Thrombozytopenische idiopathische Purpura

Idiopathische thrombozytopenische Purpura wird in verschiedenen Altersgruppen beobachtet, Kinder und Jugendliche sind jedoch häufiger krank. ITP-Erwachsene treten in jedem Alter auf, normalerweise jedoch bei Menschen zwischen 20 und 40 Jahren. Bei Jungen und Mädchen wird die Krankheit mit der gleichen Häufigkeit erkannt. Bei Erwachsenen sind Frauen häufiger krank. Das Verhältnis von kranken Frauen und Männern reicht von 4: 3, 3: 1; Es gibt 4,5 Männer und 7,5 Frauen pro 100 Tausend Einwohner. Die Prävalenz von ITP bei Kindern und Erwachsenen liegt zwischen 1 und 13% pro 100 Tausend Menschen, und die jährliche Zunahme an ITP beträgt laut J. N. George et al. (1995) 10-125 Patienten (Kinder und Erwachsene) pro 1 Million Einwohner.

Die Symptome von ITP sind seit der Zeit von Hippokrates bekannt, aber erst 1735 wurde sie von Verlhof in einer separaten nosologischen Einheit isoliert und bei jungen Frauen als "Krankheit mit Blutflecken" beschrieben.

Ätiologie und Pathogenese. Die Ätiologie der Krankheit ist nicht genau festgelegt. Bei Kindern wird die Entwicklung von ITP gewöhnlich nach einer Infektionskrankheit beobachtet, insbesondere nach Viruserkrankungen (Influenza, Masern, Röteln, Windpocken, HIV usw.), Impfungen und Persistenz von Viren (Epstein-Barr-Virus - EBV, Cytomegalovirus-Infektion - CMV) und Parvovirus B19. Bei der Ermittlung der Gründe, die zur Entwicklung von ITP bei Erwachsenen führten, sollten die gleichen Faktoren berücksichtigt werden, d. H. In erster Linie die vorangegangenen infektiösen Prozesse. Einige Medikamente können die Entwicklung einer Immunthrombozytopenie verursachen: Chinidin, Goldsalze, Antibiotika, Nalidixinsäure, Trimethoprim, Paracetamol, Salicylsäure, verschiedene nichtsteroidale Antirheumatika, Captopril, Morphin, Heparin und andere Medikamente. In den letzten Jahren wurden überzeugende Beweise für die Rolle der Helicobacter pylory-Infektion bei der Entwicklung von idiopathischer thrombozytopenischer Purpura erhalten (Michel M. et al., 2002). Nach einer Studie von K. Kohda und Mitautoren (2002) zeigten 63,2% der Patienten mit der Beseitigung dieser Infektion einen signifikanten Anstieg der Blutplättchenwerte und umgekehrt einen signifikanten Rückgang des IgG.

Idiopathische thrombozytopenische Purpura ist eine erworbene Krankheit. Bei der Entwicklung von ITP spielt eine erbliche Veranlagung eine gewisse Rolle: ein autosomal dominanter Typ, der durch die qualitative Minderwertigkeit von Blutplättchen übertragen wird. ITP ist durch eine verstärkte Zerstörung der Blutplättchen aufgrund der Bildung von Antikörpern gegen ihre Membranantigene gekennzeichnet, die durch eine abnormale Reaktion auf Antigene verursacht werden. Die Grundlage des pathologischen Prozesses in ITP ist der Abbau der immunologischen Toleranz gegenüber dem eigenen Antigen.

Einstufung: Downstream gibt es akute (Dauer von 3 bis 6 Monaten) und chronische Formen von ITP. Letztere sind in Optionen unterteilt:

a) bei seltenen Rückfällen;

b) bei häufigen Rückfällen;

c) ständig rückfallender Kurs.

Akute Exazerbation (Krise), klinische Remission (Fehlen jeglicher Manifestationen des hämorrhagischen Syndroms mit persistierender Thrombozytopenie) und klinische und hämatologische Remission werden durch die Krankheitsdauer unterschieden.

Folgende Kriterien sind für einen ITP charakteristisch:

1) isolierte Thrombozytopenie (Blutplättchen 9 / l) in Abwesenheit anderer Abweichungen bei der Berechnung von Blutzellen;

2) das Fehlen klinischer und laboratorischer Anzeichen der Krankheit bei Blutsverwandten;

3) normale oder erhöhte Anzahl von Megakaryozyten im Knochenmark;

4) das Fehlen morphologischer und labortypischer Anzeichen, die für erbliche Formen der Thrombozytopenie charakteristisch sind;

5) das Fehlen klinischer Manifestationen anderer Krankheiten oder Faktoren, die eine Thrombozytopenie verursachen können (z. B. systemischer Lupus erythematodes, HIV-Infektion, akute Leukämie, myelodysplastisches Syndrom, a-Gamma-Globulinämie, Behandlung mit bestimmten Arzneimitteln);

6) Nachweis von Antiplatelet-TpA-IgG oder Serumantikörpern;

7) Wirkung der Kortikosteroidtherapie.

Die akute Form von ITP tritt hauptsächlich bei Kindern auf (80-90%). Ein Kind, häufiger nach einer Infektionskrankheit oder Impfung, und in der Regel nach 3 Wochen nimmt die Anzahl der Thrombozyten plötzlich ab und das hämorrhagische Syndrom entwickelt sich je nach dem mikrozirkulatorischen Typ. Das hämorrhagische Syndrom wird in der Regel durch Hautblutungen (Petechien, Purpura, Ekchymose), Blutungen in den Schleimhäuten, Blutungen aus den Schleimhäuten (Nasen-, Zahnfleisch-, Zahn-, Gebärmutterhals, seltener - Melena, Hämaturie) dargestellt. Körperliche Untersuchung des Patienten, mit Ausnahme des hämorrhagischen Syndroms, andere Läsionssyndrome (Intoxikation, Lymphadenopathie und Hepatosplenomegalie) werden nicht nachgewiesen. Bei einigen Patienten sind jedoch Leber und Milz vergrößert. Bei einer signifikanten Verringerung der Anzahl der Blutplättchen steigt das Risiko starker Blutungen mit der Entwicklung einer schweren post-hämorrhagischen Anämie, die eine Gefahr für das Leben des Patienten darstellt. Die Haupttodesursache ist, obwohl sie recht selten ist (weniger als 1% bei ITP), eine intrakranielle Blutung. Letztere sind folgende Risikofaktoren: Extremer Schweregrad des hämorrhagischen Hautsyndroms mit lokalisierten Petechien an Ohren, Gesicht, Mundschleimhaut, Blutungen in der Sklera, Blutungen aus der Nasenschleimhaut mit einer Thrombozytenzahl von weniger als 20 x 10 9 / l.

Bei Kindern, die älter als 10 Jahre sind, und bei Erwachsenen tritt häufiger eine chronische Form von ITP auf. Darüber hinaus entwickelt sich die idiopathische Form der Erkrankung häufig ohne offensichtlichen Zusammenhang mit einer früheren Erkrankung, obwohl bei sorgfältiger Anamnese häufig provokative Faktoren wie akute akute respiratorische Viruserkrankung, Halsschmerzen, längerer medizinischer Einsatz von Medikamenten, längerer Kontakt mit chemischen Faktoren ( Farben, Nitroverbindungen und Pestizide) usw. Das klinische Hauptsymptom der Erkrankung sind Blutungen aufgrund von Thrombozytopenie. Der Schweregrad des hämorrhagischen Syndroms ist sehr unterschiedlich - von einzelnen Prellungen und kleinen Petechien bis hin zu massiven Blutungen in inneren Organen und Blutungen in lebenswichtigen Organen und Zentren. Beobachten Sie Hämaturie (Nierenbecken, Blase, Harnröhre), Blutungen aus dem Gastrointestinaltrakt (blutiges Erbrechen, Melena) und Blutungen im Gehirn, in der Netzhaut. Hämorrhagien auf der Haut in Form von Petechien und Ekchymose sind häufig an der Vorderfläche des Rumpfes und der Extremitäten lokalisiert. Sie können an der Injektionsstelle erscheinen. An der Mundschleimhaut treten häufig hämorrhagische Vesiculitis und Bullae auf. Blutungen im Gesicht, in der Bindehaut, an den Lippen gelten als ernstes Symptom, das auf mögliche Blutungen im Gehirn hindeutet. Rezidivierende Zahnfleisch- und Epistaxis sind oft reichlich. Das einzige Symptom der Erkrankung ist oft eine Menorrhagie, die zu Beginn der Pubertät auftritt. Blutungen während der Zahnextraktion treten nicht immer auf, beginnen unmittelbar nach dem Eingriff und dauern mehrere Stunden und Tage. Aber nach einem Stopp erneuern sie sich in der Regel nicht.

Die Vergrößerung der Milz ist nicht typisch für chronische ITP, obwohl manchmal mit Ultraschall mäßige Splenomegalie nachgewiesen werden kann. Es gibt keine spezifischen Veränderungen in der Milz während der ITP. Die morphologische Untersuchung ergab eine Hyperplasie des lymphatischen Gewebes, ausgedrückt in der Expansion der Keimzentren der Follikel, das Auftreten einer breiten perifollikulären Zone junger lymphoider Elemente. Die Größe der Leber während der ITP wird normalerweise nicht verändert. Bei der Untersuchung des peripheren Blutes zeigte sich eine Abnahme der Thrombozytenzahl (immer 9 / l, oft bis auf Null). In Fällen, in denen die Thrombozytenzahl 50 x 10 9 / l übersteigt, wird selten eine hämorrhagische Diathese beobachtet.

Erythrozyten- und Hämoglobinspiegel können normal sein. Wenn sich eine Anämie entwickelt, dann ist in den meisten Fällen Eisenmangel (als Folge eines Blutverlusts). Bei einigen Patienten ist Anämie, wie Thrombozytopenie, immunen Ursprungs mit einem positiven Coombs-Test. Der Leukozytengehalt ist bei den meisten Patienten normal oder leicht erhöht. Leukopenie wird mit einer kombinierten Läsion von zwei oder drei Hämopoese-Sprossen beobachtet. Die Blutungszeit bei Patienten mit ITP wird verlängert, die Retraktion des Blutgerinnsels wird reduziert.

ITP-Behandlung. Bei der Behandlung von Autoimmun-Thrombozytopenien jeglicher Herkunft ist die Verwendung von Corticosteroidhormonen (vor allem), intravenösen Immunglobulinen, Splenektomie und Zytostatika-Immunsuppressiva traditionell.

Eine spontane Erholung bei Erwachsenen mit chronischem ITP ist äußerst selten. Bei einem Thrombozytenspiegel von> 50 x 10 9 / l ohne hämorrhagisches Syndrom gibt es keine Indikation für eine Therapie. Bei einem Thrombozyten-Spiegel von 20-30 x 10 9 / l und 9 / l und einem hämorrhagischen Syndrom (oder bei der Ermittlung von Risikofaktoren für Blutungen, wie Bluthochdruck, Magengeschwür oder aktiver Lebensstil) benötigen die Patienten jedoch eine Behandlung.

Bei erwachsenen Patienten mit chronischer ITP gelten Glukokortikoide als Standardbehandlungsmethode und werden als anfängliche Therapie bei mittelschweren bis schweren Thrombozytopenien mit hämorrhagischen Manifestationen eingesetzt. HAs sind für erwachsene Patienten mit ITP mit einer Thrombozytenzahl von 9 / l (einschließlich ohne klinische Manifestationen) mit minimaler Purpura sowie mit schwerem hämorrhagischem Syndrom angezeigt. In den letzten Jahren wurden zunehmend intravenöse Immunglobuline (IgG) zur Behandlung von ITP eingesetzt, die die Bildung von Antikörpern hemmen. Am häufigsten werden sie bei Patienten verwendet, die gegen HA oder andere Behandlungsmethoden resistent sind, obwohl sie auch als primäre Therapiemethode verwendet werden. Bei der komplexen Therapie von Patienten mit ITP werden auch antithymische (ATH) und antilymphozytische (ALG) Immunglobuline verwendet.

Bei unvollständiger und instabiler Wirkung der Behandlung von Patienten mit ITP (in der Regel 3 bis 4 Monate nach Therapiebeginn) treten Anzeichen für eine Splenektomie auf. Die Splenektomie wird frühestens 1 Jahr nach der Diagnose durchgeführt. Die größten Schwierigkeiten im Therapieplan sind Patienten mit ITP nach ineffektiver Splenektomie, bei denen eine Rückkehr zur Hormontherapie nicht erfolgreich ist oder selbst bei Verwendung hoher Hormondosen eine vorübergehende und instabile Wirkung zeigt. Dieser Patient ist eine Therapie mit zytostatischen Immunsuppressiva in Kombination mit Corticosteroidhormonen. Es sollte jedoch betont werden, dass die Verwendung von Immunsuppressiva vor der Splenektomie irrational ist, da eine solche Behandlung die Bedingungen für die nachfolgende Operation verschlechtert, was selten notwendig ist. Darüber hinaus ist die Behandlung mit Zytostatika bei jungen Patienten und Kindern mit einer mutagenen Wirkung und Sterilität behaftet. Daher ist der Einsatz von Zytostatika eher eine Verzweiflungstherapie im Falle einer ineffektiven Splenektomie.

Die symptomatische Behandlung des hämorrhagischen Syndroms bei Thrombozytopenie umfasst lokale und allgemeine Hämostatika. Rationaler Gebrauch von ACC, Adroxon, Ascorbinsäure, Ascorutin und anderen Mitteln. Vor allem bei Nasenbluten werden hämostatische Schwämme, oxidierte Cellulose, Adroxon, lokale Kryotherapie und ACC weit verbreitet. Die Indikationen für die Transfusion roter Blutkörperchen sollten streng begrenzt sein (tiefe akute Anämie). Um eine erneute Immunisierung des Patienten mit Leukozyten und Thrombozyten-Detritus zu vermeiden, werden nur gewaschene rote Blutkörperchen gegossen, deren Dosis individuell ausgewählt wird. Die Notwendigkeit von Thrombozytentransfusionen bei der Immunthrombozytopenie ist umstritten.

Prognose Die Prognose für das Leben ist meistens günstig. Bei der überwiegenden Mehrheit der Kinder (80–90%) führt ITP zu einer spontanen Erholung mit oder ohne Therapie. Die Erholung erfolgt normalerweise innerhalb von 6 Monaten, da Anti-Thrombozyten-Antikörper bis zu 3–6 Monate im Blut zirkulieren können. Patienten mit chronischer ITP müssen ständig überwacht werden. Starke Blutungen in schwerer Form können tödlich sein.

Idiopathische thrombozytopenische Purpura

Idiopathische thrombozytopenische Purpura gehört zur Gruppe der Diathesen. Bei allen Arten von Diathese ist die Purpura dieser Form die häufigste. In jüngerer Zeit wurde die Krankheit als idiopathisch erkannt.

In den letzten Jahren neigen immer mehr Fachleute dazu zu glauben, dass die Krankheit im Ursprung Autoimmun ist. Die Forschung in diesem Bereich befasst sich mit dem Bereich Medizin - Hämatologie.

Was ist eine Krankheit?

Die thrombozytopenische Funktion wird von hämorrhagischem Hautausschlag sowie einer Veränderung der Anzahl der Blutplättchen begleitet.

Die Thrombozytopenie ist in diesem Fall durch einen Rückgang ihrer Zahl gekennzeichnet. Mit dieser Tatsache wurde die Krankheit erstmals im 18. Jahrhundert assoziiert und durch den deutschen Arzt P. Verlgof verursacht. Deshalb wird Purpur sonst als "Verlgof-Krankheit" bezeichnet.

Es besteht eine regionale Abhängigkeit der thrombozytopenischen Purpura. In verschiedenen geografischen Gebieten variiert die Zahl der Fälle pro hunderttausend Menschen von einem bis dreizehn. Von den Kindern pro hunderttausend erkranken maximal zwei Personen.

Die häufigsten Patienten mit thrombozytopenischer Purpura:

• Mädchen
• Junge Mädchen und Frauen;
• Frauen mittleren Alters

In ICD-10 hat idiopathische thrombozytopenische Purpura den Code D69.3

Für Purpura, gekennzeichnet durch das Vorhandensein von primären und sekundären Veränderungen. Dieser Moment wird zwingend in der Differentialdiagnose berücksichtigt.

Die sekundären Veränderungen umfassen die Folgen von zuvor übertragenen und aktiven Krankheiten:

• Vaskulitis;
• Systemischer Lupus erythematodes;
• Bösartige Neubildungen und Läsionen;
• Akute und chronische Leukämie.

Veränderungen im Körper mit idiopathischer thrombozytopenischer Purpura

Die wichtigsten pathologischen Veränderungen treten in der Zusammensetzung des Blutes auf. Der Hauptplatz im Mechanismus der Prozesse wird durch Immunveränderungen und genetische Veranlagung besetzt.

Genetisch neigt eine Person zu einer vorzeitigen Alterung der Blutplättchen. Aufgrund des Verlustes ihrer Funktionalität und einer ungewöhnlichen Form des Thrombozyten-Todes tritt in der Milz schneller ein. Der Grund dafür ist eine übermäßige phagozytische Aktivität.

Makrophagen werden zu Thrombozytenantigenen. Dieser Prozess ist auf einige mögliche provozierende Faktoren zurückzuführen. Letzteres spielt oft die Einnahme bestimmter Medikamente oder eine frühere Infektion. Wenn Antigene mit Lymphozyten in Kontakt stehen, werden Antikörper vom Plättchen-Typ produziert.

Das Hauptproblem ist, dass Antikörper die Kontrolle über das Erkennungssystem von freundlichen und feindseligen Agenten verlieren. Eigene Blutplättchen werden liquidiert. Dies ist die Hauptursache für Thrombozytopenie.

Ein unzureichender Blutplättchengehalt im Blut führt zu einer Abnahme des Hormons Serotonin im Körper, um die Durchlässigkeit der Kapillarmembran zu erhöhen. Blutungen entstehen aufgrund der freien Freisetzung von roten Blutkörperchen aus dem Gefäßbett.

Mögliche Ursachen für idiopathische thrombozytopenische Purpura

Die genaue Ätiologie der idiopathischen Purpura ist unbekannt. Nun sehen Forscher eine genetische Veranlagung als Hauptursache der Krankheit.

Tatsache ist, dass in einer Reihe von Familien, in denen eine thrombozytopenische Purpura stattfand, ähnliche Fälle der Krankheit in früheren Generationen von Verwandten auftraten. Die übrigen Faktoren sind erwähnenswert, können jedoch nicht als ausreichend überzeugend bezeichnet werden.

Dazu gehören:

• Eine frühere Infektion des bakteriellen Typs;
• Impfversagen;
• Die postoperative Periode;
• Die Folgen schwerer Verletzungen;
• Folgen der Unterkühlung;
• Folgen von Medikamenten.

Eine zuvor übertragene bakterielle Infektion wurde in etwas mehr als 10% der Fälle von idiopathischer Purpura festgestellt.

Dieser Punkt gilt sowohl für Erwachsene als auch für Kinder. Impliziert HIV, Mononukleose und sogar Windpocken.

Einige Prozent der Kinder mit idiopathischer thrombozytopenischer Purpura erkrankten nach der BCG-Impfung an ihr.

Fälle von idiopathischer Purpura wurden berichtet, wenn Patienten zuvor bestimmte Medikamente eingenommen hatten, darunter:

• Indomethacin;
• Acetylsalicylsäure;
• Furosemid;
• Clonazepam;
• Ampicillin;
• Levamisole und andere.

Alle oben genannten Faktoren führen zu einer Abnahme der Thrombozytenzahl.

Das Ergebnis der Reaktion des Körpers während der Krankheit idiopathischen Purpura werden zu Formationen im Blut, die als Symbiose von Antigenen und Antikörpern charakterisiert werden können. Der Körper beginnt mit der Zerstörung, die direkt in der Milz stattfindet.

Die Existenz von Thrombozyten besteht etwa eine Woche lang. Aufgrund ihrer kurzen Lebensdauer ist die Integrität der Gefäßwände gestört.

Die Konsequenzen sind:

• Blutung (erhöht, wenn die kritische Frank-Zahl erreicht ist);
• Änderungen der Kontraktilität;
• Störungen der Blutgerinnselbildung.

Es sollte klargestellt werden, dass unter der kritischen Frank-Zahl verstanden wird, dass die Anzahl der Blutplättchen pro 1 & mgr; l 25 bis 30.000 nicht überschreitet.

Die geschätzte Ätiologie der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura hat eine Reihe von Merkmalen der Erkrankung bei Säuglingen gezeigt.

Zu diesen Funktionen gehören:

• Das häufigste Auftreten von Pathologie bei Jungen;
• Mütter von Säuglingen hatten Komplikationen während der Schwangerschaft;
• Eine einfachere Möglichkeit, Risikofaktoren zu identifizieren.

Klinische Manifestationen der thrombozytopenischen Purpura

Das häufigste Symptom der idiopathischen Purpura ist ein sogenanntes hämorrhagisches Syndrom.

Ihre Essenz liegt in unerwarteten Blutungen auf Haut und Schleimhäuten. Eine weitere Manifestation sind periodische Blutungen.

Hämorrhagische Symptome der Krankheit:

• Petechien auf der Haut und den Schleimhäuten;
• Unterschiede in der Pigmentfarbe;
• Das Auftreten von Blutungen in der Nacht;
• Keine Reaktion auf Veränderungen und gefesselte Proben;
• Asymmetrie hämorrhagischer Manifestationen;
• Mangel an Vorsprüngen unter der Haut.

Der Farbunterschied ähnelt allmählich der Leopardenfellfarbe. Wenn Kinder krank werden, kann der charakteristische Ausschlag an den Schleimhäuten der Augen und des Mundes festgestellt werden.

Bei Erwachsenen und Kindern treten Petechien am häufigsten auf der Hautoberfläche des Körpers sowie an den Extremitäten auf. Die Flecken am Hals treten viel seltener auf.

Zu den übrigen Symptomen der Krankheit:

• Leichte Schwäche;
• Atypische Temperaturerhöhung.

Blutungen sind durchschnittlich gefährlich, da sie nicht nur von den Nasenschleimhäuten stammen. Der Magen, die Nieren und der Darm bluten oft. Blut kann im Stuhl, Urin und Erbrechen gefunden werden. Bei Frauen und Mädchen wird der Menstruationsfluss während der Krankheit häufig..

Die größte Gefahr bei idiopathischer Purpura-Erkrankung sind Gehirnblutungen. Sie treten äußerst selten auf - die maximale Rate beträgt 1-2% aller erfassten Fälle.

Den Moment der Blutung zu erkennen, kann folgende Gründe haben:

• Kopfschmerzen;
• Krämpfe;
• Bewölkung des Bewusstseins;
• Erbrechen;
• Neurologische Manifestationen;
• Schwindel

Das Ausgießen bei ITP-Erkrankungen kann in der Bindehautmembran des Auges oder in seiner Netzhaut auftreten. Bei Säuglingen gibt es ein ziemlich starkes klinisches Bild. Die Milz steigt sehr stark an.

Es gibt auch anämische Manifestationen:

• Blanchieren der Haut;
• Schwere Schwäche
• Die bläuliche Tönung der Haut in der Nähe des Nasolabialdreiecks;
• Kalt bei Berührung mit Fuß und Hand.

Ältere Patienten mit idiopathischer thrombozytopenischer Purpura leiden nicht an einem signifikanten Volumenanstieg der Milz und Leber. Anämische Manifestationen der Krankheit werden überhaupt nicht beobachtet.

ITP-Klassifizierung

Eine idiopathische thrombozytopenische Purpura kann einen anderen Verlauf haben.

Es gibt zwei Hauptformen der Krankheit:

Die akute Form vergeht innerhalb von sechs Monaten. Während chronisch viel länger dauert.

Chronisch idiopathische thrombozytopenische Purpura ist durch eine Wiederholung von Krisen- und Remissionszyklen gekennzeichnet.

Hier erfolgt die Klassifizierung der Erkrankung nach der Zyklushäufigkeit:

• Kontinuierliche Rückfälle;
• Häufige Zyklen;
• Seltene Zyklen.

Die Einstufung der Krankheit gilt für Zeiten der Verschlimmerung. Die Form der thrombozytopenischen Purpura hängt davon ab, ob Blutungen auftreten.

Folgende zwei Formen werden unterschieden:

• Nasse Verschlimmerung;
• Trockene Exazerbation.

Die überwiegende Mehrheit der Fälle ist akut. Infolgedessen ist der Patient sowohl hämatologisch als auch klinisch in Remission. Die Remission ist beständig. Chronischer Verlauf entwickelt sich nicht mehr als in 10-15% der Fälle.

Thrombozytopenische Purpura

Thrombozytopenische Purpura ist eine Art hämorrhagischer Diathese, die durch einen Mangel an roten Blutplättchen gekennzeichnet ist - Blutplättchen, die häufig durch Immunmechanismen verursacht werden. Anzeichen einer thrombozytopenischen Purpura sind spontane, multiple, polymorphe Blutungen in Haut und Schleimhäuten sowie Nasen-, Zahnfleisch-, Gebärmutter- und andere Blutungen. Bei Verdacht auf thrombozytopenische Purpura werden anamnestische und klinische Daten, allgemeines Blutbild, Koagulogramm, ELISA, Blutausstrichmikroskopie und Knochenmarkpunktion ausgewertet. Zu therapeutischen Zwecken werden den Patienten Kortikosteroid, Blutstillungsmittel, Zytostatika und Splenektomie verschrieben.

Thrombozytopenische Purpura

Thrombozytopenische Purpura (Verlhof-Krankheit, benigne Thrombozytopenie) ist eine hämatologische Pathologie, die durch einen quantitativen Mangel an Blutplättchen im Blut, begleitet von einer Blutungsneigung, der Entwicklung eines hämorrhagischen Syndroms gekennzeichnet ist. Bei der thrombozytopenischen Purpura sinkt der Blutplättchenspiegel im peripheren Blut deutlich unter den physiologischen Wert - 150 × 10 9 / l, mit einer normalen oder leicht erhöhten Anzahl von Megakaryozyten im Knochenmark. Die Häufigkeit des Auftretens von thrombozytopenischer Purpura steht unter anderen hämorrhagischen Diathesen an erster Stelle. Die Krankheit manifestiert sich in der Regel in der Kindheit (mit einem Höhepunkt in der Vor- und Vorschulzeit). Bei Jugendlichen und Erwachsenen wird die Pathologie bei Frauen 2-3-mal häufiger festgestellt.

Die Einordnung der thrombozytopenischen Purpura berücksichtigt ihre ätiologischen, pathogenetischen und klinischen Merkmale. Es gibt verschiedene Möglichkeiten - idiopathische (Verlgof-Krankheit), iso-, trans-, hetero-und autoimmune thrombozytopenische Purpura, den Symptomkomplex Verlgof (symptomatische Thrombozytopenie).

Mit dem Fluss von akuten, chronischen und wiederkehrenden Formen. Die akute Form ist eher typisch für Kinder, dauert bis zu 6 Monate mit der Normalisierung des Blutplättchen-Spiegels, hat keine Rückfälle. Die chronische Form dauert mehr als 6 Monate und tritt bei erwachsenen Patienten häufiger auf; rezidivierend - hat einen zyklischen Verlauf mit Wiederholungen von Episoden von Thrombozytopenie nach Normalisierung der Thrombozytenwerte.

Ursachen der thrombozytopenischen Purpura

In 45% der Fälle tritt idiopathische thrombozytopenische Purpura auf, die sich spontan ohne erkennbaren Grund entwickelt. In 40% der Fälle von Thrombozytopenie treten verschiedene Infektionskrankheiten (viral oder bakteriell) etwa 2-3 Wochen davor auf. In den meisten Fällen handelt es sich dabei um Infektionen der oberen Atemwege der unspezifischen Genese, in 20% davon sind sie spezifisch (Windpocken, Masern, Röteln, Mumps, infektiöse Mononukleose, Keuchhusten). Thrombozytopenische Purpura kann den Verlauf von Malaria, Typhus, Leishmaniose und septischer Endokarditis erschweren. Manchmal erscheint die thrombozytopenische Purpura vor dem Hintergrund der Immunisierung - aktiv (Impfung) oder passiv (Verabreichung von γ-Globulin). Thrombozytopenische Purpura kann durch die Einnahme von Medikamenten (Barbiturate, Östrogene, Arsen, Quecksilber), längere Exposition gegenüber Röntgenstrahlen (radioaktive Isotope), umfangreiche Operationen, Traumata, übermäßige Sonneneinstrahlung ausgelöst werden. Es gibt familiäre Fälle der Krankheit.

Die meisten Varianten der thrombozytopenischen Purpura sind immuner Natur und stehen im Zusammenhang mit der Produktion von Anti-Thrombozyten-Antikörpern (IgG). Die Bildung von Immunkomplexen auf der Oberfläche von Blutplättchen führt zu einer schnellen Zerstörung der Blutplättchen, wodurch ihre Lebenserwartung unter normalen Bedingungen auf mehrere Stunden anstatt auf 7-10 Tage reduziert wird.

Die isoimmune Form der thrombozytopenischen Purpura kann durch den Eintritt von "fremden" Blutplättchen in das Blut nach wiederholten Bluttransfusionen oder Blutplättchen sowie durch die antigene Inkompatibilität der Blutplättchen von Mutter und Fötus hervorgerufen werden. Eine heteroimmune Form entsteht, wenn die antigene Struktur der Blutplättchen durch verschiedene Wirkstoffe (Viren, Medikamente) geschädigt wird. Eine autoimmune Variante der thrombozytopenischen Purpura wird durch das Auftreten von Antikörpern gegen die eigenen, unveränderten Antigen der Blutplättchen verursacht und wird in der Regel mit anderen Erkrankungen derselben Genese (SLE, autoimmune hämolytische Anämie) kombiniert. Die Entwicklung einer transimmunen Thrombozytopenie bei Neugeborenen wird durch antithrombotische Autoantikörper ausgelöst, die durch die Plazenta der Mutter laufen, die an einer thrombozytopenischen Purpura leidet.

Das Fehlen von Thrombozyten in der thrombozytopenischen Purpura kann mit einer Funktionsschädigung von Megakaryozyten einhergehen, die den Prozess der Bewertung roter Blutkörperchen verletzt. Der Verlgof-Symptomkomplex wird zum Beispiel durch die Ineffektivität der Hämopoese bei Anämie (B12-Mangel, aplastisch), akute und chronische Leukämie, systemische Erkrankungen der blutbildenden Organe (Retikulosen), Knochenmarkmetastasen maligner Tumore verursacht.

Bei der thrombozytopenischen Purpura besteht eine Verletzung der Bildung von Thromboplastin und Serotonin, eine Abnahme der Kontraktilität und eine Erhöhung der Permeabilität der Kapillarwände. Dies ist verbunden mit einer Verlängerung der Blutungszeit, einer Störung der Blutgerinnung und dem Zurückziehen eines Blutgerinnsels. Bei hämorrhagischen Exazerbationen wird die Anzahl der Thrombozyten im Präparat auf einzelne Zellen reduziert und während der Remission auf ein Niveau unterhalb der Norm gebracht.

Symptome einer thrombozytopenischen Purpura

Thrombozytopenische Purpura manifestiert sich klinisch, wenn die Blutplättchenwerte unter 50 × 10 9 / l fallen, normalerweise 2-3 Wochen nach Exposition gegenüber dem ätiologischen Faktor. Kennzeichnend ist die Blutung im petechial-fleckigen (Bluterguss). Bei Patienten mit thrombozytopenischer Purpura treten schmerzlose Mehrfachblutungen unter der Haut in die Schleimhäute (die trockene Version) und auch die Blutung (die feuchte Version) auf. Sie entwickeln sich spontan (oft nachts) und ihre Schweregrad entspricht nicht der Stärke der traumatischen Auswirkungen.

Hämorrhagische Hautausschläge sind polymorph (von geringfügigen Petechien und Ekchymose bis zu großen Blutergüssen und Blutergüssen) und polychrom (von hellem Purpurblau bis Hellgelb-Grün, je nach Erscheinungszeit). Häufig treten Blutungen an der Vorderseite des Rumpfes und der Extremitäten auf, selten im Gesicht und am Hals. Blutungen werden auch an der Schleimhaut der Mandeln, am weichen und harten Gaumen, der Bindehaut und der Netzhaut, am Trommelfell, im Fettgewebe, in den parenchymalen Organen und den serösen Membranen des Gehirns bestimmt.

Pathognomonische intensive Blutung - Nase und Zahnfleisch, Blutung nach Entfernung der Zähne und Tonsillektomie. Hämoptyse, blutiges Erbrechen und Durchfall, Blut im Urin kann auftreten. Bei Frauen überwiegen meist Uterusblutungen in Form von Menorrhagie und Metrorrhagie sowie ovulatorische Blutungen in den Bauchraum mit Symptomen einer ektopen Schwangerschaft. Unmittelbar vor der Menstruation treten hämorrhagische Hautelemente, die Nase und andere Blutungen auf. Die Körpertemperatur bleibt normal, mögliche Tachykardie. Die thrombozytopenische Purpura hat eine moderate Splenomegalie. Bei starken Blutungen entwickeln sich Anämien der inneren Organe, Hyperplasien des roten Knochenmarks und der Megakaryozyten.

Die Darreichungsform manifestiert sich kurz nach der Einnahme des Medikaments und dauert 1 Woche bis 3 Monate mit spontaner Genesung. Strahlungsthrombozytopenische Purpura ist gekennzeichnet durch schwere hämorrhagische Diathese mit dem Übergang des Knochenmarks in den hypo- und aplastischen Zustand. Die infantile Form (bei Kindern unter 2 Jahren) hat einen akuten Beginn, eine schwere, häufig chronische Thrombozytopenie (9 / l).

Während der thrombozytopenischen Purpura werden Perioden hämorrhagischer Krisen, klinische und klinisch-hämatologische Remission festgestellt. In hämorrhagischen Krisen sind Blutungen und Veränderungen im Labor ausgeprägt, während der klinischen Remission gegen Thrombozytopenie treten keine Blutungen auf. Bei vollständiger Remission gibt es keine Blutungen und Laboränderungen. Akute post-hämorrhagische Anämie wird bei thrombozytopenischer Purpura mit starkem Blutverlust und chronischer Eisenmangelanämie mit chronischer Langzeitform beobachtet.

Die schrecklichste Komplikation - die Blutung im Gehirn - entwickelt sich plötzlich und schreitet rasch voran, begleitet von Schwindel, Kopfschmerzen, Erbrechen, Krampfanfällen und neurologischen Störungen.

Diagnose der thrombozytopenischen Purpura

Die Diagnose der thrombozytopenischen Purpura wird von einem Hämatologen unter Berücksichtigung der Anamnese, der Verlaufseigenschaften und der Ergebnisse von Labortests (klinische Analyse von Blut und Harn, Koagulogramm, ELISA, Mikroskopie von Blutausstrichen, Knochenmarkpunktion) gestellt.

Eine thrombozytopenische Purpura wird durch eine starke Abnahme der Blutplättchenzahl (9 / l), eine Erhöhung der Blutungszeit (> 30 Minuten), die Prothrombinzeit und die APTT, eine Abnahme des Ausmaßes oder das Fehlen der Blutgerinnungsrücknahme, angezeigt. Die Anzahl der Leukozyten liegt normalerweise im normalen Bereich, Anämie erscheint mit signifikantem Blutverlust. Auf dem Höhepunkt einer hämorrhagischen Krise werden positive Endothelproben entdeckt (Pinch, Tourniquet, Injektionen). Im Blutausstrich wird durch die Zunahme der Größe und Abnahme der Korngröße der Blutplättchen bestimmt. Rote oder Knochenmarkpräparate zeigen eine normale oder erhöhte Anzahl von Megakaryozyten, das Vorhandensein unreifer Formen, die Ligation von Blutplättchen in wenigen Punkten. Die Autoimmunität der Purpura wird durch das Vorhandensein von Antikörpern gegen Blutplättchen im Blut bestätigt.

Thrombozytopenische Purpura unterscheidet sich von aplastischen oder infiltrativen Prozessen des Knochenmarks, akuter Leukämie, Thrombozytopathie, SLE, Hämophilie, hämorrhagischer Vaskulitis, hypo- und dysfibrinogenämischer Erkrankung, juveniler Uterusblutung.

Behandlung und Prognose der thrombozytopenischen Purpura

Bei thrombozytopenischer Purpura mit isolierter Thrombozytopenie (Blutplättchen> 50x10 9 / l) ohne hämorrhagisches Syndrom wird keine Behandlung durchgeführt; Bei mäßiger Thrombozytopenie (30-50 x 10 9 / l) ist eine medikamentöse Therapie bei erhöhtem Blutungsrisiko (arterielle Hypertonie, Magengeschwür und 12 Zwölffingerdarmgeschwür) angezeigt. Wenn der Blutplättchenwert 9 / l ist, wird die Behandlung ohne zusätzliche Indikationen im Krankenhaus durchgeführt.

Blutungen werden durch die Einführung von Blutstillungsmitteln, topisch angewendeten Blutstillungsschwämmen, gestoppt. Zur Unterdrückung von Immunreaktionen und zur Verringerung der Gefäßpermeabilität werden Kortikosteroide in einer niedrigeren Dosis verordnet. hyperimmune Globuline. Bei großem Blutverlust sind Transfusionen von Plasma und gewaschenen roten Blutkörperchen möglich. Die Infusion der Blutplättchenmasse in thrombozytopenische Purpura ist nicht gezeigt.

Bei Patienten mit chronischer Form mit Wiederauftreten starker Blutungen und Blutungen in lebenswichtigen Organen wird eine Splenektomie durchgeführt. Vielleicht die Ernennung von Immunsuppressiva (Zytostatika). Die Behandlung der thrombozytopenischen Purpura sollte gegebenenfalls mit der Therapie der zugrunde liegenden Erkrankung kombiniert werden.

In den meisten Fällen ist die Prognose der thrombozytopenischen Purpura sehr günstig, in 75% der Fälle (bei Kindern - in 90%) ist eine vollständige Erholung möglich. Komplikationen (z. B. hämorrhagischer Schlaganfall) werden im akuten Stadium beobachtet, was zu einem Todesrisiko führt. Thrombozytopenische Purpura erfordert eine ständige Beobachtung durch einen Hämatologen, schließt Arzneimittel aus, die die Aggregationseigenschaften von Thrombozyten beeinflussen (Acetylsalicylsäure, Koffein, Barbiturate), Nahrungsmittelallergene, Vorsicht bei der Impfung von Kindern, eingeschränkte Sonneneinstrahlung.

Idiopathische thrombozytopenische Purpura

Idiopathische thrombozytopenische Purpura ist die häufigste Form der Diathese (bis zu 40% aller Fälle von hämorrhagischem Hautausschlag), die von Ärzten beobachtet wird. Die Krankheit wird als idiopathisch (mit unbekannter Ursache) betrachtet, Daten zu ihrem Autoimmun-Ursprung wurden jedoch bereits erhalten.

Die Pathologie war zur Zeit von Hippokrates bekannt. Erst 1735 verband der deutsche Arzt P. Verlgof einen Rückgang der Blutplättchen. Daher wurde der zweite Name festgelegt - Verlgof-Krankheit.

Die allgemeine Prävalenz der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura in der Bevölkerung variiert in verschiedenen Regionen von 1 bis 13 pro 100.000 Menschen. Bei Kindern leiden sie zwischen 1,5 und 2 pro 100 000. Meistens sind Mädchen betroffen, bei Erwachsenen „wählt“ sie junge Frauen und Frauen mittleren Alters.

In der International Statistical Classification, die unter dem Code D69.3 erfasst wird. Bei der Diagnose ist es wichtig, zwischen primären und sekundären Veränderungen zu unterscheiden - den Auswirkungen verschiedener Krankheiten (Leukämie, Vaskulitis, systemischer Lupus, malignen Läsionen).

Welche Veränderungen bewirkt die thrombozytopenische Purpura?

Das veränderte Immunsystem und die erbliche Veranlagung spielen die Hauptrolle im Mechanismus der Blutzusammensetzungsstörungen. Die Neigung der Blutplättchen zum vorzeitigen Altern wird vom Kind vererbt. Ihre ungewöhnliche Form und ihr Funktionsverlust verursachen einen erhöhten Tod in der Milz aufgrund erhöhter phagozytärer Aktivität.

Unter dem Einfluss provozierender Faktoren (häufig übertragene Infektionen oder Medikamente) werden Makrophagen in Thrombozytenantigene umgewandelt. Bei Kontakt mit Lymphozyten werden Antiplatelet-Antikörper produziert.

Sie verlieren die Kontrolle über das Erkennungssystem "Freund-Feind" und beginnen mit der vermehrten Zerstörung ihrer eigenen Blutplättchen, indem sie als Fremdkörper agieren. Dies führt zu einer Abnahme des Zellspiegels - der Thrombozytopenie.

Die wahrscheinlichsten Ursachen der Pathologie

Unter den Gründen verdient die Vererbung Aufmerksamkeit (bewiesen durch Fälle in Familien, in denen Angehörige zuvor an dieser Krankheit gelitten haben).

Die übrigen Faktoren sehen weniger überzeugend aus:

• in 11% der Pathologie entwickelte sich nach einer vorherigen bakteriellen Infektion;
• Bei 6% der Kinder wurde eine prophylaktische Impfung festgestellt.
• Etwa 7% befinden sich in einem postoperativen Zustand oder nach einer schweren Verletzung.

Bei der Erkennung der Verlgof-Krankheit in der Säuglingszeit gibt es folgende Merkmale:

• Jungen werden häufiger krank;
• die Mutter hatte Komplikationen während der Schwangerschaft;
• provozierende Faktoren lassen sich leichter feststellen.

Klinische Manifestationen

Das typischste Symptom der Erkrankung ist das hämorrhagische Syndrom. Es äußert sich durch plötzliche Blutungen an Haut und Schleimhäuten, Blutungen.

Charakteristische Merkmale hämorrhagischer Symptome:

• Da die Art der Läsion kapillar ist, zeigen sich auf der Haut und den Schleimhäuten kleine hellrote Punkte (Petechien), die möglicherweise zu Blutergüssen zusammenlaufen.
• Die Farbe unterscheidet sich aufgrund des "Ausbleichen" einiger Elemente und des Erscheinens neuer Elemente. Sie ähnelt der Färbung der Leopardenfelle.
• öfter nachts auftreten;
• nicht dem Kompressionsgrad entsprechen;
• mit einer Manschette oder einer Prise Haut positiv auf die Probe reagieren;
• ragen Sie nicht über die Haut hervor;
• asymmetrisch.

Die Hälfte der Kinder hat einen Ausschlag auf den Schleimaugen, im Mund.

• der allgemeine Zustand des Patienten ist nicht gestört oder besorgt über eine leichte Schwäche;
• atypische Temperaturerhöhung.

Gefährliche Blutungen im Hirngewebe treten bei 1-3% der Verlgof-Krankheit auf. Oft begleitet von:

• Kopfschmerzen
• Schwindel
• Krämpfe
• Bewölktes Bewusstsein
• Erbrechen
• fokale neurologische Symptome.

Im Augapfel sind Blutungen möglich (Netzhaut, Bindehautmembran).

Bei Säuglingen entwickeln sich Symptome schnell, typischerweise eine vergrößerte Milz, Manifestationen einer Anämie (Hautlinderung, Schwäche, Zyanose des Nasolabialdreiecks, kalte Hände und Füße).

Bei älteren Patienten wird bei der Untersuchung eine moderate Vergrößerung der Leber und der Milz beobachtet, es werden keine Anämie-Symptome beobachtet.

Formen der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura

Die Verlhof-Krankheit tritt auf verschiedene Arten auf. Wie bei allen Thrombozytopenien gilt es zuzuteilen:

• akute Form - dauert bis zu sechs Monate;
• chronisch - mehr als 6 Monate.

Im chronischen Verlauf gibt es eine zyklische Wiederholung von Exazerbationen (Krisen) und Remission. Sie sind nach Häufigkeit aufgeteilt auf:

• selten
• häufig
• ständig rückläufiger Kurs.

Exazerbationen in Abhängigkeit von der Anwesenheit von Blutungen werden genannt:

90% der Fälle sind akut und führen zu einer anhaltenden klinischen und hämatologischen Remission. Bis zu 15% werden chronisch.

Im chronischen Verlauf sind die Merkmale:

• anhaltende Blutung für bis zu sechs Monate, auch vor dem Hintergrund der Therapie;
• die Zunahme und der Schmerz regionaler Lymphknoten (submandibulär, inguinal, axillär);
• plötzliche Krisen und Verschärfungen ohne Grund.

In den meisten Fällen gibt es chronische Infektionsherde, weshalb erwachsene Patienten eher chronisch verlaufen.

Wie wird die Diagnose bestätigt?

Neben Hautmanifestationen und Blutungen hat die idiopathische Thrombozytopenie Veränderungen im peripheren Blut und in der Natur der Hämatopoese im Knochenmark.

In der Blutuntersuchung:

• reduzierte Thrombozytenzahl;
• bei längerer Blutung ist hypochrome Anämie möglich (Abnahme der Anzahl der Erythrozyten, Hämoglobin);
• Veränderungen der Form und Größe von Erythrozyten (Anisozytose und Poikilozytose) im Krisenstadium;
• mäßige Leukozytose, Verschiebung der Formel nach links;
• im chronischen Verlauf treten Plasmazellen aus gereizten Lymphknoten auf;
• ESR ist normal.

In der Studie zum sternalen Punktat wurde eine Verletzung des Knochenmarksprozesses der Blutbildung festgestellt:

• im Stadium der Krise - Überlauf mit den Zellen der Erythrozytenlinie;
• Zunahme der Anzahl der Megakaryozyten vor dem Hintergrund eines starken Rückgangs der Blutplättchen.

Welche Arten von hämorrhagischer Diathese brauchen Sie, um die idiopathische Purpura zu unterscheiden?

Die Verlgof-Krankheit bei Kindern sollte von anderen hämorrhagischen Thrombozytopathien unterschieden werden.

Unter ihnen Heteroimmun - auch assoziiert mit Antithrombozytenantigenen. Experten glauben, dass sie nicht oft genug und richtig diagnostiziert werden. Für den Körper eines Kindes sind 4 Optionen möglich:

1. Nahrungsmittelallergien - durch Lebensmittel hervorgerufen, künstliche Zusatzstoffe bei der Fütterung von Kuhmilch, Fruchtsäfte, Zitrusfrüchte;
2. Medikamente - übermäßige allergische Wirkungen von Medikamenten;
3. postinfektiös - manifestiert sich vor dem Hintergrund von Infektionen, häufig viraler Natur und danach;
4. nach der Impfung.

Die Wiederherstellung von Laborparametern erfolgt in 2-4 Wochen mit der Abschaffung des Arzneimittels, dem Ausschluss des Allergenprodukts.

Aus anderen Diathesen muss ausgeschlossen werden:

• hämorrhagische Vaskulitis (Shenlein-Genoch-Krankheit);
• Hämophilie;
• mehrere hämorrhagische Syndrome (Fischer-Evans, Aldrich, Kazabakha-Merritt), die mit einer erblichen Pathologie in Verbindung mit einer Blutkrankheit assoziiert sind, weisen jeweils unterschiedliche Merkmale in biochemischen Tests auf, zusätzliche Entwicklungsanomalien;
• angeborene amegakaryozytäre Thrombozytopenie - begleitet von Anomalien der Radialknochen;
• Thrombozytopathie - es gibt ein hämorrhagisches Syndrom, der Thrombozytenpegel wird jedoch nicht verringert;
• sekundäre Thrombozytopenie bei verschiedenen Erkrankungen;
• Hautkrankheiten.

Bei Neugeborenen sind zwei Arten von hämorrhagischer Diathese anzunehmen:

• alloimmune thrombozytopenische Purpura;
• transimmune thrombozytopenische Purpura.

Alloimmune thrombozytopenische Purpura ähnelt hämolytisch, aufgrund des Immunkonflikts spezifischer Thrombozytenantigene, die vom Vater erhalten werden und der Mutter nicht zur Verfügung stehen. Das Auftreten von Antikörpern durch die Plazenta trägt zum Tod der Blutplättchen des Babys bei. Petechien auf der Haut und den Schleimhäuten treten in den ersten Lebenstagen auf. Typische Nasenbluten, blutige Stühle. Der Tod wird in 10-15% der Fälle beobachtet.

Die Behandlung erfolgt mit Hilfe der Fütterung mit Spendermilch, Kortikosteroiden, Ditsinona, Bluttransfusionen von einem externen Spender (nicht der Mutter). Das Ergebnis ist umso wirksamer, je später die Inkompatibilität auftritt.

Transimmune thrombozytopenische Purpura wird von einem Patienten mit Thrombozytopenie auf eine Mutter mit einer primären Erkrankung oder einer anderen übertragen, die von einer niedrigen Thrombozytenzahl begleitet wird. Klinische Manifestationen ähneln der vorherigen Beschreibung, sind aber leichter zu tragen, selten kommt es zu tödlichen Läsionen.

Behandlung

Die Wahl der Therapie hängt von der Form und dem Stadium der Erkrankung ab:

• Bei Krisen liegt der Schwerpunkt auf der Verhinderung massiver Blutungen.
• im Stadium der Remission - Verhinderung von Verschlimmerungen und Komplikationen.

Im akuten Zustand muss der Patient in einer Fachabteilung mit Bettruhe stationär behandelt werden. Reichliches Getränk wird empfohlen, eine Diät ein halbflüssiger Tisch Nr. 5, alle Gerichte müssen abkühlen.

Zur Bekämpfung hämorrhagischer Manifestationen werden zugeordnet:

• lokal - Tamponade mit einem hämostatischen Schwamm, wenn Blut aus der Nase ausgeschieden wird, Zahnfleisch blutet, Eisstücke während Magenblutungen schluckt;
• Aminocapronsäure wird intravenös injiziert (wenn nicht, Hämaturie);
• eine Blutplättchentransfusion wird durchgeführt.

In Abwesenheit des Effekts wird zusätzlich Folgendes verwendet:

• intravenöse Verabreichung von spezifischen Immunglobulinen;
• Glukokortikoidtherapie;
• Operation zur Entfernung der Milz (Splenektomie).

Es besteht kein Konsens von Ärzten über die Verwendung von Immunglobulin bei der Behandlung von idiopathischer thrombozytopenischer Purpura.

In der Remissionsphase und bei der "trockenen" Form der Krankheit:

• Mittel werden vergeben, die darauf abzielen, die Thrombogenbildungsfähigkeit von Blutplättchen zu erhöhen (Ditsinon, Lithiumcarbonat, Adrokson);
• Um die Herde chronischer Infektionen zu identifizieren, müssen sie mit Antibiotika neu organisiert werden.
• empfohlene Langzeitanwendung von choleretischen Medikamenten, medizinischen Kräuterpräparaten, die die Funktion der Leberzellen verbessern (Liv-52, Allohol, Kholagol);
• Die Vitamine C, B, E werden gezeigt.

Patienten, die eine akute Form haben und an chronischen Veränderungen leiden, sind bei allen Salicylaten (Aspirin-ähnlichen Medikamenten), Aminazin, der Verwendung von physiotherapeutischen Verfahren wie UHF, Ultraviolettkrebs kontraindiziert.

Merkmale der Hormontherapie

Glucocorticoidhormone werden für begrenzte Indikationen verwendet, wenn der Patient:

• schwere häufige (generalisierte) hämorrhagische Ausschläge und Blutungen bei einem Thrombozytopenieniveau von 15 x 109 / l und darunter;
• Purpura wird als "feucht" angesehen, es gibt Hinweise für die Hinzufügung einer posthämorrhagischen Anämie;
• Blutungen in der Netzhaut, die auf ähnliche Veränderungen im Gehirn hindeuten können, erhöhen die Wahrscheinlichkeit von Blutungen im inneren Organ.

Bei Ausschlag (ohne Blutung) wird keine Hormontherapie angewendet.

Die Rolle der Splenektomie

Die chirurgische Entfernung der Milz bei der Behandlung der Thrombozytopenie wurde erstmals 1916 angewendet. Im Falle der Verlhof-Krankheit wird es in den folgenden Fällen durchgeführt:

• das Fehlen eines stabilen Ergebnisses der Hormontherapie und die Notwendigkeit wiederholter Kurse;
• das Auftreten von Komplikationen, Bedrohungen für das Leben des Patienten (bei Blutungen im Gehirn wird die Operation dringend durchgeführt).

Vor der Operation erhalten Kinder intravenös Hydrocortison, und in der postoperativen Phase wird alle 6 Stunden injiziert. Es ist für die Verhinderung des Entzugs der hormonellen Behandlung notwendig.

Das Ergebnis in Form eines Blutplättchenanstiegs wird bereits 4 Stunden nach Entfernung der Milz festgestellt. In einem Bluttest wird die neutrophile Leukozytose (Erythrozytenfragmentierung) zwei Wochen lang gehalten.

Die Ineffektivität eines chirurgischen Eingriffs hängt mit der Anwesenheit eines nicht identifizierten zusätzlichen Milzgewebes beim Patienten zusammen. Dies wird bei jedem zehnten Patienten beobachtet, aber nicht alle beeinflussen die Behandlungsergebnisse.

Im Laufe des Jahres wird empfohlen, zur Prophylaxe monatlich Bicillin zu injizieren.

Die therapeutische Wirkung bei der akuten Form der Verlgof-Krankheit bei Kindern wird in 90% der Fälle erreicht. In Zukunft sollten Eltern die Umsetzung der Empfehlungen des Arztes überwachen. Im erwachsenen Staat und im Erwachsenenalter sollte über die Folgen und Rückfallgefahr informiert werden. Jegliche Hauterscheinungen, die Petechien ähneln, müssen dringend von einem Arzt behandelt werden.

Idiopathische thrombozytopenische Purpura

Idiopathische Thrombozytopenie (ITP) ist eine Erkrankung des Kreislaufsystems. Wenn die Konzentration farbloser Zellen abfällt, haften sie in Mikrothromben und verstopfen kleine Blutgefäße.

Als Ergebnis von Blutuntersuchungen ergab sich eine Abnahme der Blutplättchen, die für die Thrombusbildung aufgewendet werden. Die Verlgof-Krankheit gilt als gefährliche Erkrankung und führt zu Komplikationen für Herz und Leber, Gehirn und andere Organe.

ITP wird häufiger bei erwachsenen Frauen diagnostiziert, Säuglinge, ältere Menschen und Jugendliche können jedoch krank werden. Die Gründe für die Entwicklung der Pathologie sind nicht festgelegt, es gibt Theorien über das Vorhandensein eines Immunsystems sowie virale und enzymatische Natur. Die erbliche Form des Verlhof-Syndroms tritt in seltenen Fällen auf, hauptsächlich wird die Krankheit erworben.

Ursachen von ITP und Hauptsymptomen

Eine Abnahme der Blutplättchenanzahl verstößt gegen den Gerinnungsmechanismus. Während sich die Pathologie entwickelt, produziert das Knochenmark intensiv Blutplättchen und Megakaryozyten. Wenn die Krankheit mit einer Funktionsstörung des Immunsystems verbunden ist, zerstören Antikörper Blutplättchen. Mit dem erblichen Charakter der Krankheit im Bluttest zeigte sich eine Abnahme der Anzahl der Thrombopoetine, und die Membran der Blutplättchen ist geschädigt. Bei Kindern beginnt die thrombozytopenische Purpura aufgrund von Angina pectoris, Impfungen und Influenza.

Das klinische Bild von ITP manifestiert sich auf unterschiedliche Weise - der Verlauf der Erkrankung hängt von der Schwere, dem Entwicklungsstand und der Art der Pathologie ab. Bei dieser Krankheit verstopfen Blutgerinnsel den Verlauf von Kapillaren - den kleinsten Gefäßen. Eine vermutete Thrombozytopenie kann folgende Ursachen haben:

• Kopfschmerzen;
• Müdigkeit aus gewöhnlichen Angelegenheiten;
• Appetitlosigkeit;
• Erbrechen, unterbrochen von Übelkeit;
• Müdigkeit ohne besonderen Grund;
• Fieber;
• die Verschlechterung der Sehorgane;
• Schmerzen im Brustbein, Bauchhöhle.

Beim Auftreten des Patienten kann der Arzt vermuten, dass er eine idiopathische thrombozytopenische Purpura hat - dies wird durch Blutergüsse und Blutungen im ganzen Körper angezeigt. Wenn die Krankheit fortschreitet, werden die Symptome hinzugefügt: Desorientierung, Ataxie, plötzliche Blutungen und Anfälle.

In seltenen Fällen stellen die Patienten nach einer Injektion Blutungen der Schleimhäute und der Haut fest, Quetschungen oder gar kein Grund. Das Bild wird außerdem durch Anzeichen ischämischer Läsionen des Herzens, des Gehirns und anderer Organe ergänzt.

Arten von idiopathischer Purpura

Es gibt mehrere Kriterien, nach denen Ärzte die Verlgof-Krankheit klassifizieren. Unter Berücksichtigung des Entwicklungsmechanismus des pathologischen Zustands werden diese Purpura-Typen unterschieden:

• symptomatisch. Es ist ein Zeichen für die Entwicklung von Pathologien im Körper. Dies kann Hyperämie, Leukämie oder Strahlenbelastung sein;
• Autoimmun Sie tritt vor dem Hintergrund von Immunerkrankungen auf. Dies sind hämolytische Anämie und Lupus erythematodes;
• Isoimmun Manifestiert nach wiederholten Bluttransfusionen;
• Neugeborene. Das Kind infiziert sich von der Mutter aus im Mutterleib durch die Plazenta.

Idiopathische Purpura tritt in akuter und chronischer Form auf. Chronische Thrombozytopenie entwickelt sich mit seltenen, häufigen sowie ständigen Rückfällen.

Die Krankheit durchläuft 3 Stadien:

• hämorrhagische Krise. Es ist durch blutende Schleimhäute und Gewebe gekennzeichnet. Die Ergebnisse des Bluttests zeigen eine reduzierte Anzahl farbloser Zellen, und der Körper des Patienten ist mit Prellungen bedeckt.
• klinische Remission. Das Stadium ist durch eine Abnahme der Anzahl von Blutplättchen als Folge von OAM gekennzeichnet, es gibt jedoch keine ausgeprägten Symptome.
• klinische und hämatologische Remission. In diesem Stadium zeigen die Testergebnisse normal, keine Symptome der Krankheit.

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Thrombozytopenie bei Kindern

Kinder fallen aufgrund ihrer Beweglichkeit herunter und erleiden geringfügige und schwere Verletzungen. Kleine Prellungen stören ihre Eltern nicht zu sehr, mit der Zeit absorbieren sie sich selbst, auch wenn sie den Prellpunkt nicht behandeln. Wenn plötzlich Prellungen auftreten, gibt es keinen Grund dafür, vielleicht hat das Baby eine idiopathische thrombozytopenische Purpura.

Diese Statistiken bestätigen, dass die Thrombozytopenie im Bereich der Pädiatrie die häufigste unter anderen Blutkrankheiten ist. Die meisten Pathologien zeigten sich bei Jungen 2-8 Jahren. Die Ursachen der Krankheit sind erbliche und immunologische Faktoren. Laut einigen Ärzten wird die Verlgof-Krankheit durch defekte Blutzellen hervorgerufen.

Symptome einer Thrombozytopenie bei einem Kind treten nach Impfung, Viruserkrankungen, Medikamenteneinnahme und abrupten Temperaturschwankungen auf. Gemeinsame Faktoren, die die Entwicklung der Krankheit auslösen:

• gestörte Entwicklung farbloser Blutzellen;
• Verringerung der Dauer der Thrombozytenaktivität auf 1-2 Tage (normalerweise 10-12 Tage);
• Die Zusammensetzung des Blutes verändert sich, ein Teil der Blutplättchen wird für die Bildung von Blutgerinnseln in den Blutgefäßen ausgegeben. Aufgrund der unterschiedlichen Zusammensetzung des Blutes kommt es zu Fehlfunktionen des gesamten Körpers.
• Die Synthese von Antikörpern gegen eigene Blutplättchen wird aktiviert.

Identifizierung und Behandlung von thrombozytopenischer Purpura

Da die primären klinischen Manifestationen der Purpura den Symptomen anderer Erkrankungen ähneln, sollten zur Bestimmung der Diagnose eine Reihe von Studien durchgeführt werden, gefolgt von einer angemessenen Behandlung. Die Diagnose der Verlgof-Krankheit (ITP) umfasst folgende Aktivitäten:

• Konsultation mit einem Arzt, Sammlung von Anamnese und Gehörbeschwerden;
• Untersuchung der Haut, Überprüfung der Reaktion aus einer Prise;
• Manschettentest;
• Valdmans Test;
• Eiche;
• Blutgerinnungstest.

Die aufgeführten Studien sind grundlegend, der Arzt wird gegebenenfalls Studien der Milz und anderer Organe vorschreiben.

Nachdem die Diagnose abgeschlossen ist, wird ein Behandlungsplan ausgewählt. Medikamente werden verschrieben, aber wenn die Krankheit läuft, ist die Entfernung der Milz angezeigt - eine Operation, die Splenektomie genannt wird.

Die gesamte Liste der therapeutischen Maßnahmen, die dem Arzt zur Verfügung stehen:

• Verschreibung von Hormonarzneimitteln;
• Erstellen einer medizinischen Diät;
• Plasmaaustausch;
• Thrombozyteninfusion;
• Splenektomie.

Wenn der Patient eine Krise entwickelt, muss die Blutung dringend gestoppt werden. In der Akutform erfolgt die Behandlung im Krankenhaus und während der Remission können Komplikationen vermieden werden.

Therapeutische Diät

Speziell entwickelte Ernährungsrichtlinien für die Verlgof-Krankheit umfassen besonders gesunde Gerichte. Die Nahrung sollte vollständig sein und die notwendigen Vitamine und Mineralien enthalten. Alkoholische Getränke sind verboten, und würzige, fetthaltige und frittierte Speisen sollten seltener konsumiert werden. Kohlensäurehaltige Getränke und Fast Food sind schädlich.

Obst, Gemüse, Getreide, Milchprodukte und sauberes Wasser sind von Vorteil. Lebensmittel sollten warm sein, um empfindliche Schleimhäute nicht zu verbrennen.

Bei einer Thrombozytopenie ist es ratsam, Brennnessel-Infusionen, Viburnum-Beeren sowie eine Infusion mit Kamille, Minze und Hirtenbeutel zu sich zu nehmen. Zum Kochen von Brühe 1 EL. Die Sammlung des Arzneimittels wird in eine Thermoskanne gegeben und 200 ml kochendes Wasser gegossen. Eine Stunde später ist die Infusion fertig. Nehmen Sie es zweimal pro Tag für eine halbe Tasse.

Durch Diät, idiopathische thrombozytopenische Purpura-Rückzüge wird der Allgemeinzustand verbessert.

Medikamente und Methoden für idiopathische Thrombozytopenie

Es gibt eine Reihe von Arzneimitteln, mit denen die Anzahl der Blutplättchen im Blut stabilisiert, die Immunkräfte erhöht und der Gerinnungsprozess verbessert wird:

• Glukokortikosteroide (Prednisolon, Methylprednisolon) werden vom Arzt in einer Standard- oder erhöhten Dosierung verschrieben, wenn sich die Krankheit im akuten Stadium befindet oder sehr fortgeschritten ist. Hormone können Nebenwirkungen verursachen - Dyspeptika, erhöhter Blutdruck;
• Immunglobuline. In Form von intravenösen Injektionen ernannt. Bei Menschen mit chronischer Thrombozytopenie tragen Immunglobuline dazu bei, die Anzahl der Blutplättchen im Blut zu erhalten. Längerer Gebrauch von Medikamenten verursacht Kopfschmerzen, Fieber, Schüttelfrost;
• Interferon alpha wird bei chronischer Thrombozytopenie verschrieben, wenn Hormone unwirksam sind. Unter den Nebenwirkungen zeigten sich häufig Schüttelfrost, Fieber und Kopfschmerzen. Um die Wahrscheinlichkeit von Nebenwirkungen zu verringern, wird Paracetamol eine Woche vor der Einnahme von Interferon getrunken.

Andere Medikamente, die zur Behandlung der thrombozytopenischen Purpura verwendet werden, sind Cyclophosphamid, Azathioprin, Danazol. Medikamente sind als Referenz aufgeführt, es ist gefährlich, sie selbst einzunehmen.

Zusätzlich zu Medikamenten verschreiben Ärzte eine Blutplättchentransfusion. Dies ist nicht in jedem Fall notwendig, aber mit umfangreichen chirurgischen Eingriffen, Neurologie und tiefer Thrombozytopenie kann eine Transfusion nicht vermieden werden. Der Effekt wird vorübergehend sein, aber sehr positiv. Die Transfusion wird unter den Bedingungen einer medizinischen Einrichtung nach einem speziell vorgeschriebenen Schema durchgeführt. Der Patient erhält stündlich 1-2 Dosen Plättchen oder 6-8 Dosen alle 4 Stunden. Die Effizienz der Transfusion war vor IVIG höher.

Beim ITP ist die Milz stark vergrößert, was sich durch die entsprechenden ungünstigen Symptome äußert. Wenn die Standardtherapie für Thrombozytopenie nicht wirksam ist und sich der Zustand verschlechtert, steigt das Risiko schwerwiegender Blutungen mit allen daraus folgenden Folgen. Wenn das Leben des Patienten gefährdet ist, entfernt der Arzt das Organ. Die Splenektomie wird in folgenden Situationen vorgeschrieben:

• Die thrombozytopenische Purpura wird von starken Blutungen begleitet, die mit Medikamenten der entsprechenden Wirkung nicht gestoppt werden können.
• Das ITP ist chronisch, es gibt keine spezielle Reaktion auf Medikamente, die Anzahl der Thrombozyten ist konstant;
• Remission wird nicht länger als ein Jahr beobachtet, der Patient fühlt sich immer schlecht.

Vor der Splenektomie ist eine Vorbereitung erforderlich. Dem Patienten werden Hormonpräparate und IVIG verschrieben. Der Arzt schickt den Patienten zuerst zu einem Ultraschall, um den Zustand der Organe in der Bauchhöhle zu beurteilen. Nach der Operation tritt der Effekt nicht sofort auf, sondern erst nach einer bestimmten Zeit. Statistiken zeigen außerdem, dass etwa 50% der Patienten eine Verbesserung ihres Zustands erwarten. Dies ist kein Grund, die zugewiesene Operation abzubrechen, da Sie immer nur minimale Chancen nutzen müssen.

Zusammenfassend lässt sich festhalten: Die Verlgof-Krankheit (ITP) ist eine gefährliche Blutkrankheit, die ohne Behandlung für die Gesundheit und das Leben des Patienten gefährlich ist. Nachdem die Symptome gefunden wurden, die für die Pathologie charakteristisch sind, ist es notwendig, sich rechtzeitig mit der medizinischen Einrichtung in Verbindung zu setzen, sich einer Untersuchung zu unterziehen und Termine zu erhalten. Je früher Maßnahmen ergriffen werden, desto größer ist die Chance auf Erholung.