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Was ist das Arnold-Chiari-Syndrom?

Vaskulitis

Ende des 19. Jahrhunderts wurde erstmals von einem österreichischen Pathologen Hans Chiari eine Anomalie beschrieben, die im nächsten Jahrhundert als "Arnold-Chiari-Syndrom" bezeichnet wurde. Missbildung ist eine angeborene Anomalie.

Was ist das Arnold-Chiari-Syndrom?

Bei dieser Anomalie fällt das gesamte Design der hinteren Schädelgrube unterhalb des großen Foramen for occipitalis ab.

Das BSO ist die Grenzzone zwischen Rückenmark und Gehirn. Ohne Pathologie bewegt sich die Liquor cerebrospinalis oder die Spinalflüssigkeit frei im Subarachnoidalraum. Beim Arnold-Chiari-Syndrom verstopfen die Tonsillen des Kleinhirns ein Loch, wodurch der Abfluss von Liquor cerebrospinalis gestört wird, was zur Bildung von Hydrocephalus beiträgt.

Arten und Grade der Krankheit

Das Arnold-Chiari-Syndrom hat drei Arten - I, II und III, IV. Alle sind mit einer abgesenkten Position der Kleinhirntonsillen verbunden.

In der allgemeinen Pathologie weisen die MK-Typen bestimmte Unterschiede auf:

Typ-I-Syndrom ist das Auslassen der Mandeln und die Verschiebung des kleinen Gehirns unter dem BSO. Bei dieser Art von Anomalie ist die hintere Schädelgrube klein.

Bei der Diagnose können wir drei Varianten des Syndroms unterscheiden - anterior, intermediär und posterior:

In der anterioren Variante wird C2 nach hinten verschoben, hängend über den Dellenprozess, Basilariendruck und Platibasie;
Bei Vorhandensein einer Zwischenvariante werden die verschobenen Mandeln des Kleinhirns in der ventralen Teilung der Medulla oblongata und den oberen Segmenten des Rückenmarks zusammengedrückt;
Die hintere Variante führt zu einer Kompression der oberen Halswirbelabschnitte der Wirbelsäulen- und Rückenpartie der Medulla.

Die erste Art der Chiari-Fehlbildung bei Neurologen gilt als häufigste Erkrankung. Frauen, die spät geboren haben und in eine prämenopausale Periode eingetreten sind, leiden häufiger als andere darunter.

Das Typ-II-Syndrom hat eine kongenitale Form. Das Fortschreiten der Pathologie tritt während der intrauterinen Entwicklung auf. Bei der Untersuchung des Fetus kann eine Anomalie festgestellt werden. Die Medulla oblongata, der IV-Ventrikel und der untere Teil des Wurms sind 2 mm unter dem Eingang der großen hinteren Öffnung eingeklemmt.
Die Pathologie des Typs III ist durch den Prolaps des kleinen und länglichen Gehirns bis zur Meningozele der Region des Gebärmutterhalskopfes gekennzeichnet.
Die IV-Pathologie ist eine Unterentwicklung des Kleinhirns ohne Auslassung der Mandeln in der BSU.

Zu Beginn des einundzwanzigsten Jahrhunderts wurde eine Anomalie vom Typ Null festgestellt. Es wird durch das Vorhandensein von Hydromyelie ohne ausgelassene Mandeln des kleinen Gehirns bestimmt.

Elena Potemkina wurde nach einer Reihe von Studien gebeten, das Syndrom nach dem Grad der Absenkung der Kleinhirntonsillen in die große Öffnung des Hinterhauptes zu klassifizieren:

0 Grad - die Mandeln befinden sich auf der oberen Ebene des AOR;
1 Grad - die Tonsillen haben sich an die Oberkante des Bogens von Atlanta oder C1 verschoben;
2 Grad - auf der Höhe der Oberkante von C2;
Grad 3 - auf der Ebene des oberen C3 und darunter in kaudaler Richtung.

Der zweite und dritte Typ des Syndroms manifestiert sich zusammen mit anderen Erkrankungen des zentralen Nervensystems. Die dritte und vierte sind mit dem Leben nicht vereinbar.

Symptomatologie

Zeichen der Arnold Chiari-Anomalie können sowohl unabhängig als auch allgemein sein.

Dazu gehören die folgenden Symptome, die es zu beachten gilt:

Beim Drehen des Kopfes und im Augenblick der Ruhe in den Ohren ertönt ein ungewöhnliches, progressives Geräusch in Form von Geräuschen, Brummen und Pfeifen.
Während der Anstrengung aufgrund von Spannung treten Kopfschmerzen auf;
Zucken der Augäpfel oder Nystagmus;
Schmerzen im Nacken am Morgen. Erhöhter intrakranialer Druck, Taubheit;
Schwindel und Orientierungsverlust können aufgrund einer eingeschränkten Aktivität der Kleinhirn auftreten.
Unbeholfenheit wird in den Bewegungen beobachtet;
Bei einer schweren Erkrankung tritt ein Tremor der Gliedmaßen auf. Was ist Gliedmaßenzittern hier?
Es gibt Probleme mit dem Sehen in Form von "Augenschleier", Verzweigungen von Objekten, Blindheit. Beim Drehen des Kopfes nimmt das Phänomen zu. Dies ist auf den Druck auf die Medulla zurückzuführen;
Die Muskeln der Gliedmaßen, des Gesichts und des Rumpfes werden viel schwächer;
Probleme beim Wasserlassen werden beobachtet, wenn die Krankheit vernachlässigt wird und schwerwiegend ist.
Die Empfindlichkeitsschwelle wird in einem der Körperteile oder im Gesicht, der Gliedmaße geringer;
Bei scharfen Kopfbewegungen kann der Patient in Ohnmacht fallen;
Störung der Atemwege - starkes Atmen oder völliges Stoppen;
Schwere Komplikationen - Lähmung der Gliedmaßen, Hydrozephalus, Zystenbildung in der Wirbelsäule, Deformierung der Fußknochen.

Das Markenzeichen des Typ-I-Syndroms sind unaufhörliche Kopfschmerzen. Bei Typ II, der unmittelbar nach der Geburt oder in der frühen Kindheit auftritt, können Schluckbeschwerden beobachtet werden, ein schwacher Schrei.

Alle oben genannten Symptome verstärken sich beim Bewegen.

Fragen Sie den Arzt nach Ihrer Situation

Ursachen der Anomalie

Wissenschaftler haben die Ursachen des Arnold-Chiari-Syndroms noch nicht vollständig untersucht. Chiari-Fehlbildungen, auch Anomalien genannt, können sich aufgrund verschiedener Faktoren entwickeln.

Angeboren:

Abnormale Entwicklung der Knochen des Schädels des Fötus - zu klein die hintere Schädelgrube eines sich richtig entwickelnden Babys führt zu einem Missverhältnis zwischen dem Wachstum der Knochen des Schädels und des Gehirns. Nur die Schädelknochen halten nicht mit dem Gehirn Schritt.
Der Fötus ist hyperinduziertes BSO.

Gekauft:

Während der Geburt erlitt das Baby eine traumatische Gehirnverletzung.
Aufgrund der Verletzung der Zirkulation von Livkor in den Ventrikeln des Gehirns kommt es zu einer Rückenmarksverletzung. Es verdickt sich.

Das Arnold-Kiara-Syndrom kann gleichzeitig oder nach anderen Defekten auftreten, z. B. einer Wirbelsäulensyndrom.

Vor nicht allzu langer Zeit glaubten Experten, dass diese Krankheit angeboren ist, aber der Prozentsatz der Patienten mit einer angeborenen Anomalie liegt weit unter dem Prozentsatz des erworbenen Syndroms.

Risikofaktoren

Das Risiko einer Fehlbildung beim Fetus kann Faktoren wie erhöhen:

Unkontrollierter Gebrauch von Medikamenten während der Schwangerschaft;
Das Vorhandensein von schlechten Gewohnheiten bei einer schwangeren Frau;
Infektionskrankheiten, die von der Mutter des Babys getragen werden. Wie Röteln und andere;
Das Problem mit einer guten Ernährung bei einer schwangeren Frau.

Die meisten Experten sind der Meinung, dass das Arnold-Chiari-Syndrom vor dem Hintergrund genetischer Mutationen bei einem Kind auftritt. Im Moment wurde kein Zusammenhang mit der Chromosomenanomalie gefunden.

Arnold-Chiari-Syndrom beim Fötus

Eine Ultraschalluntersuchung kann das Vorhandensein von Pathologien im hinteren Gehirnbereich aufdecken. Nach dem ersten Schwangerschaftsdrittel sollte eine Ultraschalluntersuchung die Umrisse der Gehirnhälften des Babys mit dem entstehenden kleinen Gehirn zeigen. Unscharfe Gehirngröße und -form können auf ein Syndrom hinweisen.

Mit Hilfe von Ultraschall können Spezialisten Fehlbildungen des ersten und zweiten Typs erkennen. Zusätzlich zu dieser Forschungsmethode wird Echographie verwendet. Damit können Sie die seitlichen spitzen Ventrikel erkennen. Eine korrekte instrumentelle Diagnose des Fötus hilft, eine genaue Diagnose zu stellen.

Untersuchung und Diagnose

Es kommt vor, dass sich die Pathologie von Chiari nicht manifestiert, sondern erst offenbart wird, wenn sie von einem Arzt untersucht wird. Bei der Hauptuntersuchung mit EEG, REG und ECHO-EG kann der erhöhte intrakraniale Druck zum Vorschein kommen. Eine Röntgenaufnahme zeigt, ob Anomalien in den Schädelknochen vorliegen oder nicht. Die endgültige Diagnose mit einer solchen Überprüfung ist jedoch unmöglich.

Wenn Sie sicher sind, dass es eine Pathologie gibt, wird der Patient den Patienten zu einer Magnetresonanztomographie des Rückenmarks und des Gehirns schicken. Während der Studie darf der Patient sich nicht bewegen. Grudnichkov und Babys werden in einen Medikamentenschlaf getaucht, der dazu beitragen wird, die Umfrage erfolgreich durchzuführen. Für ein klares Bild müssen Sie möglicherweise ein Kontrastmittel injizieren.

Um das Vorhandensein von Syringomyelie auszuschließen, wird eine Tomographie der gesamten Wirbelsäule vorgeschrieben.

Komplikationen

Bei fehlender oder unzureichender Behandlung des Arnold-Chiari-Syndroms kann es zu einer Lähmung der Hirnnerven kommen. Eine Zyste an der Wirbelsäule bilden. Die Pathologie trägt zum Auftreten von Hydrozephalus bei. Dadurch sammelt sich Flüssigkeit im Gehirn. Um die Liquor cerebrospinalis zu entfernen, müssen die Ärzte die Operation umgehen und eine Drainage durchführen.

Behandlung

Wenn eine Anomalie festgestellt wird, muss die Behandlung dringend beginnen. Die Krankheit der ersten beiden Arten ist behandelbar.

Konservative Methode

Zu Behandlungszwecken muss der Arzt alle Indikatoren für die Untersuchung des Patienten untersuchen. Wenn das Hauptsymptom der Krankheit Kopfschmerzen ist, wird eine konservative Behandlung verordnet.

Nichtsteroidale Antirheumatika, Muskelrelaxanzien werden verordnet:

Ibuprofen;
Piroxicam;
Diclofenac;
Vecuronium;
Atracurium;
Tubocurarin

Nach der Beseitigung der Schmerzen werden Diuretika verschrieben. Sie können Heiserkeit mit Hilfe von Kursen bei einem Logopäden entfernen. Neben der medikamentösen Behandlung ist Bewegung hilfreich.

Die Therapie dauert mehrere Monate, danach ist eine vollständige Untersuchung erforderlich. In Ermangelung positiver Ergebnisse wird eine operative Behandlung verordnet.

Chirurgische Intervention

Wenn die konservative Therapie keine positiven Ergebnisse brachte oder der Patient schwere Symptome entwickelte, wird ihm eine Laminektomie, Dekompressionskranioektomie des SCF verschrieben. Ebenso wie der Kunststoff der Dura mater des Gehirns. Mit dieser Operation können Sie das Volumen der Schädelgrube erhöhen und das Foramen occipitalis erweitern. All dies führt zum Aufhören der Kompression und verbessert den Abfluss von Cerebrospinalflüssigkeit.

Bei einem Hydrozephalus wird die ventrikuläre Abduktion mit einem speziellen Ventil durchgeführt.

Während der Operation wird eine elektrophysiologische Kontrolle verwendet, mit deren Hilfe man entscheiden kann, ob die feste Membran des Gehirns vollständig geöffnet wird oder nicht.

Der Rehabilitationskurs nach der Operation dauert sieben Tage.

Chiari-Missbildungen sind nicht vollständig verstanden, und es gibt keine Möglichkeit, die Entwicklung dieser Krankheit vollständig zu verhindern. Zukünftige Eltern und insbesondere Mütter können jedoch das Risiko einer Pathologie minimieren. Um dies zu erreichen, müssen Sie einen korrekten Lebensstil führen, alle oben genannten Risikofaktoren untersuchen und wenn möglich beseitigen.

Die Gesundheit Ihres Kindes liegt bei Ihnen.

Arnold-Chiari-Syndrom

Während der Bildung des Fötus können verschiedene Anomalien auftreten, einschließlich Arnold-Chiari-Syndrom oder Arnold-Chiari-Malformation. Bei dieser Abweichung wird das Gehirn vor der Geburt zusammengedrückt, weil der Schädelabschnitt, in dem sich das Kleinhirn oder das kleine Gehirn befindet, wie es auch genannt wird, zu klein oder deformiert ist. Infolgedessen werden die fötalen Tonsillen mit ihrem anschließenden Quetschen im oberen Abschnitt des Wirbelkanals verschoben. Das geringe Volumen des Hinterlappens des Schädels führt dazu, dass Erwachsene ein Arnold-Chiari-Typ-1-Syndrom entwickeln.

Ursachen der Pathologie

Eindeutige Gründe für das Auftreten des Arnold-Chiari-Syndroms werden von Wissenschaftlern nicht vollständig geklärt. Dies hat nichts mit Chromosomenanomalien zu tun, zumindest wurde eine solche Verbindung noch nicht identifiziert. Zu dieser Frage gibt es zwei Gesichtspunkte: Früher glaubte man, dass die Arnold-Chiari-Fehlbildung angeboren ist, und kürzlich haben Wissenschaftler vermutet, dass dieser Defekt ein erworbener ist. Der Prozentsatz der Patienten mit angeborenen Anomalien von Arnold-Chiari ist viel geringer als der Prozentsatz der Menschen, die dieses Syndrom erworben haben.

Angeborene Ursachen

Die fötalen Knochen im Fötus entwickeln sich nicht so, wie sie sollten: zu klein eine hintere Schädelgrube, in der sich das Kleinhirn in einem sich normalerweise bildenden Fötus befindet. Das Arnold-Chiari-Syndrom resultiert also aus einem Missverhältnis zwischen dem Wachstum des Gehirns und den Schädelknochen, das heißt, die Knochen des Fötus "haben keine Zeit" für sein Gehirn.
Hyper-Vergrößerung des großen Foramen occipitalis beim Fötus.

Erworbene Gründe

Das Auftreten einer traumatischen Hirnverletzung beim Fötus während der Geburt.
Beschädigung der speziellen Flüssigkeit (CSF) im Rückenmark des Fötus. Dadurch wird der zentrale Kanal gestreckt.

Darüber hinaus kann das Arnold-Chiari-Syndrom gleichzeitig oder als Folge von anderen Defekten auftreten, wie zum Beispiel einer Tropfen des Rückenmarks.

Risikofaktoren

Es besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit, dass das Risiko der Entwicklung einer Arnold-Chiari-Anomalie bei einem Fetus die folgenden Faktoren erhöht:

Drogenmissbrauch während der Schwangerschaft, insbesondere wenn sie nicht von einem Arzt verordnet wurden;
Rauchen, Trinken beim Tragen eines Fötus;
Übertragung fötaler Viruserkrankungen auf die Mutter, wie Röteln.

Arten von Arnold Chiari-Missbildungen

Alle Arten von Arnold-Chiari-Syndrom sind mit einer pathologisch niedrigen Lage der Kleinhirntonsillen verbunden. Sie unterscheiden sich jedoch in der Struktur des Hirngewebes, das in den Spinalkanal fällt, in der Pathologie der Entwicklung des Gehirns oder des Rückenmarks und im Ausmaß des Eindringens der Medulla oblongata in die Wirbelsäule.

Nennen wir die Arten von Missbildungen Arnold-Chiari:

Typ 1 - niedrig, im zervikalen Bereich befinden sich die Tonsillen des Kleinhirns, aber es gibt keine anderen Abnormalitäten im Gehirn.
Typ 2 zeigt die Verschiebung des Kleinhirns im großen Foramen occipitalis, kombiniert mit anderen Anomalien des Gehirns, der Wirbelsäule und des Rückenmarks.
Typ 3 - das Auftreten einer Hernie im Hinterkopf und die vollständige Verlagerung der Strukturen des Hinterhirns in das vergrößerte Foramen occipitalis. Bei dieser Art von Krankheit wird eine Person lange Zeit nicht leben können, diese Phase ist mit dem Tod behaftet.

Symptome

1 und 2 Typen des Arnold Chiari-Syndroms sind viel häufiger als Typ 3-Missbildungen. Dies sind jedoch völlig verschiedene Krankheiten, also betrachten Sie die Symptome von jeder von ihnen getrennt.

Symptome des Arnold Chiari-Syndroms 1 und Typ 2

Das auffälligste Symptom der Chiari-Anomalie Typ 1 ist ein dauerhafter Kopfschmerz. Zusätzlich dazu ist dieses Stadium der Krankheit gekennzeichnet durch:

Übelkeit, Erbrechen;
Hände verlieren Sensibilität, werden schwach;
stark im Nacken verletzt;
Tinnitus;
der Weg wird unsicher;
in den Augen von zwei;
Beim Schlucken wird die Sprache unscharf.

Die Symptome des Arnold Chiari-Typ-2-Syndroms entwickeln sich normalerweise unmittelbar nach der Geburt oder in der frühen Kindheit. Wir listen sie auf:

Probleme beim Schlucken sind ein sicheres Symptom einer Anomalie dieser Typ-2-Krankheit.
Atemstillstand, schwacher Schrei, Keuchen, lautes Atmen bei Neugeborenen mit Chiari-Anomalie.

Symptome bei schwerwiegenden Anomalien:

Bei einem schwereren Arnold-Chiari-Syndrom können Bedingungen beobachtet werden, die den Infarkt des Gehirns und des Rückenmarks gefährden. Wir listen diese Symptome auf:

Wenn der Patient seinen Kopf dreht, kann er vorübergehend Blindheit oder Doppeltsehen haben, sogar Bewusstlosigkeit.
zitternde Gliedmaßen, Koordinationsstörungen;
Gesichtshälfte, Körperteile, Arme oder Beine können die Empfindlichkeit teilweise verlieren;
die Muskeln von Teilen des Gesichts, des Körpers, der Arme und der Beine werden schwächer;
verschiedene Probleme beim Wasserlassen.

Dementsprechend unterscheiden sich auch die Behandlungsmethoden für verschiedene Arten von Missbildungen.

Arnold-Chiari-Syndrom-Behandlung

Es gibt verschiedene Methoden zur Behandlung von Arnold Chiari-Missbildungen: Operation und nichtoperative Methoden. Die Wahl der Behandlung hängt von den Symptomen ab, die mit dem Arnold-Chiari-Syndrom assoziiert sind, oder deren Fehlen von der Schwere jedes einzelnen Patienten. Die Behandlung hängt also von den Symptomen der Krankheit ab.

Konservative (nicht chirurgische) Behandlung

Bei milder Symptomatologie wird der Patient regelmäßig regelmäßig prophylaktischen Untersuchungen unterzogen. Bei geringfügigen Schmerzen im Bereich des Gebärmutterhalses wird der Arzt Schmerzmittel, entzündungshemmende Medikamente und Muskelrelaxanzien verschreiben. Solche Patienten müssen körperliche Übungen machen, eine Beschäftigungstherapie kann hilfreich sein, alles, was zur Verbesserung der Muskelkoordination beiträgt und das Zittern beseitigt. Es gibt Klassen mit einem Logopäden. Alle diese Maßnahmen können die nachfolgende Behandlungsmethode verzögern oder vollständig verhindern.

Chirurgische Behandlung

Wenn die Anwendung herkömmlicher Behandlungsmethoden des Arnold-Chiari-Syndroms nicht die gewünschte Wirkung bringt oder der Patient durch Symptome wie Taubheit der Extremitäten, Schwäche, Sehstörungen, Bewusstseinsstörungen ernsthaft beunruhigt ist, ist eine operative Methode zur Behandlung von Missbildungen erforderlich. Eine neurochirurgische Operation wird zum einen durchgeführt, um etwaige Defekte zu korrigieren, die zur Kompression des Gehirns führen, und zum anderen, um die Bewegung der Liquor cerebrospinalis zu normalisieren. Durch chirurgische Eingriffe bei der Behandlung der oben genannten Krankheit wird das Fortschreiten der Missbildung in der Struktur der Wirbelsäule und des Gehirns gestoppt, die Symptome stabilisieren sich. Das Arnold-Chiari-Typ-1-Syndrom wird behandelt, indem ein kleines Stück Knochen operativ aus der hinteren Fossa der Schädelgrube entfernt wird. Dies ist eine ziemlich häufige Operation für diese Art von Syndrom, die ein paar Stunden dauert und der Patient erholt sich innerhalb einer Woche. Als Ergebnis der Operation nimmt der Raum für das Gehirn zu und der intrakraniale Druck nimmt ab. Arnold Chiari Typ 2-Syndrom wird mit Bypass und Schließung der Myelomeningozele behandelt.

Das erfolgreiche Ergebnis der Operation wird durch die Abnahme des Drucks auf Rückenmark und Kleinhirn, die Normalisierung des Abflusses der Liquor cerebrospinalis, bestimmt.

Arnold-Chiari-Syndrom-Prävention

Vorbeugung ist die beste Behandlung, aber leider sind 100% wirksame Methoden zur Vorbeugung des Arnold-Chiari-Syndroms der Wissenschaft noch nicht bekannt. Dies ist auf unvollständige Informationen über die Ursachen der Anomalie zurückzuführen. Das einzige, was die Eltern des ungeborenen Kindes tun müssen, insbesondere die Mutter, die den Fötus trägt, besteht darin, die oben aufgeführten Risikofaktoren, die die Entwicklung der Arnold-Chiari-Malformation beeinflussen, maximal zu eliminieren. Außerdem muss eine Frau, die einen Fötus trägt, die Regeln eines gesunden Lebensstils befolgen:

gut essen;
Rauchen Sie nicht und trinken Sie keinen Alkohol, geschweige denn Drogen.
Nehmen Sie Medikamente nur so ein, wie es von einem Arzt verordnet wurde.

Arnold-Chiari-Syndrom

Das Arnold-Chiari-Syndrom (A.-K.-Mißbildung) ist eine angeborene Erkrankung, die durch ein Missverhältnis zwischen der Größe der hinteren Schädelgrube und den darin befindlichen Gehirnstrukturen gekennzeichnet ist, was dazu führt, dass das Kleinhirn und der Hirnstamm im großen Foramen occipital sowie dessen Inhaftierung weggelassen werden. Die Häufigkeit des Auftretens dieser Entwicklungspathologie beträgt etwa 3-8 Fälle pro 100 Tausend Einwohner. Das Durchschnittsalter, in dem die Krankheit entdeckt wird, beträgt 25-40 Jahre. In vier von fünf Fällen wird diese Fehlbildung mit Syringomyelie kombiniert.

Bis heute sind die Ursachen des Arnold-Chiari-Syndroms nicht vollständig geklärt. Es gibt drei pathogenetische Faktoren für die Entstehung dieser Pathologie:

· Genetisch bedingte angeborene Osteoneuropathie;

· Traumatische Verletzungen des Keil-Occipital- und Keilgitter-Teils des Stachelrochen während einer Geburtsverletzung;

· Hydrodynamische Wirkung von Liquor cerebrospinalis (Liquor cerebrospinalis) in den Wänden des Zentralkanals des Rückenmarks.

Der ursächliche Faktor kann auch eine traumatische Hirnverletzung sein, die die Insertion der Medulla oblongata und des Kleinhirns in das Foramen occipital (Manifestation der Erkrankung) aufgrund der Unterentwicklung des Bandapparates in Verbindung mit einer Dysplasie der Knochenstrukturen des craniovertebralen Übergangs verstärkt. Der Hydrozephalus kann auch ein erschwerender Faktor sein, der zusätzlichen Druck auf diese Strukturen ausübt, indem das Volumen der Liquor cerebrospinalis in den Ventrikeln erhöht wird.

Symptome des Arnold-Chiari-Syndroms

Die klinischen Manifestationen des Arnold-Chiari-Syndroms können wie folgt aussehen:

· Ohnmacht und Schwindel, Tinnitus;

· Schmerzen im Bereich des Hals-Hinterkopfes, die durch Niesen und Husten verschlimmert werden;

· Verringerung der Kraft in den Muskeln der oberen Extremitäten;

· Abnahme der Temperatur und Schmerzempfindlichkeit in den oberen Extremitäten;

· Spastizität aller Gliedmaßen (sowohl der oberen als auch der unteren);

· Verminderung der Sehschärfe, andere vorübergehende Sehstörungen;

· Nystagmus (unwillkürliche Krampfbewegung der Augäpfel);

Unstetigkeit, Bewusstseinsverlust (kann mit Kopfdrehungen verbunden sein);

· Schwierigkeiten oder unfreiwilliges Wasserlassen

· Bei schweren Formen kann eine Abschwächung des Pharynxreflexes, Apnoe-Episoden (kurzzeitiger Atemstillstand) beobachtet werden;

· Erbrechen, das nicht mit der Nahrungsaufnahme zusammenhängt und keine Erleichterung bringt (aufgrund eines erhöhten Liquordrucks);

· Hörverlust, der einer Cochlearneuritis ähnelt;

· Angeborener Stridor (lautes Atmen) und zyanotisches Verhalten während der Fütterung bei Säuglingen mit Arnold-Chiari-Syndrom Typ II.

Diese Pathologie wird bei Erhebungen einer anderen Krankheit oft zufällig entdeckt. Bei der Diagnose von Arnold-Chiari-Fehlbildungen ist die Magnetresonanztomographie des Gehirns sowie des zervikalen und oberen Brustwirbelsäulensystems die Methode der Wahl. Mit dieser Methode wird der Abstieg der Tonsillen des Kleinhirns und des Hirnstamms unterhalb der Linie vom harten Gaumen bis zum hinteren Rand des Foramen occipitalis (Chamberlain-Linie) sichtbar gemacht. Aufgrund der häufigen Kombination dieser Pathologie mit Syringomyelie kann unter dem Ort der Verletzung auch eine syringomyelische Zyste gefunden werden. Es ist möglich, ein Arnold-Chiari-Syndrom während der Elektroenzephalographie, der Röntgenröntgenographie des Schädels (Knochenentwicklungsanomalien), des Echo-EG, der Computertomographie zu vermuten.

Seit dem Ende des 19. Jahrhunderts gibt es eine Klassifizierung des Arnold-Chiari-Syndroms, die vier Arten dieser Anomalie identifiziert:

I-Typ des Arnold-Chiari-Syndroms tritt normalerweise bei Erwachsenen oder Jugendlichen auf und ist durch das Auslassen der Kleinhirntonsillen im großen Foramen gekennzeichnet und wird häufig von Hydromyelie begleitet (Anhäufung des Liquor im zentralen Kanal des Rückenmarks);

· Typ II manifestiert sich und wird fast unmittelbar nach der Geburt erkannt. Er ist gekennzeichnet durch die Verschiebung nicht nur der Mandeln, sondern auch des Wurms des Kleinhirns, der IV des Ventrikels und der Medulla oblongata sowie häufig begleitet von Hydromyelien, die in der Regel mit Myelomeningocele (kongenitale Spinalhernie) einhergehen.

· Typ III ist viel seltener und zeichnet sich durch eine signifikante kaudale Luxation aller Strukturen der hinteren Schädelgrube aus, die häufig mit dem Leben nicht vereinbar ist.

· Typ IV ist eine Hypoplasie des Kleinhirns ohne dessen Auslassung.

Bei Symptomen, die für diese Anomalie charakteristisch sind, sollten Sie sich zur Diagnose an einen Spezialisten wenden.

Arnold-Chiari-Syndrom-Behandlung

Bei versehentlicher Erkennung dieser Pathologie, dh ohne klinische Symptome, ist keine Behandlung erforderlich. Bei Symptomen wie Kopfschmerzen, Nackenschmerzen verschreiben Sie eine symptomatische Therapie (Muskelrelaxantien, Analgetika). Mit der Entwicklung von neurologischen Symptomen oder der Unwirksamkeit konservativer Behandlungsmethoden kann eine operative Behandlung (Dekanisation der Schädel-Hals-Schulter-Dekompression) durchgeführt werden.

Syringomyelie, Hydrozephalus, Parese und Lähmung können die Komplikationen des Arnold-Chiari-Syndroms spielen.

Arnold-Chiari-Syndrom-Prävention

Eine Prävention dieser Pathologie ist nicht vorhanden. Sie können nur traumatische Hirn- und Geburtsverletzungen vermeiden.

Arnold Chiari Anomalie: Symptome und Behandlung

Die Arnold-Chiari-Anomalie ist eine Verletzung der Struktur und des Ortes des Kleinhirns, des Hirnstamms im Verhältnis zum Schädel und zum Spinalkanal. Dieser Zustand bezieht sich auf angeborene Fehlbildungen, obwohl sie sich nicht immer von den ersten Lebenstagen an manifestieren. Manchmal treten die ersten Symptome nach 40 Jahren auf. Die Anomalie von Arnold Chiari kann sich durch verschiedene Symptome von Hirnschäden, Rückenmarksverletzungen und zerebrospinalen Flüssigkeitskreislauf äußern. Der Punkt in der Diagnose stellt normalerweise die Magnetresonanztomographie. Die Behandlung erfolgt durch konservative und chirurgische Methoden. In diesem Artikel erfahren Sie mehr über Symptome, Diagnose und Behandlung der Arnold-Chiari-Anomalie.

Normalerweise befindet sich die Linie zwischen Gehirn und Rückenmark auf der Ebene zwischen den Schädelknochen und der Halswirbelsäule. Hier ist ein großes Foramen im Hinterkopf, das tatsächlich als Bedingungslinie dient. Bedingt, weil das Hirngewebe ohne Unterbrechung und ohne klare Grenze in das Rückenmark eintritt. Alle anatomischen Strukturen, die sich oberhalb des großen Foramen occipitalis befinden, insbesondere Medulla, Brücke und Kleinhirn, gehören zu den Formationen der hinteren Schädelgrube. Wenn diese Formationen (eine nach der anderen oder alle zusammen) unter die Ebene des großen Foramen occipital absteigen, tritt die Arnold-Chiari-Anomalie auf. Eine solche falsche Lage des Kleinhirns, die Medulla oblongata führt zu einer Kompression des Rückenmarks im Bereich der Halswirbelsäule, stört die normale Zirkulation der Liquor cerebrospinalis. Manchmal wird die Arnold-Chiari-Anomalie mit anderen Missbildungen des kraniovertebralen Übergangs kombiniert, d. H. Dort, wo der Schädel in die Wirbelsäule übergeht. In solchen kombinierten Fällen sind die Symptome normalerweise ausgeprägter und machen sich schon früh bemerkbar.

Arnold Chiaris Anomalie wurde nach zwei Wissenschaftlern benannt: dem österreichischen Pathologen Hans Chiari und dem deutschen Pathologen Julius Arnold. Das erste im Jahr 1891 beschrieb eine Reihe von Anomalien der Entwicklung des Kleinhirns und des Hirnstamms, das zweite im Jahr 1894 gab eine anatomische Beschreibung des Abstiegs des unteren Teils der Kleinhirnhemisphären in das große Foramen.

Sorten der Arnold Chiari-Anomalie

Laut Statistik tritt die Arnold Chiari-Anomalie mit einer Häufigkeit von 3,2 bis 8,4 Fällen pro 100.000 Einwohner auf. Ein solch großer Bereich ist zum Teil auf die Heterogenität dieser Fehlbildung zurückzuführen. Worüber reden wir? Tatsache ist, dass die Arnold-Chiari-Anomalie normalerweise in vier Subtypen (beschrieben von Chiari) unterteilt ist, abhängig davon, welche Strukturen in das große Foramen occipital abgesenkt werden und wie unregelmäßig sie sind:

Arnold-Chiari-I-Anomalie - wenn die Tonsillen des Kleinhirns vom Schädel in den Wirbelkanal (den unteren Teil der Kleinhirnhemisphären) herabsteigen;
Arnold-Chiari-II-Anomalie - wenn der Großteil des Kleinhirns (einschließlich des Wurms) die Medulla, IV-Ventrikel, in den Spinalkanal absteigt;
Arnold-Chiari-III-Anomalie - wenn sich fast alle Formationen der hinteren Schädelgrube (Kleinhirn, Medulla, IV-Ventrikel, Brücke) unterhalb des großen Foramen Foramen occipitalis befinden. Häufig befinden sie sich in der Hirnhernie der Hals-Okzipitalregion (eine Situation, in der ein Wirbelkanaldefekt in Form einer Wirbelspalte auftritt und der Inhalt des Durasacks, d. H. Das Rückenmark mit allen Membranen, in diesen Defekt eindringt). Der Durchmesser des großen Foramen occipitalis ist bei dieser Art von Anomalie erhöht;
Arnold-Chiari-IV-Anomalie - Hypoplasie des Kleinhirns, aber das Kleinhirn selbst (oder vielmehr das, was an seiner Stelle gebildet wurde) ist richtig lokalisiert.

Ich und II Arten von Schraubstock sind häufiger. Dies liegt daran, dass die Typen III und IV in der Regel nicht mit dem Leben vereinbar sind, der Tod tritt in den ersten Lebenstagen ein.

Bis zu 80% aller Fälle von Arnold-Chiari-Anomalie werden mit der Anwesenheit von Syringomyelie kombiniert (einer Erkrankung, die durch Hohlräume im Rückenmark gekennzeichnet ist, die das Gehirngewebe ersetzen).

Bei der Entwicklung von Anomalien gehört die führende Rolle zu einer gestörten Bildung der Strukturen des Gehirns und der Wirbelsäule in der vorgeburtlichen Periode. Der folgende Faktor sollte jedoch berücksichtigt werden: Eine Kopfverletzung, die während der Geburt erlitten wurde, wiederholte kraniozerebrale Verletzungen im Kindesalter können Knochennähte im Schädelansatz beschädigen. Dadurch wird die normale Bildung der hinteren Schädelgrube gestört. Es wird zu klein, mit einer abgeflachten Neigung, weshalb alle Strukturen der hinteren Schädelgrube nicht hineinpassen. Sie suchen „nach einem Ausweg“ und stürzen in das große Foramen und dann in den Spinalkanal. Diese Situation wird gewissermaßen als erworbene Arnold-Chiari-Anomalie betrachtet. Symptome, die der Arnold-Chiari-Anomalie ähnlich sind, können auch bei der Entwicklung eines Gehirntumors auftreten, der bewirkt, dass die Kleinhirnhemisphären in das große Foramen und den Wirbelkanal gelangen.

Symptome

Die hauptsächlichen klinischen Manifestationen der Arnold-Chiari-Abnormalität hängen mit der Kompression von Gehirnstrukturen zusammen. Gleichzeitig werden die Gefäße, die das Gehirn versorgen, die Bahnen der Liquor cerebrospinalis und die Wurzeln der Hirnnerven, die diesen Bereich durchqueren, zusammengedrückt.

Es ist üblich, 6 neurologische Syndrome zu unterscheiden, die die Arnold-Chiari-Anomalie begleiten können:

Natürlich sind nicht immer alle 6 Syndrome vorhanden. Ihr Schweregrad variiert in unterschiedlichem Maße, je nachdem, welche Strukturen und wie komprimiert.

Das Hypertonie-Hydrozephal-Syndrom entwickelt sich als Folge einer gestörten Zirkulation der Liquor cerebrospinalis (Liquor). Normalerweise fließt Liquor cerebrospinalis frei aus dem Subarachnoidalraum des Gehirns in den Subarachnoidalraum des Rückenmarks. Der absteigende untere Teil der Tonsillen des Kleinhirns blockiert diesen Vorgang wie eine Korkflasche. Die Bildung von Liquor cerebrospinalis im Plexus choroideus setzt sich fort, und es gibt keinen Platz, um im großen und ganzen zu driften (ohne die natürlichen Absorptionsmechanismen zu berücksichtigen, was in diesem Fall nicht ausreicht). Flüssigkeit sammelt sich im Gehirn an, was zu einem Anstieg des intrakraniellen Drucks (intrakranielle Hypertonie) und einer Ausdehnung von Flüssigkeit enthaltenden Räumen (Hydrocephalus) führt. Dies äußert sich als Kopfschmerz einer gewölbten Figur, die durch Husten, Niesen, Lachen und Anstrengung verschlimmert wird. Der Schmerz wird im Hinterkopf, im Nacken, vielleicht in der Spannung der Nackenmuskulatur spürbar. Das plötzliche Erbrechen kann in keiner Weise mit dem Essen verbunden sein.

Das Cerebellar-Syndrom manifestiert sich als Verletzung der Bewegungskoordination, als "betrunkener" Gang und als Abfangen bei gezielten Bewegungen. Patienten machen sich Sorgen wegen Schwindel. Vielleicht das Auftreten von Zittern in den Gliedmaßen. Sprache kann gestört werden (wird in getrennte Silben unterteilt, chantend). Ein ziemlich spezifisches Symptom wird als "Nystagmus niedergeschlagen" betrachtet. Hierbei handelt es sich um ein unwillkürliches Zucken der Augäpfel, in diesem Fall nach unten gerichtet. Patienten können sich wegen Nystagmus über Doppeltsehen beschweren.

Das Bulbar-Pyramidensyndrom wird nach den Strukturen benannt, die der Kompression ausgesetzt sind. Wulbus ist der Name der Medulla oblongata aufgrund seiner knolligen Form, daher bedeutet das Bulbissyndrom Anzeichen für eine Schädigung der Medulla Oblongata. Und die Pyramiden sind die anatomischen Strukturen der Medulla oblongata, die Nervenfaserbündel sind, die Impulse von der Großhirnrinde zu den Nervenzellen der vorderen Hörnerhörner tragen. Pyramiden sind für freiwillige Bewegungen in den Gliedmaßen und im Rumpf verantwortlich. Dementsprechend manifestiert sich das Bulbären-Pyramiden-Syndrom klinisch als Muskelschwäche in den Gliedmaßen, Taubheit und Verlust von Schmerz und Temperaturempfindlichkeit (die Fasern durchlaufen die Medulla). Crush-Kerne von Hirnnerven, die sich im Hirnstamm befinden, verursachen Seh- und Hörstörungen, Sprache (aufgrund einer Störung der Zungenbewegungen), Nasenstimmen, Würgen beim Essen, Atemnot. Es kann zu einem kurzfristigen Bewusstseinsverlust oder einem Verlust des Muskeltonus kommen, während das Bewusstsein erhalten bleibt.

Radikuläres Syndrom bei Arnold-Chiari-Anomalie ist das Auftreten von Anzeichen einer Funktionsstörung der Hirnnerven. Dazu gehören eine eingeschränkte Beweglichkeit der Zunge, eine nasale oder heisere Stimme, eine beeinträchtigte Nahrungsaufnahme, Hörstörungen (einschließlich Tinnitus) und sensorische Störungen im Gesicht.

Das Syndrom der vertebrobasilaren Insuffizienz ist mit einer gestörten Blutversorgung im entsprechenden Blutpool verbunden. Aus diesem Grund kommt es zu Schwindelanfällen, Bewusstseinsverlust oder Muskeltonus und Sehstörungen. Wie wir sehen, wird deutlich, dass die meisten Symptome der Arnold-Chiari-Anomalie nicht auf eine unmittelbare Ursache zurückzuführen sind, sondern auf die kombinierte Wirkung verschiedener Faktoren. Anzeichen von Bewusstseinsverlust werden daher sowohl durch die Kompression bestimmter Zentren der Medulla oblongata als auch durch eine gestörte Blutversorgung im vertebrobasilaren Becken verursacht. Eine ähnliche Situation tritt bei Sehstörungen, Hörstörungen, Schwindel usw. auf.

Das Syringomyelitis-Syndrom tritt nicht immer auf, sondern nur bei Kombination einer Arnold-Chiari-Anomalie mit zystischen Veränderungen des Rückenmarks. Diese Situationen manifestieren sich in einer dissoziierten Sensibilitätsstörung (wenn Temperatur, Schmerz und Tastempfindlichkeit gebrochen sind und die Tiefe (Position der Gliedmaßen im Weltraum erhalten bleibt), Taubheitsgefühl und Muskelschwäche in einigen Gliedmaßen sowie Beeinträchtigung der Beckenfunktion (Harn- und Stuhlinkontinenz). Über was manifestierte Syringomyelie ist, können Sie in einem separaten Artikel lesen.

Jede Art von Arnold Chiari-Anomalie hat ihre eigenen klinischen Merkmale. Die Arnold-Chiari-Typ-I-Anomalie kann sich erst nach 30 bis 40 Jahren manifestieren (während der Körper jung ist, wird die Kompression der Strukturen kompensiert). Manchmal ist dieser Fehler ein zufälliger Befund, wenn eine Kernspintomographie für eine andere Krankheit durchgeführt wird.

Typ II wird häufig mit anderen Defekten kombiniert: Meningomyelozele der Lendengegend und Stenose des Aquädukts des Gehirns. Klinische Manifestationen treten ab den ersten Minuten des Lebens auf. Zusätzlich zu den Hauptsymptomen hat das Kind ein lautes Atmen mit Unterbrechungen, eine Verletzung des Schluckens von Milch, das Einnehmen von Nahrung in die Nase (das Kind würgt, würgt und kann die Brust nicht saugen).

Typ III wird häufig auch mit anderen Fehlbildungen des Gehirns und des Gebärmutterhalses zusammengeführt. In der zerebralen Hernie im zerviko-occipitalen Bereich können sich nicht nur das Kleinhirn, sondern auch die Medulla, die Okzipitallappen befinden. Dieser Defekt ist mit dem Leben fast unvereinbar.

Typ IV wird von einigen Wissenschaftlern in letzter Zeit nicht als ein Kiari-Symptomkomplex betrachtet, da er nicht mit dem Unterlassen des unterentwickelten Kleinhirns im großen Foramen occipitalis einhergeht. Die Einstufung des österreichischen Chiari, der diese Pathologie zuerst beschrieben hat, enthält jedoch Typ IV.

Diagnose

Die Kombination einer Anzahl der oben beschriebenen Symptome erlaubt es dem Arzt, die Arnold-Chiari-Anomalie zu vermuten. Zur genauen Bestätigung der Diagnose ist jedoch eine Computer- oder Magnetresonanztomographie erforderlich (die letztere Methode ist informativer). Das Bild, das mit der Magnetresonanztomographie aufgenommen wurde, zeigt, dass die Strukturen der hinteren Schädelgrube unterhalb des großen Foramen occipitalis weggelassen werden, und bestätigt die Diagnose.

Behandlung

Die Wahl der Behandlung von Anomalien von Arnold-Chiari hängt vom Auftreten von Symptomen der Krankheit ab.

Wenn der Defekt während eines Magnetresonanztomographen für eine andere Krankheit zufällig identifiziert wurde (dh, er hat keine klinischen Manifestationen und stört den Patienten nicht), wird die Behandlung überhaupt nicht durchgeführt. Der Patient ist auf eine dynamische Beobachtung eingestellt, um den Moment des Erscheinens der ersten klinischen Symptome der Gehirnkompression nicht zu verpassen.

Wenn sich die Anomalie als leicht ausgeprägtes hypertensives hydrozephales Syndrom manifestiert, werden Versuche einer konservativen Behandlung unternommen. Verwenden Sie zu diesem Zweck:

Entwässerungsmittel (Diuretika). Sie reduzieren die Menge an Alkohol und tragen zur Schmerzlinderung bei.
nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente zur Schmerzlinderung;
Muskelrelaxanzien bei Muskelverspannungen im zervikalen Bereich.

Wenn der Gebrauch von Drogen genug ist, dann für einige Zeit darauf und aufhören. Wenn keine Wirkung auftritt oder der Patient Anzeichen für andere neurologische Syndrome hat (Muskelschwäche, Empfindlichkeitsverlust, Anzeichen für Funktionsstörungen der Hirnnerven, periodische Anfälle von Bewusstseinsverlust usw.), wenden Sie sich an eine chirurgische Behandlung.

Die chirurgische Behandlung besteht aus dem Trepanieren der hinteren Schädelgrube, der Entfernung eines Teils des Hinterkopfbeins, der Resektion der Kleinhirntonsillen, die in das große Foramen occipital abgesenkt werden, und einer Dissektion der Adhäsionen des Subarachnoidalraums, die die Zirkulation der Cerebrospinalflüssigkeit stören. Manchmal ist eine Shuntoperation erforderlich, deren Zweck darin besteht, überschüssige Liquorflüssigkeit abzuführen. "Überschüssige Flüssigkeit" durch einen speziellen Schlauch (Shunt) wird in die Brust oder Bauchhöhle abgegeben. Die Bestimmung des Zeitpunkts, zu dem die Notwendigkeit einer chirurgischen Behandlung besteht, ist eine sehr wichtige und entscheidende Aufgabe. Langanhaltende Veränderungen der Empfindlichkeit, Verlust der Muskelkraft, Defekte der Hirnnerven können sich nach einer Operation möglicherweise nicht vollständig erholen. Daher ist es wichtig, dass Sie den Moment nicht verpassen, in dem Sie wirklich ohne Operation nicht auskommen können. Bei Typ-II-Flecken ist eine chirurgische Behandlung in fast 100% der Fälle ohne vorherige konservative Behandlung angezeigt.

Somit ist die Arnold Chiari-Anomalie eines der Laster der menschlichen Entwicklung. Es kann asymptomatisch sein und sich ab den ersten Lebenstagen manifestieren. Die klinischen Manifestationen der Erkrankung sind sehr unterschiedlich, die Diagnose erfolgt mittels Magnetresonanztomographie. Therapeutische Ansätze variieren: vom Fehlen jeglicher Intervention bis zu operativen Methoden. Der Umfang der therapeutischen Maßnahmen wird individuell bestimmt.

Anomalie Arnold-Chiari

Die Anomalie von Arnold Chiari ist eine Entwicklungsstörung, die darin besteht, dass die Größe der Schädelgrube und die darin befindlichen strukturellen Elemente des Gehirns unverhältnismäßig sind. Gleichzeitig fallen die Kleinhirntonsillen unterhalb der anatomischen Ebene ab und können beeinträchtigt werden.

Die Symptome der Arnold-Chiari-Anomalie manifestieren sich in Form von häufigem Schwindel und enden manchmal mit einem Gehirnschlag. Anzeichen von Anomalien können lange Zeit abwesend sein und sich dann abrupt erklären, beispielsweise nach einer Virusinfektion, einem Header oder anderen provozierenden Faktoren. Und es kann in jedem Lebensabschnitt passieren.

Beschreibung der Krankheit

Die Essenz der Pathologie reduziert sich auf eine abnormale Lokalisation der Medulla oblongata und des Kleinhirns, so dass kraniospinale Syndrome auftreten, die Ärzte oft als atypische Variante von Syringomyelie, Multipler Sklerose und Wirbelsäulentumoren betrachten. Bei der Mehrzahl der Patienten wird die abnormale Entwicklung von Rhombencephalon mit anderen Erkrankungen des Rückenmarks kombiniert - Zysten, die eine rasche Zerstörung der Wirbelsäulenstrukturen auslösen.

Die Krankheit wurde nach dem Pathologen Arnold Julius (Deutschland) benannt, der die ungewöhnliche Anomalie am Ende des 18. Jahrhunderts beschrieb, und dem österreichischen Arzt Hans Chiari, der die Krankheit im selben Zeitraum untersuchte. Die Prävalenz der Erkrankung variiert zwischen 3 und 8 Fällen pro 100.000 Menschen. Arnold Chiari 1 und 2 Grad Anomalie wird hauptsächlich festgestellt, während Erwachsene mit Typ 3 und 4 Anomalien nicht lange leben.

Die Anomalie von Arnold Chiari Typ 1 ist das Absenken der Elemente der hinteren Schädelgrube im Spinalkanal. Die Chiari-Krankheit Typ 2 ist durch eine Veränderung der Lage der Medulla oblongata und des vierten Ventrikels gekennzeichnet, und dies ist oft eine Wassersucht. Weniger verbreitet ist der dritte Grad der Pathologie, der durch eine ausgeprägte Verlagerung aller Elemente der Schädelgrube gekennzeichnet ist. Der vierte Typ ist die Kleinhirndysplasie ohne Abwärtsverschiebung.

Ursachen von Krankheiten

Laut einigen Autoren ist das Chiari-Syndrom eine Unterentwicklung des Kleinhirns, verbunden mit verschiedenen Anomalien in den Gehirnregionen. Anomalie Arnold Chiari 1 Grad - die häufigste Form. Diese Störung ist der einseitige oder bilaterale Abstieg der Kleinhirntonsillen in den Spinalkanal. Dies kann auf die Abwärtsbewegung der Medulla zurückzuführen sein, häufig auf eine Pathologie, die von verschiedenen Verletzungen der Schädel-HWS-Schulter begleitet wird.

Klinische Manifestationen können nur bei 3-4 Dutzend des Lebens auftreten. Es ist zu beachten, dass die asymptomatische Ektopie der Kleinhirntonsillen nicht behandlungsbedürftig ist und sich bei einer MRT häufig manifestiert. Bis heute ist die Ätiologie der Krankheit sowie die Pathogenese kaum verstanden. Dem genetischen Faktor wird eine bestimmte Rolle zugewiesen.

Es gibt drei Verbindungen im Entwicklungsmechanismus:

genetisch bedingte angeborene Osteoneuropathie;
traumatisierender Stachelrochen während der Geburt;
hoher Druck der Liquor cerebrospinalis an den Wänden des Spinalkanals.

Manifestationen

Die Häufigkeit des Auftretens der folgenden Symptome:

Kopfschmerzen bei einem Drittel der Patienten;
Gliederschmerzen - 11%;
Schwäche in Armen und Beinen (in einem oder zwei Gliedmaßen) - mehr als die Hälfte der Patienten;
Taubheit in den Gliedmaßen - die Hälfte der Patienten;
Reduktion oder Verlust der Temperatur- und Schmerzempfindlichkeit - 40%;
Gangunsicherheit - 40%;
unwillkürliche Schwingungen der Augen - ein Drittel der Patienten;
Doppelbild - 13%;
Schluckstörungen - 8%;
Erbrechen in 5%;
Verletzungen der Aussprache - 4%;
Schwindel, Taubheit, Taubheit im Gesichtsbereich - bei 3% der Patienten;
Synkope (Ohnmacht) - 2%.

Die Chiari-Krankheit zweiten Grades (bei Kindern diagnostiziert) kombiniert die Luxation des Kleinhirns, des Rumpfes und des vierten Ventrikels. Ein wesentliches Merkmal ist das Vorhandensein einer Meningomyelozele in der Lendengegend (Hernie des Spinalkanals mit einer Protrusion der Substanz des Rückenmarks). Neurologische Symptome entwickeln sich vor dem Hintergrund der abnormen Struktur des Hinterhauptbeins und der Halswirbelsäule. In allen Fällen gibt es häufig einen Hydrozephalus - eine Verengung der Wasserversorgung des Gehirns. Neurologische Anzeichen treten von Geburt an auf.

Die Operation der Meningomyelozele wird in den ersten Tagen nach der Geburt durchgeführt. Eine nachfolgende chirurgische Erweiterung der hinteren Schädelgrube ermöglicht gute Ergebnisse. Viele Patienten benötigen einen Rangiervorgang, insbesondere bei einer Stenose des Sylvian-Aquädukts. Im Fall der Anomalie dritten Grades wird eine Schädelhernie im unteren Halsbereich oder im oberen Halsbereich mit einer gestörten Entwicklung des Hirnstamms, der Schädelbasis und der oberen Halswirbel verbunden. Bildung erfasst das Kleinhirn und in 50% der Fälle - den Hinterkopflappen.

Diese Pathologie ist sehr selten, hat eine ungünstige Prognose und verkürzt die Lebenserwartung selbst nach einer Operation drastisch. Es ist unmöglich, genau zu sagen, wie viele Menschen nach einer rechtzeitigen Intervention leben werden, aber höchstwahrscheinlich wird diese Pathologie nicht für lange Zeit als unvereinbar mit dem Leben betrachtet. Der vierte Grad der Erkrankung ist eine separate zerebelläre Hypoplasie und gehört heute nicht zu den Arnold-Chiari-Symptomkomplexen.

Klinische Manifestationen beim ersten Typ verlaufen langsam über mehrere Jahre und werden von der Einbeziehung der oberen Halswirbelsäule und der distalen Medulla oblongata in den Prozess des Kleinhirns und der kaudalen Gruppe der Hirnnerven begleitet. Daher werden bei Personen mit der Arnold-Chiari-Anomalie drei neurologische Syndrome unterschieden:

Das Bulbar-Syndrom geht mit einer Störung der Trigeminus-, Gesichts-, Prä-Cochlea-, Hypoglossus- und Vagusnerven einher. Gleichzeitig kommt es zu Verletzungen des Schluckens und der Sprache, zum Niederdrücken von spontanem Nystagmus, Schwindel, Atemstörungen, Weichteilparese einerseits, Heiserkeit, Ataxie, Bewegungskoordination, unvollständiger Lähmung der unteren Extremitäten.
Das Syringomyelitis-Syndrom manifestiert eine Atrophie der Zungenmuskulatur, beeinträchtigtes Schlucken, mangelnde Empfindlichkeit im Gesichtsbereich, Heiserkeit der Stimme, Nystagmus, Schwäche in Armen und Beinen, spastische Zunahme des Muskeltonus usw.
Das Pyramidensyndrom ist durch eine leichte spastische Parese aller Gliedmaßen mit Hypotoneus der Arme und Beine gekennzeichnet. Die Sehnenreflexe an den Gliedmaßen sind erhöht, Bauchreflexe werden nicht verursacht oder reduziert.

Schmerzen im Nacken und Nacken können durch Husten und Niesen verschlimmert werden. In den Händen nehmen Temperatur- und Schmerzempfindlichkeit sowie Muskelkraft ab. Oft treten bei Patienten Ohnmacht, Schwindel und Sehstörungen auf. Bei laufender Form treten Apnoe (kurzer Atemstillstand), schnelle unkontrollierte Augenbewegungen, Verschlechterung des Rachenreflexes auf.

Ein interessantes klinisches Zeichen bei solchen Menschen ist das Hervorrufen von Symptomen (Synkope, Parästhesien, Schmerzen usw.) durch Anspannung, Lachen, Husten, Valsalva-Abbau (verstärktes Ausatmen bei geschlossenem Mund und Nase). Mit dem Anwachsen von fokalen Symptomen (Stamm, Kleinhirn, Wirbelsäule) und Hydrozephalus stellt sich die Frage nach der operativen Expansion der hinteren Schädelgrube (suboccipitale Dekompression).

Diagnose

Die Diagnose einer Anomalie des ersten Typs ist nicht mit einer Schädigung des Rückenmarks verbunden und wird hauptsächlich bei Erwachsenen durch CT und MRI gestellt. Gemäß der Autopsie wird bei Kindern mit Hernien des Spinalkanals die Chiari-Krankheit des zweiten Typs in den meisten Fällen nachgewiesen (96-100%). Mit Hilfe von Ultraschall können Sie Durchblutungsstörungen der Flüssigkeit feststellen. Normalerweise zirkuliert Liquor cerebrospinalis leicht im Subarachnoidalraum.

Die Röntgen- und MRT-Aufnahme des Schädels zeigt die Expansion des Spinalkanals auf der Ebene von C1 und C2. Bei der Angiographie der Karotisarterien wird eine Hülle der Tonsillen der Kleinhirnarterie beobachtet. Das Röntgenbild zeigt solche begleitenden Veränderungen in der kraniovertebralen Region wie die Unterentwicklung des Atlas, den Zahnfortsatz der Epistrophie und die Verkürzung der atlantisch-occipitalen Entfernung.

Die Syringomyelie im seitlichen Röntgenbild zeigt die Unterentwicklung des hinteren Atlasbogens, die Unterentwicklung des zweiten Halswirbels, die Verformung des großen Foramen occipitalis, die Hypoplasie der lateralen Atlasbereiche, die Expansion des Spinalkanals auf der Ebene von C1-C2. Zusätzlich sollten eine MRT und eine invasive Röntgenuntersuchung durchgeführt werden.

Die Manifestation der Krankheitssymptome bei Erwachsenen und älteren Menschen wird häufig zum Grund für die Erkennung von Tumoren der hinteren Schädelgrube oder der kraniospinalen Region. In einigen Fällen helfen die Symptome des Patienten bei der Diagnosestellung: niedriger Haaransatz, verkürzter Hals usw. sowie kraniospinale Anzeichen von Knochenveränderungen in Röntgen, CT und MRI.

Der „Goldstandard“ für die Diagnose einer Störung ist heute die MRT des Gehirns und der Hals-Thorax-Region. Möglicherweise intrauterine Ultraschalldiagnostik. Zu den wahrscheinlichen Anzeichen einer Beeinträchtigung durch ECHO zählen eine innere tropfenartige, zitronenartige Kopfform und ein bananenförmiges Kleinhirn. Gleichzeitig halten einige Experten solche Ausprägungen nicht für spezifisch.

Um die Diagnose anhand verschiedener Scan-Ebenen zu klären, finden Sie mehrere Informationen über die Krankheitssymptome im Fötus. Ein Bild während der Schwangerschaft zu bekommen ist leicht genug. Daher bleibt Ultraschall eine der Hauptuntersuchungsmöglichkeiten, um die Pathologie im zweiten und dritten Trimester des Fetus auszuschließen.

Behandlung

Bei asymptomatischem Fluss wird eine kontinuierliche Beobachtung mit regelmäßigem Ultraschall und radiologischer Untersuchung gezeigt. Wenn das einzige Anzeichen einer Anomalie leichte Schmerzen sind, wird dem Patienten eine konservative Behandlung verordnet. Es umfasst eine Vielzahl von Optionen mit der Verwendung von nichtsteroidalen entzündungshemmenden Medikamenten und Muskelrelaxanzien. Zu den häufigsten NSAIDs gehören Ibuprofen und Diclofenac.

Sie können sich keine Schmerzmittel verschreiben, da sie eine Reihe von Kontraindikationen haben (z. B. Magengeschwür). Bei Kontraindikationen wählt der Arzt eine alternative Behandlungsoption. Von Zeit zu Zeit wird eine Dehydrationstherapie verschrieben. Wenn eine solche Behandlung innerhalb von zwei bis drei Monaten keine Wirkung zeigt, wird die Operation durchgeführt (Erweiterung des Foramen occipitalis, Entfernung des Wirbelbogens usw.). In diesem Fall ist ein streng individueller Ansatz erforderlich, um sowohl unnötige Eingriffe als auch Verzögerungen bei der Operation zu vermeiden.

Bei einigen Patienten ist die chirurgische Revision eine Möglichkeit, eine endgültige Diagnose zu stellen. Der Zweck des Eingriffs ist es, die Kompression der Nervenstrukturen zu beseitigen und die Liquorodynamik zu normalisieren. Diese Behandlung führt bei zwei bis drei Patienten zu einer signifikanten Verbesserung. Die Ausdehnung der Schädelgrube trägt zum Verschwinden von Kopfschmerzen, zur Wiederherstellung von Beweglichkeit und Beweglichkeit bei.

Ein günstiges prognostisches Zeichen ist die Lage des Kleinhirns über dem C1-Wirbel und das Vorhandensein nur von Kleinhirnsymptomen. Innerhalb von drei Jahren nach dem Eingriff können Rückfälle auftreten. Diese Patienten werden durch Entscheidung der medizinisch-sozialen Kommission einer Behinderung zugeordnet.

Arnold Chiari-Syndrom (Abnormalität): Symptome und Behandlung

Syndrom (Anomalie) von Arnold-Chiari - die Hauptsymptome:

Kopfschmerzen
Schwäche
Schwindel
Bewegungskoordination
Verschwommene Sicht
Klingeln in den Ohren
Verlust des Bewusstseins
Nackenschmerzen
Nackenschmerzen
Verlust der Empfindung
Harnwegserkrankungen
Erhöhter intrakranieller Druck
Zitternde Gliedmaßen
Verformung des Fußes
Verbesserte Augenbewegung
Wirbelsäulendeformität
Schwächung des Pharynxreflexes
Vorübergehender Atemstillstand
Unkontrollierte Augenbewegungen
Verminderte Muskelkraft

Das Arnold-Chiari-Syndrom oder die Anomalie (Arnold-Chiari-Malformation) ist eine Gruppe von Gehirnentwicklungspathologien. Verstöße im Zusammenhang mit der Funktionsweise des Kleinhirns, das für das Gleichgewicht des Menschen verantwortlich ist. Diese Gruppe umfasst auch die Pathologien der Medulla oblongata, die sich in der Störung der Zentren manifestieren, die für das Atmungssystem, das Herz-Kreislauf-System und das zentrale Nervensystem verantwortlich sind.

Während der normalen Entwicklung befinden sich das Kleinhirn und seine Mandeln im Schädel über dem Foramen occipitalis. Während des Fortschreitens der Arnold-Chiari-Anomalie steigen die Kleinhirntonsillen ab und die Medulla wird gedrückt.

Wenn Sie der Statistik glauben, treten die Arnold-Chiari-Anomalien bei 3–8 Personen ab 100 Tausend auf. Abhängig vom Entwicklungsgrad der Erkrankung sowie der Art der Anomalie kann die Diagnose in den ersten Lebenswochen des Neugeborenen gestellt werden, wenn während der Schwangerschaft Faktoren aufgetreten sind, die die Entwicklung des Fötus beeinträchtigen. Weitere Pathologieexperten können bei einem Erwachsenen gefunden werden. Dies kann überraschend sein, da nicht in allen Fällen ausgeprägte Symptome und Beschwerden auftreten.

Das Arnold-Chiari-Syndrom wird in bestimmten Fällen vererbt, daher besteht ein Risikofaktor für die Entwicklung der Pathologie des Fötus während der Schwangerschaft bei einer Frau.

Gründe

Die Arnold-Chiari-Anomalie oder die Arnold-Chiari-Fehlbildung entwickelt sich aus mehreren Gründen. Der Hauptfaktor ist jedoch der Einfluss unerwünschter Faktoren auf den Körper der werdenden Mutter während der Schwangerschaft.

Bei jeder schwangeren Frau besteht das Risiko, dass Sie ein Baby mit einer solchen Pathologie bekommen. Dies wird durch folgende Faktoren erleichtert:

Die Verwendung einer großen Anzahl von Medikamenten während der Schwangerschaft beeinträchtigt die Entwicklung des Fötus.
wenn eine schwangere Frau während dieser Zeit rauchte und Alkohol konsumierte;
wenn sie mehrere Viruserkrankungen hatte.

Alle diese Gründe wirken sich negativ auf die Entwicklung des Fötus aus.

Das angeborene Arnold-Chiari-Syndrom kann auf eine ungeeignete Entwicklung der Schädelknochen zurückzuführen sein. Die Rückseite des Schädels ist möglicherweise zu klein, sodass das Kleinhirn und der Okzipitallappen falsch platziert werden. Der Okzipitalbereich kann auch vergrößert werden. Das nennen Kliniker die Arnold-Chiari-Abnormalitäten.

Die erworbene Chiari-Fehlbildung schreitet aufgrund der Verletzung des Kindes während der Geburt voran.

Klassifizierung

Anomalie Arnold-Chiari Typ 1. Für diese Art von Merkmal ist das Auslassen der Kleinhirntonsillen unterhalb des Foramen occipitalis;
Typ 2-Anomalie. Angeborene Form, da sie bereits während der fötalen Entwicklung fortschreitet. Das Vorhandensein der Pathologie kann durch instrumentelle Untersuchungsmethoden festgestellt werden - die Mandeln des Kleinhirns und andere Strukturen des GM gehen durch die große Okzipitalöffnung aus
Typ 3 Anomalie. Das Medulla und das Kleinhirn steigen bis auf die Ebene der Meningozele des Cervio-Okzipitalbereichs ab;
Anomalie Typ 4. Bei dieser Pathologie gibt es eine Unterentwicklung des Kleinhirns;

Darüber hinaus tritt die Typ-2-Chiari-Krankheit am häufigsten bei anderen ZNS-Erkrankungen auf. Fehlbildungen des dritten und vierten Typs werden als mit dem Leben unvereinbar angesehen.

Symptomatologie

Die Symptome der Arnold Chiari-Anomalie sind allgemein und spezifisch. Anfangs kann es Schmerzen im Nacken geben, die auf den Nacken ausstrahlen. Die Schmerzen nehmen mit Schluckauf und Husten zu. Die Empfindlichkeit der Haut verschwindet, was die Entwicklung dieser Pathologie signalisieren kann. Bewusstseinsverlust, Schwindel und Sehverlust sind alarmierende Anomalien. Eine verringerte Muskelkraft der Arme kann auch aufgrund des Fortschreitens der Chiari-Krankheit auftreten. Im Bereich der Hände kann Kribbeln auftreten. Wenn sich die Krankheit verschlimmert, kann die Atmung für kurze Zeit aufhören, der Rachenreflex wird schwächer, die Augenbewegungen werden unkontrollierbar und beschleunigt.

Im Allgemeinen scheint eine Person, die einen Verdacht auf Arnold Chiari-Fehlbildung hat, ein Gefühl von Brummen, Zischen und Klingeln in den Ohren zu haben. Steigert auch den intrakraniellen Druck, besonders am Morgen. Die Koordination wird erheblich verschlechtert und es tritt ein Zittern der oberen und unteren Extremitäten auf. Weitere Probleme können beim Wasserlassen auftreten. Im Allgemeinen gibt es ein Gefühl von Schwäche, Müdigkeit.

Alle Symptome verstärken sich und werden während der Bewegungen hell. Wenn Sie keinen Arzt konsultieren und nicht mit der Behandlung beginnen, kann diese Erkrankung ein Rückenmark oder einen Hirninfarkt verursachen. Eine weitere Gefahr ist die Ansammlung von überschüssiger Flüssigkeit im Gehirn. Aufgrund des Fortschreitens von Chiari-Missbildungen können Deformitäten der Füße und der Wirbelsäule auftreten.

Diagnose

Liegen keine spezifischen Beschwerden vor, kann das Arnold-Chiari-Syndrom bei geplanten Untersuchungen festgestellt werden. Manchmal verursacht die Chiari-Anomalie keine Unannehmlichkeiten und wird bei verschiedenen Verfahren oder bei der Untersuchung durch einen Arzt versehentlich festgestellt.

Allgemeine Untersuchung - ECHO-EG, EEG und REG können einen erhöhten intrakranialen Druck feststellen. Ein Röntgenbild des Schädels zeigt Knochenanomalien. Diese Methoden erlauben jedoch keine endgültige Diagnose.

Bei Verdacht auf die Pathologie der Entwicklung des Gehirns weist der Arzt den Patienten zur Magnetresonanztomographie des Gehirns und des Rückenmarks auf. Dem Patienten kann auch eine Computertomographie verordnet werden. Während der Tomographie kann sich nicht bewegen. Um das Verfahren bei Säuglingen und Kleinkindern erfolgreich durchführen zu können, werden sie in den Zustand des Drogenschlafes getaucht. Manchmal müssen Sie ein Kontrastmittel einführen, um ein klares Bild zu erhalten. Das Gerät ermöglicht die Visualisierung von Knochenstrukturen und zeigt Weichteilformationen des Schädels.

Zur Bestimmung der Begleiterkrankungen ist zusätzlich eine Wirbelsäulentomographie erforderlich.

Behandlung

Die Behandlung der Arnold-Chiari-Anomalie hängt von der Art, Dauer und Schwere der Erkrankung ab. Der Arzt sollte mit den Ergebnissen aller Untersuchungen des Patienten vertraut sein und eine individuelle Behandlung vornehmen. Wenn das Hauptsymptom leichte Kopfschmerzen ist, kann eine konservative Therapie sinnvoll sein. In den meisten Fällen verschreibt der Arzt einen Empfangs-NPC und Muskelrelaxanzien.

Wenn die Behandlung von Arnold-Chiari-Missbildungen nicht zu positiven Ergebnissen führte, Schwäche auftritt, Gliedmaßen taub werden und andere Beschwerden auftreten, muss auf eine Operation zurückgegriffen werden. Während dieser Zeit sollte die Kompression der Nervenfasern beseitigt werden und der Fluss der Cerebrospinalflüssigkeit sollte normalisiert werden. Dazu erhöhen Sie das Volumen der hinteren Schädelgrube. Nach der Operation durchläuft der Patient einen Rehabilitationskurs von etwa sieben Tagen.

Durch die erfolgreiche Behandlung der Arnold-Chiari-Anomalie werden die Atmungs- und Motorikfunktionen normalisiert, die Empfindlichkeit kehrt zurück, der Schmerz verschwindet.

Trotz einer signifikanten Verbesserung des Zustands des Patienten muss er regelmäßig von einem Arzt untersucht werden.

Anomalieprävention

Da das Arnold-Chiari-Syndrom nicht gut verstanden wird, muss auf Ihre Gesundheit geachtet werden. Erfordert elementare Prävention, die auf einen gesunden Lebensstil reduziert ist. Da sich diese Krankheit im Fötus entwickeln kann, sollte eine Frau während der Schwangerschaft gesunde Lebensmittel essen. Die Diät sollte möglichst viel Gemüse, Obst, frische Säfte, Milchprodukte und Fleischprodukte enthalten. Mehr sollte Vitamin-Komplex genommen werden. Lange Zeit sollte man auf Alkohol und Zigaretten verzichten. Sie müssen auch nur die Arzneimittel und die vom Arzt angegebenen Dosen einnehmen. Dies garantiert die normale Entwicklung des Fötus während der Schwangerschaft. Bei störenden Symptomen sollten Sie sofort einen Arzt aufsuchen, untersucht werden und mit der Behandlung der Arnold-Chiari-Anomalie beginnen.

Wenn Sie glauben, dass Sie an einem Arnold-Chiari-Syndrom (Anomalie) leiden und die Symptome, die für diese Krankheit charakteristisch sind, können Ihnen Ärzte helfen: ein Neurochirurg, ein Genetiker, ein Kinderarzt.

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Migräne ist eine ziemlich häufige neurologische Erkrankung, begleitet von schweren paroxysmalen Kopfschmerzen. Migräne, deren Symptome tatsächlich Schmerzen sind, die sich von einer Hälfte des Kopfes hauptsächlich in den Augen, Schläfen und der Stirn, bei Übelkeit und in einigen Fällen beim Erbrechen konzentrieren, tritt ohne Bezug auf Gehirnneoplasmen, Schlaganfall und schwere Verletzungen des Kopfes auf und kann auf die Relevanz der Entwicklung bestimmter Pathologien hinweisen.

Die zervikale Osteochondrose, deren Konzentration im Hals festgestellt wird, ist eine recht häufige Erkrankung. Die zervikale Osteochondrose, deren Symptome aufgrund ihrer Lokalisation und lokaler Prozesse nicht immer nur als diese Krankheit betrachtet werden können, führt häufig zur Behandlung von Spezialisten in anderen Bereichen, so umstritten sind diese Symptome.

Tripophobie ist eine Erkrankung, bei der eine Person Panik befürchten muss, wenn sie Löcher, Clusterlöcher (viele Löcher), Testblasen, Hautabszesse usw. sieht. Tripofobie, deren Symptome trotz der Tatsache, dass die Krankheit in der offiziellen Medizin nicht erkannt wird, Es verzeichnet etwa 10% der Bevölkerung und äußert sich in Form von Übelkeit, Pruritus, nervösem Tremor und allgemeinem Unbehagen, wenn die aufgeführten Ursachen dieser Phobie in Sicht sind.

Ein Symptomkomplex, der auf eine Verletzung des Gehirnblutkreislaufs hinweist, die vor dem Hintergrund der Kompression von einer oder mehreren Blutarterien, durch die Blut in das Gehirn gelangt, entsteht, ist ein Syndrom der Wirbelsäule. Die Krankheit wurde erstmals 1925 von bekannten französischen Ärzten beschrieben, die die Symptome studierten, die mit der zervikalen Osteochondrose einhergingen. Damals kam es hauptsächlich bei älteren Patienten vor, aber heute ist die Krankheit "jünger" und ihre Symptome treten zunehmend bei 30 und manchmal auch bei 20-jährigen Jugendlichen auf.

Paragonimiasis - eine Erkrankung, die sich als Läsion der Atemwege manifestiert. Der Erreger des pathologischen Prozesses ist ein parasitärer Organismus - Lungenflocken Paragonimus westermani. Es ist in der Regel im Lungenbereich lokalisiert. Selten, aber trotzdem, kann sich das Gehirn und andere innere Organe bewegen. Es gibt keine Einschränkungen bezüglich Alter und Geschlecht.

Mit Bewegung und Mäßigung können die meisten Menschen ohne Medizin auskommen.

Was ist das Arnold-Chiari-Syndrom?