Was ist die ALS-Krankheit, was sind die Symptome und wie werden sie behandelt?

Unter den neurologischen Erkrankungen gibt es solche, die erfolgreich behandelt werden können. Aber es gibt solche, die nur suspendiert werden können - sie gehören zur Gruppe der degenerativ-dystrophen. Eine dieser Erkrankungen ist ALS - Amyotrophe Lateralsklerose. Lesen Sie hier über andere neurologische Störungen.

Was ist das Wesentliche der Pathologie?

Bei Amyotropher Lateralsklerose kommt es zu einem allmählichen Absterben von Nervenzellen, die sich in den seitlichen Hörnern des Rückenmarks befinden und für die motorische Funktion verantwortlich sind.

Gleichzeitig entwickeln sich verschiedene motorische Störungen. Die Krankheit schreitet allmählich voran und führt schließlich zum Tod aufgrund einer Schädigung der Atemmuskulatur.

Wer ist krank

Amyotrophe Lateralsklerose kann in jedem Alter auftreten - von Jugendlichen bis zu älteren Menschen. In zehn Prozent der Fälle handelt es sich um eine familiäre Form der Krankheit. Die übrigen Fälle sind sporadisch.

Klassifizierung

Es gibt verschiedene Formen von ALS, abhängig vom ersten betroffenen Bereich des Rückenmarks:

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Gründe

Es gibt keinen einzigen Grund für die Entwicklung einer amyotrophen Lateralsklerose - sie beruht auf einer Kombination mehrerer Faktoren.

Ursachen können vom Organismus selbst und von der äußeren Umgebung ausgehen:

• Genetische Störungen - Es wurden 18 Gene gefunden, die für die Entwicklung von ALS verantwortlich sind.
• Neurotrope Viren und Prionen;
• Schlechte Ökologie;
• Übermäßiger Stress.

Klinisches Bild

Die Symptome der Amyotrophen Lateralsklerose variieren je nach Ausmaß der Läsion:

1. Bei der Pathologie des zervikalen und thorakalen Rückenmarks werden die ersten Symptome die Entwicklung einer schlaffen Lähmung der oberen Gliedmaßen sein. In diesem Fall werden alle Reflexe zunehmen. Dann gibt es Anzeichen für eine starke Lähmung der unteren Extremitäten, und alle Reflexe nehmen ebenfalls zu.
2. Es gibt pathologische Anzeichen für eine Beschädigung des Pyramidenabschnitts. Allmählich entwickeln Sie Muskelatrophie. Das Fortschreiten der Erkrankung führt zu einer Beeinträchtigung der Beweglichkeit des Zwerchfells und der Interkostalmuskulatur - es kommt zu einem akuten Atemstillstand.
3. Beginnt die Erkrankung mit einer Läsion der Lendenwirbelsäule und Querschnitten, entwickelt sie zunächst eine schlaffe Lähmung der unteren Extremitäten und vermehrt Reflexe. Pathologische pyramidale Symptome treten auf.
4. Dann bildete sich eine starke Lähmung der oberen Extremitäten mit Hyperreflexie. Die Lähmung der oberen Extremitäten erreicht ihr Maximum später als die Lähmung der unteren. In beiden Fällen ist die letzte Stufe Anzeichen für eine Bulb-Insuffizienz.

Bulbar-Form wird unterschieden - wobei die Krankheit mit den folgenden Symptomen beginnt:

• Sprachbehinderung;
• Die Stimme wird nasal;
• Die Atrophie der Zungenmuskeln entwickelt sich, wodurch der Schluckvorgang gestört wird.
• Danach erscheint eine Parese des weichen Gaumens, Reflexe nehmen zu, Anzeichen oralen Automatismus treten auf;
• Allmählich erfasst die Lähmung die oberen und dann die unteren Gliedmaßen.
• Gleichzeitig gibt es verstärkte Reflexe, Pyramidenzeichen;
• Diese Form der Krankheit geht mit einer starken Abnahme des Körpergewichts aufgrund von Essstörungen einher.
• In der letzten Phase entwickelt sich ein Atemstillstand.

Die ungünstigste Option für die Entwicklung von Amyotropher Lateralsklerose ist eine primär generalisierte Form:

• Sofort eine Lähmung aller Gliedmaßen entwickeln;
• Die Sehnenreflexe sind geschwächt;
• Das Bulbar-Syndrom mit gestörter Sprache und Schlucken tritt fast sofort auf;
• Der Patient verliert schnell Körpergewicht;
• Atemstillstand entwickelt sich schnell.

Diagnose

Was wird bei der Diagnosestellung berücksichtigt?

• Das Vorhandensein eines peripheren Motoneurons, das durch klinische Daten und instrumentelle Forschungsmethoden bestätigt wird;
• Das Vorhandensein des betroffenen zentralen Motoneurons, durch klinische Daten bestätigt;
• Die fortschreitende Ausbreitung dieser Läsionen in allen Teilen des Rückenmarks;
• Der Ausschluss aller anderen Krankheiten, die solche Symptome verursachen können.

Wie lässt sich klinisch die Niederlage des peripheren Motoneurons feststellen?

Zur gleichen Zeit entwickeln sich Paresen und Muskelatrophien der Körperteile, die von den betroffenen Neuronen innerviert werden:

• Niederlage auf der Ebene des Hirnstamms - die gesamte Muskulatur des Gesichts, des weichen Gaumens, der Zunge, des Halses und des Larynx leidet;
• Bei Verletzungen im Zervikalbereich sind die Muskeln des Halses, der oberen Extremitäten und des Zwerchfells betroffen.
• Läsionen im Brustbereich - die Muskeln des Rückens und der vorderen Bauchwand sind betroffen;
• Bei einer Verletzung im Kreuzbeinbereich leiden die Muskeln des Rückens und der Beine.

Wie wird das zentrale Motoneuron klinisch bestimmt?

Verstärkte Reflexe, Pyramidenzeichen, Spastik erscheinen:

• Mit Schädigung des Hirnstamms - Krampf der Kaumuskulatur, Anzeichen oralen Automatismus, Krampf des Larynx, unwillkürliches Weinen und Lachen;
• Mit einer Läsion in der Hals-, Brust- und Lendengegend - Krämpfe und Hyperreflexe in der entsprechenden Extremität, kleinere Muskelkrämpfe, Pyramidenmarkierungen.

Eine zuverlässige Diagnose der Amyotrophen Lateralsklerose wird gestellt, wenn in drei Teilen des Rückenmarks periphere und zentrale Motoneurone betroffen sind.

Instrumentelle Methoden

Welche instrumentellen Methoden werden zur Diagnose von UAS verwendet:

• Elektromyographie - Nadel und Stimulation, bestimmt die Schädigung peripherer Neuronen;
• Zur Differentialdiagnose und zum Ausschluss anderer Erkrankungen wird eine Computer- oder Magnetresonanztomographie durchgeführt.

Aus Labormethoden besteht das einzig Spezifische in der genetischen Kartierung: Identifizierung der Gene, die für die Entwicklung von Amyotropher Lateralsklerose verantwortlich sind.

Differentialdiagnose

Die Differenzialdiagnose sollte durchgeführt werden, um alle diese Krankheiten auszuschließen:

• Verschiedene spinalen Amyotrophien, einschließlich Alter;
• Paraneoplastisches Syndrom bei malignen Tumoren;
• Hormonelles Ungleichgewicht;
• Einige Infektionen, die tropisch auf die Substanz des Rückenmarks wirken;
• Vaskuläre Schädigung des Rückenmarks;
• Chronische Schwermetallvergiftung;
• Körperschäden am Rückenmark.

Behandlung

Die Behandlung wird jedoch immer noch angewendet und hat zwei Ziele:

• Verlangsamung des Fortschritts des pathologischen Prozesses, maximale Ausdehnung der Fähigkeit zur Selbstbedienung;
• Verbesserung der Lebensqualität für Patienten.

In den meisten Fällen wird nur eine symptomatische Behandlung angewendet:

• Bei Krämpfen wird eines der folgenden Arzneimittel verordnet - Carbamazepin, Baclofen, Tizanil;
• Das Schmerzsyndrom kann nur mit narkotischen Analgetika entfernt werden - Tramal, Morphine;
• Bei Depressionen wird Amitriptylin, Fluoxetin verschrieben;
• Zur Korrektur von Stoffwechselstörungen - Cortexin, Glutoxim, Thiogamma;
• Vitamine der Gruppe B - Kombilipen, Milgamma.

Bei Verletzungen der Haltung und der Verformung der Füße sind Korsetts und orthopädische Schuhe vorgeschrieben. Zur Vorbeugung gegen Thrombosen - Kompressionsstrümpfe oder Bandagen mit einem elastischen Verband. Bei einem Verstoß gegen den Prozess des Schluckens - zerdrückte Nahrung, Nahrung durch eine Nasensonde.

Was ist das - ALS-Krankheit: Syndrome und Behandlung der Charcot-Krankheit

Amyotrophe Lateralsklerose (Morbus Charcot, motorische Motoneuron-Krankheit, ALS) ist eine ziemlich seltene Erkrankung des Nervensystems, wenn eine Person Atrophie und Muskelschwäche entwickelt, die sich weiter entwickelt und zum Tod führt.

ALS-Syndrom

Um zu untersuchen, welche klinischen Syndrome bei der Charcot-Krankheit auftreten, ist es notwendig zu wissen, welche peripheren und zentralen Motoneurone sind.

Das zentrale Motoneuron befindet sich in der Schale der großen Hemisphären. Bei ALS-Betroffenen treten Paresen (Muskelschwäche) und Muskeltonuszunahme auf, die Reflexe nehmen zu, die während der Untersuchung mit einem chirurgischen Hammer überprüft werden, und es treten klinische Symptome auf (unspezifische Reaktion der Gliedmaßen auf Irritationen, z. B. Flexion 2). mit einer Daumenreizung der Außenkante des Fußes usw.).

Das periphere Motoneuron befindet sich im Hirnstamm und auf verschiedenen Ebenen des Rückenmarks (lumbosakral, thorakal, zervikal), dh unterhalb des zentralen. Mit der Degeneration dieses Motoneurons tritt auch eine Muskelschwäche auf, die jedoch von einer Abnahme des Muskeltonus, einer Abnahme der Reflexe, der Entwicklung einer Muskelatrophie und dem Fehlen pathologischer Symptome begleitet wird, die durch dieses Motoneuron innerviert werden.

Das zentrale Motoneuron sendet Signale an das Peripheriegerät und das Signal an den Muskel, der daraufhin eine Kontraktion erzeugt. Bei der Charcot-Krankheit wird die Signalübertragung in einem Stadium blockiert.

Bei der Amyotrophen Lateralsklerose können sowohl peripheres als auch zentrales Motoneuron auf verschiedenen Ebenen und in verschiedenen Kombinationen betroffen sein. Dies verursacht die Symptome des Patienten.

Diese Formen der ALS-Krankheit werden unterschieden:

• Cervicothoracic;
• lumbosakral;
• hoch: während der Pathologie des zentralen Motoneurons;
• Bulbar: während der Pathologie eines peripheren Motoneurons im Hirnstamm des Kopfes.

Diese Formen der Lateralsklerose beruhen auf der Ermittlung der Hauptursachen für die Schädigung einiger Neuronen im Anfangsstadium der Erkrankung. Mit dem Fortschreiten der Amyotrophen Lateralsklerose verlieren die Symptome an Bedeutung, da alle neuen Motoneuronen auf verschiedenen Ebenen in den Pathologieprozess eingehen. Diese Einteilung spielt jedoch eine wichtige Rolle bei der Diagnose und Vorhersage des Lebens eines Patienten.

Häufige Syndrome, die für jede Art von Amyotropher Lateralsklerose charakteristisch sind, sind:

• Mangel an sensorischen Störungen;
• nur Bewegungsstörungen;
• das Vorhandensein von schmerzhaften und wiederkehrenden Krämpfen in den betroffenen Körperbereichen, als Krampf bezeichnet;
• das Fortschreiten der Krankheit mit der Erfassung neuer Muskelgruppen bis zur absoluten Immobilität;
• Mangel an Störungen der Organe für Stuhlgang und Wasserlassen.

Lumbosakrale ALS

Bei dieser Art von Krankheit gibt es zwei Möglichkeiten für die Entwicklung von Ereignissen.

Die erste Option Laterale Sklerose beginnt erst mit der Niederlage des peripheren Motoneurons, das sich im Lumbosakral-Rückenmark des Rückenmarks befindet. In diesem Fall sieht der Patient schwache Muskeln in einem Bein aus, nachdem er sich im zweiten manifestiert, entwickeln sich allmählich Atrophien (Beinabnehmen, Austrocknen), Muskeltonus in den Beinen und Sehnenreflexe (Achilles, Knie) nehmen ab.

Gleichzeitig tritt Faszikulation in den Beinen auf - unwillkürliches Muskelzucken mit kurzer Amplitude. Danach treten die Handmuskeln in den pathologischen Prozess ein, in dem auch Atrophien gebildet und Reflexe reduziert werden. Der Prozess geht weiter - die bulbäre Gruppe der Motoneurone kommt hinzu, was zur Entwicklung von Symptomen wie verschwommener und verschwommener Sprache, verschlucktem Schlucken, Ausdünnen der Zunge, Nasenfarbe der Stimme führt. Es gibt Probleme beim Kauen, der Unterkiefer beginnt zu hängen, Würgen tritt während der Mahlzeit auf.

Die zweite Möglichkeit. Zu Beginn der Lateralsklerose werden Symptome einer gleichzeitigen Schädigung der peripheren und zentralen Motoneurone erkannt, die Bewegung in den Beinen bewirken. Darüber hinaus wird Schwäche in den Beinen mit Muskelatrophie kombiniert, wodurch Tonus und Reflexe erhöht werden. Manifestation der Stopp-Syndrome von Gordon, Babinsky, Zhukovsky, Scheffer usw. Nach den gleichen Veränderungen in den Händen. Dann sind die Motoneuronen des Gehirns verbunden. Es gibt Zucken in der Sprache, Störungen des Schluckens, der Sprache, des Kauens.

Cervicothoracic ALS

Auch in mehrfacher Hinsicht manifestiert.

Die erste Option Der einzige Schaden am peripheren Motoneuron äußert sich in einer Abnahme des Tonus in einer Hand, Faszikulation, Atrophie und Parese. Nach einigen Monaten erscheinen dieselben Syndrome im Sekundenzeiger. Pinsel erhalten die Form von "Affenpfoten". Gleichzeitig werden in den unteren Extremitäten Fußwege von Pathologien ohne Atrophie und eine Zunahme der Reflexe festgestellt. Im Laufe der Zeit verschlechtert sich die Kraft der Muskeln in den Beinen, die Gehirngruppe des Kopfes schließt sich dem Prozess an. Und in diesem Fall sind Faszikulationen und Zungenparese, Schluckprobleme, unklare Sprache verbunden.

Die zweite Möglichkeit. Gleichzeitige Erkrankung der peripheren und zentralen Motoneurone. In den Händen gibt es erhöhte Reflexe und Atrophien mit pathologischen Symptomen, in den Beinen - reduzierte Kraft, erhöhte Reflexe, pathologische Fußsyndrome ohne Atrophie. Dann ist der Bulb Part betroffen.

Bulbar ALS

Bei dieser Form der Amyotrophen Lateralsklerose sind die ersten Anzeichen in der Pathologie eines peripheren Motoneurons im Hirnstamm Würgen während des Essens, Artikulationsstörungen, Faszikulation und Atrophie der Zunge, Stimmbindung. Sprachbewegungen sind kompliziert.

Mit fortschreitender Krankheit bildet sich in den Händen eine Parese mit einer Zunahme der Reflexe, atrophischen Veränderungen, pathologischen Stoppsymptomen und einer Tonuszunahme. Die gleichen Veränderungen treten im Laufe der Zeit und in den Beinen auf.

Hoher Bass

Dies ist eine Art von Charcot-Krankheit, wenn sie an einer vorherrschenden Infektion des zentralen Motoneurons vorbeigeht. Zu diesem Zeitpunkt treten in allen Muskeln der Extremitäten und des Rumpfes Paresen mit pathologischen Symptomen und erhöhter Muskeltonus auf.

Bei einer hohen Form der Amyotrophen Lateralsklerose manifestieren sich neben motorischen Beeinträchtigungen psychische Störungen: mentale Indizien nehmen ab, Denk- und Gedächtnisstörungen. In einigen Fällen reichen solche Störungen bis zum Beginn der Demenz, jedoch in 3% aller ALS-Fälle.

Grundsätze der Diagnose

Zur Diagnose einer amyotrophen Lateralsklerose ist eine Kombination von Symptomen erforderlich:

• Anzeichen einer Infektion des peripheren Neurons, die durch elektrophysiologische Untersuchungsmethoden (Elektromyographie) bestätigt werden;
• Symptome einer zentralen Motoneuroneninfektion (erhöhter Muskeltonus, erhöhte Sehnenreflexe, abnorme Fuß- und Handbeschwerden);
• ständiges Fortschreiten der Krankheit unter Beteiligung neuer Muskelarrays;
• pathologische Untersuchung (Biopsie).

Eine wichtige Rolle spielt dabei der Ausschluss anderer Krankheiten, die sich durch Symptome äußern, die der Amyotrophen Lateralsklerose ähneln.

Bei Verdacht auf eine Charcot-Krankheit nach gründlicher neurologischer Untersuchung, Anamnese und Beschwerden wird dem Patienten Folgendes verschrieben:

• MRI;
• EMG;
• genetische molekulare Analyse;
• Analyse von Liquor cerebrospinalis (Liquor cerebrospinalis);
• Labortests (Kreatiningehalt, Bestimmung der Anzahl von AST, ALT, KFK).

Behandlung für ALS

Die Charcot-Krankheit ist leider unheilbar. Das heißt, heute gibt es immer noch keine Möglichkeit, das Fortschreiten der Krankheit für lange Zeit zu verlangsamen (oder auszusetzen).

Bisher wurde nur ein einziges Medikament entwickelt, das die Lebensdauer von Patienten mit amyotropher Lateralsklerose zuverlässig verlängert. Dies ist ein Medikament, das die Freisetzung von Glutamat verhindert - Riluzol. Es muss ständig auf 100 mg täglich eingenommen werden. Riluzole erhöht die Lebenserwartung jedoch nur um drei Monate. In der Regel wird es Patienten verschrieben, bei denen die Krankheit weniger als 5 Jahre alt ist, mit unabhängiger Atmung. Bei seiner Aufnahme muss eine Nebenwirkung in Form einer Droge Hepatitis berücksichtigt werden. Daher müssen Personen, die Riluzol anwenden, alle drei Monate eine Leberuntersuchung durchführen.

Allen Patienten, die an der Charcot-Krankheit leiden, wird eine symptomatische Behandlung verschrieben. Ihre Hauptaufgabe besteht darin, den Bedarf an Pflege von außen zu minimieren, die Lebensqualität zu verbessern und das Leiden zu lindern.

Bei solchen Erkrankungen ist eine symptomatische Therapie erforderlich:

• zur Steigerung des Muskelstoffwechsels - Levocarnitin, Carnitin (Elkar), Berlition (Liponsäure, Espa-Lipon);
• mit Speichelfluss - Amitriptylintabletten, Atropin in den Mund injiziert, tragbare Absaugung, mechanische Reinigung der Mundhöhle, Bestrahlung der Speicheldrüsen, Injektion von Botulinumtoxin in die Speicheldrüsen;
• bei Krämpfen und Faszikulationen Sirdalud (Tizanidin), Baclofen (Lyoresal), Carbamazepin (Finlepsin);
• zur Steigerung der Stoffwechselprozesse in Neuronen - Vitamine B (Kombilipen, Milgamma usw.);
• in Depressionen - Amitriptylin, Sertralin (Zoloft), Fluoxetin (Prozac).

Die meisten ALS-Symptome erfordern nicht-pharmakologische Wirkungen.

Wenn der Patient Schwierigkeiten hat, Lebensmittel zu schlucken, müssen Sie mit gemahlenen und pürierten Produkten zu Lebensmitteln wechseln, halbflüssiges Getreide, Kartoffelpüree und Auflauf verwenden. Nach jeder Mahlzeit muss die Mundhöhle rehabilitiert werden.

Wenn die Nahrungsaufnahme so kompliziert ist, dass der Patient gezwungen ist, eine Portion Nahrung für mehr als eine halbe Stunde zu kauen, wenn er nicht mehr als einen Liter Flüssigkeit pro Tag oder mit einem fortschreitenden Gewichtsverlust von mehr als 3% pro Monat trinken kann, muss er über die Durchführung einer endoskopischen perkutanen Gastrostomie nachdenken gelangt in den Körper durch den Schlauch, der in den Bauchbereich injiziert wird.

Wenn der Patient mit dieser Operation nicht einverstanden ist und das Essen völlig unmöglich ist, muss auf Sondenfütterung umgestellt werden (eine Sonde wird durch den Mund in den Magen eingeführt, in die Nahrung gegossen wird). Sie können rektale (durch das Rektum) oder parenterale (intravenöse) Nahrungsaufnahme verwenden. Diese Methoden erlauben es den Patienten, nicht an Hunger zu sterben.

Um eine Venenthrombose der Extremitäten zu verhindern, muss der Patient einen elastischen Verband verwenden. Bei der Entwicklung infektiöser Komplikationen werden Antibiotika verschrieben.

Teilweise motorische Symptome können mit speziellen orthopädischen Hilfsmitteln korrigiert werden. Um das Gehen aufrecht zu erhalten, sollten Sie Spaziergänger, Spazierstöcke, orthopädische Schuhe und nach einiger Zeit Spaziergänger verwenden. Verwenden Sie zum Aufhängen des Kopfes harte oder halbstarre Kopfhalter. In den späteren Stadien der Krankheit benötigt der Patient ein funktionelles Bett.

Eines der schwersten Symptome von Amyotropher Lateralsklerose ist Atemstillstand. Wenn die Indikatoren für die Sauerstoffmenge im Blut auf einen kritischen Wert reduziert werden und ein ausgeprägtes Atemstillstand auftritt, ist der Einsatz nichtinvasiver periodischer Beatmungsgeräte angezeigt. Sie können von Patienten und zu Hause verwendet werden, sind jedoch aufgrund der hohen Kosten nicht ohne weiteres verfügbar.

Wenn die Notwendigkeit eines Eingriffs in den Atmungsprozess mehr als 18 Stunden pro Tag beträgt, werden dem Patienten künstliche Lungenventilation und Tracheotomie vorgeschrieben. Die Zeit, zu der der Patient eine Tracheotomie benötigt, ist kritisch, da er vom nahenden Tod spricht. Aus medizinethischer Sicht ist das Problem der Überführung eines Patienten in eine Tracheostomie ziemlich kompliziert. Da dieses Verfahren eine gewisse Zeit Leben rettet, verlängert es aber auch die Qual, da Patienten mit Charcot-Krankheit schon lange daran gedacht werden.

Die Charcot-Krankheit ist eine ernsthafte neurologische Erkrankung, die den Patienten heute fast keine Chance lässt. Es ist sehr wichtig, die Diagnose richtig zu stellen. Es gibt keine wirksame Behandlung für diese Krankheit. Der gesamte soziale und medizinische Komplex, der bei ALS durchgeführt wird, muss auf die Organisation der maximalen Lebensdauer des Patienten ausgerichtet sein.

Symptome von Amyotropher Lateralsklerose und Behandlungsmethoden

Bei Patienten oder deren Angehörigen zeigte sich bei der Diagnose häufig eine Erkrankung des Nervensystems, wie Amyotrophe Lateralsklerose (ALS). Es bezieht sich auf sehr seltene, aber ziemlich schwere und tödliche Beschwerden. Mit ihrer Entwicklung entwickeln die Patienten solche Anomalien, die im weiteren Verlauf zum Tode führen. Aber nur wenige wissen, was ALS ist und welche Symptome es bei ALS gibt. Der Mechanismus der Entwicklung dieser Art von Sklerose tritt als Folge der Niederlage und später der Zerstörung der Neuronen auf, die für das Bewegungssystem des Körpers verantwortlich sind. Und es ist fast unmöglich zu überleben. Aus diesem Grund sollten Sie sich mit der Pathologie vertraut machen.

Diese Krankheit wird auch als Charcot-Krankheit oder motorische Motoneuron-Krankheit bezeichnet. Das Fatal-Syndrom-Syndrom führt zum Tod, nachdem die Atemmuskulatur aufgehört zu arbeiten. Dies geschieht zwei bis sechs Jahre später. Statistischen Studien zufolge führt laterale oder laterale amyotrophe Sklerose zu diesem Ergebnis in etwa fünf Jahren.

Ursachen von ALS

Aus welchen Gründen beginnt die Amyotrophe Lateralsklerose zu entwickeln, kann die moderne Medizin keine genaue Antwort geben. Wissenschaftler haben bisher nur festgestellt, dass die Ursache für die Entstehung dieser Krankheit in den pathologischen Störungen der DNA-Bildung liegt. Eine große Menge an 4-helikaler DNA erscheint im Körper, und dieser Faktor unterbricht die Proteinsynthese. Es gibt eine Mutation des Proteins, genannt Ubiquine, sowie Gene. Wie dieser Faktor Motoneuronen beeinflusst, ist noch nicht geklärt. Daher ist es schwierig, ALS richtig zu diagnostizieren. Bei Verdacht muss ein Patient von mehreren Spezialisten untersucht werden.

Risiko einer Krankheit

Die Erkrankung der ALS beginnt sich im Alter von 30-50 Jahren zu entwickeln. In etwa 5% der Fälle ist dies auf erbliche Gründe zurückzuführen. Bei der Diagnose von ALS nennt das Medikament die Ursache nicht, da es nicht mit Sicherheit sagen kann, in welchen Fällen die ersten Symptome der Erkrankung und die Faktoren, die sie verursachen, auftreten können.

Wissenschaftler identifizieren andere Faktoren, die die Wahrscheinlichkeit der Erkrankung erhöhen. Zum Beispiel die Zunahme der Radikaloxidation in den Neuronen selbst sowie die hohe Aktivität von Aminosäuren, die aufregend wirken.

Einige Risikofaktoren können jedoch immer noch genannt werden: infektiöse Hirnschäden, klimatische Bedingungen, traumatische Hirnverletzungen. Manchmal ist die Krankheit mit der Verwendung von Pestiziden enthaltenden Lebensmitteln verbunden, jedoch gibt es keine wissenschaftlichen Beweise dafür.

Symptome

Die Symptome der Amyotrophen Lateralsklerose sind selbst bei einer primären Grunduntersuchung sehr spezifisch. Um die klinischen Anzeichen der Entwicklung der Charcot-Krankheit zu klären, muss ein genaues Konzept von Motoneuronen im zentralen Gehirn und in der Peripherie vorhanden sein.

Das zentrale Neuron befindet sich innerhalb der Gehirnhälften. Wenn es beschädigt ist, tritt eine Schwäche des Muskelgewebes im Körper auf, die mit einem erhöhten Muskeltonus und erhöhten Reflexen kombiniert wird. Die Verstärkung der Reflexe wird während der Untersuchung durch einen Neurologen mit Hammerschlägen festgestellt.

Die Lokalisation des peripheren Neurons besteht aus den Stämmen des Gehirns sowie des Rückenmarks. Diese Pathologie geht auch mit einer Abnahme der Reflexe und der Muskelaktivität einher.

Sie sollten auch die Symptome in Betracht ziehen, die auf Verstöße in einem System wie dem vertebrobasilaren Becken hindeuten. Eine VBB-Insuffizienz wird aufgrund einer Abnahme der Blutzirkulation in den Arterien entlang der Wirbelsäule beobachtet. Eine solche Abweichung wird als Vertebro-basiläre Insuffizienz bezeichnet. Und diese Pathologien entwickeln sich bei der Amyotrophen Lateralsklerose als Symptome.

Klassifizierung

Die UAS hat folgende Formulare:

• lumbosakrale Sklerose;
• Nacken- und Brustkrankheit;
• Bulbar, eine Läsion des peripheren Neurons im Hirnstamm;
• das zentrale Motoneuron zu beeinflussen.

Ärzte unterscheiden gleichzeitig die Art der Erkrankung nach der Geschwindigkeit ihres Verlaufs und der Stärke der Symptome. Der marianische Typ von ALS zeichnet sich dadurch aus, dass die ersten Anzeichen früh erscheinen, die Krankheit jedoch langsam voranschreitet. Klassisch (sporadisch) wird in der Regel bei 95% aller Patienten diagnostiziert. Es zeichnet sich durch die durchschnittliche Entwicklungsrate der Sklerose und die üblichen klassischen Symptome aus. Familientypische ALS ist durch spätes Auftreten und erbliche Disposition gekennzeichnet.

Diese Trennung beruht auf der Erkennung von Anzeichen einer Schädigung eines Neurons zu Beginn der Entwicklung der Krankheit. Im Verlauf von pathologischen Erkrankungen sind immer mehr Motoneurone beteiligt.

Gemeinsame Merkmale, die für jede Form von ALS charakteristisch sind, sind:

• Funktionsstörungen der Bewegungsorgane;
• keine Störung in den Sinnesorganen;
• keine Störungen beim Wasserlassen und beim Stuhlgang;
• das Fortschreiten der Krankheit und der Anfall aller neuen Abschnitte des Muskelgewebes, manchmal zur vollständigen Immobilisierung;
• periodische Krämpfe, begleitet von starken Schmerzen.

Lumbosakrale ALS

Die lumbosakrale Erkrankung von ALS hat zwei Arten von Entwicklung:

1. Die Pathologie beginnt sich mit einer Läsion eines peripheren Neurons zu entwickeln, das im lumbosakralen Bereich des Gehirns des Rückens lokalisiert ist. Gleichzeitig zeigt der Patient Anzeichen einer Muskelschwäche in einem Bein. Dann treten die gleichen Symptome in den Muskeln der zweiten auf, es kommt zu einer Abnahme der Sehnenreflexe und des Tons des Muskelgewebes der Beine. Im Laufe der Zeit gibt es Anzeichen für ein "Austrocknen" und Zucken. Nach einiger Zeit ist das Muskelgewebe der Hände betroffen, was sich in einer ähnlichen Abnahme der Reflexe und der Atrophie äußert. Das nächste Stadium ist die Niederlage der bulbarischen Neuronengruppe, die sich in der Verschlechterung des Schluckens und der vagen Sprache, der Nasengespräche, äußert. Dann sackt der Unterkiefer, der Prozess des Kauens wird schlimmer. Gleichzeitig treten auf der Zunge Zeichen von Faszikulation auf.
2. In der Anfangsphase der Entwicklung der Krankheit können die Symptome beider Motoneuronenläsionen sofort nachverfolgt werden, wodurch sich die Beine bewegen können. Die Manifestationen der Schwäche der Muskeln in den Beinen gehen jedoch mit einem erhöhten Tonus während der Atrophie und erhöhten Reflexen einher. Nach einiger Zeit werden Verstöße zuerst in den Füßen und dann in den Händen festgestellt. Mit dem Fortschreiten der Krankheit verschlechtert sich der Schluckvorgang, die Zunge zuckt, die Sprache ist gestört. Der Patient lacht oder weint oft unnatürlich.

Cervicothoracic ALS

Es kann auf zwei Arten vorgehen:

1. Besiegen Sie nur das periphere Neuron, bei dem es zu Paresen und Atrophie der Gewebe der ersten Bürste kommt. Nach ein oder zwei Monaten treten die gleichen Symptome im zweiten Gewebe auf. Bürsten werden wie eine Affenpfote. Dann werden dieselben Symptome in den Beinen und andere Anzeichen einer Erkrankung beobachtet.
2. Bei gleichzeitiger Läsion von Motoneuronen erleiden beide Hände gleichzeitig eine Atrophie, und die übrigen Symptome treten dann schneller auf.

Bulbar-Typ

Bei dieser Form der ALS manifestieren sich die Symptome einer peripheren Neuronenläsion im Hirnstamm als eine Verletzung der Artikulation, einer Pershenie während des Essens, einer Nasenverstopfung und einer Muskelatrophie der Zunge. Mit der Entwicklung der Krankheit verschlechtern sich die Symptome.

Hoher Typ

Diese Amyotrophe Lateralsklerose tritt mit einer Schädigung des zentralen Neurons auf. Gleichzeitig treten neben Bewegungsstörungen psychische Störungen auf. Oft äußern sie sich in Demenz, Gedächtnisverlust usw. Diese Form der Krankheit ist die gefährlichste.

Diagnose von ALS

Weltweit basiert die Diagnose von ALS auf der Kombination von Anzeichen und Ergebnissen der Patientenuntersuchung.

Wenn der Arzt bei einem Patienten den Verdacht auf Amyotrophe Lateralsklerose vermutet, untersucht er ihn ausführlich, hört alle Beschwerden an und untersucht die Anamnese. Danach wird eine neurologische Untersuchung durchgeführt. Außerdem kann für die Diagnose Folgendes verwendet werden:

• elektromyographische Studie;
• MRI;
• Tests zur Bestimmung des Enzymgehalts AlAT, AsAT;
• Blutkreatinin überprüfen;
• Flüssigkeitsflüssigkeitsstudie;
• genetische Analysen.

Behandlung

Leider ist die Amyotrophe Lateralsklerose eine unheilbare Krankheit. Daher wird die Behandlung der Amyotrophen Lateralsklerose heute nur reduziert, um den Zustand des Patienten zu lindern.

Bislang können Pharmakologen nur ein Medikament anbieten, das die Lebenserwartung von Menschen mit ALS signifikant verlängert. Dieses Medikament wird Riluzole genannt. Es verhindert die Freisetzung von Glutamat aus dem Körper, dh es handelt sich um ein Glutaminsäure enthaltendes Medikament. Er wird in Höhe von 100 mg pro Tag ernannt. Dieses Arzneimittel kann jedoch das Leben nur um einige Monate verlängern (und es kann nur dann helfen, wenn die Krankheit erst vor fünf Jahren bei einem Patienten diagnostiziert wurde). Darüber hinaus muss beachtet werden, dass das Arzneimittel eine Nebenwirkung hat: es verursacht Abnormalitäten in der Leber. Daher sollten Patienten von der Leber getestet werden.

In medizinischen Einrichtungen in vielen europäischen Ländern haben Patienten mit einer ALS-Diagnose in den letzten Jahren versucht, mit ihren eigenen Stammzellen zu heilen, was der Forschung zufolge die Entwicklung der Pathologie bremst. Mit Hilfe von Stammzellen, die in die geschädigten Bereiche des Gehirns transplantiert wurden, werden Motoneurone wiederhergestellt, die das Gehirn mit ausreichend Sauerstoff versorgen. Ein solches Verfahren wird ambulant durchgeführt und als Lumbalpunktion bezeichnet. Gleichzeitig werden die Stammzellen in die Flüssigkeitsflüssigkeit injiziert.

Alle Patienten sollten eine symptomatische Therapie erhalten, um ihren Zustand zu lindern, wodurch der Pflegeaufwand verringert wird.

Bei Patienten mit Amyotropher Lateralsklerose ist in solchen Fällen eine Behandlung erforderlich:

• wenn der Patient Faszikulationen hat und knusprig ist (nur der Arzt, zum Beispiel Finlepsin, Liozeral usw., sollte ein Rezept machen);
• es ist erforderlich, um den Muskel- und Nervenstoffwechsel zu verbessern (Sie können "Berlition", "Milgamma" verwenden).
• wenn der Patient eine Depression hat;
• mit erhöhtem Speichelfluss;
• Bei schmerzhaften Krämpfen und Gelenkschmerzen werden Schmerzmittel verordnet.

Aber keine Heilung, keine Präventionsmethoden können den Verlauf dieser Art von Sklerose nicht verhindern, heilen und verlangsamen.

Das Syndrom der amyotrophen Lateralsklerose erfordert nicht nur medikamentöse Therapien.

Wenn ein Patient Probleme mit dem Schlucken hat, wird er zu Lebensmitteln mit gemahlener Nahrung, der Verwendung von Souffles, halbflüssigem Geschirr überführt. Am Ende der Mahlzeit wird die Mundhöhle saniert. Bei schwerwiegenden Problemen wird eine perkutane endoskopische Gastrotomie verwendet, d. H. Eine Operation, um den Patienten durch ein Rohr zu führen.

Um eine Venenthrombose in den Beinen zu verhindern, werden dem Patienten elastische Bandagen empfohlen. Antibiotika werden während der Infektion verschrieben. Eine spezielle Massage für die Beine und dann für die Hände ist ebenfalls nützlich.

Die motorischen Symptome der Amyotrophen Lateralsklerose können mit Hilfe von orthopädischen Hilfsmitteln leicht angepasst werden: Schuhe, Spazierstöcke und dann Kinderwagen, Kopfhalter und Funktionsbetten. All dies ist notwendig, wenn bei dem Patienten ALS diagnostiziert wird.

Bei der ALS führt die Krankheit schließlich dazu, dass der Patient ein Gerät zur künstlichen Beatmung der Lunge benötigt. Dies signalisiert den unmittelbar bevorstehenden Tod des Patienten. Die mechanische Belüftung verlängert das Leben einige Zeit, obwohl gleichzeitig Leid entsteht. Es ist nicht möglich, den Patienten zu diesem Zeitpunkt zu behandeln.

Die Diagnose ALS ist eine schwere neurologische Erkrankung. Patienten mit ALS haben keine Hoffnung auf Erholung und Überlebenschancen. Denn es ist wichtig, den kranken Angehörigen mit Sorgfalt und Liebe zu umgeben und seine Existenz so gut wie möglich zu erleichtern.

Symptomatische Behandlung des ALS-Syndroms

Das ALS-Syndrom (Amyotrophe Lateralsklerose) ist eine seltene neurologische Erkrankung. Statistischen Daten zufolge beträgt die Häufigkeit der Pathologie 3 Personen pro 100 000. Die Entstehung degenerativ-dystrophischer Anomalien wird durch den Tod von Nervenaxonen verursacht, entlang derer die Impulse auf die Muskelzellen übertragen werden. Der abnormale Prozess der Zerstörung von Neuronen tritt in der Großhirnrinde, den Hörnern des (vorderen) Rückenmarks auf. Aufgrund des Mangels an Innervation kommt es zu Muskelstillstand, Atrophie und Paresen.

Die erste beschrieb die Krankheit Jean-Martin Charcot, gab den Namen "laterale (laterale) Amyotrophe Sklerose (ALS)". Die Studie kam zu dem Schluss, dass die Ätiologie in den meisten Fällen sporadisch ist. Bei 10% der Patienten war die erbliche Veranlagung die Ursache. Sie entwickelt sich hauptsächlich nach 45 Jahren, bei Frauen ist sie seltener als bei Männern. Der zweite Name - das Lou-Gehrig-Syndrom - ist in englischsprachigen Staaten üblich und wurde zu Ehren des berühmten Baseballspielers vergeben, der aufgrund seiner Krankheit in 35 Jahren seine Karriere im Rollstuhl beendete.

Einstufung und Eigenschaften

Die Klassifikation der Pathologie hängt vom Ort der Läsion ab. An der Motilität sind zwei Arten von Nervenzellen beteiligt: ​​die Hauptneigung, die sich in den großen Hemisphären befindet, und die Peripherie, die sich auf verschiedenen Ebenen der Wirbelsäule befindet. Die Zentrale sendet einen Impuls an die Sekundärseite und wiederum an die Zellen der Skelettmuskulatur. Die Art der ALS hängt von der Mitte ab, in der die Übertragung von den Motoneuronen blockiert ist.

Im frühen Stadium des klinischen Verlaufs treten die Symptome unabhängig vom Typ gleichermaßen auf: Krämpfe, Taubheit, Muskelhypotonie, Schwäche der Arme und Beine. Häufige Symptome sind:

1. Episodisches Auftreten von Krämpfe (schmerzhafte Schnitte) im betroffenen Teil.
2. Die allmähliche Ausbreitung der Atrophie in allen Teilen des Körpers.
3. Störung der motorischen Funktion.

Krankheitsformen verlaufen ohne Verlust empfindlicher Reflexe.

Lumbosakral

Ist eine Manifestation der Myelopathie (Zerstörung des Rückenmarks) aufgrund des Todes peripherer Neuronen, die sich in der Sakralwirbelsäule befinden (vordere Hörner). Das ALS-Syndrom wird von Symptomen begleitet:

1. Die Schwäche von eins, dann beide unteren Gliedmaßen.
2. Fehlende Sehnenreflexe.
3. Bildung der anfänglichen Muskelatrophie, visuell bestimmt durch die Abnahme der Masse ("Austrocknen").
4. Wellenförmige Faszikulationen.

Der Prozess beinhaltet die oberen Gliedmaßen mit den gleichen Erscheinungsformen.

Hals- und Brustform

Das Syndrom ist durch den Tod von Axonen von kleineren Neuronen im oberen Abschnitt der Wirbelsäule gekennzeichnet, die zur Manifestation von Anzeichen führen:

• Abnahme des Tonus in einer Hand, nach einer gewissen Zeitspanne breitet sich der pathologische Prozess auf die Sekunde aus;
• es gibt eine Atrophie der Muskeln, begleitet von Parese, Faszikulation;
• Phalangen sind deformiert und erhalten die Form einer "Affenbürste";
• es gibt Fußzeichen, die durch motorische Veränderungen gekennzeichnet sind, Muskelatrophie fehlt.

Ein Symptom einer zervikalen Läsion ist ein ständig geneigter Kopf.

Bulbar-Formular

Diese Art von Syndrom ist durch einen schweren klinischen Verlauf gekennzeichnet. Motoneuronen sterben in der Großhirnrinde ab. Die Lebenserwartung von Patienten mit dieser Form überschreitet nicht fünf Jahre. Debüt wird begleitet von:

• Verletzung der Artikulationsfunktion, Sprachapparate;
• Wenn die Zunge in einer bestimmten Position fixiert wird, ist es für sie schwierig, sich zu bewegen, rhythmisches Zucken wird bemerkt;
• unwillkürliche Krämpfe der mimischen Muskeln;
• Schluckstörung aufgrund von Krämpfen in der Speiseröhre.

Das Fortschreiten der Amyotrophen Lateralsklerose der Bulbären bildet eine vollständige Atrophie der Gesichts- und Halsmuskulatur. Der Patient kann seinen Mund nicht selbständig für eine Mahlzeit öffnen, Kommunikationsmöglichkeiten, die Fähigkeit, Wörter klar auszusprechen, gehen verloren. Das Erbrechen und der Oberkieferreflex nehmen zu. Oft verläuft die Krankheit vor dem Hintergrund eines unfreiwilligen Lachens oder Tränen.

Hohe Form

Diese Art von ALS beginnt mit der Niederlage der zentralen Neuronen, einschließlich peripherer Neuronen im Entwicklungsprozess. Patienten mit einer hohen Form des Syndroms leben nicht im Stadium der Lähmung, da die Herzmuskulatur und die Atmungsorgane schnell absterben und sich an den betroffenen Stellen Abszesse bilden. Eine Person kann sich nicht unabhängig bewegen, Atrophie deckt die gesamte Skelettmuskulatur ab. Parese führt zu unkontrolliertem Stuhlgang und Wasserlassen.

Der Zustand wird durch das ständige Fortschreiten des Syndroms verschlimmert, in der Endphase ist das Atmen nicht möglich, es ist eine Beatmung mit einem speziellen Gerät erforderlich.

Ursachen

Das Syndrom der Amyotrophen Lateralsklerose tritt in den meisten Fällen mit einer unbestimmten Genese auf. Bei 10% der Patienten mit dieser Diagnose war die Ursache der Entwicklung der autosomal-dominante Transfer des mutierten Gens aus der vorherigen Generation. Die Ätiologie der Entstehung der Krankheit kann eine Reihe von Faktoren sein:

1. Infektiöse Läsion des Gehirns, Rückenmarkresistente, wenig untersuchte neurotrope Viren.
2. Unzureichende Zufuhr von Vitaminen (Hypovitaminose).
3. Schwangerschaft kann ALS-Syndrom bei Frauen provozieren.
4. Das Wachstum von Krebszellen in der Lunge.
5. Rangieren des Magens.
6. Chronische Osteochondrose der Halswirbelsäule.

Gefährdet sind Menschen, die ständig Kontakt mit konzentrierten Chemikalien, Schwermetallen (Blei, Quecksilber) haben.

Diagnosetests

Die Untersuchung sieht die Differenzierung des ALS-Syndroms von der ALS-Krankheit vor. Die unabhängige Pathologie verläuft ohne Störung der inneren Organe, der mentalen Fähigkeiten oder der empfindlichen Reflexe. Für eine angemessene Behandlung ist es notwendig, Krankheiten mit ähnlichen Symptomen durch Diagnose auszuschließen:

• spinale kraniovertebrale Amyotrophie;
• Resteffekte von Polio;
• malignes Lymphom;
• Paraproteinämie;
• Endokrinopathie;
• zervikale zervikale Myelopathie mit ALS-Syndrom.

Zu den diagnostischen Maßnahmen zur Bestimmung der Krankheit gehören:

• Radiographie der Brust;
• Magnetresonanztomographie des Rückenmarks, des Gehirns;
• Elektrokardiogramm;
• Elektroneurographie;
• Studien zum Funktionsumfang der Schilddrüse;
• zerebrospinale, lumbale Punktion;
• genetische Analyse zur Identifizierung von Mutationen;
• Spirogramm;
• Labortest im Blutindikator für Protein, ESR, Kreatinphosphokinase, Harnstoff.

Effektive Behandlungen

Es ist unmöglich, die Krankheit vollständig zu beseitigen, da es in Russland kein patentiertes Medikament gibt, das die klinische Entwicklung stoppt. In europäischen Ländern wird Riluzol verwendet, um die Ausbreitung von Muskelatrophie zu verlangsamen. Die Aufgabe des Tools besteht darin, die Produktion von Glutamat zu unterdrücken, dessen hohe Konzentration Gehirnneuronen schädigt. Tests haben gezeigt, dass Patienten, die das Medikament einnehmen, ein wenig länger leben, aber immer noch an Atemstillstand sterben.

Die Behandlung ist symptomatisch. Die Hauptaufgabe der Therapie besteht darin, die Lebensqualität zu erhalten und die Selbstbedienungsfähigkeit zu verlängern. Mit der Entwicklung des Syndroms wird die Muskulatur der für die Atmungsaktivität verantwortlichen Organe nach und nach beeinträchtigt. Sauerstoffmangel wird durch das nachts eingesetzte BIPAP-Gerät IPPV ausgeglichen. Das Gerät erleichtert den Zustand des Patienten, ist einfach zu bedienen und wird zu Hause verwendet. Nach vollständiger Atrophie des Atmungssystems wird der Patient in ein stationäres Beatmungsgerät (NIVL) überführt.

Die konservative Behandlung von Symptomen trägt dazu bei:

1. Anfälle mit Carbamazepin, Tizanil, Phenytoin, Isoptin, Baclofen, Injektion von Chininsulfat.
2. Normalisierung von Stoffwechselprozessen in der Muskelmasse durch Anticholinesterasemittel ("Berlition", "Espa-Lipon", "Glutoxim", Liponsäure, "Cortexin", "Elkar", "Levokarnitin", "Prozerin", "Kalimin", "Pyridostigmin") Milgamma "," Tiogamma ", Vitamine der Gruppe B A, E, C).
3. Entfernen von fastsikulyatsii ("Elenium", "Sirdalud", "Sibazon", "Diazepam", "Mydocalm", "Baklosan").
4. Verbesserung der Schluckfunktion (Prozerin, Galantamin).
5. Schmerzlinderung durch das Analgetikum Fluoxetin und anschließende Überführung des Patienten in Morphin.
6. Normalisierung der von Buscopan freigesetzten Speichelmenge.
7. Erhöhte Muskelmasse "Retabolilom".
8. Linderung psychischer Anomalien mit Antidepressiva (Paxil, Sertralin, Amitriptylin, Fluoxetin).

Bei Bedarf wird die Antibiotika-Therapie mit den Antibiotika Fluoroquinol, Cefalosporin, Carbapenem verschrieben. Auch Nootropika sind im Verlauf der Behandlung enthalten: Nootropil, Piracetam, Cerebrolysin.

Patienten mit ALS-Syndrom benötigen spezielle Anpassungen, um das Leben zu erleichtern, darunter:

• automatisierter Kinderwagen für die Bewegung;
• der Stuhl ist mit einem Trockenschrank ausgestattet;
• Computerprogramm zur Sprachsynthese;
• Bett mit einem Hebemechanismus;
• eine Vorrichtung zur Entnahme des gewünschten Gegenstands;
• orthopädisches Set (Halskragen, Reifen).

Bei der Pflege der Kranken wird auf die Ernährung geachtet, es müssen genügend Mineralien und Vitamine in der Nahrung vorhanden sein. Gerichte mit flüssiger Konsistenz, Gemüse wird abgewischt. Die Fütterung erfolgt durch eine Sonde, in schwierigen Fällen wird die Installation einer Gastrostomie gezeigt.

Prognose

Das Syndrom der lateralen Amyotrophen Sklerose ist eine schwere Erkrankung. Die Prognose wird durch das Fehlen bestimmter Medikamente und das schnelle Fortschreiten der Anomalie kompliziert. Der Zustand des Patienten hängt von der Form und der Möglichkeit ab, die Symptome zu stoppen. Ein tödlicher Ausgang tritt in jedem Fall auf, aber wenn das lumbosakrale Syndrom die Bulbarisform erreicht, beträgt die Lebenserwartung nicht mehr als zwei Jahre. Im Falle einer genetischen Mutation ist die Entwicklung der Anomalie nicht so schnell. Bei richtiger Pflege kann eine Person ab dem Moment des UAS-Debüts bis zu 12 Jahre alt werden.

Was ist eine ALS-Diagnose?

Amyotrophe Lateralsklerose (andere Namen für ALS, Charcot-Krankheit, Lou Gehrig) ist eine fortschreitende Pathologie des Nervensystems, an der weltweit etwa 350 Tausend Menschen leiden und jedes Jahr etwa 100 Tausend neue Fälle diagnostiziert werden. Dies ist eine der häufigsten motorischen Störungen, die zu schweren Folgen und zum Tod führt. Welche Faktoren beeinflussen die Entstehung der Krankheit und können Komplikationen verhindert werden?

Ursachen der ALS-Entwicklung

Die Pathogenese der Krankheit war lange Zeit unbekannt, aber mithilfe zahlreicher Studien konnten die Wissenschaftler die notwendigen Informationen einholen. Der Mechanismus der Entwicklung des pathologischen Prozesses in ALS ist eine Mutation in der Verletzung eines komplexen Systems des Recyclings von Proteinverbindungen, die sich in den Nervenzellen des Gehirns und des Rückenmarks befinden, und als Folge davon verlieren sie an Regeneration und normalem Funktionieren.

Es gibt zwei Formen von ALS - erblich und sporadisch. Im ersten Fall entwickelt sich die Pathologie bei Personen mit belasteter Familienanamnese, bei seitlicher amniotischer Sklerose oder bei frontal-temporaler Demenz bei nahen Verwandten. Bei der großen Mehrheit der Patienten (in 90-95% der Fälle) wird eine sporadische Form von Amyotropher Sklerose diagnostiziert, die auf ungeklärte Faktoren zurückzuführen ist. Es wurde ein Zusammenhang zwischen mechanischen Verletzungen, Militärdienst, intensiven Belastungen und den Auswirkungen schädlicher Substanzen auf den Körper hergestellt, aber wir können nicht über die genauen Ursachen von ALS sprechen.

Interessant: Der berühmteste Patient mit amyotropher Lateralsklerose ist heute der Physiker Stephen Hawking - der pathologische Prozess, der sich im Alter von 21 Jahren entwickelte. Zu dieser Zeit war er 76 Jahre alt und der einzige Muskel, den er kontrollieren kann, ist der Wangenmuskel.

Symptome von ALS

In der Regel wird die Krankheit im Erwachsenenalter (nach 40 Jahren) diagnostiziert, und das Erkrankungsrisiko hängt nicht von Geschlecht, Alter, ethnischer Gruppe oder anderen Faktoren ab. Manchmal gibt es Fälle von jugendlicher Pathologie, die bei jungen Menschen beobachtet werden. In den ersten Stadien ist die ALS asymptomatisch, wonach der Patient leichte Krämpfe, Taubheit, Zucken und Muskelschwäche bekommt.

Die Pathologie kann sich auf jeden Teil des Körpers auswirken, aber in der Regel (in 75% der Fälle) beginnt sie an den unteren Extremitäten - der Patient fühlt sich im Fußgelenk schwach, so dass er beim Gehen stolpert. Wenn die Manifestation der Anzeichen mit den oberen Gliedmaßen beginnt, verliert die Person Beweglichkeit und Kraft in den Händen und Fingern. Das Glied wird dünner, die Muskeln werden schwächer und der Arm wird wie eine Vogelpfote. Ein charakteristisches Merkmal von ALS ist die Asymmetrie der Manifestationen, dh zuerst entwickeln sich die Symptome auf einer Körperseite und nach einer Weile auf der anderen Seite.

Darüber hinaus kann die Krankheit in Form von Bulbaren auftreten - den Sprechapparat beeinträchtigen, woraufhin Schwierigkeiten bei der Schluckfunktion auftreten, es tritt ein starkes Sabbern auf. Die Muskeln, die für die Kaufunktion und den Gesichtsausdruck verantwortlich sind, werden später beeinflusst, wodurch der Patient die Gesichtsausdrücke verliert - seine Wangen nicht aufzublasen, seine Lippen zu bewegen, manchmal hält er den Kopf nicht mehr normal. Allmählich breitet sich der pathologische Prozess auf den gesamten Körper aus, die Muskulatur ist vollständig und die Immobilisierung erfolgt. Bei Menschen mit einer ALS-Diagnose treten fast keine Schmerzen auf. In manchen Fällen treten sie nachts auf und sind mit einer schlechten Mobilität und einer hohen Spastizität der Gelenke verbunden.

Tabelle Die Hauptformen der Pathologie.

Amyotrophe Lateralsklerose: Symptome, Grundsätze der Diagnose und Behandlung

Bei der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS, Motoneuronenerkrankung, Charcot-Krankheit) handelt es sich um eine selten vorkommende Pathologie des Nervensystems, bei der eine Person Muskelschwäche und -atrophie entwickelt, die unvermeidlich voranschreitet und zum Tod führt. Sie haben bereits im vorherigen Artikel die Ursachen und Mechanismen der Entstehung der Krankheit kennen gelernt. Sprechen wir nun über die Symptome, Diagnosemethoden und die Behandlung von ALS.

Symptome von ALS

Um herauszufinden, welche klinischen Manifestationen die Charcot-Krankheit haben kann, sollte man die zentralen und peripheren Motoneuronen verstehen.

Das zentrale Motoneuron befindet sich in der Großhirnrinde. Wenn er betroffen ist, entwickelt sich eine Muskelschwäche (Parese) in Verbindung mit einer Erhöhung des Muskeltonus, es nehmen Reflexe zu, die bei Betrachtung mit einem neurologischen Hammer überprüft werden. Es treten pathologische Symptome auf (eine spezifische Reaktion der Extremitäten auf bestimmte Reize, z. B. die Verlängerung der ersten Zehe bei Schlaganfallreizung) Außenkante des Fußes usw.).

Das periphere Motoneuron befindet sich im Hirnstamm und auf verschiedenen Ebenen des Rückenmarks (zervikal, thorakal, lumbosakral), d.h. unterhalb der zentralen. Mit der Degeneration dieses Motoneurons entwickelt sich auch eine Muskelschwäche, die jedoch von einer Abnahme der Reflexe, einer Abnahme des Muskeltonus, dem Fehlen pathologischer Symptome und der Entwicklung einer von diesem Motoneuron innervierten Muskelatrophie begleitet wird.

Das zentrale Motoneuron überträgt Impulse an das Peripheriegerät und das an den Muskel, und der Muskel wird als Reaktion darauf reduziert. Bei UAS ist in einigen Stufen die Übertragung des Impulses gesperrt.

Bei der Amyotrophen Lateralsklerose können sowohl das zentrale als auch das periphere Motoneuron betroffen sein, und in verschiedenen Kombinationen und auf verschiedenen Ebenen (z. B. tritt eine Degeneration des zentralen Motoneurons und des peripheren auf der zervikalen Ebene oder nur peripher auf der lumbosakralen Ebene am Beginn der Erkrankung auf). Es hängt davon ab, welche Symptome der Patient haben wird.

Folgende Formen von ALS werden unterschieden:

• lumbosakral;
• Cervicothoracic;
• Bulbar: mit einem peripheren Motoneuron im Hirnstamm;
• hoch: mit Läsionen des zentralen Motoneurons.

Diese Klassifizierung basiert auf der Bestimmung der Präferenzzeichen der Läsion eines der Neuronen zu Beginn der Erkrankung. Mit dem Fortbestehen der Krankheit verliert sie an Bedeutung, da immer mehr neue Motoneuronen auf verschiedenen Ebenen an dem pathologischen Prozess beteiligt sind. Eine solche Aufteilung spielt jedoch eine Rolle bei der Festlegung der Diagnose (ist sie überhaupt für ALS?) Und bestimmt die Prognose für das Leben (wie viel soll der Patient noch zu leben haben).

Häufige Symptome, die für jede Form von Amyotropher Lateralsklerose charakteristisch sind, sind:

• insbesondere motorische Störungen;
• Mangel an sensorischen Störungen;
• Mangel an Störungen beim Wasserlassen und Stuhlgang;
• das stetige Fortschreiten der Krankheit mit dem Einfangen neuer Muskelarrays bis zur vollständigen Immobilität;
• Das Vorhandensein von periodischen schmerzhaften Krämpfen in den betroffenen Körperteilen wird als krampig bezeichnet.

Lumbosakral

Bei dieser Form der Krankheit gibt es zwei Möglichkeiten:

• Die Krankheit beginnt erst mit der Niederlage des peripheren Motoneurons, das sich in den vorderen Hörnern des lumbosakralen Rückenmarks befindet. In diesem Fall entwickelt der Patient Muskelschwäche in einem Bein, dann erscheint es im anderen, Sehnenreflexe (Knie, Achillessehnen) nehmen ab, Muskeltonus in den Beinen nimmt ab, Atrophien bilden sich allmählich (es scheint, als würde das Bein abnehmen, als ob "Austrocknen" wäre).. Gleichzeitig werden Faszikulationen in den Beinen beobachtet - unwillkürliches Muskelzucken mit geringer Amplitude („Wellen“ der Muskeln, Muskeln bewegen sich). Dann werden die Muskeln der Hände in den Prozess einbezogen, Reflexe werden ebenfalls reduziert und Atrophien gebildet. Der Prozess geht höher - es geht um die Bulbar-Gruppe von Motoneuronen. Dies führt zum Auftreten von Symptomen wie gestörtes Schlucken, verschwommenes und verschwommenes Sprechen, einen Nasalfarbton der Stimme und ein Ausdünnen der Zunge. Es wird Würgen beim Essen, der Unterkiefer beginnt zu sacken, Probleme beim Kauen treten auf. Die Zunge hat auch Faszikulationen;
• Zu Beginn der Krankheit werden Anzeichen einer gleichzeitigen Schädigung der zentralen und peripheren Motoneurone festgestellt, die Bewegung in den Beinen bewirken. Gleichzeitig wird Schwäche in den Beinen mit einer Zunahme der Reflexe, einer Zunahme des Muskeltonus und einer Muskelatrophie kombiniert. Pathologische Stoppsymptome von Babinsky, Gordon, Scheffer, Zhukovsky und anderen treten auf, dann treten ähnliche Veränderungen in den Händen auf. Dann sind motorische Neuronen des Gehirns beteiligt. Erscheinen Sprache, Schlucken, Kauen, Zucken in der Sprache. Erzwungenes Gelächter und Weinen.

Hals- und Brustform

Es kann auch auf zwei Arten debütieren:

• Schäden nur am peripheren Motoneuron - Parese, Atrophie und Faszikulation treten auf, Tonfall in einer Hand. Nach einigen Monaten treten dieselben Symptome in einer anderen Hand auf. Hände nehmen die Form einer "Affenpfote" an. Gleichzeitig werden in den unteren Extremitäten eine Zunahme der Reflexe, pathologische Stoppzeichen ohne Atrophie festgestellt. Allmählich nimmt die Muskelkraft in den Beinen ab, der Bulbusabschnitt des Gehirns ist in den Prozess involviert. Und dann verschwommenes Sprechen, Schluckprobleme, Paresen und Faszikulationen der Zunge. Eine Schwäche in den Nackenmuskeln äußert sich in einem hängenden Kopf.
• gleichzeitige Schädigung der zentralen und peripheren Motoneurone. Gleichzeitig sind Atrophien und erhöhte Reflexe mit pathologischen Handzeichen in den Händen, in den Beinen vorhanden - eine Zunahme der Reflexe, eine Abnahme der Stärke und ein pathologischer Stopp der Symptome ohne Atrophien. Später ist der Bulbarbereich betroffen.

Bulbar-Formular

Bei dieser Form der Erkrankung sind die ersten Symptome einer peripheren Motoneuronenläsion im Hirnstamm Artikulationsstörungen, Würgen während des Essens, Nasenstimmen, Atrophie und Faszikulationen der Zunge. Sprachbewegungen sind schwierig. Wenn auch das zentrale Motoneuron betroffen ist, umfassen diese Symptome auch eine Zunahme der Rachen- und Unterkieferreflexe, heftiges Lachen und Weinen. Der Würgereflex steigt.

In den Händen bildet sich mit fortschreitender Krankheit eine Parese mit atrophischen Veränderungen, einer Zunahme der Reflexe, einer Zunahme des Tonus und pathologischen Fußanzeichen. Ähnliche Veränderungen treten in den Beinen auf, jedoch etwas später.

Hohe Form

Dies ist eine Art Amyotrophe Lateralsklerose, bei der die Erkrankung mit einer primären Läsion des zentralen Motoneurons fortschreitet. Gleichzeitig bilden sich in allen Muskeln des Rumpfes und der Extremitäten Paresen mit einer Zunahme des Muskeltonus und pathologische Symptome.

Bei einer hohen Form treten neben motorischen Störungen auch Störungen im mentalen Bereich auf: Gedächtnis, Denken werden gestört, und die Intellektuellenindikatoren nehmen ab. Diese Erkrankungen erreichen manchmal den Grad der Demenz (Demenz), dies geschieht jedoch in 5% aller Fälle von Amyotropher Lateralsklerose.

Bulbar und hohe Formen von ALS sind prognostisch ungünstig. Patienten mit diesem Krankheitsbeginn haben eine geringere Lebenserwartung im Vergleich zu den zervikothorakalen und lumbosakralen Formen.

Was auch immer die ersten Manifestationen der Krankheit sein mögen, sie schreitet stetig voran. Paresen in verschiedenen Gliedmaßen führen zu einer Verletzung der Fähigkeit, sich unabhängig zu bewegen, sich selbst zu erhalten. Die Einbeziehung der Atemmuskulatur in den Prozess führt zuerst zu Atemnot während körperlicher Anstrengung, dann wird die Dyspnoe bereits im Ruhezustand gestört und es treten akute Luftmangel auf. In den Endstadien ist eine spontane Atmung einfach unmöglich, die Patienten benötigen eine ständige künstliche Beatmung der Lunge.

In seltenen Fällen können sich Harnstörungen in Form einer Verzögerung oder Harninkontinenz dem Ende der Erkrankung anschließen. Wenn ALS früh genug Impotenz entwickelt.

Bei einer Verletzung des Kauens und Schluckens, der Muskelatrophie verlieren die Patienten viel an Gewicht. Muskelatrophie wird durch Messen des Umfangs der Gliedmaßen an symmetrischen Stellen erfasst. Wenn der Unterschied zwischen der rechten und der linken Seite mehr als 1,5 cm beträgt, zeigt dies das Vorhandensein von Atrophie an. Das Schmerzsyndrom bei ALS ist verbunden mit Steifheit der Gelenke aufgrund von Parese, anhaltender Immobilität der betroffenen Körperteile, Krämpfen.

Da ALS die Dichtigkeit der Mundhöhle beeinträchtigt, Unterkiefer und Kopf nach unten hängen, geht dies mit einem ständigen Surren einher, was für den Patienten sehr unangenehm ist (insbesondere, da der gesunde Menschenverstand und die angemessene Wahrnehmung seines Zustands in den meisten Fällen bis zum Endstadium der Erkrankung bestehen bleiben ), erweckt den Eindruck einer psychisch kranken Person. Diese Tatsache trägt zur Bildung von Depressionen bei.

ALS geht mit vegetativen Störungen einher: übermäßiges Schwitzen, fettiges Gesicht, Verfärbung der Haut, Gliedmaßen werden kalt.

Die Lebenserwartung eines Patienten mit ALS liegt laut verschiedenen Quellen zwischen 2 und 12 Jahren, jedoch sterben mehr als 90% der Patienten innerhalb von 5 Jahren ab dem Zeitpunkt der Diagnose. Im Endstadium der Erkrankung sind die Patienten vollständig bettlägerig, die Atmung wird durch ein künstliches Lungenbeatmungsgerät unterstützt. Die Todesursache solcher Patienten kann Atemstillstand, die Hinzufügung von Komplikationen wie Lungenentzündung, Thromboembolie, Druckgeschwüre, Infektionen mit Verallgemeinerung der Infektion sein.

Grundsätze der Diagnose

Weltweit erfordert die Diagnose von UAS eine Reihe von Funktionen:

• klinische Symptome eines zentralen Motoneuronschadens (pathologische Hand- und Fußsymptome, Zunahme der Laktationsreflexe, erhöhter Muskeltonus);
• klinische Anzeichen peripherer Neuronenschäden, bestätigt durch elektrophysiologische Untersuchungsmethoden (Elektromyographie),
  pathologische Daten (Biopsie);
• stetiges Fortschreiten der Krankheit unter Beteiligung neuer Muskelarrays.

Eine besondere Rolle spielt dabei der Ausschluss anderer Erkrankungen, bei denen Symptome auftreten können, die der ALS ähneln.

Bei Verdacht auf Amyotrophe Lateralsklerose nach sorgfältiger Beschwerdesammlung werden Anamnese und neurologische Untersuchung des Patienten angezeigt:

• Elektromyographie (EMG);
• Magnetresonanztomographie (MRI);
• Labortests (Bestimmung der Konzentration von CPK, AlAT, AsAT, Kreatiningehalt);
• Erforschung der Liquor cerebrospinalis (Liquor cerebrospinalis);
• molekulargenetische Analyse.

Zur Diagnose der Amyotrophen Lateralsklerose wird ein nadelförmiges EMG verwendet. Im Falle von ALS zeigen sich Anzeichen einer Muskeldervierung, dh der betroffene Muskel hat keine funktionierende Verbindung zu den Neuronen und ihren Vorgängen. Dies wird zur Bestätigung der Niederlage des zentralen Motoneurons. Ein weiteres Symptom sind die von EMG erfassten Faszikulationspotentiale. Es sollte bekannt sein, dass das Potenzial von Faszikulationen auch bei gesunden Menschen gefunden werden kann, sie unterscheiden sich jedoch in einer Reihe von Anzeichen von den pathologischen (die durch EMG bestimmt werden können).

Die MRT des Gehirns und des Rückenmarks wird bei der Diagnose verwendet, um Krankheiten zu identifizieren, die die Symptome von ALS "simulieren" können, im Gegensatz zu ALS jedoch heilbar sind. Zeichen, die das Vorhandensein von ALS während der MRT bestätigen, sind Atrophie des Motorkortex des Gehirns, Degeneration der Pyramidenbahnen (Pfade, die das zentrale Motoneuron mit dem peripheren verbinden).

Bei ALS im Blut steigt der CK-Gehalt (Kreatinphosphokinase) im Vergleich zur Norm um das 2- bis 9-fache. Dies ist ein Enzym, das beim Abbau von Muskelfasern freigesetzt wird. Aus demselben Grund steigen die Indikatoren für ALT, AsAt und Kreatinin leicht an.

Im Liquor cerebrospinalis während der ALS leicht erhöhten Proteingehalt (bis zu 1 g / l).

Die molekulargenetische Analyse kann eine Genmutation im Chromosom 21 aufdecken, die für Superoxiddismutase-1 verantwortlich ist. Dies ist die informativste Methode aller Labortests.

Behandlung

Leider ist die Amyotrophe Lateralsklerose eine unheilbare Krankheit. Das heißt, heute gibt es keine Möglichkeit, das Fortschreiten der Krankheit für lange Zeit zu verlangsamen (oder zu stoppen).

Bisher wurde das einzige Medikament synthetisiert, das Patienten mit ALS zuverlässig das Leben verlängert. Diese Substanz, die die Freisetzung von Glutamat verhindert, ist Riluzol. Es müssen ständig 100 mg pro Tag eingenommen werden. Im Durchschnitt erhöht Riluzol die Lebenserwartung jedoch nur um 3 Monate. Es ist vor allem indiziert für Patienten, bei denen die Krankheit weniger als 5 Jahre besteht und eine unabhängige Atmung aufweist (das Volumen der erzwungenen Vitalkapazität der Lunge beträgt mindestens 60%). Bei der Verschreibung sollten Nebenwirkungen in Form von Hepatitis in Betracht gezogen werden. Daher sollten Patienten, die Riluzol erhalten, die Leberfunktion 1 Mal in 3 Monaten testen.

Eine symptomatische Therapie ist für alle Patienten mit ALS indiziert. Ihr Ziel ist es, Leiden zu lindern, die Lebensqualität zu verbessern und den Bedarf an Pflege von außen zu minimieren.

Bei folgenden Erkrankungen ist eine symptomatische Behandlung erforderlich:

• bei Faszikulationen krampig - Carbamazepin (Finlepsin), Baclofen (Lyoresal), Sirdalud (Tizanidin);
• zur Verbesserung des Muskelstoffwechsels - Berlithion (Espa-Lipon, Liponsäure), Carnitin (Elkar), Levocarnitin;
• Depressionen - Fluoxetin (Prozac), Sertralin (Zoloft), Amitriptylin;
• zur Verbesserung des Stoffwechsels in Neuronen - Vitamin B-Komplexkomplexe (Milgamma, Kombilipen usw.);
• mit sabbern - Atropin wird in den Mund geträufelt, Amitriptylintabletten werden geschluckt, mechanische Reinigung der Mundhöhle, tragbare Absaugung, Botulinumtoxin-Injektion in die Speicheldrüsen, Bestrahlung der Speicheldrüsen.

Viele Symptome der Amyotrophen Lateralsklerose erfordern nicht medikamentöse Maßnahmen.

Wenn ein Patient Schwierigkeiten hat, Nahrung zu schlucken, muss auf Mahlzeiten mit gestampften und gemahlenen Speisen umgestellt werden. Verwenden Sie Souffles, Kartoffelpüree und halbflüssiges Getreide. Nach jeder Mahlzeit sollte eine Rehabilitation der Mundhöhle durchgeführt werden. Wenn die Nahrungsaufnahme so schwierig wird, dass der Patient mehr als 20 Minuten lang eine Portion Nahrung zu sich nehmen muss, wenn er nicht mehr als 1 Liter Flüssigkeit pro Tag trinken kann und auch mit einem progressiven Gewichtsverlust von mehr als 2% pro Monat, dann sollten Sie darüber nachdenken perkutane endoskopische Gastrostomie durchführen. Dies ist eine Operation, nach der Nahrung durch einen im Bauchraum gezüchteten Schlauch in den Körper gelangt. Wenn der Patient mit einer solchen Operation nicht einverstanden ist und die Nahrungsaufnahme überhaupt nicht möglich ist, muss auf Sondenfütterung umgestellt werden (eine Sonde wird durch den Mund in den Magen eingeführt, durch die Nahrung gegossen wird). Sie können parenterale (intravenöse) oder rektale (durch das Rektum) Leistung verwenden. Diese Methoden erlauben es den Patienten, nicht an Hunger zu sterben.

Sprachstörungen verkomplizieren die soziale Anpassung des Patienten erheblich. Mit der Zeit kann Sprache so unverständlich werden, dass verbaler Kontakt einfach unmöglich ist. In diesem Fall helfen Sie den elektronischen Schreibmaschinen. Verwenden Sie im Ausland die auf den Augäpfeln befindlichen Computersystem-Zeichensatz-Berührungssensoren.

Um eine tiefe Venenthrombose der unteren Extremitäten zu verhindern, sollte der Patient elastische Bandagen verwenden. Wenn infektiöse Komplikationen auftreten, sind Antibiotika angezeigt.

Die motorischen Symptome können mit speziellen orthopädischen Geräten teilweise korrigiert werden. Um das Gehen aufrechtzuerhalten, tragen Sie orthopädische Schuhe, Spazierstöcke und Spaziergänger auf. Wenn Sie den Kopf aufhängen, verwenden Sie einen halbstarren oder starren Kopfhalter. In den späten Stadien der Krankheit benötigt der Patient ein funktionelles Bett.

Eines der schwerwiegendsten Symptome bei ALS ist Atemstillstand. Wenn der Sauerstoffgehalt im Blut auf ein kritisches und schweres Atemversagen abfällt, ist die Verwendung periodischer nichtinvasiver Beatmungsgeräte angezeigt. Sie können von den Patienten zu Hause verwendet werden, sind jedoch aufgrund ihrer hohen Kosten nicht zugänglich. Wenn die Notwendigkeit eines Eingriffs in den Atmungsprozess 20 Stunden pro Tag übersteigt, werden dem Patienten eine Tracheotomie und eine künstliche Lungenbeatmung (ALV) gezeigt. Der Moment, in dem der Patient ein Beatmungsgerät benötigt, ist kritisch, da er auf den nahenden Tod hinweist. Die Übergabe eines Patienten an die Beatmung ist aus medizinischer Sicht sehr schwierig. Diese Manipulation rettet einige Zeit das Leben, verlängert aber gleichzeitig das Leiden, da ALS-Patienten sehr lange rational bleiben.

Amyotrophe Lateralsklerose ist eine schwere neurologische Erkrankung, die dem Patienten heute praktisch keine Chance lässt. Es ist sehr wichtig, sich nicht mit der Diagnose zu verwechseln. Eine wirksame Behandlung dieser Krankheit gibt es noch nicht. Das gesamte Spektrum der medizinischen und sozialen Maßnahmen, das im Falle von ALS umgesetzt wird, sollte darauf abzielen, das vollständigste Leben des Patienten sicherzustellen.

Erster medizinischer Kanal, Vortrag über "Amyotrophe Lateralsklerose". Liest Levitsky Gleb Nikolaevich