Wort Bass

Das Wort Bass in englischen Buchstaben (Transliteration) - bas

Das Wort Bass besteht aus 3 Buchstaben: a b c

Bedeutung des Wortes Bass. Was ist Bass?

Bass (aus dem Italienischen. Basso - "low") - die niedrigste männliche Singstimme. Es hat eine große Tiefe und vollen Sound. Die Bandbreite des Basses reicht von mi, fa einer großen Oktave bis mi, fa, fa # der ersten Oktave, Übergangsnoten - A, si kleine Oktave - bis.

UAS „Sie werden kommen, mein Morgengrauen, ich werde in Ihr Gesicht sehen...“ Sie lesen diese Worte, und in Ihrer Vorstellung entsteht eine Melodie, so weit wie die einheimischen russischen Weiten, traurig und mutig.

Musikalisches Wörterbuch. - 1990

Bass (italienisch. Basso - low, low) - bedeutet in der Musik die tiefere oder tiefste Stimme - in polyphonen Instrumental- und Vokalwerken.

Enzyklopädisches Wörterbuch von F.A. Brockhaus und I.A. Efron. - 1890-1907

Basse-Terre, Basse-Terre (Fr., Englisch, Deutsch) ist das Verwaltungszentrum von Guadeloupe, Übersee-Region und Übersee-Departement Frankreichs (uné région d'outre-mer und ein Departement d'outre-mer fr.), 2- größte Stadtabteilung.

Enzyklopädie "Rund um die Welt"

Nicht zu verwechseln mit der Stadt Baster, der Hauptstadt von St. Kitts und Nevis Basse-Terre (von Basse-Terre) - einer Stadt auf der Insel Guadeloupe (Kleine Antillen), dem Verwaltungszentrum von Französisch-Guadeloupe. Am Fuße des Soufrier-Vulkans gelegen.

Bas-Terre (fr. Basse-Terre) - Distrikt (fr. Arrondissement) in Frankreich, einer der Distrikte in der Region Guadeloupe. Bezirksabteilung - Guadeloupe. Subrefecture - Bas-Ter. Die Bevölkerung des Bezirks betrug 2006 189.529 Menschen.

BASO [1603–1694] - der größte Vertreter des poetischen Genres "Haiku" (siehe); In der japanischen Literatur ist dieses Genre untrennbar mit seinem Namen verbunden. Der wahre Name des Dichters Matsuo Chuzaemon Munefusa. Nach dem Brauch der Schriftsteller und Künstler der Tokugawa-Ära [1603–1868]...

Lit. Enzyklopädie. - 1929-1939

Matsuo Basho (jap. 松尾 (Pseudonym); bei der Geburt Kinzaku (jap. Birth), Munefusa (jap. 宗 房) bei Erreichen des Volljährigkeitsalters; ein anderer Name - Jin Chichiro (jap.) - der große japanische Dichter, Theoretiker des Verses.

Matsuo Basho (Pseudonym; ein anderes Pseudonym - Munefusa; richtiger Name - Dzin Chichiro) (1644, Ueno, Provinz Iga, 12. Oktober 1994, Osaka), ein japanischer Dichter und Theoretiker des Verses.

Der Generalbass (Deutscher Generalbas, Italienisch. Basso generale, lit. - Baßbass) - Bassstimme mit Zahlen, die Konsonanzen in den oberen Stimmen angeben. Dr. Name: ital. Basso continuo Tiefbass, Tiefbass - Kontinuierlicher Bass.

Musikalische Enzyklopädie. - 1973-1982

Generalbass (Fundamentum, Bassus continuus-lat., Fondamento, Basso continuo-ital., Basse fondamentale, Basse chiffrée - Französisch., Bezifferter Bass - it.) - Ein digitaler Bass bezeichnet die untere Stimme eines Musikstücks...

Enzyklopädisches Wörterbuch von F.A. Brockhaus und I.A. Efron. - 1890-1907

Der Bass General ist eine Möglichkeit, Akkorde anhand von Zahlen zu erkennen, die über oder unter einer notierten Bassstimme stehen. Diese Methode erschien Ende des 16. Jahrhunderts. in Italien und um 1600 wurde allgegenwärtig.

Musikalisches Wörterbuch. - 2008

Basow Michail Jakowlewitsch

Michail Jakowlewitsch Basow (3. November (15. November) 1892, S. Loginovo Tver, Russisches Reich - 6. Oktober 1931, Leningrad, UdSSR) - ein herausragender russischer sowjetischer Psychologe, einer der Begründer der nationalen Psychologie und Pedologie.

Basow Michail Jakowlewitsch [3 (15).11. 1892, p. Loginovo, jetzt Kalinin Oblast, - 6. Oktober 1931, Leningrad], ein Psychologe und Lehrer. Er hat einen Abschluss in Psychoneurologie. in-t in Petrograd (1915), Student unter der Leitung von A.

Russische pädagogische Enzyklopädie / Ed. V.G. Panov. - 1993

Basow Michail Jakowlewitsch (1892 - 1931) - häuslicher Psychologe, Schüler von A.F. Lazursky -. Bekannt für seine Kritik an verhaltensistischen und reflexologischen Ansätzen zur Analyse der Psyche.

Psychologisches Wörterbuch. - 2000

Basow, Wladimir Pawlowitsch

Vladimir Pavlovich Basov (1923—1987) - Sowjetischer Regisseur, Schauspieler, Drehbuchautor. Volkskünstler der UdSSR (1983). Mitglied der KPdSU (b) seit 1948.

Basow Wladimir Pawlowitsch (28. Juli 1923, Urazov, Region Kursk - 17. September 1987, Moskau), russischer Schauspieler, Regisseur, Drehbuchautor; Volkskünstler der UdSSR (1983); Preisträger des Staatspreises der Wassiljew-Brüder...

Enzyklopädie des Kinos. - 2010

Basov, Vladimir Pavlovich Rod. 28. Juli 1923 in Urazove, Kursk. Region, Geist 17. September 1987 in Moskau. Regisseur, Schauspieler. Absolvent der VGIK (1952, Werkstatt von S. I. Yutkevich und M. I. Romm).

Große biographische Enzyklopädie. - 2009

Basov, Nikolay Gennadievich

Basov Nikolai Gennadievich (* 1922), ein sowjetischer Physiker, der den MAZER entwickelt hat, um Mikrowellen zu verstärken, und LASER, um die Lichtstrahlung zu verstärken. Für diesen Beitrag zur Wissenschaft erhielten Basov und sein Co-Autor PROKHOROV 1964.

Wissenschaftliches und technisches Lexikon

BASOV, NIKOLAI GENNADYEVICH BASOV, NIKOLAY GENNADIEVICH (1922–2001), russischer Physiker. Geboren am 14. Dezember 1922 in der Stadt Usman in der Nähe von Voronezh in der Familie eines Professors am Voronezh Forest Institute.

BASOV Nick. Gene (Gattung. 1922) - Physiker, einer der Begründer der Quantenelektronik, acad. (1966, Corr. 1962). Rod in Voronezh. Er absolvierte sein Studium in Moskau. Ingenieur-physisch. Inst. (1950). Seit 1950 arbeitet er in Phys. in-te der Akademie der Wissenschaften der UdSSR...

Wörterbuch der Geisteswissenschaften. - 2002

Basow, Wassili Alexandrowitsch

Wassili Alexandrowitsch Basow (12. April 1812, Orel - 30. Dezember 1879, Moskau) - Ordentlicher Professor an der Moskauer Universität, Chirurg. Staatsrat Basov stammte aus einer kleinbürgerlichen Familie und hatte früh keine Eltern, ein blinder Großvater nahm seine Ausbildung auf.

Basov, Wassili Alexandrowitsch - ein ordentlicher Professor an der Moskauer Universität, ein Chirurg, geboren in Orel, 12. April 1812, wohlgemerkt. 30. Dezember 1879. Am Ende des Kurses im Oryol Gymnasium für 15 Jahre...

Große biographische Enzyklopädie. - 2009

Basow (Wassili Alexandrowitsch) - ein ordentlicher Professor für theoretische Chirurgie und Ophthalmie, vom Bürgermeister; Am 12. April 1812 in Oryol geboren, trat er nach Abschluss des Kurses am Oryol-Gymnasium 1829 in die medizinische Fakultät der Moskauer Universität ein...

Russisches biographisches Wörterbuch. - 1896-1918

Basow, Alexander Wladimirowitsch

Alexander Vladimirovich Basov (16. September 1965, Moskau) - russischer und sowjetischer Filmregisseur, Drehbuchautor. In einer Filmfamilie geboren: Mutter - Schauspielerin Valentina Titova.

Basov Alexander Vladimirovich (* 1965, Moskau), russischer Drehbuchautor, Regisseur, Schauspieler. Sohn von V. P. Basov. (siehe Basov Vladimir Pavlovich) 1982 trat er in die Direktionsabteilung des VGIK ein, studierte bei S. Gerasimov und I. Talankin...

Enzyklopädie des Kinos. - 2010

Morpheme-Rechtschreibwörterbuch. - 2002

Morpheme-Rechtschreibwörterbuch. - 2002

Beispiele für die Verwendung des Wortes Bass

Neben Klavier und Schlagzeug gibt es Bass, Gitarre und Streichquartett auf der Bühne.

Es wurden folgende Instrumente verwendet: Schlagzeug, Gitarren, Bass, Streicher, Blechbläser.

Neben Klavier und Schlagzeug gibt es Bass, Gitarre und ein Streichquartett auf der Bühne.

Im Rahmen der Verträge mussten die UAS monatlich Zinsen zahlen.

Man sollte den kraftvollen und schönen Bass G beachten.

Was ist ALS?

Amyotrophe Lateralsklerose ist die häufigste Form der Motoneuronerkrankung, einer neurodegenerativen Erkrankung, die Motoneuronen im Gehirn und im Rückenmark betrifft.

Amyotrophe Lateralsklerose

„Vor 9 Jahren hat alles angefangen. Ich bin geklettert Einmal, während einer regelmäßigen Fahrt in die Berge, krampften sich plötzlich meine Arme und Beine während eines Aufstiegs zusammen. Das ist mehrmals passiert. Mein erster Gedanke war, dass es etwas Ernstes mit mir gab, aber ich lachte sofort unter der Dusche. Ich habe entschieden, dass solche Gedanken Paranoia waren, ich bin erst 40 Jahre alt! "

Laterale (laterale) Amyotrophe Sklerose (ALS) ist die häufigste Art von Motoneuronenkrankheit (MND). In der Welt ist die Krankheit auch als Lou-Gehrig-Krankheit, Motoneuron-Krankheit, Motoneuron-Krankheit oder Charcot-Krankheit bekannt.

Es war der Franzose Jean-Martin Charcot, der die UAS 1869 zum ersten Mal beschrieb, aber die Krankheit wurde allgemein bekannt, als die Diagnose 1939 vom herausragenden amerikanischen Baseballspieler Lou Gehrig gestellt wurde. Zu einer Zeit war die FH auch krank mit dem Komponisten Dmitry Shostakovich, dem Sänger und Komponisten Vladimir Migulya und dem chinesischen Diktator Mao Zedong. Die bekannteste Person bei ALS war der englische Physiker Stephen Hawking, der 50 Jahre mit dieser Krankheit lebte und als Rekordhalter für die Lebenserwartung von ALS gilt.

Was ist eine Motoneuronenkrankheit?

Die Motoneuron-Krankheit (MND) ist eine fortschreitende neurodegenerative Erkrankung, die Motoneuronen im Gehirn und im Rückenmark betrifft. Das allmähliche Absterben von Zellen des Nervensystems führt zu einer stetig zunehmenden Muskelschwäche, die alle Muskelgruppen erfasst.

Gehirnbewegliche Neuronen, die für die Bewegung verantwortlich sind (obere Motoneurone), befinden sich im Cortex. Ihre Prozesse (Axone) steigen in das Rückenmark ab, wo Kontakt mit dem Neuron des Rückenmarks auftritt. Dieser Kontakt wird als Synapse bezeichnet. In der Synapsenregion sekretiert ein Gehirnneuron eine chemische Substanz (Mediator) aus seinem Prozess, die ein Signal an ein Rückenmarkneuron übermittelt.

Rückenmarkneuronen (untere Motoneuronen) befinden sich in den unteren Teilen des Gehirns (Bulbusabschnitt) sowie im Hals-, Brust- oder Lendenwirbelsäulenbereich, abhängig davon, an welche Muskeln sie ihre Signale richten. Diese Signale entlang der Prozesse der Rückenmarksneuronen (Axone) erreichen die Muskeln und steuern ihre Kontraktionen. Bulbäre Neuronen sind für die Kontraktion der Muskeln verantwortlich, die mit dem Sprechen, Kauen und Schlucken verbunden sind. zervikal - zur Reduzierung der Membran, Armbewegung; thorakal - für die Bewegung des Körpers; Lendenwirbel - für Bewegungen der Beine.

Manifestationen von Motorneuronenschäden

• Mit der Niederlage der Neuronen des Rückenmarks erhöht sich die Muskelschwäche, die Muskeln verlieren an Gewicht (Atrophie), unwillkürliches Zucken (Faszikulation) tritt in ihnen auf. Faszikulationen fühlen sich nicht nur als Zucken an, sie können auch gesehen werden. Es ist wie ein subkutanes Muskelflattern.
• Wenn die Neuronen des Gehirns betroffen sind, werden die Muskeln schwach, gleichzeitig tritt jedoch Steifheit (Spastizität) auf, dh der Muskeltonus steigt an und es wird schwierig, sie zu entspannen.
• Wenn Neuronen des Gehirns und des Rückenmarks gleichzeitig betroffen sind, können diese Symptome in verschiedenen Kombinationen auftreten. Das heißt, Muskelschwäche kann sowohl von Faszikulationen als auch von Muskelverlust und Steifheit begleitet sein.
• Je nachdem, welche Bereiche des Gehirns und des Rückenmarks betroffen sind, können diese Anzeichen in den Muskeln auftreten, die für die Bewegungen der Arme, Beine, des Atems oder des Schluckens verantwortlich sind.

Verschiedene Arten von Motoneuronenkrankheiten

Je nach Schweregrad der Schädigung der Neuronen des Gehirns und des Rückenmarks gibt es mehrere Varianten der MND. Natürlich stimmen die meisten Manifestationen überein, denn zwischen diesen Arten von Leiden gibt es viele Gemeinsamkeiten, aber mit fortschreitender Krankheit wird der Unterschied deutlicher.

Hier werden wir über die Lebenserwartung sprechen, deshalb möchten Sie vielleicht nicht weiter lesen.

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Dies ist die häufigste Form der Krankheit, wenn Motoneurone sowohl des Gehirns als auch des Rückenmarks an dem pathologischen Prozess beteiligt sind.

ALS ist durch Schwäche und extreme Müdigkeit in den Gliedmaßen gekennzeichnet. Einige Leute bemerken Schwäche in den Beinen beim Gehen und so starke Schwäche in den Armen, dass sie Dinge nicht halten und nicht fallen lassen können. Die Lebenserwartung beträgt zwei bis fünf Jahre nach Auftreten der Symptome.

Progressive Bulbenlähmung (PBP)

Der Begriff wird hauptsächlich in der ausländischen Literatur verwendet. Der Hauptunterschied zwischen FSB und anderen Arten von Motoneuronen ist eine schnell zunehmende Beeinträchtigung der Sprache und des Schluckens. Die Lebenserwartung liegt zwischen sechs Monaten und drei Jahren ab dem Auftreten der Symptome.

Primäre Lateralsklerose (PL)

Eine seltene Form der MND, die ausschließlich die Motoneurone des Gehirns betrifft, die sich hauptsächlich in Form von Schwäche in den Beinen äußert, obwohl bei einigen Patienten eine Unbeholfenheit in den Händen oder Probleme mit der Sprache auftreten. PLC verkürzt die Lebenserwartung nicht, es besteht jedoch die Möglichkeit, dass sich in einem bestimmten Stadium der Erkrankung eine Läsion der Motoneuronen des Rückenmarks anschließt. In diesem Fall wird der Patient mit ALS diagnostiziert.

Progressive Muskelatrophie (PMA)

Dies ist eine seltene Art von MND, bei der die Motoneuronen des Rückenmarks meistens beschädigt sind. Die Krankheit beginnt meistens mit Schwäche oder Verlegenheit in den Händen. Die meisten Menschen leben mehr als fünf Jahre mit dieser Art von MND.

Hier sind die häufigsten Symptome und Merkmale verschiedener MND-Typen. Es muss jedoch beachtet werden, dass bei derselben Art von Motoneuron-Krankheit die Symptome verschiedener Menschen sich unterschiedlich manifestieren können, die Prognose kann sich auch unterscheiden.

Im Falle einer Motoneuronerkrankung ist es im Allgemeinen sehr schwierig, über die Prognose zu sprechen. Selten, aber es gibt Fälle, in denen Menschen Jahrzehnte leben. Die berühmteste Person der Welt, die seit über 50 Jahren bei ALS lebt, ist Professor Stephen Hawking. Gleichzeitig kommt es vor, dass jemand innerhalb weniger Monate nach dem Ausbruch der Krankheit abreist. Es kann jedoch gesagt werden, dass die durchschnittliche Lebenserwartung zwischen zwei und fünf Jahren ab dem Beginn der Symptome liegt. Etwa 10% der Menschen mit MND leben etwa 10 Jahre.

Wer kann krank werden?

Bislang hat die Wissenschaft keine Antwort auf viele Fragen zu dieser Krankheit. Was Sie über BDN mit Sicherheit sagen können:

• Die Motoneuron-Krankheit ist nicht ansteckend und nicht ansteckend.
• MND kann jeden Erwachsenen betreffen, aber die meisten Menschen, bei denen diese Krankheit diagnostiziert wurde, sind über 40 Jahre alt, und meistens tritt die Krankheit zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr auf.
• Männer sind dieser Krankheit häufiger ausgesetzt als Frauen.
• Die Inzidenz von BND ist zwei neue Fälle der Krankheit pro 100.000 Einwohner pro Jahr.
• Die Prävalenz von BDN liegt bei etwa 5-7 Personen
  100.000 Einwohner

Eine der häufigsten Fragen von Menschen, die mit ALS leben, lautet: „Warum entwickelt sich die Krankheit in mir? Ist der Grund in meinem Lebensstil, Art meines Berufes oder liegt ein Geburtsfehler in mir vor? “Leider hat die moderne Wissenschaft noch keine Antwort.

Die Auslöser im Herzen jedes einzelnen UAS-Falls können unterschiedlich sein. Es gibt erbliche Formen, bei denen die Krankheit von Vorfahren übertragen wird, und der Hauptgrund ist der Zusammenbruch eines bestimmten Gens. In den meisten Fällen hat der Patient jedoch keine Angehörigen, die an dieser Krankheit leiden. Wissenschaftler glauben, dass die Krankheit durch viele Faktoren verursacht wird, sowohl erblich als auch umweltbedingt, die das Krankheitsrisiko individuell etwas erhöhen, aber zusammen die Waage zu ihren Gunsten kippen können.

Was ist Bass?

Wörterbuch: S. Fadeev. Wörterbuch der Abkürzungen der modernen russischen Sprache. S.-Pb.: Polytechnic, 1997. - 527 p.

Wörterbuch der Abkürzungen und Abkürzungen. Akademiker 2015

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Was ist Bass?

Bass (aus dem Italienischen. Basso - "low") - die niedrigste männliche Singstimme. Es hat eine große Tiefe und vollen Sound. Der Bassbereich reicht von der großen Oktave bis zur ersten Oktave.

Der Inhalt

Sorten

Hoher Bass, melodischer Bass (Cantanto), hat einen Arbeitsbereich bis zum Salz der ersten Oktave an der Spitze. Diese Stimme hat einen hellen, hellen Klang, der an ein Bariton-Timbre erinnert.

Der Zentralbass hat eine größere Bandbreite, das Timbre ist ausgesprochen Basscharakter. Diese Stimmen sind nicht nur für die Party mit einer hohen Tessitura zugänglich, sondern auch für die Parteien, die einen reichen Klang des unteren Bereichs bis hin zu einer großen Oktave benötigen.

Tiefbass hat einen besonders dicken Bassgeschmack, ein kürzeres oberes Ende des Bereichs, hat tiefe, kräftige tiefe Töne.

Einige berühmte Basslinien in Opern

Opern auf Russisch

• Boris Godunov ("Boris Godunov" von M. P. Mussorgsky)
• Varangian Gast ("Sadko" N. A. Rimski-Korsakow)
• Vladimir Galitsky („Prinz Igor“ von A. P. Borodin; hoher Bass)
• Gremin („Eugen Onegin“ von P. I. Tschaikowsky)
• Dosifey ("Khovanshchina" von M. P. Mussorgsky)
• Prinz Goodall ("Der Dämon" von A. G. Rubinstein)
• Konchak ("Prinz Igor" A.P. Borodin; niedriger Bass)
• König René ("Iolanta" von P. I. Tschaikowski)
• Kochubey (Pyotr Tschaikowskys Mazepa)
• Kutuzov ("Krieg und Frieden" von S. S. Prokofiev)
• Melnik ("Meerjungfrau" von A. S. Dargomyzhsky)
• Frost ("Das Schneewittchen" von N. A. Rimsky-Korsakov)
• Der alte Zigeuner ("Aleko" von S. V. Rakhmaninov)
• Susanin ("Das Leben für den Zaren" M. A. Glinka)
• Farlaf ("Ruslan und Lyudmila" von M. A. Glinka)
• Zar Saltan ("Die Geschichte vom Zar Saltan" von N. A. Rimsky-Korsakov)

Opern in anderen Sprachen

• Basilio (Der Barbier von Sevilla von J. Rossini)
• Bartolo ("Der Barbier von Sevilla" von J. Rossini)
• Bartolo („Die Hochzeit des Figaro“ von W.A. Mozart)
• Arzt ("Wozzeck" A. Berg)
• Zarastro (Die Zauberflöte von W. A. ​​Mozart)
• Lindorf, Coppelius, Dappertutto, Dr. Miracle ("Hoffmanns Erzählungen" von J. Offenbach)
• Mephistopheles (Faust von Sh. F. Gounod)
• Uberto ("Das Dienstmädchen" D. B. Pergolesi)
• Figaro (Die Hochzeit des Figaro von W. A. ​​Mozart; hoher Bass)
• Philipp II. (Don Carlos G. Verdi)

Berühmte Basssänger

Hinweise

1. ↑ 12Große sowjetische Enzyklopädie
2. ↑ A.P. Ivanov Gesangskunst. - M.: Golos-Press, 2006. - S. 37. - 436 S. - ISBN 5-7117-0124-x

Links

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Bass, M. Basse F., es. Basso 1. tiefe männliche Stimme Sl. 18. Bass, die tiefste Stimme beim Singen. LP 6. Eine Stimme war heiser in einer heiseren Bassstimme. Osipov Eneida 3 15. Alle möglichen Sopranistinnen, Altstimme, Tenöre und Baritone wurden aus den Leibeigenen und Stimmen ausgewählt, die in den Innenhof gebracht wurden,...... Historisches Wörterbuch der russischsprachigen Gallicismen

Bass - a; mn Bässe, s; m. [ital. Basso niedrig]. 1. die niedrigste männliche Stimme; Singstimme solcher Klangfarbe. Sprich, singe Bass. Samt, dicker Bass. 2. Ein Sänger mit einer solchen Stimme. 3. Streich- oder Blechblasinstrument mit niedrigem Register. Bass...... Enzyklopädisches Wörterbuch

UAS - (Französisch basse, von bas low). 1) die niedrigste männliche Stimme. 2) ein Musikinstrument ähnlich einer Violine, aber viel größer als es. Wörterbuch der Fremdwörter in russischer Sprache. Chudinov A.N., 1910. UAS 1) der niedrigste männliche...... Wörterbuch der Fremdwörter der russischen Sprache

Bass - Siehe Sänger. Wörterbuch russischer Synonyme und ähnlicher Ausdrücke. unter ed. N. Abramova, M.: russische Wörterbücher, 1999. Bass (leise, dick) (Ton, Stimme), Sänger; posaune, kontrabass, trompete, basische, oktave, basok Russisches Wörterbuch... Wörterbuch der Synonyme

Bass - [tiefe Töne, Stimmen] n., m., upotr. selten Morphologie: (nein) was? Bass, was? Bass (siehe) Was? Bass, was? Bass, was? über Bass und Bass; mn was Bass, (nein) was? Bass, was? Bass (siehe) Was? Bass als? Bass, was? über Bass 1. Bass...... Dmitriyev Wörterbuch der Erklärung

Basho - (1603–1694) der größte Vertreter des poetischen Genres "Haiku" (siehe); In der japanischen Literatur ist dieses Genre untrennbar mit seinem Namen verbunden. Der wahre Name des Dichters Matsuo Chuzaemon Munefusa. Nach dem Brauch der Schriftsteller und Künstler der Tokugawa-Zeit (1603–1868)... Literaturenzyklopädie

Bass - (aus dem Italienischen. Basso low) 1) Niedriger Ehemann. singen stimme Die ungefähre Reichweite in Solostimmen: FA F1, im Chor zu PE1 MI. Im Bassschlüssel notiert. Es gibt hohe, singende (basso cantante) Center. und niedrig (basso profundo) B. In hohem B. normalerweise...... russisches humanitäres Lexikon

ALS-Diagnose - was ist das?

Die Krankheit der motorischen Nervenzellen, benannt nach Lou Gehrig, Charcots Namen, Motoneuronenkrankheit - all dies ist die amyotrophe Lateralsklerose, die auch als lateral bezeichnet wird und eine abgekürzte Bezeichnung erhält, durch die sie mehr oder weniger bekannt ist - ALS. Warum mehr oder weniger und nicht zum Beispiel weit verbreitet? Denn heute gibt es weltweit etwa 350.000 ALS-Fälle. Und die Mehrheit der Bürger, die nicht nur von der Medizin entfernt sind, sondern auch von professionellen Ärzten, hat über eine solche Diagnose nur in Lehrbüchern gelesen, sie aber nie gesehen und insbesondere keinen Patienten mit ALS behandelt.

Vor einem Jahrzehnt in Russland gab es absolut kein Programm, um Patienten mit dieser unheilbaren degenerativen Pathologie des Zentralnervensystems zu helfen. Ihnen wurde eine enttäuschende Diagnose gestellt und sie wurden schmerzhaft nach Hause geschickt, um an Erstickung zu sterben, denn selbst in Hospizen gab es keine angemessenen Bedingungen und Geräte, um das Leben dieser Patienten aufrechtzuerhalten und zu verlängern.

Beschreibung der Krankheit

Krankheit ist unheilbar. Und sein Ursprung ist unbekannt. Wer also, wann und warum mit ALS krank werden kann, kann Ärzte nicht sagen. Es sind nur Weltstatistiken bekannt - 350 Tausend Patienten im Moment, von denen 8,5 Tausend in Russland leben. Etwa zwei neue Fälle pro 100.000 Menschen pro Jahr.

Übrigens Es ist bekannt, dass die Krankheit Personen über 40 Jahre betrifft (meistens gibt es Fälle von früherem Auftreten, aber Kinder erkranken nicht an amyotropher Lateralsklerose). Laut Statistik leiden Männer häufiger an ALS als Frauen.

Die Mehrzahl der Diagnosen wird im Alter von 50 bis 70 Jahren festgelegt. Die Krankheitsdauer liegt im Durchschnitt statistisch bei zweieinhalb Jahren nach Diagnosestellung. Aber das sind nur Zahlen. Und da die Diagnose fast immer ein Jahr oder länger nach dem Einsetzen der Krankheit gestellt wird, können wir mit der erkannten ALS von fünf Jahren Leben sprechen. Nur 5% der Patienten leben länger als zehn Jahre.

Die Krankheit verbreitet sich langsam, aber die Folgen sind unvermeidlich. Die Hirnrinde des Kopfes ist betroffen, das Rückenmark ist degenerativen Veränderungen unterworfen, die Kerne der Hirnnerven versagen und zerstören allmählich die Muskulatur. Als Folge des Todes von Neuronen tritt beim Patienten eine Lähmung auf, eine vollständige Atrophie des Muskelgewebes tritt auf, die Atemmuskulatur versagt, es kommt zu Erstickung.

Es ist wichtig! Patienten benötigen für die Aufrechterhaltung des Lebens die ständige Unterstützung von Spezialisten verschiedener Profile sowie im Endstadium der Erkrankung komplexe und kostspielige Geräte.

Selbst bei der Diagnose dieser Krankheit ist besondere Unterstützung erforderlich. Nicht alle Ärzte sind mit dieser Krankheit konfrontiert, zumal ihre Symptome unterschiedlich und unterschiedlich sind.

Ursachen

Wie bereits erwähnt, sind die genauen Ursachen für diese Krankheit noch nicht bekannt. Es gibt Hypothesen über genetische Mutationen, die zur Natur der Krankheit geworden sind, es gibt sogar einige, aber Wissenschaftler vermuten, dass es viel mehr davon gibt, als sie derzeit wissen.

Um eine Krankheit irgendwie zu klassifizieren, werden zwei Formen unterschieden: sporadisch und familiär.

Die familiäre Form kann vermutet werden, wenn ältere Angehörige eines Patienten Demenz, Parkinson, schwere Depressionen und Suizidalität hatten. Gentests helfen manchmal, diese Annahme zu bestätigen, aber nicht in hundert Prozent der Fälle.

Sporadische UAS tritt aus dem Nichts auf und aus welchem ​​Grund.

Einsetzen der Krankheit

In der Regel dauert es etwa ein Jahr oder eineinhalb Jahre von den ersten Symptomen, um die Krankheit zu diagnostizieren. Dies ist eine Weltstatistik. Die ersten Symptome sind verschwommen und kaum wahrnehmbar, zudem sind sie so „harmlos“, dass die absolute Mehrheit der Patienten, selbst diejenigen, die sich einer solchen Diagnose wie ALS bewusst sind, sicher sind, dass sie diese Krankheit in keiner Weise haben.

Es ist wichtig! Nach dem Einsetzen der Anfangssymptome verschlechtert sich der menschliche Zustand nicht nur deshalb stark, weil zunächst nur ein Teil der Neuronen geschädigt wird und gesunde, intakte Zellen ihre Funktionen übernehmen. Aber allmählich nimmt der Schaden immer mehr Zellen zu, gesunde Zellen können ihre Funktionen nicht mehr bewältigen, und der Zustand des Patienten verschlechtert sich.

Symptome

Was sind die ersten Anzeichen von Amyotropher Lateralsklerose? Es gibt viele und sie sind verschieden. Außerdem zeigt es nicht notwendigerweise alles und jeden und nicht notwendigerweise in einer bestimmten Reihenfolge. Jedes dieser Symptome und insbesondere die aufeinanderfolgende oder gleichzeitige Manifestation mehrerer von ihnen muss alarmiert werden und einen Notbesuch beim Arzt erfordern.

Tabelle Beschreibung der ALS-Symptome.

Es ist wichtig! Laut Statistik beträgt die Lebenserwartung von ALS-Patienten, die nicht mit den Symptomen fertig werden, ab dem Einsetzen der ersten Symptome eineinhalb bis fünf Jahre. Wenn dem Patienten geholfen wird, verlängert sich sein Leben um Jahre, und in einigen seltenen Fällen klingt die Krankheit von selbst ab und verschwindet. Diese Fälle sind außergewöhnlich, aber sie sind es. Geheilte Patienten werden untersucht, um herauszufinden, warum die Krankheit zurückgegangen ist, doch bisher ohne Erfolg.

Diagnose von ALS

Die Schwierigkeit besteht darin, dass die Entwicklung von ALS leicht beginnt und individuell abläuft, so dass die ersten Symptome von den meisten Patienten ignoriert werden und die Diagnose zu einem frühen Zeitpunkt schwierig ist.

Oft wird ALS erkannt, wenn Patienten zur Genehmigung anderer Diagnosen angesprochen werden.

Welche Patienten klagen in den frühen Stadien ihres Auftretens über Amyotrophe Lateralsklerose?

1. Von Zeit zu Zeit ist es schwierig, das Gleichgewicht zu halten. Eine Person stolpert oft, fällt hin. Unterscheidet sich in Unbeholfenheit.
2. Leidet unter Feinmotorik aufgrund von Atrophie des Muskelgewebes der Finger, Handflächen und Hände.
3. Gegenstände fallen aus den Händen, weil die Muskeln des Schultergürtels schwächer werden.
4. Es ist schwierig, den Kopf zu drehen und zu drehen - Schwäche der Klavikularmuskeln, Schulterblatt und Schulter.
5. Die Rede beginnt gestört zu werden (sie wird langsamer, geizig) - die Muskeln von Gesicht und Hals leiden.
6. Muskelkrämpfe, meistens bei Waden.
7. Die Glieder sind taub, es gibt "Gänsehaut" und subkutanes Ruckeln.

Übrigens Die Krankheit ist schwer zu diagnostizieren, da ihre Prävalenz nicht groß ist, die anfänglichen Symptome relativ mild sind und Anzeichen für eine Reihe anderer Krankheiten sein können. Es gibt kein eindeutiges Symptom oder eine Reihe von Symptomen in der ALS, und die Krankheit kann den Patienten auf verschiedene Weise beeinflussen.

Wenn ein Kinderarzt einen Verdacht auf diese bestimmte Krankheit hat, wenn ein Patient auf ihn mit Symptomen verweist, die der ALS ähneln, schreibt er eine Überweisung an einen Neurologen. Dann hat der Patient eine Reihe verschiedener Untersuchungen, die sowohl ambulant als auch stationär durchgeführt werden.

Wenn Sie mehr über die Behandlung einer ALS-Diagnose sowie über die Symptome und Entwicklungsstadien erfahren möchten, können Sie in unserem Portal einen Artikel darüber lesen.

Blut

Kapitulationen zur Überprüfung der Anwesenheit von Kreatinkinase. Dieser Körper produziert bei der Zerstörung von Muskelgewebe ein Enzym. Das Enzym kann verfügbar sein und ein Niveau über der Norm liegen, dies ist jedoch kein eindeutiges spezifisches Symptom.

Dadurch wird die Elektroneuromyographie reduziert, die mit Hilfe dünner Nadeln das Niveau der Nervenimpulse im gesamten Muskelgewebe überprüft. Bei gesunden und inaktiven Muskeln unterscheiden sich die Angaben. Diese Methode ist eine der wichtigsten bei der Diagnose dieser Erkrankung, sie kann den Beginn einer Muskelatrophie aufzeigen und die Geschwindigkeit der Impulsannäherung bestimmen.

Eine relativ neue Studie - die transkranielle Stimulation mit einem Magneten. Dank ihm werden der Zustand und das Niveau der motorischen Aktivität der Kopfneuronen beurteilt. Es kann gleichzeitig mit der Neuromyographie durchgeführt werden.

Wird in dieser Situation verwendet, um Pathologien des Nervensystems zu identifizieren, die nicht direkt mit der ALS zusammenhängen. Es hilft, Schlaganfälle und Rückenmarksverletzungen, Tumorbildung, Alzheimer- und Parkinson-Krankheit, Multiple Sklerose und andere Krankheiten zu erkennen, um diese zu beseitigen.

Optional

Andere Methoden können vorgeschrieben werden, z. B. Punktion aus der Lendengegend, Muskelbiopsie usw. Dies wird vom Neurologen entschieden, der der leitende Arzt für diese bestätigte Diagnose ist. Aber weit davon entfernt, der einzige zu sein, sollte ein ganzes Ärzteteam mit einem Patienten mit Amyotropher Sklerose zusammenarbeiten, und Verwandte oder Krankenschwestern müssen verbunden werden, um sicherzustellen, dass er einen normalen Lebensstandard aufrechterhält.

Behandlung und Aufrechterhaltung des Lebens

Bei Amyotropher Lateralsklerose gibt es keine Heilung. In den letzten Jahren haben sich die präklinischen Studien jedoch intensiviert, was einige Ergebnisse zeigt und die Hoffnung gibt, dass die Krankheit eines Tages mit Hilfe von Medikamenten geheilt werden kann.

Übrigens Insbesondere vor zwei Jahren wurde offiziell ein Medikament registriert, das die Duchenne-Myodystrophie behandelt. Eine Diagnose, die ALS nicht wiederholt, aber bei Symptomen ähnlich ist und eine genetische Erkrankung ist. Im Gegensatz zu letzteren betrifft er männliche Kinder, nicht Erwachsene. Und eine der Mutationen in der Myodystrophie wird jetzt mit Nusinersen behandelt.

ALS ist eine Prüfung nicht nur für die Kranken, sondern auch für ihre Angehörigen. Intensive und ständige Pflege wird erforderlich sein, während die meisten Menschen keine Ahnung haben, wie sie Patienten mit einer solchen Diagnose behandeln sollen.

Hilfe wird in den wenigen Fonds geleistet, die heute weltweit geschaffen werden. Sie organisieren nicht nur Fundraising für teure Geräte, um das Leben der Patienten zu verlängern, sondern verbessern auch die Kommunikation, führen Seminare und Schulungen für Angehörige mit besonderer Fürsorge durch.

Diese Krankheit ist eine der teuersten in Bezug auf die Bereitstellung von Geräten und technischen Support. Rollstühle und spezielle Modifikationen des Bettes, Kuriere (von denen einer etwa 500.000 Rubel kostet), mechanische Lüftung, Kommunikatoren, Computer, Aufzüge, Blockdeckensysteme sind erforderlich. Hospize haben immer noch keinen Platz und keine Bedingungen für die Unterbringung von ALS-Patienten. Daher muss die gesamte Ausrüstung zu Hause installiert werden.

Wenn Sie die Symptome und Manifestationen der Erkrankung der amyotrophen Lateralsklerose näher kennen lernen möchten, lesen Sie einen Artikel auf unserer Website.

Der eigentliche Behandlungsprozess zielt darauf ab, das Leben des Patienten maximal zu verlängern und qualitativ zu verbessern (zumindest ohne einen katastrophalen Qualitätsverlust).

Nur Riluzol wird aus Medikamenten mit direkter Wirkung verschrieben, dies ist jedoch kein Medikament, sondern ein Nahrungsergänzungsmittel. Außerdem wird es von unseren Ärzten nicht verschrieben, da das Medikament in Russland nicht zugelassen ist, sondern von westlichen und europäischen Medikamenten in Europa und den USA verkauft wird.

Alle Symptome von ALS können erfolgreich gemildert werden, was die Existenz des Patienten erheblich erleichtert. Ja, teure Ausrüstung, Rund-um-die-Uhr-Pflege, Pflege, die den Angehörigen auf die Schultern fällt, das Erkennen der kranken Menschen (Gehirnfunktionen und Intelligenz sowie das Herz mit Darm wirken sich nicht auf die Krankheit aus). Die Diagnose ALS ist jedoch kein Satz für die Tausende von Patienten, die täglich mit der Krankheit zu kämpfen haben und im Gegensatz zu den Statistiken mehr als zehn Jahre damit leben.

Was ist die ALS-Krankheit, was sind die Symptome und wie werden sie behandelt?

Unter den neurologischen Erkrankungen gibt es solche, die erfolgreich behandelt werden können. Aber es gibt solche, die nur suspendiert werden können - sie gehören zur Gruppe der degenerativ-dystrophen. Eine dieser Erkrankungen ist ALS - Amyotrophe Lateralsklerose. Lesen Sie hier über andere neurologische Störungen.

Was ist das Wesentliche der Pathologie?

Bei Amyotropher Lateralsklerose kommt es zu einem allmählichen Absterben von Nervenzellen, die sich in den seitlichen Hörnern des Rückenmarks befinden und für die motorische Funktion verantwortlich sind.

Gleichzeitig entwickeln sich verschiedene motorische Störungen. Die Krankheit schreitet allmählich voran und führt schließlich zum Tod aufgrund einer Schädigung der Atemmuskulatur.

Wer ist krank

Amyotrophe Lateralsklerose kann in jedem Alter auftreten - von Jugendlichen bis zu älteren Menschen. In zehn Prozent der Fälle handelt es sich um eine familiäre Form der Krankheit. Die übrigen Fälle sind sporadisch.

Klassifizierung

Es gibt verschiedene Formen von ALS, abhängig vom ersten betroffenen Bereich des Rückenmarks:

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Gründe

Es gibt keinen einzigen Grund für die Entwicklung einer amyotrophen Lateralsklerose - sie beruht auf einer Kombination mehrerer Faktoren.

Ursachen können vom Organismus selbst und von der äußeren Umgebung ausgehen:

• Genetische Störungen - Es wurden 18 Gene gefunden, die für die Entwicklung von ALS verantwortlich sind.
• Neurotrope Viren und Prionen;
• Schlechte Ökologie;
• Übermäßiger Stress.

Klinisches Bild

Die Symptome der Amyotrophen Lateralsklerose variieren je nach Ausmaß der Läsion:

1. Bei der Pathologie des zervikalen und thorakalen Rückenmarks werden die ersten Symptome die Entwicklung einer schlaffen Lähmung der oberen Gliedmaßen sein. In diesem Fall werden alle Reflexe zunehmen. Dann gibt es Anzeichen für eine starke Lähmung der unteren Extremitäten, und alle Reflexe nehmen ebenfalls zu.
2. Es gibt pathologische Anzeichen für eine Beschädigung des Pyramidenabschnitts. Allmählich entwickeln Sie Muskelatrophie. Das Fortschreiten der Erkrankung führt zu einer Beeinträchtigung der Beweglichkeit des Zwerchfells und der Interkostalmuskulatur - es kommt zu einem akuten Atemstillstand.
3. Beginnt die Erkrankung mit einer Läsion der Lendenwirbelsäule und Querschnitten, entwickelt sie zunächst eine schlaffe Lähmung der unteren Extremitäten und vermehrt Reflexe. Pathologische pyramidale Symptome treten auf.
4. Dann bildete sich eine starke Lähmung der oberen Extremitäten mit Hyperreflexie. Die Lähmung der oberen Extremitäten erreicht ihr Maximum später als die Lähmung der unteren. In beiden Fällen ist die letzte Stufe Anzeichen für eine Bulb-Insuffizienz.

Bulbar-Form wird unterschieden - wobei die Krankheit mit den folgenden Symptomen beginnt:

• Sprachbehinderung;
• Die Stimme wird nasal;
• Die Atrophie der Zungenmuskeln entwickelt sich, wodurch der Schluckvorgang gestört wird.
• Danach erscheint eine Parese des weichen Gaumens, Reflexe nehmen zu, Anzeichen oralen Automatismus treten auf;
• Allmählich erfasst die Lähmung die oberen und dann die unteren Gliedmaßen.
• Gleichzeitig gibt es verstärkte Reflexe, Pyramidenzeichen;
• Diese Form der Krankheit geht mit einer starken Abnahme des Körpergewichts aufgrund von Essstörungen einher.
• In der letzten Phase entwickelt sich ein Atemstillstand.

Die ungünstigste Option für die Entwicklung von Amyotropher Lateralsklerose ist eine primär generalisierte Form:

• Sofort eine Lähmung aller Gliedmaßen entwickeln;
• Die Sehnenreflexe sind geschwächt;
• Das Bulbar-Syndrom mit gestörter Sprache und Schlucken tritt fast sofort auf;
• Der Patient verliert schnell Körpergewicht;
• Atemstillstand entwickelt sich schnell.

Diagnose

Was wird bei der Diagnosestellung berücksichtigt?

• Das Vorhandensein eines peripheren Motoneurons, das durch klinische Daten und instrumentelle Forschungsmethoden bestätigt wird;
• Das Vorhandensein des betroffenen zentralen Motoneurons, durch klinische Daten bestätigt;
• Die fortschreitende Ausbreitung dieser Läsionen in allen Teilen des Rückenmarks;
• Der Ausschluss aller anderen Krankheiten, die solche Symptome verursachen können.

Wie lässt sich klinisch die Niederlage des peripheren Motoneurons feststellen?

Zur gleichen Zeit entwickeln sich Paresen und Muskelatrophien der Körperteile, die von den betroffenen Neuronen innerviert werden:

• Niederlage auf der Ebene des Hirnstamms - die gesamte Muskulatur des Gesichts, des weichen Gaumens, der Zunge, des Halses und des Larynx leidet;
• Bei Verletzungen im Zervikalbereich sind die Muskeln des Halses, der oberen Extremitäten und des Zwerchfells betroffen.
• Läsionen im Brustbereich - die Muskeln des Rückens und der vorderen Bauchwand sind betroffen;
• Bei einer Verletzung im Kreuzbeinbereich leiden die Muskeln des Rückens und der Beine.

Wie wird das zentrale Motoneuron klinisch bestimmt?

Verstärkte Reflexe, Pyramidenzeichen, Spastik erscheinen:

• Mit Schädigung des Hirnstamms - Krampf der Kaumuskulatur, Anzeichen oralen Automatismus, Krampf des Larynx, unwillkürliches Weinen und Lachen;
• Mit einer Läsion in der Hals-, Brust- und Lendengegend - Krämpfe und Hyperreflexe in der entsprechenden Extremität, kleinere Muskelkrämpfe, Pyramidenmarkierungen.

Eine zuverlässige Diagnose der Amyotrophen Lateralsklerose wird gestellt, wenn in drei Teilen des Rückenmarks periphere und zentrale Motoneurone betroffen sind.

Instrumentelle Methoden

Welche instrumentellen Methoden werden zur Diagnose von UAS verwendet:

• Elektromyographie - Nadel und Stimulation, bestimmt die Schädigung peripherer Neuronen;
• Zur Differentialdiagnose und zum Ausschluss anderer Erkrankungen wird eine Computer- oder Magnetresonanztomographie durchgeführt.

Aus Labormethoden besteht das einzig Spezifische in der genetischen Kartierung: Identifizierung der Gene, die für die Entwicklung von Amyotropher Lateralsklerose verantwortlich sind.

Differentialdiagnose

Die Differenzialdiagnose sollte durchgeführt werden, um alle diese Krankheiten auszuschließen:

• Verschiedene spinalen Amyotrophien, einschließlich Alter;
• Paraneoplastisches Syndrom bei malignen Tumoren;
• Hormonelles Ungleichgewicht;
• Einige Infektionen, die tropisch auf die Substanz des Rückenmarks wirken;
• Vaskuläre Schädigung des Rückenmarks;
• Chronische Schwermetallvergiftung;
• Körperschäden am Rückenmark.

Behandlung

Die Behandlung wird jedoch immer noch angewendet und hat zwei Ziele:

• Verlangsamung des Fortschritts des pathologischen Prozesses, maximale Ausdehnung der Fähigkeit zur Selbstbedienung;
• Verbesserung der Lebensqualität für Patienten.

In den meisten Fällen wird nur eine symptomatische Behandlung angewendet:

• Bei Krämpfen wird eines der folgenden Arzneimittel verordnet - Carbamazepin, Baclofen, Tizanil;
• Das Schmerzsyndrom kann nur mit narkotischen Analgetika entfernt werden - Tramal, Morphine;
• Bei Depressionen wird Amitriptylin, Fluoxetin verschrieben;
• Zur Korrektur von Stoffwechselstörungen - Cortexin, Glutoxim, Thiogamma;
• Vitamine der Gruppe B - Kombilipen, Milgamma.

Bei Verletzungen der Haltung und der Verformung der Füße sind Korsetts und orthopädische Schuhe vorgeschrieben. Zur Vorbeugung gegen Thrombosen - Kompressionsstrümpfe oder Bandagen mit einem elastischen Verband. Bei einem Verstoß gegen den Prozess des Schluckens - zerdrückte Nahrung, Nahrung durch eine Nasensonde.

Was ist Bass?

Der Begriff "Bass" ist mehrwertig und wird in verschiedenen Bereichen verwendet. Sie sollten zum Beispiel aufpassen, was Bass in der Musik in Ozhegovs Wörterbuch bedeutet: "Bass ist ein Musikinstrument eines Bläsers, das aus Kupfer besteht und ein tiefes Register und eine tiefe Klangfarbe hat." Außerdem kann dieses Wort verwendet werden, um die Klangfarbe der Stimme der Sänger zu bestimmen.

Andere Bedeutungen des Wortes

Auch Bass wird in der Musik verwendet, um den unteren Klangbereich zu beschreiben. Wenn eine polyphone Musikkomposition gespielt wird, ist der Bass der tiefste Teil.

In der Notenzeile befindet sich sogar ein spezieller Bassschlüssel, der die Tonhöhe anzeigt und die nächsten kleinen Noten benennt. Um zu lernen, wie man Bassgitarre spielt, lesen Sie den Artikel Wie man Bassgitarre spielt.

Es gibt verschiedene Instrumente in der Musik, die etwas "Bass" haben. Zum Beispiel:

Das Wort "Bass" stammt aus dem Italienischen und bedeutet wörtlich "niedrig". Es ist ziemlich klar, warum dieses Wort verwendet wird, um zu beschreiben, wie viele Männer sprechen.

Es ist auch interessant, dass der Bass in der Artillerie als Spezialwaffe bezeichnet werden kann, die für das Schießen mit Traubenschuss gedacht ist.

In der antiken Weltgeschichte gab es auch eine Person, die als Bass bekannt war. Dies war der König, der Bithynia im vierten Jahrhundert v. Chr. Regierte.

Wenn Sie Bass machen wollen, lesen Sie im Artikel Wie man Bass macht.

Amyotrophe Lateralsklerose

Amyotrophe Lateralsklerose tritt laut Statistik bei 3-5 von hunderttausend Menschen auf. Gleichzeitig liegt die Sterblichkeitsrate dieser Krankheit trotz der Erfolge der modernen Medizin bei 100%. Geschichten sind bekannte Fälle, in denen Patienten nicht an Symptomen starben, sondern sich stabilisierten. Zum Beispiel hat der berühmte Gitarrist Jason Becker seit mehr als 20 Jahren mit der Krankheit zu kämpfen.

Was ist ALS?

Der Kern der Krankheit liegt in der Tatsache, dass die Motoneurone des Rückenmarks sowie Bereiche des Gehirns, die willkürliche Bewegungen steuern, verödet sind (die). Allmählich verkümmern die Muskeln, weil sie keine Impulse vom Gehirn erhalten und inaktiv sind. Dies äußert sich in einer Lähmung der Gliedmaßen, der Gesichtsmuskulatur und des Körpers.

Amyotrophe Lateralsklerose wird als "Neuronen" bezeichnet, da Neuronen, die Impulse zu den Muskeln leiten, sich über die gesamte Länge an den Seiten des Rückenmarks befinden.

Die Krankheit erreicht die Atemwege und stellt sich in der Regel als die letzte Stufe des Prozesses heraus. Der Tod tritt schließlich aufgrund des Versagens der Atemmuskulatur oder der Hinzufügung von Infektionen auf.

In diesem Fall ist der Krankheitsverlauf sehr unterschiedlich: Manchmal sind die Atemmuskeln vor den Gliedmaßen betroffen. Dann stirbt die Person und hat nicht einmal die Zeit, hilflos gelähmte Patienten im Rollstuhl zu werden.

Gründe

Derzeit ist unklar, was genau den Nervenzelltod beginnt. Der erbliche Gendefekt ist nur für 5-10% der Fälle verantwortlich. Der Rest wird krank ohne Verbindung zu externen Ereignissen.

Es gibt verschiedene Varianten der Amyotrophen Lateralsklerose, abhängig davon, welche Muskeln hauptsächlich betroffen sind:

1. Hoch (Pseudobulbar);
2. Cervicothoracic;
3. Bulbar;
4. Lumbosakral

Darüber hinaus gibt es mehrere typologische Formen der Krankheit:

1. Sporadisch (nicht erblich) - am häufigsten.
2. Familie, genetisch - etwa 6-10% der Fälle.
3. UAS Guam.

Symptome

Die ersten Symptome des Syndroms sind in der Regel Muskelstörungen einer der oberen Extremitäten, zum Beispiel wenn ein Patient Schwierigkeiten hat, Knöpfe zu befestigen, kleine Gegenstände aufzunehmen und zu schreiben, wenn die führende Hand betroffen ist. Zusätzlich kann es sein:

• schmerzhafte Krämpfe, Muskelkrämpfe;
• in Form von Bulbardysarthrie (Sprachstörung) und Dysphagie (Schluckstörung);
• Kräftigung der tiefen Sehnenreflexe und Extensorreflexe, wie etwa Plantarreflexe;
• Ein begleitendes Symptom ist oft ein schneller Gewichtsverlust, da die Muskeln abnehmen und an Größe abnehmen;
• Patienten leiden häufig unter Depressionen und emotionaler Instabilität.

Diagnose

Die Diagnose von Amyotropher Lateralsklerose ist schwierig. Tatsache ist, dass dieses Syndrom im Frühstadium einer Reihe anderer neurologischer Störungen zu ähnlich ist. Erst nach einer gründlichen und wiederholten Untersuchung kann eine eindeutige Diagnose gestellt werden. Die Umfragen werden multilateral durchgeführt: von der Erfassung der Einzel- und Familiengeschichte bis zur molekulargenetischen Analyse und der Erforschung der Liquor cerebrospinalis. Bei Bedarf werden auch neurologische Untersuchungen durchgeführt, MRI, allgemeine und biochemische Blutuntersuchungen, serologische Tests (außer HIV-Infektion, Neurosyphilis).

Andere mögliche Ursachen für die Symptome des Patienten sind ausgeschlossen.

Der Goldstandard für die Diagnose von ALS ist die Nadel-Elektromyographie. Es sollten mindestens 5 Muskeln an den oberen und unteren Gliedmaßen untersucht werden. EMG bestimmt die Geschwindigkeit und Qualität der Nervenimpulse für einen bestimmten Muskel.

Behandlung

Derzeit gibt es keine Heilung für ALS, da die Ursache der Erkrankung nicht klar ist. Die medizinische Versorgung wird reduziert, um die Symptome maximal zu lindern und einem Menschen zu helfen, ein relativ normales Leben zu führen.

Es gibt ein Medikament Riluzol, das den neuronalen Tod beeinflusst und etwas verlangsamt. Wenn Sie das Medikament in einem frühen Stadium der Krankheit einnehmen, verzögert sich der Zeitpunkt der Verbindung mit dem Beatmungsgerät um etwa sechs Monate. Aber auch zu diesem Zeitpunkt war bei einzelnen Patienten keine klinisch signifikante Verbesserung festzustellen.

Es ist sehr wichtig, die körperliche Aktivität und die maximal mobile Lebensweise des Patienten zu erhalten. Muskeln, die weniger "Befehle" empfinden, um sich vom Nervensystem zu entfernen, sollten dies kompensieren. Bewegung verlangsamt den Prozess und wirkt sich positiv auf den psychischen Zustand des Patienten aus.

Um dem Patienten das Gehen zu erleichtern und im Allgemeinen seine Lebensbedingungen zu verbessern, wird empfohlen, spezielle Schuhe und Stöcke zu verwenden.

Es werden Studien zur Stammzellbehandlung für ALS durchgeführt. Vor der Einführung dieser Methode ist diese Methode noch weit entfernt, aber Experimente werden ziemlich aktiv durchgeführt.

In den Endstadien der Krankheit wird der Patient an das Beatmungsgerät angeschlossen (es gibt tragbare Geräte, die zu Hause verwendet werden können), ein Gastrostomieschlauch wird installiert (der Schlauch im Magen, die Stromversorgung, mit der Sie ein Würgen vermeiden können, wenn der Patient nicht mehr schlucken kann).

Es gibt Kommunikationssysteme für Patienten mit Amyotropher Sklerose, bei denen nur die Augenmuskeln funktionieren. Spezielle Mikrosensoren reagieren auf die Bewegungen der Schüler, und eine Person kann einen Computer verwenden und damit schreiben, arbeiten, Nachrichten lernen usw. Sie verwenden auch Sprachsynthesegeräte, Rollstühle mit Blickkontrolle. Dies sind jedoch alle Einzelfälle. Nicht alle Patienten können sich High-Tech-Geräte leisten.

Eine andere neurodegenerative Erkrankung ist Huntington-Chorea. Ursachen, Symptome der Krankheit und deren Behandlung.

Über die Symptome der Myelopathie, d.h. Schäden am Rückenmark, lesen Sie diesen Artikel.

Prognose

Prognosen für ALS-Patienten sind, wenn die Diagnose sicher steht, immer enttäuschend. In der gesamten Geschichte der Medizin wurden nur zwei Wunderfälle erfasst, als ALS nicht zum Tod führte. Einer von ihnen ist der berühmte theoretische Physiker Stephen Hawking, der seit 50 Jahren bei ALS lebt. Alle neurologischen Symptome sind offensichtlich, jedoch kommt die Krankheit nicht zu ihrer logischen Schlussfolgerung. Der Wissenschaftler lebt, arbeitet und genießt das Leben, obwohl er sich in einem komplizierten Rollstuhl bewegt, mit Hilfe eines Computersprach-Synthesizers kommuniziert.

Das Folgende ist eine BBC-Dokumentation über sein Leben:

Mit angemessener medizinischer Versorgung, maximalen Anstrengungen des Patienten und günstigen Lebensbedingungen können ALS-Patienten weiterhin für ihre Gesundheit kämpfen, da Intellekt, Emotionen und Gedächtnis nicht von dieser Krankheit betroffen sind.

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Kommentare

Hat jemand versucht, Schlamm oder Teile des Körpers bei dieser Krankheit anzuwenden? Als diese Krankheit ist schwerer als die Arachno-Meningoenzephalitis, die ich im Alter von 14 Jahren erlitt. Ich verlor eine Menge verschiedener Neuronen, jeder einzelne Muskel war betroffen, alle Arten von Gedächtnis waren schrecklich betroffen, der Verlust aller Informationen, im Allgemeinen waren alle psychischen Funktionen ernsthaft beeinträchtigt (Gedächtnis, räumliche Vorstellungskraft und Orientierung, Intuition, starke Schwankungen des Denkprozesses während der Tageszeit) und durch die Anzahl der Minuten der Arbeitsfähigkeit, eine starke Steigerung der Schmerzempfindlichkeit, eine emotionale Reaktion in Form von Verwundbarkeit, Sensibilität usw. sind heftig starke Emotionen entstanden. Ich verbrachte drei Jahre auf dem Schreibtisch in der Schule Muskeln hielten nicht Beine, Nacken, Rücken. Ich wurde stumm, weil es schwierig war, wegen der Schwäche der Zungenmuskulatur und anderer zu sprechen. Andere Erkältungen wurden stärker. Außerdem begann sich eine andere monströse Krankheit, eine arteriomesenteriale Blockade, zu manifestieren Ich wurde in 5 Jahren installiert, und 3 Jahre nach der Enzephalitis wurde ich von meiner Mutter in das Resort in Nalchik gebracht, die Ärzte weigerten sich, mich in ein Sanatorium zu bringen, sie sagten, sie nehmen keine Sterbenden mit, aber meine Mutter bestand darauf und nahm ihnen die Verantwortung für die Folgen schwerer Behandlung, sie besteht darauf ala: Ich bekam Schlammhosen und Schlammtampons in das Rektum, wo ich beinahe jeden Tag Blutvergießen hatte. Eine Krankenschwester wurde mit den Eingriffen beauftragt, sie schüttete Herzmittel in den Mund, damit ich diesen Eingriffen standhalten konnte. und nach 3 Monaten begann ich mich wieder zu erholen und meine Beinmuskeln verbesserten sich dramatisch, ich konnte bereits in der Pause in den Korridor gehen und 10 Minuten stehen, und ich begann zu denken, dass ich in den letzten drei Schulmonaten drei Klassen in allen Fächern absolvierte und betrat die schwierigste Fakultät Universität in der Stadt Gomel-Physical, und sogar ein Jahr lang dort studiert Ich denke, dass Sie in jeder Phase neurologischer organischer Erkrankungen so viel wie möglich massive Spa-Behandlungen nehmen sollten. Es ist besser, unter dem Schlamm und im Mineralbad zu sterben, als die letzten Tage und Jahre zu leben Ich bin hoffnungslos krank für zwei Krankheiten und einen Haufen furchtbarer Konsequenzen einer experimentellen Operation, die in 19 Jahren bis 59 Jahre alt wurde, bekam zwei Ausbildungen, p Ich habe zwei Kinder untergebracht und sie irgendwie zu dieser schrecklichen Umstrukturierung erzogen, litt unter schrecklichem Stress und Hunger, längerer Unterernährung, vielen Menschen, die mir psychische Verletzungen zugefügt haben, usw. Und all diese Heldentaten und Schrecken, die ich nur durch diese erste starke Spa-Behandlung ertragen konnte und zu den Ärzten, die mein Leben und mein Gehirn vor der totalen Zerstörung retteten.