Amyotrophe Lateralsklerose: Symptome, Grundsätze der Diagnose und Behandlung

Bei der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS, Motoneuronenerkrankung, Charcot-Krankheit) handelt es sich um eine selten vorkommende Pathologie des Nervensystems, bei der eine Person Muskelschwäche und -atrophie entwickelt, die unvermeidlich voranschreitet und zum Tod führt. Sie haben bereits im vorherigen Artikel die Ursachen und Mechanismen der Entstehung der Krankheit kennen gelernt. Sprechen wir nun über die Symptome, Diagnosemethoden und die Behandlung von ALS.

Symptome von ALS

Um herauszufinden, welche klinischen Manifestationen die Charcot-Krankheit haben kann, sollte man die zentralen und peripheren Motoneuronen verstehen.

Das zentrale Motoneuron befindet sich in der Großhirnrinde. Wenn er betroffen ist, entwickelt sich eine Muskelschwäche (Parese) in Verbindung mit einer Erhöhung des Muskeltonus, es nehmen Reflexe zu, die bei Betrachtung mit einem neurologischen Hammer überprüft werden. Es treten pathologische Symptome auf (eine spezifische Reaktion der Extremitäten auf bestimmte Reize, z. B. die Verlängerung der ersten Zehe bei Schlaganfallreizung) Außenkante des Fußes usw.).

Das periphere Motoneuron befindet sich im Hirnstamm und auf verschiedenen Ebenen des Rückenmarks (zervikal, thorakal, lumbosakral), d.h. unterhalb der zentralen. Mit der Degeneration dieses Motoneurons entwickelt sich auch eine Muskelschwäche, die jedoch von einer Abnahme der Reflexe, einer Abnahme des Muskeltonus, dem Fehlen pathologischer Symptome und der Entwicklung einer von diesem Motoneuron innervierten Muskelatrophie begleitet wird.

Das zentrale Motoneuron überträgt Impulse an das Peripheriegerät und das an den Muskel, und der Muskel wird als Reaktion darauf reduziert. Bei UAS ist in einigen Stufen die Übertragung des Impulses gesperrt.

Bei der Amyotrophen Lateralsklerose können sowohl das zentrale als auch das periphere Motoneuron betroffen sein, und in verschiedenen Kombinationen und auf verschiedenen Ebenen (z. B. tritt eine Degeneration des zentralen Motoneurons und des peripheren auf der zervikalen Ebene oder nur peripher auf der lumbosakralen Ebene am Beginn der Erkrankung auf). Es hängt davon ab, welche Symptome der Patient haben wird.

Folgende Formen von ALS werden unterschieden:

• lumbosakral;
• Cervicothoracic;
• Bulbar: mit einem peripheren Motoneuron im Hirnstamm;
• hoch: mit Läsionen des zentralen Motoneurons.

Diese Klassifizierung basiert auf der Bestimmung der Präferenzzeichen der Läsion eines der Neuronen zu Beginn der Erkrankung. Mit dem Fortbestehen der Krankheit verliert sie an Bedeutung, da immer mehr neue Motoneuronen auf verschiedenen Ebenen an dem pathologischen Prozess beteiligt sind. Eine solche Aufteilung spielt jedoch eine Rolle bei der Festlegung der Diagnose (ist sie überhaupt für ALS?) Und bestimmt die Prognose für das Leben (wie viel soll der Patient noch zu leben haben).

Häufige Symptome, die für jede Form von Amyotropher Lateralsklerose charakteristisch sind, sind:

• insbesondere motorische Störungen;
• Mangel an sensorischen Störungen;
• Mangel an Störungen beim Wasserlassen und Stuhlgang;
• das stetige Fortschreiten der Krankheit mit dem Einfangen neuer Muskelarrays bis zur vollständigen Immobilität;
• Das Vorhandensein von periodischen schmerzhaften Krämpfen in den betroffenen Körperteilen wird als krampig bezeichnet.

Lumbosakral

Bei dieser Form der Krankheit gibt es zwei Möglichkeiten:

• Die Krankheit beginnt erst mit der Niederlage des peripheren Motoneurons, das sich in den vorderen Hörnern des lumbosakralen Rückenmarks befindet. In diesem Fall entwickelt der Patient Muskelschwäche in einem Bein, dann erscheint es im anderen, Sehnenreflexe (Knie, Achillessehnen) nehmen ab, Muskeltonus in den Beinen nimmt ab, Atrophien bilden sich allmählich (es scheint, als würde das Bein abnehmen, als ob "Austrocknen" wäre).. Gleichzeitig werden Faszikulationen in den Beinen beobachtet - unwillkürliches Muskelzucken mit geringer Amplitude („Wellen“ der Muskeln, Muskeln bewegen sich). Dann werden die Muskeln der Hände in den Prozess einbezogen, Reflexe werden ebenfalls reduziert und Atrophien gebildet. Der Prozess geht höher - es geht um die Bulbar-Gruppe von Motoneuronen. Dies führt zum Auftreten von Symptomen wie gestörtes Schlucken, verschwommenes und verschwommenes Sprechen, einen Nasalfarbton der Stimme und ein Ausdünnen der Zunge. Es wird Würgen beim Essen, der Unterkiefer beginnt zu sacken, Probleme beim Kauen treten auf. Die Zunge hat auch Faszikulationen;
• Zu Beginn der Krankheit werden Anzeichen einer gleichzeitigen Schädigung der zentralen und peripheren Motoneurone festgestellt, die Bewegung in den Beinen bewirken. Gleichzeitig wird Schwäche in den Beinen mit einer Zunahme der Reflexe, einer Zunahme des Muskeltonus und einer Muskelatrophie kombiniert. Pathologische Stoppsymptome von Babinsky, Gordon, Scheffer, Zhukovsky und anderen treten auf, dann treten ähnliche Veränderungen in den Händen auf. Dann sind motorische Neuronen des Gehirns beteiligt. Erscheinen Sprache, Schlucken, Kauen, Zucken in der Sprache. Erzwungenes Gelächter und Weinen.

Hals- und Brustform

Es kann auch auf zwei Arten debütieren:

• Schäden nur am peripheren Motoneuron - Parese, Atrophie und Faszikulation treten auf, Tonfall in einer Hand. Nach einigen Monaten treten dieselben Symptome in einer anderen Hand auf. Hände nehmen die Form einer "Affenpfote" an. Gleichzeitig werden in den unteren Extremitäten eine Zunahme der Reflexe, pathologische Stoppzeichen ohne Atrophie festgestellt. Allmählich nimmt die Muskelkraft in den Beinen ab, der Bulbusabschnitt des Gehirns ist in den Prozess involviert. Und dann verschwommenes Sprechen, Schluckprobleme, Paresen und Faszikulationen der Zunge. Eine Schwäche in den Nackenmuskeln äußert sich in einem hängenden Kopf.
• gleichzeitige Schädigung der zentralen und peripheren Motoneurone. Gleichzeitig sind Atrophien und erhöhte Reflexe mit pathologischen Handzeichen in den Händen, in den Beinen vorhanden - eine Zunahme der Reflexe, eine Abnahme der Stärke und ein pathologischer Stopp der Symptome ohne Atrophien. Später ist der Bulbarbereich betroffen.

Bulbar-Formular

Bei dieser Form der Erkrankung sind die ersten Symptome einer peripheren Motoneuronenläsion im Hirnstamm Artikulationsstörungen, Würgen während des Essens, Nasenstimmen, Atrophie und Faszikulationen der Zunge. Sprachbewegungen sind schwierig. Wenn auch das zentrale Motoneuron betroffen ist, umfassen diese Symptome auch eine Zunahme der Rachen- und Unterkieferreflexe, heftiges Lachen und Weinen. Der Würgereflex steigt.

In den Händen bildet sich mit fortschreitender Krankheit eine Parese mit atrophischen Veränderungen, einer Zunahme der Reflexe, einer Zunahme des Tonus und pathologischen Fußanzeichen. Ähnliche Veränderungen treten in den Beinen auf, jedoch etwas später.

Hohe Form

Dies ist eine Art Amyotrophe Lateralsklerose, bei der die Erkrankung mit einer primären Läsion des zentralen Motoneurons fortschreitet. Gleichzeitig bilden sich in allen Muskeln des Rumpfes und der Extremitäten Paresen mit einer Zunahme des Muskeltonus und pathologische Symptome.

Bei einer hohen Form treten neben motorischen Störungen auch Störungen im mentalen Bereich auf: Gedächtnis, Denken werden gestört, und die Intellektuellenindikatoren nehmen ab. Diese Erkrankungen erreichen manchmal den Grad der Demenz (Demenz), dies geschieht jedoch in 5% aller Fälle von Amyotropher Lateralsklerose.

Bulbar und hohe Formen von ALS sind prognostisch ungünstig. Patienten mit diesem Krankheitsbeginn haben eine geringere Lebenserwartung im Vergleich zu den zervikothorakalen und lumbosakralen Formen.

Was auch immer die ersten Manifestationen der Krankheit sein mögen, sie schreitet stetig voran. Paresen in verschiedenen Gliedmaßen führen zu einer Verletzung der Fähigkeit, sich unabhängig zu bewegen, sich selbst zu erhalten. Die Einbeziehung der Atemmuskulatur in den Prozess führt zuerst zu Atemnot während körperlicher Anstrengung, dann wird die Dyspnoe bereits im Ruhezustand gestört und es treten akute Luftmangel auf. In den Endstadien ist eine spontane Atmung einfach unmöglich, die Patienten benötigen eine ständige künstliche Beatmung der Lunge.

In seltenen Fällen können sich Harnstörungen in Form einer Verzögerung oder Harninkontinenz dem Ende der Erkrankung anschließen. Wenn ALS früh genug Impotenz entwickelt.

Bei einer Verletzung des Kauens und Schluckens, der Muskelatrophie verlieren die Patienten viel an Gewicht. Muskelatrophie wird durch Messen des Umfangs der Gliedmaßen an symmetrischen Stellen erfasst. Wenn der Unterschied zwischen der rechten und der linken Seite mehr als 1,5 cm beträgt, zeigt dies das Vorhandensein von Atrophie an. Das Schmerzsyndrom bei ALS ist verbunden mit Steifheit der Gelenke aufgrund von Parese, anhaltender Immobilität der betroffenen Körperteile, Krämpfen.

Da ALS die Dichtigkeit der Mundhöhle beeinträchtigt, Unterkiefer und Kopf nach unten hängen, geht dies mit einem ständigen Surren einher, was für den Patienten sehr unangenehm ist (insbesondere, da der gesunde Menschenverstand und die angemessene Wahrnehmung seines Zustands in den meisten Fällen bis zum Endstadium der Erkrankung bestehen bleiben ), erweckt den Eindruck einer psychisch kranken Person. Diese Tatsache trägt zur Bildung von Depressionen bei.

ALS geht mit vegetativen Störungen einher: übermäßiges Schwitzen, fettiges Gesicht, Verfärbung der Haut, Gliedmaßen werden kalt.

Die Lebenserwartung eines Patienten mit ALS liegt laut verschiedenen Quellen zwischen 2 und 12 Jahren, jedoch sterben mehr als 90% der Patienten innerhalb von 5 Jahren ab dem Zeitpunkt der Diagnose. Im Endstadium der Erkrankung sind die Patienten vollständig bettlägerig, die Atmung wird durch ein künstliches Lungenbeatmungsgerät unterstützt. Die Todesursache solcher Patienten kann Atemstillstand, die Hinzufügung von Komplikationen wie Lungenentzündung, Thromboembolie, Druckgeschwüre, Infektionen mit Verallgemeinerung der Infektion sein.

Grundsätze der Diagnose

Weltweit erfordert die Diagnose von UAS eine Reihe von Funktionen:

• klinische Symptome eines zentralen Motoneuronschadens (pathologische Hand- und Fußsymptome, Zunahme der Laktationsreflexe, erhöhter Muskeltonus);
• klinische Anzeichen peripherer Neuronenschäden, bestätigt durch elektrophysiologische Untersuchungsmethoden (Elektromyographie),
  pathologische Daten (Biopsie);
• stetiges Fortschreiten der Krankheit unter Beteiligung neuer Muskelarrays.

Eine besondere Rolle spielt dabei der Ausschluss anderer Erkrankungen, bei denen Symptome auftreten können, die der ALS ähneln.

Bei Verdacht auf Amyotrophe Lateralsklerose nach sorgfältiger Beschwerdesammlung werden Anamnese und neurologische Untersuchung des Patienten angezeigt:

• Elektromyographie (EMG);
• Magnetresonanztomographie (MRI);
• Labortests (Bestimmung der Konzentration von CPK, AlAT, AsAT, Kreatiningehalt);
• Erforschung der Liquor cerebrospinalis (Liquor cerebrospinalis);
• molekulargenetische Analyse.

Zur Diagnose der Amyotrophen Lateralsklerose wird ein nadelförmiges EMG verwendet. Im Falle von ALS zeigen sich Anzeichen einer Muskeldervierung, dh der betroffene Muskel hat keine funktionierende Verbindung zu den Neuronen und ihren Vorgängen. Dies wird zur Bestätigung der Niederlage des zentralen Motoneurons. Ein weiteres Symptom sind die von EMG erfassten Faszikulationspotentiale. Es sollte bekannt sein, dass das Potenzial von Faszikulationen auch bei gesunden Menschen gefunden werden kann, sie unterscheiden sich jedoch in einer Reihe von Anzeichen von den pathologischen (die durch EMG bestimmt werden können).

Die MRT des Gehirns und des Rückenmarks wird bei der Diagnose verwendet, um Krankheiten zu identifizieren, die die Symptome von ALS "simulieren" können, im Gegensatz zu ALS jedoch heilbar sind. Zeichen, die das Vorhandensein von ALS während der MRT bestätigen, sind Atrophie des Motorkortex des Gehirns, Degeneration der Pyramidenbahnen (Pfade, die das zentrale Motoneuron mit dem peripheren verbinden).

Bei ALS im Blut steigt der CK-Gehalt (Kreatinphosphokinase) im Vergleich zur Norm um das 2- bis 9-fache. Dies ist ein Enzym, das beim Abbau von Muskelfasern freigesetzt wird. Aus demselben Grund steigen die Indikatoren für ALT, AsAt und Kreatinin leicht an.

Im Liquor cerebrospinalis während der ALS leicht erhöhten Proteingehalt (bis zu 1 g / l).

Die molekulargenetische Analyse kann eine Genmutation im Chromosom 21 aufdecken, die für Superoxiddismutase-1 verantwortlich ist. Dies ist die informativste Methode aller Labortests.

Behandlung

Leider ist die Amyotrophe Lateralsklerose eine unheilbare Krankheit. Das heißt, heute gibt es keine Möglichkeit, das Fortschreiten der Krankheit für lange Zeit zu verlangsamen (oder zu stoppen).

Bisher wurde das einzige Medikament synthetisiert, das Patienten mit ALS zuverlässig das Leben verlängert. Diese Substanz, die die Freisetzung von Glutamat verhindert, ist Riluzol. Es müssen ständig 100 mg pro Tag eingenommen werden. Im Durchschnitt erhöht Riluzol die Lebenserwartung jedoch nur um 3 Monate. Es ist vor allem indiziert für Patienten, bei denen die Krankheit weniger als 5 Jahre besteht und eine unabhängige Atmung aufweist (das Volumen der erzwungenen Vitalkapazität der Lunge beträgt mindestens 60%). Bei der Verschreibung sollten Nebenwirkungen in Form von Hepatitis in Betracht gezogen werden. Daher sollten Patienten, die Riluzol erhalten, die Leberfunktion 1 Mal in 3 Monaten testen.

Eine symptomatische Therapie ist für alle Patienten mit ALS indiziert. Ihr Ziel ist es, Leiden zu lindern, die Lebensqualität zu verbessern und den Bedarf an Pflege von außen zu minimieren.

Bei folgenden Erkrankungen ist eine symptomatische Behandlung erforderlich:

• bei Faszikulationen krampig - Carbamazepin (Finlepsin), Baclofen (Lyoresal), Sirdalud (Tizanidin);
• zur Verbesserung des Muskelstoffwechsels - Berlithion (Espa-Lipon, Liponsäure), Carnitin (Elkar), Levocarnitin;
• Depressionen - Fluoxetin (Prozac), Sertralin (Zoloft), Amitriptylin;
• zur Verbesserung des Stoffwechsels in Neuronen - Vitamin B-Komplexkomplexe (Milgamma, Kombilipen usw.);
• mit sabbern - Atropin wird in den Mund geträufelt, Amitriptylintabletten werden geschluckt, mechanische Reinigung der Mundhöhle, tragbare Absaugung, Botulinumtoxin-Injektion in die Speicheldrüsen, Bestrahlung der Speicheldrüsen.

Viele Symptome der Amyotrophen Lateralsklerose erfordern nicht medikamentöse Maßnahmen.

Wenn ein Patient Schwierigkeiten hat, Nahrung zu schlucken, muss auf Mahlzeiten mit gestampften und gemahlenen Speisen umgestellt werden. Verwenden Sie Souffles, Kartoffelpüree und halbflüssiges Getreide. Nach jeder Mahlzeit sollte eine Rehabilitation der Mundhöhle durchgeführt werden. Wenn die Nahrungsaufnahme so schwierig wird, dass der Patient mehr als 20 Minuten lang eine Portion Nahrung zu sich nehmen muss, wenn er nicht mehr als 1 Liter Flüssigkeit pro Tag trinken kann und auch mit einem progressiven Gewichtsverlust von mehr als 2% pro Monat, dann sollten Sie darüber nachdenken perkutane endoskopische Gastrostomie durchführen. Dies ist eine Operation, nach der Nahrung durch einen im Bauchraum gezüchteten Schlauch in den Körper gelangt. Wenn der Patient mit einer solchen Operation nicht einverstanden ist und die Nahrungsaufnahme überhaupt nicht möglich ist, muss auf Sondenfütterung umgestellt werden (eine Sonde wird durch den Mund in den Magen eingeführt, durch die Nahrung gegossen wird). Sie können parenterale (intravenöse) oder rektale (durch das Rektum) Leistung verwenden. Diese Methoden erlauben es den Patienten, nicht an Hunger zu sterben.

Sprachstörungen verkomplizieren die soziale Anpassung des Patienten erheblich. Mit der Zeit kann Sprache so unverständlich werden, dass verbaler Kontakt einfach unmöglich ist. In diesem Fall helfen Sie den elektronischen Schreibmaschinen. Verwenden Sie im Ausland die auf den Augäpfeln befindlichen Computersystem-Zeichensatz-Berührungssensoren.

Um eine tiefe Venenthrombose der unteren Extremitäten zu verhindern, sollte der Patient elastische Bandagen verwenden. Wenn infektiöse Komplikationen auftreten, sind Antibiotika angezeigt.

Die motorischen Symptome können mit speziellen orthopädischen Geräten teilweise korrigiert werden. Um das Gehen aufrechtzuerhalten, tragen Sie orthopädische Schuhe, Spazierstöcke und Spaziergänger auf. Wenn Sie den Kopf aufhängen, verwenden Sie einen halbstarren oder starren Kopfhalter. In den späten Stadien der Krankheit benötigt der Patient ein funktionelles Bett.

Eines der schwerwiegendsten Symptome bei ALS ist Atemstillstand. Wenn der Sauerstoffgehalt im Blut auf ein kritisches und schweres Atemversagen abfällt, ist die Verwendung periodischer nichtinvasiver Beatmungsgeräte angezeigt. Sie können von den Patienten zu Hause verwendet werden, sind jedoch aufgrund ihrer hohen Kosten nicht zugänglich. Wenn die Notwendigkeit eines Eingriffs in den Atmungsprozess 20 Stunden pro Tag übersteigt, werden dem Patienten eine Tracheotomie und eine künstliche Lungenbeatmung (ALV) gezeigt. Der Moment, in dem der Patient ein Beatmungsgerät benötigt, ist kritisch, da er auf den nahenden Tod hinweist. Die Übergabe eines Patienten an die Beatmung ist aus medizinischer Sicht sehr schwierig. Diese Manipulation rettet einige Zeit das Leben, verlängert aber gleichzeitig das Leiden, da ALS-Patienten sehr lange rational bleiben.

Amyotrophe Lateralsklerose ist eine schwere neurologische Erkrankung, die dem Patienten heute praktisch keine Chance lässt. Es ist sehr wichtig, sich nicht mit der Diagnose zu verwechseln. Eine wirksame Behandlung dieser Krankheit gibt es noch nicht. Das gesamte Spektrum der medizinischen und sozialen Maßnahmen, das im Falle von ALS umgesetzt wird, sollte darauf abzielen, das vollständigste Leben des Patienten sicherzustellen.

Erster medizinischer Kanal, Vortrag über "Amyotrophe Lateralsklerose". Liest Levitsky Gleb Nikolaevich

Amyotrophe Lateralsklerose: Anzeichen, Formen, Diagnose, wie man damit leben kann?

Laterale oder amyotrophe Lateralsklerose (ALS), bezeichnet als Motoneuronenkrankheit oder Charcot-Kozhevnikov-Krankheit, Motoneuronenkrankheit und an einigen Orten der Welt - Lou Gehrig-Krankheit, die sich hauptsächlich auf englischsprachige Regionen bezieht. Liebe Patienten in dieser Hinsicht sollten sich nicht wundern oder zweifeln lassen, ob der Text dieses Artikels den verschiedenen Namen dieses sehr schlechten pathologischen Prozesses entsprechen wird, was zu einer vollständigen Behinderung und dann zum Tod führt.

Kurz darüber, was eine Erkrankung von Motoneuronen ist

Die Grundlage dieser schrecklichen Krankheit ist eine Schädigung des Hirnstamms, die nicht an dieser Stelle aufhört, sondern sich auf die vorderen Hörner des Rückenmarks (Ebene der zervikalen Verdickung) und pyramidenförmige Bahnen ausbreitet, was zur Degeneration der Skelettmuskulatur führt. In histologischen Präparaten werden zytoplasmatische Einschlüsse, Buninas kleine Körper genannt, gefunden, und vor dem Hintergrund vaskulärer Infiltrate werden degenerativ veränderte, faltige und abgestorbene Nervenzellen beobachtet, an deren Stelle Glia-Elemente wachsen. Es ist offensichtlich, dass der Prozess zusätzlich zu allen Teilen des Gehirns und des Rückenmarks (Kleinhirn, Rumpf, Kortex, Unterkort etc.) und den Kernen motorischer FMN (Hirnnerven) die Meningen, die Hirngefäße und das Gehirn des Rückenmarks betrifft. Der Pathologe bei der Autopsie stellt fest, dass die Verdickung der Hals- und Lendenwirbelsäule bei den Patienten merklich verringert wird und der Rumpf vollständig verkümmert ist.

Wenn die Patienten vor 20 Jahren noch kaum 4 Jahre leben konnten, steigt die durchschnittliche Lebenserwartung in unserer Zeit, die bereits 5-7 Jahre erreicht. Die zerebrale Form unterscheidet sich immer noch nicht von der Langlebigkeit (3-4 Jahre), und die Bollarform bietet keine besonderen Chancen (5-6 Jahre). Zwar leben einige schon seit 12 Jahren, aber meistens handelt es sich um Patienten mit Gebärmutterhalskrebs. Was bedeutet dieser Begriff jedoch, wenn die Charcot-Krankheit (sporadische Formen) Kinder (Senior School) und Adoleszenz nicht verschont, während sie mehr "Chancen" hat, um eine Motoneuronenkrankheit zu erlangen, ist männlich. Familienfälle werden im Erwachsenenalter häufiger debütiert. Die eigentliche Gefahr, krank zu werden, bleibt in der Zeit zwischen 40 und 60 Jahren, aber nach 55 Männern haben die Männer keine Führung mehr und werden mit Frauen auf Augenhöhe.

Bulbäre Abnormalitäten der für die Atmungsfunktion verantwortlichen Zentren und des Herz-Kreislaufsystems verursachen normalerweise den Tod.

In der Literatur gibt es eine Definition wie "ALS-Syndrom". Dieses Syndrom hat nichts mit der Motoneuronenkrankheit zu tun, es hat völlig andere Ursachen und geht mit anderen Krankheiten einher (einige Proteinämie, durch Zecken übertragene Enzephalitis usw.), obwohl die Symptome des ALS-Syndroms dem frühen Stadium der Lou-Gehrig-Krankheit sehr ähneln, wenn die Klinik noch keine rasche Entwicklung erlebt hat. Aus demselben Grund unterscheidet sich das Anfangsstadium der amyotrophen Lateralsklerose von einem akuten zerebrovaskulären Unfall (Schlaganfall) oder multipler Sklerose.

Video: Vortrag über FH aus dem neurologischen Bildungsprogramm

Die Form wird durch die vorherrschenden Symptome bestimmt.

ALS hat keine Grenzen im erkrankten menschlichen Körper, er bewegt sich weiter und beeinflusst somit den gesamten Körper des Patienten. Daher sind Formen von Amyotropher Lateralsklerose eher bedingt, basierend auf dem Beginn des pathologischen Prozesses und lebhafteren Anzeichen von Schäden. Es sind die vorherrschenden Symptome im Verlauf der amyotrophen Lateralsklerose und nicht isolierte betroffene Bereiche, die die Bestimmung ihrer Formen ermöglichen, die wie folgt dargestellt werden können:

• Der Hals und der Brustkorb, die zuerst die Arme, den Bereich der Schulterblätter und den gesamten Schultergürtel zu spüren beginnen. Es ist für eine Person sehr schwierig, Bewegungen zu kontrollieren, auf die selbst die Aufmerksamkeit vor der Krankheit nicht konzentriert werden musste. Physiologische Reflexe nehmen zu, pathologische treten parallel auf. Bald nachdem die Hände aufgehört haben zu gehorchen, tritt eine Muskelatrophie der Hand ("Affenpfote") auf, und der Patient in diesem Bereich ist unbeweglich. Die unteren Abteilungen bleiben auch nicht beiseite und werden in den pathologischen Prozess hineingezogen.
• Lumbosakral Wie die Hände beginnen auch die unteren Gliedmaßen zu leiden, es tritt eine Schwäche in den Muskeln der unteren Gliedmaßen auf, begleitet von Zucken, häufig Krämpfen und dann Muskelatrophie. Pathologische Reflexe (ein positives Symptom von Babinsky und anderen) gehören zu den diagnostischen Kriterien, da sie bereits zu Beginn der Krankheit beobachtet werden;
• Bulbar-Form - eine der schwersten, die den Patienten nur in seltenen Fällen die Lebenserwartung um mehr als 4 Jahre verlängern kann. Neben Problemen mit der Sprache ("nasal") und unkontrollierbaren Gesichtsausdrücken gibt es Anzeichen von Schwierigkeiten beim Schlucken, was zu einer völligen Unfähigkeit führt, allein zu essen. Der pathologische Prozess, der den gesamten Körper des Patienten erfasst, hat einen sehr negativen Einfluss auf die funktionellen Fähigkeiten des Atmungs- und Herz-Kreislauf-Systems. Daher sterben Menschen mit dieser Form, bevor sich eine Parese und eine Lähmung entwickeln. Es macht keinen Sinn, einen solchen Patienten für längere Zeit am Beatmungsgerät zu halten (künstliche Lungenbeatmung) und mit Pipetten und mit Hilfe einer Gastrostomie zu füttern, da der Prozentsatz der Hoffnung auf eine Genesung aus dieser Form fast auf null reduziert ist;
• Cerebral, was hoch genannt wird. Es ist bekannt, dass alles vom Kopf kommt, daher ist es nicht verwunderlich, dass in der Gehirnform sowohl die Arme als auch die Beine betroffen sind und eine Atrophie entsteht. Darüber hinaus ist es für einen Patienten, der diese Option hat, sehr häufig, ohne Grund zu weinen oder zu lachen. Diese Handlungen sind in der Regel nicht mit seinen Erfahrungen und Gefühlen verbunden. Wenn ein Patient in seinem Zustand weint, ist dies zwar verständlich, aber es ist unwahrscheinlich, dass er von seiner Krankheit lächerlich wird. Daher kann man sagen, dass alles spontan geschieht, unabhängig vom Wunsch der Person. Je nach Schwere des Verlaufs ist die Gehirnform der Bollusform praktisch nicht unterlegen, was ebenfalls schnell zum Tod des Patienten führt.
• Polyneurotisch (Poly bedeutet viel). Die Form manifestiert sich durch multiple Läsionen der Nerven und Muskelatrophie, Paresen und Lähmungen der Gliedmaßen. Viele Autoren unterscheiden es nicht in einer separaten Form, und in der Tat kann sich die Klassifizierung verschiedener Länder oder verschiedener Autoren dahingehend unterscheiden, was nicht beschämend ist. Daher sollten Sie sich nicht darauf konzentrieren, da die Gehirn- und die Bulbar-Form keine Quelle umgehen.

Die Ursachen der Krankheit...

Die Faktoren, die diesen schwierigen pathologischen Prozess auslösen können, sind nicht so zahlreich, aber eine Person kann sich jeden Tag unabhängig von Alter, Geschlecht und geographischem Standort täglich treffen, mit Ausnahme der erblichen Veranlagung, die nur für einen bestimmten Teil der Bevölkerung charakteristisch ist (5 -10%).

Also, die Ursachen der Motoneuron-Krankheit:

1. Vergiftung (alle, aber besonders - Stoffe der chemischen Industrie, bei denen der Einfluss von Metallen die Hauptrolle spielt: Aluminium, Blei, Quecksilber und Mangan);
2. Infektionskrankheiten, die durch die Aktivität verschiedener Viren im menschlichen Körper verursacht werden. Ein besonderer Ort gehört hier zu einer langsamen Infektion, die durch ein noch nicht etabliertes neurotropes Virus verursacht wird.
3. Elektrische verletzung;
4. Mangel an Vitaminen (Hypovitaminose);
5. Schwangerschaft kann Motoneuronenkrankheit hervorrufen;
6. Bösartige Tumoren (insbesondere Lungenkrebs);
7. Operationen (Entfernung des Magens);
8. Genetisch programmierte Prädisposition (familiäre Fälle von Motoneuronerkrankungen). Der Schuldige der amyotrophen Lateralsklerose ist ein auf Chromosom 21 lokalisiertes mutiertes Gen, das hauptsächlich durch die autosomal-dominante Vererbungsart übertragen wird, obwohl in einigen Fällen auch die autosomal-rezessive Variante in geringerem Maße auftritt;
9. Unerklärlicher Grund.

... und ihre klinischen Manifestationen

Die Symptome der Amyotrophen Lateralsklerose sind in erster Linie durch das Auftreten einer peripheren und zentralen Handparese gekennzeichnet, was durch folgende Anzeichen angezeigt wird:

• Periostal- und Sehnenreflexe beginnen sich zu verstärken;
• Atrophie der Muskeln der Hände und des Skapulierbereichs;
• Das Auftreten pathologischer Reflexe (die oberen Symptome von Rossolimo, die sich auf die pathologischen Reflexe der Hand beziehen, das positive Symptom von Babinsky usw.);
• Klonus der Füße, Zunahme des Achilles und auch Kniereflexe;
• Das Auftreten von fibrillären Zuckungen der Muskeln des Schultergürtels und zusätzlich der Muskeln der Lippen und der Zunge, die leicht bemerkt werden können, wenn Sie den Muskel im betroffenen Bereich mit einem Neurologenhammer schlagen;
• Die Entstehung einer Bulbar-Paralyse, die sich in Würgen, Dysarthrie, Heiserkeit, Kieferhängen (natürlich niedriger), übermäßigem Sabbern äußert;
• Im Falle einer Motoneuronenkrankheit leidet die menschliche Psyche praktisch nicht, jedoch ist es unwahrscheinlich, dass solch eine schwere Pathologie die Stimmung in keiner Weise beeinflusst und den emotionalen Hintergrund nicht beeinflusst. In einer solchen Situation geraten die Patienten in der Regel in eine tiefe Depression, da sie bereits etwas über ihre Krankheit wissen und der Staat sehr viel vermuten lässt.

Durch die Beteiligung des gesamten Körpers an dem Charcot-Syndrom ergeben sich offensichtlich reiche und vielfältige Symptome, die jedoch kurz als Syndrome dargestellt werden können:

1. Träge und spastische Lähmung der Arme und Beine;
2. Muskelatrophie mit:
   a) fibrilläre Zuckungen, die durch Stimulation der Vorderhörner des Rückenmarks verursacht werden, wodurch einige (einzelne) Muskelfasern angeregt werden;
   b) fasziale Zuckungen, die durch die Bewegung eines ganzen Muskelbündels hervorgerufen werden und aus der Stimulation der Wurzeln entstehen;
3. Bulbar-Syndrom

Die wichtigsten diagnostischen Kriterien - Reflexe und ENMG

Bei der Diagnostik stützt sich die Diagnostik hauptsächlich auf den neurologischen Status. Die wichtigste instrumentelle Methode für die ALS-Suche ist die ENMG (Elektroneuromyographie). Die übrigen Tests werden durchgeführt, um in der Symptomatologie ähnliche Erkrankungen auszuschließen oder um den Körper des Patienten zu untersuchen, insbesondere den Zustand des Atmungssystems und muskuloskelettales System. Die Liste der erforderlichen Studien umfasst daher:

• Allgemeine klinische (traditionelle) Tests (allgemeine Blut- und Urintests);
• BAC (Biochemie);
• Spinalpunktion (eher Multiple Sklerose ausschließen, da bei der Charcot-Krankheit keine Veränderung der Liquorflüssigkeit auftritt);
• Muskelbiopsie;
• R-Grafikprüfung;
• MRI zum Erkennen oder Beseitigen organischer Läsionen;
• Spirogramm (eine Studie der Atmungsfunktion), die für solche Patienten sehr wichtig ist, da Atmungsfunktionen bei amyotropher Lateralsklerose häufig leiden.

Das Leben erhalten und verlängern

Die Therapie der Motoneuronenerkrankung zielt in erster Linie auf die allgemeine Stärkung, die Aufrechterhaltung des Körpers und die Linderung der Symptome ab. Wenn sich der pathologische Prozess entwickelt, wächst das respiratorische Versagen, so dass der Patient (während er sich noch im Rollstuhl befindet) zur Verbesserung der Atmungsaktivität zu einem NIVL-Gerät (zur nichtinvasiven Beatmung der Lunge) und dann, wenn er nicht mehr zurechtkommt, zu stationären Beatmungsgeräten kommt.

Ein wirklich wirksames Mittel zur Behandlung der amyotrophen Lateralsklerose ist noch nicht erfunden worden, aber es ist immer noch notwendig, behandelt zu werden, und dem Patienten wird ein Medikament verschrieben:

1. Rilutec (Riluzol) - die einzige gezielte Wirkung von Arzneimitteln. Nur ein wenig (etwa ein Monat) verlängert das Leben und ermöglicht es Ihnen, die Zeit zu verlängern, bevor der Patient in ein Beatmungsgerät überführt wird.
2. Um das Sprechen und Schlucken zu verbessern, werden Anticholinesterase-Medikamente (Galantamin, Prozerin) verwendet.
3. Hilft, Krämpfe zu lindern Elenium, Sibazon (Diazepam), Muskelrelaxantien;
4. Für Depressionen und Schlafstörungen, Beruhigungsmittel, Antidepressiva und Schlaftabletten;
5. Bei infektiösen Komplikationen wird eine Antibiotika-Therapie (Antibiotika) durchgeführt;
6. Bei Schmerzen werden NSAIDs (nichtsteroidale entzündungshemmende Mittel) und Analgetika angewendet, und später wird der Patient auf narkotische Schmerzmittel übertragen.
7. Amitriptylin wird verschrieben, um den Speichelfluss zu reduzieren.
8. Die Behandlung umfasst in der Regel auch Vitamine der Gruppe B, anabole Steroide, die zur Erhöhung der Muskelmasse beitragen (Retabolil), nootrope Arzneimittel (Piracetam, Cerebrolysin, Nootropil).

Gute Pflege verbessert die Lebensqualität.

Man kann kaum mit der Aussage argumentieren, dass ein Patient mit Charcot-Krankheit besondere Pflege benötigt. Es ist insbesondere, weil eine Fütterung etwas wert ist. Und der Kampf gegen Wundliegen? Was ist mit Depressionen? Der Patient steht seinem Zustand kritisch gegenüber, er ist sehr besorgt, dass sich sein Zustand jeden Tag verschlechtert, und er hört auf, sich nicht freiwillig zu bedienen, kann nicht mit anderen kommunizieren und genießt ein leckeres Mittagessen.

Ein solcher Patient braucht:

• In einem funktionellen Bett, ausgestattet mit einem Aufzug,
• In einem Stuhl mit Ausrüstung, die die Toilette ersetzt;
• In einem Rollstuhl, der durch Tasten angetrieben wird, die der Patient noch bedienen kann;
• In den Kommunikationsmitteln, für die der Laptop am besten geeignet ist.

Die Prävention von Dekubitus ist sehr wichtig. In solchen Fällen dauert es nicht lange, bis das Bett sauber und trocken ist, ebenso wie der Körper des Patienten.

Der Patient isst hauptsächlich flüssige, gut geschluckte Nahrungsmittel, die reich an Proteinen und Vitaminen sind (während die Funktion des Schluckens erhalten bleibt). Anschließend wird der Patient durch eine Sonde gefüttert und dann gezwungen, aber zumindest - die Auferlegung einer Gastrostomie.

Es ist offensichtlich, dass der Patient mit Amyotropher Lateralsklerose stark leidet: moralisch und physisch. Gleichzeitig leiden auch die Menschen, die für ihn sorgen, für den er ein enger Mensch ist. Ich stimme zu, es ist sehr schwierig, in verblassende Augen zu schauen, Schmerz und Verzweiflung zu sehen und nicht in der Lage zu sein, die Krankheit zu besiegen, zu heilen, eine liebe Person wieder zum Leben zu erwecken. Angehörige, die sich um solche Patienten kümmern, verlieren an Kraft und werden oft selbst depressiv und deprimiert. Daher benötigen sie auch die Hilfe eines Psychotherapeuten mit verschreibungspflichtigen Beruhigungsmitteln und Antidepressiva.

Normalerweise suchen die Leser in der Beschreibung der Behandlung einer Krankheit nach vorbeugenden Maßnahmen und nach Möglichkeiten, eine bestimmte Krankheit mit Volksheilmitteln zu beseitigen. Tatsächlich kann die empfohlene Alternativmedizin, die große Mengen an B-Vitaminen, gekeimten Weizen- und Haferkörnern, Walnüssen und Propolis enthält, den Patienten nicht stören, wird ihn aber nicht heilen. Darüber hinaus sollten wir nicht vergessen, dass solche Menschen oft Probleme mit dem Schlucken haben, sodass im Falle der Charcot-Krankheit in der traditionellen Medizin kein Verlass ist.

Hier ist es - Amyotrophe Lateralsklerose (und viele weitere Namen). Die Krankheit ist furchtbar heimtückisch, unverständlich und unheilbar. Vielleicht kann ein Mensch eines Tages diese Krankheit bändigen, zumindest hoffen wir auf das Beste, weil Wissenschaftler auf der ganzen Welt an diesem Problem arbeiten.

Amyotrophe Lateralsklerose

Amyotrophe Lateralsklerose ist eine neurodegenerative Erkrankung, die den Tod zentraler und peripherer Motoneurone begleitet. Die Hauptmanifestationen der Erkrankung sind Skelettmuskelatrophie, Faszikulationen, Spastik, Hyperreflexion, pathologische Pyramidenzeichen ohne Becken- und Okulomotorik-Störungen. Es zeichnet sich durch einen stetigen progressiven Verlauf aus, der zu einem tödlichen Ausgang führt. Amyotrophe Lateralsklerose wird anhand des neurologischen Status, ENG, EMG, MRI der Wirbelsäule und des Gehirns, der Analyse von Liquor cerebrospinalis und genetischen Studien diagnostiziert. Leider hat die Medizin heute keine wirksame pathogene ALS-Therapie.

Amyotrophe Lateralsklerose

Amyotrophe Lateralsklerose ist eine neurodegenerative Erkrankung, die den Tod zentraler und peripherer Motoneurone begleitet. Die Hauptmanifestationen der Erkrankung sind Skelettmuskelatrophie, Faszikulationen, Spastik, Hyperreflexion, pathologische Pyramidenzeichen ohne Becken- und Okulomotorik-Störungen. Es zeichnet sich durch einen stetigen progressiven Verlauf aus, der zu einem tödlichen Ausgang führt.

Das Konzept der "Amyotrophen Lateralsklerose" entspricht auch: Motoneuronenkrankheit, familiäre Motoneuronenkrankheit, progressive Muskelatrophie, progressive Bulbolähmung.

Ätiologie und Pathogenese der amyotrophen Lateralsklerose

Amyotrophe Lateralsklerose ist der „Endpunkt“ einer Kaskade allgemeiner pathologischer Reaktionen, die durch verschiedene bekannte oder unbekannte Auslöser ausgelöst werden. In einigen Fällen kann die Amyotrophe Lateralsklerose durch Mutationen im Superoxiddimutase-1-Gen verursacht werden, wenn der zytotoxische Effekt des defekten Enzyms der pathogenetische Hauptfaktor ist. Mutante Superoxiddismutase-1 sammelt sich zwischen den Schichten der Mitochondrienmembran und unterbricht den axonalen Transport; interagiert mit anderen Proteinen, was zu einer Verletzung ihres Abbaus führt.

Das Auftreten sporadischer Fälle von amyotropher Lateralsklerose wird durch unbekannte Auslöser erleichtert, die wie die mutierte Superoxiddismutase-1 ihre Wirkungen unter Bedingungen erhöhter funktioneller Belastung auf Motoneuronen realisieren können, was ihre selektive Verwundbarkeit verursacht. Als Ergebnis der Verbesserung der Funktionen von Motoneuronen steigt der Grad der Glutamatfreisetzung an, überschüssiges intrazelluläres Calcium sammelt sich an, intrazelluläre proteolytische Enzyme werden aktiviert, und der freigesetzte Überschuss an freien Radikalen aus Mitochondrien schädigt Mikroglia, Astroglia und die Motoneurone selbst mit ihrer nachfolgenden Degeneration.

Klassifikation der Amyotrophen Lateralsklerose

Derzeit gibt es vier Hauptformen der amyotrophen Lateralsklerose:

• hoch (zerebral);
• Cervicothoracic;
• bulbar;
• lumbosakral

Das klinische Bild der Amyotrophen Lateralsklerose

Bei der klassischen Variante der Amyotrophen Lateralsklerose mit Gebärmutterhalskrebs bildet sich zu Beginn der Erkrankung gleichzeitig eine asymmetrische obere schlaffe Paraparese mit Hyperreflexie und pathologischen Pyramidenzeichen. Parallel dazu entwickelt sich eine asymmetrische untere spastische Paraparese mit Hyperreflexie und pathologischen Anzeichen. In der Zukunft werden durch die Kombination von Bulbar- und Pseudobulbarsyndromen, auch später, Amyotrophien der unteren Extremitäten, die in der Extensormuskelgruppe vorherrschen, ausgeprägter.

In einer segmentierten nuklearen Variante der Amyotrophen Lateralsklerose mit Zervix-Debüt bildet sich zu Beginn der Erkrankung eine asymmetrische obere schlaffe Paraparese aus, begleitet von Hyporeflexie und pathologischen Pyramidenzeichen in den unteren Extremitäten (ohne Hypertonie). Zum Zeitpunkt der Entwicklung der Plegie in den proximalen Gliedmaßen schwinden die minimalen pyramidenförmigen Symptome in den Händen, und die Patienten behalten zu diesem Zeitpunkt die Fähigkeit, sich unabhängig zu bewegen. Mit der Entstehung der Erkrankung tritt auch das Bulbar-Syndrom auf, selbst später treten deutliche Amyotrophien und Paresen in den unteren Extremitäten auf.

Bei der klassischen Variante der Amyotrophen Lateralsklerose mit diffusem Debüt beginnt die Krankheit mit der Entwicklung einer schlaffen asymmetrischen Tetraparese. Daneben entwickelt sich das Bulbäre Syndrom in Form von Dysphonie und Dysphagie. Es gibt schnelle Ermüdung, deutlichen Gewichtsverlust, inspiratorische Dyspnoe.

Bei der klassischen Variante der Amyotrophen Lateralsklerose mit Lendenwirbelsäule bildet sich zu Beginn der Erkrankung eine asymmetrische untere schlaffe Paraparese mit Hyperreflexie und pathologischen Pyramidenzeichen. Gleichzeitig besteht eine asymmetrische obere Paraparese mit Amyotrophien, Muskelhypertonus, Hyperreflexie und pathologischen Pyramidenzeichen. Zum Zeitpunkt der Entwicklung einer schlaffen Querschnittslähmung haben die Patienten die Fähigkeit, ihre Hände zu benutzen. Später kommen Bulbär- und Pseudobulbär-Syndrome hinzu.

Bei der segmentierten Nuklearvariante der amyotrophen Lateralsklerose mit Lendenwirbelsäule beginnt die Erkrankung mit der Bildung der schlaffen asymmetrischen Paraparese mit Atrophie und frühem Aussterben der Sehnenreflexe. Die obere schlaffe asymmetrische Paraparese verbindet sich mit dem frühen Aussterben der Sehnenreflexe. Das Bulbar-Syndrom, das sich später entwickelt, manifestiert sich in Form von Dysphonie und Dysphagie. Es ist eine ausgeprägte inspiratorische Dyspnoe aufgrund einer frühen Beteiligung des pathologischen Prozesses der Atemhilfsmuskulatur sowie eines ausgeprägten Gewichtsverlusts festzustellen.

Bei der pyramidalen Variante der Amyotrophen Lateralsklerose mit Lendenwirbelsäule manifestiert sich die Erkrankung mit der Bildung einer spastisch-asymmetrischen Paraparese mit Hyperreflexie, Amyotrophie und pathologischen Pyramidenzeichen; später schließt sich die spastische Paraparese mit den gleichen Anzeichen an, wonach sich das pseudobulbäre Syndrom entwickelt.

Bei der klassischen Variante der Amyotrophen Lateralsklerose mit progressiver Bulbolähmung zu Beginn der Erkrankung entwickeln sich Dysarthrie, Dysphagie, Nasophonie, Atrophie und Faszikulation der Zunge. Später entwickelt sich die obere schlaffe asymmetrische Paraparese mit Hyperreflexie, Atrophie und pathologischen Pyramidenzeichen. Dann verbindet sich die untere spastische asymmetrische Paraparese mit Hyperreflexie und pathologischen Pyramidenzeichen. Es gibt eine deutliche Abnahme des Körpergewichts und im späten Stadium der Erkrankung treten Atemwegserkrankungen auf.

Bei der segmentierten nuklearen Variante der Amyotrophen Lateralsklerose mit progressiver Bulbolähmung beginnt die Erkrankung mit der Entwicklung von Dysphonie, Dysphagie, Dysarthrie, Prolaps von Rachen- und Unterkieferreflexen. Als nächstes entwickelt sich eine obere schlaffe asymmetrische Paraparese mit Hyperreflexie, Atrophie und pathologischen Pyramidenzeichen. Später schließt sich die untere spastische asymmetrische Paraparese mit Hyperreflexie und pathologischen Anzeichen an. Durch Dysphagie wird das Körpergewicht deutlich reduziert. Im späten Stadium der Erkrankung treten Atemwegserkrankungen auf.

Die Diagnose von Amyotropher Lateralsklerose

Für die Diagnose von Amyotropher Lateralsklerose sollten die folgenden Kriterien verwendet werden: Anzeichen für eine Schädigung des peripheren Motoneurons anhand klinischer, elektrophysiologischer und pathomorphologischer Daten; Anzeichen einer Schädigung der zentralen Motoneuronen gemäß klinischen Daten progressive Ausbreitung der Symptome in einem oder mehreren Innervationsbereichen (entdeckt während der Beobachtung des Patienten). Gleichzeitig müssen keine elektrophysiologischen und pathologischen Anzeichen einer anderen Krankheit vorliegen, deren Vorhandensein die Degeneration zentraler und peripherer Motoneurone sowie neuroimagische Daten über das Vorhandensein anderer Krankheiten erklären würde, die klinische und elektrophysiologische Anzeichen erklären könnten.

Es gibt verschiedene klinische Formen der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS): sporadisch-amyotrophe Lateralsklerose in isolierter Form oder in Gegenwart von Begleiterkrankungen; genetisch determinierte (erbliche, familiäre) Form - amyotrophe Lateralsklerose, die sich in mehr als einer Generation der Familie manifestiert, verschiedene Arten der Vererbung aufweist und / oder mit verschiedenen ursächlichen Mutationen verbunden ist. Getrennt davon werden mehrere ALS-ähnliche Syndrome unterschieden, die phänomenologisch der amyotrophen Lateralsklerose ähneln, sich aber in anderen pathologischen Prozessen entwickeln. Charakteristische Merkmale von ALS-ähnlichen Syndromen: Endemie, Auftreten familiärer oder sporadischer extrapyramidaler Symptome, Kleinhirndegeneration, Demenz des Frontaltyps, autonomes Versagen, sensorische und okulomotorische Störungen.

Eine andere Form der amyotrophen Lateralsklerose - ALS mit Laborzeichen von ungewisser diagnostischer Bedeutung - Fälle von ALS, die mit Laborsymptomen kombiniert werden, die einen unbestimmten Zusammenhang mit der Pathogenese der Erkrankung haben. Um solche Fälle von ALS zu diagnostizieren, ist die Einhaltung der elektrophysiologischen, klinischen und neurogenologischen Kriterien einer zuverlässigen oder klinisch möglichen amyotrophen Lateralsklerose erforderlich. Der Zusammenhang zusätzlicher Laborsymptome zur Pathogenese der Erkrankung ist möglich, aber nicht unbedingt. Zu diesen Labormerkmalen gehören: hohe Antikörpertiter, monoklonale Gammopathie, Lymphome, benigne endokrinologische Pathologie (Hyperparathyreose, Hyperthyreose usw.), exogene Intoxikation (Quecksilber, Blei usw.), Infektionen (Brucellose, Syphilis, HIV, Gürtelrose usw.)..).

Wenn Sie vermuten, dass Amyotrophe Lateralsklerose notwendig ist: Anamnese (sowohl persönlich als auch familiär); körperliche und neurologische Untersuchung; Instrumentelle Untersuchungen (EMG, MRI des Gehirns); Labortests (allgemeiner und biochemischer Bluttest); serologische Tests (Antikörper gegen HIV, Wasserman-Reaktion usw.); Alkoholstudie; molekulargenetische Analyse (Mutationen im Superoxiddismutase-1-Gen).

Beim Sammeln der Anamnese muss auf die Beschwerden des Patienten bezüglich Steifheit und / oder Schwäche in verschiedenen Muskelgruppen, Muskelzucken und -krämpfen, Gewichtsverlust bestimmter Muskeln, Episoden eines akuten Luftmangels, Sprechstörungen, Speichelfluss, Schlucken, Atemnot (während des Trainings) geachtet werden und in Abwesenheit davon) ein Gefühl der Unzufriedenheit mit dem Schlaf, allgemeiner Müdigkeit. Darüber hinaus muss das Vorhandensein (oder Fehlen) von Doppelbildern, Schüttelfrost und Gedächtnisstörungen geklärt werden.

Die neurologische Untersuchung auf vermutete amyotrophe Lateralsklerose sollte eine selektive neuropsychologische Untersuchung umfassen; Einschätzung der Schädelinnervation, Untersuchung des Unterkieferreflexes; Bewertung der Bulbar-Funktionen; Kraft der Sterno-Mastoid- und Trapeziusmuskeln; Beurteilung des Muskeltonus (gemäß der Skala des British Council of Medical Research) sowie der Schwere der motorischen Störungen (gemäß der Ashfort-Skala). Darüber hinaus ist die Untersuchung pathologischer Reflexe und die Koordinierung von Proben (statisch und dynamisch) erforderlich.

Bei der Nadel-Elektromyographie zeigen sich Anzeichen akuter und chronischer Denervationen oder des aktuellen Denervierungsprozesses, was auf eine Schädigung der zentralen Neuronen schließen lässt. Ein charakteristisches elektrophysiologisches Zeichen der Amyotrophen Lateralsklerose ist das Faszikulationspotential, deren quantitative Verteilung in verschiedenen Muskeln variieren kann. Man sollte jedoch die relative Spezifität von Faszikulationen berücksichtigen ("gutartige" Faszikulationen können bei gesunden Menschen vorkommen).

Die einzige Labormethode, die eine amyotrophe Lateralsklerose bestätigen kann, ist die molekulargenetische Analyse des Superoxiddismutase-1-Gens. Eine Biopsie des peripheren Nervs, der Skelettmuskulatur und anderer Gewebe ist nur bei amyotropher Lateralsklerose erforderlich, wenn neuro-röntgenologische, neurophysiologische und klinische Daten vorliegen, die für ALS nicht charakteristisch sind.

Differentialdiagnose

Um die Amyotrophe Lateralsklerose von einer potenziell behandelbaren und / oder einer gutartigen Prognose von Krankheiten zu unterscheiden, wird eine MRI der Wirbelsäule und des Gehirns durchgeführt. Mit seiner Hilfe zeigen sie Anzeichen einer pyramidenförmigen Degeneration, die charakteristisch für die pyramidalen und klassischen Varianten der ALS sind.

Aufgrund ähnlicher Symptome und des Krankheitsbildes der Amyotrophen Lateralsklerose muss zusätzlich unterschieden werden von:

• Muskelkrankheiten (Myositis mit zellulären Abnormalitäten, dystrophische Myotonie von Rossolimo-Steinert-Kurshman, okulopenierende Myodystrophie);
• Erkrankungen der neuromuskulären Synapse (Myasthenia gravis, Lambert-Eaton-Syndrom);
• periphere Nervenerkrankungen (multifokale Motoneuropathie mit Leitungsblockaden, Personage-Turner-Syndrom, isolierte motorische Polyneuropathie, proximale diabetische motorische Polyneuropathie, Isaacs-Neuromyotonie);
• Erkrankungen des Rückenmarks (Kennedy bulbospinal amyotrophy), sowie andere Erwachsenen spinale Amyotrophien, chronisch vertebrogene ischämische Myelopathie, Syringomyelie, Rückenmarkstumore, familiäre spastische Paraplegie, Hexosaminidase-Mangel, chronische lymphatische Leukämie oder Lymphom mit peripheren Motiven.
• Hirnerkrankungen (dyszirkulatorische Enzephalopathie, Multisystematrophie, Syringobulbia, Tumoren der hinteren Schädelgrube und kraniospinalen Übergang)
• systemische Krankheiten.

Behandlung von Amyotropher Lateralsklerose

Die Hauptziele der Behandlung von Amyotropher Lateralsklerose sind: Verlangsamung des Fortschreitens der Krankheit und Verlängerung der Krankheitsdauer, in der der Patient die Fähigkeit zur Selbstversorgung behält; Verringerung der Schwere der einzelnen Symptome der Krankheit und Aufrechterhaltung eines stabilen Lebensqualitätsniveaus.

Indikationen für einen Krankenhausaufenthalt können als primäre Untersuchung dienen sowie zur perkutanen endoskopischen Gastrotomie. Ein Neurologe kann den Patienten nur nach einer gründlichen Untersuchung, die in der Regel wiederholt wird, über die Diagnose einer ALS informieren. Es ist notwendig, den Patienten über die Variabilität des Fortschreitens der Krankheit zu informieren.

Das einzige Medikament, das das Fortschreiten der Amyotrophen Lateralsklerose signifikant verlangsamt, ist Riluzol. Es handelt sich um einen präsynaptischen Glutamat-Release-Inhibitor, dessen Verwendung es ermöglicht, die Lebensdauer der Patienten um durchschnittlich 3 Monate zu verlängern. Die Indikationen für die Anwendung von Riluzol sind signifikante amyotrophe Lateralsklerose oder wahrscheinliche amyotrophe Lateralsklerose, wobei andere wahrscheinliche Ursachen für zentrale und periphere Motoneurone des Patienten mit einer Krankheitsdauer von weniger als fünf Jahren ohne Tracheotomie mit FVC (beschleunigte Lungenkapazität) von mehr als 60% ausgeschlossen sind. Riluzol wird unabhängig von der Mahlzeit lebenslang verschrieben. Es ist notwendig, (alle 3 Monate) die Höhe der hepatischen Transaminasen zu überwachen, um die Entwicklung einer Arzneimittel-induzierten Hepatitis zu vermeiden.

Versuche zur pathogenetischen Behandlung der amyotrophen Lateralsklerose mit anderen Medikamenten (einschließlich Antikonvulsiva, Stoffwechselmitteln, Anti-Parkinson-Medikamenten, Antioxidantien, Calciumkanalblockern, Immunmodulatoren) waren erfolglos.

Die Aufgabe der palliativen Therapie besteht darin, das Fortschreiten der Hauptsymptome der amyotrophen Lateralsklerose zu stoppen - Dysphagie, Dysarthrie, Faszikulationen, Spastik, Depression. Zur Verbesserung des Muskelstoffwechsels werden drei Monate lang Carnitin, Links-Carnitin und Kreatin-Kurse empfohlen. Um das Gehen zu erleichtern, wird den Patienten empfohlen, orthopädische Schuhe, eine Gehhilfe und einen Stock zu verwenden. Bei tiefen Venenthrombosen der unteren Extremitäten wird die Bandagierung der Beine mit elastischen Bandagen gezeigt.

Dysphagie ist ein tödliches Symptom der Amyotrophen Lateralsklerose, die zu einer Kachexie führt. Zunächst erfolgt eine häufige Mundhygiene, dann wird die Konsistenz der Nahrung verändert. In den sehr frühen Stadien der Dysphagie ist es jedoch notwendig, mit dem Patienten zu sprechen, ihm die Notwendigkeit einer endoskopischen Gastrotomie zu erklären und zu betonen, dass es seinen Zustand verbessern und sein Leben verlängern wird.

Das Bedürfnis nach Tracheotomie und mechanischer Beatmung ist ein Signal für den bevorstehenden Tod. Argumente gegen eine mechanische Beatmung können die geringe Wahrscheinlichkeit einer späteren Entfernung des Patienten aus dem Gerät, die hohen Kosten für die Versorgung eines solchen Patienten, technische Schwierigkeiten und Komplikationen nach der Reanimation (Lungenentzündung, posthypoxische Enzephalopathie usw.) sein. Argumente für die mechanische Beatmung - der Wunsch des Patienten, sein Leben zu verlängern.

Prognose für Amyotrophe Lateralsklerose

Bei der Amyotrophen Lateralsklerose ist die Prognose immer ungünstig. Eine Ausnahme können vererbte Fälle von ALS sein, die mit bestimmten Mutationen im Superoxiddismutase-1-Gen assoziiert sind. Die Dauer der Erkrankung beim Lendenwirbelsäulen-Debüt beträgt etwa 2,5 Jahre, während sie im Bulbarbereich etwa 3,5 Jahre beträgt. Nicht mehr als 7% der Patienten mit ALS-Diagnose leben mehr als 5 Jahre.

Amyotrophe Lateralsklerose: Ursachen, Symptome, Behandlung

Die Lou-Gehrig-Krankheit oder Amyotrophe Lateralsklerose ist eine schnell fortschreitende Pathologie des Nervensystems, die durch Läsionen der Motoneuronen im Rückenmark, Rumpf und Kortex gekennzeichnet ist. Darüber hinaus sind die motorischen Zweige der Schädelneuronen (Glossopharynx, Gesicht, Trigeminus) am pathologischen Prozess beteiligt.

Ätiologie der Krankheit

Diese Krankheit ist ziemlich selten und tritt bei zwei bis fünf Menschen pro 100.000 Menschen auf. Man nimmt an, dass sich die Krankheit meistens nach fünfzig Jahren bei Männern entwickelt. Die Amyotrophe Lateralsklerose macht für niemanden eine Ausnahme und betrifft Menschen verschiedener Berufe (Lehrer, Ingenieure, Nobelpreisträger, Senatoren, Schauspieler) und unterschiedliche soziale Status. Der berühmteste Patient, bei dem Amyotrophe Lateralsklerose diagnostiziert wurde, war der Weltmeister im Baseball Lou Gehrig, der den alternativen Namen für diese Krankheit gab.

In Russland ist auch die Lou-Gehrig-Krankheit weit verbreitet. Bis heute gibt es etwa 15 bis 20.000 Patienten mit einer solchen Diagnose. Unter den berühmtesten Menschen in Russland mit einer solchen Pathologie ist der Komponist Dmitry Shostakovich, der Performer Vladimir Migulyu, die Politik von Yuri Gladkov zu erwähnen.

Ursachen der Lou-Gehrig-Krankheit

Die Grundlage dieser Krankheit ist die Ansammlung von pathologisch unlöslichen Proteinen in den Bewegungszellen des Nervensystems, die zu ihrem Tod führen. Der Grund für diese Pathologie ist bis heute nicht geklärt, aber es gibt viele Theorien. Zu den wichtigsten gehören:

Neural - Britische Wissenschaftler vermuten, dass die Entstehung der Krankheit mit Gliazellen zusammenhängt. Dies sind Zellen, die für die Vitalaktivität von Neuronen sorgen. Zahlreiche Studien haben gezeigt, dass mit einer Abnahme der Funktion von Astrozyten, die Glutamat von den Nervenenden entfernen, die Wahrscheinlichkeit, eine schreckliche Krankheit zu entwickeln, verzehnfacht wird.

Gene - Bei 20% der Patienten finden Verletzungen der Gene, die das Enzym Superoxiddismutase-1 kodieren, Verstöße. Dieses Enzym ist für die Umwandlung von für Nervenzellen toxischen Superoxiden in Sauerstoff verantwortlich.

Autoimmun - Die Theorie basiert auf dem Nachweis spezifischer Antikörper im Blut, die beginnen, motorische Nervenzellen zu eliminieren. Es gibt Studien, die das Vorhandensein solcher Antikörper vor dem Hintergrund anderer schwerwiegender Krankheiten (z. B. bei einem Hodgkin-Lymphom oder Lungenkrebs) belegen.

Erblich - Die Pathologie ist in 10% der Fälle erblich bedingt.

Viral - Die Theorie war in den 60-70er Jahren des letzten Jahrhunderts besonders populär, wurde aber nicht weiter bestätigt. Wissenschaftler aus der UdSSR und den Vereinigten Staaten führten Experimente an Affen durch, indem sie Rückenmarkextrakte von Kranken einführten. Andere Forscher versuchten, die Beteiligung des Poliomyelitis-Virus an der Pathologiebildung nachzuweisen.