Multiples Knochenmyelom

Maligne Tumoren des hämatopoetischen und lymphatischen Gewebes (oder der Hämoblastose) sind nach wie vor ein wichtiges onkologisches Problem. Der Grund dafür - die Schwierigkeiten bei der Behandlung sowie die hohen Morbiditätsraten bei Kindern und Jugendlichen, die in den letzten Jahren nur noch zunehmen. In diesem Artikel betrachten wir eine der Arten der Hämoblastose - das Knochenmyelom.

Was ist Myelom: Merkmale der Krankheit

Das multiple Myelom der Knochen (ein anderer Name ist Myelomkrankheit oder Plasmazytom) ist eine hyperplastisch-neoplastische Erkrankung ähnlich der Leukämie, die im Knochenmark lokalisiert ist und Plasmazellen beeinflusst. Das häufigste Myelom der Knochen der Wirbelsäule, des Beckens, der Rippen, der Brust und der Schädelknochen. Manchmal kommt es in langen Röhrenknochen vor. Der Tumor ist ein weicher Knoten mit einem Durchmesser von 10-12 cm. Nach dem Zufallsprinzip in mehreren Knochen auf einmal angeordnet: 80-90% der Patienten mit Knochenmyelom sind Menschen über 50 Jahre alt. Darunter dominieren männliche Vertreter.

Plasmazellen sind Zellen, die Immunglobuline produzieren. Dies sind Antikörper, Proteinverbindungen aus Blutplasma, die den Hauptfaktor der menschlichen humoralen Immunität darstellen. Von Krebs betroffene Plasmazellen (sie werden Plasmamyelomzellen genannt) beginnen sich unkontrolliert zu teilen und die falschen Immunglobuline zu synthetisieren: IgG, A, E, M, D. Diese Paraproteine ​​können den Körper nicht ausreichend vor einer Virusinfektion schützen, sondern sammeln sich nur in verschiedenen Organen an, was zu Störungen führt ihre Arbeit (insbesondere - die Nieren). In einigen Fällen, wenn das Myelom der Blutplasmazellen nicht ganze Immunglobuline synthetisiert, sondern nur einen Teil ihrer Kette. Meist sind es leichte L-Ketten, die als Bens-Johnson-Protein bezeichnet werden. Erkennen Sie sie bei der Analyse von Urin.

Die Bildung von Plasmazytomen führt zu:

• eine Zunahme der Anzahl pathogener Plasmazellen und eine Abnahme des Gehalts an Erythrozyten, Leukozyten und Blutplättchen;
• das Wachstum von Immunschwäche, die eine Person für verschiedene Krankheiten anfällig macht;
• Funktionsstörung des Hämatopoese-, Protein- und Mineralstoffwechsels;
• die Blutviskosität erhöhen;
• pathologische Veränderungen des Knochens. Das Tumorwachstum wird von Ausdünnung und Zerstörung von Knochengewebe begleitet. Nach der Keimung durch die Kortikalis breitet es sich zu Weichteilen aus.

Diese Erkrankung wird als systemisch angesehen, da das Plasmazytom neben der Abwehr des hämatopoetischen Systems in andere Organe eindringt. Solche Infiltrate manifestieren sich oft nicht und offenbaren sie erst nach dem Öffnen.

Finden Sie heraus, was Leukämie ist, wie Sie sie finden und behandeln können, siehe den folgenden Artikel.

Knochenmyelom: seine Ursachen

Auf der Suche nach der Ursache des Myeloms haben Wissenschaftler entdeckt, dass die meisten Patienten Viren wie T- oder B-Lymphviren in ihrem Körper haben. Plasmazellen entwickeln sich aus B-Lymphozyten. Verstöße gegen diesen komplexen Prozess führen zur Bildung von abnormalen Plasmazellen, die einen Krebstumor verursachen können.

Neben dem viralen Faktor spielt die radioaktive Strahlung eine wichtige Rolle bei der Entwicklung von Lymphomen. Laut Studien zum Strahlungseffekt nach den Explosionen im KKW Tschernobyl in Hiroshima und Nagasaki wurde festgestellt, dass Menschen, die eine hohe Strahlendosis erhalten haben, ein hohes Risiko haben, an Hämoblastose zu erkranken. Dies gilt insbesondere für Jugendliche und Kinder.

Ein weiterer negativer Faktor beim Auftreten von Myelom ist das Rauchen. Das Risiko, an Blutkrebs zu erkranken, hängt von der Dauer des Rauchens und der Anzahl der gerauchten Zigaretten ab.

Mögliche Ursachen für das Knochenmyelom sind genetische Veranlagung, Immunschwäche und Chemikalienexposition.

Knochenmyelom: Symptome

Die Symptome des Myeloms der Knochen können sich je nach Lage des Tumors und seiner Prävalenz unterscheiden. Ein einzelner solitärer Knochentumor kann lange Zeit unbemerkt bleiben. Es gibt keine Anzeichen von Krebs, keine Veränderungen in Blut und Urin. Der Zustand des Patienten ist zufriedenstellend. Symptome wie Schmerzen und pathologische Knochenbrüche treten nur auf, wenn die kortikale Schicht zerstört ist und das Plasmazytom beginnt, sich auf das umgebende Gewebe auszubreiten.

Die Symptome des Myeloms der Knochen der generalisierten Form sind ausgeprägter. Zu Beginn klagt eine Person über Schmerzen im unteren Rückenbereich, in der Brust, in den Beinen, Armen oder an anderen Stellen, je nach Lage des Tumors. Charakterisiert durch die Entwicklung einer Anämie, die insbesondere mit einer gestörten Hämatopoese verbunden ist - eine unzureichende Produktion von Erythropoietin. Für einige ist die Proteinurie das erste Symptom (erhöhter Proteingehalt im Urin).

In den folgenden Stadien erreicht das Schmerzsyndrom ein hohes Niveau, der Patient wird schwer zu bewegen, er muss im Bett liegen. Das Tumorwachstum wird von Knochenverformungen und spontanen Frakturen begleitet.

Wirbelsäulenknochenmarkkrebs führt zu einer Kompression des Rückenmarks, wodurch Menschen unter radikulären Schmerzen leiden. Es kann unterhalb des Gürtels gelähmt sein, andere erkennen sensorische Störungen, Paraplegie und Störungen der Beckenorgane.

Die Onkologie von Knochen ist in 40% der Fälle von einem Hyperkalzämie-Syndrom begleitet - einem erhöhten Calciumgehalt im Blutplasma. Es ist auch im Urin zu finden. Dies äußert sich in Form von Übelkeit und Erbrechen, Schläfrigkeit, vestibulären und psychischen Störungen. Dieser Zustand erfordert eine dringende Behandlung. Das Auftreten von Hyperkalzämie ist lebensbedrohlich. Sie steht vor Nierenversagen, Koma und Tod.

Ein wichtiges Merkmal des Knochenmarkmyeloms ist ein Syndrom der Proteinpathologie (eine Verletzung des Proteinmetabolismus), durch das pathologische Immunglobuline gebildet werden, der Proteingehalt im Blut und im Urin ansteigt. 10-15% der Menschen leiden an Bens-Johnson-Proteinurie. In einigen Fällen wird keine Paraproteinose beobachtet, der Spiegel an normalen Immunglobulinen nimmt jedoch ab.

Hyperkalzämie, Proteinurie und Amyloidose führen zu Nephropathie und akutem Nierenversagen, das häufig zur Todesursache wird. Nierenprobleme treten bei mehr als 50% der Patienten auf. Das Nierenversagen wird von Nephrosklerose und akuter Nekronephrose begleitet. Bei 15% der Patienten wird eine Paramyloidose festgestellt, d. H. Die Anhäufung von Proteinen in anderen Organen, was zu einer Störung der Arbeit führt. Dies können Gefäße, Haut, Muskeln, Gelenke sein.

Hämatopoese-Störungen werden von folgenden Phänomenen begleitet:

• blutende Schleimhäute;
• hämorrhagische Retinopathie der Netzhaut des Augapfels;
• Parästhesien;
• Prellungen der Haut;
• Raynaud-Syndrom, dh Krampf der Arterien der Fingerglieder;
• Ulzerationen der Gliedmaßen;
• Hypervolämie;
• hämorrhagische Diathese (selten)

Wenn die Mikrozirkulation in den Gefäßen des Gehirns gestört ist, ist sie mit Koma bedroht. Die unzureichende Produktion von Antikörpern und Immunglobulinen verursacht beim Menschen Immunschwäche, wodurch verschiedene bakterielle Infektionen zusammenkommen. Besonders häufig werden sie im Harnsystem gefunden. Eine Infektion mit Pneumokokken und Lungenentzündung ist nicht ungewöhnlich. Wird die Infektion nicht rechtzeitig behandelt, drohen lebensbedrohliche Komplikationen.

Im letzten Stadium schreiten die Symptome der Myelomknochen stetig voran. Der Knochen kollabiert weiter und der Tumor wächst in das umgebende Gewebe ein und beginnt, entfernte Metastasen zu bilden. Der Zustand des Patienten verschlechtert sich erheblich: Er verliert dramatisch an Gewicht, die Körpertemperatur steigt an.

Die Parameter von Paraproteinen im Blut verändern sich noch stärker, es treten Erythrocaryozytose, Myelom und Thrombozytopenie auf. Anämie wird stark und anhaltend. Myelomzellen können sich während dieses Zeitraums verändern und Merkmale von Leukämie erlangen.

Stadium Plasmazytom

Die Myelomgrade werden abhängig von der Tumormasse, dem Blutplasma, dem Hämoglobin und den Paraproteinen berechnet.

• Im Stadium 1 ist die Tumormasse gering - bis etwa 6 kg. Hämoglobin über 100 g / l. Der Kalziumspiegel im Serum ist normal. Keine Anzeichen von Osteolyse und solitärem Tumor. Immunglobulin G (IgG) beträgt weniger als 50 g / l, Immunglobulin A (IgA) 30 g / l, Bens-Johnson-Protein im Urin (BG) weniger als 4 g / Tag. Diese Phase ist asymptomatisch.
• Das Myelom der Stufe 2 weist Durchschnittswerte zwischen den Stufen 1 und 2 auf. Tumormasse - 0,6-1,2 kg. In diesem Stadium nehmen die klinischen Symptome in Form von Schmerzen, Anämie, Nierenversagen und Hyperkalzämie zu. Wenn Sie während dieser Zeit mit der Behandlung beginnen, können Sie die Entwicklung der Krankheit und den Übergang in die nächste Stufe verlangsamen.
• Myelom Grad 3 ist durch eine hohe Tumormasse (mehr als 1,2 kg) und eine ausgeprägte Zerstörung des Knochengewebes gekennzeichnet. Der Hämoglobingehalt im Blut ist niedrig (bis zu 85 g / l), Calcium - 12 mg / 100 ml. IgA - mehr als 50 g / l, IgG - mehr als 70 g / l. BG - mehr als 12 g / Tag. Vor dem Übergang zu Stufe 3 vergehen durchschnittlich 4-5 Jahre. Es endet im Tod. Die häufigste Todesursache ist akutes Nierenversagen oder Herzinfarkt.

Myelomklassifizierung

Neben dem üblichen Plasmazytom, das die drei oben beschriebenen Stufen durchläuft, gibt es eine schwelende und träge Form der Krankheit. Sie manifestieren sich über viele Jahre und Jahrzehnte nicht.

In der trägen Form beträgt der Paraproteinspiegel: IgA - weniger als 50 g / l, IgG - weniger als 70 g / l. Plasmazellen im Knochenmark - mehr als 30%. Es gibt keine Symptome wie Anämie und Hyperkalzämie. Auch keine ausgedehnten Knochenläsionen mit Frakturen gefunden. Der Allgemeinzustand des Patienten ist zufriedenstellend, es gibt keine Infektionen.

Die leuchtende Form weist fast die gleichen Indikatoren auf, nur das Fehlen von Knochenläsionen ≤ 30% und die Plasmazellindikatoren - mehr als 10%.

Es gibt solche klinisch-anatomischen Typen des multiplen Myeloms des Knochens:

• mehrfach diffus knotig (60%);
• einsames Myelom. Solitäre Tumoren entwickeln sich begrenzt und betreffen nur einen Knochen.
• diffuses Myelom (20-25%);
• Leukämie

Einzelform ist selten. Es wird als Anfangsstadium vor einem generalisierten oder multiplen Myelom angesehen.

An der histologischen Struktur werden unterschieden:

• plasmozytisches Myelom;
• Plasmazelle;
• kleine Zelle;
• polymorph-zellulär.

Die Art des Tumors wird anhand von Röntgendaten und Laboruntersuchungen der Knochenpunktion bestimmt. Die Art der Erkrankung, die Behandlungsmethode und die Prognose hängen davon ab.

Diagnose der Krankheit

Die Diagnose des Myeloms der Knochen im Anfangsstadium kann schwierig sein, da die Schmerzen in den Gelenken die Ärzte normalerweise dazu bringen, an Radikulitis oder Neuralgie zu denken. Oft beginnen sie, Anämie oder Nierenversagen zu behandeln, ohne deren Ursachen zu kennen. Daher wird die Erkrankung im Stadium 1 nur in 15% der Fälle diagnostiziert. Und bei 60% geschieht dies spät - in 3 Stufen.

Welche Methoden werden zur Erkennung der Krankheit eingesetzt?

1. Der erste Schritt bei der Diagnose eines Knochenmyeloms ist die Radiographie, mit deren Hilfe der Zustand des Knochens beurteilt werden kann. Bei einer diffusen Brennform sind auf dem Röntgenbild viele Brennpunkte mit klaren Konturen und einem Durchmesser von 1 bis 3 cm sichtbar. Neben der Ausdünnung des Knochengewebes und der Erweiterung des Markkanals kann bei dieser Art von Krebs eine Osteosklerose vorhanden sein. Beim Myelom der Schädelknochen wird durch das Bild "undichter Schädel" charakterisiert. Wirbelsäulenkrebs äußert sich in Form von Abflachung der Wirbelkörper und Krümmung der Wirbelsäule. Die Knochensubstanz ist spärlich, die Arme der Wirbelsäule sind stark betont. Bei diffusen Läsionen ist es bei Röntgenaufnahmen schwieriger, Veränderungen in den Knochen festzustellen als bei solitären oder nodulären. Daher ist es notwendig, zusätzliche Forschung durchzuführen. Da das Plasmazytom hinsichtlich der Symptome und des Röntgenbildes bei metastasierten Knochenläsionen ähnlich ist, ist es wichtig, eine Differentialdiagnose basierend auf der Untersuchung von Knochenmarkpunktionen, biochemischen Blut- und Urintests durchzuführen.
2. Aspirationsbiopsie des Knochenmarks. Die Punktion wird aus dem Knochenmark der betroffenen Knochen mit Hilfe einer speziellen Nadel unter örtlicher Betäubung entnommen. Laut der Aussage wird eine Trepanobiopsie durchgeführt, bei der der Knochen geöffnet wird. Um die Diagnose "Myelom" in der resultierenden Probe zu stellen, müssen 10% der Plasmazellen vorhanden sein. Die histologische Untersuchung zeigt Hyperplasie und Verdrängung normaler Myelomelemente. Denn das zytologische Bild ist durch myeloide Zellproliferation gekennzeichnet. In 13% der Fälle tritt Hepatomegalie auf, bei 15% - Paraamyloidose und Proteinpathologie.
3. OAK und OAM, biochemische Analyse von Blut, wobei die Anzahl der Immunglobuline gezählt wird. Ein Bluttest auf Knochenmyelom zeigt einen niedrigen Hämoglobingehalt (105 mg / l), einen Anstieg des Kreatinins, in einigen Fällen Erythrocaryozytose, Myelom oder Thrombozytopenie. Die Anzahl der ESR kann 60-80 mm / Stunde erreichen. Bei der Analyse von Blutserum mittels Elektrophorese auf Protein- und Proteinfraktionen wird in der Regel ein hoher Gehalt an Paraproteinen IgG (> 35 g / l) und IgA (> 20 g / l) oder ein niedriger Gehalt an normalen Immunglobulinen nachgewiesen. Ein weiteres wichtiges diagnostisches Kriterium ist die Bens-Johnson-Proteinurie (mehr als 1 g / Tag) bei der Analyse von Urin. Erhöhte alkalische Phosphatase und Phosphor sind weitere charakteristische Marker des multiplen Myeloms.

Die Hauptsymptome des Plasmazytoms sind eine Kombination aus hoher Plasmazellzahl im Knochenmark (> 10%), Bens-Johnson-Proteinurie und großen Veränderungen im Blut (IgG> 35 g / l, IgA> 20 g / l). Auch wenn die Paraproteinose nicht so ausgeprägt ist, aber eine Abnahme der Konzentration normaler Immunglobuline beobachtet wird, der Plasmazellwert mehr als 30% beträgt und es Knochenherde der Röntgenstrahlen gibt, deutet dies auch auf das Myelom hin. Die Diagnose wird gestellt, wenn mindestens 1 der großen Kriterien und 1 minderwertig ist. Letztere umfassen auch Hyperkalzämie, Anämie und einen Anstieg des Kreatinins, die auf eine Myelom-bedingte Dysfunktion hinweisen.

Vor der Behandlung müssen Sie einige weitere Tests durchführen:

• Röntgenbild aller Knochen des Skeletts;
• Berechnung des täglichen Proteinverlusts im Urin;
• Untersuchung der Funktionalität der Nieren in Zimnitsky
• Serum für Kreatinin, Kalzium, Harnstoff, Bilirubin, Cholesterin, Reststickstoff, Gesamtprotein usw.

In einigen Fällen schreibt der Arzt eine MRI- oder PET-Untersuchung vor. Diese Studien helfen, den gesamten Körper zu scannen und selbst kleinste Metastasen des Knochenmyeloms zu erkennen.

Knochenmyelom: Behandlung

Die Behandlung des multiplen Myeloms besteht aus:

• Chemotherapie;
• Stammzelltransplantation;
• Strahlentherapie;
• restaurative orthopädische Operationen (für Frakturen);
• Stoffwechselstörungen (Hyperkalzämie, Nierenversagen usw.) beseitigen;
• Verbesserung des immunologischen Status;
• antibakterielle Therapie;
• Schmerzlinderung durch Verabreichung von Analgetika.

Bei einer trägen oder glühenden Form kann sich die Behandlung verzögern. Die Patienten werden ständig überwacht. Die Indikationen für den Beginn der Therapie sind das Auftreten von Symptomen einer gestörten Hämatopoese, pathologischer Frakturen, infektiöser Komplikationen, Kompression des Rückenmarks, Anämie und einer Zunahme der Paraproteine.

Bevor Sie mit der Behandlung des Myeloms beginnen, müssen Sie die Gliedmaßen fixieren, bei denen die Wahrscheinlichkeit von Frakturen hoch ist. Wenn ein Rückenmark zusammengedrückt wird, werden Operationen durchgeführt, um die Wirbelsäulenbögen oder die Kunststoffe der Wirbel zu entfernen.

Chemotherapie

Die Chemotherapie bei Myelom spielt eine entscheidende Rolle. Es werden verschiedene Schemata von Alkylierungsmitteln verwendet: Cyclophosphan, Vincristin, Prednisolon, Adriamycin.

In den Stufen 1 und 2 werden die Schemata gezeigt:

Multiples Myelom: was es ist, Behandlung, Grad, Stadium, Prognose, Symptome, Diagnose, Ursachen

Was ist ein multiples Myelom?

Multiples Myelom ist ein maligner Plasmazelltumor, der monoklonale Immunglobuline produziert, die in das angrenzende Knochengewebe eindringen und es zerstören. Die Diagnose basiert auf dem Nachweis von M-Protein (manchmal im Urin vorhanden, niemals im Serum) und charakteristischen Knochenläsionen, Proteinurie der leichten Ketten und einem Überschuss an Plasmazellen im Knochenmark. Die spezifische Behandlung umfasst die traditionelle Chemotherapie in Kombination mit Bortezomib, Lenalidomid, Thalidomid, Corticosteroiden, Melphalan (hohe Dosen), gefolgt von der Transplantation von autologen peripheren Blutstammzellen.

Die Prävalenz des multiplen Myeloms beträgt 2-4 Fälle / 100.000 Menschen. Das Verhältnis von Männern und Frauen beträgt 1,6: 1, der Durchschnittsalter liegt bei 65 Jahren. Die Ätiologie der Krankheit ist unbekannt, obwohl die Rolle von chromosomalen und genetischen Faktoren, Strahlung, Chemikalien.

Normalerweise werden Plasmazellen aus B-Lymphozyten gebildet und produzieren Immunglobuline, die aus schweren und leichten Ketten bestehen. Normale Immunglobuline sind polyklonal, was bedeutet, dass sie eine Vielzahl schwerer Ketten bilden. Jede dieser Ketten kann bestimmte Kappa- oder Lambda-Leichtketten aufweisen. Myelom-Plasmazellen produzieren nur die schweren oder leichten Ketten von Immunglobulinen desselben Typs, das monoklonale Protein wird Paraprotein genannt. In einigen Fällen werden nur leichte Ketten synthetisiert, und dieses Protein befindet sich im Urin, wie beispielsweise die Beneurianische Proteinurie.

Klassifikation des multiplen Myeloms

Pathophysiologie des multiplen Myeloms

M-Protein, das von malignen Plasmazellen produziert wird, bezieht sich bei 55% der Patienten auf IgG, bei 20% der Patienten auf IgA. Unabhängig von der Art des Immunglobulins tritt die Bens-Jones-Proteinurie in 40% der Fälle auf, in denen freie monoklonale leichte Ketten von oder A im Urin nachgewiesen werden Bei 15 bis 20% der Patienten sekretieren Plasmazellen nur Bens-Jones-Protein. Etwa 1% der Myelom-Fälle stehen im Zusammenhang mit IgD.

Charakteristisch ist die Entwicklung einer diffusen Osteoporose oder das Auftreten einzelner osteolytischer Läsionen, meist im Bereich der Beckenknochen, des Schädels, der Wirbel und der Rippen. Diese Läsionen beruhen auf dem Ersatz von normalem Knochengewebe durch einen wachsenden Plasmazelltumor sowie der Exposition gegenüber Zytokinen, die von malignen Plasmazellen ausgeschieden werden, was eine Aktivierung der Osteoklasten und eine Unterdrückung der Osteoblasten verursacht. Osteolytische Läsionen sind meist mehrfach, in seltenen Fällen bilden sich solitäre intramedulläre Massen. Signifikanter Knochenverlust kann auch von Hyperkalzämie begleitet sein. Einzelne Plasmazytome im Knochen sind selten, können jedoch in allen Gewebearten vorkommen, insbesondere in den oberen Atemwegen.

Nierenversagen kann bei vielen Patienten zum Zeitpunkt der Diagnose bereits vorhanden sein oder sich im Verlauf der Krankheit entwickeln. Diese Komplikation kann mehrere Ursachen haben. Die Hauptrolle spielen die Ablagerung von leichten Kettenablagerungen in den distalen Tubuli und das Vorhandensein von Hyperkalzämie. Oft entwickelt sich eine Anämie aufgrund einer Nierenerkrankung oder der Unterdrückung der Erythropoese durch Tumorzellen.

Einige Patienten haben eine erhöhte Anfälligkeit für bakterielle Infektionen. Infolge des Einsatzes neuer Behandlungsmethoden erhöht sich die Häufigkeit von Virusinfektionen, insbesondere von Herpes. Sekundäre Amyloidose tritt bei 10% der Patienten mit Myelom auf, am häufigsten tritt diese Komplikation bei Patienten mit Bens-Jones-A-Typ-Proteinurie auf.

Die Manifestationen eines multiplen Myeloms können variabel sein.

Eine kleine Anzahl maligner Plasmazellen zirkuliert mit dem Blut, die meisten davon im Knochenmark. Maligne Zellen produzieren Zytokine, die Osteoklasten stimulieren, wodurch das Knochennetzwerk absorbiert wird. Die Lyse des Knochens wird von Knochenschmerzen, Frakturen und Hyperkalzämie begleitet. Eine Schädigung des Knochenmarks führt zu Anämie oder Panzytopenie. Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt.

Symptome und Anzeichen eines multiplen Myeloms

Die Inzidenz des multiplen Myeloms beträgt 4/100 000 neue Fälle pro Jahr mit einem 2: 1-Verhältnis von Männern und Frauen. Das Durchschnittsalter der identifizierten Patienten beträgt 60 bis 70 Jahre, und die Krankheit tritt in Ländern Afrikas und der Karibik häufiger auf.

Die häufigsten Manifestationen sind anhaltende Knochenschmerzen (insbesondere im Rücken oder in der Brust). In den meisten Fällen wird die Diagnose jedoch nach den Ergebnissen herkömmlicher Labortests gestellt, die einen Anstieg des Gesamtproteins im Blut oder das Vorhandensein von Proteinurie erkennen lassen. Pathologische Frakturen sind charakteristisch. Aufgrund einer Schädigung der Wirbel kann es zu einer Kompression des Rückenmarks mit der Entwicklung einer Querschnittslähmung kommen. Es sollte beachtet werden, dass das Vorhandensein von Anämie die primäre oder einzige Ursache einer diagnostischen Suche sein kann. In wenigen Fällen werden Manifestationen beobachtet, die für das Hyperviskositätssyndrom charakteristisch sind. Typische Symptome sind periphere Neuropathie, Karpaltunnelsyndrom, abnorme Blutungen, Anzeichen einer Hyperkalzämie (zum Beispiel Polydipsie). Nierenversagen kann sich auch entwickeln. Lymphadenopathie und Hepatosplenomegalie sind uncharakteristisch.

Diagnose eines multiplen Myeloms

Bei Patienten über 40 Jahren mit verdächtigem Knochenschmerz unbekannter Ätiologie (insbesondere nachts oder in Ruhe), anderen typischen Symptomen und unerklärlichen Laborabnormalitäten sollte ein Myelom vermutet werden. Die Labordiagnostik umfasst die Durchführung von Standardbluttests, Proteinelektrophorese und Röntgen.

Zu den Standardbluttests gehören OAK, Bestimmung des ESR-Niveaus und biochemische Analyse. Anämie ist bei 80% der Patienten vorhanden, sie hat normalerweise normozytisch-normochromen Charakter und ist durch die Bildung von "Münzsäulen" gekennzeichnet. Häufig wird ein Anstieg des Gehalts an Harnstoff, Serumkreatinin, LDH und Harnsäure beobachtet. Manchmal nimmt das Anionenintervall ab. Eine Hyperkalzämie zum Zeitpunkt der Diagnose ist bei 10% der Patienten vorhanden.

Die Elektrophorese im Serum zeigt das Vorhandensein von M-Protein bei etwa 80 bis 90% der Patienten. Bei den restlichen 10–20% der Patienten sind meist nur freie monoklonale Leichtketten oder IgO vorhanden. In solchen Fällen kann das Vorhandensein von M-Protein fast immer bei der Elektrophorese von Urinproteinen festgestellt werden. Die Durchführung der Immunofixierungselektrophorese ermöglicht die Identifizierung der Immunglobulinklasse, zu der das M-Protein gehört. Bei Verwendung dieser Methode ist es oft möglich, die leichten Ketten eines Proteins nachzuweisen, wenn die Immunelektrophorese im Serum zu einem falsch negativen Ergebnis führt. Daher sollte die Immunofixierungselektrophorese in Gegenwart eines signifikanten klinischen Verdachts auf das Vorhandensein eines multiplen Myeloms durchgeführt werden, selbst wenn das Ergebnis eines Standardserumtests negativ ist. Die Analyse der Struktur von Leichtketten mit der Definition des Verhältnisses zu und der A-Ketten ermöglicht es Ihnen, die Diagnose zu überprüfen. Zusätzlich kann eine Analyse der Struktur von Leichtketten durchgeführt werden, um die Wirksamkeit der Behandlung zu überwachen und Prognosedaten zu erhalten. Wenn die Diagnose verifiziert ist oder eine extrem hohe klinische Wahrscheinlichkeit hat, wird der β-Spiegel im Serum gemessen.₂-Mikroglobulin; sein Gehalt ist oft erhöht, der Gehalt an Albumin kann dagegen reduziert werden. Es gibt eine neue internationale Klassifizierung, die diese Indikatoren verwendet (Serumalbumin und β)₂-Mikroglobulin) zur Bestimmung der Schwere der Erkrankung und der Prognose.

Eine Röntgenuntersuchung der Knochen des Skeletts, die in 80% der Fälle das Vorhandensein von gestempelten lytischen Läsionen oder diffusen Osteoporosen zeigt. Radionuklid-Knochenscans sind normalerweise nicht informativ. Die MRT liefert ein detaillierteres Bild, es wird bei lokalen Schmerzen oder neurologischen Symptomen durchgeführt.

Es wird auch eine Aspirationsbiopsie durchgeführt, wobei das Vorhandensein von diffus oder in Form von Clustern angeordneten Plasmazellen in der Biopsieprobe nachgewiesen wird; Die Diagnose eines Myeloms wird in Gegenwart von> 10% der Zellen dieses Typs gestellt. Knochenmarkschäden können jedoch fokaler Natur sein, so dass einige Proben, die von Patienten mit Myelom erhalten werden, 300 mg / 24 Stunden osteolytische Läsionen (bei Fehlen verlässlicher Informationen über die Metastasierung eines malignen Tumors oder das Vorhandensein von granulomatösen Erkrankungen) und Knochenmark feststellen können. Gehirnplasmazellen, die sich diffus oder in Form von Clustern befinden.

Zusätzliche Kriterien, die für die Diagnose wichtig sind

• Alkalische Phosphatasespiegel im Plasma und Knochenscans sind ohne Frakturen oder Schwielen normal.
• Studie β₂-Serum-Mikroglobulin ist ein Schaumindikator für die Prognose.
• Der normale Spiegel an Immunglobulinen, d.h. Die mangelnde Schwächung des Immunsystems wirft Zweifel an der Diagnose auf.
• Nur etwa 5% der Patienten mit einer permanenten ESR über 100 mm / h haben ein Myelom.

Multiple Myelomprognose

Die Krankheit ist progressiv und unheilbar, aber in letzter Zeit ist die mittlere Überlebensrate aufgrund von Fortschritten in der Therapie gestiegen und hat 5 Jahre überschritten. Zu ungünstigen prognostischen Faktoren gehören niedriges Serumalbumin und hoher β₂-Mikroglobulin. Bei Patienten mit Niereninsuffizienz, die auf eine Therapie nicht ansprechen, ist die Prognose ebenfalls schlecht.

Da das multiple Myelom eine potenziell tödliche Krankheit ist, ist es hilfreich, die Möglichkeit einer palliativen Behandlung zu diskutieren, an der nicht nur Ärzte teilnehmen sollten, sondern auch Familienmitglieder und Freunde des Patienten. Es ist notwendig, Fragen wie die Ernennung eines Vormunds (der unter anderem wichtige Entscheidungen medizinischer Art trifft), die Verwendung einer Magensonde und Anästhesie zu besprechen.

Bei der Standardtherapie beträgt die durchschnittliche Überlebensrate der Patienten etwa 40 Monate. Anzeichen einer schlechten Prognose - hoher β₂-Mikroglobulin, wenig Albumin, niedriges Hämoglobin oder hoher Kalziumgehalt. Die Autotransplantation verbessert das Überleben und die Lebensqualität der Patienten, da sie das Fortschreiten von Knochenläsionen verlangsamt. Bei einer Standardbehandlung leben weniger als 5% der Patienten mehr als 10 Jahre.

Behandlung des multiplen Myeloms

• Bei Vorliegen von Symptomen wird eine Chemotherapie verordnet.
• Thalidomid, Bortezomib, Lenalidomid in Kombination mit Kortikosteroiden und / oder Chemotherapie.
• Mögliche unterstützende Therapie.
• Mögliche Stammzelltransplantation.
• Strahlentherapie ist möglich.
• Behandlung von Komplikationen (Anämie, Hyperkalzämie, Nierenversagen, Infektionen, Knochenläsionen).

Wenn der Patient keine Symptome hat, ist keine Behandlung erforderlich.

In den letzten zehn Jahren wurden bedeutende Fortschritte bei der Behandlung des Myeloms erzielt. Das Ziel der Therapie ist das langfristige Überleben. Bei Patienten mit symptomatischem Verlauf zielt die Behandlung auf die Zerstörung maligner Zellen und die Korrektur von Komplikationen ab. Bei Patienten mit asymptomatischer Behandlung ist es wahrscheinlich, dass die Behandlung keinen Nutzen bringt, daher wird sie in der Regel nicht bis zur Entwicklung klinischer Manifestationen und Komplikationen durchgeführt. Patienten mit verlässlichen Anzeichen für lytische Läsionen oder Knochenschwund (Osteopenie oder Osteoporose) sollten jedoch jeden Monat Infusionen mit Zoledronsäure oder Pamidronat erhalten, um das Risiko von Komplikationen durch die Skelettknochen zu reduzieren.

Behandlung zur Zerstörung maligner Zellen. Bis vor kurzem beinhaltete die traditionelle Chemotherapie nur die orale Verabreichung von Melphalan und Prednison in Form eines 4-6-wöchigen Kurses mit einer monatlichen Beurteilung des Ansprechens auf die Behandlung. Nach modernen Studien wird eine Verbesserung der Behandlungsergebnisse beobachtet, wenn der Therapie Bortezomib oder Thalidomid zugesetzt wird. Andere Chemotherapeutika, einschließlich Alkylierungsmittel (Cyclophosphamid, Doxorubicin, sein neues analoges liposomal pegyliertes Doxorubicin) sind auch in Kombination mit Thalidomid und Bortezomib wirksamer. In vielen Fällen ist es effektiv, Bortezomib, Thalidomid oder Lenalidomid in Kombination mit Glucocorticoiden und / oder Chemotherapeutika einzunehmen.

Die Reaktion auf die Chemotherapie wird durch solche Anzeichen wie eine Abnahme des M-Protein-Spiegels in Serum und Urin, eine Erhöhung der Anzahl roter Blutkörperchen und eine Verbesserung der Nierenfunktion (bei Patienten mit Anzeichen von Nierenversagen) bewertet.

Diese autologe Stammzelltransplantation ist wirksam mit einem stabilen Krankheitsverlauf oder einem Ansprechen auf die Behandlung nach mehreren anfänglichen Therapiezyklen. Bei der allogenen Stammzelltransplantation nach einem nicht myeloablativen Modus (niedrige Dosen von Cyclophosphamid und Fludarabin) oder einer Strahlentherapie bei niedrigen Dosen können einige Patienten eine rückfallfreie Überlebensrate von 5 bis 10 Jahren erreichen. Trotzdem bleibt die allogene Stammzelltransplantation aufgrund der hohen Inzidenz und Mortalität, die mit der Transplantat-Wirt-Krankheit verbunden ist, eine experimentelle Methode.

Für ein rezidivierendes oder refraktäres Myelom kann eine Kombination aus Bortezomib und Thalidomid (oder seinem neuen Lenalidomid-Analogon) in Kombination mit Chemotherapeutika oder Corticosteroiden verwendet werden. Diese Medikamente werden normalerweise mit anderen wirksamen Mitteln kombiniert, die zuvor bei einem bestimmten Patienten nicht verwendet wurden. Patienten mit längerer Remission können jedoch auf einen wiederholten Therapieverlauf ansprechen, ähnlich wie der, der zur Remission führte.

Es wird versucht, eine Erhaltungstherapie zu verschreiben, die keine chemotherapeutischen Wirkstoffe enthält. Diese basiert auf Interferon-α, dessen Verwendung die Remissionszeit verlängert, die Lebenserwartung jedoch nicht beeinträchtigt, außerdem ist diese Behandlungsmethode mit schwerwiegenden Nebenwirkungen verbunden. Wenn auf kortikosteroidbasierte Regime reagiert wird, ist die isolierte Anwendung von Kortikosteroiden als Erhaltungstherapie wirksam. Thalidomid kann auch als Erhaltungstherapie verwendet werden. Derzeit werden Studien zur Anwendung der Erhaltungstherapie mit Bortezomib und Lenalidomid bei Patienten durchgeführt, die zuvor nur auf die angegebenen Arzneimittel oder Kombinationstherapien angesprochen hatten.

Behandlung von Komplikationen. Neben der direkten zytotoxischen Wirkung auf maligne Zellen sollte die Therapie auf die Behandlung von Komplikationen wie Anämie, Hyperkalzämie, Nierenversagen, Infektionen, Knochenläsionen gerichtet werden.

Bei Patienten mit unzureichendem Ansprechen auf eine Chemotherapie kann Anämie durch die Verwendung von rekombinantem Erythropoetin (40 000 ME n / a 1-mal pro Woche) erfolgreich behandelt werden. Wenn Anämie mit kardiovaskulären oder schweren systemischen Symptomen einhergeht, sind Transfusionen von roten Blutkörperchen erforderlich. Bei Anzeichen von Hyperviskosität ist die Verwendung der Plasmapherese angezeigt.

Hyperkalzämie wird erfolgreich mit Saliuresis und IV-Bisphosphonaten behandelt. In einigen Fällen kann Prednisolon erforderlich sein. In den meisten Fällen ist die Ernennung von Allopurinol nicht erforderlich. Dennoch ist seine Verwendung für hohe Serumharnsäurespiegel, große Tumorgrößen und ein hohes Risiko eines Tumorlyse-Syndroms angezeigt.

Das Risiko einer Nierenfunktionsstörung kann durch ausreichend Flüssigkeitsaufnahme reduziert werden.

Infektionskomplikationen treten am häufigsten vor dem Hintergrund einer durch Chemotherapie induzierten Neutropenie auf. Patienten, die neue Antimyelom-Medikamente erhielten, haben häufiger Infektionen, die durch das Herpes-Zoster-Virus verursacht werden. Wenn eine bakterielle Infektion entdeckt wird, wird eine Antibiotikatherapie verordnet. Eine prophylaktische Anwendung von Antibiotika wird jedoch im Allgemeinen nicht empfohlen. Bei der Einnahme bestimmter Medikamente kann eine prophylaktische antivirale Therapie angezeigt sein. Die intravenöse Immunoglobulinprophylaxe kann das Infektionsrisiko verringern, diese Methode wird jedoch hauptsächlich bei Patienten mit wiederkehrenden Infektionen angewendet. Mit dem vorbeugenden Zweck gezeigt Immunisierung Pneumokokken- und Influenza-Impfstoff.

Skelettläsionen erfordern eine umfangreiche Erhaltungstherapie. Um einem weiteren Verlust des Knochengewebes vorzubeugen, muss der Patient die Mobilität aufrechterhalten und zusätzliche Calcium- und Vitamin-D-Medikamente einnehmen. Die Strahlentherapie kann jedoch die Verträglichkeit der etablierten zytotoxischen Dosen von Arzneimitteln, die im Rahmen einer systemischen Chemotherapie eingenommen werden, verringern. In den meisten Fällen, insbesondere bei Vorhandensein lytischer Knochenläsionen, bei generalisierter Osteoporose oder Osteopenie ist eine monatliche Verabreichung von iv-Bisphosphonaten (Pamidronat oder Zoledronensäure) erforderlich. Bisphosphonate sind wirksam bei der Behandlung von Skelettkomplikationen, sie reduzieren Knochenschmerzen und haben möglicherweise eine Antitumorwirkung.

Erste Hilfe

• Erhöhte Flüssigkeitszufuhr zur Bekämpfung von Nierenfunktionsstörungen und Hyperkalzämie.
• Analgesie aufgrund von Knochenschmerzen.
• Bisphosphonate zur Verringerung der Hyperkalzämie und zur Beseitigung anderer Skelettschäden.
• Allopurinol zur Vorbeugung von Uratnephropathie.
• Plasmapherese, falls erforderlich, um die erhöhte Blutviskosität zu bekämpfen.

Chemotherapie

Melphalan ist oral bei schwächeren älteren Patienten wirksam, bei jungen Menschen kann die intravenöse Verabreichung von Medikamenten die Reaktion auf die Behandlung verbessern. Intravenöse Melphalan-Dosen werden auch von Menschen über 65 gut vertragen und zeigen ein gutes klinisches Ansprechen.

Die Behandlung wird fortgesetzt, bis der Paraproteinspiegel nicht mehr sinkt. Diese Situation wird als "Plateauphase" bezeichnet und kann Wochen oder Jahre andauern. Die nachfolgende Rezidivbehandlung ist schlimmer. Strahlbehandlung

Es ist wirksam bei lokalisierten Schmerzen in den Knochen, die nicht von herkömmlichen Analgetika entfernt werden, sowie bei pathologischen Frakturen. Es ist auch nützlich als Notfallbehandlung bei Rückenmarkkompression durch extradurales Plasmazytom.

Transplantation

Die Standardbehandlung heilt das Myelom nicht. Die Stammzell-Autotransplantation verbessert die Lebensqualität und erhöht das Überleben. Allen prospektiven Patienten unter 65 Jahren sollte bis zur maximalen Wirkung eine intravenöse Chemotherapie und anschließend eine Autotransplantation der Stammzellen angeboten werden. Bei einigen Patienten kann die Allotransplantation des Knochenmarks geheilt werden. Daher muss diese Methode bei Patienten unter 55 Jahren berücksichtigt werden, wenn es einen Bruder oder eine Schwester gibt, die Spender sein können. Eine Autotransplantation mit verringerter Intensität kann die Ergebnisse verbessern, die mit der Transplantation verbundene Sterblichkeit reduzieren und die obere Altersgrenze verlängern.

Bisphosphonate

Die Langzeitbehandlung mit Bisphosphonaten reduziert Knochenschmerzen und Skelettschäden. Diese Medikamente schützen die Knochen und können zur Apoptose maligner Plasmazellen führen.

Thalidomid

Das Medikament hat eine antiangiogenetische Wirkung auf die Blutgefäße des Tumors und besitzt immunmodulatorische Eigenschaften. Es wurde gezeigt, dass es in kleinen Dosen bei refraktärem Myelom wirksam ist, und bei 50% der Patienten, die Thalidomid mit Dexamethason kombinierten, wurde eine positive Reaktion beschrieben. Derzeit laufen Studien zur Verwendung von Thalidomid als Zusatz zu anderen Therapieformen im Frühstadium der Erkrankung. Das Medikament kann Schläfrigkeit, Verstopfung und periphere Neuropathie verursachen. Das Medikament hat eine teratogene Eigenschaft. Frauen im gebärfähigen Alter müssen unbedingt eine angemessene Empfängnisverhütung anwenden.

Weitere neue Wirkstoffe sind der Proteasom-Inhibitor Bortezomib, der in späten Stadien des Myeloms aktiv ist, und Thalidomid-Derivate, die sich in klinischen Studien befinden.

Was ist ein multiples Myelom und was sind die Symptome der Krankheit?

Das Vorhandensein eines malignen Tumors ist eine schreckliche Pathologie, die keine Patienten jeden Alters verschont. Zu den altersbedingten malignen Erkrankungen gehört das Myelom, das jährlich bei 3% der Patienten diagnostiziert wird. Dieser Plasmazelltumor betrifft ältere Menschen, meist mit dunkler Haut.

Was ist Myelom?

Myelom ist ein malignes Neoplasma des Knochenmarks, das aus atypischen Plasmazellen besteht. Das Myelom wird als minderwertiger Tumor des Lymphsystems angesehen. Derzeit wird die Erkrankung häufiger als Plasmazytom oder multiples Myelom klassifiziert.

Normalerweise bilden Plasmazellen Immunglobuline, die dem Eindringen und der Ausbreitung von Infektionen im Körper widerstehen. Wenn dieser Prozess fehlschlägt, bildet sich im Knochenmark eine Myelomazelle. In einem ungünstigen Verlauf vermehrt sich die mutierende Zelle aktiv, wobei Plasmablasten und Plasmazellen gebildet werden, die Paraproteine ​​synthetisieren - abnormale Immunglobulinproteine. Diese Zellen sind nicht mehr in der Lage, die Immunabwehr des Körpers zu übernehmen, sondern bilden sich weiter im Gewebe des Knochenmarks.

Der erhöhte Gehalt an Paraproteinen verdickt das Blut und schädigt lebenswichtige Organe.

Darüber hinaus tragen Myelomzellen zur Sekretion von Zytokinen bei, die die folgenden Funktionen erfüllen:

1. Sie provozieren das Wachstum von Paraproteinen. Je mehr bösartige Zellen sich entwickeln, desto schneller entwickelt sich das Myelom und beeinflusst andere Organe.
2. Töte Immunität. Der Körper bekämpft atypische Zellen nicht und ist daher anfällig für häufige Infektionen mit Bakterien.
3. Myelomzellen aktivieren die Reproduktion von Osteoklasten - riesige, mehrkernige Zellen, die Knochengewebe, Knorpel zerstören und Hohlräume bilden.
4. Stimulieren Sie die Bildung von Fibroblasten - Bindegewebszellen, die Fibrogen und Elastin ausscheiden, die die Blutviskosität erhöhen.
5. Günstige Fortpflanzung von Leberzellen (Hepatozyten), die die Produktion von Prothrombin und Fibrinogen stören, was zu einer schlechten Blutgerinnung führt.
6. Entwickeln Sie eine Nierenerkrankung, die den Proteinstoffwechsel stört.

Myelom hat eine geringe Fähigkeit, atypische Zellen zu reproduzieren, die sich häufig auf Knochenmark und Knochen auswirken, seltener - Lymphknoten, Lymphgewebe, Nieren, Milz.

Das Myelom zeichnet sich in der Regel durch eine langsame Entwicklung aus. Vom Zeitpunkt der Entstehung einer atypischen Zelle bis zum Auftreten deutlicher Anzeichen eines Myeloms kann es mehr als zwei bis drei Jahrzehnte dauern. Wenn bei einem ausgeprägten Myelom keine kompetente Behandlung verordnet wird, erhält sie einen vorübergehenden Verlauf, der innerhalb von 2 Jahren zum Tod des Patienten führt.

Myelomklassifizierung

Die praktische Medizin hält sich an die Einstufung des Myeloms oder der Rustitsky-Kaler-Krankheit, die auf dem klinisch-anatomischen Prinzip beruht und auf den Merkmalen der Lokalisation von Plasmazellen im Knochenmark und der zellulären Zusammensetzung maligner Tumoren basiert.

Bei der Anzahl der betroffenen Knochen und Organe unterscheiden sich die Myelomtypen:

1. Das multiple Myelom ist die Bildung von malignen Läsionen in verschiedenen Bereichen des Knochenmarks sowie des Lymphsystems, der Milz. Wirbel-, Costal-, Skapulum-, Schädelknochen sowie die Beckenklappen und Langbeinknochen sind anfällig für die Bildung eines Myeloms.
2. Ein einzelnes Myelom wird an einer Stelle diagnostiziert - am Lymphknoten oder an Knochen mit Knochenmark.

In der medizinischen Praxis kommt es häufiger zum multiplen Myelom. Beide Myelomtypen haben die gleichen Symptome und Behandlungsprinzipien, die Bestimmung einer bestimmten Form des Myeloms ist jedoch wichtig für die Diagnosestellung und die Vorhersage des weiteren Verlaufs einer malignen Erkrankung.

Über die Lokalisierung von Plasmazellen unterscheiden sich:

• Das diffuse Myelom wird durch das Vorhandensein atypischer Zellen in allen Teilen des Knochenmarks erkannt, die durch die Proliferation von Plasmazellen auf der gesamten Oberfläche gekennzeichnet sind.
• Multiple fokale Myelome werden durch das Vorhandensein maligner Herde atypischen Zellklonens bei gleichzeitiger Änderung des Knochenmarkvolumens diagnostiziert.
• Das diffuse fokale Myelom kombiniert die Anzeichen von multiplen und diffusen Formen. Entsprechend der Zusammensetzung der Zellen emittieren:
  • plasmazytisches (plasmazelluläres) Myelom, gekennzeichnet durch das Überwiegen reiferer Plasmazellen, die intensiv Paraproteine ​​produzieren und dadurch zur langsamen Entwicklung des Myeloms beitragen, das für die Therapie schlecht geeignet ist;
  • Plasma-Myelom mit der Prävalenz von Plasmazelle-Keimzellen - Plasmablasten, die sich aktiv teilen, eine kleine Anzahl von Paraproteinen bilden, rasch fortschreitend, gut behandelbar;
  • polymorphe und kleinzellige Myelome, die durch den Nachweis von Plasmazellen in malignen Herden in den frühen Reifungsstadien charakterisiert werden, was sie auf die schwersten Formen des Myeloms verweist, die die Knochen betreffen.

Es gibt chronische und akute Formen des Myeloms. Im chronischen Verlauf des Plasmazytoms klonen die Myelomzellen langsam, und die Malignität entwickelt sich nur im Knochengewebe.

Ein Patient mit Myelom bemerkt keine Veränderungen im Gesundheitszustand und der Entwicklung der Krankheit.

Die akute Form der Krankheit, begleitet von einem schnellen Fortschreiten des Myeloms, ist durch zusätzliche pathologische Veränderungen in atypischen Zellen gekennzeichnet, die das Klonen neuer Plasmazellen provozieren.

Warum entsteht ein Myelom?

Obwohl das Myelom in den späten 40er Jahren des letzten Jahrhunderts erstmals beschrieben wurde, wird die Ätiologie des Myeloms weiterhin untersucht. Die Ärzte kamen zu keinem eindeutigen Schluss, welche Anzeichen der Erkrankung eine B-Lymphozytenmutation in eine atypische Zelle auslösen. Es wurden jedoch Faktoren identifiziert, die das Risiko für ein Myelom oder die Rustitsky-Kalera-Krankheit erhöhen. Unter ihnen:

1. Rennen Es ist bewiesen, dass Träger dunkler Pigmente häufiger an Myelom leiden als die weiße Rasse.
2. Alter über 50 Jahre. Laut Statistik wird das Myelom bei Patienten im Alter von 50 bis 70 Jahren diagnostiziert.
3. Vererbung 15% bis 20% der nahen Verwandten leiden an Blutkrankheiten, einschließlich Myelom, was durch die Besonderheiten der für die Reifung von B-Lymphozyten verantwortlichen Genmutation erklärt wird.
4. Geschlecht Mit einem Rückgang des Geschlechtshormons bei Männern entwickelt sich häufig ein Myelom, während Frauen selten ein Myelom entwickeln.
5. Strahlenbelastung und längerer Kontakt mit toxischen Substanzen (Erdölprodukte, Benzole, Asbest, Arsen) lösen die Bildung atypischer Zellen und die Entwicklung eines Myeloms aus.

Unter den Anzeichen, die die Bildung von Paraproteinen auslösen, gibt es auch Fettleibigkeit und das Vorhandensein chronischer Virusinfektionen im Körper.

Wie manifestiert sich das Myelom?

In erster Linie betrifft das Plasmazytom die Knochen, das Immunsystem und die Nieren. Symptome eines multiplen Myeloms zeigen sich anhand des Schadensgrades und des Entwicklungsstadiums eines malignen Tumors.

Bevor sich das Myelom aktiv zu manifestieren beginnt, wird ein asymptomatischer Verlauf beobachtet. Die Anfangsphase des Myeloms ohne Symptome kann bis zu 15 Jahre dauern und wird vom Wohlbefinden des Patienten begleitet. Er lebt ein normales Leben und arbeitet ohne Kenntnis einer schweren Krankheit. Myelome können nur durch das Vorhandensein von Protein im Urin, einen erhöhten ESR-Wert und das Vorhandensein von pathologischen Immunglobulinen während der Elektrophorese von Serumproteinen erkannt werden.

Ein bösartiger Tumor beginnt sich als erste Symptome eines multiplen Myeloms zu entwickeln:

• Asthenie;
• Schwindel;
• Schmerzen in den Knochen und Gelenken;
• scharfer Gewichtsverlust;
• häufige Infektionen der Atemwege.

Wenn die oben genannten Anzeichen eines multiplen Myeloms auftreten, ist die Konsultation eines Spezialisten erforderlich, der eine zusätzliche Untersuchung zur Bestimmung der genauen Diagnose vorschreibt.

Ein multiples Myelom mit einem signifikanten Anstieg der malignen Herde manifestiert sich durch die folgenden Syndrome:

1. Schäden an den Knochen. Beim Myelom sind es die Knochen, die betroffen sind, da sich in ihnen eine maligne Läsion bildet. Rippen-, Wirbel-, Brust- und Beckenknochen sind beschädigt. Die Krankheit äußert sich in starken Schmerzen, Gewebeschwellung und Frakturen. Beim Myelom bricht schließlich der Knochen im Brennpunkt der Krankheit zusammen, die Wirbel werden flach, was sich in einer Abnahme des Wachstums äußert, und zwar durch Knoten an den anderen Knochen. Vor diesem Hintergrund wird das Knochengewebe zerstört - es bildet sich Osteoporose.
2. Durchblutungsstörung. Von Anfang an entwickelt sich Anämie, begleitet von Blanchierung der Haut, Schwäche und Atemnot. Am Ende fehlt es an Blutplättchen und Neutrophilen, was zu einem hämorrhagischen Syndrom und Komplikationen bei Infektionen führt. Das klassische Symptom des Myeloms ist eine erhöhte ESR, die auch für das Anfangsstadium des Myeloms charakteristisch ist.
3. Die Proteinpathologie ist eines der Hauptmerkmale des Myeloms, da während dieser Zeit eine abnormale Menge Paraproteine ​​produziert wird. Manifestiert durch das Vorhandensein von Protein im Urin und in den inneren Organen. Dies wird durch Kopfschmerzen, Taubheitsgefühl in den Beinen und Armen, ein Nachlassen der Sicht, die Bildung trophischer Ulzerationen und häufige Blutungen angezeigt.
4. Die Nierenerkrankung manifestiert sich in 80% der Fälle, was mit der Bildung atypischer Zellen in ihnen, der Ablagerung von Verkalkungen, zusammenhängt. Infolgedessen provoziert das Myelom die Entwicklung eines chronischen Nierenversagens, begleitet von Intoxikationen, Erpressungsdrang und Essensverweigerung. Urämisches Koma ist möglich.

Neben den oben genannten Syndromen wird das Myelom von einer Schädigung des Nervensystems begleitet.

Vor dem Hintergrund der Knochenzerstörung, die durch das Herauslösen von Kalzium kompliziert ist, entwickelt sich eine Hyperkalzämie, die den Verlauf des Myeloms verschlimmert.

Die Entstehung maligner Myelomherde führt zu häufigen Infektionen, Pyelonephritis, Bronchitis und Lungenentzündung.

Wenn das Myelom das irreversible Stadium erreicht, nehmen alle oben genannten Symptome schnell zu. In einigen Fällen entwickelt sich eine akute Leukämie vor dem Hintergrund des Myeloms.

Wie kann man ein Myelom diagnostizieren?

Wenn Sie Anzeichen eines multiplen Myeloms feststellen, sollten Sie dringend einen Arzt aufsuchen, um das vollständige Bild der Erkrankung zu ermitteln und eine bestimmte Diagnose zu stellen. Der Grund für den Arztbesuch ist vor allem eine hohe ESR bei Blutuntersuchungen.

Bei der Diagnose des Myeloms werden eine Reihe von Laboruntersuchungen durchgeführt, die es ermöglichen, die Diagnose im Anfangsstadium festzulegen. Zu Beginn sammelt der Arzt Informationen über den Patienten und ermittelt die Dauer des Auftretens pathologischer Anzeichen des Myeloms.

Nach einer körperlichen Untersuchung schreibt er eine zusätzliche Untersuchung vor, deren Ergebnisse die genaue Diagnose bestimmen und die Behandlungstaktik auswählen.

Diagnostische Tests zur Bestätigung des Myeloms umfassen die folgenden Verfahren:

1. Komplettes Blutbild, das das Vorhandensein verschiedener Krankheiten bestimmt. Über Myelom sagen die folgenden Indikatoren:

• hohe Erythrozytensedimentationsrate (ESR);
• niedrige Anzahl an roten Blutkörperchen, Retikulozyten, Blutplättchen und Neutrophilen;
• hoher Gehalt an Monozyten;
• das Vorhandensein von Plasmazellen;
• niedriges Hämoglobin.

1. Urinanalyse Das Vorhandensein eines Myeloms wird durch eine Zunahme der Dichte von Urin, Protein, der Anwesenheit von roten Blutkörperchen und Zylindern angezeigt. Dies bedeutet, dass die Nieren von Paraproteinen betroffen sind und der Eiweißstoffwechsel beeinträchtigt ist.
2. Blutbiochemie. Das Vorhandensein eines Myeloms wird durch folgende Faktoren bestimmt:

• Gesamtproteinüberschuss;
• reduziertes Albumin;
• erhöhte Calcium, Kreatinin und Harnstoff.

Diese Indikatoren zeigen das Vorhandensein von atypischen Zellen und bösartigen Tumoren in den Nieren an.

1. Trepanobiopsie (Myelogramm).
2. Immunelektrophorese.
3. Die Radiographie der Knochen zeigt Bereiche, die von Myelom betroffen sind: Anzeichen von Osteoporose und Bildung von Knochenlöchern, Verkürzung und Quetschung der Wirbel.
4. Spiralcomputertomographie.

Erst nach Erhalt der Diagnoseergebnisse für jeden Patienten wird eine individuelle Behandlung des Myeloms ausgewählt.

Plasmazytom-Behandlungsmethoden

Die Hauptaufgabe von Ärzten besteht darin, das Leben eines Patienten mit Myelom zu verlängern, da das Myelom nicht geheilt werden kann. Die Behandlung des Myeloms zielt darauf ab, das Wachstum und die Bildung von Myelomzellen zu stoppen und nach einer Remission zu suchen.

Die Behandlung des multiplen Myeloms wird auf der Basis einer zytostatischen und symptomatischen Therapie durchgeführt. Betrachten Sie jede Methode zur Behandlung des Myeloms genauer.

Zytostatische Methode zur Behandlung einer Krankheit

Erlaubt Ihnen, das Fortschreiten von Myelom-Tumoren durch Behandlung mit Chemotherapie und Strahlentherapie zu stoppen. Letzteres ist für die Unwirksamkeit chemotherapeutischer Methoden vorgeschrieben.

Die Chemotherapie gilt als die effektivste Methode zur Behandlung des multiplen Myeloms. Bei der Chemotherapiebehandlung kann ein Medikament verwendet werden - Monochemotherapie oder mehrere - Polychemotherapie. Betrachten Sie genauer, was es beim multiplen Myelom ist.

Bei der Monochemotherapie werden folgende Arzneimittel eingesetzt: Melphalan, Cyclophosphamid, Lenalidomid in Kombination mit Dexametozon. Der Arzt wählt die Aufnahmemethode - intramuskuläre / intravenöse Injektion oder Pille, und überlegt das Behandlungsschema für jeden Patienten mit Myelom individuell.

Bei der Polychemotherapie werden verschiedene Therapien für das Myelom angewendet:

1. Das MR-Schema beinhaltet die Einnahme von Melphalan und Prednisolon in Pillenform.
2. Die M2-Therapie beinhaltet intravenöse Injektionen von 3 Medikamenten - Vincristin, Cyclophosphamid und BCNU. Parallel dazu wird Melphalan während der Woche verabreicht und Prednison-Tabletten eingenommen.
3. Das VAD-Schema umfasst drei Sitzungen. Die erste ist die Behandlung mit Vincristin und Doxirubicin. Intravenöse Aufnahmen werden für 4 Tage gezeigt. Gleichzeitig müssen Sie Dexamethason-Tabletten trinken. Der zweite und dritte Ansatz (9-12 und 17-20 Tage) wird auf die Verwendung von Dexamethason-Tabletten reduziert.
4. Das VBMCP-Schema ist für die Behandlung von Patienten unter 50 Jahren indiziert. Am ersten Tag werden Carmustin, Vincristin und Cyclophosphamid intravenös verabreicht. Während der Woche trinken sie Melphalan und Prednison. Nach 6 Wochen wird Carmustin wieder eingeführt.

Chemotherapeutika zur Behandlung des Myeloms können nur von einem erfahrenen Arzt verschrieben werden. Die Einnahme von Medikamenten bei Myelompatienten wird unter strenger Aufsicht von Spezialisten durchgeführt.

Die letzten beiden Behandlungsschemata für Myelome gelten als die effektivsten.

Wenn eine Remission des multiplen Myeloms erreicht ist, wird Interferon alpha 3 zur Behandlung verordnet, um den Körper lange zu erhalten. Darüber hinaus erfordert ein Patient mit der Diagnose "Myelom" eine periodische Infusion von roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen und Blutplättchen.

Eine vollständige Remission des multiplen Myeloms nach einer Behandlung mit Chemotherapeutika wird bei 40% der Patienten erreicht, teilweise - bei der Hälfte der Patienten.

Da das Myelom eine systemische Erkrankung ist, die eine große Menge an Gewebe und Zellen betrifft, sind auch nach vollständiger Remission häufige Rückfälle möglich.

Die Strahlentherapie für das multiple Myelom wird verwendet, um stark fokale Knochenschäden, unerträgliche Schmerzen und solitäres Myelom zu bekämpfen.

Symptomatische Behandlung des Myeloms

Diese Methode der Behandlung des multiplen Myeloms umfasst die Operation zur Entfernung eines einzelnen betroffenen Organs (Knochen), die Einnahme von Schmerzmitteln sowie Medikamente zur Korrektur des Calciumspiegels, zur Normalisierung der Blutgerinnung und zur Stabilisierung der Nieren.

Zur Schmerzlinderung bei Myelompatienten werden nichtsteroidale Antiphlogistika und Antispasmodika verwendet: Sedalgin, Indomethacin, Ibuprofen. Mit erhöhten Schmerzen und Ineffektivität der Antispasmodika bei Myelom werden Codein, Tramadol und Prodidol verschrieben. Vielleicht eine Kombination von Medikamenten der ersten und zweiten Gruppe.

Bei schwerem Myelom Drogen verwenden: Morphium, Omnopon, Buprenorphin.

Zur Stabilisierung des Kalziumspiegels werden Arzneimittel verschrieben, die Ibandronat-Natrium, Calcitonin, Prednisolon, Vitamin D und Methandrostenolol enthalten.

Das Nierenversagen beim Myelom wird mit Hofitol, Retabolil, Prazosin und Furosemid behandelt. Nach individuellen Angaben wurde auf Hämodialyse oder Plasmapherese zurückgegriffen.

Die Selbstbehandlung des Myeloms ist nicht erlaubt. Alle medizinischen Vorbereitungen zur Behandlung des Myeloms werden nur vom behandelnden Arzt für jeden Patienten individuell verordnet.

Seien Sie sicher, wenn das Myelom mit dem Trinkregime übereinstimmt. Es wird empfohlen, bis zu 3 Liter pro Tag zu trinken und sich an eine proteinarme Diät zu halten (nicht mehr als 60 g pro Tag), um den Verbrauch von Fleisch, Fischgerichten, Eiern und Hülsenfrüchten einzuschränken.

Leider besteht keine Notwendigkeit, über die Genesung nach Myelom zu sprechen. Bei der Diagnose einzelner maligner Tumoren wird es selten bei Knochenmarktransplantationen und Stammzelltransplantationen verwendet. Sie haben sich jedoch nicht als äußerst wirksame Methoden zur Behandlung des Myeloms erwiesen.

Die Kontrolle des Myeloms erfolgt durch Auswahl eines individuellen Behandlungsschemas, das die Lebensdauer des Patienten um durchschnittlich 2,5 bis 4 Jahre verlängert. Dies ist möglich, wenn ein multiples Myelom frühzeitig erkannt wird und keine Begleiterkrankungen auftreten.

Überwachen Sie ständig den Gesundheitszustand und unterziehen Sie den Körper jedes Jahr einer vollständigen Untersuchung, um die Entwicklung schwerwiegender lebensbedrohlicher Krankheiten zu verhindern.