Myeloproliferative Erkrankungen: Prognose, Behandlung, Symptome, Diagnose, Anzeichen, Ursachen

Die myeloproliferative Erkrankung ist eine Pathologie, die durch eine übermäßige Produktion von Blutkomponenten gekennzeichnet ist. Menschen mit dieser Krankheit erhöhen das Thromboserisiko. Männer über 40 leiden häufiger an dieser Krankheit, seltener Frauen, und bei Kindern gibt es Einzelfälle.

Arten und Stadien der Pathologie

Es gibt verschiedene Arten myeloproliferativer Erkrankungen:

1. Essentielle Thrombozytose - gekennzeichnet durch einen Überschuss an Blutplättchen.
2. Die idiopathische Myelofibrose ist durch die Bildung pathologischer Elemente gekennzeichnet, und faseriges Gewebe ersetzt allmählich das Knochenmark.
3. Echte Polyzythämie - dickes Blut aufgrund des Überflusses an roten Blutkörperchen. Sie reichern sich in der Milz an und führen zu deren Steigerung. Wenn dies geschieht, Blutungen oder Thrombosen der Blutgefäße, was zu Schlaganfall und Herzinfarkt führt.
4. Chronische myeloische Leukämie - gekennzeichnet durch eine starke Anhäufung von Leukozyten im Knochenmark.
5. Chronische neutrophile Leukämie - ist gekennzeichnet durch die Produktion kranker Neutrophilenzellen durch Stammzellen (sie sind zur Bekämpfung aller Arten von Infektionen bestimmt), aus denen sich ein Tumor bildet. Die Entwicklung der Pathologie ist langsam.
6. Eosinophile Leukämie ist durch eine übermäßige Produktion von Eosinophilen (eine Art weißer Blutkörperchen, die Infektionen bekämpft, die durch bestimmte Parasiten verursacht werden) gekennzeichnet.

Myeloproliferative Erkrankungen entwickeln sich häufig zu einer akuten Form von Leukämie.

Bei solchen Erkrankungen gibt es kein allgemein akzeptiertes Staging-System, das zur Erkennung verschiedener Tumoren verwendet wird. Die Behandlungsstrategie wird entsprechend der Art der Pathologie ausgewählt.

Es gibt zwei Möglichkeiten, den Tumor im Körper zu verbreiten:

1. Lymphogen - gekennzeichnet durch das Eindringen der Pathologie in die Organe der Lymphgefäße.
2. Hämatogen - ist durch den Eintritt kranker Zellen in gesunde Zellen durch das Kreislaufsystem gekennzeichnet. Dieser Weg wird von der Bildung von Metastasen begleitet.

Symptome der Krankheit

Das myeloproliferative Syndrom jeder Art manifestiert sich auf unterschiedliche Weise. Einige häufige Symptome können jedoch identifiziert werden:

• Klingeln in den Ohren;
• schnelle und schwere Müdigkeit;
• Blutungen und Blutungen;
• geschwollen;
• Schmerzen in den Gelenken, linkem Unterarm und Bauch;
• schneller Gewichtsverlust, der häufig zu Anorexie führt;
• Milz oder Leber wächst an Größe;
• fieberhafter Zustand, kombiniert mit dem Auftreten bläulicher Flecken auf Gesicht und Gliedmaßen.

Diagnosemaßnahmen

Zur Diagnose wird ein Patient untersucht, einschließlich der folgenden Verfahren:

• Blutprobenentnahme zur Analyse;
• Abstrichtest;
• Biopsie;
• Polymerase-Kettenreaktion;
• die Untersuchung von Zellen, um Veränderungen in den ph-Chromosomen festzustellen.

Nach der Diagnose muss der Patient von einem Hämatologen überwacht werden.

Behandlungsmethoden

Die Behandlung myeloproliferativer Blutkrankheiten wird auf verschiedene Weise durchgeführt. Zu den effektivsten gehören die folgenden:

1. Die Chemotherapie zeichnet sich durch den Einsatz von Zytostatika aus, die die vorhandenen pathogenen Zellen zerstören, das Auftreten anderer verhindern. Sie werden durch Injektion oder orale Verabreichung in das Blut injiziert. Diese Methode wird als systemisch bezeichnet. Es wird auch eine regionale Methode angewendet: Das Medikament wird direkt in den Spinalkanal oder in das erkrankte Organ injiziert.
2. Phlebotomie - reduziert die Anzahl der roten Blutkörperchen.
3. Strahlentherapie - basierend auf der Verwendung hochfrequenter Strahlung, der Zerstörung von Tumoren sowie der Verlangsamung des Auftretens von Tumoren.
4. Thrombozytenapherese - basiert auf der Reduktion des Spiegels dieser Zellen durch Blutreinigung durch einen speziellen Separator.
5. Transfusion ist eine Bluttransfusion, bei der eine Komponente durch eine andere ersetzt wird.

Es ist ziemlich schwierig und langwierig, myeloprofilerative Erkrankungen zu heilen. Daher ist es erforderlich, bei den ersten Anzeichen einen Arzt zu konsultieren.

Was sind myeloproliferative Erkrankungen?

Nicht jeder hat eine Vorstellung von der myeloproliferativen Erkrankung. Diejenigen, die mit dieser Pathologie konfrontiert sind, wissen jedoch absolut alles darüber.

Dies erklärt sich aus der Tatsache, dass diese Menschen ihr ganzes Leben lang gezwungen sind, von einem Spezialisten gesehen zu werden und mit Drogen gesund zu bleiben. Es ist ja nicht so einfach, selbstständig gegen Erkrankungen des Knochenmarks zu kämpfen, die Stammblutzellen mehr als nötig produzieren.

Beschreibung der Pathologie

Chronisch myeloproliferative Blutkrankheiten gehören zu der Gruppe von Pathologien, die durch übermäßige Produktion von Blutplättchen, Erythrozyten und Leukozyten gekennzeichnet sind.

Unter normalen Bedingungen werden unreife Stammzellen produziert. Im Laufe der Zeit werden sie reifer und verwandeln sich in Vollblut. Unformed bilden wiederum drei Typen:

• Plättchen, die helfen, Blutungen durch die Bildung von Blutgerinnseln zu verhindern;
• rote Blutkörperchen, die am Transport von Sauerstoff und Nährstoffen in alle lebenswichtigen Organe und Gewebe des menschlichen Körpers beteiligt sind;
• Leukozyten, die dafür verantwortlich sind, eine Schutzreaktion bei der Bekämpfung von Infektionskrankheiten oder anderen Pathologien bereitzustellen.

Vor ihrer Transformation entwickeln sich Stammzellen in mehreren Stufen. Bei der Manifestation einer myeloproliferativen Erkrankung wird eine große Anzahl von ihnen in einen Typ eines gebildeten Blutelements umgewandelt. Das Fortschreiten der Pathologie verläuft in der Regel langsam.

Bei Patienten mit einer solchen Erkrankung steigt das Risiko für Blutgerinnsel und hämorrhagische Komplikationen signifikant an.

Myeloproliferative Erkrankungen werden meistens bei Männern über 40 Jahren beobachtet. Frauen sind diesem Zustand viel seltener ausgesetzt. Diese Krankheitsformen sind nicht typisch für Personen unter 20 Jahren, Kinder haben nur vereinzelte Fälle.

Arten von Pathologien

Nach Krankheitsart unterscheiden Sie folgende Einteilung der myeloproliferativen Erkrankungen:

• Echte Polycythämie. Es ist durch einen Überschuss an roten Blutkörperchen gekennzeichnet, was zu einer Verdickung des Blutes führt. Aufgrund ihrer großen Zahl beginnen sich diese Zellen in der Milz anzusammeln, vor deren Hintergrund sie sich vergrößert. Darüber hinaus mögliche Blutungen und die Bildung von Blutgerinnseln in den Gefäßen. Solche Verletzungen tragen zu Schlaganfall oder Herzinfarkt bei. Trotz dieses möglichen Ergebnisses verläuft es jedoch in einer gutartigen Form und ist überlebensfähiger als andere Pathologien.
• Essentielle Thrombozytose - eine große Anzahl von Blutplättchen.
• Chronische myeloische Leukämie. Bei dieser Pathologie kommt es im Knochenmark zu einer übermäßigen Anhäufung von Leukozyten.
• Eosinophile Leukämie ist durch einen übermäßigen Gehalt an Eosinophilen gekennzeichnet, die zu den weißen Blutkörperchen zählen. Sie bekämpfen Infektionskrankheiten, die durch bestimmte Arten von Parasiten ausgelöst werden, und sind für die allergischen Reaktionen des Körpers auf Reize verantwortlich.
• Idiopathische Myelofibrose. Die Entwicklung von pathologisch einheitlichen Elementen, der allmähliche Ersatz des Knochenmarks durch faseriges Gewebe wird beobachtet.
• Chronische neutrophile Leukämie. Stammzellen bilden Neutrophile, die für die Bekämpfung von Infektionskrankheiten verantwortlich sind. Es entwickelt sich langsam.

Alle Pathologien können sich in akute Leukämie verwandeln.

Entwicklungsstufen

Das myeloproliferative Syndrom verfügt nicht über ein Standard-Staging-System, mit dem der Entwicklungsgrad von Tumorbildungen identifiziert wird. Die Wahl der Behandlung erfolgt abhängig von der Art der Pathologie des Patienten.

Es gibt drei Hauptwege, auf denen sich der Tumorprozess im menschlichen Körper ausbreitet:

1. Eindringen in gesunde Zellen.
2. Lymphogener Weg. Der Eintritt pathogener Zellen in andere Systeme und Organe erfolgt durch die Lymphgefäße.
3. Hämatogen Beim Eindringen in den Blutkreislauf fließen die bösartigen Elemente mit dem Blut in gesundes Gewebe.

Wenn ein dritter Weg beobachtet wird, steigt die Wahrscheinlichkeit der Bildung von Tumoren des sekundären Typs. Dieser Vorgang wird "Metastase" genannt.

Charakteristische Merkmale

Das klinische Bild jeder Krankheit wird sich auf unterschiedliche Weise manifestieren. Häufige häufige Symptome sind jedoch für alle myeloproliferativen Pathologien charakteristisch. Dazu gehören:

• Müdigkeit;
• schneller Gewichtsverlust bis zur Magersucht;
• Klingeln in den Ohren;
• gestörtes Bewusstsein;
• Prädisposition für Prellungen;
• mögliche Blutung;
• Symptome einer Thrombose;
• Schwellung;
• Gelenkschmerzen;
• Schmerzen im Unterleib und linken Unterarm.

Bei dem Patienten können Symptome auftreten wie:

• Blutung;
• Blässe der Haut;
• vergrößerte Leber oder Milz;
• Pletora;
• Fieber, begleitet von der Manifestation von malvenfarbenen Flecken an Gliedmaßen und Gesicht.

Nur eine Inspektion ermöglicht die Beurteilung des Gesamtzustands sowie die Feststellung von pathologischen Auffälligkeiten, die nicht der Norm eines gesunden Organismus entsprechen.

Diagnosemaßnahmen

Die Diagnose "myeloproliferatives Syndrom" erfordert eine umfassende Untersuchung, die verschiedene Forschungsmethoden und Biopsien umfassen sollte.

Die Labordiagnose umfasst:

• Abstrichmikroskopie;
• komplettes Blutbild;
• zytogenetische Analyse, die den Grad der Änderungen in den PH-Chromosomen bestimmt;
• Polymerase-Kettenreaktion.

Biopsie und Aspiration sind nicht in allen Fällen möglich. Das Verfahren besteht darin, eine Nadel in den Bereich des Brustbeins zu stecken, um eine Probe von Blut und Knochengewebe zu entnehmen. Die Untersuchung der erhaltenen Materialien erlaubt es, das Vorhandensein pathologischer Elemente zu bestimmen.

Mit einer bestätigten Diagnose sollten Patienten während ihres gesamten Lebens von einem Hämatologen beobachtet werden.

Wie werden myeloproliferative Erkrankungen behandelt?

Derzeit werden mehrere therapeutische Verfahren zur Behandlung solcher Erkrankungen eingesetzt. Die Wahl der einen oder anderen Option hängt vom allgemeinen Zustand des Patienten und der Schwere der klinischen Manifestationen ab. Die Behandlung ist auf eine Standardmethode möglich, wiederholt in der Praxis getestet oder experimentell, wenn ein neues Medikament verwendet wird.

Zu den am häufigsten verwendeten Methoden gehören folgende:

1. Phlebotomie Bei dieser Methode nehmen Sie Blut aus einer Vene. Danach wird das Material zur Biochemie oder allgemeinen Analyse geschickt. Bei der Behandlung myeloproliferativer Erkrankungen wird die Hauptaufgabe darin bestehen, die roten Blutkörperchen zu senken.
2. Apherese-Plättchen. Diese Methode ist der vorherigen ähnlich, der einzige Unterschied besteht darin, dass die Maßnahmen darauf abzielen, die Anzahl der Blutplättchen mit Hilfe einer für diesen Zweck entwickelten Ausrüstung zu reduzieren. Die Essenz der Methode ist wie folgt: Das Blut des Patienten wird durch einen sogenannten Separator geleitet. Reinigen Sie den Patienten erneut in gereinigter Form.
3. Chemotherapie Impliziert die Verwendung von Zytostatikagruppen. Sie wirken effektiv auf Tumorzellen ein, wodurch sie diese eliminieren und die Entstehung von Tumoren verhindern. Ihre Verwendung ist oral, intramuskulär oder intravenös möglich. In jedem Fall gelangen die aktiven Bestandteile des Arzneimittels in den Blutkreislauf, was zur Unterdrückung abnormaler Zellen beiträgt. Diese Methode wird als System bezeichnet. Wenn ein regionales Medikament in den Kanal der Wirbelsäulenregion oder direkt in das Organ injiziert wird, in dem sich der Tumor verändert.
4. Strahlentherapie Basierend auf der Verwendung von Röntgenstrahlung oder anderer Strahlung mit hohen Frequenzen. Diese Methode trägt zur vollständigen Entfernung von Tumoren bei und verlangsamt die Entwicklung neuer Formationen. In der medizinischen Praxis gibt es zwei Arten dieser Behandlung:
   • Äußerlich, wobei die Strahlung von dem Medikament stammt, das direkt neben dem Patienten angeordnet ist;
   • intern, wenn Röhrchen, Nadeln und Katheter mit einem Wirkstoff gefüllt sind, der radioaktive Substanzen enthält; Danach werden sie in den Tumor selbst oder in das in der Nähe befindliche Gewebe eingeführt.

Die Wahl der einen oder anderen Methode hängt vom Ausmaß des Verlaufs des malignen Prozesses ab. Bei Patienten mit der Diagnose "myeloproliferative Blutkrankheit" ist der Milzbereich exponiert.

1. Transfusion - Bluttransfusion, dadurch gekennzeichnet, dass ein Element durch ein anderes ersetzt wird. Infolgedessen erhält eine Person anstelle von zerstörten Zellen eine Transfusion, die aus Blutplättchen, Erythrozyten und Leukozyten besteht.
2. Chemotherapie mit Zelltransplantation. Medikamente werden in hohen Dosen verschrieben und die betroffenen Zellen durch gesunde ersetzt, die vom Patienten selbst oder vom Spender stammen. Solche Gegenstände können eingefroren werden. Nach Abschluss der Chemotherapie wird dieses Material in den Körper eingebracht. Dort reifen sie bereits und bilden neue Zellen.

Power

In jedem Fall wird eine spezielle Diät für den Patienten individuell entwickelt. Es ist notwendig, fetthaltige, salzige und würzige Lebensmittel in möglichst geringen Mengen zu sich zu nehmen. Die Ernährung muss ausgewogen sein.

Erholungsphase

Nachdem alle therapeutischen Maßnahmen ergriffen wurden, muss der Patient immer unter Aufsicht eines Spezialisten sein, dh regelmäßig zum Empfang kommen.

Um zu beurteilen, wie effektiv die Behandlung war, können die zur Diagnose der Erkrankung verwendeten Verfahren verschrieben werden. Erst nach wiederholten Ergebnissen kann der Arzt das zuvor verwendete Behandlungsschema abbrechen, fortsetzen oder ändern.

Eine Reihe von Untersuchungen sollte auch nach Ende des gesamten Behandlungsverlaufs kontinuierlich durchgeführt werden. Auf diese Weise können Sie Änderungen im Körper nachverfolgen und einen Rückfall in der Zeit nicht zulassen oder erkennen.

Prognose

Bei der chronischen Form der Erkrankung unter Verwendung von Standardtherapiemethoden liegt die durchschnittliche Lebenserwartung bei etwa 5-7 Jahren.

Bei Transplantation die günstigste Prognose. Die Heilung beträgt etwa 60%. Die Wirksamkeit dieser Methode hängt von der Pathologie ab.

14. Chronische myeloproliferative Erkrankungen. Pathogenese, Diagnose. Moderne Behandlungsmöglichkeiten.

Chronisch myeloproliferative Erkrankungen (CMP) sind eine Gruppe von Krankheiten, die durch klonale Beeinträchtigung der multipotenten Stammzellen des Knochenmarks gekennzeichnet sind, was zu einem übermßigen Anstieg von eins, zwei oder drei Spermien in hämatopoetischen Zellen führt, die die Differenzierungsfähigkeit behalten.

Die folgenden Anzeichen sind für die CMPD-Gruppe charakteristisch: 2. erhöhte Produktion einheitlicher Elemente eines oder mehrerer Keime der Hämatopoese bei Abwesenheit physiologischer Reize; 3. Einbindung einer potenten hämatopoetischen Zelle in den Tumorprozess; 4. Fähigkeit zur Entwicklung einer extramedullären Hämatopoese; 5. Fähigkeit zur klonalen Entwicklung und Umwandlung in akute Leukämie.

Klassifikation chronischer myeloproliferativer Erkrankungen

Chronische eosinophile Leukämie

Chronische neutrophile Leukämie

Chronische idiopathische Myelofibrose

Chronische myeloproliferative Erkrankung nicht klassifizierbar

Für Patienten mit chronischer myeloischer Leukämie ist die Verlängerung des langen Armes von Chromosom 9 und die Verkürzung des langen Armes von Chromosom 22, das Philadelphia (Ph) -Chromosom genannt, charakteristisch.

Chronische myeloische Leukämie (CML) ist eine klonale Erkrankung des hämatopoetischen Gewebes, die auf Stammzellschäden beruht, die durch Proliferation myeloischer Elemente in verschiedenen Stadien ihrer Entwicklung gekennzeichnet sind. Bei allen Patienten mit chronischer myeloischer Leukämie wird eine wechselseitige Translokation t (9; 22) (q34; q11) nachgewiesen, die zur Bildung des fusionierten BCR-ABL-Gens führt.

Der Algorithmus für die Diagnose von CML ist wie folgt: Klinische Analyse von Blut. Myelogramm Zytogenetische Analyse von Blutzellen und Knochenmark. Molekulare Genforschung.

Die Diagnose einer chronischen myeloischen Leukämie wird erst nach einer zytogenetischen oder molekulargenetischen Studie mit dem Nachweis einer typischen t (9; 22) -Translokation und dem chimären BCR-ABL-Gen gestellt. Im fortschreitenden Stadium der Krankheit und der Blastenkrise treten weitere Chromosomenanomalien auf: Trisomie 8 oder 19 Chromosomen, Verdopplung des Ph-Chromosoms und andere; gekennzeichnet durch komplexe Chromosomenanomalien.

Der therapeutische Algorithmus zur Behandlung von Patienten mit chronischer myeloischer Leukämie im chronischen Stadium der Erkrankung hängt vom Alter und der Risikogruppe ab:

• Verwandte und nicht verwandte HLA-kompatible allogene TSK

Chronische idiopathische Myelofibrose (agogene myeloische Metaplasie, subleukämische Myelose) ist eine chronische myeloproliferative Erkrankung, die durch eine frühe und signifikante Entwicklung von Knochenmarkfibrose und das Auftreten extramedullärer Hämatosen gekennzeichnet ist. Wenn HrIMF klonale Proliferation von Megakaryozyten, Monozyten / Makrophagen, Histiozyten hält, die durch eine erhöhte Sekretion von diesen Zellen platelet-derived growth factor, Fibroblastenwachstumsfaktor, trasformiruyuschego Wachstumsfaktor, vaskulärer Wachstumsfaktor und einigen anderen Zytokinen begleitet wird, die zu reaktiven Proliferation von Fibroblasten und sekundäre Fibrose führt, Osteosklerose, Neoangiogenese, unwirksame Erythropoese. Chronisch idiopathische Myelofibrose ist durch eine Zunahme der Zahl der im Blut zirkulierenden hämatopoetischen Vorläuferzellen, hämatopoetischen Stammzellen, endothelialen Vorläuferzellen und extramedullärer Hämopoese gekennzeichnet, die von einer Hepatosplenomegalie mit myeloischen Metaplasien dieser Organe begleitet wird.

Behandlung: α-Interferontherapie, Splenektomie.

Echte Polycythämie (PI) ist eine chronische myeloproliferative Erkrankung mit Knochenmarkstammzellschädigung, die durch eine übermäßige Proliferation von drei hämatopoetischen Keimzellen, eine erhöhte Bildung von roten Blutkörperchen und in geringerem Maße von Blutplättchen und weißen Blutkörperchen gekennzeichnet ist.

Essentieller Thrombozythämie (primärer, idiopathischer, hämorrhagischer Thrombozythämie), sowie tieferer, tiefer Wasser, tiefer, tieferer und tieferer, mit der Hilfe von Keychromen, die durch eine signifikante Hyperplasie der megakaryozytischen hämatopoetischen Thrombozytose mit nicht-reaktivem Blutplasma (d. H.) Gekennzeichnet sind.. Bei EB tritt in der Regel eine Proliferation aller myelopoetischen Sprossen auf: Granulozyten, Erythroide, Thrombozyten, jedoch sind Megakaryozyten die vorherrschenden proliferierenden Zellen

Chronische neutrophile Leukämie (ChrNL) ist eine seltene chronische myeloproliferative Erkrankung, die durch einen mäßigen Anstieg der reifen Neutrophilen im Blut und im Knochenmark ohne Zunahme der Reifungsformen der Granulozyten gekennzeichnet ist

Chronische eosinophile Leukämie (HREEL) ist eine seltene chronische myeloproliferative Erkrankung, die durch einen klonalen Anstieg der Anzahl von Eosinophilen mit unterschiedlichem Reifegrad im Blut und Knochenmark gekennzeichnet ist. 15. Syndrom des Knochenmarkversagens. Ursachen, Pathogenese, Diagnose. Myelodysplastische Syndrome. Pathogenese, moderne Klassifikation, diagnostische Kriterien, Prognose.

Die Gruppe der Tumoren, die auf der Ebene der Myelopoese-Vorläufer entstehen, sind alle Nachkommen: Granulozyten, Monozyten, Erythrozyten, Megakaryozyten (aber keine Lymphozyten!), Gehören zum Tumorklon. Die Hauptkrankheiten dieser Gruppe sind chronische myeloische Leukämie, Erythrämie und Osteomyelofibrose. Zwischen diesen Formen sind Übergänge möglich.

Chronische myelomonozytäre Leukämie (HMML) ist eine myeloproliferative Erkrankung, bei der aufgrund einer Erkrankung einer Stammblut (mütterlicher) Blutzelle ein Tumor von seinen Nachkommen auftritt. In der CMML sind die Nachkommen einer erkrankten Stammzelle erkrankte Monozyten.

Die HMML-Diagnose basiert auf einem langen und signifikanten Anstieg der Blutmonozyten (mehr als 1 × 10 9 / l). Bei der Diagnosestellung ist es sehr wichtig, andere Ursachen auszuschließen, die zu ähnlichen Blutveränderungen führen können (Tuberkulose, Autoimmunerkrankungen, Entzündungsprozesse im Darm, häufigere myeloproliferative Erkrankungen usw.).

Gegenwärtig ist die herkömmliche Methode zur Behandlung von CMML die Verschreibung von Arzneimitteln, deren ständige Verwendung die Anzahl der Tumorzellen verringert und das Wohlbefinden des Patienten verbessert. Solche Medikamente haben eine minimale Nebenwirkung auf den Körper. Wenn HMML im Laufe der Zeit in akute Leukämie übergeht, wird sie nach dem Schema der akuten Leukämie behandelt. Ärzte bemühen sich, junge Patienten vollständig zu heilen, indem sie eine Spendertransplantation mütterlicher Stammblutzellen durchführen.

Chronische myelozytische Leukämie (CML) ist eine Erkrankung der Stammblut (mütterlicherseits), die einen Tumor aus adulten myeloischen Zellen (ihren Nachkommen) hervorruft. CML äußert sich in einer Zunahme der Anzahl der weißen Blutkörperchen durch Leukozytose. Mit CML steigt die Anzahl der Neutrophilen, Basophilen und Eosinophilen. Zu Beginn der Krankheit fühlen sich alle Patienten gut und diese Veränderungen im Bluttest werden manchmal zufällig erkannt. Im Laufe der Zeit breiten sich die erkrankten Zellen im ganzen Körper aus, setzen sich in der Milz und der Leber fest, und der Patient beginnt, durch das Gewicht in den Hypochondrien gestört zu werden, und die Schwäche nimmt zu.

In 99% der Fälle löst eine Krankheit wie ein Motor einen genetischen Zusammenbruch aus, wenn ein neues Tumorgen gebildet wird, das Wissenschaftler als bcr-abl bezeichneten. Dieses Gen ermöglicht es der erkrankten Stammzelle, sich unkontrolliert zu teilen und zu vermehren, was zu einem Tumor führt. Gene werden in Bündelketten zusammengefasst, die als "Chromosomen" bezeichnet werden. Es gibt 46 davon im Patienten: Das 22. Chromosom des Patienten, in dem das Gen bcr-abl vorkommt, wurde erstmals in der amerikanischen Stadt Philadelphia (Philadelphia) beschrieben, weshalb es als "Philadelphia" bezeichnet wird.

Das bcr-abl-Gen kann unter Verwendung der Polymerasekettenreaktion und der FISH-Methode gesehen werden, und das Philadelphia-Chromosom wird durch zytogenetische Forschung nachgewiesen.

Wie bei anderen Krankheiten hat CML Stadienphasen;

Explosionskrise Phase.

In der chronischen Phase ist der Gesundheitszustand des Patienten in der Regel recht gut, die Behandlung in dieser Phase hat eine sehr gute Prognose.

In der Beschleunigungsphase hat ein Patient neue genetische Schäden, Leber und Milz wachsen, Körpertemperatur kann ansteigen, Hämoglobin sinkt, Thrombozytenzahl und Leukozytenzahl steigen.

Blastische Krise - das letzte Stadium der CML, ihre Behandlung ist die gleiche wie die Behandlung akuter Leukämie.

Bei älteren Patienten, die der Transplantation von Blutstammzellen nicht standhalten konnten, bestand die einzige Möglichkeit bisher in der Verschreibung einer Chemotherapie. Sie haben die Krankheit nicht lange zurückgehalten, sie hatten Nebenwirkungen. Junge Menschen versuchten, Stammzellen zu transplantieren, was äußerst schwierig war, und die Patienten mussten dies sehr schwer ertragen. Jetzt wird die Transplantation von Stammblutzellen nur in einigen Zentren für Kinder und für sehr begrenzte Gruppen von Erwachsenen verwendet, deren Krankheitseigenschaften andere wirksame Behandlungen nutzlos machen. Ende der 1990er Jahre kam es zu einer Revolution in der Behandlung von CML: Ein neues Medikament - "Imatinib Mesilat", das sofort die Situation verbesserte. Er und seine Nachkommen (Nilotinib, Dasatinib) waren in der Lage, sich am kranken bcr-abl-Gen „festzuhalten“, um alle Manifestationen der Krankheit vollständig zu beseitigen.

Idiopathische Myelofibrose (Osteomyelofibrose, IMP) - Die Anzahl aller Blutzellen steigt: Leukozyten, Erythrozyten und Blutplättchen. Obwohl sie Nachkommen einer erkrankten Stammzelle sind, verrichten sie im Allgemeinen ihre normale Arbeit. Wenn IMP auch ein übermäßiges Wachstum von Zellen beginnt, die das Knochenmark unterstützen, "dienen" und genauer gesagt das Wachstum von Zellen des Bindegewebes (fibröses Gewebe). Infolgedessen werden sehr bald normale Zellen aus ihrem "Zuhause" aus dem Knochen herausgedrückt. Gesunde mütterliche Blutzellen können nicht außerhalb des Knochens leben, während sich Tumorzellen in der Leber und in der Milz befinden. Kranke Blutzellen siedeln sich dort an, so dass Milz und Leber vergrößert werden.

Erhöhtes Hämoglobin und Blutplättchen sind gefährlich, da sich Blutgerinnsel bilden, die kleine Gefäße blockieren (thrombieren) können. Dies verursacht verschiedene Komplikationen (Thrombosen), einschließlich Herzinfarkte, Schlaganfälle.

Die Diagnose von IMP wird nach einer histologischen Analyse des Knochenmarks gestellt, bei der eine übermäßige Proliferation des Bindegewebes festgestellt wird. Bei der Diagnosestellung ist es sehr wichtig, andere Ursachen auszuschließen, die zu ähnlichen Veränderungen im Blut und im Knochenmark führen können, insbesondere andere myeloproliferative Erkrankungen sowie nicht-neoplastische Erkrankungen, beispielsweise HIV, Tuberkulose, Hyperparathyreoidismus und andere. Der Patient wird gründlich untersucht: Es werden eine histologische, zytologische und zytogenetische Untersuchung des Knochenmarks, Ultraschall oder CT der Bauchhöhle sowie andere spezielle Tests durchgeführt.

Derzeit ist die herkömmliche Methode zur Behandlung von IMP die Verschreibung von Medikamenten, die Patienten ständig einnehmen müssen. Solche Medikamente hemmen die Teilung von Tumorzellen, während sie eine minimale Nebenwirkung auf den Körper haben und sich das Wohlbefinden des Patienten verbessert. Wenn sich das IMP im Laufe der Zeit in eine akute Leukämie verwandelt (was sehr selten ist), wird es nach dem Schema der akuten Leukämie behandelt. Ärzte suchen ständig nach neuen Wegen, um mit neuen Medikamenten zu behandeln. Für junge Patienten gilt die Spendertransplantation mütterlicher Stammblutzellen als das wirksamste Mittel zur vollständigen Genesung.

Echte Polycythämie (Vaisez-Krankheit, Erythrämie)

Echte Polycythämie (PI) ist ein lokaler Tumorprozess des Blutsystems, der mit einer übermäßigen Myeloproliferation (Hyperplasie von Zellelementen) verbunden ist Knochenmark). Dieser Prozess betrifft meistens den erythroblastischen Spross. In von Blut Es erscheint ein Überschussbetrag rote Blutkörperchen, steigt aber auch (in geringerem Maße) Thrombozytenzahl und Neutrophilen Leukozytenzahl. Zellen habe eine normalemorphologisch Art von. Durch Erhöhen der Anzahl der Erythrozyten steigt die Blutviskosität an, die Masse des zirkulierenden Blutes. Dies führt zu einem langsameren Blutfluss in den Gefäßen und zur Bildung von Blutgerinnseln, was zu einer Störung der Blutversorgung führt Hypoxie.

Wenn die Diagnose "echte Polycythämie" gestellt wird, werden fast immer eine Zunahme des Hämoglobins und eine Mutation des "JAK2" - Gens festgestellt. Es ist jedoch wichtig, andere Ursachen auszuschließen, die zu ähnlichen Veränderungen im Blut führen, vor allem andere myeloproliferative Erkrankungen, schädliche Gewohnheiten (z. B. langjährige Raucherfahrung) und Berufsrisiken sowie nicht neoplastische Erkrankungen (HIV, Tuberkulose, Hyperparathyreoidismus und andere). Der Patient wird gründlich untersucht: Es werden eine histologische, zytologische und zytogenetische Untersuchung des Knochenmarks, Ultraschall oder CT der Bauchhöhle sowie andere spezielle Tests durchgeführt.

Derzeit ist die beste Methode zur Behandlung der Polycythämie vera die alte, aber sehr wirksame Methode - das Blutvergießen. Die regelmäßige Entfernung (etwa einmal alle 1-2 Monate) von 400 ml Blut reduziert alle Manifestationen und verhindert die meisten Komplikationen der Krankheit. Medikamente gegen Polycythämie werden selten verschrieben. Wenn im Laufe der Zeit Polycythämie in akute Leukämie übergeht (was sehr selten ist), wird sie nach dem Schema der akuten Leukämie behandelt. Ärzte suchen ständig nach neuen Behandlungsmöglichkeiten mit neuen Werkzeugen. Junge Patienten sollen durch Spendertransplantation mütterlicher Stammblutzellen vollständig geheilt werden.

Myeloproliferative Erkrankung

Nicht alle Menschen haben eine Vorstellung von der myeloproliferativen Erkrankung. Die Medizin versucht derzeit, Menschen mit dieser Pathologie maximal zu unterstützen. Das myeloproliferative Syndrom ist durch eine große Anzahl von Knochenmarkstammzellen gekennzeichnet.

Die Blutzellen des menschlichen Körpers werden ständig aktualisiert. Blut kann synthetisiert werden und aus verschiedenen Organen in die Arterien fließen. Wenn der Fötus noch im Mutterleib geerntet wird, fließt Blut aus der Leber und der Milz dorthin. Das Knochenmark ist für die Bildung von Blutzellen nach der Geburt verantwortlich. Nach dem Schöpfungsprinzip teilen Fachärzte zunächst alle Blutzellen in zwei Unterarten auf.

1. Myelozyten werden nach ihrer Entstehung in keiner Weise transformiert, alle Informationen, die zur Erfüllung ihrer Aufgaben erforderlich sind, werden bereits vom Knochenmark abgelegt.
2. Lymphozyten werden auch vom Knochenmark gebildet, aber anders als Myelozyten entwickeln sie sich in der Milz.

Erkrankungen der Blutzellen treten häufig aufgrund einer abnormalen Entwicklung von Lymphozyten auf. Myeloproliferative Erkrankungen entwickeln sich aufgrund falscher Informationen in anderen Blutzellen, den Myelozyten. Pathologien dieser Art sind sehr gefährlich. Aus diesem Grund ist es wichtig, die Krankheit rechtzeitig zu diagnostizieren. Dies erfordert die Kenntnis der Manifestationen myeloproliferativer Blutkrankheiten.

Ein akuter Typ der Erkrankung schreitet rasch voran, bei jungen Jungen und Mädchen besteht ein höheres Risiko, eine Pathologie zu entwickeln. Der Körper ist fast vollständig betroffen, und medizinische Fachleute wenden sofort die Behandlungsmethoden der Kardinalpathologie an.

Chronische myeloische Leukämie schreitet nicht so schnell voran, Menschen im Alter sind anfälliger für ihr Auftreten. In dieser Situation verwenden Ärzte sparsame Methoden, um mit der Krankheit umzugehen.

Charakteristische Pathologie

Myeloproliferative Erkrankungen werden in verschiedene Typen unterteilt. Stammzellen, die vom Knochenmark gebildet werden, sind nicht vollständig gebildet. Erst nach einiger Zeit haben sie die Möglichkeit, ihre Aufgaben zu erledigen. Gebildete Blutkörperchen bilden die Grundlage für die Synthese von weißen Blutkörperchen, Blutplättchen und roten Blutkörperchen. Zuerst vom Körper gefordert, um Infektionskrankheiten und deren Folgen zu widerstehen. Erythrozyten spielen eine andere Rolle - im Körper sind sie für den Transport von Nährstoffen und Sauerstoffzellen zu menschlichen Organen notwendig. Thrombozyten verhindern Blutungen.

Eine Vielzahl myeloproliferativer Pathologien hängt davon ab, welche Substanzen im Körper mehr als benötigt werden. Bei einigen Patienten gibt es eine Vielzahl von Blutzellen.

Eine große Konzentration von Leukozyten bewirkt die Entwicklung einer chronischen Pathologie (hmpz), die sich in Zukunft in Leukämie verwandelt. Die Pathologie wächst im Gewebe des Körpers, es gibt völlig andere Formationen. In den meisten Fällen sind sie schlecht gelaunt. Formationen beeinflussen benachbarte Gewebe, dringen in das Lymphknotensystem ein und breiten die Pathologie auf alle anderen Organe aus. Die Infektion erfolgt durch Blutgefäße, Zellen mit schlechter Qualität werden mit Nährstoffen transportiert.

Als Folge davon treten im Körper Metastasen auf, die Krankheit wächst und die Pathologien treten auf. Mit dem Eindringen bösartiger Zellen in das Gehirn beginnt sich dort ein Tumor zu bilden.

Symptome der Krankheit

Es ist sehr wichtig, die Symptome der myeloproliferativen Pathologie zu kennen. Je früher die Krankheit diagnostiziert wird, desto einfacher ist die Behandlung. Fachärzte identifizieren mehrere Anzeichen, die auf die Entwicklung myeloproliferativer Pathologien hindeuten.

• Magersucht, die keinen Grund hat.
• Müdigkeit will der Patient schlafen.
• Schmerzhafte Empfindungen im Magen-Darm-Trakt. Der Mann isst schnell auf. Dies ist auf die erhöhte Größe der Milz zurückzuführen.
• Eine Person, die an myeloischer Pathologie leidet, hat ohne Grund blaue Flecken.
• Bei offenen Hautverletzungen bleibt das Blut viel länger stehen, was durch die geringe Thrombozytenkonzentration erklärt wird.
• Der Mann beginnt in Ohnmacht zu fallen.
• Am Körper des Patienten treten Ödeme auf, schmerzhafte Empfindungen treten in den Gelenken auf.
• Eine Person, die an Myelose oder einer ähnlichen Krankheit leidet, hat Tinnitus.
• Es gibt schmerzhafte Empfindungen in der linken Schulter.
• Blasse Haut.
• Patienten haben Blutungen.
• Bei einigen Patienten wurde eine vergrößerte Lebergröße festgestellt.
• Eine Person, die an einer Pathologie leidet, kann Fieber entwickeln, das von malvenfarbenen Flecken im Gesicht und an den Extremitäten des Patienten begleitet wird.

Die Kenntnis der Symptome hilft, die Pathologie in einem frühen Stadium zu diagnostizieren. Dies erhöht die Heilungschancen und verbessert die Prognose.

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Diagnose der Krankheit

Unabhängig diagnostizieren der Krankheit ist unmöglich. Der Patient kann Annahmen über die Art der Pathologie treffen. Diagnoseverfahren sind erforderlich, um die Diagnose zu stellen: Nur im Labor kann ein Arzt umfassende Informationen über die Ursachen der Erkrankung erhalten.

Die Untersuchung des Patienten ermöglicht es, den Zustand des Körpers festzustellen, der Arzt berücksichtigt alle Schwellungen und Abweichungen vom Körper eines gesunden Menschen. Der Patient wird zu den übertragenen Pathologien befragt, welche Medikamente er genommen hat.

Um eine Pathologie zu diagnostizieren, bedarf es einer ganzen Reihe von Verfahren, zu denen neben Standarddiagnoseverfahren auch eine Biopsie gehört.

Um das Syndrom im Labor zu diagnostizieren, verwenden Sie die folgenden Verfahren:

• Es wird eine Abstrichmikroskopie durchgeführt.
• Eine Person muss eine allgemeine Analyse der Blutzellen durchführen.
• Fachärzte bestimmen das Niveau der Dynamik in den PH-Chromosomen mithilfe einer zytogenetischen Analyse.
• Ärzte führen eine Polymerase-Reaktion durch.

Die Biopsie für die Diagnose wird von Ärzten nicht in allen Situationen angewendet. Bei diesem Verfahren wird eine Nadel in den Brustbereich eingeführt. Dies geschieht, um eine Analyse von Blutzellen aus Knochengewebe vorzunehmen.

Die Analyse der erhaltenen Substanz ermöglicht die Feststellung, ob pathologische Faktoren vorliegen oder nicht. Wenn die Diagnose bestätigt wurde, muss die Person während ihres gesamten Lebens einen Arzt aufsuchen, um die Krankheit zu kontrollieren.

Behandlungsmethoden

Um die Pathologien myeloproliferativer Natur zu bekämpfen, werden verschiedene medizinische Techniken eingesetzt. Die Wahl hängt von den individuellen Merkmalen des Krankheitsverlaufs ab, insbesondere davon, welche klinischen Manifestationen auftreten, das allgemeine Wohlbefinden des Patienten, die Geschwindigkeit der Entwicklung der Pathologie. Verwenden Sie häufig die Standardbehandlungsmethode, die in der Praxis vielfach getestet wurde. In einigen Fällen bevorzugen medizinische Fachleute jedoch eine experimentelle medizinische Technik, die die Einnahme eines neuen Medikaments umfasst.

In den meisten Fällen verwenden Sie zur Behandlung myeloproliferativer Erkrankungen eine der folgenden Methoden.

Die Wahl der Methode hängt vom Entwicklungsstand maligner Tumoren ab. Bei myeloproliferativen Pathologien der Blutzellen ist die Wirkung der Strahlentherapie meistens auf die Milz gerichtet.

Rehabilitation

Im Anschluss an die Behandlung bereiten Fachärzte eine spezielle Diät für den Patienten vor, die alle individuellen Merkmale der Pathologie berücksichtigt. Die wichtigsten Prinzipien der Diät: die Mindestmenge an fetthaltigen und salzigen Lebensmitteln. Die Diät sollte alle notwendigen Mikronährstoffe und Nährstoffe enthalten. Während der Erholungsphase steht der Patient unter der Aufsicht von Fachärzten. Dem Patienten wird empfohlen, den Arzt täglich zu besuchen. In einigen Fällen werden ähnliche Diagnoseverfahren durchgeführt. Medizinische Experten erklären diese Notwendigkeit, um den Zustand des Patienten im Moment festzustellen. Je nach den Ergebnissen der Verfahren kann der Arzt den Behandlungsverlauf anpassen.

Einige diagnostische Verfahren müssen auch nach Beendigung des Therapieverlaufs und der Genesung des Patienten wiederholt werden. So können negative Veränderungen im Körper rechtzeitig erkannt und das Wiederauftreten der Pathologie verhindert werden.

Prognose

Die Prognose für Patienten ist nicht die angenehmste, mit der chronischen Natur myeloproliferativer Erkrankungen liegt die durchschnittliche Lebenserwartung im Bereich von 4 bis 8 Jahren. Die Prognose wird günstiger, wenn eine Transplantation durchgeführt wurde. In einer solchen Situation besteht bei 6 von 10 Patienten eine vollständige Genesung. Die Wirksamkeit der Transplantation wird vom Entwicklungsstand der Pathologie bestimmt.

Symptome myeloproliferativer Erkrankungen

Es gibt viele hämatologische Erkrankungen (Leukämien), die zur Gruppe der chronischen myeloproliferativen Erkrankungen gehören.

Mielo bedeutet Knochenmark und Proliferation bedeutet Reproduktion. Daher sprechen wir über Krankheiten, die mit der unsachgemäßen Erzeugung einer der Hauptzellkomponenten von Blut - Myelozyten zusammenhängen.

Patienten mit myeloproliferativen Erkrankungen sind vor dem Hintergrund der zugrunde liegenden Erkrankung und ihrer Behandlung dem Risiko von Thrombosen und hämorrhagischen Komplikationen sowie sekundärer akuter Leukämie ausgesetzt.

Myeloproliferative Erkrankungen treten bei Männern eineinhalb Mal häufiger auf als bei Frauen. In der klinischen Praxis sind die am häufigsten beschriebenen Krankheitsfälle bei Patienten zwischen 40 und 60 Jahren. Solche Erkrankungen sind für Menschen unter 20 Jahren nicht charakteristisch und bei Kindern extrem selten.

Anzeichen myeloproliferativer Erkrankungen

Patienten können erleben:

Anorexie, Gewichtsverlust;

Magenbeschwerden und schnelle Nahrungssättigung durch Splenomegalie (Vergrößerung der Milz). Am häufigsten tritt sie bei chronischer myeloischer Leukämie und anogenen myeloischen Metaplasien auf;

anfällig für Quetschungen, Blutungen und / oder Symptome einer Thrombose;

Schwellungen, Gelenkschmerzen durch Gichtarthritis, deren Folge Hyperurikämie (erhöhte Harnsäure im Blut) ist;

Tinnitus oder Bewusstseinsstörung bei Leukostase;

Schmerzen im oberen linken Quadranten des Bauchraums und der linken Schulter als Folge eines Herzinfarkts oder eines entzündlichen Prozesses in der Milz.

Unter den klinischen Symptomen können beobachtet werden:

Plethoria, verursacht durch Polycythämie;

lokale und / oder subkutane Blutung;

tastbare Milz und / oder Leber;

Fieberattacken sind möglich, begleitet von schmerzhaften, makula-farbigen Flecken auf Körper, Händen, Beinen und Gesicht.

Diagnose myeloproliferativer Erkrankungen

Zur Diagnose myeloproliferativer Erkrankungen können verschiedene Labortests und Biopsien verwendet werden.

Labortests:

komplettes Blutbild mit Leukozytenzahl und Blutausstrichmikroskopie;

Bestimmung des Gehalts an alkalischer Phosphatase (LAP) für die Differentialdiagnose zwischen myeloischer Leukämie und anderen Ursachen von Leukozytose;

Periphere Blut-PCR oder FISH zur Diagnose der bcr-abl-Mutation, die dazu beiträgt, chronische myeloische Leukämie von einer anderen myeloproliferativen Erkrankung zu unterscheiden;

Bestimmung der Masse der roten Blutkörperchen;

Bestimmung der Harnsäurespiegel im Plasma;

Durchführung einer PCR zur Bestimmung der Mutation von JAK2 bei Verdacht auf echte Polycythämie, essentielle Thrombozytopenie und Myelofibrose.

Biopsie

Knochenmarkaspiration und -biopsie sowie zytogenetische Untersuchungen werden in den meisten Fällen durchgeführt, jedoch nicht in allen. Zytogenetische Studien zeigen das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein des Philadelphia-Chromosoms und helfen, myeloproliferative Erkrankungen vom myelodysplastischen Syndrom zu unterscheiden.

Die histologische Untersuchung des Knochenmarks zeigt bei den meisten Erkrankungen dieser Art einen erhöhten Gehalt an Parenchymzellen. Myelofibrose des Knochenmarks wird durch Reticulin-Färbung nachgewiesen.

Patienten mit einer schmerzhaften vergrößerten Milz, die gegen eine myelosuppressive Therapie resistent sind, erhalten manchmal eine Strahlentherapie, müssen aber in der Regel die Milz entfernen.

Es ist notwendig, auf scheinbar harmlose Symptome zu achten, da die Mehrheit der Patienten mit solchen Erkrankungen schwerere und potenziell gefährlichere vaskuläre Komplikationen (massive Thrombosen, Blutungen) hat, die direkt durch die Krankheit ausgelöst werden.

Patienten mit festgestellten Diagnosen sollten lebenslang unter der Aufsicht eines Hämatologen bleiben.

Behandlungsmethoden für myeloproliferative Erkrankungen

Bluttransfusion (Bluttransfusion);

Knochenmarktransplantation.

Patienten, deren Krankheit nicht durch Infektionskrankheiten, Anämie oder hämorrhagisches Syndrom (Blutungen) kompliziert ist, können überwacht werden und erhalten keine fortlaufende Behandlung ("watch and wait" -Ansatz).

Myeloproliferative Erkrankungen

Pathophysiologie und Klassifikation. Myeloproliferative Erkrankungen (sowie akute Leukämien) sind eine Gruppe von Krankheiten, die durch klonales und abnormales Wachstum gekennzeichnet sind. Bei myeloproliferativen Erkrankungen bleibt jedoch neben der vermehrten Replikation von Vorläuferzellen auch deren Differenzierung erhalten.

Oft wird die Splenomegalie bestimmt, da die Milz zur Stelle extramedullärer (extraoskarpularer) Hämatopoese wird. Die relativen Veränderungen in der Anzahl der Blutzellen und andere wichtige klinische Differentialzeichen sind in der Tabelle angegeben. 9-4.

Bei allen diesen Erkrankungen handelt es sich um klonale maligne Prozesse, die als Folge von Läsionen der frühen Stammzelle mit Beteiligung von auftreten

Abb. 9-4. Überleben von erwachsenen Patienten mit akuter lymphatischer Leukämie, die abhängig von den immunophenotypischen Parametern einer intensiven Chemotherapie unterzogen wurden. (Von :. Larson KA, KK Bos1§e, Vigpz SR a1 e1 A-yue s1gi§ gegshzzyup ts1is (; wn geftep uk t1epz1ue sopzoNs1aiop Cor askz shi ASIS 1utroYaz1; 1C 1eikeppa: Sapseg Aps! Leikeppa Ogoir B $ 1–1 8811. B1os1,195; 85: 2025.)

jeweils die Zellen aller drei hämopoetischen Sprossen. Es ist bewiesen, dass Malignes in CML eine sehr frühe Stammzelle ist, die die Fähigkeit behält, sowohl den lymphoiden als auch den myeloiden Typ zu unterscheiden. Diese Schlussfolgerung beruht auf der Tatsache, dass die Blasten, wenn die CML in die Blastenkrise übergeht, bei Ose-Patienten einen lymphatischen Phänotyp aufweisen.

Diagnose Die Diagnose myeloproliferativer Störungen wird durch eine abnormale Anzahl von Blutzellen oder durch Splenomegalie, die während der körperlichen Untersuchung festgestellt wurden, bestätigt. Wenn ein Patient Polyzythämie mit erhöhten Hämatokrit gefunden wird, muss der Arzt eine Differentialdiagnose zwischen Polycythaemia vera macht (myeloproliferative Erkrankungen) und sekundäre Polyzythämie, verursachte durch eine anormale Hämoglobin, Tumoren, die Erythropoietin oder andere Bedingungen, wie angeborene Herzkrankheit, die zu chronischem Hypoxie zu produzieren ( Tabellen 9-5 und Kapitel 3). Die erhöhte Zellularität des Knochenmarks ist ein unspezifisches Symptom, das nicht in die Diagnosekriterien für eine echte Polyzythämie aufgenommen wird (Tabelle 9-6).

TABELLE 9-5. Differentialdiagnose der Polyzythämie

Primäre Polycythämie Echte Polycythämie

Sekundäre Polyzythämie Kongenitale cyanotische Herzkrankheiten Maligne Neoplasmen Leberzellkrebs Nierenzellkrebs Lungenerkrankungen mit Hypooxygenierung Hämoglobin mit hoher Affinität Niedriger Sauerstoffpartialdruck, bleiben im Hochland Polyzystische Nierenerkrankung

Pseudopolycythämie, Polycythämie der Spannung, Verringerung des intravaskulären Volumens.

TABELLE 9-6. Diagnosekriterien für echte Polyzythämie [10]

Erythrozytenmassenzunahme

Normale Sauerstoffsättigung

Thrombozytose> 400.000 / μl

Leukozytose> 12.000 / µl

Erhöhte Aktivität der alkalischen Phosphatase von Leukozyten

Erhöhte Vitamin B12- oder B12-bindende Proteine ​​im Blutserum

EV, Thrombozytose (Tabelle 9-5 und 9-6). Die wichtigste Manifestation der Erkrankung ist eine erhöhte Blutviskosität mit daraus resultierender Thrombose und / oder Blutung aufgrund von Blutverdickung, Verstopfung kleiner Gefäße (Sludge-Syndrom) sowie anomale Funktion von Blutplättchen. Das Vorhandensein eines hohen Hämatokrits erklärt die Ursache vieler Anzeichen einer erhöhten Viskosität sowie einiger thrombotischer Episoden. Der Hämatokrit muss daher auf einem Niveau unter 45% gehalten werden, was durch Blutung leicht erreicht werden kann.

Bei Patienten, die nur Blutungen erhalten haben, tritt die Umwandlung einer echten Polyzythämie bei AML in der Regel in 1-3% der Fälle auf. Es ist nicht klar, ob das Risiko einer solchen Umwandlung mit der Behandlung mit Hydroxyharnstoff steigt. Bei einigen Patienten führt eine erhöhte Knochenmarkfibrose zu einer „Burnout-Phase“ der wahren Polycythämie und möglicherweise zu Panzytopenie..

Eine essentielle Thrombozythämie ist mit einer sehr großen Anzahl von Blutplättchen assoziiert und kann sich durch Thrombose oder Blutung manifestieren. Eine signifikante Anämie bei Patienten tritt normalerweise nicht auf, manchmal gibt es eine Leukozytose. Die Behandlung wird normalerweise nicht durchgeführt, da trotz des hohen Plättchengehalts keine Symptome auftreten. In anderen Fällen entwickeln sich lebensbedrohliche Thrombosen und / oder Blutungen. Das optimale Behandlungsschema für essentielle Thrombozythämie wurde nicht entwickelt. Aspirin wurde bei einigen Patienten erfolgreich eingesetzt und bei anderen mit Hydroxyharnstoff.

Trotz der Behandlung setzen sich manchmal schwere thrombotische Episoden fort. In einer randomisierten Studie wurden alle Patienten mit essentieller Thrombozythämie in zwei Gruppen eingeteilt, von denen eine Patientin mit Hydroxyurea behandelt wurde und in der anderen nur Beobachtung. Bei der Verwendung von Hydroxyharnstoff nahm die Thromboseinzidenz signifikant ab. Aufgrund des Risikos, dass eine Langzeitbehandlung mit Hydroxyharnstoff Leukämien sein kann, und aufgrund der Variabilität der Erkrankung sollte der Ansatz zur Behandlung von Patienten jedoch individualisiert werden.

Myeloide Metaplasie. Die myeloische Metaplasie ist eine Erkrankung mit heterogenen Manifestationen, die gewöhnlich durch eine ausgeprägte Knochenmarkfibrose und massive Splenomegalie gekennzeichnet ist, die durch extramedulläre Hämatopoese verursacht wird. Patienten leiden häufig unter erheblichen Beschwerden aufgrund von Splenomegalie sowie hypermetabolischen Störungen. Anämie ist schwerwiegend und die Anzahl der Leukozyten im Blut kann zunehmen oder abnehmen. Aufgrund des Auftretens von Neutropenie kann sich eine Infektion entwickeln. Die Thrombozytenzahl wird ebenfalls erhöht oder verringert; Bei einer deutlichen Abnahme ist eine erhöhte Blutung wahrscheinlich. Das Behandlungsschema für myeloische Metaplasie ist noch immer schwach entwickelt

Tana. Die Behandlung besteht hauptsächlich aus der Unterstützung der Transfusionstherapie und der Antibiotika. Die Verwendung von Hydroxyharnstoff und anderen antineoplastischen Mitteln ist wirksam, sie können jedoch das Auftreten einer schweren Panzytopenie hervorrufen. Splenektomie kann auch zu Panzytopenie und in einigen Fällen zur Entwicklung einer extramedullären Hämatopoese in der Leber führen, was zu einer erheblichen Funktionsstörung der Leber führt. Die Heilung eines jungen Patienten mit einem Knochenmarkspender kann mit Hilfe der allogenen TCM erreicht werden. Wenn die Knochenmarkfibrose nach der Transplantation verschwindet, ist dies das Ergebnis von Wachstumsfaktoren, die durch abnormale hämatopoetische Klone hervorgerufen wurden.

Chronische myeloische Leukämie. Bei Patienten mit CML ist die chronische Phase der Erkrankung normalerweise gekennzeichnet, wenn Leukozytose, Thrombozytose, Anämie, Splenomegalie und Symptome eines Hypermetabolismus auftreten. In der chronischen Phase werden reife Neutrophile und funktionell vollständige Blutplättchen produziert. In diesem Fall ist die wirksame Verwendung von Hydroxyharnstoff oder a-Interferon. Aufgrund der Abnahme der Anzahl der Leukozyten und Blutplättchen sowie der Schwere der Splenomegalie und der Symptome des Hypermetabolismus fühlen sich die Patienten sehr wohl. Die Behandlung mit Hydroxyharnstoff beseitigt nicht den Leukämieklon, sondern kontrolliert nur die Proliferation. Eine zytogenetische Analyse des Knochenmarks zeigt, dass alle Zellen selbst mit ihrer normalen Anzahl das Philadelphia-Chromosom enthalten. Die Behandlung mit α-Interferon unterdrückt manchmal den Leukämieklon, so dass zytogenetische Standardmetaphasen keine Zellen mit Philadelphia-Chromosom finden. Es wird angenommen, dass die Behandlung mit α-Interferon die Häufigkeit der Umwandlung der chronischen Phase in eine Blastenkrise reduziert.

Unglücklicherweise ist bei der Behandlung von Hydroxyharnstoff oder a-Interferon der Fortschritt auf dem Weg zur "dominanten Transformation" unvermeidlich, wenn die Leukämie-Vorläufer ihre Differenzierungsfähigkeit verlieren. Bei 2/3 der Patienten im Knochenmark werden sie durch Myeloblasten und bei U3-Patienten durch Lymphoblasten ersetzt. Die Transformation der Blasten ist extrem schwer zu kontrollieren und endet in der Regel innerhalb weniger Monate tödlich.

Die einzige potenziell wirksame Methode zur Behandlung von CML ist allogene TCM. Diese Behandlungsmethode ist am wirksamsten, wenn sie zu Beginn der Krankheit eingesetzt wird, und weniger, wenn sie während einer Blastenkrise angewendet wird (Abb. 9-5). Alle Patienten unter 60 Jahren, die einen kompatiblen Knochenmarkspender haben, sollten in relativ frühen Stadien der Entwicklung der Krankheit eine allogene BMT haben. Anämie im Zusammenhang mit dieser Krankheit wird als refraktär bezeichnet, da sie auf keine Standardtherapie anspricht. Manchmal werden Anomalien des Eisenstoffwechsels mit dem Auftreten von Ringsideroblasten festgestellt.