Hämolytische Anämie

Es gibt viele Arten von Anämie, von denen einige die Funktion des Körpers und das Wohlbefinden der Person nicht beeinträchtigen. 11% ist die Anzahl aller Anämien, von denen 5% hämolytische Merkmale von Anämie sind. Symptome einer hämolytischen Anämie haben ihre eigenen Merkmale, die diese Art von anderen Arten der Krankheit unterscheiden. Ursachen werden oft als erblich und erworben erkannt. Die Behandlung wird ausschließlich von einem Arzt durchgeführt.

Hämolytische Anämie ist eine Blutkrankheit, bei der die roten Blutkörperchen und das Hämoglobin im Blut abnehmen. Dies ist mit ihrer Zerstörung oder Hämolyse (Kurzfunktion) verbunden. Wenn normale rote Blutkörperchen 120 Tage lang funktionieren sollten, werden sie bei hämolytischer Anämie vorzeitig zerstört.

Der Schweregrad des hämolytischen Prozesses hängt davon ab, wie schnell rote Blutkörperchen zerstört werden. Die Anzahl der Erythrozyten und des Hämoglobins wird durch die Tatsache festgestellt, dass das Knochenmark einfach keine Zeit hat, neue Zellen zu erzeugen.

Bei einer leichten Form der hämolytischen Anämie nimmt der Erythrozytenspiegel ab, aber im peripheren Blut darf der Hämoglobinspiegel nicht gestört werden. Wenn ein klares Ungleichgewicht zwischen der Produktion roter Blutkörperchen und ihrer Anzahl im Blutkreislauf besteht, treten alle Symptome der Erkrankung auf, bei denen die Knochenmarkfunktionen erschöpft sind.

Autoimmune hämolytische Anämie

Die am meisten ungeklärte Form der hämolytischen Anämie ist Autoimmun. Bei dieser Form der Erkrankung heften sich die Antikörper des Körpers an die Erythrozytenmembran, weshalb die Immunität diese Zellen als fremd wahrnimmt. Infolgedessen greift das Immunsystem die roten Blutkörperchen an und zerstört sie, was zu einer Abnahme ihrer Zahl im Blut führt.

Warum entwickelt sich diese Form der Anämie? Spezialisten Seite slovmed.com kann keine eindeutige Antwort geben. Es gibt jedoch zwei Ursachen für eine autoimmune hämolytische Anämie:

1. Komplikationen: Hämoblastose, Colitis ulcerosa nicht spezifisch, chronische aggressive Hepatitis, systemische Bindegewebserkrankungen, maligne Tumoren, Immunschwäche, Leberzirrhose, Infektionen.
2. Als eigenständige Krankheit.

Die Krankheit hat einen progressiven Charakter des langsamen Typs. Klinische Manifestationen hängen nicht von den Ursachen ihres Auftretens ab. Daher sind die ersten Symptome einer autoimmunen hämolytischen Anämie geringgradiges Fieber, schmerzende Gelenkschmerzen, Schwäche und Schmerzen im Unterleib. Dann werden die Symptome verstärkt und manifestieren sich in starker Blässe und Pastosität der Haut, wodurch Gelbsucht, eine Zunahme der Leber- und Milzgröße zunimmt.

In 50% der Fälle äußert sich die Krankheit in einer akuten Form, die boomt. Der Patient kann sich beschweren, aber während der Inspektion werden möglicherweise nicht die ersten Anzeichen gezeigt. Beschwerden des Patienten sind:

• Herzklopfen.
• Verminderte Leistung
• Schwäche erhöhen.
• Kopfschmerzen.
• Temperaturerhöhung auf 38-39 Grad.
• Schwindel
• Luftmangel
• Übelkeit und Erbrechen, die sich manifestieren, ohne zu essen.
• Schmerzen im Oberbauch schindeln.

Äußerlich kann die Gelbfärbung der Haut zunehmen, ohne dass die Größe der Leber und der Milz zunimmt.

Die Prognose für eine autoimmune hämolytische Anämie ist enttäuschend. Es gibt keine wirksamen Behandlungsmethoden. Es gibt jedoch Möglichkeiten, eine stabile Remission der Krankheit zu erreichen - radikale Splenektomie und Hormontherapie.

Ursachen für hämolytische Anämie

Selbst wenn man die Ursache der hämolytischen Anämie kennt, können Ärzte die Krankheit leider nicht immer beeinflussen, um den Patienten zu heilen. Die Einarbeitung in die Ursachen der Erkrankung kann jedoch helfen, ihre Entwicklung zu verhindern.

• Erbliche Defekte, die im Chromosomensatz auftreten, sind für die Synthese und Vitalaktivität der roten Blutkörperchen verantwortlich. Dieser Defekt wird selektiv von den Eltern übermittelt.
• Systemische oder Autoimmunerkrankungen, die den Zustand des Bindegewebes und des Gefäßraums beeinflussen.
• Infektionskrankheiten (Malaria).
• Blutkrankheiten wie Leukämie.
• Massive Verbrennungen oder Verletzungen.
• Chirurgische Intervention
• Akute oder chronische virale oder bakterielle Krankheiten.
• Kontakt mit Industriegiften oder Giftstoffen.
• Rhesus-Konflikt Schwangerschaft
• Einnahme bestimmter Medikamente: Antibiotika, Chemotherapeutika, Entzündungshemmer, Sulfonamide.
• Falsche Bluttransfusion auf den Rh-Faktor oder die zugehörige Gruppe und ihre Bestandteile (Plasma, Erythrozytenmasse usw.).
• Angeborene Herzfehler, große Gefäße.
• Künstliche Gewebe künstliche Gliedmaßen, die mit Blut in Berührung kommen.
• Die bakterielle Endokarditis ist eine Erkrankung der Herzklappen und der inneren Herzschicht.
• Erkrankungen der Mikrovaskulatur.
• Amyloidose der inneren Organe.
• Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie und kalte Hämoglobinurie rufen eine chronische Form einer hämolytischen Anämie hervor.

Symptome einer hämolytischen Anämie

Es ist für den Durchschnittsmenschen wichtig, das Vorhandensein einer hämolytischen Anämie zu erkennen. Dies wird durch die folgenden Symptome bestimmt:

1. Ikterus-Syndrom, das sich in einer zitronengelben Hautfarbe und juckenden Empfindungen äußert. Der Urin wird dunkel und sogar schwarz, ähnlich wie bei Fleischabfällen. In diesem Fall bleiben die Fäkalien unverändert, was die Krankheit von der Gelbsucht unterscheidet.
2. Anämie-Syndrom Haut und Schleimhäute erhalten eine blasse Nuance. Es gibt Symptome von Sauerstoffmangel: Schwindel, häufiger Herzschlag, verminderte Muskelkraft, Schwäche, Atemnot.
3. Hyperthermie-Syndrom. Ein plötzlicher Temperaturanstieg auf 38 Grad zu dem Zeitpunkt, an dem die roten Blutkörperchen zerstört werden.
4. Hepatosplenomegalie-Syndrom. Eine Zunahme der Organe, die für die Lebensdauer der roten Blutkörperchen verantwortlich sind - der Leber und der Milz. Die Leber ist weniger vergrößert, was im rechten Hypochondrium durch Schwere gekennzeichnet ist. Je nach Hämolyse nimmt die Milz zu.

Andere Symptome einer hämolytischen Anämie sind:

• Schmerzen in den Knochen und im Bauch.
• Schmerzen in den Nieren.
• Die Schwächung des Stuhls.
• Störung der vorgeburtlichen Entwicklung: Missbildungen, Unverhältnismäßigkeit verschiedener Körperteile.
• Brustschmerzen, wie Herzinfarkt.

Die Symptome treten auf, wenn die roten Blutkörperchen 15 Tage anstelle von 120 Tagen anhalten. Je nach klinischem Verlauf werden latente (kompensierte), chronische (mit schwerer Anämie) und Krisentyp der hämolytischen Anämie unterschieden. Die hämolytische Anämie der Krise ist die schwerste.

Hämolytische Anämie bei Kindern

Bei angeborener oder erblicher hämolytischer Anämie treten die Symptome fast von Geburt an auf. Die Symptome bei Kindern unterscheiden sich nicht von der Art der Anämie, jedoch ist eine aufmerksame Behandlung und Behandlung erforderlich. Glücklicherweise wird in 2 Fällen pro 100.000 eine hämolytische Anämie gefunden.

Die hämolytische Anämie von Minkowski-Chauffard ist eine Folge eines defekten Gens, wodurch rote Blutkörperchen ihre Form verändern und für Natriumionen durchlässig werden. Die Krankheit wird durch anämische Symptome und Abnormalitäten in der Entwicklung des Körpers ausgedrückt. Die Prognose des Lebens wird nach radikaler Splenektomie beruhigend.

Eine andere Form der hämolytischen Anämie ist eine Erkrankung mit einem Mangel an G-6-FDG-Aktivität. Hämolyse tritt auf, nachdem Leguminosen gegessen oder bestimmte Medikamente eingenommen wurden. Die Symptomatologie ähnelt der hämolytischen Anämie, deren Markenzeichen die Manifestation von Hämosiderinurie und Hämoglobinurie ist.

Thalassämie ist eine häufige Form der genetischen hämolytischen Anämie, bei der es zu einer übermäßigen Anhäufung von Globin kommt, was zu einer vorzeitigen Oxidation und Zerstörung der Erythrozytenmembran führt. Die Krankheit manifestiert sich in einem anämischen Syndrom sowie in der körperlichen, psychomotorischen Entwicklung. Das letale Ergebnis ist aufgrund des ständigen Fortschreitens der Krankheit und des Fehlens von Remissionsperioden ziemlich groß.

Behandlung der hämolytischen Anämie

Die Behandlung der hämolytischen Anämie ist im Vergleich zu anderen Arten der Anämie am schwierigsten, da Ärzte die Hämolyse nicht beeinflussen können. Der Behandlungsplan kann Folgendes umfassen:

1. Akzeptanz von Zytostatika bei autoimmuner hämolytischer Anämie.
2. Transfusion von menschlichem Immunglobulin und frischem gefrorenem Plasma.
3. Einnahme von Vitamin B12 und Folsäure.
4. Einnahme von Glucocorticoidhormonen: Methylprednisolon, Dexamethason, Kortinef, Prednisolon.
5. Prävention von Infektionskomplikationen und Verschlimmerung der chronischen Pathologie.
6. Bluttransfusion von offenen roten Blutkörperchen bei gleichzeitiger Reduzierung ihrer Anzahl auf ein Minimum.
7. Splenektomie - Entfernung der Milz, wodurch die Prognose verbessert wird. Nicht wirksam bei verschiedenen erblichen Anämieformen und Minkowski-Chauffard-Anämie.

Prognose

Welche Ärzte geben Vorhersagen für hämolytische Anämie? Dies hängt von den Behandlungsmethoden und deren Wirksamkeit im Einzelfall ab. Die Lebenserwartung kann sich mit fortschreitender Krankheit entweder erhöhen oder verringern.

Merkmale der hämolytischen Anämie

Eine der Erkrankungen des Kreislaufsystems des Körpers ist die hämolytische Anämie, die durch den beschleunigten Abbau von roten Blutkörperchen gekennzeichnet ist.

Formen der Krankheit

Für das normale Funktionieren des Körpers ist das Gleichgewicht bei der Bildung und Zerstörung von roten Blutkörperchen - roten Blutkörperchen von größter Bedeutung. Wenn der Zerfall aus irgendeinem Grund schneller erfolgt und das Knochenmark die Bildung neuer Blutzellen nicht bewältigen kann, tritt ein Ungleichgewicht auf und die Voraussetzungen für das Auftreten der Krankheit werden geschaffen.

Basierend auf den Funktionen und Merkmalen der Zerstörung roter Blutkörperchen wurde eine Klassifikation der Pathologie entwickelt.

Letztere ist in zwei Gruppen eingeteilt: erblich und erworben, in jeder von ihnen gibt es mehrere Unterarten.

Arten von Krankheiten

Als Folge eines genetischen Versagens im Körper - Defekte von Membranen, Hämoglobinmolekülen, Enzymen - entwickelt sich eine erbliche Anämie. Aufgrund physikalischer, chemischer und biologischer Wirkungen treten erworbene Arten auf.

Vererbte Anämie

Angeborene Anämie ist in verschiedene Arten unterteilt: Membranopathie, Hämoglobinopathie, Enzymopathie.

Membranopathien

Dieser Typ umfasst die folgenden Typen:

1. Die mikrosphärozytische Krankheit (Minkowski-Chauffard) wird durch Abnormalitäten in der Membranstruktur verursacht, durch die Kalzium-, Natrium- und Wasserionen durchdringen und rote Blutkörperchen hydratisiert werden. Als Ergebnis verlieren sie einen Teil der Oberfläche, werden in kleine Sphärozyten umgewandelt, Hämoglobin ist weniger als die Norm, und sie passieren die Kapillaren nicht gut, da es schwierig ist, sie zu mutieren. Ihr Lebenszyklus verkürzt sich um das Zehnfache (von 120 auf 7-15 Tage). Es besteht eine Empfindlichkeit gegenüber Änderungen des osmotischen Drucks, die zur Entwicklung einer hämolytischen Anämie führen.
2. Krankheiten, die eine ähnliche Pathogenese mit Mikrosphärenzytose - Akanthozytose und Ovalozytose aufweisen. Im ersten Fall haben die modifizierten Erythrozyten mehrere Auswüchse, die Membran verliert ihre Rundung und ähnelt der Einfassung, die der Krankheit den Namen gab.

Ovalozytose tritt aufgrund eines Gens auf, das für die Stoffwechselprozesse des an der Bildung des Erythrozytengerüsts beteiligten Spectrin-Proteins verantwortlich ist. Aufgrund einer genetischen Störung verlieren rote Blutkörperchen ihre Plastizität, nachdem sie die Kapillaren passiert haben. Sie können ihre Form nicht wiedererlangen und zirkulieren weiterhin ellipsoidisch im Blut.

Je mehr sich die Form der Blutzellen ändert, desto schneller zerfallen sie in der Milz.

Die Rh-Zero-Krankheit, die durch das Fehlen von Rhesus-Antigenen in der Erythrozytenmembran auftritt, wird auch der Gruppe der Membranopathien zugeschrieben, die ihre Struktur stört und den Zerfall beschleunigt.

Hämoglobinopathie

Es gibt zwei Unterarten der Hämoglobinopathie-Gruppe:

1. Thalassämie infolge einer gestörten Hämoglobinbildung. Rote Blutkörperchen haben eine kurze Lebensdauer und zerfallen im Knochenmark und in der Milz. Die Krankheit ist durch die Bildung von modifizierten Zellen - Schizozyten und Codozyten - gekennzeichnet. Bestimmte Arten der Krankheit sind schwerwiegend und führen ohne Eingriff zum Tod.
2. Sichelzellenanämie ist aufgrund von Mutationen im strukturellen Gen möglich, wenn eine Form von roten Blutkörperchen einer Sichel ähnelt. In modifizierten Körpern nimmt die Löslichkeit von reduziertem Hämoglobin ab. Charakteristische Manifestationen sind Veränderungen in der Struktur des Schädels (Turmform), das Auftreten eines thrombophilen Syndroms und der Zustand der Immunschwäche.

Die Hämoglobinopathie zeichnet sich dadurch aus, dass eine Veränderung der Hämoglobinmoleküle auch die Struktur der roten Blutkörperchen und damit ihre Lebensdauer verändert.

Enzymopathie

Eine Enzymopathie oder nichtferozytäre Anämie entwickelt sich, wenn Enzyme unzulänglich sind und für den Lebenszyklus roter Blutkörperchen verantwortlich sind. Anämie tritt in der Regel aufgrund eines Mangels an Glykolyseenzymen auf. Aufgrund des Defekts der Glykolyse verlieren die Zellen die Energie, die zur Unterstützung ihrer Vitalaktivität erforderlich ist, und ihre Zersetzung findet statt.

Bei der Membranopathie und der Enzymopathie ist der Verlauf einer Anämie häufig von einer hämolytischen Krise sowie von aplastischen und megaloblastischen Erkrankungen begleitet. Der Blutspiegel von Hämoglobin nimmt ab, die Anzahl der Retikulozyten nimmt zu und andere pathologische Veränderungen werden beobachtet.

Erworbene Anämie

Für die erworbene hämolytische Anämie gibt es eine bestimmte Einstufung: Immunität als Folge des mechanischen Abbaus roter Blutkörperchen (traumatisch) und ausgelöst durch infektiöse Entwicklungsursachen.

1. Es gibt vier Arten von Immunanämie:
   • Autoimmun, das aus einem Versagen des Abwehrsystems resultiert, aufgrund dessen der Körper anfängt, Antikörper gegen gesunde Erythrozyten zu produzieren, die Freisetzung fremder Zellen und ihrer Zellen wird gestört;
   • Isoimmune, die sich in einfachen Worten durch Transfusion von unangemessenem Blut entwickelt, wird während des Rh-Konflikts einer schwangeren Frau und des Fötus eine ähnliche Situation beobachtet;
   • Heteroimmun aufgrund der Einnahme bestimmter Medikamente oder nach viralen Infektionskrankheiten, wenn fremde Antigene auf den Erythrozyten auftreten;
   • transimmun, entwickelt sich im Fötus, wenn die Mutter eine Autoimmunanämie hat.
2. Traumatische Anämie ist das Ergebnis des Todes gesunder roter Blutkörperchen im Gefäßsystem. Gefäßpathologie und Prothesen, letztere können Defekte in der Struktur von Kapillaren die Krankheit auslösen. Diese Art umfasst mikroangiopathische Anämie, gekennzeichnet durch "fragmentierte" Zellen, die die Form eines Dreiecks, eines Kegels und ein gezacktes Erscheinungsbild haben.
3. Eine durch eine Infektion ausgelöste Anämie entsteht, wenn schädliche Mikroorganismen (Toxoplasmose, Malaria) rote Blutkörperchen für ihr eigenes Wachstum und die eigene Fortpflanzung verwenden. Durch das Vorhandensein solcher Krankheiten dringen Krankheitserreger in die roten Blutkörperchen ein, vermehren sich in ihnen, ihre Zahl steigt an, was zur Zerstörung der Zellen führt.
4. Eine der seltenen Formen der Anämie ist das akute nächtliche Paroxysma, das zu Knochenmarkinsuffizienz, Erkrankungen der Nieren, Lunge und dem Auftreten von Thrombosen führt.

Alle hämolytischen Anämien werden in zwei Arten unterteilt, abhängig von der Stelle, an der die Hämolyse auftritt. Wenn in den Blutgefäßen, ist es intravaskuläre Hämolyse, wenn im intrazellulären Raum der Organe (z. B. der Milz) - intrazellulär.

Ursachen der Anämie

Um die richtige Behandlung zuzuordnen, zeigen Sie zunächst die Ätiologie der Krankheit. Aber selbst wenn die Art der Pathologie bestimmt wird, wird ihre Entwicklung nicht immer verhindert.

Um zu verstehen, was es ist und wie gefährlich Beschwerden sind, müssen Sie die Hauptgründe dafür kennen:

• erbliche Chromosomenstörungen, die die korrekte Zirkulation von Hämoglobin und roten Blutkörperchen bei Erwachsenen, Kindern und gestörten Genen verhindern, werden meistens von den Eltern übertragen, jedoch nicht an alle Nachkommen.
• Autoimmunkrankheiten, die Bindegewebe und Blutgefäße betreffen;
• Blutkrankheiten (Leukämie unterschiedlicher Ausprägung);
• frühere Krankheiten mit viralem, infektiösem, bakteriellem Charakter;
• Vergiftung mit Chemikalien, Industriegift und Verbindungen;
• Verbrennungen, Verletzungen, chirurgische Eingriffe;
• Fehler bei der Bluttransfusion (Diskrepanz in der Gruppe, Rhesus);
• angeborene Herzkrankheit, große Gefäße;
• Rhesus-Konflikt Mutter und Baby während der Schwangerschaft.

Beschwerden können auch bei der unkontrollierten Anwendung bestimmter Medikamente, beim Vorhandensein von vaskulären Shunts oder einer künstlichen Herzklappe auftreten.

Symptome der Krankheit

Jede Art von Anämie ist bedingt in zwei Gruppen unterteilt: hämolytisch und anämisch. Die erste Gruppe umfasst Anämie mit folgenden Symptomen und Varietäten:

• Hyperthermie, die normalerweise bei Kindern auftritt. Der Zustand ist durch hohe Temperaturen (bis zu 38 ° C) gekennzeichnet, und während dieser Zeit werden die roten Blutkörperchen so weit wie möglich zerstört.
• Anämie, die durch blasse Haut und Schleimhäute gekennzeichnet ist, fühlt sich oft schwindelig an, Herzklopfen, Schwäche, Müdigkeit, schneller Puls, Atemnot während körperlicher Aktivität.

Hämolytische Zeichen erscheinen als:

• vergrößerte Milz, Schmerzen unter den Rippen auf der linken Seite;
• hellgelbe Hautfarbe;
• dunkler Urin - braun, rot.

Außerdem hat der Patient Schmerzen in den Nieren, in der Brust und beim Stuhlwechsel.

Diagnose

Die korrekte Diagnose besteht aus zwei Stufen. Zunächst wird ein biochemischer Bluttest durchgeführt, aus dem die Entwicklung der Hämolyse hervorgeht. Anschließend werden verschiedene Studien vorgeschrieben und Laborindikatoren helfen, die Ursachen für den Zusammenbruch der roten Blutkörperchen zu ermitteln. Überprüfen Sie beispielsweise Folgendes:

• direkter und indirekter Coombs-Test zur Feststellung oder zum Ausschluss einer Krankheit;
• osmotische Resistenz von Erythrozyten, deren Abnahme oder Zunahme auf das Vorhandensein der Krankheit hinweist;
• über den Zustand der Enzyme;
• Erythrozyten, wodurch der verborgene Typ von Erythrozytenabnormalitäten aufgedeckt werden kann;
• auf kleine Körper von Heinz, um spezifische Einschlüsse in der Blutprobe festzustellen, die das Vorhandensein der Krankheit bestätigen.

Zusätzlich zu diesen Tests wird Blut zur Identifizierung infektiöser Erreger, des Myelogramms, das die Erkennung maligner Pathologien des Kreislaufsystems unterstützt, und weiteren zusätzlichen Studien durchgeführt.

Krankheit bei Neugeborenen und Kindern

In der modernen geburtshilflichen Praxis gibt es Fälle, in denen diese Krankheit bei Neugeborenen diagnostiziert wird. In dieser Situation ist es wichtig, den Rh-Konflikt der Mutter und des Fötus sowie die Symptome einer fetalen Hämolyse rechtzeitig zu erkennen und die Möglichkeit eines Rh-Konflikts zu erkennen.

Anämie bei Neugeborenen sind Immun- und Nicht-Immunformen. Im ersten Fall werden sie durch den Konflikt zwischen dem Blut der Mutter und dem Säugling verursacht. Nichtimmune Anämien treten bei intrauterinen Infektionen auf - Syphilis, Zytomegalie, Toxoplasmose.

Die häufigste Neugeborene ist eine Gelbsuchtanämie, die sich am Ende der Schwangerschaft entwickelt.

Normalerweise ist die gelbliche Hautfarbe bei Neugeborenen die Norm, aber man sollte bei längerer Gelbsucht aufmerksam gemacht werden, da das Zentralnervensystem Schaden nehmen kann.

Die Entwicklung von Krisen tritt im Alter von 3 bis 5 Jahren auf, weil zahlreiche provozierende Faktoren auftreten.

Die ersten Anämie-Symptome bei Kindern - Weinen, Müdigkeit - sind nicht immer besorgniserregend. Sie werden oft den Charaktereigenschaften zugeschrieben. Das Hauptsymptom ist Blässe der Haut. Die richtige Diagnose ist jedoch wichtig, um die Manifestation der Anämie nicht mit Nierenpathologien, Tuberkulose und Intoxikation zu verwechseln.

Anämie schwanger

Um die Krankheit bei Schwangeren zu diagnostizieren, werden Labortests in zwei Stufen durchgeführt. Zum einen wird das Vorliegen der Krankheit bestätigt, zum anderen die Suche nach Faktoren, die die Zerstörung der roten Blutkörperchen beeinflussen.

Ärzte erfahren von der zukünftigen Mutter alles über den Verlauf vergangener Schwangerschaften, über das Vorhandensein einer vorzeitigen Unterbrechung oder die Geburt eines toten Kindes, über den Entwicklungsgrad bestehender Kinder, über den Rhesus des Vaters Blut.

Bei Vorhandensein von Antikörpern mit einem negativen Rhesus bei der Mutter wird Gammaglobulin verabreicht, um zu verhindern, dass sie ihre aggressive Wirkung verringern.

Behandlung

Die Pathologietherapie ist ein komplexer Prozess. Für die Ernennung der richtigen Behandlung benötigen Sie ein vollständiges Bild des Patientenbluts. Zu den allgemeinen Maßnahmen gehören:

• Einnahme von Vitamin B12 und Folsäure;
• Verwendung von Hormonen der Glukokortikoidgruppe - "Kortineff", "Dexamethason", "Prednison";
• Verhinderung von Komplikationen aufgrund von Infektionen.

Falls erforderlich, verschreiben Sie Immunsuppressiva: "Vincristin", "Azathioprin".

Manchmal werden rote Blutkörperchen zu schnell zerstört, und es bleibt keine Zeit für eine genaue Diagnose. Die Zwangsmaßnahme erfolgt dabei durch Bluttransfusion vom Spender.

Sichelzellenanämie oder Thalassämie wird mit Medikamenten behandelt, die überschüssiges Eisen entfernen, beispielsweise Deferoxamin.

Bei hämolytischen Anämien, die bei einigen Arten erblich bedingt sind, wird ein chirurgischer Eingriff zur Entfernung der Milz durchgeführt. Das Optimum ist die Umsetzung im Alter von 3-5 Jahren, manchmal ist es jedoch vorher notwendig.

In einigen Fällen ist eine Knochenmarktransplantation erforderlich.

In der Volksmedizin werden zur Behandlung die gleichen Kräuter verwendet wie bei Eisenmangelanämie. Es wird empfohlen, eine medizinische Wermutinfusion auf Alkohol oder Wodka vorzubereiten. Nehmen Sie diese in Kursen ein.

Um die Zusammensetzung des Blutes zu verbessern, empfiehlt die Alternativmedizin eine Infusion von Heidelbeeren, Petersilie und Saft aus Löwenzahnblättern.

Folgen und Komplikationen

Wenn die Zeit die Krankheit nicht aufdeckt oder ihre Behandlung vernachlässigt, sind die folgenden Konsequenzen sowohl für Erwachsene als auch für Kinder möglich:

• Pathologie des Herz-Kreislaufsystems;
• Entwicklung von Nierenversagen;
• Blutgerinnung in den Gefäßen, begleitet von Blutungen in Organen und Geweben;
• Bruch der Milz.

Die gefährlichste Komplikation ist das hämolytische Koma, eine lebensbedrohliche Person.

Prävention

Klinische Empfehlungen zur Vorbeugung von Krankheiten umfassen eine Liste von Maßnahmen, um deren Auftreten zu verhindern und bestehende Manifestationen zu reduzieren. Erforderlich:

• Facharzt für genetische Beratung bei erblich bedingter Anämie;
• Einstellen des Rhesus-Faktors bei der Planung einer Schwangerschaft.

Darüber hinaus ist es wichtig:

• für einen vollen Schlaf sorgen (mindestens 8 Stunden);
• täglicher Spaziergang in der Luft;
• Verwenden Sie im Herbst und Frühling Vitaminkomplexe.

Ebenso wichtig sind die Organisation der Ernährung und die richtige Ernährung. Die Diät sollte Lebensmittel enthalten, die reich an Ballaststoffen sind - Kleie, grünes Gemüse und Kräuter, Obst.

Verweigern Sie Junk Food: gebraten, fettig, würzig. Es wird empfohlen, in einer kleinen Menge 4-6 mal täglich fraktioniert zu essen.

Prognosen

Wenn eine Krankheit entdeckt wird, geben die Ärzte keine genaue Vorhersage der Wirksamkeit der Behandlung ab. Alles hängt von der Richtigkeit der Wahl der Therapiemethode und den individuellen Eigenschaften des Patienten ab.

Die Lebenserwartung kann sich je nach Entwicklungsgrad der Erkrankung deutlich verringern und erhöhen.

Hämolytische Anämie - was es ist, verursacht, Diagnose und Behandlung

Hämolytische Anämie ist eine unabhängige Blutkrankheit oder pathologischer Zustand des Körpers, bei der die Zerstörung von roten Blutkörperchen, die im Blut zirkulieren, durch verschiedene Mechanismen erfolgt.

Bei normalem Betrieb wird der natürliche Abbau der roten Blutkörperchen 3 bis 4 Monate nach der Geburt beobachtet. Bei hämolytischer Anämie ist der Zerfallsprozess erheblich beschleunigt und beträgt nur 12 - 14 Tage. In diesem Artikel werden wir über die Ursachen dieser Krankheit und die Behandlung dieser schwierigen Krankheit sprechen.

Was ist hämolytische Anämie?

Hämolytische Anämie ist eine Anämie, die durch eine Verletzung des Lebenszyklus von roten Blutkörperchen verursacht wird, nämlich durch das Vorherrschen der Zerstörungsprozesse (Erythrozytolyse) gegenüber der Entstehung und Reifung (Erythropoese). Rote Blutkörperchen - die zahlreichste Art menschlicher Blutkörperchen.

Die Hauptfunktion der roten Blutkörperchen ist die Übertragung von Sauerstoff und Kohlenmonoxid. Die Zusammensetzung dieser Zellen umfasst Hämoglobin - ein Protein, das an Stoffwechselprozessen beteiligt ist.

Erythrozyten beim Menschen wirken im Blut maximal 120 Tage, im Durchschnitt 60–90 Tage. Das Altern der Erythrozyten ist mit einer Abnahme der ATP-Bildung in den Erythrozyten während des Glukosestoffwechsels in dieser Blutzelle verbunden

Die Zerstörung der roten Blutkörperchen erfolgt ständig und wird als Hämolyse bezeichnet. Das freigesetzte Hämoglobin zerfällt in Häm und Globin. Globin ist ein Protein, das in das rote Knochenmark zurückkehrt und als Material für den Aufbau neuer roter Blutkörperchen dient. Eisen (auch wiederverwendet) und indirektes Bilirubin werden von Häm getrennt.

Es ist möglich, den Gehalt an roten Blutkörperchen mithilfe eines Bluttests festzustellen, der während routinemäßiger ärztlicher Untersuchungen durchgeführt wird.

Laut Weltstatistiken macht die Struktur der Morbidität unter Blutpathologien mindestens 5% der hämolytischen Zustände aus, von denen erbliche Arten von hämolytischer Anämie herrschen.

Klassifizierung

Hämolytische Anämie wird als angeboren und erworben eingestuft.

Angeboren (erblich)

Aufgrund des Einflusses negativer genetischer Faktoren auf rote Blutkörperchen entwickelt sich eine erbliche hämolytische Anämie.

Derzeit gibt es vier Untertypen der Krankheit:

• nicht fermentative hämolytische Anämie. In diesem Fall ist die Ursache für die Zerstörung der roten Blutkörperchen die unvollständige Aktivität der für ihren Lebenszyklus verantwortlichen Enzyme;
• hämolytische Anämie von Minkowski-Chauffard oder Mikrokügelchen. Die Krankheit entwickelt sich aufgrund von Mutationen in den Genen, die für die Bildung der Proteine ​​verantwortlich sind, die die Wände der roten Blutkörperchen bilden.
• Erythrozytenmembranopathie - erhöhte Desintegration in Verbindung mit einem genetisch bestimmten Defekt ihrer Hülle;
• Thalassämie. Diese Gruppe von hämolytischer Anämie tritt aufgrund einer Unterbrechung des Prozesses der Hämoglobinproduktion auf.

Erworben

Tritt in jedem Alter auf. Die Krankheit entwickelt sich allmählich, beginnt jedoch manchmal mit einer akuten hämolytischen Krise. Beschwerden von Patienten sind in der Regel die gleichen wie in der angeborenen Form und sind hauptsächlich mit einer zunehmenden Anämie verbunden.

• Ikterus ist meistens mild, manchmal wird nur eine Subicterizität der Haut und der Sklera festgestellt.
• Die Milz ist vergrößert, oft dicht und schmerzhaft.
• In einigen Fällen ist die Leber vergrößert.

Im Gegensatz zu der erblichen hämolytischen Anämie entwickelt sich die erworbene hämolytische Anämie in einem gesunden Organismus aufgrund der Auswirkung aller äußeren Ursachen auf die roten Blutkörperchen:

• verursacht durch mechanische Schäden an der Membran der roten Blutkörperchen - Herz-Lungen-Bypass, Herzklappenprothese;
• durch chemische Schädigung der roten Blutkörperchen - infolge einer Vergiftung mit Blei, Benzol, Pestiziden sowie nach Schlangenbissen.
• übermäßige Exposition gegenüber Chemikalien (einschließlich Drogen) oder Überempfindlichkeit gegen sie;
• einige bakterielle oder parasitäre Infektionen (z. B. Malaria (eine durch Mückenstiche übertragene Krankheit), durch Lebensmittel übertragene Krankheiten usw.);

Gründe

Hämolytische Anämien sind angeboren und erworben und in der Hälfte der Fälle - idiopathisch, dh unklarer Herkunft, wenn Ärzte die genaue Ursache der Erkrankung nicht bestimmen können.

Es gibt einige Faktoren, die die Entwicklung einer hämolytischen Anämie auslösen:

• Bluttransfusion, inkompatibel in einer Gruppe oder Rhesus;
• Exposition gegenüber toxischen Substanzen;
• Angeborene Herzfehler
• Leukämie ist eine Vielfalt;
• Aktivität parasitärer Mikroorganismen;
• Chemische und medizinische Wirkstoffe.

In einigen Fällen ist es nicht möglich, die Ursache der Entwicklung erworbener hämolytischer Anämie festzustellen. Eine solche hämolytische Anämie wird als idiopathisch bezeichnet.

Symptome einer hämolytischen Anämie bei Erwachsenen

Die Symptomatologie der Erkrankung ist recht umfangreich und hängt weitgehend von der Ursache einer bestimmten hämolytischen Anämie ab. Die Krankheit kann sich nur in Krisenzeiten manifestieren, und es ist nicht möglich, sich ohne Verschärfung zu manifestieren.

Anzeichen einer hämolytischen Anämie treten nur dann auf, wenn zwischen der Proliferation von Erythrozytenblutzellen und der Zerstörung roter Blutkörperchen im Blutkreislauf ein klares Ungleichgewicht besteht, während die kompensatorische Funktion des Knochenmarks erschöpft ist.

Klassische Symptome einer hämolytischen Anämie entwickeln sich nur bei intrazellulärer Hämolyse von Erythrozyten und werden durch anämische, ikterische Syndrome und Splenomegalie dargestellt.

Symptome einer hämolytischen Anämie (sichelförmig, Autoimmunerkrankung, nicht Sphärozytose usw.) sind:

• Hyperthermie-Syndrom. Dieses Symptom manifestiert sich meistens mit dem Fortschreiten der hämolytischen Anämie bei Kindern. Temperaturanzeigen steigen auf 38 Grad;
• Gelbsucht-Syndrom Es ist mit einem erhöhten Erythrozytenabbau verbunden, wodurch die Leber gezwungen wird, eine überschüssige Menge an indirektem Bilirubin in der gebundenen Form, die in den Darm gelangt, zu verarbeiten, was einen Anstieg der Urobilin- und Stercobilin-Spiegel verursacht. Es tritt eine gelbe Farbe der Haut und der Schleimhäute auf.
• Anämie-Syndrom Dies ist ein klinisches und hämatologisches Syndrom, das durch eine Abnahme des Hämoglobingehaltes pro Volumeneinheit Blut gekennzeichnet ist.
• Die Hepatosplenomegalie ist ein ziemlich häufiges Syndrom, das verschiedene Erkrankungen begleitet und durch eine Zunahme der Leber- und Milzgröße gekennzeichnet ist. Finden Sie heraus, was Splenomegalie ist.

Andere Symptome einer hämolytischen Anämie:

• Schmerzen im Unterleib und in den Knochen;
• Anzeichen einer Beeinträchtigung der intrauterinen Entwicklung bei Kindern (unverhältnismäßige Merkmale verschiedener Körpersegmente, Entwicklungsstörungen);
• Lose Hocker;
• Schmerzen in der Projektion der Nieren;
• Schmerzen in der Brust, ähnlich einem Herzinfarkt.

Anzeichen einer hämolytischen Anämie:

Bei den meisten Patienten wurden Abnormalitäten im Zustand des Herz-Kreislaufsystems festgestellt. Im Urin wurden häufig Hämosiderinkristalle nachgewiesen, was auf das Vorhandensein einer gemischten Art von Erythrozyten-Hämolyse hindeutet, die sowohl intrazellulär als auch intravaskulär auftritt.

Reihenfolge des Beginns der Symptome:

• Gelbsucht, Splenomegalie, Anämie.
• Leber, Symptome von Cholelithiasis, erhöhte Stercobilin- und Urobilin-Spiegel können erhöht sein.

Manche Menschen mit Thalassämie bemerken geringfügige Symptome.

• Langsames Wachstum und verzögerte Pubertät
• Knochenprobleme
• Vergrößerte Milz

Dem Krankheitsbild zufolge gibt es zwei Formen der Erkrankung: akute und chronische.

• In der ersten Form haben die Patienten plötzlich starke Schwäche, Fieber, Atemnot, Herzklopfen und Gelbsucht.
• Bei der zweiten Form der Dyspnoe können Schwäche und Herzklopfen fehlen oder mild sein.

Wie ist die hämolytische Anämie bei Kindern?

Hämolytische Anämie ist eine Gruppe von verschiedenen Krankheiten aus der Natur ihrer Natur, aber vereint durch ein einziges Symptom - die Hämolyse roter Blutkörperchen. Hämolyse (Schaden) tritt in wichtigen Organen auf: der Leber, der Milz und dem Knochenmark.

Die ersten Anämie-Symptome sind nicht spezifisch und werden oft vernachlässigt. Die Ermüdung, Reizbarkeit und Tränen des Kindes werden auf Stress, übermäßige Emotionalität oder Persönlichkeitsmerkmale zurückgeführt.

Kinder, bei denen eine hämolytische Anämie diagnostiziert wird, sind durch eine Prädisposition für Infektionskrankheiten gekennzeichnet, oft sind solche Kinder häufig in der Gruppe.

Bei Anämie bei Kindern wird eine Hautbleiche beobachtet, die auch dann auftritt, wenn das Gefäßbett nicht ausreichend mit Blut, Nierenerkrankungen, tuberkulösen Vergiftungen gefüllt ist.

Der Hauptunterschied zwischen echter Anämie und Pseudoanämie ist die Färbung der Schleimhäute: Bei echter Anämie werden die Schleimhäute blass und bei Pseudoanämie bleiben sie rosa (die Farbe der Bindehaut wird bewertet).

Verlauf und Prognose hängen von der Form und dem Schweregrad der Erkrankung ab, von der Rechtzeitigkeit und Korrektheit der Behandlung sowie vom Grad des immunologischen Mangels.

Komplikationen

Eine hämolytische Anämie kann durch ein anämisches Koma kompliziert sein. Manchmal auch zum klinischen Gesamtbild hinzugefügt:

• Tachykardie
• Niedriger BP.
• Verringerung der Urinmenge
• Gallensteinkrankheit.

Bei einigen Patienten führt eine starke Verschlechterung des Zustands zu Erkältung. Es ist klar, dass solchen Menschen empfohlen wird, immer warm zu sein.

Diagnose

Wenn Schwäche, Blässe der Haut, Schwere im rechten Hypochondrium und andere unspezifische Symptome auftreten, ist es erforderlich, einen Arzt zu konsultieren und ein vollständiges Blutbild zu erhalten. Die Diagnose der hämolytischen Anämie und die Behandlung der Patienten wird von einem Hämatologen bestätigt.

Die Bestimmung der Form der hämolytischen Anämie basierend auf der Analyse von Ursachen, Symptomen und objektiven Daten liegt in der Verantwortung eines Hämatologen.

• Während des ersten Gesprächs werden Familiengeschichte, Häufigkeit und Schweregrad hämolytischer Krisen geklärt.
• Während der Untersuchung wird die Verfärbung der Haut, der Sklera und der sichtbaren Schleimhäute beurteilt, und der Bauch wird palpiert, um die Größe der Leber und der Milz zu bestimmen.
• Die Spleno- und Hepatomegalie wird durch Ultraschall der Leber und der Milz bestätigt.

Welche Tests müssen bestanden werden?

• Allgemeine Blutuntersuchung
• Gesamtbilirubin im Blut
• Hämoglobin
• Rote Blutkörperchen

Die umfassende Diagnose einer hämolytischen Anämie umfasst die folgenden Studien des betroffenen Organismus:

• Anamnese-Datenerhebung, Untersuchung klinischer Patientenbeschwerden;
• Bluttest zur Bestimmung der Konzentration von roten Blutkörperchen und Hämoglobin;
• Bestimmung von nichtkonjugiertem Bilirubin;
• Coombs-Test, insbesondere wenn Bluttransfusionen mit gesunden roten Blutkörperchen benötigt werden;
• Knochenmarkpunktion;
• Bestimmung des Serumeisens durch Labormethode;
• Ultraschall der Peritonealorgane;
• Untersuchung der Form der roten Blutkörperchen.

Behandlung der hämolytischen Anämie

Verschiedene Formen der hämolytischen Anämie haben ihre eigenen Merkmale und Behandlungsansätze.

Ein pathologischer Behandlungsplan umfasst normalerweise solche Aktivitäten:

1. Verschreibung von Präparaten, die Vitamin B12 und Folsäure enthalten;
2. Bluttransfusion von gewaschenen roten Blutkörperchen. Diese Behandlungsmethode wird in Anspruch genommen, wenn die Konzentration der roten Blutkörperchen auf kritische Werte reduziert wird;
3. Transfusion von Plasma und menschlichem Immunglobulin;
4. Es wird empfohlen, Glucocorticoidhormone zu verwenden, um unangenehme Symptome zu beseitigen und die Größe der Leber und der Milz zu normalisieren. Die Dosierung dieser Arzneimittel wird nur vom Arzt entsprechend dem Allgemeinzustand des Patienten sowie der Schwere der Erkrankung verschrieben.
5. Bei autoimmunhämolytischer Anämie wird der Behandlungsplan durch Zytostatika ergänzt. Manchmal greifen Ärzte auf chirurgische Behandlungsmethoden der Krankheit zurück. Am häufigsten wird eine Splenektomie durchgeführt.

Die Prognose hängt von der Ursache und dem Schweregrad der Erkrankung ab.

Jede hämolytische Anämie, die der Kampf gegen die Zeit begann - ein schwieriges Problem. Es ist inakzeptabel zu versuchen, selbst damit umzugehen. Ihre Behandlung sollte umfassend sein und wird ausschließlich von einem qualifizierten Spezialisten auf der Grundlage einer gründlichen Untersuchung des Patienten durchgeführt.

Prävention

Die Prävention von hämolytischer Anämie wird in primäre und sekundäre unterteilt.

1. Primärprävention bezieht sich auf Maßnahmen, die das Auftreten von hämolytischer Anämie verhindern.
2. Sekundär - Verringerung der klinischen Manifestationen einer bestehenden Krankheit.

Die einzige Möglichkeit, die Entwicklung einer Anämie zu verhindern, ist die Aufrechterhaltung einer gesunden Lebensweise, die rechtzeitige Behandlung und die Vorbeugung anderer Krankheiten.

Hämolytische Anämie

Die hämolytische Anämie ist ein klinischer und hämatologischer Symptomkomplex, der aus der Verkürzung der Erythrozytenfunktion aufgrund ihres erhöhten Zerfalls resultiert. Diese Pathologie kombiniert eine Gruppe von erblichen und erworbenen Krankheiten, deren Pathogenese von Anzeichen einer Hämolyse roter Blutkörperchen dominiert wird, ohne das Hämoglobin im peripheren Blut zu reduzieren. Laut Weltstatistiken macht die Struktur der Morbidität unter Blutpathologien mindestens 5% der hämolytischen Zustände aus, von denen erbliche Arten von hämolytischer Anämie herrschen.

Anzeichen einer hämolytischen Anämie treten nur auf, wenn zwischen der Proliferation von Erythrozytenblutzellen und der Zerstörung von Erythrozyten im Blutkreislauf ein klares Ungleichgewicht besteht, während die kompensatorische Funktion des Knochenmarks (verstärkte Proliferation von Retikulozyten) erschöpft ist.

Autoimmune hämolytische Anämie

Der hauptsächliche provokative Faktor für das Auftreten einer hämolytischen Anämie autoimmuner Natur ist die Synthese von Antikörpern gegen seine eigenen roten Blutkörperchen, die der Körper als fremde Antigene wahrnimmt. Die Manifestation der autoimmunen hämolytischen Anämie tritt vor dem Hintergrund einer symptomatischen Erkrankung als Komplikation (systemische Bindegewebskrankheiten, Hämoblastose, chronische aggressive Hepatitis, Colitis ulcerosa, maligne Neoplasmen) oder als unabhängige nosologische Einheit auf.

Trotz der raschen Entwicklung der Medizin im Bereich der diagnostischen Maßnahmen für Blutkrankheiten ist es immer noch nicht möglich, einen verlässlichen Grund für die Entwicklung einer autoimmunen hämolytischen Anämie festzustellen.

Alle klinischen Manifestationen der autoimmunen hämolytischen Anämie hängen nicht vom ätiologischen Faktor ab. In der Regel haben die Patienten einen langsam fortschreitenden Krankheitsverlauf. Die ersten Manifestationen der Krankheit sind allgemeine Schwäche, schmerzende Gelenkschmerzen, niedrige Körpertemperatur und Bauchschmerzen. Eine objektive Untersuchung des Patienten zeigte starke Blässe und Hautpastos, allmählich zunehmende Gelbsucht, eine Zunahme der Größe der Milz und der Leber.

In 50% der Fälle haben die Patienten eine akute hämolytische Anämie mit Autoimmunität, die durch ein plötzliches Auftreten der Krankheit und ein gewaltsames klinisches Bild gekennzeichnet ist. In dieser Situation treten zahlreiche Beschwerden des Patienten in den Vordergrund, wobei sich während einer objektiven Untersuchung des Patienten keinerlei Änderungen ergeben. Die Hauptbeschwerden, die der Patient vorbringt, sind: schwere Schwäche und verminderte Leistungsfähigkeit, schneller Herzschlag, Luftgefühl, erhöhte Körpertemperatur auf 38 bis 39 Grad Celsius, Kopfschmerzen und Schwindel, Übelkeit und Erbrechen, die nicht mit dem Essen in Verbindung gebracht werden Oberbauch. Äußere Manifestationen der Hämolyse verstärken die Gelbfärbung der Haut nur, wenn die Größe der Leber und der Milz zunimmt.

Anzeichen einer hämolytischen Anämie mit Autoimmunität in Laborblutuntersuchungen sind: hohe Retikulozytose 200-300%, Abnahme der Anzahl der Erythrozyten mit normalem Farbindex, unbedeutende Leukozytose, die Anzahl der Blutplättchen wird nicht oder nur geringfügig verringert. Ein absoluter Indikator für den autonomen Charakter einer Anämie ist ein Anstieg der ESR auf hohe Zahlen. In einigen Fällen ist es möglich, Mikrokügelchen oder fragmentierte rote Blutkörperchen zu identifizieren. Die biochemische Untersuchung des Blutes wird durch den Anstieg der indirekten Bilirubin-Hypergammaglobulinämie bestimmt. Um das Vorhandensein von Antikörpern an Erythrozyten zu bestimmen, wird ein spezifischer Coombs-Test durchgeführt, der bei autoimmuner hämolytischer Anämie stark positiv wird.

Die Prognose für die Lebens- und Arbeitssicherheit bei autoimmunhämolytischer Anämie hängt vom Verlauf, Schweregrad und der Wirksamkeit der Therapie der Grunderkrankung ab, die zur Entwicklung der Hämolyse geführt hat. Eine vollständige Wiederherstellung und Wiederherstellung der Effizienz kann in der Regel mit keiner Behandlungsmethode erreicht werden. Eine stabile Remission wird nur nach radikaler Splenektomie und einer langen hormonellen Therapie beobachtet.

Ursachen für hämolytische Anämie

Die Ursache der Hämolyse von Erythrozyten kann jede somatische Erkrankung sein, und in einer solchen Situation entwickelt sich eine erworbene hämolytische Anämie.

Bei Exposition gegenüber dem einen oder anderen ätiologischen Faktor entsteht eine Klinik mit akutem oder chronischem hämolytischem Zustand.

Akute hämolytische Anämie tritt am häufigsten auf, wenn: massive Transfusionen nicht mit der Gruppe oder dem Rhesusblut, den toxischen Wirkungen von Medikamenten bestimmter Gruppen (Nitrofurane, Sulfonamide, Chinidin, Antipyretikum), längerer Exposition gegenüber chemischen Verbindungen (Benzol, Blei), Exposition gegenüber Toxinen mit Schlangenbissen vereinbar sind, verbrennen Sie Hautläsionen, parasitäre Krankheiten.

Chronische hämolytische Anämie tritt bei paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie, kalter Hämoglobinurie auf.

Symptome einer hämolytischen Anämie

Klassische Symptome einer hämolytischen Anämie entwickeln sich nur bei intrazellulärer Hämolyse von Erythrozyten und werden durch anämische, ikterische Syndrome und Splenomegalie dargestellt.

Das Ausmaß der Manifestation klinischer Symptome, das für die Entwicklung eines anämischen Zustands spricht, hängt direkt von der Zerstörungsrate der roten Blutkörperchen und der kompensatorischen Reaktion des Knochenmarks als dem blutbildenden Hauptorgan ab. Symptome einer Anämie entwickeln sich nur in einer Situation, in der die Lebensdauer der roten Blutkörperchen auf 15 Tage anstatt 120 Tage reduziert wird.

Es gibt latente (kompensierte), chronische (mit schwerer Anemisierung) und kritische hämolytische Anämie. Bei einem Krisenverlauf der Erkrankung wird unabhängig von der Art der Hämolyse (intravaskulär oder intrazellulär) ein schwerer Allgemeinzustand des Patienten festgestellt.

In der Zeit der Exazerbation manifestiert sich eine hämolytische Anämie als schwere Schwäche, verminderte Leistungsfähigkeit, Schwindel, Atemnot, Herzklopfen und Schmerzen in der rechten und linken Hypochondrie. Ein charakteristisches Zeichen einer akuten hämolytischen Anämie wird als Ikterichnost-Haut, Schleimhaut des weichen Gaumens und der Sklera angesehen. Bei einer objektiven Untersuchung des Patienten kommt es in 70% der Fälle zu einem Anstieg der Milz und des Überstandes der Leber unter dem Rippenbogen um mehr als 2 cm.

Aufgrund der Verdickung und Stagnation der Galle wird die Bildung von Zahnstein in der Gallenblase und den Gallengängen provoziert, weshalb Patienten, die an hämolytischer Anämie leiden, häufig Beschwerden aufweisen, die für Hepatitis, Cholezystitis und Cholangitis (akute Schmerzen im rechten Hypochondrium, Übelkeit, Erbrechen, Schüttelfrost, kurze Zeit) des Patienten charakteristisch sind. ).

Beim Menschen tritt die physiologische Erythrozytenhämolyse in der Milz ständig auf. Während der Zerstörung von Hämoglobin wird indirektes Bilirubin in den zirkulierenden Blutstrom freigesetzt, der die Struktur und Zusammensetzung der Leber, der Gallenblase und des Darms weiter verändert. Die Entfernung des entstandenen Urobilins und Stercobilins erfolgt zusammen mit Urin und Kot, wodurch die Patienten häufig eine Verdunkelung des Urins und leichte Fäkalien bemerken.

In einer Situation, in der eine intravaskuläre Zerstörung von Erythrozyten stattfindet, treten die Symptome eines anämischen Syndroms in den Vordergrund, während Gelbsucht und Splenomegalie extrem selten sind. Diese Art von hämolytischer Anämie zeichnet sich durch einen Krisenverlauf der Erkrankung aus, der den Zustand des Patienten erheblich verschlechtert. Die charakteristischen Symptome einer hämolytischen Krise sind: allgemeine Schwäche, pochende Kopfschmerzen, Gefühl von Luftmangel, erhöhte Herzfrequenz, unkontrollierbares Erbrechen, nicht mit Essen verbunden, Schmerzen in den oberen Quadraten des Bauchraums und der Lendengegend, Fieber, dunkelbraune Farbe des Urins. Bei Fehlen einer adäquaten Therapie entwickelt sich rasch die Klinik für akutes Nierenversagen, was zum Tod führt.

Laboratorische Anzeichen einer hämolytischen Anämie sind: normochrom, hyperregenerativ und Veränderungen der Form und Größe von roten Blutkörperchen (sichelförmige, ovale, Mikrosphärenzellen, zielförmig). Charakteristische Veränderungen bei der autoimmunen hämolytischen Anämie sind die Leukozytose mit einer Verschiebung der Leukozytenformel nach links und eine stark erhöhte ESR. Bei der Punktion des Knochenmarks zeigte sich eine Hyperplasie des roten Sprosses und eine ausgeprägte erythroblastische Reaktion.

Hämolytische Anämie bei Kindern

In der Kindheit gibt es sowohl angeborene als auch erworbene Formen der hämolytischen Anämie. Alle hämolytischen Anämien weisen ein gemeinsames klinisches Symptom auf, erfordern jedoch eine genaue Diagnose mit Angabe der Form der Anämie, da weitere Behandlungstaktiken und die Überwachung des Patienten davon abhängen.

Angeborene hämolytische Anämie ist glücklicherweise eine seltene Erkrankung und beträgt nicht mehr als 2 Fälle pro 100.000 Einwohner. Sie sollten jedoch besonders vorsichtig sein, wenn Kinder an dieser Form der Anämie leiden, da die Behandlung solcher Patienten äußerst schwierig ist.

Die erblich bedingte hämolytische Anämie von Minkowski-Chauffard ist auf die Manifestation eines defekten Gens zurückzuführen, das autosomal dominant vererbt wurde und die Form der roten Blutkörperchen verändert. Die Form ändert sich als Folge der Zerstörung der Zellmembran und wird daher für das Eindringen überschüssiger Natriumionen durchlässig, wodurch die roten Blutkörperchen anschwellen. Eine übermäßige Hämolyse solcher veränderten Erythrozyten tritt außerhalb der Milzpulpa auf.

Das Debüt der Krankheit tritt in der frühen Kindheit auf, und die ersten Manifestationen sind Ikterichnost-Schleimhäute und Haut. Kennzeichnende Merkmale dieser Form der hämolytischen Anämie sind eine Kombination eines ausgeprägten anämischen Syndroms mit Entwicklungsstörungen (dolichocephale Form des Schädels, Sattelnase, hohe Lage des harten Gaumens).

Die Hauptkriterien für die Diagnose der "erblichen Minkowski-Chauffard-Anämie" sind: normale Chromizität, hyperregenerative Anämie, Erythrozyten-Mikrosphärenzytose, verminderte osmotische Resistenz von Erythrozyten, Erhöhung des Indexes von indirektem Bilirubin im Blut, Zunahme der Milz.

Die Prognose für Leben und Gesundheit ist günstig für diese Form der Anämie, sie kommt erst nach Einführung einer radikalen Splenektomie.

Eine andere Form der erblichen hämolytischen Anämie, die im Kindesalter auftritt, ist Anämie, die durch einen Mangel an G-6-FDG-Aktivität verursacht wird, die durch einen autosomal-rezessiven Erbgang gekennzeichnet ist.

Ein charakteristisches Merkmal dieser Pathologie ist das Auftreten einer spontanen intravaskulären Hämolyse nach Einnahme bestimmter Arzneimittelgruppen (Sulfonamide, Chinin-Derivate, Antiplatelet-Mittel, Chloramphenicol, Tubazid) oder die Verwendung von Hülsenfrüchten.

Klinische Manifestationen treten 2-3 Tage nach der Einnahme des Arzneimittels auf und manifestieren sich als schwere Schwäche, Übelkeit und Erbrechen, Herzklopfen, Fieber bis zur Fieberzahl, Anurie und Symptome eines akuten Nierenversagens. Kennzeichen dieser Form der erblichen hämolytischen Anämie sind Hämoglobinurie und Hämosiderinurie.

Typische Änderungen der peripheren Blutparameter sind: eine Abnahme der Anzahl roter Blutkörperchen und eine hohe Retikulozytose, das Vorhandensein von Heinz Taurus im Erythrozyten während der Supravitalfärbung, eine Erhöhung der osmotischen Resistenz von Erythrozyten. In der Knochenmarkpunktion wird ein hyperplastischer roter Spross der Blutbildung bestimmt.

Diese Art der Anämie ist durch eine Krisenperiode gekennzeichnet. Daher sollte das Kind vorbeugend von der Diät und den Bohnenprodukten ausgeschlossen werden, um den Konsum von Medikamenten aus der Risikogruppe zu verhindern. Aufgrund der Tatsache, dass eine erbliche Anämie häufig bei der Entwicklung einer fulminanten hämolytischen Krise auftritt, begleitet von einem akuten Nierenversagen, ist die Prognose für das Leben und die Gesundheit des Kindes in diesem Fall ungünstig.

Die häufigste Form der hereditären hämolytischen Anämie im Kindesalter ist Thalassämie, bei der der Erythrozyt pathologisch reichlich Globin enthält, das eine beschleunigte Aggregation und Zerstörung von roten Blutkörperchen nicht nur in der Milz, sondern auch im Knochenmark fördert.

Die ersten Manifestationen der Thalassämie werden bereits in der Neugeborenenphase beobachtet und manifestieren sich durch ein ausgeprägtes anämisches Syndrom, Gelbsucht und Splenomegalie in Kombination mit Entwicklungsanomalien (viereckiger Schädel, hervorstehender Jochbogen, mongoloides Gesicht, Nasenrücken). Bei Kindern, die an Thalassämie leiden, kommt es nicht nur zu einer Verzögerung der körperlichen, sondern auch der psychomotorischen Entwicklung.

Für Kinder charakteristische Anzeichen von Thalassämie im Labor sind: schwere Anämie (Abnahme des Hämoglobinspiegels unter 30 g / l), Hypochromie (Abnahme des Farbindex unter 0,5), Retikulozytose, zielgerichtete rote Blutkörperchen im Abstrich, erhöhte osmotische Resistenz von Erythrozyten, hohe indirekte Werte Bilirubin. Ein absolutes Kriterium für die Feststellung der Diagnose "Thalassämie" ist der erhöhte fetale Hämoglobingehalt (mehr als 30%).

Thalassämie ist eine ständig fortschreitende Pathologie, die nicht durch das Auftreten von Remissionsperioden gekennzeichnet ist, und daher ist die Sterblichkeitsrate für diese Krankheit sehr hoch.

Behandlung der hämolytischen Anämie

Um ein maximal positives Ergebnis der Behandlung von hämolytischer Anämie zu erzielen, ist es zunächst erforderlich, alle Anstrengungen zu unternehmen, um die Form dieser Krankheit zuverlässig zu klären, da jedes Behandlungsschema ätiopathogenetisch bestimmt werden muss.

Daher wird die radikale Splenektomie als vorrangige Behandlung bei hereditärer hämolytischer mikrosphärozytärer Anämie eingesetzt. Die absoluten Indikationen für die Splenektomie sind: Krisenverlauf der Erkrankung mit häufigen Exazerbationen, schwerer Anämie und Leberkolik. In den meisten Fällen kommt es nach Splenektomie zu einer 100% igen Remission ohne Wiederauftreten der Krankheit, selbst wenn Mikrosphären im Blut vorhanden sind. In einer Situation, in der die Hämolyse mit dem Auftreten von Steinkristallen in der Gallenblase einhergeht, wird empfohlen, die Splenektomie mit der Cholezystektomie zu kombinieren.

Als vorbeugende Maßnahmen wurde den Patienten eine langfristige Einnahme von choleretischen (Allohol 1 Tablette zu jeder Mahlzeit), krampflösenden (Riabal 1 Kapsel 2 p./Tag) Zubereitungen empfohlen, die periodische Durchführung von Zwölffingerdarmklingeln. In Situationen mit ausgeprägter Anämie empfiehlt es sich, eine symptomatische Transfusion von roten Blutkörperchen unter Berücksichtigung der Gruppenzugehörigkeit zu verwenden.

Bei einer erblichen hämolytischen Anämie, die durch einen Defekt von G-6-FDG hervorgerufen wird, wird eine Entgiftungstherapie empfohlen (200 ml isotonische Natriumchloridlösung intravenös) sowie präventive Maßnahmen zur Vorbeugung von DIC (Heparin 5000 U subkutan 4 p / Tag).

Autoimmune hämolytische Anämie spricht gut auf eine Hormontherapie an, die nicht nur zur Linderung von hämolytischen Krisen, sondern auch als Langzeitbehandlung eingesetzt wird. Um die optimale Dosierung von Prednisolon zu bestimmen, müssen das allgemeine Wohlbefinden des Patienten sowie das periphere Blutbild berücksichtigt werden. Eine ausreichende tägliche Dosis von Prednisolon wird in dieser Situation mit 1 mg / kg Körpergewicht angesetzt, aber ohne Wirkung kann die Dosis auf 2,5 mg / kg erhöht werden.

In Situationen, in denen eine autoimmune hämolytische Anämie in schwerer Form auftritt, ist es ratsam, eine Entgiftungstherapie (Neohemodez 200 ml intravenöser Tropf) mit Erythrozyten-Transfusion unter Berücksichtigung der Gruppenzugehörigkeit zu kombinieren. Die radikale Splenektomie wird nur dann angewendet, wenn die konservativen Mittel keinen Effekt haben und mit der Einnahme von Zytostatika (Cyclophosphamid 100 mg 1 S./Tag, Azathioprin 200 mg Tagesdosis) einhergehen müssen. Es ist zu bedenken, dass die absolute Kontraindikation für den Einsatz von Zytostatika das Alter der Kinder ist, da die Medikamente in dieser Gruppe eine mutagene Wirkung haben können.

Unabhängig davon ist es notwendig, auf ein solches Behandlungsverfahren wie die Transfusion von aufgetauten oder gewaschenen roten Blutkörperchen einzugehen. Die Transfusion roter Blutkörperchen muss durch den Schweregrad des anämischen Syndroms und den Allgemeinzustand des Patienten gerechtfertigt sein. Die Reaktion des Patienten auf eine Transfusion muss unbedingt bewertet werden. Sehr häufig werden bei Patienten, die sich wiederholten Erythrozyten-Transfusionen unterzogen haben, Post-Transfusionsreaktionen beobachtet, die den Grund für die individuelle Blutauswahl mit einem indirekten Coombs-Test darstellen.

In einigen Fällen spricht die hämolytische Anämie gut auf die Behandlung mit anabolen Hormonpräparaten an (Retabolil 25 mg intramuskulär, Neurobol 5 mg 1 p / Tag). Als symptomatische Therapie ist es ratsam, Antioxidationsmittel (Vitamine der Gruppe E 10 mg intramuskulär) und Eisenmangel zu verwenden - orale Eisen enthaltende Arzneimittel (Ferrum-Lek 10 ml 1 p./Tag).