Anomalie Arnold Chiari Typ 1 kann nicht ausgeführt werden

Arnold Chiari-Anomalie Typ 1, die nicht möglich ist

Das Gehirn ist für die Aktivität des gesamten Organismus verantwortlich, und daher führt jede Störung seiner Struktur unweigerlich zu den schwersten Folgen. Diese Schlussfolgerung ist am Beispiel einer schweren Erkrankung wie „Chiari-Missbildung“ oder Arnold-Chiari-Anomalie deutlich zu sehen, deren Ausmaß und Behandlung in diesem Artikel diskutiert werden.

Krankheitseigenschaft

Die Arnold-Chiari-Anomalie ist eine angeborene Erkrankung des Rautenhirns, die zu einer Verschiebung der Gehirnstrukturen führt und den Fluss der Liquor cerebrospinalis (Liquor cerebrospinalis) stört. Schon per Definition ist klar, dass diese Anomalie extrem schwerwiegend ist. Es ist in 4 Typen unterteilt, von denen einige mit dem Leben nicht vereinbar sind.

Das "diamantförmige Gehirn" umfasst die Medulla oblongata, das Kleinhirn und die zwischen ihren Lappen gelegene "Brücke". Diese Abteilungen befinden sich an der Basis des Schädels, an der Stelle, an der sie mit dem Spinalkanal und damit dem Rückenmark verbunden sind. Die Arnold-Chiari-Anomalie entwickelt sich, wenn die Abmessungen des Knochenbehälters aus irgendeinem Grund das rhomboide Gehirn nicht mehr enthalten. und es ist gezwungen, in das Foramen occipital bis zum Halswirbel I-II zu wechseln. Eine solche Verschiebung führt zu einer Verletzung der freien Strömung der Liquor cerebrospinalis und damit zur Ansammlung von Liquor cerebrospinalis im Gehirn. Dieser Prozess führt zu den härtesten Folgen für den Körper.

Ursachen von Krankheiten

Über die Ursachen der Arnold-Chiari-Anomalie hat die Medizin noch immer keine genaue Antwort. Wissenschaftler vermuten, dass bei dieser Erkrankung zwei Faktoren gleichzeitig auftreten: angeborene Defekte des Nerven- und Knochensystems. Diese Krankheit ist angeboren, und je nach Art kann sich die Anomalie sowohl in den ersten Minuten des Lebens als auch im fortgeschrittenen Alter manifestieren.

Arten von Krankheiten

Typ I-Anomalien sind die häufigsten und haben angeborene Ursachen. Die Krankheit tritt in der Regel erst im Alter von 30 bis 40 Jahren auf und kann frühzeitig diagnostiziert werden.

Die Anomalie Typ II entwickelt sich aus Verletzungen, die das Baby bei der Geburt erhalten hat, und führt häufig zur Entwicklung eines Hydrozephalus. Eine solche Krankheit ist, wenn auch mit Schwierigkeiten, behandelbar.

Anomalien vom Typ III und Typ IV sind recht selten und zeichnen sich durch eine signifikante Abnahme der Größe des Kleinhirns aus. Die Erkrankung macht sich bereits in den ersten Minuten der Geburt des Kindes bemerkbar und ist normalerweise nicht mit dem Leben vereinbar.

Symptome der Krankheit

Eine Anomalie von Arnold-Chiari des ersten Typs führt zu folgenden Auswirkungen:

• häufige Kopfschmerzen, Niesen und Husten nach körperlicher Anstrengung;
• Schmerzen und Schwäche im Hinterkopfbereich und im Nacken;
• häufiger Schwindel und Ohnmacht;
• Probleme mit der Feinmotorik;
• Koordination;
• Anfälle ohne Bewusstlosigkeit;
• Taubheit der Hände und Schwächung der Muskeln der Hände;
• Verletzung der Temperaturempfindlichkeit;
• Fehlfunktion beim Schlucken;
• verminderte Sehschärfe bis zur Erblindung;
• Krämpfe

Die Symptome der anderen Arten der Krankheit sind die gleichen, aber ausgeprägter.

Behandlung der Krankheit

Wenn die Krankheit Sie nicht über sich selbst informiert, erhält die Person keine Behandlung, sondern muss sich regelmäßig einer Untersuchung (MRT) unterziehen und einen Neurochirurgen konsultieren. Bei Schmerzen im Nacken verschreiben Ärzte Schmerzmittel (Nimesulid oder Mydocalm). Koordinationsstörungen, häufiges Ohnmacht und Sehstörungen werden ebenfalls medikamentös behandelt, und im Falle eines Behandlungsversagens wird der Patient operiert. Die Verletzung der Schluckfunktion bei einem Patienten mit Chiari-Fehlbildung impliziert eine dringende Operation, die die Kompression des Rückenmarks beseitigt.

Prognose der Krankheit

Nach der Untersuchung der Gründe für die Entstehung der Arnold-Chiari-Anomalie, des Ausmaßes und der Behandlung einer solchen gefährlichen Erkrankung ist es wichtig zu erwähnen, dass die Ärzte bei Typ-I- oder Typ-II-Erkrankungen eine günstige Prognose für die Behandlung geben, bis alle Symptome der Erkrankung vollständig beseitigt sind. Bei den Anomalien des Typs III und des Typs IV kann der Patient selbst bei einer Operation nicht immer Leben retten. Gesundheit für Sie!

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Diese Anomalie gehört zur Kategorie des angeborenen Kindes und stellt eine Diskrepanz zwischen der Größe der Hirnstrukturen und der hinteren Schädelgrube dar, die zur Luxation des Kleinhirns führt, die aus der großen Öffnung der Basis des Gehirns hervorgeht und beeinträchtigt ist. Diese Pathologie ist nach den Namen von zwei Wissenschaftlern benannt, die zu verschiedenen Zeiten ihre Symptome beschrieben haben.

Tatsächlich handelt es sich bei dieser Anomalie um einen heterotopischen Befund der Medulla oblongata und des Kleinhirns in einem zu stark erweiterten Spinalkanal. Diese angeborene Erkrankung führt zur Entwicklung verschiedener neurologischer Symptome, die von Neurologen als Symptome von Multipler Sklerose, Syringomyelie oder Tumorwachstum in der hinteren Schädelgrube wahrgenommen werden. Diese Anomalie liegt in den meisten Fällen (etwa 80%) an der Syringomyelie, die durch das Auftreten von Spinalzysten gekennzeichnet ist.
Es gibt vier Arten dieser Pathologie, aber die ersten zwei Arten sind häufiger, da mit 3 und 4 Arten des Lebens unmöglich ist.

Die Anomalie 1 von Arnold Chiari umfasst die Verlagerung der Gehirnstrukturen der hinteren Schädelgrube unter dem Foramen magnum: Die ein oder zwei Tonsillen des Kleinhirns dringen in den Wirbelkanal ein, häufiger aufgrund der Verlagerung der Medulla.

Die Pathogenese im gegenwärtigen Stadium der Entwicklung der Medizin ist unbekannt. Es wird vermutet, dass hier erbliche Faktoren, traumatische Faktoren bei der Geburt (Geburtstrauma des Kopfes) und erhöhter intrakranialer Druck eine Rolle spielen, wodurch der Liquor die Wände des zentralen Rückenmarkskanals berührt.
Bei dieser Krankheit können drei Krankheitsbilder auftreten:

1. Cerebellobulbar
2. Syringomyelitis
3. Pyramiden

Aktive Symptome treten in 30 bis 40 Jahren auf. Es gibt Schmerzen und Schmerzen in der Halswirbelsäule, die mit dem Niesen und Husten zunehmen. Mit der Zeit nimmt die Muskelkraft ab, die Empfindlichkeit der Haut der Hände (sowohl Schmerzen als auch Temperatur) ist gestört. Die Spastizität der Beine und Hände nimmt zu, Ohnmachtsanfälle und Schwindel treten auf, die Sehschärfe nimmt ab und bei Laufen treten regelmäßig Apnoe-Anfälle auf.

Bei einem Arnold-Chiari-Anomalie-1-Typ ist der diagnostische Standard mit hoher Zuverlässigkeit ein MRI-Scan des Gehirns.

Bei der Behandlung der latenten Form der Krankheit spielt die Beobachtung der Dynamik und Untersuchung des Patienten jedes Jahr die Hauptrolle. Mit geringfügigen Symptomen - Schmerzen im Halsbereich, Schwindel - konservative Behandlung mit nicht-steroidalen entzündungshemmenden Medikamenten ist vorgeschrieben, und die Dehydratisierungstherapie wird regelmäßig mit Diuretika durchgeführt. Mit der Ineffektivität einer solchen Therapie wird eine Operation bezeichnet, deren Zweck die Dekompression von Gehirnstrukturen ist. Nach der Behandlung verschwinden die Symptome fast immer und die motorische Funktion und Empfindlichkeit kann sich teilweise erholen.

Linksherzhypertrophie, diese Krankheit ist ziemlich ernst, sie beginnt allmählich, viele Menschen wissen nichts davon. Der Grund für sein Auftreten in 25-30% - Hypertonie. Das Herz arbeitet in Spannung, Mauern.

Die Brustwirbelsäule besteht aus 12 kleinen Knochen, den so genannten Wirbeln, die von der Mitte des Rückens bis zum Halsansatz liegen. Wenn diese Knochen nicht richtig zusammengedrückt oder beschädigt sind.

In unserem Artikel werden wir über mögliche Ursachen, Symptome und Methoden zur Behandlung einer solchen Erkrankung wie Entzündung des Trigeminus oder Trigeminusneuralgie sprechen.

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Anomalie Arnold-Chiari

Das Arnold-Chiari-Syndrom ist eine abnorme Entwicklung des Gehirns, bei der der Abschnitt des Schädels, der das Kleinhirn enthält, zu klein oder deformiert ist, was zu einer Kompression des Gehirns führt. Der untere Teil des Kleinhirns oder der Mandeln wird in den oberen Teil des Wirbelkanals verschoben. Die pädiatrische Form - Arnold-Chiari-Typ-III-Syndrom - steht immer in Zusammenhang mit Myelomeningozele (Hernie des Rückenmarks und der Hirnhäute). Die adulte Form des Chiari-Typ-I-Syndroms entwickelt sich aufgrund eines unzureichend großen hinteren Schädelteils.

Gründe

Wenn das Kleinhirn in den oberen Teil des Spinalkanals gedrückt wird, kann es den normalen Abfluss von Liquor stören, der das Gehirn und das Rückenmark schützt. Eine gestörte Zirkulation von Liquor cerebrospinalis kann zur Blockade von Signalen führen, die vom Gehirn an die darunter liegenden Organe übertragen werden, oder zur Ansammlung von Liquor cerebrospinalis im Gehirn und im Rückenmark. Der Druck des Kleinhirns auf das Rückenmark oder den unteren Teil des Hirnstamms kann zu Syringomyelie führen.

Diagnose

Die Diagnose basiert auf der MR-Bildgebung. Bei Bedarf führen wir eine Computertomographie mit einer dreidimensionalen Rekonstruktion des Hinterkopfknochens und der Halswirbel durch.

Symptome:

Bei der Arnold-Chiari-Anomalie beobachten wir normalerweise zwei oder drei oder mehr der aufgeführten Symptome:

• Schwindel und / oder Unbeständigkeit (kann sich mit dem Kopfdrehen erhöhen);
• Geräusche (Klingeln, Brummen, Pfeifen, Zischen usw.) in einem oder beiden Ohren (kann mit dem Drehen des Kopfes zunehmen);
• Kopfschmerzen, die mit einem Anstieg des intrakraniellen Drucks (morgens stärker) oder mit einem Tonus der Nackenmuskulatur (Schmerzpunkte unter dem Hinterkopf) verbunden sind;
• Nystagmus (unwillkürliches Zucken der Augäpfel).

In schwereren Fällen sind die folgenden wahrscheinlich:

• Vorübergehende Blindheit, Doppelbild oder andere Sehstörungen (kann auftreten, wenn der Kopf gedreht wird);
• Tremor der Hände, Füße, Bewegungsstörungen;
• Verminderte Empfindlichkeit eines Teils des Gesichts, eines Teils des Körpers, einer oder mehrerer Gliedmaßen;
• Die Schwäche der Gesichtsmuskeln, des Körpers, einer oder mehrerer Gliedmaßen;
• Unwillkürliches oder schwieriges Wasserlassen;
• Bewusstseinsverlust (kann durch Drehen des Kopfes hervorgerufen werden).

In schweren Fällen ist die Entwicklung von Zuständen wahrscheinlich, die den Infarkt von Gehirn und Rückenmark bedrohen.

Behandlung

Die Behandlung einer Arnold-Chiari-Anomalie hängt von der Schwere und dem Zustand des Patienten ab. In Abwesenheit von Symptomen kann der Arzt als Behandlung nur für Sie eine Beobachtung mit regelmäßigen Kontrolluntersuchungen verschreiben.

Wenn die Hauptsymptome Kopfschmerzen oder andere Arten von Schmerzen sind, kann der Arzt Schmerzmittel empfehlen. Bei einigen Patienten kommt die Erleichterung durch die Einnahme entzündungshemmender Nahrungsmittel. Dies kann den Vorgang verhindern oder verzögern.

Artikel aus dem Forum zum Thema "Die Anomalie von Arnold Chiari"

Das Arnold-Chiari-Syndrom ist eine abnorme Entwicklung des Gehirns, bei der der Abschnitt des Schädels, der das Kleinhirn enthält, zu klein oder deformiert ist, was zu einer Kompression des Gehirns führt. Der untere Teil des Kleinhirns oder der Mandeln wird in den oberen Teil des Wirbelkanals verschoben. Die pädiatrische Form - Arnold-Chiari-Typ-III-Syndrom - steht immer in Zusammenhang mit Myelomeningozele (Hernie des Rückenmarks und der Hirnhäute). Die adulte Form des Chiari-Typ-I-Syndroms entwickelt sich aufgrund eines unzureichend großen hinteren Schädelteils.
Symptome:
Bei der Arnold-Chiari-Anomalie beobachten wir normalerweise zwei oder drei oder mehr der aufgeführten Symptome:

Schwindel und / oder Unbeständigkeit (kann sich mit dem Kopfdrehen erhöhen);
Geräusche (Klingeln, Brummen, Pfeifen, Zischen usw.) in einem oder beiden Ohren (kann mit dem Drehen des Kopfes zunehmen);
Kopfschmerzen, die mit einem Anstieg des intrakraniellen Drucks (morgens stärker) oder mit einer Zunahme des Muskeltonus der Halsmuskulatur (Schmerzpunkte unter dem Hinterkopf) verbunden sind;
Nystagmus (unwillkürliches Zucken der Augäpfel).
In schwereren Fällen sind folgende möglich:

Vorübergehende Blindheit, Doppelbild oder andere Sehstörungen (kann auftreten, wenn der Kopf gedreht wird);
Tremor der Hände, Füße, Bewegungsstörungen;
Verminderte Empfindlichkeit eines Teils des Gesichts, eines Teils des Körpers, einer oder mehrerer Gliedmaßen;
Die Schwäche der Gesichtsmuskeln, des Körpers, einer oder mehrerer Gliedmaßen;
Unwillkürliches oder schwieriges Wasserlassen;
Bewusstseinsverlust (kann durch Drehen des Kopfes hervorgerufen werden).
In schweren Fällen die Entwicklung von Zuständen, die den Infarkt des Gehirns und des Rückenmarks bedrohen.
Die Diagnose basiert auf der MR-Bildgebung.

Die Arnold-Chiari-Typ-I-Anomalie ist ein Prolaps der Strukturen der hinteren Schädelgrube (Kleinhirn) in den Spinalkanal unterhalb der Ebene des großen Foramen occipitalis.
Die hintere Schädelgrube ist der Teil der inneren Schädelbasis, der durch das Hinterkopfbein, die Pyramiden der Schläfenbeinknochen und den Körper des Sphenoidknochens gebildet wird. beherbergt den Hirnstamm und das Kleinhirn.

Die Arnold-Chiari-Anomalie äußert sich durch den Abstieg der Cerebellum-Mandeln durch das große Foramen occipitalis in den Spinalkanal.Wenn Ataxie im Krankheitsbild der Erkrankung vorliegt (Wackeligkeit, Laufstörungen), sollten Schäden an den Bewegungsbahnen und Syringomyelie auftreten, um die operative Behandlung zu lösen. In milderen Fällen wird eine symptomatische konservative Therapie durchgeführt.

Arnold Chiari-Syndrom - Symptome und Behandlung von Fehlbildungen der Grade 1, 2 und 3

Anomalie Arnold-Chiari - eine Verletzung der Funktionen des Gehirns. Es manifestiert sich von Geburt an und wird durch den Unterschied zu den normalen Parametern der okzipitalen Schädelgrube und den Hirnkomponenten, die sich in diesem Bereich befinden, identifiziert.

Solche Verstöße führen dazu, dass die Tonsillen des Kleinhirns in den Hinterkopfbereich abgesenkt und dort verletzt werden.

In diesem Fall steigen sie so ab, dass sie das Niveau des ersten oder zweiten Halswirbels erreichen und den normalen Fluss der Liquor cerebrospinalis blockieren.

Zur Zeit sind die Ursachen dieser Krankheit nicht vollständig verstanden, obwohl sie sich jetzt durch verschiedene Varianten unterscheiden.

Anomalie Arnold Chiari 1 Grad - es ist eine angeborene Veränderung, die von den Eltern übertragen wird. Anomalie von Arnold Chiari 2 Grad - das sind Verletzungen, die ein Kind bei der Geburt erlitten hat.

Arten von Krankheiten und Merkmale von jedem

Im Jahr 1891 wurden vier Arten der Krankheit von Chiari-Wissenschaftlern identifiziert. Diese Klassifizierung ist in unserer Zeit relevant, so dass Ärzte sie aktiv nutzen:

1. Die Arnold-Chiari-1-Typ-Anomalie ist durch eine Abnahme der Bestandteile der Fossa occipitalis entlang der Achse der Wirbelsäule bis zum Niveau des ersten oder zweiten Wirbels gekennzeichnet.
2. Typ II - Sehr oft können Sie die Entwicklung eines Hydrozephalus beobachten.
3. Typ III - ist nicht so häufig wie die ersten beiden und zeichnet sich durch eine signifikante Bewegung der meisten Komponenten der hinteren Schädelgrube aus.
4. Typ IV - Kleinhirnhypoplasie tritt auf, während sie sich nicht nach unten verlagert.

Wenn eine Person eine Anomalie des Typs III oder IV aufweist, ist es unmöglich, mit ihr zu leben.

Ursachen der Krankheit

Man kann nicht mit Sicherheit sagen, warum sich die Arnold-Chiari-Anomalie entwickeln kann. Es kann sein, dass die Wahrscheinlichkeit, ein Kind mit dieser Krankheit zu bekommen, durch solche Faktoren erhöht wird, die sich auf den Körper einer Frau auswirken, die ein Kind erwartet:

• Drogenkonsum oberhalb der zulässigen Norm;
• die Größe der hinteren Schädelgrube ist zu klein;
• Alkohol trinken und Rauchen während der Schwangerschaft;
• häufige Tötung des Körpers bei Viruserkrankungen;
• das Auftreten von Schädigungen des Schädels oder des Gehirns infolge eines Geburtstraumas;
• Es gibt angeborene und erworbene Ursachen der Arnold-Chiari-Anomalie.

Symptome und Anzeichen

Am häufigsten finden sich Anomalien des Arnold-Chiari-Typs I. Oft macht es sich in der Pubertät oder bereits bei Erwachsenen bemerkbar. In diesem Fall treten folgende Symptome der Arnold-Chiari-Anomalie auf:

• Kopfschmerzen durch Husten, Niesen oder körperliche Anstrengung;
• Störung des normalen Gangs, verursacht durch Probleme beim Aufrechterhalten eines Gleichgewichtszustands;
• Probleme mit der Feinmotorik;
• beeinträchtigte Temperaturempfindlichkeit;
• Taubheit in den Händen;
• Schmerzgefühl im Nacken und Nacken.

Bei den II- und III-Typen dieser Krankheit treten dieselben Symptome auf, nur dies geschieht von Geburt an.

Wenn der Patient ein Gehirnmeningiom hat, sollte die Behandlung sofort begonnen werden. Dies erhöht die Chancen einer vollständigen Genesung.

Was am häufigsten ist, kann durch zerebrale Ischämie des Gehirns verursacht werden und welche Präventionsmethoden von Ärzten empfohlen werden.

Was ist die Schwierigkeit der Diagnose?

Es ist sehr schwierig, die Arnold Chiari-Anomalie zu diagnostizieren. Wenn Sie eine neurologische Untersuchung durchführen, kann dies nur auf einen Anstieg des intrakraniellen Drucks hindeuten, der als Hydrocephalus bezeichnet wird.

Wenn Sie eine Röntgenaufnahme des Gehirns machen, wird nur eine Verletzung der Knochenstruktur diagnostiziert, die normalerweise von dieser Krankheit begleitet wird.

Die einzige Methode, die eine genaue Bestimmung der Arnold-Chiari-Anomalie ermöglicht, ist die Magnetresonanztomographie. Um ein korrektes und zuverlässiges Ergebnis zu erhalten, muss der Patient ruhig liegen. Um dies zu tun, sollten Kinder in einem Drogenschlaf sein.

Manchmal kann sich diese Krankheit nicht absolut manifestieren. Und dann kann es nur als Ergebnis einer verstärkten medizinischen Untersuchung diagnostiziert werden.

Foto-MRI mit Arnold-Chiari-Anomalie

Krankheitsbehandlung

Es gibt zwei Möglichkeiten, die Arnold-Chiari-Anomalie zu behandeln: konservativ oder nichtoperativ und chirurgisch.

Wenn die Krankheit ohne Symptome ist, muss sie nicht behandelt werden.

Wenn sich die Arnold-Chiari-Anomalie nur durch schmerzhafte Empfindungen im Okzipitalbereich und im Nacken manifestiert, wird in diesem Fall eine konservative Behandlung verordnet. Dann ernannte Schmerzmittel oder entzündungshemmende Medikamente. Dies ist eine nicht chirurgische Behandlungsmethode.

Wenn die Symptome der Krankheit nicht auf eine konservative Behandlung ansprechen, wird eine operative Behandlung verordnet.

Der Zweck dieser Behandlung ist die Beseitigung der Faktoren, die die Kontraktion der Gehirnstrukturen verursachen.

Durch die Operation dehnt sich der Hinterkopfbereich aus, die Bewegung der Liquorflüssigkeit im Körper verbessert sich. Mögliche Rangiervorgänge.

Komplikationen, die zu Krankheiten führen können

In einigen Fällen kann die Arnold-Chiari-Anomalie eine sehr fortschreitende Krankheit sein und zu bestimmten Komplikationen führen. Sie können sein:

1. Hydrocephalus infolge der Ansammlung von mehr Flüssigkeitsmengen als zulässig.
2. Paralyse, die durch Kompression des Rückenmarks verursacht werden kann.
3. Syringomyelie, was die Bildung einer Höhle oder Zyste in der Wirbelsäule impliziert. In solchen Hohlräumen kann nach ihrem Auftreten Flüssigkeit strömen und zu Störungen des normalen Rückenmarks führen.
4. Vielleicht eine Verletzung des Atmungsprozesses, der sich bis zum Stillstand entwickelt.
5. Es kann Fälle einer kongestiven Pneumonie geben, die darauf zurückzuführen sind, dass der Patient die Fähigkeit verliert, sich unabhängig zu bewegen.

Prognose

Es gibt Fälle, in denen die Anomalie von Arnold-Chiari Typ I während des gesamten Lebens einer Person, die an dieser Krankheit leidet, keine Symptome zeigt.

Wenn während der Arnold-Chiari-Anomalien der Typen I und III Novrologische Symptome auftreten, ist eine chirurgische Behandlung so schnell wie möglich erforderlich.

Dies ist notwendig, da ein solcher neurologischer Mangel auch nach einer erfolgreichen Operation nur schwer vollständig zu beseitigen ist, insbesondere wenn er nicht rechtzeitig oder über einen längeren Zeitraum durchgeführt wurde.

Statistiken zeigen, dass die Wirksamkeit der chirurgischen Behandlung 50-85% beträgt.

Dieser Abschnitt wurde erstellt, um sich um diejenigen zu kümmern, die einen qualifizierten Spezialisten benötigen, ohne den üblichen Rhythmus ihres eigenen Lebens zu stören.

Guten Tag. Ich würde gerne wissen... Meine Tochter ist fast 7 Jahre alt, seit 4 Jahren machen wir rhythmische Gymnastik. Letztes Jahr haben wir 3-4 Stunden lang täglich zum Training gewechselt. Können wir mit der Diagnose AAK Typ 1 trainieren? Meine Tochter will nicht einmal hören, mit dem Turnen aufhören, weinen. Vielen Dank im Voraus…

Heute wurde bei mir das Arnold-Chiari-Syndrom 1 Grad diagnostiziert.... Ich bin gebrochen und depressiv.... was ich tun soll,.....

Ich habe AAK 1 EL. Sag mir, was du brauchst, um dich zu begrenzen

Ich brauche 2 so.AAK Ich bin kein Doktor Pridesal Bridge Chance und ich ging zum Besseren Ich begann, um 1 Grad zu bewegen

Können Sie bitte erklären, was die zugeschriebene Brücke bedeutet?

Ist es möglich, AK mit Osteopathie zu heilen?! Helfen Sie mir bitte!

Hallo Dmitry Semenov! Ich bin 25 Jahre alt. Vor fünf Jahren wurden bei Arnold Chiari Anomalien festgestellt. Vor drei Jahren wurde eine Halswirbelsäule gebildet und Osteochondrose diagnostiziert. So kann ich Gymnastikübungen machen und zur manuellen Therapie des osteopathischen Rückens in der Halsregion gehen. Deine Technik? Ist es nicht gefährlich, wenn ich eine Arnold-Kari-Anomalie habe? Nach Osteopathen und manueller Therapie wird dies nicht der Fall sein. Danke im Voraus für die Antwort ?

Nun, aktualisieren Sie die Informationen nicht... Jetzt führen sie bereits eine sichere Operation durch, Zerlegung des Terminal-Threads...

Hallo, es gibt eine Gruppe, die Menschen mit AAK-Krankheit auf Facebook hilft. Es gibt Bewertungen von Personen, die sich einer Operation und einem Sezierverfahren für Terminal Thread in Barcelona unterzogen haben. Das letzte Verfahren für einige Patienten war ein Verlust an Geld, Zeit und vor allem Energie. Ein Chirurg aus Barcelona wurde mehrmals zu Konferenzen von Neurochirurgen eingeladen, um die Dissection-Methode zu analysieren, aber er vermeidet den Anschein, und all dies lässt die Wirksamkeit dieser Methode in Frage.
Beim Besuch von Osteopathen - mit einer solchen Diagnose müssen Sie vorsichtig sein. Ich fing an, mich nach einem Osteopathen zu verschlechtern.

Wie kann ich Barcelona beraten, ohne etwas davon zu wissen! Ich habe eine Anomalie des Typs 1 Chiari, Hydromyelia, in Moskau im Zentrum von Pirogov. Ich habe eine freie Operation der Laminoektomie, der Craniektomie und der Rekonstruktion der Schädelgrube durchgeführt. Ich durfte nicht leben. Vor Moskau schrieb ich an das Chiari-Institut in Barcelona, ​​dass mir eine Operation in ihrem Zentrum angeboten wurde, meine Anwesenheit war erforderlich und natürlich eine halbe Million Rubel. Selbstverständlich lehnte ich es ab, das Rückenmark zu reparieren ich bin nicht da. Ich weiß nicht, wozu sie die Operation machen würden. Es tut mir leid, dass die dummen Leute dem Märchen nachgehen, sie verstehen nicht, dass sie zuerst in Moskau die Schwanzlinie abschneiden und es ist KOSTENLOS nach Quoten. Nicht nur Moskauer,... vorausgesetzt, dass die Operation gezeigt wird und nicht für jeden. Im Pirogov-Zentrum wurden viele Patienten nach dem FCF nach Barcelona operiert und operiert. Ich bin sehr froh, dass ich mich in dieses Zentrum begeben habe. Ich hatte wirklich einen Monat Kopfschmerzen und Druck. Dank an Zuev Andrei Alexandrovich für einen Arzt mit goldenen Händen höllisches Leben mit Schmerzen.

Anomalie Arnold-Chiari

Die Anomalie von Arnold Chiari ist eine Entwicklungsstörung, die darin besteht, dass die Größe der Schädelgrube und die darin befindlichen strukturellen Elemente des Gehirns unverhältnismäßig sind. Gleichzeitig fallen die Kleinhirntonsillen unterhalb der anatomischen Ebene ab und können beeinträchtigt werden.

Die Symptome der Arnold-Chiari-Anomalie manifestieren sich in Form von häufigem Schwindel und enden manchmal mit einem Gehirnschlag. Anzeichen von Anomalien können lange Zeit abwesend sein und sich dann abrupt erklären, beispielsweise nach einer Virusinfektion, einem Header oder anderen provozierenden Faktoren. Und es kann in jedem Lebensabschnitt passieren.

Beschreibung der Krankheit

Die Essenz der Pathologie reduziert sich auf eine abnormale Lokalisation der Medulla oblongata und des Kleinhirns, so dass kraniospinale Syndrome auftreten, die Ärzte oft als atypische Variante von Syringomyelie, Multipler Sklerose und Wirbelsäulentumoren betrachten. Bei der Mehrzahl der Patienten wird die abnormale Entwicklung von Rhombencephalon mit anderen Erkrankungen des Rückenmarks kombiniert - Zysten, die eine rasche Zerstörung der Wirbelsäulenstrukturen auslösen.

Die Krankheit wurde nach dem Pathologen Arnold Julius (Deutschland) benannt, der die ungewöhnliche Anomalie am Ende des 18. Jahrhunderts beschrieb, und dem österreichischen Arzt Hans Chiari, der die Krankheit im selben Zeitraum untersuchte. Die Prävalenz der Erkrankung variiert zwischen 3 und 8 Fällen pro 100.000 Menschen. Arnold Chiari 1 und 2 Grad Anomalie wird hauptsächlich festgestellt, während Erwachsene mit Typ 3 und 4 Anomalien nicht lange leben.

Die Anomalie von Arnold Chiari Typ 1 ist das Absenken der Elemente der hinteren Schädelgrube im Spinalkanal. Die Chiari-Krankheit Typ 2 ist durch eine Veränderung der Lage der Medulla oblongata und des vierten Ventrikels gekennzeichnet, und dies ist oft eine Wassersucht. Weniger verbreitet ist der dritte Grad der Pathologie, der durch eine ausgeprägte Verlagerung aller Elemente der Schädelgrube gekennzeichnet ist. Der vierte Typ ist die Kleinhirndysplasie ohne Abwärtsverschiebung.

Ursachen von Krankheiten

Laut einigen Autoren ist das Chiari-Syndrom eine Unterentwicklung des Kleinhirns, verbunden mit verschiedenen Anomalien in den Gehirnregionen. Anomalie Arnold Chiari 1 Grad - die häufigste Form. Diese Störung ist der einseitige oder bilaterale Abstieg der Kleinhirntonsillen in den Spinalkanal. Dies kann auf die Abwärtsbewegung der Medulla zurückzuführen sein, häufig auf eine Pathologie, die von verschiedenen Verletzungen der Schädel-HWS-Schulter begleitet wird.

Klinische Manifestationen können nur bei 3-4 Dutzend des Lebens auftreten. Es ist zu beachten, dass die asymptomatische Ektopie der Kleinhirntonsillen nicht behandlungsbedürftig ist und sich bei einer MRT häufig manifestiert. Bis heute ist die Ätiologie der Krankheit sowie die Pathogenese kaum verstanden. Dem genetischen Faktor wird eine bestimmte Rolle zugewiesen.

Es gibt drei Verbindungen im Entwicklungsmechanismus:

• genetisch bedingte angeborene Osteoneuropathie;
• traumatisierender Stachelrochen während der Geburt;
• hoher Druck der Liquor cerebrospinalis an den Wänden des Spinalkanals.

Manifestationen

Die Häufigkeit des Auftretens der folgenden Symptome:

• Kopfschmerzen bei einem Drittel der Patienten;
• Gliederschmerzen - 11%;
• Schwäche in Armen und Beinen (in einem oder zwei Gliedmaßen) - mehr als die Hälfte der Patienten;
• Taubheit in den Gliedmaßen - die Hälfte der Patienten;
• Reduktion oder Verlust der Temperatur- und Schmerzempfindlichkeit - 40%;
• Gangunsicherheit - 40%;
• unwillkürliche Schwingungen der Augen - ein Drittel der Patienten;
• Doppelbild - 13%;
• Schluckstörungen - 8%;
• Erbrechen in 5%;
• Verletzungen der Aussprache - 4%;
• Schwindel, Taubheit, Taubheit im Gesichtsbereich - bei 3% der Patienten;
• Synkope (Ohnmacht) - 2%.

Die Chiari-Krankheit zweiten Grades (bei Kindern diagnostiziert) kombiniert die Luxation des Kleinhirns, des Rumpfes und des vierten Ventrikels. Ein wesentliches Merkmal ist das Vorhandensein einer Meningomyelozele in der Lendengegend (Hernie des Spinalkanals mit einer Protrusion der Substanz des Rückenmarks). Neurologische Symptome entwickeln sich vor dem Hintergrund der abnormen Struktur des Hinterhauptbeins und der Halswirbelsäule. In allen Fällen gibt es häufig einen Hydrozephalus - eine Verengung der Wasserversorgung des Gehirns. Neurologische Anzeichen treten von Geburt an auf.

Die Operation der Meningomyelozele wird in den ersten Tagen nach der Geburt durchgeführt. Eine nachfolgende chirurgische Erweiterung der hinteren Schädelgrube ermöglicht gute Ergebnisse. Viele Patienten benötigen einen Rangiervorgang, insbesondere bei einer Stenose des Sylvian-Aquädukts. Im Fall der Anomalie dritten Grades wird eine Schädelhernie im unteren Halsbereich oder im oberen Halsbereich mit einer gestörten Entwicklung des Hirnstamms, der Schädelbasis und der oberen Halswirbel verbunden. Bildung erfasst das Kleinhirn und in 50% der Fälle - den Hinterkopflappen.

Diese Pathologie ist sehr selten, hat eine ungünstige Prognose und verkürzt die Lebenserwartung selbst nach einer Operation drastisch. Es ist unmöglich, genau zu sagen, wie viele Menschen nach einer rechtzeitigen Intervention leben werden, aber höchstwahrscheinlich wird diese Pathologie nicht für lange Zeit als unvereinbar mit dem Leben betrachtet. Der vierte Grad der Erkrankung ist eine separate zerebelläre Hypoplasie und gehört heute nicht zu den Arnold-Chiari-Symptomkomplexen.

Klinische Manifestationen beim ersten Typ verlaufen langsam über mehrere Jahre und werden von der Einbeziehung der oberen Halswirbelsäule und der distalen Medulla oblongata in den Prozess des Kleinhirns und der kaudalen Gruppe der Hirnnerven begleitet. Daher werden bei Personen mit der Arnold-Chiari-Anomalie drei neurologische Syndrome unterschieden:

• Das Bulbar-Syndrom geht mit einer Störung der Trigeminus-, Gesichts-, Prä-Cochlea-, Hypoglossus- und Vagusnerven einher. Gleichzeitig kommt es zu Verletzungen des Schluckens und der Sprache, zum Niederdrücken von spontanem Nystagmus, Schwindel, Atemstörungen, Weichteilparese einerseits, Heiserkeit, Ataxie, Bewegungskoordination, unvollständiger Lähmung der unteren Extremitäten.
• Das Syringomyelitis-Syndrom manifestiert eine Atrophie der Zungenmuskulatur, beeinträchtigtes Schlucken, mangelnde Empfindlichkeit im Gesichtsbereich, Heiserkeit der Stimme, Nystagmus, Schwäche in Armen und Beinen, spastische Zunahme des Muskeltonus usw.
• Das Pyramidensyndrom ist durch eine leichte spastische Parese aller Gliedmaßen mit Hypotoneus der Arme und Beine gekennzeichnet. Die Sehnenreflexe an den Gliedmaßen sind erhöht, Bauchreflexe werden nicht verursacht oder reduziert.

Schmerzen im Nacken und Nacken können durch Husten und Niesen verschlimmert werden. In den Händen nehmen Temperatur- und Schmerzempfindlichkeit sowie Muskelkraft ab. Oft treten bei Patienten Ohnmacht, Schwindel und Sehstörungen auf. Bei laufender Form treten Apnoe (kurzer Atemstillstand), schnelle unkontrollierte Augenbewegungen, Verschlechterung des Rachenreflexes auf.

Ein interessantes klinisches Zeichen bei solchen Menschen ist das Hervorrufen von Symptomen (Synkope, Parästhesien, Schmerzen usw.) durch Anspannung, Lachen, Husten, Valsalva-Abbau (verstärktes Ausatmen bei geschlossenem Mund und Nase). Mit dem Anwachsen von fokalen Symptomen (Stamm, Kleinhirn, Wirbelsäule) und Hydrozephalus stellt sich die Frage nach der operativen Expansion der hinteren Schädelgrube (suboccipitale Dekompression).

Diagnose

Die Diagnose einer Anomalie des ersten Typs ist nicht mit einer Schädigung des Rückenmarks verbunden und wird hauptsächlich bei Erwachsenen durch CT und MRI gestellt. Gemäß der Autopsie wird bei Kindern mit Hernien des Spinalkanals die Chiari-Krankheit des zweiten Typs in den meisten Fällen nachgewiesen (96-100%). Mit Hilfe von Ultraschall können Sie Durchblutungsstörungen der Flüssigkeit feststellen. Normalerweise zirkuliert Liquor cerebrospinalis leicht im Subarachnoidalraum.

Die Röntgen- und MRT-Aufnahme des Schädels zeigt die Expansion des Spinalkanals auf der Ebene von C1 und C2. Bei der Angiographie der Karotisarterien wird eine Hülle der Tonsillen der Kleinhirnarterie beobachtet. Das Röntgenbild zeigt solche begleitenden Veränderungen in der kraniovertebralen Region wie die Unterentwicklung des Atlas, den Zahnfortsatz der Epistrophie und die Verkürzung der atlantisch-occipitalen Entfernung.

Die Syringomyelie im seitlichen Röntgenbild zeigt die Unterentwicklung des hinteren Atlasbogens, die Unterentwicklung des zweiten Halswirbels, die Verformung des großen Foramen occipitalis, die Hypoplasie der lateralen Atlasbereiche, die Expansion des Spinalkanals auf der Ebene von C1-C2. Zusätzlich sollten eine MRT und eine invasive Röntgenuntersuchung durchgeführt werden.

Die Manifestation der Krankheitssymptome bei Erwachsenen und älteren Menschen wird häufig zum Grund für die Erkennung von Tumoren der hinteren Schädelgrube oder der kraniospinalen Region. In einigen Fällen helfen die Symptome des Patienten bei der Diagnosestellung: niedriger Haaransatz, verkürzter Hals usw. sowie kraniospinale Anzeichen von Knochenveränderungen in Röntgen, CT und MRI.

Der „Goldstandard“ für die Diagnose einer Störung ist heute die MRT des Gehirns und der Hals-Thorax-Region. Möglicherweise intrauterine Ultraschalldiagnostik. Zu den wahrscheinlichen Anzeichen einer Beeinträchtigung durch ECHO zählen eine innere tropfenartige, zitronenartige Kopfform und ein bananenförmiges Kleinhirn. Gleichzeitig halten einige Experten solche Ausprägungen nicht für spezifisch.

Um die Diagnose anhand verschiedener Scan-Ebenen zu klären, finden Sie mehrere Informationen über die Krankheitssymptome im Fötus. Ein Bild während der Schwangerschaft zu bekommen ist leicht genug. Daher bleibt Ultraschall eine der Hauptuntersuchungsmöglichkeiten, um die Pathologie im zweiten und dritten Trimester des Fetus auszuschließen.

Behandlung

Bei asymptomatischem Fluss wird eine kontinuierliche Beobachtung mit regelmäßigem Ultraschall und radiologischer Untersuchung gezeigt. Wenn das einzige Anzeichen einer Anomalie leichte Schmerzen sind, wird dem Patienten eine konservative Behandlung verordnet. Es umfasst eine Vielzahl von Optionen mit der Verwendung von nichtsteroidalen entzündungshemmenden Medikamenten und Muskelrelaxanzien. Zu den häufigsten NSAIDs gehören Ibuprofen und Diclofenac.

Sie können sich keine Schmerzmittel verschreiben, da sie eine Reihe von Kontraindikationen haben (z. B. Magengeschwür). Bei Kontraindikationen wählt der Arzt eine alternative Behandlungsoption. Von Zeit zu Zeit wird eine Dehydrationstherapie verschrieben. Wenn eine solche Behandlung innerhalb von zwei bis drei Monaten keine Wirkung zeigt, wird die Operation durchgeführt (Erweiterung des Foramen occipitalis, Entfernung des Wirbelbogens usw.). In diesem Fall ist ein streng individueller Ansatz erforderlich, um sowohl unnötige Eingriffe als auch Verzögerungen bei der Operation zu vermeiden.

Bei einigen Patienten ist die chirurgische Revision eine Möglichkeit, eine endgültige Diagnose zu stellen. Der Zweck des Eingriffs ist es, die Kompression der Nervenstrukturen zu beseitigen und die Liquorodynamik zu normalisieren. Diese Behandlung führt bei zwei bis drei Patienten zu einer signifikanten Verbesserung. Die Ausdehnung der Schädelgrube trägt zum Verschwinden von Kopfschmerzen, zur Wiederherstellung von Beweglichkeit und Beweglichkeit bei.

Ein günstiges prognostisches Zeichen ist die Lage des Kleinhirns über dem C1-Wirbel und das Vorhandensein nur von Kleinhirnsymptomen. Innerhalb von drei Jahren nach dem Eingriff können Rückfälle auftreten. Diese Patienten werden durch Entscheidung der medizinisch-sozialen Kommission einer Behinderung zugeordnet.

Merkmale der Entwicklung und Behandlung des Arnold-Chiari-Syndroms

In der Medizin gibt es viele verschiedene neurologische Störungen. Zerebrale Veränderungen, dh Erkrankungen des Gehirns, gelten für den Patienten als die schwerwiegendsten. Die Arnold-Chiari-Anomalie ist eine der ernsten Krankheiten. Bei dieser Pathologie werden die Tonsillen des Kleinhirns aus ihrem physiologischen Ort verschoben und im Bereich der Medulla beeinträchtigt. Dies liegt an einem Defekt in der Struktur des großen Foramen Foramen occipitalis, das eine besondere Verbindung zwischen dem Schädel und der Halswirbelsäule darstellt. Früher glaubte man, dass das Arnold-Chiari-Syndrom ausschließlich angeboren ist, aber es wurde bewiesen, dass sich die Krankheit sowohl bei einem Kind als auch bei einem Erwachsenen entwickeln kann.

Das Krankheitsbild ist mit einer Schädigung der Funktionen der entsprechenden Teile des zentralen Nervensystems verbunden. Da das Kleinhirn für die Bewegungskoordination verantwortlich ist, hat der Patient Bewegungsstörungen. Die Entzündung der Tonsillen wirkt sich auch auf den normalen Abfluss von Liquor aus, der mit dem Auftreten von Schmerzen und einem erhöhten intrakraniellen Druck verbunden ist. Die Behandlung der Abnormalität sollte sofort nach der Diagnose beginnen. Heute werden sowohl konservative als auch chirurgische Methoden eingesetzt. Es hängt alles von den Ergebnissen der neurologischen Untersuchung ab.

Sorten der Arnold - Chiari - Anomalie

Die Klassifikation der Pathologie beruht auf dem Schweregrad der Verschiebung der Bestandteile der Hinterhauptfossa des Schädels. Dies hängt sowohl mit der Intensität der klinischen Manifestationen als auch mit der weiteren Prognose zusammen.

1. Bei der ersten Variante der Anomalie werden nur die Kleinhirntonsillen verschoben. Die Kompression der Medulla oblongata kommt mit unterschiedlichen Stärken zum Ausdruck. In der Regel erfolgt der Abstieg auf 1 oder 2 Halswirbel.
2. Der zweite Typ ist begleitet von der Neupositionierung der meisten Inhalte der Hinterkopf-Schädelgrube. Die Kleinhirnhemisphären und der Wurm sowie ein Teil des vierten Ventrikels des Gehirns werden verletzt. Solche Störungen lösen die Bildung von Hydrozephalus aus.
3. Der dritte Grad des Arnold - Chiari - Syndroms ist durch eine gravierende Veränderung der normalen Lage der Organe gekennzeichnet. Die Hirnbrücke sowie das Kleinhirn und der Ventrikel gehen unterhalb des Foramen occipitalis hinunter. Gleichzeitig bildet sich eine Hernie, deren Auftreten häufig auf ein Versagen der Bögen der Halswirbel zurückzuführen ist.
4. Die Anomalie des vierten Typs geht nicht mit einer Veränderung der Topographie der Schädelorgane einher. Bei dieser Erkrankung manifestierte sich eine Unterentwicklung oder Hypoplasie des Kleinhirns mit der Tatsache, dass es korrekt lokalisiert ist.

Am häufigsten tritt die Anomalie Arnold - Chiari 1 und 2 auf, da Typ 3 und 4 Pathologien sind, die oft mit dem Leben nicht vereinbar sind. Ein Kind, das mit den neuesten Varianten der Abweichung geboren wurde, stirbt innerhalb weniger Tage.

Ursachen

Die genaue Ursache dieser Krankheit ist unbekannt. Da sich die Anomalie in vielen Fällen im Stadium der Bildung des Fötus im Uterus entwickelt, sind die prädisponierenden Faktoren:

1. Alkoholkonsum und Rauchen während der Schwangerschaft können die Gesundheit des Babys irreparabel schädigen.
2. Unkontrollierter Gebrauch potenter Drogen während der Schwangerschaft. Viele Medikamente können die Plazentaschranke durchdringen und anormale Veränderungen in den Organen des Fötus hervorrufen.
3. Viruserkrankungen während der Schwangerschaft können die Gesundheit von Mutter und Kind ernsthaft beeinträchtigen. Da die Immunität der Frauen geschwächt ist, sind die Folgen einer normalen Grippe schwerwiegend.

Zu den Ursachen der Entstehung der Arnold-Chiari-Anomalie gehören Geburtsverletzungen, die das Achsenskelett eines Kindes verformen, sowie nachfolgende traumatische Hirnverletzungen, auch im Erwachsenenalter.

Charakteristische Symptome

Das Syndrom hat ein ausgeprägtes Krankheitsbild, insbesondere mit einer gravierenden Veränderung der physiologischen Topographie der Organe der okzipitalen Schädelgrube. Die charakteristischsten neurologischen Anzeichen, die durch Kompression und Durchblutungsstörung der entsprechenden Gehirnstrukturen hervorgerufen werden.

1. Die Patienten leiden an schwerer Migräne, die eine Folge der Schwierigkeiten beim Abfluss von Liquor cerebrospinalis sowie des Versagens einer normalen Mikrozirkulation ist. Der Zustand verschlechtert sich mit aktiver Bewegung und Änderung der Körperposition. Der Schmerz kann vorübergehend sein, ist aber in den späteren Stadien der Krankheit von Dauer. Bei kleinen Kindern manifestiert es sich in unaufhörlichem Weinen und der Weigerung, zu essen.
2. Bewegungskoordinationsstörungen sind ein charakteristisches Symptom für zerebelläre Läsionen. Sowohl die Orientierung im Weltraum als auch die Feinmotorik sind beeinträchtigt.
3. Anomalien der Temperaturempfindlichkeit. Patienten können nicht zwischen kalten und heißen Objekten unterscheiden, so dass sie versehentlich verletzt werden können, insbesondere wenn die Krankheit bei einem jungen Kind aufgetreten ist.

Diagnoseprobleme

Neurologische Untersuchung auf Pathologie führt zu fragwürdigen Ergebnissen. Ein Standardfoto des Gehirns mit Röntgenaufnahmen ist ebenfalls nicht informativ. Die Magnetresonanztomographie (MRI) ist derzeit die einzige spezifische Diagnosemethode, mit der die Pathologie bestätigt werden kann. Basierend auf den Ergebnissen bestimmt der Neurologe die weitere Behandlungstaktik. Sie hängt von der Schwere der Anomalie, der Dauer der klinischen Manifestationen und den individuellen Merkmalen des Patienten ab. Eine solche Diagnose kann nicht ignoriert werden, da sie die Prognose negativ beeinflusst.

Behandlung

Der Kampf gegen die Krankheit ist sowohl mit Hilfe von Operationen als auch mit Medikamenten möglich.

Konservative Behandlung

Auf den Einsatz von Drogen wurde bei nicht aggressivem Verlauf der Arnold-Chiari-Anomalie zurückgegriffen. Wenn der Patient nur über Kopfschmerzen klagt, werden symptomatische Behandlungen mit Analgetika und nichtsteroidalen entzündungshemmenden Medikamenten eingesetzt. Die Verwendung von Diuretika ist gerechtfertigt, um den Abfluss von Alkohol zu verbessern.

Chirurgische Intervention

Sie greifen in Fällen, in denen eine hohe Intensität der klinischen Manifestationen der Erkrankung erfasst wird, sowie bei fehlender Wirkung durch konservative Methoden auf eine Operation zurück. Durchführung einer künstlichen Erweiterung des Hinterhauptes des Schädels. Auf diese Weise können Sie die Kompression der relevanten Teile des Gehirns entlasten und Symptome beseitigen.

Die chirurgische Behandlungsmethode hat heute die höchste Effizienz. Für Patienten mit Arnold-Chiari-Syndrom gibt es keine ausreichende Evidenzbasis für den Einsatz von Medikamenten. Es gibt jedoch einen alternativen Weg, um mit der Anomalie umzugehen. Diese Methoden werden nur dann in Anspruch genommen, wenn ernsthafte Kontraindikationen für die Operation und die Ineffektivität der Verwendung traditioneller Arzneimittel bestehen. Eine solche Therapie soll den Zustand des Patienten durch Schmerzlinderung lindern und basiert auf der Wirbel- und peripheren Elektrostimulation. Diese Methoden haben sich insbesondere bei der Lokalisierung unangenehmer Empfindungen in den Gliedmaßen bewährt, die mit der Topographie ihrer Innervation zusammenhängen.

Obwohl heute keine wissenschaftlichen Beweise für die Wirksamkeit dieser Methode vorliegen, ist sie eine Option, da sie keine schwerwiegenden Nebenwirkungen hat. Diese Therapie zeigte gute Ergebnisse in Fällen, in denen Patienten eine signifikante Reaktion auf Analgetika und entzündungshemmende Medikamente zeigten. Die elektrische Stimulation beim Arnold-Chiari-Syndrom erfordert weitere Untersuchungen, kann jedoch eine Alternative zum Einsatz pharmakologischer Methoden zur Behandlung von Schmerzen sein.

Mögliche Komplikationen und Prognosen

Die Behandlung von Anomalien erfordert eine langfristige Rehabilitation. Während die Krankheit ignoriert wird, leiden die Patienten unter Hydrozephalus, Lähmung und mehrfachem Organversagen, was zu Behinderungen und in schweren Fällen zum Tod führt. Bei chirurgischen Eingriffen bei Kleinkindern sind die Anästhesierisiken hoch, was eine Kontraindikation für die Operation ohne ausgeprägte Symptome darstellt. Patienten mit der Arnold-Chiari-Anomalie sind in der Russischen Föderation vom Militärdienst befreit.

Die Prognose für eine Erkrankung hängt von der Schwere der Pathologie und ihrer klinischen Manifestation ab.

Bewertungen

Dmitry, 31, Moskau

Die Frau hatte eine schwere Geburt und der Sohn erlitt eine Schädelverletzung. Das Baby wurde sofort mit Verdacht auf die Arnold-Chiari-Anomalie in die MRT geschickt. Leider wurde die Diagnose bestätigt. Das Kind wurde rangiert, um den intrakraniellen Druck zu reduzieren. Nun geht es dem Sohn gut, aber die Ärzte warnten, dass möglicherweise ein weiterer chirurgischer Eingriff erforderlich ist.

Diana, 44, Astrachan

Begann, starke Kopfschmerzen sowie Halskrämpfe zu quälen. Sie wandte sich an einen Arzt, der sich für eine MRI-Untersuchung befasste. Arnold-Chiari-Syndrom wurde diagnostiziert. Jetzt nehme ich Schmerzmittel und entzündungshemmende Medikamente, es gibt keine Beschwerden über das Wohlbefinden. Wenn sich der Zustand jedoch verschlechtert, müssen Sie die Operation durchführen.

Arnold-Chiari-Anomalie: Ursachen von Fehlbildungen, Manifestationen, Diagnose, Behandlung, Prognose

Die Arnold-Chiari-Anomalie wird auf die Defekte der Schädel-Wirbelzone zurückgeführt. Es wird in der hinteren Schädelgrube (ACF) gebildet, mit einem unzureichenden Volumen, aus dem das hintere Gehirn und das Kleinhirn in Richtung des großen Foramen occipitalis verschoben sind, und auch der Fluss der Liquor cerebrospinalis wird gestört.

Die Rückseite des Schädels bildet die sogenannte hintere Schädelgrube, in der sich die Hemisphären und der Wurm des Kleinhirns befinden, die Brücke, die Medulla, die nach Durchlaufen des großen Foramens in den Rücken übergeht. Das große Foramen for occipitalis ist auf die Knochenbasis des Schädels beschränkt und kann den Durchmesser nicht verändern. Jede Verschiebung der Gehirnstrukturen ist mit einer Diskrepanz zwischen ihrer Größe und dem Durchmesser der Öffnung, dem Verklemmen und Klemmen des Nervengewebes, deren Folgen fatal sein können, verbunden.

In der Medulla oblongata sind die vitalen Nervenzentren konzentriert, die für die Aktivität des Herz-Kreislaufsystems und der Atmung verantwortlich sind, so dass nicht nur das neurologische Defizit eine Manifestation der Krankheit ist. In schweren Fällen sind die Vitalfunktionen gehemmt und der Patient kann sterben. Die Verlagerung der Gehirnhälfte des Kleinhirns führt zum Abbruch der Zirkulation des Liquor mit Hydrozephalus, was die bestehenden Erkrankungen weiter verschlimmert.

Die Arnold-Chiari-Anomalie ist angeboren, entwickelt sich im Fötus und wird mit anderen Entwicklungsstörungen kombiniert, und ihre Klinik erscheint nicht immer sofort. In einigen Fällen vergeht vor der Manifestation der Pathologie eine signifikante Zeitspanne oder eine Situation, die die Manifestation einer asymptomatischen Anomalie vor dieser provoziert, und bei anderen Patienten kann sich dies als Zufallsbefund bei der MRT herausstellen. Häufig wird die Pathologie erworben und tritt unter dem Einfluss äußerer Ursachen auf, während Gehirn und Schädel bei der Geburt eine normale Struktur aufweisen.

Ursachen und Mechanismus der Entwicklung der hinteren Schädelgrube (ACF)

Über die Ätiologie der Chiari-Anomalie besteht kein Konsens. Wissenschaftler stellen verschiedene Theorien auf, von denen jede begründet ist und das Recht hat zu existieren.

Zuvor galt die Anomalie ausschließlich als angeborener Defekt, aber Beobachtungen von Experten zeigten, dass nur wenige Patienten während der Entwicklung des Fötus Defekte hatten, der Rest wurde im Laufe ihres Lebens erworben.

Die Gründe für die erworbene Pathologie des Cranio-Vertebral-Übergangs liegen in den ungleichmäßigen Wachstumsraten des Nervengewebes des Gehirns und der Knochenbasis des Schädels, wenn das Gehirn viel schneller wächst als der Knochenbehälter, in dem es sich befindet. Die daraus resultierende Ungleichheit im Volumen und dient als Grundlage der Arnold-Chiari-Krankheit.

Die angeborene Form der Pathologie wird mit einer Knochendysplasie kombiniert, die eine Unterentwicklung der Schädelknochen mit sich bringt, sowie eine Verletzung der Ausbildung des Bandapparats und jeglicher äußerer Einfluss, ein Trauma kann die Manifestationen der Pathologie dramatisch verschlimmern. Ein Merkmal ist die Kombination des Defektes der Schädelgrube mit anderen Erkrankungen der Gebärmutterentwicklung und angeborenen Syndromen.

Neurologen haben zwei Hauptmechanismen für die Pathologiebildung formuliert:

• Verringerung der PCF-Größe bei normalen Gehirnvolumina (wahrscheinlich aufgrund von Störungen während der vorgeburtlichen Periode).
• Die Zunahme des Volumens des Gehirns selbst unter Beibehaltung der korrekten Parameter der Schädelgrube und des großen Foramen for occipitalis, wenn das Gehirn seine kaudalen Teile in Richtung Foramen occipital drückt.

Da die Anomalie angeboren sein kann, zeigen unter anderem die Gründe an, die den normalen Verlauf der Schwangerschaft und die Entwicklung des Fötus verändern können:

1. Drogenmissbrauch, Alkoholkonsum und Rauchen während der Schwangerschaft, insbesondere in den frühen Stadien, wenn die Organe und Systeme des Embryos nur gebildet werden;
2. Virale Läsionen bei schwangeren Frauen, darunter Infektionen mit teratogener Wirkung, wie Röteln, Zytomegalovirus usw., sind besonders gefährlich.

Die Anomalie von Arnold-Chiari ergibt sich aus einer Reihe von erworbenen Gründen mit zunächst richtig entwickelten Gehirn- und Schädelknochen. Nach der Geburt zu seinem Aussehen führen kann:

1. Geburtsverletzungen, sowohl spontan als auch mit geburtshilflichen Vorteilen;
2. Traumatische Hirnverletzungen und hydrodynamische Auswirkungen der Liquor cerebrospinalis an den Wänden des Rückenmarkkanals bei Verletzung der Liquorodynamik (dies tritt bei Erwachsenen auf);
3. Hydrocephalus

Hydrocephalus kann ein provokanter Faktor sein, da eine Volumenzunahme des Schädelinhalts, auch wenn dies auf Kosten von Flüssigkeit geschieht, zwangsläufig zu einer Druckerhöhung und einer Verschiebung der Hirnregionen in kaudaler (posteriorer) Richtung führt. Auf der anderen Seite ist es eine Manifestation der Anomalie selbst, wenn der Abstieg des Kleinhirns eine Blockade der Liquorwege verursacht und den Druck der Liquorflüssigkeit erhöht, die durch die Gehirnhöhlen zirkuliert.

Arten und Grade der Arnold-Chiari-Anomalie

Abhängig vom Vorhandensein bestimmter Veränderungen im Gehirn und der Knochenbasis des Schädels ist es üblich, verschiedene Varianten der Arnold-Chiari-Anomalie zu unterscheiden:

• Die Chiari-Anomalie Typ 1 wird bei Erwachsenen und Jugendlichen im Allgemeinen bei einer Abwärtsbewegung der Kleinhirntonsillen festgestellt, die häufig mit einer Liquorstörung und einer Anhäufung von Liquor im zentralen Rückenmarkskanal (Hydromyelie) einhergeht. Mögliche Kompression des Hirnstamms.

Anomalie Arnold-Chiari Typ 1 - die am häufigsten diagnostizierte und eher günstige Prognose

• Die Arnold-Chiari-Typ-2-Anomalie manifestiert sich bereits bei Neugeborenen, da ein wesentlich größeres Hirnvolumen als bei Typ 1 verschoben wird: die Tonsillen des Kleinhirns und seines Wurms, die Medulla oblongata mit dem vierten Ventrikel, möglicherweise die Bildung des Mittelhirns. Normalerweise tritt bei 2 Defekten eine Verletzung der Flüssigkeitsströmung mit Gidromielia auf. Die Krankheit wird oft mit dem Vorhandensein einer angeborenen Hernie des Rückenmarks und Wirbelkörperanomalien verbunden.
• Die Typ-3-Krankheit zeichnet sich durch Protrusion der Pia mater mit der Substanz des Gehirns im Okzipitalbereich aus, zu der auch das Kleinhirn und die Medulla gehören.

Arnold Chiari-Anomalie Typ 3 im Bild

• Die Arnold-Chiari-Typ-4-Anomalie ist eine Unterentwicklung des Kleinhirns, wenn letzteres reduziert ist, so dass es nicht distal zum Kanal im Knochen absteigt. Die Pathologie macht ein Neugeborenes nicht lebensfähig und endet normalerweise im Tod.

Was den Schwerkraftgrad angeht, so gilt:

Die Arnold-Chiari-Anomalie 1. Grades kann als eine der einfachsten pathologischen Varianten angesehen werden, da praktisch keine Gehirndefekte darin sind und die Klinik vollständig fehlen kann und nur unter widrigen Bedingungen - Trauma, Neuroinfektion usw. - auftritt.

Fehlbildungen des zweiten und dritten Grades sind wiederum häufig mit verschiedenen Fehlbildungen des Nervengewebes kombiniert - Hypoplasien bestimmter Teile des Gehirns und subkortikaler Knoten, der Verdrängung der grauen Substanz, Zysten der Liquor cerebrospinalis, der Unterentwicklung der Faltungen des Gehirns.

Manifestationen des Arnold Chiari-Syndroms

Die Symptomatologie des Arnold-Chiari-Syndroms wird durch seinen Typ und die Art der Verschiebung der Strukturen der FCF bestimmt. Oft ist es asymptomatisch und wird bei Hirnuntersuchungen zufällig gefunden. Bei Erwachsenen kann das Auftreten von Symptomen zu Kopfverletzungen führen, bei Kindern sind einige Formen der Krankheit bereits in den ersten Stunden und Tagen des Lebens spürbar.

Typ-I-Anomalie wird am häufigsten diagnostiziert und kann sich im Jugendalter oder Erwachsenenalter mit den folgenden Syndromen manifestieren:

1. Hypertensive;
2. Kleinhirn
3. Bulbar;
4. Syringomyelic;
5. Schädelnervenschaden.

Hypertonie-Syndrom wird durch einen Anstieg des intrakranialen Drucks verursacht, der auf die Blockade des Abflusses von zerebrospinaler Flüssigkeit durch verdrängte Hirnregionen zurückzuführen ist. Es manifestiert sich:

• Kopfschmerzen im Hinterkopf, insbesondere beim Niesen, Husten;
• Übelkeit und Erbrechen, nach denen der Patient keine Erleichterung verspürt;
• Nackenmuskelspannung

Anzeichen einer Kleinhirnbeteiligung (Kleinhirn-Syndrom) gelten als Störungen der Sprache, der motorischen Funktion, des Gleichgewichts und des Nystagmus. Die Patienten klagen über instationäre Gangbewegungen, Instabilität der Körperposition im Weltraum, Schwierigkeiten bei der Feinmotorik und Bewegungsklarheit.

Die Niederlage des Hirnstamms ist aufgrund der Lage der Kerne der Hirnnerven und der vitalen Nervenzentren gefährlich. Stammsymptome sind:

1. Schwindel; Doppelbild und reduziertes Sehen;
2. Schwierigkeiten beim Schlucken;
3. Gehörschäden, Lärm in den Ohren;
4. Ohnmacht, Hypotonie, Schlafapnoe.

Erwachsene Träger von Arnold Chiari-Fehlbildungen weisen auf eine Zunahme von Schwindel und Tinnitus sowie auf Paroxysmen des Bewusstseinsverlusts beim Drehen und Beugen des Kopfes hin. Aufgrund der Kompression der Stämme der Hirnnerven treten Atrophie der halben Zunge und Bewegungsstörungen des Kehlkopfes mit der Störung des Schluckens, Atmens und Faltens auf.

Mit der Bildung von Hohlräumen und zerebrospinalen zerebrospinalen Zysten vor dem Hintergrund eines verstopften Zerebrospinalflusses bei Patienten mit Malariavariante I gibt es Anzeichen für ein Syringomyelie-Syndrom - eine Erkrankung der empfindlichen Sphäre, ein Taubheitsgefühl der Haut, Muskelschwund, Beckenorganendysfunktion, Abnahme und Verschwinden abdominaler Reflexe Gelenke.

Sensibilitätsstörungen gehen mit einer Verletzung der Wahrnehmung des eigenen Körpers einher, wenn der Patient, nachdem er die Augen geschlossen hatte, nicht sagen kann, in welcher Position sich seine Hände oder Füße befinden. Die Schmerz- und Temperaturempfindlichkeit ist ebenfalls reduziert.

Nach den Beobachtungen von Neurologen beeinflussen Durchmesser und Lokalisation der Zyste des Rückenmarks nicht notwendigerweise die Schwere und Häufigkeit von Störungen der sensorischen und motorischen Sphäre, Muskelhypotrophie.

Beim Syndrom des zweiten und dritten Typs ist der Verlauf der Pathologie viel schwerer, die Symptome treten unmittelbar nach der Geburt im Kind auf. Beschwerden der Atemwege - Stridor (laute Atmung), Anfälle des Stillstands und bilaterale Larynxparese, die zu Schluckstörungen führen, wenn flüssige Nahrung in die Nasenwege gelangt - sind charakteristisch.

Die zweite Art von Anomalie bei Babys in den ersten Lebensmonaten wird von Nystagmus, erhöhtem Muskeltonus in den Händen und bläulicher Haut begleitet, die sich besonders beim Stillen des Babys bemerkbar macht. Bewegungsstörungen sind unterschiedlich, ihre Manifestationen ändern sich, Tetraplegie ist möglich - Lähmung der oberen und unteren Extremitäten.

Die dritte und vierte Variante der Arnold-Chiari-Anomalie sind schwierig, es handelt sich um eine angeborene Pathologie, die nicht mit der normalen Funktion vereinbar ist. Daher kann die Prognose für eine solche Diagnose nicht als günstig angesehen werden.

Arnold-Chiari-Fehlbildungen können zu Komplikationen führen, die durch die Blockade des Liquorstromes, durch Schädigung der Kerne der Hirnnerven und durch Einschränkung der Stammstrukturen verursacht werden. Die häufigsten sind:

• Hypertonie-hydrozephales Syndrom - ein Anstieg des intrakranialen Drucks aufgrund einer Blockade von Flüssigkeitsdrainagen, die sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen möglich ist;
• Atemwegserkrankungen, Apnoe;
• Infektiöse Entzündungsprozesse - Bronchopneumonie, Uroinfektionen, die mit der Liegeposition des Patienten zusammenhängen, Verletzung von Schluck- und Atmungsakten, Funktion der Beckenorgane.

Bei schweren Erkrankungen können Koma, Herzstillstand und Atemdepression auftreten und innerhalb weniger Minuten zum Tod führen. Wiederbelebungsmaßnahmen bieten lebenswichtige Funktionen, aber es ist fast unmöglich, das Gehirn wieder zum Leben zu erwecken und die irreversiblen Auswirkungen der Kompression seiner Abteilungen zu beseitigen.

Diagnose und Behandlung von Arnold Chiari-Fehlbildungen

Aufgrund der Merkmale der Symptome und aufgrund einer Untersuchung durch einen Neurologen kann die Diagnose einer Chiari-Fehlbildung nicht gestellt werden. Enzephalographie, Untersuchungen der Gefäße des Kopfes geben auch keine Informationen über die Ursachen von neurologischen Erkrankungen, können aber das Vorhandensein eines erhöhten Drucks im Schädel aufzeigen. Radiographie, CT, MSCT zeigen das Vorhandensein von Defekten in den Schädelknochen an, die für diese Pathologie charakteristisch sind, aber der Zustand von Weichteilstrukturen, Nervengewebe kann nicht festgestellt werden.

Eine genaue Diagnose der Anomalie wurde durch die Verwendung von MRI ermöglicht, durch die der Arzt Knochendefekte bestimmen kann, und die Entwicklung des Gehirns selbst, seiner Gefäße, des Niveaus der Abteilungen im Verhältnis zu den Schädelknochen, ihrer Größe, des Volumens der hinteren Schädelgrube und der Breite des großen Hinterhauptfisches. Die MRT kann als die einzige genaue und verlässliche Methode zum Erkennen der Pathologie angesehen werden.

Die MRT erfordert die Immobilisierung des Patienten, der einige Zeit ruhig auf dem Tisch liegen muss. Kinder mit dieser Erkrankung können erhebliche Schwierigkeiten haben, daher wird die Studie im Zustand des Drogenschlafs durchgeführt. Um nach kombinierten Defekten des Rückenmarks und der Wirbelsäule zu suchen, werden diese Abschnitte der Wirbelsäule ebenfalls untersucht.

Wenn die Diagnose gestellt ist, wird der Patient an einen Neurochirurgen oder einen Neurologen überwiesen, um den Behandlungsplan, Indikationen für die Operation, seinen Typ zu bestimmen.

Die Anomalie von Arnold Chiari, die asymptomatisch ist, erfordert keine Behandlung. Darüber hinaus weiß der Träger der Pathologie möglicherweise nicht, dass im Körper etwas nicht stimmt. Wenn klinische Anzeichen der Krankheit auftreten, ist eine konservative oder chirurgische Behandlung angezeigt.

Wenn sich die Manifestationen auf Kopfschmerzen beschränken, wird eine medikamentöse Therapie verordnet, einschließlich entzündungshemmender Arzneimittel (ua Ibuprofen, Diclofenac), Analgetika (Ketorol) und Arzneimittel, die den Muskelspasmus (Mydocalm) lindern.

Bei neurologischen Störungen, Anzeichen einer Kompression des Gehirns, Nervenstämmen, bei Fehlen der medikamentösen Behandlung für 3 Monate, erfordert der Patient eine operative Korrektur.

Die Operation ist notwendig, um die Kompression des Nervengewebes zu beseitigen und die Zirkulation der Liquor cerebrospinalis zu normalisieren. Die populärste Operation bei der Chiari-Krankheit ist die Dekanpression der Schädel-Hals-Schulter, die darauf abzielt, die PCF zu vergrößern.

Während der Dekompression entfernt der Chirurg Teile des Hinterkopfbeins, reseziert die Mandeln des Kleinhirns und schneidet falls nötig die hinteren Teile der ersten Halswirbel ab. Um den Vorfall der hinteren Teile des Gehirns zu verhindern, werden auf der Dura mater spezielle Dubletten auf der Dura mater angebracht.

Beispiel für die Entfernung von Teilen des Hinterkopfknochens und der Halswirbel

Die Dekomprimierung von VFH gilt als traumatisch und riskant. Die Statistik ist so, dass zumindest bei jedem zehnten Patienten Komplikationen auftreten, während die Mortalitätsrate ohne Operation viel niedriger ist. Aufgrund des hohen Risikos einer chirurgischen Behandlung greifen Neurochirurgen nur bei wirklich ernsten Indikationen - Kliniken der Kompression von Hirnarealen - dazu.

Eine weitere Option für die chirurgische Behandlung ist das Rangieren, das den Abfluss von Liquor aus der Schädelhöhle in den Brust- oder Bauchraum gewährleistet. Durch die Implantation spezieller Schläuche sinken die Zerebrospinalflüssigkeit und der intrakraniale Druck.

Bei schweren Formen der Pathologie, Krankenhausaufenthalt, Maßnahmen zur Vorbeugung von Infektionskomplikationen und zur Korrektur neurologischer Erkrankungen werden angezeigt. Die Zunahme des zerebralen Ödems durch das Einsetzen seiner Teile in die Foramina occipitalis erfordert eine Behandlung bei der Wiederbelebung, einschließlich der Bekämpfung von Ödemen (Magnesia, Furosemid, Diacarb), der Etablierung künstlicher Atmung bei Atemstillstand usw.

Die Lebenserwartung und Prognose für Arnold-Chiari-Anomalien hängen von der Art der Pathologie ab. Bei Typ I kann die Prognose als günstig angesehen werden, in manchen Fällen erscheint die Klinik überhaupt nicht oder wird nur durch starke traumatische Faktoren ausgelöst. Im asymptomatischen Zustand leben die Träger der Anomalie, solange alle anderen Menschen leben.

Bei Anomalien des zweiten und ersten Typs mit klinischen Manifestationen ist die Prognose etwas schlechter, da sich das neurologische Defizit manifestiert, das selbst bei aktiver Behandlung nur schwer zu beseitigen ist. Daher ist eine rechtzeitige Operation für solche Patienten von großer Bedeutung. Je früher der Patient operiert wird, desto weniger starke neurologische Veränderungen sind zu erwarten.

Fehlbildungen des dritten und vierten Typs sind die schwersten Formen der Pathologie. Die Prognose ist ungünstig, da viele Hirnstrukturen beteiligt sind, häufig kombinierte Defekte anderer Organe, schwere Funktionsstörungen des Hirnstamms, die nicht mit dem Leben vereinbar sind.