Antiphospholipid-Syndrom

Das Antiphospholipid-Syndrom ist eine Autoimmunpathologie, die auf der Bildung von Antikörpern gegen Phospholipide beruht, die die Hauptlipidkomponenten von Zellmembranen darstellen. Das Antiphospholipid-Syndrom kann sich als venöse und arterielle Thrombose, arterielle Hypertonie, Herzklappenerkrankung, geburtshilfliche Pathologie (gewohnheitsbedingter Schwangerschaftsabsturz, fötaler Tod, Gestose), Hautläsionen, Thrombozytopenie, hämolytische Anämie manifestieren. Die wichtigsten diagnostischen Marker des Antiphospholipid-Syndroms sind Ab bis Cardiolipin und Lupus-Antikoagulans. Die Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms reduziert sich auf die Prävention von Thrombosen, die Ernennung von Antikoagulanzien und Antithrombozytenagenten.

Antiphospholipid-Syndrom

Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) ist ein Komplex von Erkrankungen, die durch eine Autoimmunreaktion auf Phospholipidstrukturen auf Zellmembranen verursacht werden. Die Krankheit wurde 1986 vom englischen Rheumatologen Hughes ausführlich beschrieben. Daten über die tatsächliche Prävalenz des Antiphospholipid-Syndroms liegen nicht vor. Es ist bekannt, dass unbedeutende Mengen an Antikörpern gegen Phospholipide im Serum bei 2-4% der praktisch gesunden Personen und hohen Titern - bei 0,2% - gefunden werden. Das Antiphospholipid-Syndrom wird bei jungen Frauen (20-40 Jahre) fünfmal häufiger diagnostiziert, obwohl Männer und Kinder (einschließlich Neugeborener) an der Krankheit leiden können. Als multidisziplinäres Problem zieht das Antiphospholipid-Syndrom (APS) die Aufmerksamkeit von Spezialisten auf dem Gebiet der Rheumatologie, Geburtshilfe und Gynäkologie, Neurologie, Kardiologie auf sich.

Ursachen des Antiphospholipid-Syndroms

Die Ursachen für die Entstehung des Antiphospholipid-Syndroms sind unbekannt. Mittlerweile wurden Faktoren untersucht und identifiziert, die zu einem Anstieg des Antikörpers gegen Phospholipide führen könnten. So wird das vorübergehende Wachstum von Antiphospholipid-Antikörpern vor dem Hintergrund viraler und bakterieller Infektionen beobachtet (Hepatitis C, HIV, infektiöse Mononukleose, Malaria, infektiöse Endokarditis usw.). Hohe Antikörpertiter gegen Phospholipide werden bei Patienten mit systemischem Lupus erythematodes, rheumatoider Arthritis, Sjögren-Syndrom, Sklerodermie, Periarteritis nodosa und autoimmuner thrombozytopenischer Purpura gefunden.

Eine Hyperproduktion von Antiphospholipid-Antikörpern kann bei malignen Tumoren, Medikamenteneinnahme (Psychopharmaka, hormonelle Kontrazeptiva usw.), Absetzen von Antikoagulanzien beobachtet werden. Es gibt Hinweise auf eine genetische Prädisposition für eine verstärkte Synthese von Antikörpern gegen Phospholipide bei Personen, die die HLA-Antigene DR4, DR7, DRw53 und bei Angehörigen von Patienten mit Antiphospholipid-Syndrom tragen. Im Allgemeinen müssen die immunbiologischen Mechanismen der Entwicklung des Antiphospholipid-Syndroms weiter untersucht und geklärt werden.

Je nach Struktur und Immunogenität gibt es "neutrale" (Phosphatidylcholin, Phosphatidylethanolamin) und "negativ geladene" (Cardiolipin, Phosphatidylserin, Phosphatidylinositol) Phospholipide. Zu der Klasse von Antiphospholipid-Antikörpern, die mit Phospholipiden reagieren, gehören Lupus-Antikoagulans, Ce, Ap-Cardiolipin, Beta-2-Glycoprotein-1-Cofaktor-abhängige Antiphospholipide usw. Durch Interaktion mit den Phospholipiden vaskulärer Endothelialzellmembranen, Plättchen, nm, Nm und Nm. zur Hyperkoagulation.

Klassifikation des Antiphospholipid-Syndroms

Unter Berücksichtigung der Ätiopathogenese und des Verlaufs werden folgende klinischen und Laborvarianten des Antiphospholipid-Syndroms unterschieden:

• primär - es besteht kein Zusammenhang mit einer Hintergrunderkrankung, die die Bildung von Antiphospholipid-Antikörpern auslösen kann;
• Das sekundäre Antiphospholipid-Syndrom entwickelt sich vor dem Hintergrund einer anderen Autoimmunpathologie.
• katastrophale - akute Koagulopathie, die bei multipler Thrombose innerer Organe auftritt;
• Die APL-negative Variante des Antiphospholipid-Syndroms, bei der die serologischen Marker der Erkrankung (Ab bis Cardiolipin und Lupus-Antikoagulans) nicht nachgewiesen werden.

Symptome des Antiphospholipid-Syndroms

Das Antiphospholipid-Syndrom ist nach heutiger Auffassung eine autoimmune thrombotische Vaskulopathie. Bei APS kann die Läsion Gefäße unterschiedlichen Kalibers und unterschiedlicher Lokalisation betreffen (Kapillaren, große venöse und arterielle Stämme), was zu einem äußerst vielfältigen Spektrum klinischer Manifestationen führt, einschließlich venöser und arterieller Thrombose, geburtshilflicher Pathologie, neurologischer, kardiovaskulärer, Hauterkrankungen, Thrombozytopenie.

Die häufigsten und typischen Anzeichen eines Antiphospholipid-Syndroms sind rezidivierende Venenthrombosen: Thrombosen der oberflächlichen und tiefen Venen der unteren Extremitäten, Lebervenen, Pfortader der Leber, Retinavenen. Bei Patienten mit Antiphospholipid-Syndrom, wiederholten PE-Episoden, pulmonaler Hypertonie, Vena-Cava-Syndrom, Budd-Chiari-Syndrom und Nebenniereninsuffizienz können auftreten. Venenthrombosen mit Antiphospholipid-Syndrom entwickeln sich zweimal häufiger als arterielle. Unter den letzteren ist die Thrombose der Hirnarterien vorherrschend, was zu vorübergehenden ischämischen Anfällen und einem ischämischen Schlaganfall führt. Andere neurologische Störungen können Migräne, Hyperkinesis, Krampfsyndrom, neurosensorischer Hörverlust, ischämische Neuropathie des Sehnervs, transversale Myelitis, Demenz, psychische Störungen sein.

Die Niederlage des Herz-Kreislauf-Systems beim Antiphospholipid-Syndrom geht einher mit der Entwicklung von Myokardinfarkt, intrakardialen Thrombosen, ischämischer Kardiomyopathie und arterieller Hypertonie. Häufig wird ein Ventilschaden an den Herzklappen bemerkt, der von einer durch Echokardiographie nachgewiesenen geringfügigen Regurgitation bis zu Mitral-, Aorten-, Trikuspidalstenose oder Insuffizienz reicht. Im Rahmen der Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms mit kardialen Manifestationen ist eine Differentialdiagnose bei infektiöser Endokarditis und Myxom des Herzens erforderlich.

Nierenmanifestationen können sowohl eine geringfügige Proteinurie als auch ein akutes Nierenversagen umfassen. Gastrointestinale Organe beim Antiphospholipid-Syndrom treten auf: Hepatomegalie, gastrointestinale Blutungen, Verschluss der Mesenterialgefäße, portale Hypertonie, Milzinfarkt. Typische Läsionen der Haut und des Weichteilgewebes werden durch retikuläres Livedo, Palmar- und Plantarerythem, trophische Geschwüre, Gangrän der Finger dargestellt; muskuloskeletales System - aseptische Nekrose der Knochen (Femurkopf). Hämatologische Anzeichen eines Antiphospholipid-Syndroms sind Thrombozytopenie, hämolytische Anämie und hämorrhagische Komplikationen.

APS wird bei Frauen häufig im Zusammenhang mit einer geburtshilflichen Pathologie entdeckt: wiederholter spontaner Abort zu verschiedenen Zeitpunkten, verzögerte intrauterine Entwicklung des Fötus, Plazentainsuffizienz, Gestose, chronische Hypoxie des Fötus, Frühgeburt. Bei der Durchführung einer Schwangerschaft bei Frauen mit Antiphospholipid-Syndrom sollte ein Geburtshelfer / Frauenarzt alle möglichen Risiken berücksichtigen.

Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms

Das Antiphospholipid-Syndrom wird auf der Grundlage klinischer Daten (vaskuläre Thrombose, verschlechterte geburtshilfliche Anamnese) und Labordaten diagnostiziert. Zu den wichtigsten immunologischen Kriterien zählt der Nachweis von IgI auf IgG und IgG der IgG-Klasse von IgG und IgM aus der Igiol-Klasse sowie der Lupus-Antikoagulanzien innerhalb von sechs Wochen. Die Diagnose gilt als zuverlässig, wenn eine Kombination aus mindestens einem klinischen und Laborkriterium besteht. Weitere Anzeichen für ein Antiphospholipid-Syndrom im Labor umfassen falsch positive RW, eine positive Coombs-Reaktion, eine Erhöhung des Titers des antinukleären Faktors, Rheumafaktor, Kryoglobuline und Antikörper gegen DNA. Ebenfalls gezeigt ist eine Studie über KLA, Blutplättchen, biochemische Analyse von Blut und Koagulogramm.

Schwangere Frauen mit Antiphospholipid-Syndrom müssen die Blutgerinnungsparameter überwachen, einen dynamischen Ultraschall des Fötus durchführen und die Dopplerographie des uteroplazentaren Blutflusses, die Kardiographie, durchführen. Um die Thrombose der inneren Organe zu bestätigen, wird die USDDG der Gefäße des Kopfes und des Halses, der Nierengefäße, der Arterien und Venen der Extremitäten, der Augengefäße usw. durchgeführt. Änderungen an den Höckern der Herzklappen werden im Prozess von echoCG festgestellt.

Differenzialdiagnostische Maßnahmen sollten darauf abzielen, die DIC, das hämolytisch-urämische Syndrom, die thrombozytopenische Purpura usw. auszuschließen. Angesichts des Polyorganismus der Läsion erfordern die Diagnose und Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms die vereinten Anstrengungen von Ärzten verschiedener Fachrichtungen: Rheumatologen, Kardiologen, Neurologen, Geburtshelfer, Gynäkologen und Gynäkologen..

Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms

Das Hauptziel der Therapie mit dem Antiphospholipid-Syndrom ist die Vorbeugung gegen thromboembolische Komplikationen. Regime-Momente sorgen für mäßige körperliche Aktivität, die Weigerung, längere Zeit im stationären Zustand zu bleiben, traumatische Sportarten und lange Flüge zu betreiben. Frauen mit einem Antiphospholipid-Syndrom sollten keine oralen Kontrazeptiva verschrieben werden. Vor der Planung einer Schwangerschaft muss ein Geburtshelfer / Gynäkologe konsultiert werden. Schwangere Patienten erhalten während der gesamten Schwangerschaftszeit kleine Dosen von Glukokortikoiden und Plättchenhemmern, die Einführung von Immunglobulin und Heparin-Injektionen unter Kontrolle von Hämostasiogramm-Indikatoren.

Die medikamentöse Therapie des Antiphospholipid-Syndroms kann die Verabreichung von indirekten Antikoagulanzien (Warfarin), direkten Antikoagulanzien (Heparin, Nadroparin-Calcium, Enoxaparin-Natrium), Antithrombozytenmittel (Acetylsalicylsäure, Dipyridamol, Pentoxifyllin) einschließen. Eine prophylaktische Antikoagulans- oder Antithrombozyten-Therapie wird bei den meisten Patienten mit Antiphospholipid-Syndrom über einen längeren Zeitraum und manchmal lebenslang durchgeführt. In der katastrophalen Form des Antiphospholipid-Syndroms werden die Verabreichung von hohen Dosen von Glucocorticoiden und Antikoagulanzien, die Plasmapherese, die Transfusion von frischem gefrorenem Plasma usw. gezeigt.

Prognose für das Antiphospholipid-Syndrom

Durch rechtzeitige Diagnose und prophylaktische Therapie kann die Entstehung und das Wiederauftreten einer Thrombose vermieden und auf einen günstigen Verlauf von Schwangerschaft und Geburt gehofft werden. Beim sekundären Antiphospholipid-Syndrom ist es wichtig, den Verlauf der Hauptpathologie, der Vorbeugung von Infektionen, zu überwachen. Prognostisch ungünstige Faktoren sind die Kombination von Antiphospholipid-Syndrom mit SLE, Thrombozytopenie, ein rascher Anstieg des Titers von At zu Cardiolipin, persistierender arterieller Hypertonie. Alle Patienten, bei denen ein "Antiphospholipid-Syndrom" diagnostiziert wurde, sollten von einem Rheumatologen überwacht werden, wobei die serologischen Marker der Erkrankung und Hämostasiogramm-Indikatoren regelmäßig überwacht werden.

Antiphospholipid-Syndrom (APS): Die Essenz, Ursachen, Diagnose, Behandlung, die Gefahr

Vor vier Jahrzehnten war das Antiphospholipid-Syndrom (APS) oder das Antiphospholipid-Antikörpersyndrom (SAFA) nicht einmal Ärzten bekannt, die nicht an diesem Problem beteiligt waren, ganz zu schweigen von Patienten. Sie sprachen erst zu Beginn der 80er Jahre des letzten Jahrhunderts, als der Londoner Arzt Graham Hughes den Symptomkomplex ausführlich vorstellte, weshalb APS unter diesem Namen zu finden ist - Hughes-Syndrom (einige Autoren nennen es Hughes-Syndrom, was ebenfalls korrekt ist).

Was fürchtet diese Krankheit von Ärzten, Patienten und vor allem Frauen, die von einer Mutterschaft träumen? Es geht um die Wirkung von Antiphospholipid-Antikörpern (APLA), die eine erhöhte Thrombusbildung in den venösen und arteriellen Gefäßen des Kreislaufsystems verursachen, was den Verlauf der Schwangerschaft kompliziert, Fehlgeburten und vorzeitige Wehen hervorruft, bei denen der Fötus häufig stirbt. Darüber hinaus sollte beachtet werden, dass das Syndrom der Antiphospholipid-Antikörper häufiger in der weiblichen Hälfte der Menschheit nachgewiesen wird, die sich im reproduktiven Alter (20 - 40 Jahre) befindet. Männer haben in dieser Hinsicht mehr Glück.

Die Grundlage für die Entwicklung des Syndroms der Phospholipid-Antikörper

Die Ursache für die Bildung dieses Symptomkomplexes ist das Auftreten von Antikörpern (AT), die auf Phospholipide gerichtet sind, die die Membranen verschiedener Zellen vieler Gewebe eines lebenden Organismus (Blutplättchen - Blutplättchen, Nervenzellen, Endothelzellen) bewohnen.

Die auf den Zellmembranen vorhandenen und als Antigene wirkenden Phospholipide unterscheiden sich in ihrer Struktur und Fähigkeit, eine Immunantwort zu geben, so dass sie in Typen unterteilt werden, z. B. neutrale und anionische (negativ geladene) Phospholipide - diese beiden Klassen sind am häufigsten.

Wenn es verschiedene Klassen von Phospholipiden gibt, bilden die Antikörper dagegen eine ziemlich unterschiedliche Gemeinschaft. Antiphospholipid-Antikörper (APLA) müssen in verschiedene Richtungen weisen und mit bestimmten Determinanten (entweder anionisch oder neutral) reagieren können. Die bekanntesten, weit verbreiteten, von entscheidender klinischer Bedeutung sind Immunglobuline, die zur Diagnose von APS verwendet werden:

• Lupus Antikoagulans (Immunglobuline der Klassen G oder M - IgG, IgM) - Diese Population wurde zuerst bei Patienten mit SLE (systemischer Lupus erythematodes) gefunden und ist sehr anfällig für Thrombosen.
• Antikörper gegen das Cardiolipin-Antigen, den Hauptbestandteil des Syphilis-Tests, die sogenannte Wasserman-Reaktion. In der Regel handelt es sich bei diesen Antikörpern um Immunglobuline der Klassen A, G, M;
• AT, manifestiert sich in einer Mischung aus Cholesterin, Cardiolipin, Phosphatidylcholin (falsch positives Ergebnis der Wasserman-Reaktion);
• Beta-2-Glycoprotein-1-Cofaktor-abhängige Antikörper gegen Phospholipide (gesamte Immunglobuline der Klassen A, G, M). Β-2-GP-1 selbst bezieht sich auf natürliche Antikoagulanzien, dh auf Substanzen, die die Bildung von unnötigen Blutgerinnseln verhindern. Natürlich führt das Auftreten von Immunglobulinen in Beta-2-GP-1 zum Auftreten von Thrombosen.

Die Untersuchung von Antikörpern gegen Phospholipide ist für die Diagnose des Syndroms von großer Bedeutung, da es an sich mit gewissen Schwierigkeiten behaftet ist.

Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms

Natürlich kann das Antiphospholipid-Syndrom auch für eine Reihe klinischer Symptome vermutet werden, aber die endgültige Diagnose muss auf der Grundlage einer Kombination von Symptomen und einer immunologischen Untersuchung des Patienten gestellt werden, was eine bestimmte (und ziemlich breite) Liste von Labortests impliziert. Dies sind traditionelle Methoden: allgemeine (mit Thrombozytenzählung) und biochemische Blutanalyse einschließlich eines Koagulogramms sowie spezifische Tests zur Identifizierung von Antikörpern gegen Phospholipide.

Eine unzureichende Untersuchung (dh die Definition einer einzelnen, oft standardisierten und zugänglichen Methode, die beispielsweise häufig als Anti-Cardiolipin-Test betrachtet wird) führt wahrscheinlich zu einer Überdiagnose, da diese Analyse bei anderen pathologischen Zuständen zu einem positiven Ergebnis führt.

Sehr wichtige Methoden der Labordiagnostik sind heute die Definition von:

1. Lupus-Antikoagulanzien (VA) (die Hauptbedingung bei der Diagnose von APS);
2. Immunglobuline gegen das Cardiolipin-Antigen (Wasserman-Reaktion, die im Fall von SAFA positiv ist);
3. Antikörpertiter einzelner Membranphospholipide (β-2-Glycoprotein-1-Cofaktor-abhängige Antikörper gegen Phospholipide) - in der Regel werden sie erhöht.

Diese Tests werden in erster Linie für das Screening eingesetzt, dessen positive Ergebnisse über einen bestimmten Zeitraum (12 Wochen) durch bestätigende immunologische Studien überprüft werden sollten.

Ein ausreichendes Laborkriterium für die Diagnose von APS kann für jeden Test in Betracht gezogen werden, wenn

• VA wurde während des obigen Zeitraums zwei oder mehr Male bestimmt;
• Immunglobuline der Klassen G und M mit dem Cardiolipin-Antigen traten auch mindestens 12-mal (und mindestens) Wochen in bestimmten Konzentrationen auf;
• AT bis β-2-Glycoprotein-1 wurde innerhalb von 12 Wochen mindestens zweimal in einem für die Diagnose ausreichenden Spiegel nachgewiesen.

Die Ergebnisse des Screenings können nicht als zuverlässig angesehen werden, und die Diagnose wird gestellt, wenn die Bestimmung der Antikörper gegen Phospholipide früher als 12 Wochen vor Auftreten der klinischen Symptome oder 5 Jahre nach Beginn der Erkrankung begann. Kurz gesagt, für die Diagnose von "APS" müssen klinische Anzeichen und ein positives Ergebnis von mindestens einem der aufgeführten Tests vorliegen.

Als zusätzliche Tests zur Diagnose des Phospholipid-Syndroms verwenden Sie:

1. Analyse eines falsch positiven Wasserman;
2. Die Formulierung des Coombs-Tests;
3. Definition von rheumatoiden (RF) und antinukleären Faktoren;
4. Untersuchung von Kryoglobulinen und AT-Titern auf DNA.

Es sollte beachtet werden, dass ohne die Bestimmung von Lupus-Antikoagulanzien in der Hälfte der APS-Fälle nicht erkannt wird. Wenn Sie jedoch alle Forschungen durchführen, besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit, dass die Diagnose richtig gestellt wird und die Behandlung ohne Verzögerung beginnt. Glücklicherweise bieten mittlerweile viele Unternehmen komfortable und zuverlässige Testsysteme mit den erforderlichen Reagenzien an. Für Leser (für Bildungszwecke) kann gesagt werden, dass Schlangengifte oft verwendet werden, um die Diagnosequalität dieses Symptomkomplexes zu verbessern (irgendwo Viper und irgendwo - efy und Gyurzy).

Pathologie treibt die Entwicklung der AFLA voran

Bei pathologischen Prozessen, die sich aus der Aktivierung von B-Zellen ergeben, ist die APLA-Konzentration ziemlich hoch und sie werden unter den folgenden Bedingungen sehr häufig nachgewiesen:

systemischer Lupus erythematodes führt zu erhöhter afla-Produktion

SLE (systemischer Lupus erythematodes);

mögliche Manifestationen des Antiphospholipid-Syndroms

Langfristige Produktion von Antiphospholipid-Antikörpern, unabhängig davon, aus welchem ​​Grund sie dazu führt, endet in der Regel mit der Bildung des Antiphospholipid-Syndroms. Was ist jedoch das Antiphospholipid-Syndrom, wie sind seine klinischen Manifestationen, wie geht man damit um?

Pathologieoptionen

Die Entstehung des Syndroms von Antiphospholipid-Antikörpern kann verschiedene Ursachen haben, der Verlauf und die klinischen Symptome sind nicht immer homogen, und Laborindikatoren können sich nicht auf einen Rahmen beschränken. Daher ist es offensichtlich, dass die Krankheit klassifiziert werden muss. Basierend auf den aufgeführten Kriterien (Ursachen, Symptome, Verlauf, Tests) gibt es:

1. Primäres APS, das nicht ätiologisch mit einer bestimmten Pathologie zusammenhängt, die den Hintergrund für die Bildung einer derartigen Immunantwort bildet;
2. Sekundäre APS - Hintergrund sind andere Autoimmunprozesse, und sie werden begleitet, zum Beispiel SLE;
3. Katastrophal ist eine eher seltene, aber sehr gefährliche Variante des Antiphospholipid-Syndroms. Sie führt zu einem schnellen Polyorganversagen aufgrund von multiplen Thrombosen der inneren Organe (generalisierte Thrombose) und endet oft mit dem Tod des Patienten.
4. Die AFLA ist eine Negativform, die von besonderem Interesse ist, da sie erhebliche Diagnosestörungen bereitstellt, da sie ohne das Vorhandensein der Hauptmarker dieser Pathologie - Lupus-Antikoagulanzien und Cardiolipin-Antikörper - im Patientenserum vorgeht.

Die Klassifizierung beschrieben Pathologie schließt häufig eine andere Krankheit, und einige Fakten ihrer Entstehung zeigen, dass der Einfluss der APLA ist die Ursache für das so genannte Syndrom Sneddon - noninflammatory thrombotischen Vaskulopathie, durch wiederkehrende Thrombose in den Gefäßen des Kopfes begleitet, Zyanose unebener Haut (Livedo reticularis) und Hypertonie. In dieser Hinsicht wird das Syndrom selbst als eine der Varianten von SAFA angesehen.

Man kann also argumentieren, dass Antikörper gegen Phospholipide für alle „Schuld“ sind. Aber was machen sie im Körper so schrecklich? Was drohen Wie manifestiert sich dieses mysteriöse Syndrom? Warum ist es während der Schwangerschaft so gefährlich? Was ist ihre Prognose und gibt es wirksame Behandlungen? Es gibt noch viele Fragen... Der Leser wird weiter Antworten finden...

Wofür werden Antikörper gegen Phospholipide verantwortlich gemacht?

Die Grundlagen der pathogenetischen Mechanismen liegen in der Tatsache, dass Antikörper gegen Phospholipide, die auf die Wände von Blutgefäßen einwirken, sich auch negativ auf die Hämostase-Systemfaktoren (sowohl zellulär als auch humoral) auswirken, die das Gleichgewicht zwischen prothrombotischen und antithrombotischen Reaktionen erheblich beeinträchtigen. Und das Ungleichgewicht zwischen diesen Prozessen führt wiederum zu einer Erhöhung der Blutgerinnungskapazität, einer übermäßigen Bildung von Blutgerinnseln, das heißt, zur Entwicklung von Thrombosen.

Mit dem Antiphospholipid-Syndrom können verschiedene Gefäße betroffen sein: von Kapillaren bis zu großen Arterienstämmen, die sich in beliebigen Teilen des menschlichen Körpers befinden, daher ist das Spektrum der Symptome dieser Pathologie extrem breit. Sie betrifft verschiedene Bereiche der Medizin und zieht damit viele Fachleute an: Rheumatologen, Neurologen, Kardiologen, Geburtshelfer, Dermatologen usw.

Thrombose in den Venen und Arterien

In der Regel treffen Ärzte auf Thrombosen, die in der Natur wiederkehrend sind und die venösen Gefäße der Beine betreffen. Die dort gebildeten Thromben werden von den Lungengefäßen in die Lungengefäße geschickt und blockieren sie, was zur Entstehung eines gefährlichen und oft tödlichen Zustands wie Lungenembolie oder Lungenembolie führt. Hier hängt alles von der Größe des ankommenden Thrombus und der Größe des Gefäßes ab, in dem dieser Thrombus steckt. Wenn der Hauptstamm der Pulmonalarterie (LA) geschlossen ist, muss nicht mit einem günstigen Ergebnis gerechnet werden - ein Reflex-Herzstillstand führt zum sofortigen Tod einer Person. Fälle einer Blockade kleiner Zweige von LA bieten Überlebenschancen, schließen jedoch Blutungen, pulmonalen Bluthochdruck, Lungeninfarkt und die Entwicklung von Herzinsuffizienz nicht aus, was auch keine besonders guten Aussichten "zieht".

Die Thrombose in den Gefäßen der Nieren und der Leber mit der Bildung der entsprechenden Syndrome (Nephrotikum, Budd-Chiari-Syndrom) kann hinsichtlich der Häufigkeit des Auftretens an zweiter Stelle stehen.

In anderen Situationen (abhängig vom Standort) gehört die Thrombose zu den Auslösemechanismen des Syndroms der unteren oder oberen Hohlvene.

Arterielle Thrombose führt zu ischämischen Ereignissen mit der Entwicklung einer Nekrose. Kurz gesagt, Herzinfarkte, Aortenbogensyndrom, Gangrän und aseptische Nekrose des Femurkopfes sind alle eine Folge einer arteriellen Thrombose.

APS während der Schwangerschaft ist eine Herausforderung in der geburtshilflichen Praxis

Das Antiphospholipid-Antikörpersyndrom während der Schwangerschaft steht auf der Liste der besonders schwierigen Aufgaben der Geburtshilfe, da ein Drittel der Frauen, die sich auf das Glück der Mutterschaft freuen, stattdessen Tränen und Frustration bekommt. Im Allgemeinen können wir sagen, dass die geburtshilfliche Pathologie die charakteristischsten, aber ziemlich gefährlichen Merkmale des Antiphospholipid-Antikörpersyndroms absorbiert hat:

• Fehlgeburt einer Schwangerschaft, die zur Gewohnheit wird;
• Wiederkehrende spontane Fehlgeburten (1 Trimester), deren Risiko im Verhältnis zur Zunahme der Klasse G-Immunglobuline gegenüber dem Cardiolipin-Antigen steigt;
• FPN (fetoplazentare Insuffizienz), die ungeeignete Bedingungen für die normale Bildung eines neuen Organismus schafft, was zu Sauerstoffmangel des Fötus führt, seine Entwicklung verzögert und oft im Mutterleib stirbt;
• Späte Toxikose mit dem Risiko einer Präeklampsie, Eklampsie;
• Chorea;
• Thrombose (und in den Venen und Arterien), immer und immer wieder wiederholt;
• Hypertonie bei schwangeren Frauen;
• Frühes Einsetzen und schwere Erkrankung;
• Hellp-Syndrom - eine gefährliche Pathologie des 3. Trimesters (35 Wochen und danach), ein Notfall in der geburtshilflichen Praxis (rascher Anstieg der Symptome: Erbrechen, epigastrische Schmerzen, Kopfschmerzen, Ödem);
• Frühe, späte Trennung der Plazenta;
• Geburten bis zu 34 Wochen;
• Fehlgeschlagene IVF-Versuche

Vaskuläre Thrombose, Plazentageschwäche und Plazentaininsuffizienz führen während der Schwangerschaft zu pathologischen Veränderungen.

Wichtig - nicht verpassen!

Frauen mit einer ähnlichen Pathologie während der Schwangerschaft benötigen besondere Aufmerksamkeit und dynamische Beobachtung. Der Arzt, der sie leitet, weiß, dass sie eine schwangere Frau bedrohen kann und was sie riskiert, deshalb schreibt sie zusätzliche Untersuchungen vor:

1. Hämostasiogramm mit einer bestimmten Periodizität, um immer zu sehen, wie sich das Blutgerinnungssystem verhält;
2. Ultraschalluntersuchung des Fötus mit Doppler uteroplazentarem Blutfluss;
3. Ultraschalldiagnostik von Gefäßen des Kopfes und Halses, Augen, Nieren, unteren Extremitäten;
4. Echokardiographie zur Vermeidung unerwünschter Veränderungen der Herzklappen.

Diese Aktivitäten werden durchgeführt, um die Entwicklung einer thrombozytopenischen Purpura, eines hämolytisch-urämischen Syndroms und natürlich einer solch schrecklichen Komplikation wie der DIC zu verhindern. Oder schließen Sie sie aus, wenn der Arzt auch nur den geringsten Zweifel hat.

Natürlich ist die Beobachtung der Schwangerschaftsentwicklung bei Frauen mit Antiphospholipid-Syndrom nicht nur an einem Geburtshelfer / Gynäkologischen Arzt beteiligt. In Anbetracht der Tatsache, dass die APS viele Organe leiden lässt, können verschiedene Spezialisten in die Arbeit einbezogen werden: ein Rheumatologe - vor allem ein Kardiologe, ein Neurologe usw.

Frauen mit APS während der Schwangerschaftszeit erhalten Glukokortikoide und Plättchenhemmer (in kleinen, vom Arzt verordneten Dosierungen!). Es werden auch Immunglobuline und Heparin gezeigt, die jedoch nur unter der Kontrolle eines Koaguloms eingesetzt werden.

Mädchen und Frauen, die bereits über „ihre APS“ Bescheid wissen, planen in der Zukunft eine Schwangerschaft, und jetzt denken sie immer noch daran, „für sich selbst zu leben“. Ich möchte Sie daran erinnern, dass sie nicht für orale Kontrazeptiva geeignet sind, da sie einen schlechten Dienst leisten können Finden Sie eine andere Methode zur Empfängnisverhütung.

Wirkung von AFLA auf Organe und Systeme

Was vom AFLA-Syndrom zu erwarten ist, ist ziemlich schwer vorherzusagen, es kann in jedem Organ eine gefährliche Situation entstehen. Zum Beispiel bleibt es nicht unangenehmen Ereignissen im Gehirn des Körpers (GM) fern. Die Thrombose der arteriellen Gefäße ist die Ursache für Erkrankungen wie TIA (transienter ischämischer Angriff) und wiederkehrenden Hirninfarkt, die nicht nur die charakteristischen Symptome (Parese und Lähmung) haben können, sondern auch begleitet von:

• Konvulsives Syndrom;
• Demenz, die stetig voranschreitet und das Gehirn des Patienten in einen "pflanzlichen" Zustand versetzt;
• Verschiedene (und oft sehr unangenehme) psychische Störungen.

Darüber hinaus können mit dem Syndrom der Antiphospholipid-Antikörper andere neurologische Symptome festgestellt werden:

1. Kopfschmerzen, die denen von Migräne ähneln;
2. Die wahllosen unwillkürlichen Bewegungen der Gliedmaßen, die für Chorea charakteristisch sind;
3. Pathologische Prozesse im Rückenmark mit motorischen, sensorischen und Beckenstörungen, die in der Klinik mit einer transversalen Myelitis zusammenfallen.

Durch den Einfluss von Antiphospholipid-Antikörpern hervorgerufene Herzpathologie kann nicht nur ausgeprägte Symptome, sondern auch eine schwerwiegende Prognose hinsichtlich der Erhaltung von Gesundheit und Leben haben, da die Notsituation - Myokardinfarkt - das Ergebnis einer Thrombose der Herzkranzarterie ist, jedoch zunächst nur die kleinsten Zweige betroffen sind Sie können mit einer Verletzung der Kontraktionsfähigkeit des Herzmuskels umgehen. Die ASF nimmt eine aktive Rolle bei der Bildung von Klappendefekten ein, in seltenen Fällen fördert sie die Bildung von intraatrialen Blutgerinnseln und diagnostiziert falsch, da die Ärzte anfangen, Myxome des Herzens zu vermuten.

Das AFS kann auch anderen Organen viel Ärger bereiten:

• Die Nieren (arterielle Thrombose, Niereninfarkt, glomeruläre Mikrothrombose mit weiterer Umwandlung in Glomerulosklerose und CNI). Die Nierenthrombose der Nieren ist die Hauptursache für die anhaltende arterielle Hypertonie, die bekanntlich weit davon entfernt ist, harmlos zu sein - im Laufe der Zeit kann man Komplikationen erwarten;
• Lungen (meistens - Lungenembolie, selten - pulmonale Hypertonie mit lokalen vaskulären Läsionen);
• Gastrointestinal (gastrointestinale Blutung);
• Milz (Herzinfarkt);
• Haut (maschenartig, besonders manifestiert in der Kälte, Punktblutungen, Erythem an den Handflächen und Fußsohlen, "Splitter-Symptom" - Blutungen im Nagelbett, Nekrose der Beinhaut, ulzerative Läsion).

Die Vielzahl der Symptome, die auf die Niederlage eines Organs hindeuten, lässt das Antiphospholipid-Syndrom häufig in verschiedenen Formen auftreten, in Form von Pseudosyndromen, die eine andere Pathologie imitieren. Häufig verhält es sich wie Vaskulitis, manifestiert sich manchmal als Debüt bei Multipler Sklerose, in einigen Fällen beginnen Ärzte, einen Herztumor zu vermuten, in anderen Fällen - Nephritis oder Hepatitis...

Und ein bisschen zur Behandlung...

Das Hauptziel therapeutischer Maßnahmen ist die Prävention von thromboembolischen Komplikationen. Zunächst wird der Patient vor der Wichtigkeit der Einhaltung des Regimes gewarnt:

1. Heben Sie nicht an, trainieren Sie - machbar, mäßig;
2. Langer Aufenthalt in einer festen Position ist nicht akzeptabel;
3. Sportliche Aktivitäten mit minimalem Verletzungsrisiko sind äußerst unerwünscht.
4. Von Langstreckenflügen wird dringend abgeraten, kurze Wege werden mit dem Arzt vereinbart.

Pharmazeutische Behandlungen umfassen:

• Indirekte Antikoagulanzien (Warfarin);
• Direkte Antikoagulanzien (Heparin, Enoxaparin-Natrium, Nadroparin-Calcium);
• Plättchenhemmer (Aspiin, Pentoxifyllin, Dipyridamol);
• Im Falle einer katastrophalen Option werden Glukokortikoide und hochdosierte Antikoagulanzien, frisches gefrorenes Plasma und Plasmapherese vorgeschrieben.

Die Behandlung mit Antithrombozytenaggregaten und / oder Antikoagulanzien begleitet den Patienten lange Zeit, und einige Patienten müssen bis zum Ende ihres Lebens insgesamt auf ihnen „sitzen“.

Die Prognose für ASF ist nicht so schlecht, wenn Sie alle Empfehlungen von Ärzten befolgen. Eine frühzeitige Diagnose, die ständige Verhinderung eines erneuten Auftretens, eine rechtzeitige Behandlung (mit gebührender Verantwortung des Patienten) ergeben positive Ergebnisse und lassen auf ein langes, qualitativ hochwertiges Leben ohne Verschlimmerung sowie einen günstigen Schwangerschaftsverlauf und eine sichere Entbindung hoffen.

Schwierigkeiten im Prognoseplan sind solche nachteiligen Faktoren wie die Kombination von ASF + SLE, Thrombozytopenie, persistierender arterieller Hypertonie, ein rascher Anstieg der Antikörpertiter gegen das Cardiolipin-Antigen. Hier kann man nur schwer atmen: "Die Wege des Herrn sind unergründlich...". Das heißt aber nicht, dass der Patient so wenig Chancen hat...

Alle Patienten mit einer verfeinerten Diagnose des „Antiphospholipid-Syndroms“ werden von einem Rheumatologen registriert, der den Prozess überwacht, regelmäßig Tests (Koagulome, serologische Marker) vorschreibt, eine Prophylaxe durchführt und, falls nötig, eine Behandlung durchführt.

Antiphospholipid-Körper in der Analyse gefunden? Ernsthaft, aber keine Panik...

Im Blut gesunder Menschen zeigt die Konzentration von AFLA in der Regel keine guten Ergebnisse. Gleichzeitig ist es auch unmöglich zu sagen, dass diese Kategorie von Bürgern sie überhaupt nicht offenbart. Bis zu 12% der Befragten haben möglicherweise AT zu Phospholipiden im Blut, aber sie werden nicht krank. Mit zunehmendem Alter nimmt die Nachweishäufigkeit dieser Immunglobuline wahrscheinlich zu, was als ziemlich natürlich angesehen wird.

Und dennoch gibt es Fälle, in denen einige besonders beeindruckende Menschen ziemlich beunruhigt sind oder einen Schock erleiden. Zum Beispiel besuchte eine Person eine Art Untersuchung, die viele Labortests umfasste, einschließlich einer Analyse der Syphilis. Und die Probe erweist sich als positiv... Dann wird natürlich jeder nachprüfen und erklären, dass die Reaktion falsch positiv war und möglicherweise auf das Vorhandensein von Antiphospholipid-Antikörpern im Blutserum zurückzuführen ist. In diesem Fall kann jedoch empfohlen werden, nicht vorzeitig in Panik zu geraten, sondern sich nicht vollständig zu beruhigen, da Antiphospholipid-Antikörper sich immer an sich erinnern können.

Antiphospholipid-Syndrom - was bedroht eine Krankheit und wie kann sie bekämpft werden?

Die Zusammensetzung aller Körperzellen umfasst Ester höherer Fettsäuren und mehrwertigen Alkohole. Diese chemischen Verbindungen werden Phospholipide genannt, sie sind für die Aufrechterhaltung der richtigen Gewebestruktur verantwortlich, sie sind an Stoffwechselprozessen und der Cholesterolspaltung beteiligt. Der allgemeine Gesundheitszustand hängt von der Konzentration dieser Substanzen ab.

APS-Syndrom - was ist das?

Vor etwa 35 Jahren entdeckte der Rheumatologe Graham Hughes eine Pathologie, bei der das Immunsystem spezifische Antikörper gegen Phospholipide zu produzieren beginnt. Sie heften sich an Blutplättchen und Gefäßwände, interagieren mit Proteinen, gehen Stoffwechselreaktionen und Blutgerinnung ein. Sowohl das sekundäre als auch das primäre Antiphospholipid-Antikörpersyndrom ist eine Autoimmunerkrankung ungeklärten Ursprungs. Dieses Problem ist anfälliger für junge Frauen im gebärfähigen Alter.

Antiphospholipid-Syndrom - Ursachen

Rheumatologen konnten bisher nicht feststellen, warum die betreffende Krankheit auftritt. Es gibt Informationen, dass das Antiphospholipid-Syndrom häufiger bei Verwandten mit einer ähnlichen Erkrankung diagnostiziert wird. Neben der Vererbung schlagen Experten mehrere andere Faktoren vor, die eine Pathologie auslösen. In solchen Fällen entwickelt sich sekundäres APS - die Ursachen der Antikörperproduktion sind das Fortschreiten anderer Erkrankungen, die die Funktion des Immunsystems beeinflussen. Die Strategie der Therapie hängt von den Mechanismen der Erkrankung ab.

Primäres Antiphospholipid-Syndrom

Diese Art von Pathologie entwickelt sich unabhängig und nicht vor dem Hintergrund irgendwelcher Störungen im Körper. Ein solches Syndrom von Antiphospholipid-Antikörpern ist aufgrund des Fehlens von Faktoren, die es provozieren, schwierig zu behandeln. Die primäre Form der Erkrankung ist oft fast asymptomatisch und wird bereits in den späten Stadien der Progression oder bei Komplikationen diagnostiziert.

Sekundäres Antiphospholipid-Syndrom

Diese Variante der Autoimmunreaktion entwickelt sich aufgrund anderer systemischer Erkrankungen oder bestimmter klinischer Ereignisse. Sogar die Konzeption kann ein Anstoß für den Beginn der pathologischen Antikörperproduktion sein. Das Antiphospholipid-Syndrom bei schwangeren Frauen tritt in 5% der Fälle auf. Wenn die betreffende Krankheit früher diagnostiziert wurde, wird die Schwangerschaft durch die Schwangerschaft erheblich verschlechtert.

Krankheiten, die vermutlich ein Antiphospholipid-Syndrom auslösen:

• virale und bakterielle Infektionen;
• onkologische Tumoren;
• Periarteritis nodosa;
• systemischer Lupus erythematodes.

Antiphospholipid-Syndrom - Symptome bei Frauen

Das Krankheitsbild der Pathologie ist sehr vielfältig und unspezifisch, was die Differentialdiagnose erschwert. Manchmal tritt die Verletzung ohne Anzeichen auf, aber häufiger manifestiert sich das Antiphospholipid-Syndrom in Form wiederkehrender oberflächlicher und tiefer Blutgefäß-Thrombosen (Arterien oder Venen):

Häufige Symptome bei Frauen:

• ausgeprägtes Gefäßmuster auf der Haut (Mesh live);
• Herzinfarkt;
• Migräne;
• Würgen;
• Schmerzen in der Brust;
• Krampfadern;
• Thrombophlebitis;
• Schlaganfall;
• arterieller Hypertonie;
• akutes Nierenversagen;
• Aszites;
• ischämische Anfälle;
• starker trockener Husten;
• Nekrose von Knochen und Weichteilen;
• portale Hypertonie;
• gastrointestinale Blutungen;
• schwere Leberschäden;
• Herzmuskelmilz;
• fötaler fötaler Tod;
• spontane Fehlgeburt.

Antiphospholipid-Syndrom - Diagnose

Es ist schwierig, das Vorhandensein der beschriebenen Pathologie zu bestätigen, da sie wie andere Krankheiten maskiert ist und unspezifische Zeichen aufweist. Um eine Krankheit zu diagnostizieren, verwenden Ärzte zwei Gruppen von Einstufungskriterien. Beim Screening auf das Antiphospholipid-Syndrom wird zunächst die Anamnese genommen. Die erste Art von Leistungsindikatoren umfasst klinische Phänomene:

1. Thrombose der Blutgefäße. Die Anamnese der Krankheit sollte einen oder mehrere Fälle von Schäden an den Venen oder Arterien, etabliertes Instrumentarium und Labor enthalten.
2. Geburtshilfe Pathologie. Das Kriterium wird berücksichtigt, wenn nach 10 Wochen Schwangerschaft oder Frühgeburten ein intrauteriner fötaler Tod vor der 34. Schwangerschaftswoche in Abwesenheit von chromosomalen, hormonellen und anatomischen Defekten der Eltern beobachtet wurde.

Nach dem Sammeln der Anamnese schreibt der Arzt weitere Studien vor. Das Antiphospholipid-Syndrom wird bestätigt, wenn eine Kombination aus einem klinischen Symptom und einem Laborkriterium vorliegt (Minimum). Parallel dazu werden eine Reihe von Differentialdiagnoseaktivitäten durchgeführt. Zu diesem Zweck empfiehlt der Spezialist, Tests durchzuführen, die ähnliche Krankheiten ausschließen.

Antiphospholipid-Syndrom - Analyse

Die Untersuchung biologischer Flüssigkeiten hilft, die Anzeichen der Verletzung im Labor aufzudecken. Der Arzt schreibt vor, Blut für das Antiphospholipid-Syndrom zu spenden, um das Vorhandensein von Antikörpern gegen Cardiolipine und Lupus-Antikoagulans im Plasma und im Serum zu bestimmen. Zusätzlich kann erkannt werden:

• Kryoglobuline;
• Antikörper gegen rote Blutkörperchen;
• T- und B-Lymphozyten in erhöhten Konzentrationen;
• antinukleärer und rheumatischer Faktor.

Die genetische Forschung wird manchmal empfohlen, um Marker für das Antiphospholipid-Syndrom zu finden:

Wie soll das Antiphospholipid-Syndrom behandelt werden?

Die Therapie dieser Autoimmunerkrankung hängt von ihrer Form (primär, sekundär) und dem Schweregrad der klinischen Anzeichen ab. Schwierigkeiten treten auf, wenn bei einer schwangeren Frau ein Antiphospholipid-Syndrom festgestellt wird - die Behandlung sollte die Symptome der Erkrankung wirksam stoppen, Thrombosen vorbeugen und gleichzeitig den Fötus nicht gefährden. Um dauerhafte Verbesserungen zu erzielen, verwenden Rheumatologen einen kombinierten therapeutischen Ansatz.

Kann das Antiphospholipid-Syndrom geheilt werden?

Es ist unmöglich, das beschriebene Problem vollständig zu beseitigen, bis die Ursachen seines Auftretens feststehen. Im Falle eines Antiphospholipid-Syndroms ist eine komplexe Behandlung erforderlich, um die Anzahl der entsprechenden Antikörper im Blut zu reduzieren und thromboembolische Komplikationen zu verhindern. Bei schweren Erkrankungen ist eine entzündungshemmende Therapie erforderlich.

Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms - aktuelle Empfehlungen

Der Hauptweg zur Beseitigung der Anzeichen dieser Pathologie ist die Verwendung von Antithrombozytenaggregaten und indirekten Antikoagulanzien:

• Acetylsalicylsäure (Aspirin und Analoga);
• Warfarin;
• Acenocoumarol;
• Fenilin;
• Dipyridamol.

Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms - klinische Leitlinien:

1. Aufhören zu rauchen, Alkohol und Drogen, orale Kontrazeptiva.
2. Passen Sie die Ernährung auf Lebensmittel an, die reich an Vitamin K sind - grüner Tee, Leber, grünes Blattgemüse.
3. Völlig entspannen, das Regime des Tages einhalten.

Ist die Standardtherapie nicht wirksam, wird die Verschreibung zusätzlicher Medikamente geübt:

• Aminochinoline - Plaquenil, Delagil;
• direkte Antikoagulanzien - Clexane, Fraxiparin;
• Glukokortikoide - Prednisolon, Methylprednisolon;
• Plättchenrezeptorinhibitoren - Tagren, Clopidogrel;
• Heparinoide - Emeran, Sulodexid;
• Zytostatika - Endoxan, Cytoxan;
• Immunglobuline (intravenös).

Traditionelle Medizin für das Antiphospholipid-Syndrom

Es gibt keine wirksame alternative Behandlung, die einzige Möglichkeit besteht darin, Acetylsalicylsäure durch natürliche Rohstoffe zu ersetzen. Das Antiphospholipid-Syndrom kann nicht mit Hilfe von Volksrezepten gestoppt werden, da natürliche Antikoagulanzien zu mild wirken. Bevor Sie ein anderes Mittel anwenden, ist es wichtig, einen Rheumatologen zu konsultieren. Nur ein Spezialist hilft, das Antiphospholipid-Syndrom zu lindern. Die Empfehlungen des Arztes sollten strikt befolgt werden.

Tee mit Aspirineigenschaften

• trockene weiße Weidenrinde - 1-2 TL;
• kochendes Wasser - 180-220 ml.

1. Pflanzliche Rohstoffe gründlich waschen und hacken.
2. Brühen Sie Weidenrinde mit kochendem Wasser für 20-25 Minuten.
3. Trinken Sie die Lösung 3-4 mal am Tag als Tee, Sie können sie nach Geschmack versüßen.

Antiphospholipid-Syndrom - Prognose

Alle Patienten des Rheumatologen mit der vorgelegten Diagnose sollten längere Zeit beobachtet werden und regelmäßig präventiven Untersuchungen unterzogen werden. Wie lange Sie mit dem Antiphospholipid-Syndrom leben können, hängt von seiner Form, dem Schweregrad und dem Vorliegen begleitender immunologischer Störungen ab. Wenn primäres APS mit milden Symptomen erkannt wird, helfen rechtzeitige Therapie und präventive Behandlung, Komplikationen zu vermeiden. In solchen Fällen ist die Prognose so günstig wie möglich.

Die belastenden Faktoren sind die Kombination der betreffenden Krankheit mit Lupus erythematodes, Thrombozytopenie, persistierender arterieller Hypertonie und anderen Pathologien. In diesen Situationen entwickelt sich häufig ein Antiphospholipid-Komplex-Syndrom (katastrophal), das durch eine Zunahme der klinischen Anzeichen und eine wiederkehrende Thrombose gekennzeichnet ist. Einige Konsequenzen können fatal sein.

Antiphospholipid-Syndrom und Schwangerschaft

Die beschriebene Krankheit ist eine häufige Ursache für eine Fehlgeburt. Daher sollten sich alle werdenden Mütter prophylaktisch untersuchen lassen und Blut für ein Koagulogramm spenden. Das Antiphospholipid-Syndrom in der Geburtshilfe gilt als schwerwiegender Faktor für fötale Todesfälle und Fehlgeburten, sein Vorhandensein ist jedoch kein Satz. Eine Frau mit einer solchen Diagnose ist in der Lage, ein gesundes Baby auszuhalten und zur Welt zu bringen, wenn sie während der Schwangerschaft alle Empfehlungen des Arztes beachtet und Antithrombozytenaggregate einnimmt.

Ein ähnliches Schema wird verwendet, wenn eine künstliche Befruchtung geplant ist. Antiphospholipid-Syndrom und IVF sind ziemlich kompatibel, nur Sie müssen sich einem Antithrombotikum unterziehen. Die Verwendung von Antikoagulanzien und Antithrombozytenaggregaten wird während der gesamten Trächtigkeitsdauer fortgesetzt. Die Wirksamkeit dieser Behandlung liegt nahe bei 100%.

Antiphospholipid-Syndrom was ist das und was sind die Folgen

Das Antiphospholipid-Syndrom, das auch den abgekürzten Namen APS trägt, wurde erst vor etwa vierzig Jahren vom Londoner Arzt Graham Hughes beschrieben. Manchmal wird ASF als Hughes-Syndrom (oder - je nach Namensübertragung - Huge) bezeichnet.

Die Pathologie ist mit Autoimmunprozessen verbunden, die einer angemessenen Regulierung nicht immer zugänglich sind. Was ist die Gefahr eines Antiphospholipid-Syndroms? Bei der Zunahme von Blutgerinnseln in den Gefäßen (sowohl in den Venen als auch in den Arterien). Sie verstehen, was Blutgerinnsel bedroht.

Ein weiteres Merkmal des Syndroms ist, dass Frauen am häufigsten von dieser Pathologie betroffen sind. Und dies betrifft insbesondere das reproduktive Alter (20 - 40 Jahre). Eine erhöhte Thrombose wirkt sich negativ auf den Schwangerschaftsprozess aus und kann mit dem Tod des Fötus letztlich zu einem vorzeitigen Abbruch führen.

Antiphospholipid-Syndrom. Was ist das?

• Störung des blutstillenden Systems.
• Plättchenaggregation (Kleben).
• Veränderungen in den Wänden der Blutgefäße.
• Verstopfung von Behältern unterschiedlichen Kalibers.

APS gilt als die häufigste Ursache für eine Immunthrombophilie und als Grundlage einer schweren geburtshilflichen Pathologie.

Das Hauptziel für das Antiphospholipid-Syndrom sind Phospholipide - eine der Hauptkomponenten der Membranen von Blutzellen, Blutgefäßen und Nervengewebe. Sie sind auch für den Transport von Fettsäuren, Fetten und Cholesterin verantwortlich.

Diese Phospholipide, die in den Zellmembranen lokalisiert sind, nehmen im Prozess der Blutgerinnung einen wichtigen Platz ein. Solche Phospholipide wirken als Antigene. Sie unterscheiden sich in ihrer Struktur und ihrer Fähigkeit, eine Immunantwort zu bilden, die sie in zwei Hauptgruppen, am häufigsten, unterteilt:

• Neutral
• Anionisch (negativ geladen).

Mit solchen Zell- und Gewebekomponenten werden bei Versagen einer Immunantwort Antiphospholipid-Antikörper (APLA) produziert - dies sind serologische Marker des Antiphospholipid-Syndroms, die eine heterogene Gruppe von Antikörpern sind, die sich in der Spezifität unterscheiden.

Basierend auf den Bestimmungsmethoden gibt es zwei Haupttypen von Antikörpern:

• Lupus-Antikoagulans, das durch Phospholipid-abhängige Gerinnungstests identifiziert wird. Vertreten durch Immunglobulin G oder M.
• Antikörper, die hergestellt werden, um:
  • Cardiolipin wird durch die Immunglobulinklassen G, M, A dargestellt.
  • Phosphatidylserin.
  • Phosphatidylcholin.
  • Phosphatidylethanolamin.
  • Phosphatidylsäure.
  • Beta-2-Glykoprotein - 1.
  • Annexin V.
  • Prothrombin

Eine solche Diagnose wie APS und ihre Erkennung zeichnen sich durch einen allmählichen Bevölkerungszuwachs aus, der trotz moderner Behandlungsmethoden den Schweregrad der Pathologie anzeigt.

Wie oft kommt es vor?

Echte APS ist nicht üblich. Es ist nicht möglich, genaue Daten zur Epidemiologie dieser Krankheit bereitzustellen, da die Hauptantikörper Lupus-Antikoagulans und Cardiolipin-Antikörper in einer gesunden Bevölkerung gefunden werden, wenn sie verschiedenen Ursachen ausgesetzt sind.

Ungefähr die Anzahl der Fälle des Antiphospholipid-Syndroms kann sich auf solche Indikatoren beziehen:

• Cardiolipin-Antikörper werden bei gesunden Menschen bis zu 4% der Bevölkerung gefunden.
  
• Lupus Antikoagulans kann auch im Serum eines absolut gesunden Menschen vorhanden sein.
  
• In solchen Situationen wie der Einnahme von Psychopharmaka, oralen Kontrazeptiva, HIV-Infektionen, Hepatitis, Krebserkrankungen kann AFLA im Blut vorhanden sein. Dies ist jedoch kein Hinweis auf das Antiphospholipid-Syndrom.
  
• Bei allen Patienten, bei denen APS diagnostiziert wurde, handelt es sich bei bis zu 50% der Fälle um ein primäres Antiphospholipid-Syndrom.
  
• Bei Frauen mit geburtshilflicher Pathologie, die von spontanen Aborten begleitet wird, wird in bis zu 42% der Fälle eine Fehlgeburt von APS diagnostiziert.
  
• Mit dem etablierten Antiphospholipid-Syndrom bei Frauen im gebärfähigen Alter erreicht die Pathologie der Empfängnis, Schwangerschaft und Totgeburten 90%.
  
• Bei Frauen unter 50 Jahren, die einen Schlaganfall entwickelten, bestätigten 40% den Zusammenhang mit der Gegenwart von Antiphospholipid-Antikörpern.
  
• In Gegenwart von Venenthrombosen werden in 10% der Fälle Antiphospholipid-Antikörper nachgewiesen.

Im Allgemeinen wird das sekundäre Antiphospholipid-Syndrom bei Frauen bis zu neunmal häufiger diagnostiziert, da sie anfälliger für die Entwicklung von Bindegewebserkrankungen sind.

Einer der Erfolgsfaktoren bei der Behandlung dieser Krankheit ist die korrekte Klassifizierung der gefundenen Pathologie, die es Ihnen in Zukunft ermöglicht, die richtigen Taktiken für die Verwaltung des Patienten zu wählen.

Klassifizierung

• Primäres Antiphospholipid-Syndrom.
• Sekundär, was in den folgenden Fällen auftritt:
  • Autoimmunpathologie.
  • Rheumatische Erkrankungen.
  • Maligne Tumoren.
  • Infektiöse Faktoren.
  • Andere Gründe.

Unter anderen Formen werden unterschieden:

• Katastrophal - zeichnet sich durch einen plötzlichen Beginn und ein schnelles Versagen von Organen und Systemen aufgrund massiver Thrombosen aus.
  
• Thrombozytopenischer Typ der Mikroangiopathie, thrombotische Purpura, hämolytisch-urämisches Syndrom (gekennzeichnet durch drei Hauptzeichen - Thrombozytopenie, hämolytische Anämie, akutes Nierenversagen), HELLP-Syndrom (Komplikation einer normalen Schwangerschaft in 2 und 3 Trimestern mit Entwicklung einer Hämolyse). Thrombose).
  
• Hypotrombinämie
  
• DIC - Syndrom.
  
• Kombinationen des Antiphospholipid-Syndroms mit Vaskulitis.
  
• Das Sneddon-Syndrom ist eine vaskuläre Pathologie der nichtentzündlichen Genese, bei der wiederkehrende Thrombosen der Kopfgefäße, retikuläre Lebererkrankungen und arterieller Hypertonie auftreten.

Abhängig von den serologischen Daten werden folgende Sorten unterschieden:

• Seropositiv - Anti-Cardiolipin-Antikörper mit / ohne Lupus-Antikoagulans werden nachgewiesen.
• Seronegativ:
  • Antikörper gegen Phospholipide, die mit Phosphatidylcholin interagieren, werden bestimmt.
  • Antikörper gegen Phospholipide, die mit Phosphatidylethanolamin interagieren.

Alle oben genannten pathologischen Zustände haben ihre eigenen Ursachen, deren Bestimmung äußerst wichtig ist, um die entstandene Situation zu verstehen und was der Arzt und der Patient als nächstes tun sollten.

Ursachen der Entwicklung

Die ätiologischen Faktoren von APS sind noch nicht gut verstanden. Die Hauptgründe für die Entstehung des Antiphospholipid-Syndroms werden derzeit betrachtet:

• Autoimmunprozesse.
• Bakterielle infektionen.
• Viruspathogene
• Genetische Veranlagung.
• Onkologische Erkrankungen.
• Schäden am zentralen Nervensystem.
• Langzeitbehandlung mit Interferon, Zubereitungen einer Serie von Isoniazid, Hydralazin, orale Kontrazeptiva, verschiedene Psychopharmaka.

Jede dieser Ursachen löst eine Reihe von pathologischen Veränderungen im Körper aus, die unweigerlich zu Thrombosen und Multiorganläsionen führen.

Entwicklungsmechanismen

Sowie die Ursachen und Mechanismen der Entwicklung von APS sind nicht gut verstanden. Nach den Schlussfolgerungen vieler Forscher kann eine einzelne Synthese von Anti-Phospholipid-Antikörpern jedoch nicht zu einer signifikanten Pathologie des Hämostasesystems führen.

Daher gibt es derzeit eine Theorie des "Doppelschlag", deren Kern Folgendes ist:

• Erhöhte Konzentrationen von Antiphospholipid-Antikörpern schaffen die Voraussetzungen für die Entwicklung pathologischer Gerinnungsprozesse - dies ist der sogenannte Erstschlag.
  
• Unter dem Einfluss von Mediatoren wird die Bildung eines Blutgerinnsels und einer Thrombose ausgelöst, was die Aktivierung der Blutgerinnungsreaktionen, die zuvor durch APLA, den zweiten Schlag, verursacht wurde, weiter verstärkt.

Gleichzeitig bilden Antiphospholipid-Antikörper mit den Proteinen des Koagulationssystems Komplexe, die gegenüber Phospholipiden, die sich auf Zellmembranen befinden, hochempfindlich sind.

Dies führt nicht nur zu einer Beeinträchtigung der Phospholipidfunktionen, sondern auch zum Verlust der Fähigkeit dieser Proteine, den normalen Gerinnungsprozess sicherzustellen. Dies führt wiederum zu weiteren "Störungen" - AFLA kann ein intrazelluläres Signal verursachen, das zur Transformation der Funktionen von Zielzellen führt.

So beginnt der Prozess der Bildung arterieller und venöser Gefäß-Thrombosen - der pathogenetischen Grundlage des Antiphospholipid-Syndroms, bei dem die Leitmechanismen wie folgt sind:

• Um einen normalen Antikoagulationsprozess zu gewährleisten, ist die vollständige Funktion von Protein C und S. Die APLA besitzt die Fähigkeit, die Funktion dieser Proteine ​​zu unterdrücken, wodurch die reibungslose Bildung von Blutgerinnseln sichergestellt wird.
  
• Bei bereits entwickelter Gefäßthrombose besteht eine Störung zwischen den Faktoren, die die Verengung und Ausdehnung der Gefäße sicherstellen.
  
• Eine gesteigerte Produktion und Erhöhung der Konzentration des Haupt-Vasokonstriktors TxA2 führt zur Aktivierung anderer Vasokonstriktor-Komponenten und Substanzen, die die Blutgerinnung verursachen. Eine der führenden Komponenten dieser Art ist Endothelin-1.

So treten vom Beginn der Entwicklung der Krankheit bis zum Auftreten der ersten klinischen Anzeichen des Antiphospholipid-Syndroms die folgenden pathologischen Reaktionen auf:

• Antiphospholipid-Antikörper schädigen vaskuläre Endothelzellen. Dies reduziert die Produktion von Prostacyclin, wodurch die Blutgefäße erweitert werden und die Blutplättchen nicht zusammenkleben können.
  
• Es besteht eine Hemmung der Aktivität von Thrombomodulin, einem Protein, das antithrombotisch wirkt.
  
• Die Synthese von Gerinnungsfaktoren wird gehemmt, der Beginn der Produktion, die Freisetzung von Substanzen, die zu Blutplättchenverklebung führen.
  
• Die Wechselwirkung von Antikörpern mit Thrombozyten stimuliert weiter die Bildung von Substanzen, die ebenfalls zu deren Aggregation und dem anschließenden Absterben von Thrombozyten mit der Entwicklung einer Thrombozytopenie führen.
  
• Die Menge an Antikoagulanzien nimmt im Blut allmählich ab und die Wirkung von Heparin nimmt ab.
  
• Das Ergebnis davon ist das Auftreten einer hohen Blutviskosität, Blutgefäße bilden sich in Blutgefäßen jeglichen Kalibers und Lokalisation, Organhypoxie entwickelt sich und klinische Symptome entwickeln sich.

Solche Reaktionen in verschiedenen Stadien führen zu klinischen Manifestationen des Antiphospholipid-Syndroms.

Symptome von APS

Die häufigsten Anzeichen, die nur für das Antiphospholipid-Syndrom charakteristisch sind, sind:

• Thrombose der Blutgefäße.
• Geburtshilfe Pathologie.

Je nach Art der Thrombose und Symptomen der Krankheit entwickeln sich:

• Venöse - der häufigste APS-Typ, insbesondere die Pathologie der unteren Extremitäten. Mit einem solchen Zeichen beginnt die Krankheit oft. Bei fast 50% der Patienten wird eine Lungenembolie diagnostiziert. Weniger häufig erfasste pathologische Prozesse in den Portal-, oberflächlichen, Nierengefäßen. Es ist wichtig, dass das Antiphospholipid-Syndrom den zweiten Platz bei der Entstehung des Budd-Chiari-Syndroms einnimmt, bei dem die Lebervenen verstopft sind, was zu einer Beeinträchtigung des Blutflusses und einer venösen Stase führt.
  
• Arteriell - weniger venös diagnostiziert. Die Hauptmanifestation dieses Prozesses ist die Entwicklung von peripheren Durchblutungsstörungen, Ischämie und Herzinfarkten. Die häufigste Lokalisation dieser Pathologie ist das Gehirn, etwas weniger - die Herzkranzgefäße.

Ein Merkmal des Anti-Philosoplid-Syndroms ist das hohe Rezidivrisiko für alle Arten von Thrombosen.

Da die Symptome von APS vielfältig sind, ist es einfacher, sie in Form von Läsionen einzelner Systeme darzustellen:

1. ZNS-Schaden ist die häufigste und gefährlichste Manifestation des Aniphospholipid-Syndroms. Manifestiert durch die Entwicklung der folgenden Pathologien:
   • Transinitrogene ischämische Anfälle und Enzephalopathien.
   • Ischämische Schläge
   • Epileptisches Syndrom
   • Chorea
   • Multiple Sklerose.
   • Migräne
   • Myelitis
   • Intrakranielle Hypertonie.
   • Transiente Amnesie.
   • Hörverlust
   • Hypertonus-Parkinson-Typ.
   • Sehbehinderung bis zum vollständigen Verlust.
   • Psychosen
   • Demenz
   • Depression

Diese Anzeichen eines Antiphospholipid-Syndroms können sich in jedem Stadium, oft ohne ersichtlichen Grund, entwickeln, wenn der Patient seine Krankheit noch nicht kennt.

APS-Syndrom und Schwangerschaft

Die erhöhte Produktion von Antiphospholipid-Antikörpern während der Schwangerschaft führt zur Entwicklung verschiedener Arten von Pathologien:

• Intrauteriner fötaler Tod zum Zeitpunkt der 10. Schwangerschaftswoche, der zu einer gewöhnlichen Fehlgeburt führt.
• Frühe Präeklampsie und schwere Eklampsie.
• Plazentare Ischämie.
• Plazentainsuffizienz.
• Fetale Wachstumsretardierung, fetale Arrhythmie.
• Die Entwicklung von drei oder mehr unerklärlichen spontanen Fehlgeburten vor der 10. Schwangerschaftswoche.
• Thrombose der Venen und Arterien bei der Mutter.
• Fötaler Tod des Fötus.
• Hypertonie
• Chorea
• Hellp-Syndrom
• Frühzeitiger Abbruch der Plazenta.
• Totgeburt
• Fehlgeschlagene IVF.

Antiphospholipid-Syndrom bei Kindern

Antiphospholipid-Syndrom bei Männern

Diese Krankheit tritt bei Männern weniger häufig auf. Die Hauptunterschiede in diesem Fall treten bei systemischem Lupus erythematodes auf, da in der Pathogenese dieser Pathologie eine der Stellen von Sexualhormonen besetzt ist. Gleichzeitig erkrankt fast die Hälfte der Männer ziemlich schnell an hämatologischen Erkrankungen.

Eine solche schwere Erkrankung erfordert eine zeitnahe und qualitativ hochwertige Diagnose, da jede Verzögerung tödlich sein kann.

Diagnose von AFS

Um das APS bei einem Patienten zu bestimmen, ist eine ganze Reihe von Untersuchungen erforderlich, da nur der Nachweis von AFLA nicht das Vorhandensein der Krankheit anzeigt:

• Geschichte nimmt.
• Körperliche Untersuchung
• Labordiagnostik, die auf der Bestimmung von Lupus-Antikoagulans, Titern von Antiphospholipid-Antikörpern und Anticardiolipin-Antikörpern beruht. Screening-Diagnostik mit APTT, Russell-Test, Plasma-Gerinnungszeit, Prothrombinzeit werden ebenfalls durchgeführt. Ein wichtiger Platz bei der Diagnose ist die Bestimmung von Homocystein, Antikörpern gegen Beta2-Glycoprotein-1, INR.
• Die instrumentelle Diagnostik umfasst die Ultraschall-Doppler-Untersuchung von Blutgefäßen, Echokardiographie, Radioisotop-Lungen-Szintigraphie, EKG, Herzkatheterisierung, Koronarangiographie, MRI, CT.

Es ist wichtig, dass jede Frau während der Schwangerschaft APS ausgeschlossen ist. Wenn Sie vermuten, dass es erforderlich ist, Folgendes zu halten:

• Die Studie der Blutgerinnung.
• Echo-KG.
• Die Untersuchung von Gefäßen des Kopfes, des Halses, der Nieren, der unteren Gliedmaßen und der Augen.
• Ultraschall des Fötus.
• Dopplerographie des uteroplazentaren Blutflusses.

Um das Antiphospholipid-Syndrom zu bestimmen, wurden spezielle Kriterien definiert, dank deren Bestätigung oder Ausschluss die endgültige Frage der Diagnose entschieden wird.

Klinische Kriterien für APS:

• Vaskuläre Thrombose - eine oder mehrere Episoden der Thrombose eines beliebigen Gefäßes, Lokalisation. Ein solcher Zustand muss instrumental oder morphologisch festgelegt werden.
• Pathologie während der Schwangerschaft:
  • Ein oder mehrere Fälle eines fötalen Todes eines normalen gesunden Fötus nach der 10. Woche.
  • Ein oder mehrere Fälle der Frühgeburt eines gesunden Fetus vor 34 Wochen aufgrund schwerer Präeklampsie / Eklampsie / Plazentainsuffizienz.
• Drei oder mehr Fälle von spontanen Fehlgeburten bis zu 10 Wochen ohne ersichtlichen Grund.

AFS-Laborkriterien:

• Bestimmung der Anti-Cardiolipin-Antikörper IgG oder IgM, Beta-2-Glycoprotein-1 in mittleren oder hohen Konzentrationen mindestens zweimal innerhalb von 12 Wochen im Serum.
• Bestimmung des Lupus Antikoagulans in zwei oder mehr Tests innerhalb von 12 Wochen.
• Erweiterte Plasma-Koagulationszeit in Phospholipid-abhängigen Tests: APTT, Prothrombinzeit, Russell-Tests, FAC.
• Keine Korrektur der Verlängerung der Gerinnungszeit in Tests mit Spenderplasma.
• Verkürzung oder Korrektur durch Zugabe von Phospholipiden.

Für die Diagnose sind ein klinisches Zeichen und ein Labor erforderlich.

Und erst danach ist es notwendig, die Taktik des Patientenmanagements zu definieren.

Behandlung von APS

1. Erwachsene und Kinder:
   • Antikoagulanzien - Heparin mit anschließender Übertragung auf Warfarin unter der Kontrolle von INR.
   • Plättchenhemmende Mittel - Aspirin.
   • Immunsuppressiva - Hydroxychloroquin.
   • Symptomatische Behandlung.
2. Frauen während der Schwangerschaft:
   • Antikoagulanzien
   • Antithrombozytenaggregate.
   • Glukokortikosteroide (wenn APS mit systemischem Lupus erythematodes kombiniert wird).
   • Plasmapherese.
   • Immunglobuline.
   • Immunsuppressiva.

Derzeit beginnen sie, neue Medikamente zu verwenden, bei denen es sich um Gerinnungshemmer handelt, die einen selektiven Anwendungspunkt für Gerinnungsfaktoren aufweisen. Solche Mittel sind wirksamer bei der Behandlung und Vorbeugung von Thrombosen als Heparine und Warfarin sowie sicherer.

Anzeichen eines Antiphospholipid-Syndroms sind Spontaneität, Unvorhersehbarkeit. Für heute werden leider keine universellen Behandlungsmethoden vorgestellt, die ätiologischen Faktoren der Krankheit und ihre Pathogenese sind nicht klar. Zum jetzigen Zeitpunkt ist alles "vermutlich versuchsweise vorläufig".

Hoffnung auf Erfolg in der Behandlung wird durch das Aufkommen neuer Wirkstoffe inspiriert, laufende Forschung über die Ursachen der Krankheit mit der Fähigkeit, Wirkstoffe zur ursächlichen Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms zu synthetisieren.