Mitralklappenprolaps ist eines der angeborenen Merkmale der Herzstruktur. Um das genaue Verständnis dieser Funktion zu erleichtern, betrachten Sie kurz die Nuancen der Anatomie und der Physiologie des Herzens.

Das Herz ist also ein Muskelorgan, dessen Funktion darin besteht, Blut durch den Körper zu pumpen. Das Herz besteht aus zwei Vorhöfen und zwei Ventrikeln. Zwischen den Vorhöfen und den Ventrikeln befinden sich die Herzklappen, rechts Tricuspid (Tricuspid) und links Mitral (Bicuspid). Die Klappen bestehen aus Bindegewebe und ähneln den ursprünglichen Türen, die die Öffnungen zwischen den Vorhöfen und den Ventrikeln schließen, so dass sich das Blut in die richtige Richtung bewegt. Normalerweise bewegt sich das Blut von den Atrien zu den Ventrikeln, es sollte keine Rückkehr in die Atrien geben. Zum Zeitpunkt des Ausstoßens von Blut aus dem Atrium in den Ventrikel (Vorhofsystole) ist die Klappe geöffnet, aber sobald das gesamte Blut in den Ventrikel eingedrungen ist, schließen sich die Klappen und das Blut wird aus den Ventrikeln in die Lungenarterie und die Aorta (ventrikuläre Systole) ausgestoßen.

Von links nach rechts: 1. Gesamtdiastole des Herzens - die Vorhöfe und Ventrikel sind entspannt; 2. Vorhofsystole - die Vorhöfe werden reduziert, die Ventrikel werden entspannt; 3. Ventrikuläre Systole - die Vorhöfe werden entspannt, die Ventrikel werden reduziert.

Wenn die Mitralklappe während des Ausstoßens von Blut aus dem Ventrikel in die Aorta nicht vollständig geschlossen ist, dann sagen sie über ihren Prolaps (Absacken) in den Hohlraum des linken Atriums zum Zeitpunkt der Systole (Kontraktion des linken Ventrikels).

Mitralklappenprolaps ist eine Verletzung der Bindegewebsstruktur, was zu einem unvollständigen Verschluss der Klappen führt, wodurch Blut in den Vorhof zurückgeworfen werden kann (Regurgitation). Es gibt angeborene (primäre) und entwickelt auf dem Hintergrund von Endokarditis, Myokarditis, Brustverletzungen mit einem Akkordruptur, Herzfehlern, Herzinfarkt (sekundärer) Prolaps. Primärer Prolaps tritt bei etwa 20–40% der gesunden Menschen auf und hat in den meisten Fällen keinen signifikanten Einfluss auf die Funktion des Herz-Kreislaufsystems.

In der modernen Medizin wird der primäre Mitralklappenprolaps als angeborenes Merkmal des Herzens und nicht als schwerwiegende Pathologie angesehen, vorausgesetzt, dass er nicht mit großen Entwicklungsfehlern einhergeht und keine signifikanten hämodynamischen Störungen (kardiovaskuläre Funktionen) verursacht.

Ursachen des Mitralklappenvorfalls

Im Folgenden werden wir den primären Mitralklappenprolaps diskutieren, der eine geringfügige Abnormalität des Herzens darstellt. Was kann diese Anomalie verursachen? Der Hauptgrund für die Entwicklung der Erkrankung sind genetisch bedingte Verstöße gegen die Synthese des Kollagen 111-Typs. Es ist ein Protein, das an der Bildung von Bindegewebe in allen Organen einschließlich des Herzens beteiligt ist. Wenn seine Bildung beeinträchtigt ist, verliert das Bindegewebe- "Skelett" der Klappe an Kraft, die Klappe wird locker, weicher und kann dem Blutdruck in der Kammer des linken Ventrikels keinen ausreichenden Widerstand entgegensetzen, was zu einem Absacken der Höcker im linken Atrium führt.

Dabei müssen auch die schädlichen Faktoren berücksichtigt werden, die die Entwicklung des Fötus und des Bindegewebes während der Schwangerschaft beeinflussen - Rauchen, Alkohol, Drogen und toxische Substanzen, Berufsgefahren, schlechte Ernährung, Stress.

Symptome und Anzeichen von Mitralklappenprolaps

In der Regel wird die Diagnose bei der Routineuntersuchung von Neugeborenen einschließlich der Methode der Echokardiographie (Ultraschall des Herzens) gestellt.

Der Mitralklappenprolaps wird nach dem Regurgitationsgrad (Blutrückfluss) klassifiziert, der mittels Ultraschall des Herzens mit einem Doppler bestimmt wird. Folgende Grade werden unterschieden:
- 1 Grad - der umgekehrte Blutfluss im linken Vorhof bleibt auf Höhe der Klappenblättchen;
- 2. Grad - der Blutstrom kehrt zur Hälfte des Atriums zurück
- 3 Grad - der Rückwurf von Blut füllt den gesamten Vorhof.

Wenn ein Patient einen angeborenen Prolaps hat, ist die Regurgitation in der Regel nicht signifikant (Grad 1) oder überhaupt nicht. Wenn der Klappenvorfall sekundär ist, kann sich eine hämodynamisch signifikante Regurgitation entwickeln, da die Rückführung von Blut in den Atrium die Funktion von Herz und Lunge negativ beeinflusst.

Bei einem Prolaps ohne Regurgitation treten keine klinischen Symptome auf. Wie bei anderen kleineren Anomalien der Herzentwicklung (zusätzlicher Akkord, offenes ovales Fenster) kann diese Krankheit nur aufgrund einer Routineuntersuchung des Kindes und einer ECHO-KG vermutet werden, die in den letzten Jahren für alle Kinder im Alter von einem Monat obligatorisch war.

Wenn die Krankheit von einem Aufstoßen begleitet wird, können bei psychoemotionalem oder körperlichem Stress Beschwerden über ausgelaufene Schmerzen im Bereich des Herzens, Gefühl von Unterbrechungen in der Arbeit des Herzens, Gefühl von Herzschwund, Atemnot, Atemnot auftreten. Da die Aktivität des Herzens und des autonomen Nervensystems (ein Teil des Nervensystems, der für die Funktionen der inneren Organe verantwortlich ist) untrennbar miteinander verbunden ist, kann der Patient durch Schwindel, Ohnmacht, Übelkeit, "Klumpen im Hals", Müdigkeit, unmotivierte Schwäche, übermäßiges Schwitzen, Tachykardie gestört werden ), ein leichter Temperaturanstieg. All dies sind Symptome vegetativer Krisen, besonders ausgeprägt bei einem Kind mit Prolaps während der Pubertät, wenn im Körper ein rasches Wachstum und hormonelle Veränderungen auftreten.

In seltenen Fällen, wenn es zu Regurgitation des 3. Grades kommt, werden die oben genannten Beschwerden von Manifestationen begleitet, die für hämodynamische Störungen in Herz und Lunge charakteristisch sind - Schmerzen im Herzbereich und Atemnot bei normaler Haushaltstätigkeit, Gehen, Treppensteigen aufgrund von Blutstauung in diesen Organen. Auch Herzrhythmusstörungen des Herzens treten selten zusammen - Sinustachykardie, Vorhofflimmern und Vorhofflattern, Vorhof- und Ventrikel-Extrasystolen sowie ein verkürztes PQ-Syndrom. Es muss daran erinnert werden, dass die Regurgitation manchmal voranschreitet, das heißt den Grad des Prolaps erhöht.

Diagnose des Mitralklappenprolapses

Basierend auf was ist die Diagnose? Mitralklappenprolaps kann sogar während der klinischen Untersuchung des Kindes vermutet werden. Bei Kleinkindern können Umbilikal- und Leistenhernie, Hüftdysplasie (angeborene Subluxation und Hüftluxation) Prolaps begleiten. Bei der Untersuchung von Kindern und Jugendlichen ist das Aussehen des Patienten bemerkenswert - große, lange Finger, lange Gliedmaßen, abnorme Beweglichkeit der Gelenke, Krümmung der Wirbelsäule, Verformung der Brust.

Während der Auskultation (Abhören) hört man entweder vereinzelte systolische Geräusche und Klickgeräusche (aufgrund der Spannung der Sehnensehne während des Klappenvorfalls zum Zeitpunkt des Schließens) oder eine Kombination davon.

Die Hauptdiagnosemethode ist die Echokardiographie (Ultraschall des Herzens) mit einer Doppler-Studie (ermöglicht die Anzeige eines Echosignals von sich bewegenden Blutstrukturen). Der Ultraschall ermöglicht es direkt, das Vorhandensein des Klappenvorfalls und den Grad seiner Durchbiegung zu beurteilen, während der Doppler das Vorhandensein und den Grad der Regurgitation erfasst.

Außerdem sind EKG- und 24-Stunden-EKG-Überwachung erforderlich, um Rhythmus- und Leitungsstörungen (Herzrhythmusstörungen) zu bestimmen.

Die Radiographie der Organe der Brusthöhle wird auch gezeigt, um zu bestimmen, ob der Schatten des Herzens im Durchmesser aufgeweitet ist und ob Blutstauung in den Lungengefäßen vorliegt, was auf die Entwicklung von Herzversagen hindeuten kann.

Bei Bedarf werden Proben mit einer Last zugeordnet (Laufbandtest - Gehen auf dem Laufband, Fahrradergometrie).

Behandlung des Mitralklappenprolapses

Falls der Mitralklappenprolaps nicht von klinischen Symptomen begleitet wird, wird dem Patienten keine medikamentöse Therapie verschrieben. Ein Krankenhausaufenthalt im Krankenhaus ist ebenfalls nicht erforderlich. Es wird gezeigt, wie eine Reihe von Wiederherstellungsmaßnahmen durchgeführt und ein Kardiologe mit einer jährlichen ECHO - CG beobachtet werden kann.

Zu den stärkenden Aktivitäten gehören: gute Ernährung, rationelle Arbeitsweise und Ruhe mit ausreichend Schlaf, Spaziergänge an der frischen Luft, allgemeiner Körperhärtung, gemäßigte Übung (vom Arzt zugelassen).

Bei Manifestationen von vegetativ-vaskulärer Dystonie (vegetative Krisen) werden Wirbelsäulenmassage, physiotherapeutische Übungen, Elektrophorese mit Magnesiumpräparaten für den Kragenbereich verordnet. Dargestellt sind pflanzliche Sedativa (Mutterkraut, Baldrian, Salbei, Weißdorn, Wilder Rosmarin) sowie Medikamente, die die Ernährung des Herzmuskels (Magnerot, Carnitin, Riboxin, Panangin) und Vitamine verbessern.

Bei ausgeprägten Unterbrechungsgefühlen im Herzen und vor allem bei Zuordnung von Rhythmusstörungen, die durch das EKG bestätigt werden, adrenerge Blocker (Carvedilol, Bisoprolol, Atenolol, Anaprilin usw.)

In seltenen Fällen (bei Herzinsuffizienz, Herzrhythmusstörungen, progressiver Mitralklappeninsuffizienz) kann eine operative Korrektur des Prolaps durchgeführt werden. Zu den chirurgischen Behandlungsmethoden gehören Rehabilitationsmaßnahmen an der Klappe (Säumen mit einem durchhängenden Flügelrahmen, Verkürzen des gedehnten Gurts) oder Ersetzen der Klappe, wobei die Klappe durch eine künstliche ersetzt wird. Die chirurgische Behandlung des isolierten angeborenen Prolapses wird wegen des günstigen Verlaufs dieser Pathologie selten eingesetzt.

Komplikationen des Mitralklappenprolapses

Sind Komplikationen möglich? Trotz der Tatsache, dass in den meisten Fällen ein Mitralklappenprolaps mit leichter Regurgitation auftritt, für den keine besondere Therapie erforderlich ist, besteht immer noch das Risiko von Komplikationen. Komplikationen sind ziemlich selten (nur 2-4%). ​​Dazu gehören die folgenden lebensbedrohlichen Zustände, die eine Behandlung in einem spezialisierten Krankenhaus erfordern:

- akute Mitralinsuffizienz - ein Zustand, der in der Regel durch das Ablösen von Sehnenakkorden mit Brustverletzungen auftritt. Es zeichnet sich durch die Bildung eines "baumelnden" Ventils aus, das heißt, das Ventil wird nicht von den Sehnen gehalten, und seine Klappen sind frei beweglich und erfüllen ihre Funktionen nicht. Ein Bild eines Lungenödems erscheint klinisch - ausgeprägte Atemnot in Ruhe, insbesondere im Liegen; gezwungenes Sitzen (Orthopnoe), sprudelnder Atem; verstopfte Rales in der Lunge.

- bakterielle Endokarditis - eine Krankheit, bei der sich Mikroorganismen, die aus der Infektionsquelle im menschlichen Körper in das Blut eingedrungen sind, an der Innenwand des Herzens ablagern. Am häufigsten kommt es bei Kindern zu einer Endokarditis mit Herzklappenerkrankungen nach Halsschmerzen, und das Vorhandensein von ursprünglich veränderten Klappen kann ein zusätzlicher Faktor bei der Entwicklung dieser Erkrankung sein. In zwei bis drei Wochen nach der übertragenen Infektion entwickelt der Patient wiederkehrendes Fieber, Schüttelfrost, ein Hautausschlag, eine vergrößerte Milz, Zyanose (blaue Färbung der Haut). Dies ist eine schwere Erkrankung, die zur Entstehung von Herzfehlern führt, einer schweren Deformation der Herzklappen mit gestörter Funktion des Herz-Kreislaufsystems. Die Vorbeugung gegen bakterielle Endokarditis ist die rechtzeitige Rehabilitation akuter und chronischer Infektionsherde (kariöse Zähne, Erkrankungen der oberen Atemwege - Adenoide, chronische Entzündung der Mandeln) sowie prophylaktische Antibiotika bei Verfahren wie Zahnextraktion, Entfernung der Mandeln.

- Der plötzliche Herztod ist eine gewaltige Komplikation, die anscheinend durch das Auftreten idiopathischer (plötzlicher, kausloser) Kammerflimmerns gekennzeichnet ist, was eine tödliche Rhythmusstörung darstellt.

Prognose für Mitralklappenprolaps

Die Prognose für das Leben ist günstig. Komplikationen sind selten und die Lebensqualität des Patienten leidet nicht. In einigen Sportarten (Springen, Karate) sowie in Berufen, die eine Überlastung des Herz-Kreislauf-Systems verursachen (Taucher, Piloten), ist der Patient jedoch kontraindiziert.

In Bezug auf den Wehrdienst kann gesagt werden, dass die Wehrfähigkeitstauglichkeit auf Anordnung für jeden Patienten von der Militärärztlichen Kommission individuell festgelegt wird. Wenn also ein junger Mann einen Mitralklappenprolaps ohne Regurgitation oder mit Regurgitation 1. Grades hat, ist der Patient einsatzbereit. Bei einer Regurgitation von 2 Grad ist der Patient bedingt fit (in Friedenszeiten werden sie ihn nicht anrufen). Bei Aufstoßen von Grad 3, Rhythmusstörungen oder Herzversagen ab Funktionsklasse 11 ist der Militärdienst kontraindiziert. So kann meistens ein Patient mit Mitralklappenprolaps mit günstigem Verlauf und ohne Komplikationen in der Armee dienen.

Therapeutin Sazykina O. Yu.

Herz-Kreislauf-Erkrankungen sind immer sehr schwerwiegend, weshalb ihre Behandlung und Prävention besonders verantwortungsvoll behandelt werden muss. Eine sehr häufige Erkrankung ist heute der Mitralklappenvorfall. Begleitet wird diese Krankheit von pathologischen Wölbungen eines oder zweier Klappenblätter in Richtung Atrium, die parallel zur ventrikulären Systole auftreten. Die Ursache für diese Art von Pathologie kann eine Veränderung in der Struktur der Klappen, der Sehnen, des fibrösen Rings und der Kapillarmuskeln sein. Außerdem kann eine lokale oder diffuse Verletzung der linksventrikulären Kontraktionsfähigkeit des Herzmuskels zum Auftreten von Mitralklappenprolaps beitragen.

Merkmale der Krankheit

Die Mitralklappe befindet sich am Rand des Ventrikels und im linken Atrium und ist für die Blockierung des umgekehrten Blutflusses verantwortlich. Um eine solche Funktion ausführen zu können, müssen die beiden Ventilklappen richtig schließen. Begrenzung der Beweglichkeit der Ventile sorgen für Sehnenakkorde und Papillarmuskeln. Menschen mit unterschiedlichem Alter sind anfällig für das Auftreten einer solchen Krankheit wie Mitralklappenprolaps. Gleichzeitig können solche Fälle jedoch häufiger bei Kindern und Frauen verfolgt werden.

Heute wird diese Krankheit in zwei Kategorien eingeteilt:

Primär oder wie es auch als idiopathischer Prolaps bezeichnet wird, ist durch einen unabhängigen Verlauf gekennzeichnet, das heißt, er tritt von selbst auf und ist nicht das Ergebnis anderer Krankheiten oder Defekte. Der sekundäre Typ der Krankheit entsteht aufgrund anderer menschlicher Pathologien.

Die Hauptursachen für

Wie bereits angedeutet, kann der Mitralklappenprolaps als unabhängige Pathologie auftreten oder das Ergebnis anderer Erkrankungen sein. Darüber hinaus kann diese Krankheit aufgrund einer erblichen Veranlagung auftreten. Sehr häufig tritt diese Pathologie parallel zu Erkrankungen wie Rheuma, Ischämie, Marfan-Syndrom und mehr auf.

Betrachten Sie nun die Ursachen einer bestimmten Art von Prolaps. Der idiopathische oder primäre Typ der Krankheit wird am häufigsten aufgrund angeborener Pathologien der Blattdegeneration gebildet. Dies ist auf die Tatsache zurückzuführen, dass aufgrund der Verletzung der Struktur der Kollagenfasern eine Verdickung der mittleren Schicht der Biegeklappe auftritt. Diese Art von Beschädigung kann sich auch auf den Faserring des Ventils und auf die Sehnensehnen erstrecken, was wiederum zu einem Bruch führen kann. Es ist auch erwähnenswert, dass Mitralinsuffizienz und eine Änderung der Bewegungsrichtung des Bluts eine Folge der oben genannten Veränderungen werden. Gleichzeitig können sich in Gegenden, in denen Veränderungen stattgefunden haben, Blutgerinnsel bilden, was für die Gesundheit und das Leben des Menschen bereits sehr gefährlich ist.

Der sekundäre Typ der Krankheit entwickelt sich vor dem Hintergrund anderer pathologischer Prozesse. In diesem Fall können viele Krankheiten zum Auftreten von Krankheiten führen, darunter:

Bindegewebspathologie erblicher Natur; ischämische Herzkrankheit; vegetative vaskuläre Dystonie; rheumatisches Fieber; Kardiomyopathie und so weiter.

Neben den oben genannten Erkrankungen kann ein Prolaps in Kombination mit dem Syndrom der vorzeitigen Ventrikelerregung auftreten. In diesem Fall dominiert der sympathische Tonus des Nervensystems gegenüber dem Parasympathikustonus, was wiederum zu einer Erhöhung der Amplitude der Kontraktionen des Herzens und zu einer Erhöhung des Schlagvolumens des Blutes beiträgt. Es sind diese Prozesse, die eine Zunahme des Motors verursachen, wie das interventrikuläre Septum und die Wände des linken Ventrikels. Vor diesem Hintergrund nimmt die Blutfüllung infolge von Tachykardie ab. Gleichzeitig ist die Ursache des Prolaps die Schwächung der Sehne und die Annäherung der Ventilhöcker sowie der Wände des linken Ventrikels.

Wie manifestiert sich die Krankheit?

Die Gefahr dieser Erkrankung besteht darin, dass sie meist nicht von lebhaften Symptomen begleitet wird und daher nur während einer medizinischen Untersuchung erkannt werden kann. Es ist durch allgemeine Symptome gekennzeichnet, die mit dem neurologischen Typ der Störung in Zusammenhang stehen, und diese Symptome stehen in direktem Zusammenhang mit vegetativ-vaskulärer Dystonie und asthenischem Syndrom. So sind die Symptome neurologischer Natur:

Erstickungsgefühl; Unwohlsein; Behinderung; das Auftreten von kurzfristigen Ohnmachtszuständen; Schwierigkeiten bei körperlichen Aktivitäten; Schwindel; wiederkehrende Kopfschmerzen.

Darüber hinaus können Patienten mit einer solchen Diagnose Schmerzen im Bereich des Herzens, Atemnot, Gefühl der Unterbrechung des Herzschlags und nicht nur. Bei körperlicher Anstrengung kann der Patient schnell müde werden und paroxysmale Herzklopfen verspüren, die sich im Ruhezustand fortsetzen können.

Studien über diese Krankheit zeigen, dass die meisten Patienten über ständige Schmerzen im Herzbereich klagen, während sie durchbohren, kontrahieren oder schmerzen. Bei körperlicher Anstrengung nimmt der Schmerz nicht zu - und dies ist ein weiterer Hinweis auf das Auftreten einer solchen Krankheit. Darüber hinaus ist es erwähnenswert, dass die Art des Schmerzes direkt von der Art des Prolapses abhängt, da das Schmerzsyndrom, wenn dies von anderen Pathologien begleitet wird, zum Beispiel Angina pectoris sein kann.

Grundsätze der Behandlung

In vielen Fällen, in denen eine solche Krankheit einsetzt, ist keine besondere Behandlung erforderlich, da die Krankheit von selbst abklingen kann. Ärztliche Hilfe ist nur dann erforderlich, wenn die Krankheit von schweren Herzrhythmusstörungen und akuten Schmerzen begleitet wird. In diesem Fall müssen Sie sich an einen Spezialisten wenden, um die richtige Behandlung zu erhalten. Bei der Behandlung des Mitralklappenprolaps werden häufig sedativ wirkende Medikamente wie Corvalol, Valocordin usw. eingesetzt.

Neben der Einnahme des Medikaments muss auf den psychischen Zustand des Patienten geachtet werden, da eine solche Erkrankung mit einem Nervenzusammenbruch einhergehen kann. Natürlich müssen Sie den korrekten Tagesmodus einhalten:

körperliche Anstrengung sollte minimal sein; genug um sich auszuruhen; nicht überarbeiten; vermeiden Sie Stresssituationen; schlechte Gewohnheiten loswerden; die Wahrscheinlichkeit einer Vergiftung beseitigen; richtig essen und so weiter.

Trotz der Tatsache, dass diese Krankheit nicht schwerwiegend ist und keine komplexe Behandlung erfordert, neigt sie zum Fortschreiten. Das heißt, mit zunehmendem Alter können die Symptome dieser Erkrankung wiederkehren, während die Fehlfunktion der Mitralklappe zunimmt, was zu schwerwiegenden Anomalien führen kann. Daher wird als präventive Maßnahme empfohlen, sich regelmäßig einem Kardiologen einer ärztlichen Untersuchung zu unterziehen, der bei einer Erkrankung die korrekte Behandlung vorschreibt.

Es ist wichtig zu wissen: In manchen Fällen muss der Patient aufgrund einer starken Biegung der Ventile operiert werden, was zur Wiederherstellung oder zum Austausch des Ventils erforderlich ist. Daher ist es sehr wichtig, den Gesundheitszustand zu überwachen und die Krankheit nicht zu beginnen.

Herzrhythmusstörungen bei Mitralklappenprolaps

Herzrhythmusstörungen bei Mitralklappenproliferation bei Kindern sind recht häufig, ihre Erkennung hängt von der Methode der EKG-Aufzeichnung ab. Bei Ruhe-EKG unterschiedlicher Art werden Arrhythmien in Einzelfällen erfasst, die Häufigkeit ihrer Erkennung steigt vor dem Hintergrund körperlicher Aktivität (Laufband, Fahrradergometrie) um das 2-3-fache und während des täglichen EKG-Monitorings um das 5-6-fache. Unter der großen Vielfalt von Arrhythmien bei Kindern mit primären PMK meisten ergaben, Sinustachykardie, supraventrikuläre und ventrikuläre Arrhythmien, supraventrikuläre Tachykardie Form (paroxysmale, neparoksizmalnaya), zumindest - Sinusbradykardie, Parasystolie, fibrilloflutter, das WPW-Syndrom.

Supraventrikuläre Arrhythmien

Die Häufigkeit der Erkennung von supraventrikulären Arrhythmien bei Kindern mit PMK-Syndrom beträgt 30-50%. Diese Rhythmusstörungen werden viel häufiger bei Jugendlichen und weniger bei Kindern unter 10 Jahren erfasst. Diese Tatsache legt nahe, dass supraventrikuläre Arrhythmien bei MVP ein altersabhängiges Phänomen sind. Unsere umfassenden Studien zeigen, dass bei der Entstehung supraventrikulärer Arrhythmien eine Verletzung der neurovegetativen Regulation von Schrittmacherbildungen aufgrund der Dysfunktion zerebraler und autonomer Strukturen vor dem Hintergrund der partiellen Reifung oder der asynchronen Entwicklung des Organismus vorliegt. Supraventrikuläre Arrhythmien bei Kindern mit MVP gehen häufiger mit einem erhöhten kortikalen Aktivierungsgrad (Daten aus einer elektroenzephalographischen Studie) und einer autonomen Dysfunktion des sympathikotonen Typs (absolute Sympathikotonie oder relative Hypovagotonie) einher. Weniger häufig ist das Auftreten supraventrikulärer Arrhythmien auf die Insuffizienz der Aktivierungssysteme des Gehirns vor dem Hintergrund einer vagotonischen autonomen Dysfunktion zurückzuführen.

Ventrikuläre Arrhythmien

Die informativste Methode zur Erkennung ventrikulärer Arrhythmien ist die 24-Stunden-EKG-Überwachung (Abb. 13).

Erkannte ventrikuläre Arrhythmien gemäß elektrokardiographischem Monitoring können in V-Abstufungen (B.Lown) unterteilt werden:

1 - selten (weniger als 30 pro Stunde);

II - häufig (mehr als 30 pro Stunde);

III A - polytopisch;

III B - Bigeminie;

IV A - konfluente ventrikuläre Extrasystolen;

IV B - eine Salve ventrikulärer Extrasystolen (mehr als drei aufeinanderfolgende Zyklen);

V - frühe ventrikuläre Extrasystolen (Extrasystolen Typ R auf T).

Die lebensbedrohlichen ("Warnungen") sind Arrhythmien III-V-Abstufungen.

Die Häufigkeit ventrikulärer Arrhythmien beim PMH-Syndrom gemäß der täglichen Überwachung des Elektrokardiogramms bei Kindern (zusammenfassende Daten) ist in Tabelle 5 dargestellt.

Tabelle 5. Die Häufigkeit ventrikulärer Arrhythmien bei Kindern mit PMH-Syndrom gemäß der täglichen Überwachung des Elektrokardiogramms

Maciejewska M. Daten

Wie aus der Tabelle ersichtlich ist, werden meistens nicht-lebensbedrohliche ventrikuläre Arrhythmien festgestellt, und nur in einem kleinen Prozentsatz der Fälle sind sie lebensbedrohlich.

Bei Patienten mit MVD ist die rechtsventrikuläre Lokalisation des ektopischen Fokus besonders bei ventrikulärer Tachykardie charakteristischer (Ikeda T., 1994).

Eine enge Assoziation ventrikulärer Arrhythmien mit dem Gehalt zirkulierender Katecholamine (Sniezek-Maciejewska M. et al., 1992), hauptsächlich mit der Nebennierenfraktion, wurde etabliert.

Das Herz von ventrikulären Arrhythmien bei Patienten mit MVP kann eine arrhythmogene Dysplasie des rechten Ventrikels sein. Bei der Untersuchung von 12 Patienten mit MVP wurde in 10 Fällen eine arrhythmogene Dysplasie dokumentiert, während die chirurgische Resektion des arrhythmogenen Fokus die ventrikuläre Arrhythmie vollständig aufhalten konnte (Peters S. et al. 1992).

In den letzten Jahren wurde ein hochauflösendes EKG verwendet, um Personen zu identifizieren, die zu ventrikulären Arrhythmien neigen. Wenn späte Potentiale entdeckt werden, ist die Wahrscheinlichkeit einer Rientry-Tachykardie hoch. Bei Patienten mit MVP werden Spätpotenziale viel häufiger erfasst als bei Kontrollen (24% bzw. 5%). Bei diesen Patienten wurde jedoch keine Korrelation zwischen ventrikulären Arrhythmien und Spätpotentialen gefunden (Bertoni P. D. et al., 1991). Nach Jabi H. et al. (1991) tragen späte Potenziale bei Patienten mit MVP keine diagnostischen Informationen und sind nicht prädiktiv für die Arrhythmie-Vorhersage.

Bei Kindern mit MVP sind ventrikuläre Arrhythmien in den meisten Fällen gutartig und asymptomatisch. In allen Fällen von dokumentierten ventrikulären Arrhythmien (Standard-EKG, bei einem Belastungstest) sind jedoch zusätzliche Untersuchungen erforderlich, um die Risikofaktoren für lebensbedrohliche ventrikuläre Arrhythmien (ventrikuläre Tachykardie, Fibrillation) zu bestimmen.

Syndrom des verlängerten QT-Intervalls beim primären Mitralklappenprolaps

Viele Autoren weisen auf eine Kombination des PMK-Syndroms mit einer Verlängerung des QT-Intervalls hin (korrigierter Indikator des Intervalls von mehr als 440 ms). Die Verlängerung des QT-Intervalls wird festgelegt, wenn das gemessene Intervall das für eine bestimmte Herzfrequenz erforderliche Intervall um 0,05 oder mehr überschreitet (14). Die Verlängerung des QT-Intervalls mit PMK bei einem Ruhe-EKG tritt mit einer Häufigkeit von 20 bis 28% auf, etwas häufiger bei täglicher EKG-Überwachung und bei isometrischer Belastung (Abdullaev RF et al., 1991). Bei Patienten mit MVP und atrialen Arrhythmien überschreitet das QT-Intervall die obere Grenze (440 ms) nicht, während es bei Patienten mit ventrikulären Arrhythmien, insbesondere bei ihren hohen Abstufungen, die maximal zulässigen Werte dieses Indikators deutlich überschreitet.

Abbildung M. Holter EKG-Überwachung für Mitralklappenprolaps: Eine Salve der ventrikulären Tachykardie IV-Gradation gemäß Lown.

Abbildung N. Elektrokardiogramm des Syndroms des verlängerten QT-Intervalls mit Mitralklappenprolaps.

Das Syndrom eines verlängerten QT-Intervalls bei Kindern mit PMK ist häufiger asymptomatisch. Um die Wahrscheinlichkeit der Entwicklung eines Synkopalenzustands vorherzusagen, wird die von MA entwickelte Entscheidungsregel verwendet. Shkolnikova (Tabelle 6).

Tabelle 6. Die entscheidende Regel für die Vorhersage der Wahrscheinlichkeit einer Synkope bei Kindern mit einer nicht-synkopischen Form des Syndroms mit verlängertem QT-Intervall

Gewichtungsfaktor (a)

Verlängerung des QT-Intervalls bei Ruhe-EKG

Predysyncopal Zustände in der Geschichte

Pathologie der vorgeburtlichen Periode

Wechsel der T-Welle im Ruhe-EKG

Zur Abschätzung der möglichen Prognose der Krankheit wird ein Indikator für die Summe der Gewichtungsfaktoren für jedes Kind anhand der folgenden Formel berechnet: S = a1 X1 + a2 X2 +. + a11 X11 Wenn S 0.85 eine ungünstige, echte Bedrohung für die Entwicklung von Synkopen ist.

Wenn das Syndrom eines verlängerten QT-Intervalls bei Kindern mit MVP von einer Ohnmacht begleitet wird, muss die Wahrscheinlichkeit für die Entwicklung lebensbedrohlicher Arrhythmien (Prädiktoren für den plötzlichen Tod) bestimmt werden. Die entscheidende Regel für die Vorhersage der Wahrscheinlichkeit lebensbedrohlicher Arrhythmien wurde vom MA entwickelt Shkolnikova (Tabelle 7).

Tabelle 7. Die entscheidende Regel für die Vorhersage der Wahrscheinlichkeit lebensbedrohlicher Arrhythmien bei Kindern mit der synkopischen Form des Syndroms des verlängerten QT-Intervalls

Gewichtungsfaktor (a)

Verlängerung des QTc-Intervalls bei Ruhe-EKG

0,89 - ungünstig (hohes Risiko für lebensbedrohliche Arrhythmien und plötzlicher Tod).

Der Zustand der Hämodynamik der großen und kleinen Kreisläufe während des Mitralklappenvorfalls

Ohne Mitralinsuffizienz bleibt die kontraktile Funktion des linken Ventrikels unverändert. Aufgrund autonomer Erkrankungen kann ein hyperkinetisches Herzensyndrom festgestellt werden, dessen hauptsächliche klinische Manifestationen erhöhte Herzgeräusche, ein deutliches Pulsieren der Karotisarterien, Pulsus celer et altus, systolisches Ausstoßgeräusch, moderate systolische Hypertonie sind.

Nach den Echokardiographiedaten ist der enddiastolische Durchmesser des linken Ventrikels bei den meisten Kindern mit MVP reduziert und entspricht in 1/3 der Fälle dem 5. und der Hälfte der Fälle des 25. Perzentils. Die Kombination eines verkleinerten Hohlraums des linken Ventrikels vor dem Hintergrund eines normalen oder vergrößerten Bereichs der Mitralklappe trägt zum Auftreten eines Klappen-Ventrikel-Ungleichgewichts bei, das einer der pathogenetischen Mechanismen des Auftretens eines Klappenprolaps ist.

Wenn eine Mitralinsuffizienz auftritt, wird eine Abnahme der myokardialen Kontraktilität festgestellt und ein Kreislaufversagen kann auftreten.

Seitens des Lungenkreislaufs wurde bei 70% der von uns mit primärer PMK untersuchten Kinder eine grenzüberschreitende pulmonale Hypertonie festgestellt (Werte von 90 bis 95 Perzentilen des durchschnittlichen Drucks in der Lungenarterie, bestimmt mit der Doppler-Echokardiographie-Methode). Klinisch kann die pulmonale Hypertonie bei Borderline durch das Vorhandensein von Anzeichen von Schmerzen vermutet werden, die im rechten Hypochondrium bei längerem Laufen oder sportlichen Aktivitäten auftreten. Dieses Symptom ist eine klinische Manifestation der Nichtübereinstimmung der Produktivität des rechten Ventrikels mit dem erhöhten Zufluss zum Herzen. Seitens des systemischen Kreislaufs besteht eine Tendenz zur physiologischen arteriellen Hypotonie. Zusätzlich zu den auskultatorischen Manifestationen des Mitralklappenprolaps, Akzent II des Tonus über der Pulmonalarterie, der nicht pathologisch war (die Dauer des II-Tonus wurde verkürzt, Aorta- und Pulmonalkomponenten zusammengeführt), wurden häufig funktionelle systolische Geräusche mit einem maximalen Geräusch über der Pulmonalarterie gehört. Dieses Geräusch wurde in der Orthostase aufrechterhalten und erhöhte sich während des Trainings. Die Lokalisierung des Geräusches und seine Dynamik während der Funktionstests erlaubten es, das Geräusch der relativen Stenose der Lungenarterie zu betrachten, das auftritt, wenn die Größe des Hauptgefäßes nicht der Größe des rechtsventrikulären Auswurfs entspricht. In einer echokardiographischen Studie bestand in keinem Fall eine anatomische Stenose des rechtsventrikulären Ausscheidungsabschnitts sowie im Rumpf, einschließlich auf der Ebene einer Gabelung am Lungenarterienast. Diese Tatsache bestätigt den funktionellen Ursprung des rechtsventrikulären systolischen Geräusches. Bei 40% der Kinder mit MVP wurde in der Lungenarterie gleichzeitig ein geringer Regurgitfluss registriert, der keine signifikante hämodynamische Bedeutung hat und zu keiner sichtbaren Funktionsstörung des rechten Ventrikels führt. Der Ursprung des Regurgitflusses lässt sich wahrscheinlich durch die Erweiterung des Pulmonalarterienstamms erklären.

Umfassende Studien haben gezeigt, dass mindestens 2 pathogenetische Mechanismen die Grundlage für die grenzüberschreitende pulmonale Hypertonie bei Kindern mit PMK sind: 1) hohe vaskuläre Reaktivität des Lungenkreislaufs, 2) hyperkinetisches Kardiosyndrom, was zu einer relativ kleinen Kreishypervolämie und einem beeinträchtigten venösen Abfluss aus der Lunge führt Schiffe. Andererseits zeigen die Korrelationsbeziehung des pulmonalen arteriellen Drucks mit zentralen hämodynamischen Parametern sowie pharmakologische Testdaten, dass die vaskuläre Hyperreaktivität bei Mädchen signifikant häufiger ist, und bei Jungen liegt die grenzübergreifende pulmonale Hypertonie hauptsächlich an einem hyperkinetischen Herzsyndrom. Langzeitbeobachtungen deuten auf einen günstigen Verlauf der grenzübergreifenden pulmonalen Hypertonie bei Kindern mit PMH hin. Bei Mitralinsuffizienz kann dies jedoch ein Faktor sein, der zur Bildung einer hohen pulmonalen Hypertonie beiträgt.

Der Zustand des autonomen Nervensystems beim Mitralklappenvorfall

In jüngster Zeit gewinnt die Verletzung der autonomen Innervation des Herz-Kreislaufsystems bei der Entstehung des Mitralklappenprolapses an Bedeutung. Seit der ersten Beschreibung des MVP-Syndroms ist bekannt, dass psycho-emotionale Labilität, insbesondere bei jungen Frauen und Jugendlichen ausgeprägte vegetativ-vaskuläre Erkrankungen, für solche Patienten charakteristisch sind. Der Nachweis von MVP bei Patienten mit vielen Zuständen (Da Costa-Syndrom, hyperkinetisches Herz), die auf der Pathologie des autonomen Nervensystems basieren, hat zu der Idee einer einzigen Genese dieser Störungen geführt.

Laut H. Boudoulas wird bei Patienten mit MVP während des Tages eine erhöhte Ausscheidung von Katecholaminen festgestellt, die nachts abnimmt und tagsüber stachelförmig ansteigt. Eine erhöhte Ausscheidung von Katecholaminen korreliert mit dem Schweregrad der klinischen Manifestationen bei PMH. Bei Patienten mit MVP wird sowohl aufgrund der Adrenalin- als auch der Noradrenalinfraktionen eine hohe Katecholaminämie festgestellt. Mit einem pharmakologischen Test mit Isoproterenol konnten H.Boudoulas et al. zeigten, dass Hypersymakotonie vorwiegend mit einer Abnahme der Anzahl der & bgr; -adrenergen Rezeptoren verbunden ist; Die Anzahl der aktiven & agr; -adrenergen Rezeptoren bleibt unverändert. Andere Autoren deuten auf eine beta-adrenerge Hyperaktivität sowohl zentral als auch peripher hin. Unter Verwendung der Methode der okklusiven Plethysmographie und des pharmakologischen Tests mit Phenylephrin konnten F.Gaffney et al. im Syndrom der autonomen PMK-Dysfunktion gefunden, die durch eine Abnahme des parasimatischen, erhöhten? - adrenergen und normalen? -adrenergen Tonus gekennzeichnet ist. Sympathoadrenale Störungen können auf einer anomalen Synthese eines regulatorischen Proteins beruhen, das die Produktion von Guanin-Nukleotiden stimuliert (Davies A. O. et al., 1991).

Detektierbare autonome Erkrankungen, hauptsächlich bei sympathikotonischen Erkrankungen, sind nach Ansicht der meisten Autoren für viele klinische Manifestationen des PMH-Syndroms verantwortlich. Herzklopfen, Atemnot, Schmerzen im Herzen, morgendliche Müdigkeit, Synkope stehen in direktem Zusammenhang mit einer gesteigerten sympathischen adrenergen Aktivität. Diese Symptome verschwinden in der Regel vor dem Hintergrund der Einnahme von? -Adrenergen Blockern, Beruhigungsmitteln und Medikamenten, die den Sympathikus reduzieren und den Vagotonus während der Akupunktur erhöhen. Für Personen mit Hypersympathikotonie sind eine Abnahme des Körpergewichts, eine asthenische Konstitution und astheno-neurotische Reaktionen charakteristisch, die auch häufig beim PMK-Syndrom auftreten.

Funktionstests und Tests, insbesondere Kardiointervalographie und Keilorthostaten, werden häufig zur Beurteilung autonomer Störungen in der pädiatrischen Praxis eingesetzt.

Laut der Kardiointervalographie hat die Mehrheit der Kinder (70%) mit PMK einen Stressindex (TI) von über 90 const. Einheiten, gleichzeitig Abnahme von Mo, X und Erhöhung von AMO, VPR wird gefunden. Diese Veränderungen weisen auf Sympathikotonie und zentrales Rhythmusmanagement hin. Gleichzeitig deuten hohe CDF- und IN-Werte auf die Entwicklung eines Spannungssyndroms regulatorischer vegetativer und humoraler Systeme im Körper hin. Bei einer kleinen Anzahl von Kindern (15%), die üblicherweise mit einer ausgeprägten Durchbiegung der Ventile eintritt, wird eine Verringerung der Ruheruhe auf weniger als 30 Conv bestimmt. Einheiten und eine Leistungssteigerung? X und Mo. Diese Veränderungen zeigen die Dominanz der parasympathischen Teilung des ANS bei der Regulierung des Herzrhythmus an. Die anfängliche Vagotonie bei diesen Kindern ist wahrscheinlich kompensatorisch, da ihre vegetative Reaktivität hypersympathisch ist. Diese Annahme wird durch die Arbeit von Taylor bestätigt, die zeigte, dass in einigen Fällen eine erhöhte vagale Aktivität mit einer Kompensation der initialen Sympathikotonie einhergehen kann.

Bei Kindern mit MVP wurden bei den folgenden CIG-Indikatoren statistisch signifikante Unterschiede zur Kontrollgruppe bei der Durchführung eines Clinorotostatiktests (CPC) festgestellt. Also waren Mo, X in der Position sowie die Amplitude der Antwort unabhängig vom anfänglichen IN signifikant niedriger als in der Kontrolle. Die orthostatische Zunahme des Rhythmus bei Kindern mit PMH und IN beträgt mehr als 90 Leistungen. Einheiten unterschied sich nicht vom Kontrollwert, jedoch bei Kindern mit einer Basis-ID von weniger als 30 const. Einheiten Diese Zahl war deutlich höher. Das Fehlen signifikanter Unterschiede in der Größenordnung des orthostatischen Anstiegs des Rhythmus mit PMK bei Kindern mit ID über 90 Dienstleistungen. Einheiten mit anfänglich hoher Herzfrequenz verbunden. Unabhängig vom anfänglichen IN ist der Wert der klinostatischen Verlangsamung des Rhythmus bei PMK signifikant niedriger als bei der Kontrolle. Diese Daten weisen auf eine überwiegend sympathikotone Art der Reaktion bei CPC bei Kindern mit PMH hin, während die vaginale (schützende) Komponente umso ausgeprägter ist, je ausgeprägter die Sympathikus-Nebennieren-Reaktivität ist.

Bei den meisten Kindern mit PMK kommt es bei der CPC zu einem Anstieg des diastolischen und systolischen Blutdrucks, zu einem leichten Abfall des Pulsdrucks, während eine Erhöhung der Pulsfrequenz im Durchschnitt nicht von den Kontrollwerten abweicht. Diese Dynamik des Blutdrucks und der Herzfrequenz weist auf eine bevorzugte? Adrenerge Variante der sympathikotonen Reaktivität hin. Diese Annahme beruht auf der Tatsache, dass die Stimulation von α-Adrenorezeptoren die Herzfrequenz wenig beeinflusst, während auf der Seite der peripheren Gefäße eine ausgeprägte Vasokonstriktion auftritt. Etwa 30% der Kinder mit MVP haben möglicherweise eine orthostatische Hypotonie (verminderter Blutdruck und starker Impulsanstieg bei der Orthostase), die mit einer hohen zentralen und peripheren? Adrenergen Hyperaktivität einhergeht.

Prolaps der Mitralklappe.

Mitralklappenprolaps (MVP) ist die häufigste Variante der Herzklappenpathologie und hat in den meisten Fällen eine hervorragende Prognose. Bei einer kleinen Anzahl von Patienten ist jedoch die Entwicklung derart schwerwiegender Komplikationen wie Sehnenruptur, Herzinsuffizienz, Anhaften einer infektiösen Endokarditis und Thromboembolien mit myxomatösen Mitralklappen möglich.

Navigation nach Abschnitt

Hämodynamik großer und kleiner Blutkreisläufe in PMK

Das klinische Bild (klinische Manifestationen bei PMK)

Arrhythmien bei Mitralklappenprolaps

Prolog

Cuffer und Borbillon im Jahr 1887 waren die ersten, die das auskultatorische Phänomen von mittleren systolischen Klicks (Klicks) beschrieben haben, die nicht mit der Blutabweisung zusammenhängen.

Im Jahr 1892 stellte Griffith fest, dass das apikale späte systolische Geräusch Mitralregurgitation bedeutet. Im Jahr 1961 erschien J. Reid, in dem der Autor zum ersten Mal überzeugend zeigte, dass mittlere systolische Klicks mit der angespannten Spannung von zuvor entspannten Akkorden zusammenhängen. Die unmittelbare Ursache für systolische Klicks und späten Lärm wurde erst nach der Arbeit von J. Barlow und Kollegen bekannt.

Die Autoren, die 1963-1968 leiteten. Bei der angiographischen Untersuchung von Patienten mit den angegebenen Geräuschsymptomen wurde erstmals festgestellt, dass die Mitralklappe während der Systole des linken Ventrikels merkwürdig in den Hohlraum des linken Atriums sinkt. Diese Kombination aus systolischem Geräusch und Klickgeräuschen mit ballonförmiger Verformung der Mitralklappenhöcker und den charakteristischen elektrokardiographischen Manifestationen der Autoren identifizierte das auskultationselektrokardiographische Syndrom. In nachfolgenden Studien wurde es mit verschiedenen Begriffen bezeichnet: "Klick-Syndrom", "Slam-Valve-Syndrom", "Click-and-Noise-Syndrom", "Aneurysma-Mitralklappen-Ablenkungssyndrom", "Barlow-Syndrom", Angle-Syndrom usw. Der Begriff "Mitralklappenprolaps" "derzeit am weitesten verbreitet, zuerst von J Criley vorgeschlagen.

In den letzten Jahren wurde das Mitralklappenprolapsyndrom aufgrund erhöhter technischer Fähigkeiten und der Einführung der Echokardiographie in die klinische Praxis intensiv untersucht. Erhebliches Interesse an diesem Problem und eine Vielzahl von Publikationen zu PMH gaben dem Studium dieser Pathologie im Kindesalter Impulse.

Definition

Mitralklappenprolaps (PMK) - Das Durchhängen der Klappenansätze in den Hohlraum des linken Vorhofs ist ein Phänomen, das nicht alle Ärzte eindeutig sind, da dessen Risiko und diagnostische Bedeutung noch nicht bewertet wurden.

Die Diagnose von MVP, hauptsächlich bei jungen Menschen, wird aus vier Hauptgründen durchgeführt:

versehentliches Erkennen bei Personen, die bei einer Routineuntersuchung bestimmter Bevölkerungsgruppen keine subjektiven Beschwerden haben;

Forschung im Zusammenhang mit dem Nachweis von auskultatorischen Anzeichen einer Mitralinsuffizienz;

Untersuchung subjektiver Beschwerden, hauptsächlich Rhythmusstörungen, Kardialgien, Synkope;

Erkennung von MVP während einer diagnostischen Suche nach anderen Herz-Kreislauf-Erkrankungen.

Die Häufigkeit der MVP bei Kindern variiert zwischen 2 und 16% und hängt von der Nachweismethode (Auskultation, Phonokardiographie (PCG), Echokardiographie (EchoCG)) ab.

Die Häufigkeit von PMK nimmt mit dem Alter zu. Meist wird es im Alter von 7-15 Jahren entdeckt. Bei Kindern unter 10 Jahren kommt es bei Jungen und Mädchen etwa gleich häufig zu einem Prolaps von MK und bei Frauen über 10 Jahren - deutlich häufiger bei Mädchen im Verhältnis 2: 1.

MVP wird bei Neugeborenen nur selten als seltener angesehen. Bei Kindern mit verschiedenen Herzerkrankungen tritt PMK in 10-23% der Fälle auf und erreicht hohe Werte bei Erbkrankheiten des Bindegewebes. Wir beobachteten einen Prolaps von MK im Fetus nach 33 Wochen der Schwangerschaft mit Hilfe des fötalen EchoCG einer Mutter mit Marfan-Krankheit.

Die Häufigkeit von MVP in der erwachsenen Bevölkerung beträgt 5-10%. Bei erwachsenen Patienten ist MVP häufiger bei Frauen (66-75%), mit einem Höchststand von 35-40 Jahren.

Man unterscheidet zwischen primärer (idiopathischer) PMK, die hauptsächlich weiter beschrieben wird, und sekundär vor dem Hintergrund anderer Erkrankungen wie koronarer Herzkrankheit (KHK), Myokardinfarkt, Kardiomyopathie, Verkalkung des Mitralrings, papilläre Muskeldysfunktion, kongestiver Herzinsuffizienz, systemisch Lupus erythematodes.

Die primäre PMK wird nicht nur als grobe Pathologie des Herzens angesehen, sondern meistens im Allgemeinen als Pathologie. Wenn jedoch aufgrund myxomatöser Veränderungen PMK von schweren Herzstörungen begleitet wird, hauptsächlich von Rhythmusstörungen, Überleitungsstörungen oder erheblichen Mitralinsuffizienz, zieht es Aufmerksamkeit in seinen therapeutischen und prognostischen Aspekten.

Pathogenese

Die Ursache für myxomatöse Veränderungen der Klappensegmente bleibt häufig unerkannt. Angesichts der Kombination von PMK mit erblicher Bindegewebsdysplasie, die am stärksten bei Ehlers-Danlos, Marfan-Syndromen, unvollständiger Osteogenese, Hypomashma bei Frauen und Brustdefekten auftritt, ist die Wahrscheinlichkeit einer genetischen Abhängigkeit von MVP hoch.

Morphologisch bestehen die Veränderungen im Wachstum der Schleimhautschicht des Klappenblattes. Seine Fasern sind in die Faserschicht eingebettet und verletzen deren Integrität, wodurch die Ventilsegmente zwischen den Sehnen beeinträchtigt werden.

Dies führt während der Systole des linken Ventrikels zu einem schlaffen und kuppelförmigen Durchhang des Klappenblattes in Richtung des linken Atriums. Sehr viel seltener tritt dies bei einer Akkordverlängerung oder -schwäche des Akkordapparates auf.

Für das sekundäre MAP ist die charakteristischste morphologische Änderung die lokale fibröelastische Verdickung der unteren Oberfläche des ausdehnbaren Blattes mit histologischer Konservierung der inneren Schichten. Sowohl beim primären als auch beim sekundären PMK wird der hintere Verschluss häufiger überrascht als der vordere.

Die morphologische Grundlage des primären MVP ist der Prozess der myxomatösen Degeneration (MD) der Mitralhöcker. MD ist ein genetisch determinierter Prozess der Zerstörung und des Verlustes der normalen Architektur des fibrillären Kollagens und der elastischen Strukturen des Bindegewebes mit der Ansammlung saurer Mucopolysaccharide ohne Anzeichen einer Entzündung. Die Grundlage für die Entwicklung von MD ist ein erblich bedingter biochemischer Defekt bei der Synthese von Typ III-Kollagen, einer Abnahme der molekularen Organisation von Kollagenfasern.

Die Läsion betrifft vorwiegend die Faserschicht, die als "Bindegewebeskelett" der Mitralklappe dient, ihre Ausdünnung und Diskontinuität bei gleichzeitiger Verdickung der lockeren Schwammschicht ist zu bemerken, was zu einer Abnahme der mechanischen Festigkeit der Klappen führt.

Makroskopisch myxomatös modifizierte Mitralhöcker erscheinen locker, vergrößert, überflüssig, ihre Ränder sind gewellt, die Festons sinken in den Hohlraum des linken Vorhofs.

In einigen Fällen geht die MD unter gleichzeitiger Schädigung anderer Bindegewebsstrukturen des Herzens vor (Dehnen und Reißen der Sehnensehne, Erweiterung des Mitralrings und der Aortenwurzel, Schädigung der Aorta- und Trikuspidalklappen).

Hämodynamik großer und kleiner Blutkreisläufe in PMK

Hämodynamik der großen und kleinen Blutkreisläufe im MVP Bei Fehlen einer Mitralinsuffizienz bleibt die kontraktile Funktion der LV unverändert. Aufgrund autonomer Störungen kann ein hyperkinetisches Herzsyndrom festgestellt werden (Stärkung der Herztöne, deutliches Pulsieren der Halsschlagadern, Pulsus celer et altus, Vertreibung systolisches Murmeln, mäßig systolische Hypertonie).

Wenn MH auftritt, wird eine Abnahme der Myokardkontraktilität festgestellt, NK kann sich entwickeln.

Bei 70% der Patienten mit primärem MVP wurde eine grenzüberschreitende pulmonale Hypertonie festgestellt. Klinisch kann die pulmonale Hypertonie bei Borderline durch das Vorhandensein von Anzeichen von Schmerzen vermutet werden, die im rechten Hypochondrium bei längerem Laufen oder sportlichen Aktivitäten auftreten. Dieses Symptom ist eine klinische Manifestation der inkonsistenten Leistung der Bauchspeicheldrüse, die den Fluss zum Herzen erhöht.

Seitens des systemischen Kreislaufs besteht eine Tendenz zur physiologischen arteriellen Hypotonie. Darüber hinaus ist häufig der Akzent von Ton II gegenüber dem Flugzeug zu hören, der nicht pathologisch getragen wurde (die Dauer von Ton II ist verkürzt, seine Aorten- und Lungenkomponente verschmelzen), eine funktionale Schule mit einem über Flugzeuge maximal klingenden Klang.

Die pulmonale Hypertonie der Borderline beruht auf mindestens zwei pathogenetischen Mechanismen:

1) hohe vaskuläre Reaktivität des kleinen Kreises
2) hyperkinetisches Herzsyndrom, was zu einer Hypervolämie mit relativ kleinem Kreis und zu einem beeinträchtigten venösen Abfluss aus den Lungengefäßen führt.

Langzeitbeobachtungen deuten auf einen günstigen Verlauf der grenzwertigen pulmonalen Hypertonie hin, aber bei Mitralinsuffizienz kann dies ein Faktor sein, der zur Bildung einer hohen pulmonalen Hypertonie beiträgt.

Klinische Manifestationen

Klinische Manifestationen von PMH variieren von minimal bis signifikant und werden durch den Grad der Bindegewebsdysplasie des Herzens, autonome und neuropsychiatrische Anomalien bestimmt.

Anzeichen für eine dysplastische Entwicklung von Bindegewebsstrukturen des Muskuloskelett- und Bandapparates (Hüftdysplasie, Leisten- und Nabelhernie) können schon früh erkannt werden.

Die meisten von ihnen haben eine Prädisposition für katarrhalische Erkrankungen, frühes Auftreten von Halsschmerzen und chronische Tonsillitis.

Unspezifische Symptome der neurozirkulatorischen Dystonie (NCD) werden in 82-100% der Fälle festgestellt, 20-60% der Patienten haben keine subjektiven Symptome. Die wichtigsten klinischen Manifestationen von PMK:

- Herzsyndrom mit vegetativen Manifestationen;
- Herzklopfen und Unterbrechungen in der Arbeit des Herzens;
- Hyperventilationssyndrom;
- vegetative Krisen;
- synkopische Zustände;
- Störungen der Thermoregulation.

Die Häufigkeit der Kardialgien liegt zwischen 32 und 98%. Der akzeptabelste Standpunkt scheint uns zu sein und verteidigt die Annahme der führenden Rolle der autonomen Nervensystemstörung bei der Entstehung der Kardialgie bei Personen mit MVP. Schmerzen in der präkordialen Region sind labil: eine schwache und mäßige Schmerzintensität, ein unangenehmes Gefühl in der Brust. Kardialgie tritt spontan oder aufgrund von Überanstrengung und psychoemotionalem Stress auf; Beenden Sie unabhängig oder wenn Sie "Herzmedikamente" (Valocordin, Corvalol, Validol) einnehmen.

Klinische Symptome treten häufiger bei Frauen auf: Übelkeit und "Rumpel im Hals", vegetative Krisen, vermehrtes Schwitzen, asthenovegetatives Syndrom, Perioden von niedrigem Fieber, Synkopalien. Vegetative Krisen treten spontan oder situativ auf, wiederholen sich über einen Zeitraum von drei Wochen mindestens dreimal und sind nicht mit einer erheblichen körperlichen Belastung oder einer lebensbedrohlichen Situation verbunden. Krisen werden in der Regel nicht von einer hellen emotionalen und vegetativen Anordnung begleitet.

Im physischen Zustand gibt es Marker für Bindegewebsdysplasie (STD). In der überwiegenden Mehrheit der Fälle können Jugendliche und Menschen mittleren Alters mit CTD des Herzens drei oder mehr phänotypische Stigmata (Myopie, Plattfuß, asthenische Konstitution, hohe Körpergröße, reduzierte Ernährung, schlechte Entwicklung der kleinen Gelenke, erhöhte Dehnbarkeit kleiner Gelenke, schlechte Haltung) feststellen.

Eine Cephalgie mit MVP wird in 51-76% der Fälle erfasst, manifestiert sich in Form periodisch wiederkehrender Anfälle und hat häufiger den Charakter von Spannungsschmerzen. Bedingt durch psychogene Faktoren erfassen Wetterveränderungen beide Kopfhälften. Weniger häufig (11–51%) werden Migräne-Kopfschmerzen beobachtet. Dyspnoe, Müdigkeit und Schwäche korrelieren in der Regel nicht mit dem Schweregrad hämodynamischer Störungen sowie mit Belastungstoleranzen, stehen nicht im Zusammenhang mit Skelettverformungen und haben eine psychoneurotische Genese. Dyspnoe kann von Natur aus iatrogen sein und ist auf die Abscheidung zurückzuführen, weil Ärzte und Eltern beschränken ihre körperliche Aktivität oft ohne Grund auf Kinder. Zusammen mit diesem kann Atemnot auf Hyperventilationssyndrom zurückzuführen sein (tiefe Seufzer, Phasen schneller und tiefer Atembewegungen ohne Veränderungen der Lunge).

Charakteristische auskultatorische Anzeichen von MVP sind:

- isolierte Klicks (Klicks);
- eine Kombination von Klicks mit spätem systolischem Geräusch;
- isolierte späte systolische Geräusche (PSS);
- holosystolisches Rauschen.

Isolierte systolische Klicks werden im Zeitraum von Mesosystolen oder späten Systolen beobachtet und stehen nicht im Zusammenhang mit der Blutabgabe durch den linken Ventrikel. Ihr Ursprung ist mit einer übermäßigen Spannung der Sehnen während der maximalen Auslenkung der Klappen im Hohlraum des linken Vorhofs und dem plötzlichen Hervortreten der Atrioventrikularklappen verbunden. Klicks sind ständig zu hören oder verändern vorübergehend ihre Intensität bei einer Änderung der Körperposition.

Die Intensität der Klicks nimmt in vertikaler Position zu und schwächt (kann verschwinden) in Bauchlage. Über einem begrenzten Bereich des Herzens (normalerweise am Scheitelpunkt oder am V-Punkt) sind Klicks zu hören, die normalerweise nicht über die Grenzen des Herzens hinaus ausgeführt werden und die Lautstärke des Herztons II nicht überschreiten. Klicks können einfach und mehrfach sein (cod).

Wenn Sie vermuten, dass ein Klicken im Herzen nach einer geringen Belastung (Sprünge, Kniebeugen) im Stehen zu hören ist. Bei erwachsenen Patienten wird ein Test mit Inhalation von Amylnitrit oder sportlicher Betätigung verwendet.

- Isolierte systolische Klicks sind kein pathognomonisches auskultatives Symptom von MVP. Klicks, die nicht mit dem Ausstoß von Blut in Zusammenhang stehen, können bei vielen pathologischen Zuständen beobachtet werden (atriales oder interventrikuläres Septumaneurysma, Trikuspidalklappenprolaps, pleuropericardiale Adhäsionen). Clicks PMK, sollte von Exils Clicks unterschieden werden, die in der frühen Systole entstehen und Aorta und Lungen sein können. Aortenklicks des Exils sind wie bei der PMK an der Spitze zu hören, sie ändern ihre Intensität nicht in Abhängigkeit von der Atmungsphase.

- Im Projektionsbereich der LA-Klappe sind pulmonale Exilgeräusche zu hören, die während des Atems ihre Intensität verändern und beim Ausatmen besser zu hören sind. Meistens manifestiert sich der MVP durch eine Kombination von systolischen Klicks mit einem späten systolischen Geräusch. Letzteres ist auf einen turbulenten Blutfluss zurückzuführen, der durch das Aufwölben der Ventile und durch Vibration der gespannten Sehnenfilamente entsteht.

Später systolisch ist in der Bauchlage auf der linken Seite besser zu hören, verstärkt während des Valsalva-Manövers. Die Art des Geräusches kann bei tiefer Atmung variieren. Wenn Sie ausatmen, nimmt das Geräusch zu und erhält manchmal einen musikalischen Ton. Oft ist die Kombination von systolischem Klicken und spätem Geräusch in der vertikalen Position nach dem Training am deutlichsten sichtbar. Manchmal kann mit einer Kombination von systolischen Klicks mit spätem Geräusch in vertikaler Position ein Stimmgeräusch aufgenommen werden.

Isolierte späte USS tritt in etwa 15% der Fälle auf. Er lauschte dem Oberteil und hielt es in der Achselhöhle. Das Geräusch setzt sich fort zu II, ist grob, "kratzender" Charakter, besser definiert auf der linken Seite liegend. Eine isolierte späte USS ist kein pathognomonisches Zeichen von MVP. Es kann bei obstruktiven Läsionen der LV (IHSS, diskrete Aortenstenose) beobachtet werden. Spätes SSH sollte von den mittel systolischen Exilgeräuschen unterschieden werden, die auch isoliert vom ersten Ton nach dem Öffnen der Semilunarklappen auftreten und in der mittleren Systole ein maximales Geräusch haben.

Mittlere systolische Exillaute werden beobachtet mit:

- Stenose der Semilunarklappen (Klappenstenose der Aorta oder LA);
- Dilatation der Aorta oder LA oberhalb des Ventils;
- Zunahme des linksventrikulären Auswurfs (Bradykardie, AV-Blockade, Fieber, Anämie, Thyreotoxikose mit körperlicher Anstrengung bei gesunden Kindern).

Holosystolisches Rauschen in der primären PMK wird selten beobachtet und weist auf Mitralinsuffizienz hin. Dieses Geräusch nimmt die gesamte Systole ein und ändert sich praktisch nicht in seiner Intensität, wenn die Körperposition geändert wird, es wird im Bereich der Achselhöhle ausgeführt und während des Valsalva-Manövers verstärkt.

Zusätzliche (optional) auskultatorische Manifestationen am MVP sind "Quietschen" ("Miauen"), die durch Vibration von Akkorden oder eines Teils der Klappe verursacht werden. Sie werden häufiger beobachtet, wenn systolische Klicks mit Geräuschen kombiniert werden, seltener mit isolierten Klicks.

Bei einigen Kindern mit PMK ist ein dritter Ton zu hören, der in der Phase der schnellen Befüllung des LV auftritt. Dieser Ton hat keinen diagnostischen Wert und ist normalerweise bei dünnen Kindern zu hören.

Arrhythmien bei PMH

Tritt in 16-79% der Fälle auf. Subjektive Empfindungen bei Arrhythmien - schneller Herzschlag, "Unterbrechungen", Schocks, "Verblassen". Tachykardie und Extrasystole sind labil, situativ bedingt (Aufregung, körperliche Anstrengung, Tee trinken, Kaffee).

Am häufigsten wurden Sinustachykardien, supraventrikuläre und ventrikuläre Extrasystolen, supraventrikuläre Formen von Tachykardien (paroxysmale, nicht paroxysmale), seltener Sinusbradykardien, Parasystolen, Vorhofflimmern und Flattern, WPW-Syndrom gefunden.

Ventrikuläre Arrhythmien sind oft nicht lebensbedrohlich und nur in einem geringen Prozentsatz der Fälle lebensbedrohlich. In allen Fällen müssen jedoch zusätzliche Untersuchungen durchgeführt werden, um die Risikofaktoren für lebensbedrohliche ventrikuläre Arrhythmien zu ermitteln: Es wurde ein enger Zusammenhang zwischen ventrikulären Arrhythmien und dem Niveau zirkulierender Katecholamine, hauptsächlich der Nebennierenfraktion, festgestellt. Das Herz von ventrikulären Arrhythmien bei Patienten mit MVP kann eine arrhythmogene Pankreasdysplasie sein. Durch die chirurgische Resektion des arrhythmogenen Fokus konnte die ventrikuläre Arrhythmie vollständig gestoppt werden.

Syndrom des verlängerten QT-Intervalls in der primären PMH

Die QT-Dehnung mit PMK tritt mit einer Häufigkeit von 20 bis 28% auf. Bei Patienten mit MVP und atrialen Arrhythmien überschreitet das QT-Intervall die obere Grenze (440 ms) nicht, während es bei Patienten mit ventrikulären Arrhythmien, insbesondere bei ihren hohen Abstufungen, die maximal zulässigen Werte dieses Indikators deutlich überschreitet.

Häufiger asymptomatisch. Wenn das Syndrom des verlängerten QT-Intervalls bei Kindern mit PMK von einer Ohnmacht begleitet wird, ist es erforderlich, die Wahrscheinlichkeit zu bestimmen, dass lebensbedrohliche Arrhythmien auftreten können.

Der Zustand des Nervensystems bei PMK

Eine erhöhte Ausscheidung von Katecholaminen (sowohl aufgrund von Adrenalin- als auch Noradrenalinfraktionen) wird bei Patienten mit MVP während des Tages festgestellt und nimmt nachts ab und hat tagsüber einen spitzenartigen Anstieg.

Herzklopfen, Atemnot, Schmerzen im Herzen, morgendliche Müdigkeit, Synkope stehen in direktem Zusammenhang mit einer gesteigerten sympathischen adrenergen Aktivität. Diese Symptome verschwinden in der Regel vor dem Hintergrund der Einnahme von α-Adrenoblockern, Beruhigungsmitteln und Medikamenten, die den Sympathikus reduzieren und den Vagotonus erhöhen, wenn eine RTI durchgeführt wird. Für Personen mit Hypersympathikotonie sind eine Abnahme des Körpergewichts, eine asthenische Konstitution und astheno-neurotische Reaktionen charakteristisch, die auch häufig beim PMK-Syndrom auftreten.

Funktionstests und Tests, insbesondere Kardiointervalographie und Keilorthostatik-Test, werden häufig zur Beurteilung autonomer Erkrankungen eingesetzt. Die Echoenzephalographie markiert oft nicht das grobe Interesse von Gehirnstrukturen.

Emotionale Störungen in MVP

Die am häufigsten festgestellte Depression, die mehr als die Hälfte der Anrufe ausmachte. Das psychopathologische Bild dieser Zustände entspricht der Struktur "maskierter", gelöschter Depressionen (Subdepression).

Traurigkeit, Gleichgültigkeit, Langeweile, Traurigkeit oder Trübsal (vorzugsweise in der ersten Hälfte des Tages) werden mit Angstzuständen, Angstzuständen und Reizbarkeit (vorzugsweise am Nachmittag, besonders am Abend) kombiniert.

Pathologische Körperempfindungen sind für die meisten Patienten charakteristisch - Senestopathien, die meistens im Kopf, Brustbereich, seltener in anderen Körperteilen lokalisiert sind. Senestopathien werden oft als somatische Störungen verstanden.

Unmittelbar vor Beginn der Senestopathie mit algischem Schimmer (Senestoalgie) kommt es zu einer Vertiefung astheno-dynamischer Frustration. Zu Beginn des Auftretens von Senestoalgii fehlt die eigentliche Schmerzkomponente. Empfindungen können mit dem Auftreten ungewöhnlicher, zuvor unbekannter "Empfindungen eines Organs" oder eines Teils des Körpers ("Ich fühle das Herz", "Hand", "Teil des Gesichts", "Ich fühle das Gehirn" usw.), Empfindungen der "Schwerkraft", "Platzen" beginnen., "Quetschen", lokalisiert "innen", "in der Tiefe" des Kopfes, der Brust, eines anderen Körperteils. Wenn diese Empfindungen zunehmen, werden sie durch ihre eigene Schmerzkomponente verbunden oder sogar ersetzt.

Viele depressive Zustände, die mit MVP einhergehen, sind durch Hypochondrien gekennzeichnet.

Der zweithäufigste nach affektiven Störungen bei MVP ist ein asthenischer Symptomkomplex. Es äußert sich in Beschwerden über Unverträglichkeit gegenüber hellem Licht, lauten Tönen und erhöhter Ablenkbarkeit. Ein umgekehrter Tagesrhythmus wird festgestellt: Die Patienten fühlen sich abends schlechter, wenn alle diese Störungen zunehmen und das Einschlafen gestört ist. Es sollte beachtet werden, dass sich die Patienten nach einer Ruhepause, wenn auch nur kurz, ziemlich belebt fühlen.

Vegetative Störungen sind labil und treten in Situationen auf, die für den Patienten von Bedeutung sind, so dass von einer überwiegend reaktiven Situationsmanifestation einer vegetativen Funktionsstörung gesprochen werden kann. Charakteristisch sind vegetative Krisen verschiedener Ausrichtungen und vorübergehende Episoden (von mehreren Tagen bis zu mehreren Wochen) mit arterieller Hyper- oder Hypotonie, Diarrhoe, Hyperthermie.

Diagnose des Mitralklappenprolapses

Dianostiku Mitralklappenprolaps wird in den folgenden Fällen durchgeführt:

1) Differentialdiagnose mit erworbenen Herzfehlern - dies verringert die Möglichkeit einer Überdiagnose und verhindert iatrogenes Auftreten;

2) Differentialdiagnose bei anderen Herzerkrankungen, die mit einer Mitralinsuffizienz einhergehen (Myokarditis, infektiöse Endokarditis, Kardiomyopathie usw.) - dies bestimmt die richtige Behandlungsstrategie;

3) Erkennen von Erbkrankheiten und Syndromen, bei denen MVP häufig ist;

4) Prävention und Behandlung von MVP-Komplikationen wie Herzrhythmusstörungen und schwerer Mitralinsuffizienz.

Echokardiographie

In unserem Land ist es üblich, die PMC in Abhängigkeit von der Tiefe des Prolaps um 3 Grad zu unterteilen (der erste ist bis zu 5 mm unter dem Ventilring, der zweite ist 6-10 mm und der dritte ist mehr als 10 mm). Zwar steht fest, dass der MVP mit einer Tiefe von bis zu 1 cm prognostisch günstig ist. In anderen Ländern ist es üblich, PMH in organisches (bei Vorhandensein von myxomatöser Degeneration) und funktionell (ohne EchoCG-Kriterien für myxomatöse Degeneration) zu unterteilen. Laut EchoCG ist der enddiastolische Durchmesser des linken Ventrikels bei den meisten Kindern mit PMK reduziert. Die Kombination eines reduzierten LV-Hohlraums auf dem Hintergrund einer normalen oder vergrößerten MK-Fläche trägt zum Auftreten eines Klappen-Ventrikel-Ungleichgewichts bei, das einer der pathogenetischen Mechanismen für das Auftreten eines Klappenprolaps ist.

Elektrokardiographie

Zu den wichtigsten elektrokardiographischen Abnormalitäten, die im MVP gefunden werden, gehören Veränderungen im Endteil des Ventrikelkomplexes, ein abnormaler Herzrhythmus und eine Überleitung.

Änderungen im Prozess der Repolarisation in einem Standard-EKG werden in verschiedenen Ableitungen aufgezeichnet, wobei drei typische Optionen zur Verfügung stehen:

- isolierte Inversion von T-Wellen in Gliedmaßen; II, III, avF ohne ST-Segmentverschiebung (häufiger mit Merkmalen des Ortes des Herzens verbunden (vertikales "Tropf" -Herz, Median in der Brust entsprechend dem Typ des "schwebenden" Herzens);

- Inversion der T-Wellen in den Ableitungen der Gliedmaßen und der linken Brustdrüsen (hauptsächlich in V5-V6) in Kombination mit einem kleinen Versatz des ST unter der Isoline (zeigt das Vorhandensein latenter myokardialer Instabilität an, die Häufigkeit steigt um das Zweifache, wenn ein Standard-EKG in der orthostatischen Position erkannt wird. Das Auftreten einer Repolarisation Änderungen in der ortho-Position können durch eine Zunahme der Spannung der Papillarmuskulatur infolge auftretender Tachykardie, eine Abnahme des LV-Volumens und eine Zunahme der Prolapsentiefe der Klappen erklärt werden, wenn früher die Ursache für eine solche ST-T Veränderungen, die mit koronaren ischämischen Durchblutungsstörungen in Verbindung stehen oder als kombinierte Manifestation des dysplastischen Prozesses im Herzen betrachtet werden, sehen die meisten Autoren nun die Ursache bei Hypersympathikotonie. Eine solche Aussage wird durch die Tatsache gerechtfertigt, dass ST-T-Änderungen in MVP variabel sind und während des Trainings vollständig verschwinden pharmakologischer Test mit β-Blocker);

- Inversion von T-Wellen kombiniert mit ST-Segmenterhöhung (aufgrund eines frühen ventrikulären Repolarisationssyndroms - ein elektrokardiographisches Phänomen, dessen Hauptmerkmal die pseudo-koronare ST-Erhöhung über dem Isolin ist. Das Syndrom beruht auf angeborenen individuellen Merkmalen myokardialer elektrophysiologischer Prozesse, die zu einer frühen Repolarisation seiner subepikardialen Zellen führen. kommt mit einer Häufigkeit von 1,5% bis 4,9% in der Bevölkerung vor, dreimal häufiger bei Jungen als bei Mädchen.

Es gibt keinen unabhängigen diagnostischen Wert für CPP und wird bei gesunden und bei Kindern mit organischen Herzerkrankungen mit der gleichen Häufigkeit beobachtet. In Einzelveröffentlichungen wurde über das Auftreten einer myokardialen Ischämie beim Menstruationssyndrom bei Kindern berichtet. Angeborene Anomalien der Herzkranzgefäße können bei solchen Patienten in der Entstehung einer vorübergehenden Ischämie liegen. Die myokardiale Ischämie nimmt mit dem Training zu. Zuverlässig die Anomalie des Herzkranzkreislaufs feststellen, ermöglicht die myokardiale Perfusionsszintigraphie und die Angiographie der Herzkranzgefäße.

PCG ist ein dokumentarischer Nachweis der hörbaren Schallphänomene PMK mit Auskultation. Da die grafische Registrierungsmethode die sensorische Wahrnehmung von Schallschwingungen mit dem Ohr eines Arztes nicht ersetzen kann, sollte die Auskultation bevorzugt werden. Manchmal kann PCG hilfreich sein, um die Struktur von Phasenindikatoren für Systole zu analysieren. Ein informatives Kriterium für sympathikotone Störungen im Myokard ist beispielsweise eine Erhöhung des Verhältnisses von QT / Q-S (elektrische und elektromechanische LV-Systole).

Röntgen des Herzens

Ohne Mitralregeneration wird die Ausdehnung des Herzschattens und seiner einzelnen Kammern nicht beobachtet. Die geringe Größe des Herzens in 60% wird mit dem Vorsprung des Bogens des Flugzeugs kombiniert. Die nachweisbare Auswölbung des LA-Bogens ist eine Bestätigung der Unterlegenheit des Bindegewebes in der Struktur der LA-Gefäßwand, und es werden häufig grenzwertige pulmonale Hypertonie und „physiologische“ Lungeninsuffizienz bestimmt.

Differentialdiagnose mit erworbenen Herzfehlern

Die Differentialdiagnose mit erworbenen Herzfehlern basiert hauptsächlich auf auskultatorischen Daten, insbesondere bei systolischem Murmeln, was auf eine Mitralinsuffizienz hindeutet.

Hierbei ist zu beachten, dass dieses Geräusch bei der Veränderung der Körperposition beträchtliche Schwankungen aufweist - vom Schruppensägen über das sanfte Kurzfahren bis hin zum Verschwinden, hauptsächlich in der horizontalen Körperposition.

Lärm ist kein obligatorisches Zeichen und tritt entweder allein oder in Verbindung mit systolischer Seide oder "Klick" auf - ein kurzer hoher Ton, der auch durch Inkonsistenz in einer Reihe von Herzschlägen gekennzeichnet ist. Ein systolisches "Klicken" (zusätzlicher Ton) kann früh oder signifikant vom I-Ton abgesetzt werden. Man hört es besser, wenn sich das Phonendoskop vom Scheitelpunkt zum linken Rand des Brustbeins bewegt. Ein tiefer Atemzug, eine lange Dauer und ein Valsalva-Manöver tragen zur Bewegung der systolischen "Clique" in Richtung des ersten Tones bei.

Die Verwendung von vazopressornye Mitteln führt zu einer Abschwächung der Intensität des "Klickens" und der Verkürzung des Geräusches. Eine vollständige Korrelation der Art der auskultatorischen Daten mit dem Grad des Vorfalls der Blatt- oder Ventilblättchen und der Anzahl der betroffenen Ventile wird nicht erkannt. Auch bei einem ausreichend tiefen Vorfall der Mitral- und Trikuspidalklappen können keine auskultatorischen Anomalien festgestellt werden. Gleichzeitig wird das Auftreten von nicht nur einem, sondern zwei und sogar drei systolischen "Klicks" und deren Kombination mit systolischem Geräusch unterschiedlicher Dauer, Zeitpunkt des Auftretens und Timbres beschrieben, wodurch der Eindruck einer Polyphonie entsteht.

Viel seltener ist ein kurzes diastolisches Murmeln zu hören, da der hintere Höcker vom linken Atrium mit dem vorderen Höcker zurückkehrt.

Für die MVC ist die Unbeständigkeit der Auskultationssymptome deshalb charakteristisch, weil eine Änderung des Zeitverlaufs und des Charakters oder sogar das Verschwinden des systolischen Geräusches und ein "Klick" mit einer Druckänderung in der linken Ventrikelkammer verbunden sind. Daher können Tests mit Amylnitrit und Nitroglycerin oder ein Valsalva-Mann nicht nur die Körperposition, sondern auch körperliche und kalte Belastungen verändern, was zu diagnostischen Tests führen kann.

Die informativste Forschung in der Diagnose von PMH ist die Echokardiographie (EchoCG).

Mit dieser Studie kann MVP bei etwa 10% der Patienten gefunden werden, die weder subjektive Beschwerden noch auskultatorische Anzeichen eines Prolaps aufweisen.

Ein spezifisches echokardiographisches Zeichen ist das Absacken des Blattes in die Höhle des linken Atriums in der Mitte, am Ende oder in der gesamten Systole. Gegenwärtig wird der Tiefe des Klappenflügels kein besonderes Augenmerk gewidmet, obwohl sich viele Ärzte in unserem Land an der Einstufung von N.M. Mukharlyamova und A.M. Noruzbayeva (1980), wonach der erste MVP-Grad 2 bis 5 mm der Bewegung des Ventils in Richtung Atrium beträgt, II - 6 - 8 mm und III Grad - 9 mm oder mehr über dem Niveau der linken atrioventrikulären Öffnung. Es besteht jedoch kein direkter Zusammenhang zwischen der Durchbiegungstiefe und dem Vorhandensein oder der Schwere des Regurgitationsgrades sowie dem Vorhandensein und / oder der Natur einer Herzrhythmusstörung.

Andere instrumentelle Diagnoseverfahren für PMH sind nicht spezifisch.

Eine Röntgenuntersuchung der Brustorgane lässt also keine Auffälligkeiten im Umriss des Herzschattens erkennen, es kann jedoch nützlich sein, die Struktur der Brust selbst zu untersuchen.

Das EKG zeigt auch keine spezifischen Anzeichen einer Schädigung, obwohl relativ häufig Änderungen im ST-T-Komplex auftreten, eine Verlängerung des QT-Intervalls festgestellt werden kann, es kann zu einer leichten Abnahme der T-Welle kommen. PMK kann von verschiedenen Herzrhythmusstörungen begleitet sein, häufiger handelt es sich um eine ventrikuläre Extrasystole.

Andere Arten von Arrhythmien umfassen Sinusarrhythmie, paroxysmale Tachykardie, Sick-Sinus-Syndrom, vorzeitige ventrikuläre Kontraktion und andere Rhythmus- und Leitungsstörungen. Laut verschiedenen Quellen liegen die Arrhythmien im Ruhezustand bei Personen mit MVP zwischen 16 und 60%.

Gleichzeitig sollten die Beschwerden der Patienten über den Herzschlag ausgewertet werden, da bei 50% von ihnen, hauptsächlich bei Frauen, das Monitoring ihre subjektiven Empfindungen nicht bestätigt. Spezielle Studien zeigten keine Unterschiede in der Häufigkeit von Herzrhythmusstörungen bei Patientengruppen mit idiopathischer MVD und jungen Patienten mit neurozirkulatorischer Dystonie ohne MVP.

PMH ist oft die Ursache von Diagnosefehlern, nicht so sehr, weil auskultatorische Veränderungen interpretiert werden müssen, sondern weil sie allmählich an Bedeutung gewinnen, und manchmal nur zum ersten Mal, wenn subjektive Empfindungen in der Herzregion auftreten. Gleichzeitig weiß der Patient möglicherweise nicht, ob er zuvor Veränderungen im Herzen gehört hat.

Die auskultatorische Differentialdiagnose von idiopathischem MVP und Myokarditis besteht darin, dass das bei letzterer auftretende Geräusch in Intensität und Fläche über mehrere Tage allmählich zunimmt und dann in der gleichen Reihenfolge wieder auftritt. Gleichzeitig ändern sich die Grenzen des Herzens nach links, gefolgt von einer Rückkehr zur vorherigen Ebene. Wenn bei Myokarditis kein systolisches Klicken zu hören ist. Die Diagnose kann durch eine Abnahme der Ejektionsfraktion und eine gewisse Ausdehnung der linksventrikulären Kammer während einer echokardiographischen Studie sowie durch die Dynamik biochemischer Veränderungen im Blut bestätigt werden.

Der Infektion der Mitralklappe mit infektiöser Endokarditis geht in der Regel ein lebhaftes klinisches Bild voraus, das auf eine infektiös-toxische Läsion hinweist. Differentialdiagnostik, deren Notwendigkeit aufgrund auskultativnych Anzeichen einer Mitralregurgitation entsteht, wird mit Hilfe von EchoCG durchgeführt, währenddessen Vegetationen an den betroffenen Klappen bestimmt werden und der Grad der Regurgitation in der Beobachtungsdynamik fortschreitet.

Diese und andere Krankheiten (Kardiomyopathie, ischämische Herzkrankheit, arterieller Hypertonie) gehen mit einem sekundären Prolaps der Mitralklappenansätze einher, der hauptsächlich auf eine Abschwächung oder einen Ruptur des Cordophalus oder auf Veränderungen der Funktion der Papillarmuskeln zurückzuführen ist. In Verbindung mit diesem Bezugspunkt in der Diagnose, insbesondere wenn es unmöglich ist, EchoCG herzustellen, liegt ein konstantes Grobrauschen vor, dessen Intensität dem Grad der Mitralinsuffizienz entspricht und nicht von Belastungstests abhängig ist, die für die primäre PMH aussagekräftig sind.

Erbkrankheiten und Syndrome, bei denen eine PMH vorliegt, werden am häufigsten bei der Beurteilung des Aussehens des Patienten erkannt. Hier sollte der Arzt nicht in Verlegenheit geraten, wenn er sich nicht gründlich an die Symptome dieser Krankheiten erinnert, sondern der Arzt sollte über das abnormale Erscheinungsbild des Patienten als Ganzes oder einzelner Körperteile alarmiert werden. Die unterstützenden Anzeichen für solche Abweichungen sind die folgenden:

- Allgemeine Anzeichen - große, verlängerte Gliedmaßen im Verhältnis zur Größe des Torsos, Spinnentierfinger (Arachnodactylie), strukturelle Merkmale des Schädels und der Brust - mit Marfan-Syndrom; Verkürzung der Extremitäten in Bezug auf die Größe des Torsos, seine Krümmung und das Vorhandensein einer Pseudarthrose mit unvollständiger Osteogenese; eunuchoide Körperstruktur, Gynäkomastie, Verlängerung der Extremitäten beim Klinefelter-Syndrom (Klinefelter-Syndrom).

- Thorax - akuter epigastrischer Winkel, Abnahme des anteroposterioren Thorax, Depression des Brustbeins, Kyphose, Skoliose, Straight-Back-Syndrom.

- Schädel, Gesicht - Dolichocephalus, langes, schmales Gesicht, "gotischer" Himmel in Kombination mit einer hohen Stimme im Marfan - Syndrom, maskenhaftes Gesicht, herabhängende Augenlider, niedriger Haaransatz mit Miotonia dystrophica (oft kombiniert mit Herzrhythmus und Leitungsstörungen). Niedrige Ohren sind charakteristisch für viele Erbkrankheiten.

- Augen - Myopie, Schielen, Ektopie der Linse, Epikant (halbeunähnliche dünne Hautfalte, die die innere Ecke der palpebralen Fissur bedeckt), blaue Sklera.

- Haut - zahlreiche Pigmentflecken wie Sommersprossen, Ausdünnung der Haut, erstaunliche Verwundbarkeit bei der geringsten Verletzung, jedoch ohne signifikante Blutungen, Neigung zur Bildung von Petechienblutungen in Kompressionsbereichen, erhöhte Dehnbarkeit der Haut (die Fähigkeit, die Haut der Wangen und die Außenfläche des Ellbogens um mehr als 5 cm zu verzögern.) Haut über dem Schlüsselbein um mehr als 3 cm), atrophische Furchen, subkutane Knoten hauptsächlich auf der Vorderfläche der Beine - mit Ehlers-Danlos-Syndrom (Ehlers-Danlos).

- Venöse Gefäße - Varikozele bei Jungen, Krampfadern der unteren Extremitäten bei jungen Frauen, die nicht geboren haben.

- Gelenke - Hypermobilität - die Möglichkeit der passiven Streckung des V-Fingers senkrecht zur Handrückenoberfläche, die passive Adduktion des ersten Fingers für den Kontakt mit dem Unterarm, Überbeugung in den Ellbogen- und Kniegelenken (Hyperextension), die Fähigkeit, die Handflächen des Fußbodens zu berühren, ohne die Knie mit dem Ehlers-Syndrom zu beugen.

Natürlich ist ein bestimmtes Symptom kein unbestreitbarer Beweis für eine bestimmte Krankheit, aber in diesem Fall sollte es den Arzt dazu veranlassen, dem Herzen des Patienten genauer zuzuhören.

Differentialdiagnose der primären PMH

Myokarditis - das auftretende Geräusch nimmt in Intensität und Fläche über mehrere Tage allmählich zu und bildet sich in derselben Reihenfolge zurück. Gleichzeitig ändern sich die Grenzen des Herzens nach links, gefolgt von einer Rückkehr zur vorherigen Ebene. Wenn bei Myokarditis kein systolisches Klicken zu hören ist. Die Diagnose kann durch eine Abnahme der Ejektionsfraktion und etwas LV-Ausdehnung während echoCG sowie durch die Dynamik von Blutveränderungen bestätigt werden.

Vorhofseptumaneurysma

Das Aneurysma des interatrialen Septums befindet sich üblicherweise im Bereich des ovalen Fensters und ist mit der Insolvenz der Bindegewebselemente verbunden. Sie tritt bei erblicher Bindegewebsdysplasie nach dem spontanen Verschluss des MPP-Defekts auf oder ist eine angeborene Entwicklungsanomalie. In der Regel ist der aneurysmatische Vorsprung klein, wird nicht von hämodynamischen Störungen begleitet und erfordert keinen chirurgischen Eingriff.

Klinisch kann ein Aneurysma durch das Vorhandensein von Klickgeräuschen im Herzen vermutet werden, ähnlich wie bei MVD. Eine Kombination von Aneurysma und Prolaps ist ebenfalls möglich. Um die Art der Klangveränderungen im Herzen zu klären, wird die Echokardiographie ermöglicht. Das Aneurysma wird durch das Vorstehen des MPP in Richtung des rechten Atriums im Bereich des ovalen Fensters bestätigt. Kinder mit WFP-Aneurysmen sind prädisponiert für die Entwicklung supraventrikulärer Tachyarrhythmien (Sinus-Syndrom).

Evans-Lloyd-Thomas (Evans-Lloyd-Thomas, syn. "Hängendes Herz"). Die diagnostischen Kriterien des Syndroms sind: persistierende Kardialgie des Angina pectoris-Typs, die durch eine konstitutionelle Anomalie der Position des Herzens verursacht wird.

Zu den klinischen Symptomen zählen: Schmerzen in der Herzregion, vermehrte präkardiale Pulsation, funktionelle NL. EKG: negative T-Zähne in Ableitungen II, III, avF. Röntgenografisch: Bei direkter Projektion wird der Schatten des Herzens nicht verändert, schräg - mit tiefem Atemzug ist der Schatten des Herzens weit entfernt vom Zwerchfell ("suspendiertes" Herz), der Schatten der unteren Hohlvene wird visualisiert. Die echokardiographische Untersuchung erlaubt es, das "Suspended Heart" -Syndrom von der PMK zu unterscheiden.

Trikuspidalventilvorfall lokalisiert

Ein isolierter Trikuspidalvorfall wird seltener beobachtet, sein Ursprung wurde nicht untersucht, ist jedoch wahrscheinlich der gleiche Charakter wie das MVP-Syndrom. Klinisch bestimmtes Auskultationsbild wie in der PMH. Wenn jedoch die Trikuspidalklappe voranschreitet, Klicks und spätes NL über dem Xiphoid-Prozess und rechts vom Brustbein zu hören sind, werden die Klicks in letzter Zeit während der Einatmung systolisch und beim Ausatmen früh systolisch. Um diese Zustände zu unterscheiden, ist die Echokardiographie möglich.

Komplikationen der primären PMH

In den meisten Fällen tritt ein MK-Prolaps günstig auf und nur bei 2-4% führt dies zu schweren Komplikationen.

Die Hauptkomplikationen des Verlaufs der primären MVP sind: akute oder chronische Mitralinsuffizienz, bakterielle Endokarditis, Thromboembolie, lebensbedrohliche Arrhythmien, plötzlicher Tod.

Akutes MN entsteht durch das Ablösen der Sehnenfäden von den MK-Blättchen (Floppy-Mitralklappen-Syndrom), bei Kindern wird es casuistisch selten beobachtet und ist bei Patienten mit myxomatösem Degenerationshintergrund hauptsächlich mit einer Thoraxverletzung verbunden. Klinische Symptome, die sich durch die plötzliche Entwicklung eines Lungenödems manifestieren. Typische auskultatorische Manifestationen des Prolapses verschwinden, panSSH erscheint, Ton III ausgeprägt, oft MA. Es entwickeln sich Orthopnoe, verstopfte, feinblasige Lagen und blubbernde Atmung. Radiographisch ermittelte Kardiomegalie, Dilatation des linken Vorhofs und LV, venöse Stauung in der Lunge, ein Bild von Prä- und Lungenödem. Bestätigen Sie, dass die Trennung der Sehnenfäden die Echokardiographie ermöglicht. Das "Schlenker" -Ventil oder sein Teil hat keinen Zusammenhang mit subvalvulären Strukturen, hat eine chaotische Bewegung, dringt während der Systole in den Hohlraum des linken Atriums ein, ein großer Regurgitfluss (++++) wird vom Doppler bestimmt.

Chronische MN bei Patienten mit PMK-Syndrom ist ein altersabhängiges Phänomen und entwickelt sich nach 40 Jahren. Es wurde gezeigt, dass MK-Prolaps bei Erwachsenen in 60% der Fälle die Basis für MN ist. MN entwickelt sich häufig mit einem vorherrschenden Prolaps des hinteren Höckers und ist ausgeprägter. Beschwerden über Atemnot während des Trainings, verminderte körperliche Leistungsfähigkeit, Schwäche, Verzögerung der körperlichen Entwicklung. Die Abschwächung des I-Tons, der den HoloSSH durchbrennt, der in der linken Achselregion erfolgt, die III- und IV-Herztöne, wird der Akzent des II-Tons über dem Flugzeug bestimmt. Bei EKG - LV - Überlastung, LV - Hypertrophie, EOS - Abweichung nach links, mit schwerer MN - MA, biventrikulärer Hypertrophie. Röntgenographisch ermittelte Zunahme des Herzschattens, hauptsächlich der linken Teile, Anzeichen einer venösen Stauung. Zuverlässige Beurteilung der Stärke der Mitralinsuffizienz (MR) ermöglicht die Doppler-Echokardiographie.

Der Wert des MVP wurde beim Auftreten von IE nicht vollständig bestimmt. Es wird gezeigt, dass PMH ein hoher Risikofaktor für das Auftreten von IE ist. Das absolute Risiko für IE ist 4,4-fach höher als in der Bevölkerung. Das IE-Risiko ist bei MVP mit isoliertem spät- oder holosystolischem Lärm 13-fach höher als in der Bevölkerung - 0,052%. Die Häufigkeit von IE bei Patienten mit MVP steigt mit dem Alter. In Gegenwart von Bakteriämie reichert sich der Erreger auf den modifizierten Blättchen an, woraufhin sich klassische Entzündungen mit der Bildung von Bakterienvegetationen entwickeln. IE verursacht schwere MN, es besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit von Thromboembolien in den Gehirngefäßen, oft ist das Myokard mit der Entwicklung einer linksventrikulären Dysfunktion an dem pathologischen Prozess beteiligt.

Die Diagnose von IE in MVP bereitet erhebliche Schwierigkeiten. Da die Klappen mit Prolaps übermäßig ausgehöhlt sind, lässt sich der Beginn der Bildung von Bakterienvegetationen gemäß EchoCG nicht erkennen. Die Hauptaufgabe bei der Diagnose ist daher die Klinik des Infektionsprozesses (Fieber, Schüttelfrost, Hautausschlag, Splenomegalie usw.), das Auftreten von MR-Rauschen und die Tatsache, dass der Erreger während der wiederholten Blutaussaat entdeckt wird.

Die Häufigkeit der Sonne mit dem PMK-Syndrom hängt von vielen Faktoren ab, von denen die elektrische Instabilität des Myokards bei einem längeren QT-Intervall, ventrikuläre Arrhythmien, begleitende MN, neurohumorales Ungleichgewicht und andere Faktoren die Hauptursache sind.

Das AF-Risiko in Abwesenheit von MR ist gering und überschreitet nicht 2: 10.000 pro Jahr, während es bei gleichzeitiger Mitralinsuffizienz 50- bis 100-fach steigt. In den meisten Fällen ist die Sonne bei Patienten mit MVP arrhythmogen und wird durch den plötzlichen Beginn der idiopathischen VT (Fibrillation) oder durch den Hintergrund des erweiterten QT-Syndroms verursacht.

Medizinische Taktik für PMK

Taktik der Behandlung und Behandlung des primären Prolaps MK.

Die Referenztaktik variiert abhängig vom Grad des Vorfalls der Klappen, der Art der vegetativen und kardiovaskulären Veränderungen.

Es ist unerlässlich, Arbeit, Ruhe, Zeitplan und Respekt für den korrekten Modus mit ausreichend langem Schlaf zu normalisieren.

Die Frage nach Sport und Sport wird individuell entschieden, nachdem der Arzt die Indikatoren für körperliche Leistungsfähigkeit und Anpassungsfähigkeit an körperliche Aktivität beurteilt hat. Die meisten, ohne MR, ausgeprägte Störungen des Repolarisationsprozesses und PAs tolerieren körperlich zufriedenstellend. Durch die medizinische Kontrolle können sie einen aktiven Lebensstil ohne Einschränkung der körperlichen Aktivität führen. Empfehlen Sie Schwimmen, Skifahren, Schlittschuhlaufen, Radfahren. Sportliche Aktivitäten im Zusammenhang mit dem ruckartigen Charakter der Bewegungen (Sprünge, Karate-Wrestling usw.) werden nicht empfohlen.

Der Nachweis von MR, HA, metabolischen Veränderungen im Myokard, die Verlängerung des QT-Intervalls im Elektrokardiogramm erfordert die Einschränkung der körperlichen Aktivität und des Sports.

Aufgrund der Tatsache, dass PMH eine besondere Manifestation des IRR in Kombination mit STD ist, basiert die Behandlung auf dem Prinzip der tonischen und vegetotropen Therapie. Der gesamte Komplex an therapeutischen Maßnahmen sollte auf den individuellen Merkmalen des Patienten und dem Funktionszustand des autonomen Nervensystems basieren.

Ein wichtiger Teil der komplexen Behandlung von MVP ist die nicht medikamentöse Therapie. Zu diesem Zweck werden Psychotherapie, Autotraining, Physiotherapie (Elektrophorese mit Magnesium, Brom in der oberen Halswirbelsäule), Wasseranwendungen, RTI und Wirbelsäulenmassage verordnet. Große Aufmerksamkeit sollte der Behandlung chronischer Infektionsherde geschenkt werden, nach den Indikationen erfolgt die Tonsillektomie.

Die medikamentöse Therapie sollte auf Folgendes abzielen:

1. Behandlung von vaskulärer Dystonie
2. Prävention der Myokardneurodystrophie;
3. Psychotherapie
4. antibakterielle prophylaxe der infektiösen endokarditis.

Bei mäßigen Symptomen der Sympathikotonie wird die Phytotherapie durch beruhigende Kräuter, Baldrian-Tinktur, Mutterkraut, Kräutersammlung (Salbei, wilder Rosmarin, Johanniskraut, Mutterkraut, Baldrian, Weißdorn) vorgeschrieben, was gleichzeitig eine geringe Dehydratisierungswirkung hat.

In den letzten Jahren wurde eine zunehmende Anzahl von Studien der Untersuchung der Wirksamkeit von oralen Magnesiumpräparaten gewidmet. Die hohe klinische Wirksamkeit einer 6-monatigen Behandlung mit Magnerot, die 500 mg Magnesiumorotat (32,5 mg elementares Magnesium) in einer Dosis von 3000 mg / Tag für 3 Dosen enthielt, wurde gezeigt.

Bei Änderungen des Repolarisationsprozesses werden EKG-Kurse mit Medikamenten durchgeführt, die Stoffwechselprozesse im Myokard verbessern (Panangin, Riboxin, Vitamintherapie, Carnitin). Carnitin (das inländische Medikament Carnitinhydrochlorid oder ausländische Analoga - L-Carnitin, Tison, Carnitor, Vitaline) wird für 2-3 Monate in einer Dosis von 50-75 mg / kg pro Tag verordnet. Carnitin spielt im Lipid- und Energiestoffwechsel eine zentrale Rolle. Als Kofaktor der Fettsäure-Beta-Oxidation transportiert es Acylverbindungen (Fettsäuren) durch Mitochondrienmembranen, verhindert die Entwicklung myokardialer Neurodystrophie und verbessert den Energiestoffwechsel. Ein günstiger Effekt aus der Verwendung des Medikaments Coenzym Q-10, das die bioenergetischen Prozesse im Myokard signifikant verbessert und besonders bei sekundärer mitochondrialer Insuffizienz wirksam ist.

Die Indikationen für die Verschreibung von β-Blockern sind häufige, gruppierte, frühe ZhE, insbesondere vor dem Hintergrund der Verlängerung des QT-Intervalls und persistierender Repolarisationsstörungen; Die tägliche Dosis von Obzidan beträgt 0,5-1,0 mg / kg Körpergewicht. Die Behandlung wird 2-3 Monate oder länger durchgeführt, danach wird der Wirkstoff schrittweise abgebrochen. Seltene supraventrikuläre und VE erfordern in der Regel keine medizinischen Interventionen, wenn sie nicht mit einem verlängerten QT-Syndrom kombiniert werden.

Antibakterielle Prophylaxe der infektiösen Endokarditis

Bei ausgeprägten morphologischen Veränderungen im Klappenapparat ist es erforderlich, die AB-Prophylaxe des IE während verschiedener chirurgischer Eingriffe durchzuführen, die mit dem Risiko einer Bakteriämie verbunden sind (Zahnextraktion, Tonsillektomie usw.). Empfehlungen der American Association of Cardiologists zur Prophylaxe von Kindern mit IE.

Die Behandlung sollte eine Psychopharmakotherapie mit erklärender und rationaler Psychotherapie umfassen, die darauf abzielt, einen angemessenen Zusammenhang mit dem Zustand und der Behandlung zu entwickeln.

Psychopharmakotherapie wird normalerweise durch eine Kombination von Psychopharmaka durchgeführt. Von den am häufigsten verwendeten Antidepressiva werden Medikamente mit ausgewogener oder beruhigender Wirkung verwendet (Azafen - 25 - 75 mg pro Tag, Amitriptylin - 6,25 - 25 mg pro Tag). Unter den Neuroleptika sind Sonapax mit seiner thymoleptischen Wirkung und Arzneimittel der Phenothiazin-Reihe (Triphtazin - 5 bis 10 mg pro Tag, Ethylenpeptid - 10 bis 15 mg pro Tag) aufgrund ihrer aktivierenden Wirkung mit einer selektiven Wirkung auf psychische Störungen bevorzugt. In Kombination mit Antidepressiva oder Neuroleptika werden Beruhigungsmittel eingesetzt, die sedativ wirken (Phenazepam, Elenium, Seduxen, Frisium). Bei isolierter Anwendung von Beruhigungsmitteln werden "tägliche" Beruhigungsmittel bevorzugt - Trioxazin, Erzdünger, Acexam, Grandaxin.

Bei sympathischen Tönen des vegetativen Tonus werden bestimmte diätetische Maßnahmen empfohlen - Begrenzung der Natriumsalze, Erhöhung des Angebots an Kalium- und Magnesiumsalzen (Buchweizen, Haferflocken, Hirsebrei, Sojabohnen, Bohnen, Erbsen, Aprikosen, Pfirsiche, Dogrose, getrocknete Aprikosen, Rosinen, Zucchini; aus Arzneimitteln). Panangin). Vitamintherapie (Multivitamine, B1), Sammlung von beruhigenden Kräutern. Zur Verbesserung der Mikrozirkulation ernannten Vinkopan, Cavinton, Trental.

Bei der Entwicklung von MN wird die herkömmliche Behandlung mit Herzglykosiden, Diuretika, Kaliumpräparaten und Vasodilatatoren durchgeführt. MR befand sich seit langem in einem Kompensationszustand. Bei funktioneller (grenzwertiger) pulmonaler Hypertonie und myokardialer Instabilität können NK-Phänomene jedoch vor dem Hintergrund interkurrenter Erkrankungen auftreten, seltener nach längerer psycho-emotionaler Belastung.

Es wird festgestellt, dass ACE-Hemmer den sogenannten "kardioprotektiven" Effekt haben und für Patienten mit einem hohen CHF-Risiko empfohlen werden, die Inzidenz von pulmonaler und systemischer Hypertonie reduzieren und den viralen Entzündungsprozess im Myokard einschränken. Nicht-antihypertensive Dosen von Captopril (weniger als 1 mg / kg, durchschnittlich 0,5 mg / kg pro Tag) bei längerer Anwendung zusammen mit einer verbesserten LV-Funktion wirken sich normalisierend auf den Lungenkreislauf aus. Grundlage ist die Wirkung von Captopril auf das lokale Angiotensin-System der Lungengefäße.

Bei schwerwiegenden MN, die auf eine medikamentöse Therapie nicht ansprechen, wird eine operative Korrektur des Defekts durchgeführt. Die klinischen Indikationen für die operative Behandlung von MVP, die durch schwere MN kompliziert sind, sind:

- Kreislaufversagen II B, therapierefraktär;

- der Eintritt von Vorhofflimmern;

- der Eintritt der pulmonalen Hypertonie (nicht mehr als 2 Stufen);

- die Zugabe von IE, nicht heilbare antibakterielle Medikamente.

Hämodynamische Indikationen für die chirurgische Behandlung von MN sind:

- die Druckerhöhung im Flugzeug (mehr als 25 mm Hg);

- eine Abnahme der Ejektionsfraktion (weniger als 40%);

- Regurgitationsanteil mehr als 50%;

- das überschüssige Volumen des enddiastolischen Volumens von LV 2-fach.

In den letzten Jahren wurde die radikale chirurgische Korrektur des PMK-Syndroms angewendet, einschließlich verschiedener Optionen für den chirurgischen Eingriff in Abhängigkeit von den vorherrschenden morphologischen Anomalien (Mitralklappenfalte; Erzeugung von künstlichen Sehnen mit Polytetrafluorethylen-Nahtmaterial; Verkürzung der Sehnensehnen; Verschluß von Kommissuren).

Es ist ratsam, die beschriebenen Wiederherstellungsvorgänge auf der MC mit einer Hilfsstichnaht für die Zimmerei zu ergänzen. Wenn keine Wiederherstellung möglich ist, wird das Ventil durch eine künstliche Prothese ersetzt.

Da es möglich ist, dass sich der Alterungsgrad von der MC mit zunehmendem Alter verändert, sowie die Wahrscheinlichkeit schwerwiegender Komplikationen erforderlich ist, ist ein Follow-up erforderlich. Sie müssen von einem Kardiologen erneut untersucht werden und mindestens zwei Mal im Jahr Kontrolluntersuchungen unterzogen werden.Im ambulanten Bereich wird Anamnese gesammelt: Während der Schwangerschaft und Geburt werden in den ersten Lebensjahren Anzeichen einer dysplastischen Entwicklung festgestellt (kongenitale Luxation und Hüftgelenk, Hernienbruch).. Beschwerden werden offenbart, einschließlich der asthenoneurotischen Natur: Kopfschmerzen, Kardialgien, Herzklopfen usw. Die Untersuchung wird mit der Beurteilung der konstitutionellen Merkmale und geringfügigen Entwicklungsanomalien durchgeführt, die Auskultation in der Rückenlage, die linke Seite, das Sitzen, Stehen, nach dem Springen und das Überbeanspruchen werden aufgezeichnet Elektrokardiogramm im Liegen und Stehen ist es ratsam, ein Echokardiogramm zu erstellen.

In der Nachbeobachtungsperiode werden die Dynamik von auskultatorischen Manifestationen, Elektro- und Echokardiogrammindikatoren vermerkt, und die Umsetzung der vorgeschriebenen Empfehlungen wird überwacht.

Die Prognose des MVP hängt von der Ursache des Prolapses und dem Funktionszustand des linken Ventrikels ab. Generell ist die Prognose der primären PMH jedoch günstig. Der Grad der primären PMH ändert sich in der Regel nicht. Der Verlauf der MVP ist bei den meisten Patienten asymptomatisch. Sie haben eine hohe Toleranz gegenüber körperlicher Aktivität. In dieser Hinsicht sind Akrobaten, Tänzer und Balletttänzer mit Hypermobilität der Gelenke, unter denen es Gesichter mit der PMK gibt, ziemlich demonstrativ. Eine Schwangerschaft mit PMK ist nicht kontraindiziert.