Systemische Sklerodermie

Die systemische Sklerodermie ist eine Erkrankung, die verschiedene Organe betrifft. Sie beruht auf einer Veränderung des Bindegewebes, wobei Fibrose vorherrscht und die Blutgefäße bei der Art der vernichtenden Endarteriitis geschädigt werden.

Die Inzidenz systemischer Sklerodermie beträgt ungefähr 12 Fälle pro 1 Million Einwohner. Frauen leiden siebenmal häufiger als Männer. Die Krankheit tritt am häufigsten in der Altersgruppe von 30-50 Jahren auf.

Ursachen der systemischen Sklerodermie

Häufig gehen der Erkrankung Faktoren wie Infektionen, Hypothermie, Stress, Zahnextraktion, Tonsillektomie, hormonelle Veränderungen im Frauenkörper (Schwangerschaft, Abort, Menopause), Kontakt mit toxischen Chemikalien, Impfung voraus.

Die genaue Ursache der Erkrankung ist nicht bekannt. Derzeit ist die Theorie der genetischen Veranlagung eine der wichtigsten. Etablierte Familienfälle der Krankheit. Darüber hinaus weisen Angehörige des Kranken eine höhere Inzidenz anderer rheumatischer Erkrankungen (rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes) im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung auf. Die Theorie der Virusexposition wird durch die Identifizierung von Änderungen der Immunität gestützt, die mit der Aktivität von Viren (insbesondere Retroviren und Herpesviren) verbunden sind. Der spezifische Virusstempel, der systemische Sklerodermie verursacht, wurde jedoch noch nicht gefunden.

Symptome einer systemischen Sklerodermie

Das Hauptsymptom der Erkrankung ist die erhöhte Funktion von Fibroblasten. Fibroblasten sind die Hauptzellen des Bindegewebes, die Kollagen und Elastin synthetisieren, wodurch das Bindegewebe sehr stark und gleichzeitig elastisch ist. Mit zunehmender Funktion beginnen Fibroblasten, Collagen in großen Mengen zu produzieren, wobei das Fibroblasten zunimmt. Schließlich bilden sich in verschiedenen Organen und Geweben Skleroseherde. Darüber hinaus beeinflussen faserige Veränderungen die Gefäßwand, die sich verdickt. Es entstehen Hindernisse für den Blutfluss, und es bilden sich Blutgerinnsel. Solche Veränderungen in Blutgefäßen führen zu einer Störung der normalen Blutversorgung des Gewebes und zur Entwicklung ischämischer Prozesse.

Das Bindegewebe ist im Körper weit verbreitet, daher sind bei systemischer Sklerodermie fast alle Organe und Gewebe betroffen. Daher sind die Symptome der Krankheit sehr unterschiedlich.
In einer akuten, schnell fortschreitenden Form der Erkrankung ist die Entwicklung von sklerotischen Veränderungen der Haut und der Fibrose der inneren Organe innerhalb von ein bis zwei Jahren nach Beginn der Erkrankung charakteristisch. Bei dieser Variante treten sehr schnell eine konstant hohe Körpertemperatur und ein Verlust an Körpergewicht auf. Die Sterblichkeit von Patienten mit akuter, rasch fortschreitender Form ist hoch.

Der chronische Verlauf der systemischen Sklerodermie ist durch erste Anzeichen der Erkrankung in Form von Raynaud-Syndrom, Haut- oder Gelenkverletzungen gekennzeichnet. Diese Manifestationen können für viele Jahre isoliert werden. Anschließend treten im klinischen Bild Symptome einer Läsion innerer Organe auf.

Hautläsionen sind das charakteristischste Zeichen einer systemischen Sklerodermie und treten bei den meisten Patienten auf. Betrifft zunächst die Haut von Gesicht und Händen. In typischen Fällen durchlaufen Sklerodermie-Veränderungen Stadien der Hautverengung aufgrund von Ödemen, dann kommt es zur Verhärtung (Verdickung der Haut aufgrund von Fibrose) und partielle Atrophie des Gewebes. Zur gleichen Zeit wird die Haut im Gesicht dicht und unbeweglich, aufgrund ihrer Spannung bilden sich topfartige Falten im Mund, das Gesicht erhält eine Maskenähnlichkeit.

Maskiertes Gesicht mit systemischer Sklerodermie

Sklerodaktylie ist auch ein charakteristisches Symptom der Krankheit. Gleichzeitig bildet sich eine Versiegelung der Haut der Hände mit der Verformung der Finger ("Wurstfinger").

Neben der Verdichtung der Haut werden auch trophische Störungen in Form von Ulzerationen, Eiterungen, Deformationen der Nagelplatten und das Auftreten von Kahlköpfigkeitsherden festgestellt.

Gefäßerkrankungen sind die häufigsten Anzeichen einer Erkrankung. Die häufigsten sind vasospastische Krisen (Raynaud-Syndrom). Gleichzeitig kommt es unter der Einwirkung von Kälte, Erregung oder Abwesenheit äußerer Ursachen zu einer Verengung kleiner Gefäße in der Regel der Hände. Dies wird begleitet von Taubheit, Blässe oder sogar blauen Fingerspitzen. Mit dem Fortschreiten der Krankheit aufgrund von Gewebe-Ischämie bilden sich langfristige nicht heilende Geschwüre ("Rattenstiche") an den Fingerspitzen. In schweren Fällen entwickelt sich eine Nekrose der letzten Fingerglieder.

Nekrose der terminalen Fingerglieder als Komplikation des Raynaud-Syndroms

Die Läsion der Gelenke äußert sich in Schmerzen, morgendlicher Steifheit, Neigung zu Flexionsdeformitäten aufgrund von Verdichtung und Atrophie der Gewebe um das Gelenk herum. Beim Abtasten der betroffenen Gelenke ist es möglich, das Reibungsgeräusch der Sehnen zu bestimmen. Denn systemische Sklerodermie ist durch Muskelverdickung sowie Atrophie gekennzeichnet. Knochenkrankheiten manifestieren sich durch Osteolyse (Zerstörung) der Fingerknochen mit Verkürzung der Phalanx.

Osteolyse der distalen Fingerglieder

Die anfälligsten Organe des Verdauungssystems bei systemischer Sklerodämie sind der Ösophagus und der Darm. In der Speiseröhre bildet sich aufgrund der Verdichtung ihrer Wand eine sklerotische Deformität unter Verletzung des normalen Durchgangs von Nahrungsmitteln. Die Patienten klagen über ein Gefühl von Knoten in der Brust, Übelkeit, Sodbrennen und Erbrechen. Bei erheblichen Deformitäten kann ein chirurgischer Eingriff erforderlich sein, um das Lumen der Speiseröhre zu vergrößern. Der Darm ist weniger häufig betroffen, die Krankheitssymptome verringern jedoch die Lebensqualität der Patienten erheblich. Das klinische Bild wird von Schmerz, Durchfall und Gewichtsverlust dominiert. Verstopfung ist charakteristisch für Läsionen des Dickdarms.

Lungenschäden treten bei Patienten mit systemischer Sklerodermie derzeit unter den Todesursachen in den Vordergrund. Zwei Arten von Lungenläsionen sind charakteristisch: interstitielle Erkrankung, fibrosierende Alveolitis und diffuse Pneumosklerose sowie pulmonale Hypertonie. Die äußeren Manifestationen interstitialer Läsionen sind nicht spezifisch und umfassen Atemnot, trockenen Husten, allgemeine Schwäche und Müdigkeit. Die pulmonale Hypertonie äußert sich in fortschreitender Atemnot, Stauung des Lungenblutens und Herzversagen. Häufig verursachen Lungenthrombose und akutes rechtsventrikuläres Versagen den Tod von Patienten.

Sklerodermie ist durch eine Schädigung aller Schichten des Herzens gekennzeichnet. Im Falle einer Myokardfibrose nimmt das Herz zu, es bildet sich eine Blutstauung in den Hohlräumen mit der Entwicklung einer Herzinsuffizienz. Sehr häufig treten Arrhythmien bei Patienten aufgrund einer Verletzung der Innervation des vergrößerten Herzens auf. Arrhythmien sind die Hauptursache für den plötzlichen Tod bei Patienten mit Sklerodermie. Bei der Sklerose der Herzklappen bilden sich stenotische Defekte. Und bei Perikardfibrose entwickelt sich eine adhäsive Perikarditis.

Grundlage der Nierenschädigung ist die Sklerose kleiner Blutgefäße mit der Entwicklung von Ischämie und dem Tod der Nierenzellen. Bei einer progressiven Variante der Sklerodermie entwickelt sich häufig eine Nierenkrise, die durch einen plötzlichen Beginn, eine schnelle Entwicklung des Nierenversagens und die maligne Hypertonie gekennzeichnet ist. Die chronische Variante der Sklerodermie zeichnet sich durch eine mäßig ausgeprägte Veränderung der Nieren aus, die lange Zeit asymptomatisch bleibt.

Diagnose der systemischen Sklerodermie

Die Diagnose systemischer Sklerodermie ist zuverlässig, wenn ein "großes" oder zwei "kleine" Kriterien erfüllt werden (American College of Rheumatology).

• "großes" Kriterium:
- proximale Sklerodermie: symmetrische Verdickung der Haut im Bereich der Finger, die sich proximal von den Metacarpophalangeal- und Metatarsophalangealgelenken ausbreitet. Hautveränderungen können an Gesicht, Hals, Brust, Bauch beobachtet werden.
• "kleine" Kriterien:
- Sklerodaktylie: Hautveränderungen oben mit Fingern begrenzt.
- Digitale Narben, Rückzugsbereiche der Haut an den distalen Fingerabschnitten oder Verlust der Substanz der Fingerpads.
- bilaterale basale Lungenfibrose; retikuläre oder lineare Knotenschatten, am stärksten in den unteren Lungenteilen bei einer Standard-Röntgenuntersuchung; können Manifestationen des Typs "zelluläre Lunge" sein.

Die folgenden Anzeichen einer systemischen Sklerodermie wurden in Russland vorgeschlagen.

Diagnostische Anzeichen einer systemischen Sklerodermie (N. G. Guseva, 1975)

Behandlung der systemischen Sklerodermie

Patienten mit Sklerodermie wird empfohlen, ein bestimmtes Behandlungsschema einzuhalten: um psychoemotionale Schocks, längere Kälteeinwirkung und Vibration zu vermeiden. Es ist notwendig, Kleidung zu tragen, die Wärme hält, um die Häufigkeit und Schwere von Vasospasmusangriffen zu reduzieren. Es wird empfohlen, mit dem Rauchen aufzuhören, koffeinhaltige Getränke sowie Arzneimittel, die eine Vasokonstriktion verursachen, aufzugeben: Sympathomimetika (Ephedrin), Betablocker (Metoprolol).

Die Hauptbehandlungsbereiche für Sklerodermie sind:

• Gefäßtherapie zur Behandlung des Raynaud-Syndroms mit Anzeichen von Gewebeischämie, pulmonaler Hypertonie und nephrogener Hypertonie. Es werden Angiotensin-Converting-Enzym-Inhibitoren (Enalapril), Calcium-Channel-Blocker (Verapamil) und Prostaglandin E eingesetzt. Außerdem wird durch Blutplättchenhemmer (Curantil) die Bildung von Blutgerinnseln verhindert.

• Es ist ratsam, entzündungshemmende Medikamente im Frühstadium der Erkrankung zu verschreiben. Empfohlene nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (Ibuprofen), Hormonpräparate (Prednison) und Zytostatika (Cyclophosphamid) nach einem bestimmten Schema.

• Penicillamin wird zur Unterdrückung von übermäßigem Fibroblastment verwendet.

Die chirurgische Behandlung der systemischen Sklerodermie umfasst die Beseitigung von Hautdefekten durch plastische Chirurgie sowie die Beseitigung der Verengung der Speiseröhre und die Amputation toter Fingerbereiche.

Komplikationen bei systemischer Sklerodermie und Prognose

Bei einer schnell fortschreitenden Form der Sklerodermie ist die Prognose ungünstig, die Krankheit endet 1-2 Jahre nach der Manifestation, selbst mit dem rechtzeitigen Beginn der Behandlung. Bei chronischer und zeitnaher und komplexer Behandlung liegt die Überlebensrate nach fünf Jahren bei bis zu 70%.

Systemische Sklerodermie

Die systemische Sklerodermie ist eine chronische Erkrankung der Haut und der inneren Organe, deren Hauptsymptom das Auftreten von sklerotischen Veränderungen im Narbengewebe der Haut ist. Sklerodermie wird als Autoimmunkrankheit angesehen, die auf eine gestörte Funktion des Immunsystems zurückzuführen ist, da sie plötzlich beginnt, ihre eigenen Zellen und nicht fremde Zellen zu zerstören. Dies führt zu einer Entzündungsreaktion, die zu einer Ausdünnung der Haut, einiger innerer Organe und Blutgefäße führt.

Sklerodermie wird als eine sehr schwere Erkrankung angesehen, die oft mit vielen Komplikationen einhergeht. Die Patienten müssen eine spezielle Diät einhalten, um bei körperlicher Aktivität vorsichtig zu sein und den Feuchtigkeitsgrad der Haut zu überwachen. Patienten mit dieser Krankheit haben oft psychische Beschwerden, weil sie von der Vorstellung, dass die Krankheit chronisch und unheilbar ist, unterdrückt werden. Sklerodermie zeigt auch gravierende ästhetische Mängel, unter denen das menschliche Selbstwertgefühl leidet.

Ursachen der systemischen Sklerodermie

Sklerodermie wird als erworbene Krankheit angesehen, deren Ursachen noch nicht vollständig verstanden sind. Dennoch gelang es den Wissenschaftlern immer noch, mehrere Faktoren zu entdecken, die die Krankheit auslösen können. Diese Faktoren umfassen die folgenden:

• Genetischer Faktor. Sklerodermie wird nicht vererbt. Es wird jedoch angenommen, dass Menschen, die mit den Kranken verwandt sind, das Risiko der Erkrankung sehr hoch ist. Es wird angenommen, dass die Krankheit aufgrund von Genmutationen auftreten kann. Solche Mutationen können unter dem Einfluss der folgenden Faktoren auftreten: ultraviolette Strahlung, ionisierende Strahlung, Nitrate, Pestizide, Lebensmittelzusatzstoffe, Viren, bakterielle Antigene. Es sei daran erinnert, dass die Veränderung des Genoms in der Regel in Vertretern der zweiten Generation erfolgt.
• Entzündungsfaktor. Der Auslöser für die Auslösung der Krankheit kann eine Entzündung sein. Während einer Entzündung im Körper steigt die Produktion von biologisch aktiven Substanzen, die auf das Gewebe einwirken und die Gefäße und Zellen ernsthaft verändern. Infolgedessen steigt die Permeabilität der Blutgefäße signifikant an und es werden auch Bedingungen für die Aktivierung von Zellen geschaffen, die Bindefasern synthetisieren. Dann tritt eine entzündliche Reaktion auf, die die Krankheit auslöst.
• Autoimmunprozess. Dies ist eine Folge einer schwerwiegenden Verletzung der Immunität. Genetische Abnormalitäten sowie verschiedene pathogene Agenzien, die in der Struktur menschlichen Proteinen ähnlich sind, können dessen Auftreten auslösen. Aufgrund der Autoimmunreaktion im menschlichen Körper werden periphere Gewebe von Lymphozyten und Makrophagen infiltriert.
• Infektionsfaktor. Einige Infektionserreger können das Immunsystem negativ beeinflussen und Autoimmunreaktionen auslösen, wodurch systemische Sklerodermie ausgelöst wird. Antikörper können sich negativ auf den Körper auswirken: Aktivieren Sie die Produktion von Fibroblasten, lösen Sie die Proliferation der Gefäßmuskulatur aus, bilden Sie eine neue Membran der Gefäße.
• Umweltfaktoren. Im Rahmen von Langzeitstudien wurde das Vorhandensein bestimmter geografischer Gebiete untersucht, in denen das Krankheitsrisiko besonders hoch ist. Eine detaillierte Untersuchung dieser Zonen zeigte, dass es spezifische Umweltfaktoren gibt, die die Entwicklung der Sklerodermie auslösen können. Diese Faktoren umfassen nämlich den Überschuss der folgenden Chemikalien: Silizium, Quecksilber, Vinylchlorid, Benzol, Trichlorethylen, Paraffin, Epoxidharz.
• Medikation Es ist bewiesen, dass viele Medikamente unter bestimmten Bedingungen die Entwicklung der Krankheit auslösen. Lokale Läsionen werden oft durch Medikamente wie Pentazocin, Phytomenadion, Heparin verursacht. Darüber hinaus sind folgende Arzneimittel gefährlich: Bleomycin, Penicillamin, Diltiazem.

Symptome einer systemischen Sklerodermie

Die Symptome einer systemischen Sklerodermie sind unterschiedlich, da sie hauptsächlich davon abhängen, welches Organ am stärksten betroffen ist. Darüber hinaus hängen die Symptome der Erkrankung häufig von ihrem Stadium ab. Symptome wie Unwohlsein, Schmerzen in den Gelenken und Muskeln, Müdigkeit sind charakteristisch für das Anfangsstadium der Erkrankung. Bei einer Schädigung der inneren Organe kann es zu Sodbrennen und Atemnot kommen. Die Symptome der systemischen Sklerodermie können in verschiedene Gruppen eingeteilt werden: Hautveränderungen, innere Organe und Blutgefäße.

Hautverletzungen

Häufig beginnt die Krankheit mit einer Entzündung, die mit der Freisetzung einer großen Anzahl biologisch aktiver Substanzen einhergeht, die zu Schwellungen führen. Dadurch nehmen die Finger, Füße und Hände erheblich zu und ihre Schwellung wird ebenfalls beobachtet. Manchmal kann sich sogar Juckreiz entwickeln. Dieses Krankheitsstadium dauert mehrere Wochen, danach beginnt die Konsolidierungsphase. Der Patient hat nämlich eine Konsolidierung der Struktur des Bindegewebes und seinen Ersatz durch das pathologische.

Das letzte Stadium dieses Prozesses ist die Atrophie: Bald wird die Haut dünn, verliert ihren natürlichen Farbton und reißt leicht. Die Patienten haben Läsionen in der Haut von Bauch, Brust, Oberschenkeln, Füßen und Beinen. In seltenen Fällen kann eine Verletzung die Gliedmaßen und den Rumpf betreffen. Je nach Art der Hautveränderungen werden folgende Formen der Sklerodermie unterschieden: fleckige, lineare, bullöse, begrenzte, weiße Fleckenkrankheit. Bei Patienten mit systemischer Sklerodermie gibt es auch Anzeichen wie Geschwüre an den Fingern, Atrophie der Hand- und Muskeln der unteren Extremitäten, Verdickung der Halshaut und der Haut um den Mund.

Läsion der inneren Organe

Die systemische Sklerodermie hat nachteilige Auswirkungen auf viele innere Organe (insbesondere Leber, Herz, Lunge, Nieren, Harnwege, Magen-Darm-Trakt, Knochen, Muskeln). Das häufigste Anzeichen der Erkrankung ist eine Verletzung des Verdauungstraktes. In diesem Fall klagt der Patient normalerweise über die folgenden Symptome der Krankheit:

• Probleme beim Schlucken;
• Sodbrennen;
• Verengung der Speiseröhre;
• Blähungen
• Durchfall;
• Magenschmerzen;
• Darmkolik;
• Blut erbrechen;
• Prolaps des Rektums;
• Darmblutungen.

Die Krankheit kann sich nachteilig auf die Leberfunktion auswirken und zu Leberzirrhose führen. Eine der häufigsten Todesursachen bei Patienten mit Sklerodermie ist eine Verletzung der Lungenfunktion. Patienten haben oft so schwere Pathologien wie pulmonale Hypertonie und interstitielle Lungenerkrankung. Patienten mit Sklerodermie klagen häufig über Herzprobleme: Kurzatmigkeit bei körperlicher Anstrengung, Schmerzen in der Brust, Schwindel, Herzrhythmusstörungen, Schwellungen der Jugularvenen, schneller Herzschlag.

Die Krankheit bewirkt eine Funktionsstörung der Nieren und sogar die Entwicklung eines Nierenversagens. Dadurch wird die Menge an gefiltertem Blut deutlich reduziert, die Zerfallsprodukte sammeln sich im Körper an und verursachen dadurch sehr nachteilige Wirkungen. Es wird angenommen, dass die ersten Anzeichen der Krankheit bei Patienten mit Abnormalitäten des Bewegungsapparates zusammenhängen. Die Läsion bedeckt oft die Gelenke der Hände und Finger. Eine Störung des Urogenitalsystems kann mit Symptomen wie erektiler Dysfunktion, Schmerzen während des Geschlechtsverkehrs, vermindertem sexuellem Verlangen, vorzeitiger Menopause einhergehen.

Vaskuläre Läsion

Bei den meisten Patienten mit Sklerodermie wird das Raynaud-Syndrom gefunden - ein starker Krampf peripherer Arterien, der in der Regel in den Händen lokalisiert ist. Ein Patient mit einer dreiphasigen Änderung im Hautton der Finger.

1. Zunächst werden die Finger des Patienten blass - und die Grenze zwischen dem Pinsel einer normalen Schattierung und einem pathologischen Farbton ist deutlich sichtbar.
2. Dann färben sich die Finger aufgrund einer schlechten Sauerstoffversorgung und essentieller Nährstoffe blau, wodurch sich Hämoglobin in ihnen ansammelt.
3. Dann gibt es die Rötung der Finger nach der Beseitigung des Vasospasmus und der reaktiven Fülle.

Zusätzlich zur Verfärbung der Finger kann es zu Taubheitsgefühl oder Kribbeln kommen. Wenn die Krankheit über einen längeren Zeitraum nicht behandelt wird, können Symptome wie trockene Gangrän der Finger, heilen- de Geschwüre und sogar ihr Tod auftreten.

Behandlung der systemischen Sklerodermie

Zur Diagnose der systemischen Sklerodermie werden Labortests (allgemeine und biochemische Blutuntersuchungen, NT-proBNP- und CXCL4-Spiegel, Urinanalyse), radiologische Untersuchungstechniken, Elektrokardiographie, Ultraschall, gastrointestinale Endoskopie und histologische Untersuchung vorgeschrieben.

Die Wahl der Taktiken und Behandlungsmethoden hängt von der Art der Erkrankung sowie vom Grad der Schädigung der inneren Organe ab. Folgende Medikamente werden zur Behandlung der systemischen Sklerodermie verschrieben:

• Enzympräparate - reduzieren die Geschwindigkeit der Bildung sklerotischer Herde, stellen die Elastizität der Haut wieder her, verringern die Härte der Haut der Haut;
• Vasodilatator-Medikamente - beseitigen den Krampf der Blutgefäße, was sich wiederum positiv auf die Durchblutung der inneren Organe auswirkt;
• Immunsuppressiva;
• Entzündungshemmende Medikamente - reduzieren Entzündungen und die damit verbundenen Symptome wie Schmerzen, Schwellungen und Gelenkschäden.

Während der Behandlung von Patienten ist es wichtig, eine spezielle Diät einzuhalten. Sie sollten sich bei Problemen mit dem Verdauungstrakt auf feste Nahrungsmittel beschränken. Es ist wünschenswert, dass die Ernährung des Patienten von Lebensmitteln begleitet wird, die reich an pflanzlichen Fasern, Vitaminen und Mineralstoffen sind. Wenn der Patient eine Nierenschädigung hat, lohnt es sich, die Flüssigkeitsaufnahme deutlich zu reduzieren. Patienten sollten auch übermäßige Vitamin C-Dosen vermeiden.

Systemische Sklerodermie: Formen und Zeichen, Behandlung und Prognose

Systemische Sklerodermie oder progressive systemische Sklerose gehört zu der Gruppe der autoimmunen systemischen entzündlichen Erkrankungen des Bindegewebes. Es ist durch einen stufenweisen Verlauf und einen großen Polymorphismus der klinischen Manifestationen gekennzeichnet, die mit einer charakteristischen Läsion der Haut, einiger innerer Organe und des Bewegungsapparates verbunden sind.

Diese Läsionen beruhen auf einer weit verbreiteten Kaskadenstörung von Mikrozirkulation, Entzündung und generalisierter Fibrose. Die Lebenserwartung bei systemischer Sklerodermie hängt von der Art des Verlaufs, des Stadiums und der bevorzugten Schädigung von Organen und Körpersystemen ab.

Altersbedingte Morbidität und Überlebenschancen der Patienten

Den durchschnittlichen statistischen Daten zufolge beträgt die primäre Inzidenzrate in einem Jahr pro 1 000 000 Einwohner 2,7 bis 12 Fälle, und die Gesamtprävalenz dieser Pathologie liegt zwischen 30 und 450 Fällen pro Jahr pro 1 000 000 Einwohner. Die Entwicklung der Krankheit ist in verschiedenen Altersgruppen möglich, auch bei jungen Menschen (juvenile Sklerodermie).

Der Beginn der Erkrankung tritt jedoch meistens im Alter von 30 bis 50 Jahren auf, obwohl bei einer eingehenden Untersuchung die ersten Anzeichen häufig in einem früheren Alter festgestellt werden. Frauen sind 3-7 Mal häufiger als Männer von der Krankheit betroffen (je nach verschiedenen Quellen). Kleinere geschlechtsspezifische Unterschiede werden in der Morbiditätsstatistik bei Kindern und Erwachsenen über 45 Jahren festgestellt.

Retrospektive Daten zu den Überlebensraten von Patienten (wie viele leben) zeigen je nach Verlauf der Krankheit und ihrer natürlichen Entwicklung die folgenden Unterschiede:

• im akuten, rasch fortschreitenden Verlauf mit vorherrschender Gewebefibrose und anfänglichen Symptomen in Form von Hautläsionen überschreitet die Lebensdauer nicht mehr als 5 Jahre, während die Überlebensrate nur 4% beträgt;
• bei subakutem, mäßig progressivem Verlauf überwiegt eine Schädigung des Immunsystems mit ersten Symptomen in Form eines Gelenksyndroms; Die Lebenserwartung kann bis zu 15 Jahre betragen, das Überleben in den ersten 5 Jahren beträgt 75%, 10 Jahre etwa 61%, 15 Jahre durchschnittlich 50%.
• im chronischen, langsam fortschreitenden Verlauf überwiegt die vaskuläre Pathologie mit ersten Anzeichen in Form des Raynaud-Syndroms; Überleben in den ersten 5 Jahren der Krankheit - durchschnittlich 93%, 10 Jahre - etwa 87% und 15 Jahre - 85%.

Ätiologie und Pathogenese der Krankheit

Die Ursachen für die Entwicklung der systemischen Sklerodermie sind nicht gut verstanden. Derzeit wird angenommen, dass es sich um eine multifaktorielle Krankheit handelt, die durch Folgendes verursacht wird:

1. Genetische Veranlagung, deren Mechanismen zum Teil bereits entschlüsselt wurden. Die Assoziation der Erkrankung mit einigen Antigenen der Gewebekompatibilität, die Assoziation klinischer Manifestationen mit spezifischen Autoantikörpern usw. wurde aufgezeigt.Der genetische Veranlagung wurde früher durch das Auftreten systemischer Sklerodermie oder einer anderen nahe stehenden Erkrankung, Pathologie oder Immunstörungen bei Familienmitgliedern oder Verwandten vorgebracht.

2. Exposition gegenüber Viren, unter denen die Hauptwirkungen von Cytomegalovirus und Retroviren betrachtet werden. Aufmerksamkeit wird auch der Untersuchung der Rolle der aktivierten latenten (latenten) Virusinfektion, des Phänomens der molekularen Mimikry usw. gewidmet. Letzteres manifestiert sich in der Produktion von humoralen Antikörpern durch das Immunsystem, die Antigene unter Bildung von Immunkomplexen sowie die Reproduktion zelltoxischer T-Lymphozyten zerstören. Sie zerstören die Körperzellen, die Viren sind.

3. Der Einfluss exogener und endogener Risikofaktoren. Besonderer Wert wird auf Folgendes gelegt:

• Hypothermie und häufige und längere Sonneneinstrahlung;
• Schwingungen;
• industrieller Siliziumstaub;
• chemische Arbeitsstoffe aus Industrie und Haushalt - ein Paar raffinierte Erdölprodukte, Vinylchlorid, Pestizide, organische Lösungsmittel;
• einige Lebensmittelprodukte, die Rapsöl und Lebensmittelzusatzstoffe mit L-Tryptophan enthalten;
• Implantate und bestimmte medizinische Präparate, beispielsweise Bleomycin (ein Antitumor-Antibiotikum), Impfstoffe;
• neuroendokrine Störungen, häufige Stresszustände, Neigung zu vaskulären spastischen Reaktionen.

Schematische Darstellung des komplexen Mechanismus der Krankheitsentstehung

Ein charakteristisches Merkmal der systemischen Sklerodermie ist die übermäßige Produktion von Kollagenprotein durch Fibroblasten. Normalerweise trägt es zur Wiederherstellung des beschädigten Bindegewebes bei und führt zu einer Narbe (Erhärtung, Fibrose).

Bei Autoimmunkrankheiten des Bindegewebes verändert sich die physiologische Norm unter normalen Bedingungen übermäßig und nimmt pathologische Formen an. Durch diese Störung wird normales Bindegewebe durch Narbengewebe ersetzt, die Haut wird straffer und verändert sich in den Gelenken und Organen. Das allgemeine Schema für die Entwicklung dieses Prozesses ist wie folgt.

Viren und Risikofaktoren vor dem Hintergrund der genetischen Veranlagung betreffen:

1. Bindegewebsstruktur, die zu einem Defekt in der Zellmembran führt und die Funktion der Fibroblasten erhöht. Dies führt zu einer übermäßigen Produktion von Kollagen, Fibrokinetin (einem großen Glykoprotein der extrazellulären Matrix), Proteoglykanen und Glykosaminoglykanen, bei denen es sich um komplexe Proteine ​​handelt, darunter Immunglobuline (Antikörper), die meisten Proteinhormone, Interferon usw.
2. Mikrozirkulationsbett, wodurch das Endothel (das Epithel der Innenwand der Blutgefäße) beschädigt wird. Dies wiederum führt zur Proliferation von Myofibroblasten (Zellen, die Fibroblasten und glatten Muskelzellen gleichzeitig ähneln), Blutplättchen-Sedimentation in kleinen Gefäßen und deren Anhaftung (Adhäsion) an den Gefäßwänden, zur Ablagerung von Fibrinfäden auf der Innenschicht kleiner Gefäße, zu Schwellungen und zu Schwellungen Durchlässigkeit des letzteren.
3. Das Immunsystem des Körpers führt zu einem Ungleichgewicht von T- und B-Lymphozyten, die an der Bildung der Immunreaktion beteiligt sind, wodurch die Funktion der ersteren gestört und die letzteren aktiviert werden.

Alle diese Faktoren bewirken wiederum die weitere Entwicklung der folgenden Störungen:

• Übermäßige Bildung von Kollagenfasern mit anschließender progressiver generalisierter Fibrose in der Dermis, dem Bewegungsapparat und den inneren Organen. Fibrose ist die Vermehrung des Bindegewebes.
• Übermäßige Produktion von Kollagenproteinen in den Wänden kleiner Gefäße, Verdickung der Basalmembranen und Gefäßfibrose in ihnen, erhöhte Blutgerinnung und Thrombose in kleinen Gefäßen, Verengung des Lumens. All dies führt zur Niederlage kleiner Gefäße mit der Entwicklung von Gefäßkrämpfen wie dem Raynaud-Syndrom und der Verletzung der Struktur und Funktion innerer Organe.
• Zunehmende Bildung von Cytokinen (spezifischen Peptidinformationsmolekülen), Immunkomplexen und Autoantikörpern, die auch zu einer Entzündung der inneren Auskleidung von kleinen Gefäßen (Vaskulitis) und demzufolge auch zur Zerstörung der inneren Organe führen.

Daher sind die Hauptglieder der pathogenetischen Kette:

• Verletzung der Mechanismen der zellulären und humoralen Immunität;
• Niederlage kleiner Gefäße mit Zerstörung und Störung der endothelialen Funktion der Gefäßwand, mit Verdickung der inneren Auskleidung und Mikrothrombose, mit Einengung des Lumens der Mikrozirkulation im Blut und Verletzung der Mikrozirkulation selbst;
• Verletzung der Prozesse der Bildung von Kollagenproteinen mit erhöhter Bildung von glatten Muskelfasern und Kollagen, was sich in einer fibrösen Umstrukturierung des Bindegewebes von Organen und Systemen mit Funktionsstörungen äußert.

Klassifikation der systemischen Sklerodermie und kurze Beschreibung der einzelnen Formen

Bei der Diagnosestellung werden die Anzeichen einer systemischen Sklerodermie nach Merkmalen wie der klinischen Form der Erkrankung, der Verlaufsvariante und dem Entwicklungsstand der Pathologie spezifiziert.

Die folgenden klinischen Formen werden unterschieden.

Diffus

Entwickelt sich plötzlich und nach 3-6 Monaten manifestiert sich eine Vielzahl von Syndromen. Innerhalb eines Jahres kommt es zu einer ausgedehnten, generalisierten Läsion der Haut der oberen und unteren Extremitäten, des Gesichts und des Körpers. Zur gleichen Zeit entwickelt sich das Raynaud-Syndrom oder etwas später. Frühe Schäden treten in den Geweben der Lunge, der Nieren, des Magen-Darm-Trakts und des Herzmuskels auf. Bei der Videokapillaroskopie des Nagelbettes wird durch die ausgeprägte Desolation (Reduktion) von kleinen Gefäßen unter Bildung von Gefäßbereichen (Gefäßzonen) des Nagelbettes bestimmt. Bei Bluttests werden Antikörper gegen das Enzym (Topoisomerase 1) nachgewiesen, die die Kontinuität des zellulären DNA-Moleküls beeinflussen.

Begrenzt

Es zeichnet sich durch weniger häufige Hautveränderungen, eine späte und langsamere Entwicklung der Pathologie, eine lange Zeit nur des Raynaud-Syndroms, eine späte Entwicklung der Hypertonie in der Lungenarterie, eine Einschränkung der Hautläsionen auf Gesichtsbereiche, Hände und Füße, eine späte Entwicklung der Hautverkalkung, Teleangiektasien und Läsionen des Verdauungstrakts aus. Bei der Kapillaroskopie werden die erweiterten kleinen Gefäße ohne ausgeprägte avaskuläre Zonen bestimmt. In der Analyse von venösem Blut werden spezifische anti-centromerische (antinukleäre) Autoantikörper gegen verschiedene Komponenten des Zellkerns nachgewiesen.

Kreuz

Charakteristisch für diese Form ist die Kombination der Symptome der systemischen Sklerodermie mit den Symptomen einer oder mehrerer systemischer Pathologien des Bindegewebes - mit rheumatoider Arthritis, systemischem Lupus erythematodes, mit Dermatomyositis oder Polymyositis usw.

Sklerodermie ohne Sklerodermie

Oder die viszerale Form, die ohne Verdichtung der Haut verläuft, jedoch mit Raynaud-Syndrom und Anzeichen einer Schädigung der inneren Organe - bei Lungenfibrose, der Entwicklung einer akuten Sklerodermieniere, Herzkrankheiten, Verdauungstrakt. Autoimmune Antikörper gegen Scl-70 (nukleare Topoisomerase) werden im Blut nachgewiesen.

Jugendliche systemische Sklerodermie

Der Beginn der Entwicklung vor dem 16. Lebensjahr war die Art der linearen (meist asymmetrischen) oder fokalen Sklerodermie. Im linearen Fall sind die Hautbereiche mit Narbenveränderungen (normalerweise auf der Kopfhaut, dem Nasenrücken, auf der Stirn und im Gesicht, seltener auf den unteren Gliedmaßen und im Brustbereich) linear. In dieser Form besteht die Tendenz zur Bildung von Kontrakturen (Einschränkung der Bewegungen im Bereich der Gelenke) und die Möglichkeit des Auftretens von Anomalien bei der Entwicklung der Extremitäten. Pathologische Veränderungen in den inneren Organen sind eher unbedeutend und werden hauptsächlich in Instrumentenstudien nachgewiesen.

Induziert

Ihre Entwicklung hängt eindeutig mit der Zeit der Einwirkung von Umweltfaktoren (Chemikalien, Kälte usw.) zusammen. Hautverdichtung häufig, oft diffuse Natur, manchmal in Kombination mit vaskulären Läsionen.

Prescleroderma

Es ist klinisch manifestiert durch ein isoliertes Raynaud-Syndrom, kombiniert mit kapillaroskopischen Merkmalen und / oder immunologischen Veränderungen, die für Krankheiten charakteristisch sind.

Varianten der systemischen Sklerodermie, abhängig von der Art des Verlaufs und der Progressionsrate

1. Akute, rasch fortschreitende Variante - In den ersten zwei Jahren nach Beginn der Krankheit entwickelt sich eine generalisierte diffuse Fibrose der Haut und der inneren Organe, hauptsächlich der Lunge, des Herzens und der Nieren. Zuvor endete die Krankheit in den meisten Fällen schnell mit dem Tod. Mit der modernen adäquaten Therapie hat sich die Prognose etwas verbessert.
2. Subakut, mäßig progressiv. Laut klinischen Symptomen und Labordaten ist es durch das Vorherrschen von Anzeichen eines entzündlichen Immunprozesses gekennzeichnet - dichtes Hautödem, Myositis, Arthritis. Häufige Fälle sind Kreuzsyndrome.
3. Chronisch, langsam progressiv. Diese Variante der systemischen Sklerodermie unterscheidet sich: Die Prävalenz vaskulärer Läsionen - in den frühen Stadien der Erkrankung (seit vielen Jahren) die Existenz des Raynaud-Syndroms, die von der langsamen Entwicklung mäßig ausgeprägter Hautveränderungen begleitet wird; eine allmähliche Zunahme von Erkrankungen, die mit Gewebsischämie (Unterernährung) zusammenhängen; allmähliche Entwicklung der pulmonalen Hypertonie und Schädigung des Verdauungstraktes.

Stadium der Krankheit

1. Der Anfang - das Vorhandensein von 1 bis 3 Lokalisationen der Krankheit.
2. Das Stadium der Verallgemeinerung, das die Konsistenz der Läsionen mit der polysyndromen Natur der Manifestationen des Prozesses widerspiegelt.
3. Terminus oder spät, was durch Insuffizienz der Funktion eines oder mehrerer Organe gekennzeichnet ist - Atemwegs-, Herz- oder Nierenversagen.

Die Verwendung der drei aufgelisteten Parameter bei der Formulierung einer Krankheitsdiagnose erlaubt es, sich hinsichtlich der Erstellung eines Behandlungsprogramms für einen Patienten zu orientieren.

Hauptsymptome

Basierend auf dem Mechanismus der Entwicklung der systemischen Sklerodermie und der Prävalenz von Läsionen ist es verständlich, dass eine Vielzahl von Symptomen dieser Krankheit vorliegt. In Anbetracht der stufenweisen Entwicklung des Prozesses gibt es jedoch bestimmte Möglichkeiten, die Pathologie in den frühen Stadien ihrer Entwicklung zu diagnostizieren und die Lebenserwartung von Patienten vorherzusagen und zu beeinflussen.

Die Diagnose wird unter Berücksichtigung der Hauptmerkmale und der weiter entfernten Zeichen durchgeführt:

1. Die Niederlage der Haut in Form eines dichten Ödems.
2. Gefäßerkrankungen und Raynaud-Syndrom.
3. Die Niederlage des Bewegungsapparates.
4. Veränderungen in den inneren Organen.

Beschwerden von Patienten im Frühstadium

Die Patienten stellten eine allgemeine Schwäche, Ermüdung, Unwohlsein, oft eine erhöhte Temperatur von nicht mehr als 38 ° C, Appetitlosigkeit, Körpergewicht usw. fest. Diese Manifestationen treten hauptsächlich in diffusen Formen systemischer Sklerodermie auf, sind nicht spezifisch und lassen nicht den Beginn der Pathologie vor dem Auftreten vermuten charakteristische Symptome.

Haut und Schleimhäute

Hautläsionen sind eines der wichtigsten diagnostischen Symptome der Erkrankung und entwickeln sich bei der Mehrzahl der Patienten mit systemischer Sklerodermie. Der Prozess der charakteristischen Veränderungen in der Haut, die hauptsächlich in Gesicht und Händen lokalisiert sind, durchläuft in ihrer Entwicklung die folgenden Stufen:

• dichtes Ödem;
• durstig
• atrophisch

Sie führen zur Verarmung der Mimik ("Hypomimie"). Das Gesicht eines Kranken erhält ein charakteristisches "maskenhaftes" Aussehen - die Gesichtshaut wird verdickt, verdichtet und gestreckt, die Nasenspitze wird geschärft, um den Mund erscheinen vertikale Falten und Falten, die je nach Art des Beutels gesammelt werden (Symptom des "Beutels"), der Durchmesser des Mundeintritts nimmt ab. Systemische Sklerodermie kann mit dem Sjögren-Syndrom kombiniert werden.

Veränderungen der Hände äußern sich in der Sklerodaktylie, die auch durch dichtes Ödem, Fibrose und Hautinduktion gekennzeichnet ist, was besonders am Morgen zu einem Steifigkeitsgefühl führt, zu einer zunehmenden Einschränkung des Bewegungsbereichs und zu Veränderungen des Aussehens von Fingern, die die Form von "Wurst" annehmen.

Diese Symptome ermöglichen es Ihnen, die Diagnose selbst bei der ersten kurzen Sichtprüfung des Patienten genau zu bestimmen.

In der diffusen Form der Erkrankung gehen Schwellung, Verhärtung und Atrophie der Haut über Gesicht und Hände hinaus. Sie erstrecken sich bis zur Haut des Rumpfes, der unteren und oberen Gliedmaßen. Neben diesen Anzeichen werden häufig Hautbereiche mit einer begrenzten oder diffus verbreiteten oder vollständig depigmentierten, sowie fokalen oder diffusen Hyperpigmentierung beobachtet.

Unter der Haut bilden sich als spätere Manifestation Calcinate (Ansammlungen von Calciumsalzen), die zu Nekrose, Gewebezerstörung und Ulzerationen führen können, wobei eine Masse von Käse (in Form von Krümeln) entsteht.

Um eine frühzeitige Diagnose zu stellen, ist die 4-Punkt-Methode der Hautzählung wichtig, die es ermöglicht, frühzeitig Manifestationen als den anfänglichen Verdichtungsgrad der Haut aufgrund ihres Ödems zu bewerten. Die Methode basiert auf der Palpation der Haut in 17 Abschnitten - im Gesicht, im Brustbereich, im Bauchraum und in symmetrischen Bereichen der oberen und unteren Extremitäten. Prüfergebnisse werden bewertet:

• das Fehlen jeglicher Änderungen - 0 Punkte;
• die Dichte der Haut ist unbedeutend, wenn die Haut relativ leicht ist, aber härter als üblich, kann sie sich zu einem Punkt falten - 1 Punkt;
• moderate Dichte, wenn sich die Haut kaum in der Falte sammelt - 2 Punkte;
• Die Dichte ist "board-like" - 3 Punkte.

In der Studie der Hautbiopsie bestimmt durch intensive Fibrose.

Kann systemische Sklerodermie eine anhaltende laufende Nase verursachen?

Schleimhäute sind oft zusammen mit der Haut betroffen. Dies äußert sich in subatrophischer oder atrophischer Rhinitis, begleitet von schwer zu korrigierender permanenter Trockenheit und verstopfter Nase, Pharyngitis, Stomatitis, Dickenzunahme, Atrophie und Verkürzung des Frenulums der Zunge, was ein charakteristisches Zeichen für eine Beteiligung an den Schleimhäuten ist.

Gefäßpathologie

Oft kombiniert mit Hautkrankheiten. Es ist eine frühe und häufige Manifestation der systemischen Sklerodermie, die die allgemeine (allgemeine) Natur der Krankheit widerspiegelt. Das charakteristischste Merkmal einer Gefäßerkrankung ist das Raynaud-Syndrom. Es handelt sich um eine symmetrische vaskuläre spastische Krise der terminalen Arterien und Arteriolen, durch die die Durchblutung des Gewebes gestört wird (Ischämie).

Die Angriffe gehen einher mit einer konsequenten zwei- oder dreiphasigen Farbveränderung (Blässe - Cyanotizität - Rötung) der Fingerhaut, seltener der Zehen, bei gleichzeitigem Auftreten von Schmerzen, Parästhesien und Taubheitsgefühl. Obwohl die Hauptlokalisation in den Fingern liegt, neigen diese Symptome dazu, sich direkt auf die gesamte Hand, die Füße und manchmal auf die Nasenspitze, die Zunge und das Kinn auszubreiten, was zu Dysarthrie (Sprachartikulationsstörung) führt.

Aufgrund der Tatsache, dass in Gefäßen mit bereits veränderten Wänden Krämpfe auftreten, sind die Angriffe ausgedehnter Natur. Die Attacken des Raynaud-Syndroms können spontan auftreten, aber häufiger entwickeln sie sich unter dem Einfluss kalter oder psychogener Faktoren.

Ihr Schweregrad wird in Grad oder Punkt geschätzt:

• Ich grad - das Vorhandensein von nur Verfärbung der Haut ohne subjektive Empfindungen und trophische Veränderungen.
• Grad II - Schmerzgefühl, Kribbeln oder Taubheitsgefühl in den Fingern während eines Anfalls des Syndroms. Vielleicht das Vorhandensein einzelner Narben auf der Haut der Finger.
• Grad III - starke Schmerzen beim Angriff oder / und nicht verheilten einzelnen Wunden.
• Grad IV - multiple Geschwüre oder Gangränflecken.

Gefäßkrämpfe und Wandveränderungen führen zu Unterernährung von Geweben und zu trophischen Störungen - Entwicklung von diffuser Alopezie, Trockenheit und Beeinträchtigung der Hautstruktur, Verformung der Nägel, schmerzhafte, nicht heilende und wiederkehrende Ulzerationen und Eiterungen.

Trophische Geschwüre befinden sich hauptsächlich an den Endgliedern der Finger ("digitale Geschwüre") sowie an den Stellen mit den größten mechanischen Einflüssen - im Bereich der Ellbogen- und Kniegelenke, der Fersenknochen und der Knöchel. An den distalen Fingerabschnitten finden sich häufig Stichnarben (ein Symptom eines "Rattenbisses"), die durch atrophische Prozesse gebildet werden.

Die Fingerspitzen haben ein geringeres Volumen und werden durch die Resorption der Knochenknochen (Acroosteolyse) dünner. Darüber hinaus können sich kutane Nekrose und Gangrän entwickeln, gefolgt von einer Selbstamputation im Bereich der distalen und sogar mittleren Phalangen.

Im chronischen Verlauf des Prozesses im Gesicht, an der Vorder- und Rückseite der Brust, an den Extremitäten, an den Schleimhäuten der Lippen, am harten Gaumen und an der Zunge können oft Teleangiektasien festgestellt werden, die einige Monate oder sogar Jahre nach dem Einsetzen der Krankheit auftreten und zu spät auftreten Manifestationen der systemischen Sklerodermie.

Muskuloskelettales System

Läsionen der Gelenke und des periartikulären Gewebes

Die häufigsten und manchmal die ersten Manifestationen der systemischen Sklerodermie sind Gelenkschäden, die sich manifestieren durch:

• ein Symptom der Reibung der Sehnen, das häufig der Straffung der Haut vorausgeht; es tritt als Folge von Sklerose des Gewebes der Sehnenscheiden und der Sehnen selbst auf und wird als "Knirschen" beim Abtasten der Gelenke während aktiver Bewegungen in diesen definiert;
• Polyarthralgie, seltener Polyarthritis des rheumatoiden Typs, jedoch ohne ausgeprägte destruktive Veränderungen in den Gelenken; Gleichzeitig werden bei 20% der Patienten erosive Veränderungen der Gelenkflächen festgestellt;
• Steifheit in den Gelenken, insbesondere der Hände, hauptsächlich nach einer Nachtruhe;
• die Entwicklung von Flexionskontrakturen in den Gelenken, hauptsächlich aufgrund von Veränderungen der Synovialmembranen, der periartikulären Bänder, der Sehnen und der Muskeln;
• Osteolyse (Resorption) von Knochen in der Zone der distalen Teile der terminalen Fingerglieder, manifestiert sich durch Verformung und Verkürzung der letzteren sowie gelegentlich Osteolyse der Unterkieferfortsätze und des distalen Drittels der radialen Knochen.

Der Beginn der Krankheit mit Arthritis ist am charakteristischsten für die Kreuzform der systemischen Sklerodermie und ihren subakuten Verlauf.

Muskelbeteiligung

Es wird als eine Form der Myopathie (Muskeldystrophie) ausgedrückt:

• nichtprogressive fibröse Myopathie nichtentzündliche Natur - die häufigste Form dieser Krankheit; zeigt eine moderate Muskelschwäche in Muskelgruppen des proximalen Ortes und einen leichten Anstieg des Blutspiegels an Kreatinphosphokinase (ein Enzym, das im Muskelgewebe enthalten ist);
• entzündlich, begleitet von Muskelschwäche und Muskelschmerzen, einer zweifachen Erhöhung des Blutspiegels und mehr Kreatinphosphokinase sowie entzündlichen Veränderungen der Ergebnisse der Untersuchung von Muskelbiopsien und der Ergebnisse der Elektromyographie.

Die diffuse Form der Erkrankung wird außerdem von der Entwicklung von Muskelatrophien begleitet, die durch Kontrakturen und beeinträchtigte Gelenkbeweglichkeit verursacht werden.

Innere Organe

Gastrointestinal (GI)

Systemische Sklerodermie mit Läsionen des Gastrointestinaltrakts tritt bei 70% der Patienten auf. Alle Teile des Verdauungstrakts können betroffen sein, aber in 70-85% ist dies die Speiseröhre (Sklerodermie-Ösophagitis) und der Darm.

Ösophagus

Hypotonie (verminderter Tonus) der Speiseröhre ist die häufigste Form der Schädigung nicht nur der letzteren, sondern auch des gesamten Gastrointestinaltrakts. Seine morphologische Grundlage ist die Fibrose und die weit verbreitete Atrophie der glatten Muskulatur der Speiseröhrenwände. Die charakteristischen Symptome sind Schluckbeschwerden, ständiges Sodbrennen, ein verzögertes Gefühl im Nahrungsklumpen hinter dem Brustbein, der nach dem Essen oder in horizontaler Position verstärkt wird.

Bei der Ösophagogastroskopie und Röntgenuntersuchung wird der verengte untere Ösophagus bestimmt, was die Aufnahme von fester und trockener Nahrung erheblich erschwert, verlängerte obere (2/3) Abschnitte, fehlende Peristaltik-Wellen und mangelnde Elastizität der Wände (Steifheit), manchmal kommt es zu einem Bruch der Speiseröhre Öffnungen der Membran. Aufgrund des niedrigen Tonus des unteren Ösophagussphinkters werden säurehaltige Mageninhaltsstoffe in die Speiseröhre (gastroösophagealer Reflux) geworfen, und es bilden sich Erosionen, Geschwüre und zikatrische Kontraktionen, begleitet von schmerzhaftem Sodbrennen und starken Schmerzen hinter dem Brustbein.

Bei längerer gastroösophagealer Refluxkrankheit kann bei einigen Patienten das Ösophagus-Schleimhautepithel durch Zellen ersetzt werden, die mit dem Epithel der Magenschleimhaut oder sogar dem Dünndarm (Metaplasie) identisch sind, was die Entstehung von Speiseröhrenkrebs prädisponiert.

Magen und Zwölffingerdarm

Die Hypotonie des Magens und des Zwölffingerdarms ist die Ursache der Verletzung der Evakuierung der Speisemasse und ihrer Verzögerung im Magen. Dies verursacht ein schnelles Sättigungsgefühl während des Essens, häufiges Aufstoßen, Schmerzen und Schweregefühl im epigastrischen Bereich, manchmal Magenblutungen aufgrund der Bildung von mehreren Teleangiektasien, Erosionen und Geschwüren in der Schleimhaut.

Darmveränderungen

Sie treten im Vergleich zur Speiseröhre viel seltener auf, mit Ausnahme des Dickdarms, dessen Häufigkeit nahezu gleich ist. Die Symptome der Darmpathologie in der gesamten Klinik der systemischen Sklerodermie werden jedoch häufig führend. Die charakteristischsten sind:

• Anzeichen von Duodenitis, die an Magengeschwür erinnern;
• Mit der vorherrschenden Entwicklung der Pathologie im Dünndarm manifestiert sich die Resorption. Sie äußert sich in Abdominaldehnung, Symptomen einer partiellen paralytischen Dünndarmobstruktion (selten), Malabsorptionssyndrom - häufiger Durchfall mit einer großen Menge an Fett in den Stuhlmassen (Steatorrhoe), der zu einer erheblichen Verringerung der Körpermasse führt ;
• Bei anhaltender und häufiger Verstopfung des Dickdarms (weniger als 2 unabhängige Stuhlgänge pro Woche) kann die Stuhlinkontinenz eine teilweise wiederkehrende Darmobstruktion entwickeln.

Atmungsorgane

Sie sind in mehr als 70% der Fälle betroffen und in den letzten Jahrzehnten zur Haupttodesursache bei Patienten mit systemischer Sklerodermie geworden. Die Lungenerkrankung wird begleitet von wiederholter perifokaler Pneumonie, der Bildung von Emphysemen, subpleuralen Zysten, Abszessen, Pleuritis, dem Auftreten von wiederholtem spontanem Pneumothorax, Lungenkrebs, der 3-5-mal häufiger als in den entsprechenden Altersgruppen ohne systemische Sklerodermie auftritt (über 2-10) Jahre) die Entwicklung der Lungeninsuffizienz. Lungenveränderungen treten bei zwei klinischen und morphologischen Varianten auf:

1. Typisch für interstitielle Läsionen (interstitielle Lungenerkrankung), gekennzeichnet durch Lungenfibrose und diffuse Pneumosklerose, am stärksten in den unteren Lungenabschnitten. Pathologische Veränderungen entwickeln sich bereits in den ersten fünf Jahren der Krankheit und sind am ausgeprägtesten bei Menschen mit einer diffusen Form der Krankheit. Die klinischen Symptome der systemischen Sklerodermie unterscheiden sich nicht in der Spezifität - trockener Husten, oft Hacken, Atemnot mit Atemnot, schnelle Ermüdung und das Auftreten von Crepitus-Keuchen, ähnlich einem "Cellophan-Knistern" (mit Auskultation) im hinteren Lungenbereich.
   Die Untersuchung ergab eine Abnahme der Vitalkapazität der Lunge, eine verstärkte und verformte Lungenziehung in den unteren Abschnitten (auf dem Röntgenbild) mit der Computertomographie - eine ungleichmäßige Verdunkelung des Lungengewebes (ein Symptom für "Milchglas") und ein Bild von "Zelllungen" (zu einem späteren Zeitpunkt).
2. Isolierte (primäre) pulmonale Hypertonie infolge vaskulärer Läsionen der Lunge oder sekundärer (10%), die sich als Folge einer interstitiellen Pathologie in den späten Stadien der systemischen Sklerodermie entwickeln. Die pulmonale Hypertonie beider Arten entwickelt sich häufig nach 10 Jahren nach Ausbruch der Erkrankung in 10 bis 40%. Das Hauptsymptom ist eine schnelle, progressive (über mehrere Monate) Atemnot. Die Hauptkomplikationen der pulmonalen Hypertonie sind Lungenherz mit Rechtsherzinsuffizienz sowie Lungenthrombose mit in der Regel tödlichen Ausgang.

Herz verändert sich

Sie stellen eine der ungünstigsten und häufigsten (16-90%) Stellen der Erkrankung dar und gehören in erster Linie zu den Ursachen des plötzlichen Todes bei Patienten mit systemischer Sklerodermie. Die Änderungen sind:

• Leitungsstörungen und Herzrhythmusstörungen (70%), die die Prognose der Krankheit besonders verschlechtern;
• die Entwicklung der Myokarditis (in diesem Fall ist die Überlebensrate die niedrigste), insbesondere bei Patienten mit Polymyositis;
• Läsion der inneren Herzmembran (Endokard) mit der Entwicklung von Defekten der Klappe, vorwiegend eines Doppelklappens;
• Entwicklung von adhäsivem oder (seltener) exsudativer Perikarditis, die Herz-Tamponade verursachen kann;
• Herzinsuffizienz, die sich sehr selten entwickelt, jedoch durch Resistenz gegen den Einsatz von korrigierenden Arzneimitteln gekennzeichnet ist.

Die Hauptsymptome sind Atemnot mit geringer körperlicher Anstrengung oder Ruhe, Unbehagen und langweilige Schmerzen in der Brustbeinregion und links davon, Herzklopfen und Herzschwund, Gefühl von Stößen in der Herzregion.

Nierenschaden

Aufgrund des Vorhandenseins moderner wirksamer Medikamente ist dies relativ selten. Sie beruhen auf Veränderungen in den Nierenarterien, die aufgrund einer Störung der Blutversorgung eine begrenzte Nekrose des Nierengewebes verursachen.

Häufig treten diese Veränderungen latent auf, wobei geringfügige Funktionsstörungen nur durch Urin- und Blutuntersuchungen bestimmt werden. Weniger häufig entwickelt sich eine Glomerulonephritis oder eine latente chronische Nephropathie.

Deutliche Veränderungen in der Form der Nierenerkrankung der Sklerodermie (akute Nephropathie) entwickeln sich zwischen 5 und 10% (hauptsächlich mit einer diffusen Form der systemischen Sklerodermie). Es zeichnet sich durch einen plötzlichen Beginn und rasch fortschreitende renale arterielle Hypertonie aus, einen Anstieg des Proteingehalts im Urin und eine Niereninsuffizienz. Nur 23% der Patienten mit akuter Nephropathie überleben 5 Jahre. Im Allgemeinen überleben mit einem Nierenschaden von mehr als 15 Jahren nur 13%, ohne diese Komplikation - etwa 72%.

Neueste Methoden zur Diagnose systemischer Sklerodermie

Relativ neue Labortests umfassen Methoden zur Bestimmung antinukleärer Antikörper (AHA):

• Antikörper gegen Topoisomerase-1 (Scl-70), die in Gegenwart eines isolierten Raynaud-Syndroms Vorläufer für die Entwicklung von systemischer Sklerodermie (meist diffus) sind;
• immunogenetische Marker von HLA-DR3 / DRw52; Ihr Vorhandensein in Kombination mit Antikörpern gegen Scl-70 bedeutet ein 17-fach erhöhtes Risiko für Lungenfibrose.
• Anti-Centromeric-Antikörper - in der Regel bei 20% der Patienten mit einer eingeschränkten Form der Pathologie; auch als Marker für die Krankheit in Gegenwart eines isolierten Raynaud-Syndroms betrachtet;
• Antikörper gegen Polymerase III-RNA - hauptsächlich in 20-25% mit diffuser Form und Nierenschaden; Sie sind mit einer ungünstigen Prognose verbunden.

Weniger häufig wird das Vorhandensein anderer Autoantikörper festgestellt, deren Häufigkeit während der Erkrankung viel geringer ist. Dazu gehören Antikörper gegen Pm-Scl (3-5%), gegen U₃-RNP (7%) an U₁-RNP (6%) und einige andere.

Klinische Empfehlungen für systemische Sklerodermie, die vom Verband der Rheumatologen Russlands vorgeschlagen wurden, beinhalten zusätzliche instrumentelle Untersuchungsmethoden, mit denen sich Art und Ausmaß der Läsionen verschiedener Organe erklären lassen:

• für den Verdauungstrakt - Ösophagogastroduodenoskopie, Kontrast-Röntgen, Druckmanometrie im Ösophagus, endoskopischer pH-Wert im Magen, Biopsie des metaplastischen Ösophagus;
• für das Atmungssystem - Körperplethysmographie, hochauflösende Computertomographie, Bestimmung der äußeren Atmung und der Lungendiffusionsfähigkeit mittels Spirometrie und einer einzigen Inhalationstechnik mit Atemstillstand;
• zur Bestimmung von pulmonaler Hypertonie und Herzkrankheiten - Dopplerechokardiographie, Elektrokardiographie und Katheterisierung des rechten Herzens, Holter-Elektrokardiographie-Überwachung, Radioisotopszintigraphie;
• für Haut, Muskeln, Synovialmembran der Gelenke und Gewebe innerer Organe - Biopsiestudien;
• Weitfeld-Videokapillaroskopie des Nagelbettes, "Hautzählung" (oben beschrieben).

Differentialdiagnose

Differentialdiagnose von systemischer Sklerodermie ist mit solchen Krankheiten und Syndromen des Bindegewebes, wie systemischer Lupus erythematosus, Dermatomyositis, rheumatoide Arthritis, Morbus Raynaud, begrenzte Sklerodermie, scleredema Buschke, psevdosklerodermiya, multifokale Fibrose durchgeführt, Sklerodermie, die mit einem Tumor, Werner-Syndrom und Rotmunda - Thomson.

Die Diagnose systemischer Sklerodermie wird anhand einer Kombination klinischer Symptome (Vorteil), instrumenteller und Labormethoden durchgeführt. Der Verband der Rheumatologen Russlands empfahl zu diesem Zweck die Verwendung von Kriterien wie Grund- und Zusatzfunktionen, die eine Differenzialdiagnose ermöglichen. Um eine zuverlässige Diagnose zu erhalten, ist es ausreichend, 3 der folgenden Anzeichen oder eines der Hauptmerkmale (Sklerodermie-Hautveränderungen, charakteristische Veränderungen der Verdauungsorgane, Osteolyse der Nagelhalsane) in Kombination mit drei oder mehr zusätzlichen Symptomen zu haben.

Die Hauptmerkmale beziehen sich auf:

1. Sklerodermie Natur der Hautläsionen.
2. Raynaud-Syndrom und digitale Geschwüre und / oder Narben.
3. Muskuloartikuläre Läsionen mit der Entwicklung von Kontrakturen.
4. Verkalkung der Haut.
5. Osteolyse
6. Fibrose der basalen Lunge.
7. Die Niederlage des Magen-Darm-Traktes Sklerodermie-Charakter.
8. Entwicklung einer großherzigen Kardiosklerose mit Leitungsstörungen und Herzrhythmus.
9. Sklerodermie akute Nephropathie.
10. Die charakteristischen Ergebnisse der Videokapillaroskopie des Nagelbettes.
11. Nachweis solcher spezifischer antinukleärer Antikörper, hauptsächlich gegen Scl-70, anti-centromerische Antikörper und Antikörper gegen Polymerase III-RNA.

Zusätzliche Funktionen:

• Gewichtsverlust von mehr als 10 kg.
• Verletzungen des Gewebetrophismus.
• Das Vorhandensein von Polyserosit, in der Regel, Klebstoff (Klebstoff) bilden.
• Teleangiektasie.
• Chronische Nephropathie.
• Polyarthralgie
• Neuralgie des Trigeminus (Trihymenitis), Polyneuritis.
• Die Erhöhung der ESR um mehr als 20 mm / Stunde.
• Erhöhte Blutspiegel von Gamma-Globulinen über 23%.
• Das Vorhandensein eines antinukleären Faktors (ANF) oder von Autoantikörpern gegen DNA.
• Nachweis des Rheumafaktors.

Behandlung der systemischen Sklerodermie

Die Behandlung der Krankheit ist lang, normalerweise lebenslang. Sie sollte umfassend durchgeführt werden, abhängig von der Form der Pathologie, der Art des Verlaufs und der Einbindung bestimmter Organe und Systeme in den Prozess.

Die Wirksamkeit der Therapie ist vor dem Hintergrund der oben genannten Risikofaktoren sowie das Vorhandensein von auslösenden Faktoren wie ungesunde Ernährung, Rauchen (!), Alkohol und Energie (!) Getränke, Kaffee und starker Tee, physischer und psychischer Stress erheblich verringert. unangemessene Ruhe.

Kann man mit systemischer Sklerodermie ein Sonnenbad nehmen?

Ultraviolette Strahlung ist einer der relativ hohen Risikofaktoren, die den Krankheitsverlauf verschlimmern können. Daher ist ein Aufenthalt an Orten, die vor Sonnenlicht geschützt sind, insbesondere in Zeiten erhöhter Sonnenaktivität, unerwünscht. Erholung an der Küste ist nicht kontraindiziert, sondern nur in den Herbstmonaten und sofern Sie im Schatten bleiben. Sie sollten auch immer Cremes mit maximalem Schutz vor ultravioletten Strahlen verwenden.

Leistungsmerkmale

Von besonderer Bedeutung ist die Ernährung bei systemischer Sklerodermie, die in kurzen Zeitabständen zwischen den Mahlzeiten in kleinen Mengen wiederverwendbar sein sollte, insbesondere wenn der Ösophagus beschädigt ist. Es wird empfohlen, allergene Gerichte auszuschließen und Nahrungsmittel mit ausreichendem Proteingehalt (Milch- und Milchprodukte, keine würzigen Käsesorten, Fleisch und Fisch), Mikro- und Makroelemente, insbesondere Calciumsalze, zu verwenden.

Im Falle einer Nierenfunktionsstörung (Nephropathie, Nierenversagen) muss die Proteinzufuhr streng dosiert werden, und wenn verschiedene Teile des Verdauungstrakts betroffen sind, muss die Ernährung und Nahrungsmittelverarbeitung entsprechend den Störungen dieser Organe unter Berücksichtigung der Spezifität der Ernährung bei Sklerodermie verfolgt werden.

Darüber hinaus werden Gerichte empfohlen, in denen verschiedene pflanzliche Öle als Zutaten vorherrschen, da sie reich an mehrfach ungesättigten Säuren sind, die zu einer Abnahme der Aktivität von Entzündungsprozessen beitragen.

Es ist auch wünschenswert, den Verbrauch an Kohlenhydraten, insbesondere bei der Einnahme von Glucocorticosteroid-Präparaten, und einer ausreichenden Menge an Gemüse, Beeren und Früchten mit niedrigem Zuckergehalt zu begrenzen.

Grundsätze der medikamentösen Behandlung und Rehabilitation

Die Hauptziele der Therapie sind:

• Erreichen des Remissionsstadiums oder der maximal möglichen Unterdrückung der Prozessaktivität;
• Stabilisierung des Funktionszustandes;
• Prävention von Komplikationen im Zusammenhang mit Gefäßveränderungen und Fortschreiten der Fibrose;
• Verhinderung von Schäden an inneren Organen oder Korrektur bestehender Funktionsverletzungen.

Eine besonders aktive Therapie sollte in den ersten Jahren nach dem Erkennen der Krankheit erfolgen, wenn die hauptsächlichen und signifikantesten Veränderungen in den Systemen und Organen des Körpers intensiv auftreten. In dieser Zeit ist es noch möglich, die Schwere der Entzündungsprozesse zu reduzieren und die Auswirkungen in Form fibrotischer Veränderungen zu reduzieren. Darüber hinaus besteht noch die Möglichkeit, die bereits gebildeten Faserveränderungen hinsichtlich ihrer partiellen umgekehrten Entwicklung zu beeinflussen.

Klinische Empfehlungen für systemische Sklerodermie enthalten die folgenden Hauptmedikamente:

1. Kuprenil (D-Penicillamin) in Tablettenform mit entzündungshemmender Wirkung, Stoffwechselvorgängen im Bindegewebe und ausgeprägter antifibrotischer Wirkung. Letzteres wird erst nach der Anwendung innerhalb von sechs Monaten - einem Jahr - realisiert. Kuprenil ist das Medikament der Wahl mit dem schnellen Fortschreiten der Pathologie, dem diffusen dermal indurativen Prozess und der aktiven Fibrose. Er wird in allmählich zunehmenden und dann abnehmenden Dosierungen ernannt. Wartungsdosen werden über einen Zeitraum von 2 bis 5 Jahren eingenommen. Aufgrund von möglichen Nebenwirkungen (toxische Wirkungen auf die Nieren, Dysfunktion des Darms, Dermatitis, Auswirkungen auf die blutbildenden Organe usw.), die bei etwa 30% der Patienten beobachtet werden, wird das Arzneimittel unter ständiger ärztlicher Überwachung verabreicht.
2. Immunsuppressiva Methotrexat, Azathioprin, Cyclophosphamid und andere. Methotrexat hat eine wirksame Wirkung gegen das Hautsyndrom, wobei Muskeln und Gelenke vor allem im frühen entzündlichen Stadium der Krankheit geschädigt werden. Cyclophosphamid wird mit einer hohen Aktivität des Verfahrens verwendet, interstitialem Lungenschaden mit der Bildung von Lungenfibrose (absolute Indikation für die Anwendung), dem Vorhandensein ausgeprägter immunologischer Veränderungen und in Fällen, in denen der vor dieser Behandlung angewendete Effekt keine spürbaren Auswirkungen hat.
3. Enzymwirkstoffe (Lidaza und Ronidaza) bauen Mucopolysaccharide ab und verringern die Viskosität von Hyaluronsäure. Sie werden im chronischen Prozess durch Verläufe subkutaner oder intramuskulärer Injektionen sowie in Form von Iontophorese und Anwendungen im Bereich der Gewebeinduration oder -kontrakturen verschrieben.
4. Glukokortikosteroide (Dexamethason, Metipred, Prednisolon, Triamcinolon) - werden für die Aktivität des Prozesses II oder III sowie bei akutem oder subakutem Verlauf verschrieben. Ihre Anwendung erfolgt unter ständiger Überwachung der Nierenfunktion.
5. Vaskuläre Medikamente - hauptsächlich Kalziumkanalblocker (Corinfar, Nifedipin, Cordaflex, Foridon), Angiotensin-Converting-Enzym-Inhibitoren (Captopril, Capoten usw.), die bereits im Anfangsstadium der Erkrankung verschrieben wurden, Prostanoide (Iloprost, Vazaprostan), Endothelisten, Chromostellas, Chytophanoprotein, Bosentan), der den Widerstand in systemischen und pulmonalen Gefäßen verringert.
6. Blutplättchenhemmer (Curantil, Trental) und Antikoagulanzien (kleine Dosen Acetylsalicylsäure, Fraxiparin).
7. Nichtsteroidale entzündungshemmende Mittel (Ibuprofen, Nurofen, Piroxicam, Indomethacin) und Aminochinolin (Plaquenil).

Eine neue Methode ist die Verwendung von gentechnisch veränderten Biologika bei systemischer Sklerodermie. Derzeit wird die Wirksamkeit und die Aussichten für die Anwendung bei schweren Formen der systemischen Sklerodermie untersucht. Sie stellen einen relativ neuen Trend in der Therapie und anderen systemischen Erkrankungen des Bindegewebes dar.

Diese Mittel umfassen Etarnetsept und Infliksikamb Unterdrückung von Autoimmunreaktionen, Rituximab Immunsuppressivum, einen monoklonalen Antikörper gegen einen B-Lymphozyten-Rezeptoren (in Kombination mit niedrig dosiertem Kortikosteroide), Antikörper zu transformierenden Wachstumsfaktor beta-I, antimonotsitarny Immunglobulin zytostatischen Imatinib unterdrück Überschuss Synthese der extrazellulären Matrix, was zu einem reduzierten Hautsyndrom und einer verbesserten Lungenfunktion mit einer diffusen Form von systemischer Sklerodermie, Gamma- und Alpha-in führt Terferony.

Behandlung mit traditioneller Medizin

Es ist wünschenswert, die Mittel der traditionellen Medizin in den Behandlungskomplex aufzunehmen. Es ist jedoch immer zu bedenken, dass die Behandlung systemischer Sklerodermie-Volksheilmittel niemals die einzige sein oder als die wichtigste verwendet werden sollte. Es kann nur als geringfügige Ergänzung (!) Zur Haupttherapie dienen, die von Spezialisten verschrieben wird.

Zu diesem Zweck können Sie Pflanzenöle sowie Kräuterextrakte (Johanniskraut, Ringelblume) in Pflanzenöl verwenden, die Sie benötigen, um die betroffene Haut mehrmals täglich zu schmieren, um sie geschmeidig zu machen, die Ernährung zu verbessern und die Schwere der Entzündungsprozesse zu verringern. Es ist nützlich für Gelenke, Haut und Blutgefäße, um warme Bäder mit Aufgüssen von Geranium, welligem Rhabarber, Kiefernknospen oder -nadeln, Birkenblättern, Haferstroh zu nehmen.

Alkoholische Tinkturen oder Infusionen (zur oralen Verabreichung) von medizinischer Saponaria, Sachalin-Buchweizen, Harpagophytum-Wurzel-Tee, Kräutertees aus dem Schachtelhalm, Moschus und Sporysha haben entzündungshemmende und immunsuppressive Eigenschaften. Infusions- und Vasodilatatoreffekte haben eine Infusion der folgenden Pflanzenmischung: Immortelle, Hypericum, medizinischer Nebenfluss, Wiesengeranie, Wiesenklee, Schafgarbe, Vogelbergsteiger, Minzeblätter, Wegerich und Oregano, Himbeere und Preiselbeeren, Löwenzahnwurzeln. Es gibt viele andere Kombinationen von Heilpflanzen in Form von Gebühren.

Massage und Bewegung, Physiotherapie

Das System der komplexen Therapie und Rehabilitation umfasst (in Abwesenheit von Aktivität oder unbedeutender Aktivität des Prozesses): Massage und eine Reihe von Übungen für systemische Sklerodermie, Verbesserung der Atmungsfunktion und des Herzens, Regulierung des Gefäßtonus, Verbesserung der Gelenkbeweglichkeit usw.; Physiotherapiekurse - Iontophorese mit entzündungshemmenden, Gefäß- und Enzympräparaten (Lidaza), thermischen Verfahren (Paraffin, Ozokerit), Anwendungen mit Dimethylsulfoxid an den am stärksten betroffenen Gelenken; Spa-Behandlung (Schlammtherapie und Balneotherapie).

Ist eine Schwangerschaft möglich und besteht die Möglichkeit, das Baby zu tragen?

Die Schwangerschaft geht einher mit erheblichen hormonellen Veränderungen im Körper, was für eine Frau ein ziemlich hohes Risiko hinsichtlich der Verschlimmerung der Krankheit darstellt, sowie ein Risiko für den Fötus und das ungeborene Kind. Es ist jedoch möglich. Systemische Sklerodermie ist keine absolute Kontraindikation für Schwangerschaft und Geburt, auch auf natürliche Weise. Eine besonders hohe Chance, ein Kind im Anfangsstadium der Krankheit mit einem subakuten oder chronischen Verlauf ohne aktiven Prozess und ausgeprägten pathologischen Veränderungen der inneren Organe, insbesondere der Nieren und des Herzens, zu tragen.

Die Schwangerschaftsplanung muss jedoch mit dem behandelnden Spezialisten abgestimmt werden, um zu entscheiden, ob es möglich ist, bestimmte Medikamente abzusetzen und die Behandlung im Allgemeinen zu korrigieren. Dazu werden hormonelle, zytostatische, vaskuläre, plättchenhemmende Medikamente, Medikamente zur Verbesserung des Gewebemetabolismus usw. verwendet. Die Schwangerschaftszeit sollte mindestens einmal pro Trimester überwacht und untersucht werden, nicht nur beim Geburtshelfer / Frauenarzt, sondern auch beim Rheumatologen.

Um die Möglichkeit einer Verlängerung der Schwangerschaft anzugehen, sollte eine Frau im ersten Trimester-Krankenhaus hospitalisiert werden, und später - bei Verdacht auf Aktivierung der Erkrankung oder Komplikationen des Schwangerschaftsverlaufs.

Durch die zeitnahe adäquate Behandlung, die ordnungsgemäße Verwendung der Patienten, die Einhaltung der Regeln der kontinuierlichen Nachsorge, Beseitigung oder Minimierung der ausfallenden Faktoren durch den Patienten kann der Einfluss von Risikofaktoren das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen, den Grad der Aggressivität ihres Verlaufs erheblich verringern, die Überlebensprognose verbessern und die Lebensqualität verbessern.