Pathologie der Klappe der Lungenarterie

Es besteht aus einem Faserring und einem Septum, an dem 3 Klappen befestigt sind. Aufgrund seiner Lage wird es als Pulmonalklappe bezeichnet.

Wenn der rechte Ventrikel zusammengedrückt wird, steigt der Blutdruck und das Lumen der Lungenarterie öffnet sich. In der Entspannungsphase schließt sich die Arterie automatisch und daher kann kein Blut in den Lungenrumpf zurückfließen.

Dank KLA ist ein unidirektionaler Blutfluss zum Herzen gewährleistet. Die häufigsten Erkrankungen des KLAH sind Insuffizienz und Stenose. Solche Zustände werden mit Herzfehlern gleichgesetzt.

Klappenstenose

Eine Stenose der Pulmonalklappe (CLA) wird angezeigt, wenn ihre Klappen betroffen sind und der Ring selbst intakt bleibt. Die Lungenklappe hat 3 Blätter. Zwischen ihnen können sich Adhäsionen bilden, die seine Beweglichkeit einschränken.

Normalerweise muss sich die CLA bei jedem Herzschlag in Richtung des Blutflusses öffnen. Es blockiert die Lungenarterie, um zu verhindern, dass Blut in den rechten Ventrikel fließt.

Wenn eine Stenose gebildet wird, wird eine der Klappen zu dicht oder sehr eng, und es kann ein zu großer Abstand zwischen ihnen vorhanden sein. All dies führt dazu, dass das Ventil gebrochen ist und folglich der Blutfluss gestört ist.

In der medizinischen Praxis bedeutet der Begriff "Stenose" "Verengung" oder "Kompression". Diese Pathologie ist gekennzeichnet durch eine Verdickung des Ventils und den Erwerb einer kuppelförmigen Form.

Häufig führt dieser Zustand zu einer Hypertrophie des rechten Ventrikels, wodurch eine subvalvuläre Obstruktion auftritt.

Eine schwere Pathologie wird begleitet von einer Hypoplasie des Lungenrumpfes, des Ventilrings und der Lungenarterien.

Die Stenose der KLA kann angeboren und erworben sein. Die erste Option ist viel häufiger, und die Ursache ihrer Entwicklung ist angeborene Pathologie.

Eine solche Verengung des Ventils wird durch Defekte im Bindegewebe verursacht.

Während des vorgeburtlichen Wachstums eines Kindes bleibt es unterentwickelt, und das Ventil wird dadurch unnatürlich verengt.

Experten weisen darauf hin, dass diese Pathologie eine genetische Veranlagung hat. Ein solcher Defekt kann isoliert auftreten und von anderen Abnormalitäten des Herzens begleitet werden.

Bei älteren Menschen ist dieser Zustand die Folge von Begleiterkrankungen. Es gibt eine Reihe von Faktoren, die zur Entwicklung dieser Pathologie beitragen. Dazu gehören:

1. Noonan-Syndrom Hierbei handelt es sich um eine Erkrankung, die durch Kleinwuchs und Außendefekte gekennzeichnet ist, insbesondere durch Verformung der Gelenke der Ellenbogen und Füße, ausgeprägte Skoliose der Halsregion.
2. Karzinoid-Syndrom Es ist das Ergebnis der Entwicklung von karzinomartigen Tumoren, die sich im Verdauungstrakt befinden.
3. Rheumatisches Fieber. Tritt nach einer schweren Streptokokkeninfektion auf. Die Bakterien, die diese Krankheit verursachen, beeinflussen auch die Herzklappen.

Symptome einer KL-Stenose

Eine schwere angeborene Stenose der Pulmonalklappe kann unmittelbar nach der Geburt auftreten. In diesem Fall ähneln die klinischen Symptome einer akuten Herzinsuffizienz mit ausgeprägter Zyanose.

Ist die Pathologie mäßig, geht die Entwicklung einer milden Zyanose einher, die verschwindet, nachdem das ovale Fenster vollständig geschlossen ist. Dies deutet auf einen Grad der Stenose hin. Häufig tritt dieser Defekt ohne Symptome auf und wird beim Anhören des Herzens durch Geräusche festgestellt.

Die allgemeinen Symptome der Stenose sind folgende:

• Hören auf das Herz der ungewöhnlichen Pfeife;
• Schmerzen in der Brust;
• Kurzatmigkeit;
• chronische Müdigkeit;
• häufiges Ohnmacht
• Übungsintoleranz.

Bei Säuglingen kann diese Pathologie durch verschiedene Anzeichen identifiziert werden: Blaue Haut erscheint, langsame Gewichtszunahme und Appetitlosigkeit, was sogar zu Gewichtsverlust führt. Bei Kindern mit einer solchen Störung, den Knöcheln und dem Magenschwellen, kommt es zu einer Verzögerung des Wachstums und der Entwicklung.

Wechselstromausfall

Die Pulmonalklappeninsuffizienz ist eine Herzerkrankung, die durch die umgekehrte Bewegung des Blutflusses von der Lungenarterie zum rechten Ventrikel gekennzeichnet ist.

Diese Anomalie des Herzens wird als Lungeninsuffizienz bezeichnet und bedeutet, dass die Klappen der Klappe nicht vollständig geschlossen sind.

Infolge dieser Verletzung erhöht sich die Belastung des rechten Ventrikels des Herzens. Die Insuffizienz des Raumfahrzeugs kann in Kombination mit anderen Herzfehlern und isoliert auftreten.

Der Hauptgrund für die Entstehung angeborener Fehlbildungen ist die anhaltende Expansion des Lumens des Lungenrumpfes oder Anomalien der Klappenblattstruktur. In der Herzpraxis gibt es eine Unterentwicklung oder das vollständige Fehlen dieser Klappe oder ihres Flügels. Die angeborene Form wird von folgenden Pathologien begleitet:

• Defekt des interventrikulären Septums;
• offener arterieller Gang;
• Vorhofseptumdefekt;
• Marfan-Syndrom;
• Fallots Tetrade.

Erworbene Fehlbildungen, die mit einer Insuffizienz der Raumfahrzeuge einhergehen, die auf septische Endokarditis, Syphilis oder Atherosklerose zurückzuführen sind. Wenn ein Patient aus irgendeinem Grund eine Ballonballon-Valvuloplastik durchlaufen hat, besteht das Risiko, dass sich eine Ventilinsuffizienz im Flugzeug entwickelt.

Experten identifizieren und relative Unzulänglichkeiten von Raumfahrzeugen. Es findet sich bei Thromboembolien der Lungenarterie, pulmonaler Hypertonie, Mitralstenose sowie bei chronischen Lungenerkrankungen. Aortenaneurysma kann aufgrund des Drucks auf die Lungenarterie auch zu einer Lungenklappeninsuffizienz führen.

Angeborene Insuffizienz äußert sich fast unmittelbar nach der Geburt in Form einer rechtsventrikulären Insuffizienz und verschiedenen Atemwegserkrankungen.

In Abwesenheit anderer assoziierter Pathologien kann es lange Zeit asymptomatisch sein. Symptome treten auf, wenn eine Dysfunktion der Trikuspidalklappe auftritt. In diesem Fall treten folgende Symptome auf:

• Schläfrigkeit;
• Herzklopfen;
• Schwäche;
• Kurzatmigkeit;
• Hautcyanose;
• Herzschmerz;
• Arrhythmie;
• Schwellung der Halsvenen;
• Ändern Sie die Form der Fingerglieder.

Allmählich verursacht die Krankheit das Auftreten von peripherem Ödem und anhaltender Tachykardie. Diese Herzerkrankung verursacht Aszites, Hydrothorax und Herzzirrhose. Die schwerwiegendsten Komplikationen sind Lungenaneurysma und Lungenembolie.

KLA Pathologietherapie

Die Behandlung der Lungenklappe erfolgt mit Hilfe von Medikamenten. Sie sollten zur Beseitigung der Symptome von Herzinsuffizienz beitragen.

Zu diesem Zweck werden Diuretika und Venendilatatoren vorgeschrieben. Diese Herzerkrankung erfordert eine antibakterielle Behandlung der Endokarditis, da dies einer der Gründe für die Entwicklung dieser Pathologie ist.

Während die Hämodynamik im normalen Bereich gehalten wird, besteht keine Notwendigkeit einer Herzoperation wegen Insuffizienz der KLA.

Palliative Eingriffe können für alle Kinder erforderlich sein, bei denen eine angeborene Insuffizienz des Raumfahrzeugs diagnostiziert wurde. In diesem Fall wird der Lungenrumpf verengt oder die Anastomose angewendet.

In schweren Fällen wird eine radikale Operation mit einer Ventilprothese mit mechanischen oder biologischen Implantaten durchgeführt. Bei gleichzeitig auftretenden Herzfehlern werden diese auch während dieser Operation beseitigt.

Lungenklappeninsuffizienz

Pulmonalklappeninsuffizienz - Schäden an der Pulmonalklappe, die sich in der Unfähigkeit der Klappen äußern, den Verschluss abzuschließen, was durch die umgekehrte Bewegung von Blut aus dem Lungenrumpf während der rechtsventrikulären Diastole begleitet wird. Wenn die Klappeninsuffizienz der Pulmonalarterie auftritt, treten Schwäche, Herzklopfen, Atemnot, Zyanose auf. Das Diagnoseschema für die Pulmonalklappeninsuffizienz umfasst EKG, EchoCG, Jugularphlebographie, Thorax-Röntgen, Herzkatheterisierung und Angiopulmonographie. Der Behandlungsalgorithmus besteht aus einer Therapie des rechtsventrikulären Versagens, der Prävention einer infektiösen Endokarditis und einer prothetischen Reparatur einer Lungenklappe.

Lungenklappeninsuffizienz

Pulmonalklappeninsuffizienz - eine lose Verbindung zwischen den Pulmonalklappen, was zu einer pathologischen Regurgitation von Blut aus der Lungenarterie in den rechten Ventrikel und zur Entwicklung einer Volumenüberladung der letzteren führt. Eine Lungenklappeninsuffizienz kann eine angeborene oder erworbene Herzkrankheit sein. Die Prävalenz einer angeborenen Lungenklappeninsuffizienz beträgt 0,2%; es wird sowohl isoliert als auch in Kombination mit anderen angeborenen Herzfehlern gefunden.

Ursachen der Lungenklappeninsuffizienz

Angeborene Fehlbildungen entstehen aufgrund einer Erweiterung des Lungenrumpfes oder einer gestörten Entwicklung von Klappenblättern. Hypoplasie und das vollständige Fehlen einer Pulmonalklappe werden in der pädiatrischen Kardiologie (Agenesie, angeborene klappenlose Lungenarterie) gefunden. Manchmal fehlt ein Ventil in der Pulmonalklappe, und die anderen beiden können normal oder rudimentär sein. Angeborene Klappeninsuffizienz der Lungenarterie tritt normalerweise bei Fallots Tetrad auf, kombiniert mit einem offenen Arteriengang, Vorhofseptumdefekt, Ventrikelseptumdefekt, Doppelausfluss der Hauptgefäße aus dem rechten Ventrikel, Marfan-Syndrom.

Die häufigste Ursache für eine erworbene Pulmonalklappeninsuffizienz ist die septische Endokarditis. Die Ausdehnung der Herzklappen kann durch eine Schädigung der Lungenarterie bei Syphilis und Atherosklerose verursacht werden.

Eine Pulmonalklappeninsuffizienz kann nach Ballonvalvuloplastik und Valvulotomie auftreten. Eine relative Klappeninsuffizienz der Lungenarterie tritt bei pulmonaler Hypertonie, chronischen Lungenerkrankungen und Mitralstenose, Lungenembolie auf. Manchmal entwickelt sich eine Klappeninsuffizienz durch den Druck des Aortenaneurysmas auf die Lungenarterie.

Merkmale der Hämodynamik bei Lungenklappeninsuffizienz

Die Insuffizienz der Pulmonalklappe bewirkt einen umgekehrten Blutfluss vom Lungenrumpf zum rechten Ventrikel, der ebenfalls Blut aus dem rechten Vorhof erhält. Dies führt zu Volumenüberlastung und Dilatation des rechten Ventrikels.

In Abwesenheit von pulmonaler Hypertonie und Trikuspidalinsuffizienz kommt der hypertrophierte rechte Ventrikel mit der erhöhten Belastung zurecht. Unter Dekompensationsbedingungen steigt der diastolische Druck im rechten Ventrikel an, was mit der Entwicklung einer rechtsventrikulären Insuffizienz und einer Tricuspid-Herzklappeninsuffizienz einhergeht.

Bei einer leichten Lungenklappeninsuffizienz kann die Hämodynamik nicht leiden, aber das vollständige Fehlen einer Klappe führt schnell zum Fortschreiten der Herzinsuffizienz.

Symptome einer Lungenklappeninsuffizienz

Die Klinik der kongenitalen Pulmonalklappeninsuffizienz manifestiert sich bald nach der Geburt mit Anzeichen einer rechtsventrikulären Insuffizienz, Atemwegsstörungen, die durch Kompression der Bronchien und Trachea durch die ausgedehnten Lungenarterien verursacht werden. Bei isolierter sekundärer Pulmonalklappeninsuffizienz können klinische Manifestationen über längere Zeit nicht beobachtet werden.

Beschwerden treten mit dem Fortschreiten der Rechtsherzinsuffizienz und der Trikuspidalinsuffizienz auf. Die Patienten entwickeln Schläfrigkeit, Schwäche, Herzklopfen, Atemnot, Zyanose, Herzschmerzen. Bei erwachsenen Patienten, die älter als 20-30 Jahre sind, können Arrhythmien auftreten. Bei der Untersuchung wird auf die Schwellung der Halsvenen geachtet, die Veränderung der Phalangen der Finger in Form von Trommelstöcken. Ferner treten peripheres Ödem, persistierende Tachykardie, Hydrothorax, Aszites und Herzzirrhose auf. Zu den gefährlichsten Komplikationen einer Lungenklappeninsuffizienz gehören Lungenemboli und Lungenaneurysma.

Diagnose einer Lungenklappeninsuffizienz

Bei der körperlichen Untersuchung von Patienten mit Pulmonalklappeninsuffizienz wird die Palpation des rechten Ventrikels und der diastolische Tremor durch Palpation bestimmt. Verstärkung der pulmonalen Komponente des II-Tons, wodurch das diastolische Murmeln verringert wird.

Die Phonokardiographie registriert sich früh im Bereich der Lungenarterie und senkt allmählich das diastolische Murmeln. EKG-Daten weisen auf Hypertrophie und Überlastung des rechten Herzens hin. Die Doppler-Echokardiographie zeigt Anzeichen einer diastolischen Regurgitation von der Lungenarterie in den rechten Ventrikel. Manchmal werden die Vegetationen an der Klappe, die Stenose, die Ausdehnung des Faserringes der Lungenarterie und der Vorfall des interventrikulären Septums in den Hohlraum des linken Ventrikels bestimmt.

Die Radiographie des Brustkorbs ist gekennzeichnet durch Wölbung der Lungenarterie, verstärktes Gefäßmuster der Lunge, Anzeichen einer Erweiterung des rechten Herzens. Die Ergebnisse der Jugularphlebographie mit Lungenklappeninsuffizienz weisen auf das Auftreten einer Trikuspidalregurgitation als Folge eines Rechtsherzversagens hin. Beim Sondieren von Herzkammern wird durch erhöhten CVP und enddiastolischen Druck im rechten Ventrikel bestimmt. Angiopulmonographie demonstriert das Vorhandensein von Regurgitation, wie der Kontrastfluss während seiner Diastole von der Lungenarterie in den rechten Ventrikel zeigt. Bei der Diagnose ist es notwendig, eine Aorteninsuffizienz, eine idiopathische Expansion der Lungenarterie, auszuschließen.

Therapie und Prognose der Lungenklappeninsuffizienz

Die medikamentöse Behandlung der Lungenklappeninsuffizienz trägt zur Verringerung der Herzinsuffizienz bei. Hierzu werden venöse Dilatatoren und Diuretika verwendet. Die Organventilerkrankung erfordert eine antibiotische Prophylaxe der bakteriellen Endokarditis.

Bei Fehlen einer gestörten Hämodynamik ist eine Herzoperation bei Lungenklappeninsuffizienz nicht angezeigt. Bei Kindern mit angeborener Lungenklappeninsuffizienz können palliative Eingriffe durchgeführt werden (Verengung des Lungenrumpfes, systemisch-pulmonale Anastomose usw.). Die radikale Operation zur Korrektur des Scheiterns umfasst die prothetische Reparatur einer Pulmonalklappe mit einer biologischen oder mechanischen Prothese und die Beseitigung von begleitenden angeborenen Herzfehlern.

Die postoperative Phase kann durch die Entwicklung einer Lungenembolie, einer sekundären infektiösen Endokarditis und einer Degeneration biologischer Prothesen kompliziert werden, was Nachsorge erforderlich macht.

Vorhersage und Verhinderung von Lungenklappeninsuffizienz

Die Prognose für eine Klappeninsuffizienz der Lungenarterie kann unterschiedlich sein. Akute Formen von Makel, die sich bereits in den ersten Lebenstagen manifestieren, erfordern einen frühen chirurgischen Eingriff und gehen mit einer hohen Mortalität einher. Bei isolierter Pulmonalklappeninsuffizienz bleibt der Defekt lange Zeit kompensiert und die Patienten leben zwischen 40 und 57 Jahren.

Bei der Behandlung einer Schwangerschaft bei Frauen mit Pulmonalklappeninsuffizienz ist es notwendig, fetale Hypoxie und Frühgeburt zu verhindern. Schwangere benötigen eine Ultraschallüberwachung des uteroplazentaren Blutkreislaufs und die Beobachtung durch einen Geburtshelfer / Gynäkologen, Kardiologen, Hausarzt, Herzchirurgen.

Die Prävention einer sekundären Klappeninsuffizienz der Lungenarterie wird auf die Prävention von bakterieller Endokarditis, Atherosklerose, Syphilis, chronischer Lungenerkrankung, iatrogenen Komplikationen während einer Herzoperation reduziert. Die Prävention einer primären Lungenklappeninsuffizienz ist dieselbe wie bei anderen KHK.

Diagnose und Behandlung von Lungenklappeninsuffizienz

Die Lungenklappeninsuffizienz ist eine Krankheit, bei der das angegebene Element nicht vollständig geschlossen werden kann. Dies bewirkt einen umgekehrten Blutfluss aus der Lungenarterie, während der Herzmuskel entspannt ist. Die Krankheit wird begleitet von Schwäche, Luftgefühl, Tachykardie, Zyanose der Haut und anderen gefährlichen Symptomen.

Um die Probleme der Pulmonalklappe zu identifizieren, können EKG, Ultraschall des Herzens, Jugularphlebographie, Angiopulmonographie und andere genaue und hochkomplexe Analysemethoden verwendet werden.

Es ist äußerst wichtig, diese Krankheit zu behandeln, da sie Herzinsuffizienz verursacht und sogar eine infektiöse Endokarditis verursachen kann.

In der Regel wird keine medikamentöse Behandlung durchgeführt, sondern eine Prothesenklappe der Lungenarterie verwendet.

Symptome

Der Patient kann die negativen Auswirkungen sowohl der Krankheit selbst als auch ihrer Komplikationen bemerken. Meistens deuten die Symptome jedoch auf das Versagen der Lungenklappe hin. Besonders die Krankheit manifestiert sich bei pulmonaler Hypertonie (erhöhter Druck der Lungengefäße). Ansonsten weiß der Patient möglicherweise nicht einmal, dass er eine so schwere Krankheit hat.

Der Ausfall der Klappe der Pulmonalarterie 1 Grad äußert sich wie folgt:

• allgemeine Schwäche aufgrund eines gestörten Blutflusses;
• Kurzatmigkeit;
• Tachykardie;
• milde Zyanose der Haut.

Dann fügt jedes Stadium mehr und mehr Symptome hinzu. Es kommt zu Schwellungen in den Beinen infolge einer Blutstagnation, die Flüssigkeitsmenge in der Bauchhöhle steigt an, was zum Auftreten eines großen, dichten Unterleibs führt, und dann steigt die Leber insgesamt an.

Arten des Versagens

Diese Pathologie ist in mehrere Unterarten unterteilt. Es hängt von der Entstehung der Krankheit und der Art ihres Verlaufs ab.

Der Zeitpunkt des Auftretens (oder Ursprungs) wird unterschieden:

1. angeborene Insuffizienz;
2. erworben (in der Regel durch die Wirkung von Infektionen, Tumoren, Verletzungen).

Aufgrund der Art des Versagens kann sein:

1. akut (wenn ein Herzfehler fast unmittelbar nach der Geburt auftritt, da mehrere Klappen und Trennwände betroffen sind);
2. chronisch (die Krankheit manifestiert sich erst nach wenigen Jahren).

Es gibt andere Klassifikationen. Das Versagen kann organisch sein (wenn es durch eine Pathologie in der Ventilstruktur verursacht wird) oder funktionell (wenn der Abfluss von Blut zurück in das Herz durch eine Ausdehnung des Arterienrumpfes oder der Herzhohlräume verursacht wird).

Ursachen

Eltern sowie potenziell kranken Personen ist es wichtig, die Ursachen der Krankheit zu kennen, da sie entweder verhindert oder moralisch vorbereitet werden kann.

1. Angeborene Insuffizienz. Die Krankheit ist ziemlich selten und tritt nur aufgrund des Einflusses unerwünschter Faktoren während der Schwangerschaft auf. Dies kann ein Übermaß an Strahlung, Röntgenstrahlen, schweren Infektionen sein. Eine Ventilinsuffizienz kann auch durch einen genetisch bestimmten Mechanismus auftreten. In der Regel manifestiert sich die Krankheit in diesem Fall wie folgt:

• angeborene Unterentwicklung des Ventils (Verringerung der Größe der Ventile oder deren Abwesenheit);
• Marfan-Syndrom (Bindegewebserkrankung), bei dem die Pulmonalarterie deutlich vergrößert ist;
• Myxomatöse Degeneration der Klappenblättchen (wenn ihre Dicke zunimmt, die Dichte jedoch abnimmt);
• Erweiterung der Lungenarterie aus unbekannten Gründen.

1. Erworbener organischer Mangel. Diese Erkrankung kann in jedem Alter, auch im Erwachsenenalter, als Komplikation einer Reihe von Krankheiten auftreten: Rheuma, infektiöse Endokarditis, Syphilis, Karzinoidenerkrankungen, die Auswirkungen von Thoraxtrauma und Operationen an der Lungenarterie.

1. Erworbener Funktionsmangel. Diese Pathologie tritt viel seltener auf, da sie entweder vor dem Hintergrund länger anhaltender Lungenerkrankungen, die zu einer pathologischen Ausdehnung der Blutgefäße führen, oder aufgrund einer pulmonalen Hypertonie, die durch andere Faktoren (z. B. Mitralstenose) verursacht wird, auftritt.

Diagnosemethoden

Ein wichtiger Schritt bei der Behandlung dieser Krankheit ist die Diagnose. Sie müssen also nicht nur das Vorhandensein von Insuffizienz feststellen, sondern auch herausfinden, wie es aussieht und wie schwerwiegend es ist. Die Diagnose erfolgt in mehreren Schritten:

• Erfassung der Krankheitsgeschichte, Behebung aller Beschwerden im Zusammenhang mit diesem Problem (Ödem, Atemnot, Herzklopfen usw.);
• eine Lebensgeschichte zu machen, um die Ursache der Krankheit festzustellen;
• Untersuchung des Patienten (der Arzt weist auf die äußeren Anzeichen der Krankheit hin - Zyanose, Akrocyanose, vergrößerter Bauch, Halsvenen, Herzvergrößerung nach rechts, Beinödem, Lärm während der Diastole);
• Urin- und Blutuntersuchungen zur Bestätigung der Entzündung;
• biochemische Analyse von Blut auf Cholesterin, Kreatinin und andere Indikatoren;
• immunologische Analyse zum Nachweis von Antikörpern gegen mögliche Infektionserreger, die eine Herzkrankheit verursachen;
• ECG;
• Phonokardiographie (Analyse von Herzgeräuschen);
• Echokardiographie (Ultraschall des Herzens) - eine selektive Diagnosemethode, mit der Sie das Vorhandensein eines Defekts genau bestimmen können. Es ist auch möglich, mit einem Doppler-Sensor zu studieren;
• andere Methoden (Thorax-Röntgen, Spiral-CT, Herzkatheterisierung usw.).

EKG für Aortenklappeninsuffizienz

Der Komplex diagnostischer Methoden ist nicht nur wichtig, um das Vorhandensein der Krankheit festzustellen, sondern um weitere Informationen darüber zu sammeln. Schließlich kann die Behandlung operativ erfolgen, und bei der Vorbereitung einer Operation ist es wichtig, alle Faktoren zu berücksichtigen, die ihren Erfolg beeinflussen können.

Behandlungsansätze

Abhängig von dem Stadium der Erkrankung (1, 2, 3 usw.) sowie den Ursachen des Auftretens kann die Behandlung entweder medikamentös oder operativ sein. Beseitigen Sie zunächst die Fehlerursachen (Beseitigung der Infektion, Beseitigen der angesammelten Flüssigkeit in den Lungen usw.). Dann verschreiben Sie gegebenenfalls Medikamente:

• Angiotensin-Converting-Enzym-Inhibitoren (sie bringen den Druck wieder auf den Normalwert zurück, beseitigen Arrhythmien, normalisieren die Arbeit des Herzens, dehnen die Blutgefäße aus);
• Angiotensin-2-Rezeptorantagonisten (verwendet, wenn die ersteren nicht wirken oder kontraindiziert sind);
• Nitrate (z. B. Nitroglycerin, das die Arterien und Venen erweitert und dadurch den Druck in ihnen verringert);
• Diuretika (beseitigen Sie die angesammelte Flüssigkeit im Körper, lindern Sie Schwellungen).

Wenn Sie die besonderen Symptome des Scheiterns beseitigen müssen (z. B. Arrhythmie, ventrikuläre Insuffizienz), verschreiben Sie auch Medikamente zur Behandlung.

Wenn ein chirurgischer Eingriff erforderlich ist (in der Regel ist es erforderlich, wenn es zu ausgeprägten Problemen mit der Klappe kommt, die schwere hämodynamische Störungen verursachen), führen Sie eine der folgenden Operationen aus:

• Kunststoff (Verringerung der Dicke des Rumpfes der Lungenarterie);
• Klappenprothetik (unter Verwendung natürlicher oder künstlicher Substitute);
• Herz- und Lungentransplantation (wenn das Herz bereits schwere Störungen aufweist und die Lunge - anhaltend hohe pulmonale Hypertonie).

Eine Operation ist auch dann erforderlich, wenn neben dem Defekt der Klappe der Lungenarterie weitere Probleme auftreten (z. B. Vorhof- oder Interventrikularseptumdefekt). Beseitigen Sie dann alle Probleme auf einmal.

Nach der Operation endet die Behandlung nicht dort. Es ist notwendig, den Patienten zu überwachen. Wenn eine mechanische Prothese installiert ist, werden indirekte Antikoagulanzien, wenn auch biologisch, innerhalb von 1 - 3 Monaten konstant eingenommen. Und erst nach einer plastischen Operation ist keine medikamentöse Therapie erforderlich.

Mögliche Komplikationen und Prognosen

Wenn die Operation nicht durchgeführt wird, ist die Entwicklung vieler Komplikationen möglich. Dies und die Verschlechterung des rechten Ventrikels sowie die Entwicklung der Trikuspidalklappenerkrankung mit der Zeit und das Auftreten von Lungenembolie, infektiöser Endokarditis, Arrhythmie und anderen Problemen. Ein rechtzeitiger Arztbesuch ermöglicht Ihnen, solche schwerwiegenden Folgen zu vermeiden, und die Operation wird die möglichen Risiken vollständig ausschließen.

In besonderen Fällen sind jedoch auch nach einer Operation Komplikationen möglich, und die Patienten müssen dies berücksichtigen. In der Regel sind folgende Erkrankungen:

• Lungenembolie;
• infektiöse Endokarditis;
• prothetische Thrombose;
• paravalvuläre Fistel;
• Zerstörung oder Verkalkung der Prothese.

Welche Vorhersagen kann ein Arzt einem Patienten mit dieser Insuffizienz geben? Es hängt davon ab, wie schwerwiegend der Defekt ist, wie der Körper darauf reagiert und in welchem ​​Stadium der Erkrankung. Wenn also die Symptome einer angeborenen Insuffizienz in den ersten Tagen auftraten, stirbt das Baby normalerweise, selbst wenn Sie operiert werden. Wenn der Defekt isoliert ist (dh ohne Schichtung anderer Pathologien des Herzens), manifestiert er sich praktisch nicht, man kann damit lange Zeit und ohne besondere Probleme damit leben.

Lungenklappenerkrankung. Angeborene Fehlbildungen kla

Angeborenes Fehlen der Pulmonalklappe ist eine relativ seltene Pathologie. Fallo-Tetraden-Syndrom mit fehlender Pulmonalklappe tritt bei 2-6% der Patienten mit Fallo-Tetraden auf. In den meisten Fällen geht diese Anomalie mit einer VSD, einer Verengung des Lungenklappenrings und einer starken Erweiterung der Lungenarterien einher. Diese Kombination von Anomalien wird oft als Fallot-Notebook mit der fehlenden Lungenklappe bezeichnet. Es gibt auch ein isoliertes Fehlen einer Pulmonalklappe mit einem intakten interventrikulären Septum, was noch seltener ist. Nach der ersten Beschreibung dieses Defekts im Jahr 1847 veröffentlichte Chevers über 300 ähnliche Beobachtungen, darunter 15 mit intaktem interventrikulärem Septum. Kennzeichen dieses Syndroms sind:

fehlende oder rudimentäre Ventilblätter;

aneurysmatische Dilatation einer oder beider Pulmonalarterien, die die Bronchien komprimieren;

angeborene Genese des arteriellen Ganges mit den verschmolzenen Lungenarterien.

Embryologie und Genetik

Bei diesem Syndrom wurde häufig eine Deletion des Chromosoms 22 gefunden, so dass es einen spezifischen embryonalen Mechanismus gibt, einschließlich der Interaktion von Neuralleisten und primitiven Aortenbögen.

Es wird vermutet, dass eine starke Dilatation der Lungenarterien im Fötus pathogenetisch mit der Agenese des Ductus arteriosus zusammenhängt. Diese Kombination wurde in einem Experiment in den Feten von Ratten durch Verabreichung von Bisdiamin-Teratogen reproduziert. Die Abwesenheit der Pulmonalklappe wurde bei einem Patienten mit einer interstitiellen Deletion des langen Zweigs des Chromosoms 6 beschrieben. Die Abwesenheit der Pulmonalklappe wird beim Di-George-Syndrom beobachtet.

Anatomie

In den meisten Fällen gibt es keine ausgereifte Pulmonalklappe. Die rudimentäre Pulmonalklappe besteht aus avaskulären Massen, die in das Lumen der Pulmonalarterie ragen. An der Stelle der vorgeschlagenen Klappe befinden sich Bereiche von dünnem, nicht exprimiertem, primitivem, knotigem, gelatinösem Bindegewebe. Einige Patienten haben unvollständiges und unvollständiges, aber ausgereiftes Klappengewebe. Die Prognose ist in diesen Fällen relativ gut. Patienten erleben häufig eine Neugeborenenperiode, aber viele Babys mit einer schweren Form dieses Syndroms sterben früh an einer Behandlung der respiratorischen und toleranten Herzinsuffizienz.

Das Herz ist normalerweise aufgrund des rechten Ventrikels und seines Infundibularabschnitts stark vergrößert. Die Lungenarterie ist aneurysmatisch erweitert. Der Ventilring ist hypoplastisch, das Infundibulum ist schmal, lang und gewunden.

In Gegenwart von VSD und Infundibularstenosen entspricht die innere Anatomie des Herzens der von Fallots Tetrade. Diese Patienten haben alle anatomischen Anzeichen von Fallots Tetrade, einschließlich 25% davon einen rechtsseitigen Aortenbogen. In dieser Variante von Fallots Tetradum finden sich typische Anomalien der Koronararterie. Die Lungenarterien dürfen nicht miteinander verbunden sein und können durch den Kanaltrakt oder direkt von der aufsteigenden Aorta mit Blut versorgt werden. Der Defekt des interventrikulären Septums ist groß und liegt im Bereich des Membranseptums unterhalb der Aortenklappe. Die aufsteigende Aorta ist erweitert.

Die Wand der erweiterten Lungenarterie ist pathologisch verändert und in einigen Fällen gleicht sie histologisch der des Marfan-Syndroms, jedoch wurden bei den meisten Patienten keine Anomalien ihrer Architektur gefunden.

Es besteht ein Zusammenhang zwischen der Orientierung des Infundibulums und dem Ausmaß der Dilatation der Lungenarterie. Wenn der Kegel des rechten Ventrikels nach rechts ausgerichtet ist, wird die rechte Lungenarterie aneurysmatisch gedehnt, während die vertikale und linke Ausrichtung des Infundibulums von einer beidseitigen Erweiterung oder Erweiterung der linken Lungenarterie begleitet wird. Bei der Pathogenese der Dilatation der Lungenarterie spielt die Hypoplasie des Lungenrings eine Rolle, die zu einer poststenotischen Expansion führt.

Lungenprobleme werden durch die Kompression des Tracheobronchialbaums durch erweiterte Lungenarterien und ungewöhnlich divergierende kleine Lungenarteriengefäße hervorgerufen, die Gefäßbündel bilden, die die kleinen intrapulmonalen Bronchien umgeben und quetschen. In einigen Fällen ist die Anzahl der alveolaren Zweige der Bronchien signifikant reduziert, und bei Patienten mit schwerem Syndrom lindert daher die chirurgische Entfernung der Kompression der Hauptbronchien den Zustand nicht immer und beseitigt nicht die Wahrscheinlichkeit eines erneuten Auftretens einer Atemwegsobstruktion.

Aorten-Lungenkollateralen unterschiedlicher Größe können auftreten. Häufig sind sie klein und indirekt, seltener groß und gerade. Collaterals gehen von der absteigenden Aorta thoracica aus und dringen in die Lungenwurzel ein. Sie erschweren die Operation, wenn sie nicht vor der Korrektur behandelt werden.

Der Defekt wird kombiniert mit OAP, DMPP, Austragung der Hauptarterien aus dem rechten Ventrikel, Marfan-Syndrom, VSD, ohne Stenose des Klappenrings, ATK, TMA, Uhl-Anomalie, Austritt der rechten oder linken Lungenarterie aus der aufsteigenden Aorta, Aortakoarktation. Aortenstenose, vollständige oder partielle AVSD, TADLV, Fortsetzung der unteren Hohlvene, etc. können dieses Syndrom begleiten.

Klinik

Das Fehlen einer Lungenklappe kann aufgrund klinischer Anzeichen vermutet werden. Ein grobes systolodiastolisches Geräusch bei einem cyanotischen Neugeborenen mit gleichzeitiger Atemstörung weist in der Regel auf Fallots Tetrade mit einer fehlenden Lungenklappe hin.

Die meisten Patienten mit schwerem Makel entwickeln unmittelbar nach der Geburt ein Atemnotsyndrom. Zyanose fehlt, mit Ausnahme der frühen Neugeborenenperiode. Respiratorisches Versagen wird durch partielle Kompression der Bronchien durch stark erweiterte Lungenarterien und Kompression der intrapulmonalen Bronchien durch abnorm verzweigte distale Zweige der Lungenarterien verursacht. Das Atmen verbessert sich, wenn das Kind auf den Rücken gelegt wird. Schwere Herzinsuffizienz führt bald zum Tod. Die Auskultation offenbart ein charakteristisches systolodiastolisches Murmeln, "das Geräusch von Schneeknirschen unter den Füßen". In Gegenwart von VSD wird mäßige Zyanose beobachtet, häufige Bauchatmung und tiefe Brustatmung mit interkostaler Interstitialkontraktion. Oft gekennzeichneter Stridor atmen und ausatmen. Am linken Rand des Brustbeins wird ein systolischer und manchmal diastolischer Tremor festgestellt. Das sistolodiastolische Geräusch ist am linken Rand des Brustbeins von oben besser zu hören und verbreitet sich über den gesamten Bereich des Herzens vor dem Herzen. Das Geräusch besteht aus einer groben systolischen Komponente aufgrund der Verengung des Pulmonalklappenrings und einer groben, abnehmenden diastolischen Komponente. Das Geräusch wird durch einen ungespaltenen II-Ton unterbrochen, der unter der unteren Kante des Brustbeins und an der Spitze besser zu hören ist. Es wird durch das schließende Aortenklappe erzeugt. Die Diskontinuität des systolodiastolischen Geräusches unterscheidet es vom typischen Dauergeräusch des PDA.

Aufgrund der obstruktiven Natur des Atemstillstands wird selten eine vergrößerte Leber beobachtet. Bei einigen Patienten mit schwerer Herzinsuffizienz kann die Leber jedoch erheblich vergrößert werden. Bei Patienten ohne offene Syptomatik II kann der Herzton gespalten werden, was das Vorhandensein einer funktionierenden Klappe anzeigt. In diesen Fällen zeigt die Autopsie eine bikuspide Lungenklappe. Bei Patienten, die das erste Lebensjahr erlebt haben, nehmen die Symptome von Atemstillstand spontan ab, die Zyanose verschwindet. Die Zyanose verschwindet, wenn sich der Shunt aufgrund einer Abnahme der LSS, die in der Regel bei Neugeborenen auftritt, aufhebt. Mit einer Abnahme des Gefäßwiderstands werden die Insuffizienz der Klappe der Lungenarterie, die diastolische Überlastung des rechten Ventrikels und die Entlastung des rechten und linken Ventrikels während der Diastole verringert. Ein kleiner Blutshunt von rechts nach links während der Diastole kann selbst bei mäßigem systolischem Ausfluss von links nach rechts aufrechterhalten werden.

Elektrokardiographie

Fallots Tetrade und das Fehlen einer Lungenklappe sind durch rechtsventrikuläre Hypertrophie gekennzeichnet. Bei Anwesenheit von VSD, Kreuz- oder Links-Rechts-Shunt kann die Hypertrophie beider Ventrikel aufgezeichnet werden. Eine isolierte Klappeninsuffizienz im EKG manifestiert sich mit unausgedrückter rechtsventrikulärer Hypertrophie, die durch rsR 'in den rechten Ableitungen vermutet werden kann.

Radiographie

Auf einem Röntgenbild ein mäßig vergrößertes Herz mit einem stark erweiterten Rumpf und Ästen der Lungenarterie. Bei einem rechtsseitigen Bogen, einer sehr geschwollenen Lunge mit einer Verlagerung des Herzens nach links, ist die Aneurysma-Erweiterung der Lungenarterien jedoch nicht offensichtlich. Die Lungenarterien können medial lokalisiert und im Schatten des Mediastinums versteckt sein. Dichte Wurzeln ähneln einem Tumor, sind jedoch durch eine Durchleuchtung synchron mit Herzkontraktionen durch Fluoroskopie leicht zu erkennen. Der Schwellungsschatten am linken oberen Rand des Herzens wird durch den erweiterten Ausscheidungsweg des rechten Ventrikels gebildet. Dies liegt an der Drehung des Herzens nach links. Periphere Lungenentzündung ist normalerweise normal und kann bei älteren Säuglingen und Kindern mit einer Links-Rechts-Außerkraftsetzung verstärkt werden. Häufig markiertes einseitiges obstruktives Emphysem und Atelektase einzelner Segmente mit der Verlagerung des Herzens in die entgegengesetzte Richtung.

Bei isolierter angeborener Pulmonalklappeninsuffizienz kann das Röntgenbild fast normal sein, es kann jedoch eine erhöhte Pulsation der Arterien und der "Tanz" der Wurzeln gefunden werden. Gleichzeitig erreicht die Dilatation der Lungenarterien nicht die für Fallots Tetrade typischen Aneurysma-Anteile bei fehlender Lungenklappe.

Echokardiographie

Wie bei der klassischen Form der Falletr-Tetrade ermöglichen uns parasternale Zugänge entlang der Längsachse sowie Vierkammerzugänge einen großen VSD und einen Aortenprolaps. Der rechte Ventrikel ist erheblich erweitert, und häufig ist die paradoxe Bewegung des interventrikulären Septums ein Zeichen für eine Lungenklappeninsuffizienz. In den meisten Fällen können Sie eine sitzende rudimentäre Pulmonalklappe im stenotischen Ring definieren. Bei einem parasternalen Ansatz kann die Erweiterung des Lungenrumpfes und beider Lungenarterien entlang der kurzen Achse gesehen werden.

Die Doppler-Echokardiographie zeigt einen schnellen antegraden systolischen Strom mit hoher Geschwindigkeit durch den verengten Lungenring und einen retrograden diastolischen Klappeninsuffizienzstrom in der Lungenarterie und dem rechtsventrikulären Ausscheidungstrakt. Die Art des Blutflusses in der Lungenarterie kann den PDA nachahmen, aber der diastolische Blutfluss im Abflussbereich begünstigt die Klappeninsuffizienz.

Eine genaue Diagnose wird durch eine Verschiebung des Mediastinums aufgrund einer Überdehnung der Lunge und einer Verzerrung der Herzanatomie während einer schweren Dilatation der Lungenarterien behindert. Daher ist es erforderlich, eine atypische Position des Sensors zu finden, um ein gutes Bild zu erhalten. Eine echokardiographische Diagnose dieses Defekts kann vor der Auslieferung gemacht werden. Es gibt Berichte, dass Anomalien fötales Ödem verursachen können.

Herzkatheterisierung

Bei Vorhandensein eines ventrikulären Septumdefekts und einer Stenose der Lungenarterie ist der Druck im rechten Ventrikel gleich dem systemischen mit einer bevorzugten links-linksventrikulären Entlastung. Ohne eine signifikante Verengung in der Neugeborenenperiode nimmt die LSS ab, der Druck im rechten Ventrikel fällt ab und der Shunt nimmt eine Links-Rechts-Richtung, obwohl immer ein systolischer Druckgradient zwischen dem rechten Ventrikel und der Lungenarterie vorhanden ist. Der diastolische Druck in der Pulmonalarterie ist normalerweise gleich dem im rechten Ventrikel. Erst nach zahlreichen Versuchen konnte in der Lungenarterie aufgrund von durch Turbulenzen verursachten Artefakten und schweren Atemschwierigkeiten bei Säuglingen ein genauer Druck in der Lungenarterie erzielt werden. Bei zyanotischen Kindern mit Atemstillstand während der Katheterisierung ist die Einführung von Beruhigungsmitteln wegen der Gefahr eines Atemstillstandes kontraindiziert. In diesen Fällen wird eine mechanische Belüftung empfohlen.

Bei isolierter Lungenklappeninsuffizienz ist der Druck im rechten Ventrikel und in der Lungenarterie normal. Aufgrund des hohen Blutflusses durch den normalen Lungenring und des erhöhten Hubvolumens des rechten Ventrikels gibt es an der Klappe einen leichten systolischen Gradienten. In seltenen Fällen kommt es zu einer echten Stenose der Klappe mit unterschiedlichem Schweregrad.

Die Angiokardiographie zeigt die Lokalisation und den Schweregrad einer Verengung des Lungenrings, die Ausrichtung des Infundibulums und die Erweiterung der Lungenarterien. Ventilblätter werden nicht identifiziert, aber auf der Ebene der Stenose des Ventilrings ist ein diskreter Kamm des rudimentären Ventils zu sehen. Infundibulum und rechter Ventrikel sind in der Regel erweitert. Bei schwerer Stenose ist der Austrag des Kontrastmittels von rechts nach links zu sehen. Im rechten Ventrikel hält der Kontrast wegen Ventilinsuffizienz länger an. Ein Vergleich der Pulmonalarterie macht es möglich, das Vorhandensein einer Klappeninsuffizienz und eine ausgeprägte Erweiterung der Pulmonalarterien zu erkennen. In seltenen Fällen verlässt eine der Äste die aufsteigende Aorta.

Natürlich ist das diastolische Volumen des rechten Ventrikels bei schweren Kindern mit schlechter Prognose wesentlich größer als bei Kindern, die die Neugeborenenphase überlebt haben. Die relative Größe der erweiterten rechten Lungenarterie korreliert mit der Häufigkeit von Komplikationen und Mortalität: Je breiter die rechte Lungenarterie, desto schlechter sind die Ergebnisse des natürlichen Verlaufs.

Die Cineangiographie ermöglicht es, die Schwere der Anomalie der Lungenarterienverzweigung in den Lungenwurzeln zu beurteilen.

Natürlicher Fluss

Die Welt hat viel Erfahrung in der vorgeburtlichen Diagnostik von Conotruncus-Anomalien gesammelt, darunter auch die Falletr-Tetrade. Interessant sind die Ergebnisse von fötalen Fällen von Fallots Tetrade mit einer fehlenden Lungenklappe. So hatten von 18 Fällen, die in der vorgeburtlichen Periode diagnostiziert wurden, in 7 Fällen Familien beschlossen, die Schwangerschaft zu beenden, 4 Feten hatten einen spontanen intrauterinen Tod, 3 Kinder starben in der Neugeborenenperiode und 2 im Säuglingsalter. So überlebten nur 2 Kinder eine erhaltene Schwangerschaft. In einigen dieser Fälle wurden fötale Wassersucht und Wassermangel diagnostiziert. In einer anderen Publikation wurde die Diagnose des Syndroms in 20 Fällen gestellt, in 6 Fällen war die Schwangerschaft rechtzeitig abgeschlossen, in 3 Fällen trat der Fötus auf, 5 Neugeborene starben, 3 Kinder starben im Kindesalter und 3 Patienten blieben am Leben. Zehn von elf lebenden Babys benötigten eine frühe Belüftung.

Die Prognose für dieses Syndrom hängt vom Schweregrad der Obstruktion des Tracheobronchialbaums ab. Oft ist die Todesursache eine banale Atemwegsinfektion auf dem Hintergrund eines obstruktiven Emphysems und einer Atelektase. In milden Fällen bessert sich der Zustand spontan auf 6-9 Monate des ersten Lebensjahres. Dies ist auf die Reifung der Struktur der Bronchien und einen Druckabfall in den Lungenarterien zurückzuführen. Bei Neugeborenen ist das normale Merkmal des Tracheobronchialbaumes die Schwäche des Knorpels, der Muskeln und des elastischen Gewebes der Trachea und der Bronchien. Während der Reifung werden die Bronchien steifer und widerstandsfähiger gegen äußeren Druck. Reife Bronchien werden breiter, so dass äußerer Druck weniger Verstopfungen verursacht. Eine Abnahme der LSS und ein Fortschreiten der Klappenverengung führen zu einem Druckabfall in der Lungenarterie und zu einer geringeren Ausdehnung der erweiterten Lungenarterien.

Bei Erwachsenen treten nur gelegentlich Patienten mit diesem Syndrom auf. Bei einigen Patienten ist das Krankheitsbild das gleiche wie bei Patienten mit dem üblichen Fallo-Übungsheft; Andere im Neugeborenen- oder Säuglingsalter werden mit Atem- oder Herzinsuffizienz in die Klinik aufgenommen. Die Kompression der Bronchien führt zu Hyperventilation und rezidivierendem neugeborenem Pneumothorax mit weiterer Verschlechterung. Die meisten Patienten müssen im Neugeborenen- oder Säuglingsalter operiert werden.

Chirurgische Behandlung

In der Vergangenheit zielte die chirurgische Behandlung darauf ab, die aneurysmatische Expansion der Lungenarterien zu beseitigen, aber im Laufe der Jahre gab es keinen eindeutigen Ansatz für die Behandlung dieser Pathologie. Einige Chirurgen haben eine Verengung oder Ligation der Lungenarterie verwendet, um ihre Pulsationen mit oder ohne Blalock-Taussig-Anastomose zu reduzieren. Aneurysmenverschluss, Aneurismorrhaphie mit Suspendierung der Lungenarterie an der retrosternalen Faszie wurden ebenfalls verwendet. Die Methode der Translokation der Pulmonalarterie vom hinteren Mediastinum nach anterior wird mit einer Prothese beschrieben. Einige Autoren schlagen zusätzlich zur vollständigen Korrektur des Defekts vor, das Lecompte-Manöver zu verwenden - die Lungenarterie vor die Aorta und weit weg vom Tracheobronchialbaum zu bewegen.

Keine dieser palliativen Methoden war effektiv genug. Die chirurgische Mortalität war ziemlich hoch, aber die jüngsten Berichte über die Verwendung von Aorten-Homograftat zeigen verbesserte Ergebnisse. In den letzten zehn Jahren, da sich die Erfahrung mit der Korrektur verschiedener Defekte im Neugeborenenalter angehäuft hat, bevorzugen die meisten Chirurgen eine einstufige Behandlung. Es umfasst die Implantation eines Homoclaps, einer Leitung oder eines Monofalzes in die Lungenposition, das Schließen des DMHP mit einem Pflaster und die Wellung einer oder beider Lungenarterien. Die Implantation der Klappe liefert das beste hämodynamische Ergebnis, was durch die Verbesserung der körperlichen Leistungsfähigkeit und des Funktionszustands des rechten Ventrikels belegt wird. Es gibt viele Berichte über eine vollständige Korrektur der Krankheit mit der Implantation einer mechanischen Klappe und ein gutes klinisches Ergebnis.

Gelegentlich kann bei starker Verengung ein Stenting der großen Bronchien erforderlich sein. Bei einer ausgeprägten Lungendehnung kann es erforderlich sein, das betroffene Segment oder die Lobektomie zu entfernen. Corno und Mitarbeiter beseitigten die Kompression des Bronchus, nachdem sie den Defekt korrigiert hatten, indem sie die aneurysmatisch ausgedehnte Lungenarterie gekreuzt und mit einem Conduit verlängert hatten.

Der Hauptfaktor für die Mortalität ist der Schweregrad der pulmonalen Manifestationen des Syndroms. Die präoperative angiographische Beurteilung von Verzweigungsanomalien der segmentalen Lungenarterien ist für die Vorhersage des Ergebnisses sehr wichtig. Gefäßveränderungen können so ausgeprägt sein, dass sie sowohl nach einer Operation als auch ohne Operation nicht mit dem Leben vereinbar sind.

Bei Patienten ohne Symptome oder mit unausgesprochenen Manifestationen eines Atemversagens wird die Operation in der Regel bis zu einem älteren Zeitpunkt verschoben, wenn die operative Mortalität signifikant niedriger ist.

Die Ergebnisse der chirurgischen Behandlung

Das pädiatrische Konsortium, das sich mit der Behandlung von Herzerkrankungen befasst, präsentierte Daten zu den Ergebnissen der Behandlung von 41 Patienten mit Fallos Tetrade und der fehlenden Lungenklappe. Zwanzig Patienten starben. Die meisten von ihnen befanden sich im Neugeborenen- oder Säuglingsalter und wogen weniger als 5 kg. In einem anderen Bericht, von 28 Jahren im Alter von 1 Tag bis zum Alter von 16 Jahren, starben 6 in der frühen postoperativen Phase und 1 starb langfristig. Die Überlebensrate nach Jahr 1 betrug 77% und nach Alter 10 - 72%. Bei drei Patienten wurden wiederholte Operationen aufgrund einer anhaltenden Atemstörung durchgeführt, die nach wiederholter Aneurysmographie und Implantation des Klappenkanals eliminiert wurde. Ein Risikofaktor war die Notwendigkeit einer präoperativen Intubation.

Es sollte ein großer Prozentsatz unvermeidlicher wiederholter Operationen nach der Implantation mechanischer Klappen sowie über Stenosen bei aggressiver Resektion oder Verengung der Lungenarterien bemerkt werden.

Seltene Komplikationen

Es werden Fälle der Kompression der anterioren absteigenden Koronararterie durch Lungenaneurysma, massiver Lungenblutung und Verstopfung der Lungenvenen durch die erweiterte Lungenarterie beschrieben.

Nach der Operation liegen die Parameter der Beatmung und des Gasaustausches im Ruhezustand und bei maximaler Belastung unter dem Normalwert. Die Atemreserve ist bei Patienten mit fehlender Pulmonalklappe etwas niedriger als bei Patienten mit der üblichen Fallot-Tetrade. Dies ist auf das höhere Verhältnis von Totraum und Belüftungsvolumen bei maximaler Belastung zurückzuführen. Solche Patienten benötigen eine große Minutenventilation, um eine ausreichende Alveolarventilation zu erreichen.

Patienten, die eine Korrektur des Defekts im Säuglingsalter durchgemacht haben, haben oft reaktive Atemwege mit chronischer Obstruktion und benötigen daher eine langfristige Bronchodilatortherapie. Bei einigen Patienten bleibt nach einer Resektion oder Ansteckung des Aneurysmas das Wachstum der Lungenarterien hinterher, so dass Ballonangioplastie und endovaskuläres Stenting erforderlich sind. In der postoperativen Phase benötigen die meisten schweren Neugeborenen eine extrakorporale Membranoxygenierung.

Eine der typischen zusätzlichen Anomalien ist die Unterentwicklung des Herzmuskels des rechten Ventrikels. Die Trikuspidalklappe kann unter diesen Bedingungen stenotisch oder nicht perforiert sein, wie bei der Flugsicherung. Gleichzeitig bleibt die Missbildung des Kanals erhalten, im Gegensatz zu Fallots Tetrade mit fehlender Lungenklappe.

Ein charakteristisches Merkmal ist die Lockerheit des Herzmuskels. Das interventrikuläre Septum kann überproportional verdickt sein und einer asymmetrischen Hypertrophie ähneln.

In Kombination mit einer fehlenden Lungenklappe mit ATK ist die Prognose schlecht. Die Patienten werden nur in Form einer intervaskulären Anastomose oder einer Fontan-Operation palliativ behandelt.

Lungenklappe

Die Pulmonalarterieklappe ist durch das Muskelseptum des Ausgangsabschnitts des rechten Ventrikels vom fibrösen Skelett des Herzens getrennt. Es hat keine faserige Unterstützung. Seine halbseitige Basis ruht auf dem Myokard des Ausgabeteils des rechten Ventrikels.

Die Pulmonalarterienklappe besteht ähnlich wie die Aortenklappe aus drei Nebenhöhlen und drei Semilunarklappen, die sich von der Basis des Faserringes erstrecken. Die Semilunar-Blätter stammen vom medialen Rand. Unterscheiden Sie die vorderen, linken und rechten Semilunarklappen, deren proximale Kanten sich in lateraler Richtung in Form von Nebenhöhlen erstrecken und deren freie Kanten in den Lungenrumpf hineinragen. Der verdickte faserige Teil der zentralen Koalitionszone jedes Flugblatts wird Morgagni-Knötchen genannt. Dementsprechend werden die Pulmonalventilsinien auch als Schärpe bezeichnet. Die Ausdehnung der ursprünglichen Lungenarterie ist nicht so gut definiert wie in der Aorta

Kommissare zwischen den Blättern werden als links, rechts und hinten bezeichnet. Die linke semilunare Klappe grenzt direkt an das Muskelgewebe des Ausgabeteils des rechten Ventrikels, an sein Septum und teilweise an den oberen Teil des supraventrikulären Gipfels an. Der rechte Höcker präsentiert sich auch dem Myokard des Ausgabeteils des rechten Ventrikels. Die hintere Kommissur befindet sich gegenüber der "interkoronaren" Aortenklappenkommissur. Die Elemente, die die Klappe der Lungenarterie bilden, unterscheiden sich signifikant in ihrer Struktur. Sinotubuläre Verbindung (Bogenring, Bogenkamm), Kommissuralstäbe des Ventilbodens sind in einem räumlich miteinander verbundenen elastischen Rahmen verbunden, an dem die Flügel und Nebenhöhlen befestigt sind.

Die Sinuswand im Bereich des gewölbten Rings hat eine ähnliche Struktur wie die Wand des Lungenrumpfes, mit einer wohldefinierten mittleren Schicht aus glatten Myozyten, die von Elastin- und Kollagenfasern umgeben ist. In Richtung des Faserringes der Ventilbasis wird die Wand der Nebenhöhlen dünner, die Anzahl der Elastinfasern und Myozyten nimmt ab, die Kollagenfasern wachsen und an der Basis nimmt sie die Form eines Faserschnur an. In diesem Fall geht die innere elastische Membran allmählich verloren.

Der fibröse Ring der Basis, der eine Klappe der Lungenarterie aufweist, beginnt mit einer gespaltenen fibrösen Sinusschnur. Ein Teil davon bildet die Sinuswand des Faserringes, geht weiter zur Klappe und bildet seine Sinusschicht. Der andere Teil bildet die Basis des dreieckigen Faserringes und umfließt die Kardiomyozyten. Der Faserring hat im Querschnitt eine dreieckige Form und besteht hauptsächlich aus Kollagenstrukturen, einer elastischen Membran entlang der Ventrikeloberfläche und in geringerem Maße (etwa 10%) aus chondroidem Gewebe. Die Gewebe, die den mittleren Teil des Faserrings ausmachen, gehen in den Lappen über und bilden dessen mittlere Schicht. Das Blatt hat eine dreischichtige Struktur und besteht aus der Ventrikel-, der Median- und der Sinusschicht. Die Dicke des Blattes ist am Faserring maximal und in der Kuppel minimal. Im Knotenbereich des Lunatlappens nimmt die Dicke des Flügels wieder zu. Es herrscht eine brüchige Mittelschicht vor, die von einer elastischen Membran der Ventrikelschicht begrenzt wird: Am Fuß der Klappe befinden sich zahlreiche Arteriolen, Venen und Kapillaren, die für die Durchblutung sorgen. Kommissuralstäbe bestehen aus drei Abschnitten: einem gewölbten Abschnitt mit einer Struktur aus gewölbten Stegen und deren Fortsetzung, einem Faserabschnitt, der hauptsächlich aus nicht markierten Kollagenbündeln besteht, die durch scharf gewundene Kollagenfibrillen geflochten sind und eine ähnliche Struktur aufweisen wie der Basisfaserring, und einen Übergangsabschnitt vom ersten bis zum zweiten.

Die Pulmonalarterieklappe kann als zusammengesetzte Struktur betrachtet werden, die aus einem starken, überwiegend Kollagengerüst und Schalenelementen (Klappen und Nebenhöhlen) mit anisotropen Eigenschaften besteht. Die Pulmonalarterieklappe hat die gleiche Biomechanik wie die Aortenklappe.

Behandlung der Lungenklappenerkrankung

Die Spezialisten der Privatklinik des Israel Herzliya Medical Center haben beeindruckende Ergebnisse bei der Behandlung von angeborenen und erworbenen Lungenklappenfehlern erzielt. Die besten Kardiologen des Landes, die an den weltweit führenden Zentren für Forschung, Diagnose und Behandlung von Herzfehlern ein Praktikum absolviert haben, beraten und trainieren im Krankenhaus.

Aufbau und Funktion der Lungenklappe

Die Pulmonalarterieklappe besteht aus drei beweglichen Halbkugelklappen, die mit ihrer Basis an dem faserförmigen Ring befestigt sind, der den Ausgang des rechten Ventrikels des Herzens umgibt. Das Ventil soll einen Rückfluss von Blut aus dem Lungenrumpf in den rechten Ventrikel verhindern. In der Phase der Herzkontraktion (Systole) führt eine Druckerhöhung im rechten Ventrikel zu einer Auslenkung der Klappenblätter in Richtung der Lungenarterie, und das Blut gelangt frei in den Lungenkreislauf. In der Ruhephase (Diastole) des Klappenflügels wird der Auslass unter dem Einfluss von hohem Druck im Lungenrumpfbecken vollständig bedeckt.

Lungenklappenerkrankung

Es gibt verschiedene Arten von Lungenklappenerkrankungen:

• Lungenklappeninsuffizienz. Bei dieser Krankheit führt das Versagen der Semilunar-Höcker, die Öffnung vollständig zu schließen, zu einem umgekehrten Blutfluss von der Lungenarterie in den rechten Ventrikel. Ein Ausfall der Pulmonalarterienklappe führt zu einer Abnahme des in die Lunge gelangenden Blutvolumens und erschwert das Füllen des Ventrikels, was zu einer Überlastung und Hypertrophie des rechten Herzens führt.
• Stenose (Verengung) der Pulmonalklappe. Bei der Stenose verengen pathologische Veränderungen der Klappen und des fibrösen Rings das Lumen des Austritts aus dem rechten Ventrikel, wodurch das Volumen des Lungenblutflusses erheblich verringert wird. Der rechte Ventrikel des Herzens muss den hohen Widerstand, der durch die Stenose verursacht wird, ständig überwinden, was schnell zu seiner Hypertrophie und dann zu irreversiblen dystrophischen Veränderungen führt. Dekompensierte Stenose der Lungenarterie manifestiert sich durch schwere Symptome einer verminderten Lungenperfusion und Rechtsherzversagen. Dieser Defekt wird oft mit komplexen angeborenen Fehlbildungen des Herzens wie Fallot-Triade und Tetrade kombiniert.
• Die Atresie der Lungenarterie ist eine schwere angeborene Herzerkrankung, die durch das Fehlen einer Öffnung zwischen dem rechten Ventrikel und dem Lungenrumpf gekennzeichnet ist. Ein vollständig geschlossenes Ventil verhindert, dass Blut in die Lunge gelangt. In der vorgeburtlichen Phase stört dieser Defekt die normale Entwicklung nicht, da keine Lungenatmung des Fötus vorliegt. Unmittelbar nach der Geburt des Kindes führt die Atresie der Lungenarterie zu einem kritischen Zustand, der eine intensive Wiederbelebung erfordert. Der Lungenblutstrom wird bei diesem Defekt durch den offenen Arteriengang aufrechterhalten, dessen Durchsatz den Anforderungen des Organismus nicht entspricht.

Ursachen der Lungenklappenerkrankung

Unter den Ursachen der Lungenklappenerkrankung ist Folgendes zu beachten:

• Angeborene Herzkrankheit, die durch genetische Mutationen verursacht wird, sowie Infektionen mit Infektionserregern und externen teratogenen Faktoren während der Schwangerschaft
• Erbkrankheiten des Bindegewebes, die zu Veränderungen im Bereich des Lungenrumpfes und des Ventilrings führen (Marfan-Syndrom)
• Komplikationen durch rheumatische Endokarditis oder entzündlichen Prozess des Endokards nichtrheumatischer Herkunft
• Folgen von Erkrankungen, die eine Erweiterung des rechten Herzens verursachen (Dehnung des Faserringes kann zu relativer Insuffizienz der Lungenarterienklappe führen)
• Tumoren des Herzens und des Mediastinums
• Folgen von Brustverletzungen

Das klinische Bild der Lungenklappenerkrankung

Die Symptome hängen von der Art des Defekts, dem Grad der Ventilschädigung und dem Alter des Patienten ab. Die schwersten Symptome treten bei Neugeborenen mit Lungenatresie auf. Schwere Herz- und Atemstörungen bedrohen das Leben junger Patienten in den ersten Minuten nach der Geburt und erfordern eine intensive Behandlung. Isolierte Stenosen und komplexe Defekte mit einer Verengung des Austritts in die Lungenarterie sind aufgrund der charakteristischen Hautfarbe zyanotische (oder "blaue") Defekte. Zyanose wird durch einen verminderten Lungenblutfluss und Sauerstoffmangel in den Organen und Geweben verursacht.

Patienten mit Aortenklappendefekten leiden zusätzlich zu Anzeichen eines verminderten Lungenblutflusses an Herzversagen, die Symptome sind:

• Atemnot (Kurzatmigkeit), das bei minimaler körperlicher Anstrengung und bei schweren Formen der Krankheit auch in Ruhe auftritt
• Herzklopfen (Tachykardie), oft begleitet von anderen Herzrhythmusstörungen
• Ödeme der unteren Extremitäten und in schweren Fällen des Beckens, des Bauches sowie Ansammlung von Flüssigkeit in der Bauchhöhle
• Brustpatienten haben Schwierigkeiten beim Füttern, Nahrungsverweigerung, Hypotrophie
• Bei Kindern führt die Pulmonalklappenerkrankung zu einer deutlichen physischen Verzögerung

Diagnose der Lungenklappenerkrankung

Die Diagnose schwerer angeborener Fehlbildungen wird unmittelbar nach der Geburt des Kindes durchgeführt. Leichte Formen der Herzklappeninsuffizienz sowie erworbene Pathologien werden im fortgeschrittenen Alter mit dem Auftreten von Symptomen oder während des Follow-ups diagnostiziert. Ein charakteristisches objektives Zeichen des Defekts ist das vom Arzt während der Auskultation des Herzens festgestellte Geräusch. Zur abschließenden Diagnose einer angeborenen und erworbenen Pulmonalklappenerkrankung wenden Kardiologen der Klinik Herzliya Medical Center hochpräzise Forschungsmethoden an, darunter:

• Echokardiographie - Visualisierung des Herzens mit einem Ultraschallscanner
• Radiographie der Brust, um die Größe des Herzens und die Lungenveränderungen zu beurteilen
• Röntgenkontrast entsprechend dem Protokoll der Gefäßforschung (Angiographie), einschließlich der Koronarangiographie
• Messung des Sauerstoffniveaus und des Drucks in den Herzkammern unter Verwendung minimalinvasiver Katheterisierung
• Pulsoximetrie - Nicht-invasive Überwachung der Sauerstoffsättigung im Blut
• Elektrokardiographische Studien (Echtzeit-EKG-Aufzeichnung und Langzeitüberwachung der Herzfrequenz). Die Erfassung der elektrischen Potentiale des Herzens hilft Kardiologen bei der Diagnose von ischämischen Anomalien, Arrhythmien und myokardialer Hypertrophie, die die Herzklappenerkrankung begleiten
• Tomographische Methoden zur Untersuchung des Herzens (Computer- und Magnetresonanztomographie)
• Isotopischer Lungenperfusionsscan

Moderne Behandlungsmethoden der Lungenklappenerkrankung

Die medikamentöse Behandlung von Fehlbildungen der Lungenarterie zielt darauf ab, die Entwicklung und das Fortschreiten von Herzinsuffizienz zu verhindern. Neugeborene mit Atresie der Lungenarterie werden mit Medikamenten injiziert, die das Schließen des Arteriengangs vor einer Notoperation verhindern. Eine chirurgische Behandlung kann die Hämodynamik in den meisten Fällen durch die Beseitigung von Herzkrankheiten normalisieren.

In der Privatklinik "Herzliya Medical Center" werden folgende Operationen bei Lungenventilfehlern durchgeführt:

• Perkutane Punktion mit Atresie der Lungenarterie mit nachfolgender Ballondilatation. Das Verfahren wird zur Wiederherstellung der Lungenperfusion bei Neugeborenen durchgeführt.
• Ballonexpansion der Stenose, Stenting und Anwendung einer innovativen Technik des Schneidenzylinders, wodurch nicht nur der verengte Bereich vergrößert werden kann, sondern auch überschüssiges Fasergewebe entfernt werden kann, was zu einem erneuten Auftreten der Stenose führt
• Organerhaltende Verfahren für die Rekonstruktion eines beschädigten Ventils, um seinen Austausch zu verhindern
• Operation am offenen Herzen zur Wiederherstellung der normalen Durchgängigkeit bei Atresie und Stenose des Lungenrumpfes
• Lungenklappenersatzoperationen. Künstliche biologische oder mechanische Klappen erfüllen ihre Funktion vollständig und gewährleisten die Wiederherstellung der Hämodynamik über viele Jahre

Innovative Technologien der offenen und minimal invasiven Herzchirurgie, die universell im Krankenhaus des Herzliya Medical Center eingeführt wurden, haben die Prognose schwerer Herzfehler verändert. Dank einer Kombination aus Chirurgenerfahrung, hervorragenden Krankenhausbedingungen, hochprofessioneller postoperativer Versorgung und intensiver Rehabilitationstherapie wurde Tausenden von Patienten aus der ganzen Welt die Möglichkeit geboten, einen vollen und aktiven Lebensstil zu führen.