Hämolytische Anämie bei Kindern (Vortrag)

Pädiatrie-Vorlesung 5

Hämolytische Anämie bei Kindern.

Bei Blutkrankheiten beträgt die hämolytische Anämie 5% und unter den Anämien 11%.

Hämolytische Anämie ist eine Gruppe von verschiedenen Krankheiten aus der Natur ihrer Natur, aber vereint durch ein einziges Symptom - die Hämolyse roter Blutkörperchen.

Erythrozytenphysiologie. Der Erythrozyt lebt durchschnittlich 120 Tage, und während dieser Zeit durchquert er den Blutstrom für etwa 180 km und 160 000 Oxygenierungen, d. H. Der Erythrozyt trägt eine enorme funktionelle Belastung und ist daher durch einen starken Metabolismus gekennzeichnet.

Die funktionelle Aktivität des Erythrozyten wird durch folgende Faktoren bestimmt:

Erhaltung der Struktur der Erythrozyten ("Erythrozytenzusammensetzung")

Erhaltung der Erythrozytenform (bikonkave Scheibe)

Die Sicherheit der Prozesse, die den Stoffwechsel von Hämoglobin sicherstellen (ist Bestandteil des Erythrozyten).

Der wichtigste Indikator, Faktor, der einen aktiven funktionellen Nutzen liefert, ist die biochemische Aktivität, biochemische Prozesse - die Glykolyse, die ATP-Synthese (Makroergien) bereitstellt, die beim Zerfall Energie für den Erythrozyten liefert.

Glutathion-Schild. Aus der Erythrozytenstruktur wurde ein einzigartiges Tripeptidprotein, Glutathion, isoliert. Er ist an allen grundlegenden Prozessen der vitalen Aktivität der Erythrozyten beteiligt und stellt sicher, dass die Sicherheit seiner Struktur für den normalen Stoffwechsel des Hämoglobins verantwortlich ist.

Die wichtigste Komponente für die Erhaltung der Form und Struktur der Erythrozyten sind die Erythrozytenmembran-Lipoproteine. Sie sind gewissermaßen an Endo- und Exozytoseprozessen beteiligt.

Bei der Sicherstellung der Nützlichkeit von Erythrozytenmembranen kommt den Proteinstrukturen große Bedeutung zu. Eine wichtige Rolle spielt die Fähigkeit des Erythrozyten, verformbar zu sein, d. H. Die Fähigkeit, beim Eintritt in die Mikrokapillaren und beim Austritt aus den Nebenhöhlen der Milz nicht stecken zu bleiben. Verformbarkeit hängt ab von:

Intra-Erythrozytenviskosität, die durch die optimale Konzentration von Hämoglobin gewährleistet wird, die den mittleren Teil des Erythrozyten ausfüllt

intraerythrozytischer onkotischer Druck, der mit dem onkotischen Blutplasma-Druck ausgeglichen werden muss. Wenn der onkotische Druck außen höher ist, dann stürzen die Elemente des Plasmas in das Innere des Erythrozyten und platzen. Der onkotische Intra-Erythrozyten-Druck hängt vom Gehalt der Kalium- und Magnesiumkationen im Erythrozyten ab. Der optimale Gehalt an Kalium und Magnesium hängt wiederum von den entsprechenden Transportmechanismen ab - von Proteinen, und deren Gehalt und Aktivität hängen vom Zustand der Erythrozytenmembran ab. Der Zustand der Erythrozytenmembran wird durch viskoelastische Eigenschaften bestimmt, die durch das harmonische Verhältnis von Phospholipiden in den Membranproteinkomponenten bestimmt werden. Das heißt, als wären alle Membranfaktoren miteinander verbunden. Wenn Elemente des genetischen Programms der Erythrozyten verletzt werden - Kontrolle der Erythrozytenmembransynthese, Synthese von Transportproteinen -, wird die Zusammensetzung interner Faktoren leiden und der Erythrozyt stirbt.

Äußere Faktoren (Faktoren, die außerhalb der roten Blutkörperchen liegen):

onkotischer Blutplasmadruck

Transportproteine, die Hämoglobin übertragen

Mechanismen, die den Stoffwechsel von Hämoglobin sicherstellen (hauptsächlich hepatische Faktoren)

Verstöße gegen diese Faktoren finden sich beispielsweise bei einer Verbrennungskrankheit.

Externe Faktoren umfassen parasitäre Faktoren (Malaria)

Die Kombination äußerer und innerer Faktoren gewährleistet somit die Aktivität des Erythrozyten.

Arbeitsversion der Klassifikation der hämolytischen Anämie bei Kindern.

Gruppe 1 - erbliche Anämie:

Anämie im Zusammenhang mit einer gestörten Erythrozytenmembranstruktur: Minkowski-Chauffard-Krankheit, Pycnozytose, Ovalozytose.

Anämie im Zusammenhang mit dem Mangel oder Defekt der Erythrozytenenzymsysteme: Mangel an Glucose-6-phosphatidehydrogenase, Pyruvatkinase, Glutathion-abhängigen Enzymen.

Anämie im Zusammenhang mit einer gestörten Struktur und Hämoglobinsynthese: Thalassämie (kleine und große), Hämoglobinose (Sichelzellenanämie), Methämoglobinämie.

Gruppe 2 - erworbene Anämie:

Immun: Hämolytische Erkrankung des Neugeborenen, Autoimmunhämolytische Anämie

Nicht-Immunanämie: parasitär, Verbrennungen.

Hereditäre hämolytische Anämie, die mit einem Defekt in der Membranstruktur der Erythrozyten einhergeht.

Minkowski-Chauffard-Krankheit (erbliche Mikrokügelchenzytose). Die Art der Vererbung ist autosomal dominant, das heißt, wenn einer der Elternträger ist, hat das Kind eine Krankheit. In jedem vierten nicht vererbten Fall beruht diese Mutation jedoch offensichtlich auf einer bestimmten Mutation, die unter dem Einfluss teratogener Faktoren entwickelt wurde (spontan). Das Hauptsymptom dieser Krankheit ist ein Anstieg des Gehalts an Mikrosphärenzellen, der prähämolytisch ist. Eine Reihe von genetisch bestimmten Faktoren wurde identifiziert, die zur Beschleunigung des Lebens roter Blutkörperchen führen:

Der Erythrozyt weist einen Defekt an Membranlipiden auf, was zu einer Kontraktion der Membran führt, wodurch die Verletzung der Form sichergestellt wird

abnormales Transportprotein, das den Transfer von Kalium und Magnesium gewährleistet, was bedeutet, dass der Erythrozyt unter einem suboptimalen onkotischen Druck leidet

Die Bildung normaler erythrozytenkontraktiler Fibrillen ist gestört

aus unbekannten Gründen stellt sich heraus, dass die Intensität des Metabolismus von Mikrosphären sehr hoch ist (viel höher als bei gesunden)

ein höherer Hämoglobingehalt in den Erythrozyten wurde nachgewiesen (und stellt eine Intra-Erythrozyten-Viskosität bereit), dh die Intra-Erythrozyten-Viskosität steigt an.

All dies erklärt die Natur der Hämolyse als Folge der Entwicklung von Hypoxie, Hyperbilirubinämie und Anämie.

Die Erkrankung verläuft je nach Art des Wechsels von Exazerbationen und Remissionen. Eine Verschärfung nennt man Krise. Prädispose für die Krise:

Exazerbation einer chronischen Infektion

Klinische Manifestationen der erblichen Mikrosphärenzytose.

Allgemeiner Verfall: Schwäche, Kopfschmerzen, erhöhte Müdigkeit während des Trainings, Herzklopfen. Manchmal Bauchschmerzen, lockerer Stuhlgang. Die Hauptsymptome sind jedoch:

Gelbsucht (Zitronengelb), Splenomegalie, manche Kinder haben eine vergrößerte Leber. Eine objektive Untersuchung neben Gelbsucht, Splenomegalie kann man gedämpfte Töne, systolisches Murmeln, die Ausdehnung der Grenzen der relativen Herzstummheit feststellen.

Gelbsucht der hämolytischen Genese und im Gegensatz zum mechanischen und parenchymatösen Zustand ist nicht durch das Auftreten von verfärbten Kot und Urin der Bierfarbe gekennzeichnet.

Die Diagnose wird durch Labordaten bestätigt: In einem klinischen Bluttest: Abnahme der Anzahl der Erythrozyten und des Hämoglobins, aber der Hämoglobingehalt im Erythrozyten ändert sich nicht, daher ist der Farbindikator entweder normal oder erhöht, was diese Anämie von hämolytischer unterscheidet.

Die Erhöhung des Gehalts an Mikrokügelchen auf 20-30%. Für die Differentialdiagnose wurde häufig die Price-Jones-Kurve (eine Kurve, die das Vorhandensein von roten Blutkörperchen mit verschiedenen Durchmessern widerspiegelt) verwendet, entlang derer sich eine Verschiebung zu Mikrosphärenzellen ergibt. Im peripheren Blut treten unreife Zellen der Erythroidserie auf, die Anzahl der Retikulozyten steigt auf 50 ppm (normal 12). Ein charakteristisches Merkmal dieser Anämie ist die Abnahme des osmotischen Mindestwiderstandes, und der maximale Widerstand bleibt normal.

Alle Altersgruppen sind dieser Krankheit gehorsam: auch bei Neugeborenen. Das erste Symptom, das bei Neugeborenen einen Verdacht hervorrufen sollte, ist der mit der Zeit verlängerte Ikterus (bei Ikterus besteht übrigens die Gefahr eines nuklearen Ikterus - eine Niederlage der subkortikalen ZNS-Kerne). Die meisten Krisen entwickeln sich im Alter von 3 bis 5 Jahren, da in diesem Alter weitere provozierende Faktoren auftreten.

Differentialdiagnose der Minkowski-Chauffard-Anämie in der Neugeborenenperiode:

hämolytische Erkrankung des Neugeborenen

Atresie der Gallenwege

intrauterine Infektion (bei intrauteriner Infektion ist die Leber am häufigsten betroffen)

Im Säuglingsalter:

symptomatisch (Vitamine usw.)

bei schwerer Anämie - Bluttransfusion, Transfusion roter Blutkörperchen

Splenektomie. Diese Operation wird als die Methode der Wahl angesehen, die es ermöglicht, das Auftreten einer Krise in der Zukunft scharf abzuschneiden. Da sich die Hämolyse entwickelt, weil rote Blutkörperchen in den Nebenhöhlen der Milz stecken bleiben.

OVALOCYTOSIS. Ovalozytose im peripheren Blut zeigt ovale Erythrozyten. Dies ist eine günstige Form der Krankheit. Es kann drei Formen der Krankheit geben:

mit kompensierter Hämolyse (Hämolyse ist, aber klinisch manifestiert sich nicht)

In 10 bis 11% der Fälle verläuft die Ovalozytose nach der Art der hämolytischen Anämie.

Die Taktik ist absolut dieselbe wie bei der Mikrosphärenzytose: bei schwerer Anämie, Bluttransfusion, Splenektomie.

Hereditäre Anämie, die mit einem Defekt oder Mangel der Erythrozytenenzymsysteme verbunden ist.

Die Hauptvertreter dieser Gruppe von Anämien sind hämolytische Anämie, die mit einem Mangel des Enzyms Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase (GFDG) verbunden ist. Es wird festgestellt, dass sich ein Mangel dieses Enzyms in der Synthese von ATP, dem Zustand des Thiolschilds, dem Stoffwechsel und Glutathion niederschlägt. Die Art der Vererbung ist teilweise autosomal dominant und teilweise geschlechtsgebunden. Die Krankheit verläuft auch als Remission und Krisen. Ursachen von Krisen: Chemischen Faktoren und insbesondere Drogen wird ein erheblicher Stellenwert eingeräumt. Es werden Krisen bei Patienten beschrieben, die nicht-steroidale entzündungshemmende Medikamente einnehmen, einige Antibiotika, Vitaminpräparate, Sulfonamide usw. Eine Infektion oder Hypothermie kann ein auslösender Faktor sein.

Der Favismus ist eine Variante dieser Pathologie, er wird hier selten gesehen (hauptsächlich in Südostasien). Krise ausgelöst durch das Essen von Bohnen.

Klinisch kann die Krankheit in jedem Alter nachgewiesen werden. Neugeborene haben ein hohes Risiko für die Entwicklung einer nuklearen Gelbsucht. Der Kurs ist chronisch. Während der Krise, Gelbsucht, die mit verfärbten Stühlen kombiniert wird, wird dunkler Urin freigesetzt. Allgemeine Symptome: Herzklopfen, Lethargie, Appetitlosigkeit.

Verringerung der Anzahl der roten Blutkörperchen, Hämoglobin

normale Farbanzeige

hohe Retikulozytose (bis zu 100 ppm)

Die entscheidende Diagnosemethode ist die Untersuchung der G6PDG-Aktivität im Erythrozyten.

Entfernen Sie das Medikament, das die Krise ausgelöst hat

Die Splenektomie ist in diesem Fall nicht anwendbar.

Die Gruppe der Anämien, die mit einem Mangel an Enzym assoziiert sind und den Austausch von Glutathion gewährleisten: Glutathionperoxidase, Reduktase, Synthetase. Die Varianten des Mangels an einem oder mehreren Enzymen werden beschrieben. Klinik, siehe oben. Krisenfaktoren:

Bei manchen Menschen tritt eine spontane Hämolyse auf. Es gibt Methoden zur Bestimmung der Aktivität dieser Enzyme. Behandlung - Bluttransfusion, Splenektomie.

Anämien durch erblichen Defekt des Hämoglobinstoffwechsels.

Beim Menschen werden 7 Varianten von Hämoglobin zugeordnet. Hämoglobin besteht aus 2 parallelen Paaren von Alpha- und Betaketten. Bei Punktmutationen liegt die Bedeutung eines Hämoglobindefekts in der Verletzung der Reihenfolge der Anordnung von Aminosäureresten in der Betakette.

Bei Mutationen im Bereich der Regulierungsorte tritt eine größere Verletzung auf: Es wird keine Kette synthetisiert oder die Kettenlänge wird verkürzt.

So wird in beiden Fällen die harmonische Struktur des Hämoglobins gestört, im zweiten Fall entsteht eine äußerst schwierige Variante - die Thalassämie.

Hämoglobinose tritt bei Punktmutationen auf. Zum Beispiel: Sichelzellenanämie (S-Zellanämie) ist eine Erbkrankheit. Krisen werden durch dieselben Faktoren verursacht. Unter dem Einfluss dieser Faktoren wird die Kompensation gestört und die intraerythritische Viskosität aufgrund von perversem Hämoglobin (noch mehr spindelförmige Formen, die die Zellen brechen und die Form zerbrechen, wodurch eine zur Hämolyse führende Situation entsteht) wird noch intensiver.

KLINIK: Die Klinik der Sichelzellenanämie ähnelt der Klinik einer anderen hämolytischen Anämie: Gelbsucht, Hepatosplenomegalie, weil der Erythrozyt seine Form ändert, er verliert seine Fähigkeit, sich festzusetzen, so dass Hämaturie, Paralyse und Parese, Erbrechen, Durchfall und schwere Schmerzen auftreten.

In der klinischen Analyse von Blut wird eine Retikulozytose bis zu 200 ppm nachgewiesen, Leukozytose, Neutrophilie mit einer Verschiebung nach links, manchmal fieberhafte Zustände. Manche Kinder klagen wegen Müdigkeit und Appetitlosigkeit aus der Krise.

Methämoglobinämie. Zu den Ursachen gehören idiopathische Faktoren (Entwicklung unter dem Einfluss unbekannter Gründe). Häufig wird jedoch davon ausgegangen, dass dies auf den Missbrauch von an Nitraten und Nitriten reichen Lebensmitteln zurückzuführen ist. Nitrite und Nitrate verschlimmern den Übergang von Methämoglobin zu Hämoglobin und als Folge erhöht sich der Gehalt an Methämoglobin im Blut (mehr als 1-2%). und Methämoglobin bindet fest Sauerstoff und dissoziiert nicht in Geweben, was zu Gewebehypoxie führt.Die erblichen Formen der Methämoglobinämie sind auf das Fehlen regenerierender Systeme zurückzuführen. Wärme neonatalen beobachteter ausgeprägte Zyanose, Herz- und Atmungsversagen, Hepatomegalie.

Methylenblau mit Glukose (Chromosmon)

Vitamin C für lange Zeit (während einer Krise und lange Zeit während der Remission)

Hämolytische Anämie bei Kindern

Hämolytische Anämie bei Kindern ist eine Gruppe von Krankheiten, die sich in der Pathogenese unterscheiden. Das Hauptsymptom davon ist eine Abnahme der Lebensdauer roter Blutkörperchen und die Entwicklung ihrer Hämolyse. Das klinische Bild zeigt gemeinsame Symptome: das Auftreten von Gelbsucht, Splenomegalie, seltener Hepatomegalie, dunkler Urinfleck. Labortests sind durch eine Abnahme des Hämoglobins, Retikulozytose, einen Anstieg des Bilirubinspiegels (hauptsächlich aufgrund der indirekten Fraktion), einen Anstieg der LDH und Urobilinogen im Urin gekennzeichnet. Die Behandlungsmethode hängt von der Ätiologie der Anämie ab: mögliche medikamentöse Therapie, Bluttransfusion, Splenektomie mit Hypersplenismus.

Hämolytische Anämie bei Kindern

Die hämolytische Anämie ist eine Erythrozytopathie, bei der die Zerstörung der roten Blutkörperchen über ihre Bildung andauernd oder massiv vorherrscht. Unter allen Anämien finden sich Kinder in 11,5% der Fälle, in 5,3% der Gesamtzahl der Blutkrankheiten. Bei der Anzahl der Patienten überwiegend Männer. Es werden häufig erbliche Formen (76,6%) und insbesondere die erbliche sphärozytische hämolytische Anämie (56,4%) diagnostiziert. Einige Formen sind mit ethnischer Zugehörigkeit verbunden: Thalassämie ist typisch für Asiaten, Einwohner der kaukasischen Republiken, die Küste des Mittelmeers; Sichelzellenanämie - für Menschen der Negroid-Rasse, Mangel an G-6-FD - für Vertreter der jüdischen Nationalität. Die hämolytische Erkrankung des Fötus im Territorium der Russischen Föderation tritt bei 0,6% der Neugeborenen auf.

Gründe

Die Ätiologie der erblichen und erworbenen hämolytischen Anämie variiert. Bei erblichen Anämien werden Pathologien in der Struktur roter Blutkörperchen auf genetischer Ebene programmiert: Es gibt 16 bekannte Varianten mit autosomal-dominantem Erbgang, 29 mit rezessivem, 7 mit X-verknüpfter Varietät. Alle Ursachen, die zur Hämolyse führen, werden in extrazellulär und intrazellulär unterteilt.

Extrazelluläre Ursachen sind typisch für erworbene Anämie. In diesem Fall haben Erythrozyten keine Defekte, sondern werden durch äußere Faktoren zerstört: Retikuloendothelialhyperaktivität (Hypersplenismus), mechanische und chemische Störungen der Integrität roter Blutkörperchen, immunologische Anomalien (unter dem Einfluss von Antikörpern), parasitäre Invasionen, Vitaminmangel, einige Infektionen. Die intrazellulären Ursachen der Hämolyse sind eine Verletzung der Struktur und der Funktionen von Erythrozyten, wie Defekten im Erythrozytenstoffwechsel, der Struktur von Hämoglobin und Zellmembranen.

Pathogenese

Bei der Pathogenese der hereditären hämolytischen Anämie spielt die extravaskuläre Hämolyse eine große Rolle - die Zerstörung der roten Blutkörperchen tritt in den Zellen des retikuloendothelialen Systems auf. Das freigesetzte Häm zerfällt zu ungebundenem Bilirubin. In der Leber kann sich eine solche Menge Bilirubin nicht vollständig an Glucuronsäure binden, es entsteht eine Hyperbilirubinämie. Es manifestiert sich klinisch durch eine Zunahme der Gelbsucht, der Bildung von Gallenblasensteinen, die Calcium Bilirubinat enthalten, bei Kindern im frühen Alter. Im Darm wird Bilirubin zu Urobilin metabolisiert, dessen Überschuss den Urin in einer dunklen Farbe verfärbt. Die Hyperaktivität der Milz führt zu einer Zunahme ihrer Größe mit der Entwicklung eines Hypersplenismus.

Intravaskuläre Hämolyse tritt auf, wenn eine hämolytische Anämie erworben wird. Erythrozyten brechen im Blut ab, die freigesetzte Hämoglobinmenge ist nicht vollständig mit Plasma-Haptoglobin verbunden, wodurch sich eine Hämoglobinurie entwickelt. Überschüssiges Hämosiderin, das in der Milz, Niere, Leber gebildet wird, trägt zur Entwicklung der Hämosiderose dieser Organe und zur Verletzung ihrer Funktion bei. Die kompensatorische Verstärkung der Erythropoese verursacht Retikulozytose. Knochenmarkshyperplasie führt bei Kindern zu einer Verformung des Schädels und des Skeletts.

Klassifizierung

Die allgemein anerkannte Klassifizierung der hämolytischen Anämie bei Kindern wird von L. I. Idelson vorgeschlagen. im Jahr 1975. Demnach gibt es zwei Hauptgruppen: erblich und erworben, in denen jeweils ätiopathogenetische Formen angegeben sind. Hereditäre Anämie wird durch die Lokalisierung einer genetischen Anomalie klassifiziert, die zur Unterlegenheit der roten Blutkörperchen führt. Dazu gehören:

• Membranopathie. Die hämolytische Anämie ist mit Defekten in Protein- und Lipidkomplexen von Erythrozytenmembranen assoziiert: angeborene erythropoetische Porphyrie, hereditäre Elliptozytose und Spherozytose - Minkowski-Chauffard-Krankheit.
• Fermentopathie Hämolyse wird durch einen Mangel an Erythrozytenenzymen verursacht, die für den Pentose-Phosphat-Zyklus, die Glykolyse, die Synthese von ATP und Porphyrinen, den Austausch von Nukleotiden und Glutathion sorgen.
• Hämoglobinopathien. Pathologische Zustände, die durch strukturelle Störungen des Hämoglobins und Änderungen in der Synthese seiner Ketten verursacht werden: Thalassämie, Sichelzellenanämie, Erythroporphyrie.

Die erworbene hämolytische Anämie ist mit dem Einfluss verschiedener Faktoren verbunden, die zur Hämolyse im Gefäßbett und in den Organen des retikuloendothelialen Systems beitragen. Darunter sind:

• Immunformen Die Ursache für den Tod der roten Blutkörperchen ist die Produktion von Antikörpern gegen diese. Bei der Isoimmun-Variante dringen Anti-Erythrozyten-Antikörper in den Körper ein (hämolytische Erkrankung des Neugeborenen) oder treten rote Blutkörperchen auf, an denen der Patient sensibilisiert ist (Post-Transfusions-Anämie). Für heteroimmune Formen ist die Fixierung von Medikamenten (Penicilline, Sulfonamide, Chinidin) oder Viren auf Erythrozyten charakteristisch, was sie zu einem Antigen macht. Autoimmune Anämie wird durch die Bildung von Antikörpern gegen die eigenen normalen Erythrozyten bei Krebs, lymphozytärer Leukämie, Myelom, systemischem Lupus erythematodes sowie durch die Produktion von Wärme- und Kälteantikörpern verursacht.
• Mechanische Formen Die Hämolyse wird durch die mechanische Zerstörung der roten Blutkörperchen verursacht. Direkte Schäden sind bei künstlichen Herzklappen, parasitärer Invasion (Malaria plasmodium, Toxoplasma), bakteriellen Toxinen (β-hämolytischer Streptokokken, Meningokokken), Giftschlangen, Insekten möglich. Beim Marschieren von Hämoglobinurie und Anämie von Sportlern nach längerem intensiven Training tritt Hämolyse in den Kapillaren der unteren Extremitäten auf. Hypersplenismus bewirkt die Zerstörung normaler Erythrozyten in der Milz.

Symptome

Das klinische Bild, das sich bei verschiedenen Arten der Hämolyse entwickelt, weist gemeinsame Merkmale auf. Akute Zunahme der Symptome ist charakteristisch für erworbene hämolytische Anämien. Der größte Teil der erblichen Anämie tritt chronisch mit periodischen hämolytischen Krisen auf. Für die Entstehung einer Krise ist ein Auslöser notwendig: Hypothermie, der Einsatz von toxischen Medikamenten, eine Infektionskrankheit. Die ersten Symptome sind allgemeine Schwäche, Fieber, Dyspepsie, Kopfschmerzen. In der Zukunft nehmen die Anzeichen einer Bilirubin-Intoxikation zu: die ikterischen Schleimhäute und die Gelbfärbung der Haut; Es gibt Schweregefühl, Beschwerden im Oberbauch aufgrund von Hepato- und Splenomegalie, Verdunkelung des Urins - von rosa bis fast schwarz. Vor dem Hintergrund der Anemisierung wächst die Blässe mit einem wachsartigen Hauch, Gefühle von Herzklopfen und Unterbrechungen in der Arbeit des Herzens treten auf. In schweren Fällen entwickeln sich Oligurie (Verringerung der ausgeschiedenen Urinmenge) und Anurie bis zum Schock.

Die erblichen Formen sind durch die Identifizierung der Stigmatisierung gekennzeichnet: Oberkiefer- und Zahnfehlbildungen, Hyperchromie der Iris, "Schädelturm", Nasenrückenverengung, "gotischer" Gaumen; In der Geschichte gibt es Hinweise auf hämolytische Zustände bei Verwandten, die Vererbung aufgrund von Cholelithiasis wird verstärkt. Das klinische Bild der isoimmunen Anämien in einem Mutter-Fötus-Konflikt hängt von der Ursache des Konflikts ab (Rh, Blutgruppe und andere). Ein hoher Antikörpertiter und deren direkte Wirkung auf den Fötus in der 20. bis 29. Schwangerschaftswoche führen zu einer Fötus-Dropy, Antikörper gegen den Fötus erreichen vorgebend (nach 29 Wochen) oder zum Zeitpunkt der Geburt - zur Entwicklung einer hämolytischen Erkrankung.

Komplikationen

Bei verschiedenen hämolytischen Anämien sind nur für sie typische Komplikationen möglich. Neugeborene mit schwerer Hyperbilirubinämie, die durch erbliche Formen hervorgerufen werden, sind durch die Entwicklung einer nuklearen Gelbsucht gefährdet. Nach drei bis vier Jahren besteht die Gefahr von Cholestase, chronischer Hepatitis und Leberzirrhose. Eine große Anzahl von Bluttransfusionen bei Patienten mit schwerer Erkrankung trägt zur Hämosiderose der Milz, des Knochenmarks und der Leber bei. Infektion mit Parvovirus B19 bei Patienten mit Thalassämie, Sichelzellenanämie führt zu tödlichen Konsequenzen - der Entwicklung einer regenerativen Krise. Bei allen hämolytischen Zuständen sind disseminierte intravaskuläre Gerinnung, akutes Herz- und Nierenversagen und anämisches Koma schreckliche Komplikationen.

Diagnose

Die Diagnose hämolytischer Anämie in der Pädiatrie hat einige Besonderheiten. Nach 12 Monaten verschwinden die Merkmale der Neugeborenen-Hämatopoese im Blut des Kindes: Makrocytose, fötales Hämoglobin, reduzierte osmotische Mindestfestigkeit der Erythrozyten, Instabilität der Retikulozytenwerte. Daher ist eine genaue Typisierung der hämolytischen Anämie erst nach diesem Alter möglich. Ein Kinderarzt und ein Kinderhämatologe sind an der Diagnose beteiligt. Der Umfrageplan sollte Folgendes umfassen:

• Historie und allgemeine Inspektion. Es stellt sich heraus, ethnische Zugehörigkeit, die Anwesenheit von Angehörigen von hämolytischer Anämie, Gallensteinerkrankungen, die Geschichte der Schwangerschaft und Geburt der Mutter, Blutgruppe, Rh-Faktor der Eltern. Ein Kinderarzt untersucht ein Kind, um Gelbsucht, typische Blässe und Stigma-Dysambiogenese zu identifizieren; Palpation des Bauchraums zur Erkennung von Hepato-, Splenomegalie, Auskultation des Herzens, um systolisches Murmeln an der Herzspitze zu hören, Herzklopfen.
• Klinische Analysen. Ein komplettes Blutbild wird mit der Bestimmung der Erythrozyten-, Leukozyten- und Blutplättchenmorphologie durchgeführt. Die Studie zeigte eine Abnahme von Hämoglobin, atypischen Formen von Erythrozyten (mit Membranopathien und Hämoglobinopathien), das Vorhandensein von Retikulozyten (als Zeichen des Erythropoiesis-Stamms), Heinz-Ehrlich-Körper (mit G6PD-Mangel), erhöhte ESR. In der Regel hat die Analyse des Urins einen deutlichen Anstieg der Hämoglobinurie.
• Blutbiochemie. Hyperbilirubinämie, erhöhte LDH sind typisch für die biochemische Analyse, und Hyperhämoglobinämie und Hypogaptoglobinämie sind mit intravaskulärer Hämolyse verbunden. Der direkte Coombs-Test (direkter Antiglobulintest) ist bei Vorhandensein von Autoantikörpern an der Oberfläche von Erythrozyten, die für immunhämolytische Anämien charakteristisch sind, positiv. Bei massiver Hämolyse sowie bei Kälte- und Hämolysin-Formen von AIHA, die durch IgA- oder IgM-Autoantikörper verursacht werden, kann die Probe jedoch negativ sein.
• Instrumentelle Methoden. Ultraschall oder CT der Bauchhöhle mit hoher Genauigkeit bestimmen die Zunahme der Größe der Leber, der Milz, ihrer Struktur und des Zustands des Gallensystems. Die Knochenmark-Trepanobiopsie wird durchgeführt, um die Art der Erythropoese (normal, megalo oder sideroblastisch) zu bestimmen und die Pathologie des Knochenmarks (aplastische Anämie, Leukämie, metastatische Läsion bei malignen Tumoren) auszuschließen.

Spezifische Forschungsmethoden. Die Lebensdauer der Erythrozyten kann durch differentielle Agglutination, Kohlenmonoxidproduktion, Durchflusszytometrie (Zellbiotinylierung usw.) und durch direkte Radioisotopenuntersuchungen bestimmt werden. Genetische Untersuchungen und die Definition von Mutationen klären die Ursachen der erblichen Hämolyse.

Behandlung

Die Behandlung der hämolytischen Anämie wird in einem Krankenhaus unter der Aufsicht eines Kinderarztes, eines Hämatologen, mit Bluttransfusionen - Transfusiologen - durchgeführt. Der Behandlungsansatz hängt von der Schwere des Zustands des Patienten, der Dauer der Erkrankung (hämolytische Krise oder Remission) und der Ursache der Hämolyse ab. Therapiemethoden können in folgende Gruppen zusammengefasst werden:

• Drogentherapie. Als etiotrop und symptomatisch ernannt. Mit einem Anstieg der Milz und der Hepatomegalie werden Glucocorticoidhormone verwendet. Autoimmune Anämie erfordert die Ernennung von Zytostatika, Erythropoietin. Bei Folatmangel verschreiben Cyanocobalamin und Folsäure. Die hämolytische Krise erfordert eine Infusionstherapie, die Entfernung der Vergiftungssymptome. Um überschüssiges Eisen zu entfernen, werden den Patienten Kurse der Chelat-Therapie (Desferal) gegeben. In vielen Fällen werden Choleretika zur Prophylaxe eingesetzt.
• Hämotransfusionen. Die Transfusion von Blutkomponenten wird aus gesundheitlichen Gründen bei stationären Bedingungen mit schwerer Anämie durchgeführt. Die Transfusion der Erythrozytenmasse wird streng nach individueller Auswahl durchgeführt. Vorzugsweise werden gewaschene und aufgetaute Erythrozyten verwendet. Die Langzeit-Transfusionstherapie kann durch übermäßige Ablagerung von Eisen in den Geweben kompliziert werden.
• Chirurgische Behandlung. Splenektomie - chirurgische Entfernung der Milz - wird bei Splenomegalie angewendet, wenn die medikamentöse Therapie keine Wirkung hat. Die Methode ist besonders wirksam bei Hypersplenismus, wenn rote Blutkörperchen in der Milz gebunden werden. Bei hämolytischen Anämien entwickelt sich häufig eine Cholelithiasis, die eine sofortige Entfernung der Gallenblase (Cholezystektomie) oder die Entfernung von Zahnstein aus dem Gallengang erfordert.

Prognose und Prävention

Die Prognose für hämolytische Anämie bei Kindern hängt vom ätiologischen Faktor ab. Erworbene Formen und die Mehrheit der erblichen Formen haben ein günstiges Ergebnis mit der rechtzeitigen Einleitung der Behandlung und der Einhaltung präventiver Maßnahmen. Die Pevsner-Diät Nr. 5 wird als Nahrungsmittelsystem eingesetzt und soll die Belastung der Gallenwege reduzieren. Der Schutzmodus ist erforderlich: Vermeidung von Überhitzung und Überkühlung; Ausschluss von Kontakten mit infektiösen Patienten; Kenntnis der Liste der Medikamente und Substanzen, die Hämolyse verursachen können (Chinin, Sulfonamide, Chloramphenicol, Aspirin, Nitrofurane und andere); Indikationsermittlung und strikte Kontraindikationen für die Impfung (bei Mangel an Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase, Autoimmunanämie, Immunisierung ist verboten, empfohlene Sphärozytose).

Hämolytische Anämie bei Kindern

Hämolytische Anämie bei Kindern ist eine Erkrankung, die durch einen verstärkten Abbau der roten Blutkörperchen und die Entwicklung einer Reihe charakteristischer Anzeichen gekennzeichnet ist. Die Pathologie ist durch eine zyklische Natur gekennzeichnet - die Veränderung von Perioden von Exazerbationen und Remissionen. Die Krankheit ist für das Nervensystem am gefährlichsten, insbesondere für das Gehirn.

Gelbe Haut mit hämolytischer Anämie

Ursachen und Hauptmechanismen der Krankheit:

Es gibt solche Gründe für die Entwicklung einer hämolytischen Anämie, einschließlich bei Neugeborenen und Kindern im Vorschul- und Grundschulalter.

1. Vererbung Es ist eine der häufigsten Krankheitsursachen bei Neugeborenen.
2. Bluttransfusion, die mit dem Blut des Kindes nicht kompatibel ist.
3. Die Auswirkungen von Medikamenten, einschließlich derer, die Frauen während der Schwangerschaft einnehmen. Dazu gehören Acetylsalicylsäure, große Mengen an Vitamin K, viele Antibiotika und Malariamittel.
4. Bleivergiftung.
5. Autoimmunprozesse, bei denen der Erythrozyt durch den eigenen Körper zerstört wird.
6. Die Einnahme des Kind Schlangengiftes mit Bissen.
7. Erreger von Infektionskrankheiten: Clostridien, Erreger von Malaria und Bartonellose, Syphilis.
8. Umfangreiche Verbrennungen.
9. Verletzungen, längeres Quetschen des Kindes, einschließlich des Prozesses der traumatischen Entbindung.
10. Schwere Hypothermie.

Die wichtigsten Mechanismen, die in der Kindheit bei hämolytischer Anämie auftreten:

• Verringerung der Lebensdauer von Erythrozyten unter dem Einfluss bestimmter ätiologischer Faktoren;
• ein Ungleichgewicht zwischen der Synthese und dem Absterben roter Blutkörperchen (stirbt stärker als es sich im Knochenmark bildet);
• Erhöhung der Aktivität des Knochenmarks bei der Produktion von roten Blutkörperchen. Es zeigt sich ein wichtiges diagnostisches Zeichen - eine Erhöhung des Gehalts an Retikulozyten im Blut (unreife Erythrozyten).
• Retikulozytose vor dem Hintergrund normaler oder niedriger Hämoglobinwerte.

Mit fortschreitender Krankheit nehmen die Symptome zu, oder es treten neue Anzeichen für schwere Störungen auf.

Ursachen der hämolytischen Anämie bei Kindern

Symptome der Krankheit:

Für die hämolytische Anämie ist eine Triade von Symptomen charakteristisch:

1. Splenomegalie - Vergrößerung der Milzgröße. Eine Vergrößerung der Lebergröße wird selten beobachtet.
2. Gelbsucht Die Haut ist gelb gefärbt und die Sklera ist ikterisch (gelbe Verfärbung).
3. Anämie in Kombination mit den beiden vorhergehenden Symptomen.

Die Krankheit zeichnet sich durch einen frühen Beginn und einen allmählichen Anstieg der Symptome aus. Der zyklische Verlauf ist ein wichtiges Merkmal der Pathologie. Wenn die Krankheit fortschreitet, können sich Symptome der Vergiftung anschließen:

Übelkeit, Erbrechen;
• Bauchschmerzen;
• Temperaturerhöhung;
• Tachykardie.

Perioden der hämolytischen Anämie:

• hämolytische Krise - ein starker Anstieg des Hämolyseprozesses, der von Leistungsänderungen anderer Blutzellen begleitet wird. Der Beginn einer hämolytischen Krise stimuliert die Wirkung des verursachenden Faktors;

• Verlangsamung der Erythrozytenzerstörung - Remission.

Gelbsucht mit hämolytischer Anämie

Die Gelbfärbung der Haut und der Sklera ist immer mäßig. In regelmäßigen Abständen wird die Hautfarbe normalisiert, es bleibt nur die ikterische Sklera. Eine intensive Gelbfärbung der Haut und der Sklera wird nie beobachtet, wie dies bei Lebergelbsucht der Fall ist. Es gibt auch keine charakteristische juckende Haut und Ausschlag. Der Puls eines Kindes verlangsamt sich nicht. Urin behält normale Farbe, Bilirubin fehlt. Die Fäkalien verfärben sich nicht, sondern werden farblich gesättigt. Die Indikatoren für Bilirubin im Blut nahmen zu.
Merkmale der roten Blutkörperchen mit hämolytischer Anämie
Charakteristisch ist die qualitative Veränderung der roten Blutkörperchen. Wesentliche Änderungen:
• Verringerung der Größe der roten Blutkörperchen - Mikrozytose, ein wichtiges Zeichen für die erbliche Form der Krankheit;
• eine Abnahme der Stabilität der roten Blutkörperchen;
• Erhöhung der Anzahl unreifer Formen von Erythrozyten - Retikulozyten;
• sphärische Form von Erythrozyten4
• Senkung des Hämoglobinspiegels. Diese Zahl erreicht 90-120 g / l.
Veränderungen der Milz mit hämolytischer Anämie
Die Milz ist immer vergrößert. Es ist verdichtet, es wird beim Untersuchen fast hart und schmerzhaft. Selten leicht erhöhte Leber.

Der Schweregrad der Gelbfärbung der Haut bei verschiedenen Bilirubinkonzentrationen

Formen der Krankheit:

Je nach Grund gibt es zwei Pathologie-Gruppen:

• angeboren (erblich);
• erworben.

Angeborene hämolytische Anämie

In der medizinischen Literatur findet sich eine andere Bezeichnung für eine solche Erkrankung - Membranopathie. Diese Form der Anämie wird durch chromosomale Defekte von Proteinen oder Lipiden in den Membranen von Erythrozyten verursacht, die leicht verformt werden, was zum Absterben roter Blutkörperchen in der Milz, seltener in der Leber, führt. Zu den angeborenen hämolytischen Anämien zählen auch seltene Pathologien wie die Coule-Krankheit, Sichelzellen, Ovalzellen und makrocyclische Anämie.

Erworbene hämolytische Anämie

Entwickelt unter dem Einfluss externer und interner Faktoren, die nicht mit der Struktur der roten Blutkörperchen zusammenhängen. Die genaueste Diagnose kann bei Kindern älter als 12 Monate gestellt werden, da zu diesem Zeitpunkt das Blut des Kindes stabiler wird und die physiologischen Merkmale des Bluts von Kindern im ersten Lebensjahr eliminiert werden. Einige Ärzte bestreiten die Existenz einer erworbenen Form von Anämie vollständig.

Diese Form der Pathologie wird von stärker ausgeprägten Symptomen und häufigeren Fällen von Lebervergrößerung begleitet. Die Entfernung der Milz ist eine effektivere Behandlungsmethode als bei der erblichen Form der Anämie.

Klassifikation der angeborenen hämolytischen Anämie bei Kindern

Diagnose der Krankheit:

Die Diagnose ist in der Regel nicht schwierig. Eine wichtige Rolle bei der Untersuchung des Kindes ist die Identifizierung solcher Merkmale:

• Identifizierung der erblichen Veranlagung;
• Bestimmung der Resistenz gegen rote Blutkörperchen. Beckman-Forschung wird durchgeführt. Dazu wird die Milz mit minimalen Dosen von Röntgenstrahlen oder Massagen bestrahlt, wonach die osmotische Stabilität der Erythrozyten bestimmt wird. Bei hämolytischer Anämie wird diese Zahl stark reduziert;
• Bestimmung von Bilirubin im Blut.

Obligatorische Diagnosemethoden:

• Blut Analyse. Es ist wichtig, eine detaillierte Blutformel mit der Anzahl der Retikulozyten zu berechnen.
• Untersuchung der Eigenschaften der roten Blutkörperchen: Größe, Form, Reifegrad;
• Urinanalyse, bei der Urobilin nachgewiesen wird;
• Untersuchung der Milz (Ultraschall, Sondierung, Definition von Grenzen und Schmerz).

Ein wichtiger Schritt ist die Differentialdiagnose. Zu den Pathologien, die ein ähnliches Krankheitsbild vermitteln, gehören folgende:

• Gaucher-Splenomegalie;
• Amyloidose der Leber und der Milz;
• thrombophlebitische Milz;
• Leberzirrhose;
• Banti-Krankheit;
• Malaria;
• Leishmaniose.

Es ist notwendig, das Vorhandensein dieser Pathologien auszuschließen, um eine korrekte Diagnose zu stellen.

Behandlung, Komplikationen und Prävention der Krankheit:

Drogentherapiemethoden umfassen die Verwendung solcher Gruppen von Arzneimitteln:

• Eisenpräparate;
• Leberdrogen;
• Injektion von Cholesterin;
• Einführung von Lecithin;
• intravenöse Infusion zur Wiederherstellung der Bluteigenschaften;
• Zytostatika (falls angegeben);
• Bluttransfusion (Erythrozytenmasse) nach Indikationen;
• Einführung eines adrenocorticotropen Hormons;
• Cortison.

Eine wichtige Rolle spielt die Einhaltung einer Diät, die reich an Vitaminen und Mineralstoffen ist, die für die Normalisierung des Blutes notwendig sind. Die Beseitigung der Ursache der Pathologie ist ein wirksamer und vernünftiger Ansatz bei der Therapie erworbener Formen.
Die wirksamste chirurgische Behandlung der Krankheit ist die Splenektomie - Entfernung der Milz. Diese Behandlungsmethode ist insbesondere dann gerechtfertigt, wenn nachgewiesen wird, dass die Hämolyse hauptsächlich in der Milz lokalisiert ist. Angeborene Formen der Krankheit werden auch operativ behandelt.

Das Fehlen einer rechtzeitigen Behandlung der Krankheit kann zu folgenden Komplikationen führen:
• Störungen der Herztätigkeit;
• Nierenversagen;
• schwere Hypoxie;
• Bruch der Milz;
• Milzinfarkt;
• schwere Hypoxie der inneren Organe;
• Hypoxie des Gehirns;
• Tod (extrem selten).

• Weigerung, während der Schwangerschaft giftige Drogen einzunehmen;
• Gewinnung einer normalen Menge an Vitaminen und Mineralstoffen, die zur Sicherstellung der normalen Zusammensetzung des Blutes erforderlich ist;
• Ausschluss von Vergiftung und Vergiftung;
• rechtzeitige Behandlung innerer Pathologien, die zu Verletzungen der Eigenschaften der roten Blutkörperchen führen können;
• an die frische Luft gehen;
• rationeller Gebrauch von Drogen.

Die Prognose ist zufriedenstellend. Eine vollständige Wiederherstellung findet nie statt. Daher bezieht sich hämolytische Anämie auf chronische Blutkrankheiten. Eine rechtzeitige Diagnose und rationelle Behandlung werden die Lebensqualität des Kindes erheblich verbessern und gefährliche Komplikationen verhindern.

Die Prognose für Gesundheit und Leben bei hämolytischer Anämie ist günstig.

Hämolytische Anämie - Symptome, Ursachen und Behandlung von hämolytischer Anämie des Blutes

Was ist hämolytische Anämie?

Hämolytische Anämie ist eine Anämie, die als Folge einer erhöhten Erythrodese auftritt, wenn die Zerstörung der Erythrozyten über ihrer Bildung herrscht, was auf ihren erhöhten Zerfall zurückzuführen ist. Bei hämolytischer Anämie aufgrund einer verstärkten Zerstörung der roten Blutkörperchen verkürzt sich ihre Lebensdauer auf 12 bis 14 Tage.

Die Häufigkeit des Auftretens einer hämolytischen Anämie beträgt etwa 2 Fälle pro 19 Tausend Einwohner. Die am häufigsten beobachtete Anämie von Minkowski-Chauffard ist die Elliptozytose. Unter anderen Arten von Anämie belegen Hämolytika 11%. Die Krankheit kann wie in der frühen Kindheit beginnen und im Erwachsenenalter erste Anzeichen geben.

Bei schwerer hämolytischer Anämie können Komplikationen wie Enzephalopathie und Gallenzirrhose auftreten.

Ursachen für hämolytische Anämie

Eine hämolytische Anämie kann sich in jedem Alter und in jeder Bevölkerungsgruppe entwickeln. Die Hauptursache für hämolytische Anämie ist die Zerstörung der roten Blutkörperchen.

Die Zerstörung der roten Blutkörperchen kann Blutkrankheiten auslösen und Giften ausgesetzt werden. Der Auslösemechanismus für den Beginn der Zerstörung der roten Blutkörperchen sind auch einige Krankheiten:

• Hepatitis;
• Epstein-Barr-Krankheit;
• Typhus;
• Sichelzellenanämie;
• Leukämie;
• Lymphom;
• verschiedene Tumore;
• Whiskott-Aldridge-Syndrom;
• Lupus erythematodes;
• Infektion mit E. coli und Streptococcus.

Es kommt vor, dass die Einnahme bestimmter Medikamente zu hämolytischer Anämie führt, normalerweise dies:

• Penicillin;
• Schmerzmittel;
• Acetaminophen.

Der Mechanismus der hämolytischen Anämie

Grundlage der Erkrankung ist ein genetischer Defekt im Erythrozytenmembranprotein. Die vorhandene Anomalie der Membran führt zum Eindringen überschüssiger Natriumionen in die Erythrozyten und zu einer erhöhten Anhäufung von Wasser darin, was zur Bildung kugelförmiger Erythrozyten (Sphärozyten) führt. Im Gegensatz zu bikonkaven normalen Erythrozyten können Sphärozyten sich nicht in engen Bereichen des Blutflusses verformen, wenn sie beispielsweise in die Nebenhöhlen der Milz gelangen.

Dies führt zu einer Verlangsamung der Bewegung der Erythrozyten in den Nebenhöhlen der Milz, der Eliminierung eines Teils der Oberfläche der Erythrozyten unter Bildung von Mikrokügelchen (daher der Name der Krankheit - "Mikrosphärenzytose") und deren allmählichem Tod. Zerstörte rote Blutkörperchen werden von Milzmakrophagen aufgenommen. Die konstante Hämolyse der Erythrozyten in der Milz führt zu einer Hyperplasie der Zellen ihrer Pulpa und einer Zunahme des Organs.

In Verbindung mit dem verstärkten Abbau von roten Blutkörperchen im Serum erhöht sich der Gehalt an freiem Bilirubin. Bilirubin, das vermehrt in den Darm gelangt, wird im Urin ausgeschieden und hauptsächlich in Form von Stercobilin ausgeschieden. Die tägliche Zuteilung von Stercobilin bei der hereditären Mikrokügelchenozytose übersteigt die Norm um das 10-20-fache. Eine Folge der erhöhten Ausscheidung von Bilirubin in der Galle ist die Pleyechromie der Galle und die Bildung von Pigmentsteinen in der Gallenblase und den Gallengängen.

Symptome einer hämolytischen Anämie

Sehr oft kann eine Person, die lange an dieser Krankheit leidet, die Symptome überhaupt nicht fühlen. Eine Erkrankung außerhalb von Exazerbationszeiten ist praktisch nicht spürbar.

Wenn sich jedoch die Anämie verschlechtert, kann der Patient fühlen:

• schwere Anfälle von Schwindel;
• Schwäche;
• starker Temperaturanstieg.

Eines der auffälligsten Anzeichen einer hämolytischen Anämie ist die Gelbfärbung der Haut. Dieses Phänomen ist auf die übermäßige Bilirubinbildung im Körper zurückzuführen, die unter normalen Bedingungen von der Leber gebunden wird. Wenn die hämolytische Anämie fortschreitet, hat die Leber keine Zeit, das gesamte Bilirubin zu binden, dessen Überschuss sich in Form von Gelbsucht äußert.

Ein weiterer unbestreitbarer Beweis für das Vorhandensein einer hämolytischen Anämie sind hellrote oder dunkelbraune Fäkalien, bei denen Hämoglobin in praktisch reiner Form freigesetzt wird.

Sehr oft klagen Menschen, die an dieser Krankheit leiden, über die Schwere der linken Seite. Dieses Symptom ist auf eine signifikante Zunahme der Milz zurückzuführen, bei der Hämolyse (erhöhte rote Blutkörperchen) mit erhöhter Intensität auftritt. In vielen Fällen ragt die Milz einfach unter dem Rippenbogen hervor und verursacht unerträgliche Schmerzen.

Die intensivste Manifestation der Symptome tritt in Zeiten hämolytischer Krisen auf, die Folgendes auslösen können:

Behandlung der hämolytischen Anämie

Hämolytische Anämie wird je nach Art und Ursache behandelt. In vielen Fällen ist die Splenektomie, die Entfernung der Milz, eine ziemlich wirksame Methode.

Indikationen für diese Operation können jedoch nur häufige hämolytische Krisen, Milzinfarkte, Anfälle von Nierenkoliken oder schwere Anämie sein. Um die Hämolyse zu reduzieren, werden spezielle Glucocorticoid-Hormonpräparate (Prednisolon) verschrieben, die, wenn sie richtig verabreicht und in der Dosierung richtig berechnet werden, den erhöhten Abbau von roten Blutkörperchen signifikant reduzieren und manchmal vollständig stoppen.

Im Allgemeinen wird die Dosierung dieses Arzneimittels mit 1 mg / kg Körpergewicht pro Tag berechnet. Wenn sich der Zustand des Patienten verbessert, wird die Dosierung auf die Unterstützung reduziert und liegt bei etwa 5-10 mg / Tag.

In Kombination mit Prednison können in einigen Fällen Immunsuppressiva verordnet werden. Die Behandlung ist ziemlich lang und kann 2–3 Monate dauern, bis der verstärkte Abbau der roten Blutkörperchen vollständig zum Erliegen kommt.

Hämolytische Anämie ist in vielen Fällen behandelbar, aber Sie müssen verstehen, dass eine derart komplexe Erkrankung viel Zeit für die Diagnose und Behandlung erfordert. Daher ist es sehr wichtig, rechtzeitig einen Arzt zu konsultieren und alle erforderlichen Untersuchungen zu bestehen, um die Ursachen der Erkrankung zu ermitteln.

Prognose für hämolytische Anämie

Die Prognose für hämolytische Anämie ist im Allgemeinen günstig: In der Regel ist es möglich, die Hämolyse vollständig zu stoppen oder signifikant zu reduzieren.

Langzeitergebnisse hängen von den Merkmalen des pathologischen Prozesses, der pathogenetischen Therapie und der aktiven Prophylaxe ab. Bei einigen Formen der erworbenen hämolytischen Anämie, die durch Einwirkung chemischer, physikalischer und immunologischer Faktoren hervorgerufen werden, ist eine Erholung möglich, wenn diese beseitigt werden und eine geeignete Behandlung erfolgt. Bei angeborenen hämolytischen Anämien findet keine vollständige Genesung statt, in einigen Fällen kann jedoch eine langfristige Remission erreicht werden.

Komplikationen der hämolytischen Anämie

Eine hämolytische Anämie kann durch ein anämisches Koma kompliziert sein.

Manchmal auch zum klinischen Gesamtbild hinzugefügt:

• Tachykardie;
• niedriger Blutdruck;
• Verringerung der ausgeschiedenen Urinmenge;
• Gallensteinkrankheit.

Bei einigen Patienten führt eine starke Verschlechterung des Zustands zu Erkältung. Es ist klar, dass solchen Menschen empfohlen wird, immer warm zu sein.

Diagnose einer hämolytischen Anämie

Die Bestimmung der Form der hämolytischen Anämie basierend auf der Analyse von Ursachen, Symptomen und objektiven Daten liegt in der Verantwortung eines Hämatologen. Während des ersten Gesprächs werden Familiengeschichte, Häufigkeit und Schweregrad hämolytischer Krisen geklärt. Während der Untersuchung wird die Verfärbung der Haut, der Sklera und der sichtbaren Schleimhäute beurteilt, und der Bauch wird palpiert, um die Größe der Leber und der Milz zu bestimmen. Die Spleno- und Hepatomegalie wird durch Ultraschall der Leber und der Milz bestätigt.

Veränderungen im Blutbild sind gekennzeichnet durch normo- oder hypochrome Anämie, Leukopenie, Thrombozytopenie, Retikulozytose, ESR-Beschleunigung. Bei autoimmunen hämolytischen Anämien ist ein positiver Coombs-Test von großem diagnostischem Wert. In biochemischen Blutproben wird Hyperbilirubinämie (eine Erhöhung des Anteils an indirektem Bilirubin) festgestellt, eine Erhöhung der Aktivität der Laktatdehydrogenase.

Die Urinanalyse zeigt Proteinurie, Urobilinurie, Hämosiderinurie, Hämoglobinurie. Im Koprogramm ist der Stercobilingehalt erhöht. Eine Studie zum Knochenmark-Punktat zeigt eine Hyperplasie eines Erythrosensprosses.

Bei der Differentialdiagnose werden Hepatitis, Zirrhose, portale Hypertonie, Hepatolienal-Syndrom und Hämoblastose ausgeschlossen.

Klassifizierung der hämolytischen Anämie

Hämolytische Anämie wird als angeboren und erworben eingestuft. Als Folge der Vererbung genetischer Defekte von funktionell defekten Erythrozyten wird ein Kind mit angeborener hämolytischer Anämie geboren. Erworbene hämolytische Anämie wird durch die Wirkung schädigender Faktoren auf rote Blutkörperchen verursacht.

1. Anämie im Zusammenhang mit der Zerstörung der Erythrozytenmembranstruktur:
   • Ovalozytose;
   • Picnozytose;
   • Minkowski-Chauffard-Krankheit.
2. Anämie im Zusammenhang mit einem Enzymmangel des Erythrozyten:
   • Pyruvatkinase-Mangel;
   • Glucose-6-phosphatidehydrogenase;
   • Glutathion-abhängige Enzyme.
3. Anämie im Zusammenhang mit einer gestörten Struktur und Hämoglobinsynthese:
   • Methämoglobinämie;
   • Hämoglobinose (Sichelzellenanämie);
   • Thalassämie (groß und klein).

1. immun:
   • autoimmune hämolytische Anämie;
   • hämolytische Erkrankung des Neugeborenen.
2. Nicht-Immunanämie:
   • parasitär,
   • brennen
   • kaltes Wetter

Autoimmune hämolytische Anämie

Autoimmune hämolytische Anämie wird als pathologischer Prozess betrachtet, der auf der Produktion von Antikörpern gegen die antigene Struktur der eigenen roten Blutkörperchen beruht. Aus irgendeinem Grund nimmt das Immunsystem sein Antigen für jemanden anderen ein und beginnt mit ihm zu kämpfen.

Es gibt zwei Arten von autoimmuner hämolytischer Anämie:

1. Symptomatische autoimmune hämolytische Anämie, die sich vor dem Hintergrund einer anderen Pathologie entwickelt:
   • Hämoblastose,
   • chronische Hepatitis
   • Neoplasmen
   • systemischer Lupus erythematodes,
   • rheumatoide Arthritis,
   • Lymphogranulomatose.
2. Idiopathische Variante der autoimmunen hämolytischen Anämie, hervorgerufen durch verschiedene Faktoren:
   • Infektion,
   • Medikamente
   • verletzung
   • Schwangerschaft
   • Geburt

Hämolytische Anämie während der Schwangerschaft

Diese Form der Anämie während der Schwangerschaft ist äußerst selten.

Bei mäßiger Anämie ist der Verlauf der Schwangerschaft normalerweise nicht gestört, aber die Beobachtung durch einen Hämatologen ist bis zur Geburt erforderlich. Wenn die Krankheit bei häufigen hämolytischen Krisen auftritt, kann es für den Arzt erforderlich sein, eine Splenektomie (Entfernung der Milz) durchzuführen, woraufhin sich der Zustand signifikant verbessert, und die verbleibende Periode der Schwangerschaft und der Geburt normal verläuft.

Frauen, die an erblichen Formen der hämolytischen Anämie leiden, müssen sich auf die Mutterschaft vorbereiten, da die Schwangerschaft bei ihnen mit schwerwiegenden Komplikationen auftreten kann. Aufgrund der Tatsache, dass sich der Zustand schwangerer Frauen mit Verschlimmerung der Anämie sehr schnell verschlechtert, zeigen sie auch eine Splenektomie. Nach der Operation verbessert sich der Zustand der Patienten, in den meisten Fällen endet die Schwangerschaft mit der normalen Geburt. Bei Frauen, die sich vor der Schwangerschaft einer Splenektomie unterzogen haben, wird die Erkrankung in der Gestationsphase normalerweise nicht verschlimmert, und die Geburt verläuft ohne Komplikationen.

Hämolytische Anämie bei Kindern

Die hämolytische Anämie bei Kindern ist die zweithäufigste Krankheit, die zur Gruppe der Anämien gehört. Diese Anämie resultiert aus der Tatsache, dass in normalen Mengen produzierte rote Blutkörperchen zu schnell zerstört werden. Ihre Lebensdauer beträgt nur wenige Wochen.

Die Ursachen der Anämie bei Kindern sind in der Regel erblich bedingt. Es gibt zwei Arten dieser Art von Anämie, je nachdem, wie die Krankheit vererbt wurde. Wie sich wahrscheinlich jeder aus dem Schulkurs der allgemeinen Biologie erinnert, sind zwei Arten von Genen für alle Anzeichen im Körper verantwortlich - dominant oder übergeordnet, und rezessiv oder geringfügig.

Wenn das dominante Gen krank ist und das Rezessiv gesund ist, wird die Krankheit dominant sein. Wenn die Krankheit durch eine Kombination von zwei rezessiv erkrankten Genen verursacht wird, gilt die Krankheit als rezessiv.

Rezessive Art von hämolytischer Anämie bei Kindern ist viel schwerer als die dominante. Glücklicherweise ist unter den hämolytischen Anämien der dominante Typ der Krankheit, die als Minkowski-Chauffard-Anämie bezeichnet wird, am häufigsten. Bei dieser Art von Anämie tritt die Zerstörung der roten Blutkörperchen in der Milz auf, wo eigentlich geschehen sollte. Bei nicht-sphärozytischen hämolytischen Anämien, die vom rezessiven Typ vererbt werden, werden überall rote Blutkörperchen zerstört - in der Leber, im Knochenmark, in der Milz.

Hämolytische Anämie bei Kindern hat die folgenden Symptome:

• Konstante Blässe der Haut zu Beginn der Erkrankung.
• Mit fortschreitender Krankheit wird die Gelbfärbung der Haut stärker.
• Periodische Erhöhung der Körpertemperatur auf 30 Grad.

Auf der Grundlage von Daten aus Laborblutuntersuchungen und Wohlbefinden wählen Ärzte Taktiken zur Behandlung von Anämie bei Kindern. Meist wird eine Bluttransfusion durchgeführt, um den Zustand des Kindes zu lindern. Und nach der Stabilisierung empfehlen Ärzte häufig eine chirurgische Methode zur Behandlung der hämolytischen Anämie - Splenektomie. Splenektomie ist die Entfernung der Milz, die für die Zerstörung der roten Blutkörperchen verantwortlich ist.

Nach dieser Operation erfolgt eine vollständige klinische Heilung für das kranke Kind mit einem Schweregrad der dominanten hämolytischen Anämie. Der genetische Defekt beim Menschen bleibt jedoch bestehen, und in Zukunft besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit, dass die Krankheit vererbt werden kann.

Die Situation bei einer Erkrankung mit nicht-sphärozytischen Formen einer hämolytischen Anämie ist jedoch viel komplizierter. Aufgrund der Tatsache, dass Erythrozyten in vielen Organen und nicht nur in der Milz zerstört werden, führt ihre Entfernung nur zu einem geringen, wenn nicht völlig unbrauchbaren Effekt.

Prävention von hämolytischer Anämie

Die Prävention von hämolytischer Anämie führt zu einer Warnung:

• Hypothermie;
• Überhitzung;
• physikalische und chemische Überlastungen.

Auch zur Identifizierung von Trägern von G-6-FDG-Mangel in den Bereichen, in denen diese Pathologie vorliegt. Es ist notwendig, sich an die Möglichkeit einer hämolytischen Wirkung einer Reihe von weit verbreiteten Medikamenten zu erinnern:

• Acetylsalicylsäure;
• Sulfonamide;
• Phenacetin;
• Amidopirin;
• Chinin;
• Medikamente gegen Tuberkulose;
• einige Antibiotika.

Bei der Ernennung dieser Medikamente sollte sorgfältig Geschichte gesammelt werden, um die Verträglichkeit ihrer Patienten zu ermitteln, um weit verbreitete Propaganda in der Bevölkerung über die Gefahren der Selbstmedikation zu betreiben.