Wo entstehen rote Blutkörperchen und welche Funktionen erfüllen sie?

Rote Blutkörperchen - eines der sehr wichtigen Elemente des Blutes. Oxygenierung von Organen (O₂) und die Entfernung von Kohlendioxid (CO₂) - die Hauptfunktion der gebildeten Elemente der Blutflüssigkeit.

Signifikante und andere Eigenschaften von Blutzellen. Zu wissen, was rote Blutkörperchen sind, wie viele leben, wo sie zerstört werden, und andere Daten ermöglicht es einer Person, ihre Gesundheit zu überwachen und rechtzeitig zu korrigieren.

Allgemeine Definition der roten Blutkörperchen

Wenn Sie das Blut unter einem Rasterelektronenmikroskop betrachten, können Sie sehen, welche Form und Größe die roten Blutkörperchen haben.

Menschliches Blut unter dem Mikroskop

Gesunde (intakte) Zellen sind kleine Scheiben (7-8 Mikron), die auf beiden Seiten konkav sind. Sie werden auch rote Blutkörperchen genannt.

Die Anzahl der Erythrozyten in der Blutflüssigkeit übersteigt die Anzahl der weißen Blutkörperchen und Blutplättchen. In einem Tropfen menschliches Blut befinden sich etwa 100 Millionen dieser Zellen.

Reife Erythrozyten sind beschichtet. Es hat keinen Kern und keine Organellen außer dem Zytoskelett. Das Innere der Zelle ist mit einer konzentrierten Flüssigkeit (Zytoplasma) gefüllt. Es ist mit Hämoglobinpigment gesättigt.

Die chemische Zusammensetzung der Zelle umfasst neben Hämoglobin:

Hämoglobin ist ein Protein, das aus Häm und Globin besteht. Häm enthält Eisenatome. Eisen in Hämoglobin, das Sauerstoff in der Lunge bindet, färbt das Blut hellrot. Es wird dunkel, wenn in den Geweben Sauerstoff freigesetzt wird.

Blutkörperchen haben aufgrund ihrer Form eine große Oberfläche. Die vergrößerte Zelloberfläche verbessert den Gasaustausch.

Rote Blutkörperchen elastisch. Die sehr kleine Größe und die Flexibilität der roten Blutkörperchen ermöglichen einen einfachen Durchtritt durch die kleinsten Gefäße - Kapillaren (2-3 Mikrometer).

Wie viele lebende rote Blutkörperchen?

Die Lebensdauer der roten Blutkörperchen beträgt 120 Tage. Während dieser Zeit führen sie alle Funktionen aus. Dann zusammenbrechen. Der Ort des Aussterbens ist die Leber, die Milz.

Rote Blutkörperchen zersetzen sich schneller, wenn sich ihre Form ändert. Wenn Höcker in ihnen auftreten, bilden sich Echinozyten und Depressionen bilden Stomatozyten. Bei der Poikilozytose (Formänderung) sterben die Zellen ab. Die Pathologie der Scheibenform ergibt sich aus einer Schädigung des Zytoskeletts.

Video - Blutfunktion. Rote Blutkörperchen

Wo und wie entstehen

Die roten Blutkörperchen des Vitalpfads beginnen im roten Knochenmark aller menschlichen Knochen (bis zum Alter von fünf Jahren).

Bei einem Erwachsenen werden nach 20 Jahren rote Blutkörperchen produziert in:

• Wirbelsäule;
• Grudina;
• Rippen;
• Iliac-Knochen

Wo rote Blutkörperchen gebildet werden

Ihre Bildung erfolgt unter dem Einfluss von Erythropoietin - einem Nierenhormon.

Mit dem Alter wird die Erythropoese, dh der Prozess der Bildung roter Blutkörperchen, reduziert.

Die Blutzellenbildung beginnt mit Proeritroblast. Als Ergebnis der Mehrfachteilung werden reife Zellen erstellt.

Von der Einheit, die die Kolonie bildet, durchläuft der Erythrozyt die folgenden Schritte:

1. Erythroblast
2. Pronormotsit.
3. Normoblasten verschiedener Typen.
4. Retikulozyten
5. Normozyt

Die ursprüngliche Zelle hat einen Kern, der zuerst kleiner wird und dann die Zelle insgesamt verlässt. Sein Zytoplasma wird allmählich mit Hämoglobin gefüllt.

Wenn sich Retikulozyten zusammen mit reifen roten Blutkörperchen im Blut befinden, ist dies normal. Frühere Arten von roten Blutkörperchen im Blut weisen auf eine Pathologie hin.

Erythrozytenfunktionen

Rote Blutkörperchen erkennen ihren Hauptzweck im Körper - sie sind Träger von Atemgasen - Sauerstoff und Kohlendioxid.

Dieser Vorgang wird in einer bestimmten Reihenfolge ausgeführt:

1. Nuklearfreie Scheiben, die aus Blut bestehen, das sich durch die Gefäße bewegt, dringen in die Lunge ein.
2. In der Lunge absorbiert das Hämoglobin der Erythrozyten, insbesondere die Eisenatome, Sauerstoff und wandelt sich in Oxyhämoglobin um.
3. Sauerstoffhaltiges Blut, das unter der Wirkung des Herzens und der Arterien durch die Kapillaren wirkt, dringt in alle Organe ein.
4. Sauerstoff, der vom Oxyhämoglobin abgelöst wird, gelangt in die Zellen und leidet unter Sauerstoffmangel.
5. Das zerstörte Hämoglobin (Desoxyhämoglobin) ist mit Kohlendioxid gefüllt und in Kohlenhydrat umgewandelt.
6. Hämoglobin kombiniert mit Kohlendioxid trägt CO₂ in den Lungen. In den Lungengefäßen wird Kohlendioxid gespalten und anschließend ausgestoßen.

Formelemente erfüllen neben dem Gasaustausch noch weitere Funktionen:

Absorbieren, Transfer von Antikörpern, Aminosäuren, Enzymen;

Menschliche Erythrozyten

Transport von Schadstoffen (Toxinen), einigen Drogen;

Eine Reihe von Erythrozytenfaktoren ist an der Stimulation und Obstruktion der Blutgerinnung (Hämokoagulation) beteiligt.

Sie sind hauptsächlich für die Blutviskosität verantwortlich - sie steigt mit zunehmender Anzahl der Erythrozyten an und nimmt mit deren Abnahme ab;

Beteiligen Sie sich an der Aufrechterhaltung des Säure-Basen-Gleichgewichtes durch das Hämoglobin-Puffersystem

Erythrozyten und Blutgruppen

Normalerweise ist jede rote Blutzelle im Blutstrom eine bewegte Zelle. Mit einem Anstieg des Blut-pH-Werts und anderen negativen Faktoren kommt es zu einer Verklebung der roten Blutkörperchen. Ihre Bindung wird Agglutination genannt.

Eine solche Reaktion ist bei Bluttransfusionen von einer Person zur anderen möglich und sehr gefährlich. Um zu verhindern, dass rote Blutkörperchen in diesem Fall aneinander haften, müssen Sie die Blutgruppe des Patienten und seines Spenders kennen.

Die Agglutinationsreaktion bildete die Grundlage für die Einteilung des menschlichen Blutes in vier Gruppen. Sie unterscheiden sich in einer Kombination von Agglutinogenen und Agglutininen.

In der folgenden Tabelle werden die Funktionen der einzelnen Blutgruppen vorgestellt:

Sichelzellenanämie. Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung der Pathologie

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Sichelzellenanämie ist eine Erbkrankheit des Blutsystems, gekennzeichnet durch einen genetischen Defekt, der zur Bildung normaler Hämoglobinketten in Erythrozyten führt. Das daraus resultierende anomale Hämoglobin unterscheidet sich in seinen elektrophysiologischen Eigenschaften vom Hämoglobin eines gesunden Menschen, wodurch sich die roten Blutkörperchen selbst verändern und eine langgestreckte Form annehmen, die sich unter dem Mikroskop einer Sichel ähnelt (daher der Name der Krankheit).

Sichelzellenanämie (CAS) ist die schwerwiegendste Form von erblichen Hämoglobinopathien (genetisch bedingte Störungen der Hämoglobinstruktur). Sichelförmige Erythrozyten verschlechtern sich schnell im Körper und verstopfen außerdem viele Gefäße im ganzen Körper, was zu schweren Komplikationen und sogar zum Tod führen kann.

Diese Blutkrankheit ist in afrikanischen Ländern weit verbreitet und ist eine häufige Todesursache für Menschen der Negroid-Rasse. Dies liegt an der weit verbreiteten Malaria in der Region (einer Infektionskrankheit, die sich auf menschliche Erythrozyten auswirkt). Aufgrund der Bevölkerungsmigration und der Vermischung ethnischer Gruppen heute kann diese Art von Anämie bei Menschen jeder Rasse in vielen verschiedenen Regionen der Welt auftreten. Männer und Frauen werden gleich oft krank.

Interessante Fakten

• Die erste urkundliche Erwähnung der Sichelzellenanämie stammt aus dem Jahr 1846.
• Etwa 0,5% der Weltbevölkerung sind gesunde Träger von Sichelzellenanämie.
• Sowohl Patienten mit Sichelzellenanämie als auch asymptomatische Träger des mutierten Gens sind gegenüber Malaria praktisch immun. Dies ist darauf zurückzuführen, dass der Erreger der Malaria (Plasmodium malaria) nur normale rote Blutkörperchen infizieren kann.
• Heute gilt die Sichelzellenanämie als unheilbare Krankheit, aber mit einer angemessenen Behandlung können kranke Menschen bis ins hohe Alter leben und Kinder bekommen.

Was sind rote Blutkörperchen?

Erythrozytenstruktur

Was ist Hämoglobin?

Der Innenraum des Erythrozyten ist fast vollständig mit Hämoglobin gefüllt - einem speziellen Protein-Pigment-Komplex, der aus Globin-Protein und einem Eisen enthaltenden Element - Häm besteht. Hämoglobin spielt die Hauptrolle beim Transport von Gasen im Körper.

Jedes rote Blutkörperchen enthält im Durchschnitt 30 Pikogramm (pg) Hämoglobin, was 300 Millionen Molekülen einer bestimmten Substanz entspricht. Ein Hämoglobinmolekül besteht aus zwei alpha (a1 und a2) und zwei beta (b1 und b2) Globinproteinketten, die durch Kombination vieler Aminosäuren (Strukturkomponenten von Proteinen) in einer streng definierten Sequenz gebildet werden. In jeder Globinkette befindet sich ein Hämmolekül, das ein Eisenatom enthält.

Die Bildung von Globinketten ist genetisch programmiert und wird durch Gene gesteuert, die sich auf verschiedenen Chromosomen befinden. Insgesamt verfügt der menschliche Körper über 23 Chromosomenpaare, von denen jedes ein langes und kompaktes DNA-Molekül (Desoxyribonukleinsäure) ist, das eine große Anzahl von Genen enthält. Die selektive Aktivierung eines Gens führt zur Synthese bestimmter intrazellulärer Proteine, die letztendlich die Struktur und Funktion jeder Zelle im Körper bestimmen.

Vier Gene mit 16 Chromosomenpaaren sind für die Synthese von a-Globinketten verantwortlich (ein Kind erhält von jedem Elternteil 2 Gene, und die Synthese jeder Kette wird durch zwei Gene gesteuert). Gleichzeitig wird die Synthese von b-Ketten nur von zwei Genen kontrolliert, die sich auf dem 11. Chromosomenpaar befinden (jedes Gen ist für die Synthese einer Kette verantwortlich). An jede Kette des gebildeten Globins ist Häm gebunden, wodurch ein vollständiges Hämoglobinmolekül gebildet wird.

Es ist wichtig zu beachten, dass sich neben den Alpha- und Betaketten auch andere Globinketten (Delta, Gamma, Sigma) in Erythrozyten bilden können. Ihre Kombinationen führen zur Bildung verschiedener Arten von Hämoglobin, die für bestimmte menschliche Entwicklungsphasen typisch sind.

Im menschlichen Körper wird bestimmt durch:

• HbA. Normales Hämoglobin, bestehend aus zwei Alpha- und zwei Beta-Ketten. Normalerweise macht diese Form mehr als 95% des adulten Hämoglobins aus.
• HbA2. Eine kleine Fraktion, die normalerweise nicht mehr als 2% des Gesamthämoglobins eines Erwachsenen ausmacht. Besteht aus zwei Alpha- und zwei Globin-Sigma-Ketten.
• HbF (fötales Hämoglobin). Diese Form besteht aus zwei Alpha- und zwei Gammaketten und ist während der intrauterinen Entwicklung des Fötus vorherrschend. Es hat eine große Affinität für Sauerstoff, die die Gewebeatmung des Babys während der Geburt gewährleistet (wenn die Sauerstoffzufuhr aus dem Körper der Mutter begrenzt ist). Bei Erwachsenen übersteigt der HbF-Anteil 1–1,5% nicht und tritt in 1–5% der Erythrozyten auf.
• HbU (fötales Hämoglobin). Es beginnt sich ab 2 Wochen nach der Empfängnis in roten Blutkörperchen zu bilden und wird nach Einsetzen der Blutbildung in der Leber vollständig durch fötales Hämoglobin ersetzt.

Erythrozytenfunktion

Die Transportfunktion von roten Blutkörperchen aufgrund der Anwesenheit von Eisenatomen in der Zusammensetzung von Hämoglobin. Beim Durchgang durch die Lungenkapillaren bindet Eisen Sauerstoffmoleküle an sich und transportiert sie zu allen Geweben des Körpers, wo die Trennung des Sauerstoffs vom Hämoglobin und dessen Übertragung in Zellen verschiedener Organe stattfindet. In lebenden Zellen nimmt Sauerstoff an der Zellatmung teil und das Nebenprodukt dieses Prozesses ist Kohlendioxid, das aus den Zellen freigesetzt wird und auch an Hämoglobin bindet.

Beim erneuten Durchgang durch die Lungenkapillaren wird Kohlendioxid vom Hämoglobin getrennt und mit Ausatemluft aus dem Körper freigesetzt, und neue Sauerstoffmoleküle werden an die freigesetzte Drüse gebunden.

Wo entstehen Erythrozyten?

Die Bildung von Erythrozyten (Erythropoese) wird erstmals am Tag 19 der Embryonalentwicklung im Dottersack (ein besonderer Strukturbestandteil des Embryos) beobachtet. Wenn der menschliche Körper wächst und sich entwickelt, erfolgt die Blutbildung in verschiedenen Organen. Ab der 6. Woche der intrauterinen Entwicklung ist der Hauptort der Erythrozytenbildung die Leber und die Milz, und nach 4 Monaten erscheinen die ersten Blutbildungsherde im roten Knochenmark (CCM).

Rotes Knochenmark ist eine Ansammlung hämatopoetischer Stammzellen, die sich in den Hohlräumen der Körperknochen befinden. Die meisten CMC-Substanzen befinden sich in den schwammigen Knochen (Becken, Schädel, Wirbelknochen) sowie in den langen Röhrenknochen (Schulter und Unterarm, Oberschenkel und Tibia). Allmählich steigt der Blutanteil in der CMC. Nachdem das Baby geboren ist, wird die hämatopoetische Funktion der Leber und der Milz gehemmt, und das Knochenmark wird zum einzigen Ort für die Bildung von Erythrozyten und anderen Blutzellen - Blutplättchen, die für die Blutgerinnung sorgen, und Leukozyten, die eine Schutzfunktion erfüllen.

Wie entstehen rote Blutkörperchen?

Alle Blutzellen werden aus sogenannten Stammzellen gebildet, die im frühen Stadium der Embryonalentwicklung in kleinen Mengen im Körper des Fötus vorkommen. Diese Zellen gelten als praktisch unsterblich und einzigartig. Sie enthalten den Kern, in dem sich die DNA befindet, sowie viele andere Strukturkomponenten (Organoide), die für Wachstum und Fortpflanzung erforderlich sind.

Bald nach der Bildung beginnt sich die Stammzelle zu teilen (multiplizieren), mit dem Ergebnis, dass viele ihrer Klone erscheinen, die andere Blutzellen bilden.

Aus der Stammzelle wird gebildet:

• Vorläuferzellmyelopoese. Diese Zelle ähnelt dem Stamm, hat aber ein geringeres Differenzierungspotential (Erwerb spezifischer Funktionen). Unter dem Einfluss verschiedener Regulationsfaktoren kann es sich mit einem allmählichen Verlust des Zellkerns und der meisten Organoide zu teilen beginnen, und das Ergebnis der beschriebenen Prozesse ist die Bildung von roten Blutkörperchen, Blutplättchen oder weißen Blutkörperchen.
• Vorläuferzell-Lymphopoese. Diese Zelle hat eine noch geringere Unterscheidungsfähigkeit. Daraus entstehen Lymphozyten (eine Art Leukozyten).

Die Differenzierung (Umwandlung) der Vorläuferzellmyelopoese in den Erythrozyten wird durch eine spezielle biologische Substanz, Erythropoietin, stimuliert. Es wird von den Nieren ausgeschieden, wenn das Körpergewebe Sauerstoff bekommt. Erythropoietin erhöht die Bildung von roten Blutkörperchen im roten Knochenmark, deren Zahl im Blut steigt, wodurch die Sauerstoffzufuhr zu Geweben und Organen erhöht wird.

Die Erythropoese im roten Knochenmark dauert etwa 4 bis 6 Tage. Danach werden Retikulozyten (junge Formen von Erythrozyten) in den Blutkreislauf freigesetzt, die innerhalb von 24 Stunden vollständig reifen und zu normalen Erythrozyten werden, die eine Transportfunktion ausüben können.

Wie werden rote Blutkörperchen zerstört?

Die durchschnittliche Lebensdauer eines normalen roten Blutkörperchens beträgt 100 - 120 Tage. Während dieser Zeit zirkulieren sie im Blut und verändern und verformen sich ständig, wenn sie durch die Kapillaren von Organen und Gewebe gehen. Mit dem Alter nehmen die plastischen Eigenschaften der roten Blutkörperchen ab, sie werden runder und verlieren ihre Verformungsfähigkeit.

Normalerweise wird ein kleiner Teil der roten Blutkörperchen im roten Knochenmark, in der Leber oder direkt im Blutkreislauf zerstört, aber die überwiegende Mehrheit der alternden roten Blutkörperchen wird in der Milz zerstört. Das Gewebe dieses Organs wird durch eine Vielzahl von sinusförmigen Kapillaren mit engen Schlitzen in den Wänden dargestellt. Normale rote Blutkörperchen passieren sie leicht und kehren dann in den Blutkreislauf zurück. Ältere Erythrozyten sind weniger plastisch, wodurch sie in den Sinusoiden der Milz stecken bleiben und durch spezielle Zellen dieses Organs (Makrophagen) zerstört werden. Außerdem unterliegen rote Blutkörperchen mit einer gebrochenen Struktur (wie bei der Sichelzellenanämie) oder infiziert mit verschiedenen Viren oder Mikroorganismen dem Blutkreislauf und der Zerstörung.

Durch die Zerstörung der roten Blutkörperchen wird ein gelbes Pigment gebildet - Bilirubin (indirekt, ungebunden), das in den Blutkreislauf freigesetzt wird. Diese Substanz ist in Wasser schwer löslich. Es wird in die Leberzellen in den Blutkreislauf überführt, wo es an Glucuronsäure bindet - das assoziierte oder direkte Bilirubin wird gebildet, das in der Zusammensetzung der Galle enthalten ist und im Stuhl ausgeschieden wird. Ein Teil davon wird in den Darm aufgenommen und mit dem Urin ausgeschieden, wodurch es gelblich gefärbt wird.

Hämhaltiges Eisen wird auch in den Blutkreislauf freigesetzt, wenn rote Blutkörperchen zerstört werden. Eisen ist in seiner freien Form giftig für den Körper und bindet sich schnell an ein spezielles Plasmaprotein, Transferrin. Transferrin transportiert Eisen in das rote Knochenmark, wo es erneut zur Synthese roter Blutkörperchen verwendet wird.

Was ist Sichelzellenanämie?

Diese Krankheit tritt auf, wenn eine Mutation in den Genen auftritt, die die Bildung von Globin-Betaketten steuern. Infolge der Mutation wird nur eine Aminosäure in der Struktur der b-Globinkette ersetzt (Glutaminsäure in Position 6 wird durch Valin ersetzt). Dies verstößt nicht gegen den Prozess der Bildung des Hämoglobinmoleküls als Ganzes, führt jedoch zu einer Änderung seiner elektrophysiologischen Eigenschaften. Hämoglobin wird instabil und ändert bei Hypoxie (Sauerstoffmangel) seine Struktur (kristallisiert, polymerisiert) und wird zu Hämoglobin S (HbS). Dies führt zu einer Veränderung der Form der roten Blutkörperchen - sie wird länger und dünner und wird wie ein Halbmond oder eine Sichel.

Das arterielle Blut, das aus der Lunge fließt, ist mit Sauerstoff gesättigt, so dass keine Veränderung der Hämoglobinstruktur auftritt. Auf Gewebeebene gelangen Sauerstoffmoleküle in die Zellen verschiedener Organe, was zur Polymerisation von Hämoglobin und zur Bildung sichelförmiger Erythrozyten führt.

In den Anfangsstadien der Krankheit ist dieser Prozess reversibel - wenn er die Lungenkapillaren erneut passiert, ist das Blut mit Sauerstoff gesättigt und die roten Blutkörperchen nehmen ihre normale Form an. Solche Veränderungen werden jedoch jedes Mal wiederholt, wenn rote Blutkörperchen unterschiedliche Gewebe passieren und ihnen Sauerstoff geben (hunderte oder sogar tausende Male pro Tag). Dadurch wird die Struktur der Erythrozytenmembran gebrochen, ihre Permeabilität erhöht sich für verschiedene Ionen (Kalium und Wasser verlassen die Zelle), was zu einer irreversiblen Formänderung der roten Blutkörperchen führt.

Die Plastizität der Sichelzelle ist erheblich vermindert, sie kann sich beim Durchgang durch die Kapillaren nicht reversibel verformen und verstopfen. Durch die Beeinträchtigung der Durchblutung verschiedener Gewebe und Organe kommt es zu einer Gewebehypoxie (Sauerstoffmangel auf der Ebene des Gewebes), wodurch sich noch mehr sichelförmige Erythrozyten bilden (ein sogenannter Teufelskreis wird gebildet).

Sichelzellenmembran von Erythrozyten ist durch eine erhöhte Zerbrechlichkeit gekennzeichnet, wodurch ihre Lebensdauer erheblich verkürzt wird. Die Verringerung der Gesamtzahl der roten Blutkörperchen im Blut sowie lokale Durchblutungsstörungen auf der Ebene verschiedener Organe (als Folge einer Blockierung der Blutgefäße) stimulieren die Bildung von Erythropoietin in den Nieren. Dies erhöht die Erythropoese im roten Knochenmark und kann die Manifestationen der Anämie teilweise oder vollständig ausgleichen.

Es ist wichtig anzumerken, dass HbF (bestehend aus Alpha-Ketten und Gamma-Ketten), dessen Konzentration in einigen Erythrozyten 5–10% erreicht, keine Polymerisation durchläuft und die sichelförmige Umwandlung von Erythrozyten verhindert. Zellen mit niedrigem HbF-Gehalt werden von vornherein verändert.

Ursachen der Sichelzellenanämie

Wie bereits erwähnt, ist die Sichelzellenanämie eine Erbkrankheit, die durch eine Mutation in einem oder zwei Genen verursacht wird, die für die Bildung von Globin-b-Ketten kodieren. Diese Mutation tritt nicht im Körper eines kranken Kindes auf, sondern wird von den Eltern an ihn übertragen.

Die Geschlechtszellen eines Mannes und einer Frau enthalten jeweils 23 Chromosomen. Bei der Befruchtung verschmelzen sie zu einer qualitativ neuen Zelle (Zygote), aus der sich der Fötus entwickelt. Die Kerne der männlichen und weiblichen Fortpflanzungszellen verschmelzen auch miteinander, wodurch der vollständige Satz von Chromosomen (23 Paare) wiederhergestellt wird, die den Zellen des menschlichen Körpers eigen sind. In diesem Fall erbt das Kind genetisches Material von beiden Elternteilen.

Die Sichelzellenanämie wird autosomal-rezessiv vererbt, das heißt, damit ein krankes Kind geboren werden kann, muss es mutierte Gene von beiden Elternteilen erben.

Abhängig von der Menge der von den Eltern erhaltenen Gene können geboren werden:

• Ein Kind mit Sichelzellenanämie. Diese Option ist nur dann möglich, wenn sowohl der Vater als auch die Mutter des Kindes an dieser Krankheit erkrankt sind oder asymptomatische Träger sind. In diesem Fall muss das Kind ein defektes Gen von beiden Elternteilen erben (die homozygote Form der Krankheit).
• Asymptomatischer Träger. Diese Option entwickelt sich, wenn das Kind ein defektes und ein normales Gen erbt, das die Bildung normaler Globinketten (heterozygote Form der Krankheit) codiert. Infolgedessen wird in dem Erythrozyten ungefähr die gleiche Menge an Hämoglobin S und Hämoglobin A vorhanden sein, was ausreicht, um die Normalform und Funktion des Erythrozyten unter normalen Bedingungen aufrechtzuerhalten.

Die genaue Ursache für das Auftreten von Genmutationen, die zum Auftreten von Sichelzellenanämie führen können, konnte bisher nicht festgestellt werden. Studien der letzten Jahre haben jedoch eine Reihe von Faktoren (Mutagene) aufgezeigt, deren Auswirkungen auf den Körper zu Schäden am genetischen Apparat von Zellen führen können, wodurch eine Reihe von Chromosomenerkrankungen verursacht werden.

Die Ursache für genetische Mutationen kann sein:

• Malaria-Infektion. Diese Krankheit wird durch Malariaplasmodien verursacht, die bei der Freisetzung in den menschlichen Körper rote Blutkörperchen infizieren und deren Massentod verursachen. Dies kann zu Mutationen auf der Ebene des genetischen Apparats der roten Blutkörperchen führen, was das Auftreten verschiedener Krankheiten, einschließlich Sichelzellenanämie und anderer Hämoglobinopathien, verursachen kann. Einige Forscher neigen zu der Annahme, dass chromosomale Mutationen in Erythrozyten eine Art Schutzreaktion des Organismus gegen Malaria darstellen, da sichelförmige Erythrozyten praktisch nicht durch Malariaplasma betroffen sind.
• Virusinfektion Das Virus ist eine nicht-zelluläre Lebensform, bestehend aus Nukleinsäuren RNA (Ribonukleinsäure) oder DNA (Desoxyribonukleinsäure). Dieser Infektionserreger kann sich nur innerhalb der Zellen eines lebenden Organismus vermehren. Beim Auftreffen auf eine Zelle wird das Virus in seinen genetischen Apparat eingebettet und verändert es so, dass die Zelle neue Fragmente des Virus zu produzieren beginnt. Dieser Prozess kann das Auftreten verschiedener chromosomaler Mutationen verursachen. Cytomegaloviren, Röteln und Masernviren, Hepatitis und viele andere können als Mutagene wirken.
• Ionisierende Strahlung. Es ist ein Strom von Teilchen, der für das bloße Auge nicht sichtbar ist und die den genetischen Apparat absolut aller lebenden Zellen beeinflussen kann, was zur Entstehung vieler Mutationen führt. Die Anzahl und der Schweregrad der Mutationen hängen von der Dosis und der Dauer der Exposition ab. Neben dem natürlichen Strahlungshintergrund der Erde können Unfälle in Atomkraftwerken (Atomkraftwerken) und Atombombenexplosionen sowie private Röntgenstrahlen zu zusätzlichen Strahlungsquellen werden.
• Schädliche Umweltfaktoren. Diese Gruppe umfasst verschiedene Chemikalien, auf die Menschen im Laufe ihres Lebens treffen. Die stärksten Mutagene sind Epichlorhydrin, das zur Herstellung vieler Arzneimittel verwendet wird, Styrol, das zur Herstellung von Kunststoffen, Schwermetallverbindungen (Blei, Zink, Quecksilber, Chrom), Tabakrauch und vielen anderen chemischen Verbindungen verwendet wird. Alle haben eine hohe mutagene und karzinogene (krebserregende) Aktivität.
• Medikamente Die Wirkung einiger Medikamente beruht auf ihrer Wirkung auf den genetischen Apparat der Zellen, die mit dem Risiko verschiedener Mutationen verbunden ist. Die gefährlichsten medizinischen Mutagene sind die meisten Krebsmedikamente (Zytostatika), Quecksilberpräparate, Immunsuppressiva (die die Aktivität des Immunsystems unterdrücken).

Symptome einer Sichelzellenanämie

Wie bereits erwähnt, sind Menschen mit heterozygoter Form asymptomatische Träger des Sichelzellenanämie-Gens. Klinische Manifestationen der Erkrankung können nur bei der Entwicklung einer schweren Hypoxie auftreten (beim Aufstieg in die Berge, mit massivem Blutverlust usw.). Klinische Manifestationen der homozygoten Form können von minimalen Symptomen der Erkrankung bis zu einem schweren Verlauf mit Behinderung variieren und oft zum Tod des Patienten führen.

Der Schweregrad des klinischen Verlaufs der Sichelzellenanämie wird beeinflusst durch:

• Die Anwesenheit von Hämoglobin F. Je mehr davon, desto weniger ausgeprägt sind die Symptome der Krankheit. Dies erklärt die Abwesenheit von SKA-Symptomen bei Neugeborenen - der größte Teil des HbF wird im sechsten Monat eines Kindes durch HbA ersetzt.
• Klimatische und geographische Bedingungen. Der Sauerstoffdruck in der Atemluft ist umgekehrt proportional zur Höhe über dem Meeresspiegel. Mit anderen Worten, je höher eine Person ist, desto weniger Sauerstoff dringt mit jedem Atemzug in die Lunge ein. Die Symptome einer Sichelzellenanämie können sich innerhalb weniger Stunden manifestieren und verschlechtern, nachdem sie auf eine Höhe von mehr als 2000 Metern über dem Meeresspiegel angehoben wurden (selbst bei Menschen mit einer heterozygoten Form der Krankheit). SKA-Patienten sind für das Leben im Hochgebirge absolut kontraindiziert (einige Städte in Amerika und Europa liegen in einer Höhe von mehreren Kilometern).
• Sozioökonomische Faktoren. Die Verfügbarkeit und Rechtzeitigkeit der Behandlung von Sichelzellanämie-Komplikationen beeinflussen auch den Schweregrad der klinischen Manifestationen der Krankheit.

Die äußeren Manifestationen der Sichelzellenanämie sind in erster Linie auf die Zerstörungsrate (Hämolyse) der roten Blutkörperchen der Sichelzelle (deren Lebensdauer ist auf 10-15 Tage verkürzt) sowie auf verschiedene Komplikationen zurückzuführen, die sich aus der Blockierung von Kapillaren im gesamten Körper mit roten Blutkörperchen der Sichelzellen ergeben.

Symptome einer Sichelzellenanämie sind:

• Symptome im Zusammenhang mit der Zerstörung der roten Blutkörperchen;
• hämolytische Krisen;
• Symptome durch Verstopfung kleiner Gefäße;
• vergrößerte Milz;
• Sucht nach schweren Infektionen.

Symptome im Zusammenhang mit der Zerstörung der roten Blutkörperchen

Diese Gruppe von Symptomen beginnt sich normalerweise nach einem halben Jahr des Lebens eines Kindes zu manifestieren, wenn die Menge an Hämoglobin F abnimmt (in schweren Fällen der homozygoten Form der Krankheit) oder zu einem späteren Zeitpunkt.

Die frühesten Manifestationen der Sichelzellanämie sind:

• Pallor Es entwickelt sich aufgrund einer Abnahme der roten Blutkörperchen. Die Haut und die sichtbaren Schleimhäute (Mundhöhle, Augenbindehaut usw.) werden blass und trocken, die Haut wird weniger elastisch.
• Erhöhte Müdigkeit. Kinder mit Sichelzellenanämie zeichnen sich durch eine lethargische und sitzende Lebensweise aus. Mit jeder körperlichen Aktivität steigt der Bedarf des Körpers an Sauerstoff, dh es entwickelt sich Hypoxie. Dies führt dazu, dass mehr rote Blutkörperchen sichelförmig werden und kollabieren. Die Transportfunktion des Blutes nimmt ab, was zu einem schnellen Ermüdungsgefühl führt.
• Häufiges Schwindelgefühl. Aufgrund des Sauerstoffmangels auf der Ebene des Gehirns ist dies ein lebensbedrohlicher Zustand.
• Kurzatmigkeit Dieser Begriff impliziert eine Zunahme der Häufigkeit und Tiefe der Atembewegungen, die aus einem Gefühl von Luftmangel resultiert. Bei Patienten mit Sichelzellenanämie tritt dieses Symptom normalerweise während körperlicher Aktivität auf, es kann jedoch auch in Ruhe erscheinen (bei schweren Formen der Erkrankung, bei Höhenlagen).
• Verzögerung in Wachstum und Entwicklung. Aufgrund der Tatsache, dass die Transportfunktion des Blutes signifikant reduziert ist, erhalten Gewebe und Organe nicht genügend Sauerstoff, um für normales Wachstum und die Entwicklung des Organismus erforderlich zu sein. Die Folge davon ist eine Verzögerung in der körperlichen und geistigen Entwicklung - Kinder, die später als ihre Altersgenossen zu gehen beginnen, sprechen, der Schullehrplan ist für sie schlechter. Es gibt auch eine Verzögerung in der Pubertät des Kindes.
• Gelbfärbung der Haut. Pigment Bilirubin, das bei der Zerstörung der roten Blutkörperchen in den Blutkreislauf freigesetzt wird, verleiht der Haut und den sichtbaren Schleimhäuten eine gelbliche Farbe. Normalerweise wird diese Substanz in der Leber relativ schnell neutralisiert und aus dem Körper ausgeschieden. Bei Sichelzellenanämie ist jedoch die Anzahl der kollabierenden roten Blutkörperchen so groß, dass die Leber nicht das gesamte gebildete Bilirubin neutralisieren kann.
• Dunkler Urin Die Farbe des Urins ändert sich aufgrund einer erhöhten Konzentration von Bilirubin.
• Überschüssiges Eisen im Körper. Dieser Zustand kann sich als Folge schwerer, oft wiederholter hämolytischer Krisen entwickeln, wenn zu viel freies Eisen in die Blutbahn freigesetzt wird. Dies kann zum Auftreten von Hämosiderose führen, einem pathologischen Zustand, der durch Ablagerung von Eisenoxid in verschiedenen Geweben (in der Leber, Milz, Niere, Lunge usw.) gekennzeichnet ist, was zu einer Funktionsstörung der betroffenen Organe führt.

Hämolytische Krisen

Hämolytische Krisen können in verschiedenen Lebensabschnitten auftreten. Die Dauer der Remission (ein Zeitraum ohne Krisen) kann in Monaten oder Jahren berechnet werden, nach denen eine ganze Reihe von Angriffen auftreten kann.

Die Entwicklung einer hämolytischen Krise kann vorausgehen:

• schwere generalisierte Infektion;
• harte körperliche Arbeit;
• auf eine größere Höhe steigen (mehr als 2000 Meter über dem Meeresspiegel);
• übermäßige oder zu hohe Temperaturen;
• Dehydratation (Erschöpfung von Körperflüssigkeiten).

Die hämolytische Krise ist durch die schnelle Bildung einer großen Anzahl sichelförmiger Erythrozyten gekennzeichnet, die die kleinen Gefäße verstopfen und in der Milz, der Leber, dem roten Knochenmark und anderen Organen sowie direkt im Gefäßbett zerstört werden. Dies führt zu einer starken Abnahme der Anzahl der roten Blutkörperchen im Körper, was sich in einer Zunahme der Atemnot, häufigem Schwindel (bis zum Bewusstseinsverlust) und anderen zuvor beschriebenen Symptomen äußert.

Symptome durch Verstopfung kleiner Gefäße

Wie bereits erwähnt, können sichelförmige Erythrozyten nicht durch kleine Gefäße durchdringen, daher bleiben sie in ihnen stecken, was zu einer Beeinträchtigung der Durchblutung in fast allen Organen führt.

Symptome einer Sichelzellenanämie sind:

• Schmerzkrisen Treten infolge einer Blockade der Blutgefäße auf, die bestimmte Organe versorgen. Dies führt zur Entwicklung eines Sauerstoffmangels auf der Ebene des Gewebes, der von heftigen akuten Schmerzen begleitet wird, die mehrere Stunden bis zu mehreren Tagen andauern können. Das Ergebnis dieser Prozesse ist der Tod eines Gewebes oder Organs, dessen Sauerstoffzufuhr beeinträchtigt wird. Schmerzkrisen können plötzlich vor dem Hintergrund des vollständigen Wohlbefindens auftreten, meistens gehen jedoch virale und bakterielle Infektionen, schwere körperliche Anstrengungen oder andere Zustände einher, die mit der Entwicklung einer Hypoxie einhergehen.
• Hautgeschwüre. Durch Verstopfung kleiner Gefäße und Durchblutungsstörungen in verschiedenen Hautbereichen entstehen. Das betroffene Gebiet ulzeriert und infiziert sich häufig, was zu schweren Infektionskrankheiten führen kann. Der charakteristischste Ort für Geschwüre ist die Haut der oberen und unteren Extremitäten, aber es können Schäden an der Haut des Rumpfes, des Halses und des Kopfes auftreten.
• Sehbehinderung. Entwickeln Sie sich als Folge einer Blockade der Arterie, die die Netzhaut versorgt. Abhängig vom Durchmesser des betroffenen Gefäßes können verschiedene Störungen auftreten, die von einer verminderten Sehschärfe über die Netzhautablösung bis zur Erblindung reichen.
• Herzversagen Die Ursache für die Schädigung des Herzens kann die Verstopfung der sichelförmigen roten Blutkörperchen der Koronararterien (Gefäße, die Blut in den Herzmuskel befördern) und die Entwicklung eines akuten Myokardinfarkts (Tod eines Teils des Herzmuskels infolge einer gestörten Sauerstoffzufuhr) sein. Darüber hinaus verursachen anhaltende Anämie und Hypoxie reflexartig eine Erhöhung der Herzfrequenz. Dies kann zu einer Hypertrophie (Zunahme der Größe) des Herzmuskels führen, gefolgt von einer Erschöpfung der Kompensationsmechanismen und der Entwicklung einer Herzinsuffizienz.
• Hämaturie (Blut im Urin). Dieses Symptom kann als Folge einer Thrombose der Nierenvenen und Läsionen der Nephrone (Funktionseinheiten des Nierengewebes, in denen Urin gebildet wird) auftreten, wodurch sie für Erythrozyten durchlässig werden. Bei einem langen Krankheitsverlauf können mehr als 75% der Nephrone sterben und die Entwicklung von Nierenversagen ist ein ungünstiges prognostisches Anzeichen.
• Priapismus Dieser Begriff impliziert das spontane Auftreten einer langen und schmerzhaften Erektion des Penis bei Männern. Dieses Symptom ist auf die Blockierung kleiner Kapillaren und Venen zurückzuführen, durch die Blut aus dem Organ fließt, was manchmal zur Entwicklung von Impotenz führen kann.
• Knochenstrukturänderung. Häufige Knocheninfarkte sind charakteristisch für Sichelzellenanämie, was zu einer Veränderung der Knochenstruktur führt und weniger haltbar wird. Darüber hinaus stimuliert eine anhaltende Hypoxie die Ausscheidung einer großen Menge Erythropoietin durch die Nieren, was zum Wachstum des erythroiden hämopoetischen Keims im roten Knochenmark und zur Verformung der Knochen des Wirbelkopfes, der Rippen, führt.
• Schäden an den Gelenken. Deutliche Schwellung und Zärtlichkeit der Gelenke der Extremitäten (Füße, Beine, Hände, Finger, Klopfen und Beine).
• Neurologische Manifestationen. Sie sind das Ergebnis von Verstopfungen in den Arterien, die verschiedene Teile des Gehirns und des Rückenmarks versorgen. Neurologische Symptome bei Patienten mit Sichelzellenanämie können sich als Sensibilitätsstörungen, Parese (motorische Funktionsstörung), Plegie (vollständiger Verlust der motorischen Funktionen der Extremitäten) sowie akuter ischämischer Schlaganfall (Folge einer Blockade der Hirnarterie) äußern, der zum Tod führen kann.

Vergrößerte Milz

Eine vergrößerte Milz entsteht durch die Retention und Zerstörung einer großen Anzahl sichelförmiger Erythrozyten. Außerdem können sich Milzinfarkte entwickeln, was dazu führt, dass seine funktionellen Fähigkeiten erheblich reduziert werden.

Im Anfangsstadium der Sichelzellenanämie werden nur rote Blutkörperchen der Sichel in der Milz zurückgehalten und zerstört. Mit fortschreitender Krankheit werden die Organsinusoide blockiert, wodurch der Durchgang (Filtration) aller anderen Blutzellen gestört wird und der Körper an Größe zunimmt (Splenomegalie).

Infolge einer Blutstagnation in einer vergrößerten Milz kann sich ein als Hypersplenismus bezeichneter Zustand entwickeln. Es ist durch die Zerstörung nicht nur geschädigter, sondern auch normaler Zellelemente (Blutplättchen, Leukozyten, unveränderte Erythrozyten) gekennzeichnet. Dies geht einher mit einer schnellen Abnahme der Anzahl dieser Zellen im peripheren Blut und der Entwicklung entsprechender Symptome (häufige Blutungen, beeinträchtigte Schutzeigenschaften des Organismus). Die Entwicklung des Hypersplenismus ist besonders in der frühen Kindheit gefährlich, wenn die vergrößerte Milz die rasche Zerstörung der meisten roten Blutkörperchen verursachen kann und zum Tod des Kindes führt.

Sucht nach schweren Infektionen

Diagnose der Sichelzellenanämie

Der Hämatologe ist an der Diagnose und Behandlung von Sichelzellenanämie beteiligt. Es ist ziemlich schwierig, die Krankheit nur aufgrund der äußeren Manifestationen zu diagnostizieren, da sich viele Blutkrankheiten mit ähnlichen Symptomen manifestieren. Eine ausführliche Befragung des Patienten und seiner Eltern (falls das Kind krank ist) über den Zeitpunkt und die Umstände des Beginns der Symptome kann dem Arzt helfen, das Vorhandensein einer Sichelzellenanämie zu vermuten. Es sind jedoch weitere Studien erforderlich, um die Diagnose zu bestätigen.

Bei der Diagnose von Sichelzellen wird Anämie verwendet:

• komplettes Blutbild;
• biochemischer Bluttest;
• Hämoglobinelektrophorese;
• Ultraschall (Ultraschall);
• Röntgenuntersuchung.

Allgemeine Blutuntersuchung

Einer der ersten Tests wurde bei allen Patienten mit Verdacht auf Blutkrankheiten verschrieben. Damit können Sie die zelluläre Zusammensetzung des peripheren Bluts beurteilen, die Informationen über den Funktionszustand verschiedener innerer Organe sowie über die Blutbildung im roten Knochenmark und das Vorhandensein einer Infektion im Körper liefert. Zur allgemeinen Analyse können sie sowohl Kapillarblut (aus einem Finger) als auch venöses Blut entnehmen.

Kapillarblutentnahmetechnik
Blut wird morgens auf nüchternen Magen genommen. Am Vorabend des Tests wird nicht empfohlen, vor dem Test Alkohol zu trinken, zu rauchen oder Drogen zu nehmen. Unmittelbar vor der Blutentnahme sollten Sie die Finger Ihrer linken Hand erwärmen, was die Mikrozirkulation verbessert und das Verfahren erleichtert.

Die Sammlung des Analysematerials erfolgt durch eine Krankenschwester im Behandlungsraum der Poliklinik. Die Haut der Fingerspitze wird mit einem Wattestäbchen behandelt, das mit einer 70% igen Alkohollösung angefeuchtet ist (um Infektionen zu vermeiden). Danach macht ein spezieller Nadelvernichter die Haut an der lateralen Oberfläche des Fingers durchstoßen (normalerweise werden 4 Finger der linken Hand verwendet, dies ist jedoch nicht kritisch). Der erste Blutstropfen, der erscheint, wird mit einem Wattestäbchen entfernt. Danach beginnt die Krankenschwester, abwechselnd die Fingerspitze zu drücken und loszulassen, wobei sie einige Milliliter Blut in ein steriles Messröhrchen aufnimmt.

Bei Verdacht auf Sichelzellenanämie wird der Finger, aus dem Blut entnommen wird, mit einem Seil oder einem Seil vorgebunden (2 - 3 Minuten). Dies schafft Bedingungen für eine Hypoxie, wodurch eine größere Anzahl sichelförmiger Erythrozyten gebildet wird, was die Diagnose erleichtert.

Technik für die venöse Blutentnahme
Blutproben werden auch von einer Krankenschwester durchgeführt. Die Regeln für die Vorbereitung der Analyse sind die gleichen wie für die Blutentnahme aus einem Finger. Normalerweise wird Blut aus den subkutanen Venen des Ellenbogenbereichs entnommen, deren Lage ziemlich leicht zu bestimmen ist.

Der Patient setzt sich und legt seine Hand auf die Stuhllehne, wobei er sie am Ellbogengelenk maximal beugt. Die Krankenschwester bringt ein Gummiband im Schulterbereich an (Quetschen der Saphenavenen führt zu Blutüberlauf und Schwellung über der Hautoberfläche) und fordert den Patienten auf, für einige Sekunden mit der Faust zu arbeiten (Quetschen und Entfalten der Faust), was ebenfalls zur Blutfüllung der Venen beiträgt und deren Bestimmung erleichtert.

Nachdem die Position der Vene bestimmt worden ist, behandelt die Krankenschwester zweimal den Ellenbogenbereich mit einem Wattestäbchen, das zuvor in einer 70% igen Alkohollösung getränkt ist. Danach durchsticht eine sterile Einmalspritze die Haut und die Venenwand und sammelt die erforderliche Blutmenge (in der Regel mehrere Milliliter). Ein sauberer Wattestäbchen (auch in Alkohol angefeuchtet) wird gegen die Einstichstelle gedrückt und die Nadel entfernt. Dem Patienten wird empfohlen, 10 bis 15 Minuten auf dem Flur zu warten, da bestimmte Nebenwirkungen (Schwindel, Bewusstseinsverlust) auftreten können.

Mikroskopische Untersuchung von Blut
Einige Tropfen des erhaltenen Blutes werden auf einen Objektträger übertragen, mit speziellen Farbstoffen (meist Methylenblau) angefärbt und im Lichtmikroskop untersucht. Mit dieser Methode können Sie die Anzahl der zellulären Elemente im Blut grob bestimmen, um deren Größe und Struktur zu bestimmen.

Bei Sichelzellenanämie ist es möglich, sichelförmige Erythrozyten (bei der Untersuchung von venösem Blut) nachzuweisen, aber ihre Abwesenheit schließt eine Diagnose nicht aus. Bei der routinemäßigen mikroskopischen Untersuchung lassen sich nicht immer halbmondförmige Erythrozyten erkennen, daher wird eine "Nassabstrich" -Studie mit Blut durchgeführt. Die Essenz der Studie ist wie folgt: Ein Blutstropfen wird auf einen Objektträger übertragen und mit einer speziellen Substanz, Natriumpyrosulfit, behandelt. Es „zieht“ Sauerstoff aus den roten Blutkörperchen, wodurch sie sichelförmig werden (wenn eine Person wirklich an einer Sichelzellenanämie erkrankt ist), was durch die Untersuchung in einem herkömmlichen Lichtmikroskop sichtbar wird. Diese Studie ist sehr spezifisch und ermöglicht es Ihnen, die Diagnose in den meisten Fällen zu bestätigen.

Blutuntersuchung in einem Hämatologieanalysator
Die meisten modernen Labore sind mit hämatologischen Analysegeräten ausgestattet - Geräten, mit denen Sie die quantitative Zusammensetzung aller zellulären Elemente sowie viele andere Blutparameter schnell und genau bestimmen können.

Wo entstehen rote Blutkörperchen und welche Funktionen erfüllen sie?

Was sind rote Blutkörperchen?

Was rote Blutkörperchen ist, wissen sie "allgemein" viele Menschen. Da alle Menschen in ihrem Leben immer wieder Blutuntersuchungen benötigen, ist es für sie schwierig, die Testergebnisse ohne besondere Schulung zu entschlüsseln.

Rote Blutkörperchen werden rote Blutkörperchen genannt, die im Körper produziert werden und eine wichtige Rolle bei der Blutbildung spielen. Ihr Anteil an der Gesamtzahl aller menschlichen Körperzellen beträgt 25%. Ihre Funktion besteht darin, für die Zellatmung zu sorgen, Sauerstoff aus den Lungen zu Organen und Geweben zu transportieren und ihnen Kohlendioxid zu entziehen. Rote Blutkörperchen - die Basis des Gewebegasaustauschs. Die Anzahl der roten Blutkörperchen ist enorm, hier einige Daten:

• Wenn Sie alle roten Blutkörperchen zu einem kombinieren, nimmt die Gesamtfläche dieser Zelle eine Fläche von 3.800 Quadratmetern ein (ein Quadrat mit einer Seitenlänge von 61,5 Metern). Diese Oberfläche beschäftigt sich mit jeder Sekunde mit dem Gasaustausch in unserem Körper - 1500 Mal mehr als die Oberfläche eines menschlichen Körpers.
• 5 Millionen rote Blutkörperchen sind in einem Kubikmillimeter Blut enthalten, und 5 Milliarden in einem Kubikzentimeter, fast so viele Menschen leben auf unserem Planeten.
• Wenn Sie alle roten Blutkörperchen einer Person in eine Säule stecken, wird dies eine Entfernung von mehr als 60.000 Kilometern bedeuten - 1/6 der Entfernung zum Mond.

Der Name der Blutpartikel leitet sich aus 2 Wörtern griechischen Ursprungs ab: Erythros (rot) und Kytos (Behälter). Obwohl sie rote Zellen genannt werden, haben sie nicht immer diese Farbe. Im Reifungsstadium sind sie blau bemalt, da sie wenig Eisen enthalten. Später werden die Blutkörperchen grau. Wenn das Hämoglobin in ihnen vorherrscht, färben sie sich rosa. Reife rote Blutkörperchen sind normalerweise rot. Die Trockensubstanz eines reifen Erythrozyten enthält 95% Hämoglobin und die verbleibenden Substanzen (Proteine ​​und Lipide) machen nicht mehr als 4% des Volumens aus. Nach der Übertragung von Sauerstoff in die Zellen und Gewebe des Körpers gelangen sie in das venöse Blut und verfärben sich dunkel.

Reife menschliche Erythrozyten sind plastische nicht-nukleare Zellen. Junge rote Blutkörperchen - Retikulozyten - haben einen Kern, werden dann aber von diesem befreit, um das freigesetzte Volumen zur Verbesserung ihrer Funktion - des Gasaustauschs - zu verwenden. Dies zeigt, wie hoch die Spezialisierung der roten Blutkörperchen ist. Sie haben also die Form einer bikonkaven flexiblen Linse. Mit diesem Formular können Sie deren Fläche vergrößern und gleichzeitig das Volumen einer relativ einfachen Festplatte reduzieren.

Ihr Durchmesser liegt zwischen 7,2 und 7,5 Mikrometer. Die Dicke der Zellen beträgt 2,5 µm (in der Mitte nicht mehr als 1 µm) und das Volumen beträgt 90 Kubikmeter. Äußerlich ähneln sie einem Kuchen mit dicken Rändern. Stier kann die dünnsten Kapillaren durchdringen, da er sich zu einer Spirale drehen kann.

Die Flexibilität der roten Blutkörperchen kann variieren. Die Erythrozytenmembran ist von Proteinen umgeben, die die Eigenschaften der Blutzelle beeinflussen. Sie können dazu führen, dass die Zellen zusammenkleben oder zerreißen.

Jede Sekunde im Blut werden rote Blutkörperchen in großen Mengen ausgeschieden. Das Volumen der pro Tag gebildeten Blutzellen wiegt 140 g. Ungefähr die gleiche Anzahl von Zellen stirbt ab. Bei einem gesunden Menschen variiert die Anzahl der roten Blutkörperchen im Blut leicht.

Die Anzahl der roten Blutkörperchen bei Frauen ist geringer als bei Männern. Daher können Männer mit schweren körperlichen Anstrengungen besser umgehen. Um Muskelarbeit zu gewährleisten, benötigen Gewebe viel Sauerstoff.

Der RBC-Index im Bluttest gibt die Anzahl der roten Blutkörperchen an. Es steht für rote Blutkörperchen.

Rote Blutkörperchen

Rote Blutkörperchen

Rote Blutkörperchen sind die zahlreichsten hochspezialisierten Blutzellen, deren Hauptfunktion darin besteht, Sauerstoff (O2) von der Lunge zum Gewebe und Kohlendioxid (CO2) vom Gewebe zur Lunge zu transportieren.

Reife Erythrozyten haben keinen Kern und keine zytoplasmatischen Organellen. Daher sind sie nicht in der Lage, Proteine ​​oder Lipide zu synthetisieren, die ATP-Synthese in den Prozessen der oxidativen Phosphorylierung. Dies reduziert den eigenen Sauerstoffbedarf der Erythrozyten (nicht mehr als 2% des gesamten von der Zelle transportierten Sauerstoffs) dramatisch, und die ATP-Synthese wird während der glykolytischen Aufspaltung von Glukose durchgeführt. Etwa 98% der Proteinmasse des Zytoplasmas des Erythrozyten besteht aus Hämoglobin.

Etwa 85% der roten Blutkörperchen, die als Normozyten bezeichnet werden, haben einen Durchmesser von 7 bis 8 Mikrometern, ein Volumen von 80 bis 100 (Femtoliter oder Mikrometer 3), und die Form liegt in Form bikonkaver Scheiben (Discoozyten) vor. Dies bietet ihnen einen großen Gasaustauschbereich (insgesamt etwa 3800 m 2 für alle Erythrozyten) und verringert die Diffusionsentfernung von Sauerstoff zu seiner Bindungsstelle an Hämoglobin. Etwa 15% der roten Blutkörperchen haben eine andere Form und Größe und können Prozesse auf der Oberfläche von Zellen haben.

Voll ausgewachsene "reife" Erythrozyten haben Plastizität - die Fähigkeit, sich reversibel zu verformen. Dadurch können sie aber insbesondere Gefäße mit geringerem Durchmesser durch die Kapillaren mit einem Lumen von 2-3 µm passieren. Diese Verformungsfähigkeit wird durch den flüssigen Zustand der Membran und die schwache Wechselwirkung zwischen Phospholipiden, Membranproteinen (Glycophorinen) und dem Zytoskelett der Proteine ​​der intrazellulären Matrix (Spectrin, Ankyrin, Hämoglobin) bereitgestellt. Bei der Alterung der Erythrozyten kommt es zu einer Anhäufung von Cholesterin, Phospholipiden mit einem höheren Gehalt an Fettsäuren in der Membran, zu einer irreversiblen Aggregation von Spektrin und Hämoglobin, die zu einer Verletzung der Struktur der Membran, der Form der Erythrozyten (sie wandeln sich aus Discozyten) und ihrer Plastizität an. Solche roten Blutkörperchen können die Kapillaren nicht passieren. Sie werden von den Makrophagen der Milz gefangen und zerstört, und einige von ihnen werden in den Gefäßen hämolysiert. Glycophorine verleihen der äußeren Oberfläche der roten Blutkörperchen und dem elektrischen (Zeta) -Potential hydrophile Eigenschaften. Daher stoßen sich Erythrozyten ab und werden im Plasma suspendiert, wodurch die Suspensionsstabilität des Blutes bestimmt wird.

Erythrozyten-Sedimentationsrate (ESR)

Die Erythrozytensedimentationsrate (ESR) ist ein Indikator, der die Erythrozytensedimentation von Blut charakterisiert, wenn ein Antikoagulans zugegeben wird (beispielsweise Natriumcitrat). Der ESR wird durch Messung der Höhe der Plasmasäule über den Erythrozyten bestimmt, die sich für 1 Stunde in einer vertikal angeordneten Spezialkapillare ansiedelten.Der Mechanismus dieses Prozesses wird durch den Funktionszustand des Erythrozyten, seine Ladung, die Proteinzusammensetzung des Plasmas und andere Faktoren bestimmt.

Das spezifische Gewicht von Erythrozyten ist höher als das von Blutplasma. Daher setzen sie sich langsam in der Kapillare mit Blut zusammen, das nicht gerinnen kann. Die ESR beträgt bei gesunden Erwachsenen 1–10 mm / h bei Männern und 2–15 mm / h bei Frauen. Bei Neugeborenen beträgt die ESR 1–2 mm / h und bei älteren Menschen 1–20 mm / h.

Die Hauptfaktoren, die die ESR beeinflussen, sind: Anzahl, Form und Größe der roten Blutkörperchen; Mengenverhältnis verschiedener Arten von Plasmaproteinen; der Gehalt an Gallenpigmenten usw. Eine Erhöhung des Gehalts an Albumin und Gallenpigmenten sowie eine Erhöhung der Anzahl der Erythrozyten im Blut bewirkt eine Erhöhung des Zetapotentials der Zellen und eine Verringerung der ESR. Eine Erhöhung des Gehalts an Globulinen im Blutplasma, Fibrinogen, eine Abnahme des Gehalts an Albumin und eine Abnahme der Anzahl der Erythrozyten wird von einer Erhöhung der ESR begleitet.

Einer der Gründe für die höhere ESR bei Frauen im Vergleich zu Männern ist die niedrigere Anzahl roter Blutkörperchen im Frauenblut. Die ESR steigt während der Schwangerschaft mit Trockenfutter und Fasten nach der Impfung (aufgrund eines Anstiegs des Gehalts an Globulinen und Fibrinogen im Plasma) an. Eine Verlangsamung der ESR kann mit einer Erhöhung der Blutviskosität aufgrund einer verstärkten Verdampfung von Schweiß (zum Beispiel bei hohen Außentemperaturen), Erythrozytose (zum Beispiel in Hochländern oder Kletterern, bei Neugeborenen) beobachtet werden.

Erythrozytenzahl

Die Anzahl der roten Blutkörperchen im peripheren Blut eines Erwachsenen beträgt: bei Männern - (3,9-5,1) * 10 12 Zellen / l; bei Frauen - (3,7-4,9) • 10 12 Zellen / l. Ihre Anzahl in verschiedenen Altersperioden bei Kindern und Erwachsenen spiegelt sich in der Tabelle wider. 1. Bei älteren Menschen liegt die Anzahl der Erythrozyten im Durchschnitt nahe an der unteren Normgrenze.

Eine Erhöhung der Anzahl der Erythrozyten pro Volumeneinheit Blut oberhalb der oberen Normgrenze wird Erythrozytose genannt: bei Männern liegt sie über 5,1 · 10 12 Erythrozyten / l; für Frauen - über 4,9 • 10 12 Erythrozyten / l. Erythrozytose ist relativ und absolut. Relative Erythrozytose (ohne Aktivierung der Erythropoese) wird mit einer Erhöhung der Blutviskosität bei Neugeborenen (siehe Tabelle 1), bei körperlicher Arbeit oder bei hohen Temperatureffekten auf den Körper beobachtet. Die absolute Erythrozytose ist eine Folge einer verstärkten Erythropoese, die beobachtet wird, wenn sich eine Person an das Hochland anpasst oder sich für das Ausdauertraining eignet. Die Erythrozytose entwickelt sich bei einigen Blutkrankheiten (Erythrämie) oder als Symptom anderer Erkrankungen (Herz- oder Lungeninsuffizienz usw.). Bei jeder Form der Erythrozytose sind Hämoglobin und Hämatokrit gewöhnlich im Blut erhöht.

Tabelle 1. Indikatoren für rotes Blut bei gesunden Kindern und Erwachsenen

Rote Blutkörperchen 10 12 / l

Hinweis MCV (mittleres Korpuskularvolumen) - das durchschnittliche Volumen der roten Blutkörperchen; MSN (mittleres korpuskuläres Hämoglobin), der durchschnittliche Hämoglobingehalt im Erythrozyten; MCHC (mittlere korpuskuläre Hämoglobinkonzentration) - Hämoglobingehalt in 100 ml roten Blutkörperchen (Hämoglobinkonzentration in einem einzelnen roten Blutkörperchen).

Erythropenie - eine Abnahme der Anzahl der roten Blutkörperchen im Blut ist geringer als die untere Grenze der Normalwerte. Es kann auch relativ und absolut sein. Relative Erythropenie wird mit einem Anstieg des Flüssigkeitsflusses in den Körper bei unveränderter Erythropoese beobachtet. Die absolute Erythropenie (Anämie) ist eine Folge von: 1) erhöhter Blutzerstörung (Autoimmunhämolyse von Erythrozyten, übermäßige Blut zerstörende Funktion der Milz); 2) Verringerung der Wirksamkeit der Erythropoese (bei Eisenmangel, Vitaminen (insbesondere Gruppe B) in Lebensmitteln, mangelndem inneren Faktor von Castle und unzureichender Aufnahme von Vitamin B)₁₂); 3) Blutverlust.

Die Hauptfunktionen der roten Blutkörperchen

Die Transportfunktion ist der Transfer von Sauerstoff und Kohlendioxid (Atmungs- oder Gastransport), Nährstoffen (Proteine, Kohlenhydrate etc.) und biologisch aktiven (NO) Substanzen. Die Schutzfunktion von Erythrozyten beruht auf ihrer Fähigkeit, einige Toxine zu binden und zu neutralisieren sowie an Blutgerinnungsprozessen teilzunehmen. Die regulatorische Funktion von Erythrozyten ist ihre aktive Beteiligung an der Aufrechterhaltung des Säure-Basen-Zustands des Körpers (Blut-pH-Wert) unter Verwendung von Hämoglobin, das C0 binden kann₂ (Dadurch wird der H-Gehalt verringert₂C0₃ im Blut) und hat ampholytische Eigenschaften. Erythrozyten können auch an den immunologischen Reaktionen des Organismus teilnehmen, was auf die Anwesenheit spezifischer Verbindungen (Glycoproteine ​​und Glycolipide) in ihren Zellmembranen zurückzuführen ist, die die Eigenschaften von Antigenen (Aglutinogene) haben.

Erythrozyten-Lebenszyklus

Der Ort der Bildung von roten Blutkörperchen im Körper eines Erwachsenen ist rotes Knochenmark. Bei der Erythropoese werden Retikulozyten aus einer polypotenten hämatopoetischen Stammzelle (PSGK) durch eine Reihe von Zwischenstufen gebildet, die in das periphere Blut gelangen und innerhalb von 24 bis 36 Stunden zu reifen Erythrozyten werden. Ihre Lebensdauer beträgt 3-4 Monate. Todesort ist die Milz (Phagozytose durch Makrophagen bis zu 90%) oder intravaskuläre Hämolyse (meist bis zu 10%).

Funktionen von Hämoglobin und seinen Verbindungen

Die Hauptfunktionen der roten Blutkörperchen aufgrund der Anwesenheit eines speziellen Proteins - Hämoglobin - in ihrer Zusammensetzung. Hämoglobin bindet, transportiert und setzt Sauerstoff und Kohlendioxid frei, übernimmt die Atmungsfunktion des Blutes, wirkt an der Regulierung des Blut-pH-Wertes mit, führt Regulierungs- und Pufferfunktionen aus und liefert auch rotes Blut und rote Blutkörperchen. Hämoglobin erfüllt seine Funktionen nur in roten Blutkörperchen. Bei der Hämolyse von Erythrozyten und der Freisetzung von Hämoglobin in das Plasma kann es seine Funktionen nicht erfüllen. Plasmahämoglobin bindet an das Protein Haptoglobin, der resultierende Komplex wird von den Zellen des Phagozytensystems der Leber und der Milz aufgefangen und zerstört. Bei massiver Hämolyse wird Hämoglobin durch die Nieren aus dem Blut entfernt und erscheint im Urin (Hämoglobinurie). Die Dauer ihres Verhaltens beträgt etwa 10 Minuten.

Ein Hämoglobinmolekül hat zwei Paare von Polypeptidketten (Globin - der Proteinteil) und 4 Hämien. Häm ist eine komplexe Verbindung von Protoporphyrin IX mit Eisen (Fe 2+), die die einzigartige Fähigkeit hat, ein Sauerstoffmolekül anzulagern oder freizusetzen. In diesem Fall bleibt das Eisen, an das der Sauerstoff gebunden ist, zweiwertig, es kann auch leicht zu dreiwertig oxidiert werden. Häm ist eine aktive oder sogenannte prothetische Gruppe, und Globin ist ein Proteinträger von Häm, der eine hydrophobe Tasche dafür bildet und Fe 2+ vor Oxidation schützt.

Es gibt eine Reihe molekularer Formen von Hämoglobin. Das Blut eines Erwachsenen enthält HbA (95-98% HbA)₁ und 2-3% igA₂) und HbF (0,1-2%). Bei Neugeborenen überwiegt HbF (fast 80%) und beim Fetus (bis zu 3 Monate alt) Hämoglobin vom Typ Gower I.

Der normale Hämoglobingehalt im Blut von Männern liegt im Durchschnitt bei 130-170 g / l, bei Frauen - 120-150 g / l, bei Kindern - abhängig vom Alter (siehe Tabelle 1). Der Gesamthämoglobingehalt im peripheren Blut beträgt ungefähr 750 g (150 g / l · 5 l Blut = 750 g). Ein Gramm Hämoglobin kann 1,34 ml Sauerstoff binden. Die optimale Erfüllung der Atmungsfunktion durch Erythrozyten ist mit normalem Hämoglobingehalt gekennzeichnet. Der Gehalt (Sättigung) im Erythrozytenhämoglobin spiegelt die folgenden Indikatoren wider: 1) Farbindex (CP); 2) MCH - der durchschnittliche Hämoglobingehalt im Erythrozyten; 3) MCHC - Hämoglobinkonzentration im Erythrozyten. Erythrozyten mit normalem Hämoglobingehalt sind gekennzeichnet durch CP = 0,8-1,05; MCH = 25,4–34,6 pg; MCHC = 30-37 g / dl und werden als normochrom bezeichnet. Zellen mit reduziertem Hämoglobingehalt haben einen CP von 1,05; MSN> 34,6 pg; MCHCs> 37 g / dL werden als hyperchromisch bezeichnet.

Die Ursache der Hypochromie der Erythrozyten ist meistens ihre Bildung unter Eisenmangelzuständen (Fe 2+) im Körper und Hyperchromien unter Vitamin-B-Mangelzuständen.₁₂ (Cyanocobalamin) und (oder) Folsäure. In einigen Gebieten unseres Landes ist der Gehalt an Fe 2+ im Wasser gering. Daher neigen ihre Bewohner (insbesondere Frauen) eher zur hypochromen Anämie. Um dies zu verhindern, ist es erforderlich, die mangelnde Eisenaufnahme von Wasser mit ausreichend Wasser enthaltenen Lebensmittelprodukten oder mit speziellen Zubereitungen auszugleichen.

Hämoglobinverbindungen

An Sauerstoff gebundenes Hämoglobin wird als Oxyhämoglobin (HbO) bezeichnet₂). Sein Gehalt im arteriellen Blut erreicht 96-98%; HbO₂, wer gab O₂ nach der Dissoziation heißt reduziert (HHb). Hämoglobin bindet Kohlendioxid unter Bildung von Carbhämoglobin (HbCO₂). Bildung НbС0₂ trägt nicht nur zum Transport von CO bei₂, reduziert aber auch die Bildung von Kohlensäure und erhält dadurch den Bicarbonatpuffer im Plasma. Oxyhämoglobin, reduziertes Hämoglobin und Carbhämoglobin werden als physiologische (funktionelle) Hämoglobinverbindungen bezeichnet.

Carboxyhämoglobin ist eine Verbindung von Hämoglobin mit Kohlenmonoxid (CO ist Kohlenmonoxid). Hämoglobin hat eine wesentlich höhere Affinität für CO als für Sauerstoff und bildet bei niedrigen CO-Konzentrationen Carboxyhämoglobin, wodurch die Fähigkeit zur Bindung von Sauerstoff verloren geht und eine Gefahr für das Leben entsteht. Eine weitere nicht-physiologische Hämoglobinverbindung ist Methämoglobin. Dabei wird Eisen zum dreiwertigen Zustand oxidiert. Methämoglobin kann nicht reversibel mit O reagieren₂ und ist eine funktionell inaktive Verbindung. Mit seiner übermäßigen Ansammlung im Blut besteht auch eine Gefahr für das menschliche Leben. In dieser Hinsicht werden Methämoglobin und Carboxyhämoglobin auch als pathologische Hämoglobinverbindungen bezeichnet.

Bei einem gesunden Menschen ist Methämoglobin ständig im Blut vorhanden, jedoch in sehr geringen Mengen. Methämoglobin wird durch die Einwirkung von Oxidationsmitteln (Peroxiden, Nitroderivaten organischer Substanzen usw.) gebildet, die ständig aus den Zellen verschiedener Organe, insbesondere des Darms, in das Blut gelangen. Die Bildung von Methämoglobin wird durch in Erythrozyten vorhandene Antioxidationsmittel (Glutathion und Ascorbinsäure) begrenzt, und seine Reduktion zu Hämoglobin findet während enzymatischer Reaktionen statt, an denen Erythrozyten-Dehydrogenase-Enzyme beteiligt sind.

Erythropoese

Erythropoese ist der Prozess der Bildung roter Blutkörperchen aus PGCs. Die Anzahl der im Blut enthaltenen Erythrozyten hängt von dem Verhältnis der im Körper gleichzeitig gebildeten und zerstörten Erythrozyten ab. Bei einem gesunden Menschen ist die Anzahl der gebildeten und kollabierenden roten Blutkörperchen gleich groß, was unter normalen Bedingungen die Aufrechterhaltung einer relativ konstanten Anzahl roter Blutkörperchen im Blut gewährleistet. Die Kombination von Körperstrukturen, einschließlich peripherem Blut, Organen der Erythropoese und der Zerstörung roter Blutkörperchen, wird Erythron genannt.

Bei einem erwachsenen gesunden Menschen tritt Erythropoese im hämatopoetischen Raum zwischen den roten Knochenmarksinusoiden auf und endet in den Blutgefäßen. Unter dem Einfluss von Zellsignalen der Mikroumgebung, die durch die Produkte der Zerstörung roter Blutzellen und anderer Blutzellen aktiviert werden, differenzieren sich die frühzeitigen PSGC-Faktoren in festgelegte Oligopotente (Myeloide) und dann in unipotente Stamm-Hämatopoietik-Zellen der Erythroidserie (PFU-E). Eine weitere Differenzierung der Zellen der Erythroidserie und die Bildung von direkten Vorläufern von Erythrozyten - Retikulozyten erfolgt unter dem Einfluss spät wirkender Faktoren, unter denen das Hormon Erythropoietin (EPO) die Schlüsselrolle spielt.

Retikulozyten gelangen in das zirkulierende (periphere) Blut und werden innerhalb von 1-2 Tagen in rote Blutkörperchen umgewandelt. Der Gehalt an Retikulozyten im Blut beträgt 0,8-1,5% der Anzahl der roten Blutkörperchen. Die Lebensdauer der roten Blutkörperchen beträgt 3-4 Monate (durchschnittlich 100 Tage), danach werden sie aus dem Blutstrom entfernt. Tagsüber werden im Blut etwa (20-25) 10 10 Erythrozyten durch Retikulozyten ersetzt. Die Wirksamkeit der Erythropoese beträgt in diesem Fall 92-97%; 3-8% der Erythrozyten-Vorläuferzellen schließen den Differenzierungszyklus nicht ab und werden im Knochenmark durch Makrophagen zerstört - unwirksame Erythropoese. Unter bestimmten Bedingungen (z. B. Stimulation der Erythropoese mit Anämie) kann eine unwirksame Erythropoese 50% erreichen.

Die Erythropoese hängt von vielen exogenen und endogenen Faktoren ab und wird durch komplexe Mechanismen reguliert. Es hängt von einer ausreichenden Zufuhr von Vitaminen, Eisen, anderen Spurenelementen, essentiellen Aminosäuren, Fettsäuren, Eiweiß und Energie in der Ernährung ab. Ihre unzureichende Versorgung führt zur Entwicklung von alimentären und anderen Formen einer mangelhaften Anämie. Unter den endogenen Faktoren, die die Erythropoese regulieren, spielen Cytokine eine führende Rolle, insbesondere Erythropoietin. EPO ist ein Glykoprotein-Hormon und der Hauptregulator der Erythropoese. EPO stimuliert die Proliferation und Differenzierung aller Erythrozyten-Vorläuferzellen, beginnend mit PFU-E, erhöht die Geschwindigkeit der Hämoglobinsynthese und hemmt deren Apoptose. Bei einem Erwachsenen besteht der Hauptort der EPO-Synthese (90%) aus den peritubulären Zellen der Nächte, in denen die Bildung und Sekretion des Hormons mit einer Abnahme der Sauerstoffspannung im Blut und in diesen Zellen zunehmen. Die Synthese von EPO in der Niere wird unter dem Einfluss von Wachstumshormon, Glukokortikoiden, Testosteron, Insulin und Noradrenalin (durch Stimulation von β1-Adrenorezeptoren) verstärkt. EPO wird in geringen Mengen in Leberzellen (bis zu 9%) und Knochenmarkmakrophagen (1%) synthetisiert.

Die Klinik verwendet rekombinantes Erythropoetin (rHuEPO), um die Erythropoese zu stimulieren.

Erythropoese hemmt das Östrogen der weiblichen Sexualhormone. Die Nervenregulation der Erythropoese wird von ANS durchgeführt. Gleichzeitig geht eine Zunahme des Tons der sympathischen Teilung mit einer Zunahme der Erythropoese und einer parasympathischen - mit einer Schwächung einher.