Hämolytische Anämie: Ursachen, Arten, Anzeichen, Diagnose, Behandlung

Hämolytische Anämie wird in einer Gruppe zusammengefasst, wobei allen Vertretern ein gemeinsames Merkmal zugeordnet wird - die Verkürzung der Lebensdauer der roten Blutkörperchen - der roten Blutkörperchen. Rote Blutzellen, die vorzeitig absterben, verlieren Hämoglobin, das ebenfalls zerfällt, was zu Hämolyse ("lackiertes" Blut) führt - dem wichtigsten pathologischen Prozess, der der Entwicklung einer hämolytischen Anämie zugrunde liegt. Ansonsten sind viele Krankheiten dieser Gruppe einander nicht sehr ähnlich, sie haben einen anderen Ursprung, jede von ihnen hat ihre eigenen Merkmale der Entwicklung, des Verlaufs und der klinischen Manifestationen.

Hämolytisch - aus dem Wort "Hämolyse"

Bei hämolytischer Anämie leben rote Blutkörperchen 30 bis 50 Tage, und in besonders schweren Fällen können sie höchstens zwei Wochen leben, während die normale Lebenserwartung roter Blutkörperchen 80 bis 120 Tage betragen sollte.

Es ist offensichtlich, dass der frühe Massenzelltod ein pathologischer Prozess ist, der als Hämolyse bezeichnet wird und durchgeführt wird:

• Intrazellulär (extravaskuläre, extravaskuläre Hämolyse) - in der Milz, in der Leber, im roten Knochenmark (wie physiologisch);
• Am Ort des vorzeitigen Todes (extrazellulär) - in den Blutgefäßen (intravaskuläre Hämolyse).

Ein derart verkürzter Verbleib im Blutstrom aufgrund des massiven vorzeitigen Absterbens roter Blutkörperchen kann für den Körper nicht asymptomatisch und schmerzlos sein, aber die intrazelluläre Hämolyse und die extrazelluläre Variante haben ihre eigenen charakteristischen Symptome, die visuell sichtbar und durch Labortests bestimmt werden können.

Intrazelluläre Hämolyse bei Anämie

Ein ungeplanter Organismus der Hämolyse unter dem Einfluss mononukleärer Phagozyten (Makrophagen) kommt intrazellulär hauptsächlich in der Milz vor - der Patient selbst kann die Symptome bemerken, indem er Haut, Urin und Stuhlgang betrachtet, und die Analysen der klinischen Labordiagnostik bestätigen:

1. Haut und Schleimhäute bekommen im Bluttest eine gelbliche oder gelbe (schwankende) Farbe - ein Anstieg des Bilirubins aufgrund seiner freien Fraktion;
2. Die Umwandlung von überschüssigem freiem Bilirubin in direktes erfordert die aktive Beteiligung von Hepatozyten (Leberzellen), die versuchen, toxisches Bilirubin zu neutralisieren. Dies führt zu einer intensiven Verfärbung der Galle, indem die Konzentration der Gallenpigmente erhöht wird, was zur Bildung von Steinen in der Blase und den Gängen beiträgt.
3. Mit Gallenpigmenten gesättigte Galle, die in den Darm eindringt, erhöht die Menge an Stercobilin und Urobilinogen, was die intensive Färbung des Stuhls erklärt.
4. Die extravaskuläre Hämolyse macht sich auch im Urin bemerkbar, in dem Urobilin aufsteigt und es dunkel färbt.
5. Im KLA (komplettes Blutbild) wird eine Abnahme des Gehalts an roten Blutkörperchen festgestellt, aber wenn das Knochenmark den Verlust zu kompensieren versucht, steigt die Anzahl der jungen Formen (Retikulozyten).

Intravaskuläre Hämolyse

Die unautorisierte Hämolyse, die in Blutgefäßen auftritt, hat auch eigene Symptome und Laborerscheinungen der Zerstörung der roten Blutkörperchen:

• Der im Blut frei zirkulierende Hämoglobinspiegel steigt (die Zellwände sind zusammengebrochen, Hb hat freigesetzt und lässt das Blut "lackieren");
• Freies Hämoglobin (unverändert oder zu Hämosiderin umwandelnd), das den Blutstrom verlässt und den Körper mit Urin verlässt, färbt es übrigens in verschiedenen Farben: rot, braun, schwarz;
• Eine gewisse Menge an eisenhaltigem Pigment, das während des Abbaus von Hämoglobin gebildet wird, verbleibt jedoch im Körper, in den parenchymalen Organen und im Knochenmark (Hämosiderose).

Bis vor kurzem wurde die hämolytische Anämie nach dem Prinzip der intravaskulären oder Gewebezerstörung von roten Blutkörperchen klassifiziert. Nun gibt es einen etwas anderen Ansatz, bei dem die Krankheit in zwei Gruppen unterteilt wird.

Vererbt oder zufällig erworben

Die moderne Wissenschaft sieht keine Aufteilung der hämolytischen Anämie vor, abhängig vom Ort der Zerstörung der roten Blutkörperchen. Die Ätiologie und Pathogenese der Erkrankung wird stärker berücksichtigt, und basierend auf diesen Prinzipien wird die Erkrankung in zwei Hauptklassen unterteilt:

eine Vielzahl von hämolytischen und anämischen Zuständen

1. Hereditäre hämolytische Anämie - klassifiziert nach dem Lokalisierungsprinzip des genetischen Defekts der roten Blutkörperchen, aufgrund dessen die roten Blutkörperchen minderwertig werden, funktionell instabil werden und ihre Zeit nicht leben können. Zu den erblichen HAs gehören: Membranopathie (Mikrosphärenzytose, Ovalozytose), Enzymdefekte (Mangel an G-6-FDS), Hämoglobinopathie (Sichelzellenanämie, Thalassämie);
2. Erworbene Formen von HA, die durch einen Faktor klassifiziert werden, der rote Blutkörperchen zerstört und diese Anämie verursacht (Antikörper, hämolytische Gifte, mechanische Schäden).

Die häufigste Form unter den erworbenen HAs ist die autoimmune hämolytische Anämie (AIHA). Es wird später nach erblichen Anämien ausführlicher besprochen.

Es sollte beachtet werden, dass der Löwenanteil aller GA auf die erworbenen Formulare entfällt, aber unter ihnen gibt es eine Reihe von Optionen, die wiederum aus individuellen Gründen Variationen aufweisen:

• Die Entstehung der Krankheit ist auf den Einfluss von Anti-Erythrozyten-Antikörpern zurückzuführen, die auf die eigenen antigenen Strukturen der Erythrozyten (autoimmune - autoimmune hämolytische Anämie) oder auf von außen in das Blut gelangte Isoantikörper (isoimmunhämolytische Erkrankung des Neugeborenen) zurückzuführen sind.
• HA entwickelt sich aufgrund somatischer Mutationen, die die Membranstruktur von roten Blutkörperchen verändern (paroxysmale kalte Nachthämoglobinurie);
• Schäden an der Membran der roten Blutkörperchen können durch mechanische Einwirkung künstlicher Herzklappen oder Verletzungen der roten Blutkörperchen in den Kapillargefäßen der Füße beim Gehen und Laufen verursacht werden (Marsch-Hämoglobinurie);
• Membranstrukturen werden häufig durch verschiedene, dem menschlichen Körper fremde Chemikalien (organische Säuren, hämolytische Gifte, Salze von Schwermetallen usw.) nachteilig beeinflusst.
• Die Entwicklung einer hämolytischen Anämie kann einen Vitamin-E-Mangel auslösen.
• Ein solcher Parasit wie Plasmodium malaria, der in menschliches Blut eindringt, wenn eine Mücke der Gattung Anopheles (Anopheles-Mücke) beißt, ist hinsichtlich hämolytischer Anämie als Symptom für "Sumpffieber" gefährlich.

Hämolytische Anämien vor der Geburt programmiert

Thalassämie bei Kindern

Aufgrund des Vorhandenseins eines angeborenen Defekts einer Transport-RNA oder eines Regulatorgens bestimmt die Änderung der Produktionsrate eines der Typen (α, β, γ) von Globinketten die Entwicklung einer Hämoglobinopathie, der sogenannten Thalassämie. Die häufigste Verletzung der Synthese von β-Ketten, die die breitere Verteilung einer solchen Form der Thalassämie als β-Thalassämie erklärt, ist die Abnahme des Spiegels an normalem Hämoglobin (HbA) und eine Erhöhung der Werte der anomalen Variante (HbF und HbA)₂).

Rote Blutkörperchen, die das falsche Hämoglobin tragen, sind sehr "sanft", instabil und neigen zur Zerstörung und zum Zerfall mit Hämolyse aufgrund der erhöhten Permeabilität der Membran. Ein Versuch, durch das schmale Lumen der Kapillargefäße hindurchzutreten, endet oft mit dem Scheitern und als Folge von Symptomen der Thalassämie, die auf zwei Arten auftreten können:

1. Homozygote Form, bekannt als Coulee-Krankheit oder Thalassämie major, die bei Kindern auftritt;
2. Heterozygote Form oder Thalassämie - diese Option tritt häufiger bei Menschen auf, die aus der Kindheit herausgekommen sind, und selbst dann, wenn sie zufällig in einer Blutuntersuchung gefunden wird.

Da es sich bei der Thalassämie um eine genetisch bedingte Erkrankung handelt, die durch eine gestörte Synthese von normalem adulten Hämoglobin gekennzeichnet ist, lohnt es sich nicht, auf eine leichte Thalassämie einzugehen. Aufgrund seiner Heterozygosität und der rezessiven Vererbung der Thalassämie kann es sein, dass sie bei der Untersuchung von Retikulozyten und der osmotischen Stabilität von Erythrozyten (die nicht in den obligatorischen Indikatoren von OAK enthalten ist) möglicherweise bei einem Erwachsenen nicht zufällig erscheint oder zufällig auftaucht. Aber die homozygote Form ist schwierig, findet sich bei Kindern des ersten Lebensjahres, die Prognose ist nicht ermutigend, aber sie ist reich an Komplikationen.

Symptome der Cooley-Krankheit:

• Blässe der Haut, Gelb, was die Intensität verändern kann;
• Allgemeine Schwäche, Lethargie, Müdigkeit;
• Splenomegalie (Vergrößerung der Milz), aufgrund derer der Unterleib des Kindes eine beträchtliche Größe erreichen kann, möglicherweise eine Zunahme der Leber;
• In der KLA ein niedriger Hämoglobingehalt mit einem normalen Gehalt an roten Blutkörperchen (hypochrome Anämie);
• Die Verzögerung der geistigen und körperlichen Entwicklung gehört nicht zu den zwingenden Anzeichen der Cooley-Krankheit, dennoch beginnen diese Kinder später, den Kopf zu halten, zu krabbeln, zu gehen und schlecht zu essen.

Oft beginnen Ärzte mit ähnlichen Symptomen, eine Hepatitis unbekannter Ätiologie anzunehmen, wobei jedoch die hämolytische Anämie dieser Art nicht vergessen wird. Zweifel über HA, eine sorgfältig gesammelte Anamnese (das Vorhandensein ähnlicher Symptome in der Familie) und Labortests (im Blut - ein Anstieg des freien Bilirubins, eine kleine Fraktion von HbF und HbA) zerstreuen₂, Retikulozytose, in OAM (Urobilin).

Behandlung der hämolytischen Anämie aufgrund einer Hämoglobinanomalie:

1. Bluttransfusion (rote Blutkörperchenmasse) bei starkem Hb-Abfall;
2. Desferalotherapie-Kurse (zur Verhinderung von Hämosiderose);
3. Folsäure;
4. Entfernung der Milz mit signifikanter Zunahme;
5. Knochenmarktransplantation.

Achtung! Ferrotherapie bei Thalassämie ist kontraindiziert!

Kleine kugelförmige Blutzellen

Die mikrosphärozytäre Membranopathie (hereditäre Mikrosphärenzytose oder Minkowski - Shoffar - Krankheit) ist eine autosomal dominante Pathologie (obwohl auch spontane Mutationen auftreten), die durch angeborene Anomalien der Membranen und die sphärische Form roter Blutkörperchen gekennzeichnet ist. Rote Blutkörperchen sind normalerweise bikonkave Scheiben, die es ihnen ermöglichen, die engsten Teile des Blutstroms ungehindert zu passieren. Sphärozyten haben keine solche Möglichkeit, aber gleichzeitig versuchen sie, sich in einen engen Spalt zu "pressen", da sie rote Blutkörperchen bilden sollten, weshalb sie einen Teil der Membran verlieren (Integrität ist gebrochen - es tritt Hämolyse auf). Darüber hinaus ermöglicht die Hülle das Eindringen von Natriumionen in die Zelle in einer größeren Menge als erforderlich, was zu einem zusätzlichen Energieverbrauch führt, was auch die Lebensdauer der Zelle verkürzt.

Krankheiten können sich in jedem Alter manifestieren, je schwerer jedoch bei Neugeborenen und bei älteren Kindern weniger ausgeprägt sind (je früher erkannt wird, desto schwerer der Verlauf).

Das hämolytische Syndrom bezieht sich auf die Hauptsymptome der Krankheit, die aus dem Nichts auftauchen oder durch unerwünschte Faktoren (Anstrengung, Trauma, Kälteeffekt) ausgelöst werden. Die Krankheit hat einen wellenförmigen Verlauf, bei dem sich die hämolytische Krise ständig mit einer Flaute abwechselt. Häufig ist die Krankheit von anderen angeborenen Anomalien begleitet ("Lippenlippe", Herzfehler, Turmschädel, Pathologie der inneren Organe).

Außerdem hat die angeborene Mikrokügelchen-Membranerkrankung andere Symptome:

• Gelbsucht, deren Intensität von dem Krankheitsverlauf des Patienten zu einem oder anderen Zeitpunkt abhängt (in hämolytischer Krise ist der Schweregrad der Gelbsucht sehr unterschiedlich);
• Schwäche (vorübergehend oder dauerhaft);
• Fieber (während der Exazerbation);
• Muskelschmerzen und Schmerzen im rechten Hypochondrium (Leber) und am Ort der Milz;
• Herzklopfen, Senkung des Blutdrucks, bei einigen Patienten Murmeln des Herzens;
• Vergrößerte Milz (im Laufe der Zeit);
• Urin ist die Farbe von dunklem Bier, Kot wird dunkler.

Oft beginnt sich die Krankheit als Ikterus zu manifestieren, weshalb Patienten mit Verdacht auf Hepatitis die Infektionsstation betreten, wo die erste Diagnose bereits bei den ersten Schritten der Suche (Labortests) festgehalten wird.

In der KLA ist der Abfall des Hämoglobingehaltes und die Anzahl der Erythrozyten, die überwiegend durch kleine kugelförmige Zellen repräsentiert werden.

Indikatoren wie:

1. Autohämolyse (signifikant erhöht);
2. Retikulozyten (erhöht);
3. Osmotische Resistenz von Erythrozyten (deutlich reduziert);
4. Biochemische Analyse von Blut - Hyperbilirubinämie aufgrund der ungebundenen Fraktion;
5. Sterobilin (Caprogram) und Urobilin (OAM) übertreffen ebenfalls die normalen Werte.

Die Behandlung von hämolytischer Anämie dieser Form unterscheidet sich nicht in einer Vielzahl von therapeutischen Maßnahmen. Bei ausgeprägter Anämie sind Bluttransfusionen akzeptabel und außerdem nur die Erythrozytenmasse. Eisenpräparate, Vitamine der Gruppe B und Hormone der Minkowski-Chauffard-Krankheit werden nicht zuletzt wegen ihrer Ineffizienz und Nutzlosigkeit verwendet. Die einzige Möglichkeit, eine angeborene Krankheit zu bekämpfen, besteht darin, den „Friedhof“ der roten Blutkörperchen (Milz) zu entfernen. Die Splenektomie verbessert den Zustand des Patienten signifikant, obwohl kleine defekte Erythrozyten weiterhin im Blutkreislauf zirkulieren.

Andere ererbte Anomalien

Hereditäre GAs sind nicht auf die obigen Beispiele beschränkt, aber angesichts der geringen Prävalenz, aber der Ähnlichkeit der Symptome, der Behandlung und der Identität der Diagnosekriterien für alle Formen lassen wir die Differenzialdiagnostik den Spezialisten überlassen. Wir werden nur einige Worte zulassen, die sich auf die erbliche GA beziehen.

Ein Beispiel für die Häufigkeit unregelmäßiger Erythrozyten bei Sichelzellenanämie, die sich einer weiteren Hämolyse unterziehen

Sichelzellenanämie wiederholt sich fast alle Thalassämie. Sie unterscheidet sich im massiven Absterben der roten Blutkörperchen während einer Krise und dementsprechend in derselben Hämolyse. Die Sichelzellenanämie bei Kindern wird durch Infektionen hervorgerufen und kann zu ernsthaften Komplikationen führen (Lähmung, Lungeninfarkt, Kardiomegalie, Leberzirrhose). Bei Erwachsenen beruhigt sich die Krankheit etwas, aber die Wahrscheinlichkeit von Komplikationen bleibt bestehen.

Die hereditäre Ovalozytose (elliptotisch) hat ähnliche Symptome wie die Mikrosphärozytose, unterscheidet sich jedoch in der Struktur der roten Blutkörperchen davon.

Der erbliche Defekt der Erythrozyten - der Mangel an Aktivität von G-6-FDG (Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase) ist auf eine Verletzung der Energieproduktion zurückzuführen.

Die Krankheit entscheidet nicht über das Alter und ist daher bei Neugeborenen nicht ausgeschlossen. HDN mit nuklearer Gelbsucht, die sich vor dem Hintergrund eines Mangels an G-6-FDS entwickelt, ist mit schweren neurologischen Symptomen besonders schwerwiegend. Die diagnostischen Kriterien unterscheiden sich nicht von denen der Mikrosphärenzytose.

Die Krankheit hat verschiedene Optionen für den Verlauf: von asymptomatischen bis hin zu schweren hämolytischen Krisen, die gewöhnlich durch die Einnahme bestimmter Medikamente, Schwangerschaft, Infektion, Allergene ausgelöst werden. Eine unerkannte hämolytische Krise zu einem Zeitpunkt mit einer signifikanten Abnahme der Hb-Bedrohungen mit sehr schwerwiegenden Komplikationen (DIC, akutes Nierenversagen) und einer ziemlich schweren Prognose.

Autoimmune hämolytische Anämie (AIHA) - erworbener "Samoedismus"

Autoimmune hämolytische Anämie (AIHA) wird als pathologischer Prozess betrachtet, der auf der Produktion von Antikörpern gegen die antigene Struktur der eigenen roten Blutkörperchen beruht. Aus irgendeinem Grund nimmt das Immunsystem sein Antigen für jemanden anderen ein und beginnt mit ihm zu kämpfen.

Erythrozyten-Antikörper-Immunangriff auf AIHA

Es gibt zwei Arten von AIGI:

• Symptomatische autoimmune hämolytische Anämie, die sich vor dem Hintergrund einer anderen Pathologie entwickelt (Hämoblastose, chronisch verlaufende Hepatitis, Neubildungen, systemischer Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, Lymphogranulomatose usw.);
• Die idiopathische Variante von AIHA, die durch verschiedene Faktoren (Infektion, Medikation, Trauma, Schwangerschaft, Geburt) hervorgerufen wird, die nicht die direkte Ursache der Erkrankung sind, saß lediglich an der Oberfläche der Erythrozyten, was die Bildung von Antikörpern verursachte. Aber was war das Hapten? In der Regel blieb dieser Provokateur unbemerkt und ungeklärt.

AIHA in seiner reinen Form ist seine idiopathische Form, die sich oft nach der Geburt, Abtreibung, Lebensmittelvergiftung und unregelmäßiger Einnahme bestimmter Medikamente entwickelt.

Die Pathogenese von AIHA vor der Entwicklung der Krankheit durchläuft zwei Stadien:

• In der ersten Phase ändert sich die antigene Struktur der Erythrozyten unter dem Einfluss unerwünschter Faktoren (Arzneimittel, Bakterien, Viren) oder infolge einer somatischen Mutation einer einzelnen Immunzelle;
• In der zweiten Phase der Pathogenese findet eine direkte Interaktion zwischen entwickelten Antikörpern und Eigenantigenen statt, die der Bildung eines immunologischen Prozesses mit der Entwicklung der Hämolyse (freies Hämoglobin ist nicht mehr durch die Zellmembran begrenzt) und Anämie (zerstörte rote Blutkörperchen sind keine roten Blutkörperchen mehr wie die freigesetzten Blutkörperchen) zugrunde liegt zur Freiheit Hämoglobin).

Immunreaktion gegen sich selbst kann von verschiedenen Antikörpern verursacht werden:

1. Unvollständige thermische Agglutinine (hauptsächlich Klasse G - IgG, selten - Klasse A), die auf der Oberfläche der Erythrozytenzelle sitzen und bei einer Temperatur von 37 ° C die stärkste Aktivität beginnen. In der Regel sterben bei dieser Interaktion die roten Blutkörperchen nicht im Blutstrom ab, sondern werden in der Milz zum "Sterben" geschickt;
2. Kalte unvollständige Agglutinine (Klasse M - IgM), die mit Erythrozyten unter Beteiligung von Komplement bei einer Temperatur von 32 ° C reagieren. Diese Antikörper zerstören dauerhaft die roten Blutkörperchen in kleinen Gefäßen der Bereiche, in denen die Temperatur auf die angegebenen Werte fallen kann (Finger und Zehen, Ohren, Nase).
3. Zweiphasige Hämolysine (Klasse G - IgG) - Diese Antikörper finden ihr Antigen, wenn sie abgekühlt sind, sitzen auf der Oberfläche der Zelle und warten, bis die Temperatur auf 37 ° C ansteigt. Dann beginnen sie, Aggressionen zu zeigen (Hämolyse).

Die Symptome von AIHA sind vielfältig und hängen von vielen Umständen ab, darunter:

• Die Geschwindigkeit der Hämolyse (Krise oder "Ruhe");
• Warm oder kalt
• Ort des Todes der roten Blutkörperchen;
• Veränderungen in den inneren Organen;
• Hintergrundpathologie.

Die grundlegenden Anzeichen von AIGI sind:

1. Hämolytische Krise mit Gelbsucht;
2. Anämie (Abnahme sowohl des Hämoglobinspiegels als auch der Anzahl der roten Blutkörperchen);
3. Erhöhte Körpertemperatur;
4. Das Vorhandensein von Hämoglobin im Urin;
5. Vergrößerte Milz

Symptome, die bei hämolytischer Anämie auftreten können, jedoch nicht zwingend und ausschlaggebend dafür sind:

• Schwäche, Müdigkeit;
• Verminderter Appetit;
• Vergrößerte Leber

Die Labordiagnostik von AIHA umfasst neben der Biochemie (Bilirubin), dem vollständigen Blutbild (mit Retikulozytenzählung und Bestimmung der osmotischen Resistenz von Erythrozyten) und Urin obligatorische immunologische Tests (Coombs-Test), mit denen die Art der Antikörper identifiziert werden kann.

Die Behandlung der autoimmunen hämolytischen Anämie während der Krise wird in einem Krankenhaus durchgeführt, in dem der Patient Corticosteroide und Immunsuppressiva erhält, und wenn die ergriffenen Maßnahmen unwirksam sind, wird die Frage der Splenektomie aufgeworfen.

Die Transfusion von Blutbestandteilen (Erythrozytenmasse) erfolgt nur aus gesundheitlichen Gründen und nur nach individueller Selektion (Coombs-Test)!

Was ist hämolytische Anämie und wie ist sie zu behandeln?

Krankheit hämolytische Anämie ist eine angeborene oder erworbene Blutpathologie, bei der der beschleunigte Prozess des Abbaus roter Blutkörperchen im menschlichen Körper stattfindet, d. H. Es gibt eine Pathologie im Arbeitskreislauf der roten Blutkörperchen. Mit dem Absterben der roten Blutkörperchen wird viel indirektes Bilirubin freigesetzt. Diese Krankheit geht fast immer mit einer Veränderung der Milzgröße, gelber Haut und anämischen Manifestationen einher. Die Gefahr der obigen Krankheit besteht darin, dass das Knochenmark keine Zeit hat, die richtige Konzentration roter Blutkörperchen zu erzeugen, und seine Funktionen werden bald erschöpft. Deshalb ist die Früherkennung der Krankheit so wichtig. Betrachten Sie genauer, was hämolytische Anämie, die Ursachen ihrer Entwicklung und Symptome sind. Und wir werden auch alle Behandlungsmethoden untersuchen. Bevor wir jedoch das Konzept der hämolytischen Anämie analysieren, erinnern wir uns daran, was es ist - "rote Blutkörperchen" und welche Funktion hat es im Blut?

Was sind rote Blutkörperchen?

In einem anderen werden sie rote Blutkörperchen genannt, sie sind eines der Hauptelemente des Blutes und übernehmen im Körper die Gasaustauschfunktion, insbesondere Sauerstoff. Ie rote Blutkörperchen liefern Sauerstoff an das Gewebe und entfernen Kohlendioxid. Wenn die Anzahl der roten Blutkörperchen die Standards erfüllt, erfüllen sie ihre Funktionen reibungslos.

Es gibt folgende Parameter, anhand derer die Arbeit von Zellen bewertet wird:

• Die Dauer des Arbeitszyklus der roten Blutkörperchen beträgt 3 bis 4 Monate.
• Bei Männern liegt der Hämoglobinwert normal bei 130-160 g / l;
• für Frauen - 120–150 g l;
• der Durchmesser eines Erythrozyten beträgt 7,2 bis 7,5 Mikron;
• Ihre Anzahl beträgt im Durchschnitt 90 µm3.

Wenn sich die Größe der roten Blutkörperchen und ihre Menge im Blut ändern, können sie ihre Funktionen nicht ohne Fehler ausführen. Wenn zum Beispiel der Erythrozytenspiegel sinkt, sinkt der Hämoglobinspiegel, was Anämie anzeigt. Wichtig ist auch die Form des Erythrozyten. Wenn er richtig ist, besteht vollständiger Kontakt mit der Gefäßwand und daher eine bessere Sauerstoffsättigung.

Darüber hinaus beeinflusst die modifizierte Form die schnelle Zerstörung der roten Blutkörperchen.

Wie oben erwähnt, beträgt der Lebenszyklus eines Erythrozyten 3 bis 4 Monate, und während des schnellen Zerfalls entwickelt sich eine hämolytische Anämie, über die wir ausführlicher sprechen werden.

Klinisches Bild

Wenn wir das Konzept der hämolytischen Anämie buchstäblich übersetzen, klingt das lateinische Wort wie „Blutverfall“. Diese Krankheit ist gekennzeichnet durch:

• der schnelle Abbau von roten Blutkörperchen;
• Anämie;
• erhöhte Gehalte an Abbauprodukten der roten Blutkörperchen.

Auch bei dieser Krankheit wird Hämolyse beobachtet, d.h. beschleunigter Zerfall von Hämoglobin und Blutzellen. Die Lebensdauer der Erythrozyten bei dieser Art von Anämie ist auf zwei Wochen begrenzt. Je intensiver die Blutzellen absterben, desto pathologischer manifestiert sie sich. Das Knochenmark ist einfach nicht in der Lage, den Spiegel der roten Blutkörperchen aufrechtzuerhalten, wodurch auch der Hämoglobinwert abnimmt. Da im Anfangsstadium der Erkrankung die Symptome nicht offensichtlich sind, wird eine Anämie diagnostiziert, wenn die Kompensationsfunktionen des Knochenmarks bereits beeinträchtigt sind.

Die hämolytische Anämie wird in zwei Haupttypen unterteilt: erbliche (angeborene) und erworbene.

Untersuchen wir zunächst den genetischen Typ der hämolytischen Anämie, der aufgrund zerstörerischer Faktoren auftritt, die die Genetik des Patienten beeinflussen. Es gibt verschiedene Varianten:

• Die mikrosphärozytäre Anämie ist durch Mutationsanomalien in den Genen gekennzeichnet, die für die Struktur der Proteine ​​verantwortlich sind, aus denen die Wände der roten Blutkörperchen bestehen. An der Wand der Erythrozyten bildet sich eine Membran, in der sich Wasser ansammelt, die Konzentration von Natrium steigt an, wodurch die Wände der Blutzellen zu kollabieren beginnen und ihr Lebenszyklus mehrmals verkürzt wird. Erythrozyten haben die Form einer Kugel und können die engen Lumen der Blutgefäße nicht durchdringen. Daher beginnen sie sich in einem bestimmten Bereich anzusammeln und bilden Mikrokügelchen.
• Aufgrund der Thalassämie kommt es bei der Hämoglobinbildung zu einer Verletzung, wodurch die Proteinketten aufbrechen. Die Erythrozytenmembran wird zerstört und der Erythrozyt selbst stirbt;
• Bei Patienten mit hämolytischer Anämie des nicht-kugelförmigen Typs wird eine unzureichende Produktion des speziellen Enzyms Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase beobachtet, die einen langen Lebenszyklus des Erythrozyten gewährleistet;
• Sichelzellenanämie entwickelt sich aufgrund der Pathologie der Gene, die für die Produktion von Hämoglobin verantwortlich sind. Blutzellen bilden eine Sichelform und können nicht verändert werden, weshalb sie schnell zerfallen.

Bei der zweiten erworbenen Form der hämolytischen Anämie beeinflussen externe negative Faktoren den Abbau der roten Blutkörperchen. Die Entwicklung dieser Art von Krankheit wird durch folgende Merkmale hervorgerufen:

• Rhesus-Konflikt, in der Regel bei Neugeborenen diagnostiziert, wenn der Rh-Faktor von Fötus und Mutter unterschiedlich ist. Im Körper einer Frau werden Antikörper gebildet, die die roten Blutkörperchen eines Kindes zerstören.
• Erworbene Anämie ist durch Hämolyse aufgrund von Medikamenten oder Intoxikationen gekennzeichnet. Gifte und andere Chemikalien beginnen die roten Blutkörperchen im Körper zu zerstören;
• eine autoimmune Varietät entwickelt sich, wenn der Körper Antikörper produziert, die rote Blutkörperchen als fremd erkennen, und das Immunsystem beginnt, sie zu zerstören;
• traumatisch - rote Blutkörperchen können durch Gefäßschäden oder Organprothesen aufbrechen.

Die hämolytische Anämie entwickelt sich auch aufgrund eines seltenen Syndroms - der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie, die durch Abnormalitäten in der Struktur der roten Blutkörperchen gekennzeichnet ist, bei der ihre Hülle schnell zerstört wird. Diese Krankheit wird jedoch nur bei 16 von 1 Million Patienten diagnostiziert.

Gründe

Es ist erwähnenswert, auch wenn Sie die Ursachen der hämolytischen Anämie bestimmen, bedeutet dies nicht, dass der Prozess der Hämolyse gestoppt werden kann. Weil Nicht alle Ursachen können beseitigt werden, und der Ausschluss einiger Ursachen führt zu einer stärkeren Verschlimmerung der Krankheit.

Zu den Hauptfaktoren, die eine hämolytische Anämie hervorrufen, gehören:

• angeborene Anomalien der Chromosomen, die die Hämoglobinsynthese und die Produktion von Enzymen beeinflussen, die für die Arbeit der roten Blutkörperchen verantwortlich sind;
• Autoimmunkrankheiten wie Lupus erythematodes, bestimmte Arten von Vaskulitis, Sklerodermie usw. Bei diesen Erkrankungen treten Gefäßgewebe auf, die zum Absterben von roten Blutkörperchen führen;
• einige ausgewählte Blutkrankheiten;
• akute bakterielle Erkrankungen verschiedener Arten;
• Vergiftung durch giftige Chemikalien oder Gifte;
• gefährliche Infektionen wie Malaria;
• Reaktion auf Medikamente oder Medikamentenvergiftung;
• Verbrennungen mit einer großen Fläche von Hautläsionen;
• Transfusion von Spenderblut, das für den Rh-Faktor nicht geeignet ist;
• Rhesus-Mutter-Fötus-Konflikt während der Schwangerschaft;
• Organprothetik;
• angeborene Herzkrankheit;
• bakterielle Endokarditis;
• Amyloidose ist eine Krankheit, die durch die Pathologie der Funktion des menschlichen Immunsystems gekennzeichnet ist.
• Sepsis;
• chronische Glomerulonephritis;
• Avitaminose.

Symptomatologie

Wenn bei einem Patienten hämolytische Anämie diagnostiziert wird, werden seine Symptome in zwei Arten unterteilt: anämische und hämolytische. Es ist erwähnenswert, dass diese Art der Anämie, wenn die Zerstörung der roten Blutkörperchen eine Komplikation einer anderen Krankheit darstellt, durch Symptome der zugrunde liegenden Erkrankung ergänzt wird.

Anämisches Aussehen wird durch Folgendes gekennzeichnet:

• Blässe, Zyanose der Haut;
• häufiger Schwindel;
• erhöhte Müdigkeit;
• starke Atemnot mit gewohnheitsmäßiger körperlicher Aktivität;
• Herzklopfen;

Für hämolytische Spezies ist mehr charakteristisch:

• gelbe Haut und Schleimhäute;
• Die Farbe des Urins ist rot, braun oder kirschlich, manchmal wird sogar die schwarze Farbe des Urins bemerkt.
• Vergrößerung der Leber oder Milz, bei Patienten kommt es häufig zu einem starken Leberüberstand;
• Schmerz unter dem linken Rand;
• Bei hohen Temperaturen ist zu diesem Zeitpunkt der Prozess der Zerstörung der roten Blutkörperchen maximal.

Merkmale der Krankheit bei Kindern

Bei Kindern werden meistens erworbene hämolytische Anämien diagnostiziert, angeborene Manifestationen treten in zwei Fällen pro 100 000 der angegebenen Krankheiten auf. Das Hauptzeichen für die Manifestation der erworbenen Anämie bei Kindern ist die Gelbfärbung der Haut und der Schleimhäute. Symptome können bereits in der frühen Kindheit gesehen werden. Die Entwicklung der Krankheit verändert auch das Aussehen des Kindes, die Form des Schädels ändert sich, die Nase wird sattelförmig, der harte Gaumen ist höher als bei gesunden Kindern.

Häufig manifestiert sich diese Anämie bei Kleinkindern durch Thalikämie, die bei Neugeborenen diagnostiziert wird. Seine Symptome sind auch die Gelbtöne der Haut und der Schleimhäute, die Verzögerung in der frühen Entwicklung, das Aussehen des Kindes ähnelt normalerweise einer mongolischen Art von Rasse (flache Brücke der Nase, eine eher quadratische Form des Schädels).

Meistens entwickelt sich die Krankheit durch den Rh-Konflikt der Mutter und des Fötus, es ist möglich, diese Pathologie während der Entwicklung des Fötus anhand der ersten Anzeichen festzustellen.

Behandlung

Wenn bei dem Patienten eine hämolytische Anämie diagnostiziert wurde, wird die Behandlung sofort verordnet. Bevor ein Plan zur Behandlung einer Krankheit entwickelt wird, untersucht ein Spezialist einen Bluttest, der die folgenden Anzeichen einer hämolytischen Anämie zeigt:

• eine signifikante Abnahme der roten Blutkörperchen;
• Abnahme des Hämoglobinspiegels;
• das Vorhandensein von unregelmäßigen roten Blutkörperchen;
• eine große Anzahl von "unreifen" roten Blutkörperchen.

Es sollte beachtet werden, dass die hämolytische Anämie äußerst schwer zu heilen ist, und manchmal ist es nicht möglich, den Prozess der Hämolyse zu stoppen. Häufig umfasst die Behandlung die folgenden Aktivitäten:

• die Ernennung von Vitaminkomplexen mit einer großen Menge Folsäure und Vitamin B12;
• Wenn die Anzahl der Erythrozyten das Minimum erreicht hat, wird die Methode der Bluttransfusion gewaschener Erythrozyten verwendet.
• humane Immunglobulin-Transfusion;
• die Ernennung eines Kurses von Glukokortikoiden, die darauf abzielen, die Größe der Leber und der Milz zu normalisieren;
• Im Falle einer autoimmunen Ursache der Krankheitsentwicklung werden Zytostatika verschrieben;
• auch Methoden der chirurgischen Intervention verwendet - Splenektomie, bei dieser Operation wird die Milz entfernt. Diese Methode wird angewendet, wenn die medikamentöse Therapie nicht den gewünschten Effekt erzielt.

Jede Behandlung dieser Art von Anämie wird ausschließlich unter stationären Bedingungen durchgeführt, wobei der behandelnde Arzt den Gesundheitszustand seines Patienten ständig überwachen und den Behandlungsplan in Abhängigkeit von den Therapieergebnissen anpassen kann.

Um das Risiko einer hämolytischen Anämie zu verringern, wird empfohlen, regelmäßige Routineuntersuchungen und Blutuntersuchungen durchzuführen.

Hämolytische Anämie

Bei der hämolytischen Anämie (HA) handelt es sich um eine Reihe von seltenen, aber diagnostizierbaren und behandelbaren Blutkrankheiten, bei denen eine verstärkte Zerstörung der roten Blutkörperchen einsetzt. HAs, die durch intravaskuläre Zerstörung hervorgerufen werden, erscheinen als Folge der Wirkung von Toxinen, schweren Verbrennungen, Blutvergiftungen, für die Blutgruppe ungeeigneten Transfusionen und Rhesus.

Immunopathologische Prozesse beeinflussen ebenfalls. HA mit extravaskulärer (intrazellulärer) Zerstörung hat erblichen Charakter. Die Zerstörung der roten Blutkörperchen tritt häufiger in den Makrophagen der Milz auf, seltener im Knochenmark, in den Leber- und Lymphknoten. Wahrscheinlich ein Trio: Anämie, Milzentzündung und Gelbsucht. HAs werden in Erythrozytopathie, Erythrozytoseenzyme und Hämoglobinopathien unterteilt.

Was ist hämolytische Anämie?

GA weist im Wesentlichen Merkmale auf, die das Ergebnis einer Kombination der aktiven Zerstörung der roten Blutkörperchen und ihrer erhöhten kompensatorischen Produktion sind. Aktive Zerstörung von Erythrozyten äußert sich in Symptomen von Anämie, Milzschwellung, Auftreten von Gallengangsteinen und einer Blase. Zu diesem Zeitpunkt beweisen Analysen Blutzerstörung (hohe Konzentrationen an ungebundenem Bilirubin, LDH-Wachstum usw.).

Die zunehmende Zerstörung der roten Blutkörperchen beeinflusst die Zunahme der Anzahl der Retikulozyten im Blut sowie die zunehmende Zerstörung der roten Blutkörperchen im Knochenmark und die Bildung von Blutbildungsherden außerhalb des Knochenmarks. Die Zerstörung ist intravaskulär und intrazellulär. Der zehnte Teil ist intravaskulär. Ein wenig HB reinigt die Glomeruli der Nieren, reabsorbiert in den Tubuli, dringt in die Leber ein und wandelt sich in Bilirubin um. Das meiste HB reagiert mit dem Protein Haptoglobin. Diese Kombination passiert nicht die glomeruläre Membran und zersetzt sich in der Leber und etwas im Knochenmark. Im Plasma wird freies HB in Methemalbumin umgewandelt und in Häm und Albumin zerlegt. Der Plasma-Häm reagiert mit Hämopexin, es erscheint Edelstein-Hämopexin und mit Albumin Methemalbumin.

Wenn das Häm zerstört wird, wird das Ferrum freigesetzt, es wird zusammen mit Transferrin an das Knochenmark abgegeben oder in Form von Ferrumreserven für die Bedürfnisse der Erythropoese abgelagert. Dann wird unter Beteiligung von Hämoxygenase ein großer Porphyrinring geöffnet und Tetra-Pyrrol-Biliverdin synthetisiert, dann wandelt es sich in ungebundenes Bilirubin um. Es bindet sich jedoch an Albumin und wird an die Leber abgegeben, dort werden unter dem Einfluss von Glucuronyltransferase zwei (selten eine) Moleküle der Glucuronsäure gebunden; dies erzeugt ein wasserlösliches Bilirubin-Diglucuronid. Im Magen-Darm-Trakt mit der Galle wird es in Form von Sterkobilina-Kot und Urobilin im Urin ausgeschieden.

Krankheiten werden in erworbene und erbliche hämolytische Anämie unterteilt.

Arten, in die erbliche hämolytische Anämien unterteilt sind:

• Hereditäre Sphärozytose: Der am häufigsten vererbte Defekt sind Anomalien der Erythrozytenmembran (mikrosphärische hämolytische Anämie); tritt nach Entfernung der Milz auf.
• Mangel an Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase: Verletzungen der roten Blutkörperchen des Enzyms; Zerstörung durch Drogen, Keime usw.
• Sichelzellenanämie (HbS): Punktmutation eines Gens, exprimiert in homozygoten hämolytischen Krisen mit einem starken Schmerzsymptom.
• Thalassämie: Alpha-Thalassämie: Die Alphaketten des Globinmoleküls sind atrophiert oder nicht (der Verlust der Chromosomenregion der drei Gene wird durch moderate GA ausgedrückt); Beta-Thalassämie: Beta-Ketten sind reduziert oder fehlen (Homozygoten beginnen mit einer schweren HA mit einer Abnahme der Lebenserwartung, die Notwendigkeit regelmäßiger Erythrozyten-Transfusionen, progressive Überdosierung des Körpers mit Ferrum).

Mikrosphärische hämolytische Anämie hat auch einen anderen Namen: Minkowski-Chauffard-Krankheit.

Erworbene Formen von HA:

• hämolytische Immunanämie;
• nicht-immunhämolytische Anämie.

GA wird als Immunsystem erkannt, während dessen die frühe Hämolyse von Erythrozyten durch Immunfaktoren erklärt wird. Immun-HAs werden in 4 Typen unterteilt: Alloimmune, Transimmune, Heteroimmune, Autoimmune. Bei Alloimmun-HA gehen Antikörper gegen Erythrozytenantigene oder Erythrozyten mit Antigenen, von denen der Patient Antikörper erhält, von außen in den Körper des Patienten. Bei transimmuner Anämie gehen maternale Antikörper mit autoimmuner HA durch die Plazenta und provozieren HA im Fetus. Heteroimmun-HAs werden durch das Auftreten eines neuen Antigens auf den Erythrozyten des Patienten verursacht. Dies geschieht häufig aufgrund der Fixierung eines roten Medikaments oder Virus, auf dem Antikörper erzeugt werden, am Körper der roten Blutkörperchen. Bei Erwachsenen gibt es zwei Arten der autoimmunen hämolytischen Anämie:

• autoimmune hämolytische Anämie mit Hitzeantikörpern, Symptome treten bei einer Temperatur von + 370 ° C auf;
• autoimmune hämolytische Anämie mit kalten Antikörpern, die bei Temperaturen unter plus 40 ° C reagieren

Analysen und Diagnosen

Die Diagnose hämolytischer Anämie wird mit verschiedenen Testtypen durchgeführt. Vor der Behandlung müssen die Ursachen und die Art der Hämolyse geklärt werden. Jede Art von Anämie hat eine Spezifität in den Bluttestergebnissen.

Bei Patienten mit intravaskulärer Hämolyse werden folgende Tests durchgeführt:

• HB, Ht, Serum-Haptoglobin, die Anzahl der Erythrozyten ist reduziert;
• hohe Konzentration von indirektem Bilirubin im Serum, freies Plasma HB, LDH, Retikulozytenzahl;
• Es gibt Hämoglobinurie.

Bei Patienten mit intrazellulärer Hämolyse sehen die Tests folgendermaßen aus:

• HB, Ht und die Anzahl der Erythrozyten wird reduziert, der Serum-Haptoglobin-Spiegel;
• hohe Mengen an indirektem Bilirubin im Serum, LDH, Retikulozytenzahl;
• Hepatosplenomegalie kann vorliegen.

Für die Diagnose von Autoimmun-Thermo-HA erforderliche Analysen:

• ein positiver direkter Coombs-Test mit IgG auf roten Blutkörperchen;
• die Anwesenheit von IgA ist selten; Nicht durch IgG / C3-Antiserum nachgewiesen.

Die hämolytische Anämie bei Kindern ist immer mit einer Erhöhung des Bilirubins im Serum verbunden, daher ist eine rechtzeitige Diagnose erforderlich.

Symptome und Ursachen von Anämie

Die Ursache der erworbenen Formen ist die Erzeugung von Autoantikörpern gegen Erythrozytenantigene, und erbliche HAs sind auf Abnormalitäten der Erythrozytenmembran, Enzymanomalien oder defekte Hämoglobine zurückzuführen. Die Ursache der autoimmunen hämolytischen Anämie ist die Produktion von Autoantikörpern gegen unveränderte Membranantigene ihrer Erythrozyten mit ihrer anschließenden Zerstörung. Beide Formen von Autoimmun-HA können in der akuten oder chronischen Phase wirken.

Wärme-HA-Symptome (in jeder Alterskategorie gefunden): Anämisches Syndrom jeglicher Schwere, Gelbsucht, Fieber, Splenomegalie. Die Krankheit kommt mit variablen Remissionen und Verschlimmerungen. Bei nicht schweren Formen können die Symptome einer Anämie nicht auftreten. Manchmal wird eine Autoimmunanämie mit einer autoimmunen thrombozytopenischen Purpura gruppiert.

Hämolytische Krisen und andere Symptome einer kalten Anämie verschlimmern sich bei niedrigen Temperaturen. Die Patienten sind unzufrieden mit der Hautfarbe ohne Hitze, Schmerzen in den Armen und Beinen aufgrund einer Fehlfunktion der Blutversorgung. Oft gibt es das Raynaud-Syndrom. Gelbsucht und eine vergrößerte Milz sind wahrscheinlich.

Die Analysen ähneln der thermischen HA, mit Ausnahme der Agglutination von Erythrozyten in der Kälte. Der direkte Coombs-Test ist häufig negativ und weist auf das Vorhandensein von Komplement auf den roten Blutkörperchen hin. Antikörper im Serum sind IgM. Die Ungewöhnlichkeit von Antikörpern ist fast immer Anti-I (Anti-I bei Kleinkindern). Manchmal werden Antikörper durch ABO-, MNS- oder LW-Systeme unterschieden. Kalte Antikörper sind polyspezifisch (bei Infektionen oder minderwertigen Lymphomen) oder monospezifisch (bei kaltem Agglutinationssyndrom, wenn ein hoher Titer an Autoantikörpern wahrgenommen wird).

Behandlung der hämolytischen Anämie

Bei der Behandlung von Wärmeanämie werden Transfusionen der roten Blutkörperchen nur für schwere HA mit denselben Indikationen wie bei anderen Anämien benötigt. Wenn die Spezifität von Autoantikörpern nachgewiesen wird, ist es notwendig, eine Transfusion von Erythrozyten durchzuführen, die entsprechend diesen Antigenen negativ ist. Das Vorhandensein von Antikörpern aus früheren Transfusionen oder Schwangerschaften sollte ausgeschlossen werden. In Gegenwart von Autoantikörpern ist es schwierig, ein geeignetes Erythrozytenkonzentrat für die Verträglichkeit zu finden. Bei der Diagnose der Ursache einer Autoimmunanämie ist es notwendig, die Einnahme von Substanzen abzuschließen, die sie provozieren können.

Die Behandlung der kalten Anämie basiert auf den Prinzipien der Behandlung einer hämolytischen Krise. Die Hauptsache bei der Behandlung ist die Vermeidung von Unterkühlung. Es ist ratsam, die Ursache von Anämie zu beseitigen. GCS und Splenektomie aufgrund intravaskulärer Hämolyse sind nahezu wirkungslos. In besonders akuten Situationen kann die Plasmapherese die Zerstörung stoppen, da sich große IgM-Moleküle im Blut befinden und entfernt werden können. In chronischen Formen sind Immunsuppressiva wirksam (Chlorbutin, Cyclophosphamid). Bei schwerer HA ist es notwendig, gewaschene rote Blutkörperchen zu transfundieren, um eine zusätzliche Infusion von Komplement zu vermeiden, während das Blut auf 370 ° C erhitzt werden muss. In refraktären Fällen hilft Rituximab gut.

Die hämolytische Krise kann mit Sauerstofftherapie, Infusion, antibakterieller, antithrombotischer und Glucocorticoidtherapie, Diurese-Stimulation, Immunglobulin und Bilirubin-Bindung behandelt werden. Wenn sich aus den obigen Maßnahmen keine positiven Veränderungen ergeben, verwenden Sie eine extrakorporale Therapie (Hämodialyse, Plasmaaustausch).

Weitere Behandlungsempfehlungen: Diät Nr. 5, aktive Wasserzufuhr zur Vermeidung von Flüssigkeitsverlust und Verbesserung der Krankheit, Vitamintherapie (A, E, B5, Folsäure), Kräutermedizin (Kräuterpräparat für die Leber). Dieser Modus ist auch wichtig: minimale Belastung, Hypothermie, Spaziergänge sind wünschenswert (zur Verhinderung von Gewebehypoxie und Hämolyseverstärkung bei Sichelzellenanämie), Bettruhe während der hämolytischen Krise.

Wie wird hämolytische Anämie und ihre Symptome behandelt?

Die hämolytische Anämie ist mit einfachen Worten eine Krankheit, bei der die Blutzellen beschleunigt zerstört werden. Die Pathologie verläuft in Wellen und kann zu lebensgefährlichen Zuständen des Patienten führen. Die Wirksamkeit der Therapie hängt von der Aktualität der Diagnose ab. In der Kindheit ist die Krankheit schwerer als bei Erwachsenen, das Risiko von Komplikationen ist höher. Die Behandlung wird aufgrund der Symptome und der Art der Pathologie verschrieben.

Klassifizierung

Die Krankheit kann während einer Routineuntersuchung, einschließlich allgemeiner Blutuntersuchungen, zufällig erkannt werden. Es reicht jedoch nicht aus, um zu bestimmen, welche hämolytische Anämie für die Diagnose gilt. Es ist wichtig, bei der Verschreibung der Therapie die Form der Erkrankung zu berücksichtigen. In der medizinischen Praxis ist es üblich, angeborene und erworbene Pathologien zu isolieren. Kann die Ursache der Erkrankung nicht festgestellt werden, wird sie als idiopathisch eingestuft.

Erbliche Formen

Bei Vorliegen dieser Pathologie bildet sich bei einem der Elternteile eine hämolytische Anämie oder die Auswirkung negativer Faktoren auf den Organismus der Schwangeren. Die Klassifizierung sieht die Einteilung der Pathologie in folgende Unterarten vor:

• Nichtferozytisch. Entwickelt mit einem Mangel an Enzymaktivität, der für die Existenz von roten Blutkörperchen notwendig ist. Häufig wird die Krankheit bei Patienten mit Erkrankungen des Herz-Kreislaufsystems entdeckt.
• Minkowski-Chauffard. Bei mikrosphärozytärer Anämie ist die Erythrozytenmutation charakteristisch und trägt dazu bei, dass ihre Form oval wird.
• Membranopathie. Die Zerstörung der roten Blutkörperchen verursacht einen Defekt in der Auskleidung der Blutkörperchen.
• Thalassämie Nicht nur durch die schnelle Zerstörung der roten Blutkörperchen, sondern auch eine Verletzung des Prozesses der Hämoglobinproduktion.

Gekaufte Formulare

Hämolytische Anämien können sich in einem gesunden Körper von Kindern oder Erwachsenen entwickeln, wenn sie negativen Faktoren ausgesetzt sind. Diese Gruppe umfasst Anämie:

• Traumatisch. Die Pathologie wird durch eine Schädigung der Erythrozyten verursacht, wenn ein Herzprothese oder ein Gerät zur Stimulierung des Blutkreislaufs in das Kreislaufsystem eingeführt wird.
• Giftig. Es entwickelt sich vor dem Hintergrund der Vergiftung des Körpers mit Medikamenten, Pestiziden und natürlichen Giften, die rote Blutkörperchen zerstören.
• Ansteckend Einige Bakterien und Parasiten, wie der Erreger von Malaria, können Blutzellen zerstören.

Gründe

Die Ursache für hämolytische Anämie kann sein:

• Angeborene Pathologie des Herz-Kreislaufsystems.
• Leukämie
• Giftwirkung auf Blutzellen.
• Durchführen eines Bluttransfusionsverfahrens, das nicht zur Gruppe passt, Rhesus.
• Pathogene Aktivität von Parasiten.
• Langfristiger Gebrauch bestimmter Drogen.

Symptome und Diagnose

Symptome der Krankheit können nur während der hämolytischen Krise ständig vorhanden sein oder aufgezeichnet werden. Das klassische Symptom der Pathologie ist die Erfassung gelber Hauttöne. Wenn eine Krise der hämolytischen Anämie auftritt, werden die Symptome schwerwiegend. In diesem Fall bestimmen sie:

• Hyperthermie Körpertemperatur steigt auf 38 ° C In den meisten Fällen wird eine solche Veränderung des Körpers bei Kindern aufgezeichnet.
• Gelbsucht Dieses Syndrom wird durch übermäßige Produktion von indirektem Bilirubin hervorgerufen, das in den Verdauungstrakt gelangt. Außerdem steigt die Konzentration von Urobilin an. Versagen bewirkt eine Veränderung des natürlichen Tons der Haut und der Schleimhäute.
• Niedriger Hämoglobinwert im Blut.
• Hepatosplenomegalie. Der lange Verlauf der Krankheit oder ihre schwere Form trägt zur Entwicklung von Störungen bei, die eine vergrößerte Milz und Leber auslösen.
• Schmerzen im Unterleib, Nieren.
• Gestörte Knochenbildung bei Kindern.
• Fehlbildungen des Fötus, einschließlich Ungleichgewichte der Körperteile.
• Schmerz, der unangenehmen Empfindungen beim Herzinfarkt ähnelt.
• Hocker brechen

Ein Arzt für eine Untersuchung zu suchen, ist notwendig, wenn die Blässe der Haut, die allgemeine Schwäche und die Schwere im Hypochondrium auf der rechten Seite auftreten. Der Therapeut untersucht und verschreibt eine Überweisung für ein vollständiges Blutbild. Wenn die Abweichung von der Norm des Patienten an einen Hämatologen gesendet wird.

Bei der Erstaufnahme beurteilt der behandelnde Arzt den Zustand der Haut und führt eine Palpation des Bauches durch, um eine Zunahme der Leber festzustellen. Darüber hinaus klärt ein Hämatologe das Vorliegen der Krankheit bei den nahen Angehörigen des Patienten. Um die Diagnose zu bestätigen und die Form der Pathologie zu bestimmen, sollte der Patient:

1. Spenden Sie Blut für die allgemeine Analyse und bestimmen Sie die Konzentration von Bilirubin, Hämoglobin und roten Blutkörperchen.
2. Ultraschalluntersuchung zur Bestimmung der Größe der Milz und der Leber.

In einigen Fällen reichen diese Methoden möglicherweise nicht aus.

1. Zum Coombs-Test, durchgeführt durch Transfusion des Patienten mit Blut mit gesunden Blutzellen.
2. Um die Form der roten Blutkörperchen zu untersuchen.
3. Zur Untersuchung der im Blut enthaltenen Serumeisenmenge.

Wie behandeln?

Bei hämolytischer Anämie wird die Behandlung von einem Hämatologen verordnet, wobei die Schwere der Pathologie, ihre Form, das Vorliegen begleitender Erkrankungen und die Reaktion des Patienten auf die verwendete Therapie berücksichtigt werden. Grundlage der Behandlung ist eine Reihe von Maßnahmen zur Beseitigung oder Verringerung der Intensität hämolysierender Faktoren.

Arzneimittel

Bei hämolytischen Krisen wird eine intensive Therapie durchgeführt. Dem Patienten wird eine Vitamintherapie, Infusionslösungen verschrieben. Bei der Autoimmunform der Pathologie wird eine Behandlung unter Verwendung von Glucocorticosteroiden, beispielsweise Prednisolon, angewendet. Dieser Ansatz trägt zur Unterdrückung und zum Stillstand der Hämolyse bei. Bei Bedarf kann der Patient mit Immunsuppressiva wie Azathioprin, Chlorambucil behandelt werden.

Im Falle einer infektiösen Form der Pathologie kann zusätzlich ein Malariamittel verwendet werden, wobei Chloroquin ein gefragter Vertreter dieser Arzneimittelgruppe ist. Antibiotika werden verwendet, um die pathogene Aktivität von Bakterien zu unterdrücken.

Bei Hämoglobinobinurie ist der Vorgang des Blutplasmas und der Bluttransfusion mit gewaschenen roten Blutkörperchen angezeigt. Zusätzlich wird dem Patienten ein Kurs von Antikoagulanzien und Antithrombozytenaggregaten verordnet.

Die toxische Form der Pathologie erfordert die Verwendung von Medikamenten zur Entgiftung des Körpers, zur Hämodialyse, zur erzwungenen Diurese. Mit der Entwicklung einer negativen Reaktion des Immunsystems auf Medikamente und deren Überdosierung ist die Einführung von Gegenmitteln erforderlich.

Bedienung

Die chirurgische Behandlung der Pathologie beinhaltet die Splenektomie. Während der Operation wird die Milz entfernt. Indikationen für die Operation sind die Ineffektivität der medikamentösen Therapie. Bei der Mikrokügelchenozytose gilt die Splenektomie als der einzige wirksame Weg zur Unterdrückung der Hämolyse.

Prävention

Möglichkeiten, um die Entwicklung der Krankheit zu verhindern, können geteilt werden:

• In erster Linie für die Verhinderung der Entwicklung der Krankheit. Diese Gruppe umfasst die Ablehnung von schlechten Gewohnheiten, die richtige Ernährung, die zeitnahe und qualitativ hochwertige Behandlung von Infektionskrankheiten.
• Sekundär, zur Verhinderung der Entwicklung einer Krise einer bereits diagnostizierten Pathologie. Bei hämolytischen Anämien muss der Patient regelmäßig von einem Hämatologen untersucht werden, einen gesunden Lebensstil aufrechterhalten und alle Anweisungen des behandelnden Arztes befolgen.

Um das Risiko der Entwicklung der Pathologie eines Kindes zu verringern, muss sich ein Paar in der Planungsphase der Schwangerschaft einer Voruntersuchung unterziehen und einen Hämatologen konsultieren.

Komplikationen

Eine hämolytische Krise kann die Entwicklung eines anämischen Komas hervorrufen. Andere Komplikationen der Pathologie sind:

• Die Entwicklung der Tachykardie.
• Anhaltende Erhaltung des Blutdrucks unter dem Normalwert.
• Reduzierte Urinausgabe.
• Die Entwicklung von Nierenversagen.
• Gallensteinkrankheit.

Der Patient erlebt ständig Schwäche, in der kalten Jahreszeit kann es zu einer Verschlimmerung der Symptome einer Anämie kommen.

Hämolytische Anämie

Es gibt viele Arten von Anämie, von denen einige die Funktion des Körpers und das Wohlbefinden der Person nicht beeinträchtigen. 11% ist die Anzahl aller Anämien, von denen 5% hämolytische Merkmale von Anämie sind. Symptome einer hämolytischen Anämie haben ihre eigenen Merkmale, die diese Art von anderen Arten der Krankheit unterscheiden. Ursachen werden oft als erblich und erworben erkannt. Die Behandlung wird ausschließlich von einem Arzt durchgeführt.

Hämolytische Anämie ist eine Blutkrankheit, bei der die roten Blutkörperchen und das Hämoglobin im Blut abnehmen. Dies ist mit ihrer Zerstörung oder Hämolyse (Kurzfunktion) verbunden. Wenn normale rote Blutkörperchen 120 Tage lang funktionieren sollten, werden sie bei hämolytischer Anämie vorzeitig zerstört.

Der Schweregrad des hämolytischen Prozesses hängt davon ab, wie schnell rote Blutkörperchen zerstört werden. Die Anzahl der Erythrozyten und des Hämoglobins wird durch die Tatsache festgestellt, dass das Knochenmark einfach keine Zeit hat, neue Zellen zu erzeugen.

Bei einer leichten Form der hämolytischen Anämie nimmt der Erythrozytenspiegel ab, aber im peripheren Blut darf der Hämoglobinspiegel nicht gestört werden. Wenn ein klares Ungleichgewicht zwischen der Produktion roter Blutkörperchen und ihrer Anzahl im Blutkreislauf besteht, treten alle Symptome der Erkrankung auf, bei denen die Knochenmarkfunktionen erschöpft sind.

Autoimmune hämolytische Anämie

Die am meisten ungeklärte Form der hämolytischen Anämie ist Autoimmun. Bei dieser Form der Erkrankung heften sich die Antikörper des Körpers an die Erythrozytenmembran, weshalb die Immunität diese Zellen als fremd wahrnimmt. Infolgedessen greift das Immunsystem die roten Blutkörperchen an und zerstört sie, was zu einer Abnahme ihrer Zahl im Blut führt.

Warum entwickelt sich diese Form der Anämie? Spezialisten Seite slovmed.com kann keine eindeutige Antwort geben. Es gibt jedoch zwei Ursachen für eine autoimmune hämolytische Anämie:

1. Komplikationen: Hämoblastose, Colitis ulcerosa nicht spezifisch, chronische aggressive Hepatitis, systemische Bindegewebserkrankungen, maligne Tumoren, Immunschwäche, Leberzirrhose, Infektionen.
2. Als eigenständige Krankheit.

Die Krankheit hat einen progressiven Charakter des langsamen Typs. Klinische Manifestationen hängen nicht von den Ursachen ihres Auftretens ab. Daher sind die ersten Symptome einer autoimmunen hämolytischen Anämie geringgradiges Fieber, schmerzende Gelenkschmerzen, Schwäche und Schmerzen im Unterleib. Dann werden die Symptome verstärkt und manifestieren sich in starker Blässe und Pastosität der Haut, wodurch Gelbsucht, eine Zunahme der Leber- und Milzgröße zunimmt.

In 50% der Fälle äußert sich die Krankheit in einer akuten Form, die boomt. Der Patient kann sich beschweren, aber während der Inspektion werden möglicherweise nicht die ersten Anzeichen gezeigt. Beschwerden des Patienten sind:

• Herzklopfen.
• Verminderte Leistung
• Schwäche erhöhen.
• Kopfschmerzen.
• Temperaturerhöhung auf 38-39 Grad.
• Schwindel
• Luftmangel
• Übelkeit und Erbrechen, die sich manifestieren, ohne zu essen.
• Schmerzen im Oberbauch schindeln.

Äußerlich kann die Gelbfärbung der Haut zunehmen, ohne dass die Größe der Leber und der Milz zunimmt.

Die Prognose für eine autoimmune hämolytische Anämie ist enttäuschend. Es gibt keine wirksamen Behandlungsmethoden. Es gibt jedoch Möglichkeiten, eine stabile Remission der Krankheit zu erreichen - radikale Splenektomie und Hormontherapie.

Ursachen für hämolytische Anämie

Selbst wenn man die Ursache der hämolytischen Anämie kennt, können Ärzte die Krankheit leider nicht immer beeinflussen, um den Patienten zu heilen. Die Einarbeitung in die Ursachen der Erkrankung kann jedoch helfen, ihre Entwicklung zu verhindern.

• Erbliche Defekte, die im Chromosomensatz auftreten, sind für die Synthese und Vitalaktivität der roten Blutkörperchen verantwortlich. Dieser Defekt wird selektiv von den Eltern übermittelt.
• Systemische oder Autoimmunerkrankungen, die den Zustand des Bindegewebes und des Gefäßraums beeinflussen.
• Infektionskrankheiten (Malaria).
• Blutkrankheiten wie Leukämie.
• Massive Verbrennungen oder Verletzungen.
• Chirurgische Intervention
• Akute oder chronische virale oder bakterielle Krankheiten.
• Kontakt mit Industriegiften oder Giftstoffen.
• Rhesus-Konflikt Schwangerschaft
• Einnahme bestimmter Medikamente: Antibiotika, Chemotherapeutika, Entzündungshemmer, Sulfonamide.
• Falsche Bluttransfusion auf den Rh-Faktor oder die zugehörige Gruppe und ihre Bestandteile (Plasma, Erythrozytenmasse usw.).
• Angeborene Herzfehler, große Gefäße.
• Künstliche Gewebe künstliche Gliedmaßen, die mit Blut in Berührung kommen.
• Die bakterielle Endokarditis ist eine Erkrankung der Herzklappen und der inneren Herzschicht.
• Erkrankungen der Mikrovaskulatur.
• Amyloidose der inneren Organe.
• Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie und kalte Hämoglobinurie rufen eine chronische Form einer hämolytischen Anämie hervor.

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Symptome einer hämolytischen Anämie

Es ist für den Durchschnittsmenschen wichtig, das Vorhandensein einer hämolytischen Anämie zu erkennen. Dies wird durch die folgenden Symptome bestimmt:

1. Ikterus-Syndrom, das sich in einer zitronengelben Hautfarbe und juckenden Empfindungen äußert. Der Urin wird dunkel und sogar schwarz, ähnlich wie bei Fleischabfällen. In diesem Fall bleiben die Fäkalien unverändert, was die Krankheit von der Gelbsucht unterscheidet.
2. Anämie-Syndrom Haut und Schleimhäute erhalten eine blasse Nuance. Es gibt Symptome von Sauerstoffmangel: Schwindel, häufiger Herzschlag, verminderte Muskelkraft, Schwäche, Atemnot.
3. Hyperthermie-Syndrom. Ein plötzlicher Temperaturanstieg auf 38 Grad zu dem Zeitpunkt, an dem die roten Blutkörperchen zerstört werden.
4. Hepatosplenomegalie-Syndrom. Eine Zunahme der Organe, die für die Lebensdauer der roten Blutkörperchen verantwortlich sind - der Leber und der Milz. Die Leber ist weniger vergrößert, was im rechten Hypochondrium durch Schwere gekennzeichnet ist. Je nach Hämolyse nimmt die Milz zu.

Andere Symptome einer hämolytischen Anämie sind:

• Schmerzen in den Knochen und im Bauch.
• Schmerzen in den Nieren.
• Die Schwächung des Stuhls.
• Störung der vorgeburtlichen Entwicklung: Missbildungen, Unverhältnismäßigkeit verschiedener Körperteile.
• Brustschmerzen, wie Herzinfarkt.

Die Symptome treten auf, wenn die roten Blutkörperchen 15 Tage anstelle von 120 Tagen anhalten. Je nach klinischem Verlauf werden latente (kompensierte), chronische (mit schwerer Anämie) und Krisentyp der hämolytischen Anämie unterschieden. Die hämolytische Anämie der Krise ist die schwerste.

Hämolytische Anämie bei Kindern

Bei angeborener oder erblicher hämolytischer Anämie treten die Symptome fast von Geburt an auf. Die Symptome bei Kindern unterscheiden sich nicht von der Art der Anämie, jedoch ist eine aufmerksame Behandlung und Behandlung erforderlich. Glücklicherweise wird in 2 Fällen pro 100.000 eine hämolytische Anämie gefunden.

Die hämolytische Anämie von Minkowski-Chauffard ist eine Folge eines defekten Gens, wodurch rote Blutkörperchen ihre Form verändern und für Natriumionen durchlässig werden. Die Krankheit wird durch anämische Symptome und Abnormalitäten in der Entwicklung des Körpers ausgedrückt. Die Prognose des Lebens wird nach radikaler Splenektomie beruhigend.

Eine andere Form der hämolytischen Anämie ist eine Erkrankung mit einem Mangel an G-6-FDG-Aktivität. Hämolyse tritt auf, nachdem Leguminosen gegessen oder bestimmte Medikamente eingenommen wurden. Die Symptomatologie ähnelt der hämolytischen Anämie, deren Markenzeichen die Manifestation von Hämosiderinurie und Hämoglobinurie ist.

Thalassämie ist eine häufige Form der genetischen hämolytischen Anämie, bei der es zu einer übermäßigen Anhäufung von Globin kommt, was zu einer vorzeitigen Oxidation und Zerstörung der Erythrozytenmembran führt. Die Krankheit manifestiert sich in einem anämischen Syndrom sowie in der körperlichen, psychomotorischen Entwicklung. Das letale Ergebnis ist aufgrund des ständigen Fortschreitens der Krankheit und des Fehlens von Remissionsperioden ziemlich groß.

Behandlung der hämolytischen Anämie

Die Behandlung der hämolytischen Anämie ist im Vergleich zu anderen Arten der Anämie am schwierigsten, da Ärzte die Hämolyse nicht beeinflussen können. Der Behandlungsplan kann Folgendes umfassen:

1. Akzeptanz von Zytostatika bei autoimmuner hämolytischer Anämie.
2. Transfusion von menschlichem Immunglobulin und frischem gefrorenem Plasma.
3. Einnahme von Vitamin B12 und Folsäure.
4. Einnahme von Glucocorticoidhormonen: Methylprednisolon, Dexamethason, Kortinef, Prednisolon.
5. Prävention von Infektionskomplikationen und Verschlimmerung der chronischen Pathologie.
6. Bluttransfusion von offenen roten Blutkörperchen bei gleichzeitiger Reduzierung ihrer Anzahl auf ein Minimum.
7. Splenektomie - Entfernung der Milz, wodurch die Prognose verbessert wird. Nicht wirksam bei verschiedenen erblichen Anämieformen und Minkowski-Chauffard-Anämie.

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Prognose

Welche Ärzte geben Vorhersagen für hämolytische Anämie? Dies hängt von den Behandlungsmethoden und deren Wirksamkeit im Einzelfall ab. Die Lebenserwartung kann sich mit fortschreitender Krankheit entweder erhöhen oder verringern.