Polycythämie - Stadien und Symptome der Krankheit, Apparate-Diagnostik und Therapiemethoden

Hämatologen wissen, dass diese Krankheit schwer zu behandeln ist und gefährliche Komplikationen hat. Polyzythämie ist durch Veränderungen in der Zusammensetzung des Blutes gekennzeichnet, die die Gesundheit des Patienten beeinflussen. Wie entwickelt sich die Pathologie, welche Symptome zeichnen sich dadurch aus? Lernen Sie Diagnosemethoden, Behandlungen, Medikamente und Lebensvorhersagen für den Patienten.

Was ist Polyzythämie?

Männer sind anfälliger für die Krankheit als Frauen, und Menschen mittleren Alters sind häufiger krank. Polyzythämie ist eine autosomal-rezessive Pathologie, bei der die Anzahl der roten Blutkörperchen - Blutkörperchen - aus verschiedenen Gründen im Blut ansteigt. Die Krankheit hat andere Namen - Erythrozytose, Polyknämie, Vaquez-Krankheit, Erythrämie, ihr ICD-10-Code ist D45. Für die Krankheit sind gekennzeichnet durch:

• Splenomegalie - eine signifikante Zunahme der Milzgröße;
• erhöhte Blutviskosität;
• signifikante Produktion von Leukozyten, Blutplättchen;
• Erhöhung des Blutvolumens (BCC).

Polycythämie gehört zur Gruppe der chronischen Leukämien, die als seltene Form der Leukämie angesehen wird. Echte Erythrämie (Polycythemia vera) wird in Typen unterteilt:

• Primär - eine maligne Erkrankung mit einer progressiven Form, die mit einer Hyperplasie der zellulären Komponenten des Knochenmarks - der Myeloproliferation - einhergeht. Die Pathologie beeinflusst den Erythroblasten-Spross, wodurch die Anzahl der roten Blutkörperchen erhöht wird.
• Sekundäre Polycythämie ist eine kompensatorische Reaktion auf Hypoxie, die durch Rauchen, Höhenaufstieg, Nebennierentumoren und Lungenpathologie verursacht wird.

Vaisez-Krankheit ist gefährlich mit Komplikationen. Durch die hohe Viskosität wird die Durchblutung in den peripheren Gefäßen gestört. Harnsäure wird in großen Mengen ausgeschieden. Das alles ist voll mit:

• Blutungen;
• Thrombose;
• Sauerstoffmangel von Geweben;
• Blutung;
• Hyperämie;
• Blutung;
• trophische Geschwüre;
• Nierenkolik;
• Geschwüre im Verdauungstrakt;
• Nierensteine;
• Splenomegalie;
• Gicht;
• Myelofibrose;
• Eisenmangelanämie;
• Herzinfarkt;
• Schlaganfall;
• tödlich.

Arten von Krankheiten

Die Vaisez-Krankheit wird in Abhängigkeit von den Entwicklungsfaktoren in Typen unterteilt. Jedes hat seine eigenen Symptome und Merkmale der Behandlung. Ärzte unterscheiden:

• echte Polycythämie, die durch das Auftreten eines Tumorsubstrats im roten Knochenmark verursacht wird, was zu einer Erhöhung der Produktion roter Blutkörperchen führt;
• Sekundäre Erythrämie - es wird durch Sauerstoffmangel verursacht, pathologische Prozesse im Körper des Patienten, die eine kompensatorische Reaktion verursachen.

Primär

Die Krankheit ist durch einen Tumorursprung gekennzeichnet. Primäre Polycythämie, myeloproliferativer Blutkrebs, tritt auf, wenn Läsionen der schwach potenten Stammzellen des Knochenmarks auftreten. Mit der Krankheit im Körper des Patienten:

• erhöht die Aktivität von Erythropoietin, das die Produktion von Blutzellen reguliert;
• die Anzahl der Erythrozyten, Leukozyten, Blutplättchen nimmt zu;
• Synthese von mutierten Gehirnzellen erfolgt;
• die Proliferation infizierter Gewebe wird gebildet;
• Es tritt eine kompensatorische Reaktion auf Hypoxie auf - die Anzahl der roten Blutkörperchen wird zusätzlich erhöht.

In dieser Art von Pathologie ist es schwierig, mutierte Zellen mit hoher Fähigkeit zur Teilung zu beeinflussen. Es treten thrombotische, hämorrhagische Läsionen auf. Die Vaquez-Krankheit weist Entwicklungsmerkmale auf:

• Veränderungen treten in der Leber, Milz auf;
• mit viskosem Blut überlaufendes Gewebe, das zur Bildung von Blutgerinnseln neigt;
• Plethorisches Syndrom entwickelt sich - kirschrote Hautfarbe;
• starker Juckreiz tritt auf;
• erhöhter Blutdruck (BP);
• Hypoxie entwickelt sich.

Echte Polycythämie ist gefährlich wegen ihrer bösartigen Entwicklung, die schwere Komplikationen verursacht. Diese Form der Pathologie ist durch folgende Phasen gekennzeichnet:

• Anfangs - dauert etwa fünf Jahre, ist asymptomatisch, die Größe der Milz wird nicht verändert. BCC stieg leicht an.
• Bereitstellungsphase - die Dauer von bis zu 20 Jahren. Es hat einen hohen Gehalt an roten Blutkörperchen, Blutplättchen, Leukozyten. Es hat zwei Stufen - ohne Veränderung der Milz und mit myeloischer Metaplasie.

Das letzte Stadium der Erkrankung - post-erythmisch (anämisch) - ist durch Komplikationen gekennzeichnet:

• sekundäre Myelofibrose;
• Leukopenie;
• Thrombozytopenie;
• myeloische Umwandlung der Leber, Milz;
• Gallenstein, Urolithiasis;
• vorübergehende ischämische Anfälle;
• Anämie - das Ergebnis eines Knochenmarkmangels;
• Lungenembolie;
• Herzinfarkt;
• Nephrosklerose;
• akute, chronische Leukämie;
• Gehirnblutung.

Sekundäre Polycythämie (relativ)

Diese Form der Vacaise-Krankheit wird durch äußere und interne Faktoren hervorgerufen. Mit der Entwicklung einer sekundären Polycythämie füllt viskoses Blut, das Volumen erhöht hat, die Gefäße, was zur Bildung von Blutgerinnseln führt. Bei Sauerstoffmangel in Geweben entwickelt sich der Kompensationsprozess:

• die Nieren beginnen intensiv, das Hormon Erythropoietin zu produzieren;
• Die aktive Synthese roter Blutkörperchen im Knochenmark wird gestartet.

Sekundäre Polycythämie tritt in zwei Formen auf. Jeder von ihnen hat Funktionen. Es gibt solche Sorten:

• Stress - verursacht durch einen ungesunden Lebensstil, anhaltende Überanstrengung, Nervenzusammenbruch, ungünstige Arbeitsbedingungen;
• falsch, wobei die Gesamtzahl der roten Blutkörperchen, Leukozyten und Blutplättchen in der Analyse innerhalb des normalen Bereichs liegt, führt eine Erhöhung der ESR zu einer Abnahme des Plasmavolumens.

Ursachen

Provokative Faktoren für die Entstehung der Erkrankung hängen von der Form der Erkrankung ab. Primäre Polycythämie tritt als Folge eines Tumors eines roten Knochenmarks auf. Die Hauptursachen für eine echte Erythrozytose sind:

• genetische Störungen im Körper - eine Mutation des Enzyms Tyrosinkinase, wenn die Aminosäure Valin durch Phenylalanin ersetzt wird;
• genetische Veranlagung;
• Knochenmarkkrebs;
• Sauerstoffmangel - Hypoxie.

Die sekundäre Form der Erythrozytose wird durch äußere Ursachen verursacht. Nicht weniger wichtige Rolle bei der Entwicklung von Begleiterkrankungen. Die provozierenden Faktoren sind:

• klimatische Bedingungen;
• Unterkunft im Hochland;
• Herzinsuffizienz;
• Krebserkrankungen der inneren Organe;
• Hypertonie der Lunge;
• die Wirkung von Giftstoffen;
• Überlastung des Körpers;
• Röntgenstrahlen;
• Sauerstoffmangel in den Nieren;
• Intoxikationsinfektionen;
• rauchen;
• schlechte Ökologie;
• Vor allem die Genetik - Europäer sind häufiger krank.

Die sekundäre Form der Vaisez-Krankheit wird durch angeborene Ursachen verursacht - autonome Produktion von Erythropoietin, hohe Affinität von Hämoglobin zu Sauerstoff. Es gibt erworbene Faktoren für die Entwicklung der Krankheit:

• arterielle Hypoxämie;
• Nierenpathologien - zystische Läsionen, Tumoren, Hydronephrose, Nierenarterienstenose;
• Bronchialkarzinom;
• Nebennierentumoren;
• Kleinhirn-Hämangioblastom;
• Hepatitis;
• Leberzirrhose;
• Tuberkulose

Symptome einer Vacaise-Krankheit

Krankheiten, die durch eine Erhöhung der Anzahl der roten Blutkörperchen und des Blutvolumens verursacht werden, zeichnen sich durch charakteristische Merkmale aus. Sie haben ihre eigenen Merkmale, abhängig vom Stadium der Vaisez-Krankheit. Beobachtete häufige Symptome der Pathologie:

• Schwindel;
• Sehbehinderung;
• Kupermans Symptom ist ein bläulicher Hauch von Schleimhäuten und Haut;
• Angina-Anfälle;
• Rötung der Finger der unteren und oberen Extremitäten, begleitet von Schmerzen, Brennen;
• Thrombose verschiedener Lokalisation;
• starkes Jucken der Haut, verstärkt durch Kontakt mit Wasser.

Im weiteren Verlauf des Patienten treten Schmerzsyndrome verschiedener Lokalisation auf. Beobachtete Störungen des Nervensystems. Für die Krankheit sind charakteristisch:

• Schwäche;
• Müdigkeit;
• Temperaturerhöhung;
• vergrößerte Milz;
• Tinnitus;
• Kurzatmigkeit;
• Gefühl des Bewusstseinsverlusts;
• Plethorisches Syndrom - burgunderrote Hautfarbe;
• Kopfschmerzen;
• Erbrechen;
• erhöhter Blutdruck;
• Schmerzen in den Händen durch Berührung;
• Kälte der Gliedmaßen;
• Augenrötung;
• Schlaflosigkeit;
• Schmerzen im Hypochondrium, Knochen;
• Lungenembolie.

Anfangsstadium

Die Krankheit ist zu Beginn der Entwicklung schwer zu diagnostizieren. Die Symptome sind mild, ähnlich einer Erkältung oder dem Zustand älterer Menschen, entsprechend den älteren Menschen. Pathologie wird zufällig während der Analyse erkannt. Die Symptome des Anfangsstadiums der Erythrozytose sind:

• Schwindel;
• Abnahme der Sehschärfe;
• Kopfschmerzen;
• Schlaflosigkeit;
• Tinnitus;
• wunde Finger bei Berührung;
• kalte Gliedmaßen;
• ischämische Schmerzen;
• Rötung der Schleimflächen, Haut.

Eingesetzt (erythrämisch)

Die Entwicklung der Krankheit ist durch das Auftreten ausgeprägter Anzeichen einer hohen Blutviskosität gekennzeichnet. Markierte Panzytose - eine Zunahme der Analyse der Anzahl der Komponenten - Erythrozyten, Leukozyten, Blutplättchen. Das Vorhandensein der folgenden Stufe ist charakteristisch:

• Rötung der Haut zu violetten Tönen;
• Teleangiektasie - Punktblutungen;
• akute Schmerzanfälle;
• Juckreiz, verstärkt durch Wechselwirkung mit Wasser.

In diesem Stadium der Krankheit gibt es Anzeichen von Eisenmangel - ein Nagelbündel, trockene Haut. Ein charakteristisches Symptom ist eine starke Zunahme der Leber- und Milzgröße. Patienten merkten an:

• Verdauungsstörung;
• Atemnot;
• arterieller Hypertonie;
• Gelenkschmerzen;
• hämorrhagisches Syndrom;
• Mikrothrombose;
• Geschwüre des Magens, Zwölffingerdarm;
• Blutungen;
• Kardialgie - Schmerzen in der linken Brust;
• Migräne

Im fortgeschrittenen Stadium der Erythrozytose klagen die Patienten über Appetitlosigkeit. Bei Forschungen werden Steine ​​in einer Gallenblase gefunden. Die Krankheit ist anders:

• vermehrte Blutung durch kleinere Einschnitte;
• Rhythmusstörung, Herzleitung;
• geschwollen;
• Anzeichen von Gicht;
• Herzschmerzen;
• Mikrozytose;
• Symptome der Urolithiasis;
• Veränderungen im Geschmack, Geruch;
• Prellungen auf der Haut;
• trophische Geschwüre;
• Nierenkolik.

Anämisches Stadium

In diesem Stadium der Entwicklung geht die Krankheit in das Endstadium über. Der Körper hat nicht genügend Hämoglobin für ein normales Funktionieren. Der Patient beobachtete:

• eine signifikante Zunahme der Leber;
• das Fortschreiten der Splenomegalie;
• Verdichtung von Milzgewebe;
• mit Hardware-Forschung - zikatrische Veränderungen des Knochenmarks;
• vaskuläre Thrombose der tiefen Venen, der Koronararterien, der Hirnarterien.

Im anämischen Stadium stellt die Entwicklung von Leukämie eine Gefahr für das Leben des Patienten dar. In diesem Stadium der Vaisez-Krankheit ist das Auftreten einer aplastischen Eisenmangelanämie charakteristisch, deren Ursache die Verdrängung hämatopoetischer Zellen aus dem Knochenmark durch Bindegewebe ist. Gleichzeitig werden Symptome beobachtet:

• allgemeine Schwäche;
• Ohnmacht
• Kurzatmigkeit.

In diesem Stadium wird der Patient, wenn er nicht behandelt wird, schnell tödlich. Thrombotische und hämorrhagische Komplikationen führen dazu:

• ischämischer Schlaganfall;
• Lungenarterien-Thromboembolie;
• Herzinfarkt;
• spontane Blutungen - gastrointestinale, ösophageale Venen;
• Kardiosklerose;
• arterieller Hypertonie;
• Herzversagen

Symptome der Krankheit bei Neugeborenen

Wenn der Fötus in der vorgeburtlichen Entwicklung eine Hypoxie erlitten hat, beginnt sein Körper als Reaktion darauf, die Produktion von roten Blutkörperchen zu verstärken. Angeborene Herzerkrankungen und Lungenerkrankungen werden zu einem provozierenden Faktor für das Auftreten von Erythrozytose bei Säuglingen. Die Krankheit führt zu folgenden Konsequenzen:

• Bildung von Knochenmarksklerose;
• Verletzung der Produktion von Leukozyten, die für das Immunsystem des Neugeborenen verantwortlich sind;
• tödliche Infektionen.

Im Anfangsstadium der Krankheit wird durch die Ergebnisse der Analysen festgestellt - der Gehalt an Hämoglobin, Hämatokrit, Erythrozyten. Mit dem Fortschreiten der Pathologie in der zweiten Woche nach der Geburt werden deutliche Symptome beobachtet:

• Baby schreit vor Berührung;
• Haut rötet sich;
• die Größe der Leber, die Milz nimmt zu;
• Thrombose tritt auf;
• Körpergewicht wird reduziert;
• In der Analyse zeigte sich eine erhöhte Anzahl von roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen und Blutplättchen.

Diagnose der Polyzythämie

Die Kommunikation des Patienten mit dem Hämatologen beginnt mit einem Gespräch, einer externen Untersuchung und einer Anamnese. Der Arzt findet die Vererbung, Merkmale des Krankheitsverlaufs, das Vorhandensein von Schmerzen, häufige Blutungen und Anzeichen einer Thrombose fest. Während des Patientenempfangs wird ein polyzythämisches Syndrom erkannt:

• lila-rotes Rouge;
• intensive Färbung der Schleimhäute von Mund, Nase;
• cyanotische (cyanotische) Farbe des Gaumens;
• die Form der Finger ändern;
• rote Augen;
• Die Palpation wird durch die Zunahme der Größe der Milz, der Leber bestimmt.

Die nächste Diagnosestufe - Labortests. Indikatoren, die über die Entwicklung der Krankheit sprechen:

• eine Zunahme der Gesamtmasse der roten Blutkörperchen;
• Zunahme der Anzahl von Blutplättchen, Leukozyten;
• signifikanter Gehalt an alkalischer Phosphatase;
• hohe Mengen an Vitamin B 12 im Serum;
• erhöhte Erythropoietin bei sekundärer Polycythämie;
• Reduktion der Situration (Blutsauerstoffsättigung) - weniger als 92%;
• Reduktion der ESR;
• Erhöhung des Hämoglobins auf 240 g / l.

Für die Differentialdiagnose der Pathologie wurden spezielle Forschungs- und Analyseformen verwendet. Es finden Konsultationen von Urologen, Kardiologen und Gastroenterologen statt. Der Arzt verschreibt:

• Biochemischer Bluttest - bestimmt den Gehalt an Harnsäure und alkalischer Phosphatase;
• radiologische Forschung - zeigt einen Anstieg der roten Blutkörperchen im Blutkreislauf;
• sternaler Punktionszaun für die zytologische Analyse des Knochenmarks vom Brustbein aus;
• Trepanbiopsie - eine Histologie der Gewebe aus dem Ileum, die eine dreiseitige Hyperplasie aufdeckt;
• molekulargenetische Analyse.

Laboruntersuchungen

Die Polycythämie-Krankheit wird durch hämatologische Veränderungen der Blutparameter bestätigt. Es gibt Parameter, die die Entwicklung der Pathologie kennzeichnen. Daten aus Laborstudien, die auf Polyzythämie hinweisen:

Masse der zirkulierenden roten Blutkörperchen

Der Gehalt an Serumvitamin b 12

Hardware-Diagnose

Nach Durchführung von Labortests verschreiben Hämatologen zusätzliche Tests. Zur Beurteilung des Risikos von metabolischen, thrombohämorrhagischen Erkrankungen wird die Hardwarediagnostik eingesetzt. Je nach den Merkmalen des Krankheitsverlaufs wird der Patient erforscht. Patienten mit Polycythämie geben aus:

• Ultraschall der Milz, Niere;
• Herzuntersuchung - Echokardiographie.

Methoden der Hardwarediagnostik helfen, den Zustand der Gefäße zu beurteilen, Blutungen und Geschwüre festzustellen. Ernannt:

• Fibrogastroduodenoskopie (FGDS) - instrumentelle Untersuchung der Schleimhäute des Magens, Zwölffingerdarm;
• Doppler-Ultraschall (USDG) der Gefäße des Halses, des Kopfes und der Venen der Extremitäten;
• Computertomographie der inneren Organe.

Behandlung von Polycythämie

Bevor Sie mit den therapeutischen Maßnahmen fortfahren, müssen Sie die Art der Erkrankung und ihre Ursachen herausfinden - der Behandlungsplan hängt davon ab. Hämatologen stehen vor der Herausforderung:

• bei primärer Polycythämie die Aktivität des Tumors durch Einwirken auf den Tumor im Knochenmark zu verhindern;
• in der sekundären Form - um die Krankheit zu identifizieren, die die Pathologie ausgelöst hat, und sie zu beseitigen.

Die Behandlung von Polycythämie umfasst die Vorbereitung eines Rehabilitations- und Präventionsplans für einen bestimmten Patienten. Therapie beinhaltet:

• Blutung, Verringerung der Anzahl der roten Blutkörperchen auf normal, - dem Patienten werden alle zwei Tage 500 ml Blut entnommen;
• Aufrechterhaltung der körperlichen Aktivität;
• Erytozytophorese - Blutentnahme aus einer Vene, gefolgt von Filtration und Rückkehr zum Patienten;
• Diäten;
• Transfusion von Blut und seinen Bestandteilen;
• Chemotherapie zur Vorbeugung von Leukämie.

In schwierigen Situationen, die das Leben des Patienten bedrohen, wird eine Knochenmarktransplantation durchgeführt, eine Splenektomie - Entfernung der Milz. Bei der Behandlung der Polyzythämie wird der Verwendung von Medikamenten viel Aufmerksamkeit gewidmet. Das Behandlungsschema beinhaltet die Verwendung von:

• Corticosteroidhormone - mit schwerer Krankheit;
• Zytostatika - Hydroxyurea, Imifos, die das Wachstum maligner Zellen reduzieren;
• plättchenhemmende Mittel, die das Blut verdünnen - Dipyridamol, Aspirin;
• Interferon, das die Schutzkräfte erhöht, erhöht die Wirksamkeit von Zytostatika.

Symptomatische Behandlung beinhaltet die Verwendung von Medikamenten, die die Blutviskosität reduzieren, Blutgerinnseln vorbeugen und Blutungen auslösen. Hämatologen verschreiben:

• vaskuläre Thrombose auszuschließen - Heparin;
• mit starken Blutungen - Aminocapronsäure;
• bei Erythromelalgie - Schmerzen in den Fingerspitzen - nichtsteroidale Antirheumatika - Voltaren, Indomethacin;
• mit Hautjucken - Antihistaminika - Suprastin, Loratadin;
• mit der infektiösen Genese der Krankheit - Antibiotika;
• mit hypoxischen Ursachen - Sauerstofftherapie.

Blutungen oder rote Blutkörperchen

Eine wirksame Behandlung der Polyzythämie ist die Phlebotomie. Beim Durchbluten nimmt das Volumen des zirkulierenden Blutes ab, die Anzahl der roten Blutkörperchen (Hämatokrit) sinkt und der Juckreiz wird beseitigt. Merkmale des Prozesses:

• vor der Phlebotomie wird dem Patienten Heparin oder Reopolyglucin verabreicht, um die Mikrozirkulation und den Blutfluss zu verbessern;
• Überschüsse werden mit Blutegeln entfernt oder sie machen einen Einschnitt oder eine Punktion einer Vene;
• bis zu 500 ml Blut werden gleichzeitig entfernt;
• das Verfahren wird im Abstand von 2 bis 4 Tagen durchgeführt;
• Hämoglobin wird auf 150 g / l reduziert;
• Der Hämatokrit ist auf 45% eingestellt.

Die Wirksamkeit ist eine andere Methode zur Behandlung der Polyzythämie, der Erythrozytopherese. Bei der extrakorporalen Hämokorrektur werden dem Blut des Patienten zusätzliche rote Blutkörperchen entnommen. Dies verbessert die Blutbildung und erhöht die Eisenaufnahme im Knochenmark. Schema der Cytophorese:

1. Erstellen Sie einen Teufelskreis - der Patient verbindet die Venen beider Hände durch ein spezielles Gerät.
2. Von einem nehmen Sie Blut.
3. Führen Sie es mit einer Zentrifuge, einem Separator und Filtern durch das Gerät, wodurch ein Teil der roten Blutkörperchen entfernt wird.
4. Gereinigtes Plasma wird an den Patienten zurückgegeben, andererseits in eine Vene injiziert.

Myelodepressive Zytostatika-Therapie

Bei schwerer Polycythämie verschreiben Ärzte Medikamente, die die Bildung und Reproduktion von Gehirnzellen unterdrücken, wenn Blutungen nicht zu positiven Ergebnissen führen. Die Behandlung mit Zytostatika erfordert ständige Blutuntersuchungen, um die Wirksamkeit der Therapie zu überwachen. Indikationen sind Faktoren, die das polyzythämische Syndrom begleiten:

• viszerale vaskuläre Komplikationen;
• Pruritus;
• Splenomegalie;
• Thrombozytose;
• Leukozytose.

Hämatologen verschreiben Medikamente basierend auf den Testergebnissen, dem klinischen Bild der Krankheit. Kontraindikationen für die Behandlung von Zytostatika sind im Kindesalter. Für die Behandlung von Polyzythämie Medikamente anwenden:

• Myelobramol;
• Imifos;
• Cyclophosphamid;
• Alkeran;
• Mielosan;
• Hydroxyharnstoff;
• Cyclophosphamid;
• Mitobronitol;
• Busulfan.

Vorbereitungen zur Normalisierung des Aggregatzustandes des Blutes

Behandlungsziele bei Polycythämie: Normalisierung der Blutbildung, einschließlich der Sicherstellung des flüssigen Zustands des Blutes, seiner Blutgerinnung mit Blutungen und der Wiederherstellung der Gefäßwände. Vor Ärzten ist eine ernsthafte Wahl von Medikamenten, um den Patienten nicht zu schädigen. Medikamente verschreiben, um Blutungen zu stoppen - Hämostatika:

• Gerinnungshilfsmittel - Thrombin, Vikasol;
• Fibrinolyse-Inhibitoren - Kontrykal, Amben;
• Stimulation der vaskulären Aggregation - Calciumchlorid;
• Permeabilitätsreduzierende Medikamente - Rutin, Adrokson.

Die Verwendung von Antithrombotika ist bei der Behandlung von Polycythämie zur Wiederherstellung des Aggregatszustands des Blutes von großer Bedeutung:

• Antikoagulanzien - Heparin, Hirudin, Fenilin;
• Fibronolitikov - Streptoliaz, Fibrinolizin;
• Plättchenhemmer: Thrombozyten-Aspirin (Acetylsalicylsäure), Dipyridamol, Indobrufen; Erythrozyten - Reogluman, Reopoliglyukina, Pentoksifillina.

Genesungsprognose

Was erwartet einen Patienten mit einer Diagnose der Polyzythämie? Prognosen hängen von der Art der Erkrankung, der rechtzeitigen Diagnose und Behandlung, den Ursachen und dem Auftreten von Komplikationen ab. Die Varez-Krankheit weist in ihrer Primärform ein ungünstiges Entwicklungsszenario auf. Die Lebenserwartung beträgt bis zu zwei Jahre, was mit der Komplexität der Therapie, hohen Schlaganfallrisiken, Herzinfarkten und thromboembolischen Wirkungen verbunden ist. Das Überleben kann durch Anwendung solcher Behandlungsmethoden erhöht werden:

• lokale Bestrahlung der Milz mit radioaktivem Phosphor;
• lebenslange Blutungsverfahren;
• Chemotherapie.

Eine günstigere Prognose bei der sekundären Form der Polyzythämie, obwohl die Erkrankung zu Nephrosklerose, Myelofibrose und Erythrocyanose führen kann. Obwohl eine vollständige Heilung nicht möglich ist, verlängert sich das Leben des Patienten um einen beträchtlichen Zeitraum - über fünfzehn Jahre -, vorausgesetzt:

• kontinuierliche Überwachung durch einen Hämatologen;
• zytostatische Behandlung;
• regelmäßige Hämokorrektur;
• Chemotherapie;
• Beseitigung von Faktoren, die die Entstehung der Krankheit auslösen;
• Behandlung von Krankheiten, die die Krankheit verursacht haben.

Polycythämie

Echte Polycythämie (griechische Poly poly multi + histologische Cytus-Zelle + Haima-Blut) (Synonyme: primäre Polycythämie, Polycythämie, Erythrämie, Erythrämie, Vaquez-Krankheit (Vaquez)) ist eine gutartige Erkrankung des hämatopoetischen Systems, die mit der Myeloproliferation der Ipoplastie assoziiert ist. Dieser Prozess betrifft meistens den erythroblastischen Spross. Eine zu große Menge an Erythrozyten erscheint im Blut, aber auch die Anzahl der Blutplättchen und der neutrophilen Leukozyten nimmt zu, jedoch in geringerem Maße. Zellen haben ein normales morphologisches Aussehen. Durch Erhöhen der Anzahl der roten Blutkörperchen steigt die Blutviskosität an, die Masse des zirkulierenden Blutes. Dies führt zu einem langsameren Blutfluss in den Gefäßen und zur Bildung von Blutgerinnseln, was zu einer Beeinträchtigung der Blutversorgung und Organhypoxie führt.

Die Krankheit wurde erstmals von Vaquez [1] 1892 beschrieben. Osler [2] schlug 1903 vor, die Ursache der Erkrankung sei eine erhöhte Knochenmarkaktivität. Er isolierte auch Erythrämie in einer separaten nosologischen Form.

Echte Polycythämie ist eine Erkrankung bei Erwachsenen, häufiger bei älteren Menschen, aber auch bei Jugendlichen und Kindern. [3] Seit vielen Jahren manifestiert sich die Krankheit nicht, sie verläuft ohne Symptome. Laut verschiedenen Studien liegt das Durchschnittsalter der Patienten zwischen 60 und 70-79 Jahren. [4] [5] Jugendliche leiden seltener, aber ihre Krankheit ist schwerer. Männer sind häufiger krank als Frauen, das Verhältnis liegt bei etwa 1,5: 1,0, bei jungen und mittleren Patienten überwiegen Frauen. Feststellung der familiären Veranlagung für diese Krankheit, was auf eine genetische Veranlagung für sie hindeutet. Unter den chronischen myeloproliferativen Erkrankungen ist die Erythrämie am häufigsten. Die Prävalenz beträgt 29: 100.000.

Der Inhalt

Ursache der Polycythämie

Auf der Grundlage epidemiologischer Beobachtungen wurden kürzlich Vorschläge zum Zusammenhang der Erkrankung mit der Transformation von Stammzellen gemacht. [6] Es gibt eine Mutation der JAK-2-Tyrosinkinase (Janus-Kinase), bei der Valin in Position 617 durch Phenylalanin ersetzt wird [7], [8] Diese Mutation tritt jedoch bei anderen hämatologischen Erkrankungen auf, jedoch am häufigsten bei Polycythämie.

Klinisches Bild

Bei den klinischen Manifestationen der Erkrankung überwiegen die Manifestationen von Plethori und Komplikationen, die mit einer Gefäßthrombose verbunden sind. Die Hauptmanifestationen der Krankheit sind wie folgt:

• Erweiterte Hautvenen und Verfärbung der Haut

Auf der Haut der Patienten, insbesondere im Nacken, deutlich sichtbare, geschwollene Venen. Bei der Polyzythämie hat die Haut eine rote Kirschfarbe, die besonders auf den offenen Körperteilen - auf Gesicht, Hals und Händen - ausgeprägt ist. Zunge und Lippen haben eine bläulich-rote Farbe, die Augen sind wie mit Blut gefüllt (die Bindehaut der Augen ist hyperämisch), die Farbe des weichen Gaumens ändert sich unter Beibehaltung der üblichen Farbe des harten Gaumens (Coopermann-Symptom). Eine besondere Farbe der Haut und der Schleimhäute entsteht durch den Überlauf der Oberflächengefäße mit Blut und die Verlangsamung der Bewegung. Infolgedessen hat der größte Teil des Hämoglobins Zeit, in eine wiederhergestellte Form zu gelangen.

Patienten erleben Pruritus. Juckreiz der Haut tritt bei 40% der Patienten auf. Dies ist eine spezifische Diagnose für die Vacaise-Krankheit. Dieser Juckreiz nimmt nach dem Baden in warmem Wasser zu, was mit der Freisetzung von Histamin, Serotonin und Prostaglandin verbunden ist.

Dies sind kurzfristig unerträgliche brennende Schmerzen in den Fingerspitzen und Zehenspitzen, begleitet von Hautrötungen und dem Auftreten von Purpurcyanose. Das Auftreten von Schmerzen ist auf eine erhöhte Anzahl von Blutplättchen und das Auftreten von Mikrothrombus in den Kapillaren zurückzuführen. Erythromelalgie hat eine gute Wirkung bei der Einnahme von Aspirin.

Ein häufiges Symptom einer Erythrämie ist eine vergrößerte Milz von unterschiedlichem Ausmaß, die Leber kann jedoch auch vergrößert sein. Dies ist auf die übermäßige Blutfüllung und die Beteiligung des Hepato-Lienal-Systems am myeloproliferativen Prozess zurückzuführen.

• Die Entwicklung von Geschwüren im Zwölffingerdarm und Magen

In 10–15% der Fälle entwickelt sich ein Ulcus duodeni seltener im Magen. Dies ist mit Thrombosen kleiner Gefäße und trophischen Störungen der Schleimhaut und einer Abnahme der Resistenz gegen Helicobacter pylori verbunden [9].

• Das Auftreten von Blutgerinnseln in den Gefäßen

Bisher waren vaskuläre Thrombose und Embolie die Haupttodesursachen bei Polycythämie. Patienten mit Polycythämie neigen zur Bildung von Blutgerinnseln. Dies führt zu einer Durchblutungsstörung der Venen der unteren Extremitäten, der Hirn-, Koronar- und Milzgefäße. Thrombose neigt aufgrund erhöhter Blutviskosität, Thrombozytose und Veränderungen der Gefäßwand.

Neben einer erhöhten Blutgerinnung und Thrombusbildung bei Polycythämie werden Blutungen aus dem Zahnfleisch und aus den erweiterten Venen der Speiseröhre beobachtet.

• Anhaltende Gelenkschmerzen und erhöhte Harnsäurespiegel

Viele Patienten (in 20%) klagen über anhaltende Gelenkschmerzen arthritischer Natur, da der Harnsäurespiegel zunimmt

Viele Patienten klagen über anhaltende Schmerzen in den Beinen, deren Ursache Endarteriitis, begleitende Eritremii und Erythromelalgie auslöscht.

Beim Klopfen mit flachen Knochen und Druck auf sie sind sie schmerzhaft, was häufig bei Knochenmarkshyperplasie beobachtet wird.

Die Verschlechterung des Blutkreislaufs in den Organen führt zu Beschwerden der Patienten wegen Müdigkeit, Kopfschmerzen, Schwindel, Tinnitus, Blutspülen zum Kopf, Müdigkeit, Kurzatmigkeit, Blitzen des Sehers und Sehstörungen. Der Blutdruck wird erhöht, was eine kompensatorische Reaktion des Gefäßbetts auf eine Erhöhung der Blutviskosität ist. Oft entwickeln sich Herzinsuffizienz, Myokardiosklerose.

Laborindikatoren für Polyzythämie

Die Anzahl der roten Blutkörperchen ist erhöht und beträgt üblicherweise 6 × 10² bis 8 × 10² pro Liter oder mehr.
Das Hämoglobin steigt auf 180 bis 220 g / l, der Farbindex liegt unter eins (0,7 bis 0,6).
Das Gesamtvolumen des zirkulierenden Blutes ist signifikant um das 1,5 bis 2,5-fache erhöht, hauptsächlich aufgrund einer Zunahme der Anzahl der roten Blutkörperchen. Der Hämatokrit (das Verhältnis von Erythrozyten und Plasma) verändert sich aufgrund des Anstiegs der roten Blutkörperchen dramatisch und erreicht 65% oder mehr.

Die Anzahl der Retikulozyten im Blut stieg auf 15-20 ppm an, was auf eine starke Regeneration der roten Blutkörperchen hindeutet.

Erythrozyten-Polychromasie wird festgestellt, im Abstrich können einzelne Erythroblasten nachgewiesen werden.

Die Anzahl der Leukozyten wird um das 1,5–2-fache auf 10,0 × 10 9 - 12,0 × 10 9 pro Liter Blut erhöht. Bei einigen Patienten erreicht die Leukozytose höhere Zahlen. Der Anstieg erfolgt aufgrund von Neutrophilen, deren Gehalt 70-85% erreicht. Es gibt einen Stich, seltener eine myelocytische Verschiebung. Die Anzahl der Eosinophilen, seltener und der Basophilen nimmt zu.

Die Anzahl der Blutplättchen stieg auf 400,0 × 10 9 - 600,0 × 10 9 pro Liter Blut und manchmal mehr. Die Blutviskosität wird signifikant erhöht, die ESR verlangsamt sich (1-2 mm pro Stunde).

Der Harnsäurespiegel steigt an

Polycythämie-Komplikationen

Komplikationen der Erkrankung treten aufgrund von Thrombosen und Embolien der arteriellen und venösen Gefäße des Gehirns, der Milz, der Leber, der unteren Extremitäten und seltener auf - andere Bereiche des Körpers. Milzinfarkt, ischämischer Schlaganfall, Herzinfarkt, Leberzirrhose, tiefe Venenthrombose entwickeln. Neben Thrombose, Blutungen, Erosion und Magengeschwür und Zwölffingerdarmgeschwür wird Anämie festgestellt. Sehr häufig entwickeln sich Gallensteine ​​und Urolithiasis aufgrund steigender Konzentrationen von Harnsäure. Nephrosklerose

Diagnose

Bei der Diagnose einer echten Polycythämie ist die Beurteilung klinischer, hämatologischer und biochemischer Indikatoren von großer Bedeutung. Das charakteristische Erscheinungsbild des Patienten (spezifische Farbe der Haut und der Schleimhäute). Vergrößerte Milz, Leber, Neigung zur Thrombose. Änderungen der Blutparameter: Hämatokrit, Erythrozytenzahl, Leukozytenzahl, Thrombozytenzahl. Zunahme der zirkulierenden Blutmasse, Erhöhung der Viskosität, niedrige ESR, Erhöhung des Gehalts an alkalischer Phosphatase, Leukozyten, Molkenvitamin B₁₂.Es ist notwendig, Krankheiten mit Hypoxie und unzureichender Behandlung mit Vitamin B auszuschließen ₁₂.
Um die Diagnose zu klären, sind eine Reprepanobiopsie und eine histologische Untersuchung des Knochenmarks erforderlich.

Die folgenden Indikatoren werden am häufigsten verwendet, um eine echte Polycythämie zu bestätigen:

1. Die Zunahme der Masse der zirkulierenden roten Blutkörperchen:
   
   • für Männer - 36 ml / kg
     
   • für Frauen - mehr als 32 ml / kg
     
2. Erhöhter Hämatokritwert> 52% bei Männern und> 47% bei Frauen, erhöhtes Hämoglobin von> 185 g / l bei Männern und> 165 g / l bei Frauen
   
3. Arterielle Blutsauerstoffsättigung (über 92%)
   
4. Eine vergrößerte Milz ist Splenomegalie.
   
5. Gewichtsverlust
   
6. Schwäche
   
7. Schwitzen
   
8. Mangel an sekundärer Erythrozytose
   
9. Das Vorhandensein genetischer Anomalien in den Knochenmarkzellen, mit Ausnahme des Vorhandenseins einer chromosomalen Translokation des Philadelphia-Chromosoms oder mit einem neu aufgebauten BCR-ABL-Gen
   
10. Koloniebildung durch erythroide Zellen in vivo
    
11. Leukozytose von mehr als 12,0 × 10 9 l (ohne Temperaturreaktion, Infektionen und Intoxikationen).
    
12. Thrombozytose mehr als 400,0 × 10 9 pro Liter.
    
13. Erhöhter alkalischer Phosphatasegehalt von neutrophilen Granulozyten um mehr als 100 Einheiten. (bei Fehlen von Infektionen).
    
14. Serum-Vitamin-B-Spiegel₁₂ - mehr als 2200 ng
    
15. Niedriges Erythropoietin
    
16. Die Knochenmarkpunktion und die histologische Untersuchung des mit der Trepanobiopsie erhaltenen Punktats zeigen einen Anstieg der Megakaryozyten.
    

Diagnosealgorithmus

Der Diagnosealgorithmus [10] lautet wie folgt:

1. Um festzustellen, ob der Patient hat:
   
   • A. eine Erhöhung des Hämoglobins oder B. eine Erhöhung des Hämatokrits
     
   • B. Splenomegalie mit oder ohne Erhöhung der Thrombozyten- oder Leukozytenzahl
     
   • G. Pfortaderthrombose
     
2. Wenn dies der Fall ist, sollte eine sekundäre Polycythämie ausgeschlossen werden.
   
3. Mit Ausnahme der sekundären Polyzythämie setzen Sie den Algorithmus fort:
   

Wenn ein Patient drei große Kriterien hat oder die ersten beiden in Kombination mit zwei kleinen Kriterien groß sind: Eine Konsultation mit einem Hämatologen ist erforderlich, da alle Daten für die Diagnose einer echten Polyzythämie vorliegen.

• Zunahme der zirkulierenden roten Blutkörperchen:
  
  • für Männer - 36 ml / kg
    
  • für Frauen - mehr als 32 ml / kg
    
• arterielle Blutsauerstoffsättigung (über 92%)
  
• Splenomegalie - Splenomegalie
  

Kleine (optionale) Kriterien

• Erhöhung der Thrombozytenzahl
  
• erhöhte Anzahl der weißen Blutkörperchen
  
• alkalische Phosphatase-Vergrößerung
  
• Zunahme an Vitamin b₁₂
  

Dies ist eine echte Polyzythämie und muss von einem Hämatologen überwacht werden.

Darüber hinaus ist es möglich, das Wachstum von Erythroid-Kolonien im Medium ohne Erythropoietin (Erythropoietin-Spiegel (70% Sensitivität, Spezifität 90%) zu bestimmen, um eine Histologie der Knochenmarkpunktion durchzuführen.

Differentialdiagnose

Die Differentialdiagnose wird mit sekundärer (absoluter und relativer) Erythrozytose durchgeführt.

Behandlung

Die Behandlung basiert auf der Verringerung der Blutviskosität und der Bekämpfung von Komplikationen wie Thrombusbildung und Blutung. Die Blutviskosität steht in direktem Zusammenhang mit der Anzahl der Erythrozyten, so dass Blutvergießen und Chemotherapie (zytoreduktive Therapie), die die Masse der Erythrozyten reduzieren, bei der Behandlung von echter Polyzythämie eingesetzt wurden. Bloodletting bleibt die führende Behandlung von Eriträmie. Zusätzlich verwendete symptomatische Maßnahmen. Die Behandlung des Patienten und seine Beobachtung sollte von einem Hämatologen durchgeführt werden.

Blutungen

Bloodletting (Phlebotomie) führt die Behandlungsmethode an. Blutungen reduzieren das Blutvolumen und normalisieren den Hämatokrit. Bloodletting wird mit einem Pletora und Hämatokrit von über 55% durchgeführt. Der Hämatokrit sollte unter 45% gehalten werden. Entfernen Sie 300–500 ml Blut in Abständen von 2–4 Tagen vor der Beseitigung des plethorischen Syndroms. Der Hämoglobinwert wird auf 140–150 g / l eingestellt. Um die rheologischen Eigenschaften des Blutes und der Mikrozirkulation zu verbessern, ist vor dem Bloodletting die intravenöse Verabreichung von 400 ml Reopolyglukin a und 5000 IE Heparin a angezeigt. Blutungen reduzieren den Juckreiz der Haut. Eine Kontraindikation für Blutungen ist ein Anstieg der Blutplättchen um mehr als 800.000. Blutungen werden oft mit anderen Behandlungsmethoden kombiniert.

Erythrozytopherese

Bloodletting kann erfolgreich durch Erythrozytophorese ersetzt werden.

Zytoreduktive Therapie

Bei Personen mit einem hohen Thromboserisiko, in Kombination mit Blutungen oder, wenn es nicht wirksam ist, den Hämatokrit aufrechtzuerhalten, wird nur eine Blutung mit einer zytoreduktiven Therapie durchgeführt.

Um die Proliferation von Blutplättchen und Erythrozyten zu unterdrücken, werden Arzneimittel aus verschiedenen pharmakologischen Gruppen verwendet: Antimetaboliten, alkylierende und biologische Substanzen [11]. Jedes Medikament hat seine eigenen Gebrauchseigenschaften und Kontraindikationen.

Imiphos, Mielosan (Busulfan, Mileran), Myelobromol, Chlorambucil (Leukeran) werden verschrieben. In den letzten Jahren wurden Hydroxyharnstoff (Hydrea, Litalir, Sirea), Pipobroman (Vercite, Amedel) verwendet. Die Verwendung von Hydroxyharnstoff ist für ältere Altersgruppen angezeigt. Biologische Substanzen verwenden rekombinantes Interferon α-2b (Intron), das die Myeloproliferation hemmt. Mit der Verwendung von Interferon in einem größeren Ausmaß wird der Blutplättchenpegel. Interferon verhindert die Entwicklung thrombohämorrhagischer Komplikationen, reduziert den Juckreiz.

In den letzten Jahren hat der Einsatz von radioaktivem Phosphor (32 P) abgenommen. Die Behandlung von Erythrämie mit radioaktivem Phosphor wurde erstmals 1936 von John Lawrence angewandt. Es hemmt die Mielopoe, einschließlich der Erythropoese. Die Verwendung von radioaktivem Phosphor ist mit einem hohen Risiko für die Entwicklung einer Leukämie verbunden.

Um die Anzahl der verwendeten Thrombozyten zu reduzieren, wurde Anagrelid in einer Dosis von 0,5-3 mg pro Tag verwendet.

Die Verwendung von Imatinib (Imatinib) bei der wahren Polizei ging nicht über die Forschungsphase hinaus.

Die am häufigsten verwendeten Behandlungspläne

Die Behandlungsschemata werden von einem Hämatologen für jeden Patienten individuell ausgewählt.
Beispiele für eine Reihe von Schemata: [12]

1. Phlebotomie mit Hydroxyuretikum
   
2. Interferon mit niedrigen Dosen von Aspirin
   
3. Phlebotomie zusammen mit Hydroxydim und niedrigen Dosen von Aspirin
   
4. Phlebotomie mit Interferon und niedrigen Dosen von Aspirin
   

Behandlung von Polycythämie-Komplikationen

Zur Vorbeugung gegen Thrombose und Embolie wird die Desaggregationstherapie verwendet: Acetylsalicylsäure in einer Dosis (von 50 bis 100 mg pro Tag), Dipyridamol, Ticlopedinhydrochlorid, Trental. Heparin oder Fraxiparin sollten gleichzeitig gegeben werden.
Die Verwendung von Blutegeln ist unwirksam.
Um Hautjuckreiz zu reduzieren, wurden Antihistaminika verwendet - Blocker von Antihistaminsystemen der H1-Systeme - (Zyrtec) und Paraxetin (Paxil).

Wenn Eisenmangel verwendet wird:

• Androgene Medikamente: Vinobanin (Winobanin (Danazol®)
  
• Erythropoietin
  
• Thalidomid (allein oder mit Corticosteroidhormonen)
  
• Lenalidamid (revlemid) in Kombination mit Corticosteroidhormonen
  

Mit der Entwicklung einer autoimmunen hämolytischen Anämie wurde die Verwendung von Corticosteroidhormonen gezeigt.

Um den Gehalt an Harnsäure - Allopurinol, Interferon α zu reduzieren.

Eine Knochenmarkstransplantation bei Polycythämie wird selten verwendet, da eine Knochenmarktransplantation selbst zu nachteiligen Ergebnissen führen kann.

Bei Zytopenien, anämischen und hämolytischen Krisen werden Corticosteroidhormone (Prednison), anabole Hormone und B-Vitamine gezeigt.

Eine Splenektomie ist nur bei ausgeprägtem Hypersplenismus möglich. Unter der Annahme der Entwicklung einer akuten Leukämie ist eine Operation kontraindiziert.

Exodus

Der Verlauf der Polyzythämie chronisch gutartig. Mit modernen Behandlungsmethoden leben die Patienten lange. Das Ergebnis der Erkrankung kann die Entwicklung einer Myelofibrose mit fortschreitender hypoplastischer Anämie und die Umwandlung der Erkrankung in eine myeloische Leukämie sein. Lebenserwartung mit der Krankheit mehr als 10 Jahre.

Prognose

Seit der Einführung des radioaktiven Phosphors in die Praxis ist der Verlauf der Krankheit gutartig.

1. ↑ Vaquez LH. Eine unbestrittene Spezialität der Cyanose ist ein übermäßiges und persistierendes Medikament. C R Soc Biol (Paris). 1892; 44: 384–388.
2. ↑ Osler W. Chronische Zyanose mit Polyzythämie und vergrößerter Milz: eine neue klinische Entität. Am J Med Sci. 1903; 126: 187-201.
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10. ↑ Brian J. Stuart und Anthony J. Viera "Polycythemia Vera" amerikanischer Familienarzt Vol. 69 / Nr. 9: 2139-2144
11. Ale Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: Eine umfassende Überprüfung und klinische Empfehlungen Mayo Clin Proc. 2003; 78: 174-194
12. Ale Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: Eine umfassende Überprüfung und klinische Empfehlungen Mayo Clin Proc. 2003; 78: 174-194

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POLYCYTHEMIA ist eine chronische Erkrankung des menschlichen hämatopoetischen Systems in der Gruppe der Leukämien mit einer vorwiegenden Verletzung der Erythropoese, einem Anstieg des Bluthämoglobins und der roten Blutkörperchen, einer kirschroten Gesichtsfarbe und anderen Anzeichen; Komplikationen...... großes Lexikon

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Polyzythämie - (aus Poly. Und griechischen Kytos-Behälter, hier ist eine Zelle, hima Blut) Polyglobulie, Erythrozytose, eine Erhöhung der Anzahl der Erythrozyten pro Volumeneinheit Blut. Relativer P. ist das Ergebnis einer Abnahme des Volumens von Blutplasma ("Blutgerinnung") aufgrund...... der großen sowjetischen Enzyklopädie

Polycythämie

Polyzythämie - chronische Hämoblastose, die auf der unbegrenzten Proliferation aller Myelopoese-Wucherungen, hauptsächlich Erythrozyten, beruht. Klinisch manifestiert sich die Polyzythämie durch zerebrale Symptome (Schwere im Kopf, Schwindel, Tinnitus), Thrombohämorrhagisches Syndrom (arterielle und venöse Thrombose, Blutungen), Mikrozirkulationsstörungen (Erkältung der Extremitäten, Erythromelalgie, Hyperhämämie der Haut, Hauternährung, Hauttauch) Grundlegende diagnostische Informationen aus der Untersuchung von peripherem Blut und Knochenmark. Für die Behandlung der Polyzythämie Blutung, Erythrozytapherese, Chemotherapie anwenden.

Polycythämie

Polyzythämie (Vaisez-Krankheit, Erythrämie, Erythrozytose) ist eine Erkrankung der Gruppe der chronischen Leukämien, die durch eine erhöhte Produktion von roten Blutkörperchen, Blutplättchen und Leukozyten, einen Anstieg der BCC-Splenomegalie gekennzeichnet ist. Die Krankheit ist eine seltene Form von Leukämie: Pro 1 Million Menschen werden jedes Jahr 4-5 neue Fälle von Polycythämie diagnostiziert. Erythrämie tritt überwiegend bei Patienten der älteren Altersgruppe (50-60 Jahre) auf, etwas häufiger bei Männern. Die Relevanz von Polycythämie beruht auf dem hohen Risiko thrombotischer und hämorrhagischer Komplikationen sowie der Wahrscheinlichkeit einer Umwandlung in akute myeloblastische Leukämie, Erythromyelose und chronische myeloische Leukämie.

Ursachen der Polyzythämie

Der Entwicklung der Polyzythämie gehen Mutationsänderungen in der hämatopoetischen polypotenten Stammzelle voraus, wodurch alle drei Knochenmarkzelllinien entstehen. Am häufigsten wird die Mutation des JAK2-Tyrosinkinase-Gens mit dem Ersatz von Valin durch Phenylalanin an Position 617 nachgewiesen. Manchmal gibt es eine familiäre Inzidenz von Erythrämie, zum Beispiel unter Juden, was auf eine genetische Korrelation hinweisen könnte.

Bei Polycythämie im Knochenmark gibt es zwei Arten von Vorläuferzellen der erythroiden Hämatopoese: Einige von ihnen verhalten sich autonom, ihre Proliferation wird nicht durch Erythropoietin reguliert; andere sind erwartungsgemäß erythropoietinabhängig. Es wird angenommen, dass die autonome Zellpopulation nichts weiter als ein mutierter Klon ist - das Hauptsubstrat der Polyzythämie.

In der Pathogenese der Erythrämie gehört die führende Rolle zu einer verstärkten Erythropoese, die zu absoluter Erythrozytose, beeinträchtigten rheologischen und gerinnenden Eigenschaften des Blutes, zu myeloischen Metaplasien der Milz und der Leber führt. Eine hohe Blutviskosität neigt zu Gefäßthrombose und hypoxischem Gewebeschaden, und Hypervolämie verursacht eine erhöhte Blutversorgung der inneren Organe. Am Ende der Polyzythämie werden Blutverdünnung und Myelofibrose beobachtet.

Polyzythämie-Einstufung

In der Hämatologie gibt es zwei Formen der Polyzythämie, richtig und relativ. Eine relative Polycythämie entwickelt sich mit einem normalen Anteil an roten Blutkörperchen und einer Abnahme des Plasmavolumens. Dieser Zustand wird als Stress oder falsche Polycythämie bezeichnet und wird in diesem Artikel nicht berücksichtigt.

Echte Polycythämie (Erythrämie) kann primären oder sekundären Ursprungs sein. Die Primärform ist eine unabhängige myeloproliferative Erkrankung, die auf der Niederlage des myeloischen hämopoetischen Keims beruht. Sekundäre Polycythämie entwickelt sich in der Regel mit zunehmender Aktivität von Erythropoietin; Diese Erkrankung ist eine kompensatorische Reaktion auf eine allgemeine Hypoxie und kann bei chronischer Lungenpathologie, "blauen" Herzfehlern, Nebennierentumoren, Hämoglobinopathien, Erhöhungen oder Rauchen usw. auftreten.

Echte Polycythämie durchläuft in ihrer Entwicklung drei Stadien: initial, ungefaltet und terminal.

Stadium I (anfänglich, beeinträchtigt) - dauert etwa 5 Jahre; asymptomatisch oder mit minimalen klinischen Manifestationen. Es ist gekennzeichnet durch moderate Hypervolämie, kleine Erythrozytose; Die Größe der Milz ist normal.

Stadium II (erythrämisch, entfaltet) ist in zwei Unterstufen unterteilt:

• IA - ohne myeloide Umwandlung der Milz. Erythrozytose, Thrombozytose, manchmal Panzerose; nach Myelogramm: Hyperplasie aller hämopoetischen Keime, ausgeprägte Megakaryozytose. Die Dauer des entwickelten Stadiums der Erythrämie beträgt 10 bis 20 Jahre.
• IIB - bei Vorhandensein einer myeloischen Metaplasie der Milz. Hypervolämie, Hepato- und Splenomegalie werden exprimiert; bei peripherem Blut - Panzerose.

Stadium III (anämisch, post-erythrämisch, terminal). Charakteristisch sind Anämie, Thrombozytopenie, Leukopenie, myeloische Transformation der Leber und Milz, sekundäre Myelofibrose. Mögliche Folgen einer Polyzythämie bei anderen Hämoblastosen.

Symptome einer Polyzythämie

Erythrämie entwickelt sich über lange Zeit allmählich und kann durch Zufall in der Blutuntersuchung nachgewiesen werden. Frühe Symptome wie Schweregefühl im Kopf, Tinnitus, Schwindel, verschwommenes Sehen, Frösteln der Gliedmaßen, Schlafstörungen usw. werden häufig vom Alter oder von Begleiterkrankungen „abgeschrieben“.

Das charakteristischste Merkmal der Polyzythämie ist die Entwicklung des plethorischen Syndroms, das durch Panzytose und eine Zunahme des BCC verursacht wird. Hinweise auf Plethora sind Teleangiektasien, kirschrote Farbe der Haut (insbesondere Gesicht, Hals, Hände und andere offene Bereiche) und Schleimhäute (Lippen, Zunge), Skleralhyperämie. Ein typisches diagnostisches Anzeichen ist Kupermans Symptom - die Farbe des harten Gaumens bleibt normal und der weiche Gaumen erhält einen stagnierenden cyanotischen Farbton.

Ein weiteres charakteristisches Symptom der Polyzythämie ist der Pruritus, der nach Wasserprozeduren verschlimmert wird und manchmal unerträglich ist. Erythromelalgie, ein schmerzhaftes Brennen in den Fingerspitzen, das von ihrer Hyperämie begleitet wird, gehört auch zu den spezifischen Manifestationen der Polycythämie.

Im fortgeschrittenen Stadium der Erythrämie können quälende Migräne, Knochenschmerzen, Kardialgien und arterielle Hypertonie auftreten. 80% der Patienten zeigen eine mäßige oder schwere Splenomegalie; Leber vergrößert sich seltener. Viele Patienten mit Polyzythämie bemerken erhöhte Blutungen des Zahnfleisches, das Auftreten von Quetschungen auf der Haut, verlängerte Blutungen nach der Extraktion der Zähne.

Die Folge einer ineffektiven Erythropoese bei Polycythämie ist eine erhöhte Synthese von Harnsäure und ein gestörter Purinstoffwechsel. Dies findet seinen klinischen Ausdruck in der Entwicklung der sogenannten Uratdiathese - Gicht, Urolithiasis und Nierenkolik.

Trophische Geschwüre der Beine, des Magens und der Zwölffingerdarmgeschwüre resultieren aus Mikrothrombose und Erkrankungen der Trophie und der Schleimhaut. Komplikationen in Form von Gefäßthrombosen von tiefen Venen, Mesenterialgefäßen, Pfortadern, Hirn- und Koronararterien treten in der Klinik der Polyzythämie am häufigsten auf. Thrombotische Komplikationen (PE, ischämischer Schlaganfall, Herzinfarkt) sind die häufigsten Todesursachen von Patienten mit Polycythämie. Zusammen mit Thrombosen neigen Patienten mit Polycythämie jedoch zu einem hämorrhagischen Syndrom, wobei spontane Blutungen sehr unterschiedlicher Lokalisation (Zahnfleisch, Nasal, Ösophagus, Gastrointestinal usw.) auftreten.

Diagnose der Polyzythämie

Hämatologische Veränderungen, die die Polyzythämie charakterisieren, sind für die Diagnose entscheidend. Erythrozytose (bis zu 6,5-7,5x10 12 / l), Erhöhung des Hämoglobins (bis zu 180-240 g / l), Leukozytose (über 12x10 9 / l), Thrombozytose (über 400x10 9 / l) werden im Bluttest nachgewiesen. Die Erythrozytenmorphologie wird in der Regel nicht verändert; mit erhöhter Blutung kann eine Mikrozytose nachgewiesen werden. Eine verlässliche Bestätigung der Erythrämie ist eine Zunahme der zirkulierenden roten Blutkörperchen von mehr als 32-36 ml / kg.

Für die Untersuchung des Knochenmarks bei Polycythämie ist es eher informativ, eine Trepanobiopsie als eine sternale Punktion durchzuführen. Die histologische Untersuchung der Biopsie zeigt Panmielose (Hyperplasie aller hämopoetischen Keime), in den späten Stadien der Polycythämie sekundäre Myelofibrose.

Zusätzliche Labortests und instrumentelle Untersuchungen werden durchgeführt, um das Risiko der Entwicklung von Erythrämie-Komplikationen zu bewerten - funktionelle Leberfunktionstests, Harnuntersuchungen, Ultraschall der Nieren, Ultraschall der Venen der Extremitäten, EchoCG, Ultraschall der Kopf- und Halsgefäße, FGDS usw. Enge Spezialisten: Neurologe, Kardiologe, Gastroenterologe, Urologe.

Behandlung und Prognose der Polyzythämie

Um das BCC-Volumen zu normalisieren und das Risiko thrombotischer Komplikationen zu reduzieren, ist das Blutvergießen die erste Maßnahme. Die Blutexfusionen werden in einem Volumen von 200 bis 500 ml 2-3 mal pro Woche durchgeführt, und anschließend wird das entfernte Blutvolumen mit Kochsalzlösung oder Reopolyglucin aufgefüllt. Das Ergebnis häufiger Blutungen kann die Entwicklung einer Eisenmangelanämie sein. Blutungen mit Polyzythämie können erfolgreich durch eine Therapie mit roten Blutkörperchen ersetzt werden, die es ermöglicht, nur rote Blutkörperchen aus dem Blutkreislauf zu gewinnen und das Plasma zurückzubringen.

Bei ausgeprägten klinischen und hämatologischen Veränderungen kann die Entwicklung vaskulärer und viszeraler Komplikationen auf eine mielodepressive Therapie mit Zytostatika (Busulfan, Mitobronit, Cyclophosphamid usw.) übertragen werden. Manchmal Therapie mit radioaktivem Phosphor. Zur Normalisierung des Aggregatzustandes des Blutes werden Heparin, Acetylsalicylsäure und Dipyridamol unter der Kontrolle eines Koagulogramms verabreicht. für Blutungen sind Blutplättchentransfusionen angezeigt; in der Uratdiathese Allopurinol.

Der Verlauf von eritremii ist progressiv; Die Krankheit neigt nicht zu spontanen Remissionen und spontaner Genesung. Patienten auf Lebenszeit sind gezwungen, unter der Aufsicht eines Hämatologen zu stehen, um sich Hämoexfusionstherapien zu unterziehen. Bei Polycythämie ist das Risiko für thromboembolische und hämorrhagische Komplikationen hoch. Die Häufigkeit der Umwandlung von Polycythämie in Leukämie beträgt 1% bei Patienten, die keiner Chemotherapie unterzogen wurden, und 11-15% bei Patienten, die eine zytotoxische Therapie erhalten.