Herz zu behandeln

Anna (Zhen., 27 Jahre alt, Kamyshlov, Russland) 06.04.2013 17:36

Hallo, ich bin 22 Jahre alt. Eine MRI-Untersuchung des Gehirns fand statt und die Schlussfolgerung wurde auf den „Einzelfokus der Leukoenzephalopathie (der Ausgang der peristalen Hypoxie - vaskuläre Genese) - gezogen. Was heißt das Keine Panik? Es scheint noch nicht alt zu sein, ich bewege mich aktiv, ich spreche, es gibt Probleme mit dem Gehör, sensorischer doppelseitiger Hörverlust, einmal im Jahr injizieren wir Vasodilatatoren während eines Monats, ich beklage mich nicht über Kopfschmerzen.

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Leukoenzephalopathie vaskulären Ursprungs (vaskuläre Leukoenzephalopathie) ist eine seltene Erkrankung, die die weiße Substanz des menschlichen Gehirns in subkortikalen Strukturen zerstört.

Oft tritt die Krankheit bei älteren Menschen auf, die als vaskuläre Demenz (Demenz im Alter) bezeichnet werden. Tritt auf dem Hintergrund der arteriellen Hypertonie auf.

Diese Krankheit wird auch als Binswanger-Krankheit oder subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie bezeichnet.

Bei den Leukoenzephalopathien der Gefäßgenese werden folgende Typen unterschieden:

Leukoentsefalopatiya Gefäßgenese klein fokal - dies ist die Pathologie der Funktion des Gefäßsystems der Gehirnhälften. Die Krankheit ist chronisch. Die Krankheit wirkt sich allmählich auf die weiße Substanz des menschlichen Gehirns aus.

Die Ursache der Erkrankung ist ein systematischer Blutdruckanstieg. Die Wahrscheinlichkeit von Morbidität fällt bei über 55-jährigen, meist Männern, auf. Leiden auch Menschen mit erblicher Veranlagung. Die vaskuläre Demenz (Demenz) entwickelt sich allmählich.

Die multifokale Enzephalopathie einer progressiven Form ist eine sich schnell entwickelnde Zerstörung des Zentralnervensystems, die durch eine Virusinfektion verursacht wird. Die weiße Substanz des menschlichen Gehirns wird asymmetrisch zerstört.

Die Ursache der Erkrankung ist die Immunschwäche des Körpers. Dies ist eine der fortschreitendsten Krankheitsarten, die zu den schlimmsten Folgen (Tod) führt.

Die periventrikuläre Leukoenzephalopathie ist eine Erkrankung, die die subkortikalen Strukturen des menschlichen Gehirns beeinflusst. Entwickelt aufgrund von Sauerstoffmangel und einer Verminderung der Durchblutung im Gehirngewebe. Die Pathologie ist im Hirnstamm lokalisiert, in den Teilen des Gehirns, die für die motorische Funktion des Menschen verantwortlich sind, das Kleinhirn. zum Inhalt ↑

Symptome und Ursachen

Die Symptome der Leukoenzephalopathie der vaskulären Genese entwickeln sich seit mehreren Jahren. Patienten selbst lehnen oft die Realität des Auftretens von Symptomen ab, daher wenden sich ihre Angehörigen an die medizinische Einrichtung. Die Krankheit kann aus den in der Tabelle angegebenen Gründen erkannt werden:

Das erste Anzeichen für die Entwicklung der Krankheit ist durch Schwäche in einem Glied oder auf einmal gekennzeichnet.

In vielen Fällen nimmt die Sehkraft ab und die quälenden Kopfschmerzen, die durch Niesen oder Husten verschlimmert werden. Viele Patienten klagen über Übelkeit, Schwindel. Schwere Krankheitsverläufe äußern sich in psychopathischen Störungen (Müdigkeit, Reizbarkeit, Apathie, Phobien, Depressionssyndrom, unerklärlicher Angstzustand).

Der Grad der Manifestation und die Veränderung der Symptome hängen von der Immunschwäche des Körpers ab. Bei Patienten mit einer widerstandsfähigeren Immunität sind die Symptome weniger ausgeprägt als bei Patienten mit schwacher Immunität.

Eine progressive vaskuläre Leukoenzephalopathie entwickelt sich aufgrund des Misserfolgs des JC-Virus aufgrund einer akuten Immunschwäche des Körpers oder aufgrund einer Infektion mit dem Polyomavirus. Die Hauptrisikofaktoren für das Auftreten der Krankheit sind:

HIV-Infektion, AIDS; Leukämie (eine maligne Blutkrankheit); arterieller Hypertonie; Immunschwäche, entwickelt durch Behandlung mit Immunsuppressiva; maligne lymphatische Neoplasmen (Lymphogranulomatose); alle malignen Tumoren; Schädigung der Lungenfunktion (Tuberkulose, Pleuritis, Lungenentzündung); Sarkoidose.

Diagnose und Behandlung

Um die Krankheit richtig zu diagnostizieren und die Lokalisation von Läsionen zu bestimmen, sollten folgende Maßnahmen ergriffen werden:

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Konsultation mit einem Neuropathologen und Spezialisten für Infektionskrankheiten; Elektroenzephalographie wird im nächsten Stadium durchgeführt; Computertomographie (CT); Magnetresonanztomographie (MRI); diagnostische Biopsie, die zur Identifizierung einer Virusläsion durchgeführt wird; Labortests.

Mit der Magnetresonanztomographie (MRI) können Sie die fokale Zerstörung der weißen Substanz des menschlichen Gehirns bestimmen. Die Computertomographie (CT) ist schlecht in der informativen Definition, mit deren Hilfe nur die betroffenen Herde der übertragenen Herzinfarkte angezeigt werden.

Laboruntersuchungen werden mit der PCR-Methode (Polymerase-Kettenreaktion) durchgeführt. Damit können Sie das Vorhandensein von viraler DNA im Gehirngewebe feststellen.

Der Informationsgehalt dieser Methode beträgt 95%. Dank dieser Methode kann eine Biopsie vermieden werden. Eine Biopsie ist notwendig, wenn Sie das Vorhandensein irreversibler Prozesse und den Grad ihrer Entwicklung genau definieren müssen. Labortests umfassen Lumbalpunktion. Diese Methode wird selten angewendet, da sie sich durch einen geringen Informationsgehalt auszeichnet und einen geringen Proteinanstieg in der Liquor cerebrospinalis zeigt.

Medizinische Taktik

Therapeutische Maßnahmen werden nur zu dem Zweck gehalten, die Entwicklung der Pathologie einzuschränken, da es einfach unmöglich ist, sich davon zu erholen. Wie oben beschrieben, ist die Ursache für die Entstehung der Krankheit das JC-Virus, das die menschliche Gehirnstruktur zerstört, so dass die primäre Aufgabe der Behandlung nur die Unterdrückung des JC-Virus ist.

Die Komplexität des Ereignisses liegt in der Überwindung des Blut-Hirn-Hindernisses, das die Bewegung der medizinischen Komponenten behindert.

Um den Weg zum Herd zu überwinden, muss der Wirkstoff lipophil (lipidlöslich) sein. Die meisten antiviralen Wirkstoffe sind jedoch wasserlöslich. Dies ist die Schwierigkeit der medikamentösen Therapie. Wirksame Medikamente, die das JC-Virus überwinden können, wurden bisher nicht entwickelt.

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Die Prognose für diese Krankheit ist enttäuschend: Ohne eine medizinische Therapie leben Patienten mit einer solchen Diagnose nicht länger als sechs Monate nach Auftreten der ersten Anzeichen. Die Behandlung mit antiretroviralen Medikamenten verlängert die Lebensdauer des Patienten um eineinhalb Jahre. Wenn die Leukoenzephalopathie eine stark fortschreitende Form hat, tritt der Tod des Patienten nur einen Monat nach dem Einsetzen der Krankheit auf.

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Leukoenzephalopathie der Gefäßgenese

Eine kleine fokale Leukoenzephalopathie der vaskulären Genese ist eine Diagnose, die häufig von männlichen Patienten gestellt wird, die die Altersgrenze von 55 Jahren überschritten haben, aber nicht jeder weiß, was es ist.

Bei der Leukoenzephalopathie des Gehirns in seinen subkortikalen Strukturen wird die weiße Substanz zerstört.

Diese Art von Krankheit ist eine Form der Enzephalopathie, die erstmals 1894 vom deutschen Psychiater und Neuropathologen Otto Binswanger beschrieben wurde und daher nach ihm benannt wurde.

Eine unscharfe Beschreibung der Krankheit und eine geringe Anzahl von Untersuchungen von Patienten mit Anzeichen von Demenz über einen längeren Zeitraum machten es unmöglich, die Pathologie von vielen Neuropathologen und Psychiatern zu erkennen.

Mit dem Aufkommen der Computer- und Magnetresonanztomographie wurden Änderungen in der weißen Substanz des Gehirns, die mit ständig erhöhtem Blutdruck verbunden sind, bestätigt und senile Demenz verursacht.

Die Behandlung der Krankheit wird von Neuropathologen und Psychiatern durchgeführt.

Die Leukoenzephalopathie hat verschiedene Varianten, aber fast immer geht es um Veränderungen in der weißen Substanz des Gehirns. Die Art der Erkrankung bestimmt das Behandlungsschema.

Lekoenzephalopathie der Gefäßgenese

Vaskuläre Genese der Leukoenzephalopathie (small focal) - zerebrovaskulärer pathologischer Prozess.

Arterielle Hypertonie verursacht Sklerose kleiner zerebraler Gefäße - Kapillaren, ihre Ischämie, Verdickung der Gefäßwände usw. Als Folge davon ist die weiße Substanz, die Nervenimpulse überträgt, atrophischen Veränderungen ausgesetzt. In diesem Fall gibt es:

• seine Abnahme;
• Abnahme der Dichte;
• Flüssigkeitssubstitution;
• das Auftreten zahlreicher Blutungen, Zysten, kleiner Zerstörungsherde.

Die Herzkammern beginnen zu kollabieren.

In der Regel können erste Anzeichen einer kleinen fokalen Leukoenzephalopathie bei Patienten auftreten, die das sechzigste Lebensjahr vollendet haben, und mit einem erblichen Faktor noch früher.

Multifokale progressive vaskuläre Leukoenzephalopathie

Die multifokale progressive vaskuläre Leukoenzephalopathie manifestiert sich in viralen Läsionen des Zentralnervensystems und trägt so zur Beeinträchtigung der Immunität bei.

Eine Abschwächung der Immunabwehr führt zur Zerstörung der weißen Substanz des Gehirns.

Pathologische Veränderungen lösen Immunschwäche aus: HIV-Infizierte (5%), AIDS-Patienten (50%).

Auch modifizierte Leukozyten mit Leukämie verlieren ihre Fähigkeit, Infektionen zu bekämpfen, was zum Auftreten von Immunschwäche und folglich zu pathologischen Veränderungen im Gehirn beiträgt.

Die Einwirkung von Viren führt zu fokalen Schäden an den Membranen der Nervenfasern, zu einer Zunahme und Verformung der Nervenzellen. Eine Beteiligung am Prozess der grauen Substanz wird nicht beobachtet. Die Struktur der weißen Substanz ändert sich, sie erweicht sich und wird gelatinös mit dem Auftreten mehrerer kleiner Vertiefungen auf ihrer Oberfläche.

Die Manifestation einer kognitiven Beeinträchtigung kann von der Manifestation einer leichten Beeinträchtigung bis hin zu ausgeprägter Demenz variieren. Zu den fokalen neurologischen Symptomen gehören: beeinträchtigte Sprache und eingeschränktes Sehen, manchmal bis zum vollständigen Verlust. Ein beschleunigtes Fortschreiten von Bewegungsstörungen kann eine schwere Behinderung auslösen.

Periventrikuläre (fokale) Leukoenzephalopathie

Die periventrikuläre (fokale) Leukoenzephalopathie ist ein erheblicher Hirnschaden, der durch Sauerstoffmangel oder eine chronische Störung der Blutversorgung verursacht wird.

Pathologien sind die Bereiche des Kleinhirns, des Hirnstamms und der für die Bewegung des Menschen verantwortlichen Unterteilungen. Längerer Sauerstoffmangel führt zu trockener Nekrose (Tod) der weißen Substanz. Hat eine schnelle Entwicklung und trägt zur Entstehung ausgeprägter motorischer Aktivitätsstörungen bei.

Periventrikuläre Leukoenzephalopathie kann durch fetale Hypoxie ausgelöst werden und zu einer Zerebralparese (CP) führen.

Verschwinden der weißen Substanz

Diese Art von Krankheit wird durch mutierte Gene verursacht.
Die Manifestation der Pathologie findet sich in der Regel in der Altersgruppe der Patienten zwischen 2 und 6 Jahren, kann sich jedoch sowohl im Säuglingsalter als auch im Erwachsenenalter manifestieren.

Mit dem vollständigen Verschwinden der weißen Substanz im letzten Stadium der Erkrankung bleiben die Wände der Ventrikel und der Großhirnrinde erhalten.

Gründe

• mit ständig erhöhtem Blutdruck;
• Neuroinfektionen: Syphilis, Tuberkulose, Meningitis, durch Zecken übertragene Enzephalitis;
• fötale Hypoxie;
• Leukämie;
• Sarkoidose;
• Krebserkrankungen;
• durch HIV-Infektion und Tuberkulose verursachte Immunschwäche;
• Langzeiteinsatz von Immunsuppressiva.

Eine progressive Leukoenzephalopathie vaskulären Ursprungs kann sich auch entwickeln aufgrund von:

• Atherosklerose;
• Diabetes, wenn das Blut dicker wird und der Blutfluss behindert wird;
• Erkrankungen und Verletzungen der Wirbelsäule, durch die das Gehirn an Sauerstoff und Nährstoffen leidet.

Das Auftreten einer kleinen fokalen Leukoenzephalopathie vaskulären Ursprungs ist wahrscheinlich:

• mit übermäßigem Patientengewicht;
• das Vorhandensein von schlechten Gewohnheiten (Alkoholmissbrauch, Rauchen);
• abnorme Diät;
• mangelnde Übung.

Um das Auftreten der Krankheit zu verhindern, ist es erforderlich, alle Risikofaktoren im Voraus zu beseitigen.

Symptome

Die Symptomatologie pathologischer Prozesse entwickelt sich über mehrere Jahre hinweg und kann sich in zwei Versionen manifestieren:

• Kontinuierlich weiterentwickelt, mit ständiger Komplikation.
• Im Verlauf des Fortschreitens pathologischer Veränderungen gibt es lange Stabilisierungsphasen, ohne dass sich der Gesundheitszustand des Patienten verschlechtert.

Die Verschlechterung der Symptome tritt in der Regel lange bei erhöhtem Blutdruck auf.

In der Anfangsphase ist das Krankheitsbild der Leukoenzephalopathie gekennzeichnet durch:

• geistige Behinderung;
• Schwäche in den Gliedmaßen;
• Ablenkung;
• die Reaktion verlangsamen;
• Apathie;
• Tränen
• Unbeholfenheit

Außerdem ist der Schlaf gestört, der Muskeltonus steigt, eine Person wird gereizt, neigt zu depressiven Zuständen, Angstgefühl, Phobien.

Manchmal nimmt das Sehvermögen ab, die Kopfschmerzen werden beim Niesen oder Husten verschlimmert.

Infolgedessen wird der Patient völlig hilflos, neigt zu Epiphriskuskrankheiten, kann sich nicht selbst halten und die Darm- und Blasenentleerung kontrollieren.

Am häufigsten manifestieren sich Symptome als:

• Gedächtnisverlust, reduzierte Aufmerksamkeit, starker Stimmungsabfall, gehemmtes Denken - beobachtet bei 70-90% der Patienten;
• inkohärente, gestörte Sprache, anormale Aussprache - 40%;
• langsame, beeinträchtigte Bewegung - 50%;
• Schwäche einer Körperseite - 40%;
• Verletzung des Schluckreflexes - 30%;
• Harninkontinenz - 25%;
• Demenz - 90%.

Psychische Störungen

Wenn vaskuläre Leukoenzephalopathie bei Patienten mit psychischen Störungen beobachtet werden, die ausgedrückt werden:

• Verletzung des Gedächtnisses. Eine Person wird nicht mehr in der Lage, neue Informationen auswendig zu lernen, vergangene Ereignisse und ihre Abfolge zu reproduzieren, verliert zuvor erworbenes Wissen und Fähigkeiten.
• Zu den beeinträchtigten intellektuellen Fähigkeiten zählen die eingeschränkte Fähigkeit, Alltagsereignisse, die wichtigsten und die Prognose ihrer weiteren Entwicklung zu analysieren. Eine Person mit großen Schwierigkeiten überträgt mögliche neue Lebensbedingungen.
• Aufmerksamkeitsstörung in Form einer Einengung des Volumens, Unfähigkeit, die Vision auf mehrere Objekte zu fokussieren und von einem Thema zum anderen zu wechseln.
• Die gestörte Rede steht in direktem Zusammenhang mit der Schwierigkeit, sich an die Namen von Freunden zu erinnern, verschiedene Namen. Infolgedessen wird die Sprache langsam, undeutlich, gekennzeichnet durch ausgeprägte Armut.

Gestörtes Gedächtnis und Aufmerksamkeit führen zu einem vollständigen Verlust der menschlichen Orientierung in Zeit und Raum.

Die Manifestation von Persönlichkeitsveränderungen hängt direkt von der Schwere der Demenz ab und ist sehr unterschiedlich.

Die Entwicklung fakultativer Anzeichen wird in 70–80% der Fälle beobachtet. Sie sind gekennzeichnet durch Verwirrung, Wahnvorstellungen, Depressionen, Angststörungen, psychopathisches Verhalten.

Die Symptome einer Demenz hängen von ihrem Typ ab:

• Dismnetisch Gekennzeichnet durch ein verringertes Gedächtnis und eine Verlangsamung der psychomotorischen Reaktionen. Auch die Unfähigkeit, neues Wissen zu erwerben, mit einer langen Erinnerung an automatisierte Fähigkeiten. Die häusliche Pflege ist für Patienten nicht schwierig, jedoch sind schwierige berufliche Tätigkeiten für sie nicht geeignet. Ein Mensch ist kritisch gegenüber seinem Zustand (Vergessenheit, Trägheit usw.) und erlebt eine schwierige Zeit.
• amnesisch Der Patient kann sich nicht einprägen, was passiert, die Vergangenheit erinnert sich jedoch recht gut;
• Die pseudoparalytische Demenz ist gekennzeichnet durch die gleichbleibende, selbstgefällige Stimmung des Patienten, leichte Gedächtnisstörungen und eine deutliche Abnahme der Selbstkritik.

Die klinischen Manifestationen der Demenz sind sehr unterschiedlich.

Diagnose

Die umfassende Diagnose pathologischer Veränderungen in der weißen Substanz des Gehirns umfasst:

• Geschichte nehmen;
• Untersuchung des Krankheitsbildes der Krankheit;
• Computerdiagnostik (CT) zur Untersuchung der Struktur und Auskleidung des Gehirns und der Blutgefäße;
• MRI (Magnetresonanztomographie) ist eine effektive Methode zur Erkennung von Hirnschädigungen. Wenn der Patient am Ende der Untersuchung positiv diagnostiziert wird, erhält die MR ein Bild einer Leukoenzephalopathie vaskulären Ursprungs;
• Elektroenzephalopathie, die die Bereiche der Gehirnaktivität bestimmt, wodurch infektiöse Läsionen des Hirngewebes, Trophismus und Durchblutungsstörungen identifiziert werden können;
• Biopsie oder Polymerase-Kettenreaktion (PCR), die die Identifizierung viraler Läsionen ermöglicht;
• neuropsychologischer Test, der zur Beurteilung der verschiedenen psychologischen Funktionen des Gehirns verwendet wird.

Es folgt die Ernennung einer Differentialdiagnose mit Morbus Parkinson, Alzheimer, Multiple Sklerose, Strahlenenzephalopathie, psychischen Störungen und normotensiven Hydrozephalus.

Im Falle einer Demenz aufgrund einer vaskulären Leukoenzephalopathie muss der Zusammenhang zwischen pathologischen Veränderungen in der weißen Substanz des Gehirns und erworbener Demenz ermittelt werden.

Behandlung

Die moderne Medizin verfügt nicht über Methoden, die eine Person vollständig von der vaskulären Leukoenzephalopathie befreien können.

Das Ziel der Behandlung ist:

• Verlangsamung des Fortschritts pathologischer Veränderungen;
• Linderung von Symptomen;
• Wiederherstellung des psychischen Zustands des Patienten.

Behandlungsanweisungen sind:

• therapeutische Interventionen zur Bekämpfung der Pathologieentwicklung;
• symptomatische Behandlung;
• Blutdruckkorrektur, die im Idealzustand 120/80 mm Hg nicht überschreiten sollte. Art. Es sollte daran erinnert werden, dass das Auftreten einer Hypotonie ebenfalls unerwünscht ist, da die Senkung des Blutdrucks die Situation nur verschlimmern kann;
• Beseitigung der spontanen Darm- und Blasenentleerung;
• Rehabilitation;
• soziale Anpassung.

Spezialisten greifen auf folgende Medikamente zurück:

• "Lizinoprilu" mit kardioprotektiven, gefäßerweiternden, blutdrucksenkenden Wirkungen;
• Medikamente, die die Blutzirkulation im Gehirn verbessern: "Kavintonu", "Pentoksifillina", "Clopidogrel";
• Nootropika zur Stimulierung der geistigen Aktivität, zur Verbesserung des Gedächtnisses und zur Steigerung der Lernfähigkeit: Cerebrolysin, Piracetam, Nootropil;
• Angioprotektoren, die die Wände der Blutgefäße wiederherstellen: "Plavix", "Cinnarizina", Curantilu ";
• Antidepressiva: Prozac;
• Adaprogene, die den Gesamttonus des Körpers erhöhen: "Aloe-Extrakt";
• Vitamine A, E, B;
• in einigen Fällen antivirale Medikamente: "Kipferon", "Acyclovir";
• Arzneimittel aus der Gruppe der Acetylcholinesterase-Inhibitoren, die die kognitiven Funktionen verbessern: Rivastigmin, Donepezil, Galantamin, Memantine.

Reflex-Physiotherapie ist nicht ausgeschlossen: Atemübungen, Massagen, Akupunktur, manuelle Therapiesitzungen.

Präventive Maßnahmen und Prognosen

Patienten mit vaskulärer Leukoenzephalopathie leben in der Regel nicht mehr als zwei Jahre.

Es gibt auch keine klar entwickelten Regeln zur Vorbeugung gegen Pathologie. Es ist jedoch möglich, das Risiko pathologischer Veränderungen der weißen Substanz zu minimieren:

• mit ständiger Überwachung des Blutdrucks;
• Ablehnung schlechter Gewohnheiten (Alkohol, Rauchen, Drogen);
• normale körperliche Aktivität;
• sich um den Zustand ihrer Immunität kümmern;
• die Grundsätze des gesunden Essens respektieren.

Die rechtzeitige Diagnose und Behandlung vaskulärer Leukoenzephalopathie wird die Lebensdauer des Patienten verlängern.

Eine einzelne nicht spezifische Läsion der Leukoenzephalopathie

Die Leukoenzephalopathie ist eine chronisch progressive Pathologie, die durch die Zerstörung der weißen Substanz des Gehirns verursacht wird und zu Altersdemenz oder Demenz führt. Die Krankheit hat mehrere gleichwertige Namen: Binswanger-Enzephalopathie oder Binswanger-Krankheit. Der Autor beschrieb die Pathologie erstmals im Jahr 1894 und gab ihr seinen Namen. Zusammen mit der vaskulären Leukoenzephalopathie hat sich in den letzten Jahren die progressive multifokale Leukoenzephalopathie (PML) - eine Erkrankung der viralen Ätiologie - verbreitet.

Der Tod von Nervenzellen, die durch eine gestörte Blutversorgung und Gehirnhypoxie verursacht werden, führt zur Entwicklung einer Mikroangiopathie. Leukoaraiose und Infarkte der Lakunare verändern die Dichte der weißen Substanz und weisen auf Probleme im Blutkreislauf hin.

Die Klinik der Leukoenzephalopathie hängt vom Schweregrad ab und manifestiert sich in verschiedenen Symptomen. In der Regel werden Anzeichen subkortikaler und frontaler Dysfunktion mit Epipadi kombiniert. Der Verlauf der Pathologie ist chronisch, gekennzeichnet durch häufige Änderungen in der Stabilisierungs- und Exazerbationsphase. Leukoenzephalopathie tritt vorwiegend bei älteren Menschen auf. Die Prognose der Krankheit ist ungünstig: Schwere Behinderungen entwickeln sich rasch.

Kleine fokale Leukoenzephalopathie

Die kleine fokale Leukoenzephalopathie ist eine chronische vaskuläre Erkrankung, deren Hauptursache die Hypertonie ist. Anhaltender Bluthochdruck verursacht eine allmähliche Schädigung der weißen Substanz des Gehirns.

Männer mit einer erblichen Veranlagung im Alter von 55 Jahren sind zum größten Teil anfällig für die Entwicklung der Gefäßgenese der Leukoenzephalopathie. Die vaskuläre Leukoenzephalopathie ist eine chronische Pathologie der Gehirngefäße, die zur Niederlage der weißen Substanz führt und sich vor dem Hintergrund einer anhaltenden Hypertonie entwickelt.

Zur vaskulären Enzephalopathie empfehlen wir detaillierte Informationen zum Link.

Die progressive multifokale Enzephalopathie ist eine virale Läsion des Zentralnervensystems, die zur Zerstörung der weißen Substanz bei immunologisch geschwächten Personen führt. Viren unterdrücken die Immunabwehr weiter, und es entwickelt sich eine Immunschwäche.

Schädigung der weißen Substanz des Gehirns bei Leukoenzephalopathie

Diese Form der Pathologie ist die gefährlichste und endet oft mit dem Tod des Patienten. Mit der Schaffung und Verbesserung einer antiretroviralen Therapie hat die Prävalenz der Krankheit jedoch mehrmals abgenommen.

Eine progressive multifokale Leukoenzephalopathie betrifft Patienten mit angeborener oder erworbener Immunschwäche. Pathologie wird bei 5% der HIV-infizierten Patienten und bei 50% der AIDS-Patienten gefunden.

Die Symptome der Krankheit sind vielfältig. Die kognitive Beeinträchtigung reicht von leichten Funktionsstörungen bis hin zu schwerer Demenz. Fokale neurologische Symptome sind durch Beeinträchtigung der Sprache und des Sehvermögens, einschließlich Erblindung, gekennzeichnet. Manche Bewegungsstörungen entwickeln sich rasch und führen häufig zu schweren Behinderungen.

Periventrikuläre Form - die Niederlage der subkortikalen Gehirnstrukturen, die vor dem Hintergrund chronischer Hypoxie und akuter Gefäßinsuffizienz auftreten. Ischämieherde werden in den Strukturen des Nervensystems und in der Hauptsubstanz des Gehirns zufällig verteilt. Die Krankheit beginnt mit einer Schädigung der Motorkerne der Medulla oblongata.

Leukoenzephalopathie mit einer gefährdeten weißen Substanz ist eine genetisch bedingte Pathologie, die durch eine Mutation in den Genen verursacht wird. Die klassische Form der Krankheit manifestiert sich erstmals bei Kindern zwischen 2 und 6 Jahren.

Bei Patienten mit fortschreitendem Verlauf: Kleinhirn-Ataxie, Tetraparese, Muskelversagen, kognitive Störungen, optische Atrophie, Epiphriskus. Bei Säuglingen ist der Fütterungsprozess gestört, es tritt Erbrechen auf, Fieber, die psychomotorische Entwicklung wird verzögert, Angstzustände werden erhöht, Hypertonus der Extremitäten, Anfallsyndrom, nächtliche Atemdepression, Koma entwickelt.

In den meisten Fällen ist die Leukoenzephalopathie eine Folge einer anhaltenden Hypertonie. Die Patienten sind älter und haben gleichzeitig Arteriosklerose und Angiopathien.

Andere Krankheiten, die durch das Auftreten einer Leukoenzephalopathie kompliziert werden:

• Erworbenes Immunmangelsyndrom,
• Leukämie und andere Blutkrebserkrankungen
• Lymphogranulomatose,
• Lungentuberkulose,
• Sarkoidose
• Krebs der inneren Organe,
• Ein längerer Gebrauch von Immunsuppressiva provoziert auch die Entwicklung dieser Pathologie.

Betrachten Sie die Entwicklung von Hirnschäden am Beispiel der progressiven multifokalen Enzephalopathie.

Viren, die PML verursachen, sind tropisch auf Nervenzellen. Sie enthalten doppelsträngige zirkuläre DNA und infizieren selektiv Astrozyten und Oligodendrozyten und synthetisieren Myelinfasern. Demyelinisierungsherde treten im zentralen Nervensystem auf, Nervenzellen wachsen und verformen sich. Die graue Substanz des Gehirns in der Pathologie ist nicht beteiligt und bleibt völlig unberührt. Weiße Materie verändert ihre Struktur, wird weich und gelatinös, zahlreiche kleine Hohlräume erscheinen darauf. Oligodendrozyten werden schaumig, Astrozyten bekommen eine unregelmäßige Form.

Hirnschaden mit progressiver multifokaler Leukoenzephalopathie

Polyomaviren sind kleine Mikroben, denen Supercapsid fehlt. Sie sind onkogen, befinden sich lange im latenten Zustand im Wirt und verursachen keine Krankheit. Mit abnehmendem Immunschutz werden diese Mikroben zum Erreger einer tödlichen Krankheit. Die Isolierung von Viren ist das komplizierteste Verfahren, das nur in spezialisierten Laboratorien durchgeführt wird. Mit Hilfe der Elektronenmikroskopie in Abschnitten von Oligodendrozyten entdecken Virologen Virionen von kristallförmigen Polyomaviren.

Polyomaviren dringen in den menschlichen Körper ein und sind in den inneren Organen und Geweben lebenslang latent. Die Persistenz von Viren tritt in den Nieren, im Knochenmark und in der Milz auf. Mit einer Abnahme des Immunschutzes werden sie aktiviert und zeigen ihre pathogene Wirkung. Sie werden von Leukozyten im zentralen Nervensystem transportiert und vermehren sich in der weißen Substanz des Gehirns. Ähnliche Prozesse treten bei Personen auf, die an AIDS, Leukämie oder Lymphom leiden, sowie bei Organtransplantationen. Die Infektionsquelle ist eine kranke Person. Viren können durch Tröpfchen aus der Luft oder durch den Stuhlgang übertragen werden.

Die Krankheit entwickelt sich allmählich. Zuerst werden die Patienten unbeholfen, verstreut, apathisch, weinerlich und unbeholfen, ihre geistige Leistungsfähigkeit nimmt ab, Schlaf und Gedächtnis werden gestört, dann werden Lethargie, allgemeine Müdigkeit, Denkschwäche, Tinnitus, Reizbarkeit, Nystagmus, Muskelhypertonus, der Interessenbereich verengt, Einige Wörter werden schwer ausgesprochen. In fortgeschrittenen Fällen treten Mono- und Hemiparese, Neurose und Psychose, transversale Myelitis, Krämpfe, Beeinträchtigung höherer Gehirnfunktionen und schwere Demenz auf.

Die Leitsymptome der Krankheit sind:

1. Diskordia-Bewegungen, Gangunruhe, motorische Dysfunktion, Schwäche der Gliedmaßen,
2. Volle einseitige Lähmung der Arme und Beine
3. Sprechstörungen
4. Reduzierte Bildschärfe
5. Scotomas,
6. Hypästhesie,
7. Verminderte Intelligenz, Verwirrung, emotionale Labilität, Demenz,
8. Hemianopsie
9. Dysphagie,
10. Epipristou,
11. Harninkontinenz.

Psychosyndrom und fokale neurologische Symptome schreiten rasch voran. In fortgeschrittenen Fällen werden bei Patienten Parkinson- und Pseudobulbarsyndrome diagnostiziert. Eine objektive Untersuchung zeigt eine Funktionsstörung der intellektuell-mnestischen Funktion, Aphasie, Apraxie, Agnosie, "seniler Gang", posturale Instabilität mit häufigen Stürzen, Hyperreflexie, pathologische Anzeichen, Beckenfunktionsstörungen. Psychische Störungen werden normalerweise mit Angstzuständen, Schmerzen im Hinterkopf, Übelkeit, instabilem Gang und Taubheitsgefühl in Armen und Beinen kombiniert. Oft nehmen Patienten ihre Krankheit nicht wahr, deshalb wenden sich ihre Angehörigen an die Ärzte.

Progressive multifokale Leukoenzephalopathie äußert sich in schlaffen Paresen und Lähmungen, typischer homonymer Hemianopie, Betäubung, Persönlichkeitsveränderung, Symptomen einer Schädigung der Hirnnerven und extrapyramidalen Störungen.

Die Diagnose einer Leukoenzephalopathie umfasst eine Vielzahl von Verfahren:

• Konsultation mit einem Neurologen
• Klinischer Bluttest,
• Nachweis von Alkohol-, Kokain- und Amphetaminkonzentrationen im Blut,
• Dopplerographie
• EEG,
• CT-Scan, MRI,
• Gehirnbiopsie,
• PCR,
• Lumbalpunktion.

Mit Hilfe von CT und MRI lassen sich hyperintensive Läsionen in der weißen Substanz des Gehirns erkennen. Bei Verdacht auf eine infektiöse Form ermöglicht die Elektronenmikroskopie die Erkennung von Viruspartikeln im Hirngewebe. Immunzytochemisches Verfahren - Nachweis von Virusantigen. Die Lumbalpunktion wird mit einer Erhöhung des Proteinanteils im Liquor durchgeführt. Mit dieser Pathologie wird auch lymphozytäre Pleozytose darin nachgewiesen.

Die Ergebnisse von Tests auf psychischen Zustand, Gedächtnis und Bewegungskoordination können die Diagnose einer Leukoenzephalopathie bestätigen oder widerlegen.

Die Behandlung der Leukoenzephalopathie ist lang, komplex, individuell und erfordert vom Patienten viel Kraft und Geduld.

Leukoenzephalopathie ist eine unheilbare Krankheit. Allgemeine therapeutische Maßnahmen zielen darauf ab, das weitere Fortschreiten der Pathologie zu hemmen und die Funktionen der subkortikalen Strukturen des Gehirns wiederherzustellen. Die Behandlung der Leukoenzephalopathie ist symptomatisch und etiotrop.

1. Arzneimittel, die die Durchblutung des Gehirns verbessern - "Kavinton", "Actovegin", "Pentoxifyllin",
2. Nootropika - Piracetam, Cerebrolysin, Nootropil, Pantogam,
3. Angioprotektoren - Zinnarizin, Curantil, Plavix,
4. Die Leukoenzephalopathie der infektiösen Genese erfordert eine antivirale Behandlung. Verwendet "Acyclovir", Medikamente aus der Gruppe der Interferone - "Cycloferon", "Kipferon".
5. Zur Linderung des Entzündungsprozesses werden Glukokortikoide verschrieben - "Dexamethason", zur Vorbeugung von Thromboseabfällen - "Heparin", "Warfarin", "Fragmin".
6. Antidepressiva - Prozac,
7. Vitamine der Gruppe B, A, E,
8. Adaptogene - Glaskörper, Aloe-Extrakt.

Zusätzlich werden Physiotherapie, Reflexotherapie, Atemgymnastik, Nackenmassage, manuelle Therapie, Akupunktur verschrieben. Bei der Behandlung von Kindern werden Medikamente normalerweise durch homöopathische und phytotherapeutische Medikamente ersetzt.

Die Leukoenzephalopathie ist zusammen mit der senilen Form mit fortschreitender Demenz in letzter Zeit zu einer Komplikation von AIDS geworden, die mit einer stark geschwächten Immunität von HIV-infizierten Patienten einhergeht. Ohne rechtzeitige und adäquate Therapie leben diese Patienten nicht 6 Monate nach Beginn der klinischen Symptome der Pathologie. Die Leukoenzephalopathie endet immer mit dem Tod des Patienten.

(Gast) Ruslan 16.06.2010 16:49

Ich bin 25 Jahre alt, der Kopf hat einen wackeligen Gang, schlechtes Gedächtnis, es wurde unklar. Eine MRI-Untersuchung des Kopfes und des Halses endete mit Anzeichen eines einzigen vaskulären Ursprungspunkts und Anzeichen einer dyszirkulatorischen Enzephalapathie im Hals tropfen alle möglichen rassserenie gefäße nicht das hilft mexidol mildronate glukose askrbinovuyu säure gestochen kurs 10 kapelnitsa deacarb panangin detralex 500 mg gliatilin und so weiter, dass ich nicht alles weiß sagen Sie mir so krank Dank

(Gast) Eugene 05.02.2013 18:13

Als ich 24 Jahre alt war, schmatzte mein Kopf visuell, alles sank, es drückte sich im Hinterkopf. Das MRI-Gehirn gab mir die Schlussfolgerung: eine einzelne nicht spezifische Läsion der Leukoenzephalopathie (das Ergebnis einer perinatalen Hypoxie -?

(Weiblich, 28, Kamyshlov, Russia)

Hallo, ich bin 22 Jahre alt. Eine MRI-Untersuchung des Gehirns fand statt und die Schlussfolgerung wurde auf den „Einzelfokus der Leukoenzephalopathie (der Ausgang der peristalen Hypoxie - vaskuläre Genese) - gezogen. Was heißt das Keine Panik? Es scheint noch nicht alt zu sein, ich bewege mich aktiv, ich spreche, es gibt Probleme mit dem Gehör, sensorischer doppelseitiger Hörverlust, einmal im Jahr injizieren wir Vasodilatatoren während eines Monats, ich beklage mich nicht über Kopfschmerzen.

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Leukoenzephalopathie vaskulären Ursprungs (vaskuläre Leukoenzephalopathie) ist eine seltene Erkrankung, die die weiße Substanz des menschlichen Gehirns in subkortikalen Strukturen zerstört.

Oft tritt die Krankheit bei älteren Menschen auf, die als vaskuläre Demenz (Demenz im Alter) bezeichnet werden. Tritt auf dem Hintergrund der arteriellen Hypertonie auf.

Diese Krankheit wird auch als Binswanger-Krankheit oder subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie bezeichnet.

Bei den Leukoenzephalopathien der Gefäßgenese werden folgende Typen unterschieden:

Leukoentsefalopatiya Gefäßgenese klein fokal - dies ist die Pathologie der Funktion des Gefäßsystems der Gehirnhälften. Die Krankheit ist chronisch. Die Krankheit wirkt sich allmählich auf die weiße Substanz des menschlichen Gehirns aus.

Die Ursache der Erkrankung ist ein systematischer Blutdruckanstieg. Die Wahrscheinlichkeit von Morbidität fällt bei über 55-jährigen, meist Männern, auf. Leiden auch Menschen mit erblicher Veranlagung. Die vaskuläre Demenz (Demenz) entwickelt sich allmählich.

Die multifokale Enzephalopathie einer progressiven Form ist eine sich schnell entwickelnde Zerstörung des Zentralnervensystems, die durch eine Virusinfektion verursacht wird. Die weiße Substanz des menschlichen Gehirns wird asymmetrisch zerstört.

Die Ursache der Erkrankung ist die Immunschwäche des Körpers. Dies ist eine der fortschreitendsten Krankheitsarten, die zu den schlimmsten Folgen (Tod) führt.

Die Symptome der Leukoenzephalopathie der vaskulären Genese entwickeln sich seit mehreren Jahren. Patienten selbst lehnen oft die Realität des Auftretens von Symptomen ab, daher wenden sich ihre Angehörigen an die medizinische Einrichtung. Die Krankheit kann aus den in der Tabelle angegebenen Gründen erkannt werden:

Merkmale der vaskulären Leukoenzephalopathie: Symptome, Diagnose, Behandlung

Leukoenzephalopathie vaskulären Ursprungs (vaskuläre Leukoenzephalopathie) ist eine seltene Erkrankung, die die weiße Substanz des menschlichen Gehirns in subkortikalen Strukturen zerstört.

Oft tritt die Krankheit bei älteren Menschen auf, die als vaskuläre Demenz (Demenz im Alter) bezeichnet werden. Tritt auf dem Hintergrund der arteriellen Hypertonie auf.

Diese Krankheit wird auch als Binswanger-Krankheit oder subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie bezeichnet.

Arten der Leukoenzephalopathie

Bei den Leukoenzephalopathien der Gefäßgenese werden folgende Typen unterschieden:

Leukoentsefalopatiya Gefäßgenese klein fokal - dies ist die Pathologie der Funktion des Gefäßsystems der Gehirnhälften. Die Krankheit ist chronisch. Die Krankheit wirkt sich allmählich auf die weiße Substanz des menschlichen Gehirns aus.

Die Ursache der Erkrankung ist ein systematischer Blutdruckanstieg. Die Wahrscheinlichkeit von Morbidität fällt bei über 55-jährigen, meist Männern, auf. Leiden auch Menschen mit erblicher Veranlagung. Die vaskuläre Demenz (Demenz) entwickelt sich allmählich.

Die multifokale Enzephalopathie einer progressiven Form ist eine sich schnell entwickelnde Zerstörung des Zentralnervensystems, die durch eine Virusinfektion verursacht wird. Die weiße Substanz des menschlichen Gehirns wird asymmetrisch zerstört.

Die Ursache der Erkrankung ist die Immunschwäche des Körpers. Dies ist eine der fortschreitendsten Krankheitsarten, die zu den schlimmsten Folgen (Tod) führt.

Symptome und Ursachen

Die Symptome der Leukoenzephalopathie der vaskulären Genese entwickeln sich seit mehreren Jahren. Patienten selbst lehnen oft die Realität des Auftretens von Symptomen ab, daher wenden sich ihre Angehörigen an die medizinische Einrichtung. Die Krankheit kann aus den in der Tabelle angegebenen Gründen erkannt werden:

Das erste Anzeichen für die Entwicklung der Krankheit ist durch Schwäche in einem Glied oder auf einmal gekennzeichnet.

In vielen Fällen nimmt die Sehkraft ab und die quälenden Kopfschmerzen, die durch Niesen oder Husten verschlimmert werden. Viele Patienten klagen über Übelkeit, Schwindel. Schwere Krankheitsverläufe äußern sich in psychopathischen Störungen (Müdigkeit, Reizbarkeit, Apathie, Phobien, Depressionssyndrom, unerklärlicher Angstzustand).

Der Grad der Manifestation und die Veränderung der Symptome hängen von der Immunschwäche des Körpers ab. Bei Patienten mit einer widerstandsfähigeren Immunität sind die Symptome weniger ausgeprägt als bei Patienten mit schwacher Immunität.

Eine progressive vaskuläre Leukoenzephalopathie entwickelt sich aufgrund des Misserfolgs des JC-Virus aufgrund einer akuten Immunschwäche des Körpers oder aufgrund einer Infektion mit dem Polyomavirus. Die Hauptrisikofaktoren für das Auftreten der Krankheit sind:

• HIV-Infektion, AIDS;
• Leukämie (eine maligne Blutkrankheit);
• arterieller Hypertonie;
• Immunschwäche, entwickelt durch Behandlung mit Immunsuppressiva;
• maligne lymphatische Neoplasmen (Lymphogranulomatose);
• alle malignen Tumoren;
• Schädigung der Lungenfunktion (Tuberkulose, Pleuritis, Lungenentzündung);
• Sarkoidose.

Diagnose und Behandlung

Um die Krankheit richtig zu diagnostizieren und die Lokalisation von Läsionen zu bestimmen, sollten folgende Maßnahmen ergriffen werden:

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• Konsultation mit einem Neuropathologen und Spezialisten für Infektionskrankheiten;
• Elektroenzephalographie wird im nächsten Stadium durchgeführt;
• Computertomographie (CT);
• Magnetresonanztomographie (MRI);
• diagnostische Biopsie, die zur Identifizierung einer Virusläsion durchgeführt wird;
• Labortests.

Mit der Magnetresonanztomographie (MRI) können Sie die fokale Zerstörung der weißen Substanz des menschlichen Gehirns bestimmen. Die Computertomographie (CT) ist schlecht in der informativen Definition, mit deren Hilfe nur die betroffenen Herde der übertragenen Herzinfarkte angezeigt werden.

Laboruntersuchungen werden mit der PCR-Methode (Polymerase-Kettenreaktion) durchgeführt. Damit können Sie das Vorhandensein von viraler DNA im Gehirngewebe feststellen.

Der Informationsgehalt dieser Methode beträgt 95%. Dank dieser Methode kann eine Biopsie vermieden werden. Eine Biopsie ist notwendig, wenn Sie das Vorhandensein irreversibler Prozesse und den Grad ihrer Entwicklung genau definieren müssen. Labortests umfassen Lumbalpunktion. Diese Methode wird selten angewendet, da sie sich durch einen geringen Informationsgehalt auszeichnet und einen geringen Proteinanstieg in der Liquor cerebrospinalis zeigt.

Medizinische Taktik

Therapeutische Maßnahmen werden nur zu dem Zweck gehalten, die Entwicklung der Pathologie einzuschränken, da es einfach unmöglich ist, sich davon zu erholen. Wie oben beschrieben, ist die Ursache für die Entstehung der Krankheit das JC-Virus, das die menschliche Gehirnstruktur zerstört, so dass die primäre Aufgabe der Behandlung nur die Unterdrückung des JC-Virus ist.

Die Komplexität des Ereignisses liegt in der Überwindung des Blut-Hirn-Hindernisses, das die Bewegung der medizinischen Komponenten behindert.

Um den Weg zum Herd zu überwinden, muss der Wirkstoff lipophil (lipidlöslich) sein. Die meisten antiviralen Wirkstoffe sind jedoch wasserlöslich. Dies ist die Schwierigkeit der medikamentösen Therapie. Wirksame Medikamente, die das JC-Virus überwinden können, wurden bisher nicht entwickelt.

Seit vielen Jahren haben Ärzte Medikamente mit unterschiedlicher Wirkung und Wirksamkeit getestet, dies sind:

Vor kurzem las ich einen Artikel über den natürlichen Choledolsirup zur Senkung des Cholesterins und zur Normalisierung des Herz-Kreislaufsystems. Mit diesem Sirup können Sie schnell Cholesterin reduzieren, Blutgefäße wiederherstellen, Arteriosklerose beseitigen, die Funktion des Herz-Kreislaufsystems verbessern und zu Hause Blut und Lymphe reinigen.

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• Acyclovir
• Dexamethason.
• Interferon
• Peptid-T.
• Topotecan.
• Tsidofovir
• Cytarabin

Tsidofovir verbessert die Gehirnaktivität, es wird intravenös injiziert. Die Gesundheit des Patienten stabilisieren kann das Medikament Tsitarabin. Wenn die Ursache der Erkrankung die HIV-Infektion ist, wird in diesem Fall eine antiretrovirale Therapie gegeben (Mirtazipim, Ziprasidon).

Die Prognose für diese Krankheit ist enttäuschend: Ohne eine medizinische Therapie leben Patienten mit einer solchen Diagnose nicht länger als sechs Monate nach Auftreten der ersten Anzeichen. Die Behandlung mit antiretroviralen Medikamenten verlängert die Lebensdauer des Patienten um eineinhalb Jahre. Wenn die Leukoenzephalopathie eine stark fortschreitende Form hat, tritt der Tod des Patienten nur einen Monat nach dem Einsetzen der Krankheit auf.

Progressive vaskuläre Leukoenzephalopathie des Gehirns

Die klassische Leukoenzephalopathie ist eine chronisch fortschreitende Erkrankung des Zentralnervensystems, die durch Infektion mit einem humanen Typ-2-Polyomavirus verursacht wird. Sie betrifft vorwiegend die weiße Substanz des Gehirns und wird von Demyelinisierung begleitet - der Zerstörung der Myelinhülle der Nervenfasern. Es tritt bei Menschen mit Immundefekten auf.

Eine schwere Leukoenzephalopathie äußert sich in psychischen, neurologischen Störungen und Vergiftungssymptomen vor dem Hintergrund der Fortpflanzung des Virus. Die Klinik zeigt auch zerebrale und meningeale Symptome.

Das Virus, das die Krankheit verursacht hat, wurde 1971 erstmals identifiziert. Als unabhängige Krankheit wurde 1958 die progressive Leukoenzephalopathie isoliert. Das JC-Virus, benannt nach dem ersten Patienten, John Cunningham, macht etwa 80% der Weltbevölkerung aus. Aufgrund des normalen Funktionierens des Immunsystems manifestiert sich die Infektion jedoch nicht und verläuft in einem latenten Zustand.

In der Mitte des 20. Jahrhunderts betrug die Inzidenzrate 1 Fall pro 1 Million Einwohner. Ende der 90er Jahre ging die Inzidenz auf einen Fall pro 200 000 Einwohner zurück. Nach der Einführung einer neuen Behandlungsmethode für HAART (hochaktive antiretrovirale Therapie) trat bei einem von 1000 Patienten mit HIV eine progressive Hirnleukoenzephalopathie auf.

Neben der viralen Leukoenzephalopathie gibt es noch andere Arten von Läsionen der weißen Substanz mit ihrem Wesen und ihrem klinischen Bild. Sie werden im Abschnitt "Klassifizierung" behandelt.

Gründe

Die Grundlage für die Entwicklung einer Leukoenzephalopathie ist die Reaktivierung des Virus aufgrund einer Verschlechterung des Immunsystems. Bei 80% der Patienten, bei denen Leukoenzephalopathie diagnostiziert wurde, leiden sie an AIDS oder sind Träger einer HIV-Infektion. 20% der übrigen Patienten leiden an malignen Tumoren, Hodgkin- und Non-Hodgkin-Lymphomen.

JC-Virus ist eine opportunistische Infektion. Dies bedeutet, dass es sich bei gesunden Menschen nicht manifestiert, sondern sich unter der Bedingung einer reduzierten Immunität vermehrt. Das Virus wird durch Tröpfchen aus der Luft und durch den Stuhlgang übertragen, der seine Prävalenz unter der Weltbevölkerung anzeigt.

Die Erstinfektion eines gesunden Organismus verursacht keine Symptome und der Trägerzustand ist latent. Im Körper eines gesunden Menschen, nämlich in den Nieren, im Knochenmark und in der Milz, befindet sich das Virus in einem Zustand der Persistenz, das heißt, es befindet sich einfach in der "Erhaltung" eines gesunden Körpers.

Wenn sich die Arbeit des Immunsystems verschlechtert hat, hat sich beispielsweise eine Person mit HIV infiziert, die allgemeine und spezifische Resistenz der Immunmechanismen sinkt. Die Reaktivierung des Virus beginnt. Es vermehrt sich aktiv und dringt in den Blutkreislauf ein, von wo es die Blut-Hirn-Schranke in die weiße Substanz des Gehirns überquert. Er lebt in Oligodendrozyten und Astrozyten, die durch sein Leben zerstört werden. Das JC-Virus dringt in die Zelle ein, indem es an zelluläre Rezeptoren bindet - den Serotonin-5-Hydroxytryptamin-2A-Rezeptor. Nach der Zerstörung der Oligodendrozyten beginnt ein aktiver Demyelinisierungsprozess und es entwickelt sich eine multifokale Enzephalopathie des Gehirns.

Progressive multifokale Leukoenzephalopathie unter einem Mikroskop manifestiert sich in der Zerstörung von Oligodendrozyten. In den Zellen finden sich Virusreste und vergrößerte Kerne. Astrozyten nehmen an Größe zu. Auf einem Abschnitt im Gehirn finden sich Demyelinisierungsherde. In diesen Bereichen gibt es kleine Hohlräume.

Klassifizierung

Weiße Substanz wird nicht nur als Folge einer Virusinfektion oder Immunsuppression zerstört.

Dyszirkulatorische Leukoenzephalopathie

Enzephalopathie im allgemeinen Sinne ist die allmähliche Zerstörung der Gehirnsubstanz als Folge von Durchblutungsstörungen, häufig in Verbindung mit vaskulärer Pathologie: arterieller Hypertonie und Atherosklerose. Die Enzephalopathie geht mit großen Veränderungen der Substanz einher. Das Spektrum der Läsion umfasst auch die weiße Substanz des Gehirns. Am häufigsten handelt es sich um diffuse Leukoenzephalopathie. Es ist durch die Zerstörung der weißen Substanz in den meisten Teilen des Gehirns gekennzeichnet.

Die Leukoenzephalopathie des Gehirns der Gefäßgenese geht mit der Bildung kleiner Infarkte der weißen Substanz einher. Im Verlauf der Entwicklung der Krankheit treten Demyelinisierungsherde auf, Oligodendrozyten und Astrozyten sterben ab. In diesen Bereichen befinden sich Zysten und Ödeme um die Gefäße herum als Folge einer Entzündung am Mikroinfarkt.

Die kleine fokale Leukoenzephalopathie, wahrscheinlich der Gefäßgenese, wird von Gliosis begleitet, dem Ersatz von normal funktionierendem Nervengewebe durch ein Analogon des Bindegewebes. Gliose ist die Herde von wenig oder gar keinem funktionellen Gewebe.

Eine Unterart der dyszirkulatorischen Enzephalopathie ist die mikroangiopathische Leukoenzephalopathie. Weißes Gewebe wird zerstört, wenn kleine Gefäße besiegt oder verstopft werden: Arteriolen und Kapillaren.

Kleine fokale und periventrikuläre Leukoenzephalopathie

Der moderne Name der Pathologie ist periventrikuläre Leukomalation. Die Krankheit wird begleitet von der Bildung von Gewebezentren in der weißen Substanz des Gehirns. Sie tritt bei Kindern auf und ist eine der Ursachen der Zerebralparese. Leukoenzephalopathie des Gehirns bei Kindern wird normalerweise bei Totgeborenen gefunden.

Leucomalazie oder Erweichung der weißen Substanz tritt aufgrund von Hypoxie und zerebraler Ischämie auf. Es ist in der Regel mit niedrigem Blutdruck bei einem Kind, Atemstillstand unmittelbar nach der Geburt oder Komplikationen wie Infektionen verbunden. Die periventrikuläre Leukoenzephalopathie des Gehirns bei einem Kind kann sich aufgrund von Frühgeburt oder schlechten Gewohnheiten der Mutter entwickeln, aufgrund derer das Kind während des Zeitraums der intrauterinen Entwicklung eine Intoxikation hatte.

Bei einem toten Kind kann eine Kombination auftreten - multifokale und periventrikuläre Leukoenzephalopathie der Gefäßgenese. Hierbei handelt es sich um eine Kombination von Gefäßerkrankungen wie angeborenen Herzfehlern und Atemwegserkrankungen nach der Geburt.

Toxische Leukoenzephalopathie

Es entsteht durch die Einnahme toxischer Substanzen, beispielsweise durch Injektion von Medikamenten oder durch Vergiftung mit Abbauprodukten. Es kann auch als Folge von Lebererkrankungen auftreten, bei denen Produkte des Stoffwechsels toxischer Substanzen, die die weiße Substanz zerstören, in das Gehirn gelangen. Sorte - hintere reversible Leukoenzephalopathie. Dies ist eine sekundäre Reaktion auf eine gestörte Durchblutung, meist vor dem Hintergrund drastischer Blutdruckänderungen, gefolgt von einer Stagnation des Blutes im Gehirn. Als Ergebnis tritt eine Hyperperfusion auf. Entwickeltes Hirnödem im Hals lokalisiert.

Leukoenzephalopathie mit gefährdeter weißer Substanz

Hierbei handelt es sich um eine genetisch bedingte Erkrankung, die durch eine Mutation der Gene der EIF-Gruppe verursacht wird. Normalerweise kodieren sie für die Proteinsynthese, aber nach der Mutation geht ihre Funktion verloren und die Menge an synthetisiertem Protein wird um 70% reduziert. Es ist bei Kindern gefunden.

Skalenklassifizierung:

• Kleine fokale unspezifische Leukoenzephalopathie. In der weißen Substanz entstehen kleine Herde oder Mikroinfarkte.
• Multifokale Leukoenzephalopathie. Gleich wie der vorige, aber die Herde erreichen große Größen und es gibt viele davon.
• Diffuse Leukoenzephalopathie. Es ist durch eine leichte Verletzung der weißen Substanz in der gesamten Gehirnregion gekennzeichnet.

Symptome

Das klinische Bild der klassischen progressiven multifokalen Enzephalopathie besteht aus neurologischen, mentalen, infektiösen und zerebralen Symptomen. Das Intoxikationssyndrom wird von Kopfschmerzen, Müdigkeit, Reizbarkeit und Fieber begleitet. Neurologische Symptome einer Leukoenzephalopathie:

1. Irritation der Gehirnmembranen: Photophobie, Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen, Steifheit der Nackenmuskulatur und die spezifische Haltung des getretenen Hundes;
2. Schwächung oder völliges Verschwinden der Muskelkraft an den Extremitäten einer Körperseite;
3. einseitiger Sehverlust oder Verminderung der Genauigkeit;
4. Störung des Bewusstseins und des Komas.

Neuropsychiatrische Erkrankungen umfassen Demenz. Bei den Patienten wird die Aufmerksamkeit abgebaut, das Volumen des Kurzzeitgedächtnisses nimmt ab. Patienten werden apathisch, lethargisch, gleichgültig. Im Laufe der Zeit haben sie das Interesse an der Außenwelt völlig verloren. Anfälle treten bei 20% der Patienten auf.

Das Krankheitsbild kann durch eine Entzündung des Hirngewebes und durch fokale Symptome ergänzt werden. So können zum Beispiel einzelne nichtspezifische Herde der Leukoenzephalopathie in den Frontallappen mit einer Enthemmung des Verhaltens und Schwierigkeiten bei der Kontrolle emotionaler Reaktionen einhergehen. Angehörige und Angehörige beklagen sich häufig über die seltsamen und impulsiven Handlungen des Patienten, die keine hinreichende Erklärung haben.

Leukoenzephalopathie mit gefährdeter weißer Substanz ist klinisch in folgende Stadien unterteilt:

Die Säuglingsvariante wird vor dem ersten Lebensjahr diagnostiziert. Nach der Geburt werden neurologische Beeinträchtigungen und damit verbundene erworbene oder angeborene Läsionen innerer Organe objektiv erkannt.

Die Kinderform tritt im Alter von 2 bis 6 Jahren auf. Es entsteht durch äußere Faktoren, häufiger ist es eine Neuroinfektion oder Stress. Das klinische Bild ist gekennzeichnet durch einen raschen Anstieg der neurologischen Defizitsymptome, einen Blutdruckabfall und eine Bewusstseinsstörung, sogar einen komatösen Zustand.

Eine späte Leukoenzephalopathie wird nach 16 Jahren diagnostiziert. Es äußert sich hauptsächlich in neurologischen Symptomen: Das Kleinhirn und der Pyramidengang sind gestört. Epilepsie entwickelt sich später. Im Alter bildet sich eine Demenz. Psychiatrische Störungen werden auch bei Patienten festgestellt: Depression, Involutionelle Psychose, Migräne und starker Rückgang der Libido. Bei Frauen ist die späte Version von hormonellen Störungen begleitet. Dysmenorrhoe, Unfruchtbarkeit, frühe Wechseljahre behoben. Die Diagnose wird durch die Tatsache behindert, dass bei Frauen neurologische Störungen und nicht zerebrale und neurologische Symptome in den Vordergrund treten.

Anzeichen einer vaskulären Leukoenzephalopathie:

1. Neuropsychologische Störungen. Dazu gehören Verhaltensstörungen, kognitive Beeinträchtigungen und emotional-willentliche Störungen.
2. Bewegungsstörungen Schwierige bewusste Bewegungen sind gestört, es können auch fokale Symptome in Form von Hemiparese oder Hemiplegie beobachtet werden.
3. Vegetative Störungen: Appetitlosigkeit, Hyperhidrose, Durchfall oder Verstopfung, Atemnot, Herzklopfen, Schwindel.

Diagnose

Grundlage der Diagnose der klassischen Leukoenzephalopathie ist der Nachweis der Virus-DNA durch Polymerase-Kettenreaktion. Die Diagnose umfasst auch die Magnetresonanztomographie und die Untersuchung von Liquor cerebrospinalis. Änderungen in der Zerebrospinalflüssigkeit sind jedoch nicht spezifisch und spiegeln häufig typische Veränderungen der Entzündung wider.

Die MRI zeigt Foki mit erhöhter Intensität, die asymmetrisch im Bereich der weißen Substanz der Frontal- und Okzipitallappen liegen. MR-Bild der periventrikulären kleinfokalen Leukoenzephalopathie: Im T1-Modus, Foci mit niedriger Intensität. Foci finden sich auch in der Großhirnrinde, im Stiel und im Kleinhirn.

Behandlungsmethoden

Es gibt keine Behandlung, um die Ursache der Krankheit zu beseitigen. Das Hauptziel der Therapie ist es, den pathologischen Prozess mit Hilfe von Glukokortikoiden und Zytostatika zu beeinflussen. Die Behandlung wird auch durch Medikamente ergänzt, die das Immunsystem anregen. Die zweite Linie der Therapie ist die Beseitigung von Symptomen.

Prognose

Die Prognose ist ungünstig. Wie viele leben: Ab dem Zeitpunkt der Diagnose leben die Patienten im Durchschnitt 3 bis 20 Monate.

Prävention

Menschen, die in der Familie neurodegenerative Erkrankungen hatten, wurde eine präventive Diagnostik für das Vorhandensein des JC-Virus gezeigt. Aufgrund der hohen Inzidenz des Virus ist es jedoch schwierig, die Prognose der Entwicklung der Krankheit zu bestimmen. Im Jahr 2013 erstellte die Food and Drug Administration einen Fragebogen, der auf eine frühzeitige Sehstörung, Sensibilität, Emotionen, Sprache und Gang hindeutet. Wenn das Testergebnis positiv ist, wird eine Person zur Untersuchung geschickt.