Pelger-Leukozytenanomalie

Die Pelger-Neutrophilen-Abnormalität ist eine gutartige erbliche Pathologie, die durch eine morphologische Veränderung der Leukozyten gekennzeichnet ist. Er erhielt den Namen zu Ehren von Karl Pelger - einem niederländischen Arzt, der 1928 erstmals atypische Neutrophilen entdeckte. Im Jahr 1932 bewies Hewett die erbliche Natur der Krankheit. Daher wird die Krankheit in einigen Quellen als Pelger-Hewet-Abnormalität bezeichnet. Sie tritt mit einer Häufigkeit von 1: 1000-1500 auf, ebenso häufig bei Männern und Frauen. Früher selten und in letzter Zeit immer häufiger, was mit breiteren Blutuntersuchungen einhergeht.

Gründe

Die Ursachen dieser Krankheit sind nicht bekannt. Es ist bekannt, dass die Anomalie autosomal dominant übertragen wird, was sich auch in Heterozygoten und Homozygoten gleichermaßen manifestiert. Die Pathogenese beruht auf einer gestörten Segmentierung von reifen Neutrophilen. Der genetische Abbau ist eine Verletzung der Struktur des regulatorischen Gens, das für die Form des Kerns verantwortlich ist.

Klinische Manifestationen

Klinisch wird die Krankheit in keiner Weise exprimiert, da die Funktionen der Leukozyten nicht beeinträchtigt werden. Leukozyten sind auch in der Lage, fremde Zellen zu phagozytieren. Sie enthalten eine Reihe von Enzymen, die mit normalen weißen Blutkörperchen identisch sind. Die ESR ist nicht erhöht, die Blutgerinnung ist normal. Diese Pathologie wird oft zufällig bei der Untersuchung von Blut entdeckt. Da in der Leukozytenformel eine neutrophile Verschiebung nach links vorliegt, ist es falsch, von einer Infektion auszugehen. Reaktionen auf Blutverlust, Infektionen usw. Menschen mit dieser Anomalie unterscheiden sich nicht von den Reaktionen gesunder Menschen.

Laut einigen Quellen kann es zu Veränderungen im Skelettsystem kommen: Hyperkyphose, Kleinwuchs, Skelettverformungen.

Blutbild

In mikroskopischen Blutabstrichen werden abnormale Neutrophile beobachtet. Um zu verstehen, wie sie diese Krankheit betrachten, ist es notwendig zu verstehen, was normale Neutrophile sind.

Je nach Reifegrad gibt es verschiedene Formen von Neutrophilen:

• Myeloblasten
• Promyelozyten
• Myelozyten
• Metamyelozyten,
• Bandwurm,
• segmentiert.

Der Kern segmentierter Neutrophiler wird durch Jumper in mehrere Segmente unterteilt. Der Rest des Kerns ist bohnenförmig und nicht segmentiert. Im Bandkern in Form eines Hufeisens. Das Blut gesunder Menschen enthält die meisten Segmentzellen mit 3-4 Segmenten (70%), zwei Segmente weniger (30%) und Stichzellen - etwa 7%. Bei der Pelger-Anomalie steigt die Anzahl der Stichzellen dramatisch an.

Alle Neutrophilen außer Segmentkern gehören zu den Jungen. Mit einer Erhöhung des Blutes ihrer Zahl wird bei der allgemeinen Blutanalyse eine sichtbare Leukozytenverschiebung nach links sichtbar. Dies deutet auf eine erhöhte Aktivität des Knochenmarks hin.

• Sepsis;
• Verbrennungen;
• Gangrän;
• trophische Geschwüre;
• zerfallende Tumore;
• allergische Reaktionen;
• helminthische Invasionen;
• Herzinfarkt;
• Krebs des Blutes;
• Hautkrankheiten;
• Nierenversagen;
• entzündliche Prozesse;
• hämolytische Anämie;
• bestimmte Medikamente einnehmen;
• am häufigsten - Infektionskrankheiten, sowohl viral als auch bakteriell (z. B. Blinddarmentzündung, Lungenentzündung, Tonsillitis, Abszess, Scharlach und andere).

Die Essenz der Pelger-Anomalie besteht darin, dass reife Neutrophile die Form eines jungen Kerns (Myelozyten und Metamyelozyten) haben und die Chromatindichte und Granularität der reifen Zelle entspricht. Der Kern kann sein:

• rund;
• oval;
• Bohnenform;
• Hantel;
• in Form eines Hufeisens;
• zweilappig;
• dreilappig;
• in Form einer Niere;
• in Form von Punkten;
• mit einer Taille in der Mitte;
• in Form einer Sanduhr.

Die Rauheit des Chromatins, die Klumpenbildung des Kerns und die kurzen Sprünge unterscheiden sie von Myelozyten. Die Form der Segmente ist gleich. Die Granularität kann sowohl groß als auch zahlreich und spärlich und klein sein. Die Reifung des Zytoplasmas ist normal. Bei Frauen mit dieser Anomalie fehlen die Körper von Sex-Chromatin (Barrs Körper).

Neben Neutrophilen wirken sich Veränderungen im Zellkern auf Basophile, Eosinophile, Lymphozyten und Monozyten aus, bei Neutrophilen sind die Anzeichen jedoch stärker ausgeprägt.

Im peripheren Blut und im Knochenmark befinden sich hyposegmentierte Neutrophile.

Diagnose

Die Diagnose basiert auf der Untersuchung von Blutausstrichen in hämatologischen Analysegeräten. Die Reife des Zellkerns, der Zustand des Chromatins (abnormal in dicht), das Verhältnis der Neutrophilen im Blut werden bewertet. Um die Diagnose zu klären, müssen Sie einen Bluttest von Eltern durchführen, die eine ähnliche Blutformel haben. Es sollte mit chronischer myeloischer Leukämie unterschieden werden, bei der die Anzahl der jungen Neutrophilen ansteigt und die Leukozytenformeln beider Erkrankungen ähnlich sind. Zur gleichen Zeit hat der Patient mit Pelger'scher Anomalie im Blut charakteristische reife zweiteilige Neutrophile und die Anzahl der Leukozyten und anderer gebildeter Elemente ist normal.

Neben der angeborenen Pelger-Anomalie gibt es eine erworbene Form der Neutrophilen-Hyposegmentierung. Es kommt bei akuter und chronischer myeloischer Leukämie, Myxödem, Malaria, Influenza, Tuberkulose, Erythromyelose, Infektionen, systemischem Lupus erythematodes und Morbus Hodgkin vor. Häufig tritt nach Chemotherapie und Einnahme bestimmter Medikamente (z. B. NSAR, Sulfonamide) auf. Sie unterscheidet sich von der Anomalie dadurch, dass es sich um einen vorübergehenden Zustand handelt.

Behandlung

Die Pelger-Anomalie erfordert keine Behandlung, da die Blutfunktionen vollständig erhalten bleiben. Seine Träger gelten als gesunde Menschen.

Es ist wichtig, Kinder auf den Nachweis dieser Blutanomalie zu untersuchen, da das Verhältnis der Zellzusammensetzung im Laufe des Lebens keine signifikanten Veränderungen durchläuft. Der Nachweis einer Anomalie hilft, die Fehldiagnose vieler Krankheiten zu vermeiden, die ein ähnliches Blutbild ergeben.

LEUKOCYTES PELGER NUKLEARE ANOMALIE

LEUKOCYTES-PELGER-KERN-ANOMALIE (konstitutionelle Anomalie von Granulozyten, erbliche Anomalie der Segmentierung von Leukozytenkernen). Im Jahr 1928 beschrieb Pelger eine erbliche eigentümliche Veränderung in den Kernen von Granulozyten, die aufgrund der Segmentierung signifikant beeinträchtigt sind. Die Pelger-Leukozytenanomalie ist kein seltenes Phänomen, ihre Häufigkeit in der Bevölkerung beträgt 1 pro 1000-1500 Menschen; beschrieben in Finnland, Deutschland und Japan. Der erbliche Charakter der Pelger-Anomalie, der durch einen autosomal dominanten Typ vermittelt wird, wurde nachgewiesen. Die Durchdringung der Anomalie liegt nahe bei 100%. Die heterozygote Form ist häufiger, Fälle von homozygoter Beförderung werden äußerst selten beschrieben. Die Art des spezifischen Enzyms, das für die Segmentierung von Leukozytenkernen verantwortlich ist, bleibt unbekannt. Es ist möglich, dass im Fall der Pelger-Anomalie von Leukozyten kein Funktionsverlust des Strukturgens auftritt, das die Synthese eines spezifischen Enzyms induziert, das für die Segmentierung von Leukozytenkernen verantwortlich ist, sondern eine Verletzung des regulatorischen Gens.

Pelger-Anomalien verursachen keine pathologischen Störungen im Körper. Pelger-Neutrophilen haben eine normale Fähigkeit zur Phagozytose, ihre Anzahl im peripheren Blut ist normal. Im peripheren Blut werden Granulozyten von Stichzellen dominiert - bis zu 20-50% mit Kernen in Form einer Ellipse, einer Bohne, häufiger zweisegmentiger Formen. Trisegmentukleare Neutrophile sind nur in einzelnen (1-3 pro 100 Neutrophilen) zu finden. Diese Zellen unterscheiden sich vom Normalzustand durch kurze Brücken zwischen den Segmenten und die klumpige Struktur des Chromatins des Kerns.

Das Blutbild repräsentiert eine ausgeprägte Linksverschiebung ("falsche Linksverschiebung", "pseudoregeneratives Weißblutbild"). Pelger-Neutrophilenkerne erscheinen kurz, zusammengedrückt, mit pyknotischem, grob gefärbtem Chromatin. Typischerweise ist das Vorhandensein von sogenannten postnuklearen Chromatinresten, umgeben von einer helleren Zone. Dies sind Chromatin-beschichtete Reste der Nukleoli junger myeloischer Zellen. In Abwesenheit eines Kernpolymorphismus ist die Granularität der pelgerischen Leukozyten gering, was bei reifen Neutrophilen üblich ist. Bei der Pelger-Variante bleibt die Form des Kerns daher hinter seiner strukturellen Entwicklung zurück: Die Struktur des Kerns ist alt, aber seine Form ist jung. Die beschriebenen Merkmale sind auch charakteristisch für Eosinophile und Monozyten. Die Pelger-Anomalie wirkt sich nicht auf erythroide und megakaryozytäre Sprosse der Blutbildung aus. In der Knochenmarkpunktion werden auch aufeinanderfolgende Stadien der pelgianischen Leukozyten nachgewiesen. Ausgehend vom Stadium des Myelozyten, manchmal Metamyelozyten, besteht die Tendenz zur vorzeitigen Kondensation des Kernchromatins, die ohne parallele Segmentierung des Kerns auftritt.

Bei einer Differentialdiagnose bei chronischer myeloischer Leukämie wird die Pelgow-Leukozytenanomalie durch die Prävalenz charakteristischer bisegmentomeraler und reifer Neutrophilen mit rundem Kern mit normaler Leukozytose und normalem Gehalt anderer Blutzellen im Blut angezeigt.

Neben der Pelger-Anomalie, die familiärer Vererbung ist, werden die erworbenen Formen der neutrophilen Hyposegmentierung der Kerne - "Pelgoide" - bei akuter und chronischer myeloischer Leukämie, Erythromyelose, bei chronischer tuberkulöser Bronchoadenitis beschrieben. Die Prognose für diese Anomalie ist günstig.

1. Handbook of Clinical Genetics \ Unter der allgemeinen Redaktion von Professor Badalyan L.O. - Moskau: Medizin, 1971

Pelger-Leukozytenanomalie

Pelger-Leukozytenanomalie

• Gründe
• Klinische Manifestationen
• Blutbild
• Diagnose
• Behandlung

Die Pelger-Neutrophilen-Abnormalität ist eine gutartige erbliche Pathologie, die durch eine morphologische Veränderung der Leukozyten gekennzeichnet ist. Er erhielt den Namen zu Ehren von Karl Pelger - einem niederländischen Arzt, der 1928 erstmals atypische Neutrophilen entdeckte. Im Jahr 1932 bewies Hewett die erbliche Natur der Krankheit. Daher wird die Krankheit in einigen Quellen als Pelger-Hewet-Abnormalität bezeichnet. Sie tritt mit einer Häufigkeit von 1: 1000-1500 auf, ebenso häufig bei Männern und Frauen. Früher selten und in letzter Zeit immer häufiger, was mit breiteren Blutuntersuchungen einhergeht.

Gründe

Die Ursachen dieser Krankheit sind nicht bekannt. Es ist bekannt, dass die Anomalie autosomal dominant übertragen wird, was sich auch in Heterozygoten und Homozygoten gleichermaßen manifestiert. Die Pathogenese beruht auf einer gestörten Segmentierung von reifen Neutrophilen. Der genetische Abbau ist eine Verletzung der Struktur des regulatorischen Gens, das für die Form des Kerns verantwortlich ist.

Klinische Manifestationen

Klinisch wird die Krankheit in keiner Weise exprimiert, da die Funktionen der Leukozyten nicht beeinträchtigt werden. Leukozyten sind auch in der Lage, fremde Zellen zu phagozytieren. Sie enthalten eine Reihe von Enzymen, die mit normalen weißen Blutkörperchen identisch sind. Die ESR ist nicht erhöht, die Blutgerinnung ist normal. Diese Pathologie wird oft zufällig bei der Untersuchung von Blut entdeckt. Da in der Leukozytenformel eine neutrophile Verschiebung nach links vorliegt, ist es falsch, von einer Infektion auszugehen. Reaktionen auf Blutverlust, Infektionen usw. Menschen mit dieser Anomalie unterscheiden sich nicht von den Reaktionen gesunder Menschen.

Die Leukozytenformel ist das Verhältnis mehrerer Leukozytenarten im menschlichen Körper

Laut einigen Quellen kann es zu Veränderungen im Skelettsystem kommen: Hyperkyphose, Kleinwuchs, Skelettverformungen.

Blutbild

In mikroskopischen Blutabstrichen werden abnormale Neutrophile beobachtet. Um zu verstehen, wie sie diese Krankheit betrachten, ist es notwendig zu verstehen, was normale Neutrophile sind.

Neutrophile machen die Mehrheit aller weißen Blutkörperchen aus. Sie beziehen sich auf Granulozyten, da das Zytoplasma eine Granularität aufweist. Sie haben die Funktion der Zerstörung fremder Mikroorganismen (Phagozytose). Sie beteiligen sich auch an Blutgerinnung, Fibrinolyse, haben eine zytostatische Wirkung, Degranuliruyut mit der Freisetzung von Enzymen.

Je nach Reifegrad gibt es verschiedene Formen von Neutrophilen:

• Myeloblasten
• Promyelozyten
• Myelozyten
• Metamyelozyten,
• Bandwurm,
• segmentiert.

Der Kern segmentierter Neutrophiler wird durch Jumper in mehrere Segmente unterteilt. Der Rest des Kerns ist bohnenförmig und nicht segmentiert. Im Bandkern in Form eines Hufeisens. Das Blut gesunder Menschen enthält die meisten Segmentzellen mit 3-4 Segmenten (70%), zwei Segmente weniger (30%) und Stichzellen - etwa 7%. Bei der Pelger-Anomalie steigt die Anzahl der Stichzellen dramatisch an.

Stabzellen, deren Vorherrschaft als Pelger-Anomalie bezeichnet wird

Alle Neutrophilen außer Segmentkern gehören zu den Jungen. Mit einer Erhöhung des Blutes ihrer Zahl wird bei der allgemeinen Blutanalyse eine sichtbare Leukozytenverschiebung nach links sichtbar. Dies deutet auf eine erhöhte Aktivität des Knochenmarks hin.

Ursachen der neutrophilen Leukozytose sind folgende:

Sie können auch lesen: Menschliche Blutzellen unter einem Mikroskop

• Sepsis;
• Verbrennungen;
• Gangrän;
• trophische Geschwüre;
• zerfallende Tumore;
• allergische Reaktionen;
• helminthische Invasionen;
• Herzinfarkt;
• Krebs des Blutes;
• Hautkrankheiten;
• Nierenversagen;
• entzündliche Prozesse;
• hämolytische Anämie;
• bestimmte Medikamente einnehmen;
• am häufigsten - Infektionskrankheiten, sowohl viral als auch bakteriell (z. B. Blinddarmentzündung, Lungenentzündung, Tonsillitis, Abszess, Scharlach und andere).

Bei diesen Erkrankungen muss die Anomalie unterschieden werden, um diagnostische Fehler und eine nachfolgende Fehlbehandlung zu vermeiden. So sind Fälle von unvernünftiger Behandlung von Tuberkulose und Appendektomie bekannt.

Die Essenz der Pelger-Anomalie besteht darin, dass reife Neutrophile die Form eines jungen Kerns (Myelozyten und Metamyelozyten) haben und die Chromatindichte und Granularität der reifen Zelle entspricht. Der Kern kann sein:

• rund;
• oval;
• Bohnenform;
• Hantel;
• in Form eines Hufeisens;
• zweilappig;
• dreilappig;
• in Form einer Niere;
• in Form von Punkten;
• mit einer Taille in der Mitte;
• in Form einer Sanduhr.

Die Rauheit des Chromatins, die Klumpenbildung des Kerns und die kurzen Sprünge unterscheiden sie von Myelozyten. Die Form der Segmente ist gleich. Die Granularität kann sowohl groß als auch zahlreich und spärlich und klein sein. Die Reifung des Zytoplasmas ist normal. Bei Frauen mit dieser Anomalie fehlen die Körper von Sex-Chromatin (Barrs Körper).

Neben Neutrophilen wirken sich Veränderungen im Zellkern auf Basophile, Eosinophile, Lymphozyten und Monozyten aus, bei Neutrophilen sind die Anzeichen jedoch stärker ausgeprägt.

Blutzellen, die Struktur des Kerns der meisten von ihnen kann für Pelger-Anomalien anfällig sein

Im peripheren Blut und im Knochenmark befinden sich hyposegmentierte Neutrophile.

Eine große Anzahl von nicht segmentierten Zellen im Blut sieht nach einer Verschiebung der Leukozytenformel nach links aus. Daher muss bei verschiedenen Erkrankungen die Pelgian-Anomalie mit der neutrophilen Leukozytose unterschieden werden.

Die Diagnose basiert auf der Untersuchung von Blutausstrichen in hämatologischen Analysegeräten. Die Reife des Zellkerns, der Zustand des Chromatins (abnormal in dicht), das Verhältnis der Neutrophilen im Blut werden bewertet. Um die Diagnose zu klären, müssen Sie einen Bluttest von Eltern durchführen, die eine ähnliche Blutformel haben. Es sollte mit chronischer myeloischer Leukämie unterschieden werden, bei der die Anzahl der jungen Neutrophilen ansteigt und die Leukozytenformeln beider Erkrankungen ähnlich sind. Zur gleichen Zeit hat der Patient mit Pelger'scher Anomalie im Blut charakteristische reife zweiteilige Neutrophile und die Anzahl der Leukozyten und anderer gebildeter Elemente ist normal.

Neben der angeborenen Pelger-Anomalie gibt es eine erworbene Form der Neutrophilen-Hyposegmentierung. Es kommt bei akuter und chronischer myeloischer Leukämie, Myxödem, Malaria, Influenza, Tuberkulose, Erythromyelose, Infektionen, systemischem Lupus erythematodes und Morbus Hodgkin vor. Häufig tritt nach Chemotherapie und Einnahme bestimmter Medikamente (z. B. NSAR, Sulfonamide) auf. Sie unterscheidet sich von der Anomalie dadurch, dass es sich um einen vorübergehenden Zustand handelt.

Behandlung

Die Pelger-Anomalie erfordert keine Behandlung, da die Blutfunktionen vollständig erhalten bleiben. Seine Träger gelten als gesunde Menschen.

Es ist wichtig, Kinder auf den Nachweis dieser Blutanomalie zu untersuchen, da das Verhältnis der Zellzusammensetzung im Laufe des Lebens keine signifikanten Veränderungen durchläuft. Der Nachweis einer Anomalie hilft, die Fehldiagnose vieler Krankheiten zu vermeiden, die ein ähnliches Blutbild ergeben.

Wozu führt die Pelger-Anomalie von Neutrophilen oder die Pelgerisierung von neutrophilen Kernen?

Der Inhalt

• 1. Allgemeine Daten zu Neutrophilen
• 2. Ursachen der Anomalie

Was ist die Pelger-Anomalie von Neutrophilen? Ohne Neutrophile im menschlichen Körper findet kein entzündlicher Prozess statt. Dies geschieht, weil die Membranen dieser Substanzen Rezeptoren auf Immunglobuline der Klasse G übertragen und ihre Granula im Inneren bakterizide Substanzen enthalten. Aufgrund ihrer großen Anzahl stehen sie buchstäblich an der Spitze der Leukozytenverbindung.

Allgemeine Informationen zu Neutrophilen

Das Hauptunterscheidungs- und nützliche Merkmal von Neutrophilen ist ihre fulminante Reaktion auf das Eindringen einer Infektion, das heißt, sobald die Entzündung beginnt, versuchen sie sofort, die pathogenen Bakterien zu absorbieren und zu neutralisieren.

Die Rate dieser Substanz bei Erwachsenen wird oft als Prozentsatz ausgedrückt und liegt zwischen 45 und 70%. Wenn es sich um einen absoluten Wert handelt, liegt die Norm zwischen 2,0 und 5,5 Giga / Liter.

Wenn eine Person die Ergebnisse ihrer Blutuntersuchung erhält, ist sie verwirrt von der Frage, warum es 4 Arten von Neutrophilen gibt und dass in diesem Fall die Pathologie angezeigt wird:

1. Myelozyten, deren Rate für einen gesunden Menschen 0% betragen sollte.
2. Jung - von 0 bis 1%.
3. Sticks, für sie beträgt die Rate 5% nicht.
4. Segmente, deren Rate 45 bis 70% beträgt.

Nach der Durchführung ihrer Arbeit werden Neutrophile in Eiter umgewandelt, der abgestorbene Zellen darstellt.

Neutrophile steigen jedoch nicht immer aufgrund des Vorhandenseins von Pathologie auf, häufig führt das Vorhandensein der folgenden Bedingungen dazu:

• Nahrungsaufnahme;
• körperliche Aktivität;
• Stresssituationen;
• in der Zeit vor Beginn der Menstruation;
• in der zweiten Hälfte der Tragezeit des Kindes;
• während der Geburt

In dem Fall, wenn die Neutrophilen über dem Normalwert liegen, wird diese Pathologie als Neutrophilie bezeichnet, und wenn sie unter dem Normalwert liegt, Neutropenie.

Verschiedene Prozesse können zur Entstehung solcher Zustände führen, einschließlich Operationen, Wunden, Verbrennungen, Infektionen usw.

Ursachen der Anomalie

Diese Pathologie ist eine Veränderung des Blutes, die dominant vererbt wird, wenn die Segmentierung von neutrophilen Leukozytenkernen zerstört wird.

In Gegenwart eines solchen Zustands bleiben die Leukozyten in ihrer Form jung, aber gleichzeitig reift der Kern. Seine Struktur ist grob und ist öfter monolobar und nicht segmentiert. Manchmal gibt es Kerne in Form einer Ellipse, einer Bohne, eines Kreises und eines Fasses, aber es ist nicht so lang wie bei normalen Neutrophilen, was das Studium und die Diagnose schwierig macht.

Gleichzeitig unterscheiden sich die Phagozytose, die Dauer der Existenz und der Gehalt an Enzymen in Pelgers Neutrophilen nicht von normalen reifen, aber wenn sie Tests bestehen, sehen die Ärzte, dass die Anzahl der Stichzellen deutlich erhöht ist. Ein solches Bild kann das Vorhandensein einer infektiösen Entzündung oder das Vorhandensein einer solchen Erbkrankheit anzeigen.

Aber um die Diagnose zu bestätigen, muss das Blut der Eltern sorgfältig untersucht werden, da diese Krankheit erblich ist.

Die Pelger-Anomalie ist das primäre Zeichen einer Verletzung der Granulopoese. Sie tritt in der Gegenwart von

1. Myeloproliferative Erkrankung
2. Akute Infektion.
3. Non-Hodgkin-Lymphom.
4. Vergiftung mit endogener Natur.

Es ist wichtig, dass der Patient weiß, dass diese Pathologie gutartig ist und in 1 von 1 000 Fällen auftritt, unabhängig vom Geschlecht.

Eine kleine Anzahl von Experten sagt, dass bei dieser erblichen Erkrankung Veränderungen in den Knochen vorkommen, das heißt, es kann zu einem langsamen Wachstum und einer Verformung der Knochen kommen.

Eine Behandlung in Gegenwart einer solchen Pathologie ist nicht erforderlich, da die gesamte Funktionalität unverändert bleibt und sich nicht von gesunden Zellen unterscheidet.

Was müssen Sie über die Abnormalität der Pelger-Neutrophilen wissen?

Die Pelger-Anomalie von Neutrophilen ist eine der seltenen Pathologien, die autosomal dominant vererbt werden. Dieser Zustand wird als gutartig angesehen (er verstößt nicht gegen die Funktion des Blutes und führt nicht zu einer schlechten Gesundheit). Er besteht aus den morphologischen Veränderungen einer der weißen Blutzellen - Neutrophilen.

Diese Pathologie erhielt ihren Namen zu Ehren ihres Entdeckers. Erst im Jahr 1928 konnte der niederländische Arzt Karl Pelger atypische Neutrophile vollständig charakterisieren. Nach vier Jahren hat der Wissenschaftler Hewett bewiesen, dass diese Anomalie erblich ist. Anomalien der neutrophilen Kerne treten bei Männern und Frauen gleichermaßen auf. Die Häufigkeit dieser Pathologie ist nur einmal pro 1000-1500 Personen festgelegt.

Warum kann man sich manifestieren?

Die Ursachen für Leukozytenanomalien sind nicht genau festgelegt. Bisher konnten Wissenschaftler nur feststellen, dass die Pelgization autosomal dominant übertragen werden kann. Es kann sowohl in Heterozygoten als auch in Homozygoten auftreten.

Hämatologen haben festgestellt, dass die Hauptursache der Pathogenese eine Verletzung des Segmentierungsprozesses bereits ausgereifter Neutrophiler ist. Da diese Pathologie vererbt ist, wurde festgestellt, dass ein genetischer Schaden aufgrund von Änderungen in der Struktur des Gens auftritt, das für die Form des Kerns verantwortlich ist. Das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein dieser Pathologie kann leicht überprüft werden, wenn beide Eltern eine Blutuntersuchung durchführen.

Wie manifestiert es sich?

Bevor Sie die Manifestationen neutrophiler Veränderungen im Blut untersuchen, müssen Sie wissen, welche Funktion diese Zellen haben. Neutrophile sind Leukozyten, Blutzellen, die für die Absorption pathogener Bakterien verantwortlich sind. Sobald pathogene Bakterien oder andere Krankheitserreger in das Blut gelangen, werden sie sofort von Neutrophilen angegriffen.

Es ist wichtig! Der normale Gehalt an segmentierten Neutrophilen im Blut beträgt 45 bis 65% in der Leukozytenformel. Wenn wir über den absoluten Wert sprechen, kann die Anzahl der Neutrophilen von 2,0 bis 5,5 Giga / Liter variieren.

Eine solche Anomalie von Leukozyten hat keine spezifischen klinischen Ausdrücke, da ihre Funktionalität nicht beeinträchtigt wird. Es ist möglich, die Pelger-Anomalie zufällig zu erkennen, wenn eine Person die Analyse besteht. Bei Menschen mit einer solchen Pathologie bleiben die ESR- und Gerinnungsraten häufig normal. Menschen mit dieser Anomalie haben die gleiche Reaktion auf Blutverlust oder Infektion.

Blutbild

Neutrophile Leukozytose im Körper entwickelt sich aus verschiedenen Gründen:

• Infektionskrankheiten;
• Gangrän;
• Sepsis;
• Peritonitis;
• Allergien;
• Herzinfarkt;
• Hautkrankheiten;
• Neoplasmen;
• verlängerte entzündliche Prozesse;
• hämatologische Erkrankungen;
• helminthische Invasionen.

Diese Erkrankungen können im Frühstadium diagnostiziert werden, es ist jedoch wichtig, dass an dieser Stelle die Pelger-Anomalie berücksichtigt wird, was zu einer Verschiebung der Leukozytenformel nach links führt. Wenn dies irrtümlich falsche Diagnose sein kann.

Die ganze Essenz dieser Anomalie ist nur eines - reife Neutrophilenzellen können sich unter dem Deckmantel junger Zellen mit einem nicht segmentierten Kern entwickeln. Gleichzeitig ähneln ihre Granularität und Chromatin-Dichte normalen reifen Zellen, was sie von Myelozyten unterscheidet.

Der Kern von anormalen Neutrophilen kann sein:

• rund;
• in Form eines Ovals oder eines Hufeisens;
• bohnenförmige oder hantelartige Form;
• zweilappig oder trilateral;
• in Form einer Sanduhr;
• mit einem Banner in der Mitte.

Wie ist die Diagnose?

Zur Bestimmung der pelgianischen Anomalien wird eine Diagnostik durchgeführt, die auf der Verwendung hämatologischer Analysegeräte basiert. Das zur Analyse gesendete Blut wird geprüft auf:

1. Kernreife;
2. der Prozentsatz der Neutrophilen;
3. Chromatin-Zustand.

Für eine genaue Analyse müssen Sie manchmal einen Bluttest von Ihren Eltern durchführen lassen. Dies ist besonders wichtig, wenn Eltern eine ähnliche Blutformel haben.

Neben dieser angeborenen Anomalie kann bei folgenden Erkrankungen eine neutrophile Hyposegmentierung auftreten:

• Hojin-Krankheit;
• Myxödem;
• Grippe;
• Lupus erythematodes;
• Tuberkulose;
• Malaria;
• myeloische Leukämie.

Neutrophile Hyposegmentierung tritt manchmal aufgrund von Medikamenten oder Chemotherapie auf. Im Gegensatz zur angeborenen Anomalie verschwindet dieser Zustand mit der Zeit.

Ist die Behandlung angemessen?

Eine Anomalie der Neutrophilen erfordert keine Behandlung, da die Blutfunktionalität vollständig erhalten bleibt. Die Träger der Pelger-Anomalie können vollkommen gesunde Menschen sein.

Es ist wichtig! Um zukünftig verschiedene Krankheiten richtig diagnostizieren zu können, ist es angebracht, eine Analyse für die Pelger-Anomalie für Kinder der Eltern durchzuführen, die bereits die angegebene Pathologie haben.

Eine rechtzeitige Diagnose hilft, die richtige Diagnose zu stellen und die notwendige Behandlung vorzuschreiben.

Die Pelger-Anomalie gilt als primäres Signal, was das Vorhandensein von Verletzungen der Granulopoese belegt. Ärzteteams weltweit behaupten, dass diese Anomalie die Körpergröße einer Person beeinflussen und Knochenverformungen verursachen kann. Diese Tatsache wurde wissenschaftlich nicht bestätigt, es hat also keinen Sinn, über solche Änderungen zu sprechen.

Behandlung der Pelger-Blutanomalie

Die Pelger-Neutrophilen-Abnormalität ist eine Erbkrankheit, die durch eine Änderung der Form der Kerne von Leukozyten verursacht wird. Es wurde erstmals Ende der 20er Jahre des letzten Jahrhunderts von Karl Pelger diagnostiziert und nach ihm benannt.

Die erbliche Natur dieser Krankheit wurde später nach 4 Jahren von einem anderen Arzt entdeckt. Pathologie ist ziemlich selten und tritt bei Männern und Frauen auf.

Die genauen Ursachen der Pelger-Anomalie wurden nicht ermittelt, Studien haben jedoch eine dominante Übertragung festgestellt. In einem gesunden Organismus verändern sich die Kerne der Leukozyten mit dem Alter - dies ist ihre Besonderheit bei den Jugendlichen.

Im Blut von Menschen, die diese Pathologie haben, fehlt die Verformung der Kerne dieser Blutpartikel, obwohl dies deren Funktion und Lebenserwartung nicht beeinträchtigt. Wie die Gesunden üben sie ihre direkten Pflichten aus, um den Körper vor Fremdkörpern, Viren und Bakterien zu schützen.

Symptome

Da die Funktion der Leukozyten nicht gestört ist, sind keine offensichtlichen Anzeichen der Erkrankung erkennbar. Schutzblutkörper lösen ihre Aufgabe vollständig und haben die gleiche Enzymzusammensetzung wie normale.

Diese Anomalie betrifft nicht die roten Blutkörperchen - die roten Körper, die die Transportfunktion ausüben, nicht die Blutplättchen - die Partikel, die eine wesentliche Rolle bei der Blutgerinnung spielen.

Es ist möglich, diese Störung in der Entwicklung von Leukozyten Ärzten erst nach einer eingehenden Untersuchung des Blutes aufzudecken, öfter geschieht dies durch Zufall. Dies ist darauf zurückzuführen, dass sich vor dem Hintergrund der pelgherianischen Anomalie keinerlei Änderungen in der Funktionsweise des Organismus ergeben.

Einige Quellen behaupten, dass Defekte auch in der menschlichen Skelettstruktur auftreten:

• Bücken oder Buckliger;
• geringes Wachstum des Patienten;
• abnormale Dimensionen der einzelnen Knochen.

Was zeigt das Blutbild?

Anomalien in der morphologischen Form von Leukozyten werden bei der Untersuchung eines Blutausstrichs beobachtet. In normalen Neutrophilen - einer der Leukozytentypen - ist die Farbe weiß. In ihrem Zytoplasma - der zellulären Flüssigkeit, die den Raum ausfüllt - sind Körnchen (Körner) bemerkbar, also werden sie durch die Art der Granulozyten bestimmt.

Die Aufgabe der Leukozyten besteht darin, die Immunität aufrechtzuerhalten und den Körper vor Infektionen zu schützen. Darüber hinaus beteiligen sie sich an der Blutgerinnung, der Zerstörung kleiner Thrombusbildungen.

Leukozyten werden je nach Reifegrad in verschiedene Typen unterteilt:

• Myeloblasten sind Zellen von mittlerem Durchmesser, von denen die meisten von einem großen Kern besetzt sind;
• Promyelozyten sind eine unreife Form von Zellen, die Vorläufer von Granulozyten sind. Sie sind größer als Myeloblasten, ihr Kern ist weniger ausgeprägt;
• Myelozyten sind junge Granulozytenzellen;
• Stableukozyten, die zu einem geringen Prozentsatz vorliegen, ähneln der Form ihres Kerns einem Hufeisen;
• segmentiert - die Hauptart der weißen Blutkörperchen, die den Körper, ihren Kern, durch mehrere Zonen - Segmente - schützen. Bei der Pelger-Anomalie steigt die Anzahl der Stichzellen dramatisch an.

Im Blut eines gesunden Menschen nehmen segmentierte Leukozyten einen großen Anteil ein, und die Anzahl der stabförmigen Leukozyten beträgt etwa 7%. Wenn die Pelger-Anomalie der Neutrophilen auftritt, werden die stabförmigen Leukozyten häufiger beobachtet.

Alle Arten von Neutrophilen, außer segmentiert, werden als jung angesehen. In der Studie wird eine Zunahme ihres Inhalts beobachtet, was ein Zeichen für eine übermäßige Knochenmarkaktivität und das Auftreten einer Anomalie ist.

Gründe

Neutrophile Abnormalität der weißen Blutkörperchen - Leukozyten tritt aufgrund der folgenden prädisponierenden Faktoren auf:

• Sepsis - Infektion des Blutes;
• Gangrän - Nekrose des Körpergewebes infolge von Verletzungen, Verbrennungen;
• verschiedene Läsionen und Hautdefekte;
• allergische Reaktionen;
• Infektion des Körpers mit parasitären Würmern;
• Herzinfarkt;
• Krebs und Blutkrebs;
• chronische epitheliale Erkrankungen;
• Nierenversagen;
• infektiöse, entzündliche Prozesse;
• erhöhter Erythrozytenabbau - hämolytische Anämie;
• Medikamente nehmen.

Eine Anomalie bei der Entwicklung von Leukozyten bei Neutrophilie besteht darin, die Form des Zellkerns der jungen Zelle zu erhalten, aber die Chromatinkonzentration darin ist die Substanz der DNA-Chromosomen und entspricht der Reife. Die Form des Zellkerns ist unterschiedlich: rund, oval, hufeisenförmig, mit einer Einschnürung in der Mitte.

Neben Leukozyten manifestieren sich morphologische Veränderungen in den Kernen in anderen Blutzellen: Basophilen, Lymphozyten und Monozyten, in Neutrophilen sind die Anzeichen jedoch deutlicher sichtbar und ausgeprägter.

Modifizierte Neutrophile befinden sich sowohl im peripheren Blut als auch im Knochenmark. Eine hohe Konzentration nicht-segmentierter Leukozyten im Blut sieht bei Tests wie eine Verschiebung nach links aus. Dies erlaubt uns, die Pelger-Anomalie mit der neutrophilen Leukozytose mit dem Auftreten verschiedener Krankheiten zu unterscheiden.

Diagnose

Der Nachweis dieser Pathologie erfolgt im Labor, bei der Untersuchung eines Blutausstrichs an speziellen Geräten, die die quantitative Zusammensetzung der Zellen untersuchen - ein hämatologischer Analysator.

Dieses Gerät bestimmt die Reife der Kerne anhand der Chromatindichte und zeigt statistische Angaben über das Verhältnis der Neutrophilen im Blut. Für eine genauere Diagnose wird derselbe Bluttest für die Eltern des Patienten durchgeführt, da die Krankheit erblich ist.

Automatischer Hämatologieanalysator

Behandlung

Die Behandlung der Pelger-Anomalie der Leukozyten erfordert keine, dies ist auf die vollständige Funktionserhaltung der Blutzellen zurückzuführen. Menschen, die diese Pathologie haben, sind absolut gesund.

Das Niveau der Zellzusammensetzung ändert sich während des gesamten Lebens nicht. Die Notwendigkeit, diese Diagnose zu stellen, besteht nicht darin, sie mit anderen im Blutbild ähnlichen Krankheiten zu verwechseln. Die Veränderung der Leukozytenkerne oder ihrer Form ist ein wichtiger Faktor bei Verletzungen des menschlichen Körpers.

Konstitutionelle Neutrophilenabnormalitäten

Pelger-Neutrophilen-Abnormalität

Pelger-Neutrophilen-Abnormalität ist eine Veränderung des Blutes, die entsprechend dem dominanten Typ vererbt wird. Die Besonderheit der Entwicklung der pelgianischen Leukozyten äußert sich hauptsächlich in der morphologischen Veränderung der neutrophilen Kerne - der Unterbrechung ihres Segmentierungsprozesses (der Kern ist alt und seine Form ist jung). Die Struktur der Kerne von Pelger-Neutrophilen ist grobkubisch und pyknotisch. Die meisten Pelger-Neutrophilen haben einen einlappigen, nicht segmentierten Kern mit ähnlicher Form wie Stichzellen und auch in Form einer Ellipse, eines Umfangs, eines Bobs oder einer Niere. Sie ist kürzer als die eines normalen Neutrophilen. Seltener sind Kerne mit einer sichtbaren Einschnürung in der Mitte, die an Gymnastikgewichte oder Erdnüsse erinnert.

Von diesen zwei Formen werden Übergänge zu Kernen mit zwei Segmenten beobachtet; Kernel mit drei Segmenten sind sehr selten. Sowohl die bisegmentalen als auch die trisegmentoyadny-Formen unterscheiden sich in den pelgerianischen Merkmalen - kurze Jumper und eine klumpige Struktur der Kerne.

Es gibt Neutrophile mit runden Kernen, die der Form von Myelozyten ähneln, aber aufgrund ihrer besonderen groben und pyknotischen Struktur können diese Neutrophilen nicht als Myelozyten klassifiziert werden.

Ein Teil der Pelger-Neutrophilen hat ein großes, reichliches Korn, in anderen ist es klein und spärlich.

Runde Knochenneutrophile dominieren im Knochenmark (bis zu 65%). Darunter befinden sich reife Zellen mit rundem, ovalem oder ellipsoidem Kern. In gleicher Weise erfolgt die Entwicklung von eosinophilen Granulozyten mit rundem Kern, die für die Pelger-Anomalie charakteristisch sind.

Um eine fehlerhafte Interpretation der Analyse in Gegenwart dieser Formen von neutrophilen Granulozyten zu vermeiden, muss der MDL-Arzt den Schluss ziehen, dass das beschriebene Blutbild für die Pelger-Leukozytenanomalie charakteristisch ist. Es ist ratsam, das Blut der Eltern in allen Fällen zu untersuchen, um die Diagnose der Pelger-Anomalie bei einem Patienten zu klären und, falls sie die entsprechenden Veränderungen aufweisen, sie und den behandelnden Arzt darüber zu informieren. Dies vermeidet die falsche Interpretation des Blutbildes als "Linksverschiebung" von Neutrophilen und das falsche Verhalten des Arztes bei einer Anomalie der Krankheitsträger der Pelger-Familie.

Pelger-Neutrophilen in ihren physiologischen Eigenschaften - die Fähigkeit zur Phagozytose, der Gehalt an Enzymen, die Lebensdauer im Blutkreislauf - unterscheiden sich nicht von normalen, reifen Neutrophilen. Die Reaktionen der Träger der Pelger-Anomalie auf Infektionen, Blutverlust usw. unterscheiden sich nicht von den entsprechenden Reaktionen bei gewöhnlichen Menschen.

Pelger-Neutrophilen-Anomalie (Fotos)

Meister der Leukozytenabnormalität

Die Anomalie der Leukozyten Shdmemetera - ist eine Familiennatur. Sie kann unabhängig oder in Kombination mit der Pelger-Anomalie erkannt werden. Die Kerne der Shtdemeister-Zellen zeichnen sich durch eine weniger ausgeprägte Chromatinkondensation und einen besonderen Rand aus feinen Chromatinfilamenten aus, als würden sie aus dem Hauptkernarray in das Zytoplasma ragen. Stodmeister-Zellen stellen recht reife Formen der neutrophilen Reihe dar. Das Phänomen der Kernsegmentierung ist auch bei Eosinophilen und Basophilen zu beobachten und fehlt in Monozyten.

Anomalie Mei-Hegglin

Die Mei-Hegglin-Anomalie ist eine seltene autosomal dominante Erkrankung, die durch das Vorhandensein großer pathologischer Dele-Körper in Granulozyten und Monozyten gekennzeichnet ist. Thrombozytopenie wird festgestellt, ein Teil der Blutplättchen ist schwach granular und von gigantischer Größe.

Anomalie Mei-Heglin (mikroskopische Aufnahmen):

Anomalie Aldera

Erlenanomalie (Alder-Raleigh-Anomalie) - das Zytoplasma enthält zahlreiche dunkle Fliederkörnchen, die aus sauren Mucopolysacchariden bestehen. Beobachtet bei genetischer Mukopolysaccharidose wie Hurler, Gunter und Marote Lami.

Chediaka-Higashi-Syndrom

Das Chediaka-Higashi-Syndrom ist eine seltene autosomal rezessive Erkrankung, die sich in Leukozyteneinschlüssen, partieller Hypopigmentierung der Augen und der Haut und einer erhöhten Blutungsneigung äußert. Neutrophiles Zytoplasma enthält zahlreiche große fusionierte lysosomale Körnchen, die nach Romanowsky in grünlich-grauer Farbe gefärbt sind. Einige von ihnen sind gigantisch in Größe und ausgefallener Form. Sie können auch in Lymphozyten und anderen Blutzellen enthalten sein.

Chediaka-Higashi-Syndrom (Mikrophotographien)

Andere Formen von Anomalien der Neutrophilen

Hereditäre Riesenneutrophilie - selten beobachtet. Ist eine autosomal dominante Störung. 1-2% der segmentierten Neutrophilen haben die doppelte Größe, die Kerne sind hypersegmentiert.

Angeborene Abnormalität der Bildung spezifischer Granula - morphologische Störungen in Neutrophilen manifestieren sich in der fast vollständigen Abwesenheit spezifischer Granula und in Anwesenheit von Duplexkernen.

Literatur:

• L. V. Kozlovskaya, A. Yu Nikolaev. Lehrbuch über klinische Laborforschungsmethoden. Moskau, Medizin, 1985
• Fred J. Shiffman. "Pathophysiologie des Blutes". Pro. aus englisch - M. - SPb.: "BINOM Publishing House" - "Nevsky Dialect", 2000
• Richtlinien für die klinische Labordiagnostik. (Teile 1 - 2) Ed. prof. M. A. Bazarnova, Akademiker der Akademie der Medizinischen Wissenschaften der UdSSR A. I. Vorobiev. Kiew, "Vishcha-Schule", 1991
• Handbuch der klinischen Laborforschungsmethoden. Ed. E. A. Kost. Moskau "Medizin" 1975

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Abschnitt: Hämozytologie

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Abschnitt: Hämozytologie

Pelger-Anomalie als klinischer Befund Text eines Forschungsartikels zum Fachgebiet "Medizin und Gesundheitswesen"

Verwandte Themen in der medizinischen und Gesundheitsforschung ist der Autor der wissenschaftlichen Arbeit Leshchenko AA, Ivlev VV,

Text wissenschaftlicher Arbeiten zum Thema "Pelgerov-Anomalie als klinischer Befund"

PELGEROVA ANOMALY ALS KLINISCHE FINDUNG 13

Abteilung Nr. 12 der FGKU "354 VKG" des Verteidigungsministeriums Russlands, Region Kirow,

Die Pelger-Neutrophilen-Abnormalität ist eine dominante Erbkrankheit, die sich in einer Veränderung der Blutneutrophilen manifestiert, die auf einen Defekt bei der genetischen Kontrolle des postmitotischen Stadiums der Granulozytenreifung zurückzuführen ist [1]. Das Auftreten dieses Phänomens ist nicht selten, insbesondere in Jakutien. Die Häufigkeit beträgt 9,5 pro 10.000 Einwohner, in Finnland, Deutschland und Japan 1 pro 1-1,5 Tausend Menschen [2, 3].

Die Besonderheit der Entwicklung von "Pelger'schen Leukozyten äußert sich hauptsächlich in der morphologischen Veränderung der neutrophilen Kerne - der Unterbrechung ihrer Segmentierung (der Kern ist alt und seine Form ist jung). Der Kern seiner Struktur ist grob und pyknotisch. Normale Neutrophile enthalten 4–5 Lappen. Bei Pelger-Anomalien haben reife heterozygote Granulozyten Kerne mit nur zwei, manchmal drei Lappen, mit einer sichtbaren Verengung in der Mitte, die an ein Gymnastikgewicht oder an eine Erdnussform erinnert, die auch als "pinzettenförmige" Zellen bezeichnet wird. Sowohl bisegmentale als auch dreisegmentierte Formen von normalen Granulozyten zeichnen sich durch folgende Merkmale aus: kurze Brücken und eine klumpige Kernstruktur. In den meisten Fällen sind "Pelger" -Neutrophile homozygot und haben einen monodilen, nicht segmentierten Kern, dessen Form den Stichzellen ähnelt. Es kann auch die Form einer Ellipse, eines Kreises, einer Bohne oder einer Niere haben und kleiner als die eines normalen Neutrophilen sein [4].

Der Unterschied bei anomalen Neutrophilen mit runden Kernen von Myelozyten, die im peripheren Blut gefunden werden, liegt in der gleichen Struktur des Kerns (Grobheit und Pyknotismus), was es nicht zulässt, dass diese Neutrophilen als Myelozyten klassifiziert werden, obwohl dies zu Fehlern bei Laborärzten und Hämatologen führen kann. Die Klumpenbildung der Kernstruktur bei der Pelger'schen Anomalie kann im Charakter von reichlich reichhaltigem Getreide ausgehen

13 AA. Leschenko, V.V. Ivlev Pelgerovs Anomalie als klinischer Befund (Überblick und klinische Beobachtung).

flach und spärlich. Es ist auch die Kombination solcher Formen bei einem Patienten möglich.

Runde Knochenneutrophile dominieren im Knochenmark (bis zu 65%). Darunter befinden sich reife Zellen mit einem runden, ovalen oder ellipsoiden Kern. Ein ähnliches Muster anormaler Zellentwicklung wird auch für eosinophile Granulozyten mit rundem Kern beobachtet.

Um eine fehlerhafte Interpretation der Analyse in Gegenwart dieser Formen von neutrophilen Granulozyten zu vermeiden, ist es wünschenswert, die Diagnose des Patienten zu klären, um das Blut der Eltern zu untersuchen.

Pelger-Neutrophilen in ihren physiologischen Eigenschaften - die Fähigkeit zur Phagozytose, der Gehalt an Enzymen, die Lebensdauer im Blutkreislauf - unterscheiden sich nicht von normalen, reifen Neutrophilen. Die Reaktionen der Träger der Pelger-Anomalie auf Infektionen, Blutverlust usw. unterscheiden sich nicht von den entsprechenden Reaktionen bei gewöhnlichen Menschen. Folglich verursacht die Pelger-Anomalie keine pathologischen Störungen im Körper. Im peripheren Blut werden Granulozyten von Stichzellen dominiert - bis zu 20–50% mit einer charakteristischen Struktur des Kerns.

Was irreführend sein kann, ist das beobachtete Bild des peripheren Blutes, das eine ausgeprägte Linksverschiebung ist. Die erythroiden und megakaryozytischen Sprossen der Blutgerinnungs-Pelger-Anomalie werden jedoch nicht reflektiert.

Im Gegensatz zur Pelger-Anomalie tritt die Pseudo-Pelger-Hewett-Anomalie häufiger auf, die tatsächlich die erworbene Pathologie des Zellkerns darstellt, auch im Stadium der Kernreifung [4]. In Bezug auf die Differentialdiagnose muss die Pelger-Anomalie daher von systemischem Lupus erythematodes, subleukämischer Myelose, chronischer Myelo-Leukämie, myelodysplastischem Syndrom und einer Reihe von Infektionskrankheiten unterschieden werden, bei denen Leukozyten-Anzeichen auftreten können [1].

Klinischer Fall: Patient K., 19 Jahre, wurde wegen Pyodermie des Gesichtes ins Krankenhaus eingeliefert. Nach Erhalt klagte er über mehrere eitrige Ausschläge im Gesicht und allgemeine Schwäche. Diese voreiligen Notizen innerhalb eines Monats. Für die medizinische Versorgung wurde bisher keine Anwendung gefunden. Bei der Prüfung im Entwurfsbrett wurde keine Pathologie festgestellt.

Der allgemeine Zustand des Patienten bei der Aufnahme war zufriedenstellend.

Bei Organen und Systemen wurde eine ausgeprägte Pathologie nicht offenbart.

In der allgemeinen klinischen Analyse des Blutes bei der Aufnahme in ein Krankenhaus (12. September 2012) wird die sogenannte physiologische Leukozytose von 10,0х109 / l angegeben, wobei die absolute Prävalenz von Neutrophilen in der Leukozytenformel 8,2х109 / l beträgt. Zur gleichen Zeit entsprach die Anzahl der Stabneutrophilen 18%, d. H. Einem absoluten Wert von 1,8 × 10 9 / l (bei einer Rate von 0,08–0,35 × 10 9 / l). Andere Indikatoren für peripheres Blut im Normalbereich. Ein solches Ergebnis der Laborforschung sollte der geäußerten Klinik einer akuten operativen oder Infektionskrankheit entsprechen. Beim Vergleich der erzielten Ergebnisse mit dem praktisch fehlenden Krankheitsbild (da ein Hautausschlag auf der Haut des Patienten mit Pyodermie auf keinen Fall zu einem solchen Laborergebnis führen konnte), überzeugte sie die Laborassistentin von der Notwendigkeit einer erneuten Bewertung des Materials (peripheres Blut). Als Ergebnis wurden im Bluttest nicht-typische hyposegmentale neutrophile Kerne nachgewiesen (Abb. 1, 2).

Abb. 1.2. Gemäldeabstrich von Romanovsky-Giemsa. Im Blutausstrich werden zweisegmentige (heterozygote) und Monolappen (homozygote) Neutrophile bestimmt.

Nach Angaben des Patienten wurden keine Blutabnormalitäten festgestellt, als ein allgemeiner Bluttest durchgeführt wurde, bevor er in die RF-Streitkräfte eingezogen wurde. Der erbliche Charakter von Blutabnormalitäten in der unmittelbaren Familie (Eltern) wurde ausgeschlossen.

Da es keine klinischen Manifestationen dieses Zustands gab, bemerkte der Patient keine Abweichungen in seinem allgemeinen somatischen Status. Beschwerden über pustulöse Eruptionen bei der Hauttyp-Pyodermie mit Pelger-Anomalie sind nicht verbunden. Der Befund wurde von uns als zufällig angesehen.

Dieser Patient wurde in die Hauptklinik für Militärkrankenhäuser gebracht. Burdenko Moskau in der hämatologischen Abteilung zur weiteren Untersuchung und Behandlung. Die endgültige Diagnose fiel mit der Richtungsdiagnose zusammen: Pelgerovo-Neutrophilen-Anomalie.

Das Aufzeigen einer ausgeprägten Leukozytenverschiebung "nach links" mit einer vorherrschenden Segmentstruktur der Kerne von Neutrophilen, Monozyten und Eosinophilen ermöglicht es daher nicht nur, bei einem Patienten eine schwere hämatologische Pathologie zu vermuten. keine Behandlung erforderlich.

1. S.A. Lugovskaya, M.E. Pochtar Hämatologischer Atlas -Ver, Herausgeber: Triad, 2004. 242 p.

2. N.P. Maximov. Klinische genealogische und molekulargenetische Merkmale ethnospezifischer Formen erblicher Pathologie in Yakuts // Diss.. Dr. med Wissenschaften. Tomsk, 2009. 374s.

3. V.A. Stepanov. Genome, Populationen, Krankheiten: Ethnische Genomik und personalisierte Medizin // Acta Naturae. 2010. V. 2, №4. - S. 18-34.

4. F.J. Shiffman Pathophysiologie von Blut. -M.-SPb., 2000. - 448с.

Schlüsselwörter: Pelger-Leukozytenanomalie. Schlüsselwörter: Pelgerov-Anomalie der Leukozyten.

Was ist die Pelger-Anomalie der Neutrophilen und was führt sie dazu?

Der Inhalt

Was ist die Pelger-Anomalie von Neutrophilen? Ohne Neutrophile im menschlichen Körper findet kein entzündlicher Prozess statt. Dies geschieht, weil die Membranen dieser Substanzen Rezeptoren auf Immunglobuline der Klasse G übertragen und ihre Granula im Inneren bakterizide Substanzen enthalten. Aufgrund ihrer großen Anzahl stehen sie buchstäblich an der Spitze der Leukozytenverbindung.

Allgemeine Informationen zu Neutrophilen

Das Hauptunterscheidungs- und nützliche Merkmal von Neutrophilen ist ihre fulminante Reaktion auf das Eindringen einer Infektion, das heißt, sobald die Entzündung beginnt, versuchen sie sofort, die pathogenen Bakterien zu absorbieren und zu neutralisieren.

Wenn eine Person die Ergebnisse ihrer Blutuntersuchung erhält, ist sie verwirrt von der Frage, warum es 4 Arten von Neutrophilen gibt und dass in diesem Fall die Pathologie angezeigt wird:

1. Myelozyten, deren Rate für einen gesunden Menschen 0% betragen sollte.
2. Jung - von 0 bis 1%.
3. Sticks, für sie beträgt die Rate 5% nicht.
4. Segmente, deren Rate 45 bis 70% beträgt.

Nach der Durchführung ihrer Arbeit werden Neutrophile in Eiter umgewandelt, der abgestorbene Zellen darstellt.

Neutrophile steigen jedoch nicht immer aufgrund des Vorhandenseins von Pathologie auf, häufig führt das Vorhandensein der folgenden Bedingungen dazu:

• Nahrungsaufnahme;
• körperliche Aktivität;
• Stresssituationen;
• in der Zeit vor Beginn der Menstruation;
• in der zweiten Hälfte der Tragezeit des Kindes;
• während der Geburt

In dem Fall, wenn die Neutrophilen über dem Normalwert liegen, wird diese Pathologie als Neutrophilie bezeichnet, und wenn sie unter dem Normalwert liegt, Neutropenie.

Ursachen der Anomalie

Diese Pathologie ist eine Veränderung des Blutes, die dominant vererbt wird, wenn die Segmentierung von neutrophilen Leukozytenkernen zerstört wird.

In Gegenwart eines solchen Zustands bleiben die Leukozyten in ihrer Form jung, aber gleichzeitig reift der Kern. Seine Struktur ist grob und ist öfter monolobar und nicht segmentiert. Manchmal gibt es Kerne in Form einer Ellipse, einer Bohne, eines Kreises und eines Fasses, aber es ist nicht so lang wie bei normalen Neutrophilen, was das Studium und die Diagnose schwierig macht.

Gleichzeitig unterscheiden sich die Phagozytose, die Dauer der Existenz und der Gehalt an Enzymen in Pelgers Neutrophilen nicht von normalen reifen, aber wenn sie Tests bestehen, sehen die Ärzte, dass die Anzahl der Stichzellen deutlich erhöht ist. Ein solches Bild kann das Vorhandensein einer infektiösen Entzündung oder das Vorhandensein einer solchen Erbkrankheit anzeigen.

Aber um die Diagnose zu bestätigen, muss das Blut der Eltern sorgfältig untersucht werden, da diese Krankheit erblich ist.

Die Pelger-Anomalie ist das primäre Zeichen einer Verletzung der Granulopoese. Sie tritt in der Gegenwart von

1. Myeloproliferative Erkrankung
2. Akute Infektion.
3. Non-Hodgkin-Lymphom.
4. Vergiftung mit endogener Natur.

Es ist wichtig, dass der Patient weiß, dass diese Pathologie gutartig ist und in 1 von 1 000 Fällen auftritt, unabhängig vom Geschlecht.

Eine kleine Anzahl von Experten sagt, dass bei dieser erblichen Erkrankung Veränderungen in den Knochen vorkommen, das heißt, es kann zu einem langsamen Wachstum und einer Verformung der Knochen kommen.