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Hämophilie oder Hämophilie (die sogenannte blaue Blutkrankheit) ist ein erblicher Prozess, der auf einer Verletzung oder einer starken Abnahme der Synthese von VIII-, XI- oder IX-Faktoren beruht, die für die Gerinnungsfähigkeit des Blutes verantwortlich sind.

Mit anderen Worten, dies ist die Entfaltung von Blut, das sich in Form der Neigung einer Person zu verschiedenen Arten von Blutungen äußert: Gastrointestinal-, Hämarthrose, retroperitoneale und intramuskuläre Blutungen im Gewebe.

Die Nicht-Gerinnungsfähigkeit von Blut ist für das Leben einer Person, die zur Operation geschickt wird, äußerst gefährlich. Die Mutation in nur einem Gen verurteilt ein geborenes Kind zur lebenslangen Abhängigkeit von Medikamenten, die die Blutgerinnung regulieren.

Hämophilie ist eine Erbkrankheit. In der Geschichte ist es auch als Königskrankheit bekannt.

Die Krankheit ist dadurch gekennzeichnet, dass Träger der Pathologie ausschließlich Frauen sind und Männer krank sind.

Das Krankheitsgen ist rezessiv und befindet sich auf dem X-Chromosom: Wenn eine Frau einen Jungen zur Welt bringt, enthält sein X-Chromosom ein Hämophilie-Gen, und dem Y-Chromosom fehlt ein dominantes Gen, das das rezessive hemmen kann. Der Junge wird krank mit Hämophilie geboren.

Die medizinische Statistik hat bewiesen, dass der Sohn mit einer positiven oder negativen Diagnose geboren werden kann, wenn der Vater an Hämophilie erkrankt ist.

Ursachen von Krankheiten

Der einzige Faktor, der Hämophilie verursacht, ist Vererbung. Das heißt, Hämophilie wird von der Mutter auf ihre Söhne übertragen. Diese Situation tritt in 80% der Fälle auf. Es gibt jedoch einen kleinen Teil der Wahrscheinlichkeit, dass sich die Krankheit im Verlauf des Lebenszyklus einer Person manifestiert.

Symptome

Die hereditäre Hämophilie äußert sich in folgenden Symptomen:

• regelmäßig auftretende Blutungen aus den Nebenhöhlen;
• das Vorhandensein von Blutelementen im Stuhl und im Urin;
• die Bildung von ausgedehnten Hämatomen mit Prellungen und sogar den geringsten Verletzungen;
• Blutungen während der Entfernung von Zähnen, die lange Zeit nicht gestoppt werden können;
• Blutungen in den Gelenken (oder Hämarthrose), die durch die Freisetzung von Blut in ihnen entstehen, was zu Schwellungen und körperlichen Beschwerden führt.

Symptome bei Kindern

Die Krankheit ist durch eine schwere Erkrankung gekennzeichnet, wenn sie sich in den ersten 6 bis 12 Lebensmonaten eines Kindes entwickelt. Die Hauptsymptome sind:

1. Aus der Nabelwunde des Kindes kommt es lange Zeit zum blutigen Ausfluss.
2. kleine Hämatome, die sich in verschiedenen Körperteilen oder auf Schleimhäuten befinden.
3. Blutungen an Punktionsstellen für Impfstoffe und andere notwendige Injektionen.

Sobald ein Kind das Alter von zwei Jahren erreicht, werden die oben genannten Symptome durch Kapillare (Petechien) und Gelenkblutungen ergänzt. Sie können ohne ersichtlichen Grund oder durch geringfügige körperliche Anstrengung gebildet werden.

Genhämophilie bei Kindern im Vorschulalter ist durch Symptome gekennzeichnet:

• reichliche Blutungen aus der Nase;
• Zahnfleischbluten, insbesondere während der täglichen Zahnhygiene;
• periodisches Auftreten von Blut im Urin, dessen Spiegel außerhalb des normalen Bereichs liegt;
• Hämarthrose, deren langes Vorhandensein zu chronischen Kontrakturen führt, Synovitis;
• Nachweis von Blutelementen im Stuhl eines Kindes, was auf ein frühes Stadium einer progressiven Art von Anämie hindeutet;
• Blutungen in einigen inneren Organen;
• Neigung zu Blutungen im Gehirn, die eine echte Bedrohung für das zentrale Nervensystem darstellen.

Ein hämophiles Kind unterscheidet sich normalerweise von anderen Kindern durch einen schlanken Körperbau und schlechten Appetit. Die Krankheit ist insofern gefährlich, als sie schwerwiegende Komplikationen verursachen kann: Thrombozytopenie, Leukopenie, Nierenversagen, was zu einer Behinderung in einem frühen Alter führt.

Symptome bei Frauen

Hämophilie bei Frauen ist extrem selten. Wenn diese Diagnose bestätigt ist, hat der Krankheitsverlauf oft eine milde Form. Symptome manifestieren sich als Nasenbluten oder schwere Menstruation. Probleme mit der Blutgerinnung können auch bei der Behandlung von Zähnen oder beim Entfernen der Mandeln auftreten.

Symptome bei Männern

Mit zunehmendem Alter wird die Krankheit bei Männern progressiv. Die Symptome werden deutlich und können den Körper ernsthaft schädigen:

1. Blutung im retroperitonealen Bereich. Im Laufe der Zeit führen sie zu akuten Erkrankungen der inneren Organe, die ausschließlich durch eine Operation geheilt werden können.
2. Subkutane und intramuskuläre Blutergüsse. Ihre Gefahr besteht in der hohen Wahrscheinlichkeit von Gewebenekrose und Infektion im Blut.
3. Posthämorrhagische Art der Anämie.
4. Blutung in das Knochengewebe. Ohne angemessene Behandlung wird es bald zu seinem Tod führen.
5. Hämatome einer großen Fläche, die Lähmung und Gangrän verursachen.
6. Blutungen in den Gelenken, Arthrose. Die Einschränkung ihrer Beweglichkeit und partiellen Atrophie der Muskelfasern der Gliedmaßen führt zu einer Behinderung des Patienten.

Klassifizierung

Die Krankheit wird in mehrere Typen unterteilt, von denen jeder durch das Fehlen eines spezifischen Gerinnungsfaktors im Blut gekennzeichnet ist.

• Hämophilie Typ A. Erscheint bei Patienten ohne spezifisches Blutprotein - antihämophiles Globulin oder VIII-Gerinnungsfaktor. Dieser Typ ist am häufigsten: Für 5.000 gesunde Männer gibt es einen Typ A-Hämophilen.
• Hämophilie vom Typ B. Die Entwicklung einer solchen Hämophilie beruht auf dem Fehlen oder dem vollständigen Fehlen des sogenannten Weihnachtsfaktors (IX-Faktor). Kommt seltener vom oben beschriebenen Typ vor. Typ B wird bei neugeborenen Jungen in einem von 30 Tausend Fällen erfasst.
• C-Hämophilie Eine sehr seltene Form, bei der Patienten, bei denen kein XI-Blutgerinnungsfaktor diagnostiziert wurde, anfällig sind. Diese Hämophilie leidet an Mädchen, deren Vater hämophilie ist, und die Mutter ist Trägerin einer Genmutation. Die Inzidenzrate beträgt 5%.

Diagnose

Die Diagnose der Hämophilie bei Kindern von Geburt an wird von mehreren engen Spezialisten durchgeführt: Hämatologen, Neonatologen, Genetiker, Kinderarzt. Wenn die Krankheit bereits Komplikationen verursacht hat oder gemeinsam mit anderen Pathologien auftritt, sind zusätzliche Konsultationen von Kinderärzten wie Orthopäden, Traumatologen, Gastroenterologen, Neurologen und Hals-Nasen-Ohrenärzten erforderlich.

Ehepaare, bei denen das Risiko besteht, ein Kind mit einer ähnlichen Krankheit zu bekommen, sollten eine genetische Beratung durchführen. Dies sollte während der Planungszeit der Schwangerschaft erfolgen. DNA-Tests bei Frauen und Männern sowie die vorgeburtliche Diagnose von Hämophilie zeigen die Möglichkeit von Gentransfer-Mutationen auf.

Die Bestätigung der Diagnose beim Neugeborenen erfolgt mittels Laboranalyse der Homöostase. Bei Hämophilie zeigt das Koagulogramm eine erhöhte Gerinnungszeit des Blutbiomaterials, eine Erhöhung der Thrombinzeit und eine Rekalzifizierungszeit. Der zuverlässigste Indikator für das Vorhandensein der Krankheit ist eine Abnahme der Prokoagulationsaktivität unter 50% eines der charakteristischen Gerinnungsfaktoren.

Ein Kind mit Hämophilie muss ständig mit dem Körper diagnostiziert werden.

Bei Vorhandensein von Hämatomen hinter dem Peritoneum und inneren Blutungen unterschiedlicher Lokalisation wird die Ultraschalluntersuchung der Bauchorgane gezeigt, bei Hämarthrose - eine Röntgenuntersuchung der Gelenke. Wenn Blutelemente nach dem Wasserlassen nachgewiesen werden, wird empfohlen, eine Urinanalyse (allgemein) durchzuführen und regelmäßig einen Ultraschall der Nieren durchzuführen.

Behandlung

Hämophilie gilt heute als unheilbare Krankheit. Daher muss der Patient nur das Auftreten neuer Symptome kontrollieren und die vom Arzt gewählten Vorschriften der Therapie einhalten. Es ist ratsam, eine Behandlung in medizinischen Kliniken durchzuführen, die sich mit Hämophilie beschäftigen und auf diese Krankheit spezialisiert sind.

Behandlung jedes Patienten individuell und beginnt mit der Ermittlung der Art der Hämophilie. Weitere Maßnahmen von Ärzten werden darauf abzielen, dem Blut des Patienten den fehlenden Gerinnungsfaktor zuzuführen. Dafür wird Spenderblut verwendet. Die genaue Dosierung des in den Körper eingebrachten Faktors ist sehr wichtig, ansonsten ist die Entwicklung eines anaphylaktischen Schocks möglich. Nach dem nächsten Eingriff zählt das Blut und der Zustand des Patienten kehrt zum Normalzustand zurück. Dies ist die sogenannte Prävention von akutem Blutverlust und die Minimierung ihrer negativen Auswirkungen.

Es folgt eine symptomatische Behandlung:

1. Bei Gelenkblutungen sollte eine kalte Kompresse an der Verletzungsstelle angewendet werden. Das Gelenk ist für 3-4 Tage unbeweglich und greift dann zum UHF-Verfahren zurück.
2. Verletzungen des Bewegungsapparates werden durch verschiedene physiotherapeutische Methoden wiederhergestellt. Sie werden normalerweise vom behandelnden Arzt verschrieben. Hervorragende Ergebnisse werden durch die Methode der Synovektomie und Achilloplastik gezeigt.
3. Kapselartige Hämatome werden operativ entfernt. Parallel dazu wird die Operation antihemophile Konzentrate therapiert.
4. Äußere Blutungen werden in der Klinik unter Narkose behandelt. Zuerst wird die Oberfläche der Wunde gründlich von Gerinnseln gereinigt, mit speziellen Mitteln desinfiziert und dann mit Medikamenten verbunden, die den Blutfluss stoppen.
5. Ein wichtiger Ort bei der Behandlung von Hämophilie ist eine Diät. Die vom Patienten konsumierten Produkte müssen mit Vitaminen aller Gruppen, Mikroelementen, gesättigt sein.

Prävention

Die wichtigste Rolle bei der Prävention von Hämophilie spielt die frühzeitige Diagnose des Geschlechts des Kindes und seine mögliche Pathologie während der Schwangerschaft (wenn die Mutter das Mutationsgen trägt und der Vater an einer Art von Hämophilie erkrankt ist).

Personen mit dieser Diagnose sollten Verletzungen und Quetschungen aus der Kindheit vermeiden. Verbot von schwerer körperlicher Arbeit und sportlichen Aktivitäten, die mit dem Risiko verschiedener Verletzungen verbunden sind.

Es ist notwendig, von der Verwendung von Arzneimitteln, die Blutverdünnung verursachen, auszuschließen. Dazu gehören Antipyretika, entzündungshemmende Medikamente.

Ursachen, Klinik und Methoden der Behandlung von Hämophilie

Blutunkoagulabilität ist Ärzten schon lange als "Königskrankheit" bekannt. Diese Krankheit (auch als Hämophilie bezeichnet) wird als eine Tendenz der Blutgefäße bezeichnet, die Blutung zu verstärken. Natürlich ist die Krankheit nicht nur eine Bedrohung für die Gesundheit, sondern auch für das Leben des Patienten.

Wichtig: Hämophilie bezieht sich auf hämorrhagische Pathologien und wird vererbt. Die Hauptgefahr der Blutgerinnung besteht darin, dass sie längere und recht starke Blutungen verursacht. Gleichzeitig ist es äußerst problematisch festzustellen, welcher Faktor diesmal ausgelöst hat.

Gründe

Diese Krankheit ist in den meisten Fällen genetisch bedingt. Die Hauptgründe für die Entwicklung der Erkrankung sind die Verletzung der Prothrombin- und Fibrinogensynthese sowie der Mangel an biochemischen Verbindungen, die das Blut verdünnen.

Grundfaktoren, die eine Krankheit auslösen können:

• Die wichtigste ist die erbliche Thrombozytopathie.
• Chronische Leberpathologien - Dieses Organ produziert Fibrinogen und Prothrombin (Proteine, die für die Blutgerinnung verantwortlich sind), sodass jedes Funktionsversagen zu einer Abnahme des Synthesewertes dieser Substanzen führt und dementsprechend Blutungen auslöst.
• Reduktion der Thrombozytenzahl aufgrund von Thrombozytopenie, Mangel an Faktoren X, V, II, VII.
• Hämolytische Anämie ist eine schwere Erkrankung, die mit der Zerstörung der roten Blutkörperchen direkt in den Gefäßen zusammenhängt. Das Knochenmark, das versucht, den Sauerstoffmangel zu füllen, synthetisiert aktiv weitere unreife rote Blutkörperchen. Dagegen sinkt die Anzahl der von ihm produzierten Blutplättchen deutlich - so gerinnt das Blut nicht.
• Andere Ursachen der Erkrankung sind systemische allergische Manifestationen (Urtikaria, anaphylaktischer Schock). Vor dem Hintergrund solcher Veränderungen im Körper wird eine riesige Menge Histamin in den Blutkreislauf des Patienten freigesetzt - die Gefäßwände werden durchlässig und das Blut selbst verdünnt.
• Es kommt vor, dass sich die Krankheit als Folge von Leukämie entwickelt - Blutkrebs (die Produktion von Leukozyten, Erythrozyten und Blutplättchen ist gestört).
• Kalziummangel im Körper. Dieses Element ist zusammen mit den Proteinen Fibrinogen und Prothrombin für die Blutgerinnung verantwortlich.
• Mangel an Vitamin K.
• Heparin, ein blutverdünnendes Medikament, kann die Krankheit auslösen.
• Verursacht das Auftreten von kapillaren Hämatomblutungen, von-Willebrand-Krankheit, DIC.
• Immunvaskulitis.

Klinisches Bild

Die beschriebene Krankheit bei einem Erwachsenen oder Kind manifestiert sich als:

• vermehrte Blutung von Wunden, Zahnfleisch;
• häufige Quetschungen;
• Es gibt Schwierigkeiten beim Versuch, die Blutung zu stoppen.

Ein typisches Krankheitszeichen bei einem Kind ist das regelmäßige Auftreten kleiner Hämatome. Die Hauptursache für dieses Phänomen ist die Willebrand-Krankheit.

Diagnose

Um die richtige Diagnose zu bestätigen, sollte der Patient:

• ein vollständiges Blutbild durchlaufen lassen;
• eine Thrombozytenaggregationsstudie durchlaufen (demonstriert die Fähigkeit der Zellen, sich aneinander anzuhängen);
• Messen Sie die Zeit, die das Blut zum Stoppen gebracht hat, nachdem ein Finger den Stift durchstochen hat.

Wie gehe ich mit der Krankheit um?

Wenn die Krankheit als Folge einer systemischen Pathologie entstanden ist, die zu einer Abnahme der Blutgerinnungsrate geführt hat, sollte die Behandlung auf die Beseitigung der zugrunde liegenden Ursache der Krankheit abzielen. Wenn also die Leukämie die Grundlage der Pathologie ist, werden dem Patienten Bestrahlung, Chemotherapie und, falls erforderlich, Knochenmarkstransplantationen gezeigt.

Wenn das Blut nicht richtig gerinnt, ist die Leber schuld, wird dem Patienten ein Medikament verschrieben, das hepatoprotektive Medikamente einnimmt.

Häufig wird ein Rückfall der Krankheit durch Anreicherung der Nahrung mit Bestandteilen erreicht, deren Mangel zu ihrer Entwicklung führte - Folsäure, Kalzium, Vitamin K sowie essentielle Aminosäuren.

Es ist möglich, die Anzahl der fehlenden Gerinnungsfaktoren im Blut eines Kindes oder eines Erwachsenen, die an einer Krankheit leiden, mit Hilfe bestimmter Medikamente zu erhöhen.

Die Behandlung von Hämophilie (abhängig von der Ursache ihrer Entwicklung) kann die folgenden Medikamente umfassen:

• Koagulanzien aus Spenderplasma werden verwendet, um Blutungen zu stoppen.
• Es ist möglich, den Mangel an Fibrinogen durch intravenöse Verabreichung von Medikamenten mit erhöhtem Gehalt zu bekämpfen.
• Die Behandlung der durch von-Willebrand-Krankheit verursachten Hämophilie erfolgt mit Injektionen von Kryopräzipitat und antihämophilem Plasma.
• Eine ausgezeichnete hämostatische Wirkung zeigen Kontrykal und Aminocapronsäure. Diese Medikamente führen die Vorbeugung von Blutgerinnseln durch.

Unabhängig von der Ursache der Erkrankung umfasst die Behandlung notwendigerweise:

• Drogen mit hohem Eisengehalt;
• Bluttransfusion.

Die traditionelle Medizin empfiehlt, die medikamentöse Behandlung der Krankheit mit Brühe aus den Früchten solcher Pflanzen zu ergänzen:

• Berberitze;
• Erdbeere;
• Johannisbeerblätter und Erdbeeren.

Bei Fehlen einer geeigneten Therapie kann die Pathologie starke Blutungen hervorrufen, die zum Tod führen.

Schlechte Blutgerinnung während der Schwangerschaft ist eine schwere Erkrankung. Es kann auf systemischen Pathologien oder einem Mangel an Proteinen (Prothrombin, Fibrinogen), Vitamin K, Kalzium beruhen. In jedem Fall benötigen Patienten mit dieser Krankheit eine rechtzeitige medizinische Behandlung (mit dem Ziel, die Ursache der Erkrankung zu beseitigen und ihre Folgen zu beseitigen). Andernfalls kann die Krankheit zum Tod des Patienten führen.

Blutgerinnung: Ursachen, Symptome, Behandlung

Diese Krankheit ist seit langem unter dem Namen "Königskrankheit" bekannt. Diese Krankheit (der zweite Name für Hämophilie) wird von Ärzten als die Neigung von Blutgefäßen für übermäßige Blutungen beschrieben. Somit stellt die Krankheit eine Bedrohung sowohl für die Gesundheit als auch für das Leben des Patienten dar.
Es ist zu beachten, dass Hämophilie eine hämorrhagische Erkrankung ist und vererbt werden kann. Die Hauptgefahr der Blutgerinnung besteht darin, dass dadurch längere und starke Blutungen auftreten. Und die Ursache herauszufinden, die dieses Phänomen hervorgerufen hat, ist manchmal schwierig.
Diese Krankheit wird in den meisten Fällen durch Gene verursacht. Die Hauptfaktoren für das Auftreten der Krankheit sind das Verstecken gegen die Produktion von Prothrombin und Fibrinogen sowie ein Mangel an biochemischen Verbindungen, die das Blut verdünnen.

Zu den Faktoren, die die Entstehung der Krankheit verursachen können, sollte Folgendes erwähnt werden:
• Hereditäre Thrombozytopathie.
• Chronische Lebererkrankung. Dieses Organ produziert Fibrinogen und Prothrombin. Daher kann es bei geringstem Funktionsausfall zu einer Abnahme des Produktionsniveaus dieser Substanzen kommen, wodurch Blutungen auftreten.
• Verminderte Thrombozytenzahl aufgrund von Thrombozytopenie.
• hämolytische Anämie. Dies ist eine schwere Erkrankung, die mit der Zerstörung der roten Blutkörperchen direkt in den Gefäßen zusammenhängt. Aus diesem Grund produziert das Knochenmark, wenn es versucht, den Sauerstoffmangel zu kompensieren, zusätzliche unreife rote Blutkörperchen. Gleichzeitig reduziert die Anzahl der Blutplättchen, die es synthetisiert, die Blutgerinnung signifikant.
• Systemische Manifestationen mit allergischem Auftreten - anaphylaktischer Schock und Urtikaria. Vor dem Hintergrund solcher Veränderungen dringt eine große Anzahl von Histaminen in das Blut ein - die Durchlässigkeit der Gefäßwände steigt und das Blut verflüssigt sich.
• Manchmal tritt eine Krankheit bei Leukämie auf - Blutonkologie (die Synthese von Blutkomponenten ist gestört - Blutplättchen, weiße und rote Blutkörperchen).
• Mangel an Kalzium im Körper, der zusammen mit Proteinen, Fibrinogenomen und Prothrombinen die Blutgerinnung bewirkt.
• Vitamin K-Mangel.
• Immunvaskulitis.
• Die Krankheit kann durch die Injektion von Heparin, einem blutverdünnenden Medikament, ausgelöst werden.
• Ursachen für die Entwicklung von kapillarhämatomatischen Blutergüssen, von-Willebrand-Krankheit, DIC.

Symptome und Diagnose der Krankheit

Manifestationen dieser Krankheit bei Erwachsenen und bei Kindern sind wie folgt:

• vermehrte Blutung aufgrund eines Zahnfleischtraumas;
• Blutergüsse erscheinen oft auch bei kleineren Blutergüssen;
• Schwierigkeiten beim Stoppen des Blutes.

Das typischste Symptom der Erkrankung bei Kindern ist das regelmäßige Auftreten kleiner Hämatome. Die Hauptursache ist die Willebrand-Krankheit.
Um die entsprechende Diagnose des Patienten zu bestätigen, muss:
• Blut spenden für die allgemeine Analyse;
• Untersuchen Sie die Thrombozyten auf ihre Fähigkeit, sich miteinander zu verbinden.
• die Zeit festlegen, während der die Blutung nach der diagnostischen Punktion des Fingers aufhörte.

Wie kann man die Krankheit überwinden?

Wenn die Krankheit aufgrund einer Art systemischer Pathologie aufgetreten ist, die zu einer Abnahme der Blutgerinnungsrate geführt hat, ist die Therapie auf die Blockade der Hauptursache gerichtet. Wenn die Basis der Pathologie Leukämie ist, erhält der Patient Bestrahlung, Chemotherapie und manchmal eine Knochenmarktransplantation. Wenn die Leber für die Blutgerinnung verantwortlich ist, wird dem Patienten ein Medikament mit hepatoprotektiven Medikamenten verschrieben.

Häufig kann der Beginn der Remissionskrankheit durch Anreicherung der Diät mit Komponenten erreicht werden, deren Mangel daran entstanden ist - Vitamin K, Kalzium, Folsäure und Aminosäuren. Um die Anzahl der für die Blutgerinnung verantwortlichen mangelhaften Blutkomponenten zu normalisieren, können bestimmte Medikamente von einem Spezialisten verordnet werden.

Mein Freund hat ein inkohärentes Blut!

Die einzige Behandlungsmethode für diese Krankheit, mit der eine frühe Behinderung und darüber hinaus der Tod durch Blutung vermieden werden kann, ist die regelmäßige intravenöse Verabreichung von Faktoren, die nicht im Blut vorhanden sind, dh eine Ersatztherapie.

Derzeit gibt es in der Russischen Föderation keine Technologie, die die Herstellung von Blutprodukten ermöglicht, die importierten Analoga entsprechen. Bluttransfusionsstationen erzeugen aus dem Blut von Spendern unzureichende Zwischenprodukte, die viele Fremdproteine ​​enthalten: Kryoprezeptor und frisches gefrorenes Plasma. Die Verwendung solcher Arzneimittel, die durch inländische Technologie hergestellt werden, ist bei Patienten mit starken Immunreaktionen verbunden, was unsicher ist. Darüber hinaus unterliegen die in Russland hergestellten Arzneimittel keiner ausreichenden Virusinaktivierung, und daher ist die Wahrscheinlichkeit hoch, dass Patienten mit Viruserkrankungen wie Hepatitis, AIDS usw. in Kontakt kommen Die Freisetzung von häuslichen Antihämophilen wird reduziert.

Für die sichere Behandlung von Patienten mit Hämophilie im Ausland werden seit mehr als 20 Jahren wirksame, virussichere Präparate, Konzentrate von Gerinnungsfaktoren, hergestellt.

Heute verfügt die Stadt über ein Hämophilie-Behandlungszentrum, in dem mehr als 800 Einwohner von St. Petersburg registriert sind, die an Hämophilie und anderen Blutgerinnungsstörungen leiden. Ein erheblicher Teil dieser Zahl sind Kinder. Bei Erwachsenen mit Hämophilie sind 50% behindert und bei Kindern mit Behinderungen 40%. Nach Angaben der Weltgesundheitsorganisation (WHO) beträgt die Mindestanzahl an Faktorkonzentraten für die Behandlung eines solchen Patienten 12.500 internationale Einheiten (IE) pro Jahr. Somit beträgt der Mindestbedarf der Stadt jährlich 7'500'000 IE. Diese Zahl charakterisiert nur Notfälle, da absolut klar ist, dass die Behandlung von weniger akuten Situationen weiterhin durch inländische Medikamente erfolgen wird. Aber selbst diese Anzahl importierter hochreiner Medikamente wird es Patienten mit Hämophilie ermöglichen, eine Ausbildung und einen Beruf zu erhalten und leistungsfähige, vollwertige Mitglieder der Gesellschaft zu bleiben.

Es sei darauf hingewiesen, dass die Verschlimmerung der Krankheit von sehr starken Schmerzen begleitet wird. Die häufige Manifestation von Schmerzen und die Verwendung zur Unterdrückung wirksamer Schmerzmittel führt zu Drogenabhängigkeit und Alkoholismus. Dies kann zu einer unkontrollierten Ausbreitung von Hepatitis und AIDS führen. Die Verwendung von Faktorkonzentraten wird die Häufigkeit und Intensität der Schmerzen drastisch reduzieren, was schließlich dazu führt, dass viele Patienten nicht von Kindesbeinen an abhängig werden.

Keine Blutgerinnung, es ist Hämophilie

Samara State Medical University (SamSMU, KMI)

Bildungsstufe - Fachkraft
1993-1999

Russische medizinische Akademie für postgraduale Ausbildung

In der Regel hört eine kleine Blutung innerhalb von 10 Minuten auf. So viel Zeit brauchen die Blutelemente, um das beschädigte Gefäß zu "flicken". Dies ist jedoch nicht immer der Fall. Wenn Sie das Blut nicht stoppen, kann dies schwerwiegende Folgen haben. Wie heißt die Krankheit aufgrund der Blutgerinnung? Es ist seit der Antike bekannt und wird Hämophilie genannt.

Was ist Hämophilie?

Hämophilie ist eine Krankheit, bei der Blut nicht gerinnt. Die Krankheit kann nicht während des Lebens auftreten, da sie ausschließlich genetischen Ursprungs ist. Es wird nur über die mütterliche Linie an männliche Kinder übertragen. Frauen selbst werden fast nie krank. Damit ein Mädchen mit einer erblichen Pathologie der Hämostase geboren werden kann, müssen zwei Faktoren kombiniert werden: Die Mutter ist die Trägerin des geschädigten Gens und der Vater hat Hämophilie.

Warum sterben wir nicht an Blutungen?

Bei einem gesunden Menschen enthält Blut Proteine, die für die Wiederherstellung der Unversehrtheit der Blutgefäße verantwortlich sind. Wenn die Gefäßwand beschädigt ist, beginnt der Körper mit einer Reihe biochemischer Prozesse, die in drei Stufen unterteilt werden können:

1. Primärer Blutstillstand (Hämostase) durch Vasospasmus und Blockierung von Blutplättchenschäden. Sie haften zusammen und bilden eine Art Korken. Es dauert 3 Minuten.
2. In den Blut-Fibrinfäden bilden sich dann spezielle Proteine, aus denen ein Thrombus gebildet wird. Der Prozess der Blutgerinnung (Koagulation), der die vollständige Blockade der Gefäßwand beendet. Gerinnungsdauer - 10 Minuten
3. Wenn die Integrität der Gefäßwand vollständig wiederhergestellt ist, löst sich der Thrombus als unnötig auf.

Das Hauptstadium ist die Bildung eines Blutgerinnsels. Blutgerinnungsfaktoren - im Blutplasma enthaltene Proteine ​​nehmen daran teil. Sie werden als so genannte Plasma-Gerinnungsfaktoren bezeichnet. Wenn mindestens einer von ihnen fehlt, gerinnt das Blut nicht.

Einstufung und Schwere der Krankheit

Das Fehlen oder der geringe Gehalt von Blutgerinnungsfaktoren im Blutplasma ist auf die Genmutation zurückzuführen, die für ihre Synthese verantwortlich ist. Je nachdem, welcher Faktor fehlt, gibt es drei Arten von Krankheiten:

1. Ein Mangel an antihämophilem Globulin (Faktor VIII) verursacht eine gestörte Prothrombinase-Bildung. Eine solche Hämophilie wird als klassisch (A) bezeichnet. Es macht bis zu 85% der Fälle aus.
2. Wenn der Plasmafaktor IX fehlt oder in einer geringen Menge enthalten ist (Thromboplastinkomponente), wird Hämophilie B diagnostiziert, bei der etwa 13% der Patienten leiden.
3. Hämophilie C ist extrem selten (1–2%) und tritt aufgrund eines Mangels an Thromboplastinvorstufe (Faktor XI) auf.

Der Schweregrad der Erkrankung wird durch den Aktivitätsgrad der Plasmagerinnungsfaktoren bestimmt. Wenn sie vollständig fehlen oder ihr Gehalt 1% nicht überschreitet, ist die Krankheit schwerwiegend. Der durchschnittliche Schweregrad wird beobachtet, wenn der Gehalt an Gerinnungsfaktoren 1 bis 5% beträgt. Wenn die Menge 5% übersteigt, spricht man von milder Form. Schwere und moderate Grade treten unmittelbar nach der Geburt oder im ersten Lebensjahr eines Kindes auf. Die Lichtphase kann sich nur im Schulalter manifestieren.

Symptome einer Blutgerinnung

Das Hauptsymptom ist eine Blutung, die schwer zu stoppen ist. Unmittelbar nach der Geburt blutet der Nabelschnurstumpf. Die Muttermilch, die eine ausreichende Menge an Thrombokinase enthält, wirkt abschreckend auf die Entwicklung des klinischen Bildes im Säuglingsalter.

Die Entwicklung von Symptomen in der Kindheit

Wenn ein Kind beginnt, den umgebenden Raum zu entwickeln, hat es Hämatome und Blutungen unter der Haut. Die Ursache für Blutungen ist jede Verletzung - Zähne und Zähne fallen, Zunge beißen, Kratzen, Blutergüsse, Eingriffe in Form des Frenulums der Zunge, Stechen. Im Alter von einem Jahr hat das Kind Nasenbluten. Das hämorrhagische Syndrom erhöht Infektionen im Kindesalter - Masern, Windpocken, ARVI, Röteln. Nach ihnen gibt es mehrere Punktblutungen auf der Haut.

Wenn sie älter werden, verschlechtern sich die Symptome. Große innere Blutungen beginnen, der Abfluss von Blut in die Gelenke - Hämarthrose. Sie können durch Quetschungen, kleinere Verletzungen provoziert werden oder sie beginnen spontan. Hämarthrose bewirkt zunächst eine partielle und dann vollständige Immobilisierung des Gelenks. Grundsätzlich leiden Knie, Ellbogen und Knöchel. In schwerer Form kann der pathologische Prozess bis zu 12 Gelenke deaktivieren. In der Adoleszenz kann ein Kind behindert werden.

Klinische Manifestationen bei Erwachsenen

Allmählich wiederholte intraartikuläre Blutungen führen zur Entwicklung schwerwiegender Verletzungen:

1. Verformung der Arthrose, wenn körperliche Aktivität durch Krümmung der Becken-, Wirbelsäulen- und Fußknochen beeinträchtigt wird. In Verbindung mit dieser entwickelt sich eine Muskelhypotrophie.
2. Chronische Synovitis - Entzündung der inneren Auskleidung des Gelenks und Ansammlung von Flüssigkeit darin.

Blut kann in weiches Gewebe fließen. Die zwischen den Muskeln gebildeten Hämatome lösen sich nicht auf und drücken die Gefäße zusammen, was zu einer Ischämie des umgebenden Gewebes bis hin zu Muskelatrophie und Gangrän führt. Die Häufigkeit von Komplikationen ist in erster Linie Hämarthrose. Hämatome folgen. An dritter Stelle stehen renale, gastrointestinale Blutungen, die das zentrale Nervensystem betreffen. Eine sekundäre und sehr schwere Erkrankung, die mit einer niedrigen Blutgerinnung einhergeht, ist Anämie, die sich als Folge eines dauerhaften Blutverlusts entwickelt.

Manifestationen von Hämophilie bei Frauen und Träger des defekten Gens

Bei Frauen geht der Trägerzustand der Hämophilie nicht spurlos vorüber. Ihr Blut hat eine geringere Gerinnungsfähigkeit als eine gesunde Person. Dies äußert sich jedoch nicht in klinischen Symptomen und wirkt sich nicht auf die Gesundheit aus. Eine Frau mit Hämophilie hat eine Standardgruppe von Symptomen. Schwere generische Blutungen sind für sie eine ernsthafte Gefahr.

Diagnose und Behandlung

Der Hauptdiagnosetest ist ein Koagulogramm mit Bestimmung der Gerinnungszeit. Analysiert:

• Blutgerinnselbildungsrate;
• Thrombinzeit - Analyse der Qualität und Menge von Fibrinogen (bestimmt durch die Zeit, in der ein Fibringerinnsel gebildet wird);
• Prothrombin ist ein Test, der das Vorhandensein und die Funktionalität von Plasmagerinnungsfaktoren bestimmt.

Hämophilie unterscheidet sich von anderen Erkrankungen mit ähnlichen klinischen Manifestationen - von Willebrand-Krankheit (Männer und Frauen sind krank), aplastische Anämie, chronische Leukämie.

Hämophilie kann nicht geheilt werden. Die Therapie zielt darauf ab, den Zustand des Patienten zu erhalten und zu überwachen. Die Grundlage dafür - die ständige Einführung der fehlenden Gerinnungsfaktoren in das Blut. Die Injektionen sollten 2-3 mal täglich erfolgen. Wenn blutenden Patienten Bettruhe zugewiesen wird, erfolgt die Einführung von Medikamenten, die die Blutgefäße schützen und das Blut stoppen. Die Hämarthrose wird durch Immobilisierung des Gelenks und Abpumpen des darin angesammelten Bluts behandelt. Dann wird die Hormontherapie durch Injektion des Medikaments (Prednison) in das Gelenk verordnet.

Heutzutage ist es nicht möglich, an unbedeutenden, auch langzeitigen Blutungen zu sterben, da die Zusammensetzung des Blutes durch die vorhandenen Arzneimittel in einen nahezu gesunden Zustand gebracht werden kann. Ein Patient, insbesondere ein Kind, sollte immer einen „hämophilen Pass“ bei sich haben - eine Karte mit der Diagnose (für den Rettungsdienst) und den Koordinaten der Eltern oder der nahe stehenden Personen.

Blutgerinnung - Hämophilie.

Die Krankheit der Blutgerinnung in der Medizin wird als Hämophilie bezeichnet. Blutunkoagulabilität ist ein seltenes Phänomen, das jedoch schon seit sehr langer Zeit bekannt war. Damals hieß es auch "Königskrankheit", da Hämophilie-Patienten viele Vertreter der herrschenden Dynastien auf der ganzen Welt waren. Sogar im II. Jahrhundert v. Chr. Wurden bereits mehrere Todesfälle von Jungen durch ununterbrochene Blutung beschrieben. Der Begriff Hämophilie selbst wurde erst 1828 vorgeschlagen. Hopff F. Das Phänomen der Blutgerinnung selbst ist die Neigung von inneren und äußeren Gefäßen zu Blutungen und Blutungen. Die Krankheit gehört zur Gruppe der sogenannten hämorrhagischen Diathesen und wird unangenehm vererbt. Blutungen sind normalerweise langanhaltend, langwierig, was nicht zur Selbstbeendigung neigt und manchmal ohne ersichtlichen Grund (ohne die Tatsache eines Traumas) auftritt.

Die Ungerinnbarkeit von Blut ist mit einem verringerten Blutspiegel eines der Gerinnungsfaktoren, dem Protein, das diesen Prozess beeinflusst, verbunden.Es ist üblich, römische Zahlen für Plasma-Blutgerinnungsfaktoren anzugeben. Es gibt Arten von Hämophilie. Die Ursache der klassischen Krankheit - Hämophilie - ist ein Mangel an antihämophilem Globulin, der mit VII des Gerinnungsfaktors bezeichnet wird. Neben dem klassischen Krankheitsverlauf wird auch eine seltenere Form identifiziert - die Hämophilie B (die sogenannte Weihnachtskrankheit), deren Entwicklung mit einem Mangel an Plasma-Thromboplastinkomponente im Blut zusammenhängt. Hämophilie selbst ist auf einen Mangel an Thromboplastin zurückzuführen. Es gibt eine Reihe anderer Varianten dieser Krankheit, zum Beispiel Parahemophidie, Hypoprokonvertinämie, von-Willebrand-Krankheit. Diese Krankheiten gelten jedoch nicht als echte Hämophilie, da sowohl Männer als auch Frauen krank sein können. Wahre Hämophilie wird immer in Verbindung mit dem Genom des Geschlechts vererbt und es handelt sich ausschließlich um Männer. In diesem Fall fungieren Frauen als Überträger der Krankheit von Generation zu Generation. In der Regel kommt die Übertragung der Krankheit vom Großvater auf den Enkel (nach einer Generation). Trotzdem werden in der Weltpraxis immer noch etwa 60 Fälle beschrieben, in denen eine Frau an echter Hämophilie erkrankt war.

"Royal Disease"

Manche Menschen haben eine Funktionsstörung im Mechanismus der Blutgerinnselbildung - ein Blutgerinnsel. Dann sprechen sie über geringe Blutgerinnung. Bei einer Verletzung der Gefäße gerinnt das abfließende Blut nicht. Diese Krankheit wird Hämophilie genannt. Selbst Zahnextraktionen können tödliche Blutungen verursachen.

"Royal Disease"

Hämophilie ist eine Krankheit, wenn das Blut nicht gerinnt. Die Bibel sagt, dass Blut die Seele des Menschen ist. Stellen Sie sich die reduzierte Gerinnungsfähigkeit der Seele vor und Sie werden aus der Ferne spüren, dass Hämophilie und darüber hinaus Hämophilie nicht so einfach sind, wie es auf den ersten Blick erscheinen mag.

Hämophilie ist keine Krankheit, sondern eine Lebensweise. Hämophilie ist eine Philosophie. Hämophilie wird als Königskrankheit bezeichnet, sie litt unter dem Sohn von Nikolaus II., Tsarevich Alexei. Diese Krankheit des Zarewitsches veränderte den Verlauf der russischen Geschichte völlig. Und was können wir über Sterbliche sagen? Wenn Hämophilie die Geschichte eines ganzen Imperiums verändern kann, können wir davon ausgehen, wie sie das Schicksal gewöhnlicher Menschen verändert.

Hämophilie ist eine Erbkrankheit. Nur Männer leiden. Ein krankes Gen kann von Generation zu Generation entlang der weiblichen Linie weitergegeben werden, und Frauen werden nicht krank.

Der kranke Vater überträgt die Hämophilie auf seine Tochter, die keine äußeren Anzeichen der Krankheit hat. Und die Tochter wird es ihrem Sohn geben, dessen Hämophilie sich voll manifestieren wird. Sehr häufig treten spontane Mutationen auf und Männer erkranken in der Familie, die keine Angehörigen hatte, die an dieser Krankheit leiden. Es ist sehr wichtig, sich an alles zu erinnern. Probleme laufen in der Nähe und können jeden berühren.

Eine der schwierigsten Studien für Angehörige eines kranken Kindes ist die Diagnose. Es gab Fälle, in denen die Diagnose über mehrere Monate nicht gestellt werden konnte. Das Kind hat starke Schmerzen und die Ärzte kennen den Grund nicht. Nicht viele Ärzte in unserem Land haben eine Vorstellung davon, was Hämophilie ist.

Geheimnisvolle Gerinnungsfähigkeit

Die Blutgerinnung ist eine Abwehrreaktion des Körpers. Innerhalb von 3 bis 4 Minuten aus Blutgefäßen gerinnen. Zur gleichen Zeit geht Blut aus einem flüssigen Zustand in eine geleeartige Form über. Es bildet sich ein Gerinnsel, das das beschädigte Gefäß blockiert und den Verlust erheblicher Blutmengen verhindert.

Bei Hämophilie sind nicht nur Verletzungen gefährlich. Sogar ein Bluterguss, der bei einem gesunden Menschen im schlimmsten Fall als Bluterguss erscheint, kann schwerwiegende Folgen für einen Patienten mit Hämophilie haben. Unter der Haut, innerhalb der Haut, zwischen den Muskeln können sich ganze "Seen" von Blut bilden. Und wenn das Knie verletzt ist, kann Blut in die Gelenkhöhle fließen. Dann - Verlust der Mobilität, starke Schmerzen. Solche Blutansammlungen sind auch ein Nährboden für Mikroben. Eine Person mit Hämophilie lebt in ständiger Angst um ihr morgen und muss im Alltag sehr vorsichtig sein.

Laut dem Artikel "Zarenerkrankung"

Geheimnisvolle Gerinnungsfähigkeit

Die Blutgerinnung ist eine Abwehrreaktion des Körpers. Innerhalb von 3 bis 4 Minuten aus Blutgefäßen gerinnen. Zur gleichen Zeit geht Blut aus einem flüssigen Zustand in eine geleeartige Form über. Es bildet sich ein Gerinnsel, das das beschädigte Gefäß blockiert und den Verlust erheblicher Blutmengen verhindert.

Bei Hämophilie sind nicht nur Verletzungen gefährlich. Sogar ein Bluterguss, der bei einem gesunden Menschen im schlimmsten Fall als Bluterguss erscheint, kann schwerwiegende Folgen für einen Patienten mit Hämophilie haben. Unter der Haut, innerhalb der Haut, zwischen den Muskeln können sich ganze "Seen" von Blut bilden. Und wenn das Knie verletzt ist, kann Blut in die Gelenkhöhle fließen. Dann - Verlust der Mobilität, starke Schmerzen. Solche Blutansammlungen sind auch ein Nährboden für Mikroben. Eine Person mit Hämophilie lebt in ständiger Angst um ihr morgen und muss im Alltag sehr vorsichtig sein.

Blutgerinnung: Diagnose und Behandlung.

Für die Mehrheit der Ignoranten ist Hämophilie die sogenannte Königskrankheit, die sie nur aus der Geschichte kennen: Sie sagt, dass Tsarevich Alexei darunter litt. Aufgrund mangelnden Wissens glauben die Menschen oft, dass normale Menschen keine Hämophilie bekommen können. Es wird angenommen, dass dies nur die alten Gattungen betrifft. Die gleiche Haltung war "aristokratischer" Gicht seit langem. Wenn Gicht jedoch eine Ernährungskrankheit ist und nun jeder Mensch anfällig dafür ist, dann ist Hämophilie eine Erbkrankheit, und jedes Kind, dessen Vorfahren eine solche Krankheit hatten, kann sie bekommen.

Diese Krankheit kann mit einem Antibiotikum behandelt werden. Um das Tier leichter zu füttern, ist es wünschenswert, dass das Futter gekocht wurde. Diese Allergien sind auf eine schlechte oder unbehandelte Erkältung des Tieres zurückzuführen. Darüber hinaus ist diese Krankheit auch darauf zurückzuführen, dass das Tier über einen langen Zeitraum mit einem staubigen Lüfter füttert oder in einen schmutzigen, ungesunden und schmutzigen Stall gebracht wird. In den meisten Fällen verbessert oder verschwindet ein trockener Husten sofort nach regelmäßiger Belüftung des Tierheims.

Wenn es fortbesteht, sollte das Pferd nur mit einem nassen Ventilator gefüttert werden, und es ist darauf zu achten, dass der Stall immer sauber und luftig ist. Koliken sind ein häufiges Syndrom, das häufig bei Pferden auftritt, hauptsächlich als Manifestation von Beschwerden, die von schmerzhaften Schmerzen bis zu furchtbaren Schmerzen reichen können und mehrere Ursachen haben können. Es kann verdauungsfördernd, nervös, geistig, harnisch, muskulös, vaskulär sein. Koliken sind die Haupttodesursache bei Pferden. Medizinische Statistiken zeigen, dass die überwiegende Mehrheit der Koliken verdauungsfördernd ist, d. H. Etwas im Verdauungstrakt passiert, das Schmerzen verursacht.

Was ist Hämophilie?

Bei den Menschen wird die Krankheit "flüssiges Blut" genannt. In der Tat ist seine Zusammensetzung pathologisch und daher ist die Fähigkeit zur Koagulation beeinträchtigt. Der kleinste Kratzer ist schwer zu stoppen Blutungen. Allerdings viel schwerer inneres Auftreten in den Gelenken, Magen, Nieren. Blutungen in ihnen können auch ohne äußeren Einfluss verursacht werden und gefährliche Konsequenzen mit sich bringen.

In diesem Fall kann es viele Gründe geben, aber aus Sicht des Pferdebesitzers fallen zwei Kategorien an: die, die behandelt werden können, und die, die operiert werden müssen. Dies ist eine extrem häufige Erkrankung bei Pferden, besonders in den Vordergliedmaßen, seltener in den Hintergliedmaßen, und kann verschiedene Ursachen haben.

Dies ist ein komplexer Zustand, der Veränderungen des kardiovaskulären Systems, des endokrinen Systems, des Nieren- und Magen-Darm-Systems umfasst und zu Veränderungen des Immunsystems und der Blutgerinnung sowie zu durch den Huf verursachten Problemen führt. Die Klettenwurzel wird seit Tausenden von Jahren auf mehreren Kontinenten auf ihre Fähigkeit untersucht, Blut zu reinigen und die innere Wärme zu regulieren. Innen und außen hat es eine starke entzündungshemmende und antibakterielle Wirkung auf den menschlichen Körper. Aktuelle Studien zeigen, dass Kletten auch Phenolsäuren, Quercetin und Luteolin enthalten, die starke Antioxidantien sind.

Dafür verantwortlich sind zwölf spezielle Proteine, die im Blut in einer bestimmten Konzentration vorliegen müssen. Hämophilie-Krankheit wird diagnostiziert, wenn eines dieser Proteine ​​ganz fehlt oder in ungenügender Konzentration vorliegt.

Arten von Hämophilie

In der Medizin gibt es drei Arten dieser Krankheit.

Klettenwurzel kann in Form von Tee verzehrt werden, kann als Zusatzstoffe gefunden oder in Form von Gemüse verzehrt werden. Die Klette hat eine angenehm frische Textur und ein süßes Aroma mit dem Duft von Lotus oder Sellerie. Lesen Sie weiter, um herauszufinden, wie groß die Wurzel der Klette ist, einschließlich der Behandlung schwerer chronischer Krankheiten wie Krebs und Diabetes!

In traditionellen Pflanzentexten wird Klette wegen der starken Entfernung von Toxinen im Blut als "Blutreiniger" bezeichnet. Klettenwurzel enthält Wirkstoffe, die Schwermetalle aus dem Blut entfernen und die Gesundheit der Organe und des gesamten Körpers verbessern. Es verbessert auch die Blutzirkulation auf der Hautoberfläche, was zu einer guten Hautgesundheit führt.

1. Hämophilie A. Verursacht durch das Fehlen oder Fehlen eines Gerinnungsfaktors VIII. Laut Statistik sind 85 Prozent aller Fälle die häufigste Erkrankungsart. Im Durchschnitt stellt sich heraus, dass ein Kind von zehntausend genau an dieser Hämophilie erkrankt ist.
2. Hämophilie B. Bei ihr gibt es Probleme mit der Faktorzahl IX. Als viel seltener markiert: Das Risiko, es zu bekommen, ist sechsmal geringer als bei Option A.
3. Hämophilie C. Fehlende Faktorzahl XI. Diese Art ist einzigartig: Sie ist sowohl für Männer als auch für Frauen typisch. Außerdem sind aschkenasische Juden am häufigsten krank (was für Beschwerden im Allgemeinen nicht typisch ist: Sie sind in der Regel international und gleichermaßen "aufmerksam" auf alle Rassen, ethnischen Gruppen und Nationalitäten). Manifestationen von Hämophilie C werden ebenfalls aus dem gesamten klinischen Bild herausgeschlagen, weshalb sie in den letzten Jahren aus der Liste der Hämophilie entfernt wurden.

Es ist erwähnenswert, dass diese Krankheit in einem Drittel der Familien zum ersten Mal auftritt (oder diagnostiziert wird), was für unvorbereitete Eltern ein Schlag wird.

Im Wesentlichen ist das Lymphsystem "Drainagesystem" innerhalb des Netzwerks von Blutgefäßen und Lymphknoten, die Flüssigkeiten aus dem Gewebe in das Blut und in das Laster befördern, das Gegenteil. Wenn Sie Ihr Lymphsystem stärken, helfen Sie Ihrem Körper, Krankheiten und schwere gesundheitliche Probleme zu bekommen. Wurzelrauheit hilft, Lymphdrainage und Entgiftung zu induzieren. Als natürlicher Blutreiniger hat es eine außergewöhnliche Wirkung auf das Lymphsystem.

Diuretika regen die Nieren an und helfen dem Körper, überschüssige Flüssigkeit, hauptsächlich Wasser und Natrium, zu vermeiden. Klettenwurzel ist ein natürliches Diuretikum. Wenn Kletten gegessen werden, kann dies dem Körper helfen, überschüssiges Wasser auf natürliche Weise zu beseitigen, indem die Diurese erhöht wird. So hilft die Klettenwurzel, Giftstoffe aus Blut und Gewebe zu entfernen.

Warum tritt die Krankheit auf?

Der Täter ist ein angeborenes Hämophilie-Gen, das sich auf dem X-Chromosom befindet. Der Träger ist eine Frau, und sie selbst ist nicht krank, außer dass es häufig zu Nasenbluten, zu schweren Menstruationen oder langsamer Heilung kleiner Wunden kommt (zum Beispiel, nachdem das Gen rezessiv ist, ist also nicht jeder, der eine Mutter hat, ein Krankheitsträger Die Wahrscheinlichkeit ist 50:50. Sie steigt, wenn der Vater auch in der Familie krank ist, werden die Mädchen zu einem Träger des Gens.

Die Behandlung von Hautzuständen durch Akneekzem und Psoriasis, Klettenwurzel, beruhigt und heilt diese Hautzustände. Wissenschaftliche Studien haben sogar gezeigt, dass Klettenextrakt sogar die klinischen Anzeichen alternder Haut verbessern kann! Aus gutem Grund wird Klettenwurzel zunehmend in Hautpflegeprodukten verwendet, insbesondere bei faltiger und trockener Haut.

Klette enthält Inulin, lösliche und präbiotische Ballaststoffe, die die Verdauung verbessern und den Blutzuckerspiegel senken. In Europa werden frische Wurzeln zur Senkung des Blutzuckerspiegels verwendet und sind für Menschen mit Diabetes von Nutzen. Tierstudien haben auch die Fähigkeit der Klettenwurzel gezeigt, diabetische Komplikationen, insbesondere diabetische Retinopathie, zu reduzieren. Brucellose-Wurzel hilft gegen Krebs. Europäische Mediziner des Mittelalters verwendeten damals Kletten zur Behandlung bösartiger Tumore.

Warum Hämophilie eine männliche Krankheit ist

Wie bereits erwähnt, ist das Hämophilie-Gen rezessiv und an das als X bezeichnete Chromosom gebunden. Bei Frauen gibt es zwei solche Chromosomen. Wenn man von einem solchen Gen betroffen ist, erweist es sich als schwächer und wird durch das zweite dominante unterdrückt, wodurch das Mädchen nur ein Träger bleibt, durch den die Hämophilie übertragen wird, aber gesund bleibt. Es ist wahrscheinlich, dass bei der Konzeption beide X-Chromosomen das entsprechende Gen enthalten können. Wenn der Fötus jedoch sein eigenes Kreislaufsystem bildet (dies geschieht in der vierten Schwangerschaftswoche), wird er unfähig und es kommt zu einem spontanen Abort (Fehlgeburt). Da dieses Phänomen aus verschiedenen Gründen verursacht werden kann, wird in der Regel keine Forschung zu Abbruchmaterial durchgeführt. Daher gibt es keine Statistiken zu diesem Thema.

Derzeit sagen viele Kräuterkundige, dass die Wurzel der Klettenwurzel Krebszellen von der Metastasierung abhalten kann, was eine potenzielle natürliche Krebsbehandlung darstellt. Tatsächlich haben Tierstudien bei Brust-, Darm- und Bauchspeicheldrüsenkrebs die Wirksamkeit von Klette gegen Krebs gezeigt.

Eine andere Studie zeigte, dass Arktigenin eine spezifische phytochemische Krankheit ist, die Krebszellen der Lunge, der Leber und des Magens abtötet. Studien dieser Art beweisen, dass viele schon seit Jahren wissen, dass Klettenwurzel bei der Behandlung von Krebs auf natürliche Weise wirksam ist!

Eine andere Sache - Männer. Sie haben kein zweites X-Chromosom, es wird durch Y ersetzt. Es gibt kein dominantes "X". Wenn sich also das Rezessive manifestiert, beginnt der Krankheitsverlauf und nicht sein latenter Zustand. Da es jedoch zwei Chromosomen gibt, ist die Wahrscheinlichkeit einer solchen Plotentwicklung genau die Hälfte der Chancen.

Hämophilie-Symptome

Sie können sich bei der Geburt eines Kindes manifestieren, wenn der entsprechende Faktor im Körper praktisch nicht vorhanden ist und nur mit der Zeit gefühlt werden kann, wenn es daran fehlt.

Klettenwurzel verbessert Arthritis Die Berstwurzel ist bekannt für ihre starken entzündungshemmenden Eigenschaften und hilft sogar, Arthritis zu lindern. Eine im International Journal of Rheumatic Diseases veröffentlichte Studie zeigte, dass Klettenwurzeltee den entzündlichen und oxidativen Stress bei Patienten mit Osteoarthritis des Knies, auch als degenerative Gelenkerkrankung bekannt, verbessert.

Die Probanden tranken 42 Tage lang 3 Tassen Klette pro Tag und wurden dann auf Entzündungsmarker untersucht, nämlich C-reaktives Protein. Die Ergebnisse zeigten, dass die Klettenwurzel Menschen, die an Osteoarthritis leiden, erheblich helfen kann, Entzündungsmarker zu reduzieren.

1. Blutungen ohne offensichtliche Gründe. Häufig wird ein Kind mit Blut aus Nase, Augen und Nabel geboren, und es ist schwierig, die Blutung zu stoppen.
2. Hämophilie (Fotos zeigen dies) manifestiert sich durch die Bildung großer ödematöser Hämatome aus absolut unbedeutender Wirkung (z. B. durch Drücken mit einem Finger).
3. Wiederholte Blutung aus scheinbar bereits geheilten Wunden.
4. Erhöhte Haushaltsblutungen: Nasal, vom Zahnfleisch, auch beim Zähneputzen.
5. Blutungen in den Gelenken.
6. Blutspuren im Urin und im Stuhl.

Solche "Anzeichen" weisen jedoch nicht unbedingt auf Hämophilie hin. Zum Beispiel können Blutungen in der Nase auf eine Schwäche der Wände der Blutgefäße, Blut im Urin - etwa bei Nierenerkrankungen und im Stuhl - auf ein Geschwür hinweisen. Daher ist zusätzliche Forschung erforderlich.

Klettenwurzel hilft bei einer vergrößerten Milz. Wenn Sie an einer vergrößerten Milz leiden, können in diesem Fall Wurzeln der Klette helfen. Die Milz ist ein lebenswichtiges Schutzorgan, das den Körper vor Infektionen, Viren und allen Arten gefährlicher Krankheitserreger schützt. Eine vergrößerte Milz ist eine klare Warnung, dass das Immunsystem Schwierigkeiten hat, die Bedrohungen im Körper zu beseitigen. Dies ist jedoch nicht möglich, da die Nachfrage zu groß ist. Die Milz steht in ständigem Kontakt mit dem Blut. Die Klettenwurzel reinigt das Blut und reinigt und schützt die Milz.

Nachweis von Hämophilie

Neben der Untersuchung der Patientengeschichte und der Untersuchung einer Vielzahl von Spezialisten werden Labortests durchgeführt. Der erste wird durch die Anwesenheit aller Gerinnungsfaktoren und deren Konzentration im Blut bestimmt. Legt die Zeit fest, die das Blut geronnen hat. Oft werden diese Analysen und DNA-Untersuchungen begleitet. Für eine genauere Diagnose müssen Sie möglicherweise Folgendes ermitteln:

Es verbessert die Blutqualität, die Gesundheit der Leber, die Durchblutung und die Bekämpfung von Entzündungen. Die Verbesserung dieser vier Faktoren wirkt sich direkt positiv auf die Milzgesundheit aus. Klettenwurzel, ein Mittel gegen Tonsillitis Klettenwurzel kann bei schmerzhafter Tonsillitis helfen. Akute Tonsillitis ist eine Art entzündliches Virus, das die Tonsillen mit schädlichen Bakterien infiziert. Klettenwurzel ist nützlich bei Tonsillitis, da sie Wunden heilt, Entzündungen reduziert und Husten und Nackenschmerzen lindert.

Wie genau vergleichen Sie Klette mit Löwenzahn? Wurzel, Klette und Löwenzahn eignen sich hervorragend für Diabetes und Hautkrankheiten. Sie sind auch natürliche Diuretika, voll von Antioxidantien. Löwenzahn hilft insbesondere, die Leber zu reinigen und den Knochen zu schützen, und Klette ist ein leistungsfähiges Blutreinigungsmittel, das es auch sehr vorteilhaft für die Gesundheit der Leber macht.

• Thrombinzeit;
• gemischt;
• Prothrombinindex;
• die Menge an Fibrinogen.

Manchmal werden auch speziellere Daten angefordert. Verständlicherweise ist nicht jedes Krankenhaus mit der entsprechenden Ausrüstung ausgestattet, so dass sie mit Verdacht auf Hämophilie in ein Blutlabor geschickt werden.

Die Krankheit, die von Hämophilie begleitet wird (Foto)

Was für Hämophilie am meisten charakteristisch ist, sind Gelenkblutungen. Der medizinische Name ist Hämoarthrose. Es entwickelt sich ziemlich schnell, obwohl es für Patienten mit schwerer Hämophilie am charakteristischsten ist. Sie haben Blutungen in den Gelenken, die ohne äußere Einwirkung spontan auftreten. Bei leichten Formen ist eine Verletzung erforderlich, um eine Hämoarthrose auszulösen. Die Gelenke sind in erster Linie von denjenigen betroffen, die unter Druck stehen, dh Knie, Femur und Achselhöhle. Zweite in der Linie - Schulter, nach ihnen - Ellbogen. Die ersten Symptome einer Hämoarthrose treten bereits bei achtjährigen Kindern auf. Aufgrund von Gelenkschäden erhalten die meisten Patienten Behinderungen.

Löwenzahn ist reich an Ballaststoffen sowie an den Vitaminen A, C und K, während Klette reich an Ballaststoffen ist und an Vitamin B6, Kalium und Magnesium. Apropos Ernährung, eine Tasse Klettenwurzel enthält ungefähr. Klettenwurzel wird seit Tausenden von Jahren in Asien und Europa verwendet - und zuletzt in Nordamerika. In Japan wird hauptsächlich Gemüse verzehrt, meist frisch oder gekocht, und junge Blätter können wie jedes andere Gemüse gekocht werden.

Klette wird seit Tausenden von Jahren kontinuierlich in der traditionellen chinesischen Medizin verwendet. Es ist in der Regel mit der Lunge und dem Magen verbunden, es ist bekannt, die innere Wärme zu regulieren und wird normalerweise verwendet, um gesunde Haut zu erhalten. In der europäischen öffentlichen Medizin wird die Sameninfusion häufig als Diuretikum verwendet, um die Gesundheit zu verbessern und die Verdauungs- und Ausscheidungsprozesse zu unterstützen.

Verletzliches Organ: Nieren

Hämophilie-Krankheit verursacht sehr oft das Aussehen. Sie wird Hämaturie genannt. kann schmerzlos sein, obwohl das Symptom immer noch alarmierend ist. In etwa der Hälfte der Fälle wird die Hämaturie von akuten, anhaltenden Schmerzen begleitet. Häufige Nierenkoliken, die durch das Schieben von Blutgerinnseln entlang der Harnleiter verursacht werden. Bei Patienten mit Hämophilie tritt die Pyelonephritis am häufigsten auf, gefolgt von der Hydronephrose in Bezug auf die Häufigkeit, und die Kapillarsklerose steht an letzter Stelle. Die Behandlung aller Nierenerkrankungen wird durch bestimmte medikamentöse Einschränkungen erschwert: Nichts, was das Blut dünner macht, kann nicht angewendet werden.

Klettenwurzel wird seit Jahrhunderten als Heilpflanze für gesundes Haar und für Kopfhautirritationen verwendet. In Europa wird Klettenwurzelöl, auch Klettenöl genannt, häufig zur Behandlung der Kopfhaut gegen Haarausfall verwendet und hilft, Schuppen zu beseitigen. Tatsache ist, dass all diese Nährstoffe, die der Haut, dem Blut und den Organen helfen, auch die Gesundheit der Haare und der Kopfhaut verbessern können.

Wie man Klettenwurzel benutzt und kocht. Frische Klettenwurzeln können leicht gekocht oder gekocht werden. Außerdem kann man mit etwas Salz roh essen oder stirbt. Klettenwurzel sollte immer wie Karotten gereinigt und geschält werden. Geschälte trockene Wurzeln können mehrere Monate frisch bleiben, wenn sie an einem kühlen und gut gelüfteten Ort gelagert werden. Eine typische Dosis der Klettenwurzel beträgt 3 bis täglich 1 bis 2 Gramm trockenes Pulver.

Hämophilie-Behandlung

Leider ist Hämophilie eine unheilbare Krankheit, die eine Person ein Leben lang begleitet. Noch nicht erfunden, wie der Körper die notwendigen Proteine ​​herstellen kann, wenn er nicht weiß, wie er dies von Geburt an tun soll. Die Errungenschaften der modernen Medizin ermöglichen es jedoch, den Körper auf einem Niveau zu halten, auf dem Patienten mit Hämophilie, insbesondere in einer nicht sehr schweren Form, eine fast normale Existenz führen können. Um Hämatome und Blutungen zu vermeiden, ist eine regelmäßige Infusion von Lösungen der fehlenden Gerinnungsfaktoren erforderlich. Sie werden aus dem Blut von Spendern und zur Spende aufgezogenen Tieren isoliert. Die Einführung von Medikamenten hat als präventive und kurative Maßnahme bei anstehenden Operationen oder Verletzungen eine permanente Grundlage.

Mögliche Nebenwirkungen Klettenwurzel gilt als unbedenklich für den menschlichen Verzehr, was normalerweise in asiatischen Ländern der Fall ist. Schwangere und stillende Mütter sollten jedoch die Klettenwurzel vermeiden, da sie das Baby beeinträchtigen kann.

Da Klettenwurzeln denen von Belladonna und Mandrake sehr ähneln, besteht die Gefahr, dass Klettenpräparate von Pflanzen mit potenziell gefährlichen Kontaminationen befallen werden. Aus diesem Grund sollten Sie Klettenwurzel immer aus sicheren Quellen kaufen. Bekannte wissenschaftliche Berichte über die Wechselwirkung zwischen herkömmlichen Medikamenten und Medikamenten. Sie sollten jedoch vor der Belastung mit Ihrem Arzt sprechen, wenn Sie Diuretika, Diabetes-Medikamente oder Blutverdünner einnehmen.

Parallel dazu müssen sich Patienten mit Hämophilie ständig einer Physiotherapie unterziehen, um die Leistungsfähigkeit der Gelenke zu erhalten. Bei zu umfangreichen, gefährlich gewordenen Hämatomen führen Chirurgen Operationen durch, um sie zu entfernen.

Da Bluttransfusionen auf der Basis von Spenderblut erforderlich sind, erhöht die Hämophilie-Erkrankung das Risiko, an Virushepatitis, Herpes und - am schlimmsten - HIV zu erkranken. Zweifellos werden alle Spender auf die Sicherheit ihres Blutes überprüft, aber niemand kann Garantien geben.

Im Falle einer Operation sollte die Klette mindestens zwei Wochen vorher nicht verwurzelt werden. Es gibt keine wissenschaftlichen Berichte über die Verwendung von Belastungen für Kinder und Jugendliche, daher sollten sie unter Aufsicht eines Arztes formen. Endgültige Schlussfolgerungen zur Klettenwurzel. Diese Pflanze ist sicherlich nicht nur lecker, sondern auch unglaublich nützlich, wenn es um viele Körperfunktionen und viele ernste gesundheitliche Probleme geht. Klettenwurzel ist ein Blutreiniger, der das Lymphsystem stärkt, eine natürliche harntreibende und heilende Haut.

Es schützt auch vor Diabetes, bekämpft Krebs, verbessert Arthritis, hilft bei der Heilung der Milz des Knochenmarks und bekämpft die Mandelentzündung. Löwenzahn und Klette haben viele Gemeinsamkeiten, auch solche aus derselben Pflanzenfamilie, behandeln Diabetes und verbessern die Hautgesundheit. Darüber hinaus ist Löwenzahn besonders gut für die Reinigung der Leber und den Schutz der Knochen geeignet, und Klette ist ein Blutreiniger, der für die Gesundheit der Leber sehr gut ist. Sie können Klettenwurzel essen, kochen, Klettenwurzel herstellen oder als Zusatzstoff verzehren. Zusätze für Klette können Klettenwurzelöl, trockene Klettenwurzel, Klettenwurzeltinktur und Kapseln sein.

Erworbene Hämophilie

In den meisten Fällen wird Hämophilie vererbt. Es gibt jedoch eine gewisse Statistik von Fällen, in denen es sich bei Erwachsenen manifestierte, die zuvor nicht krank waren. Glücklicherweise sind solche Fälle extrem selten - ein oder zwei von einer Million. Die meisten bekommen die Krankheit, da sie über 60 Jahre alt sind. In allen Fällen handelt es sich bei der erworbenen Hämophilie um einen Typ A. Es ist bemerkenswert, dass die Gründe, aus denen sie auftraten, bei weniger als der Hälfte der Patienten gefunden wurden. Darunter befinden sich Krebstumore, Einnahme bestimmter Medikamente, Autoimmunerkrankungen, sehr selten - pathologisch, mit einem schweren Verlauf. Warum die anderen krank waren, konnte nicht festgestellt werden.

Viktorianische Krankheit

Der erste Fall einer erworbenen Krankheit wurde durch ein Beispiel beschrieben, der lange Zeit als einzigartig angesehen wurde, da Frauen weder für sie noch für fast ein halbes Jahrhundert nach Hämophilie beobachtet wurden. Im zwanzigsten Jahrhundert kann die Königin jedoch mit dem Aufkommen von Statistiken zum Erwerb der Königskrankheit nicht als einzigartig angesehen werden: Die nach der Geburt auftretende Hämophilie ist nicht erblich und hängt nicht vom Geschlecht des Kranken ab.

Hämophilie ist eine Erbkrankheit, die mit einem Defekt an Blutgerinnungsfaktoren einhergeht, der durch eine Blutungsstörung gekennzeichnet ist. Diese Pathologie ist seit der Antike bekannt: Bereits im 2. Jahrhundert v. Chr. Wurden Fälle beschrieben, in denen Jungen an ununterbrochenen Blutungen starben, die nach dem Beschneidungsverfahren auftraten. Der Begriff "Hämophilie" wurde 1828 vorgeschlagen und leitet sich von den griechischen Wörtern "Haima" - Blut und "Philia" - Tendenz ab, dh "Neigung zu bluten".

Epidemiologische Daten: Wer ist an Hämophilie erkrankt und wie häufig ist es?

Diese Krankheit tritt mit einer Häufigkeit von 1 Fall pro 50.000 Neugeborenen auf, wobei Hämophilie A häufiger diagnostiziert wird: 1 Fall der Krankheit pro 10.000 Menschen und Hämophilie B seltener: 1: 30.000-50000 Männer. Die Hämophilie wird durch das mit dem X-Chromosom assoziierte rezessive Merkmal vererbt. In 70% der Fälle ist die Hämophilie durch einen schweren Verlauf gekennzeichnet, sie geht stetig voran und führt zu einer frühzeitigen Behinderung des Patienten. Der berühmteste Patient mit Hämophilie in Russland ist Tsarevich Alexei, Sohn von Alexandra Feodorovna und Zar Nicholas II. Wie Sie wissen, ging die Krankheit von der Großmutter seiner Frau, Königin Victoria, zur Familie des russischen Kaisers. In dieser Familie wird beispielsweise häufig die Übertragung der Krankheit durch die genealogische Linie untersucht.

Königin Victorias Stammbaum

Blutgerinnungssystem, Blutgerinnungsfaktoren: grundlegende Physiologie

Die Blutgerinnung ist eine Kombination aus komplexen biochemischen Prozessen und Reaktionen, deren Zweck es ist, die Blutung bei einer Beschädigung der Gefäßwand zu stoppen. Die Hauptrolle in diesem Prozess spielen die sogenannten Blutgerinnungsfaktoren.

Üblicherweise kann der gesamte Prozess der Blutgerinnung in 3 Stufen unterteilt werden:

1. Primäre Hämostase Es ist ein primärer Vasospasmus und eine Blockade von Schäden in der Gefäßwand mit zusammengeklebten Blutplättchen. Bei einem gesunden Menschen dauert diese Stufe 3 Minuten, danach beginnt die nächste.
2. Gerinnungshemmung (eigentlich Blutgerinnung). Der komplexe Prozess der Bildung von Fibrinfäden im Blut: ein Protein, das Blutgerinnsel bildet. Dieser Prozess wird durch Plasma- und Blutplättchenkoagulationsfaktoren reguliert und durch eine starke Blockade der Beschädigung der Gefäßwand durch ein Fibringerinnsel vervollständigt. Die Bildung eines Fibringerinnsels bei einem gesunden Menschen beträgt 10 Minuten.
3. Fibrinolyse Nachdem die Struktur der Gefäßwand anstelle des Schadens im zuvor gebildeten Thrombus wiederhergestellt wurde, geht die Notwendigkeit verloren, sie löst sich auf.

Es gibt nur 13 Plasma-Blutgerinnungsfaktoren. Wenn mindestens einer von ihnen im Körper abnimmt, wird eine normale Blutgerinnung unmöglich.

Ursachen und Mechanismus der Hämophilie

Wie oben erwähnt, ist Hämophilie eine erbliche Pathologie. Der Grund dafür ist die Mutation des Gens, das die Synthese eines bestimmten Gerinnungsfaktors steuert.

Infolge des Faktordefizits tritt keine Bildung eines normalen Thrombus auf, dh die entwickelte Blutung hört nicht innerhalb der vorgeschriebenen Zeit auf.

Hämophilie-Einstufung

Die Verbreitung von Arten von Hämophilie nach einem der medizinischen Zentren

Derzeit gibt es 3 Formen von Hämophilie:

1. Hämophilie A, die mit einem Mangel an Plasmakoagulationsfaktor VIII (Antihämophiles Globulin) einhergeht, ist bei 70 bis 80 Fällen der Krankheit am häufigsten. Diese Form der Erkrankung wird rezessiv vererbt. Da sein Gen mit dem X-Chromosom assoziiert ist, wird es vom Patienten auf alle seine Töchter übertragen, die keine Hämophilie bekommen können, aber Träger werden und die Pathologie der Hälfte ihrer Söhne weitergeben. Nur Männer sind mit dieser Form der Hämophilie krank. Die Ausnahme ist die Entwicklung von Hämophilie A bei einem Mädchen, dessen Mutter Träger der Krankheit ist, und der Vater ist krank damit, wobei jedes Elternteil das pathologisch veränderte X-Chromosom vererbt.
2. Seltener wird in 10–20% der Fälle eine Hämophilie B diagnostiziert, die auf einen Mangel an Blutgerinnungsfaktor IX (Weihnachtsfaktor oder die Plasmakomponente von Thromboplastin) zurückzuführen ist. Das Gen dieser Form der Erkrankung ist auch mit dem X-Chromosom verknüpft und wird rezessiv vererbt. Klinisch ist diese Form mit dem Verlauf der Hämophilie A ähnlich.
3. Es ist äußerst selten - nur 1-2 von 100 Patienten haben einen Mangel an Plasmakoagulationsfaktor XI (Rosenthal-Faktor oder Plasma-Thromboplastin-Vorläufer) - in diesem Fall wird die Krankheit als Hämophilie C bezeichnet. Diese Form der Hämophilie unterscheidet sich von den beiden anderen, sie steht nicht im Zusammenhang mit dem Geschlechtschromosom und wird von einem autosomalen Typ vererbt. Daher betrifft es sowohl Männer als auch Frauen.

Klinische Manifestationen der Hämophilie

Das wichtigste klinische Zeichen dieser Krankheit ist eine erhöhte Blutung bereits in den ersten Tagen des Lebens eines Kindes. Dies äußert sich in allen Arten von Prellungen, Kürzungen und anderen Eingriffen. Es gibt tiefe Blutungen und Hämatome, verlängerte Blutungen mit Zahnen und Zahnverlust.

Bei einem erwachsenen Patienten werden auch spontane Blutungen oder Hämarthrosen zum Hauptsymptom: Blutungen in großen Gelenken. Das Hämatom ist vergrößert, geschwollen und stark schmerzhaft. Wiederholte Hämarthrose verursacht entzündliche Veränderungen im Gelenk sekundärer Natur, die anschließend zu Kontrakturen (Begrenzung des Volumens passiver Bewegungen) und Ankylose (vollständige Immobilisierung des Gelenks) führen. In der Regel betreffen Veränderungen nur große (Knie-, Ellbogen-, Knöchel-) Gelenke, und kleine (z. B. Handgelenke) sind viel seltener betroffen. Mit fortschreitender Krankheit nimmt auch die Anzahl der betroffenen Gelenke zu: Bis zu 12 Gelenke können gleichzeitig in den pathologischen Prozess einbezogen werden. Dies wird häufig zur Ursache der frühen - sogar 15 - 20 Jahre alten - Behinderung des Patienten.

Hämatome können nicht nur im Bereich der Gelenke auftreten. Häufige Fälle von subfaszialen, intermuskulären und retroperitonealen Hämatomen. Die Blutmenge, aus der das Hämatom besteht, ist mit 0,5 Litern relativ klein und kann beeindruckende Werte erreichen - sogar bis zu 3 Litern.

Ist das Hämatom so groß, dass es einen Nerv oder ein Blutgefäß quetscht, hat der Patient starke Schmerzen, Anzeichen einer Ischämie eines Organs, eine Einschränkung oder den vollständigen Verlust von willkürlichen Bewegungen in unterschiedlichem Ausmaß: Parese oder Lähmung.

In schweren Fällen der Erkrankung droht die Entwicklung von gastrointestinalen und / oder renalen Blutungen, die für das Leben des Patienten gefährlich sind. Erstere manifestieren sich durch Erbrechen mit Blutgehalt (das sogenannte "Kaffeesatz-Erbrechen") und schwarzen Flüssigkeitskot. Bei Nierenbluten achtet der Patient auf die rote Farbe des Urins.

Wie oben erwähnt, leiden Frauen selten an Hämophilie. Die Art des Verlaufs hängt auch vom Grad des Mangels des fehlenden Faktors ab. Klinische Manifestationen sind Standard. Das einzige ist, dass bei Frauen mit Hämophilie sowie bei Frauen mit einem pathologischen Gen das Risiko einer massiven postpartalen Blutung sehr hoch ist.

Der Schweregrad der Hämophilie hängt direkt vom Grad der Verringerung des Gerinnungsfaktors im Blut ab. Bei einem Rückgang von weniger als 50% gibt es keine klinischen Anzeichen der Krankheit. Mit einer kleinen Abnahme (innerhalb von 20-50% relativ zu den Normalwerten) - Blutungen entwickeln sich nach einer schweren traumatischen Verletzung oder auf dem Hintergrund des chirurgischen Eingriffs. Bei Individuen, die das Hämophilie-Gen tragen, ist der Level VIII oder IX ebenfalls leicht reduziert. Wenn die Konzentration des Faktors im Plasma auf 5–20% der normalen Werte sinkt, kommt es vor dem Hintergrund von Verletzungen mittleren Ausmaßes zu Blutungen. Wenn das Niveau des Faktors sehr niedrig ist und im Bereich von 1-5% des Normalwerts liegt (dies ist eine schwere Form der Hämophilie), wird der Patient spontane Blutungen in den Gelenken und den Weichteilen erfahren. Das vollständige Fehlen eines Gerinnungsfaktors äußert sich schließlich in massiven spontanen Blutungen und häufiger Hämarthrose.

Diagnose und Differentialdiagnose der Hämophilie

Die Krankheit wird auf der Grundlage der Beschwerden des Patienten, Anamnese-Daten (Blutungen, Hämarthrose, die aus der frühen Kindheit auftauchen; möglicherweise leiden einige der männlichen Angehörigen an Hämophilie), typische klinische Symptome, diagnostiziert. Bei der Untersuchung eines Patienten mit Hämophilie achtet der Arzt auf das Verformte und Defigurierte, mit eingeschränktem Bewegungsbereich, großen Gelenken und bei Verschlimmerung ist es auch schmerzhaft. Die Muskeln um die Gelenke sind verkümmert, die Gliedmaßen werden dünner. Am Körper des Patienten gibt es mehrere Blutergüsse (Hämatome), Punktblutungen.

Bei Verdacht auf Hämophilie werden folgende Labortests durchgeführt:

• Bestimmung der Blutungsdauer nach Duke und der Gerinnungszeit nach Lee-White (die Gerinnungszeit beträgt bei normaler Blutungsdauer mehr als 10 Minuten); ;
• Sepsis.

Hämophilie-Behandlung

Die Krankheitstherapie hat folgende Ziele:

• Verhinderung von Blutungen;
• Minimierung ihrer Folgen;
• Prävention des Auftretens von Komplikationen und Behinderung des Patienten.

Bei der Hämophilie wird eine Ersatztherapie für den fehlenden Plasma-Koagulationsfaktor durchgeführt. Die Dosis des Arzneimittels wird individuell in Abhängigkeit von den Werten des Ausgangsniveaus des Faktors im Blut und dem Körpergewicht des Patienten bestimmt. Da die Halbwertszeit des Arzneimittels 8 bis 12 Stunden beträgt, sollte es 2-3 mal täglich verabreicht werden.

• Mit Beginn der Blutung wird dem Patienten Bettruhe verordnet;
• Frisch gefrorenes Plasma wird intravenös injiziert;
• Bei der Hämophilie A ist intravenöses Kryopräzipitat angezeigt;
• Um die Stoffwechselvorgänge in den Gefäßen zu verbessern und die Blutung schneller zu stoppen, werden Blutstillungsmittel und Angioprotektoren verabreicht - Aminocapronsäure, Dicynon, Etamzilat;
• Zur Vorbereitung einer Operation oder bei massiven Blutungen ist die intravenöse Verabreichung des Prothrombinkomplexes angezeigt;
• Da die Einführung des Prothrombinkomplexes in einigen Fällen zu thromboembolischen Komplikationen (bei wiederholten Infusionen) führt, wird der Gehalt des Gerinnungsfaktors nur um 30-50% erhöht und nicht um 100 plus dem Konzentrat dieses Arzneimittels (Faktor) Heparin zugesetzt;
• Bei Blutungen in der Gelenkhöhle wird die betroffene Extremität für mehrere Tage unbeweglich gemacht, Blutgerinnsel aus der Gelenkhöhle entfernt und dort beispielsweise Prednisolon eingebracht;
• Bei Blutungen aus der Schleimhaut wird ein blutstillendes Präparat mit lokaler Wirkung oder ein hämostatischer Schwamm auf die blutende Oberfläche aufgetragen.

Chirurgische Eingriffe für Personen, die an Hämophilie leiden, werden streng nach den Angaben zum Hintergrund der obligatorischen Substitutionstherapie durchgeführt.

Kinder mit Hämophilie sollten ständig einen „hämophilen Pass“ bei sich tragen, der die Art der Erkrankung, die Blutgruppe und den Rh-Faktor des Patienten sowie die Grundsätze der Notfallversorgung angibt. Eltern eines Kindes mit Hämophilie wird dringend geraten, eine Reserve des Mangeldaktor-Medikaments zu haben.

Die Patienten sollten unter der dynamischen Aufsicht eines Hämatologen, Traumatologen, Orthopäden, sowie von Zeit zu Zeit die Kontrollbluttests bestehen: Allgemein und biochemisch.

Prognose für Hämophilie

Diese Pathologie ist gut behandelbar. Mit seiner rechtzeitigen Bestellung verbessert sich die Lebensqualität der Patienten erheblich. Ohne Behandlung führt dies schnell zu einer dauerhaften Behinderung des Patienten, und einige seiner Komplikationen können sogar die Todesursache sein.

Hämophilie-Gesellschaft

In vielen Ländern der Welt, insbesondere in Russland, wurden spezielle Gesellschaften für Patienten mit Hämophilie gegründet. Diese Organisationen vereinigen Patienten mit Hämophilie, ihre Familien, Fachärzte, Wissenschaftler, die diese Pathologie untersuchen, und nur Menschen, die Patienten mit Hämophilie helfen möchten. Es gibt Websites dieser Gemeinschaften im Internet, auf denen jedermann detaillierte Informationen über Hämophilie finden kann, sich mit rechtlichen Unterlagen zu diesem Thema vertraut machen kann, im Forum mit den an dieser Pathologie erkrankten Personen kommunizieren kann, Erfahrungen austauschen, gegebenenfalls Rat einholen und erhalten kann moralische Unterstützung.

Darüber hinaus enthalten Websites in der Regel eine Liste mit Links zu inländischen und ausländischen Ressourcen - Fonds, Organisationen, Informationsseiten - mit ähnlichen Themen. Dies gibt dem Besucher die Möglichkeit, sich mit dem Problem der Hämophilie vollständig vertraut zu machen oder Personen zu treffen, die an dieser in seiner Region lebenden Pathologie leiden. Die Gründer solcher Gemeinschaften veranstalten spezielle Konferenzen, "Schulen" für die Kranken, verschiedene gesellschaftliche Veranstaltungen, an denen sich jeder mit Hämophilie beteiligen kann.

Wenn Sie, Ihre Angehörigen oder Freunde an Hämophilie leiden, empfehlen wir Ihnen daher, Mitglied einer solchen Gesellschaft zu werden: Dort finden Sie sicherlich Unterstützung und Hilfe beim Kampf gegen eine solche schwere Krankheit.

Welcher Arzt sollte kontaktiert werden?

Hämophilie wird von einem Hämatologen behandelt. Bei Auftreten von sekundären Gelenkveränderungen sollte der Orthopäde, Rheumatologe, kontaktiert werden. Für gastrointestinale Blutungen ist die Hilfe eines Chirurgen erforderlich. Wenn Blut im Urin erscheint, sollten Sie zusätzlich einen Nephrologen konsultieren und bei Nasenbluten einen HNO-Arzt aufsuchen.