Sklerodermie - Formen, Symptome (Flecken), Foto, Behandlung und Drogen

Sklerodermie oder "Hautheilung"

Das Thema unseres heutigen Artikels ist Sklerodermie. Es gehört zu den "großen Bindegewebskrankheiten" und wird daher als systemisch bezeichnet. Normalerweise grenzt diese Krankheit oder, wie Ärzte sagen, eine "nosologische Kategorie" oder sogar eine einfachere "Nosologie" in Lehrbüchern für Rheumatologie an Krankheiten wie systemischer Lupus erythematodes, Dermatomyositis oder rheumatoide Arthritis an. Sie werden durch eine systematische Niederlage vereint. Bevor wir darüber sprechen, was es ist - Sklerodermie - und wie man es behandelt, müssen Sie ein paar Worte zu systemischen Erkrankungen sagen.

Wenn Sie ein Lehrbuch über innere Krankheiten öffnen, werden Sie dort keine der oben genannten Pathologien finden, und möglicherweise werden Sie im mehrbändigen Leitfaden den Abschnitt "Rheumatische Erkrankungen" treffen. Tatsache ist, dass innere Krankheiten bestimmte Erkrankungen der inneren Organe untersuchen. Und rheumatische Erkrankungen betreffen vor allem das Bindegewebe - Bänder, Sehnen, Gelenke und schließlich lockere Formationen, in denen die Gefäße liegen.

All dies sind verschiedene Arten von Bindegewebe, die natürlich hauptsächlich in den Gelenken des Bewegungsapparates zu finden sind - in den Gelenken, aber auch im "Skelett" der inneren Organe und in der Haut.

All diese Ansammlung von Bindegewebe, die im ganzen Körper verstreut ist, bildet ein "System". Es kann kein bestimmtes Organ spezifizieren, da der ganze Körper leidet. Und Sklerodermie bezieht sich genau auf solche Krankheiten.

Es sollte von einem Rheumatologen oder Spezialisten für solche Erkrankungen behandelt werden. Dies bedeutet jedoch nicht, dass die inneren Organe nicht zur Verfügung stehen: Bei vielen systemischen Erkrankungen werden sie früher oder später in den pathologischen Prozess eingebunden. Wie definiert moderne Wissenschaft Sklerodermie?

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Sklerodermie - was ist das?

Sklerodermie Haut Foto

Was ist das? Systemische Sklerodermie ist ein diffuses Leiden des Bindegewebes und der Haut, das auch die Gefäße (hauptsächlich Kapillaren), den Bewegungsapparat (Gelenke) und einige innere Organe betrifft. Wenn dies auftritt, eine charakteristische Hautläsion, die als Folge von:

1. Verletzungen der Kapillarmikrozirkulation;
2. Entzündliche Autoimmunkaskade (auf das eigene Gewebe ausgerichtet);
3. Häufige oder generalisierte Fibrose.

Sklerodermie Flecken und Narben auf der Haut

Mit dieser Krankheit entsteht eine ziemlich helle Klinik, daher ist die SJS (oder systemische Sklerodermie) nicht nur ein charakteristischer Vertreter einer Autoimmunerkrankung, sondern führt auch eine ganze Gruppe von "Sklerodermie-Pathologien" an. Dazu gehören auch Krankheiten wie:

• fokale oder begrenzte Sklerodermie-Läsion der Haut;
• diffuse eosinophile allergische Fasziitis;
• Busle Sklerodermie;
• multifokale oder multizentrische Fibrose;
• einige Pseudosklerodermie (sklerodermieähnliche Syndrome).

Gemäß ICD-10 wird Sklerodermie als M-34, eine Gruppe systemischer Sklerose, ein Abschnitt des Bindegewebes, kodiert.

Wie oft tritt diese interessante Niederlage auf und welche Ursachen führen zu ihrem Auftreten?

Ursachen der Sklerodermie

Die Sklerodermie-Krankheit ist recht häufig und ihre Wachstumsrate variiert stark: In verschiedenen Regionen von 4 bis 20 Fällen pro Million Einwohner pro Jahr.

Dies bedeutet, dass in einer Stadt mit einer Million Einwohnern jedes Jahr diese Anzahl neuer Fälle registriert wird und die Inzidenz etwa 25 Personen pro 100 Tausend Einwohner beträgt. Dies bedeutet, dass in derselben Stadt etwa 250 Menschen diese Diagnose haben werden (vorausgesetzt, es wird eine ausgezeichnete Diagnose angenommen).

Grundsätzlich tritt die Spitzenhäufigkeit im Erwerbsalter auf: von 30 bis 50 Jahren. Bisher sind die Ursachen der Erkrankung nicht bekannt. Es gibt Familienfälle, es besteht ein Zusammenhang zwischen der Krankheit und dem antigenen System der Histokompatibilität. Die Rolle von Viren bei der Entstehung der Krankheit, ihr Auftreten in umweltfreundlichen und industriellen Regionen (Siliziumaerosole, Industriestaub) wird diskutiert.

• Die Wirkung von Pestiziden, Destillationsprodukten von Erdöl und einigen Medikamenten (z. B. Bleomycin) beim Auftreten von SJS wurde nachgewiesen.

Wenn wir über die Pathogenese oder die Entwicklung der Krankheit sprechen, ist sie sehr komplex und nicht vollständig verstanden. Dies ist möglicherweise die schwierigste, mehrstufige und Kreuzentzündung, an der viele Einheiten von Allergien und Immunität beteiligt sind. Gefäße sind betroffen, es kommt zu einer Verdickung ihrer Wände, es bildet sich eine Thrombose.

Das Hauptergebnis ist das Auftreten einer chronischen Gewebeischämie, die zu einer erhöhten Synthese von Fasergewebe und Kollagenbindegewebeprotein in zu großen Mengen führt. In welcher Form wird es erfasst und welche Symptome von SJS treten bei Patienten auf?

Sklerodermie bei Erwachsenen und Kindern

Da das Bild der Krankheit sehr unterschiedlich ist, gibt es auch zahlreiche Formen menschlicher Sklerodermie. Rheumatologen unterscheiden die folgenden Arten von Krankheiten bei Erwachsenen und Kindern:

• Diffuse Sklerodermie (betrifft alle Bindegewebe).

Während des Jahres ist die Haut der Arme, der Beine, des Gesichts und des Rumpfes betroffen, und es kommt zu einer kapillaren Kreislaufinsuffizienz (Raynaud-Syndrom). Beeinflusst früh die inneren Organe (Lunge, Nieren, Herz).

• Begrenzte Sklerodermie

Eingeschränkte Sklerodermie manifestiert sich häufig durch ein seit langem bestehendes „Single-Raynaud-Syndrom“. Die Haut ist normalerweise an Gesicht, Füßen und Händen betroffen und der Körper ist frei. Aus der Pathologie der inneren Organe - eine spätere Niederlage des Gastrointestinaltrakts (zum Beispiel der Speiseröhre) entwickelt sich eine pulmonale Hypertonie.

• Kreuzform Gleichzeitig werden die Symptome von SJS mit anderen Anzeichen systemischer Läsionen kombiniert, beispielsweise mit rheumatoider Arthritis;
• Die Niederlage der inneren Organe. Dies ist eine viszerale oder atypische Form. Es gibt keine Hautsymptome. Es gibt das Raynaud-Syndrom und progressive Organschäden (Herzfibrose, Auftreten von Symptomen einer Sklerodermieniere);
• Jugendliche Sklerodermie In der Tat ist es Sklerodermie bei Kindern. Erscheint vor dem 16. Lebensjahr, ist die Haut häufig betroffen, wie beim Fokaltyp. Da der Anfang früh ist, ist es möglich, verschiedene Kontrakturen zu entwickeln, die zu einer Behinderung führen, und die daraus resultierenden Anomalien bei der Entwicklung der Arme und Beine.

Die Forscher identifizieren auch einen speziellen diffusen Typ der induzierten Sklerodermie, der sich nach Einwirkung von Umweltfaktoren entwickelt hat, sowie die Preklerodermie, bei der es sich nicht um ein isoliertes, separates Raynaud-Syndrom handelt, das den Kapillarblutfluss beeinträchtigt und das Immunsystem entzündlich wirkt.

Symptome einer systemischen Sklerodermie

Der Name "Sklerodermie" wird als "dichte" (oder "harte") Haut übersetzt. Häufig beginnt die Erkrankung mit dem Auftreten eines dichten Ödems auf der Haut, ihrer Verhärtung und dem Auftreten von Hyperpigmentierungspunkten. Arthritis oder Gelenkschäden treten auf, das Körpergewicht nimmt ab, Fieber tritt auf. In diffuser Form sind die inneren Organe frühzeitig beteiligt.

Hautbeteiligung

Hautverletzungen bei dieser Krankheit sind am charakteristischsten und sie gaben den Namen der gesamten Krankheit an. Die Symptome, die auf der Haut auftreten, verändern sogar das Erscheinungsbild der Patienten. Konsequent, zum Beispiel im Gesicht, gibt es ein dichtes Ödem, Heilung (Verhärtung), Gewebsatrophie, Flecken mit Sklerodermie.

Das Gesicht ähnelt einer Maske, die sich durch den Mund umgebende "Spülstring" -falten auszeichnet. Hautspannung tritt auf, Glatze ist möglich. Es gibt Besenreiser auf der Haut.

Das Phänomen der Sklerodaktylie ist charakteristisch - die Haut der Hände schwillt an und wird dichter, der Bewegungsumfang nimmt ab, Kontrakturen treten auf. Durch die dichte Schwellung der Finger werden sie zu "Würstchen". Eine solche maskenartige Ansicht eines Patientengesichtes mit "wurstförmigen" Fingern macht es häufig möglich, eine vorläufige korrekte Diagnose zu stellen.

• Manchmal gibt es eine lineare Form der SSD, in der schäbige Streifen erscheinen, die Säbelnarben ähneln.

Sehr häufig kommt es zu Läsionen von Blutgefäßen, insbesondere bei gestörter Mikrozirkulation. Frühe Gefäßkrisen treten auf, bei denen Finger und Zehen vor allem bei kaltem Wetter und Erregung taub und blass werden. Das Fortschreiten der Entzündung in den Kapillaren und die schwere Ischämie führen zum Auftreten von Geschwüren und Narben an den Fingerenden, wie einem "Rattenstich", manchmal mit der Entwicklung von Gangrän.

Trophische Geschwüre treten auch in verschiedenen Körperteilen auf, z. B. über den Gelenken, an den Knöcheln und sogar an den Ohrmuscheln.

Zur Niederlage der inneren Organe

In SJS sind auch Knochen und Gelenke betroffen, und es kommt zu einer Zerstörung der terminalen Phalanges (Osteolyse). Einbeziehung der Organe des Gastrointestinaltrakts: bei Ösophagitis (Entzündung der Speiseröhre) tritt anhaltendes Sodbrennen auf, ein "Klumpen" hinter dem Brustbein, gastroösophagealer Reflux, dh Rückfluss von Magensaft in die Speiseröhre.

Die erste Todesursache bei SJS sind fortschreitende Lungenschäden. Wenn SJS eine fibrosierende Alveolitis entwickelt. Über ihn gibt es einen separaten Artikel, der die Läsion des Bindegewebes gut beschreibt. Es gibt auch pulmonale Hypertonie, die Entwicklung von rechtsventrikulärem Herzversagen und akutes Lungenherz.

Oft ist die Todesursache Lungenthrombose oder Lungenembolie - weil eine Immunentzündung zu einer intravaskulären diffusen Thrombose führt.

Mit der Niederlage des Herzens entsteht eine ausgeprägte Myokardfibrose. Dies führt zu einer Verletzung der kontraktilen Funktion, Herzversagen und Herzrhythmusstörungen. Es gibt verschiedene Arten von Perikarditis und Endokarditis, das Risiko einer koronaren Thrombose mit der Entwicklung von Herzinfarkten, einschließlich wiederkehrender, ist hoch.

In Bezug auf Nierenschäden sind sie in 20% der Fälle betroffen und können aufgrund des schnellen Fortschreitens des Nierenversagens sowohl verborgen (latent) als auch den Tod des Patienten verursachen und vor dem Hintergrund eines normalen Blutdrucks.

Verlauf der Krankheit

Gemäß der obigen Lokalisierungsliste gibt es drei Stadien im Verlauf der Erkrankung:

1. In der ersten Stufe der Sklerodermie ist nicht bekannt, ob der Prozess verallgemeinert wird oder begrenzt bleibt. Wenn also nicht mehr als 3 Lokalisierungen vorhanden sind, wird Stufe 1 gesetzt.
2. Im Stadium 2 der Sklerodermie können wir von einer systemischen Läsion sprechen;
3. Stadium 3 ist durch die Beteiligung der inneren Organe gekennzeichnet, wobei sich Anzeichen für ein Versagen (Herz, Lungen, Nieren) entwickeln.

Behandlung der Sklerodermie bei Erwachsenen und Kindern, Drogen

Die Behandlung von Sklerodermie ist ein ernstes Problem, das einem riesigen Knoten in einem dunklen Raum ähnelt, aus dem Dutzende von Tipps herausragen. Es gibt immer noch keine Medikamente, Methoden oder Behandlungsmethoden, die radikal heilen. Die Gründe sind ebenfalls unklar, daher gibt es nur eine pathogenetische Behandlung sowie eine symptomatische Behandlung.

Die erste Aufgabe besteht darin, Gefäßerkrankungen, Thrombose und Ischämie zu verlangsamen, dann, falls möglich, die Fibrose und die Schädigung der inneren Organe zu verlangsamen. Eine wichtige Rolle bei der Verlangsamung dieser Prozesse spielen nicht medikamentöse Behandlungsmethoden:

• Lastreduzierung (sowohl physisch als auch psychoemotional);
• Beseitigen Sie die Auswirkungen von Vibration und Kälte, den Aufenthalt in der Sonne;
• Reduzieren Sie vaskuläre traumatische Faktoren: Sie müssen mit dem Rauchen aufhören, keinen Kaffee mehr einnehmen und Medikamente, die die Gefäße verengen (z. B. Tropfen in der Nase).

Die medikamentöse Therapie zielt darauf ab, das Raynaud-Syndrom zu lindern und die Mikrozirkulation wiederherzustellen.

Benennen Sie ACE-Hemmer, Kalziumkanalblocker ("Nifedipin"). Diese Mittel verhindern den Vasospasmus. Wenn sich das Raynaud-Syndrom entwickelt, wird Vazaprostan verwendet, das bei Geschwüren und Nekrosen angezeigt wird. Es kann auch eine systemische Wirkung haben.

Auch verwendet vazadilotatory, Antithrombozytenagenten ("Kurantil", "Trental"). Die Patienten werden empfohlen, Heparin, Fraxiparin und andere Fraktionen mit niedrigem Molekulargewicht zu verwenden.

Auch bei der Behandlung verschiedener Arten von Sklerodermie verwenden:

• Standardmäßige Verwendung von NSAIDs (zur Verringerung von Arthritisschmerzen und zur Linderung von Fieber);
• Glukokortikosteroidhormone mit diffusen Hautläsionen. Daher wird die Behandlung der fokalen Sklerodermie mit Hormonen nicht durchgeführt;
• Zytostatika (Cyclophosphamid), Methotrexat. Es wird in der frühen Entwicklung von Alveolitis in Kombination mit D - Penicillamin eingesetzt. Diese Behandlung wird in einem Artikel über fibrosierende Alveolitis beschrieben;
• Stammzelltransplantation. Dies kann eine enorme Wirkung haben, erfordert jedoch eine komplexe Auswahl eines Spenders und große Schwierigkeiten.
• Antifibrose Therapie (D - Penicillamin, "Kuprenil"). Seine Wirkung ist mit der Hemmung der Kollagensynthese verbunden.

In fortgeschrittenen Fällen werden auch chirurgische Behandlungsmethoden eingesetzt. Natürlich heilen sie keine Sklerodermie, aber sie helfen, die Bewegungsfreiheit bei Kontrakturen wiederherzustellen, wobei der Durchgang von Nahrung durch den Ösophagus und die Entwicklung eines Nierenversagens hartnäckig zusammenbrechen - dann gibt es manchmal Hinweise auf eine Nierentransplantation.

Mit Hilfe eines chirurgischen Eingriffs werden die Finger während der Gangränentwicklung amputiert, und es wird eine Sympathektomie durchgeführt, um das Fortschreiten des Vasospasmus zu verhindern.

Bei diffusen Formen und dem raschen Fortschreiten der Erkrankung werden extrakorporale Entgiftungsverfahren wie Plasmapherese eingesetzt. Ihre Aufgabe ist es, das Blut von zirkulierenden Immunkomplexen und Antikörpern zu reinigen, die zur Verallgemeinerung des Prozesses beitragen können.

Prognose

Sklerodermie ist eine schwere Krankheit. Es gibt weltweit mehr als 10 Studien, an denen mehr als 2.000 Patienten teilgenommen haben. Das 5-Jahres-Überleben betrug durchschnittlich 68%. Wenn in diesem Fall die diffuse Form vor allem im Alter von mehr als 45 Jahren rasch voranschreitet, sinkt diese Zahl auf 33%.

Mit anderen Worten, nur einer von drei Patienten kann 5 Jahre leben, und wenn sich die Krankheit bereits vor dem Hintergrund chronischer Lungenerkrankungen, Nierenschäden, Anämie entwickelt, wird die Überlebensrate trotz aller Arten der Behandlung sogar noch niedriger sein.

Sklerodermie

Sklerodermie ist eine Erkrankung des Bindegewebes, deren Hauptmanifestationen mit einer gestörten Blutversorgung und Verdichtung von Organen und Geweben zusammenhängen. Frauen überwiegen bei Patienten (das ungefähre Verhältnis von Frauen und Männern beträgt 6: 1).

Gründe

Die Ursachen der Krankheit sind unbekannt. Es wird angenommen, dass sich Sklerodermie bei Menschen mit bestimmten genetischen Störungen unter dem Einfluss bestimmter äußerer Faktoren entwickelt. Äußere Faktoren, die die Entwicklung der Sklerodermie hervorrufen können, umfassen

• Retroviren (hauptsächlich Cytomegaloviren),
• Quarz und Kohlenstaub,
• organische Lösungsmittel
• Vinylchlorid,
• einige Arzneimittel (Bleomycin und eine Reihe anderer Arzneimittel, die zur Chemotherapie verwendet werden).

Manifestationen der Sklerodermie

Die Sklerodermie ist als systemische Erkrankung durch eine gleichzeitige Schädigung der Haut, der Blutgefäße, des Bewegungsapparates und der inneren Organe einschließlich Herz, Lunge, Nieren und Magen-Darm-Trakt gekennzeichnet.

Ein charakteristisches frühes Anzeichen für Sklerodermie ist das Raynaud-Syndrom - vorübergehende vaskuläre Krämpfe der Haut der Extremitäten unter dem Einfluss von Erkältung oder emotionalem Stress. Das Raynaud-Syndrom manifestiert sich klinisch durch klar definierte Verfärbungen der Finger. Zu Beginn eines Gefäßkrampfanfalls werden die Finger der Hände blass, was sich innerhalb weniger Minuten in einen bläulich-violetten Farbton verwandelt. Nach Auflösung des Krampfs und Wiederherstellung des Blutflusses wird die Haut rot und die Haut wird intensiv rosa.

Bei einigen Patienten gehen Anfälle von Gefäßkrämpfen mit dem Gefühl des Einfrierens der Hände, Taubheit oder einer Sensibilitätsverletzung einher. In der Rötungsphase der Haut können Patienten Schmerzen in den Fingern spüren.

Gefäßspasmen können auch Gefäßen der Gesichtshaut und anderen Bereichen ausgesetzt sein. In diesen Fällen werden charakteristische Farbveränderungen in der Nasenspitze, den Lippen und den Ohrmuscheln oberhalb der Kniegelenke beobachtet.

Das spezifischste Symptom der Sklerodermie ist die Hautläsion in Form ihrer Verdickung und Verdickung, die bei der großen Mehrheit der Patienten beobachtet wird. Der Schweregrad und die Prävalenz der Hautstraffung sind von Patient zu Patient verschieden, aber die Hautstraffung mit Sklerodermie beginnt immer mit den Fingern der Hände und kann sich später bis zu den Gliedmaßen und dem Rumpf erstrecken.

Gleichzeitig mit den Fingern der Hände ist oft die Haut des Gesichts betroffen, wodurch Nasolabial- und Stirnfalten geglättet werden, der rote Rand der Lippen wird dünner und um diese herum treten radiale Falten auf.

Bei Langzeitbeobachtung markierte Inszenierung der Hautläsionen: Schwellung, Aushärtung, Ausdünnung. Die Kondensation der Haut neigt dazu, in den ersten 3–5 Jahren der Erkrankung fortzuschreiten. In den späteren Stadien der Krankheit wird die Haut weniger dicht und die Versiegelung bleibt nur an den Fingern.

Oft ist eine intensive oder begrenzte Verfärbung der Haut mit Bereichen der Hypo- oder Depigmentierung („Salz mit Pfeffer“) ein Zeichen von Sklerodermie.

Ein charakteristisches Zeichen sind Geschwüre an den Fingern, die stark schmerzhaft sein können. Ulzerative Läsionen der Haut werden in anderen Bereichen beobachtet, die mechanischer Belastung ausgesetzt sind: oberhalb der Ellbogen- und Kniegelenke, in den Knöcheln und Fersen.

Als Folge von Durchblutungsstörungen erscheinen Narben an den Fingern, punktierte Ausdünnung der Haut ("Rattenstich"). Nach der Heilung von Geschwüren können Narben an den Fingern auftreten. Durch das Absterben von Haarfollikeln, Schweiß und Talgdrüsen wird die Haut an verdichteten Stellen trocken und rau, sie verliert Haare.

Gelenkschmerzen und Morgensteifigkeit sind eine häufige Manifestation der Sklerodermie, insbesondere in den frühen Stadien der Erkrankung.

Die Folge von Durchblutungsstörungen ist die Zerstörung der Nagelknochen, die sich durch Verkürzung und Verformung der Finger äußert.

Muskelschäden können zur Entwicklung von Muskelschwäche führen.

Die Niederlage des Gastrointestinaltrakts tritt bei 90% der Patienten mit Sklerodermie auf. Die Niederlage der Speiseröhre äußert sich in einer Verletzung des Schluckens, anhaltendem Sodbrennen, die nach dem Essen zunimmt. Die Schädigung des Magens und des Zwölffingerdarms äußert sich in Bauchschmerzen, Blähungen. Die Niederlage des Dünndarms ist häufiger asymptomatisch, aber mit starken Veränderungen entwickelt sich das Syndrom der gestörten Darmresorption mit Durchfall, Blähungen und Gewichtsverlust. Das Ergebnis der Niederlage des Dickdarms ist Verstopfung.

Lungenschäden entwickeln sich bei über 70% der Patienten mit Sklerodermie und äußern sich in zunehmender Atemnot und anhaltendem Husten.

Andere häufige Manifestationen der Sklerodermie sind das Sjögren-Syndrom (20%) und Schilddrüsenschäden (Hashimoto-Thyreoiditis oder De Kerven-Thyreoiditis), was zu einer Abnahme der Schilddrüsenfunktion führt.

Diagnose

In etwa der Hälfte der Fälle wird ein Anstieg der ESR über 20 mm / h beobachtet. Mit der gleichen Häufigkeit werden Anzeichen einer entzündlichen Aktivität bei Sklerodermie festgestellt: Erhöhung des Gehalts an Fibrinogen und Seromucoid; seltener kommt es zu einem Anstieg des C-reaktiven Proteins.

Bei 10–20% der Patienten wird Anämie entdeckt, deren Ursache Eisenmangel und Vitamin B12, Nierenschaden oder direkt am Knochenmark sein kann. Von großer Bedeutung ist die Identifizierung von Sklerodermie-spezifischen Autoantikörpern.

Unter den vielen instrumentellen Forschungsmethoden spielt die Kapillaroskopie des Nagelbettes eine wichtige Rolle. Mikrozirkulationsforschungsmethoden wie Laser-Doppler-Flowmetrie, Plethysmographie und andere sind aufgrund der erheblichen Variabilität der Ergebnisse für die Diagnose der Sklerodermie von untergeordneter Bedeutung.

Sklerodermie-Behandlung

Die Therapie wird immer individuell verschrieben, je nach Art und Verlauf der Erkrankung, Art und Ausmaß der Läsionen. In Anbetracht des Fortschreitens der Erkrankung ist es in den meisten Fällen wichtig, die Aufmerksamkeit des Patienten auf die Notwendigkeit einer ständigen medizinischen Beobachtung und einer regelmäßigen Untersuchung zu lenken, um Anzeichen eines Krankheitsverlaufs frühzeitig zu erkennen und möglicherweise die Therapie zu korrigieren.

Die Therapie wird durchgeführt, um:

• Prävention und Behandlung von Gefäßkomplikationen;
• Unterdrückung des Fortschreitens der Fibrose der Haut und der inneren Organe;
• Wirkungen auf immuninflammatorische Mechanismen der Sklerodermie;
• Prävention und Behandlung von Läsionen innerer Organe.

Patienten sollten die Zeit, die sie in der Sonne verbringen, reduzieren und längere Einwirkung von Kälte und lokalen Erschütterungen vermeiden. Um die Häufigkeit und Intensität von Anfällen von Gefäßkrämpfen zu verringern, wird empfohlen, warme Kleidung zu tragen, darunter wärmehaltende Unterwäsche, Mützen, Wollsocken und Handschuhe (anstelle von Handschuhen). Aus demselben Grund wird dem Patienten empfohlen, das Rauchen aufzugeben und den Konsum von Kaffee und koffeinhaltigen Getränken einzustellen.

Die Hauptrichtungen der medikamentösen Behandlung von Sklerodermie sind vaskuläre, antifibrotische und immunsuppressive Therapie.

Die vaskuläre Therapie wird durchgeführt, um die Häufigkeit und Intensität von Episoden des Raynaud-Syndroms zu reduzieren und den Blutfluss zu verbessern. Dazu gehören die Verwendung von Vasodilatatoren sowie Arzneimittel, die die Blutviskosität und das Blutplättchenverkleben beeinflussen.

Die wirksamsten Vasodilatatoren sind Calciumkanalblocker (Verapamil, Gallopamil, Nifedipin, Amlodipin, Nicardipin, Isradipin, Lacidipin, Nimodipin, Nitrendipin, Riiodipin, Felodipin, Diltiazem, Cinnarizin, Flunarizin).

Das Mittel der Wahl ist Nifedipin (Synonyme: Calcigard Retard, Cordafen, Cordipin, Nifedex, Nifecard), dessen effektive Tagesdosis 30–60 mg in drei oder vier Dosen beträgt. Nifedipin verringert signifikant die Häufigkeit und Intensität und in einigen Fällen die Dauer von vaskulären Spasmen.

Etwa 1/3 der Patienten, die mit Nifedipin behandelt werden, entwickeln Nebenwirkungen, die für die meisten charakteristisch sind. Zu den häufigsten gehören erhöhte Herzfrequenz, Kopfschmerzen, Schwindel, Gesichtsrötung und Schwellungen der Beine.

In letzter Zeit wurden zunehmend langwirkende Formen von Nifedipin (Calcigard Retard, Cordipin Retard) verwendet, die eine relativ konstante Konzentration des Arzneimittels im Blut erzeugen und dadurch Blutdruckschwankungen und die damit verbundenen Nebenwirkungen reduzieren.

Wenn Nifedipin nicht verträglich ist, können andere Arzneimittel verordnet werden. Amlodipin (Amlovas, Calchek, Norvask, Normodipin) hat eine verlängerte Wirkung und wird einmal in einer Dosis von 5-10 mg verabreicht. Die häufigste Nebenwirkung von Amlodipin ist die Schwellung des Sprunggelenks, die bei etwa 50% der Patienten auftritt.

Isradipin (Lomir) wird in einer täglichen Dosis von 5 mg in zwei Dosen verabreicht. Bei unzureichender Wirkung und guter Verträglichkeit kann die Tagesdosis auf 10 mg erhöht werden. Die häufigsten Komplikationen bei der Behandlung von Isradipin sind Kopfschmerzen und Gesichtsrötungen.

Felodipin (Auron, Plendil, Felodil) in einer täglichen Dosis von 10–20 mg verringert die Häufigkeit und den Schweregrad des vaskulären Spasmus.

Diltiazem (Altiazem PP, Diazem, Diltasem CP) ist bei einer therapeutischen Dosis von 180 mg / Tag weniger wirksam als Nifedipin, weist jedoch eine bessere Verträglichkeit auf. Bei einer höheren Dosis können Schwellungen des Knöchels und Kopfschmerzen auftreten.

Bei Kontraindikationen oder Intoleranz gegenüber Kalziumkanalblockern werden Vasodilatator-Wirkstoffe anderer Gruppen eingesetzt. Zum Beispiel alpha-Adrenorezeptorblocker (Dihydroergotamin, Doxazosin, Nicergolin, Prazosin, Terazosin). Gute Ergebnisse werden bei der Behandlung des standardisierten Extrakts von Ginkgo biloba (Tanakan - 40 mg Tabletten dreimal täglich) beobachtet. In schweren Fällen (z. B. pulmonaler Hypertonie, Nierenkrise, Gangrän) wird synthetisches Prostaglandin E1 (Alprostadil) in einer Dosis von 20–40 µg intravenös innerhalb von 15–20 Tagen oder Prostacyclin-Analoga (Iloprost) angewendet.

Die Wirksamkeit der Behandlung vaskulärer Manifestationen der Sklerodermie steigt mit der Einbeziehung von Medikamenten, die den Blutfluss verbessern, mit Antagonisten (Acetylsalicylsäure, Ginkgo biloba, Dipyridamol, Pentoxifyllin, Ticlopidin) und gegebenenfalls Antikoagulantien (Acenocoumarin, Haparin und Haufen). Ethylbiscumacetat).

Die Kombination von Vasodilatatoren und Antithrombozytenaggregaten macht es möglich, die minimale wirksame Dosis jedes dieser Arzneimittel festzulegen und dadurch die Häufigkeit von Nebenwirkungen zu verringern. Zu diesem Zweck wird Pentoxifyllin in einer täglichen Dosis von 600–1200 mg am häufigsten verwendet. Bei mehrfacher und gegen die übliche Behandlung von ulzerativen Läsionen resistenter Therapie wird ein kurzer Therapieverlauf (10 bis 15 Tage) empfohlen, vorzugsweise mit Heparin mit niedrigem Molekulargewicht.

Bei diffuser Sklerodermie wird eine Antifibrose-Therapie verschrieben. D-Penicillamin - das Hauptarzneimittel, das die Entwicklung von Fibrose hemmt - unterbricht die Kollagensynthese und spaltet die Querverbindungen zwischen neu synthetisierten Molekülen.

Penicillamin (Artamin, Cuprenyl) beeinflusst verschiedene Teile des Immunsystems. Die wirksame Dosis des Arzneimittels beträgt 250-500 mg / Tag. Penicillamin wird ausschließlich auf leeren Magen eingenommen. Mit der Entwicklung von Nebenwirkungen (Unwohlsein im Magen, Überempfindlichkeit, Abnahme der weißen Blutkörperchen und / oder Thrombofits im Blut, Autoimmunreaktionen usw.) ist eine Dosisreduktion oder ein Medikamentenentzug erforderlich. Der Grund für die Abschaffung von Penicillamin ist die Ausscheidung von Eiweiß im Urin über 2 g / Tag. Aufgrund der hohen Häufigkeit von Nebenwirkungen (bis zu 25%), die häufig dosisabhängig sind, müssen die Patienten während des Behandlungsprozesses sorgfältig überwacht und alle zwei Wochen in den ersten 6 Behandlungsmonaten und danach einmal im Monat Blut- und Urintests durchgeführt werden.

Eine entzündungshemmende Therapie (Diclofenac, Ibuprofen, Ketoprofen, Meloxicam, Nimesulid, Piroxicam, Tselkoksib) in therapeutischen Standarddosen ist für die Behandlung von muskuloartikulären Manifestationen der Sklerodermie, anhaltendem Fieber angezeigt.

Hormone (Betamethason, Hydrocortison, Dexamethason, Methylprednisolon, Prednisolon, Triamcinolon - nicht mehr als 15–20 mg / Tag) werden mit offensichtlichen Anzeichen einer Entzündungsaktivität und im frühen (ödematösen) Stadium der Sklerodermie verschrieben, beeinflussen jedoch nicht das Fortschreiten der Fibrose. Die Einnahme höherer Dosen erhöht das Risiko einer Nierenschädigung.

Bei der Niederlage der Speiseröhre empfehlen sich häufige Zwischenmahlzeiten. Um das Verschlucken zu verhindern, werden Prokinetika in kurzen Kursen verordnet: Domperidon, Meclozine, Ondansetron, Metoclopramid; mit Refluxösophagitis - Protonenpumpenhemmer (Omeprazol 20 mg / Tag, Lansoprazol 30 mg / Tag, Rabeprozol usw.). Mit der Entwicklung einer Hernie des ösophagealen Teils des Zwerchfells ist eine operative Behandlung angezeigt.

Wenn Darm-Läsion antimikrobielle Substanzen eingesetzt: Erythromycin (sinerit, Erythromycin, eriflyuid), Ciprofloxacin (kvintor, sifloks, tsiprovin, tsipromed, Ciprofloxacin), Amoxicillin (ranoksil, flemoksin soljutab, hikontsil), Metronidazol (Metronidazol, Trichopolum).

Antibiotika sollten alle 4 Wochen ausgetauscht werden, um die Entstehung einer Resistenz gegen Mikroben zu vermeiden. Prokinetik wird frühzeitig verschrieben.

Mit der Niederlage der Lunge verschrieben niedrige Dosen Prednison und Cyclophosphamid. Ein guter Effekt wird in den meisten Fällen bei einer intravenösen Pulstherapie mit Cyclophosphamid in einer Dosis von 1 g / m2 / Monat in Kombination mit Prednison in einer Dosis von 10–20 mg pro Tag beobachtet. Die Impulstherapie mit Cyclophosphamid wird mit der angegebenen Dosis mindestens 6 Monate fortgesetzt (in Abwesenheit von Nebenwirkungen). Bei einer positiven Dynamik von Lungenfunktionstests und radiologischen Veränderungen verlängert sich das Intervall zwischen der Impulstherapie mit Cyclophosphamid um bis zu 2 Monate und unter Beibehaltung der positiven Dynamik - 3 Monate. Die Impulstherapie mit Cyclophosphamid muss mindestens 2 Jahre lang durchgeführt werden.

Prognose

Die Prognose der Sklerodermie ist nach wie vor die ungünstigste bei systemischen Erkrankungen des Bindegewebes und hängt weitgehend von der Form und dem Verlauf der Erkrankung ab. Nach den Ergebnissen von 11 Studien liegt die 5-Jahres-Überlebensrate von Patienten mit Sklerodermie zwischen 34 und 73% und beträgt durchschnittlich 68%.

Die Faktoren einer ungünstigen Prognose sind:

• allgemeine Form;
• Das Erkrankungsalter liegt bei über 45 Jahren.
• männliches Geschlecht;
• Lungenfibrose, pulmonaler Hypertonie, Arrhythmie und Nierenschaden in den ersten 3 Jahren der Krankheit;
• Anämie, hoher ESR, Ausscheidung von Urinproteinen zu Beginn der Krankheit.

Alle Patienten mit Sklerodermie werden nachuntersucht. Je nach Krankheitsverlauf, Vorhandensein und Schweregrad der Läsionen der inneren Organe wird die medizinische Untersuchung alle 3-6 Monate durchgeführt. Gleichzeitig werden allgemeine und biochemische Blut- und Urintests durchgeführt. Die Untersuchung der Atmungsfunktion und der Echokardiographie wird empfohlen.

Bei Patienten, die Warfarin einnehmen, sollten der Prothrombinindex und das international normalisierte Verhältnis überwacht werden. Bei der Behandlung mit Cyclophosphamid sollten die allgemeinen Blut- und Urintests alle 1-3 Monate überprüft werden.

Sklerodermie - was ist das, ist sie lebensbedrohlich?

Sklerodermie ist eine chronische Erkrankung des Bindegewebes des gesamten Körpers, die sich in der Verdichtung aller Bindegewebsstrukturen äußert, die Teil der Organe und der Haut sind, weil ihre Blutversorgung gestört ist. Während der Entstehung dieser Krankheit kommt es zur Bildung von Narbengewebe, dh verdicktem Bindegewebe in Organen und Systemen.

Sklerodermie ist eine seltene Krankheit, stellt jedoch keine Gefahr für die Menschen um den Patienten dar, da sie nicht ansteckend ist. Am häufigsten tritt diese Pathologie des Bindegewebes bei Frauen im Alter von etwa 50 Jahren auf. Im Vergleich dazu ist die Sklerodermie bei Männern fünfmal weniger häufig. Bei Kindern und Erwachsenen tritt die gleiche Häufigkeit auf.

Manifestationen der Sklerodermie können systemisch (weit verbreitet, diffus) und lokal (fokal, begrenzt) sein. Im ersten Fall sind neben dem Misserfolg der Haut verschiedene menschliche Organe und Systeme am pathologischen Prozess beteiligt. Bei fokalen Sklerodermien bilden sich nur Hautmanifestationen, dh diese Form kann auch als Haut bezeichnet werden.

Ursachen der Sklerodermie:

Hauptursache ist die übermäßige Bildung und Anhäufung von Kollagenprotein im Gewebe der Haut mit Narbenbildung und dem charakteristischen Krankheitsbild der Erkrankung. Die Krankheit ist jedoch nicht immer damit verbunden: Man geht davon aus, dass die Bildung von überschüssigem Kollagen, begleitet von entzündlichen Prozessen, eine Reaktion autoimmuner Natur ist, wenn das menschliche Immunsystem beginnt, spezielle Schutzproteine ​​gegen den eigenen Organismus zu produzieren.

Trotz der Existenz dieser Versionen des Auftretens von Sklerodermie ist noch kein einziger Standpunkt zur Ätiologie verfügbar.

Faktoren, die die Entwicklung der Sklerodermie auslösen können

1. Fälle von Erfrierungen und Unterkühlung
2. Die Wirkung von Vibrationen auf den Körper
3. Exposition gegenüber toxischen Verbindungen (Lösungsmittel, Silikastaub)
4. Sex (insbesondere Frauen)
5. Infektionskrankheiten, die das Nervensystem betreffen (zum Beispiel Malaria)
6. Endokrine Störung
7. Traumatische Verletzung
8. Medikamente (zum Beispiel Bleomycin)

Symptome:

Zu den häufigen Symptomen, die nicht nur bei Sklerodermie, sondern auch bei anderen Erkrankungen nachgewiesen werden können, gehören Schwächegefühl, maskenartiger Gesichtsausdruck, eingeschränkte Beweglichkeit der Gelenke, Durchblutungsstörungen in den Extremitäten, Gesundheitsstörungen und schnelle Müdigkeit einer Person.

Die Krankheit beginnt mit einem allmählichen Tempo, eine Person spürt möglicherweise nicht einmal den Beginn der Krankheit.

Die ersten Manifestationen auf der Haut werden in der Regel unerwartet und zufällig entdeckt, woraufhin das gesamte Bild des Verlaufs der Sklerodermie einen wellenartigen Charakter mit periodischen Verschlimmerungen des Prozesses und einer vorübergehenden Symptomremission erhält.

Die Lebensqualität der Patienten leidet spürbar, ganz zu schweigen vom Aussehen der Haut. Es gibt pathologische Läsionen auf der Haut, die drei Entwicklungsstadien durchlaufen: Fleckenbildung, Plaque, Atrophie. Es sind die Hautläsionen verschiedener Typen, die das Hauptsymptom der Hautsklerodermie darstellen, und sie unterscheiden sich für jede ihrer Formen.

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Formen der Hautsklerodermie und ihre charakteristischen Erscheinungsformen

• Fokal (lückenhaft)
  Die häufigste Art der Sklerodermie auf der Haut. Es zeichnet sich durch das Auftreten einzelner oder mehrerer (bei schwerer Krankheit) pathologischer Herde rosa Farbe aus, die leicht über dem Niveau gesunder Haut und Plaques ähnelt. Die Größe der Läsionen variiert im Bereich von 1 bis 20 cm, ihre Form ist meist rund oder oval, sehr selten treten unregelmäßige Läsionen auf. Die Sklerodermieherde können sowohl symmetrisch als auch asymmetrisch lokalisiert sein, üblicherweise auf der Haut der Gliedmaßen und des Rumpfes. Foci können sich auch auf der Kopfhaut befinden. Die Haare auf den Plaques fallen heraus und bilden einen kahlen Bereich. Das Hautmuster wird geglättet, das Schwitzen und die Talgausscheidung werden gestoppt.
  Es gibt auch eine völlig andere Krankheit, die durch rosa Flecken - Flechtenrosa - gekennzeichnet ist.

Linear
Es ist viel seltener als das vorige. Die Niederlage der Haut hat die Form von Streifen ("Bändern"), bei denen tief liegende Weichteile miteinander verschweißt sind (muskulös, Unterhautfett, die Haut selbst). Die Bänder befinden sich einzeln oder mehrfach auf dem Kopf, Gesicht, oberen und unteren Gliedmaßen und erscheinen selten am Körper.

Äußerlich erreichen sie eine Größe von mehreren Zentimetern, haben eine braune oder gelbliche Färbung. Für das spezifische Auftreten der Narben werden bei dieser Form der Sklerodermie die Narben nach dem Säbelschlag verglichen.

Sklerodermie-Behandlung

Therapeutische Maßnahmen in Gegenwart von Sklerodermie sind für alle Patienten nicht einheitlich und werden für jeden Patienten individuell ausgewählt, aber für jede Form der Sklerodermie ist es gleich, ob es sich um eine fokale (fleckige), lineare oder diffuse Behandlung handelt. Je früher die Behandlung begonnen hat, desto weniger ausgeprägt können Symptome und Fortschritt im Verlauf der Erkrankung sein.

Verwendet äußerliche Formen von Medikamenten in Form von feuchtigkeitsspendenden, hormonellen, entzündungshemmenden und vaskulären Salben.

Entzündungshemmende Salben (zur Linderung von Schmerzen und Anzeichen einer Entzündungsreaktion an der Stelle der Läsion auf der Haut):

• Indomethacin
• Butadion
• Dimexid
• Methyluracil

Gefäßsalben (zur Verbesserung der Blutversorgung des betroffenen Bereichs und zur Verhinderung der Bildung von Blutgerinnseln):

• Heparin
• Oxevasin
• Heparoid-Behandlung
• Actovegin

Hormonelle Salben (auch zur Verringerung der Schwere der Entzündung, insbesondere während der Höhe der Erkrankung):

• Flucinar
• Afloderm
• Hydrocortison
• Daivoobvod

Feuchtigkeitsspendende Salbe (um die Haut zu erweichen):

• Akriderm
• Salicylsäure
• Kartalin

Auch verwendete Medikamente in Form von Tabletten und Injektionslösungen hergestellt.

Medikationstabletten:

• Delagil
• Plaquenil
• Niacin
• Penicillamin

• Benzylpenicillin
• Fuzidin-Natrium
• lidaza
• Longidase

Die Therapie der Sklerodermie-Volksheilmittel umfasst die Verwendung von Schachtelhalm, wildem Rosmarin, Heidekraut, Rhododendron, großer Wegerich, Zitronenmelisse, Feldminze, Pfingstrose.

Prognose für Sklerodermie:

Hautformen der Sklerodermie nach einem angemessenen und zeitlichen Verlauf haben eine günstige Prognose und sind nicht lebensbedrohlich. Wenn die Krankheit in der Natur stetig fortschreitet und nicht innerhalb der erforderlichen Zeit einer Therapie unterzogen wurde, kann sie unter Beteiligung von Organen und Systemen am pathologischen Prozess in eine systemische Form übergehen.

Die Sklerodermie bringt eine Reihe von Komplikationen mit sich, wie etwa eine Veränderung des Gesichtsbildes, das Auftreten von Falten, Haarausfall, eine Veränderung der Form der Nägel und des Nagelbettes. Im Allgemeinen ändern sich alle Eigenschaften normaler Haut, insbesondere geht ihre Elastizität verloren.

Sklerodermie ist eine schwere Erkrankung des menschlichen Bindegewebes, unabhängig von der Form ihrer Manifestation. Mit dem richtigen Behandlungsansatz und vor allem der Prävention des Auftretens kann jedoch die Bildung dieser seltenen Pathologie vermieden werden.

Sklerodermie

Sklerodermie (wörtlich "dicke Haut") oder, wie diese Krankheit auch genannt wird, Sklerodermie ist eine Läsion des Bindegewebes der Haut, in der sie verdickt wird, dh sklerosiert und härtet. Sklerodermie tritt in verschiedenen Altersgruppen auf, betrifft jedoch meist Frauen, deren Alter im Bereich von 30 bis 50 Jahren liegt.

Sklerodermie-Klassifikation

Sklerodermie ist in zwei Haupttypen unterteilt:
1. System
2. Lokalisiert (begrenzt).

Systemische Sklerodermie ist eine Kollagenhauterkrankung. Die Krankheit betrifft die Haut und die inneren Organe, begleitet von Gefäß- und Immunveränderungen. Es gilt als gefährlicher als lokalisiert, betrifft Organe und Systeme, während letztere - nur die Haut und die angrenzenden Schichten - betroffen sind. Sie tritt bei Frauen 3-7 mal häufiger auf als Männer.

Systemische Sklerodermie wiederum ist unterteilt in:

1. Diffuse Sklerodermie (oder progressive systemische Sklerose). Betroffen sind die Haut des Rumpfes und der Extremitäten sowie die inneren Organe: Lunge, Herz, Darm.
2. begrenzt. Distale Extremitäten leiden: Ellenbogen, Knie und auch Gesicht. Später entwickeln sich gastrointestinale Erkrankungen, pulmonale Hypertonie.
3. Sklerodermie ohne Hautstraffung (ohne Sklerodermie). Es wird keine Verengung der Haut beobachtet, aber der Gastrointestinaltrakt ist betroffen, Lungenfibrose usw. wird zu Beginn der Krankheit diagnostiziert.
4. Jugendliche Sklerodermie Kommt bei Kindern vor.
5. Kreuzform (wenn die Krankheit von anderen systemischen Erkrankungen begleitet wird).

Eingeschränkte oder lokalisierte Sklerodermie betrifft die Haut und das Unterhautgewebe, manchmal tiefere Gewebe (Muskeln, Knochen usw.), beeinträchtigt jedoch nicht die inneren Organe und hat daher den Ruf, leichter und für das Leben des Patienten weniger gefährlich zu sein. Es gilt als das häufigste bei Kindern und Jugendlichen, insbesondere bei Mädchen.

Es ist in folgende Formen unterteilt:

1. Blyashechnaya Erythemherde (Hautrötung infolge der Ausdehnung der Kapillaren) und Verhärtung (Verdichtung) treten am Rumpf und an den Extremitäten auf. Kommt in begrenzten Bereichen der Haut in Bereichen vor, in denen die Integrität der Haut verletzt wird. In seltenen Fällen verläuft sie unabhängig. Es gilt als die häufigste Form der Sklerodermie.
2. Linear oft bei Kindern diagnostiziert. Entsteht im Bereich des Haarwuchses und der Stirn. Wenn sich die Krankheit an den unteren Gliedmaßen entwickelt, besteht das Risiko von trophischen Geschwüren. Es kann mehrere Patienten in der Familie geben.
3. Ringförmig
4. Oberflächliche Sklerodermie entwickelt sich in Form von bläulich-braunen Plaques.

Symptome der Sklerodermie

Mehrere Formen der Sklerodermie haben individuelle Ausprägungen. In einigen Fällen ist es leicht, eine korrekte Diagnose zu stellen, in anderen Fällen ist eine langfristige und sorgfältige Beobachtung des Patienten erforderlich. Betrachten Sie die Symptome der Sklerodermie.

Systemische Sklerodermie. Es dauert 3 Entwicklungsstufen:

1. Der Prozess betrifft nur bis zu drei Körperbereiche (z. B. Haut, Gelenke, Muskulatur).
2. Die Krankheit breitet sich aus und betrifft viele Systeme des Körpers.
3. Sklerodermie betrifft ein oder mehrere Organe (Herz, Nieren, Lunge usw.), die für das Funktionieren des Körpers besonders wichtig sind.

Die Medizin unterscheidet verschiedene Varianten des Krankheitsverlaufs:

1. Akut. Es geht schnell voran und betrifft innerhalb von zwei Jahren Organe und Haut. Ohne die notwendige Behandlung kommt es zum Tod. Wenn der Patient die richtige Behandlung erhält, verbessert sich sein Zustand.
2. Subacute. Die Hauptklinik - Schäden an der Haut sowie an Gelenken und Muskeln. Oft gibt es eine Kreuzform.
3. chronisch. Es zeichnet sich durch langsame Progression aus, daher bestehen die Symptome lange Zeit nur im Raynaud-Syndrom. Das viszerale System (innere Organe) ist langsam am pathologischen Prozess beteiligt.

Die ersten Symptome der Krankheit sind häufig und es ist sehr schwer, Sklerodermie bei ihnen zu vermuten. Die Patienten klagen über einen Anstieg der subfebrilen Temperatur (bis zu 38 Grad) und Appetitlosigkeit, was zu einer Gewichtsabnahme führt. Und erst nach einer bestimmten Zeit treten erkennbare Anzeichen auf: Schäden an Haut, Gelenken, Muskeln und inneren Organen.

Haut Das frühe Stadium ist durch das Auftreten von Ödemen (hauptsächlich an Händen und Gesicht) gekennzeichnet, die schließlich dichter und wachsartiger werden. Die Falten im Gesicht werden geglättet, die Gesichtsausdrücke sind so mild, dass das Gesicht einer Maske ähnelt, der Mund enger wird. Die Läsion der Finger macht sie geschwollen und dicht, die Bewegung ist schwierig.

Die Haut verfärbt sich (die Bereiche mit erhöhter Pigmentierung wechseln sich mit den fehlenden Bereichen ab), sie wird dünner und die Atrophie-Stellen treten bald auf den Schleimhäuten auf.

Ein Krampf von Blutgefäßen, Raynaud-Syndrom genannt, manifestiert sich in Form von Blanchieren der Fingerhaut, sie werden kalt und wund. Die Manifestation des Raynaud-Syndroms ist in mehrere aufeinander folgende Stufen unterteilt:

1. Wenn die emotionale Überlastung oder Unterkühlung der Gefäße schmaler und blasser wird, gibt es ein Kribbeln oder Brennen, Taubheit ist zu spüren.
2. Wenn Krämpfe anhalten, beginnt der Schmerz, die Haut wird bläulich.
3. Nach dem Erhitzen oder plötzlich nach 15-20 Minuten ist der Krampf beseitigt, die Finger werden warm.

Muskuloskelettales System. Beobachtet Schmerzen in den Gelenken, ihre Steifheit am Morgen, eingeschränkte Bewegung, Muskelkater. Mit der Niederlage der Knochen bei Patienten kommt es zu einer Verkürzung sowie einer Verformung der Finger. Während der Verkalkung (Salzablagerung) beginnen weiße Läsionen im Bereich der Finger und Gelenke durch die Haut zu scheinen.

Leichtgewicht Lungenschaden kann die einzige Manifestation der Sklerodermie sein. Die Hauptklinik - Atemnot, trockener Husten. Die Entwicklung folgender Krankheiten ist möglich:

1. Interstitielle Lungenfibrose.
2. Lungenhypertonie (erhöhter Druck in der Lunge).
3. Pleuritis

Herz
1. zikatrische Veränderungen (Fibrose) des Herzmuskels.
2. Perikarditis
3. Endokarditis.

Niere
1. Chronischer Krankheitsverlauf, asymptomatisch oder mild. Es kann von einem Anstieg des Blutdrucks und des Proteins im Urin begleitet werden.
2. Der akute Verlauf (sklerodermische Niere) äußert sich in einem starken Blutdruckanstieg und einem schnellen Anstieg des Nierenversagens.

Gastrointestinaltrakt.
1. Sklerodermie betrifft meist die Speiseröhre. Aufstoßen, Abwerfen des Mageninhalts in die Speiseröhre, begleitet von der Bildung von Geschwüren usw.
2. Darm. Die Peristaltik ist beeinträchtigt, die Patienten leiden unter Verstopfung, Durchfall und Schwere im Magen.

Nervensystem. Verletzung der Empfindlichkeit in den oberen und unteren Gliedmaßen, Schmerzen.

Hormonsystem. Es wurde festgestellt, dass die Schilddrüse meistens bei Sklerodermie leidet und ihre Funktion abnimmt.

Diffuse Sklerodermie Es zeichnet sich durch frühe Hautveränderungen (Torso und Gesicht) innerhalb eines Jahres sowie durch das Raynaud-Syndrom und eine schnelle Wirkung auf die inneren Organe aus. Für eine begrenzte Form der typische langfristige und isolierte Verlauf des Raynaud-Syndroms.

Kreuzformen sind eine Kombination aus Symptomen der Sklerodermie und anderen Erkrankungen der rheumatologischen Ätiologie.

Viszeral (oder Sklerodermie ohne Sklerodermie) zeichnet sich dadurch aus, dass es die inneren Organe betrifft, aber äußerlich nicht erscheint.

Blyashechnaya. Begrenzte Sklerodermie, auch Plaque genannt, erscheint lokalisiert in Form kleiner oder großer (handflächengroßer) Plaques. Sie sind scharf gebunden und haben eine dichte Struktur und eine glatte, glänzende Oberfläche. Die Plaques haben einen charakteristischen gelblich-grauen Schimmer, der von einem violetten Rand umgeben ist. Tritt normalerweise in Bereichen auf, in denen die Integrität der Haut verletzt wird. Kinder dürfen unter 10 Jahren erscheinen. Lokalisierungsstellen - überwiegend Gesicht, Torso und Gliedmaßen.

Diese Form ist in 3 Stufen unterteilt.
1. Die Plaques sind rund und bläulich rot. Die Haut schwillt an, sie ähnelt der Konsistenz des Teigs.
2. Einige Wochen später beobachten Ärzte die Entwicklung der sogenannten Kollagenhypertrophie: Die Haut wird „hölzern“ (dh härtet aus) und ähnelt Wachs in der Konsistenz. Haare in der betroffenen Hautpartie fehlen, sie lassen sich nicht falten.
3. Atrophie. Die Haut ähnelt Pergament, die Blütenkrone des peripheren Wachstums verschwindet.

Linear Die lineare Sklerodermie wirkt auf das Gesicht (die Haut der Stirn, die Kopfhaut und "krabbelt" dann bis zum Nasenrücken). Die Form der Läsion ähnelt einer Wunde mit Säbel und besteht aus transparenter, dicker Haut. Manchmal auf der Brust, den Beinen und den Nervenstämmen (wenn die Krankheit neurotrophe Pathogenese aufweist). Lineare Sklerodermie wird oft mit einer Atrophie der Gesichtshälfte kombiniert und bei Kindern diagnostiziert. Die Krankheit hat drei Stadien. Kann zwei bis fünf Jahre dauern.

Ringförmig Durch das Aussehen auf der Haut von weißen Farbtafeln recht große Formen unterschieden. Da es keine innere Verhärtung in ihnen gibt, können sie mit der Zeit ohne geeignete Behandlung verschwinden (dies geschieht jedoch selten).

Sie tritt in der Kindheit auf, wird aber unter anderen Formen der Sklerodermie als die seltenste angesehen. Sie leiden an Erkrankungen des Unterarms, der Finger, der Hände und der Füße. Kann mit Elfenbein kombiniert werden.

Oberflächliche Sklerodermie Es erscheinen Plaques mit einer bläulich-braunen Tönung, die fast keinen umlaufenden Fliederring aufweisen. In der leicht abfallenden Mitte sind kleine Gefäße zu sehen. Sie breiten sich langsam durch den Körper aus. Oft Lokalisierungsstellen - die unteren Gliedmaßen und der Rücken.

Pathogenese der Sklerodermie

Bisher wissen die Wissenschaftler die Gründe für die Entwicklung der Sklerodermie nicht, da sie bei Erwachsenen und Kindern unabhängig von Rasse oder sozialem Status diagnostiziert werden können (obwohl Wissenschaftler festgestellt haben, dass Afrikaner und Indianer Nordamerikas häufiger krank sind). Verursacht diese Krankheit hohe Mengen an Kollagen im Körper, aber warum gibt es eine ähnliche Reaktion?

Die folgenden prädisponierenden Faktoren spielen bei der Entwicklung der Sklerodermie eine Rolle:

1. Genetische Prädisposition Bei systemischer Sklerodermie führt beispielsweise die angeborene Minderwertigkeit der Immunität zu Störungen in seiner Arbeit und zu Autoimmunerkrankungen.
2. Infektionen (Erysipel, Diphtherie, Scharlach usw.), Retroviren (Cytomegalovirus).
3. Verletzungen.
4. Stress.
5. Überkühlung.
6. Das Vorhandensein endokriner Erkrankungen.

In manchen Fällen ist der Risikofaktor die Einnahme bestimmter Medikamente (Arzneimittel zur Chemotherapie), Impfungen, Bluttransfusionen. Wenn es eine fokale Sklerodermie gibt, die bestimmte Bereiche der Haut betrifft, kann sich daraus eine systemische, mit viszeralen Läsionen entwickeln.

Die Auswirkungen der Umwelt tragen ebenfalls dazu bei. Man nimmt an, dass die Exposition gegenüber folgenden Substanzen das Risiko für Sklerodermie erhöht:

1. Siliziumstaub
2. Bestimmte chemische Lösungsmittel
3. UV-Bestrahlung.
4. Vibration

Sklerodermie - wie ist es gefährlich?

Komplikationen bei Sklerodermie reichen von kleineren Problemen bis hin zu schwerwiegenden, lebensbedrohlichen Folgen für den Patienten. Die erste, die natürlich darunter leidet, ist die Haut: Sie verändert ihre Eigenschaften vollständig, ihre Gesichtsmerkmale ändern sich und es treten Falten auf. Kann eine Nekrose der Fingerspitzen erreichen. Die Krankheit wirkt sich auch auf die Muskulatur aus und verursacht Muskelatrophie und später - und Knochen -, wodurch die Gliedmaßen verändert werden. Die Sklerodermie wird von Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts, des Herzens und der Lunge begleitet. Beobachtete Verstöße gegen das Fortpflanzungssystem und sowohl Männer als auch Frauen.

Die Prognose für Sklerodermie hängt von der Form der Erkrankung ab. Bei einer eingeschränkten Form ist es also günstiger als bei systemischer Sklerodermie mit Schädigung der inneren Organe. Im Durchschnitt beträgt die Überlebensrate nach 5 Jahren für diese Krankheit 68%.

Wann können wir über eine schlechte Prognose sprechen? Wenn es folgende Faktoren gibt:

1. Männliches Geschlecht
2. Alter über 45 Jahre.
3. Gemeinsame Form.
4. Lungen- und Nierenläsionen in den ersten 3 Jahren nach der Diagnose.
5. Anämie gemäß Testergebnissen sowie erhöhte ESR und Protein in der Urinanalyse.

Diagnose der Sklerodermie

Wenn Sie Warnzeichen haben, sollten Sie einen Rheumatologen konsultieren. Die Diagnostik beginnt zunächst mit einer Untersuchung (Hören mit einem Phonendoskop des Herzens und der Lunge), Erstellung der Anamnese und Analyse der Beschwerden des Patienten.

Kann auch zugewiesen werden:

1. Allgemeine und klinische Blutuntersuchungen
2. Immunologische Studien zum Nachweis von Autoantikörpern.
3. Biopsie (sowohl betroffene Haut als auch Organe).
4. Durch die Kapillaroskopie des Nagelbettes können Veränderungen in den Gefäßen erkannt werden.

Studien über Organe, die die Krankheit befallen, werden gezeigt: Radiographie der Lunge und Gelenke, Ultraschall des Herzens usw.

Sklerodermie-Behandlung

Die Behandlung zielt darauf ab, das Fortschreiten der Krankheit zu stoppen und die Lebensqualität des Patienten zu verbessern. Für die Behandlung verwenden Sie entzündungshemmende, vaskuläre, immunsuppressive (Unterdrückung der Aktivität des Immunsystems), Antifibrose und stärkende Mittel.

Gefäßbehandlung ist erforderlich, um Manifestationen des Raynaud-Syndroms, die Erweiterung der Blutgefäße und die Verbesserung des Blutflusses zu beseitigen. Kalziumkanalblocker - Verapamil, Amlodipin, Nifedipin und andere - haben sich den Ruf der wirksamsten Vasodilatator-Medikamente erworben, deren Verwendung in Verbindung mit ACE-Hemmern gezeigt wird, die den Blutdruck senken und den Nieren helfen, Nierenschäden zu verbessern.

Die Wirksamkeit von Vasodilatator-Medikamenten steigt, wenn sie mit Medikamenten kombiniert wird, die den Blutfluss verbessern - Antiagensien sowie Antikoagulanzien.

Bei diffuser Sklerodermie ist eine Behandlung mit Antifibrose erforderlich. Das Hauptarzneimittel dieser Gruppe ist D-Penicillamin (Cuprenyl, Artamin), das das Wachstum von Fibrose unterdrückt.

Eine entzündungshemmende Therapie ist erforderlich, um die muskuloartikulären Manifestationen der Erkrankung, das anhaltende Fieber, zu behandeln. Zeigt Ibuprofen, Diclofenac, Ketoprofen.

Bei deutlichen Anzeichen einer Entzündungsaktivität werden Hormone angezeigt. Sie beeinflussen die Ausbreitung der Fibrose nicht. Die Hormondosis muss sorgfältig ausgewählt werden, da hohe Dosen das bereits bestehende Risiko einer Nierenschädigung erhöhen.

Mit der Niederlage der Speiseröhre wird der Arzt sicherlich eine fraktionierte Diät und Medikamente verschreiben, die eine Verletzung des Schluckens behandeln - Prokinetikum. Bei Vorliegen einer Krankheit wie Refluxösophagitis werden Protonenpumpenpräparate verschrieben. Lungenschäden werden mit niedrigen Dosen Cyclophosphamid und Prednison behandelt.

Die Behandlung der systemischen Sklerodermie wird durch medizinische Gymnastik, Massage, lokale Therapie (Anwendungen mit Dimethylsulfoxid, die mit vaskulären und entzündungshemmenden Arzneimitteln kombiniert werden können) begleitet. Wenn die Anwendungen nicht oder nicht effektiv sind, können thermische Verfahren (zum Beispiel Paraffin), elektrische Verfahren - Ultraschall, Laser usw. - durchgeführt werden. In jedem Fall ist Akupunktur wirksam.

Patienten mit chronischer SJS wird eine Sanatorium-Resort-Behandlung gezeigt, die von der Form und dem Stadium der systemischen Sklerodermie abhängt. Vielleicht der Einsatz von Balneotherapie, Schlammtherapie, Physiotherapie usw. Bei vorherrschenden Hautläsionen helfen Schwefelwasserstoff- und Kohlendioxidbäder gut, bei vorwiegenden Läsionen des Bewegungsapparates - Radon. Bei fibrösen Kontrakturen wird eine Pelotherapie angewendet (Schlammtherapie).

Die Behandlung der lokalen (fokalen) Sklerodermie umfasst neben den oben beschriebenen thermischen Verfahren und anderen Therapien auch Massage- und therapeutische Übungen.

Um die Wirksamkeit der Behandlung zu verbessern, sollten einige Nuancen berücksichtigt werden:

1. Nicht sonnenbaden. Vermeiden Sie direktes Sonnenlicht auf der Haut.
2. Vermeiden Sie jegliche Vibrationen.
3. Nicht überkühlen.
4. Tragen Sie warme Kleidung.
5. Rauchen aufhören und koffeinhaltige Getränke.

Sklerodermie und Schwangerschaft

Sklerodermie und Schwangerschaft - die Dinge sind nahezu unvereinbar, da die Krankheit den Körper der Frau stark schwächt und bei Ablehnung der Abtreibung die Gefahr des Todes besteht. Patienten haben jedoch in der Regel keine Schwierigkeiten bei der Empfängnis. In 83% der Fälle bringen Frauen lebensfähige Kinder zur Welt, in 17% endet die Schwangerschaft mit einer Fehlgeburt. Es gibt ein ziemlich hohes Maß an Komplikationen - Abort der Plazenta, Anomalien der Wehen usw. Frühgeborene haben Anomalien.

Volksheilmittel bei der Behandlung von Sklerodermie

Nehmen Sie die folgenden Kräuter zu gleichen Teilen mit: Süßer Klee, Himbeere, Johanniskraut, Highlander, Preiselbeere, Minze, Löwenzahnwurzeln, Preiselbeere, Schafgarbe und fein hacken. Brühen Sie 50 g gemischtes Gras, füllen Sie es mit einem Liter Wasser und lassen Sie es an einem warmen Ort liegen. Dann durch ein Sieb gehen. Es wird empfohlen, die Infusion mindestens 2 Monate einzunehmen, dann eine Pause (2 Wochen) einzulegen und den Kurs zu wiederholen.

Zur Behandlung der fokalen Sklerodermie wird Salbe topisch angewendet. Es ist notwendig, die Ichthyolsalbe mit Aloe-Saft zu mischen und auf die Flecken aufzutragen. Der Effekt ist stärker ausgeprägt, wenn der Patient vor der Kompresse im Bad aufgeregt wird.

Backen Sie eine mittelgroße Zwiebel im Ofen und hacken Sie sie dann. Ein Esslöffel Zwiebel, Kefir (zwei Esslöffel) einfüllen und einen Teelöffel Honig hinzufügen. Mischen Sie gründlich. Komprimieren Sie nachts 4 Mal pro Woche.