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Ursachen und Symptome einer Thrombozytopathie bei Kindern

Die Thrombozytopathie bei Kindern umfasst eine Vielzahl von Erkrankungen, die durch Störungen der Hämostase verursacht werden (das Körpersystem, dessen Funktionen darin bestehen, Blutungen zu verhindern und zu stoppen), wenn Thrombozyten (Blutplättchen, die an der Blutgerinnung beteiligt sind) qualitativ defekt werden, während ihre Anzahl normal bleibt.

Die Thrombozytopathie kann sowohl erblich als auch erworben sein. In der erblichen Form der Krankheit bei einem Kind leiden auch andere Familienmitglieder an Blutungen. Die Pathologie macht sich schon in jungen Jahren bemerkbar, häufig begleitet von einer Immunitätsstörung, die sich in häufig wiederkehrenden Infektionen, Pigmentierungsstörungen (zum Beispiel Albinismus), anormaler Skelettstruktur, erhöhter Dehnbarkeit der Haut und Muskeln äußert. Sie kann von Hyperkinesis der Gelenke (ihre unwillkürlichen Bewegungen in Form von Zecken und Krämpfen), einem Prolaps der Mitralklappe des Herzens (wenn ihre Klappen in den Hohlraum zusammenfallen und den linken Ventrikel reduzieren) und anderen Erkrankungen des Körpers begleitet sein.

Die Thrombozytopathie äußert sich im Auftreten von Punktblutungen (Petechien), Hämatomen und Blutungen (Blutungen) unterschiedlicher Intensität, selbst bei geringfügigen Verletzungen. Es können nasale, uterine, gastrointestinale Blutungen sein, begleitet von Anämie (niedrige Hämoglobinwerte - rote Blutkörperchen, die die Körperzellen mit Sauerstoff versorgen).

Ursachen und Risikofaktoren

Es gibt mehrere Gründe für diese Pathologie bei Kindern. Dies kann eine vererbte Verletzung der Thrombozytenstruktur sein. Eine solche Verletzung kann aufgrund einer Reihe von Krankheiten erworben werden: Hämoblastose (hämatopoetischer Zelltumor), Vitamin-B12-Mangel, Leber- und Nierenerkrankungen, Strahlenkrankheit, umfangreiche Bluttransfusionen und andere.

Risikofaktoren für eine Thrombozytopathie sind das Vorhandensein von Angehörigen mit Thrombozytenfunktionsstörungen, ein Mangel an ernährungsbedingten Spurenelementen und Vitamine, der häufig bei Vegetariern beobachtet wird.

Eine Reihe nachteiliger Faktoren verschlimmert die Blutung: Alkoholkonsum bei Jugendlichen; Essigprodukte enthaltend; entzündungshemmende und blutverdünnende Medikamente; einige Physiotherapie, verschlechternde Eigenschaften der Blutplättchen; Exposition bei ultrahohen Frequenzen; ultraviolette Bestrahlung usw.

Symptome

Anzeichen einer Thrombozytopathie sind sehr unterschiedlich. Bei Kindern gibt es nur wenige davon: Blutergüsse, selbst bei geringfügigen Verletzungen, Blutungen durch das geringste Reiben der Kleidung, gelegentlich keine Nasenblutung, und heranwachsende Mädchen haben eine längere Menstruation.

Schwerwiegendere Symptome, die einen sofortigen Krankenhausaufenthalt erfordern: intensive gastrointestinale, uterine und nasale Blutungen. Ursache für längere starke Blutungen ist häufig eine Operation (Entfernung der Mandeln oder des Zahns).

Das klinische Bild der kongenitalen Thrombozytopathie ähnelt den Symptomen von Krankheiten wie: Hypoxie (Sauerstoffmangel), Azidose (Störung des Säurehaushalts des Körpers), Geburtstrauma, bakterielle Virusinfektionen, Hypovitaminose (Vitaminmangel), Sepsis (eine Art Infektionskrankheit). Die Symptome können sowohl von sich aus auftreten als auch durch die Anwendung bestimmter Arten von Physiotherapie, wie UHF und UFO, Impfungen usw., ausgelöst werden.

Das Hauptsymptom ist ein rezidivierendes Blutungssyndrom. Der Schweregrad kann leicht oder stark sein (starke Blutung). Die Thrombozytopathie beim Neugeborenen kann sich als intrakranielle Blutung, als Kephalohematom und als langsame Heilung des Foramen umbilicalis manifestieren.

Die Thrombozytopathie bei Kindern wird in jungen Jahren durch Blutungen während des Zahnens, verstärkte Zahnfleischblutungen, wiederholte Blutungen aus der Nase, verlängerte Wundheilung und Kratzer ausgedrückt. Gelegentlich werden gastrointestinale Blutungen, Hämaturien (Blut im Urin) und Blutungen im Augenprotein gefunden.

Die Anämie, die sich als Folge eines erheblichen Blutverlustes entwickelt, äußert sich in allgemeiner Schwäche, Schwindel, Tachykardie, Ohnmacht, blasser Haut, Kurzatmigkeit, niedrigem Blutdruck (BP). Wenn die Pathologie eines Kindes mit einer Bindegewebsdysplasie kombiniert wird, treten folgende Symptome auf: Verformung der Haltung, Nephroptose (Nierenmobilität), Plattfuß, beeinträchtigte Mitralklappe des Herzens usw.

Diagnose

Diagnose umfasst:

  1. Analyse der Krankheitsgeschichte und der Symptome, Analyse des Lebens des Patienten (chronische oder erbliche Krankheiten, schlechte Gewohnheiten, Einnahme von Medikamenten, Erkennung von Tumoren, Kontakt mit toxischen Substanzen).
  2. Körperliche Untersuchung (Farbe und Zustand der Haut, Pulsmessung und Blutdruck).
  3. Bluttest auf Thrombozyten-, Erythrozyten- und Hämoglobinspiegel. Ihre Rate hängt vom Alter des Kindes ab, sollte jedoch im Durchschnitt nicht weniger als 100 g / l (Gramm pro Liter Blut) betragen.
  4. Urinanalyse (wenn Nieren oder Harnwege bluten, werden rote Blutkörperchen darin nachgewiesen).
  5. Die biochemische Analyse von Blut bestimmt den Cholesterinspiegel, Glukose, Kreatin, Harnsäure, Elektrolyte (Kalzium, Kalium, Natrium) und identifiziert mögliche Begleiterkrankungen.
  6. Schätzen Sie die Blutungsdauer ab, indem Sie das Ohrläppchen oder den Finger durchbohren (ein erhöhter Zeitindikator weist auf eine Thrombozytopathie hin).
  7. Hämostasiogramm (Labormethode, schrittweise Beurteilung des Blutgerinnungsprozesses).
  8. Untersuchung des Knochenmarks durch Punktion. Dieses Verfahren wird durchgeführt, um den Prozess der Blutbildung zu untersuchen. Es zeigt den Grad der Blutplättchenbildung (erhöht oder normal).
  9. Trepanobiopsie (ein Knochenmarksteilchen mit einem Knochen und einem Periost mit einem speziellen Instrument - Trephine - zum Test). In seltenen Fällen produziert.

Behandlung, Prognose und Prävention

Die konservative Therapie der Thrombozytopathie bei einem Kind verwendet Fibrinolyse-Inhibitoren (Medikamente, die es nicht zulassen, dass Blutgerinnsel und Blutgerinnsel sich in Blutungsbereichen auflösen, was den Zustand und die Funktion von Blutplättchen verbessert). Auch zur Verbesserung der Eigenschaften von Blutplättchen und zur Verbesserung der Stoffwechselvorgänge in den Zellen der verwendeten Stoffwechselmedikamente.

In Zeiten, in denen die Blutung zunimmt, werden Kindern Aggregate zugewiesen (Arzneimittel, die eine gute Blutgerinnung fördern).

Um das Blut schnell zu stoppen, verwenden Sie Medikamente, die die Gefäße verengen. Reduzieren Sie das Blutungsrisiko und verbessern Sie die Struktur der Wände der Blutgefäße. Vitamine der Gruppen A, PP, B und C.

Die Dosen dieser oder anderer Arzneimittel werden auf der Grundlage des Körpergewichts des Patienten berechnet.

Für lokale Blutungsstopps wird ein Tourniquet verwendet, ein spezieller hämostatischer Schwamm (mit Blutstillstand), mit Nasenbluten, dessen Tamponade (die Nasenhöhle ist fest mit Gaze, Watte oder einem anderen saugfähigen Material gefüllt), einem Druckverband. Eine kalte Stelle wird auf die Blutungsstelle gelegt (es kann eine Wärmflasche mit Eis usw. sein)

In schweren Fällen mit wiederkehrendem starkem Blutverlust wird eine operative Behandlung durchgeführt. Es kann die Entfernung der Milz beinhalten (dieses Organ ist der Ort des Todes von Blutzellen). In diesem Fall wird die Lebensdauer der Zellen verlängert. Dies kann die Entfernung eines Teils eines beschädigten Gefäßes sein (manchmal wird es durch eine Prothese ersetzt).

Wenn Blutungen in das Gelenk eingedrungen sind, durchbohrt es das Blut und entfernt es. Wenn das Gelenk dauerhaft beschädigt wird, kann eine Prothetik erforderlich sein. Physikalische Therapie (physikalische Therapie) und physiotherapeutische Verfahren (Elektromyostimulation, Magnetfeldtherapie, Phonophorese, Paraffintherapie usw.) tragen dazu bei, einen normalen Bewegungsbereich des Gelenks nach der Blutung aufrechtzuerhalten.Diese und andere Techniken tragen zur Resorption von Blutungen bei und stellen das Gelenk danach wieder her.

Transfusion von Spenderblutkomponenten wird verwendet (Hämokomponententherapie), Transfusion von frischem gefrorenem Plasma (somit werden die notwendigen Koagulationseigenschaften in diesem erhalten und ihr Mangel im Körper des Patienten wird ausgeglichen). Mehrfache Plasmatransfusionen können jedoch nicht durchgeführt werden, da dies das Immunsystem, also die Abwehrkräfte des Körpers, zerstören kann. Um Blutungen schnell zu stoppen, werden Spenderplättchen und Erythrozytenmassen oder sogenannte „gewaschene rote Blutkörperchen“, die von Proteinen getrennt sind, die an ihrer Oberfläche haften, ebenfalls transfundiert. Die Erythrozytenwäsche verringert die Wahrscheinlichkeit von nachteiligen Körperreaktionen nach der Transfusion. Die Prozedur wird in Übereinstimmung mit den Vitalindikationen ausgeführt, d. H. Wenn das Leben des Patienten gefährdet ist. Für eine Person, insbesondere für ein Kind mit einem niedrigen Anteil an roten Blutkörperchen, sind zwei Zustände bedrohlich: ein anämisches Koma, bei dem ein Bewusstseinsverlust eintritt und der Körper nicht auf äußere Reize aufgrund eines Sauerstoffmangels des Gehirns reagiert (der Grund ist insbesondere die deutlich verringerte Anzahl roter Blutkörperchen) schnelle Entwicklung des Prozesses) und schwere Anämie, wenn der Hämoglobinwert unter 70 g / l liegt.

Die frühzeitige Erkennung einer Thrombozytopathie bei Kindern mit geeigneter Behandlung hilft, einen intensiven Blutverlust zu vermeiden und die Lebensqualität der Patienten zu verbessern. Wenn die Pathologie begonnen wird und starke intrakranielle Blutungen aufgetreten sind, ist die Prognose für das Leben eines solchen Patienten nicht optimistisch.

Wie Sie wissen, ist jede Krankheit leichter zu verhindern als zu behandeln. Präventive Maßnahmen gegen Thrombozytopathie bei einem Kind in einer Familie, die genetisch dafür prädisponiert ist, sind die medizinische genetische Beratung durch einen Spezialisten und die genaue Überwachung der vom Patienten eingenommenen Medikamente aus dem einen oder anderen Grund. Wenn die Diagnose einer Thrombozytopathie bei einem Kind gestellt wird, sollte diese bei einem Kinderarzt, einem Kinderophthalmologen, einem Hämatologen, einem Zahnarzt und einem HNO-Arzt registriert werden. Er muss sich regelmäßig einer vollständigen Laboruntersuchung unterziehen, um eine präventive Therapie durchführen zu können. Berufe mit Verletzungssport sollten ausgeschlossen werden. Bei der prophylaktischen Impfung gegen Kinder sollte dieses Problem ausschließlich individuell gelöst werden.

Thrombozytopathie bei Kindern

Thrombozytopathie (TP) ist eine hämorrhagische Erkrankung, die durch eine gestörte Funktion der Blutplättchen in ihrer normalen oder subnormalen Anzahl gekennzeichnet ist (WHO, 1969).

Die Häufigkeit von TP überwiegt gegenüber thrombozytopenischen Zuständen. Es wird angenommen, dass 5-10% der Weltbevölkerung in unterschiedlichem Maße (meist mild) an Funktionsstörungen der Blutplättchen leiden. Grundlage der TP sind qualitative Verstöße gegen Thrombozyten aufgrund ihrer funktionalen Minderwertigkeit. Bei der erblichen TP handelt es sich um einen angeborenen Defekt, bei den erworbenen Krankheiten leiden die funktionellen Eigenschaften der Blutplatten an der Grunderkrankung. TP liegt häufig unter einer dunklen Nasen- und Zahnfleischblutung, vermehrten Blutergüssen und anhaltenden Uterusblutungen bei Mädchen während der Pubertät.

Laut verschiedenen Autoren sind 36 bis 65% aller Blutungen bei Kindern mit TA assoziiert.
Nach 3. S. Barkagan machen TP 36% aller erblichen hämorrhagischen Erkrankungen aus. Darüber hinaus wird die erbliche TA häufiger bei Kindern mit leichter Blutung, bei Kindern mit schwerer Purpura und häufig kombinierten hämostatischen Erkrankungen erfasst.

Leider wird die TP häufig nicht rechtzeitig diagnostiziert, und Patienten werden über einen langen Zeitraum erfolglos von Spezialisten mit engmaschigem Profil behandelt - Otorhinolaryngologen (da Nasenbluten in einigen Fällen das einzige Symptom der Erkrankung bei hämorrhagischer Diathese sind), Gynäkologen, Zahnärzte usw. Zur gleichen Zeit Pathologie erste Anzeichen von Blutungen treten in der Kindheit auf. Bezirkskinderärzte messen hämorrhagischen Manifestationen keine gebührende Bedeutung bei, und nur ein kleiner Teil der Patienten wird zur Abklärung der Diagnose an ein Facharztgespräch mit einem Hämatologen überwiesen.

Die von uns durchgeführten epidemiologischen Studien bei 2690 Kindern und Jugendlichen der Udmurtischen Republik zeigten, dass jedes dritte Kind ein hämorrhagisches Syndrom hat und bei jedem vierten (24,2%) eine klinisch signifikante Form der TA diagnostiziert wird.
Wir fanden heraus, dass Kinder mit TP 3-mal häufiger erbliche Formen der Krankheit aufwiesen, deren erste Symptome in frühen und vorschulischen Jahren auftreten. Beim erworbenen TP wird das hämorrhagische Syndrom hauptsächlich bei Kindern im Schulalter erfasst.

Derzeit gibt es keine einheitliche TP-Klassifizierung. In der einheimischen Literatur ist die Klassifizierung 3. S. Barkagan am umfassendsten, wobei Erbformen nach Dysfunktionstypen, morphologischen und biochemischen Erkrankungen der Blutplättchen gruppiert werden. Für einen praktischen Arzt ist diese Einordnung mühsam, so dass wir eine Kurzfassung der Einteilung von TP präsentieren.

Thrombozytopathie Einstufung:

Erbformen:
1. Formen mit Verletzung der Thrombozytenaggregationsfunktion (Disaggregation) - Glantsman-Thrombasthenie, Typ 1 essentieller Vorhof, Mei-Hegglin-Anomalie usw.
2. Formen mit gestörter Freisetzungsreaktion (Aspirinopodobny-Syndrom, essentielles Atrombium Typ II).
3. Erkrankungen des ungenügenden Speicherpools (Kherzhmansky-Pudlak-Syndrom, mit Chediak-Higashi-Syndrom).
4. Formen mit gestörter Thrombozytenadhäsion (Thrombose von Bernard-Soulier) und gestörter Plasma-Hämostase (von-Willebrand-Krankheit).
5. Komplizierte Anomalien und Thrombozytenfunktionsstörungen in Verbindung mit anderen genetischen Defekten: Wiskott-Aldrich-Syndrom, Glykogenose, Ehlers-Danlos-Syndrom, Marfan mit KHK usw.

Erworbene Formen kommen in hämatologischen Malignitäten, Vitamin B12-Mangel Anämie, DIC-Syndrom, Zirrhose, Tumoren, Parasitosen von Leberfoci einer chronischen Infektion, Medikamenten, Urämie, Vitamin-C-Mangel, Hormonstörungen, Strahlenkrankheit, massiver Bluttransfusion, Thrombose und giant Angioma.

Diagnose:

Anamnese: Das Auftreten erhöhter Blutungen bei Verwandten und dem hämorrhagischen Hautsyndrom (Petechien, Ekchymose) von frühem Alter mit erblicher TA (in der Regel autosomal-dominanter Erbgang); wiederkehrende Nasenblutungen (Episoden anderer Blutungen), verlängerte Blutungen mit Verletzungen, Extraktion von Zähnen und andere chirurgische Eingriffe.

Symptome einer Thrombozytopathie:

Der Schweregrad der klinischen Manifestationen ist variabel und hängt von der Art der TP, dem Grad der Dysfunktion der Blutplättchen (vollständig oder teilweise) ab; kann von einer blutenden Episode zur anderen variieren. Die ersten klinischen Manifestationen treten häufiger im frühen oder vorschulischen Alter auf. Mit zunehmendem Alter kann die Intensität der Blutung abnehmen. Jungen und Mädchen werden mit derselben Häufigkeit krank.

Die Thrombozytopathie ist durch ein mikrozirkulatorisches hämorrhagisches Syndrom gekennzeichnet. Hautblutungen in Form von Petechien und Ekchymosen, Blutungen aus den Schleimhäuten: Nasen-, Zahnfleisch-, Gebärmutter-, Nieren-, Gastrointestinal-; postoperative Blutung; selten - Gehirnblutung. Endothelproben sind positiv.

Nach unseren Daten sind die Hauptsymptome einer erhöhten Blutung bei Kindern mit Thrombozytopathie Nasalblutungen (86%), Hautblutungen (81%), Hyper-Polymenorrhoe (bei 63% der Mädchen, die an einer Menis leiden). Bei isolierten Nasenblutungen bei 80% der Kinder besteht ein qualitativer Defekt bei Thrombozyten, und nur in 20% der Fälle sind rezidivierende Nasenblutungen bei Kindern auf eine lokale Pathologie des oberen Respirationstraktes oder ein Hypertonie-Hydrozephal-Syndrom zurückzuführen.

Blutungen können spontan sein oder durch die Wirkung provozierender Faktoren verursacht werden: virale oder bakterielle Infektionen, chronische entzündliche Erkrankungen, Verletzungen, chirurgische Eingriffe, Sonneneinstrahlung, physiotherapeutische Verfahren (UFO, UHF), Medikamente oder Thrombozytenhemmer. Die meisten Kinder mit Thrombozytopathie zeigen Anzeichen einer Bindegewebsdysplasie (schlechte Haltung, flache Füße, Mitralklappenprolaps, zusätzliche Akkorde im linken Ventrikel, Nephroptose usw.).

Labordiagnostik:

1) normale oder subnormale Blutplättchenzahl (in einigen Fällen ein mäßiger Anstieg oder Abfall der Blutplättchen auf 100 x 10 9 / l);
2) die Morphologie der Blutplättchen ist gestört (Aniso-, Poikilozytose und Vakuolisierung);
3) die Blutungszeit des Herzogs ist verlängert oder normal;
4) Rückzug des Blutgerinnsels ist nicht vorhanden, reduziert oder normal;
5) reduzierte Thrombozytenaggregation mit verschiedenen Aggregaten: ADP in kleinen und großen Dosen, Adrenalin, Kollagen, Thrombin, Ristomycin;
6) die Haftfähigkeit der Blutplättchen wird bei Kontakt mit Glas oder Kollagen gebrochen;
7) die Aktivität von Dehydrogenasen (Succinat-Dehydrogenase und Alphaglycerophosphat-Dehydrogenase) in Blutplättchen ist reduziert.

Zur Differentialdiagnose bei Koagulopathien wird ein Hämokoagulogramm (APTTV, PTV, TB) und gegebenenfalls Blutgerinnungsfaktoren (VIII, IX) untersucht. Zur Bestätigung des Membrandefekts der Blutplättchen werden Glykoproteine ​​(GP) mit monoklonalen Antikörpern (in spezialisierten Laboratorien) bestimmt. Insbesondere während der Thrombustion von Glantsman liegt ein quantitativer und qualitativer Defekt des GPIIb / Ilia-Komplexes der Blutplättchenmembran vor, wodurch die Bindung von Blutplättchen an Fibrinogen gestört ist und dementsprechend keine Blutplättchenaggregation auftritt. Elektronenmikroskopie zeigt einen Mangel an Granula in den Blutplättchen.

Mit dem Thrombasthenia von Thrombasthenia (einem autosomal-rezessiven Erbgangstyp) und dem Atrombia-Typ I (Einnahme von autosomal dominanter Vererbung) ist der Zusammenbruch mit ADP, Adrenalin, Kollagen und Thrombin im Verlauf des Thrombus stark rückläufig, während gleichzeitig die Rücknahme des Blutgerinnsels während des Thrombus reduziert oder abwesend ist. Norm Im Falle einer TP mit Verletzung der Freisetzungsreaktion und des ungenügenden Lagerungspools ist das Fehlen einer Kollagenaggregation und der Aggregation der zweiten Welle für ADP und Adrenalin typisch. Der Rückzug des Blutgerinnsels ist normal.

Bei der hereditären hämorrhagischen trombodistrofii (makrozytären trombodistrofiya Bernard-Soulier) - autosomal-rezessive Vererbung - moderate Thrombozytopenie wiegen oft Riesenplättchen Form scharf Haftung auf Glas und Kollagen gebrochen Aggregation mit Ristocetin reduziert.

Bei der von-Willebrand-Krankheit (autosomal-dominantem Erbgang) ist die Thrombozytopathie (verminderte Adhäsion an Glas und Kollagen, gestörte Aggregation mit Ristomycin) sekundär, und die Ausdehnung der pro-Blut-pro-Blutungseinheit (pro Faktor) verringert sich. Die Art der Blutung ist gemischt (hämatomische Mikrozirkulation).

Gemäß unseren epidemiologischen Studien dominieren die Freisetzungsthrombozytopathie (57%) und die partielle TP (36%) in der Struktur der TP bei Kindern, Glantsmanns Thrombasthenie, Atrombium, makrocytische Thrombodystrophie der Bernard-Soulier- und Willebrand-Krankheit werden viel seltener diagnostiziert.

Behandlung der Thrombozytopathie:

Die Behandlung der Thrombozytopathie umfasst eine Notfallbehandlung zum Stoppen des hämorrhagischen Syndroms und prophylaktische Maßnahmen zur Verhinderung oder Verringerung von Blutungen:
1. Vollwertige, vitaminreiche Ernährung, zusätzlich Erdnüsse.
2. Behandlung der Grunderkrankung mit symptomatischer TP, Vermeidung der Benennung von Medikamenten und Physiotherapie, die die adhäsivaggregative Aktivität von Thrombozyten unterdrücken (Aspirin, Analgin, Carbenicillin, Sulfonamide, Barbiturate, UHF, DDT, UVB usw.).
3. Angioprotektoren (Dicin, Etamzilat-Natrium 0,25 in der Registerkarte V4-1. Pro Tag).
4. Aggregate (0,025% ige Lösung von Adroxon, 1-2 ml i / m, Lithiumcarbonat im Inneren, 3-4 mal täglich 0,05-0,1 g, 1% ATP-Lösung 0,5-1 ml p (In Kombination mit Magnesiumpräparaten - gebranntes Magnesia, 3-4 mal täglich 0,25-0,5 g Magnesium B6, Magnetrotation und Calciumgluconat, Lactat, Pantetonat).
5. Inhibitoren der Fibrinolyse (Epsilon-Aminocapronsäure in Form einer 5% igen Lösung mit einer Rate von 0,1-0,2 g / kg oral, Pamba oder Ambene oral, 5% ige Tranexamsäure-Transamcha-Lösung, Exacyl in einer Einzeldosis von 10-15) mg / kg 3-4 mal täglich).
6. Vorbereitung einer metabolischen Wirkung in Form von zwei Schemata (ursprüngliche Methode): Riboxin und Kaliumorotat 3 Tage im Inneren, dann Vitamin B12 m / m, Folsäure, Vitamine U und B15 7-10 Tage (1. Schema) ); Kaliumorotat, orale Liponsäure und Riboflavinmononukleotid i / m für 10 bis 14 Tage (2. Schema). Alle Medikamente werden in Altersdosen verabreicht.Wie unsere langjährigen Erfahrungen zeigen, hat die Verwendung von Metaboliten bei Kindern mit TP und Thrombozytopenie einen guten hämostatischen Effekt, offensichtlich aufgrund der Normalisierung der Stoffwechselprozesse in den Blutplättchen.
7. Vitamine C, P, A, Askorutin.
8. Hämostatische Kräuter (Brennnessel, Schafgarbe, Erdbeerblatt, Hirtengeldbeutel, Johanniskraut, Hase, Lippe, Oregano, Wasserpfeffer, Dogrose) - 1 EL. Kräuter (nicht mehr als 2) gossen 10-15 Minuten lang ein Glas kochendes Wasser. Nehmen Sie 1 EL. oder 1/2 Tasse pro Tag je nach Alter.

Die Behandlung von Kindern mit Thrombozytopathie beruht auf der gleichzeitigen Verwendung mehrerer der oben genannten Therapeutika. Die Therapie der erblichen TP sollte mindestens 2-3 Wochen kontinuierlich sein. Es umfasst grundlegende und prophylaktische Behandlungen. Viele Forscher ziehen zu Recht eine zweckmäßige saisonale Behandlung in den Herbst-, Winter- und Frühlingszeiten in Betracht (3 Gänge pro Jahr). Die Kurse für die Hämostasetherapie können sich mit verschiedenen Kombinationen von Medikamenten und Hämostasekräutern abwechseln.
9. Für lokale Blutungsstillstände werden ein hämostatischer Schwamm, Thrombin, 5% Epsilon-ACC, 5% Transamchu, 0,025% Adroxon und Wasserstoffperoxid verwendet, und es wird eine einfache vordere Tamponade der Nase durchgeführt.
10. Bei starker starker Blutung - in / bei Epsilon - Aminocapronsäure 5% bei einer Rate von 1-2 ml / kg oder Tranexamsäure 5% (kontraindiziert bei Nierenblutungen), Dicinon 12,5% ige Lösung von 1-2 ml, Thrombokonzentrat 1- 2 Dosen
11. Wenn Uterusblutungen stark hormonelle Kontrazeptiva sind.

Eine Prognose für ein Leben ohne intrakranielle Blutung ist günstig.

Dispensar Registrierung:

1. Beobachtung beim Kinderarzt und Hämatologen in IV (schwere Formen) und Registrierung der III-Apotheke.
2. Therapie zur Verbesserung der Adhäsionsaggregationsfunktion von Blutplättchen (Metaboliten, E-ACC, Transamcha, Ditsinon, ATP, Magnesium- und Calciumpräparate, Vitamine, Hämostaseekräuter). Je nach Schweregrad der Erkrankung werden bis zu 2-4 Monatskurse pro Jahr durchgeführt.
3. Rehabilitation von chronischen Infektionsherden und choleretische Therapie.
4. Verschreiben Sie keine Medikamente, die die Haftaggregationsfunktion von Blutplättchen verringern.
5. Prophylaktische Impfungen sind bei der Prozesskompensation nicht kontraindiziert. Erhöhte Sonneneinstrahlung wird nicht empfohlen.

Disaggregationsthrombozytopathie bei Kindern

Disaggregationsthrombozytopathie ist eine Art hämorrhagischer Erkrankung.

Die Ursache ist ein funktionelles Ungleichgewicht der Hämostase, die durch Blutplättchenanomalien mit ihrem richtigen Volumen verursacht wird. Thrombozytopathien sind erblich bedingt und erworben. Studien haben gezeigt, dass mehr als 60 Prozent der Blutungen durch Disaggregationsthrombozytopathie bei Kindern verursacht werden.

Die Krankheit ist sehr schwer zu diagnostizieren, und die Eltern wenden sich oft an Fachärzte, die bestimmte Organe behandeln (mit Zahnfleischbluten beim Zahnarzt, Entleerung des Nasenpazurs an den HNO-Arzt, der Gebärmutter an den Gynäkologen). Die Symptome der Krankheit zeigen sich jedoch häufig bei Kindern der jüngeren Altersgruppe. Hausärzte diagnostizieren die Krankheit nicht immer richtig. Nur ein Hämatologe kann diagnostizieren und korrekt diagnostizieren.

Die Disaggregationsthrombozytopathie bei Kindern äußert sich durch folgende Symptome:

  • Hämatome erscheinen auf der Haut ohne ersichtlichen Grund (das Kind ist nicht gefallen, hat es nicht getroffen);
  • Nasenbluten, häufig wiederholend, die schlecht aufhören;
  • beim Zahnen wird eine verstärkte Blutung beobachtet;
  • hämorrhagischer Hautausschlag am ganzen Körper;
  • Blutung in der Gelenkhöhle, Nierengewebe, innere Organe.

Es ist notwendig, auf das hämorrhagische Syndrom zu achten.

Bei Betroffenen finden selbst kleine chirurgische Eingriffe vor dem Hintergrund langer und aktiver Blutungen statt. In einem klinischen Bild werden manchmal Blutungen im sklerotischen Gewebe und im Verdauungstrakt beobachtet. Aufgrund des großen Blutverlusts bei einem Kind wird eine Abnahme des Hämoglobinspiegels beobachtet, es gibt Beschwerden wie Schwäche, Atemnot, Schwindel, Blässe der Haut, schneller Herzschlag. Quetschungen und kleine Prellungen erscheinen auf der Haut.

Die Krankheit kann als die zweite Gruppe der hämorrhagischen Diathese diagnostiziert werden, die durch eine Gerinnungspathologie verursacht wird. Der Grund kann auch mit allen Arten von Verletzungen, verschiedenen Infektionsprozessen, pathologischen Prozessen in den inneren Organen, hämatopoetischen Organen, Nieren- und Leberversagen zusammenhängen. Man sollte die Wirkung bestimmter Medikamente nicht aus den Augen verlieren. Jedes Elternteil sollte den oben genannten Symptomen besondere Bedeutung beimessen.

Die Disaggregationsthrombozytopathie wird von einem Hämatologen behandelt. Patienten sind in der Apotheke. Ein Hämatologe schreibt eine umfassende klinische Studie vor und diagnostiziert dann eine Art Thrombozytopathie. Eine genetische Anamnese wird detailliert erfasst und die Thrombomorphologie der Blutplättchen wird in den Patienten nahe am Patienten untersucht. Dies geschieht und diejenigen, bei denen es keine Blutungen gibt, da die Krankheit möglicherweise asymptomatisch ist.

Es ist notwendig, auf die Ernährung zu achten, da einige Produkte die Blutsekretion erhöhen können. Es ist verboten, Nahrungsmittel zu sich zu nehmen, zu denen auch Essig gehört, sowie die Aufnahme von zu Hause konservierten Lebensmitteln, für deren Zubereitung Aspirin verwendet wurde. Ärzte empfehlen den Verzehr von Erdnüssen sowie Produkte, die mit den Vitaminen A, C und R angereichert sind. Sehr sorgfältig verordnete Medikamente, die die Thrombozytenfunktion und die Blutgerinnung beeinflussen. Es ist strengstens verboten, Salicylate, Indomethacin, Aminazine, Antikoagulanzien mit indirekter Exposition sowie Fibrinolytika zu erhalten.

Es ist wirksam zur Bekämpfung von Aminocapronsäure-Blutungen (insbesondere bei Blutungen aus der Gebärmutter und den Nasengängen). Die positive hämostatische Wirkung dieses Arzneimittels ist mit einer günstigen Wirkung auf die verschiedenen Hämostase verbunden. Disaggregations-Thrombozytopathie kann auch mit Tranexamsäure behandelt werden. Parallel zu Magnesium wird auch ATP verschrieben. Überlappende Blutungen mit Androxon erzeugen einen hervorragenden hämostatischen Effekt. Es kann für die innere Anwendung verwendet werden oder auf die beschädigte Oberfläche aufgetragen werden oder benetzte Tücher auf die Wunde auftragen.

Dicine wird auch verschrieben, armedine. Durch das Aufbringen eines febrilen Films mit Thrombin, das Aufbringen von Kollagen, ist eine weitgehende Beseitigung von Blutungen möglich. Wenn bei Ihrem Kind eine Thrombozytopathie festgestellt wird, müssen Sie dringend einen Hämatologen konsultieren.

Thrombozytopathien bei Kindern Text eines wissenschaftlichen Artikels zur Spezialität "Medizin und Gesundheitsfürsorge"

Verwandte Themen in der medizinischen und Gesundheitsforschung ist der Autor der Forschung Ozhegov AM,

Text wissenschaftlicher Arbeiten zum Thema "Thrombozytopathie bei Kindern"

18 p _____________ Thema der Ausgabe: PEDIATRIA _________ '5 (24) November 2007

Thrombozytopathie bei Kindern

A. M. Ozhegov, Professor, Medizinische Akademie in Izhevsk

Thrombozytopathie (TP) - hämorrhagische Erkrankungen, die durch eine gestörte Funktion der Blutplättchen mit ihrer normalen oder subnormalen Anzahl gekennzeichnet sind (WHO, 1969).

In Bezug auf die Häufigkeit überwiegt TP gegenüber thrombozytopenischen Zuständen. Es wird angenommen, dass 5-10% der Weltbevölkerung in unterschiedlichem Maße (meist mild) an Funktionsstörungen der Blutplättchen leiden. Grundlage der TP sind qualitative Verstöße gegen Thrombozyten aufgrund ihrer funktionalen Minderwertigkeit. Bei der erblichen TP handelt es sich um einen angeborenen Defekt, bei den erworbenen Krankheiten leiden die funktionellen Eigenschaften der Blutplatten an der Grunderkrankung. Bei TP treten häufig obskure Nasen- und Zahnfleischblutungen auf, erhöhte Bläue und anhaltende Uterusblutungen bei Mädchen während der Pubertät [2].

Laut verschiedenen Autoren sind 36 bis 65% aller Blutungen bei Kindern mit TA assoziiert [2, 5, 7]. Nach

Z. S. Barkagan [2], TP macht 36% aller erblichen hämorrhagischen Erkrankungen aus. Darüber hinaus wird die erbliche TA häufiger bei Kindern mit leichter Blutung, bei Kindern mit schwerer Purpura und häufig kombinierten hämostatischen Erkrankungen erfasst.

Leider wird die TP häufig nicht rechtzeitig diagnostiziert, und die Patienten werden lange Zeit von engspezialisierten Fachärzten - Otorhinolaryngologen (die Nasenbluten sind in manchen Fällen das einzige Symptom der Erkrankung bei hämorrhagischer Diathese) -, Gynäkologen, Zahnärzten usw., erfolglos behandelt. [3] Gleichzeitig treten bei der Mehrzahl der Patienten mit dieser Pathologie erste Anzeichen einer Blutung im Kindesalter auf. Bezirkskinderärzte messen hämorrhagischen Manifestationen keine gebührende Bedeutung bei, und nur ein kleiner Teil der Patienten wird zur Abklärung der Diagnose an ein Facharztgespräch mit einem Hämatologen überwiesen.

Unsere epidemiologischen Studien bei 2690 Kindern und Jugendlichen der Udmurtischen Republik zeigten, dass jedes dritte Kind ein hämorrhagisches Syndrom hat und bei jedem vierten (24,2%) eine klinisch signifikante Form von TP diagnostiziert wird [1]. Wir fanden heraus, dass Kinder mit TP 3-mal häufiger erbliche Formen der Krankheit aufwiesen, deren erste Symptome in frühen und vorschulischen Jahren auftreten. Beim erworbenen TP wird das hämorrhagische Syndrom hauptsächlich bei Kindern im Schulalter erfasst.

Derzeit gibt es keine einheitliche TP-Klassifizierung. In der inländischen Literatur ist die Klassifizierung von Z. S. Barkagan [2] die umfassendste, wobei die Erbformen nach Dysfunktionstypen, morphologischen und biochemischen Erkrankungen der Blutplättchen gruppiert werden. Für einen praktischen Arzt ist diese Einordnung mühsam, so dass wir eine Kurzfassung der Einteilung von TP präsentieren.

1. Formen mit Verletzung der Thrombozytenaggregationsfunktion (Desaggregation) - Glantsman-Thrombasthenie, Typ-I-Atrombium, Mei-Hegglin-Anomalie usw.

2. Formen mit gestörter Freisetzungsreaktion (Aspirinopodobny-Syndrom, essentielles Atrombium Typ II).

3. Erkrankungen des ungenügenden Speicherpools (Kherzhmansky-Pudlak-Syndrom, mit Chediak-Higashi-Syndrom).

4. Formen mit gestörter Thrombozytenadhäsion (Thrombose von Bernard-Soulier) und gestörter Plasma-Hämostase (von-Willebrand-Krankheit).

5. Komplizierte Anomalien und Thrombozytenfunktionsstörungen in Verbindung mit anderen genetischen Defekten: Wiskott-Aldrich-Syndrom, Glykogenose, Ehlers-Danlos-Syndrom, Marfan mit KHK usw.

Erworbene Formen finden sich bei Hämoblastomen, B12-Mangelanämie, DIC, Zirrhose, Tumoren, parasitären Lebererkrankungen, chronischen Infektionsherden, Medikamenten, Urämie, Vitamin C-Mangel, Hormonstörungen, Strahlenkrankheit, massiver Hämotransfusion, Thrombose und Riesen. Angiome.

Anamnese: Das Auftreten erhöhter Blutungen bei Verwandten und dem hämorrhagischen Hautsyndrom (Petechien, Ekchymose) von frühem Alter mit erblicher TA (in der Regel autosomal-dominanter Erbgang); wiederkehrende Nasenblutungen (Episoden anderer Blutungen), verlängerte Blutungen mit Verletzungen, Extraktion von Zähnen und andere chirurgische Eingriffe.

Klinisches Bild. Der Schweregrad der klinischen Manifestationen ist variabel und hängt von der Art der TP, dem Grad der Dysfunktion der Blutplättchen (vollständig oder teilweise) ab; kann von einer blutenden Episode zur anderen variieren. Die ersten klinischen Manifestationen treten häufiger im frühen oder vorschulischen Alter auf. Mit zunehmendem Alter kann die Intensität der Blutung abnehmen. Jungen und Mädchen werden mit derselben Häufigkeit krank.

TP ist durch ein mikrozirkulatorisches hämorrhagisches Syndrom gekennzeichnet. Hautblutungen in Form von Petechien und Ekchymosen, Blutungen aus den Schleimhäuten: Nasen-, Zahnfleisch-, Gebärmutter-, Nieren-, Gastrointestinal-; postoperative Blutung; selten - Gehirnblutung. Endothelproben sind positiv.

Nach unseren Daten sind die Hauptsymptome einer erhöhten Blutung bei Kindern mit TP Nasenblutungen (86%), Hautblutungen (81%), Hyperpolymenorrhoe (bei 63% der Mädchen, die eine Menis haben). Bei isolierten Nasenblutungen bei 80% der Kinder besteht ein qualitativer Defekt bei Thrombozyten, und nur in 20% der Fälle sind rezidivierende Nasenblutungen bei Kindern auf lokale Pathologien der oberen Atemwege oder auf Hypertonie-Hydrozephal-Syndrom zurückzuführen [1].

Blutungen können spontan sein oder durch die Wirkung provozierender Faktoren verursacht werden: virale oder bakterielle Infektionen, chronische entzündliche Erkrankungen, Verletzungen, chirurgische Eingriffe, Sonneneinstrahlung, physiotherapeutische Verfahren (UFO, UHF), Medikamente oder Thrombozytenhemmer.

Die meisten Kinder mit TA zeigen Anzeichen einer Bindegewebsdysplasie (schlechte Haltung, flache Füße, Mitralklappenprolaps, zusätzliche Sehnen im linken Ventrikel, Nephroptose usw.).

„5 (24) November 2007

Thema der Ausgabe: PEDIATRICS

1) normale oder subnormale Blutplättchenzahl (in einigen Fällen eine mäßige Zunahme oder Abnahme der Blutplättchen auf 100 x 109 / l);

2) die Morphologie der Blutplättchen ist gestört (Aniso-, Poikilozytose und Vakuolisierung);

3) die Blutungszeit des Herzogs ist verlängert oder normal;

4) Rückzug des Blutgerinnsels ist nicht vorhanden, reduziert oder normal;

5) reduzierte Thrombozytenaggregation mit verschiedenen Aggregaten: ADP in kleinen und großen Dosen, Adrenalin, Kollagen, Thrombin, Ristomycin;

6) die Haftfähigkeit der Blutplättchen wird bei Kontakt mit Glas oder Kollagen gebrochen;

7) die Aktivität von Dehydrogenasen (Succinat-Dehydrogenase und Alpha-Glycero-Phosphat-Dehydrogenase) in Blutplättchen ist reduziert [1].

Zur Differentialdiagnose mit Koagulopathie wird ein Hämocoagulogramm (APTT, PTV, TB) und gegebenenfalls Blutgerinnungsfaktoren (VIII, IX) untersucht.

Zur Bestätigung des Membrandefekts der Blutplättchen werden Glykoproteine ​​(GP) mit monoklonalen Antikörpern (in spezialisierten Laboratorien) bestimmt. Insbesondere während der Thrombustion von Glantsman wird ein quantitativer und qualitativer Defekt des GPIIb / Blutplättchenmembrankomplexes beobachtet, wodurch die Bindung von Blutplättchen an Fibrinogen gestört wird und folglich keine Blutplättchenaggregation auftritt. Elektronenmikroskopie zeigt einen Mangel an Granula in den Blutplättchen.

Glantsman-Thrombasthenie (eine autosomal-rezessive Vererbung) und Typ-I-Atrombie (autosomal-dominante Vererbung) zeigen eine starke Abnahme der Aggregation mit ADP, Adrenalin, Kollagen und Thrombin, jedoch ist die Retraktion des Blutgerinnsels reduziert oder fehlt bei der Retraktion des Blutgerinnsels. - OK

Im Falle einer TP mit Verletzung der Freisetzungsreaktion und des ungenügenden Lagerungspools ist das Fehlen einer Kollagenaggregation und der Aggregation der zweiten Welle für ADP und Adrenalin typisch. Der Rückzug des Blutgerinnsels ist normal.

Bei der hereditären hämorrhagischen trombodistrofii (makrozytären trombodistrofiya Bernard-Soulier) - Auto-chromosomal-rezessiv vererbte - moderate Thrombozytopenie wiegen oft Riesenplättchen Form scharf Haftung auf Glas und Kollagen gebrochen Aggregation mit Ristocetin reduziert.

Bei der von-Willebrand-Krankheit (autosomal-dominanter Erbgang) ist die Thrombozytopathie (verminderte Adhäsion an Glas und Kollagen, gestörte Aggregation mit Ristomycin) sekundär und der Defekt in der Blutgerinnungs-Hämostaseeinheit ist reduziert (Faktor VIII-Aktivität, Spiegel und / oder Faktorfaktor-Aktivität) Marke). Die Art der Blutung gemischt (Hämatomikro-Mikrozirkulation).

Nach den Daten der von uns durchgeführten epidemiologischen Studien überwiegen in der Struktur der Kinder die Thrombuszytopathie (57%) und die partielle TP (36%) (36%), Glantsmanns Thrombasthenie, Atrombium, makrocytische Thrombodystrophie der Bernard-Soulier-Krankheit und die Willebrand-Krankheit [1]..

Die Behandlung von TP umfasst eine Notfallbehandlung zur Beendigung des hämorrhagischen Syndroms und prophylaktische Maßnahmen zur Verhinderung oder Verringerung von Blutungen:

1. Vollwertige, vitaminreiche Ernährung, zusätzlich Erdnüsse.

2. Behandlung der Grunderkrankung mit symptomatischer TP, Vermeidung der Verschreibung von Medikamenten und Physiotherapie, die die adhäsivaggregative Aktivität des Thrombus unterdrücken.

Bocyten (Aspirin, Analgin, Carbenicillin, Sulfonamide, Barbiturate, UHF, DDT, UVR usw.).

3. Angioprotektoren (Ditsinon, Etamzilat-Natrium 0,25 in y-1 Tabl. Pro Tag).

4. Aggregate (Adroxon 0,025% rr 1-2 ml / m, Lithiumcarbonat innerhalb 0,05-0,1 g 3-4 mal täglich, ATP 1% rr

0,5-1 ml s / c in Kombination mit Magnesiumpräparaten - gebranntes Magnesia 0,25-0,5 g 3-4 mal täglich, Magnet B6, Magnetrota und Calciumgluconat (Lactat, Pantetonat).

5. Inhibitoren der Fibrinolyse (Epsilon-Aminocapronsäure in Form einer 5% igen Lösung mit einer Rate von 0,1-0,2 g / kg oral, Pomaba oder Amben oral, Tranexamsäure-Transamcha 5% -Lösung, Exacyl in einer Einzeldosis von 10-15 mg / kg). kg 3-4 mal am Tag).

6. Vorbereitung einer metabolischen Wirkung in Form von zwei Schemata (ursprüngliche Methode): Riboxin und Kaliumorotat 3 Tage im Inneren, dann Vitamin B12 m / m, Folsäure, Vitamine und B15 im Inneren 7-10 Tage (1. Schema) ); Kaliumorotat, orale Liponsäure und Riboflavinmononukleotid i / m für 10 bis 14 Tage (2. Schema). Alle Arzneimittel werden in Altersdosen verabreicht.Wie unsere langjährigen Erfahrungen zeigen, hat die Verwendung von Metaboliten bei Kindern mit TP und Thrombozytopenie einen guten hämostatischen Effekt, offensichtlich aufgrund der Normalisierung der Stoffwechselvorgänge in den Blutplatten [4].

7. Vitamine C, P, A, Askorutin.

8. Hämostatische Kräuter (Brennnessel, Schafgarbe, Erdbeerblatt, Hirtengeldbeutel, Johanniskraut, Habichte, Oregano, Wasserpfeffer, Hagebutte) - 1 EL. Kräuter (nicht mehr als 2) gossen 10-15 Minuten lang ein Glas kochendes Wasser. Nehmen Sie 1 EL. oder 1/2 Tasse pro Tag je nach Alter.

Die Behandlung von Kindern mit TP basiert auf der gleichzeitigen Verwendung mehrerer der oben genannten Therapeutika. Die Therapie der erblichen TP sollte mindestens 2-3 Wochen kontinuierlich sein. Es umfasst grundlegende und prophylaktische Behandlungen. Viele Forscher ziehen zu Recht eine zweckmäßige saisonale Behandlung in den Herbst-, Winter- und Frühlingszeiten in Betracht (3 Kurse pro Jahr) [6]. Die Kurse für die Hämostasetherapie können sich mit verschiedenen Kombinationen von Medikamenten und Hämostasekräutern abwechseln.

9. Für lokale Blutungsstillstände werden ein hämostatischer Schwamm, Thrombin, 5% Epsilon-ACC, 5% Transamchu, 0,025% Adroxon und Wasserstoffperoxid verwendet, und es wird eine einfache vordere Tamponade der Nase durchgeführt.

10. Bei starker starker Blutung - in / in Epsilon - Aminocapronsäure 5% mit einer Rate von 1-2 ml / kg oder Tranexamsäure 5% (kontraindiziert bei Nierenblutungen), Dicinon 12,5% ige Lösung

1-2 ml, Thrombokonzentrat 1-2 Dosen.

11. Wenn Uterusblutungen stark hormonelle Kontrazeptiva sind.

Eine Prognose für ein Leben ohne intrakranielle Blutung ist günstig.

1. Beobachtung beim Kinderarzt und Hämatologen in IV (schwere Formen) und Registrierung der III-Apotheke.

2. Therapie zur Verbesserung der Adhäsionsaggregationsfunktion von Blutplättchen (Metaboliten, E-ACC, Transamcha, Ditsinon, ATP, Magnesium- und Calciumpräparate, Vitamine, Hämostaseekräuter). Je nach Schweregrad der Erkrankung werden bis zu 2-4 Monatskurse pro Jahr durchgeführt.

3. Rehabilitation von chronischen Infektionsherden und choleretische Therapie.

4. Verschreiben Sie keine Arzneimittel, die die ad-adhärente Aggregationsfunktion von Blutplättchen reduzieren (siehe oben).

5. Prophylaktische Impfungen sind bei der Prozesskompensation nicht kontraindiziert. Erhöhte Sonneneinstrahlung wird nicht empfohlen.

________________ Nr. Betreff: Pädiatrie _________________ ‘5 (24) November 2007

1. Andreeva N. N. Die Prävalenz und Früherkennung der thrombotischen Zytopathie bei Kindern: Autor. diss. Ph.D. - M., 2005.

2. Barkagan Z. S. Hämorrhagische Erkrankungen und Syndrome. - M., 1988.

3. Doroshenko, L.A., Barkagan, S.S., Sokolova, S.S., Kosikhina, T.A. Präklinische Diagnose der Nasenblutung bei Kindern. // Bulletin für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde. - 1991. - № 6 - S. 38-41.

4. Ozhegov A. M. Effizienz der Verwendung von Metaboliten bei der Behandlung von idiopathischer thrombozytopenischer Purpura und Thrombozytopathie

bei Kindern. // Russische Konferenz. zur pädiatrischen Hämatologie. - S.-Pb., 1995. - S. 70.

5. Ein praktischer Leitfaden für Kinderkrankheiten. // Unter der allgemeinen Redaktion von V. F. Kokolina und A. G. Rumyantsev / Hämatologie / Kinderkrebs. - M.: Medpraktika-M, 2004. - IV Band. - S. 410-416.

6. Weizen K. I. Diagnose der erblichen Thrombozytopathie bei Kindern: Unterrichtshilfe. - St. Petersburg, 2004. - 19 p.

7. Reznik B. Ya., Zubarenko A. Century. Praktische Hämatologie der Kindheit. - Kiew, 1989. - 397 p.

Behandlung der Pyelonephritis bei Kindern

SV MALTSEV, Professor, A. I. SAFINA, Associate Professor der Kazan State Medical Academy

Die Behandlung der Pyelonephritis bei Kindern sollte umfassend, dauerhaft und individuell sein. Es ist notwendig, die allgemeine und motorische Behandlung, die rationelle Ernährung, die Rehabilitation chronischer Infektionsherde, die adäquate und zeitnahe Behandlung der antibakteriellen und antioxidativen Therapie und die Durchführung einer immunokorrektiven und antisklerotischen Therapie durchzuführen. Bei der obstruktiven Pyelonephritis muss vor allem eine normale hässliche Erkrankung (z. B. Katheter oder Nephrostomie) wiederhergestellt werden.

1. Allgemeine therapeutische Maßnahmen

Modus: bei aktivem Entzündungsprozess wird Bettruhe, Halbbettruhe (für durchschnittlich 5-7 Tage) vorgeschrieben.

Allgemeine Prinzipien der Diät-Therapie in der aktiven Phase:

- Beschränkung des Empfangs von Produkten, die überschüssiges Eiweiß und extraktive Substanzen enthalten

- Ausschluss oder Einschränkung von Produkten, deren Stoffwechsel hohe Energiekosten erfordert;

- Beschränkung der Produkte, die übermäßig Natrium enthalten.

Bei akuter Pyelonephritis und Verschlimmerung einer chronischen Erkrankung für 7-10 Tage wird eine milchig-pflanzliche Diät mit einer mäßigen Einschränkung des Proteins (1,5-2,0 g / kg), Salz (bis zu 2-3 g pro Tag) - Diät Nr. 5 gemäß Pevsner M vorgeschrieben I. Ausreichend trinken wird empfohlen - 50% mehr als die Altersnorm, wenn leicht alkalische Mineralwässer (wie „Slavyanovskaya“, „Smirnovskaya“ usw.) mit Cranberry- oder Preiselbeersaft abwechseln.

Die Grundlage für eine therapeutische Diät bei chronischer Pyelonephritis in Remission ist die Verwendung einer Mischkost, die die Funktionsbelastung der Nierentubuli beseitigt (mit Ausnahme von Extraktionsmitteln, Gewürzen, Gurken, geräucherten Lebensmitteln, Produkten mit einem scharfen Geschmack - Knoblauch, Zwiebeln, Koriander usw.) unter Berücksichtigung damit verbundener Stoffwechselstörungen. Eine Ausnahme bildet die Diät bei Oxalat-Erkrankungen, die große Mengen an Ascorbinsäure und Calcium enthält. Blattgemüse (Sauerampfer, Spinat, Salat, Rhabarber, Petersilie), Rüben, Kakao, Schokolade, Beeren und Früchte sind ausgeschlossen. Um den Urin zu alkalisieren, um Hypokaliämie und Hypomagneämie zu verhindern, wird eine große Menge ungesüßter Früchte (Birnen, Trockenpflaumen, Raucher) injiziert. Bei Stoffwechselstörungen des Urats wird empfohlen, Milch mit einzubeziehen

Gemüseprodukte, Getreide, Zitrone. Ausgenommen sind Lebensmittel, die reich an Purin sind: Pilze, gebratenes Fleisch, Geflügel, Fleisch- und Fischkonserven, Marinaden, geräuchertes Fleisch, Innereien, Sprotten, Pasteten. Wenn Phosphaturie verboten ist: Käse, Leber, Hähnchen, Pilze, Nüsse, Kakao, Schokolade, Bohnen, Petersilie, Eigelb, Hering, Ketov-Kaviar. Zulässig in begrenzten Mengen: Milch, Mehlprodukte, Hüttenkäse, Buchweizen, Hafer, Mais. Empfohlen: Fleisch, pflanzliche Fette, Fisch.

Zur Steigerung der Diurese wird eine große Flüssigkeitsmenge verabreicht, die zur Abnahme der Urinkonzentration und zur Kristallisation verschiedener Salze beiträgt. Empfangen wird die Aufnahme von schwach alkalischen und schwach mineralisierten Mineralwässern (Smirnovskaya, Slavyanovskaya mit einer Rate von 2-3 ml / kg Masse pro Aufnahme innerhalb von 20 Tagen)

2-3 Gänge pro Jahr, Abkochungen von Kräutern (Preiselbeerblatt, Kleepflug, Knöterich, Erdbeeren, Schachtelhalm usw.), Haferkochgerichte. Dieser Modus ist besonders wichtig in der heißen Jahreszeit und am Abend, wenn der Urin am stärksten konzentriert ist, was Bedingungen für die Kristallisation verschiedener Salze in den Nieren und der Blase schafft.

• Einhaltung des Regimes des "regelmäßigen" Wasserlassens (nach 2-3 Stunden - je nach Alter).

• Tägliche Hygienemaßnahmen (vorsichtiges Abwaschen der äußeren Genitalien).

2. Antibakterielle Therapie

Der Erfolg der Pyelonephritis-Behandlung bei Kindern hängt wesentlich von der Rechtzeitigkeit der Verschreibung und der Richtigkeit der Wahl der antimikrobiellen Therapie ab. Eine der Hauptbedingungen für die Behandlung sollte als mikrobiologische Untersuchung des Urins angesehen werden, die vom Patienten vor Beginn der Therapie durchgeführt wird. Vor der Isolierung des Erregers wird die "beginnende" antibakterielle Therapie empirisch verordnet (Tabelle 1), d. H. Sie beruht auf der Kenntnis der ätiologischen Merkmale der wahrscheinlichsten Pyelonephritis-Erreger und ihrer Empfindlichkeit gegenüber Antibiotika.

Bei der Wahl eines Arzneimittels für die empirische Starttherapie der Pyelonephritis bei Kindern konzentrieren sie sich auf Antibiotika, die gegen die Familie der Estetomaypaseae und insbesondere gegen E.soI hochwirksam sind, da sie heute der Hauptverursacher der Pyelonephritis bei Kindern sind. Daten zum Widerstand der Familie Eshetopaseae in Kasan in den Jahren 2001-2003 (Safina A.I.) sind unten gezeigt (Fig. 1).

Was ist Thrombozytopathie, wie wird sie manifestiert und behandelt?

Thrombozytopathie - was ist das? Dies ist eine Krankheit, bei der die Anzahl der Blutplättchen im Blut normal bleibt (oder in der Nähe davon), aber ihre Grundfunktionen verletzt werden.

Dies ist eine weit verbreitete Krankheit. Die Thrombozytopathie äußert sich hauptsächlich als Blutungsstörung. Es ist die Ursache für längere Blutungen durch Schnitte, Abschürfungen und Nase, durch Operationen, Menstruation usw.

Es ist schwierig, eine Krankheit zu diagnostizieren, da ihre Manifestationen auch Symptome anderer Krankheiten sein können. Die Patienten werden oft lang und erfolglos von Spezialisten eines anderen Profils behandelt, zum Beispiel von Laura oder einem Frauenarzt. Daß die Blutungsursache durch eine Thrombozytopathie verursacht werden kann und eine Konsultation des Hämatologen erforderlich ist, tritt sie einfach nicht auf. In diesem Fall kann eine korrekte und rechtzeitige Diagnose den Zustand des Patienten erheblich verbessern.

Symptome und Manifestationen

Anzeichen der Krankheit können deutlich ausgedrückt werden, dann wird die Diagnose nicht schwierig sein. Erwachsenen fehlt es jedoch oft an lebhaften Manifestationen.

  • hämorrhagisches Syndrom (vermehrte Blutung der Blutgefäße), das mit dem Auftreten von Blutungen an Haut und / oder Schleimhäuten einhergeht;
  • das Auftreten von petechialen und echämischen Läsionen am Körper mit minimaler Auswirkung (z. B. bei Kontakt mit grober Kleidung);
  • "kernlose" Nasenbluten, die lange Zeit nicht aufhören;
  • Nach Verletzung der Unversehrtheit des Gewebes, Wunden oder leichten Schürfwunden geht Blut lange Zeit zurück
  • Zahnfleischbluten ohne orale Erkrankungen;
  • Blutung in der Sklera des Auges;
  • andere blutungen - gastrointestinale, gynäkologische etc.

Häufiger Blutverlust, auch in kleinen Mengen, führt zu einer allgemeinen Verschlechterung des Zustands des Patienten.

Vor diesem Hintergrund kann sich ein anämisches Syndrom entwickeln, das gekennzeichnet ist durch:

  • Schwindel;
  • Tachykardie;
  • Druckreduzierung;
  • erhöhte Müdigkeit, allgemeine Schwäche;
  • Blässe
  • Ohnmacht und Ohnmacht.

Bei einer Thrombozytopathie können zusätzlich folgende Symptome auftreten:

  • Abnahme des Sauerstoffgehalts im Blut (Hypoxie);
  • Hypovitaminose;
  • Vitamin B12-Mangel;
  • niedriges Bluthämoglobin;
  • Mischen des pH-Gleichgewichts in Richtung der Ansäuerung (Azidose);
  • Anfälligkeit für Infektionskrankheiten;
  • Sepsis.

Klassifizierung von Krankheiten

Thrombozytopathien werden in kongenitale und erworbene unterteilt. Im ersten Fall tritt die erbliche Natur der Krankheit auf.

Solche Pathologien werden in folgende Typen unterteilt:

  • Desaggregations-Thrombozytopathie;
  • defekte Freisetzungsreaktion;
  • bei ungenügender Lagerung des Granulats und seiner Bestandteile;
  • mit beeinträchtigter Blutplättchenadhäsion;
  • Thrombozytopathie kombiniert mit verschiedenen angeborenen Defekten;
  • nicht identifizierte Form der Krankheit.

Alle haben unterschiedliche Pathogenese und erfordern eine spezifische Behandlung.

Erworbene Thrombozytopathien sind symptomatisch und entwickeln sich vor dem Hintergrund und unter dem Einfluss anderer Gesundheitsprobleme, z. B. Nieren-, Leber-, Onkologieerkrankungen.

Gründe

Der Hauptprovokateur der hereditären Thrombozytopathie sind Defekte in den Genen, die für die Arbeit von Blutplättchen in verschiedenen Stadien der Hämostase verantwortlich sind.

Die erworbene Thrombozytopathie entsteht durch:

  • Medikamente, die das Funktionieren von Blutplättchen, die Produktion und die Qualität von Blutplatten stören (dies sind verschiedene Penicilline-Gruppen, nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente, Aspirin usw.);
  • Vitamin B12-Mangel in Lebensmitteln;
  • Lebererkrankungen - Zirrhose, Parasiten im Körper, Tumoren verschiedener Ursachen;
  • DIC;
  • Leukämie;
  • Nierenversagen;
  • hämorrhagische Vaskulitis;
  • Strahlenkrankheit;
  • Thrombose.

Eine Reihe von Faktoren können den Krankheitsverlauf verschlimmern und die Symptome verstärken:

  • Alkoholkonsum;
  • lange in der Sonne bleiben;
  • Medikamente, die die Blutverdünnung fördern;
  • der Einsatz von Physiotherapie (UFO, UHF);
  • die Verwendung von Essig, Geschirr damit;
  • Mangel an tierischem Eiweiß.

Kinderkrankheit

Die Thrombozytopathie im Kindesalter kann sehr häufig auftreten. Das Hauptmerkmal, das in der großen Mehrheit der Fälle auftritt, ist jedoch ein hämorrhagisches Syndrom mit unterschiedlichem Schweregrad. Sie tritt periodisch auch bei leichten traumatischen Effekten auf (von Reibung mit grobem Tuch bis zu Schlägen).

Das hämorrhagische Syndrom kann sich in Form kleiner Blutergüsse, starker Blutungen, Hämatome usw. äußern.

Für Babys ist eine verlängerte Heilung der Nabelwunde typisch. Das Zahnen wird von Blutungen begleitet.

Bei älteren Kindern häufige Nasenbluten, verlängerte Heilung kleinerer Schnitte und Abschürfungen, begleitet von erheblichem Blutverlust.

Während der Pubertät erleben Mädchen starke und anhaltende Menstruation und Blutungen, die nicht mit dem Zyklus in Verbindung stehen.

Aus all dem kann ein Kind nicht nur wie ein Erwachsener ein anämisches Syndrom haben, sondern auch andere, ernstere Pathologien. Zum Beispiel Mitralklappenprolaps, Plattfuß, Skoliose, Nephroptose usw. Dies liegt an der allgemeinen Schwäche des Körpers.

Schwangerschaftserkrankung

Das Vorhandensein dieser Krankheit bei einer Frau, die ein Kind trägt, erfordert zusätzliche Konsultationen mit einem Hämatologen und eine sorgfältigere Auswahl von Medikamenten. Schwangere Frauen sollten also keine Medikamente verschrieben bekommen, die die Thrombozytenfunktion hemmen, da dies zu längeren Blutungen führen kann.

Wenn eine Ersatztherapie erforderlich ist, wird sie mit speziellen Blutprodukten durchgeführt, die normale Blutplättchen enthalten.

Kinder können die Thrombozytopathie von der Mutter erben, die mit Anzeichen hämorrhagischer Diathese geboren wurde. Für alle Neugeborenen ist eine Untersuchung des Hämatologen erforderlich.

Wie wird diagnostiziert?

Bei Blutungen wendet sich der Patient zuerst an den Therapeuten, der ihn an Spezialisten anderer Profile weiterleitet. Obligatorische Konsultation mit einem Hämatologen und einem Arzt mit einem engeren Profil: Frauenarzt, Laura, Zahnarzt usw., abhängig von der Lokalisation der Blutung.

Um die richtige Diagnose zu stellen, muss sich der Patient den folgenden Untersuchungen unterziehen:

  • Endotheltest;
  • Blutuntersuchungen auf Inhalt und Funktion von Blutplättchen (Aggregation, Adhäsion, Rückzug des Blutgerinnsels) sowie allgemein;
  • Bestimmen der Dauer der Blutung und der Gerinnung;
  • Beurteilung der Blutbildungsfunktion (falls erforderlich);
  • selten Trepanobiopsie.

Welche Behandlung ist vorgeschrieben?

Wenn die Diagnose bestätigt und die spezifische Art der Thrombozytopathie bestimmt ist, wird der Patient mit den Behandlungs- und klinischen Richtlinien behandelt.

Je nach Art der Erkrankung werden 1 von 3 Behandlungsmethoden verwendet:

  • Etiotrop, das auf die Beseitigung der Ursache abzielt und nur bei erworbener Thrombozytopathie verwendet wird;
  • prophylaktisch, Unterstützung des Zustands des Patienten, keine weitere Entwicklung der Pathologie;
  • Dringlich, um das Problem umgehend zu beseitigen, kann dies sogar eine Operation bedeuten.

Zusätzlich wird dem Patienten eine spezielle Diät verordnet. Die Ernährung kann bei der Behandlung der Thrombozytopathie eine bedeutende Rolle spielen. Also, Alkohol, Essig in jeglicher Form ist vollständig ausgeschlossen. Es wird empfohlen, den Gehalt an tierischem Eiweiß in der Ernährung zu erhöhen, die Nahrung mit Produkten anzureichern, die die Vitamine C, P, A enthalten. Erdnuss ist nützlich.

Von Medikamenten verschrieben einen Kurs von Vitamin-Mineral-Komplex. Fügen Sie Medikamente hinzu, die den Stoffwechsel anregen, und Vasokonstriktor, zum Beispiel, Fibrinfilm und Aminocapronsäure.

Volksheilmittel können auch nützlich sein. Tees, Kräuterpräparate und Infusionen, die die Blutgerinnung und deren Zusammensetzung verbessern, werden empfohlen.

Prognosen

Sie hängen von vielen Faktoren ab: der Art der Thrombozytopathie, dem Ort der Blutung und ihrer Intensität.

Bei rechtzeitiger Diagnose und korrekter Therapie sind die Prognosen für die Zukunft generell günstig.