Lupus erythematodes, was ist diese Krankheit? Foto, Behandlung und Lebenserwartung

Lupus erythematodes ist eine Autoimmunpathologie, bei der die Gefäße und das Bindegewebe sowie die menschliche Haut verletzt werden. Die Krankheit ist systemisch, d.h. Es gibt eine Verletzung in mehreren Systemen des Körpers, die sich negativ auf den gesamten Körper und insbesondere auf die einzelnen Organe auswirkt, einschließlich des Immunsystems.

Die Anfälligkeit der Krankheit bei Frauen ist um ein Vielfaches höher als bei Männern, was mit den strukturellen Merkmalen des weiblichen Körpers zusammenhängt. Als kritischstes Alter für die Entwicklung eines systemischen Lupus erythematodes (SLE) gilt die Pubertät während der Schwangerschaft und ein gewisser Zeitraum danach, bis der Körper eine Erholungsphase durchläuft.

Darüber hinaus wird eine gesonderte Kategorie für das Auftreten einer Pathologie als Alter eines Kindes im Zeitraum von 8 Jahren betrachtet. Dies ist jedoch kein entscheidender Parameter, da ein angeborener Typ der Erkrankung oder ihre Manifestation in den frühen Lebensstadien nicht ausgeschlossen wird.

Was ist diese Krankheit?

Systemischer Lupus erythematodes (SLE, Libman-Sachs-Krankheit) (lat. Lupus erythematodes, englisch. Systemischer Lupus erythematodes) ist eine diffuse Erkrankung des Bindegewebes, die durch systemische Immunkomplexläsionen des Bindegewebes und seiner Derivate mit vaskulären Läsionen der Mikrovaskulatur gekennzeichnet ist.

Eine systemische Autoimmunkrankheit, bei der vom menschlichen Immunsystem produzierte Antikörper die DNA von gesunden Zellen schädigen, wird das Bindegewebe vorwiegend durch die Anwesenheit einer vaskulären Komponente geschädigt. Der Name der Krankheit war auf das charakteristische Zeichen zurückzuführen - ein Hautausschlag an Nase und Wangen (der betroffene Bereich ähnelt einer Schmetterlingsform), der, wie man im Mittelalter glaubte, Wolfsbissen ähnelt.

Geschichte

Der Name Lupus erythematodes erhielt vom lateinischen Wort "Lupus" - Wolf und "Erythematodes" - Rot. Dieser Name wurde aufgrund der Ähnlichkeit der Hautzeichen mit Verletzungen nach einem Biss eines hungrigen Wolfs vergeben.

Eine Fallgeschichte des Lupus erythematodes begann 1828. Dies geschah, nachdem der französische Dermatologe Biett die Hautsymptome erstmals beschrieben hatte. Später, nach 45 Jahren, stellte der Dermatologe Kaposhi fest, dass einige Patienten neben Hautsymptomen Erkrankungen der inneren Organe haben.

Im Jahre 1890 Von einem englischen Arzt Osler wurde entdeckt, dass systemischer Lupus erythematodes ohne Hautmanifestationen auftreten kann. Die Beschreibung des Phänomens der LE- (LE) -Zellen betrifft den Nachweis von Zellfragmenten im Blut von 1948. erlaubt, Patienten zu identifizieren.

Im Jahr 1954 Bestimmte Proteine ​​wurden im Blut der Erkrankten gefunden - Antikörper, die gegen ihre eigenen Zellen wirken. Dieser Nachweis wurde bei der Entwicklung empfindlicher Tests zur Diagnose eines systemischen Lupus erythematodes verwendet.

Ursachen

Die Ursachen der Krankheit sind nicht vollständig verstanden. Installierte nur die geschätzten Faktoren, die zum Auftreten pathologischer Veränderungen beitragen.

Genetische Mutationen - enthüllten eine Gruppe von Genen, die mit spezifischen Störungen des Immunsystems und einer Veranlagung zu systemischem Lupus erythematodes verbunden sind. Sie sind verantwortlich für den Prozess der Apoptose (Befreiung des Körpers von gefährlichen Zellen). Wenn sich potenzielle Schädlinge verzögern, werden gesunde Zellen und Gewebe geschädigt. Eine andere Möglichkeit besteht darin, den Verwaltungsprozess der Immunabwehr zu desorganisieren. Die Reaktion der Phagozyten wird übermäßig stark, stoppt nicht mit der Zerstörung von Fremdstoffen, ihre eigenen Zellen werden als "fremd" angesehen.

1. Alter - Der systemischste Lupus erythematodes betrifft Menschen im Alter von 15 bis 45 Jahren, aber es gibt Fälle, die im Kindesalter und bei älteren Menschen aufgetreten sind.
2. Vererbung - Es gibt Fälle von Familienkrankheiten, die wahrscheinlich von älteren Generationen übertragen werden. Das Risiko, ein krankes Kind zu bekommen, ist jedoch gering.
3. Rassenamerikanische Studien haben gezeigt, dass Schwarze dreimal häufiger krank sind als Weiße, auch dieser Grund ist bei indigenen Ureinwohnern, Eingeborenen Mexikos, Asiaten und Spaniern ausgeprägter.
4. Gender - bei den berühmten kranken Frauen 10 Mal mehr als bei Männern, daher versuchen Wissenschaftler, einen Zusammenhang mit Sexualhormonen herzustellen.

Unter den äußeren Faktoren ist die intensivste Sonneneinstrahlung die pathogeneste. Eine Leidenschaft für das Bräunen kann genetische Veränderungen auslösen. Es besteht die Meinung, dass Personen, die beruflich von Aktivitäten in der Sonne, Frost und starken Temperaturschwankungen (Seeleute, Fischer, Landarbeiter, Baumeister) abhängig sind, häufiger an systemischem Lupus erkrankt sind.

Bei einem signifikanten Anteil der Patienten treten die klinischen Anzeichen eines systemischen Lupus erythematodes während des Zeitraums hormoneller Veränderungen auf, vor dem Hintergrund der Schwangerschaft, der Menopause, des hormonellen Kontrazeptivums während des Zeitraums der intensiven Pubertät.

Die Krankheit steht auch im Zusammenhang mit der Infektion, obwohl die Rolle und der Einfluss eines Erregers noch nicht nachgewiesen werden können (gezielte Arbeiten zur Rolle der Viren sind im Gange). Versuche, einen Zusammenhang mit dem Immunodeficiency-Syndrom zu erkennen oder die Infektiosität der Erkrankung zu ermitteln, sind bisher erfolglos.

Pathogenese

Wie entwickelt sich systemischer Lupus erythematodes bei einem gesunden Menschen? Unter dem Einfluss bestimmter Faktoren und verminderter Funktion des Immunsystems im Körper versagt das, was anfängt, Antikörper gegen die "nativen" Körperzellen zu produzieren. Das heißt, Gewebe und Organe werden vom Körper als Fremdkörper wahrgenommen und ein Selbstzerstörungsprogramm wird gestartet.

Diese Körperreaktion ist pathogener Natur und verursacht auf verschiedene Weise die Entwicklung des Entzündungsprozesses und die Hemmung gesunder Zellen. Meist sind Blutgefäße und Bindegewebe betroffen. Der pathologische Prozess führt zu einer Verletzung der Unversehrtheit der Haut, einer Veränderung des Aussehens und einer Abnahme der Durchblutung der Läsion. Mit dem Fortschreiten der Krankheit werden die inneren Organe und Systeme des gesamten Organismus beeinflusst.

Klassifizierung

Je nach Schadensbereich und Art des Krankheitsverlaufs werden verschiedene Typen unterschieden:

1. Lupus erythematodes verursacht durch die Einnahme bestimmter Medikamente. Es treten SLE-Symptome auf, die nach Absetzen der Medikamente spontan verschwinden können. Arzneimittel, die zur Entwicklung von Lupus erythematodes führen können, sind Arzneimittel zur Behandlung von arterieller Hypotonie (arteriolare Vasodilatatoren), Antiarrhythmika, Antikonvulsiva.
2. Systemischer Lupus erythematodes. Die Krankheit neigt zu einem schnellen Fortschreiten, wenn Organe oder Systeme des Körpers besiegt werden. Es tritt bei Fieber, Unwohlsein, Migräne, einem Hautausschlag im Gesicht und Körper sowie bei Schmerzen anderer Art in irgendeinem Teil des Körpers auf. Die charakteristischsten sind Migräne, Arthralgie, Schmerzen in den Nieren.
3. Neugeborener Lupus. Kommt bei Neugeborenen vor, häufig in Verbindung mit Herzfehlern, schweren Störungen des Immun- und Kreislaufsystems und abnormer Entwicklung der Leber. Die Krankheit ist extrem selten. Maßnahmen der konservativen Therapie können die Manifestationen des neugeborenen Lupus wirksam reduzieren.
4. Discoid Lupus. Die häufigste Form der Erkrankung ist Biettas zentrifugales Erythem, dessen hauptsächliche Manifestationen Hautsymptome sind: roter Hautausschlag, Verdickung der Epidermis, entzündete Plaques, die sich in Narben verwandeln. In einigen Fällen führt die Krankheit zu Schäden an den Schleimhäuten von Mund und Nase. Eine Vielzahl von Discoid ist Lupus erythematodes Kaposi-Irganga, der durch wiederkehrende und tiefe Hautläsionen gekennzeichnet ist. Die Merkmale des Verlaufs dieser Form der Erkrankung sind Anzeichen von Arthritis sowie eine Abnahme der menschlichen Leistungsfähigkeit.

Symptome des Lupus erythematodes

Als systemische Erkrankung zeichnet sich Lupus erythematodes durch folgende Symptome aus:

• chronisches Ermüdungssyndrom;
• Schwellung und Schmerzen der Gelenke sowie Muskelschmerzen;
• unerklärliches Fieber;
• Brustschmerzen mit tiefem Atmen;
• erhöhter Haarausfall;
• roter Hautausschlag oder Verfärbung der Haut;
• Empfindlichkeit gegenüber der Sonne;
• Schwellung, Schwellung der Beine, Augen;
• geschwollene Lymphknoten;
• Blaufärbung oder Bleichen der Finger an den Beinen, Erkältung oder Stress (Raynaud-Syndrom).

Die Betroffenen leiden unter Kopfschmerzen, Krämpfen, Schwindel, depressiven Zuständen.

Neue Symptome können Jahre nach der Diagnose auftreten. Bei einigen Patienten leidet ein Körpersystem (Gelenke oder Haut, hämatopoetische Organe), bei anderen erkrankten Manifestationen können sie viele Organe beeinflussen und eine Multiorgan-Natur ausüben. Die Schwere und Tiefe der Zerstörung der Körpersysteme ist für jeden unterschiedlich. Betroffen sind oft die Muskeln und Gelenke, während sie Arthritis und Myalgie (Muskelschmerzen) verursachen. Hautausschläge sind bei verschiedenen Patienten ähnlich.

Wenn ein Patient mehrere Organmanifestationen hat, treten folgende pathologische Veränderungen auf:

• Nierenentzündung (Lupus Nephritis);
• Entzündung der Blutgefäße (Vaskulitis);
• Pneumonie: Pleuritis, Pneumonitis;
• Herzerkrankungen: koronare Vaskulitis, Myokarditis oder Endokarditis, Perikarditis;
• Blutkrankheiten: Leukopenie, Anämie, Thrombozytopenie, das Risiko von Blutgerinnseln;
• Schädigung des Gehirns oder des zentralen Nervensystems, und dies führt zu: Psychose (Verhaltensänderung), Kopfschmerzen, Schwindel, Lähmung, Gedächtnisstörungen, Sehstörungen, Krämpfen.

Wie sieht Lupus erythematodes aus?

Das Foto unten zeigt, wie sich die Krankheit beim Menschen manifestiert.

Die Manifestation der Symptome dieser Autoimmunerkrankung kann bei verschiedenen Patienten signifikant variieren. Hautläsionen, Gelenke (hauptsächlich Hände und Finger), Herz, Lunge und Bronchien sowie Verdauungsorgane, Nägel und Haare, die brüchiger werden und zur Proliferation neigen, sowie das Gehirn neigen jedoch dazu, häufige Läsionen zu lokalisieren. und das Nervensystem.

Stadien der Krankheit

Der systemische Lupus erythematodes hat in Abhängigkeit vom Schweregrad der Krankheitssymptome mehrere Stadien:

1. Akutes Stadium - In diesem Stadium der Entwicklung schreitet der Lupus erythematodes stark voran, der allgemeine Zustand des Patienten verschlechtert sich, er klagt über ständige Müdigkeit, Temperaturanstieg auf 39 bis 40 Grad, Fieber, Schmerzen und Muskelschmerzen. Das Krankheitsbild entwickelt sich schnell, bereits in einem Monat deckt die Krankheit alle Organe und Gewebe des Körpers ab. Die Prognose für den akuten Lupus erythematodes ist nicht tröstlich und die Lebenserwartung des Patienten überschreitet häufig nicht 2 Jahre.
2. Subakutes Stadium - Die Rate des Fortschreitens der Erkrankung und der Schweregrad der klinischen Symptome sind nicht die gleichen wie im akuten Stadium und ab dem Zeitpunkt der Erkrankung bis zum Einsetzen der Symptome mehr als ein Jahr dauern kann. In diesem Stadium wird die Krankheit oft durch Perioden von Exazerbationen und stabiler Remission ersetzt, die Prognose ist im Allgemeinen günstig und der Zustand des Patienten hängt direkt von der Angemessenheit der verordneten Behandlung ab.
3. Chronische Form - die Krankheit hat einen schleppenden Verlauf, die klinischen Symptome sind mild, die inneren Organe sind praktisch nicht betroffen und der Körper als Ganzes funktioniert normal. Trotz des relativ milden Lupus erythematodes ist es unmöglich, die Krankheit in diesem Stadium zu heilen. Das einzige, was getan werden kann, ist, die Schwere der Symptome mit Hilfe von Medikamenten zum Zeitpunkt der Verschlimmerung zu lindern.

Komplikationen bei SLE

Die wichtigsten Komplikationen, die SLE provozieren:

1) Herzkrankheit:

• Perikarditis - Entzündung der Herzbeutel;
• Verhärtung der Herzkranzarterien, die das Herz aufgrund der Ansammlung thrombotischer Gerinnsel (Arteriosklerose) ernähren;
• Endokarditis (Infektion beschädigter Herzklappen) aufgrund der Versiegelung der Herzklappen, Ansammlung von Blutgerinnseln. Führen Sie häufig eine Ventiltransplantation durch.
• Myokarditis (Entzündung des Herzmuskels), die zu schweren Arrhythmien und Erkrankungen des Herzmuskels führt.

2) Renale Pathologien (Nephritis, Nephrose) treten bei 25% der an SLE erkrankten Patienten auf. Die ersten Symptome sind Schwellungen in den Beinen, das Vorhandensein von Eiweiß und Blut im Urin. Es ist ein äußerst lebensbedrohliches Nierenversagen, normal zu arbeiten. Die Behandlung umfasst die Verwendung starker Medikamente für SLE, Dialyse und Nierentransplantationen.

3) Blutkrankheiten, lebensbedrohlich.

• Reduktion der roten Blutkörperchen (Versorgung der Zellen mit Sauerstoff), der weißen Blutkörperchen (Unterdrückung von Infektionen und Entzündungen), Blutplättchen (Beitrag zur Blutgerinnung);
• hämolytische Anämie, verursacht durch einen Mangel an roten Blutkörperchen oder Blutplättchen;
• pathologische Veränderungen der blutbildenden Organe.

4) Lungenerkrankungen (30%), Pleuritis, Entzündungen der Brustmuskulatur, der Gelenke und der Bänder. Entwicklung eines akuten Lupus erythematodes (Entzündung des Lungengewebes). Lungenembolie - Blockierung von Arterien mit Emboli (Blutgerinnsel) aufgrund erhöhter Blutviskosität.

Diagnose

Die Annahme der Anwesenheit von Lupus erythematodes kann auf der Grundlage roter Entzündungsherde auf der Haut getroffen werden. Äußere Anzeichen einer Erythematose können sich im Laufe der Zeit ändern, daher ist es schwierig, eine genaue Diagnose zu stellen. Es ist notwendig, einen Komplex von zusätzlichen Untersuchungen zu verwenden:

• allgemeine Blut- und Urintests;
• Bestimmung von Leberenzymen;
• Antinukleäre Körperanalyse (ANA);
• Radiographie der Brust;
• Echokardiographie;
• Biopsie.

Differentialdiagnose

Chronischer Lupus erythematodes unterscheidet sich von Lichen planus, tuberkulöser Leukoplakie und Lupus erythematodes, früher rheumatoider Arthritis und Sjögren-Syndrom (siehe trockenen Mund, trockenes Auge, trockenes Auge, Photophobie). Mit der Niederlage der roten Umrandung der Lippen unterscheidet sich der chronische SLE von der abrasiven präkaberösen Cheilitis Manganotti und der aktinischen Cheilitis.

Da die Schädigung der inneren Organe bei verschiedenen Infektionsprozessen immer gleich ist, unterscheidet man SLE von Lyme-Borreliose, Syphilis, Mononukleose (infektiöse Mononukleose bei Kindern: Symptome) und HIV-Infektion.

Behandlung des systemischen Lupus erythematodes

Die Behandlung sollte für den einzelnen Patienten so angemessen wie möglich sein.

Ein Krankenhausaufenthalt ist in folgenden Fällen erforderlich:

• bei anhaltendem Temperaturanstieg ohne ersichtlichen Grund;
• bei lebensbedrohlichen Zuständen: schnell fortschreitendes Nierenversagen, akute Pneumonitis oder Lungenblutung.
• mit dem Auftreten von neurologischen Komplikationen.
• mit einer signifikanten Verringerung der Anzahl von Blutplättchen, Erythrozyten oder Blutlymphozyten.
• in dem Fall, wenn die Verschlimmerung der SLE nicht ambulant geheilt werden kann.

Bei der Behandlung des systemischen Lupus erythematodes in der Zeit der Verschlimmerung werden Hormonpräparate (Prednison) und Zytostatika (Cyclophosphamid) nach einem bestimmten Muster eingesetzt. Mit der Niederlage der Organe des Bewegungsapparates sowie mit zunehmender Temperatur werden nichtsteroidale Antirheumatika (Diclofenac) verschrieben.

Für eine adäquate Behandlung einer Erkrankung eines Körpers muss ein Fachmann auf diesem Gebiet konsultiert werden.

Leistungsregeln

Gefährliche und schädliche Produkte für Lupus:

• große Mengen Zucker;
• alles gebraten, fettig, salzig, geräuchert, in Dosen;
• Produkte, die allergische Reaktionen zeigen;
• süße Getränke, Energie und alkoholische Getränke;
• Bei Problemen mit den Nieren ist kaliumhaltiges Essen kontraindiziert.
• Konserven, Wurstwaren und Wurstwaren zur Zubereitung in der Fabrik;
• Shop Mayonnaise, Ketchup, Saucen, Dressings;
• Gebäck mit Sahne, Kondensmilch mit künstlichen Füllstoffen (Fabrikkonfitüren, Marmelade);
• Fast Food und Produkte mit unnatürlichen Füllungen, Farbstoffen, Aufreißern, Geschmacks- und Geruchsverstärkern;
• Produkte, die Cholesterin enthalten (Brötchen, Brot, rotes Fleisch, Milchprodukte mit hohem Fettgehalt, Saucen, Dressings und Suppen, die auf der Zubereitung von Sahne basieren);
• Produkte mit langer Haltbarkeit (dh Produkte, die sich schnell verschlechtern, aber aufgrund verschiedener chemischer Zusatzstoffe in der Zusammensetzung sehr lange haltbar sind - hier können zum Beispiel Milchprodukte mit einer jährlichen Haltbarkeit bezeichnet werden).

Durch den Konsum dieser Produkte können Sie das Fortschreiten der Krankheit beschleunigen, was tödlich sein kann. Dies ist die maximale Wirkung. Zumindest wird das Schlafstadium des Lupus aktiv, wodurch sich alle Symptome verschlimmern und sich der Gesundheitszustand erheblich verschlechtert.

Lebensdauer

Überleben 10 Jahre nach der Diagnose des systemischen Lupus erythematodes - 80%, nach 20 Jahren - 60%. Die Haupttodesursachen: Lupusnephritis, Neuro-Lupus, interkurrente Infektionen. Es gibt Fälle des Überlebens von 25 bis 30 Jahren.

Im Allgemeinen hängt die Qualität und Langlebigkeit des systemischen Lupus erythematodes von mehreren Faktoren ab:

1. Alter des Patienten: Je jünger der Patient ist, desto höher ist die Aktivität des Autoimmunprozesses und desto aggressiver ist die Erkrankung, die mit einer stärkeren Reaktivität des Immunsystems in jungen Jahren verbunden ist (mehr Autoimmunantikörper zerstören ihr eigenes Gewebe).
2. Rechtzeitigkeit, Ordnungsmäßigkeit und Angemessenheit der Therapie: Langfristiger Einsatz von Hormonen Glukokortikoiden und anderen Medikamenten kann eine lange Remissionszeit erreichen, das Risiko von Komplikationen reduzieren und dadurch die Lebensqualität und deren Dauer verbessern. Darüber hinaus ist es sehr wichtig, die Behandlung vor der Entwicklung von Komplikationen zu beginnen.
3. Variante des Krankheitsverlaufs: Der akute Verlauf ist äußerst ungünstig und in einigen Jahren können schwerwiegende lebensbedrohliche Komplikationen auftreten. Und bei einem chronischen Verlauf, der zu 90% aus SLE-Fällen besteht, können Sie ein volles Leben bis zum Alter führen (wenn Sie alle Empfehlungen eines Rheumatologen und eines Therapeuten befolgen).
4. Durch die Einhaltung des Systems wird die Prognose der Krankheit erheblich verbessert. Um dies zu erreichen, müssen Sie ständig von einem Arzt überwacht werden, sich an seine Empfehlungen halten, unverzüglich einen Arzt aufsuchen, wenn Symptome einer Verschlechterung der Erkrankung auftreten, den Kontakt mit Sonnenlicht vermeiden, Wasservorbereitungen einschränken, einen gesunden Lebensstil einhalten und andere Regeln zur Verhinderung von Verschlimmerungen einhalten.

Wenn bei Ihnen Lupus diagnostiziert wurde, bedeutet dies nicht, dass das Leben vorbei ist. Versuchen Sie, die Krankheit zu besiegen, vielleicht nicht im wörtlichen Sinne. Ja, Sie werden wahrscheinlich etwas eingeschränkt sein. Aber Millionen von Menschen mit ernsteren Erkrankungen leben ein strahlendes Leben voller Eindrücke! Kannst du auch?

Prävention

Der Zweck der Prävention besteht darin, die Entstehung von Rückfällen zu verhindern, um den Patienten für lange Zeit in einem Zustand stabiler Remission zu halten. Die Lupusprävention basiert auf einem integrierten Ansatz:

• Regelmäßige Nachuntersuchungen und Konsultationen mit einem Rheumatologen.
• Die Aufnahme von Medikamenten erfolgt strikt in der vorgeschriebenen Dosis und in bestimmten Abständen.
• Einhaltung des Regimes von Arbeit und Ruhe.
• Voller Schlaf mindestens 8 Stunden pro Tag.
• Eine Diät mit Salzreduktion und ausreichend Eiweiß.
• Härten, Laufen, Turnen.
• Verwendung von hormonhaltigen Salben (zum Beispiel Advantan) für Hautläsionen.
• Die Verwendung von Sonnenschutzmitteln (Cremes).

Lupus erythematodes

Diese Krankheit wird von einer Verletzung des Immunsystems begleitet, die zu einer Entzündung der Muskeln, anderer Gewebe und Organe führt. Lupus erythematodes tritt mit Perioden von Remission und Verschlimmerung auf, während die Entwicklung der Krankheit schwer vorherzusagen ist; Im Verlauf des Fortschreitens und beim Auftreten neuer Symptome führt die Krankheit zum Versagen eines oder mehrerer Organe.

Was ist Lupus erythematodes?

Dies ist eine Autoimmunerkrankung, bei der Nieren, Blutgefäße, Bindegewebe und andere Organe und Systeme betroffen sind. Wenn der menschliche Körper im Normalzustand Antikörper produziert, die fremde Organismen angreifen können, die nach außen fallen, dann produziert der Körper in Anwesenheit einer Krankheit eine große Anzahl von Antikörpern gegen die Körperzellen und ihre Bestandteile. Infolgedessen bildet sich ein Entzündungsprozess des Immunkomplexes, dessen Entwicklung zur Funktionsstörung verschiedener Körperelemente führt. Systemischer Lupus wirkt sich auf innere und äußere Organe aus, darunter:

Gründe

Die Ätiologie des systemischen Lupus ist noch unklar. Die Ärzte vermuten, dass die Ursache der Erkrankung Viren sind (RNA usw.). Darüber hinaus ist ein Risikofaktor für die Entwicklung der Pathologie eine erbliche Veranlagung. Frauen leiden etwa 10-mal häufiger an Lupus erythematodes als Männer, was auf die Besonderheiten ihres Hormonsystems zurückzuführen ist (es gibt eine hohe Konzentration von Östrogen im Blut). Der Grund, aus dem sich die Krankheit bei Männern seltener manifestiert, ist die Schutzwirkung, die Androgene (männliche Sexualhormone) haben. Erhöhen Sie das Risiko von SLE:

• bakterielle Infektion;
• Medikamente einnehmen;
• virale Läsion.

Entwicklungsmechanismus

Ein normal funktionierendes Immunsystem produziert Substanzen, um die Antigene von Infektionen zu bekämpfen. Mit systemischem Lupus zerstören Antikörper gezielt ihre eigenen Körperzellen, während sie das Bindegewebe vollständig zerstören. In der Regel zeigen Patienten Myome, aber andere Zellen sind anfällig für Schleimhautschwellungen. In den betroffenen Struktureinheiten der Haut wird der Kern zerstört.

Neben der Schädigung von Hautzellen beginnen sich Plasma- und Lymphoidpartikel, Histiozyten und Neutrophile in den Wänden der Blutgefäße anzusammeln. Immunzellen siedeln sich um den zerstörten Kern an, was als "Rosette" -Phänomen bezeichnet wird. Unter dem Einfluss aggressiver Komplexe von Antigenen und Antikörpern werden Lysosomenenzyme freigesetzt, die Entzündungen anregen und das Bindegewebe schädigen. Aus den Abbauprodukten entstehen neue Antigene mit Antikörpern (Autoantikörper). Als Folge einer chronischen Entzündung kommt es zur Gewebesklerose.

Formen der Krankheit

In Abhängigkeit von der Schwere der Symptome der Pathologie wird bei systemischen Erkrankungen eine bestimmte Einteilung vorgenommen. Die klinischen Varianten des systemischen Lupus erythematodes umfassen:

1. Akute Form. In diesem Stadium schreitet die Krankheit stark voran, und der allgemeine Zustand des Patienten verschlechtert sich, während er über ständige Müdigkeit, hohe Temperaturen (bis zu 40 Grad), Schmerzen, Fieber und Muskelschmerzen klagt. Die Symptomatologie der Krankheit entwickelt sich rasch und betrifft innerhalb eines Monats alle Gewebe und Organe einer Person. Die Prognose für einen akuten SLE ist nicht tröstlich: Oftmals überschreitet die Lebenserwartung des Patienten bei einer solchen Diagnose nicht mehr als 2 Jahre.
2. Subakutes Formular. Ab dem Zeitpunkt des Beginns der Krankheit und vor Beginn der Symptome kann es mehr als ein Jahr dauern. Für diese Art von Krankheit charakteristisch häufige Änderung der Exazerbation und Remission. Die Prognose ist günstig und der Zustand des Patienten hängt von der vom Arzt gewählten Behandlung ab.
3. Chronisch Die Krankheit ist träge, die Anzeichen sind schwach, die inneren Organe sind praktisch intakt und der Körper funktioniert normal. Trotz des milden Verlaufs der Pathologie ist es praktisch unmöglich, sie in diesem Stadium zu heilen. Das einzige, was getan werden kann, ist die Linderung des Zustands einer Person mit Hilfe von Medikamenten zur Verschlimmerung des SLE.

Es ist notwendig, Hautkrankheiten im Zusammenhang mit Lupus erythematodes zu unterscheiden, jedoch nicht systemisch und nicht mit einer generalisierten Läsion. Diese Pathologien umfassen:

• discoider Lupus (roter Hautausschlag im Gesicht, Kopf oder anderen Körperteilen, leicht erhöht über der Haut);
• Medikamenten-Lupus (Gelenkentzündung, Hautausschlag, hohes Fieber, Brustschmerzen, die mit der Einnahme von Medikamenten einhergehen; nach deren Entzug verschwinden die Symptome);
• Neugeborenen-Lupus (selten exprimiert, betrifft das Neugeborene, wenn die Mutter eine Erkrankung des Immunsystems hat; die Erkrankung wird von Abnormalitäten der Leber, Hautausschlag, Herzkrankheiten begleitet).

Wie manifestiert sich Lupus?

Zu den Hauptsymptomen, die sich in SLE äußern, zählen starke Müdigkeit, Hautausschläge und Gelenkschmerzen. Mit dem Fortschreiten der Pathologie werden Probleme mit der Arbeit des Herzens, des Nervensystems, der Nieren, der Lunge und der Blutgefäße aktuell. Das Krankheitsbild der Erkrankung ist in jedem Fall individuell, weil es davon abhängt, welche Organe betroffen sind und welchen Schaden sie haben.

Auf der Haut

Gewebeschäden zu Beginn der Erkrankung treten bei etwa einem Viertel der Patienten auf, bei 60-70% der Patienten mit SLE tritt das Hautsyndrom später auf, bei anderen tritt es überhaupt nicht auf. In der Regel sind für die Lokalisation einer Läsion Bereiche, die zur Sonne hin offen sind - ein Gesicht (ein schmetterlingsförmiger Bereich: Nase, Wangen), Schultern, Hals. Die Läsionen ähneln dem Erythem (Erythematodes), da sie wie rote schuppige Flecken aussehen. Entlang der Ränder der Läsionen befinden sich erweiterte Kapillaren und Bereiche mit einem Übermaß / Mangel an Pigmenten.

Neben dem Gesicht und anderen der Sonne ausgesetzten Körperteilen wirkt sich der systemische Lupus auf die Kopfhaut aus. In der Regel ist diese Manifestation im zeitlichen Bereich lokalisiert, während das Haar an einem begrenzten Bereich des Kopfes herausfällt (lokale Alopezie). Bei 30-60% der Patienten mit SLE ist die Empfindlichkeit gegenüber Sonnenlicht merklich erhöht (Photosensibilisierung).

In den Nieren

Sehr häufig betrifft Lupus erythematodes die Nieren: Etwa die Hälfte der Patienten zeigt eine Schädigung des Nierenapparates. Ein häufiges Symptom ist das Vorhandensein von Protein im Urin, Zylinder und rote Blutkörperchen werden in der Regel zu Beginn der Erkrankung nicht erkannt. Die wichtigsten Anzeichen, dass SLE die Nieren beeinflusst hat, sind:

• membranöse Nephritis;
• proliferative Glomerulonephritis.

In den Gelenken

Bei rheumatoider Arthritis wird häufig Lupus diagnostiziert: In 9 von 10 Fällen ist sie nicht deformierend und nicht erosiv. Meistens betrifft die Krankheit die Kniegelenke, Finger und Handgelenke. Darüber hinaus entwickeln Patienten mit SLE manchmal eine Osteoporose (Abnahme der Knochendichte). Patienten klagen häufig über Muskelschmerzen und Muskelschwäche. Immunentzündungen werden mit hormonellen Medikamenten (Kortikosteroiden) behandelt.

Auf der schleimhaut

Die Krankheit äußert sich in der Mundschleimhaut und im Nasopharynx in Form von Geschwüren, die keine schmerzhaften Empfindungen verursachen. Die Niederlage der Schleimhäute ist in 1 von 4 Fällen behoben. Dafür ist charakteristisch:

• verminderte Pigmentierung, roter Lippenrand (Cheilitis);
• Geschwüre im Mund / in der Nase, petechiale Blutungen.

Auf Schiffen

Lupus erythematodes kann alle Strukturen des Herzens betreffen, einschließlich Endokard, Perikard und Myokard, Herzkranzgefäße, Klappen. Schäden an der äußeren Membran des Organs treten jedoch häufiger auf. Krankheiten, die durch SLE entstehen können:

• Perikarditis (Entzündung der serösen Membranen des Herzmuskels, manifestiert durch dumpfe Schmerzen in der Brust);
• Myokarditis (Entzündung des Herzmuskels, begleitet von Rhythmusstörungen, Nervenimpulsen, akutem / chronischem Organversagen);
• Herzklappenfunktionsstörung;
• Schädigung der Herzkranzgefäße (kann sich bei Patienten mit SLE frühzeitig entwickeln);
• Schäden an der Innenseite der Blutgefäße (dadurch erhöht sich das Risiko für Arteriosklerose);
• Schäden an den Lymphgefäßen (manifestiert durch Thrombosen der Extremitäten und inneren Organe, Pannikulitis - subkutane schmerzhafte Knoten und reticularis - blaue Flecken, die das Gittermuster bilden).

Auf das Nervensystem

Die Ärzte vermuten, dass das Versagen des Zentralnervensystems auf eine Schädigung der Hirngefäße und die Bildung von Antikörpern gegen Neuronen zurückzuführen ist - Zellen, die für die Ernährung und den Schutz des Körpers sowie für Immunzellen (Lymphozyten) verantwortlich sind :

• Psychose, Paranoia, Halluzinationen;
• Migräne-Kopfschmerzen;
• Parkinson-Krankheit, Chorea;
• Depression, Reizbarkeit;
• Gehirnschlag;
• Polyneuritis, Mononeuritis, Meningitis vom aseptischen Typ;
• Enzephalopathie;
• Neuropathie, Myelopathie usw.

Symptome

Eine systemische Erkrankung hat eine umfangreiche Liste von Symptomen mit Remissionsperioden und Komplikationen. Der Beginn der Pathologie kann blitzartig oder allmählich sein. Die Symptome des Lupus hängen von der Form der Erkrankung ab. Da sie zu den Multiorgan-Pathologien gehört, können die klinischen Symptome variiert werden. Nicht schwere Formen von SLE sind nur auf die Schädigung der Haut oder der Gelenke beschränkt, schwerere Krankheitsformen gehen mit anderen Manifestationen einher. Die charakteristischen Symptome der Krankheit sind folgende:

• geschwollene Augen, Gelenke der unteren Extremitäten;
• Muskel- / Gelenkschmerzen;
• geschwollene Lymphknoten;
• Hyperämie;
• erhöhte Müdigkeit, Schwäche;
• rot, ähnlich allergischen Hautausschlägen;
• unentgeltliches Fieber;
• Blaue Finger, Hände, Füße nach Stress, Kältekontakt;
• Alopezie;
• Schmerzen beim Einatmen (spricht von Schäden an der Auskleidung der Lunge);
• Empfindlichkeit gegenüber Sonnenlicht.

Erste Anzeichen

Frühe Symptome sind Temperaturen, die innerhalb der Grenzen von 38039 Grad schwanken und mehrere Monate andauern können. Danach hat der Patient andere Anzeichen von SLE, einschließlich:

• Arthrose von kleinen / großen Gelenken (kann unabhängig passieren und dann mit größerer Intensität wieder auftauchen);
• ein Ausschlag in Form eines Schmetterlings im Gesicht, Ausschläge erscheinen auf den Schultern, der Brust;
• Entzündung der zervikalen, axillären Lymphknoten;
• Bei schweren Körperverletzungen leiden die inneren Organe - Nieren, Leber, Herz, was sich in der Verletzung ihrer Arbeit niederschlägt.

Bei Kindern

Lupus erythematodes manifestiert sich in jungen Jahren durch zahlreiche Symptome, die sich nach und nach auf verschiedene Organe des Kindes auswirken. In diesem Fall können Ärzte nicht vorhersagen, welches System als nächstes ausfallen wird. Die primären Anzeichen einer Pathologie können an eine häufige Allergie oder Dermatitis erinnern. Eine solche Pathogenese der Krankheit verursacht Schwierigkeiten bei der Diagnose. Symptome von SLE bei Kindern können sein:

• Dystrophie;
• Hautverdünnung, Lichtempfindlichkeit;
• Fieber, begleitet von starkem Schwitzen, Schüttelfrost;
• allergische Hautausschläge;
• Dermatitis in der Regel zuerst auf den Wangen, der Nase lokalisiert (es hat die Form von Hautausschlag, Blasen, Ödem usw.);
• Gelenkschmerzen;
• spröde Nägel;
• Nekrose an den Fingerspitzen, Handflächen;
• Alopezie bis zur vollständigen Glatze;
• Krämpfe;
• psychische Störungen (Nervosität, Laune usw.);
• Stomatitis, die nicht behandelbar ist.

Diagnose

Um die Diagnose zu stellen, verwenden Ärzte ein von amerikanischen Rheumatologen entwickeltes System. Um zu bestätigen, dass ein Patient Lupus erythematodes hat, muss der Patient mindestens 4 der 11 aufgeführten Symptome aufweisen:

• Erythem am schmetterlingsförmigen Gesicht;
• Lichtempfindlichkeit (Pigmentierung im Gesicht, verstärkt durch Sonneneinstrahlung oder UV-Strahlung);
• discoider Hautausschlag (asymmetrische rote Flecken, die sich ablösen und reißen, wobei Bereiche der Hyperkeratose spitze Ränder haben);
• Symptome von Arthritis;
• Ulzerationen der Schleimhäute des Mundes, der Nase;
• Erkrankungen des Zentralnervensystems - Psychose, Reizbarkeit, Hysterie ohne Ursache, neurologische Pathologien usw.;
• seröse Entzündung;
• häufige Pyelonephritis, das Auftreten von Protein im Urin, die Entwicklung von Nierenversagen;
• falsch positive Analyse von Wasserman, Nachweis von Antigenen und Antikörpern im Blut;
• Reduktion von Blutplättchen und Lymphozyten im Blut, Veränderung der Zusammensetzung;
• unvernünftiger Anstieg der antinukleären Antikörper.

Der Fachmann stellt die endgültige Diagnose nur dann fest, wenn in der obigen Liste vier oder mehr Zeichen vorhanden sind. Wenn das Urteil fraglich ist, wird der Patient zu einer genauen, detaillierten Untersuchung geleitet. Eine große Rolle in der SLE-Diagnose spielt der Arzt der Anamnese und der Untersuchung genetischer Faktoren. Der Arzt muss herausfinden, welche Krankheiten der Patient im letzten Lebensjahr hatte und wie er behandelt wurde.

Behandlung

SLE ist eine chronische Erkrankung, bei der eine vollständige Heilung des Patienten nicht möglich ist. Ziel der Therapie ist es, die Aktivität des pathologischen Prozesses zu reduzieren, die Funktionsfähigkeit des betroffenen Systems / der betroffenen Organe wiederherzustellen und zu erhalten, Verschlimmerungen vorzubeugen, um eine längere Lebenserwartung für Patienten zu erreichen, und die Lebensqualität zu verbessern. Die Behandlung von Lupus beinhaltet die obligatorische Einnahme von Medikamenten, die der Arzt für jeden Patienten individuell vorschreibt, je nach den Merkmalen des Organismus und dem Stadium der Erkrankung.

Patienten werden hospitalisiert, wenn sie eine oder mehrere der folgenden klinischen Manifestationen der Erkrankung haben:

• Verdacht auf Schlaganfall, Herzinfarkt, schwere Schädigung des Zentralnervensystems, Lungenentzündung;
• ein Temperaturanstieg über 38 ° C für längere Zeit (Fieber kann nicht mit Antipyretika beseitigt werden);
• Depression des Bewusstseins;
• eine starke Abnahme der Leukozyten im Blut;
• schnelles Fortschreiten der Krankheitssymptome.

Bei Bedarf wird der Patient an Spezialisten wie einen Kardiologen, Nephrologen oder Lungenarzt verwiesen. Die Standardbehandlung für SLE beinhaltet:

• Hormontherapie (verschriebene Medikamente der Glucocorticoid-Gruppe, zum Beispiel Prednisolon, Cyclophosphamid usw.);
• entzündungshemmende Medikamente (normalerweise Diclofenac in Ampullen);
• Antipyretika (basierend auf Paracetamol oder Ibuprofen).

Um das Brennen und Abschälen der Haut zu erleichtern, verschreibt der Arzt dem Patienten hormonbasierte Cremes und Salben. Bei der Behandlung von Lupus erythematodes wird besonderes Augenmerk auf die Aufrechterhaltung der Immunität des Patienten gelegt. Während der Remission werden dem Patienten komplexe Vitamine, Immunstimulanzien und physiotherapeutische Manipulationen verschrieben. Medikamente, die die Arbeit des Immunsystems stimulieren, wie Azathioprin, werden nur während einer Krankheitspause eingenommen. Andernfalls kann sich der Zustand des Patienten stark verschlechtern.

Akuter Lupus

Die Behandlung muss so schnell wie möglich im Krankenhaus beginnen. Der therapeutische Verlauf sollte lang und konstant sein (ohne Unterbrechungen). Während der aktiven Phase der Pathologie werden dem Patienten Glukokortikoide in großen Dosen verabreicht, beginnend mit 60 mg Prednisolon und über 3 Monate um weitere 35 mg. Reduzieren Sie das Volumen des Arzneimittels langsam und bewegen Sie sich zu Pillen Nach individuell zugewiesener Erhaltungsdosis des Arzneimittels (5-10 mg).

Um eine Verletzung des Mineralstoffwechsels zu verhindern, werden gleichzeitig mit der Hormontherapie Kaliumpräparate verschrieben (Panangin, Kaliumacetatlösung usw.). Nach Beendigung der akuten Phase der Krankheit wird eine komplexe Behandlung mit Kortikosteroiden in reduzierten oder Erhaltungsdosen durchgeführt. Zusätzlich nimmt der Patient Aminochinolin-Medikamente (1 Tablette Delagin oder Plaquenil) ein.

Chronisch

Je früher mit der Behandlung begonnen wird, desto größer ist die Chance des Patienten, irreversible Auswirkungen auf den Körper zu vermeiden. Die Therapie der chronischen Pathologie umfasst notwendigerweise die Verwendung von entzündungshemmenden Medikamenten, Medikamenten, die die Aktivität des Immunsystems (Immunsuppressiva) unterdrücken, und Corticosteroidhormonpräparate. Allerdings erzielt nur die Hälfte der Patienten einen Behandlungserfolg. Ohne positive Dynamik wird eine Stammzellentherapie durchgeführt. Autoimmunangriffe fehlen dann in der Regel.

Was ist gefährlich Lupus erythematodes

Einige Patienten mit einer solchen Diagnose entwickeln schwere Komplikationen - die Arbeit von Herz, Nieren, Lunge, anderen Organen und Systemen ist gestört. Die gefährlichste Form der Krankheit ist die systemische Erkrankung, die sogar die Plazenta während der Schwangerschaft schädigt, wodurch sie zu einer Stauung des Fötus oder zu dessen Tod führt. Autoantikörper können die Plazenta durchdringen und neonatale (angeborene) Erkrankungen beim Neugeborenen verursachen. In diesem Fall tritt das Baby Hautsyndrom auf, das nach 2-3 Monaten vergeht.

Wie viele leben mit Lupus erythematodes?

Dank moderner Medikamente können Patienten nach der Diagnose mehr als 20 Jahre leben. Die Entwicklung der Pathologie verläuft mit unterschiedlichen Geschwindigkeiten: Bei manchen Menschen steigt die Intensität allmählich an, bei anderen nimmt sie rasch zu. Die meisten Patienten leben nach wie vor in ihrer gewohnten Lebensweise, doch mit einem schweren Krankheitsverlauf geht die Arbeitsfähigkeit aufgrund starker Gelenkschmerzen, hoher Müdigkeit und ZNS-Störungen verloren. Die Dauer und Lebensqualität von SLE hängt von der Schwere der Symptome von Mehrfachorganversagen ab.

Systemischer Lupus erythematodes: Symptome, Behandlung, Prognose auf Lebenszeit

Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist ein sehr schwerwiegender progressiver pathologischer Zustand, der sich in vielen Krankheitsbildern manifestiert und vor allem junge Frauen betrifft.

Die ersten Anzeichen treten im Alter von 15 bis 25 Jahren auf - das genetisch unvollständige Immunsystem des Körpers erkennt einige seiner eigenen Zellen nicht und aktiviert Antikörper gegen sie, was zu Schäden und chronischen Organentzündungen führt.

Systemischer Lupus erythematodes - eine Prognose fürs Leben

In der Vergangenheit starben die meisten Patienten 2–5 Jahre nach den ersten Symptomen der Krankheit. Mit den Möglichkeiten der modernen Medizin ist die Prognose für das Überleben recht hoch.

Die Dauer und Lebensqualität hängt mit der Schwere der chronischen Organschädigung zusammen, da die medikamentöse Therapie bei dieser Form der Erkrankung eine gute Wirkung auf alle Arten von Symptomen hat. Das richtige Behandlungsschema für systemischen Lupus erythematodes verbessert die Prognose für das Leben einer Person. Ärzte behaupten, dass moderne Medikamente es ermöglichen, mehr als 20 Jahre zu leben, nachdem eine genaue Diagnose gestellt wurde.

Symptome und Anzeichen eines systemischen Lupus erythematodes treten je nach Form und Häufigkeit der Erkrankung auf. Die meisten Menschen, die SLE haben, führen ein volles Leben und arbeiten weiter.

In schweren akuten Formen kann eine Person aufgrund intensiver Gelenkschmerzen, schwerer Schwäche und neuropsychiatrischer Störungen oft nicht arbeiten.

Symptome eines systemischen Lupus erythematodes, Foto

Fotos charakteristischer Manifestationen des systemischen Lupus erythematodes

Wie bei der SLE kann also jedes Organ geschädigt werden, die Symptome sind eher ausgehöhlt und die Symptome sind für viele Krankheiten charakteristisch:

• Temperaturanstieg unbekannter Herkunft;
• Muskelschmerzen (Myalgie), Ermüdung bei körperlicher und psychischer Belastung;
• Muskelschmerzen, Kopfschmerzen, Schwäche;
• häufiger Durchfall;
• Nervosität, Reizbarkeit, Schlafstörung;
• Depression.

Spezifische Merkmale

Neben den üblichen Symptomen hat Lupus erythematodes viele spezifische Symptome, die nach dem betroffenen Organ oder System gruppiert sind.

• Das klassische Symptom der Krankheit, das ihr ihren Namen gab - das charakteristische Erythem - die Rötung der Haut in Form von "Schmetterling", die auftritt, wenn die Kapillaren ausgedehnt werden, und das Auftreten eines Ausschlags im Bereich der Nasenbrücke und an den Wangenknochen. Es wird bei jedem zweiten oder dritten Patienten festgestellt. Erytheme werden auch am Körper beobachtet, Gliedmaßen in Form einzelner oder konfluenter geschwollener roter Flecken verschiedener Formen.
• Kleiner hämorrhagischer Hautausschlag (durch Platzen von kleinen Gefäßen) an der Haut der Handflächen und der Fingerspitzen.
• An der Schleimhaut der Genitalorgane, Nase, Hals, Lippen, Geschwüre treten Stuhlerscheinungen auf.
• Trophische Geschwüre treten bei schweren Erkrankungen auf.
• Die Nägel werden brüchig, das Haar trocken, fokaler Haarausfall wird beobachtet.

Gemeinsame Probleme:

Das Bindegewebe im Bereich der Gelenke wird im Lupus schweren Läsionen ausgesetzt.

• Schmerzen in den kleinen Gelenken der Handgelenke, Hände, Knie;
• Die Manifestation einer Polyarthritisentzündung, die ohne Zerstörung des Knochengewebes verläuft (im Vergleich zur rheumatoiden Arthritis), jedoch mit häufigen Deformationen geschädigter Gelenke (jedes fünfte);
• Entzündungen und Schmerzen im Steißbein und im Kreuzbein (hauptsächlich bei Männern).

Anzeichen von systemischem Lupus erythematodes, Foto

Die Reaktion des hämatopoetischen Systems:

• Der Nachweis von Lupus-LE-Zellen im Blut ist ein charakteristisches Zeichen für SLE.
• Diese Zellen sind veränderte Leukozyten, in denen sich die Kerne anderer Blutzellen befinden. Dieses Phänomen weist darauf hin, dass das Immunsystem fehlerhaft ist, seine eigenen Zellen als fremd und gefährlich wahrnimmt und den weißen Blutkörperchen ein Signal gibt, sie zu absorbieren.
• Anämie, Leukopenie, Thrombozytopenie (bei jedem zweiten Patienten), die sich aus der Ursache der Erkrankung und den eingenommenen Medikamenten ergibt.

Herzaktivität und das Gefäßsystem

Viele Patienten werden gefunden:

• Perikarditis, Endokarditis und Myokarditis (ohne Anzeichen einer Infektion zu identifizieren, die solche entzündlichen Erkrankungen hervorruft).
• Beschädigung der Herzklappen mit weiterer Entwicklung der Krankheit.
• Die Entwicklung der Atherosklerose.

Nephrologie für SLE:

1. Die Entwicklung der Lupusnephritis (Lupusnephritis) ist eine ausgeprägte Nierenentzündung mit eingeschränkter glomerulärer Aktivität und verminderter Nierenfunktion (wahrscheinlicher in der akuten Form der Erkrankung).
2. Hämaturie (Blutüberfluss im Urin) oder Proteinurie (große Proteinmengen) ohne schmerzhafte Manifestationen.

Bei rechtzeitiger Diagnose und Therapiebeginn tritt eine akute Nierenpathologie nur bei einem von 20 Patienten auf.

Neurologische und psychische Störungen

Ohne wirksame Behandlung ist die Eintrittswahrscheinlichkeit hoch:

• Enzephalopathie (Schädigung der Gehirnzellen).
• Krampfanfälle.
• Hirngefäßerkrankung (Entzündung der Hirngefäße).
• Verminderte Empfindlichkeit
• Visuelle Halluzinationen.
• Verwirrung der Wahrnehmung, Verletzung der Angemessenheit des Denkens.

Diese Abnormalitäten im neuropsychiatrischen Bereich sind schwer zu korrigieren.

Atmungssystem

Die Symptome des Lupus erythematodes manifestieren sich im Lungensystem in Form von Atemnot, schmerzhaften Empfindungen im Brustkorb während der Atmung (oft mit der Entwicklung einer Pleuritis).

Formen der Krankheit

Es gibt drei Formen der Krankheit.

Die akute Form ist gekennzeichnet durch:

• ein scharfer Start, wenn ein Patient einen bestimmten Tag nennen kann;
• hohes Fieber, Schüttelfrost;
• Polyarthritis;
• Hautausschlag und Auftreten von "Lupus-Schmetterling" im Gesicht;
• Zyanose (bläuliche Hautfarbe) an Nase und Wangen.

Während eines halben Jahres entwickeln sich Anzeichen einer akuten Serositis (Entzündung der serösen Membranen des Perikards, der Pleura, des Peritoneums), einer Pneumonitis (Pneumonie mit Läsionen der Alveolarwände), neurologischen und psychischen Erkrankungen, epileptischen Anfällen.

Der akute Verlauf der Krankheit ist schwerwiegend. Die Lebenserwartung ohne aktive Therapie beträgt nicht mehr als ein oder zwei Jahre.

Die subakute Form beginnt mit folgenden Manifestationen:

• häufige Symptome des Lupus erythematodes;
• Schmerz und Schwellung von kleinen Gelenken;
• wiederkehrende Arthritis;
• Hautläsionen in Form eines discoiden Lupus (Geschwüre auf der Haut, schuppig, mit Schuppen bedeckt);
• Photodermatose im Nacken, Brustbereich, Stirn, Lippen, Ohren.

Der wellenartige Fluss der subakuten Form erscheint ziemlich deutlich. Für einen Zeitraum von 2–3 Jahren entsteht ein vollständiges Krankheitsbild.

1. Anhaltende paroxysmale Kopfschmerzen, hohe Müdigkeit.
2. Schwere Schädigung des Herzens in Form von Endokarditis Liebman-Sachs und Herzklappenentzündung - Mitral, Aorta, Trikuspid.
3. Myalgie (Muskelschmerzen, auch in Ruhe).
4. Entzündungen von Muskeln und Muskeln des Skeletts mit ihrer Atrophie - Myositis.
5. Raynaud-Syndrom (Blau oder Weißwerden der Haut der Zehen- oder Fußspitzen bei Kälte, Stress), was häufig zu einer Nekrose der Fingerspitzen führt.
6. Lymphadenopathie ist eine pathologische Zunahme der Lymphknoten.
7. Lupus pneumonitis (Lungenentzündung mit SLE, Entwicklung in Form von Vaskulitis oder atypischer Pneumonie).
8. Entzündung der Nieren, die nicht so heftig wird wie in akuter Form;
9. Anämie, Leukopenie (starke Abnahme der Anzahl der Leukozyten), Thrombozytopenie oder Velgoff-Syndrom (starke Abnahme des Blutplättchens, begleitet von Prellungen, Hämatomen auf der Haut, Schleimhäuten, Blutungen und Blutungsstörungen auch nach kleineren Verletzungen).
10. Erhöhte Konzentration von Immunglobulinen im Blut.

Chronische Form

Die chronisch auftretende Erkrankung des Lupus erythematodes äußert sich lange Zeit in häufiger Polyarthritis, Manifestationen von diskoidem Lupus, Läsionen kleiner Arterien, Velgof-Syndrom.

Während 6 - 9 Jahren der Erkrankung tritt der Zusatz anderer organischer Pathologien (Nephrit, Pneumonitis) auf.

Diagnose von Lupus

Die Diagnose basiert auf einem Symptomkomplex (Gelenk- und Muskelschmerzen, Fieber), systemischem Lupus erythematodes Raynaud- und Velgof-Syndrom sowie Forschungsergebnissen.

Für eine zuverlässige Diagnose werden bestimmte Kriterien berücksichtigt, die sich während der Erkrankung des Patienten manifestieren.

• Lupus "Schmetterling".
• Photosensibilisierung - erhöhte Empfindlichkeit der Haut gegenüber Sonnenlicht.
• Discoid-Lupus in Form eines ödematösen, flockigen Hautausschlags von der Größe einer Münze, nach dem die Narbenveränderungen bestehen bleiben.
• Geschwüre an den Schleimhäuten.
• Arthritis mit Schmerzen und Schwellungen der Gelenke (oft symmetrisch).
• Serozität oder Entzündung der Membranen, die das Herz, die Lunge und das Peritoneum umgeben, verursachen Atemnot und Schmerzen, wenn die Körperposition verändert wird.
• Bei fast allen Patienten mit SLE entwickelt sich eine Nierenentzündung in leichter oder schwerer Form. Erstens wird es nur durch Urintests, Blut und Eiweiß, und durch Schwellung der Augen, Beine und Füße nachgewiesen.
• Neurologische Manifestationen, ausgedrückt in depressiven Zuständen, akuten Kopfschmerzen, Gedächtnisstörungen, Konzentration, Psychose (schwere psychische Pathologie mit Verhaltens- und Wahrnehmungsstörungen).
• Pathologische Veränderungen in Blutzellen: Die Zerstörung von roten Blutkörperchen, die Sauerstoff transportieren (verursacht Anämie), eine Verringerung der Leukozytenzahl (Leukozyten), Blutplättchen mit Auftreten von Blutungen aus der Nase, Harnwege, Gehirn, Verdauungsorganen und Gebärmutter.
• Immunologische Störungen: Die Bildung von Autoantikörpern (Antikörper gegen native DNA), die auf die Entwicklung von SLE hindeuten. Eine Zunahme ihrer Zahl zeigt die aktive Entwicklung der Krankheit an.
• Das Auftreten von SM-Antikörpern, die nur bei systemischem Lupus erythematodes nachgewiesen werden. Dies bestätigt die Diagnose.
• Antiphospholipid-Antikörper (ANA) im Blut, die gegen Zellkerne gerichtet sind, werden auch bei fast jedem Patienten gefunden.
• Komplement im Blut (Proteine, die Bakterien zerstören und für die Regulation von Entzündungs- und Immunreaktionen des Körpers verantwortlich sind). Niedrig zeigt das Fortschreiten der Krankheit an.

Labortests und Tests sind erforderlich für:

• Klärung der Diagnose;
• Identifizierung der am Krankheitsprozess beteiligten Organe;
• das Fortschreiten und die Schwere des SLE kontrollieren;
• die Wirksamkeit der medikamentösen Therapie bestimmen.

Es gibt viele Tests, die die Auswirkungen von Lupus auf verschiedene Organe belegen:

• Entfernung von Röntgenaufnahmen der Lunge, des Herzens;
• Elektrokardiogramm, Echokardiographie des Herzens;
• Bestimmung der Atmungsfunktion der Lunge;
• zur Untersuchung des Gehirns - Elektroenzephalographie EEG, MRI.

Behandlung des systemischen Lupus erythematodes

Die Hauptziele der komplexen Behandlung:

• Entfernung von Entzündungen und Regulierung der Immunpathologie;
• Verhinderung von Exazerbationen und Komplikationen;
• Behandlung von Komplikationen, die durch die Einnahme von Immunsuppressiva, Hormon- und Antitumormitteln ausgelöst werden;
• aktive Behandlung einzelner Syndrome;
• das Blut von Antikörpern und Toxinen reinigen.

Grundmethoden:

Pulstherapie, die die Verwendung von:

• Kortikosteroide, die im Anfangsstadium der Krankheit verschrieben werden. Alle Patienten befinden sich in der Apotheke, so dass mit den ersten Anzeichen der Verschlechterung der SLE der Einsatz von Hormonen rechtzeitig begonnen wurde.
• Die Verwendung von hohen Dosen von Zytostatika (Arzneimittel, die das Wachstum und die Entwicklung von Krebszellen unterdrücken), die es Ihnen ermöglichen, die schweren Symptome der Krankheit schnell zu beseitigen. Der Kurs ist kurz.

Die Methode der Hämosorption ist die Entfernung von Toxinen aus dem Blut, pathologischen Zellen von Immunkomplexen und Blutzellen, die Regulierung der Blutbildung mit Hilfe einer speziellen Vorrichtung, durch die Blut durch einen Filter mit einem Absorbens geleitet wird.

• Wenn es unmöglich ist, Steroide zu verwenden, verschreiben Sie Mittel, die einige der pathologischen Manifestationen des Zentralnervensystems unterdrücken.
• Immunsuppressiva (Arzneimittel, die abnormale Immunreaktionen unterdrücken).
• Medikamente, die die Wirkung von Enzymen blockieren, die Entzündungsprozesse auslösen und die Linderung der Symptome ermöglichen.
• Nichtsteroidale Mittel gegen entzündliche Prozesse.
• Obligatorische Behandlung von Lupuserkrankungen - Nephritis, Arthritis, Lungenerkrankungen. Es ist besonders wichtig, den Zustand der Nieren zu überwachen, da die Lupusnephritis die häufigste Todesursache bei Patienten mit SLE ist.
• Alle Medikamente und Methoden werden aus strengen medizinischen Gründen unter Einhaltung des Dosierungsplans und der Vorsichtsmaßnahmen angewendet.
• In Perioden der Remission werden Steroide auf die Erhaltungstherapie reduziert.

Komplikationen bei SLE

Die wichtigsten Komplikationen, die SLE provozieren:

1. Nierenpathologien (Nephritis, Nephrose) entwickeln sich bei 25% der Patienten mit SLE. Die ersten Symptome sind Schwellungen in den Beinen, das Vorhandensein von Eiweiß und Blut im Urin. Es ist ein äußerst lebensbedrohliches Nierenversagen, normal zu arbeiten. Die Behandlung umfasst die Verwendung starker Medikamente für SLE, Dialyse und Nierentransplantationen.

2. Herzkrankheit:

• Perikarditis - Entzündung der Herzbeutel;
• Verhärtung der Herzkranzarterien, die das Herz aufgrund der Ansammlung thrombotischer Gerinnsel (Arteriosklerose) ernähren;
• Endokarditis (Infektion beschädigter Herzklappen) aufgrund der Versiegelung der Herzklappen, Ansammlung von Blutgerinnseln. Führen Sie häufig eine Ventiltransplantation durch.
• Myokarditis (Entzündung des Herzmuskels), die zu schweren Arrhythmien und Erkrankungen des Herzmuskels führt.

3. Lungenerkrankungen (30%), Pleuritis, Entzündungen der Brustmuskulatur, der Gelenke und der Bänder. Entwicklung eines akuten Lupus erythematodes (Entzündung des Lungengewebes). Lungenembolie - Blockierung von Arterien mit Emboli (Blutgerinnsel) aufgrund erhöhter Blutviskosität.

4. Blutkrankheiten, lebensbedrohlich.

• Reduktion der roten Blutkörperchen (Versorgung der Zellen mit Sauerstoff), der weißen Blutkörperchen (Unterdrückung von Infektionen und Entzündungen), Blutplättchen (Beitrag zur Blutgerinnung);
• hämolytische Anämie, verursacht durch einen Mangel an roten Blutkörperchen oder Blutplättchen;
• pathologische Veränderungen der blutbildenden Organe.

Systemischer Lupus erythematodes und Schwangerschaft

Obwohl eine Schwangerschaft mit Lupus auf eine hohe Wahrscheinlichkeit von Verschlimmerungen schließen lässt, ist für die meisten Frauen die Dauer der Schwangerschaft und Entbindung sicher.

Im Vergleich zu 15% der Fehlgeburten bei gesunden zukünftigen Müttern steigt die Zahl bei schwangeren Patienten mit SLE auf 25%.

Sehr wichtig - sechs Monate vor der Befruchtung sollte es keine Anzeichen von Lupus geben. In diesen 6 Monaten werden alle Arzneimittel, die die medizinische Form des Lupus verursachen können, gestrichen.

Wichtig ist die Wahl der Therapie während der Schwangerschaft. Einige Medikamente für die Behandlung von SLE stornieren, um keine Fehlgeburt zu verursachen und den Fötus nicht zu schädigen.

Symptome von SLE während der Schwangerschaft:

• leichte bis mittelschwere Exazerbationen;
• Bei der Verwendung von Kortikosteroiden besteht ein hohes Risiko für erhöhten Blutdruck, Diabetes und Nierenkomplikationen.

Jedes vierte Baby aus einer Lupus-Schwangerschaft wird vorzeitig geboren, weist aber keine Mängel auf. In Zukunft zeigen Kinder auch keine geistige oder körperliche Behinderung.

Sehr selten zeigen Kinder, die von Frauen mit speziellen Antikörpern im Blut geboren wurden, einige Anzeichen von Lupus in Form eines Ausschlags oder einer niedrigen Anzahl roter Blutkörperchen. Aber diese Symptome kommen, und die meisten Kinder brauchen überhaupt keine Behandlung.

Eine ungeplante Schwangerschaft - zum Zeitpunkt der Verschlimmerung der Erkrankung - wirkt sich negativ auf Fötus und Mutter aus, verstärkt alle Manifestationen des SLE und führt zu Schwierigkeiten bei der Schwangerschaft.

Die sicherste Methode zur Empfängnisverhütung ist die Verwendung von Diaphragmen, Verschlüssen mit Verhütungsgelen und Gebärmutterwicklungen. Es wird nicht empfohlen, orale Kontrazeptiva zu verwenden, besonders gefährlich ist der Einsatz von Östrogen mit hohem Östrogengehalt.