Antiphospholipid-Syndrom (APS): Die Essenz, Ursachen, Diagnose, Behandlung, die Gefahr

Vor vier Jahrzehnten war das Antiphospholipid-Syndrom (APS) oder das Antiphospholipid-Antikörpersyndrom (SAFA) nicht einmal Ärzten bekannt, die nicht an diesem Problem beteiligt waren, ganz zu schweigen von Patienten. Sie sprachen erst zu Beginn der 80er Jahre des letzten Jahrhunderts, als der Londoner Arzt Graham Hughes den Symptomkomplex ausführlich vorstellte, weshalb APS unter diesem Namen zu finden ist - Hughes-Syndrom (einige Autoren nennen es Hughes-Syndrom, was ebenfalls korrekt ist).

Was fürchtet diese Krankheit von Ärzten, Patienten und vor allem Frauen, die von einer Mutterschaft träumen? Es geht um die Wirkung von Antiphospholipid-Antikörpern (APLA), die eine erhöhte Thrombusbildung in den venösen und arteriellen Gefäßen des Kreislaufsystems verursachen, was den Verlauf der Schwangerschaft kompliziert, Fehlgeburten und vorzeitige Wehen hervorruft, bei denen der Fötus häufig stirbt. Darüber hinaus sollte beachtet werden, dass das Syndrom der Antiphospholipid-Antikörper häufiger in der weiblichen Hälfte der Menschheit nachgewiesen wird, die sich im reproduktiven Alter (20 - 40 Jahre) befindet. Männer haben in dieser Hinsicht mehr Glück.

Die Grundlage für die Entwicklung des Syndroms der Phospholipid-Antikörper

Die Ursache für die Bildung dieses Symptomkomplexes ist das Auftreten von Antikörpern (AT), die auf Phospholipide gerichtet sind, die die Membranen verschiedener Zellen vieler Gewebe eines lebenden Organismus (Blutplättchen - Blutplättchen, Nervenzellen, Endothelzellen) bewohnen.

Die auf den Zellmembranen vorhandenen und als Antigene wirkenden Phospholipide unterscheiden sich in ihrer Struktur und Fähigkeit, eine Immunantwort zu geben, so dass sie in Typen unterteilt werden, z. B. neutrale und anionische (negativ geladene) Phospholipide - diese beiden Klassen sind am häufigsten.

Wenn es verschiedene Klassen von Phospholipiden gibt, bilden die Antikörper dagegen eine ziemlich unterschiedliche Gemeinschaft. Antiphospholipid-Antikörper (APLA) müssen in verschiedene Richtungen weisen und mit bestimmten Determinanten (entweder anionisch oder neutral) reagieren können. Die bekanntesten, weit verbreiteten, von entscheidender klinischer Bedeutung sind Immunglobuline, die zur Diagnose von APS verwendet werden:

• Lupus Antikoagulans (Immunglobuline der Klassen G oder M - IgG, IgM) - Diese Population wurde zuerst bei Patienten mit SLE (systemischer Lupus erythematodes) gefunden und ist sehr anfällig für Thrombosen.
• Antikörper gegen das Cardiolipin-Antigen, den Hauptbestandteil des Syphilis-Tests, die sogenannte Wasserman-Reaktion. In der Regel handelt es sich bei diesen Antikörpern um Immunglobuline der Klassen A, G, M;
• AT, manifestiert sich in einer Mischung aus Cholesterin, Cardiolipin, Phosphatidylcholin (falsch positives Ergebnis der Wasserman-Reaktion);
• Beta-2-Glycoprotein-1-Cofaktor-abhängige Antikörper gegen Phospholipide (gesamte Immunglobuline der Klassen A, G, M). Β-2-GP-1 selbst bezieht sich auf natürliche Antikoagulanzien, dh auf Substanzen, die die Bildung von unnötigen Blutgerinnseln verhindern. Natürlich führt das Auftreten von Immunglobulinen in Beta-2-GP-1 zum Auftreten von Thrombosen.

Die Untersuchung von Antikörpern gegen Phospholipide ist für die Diagnose des Syndroms von großer Bedeutung, da es an sich mit gewissen Schwierigkeiten behaftet ist.

Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms

Natürlich kann das Antiphospholipid-Syndrom auch für eine Reihe klinischer Symptome vermutet werden, aber die endgültige Diagnose muss auf der Grundlage einer Kombination von Symptomen und einer immunologischen Untersuchung des Patienten gestellt werden, was eine bestimmte (und ziemlich breite) Liste von Labortests impliziert. Dies sind traditionelle Methoden: allgemeine (mit Thrombozytenzählung) und biochemische Blutanalyse einschließlich eines Koagulogramms sowie spezifische Tests zur Identifizierung von Antikörpern gegen Phospholipide.

Eine unzureichende Untersuchung (dh die Definition einer einzelnen, oft standardisierten und zugänglichen Methode, die beispielsweise häufig als Anti-Cardiolipin-Test betrachtet wird) führt wahrscheinlich zu einer Überdiagnose, da diese Analyse bei anderen pathologischen Zuständen zu einem positiven Ergebnis führt.

Sehr wichtige Methoden der Labordiagnostik sind heute die Definition von:

1. Lupus-Antikoagulanzien (VA) (die Hauptbedingung bei der Diagnose von APS);
2. Immunglobuline gegen das Cardiolipin-Antigen (Wasserman-Reaktion, die im Fall von SAFA positiv ist);
3. Antikörpertiter einzelner Membranphospholipide (β-2-Glycoprotein-1-Cofaktor-abhängige Antikörper gegen Phospholipide) - in der Regel werden sie erhöht.

Diese Tests werden in erster Linie für das Screening eingesetzt, dessen positive Ergebnisse über einen bestimmten Zeitraum (12 Wochen) durch bestätigende immunologische Studien überprüft werden sollten.

Ein ausreichendes Laborkriterium für die Diagnose von APS kann für jeden Test in Betracht gezogen werden, wenn

• VA wurde während des obigen Zeitraums zwei oder mehr Male bestimmt;
• Immunglobuline der Klassen G und M mit dem Cardiolipin-Antigen traten auch mindestens 12-mal (und mindestens) Wochen in bestimmten Konzentrationen auf;
• AT bis β-2-Glycoprotein-1 wurde innerhalb von 12 Wochen mindestens zweimal in einem für die Diagnose ausreichenden Spiegel nachgewiesen.

Die Ergebnisse des Screenings können nicht als zuverlässig angesehen werden, und die Diagnose wird gestellt, wenn die Bestimmung der Antikörper gegen Phospholipide früher als 12 Wochen vor Auftreten der klinischen Symptome oder 5 Jahre nach Beginn der Erkrankung begann. Kurz gesagt, für die Diagnose von "APS" müssen klinische Anzeichen und ein positives Ergebnis von mindestens einem der aufgeführten Tests vorliegen.

Als zusätzliche Tests zur Diagnose des Phospholipid-Syndroms verwenden Sie:

1. Analyse eines falsch positiven Wasserman;
2. Die Formulierung des Coombs-Tests;
3. Definition von rheumatoiden (RF) und antinukleären Faktoren;
4. Untersuchung von Kryoglobulinen und AT-Titern auf DNA.

Es sollte beachtet werden, dass ohne die Bestimmung von Lupus-Antikoagulanzien in der Hälfte der APS-Fälle nicht erkannt wird. Wenn Sie jedoch alle Forschungen durchführen, besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit, dass die Diagnose richtig gestellt wird und die Behandlung ohne Verzögerung beginnt. Glücklicherweise bieten mittlerweile viele Unternehmen komfortable und zuverlässige Testsysteme mit den erforderlichen Reagenzien an. Für Leser (für Bildungszwecke) kann gesagt werden, dass Schlangengifte oft verwendet werden, um die Diagnosequalität dieses Symptomkomplexes zu verbessern (irgendwo Viper und irgendwo - efy und Gyurzy).

Pathologie treibt die Entwicklung der AFLA voran

Bei pathologischen Prozessen, die sich aus der Aktivierung von B-Zellen ergeben, ist die APLA-Konzentration ziemlich hoch und sie werden unter den folgenden Bedingungen sehr häufig nachgewiesen:

systemischer Lupus erythematodes führt zu erhöhter afla-Produktion

SLE (systemischer Lupus erythematodes);

mögliche Manifestationen des Antiphospholipid-Syndroms

Langfristige Produktion von Antiphospholipid-Antikörpern, unabhängig davon, aus welchem ​​Grund sie dazu führt, endet in der Regel mit der Bildung des Antiphospholipid-Syndroms. Was ist jedoch das Antiphospholipid-Syndrom, wie sind seine klinischen Manifestationen, wie geht man damit um?

Pathologieoptionen

Die Entstehung des Syndroms von Antiphospholipid-Antikörpern kann verschiedene Ursachen haben, der Verlauf und die klinischen Symptome sind nicht immer homogen, und Laborindikatoren können sich nicht auf einen Rahmen beschränken. Daher ist es offensichtlich, dass die Krankheit klassifiziert werden muss. Basierend auf den aufgeführten Kriterien (Ursachen, Symptome, Verlauf, Tests) gibt es:

1. Primäres APS, das nicht ätiologisch mit einer bestimmten Pathologie zusammenhängt, die den Hintergrund für die Bildung einer derartigen Immunantwort bildet;
2. Sekundäre APS - Hintergrund sind andere Autoimmunprozesse, und sie werden begleitet, zum Beispiel SLE;
3. Katastrophal ist eine eher seltene, aber sehr gefährliche Variante des Antiphospholipid-Syndroms. Sie führt zu einem schnellen Polyorganversagen aufgrund von multiplen Thrombosen der inneren Organe (generalisierte Thrombose) und endet oft mit dem Tod des Patienten.
4. Die AFLA ist eine Negativform, die von besonderem Interesse ist, da sie erhebliche Diagnosestörungen bereitstellt, da sie ohne das Vorhandensein der Hauptmarker dieser Pathologie - Lupus-Antikoagulanzien und Cardiolipin-Antikörper - im Patientenserum vorgeht.

Die Klassifizierung beschrieben Pathologie schließt häufig eine andere Krankheit, und einige Fakten ihrer Entstehung zeigen, dass der Einfluss der APLA ist die Ursache für das so genannte Syndrom Sneddon - noninflammatory thrombotischen Vaskulopathie, durch wiederkehrende Thrombose in den Gefäßen des Kopfes begleitet, Zyanose unebener Haut (Livedo reticularis) und Hypertonie. In dieser Hinsicht wird das Syndrom selbst als eine der Varianten von SAFA angesehen.

Man kann also argumentieren, dass Antikörper gegen Phospholipide für alle „Schuld“ sind. Aber was machen sie im Körper so schrecklich? Was drohen Wie manifestiert sich dieses mysteriöse Syndrom? Warum ist es während der Schwangerschaft so gefährlich? Was ist ihre Prognose und gibt es wirksame Behandlungen? Es gibt noch viele Fragen... Der Leser wird weiter Antworten finden...

Wofür werden Antikörper gegen Phospholipide verantwortlich gemacht?

Die Grundlagen der pathogenetischen Mechanismen liegen in der Tatsache, dass Antikörper gegen Phospholipide, die auf die Wände von Blutgefäßen einwirken, sich auch negativ auf die Hämostase-Systemfaktoren (sowohl zellulär als auch humoral) auswirken, die das Gleichgewicht zwischen prothrombotischen und antithrombotischen Reaktionen erheblich beeinträchtigen. Und das Ungleichgewicht zwischen diesen Prozessen führt wiederum zu einer Erhöhung der Blutgerinnungskapazität, einer übermäßigen Bildung von Blutgerinnseln, das heißt, zur Entwicklung von Thrombosen.

Mit dem Antiphospholipid-Syndrom können verschiedene Gefäße betroffen sein: von Kapillaren bis zu großen Arterienstämmen, die sich in beliebigen Teilen des menschlichen Körpers befinden, daher ist das Spektrum der Symptome dieser Pathologie extrem breit. Sie betrifft verschiedene Bereiche der Medizin und zieht damit viele Fachleute an: Rheumatologen, Neurologen, Kardiologen, Geburtshelfer, Dermatologen usw.

Thrombose in den Venen und Arterien

In der Regel treffen Ärzte auf Thrombosen, die in der Natur wiederkehrend sind und die venösen Gefäße der Beine betreffen. Die dort gebildeten Thromben werden von den Lungengefäßen in die Lungengefäße geschickt und blockieren sie, was zur Entstehung eines gefährlichen und oft tödlichen Zustands wie Lungenembolie oder Lungenembolie führt. Hier hängt alles von der Größe des ankommenden Thrombus und der Größe des Gefäßes ab, in dem dieser Thrombus steckt. Wenn der Hauptstamm der Pulmonalarterie (LA) geschlossen ist, muss nicht mit einem günstigen Ergebnis gerechnet werden - ein Reflex-Herzstillstand führt zum sofortigen Tod einer Person. Fälle einer Blockade kleiner Zweige von LA bieten Überlebenschancen, schließen jedoch Blutungen, pulmonalen Bluthochdruck, Lungeninfarkt und die Entwicklung von Herzinsuffizienz nicht aus, was auch keine besonders guten Aussichten "zieht".

Die Thrombose in den Gefäßen der Nieren und der Leber mit der Bildung der entsprechenden Syndrome (Nephrotikum, Budd-Chiari-Syndrom) kann hinsichtlich der Häufigkeit des Auftretens an zweiter Stelle stehen.

In anderen Situationen (abhängig vom Standort) gehört die Thrombose zu den Auslösemechanismen des Syndroms der unteren oder oberen Hohlvene.

Arterielle Thrombose führt zu ischämischen Ereignissen mit der Entwicklung einer Nekrose. Kurz gesagt, Herzinfarkte, Aortenbogensyndrom, Gangrän und aseptische Nekrose des Femurkopfes sind alle eine Folge einer arteriellen Thrombose.

APS während der Schwangerschaft ist eine Herausforderung in der geburtshilflichen Praxis

Das Antiphospholipid-Antikörpersyndrom während der Schwangerschaft steht auf der Liste der besonders schwierigen Aufgaben der Geburtshilfe, da ein Drittel der Frauen, die sich auf das Glück der Mutterschaft freuen, stattdessen Tränen und Frustration bekommt. Im Allgemeinen können wir sagen, dass die geburtshilfliche Pathologie die charakteristischsten, aber ziemlich gefährlichen Merkmale des Antiphospholipid-Antikörpersyndroms absorbiert hat:

• Fehlgeburt einer Schwangerschaft, die zur Gewohnheit wird;
• Wiederkehrende spontane Fehlgeburten (1 Trimester), deren Risiko im Verhältnis zur Zunahme der Klasse G-Immunglobuline gegenüber dem Cardiolipin-Antigen steigt;
• FPN (fetoplazentare Insuffizienz), die ungeeignete Bedingungen für die normale Bildung eines neuen Organismus schafft, was zu Sauerstoffmangel des Fötus führt, seine Entwicklung verzögert und oft im Mutterleib stirbt;
• Späte Toxikose mit dem Risiko einer Präeklampsie, Eklampsie;
• Chorea;
• Thrombose (und in den Venen und Arterien), immer und immer wieder wiederholt;
• Hypertonie bei schwangeren Frauen;
• Frühes Einsetzen und schwere Erkrankung;
• Hellp-Syndrom - eine gefährliche Pathologie des 3. Trimesters (35 Wochen und danach), ein Notfall in der geburtshilflichen Praxis (rascher Anstieg der Symptome: Erbrechen, epigastrische Schmerzen, Kopfschmerzen, Ödem);
• Frühe, späte Trennung der Plazenta;
• Geburten bis zu 34 Wochen;
• Fehlgeschlagene IVF-Versuche

Vaskuläre Thrombose, Plazentageschwäche und Plazentaininsuffizienz führen während der Schwangerschaft zu pathologischen Veränderungen.

Wichtig - nicht verpassen!

Frauen mit einer ähnlichen Pathologie während der Schwangerschaft benötigen besondere Aufmerksamkeit und dynamische Beobachtung. Der Arzt, der sie leitet, weiß, dass sie eine schwangere Frau bedrohen kann und was sie riskiert, deshalb schreibt sie zusätzliche Untersuchungen vor:

1. Hämostasiogramm mit einer bestimmten Periodizität, um immer zu sehen, wie sich das Blutgerinnungssystem verhält;
2. Ultraschalluntersuchung des Fötus mit Doppler uteroplazentarem Blutfluss;
3. Ultraschalldiagnostik von Gefäßen des Kopfes und Halses, Augen, Nieren, unteren Extremitäten;
4. Echokardiographie zur Vermeidung unerwünschter Veränderungen der Herzklappen.

Diese Aktivitäten werden durchgeführt, um die Entwicklung einer thrombozytopenischen Purpura, eines hämolytisch-urämischen Syndroms und natürlich einer solch schrecklichen Komplikation wie der DIC zu verhindern. Oder schließen Sie sie aus, wenn der Arzt auch nur den geringsten Zweifel hat.

Natürlich ist die Beobachtung der Schwangerschaftsentwicklung bei Frauen mit Antiphospholipid-Syndrom nicht nur an einem Geburtshelfer / Gynäkologischen Arzt beteiligt. In Anbetracht der Tatsache, dass die APS viele Organe leiden lässt, können verschiedene Spezialisten in die Arbeit einbezogen werden: ein Rheumatologe - vor allem ein Kardiologe, ein Neurologe usw.

Frauen mit APS während der Schwangerschaftszeit erhalten Glukokortikoide und Plättchenhemmer (in kleinen, vom Arzt verordneten Dosierungen!). Es werden auch Immunglobuline und Heparin gezeigt, die jedoch nur unter der Kontrolle eines Koaguloms eingesetzt werden.

Mädchen und Frauen, die bereits über „ihre APS“ Bescheid wissen, planen in der Zukunft eine Schwangerschaft, und jetzt denken sie immer noch daran, „für sich selbst zu leben“. Ich möchte Sie daran erinnern, dass sie nicht für orale Kontrazeptiva geeignet sind, da sie einen schlechten Dienst leisten können Finden Sie eine andere Methode zur Empfängnisverhütung.

Wirkung von AFLA auf Organe und Systeme

Was vom AFLA-Syndrom zu erwarten ist, ist ziemlich schwer vorherzusagen, es kann in jedem Organ eine gefährliche Situation entstehen. Zum Beispiel bleibt es nicht unangenehmen Ereignissen im Gehirn des Körpers (GM) fern. Die Thrombose der arteriellen Gefäße ist die Ursache für Erkrankungen wie TIA (transienter ischämischer Angriff) und wiederkehrenden Hirninfarkt, die nicht nur die charakteristischen Symptome (Parese und Lähmung) haben können, sondern auch begleitet von:

• Konvulsives Syndrom;
• Demenz, die stetig voranschreitet und das Gehirn des Patienten in einen "pflanzlichen" Zustand versetzt;
• Verschiedene (und oft sehr unangenehme) psychische Störungen.

Darüber hinaus können mit dem Syndrom der Antiphospholipid-Antikörper andere neurologische Symptome festgestellt werden:

1. Kopfschmerzen, die denen von Migräne ähneln;
2. Die wahllosen unwillkürlichen Bewegungen der Gliedmaßen, die für Chorea charakteristisch sind;
3. Pathologische Prozesse im Rückenmark mit motorischen, sensorischen und Beckenstörungen, die in der Klinik mit einer transversalen Myelitis zusammenfallen.

Durch den Einfluss von Antiphospholipid-Antikörpern hervorgerufene Herzpathologie kann nicht nur ausgeprägte Symptome, sondern auch eine schwerwiegende Prognose hinsichtlich der Erhaltung von Gesundheit und Leben haben, da die Notsituation - Myokardinfarkt - das Ergebnis einer Thrombose der Herzkranzarterie ist, jedoch zunächst nur die kleinsten Zweige betroffen sind Sie können mit einer Verletzung der Kontraktionsfähigkeit des Herzmuskels umgehen. Die ASF nimmt eine aktive Rolle bei der Bildung von Klappendefekten ein, in seltenen Fällen fördert sie die Bildung von intraatrialen Blutgerinnseln und diagnostiziert falsch, da die Ärzte anfangen, Myxome des Herzens zu vermuten.

Das AFS kann auch anderen Organen viel Ärger bereiten:

• Die Nieren (arterielle Thrombose, Niereninfarkt, glomeruläre Mikrothrombose mit weiterer Umwandlung in Glomerulosklerose und CNI). Die Nierenthrombose der Nieren ist die Hauptursache für die anhaltende arterielle Hypertonie, die bekanntlich weit davon entfernt ist, harmlos zu sein - im Laufe der Zeit kann man Komplikationen erwarten;
• Lungen (meistens - Lungenembolie, selten - pulmonale Hypertonie mit lokalen vaskulären Läsionen);
• Gastrointestinal (gastrointestinale Blutung);
• Milz (Herzinfarkt);
• Haut (maschenartig, besonders manifestiert in der Kälte, Punktblutungen, Erythem an den Handflächen und Fußsohlen, "Splitter-Symptom" - Blutungen im Nagelbett, Nekrose der Beinhaut, ulzerative Läsion).

Die Vielzahl der Symptome, die auf die Niederlage eines Organs hindeuten, lässt das Antiphospholipid-Syndrom häufig in verschiedenen Formen auftreten, in Form von Pseudosyndromen, die eine andere Pathologie imitieren. Häufig verhält es sich wie Vaskulitis, manifestiert sich manchmal als Debüt bei Multipler Sklerose, in einigen Fällen beginnen Ärzte, einen Herztumor zu vermuten, in anderen Fällen - Nephritis oder Hepatitis...

Und ein bisschen zur Behandlung...

Das Hauptziel therapeutischer Maßnahmen ist die Prävention von thromboembolischen Komplikationen. Zunächst wird der Patient vor der Wichtigkeit der Einhaltung des Regimes gewarnt:

1. Heben Sie nicht an, trainieren Sie - machbar, mäßig;
2. Langer Aufenthalt in einer festen Position ist nicht akzeptabel;
3. Sportliche Aktivitäten mit minimalem Verletzungsrisiko sind äußerst unerwünscht.
4. Von Langstreckenflügen wird dringend abgeraten, kurze Wege werden mit dem Arzt vereinbart.

Pharmazeutische Behandlungen umfassen:

• Indirekte Antikoagulanzien (Warfarin);
• Direkte Antikoagulanzien (Heparin, Enoxaparin-Natrium, Nadroparin-Calcium);
• Plättchenhemmer (Aspiin, Pentoxifyllin, Dipyridamol);
• Im Falle einer katastrophalen Option werden Glukokortikoide und hochdosierte Antikoagulanzien, frisches gefrorenes Plasma und Plasmapherese vorgeschrieben.

Die Behandlung mit Antithrombozytenaggregaten und / oder Antikoagulanzien begleitet den Patienten lange Zeit, und einige Patienten müssen bis zum Ende ihres Lebens insgesamt auf ihnen „sitzen“.

Die Prognose für ASF ist nicht so schlecht, wenn Sie alle Empfehlungen von Ärzten befolgen. Eine frühzeitige Diagnose, die ständige Verhinderung eines erneuten Auftretens, eine rechtzeitige Behandlung (mit gebührender Verantwortung des Patienten) ergeben positive Ergebnisse und lassen auf ein langes, qualitativ hochwertiges Leben ohne Verschlimmerung sowie einen günstigen Schwangerschaftsverlauf und eine sichere Entbindung hoffen.

Schwierigkeiten im Prognoseplan sind solche nachteiligen Faktoren wie die Kombination von ASF + SLE, Thrombozytopenie, persistierender arterieller Hypertonie, ein rascher Anstieg der Antikörpertiter gegen das Cardiolipin-Antigen. Hier kann man nur schwer atmen: "Die Wege des Herrn sind unergründlich...". Das heißt aber nicht, dass der Patient so wenig Chancen hat...

Alle Patienten mit einer verfeinerten Diagnose des „Antiphospholipid-Syndroms“ werden von einem Rheumatologen registriert, der den Prozess überwacht, regelmäßig Tests (Koagulome, serologische Marker) vorschreibt, eine Prophylaxe durchführt und, falls nötig, eine Behandlung durchführt.

Antiphospholipid-Körper in der Analyse gefunden? Ernsthaft, aber keine Panik...

Im Blut gesunder Menschen zeigt die Konzentration von AFLA in der Regel keine guten Ergebnisse. Gleichzeitig ist es auch unmöglich zu sagen, dass diese Kategorie von Bürgern sie überhaupt nicht offenbart. Bis zu 12% der Befragten haben möglicherweise AT zu Phospholipiden im Blut, aber sie werden nicht krank. Mit zunehmendem Alter nimmt die Nachweishäufigkeit dieser Immunglobuline wahrscheinlich zu, was als ziemlich natürlich angesehen wird.

Und dennoch gibt es Fälle, in denen einige besonders beeindruckende Menschen ziemlich beunruhigt sind oder einen Schock erleiden. Zum Beispiel besuchte eine Person eine Art Untersuchung, die viele Labortests umfasste, einschließlich einer Analyse der Syphilis. Und die Probe erweist sich als positiv... Dann wird natürlich jeder nachprüfen und erklären, dass die Reaktion falsch positiv war und möglicherweise auf das Vorhandensein von Antiphospholipid-Antikörpern im Blutserum zurückzuführen ist. In diesem Fall kann jedoch empfohlen werden, nicht vorzeitig in Panik zu geraten, sondern sich nicht vollständig zu beruhigen, da Antiphospholipid-Antikörper sich immer an sich erinnern können.

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Das Antiphospholipid-Syndrom gehört zur Gruppe der rheumatologischen Pathologien. Es äußert sich in einer erhöhten Blutgerinnung und als Folge davon in den Blutgefäßen (Arterien und Venen). Die Hauptursache für Thrombosen ist die Hemmung von Phospholipiden.

Laut medizinischen Statistiken betrifft die Pathologie am häufigsten Frauen im gebärfähigen Alter, die männliche Hälfte der Bevölkerung ist weniger betroffen. In Bezug auf die Altersgruppe liegt das Durchschnittsalter der Patienten zwischen 20 und 45 Jahren. Bei Kindern und älteren Menschen ist diese Krankheit viel seltener.

Ursachen des Antiphospholipid-Syndroms

Das Syndrom kann sowohl unabhängig als auch durch andere Krankheiten hervorgerufen werden. Besonders häufig tritt es als Folge von Autoimmunerkrankungen auf. Dazu gehören:

• systemischer Lupus erythematodes;
• Arthritis;

Arthritis kann diese Krankheit verursachen.

• Rheuma;
• bösartige Tumoren;
• Hepatitis A, B, C.

Es kann auch jede Infektion sein, sowohl bakterielle als auch virale. Solche Krankheiten führen zu einer Veränderung der Blutviskosität, der Bildung von Gerinnseln, die sich an der Wand eines Blutgefäßes anlagern, das Lumen teilweise oder vollständig blockieren. Infolge dieses Vorgangs wird der normale Blutfluss durch die Blutgefäße gestört. Wissenschaftler, die das Antiphospholipid-Syndrom untersuchen, weisen nach, dass dieser Zustand zu den schwerwiegendsten Folgen führen kann: Herzinfarkt, Schlaganfall oder Tod.

Neben dem primären und sekundären pathologischen Prozess der Hemmung von Phospholipiden unterscheiden Ärzte auch eine katastrophale Form. In diesem Fall ist die Prognose für eine Heilung sehr enttäuschend.

Dies ist eine relativ kürzlich entdeckte Krankheit. Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) als unabhängige Pathologie wurde 1994 erkannt, obwohl es vor zwei Jahrzehnten untersucht wurde.

Rheuma führt oft zu dieser Pathologie.

Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms

Eine Identifizierung dieses pathologischen Zustands des Körpers ist nur als Ergebnis einer klinischen Untersuchung von Blut aus einer Vene auf das Vorhandensein von Antikörpern möglich. Die Analyse sollte nach einer bestimmten Zeit zweimal durchgeführt werden. Normalerweise beträgt der Standardzeitraum für die Reanalyse 3 Monate. Danach kann der Arzt die Diagnose bereits genau bestätigen oder ablehnen und die entsprechende Behandlung vorschreiben.

Die Indikationen für die Diagnose sind eine Reihe von Symptomen, die bei einer externen Untersuchung oder infolge der Ernennung eines Kardiologen, Gynäkologen, Phlebologen und anderer Spezialisten festgestellt werden.

Symptome des Antiphospholipid-Syndroms

Die Krankheit hat eine ganze Reihe von klinischen Manifestationen, die durch den Lokalisierungsprozess, die Art der Läsionen, bestimmt werden. Dies kann eine Thrombose der Kapillaren, Venen und Arterien eines beliebigen Organs oder Systems des menschlichen Körpers sein.

In 80% der Fälle ist der venöse Teil des Kreislaufsystems betroffen. Folglich können die Symptome sowohl auf der Seite des kardiovaskulären als auch des zentralen, autonomen Nervensystems liegen.

Bei der Gynäkologie sind Probleme mit der Konzeption und Haltung des Fötus möglich.

Die Bildung von Krampfadern und Gefäßnetz zeigt das Vorhandensein dieses Syndroms an

Dermatologische Erkrankungen manifestieren sich als:

• Blockade;
• die Bildung von Krampfadern und Gefäßnetz;
• Neigung zu blauen Flecken ohne ersichtlichen Grund.

Bei dieser Krankheit kann der Ausfall des gesamten Systems des Gefäßsystems fast das gesamte Gefäßsystem des Körpers verursachen, obwohl die Pathologie häufig lokalisiert wird:

• auf der Netzhaut des Fundus;
• in den Gefäßen der Leber;
• in den Venen der Gliedmaßen (oft tiefer).

Aufgrund des Antiphospholipid-Syndroms treten viele Erkrankungen des Herz-Kreislaufsystems auf. Zum Beispiel: Thrombophlebitis, Hämorrhoiden, Probleme mit den Herzklappenventilen, Krampfadern.

Aufgrund dieses Syndroms treten oft Krampfadern auf.

Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms

Diese Krankheit erfordert einen integrierten Ansatz unter Anleitung eines geeigneten Spezialisten. In diesem Fall handelt es sich um einen Rheumatologen und einen Immunologen. Das allgemeine Behandlungsschema sollte solche Maßnahmen umfassen:

• Präventive Maßnahmen der Thrombose von Blutgefäßen.
• Verbesserung der biochemischen und physischen Blutparameter. In diesem Fall ist die Beseitigung oder signifikante Verringerung der Anzahl (Titer) der Antikörper gegen Phospholipide erforderlich.
• Antithrombozytenaggregate. Diese Gruppe von Medikamenten verbessert die Durchblutung und verhindert deren Gerinnung.

Wenn APS provoziert wird oder sekundär ist, sollten die Hauptanstrengungen darauf gerichtet sein, die Hauptursache des entwickelten Prozesses zu beseitigen. Der Arzt verschreibt Medikamente der entsprechenden Orientierung. So wird der Antikörperspiegel im Blut reduziert.

Die medikamentöse Therapie kann unterschiedlich sein. Meist handelt es sich dabei um hormonelle und entzündungshemmende Medikamente, die den Spiegel an Phospholipidantagonisten reduzieren, wodurch die Thrombusbildung abnimmt.

Nach dem Zeugnis mögliche Behandlung zur Verringerung der Blutviskosität. Diese Art von Medikamenten hat viele Kontraindikationen. Liegen dagegen keine organischen Aktivitätsstörungen des Magens, Darms, der Leber und der Nieren vor, so haben diese Mittel eine gute antithrombotische Wirkung.

Der Arzt kann drastische Maßnahmen empfehlen. Es gibt eine spezielle Blutreinigungstechnologie - Plasmaaustausch. Dies ist ein ziemlich wirksames Verfahren für sehr große Mengen an Antikörpern, obwohl seine Verwendung als außergewöhnlich für das Antiphospholipid-Syndrom angesehen wird.

Die Krankheit ist komplex, oft mit einem chronischen Verlauf, periodische Rezidive sind möglich, aber bei rechtzeitiger Behandlung und sorgfältiger Überwachung ihrer Gesundheit ist die Prognose sehr günstig. Zusammen mit Ihrem Arzt können Sie, wenn nicht vollständig genesen, eine stabile Remission erreichen.

Antiphospholipid-Syndrom und Schwangerschaft

Leider schließen sich diese beiden Zustände des Körpers fast gegenseitig aus, da die Pathologie zu Problemen mit der Schwangerschaft führt. Aufgrund einer gestörten Blutversorgung besteht für den Fötus die Möglichkeit:

• Totgeburt oder Fehlgeburt;
• fötaler Infarkt;

• Verzögerungen in der fötalen Entwicklung, schlechte Gewichtszunahme.

Erst nach erfolgreicher Behandlung und Normalisierung der klinischen Blutparameter können wir über den normalen Verlauf der Schwangerschaft und die Geburt eines gesunden Babys sprechen. Wenn Sie planen, Kinder zu haben, ist es daher wünschenswert, sich einer vorläufigen Diagnose zu unterziehen. Insbesondere bei spontanen Fehlgeburten ist dies erforderlich. Vielleicht AFS - das ist ihr Grund.

Behandeln Sie Ihre Gesundheit sorgfältig und befolgen Sie sorgfältig die Empfehlungen des Arztes. Nur in diesem Fall können wir über ein langes und gesundes Leben Ihres Körpers sprechen.

Antiphospholipid-Syndrom - was bedroht eine Krankheit und wie kann sie bekämpft werden?

Die Zusammensetzung aller Körperzellen umfasst Ester höherer Fettsäuren und mehrwertigen Alkohole. Diese chemischen Verbindungen werden Phospholipide genannt, sie sind für die Aufrechterhaltung der richtigen Gewebestruktur verantwortlich, sie sind an Stoffwechselprozessen und der Cholesterolspaltung beteiligt. Der allgemeine Gesundheitszustand hängt von der Konzentration dieser Substanzen ab.

APS-Syndrom - was ist das?

Vor etwa 35 Jahren entdeckte der Rheumatologe Graham Hughes eine Pathologie, bei der das Immunsystem spezifische Antikörper gegen Phospholipide zu produzieren beginnt. Sie heften sich an Blutplättchen und Gefäßwände, interagieren mit Proteinen, gehen Stoffwechselreaktionen und Blutgerinnung ein. Sowohl das sekundäre als auch das primäre Antiphospholipid-Antikörpersyndrom ist eine Autoimmunerkrankung ungeklärten Ursprungs. Dieses Problem ist anfälliger für junge Frauen im gebärfähigen Alter.

Antiphospholipid-Syndrom - Ursachen

Rheumatologen konnten bisher nicht feststellen, warum die betreffende Krankheit auftritt. Es gibt Informationen, dass das Antiphospholipid-Syndrom häufiger bei Verwandten mit einer ähnlichen Erkrankung diagnostiziert wird. Neben der Vererbung schlagen Experten mehrere andere Faktoren vor, die eine Pathologie auslösen. In solchen Fällen entwickelt sich sekundäres APS - die Ursachen der Antikörperproduktion sind das Fortschreiten anderer Erkrankungen, die die Funktion des Immunsystems beeinflussen. Die Strategie der Therapie hängt von den Mechanismen der Erkrankung ab.

Primäres Antiphospholipid-Syndrom

Diese Art von Pathologie entwickelt sich unabhängig und nicht vor dem Hintergrund irgendwelcher Störungen im Körper. Ein solches Syndrom von Antiphospholipid-Antikörpern ist aufgrund des Fehlens von Faktoren, die es provozieren, schwierig zu behandeln. Die primäre Form der Erkrankung ist oft fast asymptomatisch und wird bereits in den späten Stadien der Progression oder bei Komplikationen diagnostiziert.

Sekundäres Antiphospholipid-Syndrom

Diese Variante der Autoimmunreaktion entwickelt sich aufgrund anderer systemischer Erkrankungen oder bestimmter klinischer Ereignisse. Sogar die Konzeption kann ein Anstoß für den Beginn der pathologischen Antikörperproduktion sein. Das Antiphospholipid-Syndrom bei schwangeren Frauen tritt in 5% der Fälle auf. Wenn die betreffende Krankheit früher diagnostiziert wurde, wird die Schwangerschaft durch die Schwangerschaft erheblich verschlechtert.

Krankheiten, die vermutlich ein Antiphospholipid-Syndrom auslösen:

• virale und bakterielle Infektionen;
• onkologische Tumoren;
• Periarteritis nodosa;
• systemischer Lupus erythematodes.

Antiphospholipid-Syndrom - Symptome bei Frauen

Das Krankheitsbild der Pathologie ist sehr vielfältig und unspezifisch, was die Differentialdiagnose erschwert. Manchmal tritt die Verletzung ohne Anzeichen auf, aber häufiger manifestiert sich das Antiphospholipid-Syndrom in Form wiederkehrender oberflächlicher und tiefer Blutgefäß-Thrombosen (Arterien oder Venen):

Häufige Symptome bei Frauen:

• ausgeprägtes Gefäßmuster auf der Haut (Mesh live);
• Herzinfarkt;
• Migräne;
• Würgen;
• Schmerzen in der Brust;
• Krampfadern;
• Thrombophlebitis;
• Schlaganfall;
• arterieller Hypertonie;
• akutes Nierenversagen;
• Aszites;
• ischämische Anfälle;
• starker trockener Husten;
• Nekrose von Knochen und Weichteilen;
• portale Hypertonie;
• gastrointestinale Blutungen;
• schwere Leberschäden;
• Herzmuskelmilz;
• fötaler fötaler Tod;
• spontane Fehlgeburt.

Antiphospholipid-Syndrom - Diagnose

Es ist schwierig, das Vorhandensein der beschriebenen Pathologie zu bestätigen, da sie wie andere Krankheiten maskiert ist und unspezifische Zeichen aufweist. Um eine Krankheit zu diagnostizieren, verwenden Ärzte zwei Gruppen von Einstufungskriterien. Beim Screening auf das Antiphospholipid-Syndrom wird zunächst die Anamnese genommen. Die erste Art von Leistungsindikatoren umfasst klinische Phänomene:

1. Thrombose der Blutgefäße. Die Anamnese der Krankheit sollte einen oder mehrere Fälle von Schäden an den Venen oder Arterien, etabliertes Instrumentarium und Labor enthalten.
2. Geburtshilfe Pathologie. Das Kriterium wird berücksichtigt, wenn nach 10 Wochen Schwangerschaft oder Frühgeburten ein intrauteriner fötaler Tod vor der 34. Schwangerschaftswoche in Abwesenheit von chromosomalen, hormonellen und anatomischen Defekten der Eltern beobachtet wurde.

Nach dem Sammeln der Anamnese schreibt der Arzt weitere Studien vor. Das Antiphospholipid-Syndrom wird bestätigt, wenn eine Kombination aus einem klinischen Symptom und einem Laborkriterium vorliegt (Minimum). Parallel dazu werden eine Reihe von Differentialdiagnoseaktivitäten durchgeführt. Zu diesem Zweck empfiehlt der Spezialist, Tests durchzuführen, die ähnliche Krankheiten ausschließen.

Antiphospholipid-Syndrom - Analyse

Die Untersuchung biologischer Flüssigkeiten hilft, die Anzeichen der Verletzung im Labor aufzudecken. Der Arzt schreibt vor, Blut für das Antiphospholipid-Syndrom zu spenden, um das Vorhandensein von Antikörpern gegen Cardiolipine und Lupus-Antikoagulans im Plasma und im Serum zu bestimmen. Zusätzlich kann erkannt werden:

• Kryoglobuline;
• Antikörper gegen rote Blutkörperchen;
• T- und B-Lymphozyten in erhöhten Konzentrationen;
• antinukleärer und rheumatischer Faktor.

Die genetische Forschung wird manchmal empfohlen, um Marker für das Antiphospholipid-Syndrom zu finden:

Wie soll das Antiphospholipid-Syndrom behandelt werden?

Die Therapie dieser Autoimmunerkrankung hängt von ihrer Form (primär, sekundär) und dem Schweregrad der klinischen Anzeichen ab. Schwierigkeiten treten auf, wenn bei einer schwangeren Frau ein Antiphospholipid-Syndrom festgestellt wird - die Behandlung sollte die Symptome der Erkrankung wirksam stoppen, Thrombosen vorbeugen und gleichzeitig den Fötus nicht gefährden. Um dauerhafte Verbesserungen zu erzielen, verwenden Rheumatologen einen kombinierten therapeutischen Ansatz.

Kann das Antiphospholipid-Syndrom geheilt werden?

Es ist unmöglich, das beschriebene Problem vollständig zu beseitigen, bis die Ursachen seines Auftretens feststehen. Im Falle eines Antiphospholipid-Syndroms ist eine komplexe Behandlung erforderlich, um die Anzahl der entsprechenden Antikörper im Blut zu reduzieren und thromboembolische Komplikationen zu verhindern. Bei schweren Erkrankungen ist eine entzündungshemmende Therapie erforderlich.

Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms - aktuelle Empfehlungen

Der Hauptweg zur Beseitigung der Anzeichen dieser Pathologie ist die Verwendung von Antithrombozytenaggregaten und indirekten Antikoagulanzien:

• Acetylsalicylsäure (Aspirin und Analoga);
• Warfarin;
• Acenocoumarol;
• Fenilin;
• Dipyridamol.

Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms - klinische Leitlinien:

1. Aufhören zu rauchen, Alkohol und Drogen, orale Kontrazeptiva.
2. Passen Sie die Ernährung auf Lebensmittel an, die reich an Vitamin K sind - grüner Tee, Leber, grünes Blattgemüse.
3. Völlig entspannen, das Regime des Tages einhalten.

Ist die Standardtherapie nicht wirksam, wird die Verschreibung zusätzlicher Medikamente geübt:

• Aminochinoline - Plaquenil, Delagil;
• direkte Antikoagulanzien - Clexane, Fraxiparin;
• Glukokortikoide - Prednisolon, Methylprednisolon;
• Plättchenrezeptorinhibitoren - Tagren, Clopidogrel;
• Heparinoide - Emeran, Sulodexid;
• Zytostatika - Endoxan, Cytoxan;
• Immunglobuline (intravenös).

Traditionelle Medizin für das Antiphospholipid-Syndrom

Es gibt keine wirksame alternative Behandlung, die einzige Möglichkeit besteht darin, Acetylsalicylsäure durch natürliche Rohstoffe zu ersetzen. Das Antiphospholipid-Syndrom kann nicht mit Hilfe von Volksrezepten gestoppt werden, da natürliche Antikoagulanzien zu mild wirken. Bevor Sie ein anderes Mittel anwenden, ist es wichtig, einen Rheumatologen zu konsultieren. Nur ein Spezialist hilft, das Antiphospholipid-Syndrom zu lindern. Die Empfehlungen des Arztes sollten strikt befolgt werden.

Tee mit Aspirineigenschaften

• trockene weiße Weidenrinde - 1-2 TL;
• kochendes Wasser - 180-220 ml.

1. Pflanzliche Rohstoffe gründlich waschen und hacken.
2. Brühen Sie Weidenrinde mit kochendem Wasser für 20-25 Minuten.
3. Trinken Sie die Lösung 3-4 mal am Tag als Tee, Sie können sie nach Geschmack versüßen.

Antiphospholipid-Syndrom - Prognose

Alle Patienten des Rheumatologen mit der vorgelegten Diagnose sollten längere Zeit beobachtet werden und regelmäßig präventiven Untersuchungen unterzogen werden. Wie lange Sie mit dem Antiphospholipid-Syndrom leben können, hängt von seiner Form, dem Schweregrad und dem Vorliegen begleitender immunologischer Störungen ab. Wenn primäres APS mit milden Symptomen erkannt wird, helfen rechtzeitige Therapie und präventive Behandlung, Komplikationen zu vermeiden. In solchen Fällen ist die Prognose so günstig wie möglich.

Die belastenden Faktoren sind die Kombination der betreffenden Krankheit mit Lupus erythematodes, Thrombozytopenie, persistierender arterieller Hypertonie und anderen Pathologien. In diesen Situationen entwickelt sich häufig ein Antiphospholipid-Komplex-Syndrom (katastrophal), das durch eine Zunahme der klinischen Anzeichen und eine wiederkehrende Thrombose gekennzeichnet ist. Einige Konsequenzen können fatal sein.

Antiphospholipid-Syndrom und Schwangerschaft

Die beschriebene Krankheit ist eine häufige Ursache für eine Fehlgeburt. Daher sollten sich alle werdenden Mütter prophylaktisch untersuchen lassen und Blut für ein Koagulogramm spenden. Das Antiphospholipid-Syndrom in der Geburtshilfe gilt als schwerwiegender Faktor für fötale Todesfälle und Fehlgeburten, sein Vorhandensein ist jedoch kein Satz. Eine Frau mit einer solchen Diagnose ist in der Lage, ein gesundes Baby auszuhalten und zur Welt zu bringen, wenn sie während der Schwangerschaft alle Empfehlungen des Arztes beachtet und Antithrombozytenaggregate einnimmt.

Ein ähnliches Schema wird verwendet, wenn eine künstliche Befruchtung geplant ist. Antiphospholipid-Syndrom und IVF sind ziemlich kompatibel, nur Sie müssen sich einem Antithrombotikum unterziehen. Die Verwendung von Antikoagulanzien und Antithrombozytenaggregaten wird während der gesamten Trächtigkeitsdauer fortgesetzt. Die Wirksamkeit dieser Behandlung liegt nahe bei 100%.

Antiphospholipid-Syndrom: Diagnose und Behandlung

Das Antiphospholipid-Syndrom ist ein Symptomkomplex, der multiple arterielle und / oder venöse Thrombosen umfasst, die Störungen in verschiedenen Organen verursachen. Eine der typischsten Manifestationen davon ist die gewohnheitsmäßige Fehlgeburt. Diese Erkrankung ist heute eines der dringlichsten Probleme der Medizin, da sie gleichzeitig viele Organe und Systeme betrifft und ihre Diagnose in einigen Fällen schwierig ist.

In diesem Artikel werden wir versuchen zu verstehen, was für ein Symptomenkomplex ist, warum er auftritt, wie er sich manifestiert, und auch die Grundsätze der Diagnose, Behandlung und Vorbeugung dieses Zustands berücksichtigen.

Ursachen und Mechanismen der Entwicklung des Antiphospholipid-Syndroms

Leider sind die zuverlässigen Ursachen für diesen Symptomkomplex heute nicht bekannt. In einigen Fällen wird diese Krankheit als genetisch determiniert betrachtet, diese Variante wird als primäres Antiphospholipid-Syndrom bezeichnet und als unabhängige Form der Krankheit definiert. Häufiger entwickelt sich das Antiphospholipid-Syndrom nicht von selbst, sondern vor dem Hintergrund anderer Krankheiten oder pathologischer Zustände, die hauptsächlich folgende sind:

• Autoimmunkrankheiten (Vaskulitis, systemischer Lupus erythematodes, systemische Sklerodermie);
• bösartige Tumoren;
• Mikroangiopathien (hämolytisch-urämisches Syndrom, Thrombozytopenie usw.);
• infektiöse - virale, bakterielle, parasitäre - Krankheiten, insbesondere AIDS, infektiöse Mononukleose;
• disseminiertes intravaskuläres Koagulationssyndrom.

Es kann auch das Ergebnis der Einnahme mehrerer Medikamente sein: Psychopharmaka, orale hormonelle Kontrazeptiva, Hydralazin, Procainamid und andere.

Beim Antiphospholipid-Syndrom im Körper des Patienten befinden sich eine Vielzahl von Autoantikörpern gegen Phospholipide mit verschiedenen Varianten auf den Membranen von Blutplättchen und Endothelzellen sowie auf Nervenzellen.

Bei einem gesunden Menschen beträgt die Nachweishäufigkeit solcher Antikörper 1-12% und steigt mit zunehmendem Alter. Bei den oben genannten Erkrankungen steigt die Produktion von Antikörpern gegen Phospholipide stark an, was zur Entwicklung des Antiphospholipid-Syndroms führt.

Antikörper gegen Phospholipide haben negative Auswirkungen auf bestimmte Strukturen des menschlichen Körpers, nämlich:

• Endotheliozyten (Endothelzellen): Sie vermindern die Synthese von Prostacyclin, was die Blutgefäße erweitert und die Thrombozytenaggregation verhindert. die Aktivität von Thrombomodulin, einer Proteinsubstanz mit antithrombotischer Wirkung, hemmen; die Produktion von Faktoren, die die Gerinnung verhindern, hemmen und die Synthese und Freisetzung von Substanzen initiieren, die die Thrombozytenaggregation fördern;
• Thrombozyten: Antikörper interagieren mit diesen Zellen und stimulieren die Bildung von Substanzen, die die Thrombozytenaggregation verstärken, und tragen auch zur schnellen Zerstörung von Thrombozyten bei, die eine Thrombozytopenie verursachen.
• humorale Komponenten des Blutgerinnungssystems: Reduzieren Sie die Konzentration von Substanzen, die die Gerinnung verhindern, im Blut und schwächen Sie die Aktivität von Heparin.

Durch die oben beschriebenen Wirkungen erhält das Blut eine erhöhte Gerinnungsfähigkeit: In den Gefäßen, die verschiedene Organe mit Blut versorgen, werden Blutgerinnsel gebildet, Organe erfahren Hypoxie mit entsprechenden Symptomen.

Klinische Anzeichen eines Antiphospholipid-Syndroms

Auf der Hautseite können folgende Änderungen festgestellt werden:

• Gefäßnetzwerk in den oberen und unteren Extremitäten, häufiger - an den Händen, bei Abkühlung deutlich sichtbar - retikuliert leben;
• Hautausschlag in Form von Punktblutungen, äußerlich an Vaskulitis erinnernd;
• subkutane Hämatome;
• Blutungen im Bereich des subungualen Bettes (das sogenannte "Splittersymptom");
• Nekrose der Hautbereiche in den distalen unteren Extremitäten - Fingerspitzen;
• nicht heilende ulzerative Läsionen der Extremitäten;
• Rötung der Haut der Handflächen und der Fußsohlen: Plantar- und Palmar-Erythem;
• subkutane Knoten.

Die folgenden Manifestationen sind für vaskuläre Läsionen charakteristisch:

• chronische Ischämie aufgrund von Durchblutungsstörungen unterhalb der durch einen Thrombus verstopften Stelle: Die Extremität ist kalt bei Berührung, der Puls unterhalb der Thrombose ist stark geschwächt und die Muskeln sind verkümmert;
• Gangrän: der Tod des Gewebes der Extremität infolge ihrer verlängerten Ischämie;
• Thrombose tiefer oder oberflächlicher Venen der Gliedmaßen: Schmerzen im Bereich der Extremitäten, starke Schwellung, Funktionsstörung;
• Thrombophlebitis: begleitet von starken Schmerzen, Fieber, Schüttelfrost; entlang der Vene wird durch die Rötung der Haut und schmerzhafte Siegel darunter bestimmt.

Im Falle der Lokalisation eines Blutgerinnsels in großen Gefäßen kann festgestellt werden:

• Aortenbogen-Syndrom: Der Druck an den oberen Extremitäten ist stark erhöht, der diastolische ("untere") Druck an Armen und Beinen variiert erheblich, an der Aorta wird während der Auskultation das Geräusch bestimmt;
• Syndrom superior vena cava: Schwellungen, blaue Farbe, Erweiterung der Vena saphena des Gesichts, des Halses, des Oberkörpers und der oberen Extremitäten; Blutungen aus der Nase, der Speiseröhre, der Luftröhre oder der Bronchien können festgestellt werden;
• Inferior Vena Cava-Syndrom: starke, diffuse Schmerzen in den unteren Gliedmaßen, Leiste, Gesäß und Bauchraum; Schwellung dieser Körperteile; vergrößerte Saphenavenen.

Seitens des Knochengewebes können folgende Änderungen auftreten:

• aseptische Knochennekrose: die Nekrose des Knochens im Bereich der Gelenkfläche des Knochens; öfter im Femurkopf beobachtet; manifestiert durch Schmerzsyndrom der unsicheren Lokalisation, Atrophie der an den betroffenen Bereich angrenzenden Muskeln, gestörte Bewegung im Gelenk;
• reversible Osteoporose, nicht assoziiert mit der Einnahme von Glukokortikoiden: Sie äußert Schmerzen im betroffenen Bereich, wenn keine Faktoren vorhanden sind, die sie provozieren könnten.

Manifestationen des Antifissofolipid-Syndroms auf Seiten des Sehorgans können sein:

• Atrophie des Sehnervs;
• Netzhautblutung;
• Thrombose von Arterien, Arteriolen oder Venen der Netzhaut;
• Exsudation (Freisetzung von Entzündungsflüssigkeit) aufgrund einer Blockade der retinalen Arteriolen mit einem Thrombus.

Alle diese Zustände manifestieren sich in unterschiedlichem Ausmaß der Sichtbeeinträchtigung, die reversibel oder irreversibel ist.

Seitens der Niere können Manifestationen des Antiphospholipid-Syndroms die folgenden sein:

• Niereninfarkt: Begleitet von starken Schmerzen im unteren Rücken, verminderter Diurese, Vorhandensein von Blut im Urin; in einigen Fällen ist es asymptomatisch oder mit minimalen klinischen Manifestationen;
• Nierenarterien-Thrombose: plötzlich treten starke Schmerzen in der Lendengegend auf, oft begleitet von Übelkeit, Erbrechen, verminderter Diurese, verzögertem Stuhlgang;
• renale thrombotische Mikroangiopathie - Bildung von Mikrothrombus in den Glomeruli - mit nachfolgender Entwicklung von chronischem Nierenversagen.

Mit der Lokalisation von Blutgerinnseln in den Gefäßen der Nebennieren können sich akute oder chronische Nebenniereninsuffizienz entwickeln sowie Blutungen und Herzinfarkte im Bereich des betroffenen Organs bestimmt werden.

Die Niederlage des Thrombus des Nervensystems manifestiert sich in der Regel unter folgenden Bedingungen:

• ischämischer Schlaganfall: begleitet von Schwäche, Schwindel, Lähmung oder Lähmung der Skelettmuskulatur;
• Migräne: gekennzeichnet durch starke paroxysmale Schmerzen in einer Kopfhälfte, begleitet von Übelkeit und Erbrechen;
• ständige quälende Kopfschmerzen;
• psychiatrische Syndrome.

Bei der Niederlage von Blutgerinnseln werden Herzgefäße bestimmt durch:

• Angina pectoris und Herzinfarkt (Anfälle von Brustschmerzen, begleitet von Atemnot);
• arterieller Hypertonie.

Im Falle einer vaskulären Thrombose der Leber sind mögliche Infarkte, Budd-Chiari-Syndrom und regenerative Knötchenhyperplasie möglich.

Beim Antiphospholipid-Syndrom werden häufig verschiedene geburtshilfliche Pathologien festgestellt, die jedoch in einem separaten Abschnitt des Artikels besprochen werden.

Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms

1992 wurden klinische und biologische Diagnosekriterien für das Antiphospholipid-Syndrom vorgeschlagen. Klinische Kriterien sind:

• gewöhnliche Fehlgeburt;
• arterielle Thrombose;
• Venenthrombose;
• Hautläsion - Netzblatt;
• trophische Geschwüre in den Beinen;
• verringerte Thrombozytenzahl im Blut;
• Anzeichen einer hämolytischen Anämie.

Zu den biologischen Kriterien gehören erhöhte Antikörper gegen Phospholipide - IgG oder IgM.

Eine zuverlässige Diagnose des "Antiphospholipid-Syndroms" wird in Betracht gezogen, wenn der Patient zwei oder mehr klinische und biologische Kriterien hat. In anderen Fällen ist diese Diagnose möglich oder nicht bestätigt.

Im Allgemeinen kann eine Blutuntersuchung die folgenden Änderungen aufzeigen:

• erhöhte ESR;
• reduzierte Thrombozytenzahl (zwischen 70-120 × 10 9 / l);
• erhöhte Leukozytenzahl;
• manchmal Anzeichen einer hämolytischen Anämie.

In der biochemischen Analyse wird Blut nachgewiesen:

• erhöhtes Gamma-Globulin;
• bei chronischem Nierenversagen - ein erhöhter Harnstoff- und Kreatininspiegel;
• bei Leberschäden ein erhöhter Gehalt an AlAT und AsAT, alkalischer Phosphatase, Bilirubin;
• Anstieg der APTT bei der Analyse der Blutgerinnung.

Es können auch spezifische immunologische Blutuntersuchungen durchgeführt werden, bei denen:

• Antikörper gegen Cardiolipin, insbesondere IgG mit hoher Konzentration;
• Lupus Antikoagulans (falsch-positive oder falsch-negative Reaktionen sind häufig);
• mit hämolytischer Anämie - Antikörper gegen rote Blutkörperchen (positive Coombs-Reaktion);
• falsch positiver Wasserman;
• erhöhte Anzahl von T-Helfern und B-Lymphozyten;
• antinukleärer Faktor oder Antikörper gegen DNA;
• Kryoglobuline;
• positiver Rheumafaktor.

Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms

Bei der Behandlung dieser Krankheit können Medikamente der folgenden Gruppen verwendet werden:

1. Blutplättchenhemmer und indirekte Antikoagulanzien: Aspirin, Pentoxifyllin, Warfarin.
2. Glukokortikoide (bei Antiphospholipid-Syndrom vor dem Hintergrund des systemischen Lupus erythematodes): Prednisolon; mögliche Kombination mit Immunsuppressiva: Cyclophosphamid, Azathioprin.
3. Aminochinolin-Zubereitungen: Delagil, Plaquenil.
4. Selektive nichtsteroidale Antirheumatika: Nimesulid, Meloxicam, Celecoxib.
5. In der geburtshilflichen Pathologie: Immunglobulin intravenös.
6. Vitamine der Gruppe B.
7. Zubereitungen aus mehrfach ungesättigten Fettsäuren (Omakor).
8. Antioxidantien (mexicor).

In Kombination mit einer Antikoagulanzientherapie wird in einigen Fällen Plasmapherese eingesetzt.

Bislang haben sie keine breite Anwendung gefunden, sind jedoch bei der Behandlung von Antiphospholipid-Syndrom-Medikamenten der folgenden Gruppen recht vielversprechend:

• monoklonale Antikörper gegen Blutplättchen;
• gerinnungshemmende Peptide;
• Apoptose-Hemmer;
• systemische Enzymtherapeutika: Wobenzym, Flogenzym;
• Zytokine: hauptsächlich Interleukin-3.

Um wiederkehrende Thrombosen mit indirekten Antikoagulanzien (Warfarin) zu verhindern.

Im Falle der Sekundärnatur des Antiphospholipid-Syndroms wird die Behandlung vor dem Hintergrund einer angemessenen Therapie der zugrunde liegenden Erkrankung durchgeführt.

Antiphospholipid-Syndrom und Schwangerschaft

Bei 40% der Frauen mit wiederholten fetalen Todesfällen ist ihre Ursache genau das Antiphospholipid-Syndrom. Blutgerinnsel verstopfen die Gefäße der Plazenta, wodurch der Fötus an Nährstoffen und Sauerstoffmangel leidet, seine Entwicklung verlangsamt sich und in 95% der Fälle stirbt er bald ab. Darüber hinaus kann die Erkrankung der Mutter zu einer Plazenta-Störung oder zur Entwicklung eines äußerst gefährlichen Zustands sowohl für den Fötus als auch für die werdende Mutter-Spätgestose führen.

Die klinischen Manifestationen des Antiphospholipid-Syndroms während der Schwangerschaft sind die gleichen wie die außerhalb dieses Zeitraums. Idealerweise, wenn die Krankheit vor Beginn der Schwangerschaft bei einer Frau entdeckt wurde: In diesem Fall ist die Wahrscheinlichkeit, ein gesundes Baby zu bekommen, mit entsprechenden Empfehlungen der Ärzte und der Leistung der Frau groß.

Zunächst sollte eine Schwangerschaft geplant werden, nachdem die Ergebnisse der Behandlung das Blutbild normalisieren.

Um den Zustand der Plazenta und der Blutzirkulation des Fötus zu kontrollieren, wird eine Frau während der Schwangerschaft mehrmals einer Untersuchung wie der Ultraschall-Dopplerometrie unterzogen. Um Blutgerinnseln in den Gefäßen der Plazenta und im Allgemeinen 3-4 Mal während der Schwangerschaft zu verhindern, wird ihr außerdem Medikamente verabreicht, die die Stoffwechselprozesse verbessern: Vitamine, Spurenelemente, Antihypoxantien und Antioxidantien.

Wenn das Antiphospholipid-Syndrom nach der Konzeption diagnostiziert wird, kann der Frau Immunglobulin oder Heparin in kleinen Dosen verabreicht werden.

Prognose

Die Prognose für das Antiphospholipid-Syndrom ist mehrdeutig und hängt direkt sowohl von der Aktualität des Therapiebeginns als auch von der Angemessenheit der Therapie und der Disziplin des Patienten von der Einhaltung aller Verordnungen des Arztes ab.

Welcher Arzt sollte kontaktiert werden?

Die Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms wird von einem Rheumatologen durchgeführt. Da die meisten Fälle der Erkrankung mit der Pathologie der Schwangerschaft zusammenhängen, ist ein Geburtshelfer / Frauenarzt in die Behandlung involviert. Da die Krankheit viele Organe betrifft, müssen die entsprechenden Spezialisten konsultiert werden - Neurologe, Nephrologe, Augenarzt, Dermatologe, Gefäßchirurg, Phlebologe, Kardiologe.

Vortrag Hasina M. Yu zum Thema "Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms":