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Aortagearkation bei Neugeborenen und älteren Kindern

Die Erscheinung der Aorta ähnelt in ihrer Erscheinung der Bildung einer Taille an diesem Organ, die visuell einer Sanduhrform gleicht. Dies ist eine gefährliche Pathologie, wenn die Behandlung abgelehnt wird, was schwere Komplikationen oder Tod bedeuten kann.

Es ist recht einfach zu heilen, da nach der Diagnose die notwendigen Maßnahmen zur Beseitigung der Verletzung leicht zu erkennen sind.

Beschreibung der Krankheit

Koerktation der Aorta - eine teilweise Verengung des Innenraums. Dieser Zustand führt zu Bluthochdruck in den Blutgefäßen der Hände, Hypoperfusion des Gastrointestinaltrakts und der Beine, wodurch die Größe des linken Ventrikels signifikant zunimmt.

Die Anzahl und Intensität der Symptome wird durch die Größe des Rests der freien inneren Aortenhöhle bestimmt.

Wenn sich die Pathologie in einem frühen Stadium entwickelt, verspürt der Patient ein unangenehmes Gefühl in der Brust, Kopfschmerzen, allgemeines Unwohlsein und eine Abkühlung der oberen und unteren Extremitäten. Die Symptome nehmen mit zunehmender Intensität der Pathologie zu.

Wenn keine Maßnahmen zur Behandlung ergriffen werden oder der Zustand eines kranken Kindes anfangs sehr schwerwiegend ist, besteht die Gefahr einer fulminanten Herzinsuffizienz, die zu einem Schock führt. Der Ort der Verengung wird beim Anhören der Brust bestimmt. Der Arzt bemerkt ein leichtes Geräusch.

Ursachen und Risikofaktoren

Die Koerktation der Aorta manifestiert sich aufgrund der Entstehung von Pathologien während des Verlegens und der Entstehung der Aorta im Stadium der fötalen Entwicklung. Am deutlichsten wird die Verengung im Bereich des Arterienkanals festgestellt.

Wissenschaftler haben vorgeschlagen, dass dieser Prozess durch die Veränderung der Lage einiger duktaler Gewebe beeinflusst wird, da diese sich direkt in die Aorta bewegen. Beim Schließen beeinflussen sie die Arterienwand, die nach einiger Zeit eine leichte und dann eine deutliche Verengung hervorrufen kann.

Typen, Formen, Stufen

Es gibt zwei Arten von Krankheiten:

Beide Arten von Verletzungen können bei der Funktionsweise des Arterienkanals oder bei dessen Untätigkeit auftreten.

Johnson 1951 und Edwards 1953 unterscheiden zwei Arten von Krankheiten:

  1. Koarktation in isolierter Form.
  2. Koarktation mit normalem Arterienkanalanschluss.

Pokrovsky identifizierte drei Arten der Koerktation:

  1. Isolierte Form.
  2. Koarktation mit offenem Arteriengang.
  3. Koarktation mit anderen Erkrankungen der Hämodynamik, die funktionelle Pathologien des Herz-Kreislaufsystems hervorrufen.

Gefahr und Komplikationen

Die Aortaarthrose kann zu schweren Herzkrankheiten und zum Tod des Patienten führen. Daher ist ein sofortiger medizinischer Eingriff erforderlich. Wenn nicht die richtigen Maßnahmen ergriffen werden, besteht das Risiko solcher Komplikationen:

  1. Schlaganfall
  2. Hypertonie der Arterien des Patienten.
  3. Ein Versagen des linken Ventrikels des Herzens mit Verschlimmerung führt zum Auftreten von Herzasthma und internem Lungenödem, das nicht jeder Patient im Kindesalter bewältigen kann.
  4. Blutung im Subarachnoidalraum.
  5. Zerstörerische Phänomene im Bereich des Aneurysmas.
  6. Nephroangiosklerose aufgrund von Hypertonie.
  7. Endokarditis infektiöser Natur, die selbst mit Hilfe starker Antibiotika schwer zu heilen ist.

Symptome

Am gefährlichsten ist die Gerinnung der Aorta bei Neugeborenen und Kleinkindern (es gibt eine erwachsene Erkrankung). Es ist gefährlich, eine schnelle pulmonale Hypertonie zu bilden, die die starke Verschlechterung des Patienten bestimmt.

Es ist möglich, den Ort der Kontraktion während eines langen Krankheitsverlaufs klar zu erkennen, da der Körperaufbau des Kindes durch erhöhten Druck beeinflusst wird, der sich im Bereich des kleinsten Aortenlumens befindet. Bei der Koerktation der Aorta zeichnet sich der Körper durch eine pseudo-athletische Struktur aus, das heißt, der Unterkörper ist weniger entwickelt als die Schultern und die obere Brust.

In einigen Fällen gibt es Veränderungen in der Funktion der Koronararterien morphologischer Natur, beeinträchtigter Hirnkreislauf, einschließlich schwerer Blutungen im Gehirn oder im umgebenden Raum, Fibroelastose, die ein sekundäres Symptom ist, verschiedene Pathologien des linken Ventrikels.

Manchmal haben gerade geborene Kinder bereits eine starke Verengung der Aorta entwickelt. In diesem Fall besteht die Gefahr eines Kreislaufschocks in Verbindung mit Nierenversagen und Azidose, die auf Stoffwechselstörungen beruhen.

Allgemeine Symptome werden von Eltern und nicht ausreichend erfahrenen Ärzten mit systemischen Pathologien wie Sepsis verwechselt.

Oft ist die Verengung des Aorta-Innenraums minimal, so dass im ersten Lebensjahr eines Kindes eine solche Pathologie keine strahlenden Symptome aufweist und daher lange Zeit unbemerkt bleibt. Wenn der Verdacht besteht, dass eine solche Krankheit vorliegt, sollten Sie das Kind auf folgende Symptome untersuchen:

  1. Schmerzen in der Brust
  2. Häufige Kopfschmerzen.
  3. Die Unfähigkeit, große körperliche Aktivität aufgrund des fast sofortigen Auftretens von Lahmheit (ohne zusätzliche Gründe) auszuüben.
  4. Häufige Manifestationen von Schwäche, Lethargie.

Diese Symptome entwickeln sich allmählich mit zunehmendem Alter des Kindes. Eines der ersten charakteristischen Anzeichen ist der Anstieg der Hypertonie.

Ein Arztbesuch ist notwendig, wenn die ersten Symptome der Aortenkoagulation auftreten. Es ist ratsam, einen Kinderarzt aufzusuchen, er wird Anweisungen für einen Kardiologenbesuch geben. Mit der Bildung einer signifikanten Intensität und spezifisch für die Krankheitszeichen können Sie sofort einen Kardiologen aufsuchen.

Diagnose

So identifizieren Sie die Krankheit mit diesen Methoden:

  • ECG Die Methode ist besonders für ältere Kinder nützlich. Mit seiner Hilfe kommen auch die kleinen Abweichungen, die mit der Vergrößerung der Abmessungen eines linken Ventrikels zusammenhängen, zum Vorschein.
  • Phonokardiographie. Während der Studie werden Vibrationen und Geräusche aufgenommen, die bei der Funktion des Herz-Kreislaufsystems entstehen. Wenn der Patient eine Pathologie hat, steigt der Tonus II an.
  • Echokardiographie. Kann allegorisch Ultraschall des Herzens genannt werden. Bei richtiger Dekodierung werden sowohl spezifische als auch zusätzliche pathologische Symptome angezeigt.
  • Röntgen Das Bild zeigt die Ansicht des oberen Teils des Herzens, die Ausdehnung der aufwärts gerichteten Aorta.
  • Herzkatheterisierung. Mit Hilfe der Studie wird der Druck in diesem Bereich erfasst und anschließend der Unterschied zwischen systolischen und arteriellen Blutflussindikatoren analysiert. Umfahren Sie die Stellen oberhalb und unterhalb des Kneifbereichs der Hauptarterie.
  • Aortographie Ermöglicht die Bestimmung des genauen Gleichgewichts des Lumens in der Arterie, der Länge der Pathologie und der Merkmale der Verengung, da diese häufig uneben ist und beliebige Konturen aufweist.

Über die Maßnahmen zur Diagnose und Behandlung einer äußerst unangenehmen Vaskulitis - Wegener-Granulomatose - erfahren Sie hier.

Und in diesem Artikel wird über die Herzkrankheit unter dem schönen Namen Tetrad Fallo berichtet. Ihre Manifestationen sind jedoch viel gefährlicher.

Behandlungsmethoden

Ein radikales und oft notwendiges Verfahren für die Aorta-Koerktation ist die Operation. Die Hauptindikation für die Anwendung dieser Maßnahme ist der signifikante Unterschied im systolischen Druck in der unteren und oberen Extremität. Die Anzeigen sollten um mehr als 50 mm Hg abweichen. Art.

Sofortoperationen für Säuglinge werden mit signifikanter, zunehmender arterieller Hypertonie und kardialer Dekompensation durchgeführt.

Manchmal wird die Pathologie erst einige Zeit nach der Geburt diagnostiziert. Oft ist der Krankheitsverlauf stabil. Nach Entscheidung der Ärzte wird die Operation durchgeführt, jedoch nur für 5-6 Jahre nach der Geburt.

Die Operation kann in einem höheren Alter durchgeführt werden. In diesem Fall besteht jedoch die Gefahr, dass nur ein Teil des positiven Effekts erzielt wird, da die arterielle Hypertonie nur im frühen Alter eliminiert wird.

Verschiedene Arten von Operationen werden verwendet, wenn die Konturen des Organs normalisiert werden müssen:

  • Plastische Operation an der Aorta unter Verwendung von Prothesen, um die Gefäße zu ersetzen. Dieses Verfahren ist für Pathologien relevant, bei denen die Arterie bei der minimalen Größe der Stelle eine Verengung aufweist, die es nicht erlaubt, die Enden natürlich gebildeter Fragmente zu verbinden.
  • Resektion der Verengung mit Einsetzen der Fistel am Ende zweier gesunder Seiten. Diese Methode wird durch Verengung der Öffnung über eine kleine Länge und mit völlig gesunden verbleibenden Teilen der Aorta versucht.
  • Rangieren Aus diesem Material wird eine Gefäßprothese hergestellt. Die Kanten dieser Vorrichtung sind auf einer Höhe unterhalb und oberhalb des Einschnürungspunktes an die Textilien genäht. Dies ist notwendig für die freie Bewegung von Blut.

  • Angioplastie und Stenting. Diese Prozeduren müssen durchgeführt werden, wenn die Operation zur Normalisierung der Aorta-Struktur bereits durchgeführt wurde, die Pathologie jedoch wiederholt wurde. In die Aortahöhle wird ein Ballon eingesetzt, durch den Luft eingeblasen wird, wodurch der Raum künstlich aufgeweitet wird.
  • Erfahren Sie mehr über die Krankheit aus dem Video:

    Prognosen und vorbeugende Maßnahmen

    Die Prognose unterscheidet sich je nach Grad der Aorta-Reduktion bei einem bestimmten Kind: Ein normaler Lebensstil ist bei kleinen Manifestationen der Pathologie gewährleistet. Die durchschnittliche Lebenserwartung solcher Patienten entspricht dieser Zeitspanne bei Menschen ohne solche Erkrankungen.

    Bei einer schweren Pathologie kann der Patient 30 bis 35 Jahre alt werden, wenn die erforderliche Operation nicht durchgeführt wird. Die Todesursache ist bakterielle Endokarditis sowie schweres Herzversagen. Ein unerwarteter Tod kann durch einen heftigen Bruch des Aortengewebes, Aneurysma oder einen schweren Schlaganfall auftreten.

    Die Vorbeugung dieser Pathologie bei einem Kind ist das Festhalten eines gesunden Lebensstils an seine Eltern. Vor der Empfängnis und während der Schwangerschaft müssen Vater und Mutter nicht rauchen, weder Alkohol noch Drogen nehmen.

    Die Aortaarthrose zeichnet sich durch spezifische Symptome aus, die nicht übersehen werden können, um ein starkes Fortschreiten der Erkrankung zu verhindern. Selbst bei normaler körperlicher Entwicklung bei Kindern kann sich diese Verletzung manifestieren und in mäßiger oder sogar schwerer Form auftreten. Wenn Sie die Krankheit rechtzeitig bemerken, besteht die Chance, dass sie sich vollständig von der Krankheit erholt und zum normalen Leben zurückkehrt.

    Was passiert während der Aortenverkalkung, Ursachen, Diagnose und Behandlung?

    In diesem Artikel erfahren Sie: welche Art von Herzerkrankung Aortenkoarktation genannt wird, Kreislauffunktionen bei angeborenen Missbildungen. Ursachen des Auftretens und charakteristische Symptome, wie die Pathologie abläuft und sich entwickelt. Diagnose und Behandlungsmethoden, Prognose zur Genesung.

    Autor des Artikels: Victoria Stoyanova, Ärztin 2. Kategorie, Laborleiterin des Diagnose- und Behandlungszentrums (2015–2016).

    Die Koerktation der Aorta ist eine angeborene Fehlbildung, eine Verengung eines großen Blutgefäßes, durch die Blut aus dem linken Ventrikel in den systemischen Kreislauf gelangt.

    Was passiert in der Pathologie? Am Ausgang des linken Ventrikels dreht sich die Aorta sanft in den Brustbereich. An dieser Stelle (Übergang des Aortenbogens in den absteigenden Teil) bildet sich eine Verengung (Stenose), die einer Sanduhr ähnelt. Die Stenose wird zu einem Hindernis für den normalen Blutfluss:

    • der linke Ventrikel ist nicht in der Lage, das notwendige Blutvolumen durch die Verengung zu drücken, seine Wände strecken und verdicken sich;
    • im Bereich der Aorta zum Defekt steigt der arterielle Druck stetig an;
    • im Bereich der Aorta sinkt der Verengungsdruck.

    Infolgedessen entwickeln sich zahlreiche Mängel in der Blutversorgung von Organen und Geweben, Herzversagen, anhaltende arterielle Hypertonie und Sauerstoffentzug von Organen (Gehirnischämie des Gehirns, Nieren, Darm).

    Die Koarktation ist eine schwere angeborene Fehlbildung, die auf Defekte der intrauterinen Formation des Herzens und der Blutgefäße zurückzuführen ist. Aufgrund von Durchblutungsstörungen im ersten Lebensjahr sterben etwa 55–65% der Neugeborenen, der Rest der Kinder nach einer Operation hat eine Chance, ihre Lebenserwartung steigt auf 30–40 Jahre.

    Die Pathologie des Erwachsenen unterscheidet sich von den pädiatrisch stärker ausgeprägten Manifestationen: Wenn sie älter werden und die Herzinsuffizienz zunimmt, schließen sich verschiedene Komplikationen (Aneurysma vitaler Gefäße) an.

    Die Pathologie ist gefährlich für die Entwicklung tödlicher Komplikationen: akute Herzinsuffizienz (Herzinfarkt), Aneurysmruptur (Wandüberstand) der Aorta, Schlaganfall (Hirnblutung), septische Endokarditis (bakterielle Entzündung der inneren Auskleidung des Herzens).

    Die Heilung der angeborenen Aortenverkalkung ist völlig unmöglich. Mittels chirurgischer Methoden ist es möglich, die Prognose zu verbessern und die Lebensdauer des Patienten zu verlängern. Nach der Operation wird der Patient von einem Kardiologen auf Lebenszeit überwacht und beraten.

    Merkmale der Durchblutung während der Aortenverkalkung

    Aufgrund der geringen Bandbreite der Aorta entwickelt sich ein besonderes Blutkreislaufsystem:

    • der Blutdruck steigt an der Gefäßwand über dem Defekt an, weshalb das Herz mit einer Belastung arbeitet (das Volumen des Blutausstoßes pro Schlag und Minute steigt);
    • die Wände des linken Ventrikels unter dem Einfluss des Blutdrucks verdicken sich;
    • die Anzahl der lateralen Gefäßäste der Aorta und anderer Gefäße der oberen Körperhälfte (linke Subclavia, Interkostalarterie, Thoraxarterien) nimmt zu, wobei der Körper versucht, die Mängel der Blutversorgung auszugleichen;
    • Alle Arterien nehmen im Durchmesser stark zu, und mit der Zeit (und unter dem Einfluss von Bluthochdruck) wölben sich ihre Wände (Aneurysma).

    Die wichtigsten für die weitere Vorhersage und Lebenserwartung sind Aneurysmen der Aorta und der Hirngefäße, deren Bruch zum Tod führt (Todesursache im Alter von 20 in 50%).

    Bei 88% der Durchblutungsstörungen treten zwei Arten von Erkrankungen auf, die durch das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein einer zusätzlichen Verbindung zwischen der Aorta und der Lungenarterie (Botallova-Gang, die normalerweise bei Kindern in der pränatalen Phase auftritt und 3 Monate nach der Geburt überwiegt) verursacht werden:

    1. Wenn der Botallov-Gang nach der Geburt offen bleibt, kommt es nach dem „kindlichen“ Typ zu Störungen der Blutversorgung des Gehirns und zu pulmonaler Hypertonie (erhöhter Druck in den Lungengefäßen).
    2. Entsprechend dem Typ "Erwachsener", wenn der Botallov-Kanal geschlossen wird. Störungen manifestieren sich durch anhaltende Hypertonie der oberen Körperhälfte (Kopf, Arme, Hals) und Hypotonie (niedriger Druck) in der unteren Körperhälfte.

    Beide Arten von Erkrankungen hängen nicht vom Alter des Patienten ab, sondern nur vom zeitlichen oder vorzeitigen Überwachsen des Botallova-Ganges. In 12% der Fälle kommt es zu einer angeborenen Aorta-Koerktation mit anderen Fehlbildungen des Herzens und der Blutgefäße (gemischter Typ).

    Ursachen der Pathologie

    Der Mechanismus des Auftretens der Koarktation ist nicht völlig klar, was darauf hindeutet, dass die Ursache für Defekte bei der Aorta-Bildung sein kann:

    • genetische Veranlagung;
    • genetische Mutationen (Shereshevsky-Turner-Syndrom, sexuelle Chromosomenanomalie);
    • Arzneimittelwirkungen;
    • Alkoholkonsum;
    • Infektiöse Vergiftung (Röteln, Masern, Scharlach).

    Die wichtigste Phase für die Herzbildung ist das 1. Trimenon der Schwangerschaft, in diesem Moment kann der negative Einfluss äußerer Faktoren einen Defekt verursachen.

    Der Risikofaktor ist das Geschlecht, angeborene Missbildungen treten bei Männern viermal häufiger auf als bei Frauen.

    Charakteristische Symptome

    Die Symptome der Aorta-Koerzation hängen von dem Grad der Verengung des Gefäßes ab, wenn es nicht zu stark ausgeprägt ist (bis zu 12-14 Jahre), verläuft die Erkrankung fast unmerklich. Ein Kind kann sich nach körperlicher Anstrengung nur über Atemnot und Atemnot beklagen, was die Lebensqualität des Patienten nicht beeinträchtigt.

    Mit der Zeit entwickeln sich Herzinsuffizienz und Durchblutungsstörungen der Organe und manifestieren sich durch ausgeprägtere Symptome: Atemnot und Atemnot nach mäßiger und leichter körperlicher Anstrengung (später im Ruhezustand gehalten), Kopfschmerzen, Nasenbluten, Krämpfe in den Beinen, Schmerzen im Unterleib und hinter dem Brustbein.

    Bei schweren Fehlbildungen (deutliche Verengung der Aorta) treten die Symptome unmittelbar nach der Geburt auf und sind gut ausgeprägt: Das Kind ist blass, unruhig, atmet schwer (Herzasthma) und schwitzt viel. Diese Kinder sind durch eine starke Verzögerung in der körperlichen Entwicklung, allgemeine Schwäche, verminderte Immunität (häufige Infektionen) und eingeschränkte Arbeitsfähigkeit gekennzeichnet.

    Aortaarthrose bei Kindern: Manifestation, Behandlung

    Die Koerktation der Aorta bei Kindern ist eine angeborene Herzerkrankung, die sich in der Verengung des Aortenlumens äußert. Häufig ist das Segment dieses größten Blutgefäßes im Bereich des absteigenden Teils seines Bogens stenosiert, seltener im Brust- oder Bauchbereich. Statistiken zufolge ist eine solche angeborene Fehlbildung der Aorta bei Jungen häufiger und bei Mädchen etwa 3 bis 5 Mal (nach Angaben von 4 - 5) seltener.

    Im Allgemeinen beträgt diese Entwicklungsanomalie bei allen angeborenen Missbildungen etwa 7-15%. Bei Kindern wird die Aorta coarctation häufig nicht isoliert beobachtet, sondern mit anderen Missbildungen der Blutgefäße und des Herzens oder mit einem offenen arteriellen (botallischen) Gang kombiniert.

    In diesem Artikel werden wir Sie mit den Ursachen, Entwicklungsmechanismen, Manifestationen, Diagnosemethoden und Behandlungsmethoden sowie Vorhersagen der Aortenkoarktierung bei Kindern vertraut machen. Nachdem Sie diese Informationen gelesen haben, können Sie die ersten alarmierenden Symptome einer gefährlichen Pathologie nicht übersehen und die erforderlichen Maßnahmen ergreifen, um das Kind zu behandeln.

    Gründe

    Der Prozess der Verletzung der Aorta-Bildung beginnt während der Entwicklung des Fötus. Es kann durch folgende Faktoren ausgelöst werden:

    • genetische Veranlagung;
    • Shereshevsky-Turner-Syndrom;
    • virale und bakterielle Erkrankungen der Mutter;
    • Einnahme von teratogenen Medikamenten während der Schwangerschaft;
    • schlechte Gewohnheiten der Mutter;
    • ungünstige Ökologie;
    • Kontakt mit toxischen Substanzen während der Schwangerschaft.

    Entwicklungsmechanismus

    Es wird angenommen, dass bei der Fötusverkalkung der Aorta etwa 9-10 Wochen der Schwangerschaft auftritt. Unter dem Einfluss der oben genannten Faktoren erstrecken sich einige Gewebe des Arteriengangs, die die Aorta mit der linken Lungenarterie verbinden, bis zur Aorta. Nach der Geburt beginnt das Baby mit den Lungen zu atmen, und der Gang schließt sich. Es ist der Vorgang des Schließens, der eine Art Verengung der Aorta verursachen kann, und er erhält an diesem Ort die Form einer Sanduhr.

    Die Koarktationsstelle kann verschiedene Längen haben - von einigen Millimetern bis zu mehreren Zentimetern. Kollateralen (Nebengefäße), die vom Körper als Reaktion auf eine gestörte Hämodynamik gebildet werden, um einen normalen Blutkreislauf aufrechtzuerhalten, entfernen sich vom Ort der Stenose.

    Kardiologen identifizieren zwei Arten von Aortenverkalkung bei Kindern:

    • infantiler Typ - ein großer Teil der Aorta ist verengt, und der Arteriengang bleibt offen;
    • Erwachsenentyp - verengte einen kleinen Bereich der Aorta mit einem geschlossenen Arteriengang.

    Der Grad der Vergröberung kann unterschiedlich sein. Aufgrund der Verengung des Herzens wird es schwierig, das erforderliche Blutvolumen durch dieses Gefäß zu drücken, und eine signifikante Abnahme des Lumens der Aorta führt zu einer Beeinträchtigung der Hämodynamik, was zu einem erhöhten Druck in den Gefäßen des Oberkörpers (Kopf, Hals, Lunge und Hände), einer linksventrikulären Hypertrophie und unzureichender Blutversorgung führt Beine und Bauchorgane. Die Schwere solcher Verstöße hängt vom Grad der Verengung ab.

    Außerdem führt die Aorta-Koerzierung zur Bildung von Krümmungen und Unregelmäßigkeiten an den Rippen des Kindes, da die Arterien der Rippen eine pathologische Ausdehnung und Tortuosität erfahren. Ein solches Symptom wird als "rib uzura" bezeichnet und ist eines der unbestrittenen Symptome dieser Fehlbildung der Aorta.

    Stufen des Flusses

    Während der Aortagearkation werden folgende Stufen unterschieden:

    • latenter Bluthochdruck - Anzeichen eines erhöhten Drucks in den Gefäßen der oberen Körperhälfte treten nur während des Trainings auf;
    • vorübergehende Veränderungen - das Aussehen des Patienten ändert sich, Uzura-Rippen treten auf, der Blutdruck steigt während des Trainings und im Ruhezustand an;
    • Sklerose - die Aorta wird verdichtet und sklerotisch, der Druck auf die Hände ist immer erhöht, es entsteht eine linksventrikuläre Hypertrophie;
    • Komplikationen - Verletzungen der Hämodynamik verursachen verschiedene Läsionen der Blutgefäße und des Herzens.

    Symptome

    Der Schweregrad der Symptome bei der Aortaarthrose bei Kindern hängt von folgenden Faktoren ab:

    • der Grad der Verengung der Aorta;
    • Vorhandensein von begleitenden Gefäß- und Herzfehlern.

    Bei einer leichten Verengung des Lumens der Aorta kann der Defekt für eine lange Zeit bis zur Adoleszenz asymptomatisch sein, und bei schweren Formen treten Anzeichen einer Stenose bereits in den ersten Tagen des Lebens eines Neugeborenen auf.

    Es ist möglich, dass ein kleines Kind das Vorhandensein einer Aortenkoarktation aus folgenden Gründen vermutet:

    • Blässe
    • Reizbarkeit und Angstzustände (aufgrund von Kopfschmerzen);
    • das Auftreten von Atemnot während des Fütterns oder aktiver Bewegungen;
    • schnelle Ermüdung beim Saugen;
    • vermehrtes Schwitzen;
    • überproportionaler Körperbau (Brust ist stärker entwickelt als der untere Teil des Körpers);
    • langsame Gewichtszunahme;
    • Verzögerung in der körperlichen Entwicklung;
    • Nasenbluten;
    • häufige entzündliche Erkrankungen der Lunge und der Bronchien.

    Bei der Untersuchung eines Babys kann ein Kinderarzt Folgendes feststellen:

    • Zyanose der Füße;
    • Uzura-Rippen;
    • Schwächung der Pulsationen in den Beinen;
    • verschiedene Blutdruckmessungen an Armen und Beinen.

    Bei der Untersuchung eines Kardiologen bei einem Kind werden identifiziert:

    • Herzgeräusch;
    • Veränderungen in Herzkranzgefäßen;
    • linksventrikuläre Hypertrophie.

    In schweren Fällen führt die Verengung der Aorta zur Entwicklung eines Kreislaufschocks, der zu metabolischer Azidose und Nierenversagen führt. Mit zunehmendem Alter werden alle Manifestationen der Aortakoktation nur verschlimmert und können in jedem Alter zum Tod führen.

    Wenn zum Zeitpunkt der Geburt die Verengung der Aorta deutlich unbedeutend war, beginnt sie sich in einem älteren oder jugendlichen Alter zu manifestieren. In solchen Fällen macht sich die Koarktation mit folgenden Symptomen bemerkbar:

    • allgemeine Schwäche;
    • Müdigkeit;
    • Kopfschmerzen;
    • Klingeln in den Ohren;
    • einen Blutstoß ins Gesicht spüren;
    • Pulsation oder Schweregefühl im Kopf;
    • Schmerzen in der Brust während des Trainings;
    • Herzschlag;
    • arterieller Hypertonie;
    • Nasenbluten;
    • Atemnot (vor allem vor dem Hintergrund körperlicher Anstrengung);
    • Taubheitsgefühl und Kälte in den Beinen;
    • Schmerzen in der Wadenmuskulatur unter Belastung;
    • lange Heilung von Wunden an den Beinen;
    • intermittierende Claudicatio (selten);
    • Gedächtnisstörung;
    • Sehstörungen und Hörstörungen;
    • geistiger Verfall

    In einigen Fällen entwickeln mehr erwachsene Kinder eine septische Endokarditis:

    • schwere Schwäche;
    • Schwitzen
    • ein Temperaturanstieg zu hohen Zahlen und Schüttelfrost;
    • Schwindel;
    • allgemeine Vergiftung;
    • Blässe
    • Anämie

    Dieser Zustand kann zu Thromboembolien verschiedener Lokalisation und Infarkt der inneren Organe (Gehirn, Milz, Niere) führen.

    Bei der Untersuchung des Patienten kann der Arzt die folgenden Symptome einer Aortaarthrose feststellen:

    • der Unterschied in den Eigenschaften des Pulses: eine vollständigere Füllung, normal, angespannt oder auf die Hände springen und eine kleine Füllung und Spannung an den Beinen;
    • ungleicher Puls an verschiedenen Händen (nicht immer);
    • verschiedene Blutdruckindikatoren in den oberen und unteren Extremitäten;
    • sichtbar erhöhte Pulsation der Arterien in Brust und Bauchwand;
    • erhöhte Welligkeit beim Vorbeugen oder beim Training;
    • Lärm über den Kollateralgefäßen (in der Regel an den Seiten des Brustbeins und im interskapularen Bereich);
    • Erweiterung der Grenzen des linken Ventrikels mit Perkussion und Röntgenstrahlen;
    • Erhöhte Herzstöße;
    • "Katzenschnurren" im Intercostalraum II-III;
    • systolisches Murmeln II-III (manchmal IV) Interkostalraum;
    • akzentuierter zweiter Ton über der Aorta;
    • Wilsons halbhorizontale oder horizontale elektrische Position des Herzens und der linken Dominanz im EKG;
    • systolisches Murmeln auf der Vorder- und Hinterfläche der Brust und Akzent des zweiten Tons über der Aorta basierend auf den Ergebnissen der Phonokardiographie.

    Mögliche Komplikationen

    Wenn die Aorta koarctiert wird, werden Komplikationen durch folgende Störungen verursacht:

    • Hypertonie;
    • veränderte Aorta und Kollateralen;
    • die Entwicklung bakterieller oder infektiös-allergischer Entzündungsprozesse.

    Solche Komplikationen umfassen die folgenden Pathologien:

    • Lungenödem;
    • akute Störungen des Hirnkreislaufs;
    • Blutungen im Rückenmark und im Gehirn, die zu Paresen und Lähmungen führen;
    • Hypertonie;
    • Herzasthma;
    • Nierenversagen;
    • Herzversagen;
    • Aortenaneurysma und sein Bruch;
    • Interkostalarterienaneurysma;
    • bakterielle Endokarditis;
    • Endoortitis;
    • Verkalkung der Wände der Aorta;
    • Endomyokarditis.

    Die oben genannten Komplikationen der Aortenkoarktation können in jedem Alter zum Tod eines Kindes führen.

    Diagnose

    Bei Verdacht auf eine Aortenkoaration sollte ein Kardiologe konsultiert werden. Eine vorläufige Diagnose kann auf der Grundlage der folgenden bei der Untersuchung des Patienten festgestellten Symptome gestellt werden:

    • arterieller Hypertonie;
    • der Druckunterschied, gemessen an Arm und Bein;
    • schwacher Puls am Bein;
    • herzliche Geräusche.

    Um das Vorhandensein von Aortenkoarkt zu bestätigen, werden die folgenden Hardwaretests zugewiesen:

    Behandlung

    In einigen Fällen ist die Aortaverkalkung ziemlich unbedeutend, sie schreitet nicht voran und beeinträchtigt nicht das Wohlbefinden des Kindes. Bei einer solchen Verengung dieses großen Gefäßes kann die Operation möglicherweise nicht durchgeführt werden, und der Arzt wird nur eine entbehrliche Beobachtung der Pathologie empfehlen.

    In anderen Fällen kann die Aorta-Koerzierung bei Kindern nur durch eine Operation beseitigt werden. Das Datum der Operation wird immer vom klinischen Fall bestimmt. Bei einer infantilen Art der Koerktation sollte es sofort durchgeführt werden, und bei einem Erwachsenen mit einem günstigen Verlauf kann es bis zu 3-5 (manchmal 10) Jahre verzögert werden. Es wird angenommen, dass der Eingriff in einem späteren Alter nicht so effektiv ist, da Hypertonie länger andauern wird.

    Für ein Kind ist die Indikation für die Intervention die arterielle Hypertonie, begleitet von einer Dekompensation des Herzens. In anderen Fällen wird die Operation durchgeführt, wenn der Blutdruckunterschied an Händen und Füßen mehr als 50 mm Hg beträgt. Art.

    Vor dem Eingriff wird dem Kind ein sanftes Programm mit geringer körperlicher Aktivität, eine Diät mit Fettabbau und eine symptomatische medikamentöse Therapie verschrieben. Medikamente zielen darauf ab, die Belastung des Herzens zu reduzieren. Dazu können Medikamente zur Verbesserung der Durchblutung, zur Korrektur von Hypertonie und Mikrozirkulation eingesetzt werden.

    Die Art der Herzoperation zur Beseitigung der Aortakoarktation wird durch den klinischen Fall bestimmt. Solche Operationen können ausgeführt werden:

    1. Aortoplastik unter Verwendung von Gefäßprothesen. Ein solcher Eingriff wird mit einem großen Teil der Aorta durchgeführt, der sich verengt, wenn es unmöglich ist, die Enden nach der Resektion des Stenosesegments anzupassen. Eine Gefäßprothese wird als Ersatz für eine entfernte Stelle verwendet.
    2. Resektion der Koarktation mit der Auferlegung der Anastomose Ende an Ende. Es wird ausgeführt, wenn das Segment der Verengung klein ist. Nach seiner Resektion vergleicht der Chirurg die Enden der Aorta.
    3. Aortenkunststoffe mit der linken A. subclavia. Mit Hypoplasie des unteren Teils des Bogens bei Neugeborenen durchgeführt. Ein Teil der linken A. subclavia wird für die Aorta-Prothetik verwendet.
    4. Rangierbereich mit Vergröberung. Sie wird mit Hilfe einer Gefäßprothese durchgeführt, die oberhalb oder unterhalb der Stenose genäht wird, um einen Bypasspfad des Blutflusses zu schaffen.
    5. Ballonangioplastie mit Aortenstenting. Sie wird ausgeführt, wenn die Aorta durch ein Feld einer bereits ausgeführten Operation erneut eingeengt wird. Das Wesentliche der Methode ist das Einführen eines aufblasbaren Ballons in das Gefäßlumen. Es beseitigt die Verengung. Falls notwendig, wird das Ergebnis durch die Einführung eines Stents festgelegt, der die Aorta im Normalzustand unterstützt.

    Nach der Operation

    Trotz des chirurgischen Eingriffs und der Beseitigung der Koarktation können ihre Folgen nicht schnell beseitigt werden, und es dauert Zeit, den Aortenzustand wiederherzustellen. Die Dauer dieses Zeitraums ist individuell und hängt vom klinischen Fall ab. Zu diesem Zeitpunkt muss das Kind eine Reihe von Empfehlungen des Arztes beachten:

    1. Medikation Nach der Operation kann die arterielle Hypertonie einige Zeit bestehen bleiben. Um es zu beseitigen, werden dem Arzt die notwendigen Medikamente verschrieben. Die Dauer ihres Empfangs wird individuell festgelegt.
    2. Richtige Ernährung und Diät. Das Essen sollte 4-5 mal täglich in kleinen Portionen eingenommen werden. Überessen ist nicht erlaubt. In der täglichen Ernährung sind Lebensmittel, die reich an Vitaminen und Kalzium sind. Das Flüssigkeitsvolumen und die Salzmenge sind begrenzt. Vitamin- und Mineralstoffkomplexe werden regelmäßig eingenommen.
    3. Begrenzen Sie körperliche Aktivität. Gestillte Babys werden aufgefordert, auf künstliche zu wechseln. Dies erklärt sich aus der Tatsache, dass das Kind mit dieser Ernährung weniger Zeit zum Saugen aufwenden muss. Ältere Kinder sollten die Bewegung einschränken. Ihre Lautstärke wird individuell eingestellt. Schulkinder erhalten für eine Erholungsphase eine Befreiung vom Sportunterricht. Danach können sie sich in der vorbereitenden Gruppe körperlicher Aktivität körperlich erziehen.
    4. Prävention von viralen und bakteriellen Infektionen. Nach der Operation können Virus- und Streptokokkeninfektionen schwerwiegende Komplikationen verursachen. Um dies zu verhindern, kann es empfohlen werden, Immunstimulanzien und Vitamine einzunehmen, die den Kontakt mit anderen Personen während Epidemien verhärten oder einschränken.

    Die Dauer der Erholungsphase wird vom Arzt festgelegt, der sich an den Daten der instrumentellen Untersuchungen orientiert. Nach dem Abschluss sollte die Ausweitung von körperlicher Aktivität und Ernährung mit dem Arzt abgestimmt werden.

    Die Beobachtung durch einen Kardiologen nach der Operation zur Beseitigung der Aortenkoarktation sollte lebenslang sein. In einigen Fällen wird dem Patienten eine Behinderungsgruppe zugewiesen.

    Prognosen

    Bei einer leichten, asymptomatischen und nicht progressiven Verengung der Aorta darf das Kind keine Einschränkungen beachten. Bei solchen Kindern ändert sich die Lebenserwartung nicht.

    Bei einer signifikanten Verengung der Aorta und dem Fehlen einer operativen Behandlung ist die Prognose des Krankheitsverlaufs immer ungünstig. Im Durchschnitt leben diese Patienten nicht mehr als 30-35 Jahre. Der Tod dieser Kinder kann in jedem Alter auftreten. Sie sterben an Herzversagen, bakterieller Endokarditis, Aortenruptur, Schlaganfall oder anderen Komplikationen dieser Pathologie. Das Auftreten eines plötzlichen koronaren Todes ist nicht ausgeschlossen.

    Bei Kindern kommt es bei der Aortenverkalkung häufig zu anderen Herz- oder Gefäßfehlern. In solchen Fällen sterben etwa 50% der Patienten, wenn im ersten Lebensjahr keine rechtzeitige Behandlung erfolgt.

    Mit der rechtzeitigen und kompetent durchgeführten chirurgischen Behandlung der Aortakoarktation bei Kindern (insbesondere bis zu 10 Jahren) wird die Prognose wesentlich günstiger. Das Überleben von fünf Jahren bei diesen Kindern beträgt etwa 80-95%.

    Medizinische Animation zum Thema "Aorta-Koerktation":

    Koarktation der Aorta

    Die Koerktation der Aorta ist eine angeborene Fehlbildung, die durch eine segmentale (lokale) Verengung des Lumens der Aorta oder ihren vollständigen Bruch im Isthmus ihres Bogens gekennzeichnet ist, und nicht so sehr im thorakalen oder abdominalen Teil. Die Koerktation der Aorta ist streng genommen kein angeborener Defekt des Herzens selbst, da sie außerhalb der Aorta lokalisiert ist und die Aorta betrifft - das größte ungepaarte arterielle Gefäß des Lungenkreislaufs, das sich vom linken Ventrikel des Herzens aus erstreckt. Die Struktur des Herzens selbst bei dieser angeborenen Pathologie ist normal. Unter Aortenkoarktation wird jedoch immer eine Gruppe angeborener Herzfehler verstanden, da das gesamte Kreislaufsystem (Herz-Kreislauf-System) darunter leidet und die Bildung der Aortakoarktation direkt mit den Strukturen des Herzens zusammenhängt und mit einigen anderen angeborenen Defekten kombiniert werden kann. Die Aorta-Koartion wurde erstmals 1791 vom italienischen Pathologen D. Morgagni beschrieben.

    Die Aorta coarctation befindet sich normalerweise an einem bestimmten, dafür typischen Ort - dort, wo der Aortenbogen in den absteigenden Teil der Aorta übergeht. Diese Lokalisierung ist auf die Tatsache zurückzuführen, dass sich normalerweise das innere Lumen der Aorta verengt: Diese beiden Abschnitte bestehen aus verschiedenen embryonalen Knospen.

    Schematische Darstellung der Aortenkoarktation

    Die Häufigkeit dieses angeborenen Defekts liegt zwischen 6,7 und 15% aller angeborenen Herzfehler und 3-5 Mal häufiger bei Männern als bei Frauen.

    Es gibt zwei Arten der Aortenkoarktierung:

    1) Art der Koerktation der Aorta bei Erwachsenen - es gibt eine segmentale Verengung des Aortenlumens unterhalb (stromabwärts des Blutes) der Stelle, an der die linke Arteria subclavia davon abweicht; der arterielle Gang ist geschlossen;
    2) "Kinder" (infantile) Art der Aorta-Koerzierung - es gibt Hypoplasie (Unterentwicklung) der Aorta an derselben Stelle, aber der arterielle Gang ist offen.

    Darüber hinaus gibt es je nach anatomischen Merkmalen drei verschiedene Varianten der Koerktation:

    1. isolierte Aortagearkation (ohne Kombination mit anderen angeborenen Herzfehlern);
    2. Koerktation der Aorta, kombiniert mit dem offenen Arteriengang; wiederum kann unterteilt werden:
    • postduktalnaya (unterhalb des Ortes, an dem der offene arterielle Gang abfährt);
    • Yukstaduktalnaya (die Koarktation befindet sich auf Höhe des offenen Arterienkanals);
    • Preductum (offener Arteriengang öffnet sich unterhalb der Aortakoarktation).
    3. Koerktation der Aorta, kombiniert mit anderen angeborenen Herzfehlern: Vorhofseptumdefekt (DMPP), Ventrikelseptumdefekt (VSD), Valsalva-Sinus-Aneurysma, Transposition der großen Gefäße, Aortenstenose und andere.

    Der offene Arterienkanal wird bei mehr als 60% der Säuglinge mit Aortenverkalkung nachgewiesen und der Durchmesser des Kanals kann größer sein als der Durchmesser der Aorta. Bei älteren Kindern kommt es häufiger zu einer isolierten Aortenverkalkung.

    Nach unten (stromabwärts des Blutes) von der Stelle der Verengung der Aorta wird ihre Wand dünner und das Lumen wird vergrößert, wobei sie manchmal den Charakter eines Aortenaneurysmas annimmt (Ausdehnung des Aortenbereichs, hervorgerufen durch pathologische Veränderungen in den Bindegewebestrukturen seiner Wände). Aneurysmatische Veränderungen resultieren aus der Einwirkung turbulenter (unregelmäßiger) Blutströmungen unterhalb der Verengungsstelle an den Aortawänden. Bei älteren Kindern entwickeln sich Aneurysmaveränderungen und oberhalb der Verengung - in der aufsteigenden Aorta.

    Bei atypischer Lokalisation der Aortenkoarktation liegt sie im thorakalen oder abdominalen Teil der Aorta. Manchmal kann es mehrere Kontraktionen geben.
    Es gibt auch eine "Pseudoorta-Aorta" - ähnlich wie bei der Koarktation, eine Aortenverformung, die den Blutfluss nicht wesentlich behindert, da es sich um eine einfache Tortuosität und eine Verlängerung der Aorta handelt.

    Ursachen der Aortenverkalkung

    Die Entwicklung der Aorta-Koerzierung beruht auf einer Verletzung des Prozesses der Aorta-Bildung während der fötalen Entwicklung. Am häufigsten ist die Koerktation der Aorta Yuxtaductal (befindet sich auf Höhe des Arterienganges. Der Arteriengang, der die Aorta mit der linken Lungenarterie verbindet, funktioniert normalerweise nur intrauterin, und nach der Geburt des Kindes ist der Beginn der Alveolaratmung geschlossen. Am wahrscheinlichsten während der vorgeburtlichen Entwicklung Ein Teil des duktalen Gewebes wandert zur Aorta, wodurch die Aortenwand in den Prozess ihrer Schließung einbezogen wird, was anschließend zu ihrer Verengung führt.

    In einigen seltenen Fällen kann die Aorta coarctation lebenslang als Folge einer atherosklerotischen Aortenverletzung, einer Aortenverletzung oder eines Takayasu-Syndroms (einer entzündlichen Erkrankung unbekannter Ursache, die die Aorta und ihre Äste betrifft) auftreten.

    Bei Patienten mit Shereshevsky-Turner-Syndrom (einer chromosomalen Erkrankung, die durch das Vorhandensein nur eines Geschlechtes X-X-Chromosoms und das Fehlen eines zweiten verursacht wird und von charakteristischen Anomalien der körperlichen Entwicklung, Kleinwuchs und sexueller Unreife begleitet wird), besteht eine genetische Prädisposition für die Bildung einer Aortakoarktation. Jeder zehnte Patient mit diesem Syndrom zeigt die Aorta coarctation.

    Der Mechanismus der Entwicklung von hämodynamischen Störungen (Blutbewegung)

    Während der Aorta-Koerzation führt das Vorhandensein einer mechanischen Obstruktion (des sogenannten Gateways) im Blutfluss in der Aorta zur Bildung von zwei verschiedenen Blutkreislaufmodi. Oberhalb der Stelle, an der der Blutfluss behindert ist, wird der arterielle Druck erhöht und das Gefäßbett erweitert. Der linke Ventrikel ist aufgrund einer systolischen (während des Herzschlags) Überlastung hypertrophiert (seine Muskelmasse und seine Größe nehmen zu). Unterhalb des Hindernisses für die Durchblutung wird der arterielle Blutdruck gesenkt und die Durchblutung wird durch die Entwicklung mehrerer Wege der zirkulierenden (kollateralen) Blutversorgung ausgeglichen. Der Schweregrad hämodynamischer Erkrankungen variiert je nach Länge und Schweregrad der Aortenlumenverengung sowie nach Art der Koerktation.

    Bei der „Erwachsenenart“ der Koerktationsart sind die Hauptstörungen der Hämodynamik, wenn der Arteriengang überwachsen (geschlossen) ist, mit einem Blutdruckanstieg in den Gefäßen des Oberkörpers und dem systolischen und diastolischen Druck verbunden. Diese arterielle Hypertonie geht einher mit einer starken Zunahme der Arbeit, die der linke Ventrikel des Herzens verrichtet, sowie einer Zunahme der Masse des zirkulierenden Blutes. Gleichzeitig sinkt der Druck in den Arterien der unteren Körperhälfte, weshalb der Nierenmechanismus zur Erhöhung des Blutdrucks aktiviert wird, was zu einem noch stärkeren Druckanstieg in der oberen Körperhälfte führt.

    Bei der Art der Aorta-Koerzierung bei Kindern ist der Blutdruckanstieg in den Gefäßen des Lungenkreislaufs bei geöffnetem Arteriengang möglicherweise nicht so signifikant, und der Kollateralkreislauf (Bypass-Kreislauf) ist schlecht entwickelt. Abhängig von der Variante der Beziehung zwischen der Koerktation und dem offenen Arteriengang bestehen auch Unterschiede in den Mechanismen hämodynamischer Störungen. Bei postduktaler Koerzierung der Aorta wird Hochdruckblut aus der Aorta durch den offenen Arterienkanal in die linke Lungenarterie freigesetzt, was frühzeitig zur Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie (erhöhter Blutdruck in den Gefäßen des Lungenkreislaufs) führen kann.

    Im Falle einer präoktalen Aktenverkalkung wird Blut aus dem Lungenrumpf in die absteigende Aorta (unterhalb der Koarktation) durch den offenen Arteriengang abgeführt; In der Situation, in der bei der präoktalen Variante der Koarktation ein Austritt aus der Lungenarterie in die absteigende Aorta erfolgt, wird nahezu das gesamte winzige Blutvolumen sowohl für den molaren Kreislauf als auch für die untere Körperhälfte durch eine erhöhte Arbeit des rechten Ventrikels des Herzens sichergestellt. Die „kindliche“ (infantile) Art der Aortaarthritis führt zu einer gestörten Lungenzirkulation und in den meisten Fällen bereits in der frühen Kindheit zur Entwicklung einer Herzinsuffizienz.

    Symptome einer Aortarkoarktation

    Das klinische Bild der Aortaararterie wird hauptsächlich durch Alter, morphologische Veränderungen und Kombination mit anderen Herzfehlern bestimmt.

    In der frühen Kindheit geht dieser Defekt oft mit einer wiederkehrenden (wiederholten) Lungenentzündung einher, der Entwicklung einer pulmonalen Herzkrankheit ab den ersten Lebenstagen. Scharfe Blässe der Haut, starke Atemnot, begleitet von stauendem Keuchen in der Lunge. Kinder mit Aortenverkalkung bleiben bei der körperlichen Entwicklung oft zurück.

    Die Ausdehnung der Herzgrenzen und die Stärkung des Apikalimpulses sind bestimmt. Während der Auskultation (Hören) des Herzens zeigt der Arzt ein grobes Timbre des systolischen (während des Herzschlags) Geräusches an der Vorderfläche des Brustkorbs in der Projektion der Herzbasis oder an der hinteren Fläche in der interskapularen Region auf der linken Seite (wo der aortische Isthmus projiziert wird). Bei Vorhandensein eines offenen Arterienganges hört der Arzt im zweiten Interkostalraum links vom Brustbein auf systolodiastolischen Lärm. Über der Lungenarterie und der Aorta steigt auch der Herzton II an.

    Eine entscheidende Rolle bei der Erstdiagnostik der Aortaararchie spielt die Bestimmung der Art des Pulses in den oberen und unteren Extremitäten: Die Kombination eines intensiven Pulses in den Arterien der Ellenbogen mit der Abwesenheit oder abrupten Schwächung des Pulses in den Femurarterien.

    Bei einer präoktalen Koerktation der Aorta mit einem Austritt aus der Pulmonalarterie in die absteigende Aorta (venöser Arterienausfluss) bei gleichzeitiger Abschwächung des Pulses an den Beinen wird die sogenannte differenzierte Zyanose bestimmt: die Bläue der Haut der Beine mit normaler Verfärbung der Haut der Hände. Bei Kindern mit ausgeprägter und isolierter (nicht mit anderen angeborenen Herzfehlern kombinierter) Aortaartherapie kann der an den Händen gemessene Blutdruck sehr hohe Werte erreichen, bis zu 190-200 / 90-100 mm Hg. Art. Bei einer Kombination der Aorta-Koerktation mit anderen angeborenen Herzfehlern erreicht der an den Händen gemessene Blutdruck 130-170 / 80-90 mm Hg. Art., Sehr selten ist es normal. Der arterielle Druck auf die Beine wird überhaupt nicht erkannt oder drastisch reduziert. Es kann ein Unterschied im Druck der Rater auf die Hände auftreten (im Falle einer abnormalen Trennung der rechten Arteria subclavia von der absteigenden Aorta). Bei Kindern der ersten Lebensjahre tritt Herzversagen in beiden Kreisläufen auf.

    Bei Erwachsenen und älteren Kindern wird, wenn keine Beschwerden vorliegen, ein Anstieg des Blutdrucks oft zufällig festgestellt. Diese Patienten klagen über Schwindel, Kopfschmerzen, Schweregefühl im Kopf, Müdigkeit, wiederkehrende Nasenbluten, in manchen Fällen auch Herzschmerzen. Gleichzeitig klagen die Patienten über Schmerzen in den Beinen und Schwäche, Muskelkrämpfe in den Beinen und Kälte der Füße. Frauen können Menstruationsunregelmäßigkeiten und Unfruchtbarkeit erfahren. Bei normaler körperlicher Entwicklung wird eine überproportionale Muskelentwicklung festgestellt: Die Muskeln der oberen Körperhälfte und der oberen Gliedmaßen sind überentwickelt und die Muskeln des Beckens und der unteren Gliedmaßen sind schwach entwickelt. Füße fühlen sich kalt an. Die verstärkte Pulsation der Interkostalarterien wird bestimmt. Der an den Händen gemessene systolische Blutdruck beträgt 50 bis 60 mm Hg. Art. übersteigt den systolischen Druck auf die Beine, obwohl der Druck auf die Beine normalerweise höher sein sollte. Der diastolische Druck bleibt normal. Kinder der älteren Altersgruppe haben normalerweise keine Herzinsuffizienz: Sie entwickelt sich nach 20 bis 30 Jahren und ist ein ungünstiges prognostisches Zeichen.

    Komplikationen der Aortenkoarktation:

    1. schwerer arterieller Hypertonie;
    2. Intrazerebrale Blutung (Schlaganfall);
    3. Subarachnoidalblutung;
    4. Herzinsuffizienz mit Herzinsuffizienz mit Entwicklung von Herzasthma und Lungenödem;
    5. Hypertensive Nephroangiosklerose (Schädigung der Arteriolen (kleine Arterien) der Nieren bei Bluthochdruck, die allmählich zur Entwicklung der sogenannten primären faltigen Niere führt);
    6. Lücken erweiterte Aneurysma;
    7. Infektiöse (bakterielle) Endokarditis ist eine durch eine Infektion verursachte Läsion des Endokards (Herzauskleidung des Herzens) und der Herzklappen (meist bakteriell). Die Entwicklung einer infektiösen Endokarditis wird häufiger beobachtet, wenn die Aortenkoarktation mit der angeborenen Aortenklappenpathologie kombiniert wird (z. B. Vorhandensein einer Bicuspid-Aortenklappe). Eine bakterielle Endokarditis mit Aorta-Koerzierung ist häufig resistent gegen die Verwendung antibakterieller Medikamente.

    Instrumentelle Diagnostik:

    1. Elektrokardiographie (EKG): Bei mäßiger Aortakoarktation entspricht das Elektrokardiogramm fast dem normalen Elektrokardiogramm. Bei Kindern der ersten Lebensjahre wird bei einer Kombination von Aortenverkalkung mit offenem arteriellem Kanal und ventrikulärem Septumdefekt die elektrische Achse des Herzens (EOS) nach rechts oder seine vertikale Position verschoben, und es gibt auch Anzeichen für eine Zunahme der Muskelmasse (Hypertrophie) beider Herzventile, mehr grad recht. Für ein Elektrokardiogramm kranker älterer Kinder sind vereinzelte Anzeichen einer Zunahme der Muskelmasse des linken Ventrikels charakteristisch. Bei erwachsenen Patienten mit Aorta-Koerktation ist die elektrische Achse des Herzens nach links verschoben, und Anzeichen einer Zunahme der Muskelmasse des linken Ventrikels des Herzens können auch durch die unvollständige Blockade des linken Beines des His-Bündels bestimmt werden.

    2. Phonokardiographie (Aufzeichnung von Vibrationen und Tonsignalen, die während der Tätigkeit des Herzens und der Blutgefäße abgegeben werden). Bei der Phonokardiographie wird die Verstärkung von Ton II auf der Aorta aufgezeichnet, das Rhythmusmurmeln mit mittlerer Amplitude im zweiten oder dritten Interkostalraum an der linken Brustbeingrenze, im zweiten Interkostalraum an der rechten Brustbeinkante und auch am Rücken.

    3. Mit der Echokardiographie (Ultraschall des Herzens) können Sie eine Aorta-Verengung im Bereich des Isthmus feststellen. Die Doppler-Echokardiographie ermöglicht es, die Anzeichen einer Koarktation zu erkennen: einen turbulenten systolischen Fluss unterhalb des Verengungspunkts, den Unterschied im systolischen Blutdruck zwischen dem Aortaabschnitt vor der Verengung und seinem Teil unterhalb der Verengung. Darüber hinaus werden indirekte echokardiographische (sonographische) Anzeichen einer Aortarkoarktation festgestellt: eine Zunahme der Muskelmasse (myokardiale Hypertrophie) des linken Ventrikels, eine erhöhte Beweglichkeit der hinteren Wand und eine Zunahme der Größe des linken Atriums.

    4. Radiographie der Brustorgane (Herz und Lunge). Das Lungenbild ohne pathologische Veränderungen, bei postduktaler Koarktation oder bei Kombination mit einem interventrikulären Septumdefekt wird entlang des Arterienbettes verstärkt. Der Schatten des Herzens hat eine kugelförmige Form, seine Spitze ist erhöht und die aufsteigende Aorta ist erweitert. Bei älteren Kindern ist das Herz normal groß oder nach links geringfügig vergrößert, und außerdem wird der Verlauf ("Ödem") der unteren Ränder der hinteren Rippen aufgrund der Vertiefung der Rippenfurche auf der Innenfläche der Rippen aufgrund des Drucks der expandierten sinuous Intercostalarterien bestimmt.

    5. Die Herzkatheterisierung wird durchgeführt, um den Druck in der Aorta zu messen, und zeigt ein charakteristisches Anzeichen für eine Koerktation der Aorta - der Unterschied des systolischen Blutdrucks ist höher und der Blutfluss der Aortenverengungsstelle geringer.

    6. Die Aortographie (Einführung einer strahlenundurchlässigen Substanz in die Aorta durch spezielle Katheter) ermöglicht die direkte Bestimmung des Grads und des Ausmaßes der Verengung des Aortenlumens.

    Aortogramm eines Patienten mit Koerktation der Aorta, erstellt in der rechten schrägen Projektion: Der Pfeil zeigt einen vollständigen Bruch im Schatten der kontrastierten Aorta im Bereich seines Isthmus an.

    Behandlung der Aorta coarctation

    Die Indikation für einen chirurgischen Eingriff zur Aorta-Koerktation ist der Unterschied des systolischen Drucks an Händen und Füßen, der 50 mm Hg übersteigt. Art. Bei Neugeborenen und Säuglingen können schwere arterielle Hypertonie und kardiale Dekompensation die Grundlage für die Operation sein. In Fällen, in denen die Krankheit einen relativ günstigen Verlauf hat, verzögert sich die Operation bis zum Alter von 5-6 Jahren. Es ist möglich, einen chirurgischen Eingriff zu einem späteren Zeitpunkt durchzuführen. Aufgrund der Möglichkeit, die arterielle Hypertonie aufrechtzuerhalten, sind die Ergebnisse jedoch schlechter.

    Gegenwärtig wurden verschiedene Verfahren zur chirurgischen Behandlung der Aortenkoarktation - Resektion und Rekonstruktion der Aorta entwickelt:

    1. Resektion der Aorta-Koerktation mit Auferlegung der Fistel (Anastomose) bis zum Ende. Die Bedingung für die Anwendung dieser Methode ist das Vorhandensein einer Verengung von geringem Ausmaß, und daher ist es möglich, die Enden einer normalen unveränderten Aorta zu vergleichen.
    2. Aortenkunststoffe mit Gefäßprothesen. Diese Methode wird in dem Fall verwendet, in dem die Verengung eine große Länge hat und das Anpassen der Enden daher nicht möglich ist. Der pathologisch veränderte (verengte) Bereich der Aorta wird abgetragen (entfernt), und an seiner Stelle wird eine spezielle Gefäßprothese aus einem speziellen synthetischen Material genäht.
    3. Aortenkunststoff aus dem eigenen biologischen Material des Patienten - der linken Arteria subclavia.
    4. Rangieren des pathologisch verengten Bereichs der Aorta: Die Ränder einer Gefäßprothese aus einem speziellen synthetischen Material werden oberhalb und unterhalb des verengten Bereichs genäht, wodurch eine Durchblutung entsteht.
    5. Ballonangioplastie und Aortenkoarktationsstenting werden in Fällen eingesetzt, in denen nach einem vorherigen chirurgischen Eingriff eine zweite Verengung des Aortenbereichs stattgefunden hat. Mit diesem Eingriff führt der Röntgenchirurg einen speziell entwickelten Ballon mit Hilfe einer speziellen Führung durch die peripheren Gefäße in die Aorta ein, die im aufgeblasenen Zustand eine solche Verengung aufhebt. In einigen Fällen werden zusätzlich sogenannte Stents installiert, die in Form eines starren Skeletts den gewünschten Aortendurchmesser festlegen.

    Die Prognose für die Aortenverkalkung

    Die Prognose für diese angeborene Fehlbildung hängt in erster Linie vom Grad der Aortenstenose ab. Eine geringfügige Aortenverkalkung stellt für die Patienten keine Hindernisse für einen normalen Lebensstil dar, und die Lebenserwartung dieser Patienten kann der durchschnittlichen Lebenserwartung einer bestimmten Bevölkerung entsprechen.

    In der Regel liegt die durchschnittliche Lebenserwartung von Patienten ohne chirurgischen Eingriff bei schwerer Aortenverkalkung bei 30-35 Jahren. Die Haupttodesursachen für diese Patienten sind schweres Herzversagen, bakterielle Endokarditis, plötzlicher Tod durch Aortenruptur oder Aneurysma und Schlaganfall.