Angeborene Herzfehler

Angeborene Herzfehler sind eine Gruppe von Krankheiten, die mit dem Vorhandensein anatomischer Defekte des Herzens, seines Klappenapparats oder von Gefäßen, die in der pränatalen Periode auftreten, verbunden sind und zu Veränderungen der intrakardialen und systemischen Hämodynamik führen. Die Symptome einer angeborenen Herzerkrankung hängen von ihrem Typ ab. Zu den charakteristischsten Symptomen zählen Blässe oder Zyanose der Haut, Herzgeräusche, Entwicklungsverzögerung, Anzeichen von Atemwegs- und Herzversagen. Bei Verdacht auf eine angeborene Herzerkrankung werden ein EKG, ein PCG, ein Röntgenbild, eine Echokardiographie, eine Herzkatheterisierung und eine Aortographie, eine Kardiographie, ein MRI des Herzens usw. durchgeführt. Meistens wird eine angeborene Herzkrankheit zur operativen Korrektur der festgestellten Anomalie verwendet.

Angeborene Herzfehler

Angeborene Herzfehler sind eine sehr große und vielfältige Gruppe von Erkrankungen des Herzens und der großen Gefäße, begleitet von Veränderungen des Blutflusses, Herzüberlastung und Insuffizienz. Die Inzidenz angeborener Herzfehler ist hoch und liegt laut verschiedenen Autoren bei allen Neugeborenen zwischen 0,8 und 1,2%. Angeborene Herzfehler machen 10-30% aller angeborenen Anomalien aus. Die Gruppe der angeborenen Herzfehler umfasst sowohl relativ geringfügige Entwicklungsstörungen des Herzens und der Blutgefäße als auch schwere Formen von Herzerkrankungen, die mit dem Leben nicht vereinbar sind.

Viele Arten von angeborenen Herzfehlern finden sich nicht nur isoliert, sondern auch in verschiedenen Kombinationen miteinander, wodurch die Struktur des Defekts stark gewichtet wird. In etwa einem Drittel der Fälle werden Herzanomalien mit extrakardialen angeborenen Defekten des zentralen Nervensystems, des Bewegungsapparates, des Magen-Darm-Trakts, des Harnsystems usw. kombiniert.

Die häufigsten Varianten von angeborenen Herzfehlern, die in der Kardiologie vorkommen, sind interventrikuläre Septumdefekte (VSD) - 20%, interatriale Septumdefekte (DMPP), Aortenstenose, Aortenkoarkt, offener Arteriengang (OAD), Transplantation großer Hauptgefäße (TCS), Lungenstenose (jeweils 10-15%).

Ursachen der angeborenen Herzerkrankung

Die Ursache für angeborene Herzfehler kann durch Chromosomenanomalien (5%), Genmutationen (2-3%), Einfluss von Umgebungsfaktoren (1-2%) und polygenisch-multifaktorielle Prädisposition (90%) verursacht werden.

Verschiedene Arten von Chromosomenaberrationen führen zu quantitativen und strukturellen Veränderungen in den Chromosomen. Bei chromosomalen Umlagerungen werden multiple Polysystem-Entwicklungsanomalien beobachtet, einschließlich angeborener Herzfehler. Bei der autosomen Trisomie sind atriale oder interventrikuläre Septumdefekte und deren Kombination die häufigsten Herzfehler; Bei Abnormalitäten der Geschlechtschromosomen sind angeborene Herzfehler seltener und werden hauptsächlich durch eine Aortenkoarktation oder einen ventrikulären Septumdefekt dargestellt.

Angeborene Herzfehler, die durch Mutationen einzelner Gene verursacht werden, werden in den meisten Fällen auch mit Anomalien anderer innerer Organe kombiniert. In diesen Fällen sind Herzfehler Teil autosomal dominanter (Marfan-, Holt-Oram-, Crouzon-, Noonan-Syndrome usw.), autosomal rezessiver Syndrome (Cartagener-Syndrom, Carpenter´s, Roberts, Gurler usw.). Chromosom (Golttsa-, Aaze-, Gunter-Syndrom usw.).

Zu den schädigenden Faktoren der Umwelt für die Entwicklung angeborener Herzfehler führen zu Viruserkrankungen der schwangeren Frau, ionisierender Strahlung, einigen Medikamenten, mütterlichen Gewohnheiten, Berufsgefahren. Die kritische Phase der Nebenwirkungen auf den Fötus sind die ersten 3 Monate der Schwangerschaft, in denen die fötale Organogenese auftritt.

Die fötale Infektion des Fetus mit dem Rötelnvirus verursacht meistens einen Dreiklang von Abnormalitäten - Glaukom oder Katarakt, Taubheit, angeborene Herzfehler (Fallot tetrad, Transposition der großen Gefäße, offener Arteriengang, gemeinsamer Arterienkanal, Ventildefekte, Lungenstenose, DMD usw.). In der Regel treten auch Mikrozephalie, gestörte Entwicklung der Knochen des Schädels und des Skeletts auf, der Rückstand in der geistigen und körperlichen Entwicklung.

Die Struktur des embryo-fötalen Alkoholsyndroms umfasst normalerweise ventrikuläre und interatriale Septumdefekte, einen offenen Arteriengang. Es wurde nachgewiesen, dass teratogene Wirkungen auf das kardiovaskuläre System des Fötus Amphetamine aufweisen, was zur Transposition der großen Gefäße und der VSD führt; Antikonvulsiva, die zur Entwicklung von Aortenstenose und Lungenarterie, Aortenkoarkt, Ductus arteriosus, Fallots Tetrad, Hypoplasie des linken Herzens beitragen; Lithiumpräparate, die eine Trikuspidalklappenatresie verursachen, Ebstein-Anomalie, DMPP; Gestagene, die Fallots Tetrade verursachen, andere komplexe angeborene Herzfehler.

Bei Frauen mit Prä-Diabetes oder Diabetes werden Kinder mit angeborenen Herzfehlern häufiger geboren als bei gesunden Müttern. In diesem Fall bildet der Fetus normalerweise eine VSD oder Transposition großer Gefäße. Die Wahrscheinlichkeit, ein Kind mit angeborener Herzkrankheit bei einer Frau mit Rheuma zu bekommen, beträgt 25%.

Neben unmittelbaren Ursachen werden Risikofaktoren für die Entstehung von Herzfehlbildungen im Fötus identifiziert. Dazu gehören das Alter einer schwangeren Frau unter 15-17 Jahren und älter als 40 Jahre, eine Toxikose des ersten Trimesters, die Gefahr eines spontanen Abortes, endokrine Störungen der Mutter, Fälle von Totgeburten in der Anamnese, die Anwesenheit anderer Kinder und nahe Verwandte mit angeborenen Herzfehlern.

Klassifikation angeborener Herzfehler

Es gibt verschiedene Varianten von Klassifikationen von angeborenen Herzfehlern, die auf dem Prinzip der hämodynamischen Veränderungen basieren. Unter Berücksichtigung der Auswirkung des Defekts auf den Lungenblutfluss setzen sie Folgendes frei:

• angeborene Herzfehler mit unverändertem (oder geringfügig verändertem) Blutfluss im Lungenkreislauf: Aortenklappenatresie, Aortenstenose, Lungenklappeninsuffizienz, Mitralitätsdefekte (Klappeninsuffizienz und Stenose), Koerktation der adulten Aorta, Drei-Atrio-Herz usw.
• angeborene Herzfehler mit erhöhtem Blutfluss in der Lunge: Nicht zur Entwicklung einer frühen Zyanose (offener Arteriengang, DMPP, VSD, aorto-pulmonale Fistel, Aortaarthrose eines Kindtyps, Lutambash-Syndrom), was zur Entwicklung einer Zyanose (trikuspidische Atresie mit großem VSD-Syndrom) führt Gang mit pulmonaler Hypertonie)
• angeborene Herzfehler mit erschöpftem Blutfluss in der Lunge: nicht zur Entwicklung einer Zyanose (isolierte Lungenarterienstenose), was zur Entwicklung einer Zyanose führt (komplexe Herzfehler - Fallot-Krankheit, Rechtsherzhypoplasie, Ebstein-Anomalie)
• kombinierte angeborene Herzfehler, bei denen die anatomischen Beziehungen zwischen großen Gefäßen und verschiedenen Teilen des Herzens gestört sind: Transposition der Hauptarterien, gemeinsamer Arterienrumpf, Anomalie von Taussig-Bing, Ableitung der Aorta und des Lungenrumpfes aus einem Ventrikel usw.

In der praktischen Kardiologie wird die Unterteilung von angeborenen Herzfehlern in drei Gruppen verwendet: "blauer" (cyanotischer) Defekttyp mit venösartigem Shunt (Fallo-Triade, Fallos Tetrad, Transposition großer Gefäße, Trikuspidalatresie); Defekte vom „blassen“ Typ mit arteriovenösem Ausfluss (Septumdefekte, offener Arteriengang); Defekte mit einem Hindernis bei der Freisetzung von Blut aus den Ventrikeln (Aorten- und Lungenstenose, Aorta-Arterie).

Hämodynamische Störungen bei angeborenen Herzfehlern

Infolgedessen können die oben genannten Gründe für den sich entwickelnden Fötus die ordnungsgemäße Bildung von Herzstrukturen unterbrechen, was zu einem unvollständigen oder vorzeitigen Schließen der Membranen zwischen den Ventrikeln und den Vorhöfen, einer unzulässigen Klappenbildung, einer unzureichenden Rotation des primären Herzschlauchs und einer Unterentwicklung der Ventrikel, einer anormalen Anordnung der Gefäße usw. führt Bei einigen Kindern bleiben der Arteriengang und das ovale Fenster, die in der pränatalen Periode in physiologischer Reihenfolge funktionieren, offen.

Aufgrund der Merkmale der vorgeburtlichen Hämodynamik leidet der Blutkreislauf des sich entwickelnden Fetus in der Regel nicht an angeborenen Herzfehlern. Angeborene Herzfehler treten bei Kindern unmittelbar nach der Geburt oder nach einiger Zeit auf, was vom Zeitpunkt des Schließens der Nachricht zwischen dem großen und dem kleinen Kreislauf, dem Schweregrad der pulmonalen Hypertonie, dem Druck im Lungenarteriensystem, der Richtung und dem Volumen des Blutverlusts, den individuellen Anpassungs- und Kompensationsfähigkeiten abhängt der Körper des Kindes Häufig führt eine Atemwegsinfektion oder eine andere Erkrankung zur Entwicklung starker hämodynamischer Störungen bei angeborenen Herzfehlern.

Bei einer angeborenen Herzerkrankung eines blassen Typs mit arteriovenösem Ausfluss entwickelt sich eine Hypertonie des Lungenkreislaufs aufgrund von Hypervolämie. Bei blauen Defekten mit venöserialem Shunt tritt bei Patienten Hypoxämie auf.

Etwa 50% der Kinder mit starkem Blutabfluss in den Lungenkreislauf sterben im ersten Lebensjahr ohne Herzoperation aufgrund von Herzversagen. Bei Kindern, die diese kritische Linie überschritten haben, verringert sich die Blutabgabe im kleinen Kreis, der Gesundheitszustand stabilisiert sich jedoch, die sklerotischen Prozesse in den Lungengefäßen schreiten allmählich fort und verursachen eine pulmonale Hypertonie.

Bei cyanotischen angeborenen Herzfehlern führt der venöse Abfluss von Blut oder seiner Mischung zu einer Überlastung der großen Blutung und der Hypovolämie des kleinen Blutkreislaufs, was zu einer Abnahme der Sauerstoffsättigung im Blut (Hypoxämie) und dem Auftreten von Zyanose der Haut und der Schleimhäute führt. Um die Beatmung und die Organperfusion zu verbessern, entwickelt sich das kollaterale Kreislaufnetz, sodass der Zustand des Patienten trotz ausgeprägter hämodynamischer Störungen möglicherweise lange Zeit zufriedenstellend bleibt. Wenn die kompensatorischen Mechanismen infolge der anhaltenden Überfunktion des Herzmuskels erschöpft sind, entwickeln sich schwere irreversible dystrophische Veränderungen im Herzmuskel. Bei cyanotischen angeborenen Herzfehlern ist eine Operation in der frühen Kindheit indiziert.

Symptome einer angeborenen Herzkrankheit

Die klinischen Manifestationen und der Verlauf von angeborenen Herzfehlern werden durch die Art der Anomalie, die Art der hämodynamischen Störungen und den Zeitpunkt der Entwicklung der zirkulatorischen Dekompensation bestimmt.

Bei Neugeborenen mit cyanotischen angeborenen Herzfehlern wird eine Zyanose (Zyanose) der Haut und der Schleimhäute festgestellt. Die Zyanose nimmt mit der geringsten Anspannung zu: saugendes, weinendes Baby. Weiße Herzfehler manifestieren sich durch Blanchieren der Haut, Abkühlen der Gliedmaßen.

Kinder mit angeborenen Herzfehlern sind in der Regel unruhig, lehnen die Brust ab und werden beim Füttern schnell müde. Sie entwickeln Schwitzen, Tachykardie, Arrhythmien, Atemnot, Schwellung und Pulsation der Halsgefäße. Bei chronischen Durchblutungsstörungen hinken Kinder bei Gewichtszunahme, Körpergröße und körperlicher Entwicklung hinterher. Bei angeborenen Herzfehlern werden Herzgeräusche normalerweise unmittelbar nach der Geburt gehört. Weitere Anzeichen einer Herzinsuffizienz (Ödem, Kardiomegalie, kardiogene Hypotrophie, Hepatomegalie usw.) werden gefunden.

Komplikationen bei angeborenen Herzfehlern können bakterielle Endokarditis, Polycythämie, periphere vaskuläre Thrombose und zerebrale vaskuläre Thromboembolie, kongestive Lungenentzündung, Synkopalien, nicht analysierte zyanotische Anfälle, Angina-Syndrom oder Myokardinfarkt sein.

Diagnose einer angeborenen Herzkrankheit

Die Erkennung angeborener Herzfehler wird durch eine umfassende Untersuchung durchgeführt. Bei der Untersuchung eines Kindes wird die Hautfärbung beobachtet: Vorhandensein oder Nichtvorhandensein von Zyanose, deren Natur (peripher, generalisiert). Die Auskultation des Herzens zeigt häufig eine Veränderung (Schwächung, Verstärkung oder Aufspaltung) von Herztönen, das Vorhandensein von Lärm usw. Die körperliche Untersuchung bei Verdacht auf angeborene Herzfehler wird durch instrumentelle Diagnostik ergänzt - Elektrokardiographie (EKG), Phonokardiographie (PCG), Thorax-Röntgen, Echokardiographie ( Echokardiographie).

Das EKG kann die Hypertrophie verschiedener Teile des Herzens, die pathologische Abweichung der EOS, das Vorhandensein von Arrhythmien und Leitungsstörungen aufdecken, was zusammen mit Daten aus anderen Methoden der klinischen Untersuchung die Beurteilung der Schwere einer angeborenen Herzerkrankung ermöglicht. Mit Hilfe der täglichen Holter-EKG-Überwachung werden latente Rhythmen und Leitungsstörungen erkannt. Durch PCG werden Art, Dauer und Ortung von Herztönen und -geräuschen sorgfältiger und gründlicher beurteilt. Die Röntgendaten der Brustorgane ergänzen die bisherigen Methoden, indem der Zustand des Lungenkreislaufs, der Ort, die Form und die Größe des Herzens sowie Veränderungen in anderen Organen (Lunge, Pleura, Wirbelsäule) beurteilt werden. Bei der Echokardiographie werden anatomische Defekte der Wände und Herzklappen, die Lage der großen Gefäße visualisiert und die Kontraktilität des Myokards beurteilt.

Bei komplexen angeborenen Herzfehlern sowie begleitender pulmonaler Hypertonie ist zur genauen anatomischen und hämodynamischen Diagnose eine Herzhöhlenuntersuchung und Angiokardiographie erforderlich.

Behandlung von angeborenen Herzfehlern

Das schwierigste Problem in der pädiatrischen Kardiologie ist die operative Behandlung angeborener Herzfehler bei Kindern des ersten Lebensjahres. Die meisten Operationen in der frühen Kindheit werden bei angeborenen cyanotischen Herzfehlern durchgeführt. Wenn bei Neugeborenen keine Anzeichen einer Herzinsuffizienz vorliegen, kann der chirurgische Eingriff verzögert sein. Die Überwachung von Kindern mit angeborenen Herzfehlern wird von einem Kardiologen und einem Herzchirurgen durchgeführt.

Die spezifische Behandlung hängt in jedem Fall von der Art und dem Schweregrad der angeborenen Herzerkrankung ab. Die Operation bei angeborenen Defekten der Herzwände (VSD, DMPP) kann eine plastische Operation oder Schließung des Septums, endovaskulärer Verschluss des Defekts umfassen. Bei einer schweren Hypoxämie bei Kindern mit angeborenen Herzfehlern ist der erste Schritt eine palliative Intervention, die die Einführung verschiedener Arten von Intersystem-Anastomosen impliziert. Eine solche Taktik verbessert die Sauerstoffversorgung des Blutes, verringert das Risiko von Komplikationen und ermöglicht eine radikale Korrektur unter günstigeren Bedingungen. Bei Aortendefekten wird eine Resektion oder Ballondilatation von Aortenkoarktation, Aortenstenosenplastik usw. durchgeführt. Bei OAD wird es ligiert. Die Behandlung der Lungenarterienstenose ist eine offene oder endovaskuläre Valvuloplastik usw.

Anatomisch komplexe angeborene Herzfehler, bei denen keine radikale Operation möglich ist, erfordern eine hämodynamische Korrektur, d. H. Die Trennung des arteriellen und venösen Blutflusses, ohne den anatomischen Defekt zu beseitigen. In diesen Fällen können Operationen von Fonten, Senning, Mustard usw. durchgeführt werden. Schwerwiegende Defekte, die einer chirurgischen Behandlung nicht zugänglich sind, erfordern eine Herztransplantation.

Die konservative Behandlung von angeborenen Herzfehlern kann die symptomatische Behandlung von ungesunden zyanotischen Anfällen, akutem linksventrikulärem Versagen (Herzasthma, Lungenödem), chronischer Herzinsuffizienz, myokardialer Ischämie, Arrhythmien umfassen.

Prognose und Prävention von angeborenen Herzfehlern

In der Struktur der Mortalität bei Neugeborenen stehen angeborene Herzfehler an erster Stelle. Ohne qualifizierte Herzoperation im ersten Lebensjahr sterben 50-75% der Kinder. In der Ausgleichszeit (2-3 Jahre) wird die Sterblichkeit auf 5% reduziert. Eine frühzeitige Erkennung und Korrektur einer angeborenen Herzerkrankung kann die Prognose erheblich verbessern.

Die Vorbeugung einer angeborenen Herzkrankheit erfordert eine sorgfältige Planung der Schwangerschaft, die Beseitigung nachteiliger Auswirkungen auf den Fötus, medizinische und genetische Beratung sowie Aufklärungsarbeit bei Frauen, bei denen ein Risiko für Kinder mit Herzerkrankungen besteht, das Problem der vorgeburtlichen Diagnose von Fehlbildungen (Ultraschall, Chorionbiopsie, Amniozentese) und Hinweise auf Abtreibung. Die Aufrechterhaltung der Schwangerschaft bei Frauen mit angeborener Herzkrankheit erfordert erhöhte Aufmerksamkeit vom Geburtshelfer, Gynäkologen und Kardiologen.

Angeborene Herzfehler bei Kindern: Einstufung, Nachweismethoden und Behandlung

Anatomische Abnormalitäten in der Struktur des Myokards, seiner Klappen und Gefäße, die vor der Geburt eines Kindes entstanden sind, werden als angeborene Herzfehler bezeichnet. Sie verursachen eine Durchblutungsstörung im Organ und im gesamten Kreislaufsystem.

Manifestationen der bläulichen oder blassen Hautfarbe, der Herztöne und der langsameren Entwicklung von Kindern hängen von der Art des Herzfehlers ab. Sie sind in der Regel durch den Ausfall der Funktion des Herz-Kreislauf- und Lungensystems verbunden. Die häufigste Behandlungsmethode ist die Operation.

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Ursachen von Herzkrankheiten

Störungen der Chromosomenstruktur, Genmutationen und die Einwirkung äußerer Faktoren können zur Bildung eines Herzfehlers führen, aber häufiger wirken sich all diese Faktoren gleichzeitig aus.

Ätiologie der KHK (angeborene Herzkrankheit)

Beim Löschen oder Verdoppeln eines Teils der Chromosomen, einer veränderten Gensequenz gibt es Defekte im Septum zwischen den Vorhöfen, den Ventrikeln oder einer Kombination davon. Bei Genumlagerungen in den Geschlechtschromosomen wird häufiger eine Verengung des Aortenlumens diagnostiziert.

Gene, die mit der Bildung verschiedener KHK assoziiert sind: ASD - Vorhofseptumdefekt, AVB - Atrioventrikuläre Blockade; AVSD - atrioventrikulärer Septumdefekt; DORV - doppelter Austritt von Gefäßen aus dem rechten Ventrikel; PDA - offener Arteriengang; PV / PS - Lungenstenose; TGA-Transposition großer Schiffe; TOF - Fallots Tetrade; VSD - ventrikulärer Septumdefekt

Genmutationen verursachen normalerweise die gleichzeitige Entwicklung von Herzfehlern und Läsionen anderer Organe. Vererbungstypen sind mit dem X-Chromosom verknüpft und werden auf dominante oder rezessive Gene übertragen.

Die Auswirkungen von Umweltfaktoren auf eine schwangere Frau sind im ersten Trimester am gefährlichsten, da zu diesem Zeitpunkt die Bildung von fötalen Organen auftritt. Angeborene Herzkrankheit verursacht:

• Viruserkrankungen: Röteln, Windpocken, Cytomegalovirus, Adenovirusinfektion, Hepatitis C.
• Tuberkulose, Syphilis oder Toxoplasmose.
• Der Effekt der Ionisierung oder Röntgenbestrahlung.
• Alkoholkonsum, Rauchen oder Drogenabhängigkeit.
• Industrielle Gefahren: Chemikalien, Staub, Vibrationen, elektromagnetische Felder.

Das Rötelnvirus verursacht Sehstörungen durch Glaukom, Katarakte, Unterentwicklung des Gehirns, Abnormalitäten des Skeletts, Hörverlust sowie Pathologien wie Fallots Tetrad, Defekte im Septum des Herzens, die falsche Lage großer Gefäße. Nach der Geburt bleibt der Arteriengang offen, und die Aorta und die Lungenarterie können sich im Gelenksrumpf vereinigen.

Schwangere, die alkoholische Getränke, Amphetamin, Antikonvulsiva, Lithiumsalze und Progesteron, die zur Erhaltung der Schwangerschaft vorgeschrieben werden, einnehmen, können zur Verengung der Lungenarterie, der Aorta, Ventilfehlern, Vorhof- oder Interventrikularseptum beitragen.

Diabetes und prädiabetischer Zustand bei der Mutter führen zu einer abnormalen Position der Gefäße und zu einem Mangel an Integrität der Herzwände. Wenn eine schwangere Frau an rheumatoider Arthritis oder rheumatischer Herzkrankheit leidet, steigt die Wahrscheinlichkeit, dass ein Kind eine Herzkrankheit entwickelt.

Kinder leiden häufiger an Defekten, wenn

• Werdende Mutter unter 15, über 40;
• Das erste Schwangerschaftsdrittel war schwerwiegend.
• es bestand die Möglichkeit einer Fehlgeburt;
• es gab Abnormalitäten in der Funktion der endokrinen Organe;
• Angehörige leiden seit ihrer Kindheit an Entwicklungsstörungen des Herzens.

Der Mechanismus der Entwicklung von Funktionsstörungen

Unter dem Einfluss von Risikofaktoren, Zerstörung der Struktur des Chromosomenapparates, hat der Fötus nicht rechtzeitig das Schließen der Trennwände zwischen den Herzkammern, die Klappen sind unregelmäßig anatomisch geformt, der Primärschlauch des Herzens dreht sich nicht genug, und die Gefäße ändern ihre Position.

Normalerweise ist nach der Geburt bei Kindern die ovale Öffnung zwischen den Vorhöfen und dem arteriellen Gang geschlossen, da ihre Funktion nur für die Zeit der intrauterinen Entwicklung erforderlich ist. Bei einigen Babys mit angeborenen Anomalien bleiben sie jedoch offen. Wenn sich der Fötus in der Gebärmutter befindet, leidet der Blutkreislauf nicht, und nach der Geburt oder später treten Abweichungen in der Arbeit des Herzens auf.

Die Häufigkeit des Auftretens von Verstößen hängt von der Zeit des Überwuchses des Lochs, das den großen und kleinen Kreislauf verbindet, dem Grad der Hypertonie im Lungensystem sowie dem Allgemeinzustand des Kindes und der Möglichkeit der Entwicklung von Anpassungsreaktionen ab.

Die Entwicklung sogenannter blasser Defekte, die mit der Abgabe von Blut aus dem großen Lungenkreislauf in den Lungenkreislauf einhergehen, besteht unter pulmonaler Hypertonie. Ohne Operation lebt nur die Hälfte der Kinder im Alter von 1 Jahr. Die hohe Mortalitätswahrscheinlichkeit solcher Säuglinge ist mit einem Anstieg des Kreislaufversagens verbunden.

Ist ein Kind einem gefährlichen Alter entwachsen, verringert sich der Abfluss von Blut in die Lungengefäße und der Gesundheitszustand verbessert sich, bis sich sklerotische Veränderungen und ein Druckanstieg im Lungenkreislaufsystem einstellen.

Das Auftreten von "blauen" Missbildungen führt zu einem venösen arteriellen Ausfluss, sie führen zu einer Abnahme des Sauerstoffgehalts im Blut - Hypoxämie. Die Entstehung von Durchblutungsstörungen verläuft in mehreren Schritten:

1. Destabilisierung des Staates bei Infektionskrankheiten und anderen damit verbundenen Krankheiten.

2. Der systemische Kreislauf ist überlastet, im kleinen Kreis befindet sich nicht genügend Blut.

3. Kollateralgefäße entwickeln sich - der Gesundheitszustand stabilisiert sich.

4. Bei längerer Überlastung schwächt der Herzmuskel.

6. Fortschritt Herzinsuffizienz.

Bei Defekten mit bläulicher Farbe der Haut ist die chirurgische Behandlung möglicherweise in der frühesten Zeit angezeigt.

Klassifikation der angeborenen Herzklappenerkrankung

Das Krankheitsbild von Herzfehlern ermöglicht es, drei Arten zu unterscheiden: "blau", "blass", Verstopfung des Blutaustritts aus den Ventrikeln.

Fallot-Erkrankungen und Verstöße gegen die Position großer Gefäße, gespleißte Trikuspidalklappen gehören zu den Defekten mit zyanotischer Hautfarbe. Bei „blassen“ Defekten wird Blut aus der Arterie in das venöse Bett geleitet - der nicht verschlossene Arteriengang, Anomalien der Struktur der Herzwände. Die Schwierigkeit, Blut aus den Ventrikeln abzuleiten, ist mit einer Vasokonstriktion verbunden - Stenose, Aortenverkalkung, schmale Lungenarterie.

Für die Klassifikation angeborener Herzfehler kann das Prinzip der Lungenperfusion gewählt werden. Mit diesem Ansatz können folgende Pathologiegruppen unterschieden werden:

• Lungenkreislauf ist nicht gebrochen;
• großer Blutfluss in die Lunge;
• schlechte Durchblutung der Lunge;
• kombinierte Mängel.

Die Struktur der KHK hängt von der Art der hämodynamischen Störungen ab

Der pulmonale Blutfluss ist nahezu normal.

Solche Defekte umfassen die Verengung der Aorta, das Fehlen oder Schließen der Klappe, die Klappeninsuffizienz der Lungenarterie. Ein Septum kann im linken Atrium erscheinen und es in zwei Teile aufteilen - eine Form mit drei atrialen Pathologien. Mitralklappe kann deformiert werden, lose schließen, sich verjüngen.

Erhöhte Blutmenge in der Lunge

Es kann „weiße“ Defekte geben: Defekte in Trennwänden, Fistel zwischen großen Gefäßen, Lutambash-Krankheit. Die Zyanose der Haut entwickelt sich mit einer großen Öffnung im interventrikulären Septum und einer Verstopfung der Trikuspidalklappe mit einem offenen arteriellen Kanal mit hohem Druck im Lungenkreislaufsystem.

Niedriger Blutfluss in die Lunge

Ohne Zyanose fließt eine Verengung der Arterie, die die Lunge mit Blut versorgt. Komplizierte Pathologien der Herzstruktur - Fallo, Ebsteins Defekte und die Reduktion des rechten Ventrikels werden von einer bläulichen Farbe der Haut begleitet.

Kombinierte Laster

Dazu gehört eine gestörte Kommunikation zwischen den Herzkammern und den großen Gefäßen: Die Pathologie des Taussig-Bing, abnorme Aorten- oder Lungenarterienentladung aus dem Ventrikel anstelle von zwei Gefäßstämmen ist üblich.

Anzeichen für das Vorhandensein von Herzfehlern bei einem Kind

Der Schweregrad der Symptome hängt von der Art der Pathologie, dem Mechanismus von Durchblutungsstörungen und dem Zeitpunkt der Herzdekompensation ab.

Das klinische Bild kann solche Anzeichen enthalten:

• cyanotische oder blasse Schleimhäute und Haut;
• das Baby wird unruhig und schwächt sich beim Füttern schnell ab;
• Atemnot, schneller Herzschlag, Verletzung des richtigen Rhythmus;
• bei körperlicher Anstrengung verstärken sich die Symptome;
• Verzögerung in Wachstum und Entwicklung, langsame Gewichtszunahme;
• Beim Zuhören ist ein Herzgeräusch zu hören.

Mit dem Fortschreiten hämodynamischer Störungen treten Ödeme, eine Zunahme der Herzgröße, Hepatomegalie und Abmagerung auf. Das Hinzufügen einer Infektion kann eine Lungenentzündung, Endokarditis verursachen. Eine charakteristische Komplikation ist die Thrombose der Gefäße des Gehirns, des Herzens und des peripheren Gefäßbettes. Es gibt Anfälle von Atemnot und Zyanose, die in Ohnmacht fallen.

Informationen zu Symptomen, Diagnose und Behandlung von KHK bei Kindern finden Sie in diesem Video:

Diagnose der KHK

Die Inspektionsdaten helfen bei der Beurteilung der Hautfarbe, beim Auftreten von Blässe, Zyanose, Auskultationen zeigen ein Herzgeräusch, Schwächung, Spaltung oder Intensivierung der Töne.

Eine instrumentelle Studie bei Verdacht auf angeborene Herzfehler enthält:

• Röntgendiagnostik der Brusthöhle;
• ECG;
• Ökologieprüfung;
• Fono-KG;
• angio-KG;
• klingen des Herzens.

EKG - Anzeichen: Hypertrophie verschiedener Teile, Abnormalitäten der Leitung, gestörter Rhythmus. Mit Hilfe der täglichen Überwachung lassen sich verborgene Arrhythmien erkennen. Die Phonokardiographie bestätigt das Vorhandensein von pathologischen Herztönen, Lärm.

Auf Röntgenbildern untersuchen Sie das Lungenmuster, die Lage des Herzens, die Konturen und die Größe.

Echologische Untersuchungen helfen bei der Bestimmung der anatomischen Anomalien des Ventilapparates, der Trennwände, der Position großer Gefäße und der myokardialen motorischen Kapazität.

Behandlungsmöglichkeiten bei angeborenen Herzfehlern

Die Wahl der Behandlungsmethode hängt von der Schwere des Zustands des Kindes ab - dem Grad der Herzinsuffizienz, der Zyanose. Bei einem Neugeborenen kann die Operation verschoben werden, wenn diese Anzeichen schwach ausgeprägt sind, was eine ständige Überwachung durch einen Herzchirurgen und einen Kinderarzt erfordert.

Behandlung von KHK

Die medikamentöse Therapie umfasst die Verwendung von Medikamenten, die die Insuffizienz des Herzens ausgleichen: Vasodilatatoren und Diuretika, Herzglykoside, Antiarrhythmika.

Antibiotika und Antikoagulanzien können verschrieben werden, falls dies angezeigt ist oder um Komplikationen (mit Komorbiditäten) zu vermeiden.

Chirurgische Intervention

Die Operation ist bei Sauerstoffmangel vorgeschrieben, um den Zustand des Kindes vorübergehend zu lindern. In solchen Situationen überlagern sich verschiedene Anastomosen (Verbindungen) zwischen den Hauptgefäßen. Diese Art der Behandlung ist endgültig bei kombinierten oder komplexen Herzanomalien, wenn keine radikale Behandlung möglich ist. In schweren Situationen ist eine Herztransplantation angezeigt.

Unter günstigen Umständen, nach einer palliativen Operation, einer plastischen Operation, einem Verschluss des Herzseptums und einer intravaskulären Blockade des Defekts. Im Falle der Pathologie der großen Gefäße, Entfernung eines Teils, Ballondilatation des verengten Bereichs, plastische Reparatur der Klappe oder Stenose.

Prognose bei angeborenen Herzfehlern

Herzerkrankungen sind die häufigste Todesursache bei Neugeborenen. Bis zu einem Jahr sterben 50 bis 78 Prozent der Kinder ohne spezialisierte Betreuung in der Herzchirurgie. Da die Operationsmöglichkeiten mit dem Auftreten fortschrittlicherer Geräte zunahmen, werden die Indikationen für die chirurgische Behandlung immer größer, sie werden in einem früheren Alter durchgeführt.

Nach dem zweiten Jahr werden hämodynamische Störungen kompensiert, die Kindersterblichkeit sinkt. Da jedoch die Anzeichen einer Schwäche des Herzmuskels allmählich fortschreiten, ist es in den meisten Fällen unmöglich, die Notwendigkeit einer Operation auszuschließen.

Präventive Maßnahmen zur Schwangerschaftsplanung

Frauen, bei denen das Risiko einer Herzerkrankung bei einem Kind vor der Planung einer Schwangerschaft besteht, sollten im medizinischen genetischen Zentrum konsultiert werden.

Dies ist in Gegenwart von Erkrankungen des endokrinen Systems und insbesondere bei Diabetes mellitus oder Anfälligkeit dafür, rheumatischen und Autoimmunerkrankungen, der Anwesenheit von Patienten mit Entwicklungsstörungen unter den nächsten Angehörigen erforderlich.

In den ersten drei Monaten sollte eine schwangere Frau den Kontakt mit Patienten mit viralen und bakteriellen Infektionskrankheiten ausschließen, Medikamente ohne ärztliche Empfehlung einnehmen, auf Alkohol, Betäubungsmittel, Rauchen (einschließlich Passiv) vollständig verzichten.

Eine angeborene Herzkrankheit ist leider nicht ungewöhnlich. Mit der Entwicklung der Medizin kann jedoch auch dieses Problem wirklich gelöst werden, was die Chancen eines Kindes für ein glückliches und langes Leben erhöht.

Tipps zu Eltern, deren Kinder an einer angeborenen Herzkrankheit leiden, finden Sie in diesem Video:

Eine Behandlung in Form einer Operation ist möglicherweise die einzige Chance für Patienten mit einem Defekt im interatrialen Septum. Es kann ein angeborener Defekt beim Neugeborenen sein, der sich bei Kindern und Erwachsenen manifestiert, sekundär. Manchmal gibt es einen unabhängigen Abschluss.

Glücklicherweise wird nicht oft eine Ektopie des Herzens diagnostiziert. Diese Pathologie von Neugeborenen ist mit ihren Folgen gefährlich. Es geschieht thorakal, zervikal. Gründe für die Identifizierung sind nicht immer möglich, bei schwierigen Optionen ist die Behandlung sinnlos, Kinder sterben.

In modernen diagnostischen Zentren kann die Herzkrankheit durch Ultraschall bestimmt werden. Im Fötus ist es ab 10-11 Wochen sichtbar. Die kongenitalen Symptome werden auch mit zusätzlichen Untersuchungsmethoden bestimmt. Fehler bei der Strukturbestimmung sind nicht ausgeschlossen.

Sogar das Neugeborene kann Fallo-Schraubstöcke einsetzen. Diese angeborene Pathologie kann verschiedene Arten haben: Dyade, Triade, Tetrade, Pentade. Der einzige Ausweg ist die Herzoperation.

Die aufgedeckte Aortenherzkrankheit kann von mehreren Arten sein: angeboren, kombiniert, erworben, kombiniert mit Stenose, offen, atherosklerotisch. Manchmal führen sie Medikamente durch, in anderen Fällen spart nur eine Operation.

Eine Aorto-Lungenfistel bei Säuglingen wird festgestellt. Neugeborene sind schwach und entwickeln sich schlecht. Das Kind kann Atemnot haben. Ist Aorta-Lungenfistel ein Herzfehler? Nehmen sie sie in die Armee mit?

Einige erworbene Herzkrankheiten sind für Erwachsene und Kinder relativ sicher, letztere erfordern eine medizinische und chirurgische Behandlung. Was sind die Ursachen und Symptome von Missbildungen? Wie ist die Diagnose und Vorbeugung? Wie viele leben mit einem Herzfehler?

Wenn eine Schwangerschaft kommen soll und Herzfehler festgestellt wurden, bestehen Ärzte manchmal auf Abtreibung oder Adoption. Welche Komplikationen können bei Müttern mit angeborenen oder erworbenen Defekten während der Schwangerschaft auftreten?

Auch beim Fötus wird eine eher schwere Fehlbildung des Arterienhauptstranges festgestellt. In Verbindung mit der alten Ausrüstung ist sie jedoch bereits beim Neugeborenen zu finden. Es ist in PRT-Typen unterteilt. Die Gründe können sowohl erblich als auch im Lebensstil der Eltern liegen.

Angeborene Herzkrankheiten (KHK)

Autor: Doktor, wissenschaftlicher Direktor von Vidal Rus, Zhuchkova T. V., [email protected]

Was ist eine angeborene Herzkrankheit (KHK)?

Angeborene Herzfehler sind die anatomischen Defekte des Herzens, seines Klappenapparats oder seiner Gefäße, die im Uterus (vor der Geburt eines Kindes) auftreten. Diese Defekte können alleine oder in Kombination miteinander auftreten.

Angeborene Herzerkrankungen können unmittelbar nach der Geburt eines Kindes auftreten oder verborgen sein. Angeborene Herzfehler treten mit einer Häufigkeit von 6-8 Fällen pro tausend Geburten auf, was 30% aller Missbildungen entspricht. Sie nehmen den ersten Platz in der Sterblichkeit von Neugeborenen und Kindern im ersten Lebensjahr ein. Nach dem ersten Lebensjahr nimmt die Sterblichkeit stark ab, und in der Zeit von 1 Jahr bis 15 Jahren sterben nicht mehr als 5% der Kinder. Es ist klar, dass dies ein großes und ernstes Problem ist.

Die Behandlung angeborener Herzfehler ist nur durch eine Operation möglich. Aufgrund des Erfolgs der Herzoperation waren komplexe rekonstruktive Operationen mit bisher nicht operierbarer KHK möglich. Unter diesen Bedingungen ist die Hauptaufgabe bei der Organisation der Betreuung von Kindern mit CHD die rechtzeitige Diagnose und die Bereitstellung einer qualifizierten Betreuung in einer chirurgischen Klinik.

Das Herz ist wie eine interne Pumpe, bestehend aus Muskeln, die ständig Blut durch das komplexe Gefäßnetz in unserem Körper pumpt. Das Herz besteht aus vier Kammern. Die oberen zwei werden Vorhöfe genannt, und die unteren zwei Kammern werden Ventrikel genannt. Das Blut fließt nacheinander von den Vorhöfen zu den Ventrikeln und dann durch vier Herzklappen zu den Hauptarterien. Die Ventile öffnen und schließen, sodass das Blut nur in eine Richtung fließen kann. Daher ist die korrekte und zuverlässige Arbeit des Herzens auf die richtige Struktur zurückzuführen.

Ursachen der angeborenen Herzkrankheit.

In einem kleinen Teil der Fälle sind angeborene Defekte genetischer Natur, aber die Hauptursachen für ihre Entwicklung werden als äußere Einflüsse auf die Körperbildung des Kindes in erster Linie im ersten Trimenon der Schwangerschaft betrachtet (virale, z. B. Röteln, andere Krankheiten der Mutter, Alkoholismus, Drogensucht, Drogenkonsum, Einnahme von Medikamenten) ionisierende Strahlung - Strahlung usw.).

Ein wichtiger Faktor ist auch die Gesundheit des Vaters.

Es gibt auch Risikofaktoren für ein Kind mit KHK. Dazu gehören das mütterliche Alter, endokrine Erkrankungen der Ehepartner, Toxikose und die Gefahr des Abbruchs des ersten Schwangerschaftstrimesters, totgeboren in der Geschichte, das Vorhandensein von Kindern mit angeborenen Missbildungen bei den nächsten Angehörigen. Nur ein Genetiker kann das Risiko, ein Kind mit KHK in einer Familie zu bekommen, quantifizieren, aber jeder Arzt kann eine vorläufige Prognose abgeben und die Eltern einer medizinischen und biologischen Beratung empfehlen.

Manifestationen angeborener Herzfehler.

Bei einer großen Anzahl verschiedener KHKs sind sieben davon am häufigsten: ein interventrikulärer Septumdefekt (VSD) - etwa 20% aller Fälle einer angeborenen Herzkrankheit und ein Vorhofseptumdefekt, ein offener Arteriengang (AAD), eine Aorta-Koordination, eine Aortenstenose. Stenose der Lungenarterie und Transposition großer großer Gefäße (TKS) - jeweils 10-15%.

Es gibt über 100 verschiedene angeborene Herzfehler. Es gibt viele Klassifizierungen, die letzte in Russland verwendete Klassifikation entspricht der Internationalen Klassifikation der Krankheiten. Häufig verwendet man die Trennung von Defekten auf dem Blau, begleitet von Zyanose der Haut, und Weiß, bei dem die Haut blass wird. Die Fallo-Tetrade, die Transposition der großen Gefäße, die Atresie der Lungenarterie, die Defekte des weißen Typs - Vorhofseptumdefekt, Ventrikelseptumdefekt und andere stehen im Zusammenhang mit blauen Defekten.

Je früher eine angeborene Herzerkrankung erkannt wird, desto mehr Hoffnung auf eine rechtzeitige Behandlung. Der Arzt kann das Vorhandensein eines Kindes mit Herzkrankheit aus verschiedenen Gründen vermuten:

Ein Kind bei der Geburt oder kurz nach der Geburt hat eine blaue oder bläuliche Farbe der Haut, der Lippen, der Ohren. Oder Zyanose tritt beim Stillen auf, Baby weinen. Bei weißen Herzfehlern können Blanchieren der Haut und Abkühlen der Gliedmaßen auftreten.

Der Arzt zeigt beim Hören des Herzens Geräusche. Lärm bei einem Kind ist kein zwingendes Zeichen einer Herzerkrankung, zwingt uns jedoch dazu, das Herz genauer zu untersuchen.

Das Kind hat Anzeichen von Herzversagen. Dies ist normalerweise eine sehr ungünstige Situation.

Veränderungen im Elektrokardiogramm, Röntgenstrahlen, während einer echokardiographischen Studie werden festgestellt.

Selbst bei einer angeborenen Herzkrankheit kann ein Baby für einige Zeit nach der Geburt in den ersten zehn Lebensjahren als völlig gesund erscheinen. Eine weitere Herzerkrankung manifestiert sich jedoch: Das Kind bleibt in der körperlichen Entwicklung zurück, Atemnot tritt bei körperlicher Anstrengung, Blässe oder sogar Zyanose der Haut auf. Um eine echte Diagnose zu stellen, ist eine umfassende Untersuchung des Herzens unter Verwendung moderner, hochtechnologischer Geräte erforderlich.

Komplikationen

Angeborene Missbildungen können durch Herzversagen, bakterielle Endokarditis, frühe verlängerte Lungenentzündung gegen Stagnation im Lungenkreislauf, hohe pulmonale Hypertonie, Synkope (kurzzeitiger Bewusstseinsverlust), Angina-Syndrom und Myokardinfarkt (meistens bei aortischer Stenose, anomal, anomal, anomal, anomal) auftreten unanalysierte cyanotische Anfälle.

Prävention

Da die Ursachen von angeborenen Herzfehlern immer noch wenig verstanden werden, ist es schwierig, die notwendigen Vorsorgemaßnahmen zu bestimmen, die die Verhinderung der Entwicklung von angeborenen Herzfehlern gewährleisten würden. Die Sorge der Eltern für ihre Gesundheit kann jedoch das Risiko von angeborenen Krankheiten des Kindes erheblich verringern.

Prognose

Bei Früherkennung und der Möglichkeit einer radikalen Behandlung ist die Prognose relativ günstig. In Ermangelung einer solchen Möglichkeit ist dies zweifelhaft oder ungünstig.

Was kann dein Arzt tun?

Die Behandlung der KHK kann grundsätzlich in chirurgische (in den meisten Fällen einzige radikale) und therapeutische (oft hilfreiche) Behandlung unterteilt werden.

Am häufigsten stellt sich die Frage der chirurgischen Behandlung bereits vor der Geburt eines Kindes, wenn es sich um „blaue Defekte“ handelt. In solchen Fällen sollte die Geburt in Entbindungskliniken in Herzkrankenhäusern stattfinden.

Eine therapeutische Behandlung ist erforderlich, wenn der Zeitpunkt der Operation auf einen späteren Zeitpunkt verschoben werden kann.

Wenn die Frage „blasse Laster“ betrifft, hängt die Behandlung davon ab, wie sich der Defekt verhält, wenn das Kind wächst. Höchstwahrscheinlich wird jede Behandlung therapeutisch sein.

Was kannst du tun

Sie müssen äußerst vorsichtig mit Ihrer Gesundheit und der Ihres ungeborenen Kindes sein. Kommen Sie bewusst zur Frage der Fortpflanzung.

Wenn Sie wissen, dass Verwandte in Ihrer Familie oder Familie Ihres Ehepartners Herzfehler aufweisen, besteht die Möglichkeit, dass ein Kind mit einer Herzerkrankung geboren wird.

Um solche Momente nicht zu verpassen, sollte eine schwangere Frau ihren Arzt davor warnen und sich während der Schwangerschaft dem Ultraschall unterziehen.

84. Angeborene Herzfehler

Angeborene Herzfehler treten als Folge einer Verletzung der Bildung des Herzens und der davon abweichenden Gefäße auf. Die meisten Defekte verletzen den Blutfluss im Herzen oder die großen (BPC) und kleinen (ICC) Kreisläufe. Herzfehler sind die häufigsten angeborenen Defekte und die Hauptursache für Kindersterblichkeit aufgrund von Fehlbildungen.

Ätiologie: Die Ursache einer angeborenen Herzkrankheit kann genetische oder Umweltfaktoren sein, in der Regel jedoch eine Kombination aus beiden. Die bekanntesten Ursachen für angeborene Herzfehler sind Punktgenveränderungen oder Chromosomenmutationen in Form von Deletion oder Duplikation von DNA-Segmenten. Hauptchromosomenmutationen wie Trisomie 21, 13 und 18 verursachen etwa 5-8% der Fälle von KHK. Genetische Mutationen treten aufgrund der Wirkung von drei Hauptmutagenen auf:

- Physische Mutagene (hauptsächlich - ionisierende Strahlung).

- Chemische Mutagene (Phenole von Lacken, Farben; Nitraten; Benzpyren beim Tabakrauchen; Alkoholkonsum; Hydantoin; Lithium; Thalidomid; teratogene Arzneimittel - Antibiotika und CTP, NSAIDs usw.).

- Biologische Mutagene (hauptsächlich - Rötelnvirus im Körper der Mutter, was zu angeborenen Röteln mit Gregs charakteristischer Triade - KHK, Katarakt, Taubheit sowie Diabetes, Phenylketonurie und systemischem Lupus erythematodes bei der Mutter führt).

Pathogenese. Führend sind zwei Mechanismen.

1. Verletzung der kardialen Hämodynamik → Überlastung der Herzabschnitte mit Volumen (Defekte wie Klappeninsuffizienz) oder Widerstand (Defekte wie Stenosen von Öffnungen oder Gefäßen) → Erschöpfung der beteiligten Kompensationsmechanismen → Entwicklung der Hypertrophie und Erweiterung der Herzabteilungen → Entwicklung von Herzversagen (und damit Störungen) systemische Hämodynamik).

2. Verletzung der systemischen Hämodynamik (ISC und Fülle von Anämie / Anämie) → Entwicklung einer systemischen Hypoxie (hauptsächlich Durchblutung mit weißen Defekten, hemisch - mit blauen Defekten, obwohl bei der Entwicklung einer akuten linksventrikulären HF beispielsweise sowohl eine Beatmungs- als auch eine Diffusionshypoxie auftreten).

VPS ist bedingt in 2 Gruppen unterteilt:

1. Weiß (blass, mit Links-Rechts-Blutabgabe, ohne mischen von arteriellem und venösem Blut). Fügen Sie 4 Gruppen hinzu:

• Bei Anreicherung des Lungenkreislaufs (offener Arteriengang, Vorhofseptumdefekt, Ventrikelseptumdefekt, AV-Kommunikation usw.).

• Mit Erschöpfung des kleinen Blutkreislaufs (isolierte Lungenstenose usw.).

• mit Erschöpfung des großen Blutkreislaufs (isolierte Aortenstenose, Aortenkaronation usw.)

• Ohne signifikante Verletzung der systemischen Hämodynamik (kardiale Disposition - Dextro, Sinistro-, Mezocardie; Herzdystopie - zervikal, thorakal, abdominal).

2. Blau (mit Ausblutung rechts / links, Mischung von arteriellem und venösem Blut). Fügen Sie 2 Gruppen hinzu:

• Mit Bereicherung des Lungenkreislaufs (vollständige Transposition der großen Gefäße, Eisenmenger-Komplex usw.).

• mit Erschöpfung des Lungenkreislaufs (Fallots Tetrade, Ebstein-Anomalie usw.).

Klinische Manifestationen der KHK können in 4 Syndrome kombiniert werden:

Herzsyndrom (Beschwerden über Schmerzen im Herzen, Atemnot, Herzklopfen, Unterbrechungen der Arbeit des Herzens; bei Untersuchung - Blässe oder Zyanose, Schwellung und Pulsation der Halsgefäße, Brustverformung des Herzhumpentyps; Palpation - Änderungen des Blutdrucks und Veränderungen des peripheren Pulses, Veränderung Merkmale des Apikalimpulses bei Hypertrophie / Dilatation des linken Ventrikels, Auftreten eines Herzimpulses bei Hypertrophie / Dilatation des rechten Ventrikels, systolischer / diastolischer Katzenknurren mit Stenose, Perkussion - Expansion die Grenzen des Herzens bzw. die erweiterten Abteilungen, auskultatorisch - Änderungen in Rhythmus, Stärke, Ton, Klangfarbe, Auftreten von Geräuschen, die für jeden Defekt charakteristisch sind, usw.).

Herzinsuffizienz-Syndrom (akute oder chronische, rechts- oder linksventrikuläre, Odyshechno-Cyanose-Anfälle usw.).

Syndrom der chronischen systemischen Hypoxie (Wachstums- und Entwicklungsverzögerung, Symptome von Trommelstöcken und Uhrgläsern usw.)

Syndrom der Atemwegserkrankungen (hauptsächlich mit KHK mit Anreicherung des kleinen Blutkreislaufs).

- Herzinsuffizienz (tritt bei fast allen KHK auf).

- Bakterielle Endokarditis (häufig bei cyanotischer KHK festgestellt).

- Früh anhaltende Lungenentzündung vor dem Hintergrund einer Stagnation im Lungenkreislauf.

- Hohe pulmonale Hypertonie oder Eisenmenger-Syndrom (charakteristisch für KHK mit Anreicherung des Lungenkreislaufs).

- Shinkope aufgrund des Low-Release-Syndroms bis hin zur Entwicklung zerebraler Durchblutungsstörungen

- Angina pectoris-Syndrom und Myokardinfarkt (charakteristisch für die Aortenstenose, abnormale Entleerung der linken Koronararterie).

- Odyshechno-cyanotische Angriffe (gefunden in Fallos Tetrade mit infundibulärer Stenose der Lungenarterie, Transposition der Hauptarterien usw.).

- Relative Anämie - mit cyanotischer KHK.

Pathologische Anatomie Bei angeborenen Herzfehlern im Verlauf der Myokardhypertrophie bei Kindern im Alter der ersten 3 Lebensmonate ist nicht nur das Volumen der Muskelfasern mit Hyperplasie ihrer Ultrastrukturen, sondern auch die echte Hyperplasie der Kardiomyozyten beteiligt. Zur gleichen Zeit entwickelt sich eine Hyperplasie der retikulinen argyrophilen Stromafasern des Herzens. Nachfolgende dystrophische Veränderungen im Myokard und im Stroma bis zur Entstehung der Mikronekrose führen zu einer allmählichen Proliferation des Bindegewebes und zum Auftreten einer diffusen und fokalen Kardiosklerose.

Die kompensatorische Umstrukturierung des hypertrophierten Herzgefäßbettes geht mit einer Zunahme der intramuralen Gefäße, der arterio-venösen Anastomosen, der kleinsten Venen (der sogenannten Viessen-Gefäße - Tebeziya) des Herzens einher. In Verbindung mit sklerotischen Veränderungen im Myokard sowie einem erhöhten Blutfluss in den Hohlräumen tritt eine Verdickung des Endokards aufgrund des Wachstums von elastischen und Kollagenfasern in ihm auf. Auch in den Lungen entwickelt sich eine Neuordnung des Gefäßbetts. Bei Kindern mit angeborenen Herzfehlern mangelt es an allgemeiner körperlicher Entwicklung.

Der Tod tritt in den ersten Lebenstagen durch Hypoxie bei sehr schweren Formen der Missbildung oder später durch die Entwicklung einer Herzinsuffizienz auf. Abhängig vom Grad der Hypoxie, der durch eine Abnahme des Blutflusses im Lungenkreislauf und die Richtung des Blutflusses durch abnorme Wege zwischen dem Lungenkreislauf und dem Lungenkreislauf verursacht wird, können Herzfehler in zwei Haupttypen unterteilt werden - blau und weiß. Bei blauen Defekten nimmt der Blutfluss im Lungenkreislauf, die Hypoxie und die Richtung des Blutflusses entlang des abnormalen Weges ab - von rechts nach links. Bei weißen Defekten fehlt die Hypoxie, die Durchblutungsrichtung verläuft von links nach rechts. Diese Unterteilung ist jedoch schematisch und nicht immer auf alle Arten angeborener Herzfehler anwendbar.

Angeborene Fehlbildungen mit beeinträchtigter Teilung der Herzhöhlen. Ein Defekt des interventrikulären Septums tritt häufig auf, sein Auftreten hängt von der Verzögerung des Wachstums einer der Strukturen ab, die das Septum bilden, wodurch sich eine abnormale Nachricht zwischen den Ventrikeln entwickelt. Häufig liegt ein Defekt im oberen Bindegewebs- (membranartigen) Teil des Septums vor. Der Blutfluss durch den Defekt erfolgt von links nach rechts, sodass keine Zyanose und Hypoxie beobachtet werden (weißer Fleck). Der Defektgrad kann bis zum vollständigen Fehlen einer Partition variieren. Bei einem signifikanten Defekt entwickelt sich die Hypertrophie des rechten Ventrikels des Herzens, bei einem geringfügigen Defekt gibt es keine signifikanten Veränderungen in der Hämodynamik.

Der Defekt des Primärseptums hat die Form eines Lochs, das direkt über den Ventrikelventilen angeordnet ist. Wenn das sekundäre Septum defekt ist, gibt es eine weit geöffnete ovale Öffnung ohne Klappe. In beiden Fällen fließt das Blut von links nach rechts, es gibt keine Hypoxie und Zyanose (weißer Fleck). Blutüberlauf in der rechten Hälfte des Herzens wird von einer rechtsventrikulären Hypertrophie und einer Expansion des Rumpfes und der Äste der Lungenarterie begleitet. Das vollständige Fehlen des interventrikulären oder interatrialen Septums führt zur Entwicklung einer dreikammerigen schweren Herzerkrankung, bei der jedoch während des Kompensationszeitraums keine vollständige Vermischung des arteriellen und venösen Blutes erfolgt, da der Hauptstrom des einen oder anderen Blutes seine Richtung beibehält und daher der Grad der Hypoxie ansteigt Fortschritt der Dekompensation.

Angeborene Herzfehler mit Störungen der arteriellen Stammteilung. Ein gemeinsamer arterieller Rumpf ist bei völliger Abwesenheit der Teilung des arteriellen Rumpfes selten. Zur gleichen Zeit stammt ein gemeinsamer arterieller Rumpf aus beiden Ventrikeln, am Ausgang befinden sich 4 Semilunarventile oder weniger; der Defekt wird oft mit einem Defekt des interventrikulären Septums kombiniert. Die Lungenarterien verlassen den gemeinsamen Rumpf nicht weit von den Klappen, bevor der Zweig der großen Gefäße des Kopfes und des Halses vollständig fehlt und die Lungen Blut von den erweiterten Bronchialarterien erhalten. Gleichzeitig werden schwere Hypoxie und Zyanose (blauer Defekt) beobachtet, Kinder sind nicht lebensfähig.

Stenosen und Atresien der Lungenarterien werden beobachtet, wenn die Teilung des Arterienrumpfes nach rechts verschoben wird, oft kombiniert mit einem interventrikulären Septumdefekt und anderen Defekten. Bei einer deutlichen Verengung der Lungenarterie dringt Blut durch den Arteriengang (Botall) und die expandierenden Bronchialarterien in die Lunge ein. Der Defekt wird von Hypoxie und schwerer Zyanose (blauer Defekt) begleitet.

Stenose und Atresie der Aorta sind eine Folge der Verlagerung des Septums des Arterienstamms nach links. Sie sind weniger häufig als die Verschiebung des Septums nach rechts, oft begleitet von Hypoplasien des linken Ventrikels des Herzens. Gleichzeitig kommt es zu einer starken Hypertrophie des rechten Ventrikels des Herzens, einer Ausdehnung des rechten Vorhofs und einer schweren allgemeinen Zyanose. Kinder sind nicht lebensfähig.

Die Verengung des Aortenisthmus (Koarktation) bis zu seiner Atresie wird durch die Entwicklung des Kollateralflusses durch die Interkostalarterien, die Brustarterien und die schwere linksventrikuläre Hypertrophie kompensiert.

Nichtdilatation des arteriellen Kanals (Botallova) kann als Defekt angesehen werden, wenn er bei gleichzeitiger Expansion bei Kindern über 3 Monate auftritt. Die Durchblutung erfolgt von links nach rechts (weißer Schraubstock). Der isolierte Defekt gibt die chirurgische Korrektur gut an.

Kombinierte angeborene Herzfehler. Triade, Tetrad und Fallot-Pentade sind häufiger bei kombinierten Missbildungen. Triado Fallo hat 3 Symptome: einen interventrikulären Septumdefekt, eine Stenose der Lungenarterie und folglich eine rechtsventrikuläre Hypertrophie. Aorta nach rechts) und Hypertrophie des rechten Ventrikels des Herzens Fallot's Pentade enthält zusätzlich zu diesen vier das fünfte Symptom - Vorhofseptumdefekt. Am häufigsten ist Fallos Tetrade (40-50% aller angeborenen Herzfehler). Bei allen Defekten des Falla-Typs wird der Blutfluss von rechts nach links beobachtet, was zu einer Abnahme des Blutflusses im Lungenkreislauf, zu Hypoxie und Zyanose (blauer Defekttyp) führt. Zu den selteneren kombinierten angeborenen Fehlbildungen gehören ein ventrikulärer Septumdefekt mit Stenose des linken atrioventrikulären Ventrikels (Lutambash-Krankheit), ein ventrikulärer Septumdefekt und die destruktive Position der Aorta (Eisenmenger-Krankheit) und ein Zweig der linken Koronararterie aus dem Lungenrumpf (Blanda I-Syndrome). pulmonale Hypertonie (Aerza-Krankheit), abhängig von der Hypertrophie der Muskelschicht der Lungengefäße (kleine Arterien, Venen und Venolen) usw.