Thrombotische thrombozytopenische Purpura, Symptome, Behandlung

Das menschliche Kreislaufsystem ist ziemlich komplex aufgebaut. Es kann von verschiedenen Krankheiten angegriffen werden, einschließlich Krankheiten, die das Leben und die Gesundheit von Menschen bedrohen. Darüber hinaus sind die Ursachen vieler dieser Erkrankungen den Wissenschaftlern noch nicht bekannt, und die Korrekturen werden von Experten durchgeführt, wobei nur die Symptome und die vorgeschlagenen Entwicklungsmechanismen im Mittelpunkt stehen. Zu diesen Krankheiten zählt auch die Moshkovich-Krankheit, bei der kleine Gefäße bei anderen Gesundheitsproblemen beschädigt werden. Diese Erkrankung wird von Ärzten auch als thrombotische thrombozytopenische Purpura eingestuft, deren Symptome und Behandlung im Folgenden näher erläutert werden.

Bei der thrombotischen thrombozytopenischen Purpura beeinflusst der Patient die kleinen Gefäße (als Mikroangiopathie klassifiziert) und entwickelt auch eine hämolytische Anämie, intravaskuläre Koagulation, Thrombozytopenie, Purpura, Nierenschaden (in der Regel immer noch akutes Nierenversagen) sowie das Nervensystem. Diese Krankheit ist ziemlich selten, meistens bei jungen Frauen. In diesem Fall können Ärzte die genauen Ursachen ihrer Entwicklung nicht herausfinden.

Symptome einer thrombotischen thrombozytopenischen Purpura

Thrombotische thrombozytopenische Purpura ist in den meisten Fällen durch einen akuten Beginn gekennzeichnet. In einigen Fällen gehen den ersten Symptomen Atemwegserkrankungen oder andere Infektionskrankheiten sowie Medikamentenunverträglichkeit voraus.

Die ersten Manifestationen der Krankheit sind Kopfschmerzen, ein Gefühl der Schwäche und Schwindel. Der Patient hat Angst vor Übelkeit, Erbrechen und Schmerzen im Unterleib.

Im Laufe der Zeit entwickelt sich eine Thrombozytopenie, die von einem hämorrhagischen Syndrom begleitet wird. Auf der Haut des Patienten treten Pethychien (violette oder rote Punktblutungen) und Ekchymose (große Blutungen unter der Haut, deren Durchmesser drei bis fünf Zentimeter erreicht, unregelmäßig gemusterte Form haben) auf. Darüber hinaus kommt es zu Netzhautblutungen, gastrointestinalen Blutungen, Gebärmutter- und Nasenbluten.

Pathologische Prozesse führen zur Entwicklung einer hämolytischen Anämie, die wiederum zu Blässe und Gelbsucht führt.

Mit der Zeit verursacht thrombotische thrombozytopenische Purpura eine Reihe von neurologischen Störungen, darunter Krämpfe, Hirnnervenparesen, Hemiplegie (vollständige einseitige Lähmung der Arme und Beine) und Sprachstörungen. In einigen Fällen kann sich Koma entwickeln. Psychotisches Verhalten wird häufig beobachtet, Delirium, Verwirrung und Verwirrung sind möglich.

Darüber hinaus führt thrombotische thrombozytopenische Purpura zu Nierenschäden, was zu Mikro- und grober Hämaturie, Proteinurie, Azotämie, Bluthochdruck und häufigem Leberversagen führt.

Zu den häufigen Manifestationen der Moshkovich-Krankheit gehören auch Tachykardie, "Galopp-Rhythmus", Hepato- und Splenomegalie, Lymphadenopathie.

Thrombotische thrombozytopenische Purpura unterschiedlicher wellenartiger Verlauf. In den meisten Fällen endet die Krankheit bereits nach wenigen Wochen oder Monaten mit dem Tod des Patienten. Manchmal tritt die Krankheit blitzartig auf, sie kann auch chronisch werden.

Wie wird thrombotische thrombozytopenische Purpura korrigiert und wie wird sie effektiv behandelt?

Die Grundlage der thrombotischen thrombozytopenischen Purpura-Therapie liegt in der Durchführung des Plasmaaustausches, der durch Plasmaaustausch durchgeführt wird. Gleichzeitig hängt die Häufigkeit eines solchen Eingriffs direkt von der klinischen Wirkung ab. In den meisten Fällen müssen die Patienten täglich eine oder zwei Plasmapherese durchführen. Volumen des entfernten Plasmas (von eineinhalb bis drei Litern) müssen mit frischem gefrorenem Spendermaterial gefüllt werden, das einen Inhibitor des Plättchenaggregationsfaktors enthält.

In dem Fall, dass ein Patient auf eine solche Therapie positiv reagiert, was durch eine Zunahme der Thrombozytenzahl, eine Abnahme der Aktivität der Laktatdehydrogenase und die Anzahl der Schizozyten angezeigt wird, können die Ärzte die Häufigkeit des Plasmaaustauschs reduzieren. Ein solches Verfahren muss jedoch notwendigerweise innerhalb weniger Wochen oder sogar Monate durchgeführt werden.

Patienten mit thrombotischer thrombozytopenischer Purpura werden Glukokortikoide verordnet. Die Anwendung der Pulstherapie-Technik wird praktiziert - der Patient erhält für kurze Zeit ultrahohe Dosen solcher Medikamente. Methylprednisolon ist das Mittel der Wahl (1 g intravenös pro Tag für drei Tage). Prednisolon kann auch oral angewendet werden - 1 mg pro Kilogramm Körpergewicht pro Tag.

Bei der thrombotischen thrombozytopenischen Purpurabehandlung werden meist Plättchenhemmer eingesetzt, die die Thrombozytenaggregation (Thrombose) verhindern. Die Wirksamkeit solcher Medikamente ist jedoch nicht belegt. Von Antiagregaty oft verwendet Dipyridamol - 300-400 mg pro Tag.

Es ist erwähnenswert, dass die Transfusion von Thrombozyten mit einer solchen Diagnose streng kontraindiziert ist, da ein solches Verfahren die Thrombose erhöhen kann.

Moderne Behandlungsmethoden der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura ermöglichen die Genesung bei einer signifikanten Anzahl von Patienten (bis zu 80%), jedoch nur unter der Bedingung einer frühen Therapie.

Leider hilft keine Methode der traditionellen Medizin, den Verlauf der thrombotischen thrombozytopenischen Purpura aufzuheben, sie zu heilen oder die Entwicklung dieser Krankheit zu verhindern. Trotzdem helfen viele Kräuter und improvisierte Mittel Patienten, die sich von dieser Krankheit erholen.

Bei einer durch eine solche Krankheit verursachten Anämie können Sie also eine gleiche Anzahl von Schafgarbenblüten und -blättern, trockene Gurkenwimpern sowie einen Grasschäferbeutel vorbereiten. Brauen Sie einen Esslöffel mit einem halben Liter kochendem Wasser. Beharren Sie fünf bis sechs Stunden unter dem Deckel, und belasten Sie dann. Nehmen Sie die fertige Medizin 150 Minuten vor der Mahlzeit dreimal täglich dreihundertfünfzig Milliliter ein.

Die Durchführbarkeit der traditionellen Medizin muss mit einem Arzt besprochen werden.

Thrombozytopenische Purpura

Samara State Medical University (SamSMU, KMI)

Bildungsstufe - Fachkraft
1993-1999

Russische medizinische Akademie für postgraduale Ausbildung

Thrombozytopenische Purpura bezieht sich auf Blutkrankheiten, die mit einem Mangel an Blutplättchen einhergehen. Es gehört zur Gruppe der hämorrhagischen Diathese.

Was ist eine thrombozytopenische Purpura?

Die Verringerung der Anzahl der Blutplättchen führt dazu, dass die Blutgerinnung stark abnimmt. Die Gefäße leiden an Nährstoffmangel, ihre innere Schicht ist beschädigt und die Durchlässigkeit der Wände für rote Blutkörperchen nimmt zu. Der Prozess geht einher mit einem Versagen des Immunsystems, das mit den Zellen des eigenen Körpers - den Blutplättchen - zu kämpfen beginnt.

Spontane Prellungen treten im Körper in Form kleiner roter Flecken oder Prellungen auf. Sie können wie punktuelle Blutungen (Petechien) aussehen, verschmelzen und bilden Streifen oder große Flecken. Aufgrund der Farbe dieser Flecken erhielt die Krankheit ihren Namen - Purpura. In der Tat kann die Farbe der Blutungen von violett-rot bis gelb-grün variieren.

Blutungen treten nicht nur in Form von Hautausschlägen auf. An den Schleimhäuten in der Nase, in der Mundhöhle, an der Sklera der Augen, im Fettgewebe, an den inneren Organen und an der Gehirnmembran treten geringfügige Blutungen auf. Meistens manifestiert sich die Krankheit bei Vorschulkindern. Thrombozytopenische Purpura tritt bei Erwachsenen ebenso häufig und vor allem bei Frauen auf (die Inzidenz ist dreimal höher als bei Männern).

Klassifikation der thrombozytopenischen Purpura

Die Klassifizierung der Purpura erfolgt nach der Form der Erkrankung und dem Mechanismus ihres Auftretens. Mit dem Fluss werden unterschieden:

• akut;
• chronisch;
• zyklisch rückfällig.

Akute Thrombozytopenie tritt häufiger im Kindesalter auf und dauert sechs Monate. Während dieser Zeit ist der Blutplättchenpegel wieder normal. In der Zukunft nicht wiederkehren. Chronische Form von kranken Erwachsenen, deren Dauer mehr als 6 Monate beträgt. Eine wiederkehrende Form äußert sich in einer Änderung der Normalisierungszyklen und einem Abfall der Blutplättchen.

Die Klassifizierung des Mechanismus des Auftretens

Nach dem Mechanismus des Auftretens der thrombozytopenischen Purpura wird wie folgt klassifiziert:

• idiopathische thrombozytopenische Purpura oder Verlgof-Krankheit;
• thrombotische thrombozytopenische Purpura;
• autoimmune thrombozytopenische Purpura.

Die Ätiologie der Krankheit ist unterschiedlich. Es kann ohne ersichtlichen Grund vorkommen. Dieses Purpur wird idiopathisch genannt und steht nicht in Zusammenhang mit anderen Pathologien. Zum ersten Mal wurde dieser Zustand im 18. Jahrhundert von Doktor Paul Verlgof beschrieben. Daher ist der zweite Name für idiopathische thrombozytopenische Purpura die Verlgof-Krankheit.

Thrombotische Purpura

Thrombotische thrombozytopenische Purpura ist eine Krankheit, die gesondert betrachtet werden sollte. Es tritt in schwerer Form auf und hat eine ungünstige Prognose. Die meisten Menschen werden zwischen 30 und 40 Jahren krank. Es ist auch durch eine Abnahme der Blutplättchen im Blut und das Auftreten von roten Flecken auf der Haut gekennzeichnet.

Ihr Verlauf unterscheidet sich jedoch grundlegend von der thrombozytopenischen Purpura. Beschädigte Blutplättchen haften aneinander und verstopfen arterielle Kapillaren, was zu Organischämie führt. Das Gehirn und die Gewebe der Lunge, des Herzens und der Nieren leiden darunter. Thrombotische thrombozytopenische Purpura nimmt anfangs eine akute Form an und entwickelt sich ziemlich schnell, begleitet von Blutungen, Fieber, neurologischen Symptomen - Desorientierung, Tremor, Sehstörungen (Doppelsehen), Krämpfen und anderen schweren Manifestationen, die zum Koma führen können. Immer begleitet von hämolytischer Anämie. Oft endet die Krankheit mit dem Tod des Patienten an Nierenversagen.

Immunformen der Thrombozytopenie

Eine der Ursachen für die Schädigung und den Tod von Blutplättchen ist der Angriff der eigenen Immunzellen. Diese Angriffe können unterschiedlicher Natur sein:

1. Die transimmune Form der Erkrankung tritt intrauterin im Fötus auf, auf die Anti-Thrombozyten-Antikörper von der Mutter übertragen werden. Im ersten Lebensmonat hat ein Kind eine reduzierte Anzahl an Blutplättchen im Blut.
2. Isoimmune entwickelt sich durch die Transfusion von Fremdblut.
3. Die Heteroimmunform ist durch eine Veränderung der antigenen Struktur von Blutplättchen gekennzeichnet. Gleichzeitig hören die Zellen des Immunsystems auf, sie als "Außenseiter" zu erkennen und anzugreifen. Die Ärzte gehen davon aus, dass diese Veränderungen auf frühere Viruserkrankungen oder bestimmte Medikamente zurückzuführen sind. Wenn die heteroimmune Form der Thrombozytopenie länger als 6 Monate dauert, wird sie in die Kategorie der Autoimmunerkrankungen übertragen.
4. Autoimmun-Formular. Es umfasst auch idiopathische thrombozytopenische Purpura bei Erwachsenen, wenn die Ursache des Angriffs der eigenen Immunität auf Thrombozyten unbekannt ist.

Die Entstehung einer Thrombozytopenischen Purpura ist in jedem Alter möglich. Oft dauert es eine wiederkehrende oder chronische Natur. Frauen sind in stärkerem Maße davon betroffen.

Ursachen der Krankheit

Die genauen Ursachen der thrombozytopenischen Purpura sind immer noch ein Grund für die Uneinigkeit unter den Ärzten. In fast 50% der Fälle wird es als idiopathisch diagnostiziert. In Einzelfällen ist es erblich bedingt und ist das Ergebnis einer Verletzung der Blutplättchenproduktion durch das Knochenmark. Die wahrscheinlichsten Faktoren, die Krankheiten verursachen, sind:

• Viruserkrankungen;
• Strahlungseffekt;
• Knochenmarkmetastasen und Tumoren;
• mechanische Beschädigung der Blutplättchen während der Operation für die Gefäßprothetik;
• Reaktion auf die Impfung und die Einführung von Gammaglobulin;
• Verabreichung von Zytostatika während der Chemotherapie;
• einige orale Kontrazeptiva.

In seltenen Fällen kann die Ursache eine längere Blutstauung und Schwangerschaft sein. Vielleicht die Entstehung einer sekundären Purpura, als Komorbidität bei anderen Krankheiten:

• Bindegewebsläsionen (systemische Erkrankungen);
• Leukämie;
• Hämophilie;
• Onkologie mit Knochenmarkmetastasen;
• Thrombozytopathie und einige andere.

Symptome

Normalerweise entwickelt sich die Krankheit schnell. Dies ist auf die katastrophale Verkürzung der Lebensdauer von Blutplättchen zurückzuführen. Die normale Dauer beträgt 7 bis 10 Tage. Und unter dem Einfluss schädlicher Faktoren nimmt sie auf mehrere Stunden ab. Die Symptome sind bei allen Formen der thrombozytopenischen Purpura ungefähr gleich und unterscheiden sich nur in der Intensität der Manifestation:

• das Auftreten von feinem rotem Hautausschlag oder großen subkutanen Hämatomen;
• Blutungen aufgrund eines Hauttraumas (zum Beispiel nach einer Injektion);
• offensichtliche Blutung aus den Schleimhäuten;
• verborgene Blutung aus dem Trommelfell, Magen- und Darmblutung (Stuhl ist mit Blut befleckt);
• Anämie, die sich vor dem Hintergrund eines ständigen Blutverlusts entwickelt;
• Nachtblutungen.

Möglichkeit des Hustens von Blut, Blutungen im Gehirn und im Glaskörper des Auges ist möglich. Der Körper ist unmittelbar davor mit einem Hautausschlag bedeckt. Charakteristisch ist seine asymmetrische Lokalisierung. Der Ausschlag kann trocken sein oder bluten. Eine Autoimmunthrombozytopenie kann eine vergrößerte Milz verursachen. Der Ausschlag wird manchmal von Fieber begleitet. Jungen haben oft Nasenbluten, Mädchen haben Uterusblutungen.

Normalerweise durchläuft der Krankheitsverlauf drei Stadien:

• hämorrhagische Krise, wenn die Anzahl der Thrombozyten auf ein kritisches Niveau reduziert wird;
• klinische Remission, bei der die Symptome verschwinden, eine Verschiebung der Labortests bleibt jedoch bestehen;
• Klinische und hämatologische Remission, wenn äußere Symptome verschwinden und das Blutbild normalisiert wird.

Diagnose

Die primäre Diagnose einer thrombozytopenischen Purpura ist eine visuelle therapeutische Untersuchung äußerer Manifestationen. Blutungen werden berücksichtigt. Die Labordiagnostik umfasst ein vollständiges Blutbild für Thrombozyten, ein Knochenmark-Myelogramm und einen biochemischen Bluttest. Bei Kindern wird die Behandlung nach Untersuchung und Feststellung der Symptome vorgeschrieben. Differentialdiagnose der sekundären Purpura.

Thrombotische Purpura wird zusätzlich in Bezug auf die Anzahl der Leukozyten, Retikulozyten und den Zustand der Erythrozyten (sie sind durch eine veränderte Form charakterisiert) diagnostiziert. Indikatoren in der biochemischen Analyse des Blutanstiegs (Bilirubin, Kreatinin, Harnstoff, Fibrinogenabbauprodukte treten auf).

Behandlung

Bei hämorrhagischen Symptomen wird die Behandlung der thrombozytopenischen Purpura nur im Krankenhaus durchgeführt. Wenn diese Krankheit eine strikte Bettruhe zeigt. Zunächst muss der Patient die Blutung stoppen und eine Therapie durchführen, die darauf abzielt, den Blutplättchenpegel zu erhöhen. Die ersten Medikamente, die behandelt werden, sind hämostatisch (Askorutin, Thrombin). Dann werden Hormontherapie (Prednisolon) und Immunglobuline verordnet. Die Aufnahme von Corticosteroid-Medikamenten dauert mindestens drei Monate.

Bei der Behandlung wird fast keine Transfusion einer Thrombose eines anderen Patienten verwendet, da sie sich möglicherweise nicht festsetzt. Mit starken Anzeichen einer Anämie können gewaschene rote Blutkörperchen ausgegossen werden - Blut ohne Leukozyten und Blutplättchen. Wenn die aufgeführten Methoden nicht funktionieren, greifen sie auf eine radikale Methode zurück - die Entfernung der Milz. Die Operation erfolgt nur mit hohem Bruchrisiko und ununterbrochener Blutung.

Nach der Behandlung wird der Patient entlassen und wird in der Klinik zur Registrierung einer Apotheke. Die Verantwortung für die Eltern liegt bei den Eltern. Sie sind verpflichtet, dem Kind eine normale Diät und regelmäßige ärztliche Untersuchungen zu unterziehen und die Faktoren zu minimieren, die das Wiederauftreten der Krankheit auslösen. Allergene Produkte müssen ausgeschlossen und das Kind vor Verletzungen geschützt werden.

Erwachsene nach der Behandlung sind bei der Verwendung von Blutverdünnern (z. B. alle Arten von Aspirin), Hypnotika und Beruhigungsmitteln sowie Koffein streng kontraindiziert. Die klinischen Aufzeichnungen für die Krankheit dauern mindestens zwei Jahre.

Thrombotische thrombozytopenische Purpura und hämolytisch-urämisches Syndrom: Was ist es, Behandlung, Symptome, Diagnose, Anzeichen, Ursachen

Thrombotische Purpura (TTP) und das hämolytische urämische Syndrom (HUS) sind akute, vorübergehende Erkrankungen, die durch mikroangiopathische Thrombozytopenie und hämolytische Anämie gekennzeichnet sind.

Andere Manifestationen können verändertes Bewusstsein und Nierenversagen sein. Die Diagnose erfordert Labortests, die charakteristische Abnormalitäten zeigen. Die Behandlung umfasst Plasmapherese und Kortikosteroide bei Erwachsenen und Erhaltungstherapie (manchmal einschließlich Hämodialyse) bei Kindern.

Pathophysiologie

TTP und HUS umfassen nicht-immunologische Zerstörung von Blutplättchen. Nackte Blutplättchen und Fibrin reichern sich in mehreren kleinen Gefäßen an und schädigen die vorbeiziehenden Blutplättchen und roten Blutkörperchen, was zu erheblicher (mechanischer) Thrombozytopenie und Anämie führt. Blutplättchen werden auch in mehreren kleinen Blutgerinnseln verbraucht. In einigen Organen entwickelt sich ein mäßiger Thrombus mit Willebrand-Faktor (EF) (ohne Gefäßwand mit granulozytärer Infiltration vom Typ Vaskulitis), der hauptsächlich in arteriokapillären Übergängen gebildet wird, die als thrombotische Mikroangiopathie bezeichnet werden. Am wahrscheinlichsten sind das Gehirn, das Herz und vor allem die Nieren betroffen.

TTP und HUS unterscheiden sich hauptsächlich im relativen Ausmaß des Nierenversagens. Erkrankungen bei Erwachsenen werden in der Regel als TTP bezeichnet und sind selten mit Nierenversagen verbunden. HUS wird verwendet, um eine Störung bei Kindern zu beschreiben, die normalerweise Nierenversagen beinhaltet.

Gründe

Thrombus Thrombus bildet sich im mikrovaskulären Bett, insbesondere in den Nieren und im Gehirn. Eine übermäßige Blutplättchenaggregation wird aufgrund des Fehlens einer funktionierenden Protease gebildet, was zur Bildung von übergroßen Willebrand-Faktor-Molekülen führt. Es ist mit Medikamenten, Autoimmunkrankheiten und Infektionen verbunden.

Kinder In den meisten Fällen tritt akute hämorrhagische Kolitis auf die Wirkung von Shig-Toxinen von Bakterien zurück.

Erwachsene Viele Fälle unklarer Herkunft. Bekannte Gründe sind:

• Arzneimittel - Chinin (das häufigste), Immunsuppressiva und Krebs-Chemotherapeutika (zum Beispiel Cyclosporin, Mitomycin C);
• Schwangerschaft (oft nicht unterscheidbar von schwerer Präeklampsie oder Eklampsie);
• Hämorrhagische Kolitis durch E. coli 0157: H7.

Ein angeborener oder erworbener Mangel des Plasmaenzyms ADAMTS13, das PV spaltet, ist für viele Patienten ein prädisponierender Faktor, wodurch ungewöhnlich große PV-Multimere, die Blutplättchen verursachen können, eliminiert werden.

Symptome und Anzeichen

Die Klinik wird durch fünf Anzeichen identifiziert - Thrombozytopenie, mikroangiopathische hämolytische Anämie, instabile neurologische Symptome, Verschlechterung der Nierenfunktion und Fieber.

Manifestationen der Ischämie treten in verschiedenen Organen mit unterschiedlichem Schweregrad auf. Diese Manifestationen umfassen Schwäche, Verwirrung oder Koma, Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Durchfall und Herzrhythmusstörungen, die durch Myokardschäden verursacht werden. Kinder haben in der Regel Erbrechen, Bauchschmerzen, Durchfall. Eine leichte Temperatur kann ansteigen. Hohes Fieber bei Schüttelfrost tritt bei TTP oder HUS nicht auf und weist auf Sepsis hin. Symptome und Anzeichen von TTP und HUS sind nicht zu unterscheiden, mit der Ausnahme, dass neurologische Symptome bei HUS seltener auftreten.

Diagnose

• Komplettes Blutbild mit Thrombozyten, peripherem Blutausstrich, Coombs-Test.
• Der Ausschluss anderer thrombozytopenischer Erkrankungen.

Die folgenden Indikatoren zeigen das Vorhandensein einer Diagnose an:

• Thrombozytopenie und Anämie; „Fragmentierte Erythrozyten in einem peripheren Blutausstrich weisen auf eine mikroangiopathische Hämolyse hin (Schizozyten: helmartige Erythrozyten, dreieckige Erythrozyten, deformierte Erythrozyten);
• Hämolyse (Abnahme des Hämoglobins, Polychromasie, erhöhte Retikulozytenzahl, erhöhte LDH- und Bilirubin-Spiegel);
• negativer direkter Antiglobulintest (Coombs).

Ansonsten sind unerklärliche Thrombozytopenie und mikroangiopathische hämolytische Anämie Anlass für eine vorläufige Diagnose.

Die Gründe Obwohl die Gründe oder Zusammenhänge bei einigen Patienten klar sind, erscheint bei den meisten Patienten mit TTP - HUS plötzlich und spontan, ohne ersichtlichen Grund. TTR-HUS ist selbst bei einer Nierenbiopsie oft nicht zu unterscheiden, da es sich um Syndrome handelt, die identische thrombotische Mikroangiopathien verursachen (z. B. Präeklampsie, systemische Sklerose, maligne Hypertonie, akute Abstoßung des renalen Allografts).

Der ADAMTS13-Aktivitätstest ist für Patienten mit Verdacht auf TTP-HUS erforderlich, mit Ausnahme von Kindern, bei denen mit HUS Diarrhoe diagnostiziert wurde. Obwohl die Ergebnisse des ADAMTS13-Tests für die anfängliche Behandlung keinen Einfluss haben, sind sie für die Prognose wichtig.

Die Stuhlanalyse (für eine spezifische Kultur von E. coli 0157: H7- oder Shiga-Toxin-Analyse) ist für Kinder mit Durchfall sowie für Erwachsene mit blutigem Stuhlgang angezeigt. Obwohl der Körper zum Zeitpunkt der Analyse vom Toxin gereinigt werden konnte und wurde.

Behandlung

• Plasmapherese und Corticosteroide für Erwachsene.

Typische Diarrhoe-assoziierte HUS bei Kindern, die durch enterohemorrhagische Infektion verursacht wird, tritt normalerweise spontan auf und wird eher mit einer unterstützenden Therapie als mit Plasmapherese behandelt. Mehr als die Hälfte der Patienten benötigt eine Hämodialyse. In anderen Fällen ist unheilbarer TTP-HUS fast immer tödlich. Mit Hilfe der Plasmapherese erholen sich jedoch mehr als 85% der Patienten vollständig.

Die Plasmapherese wird täglich durchgeführt, bis die Anzeichen der Krankheit verschwinden (der Indikator ist die normale Anzahl der Blutplättchen). Erwachsene mit TTP sind ebenfalls verschriebene Kortikosteroide. Bei Patienten mit Rückfällen kann eine intensivere Immunsuppression mit Rituximab wirksam sein. Bei den meisten Patienten tritt nur eine Episode von TTP-HUS auf. Rückfälle treten jedoch bei etwa 40% der Patienten auf, die einen schweren Mangel an ADAMTS13-Aktivität aufweisen, der durch einen Autoantikörper-Inhibitor verursacht wird. Patienten sollten schnell untersucht werden, wenn die Symptome auf einen Rückfall hindeuten.

Ohne Behandlung erreicht die Mortalität 90%, sie fällt nach Behandlung mit frischem gefrorenem Plasma auf 10 bis 30%.

Das Handbuch ist für die unabhängige außerschulische Arbeit der Studierenden gemäß dem Inhalt des Arbeitsprogramms der Disziplin „Pathophysiologie. Klinische Pathophysiologie

Thrombotische thrombozytopenische Purpura (TTP) (Moshkovits-Krankheit).

Thrombotische thrombozytopenische Purpura (TTP) (Moshkovits-Krankheit) wurde erstmals 1924 von einem 16-jährigen Mädchen beschrieben. Die Krankheit trat akut auf und manifestierte sich in Fieber, eingeschränkter Nierenfunktion und dem zentralen Nervensystem, Symptomen einer Herzinsuffizienz mit deutlicher Thrombozytopenie. Bei der Autopsie zeigten sich viele Blutgerinnsel in den Kapillaren und kleinen Arteriolen, die fast ausschließlich aus Blutplättchen und einer kleinen Fibrinkomponente bestanden. Die Krankheit ist gekennzeichnet durch eine Kombination aus schwerer Thrombozytopenie mit intravaskulärer Hämolyse (mit vielen fragmentierten Erythrozyten) und neurologischen Manifestationen von unscharfen Bewusstseinsstörungen, motorischen und sensorischen Funktionen bis hin zu Anfällen und Koma. In 70–90% der Fälle sind diese klinischen Manifestationen einmalig und nur bei 10–30% der Patienten treten sie während der Schwangerschaft, verschiedenen Infektionen und Chemotherapie auf. Bei einigen Patienten können sie regelmäßig wiederkehren. Dies legt nahe, dass das TTP-Syndrom heterogen ist und mehrere verschiedene Krankheiten kombiniert. Praktische Maßnahmen: Plasmapherese, der Ersatz des Patientenplasmas durch das blutplättchenarme, frisch gefrorene Plasma gesunder Menschen kann heute bis zu 90% der Patienten einsparen, die kürzlich zum Tode verurteilt waren.

Das hämolytisch-urämische Syndrom wurde von vielen als eine Art TTP angesehen. Das Fehlen einer Pathologie des Nervensystems, eine anhaltende arterielle Hypertonie und eine schwere Nierenpathologie mit progressivem Nierenversagen sowie die Möglichkeit, die Krankheit zu erben, machen es jedoch erforderlich, sie als unabhängig zu betrachten. Die Thrombozytopenie ist ausgeprägt, begleitet von intravaskulärer Hämolyse - eine direkte Folge eines thrombotischen Gefäßverschlusses.

Es wurden zahlreiche Fälle von Thrombozytopenie beschrieben, die auf Behandlungsmaßnahmen folgten. Zunächst wurde nur auf Fälle von Thrombozytopenie geachtet, die eine Behandlung mit radioaktiven Medikamenten begleiteten. Drogen können auf verschiedene Weise zu Thrombozytopenie führen. Zytostatika können die Thrombozytopoese im Knochenmark hemmen. Chinidin, Sulfonamide, Salicylate, Dipyridamol, Goldmedikamente, Cephalotin, Trimethoprim, α-Methyldopa und andere können Immunmechanismen einschließen. Sie provozieren eine Thrombozytopenie, setzen sich auf Thrombozyten ab und stimuliert die Bildung von Antikörpern gegen diesen Komplex. Andere Medikamente bilden Komplexe mit Plasmaprotein, das sich bereits an die Blutplättchenmembran bindet und zur Bildung von Antikörpern gegen diese Bildung führt. Andere verursachen die Zerstörung der Blutplättchen selbst und tragen so zur Bildung von Antikörpern direkt bei diesen bei.

In letzter Zeit hat die durch Heparin verursachte Thrombozytopenie oder, wie einige Forscher vermuten lassen, eine mit der Heparintherapie verbundene Thrombozytopenie viel Aufmerksamkeit auf sich gezogen. Fast bei 10% der Patienten, die mit intravenösem Heparin behandelt wurden, ist die Plättchenzahl moderat verringert, was gewöhnlich innerhalb von 1–2 Tagen nach der Verabreichung auftritt, und der Grad des Rückgangs liegt selten unter 100 × 10 9 / l. Heute ist bereits bekannt, dass Heparine zwei Arten von Thrombozytopenien verursachen können.

Der erste oben beschriebene Typ ist auf die direkte Wechselwirkung von Heparin mit Blutplättchen zurückzuführen. Ihre Verbindung mit der Oberfläche der Blutplättchen hängt vom Molekulargewicht der Heparine, ihrer Sulfatierung und dem Grad der durch diese Wechselwirkung verursachten Blutplättchenaktivierung ab. Es wird angemerkt, dass der Grad der Thrombozytopenie parallel zur Abnahme des Molekulargewichts des verabreichten Heparins abnimmt. Heparin-induzierte Thrombozytopenie Typ 1 tritt nach seiner Verabreichung rasch auf, manchmal innerhalb weniger Stunden, aufgrund von Veränderungen der Blutplättchenmembranen, die für die Blutplättchenaggregation sorgen. Diese Art von Thrombozytopenie geht schnell vorüber und stellt keine Gefahr für den Patienten dar.

Eine Heparin-induzierte oder assoziierte Thrombozytopenie vom Typ 2 tritt zwischen dem 4. und 20. Tag nach Heparinverabreichung mit einem maximalen Schweregrad am 10. Tag bei Patienten auf, die zum ersten Mal mit Heparin behandelt wurden. Bei wiederholter Verabreichung von Heparin kann es in den ersten Tagen nach der Verabreichung des Arzneimittels auftreten. Diese Thrombozytopenie ist auf die durch Heparine ausgelösten Immunmechanismen zurückzuführen, die für die Produktion spezifischer Antikörper gegen Blutplättchen verantwortlich sind. Diese Antikörper werden bei fast 7,5% der Patienten nachgewiesen, die unfraktioniertes Heparin erhielten, das aus Produkten von Schweinen gewonnen wurde, und nur 2,5% der Patienten, die Heparine mit niedrigem Molekulargewicht erhielten.

Der Mechanismus dieser Thrombozytopenie unterscheidet sich von anderen Immunthrombozytopenien dadurch, dass die Antikörper in diesem Fall keine Erhöhung der Thrombozyten-Phagozytose durch das Makrophagen-System verursachen, sondern die intravaskuläre Thrombozytenaggregation stimulieren. Es unterscheidet sich auch von anderen Immunthrombozytopenien dadurch, dass es praktisch keine hämorrhagischen Komplikationen enthält, obwohl es sich vor dem Hintergrund einer Antikoagulanzientherapie entwickelt. Diese Thrombozytopenie spiegelt im Wesentlichen den Verbrauch von Blutplättchen bei der Bildung von Mikrothrombus wider, der zu großen Größen ansteigen kann und thrombotische Phänomene bestimmt. Letztere sind gefährlich und in Fällen, in denen die Heparintherapie nicht aufhört, kann dies in 20-30% der Fälle die Todesursache sein.

Idiopathische thrombozytopenische Purpura.

In fast 95% der Fälle liegt der Thrombozytopenie idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP) zugrunde. Es wird vorgeschlagen und diagnostiziert, wenn eine Abnahme der Blutplättchen keinen direkten Zusammenhang mit einer Ursache oder einem Zustand hat, der diese Abnahme verursachen kann. Jährlich werden 10-125 Fälle von idiopathischer thrombozytopenischer Purpura pro Million Menschen festgestellt. Idiopathische thrombozytopenische Purpura gilt als akut, wenn sie weniger als 6 Monate dauert, ihr längeres Bestehen sollte als chronisch idiopathische thrombozytopenische Purpura angesehen werden. Die akute Form der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura tritt bei Kindern häufiger auf und endet in 75% der Fälle mit einer vollständigen Erholung. Erwachsene leiden häufiger an einer chronischen Variante der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura, von denen bis zu 5% an Blutungen, hauptsächlich an Hirnblutungen, sterben. Die Analyse einer großen Anzahl von Patienten mit Thrombozytopenie, die einer vollständigen Untersuchung unterzogen wurden, einschließlich einer Untersuchung des Knochenmarks, zeigte, dass nur 4% der untersuchten Personen andere Ursachen für Thrombozytopenien als die idiopathische Thrombozytopenie hatten. Aufgrund der Tatsache, dass es derzeit keine spezifischen Kriterien für die Diagnose idiopathischer thrombozytopenischer Purpura gibt, basiert ihre Diagnose nur auf dem Ausschluss anderer Ursachen für Thrombozytopenie. Für die korrekte Bestimmung der Art der Erkrankung sind die Daten der Anamnese, die körperlichen Merkmale des Patienten sowie das klinische Bild und die Ergebnisse der Labor- und Instrumentenstudie gleichermaßen wichtig. Anamnese kann in erster Linie helfen, die erbliche Pathologie zu bestimmen. Wenn bei den nächsten Verwandten des Subjekts Entwicklungsstörungen auftreten, kann man eine vererbte Thrombozytopenie vermuten und identifizieren.

Vererbte und angeborene Thrombozytopenie. Denken Sie bei Abwesenheit des radialen (radialen) Knochens des Patienten an die erbliche Pathologie - TAR-Syndrom (Thrombozytopathie ohne radialen Knochen), die auch durch einen Defekt bei der Freisetzung von dichten Thrombozytengranulaten und Thrombozytopathie gekennzeichnet ist. Die Thrombozytopenie, kombiniert mit einem Pigmentdefekt der Haare, der Haut und der Netzhaut, macht es notwendig, darüber nachzudenken, ob ein Patient eine erbliche Pathologie hat - das Chediak-Higashi-Syndrom, das auch durch einen Defekt bei der Freisetzung von Thrombozytengranulaten und als Folge einer Thrombozytopathie gekennzeichnet ist. Das Vorliegen eines Ekzems und die Anfälligkeit für Infektionskrankheiten zwingen uns immer, eine erbliche Pathologie anzunehmen - das Wiskott-Aldrich-Syndrom, auch mit einem Defekt bei der Freisetzung von dichten Thrombozytengranula und Thrombozytopathie aufgrund eines Thrombozytenaggregationsdefekts mit Adrenalin. Das Vorhandensein von riesigen Blutplättchen im Blutausstrich legt nahe, dass sowohl das Maya-Hegglin-Syndrom als auch die Bernard-Soulier-Krankheit vererbt wurden. Ihr Unterschied liegt in der Tatsache, dass beim Mei-Hegglin-Syndrom abnormale Granulozyten mit großen Einschlüssen im Blut gefunden werden können und bei der Bernard-Soulier-Krankheit ein Defekt des Glycoproteins Ib festgestellt wird, der die Adhäsion von Blutplättchen an den von-Willebrand-Faktor bestimmt. Es ist möglich, dass einige Thrombozytopenien bei Neugeborenen einen angeborenen Thrombopoietin-Mangel verursachen.

4.4. Arten der Thrombozytopathie
Der Begriff Thrombozytopathie (TPA) wird allgemein verwendet, um alle Störungen der Hämostase zu bezeichnen, die durch die qualitative Behinderung oder Funktionsstörung der Blutplättchen verursacht werden.

Die Thrombozytopathie wird häufig mit einer Thrombozytopenie kombiniert, und es ist schwierig zu entscheiden, was in diesen Fällen führt. Bei der Lösung dieses Problems wird angenommen, dass er sich von den folgenden Bestimmungen leiten lässt:

1) Zu den Patien gehören solche Formen, bei denen stabile funktionelle, morphologische und biochemische Thrombozytenabnormalitäten (Tp) festgestellt werden, die bei der Normalisierung quantitativer Indikatoren nicht verschwinden.

2) Die Patia ist durch ein Missverhältnis zwischen dem Schweregrad des hämorrhagischen Syndroms und dem Grad der Thrombozytopenie gekennzeichnet.

3) In der überwiegenden Mehrzahl der Fälle werden genetisch determinierte Formen der Pathologie auf Patien bezogen, insbesondere wenn sie mit anderen erblichen Defekten kombiniert werden.

4) wenn Qualität Tr. unbeständig und geschwächt oder verschwindet nach Beseitigung der Thrombozytopenie, sollte ein solcher Weg als sekundär betrachtet werden.

5) alle Störungen Tr., Die bei der Immunthrombozytopenie nachgewiesen werden, werden als sekundäre Störungen betrachtet.

Arten und Pathogenese von TPA.

Mit B12-Mangelanämie.

Mit DIC und Fibrinolyse-Aktivierung.

Bei Zirrhose, Tumoren und parasitären Lebererkrankungen.

Mit Makro- und Paraproteinämie.

Mit hormonellen Störungen.

Medizinisch und toxinisch.

Mit Strahlenkrankheit.

Mit massiven Bluttransfusionen, Reopolyglukininfusionen.

Große Thrombose und Riesenangiome (TPA-Verbrauch).

Bei vorwiegender Verletzung der Aktivität "Kontakt": Aggregation und / oder Adhäsion von Blutplättchen ("disaggregativ").

Mit vorwiegender Verletzung der "Gerinnungsaktivität" (Prokoagulationsmittel) der Blutplättchen ("discoagulativ")

Verletzung der Synthese und Akkumulation biologisch aktiver Substanzen in Thrombozyten und deren Granula: Proaggreganten, Gerinnungsfaktoren und fibrinolytische Systeme.

Blutplättchen unterscheiden vier Arten von Granula: Typ I, nicht-Protein - enthalten Nicht-Protein-Faktoren - ATP, ADP, Serotonin, Adrenalin, Calcium, Pyrophosphat; Typ II, proteinhaltige Alpha-Granulate - umfassen Fibrinogen, von Willebrand-Faktor, Phospholipid-Komponente, Thrombozytenfaktor 3, Antiheparin-Faktor; Die Typen III und IV enthalten Enzyme, hauptsächlich saure Hydrolasen. Es gibt eine Verletzung des Granulationsmechanismus der Granulate und die Reaktion der "Freisetzung" biologisch aktiver Plättchen (BAS) bei der Interaktion von Thrombozyten mit Aggregationsfaktoren - ADP, Katecholamine, TXA2, Kollagen usw. In den meisten Fällen ist dies eine Folge einer Verletzung der Aktivität der Adenylatcyclase, der Bildung von cAMP, cGMF. Ablagerung und Freisetzung von Ca ++ usw. In diesen Fällen nimmt der "Kontakt" (Adhäsion und Aggregation) ebenso wie bei Verletzung der Synthese und / oder Anhäufung ihrer Bestandteile im Granulat ab kzhe „prokoagulierenden“ Thrombozytenaktivität.

Es gibt Anomalien der physikochemischen Eigenschaften und / oder der biochemischen Zusammensetzung und Struktur von Blutplättchenmembranen. Meistens sind sie an Glykoproteinen unzulänglich, verminderte die Aktivität von alpha-Actin, eine Verletzung der Struktur und des Verhältnisses verschiedener Phospholipidmembranfraktionen sowie eine Änderung der Oberflächenladung. Diese Änderungen führen auch zu einer Verletzung der Aktivität der Thrombozytenaggregate.

Erbliche Desaggregation TPA.

Glantsmans Thrombostenie (TG).

Eine wesentliche Rolle im Ursprung von TG spielt die Abwesenheit von Blutplättchen in der Membran des Komplexes der Glycoproteine ​​11b und 111a, die für die Wechselwirkung dieser Zellen mit Aggregationsstimulanzien und Fibrinogen erforderlich sind. Eine Verletzung der Retraktion ist mit einer unzureichenden Aktivität von alpha-Actin verbunden, die offensichtlich ein Analogon des Glycoproteins IIIa ist.

Konstante Symptome dieser Krankheit: das Fehlen einer Thrombozytenaggregation bei Exposition gegenüber Kollagen, Adrenalin, ADP, Thrombin unter Beibehaltung der normalen Ristotsetin-Aggregation und anderer normaler Parameter, die sich in einer Verlängerung der Blutungszeit und einer starken Abschwächung der Blutgerinnselrücknahme äußert.

Klinik Das hämorrhagische Syndrom ist im Kindes- und Jugendalter ausgeprägter. Durch Gebärmutterblutungen gekennzeichnet, sehr reichlich und anhaltend.

Behandlung Hormone, Aminocapronsäure.

Seltene autosomal dominante Thrombozytenanomalie. Eine Plättchenfunktionsstörung kann sich durch eine Abnahme der Kollagenaggregation mit einer signifikanten Thrombozytopenie manifestieren - eine Verletzung der Retraktion des Blutgerinnsels und der Retention von Blutplatten auf Glasfiltern.

Die Diagnose wird auf der Grundlage gigantischer Thrombozytengrößen (Durchmesser von mehr als 6-7 Mikrometern), Thrombozytopenie (verbunden mit einer unzureichenden Produktion von Blutplatten im Knochenmark und mit einer Störung der Megakaryozytenfragmentierung), Granulozytenanomalien (basophile Zellen im Zytoplasma von Leukozyten, Telle) gestellt. Kollagenaggregation von Platten.

Klinik Das hämorrhagische Syndrom ist oft mild.

Krankheiten der ungenügenden Ansammlung oder Lagerung des Pools.

Krankheiten, die durch einen Mangel an Thrombozyten von Typ 1-Granulat verursacht werden Anzeichen - eine starke Abnahme der Thrombozyten im Gehalt an ADP, Serotonin, Adrenalin sowie eine starke Abnahme der Anzahl der Granulate. Dies zeigt sich in Abwesenheit einer Kollagenaggregation, in Abwesenheit oder abrupter Reduktion von ADP- und Adrenalinaggregation (keine zweite Welle, schnelle frühe Disaggregation ist möglich).

Komplizierte Störungen in verschiedenen Hämostase-Einheiten sind charakteristisch. Die Thrombozytenfunktionsstörung wird durch einen Plasmadefekt verursacht - ein Mangel des Willebrand-Faktor-YIII-Proteinkomplexes, ohne den die adhäsiven Eigenschaften der Blutplättchen, ihre Zurückhaltung auf Glas und die Aggregation von Ristocetin verletzt werden.

Hämorrhagische Thrombozytostrophie oder makrozytotische Thrombozytodistrophie von Bernard-Soulier.

Reason - primäre Abnormalität Megakaryozyten und Blutplättchen, die durch die folgenden Merkmale manifestieren: a giant Plättchengröße (6-8 Mikrometer im Durchmesser), mild Thrombozytopenie, die I-Glycoprotein Cytoplasmamembran Megakaryozyten und Blutplättchen fehlt, mit dem Komplex des von Willebrand-Faktor-Factor YIII, bestimmen andere Plasma interagieren Gerinnungsfaktoren. Außerdem werden die elektrische Ladung und der Gehalt an Sialinsäuren in den Hüllen der Blutplättchen verringert und die Adhäsion dieser Zellen an Kollagen und Glas wird beeinträchtigt.

Behandlung Blutplättchentransfusion (für 10 Tage).

Thrombohämorrhagisches Syndrom - (Griechisch. Thrombos-Blutgerinnsel + Blutungsstörungen der Haimorrhagie; Synonym: disseminiertes intravaskuläres Koagulationssyndrom (DIC)) ist eine universelle nichtspezifische Verletzung des Blutstillungssystems. Es ist gekennzeichnet durch disseminierte intravaskuläre Blutgerinnung mit der Bildung einer Vielzahl von Fibrinmikrobündeln und Aggregaten von Blutzellen (Blutplättchen, Erythrozyten), die die Mikrozirkulation in lebenswichtigen Organen blockieren und tiefgreifende funktionell-dystrophische Veränderungen bewirken; Aktivierung und Abreicherung von Plasma-Enzymsystemen (Koagulation, Fibrinolytikum, Kalikrein-Kinin) und Blutplättchen-Hämostase (Thrombozytopenie-Verbrauch); eine Kombination von Mikrotrombose von Blutgefäßen mit schweren Blutungen.

Der Prozess verläuft akut (fulminant), subakut und chronisch (länger). Akuter und subakuter Fluss wird bei allen Typen beobachtet. Schock, Verletzungen (zum Beispiel verlängertes Kompressionssyndrom), thermische und chemische Verbrennungen, akute intravaskuläre Hämolyse (einschließlich während der Transfusion von inkompatiblem Blut und massiven Bluttransfusionen), schwere Infektionen und Sepsis, massive Zerstörung und Nekrose in Organen mit einer Reihe geburtshilflicher Formen gynäkologische Pathologie (Embolie der amniotischen Flüssigkeit der Muttergefäße, kriminelle Abtreibungen, infektiös-septische Komplikationen während der Geburt und bei Schwangerschaftsabbruch, Massage der Gebärmutter an der Faust usw.), bei den meisten Endzuständen sowie Schlangenbisse

Chronischer Verlauf wird bei infektiösen, immunen (systemischem Lupus erythematodes usw.), Tumorerkrankungen (Leukämien, Krebs), Vaskulitis, Austrocknung des Körpers, massivem Blutkontakt mit einer außerirdischen Oberfläche (extrakorporaler Kreislauf, chronischer Hämodialyse, prothetischen Hauptgefäßen und Herzklappen) beobachtet andere), chronische Hämolyse, persistierende Viruserkrankungen.

Folgende Hauptphasen des thrombohämorrhagischen Syndroms werden unterschieden: eine Phase erhöhter Blutgerinnung, mehrfache Mikrothrombose und Blockade der Mikrozirkulation in Organen; die Übergangsphase von der Hyperkoagulation zur Hypokoagulation mit multidirektionalen Änderungen in verschiedenen Koagulationstests mit persistierender Ischämie und Organdysfunktion und Blutungsentwicklung; Hypokoagulationsphase und starke Blutungen (Blutergüsse, Hämatome, Magen-Darm-Blutungen, Blutungen an Injektionsstellen, Operationsnähte, Blutakkumulation in den Bauch- und Pleurahöhlen usw.), in denen eine vollständige Blutkoagulation möglich ist; Erholungsphase mit Nachwirkungen von Organversagen.

Im akuten Verlauf des thrombohämorrhagischen Syndroms sind die erste und teilweise die zweite Phase häufig kurzlebig und werden von Ärzten nicht wahrgenommen, während das thrombohämorrhagische Syndrom in der Phase der Hypokoagulation und starker Blutungen diagnostiziert wird. Bei subakutem Verlauf und im Verlauf der Behandlung sind wiederholte Wechsel verschiedener Phasen möglich und bei chronischer längerer Stabilisierung des Prozesses in den ersten beiden Phasen. Im akuten und subakuten Verlauf werden nicht nur einige Gerinnungsfaktoren aktiviert und schrittweise abgebaut. aber auch die wichtigsten physiologischen Antikoagulanzien (Antithrombin III, Proteine ​​C und S), Komponenten der Fibrinolyse (Plasminogen und seine Aktivatoren) und das Kallikrein-Kinin-System (Präkallikrein, Kininogen mit hohem Molekulargewicht); Konsumthrombozytopenie schreitet voran, was eine wichtige Rolle bei der Aufrechterhaltung und Erhöhung der Blutung spielt. Der Gehalt an Fibrinogen im Blut während des akuten Verlaufs des thrombohämorrhagischen Syndroms nimmt jedoch ab, mit der Toxikose der Schwangerschaft, infektiös-septischen Prozessen, Herzinfarkten der Organe und der onkologischen Pathologie wird sein Gehalt häufig erhöht. Während der chronischen Syndrom zeigt, in der Regel auch thrombohämorrhagischen gipertrombotsitoz.Klinicheskaya Bild thrombohämorrhagischen Syndrom Symptome der Primärerkrankung (Infektionskrankheit, Septikämie, Schock, etc.), und Manifestationen des Syndroms entwickelt thrombohämorrhagischen - Thrombose und (oder) unterschiedliche Lokalisierung von Hämorrhagien, sowie Symptome Ischämie und Organfunktionsstörung; Lungenversagen (schnelles Atmen, Dyspnoe, Zyanose), Niereninsuffizienz (Oligurie, Protein und Erythrozyten in Urin, Anurie) oder Manifestationen hepato-renale Erkrankung (Ikterus, Hyperbilirubinämie in Verbindung mit Nierenfunktionsstörungen), Nebennierenrindeninsuffizienz (instabile Hämodynamik), Gebärmutter- und gastrointestinale Blutungen usw. Charakteristisch ist die Kombination dieser Anzeichen mit Thrombose und Blutungen. Hämostasesystems Studie zeigt multidirektionale Verschiebungen mit Symptomen von intravaskulärer Koagulation und thrombinemia (positivem Ethanol, protaminsulfatny oder ortofenantrolinovy ​​Tests, Test Adhäsion von Staphylokokken in Serum, Bluthoch Fibrinolyse Produktplasma, Bluthoch beschädigt, fragmentierten Erythrozyten, Thrombozytopenie Verbrauch usw..). Die Kombination von kausalen Faktoren und den aufgelisteten klinischen und Laborzeichen liefert eine zuverlässige Diagnose des thrombohämorrhagischen Syndroms.

Die Behandlung wird auf Intensivstationen oder auf Intensivstationen durchgeführt. Dazu gehören Maßnahmen zur Beseitigung der Ursachen des thrombohämorrhagischen Syndroms, zur rechtzeitigen und vollständigen Therapie der zugrunde liegenden Erkrankung, zur Beseitigung von Schockerscheinungen, Atemwegserkrankungen, Hämodynamik, Veränderungen des Wasser- und Elektrolythaushalts. Die pathogenetische Therapie akuter und subakuter thrombohämorrhagischer Syndrome beinhaltet massive Transfusionen von frisch gefrorenem Plasma (mit starker Intoxikation nach Plasmapherese) bei gleichzeitiger Anwendung von Heparin) mit einem täglichen Muster eines Patienten. und andere), Stimulation der Diurese (intravenöses Furosemid, subkutanes Dopamin). Verwenden Sie gegebenenfalls künstliche Beatmung. Bei massiven destruktiven Prozessen und erheblicher Inkoagulierbarkeit von Blut wird die Transfusion von frischem gefrorenem Plasma (unter der Abdeckung von Heparin in kleinen Dosen) mit der wiederholten intravenösen (Tropf-) Verabreichung von Antiproteasen in großen Dosen - Contryla (bis zu 300.000 - 500.000 IE pro Tag) und Transfusionen von Thrombozytenmasse kombiniert erlaubt oft, Blutungen in der Hypokoagulationsphase und Blutungen zu stoppen. Im Falle eines Schocks werden Glukokortikoide in Infusionslösungen gegeben (Prednison 60–80–120 mg oder Methylprednisolon - bis zu 500 mg pro Tag). Um die Mikrozirkulation in den Organen zu verbessern, wird Pentoxifyllin (Trental) 100 mg in 5 ml einer unschmelzbaren Lösung verschrieben. Bei schwerer Anemisierung (Abnahme der Hämatokritzahl, Hämoglobingehalt im Blut) werden Blutzellen und frisches Spenderblut nach Blutersatz und frischem gefrorenem Plasma (nicht weniger als 500 ml) transfundiert (Haltbarkeit nicht mehr als 6 Stunden). Die Prävention des thrombohämorrhagischen Syndroms impliziert die maximale Reduzierung des Traumas während chirurgischer Eingriffe, der Prävention und der rechtzeitigen Behandlung infektiös-septischer Komplikationen, des Einsatzes von Maßnahmen zum Schutz vor nosokomialer Infektion, einer angemessenen und rechtzeitigen Überwachung der Atmungseffizienz, des hämodynamischen Zustands, des Wasserelektrolyt- und Säure-Basen-Gleichgewichts sowie des vollen Gewichts Behandlung von Krankheiten, die möglicherweise für die Entwicklung eines thrombohämorrhagischen Syndroms gefährlich sind
4,6. Erbliche und erworbene Gerinnungsstörung
Koagulopathie ist eine Verletzung des Blutgerinnungssystems. Sie werden wie folgt klassifiziert.

Thrombotische thrombozytopenische Purpura

Thrombotische thrombozytopenische Purpura (Moshkovits-Krankheit) ist eine hämorrhagische Erkrankung, die durch die Entwicklung einer Verbrauchsthrombozytopenie aufgrund einer intensiven Blutplättchenaggregation, einer sekundären nicht-immunen Hämolyse und eines weit verbreiteten Verschlusses kleiner Arterien und Arteriolen mit ischämischen Veränderungen des Nervensystems, Nieren und anderen Organen gekennzeichnet ist. erstmals von E. Moschcowitz im Jahr 1924 beschrieben

Thrombotische thrombozytopenische Purpura tritt gewöhnlich im Alter von 30-40 Jahren auf, bei Frauen zweimal häufiger.

Bei der Pathogenese spielt die spontane Plättchenaggregation im Gefäßbett aufgrund der Freisetzung von Thrombomodulin, Gewebeplasminogenaktivator und Willeb-Rand-Faktor aus der Gefäßwand die Hauptrolle. Auslöser der Schädigung von Endothelzellen können verschiedene Faktoren sein (Viren, Toxine, chemische Mittel, einschließlich Medikamente). Das Ergebnis ist eine Thrombose kleiner arterieller Gefäße mit Plättchenaggregaten, die anschließend in hyaline Blutgerinnsel umgewandelt werden.

Thrombotische thrombozytopenische Purpura ist in den meisten Fällen durch einen akuten Beginn und eine schnelle Entwicklung des Symptomkomplexes gekennzeichnet, einschließlich:
1) Fieber;
2) Hämorrhagisches Syndrom petechial-fleckiger Typ (subkutane Blutung, Nasen-, Zahnfleisch- und Gastrointestinalblutung, seltener Hämoptyse);
3) verschiedene Veränderungen des neurologischen Status (Desorientierung, Diplopie, Ataxie, Tremor, Krämpfe, Hemiparese und Hemiplegie, in schweren Fällen - Koma);
4) Thrombozytopenie verschiedener Grade (von 10 bis 100 · 10 9 / l);
5) nicht-immunhämolytische Anämie von mäßiger und schwerer (Hämoglobinwert innerhalb von 40-80 g / l);
6) Nierenschädigung (Proteinurie, Erythrozyturie und Cylinderrurie, manchmal moderate Nierenfunktionsstörung).

Thrombozytopenischer Purpura-Ausschlag

Die Hauptmethode zur Behandlung der thrombotischen thrombozytopenischen Purpura ist die Plasmapherese mit massiven Transfusionen von Spenderplasma (2-3 Liter pro Tag). Die Verwendung von Antithrombozytenaggregaten, Heparin und Glukokortikoiden hat keine signifikante Wirkung.

Die Einführung extrakorporaler Methoden verbesserte die Prognose der Erkrankung signifikant: Früher überstieg die Sterblichkeitsrate 90%. Gegenwärtig erholen sich bei rechtzeitiger Behandlung mehr als 80% der Patienten.

Sehr ähnlich dem thrombotischen thrombozytopenischen Purpura-hämolytischen urämischen Syndrom. Die Krankheit betrifft Neugeborene und Kleinkinder und äußert sich häufig in Fieber, Thrombozytopenie, mikroangiopathischer hämolytischer Anämie, arterieller Hypertonie und akutem Nierenversagen. Im Gegensatz zur thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura ist der Prozess beim hämolytisch-urämischen Syndrom lokal: Hyaline Blutgerinnsel treten nur in afferenten Arteriolen und Nierenglomeruli auf, neurologische Manifestationen sind selten.

Es wurde keine Behandlung entwickelt; Bei rechtzeitiger Hämodialyse beträgt die Mortalität aufgrund eines akuten Nierenversagens nur 5%, bei 10-50% der Patienten bleibt die Nierenfunktionsstörung jedoch bestehen.