logo

Fallots Tetrade: Symptome, Diagnose, Korrektur, Prognose

Vor etwa 100 Jahren klang die Diagnose von Fallots "Tetrad" wie ein Satz. Die Komplexität dieses Defekts erlaubte natürlich die Möglichkeit einer chirurgischen Behandlung, aber die Operation wurde lange Zeit nur durchgeführt, um das Leiden des Patienten zu lindern, da die Ursache der Erkrankung nicht beseitigt werden konnte. Die medizinische Wissenschaft schreitet voran, die besten Köpfe, entwickeln neue Methoden und hoffen nicht auf die Überwindung der Krankheit. Und sie haben sich nicht geirrt - dank der Bemühungen von Menschen, die ihr Leben der Bekämpfung von Herzfehlern gewidmet haben, ist es möglich geworden, zu heilen, das Leben zu verlängern und seine Qualität auch bei Krankheiten wie Fallots Tetrad zu verbessern. Nun können neue Technologien in der Herzchirurgie den Verlauf dieser Pathologie erfolgreich korrigieren, mit der einzigen Bedingung, dass die Operation im Säuglingsalter oder in der frühen Kindheit durchgeführt wird.

Schon der Name der Krankheit selbst sagt aus, dass sie nicht nur einem, sondern vier Defekten gleichkommt, die den menschlichen Zustand bestimmen: Fallots Tetrade ist eine angeborene Herzkrankheit, bei der 4 Anomalien kombiniert werden:

  1. Defekt des Septums zwischen den Ventrikeln des Herzens, normalerweise fehlt der membranartige Teil des Septums. Die Länge dieses Fehlers ist ziemlich groß.
  2. Die Zunahme des Volumens des rechten Ventrikels.
  3. Die Verengung des Lumens des Lungenrumpfes.
  4. Aorta-Luxation nach rechts (Dextroposition), bis zu dem Zustand, in dem sie teilweise oder sogar vollständig vom rechten Ventrikel abweicht.

Im Grunde ist Fallos Tetrade mit der Kindheit verbunden, was durchaus verständlich ist: Die Krankheit ist angeboren und die Lebenserwartung hängt vom Grad der Herzinsuffizienz ab, die als Folge pathologischer Veränderungen entsteht. Es ist keine Tatsache, dass eine Person ein langes und glückliches Leben erwarten kann - solche „blauen“ Menschen leben nicht im hohen Alter und darüber hinaus sterben sie oft während der Brustperiode, wenn die Operation aus irgendeinem Grund verschoben wird. Zusätzlich kann Fallos Tetrade von einer fünften Anomalie der Herzentwicklung begleitet sein, die daraus eine Fallot-Pentade macht - einen Vorhofseptumdefekt.

Durchblutungsstörungen in Fallots Tetrade

Fallots Tetrade gehört zu den sogenannten "blauen" oder cyanotischen Mängeln. Ein Defekt im Septum zwischen den Ventrikeln des Herzens führt zu einer Änderung des Blutflusses, was dazu führt, dass Blut in den systemischen Kreislauf gelangt, der nicht genug Sauerstoff in das Gewebe bringt und wiederum zu verhungern beginnt.

Aufgrund der zunehmenden Hypoxie erhält die Haut des Patienten einen zyanotischen (zyanotischen) Farbton, so dass dieser Defekt als "blau" bezeichnet wird. Die Situation mit Fallots Tetrade wird durch das Vorhandensein einer Verengung im Bereich des Lungenrumpfes verschlimmert. Dies führt dazu, dass ein ausreichendes Volumen venösen Blutes nicht durch die verengte Öffnung der Lungenarterie zur Lunge gelangen kann, daher verbleibt eine beträchtliche Menge davon im rechten Ventrikel und im venösen Teil des Lungenkreislaufs (daher werden die Patienten blau). Dieser Mechanismus der venösen Stagnation trägt neben der Verringerung der Sauerstoffversorgung des Blutes in der Lunge zu einem eher raschen Fortschreiten der CHF bei (chronischer Herzinsuffizienz), die sich manifestiert:

Zyanose mit Fallots Tetrade

  • Die Verschlimmerung der Zyanose;
  • Stoffwechselstörungen in Geweben;
  • Flüssigkeitsansammlung in den Hohlräumen;
  • Das Vorhandensein von Ödemen.

Um eine solche Entwicklung von Ereignissen zu verhindern, wird dem Patienten eine Herzoperation (radikale oder palliative Operation) gezeigt.

Symptome der Krankheit

Da sich die Krankheit schon früh manifestiert, werden wir uns im Artikel auf das Alter der Kinder von Geburt an konzentrieren. Die Hauptmanifestationen von Fallos Tetrade sind auf einen Anstieg des CHF zurückzuführen, obwohl solche Babys die Entwicklung einer akuten Herzinsuffizienz (Arrhythmie, Kurzatmigkeit, Angstzustände und keine Brust) nicht ausschließen. Das Aussehen des Kindes hängt weitgehend von der Schwere der Verengung des Lungenrumpfes sowie von der Länge des Defekts im Septum ab. Je mehr diese Störungen auftreten, desto schneller entwickelt sich das Krankheitsbild: Das Aussehen des Kindes hängt wesentlich von der Schwere der Verengung des Lungenrumpfes sowie von der Länge des Defekts im Septum ab. Je mehr diese Störungen auftreten, desto schneller entwickelt sich das Krankheitsbild.

Im Durchschnitt beginnen die ersten Manifestationen mit 4 Wochen im Leben eines Kindes. Hauptsymptome:

  1. Die zyanotische Färbung der Haut des Kindes erscheint zunächst beim Weinen, Saugen, dann kann die Zyanose auch in Ruhe aufrechterhalten werden. Zunächst tritt nur eine Zyanose des Nasolabialdreiecks, der Fingerspitzen und der Ohren (Akrocyanose) auf, dann ist mit fortschreitender Hypoxie die Entwicklung einer Gesamtcyanose möglich.
  2. Das Kind bleibt bei der körperlichen Entwicklung zurück (später beginnt es den Kopf zu halten, sich hinzusetzen, zu krabbeln).
  3. Verdickung der terminalen Phalangen in Form von "Drumsticks".
  4. Die Nägel werden abgeflacht und rund.
  5. Brust abgeflacht, in seltenen Fällen die Bildung eines "Herzens".
  6. Verminderte Muskelmasse
  7. Falsches Zahnwachstum (große Zahnlücken), Karies entwickelt sich schnell.
  8. Wirbelsäulendeformität (Skoliose).
  9. Plattfuß entwickelt sich.
  10. Ein charakteristisches Merkmal ist das Auftreten von zyanotischen Angriffen, bei denen das Kind auftritt:
    • das Atmen wird häufiger (bis zu 80 Atemzüge pro Minute) und tiefer;
    • die Haut wird bläulich-violett;
    • Pupillen erweitern sich stark;
    • Atemnot erscheint;
    • gekennzeichnet durch Schwäche bis hin zum Bewusstseinsverlust infolge der Entwicklung von hypoxischem Koma;
    • kann Muskelkrämpfe verursachen.

typische Zyanosezonen

Ältere Kinder neigen dazu, sich während Anfällen niederzuhocken, da diese Position ihren Zustand ein wenig erleichtert. Im Durchschnitt dauert ein ähnlicher Angriff 20 Sekunden bis 5 Minuten. Danach klagen Kinder über ausgeprägte Schwäche. In schweren Fällen kann ein solcher Angriff zu einem Schlaganfall oder sogar zum Tod führen.

Aktionsalgorithmus bei einem Anfall

  • Es ist notwendig, dem Kind zu helfen, "auf seinen Hinterteilen" zu hocken, oder eine "Knie-Ellbogen" -Position einzunehmen. Diese Position trägt zur Verringerung des venösen Blutflusses vom unteren Teil des Körpers zum Herzen bei und verringert somit die Belastung des Herzmuskels.
  • Sauerstoffzufuhr durch eine Sauerstoffmaske mit einer Geschwindigkeit von 6-7 l / min.
  • Intravenöse Betablocker (z. B. „Propranolol“ bei der Berechnung von 0,01 mg / kg Körpergewicht) beseitigen Tachykardie.
  • Die Einführung von Opioid-Analgetika ("Morphin") trägt dazu bei, die Empfindlichkeit des Atmungszentrums gegenüber Hypoxie zu reduzieren, wodurch die Häufigkeit der Atembewegungen verringert wird.
  • Wenn der Anfall nicht innerhalb von 30 Minuten stoppt, muss möglicherweise eine Operation im Notfall durchgeführt werden.

Es ist wichtig! Sie können während eines Angriffs keine Medikamente verwenden, die die Kontraktionen des Herzens verstärken (Kardiotonika, Herzglykoside)! Die Wirkung dieser Medikamente führt zu einer Erhöhung der Kontraktilität des rechten Ventrikels, was eine zusätzliche Blutabgabe durch einen Defekt im Septum nach sich zieht. Dies bedeutet, dass venöses Blut, das praktisch sauerstofffrei ist, in den systemischen Kreislauf gelangt, was zu einer Zunahme der Hypoxie führt. Es gibt also einen "Teufelskreis".

Basierend auf welcher Forschung wird Fallots Tetrade diagnostiziert?

  1. Beim Abhören des Herzens wird eine Schwächung des II-Tons erkannt, im zweiten Intercostalraum links wird ein grobes, "kratzendes" Geräusch festgestellt.
  2. Laut Elektrokardiographie ist es möglich, EKG-Anzeichen einer Zunahme des rechten Herzens sowie einer Verschiebung der Herzachse nach rechts zu erkennen.
  3. Am informativsten ist ein Ultraschall des Herzens, bei dem ein Defekt im interventrikulären Septum und eine Aortendislokation festgestellt werden können. Dank der Doppler-Sonographie ist es möglich, den Blutfluss im Herzen detailliert zu studieren: die Ableitung von Blut aus dem rechten Ventrikel nach links sowie die Schwierigkeit des Blutflusses in den Lungenrumpf.

EKG-Fragment mit Fallos Tetrade

Behandlung

Wenn der Patient Fallots Tetrade hat, ist es wichtig, sich an eine einfache Regel zu erinnern: Die Operation wird allen (ausnahmslos!) Patienten mit diesem Herzfehler angezeigt.

Die Hauptmethode der Behandlung dieser Herzkrankheit ist nur chirurgisch. Das optimale Alter für eine Operation beträgt 3-5 Monate. Es ist am besten, eine geplante Operation durchzuführen.

Es kann Situationen geben, in denen eine Notfalloperation in einem früheren Alter erforderlich sein kann:

  1. Häufige Anfälle.
  2. Das Auftreten von Zyanose der Haut, Atemnot, Herzklopfen in Ruhe.
  3. Ausgeprägte Verzögerung der körperlichen Entwicklung.

Normalerweise handelt es sich bei einem Notfallverfahren um die sogenannte palliative Operation. Ein künstlicher Shunt (Gelenk) zwischen der Aorta und dem Lungenrumpf wird zu diesem Zeitpunkt nicht erstellt. Durch diesen Eingriff kann sich der Patient vor einer komplexen, mehrkomponentigen und langfristigen Operation vorübergehend stärken, um alle Defekte in Fallos Tetrad zu beseitigen.

Wie ist die Bedienung?

Aufgrund der Kombination der vier Anomalien bei dieser Herzerkrankung ist eine Operation für diese Pathologie in der Herzoperation besonders schwierig.

  • Unter Vollnarkose wird eine Brustvorderzahnung durchgeführt.
  • Nach dem Zugang zum Herzen wird die Herz-Lungen-Maschine angeschlossen.
  • Vom rechten Ventrikel wird ein Herzmuskelschnitt gemacht, um die Koronararterien nicht zu berühren.
  • Vom Hohlraum des rechten Ventrikels Zugang zum Lungenrumpf, die Dissektion der verengten Öffnung, Kunststoffventile.
  • Der nächste Schritt besteht darin, den ventrikulären Septumdefekt mit synthetischem hypoallergenem (Dacron) oder biologischem Material (aus dem Gewebe des Herzbeutels - Perikard) zu schließen. Dieser Teil der Operation ist ziemlich kompliziert, da der anatomische Defekt des Septums in der Nähe des Herzfrequenztreibers liegt.
  • Nach erfolgreichem Abschluss der vorherigen Stadien wird die Wand des rechten Ventrikels genäht, der Blutkreislauf wird wiederhergestellt.

Diese Operation wird ausschließlich in hoch spezialisierten Herzchirurgiezentren durchgeführt, in denen einschlägige Erfahrungen im Management solcher Patienten gesammelt wurden.

Mögliche Komplikationen und Prognosen

Die häufigsten Komplikationen nach der Operation sind:

  1. Erhalt der Verengung des Lungenrumpfes (bei unzureichender Dissektion der Klappe).
  2. Bei einer Verletzung der Fasern kann die Erregung des Herzmuskels eine Vielzahl von Arrhythmien entwickeln.

Im Durchschnitt liegt die postoperative Mortalität bei 8-10%. Aber ohne chirurgische Behandlung überschreitet die Lebenserwartung von Kindern 12-13 Jahre nicht. In 30% der Fälle tritt der Tod eines Kindes im Kindesalter aufgrund von Herzinsuffizienz, Schlaganfall und zunehmender Hypoxie auf.

Bei chirurgischen Eingriffen an Kindern unter 5 Jahren zeigte die große Mehrheit der Kinder (90%) jedoch nach einer erneuten Untersuchung im Alter von 14 Jahren keine Anzeichen einer Entwicklungsverzögerung hinter ihren Altersgenossen.

Darüber hinaus führen 80% der operierten Kinder ein normales Leben, das sich von den Gleichaltrigen praktisch nicht unterscheidet, zusätzlich zu den Einschränkungen bei übermäßigem Sport. Es wurde bewiesen, dass je früher eine radikale Operation zur Beseitigung dieses Defekts durchgeführt wurde, desto schneller erholt sich das Kind und holt seine Kollegen in der Entwicklung ein.

Ist eine Behinderung für die Krankheit angezeigt?

Alle Patienten vor einer radikalen Herzoperation sowie zwei Jahre nach der Operation zeigten eine Beseitigung der Behinderung, gefolgt von einer erneuten Untersuchung.

Bei der Bestimmung der Gruppe von Behinderungen sind folgende Indikatoren von großer Bedeutung:

  • Gibt es nach einer Operation eine Durchblutungsstörung?
  • Ob die Stenose einer Lungenarterie bestehen bleibt.
  • Die Wirksamkeit der chirurgischen Behandlung und ob nach der Operation Komplikationen auftreten.

Kann die Tetrade von Fallo im Uterus diagnostiziert werden?

Die Diagnose dieser Herzerkrankung hängt direkt von den Qualifikationen eines Spezialisten ab, der die Ultraschalldiagnostik während der Schwangerschaft durchführt, sowie von der Ebene des Ultraschallgeräts.

Wenn ein hochqualifizierter Spezialist mit Ultraschall behandelt wird, wird in 95% der Fälle in bis zu 22 Wochen Tetrad von Fallot festgestellt, und im dritten Schwangerschaftsdrittel wird dieser Defekt in fast 100% der Fälle diagnostiziert.

Ein wichtiger Faktor ist außerdem die genetische Forschung, die sogenannten „genetischen Zweien und Dreibettzimmer“, die für alle schwangeren Frauen über einen Zeitraum von 15 bis 18 Wochen untersucht wird. Es ist bewiesen, dass Fallots Tetrade in 30% der Fälle mit anderen Anomalien kombiniert wird, meistens mit Chromosomenerkrankungen (Down-Syndrom, Edwards, Patau usw.).

Was tun, wenn diese Pathologie während der Schwangerschaft im Fötus vorkommt?

Wenn diese Herzkrankheit in Kombination mit einer schweren Chromosomenanomalie, begleitet von schweren psychischen Entwicklungsstörungen, entdeckt wird, wird der Frau angeboten, die Schwangerschaft aus medizinischen Gründen zu beenden.

Wenn nur ein Herzfehler entdeckt wird, wird eine Konsultation abgeholt: Geburtshelfer, Gynäkologen, Kardiologen, Herzchirurgen, Neonatologen sowie eine schwangere Frau. Bei dieser Konsultation erklärt die Frau ausführlich: warum diese Pathologie für das Kind gefährlich ist, welche Folgen dies haben kann, sowie die Möglichkeiten und Methoden der chirurgischen Behandlung.

Trotz der Komplexität von Fallots Tetrade ist diese Herzerkrankung resezierbar, das heißt, sie wird operativ korrigiert. Diese Erkrankung stellt kein Urteil für das Kind dar. Die moderne Medizin ermöglicht es in 90% der Fälle, die Lebensqualität des Patienten durch eine komplexe, mehrstufige Operation erheblich zu verbessern.

Derzeit setzen Herzchirurgen praktisch keine palliativen Operationen ein, sondern verbessern nur vorübergehend den Zustand des Patienten. Die vorrangige Richtung ist eine radikale Operation, die in der frühen Kindheit (bis zu einem Jahr) durchgeführt wird. Dieser Ansatz ermöglicht die Normalisierung der gesamten körperlichen Entwicklung, um die Bildung von bleibenden Verformungen im Körper zu vermeiden, die die Lebensqualität erheblich verbessern.

Tetralo Fallot bei Kindern

Diese Krankheit ist eine der häufigsten angeborenen (intrauterinen) Herzfehler. Angeborene Herzkrankheit Tetrad Fallot äußert sich äußerlich als Zyanose, daher wird diese Krankheit auch als "blaue" Herzkrankheit bezeichnet. Der Arzt, der das Kind angeschaut hat, wird sofort Fallot Tetrad gemäß ICB 10 diagnostizieren. Wenn er bläuliche Haut hat, sich in der Nähe von Ohren und Lippen befindet, sind die Fingerspitzen ebenfalls blau.

Beschreibung

Zum ersten Mal beschrieb der Arzt Etienne-Louis Fallot diese Krankheit im Detail. Es erhielt seinen Namen aufgrund von 4 Verletzungen des Herzens auf einmal:

  • Fehlen oder Fehlfunktion des interventrikulären Septums.
  • Unnatürliche Position der Aorta. Sie befindet sich normalerweise über dem linken Ventrikel, aber hier wird eine Verschiebung nach rechts erreicht, und die Aorta bewegt sich direkt über dem defekten interventrikulären Septum (Dextroposition).
  • Stenose (Vasokonstriktion) der Mündungen der Lungenarterie oder eines Teils des rechten Ventrikels, aus der venöses Blut in die Arterie fließt.
  • Mehrfacher Anstieg des Gewebes des rechten Ventrikelmuskels (Hyperotrophie).

Wenn die ersten drei Anzeichen - eine Anomalie des Herzens - die Folge dieser Anomalie ist. Bei der Diagnose und Prognose der Erkrankung in der Zukunft werden das Ausmaß der Lungenarterie und der Septumdefekt extrem wichtig sein. Alle Krankheitszeichen haben jeweils eine sehr unterschiedliche Ausdrucksform.

Je ausgeprägter die Verengung der Lungenarterie ist, desto mehr Arbeit fällt auf den rechten Ventrikel und desto eher beginnt die Hypertrophie unter einer solchen Belastung.

Durch die Verengung gelangt nur wenig venöses Blut in die Lunge, der Rest durch das deformierte Septum in die Aorta. Infolgedessen kommt es im großen Kreislauf zu einem Blutüberlauf und dessen Mangel im kleinen, als Folge davon beginnt ein Sauerstoffmangel der Organe.

Ähnliche Pathologien

Krankheiten wie Fallots Triade (Fehlfunktion des interatrialen Septums, vergrößerter Ventrikel, Verengung der Lungenarterie), Fallots Pentade (Fallots Tetrad und interatrialer Septumdefekt) stehen bei Kindern nahe an der Tetrade von Tetrad.

Die Tetrad-Fallo-Krankheit wird oft mit folgenden Krankheiten verwechselt:

  • Verschmutzung der Lungenarterie.
  • Gemeinsamer Arterienstamm.
  • Das Vorhandensein nur eines Ventrikels.
  • Ebstein-Anomalie.
  • Doppelte Entladung der Hauptgefäße aus dem rechten Ventrikel.
Normales Herz und mit Tetrad Fallo

Zusammen mit dem Notebook treten häufig folgende Pathologien auf:

  • Di Georgie-Syndrom (Abwesenheit oder Unterentwicklung der Nebenschilddrüse und der Thymusdrüse).
  • Defekt des interatrialen Septums.
  • Rechte Anordnung des Aortenbogens.
  • Unvollständige Drainage der Lungenvenen.
  • Die Verengung der Lungenarterie.
  • Verletzung der Herzkranzarterien.
  • Arterienfluss öffnen.
  • Überschuss der linken oberen Vena cava.

Gründe

Störungen treten während der fötalen Entwicklung auf. Fallot Tetrad entwickelt sich bis zu 9 Wochen in der Schwangerschaft während der Entstehung des Herzens des ungeborenen Kindes.

Ursachen von Fallot Tetrad bei Neugeborenen:

  • Krankheiten wie Masern, Röteln, Scharlach wurden in der Anfangsphase verschoben.
  • Die Verwendung von alkoholischen Getränken und Betäubungsmitteln.
  • Verwendung von Beruhigungsmitteln, hormonellen, Schlaftabletten.
  • Die Auswirkungen von schlechten Faktoren.
  • Ionisierende Strahlung.
  • Vererbung, Genetik (wenn jemand von nahen Verwandten auch eine solche Krankheit hatte)

Ein weiterer Grund könnte eine chronische Muttererkrankung, schlechte Gewohnheiten und falsche Ernährung sein.

Herzkrankheiten treten sehr häufig bei Kindern mit dem Amsterdamer Zwergwuchs-Syndrom auf, die auch Syndaktylie der Füße, Oligophrenie, Gaumen, Fingermangel, Strabismus, Fehlbildungen der Ohren, Anomalien der inneren Organe und vieles mehr enthalten.

Symptome

In den ersten Tagen oder Wochen stört nichts, da das Herz noch seine Funktion erfüllen kann und die Störungen den Blutfluss in keiner Weise beeinflussen. Nach einiger Zeit bei Neugeborenen mit Weinen werden die Lippen jedoch blau, wenn der Körper blau wird, dh es kommt zu einer Haut-Akrocyanose, die nur mit der Zeit zunimmt.

Zyanose des Nasolabialdreiecks - das Hauptsymptom von Fallots Tetrade

Dann kommt Atemnot hinzu, nach 2-3 Jahren ist das Kind nicht mehr aktiv und atmet oft tief, manchmal fällt es in Ohnmacht.

Äußere Anzeichen und Symptome von Tetrad Fallot bei einem Kind:

  • Ein kleiner Buckel im Herzen.
  • Finger sehen aus wie Drumsticks.
  • Die Nägel haben eine konvexe Form und sind abgerundet.
  • Verzögerung in der Entwicklung.
  • Häufige Infektionen mit infektiösen und katarrhalischen Erkrankungen (akute Infektionen der Atemwege, Sinusitis, Lungenentzündung, bei mehr Erwachsenen - Lungentuberkulose).

Bei einem Fötus gibt es 5 Arten von Fallots Tetrade:

  • Frühe zyanotische Form (Manifestation der Symptome bereits im ersten Monat).
  • Klassik (Manifestation bei 2-3 Lebensjahren).
  • Schwere (ständige Anfälle von Atemnot, Symptome von 3-4 Lebensmonaten).
  • Spätes Cyanotikum (Nachweis von Symptomen in 6-10 Jahren).
  • Acyanotic (blass).
Nagelverformung mit Tetrad Fallo

Diagnose

In der Regel ist eine blaue Herzkrankheit bei der Elektrokardiographie zu erkennen, die auf die Existenz einer rechtsventrikulären Hyperotrophie, eines Phonokardiogramms, bei dem über der Lungenarterie ein Geräusch zu hören ist, und auf ein Röntgenbild zu erkennen ist, bei dem das Herz wie ein Schuh aussieht und der Herzschatten vergrößert ist.

Pathologie kann durch folgende Diagnose erkannt werden:

  • Ultraschall - Ultraschall (Verschiebungsgrad der Aorta, Lungenverengung, Fehlfunktion des interventrikulären Septums).
  • Katheterisierung und Untersuchungen der Herzhöhlen (Erkennen eines erhöhten Drucks in den Ventrikeln, Sauerstoffmangel der Aorta).
  • Doppler-Ultraschall
  • Aortographie und Lungenarteriographie (Vorhandensein von kollateraler Durchblutung und pulmonaler Arterienerkrankung).
  • MRI des Herzens.
  • Linke Ventrikulographie.
  • Multispirale Computertomographie.
Detektion von Tetrad Fallot auf Röntgenbildern

Oft ist es auch möglich, die Diagnose anhand bestimmter Studien und Analysen zu identifizieren, und auch genetische Spezialisten können helfen, da die Ursache der Erkrankung die Zerstörung aller Gene im Körper und damit die Embryonenstörung ist.

Der Gynäkologe kann auch Fallot Tetrad diagnostizieren, da die Ursachen häufig sind:

  • Dropsie des Fötus.
  • Syndrom der mütterlichen Phenylketonurie.
  • Fötales Alkoholsyndrom.

Behandlung

Wenn eine Krankheit erkannt wird, besteht der einzige Ausweg darin, die Operation rechtzeitig durchzuführen. Je komplexer die Form der Krankheit und je häufiger die Symptome von Atemnot sind, desto eher ist ein Eingriff von Fachärzten erforderlich. Die häufigsten Todesfälle bei Kindern in den ersten 2 Lebensjahren, so ist dieses Alter bei dieser Krankheit besonders gefährlich.

Ohne Behandlung überleben nur sehr wenige Kinder das Erwachsenenalter. Während der Operationen selbst sterben etwa 10% der Kinder, aber nach erfolgreicher Durchführung leben 80% der Patienten ein normales, wenn auch sehr begrenztes Leben. Die Todesursache kann Strangulation, Hirnabszess oder Venenthrombose sein.

Fetale Tetradealoperationen im Fötus führen normalerweise zwei aus: palliativ und radikal.

Palliativ bedeutet "unvollständig", dh diese Behandlung ist nicht vollständig. Diese Operation wird für Kinder unter 3 Jahren durchgeführt, um den Zustand des Patienten etwas zu lindern. Der Zweck dieses Eingriffs besteht darin, Atemnot und Zyanose durch das Auflegen zusätzlicher Gefäße zwischen den Arterien zu reduzieren, so dass Blut durch die Anastomosen in die Lunge und den linken Vorhof fließt.

Die radikale Operation wird im Alter von 3 bis 4 Jahren durchgeführt, wenn die Organe bei Kindern groß genug sind. Während dieser Operation wird das Herz gestoppt und das Kind mit der Herz-Lungen-Maschine verbunden, dann wird die Verengung der Arterie entfernt und der Septumdefekt wird korrigiert. Es gibt einige Kontraindikationen für solche Verfahren - Endokarditis, verschiedene Erkrankungen des Nervensystems, den akuten Verlauf einer Erkrankung. Nach einer solchen Operation entwickeln sich bei manchen Patienten im Erwachsenenalter unterschiedliche Grade von Arrhythmien.

Nach dem rechtzeitigen Erkennen der Pathologie und einer erfolgreichen Operation ist die Chance, ein volles Leben zu führen, sehr groß, daher ist diese Krankheit keine tödliche Diagnose.

Tetrad Fallot

Fallots Tetrade ist eine kombinierte kongenitale Anomalie des Herzens, die durch Stenosen des rechtsventrikulären Ausscheidungswegs, ventrikulärem Septumdefekt, Aortendextroposition und rechtsventrikulärer Myokardhypertrophie gekennzeichnet ist. Fallots Tetrade manifestiert sich klinisch durch frühe Zyanose, Entwicklungsverzögerung, Atemnot und Dyspnoe-Cyanose-Anfälle, Schwindel und Ohnmacht. Die instrumentelle Diagnostik von Fallots Tetradum umfasst PCG, Elektrokardiographie, Herzultraschall, Thorax-Röntgen, Herzkatheteruntersuchung, Ventrikulographie. Die chirurgische Behandlung von Fallots Tetrade kann palliativ (die Einführung von Intersystem-Anastomosen) und radikal (vollständige chirurgische Korrektur des Defekts) sein.

Tetrad Fallot

Fallots Tetrade ist eine komplexe angeborene Herzkrankheit vom Typ „Blue“, deren morphologische Basis aus vier Anzeichen besteht: Verstopfung des Ausstoßabschnitts des rechten Ventrikels, ausgedehnter VSD, rechtsventrikulärer Hypertrophie und Aortenluxation. In der Kardiologie der Tetrade ist Fallo bei allen angeborenen Herzfehlern in 7-10% der Fälle zu finden und macht die Hälfte aller cyanotischen Defekte aus. Eine detaillierte anatomische Charakterisierung des Defekts als unabhängige nosologische Form wurde zuerst vom französischen Arzt-Pathologen E.L.A. Fallot 1888, nach dessen Namen er später benannt wurde.

Fallos Triade (Lungenarterienstenose, interatrialer Septumdefekt und rechtsventrikuläre Hypertrophie) und Fallots Pentade (Fallots Tetrade und DMPP) liegen Fallots Tetrad am nächsten. Fallots Tetrade kann mit anderen Abnormalitäten des Herzens und der Gefäße kombiniert werden: rechtsseitiger Aortenbogen, Anomalien der Koronararterie, Stenose der Lungenarterien, offener Arteriengang, vollständiger offener Ventrikelkanal, zusätzlicher linksseitiger Vena cava, partielle anomale Drainage von Lungenvenen.

Ursachen von Fallos Tetrad

Fallots Tetrade entsteht durch eine Unterbrechung des Kardiogeneseprozesses für 2–8 Wochen. embryonale Entwicklung. Infektionskrankheiten (Masern, Scharlach, Röteln), die im Frühstadium einer Schwangerschaft auf eine schwangere Frau übertragen werden, können zur Entwicklung eines Defekts führen; Einnahme von Drogen (Hypnotika, Sedativa, Hormone usw.), Drogen oder Alkohol; die Auswirkungen schädlicher Produktionsfaktoren. Bei der Gründung der UPU wurde der Einfluss der Vererbung nachgezeichnet.

Fallot-Tetralogie wird häufig bei Kindern mit dem Syndrom von Cornelia de Lange (Amsterdam dwarfism), einschließlich geistiger Retardierung und mehr Missbildungen ( „Clowngesicht“, Choanalatresie, die Deformation der Ohren, gotische Gaumen, Strabismus, Kurzsichtigkeit, Astigmatismus, Optikusatrophie, Hypertrichose gefunden, Deformierung des Brustbeins und der Wirbelsäule, Syndaktylie der Füße, Verringerung der Fingeranzahl, Fehlbildungen der inneren Organe usw.).

Der Auslöser für die Fallot-Tetrade ist die unregelmäßige Drehung (gegen den Uhrzeigersinn) des Arterienkegels, was zu einer Verschiebung der Aortenklappe nach rechts von der relativen Lunge führt. In diesem Fall befindet sich die Aorta oberhalb des interventrikulären Septums ("Aorta-Rider"). Die falsche Position der Aorta verursacht eine Verschiebung des Lungenrumpfes, die etwas verlängert und verengt ist. Die Rotation des Arterienkegels verhindert die Verbindung des eigenen Septums mit dem interventrikulären Septum, was zur Bildung von VSD und der anschließenden Expansion des rechten Ventrikels führt.

Fallo Tetrade Klassifizierung

In Anbetracht der Art der Obstruktion des rechtsventrikulären Ausscheidungstrakts werden die anatomischen Varianten der Fallot-Tetrade durch vier Typen dargestellt: embryologische, hypertrophe, tubuläre und multikomponentige.

Fallo Tetrade Typ I ist embryologisch. Das Hindernis wird durch die Verschiebung der konischen Trennwand nach anterior und nach links oder / und ihrer niedrigen Position verursacht. Die Zone der maximalen Stenose entspricht dem Niveau des begrenzenden Muskelrings. Der Faserring der Pulmonalklappe ist nahezu unverändert oder mäßig hypoplastisch.

Fallo Tetrade II ist hypertrop. Das Herzstück des Hindernisses ist die Verschiebung der konischen Trennwand nach anterior und nach links oder (und) an der niedrigen Position sowie ausgeprägte hypertrophe Veränderungen im proximalen Segment. Die Zone der maximalen Stenose entspricht der Höhe der Öffnung des Austrittsabschnitts des rechten Ventrikels und des Begrenzungsmuskelrings.

Fallo - Röhrenform Tetrade III. Die Obstruktion wird durch eine ungleichmäßige Trennung des gemeinsamen Arterienrumpfes verursacht, mit der Folge, dass der Pulmonalkonus stark hypoplastisch ist, sich verengt und verkürzt. Bei dieser Art von Fallo-Tetrade kann eine Hypoplasie des Faserringes oder eine Klappenstenose des Lungenrumpfes auftreten.

Fallo Tetrade Typ IV ist ein Multikomponenten-Typ. Die Ursache des Hindernisses ist eine signifikante Verlängerung der konischen Trennwand oder ein starker Austrag der Trennwand-Begrenzungsbälkchen der Moderatorschnur.

In Verbindung mit den Merkmalen der Hämodynamik gibt es drei klinische und anatomische Formen der Fallot-Tetrade: 1) mit Atresie der Lungenarterienöffnung; 2) cyanotische Form mit einer unterschiedlichen Mundstenose; 3) acyanotische Form.

Merkmale der Hämodynamik mit Fallots Tetrade

Das Ausmaß hämodynamischer Störungen in Fallots Tetrade wird durch den Schweregrad der Obstruktion des rechtsventrikulären Auswurfs und das Vorhandensein eines Defekts im interventrikulären Septum bestimmt.

Das Vorhandensein einer signifikanten Stenose der Lungenarterie und eines großen Septumdefekts führt zu einem bevorzugten Blutfluss von beiden Ventrikeln zur Aorta und weniger in der Lungenarterie, was mit einer arteriellen Hypoxämie einhergeht. Durch den großen Septumdefekt wird der Druck in beiden Ventrikeln gleich. In der extremen Form von Fallots Tetrade, die mit einer Atresie der Lungenarterie verbunden ist, tritt Blut von der Aorta durch den offenen Arteriengang oder durch die Kollateralen in den Lungenkreislauf.

Bei mäßiger Obstruktion ist der gesamte periphere Widerstand höher als der Widerstand des stenotischen Ausscheidungswegs, daher entwickelt sich der links-rechts-Blutabfluss, was zur Entwicklung der acyanotischen (blassen) Form von Fallots Tetrad führt. Mit dem Fortschreiten der Stenose wird jedoch zuerst der Blutfluss überschritten und später die venoarterielle (rechts-links) Blutabgabe, was die Umwandlung des Defekts von der "weißen" Form in das "Blau" bedeutet.

Fallo Tetrade Symptome

Je nach Zeitpunkt der Zyanose gibt es fünf klinische Formen und dementsprechend die gleiche Periode der Manifestation der Tetrade durch Fallot: eine frühe zyanotische Form (Auftreten der Zyanose aus den ersten Monaten oder des ersten Lebensjahres), die klassische (das Auftreten der Zyanose im zweiten oder dritten Lebensjahr) schwerwiegend (geht mit odyshechno-cyanotische Angriffe), späte Cyanose (Auftreten von Zyanose im Alter von 6–10 Jahren) und acyanotische (blasse) Form.

Bei einer schweren Fallot-Tetralogie tritt die Zyanose der Lippen und der Haut zwischen 3 und 4 Monaten auf und wird nach 1 Jahr konstant ausgeprägt. Die Zyanose wird durch Füttern, Weinen, Anstrengung, emotionalen Stress und körperliche Anstrengung verstärkt. Jede körperliche Aktivität (Gehen, Laufen, Spielen im Freien) geht mit einer Zunahme der Atemnot, dem Auftreten von Schwäche, der Entwicklung von Tachykardien und Schwindel einher. Die charakteristische Position der Patienten mit Fallos Notizbuch nach der Anstrengung ist das Hocken.

Extrem schwere Manifestationen des Krankheitsbildes von Fallots Tetrad sind unbestrittene zyanotische Anfälle, die gewöhnlich im Alter zwischen 2 und 5 Jahren auftreten. Der Angriff entwickelt sich plötzlich, begleitet von Angstzuständen des Kindes, erhöhter Zyanose und Kurzatmigkeit, Tachykardie, Schwäche, Bewusstseinsverlust. Vielleicht die Entwicklung von Apnoe, hypoxischem Koma, Anfällen mit nachfolgender Hemiparese. Unangemeldete zyanotische Anfälle entwickeln sich als Folge eines scharfen Krampfes im infundibulären Abschnitt des rechten Ventrikels, der dazu führt, dass das gesamte Volumen des venösen Bluts durch einen Defekt im interventrikulären Septum in die Aorta fließt und die Hypoxie des ZNS erhöht.

Kinder mit terada Fallo können bei der körperlichen (Hypotrophie II - III. Jahrhundert) und der motorischen Entwicklung zurückbleiben; Sie leiden häufig an wiederkehrenden ARVI, chronischer Tonsillitis, Sinusitis und rezidivierender Lungenentzündung. Bei erwachsenen Patienten mit Fallo's Tetrad kann Lungentuberkulose assoziiert sein.

Fallo-Tetrad-Diagnose

Bei einer objektiven Untersuchung von Patienten mit Fallots Notizbuch, Blässe oder Zyanose der Haut, Verdickung der Fingerhals ("Drum Sticks" und "Watch Glasses"), Zwangshaltung, Adynamie macht auf sich aufmerksam; seltener - Brustdeformität (Herzschlag). Percussion zeigt eine leichte Ausdehnung der Herzgrenzen in beide Richtungen. Typische auskultatorische Anzeichen für Fallots Tetrade sind grob systolisches Murmeln im II-III-Interkostalraum links vom Brustbein, Schwächung des II-Tons oberhalb der Pulmonalarterie usw. Das gesamte auskultatorische Bild des Defekts wird mit Hilfe der Phonokardiographie fixiert.

Die Radiographie der Brustorgane zeigt eine moderate Herzform in Form eines Schuhs und eine Verarmung des Lungenbildes. Das EKG-Muster zeichnet sich durch eine signifikante Abweichung der EOS nach rechts aus, hypertrophe Veränderungen im Myokard des rechten Ventrikels, eine unvollständige Blockade des rechten Beins des His-Bündels.

Mit einem Ultraschall des Herzens werden alle anatomischen Komponenten von Fallot's Tetrad direkt bestimmt: Grad der Lungenstenose, Ausmaß der Aortendislokation, Größe des VSD und Schwere der rechtsventrikulären Hypertrophie.

Bei der Untersuchung der Herzhöhlen können Sie einen hohen Druck im rechten Ventrikel erkennen, eine Verringerung der arteriellen Sauerstoffsättigung und den Durchgang eines Katheters vom rechten Ventrikel zur Aorta. Bei der Durchführung einer Aortographie und Lungenarteriographie wird das Vorhandensein von Kollateralfluss, PDA und Pathologie der Lungenarterie festgestellt. Bei Bedarf werden Linksventrikulographie, selektive Koronarangiographie, MSCT und MRI des Herzens durchgeführt.

Die Differentialdiagnose der Falletr-Tetrade wird mit der Transposition der großen Gefäße, der Abgabe der doppelten Aorten- und Lungenarterie aus dem rechten Ventrikel, dem einventrikulären Herz und dem Zweikammerherz durchgeführt.

Fallos Tetrada-Behandlung

Alle Patienten mit Fallos Notebook werden operativ behandelt. Die medikamentöse Therapie ist angezeigt für die Entwicklung von nicht angestrebten zyanotischen Anfällen: Inhalation von befeuchtetem Sauerstoff, intravenöse Verabreichung von Reopolyglucin, Natriumbicarbonat, Glukose, Aminophyllin. Bei Unwirksamkeit einer medikamentösen Therapie ist eine sofortige Auferlegung der aorto-pulmonalen Anastomose erforderlich.

Die Methode der operativen Korrektur von Fallots Tetrade hängt von der Schwere des Defektflusses, seiner anatomischen und hämodynamischen Variante und dem Alter des Patienten ab. Neugeborene und Kleinkinder mit schwerer Fallot-Tetrade im ersten Stadium erfordern palliative Operationen, die das Risiko von Komplikationen bei der anschließenden radikalen Korrektur des Defekts verringern würden.

Zu einem palliativ (Shunt) Arten von Operationen bei Fallot-Tetralogie umfasst Overlay subclavian-Lungen-Anastomose Bleloka-Taussig, vnutriperikardialnoe Anastomose der aufsteigenden Aorta und rechte Lungenarterie überlagert zentrale aorto-pulmonale Anastomose unter Verwendung des synthetischen oder biologischen Prothese, Anastomose zwischen der absteigenden Aorta und den linken Lungenarterie usw. Um Hypoxämie zu reduzieren, werden offene Infundibuloplastik und Ballonvalvuloplastik verwendet.

Eine radikale Korrektur der Fallotschen Tetrade sorgt für die plastische Operation des VSD und die Beseitigung der Verstopfung des Ausgangsbereichs des rechten Ventrikels. Normalerweise wird es im Alter von sechs Monaten bis 3 Jahren gehalten. Spezielle Komplikationen bei Operationen, die mit Tetrad von Fallot durchgeführt werden, können Anastomosen-Thrombosen, akute Herzinsuffizienz, pulmonale Hypertonie, rechtsventrikuläres Aneurysma, AV-Blockade, Arrhythmien, infektiöse Endokarditis sein.

Fallo Tetrad Vorhersage

Der natürliche Verlauf des Defekts hängt weitgehend vom Grad der Lungenstenose ab. Ein Viertel der Kinder mit einer schweren Tetrade Fallo stirbt im ersten Lebensjahr, die Hälfte davon im Neugeborenenalter. Ohne Operation beträgt die durchschnittliche Lebenserwartung 12 Jahre, weniger als 5% der Patienten leben bis zum Alter von 40 Jahren. Die Thrombose der Hirngefäße (ischämischer Schlaganfall) oder Abszess des Gehirns wird meistens zur Todesursache von Patienten mit Fallot's Notizbuch.

Die langfristigen Ergebnisse einer radikalen Korrektur von Fallots Tetrad sind gut: Die Patienten sind körperlich und sozial aktiv und tolerieren körperliche Anstrengungen zufriedenstellend. Je später jedoch die radikale Operation durchgeführt wurde, desto schlechter waren die Langzeitergebnisse. Alle Patienten mit Fallos Notebook müssen vor der Durchführung von zahnärztlichen oder chirurgischen Eingriffen, die möglicherweise für die Entwicklung einer Bakteriämie gefährlich sind, von einem Kardiologen und einem Herzchirurgen überwacht werden.

Angeborene Herzanomalie - Triade, Tetrade, Fallot-Pentade

Das menschliche Herz muss während seiner Entwicklung während der Schwangerschaft eine Reihe schwieriger Stadien durchlaufen. Wenn dieser Prozess gestört ist, bilden sich beim Kind angeborene Herzfehler, darunter die Triade, die Tetrade und die Pentade von Fallot.

Herz Anatomie

Das menschliche Herz besteht aus vier Hohlräumen (zwei Vorhöfen und zwei Ventrikeln). Arterielles Blut fließt in die linken Teile des Herzens und dringt durch die Aorta in den Körper ein, die Venen durch die rechten Teile durch die Lungenarterie in die Lunge. Rückfluss von Blut verhindert Herzklappen. Wenn die anatomische Struktur verletzt wird (angeborene oder erworbene Herzkrankheit), leidet zwangsläufig die Funktion des gesamten Kreislaufsystems.

Die Inzidenz einer angeborenen Herzerkrankung beträgt 6–8 Fälle pro Tausend Neugeborene.

Ursachen und Einstufung der KHK (angeborene Herzkrankheit)

  • Manifestation einer Erbkrankheit (Down-Syndrom);
  • Einwirkung schädlicher Faktoren auf den Fötus während der Schwangerschaft;
  • Manifestation der nicht erblichen Krankheit.

Alle angeborenen Herzfehler jeglicher Komplexität bilden vier Gruppen:

  • mit Bereicherung eines großen Kreislaufs;
  • mit Erschöpfung des Kreislaufsystems;
  • mit Bereicherung des kleinen Kreislaufs;
  • mit Erschöpfung des Lungenkreislaufs.

Zum vierten Typ gehören drei komplexe, ähnliche Herzfehler: Tetrad, Triade und Fallot-Pentade. Alle drei Arten verursachen das charakteristische Blau der Haut, für das sie "blaue" Schraubstöcke genannt werden.

Tetrad, Triade, Fallot-Pentade

Der französische Pathologe Etienne-Louis Arthur Fallot beschrieb das Tetrad 1888 zum ersten Mal als Kombination von vier Komponenten:

  • Dextraposition der Aorta;
  • hochventrikulärer Septumdefekt;
  • Lungenstenose;
  • rechtsventrikuläre Hypertrophie.

Die Fallot-Triade besteht aus drei Komponenten:

  • Vorhofseptumdefekt;
  • Lungenstenose;
  • rechtsventrikuläre Hypertrophie.

Komponenten der Fallot-Pentade:

  • Dextraposition der Aorta;
  • hochventrikulärer Septumdefekt;
  • Lungenstenose;
  • rechtsventrikuläre Hypertrophie;
  • Vorhofseptumdefekt.

Der Hauptbestandteil der Tetrade und Pentade-Fallot ist die Dextroposition der Aorta.

Diese Anomalie entsteht, wenn das Herz in der pränatalen Phase nicht alle notwendigen Rotationsschritte einiger Strukturen im Verhältnis zu anderen abschließt.

Infolgedessen sitzt die Aorta, anstatt sich vom linken Ventrikel zu entfernen, tatsächlich auf beiden Ventrikeln am Ort des interventrikulären Septums.

Ein hochventrikulärer Septumdefekt ist nur eine Folge der oben beschriebenen unvollendeten Herzrotation. Infolgedessen können die Bestandteile des Septums des Herzens nicht miteinander verbunden werden, um eine einzige feste Struktur zu bilden, wobei sich ein interventrikulärer Septumdefekt bildet, der sich direkt im Blutflussweg vom linken und rechten Ventrikel befindet, der gemischte und arme Sauerstoff gelangt nicht in die Aorta.

Aufgrund der Blutversorgung des Körpers aus gemischtem arteriellem und venösem Blut mit niedrigem Sauerstoffgehalt bezieht sich diese Art von KHK auf "blaue" Defekte.

Die Stenose der Lungenarterie ist die gleiche Folge einer unvollendeten Herzrotation wie der ventrikuläre Septumdefekt. Anatomisch ist es durch eine Verengung der Öffnung der Pulmonalarterieklappe gekennzeichnet, aufgrund derer das Blut mit großer Schwierigkeit in den Beginn des kleinen Kreislaufs gerät. Der rechte Ventrikel, der Blut durch eine verengte Öffnung pumpt, steht unter Druck und verdickt im Laufe der Zeit das Myokard seiner Wände (Hypertrophie).

Ein Defekt des interatrialen Septums ist auch eine Folge der unvollständigen Rotation des Herzens, wodurch die verschiedenen Bestandteile des Septums nicht zu einer festen Struktur verbunden werden. Durch den Defekt wird ständig Blut von links nach rechts abgelassen, wodurch rechts eine Überlastung des überschüssigen Blutvolumens entsteht, das der rechte Ventrikel durch die verengte Öffnung der Lungenarterieklappe drücken muss.

Wesentliche Verletzungen der Anatomie des Herzens mit Fallots Tetrad - Video

Symptome der Krankheit

Symptome von drei verwandten Anomalien sind:

  • zyanotische Färbung der Haut (Zyanose). Der Grund ist die Versorgung des Körpers mit Mischblut;
  • die körperliche Entwicklungsverzögerung des Kindes (Kleinwuchs, geringe Gewichtszunahme);
  • Die charakteristische Form der Finger in Form von „Uhrgläsern“ und „Trommelstöcken“ ist eine Folge des ständigen Sauerstoffmangels in den Geweben und Organen.

Die Drehpunkte der Diagnose

Diagnose der KHK beinhaltet:

  • eine gründliche Untersuchung des Arztes, um die oben genannten Anzeichen von Laster festzustellen;
  • Lauschen der Stenosegeräusche der Lungenarterie im gesamten Herzbereich;
  • Röntgenaufnahmen der Brust, bei denen das Herz eine charakteristische Konfiguration in Form eines Schuhs aufweist;

Ein separater Aspekt der Diagnose ist die Identifizierung der Tetrade (Triade, Pentade) von Fallot mit Ultraschalldiagnostik des Fötus während der Schwangerschaft (nicht vor dem 2. Trimenon). Darüber hinaus benötigen Sie möglicherweise eine genetische Analyse des Fetusmaterials und die anschließende medizinische und genetische Beratung. Die Ultraschalluntersuchung sollte von einem erfahrenen Spezialisten mit guter Ausrüstung durchgeführt werden, da das Ultraschallbild mit unterschiedlichen Defekten ähnlich sein kann.

Chirurgische Behandlung von Fallots Tetrade

Die chirurgische Behandlung von Fallots Tetrade kann palliativ (vorübergehend zur Verbesserung des Blutflusses im Körper) und radikal sein.

Palliative Interventionen werden eingesetzt, um den Blutfluss in den Lungenkreislauf zu lenken, die Lungenstenose zu umgehen oder die Lungenstenose (vor dem Alter von 3 Jahren) zu beseitigen.

    Eine Nachricht zwischen der rechten Subclavia und der rechten Lungenarterie zu erzeugen, ist die Anastomose nach Blélokou-Taussig.

Ultraschall Tetrade Fallo

Fallots Tetrad - angeborene Herzkrankheit

Fallots Tetrad ist eine angeborene Herzerkrankung, die vier Anomalien kombiniert:

  • Defekt des interventrikulären Septums;
  • Verdrängung der Aorta, wodurch das sauerstoffarme Blut vom rechten Ventrikel in die Aorta gelangt;
  • Verengung des Ausflusswegs aus dem rechten Ventrikel des Herzens aufgrund von Lungenstenose;
  • Verdickung der Wand des rechten Ventrikels.

Anzeichen von Fallots Tetrade

1. Cyanotische Lippen

Blaue Lippen - ein Zeichen von Fallots Tetrade

2. Verzögertes Wachstum und Appetitlosigkeit bei einem Kind.

Wachstumsverzögerung und Appetitlosigkeit bei einem Kind

Darüber hinaus ist ein Kind, das an Fallots Notizbuch leidet, schwer, einfache körperliche Aktivitäten auszuführen. Zum Beispiel muss ein Kind beim Laufen hocken, um das Atmen zu erleichtern.

Tetralo Fallo

Fallots Tetrade (TF) ist die häufigste KHK, die bei Zyanose auftritt. Der Defekt beträgt etwa 10% aller KHK. Klassische TF ist durch das Vorhandensein von vier Anzeichen gekennzeichnet: ventrikulärer Septumdefekt, Lungenarterienstenose, Aortendextraktion (sitzend über dem Aortadefekt sitzend) und rechtsventrikuläre Hypertrophie.

Am typischsten ist das Vorhandensein von Stenosen des Ausgangsbereichs des rechten Ventrikels aufgrund seiner Hypoplasie oder Muskelhypertrophie. Etwa ein Drittel der Patienten hat nur eine infundibuläre Stenose. Der Rest der Stenose ist multikomponentig, einschließlich Stenose der Pulmonalklappe, Hypoplasie des Faserringes der Klappe, Hypoplasie des Rumpfes der Lungenarterie, Hypoplasie der Äste der Pulmonalarterie bis zur Unterentwicklung des gesamten Arterienbaums (alle möglichen Varianten von Atresia LA). Infundibuläre Stenose ist häufig dynamisch und kann als Reaktion auf adrenerge Stimulation zunehmen sowie mit zunehmender Muskelhypertrophie in diesem Bereich voranschreiten. VSD bei TF ist groß, schließt den häutigen Teil des Septums ein und entspricht normalerweise in der Größe dem Durchmesser der Aorta. Der Defekt befindet sich unter der Aortenklappe, während seine Basis zum rechten Ventrikel teilweise versetzt ist. Dies bewirkt einen ungehinderten Blutfluss zur Aorta von beiden Ventrikeln zu Systolen. Eine Aortendislokation um mehr als 5 0 - 7 0% wird von einigen Autoren als doppelte Entladung von Gefäßen aus dem rechten Ventrikel angesehen. Bei 3–15% der Patienten mit TF kann es zu mehreren Defekten des MZHP kommen, meistens im Muskelbereich. Rechtsseitiger Aortenbogen tritt bei 25% der Patienten auf. Richtung und Größe der Entladung durch den interventrikulären Defekt hängen vom Verhältnis des systemischen Gefäßwiderstands und des Blutflusses durch den stenotischen Ausgabetrakt des rechten Ventrikels, der Pulmonalarterieklappe, der Lungenarterie mit ihren Ästen ab. Aufgrund des großen, nicht einschränkenden Defekts im MZHP fungieren beide Ventrikel als ein einziger Hohlraum und entwickeln den gleichen Druck in der Systole. In den meisten Fällen übersteigt der Widerstand der Lungenstenose den systemischen vaskulären Widerstand, und beide Ventrikel geben Blut hauptsächlich in die Aorta ab, was zu einer systemischen Entsättigung führt. Da der Grad der Stenose bei verschiedenen Patienten variiert, gibt es eine Vielzahl von klinischen Manifestationen - von extremer Cyanose über schwere Hypoxie, die zum Tod in der Neugeborenenzeit führt, bis zu rosa oder acyanotischen Formen mit einer relativ besseren Prognose. Faktoren, die den systemischen vaskulären Widerstand beeinflussen, sowie den Grad der muskulären Obstruktion auf der Ebene des Infundulums beeinflussen, können den Grad der Zyanose bei demselben Patienten ändern. Die Erhöhung des Gehalts an Katecholaminen im Blut, jeglicher Stress verursacht einen Krampf des Ausgabeabschnitts des rechten Ventrikels, wodurch der rechts-links-Shunt und die Zyanose erhöht werden. Odyshechno-cyanotische Anfälle werden bei 2 0 - 7 0% der Patienten beobachtet, am häufigsten im Alter von 2 - 3 Monaten. Diese Angriffe werden normalerweise durch Weinen, Füttern oder Stuhlgang hervorgerufen, d. H. Situationen, die den Sauerstoffverbrauch erhöhen, mit einer Abnahme von Po2 und pH sowie einer Erhöhung von Pso2. Dies führt zu Hyperventilation, erhöhtem venösen Rückfluss, einer Erhöhung des rechts-links-Shunt und einer weiteren Erhöhung von Pso2 und pH. Hypoxie führt zu einer Abnahme des systemischen vaskulären Widerstands mit relativ festem Widerstand gegen Stenose der Lungenarterie, was den rechts-links-Shunt erhöht. Dies kann auch zum Spasmus des Ausgabeabschnitts des rechten Ventrikels beitragen. Dyspnoe als kompensatorischer Mechanismus erhöht bei diesen Patienten nicht den Lungenblutfluss, sondern nur den Sauerstoffbedarf. Die Anfälle zeichnen sich durch einen plötzlichen Tachykardiebeginn, Kurzatmigkeit und eine Zunahme der Zyanose aus, die zu Krämpfen, Bewusstseinsverlust und manchmal zum Tod führen kann (Abb. 19.7).

Die körperliche Untersuchung erlaubt es, bei den meisten Patienten eine Zyanose sowie die Auswirkungen einer Hypoxie in Form einer Verdickung der Nagelhals der Finger mit der Verformung der Nägel (in Form einer Uhrbrille) festzustellen. Diese Änderungen treten nach 6-12 Monaten auf. nach der Entwicklung einer sichtbaren Zyanose. Die Auskultation wird durch ein grobes systolisches Geräusch am linken Rand des Brustbeins bestimmt, das mit einem Druckgradienten auf der Lungenstenose verbunden ist. Bei sehr geringem Lungenblutfluss kann das Geräusch nachlassen und sogar verschwinden. Bei vollständiger Atresie der PA ist nur das systolodyastolische Geräusch des Arteriengangs oder der Aorten-Lungenkallale zu hören. Das EKG zeigt normalerweise eine mäßige Abweichung nach rechts, was die rechtsventrikuläre Hypertrophie widerspiegelt. Auf dem Röntgenbild ist das Herz normalerweise von normaler Größe mit einem charakteristischen Schatten in Form eines Schuhs mit einer abgerundeten und erhöhten Kontur der Oberseite und einer nach unten gerichteten Kontur des Flugzeugs. Ultraschall ist die Hauptdiagnosemethode, mit der alle anatomischen Details ermittelt werden können. Dies ist ausreichend, um die Taktik der chirurgischen Behandlung zu bestimmen. Nur die extreme Form von TF mit Atresie der Lungenarterie erfordert die Untersuchung der Herzhöhlen mit einer Kontraststudie des Lungengefäßbettes und der Bestimmung der Anatomie von Aorto-Lungen-Kollateralen. Ohne chirurgische Behandlung sterben etwa 30% der Patienten innerhalb von 6 Monaten. des Lebens. Die häufigste Todesursache ist die Hypoxie, die mit zunehmendem Alter zunimmt. Weitere potenziell tödliche Komplikationen sind Polycythämie, thrombotische pulmonalarterielle Obstruktion, zerebrale Thrombose und Abszesse sowie subakute bakterielle Endokarditis.

Die Behandlung eines Säuglings mit TF zielt darauf ab, hypoxische Anfälle durch rechtzeitige Korrektur von Anämie, Dehydratation, Hypotonie und Azidose zu verhindern. Das Vorliegen einer hypoxischen Krise erfordert die sofortige Zufuhr von Sauerstoff, Morphin (0,1–0,2 mg / kg) oder Obsidan (0,01–0,15 mg / kg intravenös langsam). Wenn diese Maßnahmen nicht erfolgreich sind, sollte das Kind in ein Beatmungsgerät überführt werden, das Blut-CBS sollte kompensiert werden und die Frage der Notfalloperation sollte gestellt werden. Die chirurgische Behandlung umfasst die Schaffung systemischer Lungen-Shunts und eine radikale Korrektur des Defekts. Palliative Operationen der Wahl werden derzeit als Anastomose zwischen der A. subclavia und dem Zweig des Flugzeugs angesehen. Die Operation wird durch laterale Thorakotomie durchgeführt und ist auch bei sehr kleinen Neugeborenen möglich, sofern sie mikrochirurgische Techniken besitzen. Diese Anastomose kann mit einer Gefäßprothese (modifiziert) durchgeführt werden, ohne die A. subclavia und ihre eigene A. subclavia (klassisch) zu kreuzen. Dieser Eingriff wird als Operation am Bleloc-Tausig bezeichnet (unter den Namen der Autoren, die ihn zum ersten Mal durchgeführt haben). Die Mortalität in ihrer Patientengruppe unter 1 Jahr beträgt 1 - 5%. Die radikale Korrektur des Defekts kann in jedem Alter mit entsprechender technischer Ausrüstung und einem erfahrenen Chirurgen durchgeführt werden. Eine radikale Korrektur besteht darin, den Defekt im IUS mit einem Pflaster zu schließen und die Lungenstenose zu beseitigen. Um die Indikationen für die Operation zu bestimmen, sind die Angemessenheit der Entwicklung der Lungenarterien und das Fehlen einer ausgeprägten linksventrikulären Hypoplasie von größter Bedeutung. Die Technik zum Entfernen der Stenose des LA hängt von der Anatomie der Stenose ab. Bei 70% der Patienten muss das Ventil des LA reseziert werden, wobei der Faserring mit einem Flicken erweitert wird. Bei den meisten Patienten besteht nach der Operation ein leichter Druckgradient an der Lungenarterie, der systolisches Murmeln verursacht und mit dem Alter tendenziell abnimmt. Sie können das Vorhandensein von restlichen (restlichen) VSDs registrieren, die oft unbedeutend sind und sich von selbst schließen können. Eine seltene, aber gefährliche Komplikation ist die Schaffung einer vollständigen Querblockade während der Operation, die die Implantation eines Schrittmachers erfordert. Die meisten Patienten nach der Operation leben ein volles Leben, aber etwa 3-5% der Patienten sterben plötzlich an Arrhythmien.

Eine separate Sorte ist TF mit Agenese des LA-Ventils (3–6% aller Patienten mit TF). Der Defekt ist durch eine aneurysmatische Expansion der Lungenarterien gekennzeichnet, die in einem frühen Alter zu einer Kompression der Trachea und Bronchien und zu Lungenproblemen führen kann. Die radikale Korrektur wird normalerweise unter Verwendung einer Prothese durchgeführt, um die Lungenarterie zu ersetzen. Gegenwärtig sind Prothesen der Wahl große Gefäße, die mit Antibiotika konserviert sind: die Aorta und LA mit Klappen. Aorta-Homograft wird auch zur radikalen Korrektur von Fallots Tetrade verwendet, wobei LA-Stamm (Atresie) völlig fehlt.

Gesunde Schwangerschaft - gesunde Nachkommenschaft

VSD und Fallots Tetrade

Elena Petrowna, hallo.

Bitte konsultieren Sie die folgende Situation.

Bei Ultraschall nach 20 Wochen wurde die Fallot-Aorta-Tetrade gefunden. Nach den Ergebnissen einer echokardiokardiographischen Studie des Fetus nach 23 Wochen wurde nur eine subkutane VSD gefunden - 4,5 mm mit Zerstörung der Aorta. Studien wurden von verschiedenen Ärzten durchgeführt.

Weiter für einen Zeitraum von 30 Wochen. auf Ultraschall gefunden: VSD und Tetrade Fallot rechten Aortenbogen wieder. In einigen Wochen ist wieder ein Echo-CG-Fötus geplant.

Sagen Sie mir bitte, welche Recherche ist genauer? Was soll ich glauben Worauf kann man zählen? Wie soll die Lieferung im einen oder anderen Fall erfolgen? Ärzte durften EP in einem gewöhnlichen Krankenhaus. Ist ein früher Krankenhausaufenthalt angezeigt?