Vaskuläre Malformation: Arten, Ursachen, Diagnose und Behandlung

In diesem Artikel erfahren Sie: Was ist Gefäßmissbildung, warum gibt es eine Pathologie, ihre Haupttypen. Wie manifestiert sich die Krankheit, die modernen Möglichkeiten ihrer Diagnose und Behandlung.

Der Autor des Artikels: Alina Yachnaya, Onkologin, Chirurgin, höhere medizinische Ausbildung mit einem Abschluss in Allgemeinmedizin.

Missbildung ist eine Verletzung der intrauterinen Entwicklung eines Organs mit einer Pathologie seiner Struktur und Funktion. Dieser Artikel enthält Informationen zur vaskulären Malformation.

Pathologische Veränderungen in den Arterien und Venen treten während der Embryo-Bildung auf und können alle Körperteile beeinflussen. In der modernen Medizin wird der Begriff "arteriovenöse Angiodysplasie oder AVD" verwendet, was synonym für vaskuläre Malformation ist.

Zu den pathologischen Veränderungen zählt die Bildung zusätzlicher Bindungsgefäße zwischen den arteriellen, venösen und lymphatischen Komponenten des Blutversorgungssystems in verschiedenen Kombinationen, was zu Blutverlust und Unterernährung im Bereich unterhalb der Läsion führt („niedriger“ - das heißt, wenn sich die Flüssigkeit bewegt). Klinische Manifestationen der Pathologie hängen von der Größe der Hauptgefäßstämme und der Entwicklung des Netzwerks ab, das sie verbindet.

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Die Krankheit ist durch einen langen asymptomatischen Fluss gekennzeichnet, wenn das Herz-Kreislaufsystem den entstandenen Defekt ausgleicht.

Fehlbildungen des Gehirns und des Rückenmarks sind hinsichtlich ihres Auftretens am vollständigsten vertreten. Klinische Manifestationen treten zwischen 20 und 40 Jahren auf, Frauen sind doppelt so oft krank.

Die Läsionen der Gliedmaßen machen 5–20% aller Angiodysplasien aus und die Lokalisation im Kopf und Hals - 5–14%.

Die meisten Defekte vaskulären Ursprungs - venöse oder lymphatische Formen - werden durch Nichtstemmen (kein großes Bindungsgefäß) mit einem kleinen Gefäßnetzwerk dominiert.

Die Manifestation der Krankheit und der Schweregrad des mit dem betroffenen Gebiet verbundenen Verlaufs. Gefährliche Fehlbildungen der Gefäße mit Schädigung der Organe des zentralen Nervensystems (Gehirn, Rückenmark) und der inneren Organe (Darm) sind gefährlich. Schwere Komplikation der Krankheit - Blutung, in einigen Fällen tödlich verlaufend.

Vaskuläre Missbildungen mit primärer Manifestation im Kindesalter zeichnen sich durch eine schlechte Prognose hinsichtlich Heilung und vollständiger Kompensation der Pathologie aus. Die Krankheit, die erstmals nach 40–50 Jahren diagnostiziert wurde, hat die günstigste Prognose für eine vollständige Genesung.

Die primäre Diagnose vaskulärer Missbildungen kann von jedem Arzt gestellt werden. Moderne Behandlungsansätze erfordern jedoch die Teilnahme einer Reihe von Ärzten: Gefäßchirurgen und endovaskuläre Chirurgen, Spezialisten für plastische und neurochirurgische Bereiche.

Die Pathologie wird in der pränatalen Entwicklung gebildet, äußert sich jedoch meistens im Erwachsenenalter.

Ursachen und Mechanismus der Pathologieentwicklung

Trotz der Seltenheit können Gefäßmissbildungen sehr schwierig sein und die Lebensqualität erheblich beeinträchtigen. Daher wird derzeit daran gearbeitet, die Ursachen des Auftretens zu ermitteln.

Hauptursachen:

1. Genetisch. Verbunden mit dem Auftreten pathologischer Veränderungen in einer Reihe von Genen ist oft erblich. Die bekannteste dieser Fehlbildungen ist das Osler-Syndrom (multiple „Besenreiser“ an Haut und Schleimhäuten).
2. Zufällig Vaskuläre Malformationen, die nicht Teil bekannter Syndrome sind, sind häufiger von einer einzigen Person.

Unabhängig von der Ursache ist der Mechanismus für die Entstehung von Missbildungen derselbe: Während der intrauterinen Bildung des Blutversorgungssystems entstehen zusätzliche Verbindungen zwischen den Gefäßen mit der Bildung von Zonen pathologischen Blutabflusses ("zentrale Zone"). Abhängig vom Zeitpunkt des Auftretens der Pathologie kann die Kommunikation locker (nicht stemmend) sein, wenn der Defekt in den ersten Wochen nach der Befruchtung aufgetreten ist, oder der Stamm - dies ist die Entwicklung eines Defekts am Ende des ersten, des Beginns des zweiten Trimesters.

Die Fähigkeit von Angiodysplasien, sich im Laufe der Zeit nach der Behandlung zu erhöhen oder wieder aufzubauen, hängt mit der Erhaltung der Wachstumsfunktion der Zellen des pathologischen Gefäßes der Zellen des Embryos zusammen.

Klassifikation und Arten der Gefäßmissbildung

Es gibt mehrere Klassifikationen von erblichen Angiodysplasien, die sich in der klinischen Praxis gegenseitig ergänzen und einen individuellen Behandlungsplan erstellen.

Angiographische Klassifikation arteriovenöser Missbildungen.
Typ 1 (arteriovenöse Fistel): Bypass (der Buchstabe W im Bild) besteht normalerweise aus drei separaten Arterien (der Buchstabe A im Bild) und die einzige Vene (der Buchstabe B im Bild).
Typ 2 (arteriovenöse Fistel): Bypass (III) mehrerer Arteriolen (A) und Drainagevene (B).
Typ 3 (arteriol-venöse Fistel): mehrere Shunts (W) zwischen Arteriolen (A) und Venulen (B).

Hamburger Klassifizierung

Bewertet die führende Art von Gefäßerkrankungen:

1. Arterial
2. Venös
3. Rangieren arteriovenös.
4. Lymphatisch
5. Mikrovaskulär (Kapillare).
6. Kombiniert

Es enthält eine Unterklassifizierung basierend auf der Art der Verbindungsschiffe und der Tiefe des Standorts:

• Stamm- und Nicht-Stammformen (einzelne oder lose Art von Gefäßverbindungen);
• abgegrenzte und diffuse Formen (je nach Art des Gewebeschadens);
• tiefe und oberflächliche Formen.

Klassifizierung der Internationalen Gesellschaft zur Erforschung vaskulärer Anomalien (ISSVA)

Wertet die Durchblutungsrate in pathologischen Formationen aus und hebt gutartige vaskuläre Tumoren (Hämangiome) hervor:

Arteriovenöse Fistel (Fistel)

Schobinger-Klassifizierung

Spiegelt die stufenweise Entwicklung der Pathologie wider und dient zur Auswahl der optimalen Behandlung.

Eine Ultraschalluntersuchung von Blutgefäßen ist die Abgabe von Blut vom arteriellen in das venöse Bett.

Gefäßmissbildungen sehen aus wie ein gutartiger Gefäßtumor

Gefäße im Durchmesser vergrößert

Venen erweitert, gewunden

Bestimmt durch erhöhte Pulsation der Arterien

Unterernährung der Gewebe mit Ulzerationen und Blutungen

Zerstörung von Knochenstrukturen (mit Lokalisation in den Knochen)

Herz-Kreislauf-Insuffizienz mit Zunahme des linken Ventrikels

Charakteristische Symptome

Der Symptomkomplex mit Angiodysplasie ist vielfältig und hängt von der Lokalisierung pathologischer Veränderungen ab.

• Hautveränderungen - von Rötung und Verdickung bis hin zu Ulzerationen;
• Schmerzsyndrom;
• Verletzung der Sensibilität;
• infektiöse Läsionen im Bereich der Pathologie;
• Blutungen;
• Störungen des Zentralnervensystems (Parese, Lähmung, Koordinationsstörung, Sprache);
• Anzeichen einer kardiovaskulären Insuffizienz (Dekompensationsstadium).

In seltenen Fällen ist eine durch Blutungen komplizierte Fehlbildung der Gehirngefäße tödlich.

Bei Neugeborenen kann sich Angiodysplasie als „roter Fleck“ manifestieren, was die Diagnose erschwert. Um die Art des pathologischen Prozesses zu bestimmen, ist eine zusätzliche Untersuchung erforderlich (Ultraschall, manchmal Biopsie des Gewebes).

Diagnose

Eine vollständige Befragung des Patienten (oder seiner Eltern) und eine gründliche Untersuchung lassen den Verdacht auf arteriovenöse Angiodysplasie im Falle einer oberflächlichen Lage oder eines Übergangs in die Phase des aktiven Wachstums bestehen.

Bei vermuteten pathologischen Fehlbildungen der Gehirngefäße kommt es zu folgenden Beschwerden:

• zunehmendes Schmerzsyndrom;
• wiederkehrende Gang-, Seh- oder Hörstörungen;
• Folgen von Schwindel, Anfällen oder Bewusstseinsverlust.

Wenn Sie Zweifel haben, wird der Arzt einen Komplex von Studien vorschreiben, um die Ursache der Pathologie zu klären. Für Angiodysplasien wurde ein Goldstandard für die Diagnostik entwickelt:

Bestimmt eindeutig die Art des Blutflusses in der Missbildung (schnell, langsam oder nicht vorhanden)

Erfordert eine hohe fachliche Ausbildung

Die Studie ist nicht informativ mit einer tiefen Lokalisierung der Pathologie oder Lokalisation in den Knochen, Organen des Zentralnervensystems

Die Hauptforschungsmethode für Fehlbildungen von Gehirngefäßen und inneren Organen

Keine Strahlenbelastung erlaubt den sicheren Einsatz bei Kindern

Kann die röntgendiagnostische Angiographie ersetzen

Das Minus der Forschung ist eine hohe Strahlendosis, die die Anwendung in der breiten Praxis erschwert

Die Ganzkörperszintigraphie mit markierten roten Blutkörperchen ist die Methode der Wahl zur Überwachung von Patienten mit behandelter Angiodysplasie der Extremitäten.

Zur Verringerung der Strahlenbelastung werden hochselektive Studien gezeigt (Inspektion von Probengefäßen)

Behandlungsmethoden

Das Hauptziel der Behandlung von arteriovenösen Angiodysplasien ist die vollständige Entfernung oder Schließung aller Bindungsgefäße (der „zentrale Fokus“). Die Ligation der unterstützenden Arterien oder einzelner vaskulärer Shunts führt zum Fortschreiten der Erkrankung und ist heute eine grobe Verletzung der Behandlungsprotokolle.

Chirurgische Methoden

1. Eine offene oder abdominale Operation mit Entfernung des gesamten Läsionsvolumens einschließlich des umgebenden Gewebes ist der "Goldstandard" der Heilung. Häufige Prozesse oder Lokalisierung der Pathologie (Gesicht, Hals) erlauben nicht immer eine radikale Operation (mit vollständiger Exzision). In solchen Fällen kann durch die Kombination mit der endovaskulären (intravaskulären) Methode der Prozentsatz der vollständigen Entfernung von pathologischem Gewebe erhöht werden.

Oft erfordern die Teilnahme mehrerer Spezialisten: vaskuläres und plastisches Profil, Traumatologe und Neurochirurg.

Medizinische Methoden

Die Verwendung bei der Behandlung von Arzneimitteln mit einem inhibitorischen Wachstum von Blutgefäßen (Doxycyclin, Avastin, Rapamycin) hat sich als wirksam bei der Verringerung von Schmerzen und Ödemen erwiesen, ohne dass der primäre pathologische Fokus darauf anspricht. Die Forschung in diesem Behandlungsbereich ist noch nicht abgeschlossen.

Prognose

Die Prognose hängt vom Zeitpunkt der Diagnose und der Vollständigkeit der Behandlung ab. Im Falle der Manifestation und des Fortschreitens der Erkrankung bei Kindern ist der Verlauf vaskulärer Missbildungen aggressiv und bewegt sich schnell in das Stadium der Unmöglichkeit einer vollständigen Exzision. Die Behandlung ist in solchen Fällen hilfsweise, um sekundäre Veränderungen im Gewebe (Geschwüre, Blutungen) zu verhindern.

Der asymptomatische Verlauf der Erkrankung bis zu 40-50 Jahren zeichnet sich durch eine gute Prognose hinsichtlich vollständiger Heilung und Erhaltung der Lebensqualität aus.

Bei einzelnen nicht ausgedehnten Läsionen kann von einer dauerhaften Heilung gesprochen werden, wenn eine vollständige chirurgische Entfernung des Fokus möglich ist. Wenn die Operation technisch völlig unmöglich ist, kommt es immer zu einer Rückkehr der Krankheit.

Gefäßmissbildung

Sie stellen ein dichtes Gewirr aus erweiterten Gefäßen dar, in dem die Venen ohne Beteiligung des Kapillarnetzwerks mit den Arterien in Kontakt stehen. Durch die Abweichung wird arterielles Blut in das System tiefer und oberflächlicher Venen geschleust, ohne dass Nährstoffe freigesetzt und Kohlendioxid entfernt wird. Die Größe von Gefäßmissbildungen kann sowohl klein als auch groß sein.

Die Ursachen der Verletzung werden nicht vollständig verstanden, aber es wird vermutet, dass es sich nicht um Vererbung handelt. Die Symptomatologie ist unscharf und unspezifisch, weshalb AVM während der CT / MRI des Gehirns oder des Rückenmarks aus einem Grund eines Dritten (z. B. während eines Schlaganfalls oder einer Verletzung) erkannt wird. Die Mechanismen und Folgen des Einflusses der AVM auf die Vitalaktivität einer Person sind unvorhersehbar, daher erfordert die Krankheit eine angemessene Behandlung.

Ursachen für vaskuläre Fehlbildungen

Vaskuläre Malformation ist ein angeborener Defekt der vaskulären Struktur des zentralen Nervensystems. Es ist mit fetalen Ungleichgewichten und Geburtsverletzungen korreliert, aber die spezifischen auslösenden Faktoren dieses Phänomens sind nicht geklärt.

Lokale Anomalien der Bildung von Arterien und Venen des Gehirns treten im Embryo spätestens 1-2 Monate in der Schwangerschaft auf.

Der direkte Zusammenhang zwischen dem Vorhandensein dieser Anomalie sowie dem Alter oder Geschlecht des Patienten wurde bisher nicht gefunden.

Symptomatologie und Krankheitsbild

AVMs sind unter Umständen nicht für viele Jahre zu spüren, daher erfahren Patienten oft zufällig etwas über ihre Diagnose und durchlaufen diagnostische Maßnahmen aus verwandten Gründen. Volumenbedingte Fehlbildungen können einen übermäßigen Druck auf das Gehirn ausüben, und nur in diesem Fall treten neurologische (fokale) Symptome auf.

Das klinische Bild der Erkrankung ist unspezifisch und erfordert daher eine differenzierte Differenzialdiagnose.

Im normalen Leben kann sich ein AVM in den folgenden Symptomen manifestieren:

• Intrakranielle Hypertonie mit einem charakteristischen Drucksyndrom oder pulsierend;

• Schlaffheit, Apathie, verminderte Leistung;

• Bewegungskoordinationsstörung;

• Scheinbarer Rückgang der intellektuellen Fähigkeiten;

• motorische Aphasie und andere Sprachstörungen;

• Unterdrückung der Innervation bestimmter Körperteile;

• instabiler Gang und plötzliche Stürze (häufig auf den Rücken oder die Seite);

• Muskuläre Hypotonie und Krampfanfälle;

• Sehbehinderung (Strabismus, Verlust von Gesichtsfeldern, teilweise oder vollständige Erblindung);

• epileptische Anfälle unterschiedlicher Dauer und Intensität;

Die Krankheitssymptome hängen vollständig vom Ort der Missbildung ab (Frontal- oder Temporallappen, Kleinhirn, Gehirnbasis, Rückenmark).

Der Bruch pathologisch veränderter Gefäßverwicklungen hat auch bestimmte akute Manifestationen zur Folge. Diese Komplikation führt zu inneren Blutungen im Gehirn oder Rückenmark, verbunden mit einer plötzlichen Unterbrechung der Blutversorgung. Durch Subarachnoidalblutung und Hämatombildung im Gehirn können Manifestationen der Pathologie unterschieden werden.

Der Patient kann sich über folgende Symptome beklagen:

• Ein heftiger und plötzlicher Anfall von starken Kopfschmerzen;

• Übelkeit und Erbrechen ohne sachliche Gründe (Eruption des Mageninhalts bringt keine Erleichterung);

• Photophobie (Schmerzen in den Augäpfeln, wenn Sie auf die Lichtquelle schauen oder sich in einem beleuchteten Raum befinden);

• Unbeweglichkeit der Augen und Sehstörungen bis zu ihrem vollständigen Verlust;

• Verstöße gegen ausdrucksstarke und eindrucksvolle Sprache (der Patient äußert sich nicht artikuliert Laute und Phrasenfragmente, nimmt keine Informationen von Lippen Dritter wahr);

Wenn Sie oder Ihre Familienangehörigen mit den klinischen Manifestationen der Pathologie konfrontiert sind, suchen Sie umgehend professionelle Hilfe.

Differenzialdiagnose von AVM

Die besten Spezialisten der Abteilung für Gefäßchirurgie in unserem Zentrum organisieren optimale diagnostische Maßnahmen, um die Krankheit in jeder Form zu erkennen. Die Differentialdiagnostik in unserer Abteilung wird nach höchsten medizinischen Standards durchgeführt.

Gefäßmissbildungen werden anhand solcher Studien bestimmt:

1. Beurteilung des aktuellen Zustands des Patienten, Analyse seiner Beschwerden, eingehende Untersuchung der Anamnese;

2. neurologische Primäruntersuchung, bei der die Anzeichen eines bestimmten Ortes des AVM in Übereinstimmung mit dem klinischen Bild der Läsion bestimmter Bereiche des Gehirns oder Rückenmarks erfasst werden;

3. Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRI), die die Untersuchung der Struktur des Gehirns in Schichten ermöglichen, den Ort des AVM und sein Volumen visuell erkennen und den allgemeinen Zustand des untersuchten Organs beurteilen;

4. Ultraschall-Doppler-Sonographie, die es ermöglicht, die räumliche Position der Blutgefäße in dem betroffenen Bereich in Echtzeit zu beobachten und die Pathologie mit anderen Modifikationen ihrer anatomischen Struktur zu unterscheiden;

5. Angiographie unter Verwendung eines Kontrastmittels, das in die Blutbahn eingebracht wird; hilft bei der Beurteilung des Zustands der Venen und Arterien mittels Röntgen.

Bei Schwierigkeiten bei der Diagnosestellung benötigen Sie möglicherweise einen zusätzlichen Rat von einem Neurologen und einem Neurochirurgen. Normalerweise wird eine Gefäßmissbildung (wenn der Patient eine solche hat) sofort diagnostiziert.

Methoden zur Behandlung von Krankheiten

Die vollwertige Therapie von Patienten mit vaskulären Missbildungen erfordert die Möglichkeit, die Hauptbehandlungsoptionen - Embolisation, Radiochirurgie und Chirurgie - auszuführen. Taktiken werden von einem erfahrenen Spezialisten ausgewählt. Gleichzeitig wird das potenzielle Risiko von Komplikationen aus der gewählten Therapiemethode in Bezug auf das Risiko eines spontanen Fortschreitens und den Verlauf der Erkrankung bewertet.

Die Behandlung zielt streng darauf ab, Missbildungen zu beseitigen, um die Gefahr von Blutungen zu beseitigen. Wie dieses Ziel erreicht werden soll, entscheidet der Fachmann anhand der Diagnoseergebnisse, der individuellen Merkmale und der Alterskategorie des Patienten.

Die chirurgische Behandlung ist ein ziemlich kompliziertes Verfahren, bei dem die AVM durch die Trepanöffnung (mechanische Öffnung der Schädelhöhle) aus dem Gehirn entfernt wird.

Radikale Ausrottung wird bei großen AVM-Kabelsalat verwendet.

Eine radiochirurgische Behandlung (bei der mit Hilfe einer spezifischen Strahlung eine Missbildung mit einem Gamma-Messer entfernt wird) ist nur bei kleinen Größen der Gefäßwendel geeignet.

Die endovaskuläre Methode ist nicht so aggressiv und impliziert eine Überlappung des Lumens des AVM durch das Gefäß.

Wenn Sie die Behandlung ignorieren, kann vaskuläre Missbildung ernste Komplikationen hervorrufen:

• Blutung im Gehirn oder Rückenmark im Hintergrund eines Ruptur des AVM-Fokus;

• anhaltende Bewegungsstörungen (Parese der Gliedmaßen und anderer Körperteile);

• Schwere neurologische Störungen.

Wenn die Behandlung aufgrund der Größe des AVM nicht möglich war, sollte dies zur Vermeidung von Rupturen erfolgen.

Vorbeugende Maßnahmen

Zweckmäßig kann die Bildung vaskulärer Missbildungen nicht verhindert werden, da sich diese im Uterus noch entwickeln. Wenn jedoch ein AVM diagnostiziert wurde, die Behandlung derzeit jedoch nicht möglich ist, sollten Sie mit einer angemessenen Vorbeugung gegen Fehlbildungen vorgehen.

Verhindern Sie Komplikationen auf folgende Weise:

1. Kontrolle des Blutdrucks, Angriffe des Anstiegs mit Hilfe von Antihypertensiva aufhalten;

2. Beseitigung von psycho-emotionalem Stress;

3. Ablehnung von schwerer körperlicher Anstrengung.

Unser Spezialist macht Sie persönlich mit weiteren Maßnahmen zum Schutz vor Komplikationen des AVM vertraut.

Arteriovenöse Fehlbildung des Gehirns

Arteriovenöse Malformation ist eine Krankheit, bei der pathologische Verbindungen zwischen Arterien und Venen gebildet werden. Sie tritt vorwiegend im Nervensystem auf, es gibt jedoch andere, komplexere Variationen, z. B. Fehlbildungen zwischen der Aorta und dem Lungenrumpf.

Die Krankheit betrifft 12 von 100.000 Menschen, zumeist Männer. Meistens manifestiert sich die Krankheit im Zeitraum zwischen 20 und 40 Jahren.

Arteriovenöse Fehlbildungen des Gehirns führen zu einer Durchblutungsstörung im Nervengewebe, was zu Ischämie führt. Dies führt wiederum zu einem Zusammenbruch von psychischen Funktionen, neurologischen Symptomen und starken Kopfschmerzen.

Die Wände der Gefäße des pathologischen Klumpens sind dünn, so dass Durchbrüche auftreten: 3-4% jährlich. Die Wahrscheinlichkeit steigt auf 17-18%, wenn die Anamnese bereits Anzeichen eines hämorrhagischen Schlaganfalls zeigte. Der Tod bei einem hämorrhagischen Schlaganfall auf dem Hintergrund einer Missbildung tritt bei 10% auf. In der Regel erhalten 50% aller Patienten eine Behinderung.

Gefäßmissbildungen führen zu Komplikationen:

Der pathologische Mechanismus eines Defekts im Gefäßsystem besteht darin, dass sich an der Fehlstelle keine Kapillaren befinden. Dies bedeutet, dass es keinen „Filter“ zwischen den Venen und Arterien gibt, sodass venöses Blut direkt arterielles Blut erhält. Es erhöht den Druck in den Venen und dehnt sie aus.

Gründe

AVM des Gehirns wird als Folge eines intrauterinen Defekts während der Bildung des Kreislaufsystems des zentralen Nervensystems gebildet. Die Gründe dafür sind:

1. Teratogene Faktoren: erhöhter Strahlungshintergrund, Eltern, die im Industriegebiet der Stadt leben.
2. Intrauterine Infektionen.
3. Erkrankungen der Mutter: Diabetes, entzündliche Erkrankungen der Atemwege, Ausfluss, Verdauung.
4. Schädliche Gewohnheiten und Abhängigkeiten der Mutter: Rauchen, Alkoholismus, Drogenabhängigkeit.
5. Langfristiger Gebrauch von pharmakologischen Medikamenten.

Symptome

Die arterielle venöse Fehlbildung hat zwei Arten von Strömung:

Hämorrhagisch

Es wird in 60% aller Missbildungen gefunden. Diese Art der Strömung herrscht bei Shunts mit geringer Größe vor, in denen sich Venen befinden. Auch in den Hinterhauptgegenden des Gehirns gefunden. Das dominante Syndrom ist die arterielle Hypertonie mit einer Tendenz zum hämorrhagischen Schlaganfall. Bei einem latenten Verlauf ist die Krankheit asymptomatisch.

Die Verschärfung des hämorrhagischen Verlaufs ist gekennzeichnet durch eine rasche Zunahme von Kopfschmerzen, Bewusstseinsstörungen und Desorientierung. Plötzlich wird ein Körperteil öfter taub - eine Gesichtsseite, ein Bein oder eine Hand. Aphasie-artige Sprache ist frustriert, die grammatikalische Komponente von Sätzen wird verletzt. Manchmal ist das Verständnis von Sprache und Schreiben gestört. Die Folgen des hämorrhagischen Verlaufs - Schlaganfall und langfristige Erholung der neurologischen Funktionen.

Das Sichtfeld sinkt, die Genauigkeit nimmt ab. Manchmal gibt es Diplopie - Doppelbild. Weniger oft - der Anblick verschwindet gleichzeitig in einem oder beiden Augen. Koordination ist gestört: Unruhiger Gang erscheint, Bewegungen verlieren an Genauigkeit.

Torpid

Torpid - die zweite Version des Flusses.

Venöse Fehlbildungen dieses Typs haben ein charakteristisches Merkmal - Cluster-Cephalgie. Es zeichnet sich durch akute, schwer zu tragende und starke Kopfschmerzen aus. Manchmal erreicht das Schmerzsyndrom eine solche Höhe, dass Selbstmörder Selbstmord begehen. Kephalgie tritt in periodischen Episoden (Cluster) von Kopfschmerz auf und ist für die Wirkung von nichtsteroidalen Antiphlogistika fast nicht geeignet.

Aufgrund einer starken Schmerzreizung bildet sich der folgende Symptomkomplex - geringfügige epileptische Anfälle. Sie treten bei 20-25% der Patienten auf. Der Angriff ist durch Kontraktion der Augenmuskeln und Krämpfe der Skelettmuskulatur gekennzeichnet. Einige entwickeln einen großen epileptischen Anfall mit der Manifestation eines typischen Krankheitsbildes (Aura, Vorläufer, tonische Krämpfe, klonische Krämpfe und einen Ausweg aus dem Zustand).

Arteriovenöse Fehlbildungen können ein Neoplasma des Gehirns replizieren. In diesem Fall werden fokale neurologische Mangelsymptome beobachtet. Befindet sich beispielsweise die Fehlbildung in den Frontalwindungen, wird eine Störung der motorischen Sphäre wie Parese oder Lähmung aufgezeichnet. Wenn im Parietal - Empfindlichkeit in den Gliedern gestört ist.

Klassifizierung von Krankheiten

Es gibt diese Arten von Missbildungen:

1. Arteriovenöse Fehlbildung der Galenvene. Dies ist ein angeborener Defekt, der auftritt, wenn sich Kapillaren zwischen Arterien und Venen bilden. Es ist durch eine Verletzung der Bildung der muskulösen und elastischen Schicht in der Venenwand gekennzeichnet. Dadurch dehnen sich die Venen aus und der Druck steigt. Die Pathologie ist durch einen konstanten Fortschritt gekennzeichnet.
   AVM Venen Galen manifestierte sich erstmals im schulpflichtigen Kind. Das führende Syndrom ist hypertensiv-hydrozephalisch. Hirnsymptome sind charakteristisch: Kopfschmerzen, Schwindel, Übelkeit, Schwitzen, kleine Krampfanfälle. Auch in der AVM Vene Galen Clinic werden hämorrhagische Schlaganfälle, Herzinsuffizienz, geistige Behinderung und unzureichende neurologische Symptome beobachtet (selten).
2. Arnold Chiari Missbildung. Im Krankheitsbild dieser Pathologie gibt es solche führenden Syndrome: Hypertonie und Cerebrobulbar. Die erste ist gekennzeichnet durch Cephalgie, Schmerzen im Nacken und Rücken, die durch Wasserlassen und Husten verschlimmert werden. Oft gibt es Erbrechen und erhöhte Skelettmuskulatur des Halses.
   Das Cerebrobulbar-Syndrom äußert sich in verminderter visueller Genauigkeit, Doppelbild, Schluckbeschwerden, Hörstörungen, Schwindel und visuellen Illusionen. Bei einem komplizierten Verlauf werden nächtliche Schlafapnoe (plötzlicher Atemstillstand im Schlaf) und kurzfristige Synkopen (Bewusstseinsstörungen) zum Krankheitsbild hinzugefügt.
3. Kavernöse Fehlbildung oder kavernöses Hämangiom. Die ersten Symptome treten nach 50 Jahren auf. Die Pathologie wird durch die Lokalisierung des Defekts bestimmt. Beispielsweise manifestiert sich ein Kavernom des Hirnstamms oder eine Fehlbildung des Tumors mit einem klinischen Bild von Blutungen und fokalen neurologischen Symptomen. Im Hirnstamm befinden sich die Zentren, die die Vitalfunktionen von Atmung und Herzschlag unterstützen. Mit ihrer Niederlage gibt es Pathologien des Herzrhythmus und der Atmung vom Apnoe-Typ.

Diagnose und Behandlung

Ein Patient mit Verdacht auf Missbildung wird mit einer Reihe von instrumentellen Methoden durchgeführt, die für die Formulierung der Diagnose entscheidend sind:

Missbildungen werden operativ behandelt. In der Zeit der Verschlimmerung wird eine Operation zur Entfernung eines Klumpens von Blutgefäßen vorgeschrieben. Beim führenden hypertensiven Syndrom wird eine ventrikuläre Drainage des Gehirns durchgeführt, um den intrakraniellen Druck zu senken. Der Übergang in den Schädel erfolgt auf klassische Weise: Trepanation. Zuerst werden die die Missbildung umgebenden Gefäße gesäumt, dann wird der Defekt selbst isoliert und verbunden, dann wird die Missbildung herausgeschnitten.

Fehlbildungen des Hirnstamms verursachen Probleme bei der chirurgischen Behandlung aufgrund der Nähe wichtiger Funktionszentren. In einem solchen Fall ist eine radiochirurgische Exzision vorgeschrieben.

Fehlbildung der Gehirngefäße: Warum tritt sie auf und wie wird sie behandelt?

Die Fehlbildung von Gehirngefäßen wird als angeborene Entwicklungsabnormalität bezeichnet, bei der es sich um glomeruläre Glomeruli verschiedener Formen und Größen aus verschlungenen und erweiterten Gefäßen handelt. Solche Konglomerate pathologischer Gefäße können aus Venen, Arterien bestehen oder eine gemischte Struktur aufweisen. Häufig werden arteriovenöse Missbildungen entdeckt, bei denen die Arterien sofort in die Venen übergehen und die Kapillargefäße fehlen. Das Vorhandensein dieser Strukturen im Gehirn kann zum Raub-Syndrom und zur Kompression von Hirngewebe führen. Darüber hinaus ist der Druck in den Glomeruli immer erhöht, und deshalb kann es zu Ruptur und Blutungsentwicklung kommen.

Nach Beobachtungen von Fachleuten werden bei etwa 2 von 100.000 Neugeborenen Missbildungen von Gehirngefäßen festgestellt. Häufig manifestiert sich die Krankheit zum ersten Mal im Alter von 20 bis 40 Jahren, ihr Debüt ist jedoch in jedem anderen Alter möglich. Wenn diese Entitäten bei Frauen identifiziert werden, ist ihr Verlauf während der Schwangerschaft wahrscheinlich kompliziert. Experten weisen darauf hin, dass bei versehentlicher Erkennung von zerebraler Fehlbildung im Alter die Wahrscheinlichkeit eines asymptomatischen Verlaufs in der Zukunft besteht.

Das Risiko eines Bruchs von zerebralen Missbildungen wird auf 2-4% pro Jahr geschätzt. Solche Hämorrhagien im Gehirn zeigen sich möglicherweise nicht, aber oft sind sie massiv und verursachen den Tod des Patienten. Gleichzeitig ist es nicht möglich, die Wahrscheinlichkeit eines Bruches von Missbildungen vorherzusagen und die Schwere der möglichen Folgen einzuschätzen. Laut Statistik beträgt die Sterblichkeit aufgrund von Blutungen aufgrund eines Bruches von Missbildungen etwa 10%, und etwa 50% der Patienten sind behindert. Die Wahrscheinlichkeit von rezidivierenden vaskulären Unfällen bei dieser Pathologie beträgt 6-18%. Darüber hinaus werden die Gefäßwände am Ort der Missbildung dünner und Aneurysmen von Gehirngefäßen können sich an ihnen bilden. Wenn sie gebrochen werden, beträgt die Wahrscheinlichkeit eines tödlichen Ergebnisses ungefähr 50%.

Warum treten Fehlbildungen des Gehirns auf? Wie sind sie? Wie werden diese vaskulären Anomalien manifestiert, diagnostiziert und behandelt? Antworten auf diese Fragen erhalten Sie in diesem Artikel.

Gründe

Die genauen Ursachen für die Entstehung von zerebralen Fehlbildungen konnten die Wissenschaftler bislang nicht feststellen. Häufiger werden Verstöße bei der Bildung des Gefäßsystems des Gehirns beobachtet, wenn die folgenden Faktoren den Körper der schwangeren Frau und den Fötus beeinflussen:

• intrauterine Infektionen;
• übermäßige ionisierende Strahlung;
• chronische Vergiftung;
• chronische Erkrankungen bei der werdenden Mutter: Diabetes mellitus, Asthma bronchiale, Glomerulonephritis usw.;
• Sucht: Rauchen, Alkoholismus und Drogenabhängigkeit;
• Medikamente mit teratogenen Wirkungen;
• Geburtstrauma.

Zerebrale Fehlbildungen können sich an beliebigen Stellen des Gehirns bilden, und es ist der Ort ihrer Lokalisierung, der die Art der Symptome bestimmt, die bei einem Patienten auftreten. Das Fehlen von Kapillaren in diesen Gefäßhirnkonglomeraten führt zum Rückfluss von Blut von den Arterien in die Venen und zur Entwicklung lokaler Ischämien in dem einen oder anderen Bereich des Gehirns. Darüber hinaus wird der Druck in den glomerulären Formationen ständig erhöht, und die Wände der Gefäße werden dünner und können jederzeit brechen und die Entstehung von Blutungen verursachen.

Klassifizierung

Zerebrale Fehlbildungen sind:

• arteriell - Gefäßplexus befindet sich am arteriellen Gefäß;
• venöse - anomale Gefäße treten im Bereich des venösen Gefäßes auf;
• arteriovenös - bestehen aus Arterien und Venen, das Kapillarnetz fehlt ihnen.

Arterielle und venöse Missbildungen werden selten festgestellt. Bei den meisten Patienten finden sich arteriovenöse Missbildungen. Sie können fistulös, vernünftig und mikro-missgestaltet sein. 75% der Patienten weisen rationale Missbildungen auf.

Abhängig von der Größe der anormalen Gefäßkonglomerate werden unterteilt in:

• klein - ihr Durchmesser beträgt nicht mehr als 3 cm;
• mittel - von 3 bis 6 cm;
• groß - mehr als 6 cm.

Zusätzlich zu den oben genannten Einstufungen verwenden Ärzte komplexere. Sie dienen zur Beurteilung der Risiken, die während einer Operation auftreten. In solchen Fällen wird jedem Parameter (Größe, Ort der Formationen in Relation zu den Funktionsbereichen des Gehirns, Drainagetyp usw.) einer Missbildung eine bestimmte Bewertung von 0 bis 3 zugewiesen. Abhängig von der Summe dieser Indikatoren wird die vaskuläre Malformation nach dem Operationsrisiko klassifiziert. Zum Beispiel ist 1 Punkt ein geringes operationelles Risiko, 5 Punkte sind ein hohes Risiko für Mortalität und Behinderung.

Symptome

Der Verlauf von zerebralen Gefäßmissbildungen kann sein:

• hämorrhagisch - wird in Formationen von geringer Größe beobachtet und führt zu Ruptur des vaskulären Konglomerats und Blutung im Gehirn;
• Torpid - Manifestationen werden durch die Kompression von Hirngewebe durch große Missbildungen verursacht.

Die hämorrhagische Variante der Manifestationen vaskulärer Missbildungen wird bei etwa 70% der Patienten beobachtet. Ihre Symptome werden normalerweise durch kleine Missbildungen mit abfließenden Venen oder Formationen in der hinteren Schädelgrube verursacht. Patienten mit solchen pathologischen Gefäßbildungen entwickeln eine arterielle Hypertonie, die zum Bruch der Missbildung führen kann. Der Schweregrad der Blutungen im Gehirn hängt von deren Lage und Intensität der Blutung ab. In etwa 52% der Fälle treten Subarachnoidalblutungen auf. Bei den restlichen 42% der Patienten führt der Bruch der Missbildungen zu komplizierten Blutungen mit der Bildung von intrazerebralen oder subduralen Hämatomen. In einigen Fällen wird die Blutung durch Blutungen in die Ventrikel des Gehirns kompliziert.

Die Manifestationen eines Missbildungsbruchs hängen vom Ort der Missbildung und der Blutungsgeschwindigkeit ab. Bei vielen Patienten mit einer Gefäßkatastrophe verschlechtert sich der Allgemeinzustand stark, begleitet von einem stark wachsenden Kopfschmerz und Bewusstseinsstörungen (von Verwirrung bis zum Koma). Bei parenchymalen und gemischten Blutungen werden Manifestationen der Fehlbildungsruptur durch neurologische Störungen ergänzt:

• Übelkeit und Erbrechen;
• Parese und Lähmung;
• Sehstörungen, Geruch und Gehör;
• Empfindlichkeitsverlust;
• undeutliche Rede.

Der torpide Verlauf zerebraler Missbildungen ist charakteristisch für mittlere und große Formationen, die in der Großhirnrinde lokalisiert sind. Bei dieser Variante hat der Patient Clusterkopfschmerzen (Anfälle von Cephalgie, die nicht länger als 3 Stunden dauern), Schwindel und Übelkeit. Die Schmerzen bei dieser Art von Cephalgie sind nicht so heftig wie bei Missbildungen, aber sie stören den Patienten mit ihrer Regelmäßigkeit. Vor ihrem Hintergrund haben einige Patienten Krämpfe.

In einigen Fällen entwickeln sich bei torpidem Verlauf der Missbildungen Symptome, die Manifestationen eines Gehirntumors ähneln. Solche Patienten haben diese oder andere fokale Symptome:

• Sensibilitätsstörungen;
• epileptische Anfälle;
• mangelnde Koordination der Bewegungen;
• Parese und Lähmung;
• Hörbehinderung und Spracherkennung;
• Verschlechterung oder Sehstörungen: Verminderung der Sehschärfe (bis zur Erblindung), Unfähigkeit, ein sich bewegendes Objekt zu erkennen oder den gelesenen Text zu kennen;
• Sprechstörungen.

Diagnose

Gefäßfehlbildungen des Gehirns werden bei instrumentellen Untersuchungen (CT, MRI usw.) bei anderen Erkrankungen häufig durch Zufall entdeckt. Der Arzt kann das Vorhandensein dieser Formationen aufgrund der Beschwerden des Patienten wegen anhaltender Kopfschmerzen, des Auftretens eines epileptischen Anfalls oder fokaler Symptome vermuten.

Um Fehlbildungen der Gehirngefäße zu identifizieren, können folgende Studien verordnet werden:

Die genauesten Diagnoseverfahren für zerebrale Missbildungen sind CT und MRI des Gehirns. Wenn ein Bruch vermutet wird, ist die MRI eine informativere Untersuchungsmethode.

Bei einer torpiden Variante der Erkrankung sind die CT-Daten des Gehirns manchmal normal. In solchen Fällen ist der Nachweis von Fehlbildungen nur mit Hilfe der Hirnangiographie, der MR-Angiographie oder der CT der Gefäße möglich. Diese Studien werden nach der Einführung von Kontrast durchgeführt, sodass Sie Gefäßkonglomerat in den Bildern erkennen können.

Die Untersuchung des Patienten wird durch Bluttests (Allgemeines, Biochemisches und Koagulogramm) ergänzt. Um die Auswirkungen von Fehlbildungen auf die Sehorgane zu beurteilen, wird ein Augenarzt konsultiert.

Behandlung

Eine konservative Therapie bei vaskulären Missbildungen ist unwirksam, und aufgrund der Gefahr des Zerreißens dieser Formationen wird gezeigt, dass die Patienten ihre Entfernung haben. Es ist vorzuziehen, dass die Operation auf eine geplante Weise durchgeführt wurde, aber in Fällen eines Missbildungsbruchs wird der Eingriff auch nach Beendigung der akuten Periode und der Resorption des Hämatoms durchgeführt. In einigen klinischen Fällen kann eine chirurgische Entfernung des Hämatoms in der akuten Phase durchgeführt werden, und eine gleichzeitige Entfernung von Missbildungen und Hämatomen ist nur bei einer Lappenposition und einer geringen Größe der Gefäßformation möglich. Wenn Blut in die Ventrikel eintritt, wird zuerst eine externe Kammerdrainage durchgeführt.

Vor einer geplanten Operation zur Entfernung einer zerebralen Fehlbildung wird dem Patienten empfohlen, die folgenden Regeln zu beachten, um einen Bruch zu verhindern:

• Begrenzen Sie die körperliche Aktivität und beseitigen Sie das Gewichtheben.
• Stresssituationen und psycho-emotionalen Stress minimieren;
• Gib schlechte Gewohnheiten auf;
• den Blutdruck ständig überwachen und zur Stabilisierung blutdrucksenkende Medikamente einnehmen;
• in die natriumreiche Ernährung (pflanzliche Öle, Hartkäse, Meeresfrüchte, Nüsse usw.) eintreten.

Die Taktik der Entfernung von Fehlbildungen des Gehirngefäßes wird durch folgende Faktoren bestimmt:

• Art der Ausbildung;
• seine Lage;
• die Größe der Missbildung;
• das Vorhandensein von Blutungen.

Bei klassischen Operationen wird eine Kraniotomie durchgeführt, die den Zugang zur Gefäßformation ermöglicht. Als nächstes koaguliert der Chirurg die Gefäße, die die Fehlbildung bilden, ordnet sie zu, ligiert die Gefäße, die sich davon erstrecken, und schneidet das Gefäßkonglomerat aus. Solche Operationen sind nur möglich, wenn sich die Fehlbildung außerhalb der funktionell signifikanten Bereiche des Gehirns befindet und ihr Volumen 100 ml nicht überschreitet. In anderen Fällen eine kombinierte Behandlung.

Wenn möglich, wird eine endovaskuläre Embolisierung der Arterie durchgeführt, um die Missbildung zu entfernen, was zu Blut im Gefäßkonglomerat führt. Während dieser Operation wird unter der Kontrolle eines Röntgengeräts ein Katheter in die Arterie eingeführt, durch den ein Sklerosiermittel in das Lumen des Gefäßes eingeführt wird, das das Lumen von anormalen Gefäßen verstopft. Eine Embolisierung ist nur möglich, wenn Zugang zur Adduktionsarterie besteht. Das Ausmaß solcher Eingriffe wird durch die Struktur der Fehlbildung bestimmt. Eine vollständige Embolisierung ist bei etwa 30% der Patienten möglich, in 30% der Zwischensumme, und bei den übrigen Patienten wird nur ein teilweises Verstopfen der Gefäße erreicht.

Wenn die Größe der Fehlbildungen nicht mehr als 3 bis 3,5 cm beträgt, kann eine radiochirurgische Behandlung durchgeführt werden. Während einer solchen Operation beeinflussen dünne Strahlen die pathologische Formation unter verschiedenen Winkeln, wodurch das Konglomerat zerstört wird und gesundes Gewebe nicht beeinträchtigt wird. Trotz ihrer minimalen Invasivität hat diese Technik einen Nachteil: Es kann 1-3 Jahre dauern, um die Missbildung vollständig zu beseitigen. Manchmal wird die Beseitigung der Formation nur durch mehrstufige Bestrahlung erreicht.

Wenn kombinierte Taktiken der chirurgischen Behandlung der zerebralen Mißbildung zu deren Entfernung verwendet werden, werden die obigen Verfahren in Stufen angewendet. Zum Beispiel wird nach unvollständiger Embolisierung der Arterie der Fehlbildung nach dem Fräsen des Schädels exzidiert. Wenn der pathologische Gefäßfokus nicht vollständig entfernt werden kann, wird eine radiochirurgische Behandlung durchgeführt.

Welcher Arzt sollte kontaktiert werden?

Wenn Sie Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Schwindel, Sehstörungen, Hören und Riechen, Veränderungen der Bewegungskoordination und Anfälle bemerken, wenden Sie sich an Ihren Neurologen. Nach einer Reihe von Untersuchungen (MRT, CT, zerebrale Angiographie, Blutuntersuchungen, Augenuntersuchungen usw.) empfiehlt der Arzt, einen Neurochirurgen zu kontaktieren, der die Taktik der weiteren chirurgischen Behandlung bestimmt.

Fehlbildungen der Gehirngefäße stellen eine Anomalie der Entwicklung der Gehirngefäße dar, die zur Entwicklung von Ischämie des Gehirngewebes, deren Kompression führt und zum Reißen der pathologischen Formation und Blutung in das umgebende Gewebe führen kann. Die Behandlung dieser Gefäßkonglomerate kann nur chirurgisch erfolgen und sollte so früh wie möglich beginnen, da mit zunehmender Missbildung die Wahrscheinlichkeit eines Risses steigt.

Zur Fehlbildung von Gehirngefäßen im Programm „Gesund leben!“ Mit Elena Malysheva:

Die Gefahr von Gefäßmissbildungen: Wie kann man gefährliche Pathologien diagnostizieren und verhindern?

Bei einer anormalen Entwicklung des Kreislaufsystems der angeborenen Ätiologie, die als "Fehlbildungen der Gehirngefäße" bezeichnet wird, sind Venen, Arterien und kleine Gefäße falsch miteinander verbunden. Die Krankheit hat eine Reihe von Symptomen, die überwiegend zwischen zehn und dreißig Jahren auftreten. Die Krankheit kann sich jedoch erst nach der Reife des Patienten bemerkbar machen und wird nach fünfzig Jahren gefunden.

In diesem Fall besteht die höchste Wahrscheinlichkeit einer vollständigen Erholung. Diese Krankheit birgt bestimmte Bedrohungen und kann zu ernsthaften Komplikationen führen.

In der Hälfte der Fälle kommt es zu einem hämorrhagischen Schlaganfall, in 30% der Fälle leiden Patienten unter partiellen epileptischen Anfällen in einfacher oder komplexer Form. Umfangreiche Blutungen können mit dem Tod enden.

Was ist eine arteriovenöse Fehlbildung des Gehirns?

Vaskuläre Malformation, auch als arteriovenöse Angiodysplasie (AVD) bekannt, kann sich im Embryo im Mutterleib entwickeln und sowohl das Gehirn als auch das Rückenmark betreffen. Im Kreislaufsystem des Gehirns zwischen den Arterien und Venen ein abnormales Gefäßnetzwerk - glomeruläre Gewebe.

Gleichzeitig wird die Blutversorgung der benachbarten Gehirnbereiche gestört. Es ist bekannt, dass solche Verstöße je nach Weite und Verzweigung zu verschiedenen Krankheiten führen. Die Pathologie wird jährlich bei neunzehnhunderttausend Babys diagnostiziert, das männliche Geschlecht ist anfälliger für sie.

Klassifikation vaskulärer Fehlbildungen

In den meisten Fällen kommt es zu einer Fehlbildung der Gefäße in den hinteren Bereichen der Gehirnhälften, obwohl strukturelle und funktionelle Anomalien der Arterien und Venen in anderen Bereichen des Gehirns auftreten können. Bei einer tiefen Lokalisierung führt die große Größe der Läsion zu ausgeprägteren neurologischen Manifestationen der Krankheit. Es gibt verschiedene Prinzipien für die Klassifikation der Pathologie.

Bei unsachgemäßer Verschmelzung in den Venen der Fehlbildung nennt man venös. Wenn die Veränderungen in den Arterien beobachtet werden und das Blut von ihnen direkt in die venösen Gefäße infundiert wird, sprechen wir von dieser Art von Krankheit als arteriovenöser Fehlbildung. Die letztere Art von Pathologie ist am häufigsten bei Patienten. Durch die Ausdehnung der Arterien werden die Wände der Blutgefäße dünner, das Blut beginnt durch die abfließenden Venen zu fließen und erhöht so den Blutfluss.

Die Adern nehmen im Durchmesser zu, sind überlastet und pulsieren. Aufgrund der verbesserten Blutversorgung des pathologischen Bereichs erhalten die Gehirnzellen nicht genügend Sauerstoff und Nährstoffe, und ihre Funktion ist beeinträchtigt.

Nach Art der Morphologie

In Bezug auf die Morphologie kann die Fehlbildung der Arterien und Venen racemisch, fistulös und kavernös sein. Die angiographische Klassifizierung identifiziert 3 Arten von Missbildungen:

• arteriovenöse Fistel: zusätzliche Pfade verbinden drei getrennte Arterien und eine Vene zur Drainage;
• arteriovenöse Fistel: mehrere Arteriolen sind mit der Drainagevene verbunden;
• mehrere Shunts, die eine große Anzahl von Verbindungen zwischen Arteriolen und Venolen darstellen.

Mit Hilfe der Hamburger Klassifikation kann aufgezeigt werden, welche Anomalien in welchen Gefäßen führen. Sie können sein:

• arteriell;
• venös;
• Rangieren arteriovenös;
• lymphatisch;
• Kapillare;
• kombiniert.

Unterscheiden Sie auch die Form der Krankheit, je nachdem, welche Gefäße miteinander verbunden sind und wie tief sie liegen. In der Stammform ist die zusätzliche Bindung einfach: Bei nicht gestammten, nicht ordnungsgemäß gebildeten Anleihen haben sie einen lockeren Charakter. Die Läsionen können begrenzt oder diffus sein. Sie können sich tief im Hirngewebe oder näher an der Oberfläche befinden.

Nach der ISSVA-Methode

Anhand der Klassifikation, die von der Internationalen Gesellschaft zur Erforschung vaskulärer Anomalien (ISSVA) befolgt wird, kann die Blutflussrate bei verschiedenen Angiodysplasien beschrieben werden, um herauszufinden, ob sie gutartig sind.

Wenn sich die Blutzirkulation beschleunigt hat, deutet dies darauf hin, dass eine arterielle, arteriovenöse Fehlbildung oder eine arteriovenöse Fistel vorliegt. Bei einer verlangsamten Durchblutung handelt es sich um eine kapillare, venöse, lymphatische oder kombinierte Fehlbildung. Vaskuläre Tumoren werden durch verschiedene Hämangiome dargestellt.

Die Schobinger-Klassifikation beschreibt die Stadien der Erkrankung in ihrer Entwicklung. Es hat einen wichtigen diagnostischen Wert und hilft bei der richtigen Auswahl der Therapie. Zuteilung:

• Im ersten Stadium (Ruhe), in dem Hyperämie und Hyperthermie im betroffenen Bereich beobachtet werden, zeigt Ultraschall die Bewegung des Bluts von den Arterien direkt in die Venen. Der Fokus ist ähnlich einem gutartigen Gefäßtumor.
• die zweite Stufe (Progression), in der die oben beschriebenen Manifestationen durch eine Zunahme der Blutgefäße in Durchmesser, Erweiterung und Krümmung der Venen verbunden werden, erhöhte arterielle Pulsation;
• die dritte Stufe (Zerstörung), in der die Liste der Verstöße durch eine Verschlechterung der Blutversorgung des Gewebes, Erosionen, Blutungen ergänzt wird;
• das letzte Stadium (Dekompensation) mit dem Auftreten von Anzeichen einer kardiovaskulären Insuffizienz, einer Zunahme des linken Ventrikels des Herzens.

Ursachen der Pathologie

Arteriovenöse Fehlbildungen sind im Allgemeinen keine häufige angeborene Erkrankung. Die Gründe dafür sind noch ungeklärt. Experten neigen zu der Annahme, dass mütterliche Verletzungen während der Schwangerschaft und das Vorhandensein von Entwicklungsfehlern im Embryo die Bildung von Blutgefäßen beeinflussen können. Die Wahrscheinlichkeit des Auftretens der Krankheit steigt bei Männern und bei erblicher Veranlagung.

Einige verwandte Pathologien können übrigens die gleichen Gründe haben, zum Beispiel mit dem Syndrom eines leeren türkischen Gehirnsattels.

Einige Fehlbildungen werden vererbt, zum Beispiel die hämorrhagische Angiomatose. Es gibt jedoch einzelne zufällige Verstöße. Die Tendenz der Missbildung zu Wachstum und Rückfall nach der Behandlung ist darauf zurückzuführen, dass die Läsion aus Zellen besteht, die ihre Wachstumsfähigkeit nicht verloren haben.

Symptome

Gehirngefäßmissbildungen können sich in hämorrhagischer Form entwickeln. Diese Art von Krankheitsprogression wird bei siebzig Prozent der Patienten diagnostiziert. In diesem Fall leidet der Patient an verflochtenen Gefäßen von geringer Größe, die unter hohem Blutdruck leiden. Wenn der pathologische Bereich das Hirngewebe nicht komprimiert, ist die Person möglicherweise nicht über das Vorliegen der Krankheit informiert.

Die Stärkung der Manifestation kann Blutgefäße mit Durchblutungsstörungen reißen. Bei leichten Blutungen sind die Symptome fast nicht ausgeprägt. Wenn es ausgedehnt ist, sind die Gewebe der kritischen Bereiche des Gehirns betroffen, es kommt zu einem Schlaganfall.

Als Folge einer Schädigung des Sehnervs können Thalamus, Basalkern, Hippocampus, Kleinhirn, Sprache, Seh- und Hörfunktion, Gedächtnis, Bewegungskoordination bei einer Person beobachtet werden, es kann sich eine vollständige oder teilweise Lähmung oder Paralyse entwickeln. Im Extremfall endet alles mit dem Tod.

Wenn sich die Krankheit in einem torpiden Typus manifestiert, liegt der signifikante Plexus choroideus in den Geweben der Großhirnrinde und kann mit einem Tumor verwechselt werden. Die Äste der mittleren Gehirnarterie versorgen ihn mit Blut.

Der Patient ist wund und schwindelig, übel. Die Cephalgie kann sowohl mäßig als auch sehr schwer sein, und bemerkenswerterweise stimmen die Position des betroffenen Bereichs und die Stelle des Kopfschmerzes nicht überein. Der Patient leidet an partiellen und totalen Krämpfen.

Zur gleichen Zeit gibt es Bewusstseinsstörungen. Neurologische fokale Manifestationen nehmen mit der Zeit zu. Und sie können für jede Person individuell sein, abhängig von vielen Bedingungen. Diese Anzeichen reichen jedoch nicht aus, um eine Fehlbildung zu vermuten.

Arteriovenöse Missbildungen werden in der Regel unerwartet im Verlauf einer rechnerischen oder Magnetresonanztomographie entdeckt, um eine andere Krankheit zu suchen und zu diagnostizieren.

Sehr charakteristisch ist die Situation, wenn die vaskuläre Fehlbildung des Gehirns bis zum Gefäßbruch und Blutung keine Manifestationen aufweist. Statistiken weisen auf ein drei-prozentiges Risiko eines solchen Szenarios hin, und im Falle einer primären Blutung besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit eines Rückfalls, die in sechs Prozent der Fälle auftritt und im Laufe der Jahre immer wahrscheinlicher wird.

Kleine Herde brechen häufiger als große. Im Allgemeinen kann jedoch nicht genau vorhergesagt werden, ob ein Schiff reißt. Manchmal bilden sich abnormale Gefäße stark und manchmal bilden sie sich vollständig zurück.

Symptome treten vor allem bei jungen und mittleren Alters auf, obwohl dies keine zwingende Voraussetzung ist. Missbildungen, die zufällig im Gehirn einer älteren Person entdeckt wurden, werden sich höchstwahrscheinlich nicht weiter entwickeln und ihn weiter stören. Bei Frauen kann die Verschlimmerung der Krankheit durch eine Schwangerschaft verursacht werden. Dies ist auf eine Erhöhung des Blutvolumens und die Intensivierung des Blutflusses zurückzuführen.

Diagnose der Krankheit

Mit charakteristischen Anzeichen kann ein Neuropathologe die Gefäßmissbildung im Gehirn diagnostizieren. Zu diesem Zweck werden verschiedene Methoden von Forschungsschiffen verwendet, um die Position der anomalen Spule, ihre Parameter und Merkmale zu bestimmen:

• MRI schränkt die Suche ein;
• CT-Scan oder CT-Angiographie zeigt eine Läsion;
• Kontrastmittelangiographie zeigt Gefäßverbindungen;
• Duplex-Scanning misst die Geschwindigkeit des Blutflusses.

Die arteriovenöse Missbildung wird auch mit Hilfe allgemeiner Blut- und Urintests, biochemischer Blutuntersuchung und Koagulogramm bestätigt. Der Patient untersucht zusätzlich einen Augenarzt.

Behandlung

Die Beseitigung vaskulärer Fehlbildungen des Gehirns ist auf verschiedene Weise möglich. Bei der Auswahl einer Behandlungsstrategie werden die Art der Anomalie, der Ort und die Größe des AVM berücksichtigt. Dabei wird auch berücksichtigt, ob es früher zu Gefäßrupturen und Blutungen gekommen ist. Die individuellen Körpermerkmale und Symptome des Patienten werden bewertet, die Auswirkungen der Erkrankung auf Leben und Gesundheit werden berücksichtigt.

In einigen Situationen werden vaskuläre Missbildungen durch konservative Behandlung und regelmäßige Untersuchung des Körpers des Patienten ständig beobachtet. Häufig muss man sich jedoch der chirurgischen Behandlungsmethode zuwenden. Während des Betriebs müssen alle zusätzlichen Schiffe vom Netzwerk getrennt oder getrennt werden. Heute gilt es als Fehler, die tragenden Arterien oder einzelne vaskuläre Shunts zu verbinden. Dies verschlimmert nur die Pathologie und verschlechtert den Zustand des Patienten.

Die Operation wird auf drei Arten durchgeführt. Jeder hat seine eigenen Indikationen und Kontraindikationen, so dass nur ein hochqualifizierter Spezialist den richtigen auswählen kann. AVM-Hirngefäße können durch offene Operation entfernt werden.

Es wird bei flachen und kleineren Anomalien durchgeführt und gilt als sehr effektiv. Eine vollständige Exzision ist auf diese Weise manchmal unmöglich (verstreute Herde oder tief im Hirngewebe). In diesem Fall wird es mit einer intravaskulären Operation kombiniert. Gleichzeitig ist eine koordinierte Arbeit von so engen Fachkräften wie Gefäßchirurgen, Unfallchirurgen, Neurochirurgen erforderlich.

Eine minimal-invasive Methode gilt als vollständige endovaskuläre Embolisation mit Röntgenkontrolle. Das Wesentliche dieser Methode liegt in der Tatsache, dass ein weicher Katheter in abnorme Gefäße eingesetzt und mit seinen speziellen Präparaten „verschlossen“ wird, wobei Gefäße vom allgemeinen Blutfluss ausgeschlossen werden.

Es sind immer mehrere derartige Manipulationen notwendig, da die Angiodysplasie zurückkehrt. Diese Art der Behandlung wird nur dann als Hauptbehandlung verwendet, wenn keine Bedingungen für eine vollständige Resektion vorliegen.

Die Lasertherapie wird für kleine, kleine Läsionen bei Kindern (weniger als drei Zentimeter) verwendet. Bei der Radiochirurgie mit einem Gammamesser handelt es sich um eine punktgenaue Bestrahlung der glomerulären Glomeruli mit deren Zerstörung.

Die gesunden Zonen sind nicht betroffen, da die Strahlen auf den betroffenen Bereich gerichtet sind. Die Behandlung erfolgt in mehreren Stufen, die Wirksamkeit steigt mit jeder wiederholten Anwendung. Diese Methode ist geeignet, wenn die Symptome nicht sehr ausgeprägt sind und es keine offensichtliche Gefahr für das Platzen der Gefäße gibt.

Mit Hilfe der stereotaktischen Strahlentherapie kann die Pathologie in 95% der Fälle vollständig beseitigt werden. Dies ist jedoch ein langer Prozess, der sich manchmal über Monate erstreckt. Es ist nicht invasiv, es gibt keine Kontraindikationen, eine Anästhesie ist nicht erforderlich. Aufgrund der Dauer der Behandlung besteht jedoch die Gefahr, dass das Gewebe um den Nidus herum blutet.

Die medikamentöse Therapie umfasst Medikamente, die das Gefäßwachstum hemmen, Schmerzen und Schwellungen reduzieren, ohne den Fokus der Pathologie zu beeinträchtigen. Diese Klasse von Medikamenten wird von Forschern immer noch aktiv untersucht.

Parallel dazu wird dem Patienten empfohlen, Modus und Menü zu ändern, um gesundheitsschädliche Gewohnheiten zu beseitigen. Es ist sehr wichtig, mit dem Rauchen aufzuhören, alle fettigen, salzigen und geräucherten Stoffe aus der Ernährung zu streichen.

Es ist ratsam, nicht zuzunehmen. Sie können Fisch, Gemüsegerichte, mehr Früchte und Beeren essen. Anstelle von tierischen Fetten ist es besser, pflanzliche Öle zu verwenden, um die Salzaufnahme signifikant zu reduzieren. Alkohol ist nur in geringen Dosen zulässig. Es ist jedoch völlig verboten, wenn der Patient nervöse und psychische Störungen hat.

Alternativmedizin kann nur zusätzlich zur Hauptbehandlung angesprochen werden, um die Symptome zu lindern und den Gesamtzustand des Körpers zu erhalten. Volksheilmittel normalisieren erfolgreich den Blutdruck, den Gefäßtonus. Die Hirudotherapie ist wirksam, wenn die Gefäße arteriosklerotische Störungen aufweisen.

Mögliche Komplikationen und Prognosen

Oft unterschätzen Patienten die Bedrohung ihres Lebens, was eine vaskuläre Missbildung ist. Die Ablehnung eines chirurgischen Eingriffs kann zu Blutungen im Gehirn, zum Verlust kognitiver und anderer wichtiger Hirnfunktionen und zum Tod führen. Die Ungewissheit der Symptome und die Unberechenbarkeit der Verschlimmerung der Erkrankung erschweren die Situation. Bei einem anhaltenden Anstieg der Blutgefäße steigt die Manifestation der Pathologie und es besteht die Gefahr von Blutungen.

Der Zustand kann sich unter dem Einfluss von Stress, Trauma und Schwangerschaft verschlechtern. Wenn die Pathologie die Wahrscheinlichkeit eines Risses abnormaler Gefäße aufgrund ihrer Ausdehnung in der Zone des arteriovenösen Zusammenflusses erhöht. Aneurysmen sind für Babys eher selten.

Wenn keine Manifestationen der Krankheit vorliegen, wenden Sie Medikamente an. In akuten Fällen muss der Patient dringend operiert werden, da die Wahrscheinlichkeit des Todes bei einer intrazerebralen Blutung zu achtzig Prozent besteht.

Es besteht auch die Gefahr von zerebralen Dysfunktionen aufgrund von hämorrhagischem, ischämischem Schlaganfall, Verengung des Lumens des Gehirns, Wahrscheinlichkeit des Sehvermögens, Gehörs, Verlust der Fähigkeit, sich im Alltag zu bedienen, Lähmung, Verdauungsstörungen. All dies führt zu einer Behinderung. In den schwersten Fällen ist der Tod möglich.

Berücksichtigen Sie bei der Vorhersage des Ergebnisses, wann die Krankheit diagnostiziert wurde, wie richtig und vollständig behandelt wird. In der Kindheit kann die Anomalie schnell wachsen und Resektionen schwer widerstehen.

Die Therapie zielt in diesem Fall darauf ab, wiederkehrende blutende Läsionen zu verhindern. Wenn die Pathologie vor dem fünfzigsten Jahrestag ohne offensichtliche Manifestationen verlief, ist eine vollständige Heilung möglich, wobei alle Körperfunktionen erhalten bleiben. Die Krankheit tritt nicht wieder auf, wenn es möglich ist, kranke Gefäße vollständig auszuschneiden. Wenn es aus irgendeinem Grund schwierig ist, kehrt die Krankheit zurück.

Prävention von Komplikationen

Arteriovenöse Fehlbildung ist eine ziemlich schwere Krankheit. Um das Risiko eines AVM-Risses und einer erneuten Blutung zu reduzieren, empfehlen die Ärzte den Patienten, diese Regeln zu befolgen:

• Gewichte nicht heben, nicht körperlich überfordern;
• Stress überwinden lernen, sich nicht sorgen, entspannen;
• Halten Sie den Blutdruck auf einem normalen Niveau. Bei ersten Anzeichen einer Hypertonie sollten Sie einen von einem Arzt ausgewählten drucksenkenden Wirkstoff einnehmen: Cephalgie, Lethargie, Taubheit der Finger, Hautrötung im Gesicht, Hyperthermie;
• Passen Sie das Menü an, indem Sie weitere pflanzliche Öle, Käse, Nüsse, Sauerkraut und Meeresfrüchte hinzufügen.
• Gib Zigaretten und Alkohol auf.