Systemische Sklerodermie bei Kindern, Symptome, Behandlung

Menschen jeden Alters neigen zur Sklerodermie. So beobachtete S. I Dovzhansky im Sanatorium "Red Storm" in Sotschi von 1962 bis 1965 115 Kinder mit verschiedenen Formen dieser Krankheit, was etwas weniger als 3% der Gesamtzahl der Patienten mit Hautkrankheiten ausmachte. A. A. Studnitsin sagt, dass Sklerodermie häufig bei Kindern auftritt und dass die Häufigkeit dieser Krankheit in letzter Zeit zugenommen hat.

Üblicherweise gibt es zwei klinische Formen dieser Krankheit: diffus (systemisch) und fokal (begrenzt). Bisher wird die Frage nach dem Zusammenhang zwischen systemischen und fokalen Krankheitsformen diskutiert. Wenn also nach A. A. Studnitsky beide Formen einen einzigen Prozess darstellen, dann behauptet G. Ya. Vysotsky, dass dies verschiedene unabhängige Krankheiten sind.

Pathogenese und Ätiologie

Die Ätiologie der Erkrankung ist bis heute unklar. In Bezug auf die Pathogenese gibt es auch viele Fragen. Gleichzeitig ist das Konzept der infektiösen Allergie für die Bildung des Sklerosierungsprozesses von großer Bedeutung.

Die Entwicklung der Virologie und der Elektronenmikroskopie hat zu einem Anstieg der Inzidenz der Entdeckung der Produkte der Vitalaktivität von Viren in Geweben und Blut von Patienten mit Sklerodermie geführt. Während der elektronenmikroskopischen Untersuchung von Muskelgewebe, das bei Patienten biopsiert wurde, fand J. Kudejko zellähnliche Zellen, die Viren ähneln.

Es ist schwierig, eine Liste aller Arten von neuroendokrinen, viszeralen, metabolischen Störungen zu erstellen, die auf die Pathogenese der Sklerodermie zurückzuführen sind. Es gibt eine große Anzahl von Fällen dieser schweren Dermatose bei Patienten mit Funktionsstörungen der Schilddrüse, sexuellen, Nebenschilddrüsen, nach Hypothermie, Verletzungen und so weiter. Es wird angenommen, dass sich die Krankheit als orthodoxe allergische Reaktion entwickeln kann, wenn heterogene Proteine ​​in die Zellen eindringen und sich daher aggressive Autoantikörper bilden. Tatsächlich ist dies der Weg, um die Fälle der Krankheit nach der Impfung, die Einführung von therapeutischen Seren, die Bluttransfusion zu erklären.

Verschiedene metabolische, endokrine, genetische, neurologische pathologische Faktoren in Kombination mit den schädigenden Wirkungen exogener Faktoren (Strahlenexposition, Kühlung, Trauma) tragen zur Bildung und Bildung tiefer Autoimmun- und Dysproteinemieprozesse bei, die sich im Bindegewebesystem der Haut, der Gefäße und der inneren Organe befinden.

Die begrenzte Form der Sklerodermie kann fleckigen, bandförmigen, fleckigen Formen zugeschrieben werden. Systemische Sklerodermie kann sich auch auf verschiedene Weise manifestieren.

Begrenzte Sklerodermie Es beginnt mit dem Auftreten eines geschwollenen Flecks, der sich in seinem frühen Stadium durch eine hellrosa oder malvenfarbene Farbe auszeichnet. Die Grenzen der Brennpunkte sind undeutlich, und die Größen können in ziemlich weiten Grenzen variieren - von einer Münze bis zur Handfläche eines Erwachsenen. Es zeichnet sich durch eine ödematöse Konsistenz aus. Im Laufe der Zeit wird die Farbe in der Mitte des Fleckes blasser und nähert sich der Farbe von Elfenbein, und an den Rändern verbleibt ein rosa-bläulicher Halo. Wenn die entzündliche Färbung verloren geht, wird die Läsion zu einer dichten Konsistenz, dann nimmt die Dichte zu. Die Oberfläche der betroffenen Haut wird glänzend, die Glätte des Hautmusters, Haarmangel, Trockenheit aufgrund von Fettmangel und Schwitzen sowie eine verringerte Empfindlichkeit werden beobachtet. Die Haut ist sehr schwer in der Falte zu sammeln.

Ferner verläuft die Krankheit gemäß dem atrophischen Typ: Der Fliederring verschwindet, die Versiegelungen werden weniger ausgeprägt und die Infiltration wird durch Narbenbindegewebe ersetzt. Zusammenfassend lässt sich sagen, dass im klinischen Verlauf der Plaqueform der Sklerodermie drei Stufen unterschieden werden: entzündliches Ödem; das Aussehen des Siegels; Atrophie Typischerweise befinden sich Plaque-Sklerodermie-Herde am Hals, am Rumpf, an den unteren und oberen Extremitäten und manchmal im Gesicht.

Die zweite Art der fokalen Sklerodermie, bandförmig (bandförmig, linear), befindet sich meist nur im Gesichtsbereich, hauptsächlich auf der Stirn. Es ist diese Form der Krankheit, die am häufigsten bei Kindern beobachtet wird. Die Krankheit beginnt auch mit dem Auftreten eines erythematösen Flecks, der allmählich in ein Stadium des Ödems übergeht, dann die Verdichtung und die Atrophie. Neben dem Gesicht können Sklerodermieherde entlang der Extremitäten und entlang des Körpers entlang der Reflexzonen von Zakharyin-Ged (Nervenstämmen) lokalisiert werden.

Oberflächlich lokalisierte Bereiche der linearen und fleckigen Sklerodermie bilden sich ohne ausgeprägte Atrophie zurück oder führen zu leichter Dyschromie. Bei der Mehrzahl der Patienten (Kinder) bei beiden Formen der Erkrankung kommt es jedoch zu einer tiefen Läsion der darunter liegenden Gewebe mit der Entwicklung der Expression sowie Mutationen.

Die Krankheit der weißen Flecken kann durch die Bildung atrophischer depigmentierter Flecken unterschiedlicher Größe mit klaren Grenzen ovaler oder runder Konturen charakterisiert werden. Sie haben eine glänzende, faltige Oberfläche mit einem geglätteten Hautmuster und einem Mangel an Vellushaar. Als Ort der Lokalisation kann man Schultern, Unterarme, Hals, Oberkörper feststellen. Die Patienten klagen über einen leichten Juckreiz im Bereich der Lokalisation, ein Spannungsgefühl.

Systemische oder diffuse Sklerodermie

Diese Krankheit tritt normalerweise nach Stresssituationen, Verletzungen, Abkühlung mit Folgen (ARVI, Grippe, Tonsillitis, Herpes simplex, Gürtelrose) auf. Es ist in der prodromalen Periode durch Beschwerden, Schüttelfrost, Schmerzen in den Gelenken, Muskeln, Schlaflosigkeit, Kopfschmerzen, Fieber, starke Müdigkeit in Kombination mit Abkühlung, blasse Gesichtshaut, Füße, Hände gekennzeichnet.

Die Krankheit beginnt mit den Symptomen des Raynaud-Syndroms: Gefäßkrämpfe, Kältegefühl, Zyanose, Taubheit, Schmerzen, Parästhesien, die mit Schmerzen und Steifheit der Handgelenke verbunden sind. Als nächstes gibt es eine Versiegelung der Haut der Finger an den Händen - die Haut wird gestreckt, glatt, kalt und erhält eine blasse rote Tönung. Oft sind die Finger in einer gebogenen Position fixiert.

Bei systemischer, diffuser Sklerodermie im Anfangsstadium sind Hände und Gesicht betroffen, dann Gliedmaßen und Rumpf. Mit dem Fortschreiten der Krankheit wird eine Veränderung der Hautfarbe von weißlich-grau zu gelblich beobachtet, die Verdickung nimmt zu und das Haar fällt aus. Die Zehen der Füße und Hände werden dünner und schärfer, die Bewegungen der Gelenke werden schwierig, die Haut wird an den darunter liegenden Geweben befestigt. Steifheit, Verspannungen, Blässe der Haut, ihre Abkühlung wird durch Taubheit, Parästhesien verstärkt. Die Haut schuppt an Stellen, Ausdrücken, Rissen, Mutationen, Finger werden zu Trommelstöcken oder Finger der Arbeit.

Durch atrophische und sklerotische Läsionen der Haut, der Gesichtsmuskeln und des Unterhautgewebes wird die Nase geschärft, die Wangen sinken, die Mundöffnung wird gefaltet, verengt sich und die Lippen werden dünner. Das Gesicht wird monochromatisch (bronze), maskenartig, amymisch. Sehr oft sind auch die Schleimhäute der Zunge und des Mundes in den Prozess involviert. Der Lippenrand kann sich ablösen, es treten Geschwüre und Risse auf. Schwieriges Essen und Schlucken. Der atrophische Prozess erfasst die Aponeurose auf der Kopfhaut, sichtbare Ausdrücke, mehrere Teleangiektasien und Haarausfall.

Es gibt drei Stadien der Erkrankung: Ödeme, Verhärtung und Atrophie, die nur die klinische Ähnlichkeit der diffusen Form mit den begrenzten Formen der Erkrankung unterstreichen. Bei der systemischen Form treten jedoch die Läsionen des Gastrointestinaltrakts, des Herz-Kreislauf-Systems, der Lungen, der endokrinen Drüsen und Nieren, der Knochen, der Gelenke und der Muskeln in den Vordergrund.

Was die Diagnose während der Entwicklung klinischer Symptome angeht, bereitet sie angesichts des charakteristischen Läsionstyps keine besonderen Schwierigkeiten. Im Anfangsstadium einer fokalen Plaque-Form der Erkrankung, wenn nur entzündliches Ödem beobachtet wird, ist die Diagnose kompliziert und eine histologische Untersuchung ist erforderlich. Während der ersten Manifestationen der diffusen Form der Sklerodermie ist es nicht leicht, eine Differenzialanalyse durchzuführen. In diesem Stadium ähneln die Symptome der Krankheit den Symptomen der Raynaud-Krankheit.

Die Behandlung von Kindern beginnt mit der Ernennung der Vitamine A, E, C, die zur Normalisierung des Bindegewebszustands beitragen. Da eine Unterdrückung der Hyaluronidase-Aktivität beobachtet wird, ist es optimal, Enzyme zu verwenden - Ronidase, Glaskörper, Lidazu. Bei jeder Form der Krankheit werden Antibiotika verschrieben, normalerweise Penicillin.

N. A. Slesarenko und S. I. Dovzhansky behandeln Patienten mit proteolytischen Enzymen und verschreiben jeden zweiten Tag intramuskuläre Injektionen von Chymotrypsin und kristallinem Trypsin für einen Verlauf von 10-15 Injektionen. Proteolytische Enzyme werden auch durch Elektrophorese oder Ultraschall eingeführt.

Das Auftreten endokriner Störungen bei Kindern mit Sklerodermie ist eine Indikation für die Verschreibung von Hypophysenpräparaten, Sexualhormonen, Nebenschilddrüsen, Schilddrüse. Aufgrund der ausgeprägten Veränderungen der Mikrozirkulation bei jeder Form der Erkrankung wird auch ein Vasodilatator in der komplexen Therapie eingesetzt - Noshpu, Komplamin, Andekalik, Nikoshpan, Depopadutin.

Wenn ein entzündliches Ödem auftritt, das für das Anfangsstadium einer Erkrankung wie Sklerodermie charakteristisch ist, wird die Behandlung mit Glucocorticoiden - Urbazomen, Prednison, Triamcinolon, Dexamethason - sowohl in als auch in den Läsionen intradermal in kleinen Dosen durchgeführt. Niedermolekulare Dextrane, deren Einführung pathogenetisch begründet ist und hypertonische Lösungen sind, können das Plasmavolumen erhöhen, die Blutviskosität verringern, den Strom verbessern. Thiolverbindungen sind in der Lage, Kollagen abzubauen, daher wird bei der Behandlung häufig Unithiol verwendet, das nicht nur den Allgemeinzustand verbessert, sondern auch die Dichte der Haut, die Wachstumszone der Läsionen verringert, das Verschwinden der Schmerzen in Muskeln und Gelenken gewährleistet und die Aktivität der Leber und des Herzens verbessert.

Verschiedene physiotherapeutische Produkte, die zur Behandlung der Krankheit verwendet werden, umfassen die diadynamischen Ströme von Bernard, Ultraschall, indirekte und lokale Diathermie, Elektrophorese und Phonophorese von Lidaza, Ichthyode, Kaliumjodid, Ozokerit, Paraffinaplipia, therapeutische Schlamm-, Radon- und Hydrogensulfidbäder. Therapeutische Gymnastik, Sauerstoff-Thalassotherapie, Massage sind ebenfalls hilfreich.

Die fokale Sklerodermie endet mit der Genesung. Was die systemische, diffuse Form der Sklerodermie betrifft, so fließt sie lange Zeit mit Remissionsperioden, die durch Rückfälle der Krankheit ersetzt werden, was es schwierig macht, das Behandlungsergebnis vorherzusagen. Patienten mit irgendeiner Form der Krankheit werden einer klinischen Untersuchung unterzogen.

Egalohit-Creme, die Grüntee-Extrakt enthält, ist sehr effektiv. Der Hauptwirkstoff dieser Creme ist Epigallocatechin-3-Gallat. Ehallohit unterscheidet sich durch ausgeprägte antioxidative und restaurative Eigenschaften, fördert die Heilung und verhindert das Auftreten pathologischer Narben unterschiedlicher Herkunft.

Die Creme kann die natürlichen Prozesse der Hautregeneration aktivieren, sie hemmt außerdem die Prozesse des vorzeitigen Alterns, normalisiert die Stoffwechselprozesse und erhöht die Widerstandsfähigkeit der Haut gegen die negativen Auswirkungen der äußeren Umgebung.

Ehallohyte wird als prophylaktisches Mittel zur Bildung von keloidalen, hypertrophen, atrophischen Narben verwendet. Es zeichnet sich durch eine hohe Wirksamkeit bei fokalen Sklerodermie, Vitiligo, Hautsarkoidose als Teil einer komplexen Therapie aus - der Verlauf der Anwendung beträgt mindestens 3 Monate.

Sklerodermie bei Kindern

Diffuse Erkrankungen des Bindegewebes nehmen eine führende Position unter den Pathologien von Babys ein. Einer der häufigsten Prozesse ist Sklerodermie. Es wird in 40 Fällen pro 100.000 Einwohner gefunden. Bei Mädchen wird die Krankheit etwa dreimal häufiger als bei Jungen registriert. Obwohl Sklerodermie häufig bei Kindern, auch bei Neugeborenen, auftritt, ist sie auch bei Erwachsenen weit verbreitet.

Was ist Sklerodermie?

Die ersten Erwähnungen dieser Pathologie finden sich in den Aufzeichnungen der altgriechischen Ärzte. Sklerodermie geht einher mit einer Schädigung des Bindegewebes, das eine fibrotische Degeneration erfährt, und seine Gefäße verändern sich wie bei einer vernichtenden Endarteriitis. Es gibt mehrere Haupttypen dieses pathologischen Prozesses:

• Systemisch oder generalisiert;
• Fokal oder isoliert.

Die letztere Form hat 2 Untertypen:

• Plaque;
• Linear;
• Weiße Fleckenkrankheit;
• Idiopathische Atrophodermie Pasini - Pierini.

Plaque Sklerodermie hat auch eigene Unterklassen:

• Indurative Atrophie;
• Oberfläche oder "Flieder";
• Keloidartig;
• Knotig;
• Bullous;
• Generalisiert.

Der lineare Typ ist unterteilt in:

Kleinkinder leiden meistens an einer begrenzten Form der Sklerodermie. Da pathologische Prozesse im Körper eines Kindes zum Fortschreiten neigen, kann dieser Typ auch in einen systemischen Typ übergehen. Ein isolierter Fokus ist ein Ort einer chronischen Entzündung mit fibro- throphischen Läsionen der Haut und Schleimhaut. Statistiken zeigen, dass in den letzten Jahren die Krankheit bei Kindern zugenommen hat.

Gründe

Was ist der Ausgangsfaktor für die Entwicklung der Sklerodermie heute ist unbekannt. Es gibt zwei Hypothesen über die provozierenden Faktoren für die Entstehung dieses Prozesses - das Immunsystem und das Gefäßsystem. Dem ersten zufolge erlebt Kollagen einen Angriff mit seinen eigenen Antikörpern. Es gibt eine Autoimmunisierung. Der zweite behauptet, dass die Pathologie durch deformierte Endothelzellen hervorgerufen wird.

Es gibt eine andere Ansicht: Kinder entwickeln unter dem Einfluss beider Faktoren Sklerodermie. Schließen Sie die genetische Natur des Prozesses nicht aus. In diesem Zusammenhang führen einige Quellen Sklerodermie multifaktoriellen Beschwerden zu. Also sollte eine Schwangerschaft geplant werden. Genetische Beratungsstellen bieten Dienste zur Identifizierung möglicher Erbkrankheiten an. Eine schwangere Frau sollte wissen, wie sie ihrem Baby in Zukunft helfen kann.

Die obsolete Hypothese bezüglich der Infektiosität der Krankheit ist heute irrelevant. Kochs Zauberstab, blasse Spirochäten und Peacocci waren unschuldig an dem Auftreten dieser Krankheit. Und obwohl die Virustheorie ernsthaft betrachtet wurde, wurde der Erreger nie identifiziert.

Pathogenese

Der Prozess der Bindegewebsveränderungen bei Sklerodermie ist sehr komplex. Es besteht aus dem Einfluss der folgenden Faktoren:

• Schäden an Blutgefäßen mit Beteiligung von kleinkalibrigen Arterien in Haut und Nieren, Lunge, Herz und Magen-Darm-Trakt. Sie werden aufgrund von Hyperplasie, Fibrose und Sklerose wiedergeboren. Dies führt zu einer Verdickung der Intima des Gefäßes, seiner Verengung und demzufolge zum Blutfluss mit dem Auftreten des Raynaud-Syndroms - eines der ersten Anzeichen der Krankheit. Das Fortschreiten des Prozesses verursacht das Wachstum defekter Gefäße bzw. eine chronische Ischämie;
• Endothelial - diese Veränderungen können im Serum mit dem Auftreten von Granzym A-Enzym gesehen werden, das die Basalmembran der Gefäße schädigt;
• Krampfhaft, vasospasmusbedingt durch den Einfluss vasoaktiver Substanzen;
• Nervös, was die empfindlichen Fasern beeinflusst. Gleichzeitig fehlt es an Neuropeptiden, was auch zu einer Reflexkontraktion führt. Blutuntersuchungen können durchgeführt werden, um den Gerinnungsfaktor VIII zu erhöhen.
• Das Immunsystem - laut Wissenschaftlern einer der wichtigsten Provokateure der Sklerodermie. Autoantikörper sowie CD4-Lymphozyten und hohe IL-2-Spiegel wurden bei der großen Mehrheit der Patienten gefunden;
• Stoffwechsel mit gestörter Funktion der Fibroblasten. Bei Sklerodermie produzieren sie große Mengen an Kollagen, was zu Hautverdickung und Kohäsion mit dem umgebenden Gewebe führt.

Symptomatisches Bild

Die Anzeichen der Krankheit hängen von der Form des pathologischen Prozesses ab. Anzeichen einer fokalen Sklerodermie unterscheiden sich von systemischen. Der Plaquetyp ist also durch das Auftreten gelblich-rosa erythematöser Plaques auf der Haut gekennzeichnet. Mit der Zeit wird ihre Oberfläche hart und wachsartig, und die Farbe ähnelt Elfenbein. Und manchmal gibt es einen violetten Rand um die Peripherie. Diese Plaques sind hauptsächlich am Magen, an den oberen und unteren Extremitäten lokalisiert.

Bei einer linearen Form der fokalen Sklerodermie bei Kindern treten dieselben Änderungen wie bei der vorherigen Form auf. Im Laufe der Zeit ähneln sie jedoch einer breiten Band. Und sie ähneln der linearen Konfiguration des Typs "Schlag mit Säbel". Diese Art neigt dazu, sich in tiefes Gewebe auszubreiten. Folglich treten mehr Verformungen auf.

Die isolierte Sklerodermie wird häufig vom Raynaud-Syndrom begleitet. Hautläsionen werden mit Arteriitis kombiniert. Die systemische Form der Erkrankung ist bei Kindern selten. Ihre Zeichen sind:

• Parasthesie in den Gliedmaßen und im Gesicht;
• Desensibilisierung, sogar Taubheit;
• Fieber;
• Steifheit der Finger, Hände und Gelenke;
• Reduziertes Körpergewicht

Nach einiger Zeit gibt es diffuse Läsionen der gesamten Haut, es gibt Teleangiektasien und Verkalkungen. Das erste Ziel ist oft das Gesicht und die Arme, der Hals, der Bauch und die Brust sowie die Beine. Die generalisierte Sklerodermie unterscheidet sich von der fokalen Beteiligung an der Pathologie der inneren Organe. Dies bedeutet, dass sich eine Ösophagitis im betroffenen Ösophagus entwickelt und der Zustand des Herzens durch Perikarditis oder Myokarditis kompliziert wird.

Diagnose

Die frühzeitige Erkennung der Sklerodermie ist eine wichtige Voraussetzung für eine wirksame Behandlung. Die systemische Form kann latent auftreten, das heißt versteckt sein, was bedeutet, dass die Krankheit nicht nur gefährlich, sondern auch heimtückisch ist. Da Kinder in den frühen Lebensstadien Träger dieser Pathologie werden können, wird empfohlen, die Diagnose etwa 1 Mal in 3 Jahren durchzuführen.

Labortests auf Sklerodermie weisen auf das Auftreten von

• Rheumafaktor;
• Hohe Mengen an Leukozyten und C-reaktivem Protein;
• Antinukleäre Antikörper sowie Antigene von Sklerodermie-70;
• Erhöhte Titer von Hydroxyprolin im Blut und im Urin, was auf Kollagenose hinweist.

Zusätzlich zur biochemischen Analyse wird den Patienten ein Immunogramm und eine Biopsie der Haut verschrieben. Diese Methode, ein Gewebe für die Forschung zu verwenden, ist der Goldstandard bei der Diagnose der Sklerodermie. Die resultierende Probe wird einer histologischen Analyse unterzogen. Dies ergibt ein genaues 100% Ergebnis.

Das klinische Bild spielt auch eine wichtige Rolle bei der Diagnose. Statistiken zeigen, dass bei den meisten Patienten der pathologische Prozess mit dem Hautsyndrom begann. Patienten, die eine systemische Form haben, leiden an viszeralen Störungen in den folgenden Organen:

• Das für die Sklerodermie-Krankheit benannte Herz kann Defekte der atrioventrikulären und intraventrikulären Leitung, Sinustachykardie, Arrhythmie, S-T-Intervallverschiebung kombinieren;
• Die Lunge bekommt ein verstärktes bronchopulmonales Muster, eine diffuse oder fokale Form der Pneumosklerose, die Interlobarpleura verdickt sich. Sie können Zysten nachweisen, wodurch das Lungengewebe „zellulär“ wirkt.
• Der Gastrointestinaltrakt ist ein Brennpunkt der Entzündung mit der Entwicklung von Gastritis oder Kolitis, Atonie der Speiseröhre und des Magens, Ösophagitis;
• Nieren reduzieren die Wirksamkeit ihrer Arbeit, Proteinurie kann beobachtet werden.

Behandlung

Die Hauptlinie der Therapie ist der lokale Einsatz von Medikamenten, die die Mikrozirkulation verbessern:

Oder eine Kombination dieser Mittel. Das Raynaud-Syndrom ist ein Hinweis auf die Verschreibung von Antithrombozytenaggregaten:

• Aspirin;
• Curantila;
• Nicotinsäure enthaltend;
• Nifedipin

Mit dem Fortschreiten der Erkrankung wird empfohlen, Glucocorticoide vom Typ D-Penicillamin und Methotrexat einzunehmen. Positives Feedback erhielt die Creme "Egallohit" - ein Antioxidationsmittel, das die Eigenschaft der Regeneration hat, die Regeneration fördert und das Auftreten von Narben auf der Haut sowie die Normalisierung von Stoffwechselprozessen verhindert. Neben der medikamentösen Behandlung ist der physiotherapeutische Einsatz von großer Effizienz:

• Bernard diadynamische Strömungen;
• Ultraschall;
• Indirekte und lokale Diathermie;
• Elektrophorese und Phonophorese mit Lidaza, Ichthyolum, Kaliumjodid;
• Aplasty Paraffin;
• Therapeutischer Schlamm;
• Radon-, Sulfid-, Nadel- und Schwefelwasserstoffbäder;
• Ozon;

Den Patienten werden auch Massage- und therapeutische Übungen empfohlen. Die frühen Stadien der Krankheit sprechen gut auf die Therapie mit Hämopunktur an. Diese Methode basiert auf der Einführung von Blut in bestimmten Punkten. Zuvor wird es modifiziert und wird zu einem Immunmodulator. Autoimmuneffekte werden dadurch reduziert. Phytotherapie ist besser nicht als einzige Behandlungsmethode zu verwenden. Es sollte nur in Verbindung mit dem Medikament sein.

Präventive Maßnahmen und Prognosen

Spezifische Methoden zur Prävention von Sklerodermie gibt es nicht. Es werden jedoch Interventionen empfohlen, die der Prävention von Krankheiten dienen. Dazu gehören:

• Schutz der Haut gegen Erfrierungen und Verbrennungen, andere Verletzungen;
• Reduzierter Stressfaktor;
• Genetische Beratung beim Versuch, schwanger zu werden;
• Rechtzeitiger Zugang zu einem Arzt, wenn verdächtige Symptome auftreten.

Laut Statistik beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate von Patienten mit Sklerodermie etwa 70%. Eine negative Prognose wird beobachtet bei:

• Verallgemeinerte Form;
• Patienten sind über 45 Jahre alt;
• Krankheit bei Männern;
• Komplikationen wie Lungenfibrose, Hypertonie, Arrhythmien, Nierenschaden nach 3 Jahren ab Beginn des Prozesses;
• Anämie, hohe ESR, Proteinurie ganz am Anfang der Pathologie.

Alle Patienten mit Sklerodermie sollten in einer Apotheke beobachtet und innerhalb von 3-6 Monaten von einem Arzt untersucht werden. Obligatorische Labordiagnostik wie allgemeine und biochemische Analyse von Blut und Urin. Untersuchen Sie auch die Funktion der äußeren Atmung und der Echokardiographie, um die systemische Form des Prozesses auszuschließen. Patienten, die solche Aggregate als Warfarin einnehmen, sollten unter Kontrolle des Prothrombinindex gehalten werden.

Die meisten kranken Kinder haben eine günstige Prognose für das Ergebnis des Prozesses. Mädchen für Sklerodermie haben normalerweise einen ruhigen Charakter vor dem Beginn der Menarche, dh bis in die Nacht der Pubertät. Durch die frühzeitige Diagnose und die entsprechende komplexe Behandlung lassen sich gute Ergebnisse erzielen - Stabilisierung oder Regression des Prozesses. So wird das zukünftige Leben des Kindes als offenes Buch und eine solche Diagnose wie Sklerodermie seine Qualität nicht beeinträchtigen.

Empfehlungen für die Behandlung der systemischen und fokalen Sklerodermie bei Kindern mit Fotos

Sklerodermie, Bindegewebs-Pathologie wird am häufigsten bei Mädchen beobachtet, bei Jungen seltener. Eine Reihe von Gründen kann nicht als ätiologische Faktoren angeführt werden, da sie noch nicht festgelegt sind. Laut Statistik liegt die Sklerodermie bei Kindern an 2. Stelle bei allen Erkrankungen des Bindegewebes.

Ätiologie

Bis heute ist die Ätiologie der Krankheit noch nicht geklärt. Als Auslöser zuordnen:

• Stresszustände.
• Hypothermie
• Störungen des endokrinen Systems.
• Lupus erythematodes.
• Virale oder bakterielle infektionen.
• Genetische Veranlagung.

Bei der fokalen Form wird eine erhöhte Produktion von Kollagen festgestellt, das für die Hautelastizität verantwortlich ist. Wenn die überschüssige Hautmenge verdichtet und rauh wird.

Charakteristische Manifestationen

Systemische Sklerodermie bei Kindern ist extrem selten. Seine Manifestation wird vor allem durch das Raynaud-Syndrom charakterisiert und dauert 2 Monate bis 4 Jahre. Andere verwandte Anzeichen einer Pathologie sind:

• Taubheit
• Gewichtsverlust
• Parästhesie des Gesichts, der Gliedmaßen, des Rumpfes.
• Unvernünftiges Fieber.
• Zwang in den Händen.
• Kontraktion der Finger.

Im Laufe der Zeit erleidet die gesamte Haut eine diffuse Läsion, die eine subkutane Verkalkung und Teleangiektasie hervorruft. Zuallererst betrifft die Krankheit Hände und Gesicht. Danach geht die Pathologie auf Hals, Beine, Brust und Bauch über. In fast allen Fällen sind die inneren Organe betroffen. Ösophagitis beginnt sich in der Speiseröhre zu entwickeln. Myokarditis und Perikarditis sprechen von Herzerkrankungen.

Die fokale Sklerodermie bei Kindern wird in verschiedene Typen unterteilt, von denen jede durch ihre eigenen Begleitsymptome gekennzeichnet ist.

Die Plaque-Form im Anfangsstadium der Erkrankung wird begleitet von dem Auftreten erythematöser gelblich-rosafarbener Flecken. Anschließend verwandeln sie sich in Läsionen, werden dicht und wachsartig, haben die Farbe von Elfenbein mit violettem Rand. In den meisten Fällen findet ihre Lokalisierung an den Beinen, Armen und Rumpf statt.

Die lineare Form der Pathologie ist durch die gleichen Änderungen wie die Flecken gekennzeichnet. Mit der Zeit zeichnet sich jedoch eine lineare Konfiguration aus. Es wird in Form einer breiten Bande präsentiert, die sich entlang des neurovaskulären Bündels einer Extremität befindet.

Das Auftreten von Sklerodermie bei einem Kind ist in Stirn und Kopfhaut möglich. Ein solches Phänomen hat den Namen "Schlag mit einem Säbel" gelehrt.

Nicht nur die Integumente, sondern auch Gewebe können betroffen sein, was zu starken Deformationen führt.

Abgesehen von der Tatsache, dass die fokale Sklerodermie bei Kindern die Haut beeinflusst, ist Arthritis nicht ausgeschlossen, was zu einer Einschränkung der Bewegungen und Steifheit führt.

Ein Patient mit Sklerodermie spürt Steifheit in den Gelenken

Medizinische Ereignisse

Die Therapie der Erkrankung der fokalen Form bei Kindern besteht in einem integrierten Ansatz und in der Dauer des Kurses. Die Anzahl der Kurse beträgt mindestens 6, die Pause beträgt bis zu 60 Tage. Wenn das Fortschreiten der Krankheit verringert wird, kann sich das Intervall zwischen den Sitzungen um bis zu 4 Monate verlängern.

Mit dem aktiven Krankheitsverlauf verschrieben Medikamente in folgenden Gruppen:

• Antihistaminika - Tavegil, Pipolfen.
• Vaskuläre Nicotinsäure, Escusan, Trental, Madecassol.
• Antibiotika - Oxacillin, Amoxicillin.
• Calciumionen-Antagonisten - Corinfar, Verapamil.
• Mittel, die überschüssige Kollagensynthese unterdrücken - Aloe, Lidaza, Actinogial.

Bei Anwesenheit skleratrophischer Flechten wird Actovegin zur Behandlung hinzugefügt, eine Creme mit Vitamin E, Trental.

Als lokale Therapie werden Salben und Physiotherapie angewendet. Verschriebene Medikamente:

• Trypsin.
• Unithiol.
• Troxevasin
• Heparin und Butadionovaya-Salbe.

Lidazu kann in der Phonophorese oder Elektrophorese verwendet werden.

Kindern mit Sklerodermie wird empfohlen, an dem Kurs teilzunehmen:

• Lasertherapie.
• Magnetfeldtherapie
• Vakuum Dekompression.

Die Behandlung der systemischen Sklerodermie bei Kindern besteht in der Einnahme von Medikamenten wie:

• Vasodilatatoren - Papaverin, Anginin.
• Vitamine A, B, E.
• Plättchenhemmend - Curantil.
• Entzündungshemmend - Indomethacin.
• Immunsuppressiva.

Eine bedeutende Rolle bei dieser Art von Krankheit wird der Gymnastik, der Physiotherapie und der Massage zugewiesen. Solche Verfahren helfen, die Blutversorgung des Gewebes zu verbessern und die Bewegung zu erweitern.

Zusätzlich zu den oben genannten Maßnahmen müssen die Patienten eine vollwertige Diät einhalten.

Das letzte Stadium der Behandlung der Sklerodermie bei Kindern kann durch Radon- oder Schwefelwasserstoffbäder ergänzt werden.

In letzter Zeit neigen einige Experten dazu, die Menge an Medikamenten zu reduzieren. Solche Medikamente können durch umfangreiche Wirkung, wie systemische Polyenzyme, Wobenzym, ersetzt werden.

Die moderne Medizin bietet auch ein Verfahren wie hyperbare Sauerstoffanreicherung an. Dank dieser Methode wird das Gewebe mit Sauerstoff gesättigt, wodurch der Stoffwechsel in Mitochondrien aktiviert wird, die Durchblutung von Mikroblut verbessert wird und eine antimikrobielle Wirkung erzielt wird.

BEGRENZTE SKLERODERMIE IN KINDERN

Über den Artikel

Zur Zitierung: Grebenyuk V.N. BEGRENZTE SKLERODERMIE IN KINDERN // BC. 1998. № 6. S. 2

Schlüsselwörter: Sklerodermie - Ätiologie - Pathogenese - Autoimmunerkrankungen - Klassifikation - klinische Formen - skleratrophische Flechte - Penicillin - Lidaza - Biostimulanzien - pyrogene Arzneimittel - Vasoprotektoren.

Der Artikel beschreibt begrenzte Sklerodermie bei Kindern: Ätiologie, Pathogenese, Klassifizierung der Krankheit, klinische Formen und Manifestationen. Praktische Empfehlungen zu diagnostischen und medikamentösen Ansätzen werden gegeben.

Schlüsselwörter: Sklerodermie - Ätiologie - Pathogenese - Autoimmunerkrankungen - Klassifikation - klinische Formen - Lichen Sclerosus et atrophicus - Penicillin - Lidase - Biostimulanzien - Pyrogenbildner - Vasoprotektoren.

Der Beitrag beschreibt die lokalisierte Sklerodermie bei Kindern, Pathogenese, Klassifikation, klinische Formen und Manifestationen. Praktische Richtlinien für medizinische und diagnostische Ansätze werden gegeben.

VN Grebenyuk, Prof. Dr. med. Sc., Leiter der Abteilung für Pädiatrische Dermatologie, TSNIKVI, Gesundheitsministerium der Russischen Föderation

Prof. V.N.Grebenyuk, MD, Leiter der Abteilung für Pädiatrische Dermatologie, Zentrales Forschungsinstitut für Dermatovenereologie, Gesundheitsministerium der Russischen Föderation

Eingeschränkte Sklerodermie (OS) bei Kindern ist ein ernstes modernes medizinisches und soziales Problem. Im Gegensatz zur systemischen Sklerodermie (SJS), bei der verschiedene Organe an dem pathologischen Prozess beteiligt sind, ist das Betriebssystem auf die Haut beschränkt. Gleichzeitig wird die Krankheit oft systemisch, d.h. wird ssd. Die Ansicht, dass diese beiden Krankheiten im Wesentlichen ein einziger pathologischer Prozess sind, wird jedoch nicht von allen Forschern geteilt. Einige Autoren glauben, dass OS und SSD nicht identisch sind, und unterscheidet sie nach Pathogenese, Klinik und Verlauf. In diesem Fall wird SJS als diffuse Bindegewebserkrankung (DZST) bezeichnet und OS nicht.
Bekanntermaßen sind DZST, SSD, systemischer Lupus erythematodes (SLE), Dermatomyositis, Periarteritis nodosa und rheumatoide Arthritis schreckliche Krankheiten, die eine bestimmte Strategie und Taktik für die Behandlung von Patienten und die Durchführung eines intensiven Behandlungs- und Präventionskomplexes erfordern. SSD ist nach SLE die zweithäufigste Erkrankung der DZCT-Gruppe (von 32 bis 45 Fällen pro 100 Tausend Einwohner) [1]. Es sei noch einmal betont, dass die Möglichkeit, das Betriebssystem auf die SSD zu verschieben, nicht ignoriert werden kann.
In der Kindheit dominiert OS. Sie tritt bei Kindern mehr als 10-mal häufiger bei SLE auf. Mädchen sind häufiger krank als Jungen mehr als dreimal.
Die Krankheit kann in jedem Alter, auch bei Neugeborenen, auftreten und beginnt in der Regel nach und nach ohne subjektive Empfindungen und Störungen des Allgemeinbefindens. Aufgrund der Tendenz des wachsenden Organismus zu einer weit verbreiteten Pathologie, zu ausgeprägten exsudativen und vaskulären Reaktionen bei Kindern, zeigt diese Erkrankung häufig eine Tendenz zu einem progressiven Verlauf, einer ausgedehnten Läsion, obwohl sie sich in frühen Perioden als einzelne Herde manifestieren kann. In den letzten zehn Jahren hat die Inzidenz dieser Pathologie bei Kindern zugenommen. OS ist hauptsächlich durch lokalisierte Herde chronischer Entzündungen und fibratrophischer Läsionen der Haut und der Schleimhäute gekennzeichnet.
Die erste Beschreibung einer Krankheit, die der Sklerodermie ähnlich ist, die den alten griechischen und römischen Ärzten bekannt war, gehört zu Zacucutus Zusitanus (1634). Alibert (1817) trug signifikant zu den Merkmalen dieser Krankheit bei, um anzugeben, welche von E. Gintrac [2] den Begriff "Sklerodermie" vorgeschlagen hatte.

Ätiologie und Pathogenese

Die Ätiologie der Sklerodermie ist noch nicht vollständig etabliert. Die Hypothese der infektiösen Genese ist aus historischer Sicht interessant, jedoch wurde die Rolle von Kochs Zauberstab, blassem Spirochäten und Pelokokken als möglicher Ursache für Sklerodermie nicht bestätigt. Die Bedeutung von Borrelia burgdorferi für die Entstehung dieser Krankheit ist ebenfalls nicht überzeugend [3]. Obwohl bei Patienten mit Sklerodermie in den Zellen verschiedener Gewebe gefundene Strukturen das Ergebnis der indirekten Wirkung einer Virusinfektion waren, wurde das Virus nicht isoliert.
Die Rolle genetischer Faktoren wird nicht ausgeschlossen.
Es wird von einer multifaktoriellen Vererbung ausgegangen [4].
Die Pathogenese der Sklerodermie ist hauptsächlich mit Hypothesen von Stoffwechsel-, Gefäß- und Immunstörungen verbunden.
Erkrankungen des autonomen Nervensystems und neuroendokrine Störungen wirken sich auch auf das Auftreten von Sklerodermie aus [5, 6].
Verstöße gegen den Stoffwechsel des Bindegewebes äußern sich in einer Überproduktion von Kollagen durch Fibroblasten, einem erhöhten Gehalt an Hydroxyprolin im Blutplasma und im Urin, einer Verletzung des Verhältnisses von löslichen und unlöslichen Anteilen von Kollagen und der Anhäufung von Kupfer in der Haut [3,4].
Eine besondere pathogenetische Bedeutung bei der Sklerodermie wird auf Veränderungen der Mikrozirkulation zurückgeführt. Sie basieren auf den Schäden an den Wänden von kleinen Arterien, Arteriolen und Kapillaren, der Vermehrung und Zerstörung des Endothels, der Intima-Hyperplasie und der Sklerose [4].

Atrophoderma Pasini - Pierini wird mit einer bandförmigen Form (im Lendenbereich) kombiniert.

Daten aus klinischen und Laborstudien von Immunstörungen (mit Veränderungen sowohl der humoralen als auch der zellulären Immunität) weisen auf ihre Bedeutung bei der Pathogenese der Sklerodermie hin [7, 8].
Autoantikörper, die im Blut zirkulieren, werden bei mehr als 70% der Patienten mit Sklerodermie nachgewiesen [9]. Ein erhöhter Gehalt an CD4 + -Lymphozyten und hohe Spiegel an Interleukin-2 (IL-2) - und IL-2-Rezeptoren werden im Blut und im Gewebe nachgewiesen. Es wurde ein Zusammenhang zwischen der Aktivität von T-Helferzellen und der Aktivität des Sklerodermieprozesses hergestellt [10].
R.V. Petrov [11] betrachtet Sklerodermie als eine Autoimmunerkrankung, bei der die Grundlage für Verletzungen die Interaktion von Autoantigenen mit Lymphzellen ist. Gleichzeitig produzieren T-Helferzellen, die durch exogene oder endogene Faktoren aktiviert werden, Lymphokine, die Fibroblasten stimulieren. V.A. Vladimirtsev et al. [12] glauben, dass ein erhöhter Anteil an Kollagenproteinen als Quelle aktiver antigener Stimulation einen Hintergrund schafft, vor dem Autoimmunreaktionen während der genetischen Veranlagung realisiert werden. Der daraus resultierende Teufelskreis der gegenseitigen Beeinflussung von lymphoiden und kollagensynthetischen Zellen führt zum Fortschreiten des Faserprozesses.
Bei der Sklerodermie werden verschiedene andere Autoimmunerkrankungen beobachtet: verschiedene Autoantikörper, eine Abnahme der T-Lymphozytenspiegel bei unveränderten oder erhöhten B-Lymphozytenzahlen, eine Abnahme der T-Suppressor-Funktion bei unveränderter oder erhöhter T-Helferfunktion und eine Abnahme der funktionellen Aktivität natürlicher Killerzellen [13-15].
In 20-40% der Fälle mit Plaque-Sklerodermie werden antinukleäre Antikörper gefunden [16], zirkulierende Immunkomplexe werden bei 30-74% der Patienten mit Sklerodermie nachgewiesen [18-19].

Die Vielfalt der klinischen Formen und Varianten des Betriebssystems sowie das Vorhandensein gelöschter (abortiver) Manifestationen der Erkrankung, unterschiedliche Grade der Beteiligung am pathologischen Prozess der Haut und darunter liegendes Gewebe machen es schwierig, sie zu diagnostizieren.
Eine auf dem klinischen Prinzip beruhende OS-Einstufung ist praktisch akzeptabel [17, 19, 20].
I. Plyashechnaya-Form mit ihren Varianten (Sorten):
1) indurativ-atrophisch (Wilson);
2) Oberfläche "Flieder" (Guzhero);
3) keloidartig;
4) knotig, tief;
5) bullös;
6) verallgemeinert.
Ii. Lineare Form (bandförmig):
1) Säbel;
2) bandartig;
3) zosteriform.
Iii. Scleroatrophic Flechte (weiße Fleckenerkrankung).
Iv. Idiopathische Atrophodermie Pasini - Pierini.

In der Entwicklungsdynamik durchlaufen die Sklerodermieherde normalerweise drei Stadien: Erythem, Verhärtung der Haut und Atrophie. In einigen klinischen Formen ist die Verhärtung nicht immer ausgeprägt oder gar nicht vorhanden.
Ein Merkmal des Betriebssystems ist seine klinische Vielfalt. Die Plaque-Form ist durch das Auftreten in verschiedenen Hautbereichen (in einigen Fällen und auf Schleimhäuten) gekennzeichnet. Die Plaques sind runder, weniger häufig - mit unregelmäßigen Konturen. Ihre Größe beträgt ein bis mehrere Zentimeter im Durchmesser. Die Farbe der Haut in den Läsionen rosa-lila, lividnaya. In der Mitte der Platte bildet sich in der Regel eine Dermatosklerose in Form einer scheibenverdichteten oder dichten Haut, wachsgrauer Farbe oder Elfenbein, mit einer glatten glänzenden Oberfläche. An der Peripherie des Fokus befindet sich häufig ein Rand einer fließenden, rosa-bläulichen Farbe mit violettem Farbton, was ein Indikator für die Aktivität des Prozesses ist.

Multifokale Plaque-Sklerodermie (vor dem Hintergrund einer stauenden Hyperämie und Pigmentierung, Herde der Dermatosklerose).

Das periphere Wachstum von Plaque und das Auftreten neuer Herde verläuft normalerweise langsam und wird nicht von subjektiven Empfindungen begleitet. Pigmentation und Teleangiektasien können in den Läsionen und angrenzenden Hautbereichen auftreten.
Auf der betroffenen Haut ist das Schwitzen reduziert oder nicht vorhanden, die Funktion der Talgdrüsen und das Haarwachstum sind gestört.
Eine extrem seltene Art von OS ist eine bullöse, erosiv-ulzerative Form, die gewöhnlich auf dem Hintergrund von Hautsklerose in den periartikulären Bereichen auftritt. Es kann sich an jeder Stelle der Sklerodermie manifestieren. Die sequenzielle Bildung vesikulär-bullöser und erosiv-ulzerativer Läsionen ist mit dystrophischen Veränderungen in der sklerotischen Haut verbunden. Trauma und Sekundärinfektion können eine kausale Rolle spielen.

Mehrere Herde der Plaquesklerodermie mit schwerer Dermatosklerose; Am Rand einiger von ihnen ist der Rand rosa-braun.

Bei einem oberflächlichen fliederfarbenen fleckigen OS (Guzhero) tritt eine kaum wahrnehmbare Oberflächenverdichtung auf, die Haut in der Mitte ist rosa-lila mit einer intensiveren Farbe an der Grenze der Mitte.
Wenn das OS eine streifenartige Form hat, sind die Herde linear, in Form von Streifen, die häufig entlang einer Extremität lokalisiert sind, oft entlang des neurovaskulären Bündels. Sie können sich auch kreisförmig am Rumpf oder an den Extremitäten befinden. Auf dem Gesicht und auf der Kopfhaut wird häufig die Lokalisation von Verletzungen, oft narbenähnlichen Säbeln (ähnlich einer Narbe nach einem Schlaganfall mit einem Schwert), in dieser Form festgestellt. Dichte Haut von sklerosierter Haut kann unterschiedliche Länge und Breite, bräunliche Farbe und glänzende Oberfläche haben.
An der Stelle der Lokalisation auf der Kopfhaut findet kein Haarwuchs statt. Vertikal kann sich die Läsion von der Kopfhaut erstrecken und die Stirn, den Nasenrücken, die Lippen und das Kinn kreuzen. Häufig umfasst der Prozess die Schleimhaut des Mundes.
Wenn der Vorgang beendet ist, wird die Oberfläche des Fokus geglättet und es kommt zu einer Retraktion aufgrund der Atrophie der Haut, der Muskeln und des Knochengewebes.
Scleroatrophische Flechte (SAL) Tsumbusha (Synonyme: weiße Fleckenkrankheit, Sklerodermie), gilt als Krankheit, die klinisch nahe an oberflächlicher Sklerodermie liegt, jedoch nicht völlig identisch ist.
Klinische Manifestationen: Weißliche, fast milchig gefärbte Papeln mit einem Durchmesser von 1-3 mm, meist abgerundete Konturen, auf der unveränderten Haut. Zu Beginn haben sie eine rötliche Farbe, manchmal umgeben von einem kaum sichtbaren malvenfarbenen Rand. Die Mitte der Elemente kann zurückgezogen werden. Bei der Konfluenz gruppierter Papeln bilden sich Brennpunkte mit überbackenen Umrissen. Diese Läsionen sind häufiger an Hals, Torso, Genitalien sowie an anderen Haut- und Schleimhautbereichen lokalisiert. Hautausschläge neigen zu spontaner Auflösung und hinterlassen atrophische hypopigmentäre oder amelanotische Flecken. Ihre Oberfläche ist glänzend und faltig. Normalerweise wird der Ausschlag nicht von subjektiven Empfindungen begleitet.
Die klinische Variante von SAL ist eine Plaque-Form mit Läsionen von mehreren Zentimetern Größe mit abgerundeten oder unregelmäßigen Konturen. Die Haut in solchen Läsionen ist dünner und kann leicht zu Falten zusammengefügt werden, wie zerknittertes Tissue-Papier. Wenn pemphigous Formblasen die Größe einer Erbse bilden, scheint durch ihren dünnen Reifen durch den transparenten Inhalt. Beim Platzen bilden Blasen Erosion.
Die Diagnose des Betriebssystems bereitet in den frühen Stadien der Krankheit gewisse Schwierigkeiten. Dies wird durch die häufigen Fälle von Diagnosefehlern belegt. Die Verzögerung der Erkennung der Krankheit um Monate und manchmal sogar Jahre birgt das Risiko, schwere Formen zu entwickeln, die zu einer Behinderung führen können. Die Folge eines langen progressiven Verlaufs kann auch eine funktionelle Insuffizienz der Haut und des Bewegungsapparates sein.
Unter dem Einfluss der Behandlung lösen sich die Läsionen selten spontan (Verdichtung, Rötung, Glanz verschwinden) und führen zu einer Atrophie der Haut, die häufig vitiliginesische oder pigmentierte Flecken hinterlässt.
Äußerlich ähnelt die Haut Pergament. Waffenhaare in verbleibenden Läsionen fehlen. Nicht nur die Haut, sondern auch die darunter liegenden Gewebe werden dünner. Nach der Auflösung des Sklerodermieprozesses in den oberflächlichen Plaques sind die Hautveränderungen viel weniger ausgeprägt.

Alle Kinder mit OS werden unabhängig von der klinischen Form der Erkrankung und der Intensität der Läsion einer instrumentellen Untersuchung unterzogen, um eine frühzeitige Diagnose der Viszeralpathologie zu erkennen und Anzeichen einer systemischen Erkrankung zu erkennen. Angesichts der Möglichkeit eines latenten Verlaufs von SJS, insbesondere in den frühen Stadien ihres Auftretens, sollte die Beurteilung des Zustands innerer Organe mit instrumentellen Methoden bei Kindern mit OS mindestens einmal in 3 Jahren durchgeführt werden.
In Anbetracht des häufigen subklinischen Verlaufs von SJS bei Kindern oder des Fehlens klinischer Anzeichen, die in der Regel unspezifisch sind, muss der Arzt der möglichen Entwicklung eines systemischen Prozesses nicht nur bei multifokalen und häufigen Manifestationen, sondern auch bei begrenzten einzelnen Plaques, misstrauen.
Für viele Jahre der Beobachtung N. N. Uvarova [21], 173 Kinder mit SJS, klinisch und instrumentell untersucht, in 63% der Fälle begann die Erkrankung mit Hautläsionen (Hautsyndrom). In diesem Fall wurden bei allen Patienten Hautveränderungen auf der Höhe des systemischen Prozesses festgestellt. T.M. Vlasov [22] während der klinischen und instrumentellen Untersuchung bei 51 (25,1%) von 203 Kindern mit OS zeigte viszerale Veränderungen, d.h. Anzeichen für einen systemischen Prozess. Unter ihnen - Herzkrankheit (Sklerodermie Herz - Störung der atrioventrikulären und intraventrikulären Leitungs, Sinustachykardie, Arrhythmie, Offset-Intervall S - T), Lunge (Verstärkung bronchopulmonary Muster, diffuse oder fokale Fibrose, Zysten in der Lunge - „Wabe“ Licht, Verdickungs interlobar Pleura ), Gastrointestinaltrakt (Gastritis, Kolitis, Atonie der Speiseröhre und des Magens, Rhythmusstörungen, Evakuierung), Nieren (Verringerung des wirksamen Nierenplasmablusses, Proteinurie).
M.N. Nikitina [23], bei der Untersuchung von 259 Kindern mit OS wurden ähnliche viszerale Störungen festgestellt. Bei SJS ist es unmöglich, die Grenze zwischen OS und Hautsyndrom klinisch zu ziehen.
Kinder mit OS sollten während der Behandlung mit mehreren Kursen und Nachsorgeuntersuchungen unter ständiger Aufsicht eines Kinderarztes oder eines Dermatologen sein und sich von anderen Spezialisten über die Indikationen informieren.

Die Behandlung von Kindern mit OS ist eine schwierige Aufgabe. Es sollte umfassend und stufenweise sein. Gleichzeitig ist ein differenzierter Ansatz wichtig, bei dem die Anamnese und die Ergebnisse von klinischen Untersuchungen und Laboruntersuchungen berücksichtigt werden, wodurch geeignete therapeutische Maßnahmen vorgeschrieben werden können. Dazu gehören insbesondere die Sanierung des Körpers, die Korrektur von Funktionsstörungen des Nervensystems, des endokrinen Systems, des Immunsystems sowie Arzneimittel mit pathogenetischer Orientierung.
Im fortschreitenden Stadium, vorzugsweise stationärer Behandlung unter Verwendung von Penicillin, sind Lydase bei Dermatosklerose, Dimexidum (DMSO) und Vitaminen bevorzugt. Bei der Stabilisierung des pathologischen Prozesses mit Tendenz zur Verhinderung von Verhärtung und Sklerose sind Enzymzubereitungen, Immunmodulatoren, Antispasmodika, Biostimulanzien, pyrogene Zubereitungen angezeigt. Die therapeutische Wirkung wird gestärkt und gestärkt, und Physiotherapie und Kurbehandlung haben einen rehabilitativen Effekt.
Es wird empfohlen, Penicillin im fortschreitenden Stadium der Erkrankung mit 1 Mio. U / Tag in 2 - 3 Injektionen zu verabreichen, für einen Verlauf von bis zu 15 Mio. U in 2 - 3 Gängen mit einem Abstand von 1,5 - 2 Monaten. Weniger häufig verwendete halbsynthetische Penicilline (Ampicillin, Oxacillin).
Es wird angenommen, dass die therapeutische Wirkung von Penicillin auf seinen strukturellen Bestandteil zurückzuführen ist - Penicillamin, das die Bildung von unlöslichem Kollagen hemmt. Die desinfizierende Wirkung von Penicillin bei fokaler Infektion ist ebenfalls zulässig.
Von Enzymzubereitungen weit verbreitetes Hyazuronidase enthaltendes lidazu und ronidazu. Der therapeutische Effekt hängt mit den Eigenschaften von Medikamenten zusammen, um die Mikrozirkulation in den Geweben zu verbessern und zur Auflösung von Sklerose in den Herden beizutragen. Im Verlauf von 15 - 20 Injektionen. Lidazu wurde intramuskulär in 1 ml mit 32 - 64 UE in 1 ml 0,5% iger Novocain-Lösung verabreicht. Die therapeutische Wirkung steigt mit der Kombination der parenteralen Verabreichung des Arzneimittels mit der Elektrophorese. Die Kurse werden nach 1,5 - 2 Monaten bei Dermatosklerose wiederholt.
Ronidazu wurde äußerlich aufgetragen, wobei das Pulver (0,5 - 1,0 g) auf ein mit Salzlösung angefeuchtetes Tuch aufgetragen wurde. Legen Sie der Läsion eine Serviette auf und fixieren Sie einen Verband für einen halben Tag. Ein Bewerbungslauf dauert 2 bis 3 Wochen.
Die Elektrophorese mit 0,5% -iger Zinksulfatlösung wirkt sich günstig auf die Auflösung von Sklerodermieherden aus. Die Prozeduren werden jeden zweiten Tag für 7–20 Minuten für einen Kurs von 10–12 Sitzungen durchgeführt.
Biostimulanzien (Splenin, Glaskörper, Aloe), die Stoffwechselprozesse im Bindegewebe aktivieren, fördern die Regeneration des Gewebes und erhöhen die Reaktivität des Körpers. Splenin wird in 1 bis 2 ml intramuskulär injiziert, der Glaskörper in 1 bis 2 ml subkutan, Aloe in 1 bis 2 ml subkutan für einen Verlauf von 15 bis 20 Injektionen.
Pyrogene Medikamente erhöhen die Widerstandskraft des Körpers und regen die Immunität der T-Zellen an. Von diesen Medikamenten wird Pyrogen am häufigsten verwendet. Es wird normalerweise nach 2 Tagen bei der dritten intramuskulären Injektion angewendet, beginnend mit 10-15 MPD. Abhängig von der Temperaturreaktion wird die Dosis um 5-10 MPD erhöht. Der Kurs besteht aus 10 - 15 Injektionen.
Eine immunokorrektive Wirkung wird von Immunmodulatoren, insbesondere von Taktivin und Timoptin, ausgeübt. Unter ihrem Einfluss kommt es zur Normalisierung einer Reihe von Immunparametern und zur Kollagenbildung. Taktivin wird täglich 1 bis 2 Wochen lang täglich 2 bis 3 Mal pro Jahr 1 ml 0,01% ige Lösung unter die Haut injiziert. Timoptin wird 3 Wochen lang an jedem 4. Tag subkutan verabreicht (2 μg pro 1 kg Körpergewicht).
Angioprotektoren, die die periphere Durchblutung und die trophischen Prozesse in den Läsionen verbessern, tragen zur Auflösung sklerotischer Hautveränderungen bei. Aus dieser Gruppe verwenden: Pentoxifyllin (bei 0,05 - 0,1 g 2 - 3-mal täglich), Xanthinolnicotinat (1/2 - 1 Tablette 2-mal täglich), Nikoshpan (1/2 - 1 Tablette 2) - 3-mal täglich), Apressin (0,005 - 0,015 g 2 - 3-mal täglich). Eines dieser Medikamente wird innerhalb von 3-4 Wochen eingenommen.
DMSO wird extern in Form von 33–50% iger Lösung 1-2 mal täglich durch wiederholte monatliche Kurse mit Intervallen von 1–1,5 Monaten verschrieben. Kompressionsverbände oder -anwendungen werden auf dermatosklerotische Plaques angewendet, bis sie erkennbar sind. Der Wirkstoff, der tief in das Gewebe eindringt, hat eine ausgeprägte entzündungshemmende Wirkung und hemmt die Überproduktion von Kollagen.
Solcoseryl (Blut-Extrakt von Rindern, von Protein befreit), intramuskulär bei 2 ml pro Tag (20 - 25 Injektionen pro Gang) verabreicht, verbessert die Mikrozirkulation und aktiviert trophische Prozesse beim Ausbruch.
Äußerlich verwenden Sie neben DMSO und Ronidase Arzneimittel, die die Stoffwechselprozesse in der Haut verbessern und die Regeneration anregen: Solcoseryl (Gelee und Salbe), 2% iges Oxevasin-Gel, Salbe Vulnuzan, Actovegin (5% Salbe, Gelee), 5% Parmidinsalbe. Wenden Sie eines dieser Werkzeuge zweimal täglich an und reiben Sie die Läsionen ein. Diese Medikamente können wöchentlich gewechselt werden. Die Dauer der lokalen Anwendungen beträgt 1 - 1,5 Monate. Wirksam bei der Behandlung von Kindern mit Sklerodermie, auch Madecassol. Dieses Medikament pflanzlichen Ursprungs reguliert die quantitative und qualitative Bildung von Bindegewebe, hemmt die übermäßige Bildung von Kollagen.
Eine angemessene äußere Behandlung in Kombination mit Vasodilatatoren ist für die Behandlung der VAS der Vulva von großer Bedeutung und ermöglicht die Ablehnung einer mehrstufigen Behandlung mit Penicillin und Lidaza.
Die meisten Mädchen haben ein positives Ergebnis. Der Prozess wird in der Regel durch das Einsetzen der Menarche aufgelöst oder auf subklinische Anzeichen reduziert. Der Verlauf anderer Betriebssysteme ist weniger vorhersehbar. Eine Abnahme der Krankheitsaktivität, eine Stabilisierung des Sklerodermieprozesses und seine Regression werden normalerweise unter der Bedingung einer frühen Diagnose der Sklerodermie und der rechtzeitigen Durchführung der erforderlichen umfassenden Kurbehandlung festgestellt.

Klinische Leitlinien für die Behandlung der Sklerodermie bei Kindern

Sklerodermie bei Kindern ist eine Autoimmunerkrankung, bei der Bindegewebe betroffen ist - biologische Materie, die Teil der Hautstrukturen, des Knochen- und Knorpelsystems und vieler anderer Organe und Systeme ist.

Der Autoimmunprozess beeinflusst die Funktion von Fibroblasten - Elementen des Bindegewebes, die Kollagenfasern produzieren.

Wie soll Vitiligo bei Kindern behandelt werden? Erfahren Sie mehr darüber in unserem Artikel.

Allgemeine Informationen zur Krankheit

Sklerodermie bei einem Kind - was ist das und wie ist es zu behandeln? Sklerodermie im Gesicht - Foto:

Autoimmunerkrankungen - eine Reihe von Pathologien, bei denen vom Körper produzierte Antikörper beginnen, gesunde Zellen anzugreifen, die Teil eines Komplexes verschiedener Organe und Strukturen sind, was zu zahlreichen Störungen in ihrer Arbeit führt.

Die am Autoimmunprozess beteiligten Fibroblasten beginnen rasch, Kollagen zu produzieren, das mit der Zeit zu viel wird.

Die Fasern behindern die Durchblutungsprozesse, die Haut im betroffenen Bereich wird grob, ihre Arbeit wird beeinträchtigt.

Wenn die Pathologie das Bindegewebe umfasst, das Teil der Strukturen von Organen und Systemen ist, führt dies schnell zur Behinderung des Kindes.

Ursachen

Es ist nicht genau bekannt, was die Sklerodermie verursacht, aber es gibt eine Reihe von Faktoren, die die Wahrscheinlichkeit dieser Pathologie erhöhen:

1. Genetische Veranlagung. Wenn nahe Verwandte diese Krankheit in der Geschichte haben, erhöht dies das Risiko ihrer Entwicklung bei einem Kind.
2. Viren. Die Erreger einiger Infektionskrankheiten (Masern, Herpes, Scharlach und andere) können die Entwicklung einer Pathologie auslösen.
3. Hypothermie Systematisch unterkühlte Kinder entwickeln eher Sklerodermie. Auch eine starke Hypothermie, die zu Erfrierungen führte, kann die Erkrankung verschlimmern, die ohne äußere Anzeichen fortschreitet.
4. Chronischer Stress. Die Freisetzung von Cortisol und Adrenalin in Stresssituationen erlaubt es dem Kind, der Belastung standzuhalten, regelmäßige Belastungen beeinträchtigen jedoch die Funktion des Körpers und können den Autoimmunprozess starten oder beschleunigen.
5. Hormonelle Störungen im Zusammenhang mit Erkrankungen von Organen, die Hormone produzieren (Schilddrüse, Nebennieren, Hypophyse).
6. Geschlecht Mädchen sind mehrmals häufiger anfällig für die Entwicklung dieser Krankheit als Jungen. Dies liegt daran, dass bei Frauen Antikörper aktiver sind als bei Männern.

Umfangreiche traumatische Verletzungen und Verbrennungen, Bluttransfusionen, Magnesiummangel, bösartige oder gutartige Tumoren lösen ebenfalls die Entwicklung der Sklerodermie aus.

Redaktionstafel

Es gibt eine Reihe von Schlussfolgerungen zu den Gefahren von Waschmittelkosmetika. Leider hören nicht alle frischgebackenen Mütter ihnen zu. In 97% der Baby-Shampoos wird der Gefahrstoff Natrium Lauryl Sulfate (SLS) oder seine Analoga verwendet. Es wurden viele Artikel über die Auswirkungen dieser Chemie auf die Gesundheit von Kindern und Erwachsenen geschrieben. Auf Wunsch unserer Leser haben wir die beliebtesten Marken getestet. Die Ergebnisse waren enttäuschend - die am stärksten publizierten Unternehmen zeigten die gefährlichsten Komponenten. Um die gesetzlichen Rechte der Hersteller nicht zu verletzen, können wir keine bestimmten Marken nennen. Die Firma Mulsan Cosmetic, die einzige, die alle Tests bestanden hat, erhielt erfolgreich 10 von 10 Punkten. Jedes Produkt besteht aus natürlichen Inhaltsstoffen, absolut sicher und hypoallergen. Mit Sicherheit den offiziellen Online-Shop mulsan.ru empfehlen. Wenn Sie an der Natürlichkeit Ihrer Kosmetik zweifeln, überprüfen Sie das Verfallsdatum. Es sollte 10 Monate nicht überschreiten. Kommen Sie sorgfältig zur Auswahl der Kosmetika, es ist wichtig für Sie und Ihr Kind.

Klassifizierung

Sklerodermie ist in zwei Untertypen unterteilt:

1. Systemisch Bei dieser Art von Pathologie ist nicht nur das in den Hautstrukturen befindliche Gewebe am Autoimmunprozess beteiligt, sondern auch das Gewebe, das Teil der inneren Organe ist.
2. Fokal Die Haut ist am pathologischen Prozess beteiligt, in einigen Fällen deckt die Krankheit die nächstgelegenen Strukturen ab: Knorpel, Muskel, Knochen. Es ist häufiger und besser behandelbar.

Es gibt eine separate Unterart der systemischen Sklerodermie, die bei Kindern unter 16 Jahren auftritt: die juvenile Sklerodermie. Diese Art von Pathologie wird oft im Vorschulalter erkannt.

Unterarten der fokalen Sklerodermie, abhängig von den Eigenschaften der Hautmanifestationen:

Wie Sie Impetigo bei Kindern auf der Haut behandeln, lesen Sie hier.

Symptome der Pathologie

Die klassische systemische Sklerodermie geht mit folgenden Symptomen und Anzeichen einher:

1. Raynaud-Syndrom Eines der ersten Symptome der Pathologie. In Stresssituationen und bei Erkältung beginnt das Kribbeln in den Fingern, sie werden blass und werden nach den Spitzen zyanotisch. Es kann Schmerzen geben. Wenn sich das Kind beruhigt oder aufgewärmt hat, erhält die Haut an den Fingern eine vertraute Farbe.
2. Haut verändert sich. Kollagenfasern sammeln sich in den Hautstrukturen an, wodurch die Haut sehr dicht und zäh wird. Dies ist besonders akut im Gesichtsbereich: Die Nachahmung des Kindes ist gestört, und mit fortschreitender Krankheit verschwindet es, und es ist auch schwierig, den Mund zu öffnen. Fingerbewegungen sind schwierig und die Haut stoppt fast die Produktion von Fett und Schweiß.

Auch anwesend:

• minderwertiges Fieber;
• allgemeines Gefühl der Müdigkeit;
• Gewichtsverlust

Fokalsymptome sind nicht so aktiv. Die Haut verändert sich: In dem betroffenen Bereich tritt ein dichtes Ödem auf.

Im Verlauf der Entwicklung der Krankheit nimmt die Anzahl der Herde zu, die Gewebsatrophie entwickelt sich und die fokale Sklerodermie kann sich sogar in eine systemische verwandeln.

Das Aussehen der Läsionen hängt von der Form der Erkrankung ab:

1. Linear Wird oft bei Kindern entdeckt. Foci sehen aus wie Streifen, die sich auf der Haut der Gliedmaßen und der Stirn befinden.
2. Blyashechnaya. Auf der Haut erscheint ein rosa-lila Fleck, der später eine Plakette bildet. Auf der Oberfläche funktionieren die Drüsen der Haut nicht mehr, das Haar verschwindet. Der Körper kann mehrere Läsionen aufweisen.

Empfehlungen zur Behandlung von Pemphigus bei Neugeborenen finden Sie auf unserer Website.

Komplikationen

Wenn Sie die Behandlung der systemischen Sklerodermie nicht zu Beginn der ersten Symptome beginnen (normalerweise als Hautläsionen ausgedrückt), werden tiefere Strukturen und Organe in den pathologischen Prozess einbezogen: Knochen, Muskulatur, Herz, Niere, Leber.

Wenn die Krankheit vernachlässigt wird, steigt die Wahrscheinlichkeit eines unmittelbar bevorstehenden Todes.

Die fokale Sklerodermie ist im Anfangsstadium praktisch harmlos und wird erfolgreich behandelt. Wenn sie jedoch nicht behandelt wird, gibt es mehr Herde, es kommt zu Hautunregelmäßigkeiten, es bildet sich eine Verkalkung, bei der sich aus Kalziumsalzen gebildete Dichtungen unter der Haut bilden.

Es erhöht auch die Wahrscheinlichkeit, dass die Erkrankung die Muskulatur bedeckt. Unter bestimmten Bedingungen kann die fokale Sklerodermie in systemisch umgewandelt werden.

Diagnostik und Analysen

Kinder haben einen deutlichen Gewichtsverlust (über 10 kg), was in Kombination mit Hautmanifestationen auf das Vorhandensein von Sklerodermie schließen lässt.

Um die Krankheit zu identifizieren, ihre Merkmale und den Grad der Vernachlässigung zu bestimmen, wird eine Diagnose durchgeführt, die Folgendes umfasst:

• Analyse der von den Eltern und dem Kind selbst herausgegebenen Informationen (Beschwerden, Informationen über das Vorhandensein oder Fehlen prädisponierender Faktoren);
• Konsultation mit einem Dermatologen, der äußere Läsionen untersucht und Anleitungen für diagnostische Studien bereitstellt;
• Nehmen Sie ein Stück Haut zur Analyse (Biopsie), um die Diagnose zu bestätigen und zusätzliche Informationen über die Merkmale der Pathologie zu erhalten.
• Durchführung von Untersuchungen zur Bestimmung des Zustands der inneren Organe (Röntgen-, Computer- und Magnetresonanztomographie, Elektrokardiographie, Ultraschall);
• Blutuntersuchungen (hohe ESR, ein Überschuss an Antikörpern, das Vorhandensein antinukleärer Antikörper und Antikörper gegen DNA werden nachgewiesen);
• Konsultationen mit anderen Spezialisten (Neuropathologen, Kardiologen, Gastroenterologen, Rheumatologen).

Basierend auf den Ergebnissen der Untersuchung wird eine Diagnose gestellt und die Behandlungsmethoden bestimmt.

Was sind die Ursachen der Sepsis bei Neugeborenen? Finden Sie die Antwort jetzt heraus.

Behandlung

Ein vollständiger Stopp der Produktion von Kollagenfasern mit Hilfe von Medikamenten ist derzeit nicht möglich, aber Medikamente können das Fortschreiten der Krankheit stoppen.

Mäßig verbreitete Sklerodermie kann mit der Zeit von selbst übergehen.

Die medikamentöse Behandlung wird individuell unter Berücksichtigung der Krankheitsmerkmale ausgewählt. Bewerben bei:

1. Medikamente, die die Vasodilatation fördern (Trental, Complamin). Verbesserung der Durchblutung
2. Penicillin-Antibiotika (Ampicillin, Penicillin). Bei Unverträglichkeiten dieser Art von Antibiotika wird Fusidinsäure verwendet.
3. Antihistaminika (Mebhydrolin, Perit).
4. Calciumantagonisten (Magnesium, Corinfar). Ihre Wirkung erlaubt es, die Aktivität von Fibroblasten, die Kollagenfasern produzieren, teilweise zu blockieren.
5. Vorbereitungen zur Verhinderung von Atrophie (Actovegin, Radevit).
6. Enzymtherapie (Lidaza, Chymotrypsin). Verbessert den Gewebezustand.
7. Glukokortikosteroide (Alclomethason). Unterdrückt den Autoimmunprozess.
8. Antifibröse Medikamente (Solusulfon).

Klinische Leitlinien für die Behandlung von Patienten mit Sklerodermie.

Auch gezeigt ist Physiotherapie:

• Elektrophorese;
• Lasertherapie;
• Akupunktur;
• Kohlendioxidbäder;
• Sonophorese;
• Magnetfeldtherapie;
• Hydroschwefelbäder.

Systemische Sklerodermie erfordert eine Langzeitbehandlung, und es ist schwierig, sich vollständig zu erholen. Daher muss die Behandlung regelmäßig durchgeführt werden, um den pathologischen Prozess zu verlangsamen.

Die fokale Sklerodermie wird mindestens sechs Monate behandelt, und eine vollständige Heilung ist nicht in allen Fällen möglich.

Es kann auch gezeigt werden, Komplexe der Physiotherapie durchzuführen, so dass der Bewegungsapparat des Kindes beweglich bleibt.

Wenn der pathologische Prozess zu einer ernsthaften Störung der Arbeit der inneren Organe geführt hat, sind chirurgische Eingriffe angezeigt. Vielleicht die Transplantation einiger Organe.

Empfehlungen:

• Kinder mit Sklerodermie müssen vor direkter Sonneneinstrahlung geschützt werden;
• Hypothermie sollte vermieden werden;
• Jugendliche, die rauchen, ist es wichtig, diese Gewohnheit loszuwerden;
• Aus der Nahrung sollten Produkte ausgeschlossen werden, die die Gasbildung erhöhen und Sodbrennen auslösen.

Es ist auch wichtig, den Stress zu reduzieren.

Bei uns können Sie Tipps zur Behandlung von Teenager-Akne finden.

Prognose und Prävention

Die fokale Sklerodermie, deren Behandlung rechtzeitig begonnen und qualitativ durchgeführt wurde, wird in den meisten Fällen erfolgreich geheilt. Die Prognose ist ungünstig, wenn der Körper viele Läsionen aufweist.

Bei systemischer Sklerodermie beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate von Patienten unter 14 Jahren 95%, was viel höher ist als bei erwachsenen Patienten.

Die Todeswahrscheinlichkeit steigt, wenn das Kind in den ersten drei Jahren nach der Diagnose deutliche Störungen der Arbeit von Lunge, Herz und Nieren entwickelt hat.

Zehn Jahre nach der Diagnose lebt nicht mehr als die Hälfte der Patienten.

Präventive Methoden, die die Entwicklungsrisiken erheblich reduzieren können, gibt es nicht. Die Befolgung einiger Empfehlungen kann jedoch die Wahrscheinlichkeit einer Erkrankung moderat verringern.

Es ist wichtig:

• Stellen Sie sicher, dass das Kind immer für das Wetter gekleidet ist und nicht mit Zuckerguss.
• den Stress in seinem Leben reduzieren;
• vor traumatischen Schäden schützen (soweit möglich);
• regelmäßig präventiven Untersuchungen unterzogen werden.

Um die Wahrscheinlichkeit eines positiven Verlaufs zu erhöhen, ist es wichtig, das Kind bei den ersten Anzeichen der Krankheit in ein Krankenhaus zu bringen und die Einhaltung aller medizinischen Empfehlungen zu überwachen.

Sie können aus dem Video erfahren, wie sich Sklerodermie bei Kindern manifestiert:

Wir bitten Sie, sich nicht selbst zu behandeln. Melden Sie sich bei einem Arzt!