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Sklerodermie: Was ist das und wie soll man damit umgehen?

Veränderungen im Körper können die Person alarmieren, insbesondere wenn sie die Haut betrifft. Manchmal weisen Hautprobleme auf Erkrankungen der inneren Organe hin. Eine Erkrankung wie Sklerodermie kann sich zusätzlich zur äußeren Manifestation in der Niederlage einiger Körpersysteme äußern. Es lohnt sich daher, einen Arzt aufzusuchen, wenn Sie die ersten Anzeichen einer ähnlichen Krankheit feststellen.

Die Manifestation der Symptome dieser Diagnose und ihrer Merkmale

Sklerodermie ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem die Gewebe des Körpers als Fremdkörper aufnimmt und diese schädigt. Dies ist auf Verstöße gegen die Funktion dieses Systems zurückzuführen. Die Diagnose Sklerodermie ist eine schwere Erkrankung, die sich in Veränderungen der Haut und der inneren Organe äußert - der Sklerose. Ähnliche Probleme treten aufgrund der Zerstörung kleiner Gefäße auf, was dazu beiträgt, die Menge an Fasergewebe oder Kollagen zu erhöhen, und führt auch zu Gewebehypoxie. Außerdem kommt es zu einem Elastizitätsverlust der Gewebe der Blutgefäße, zu einer Verdickung ihrer Wände oder zu einer vollständigen Überlappung.

Ein solcher Prozess führt zu Veränderungen der Blutzirkulation in den Gefäßen und Geweben des Körpers, was häufig zu nachteiligen Wirkungen führt. Es können Störungen in der Arbeit des Herz-Kreislaufsystems, des Gastrointestinaltrakts und des Bewegungsapparates auftreten. Es gibt zwei Hauptsymptome dieser Diagnose:

  1. Modifikation der Hände - lange, dünne Finger mit dicken Phalanxen unter den Nägeln;
  2. die Komplexität der Wiedergabe normaler Gesichtsausdrücke.

Solche Kriterien können zusammen mit anderen Hautveränderungen auf Sklerodermie hindeuten. Zur Bestätigung der Diagnose werden in der Regel zwei Kriterien aus der großen und kleinen Gruppe diagnostiziert:

  1. Eine große Gruppe wird als proximale Sklerodermie bezeichnet - eine Verdickung der Haut an den Fingern, die normalerweise symmetrisch liegt. Ähnliche Veränderungen sind auf der Haut des Bauches oder des Halses zu sehen;
  2. Die kleine Gruppe umfasst drei Kriterien:
  • Bilaterale Lungenfibrose, die bei Röntgenaufnahmen der Lunge sichtbar ist.
  • Kleine Hautverletzungen an den Fingern sind digitale Narben.
  • Ein Zeichen von Sklerodaktylie - eine große Gruppe von Veränderungen nur an den Fingern.

Die Ursachen der Krankheit

Die Hauptursache für diese Krankheit ist eine genetische Prädisposition für die Störung der funktionellen Fähigkeiten von Fibroblasten, die Kollagen synthetisieren können. Ein zusätzlicher Faktor kann eine Veränderung des Hormonspiegels sein, beispielsweise während der Schwangerschaft oder nach künstlicher Unterbrechung. Manchmal kann Sklerodermie während der Wechseljahre auftreten. Daher wird diese Diagnose von Frauen häufiger wahrgenommen als von Männern.

Die Gründe für diese Diagnose werden oft als infektiöse Auswirkungen auf den Körper, Stress, Störungen des endokrinen Systems, schädliche Strahlung, eine Störung des Stoffwechselprozesses oder eine banale Hypothermie sowie eine verringerte Immunität bezeichnet.

Was ist die Diagnose von Sklerodermie?

Einige Hautkrankheiten, die in ihren Eigenschaften ähnlich sind, können manchmal verwirrt sein. So werden zum Beispiel irreversible Veränderungen in der Haut der Alkoholabhängigkeit manchmal mit Sklerodermie verglichen. Aufgrund ähnlicher äußerer Anzeichen ähnelt diese Krankheit einer Verbrennung oder Narbe von einem Schnitt.

Die Symptome einer Plaquesklerodermie können der Manifestation der Diagnose einer durch Zecken übertragenen Borreliose ähneln. Eine kleine fokale Sklerodermie oder skleroatrophische Flechte, die sich als ein Ausschlag von Flieder oder weißlicher Farbe manifestiert, wird manchmal von anderen Flechtenarten unterschieden, wie z. B. rosa Versicolor. Sklerodermie sollte auch von rheumatoider Arthritis unterschieden werden - dies gilt für das Anfangsstadium der Erkrankung oder für das Buschke-Syndrom.

Ein besonderes Merkmal der betrachteten Krankheit ist das Vorhandensein eines genetischen Hintergrunds. Trotzdem lohnt es sich, bei ähnlichen Symptomen eine medizinische Einrichtung zu kontaktieren.

Um eine genaue Diagnose zu erstellen, ist eine medizinische Diagnose und eine ärztliche Stellungnahme erforderlich.

Verschiedene Arten von Sklerodermie

In der medizinischen Praxis gibt es eine Einteilung in systemische oder limitierte, sie sind auch Hautformen. Systemformulare können in Typen unterteilt werden:

  • Akrosklerose - fokale Verdickung der Haut im Gesicht, Körper, Armen oder Beinen, häufig symmetrisch, begleitet von Schäden an inneren Organen, oft chronisch;
  • Raynaud-Phänomen - Verfärbung der Fingerspitzen aufgrund der akuten Reaktion der kleinen Gefäße des Kreislaufsystems;
  • Schädigung der Speiseröhre;
  • diffuse Sklerodermie oder progressive systemische Sklerose - gekennzeichnet durch diffuse Läsionen der Haut;
  • Teleangiektasie - eine Zunahme von kleinen Schiffen, die sich in Form eines Gitters oder von Sternchen manifestiert;
  • Sklerodaktylie - Schädigung der Haut der Finger in Form ihrer Versiegelung und Atrophie des weichen darunterliegenden Gewebes.


Begrenzte oder Hautformen sind wie folgt - linear, Plaque und kleine Brennpunkte. Sie treten in der Regel häufiger bei Frauen über 40 Jahren auf. Hautverletzungen erscheinen als Einzel- oder Gruppenausschlag.

Lineare Sklerodermie ist eine Läsion der Haut mit einer Farbänderung, die wie ein Streifen geformt ist. Es ist durch Hautatrophie und tiefe Gewebeschäden gekennzeichnet. Im fortgeschrittenen Stadium kann die Mikrozirkulation in dem betroffenen Bereich gestört sein, was zu Unterernährung beispielsweise an einer Extremität führen kann.

Plaque Sklerodermie manifestiert sich in Form von einzelnen verdichteten Flecken auf der menschlichen Haut. Ihre Farbe ändert sich von Rosa zu Weiß. Solche Flecken werden manchmal als Plaques bezeichnet, visuell unterscheiden sie sich von intakter Haut. Solche Formationen können von Juckreiz begleitet sein.

Kleine fokale Sklerodermie ist durch die Ausbreitung von weißlichen oder lila Papeln über den Körper gekennzeichnet. Im Laufe der Zeit verwandeln sie sich in weiße Bereiche atrophierter Haut. Eine solche Krankheit kann von Brennen und Jucken begleitet sein. Es wird häufig bei Frauen in den Wechseljahren gefunden.

Sklerodermie bei Kindern

Diese Krankheit kann sich nicht nur bei erwachsenen Patienten, sondern auch bei Kindern manifestieren. Für Kinder ist eine begrenzte Form der Erkrankung charakteristisch, die mit dem Alter in eine systemische übergeht. Hypothermie, Stresssituationen, Impfungen, Schnitte und Abschürfungen sowie Virusinfektionen können zusätzliche Faktoren für die Entstehung der Krankheit sein. Sklerodermie ist nicht ansteckend und erfordert keine Quarantäne.

In diesem Fall sind die Symptome der Krankheit im Wesentlichen die gleichen wie bei erwachsenen Patienten. Bei verdächtigen Hautentzündungen sollten Sie sofort einen Arzt aufsuchen. In den frühen Stadien ist die Wahrscheinlichkeit eines erfolgreichen Behandlungsergebnisses sehr hoch. Diagnosemethoden und Follow-up-Therapien werden immer von einem Arzt verschrieben und sind in der Regel komplex.

Diagnose einer ähnlichen Krankheit

Bei einem Arztbesuch wird häufig zusätzlich zur visuellen Untersuchung eine zusätzliche Untersuchung angesetzt. Dies kann eine Ultraschalluntersuchung, Röntgenuntersuchung, MRI sein. Eine Biopsie, histologische Untersuchung und Laboranalysen von Blutuntersuchungen. Die biochemische Analyse kann bestimmte Antikörper und Hypergammaglobulinämie aufdecken, und die klinische Analyse kann die Sedimentationsrate der Erythrozyten bewerten. Wichtig wird auch das allgemeine Krankheitsbild sein - Vererbung, Infektionskrankheiten der Vergangenheit, Gewichtsveränderungen des Patienten.

Sklerodermie-Behandlungsmethoden

In der Regel wird die Behandlung der Sklerodermie je nach Stadium der Erkrankung verordnet. Es gibt drei solcher Stufen:

  1. initial, bei dem es Tachykardie, Infektionskrankheiten der Atemwege, Raynaud-Syndrom gibt. Für ein erfolgreiches Ergebnis ist es wünschenswert, die Krankheit in diesem Stadium zu diagnostizieren.
  2. verallgemeinert - es ist durch die Verschlimmerung der Entwicklung der Krankheit gekennzeichnet;
  3. terminal - es entspricht dem fortgeschrittenen Stadium der Krankheit und irreversiblen Folgen für den Körper.

Unabhängig vom Stadium sollte die Behandlung unter ärztlicher Aufsicht erfolgen, wobei regelmäßig regelmäßige Untersuchungen und Laboruntersuchungen erforderlich sind. Mit der Niederlage der inneren Organe wird die Behandlung für ein bestimmtes Körpersystem ausgewählt. Der Therapiekomplex umfasst manchmal anti-fibröse, entzündungshemmende, vaskuläre und immunmodulatorische Medikamente, Vitaminkomplexe und Elemente der Physiotherapie.

Weitere Empfehlungen können gute Ernährung, Schlaf, richtige Arbeit und Ruhe sein, an die frische Luft gehen und die vollständige Überkühlung des Körpers und Wechselwirkungen mit Chemikalien sowie die Vermeidung von Alkohol vermeiden.

Empfohlene vorbeugende Maßnahmen

In diesem Fall zielt Prävention nicht darauf ab, die Krankheit zu verhindern oder zu behandeln, sondern den Zustand des Patienten zu lindern und die Entwicklung der Sklerodermie zu reduzieren. Solche Maßnahmen sollten sofort nach der Diagnose eingeleitet werden. Als zulässige Maßnahmen wird manchmal empfohlen:

  • Einschränkung der Arbeitsbedingungen - es ist nicht gestattet, sich in feuchten, kühlen Räumen sowie in gefährlichen Industriezweigen aufzuhalten;
  • Die Bemerkungen des ersten Absatzes gelten für den Alltag.
  • Sie müssen sich vor anderen Infektionen, unkontrollierten Behandlungen schützen - sowohl Verfahren als auch Drogen.
  • die Vermeidung von Stresssituationen, nervösen oder körperlichen Überanstrengungen wird nützlich sein;
  • Die Diagnose ist bei der Planung einer Schwangerschaft und während der Schwangerschaft eine Überlegung wert.

Patienten mit der Diagnose Sklerodermie sollten Hypothermie, Kontakt mit infektiösen Patienten, Gewichtheben und schädliche Arbeitsbedingungen, zusätzliche Verletzungen und Zittern vermeiden.

Einige Vorhersagen für die Diagnose der Sklerodermie

Aufgrund der genetischen Natur dieser Erkrankung, ihrer chronischen Natur und der Schädigung der inneren Organe ist es nicht immer möglich, eine vollständige Heilung zu erreichen - häufiger ist die Prognose ungünstig. Die schwerwiegendsten Folgen einer langsamen progressiven Sklerodermie sind Läsionen des Herzens und des Atmungssystems. In unserer Zeit hat die Medizin jedoch ein solches Niveau erreicht, dass es dank rechtzeitiger Diagnose und korrekter Behandlung möglich ist, die Arbeitsfähigkeit und Lebensqualität des Patienten etwas zu verbessern und die Entwicklung der Krankheit zu verlangsamen.

Sklerodermie ist eine der häufigsten Hauterkrankungen, an der innere Organe leiden können. Die Behandlung dieser Diagnose erfordert Geduld vom Patienten. Bei rechtzeitiger Behandlung und Einhaltung der medizinischen Empfehlungen kann ein positiver Trend sein. Es ist wichtig, sich regelmäßig ärztlichen Untersuchungen zur Untersuchung des Körpers zu unterziehen. Es ist nicht nur für die Diagnose von Sklerodermie nützlich, sondern auch um andere bestehende Gesundheitsprobleme zu identifizieren.

Was ist Sklerodermie, Einstufung und Symptome der Krankheit, Behandlung und Prognose

Der Begriff "Sklerodermie" wird aus den griechischen Wörtern Skleros (hart, hart) und derma (Haut) gebildet und wird zur Beschreibung der Krankheit verwendet, begleitet von einer fortschreitenden Verhärtung der Haut. Die Krankheit war Hippokrates bekannt, der sie für eine Verdickung der Haut hielt.

Die erste ziemlich vollständige Beschreibung der Pathologie wurde 1752 gemacht, und der Begriff "Sklerodermie" wurde 1836 darauf angewendet. Im Jahr 1945 führte Robert Goetz das Konzept der Sklerodermie als systemische Erkrankung ein und begann, den Ausdruck "progressive systemische Sklerose" zu verwenden, um die Schädigung des gesamten Organismus und seine fortschreitende Natur zu betonen.

Was ist Sklerodermie?

Hierbei handelt es sich um eine systemische Autoimmunkrankheit unbekannter Herkunft, die durch übermäßige Anhäufung von Kollagen und anderen großen Bindegewebemolekülen in der Haut und inneren Organen, ausgeprägten Veränderungen der Mikrozirkulation und zahlreichen humoralen und zellulären immunologischen Störungen gekennzeichnet ist. Obwohl die Krankheit nicht vererbt wird, hat die genetische Veranlagung einen bestimmten Wert in ihrer Entwicklung.

Die systemische Sklerodermie ist eine fortschreitende heterogene Erkrankung, die in verschiedenen Formen auftritt - von begrenzten Hautläsionen über die Diffusion der Hautsklerose bis hin zur Beteiligung innerer Organe. Tritt ein und fulminanter Verlauf der Krankheit. Das Fortschreiten der Krankheit führt zu irreversiblen Veränderungen in den inneren Organen, was zu einer Verletzung der Vitalfunktionen und schließlich zum Tod des Patienten führt.

Klassifizierung

Es gibt drei Hauptformen der Krankheit:

  • diffus;
  • begrenzt (lokalisiert);
  • juvenile Sklerodermie (manifestiert sich im Alter von 16 Jahren).

Es gibt auch eine Kreuzform, bei der Sklerodermie mit systemischem Lupus erythematodes, rheumatoider Arthritis und anderen Bindegewebserkrankungen kombiniert wird. Bei 1-2% der Patienten mit Sklerodermie ist die Haut nicht betroffen.

In Russland ist es üblich, die Progressionsrate und das Stadium der Erkrankung zu unterscheiden, was bei der Behandlung hilft.

Lokalisierte Sklerodermie

Es wird häufiger an den Ellbogen und Knien beobachtet, aber Gesicht und Hals können betroffen sein. Die inneren Organe sind nicht betroffen. Die Krankheit verläuft gutartig und betrifft nur die Haut. Ein Synonym für diese Bedingung ist die lineare Sklerodermie.

Zur Beschreibung der Art der Hautsklerose wird der bereits überholte Begriff "Cross-Syndrom" (CREST) ​​verwendet - eine Kombination mehrerer der folgenden Merkmale:

  • Verkalkung;
  • Raynaud-Phänomen (periphere Gefäßkrankheit);
  • Motilitätsstörungen der Speiseröhre;
  • Sklerodaktylie (Fingerwechsel);
  • Teleangiektasie (kleine Gefäßerweiterung).

Das Crest-Syndrom bei Sklerodermie ist, obwohl es von einigen Veränderungen in anderen Organen begleitet wird, eine gutartige Form der Krankheit.

Diffuse Sklerodermie

Manifestiert durch Verdickung der Haut an Rumpf und Gliedmaßen, über den Ellbogen und Knien sowie durch die Beteiligung des Gesichts. Es gibt seltene Fälle von typischen Läsionen der Sklerodermie der inneren Organe mit unveränderter Haut.

Die systemische Natur der Erkrankung ist am deutlichsten in der Haut, jedoch sind auch der Magen-Darm-Trakt, die Atmungsorgane, die Nieren, das Herz-Kreislauf-System, das endokrine System, das Bewegungsapparat und das Urinogenitalsystem betroffen.

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Ursachen und Prävalenz der Krankheit

Die genaue Ursache der Sklerodermie ist unbekannt. Die Krankheit wird nicht vererbt, aber sie hat eine genetische Veranlagung. Diese Tendenz entwickelt sich unter dem Einfluss von provozierenden Faktoren zu einer Krankheit:

  • Siliciumdioxid;
  • Lösungsmittel (Vinylchlorid, Tetrachlorkohlenstoff, Trichlorethylen, Epoxidharze, Benzol);
  • Strahlen- oder Strahlentherapie;
  • Hypothermie und Vibration.

Oft treten erste Anzeichen einer Erkrankung nach einem starken emotionalen Schock auf.

Cytomegalovirus, Herpesvirus, Parvovirus wurden als auslösende Mittel angesehen, jedoch konnten keine überzeugenden Beweise für ihre Rolle bei der Entwicklung der Krankheit erhalten werden.

Die Pathologie ist auf der ganzen Welt verbreitet, ihre Häufigkeit unterscheidet sich jedoch in den verschiedenen Ländern. Daher sind Menschen der Negroid-Rasse anfälliger für die Entwicklung der Krankheit.

Die Inzidenz beträgt bis zu 12 Fälle pro Million Einwohner pro Jahr und die Prävalenz liegt bei etwa 250 Fällen. Im letzten halben Jahrhundert nimmt die Häufigkeit ständig zu. Sein Höhepunkt liegt im Alter von 30 bis 50 Jahren, obwohl es Fälle in der Kindheit und im Alter gibt. Frauen leiden 4-9 mal häufiger an Sklerodermie als Männer, aber der Mechanismus ist nicht vollständig verstanden.

Fortschreiten der Krankheit

Die Krankheit betrifft die Haut und viele innere Organe. Symptome der Sklerodermie sind das Ergebnis von drei pathologischen Prozessen:

  • Vermehrung des Bindegewebes in den Wänden kleiner Arterien;
  • übermäßige Ablagerung von Kollagen und anderen großen Molekülen in der Haut und inneren Organen;
  • Immunitätsänderungen.

Es ist noch nicht klar, welcher dieser Prozesse von größter Bedeutung ist.

Unter dem Einfluss einer unbekannten Ursache, vor dem Hintergrund genetischer Veränderungen, ist die Arbeit der Zellen, die die Gefäße von innen auskleiden, der Endothelzellen, gestört. Dies führt zu einer Erhöhung der Produktion von Substanzen, die Entzündungen und weitere Schäden verursachen, gleichzeitig mit der Unterdrückung der Synthese von Schutzfaktoren. Die entzündungsfördernden Substanzen ziehen Entzündungszellen und Vorläufer reifer Bindegewebszellen in den Mittelpunkt der Schädigung. Sie durchdringen das umgebende Gewebe und bleiben dort, wodurch entzündliche und schädigende Substanzen gebildet werden. Infolgedessen beginnt der Prozess der Fibrose (Verdichtung) der Gewebe.

Als Reaktion auf Gewebeschäden beginnt die Produktion zahlreicher Autoantikörper, die zelluläre und humorale Immunität wird beeinträchtigt.

Symptome

Eines der führenden klinischen Anzeichen ist das Raynaud-Syndrom, das bei fast allen Patienten beobachtet wird. Das Syndrom manifestiert sich als plötzlicher Krampf kleiner Arterien, der durch Stress oder Kälteeinfluss hervorgerufen wird. Es kann ein- oder zweiseitig sein und wird von Taubheit und Schmerzen in den Händen begleitet. In der Zukunft treten aufgrund von Ernährungsstörungen des Gewebes Geschwüre an den Fingerspitzen auf, wenn sie abheilen, bilden sich kleine Narben, die wiederum Geschwüre bilden können.

Beim Raynaud-Syndrom hat der Patient drei Symptome:

  • erhöhte Handempfindlichkeit gegen Kälte;
  • Verfärbung der Haut der Finger in der Kälte;
  • Blaue oder weiße Finger.

Diese Anzeichen können lange vor der Entwicklung anderer Symptome der Sklerodermie auftreten. Allmählich treten andere Verstöße ein.

Bei vielen Patienten ist die Haut betroffen, wobei sich verschiedene Stadien gegenseitig ersetzen. Zunächst schwillt die Haut der Hände an, der Patient drückt seine Hand kaum zur Faust. Allmählich verdickt sich die Haut, verdickt sich, ändert ihre Farbe, dann entwickelt sich eine Atrophie.

Kalzium sammelt sich in den Muskeln und unter der Haut an, bricht auf und bildet Geschwüre. "Gefäßsternchen" sind sichtbar - Teleangiektasien an Armen, Brust, Gesicht. Das Gesicht verändert sich: Die Nasenspitze schärft sich, Falten bilden sich in Form eines Beutels um den Mund, und Gesichtsausdrücke verschwinden allmählich. Schließlich findet eine Resorption der letzten Fingerabschnitte statt, die mit deren Ausdünnung, Verformung und Verkürzung einhergeht. Kleine Bänder und Gelenke leiden, Flexionskontrakturen der Finger treten auf ("Einfrieren" in gebogener Position).

Charakteristische Veränderungen in der Gesichtssklerodermie und im Gesichtsausdruck

Bei der Sklerodermie ist die Schädigung der Gelenke und Muskeln ziemlich charakteristisch. Es gibt anhaltende Schmerzen in den Gelenken, manchmal Entzündungen mit ausgeprägten Ödemen, die an rheumatoider Arthritis erinnern. Allmählich werden die Sehnen und die umgebenden Gelenke dichter.

Manifestationen der diffusen Sklerodermie

Muskelschäden (Myopathie) äußern sich in Schwäche. Weniger häufig treten Muskelschmerzen, ein starker Anstieg der Konzentration der Kreatinphosphokinase im Blut, Änderungen im Elektromyogramm auf. Allmählich verlieren die Muskeln ihre Beweglichkeit und ihre Atrophie.

Bei den meisten Patienten nimmt der Muskeltonus der Speiseröhre ab, was sich durch Sodbrennen und Schluckbeschwerden äußert. Häufig kommt es zu einem Rückfluss von Mageninhalt aus dem Magen in die Speiseröhre aufgrund einer Abnahme des Tonus des Ringmuskels (Schließmuskels) an der Stelle des Übergangs der Speiseröhre in den Magen. Geschwüre treten auf der Schleimhaut der Speiseröhre infolge der Wirkung von saurem Magensaft auf. Allmählich erhält die Schleimhaut des Ösophagus die Merkmale des Magenepithels ("Barrett-Ösophagus"). Dies ist ein präkanzeröser Zustand, der sich in ein Adenokarzinom, einen bösartigen Tumor des Ösophagus, verwandeln kann.

Eine Verletzung des Darms wird von Verstopfung oder Durchfall begleitet, die Aufnahme von Nährstoffen ist gestört. Eine Stuhlinkontinenz kann sich entwickeln.

Bei 8 von 10 Patienten sind die Lungen betroffen. Die Fibrose des Lungengewebes entwickelt sich und der Druck im Lungenarteriensystem steigt an. Bei Nierenschäden tritt akutes oder chronisches Nierenversagen auf. Manchmal kommt es zu einer akuten Nephropathie, die durch Veränderungen in den Nierengefäßen verursacht wird, was zu einer 50% igen Mortalität führt.

Leidet die Luftröhre an Sklerodermie? Ja, dies ist möglich, wenn der Patient ein Sjögren-Syndrom hat - trockene Schleimhäute. Neben der Luftröhre, betrifft es die Augen, den Mund, die Vagina.

Veränderungen in der Arbeit des Herzens manifestieren sich durch Rhythmusstörungen, verminderte Kontraktilität, Ischämie. Es kann eine asymptomatische Fibrose geben, die nur nach Elektro- und Echokardiographie diagnostiziert wird.

Bei den meisten Patienten wird das Blut durch einen der oben genannten Autoantikörper bestimmt. Im Laufe der Zeit ändert sich das Aussehen dieser Antikörper nicht. Dies ist wahrscheinlich auf unterschiedliche genetische Störungen bei bestimmten Patienten zurückzuführen. Autoantikörper können bereits vor der Entwicklung von Symptomen erkannt werden, was für die Diagnose wichtig ist.

Ist eine Schwangerschaft möglich?

Sklerodermie und Schwangerschaft sind in den meisten Fällen kompatibel. Die Empfängnis erfolgt in der Regel problemlos, die erste Hälfte der Schwangerschaft verläuft normal. In der zweiten Hälfte der Trächtigkeit steigt das Risiko von Komplikationen:

  • vorzeitige Lieferung;
  • Totgeburt

Darüber hinaus können Schmerzen in den Gelenken und Muskeln, Gefäßerkrankungen, Schwellungen und Hyperpigmentierung der Haut während der Schwangerschaft auftreten oder sich verschlimmern. Im Allgemeinen wurde der wechselseitige Einfluss von Schwangerschaft und Krankheit nicht ausreichend untersucht, in den meisten Fällen ist das Tragen von Kindern jedoch nicht kontraindiziert.

Diagnose

Im Jahr 2013 veröffentlichte das Gemischte Komitee des American College of Rheumatology und der European League against Rheumatism überarbeitete Klassifizierungskriterien. Die vorherigen Kriterien werden jedoch häufig verwendet, um die Diagnosequalität zu verbessern.

Kriterien für die Diagnose der Sklerodermie bei Erwachsenen:

Die Gesamtpunktzahl wird durch Addition der maximalen Punktezahl in jeder Kategorie bestimmt. Bei einer Bewertung von 9 oder mehr wird die Krankheit als definierte Sklerodermie klassifiziert.

Die Sensitivität und Spezifität dieser Kriterien liegt über 90%.

In Russland werden traditionell die diagnostischen Kriterien von N. G. Guseva verwendet. Sie enthalten grundlegende und zusätzliche Funktionen.

Hauptmerkmale:

  • charakteristische Hautläsion;
  • Raynaud-Syndrom, Wunden und Narben an den Fingerspitzen;
  • Schäden an Gelenken, Muskeln, Kontrakturen;
  • Zerstörung von Phalanxnägeln;
  • Verkalkung (Verkalkungsherde in den Geweben);
  • Lungenfibrose;
  • sklerotische Veränderungen im Herzen;
  • Niederlage des Verdauungssystems;
  • akute Nephropathie.

Zusätzliche Funktionen:

  • erhöhte Hautpigmentierung;
  • Teleangiektasie;
  • Gelenkschmerzen;
  • Muskelschmerzen;
  • Pleuritis, Perikarditis;
  • chronischer Nierenschaden.

Die Diagnose einer Sklerodermie in einem frühen Stadium beruht auf der Definition des Raynaud-Syndroms und der Schwellung der Hände. Jeder dieser Patienten muss sich einem Bluttest unterziehen, um den antinukleären Faktor zu bestimmen. Wenn der Test positiv ist, sollte der Patient an einen Spezialisten überwiesen werden.

Welcher Arzt behandelt Sklerodermie?

Wenn Sie diese Krankheit vermuten, wenden Sie sich an einen erfahrenen Rheumatologen.

Die zweite Diagnosestufe umfasst Kapillaroskopie- und Sklerodermietests: die Definition von Autoantikörpern. Wenn die Diagnose bestätigt ist, wird eine Untersuchung des Herzens, der Lunge und der Speiseröhre durchgeführt. Die Arbeit von Leber und Nieren wird bewertet (bei möglicher biliärer Zirrhose sind Bilirubin und Asthma erhöht, bei Nierenversagen sind Kreatinin und Blutharnstoff erhöht).

Screening (Massenscreening der Bevölkerung) zum Nachweis von Sklerodermie findet keine Anwendung.

Sklerodermie-Behandlung

Um das Risiko für das Raynaud-Phänomen zu minimieren, ist es notwendig, den Patienten zu lehren, keine Überhitzung zu vermeiden und Unterkühlung zu vermeiden, um das Aufhören mit dem Rauchen, einschließlich des passiven, zu fördern. Der Patient sollte Hautverletzungen, insbesondere an den Fingern, und die anhaltende Kälteeinwirkung vermeiden.

Kann man das Bad wegen Sklerodermie besuchen?

Sowohl Hypothermie als auch Überhitzung können einen Patienten mit dieser Krankheit schädigen. Es wird empfohlen, den Badbesuch zu begrenzen, heiße Bäder auszuschließen.

Diät für Sklerodermie sollte in Zusammensetzung und Kaloriengehalt vollständig sein. Lebensmittel werden in einer halbflüssigen oder schäbigen Hitze in kleinen Portionen besser aufgenommen. Es ist notwendig, scharfe, salzige und andere irritierende Produkte zu vermeiden, um die Verwendung von Kaffee abzulehnen.

Wie kann man diese Krankheit mit Medikamenten behandeln?

Folgende Drogengruppen werden verwendet:

  • Vasodilatatoren;
  • Prostanoide;
  • Endothelin-Rezeptorblocker;
  • Sildenafil;
  • entzündungshemmend;
  • Immunsuppressiva (D-Penicillamin, Methotrexat, Corticosteroide, Cyclophosphamid);
  • Angiotensin-Converting-Enzym-Inhibitoren;
  • antisekretorische Medikamente.

Neben systemischen Mitteln werden auch Salben mit Glucocorticoiden, Indomethacin, Solcoseryl, Heparin, Troxevasin verwendet. Sie erleichtern die Manifestationen des Raynaud-Syndroms.

Die Homöopathie-Behandlung dieser Krankheit kann nur von einem qualifizierten Techniker durchgeführt werden. Diese Medikamente können das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen, die Selbstmedikation ist jedoch nicht akzeptabel. Antimoniumrudum, Argentum nitricum, Arsenicum album, Berberis, Brionium, Calcium fluoricum, Kaustikum, Qing, Phosporus, Sulphur und einige andere werden verwendet. Es wird angenommen, dass die Hauptindikation für das Erhalten homöopathischer Mittel oberflächliche Sklerodermie ist.

In schweren Fällen wird die Möglichkeit einer Hämodialyse und Transplantation von Nieren und Lunge in Betracht gezogen, da Arzneimittel nicht mehr die gewünschte Wirkung erzielen.

Volksmedizin

Es ist klar, dass Volksmedizin zur Behandlung der Sklerodermie nur eine symptomatische Wirkung haben kann und nur nach Rücksprache mit einem Arzt angewendet werden kann. Es gibt also Hinweise darauf, dass diese Pflanzen helfen:

  • Adaptogene (Zitronengras, Rhodiola rosea, Ginseng);
  • Abkochungen von Kräutern für die orale Verabreichung - Löwenzahnwurzeln, Schachtelhalm, Schafgarbe, Wegerich, Kamille, Minze, Wermut und andere;
  • Äußerlich - Salbe auf der Basis von Schöllkraut, Estragon.

Traditionelle Behandlungsmethoden sollten eine vollständige Untersuchung und Behandlung durch einen Rheumatologen nicht ersetzen. Denken Sie daran, dass systemische Sklerodermie eine tödliche Krankheit ist, gegen die Sie die modernsten Methoden einsetzen müssen.

Es ist unmöglich, Sklerodermie zu heilen, um die Lebensqualität zu verbessern, ist es jedoch notwendig, diese Patienten ständig zu rehabilitieren: Physiotherapie und Massage, Physiotherapie, Schulungsprogramme, Sanatorium-Resort-Behandlung (hauptsächlich therapeutische Schlamm- und Bäder).

Prognose für Sklerodermie

Das 5-Jahres-Überleben für systemische Sklerodermie beträgt 80% und für begrenzte Hautläsionen etwa 90%.

Faktoren, die die Prognose verschlechtern:

  • junges Alter;
  • Negroid Rasse;
  • schnelles Fortschreiten der Hautsymptome;
  • signifikante Hautbefall;
  • Anämie;
  • erhöhte ESR;
  • Lungen-, Nieren- und Herzschäden.

Mögliche Komplikationen und Folgen:

  • Fingernekrose;
  • pulmonale Hypertonie;
  • Myositis;
  • Nierenversagen;
  • Wundinfektion;
  • Osteonekrose des Wadenbeins des Handgelenks.

Wie viele Menschen leben mit Sklerodermie?

Mit einem günstigen Verlauf, dem Fehlen der oben genannten Komplikationen, nähert sich die Lebenserwartung der Normalität. Ungefähr 1 von 8 Menschen stirbt jedoch innerhalb von 5 Jahren nach Bestätigung der Diagnose. Die systemische Sklerodermie wird von allen Systemerkrankungen mit der höchsten Sterblichkeitsrate begleitet. Mögliche Todesursachen:

  • pulmonale Hypertonie;
  • interstitielle Lungenerkrankung;
  • Nierenversagen.

Sklerodermie: Ursachen, Typen, Foto, Symptome und Behandlung

Sklerodermie ist eine chronische, fortschreitende Erkrankung des Bindegewebes, die sich durch ihre Verhärtung, Verdichtung und Vernarbung auszeichnet.

Wenn die fokale Sklerodermie nicht gestoppt wird, kann sich die Krankheit in eine systemische Form verwandeln, und dann wächst das Bindegewebe in den Muskeln und inneren Organen pathologisch. Die häufigste systemische Sklerodermie in Herz, Niere, Magen, Darm und Lunge.

Ursachen von Sklerodermie und Fortschreiten der Krankheit

Sklerodermie, Foto 1

Die Ursachen der Krankheit wurden noch nicht untersucht, der Mechanismus für Gewebeschäden bei Fachleuten ist jedoch klar. Nach der Dysfunktion von Fibroblasten wird Kollagen in Volumina produziert, mit denen der Körper nicht zurechtkommt, und es ist nicht der Typ, der normalerweise für ein Organ charakteristisch ist, sondern er wird pathologisch hergestellt.

Die Antwort des Autoimmunsystems besteht in der Abstoßung und dem Angriff des eigenen Gewebes - dieser Mechanismus führt zur Veränderung und Verdichtung des Bindegewebes. Dies bedeutet, dass das Immunsystem versucht, pathologisches Kollagen loszuwerden, löst jedoch eine Entzündungsreaktion in den Organen aus. Ähnliche Prozesse können verursacht werden durch:

  • ständige Stresssituationen;
  • regelmäßige Körperunterkühlung;
  • Übertragung akuter Infektionen;
  • fortgeschrittene chronische Krankheiten;
  • Strahlen- und Chemotherapie;
  • Langfristiger Gebrauch von aggressiven Therapeutika;
  • die Einführung minderwertiger Impfstoffe mit einem hohen allergenen Potenzial;
  • Bluttransfusionen und Organtransplantationen;
  • hormonelle Veränderungen während der Schwangerschaft, der Pubertät oder der Wechseljahre.

Wenn Sie den Mechanismus der Entwicklung der Sklerodermie genauer verstehen, geschieht Folgendes: Das endokrine System produziert viel Serotonin, das Vasospasmus verursacht. Gleichzeitig wird die Verbindung zwischen Hyaluronidase und Hyaluronsäure abgebrochen. Im Bindegewebe kommt es zu einer Anhäufung von Monosacchariden, das Bindegewebe "degradiert", und die Kollagensynthese ist nicht eingeschränkt.

Die Sklerodermakrankheit betrifft jedes Element des Bindegewebes, also entfernen Sie es so hart. Es leiden Elastin- und Kollagenfasern, vaskuläre Endpunkte, Kapillaren, Nervenenden sowie interstitielle Zellen und ein Haftvermittler.

Der gesamte Mechanismus beeinflusst die Zusammensetzung des Blutes in Form von Ungleichgewichten der Leukozyten und des Auftretens von Proteinen. Infolgedessen kann der Teufelskreis nicht gebrochen werden - er ist geschlossen.

Laut Statistik sind Frauen viermal häufiger mit Sklerodermie konfrontiert als Männer. Die Veranlagung wird auch vom Klima und sogar von der Rasse bestimmt - in der Bevölkerung Afrikas und Nordindiens wurden die meisten Fälle entdeckt (höchstwahrscheinlich ist dies auf eine erhöhte Sonneneinstrahlung zurückzuführen). Das Alter einer Person beeinflusst nicht die Wahrscheinlichkeit der Sklerodermie.

Symptome der Sklerodermie, Foto

Die Symptomatologie unterscheidet sich je nach Form der Sklerodermie. Einige Symptome verhalten sich möglicherweise als separate Krankheiten und reagieren sogar auf lokale Behandlungen. Es gibt jedoch mehrere häufige Manifestationen der Sklerodermie für alle Formen:

  • Veränderung der Haut. Die häufigsten Verletzungen der Gliedmaßen und des Gesichts. Die Haut ist zu stark gedehnt, dadurch entsteht ein charakteristischer Glanz. Es gibt Schwellungen in den Phalangen und zwischen den Fingern. Eine Änderung der Haut und Schwellung tritt um die Bürsten und um die Lippen auf. Bewegung kann schmerzhaft und schwierig werden.
  • Raynaud-Syndrom - die Niederlage der Gliedmaßen als Reaktion auf kaltes Wetter oder Stress. Kleine Gefäße werden überempfindlich gegenüber der Temperatur und den Impulsen des Nervensystems, so dass die Finger oder sogar die Handflächen vor dem Hintergrund des Vasospasmus taub werden (eine Abnahme des Gefäßdurchmessers). Vor dem Hintergrund eines chronischen Verlaufs verändert sich die Farbe der Hände und Füße, es können Schmerzen in den Gliedern, Kribbeln und Jucken auftreten.
  • GERD - gastroösophageale Refluxkrankheit im Zusammenhang mit Dysfunktion und Verdickung der Wände der Speiseröhre und der Niederlage des Muskelschließmuskels. Beschädigung der Wände durch erhöhten Säuregehalt und Aufstoßen. Die Peristaltik des Magens ist gestört, daher wird die Verdauung von Nahrungsmitteln schwierig. Es gibt Probleme mit der Aufnahme von Spurenelementen und Vitaminen durch die Wände des Gastrointestinaltrakts. Aufgrund von GERD können Avitaminose und geringfügige hormonelle Störungen auftreten.

Fokale Sklerodermie - Symptome und Typen

Fokale Sklerodermie Foto 3

Foto 4 - Sklerodermie bei Kindern

Wird auch lokalisiert genannt und hat einen medizinischen Code: L94 Sklerodermie MCB-10. Es hat mehrere Unterarten, deren Symptome unterschiedlich sind.

  • Plaque (begrenzt) Sklerodermie

Diese Form der Sklerodermie erhielt ihren Namen aufgrund der Bildung von Plaques auf der Haut mit klar definierten Rändern mit einem lila oder bläulichen Rand.

Die Größe der Flecken kann zwischen 2 und 15 cm variieren, die Plaque selbst ist grau oder gelblich, hat eine glatte, glänzende Oberfläche und kann über oder unter dem allgemeinen Hautniveau liegen. Die Form der Flecken kann beliebig sein; Oval, Kreis, Linie, und sie befinden sich an den Gliedmaßen, Rumpf und Gesicht, können an den Haarbereichen vorhanden sein.

Die Symptome der Plaque-Sklerodermie sind in verschiedenen Stadien unterschiedlich. Von Anfang an bildet sich an der Stelle des beabsichtigten Flecks eine Schwellung, und die Haut wird fest, weich und gedehnt. Die Tafel erhält einen purpurroten Farbton und hat eine Form nahe am Umfang.

Nach einigen Wochen beginnt die Haut zu härten, der Belag ähnelt in seiner Konsistenz dem Wachs. Die Verbindung von Plaque und intakter Haut ist sehr dicht und scharf definiert. Das Haar auf der Platte fällt heraus und kann jede Form annehmen. Die Haut verliert völlig an Elastizität, daher wird die zweite Stufe der Plaquesklerodermie als Kollagenhypertrophie bezeichnet.

Das dritte Stadium ist durch Atrophie der Haut an der Stelle der Plaque gekennzeichnet. Visuell wird die Haut so dünn wie möglich, aber sie ist nicht so anfällig, wie es scheint. In der Größe kann sich der Fleck nicht mehr verändern.

Nach der dritten Stufe nimmt die Platte oft die Form eines Ovals oder eines Bandes an, jedoch wird ein selteneres Muster einer Spirale, Blase oder eines Rings gefunden.

  • Band (Band) Sklerodermie.

Kann nur an mehreren Stellen des menschlichen Körpers vorhanden sein (d. H. Hat einen bevorzugten Ort): von der Kopfhaut über die Stirn bis zur Nasenspitze, einem vertikalen Streifen auf der Brust und einer Linie entlang des Nervenstamms (Geda-Zone).

Der Streifen ähnelt einer Messermarke. Die bandartige Form der Sklerodermie legt nahe, dass die neurotrophe Pathogenese der Erkrankung stattgefunden hat - die Sklerodermie bewegt sich zu den Nervenfasern. Ansonsten geht die Krankheit bei kleinen Kindern vor der Atrophie der Hälfte des Gesichts hervor.

  • Krankheit "weiße Flecken"

Kleine weiße Flecken von bis zu 1 cm Durchmesser können an Schultern, Nacken, Brust, Genitalien und der Mundhöhle auftreten. Oft sind die Flecken in kleinen Gruppen angeordnet, von denen jede mit einem rotbraunen Rand klar umrandet ist.

Sie haben eine wachsartige, glänzende Oberfläche, aber ihre Farbe ist notwendigerweise heller als die Haut oder die Schleimhäute. Flecken können unter die Haut steigen oder fallen, was sie von Pilzkrankheiten, wie etwa dem Entzug, unterscheidet.

Die mildeste Form der Sklerodermie, aufgrund derer auf dem Rücken und den unteren Gliedmaßen kleine graubraunfarbene Flecken auftreten. Sie entwickeln sich praktisch nicht, haben aber keine klaren Kanten.

Der Mittelpunkt einer solchen Platte liegt unter der Ebene der Haupthaut. Die Haut in der Mitte des Flecks wird so dünn, weil man sogar kleine Gefäße betrachten kann.

Systemische Sklerodermie - Symptome, erste Anzeichen

Foto 5 - Symptome einer systemischen Sklerodermie

Der vollständige medizinische Name lautet: systemisch diffuse progressive, generalisierte Sklerodermie. Diese Form der Krankheit ist sehr schwerwiegend. Sie breitet sich allmählich auf alle Körpergewebe aus und beeinflusst die inneren Organe.

In der Regel treten erste Anzeichen einer systemischen Sklerodermie bei Mädchen auf und sind mit hormonellen Veränderungen in der Pubertät verbunden. Seltener beginnt die Krankheit in der Kindheit und beeinflusst das männliche Geschlecht.

Es gibt mehrere häufige Symptome einer systemischen Sklerodermie:

  • Plaques im Gesicht und an den Händen und dann auf dem Rumpf und den Gliedmaßen;
  • Gelbfärbung der Flecken, wachsartiges Hautbild, Elastizitätsverlust und Empfindlichkeit;
  • Erweiterung der Blutgefäße in den betroffenen Bereichen;
  • die Haut auf den Plaques ist angespannt, die Bewegung der Gliedmaßen ist begrenzt, der Gesichtsausdruck im Gesicht ist unmöglich;
  • die Nase schärfen, den Mund reduzieren und verengen;
  • vergrößerte Lymphknoten in der Leiste und in den Achseln;
  • Schlaflosigkeit;
  • Schmerz auf dem Weg der Nervenenden;
  • Gefühl der Taubheit und des Spannungsgefühls der Haut;
  • Schwäche, Kopfschmerzen, Fieber;
  • Schmerzen in Muskeln und Gelenken;
  • das Auftreten kleiner kalkhaltiger Knoten unter der Haut, die sich wie Geschwüre verhalten können - Verkalkung (ist mit der Ablagerung von Calciumsalzen verbunden, die leicht an das pathologisch veränderte Kollagen gebunden werden).

Verkalkung kann zu den unangenehmsten und irreversiblen Folgen führen. Die Zehen- und Handspitzen sind geschärft, was zu deren Funktionsstörung und damit Atrophie führt. Die Sehnen werden dünner und der Gelenkton verschwindet.

Betroffen sind auch die Schleimhautwände im Gastrointestinaltrakt, im Rachen, im Kehlkopf und in der Mundhöhle: Sie werden trocken und schrumpfen, was beim Essen Unwohlsein verursacht. Es gibt Umwandlungen des weichen Gaumens, insbesondere der Uvula, die das Schlucken erheblich erschweren.

Die Sprache ist manchmal in den pathologischen Prozess involviert, was zu einer Sprachstörung führt. Daher sind die klinischen Symptome der systemischen Sklerodermie sehr unterschiedlich.

Die gefährlichste Diagnose für die Manifestation der Sklerodermie ist ein Fall, in dem die Läsionen der inneren Organe: Nieren, Herz, Leber und Magen früher auftreten als Plaques oder Hautunreinheiten.

Zu Beginn der Entwicklung der Krankheit sind typische Symptome in der medizinischen Forschung nur sehr schwer zu erkennen. Patienten mit Plasma-Antikörpern können nur im Plaque-Stadium im Blutserum bestimmt werden.

Behandlung von Sklerodermie, Drogen

Wenn ein Patient eine fokale Sklerodermie hat, wird die Behandlung in Form intramuskulärer Injektionen des Hyaluronidase-Präparats (eines Enzympräparats mit Tropismus für Bindegewebsfasern) verordnet. Lidase (ein anderes Enzym) kann auch mit Ultraschall und Elektrophorese direkt in die Plaque und die Flecken injiziert werden.

Zusätzlich können Medikamente verschrieben werden, die die Blutgefäße erweitern und die Mikrozirkulation in den Geweben anregen: Andekamin, Nicogan, Kallikrein.

Wenn die Sklerodermie-Behandlung bereits in der Konsolidierungsphase auftritt, werden Injektionen mit starken Antibiotika der Penicillin-Gruppe verwendet. Bei der komplexen Therapie werden auch die Vitamine A, B15, B und C verordnet, die nach der Stimulation mit Antibiotika zur Wiederherstellung der betroffenen Haut beitragen.

Manchmal verschreibt ein Dermatologe oder Spezialist für Infektionskrankheiten eine Hormontherapie, bei der der Patient Thyroidin oder Estradiolbenzoat einnimmt.

In sehr seltenen Fällen wird dem Patienten ein Malariamedikament verschrieben: Plaquenil oder Hingamin, die das fortschreitende Wachstum des Bindegewebes stoppen.

Wenn der Patient eine systemische Sklerodermie hat, werden intravenöse Injektionen von Dextranen mit niedrigem Molekulargewicht bei der Behandlung verwendet. Der Plasmaanteil steigt, das Blut wird flüssiger und zirkuliert aktiver.

In dem Komplex wird Physiotherapie in Form von Elektrophorese, Ultraschall, Bernard-Diadynamik und Paraffin- und Ozocerit-Anwendungen verordnet. Der Patient verwendet Schlamm- und Schwefelwasserstoffbäder, Massagen und therapeutische Übungen.

Prognose für Sklerodermie

Nachdem festgestellt wurde, wie gefährlich die Sklerodermie ist, was sie ist und wie eine solche Krankheit behandelt werden soll, erstellen die Ärzte eine Prognose für einen bestimmten Patienten. Die fokale Sklerodermie wird häufig erfolgreich behandelt, und die Lebensqualität des Patienten leidet nicht in der Zukunft.

Die Prognose der systemischen Form ist rein individuell, da die Erkrankung langsam und über einen sehr langen Zeitraum fortschreitet. In 80% der Fälle ist das Leben des Patienten sicher, der Tod ist sehr selten möglich.

Sklerodermie - Formen, Symptome (Flecken), Foto, Behandlung und Drogen

Sklerodermie oder "Hautheilung"

Das Thema unseres heutigen Artikels ist Sklerodermie. Es gehört zu den "großen Bindegewebskrankheiten" und wird daher als systemisch bezeichnet. Normalerweise grenzt diese Krankheit oder, wie Ärzte sagen, eine "nosologische Kategorie" oder sogar eine einfachere "Nosologie" in Lehrbüchern für Rheumatologie an Krankheiten wie systemischer Lupus erythematodes, Dermatomyositis oder rheumatoide Arthritis an. Sie werden durch eine systematische Niederlage vereint. Bevor wir darüber sprechen, was es ist - Sklerodermie - und wie man es behandelt, müssen Sie ein paar Worte zu systemischen Erkrankungen sagen.

Wenn Sie ein Lehrbuch über innere Krankheiten öffnen, werden Sie dort keine der oben genannten Pathologien finden, und möglicherweise werden Sie im mehrbändigen Leitfaden den Abschnitt "Rheumatische Erkrankungen" treffen. Tatsache ist, dass innere Krankheiten bestimmte Erkrankungen der inneren Organe untersuchen. Und rheumatische Erkrankungen betreffen vor allem das Bindegewebe - Bänder, Sehnen, Gelenke und schließlich lockere Formationen, in denen die Gefäße liegen.

All dies sind verschiedene Arten von Bindegewebe, die natürlich hauptsächlich in den Gelenken des Bewegungsapparates zu finden sind - in den Gelenken, aber auch im "Skelett" der inneren Organe und in der Haut.

All diese Ansammlung von Bindegewebe, die im ganzen Körper verstreut ist, bildet ein "System". Es kann kein bestimmtes Organ spezifizieren, da der ganze Körper leidet. Und Sklerodermie bezieht sich genau auf solche Krankheiten.

Es sollte von einem Rheumatologen oder Spezialisten für solche Erkrankungen behandelt werden. Dies bedeutet jedoch nicht, dass die inneren Organe nicht zur Verfügung stehen: Bei vielen systemischen Erkrankungen werden sie früher oder später in den pathologischen Prozess eingebunden. Wie definiert moderne Wissenschaft Sklerodermie?

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Sklerodermie - was ist das?

Sklerodermie Haut Foto

Was ist das? Systemische Sklerodermie ist ein diffuses Leiden des Bindegewebes und der Haut, das auch die Gefäße (hauptsächlich Kapillaren), den Bewegungsapparat (Gelenke) und einige innere Organe betrifft. Wenn dies auftritt, eine charakteristische Hautläsion, die als Folge von:

  1. Verletzungen der Kapillarmikrozirkulation;
  2. Entzündliche Autoimmunkaskade (auf das eigene Gewebe ausgerichtet);
  3. Häufige oder generalisierte Fibrose.

Sklerodermie Flecken und Narben auf der Haut

Mit dieser Krankheit entsteht eine ziemlich helle Klinik, daher ist die SJS (oder systemische Sklerodermie) nicht nur ein charakteristischer Vertreter einer Autoimmunerkrankung, sondern führt auch eine ganze Gruppe von "Sklerodermie-Pathologien" an. Dazu gehören auch Krankheiten wie:

  • fokale oder begrenzte Sklerodermie-Läsion der Haut;
  • diffuse eosinophile allergische Fasziitis;
  • Busle Sklerodermie;
  • multifokale oder multizentrische Fibrose;
  • einige Pseudosklerodermie (sklerodermieähnliche Syndrome).

Gemäß ICD-10 wird Sklerodermie als M-34, eine Gruppe systemischer Sklerose, ein Abschnitt des Bindegewebes, kodiert.

Wie oft tritt diese interessante Niederlage auf und welche Ursachen führen zu ihrem Auftreten?

Ursachen der Sklerodermie

Die Sklerodermie-Krankheit ist recht häufig und ihre Wachstumsrate variiert stark: In verschiedenen Regionen von 4 bis 20 Fällen pro Million Einwohner pro Jahr.

Dies bedeutet, dass in einer Stadt mit einer Million Einwohnern jedes Jahr diese Anzahl neuer Fälle registriert wird und die Inzidenz etwa 25 Personen pro 100 Tausend Einwohner beträgt. Dies bedeutet, dass in derselben Stadt etwa 250 Menschen diese Diagnose haben werden (vorausgesetzt, es wird eine ausgezeichnete Diagnose angenommen).

Grundsätzlich tritt die Spitzenhäufigkeit im Erwerbsalter auf: von 30 bis 50 Jahren. Bisher sind die Ursachen der Erkrankung nicht bekannt. Es gibt Familienfälle, es besteht ein Zusammenhang zwischen der Krankheit und dem antigenen System der Histokompatibilität. Die Rolle von Viren bei der Entstehung der Krankheit, ihr Auftreten in umweltfreundlichen und industriellen Regionen (Siliziumaerosole, Industriestaub) wird diskutiert.

  • Die Wirkung von Pestiziden, Destillationsprodukten von Erdöl und einigen Medikamenten (z. B. Bleomycin) beim Auftreten von SJS wurde nachgewiesen.

Wenn wir über die Pathogenese oder die Entwicklung der Krankheit sprechen, ist sie sehr komplex und nicht vollständig verstanden. Dies ist möglicherweise die schwierigste, mehrstufige und Kreuzentzündung, an der viele Einheiten von Allergien und Immunität beteiligt sind. Gefäße sind betroffen, es kommt zu einer Verdickung ihrer Wände, es bildet sich eine Thrombose.

Das Hauptergebnis ist das Auftreten einer chronischen Gewebeischämie, die zu einer erhöhten Synthese von Fasergewebe und Kollagenbindegewebeprotein in zu großen Mengen führt. In welcher Form wird es erfasst und welche Symptome von SJS treten bei Patienten auf?

Sklerodermie bei Erwachsenen und Kindern

Da das Bild der Krankheit sehr unterschiedlich ist, gibt es auch zahlreiche Formen menschlicher Sklerodermie. Rheumatologen unterscheiden die folgenden Arten von Krankheiten bei Erwachsenen und Kindern:

  • Diffuse Sklerodermie (betrifft alle Bindegewebe).

Während des Jahres ist die Haut der Arme, der Beine, des Gesichts und des Rumpfes betroffen, und es kommt zu einer kapillaren Kreislaufinsuffizienz (Raynaud-Syndrom). Beeinflusst früh die inneren Organe (Lunge, Nieren, Herz).

  • Begrenzte Sklerodermie

Eingeschränkte Sklerodermie manifestiert sich häufig durch ein seit langem bestehendes „Single-Raynaud-Syndrom“. Die Haut ist normalerweise an Gesicht, Füßen und Händen betroffen und der Körper ist frei. Aus der Pathologie der inneren Organe - eine spätere Niederlage des Gastrointestinaltrakts (zum Beispiel der Speiseröhre) entwickelt sich eine pulmonale Hypertonie.

  • Kreuzform Gleichzeitig werden die Symptome von SJS mit anderen Anzeichen systemischer Läsionen kombiniert, beispielsweise mit rheumatoider Arthritis;
  • Die Niederlage der inneren Organe. Dies ist eine viszerale oder atypische Form. Es gibt keine Hautsymptome. Es gibt das Raynaud-Syndrom und progressive Organschäden (Herzfibrose, Auftreten von Symptomen einer Sklerodermieniere);
  • Jugendliche Sklerodermie In der Tat ist es Sklerodermie bei Kindern. Erscheint vor dem 16. Lebensjahr, ist die Haut häufig betroffen, wie beim Fokaltyp. Da der Anfang früh ist, ist es möglich, verschiedene Kontrakturen zu entwickeln, die zu einer Behinderung führen, und die daraus resultierenden Anomalien bei der Entwicklung der Arme und Beine.

Die Forscher identifizieren auch einen speziellen diffusen Typ der induzierten Sklerodermie, der sich nach Einwirkung von Umweltfaktoren entwickelt hat, sowie die Preklerodermie, bei der es sich nicht um ein isoliertes, separates Raynaud-Syndrom handelt, das den Kapillarblutfluss beeinträchtigt und das Immunsystem entzündlich wirkt.

Symptome einer systemischen Sklerodermie

Der Name "Sklerodermie" wird als "dichte" (oder "harte") Haut übersetzt. Häufig beginnt die Erkrankung mit dem Auftreten eines dichten Ödems auf der Haut, ihrer Verhärtung und dem Auftreten von Hyperpigmentierungspunkten. Arthritis oder Gelenkschäden treten auf, das Körpergewicht nimmt ab, Fieber tritt auf. In diffuser Form sind die inneren Organe frühzeitig beteiligt.

Hautbeteiligung

Hautverletzungen bei dieser Krankheit sind am charakteristischsten und sie gaben den Namen der gesamten Krankheit an. Die Symptome, die auf der Haut auftreten, verändern sogar das Erscheinungsbild der Patienten. Konsequent, zum Beispiel im Gesicht, gibt es ein dichtes Ödem, Heilung (Verhärtung), Gewebsatrophie, Flecken mit Sklerodermie.

Das Gesicht ähnelt einer Maske, die sich durch den Mund umgebende "Spülstring" -falten auszeichnet. Hautspannung tritt auf, Glatze ist möglich. Es gibt Besenreiser auf der Haut.

Das Phänomen der Sklerodaktylie ist charakteristisch - die Haut der Hände schwillt an und wird dichter, der Bewegungsumfang nimmt ab, Kontrakturen treten auf. Durch die dichte Schwellung der Finger werden sie zu "Würstchen". Eine solche maskenartige Ansicht eines Patientengesichtes mit "wurstförmigen" Fingern macht es häufig möglich, eine vorläufige korrekte Diagnose zu stellen.

  • Manchmal gibt es eine lineare Form der SSD, in der schäbige Streifen erscheinen, die Säbelnarben ähneln.

Sehr häufig kommt es zu Läsionen von Blutgefäßen, insbesondere bei gestörter Mikrozirkulation. Frühe Gefäßkrisen treten auf, bei denen Finger und Zehen vor allem bei kaltem Wetter und Erregung taub und blass werden. Das Fortschreiten der Entzündung in den Kapillaren und die schwere Ischämie führen zum Auftreten von Geschwüren und Narben an den Fingerenden, wie einem "Rattenstich", manchmal mit der Entwicklung von Gangrän.

Trophische Geschwüre treten auch in verschiedenen Körperteilen auf, z. B. über den Gelenken, an den Knöcheln und sogar an den Ohrmuscheln.

Zur Niederlage der inneren Organe

In SJS sind auch Knochen und Gelenke betroffen, und es kommt zu einer Zerstörung der terminalen Phalanges (Osteolyse). Einbeziehung der Organe des Gastrointestinaltrakts: bei Ösophagitis (Entzündung der Speiseröhre) tritt anhaltendes Sodbrennen auf, ein "Klumpen" hinter dem Brustbein, gastroösophagealer Reflux, dh Rückfluss von Magensaft in die Speiseröhre.

Die erste Todesursache bei SJS sind fortschreitende Lungenschäden. Wenn SJS eine fibrosierende Alveolitis entwickelt. Über ihn gibt es einen separaten Artikel, der die Läsion des Bindegewebes gut beschreibt. Es gibt auch pulmonale Hypertonie, die Entwicklung von rechtsventrikulärem Herzversagen und akutes Lungenherz.

Oft ist die Todesursache Lungenthrombose oder Lungenembolie - weil eine Immunentzündung zu einer intravaskulären diffusen Thrombose führt.

Mit der Niederlage des Herzens entsteht eine ausgeprägte Myokardfibrose. Dies führt zu einer Verletzung der kontraktilen Funktion, Herzversagen und Herzrhythmusstörungen. Es gibt verschiedene Arten von Perikarditis und Endokarditis, das Risiko einer koronaren Thrombose mit der Entwicklung von Herzinfarkten, einschließlich wiederkehrender, ist hoch.

In Bezug auf Nierenschäden sind sie in 20% der Fälle betroffen und können aufgrund des schnellen Fortschreitens des Nierenversagens sowohl verborgen (latent) als auch den Tod des Patienten verursachen und vor dem Hintergrund eines normalen Blutdrucks.

Verlauf der Krankheit

Gemäß der obigen Lokalisierungsliste gibt es drei Stadien im Verlauf der Erkrankung:

  1. In der ersten Stufe der Sklerodermie ist nicht bekannt, ob der Prozess verallgemeinert wird oder begrenzt bleibt. Wenn also nicht mehr als 3 Lokalisierungen vorhanden sind, wird Stufe 1 gesetzt.
  2. Im Stadium 2 der Sklerodermie können wir von einer systemischen Läsion sprechen;
  3. Stadium 3 ist durch die Beteiligung der inneren Organe gekennzeichnet, wobei sich Anzeichen für ein Versagen (Herz, Lungen, Nieren) entwickeln.

Behandlung der Sklerodermie bei Erwachsenen und Kindern, Drogen

Die Behandlung von Sklerodermie ist ein ernstes Problem, das einem riesigen Knoten in einem dunklen Raum ähnelt, aus dem Dutzende von Tipps herausragen. Es gibt immer noch keine Medikamente, Methoden oder Behandlungsmethoden, die radikal heilen. Die Gründe sind ebenfalls unklar, daher gibt es nur eine pathogenetische Behandlung sowie eine symptomatische Behandlung.

Die erste Aufgabe besteht darin, Gefäßerkrankungen, Thrombose und Ischämie zu verlangsamen, dann, falls möglich, die Fibrose und die Schädigung der inneren Organe zu verlangsamen. Eine wichtige Rolle bei der Verlangsamung dieser Prozesse spielen nicht medikamentöse Behandlungsmethoden:

  • Lastreduzierung (sowohl physisch als auch psychoemotional);
  • Beseitigen Sie die Auswirkungen von Vibration und Kälte, den Aufenthalt in der Sonne;
  • Reduzieren Sie vaskuläre traumatische Faktoren: Sie müssen mit dem Rauchen aufhören, keinen Kaffee mehr einnehmen und Medikamente, die die Gefäße verengen (z. B. Tropfen in der Nase).

Die medikamentöse Therapie zielt darauf ab, das Raynaud-Syndrom zu lindern und die Mikrozirkulation wiederherzustellen.

Benennen Sie ACE-Hemmer, Kalziumkanalblocker ("Nifedipin"). Diese Mittel verhindern den Vasospasmus. Wenn sich das Raynaud-Syndrom entwickelt, wird Vazaprostan verwendet, das bei Geschwüren und Nekrosen angezeigt wird. Es kann auch eine systemische Wirkung haben.

Auch verwendet vazadilotatory, Antithrombozytenagenten ("Kurantil", "Trental"). Die Patienten werden empfohlen, Heparin, Fraxiparin und andere Fraktionen mit niedrigem Molekulargewicht zu verwenden.

Auch bei der Behandlung verschiedener Arten von Sklerodermie verwenden:

  • Standardmäßige Verwendung von NSAIDs (zur Verringerung von Arthritisschmerzen und zur Linderung von Fieber);
  • Glukokortikosteroidhormone mit diffusen Hautläsionen. Daher wird die Behandlung der fokalen Sklerodermie mit Hormonen nicht durchgeführt;
  • Zytostatika (Cyclophosphamid), Methotrexat. Es wird in der frühen Entwicklung von Alveolitis in Kombination mit D - Penicillamin eingesetzt. Diese Behandlung wird in einem Artikel über fibrosierende Alveolitis beschrieben;
  • Stammzelltransplantation. Dies kann eine enorme Wirkung haben, erfordert jedoch eine komplexe Auswahl eines Spenders und große Schwierigkeiten.
  • Antifibrose Therapie (D - Penicillamin, "Kuprenil"). Seine Wirkung ist mit der Hemmung der Kollagensynthese verbunden.

In fortgeschrittenen Fällen werden auch chirurgische Behandlungsmethoden eingesetzt. Natürlich heilen sie keine Sklerodermie, aber sie helfen, die Bewegungsfreiheit bei Kontrakturen wiederherzustellen, wobei der Durchgang von Nahrung durch den Ösophagus und die Entwicklung eines Nierenversagens hartnäckig zusammenbrechen - dann gibt es manchmal Hinweise auf eine Nierentransplantation.

Mit Hilfe eines chirurgischen Eingriffs werden die Finger während der Gangränentwicklung amputiert, und es wird eine Sympathektomie durchgeführt, um das Fortschreiten des Vasospasmus zu verhindern.

Bei diffusen Formen und dem raschen Fortschreiten der Erkrankung werden extrakorporale Entgiftungsverfahren wie Plasmapherese eingesetzt. Ihre Aufgabe ist es, das Blut von zirkulierenden Immunkomplexen und Antikörpern zu reinigen, die zur Verallgemeinerung des Prozesses beitragen können.

Prognose

Sklerodermie ist eine schwere Krankheit. Es gibt weltweit mehr als 10 Studien, an denen mehr als 2.000 Patienten teilgenommen haben. Das 5-Jahres-Überleben betrug durchschnittlich 68%. Wenn in diesem Fall die diffuse Form vor allem im Alter von mehr als 45 Jahren rasch voranschreitet, sinkt diese Zahl auf 33%.

Mit anderen Worten, nur einer von drei Patienten kann 5 Jahre leben, und wenn sich die Krankheit bereits vor dem Hintergrund chronischer Lungenerkrankungen, Nierenschäden, Anämie entwickelt, wird die Überlebensrate trotz aller Arten der Behandlung sogar noch niedriger sein.