Sklerodermie - was ist das und wie ist sie zu behandeln?

Veränderungen im Körper können die Person alarmieren, insbesondere wenn sie die Haut betrifft. Manchmal weisen Hautprobleme auf Erkrankungen der inneren Organe hin. Eine Erkrankung wie Sklerodermie kann sich zusätzlich zur äußeren Manifestation in der Niederlage einiger Körpersysteme äußern. Es lohnt sich daher, einen Arzt aufzusuchen, wenn Sie die ersten Anzeichen einer ähnlichen Krankheit feststellen.

Die Manifestation der Symptome dieser Diagnose und ihrer Merkmale

Sklerodermie ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem die Gewebe des Körpers als Fremdkörper aufnimmt und diese schädigt. Dies ist auf Verstöße gegen die Funktion dieses Systems zurückzuführen. Die Diagnose Sklerodermie ist eine schwere Erkrankung, die sich in Veränderungen der Haut und der inneren Organe äußert - der Sklerose. Ähnliche Probleme treten aufgrund der Zerstörung kleiner Gefäße auf, was dazu beiträgt, die Menge an Fasergewebe oder Kollagen zu erhöhen, und führt auch zu Gewebehypoxie. Außerdem kommt es zu einem Elastizitätsverlust der Gewebe der Blutgefäße, zu einer Verdickung ihrer Wände oder zu einer vollständigen Überlappung.

Ein solcher Prozess führt zu Veränderungen der Blutzirkulation in den Gefäßen und Geweben des Körpers, was häufig zu nachteiligen Wirkungen führt. Es können Störungen in der Arbeit des Herz-Kreislaufsystems, des Gastrointestinaltrakts und des Bewegungsapparates auftreten. Es gibt zwei Hauptsymptome dieser Diagnose:

1. Modifikation der Hände - lange, dünne Finger mit dicken Phalanxen unter den Nägeln;
2. die Komplexität der Wiedergabe normaler Gesichtsausdrücke.

Solche Kriterien können zusammen mit anderen Hautveränderungen auf Sklerodermie hindeuten. Zur Bestätigung der Diagnose werden in der Regel zwei Kriterien aus der großen und kleinen Gruppe diagnostiziert:

1. Eine große Gruppe wird als proximale Sklerodermie bezeichnet - eine Verdickung der Haut an den Fingern, die normalerweise symmetrisch liegt. Ähnliche Veränderungen sind auf der Haut des Bauches oder des Halses zu sehen;
2. Die kleine Gruppe umfasst drei Kriterien:

• Bilaterale Lungenfibrose, die bei Röntgenaufnahmen der Lunge sichtbar ist.
• Kleine Hautverletzungen an den Fingern sind digitale Narben.
• Ein Zeichen von Sklerodaktylie - eine große Gruppe von Veränderungen nur an den Fingern.

Die Ursachen der Krankheit

Die Hauptursache für diese Krankheit ist eine genetische Prädisposition für die Störung der funktionellen Fähigkeiten von Fibroblasten, die Kollagen synthetisieren können. Ein zusätzlicher Faktor kann eine Veränderung des Hormonspiegels sein, beispielsweise während der Schwangerschaft oder nach künstlicher Unterbrechung. Manchmal kann Sklerodermie während der Wechseljahre auftreten. Daher wird diese Diagnose von Frauen häufiger wahrgenommen als von Männern.

Die Gründe für diese Diagnose werden oft als infektiöse Auswirkungen auf den Körper, Stress, Störungen des endokrinen Systems, schädliche Strahlung, eine Störung des Stoffwechselprozesses oder eine banale Hypothermie sowie eine verringerte Immunität bezeichnet.

Was ist die Diagnose von Sklerodermie?

Einige Hautkrankheiten, die in ihren Eigenschaften ähnlich sind, können manchmal verwirrt sein. So werden zum Beispiel irreversible Veränderungen in der Haut der Alkoholabhängigkeit manchmal mit Sklerodermie verglichen. Aufgrund ähnlicher äußerer Anzeichen ähnelt diese Krankheit einer Verbrennung oder Narbe von einem Schnitt.

Die Symptome einer Plaquesklerodermie können der Manifestation der Diagnose einer durch Zecken übertragenen Borreliose ähneln. Eine kleine fokale Sklerodermie oder skleroatrophische Flechte, die sich als ein Ausschlag von Flieder oder weißlicher Farbe manifestiert, wird manchmal von anderen Flechtenarten unterschieden, wie z. B. rosa Versicolor. Sklerodermie sollte auch von rheumatoider Arthritis unterschieden werden - dies gilt für das Anfangsstadium der Erkrankung oder für das Buschke-Syndrom.

Ein besonderes Merkmal der betrachteten Krankheit ist das Vorhandensein eines genetischen Hintergrunds. Trotzdem lohnt es sich, bei ähnlichen Symptomen eine medizinische Einrichtung zu kontaktieren.

Um eine genaue Diagnose zu erstellen, ist eine medizinische Diagnose und eine ärztliche Stellungnahme erforderlich.

Verschiedene Arten von Sklerodermie

In der medizinischen Praxis gibt es eine Einteilung in systemische oder limitierte, sie sind auch Hautformen. Systemformulare können in Typen unterteilt werden:

• Akrosklerose - fokale Verdickung der Haut im Gesicht, Körper, Armen oder Beinen, häufig symmetrisch, begleitet von Schäden an inneren Organen, oft chronisch;
• Raynaud-Phänomen - Verfärbung der Fingerspitzen aufgrund der akuten Reaktion der kleinen Gefäße des Kreislaufsystems;
• Schädigung der Speiseröhre;
• diffuse Sklerodermie oder progressive systemische Sklerose - gekennzeichnet durch diffuse Läsionen der Haut;
• Teleangiektasie - eine Zunahme von kleinen Schiffen, die sich in Form eines Gitters oder von Sternchen manifestiert;
• Sklerodaktylie - Schädigung der Haut der Finger in Form ihrer Versiegelung und Atrophie des weichen darunterliegenden Gewebes.

Begrenzte oder Hautformen sind wie folgt - linear, Plaque und kleine Brennpunkte. Sie treten in der Regel häufiger bei Frauen über 40 Jahren auf. Hautverletzungen erscheinen als Einzel- oder Gruppenausschlag.

Lineare Sklerodermie ist eine Läsion der Haut mit einer Farbänderung, die wie ein Streifen geformt ist. Es ist durch Hautatrophie und tiefe Gewebeschäden gekennzeichnet. Im fortgeschrittenen Stadium kann die Mikrozirkulation in dem betroffenen Bereich gestört sein, was zu Unterernährung beispielsweise an einer Extremität führen kann.

Plaque Sklerodermie manifestiert sich in Form von einzelnen verdichteten Flecken auf der menschlichen Haut. Ihre Farbe ändert sich von Rosa zu Weiß. Solche Flecken werden manchmal als Plaques bezeichnet, visuell unterscheiden sie sich von intakter Haut. Solche Formationen können von Juckreiz begleitet sein.

Kleine fokale Sklerodermie ist durch die Ausbreitung von weißlichen oder lila Papeln über den Körper gekennzeichnet. Im Laufe der Zeit verwandeln sie sich in weiße Bereiche atrophierter Haut. Eine solche Krankheit kann von Brennen und Jucken begleitet sein. Es wird häufig bei Frauen in den Wechseljahren gefunden.

Sklerodermie bei Kindern

Diese Krankheit kann sich nicht nur bei erwachsenen Patienten, sondern auch bei Kindern manifestieren. Für Kinder ist eine begrenzte Form der Erkrankung charakteristisch, die mit dem Alter in eine systemische übergeht. Hypothermie, Stresssituationen, Impfungen, Schnitte und Abschürfungen sowie Virusinfektionen können zusätzliche Faktoren für die Entstehung der Krankheit sein. Sklerodermie ist nicht ansteckend und erfordert keine Quarantäne.

In diesem Fall sind die Symptome der Krankheit im Wesentlichen die gleichen wie bei erwachsenen Patienten. Bei verdächtigen Hautentzündungen sollten Sie sofort einen Arzt aufsuchen. In den frühen Stadien ist die Wahrscheinlichkeit eines erfolgreichen Behandlungsergebnisses sehr hoch. Diagnosemethoden und Follow-up-Therapien werden immer von einem Arzt verschrieben und sind in der Regel komplex.

Diagnose einer ähnlichen Krankheit

Bei einem Arztbesuch wird häufig zusätzlich zur visuellen Untersuchung eine zusätzliche Untersuchung angesetzt. Dies kann eine Ultraschalluntersuchung, Röntgenuntersuchung, MRI sein. Eine Biopsie, histologische Untersuchung und Laboranalysen von Blutuntersuchungen. Die biochemische Analyse kann bestimmte Antikörper und Hypergammaglobulinämie aufdecken, und die klinische Analyse kann die Sedimentationsrate der Erythrozyten bewerten. Wichtig wird auch das allgemeine Krankheitsbild sein - Vererbung, Infektionskrankheiten der Vergangenheit, Gewichtsveränderungen des Patienten.

Sklerodermie-Behandlungsmethoden

In der Regel wird die Behandlung der Sklerodermie je nach Stadium der Erkrankung verordnet. Es gibt drei solcher Stufen:

1. initial, bei dem es Tachykardie, Infektionskrankheiten der Atemwege, Raynaud-Syndrom gibt. Für ein erfolgreiches Ergebnis ist es wünschenswert, die Krankheit in diesem Stadium zu diagnostizieren.
2. verallgemeinert - es ist durch die Verschlimmerung der Entwicklung der Krankheit gekennzeichnet;
3. terminal - es entspricht dem fortgeschrittenen Stadium der Krankheit und irreversiblen Folgen für den Körper.

Unabhängig vom Stadium sollte die Behandlung unter ärztlicher Aufsicht erfolgen, wobei regelmäßig regelmäßige Untersuchungen und Laboruntersuchungen erforderlich sind. Mit der Niederlage der inneren Organe wird die Behandlung für ein bestimmtes Körpersystem ausgewählt. Der Therapiekomplex umfasst manchmal anti-fibröse, entzündungshemmende, vaskuläre und immunmodulatorische Medikamente, Vitaminkomplexe und Elemente der Physiotherapie.

Weitere Empfehlungen können gute Ernährung, Schlaf, richtige Arbeit und Ruhe sein, an die frische Luft gehen und die vollständige Überkühlung des Körpers und Wechselwirkungen mit Chemikalien sowie die Vermeidung von Alkohol vermeiden.

Empfohlene vorbeugende Maßnahmen

In diesem Fall zielt Prävention nicht darauf ab, die Krankheit zu verhindern oder zu behandeln, sondern den Zustand des Patienten zu lindern und die Entwicklung der Sklerodermie zu reduzieren. Solche Maßnahmen sollten sofort nach der Diagnose eingeleitet werden. Als zulässige Maßnahmen wird manchmal empfohlen:

• Einschränkung der Arbeitsbedingungen - es ist nicht gestattet, sich in feuchten, kühlen Räumen sowie in gefährlichen Industriezweigen aufzuhalten;
• Die Bemerkungen des ersten Absatzes gelten für den Alltag.
• Sie müssen sich vor anderen Infektionen, unkontrollierten Behandlungen schützen - sowohl Verfahren als auch Drogen.
• die Vermeidung von Stresssituationen, nervösen oder körperlichen Überanstrengungen wird nützlich sein;
• Die Diagnose ist bei der Planung einer Schwangerschaft und während der Schwangerschaft eine Überlegung wert.

Patienten mit der Diagnose Sklerodermie sollten Hypothermie, Kontakt mit infektiösen Patienten, Gewichtheben und schädliche Arbeitsbedingungen, zusätzliche Verletzungen und Zittern vermeiden.

Einige Vorhersagen für die Diagnose der Sklerodermie

Aufgrund der genetischen Natur dieser Erkrankung, ihrer chronischen Natur und der Schädigung der inneren Organe ist es nicht immer möglich, eine vollständige Heilung zu erreichen - häufiger ist die Prognose ungünstig. Die schwerwiegendsten Folgen einer langsamen progressiven Sklerodermie sind Läsionen des Herzens und des Atmungssystems. In unserer Zeit hat die Medizin jedoch ein solches Niveau erreicht, dass es dank rechtzeitiger Diagnose und korrekter Behandlung möglich ist, die Arbeitsfähigkeit und Lebensqualität des Patienten etwas zu verbessern und die Entwicklung der Krankheit zu verlangsamen.

Sklerodermie ist eine der häufigsten Hauterkrankungen, an der innere Organe leiden können. Die Behandlung dieser Diagnose erfordert Geduld vom Patienten. Bei rechtzeitiger Behandlung und Einhaltung der medizinischen Empfehlungen kann ein positiver Trend sein. Es ist wichtig, sich regelmäßig ärztlichen Untersuchungen zur Untersuchung des Körpers zu unterziehen. Es ist nicht nur für die Diagnose von Sklerodermie nützlich, sondern auch um andere bestehende Gesundheitsprobleme zu identifizieren.

Sklerodermie: Was ist das und wie ist sie zu behandeln?

Aufgrund der Seltenheit der Krankheit wissen viele Menschen, die die Diagnose Sklerodermie gehört haben, nicht, was es ist. Es wird als eine chronische Autoimmunkrankheit angesehen, bei der die Haut beginnt sich zu verhärten und Narben zu bilden.

Wenn es nicht kontrolliert wird, breitet es sich auf andere Bereiche der Haut und inneren Organe aus: Nieren, Magen, Darm, Lunge und Herz. Infolgedessen beeinträchtigt die Krankheit die Lebensqualität einer Person stark, und wenn sie nicht behandelt wird, wird sie tödlich.

Arten von Krankheiten

Die Form der Erkrankung ist fokal, bei der nur die Hautschichten und die systemischen Schichten betroffen sind, sie kann auch die inneren Organe, Gelenke und Blutgefäße abdecken. Systemische Sklerodermie tritt bei Menschen unterschiedlichen Alters auf, ist jedoch häufiger bei Frauen zwischen 30 und 50 Jahren.

Fokusansicht

Diese Form der Krankheit wird in Plaques Sklerodermie unterteilt, wobei sich harte, ovale Flecken auf der Haut bilden. Zuerst sind sie rot, später nehmen sie einen violetten Farbton mit einem weißen Fleck an. Läsionen können einzeln oder mehrfach sein. In Fällen, in denen Blutgefäße oder innere Organe betroffen sind, spricht man von generalisierter fokaler Sklerodermie.

Ein anderer Typ ist die lineare Sklerodermie. Es trifft die Haut in Streifen auf und umfasst häufig Muskel- und Knochengewebe, in seltenen Fällen sind innere Organe beteiligt. Wenn die Pathologie im Kindesalter auftrat, kann die motorische Aktivität der betroffenen Gliedmaßen beeinträchtigt sein.

Systemische Sklerodermie

Dieser Typ wird auch generalisiert genannt und kann gleichzeitig Organe und Haut, Gelenke und Blutgefäße betreffen. Die Form hat auch 2 Formen, eine davon ist diffus, sie wirkt sich schnell auf das Gewebe aus, die andere wird als begrenzt bezeichnet, ihre Entwicklung verläuft langsamer und ist für die Behandlung zugänglicher.

Ursachen von Krankheiten

Bisher kennt die Medizin nicht den genauen Ursprung der Pathologie. Nach einigen Daten tritt sie nach Infektionen der Vergangenheit auf. Es wurde festgestellt, dass die Sklerodermie häufig eine genetische Erkrankung ist, und sie kann auch provoziert werden:

• Umweltfaktoren;
• Medikamente;
• geringe Immunität;
• betont;
• entzündliche Prozesse.

Eine Genveränderung kann im Körper einer gesunden Person vorkommen, und die Gründe dafür können sein:

• Verwendung von Lebensmittelzusatzstoffen, Nitraten, Pestiziden, Lösungsmitteln;
• ionisierte Strahlung;
• UV-Strahlung;
• hohe und niedrige Temperaturen;
• bakterielle Antigene und Viren.

Die medizinische Forschung hat einige geografische Gebiete geschaffen, in denen Menschen häufiger an Sklerodermie leiden. Der Einfluss chemischer Elemente kann die Krankheit auslösen, darunter Silizium, Quecksilber, Schwermetalle, Vinylchlorid, Epoxidharz, Toluol, Benzol, Trichlorethylen, Carbamid-Formaldehydharz, Paraffin und Silikon.

Symptome

Sklerodermie kann nicht von einer anderen Person angesteckt werden, dies macht sie jedoch nicht unschädlich, sie kann zum Tod des Patienten führen, da sie die Funktion der inneren Organe stören kann.

Die Krankheit wird durch folgende Merkmale erkannt:

1. An den am Körper oder Gesicht sichtbaren Dichtungen beginnt die Haut an diesen Stellen zu glänzen. Foto: Raynaud-Syndrom
2. Die Finger, manchmal auch die Spitzen der Ohren oder der Nase, färben sich vor Kälte oder Erregung blau. Der Zustand wird als Raynaud-Syndrom bezeichnet.
3. Geschwüre treten an den Armen oder um die Nagelplatten auf.
4. Kleine rote Flecken erscheinen im Gesicht und auf der Brust.
5. Schwellung der Finger und Zehen, oft morgens.
6. Es gibt Gelenkschmerzen, Muskelschwäche, wenn sie auf das Nervensystem wirken.
7. Trocknet in Mund und Augen.
8. Die Farbe der betroffenen Haut verändert sich und das Haar fällt darauf.
9. Möglicher Gewichtsverlust aufgrund einer Schädigung des endokrinen Systems.

Nach einiger Zeit erscheint der Patient in Abwesenheit einer Behandlung Besenreiser, Calciumsalze (Kalzinate) werden unter der Haut abgelagert. Schäden können Infektionen und Eiter verursachen.

Wie verläuft diese Krankheit, welche Stadien durchläuft sie?

Veränderungen in der Epidermis werden zu verdichteten, schmerzhaften Schwellungen, Verhärtungen, Atrophien. Häufiger freiliegender Pinsel und Gesicht. Bei langem Verlauf geht es in die durstige Phase über, in der die Haut stark kondensiert. Wenn es im Gesicht lokalisiert ist, wird es glatt und unbeweglich, die Gefäße sind deutlich sichtbar.

Wenn man sich dem Stadium der Atrophie zuwendet, wirkt das Gesicht gestreckt und glänzend. Falten bilden sich um den Mund, es wird schwierig, ihn vollständig zu bedecken. Die Krankheit kann in akuter, subakuter und chronischer Form auftreten. Die Unterschiede liegen in der Schwere der Symptome und der Rate der Pathologie.

Gesichtssklerodermie

Akute Form.

Unterscheidet sich in der Aktivität des Entzündungsprozesses, gibt es Gewebefibrose. Früher führte die Krankheit oft zum Tod, dank moderner Medizin erhöhte sich die Überlebensrate

Unterscheidet sich bei Anzeichen eines entzündlichen Immunprozesses - dichtes Hautödem, Arthritis, Myositis

Schreitet über die Jahre voran. Die Krankheit betrifft die Gefäße, Raynaud-Syndrom ist vorhanden, bei dem Hautveränderungen langsam auftreten. Die pulmonale Hypertonie wird allmählich gebildet, die Ernährung des Gewebes wird gestört, der Verdauungstrakt wird beeinträchtigt.

Die Erkrankung durchläuft drei Stadien, darunter das Anfangsstadium, das Stadium der Verallgemeinerung und das terminale Stadium. Abhängig von ihren Symptomen können Diagnose- und Behandlungsmethoden einige Unterschiede aufweisen.

Welche Tests ergeben Sklerodermie?

Zur Diagnose wird dem Patienten eine Reihe medizinischer Untersuchungen vorgeschrieben. Wenn die Sklerodermie festgestellt wird, werden folgende Indikatoren verwendet:

1. Im Blut des Patienten gibt es Anzeichen von Anämie, eine Abnahme oder Zunahme von Leukozyten, einen erhöhten Eiweißgehalt, Immunglobuline und ESR. In einigen Fällen zeigen immunologische Studien das Vorhandensein von RF-Antikörpern und Lupuszellen.
2. Laut Urinstudien ist ein Anstieg von Protein und Hydroxyprolin festzustellen, was auf die Zerstörung von Knochen hindeutet.
3. Auf dem Röntgenbild sind Salzablagerungen zu sehen, oft im Bereich der Finger, Füße, Ellbogen und Knie. Knochenschichten werden an den hinteren Rippen, Fingern, Ellbogen zerstört. Osteoporose tritt in der Nähe der Gelenke auf dem Knorpel der Erosion auf. Es gibt eine Zunahme oder Kontraktion der Speiseröhre. Diffuse Pneumosklerose tritt auf, Herzmuskel steigt an.
4. Mit Hilfe von EKG-Indikatoren können Sie Veränderungen im Myokardgewebe, der atrioventrikulären Blockade erkennen. Röntgen: Salzablagerungen

Für die korrekte Diagnose einer systemischen Sklerodermie sind in der Regel drei Indikatoren ausreichend: Veränderungen der Haut und des Verdauungstrakts, Knochenspaltung.

Behandlungsmethoden

Leider ist die Krankheit nicht vollständig geheilt, der Einsatz von Medikamenten kann die Symptome stoppen, die Funktion geschädigter Organe verbessern und die Lebensqualität des Patienten verbessern. Um das Fortschreiten der Krankheit zu kontrollieren, muss der Patient regelmäßig untersucht und gegebenenfalls die Therapie korrigiert werden.

Bei Anzeichen von Sklerodermie wird empfohlen, die Zeit in der Sonne und in der Kälte zu reduzieren. Um die Regelmäßigkeit von Anfällen von Gefäßkrämpfen zu reduzieren, müssen Sie warme Kleidung tragen und Kaffee und Zigaretten ablehnen.

Die Hauptrichtungen der Behandlung:

• vaskulär;
• antifaserisch;
• entzündungshemmende Therapie.

Vaskulär

Mit dieser Therapie werden die Häufigkeit und Intensität von Attacken des Raynaud-Syndroms verringert und die Gefäße erweitert. Zu diesem Zweck Medikamente verwenden, die Calciumkanäle zu blockieren, kann der Empfang zugewiesen werden: (Cinnarizin, Verapamil, Nifedipin, Gallopamil, Flunarizin, Valium, Amlodipin, Latsidilina, Felodipin, Nicardipin, Nimodipin, Diltiazem, Nitrendipin, Isradipin). Alle Medikamente haben Kontraindikationen, daher wird die Wahl und Dosierung vom Arzt bestimmt.

Antifibrös

Die Behandlungsmethode wird für die diffuse Form der Sklerodermie gewählt. Die Entwicklung von Fibrose und Kollagenwachstum wird durch ein Medikament namens D-Penicillamin behindert. Der Behandlungsprozess muss überwacht werden, sodass der Patient regelmäßig Blut- und Urintests unterzogen werden muss. Die ersten sechs Monate der Behandlung 1 Mal in 14 Tagen, dann reicht das Bestehen von Tests 1 Mal pro Monat.

Entzündungshemmend

Die folgenden Arzneimittel werden zur Behandlung von muskulös-artikulären Manifestationen verordnet (Diclofenac, Celicoxib, Piroxicam, Ibuprofen, Meloxicam, Ketoprofen).

Bei einer Schädigung der Speiseröhre wird unter Verstoß gegen die Verschlucken eine prokinetische Anwendung vorgeschrieben (Metoclopramid, Meklosin, Ondansetron, Domperidon).

Bei Refluxösophagitis werden Protonenpumpenhemmer eingenommen (Rabeprozol, Metronidazol, Omeprazol). Mahlzeiten während dieser Zeit sollten fraktioniert sein. Die Hernien des Zwerchfellabschnitts erfordern eine chirurgische Behandlung.

Wenn die geschädigten Darmwände, ein antimikrobielles effizient nutzen entladen (Erythromycin, Sinerita, Eriflyuida), (Ciprofloxacin, Tsiprovina, Kvintora, Sifloksa) (Amoxicillin, Salyutaba, Ranoksila, Hikontsila, Flemoksin) (Trichopolum, Metronidazol). Antibiotika werden jeden Monat gewechselt, um die Resistenz von Mikroben zu vermeiden.

Wenn die Lunge geschädigt ist, werden Prednison und Cyclophosphamid in kleinen Dosierungen verschrieben. Ohne Kontraindikationen dauert die kontinuierliche Behandlung mit Cyclophosphamid je nach Erkrankung ein halbes Jahr in Abständen von 2–3 Monaten. Die Gesamtdauer der Einnahme des Medikaments beträgt 2 Jahre.

Nichtmedikamentöse Behandlung

Den Patienten wird empfohlen, sich regelmäßig körperlich zu bewegen, um ihren Allgemeinzustand zu verbessern. Zur Verbesserung des Hautbildes mit Laserchirurgie und ultravioletten Strahlen. In einigen Fällen müssen die Patienten amputiert werden, ansonsten besteht das Risiko einer Gangräninfektion. Wenn die Lunge beschädigt ist, kann eine Transplantation erforderlich sein.

Volksrezepte

Zwiebeln und Honig

Backen Sie die Zwiebel im Ofen, schneiden Sie sie und nehmen Sie einen Teelöffel Honig, ein Viertel Gemüse und 2 EL. Löffel Kefir. Die resultierende Mischung wird nachts als Kompresse für geschädigte Haut verwendet, nicht mehr als 1 Mal in 2 Tagen.

Wegerich

Zur Verwendung in vorbereiteten Infusionen von Wegerichblättern. Die in kochendem Wasser gebrühte Pflanze sollte eineinhalb Stunden gebraut werden, danach wird sie in 1 EL verbraucht. Löffel viermal täglich für 20 Minuten vor den Mahlzeiten.

Puzatka

Wirksam bei der Behandlung von Infusionen mit hohem Puzatki. Zum Kochen wird trockenes Gras mit einem Glas Wasser gegossen, drei Minuten lang gekocht und eine Stunde ziehen gelassen. Abseihen Sie die Flüssigkeit in 3 mal, trinken Sie vor den Mahlzeiten.

Aloe Vera

Für den äußerlichen Gebrauch Aloe-Saft. Vor dem Auftragen des betroffenen Bereiches sollte gedämpft werden. Besuchen Sie das Bad.

Schachtelhalm

Für die Vorbereitung der nächsten Infusion nehmen Sie 4 große Löffel zerquetschten Schachtelhalm mit 500 ml heißem Wasser. Die Flüssigkeit wird 2 Stunden lang infundiert, nachdem sie dreimal täglich 60 Minuten nach einer Mahlzeit in einem halben Glas verbraucht wurde. Die Pflanze kann in einer Thermoskanne über Nacht zum Baden infundiert werden. Tagsüber müssen Sie dreimal baden.

Wermut

Bei der Behandlung der wirksamen Anwendung der Salbe, die zu Hause hergestellt wird, schmelzen sie das Schweinefett und geben Wermut im Verhältnis 5: 1 hinzu. Danach wird die Masse 6 Stunden in den Ofen gestellt, dann filtriert, abgekühlt und im Kühlschrank aufbewahrt. Die betroffene Haut wird dreimal täglich verschmiert. Auf die gleiche Weise die Salbe unter Zusatz von Cocklebur und Schöllkraut im Verhältnis 1: 1 zubereiten. Als nächstes wechseln Sie für 3 Monate täglich Geld.

Brennnessel und Eichenrinde

Für Lotionen, Dressings und Bäder können Sie Aufgüsse aus Brennnessel oder Eichenrinde zubereiten. Dazu 3 EL einnehmen. Löffel trocken mischen und 250 ml kochendes Wasser gießen.

Rhodiola Rosea und Löwenzahn

Es ist ebenso wichtig, die Immunität während der Krankheit zu verbessern. Dies kann durch die Verwendung bestimmter Kräuter geschehen, von denen eines als Rhodiola Rosea gilt. Alkoholtinktur wird aus den Wurzeln der Pflanze hergestellt. Die tägliche Aufnahmemenge errechnet sich aus 1 Tropfen pro 2 kg Körpergewicht und wird dreimal täglich verbraucht. Nach 14 Tagen Einnahme wird eine Abkochung aus Löwenzahnwurzel zubereitet, die dreimal täglich vor den Mahlzeiten getrunken wird. Die allgemeine Behandlungsdauer beträgt 3 Monate.

Wegerich, Johanniskraut, Schafgarbe, Minze, Preiselbeere, Himbeere und Süßklee

Es ist nützlich, 60 Tage Infusion von Wegerich, Johanniskraut, Schafgarbe, Minze, Preiselbeere, Himbeere, Süßklee zu nehmen. Die Gesamtmenge der Sammlung 50 Gramm. 1 Liter kochendes Wasser wird entnommen.

Komplikationen

Bei fehlender Behandlung oder Verspätung können zahlreiche, geringfügige und lebensbedrohliche Komplikationen auftreten:

Die Krankheit verursacht eine schwere Vasokonstriktion, die zu einer Verschlechterung des Blutkreislaufs führt. Infolgedessen kann es zum Absterben des Gewebes und dann zu einer Amputation kommen, häufiger an den Fingern oder Zehen.

Die Vernarbung der Organe beeinträchtigt ihre Funktion, Atemnot tritt auch bei leichter körperlicher Aktivität auf. Möglicherweise erhöhter Druck in den Lungenarterien.

Die Schädigung des Körpergewebes führt zu Arrhythmien, Herzinsuffizienz und Perikarditis

Die Proteinmenge steigt im Urin an, eine große Gefahr wird durch einen starken Blutdruckanstieg und Nierenversagen getragen.

Das männliche Geschlecht kann das Verlangen vollständig verlieren, bei Frauen gibt es praktisch keine Schmierung, die Vagina verengt sich

Von der Haut hat der Mund Probleme beim Zähneputzen. Speichel wird in kleinen Mengen produziert, es besteht Kariesgefahr. Durch sauren Rückfluss wird die Oberfläche der Zähne zerstört, eine Zahnfleischveränderung führt zum Verlust von Zahnfleisch

Trotz der Tatsache, dass die Sklerodermie eine seltene Krankheit ist, ist sie sehr gefährlich, so dass das Auftreten der ersten Anzeichen ein Grund sein sollte, ins Krankenhaus zu gehen. Um sich überhaupt vor der Krankheit zu schützen, müssen Sie die Faktoren entfernen, die sie auslösen. Führen Sie einen gesunden Lebensstil, essen Sie gut, bewegen Sie sich mehr, vermeiden Sie Stress und Produktionsschwingungen, bleiben Sie häufig an der frischen Luft.

Sklerodermie: Was ist das und wie soll man damit umgehen?

Was ist das?

Der Name der Krankheit stammt von zwei lateinischen Wörtern: "Sklerose" - fest und "derma" - Haut. Es ist seit den Zeiten des antiken Griechenlands bekannt, dass ein Denker und Philosoph Hippokrates es als starke Verdickung der Haut behandelte.

Der Begriff "Sklerodermie" tauchte 1836 in der medizinischen Wissenschaft auf, und 1945 wurde seine systemische Natur offenbart (wobei der gesamte Körper in den Prozess einbezogen wurde), und ein anderer Name für die Krankheit erschien - progressive systemische Sklerose (R. Goetz).

Sklerodermie: Fotos von Flecken, die eines der ersten Anzeichen der Krankheit sind

Was die Sklerodermie verursacht und welche Art von Krankheit es ist, studieren Wissenschaftler immer noch. Es ist bekannt, dass es auf der übermäßigen Bildung von Kollagen in der Haut und den Membranen der inneren Organe beruht, aber die Ursachen der Erkrankung bleiben ungeklärt.

Menschen unterschiedlichen Alters (vor allem aber bei 30-50-jährigen Patienten), allen Nationen und allen sozialen Gruppen sind von dieser Krankheit betroffen. Am häufigsten sind jedoch Afroamerikaner von Sklerodermie betroffen, hellhäutige Menschen leiden weniger häufig.

Die Krankheit entwickelt sich unvorhersehbar - manchmal langsam, beschränkt sich nur auf Hautpathologien, manchmal blitzschnell, mit fortschreitenden Funktionsstörungen der inneren Organe und schwerwiegenden Komplikationen für das Leben und die Gesundheit der Patienten. Prognose und Verlauf der Sklerodermie hängen von der Entwicklungsrate der pathologischen Veränderungen ab.

ICD-10-Code

Die Medizin bezieht die Krankheit auf verschiedene Gruppen:

• mit systemischen Läsionen des Bindegewebes (Code - M30-M34);
• mit lokalisierten (begrenzten) sklerotischen Manifestationen (Code - 0).

Separat eingestufte Sklerodermie bei Kindern, und zwar bei Neugeborenen - P83.8.

Für Babys ist das Auftreten einer solchen Krankheit mit langsamerem Wachstum, geringem Gewicht, einer Abnahme der Immunität und einer Verzögerung der Entwicklung verbunden.

Ärzte, die mit Manifestationen der Sklerodermie konfrontiert sind, betonen, dass sich die Krankheit in drei Hauptbereichen entwickelt:

• Vermehrung von Bindefasern in den Wänden von Blutgefäßen;
• Ablagerung von Kollagen in den Geweben der inneren Organe;
• Veränderungen der Immunreaktionen im Körper.

Welcher dieser Prozesse die Wissenschaftler anführt, ist noch nicht klar.

1. Diffuse oder systemische Sklerodermie. Es zeichnet sich durch eine erhöhte Hautdichte auf Körper, Gliedmaßen und Gesicht aus und wirkt sich gleichzeitig auf den Verdauungstrakt, die Lunge, das Herz, die endokrinen Drüsen, die Knochen- und Muskelsysteme sowie die Nieren aus. Es kommt vor, dass die systemische Sklerodermie nicht von dermatologischen Problemen begleitet wird (bei Prescleroderma, Sklerodermie ohne Sklerodermie) oder sich langsam (in einer begrenzten Form) Veränderungen entwickeln, auch eine Kreuzsklerodermie ist möglich, kombiniert mit Vaskulitis oder Dermatomyositis.
2. Lokalisierte Sklerodermie. Es äußert sich in der Veränderung der Haut an Ellbogen, Knien, Nacken und Gesicht. Die fokale Sklerodermie unterscheidet sich von systemisch dadurch, dass die inneren Organe einer Person nicht betroffen sind. Die Pathologie betrifft nur die oberflächlichen Hautschichten. Die häufigste Form der Sklerodermie dieses Typs ist - lückenhaft. In solchen Fällen schreitet die Erkrankung mit der Bildung von einzelnen oder mehreren verdichteten Plots mit einer Größe von 1 bis 15 cm fort. Andere Arten lokaler Sklerodermie sind ebenfalls bekannt: lineare (Bildung langer Bänder, wie ein "Säbelschlag" oder "Band"), weiße Fleckenerkrankung, die durch Tränenbildung gekennzeichnet ist oder flechtenähnliche Dichtungen gibt es auch seltene Formen der fokalen Sklerodermie: idiopathische Atrophotodermie, Gesichtshemiotrophie.

Gründe

Der Ursprung der Krankheit ist nicht vollständig aufgeklärt, aber es gibt eine Reihe von Faktoren, die als Impuls für die Entstehung der Krankheit dienen können:

1. Autoimmunerkrankungen und Krankheiten im Körper, wenn er beginnt, seine Zellstrukturen durch einen fehlerhaften Algorithmus zu zerstören.
2. Prädisposition für das Auftreten von Tumoren auf der Haut.
3. Die dem menschlichen Genom innewohnende Vererbung, d.h. das Vorhandensein eines defekten Chromosoms - ein Träger der Kollagenproduktionsstörung.
4. Langzeitwirkungen von Virus-, Pilz- oder bakteriellen Infektionen.
5. Hormonelle Störungen und endokrine Erkrankungen.
6. Verletzungen, Verletzungen.
7. Schwere Hypothermie, Erfrierungen.
8. Chronische Hautkrankheiten.
9. Stoffwechselkrankheiten.
10. Strahlenbelastung, ionisierende, magnetische, ultraviolette Strahlung.
11. Psycho-emotionaler Aufruhr, Stress.

Symptome und Anzeichen

Das klinische Bild der Sklerodermie wird ausgedrückt:

• bei der Verkalkung - Ablagerung von überschüssigem Kalzium an den Wänden der Blutgefäße, in weichem und hartem Gewebe;
• bei peripheren vaskulären Läsionen (Raynaud-Syndrom), wenn krampfartige Kapillaren schlecht durchblutet sind und sehr empfindlich auf die Auswirkungen von Kälte sind;
• Veränderung des Aussehens der Finger (Verdickung, Verformung, Verkürzung);
• Abnahme der Peristaltik des Magens, des Darms und der Gallenwege, Schwäche des Schließmuskels;
• Dilatation kleiner Gefäße (Teleangiektasie);
• Gliederschmerzen;
• Überempfindlichkeit der Hände gegen Kälte;
• die Bildung von subkutanen Knoten, Geschwüren, Bereichen mit Nekrose auf dem Körper;
• Entwicklung von Gelenkkontrakturen (Verletzung ihrer Flexion-Strecker-Funktion und der Form der Gelenke);
• Tachykardie, Arrhythmien, Bradykardie, Extrasystolen.

Wie behandeln?

Die Krankheitstherapie wird von einem Rheumatologen durchgeführt.

Bei Verdacht auf Sklerodermie wird eine Reihe von diagnostischen Untersuchungen vorgeschrieben:

biochemische und allgemeine Blutuntersuchungen, Tests auf Autoantikörper, Cholesterin, Bilirubin, Kreatinin, Harnstoff sowie Röntgen- und Ultraschalluntersuchungen der inneren Organe.

In Übereinstimmung mit den Ergebnissen und dem Schweregrad der Erkrankung entwickelt der Arzt einen Behandlungsplan und gibt seinen Patienten klinische Empfehlungen.

• Vermeiden Sie Überkühlung und plötzliche Änderungen der Lufttemperatur, Wind, direktes Sonnenlicht und den Kontakt mit Haushaltsreinigern.
• Rauchen, Alkoholkonsum, längerer Aufenthalt in offenen Teichen, Pools, Badbesuche oder Saunabereich.
• In der Diät sollten scharfe, würzige, salzige, sehr gekühlte Lebensmittel vermieden werden.

Von den zur Behandlung von Vasodilatatoren verwendeten Arzneimitteln, entzündungshemmenden, antisekretorischen Arzneimitteln. Sowie Immunsuppressiva, Enzyme und Steroidhormone.

Die Physiotherapie umfasst: Laserbehandlung, Elektrophorese, Ultraschall, Ozocerit- und Paraffinbäder, Schlammpackungen, Mineralbäder.

Was ist Sklerodermie, Einstufung und Symptome der Krankheit, Behandlung und Prognose

Der Begriff "Sklerodermie" wird aus den griechischen Wörtern Skleros (hart, hart) und derma (Haut) gebildet und wird zur Beschreibung der Krankheit verwendet, begleitet von einer fortschreitenden Verhärtung der Haut. Die Krankheit war Hippokrates bekannt, der sie für eine Verdickung der Haut hielt.

Die erste ziemlich vollständige Beschreibung der Pathologie wurde 1752 gemacht, und der Begriff "Sklerodermie" wurde 1836 darauf angewendet. Im Jahr 1945 führte Robert Goetz das Konzept der Sklerodermie als systemische Erkrankung ein und begann, den Ausdruck "progressive systemische Sklerose" zu verwenden, um die Schädigung des gesamten Organismus und seine fortschreitende Natur zu betonen.

Was ist Sklerodermie?

Hierbei handelt es sich um eine systemische Autoimmunkrankheit unbekannter Herkunft, die durch übermäßige Anhäufung von Kollagen und anderen großen Bindegewebemolekülen in der Haut und inneren Organen, ausgeprägten Veränderungen der Mikrozirkulation und zahlreichen humoralen und zellulären immunologischen Störungen gekennzeichnet ist. Obwohl die Krankheit nicht vererbt wird, hat die genetische Veranlagung einen bestimmten Wert in ihrer Entwicklung.

Die systemische Sklerodermie ist eine fortschreitende heterogene Erkrankung, die in verschiedenen Formen auftritt - von begrenzten Hautläsionen über die Diffusion der Hautsklerose bis hin zur Beteiligung innerer Organe. Tritt ein und fulminanter Verlauf der Krankheit. Das Fortschreiten der Krankheit führt zu irreversiblen Veränderungen in den inneren Organen, was zu einer Verletzung der Vitalfunktionen und schließlich zum Tod des Patienten führt.

Klassifizierung

Es gibt drei Hauptformen der Krankheit:

• diffus;
• begrenzt (lokalisiert);
• juvenile Sklerodermie (manifestiert sich im Alter von 16 Jahren).

Es gibt auch eine Kreuzform, bei der Sklerodermie mit systemischem Lupus erythematodes, rheumatoider Arthritis und anderen Bindegewebserkrankungen kombiniert wird. Bei 1-2% der Patienten mit Sklerodermie ist die Haut nicht betroffen.

In Russland ist es üblich, die Progressionsrate und das Stadium der Erkrankung zu unterscheiden, was bei der Behandlung hilft.

Lokalisierte Sklerodermie

Es wird häufiger an den Ellbogen und Knien beobachtet, aber Gesicht und Hals können betroffen sein. Die inneren Organe sind nicht betroffen. Die Krankheit verläuft gutartig und betrifft nur die Haut. Ein Synonym für diese Bedingung ist die lineare Sklerodermie.

Zur Beschreibung der Art der Hautsklerose wird der bereits überholte Begriff "Cross-Syndrom" (CREST) ​​verwendet - eine Kombination mehrerer der folgenden Merkmale:

• Verkalkung;
• Raynaud-Phänomen (periphere Gefäßkrankheit);
• Motilitätsstörungen der Speiseröhre;
• Sklerodaktylie (Fingerwechsel);
• Teleangiektasie (kleine Gefäßerweiterung).

Das Crest-Syndrom bei Sklerodermie ist, obwohl es von einigen Veränderungen in anderen Organen begleitet wird, eine gutartige Form der Krankheit.

Diffuse Sklerodermie

Manifestiert durch Verdickung der Haut an Rumpf und Gliedmaßen, über den Ellbogen und Knien sowie durch die Beteiligung des Gesichts. Es gibt seltene Fälle von typischen Läsionen der Sklerodermie der inneren Organe mit unveränderter Haut.

Die systemische Natur der Erkrankung ist am deutlichsten in der Haut, jedoch sind auch der Magen-Darm-Trakt, die Atmungsorgane, die Nieren, das Herz-Kreislauf-System, das endokrine System, das Bewegungsapparat und das Urinogenitalsystem betroffen.

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Ursachen und Prävalenz der Krankheit

Die genaue Ursache der Sklerodermie ist unbekannt. Die Krankheit wird nicht vererbt, aber sie hat eine genetische Veranlagung. Diese Tendenz entwickelt sich unter dem Einfluss von provozierenden Faktoren zu einer Krankheit:

• Siliciumdioxid;
• Lösungsmittel (Vinylchlorid, Tetrachlorkohlenstoff, Trichlorethylen, Epoxidharze, Benzol);
• Strahlen- oder Strahlentherapie;
• Hypothermie und Vibration.

Oft treten erste Anzeichen einer Erkrankung nach einem starken emotionalen Schock auf.

Cytomegalovirus, Herpesvirus, Parvovirus wurden als auslösende Mittel angesehen, jedoch konnten keine überzeugenden Beweise für ihre Rolle bei der Entwicklung der Krankheit erhalten werden.

Die Pathologie ist auf der ganzen Welt verbreitet, ihre Häufigkeit unterscheidet sich jedoch in den verschiedenen Ländern. Daher sind Menschen der Negroid-Rasse anfälliger für die Entwicklung der Krankheit.

Die Inzidenz beträgt bis zu 12 Fälle pro Million Einwohner pro Jahr und die Prävalenz liegt bei etwa 250 Fällen. Im letzten halben Jahrhundert nimmt die Häufigkeit ständig zu. Sein Höhepunkt liegt im Alter von 30 bis 50 Jahren, obwohl es Fälle in der Kindheit und im Alter gibt. Frauen leiden 4-9 mal häufiger an Sklerodermie als Männer, aber der Mechanismus ist nicht vollständig verstanden.

Fortschreiten der Krankheit

Die Krankheit betrifft die Haut und viele innere Organe. Symptome der Sklerodermie sind das Ergebnis von drei pathologischen Prozessen:

• Vermehrung des Bindegewebes in den Wänden kleiner Arterien;
• übermäßige Ablagerung von Kollagen und anderen großen Molekülen in der Haut und inneren Organen;
• Immunitätsänderungen.

Es ist noch nicht klar, welcher dieser Prozesse von größter Bedeutung ist.

Unter dem Einfluss einer unbekannten Ursache, vor dem Hintergrund genetischer Veränderungen, ist die Arbeit der Zellen, die die Gefäße von innen auskleiden, der Endothelzellen, gestört. Dies führt zu einer Erhöhung der Produktion von Substanzen, die Entzündungen und weitere Schäden verursachen, gleichzeitig mit der Unterdrückung der Synthese von Schutzfaktoren. Die entzündungsfördernden Substanzen ziehen Entzündungszellen und Vorläufer reifer Bindegewebszellen in den Mittelpunkt der Schädigung. Sie durchdringen das umgebende Gewebe und bleiben dort, wodurch entzündliche und schädigende Substanzen gebildet werden. Infolgedessen beginnt der Prozess der Fibrose (Verdichtung) der Gewebe.

Als Reaktion auf Gewebeschäden beginnt die Produktion zahlreicher Autoantikörper, die zelluläre und humorale Immunität wird beeinträchtigt.

Symptome

Eines der führenden klinischen Anzeichen ist das Raynaud-Syndrom, das bei fast allen Patienten beobachtet wird. Das Syndrom manifestiert sich als plötzlicher Krampf kleiner Arterien, der durch Stress oder Kälteeinfluss hervorgerufen wird. Es kann ein- oder zweiseitig sein und wird von Taubheit und Schmerzen in den Händen begleitet. In der Zukunft treten aufgrund von Ernährungsstörungen des Gewebes Geschwüre an den Fingerspitzen auf, wenn sie abheilen, bilden sich kleine Narben, die wiederum Geschwüre bilden können.

Beim Raynaud-Syndrom hat der Patient drei Symptome:

• erhöhte Handempfindlichkeit gegen Kälte;
• Verfärbung der Haut der Finger in der Kälte;
• Blaue oder weiße Finger.

Diese Anzeichen können lange vor der Entwicklung anderer Symptome der Sklerodermie auftreten. Allmählich treten andere Verstöße ein.

Bei vielen Patienten ist die Haut betroffen, wobei sich verschiedene Stadien gegenseitig ersetzen. Zunächst schwillt die Haut der Hände an, der Patient drückt seine Hand kaum zur Faust. Allmählich verdickt sich die Haut, verdickt sich, ändert ihre Farbe, dann entwickelt sich eine Atrophie.

Kalzium sammelt sich in den Muskeln und unter der Haut an, bricht auf und bildet Geschwüre. "Gefäßsternchen" sind sichtbar - Teleangiektasien an Armen, Brust, Gesicht. Das Gesicht verändert sich: Die Nasenspitze schärft sich, Falten bilden sich in Form eines Beutels um den Mund, und Gesichtsausdrücke verschwinden allmählich. Schließlich findet eine Resorption der letzten Fingerabschnitte statt, die mit deren Ausdünnung, Verformung und Verkürzung einhergeht. Kleine Bänder und Gelenke leiden, Flexionskontrakturen der Finger treten auf ("Einfrieren" in gebogener Position).

Charakteristische Veränderungen in der Gesichtssklerodermie und im Gesichtsausdruck

Bei der Sklerodermie ist die Schädigung der Gelenke und Muskeln ziemlich charakteristisch. Es gibt anhaltende Schmerzen in den Gelenken, manchmal Entzündungen mit ausgeprägten Ödemen, die an rheumatoider Arthritis erinnern. Allmählich werden die Sehnen und die umgebenden Gelenke dichter.

Manifestationen der diffusen Sklerodermie

Muskelschäden (Myopathie) äußern sich in Schwäche. Weniger häufig treten Muskelschmerzen, ein starker Anstieg der Konzentration der Kreatinphosphokinase im Blut, Änderungen im Elektromyogramm auf. Allmählich verlieren die Muskeln ihre Beweglichkeit und ihre Atrophie.

Bei den meisten Patienten nimmt der Muskeltonus der Speiseröhre ab, was sich durch Sodbrennen und Schluckbeschwerden äußert. Häufig kommt es zu einem Rückfluss von Mageninhalt aus dem Magen in die Speiseröhre aufgrund einer Abnahme des Tonus des Ringmuskels (Schließmuskels) an der Stelle des Übergangs der Speiseröhre in den Magen. Geschwüre treten auf der Schleimhaut der Speiseröhre infolge der Wirkung von saurem Magensaft auf. Allmählich erhält die Schleimhaut des Ösophagus die Merkmale des Magenepithels ("Barrett-Ösophagus"). Dies ist ein präkanzeröser Zustand, der sich in ein Adenokarzinom, einen bösartigen Tumor des Ösophagus, verwandeln kann.

Eine Verletzung des Darms wird von Verstopfung oder Durchfall begleitet, die Aufnahme von Nährstoffen ist gestört. Eine Stuhlinkontinenz kann sich entwickeln.

Bei 8 von 10 Patienten sind die Lungen betroffen. Die Fibrose des Lungengewebes entwickelt sich und der Druck im Lungenarteriensystem steigt an. Bei Nierenschäden tritt akutes oder chronisches Nierenversagen auf. Manchmal kommt es zu einer akuten Nephropathie, die durch Veränderungen in den Nierengefäßen verursacht wird, was zu einer 50% igen Mortalität führt.

Leidet die Luftröhre an Sklerodermie? Ja, dies ist möglich, wenn der Patient ein Sjögren-Syndrom hat - trockene Schleimhäute. Neben der Luftröhre, betrifft es die Augen, den Mund, die Vagina.

Veränderungen in der Arbeit des Herzens manifestieren sich durch Rhythmusstörungen, verminderte Kontraktilität, Ischämie. Es kann eine asymptomatische Fibrose geben, die nur nach Elektro- und Echokardiographie diagnostiziert wird.

Bei den meisten Patienten wird das Blut durch einen der oben genannten Autoantikörper bestimmt. Im Laufe der Zeit ändert sich das Aussehen dieser Antikörper nicht. Dies ist wahrscheinlich auf unterschiedliche genetische Störungen bei bestimmten Patienten zurückzuführen. Autoantikörper können bereits vor der Entwicklung von Symptomen erkannt werden, was für die Diagnose wichtig ist.

Ist eine Schwangerschaft möglich?

Sklerodermie und Schwangerschaft sind in den meisten Fällen kompatibel. Die Empfängnis erfolgt in der Regel problemlos, die erste Hälfte der Schwangerschaft verläuft normal. In der zweiten Hälfte der Trächtigkeit steigt das Risiko von Komplikationen:

• vorzeitige Lieferung;
• Totgeburt

Darüber hinaus können Schmerzen in den Gelenken und Muskeln, Gefäßerkrankungen, Schwellungen und Hyperpigmentierung der Haut während der Schwangerschaft auftreten oder sich verschlimmern. Im Allgemeinen wurde der wechselseitige Einfluss von Schwangerschaft und Krankheit nicht ausreichend untersucht, in den meisten Fällen ist das Tragen von Kindern jedoch nicht kontraindiziert.

Diagnose

Im Jahr 2013 veröffentlichte das Gemischte Komitee des American College of Rheumatology und der European League against Rheumatism überarbeitete Klassifizierungskriterien. Die vorherigen Kriterien werden jedoch häufig verwendet, um die Diagnosequalität zu verbessern.

Kriterien für die Diagnose der Sklerodermie bei Erwachsenen:

Die Gesamtpunktzahl wird durch Addition der maximalen Punktezahl in jeder Kategorie bestimmt. Bei einer Bewertung von 9 oder mehr wird die Krankheit als definierte Sklerodermie klassifiziert.

Die Sensitivität und Spezifität dieser Kriterien liegt über 90%.

In Russland werden traditionell die diagnostischen Kriterien von N. G. Guseva verwendet. Sie enthalten grundlegende und zusätzliche Funktionen.

Hauptmerkmale:

• charakteristische Hautläsion;
• Raynaud-Syndrom, Wunden und Narben an den Fingerspitzen;
• Schäden an Gelenken, Muskeln, Kontrakturen;
• Zerstörung von Phalanxnägeln;
• Verkalkung (Verkalkungsherde in den Geweben);
• Lungenfibrose;
• sklerotische Veränderungen im Herzen;
• Niederlage des Verdauungssystems;
• akute Nephropathie.

Zusätzliche Funktionen:

• erhöhte Hautpigmentierung;
• Teleangiektasie;
• Gelenkschmerzen;
• Muskelschmerzen;
• Pleuritis, Perikarditis;
• chronischer Nierenschaden.

Die Diagnose einer Sklerodermie in einem frühen Stadium beruht auf der Definition des Raynaud-Syndroms und der Schwellung der Hände. Jeder dieser Patienten muss sich einem Bluttest unterziehen, um den antinukleären Faktor zu bestimmen. Wenn der Test positiv ist, sollte der Patient an einen Spezialisten überwiesen werden.

Welcher Arzt behandelt Sklerodermie?

Wenn Sie diese Krankheit vermuten, wenden Sie sich an einen erfahrenen Rheumatologen.

Die zweite Diagnosestufe umfasst Kapillaroskopie- und Sklerodermietests: die Definition von Autoantikörpern. Wenn die Diagnose bestätigt ist, wird eine Untersuchung des Herzens, der Lunge und der Speiseröhre durchgeführt. Die Arbeit von Leber und Nieren wird bewertet (bei möglicher biliärer Zirrhose sind Bilirubin und Asthma erhöht, bei Nierenversagen sind Kreatinin und Blutharnstoff erhöht).

Screening (Massenscreening der Bevölkerung) zum Nachweis von Sklerodermie findet keine Anwendung.

Sklerodermie-Behandlung

Um das Risiko für das Raynaud-Phänomen zu minimieren, ist es notwendig, den Patienten zu lehren, keine Überhitzung zu vermeiden und Unterkühlung zu vermeiden, um das Aufhören mit dem Rauchen, einschließlich des passiven, zu fördern. Der Patient sollte Hautverletzungen, insbesondere an den Fingern, und die anhaltende Kälteeinwirkung vermeiden.

Kann man das Bad wegen Sklerodermie besuchen?

Sowohl Hypothermie als auch Überhitzung können einen Patienten mit dieser Krankheit schädigen. Es wird empfohlen, den Badbesuch zu begrenzen, heiße Bäder auszuschließen.

Diät für Sklerodermie sollte in Zusammensetzung und Kaloriengehalt vollständig sein. Lebensmittel werden in einer halbflüssigen oder schäbigen Hitze in kleinen Portionen besser aufgenommen. Es ist notwendig, scharfe, salzige und andere irritierende Produkte zu vermeiden, um die Verwendung von Kaffee abzulehnen.

Wie kann man diese Krankheit mit Medikamenten behandeln?

Folgende Drogengruppen werden verwendet:

• Vasodilatatoren;
• Prostanoide;
• Endothelin-Rezeptorblocker;
• Sildenafil;
• entzündungshemmend;
• Immunsuppressiva (D-Penicillamin, Methotrexat, Corticosteroide, Cyclophosphamid);
• Angiotensin-Converting-Enzym-Inhibitoren;
• antisekretorische Medikamente.

Neben systemischen Mitteln werden auch Salben mit Glucocorticoiden, Indomethacin, Solcoseryl, Heparin, Troxevasin verwendet. Sie erleichtern die Manifestationen des Raynaud-Syndroms.

Die Homöopathie-Behandlung dieser Krankheit kann nur von einem qualifizierten Techniker durchgeführt werden. Diese Medikamente können das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen, die Selbstmedikation ist jedoch nicht akzeptabel. Antimoniumrudum, Argentum nitricum, Arsenicum album, Berberis, Brionium, Calcium fluoricum, Kaustikum, Qing, Phosporus, Sulphur und einige andere werden verwendet. Es wird angenommen, dass die Hauptindikation für das Erhalten homöopathischer Mittel oberflächliche Sklerodermie ist.

In schweren Fällen wird die Möglichkeit einer Hämodialyse und Transplantation von Nieren und Lunge in Betracht gezogen, da Arzneimittel nicht mehr die gewünschte Wirkung erzielen.

Volksmedizin

Es ist klar, dass Volksmedizin zur Behandlung der Sklerodermie nur eine symptomatische Wirkung haben kann und nur nach Rücksprache mit einem Arzt angewendet werden kann. Es gibt also Hinweise darauf, dass diese Pflanzen helfen:

• Adaptogene (Zitronengras, Rhodiola rosea, Ginseng);
• Abkochungen von Kräutern für die orale Verabreichung - Löwenzahnwurzeln, Schachtelhalm, Schafgarbe, Wegerich, Kamille, Minze, Wermut und andere;
• Äußerlich - Salbe auf der Basis von Schöllkraut, Estragon.

Traditionelle Behandlungsmethoden sollten eine vollständige Untersuchung und Behandlung durch einen Rheumatologen nicht ersetzen. Denken Sie daran, dass systemische Sklerodermie eine tödliche Krankheit ist, gegen die Sie die modernsten Methoden einsetzen müssen.

Es ist unmöglich, Sklerodermie zu heilen, um die Lebensqualität zu verbessern, ist es jedoch notwendig, diese Patienten ständig zu rehabilitieren: Physiotherapie und Massage, Physiotherapie, Schulungsprogramme, Sanatorium-Resort-Behandlung (hauptsächlich therapeutische Schlamm- und Bäder).

Prognose für Sklerodermie

Das 5-Jahres-Überleben für systemische Sklerodermie beträgt 80% und für begrenzte Hautläsionen etwa 90%.

Faktoren, die die Prognose verschlechtern:

• junges Alter;
• Negroid Rasse;
• schnelles Fortschreiten der Hautsymptome;
• signifikante Hautbefall;
• Anämie;
• erhöhte ESR;
• Lungen-, Nieren- und Herzschäden.

Mögliche Komplikationen und Folgen:

• Fingernekrose;
• pulmonale Hypertonie;
• Myositis;
• Nierenversagen;
• Wundinfektion;
• Osteonekrose des Wadenbeins des Handgelenks.

Wie viele Menschen leben mit Sklerodermie?

Mit einem günstigen Verlauf, dem Fehlen der oben genannten Komplikationen, nähert sich die Lebenserwartung der Normalität. Ungefähr 1 von 8 Menschen stirbt jedoch innerhalb von 5 Jahren nach Bestätigung der Diagnose. Die systemische Sklerodermie wird von allen Systemerkrankungen mit der höchsten Sterblichkeitsrate begleitet. Mögliche Todesursachen:

• pulmonale Hypertonie;
• interstitielle Lungenerkrankung;
• Nierenversagen.

Sklerodermie: Ursachen, Typen, Foto, Symptome und Behandlung

Sklerodermie ist eine chronische, fortschreitende Erkrankung des Bindegewebes, die sich durch ihre Verhärtung, Verdichtung und Vernarbung auszeichnet.

Wenn die fokale Sklerodermie nicht gestoppt wird, kann sich die Krankheit in eine systemische Form verwandeln, und dann wächst das Bindegewebe in den Muskeln und inneren Organen pathologisch. Die häufigste systemische Sklerodermie in Herz, Niere, Magen, Darm und Lunge.

Ursachen von Sklerodermie und Fortschreiten der Krankheit

Sklerodermie, Foto 1

Die Ursachen der Krankheit wurden noch nicht untersucht, der Mechanismus für Gewebeschäden bei Fachleuten ist jedoch klar. Nach der Dysfunktion von Fibroblasten wird Kollagen in Volumina produziert, mit denen der Körper nicht zurechtkommt, und es ist nicht der Typ, der normalerweise für ein Organ charakteristisch ist, sondern er wird pathologisch hergestellt.

Die Antwort des Autoimmunsystems besteht in der Abstoßung und dem Angriff des eigenen Gewebes - dieser Mechanismus führt zur Veränderung und Verdichtung des Bindegewebes. Dies bedeutet, dass das Immunsystem versucht, pathologisches Kollagen loszuwerden, löst jedoch eine Entzündungsreaktion in den Organen aus. Ähnliche Prozesse können verursacht werden durch:

• ständige Stresssituationen;
• regelmäßige Körperunterkühlung;
• Übertragung akuter Infektionen;
• fortgeschrittene chronische Krankheiten;
• Strahlen- und Chemotherapie;
• Langfristiger Gebrauch von aggressiven Therapeutika;
• die Einführung minderwertiger Impfstoffe mit einem hohen allergenen Potenzial;
• Bluttransfusionen und Organtransplantationen;
• hormonelle Veränderungen während der Schwangerschaft, der Pubertät oder der Wechseljahre.

Wenn Sie den Mechanismus der Entwicklung der Sklerodermie genauer verstehen, geschieht Folgendes: Das endokrine System produziert viel Serotonin, das Vasospasmus verursacht. Gleichzeitig wird die Verbindung zwischen Hyaluronidase und Hyaluronsäure abgebrochen. Im Bindegewebe kommt es zu einer Anhäufung von Monosacchariden, das Bindegewebe "degradiert", und die Kollagensynthese ist nicht eingeschränkt.

Die Sklerodermakrankheit betrifft jedes Element des Bindegewebes, also entfernen Sie es so hart. Es leiden Elastin- und Kollagenfasern, vaskuläre Endpunkte, Kapillaren, Nervenenden sowie interstitielle Zellen und ein Haftvermittler.

Der gesamte Mechanismus beeinflusst die Zusammensetzung des Blutes in Form von Ungleichgewichten der Leukozyten und des Auftretens von Proteinen. Infolgedessen kann der Teufelskreis nicht gebrochen werden - er ist geschlossen.

Laut Statistik sind Frauen viermal häufiger mit Sklerodermie konfrontiert als Männer. Die Veranlagung wird auch vom Klima und sogar von der Rasse bestimmt - in der Bevölkerung Afrikas und Nordindiens wurden die meisten Fälle entdeckt (höchstwahrscheinlich ist dies auf eine erhöhte Sonneneinstrahlung zurückzuführen). Das Alter einer Person beeinflusst nicht die Wahrscheinlichkeit der Sklerodermie.

Symptome der Sklerodermie, Foto

Die Symptomatologie unterscheidet sich je nach Form der Sklerodermie. Einige Symptome verhalten sich möglicherweise als separate Krankheiten und reagieren sogar auf lokale Behandlungen. Es gibt jedoch mehrere häufige Manifestationen der Sklerodermie für alle Formen:

• Veränderung der Haut. Die häufigsten Verletzungen der Gliedmaßen und des Gesichts. Die Haut ist zu stark gedehnt, dadurch entsteht ein charakteristischer Glanz. Es gibt Schwellungen in den Phalangen und zwischen den Fingern. Eine Änderung der Haut und Schwellung tritt um die Bürsten und um die Lippen auf. Bewegung kann schmerzhaft und schwierig werden.
• Raynaud-Syndrom - die Niederlage der Gliedmaßen als Reaktion auf kaltes Wetter oder Stress. Kleine Gefäße werden überempfindlich gegenüber der Temperatur und den Impulsen des Nervensystems, so dass die Finger oder sogar die Handflächen vor dem Hintergrund des Vasospasmus taub werden (eine Abnahme des Gefäßdurchmessers). Vor dem Hintergrund eines chronischen Verlaufs verändert sich die Farbe der Hände und Füße, es können Schmerzen in den Gliedern, Kribbeln und Jucken auftreten.
• GERD - gastroösophageale Refluxkrankheit im Zusammenhang mit Dysfunktion und Verdickung der Wände der Speiseröhre und der Niederlage des Muskelschließmuskels. Beschädigung der Wände durch erhöhten Säuregehalt und Aufstoßen. Die Peristaltik des Magens ist gestört, daher wird die Verdauung von Nahrungsmitteln schwierig. Es gibt Probleme mit der Aufnahme von Spurenelementen und Vitaminen durch die Wände des Gastrointestinaltrakts. Aufgrund von GERD können Avitaminose und geringfügige hormonelle Störungen auftreten.

Fokale Sklerodermie - Symptome und Typen

Fokale Sklerodermie Foto 3

Foto 4 - Sklerodermie bei Kindern

Wird auch lokalisiert genannt und hat einen medizinischen Code: L94 Sklerodermie MCB-10. Es hat mehrere Unterarten, deren Symptome unterschiedlich sind.

• Plaque (begrenzt) Sklerodermie

Diese Form der Sklerodermie erhielt ihren Namen aufgrund der Bildung von Plaques auf der Haut mit klar definierten Rändern mit einem lila oder bläulichen Rand.

Die Größe der Flecken kann zwischen 2 und 15 cm variieren, die Plaque selbst ist grau oder gelblich, hat eine glatte, glänzende Oberfläche und kann über oder unter dem allgemeinen Hautniveau liegen. Die Form der Flecken kann beliebig sein; Oval, Kreis, Linie, und sie befinden sich an den Gliedmaßen, Rumpf und Gesicht, können an den Haarbereichen vorhanden sein.

Die Symptome der Plaque-Sklerodermie sind in verschiedenen Stadien unterschiedlich. Von Anfang an bildet sich an der Stelle des beabsichtigten Flecks eine Schwellung, und die Haut wird fest, weich und gedehnt. Die Tafel erhält einen purpurroten Farbton und hat eine Form nahe am Umfang.

Nach einigen Wochen beginnt die Haut zu härten, der Belag ähnelt in seiner Konsistenz dem Wachs. Die Verbindung von Plaque und intakter Haut ist sehr dicht und scharf definiert. Das Haar auf der Platte fällt heraus und kann jede Form annehmen. Die Haut verliert völlig an Elastizität, daher wird die zweite Stufe der Plaquesklerodermie als Kollagenhypertrophie bezeichnet.

Das dritte Stadium ist durch Atrophie der Haut an der Stelle der Plaque gekennzeichnet. Visuell wird die Haut so dünn wie möglich, aber sie ist nicht so anfällig, wie es scheint. In der Größe kann sich der Fleck nicht mehr verändern.

Nach der dritten Stufe nimmt die Platte oft die Form eines Ovals oder eines Bandes an, jedoch wird ein selteneres Muster einer Spirale, Blase oder eines Rings gefunden.

• Band (Band) Sklerodermie.

Kann nur an mehreren Stellen des menschlichen Körpers vorhanden sein (d. H. Hat einen bevorzugten Ort): von der Kopfhaut über die Stirn bis zur Nasenspitze, einem vertikalen Streifen auf der Brust und einer Linie entlang des Nervenstamms (Geda-Zone).

Der Streifen ähnelt einer Messermarke. Die bandartige Form der Sklerodermie legt nahe, dass die neurotrophe Pathogenese der Erkrankung stattgefunden hat - die Sklerodermie bewegt sich zu den Nervenfasern. Ansonsten geht die Krankheit bei kleinen Kindern vor der Atrophie der Hälfte des Gesichts hervor.

• Krankheit "weiße Flecken"

Kleine weiße Flecken von bis zu 1 cm Durchmesser können an Schultern, Nacken, Brust, Genitalien und der Mundhöhle auftreten. Oft sind die Flecken in kleinen Gruppen angeordnet, von denen jede mit einem rotbraunen Rand klar umrandet ist.

Sie haben eine wachsartige, glänzende Oberfläche, aber ihre Farbe ist notwendigerweise heller als die Haut oder die Schleimhäute. Flecken können unter die Haut steigen oder fallen, was sie von Pilzkrankheiten, wie etwa dem Entzug, unterscheidet.

Die mildeste Form der Sklerodermie, aufgrund derer auf dem Rücken und den unteren Gliedmaßen kleine graubraunfarbene Flecken auftreten. Sie entwickeln sich praktisch nicht, haben aber keine klaren Kanten.

Der Mittelpunkt einer solchen Platte liegt unter der Ebene der Haupthaut. Die Haut in der Mitte des Flecks wird so dünn, weil man sogar kleine Gefäße betrachten kann.

Systemische Sklerodermie - Symptome, erste Anzeichen

Foto 5 - Symptome einer systemischen Sklerodermie

Der vollständige medizinische Name lautet: systemisch diffuse progressive, generalisierte Sklerodermie. Diese Form der Krankheit ist sehr schwerwiegend. Sie breitet sich allmählich auf alle Körpergewebe aus und beeinflusst die inneren Organe.

In der Regel treten erste Anzeichen einer systemischen Sklerodermie bei Mädchen auf und sind mit hormonellen Veränderungen in der Pubertät verbunden. Seltener beginnt die Krankheit in der Kindheit und beeinflusst das männliche Geschlecht.

Es gibt mehrere häufige Symptome einer systemischen Sklerodermie:

• Plaques im Gesicht und an den Händen und dann auf dem Rumpf und den Gliedmaßen;
• Gelbfärbung der Flecken, wachsartiges Hautbild, Elastizitätsverlust und Empfindlichkeit;
• Erweiterung der Blutgefäße in den betroffenen Bereichen;
• die Haut auf den Plaques ist angespannt, die Bewegung der Gliedmaßen ist begrenzt, der Gesichtsausdruck im Gesicht ist unmöglich;
• die Nase schärfen, den Mund reduzieren und verengen;
• vergrößerte Lymphknoten in der Leiste und in den Achseln;
• Schlaflosigkeit;
• Schmerz auf dem Weg der Nervenenden;
• Gefühl der Taubheit und des Spannungsgefühls der Haut;
• Schwäche, Kopfschmerzen, Fieber;
• Schmerzen in Muskeln und Gelenken;
• das Auftreten kleiner kalkhaltiger Knoten unter der Haut, die sich wie Geschwüre verhalten können - Verkalkung (ist mit der Ablagerung von Calciumsalzen verbunden, die leicht an das pathologisch veränderte Kollagen gebunden werden).

Verkalkung kann zu den unangenehmsten und irreversiblen Folgen führen. Die Zehen- und Handspitzen sind geschärft, was zu deren Funktionsstörung und damit Atrophie führt. Die Sehnen werden dünner und der Gelenkton verschwindet.

Betroffen sind auch die Schleimhautwände im Gastrointestinaltrakt, im Rachen, im Kehlkopf und in der Mundhöhle: Sie werden trocken und schrumpfen, was beim Essen Unwohlsein verursacht. Es gibt Umwandlungen des weichen Gaumens, insbesondere der Uvula, die das Schlucken erheblich erschweren.

Die Sprache ist manchmal in den pathologischen Prozess involviert, was zu einer Sprachstörung führt. Daher sind die klinischen Symptome der systemischen Sklerodermie sehr unterschiedlich.

Die gefährlichste Diagnose für die Manifestation der Sklerodermie ist ein Fall, in dem die Läsionen der inneren Organe: Nieren, Herz, Leber und Magen früher auftreten als Plaques oder Hautunreinheiten.

Zu Beginn der Entwicklung der Krankheit sind typische Symptome in der medizinischen Forschung nur sehr schwer zu erkennen. Patienten mit Plasma-Antikörpern können nur im Plaque-Stadium im Blutserum bestimmt werden.

Behandlung von Sklerodermie, Drogen

Wenn ein Patient eine fokale Sklerodermie hat, wird die Behandlung in Form intramuskulärer Injektionen des Hyaluronidase-Präparats (eines Enzympräparats mit Tropismus für Bindegewebsfasern) verordnet. Lidase (ein anderes Enzym) kann auch mit Ultraschall und Elektrophorese direkt in die Plaque und die Flecken injiziert werden.

Zusätzlich können Medikamente verschrieben werden, die die Blutgefäße erweitern und die Mikrozirkulation in den Geweben anregen: Andekamin, Nicogan, Kallikrein.

Wenn die Sklerodermie-Behandlung bereits in der Konsolidierungsphase auftritt, werden Injektionen mit starken Antibiotika der Penicillin-Gruppe verwendet. Bei der komplexen Therapie werden auch die Vitamine A, B15, B und C verordnet, die nach der Stimulation mit Antibiotika zur Wiederherstellung der betroffenen Haut beitragen.

Manchmal verschreibt ein Dermatologe oder Spezialist für Infektionskrankheiten eine Hormontherapie, bei der der Patient Thyroidin oder Estradiolbenzoat einnimmt.

In sehr seltenen Fällen wird dem Patienten ein Malariamedikament verschrieben: Plaquenil oder Hingamin, die das fortschreitende Wachstum des Bindegewebes stoppen.

Wenn der Patient eine systemische Sklerodermie hat, werden intravenöse Injektionen von Dextranen mit niedrigem Molekulargewicht bei der Behandlung verwendet. Der Plasmaanteil steigt, das Blut wird flüssiger und zirkuliert aktiver.

In dem Komplex wird Physiotherapie in Form von Elektrophorese, Ultraschall, Bernard-Diadynamik und Paraffin- und Ozocerit-Anwendungen verordnet. Der Patient verwendet Schlamm- und Schwefelwasserstoffbäder, Massagen und therapeutische Übungen.

Prognose für Sklerodermie

Nachdem festgestellt wurde, wie gefährlich die Sklerodermie ist, was sie ist und wie eine solche Krankheit behandelt werden soll, erstellen die Ärzte eine Prognose für einen bestimmten Patienten. Die fokale Sklerodermie wird häufig erfolgreich behandelt, und die Lebensqualität des Patienten leidet nicht in der Zukunft.

Die Prognose der systemischen Form ist rein individuell, da die Erkrankung langsam und über einen sehr langen Zeitraum fortschreitet. In 80% der Fälle ist das Leben des Patienten sicher, der Tod ist sehr selten möglich.