Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

Der systemische Lupus erythematodes ist eine chronische systemische Erkrankung mit den stärksten Manifestationen auf der Haut; Die Ätiologie des Lupus erythematodes ist nicht bekannt, seine Pathogenese ist jedoch mit gestörten Autoimmunprozessen verbunden, die zur Produktion von Antikörpern gegen gesunde Körperzellen führen. Die Krankheit ist anfälliger für Frauen im mittleren Alter. Die Häufigkeit von Lupus erythematodes ist nicht hoch - 2-3 Fälle pro tausend Menschen. Behandlung und Diagnose des systemischen Lupus erythematodes werden von einem Rheumatologen und einem Dermatologen gemeinsam durchgeführt. Die Diagnose der SLE basiert auf typischen klinischen Anzeichen, den Ergebnissen von Labortests.

Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

Der systemische Lupus erythematodes ist eine chronische systemische Erkrankung mit den stärksten Manifestationen auf der Haut; Die Ätiologie des Lupus erythematodes ist nicht bekannt, seine Pathogenese ist jedoch mit gestörten Autoimmunprozessen verbunden, die zur Produktion von Antikörpern gegen gesunde Körperzellen führen. Die Krankheit ist anfälliger für Frauen im mittleren Alter. Die Häufigkeit von Lupus erythematodes ist nicht hoch - 2-3 Fälle pro tausend Menschen.

Entwicklung und vermutete Ursachen des systemischen Lupus erythematodes

Die genaue Ätiologie des Lupus erythematodes ist nicht festgelegt, aber bei den meisten Patienten werden Antikörper gegen das Epstein-Barr-Virus gefunden, was die mögliche virale Natur der Erkrankung bestätigt. Bei fast allen Patienten werden auch Merkmale des Körpers beobachtet, durch die Autoantikörper produziert werden.

Die hormonelle Natur des Lupus erythematodes ist nicht bestätigt, aber hormonelle Störungen verschlechtern den Verlauf der Erkrankung, obwohl sie dessen Auftreten nicht provozieren können. Orale Kontrazeptiva werden nicht für Frauen mit diagnostiziertem Lupus erythematodes empfohlen. Menschen mit einer genetischen Veranlagung und identischen Zwillingen haben eine höhere Inzidenz von Lupus erythematodes als in anderen Gruppen.

Die Pathogenese des systemischen Lupus erythematodes beruht auf einer gestörten Immunoregulation, wenn die Proteinkomponenten der Zelle, hauptsächlich DNA, als Autoantigene wirken und infolge der Adhäsion sogar Zellen, die ursprünglich immun gegen Immunkomplexe waren, zu Zielen werden.

Das klinische Bild des systemischen Lupus erythematodes

Wenn Lupus erythematodes das Bindegewebe, die Haut und das Epithel beeinflusst. Ein wichtiges diagnostisches Merkmal ist eine symmetrische Läsion großer Gelenke und, wenn die Gelenke deformiert sind, auf die Beteiligung von Bändern und Sehnen zurückzuführen und nicht auf erosive Läsionen. Beobachtet Myalgie, Pleuritis, Pneumonitis.

Die auffälligsten Symptome des Lupus erythematodes sind jedoch auf der Haut zu bemerken, und für diese Manifestationen wird zuerst die Diagnose gestellt.

Lupus erythematodes ist im Anfangsstadium der Erkrankung durch einen kontinuierlichen Verlauf mit periodischen Remissionen gekennzeichnet, geht aber fast immer in eine systemische Form über. Oft markante erythematöse Dermatitis im Gesicht wie ein Schmetterling - Erythem an den Wangen, Wangenknochen und immer am Nasenrücken. Überempfindlichkeit gegen Sonnenstrahlung tritt auf - Photodermatosen sind in der Regel gerundet, vielfach vorhanden. Bei Lupus erythematodes ist ein Merkmal der Photodermatose das Vorhandensein einer hyperämischen Corolla, einer Atrophie im Zentrum und einer Depigmentierung des betroffenen Bereichs. Die kutikulären Schuppen, die die Oberfläche des Erythems bedecken, sind fest mit der Haut verlötet und der Versuch, sie zu trennen, ist sehr schmerzhaft. Im Stadium der Atrophie der betroffenen Haut wird die Bildung einer glatten, zarten alabasterweißen Oberfläche beobachtet, die die erythematösen Flecken allmählich ersetzt, beginnend von der Mitte bis zur Peripherie.

Bei einigen Patienten mit Lupus erythematodes breiten sich die Läsionen auf die Kopfhaut aus und verursachen vollständige oder teilweise Alopezie. Wenn die Läsionen die rote Umrandung der Lippen und die Schleimhaut des Mundes betreffen, sind die Läsionen bläulich rote, dichte Plaques, manchmal mit schuppenartigen Schuppen oben, ihre Umrisse haben klare Grenzen, die Plaques neigen zu Ulzeration und verursachen beim Essen Schmerzen.

Der Lupus erythematodes hat einen saisonalen Verlauf und in den Herbst-Sommer-Perioden verschlechtert sich der Hautzustand aufgrund der stärkeren Sonneneinstrahlung stark.

Im Falle des subakuten Lupus erythematodes werden im ganzen Körper psoriasisartige Herde beobachtet, Teleangiektasien ausgeprägt, retikuläres Leben erscheint auf der Haut der unteren Extremitäten (baumartiges Muster). Bei allen Patienten mit systemischem Lupus erythematodes werden generalisierte oder fokale Alopezie, Urtikaria und Pruritus beobachtet.

In allen Organen, in denen Bindegewebe vorhanden ist, beginnen pathologische Veränderungen mit der Zeit. Bei Lupus erythematodes sind alle Membranen des Herzens, des Nierenbeckens, des Gastrointestinaltrakts und des zentralen Nervensystems betroffen.

Wenn Patienten zusätzlich zu den Hautmanifestationen an wiederkehrenden Kopfschmerzen, Gelenkschmerzen ohne Berücksichtigung von Verletzungen und Witterungsbedingungen sowie Störungen der Arbeit von Herz und Nieren leiden, können wir aufgrund der Erhebung tiefere und systemische Erkrankungen annehmen und den Patienten auf Lupus erythematodes untersuchen. Eine starke Stimmungsänderung vom euphorischen Zustand zum Aggressionszustand ist auch eine charakteristische Manifestation des Lupus erythematodes.

Bei älteren Patienten mit Lupus erythematodes sind Hautmanifestationen, Nieren- und arthralgische Syndrome weniger ausgeprägt, aber häufiger wird das Sjögren-Syndrom beobachtet - es handelt sich um eine Autoimmunschädigung des Bindegewebes, die sich durch Speicheldrüsenhyposekretion, Trockenheit und scharfe Augen, Photophobie äußert.

Kinder mit Neugeborenen-Lupus erythematodes, die von kranken Müttern geboren wurden, haben im Säuglingsalter einen erythematösen Ausschlag und eine Anämie, daher sollte eine Differenzialdiagnose mit atopischer Dermatitis gestellt werden.

Diagnose des systemischen Lupus erythematodes

Wenn Sie einen systemischen Lupus erythematodes vermuten, wird der Patient von einem Rheumatologen und einem Dermatologen zur Konsultation überwiesen. Bei Lupus erythematodes werden in jeder symptomatischen Gruppe Manifestationen festgestellt. Kriterien für die Diagnose der Haut: Erythem in Form eines Schmetterlings, Photodermatitis, discoid Ausschlag; von der Seite der Gelenke: symmetrische Gelenkbeschädigung, Arthralgie, Perlenarmband-Syndrom an den Handgelenken aufgrund einer Deformierung der Bänder; bei den inneren Organen: verschiedene Lokalisation der Serositis, bei der Urinanalyse persistierende Proteinurie und Cylindrurie; des Zentralnervensystems: Krämpfe, Chorea, Psychosen und Stimmungsschwankungen; Auf der Seite der Hämatopoese äußert sich Lupus erythematodes durch Leukopenie, Thrombozytopenie, Lymphopenie.

Die Wasserman-Reaktion kann, wie andere serologische Studien, falsch positiv sein, was manchmal dazu führt, dass die Behandlung unzureichend ist. Mit der Entwicklung einer Lungenentzündung werden Röntgenaufnahmen der Lunge durchgeführt, und bei Verdacht auf Pleuritis wird eine Pleurapunktion durchgeführt. Um den Zustand des Herzens zu diagnostizieren - EKG und Echokardiographie.

Behandlung des systemischen Lupus erythematodes

Die anfängliche Behandlung des Lupus erythematodes ist in der Regel unzureichend, da irrtümliche Diagnosen von Photodermatose, Ekzem, Seborrhoe und Syphilis gestellt werden. Und nur in Abwesenheit der Wirksamkeit der verordneten Therapie werden zusätzliche Untersuchungen durchgeführt, bei denen der Lupus erythematodes diagnostiziert wird. Es ist nicht möglich, sich von dieser Krankheit vollständig zu erholen, aber eine rechtzeitige und korrekt ausgewählte Therapie ermöglicht eine Verbesserung der Lebensqualität des Patienten und die Vermeidung einer Behinderung.

Patienten mit Lupus erythematodes sollten direktes Sonnenlicht meiden, den ganzen Körper bedeckende Kleidung tragen und auf die offenen Bereiche eine Creme mit einem hohen UV-Schutzfilter auftragen. Kortikosteroid-Salben werden auf die betroffenen Hautpartien aufgetragen, da die Verwendung nicht-hormoneller Medikamente nicht funktioniert. Die Behandlung sollte intermittierend erfolgen, um keine hormonabhängige Dermatitis zu entwickeln.

Bei unkompliziertem Lupus erythematodes werden nichtsteroidale Antirheumatika verschrieben, um die Schmerzen in den Muskeln und Gelenken zu beseitigen. Aspirin sollte jedoch mit Vorsicht angewendet werden, da es die Blutgerinnung verlangsamt. Der Empfang von Glukokortikoiden ist obligatorisch, gleichzeitig werden Dosen von Medikamenten ausgewählt, so dass bei der Minimierung von Nebenwirkungen die inneren Organe vor Verletzungen geschützt werden.

Das Verfahren, wenn ein Patient Stammzellen nimmt und dann eine immunsuppressive Therapie durchgeführt wird, nach der Stammzellen wieder eingeführt werden, um das Immunsystem wiederherzustellen, ist selbst bei schweren und hoffnungslosen Formen des Lupus erythematodes wirksam. Bei dieser Therapie stoppt die Autoimmunaggression in den meisten Fällen und der Zustand des Patienten mit Lupus erythematodes verbessert sich.

Ein gesunder Lebensstil, die Vermeidung von Alkohol und Rauchen, angemessene Bewegung, ausgewogene Ernährung und psychischer Komfort ermöglichen es Patienten mit Lupus erythematodes, ihren Zustand zu kontrollieren und Behinderungen zu verhindern.

Systemischer Lupus erythematodes: Symptome und Behandlung

Der systemische Lupus erythematodes ist eine chronische Krankheit mit vielen Symptomen, die auf einer anhaltenden Autoimmunentzündung beruht. Häufiger sind junge Mädchen und Frauen zwischen 15 und 45 Jahren krank. Prävalenz von Lupus: 50 pro 100.000 Einwohner. Obwohl die Krankheit ziemlich selten ist, ist es sehr wichtig, die Symptome zu kennen. Dieser Artikel beschreibt auch die Behandlung von Lupus, die normalerweise von Ärzten verschrieben wird.

Ursachen des systemischen Lupus erythematodes

Eine Reihe von Studien zeigt, dass Lupus keinen bestimmten Grund hat. Daher wird die Krankheit als multifaktoriell angesehen, das heißt, ihr Auftreten ist auf die gleichzeitige oder aufeinanderfolgende Auswirkung einer Reihe von Gründen zurückzuführen.

Klassifikation des systemischen Lupus erythematodes

Durch die Entwicklung der Krankheit:

• Akuter Start Vor dem Hintergrund der vollen Gesundheit treten Lupus-Symptome stark auf.
• Subklinischer Anfang Die Symptome treten allmählich auf und können eine andere rheumatische Erkrankung simulieren.

Der Verlauf der Krankheit:

• Scharf Typischerweise können Patienten mit einer Genauigkeit von mehreren Stunden sagen, wann die ersten Symptome auftraten: Die Temperatur stieg an, eine typische Rötung der Gesichtshaut ("Schmetterling") trat auf und die Gelenke schmerzten. Ohne geeignete Behandlung sind nach 6 Monaten das Nervensystem und die Nieren betroffen.
• Subacute Der häufigste Verlauf von Lupus. Die Krankheit beginnt unspezifisch, die Gelenke schmerzen, der Allgemeinzustand verschlechtert sich und es können Hautausschläge auftreten. Die Krankheit verläuft zyklisch, wobei bei jedem Rückfall neue Organe im Prozess involviert sind.
• Chronisch Lupus tritt für lange Zeit nur die Symptome und Syndrome wieder auf, mit denen er begann (Polyarthritis, Hautsyndrom, Raynaud-Syndrom), ohne andere Organe und Systeme in den Prozess einzubeziehen. Die chronische Erkrankung hat die günstigste Prognose.

Symptome eines systemischen Lupus erythematodes

Gelenkbeschädigung

Arthritis wird bei 90% der Patienten beobachtet. Es äußert sich in wandernden Gelenkschmerzen und alternierenden Gelenkentzündungen. Es ist sehr selten, wenn ein und dasselbe Gelenk ständig entzündet und entzündet ist. Betrifft hauptsächlich die Interphalangeal-, Metacarpophalangeal- und Radiocarpalgelenke, seltener die Knöchelgelenke. Große Gelenke (z. B. Knie und Ellbogen) sind viel seltener. Arthritis wird normalerweise mit starken Muskelschmerzen und Entzündungen kombiniert.

Hautsyndrom

Der häufigste typische Lupus "Schmetterling" - Rötung der Haut in den Wangenknochen und im Nasenrücken.

Es gibt verschiedene Optionen für Hautläsionen:

1. Vaskulitis (Gefäß-) Schmetterling. Es zeichnet sich durch eine instabile Rötung der Gesichtshaut aus, in der Mitte blau, verstärkte Manifestationen unter Einwirkung von Kälte, Wind, Wellen und ultravioletter Strahlung. Rötungsherde sind sowohl flach als auch über der Hautoberfläche erhöht. Nach der Heilung bleiben keine Narben zurück.
2. Mehrfache Hautausschläge aufgrund von Lichtempfindlichkeit. Tritt in offenen Körperbereichen (Hals, Gesicht, Hals, Hände, Füße) unter dem Einfluss von Sonnenlicht auf. Der Ausschlag vergeht spurlos.
3. Subakuter Lupus erythematodes. Rötungszonen (Erythem) treten nach Sonneneinstrahlung auf. Das Erythem ist über der Haut erhöht, kann ringförmig sein, halbmondartig, fast immer flockig. An der Stelle des Flecks kann ein Teil der depigmentierten Haut bleiben.
4. Discoid Lupus erythematodes. Zunächst erscheinen Patienten kleine rote Plaques, die allmählich zu einem großen Herd verschmelzen. Die Haut an solchen Stellen ist dünn, in der Mitte des Herdes wird eine übermäßige Keratinisierung festgestellt. Solche Plaques erscheinen auf den Gesichts-, Kopf- und Streckflächen der Gliedmaßen. Am Ort der Herde nach der Heilung bleiben Narben.

Haarausfall (bis zur kompletten Alopezie), Nagelveränderungen, ulzerative Stomatitis können die Hautmanifestationen begleiten.

Die Niederlage der serösen Membranen

Eine solche Läsion bezieht sich auf diagnostische Kriterien, da sie bei 90% der Patienten auftritt. Dazu gehören:

Niederlage des Herz-Kreislaufsystems

1. Lupusmyokarditis.
2. Perikarditis
3. Endokarditis Liebman-Sachs.
4. Koronararterienerkrankung und Myokardinfarkt.
5. Vaskulitis

Raynaud-Syndrom

Das Raynaud-Syndrom manifestiert sich durch Krämpfe kleiner Gefäße, die bei Lupus-Patienten zu Nekrose der Fingerspitzen, schwerer Hypertonie und Schädigung der Netzhaut führen können.

Lungenverletzung

1. Pleuritis
2. Akute Lupuspneumonitis.
3. Die Niederlage des Bindegewebes der Lunge mit der Bildung mehrfacher Nekroseherde.
4. Pulmonale Hypertonie
5. Lungenembolie.
6. Bronchitis und Lungenentzündung.

Nierenschaden

1. Glomerulonephritis.
2. Pyelonephritis.
3. Urinsyndrom.
4. Nephrotisches Syndrom.
5. Nephritisches Syndrom.

Beschädigung des Zentralnervensystems

1. Astheno-vegetatives Syndrom, das sich durch Schwäche, Müdigkeit, Depression, Reizbarkeit, Kopfschmerzen und Schlafstörungen äußert.
2. In der Zeit des Rückfalls klagen die Patienten über eine Abnahme der Empfindlichkeit, Parästhesien ("Laufende Ameisen"). Bei der Untersuchung wurde eine Abnahme der Sehnenreflexe beobachtet.
3. Bei schweren Patienten kann es zu einer Meningoenzephalitis kommen.
4. Emotionale Labilität (Schwäche).
5. Gedächtnisabnahme, Verschlechterung der intellektuellen Fähigkeiten.
6. Psychosen, Krämpfe, Anfälle.

Diagnose des systemischen Lupus erythematodes

Um einen systemischen Lupus erythematodes zu diagnostizieren, muss bestätigt werden, dass der Patient über mindestens vier Kriterien aus der Liste verfügt.

1. Hautausschlag im Gesicht. Flaches oder hochragendes Erythem, lokalisiert auf den Wangen und Wangenknochen.
2. Discoid-Ausbruch Erythematöse Stellen mit Peeling und Hyperkeratose in der Mitte, die Narben hinterlassen.
3. Photosensibilisierung. Hautausschläge erscheinen als übermäßige Reaktion auf die Wirkung von ultravioletter Strahlung.
4. Geschwüre im Mund.
5. Arthritis Die Niederlage von zwei oder mehr peripheren kleinen Gelenken, Schmerzen und Entzündungen in ihnen.
6. Serositis. Pleuritis, Perikarditis, Peritonitis oder Kombinationen davon.
7. Nierenschaden. Veränderungen in der Urinanalyse (Auftreten von Eiweißspuren, Blut), erhöhter Blutdruck.
8. Neurologische Störungen. Krämpfe, Psychosen, Anfälle, Störungen der emotionalen Sphäre.
9. Hämatologische Veränderungen Mindestens zwei aufeinanderfolgende Blutuntersuchungen sollten einer der Indikatoren sein: Anämie, Leukopenie (Abnahme der Leukozytenzahl), Lymphopenie (Abnahme der Lymphozytenzahl), Thrombozytopenie (Abnahme der Thrombozytenzahl).
10. Immunologische Störungen. Positiver LE-Test (hohe Menge an Antikörpern gegen DNA), falsch positive Reaktion auf Syphilis, mittlerer oder hoher Rheumafaktor.
11. Die Anwesenheit von antinukleären Antikörpern (AHA). Identifiziert durch Enzymimmunoassay.

Was Sie benötigen, um eine Differentialdiagnose durchzuführen

Aufgrund der Vielzahl der Symptome tritt der systemische Lupus erythematodes bei anderen rheumatologischen Erkrankungen häufig auf. Bevor Sie eine Lupus-Diagnose stellen, müssen Sie Folgendes ausschließen:

1. Andere diffuse Bindegewebserkrankungen (Sklerodermie, Dermatomyositis).
2. Polyarthritis
3. Rheuma (akutes rheumatisches Fieber).
4. Rheumatoide Arthritis.
5. Stilles Syndrom
6. Nierenschäden sind keine Lupusnatur.
7. Autoimmune Zytopenien (Abnahme des Blutbildes von Leukozyten, Lymphozyten, Blutplättchen).

Behandlung des systemischen Lupus erythematodes

Das Hauptziel der Behandlung ist die Unterdrückung der Autoimmunreaktion des Körpers, die die Grundlage aller Symptome ist.

Patienten werden verschiedene Arten von Medikamenten zugeordnet.

Glukokortikoide

Bei Lupus sind Hormone das Mittel der Wahl. Sie sind die besten, um Entzündungen zu lindern und die Immunität zu unterdrücken. Bevor Glukokortikosteroide in das Behandlungsschema eingeführt wurden, lebten die Patienten nach Feststellung der Diagnose maximal 5 Jahre. Die Lebenserwartung ist jetzt viel länger und abhängig von der Aktualität und Angemessenheit der verordneten Behandlung sowie davon, wie sorgfältig der Patient alle Vorschriften einhält.

Der Hauptindikator für die Wirksamkeit der Hormonbehandlung ist die langfristige Remission mit Erhaltungsbehandlung mit geringen Dosen von Arzneimitteln, eine Abnahme der Aktivität des Prozesses und eine stabile Stabilisierung des Zustands.

Das Medikament der Wahl für Patienten mit systemischem Lupus erythematodes - Prednison. Es wird im Durchschnitt in einer Dosis von bis zu 50 mg / Tag verordnet und fällt allmählich auf 15 mg / Tag ab.

Leider gibt es Gründe, warum eine Hormonbehandlung unwirksam ist: unregelmäßige Pillen, falsche Dosierung, verspäteter Beginn der Behandlung, ein sehr schwerwiegender Zustand des Patienten.

Patienten, insbesondere Jugendliche und junge Frauen, können sich wegen ihrer möglichen Nebenwirkungen weigern, Hormone einzunehmen, sie sind meist besorgt über die mögliche Gewichtszunahme. Im Falle eines systemischen Lupus erythematodes besteht tatsächlich keine Wahl: zu akzeptieren oder nicht zu akzeptieren. Wie oben erwähnt, ist die Lebenserwartung ohne Hormonbehandlung sehr niedrig und die Qualität dieses Lebens ist sehr schlecht. Habe keine Angst vor Hormonen. Viele Patienten, insbesondere Patienten mit rheumatologischen Erkrankungen, nehmen seit Jahrzehnten Hormone ein. Und von jedem von ihnen entwickeln sich Nebenwirkungen.

Andere mögliche Nebenwirkungen von Hormonen:

1. Steroid-Erosion und Magen- und Zwölffingerdarmgeschwüre.
2. Erhöhtes Infektionsrisiko.
3. Erhöhter Blutdruck
4. Erhöhte Blutzuckerwerte.

All diese Komplikationen sind auch ziemlich selten. Die Hauptbedingung für eine wirksame Behandlung mit Hormonen mit minimalem Risiko für Nebenwirkungen ist die richtige Dosis, regelmäßige Pillen (ansonsten Entzugserscheinungen sind möglich) und die Kontrolle über sich selbst.

Zytostatika

Diese Medikamente werden in Kombination mit Glukokortikoiden verschrieben, wenn nur Hormone nicht wirksam genug sind oder überhaupt nicht wirken. Zytostatika zielen auch auf die Unterdrückung der Immunität ab. Es gibt Hinweise für die Ernennung dieser Medikamente:

1. Hohe Lupusaktivität mit schnell progressivem Verlauf.
2. Nierenbeteiligung am pathologischen Prozess (nephrotische und nephritische Syndrome).
3. Geringe Wirksamkeit der isolierten Hormontherapie.
4. Die Notwendigkeit, die Dosis von Prednisolon aufgrund seiner schlechten Toleranz oder der dramatischen Entwicklung von Nebenwirkungen zu reduzieren.
5. Die Notwendigkeit, die Erhaltungsdosis von Hormonen zu reduzieren (wenn diese 15 mg / Tag übersteigt).
6. Die Bildung einer Abhängigkeit von der Hormontherapie.

Azathioprin (Imuran) und Cyclophosphamid werden am häufigsten bei Lupus-Patienten verschrieben.

Kriterien für die Wirksamkeit der Behandlung mit Zytostatika:

• Verringern Sie die Intensität der Symptome.
• Das Verschwinden der Abhängigkeit von Hormonen;
• Verminderte Krankheitsaktivität;
• Stabile Remission

Nichtsteroidale Entzündungshemmer

Ernennung zur Linderung von Gelenksbeschwerden. Am häufigsten nehmen Patienten Diclofenac, Indometacin-Tabletten. Die Behandlung von NSAIDs dauert bis zur Normalisierung der Körpertemperatur und dem Verschwinden der Schmerzen in den Gelenken.

Zusätzliche Behandlungen

Plasmapherese. Während des Verfahrens werden Stoffwechselprodukte und Immunkomplexe, die Entzündungen verursachen, aus dem Blut des Patienten entfernt.

Prävention von systemischem Lupus erythematodes

Der Zweck der Prävention besteht darin, die Entstehung von Rückfällen zu verhindern, um den Patienten für lange Zeit in einem Zustand stabiler Remission zu halten. Die Lupusprävention basiert auf einem integrierten Ansatz:

1. Regelmäßige Nachuntersuchungen und Konsultationen mit einem Rheumatologen.
2. Die Aufnahme von Medikamenten erfolgt strikt in der vorgeschriebenen Dosis und in bestimmten Abständen.
3. Einhaltung des Regimes von Arbeit und Ruhe.
4. Voller Schlaf mindestens 8 Stunden pro Tag.
5. Eine Diät mit Salzreduktion und ausreichend Eiweiß.
6. Härten, Laufen, Turnen.
7. Verwendung von hormonhaltigen Salben (zum Beispiel Advantan) für Hautläsionen.
8. Die Verwendung von Sonnenschutzmitteln (Cremes).

Wie kann man mit der Diagnose eines systemischen Lupus erythematodes leben?

Wenn bei Ihnen Lupus diagnostiziert wurde, bedeutet dies nicht, dass das Leben vorbei ist.

Versuchen Sie, die Krankheit zu besiegen, vielleicht nicht im wörtlichen Sinne. Ja, Sie werden wahrscheinlich etwas eingeschränkt sein. Aber Millionen von Menschen mit ernsteren Erkrankungen leben ein strahlendes Leben voller Eindrücke! Kannst du auch?

Was musst du tun?

1. Hör auf dich. Wenn Sie müde sind, legen Sie sich hin und ruhen Sie sich aus. Möglicherweise müssen Sie Ihren Tagesablauf neu anordnen. Es ist jedoch besser, mehrmals am Tag ein Nickerchen zu machen, als bis zur Erschöpfung zu trainieren und das Rückfallrisiko zu erhöhen.
2. Untersuchen Sie alle Anzeichen, wann die Krankheit sich verschlimmern kann. Normalerweise ist dies ein starker Stress, längere Sonneneinstrahlung, eine Erkältung und sogar die Verwendung bestimmter Produkte. Vermeiden Sie nach Möglichkeit provozierende Faktoren, und das Leben wird sofort ein bisschen mehr Spaß.
3. Gönnen Sie sich moderate Übung. Es ist am besten, Pilates oder Yoga zu machen.
4. Hören Sie mit dem Rauchen auf und versuchen Sie, das Passivrauchen zu vermeiden. Rauchen trägt nicht zur Gesundheit bei. Und wenn Sie sich daran erinnern, dass Raucher häufig an Erkältungen, Bronchitis und Lungenentzündung erkranken, überlasten sie Nieren und Herz... Sie sollten keine langen Lebensjahre wegen einer Zigarette riskieren.
5. Akzeptieren Sie Ihre Diagnose, studieren Sie alles über die Krankheit, fragen Sie den Arzt alles, was Sie nicht verstehen, und atmen Sie leicht. Lupus ist heute kein Satz.
6. Bei Bedarf können Sie Ihre Angehörigen und Freunde bitten, Sie zu unterstützen.

Was kann man essen und was soll es sein?

In der Tat müssen Sie essen, um zu leben, und nicht umgekehrt. Darüber hinaus ist es besser, solche Lebensmittel zu sich zu nehmen, die Ihnen helfen, effektiv mit Lupus umzugehen und Herz, Gehirn und Nieren zu schützen.

Was sollte begrenzt werden und was sollte verworfen werden?

1. Fett Gerichte, frittierte Gerichte, Fast Food, Gerichte mit viel Butter, Gemüse- oder Olivenöl. Sie alle erhöhen das Risiko für die Entwicklung von Komplikationen des Herz-Kreislaufsystems dramatisch. Jeder weiß, dass Fett Cholesterinablagerungen in den Gefäßen hervorruft. Vermeiden Sie schädliche Fettsäuren und schützen Sie sich vor einem Herzinfarkt.
2. Koffein Kaffee, Tee und einige Getränke enthalten große Mengen an Koffein, das die Magenschleimhaut reizt, das Herz schneller schlagen lässt, das Einschlafen verhindert und das zentrale Nervensystem überlastet. Sie werden sich viel besser fühlen, wenn Sie aufhören, Kaffeetassen zu trinken. Gleichzeitig wird das Risiko von Erosionen und Geschwüren im Magen und Zwölffingerdarm signifikant reduziert.
3. Salz Salz ist auf jeden Fall begrenzt. Dies ist aber insbesondere notwendig, um die möglicherweise bereits von Lupus betroffenen Nieren nicht zu überlasten und keinen Blutdruckanstieg zu provozieren.
4. Alkohol Alkohol ist an sich schädlich und in Kombination mit Medikamenten, die normalerweise für einen Patienten mit Lupus verschrieben werden, ist er im Allgemeinen eine explosive Mischung. Gib Alkohol auf, und du wirst sofort den Unterschied spüren.

Was kann und soll essen

1. Früchte und Gemüse. Eine ausgezeichnete Quelle für Vitamine, Mineralien und Ballaststoffe. Versuchen Sie sich auf saisonales Gemüse und Obst zu stützen. Sie sind besonders nützlich und auch recht günstig.
2. Nahrungsmittel und Nahrungsergänzungsmittel enthalten einen hohen Kalzium- und Vitamin-D-Gehalt. Sie können Osteoporose vorbeugen, die sich während der Einnahme von Glukokortikoiden entwickeln kann. Verwenden Sie fettarme oder fettarme Milchprodukte, Käse und Milch. Übrigens, wenn Sie Pillen mit Wasser und Milch trinken, werden sie die Magenschleimhaut weniger stören.
3. Vollkorngetreide und -gebäck. Diese Produkte enthalten viel Ballaststoffe und B-Vitamine.
4. Protein Protein wird benötigt, damit der Körper die Krankheit wirksam bekämpfen kann. Es ist besser, mageres, diätetisches Fleisch und Geflügel zu essen: Kalbfleisch, Truthahn, Kaninchen. Gleiches gilt für Fische: Kabeljau, Pollack, Heringsfisch mit wenig Fett, rosa Lachs, Thunfisch, Tintenfisch. Außerdem enthalten Meeresfrüchte viele ungesättigte Omega-3-Fettsäuren. Sie sind für das normale Funktionieren des Gehirns und des Herzens unerlässlich.
5. Wasser Trinken Sie mindestens 8 Gläser reines Wasser ohne Kohlensäure pro Tag. Dies wird den Allgemeinzustand verbessern, die Arbeit des Magen-Darm-Trakts verbessern und den Hunger unter Kontrolle bringen.

Also systemischer Lupus erythematodes in unserer Zeit - kein Satz. Verzweifeln Sie nicht, wenn Sie diese Diagnose haben; Vielmehr ist es notwendig, „sich selbst zu kontrollieren“, alle Empfehlungen des behandelnden Arztes zu befolgen, einen gesunden Lebensstil zu führen, und die Qualität und Langlebigkeit des Patienten wird sich dadurch deutlich erhöhen.

Welcher Arzt sollte kontaktiert werden?

In Anbetracht der Vielzahl klinischer Manifestationen ist es für einen Kranken manchmal sehr schwierig zu erfahren, an welchen Arzt er sich zu Beginn der Krankheit wenden muss. Bei Änderungen des Wohlbefindens wird empfohlen, sich an den Therapeuten zu wenden. Nach dem Test kann er eine Diagnose vorschlagen und den Patienten an einen Rheumatologen überweisen. Darüber hinaus müssen Sie möglicherweise einen Dermatologen, Nephrologen, Pneumologen, Neurologen, Kardiologen und Immunologen konsultieren. Da der systemische Lupus erythematodes häufig mit chronischen Infektionen assoziiert ist, ist es sinnvoll, von einem Infektionskrankheiten-Spezialisten untersucht zu werden. Hilfe bei der Behandlung wird einen Ernährungsberater zur Verfügung stellen.

Informationen zu dieser Krankheit finden Sie in den Materialien des Programms „Gesund leben“:

Systemischer Lupus erythematodes: Symptome und Behandlung

Die Entdeckung der Krankheit "Systemischer Lupus erythematodes" erfolgte 1828, nachdem der französische Dermatologe Biett seine Symptome beschrieben hatte.

Anfangs waren die Anzeichen dieser Krankheit äußerliche Manifestationen, aber 1873 wurde festgestellt, dass zusätzlich zu den Hautsymptomen des Lupus erythematodes Erkrankungen der inneren Organe auftreten können.

Erst ab 1954 wurden im Blut von Patienten mit systemischem Lupus erythematodes bestimmte Proteine ​​(Antikörper) identifiziert, die gegen ihre eigenen Körperzellen wirken. Die Entdeckung solcher Proteine ​​hat geholfen, empfindliche Tests zur Bestimmung dieser Krankheit zu entwickeln.

Lupus erythematodes - was ist diese Krankheit?

Systemischer Lupus erythematodes (SLE) ist eine Erkrankung des Immunsystems (eine Autoimmunkrankheit), bei der der Körper Antikörper gegen seine eigenen Zellen und deren Bestandteile produziert, die ihre gesunden Zellen und Gewebe schädigen, versuchen, sie zu zerstören und zu attackieren, weil empfinde diese Zellen als fremd.

Ein solcher Angriff auf gesunde Körperzellen führt zu schweren Entzündungen und Schäden an verschiedenen Körpergeweben.

Der systemische Lupus erythematodes ist eine unheilbare chronische Krankheit und kann sowohl auf Muskeln als auch auf Gelenke negativ wirken, was zu Entzündungen führen kann, und auf andere menschliche Organe - Haut, Nieren, Lunge, Herz-Kreislauf-System und Gehirn.

Lupus erythematodes gehört zu der Gruppe der rheumatischen Erkrankungen, die von entzündlichen Erkrankungen des Bindegewebes begleitet werden und auch durch charakteristische Gelenkschmerzen und schmerzhafte Manifestationen in Muskeln und Knochen bestimmt werden.

Frauen bekommen SLE 10-mal häufiger als Männer.

Systemischer Lupus erythematodes - Symptome

Die Symptome des systemischen Lupus erythematodes sind zahlreich, es gibt jedoch einige generalisierte Symptome und Manifestationen, die für diese Krankheit charakteristisch sind:

1. ständige sehr starke Müdigkeit;
2. Kopfschmerzen;
3. Muskelschmerzen;
4. geschwollene und schmerzende Gelenke (Arthritis);
5. hohe Körpertemperatur ohne Grund dafür;
6. charakteristische Hautausschläge;
7. Nierenprobleme.

Alle Symptome der Krankheit können in Typen unterteilt werden.

Tabelle - Symptome des systemischen Lupus erythematodes

Arten von systemischem Lupus erythematodes

Es gibt vier Arten von Lupus erythematodes:

• systemischer Lupus erythematodes;
• discoid;
• medikamenteninduziert;
• Neugeborene.

Tabelle der Arten von harten Währungen

Art des Lupus erythematodes

Systemischer Lupus erythematodes: Ursachen

Das Auftreten von SLE ist darauf zurückzuführen, dass die Funktion des Immunsystems nicht mehr so ​​funktioniert, wie es sollte. Mit einem gesunden Immunsystem werden Antikörper produziert, Proteine ​​- Proteine, die helfen, Viren und Bakterien zu bekämpfen, die in den Körper eindringen und diese zerstören.

Wenn Lupus erythematodes im Immunsystem Antikörper (Proteine) gegen gesunde Zellen und Gewebe des eigenen Körpers produziert.

Wissenschaftler haben noch nicht alle Ursachen von Entzündungen und Gewebeschäden in SLE untersucht, aber es besteht die Möglichkeit, dass sie durch eine Kombination einiger der folgenden Faktoren auftreten:

• Ursachen genetischer Natur;
• Umweltfaktoren;
• Vermutlich hormonelle Faktoren.

Die genauen Ursachen der Erkrankung können bei verschiedenen Menschen sehr unterschiedlich sein, so dass sie schwer zu klassifizieren sind.

Lupus erythematodes kann verursachen:

1. Stress;
2. katarrhalische Krankheiten;
3. die Zeit der Jugend und der Wechseljahre, weil es gibt eine starke hormonelle Anpassung des Körpers;
4. Schwangerschaft
5. Abtreibung;
6. Sonnenstrahlung;
7. einige medizinische Substanzen;
8. Viren und Infektionen.

Diagnose

Es gibt 11 Kriterien für die Diagnose von Lupus erythematodes:

1. Das Auftreten eines Ausschlags auf den Wangenknochen in Form eines Schmetterlings.
2. Hautausschlag in Form eines discoiden Ausschlags (Erythem).
3. Erhöhte Empfindlichkeit gegenüber UV-Strahlen.
4. Das Auftreten von Geschwüren in der Mundhöhle (Enanthem).
5. Die Entwicklung der nicht erosiven Arthritis: zwei oder mehr Gelenke (meistens kleine).
6. Das Vorhandensein von Serositis: Pleuritis oder Perikarditis.
7. Nieren sind betroffen.
8. Betroffene ZNS - starke Krämpfe und das Vorhandensein von Psychosen.
9. Nachweis hämatologischer Erkrankungen: Anämie, Thrombozytopenie, Leukopenie.
10. Analysen zeigten immunologische Parameter: Anti-DNA oder Anti-Sm oder aFL.
11. ANF ​​zeichnet sich durch einen erhöhten Titer aus.

Wenn der Patient vier von elf Kriterien hat, stellt der Arzt einen systemischen Lupus erythematodes fest. Gleichzeitig kann eine solche Diagnose bei Vorliegen eines Kriteriums gestellt werden.

Video - Symptome und Behandlung des systemischen Lupus erythematodes

Behandlung des systemischen Lupus erythematodes

Systemischer Lupus erythematodes bezieht sich auf unheilbare Krankheiten, bei denen Exazerbationsperioden mit Remissionsperioden abwechseln.

Während der Exazerbation tritt eine Entzündung verschiedener Organe auf oder eine Verschlechterung des Zustands, der während der Remission auftritt.

Es gibt keine Anzeichen und Symptome von Lupus während der Remission. Selten sind vollständige oder längere Remissionen.

Die SLE-Behandlung zielt in erster Linie auf die Verhinderung und Verschiebung der Exazerbationsperiode und die Beibehaltung der Remissionszeit ab.

Die Haupttaktik der Behandlung von SLE:

1. Verschlimmerung verhindern
2. Behandlung von Exazerbation, wenn es passiert ist
3. Komplikationen bei Krankheiten minimieren.

Weltweit wird nach Forschung gesucht, um diese Krankheit zu heilen.

Tabelle - Möglichkeiten, SLE zu behandeln

Systemischer Lupus erythematodes

Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine schwere Krankheit, bei der das eigene Immunsystem die Zellen des menschlichen Körpers als fremd wahrnimmt. Infolgedessen löst es eine Immunantwort gegen sie aus und provoziert Organschäden. Da Elemente des Immunsystems in irgendeinem Teil des Körpers vorhanden sind, können fast alle Organe von Lupus betroffen sein. Laut Statistik entwickelt sich die Krankheit in etwa 90% der Fälle bei Frauen. In den meisten Fällen treten die ersten Symptome der Erkrankung im Alter zwischen 15 und 25 Jahren auf.

Viele sind an der Entstehung des Namens der Krankheit interessiert und wie haben Wölfe damit zu tun? Die Geschichte geht auf das ferne Mittelalter zurück, als es in Europa noch möglich war, einem wilden Wolf zu begegnen und bei einem solchen Treffen ernsthaft zu leiden. Dies gilt insbesondere für den Fahrer, der häufig zu jeder Tageszeit und bei jedem Wetter seinen Dienst verrichten musste. Beim Angriff versuchte der Wolf, in den ungeschützten Körperbereich zu beißen, der sich als Gesicht herausstellte (Nase und Wangen, um genauer zu sein). Später werden die Hauptsymptome der Krankheit aufgelistet, und eines davon ist Lupus "Schmetterling" - Hautläsionen in den Wangenknochen und in der Nase.

Neben dem systemischen Lupus erythematodes gibt es zwei weitere Prozesse: discoide und medikamentöse Lupus erythematodes. Diese Konzepte sollten nicht identifiziert werden, da sich die Pathologien sowohl in ihren klinischen Manifestationen als auch in der Wahrscheinlichkeit schwerwiegender Komplikationen unterscheiden.

Ursachen des systemischen Lupus erythematodes

Bisher war es den Ärzten nicht möglich, die genaue Ursache für die Entstehung einer so komplexen Erkrankung festzustellen. Weltweit suchen Dutzende Laboratorien nach einer Antwort auf diese Frage, können sich aber nicht entscheidend weiterentwickeln.

• Auf der Grundlage der Daten, die während der Erhebung der Anamnese gewonnen wurden, gelang es den Ärzten festzustellen, dass Personen, die viel Zeit in Kälte oder Hitze verbringen, häufiger krank werden als andere durch Lupus erythematodes. In den meisten Fällen liegt dies an ihrer beruflichen Tätigkeit. Für die ultraviolette Strahlung (sie enthält Sonnenlicht) spricht die Tatsache, dass die Krankheit bei den Patienten im Sommer häufig verschärft wird.
• Die erbliche Veranlagung ist in der Tat nicht die Ursache der Krankheit. Dies ist nur ein Substrat, auf dem sich später andere Faktoren ansammeln. Es ist jedoch erwiesen, dass Angehörige von Personen, die dieses Problem erfahren haben, ein höheres Risiko haben, an der Krankheit zu erkranken.
• Einige Autoren behaupten, dass Lupus eine Art systemische Reaktion des körpereigenen Immunsystems auf häufige Irritationen ist. Mikroorganismen, Parasiten des Gastrointestinaltrakts, Pilzinfektionen, Viren wirken als Reizstoffe. Wenn die Immunität einer Person geschwächt ist und ständig einem negativen Effekt ausgesetzt ist, steigt die Wahrscheinlichkeit einer perversen Reaktion auf ihre Zellen und Gewebe.
• Kontakt mit einigen aggressiven chemischen Verbindungen (fast immer trifft der Patient sie auch an seinem Arbeitsplatz).

Einige Faktoren können zu einer Verschlechterung einer Person mit systemischem Lupus erythematodes führen oder eine weitere Verschärfung derselben verursachen:

• Rauchen - eine sehr schlechte Auswirkung auf den Zustand der Blutgefäße des Mikrozirkulationsbetts, die bereits an SLE leiden.
• Aufnahme der Präparate, die Sexualhormone in hohen Dosen enthalten, durch die Frau.
• Ein Medikament kann nicht nur die Entwicklung von Medikamenten-Lupus verursachen, sondern auch eine Verschlimmerung des SLE (denken Sie daran, dies sind verschiedene Krankheiten).

Pathogenese der Krankheit

Viele Patienten können die Ärzte nicht verstehen, die ihnen sagen, dass ihr eigenes Immunsystem plötzlich ihren Wirt angegriffen hat. Denn auch von der Medizin wissen die Leute nicht, dass das Immunsystem der Beschützer des Körpers ist.

Zunächst versagt im menschlichen Körper ein Mechanismus, der eine Regulierungsfunktion ausübt. Wie oben erwähnt, sind die Ursachen und der Mechanismus dieser speziellen Verbindung nicht festgelegt, und die Ärzte können diese Tatsache nur feststellen. Als Ergebnis zeigen einige Fraktionen von Lymphozyten (dies ist eine Blutzelle) übermäßige Aktivität und provozieren die Bildung großer Proteinmoleküle - Immunkomplexe.

Desweiteren breiten sich dieselben Komplexe im ganzen Körper aus und werden in verschiedenen Geweben abgelagert, hauptsächlich den Wänden kleiner Gefäße. Proteinmoleküle provozieren bereits am Bindungsort die Freisetzung von Enzymen aus Zellen, die normalerweise in speziellen mikroskopischen Kapseln eingeschlossen sind. Aggressive Enzyme üben ihre Wirkung aus und schädigen das normale Körpergewebe, was zu vielen Symptomen führt, mit denen der Patient Hilfe von einem Arzt sucht.

Symptome eines systemischen Lupus erythematodes

Wie Sie im vorherigen Abschnitt sehen können, werden Provokateure der Krankheit durch den Blutfluss im ganzen Körper verteilt. Dies deutet darauf hin, dass Sie praktisch jedem Organ einen Schaden erwarten können.

Unspezifische Symptome

Zunächst vermuten die Leute nicht einmal, dass sie systemischen Lupus entwickelt haben, weil er sich wie folgt manifestiert:

• ein Anstieg der Körpertemperatur, auf den sich eine Person aus irgendeinem Grund nicht beziehen kann;
• Muskelschmerzen und Ermüdung bei der Arbeit;
• Kopfschmerzen und allgemeine Schwäche.

Es ist klar, dass solche Manifestationen für fast jede Krankheit charakteristisch sind und dass sie für Ärzte nichts Wertvolles darstellen. Die Krankheit hat jedoch immer noch viele Symptome, die der Bequemlichkeit halber in Gruppen eingeteilt werden, je nachdem, welches Organ oder welches Organsystem betroffen ist.

Manifestationen der Haut

• Das klassische Symptom der Krankheit ist der charakteristische "Lupus-Schmetterling". Es ist eine Rötung der Haut und das Auftreten eines Hautausschlags im Bereich der Wangen, der Nase und der Nase. Trotz der Tatsache, dass die Haut bei 65% der Patienten mit SLE betroffen ist, wird dieses bekannte Symptom nur bei 30-50% der Patienten beobachtet. Frauen behaupten oft, dass diese Rötung mit Erregung oder Überhitzung in der Sonne zusammenhängt.
• Hautausschläge können auch an Körper und Armen auftreten.
• Etwas seltener bemerkt eine Person Haarausfall und Verschachtelung von Alopezie.
• Das Auftreten von Geschwüren im Mund, der Vagina, der Nase.
• An den Beinen und Armen leidet die Haut in den schwersten Fällen so sehr, dass trophische Geschwüre auftreten.
• Derivate der Haut - Haare und Nägel können auch durch das Fortschreiten des Lupus geschädigt werden. Die Nägel werden brüchig und die Haare fallen aus.

Manifestationen des Bewegungsapparates

Bei Lupus leidet am meisten das Bindegewebe, das im Bereich der Gelenke in relativ großer Anzahl vorhanden ist.

• Die meisten Patienten mit SLE berichten von Gelenkschmerzen. In diesem Fall sind die kleinen Gelenke an Händen und Handgelenken häufiger und stärker betroffen.
• Die Entzündung symmetrischer Gelenke - Polyarthritis - entwickelt sich etwas weniger häufig.
• Im Gegensatz zu rheumatoider Arthritis, die Gelenkschäden bei systemischem Lupus erythematodes sehr ähnlich ist, tritt keine Knochenzerstörung auf.
• Jeder fünfte Patient mit Gelenkschaden entwickelt seine Deformität. Das Schlechte ist, dass diese Formänderung dauerhaft ist und nur mit Hilfe eines chirurgischen Eingriffs beseitigt werden kann.
• Bei Männern äußert sich die Krankheit häufig durch eine Entzündung des Iliosakralgelenks. Gleichzeitig treten im Kreuzbein und im Steißbein Schmerzen auf (etwas über dem Gesäß). Ein Symptom kann einen Menschen ständig belästigen und kann sich nach körperlicher Anstrengung in Form von Unbehagen und Schweregefühl äußern.

Manifestationen von SLE aus dem hämatopoetischen System

• Eine der spezifischsten und charakteristischsten Manifestationen von Lupus ist das Auftreten von LE-Zellen im Blut (sie werden manchmal als Lupus bezeichnet). Dies sind Leukozyten, in denen Laborarbeiter bei starker Vergrößerung die Kerne anderer Blutzellen erkennen. Dieses Phänomen ist eine Folge der falschen Erkennung ihrer eigenen Zellen als gefährlich und fremd. Leukozyten erhalten ein Signal, um sie zu zerstören, zu zerstören und in sich aufzunehmen.
• Bei einer Hälfte der Patienten zeigt die klinische Untersuchung des Blutes Anämie, Thrombozytopenie und Leukopenie. Dies ist nicht immer eine Folge des Fortschreitens der Erkrankung - häufig wird dieser Effekt als Folge der medizinischen Therapie der Erkrankung beobachtet.

Manifestationen des Herzens und der großen Blutgefäße

• Bei einigen Patienten finden die Ärzte während der Untersuchung Perikarditis, Endokarditis und Myokarditis.
• Während der Untersuchung erkennen Ärzte keinen Infektionserreger, der die Entwicklung einer entzündlichen Herzerkrankung hervorrufen könnte.
• Mit dem Fortschreiten der Erkrankung sind in den meisten Fällen Mitral- oder Trikuspidalklappen betroffen.
• Wie viele systemische Erkrankungen erhöht der systemische Lupus erythematodes die Wahrscheinlichkeit einer Atherosklerose.

Nephrologische Manifestationen von SLE

• Die Lupusnephritis ist eine entzündliche Erkrankung der Nieren, bei der die glomeruläre Membran dicker wird, Fibrin abgelagert wird und hyaline Blutgerinnsel gebildet werden. Bei Fehlen einer angemessenen Behandlung kann der Patient eine dauerhafte Reduktion der Nierenfunktion entwickeln. Die Wahrscheinlichkeit einer Nierenschädigung ist im akuten und subakuten Verlauf der Erkrankung höher. Bei chronischem SLE tritt die Lupusnephritis viel seltener auf.
• Hämaturie oder Proteinurie, die nicht von Schmerzen begleitet wird und die Person nicht stört. Dies ist oft die einzige Manifestation von Lupus aus dem Harnsystem. Da die SLE derzeit rechtzeitig diagnostiziert wird und eine wirksame Behandlung beginnt, tritt akutes Nierenversagen nur in 5% der Fälle auf.

Neurologische und psychische Anomalien

Das Fortschreiten der Erkrankung kann zu erheblichen Störungen des Zentralnervensystems führen, wie z. B. Enzephalopathie, Krampfanfällen, Sensibilitätsstörungen, zerebrovaskulären Erkrankungen. Das Schlechte ist, dass alle Änderungen hartnäckig und schwer zu korrigieren sind.

Diagnose des systemischen Lupus erythematodes

Auf der Grundlage aller verfügbaren Daten identifizierten die Ärzte die häufigsten Symptome des Lupus erythematodes. Einige von ihnen sind häufiger, andere weniger. Wenn bei einer Person 4 oder mehr Kriterien identifiziert werden, wird unabhängig von ihrer Erscheinungszeit die Diagnose eines systemischen Lupus erythematodes gestellt. Diese Kriterien lauten wie folgt:

• "Lupus Schmetterling" - ein Ausschlag an den Wangenknochen.
• Discoid-Ausbruch
• Erhöhte Empfindlichkeit der Haut gegenüber Sonnenlicht - Photosensibilisierung. Eine Person kann einen Hautausschlag oder nur eine ausgeprägte Rötung haben.
• Geschwüre am Mundepithel.
• Entzündliche Läsion von zwei oder mehr peripheren Gelenken ohne Beteiligung von Knochengewebe.
• Entzündung der serösen Membranen - Pleuritis oder Perikarditis.
• Ausscheidung mit Urin pro Tag mehr als 0,5 g Eiweiß oder Zylindrurie.
• Krämpfe und Psychosen, andere neurologische Störungen.
• Hämolytische Anämie, eine Abnahme der Blutspiegel von Leukozyten und Blutplättchen.
• Nachweis von Antikörpern gegen die eigene DNA und andere immunologische Anomalien.
• Erhöhung des ANF-Titers.

Behandlung des systemischen Lupus erythematodes

Der Patient muss sich zunächst darauf einstellen, dass die Krankheit nicht in wenigen Tagen geheilt werden kann oder einfach nur operiert werden muss. Bisher ist die Diagnose auf Leben gestellt, aber Sie können auch nicht verzweifeln. Durch die richtige Behandlung können Sie eine Verschlimmerung vermeiden und ein ziemlich erfülltes Leben führen.

• Medikamente mit Glukokortikoiden - es ist, dass ihre Patienten ihr Leben lang regelmäßig einnehmen. Anfangs wird die Dosis relativ hoch eingestellt, um Verschlimmerung und alle Manifestationen zu beseitigen. Nachdem der Arzt den Zustand des Patienten überwacht, verringert er langsam die Menge des Medikaments. Die minimale Dosis verringert die Wahrscheinlichkeit, dass der Patient Nebenwirkungen bei der Hormonbehandlung entwickelt, die sehr zahlreich sind.
• Zytostatika
• TNF-α-Hemmer - eine Gruppe von Medikamenten, die die Wirkung proinflammatorischer Enzyme im Körper blockieren und Symptome der Krankheit lindern können.
• Extrakorporale Entgiftung - Entfernung abnormaler Blutzellen und Immunkomplexe aus dem Körper durch sehr empfindliche Filtration.
• Bei der Pulstherapie werden beeindruckende Dosen von Zytostatika oder Hormonen eingesetzt, mit denen Sie die Hauptsymptome der Krankheit schnell beseitigen können. Natürlich dauert dieser Kurs eine kurze Zeit.
• Nichtsteroidale Entzündungshemmer.
• Behandlung von Krankheiten, die Lupus hervorrufen - Nephritis, Arthritis usw.

Es ist sehr wichtig, den Zustand der Nieren zu überwachen, da Lupusnephritis die häufigste Todesursache bei Patienten mit systemischem Lupus erythematodes ist.

Systemischer Lupus erythematodes: eine Krankheit mit tausend Gesichtern

Der systemische Lupus erythematodes ist eine der kompliziertesten Autoimmunerkrankungen, bei der Antikörper gegen die eigene DNA im Körper auftreten.

Autoren

Redakteure

Systemischer Lupus erythematodes (SLE) betrifft mehrere Millionen Menschen auf der Welt. Dies sind Menschen jeden Alters, von Babys bis zu Senioren. Die Ursachen der Krankheit sind unklar, aber viele Faktoren, die zu ihrem Auftreten beitragen, sind gut untersucht. Es ist noch nicht möglich, Lupus zu heilen, aber diese Diagnose hört sich nicht mehr nach einem Todesurteil an. Versuchen wir herauszufinden, ob Dr. House diese Krankheit bei vielen seiner Patienten im Verdacht hatte, ob es eine genetische Prädisposition für SLE gibt und ob ein bestimmter Lebensstil vor dieser Krankheit schützen kann.

Autoimmunkrankheiten

Wir setzen den Zyklus von Autoimmunkrankheiten fort - Krankheiten, bei denen der Körper beginnt, mit sich selbst zu kämpfen, indem er Autoantikörper und / oder autoaggressive Lymphozytenklone produziert. Wir sprechen darüber, wie Immunität funktioniert und warum es manchmal beginnt, „seinen eigenen Weg zu schießen“. Separate Publikationen werden einigen der häufigsten Krankheiten gewidmet sein. Zur Beobachtung der Objektivität haben wir eingeladen, Kurator des Sonderprojekts des Doktors der biologischen Wissenschaften, Corr. Russische Akademie der Wissenschaften, Professor der Abteilung für Immunologie der Staatlichen Universität Moskau, Dmitri Vladimirovich Kuprash. Darüber hinaus verfügt jeder Artikel über einen eigenen Prüfer, der alle Nuancen detaillierter versteht.

Olga Anatolievna Georginaova, Kandidat der medizinischen Wissenschaften, Allgemeinmediziner-Rheumatologe, Assistent der Abteilung für innere Krankheiten an der Fakultät für Grundmedizin der Moskauer Staatlichen Universität, benannt nach M.V. Lomonosov

Die Projektpartner sind Mikhail Batin und Alexey Marakulin (Open Longevity / United Fin Right Consultants).

Was außer dem Beitrag zur Musikkultur gemein ist, scheint der Sieger von sieben Grammys Tony Braxton, die moderne Sängerin Selena Gomez und das echte Mädchen Lucy, die Welt hat von den Beatles gelernt, Lucy In The Sky With Diamonds zu schlagen. Bei allen drei Patienten wurde systemischer Lupus erythematodes (SLE) diagnostiziert, eine der komplexesten Autoimmunerkrankungen, bei der Antikörper gegen die eigene DNA im Körper auftreten. Aus diesem Grund betrifft die Krankheit fast den gesamten Körper: Zellen und Gewebe können geschädigt werden und es kommt zu systemischen Entzündungen [1], [2]. Am häufigsten sind Bindegewebe, Nieren und das Herz-Kreislauf-System betroffen.

Vor einem Jahrhundert war ein Mann mit SLE zum Scheitern verurteilt [3]. Dank einer Vielzahl von Medikamenten hat sich das Überleben der Patienten jetzt verbessert: Sie können die Symptome der Krankheit lindern, die Organschäden reduzieren und die Lebensqualität verbessern. Zu Beginn und in der Mitte des 20. Jahrhunderts starben Menschen plötzlich an SLE, weil sie fast keine Behandlung erhielten. In den fünfziger Jahren lag die erwartete 5-Jahres-Überlebensrate bei etwa 50% - die Hälfte der Patienten starb innerhalb von fünf Jahren. Mit dem Aufkommen moderner therapeutischer Unterstützungsstrategien betragen die Überlebensraten von 5, 10 und 15 Jahren 96, 93 bzw. 76% [4]. Die Sterblichkeit aufgrund von SLE variiert signifikant je nach Geschlecht (Frauen leiden häufig häufiger als Männer, siehe Abbildung 1) [5], ethnische Gruppe und Wohnsitzland. Die schwerste Erkrankung tritt bei schwarzen Männern auf.

Abbildung 1. Prävalenz von SLE Bei Männern. Die Farbe in der Zeichnungslegende spiegelt die Anzahl der Fälle pro 100.000 Einwohner wider.

Abbildung 1. Prävalenz von SLE Bei Frauen. Die Farbe in der Zeichnungslegende spiegelt die Anzahl der Fälle pro 100.000 Einwohner wider.

Merkmale der Wahrnehmung

Beim Lesen und Suchen nach Materialien zu SLE sollte vorsichtig vorgegangen werden. In der englischsprachigen Literatur wird der Begriff "Lupus" zwar häufig im Zusammenhang mit SLE verwendet, ist aber immer noch ein Kollektiv. In der russischsprachigen Literatur ist Lupus fast gleichbedeutend mit SLE, der häufigsten Form der Krankheit. Diese Wahrnehmung des Begriffs ist nicht ganz richtig, denn aufgrund der fünf Millionen Menschen auf der Welt, die unter verschiedenen Formen von Lupus im weitesten Sinne des Wortes leiden, fallen nur 70% der Patienten auf SLE. Die restlichen 30% der Patienten leiden an anderen Formen des Lupus: Neugeborene, Haut- und Medikamentenanwendungen [6]. Die Hautform betrifft nur die Haut, dh sie hat keine systemischen Manifestationen. Diese Form umfasst zum Beispiel discoiden Lupus erythematodes und subakuten Hautlupus. Die Darreichungsform von Lupus, die durch die Einnahme bestimmter Medikamente verursacht wird, ist aufgrund der Art des Verlaufs und der klinischen Anzeichen der SLE ähnlich, erfordert jedoch im Gegensatz zu idiopathischem Lupus keine spezifische Behandlung, außer der Abbruch des Aggressor-Medikaments.

Wie manifestiert sich SLE?

Die bekannteste, wenn auch nicht die häufigste Manifestation von SLE ist ein Hautausschlag an Wangen und Nase. Wegen der Form des Ausschlags wird er oft "Schmetterling" genannt (Abb. 2). Die Symptome der Erkrankung bei Patienten bilden jedoch unterschiedliche Kombinationen, und selbst bei einer Person vor dem Hintergrund der Behandlung können sie sich wellenförmig manifestieren - manchmal ruhig, dann wieder aufflammen. Viele der Manifestationen der Erkrankung sind äußerst unspezifisch - daher ist die Diagnose von Lupus nicht so einfach.

Abbildung 2. Schmetterlingsausschlag an Nase und Wangen ist eines der am häufigsten erkennbaren, jedoch nicht die häufigsten Symptome von SLE [7].

Figur William Bagg aus Wilsons Atlas (1855)

Meistens kommt eine Person zum Arzt, gequält von Fieberfieber (Temperatur über 38,5 ° C), und es ist dieses Symptom, das ihm als Grund dient, einen Arzt aufzusuchen. Seine Gelenke sind geschwollen und wund, sein Körper schmerzt, seine Lymphknoten wachsen und verursachen Unbehagen. Der Patient klagt über Müdigkeit und zunehmende Schwäche. Weitere Symptome, die an der Rezeption geäußert wurden, sind Mundgeschwüre, Alopezie und gastrointestinale Dysfunktion [8]. Oft leidet der Patient unter quälenden Kopfschmerzen, Depressionen und starker Müdigkeit. Sein Zustand beeinträchtigt die Leistung und das gesellschaftliche Leben. Bei einigen Patienten können sogar affektive Störungen, kognitive Beeinträchtigungen, Psychosen, Bewegungsstörungen und Myasthenia gravis auftreten [9].

Es ist nicht überraschend, dass Josef Smolen vom Wiener Allgemeinen Krankenhaus (AKH) auf dem Kongress 2015, der sich dieser Krankheit widmete, den systemischen Lupus erythematodes "die komplexeste Erkrankung der Welt" nannte.

Um die Aktivität der Krankheit und den Behandlungserfolg zu beurteilen, werden in der klinischen Praxis etwa 10 verschiedene Indizes verwendet. Mit ihrer Hilfe können Sie Änderungen im Schweregrad der Symptome über einen bestimmten Zeitraum verfolgen. Jeder Verletzung wird ein Punkt zugewiesen, und die endgültige Anzahl von Punkten gibt den Schweregrad der Krankheit an. Die ersten derartigen Techniken kamen in den 1980er Jahren auf, und ihre Zuverlässigkeit wurde durch Forschung und Praxis seit langem bestätigt. Die bekanntesten davon sind der SLEDAI (Systemischer Lupus erythematodes Disease Activity Index), seine Modifikation SELENA SLEDAI, der zur Untersuchung der Sicherheit von Östrogenen in der Lupus National Assessment (SELENA), BILAG (Britische Isles Lupus Assessment Group Scale), Schadensindex SLICC / ACR verwendet wird (Systemische Lupus International Collaborating Clinics / American College of Rheumatology Damage Index) und ECLAM (Messung der Europäischen Konsenslupusaktivität) [10]. Russland verwendet auch Schätzungen der Aktivität von SLE gemäß der Klassifizierung von V.A. Nasonova [11].

Die Hauptziele der Krankheit

Einige Gewebe leiden stärker unter Angriffen autoreaktiver Antikörper als andere. Bei SLE sind besonders häufig die Nieren und das Herz-Kreislauf-System betroffen.

Lupusnephritis - Entzündung der Nieren - tritt mit einer Häufigkeit von bis zu 55% auf. Es tritt auf verschiedene Arten auf: Einige haben eine asymptomatische mikroskopische Hämaturie und Proteinurie, während andere ein rasch fortschreitendes Nierenversagen aufweisen. Glücklicherweise hat sich die jüngste Langzeitprognose bei der Entwicklung der Lupusnephritis aufgrund des Aufkommens wirksamerer unterstützender Arzneimittel und verbesserter Diagnosen verbessert. Nun erreichen die meisten Patienten mit Lupusnephritis eine vollständige oder teilweise Remission [12].

Autoimmunprozesse stören auch die Funktion der Blutgefäße und des Herzens. Nach den geringsten Schätzungen wird jeder zehnte Tod durch SLE durch Durchblutungsstörungen verursacht, die auf systemische Entzündungen zurückzuführen sind. Das Risiko für einen ischämischen Schlaganfall bei Patienten mit dieser Erkrankung ist verdoppelt, die Wahrscheinlichkeit einer intrazerebralen Blutung ist dreimal höher und das Subarachnoidalrisiko ist fast vier. Das Überleben nach einem Schlaganfall ist auch viel schlechter als in der Allgemeinbevölkerung [13].

Die Anzahl der Manifestationen des systemischen Lupus erythematodes ist immens. Bei einigen Patienten kann die Krankheit nur Haut und Gelenke betreffen. In anderen Fällen sind die Patienten erschöpft durch übermäßige Ermüdung, zunehmende Schwäche des ganzen Körpers, längere Fiebertemperatur und kognitive Beeinträchtigung. Hinzu kommen Thrombosen und schwere Organschäden wie Niereninsuffizienz im Endstadium. Aufgrund dieser unterschiedlichen Erscheinungsformen wird SLE als Krankheit mit tausend Gesichtern bezeichnet.

Familienplanung

Eines der wichtigsten Risiken von SLE sind die zahlreichen Schwangerschaftskomplikationen. Die überwiegende Mehrheit der Patienten besteht aus jungen Frauen im gebärfähigen Alter, weshalb den Fragen der Familienplanung, des Schwangerschaftsmanagements und der Überwachung des Fötus inzwischen große Bedeutung beigemessen wird.

Vor der Entwicklung moderner Diagnose- und Therapiemethoden beeinträchtigte die Erkrankung der Mutter häufig den Verlauf der Schwangerschaft: Es hatten sich lebensbedrohende Zustände ergeben, die Schwangerschaft endete häufig mit fötalem Tod, Frühgeburten und Präeklampsie. Aus diesem Grund empfahlen die Ärzte Frauen mit SLE lange Zeit nicht, Kinder zu bekommen. In den 1960er Jahren verloren Frauen in 40% der Fälle Obst. Bis zum Jahr 2000 hatte sich die Zahl dieser Fälle mehr als verdoppelt. Forscher schätzen diese Zahl heute auf 10–25% [12].

Nun raten die Ärzte, nur während der Remission der Krankheit schwanger zu werden, da das Überleben der Mutter, der Erfolg von Schwangerschaft und Geburt mehrere Monate vor der Empfängnis und zum Zeitpunkt der Befruchtung der Eizelle von der Aktivität der Krankheit abhängt. Aus diesem Grund betrachten Ärzte die Beratung des Patienten vor und während der Schwangerschaft als einen notwendigen Schritt [12] [14].

In seltenen Fällen erfährt eine Frau, dass sie bereits schwanger ist. Wenn die Krankheit dann nicht sehr aktiv ist, kann die Schwangerschaft mit einer Erhaltungstherapie mit Steroid- oder Aminochinolin-Präparaten günstig verlaufen. Wenn eine Schwangerschaft zusammen mit SLE die Gesundheit und sogar das Leben zu gefährden beginnt, empfehlen die Ärzte eine Abtreibung oder einen Notfall-Kaiserschnitt.

Etwa eines von 20.000 Kindern entwickelt einen neonatalen Lupus, eine passiv erworbene Autoimmunerkrankung, die seit mehr als 60 Jahren bekannt ist (die Inzidenz wird für die USA angegeben). Es wird durch antinukleäre mütterliche Autoantikörper gegen Ro / SSA-, La / SSB-Antigene oder gegen U1-Ribonukleoprotein vermittelt [15]. Die Anwesenheit von SLE ist für die Mutter nicht notwendig: SLE zum Zeitpunkt der Geburt ist nur bei 4 von 10 Frauen, die Kinder mit einem Lupus von Neugeborenen zur Welt bringen. In allen anderen Fällen sind die oben genannten Antikörper einfach im Körper der Mutter vorhanden.

Der genaue Mechanismus der Schädigung des Gewebes des Babys ist noch nicht bekannt und höchstwahrscheinlich komplizierter als das Eindringen der Antikörper der Mutter durch die Plazentaschranke. Die Prognose für die Gesundheit des Neugeborenen ist in der Regel positiv und die meisten Symptome vergehen schnell. Manchmal können die Auswirkungen der Krankheit jedoch sehr schwierig sein.

Bei einigen Kindern sind Hautläsionen bei der Geburt spürbar, bei anderen entwickeln sie sich innerhalb weniger Wochen. Die Krankheit kann viele Systeme des Körpers betreffen: kardiovaskuläre, hepatobiliäre, zentralnervöse sowie Lungen. Im schlimmsten Fall kann ein Kind einen lebensbedrohlichen angeborenen Herzblock entwickeln [12].

Wirtschaftliche und soziale Aspekte der Krankheit

Eine Person, die SLE hat, leidet nicht nur an den biologischen und medizinischen Manifestationen der Krankheit. Ein großer Teil der Krankheitslast fällt auf die soziale Komponente, und es kann ein Teufelskreis aus zunehmenden Symptomen entstehen.

Unabhängig von Geschlecht und ethnischer Zugehörigkeit tragen Armut, niedriges Bildungsniveau, mangelnde Krankenversicherung, unzureichende soziale Unterstützung und Behandlung zur Verschlechterung des Zustands des Patienten bei. Dies führt wiederum zu Behinderung, Behinderung und weiterem Rückgang des sozialen Status. All dies verschlechtert die Prognose der Krankheit erheblich.

Es ist auch erwähnenswert, dass die Behandlung von SLE extrem teuer ist und die Kosten direkt von der Schwere der Erkrankung abhängen. Zu den direkten Kosten zählen beispielsweise die Kosten einer stationären Behandlung (Zeit in Krankenhäusern und Rehabilitationszentren und damit zusammenhängende Verfahren), ambulante Behandlung (Behandlung mit vorgeschriebenen obligatorischen und ergänzenden Medikamenten, Arztbesuche, Labortests und andere Untersuchungen, Rettungsdienste) ), Chirurgie, Transport zu medizinischen Einrichtungen und zusätzliche medizinische Dienstleistungen. Nach Schätzungen von 2015 gibt der Patient in den USA für alle oben genannten Ausgaben durchschnittlich 33.000 USD pro Jahr aus. Wenn er an einer Lupusnephritis erkrankt, wächst die Menge um mehr als das Doppelte - bis zu 71 Tausend Dollar.

Die indirekten Kosten können sogar höher sein als die direkten Kosten, da sie Behinderungen und Behinderungen aufgrund von Krankheiten umfassen. Die Forscher schätzen die Höhe dieser Verluste auf 20.000 US-Dollar [5].

Russische Situation: "Damit russische Rheumatologie existiert, entwickeln wir, brauchen wir die Unterstützung des Staates"

In Russland leiden Zehntausende von Menschen an SLE - etwa 0,1% der erwachsenen Bevölkerung. Traditionell sind Rheumatologen an der Behandlung dieser Krankheit beteiligt. Eine der größten Institutionen, an die sich Patienten wenden können, ist das benannte Forschungsinstitut für Rheumatologie V.A. Nasonov RAMS, gegründet 1958. Der heutige Direktor des wissenschaftlichen Forschungsinstituts erinnert sich, Akademiker der Russischen Akademie der Medizinischen Wissenschaften, Verdienter Wissenschaftler der Russischen Föderation Jewgeni Lwowitsch Nasonow, zuerst kam seine Mutter, Valentina Alexandrowna Nasonowa, die in der Abteilung für Rheumatologie arbeitete, fast jeden Tag in Tränen nach Hause in ihren Armen. Glücklicherweise wurde diese tragische Tendenz überwunden.

SLE ist in Russland jedoch auch heute noch sehr schwer zu bekommen: Die Verfügbarkeit der neuesten biologischen Präparate für die Bevölkerung lässt zu wünschen übrig. Die Kosten einer solchen Therapie betragen etwa 500 bis 700 Tausend Rubel pro Jahr, und die Medikation ist lang und nicht auf ein Jahr begrenzt. Gleichzeitig ist eine solche Behandlung nicht in der Liste der unentbehrlichen Arzneimittel (VED) enthalten. Der Standard für die Behandlung von Patienten mit SLE in Russland wird auf der Website des Gesundheitsministeriums der Russischen Föderation veröffentlicht.

Jetzt wird die biologische Therapie im Wissenschaftlichen Forschungsinstitut für Rheumatologie eingesetzt. Zunächst erhält der Patient sie 2-3 Wochen, während er sich im Krankenhaus befindet. - OMS übernimmt diese Kosten. Nach der Entlassung muss er am Wohnort einen Antrag auf zusätzliche Medikamentenversorgung bei der Regionalabteilung des Gesundheitsministeriums stellen. Die endgültige Entscheidung wird von einem örtlichen Beamten getroffen. Oft ist seine Antwort negativ: In einigen Regionen sind Patienten mit SLE nicht an der örtlichen Gesundheitsabteilung interessiert.

Jewgenij Nasonow zufolge brachte er wiederholt die Frage der Einbeziehung biologischer Arzneimittel in die VED zur Sprache und schrieb Anfragen an das Gesundheitsministerium, doch ohne Erfolg: "Es gibt nicht genug Geld für solche Patienten." „Damit russische Rheumatologie existieren kann, müssen wir uns entwickeln, wir brauchen staatliche Unterstützung“, resümiert der größte russische Spezialist.

Nadezhda Bulgakova, Präsidentin der russischen rheumatologischen Vereinigung „Nadezhda“, vertritt die gleiche Meinung: „Es ist sehr traurig, dass eine schwere Krankheit aus dem Leben junger Frauen geworfen wird. Menschen verlieren ihren Job, verlieren ihren sozialen Status. Behinderte zu sein ist sehr schwierig, ein Mensch verliert immer noch Gesundheit. Es ist eine Schande, dass der Staat keine modernen Vorbereitungen für schwerkranke Patienten treffen kann und die schwere Last von Menschen mit Behinderungen hängt. “

Pathogenese: Störungen des Immunsystems

Die Pathogenese des systemischen Lupus erythematodes war lange Zeit ein Rätsel, aber im letzten Jahrzehnt wurden einige grundlegende Mechanismen geklärt. Wie zu erwarten war, waren hier Immunzellen und Immunantwortmoleküle beteiligt (Abb. 3) [6]. Um besser zu verstehen, was geschrieben wird, empfehlen wir, auf den ersten Artikel dieses Zyklus Bezug zu nehmen, in dem die grundlegenden Mechanismen der (Auto-) Immunität beschrieben werden: „Immunität: der Kampf gegen andere und. ihre eigenen “[16].

Mindestens 95% der Patienten haben Autoantikörper, die Fragmente der eigenen Körperzellen als fremd (!) Erkennen und daher eine Gefahr darstellen. Es überrascht nicht, dass die zentrale Figur in der Pathogenese von SLE B-Zellen ist, die Autoantikörper produzieren. Diese Zellen sind der wichtigste Teil der adaptiven Immunität. Sie besitzen die Fähigkeit, T-Zellen Antigene zu präsentieren und Signalmoleküle (Cytokine) auszulösen. Es wird angenommen, dass die Entstehung der Krankheit durch die Hyperaktivität der B-Zellen und den Verlust ihrer Toleranz gegenüber körpereigenen Zellen ausgelöst wird. Infolgedessen erzeugen sie eine Vielzahl von Autoantikörpern, die auf die im Blutplasma enthaltenen nukleären, zytoplasmatischen und Membranantigene gerichtet sind. Durch die Bindung von Autoantikörpern und Kernmaterial werden Immunkomplexe gebildet, die sich in den Geweben ablagern und nicht effektiv entfernt werden. Viele klinische Manifestationen des Lupus sind das Ergebnis dieses Prozesses und der anschließenden Organschäden. Die Entzündungsreaktion wird durch die Tatsache verstärkt, dass B-Zellen proinflammatorische Zytokine sekretieren und T-Lymphozyten nicht mit fremden Antigenen, sondern mit den Antigenen ihres eigenen Organismus präsentieren [1].

Die Pathogenese der Krankheit ist auch mit zwei anderen gleichzeitigen Ereignissen verbunden: mit einer erhöhten Apoptose (programmierter Zelltod) von Lymphozyten und mit einer Verschlechterung der Verarbeitung von Abfallmaterial, die während der Autophagie auftritt. Ein solches "Abfall" des Körpers führt zu einer Entzündung der Immunantwort in Bezug auf seine eigenen Zellen.

Autophagie - der Prozess der Nutzung intrazellulärer Komponenten und der Auffüllung der Nährstoffversorgung in der Zelle - ist jetzt in aller Munde. Yoshinori Osumi (Yoshinori Ohsumi) gewann 2016 den Nobelpreis für die Entdeckung der komplexen genetischen Regulation [17] der Autophagie. Die Rolle von "Samoyed" besteht darin, die zelluläre Homöostase aufrechtzuerhalten, beschädigte und alte Moleküle und Organellen zu verarbeiten sowie das Überleben der Zellen unter Stressbedingungen aufrechtzuerhalten. Weitere Informationen hierzu finden Sie im Artikel zum "Biomolekül" [18].

Aktuelle Studien zeigen, dass Autophagie für den normalen Fluss einer Vielzahl von Immunreaktionen wichtig ist: zum Beispiel für die Reifung und das Funktionieren von Zellen des Immunsystems, die Erkennung des Erregers, die Verarbeitung und Präsentation des Antigens. Nun gibt es immer mehr Hinweise darauf, dass autophagische Prozesse mit dem Auftreten, dem Verlauf und dem Schweregrad der SLE zusammenhängen.

Es wurde gezeigt, dass In-vitro-Makrophagen von Patienten mit SLE im Vergleich zu Makrophagen gesunder Personen aus der Kontrollgruppe weniger zelluläre Rückstände aufnehmen [19]. Bei einer erfolglosen Nutzung "ziehen" apoptotische Abfälle die Aufmerksamkeit des Immunsystems an, und es kommt zu einer pathologischen Aktivierung von Immunzellen (Abb. 3). Es stellte sich heraus, dass einige Arten von Medikamenten, die bereits zur Behandlung von SLE eingesetzt werden oder sich im Stadium präklinischer Studien befinden, die Autophagie genau beeinflussen [20].

Zusätzlich zu den oben genannten Merkmalen sind Patienten mit SLE durch eine erhöhte Expression von Typ-I-Interferon-Genen gekennzeichnet.Die Produkte dieser Gene sind eine sehr bekannte Gruppe von Zytokinen, die im Körper eine antivirale und immunmodulierende Rolle spielen. Möglicherweise beeinflusst eine erhöhte Anzahl von Interferon Typ I die Aktivität der Immunzellen, was zu einer Fehlfunktion des Immunsystems führt.

Abbildung 3. Moderne Ideen zur Pathogenese von SLE. Eine der Hauptursachen für die klinischen Symptome von SLE ist die Ablagerung von Immunkomplexen, die von Antikörpern gebildet werden, die Fragmente des Kernmaterials von Zellen (DNA, RNA, Histone) binden, in den Geweben. Dieser Prozess löst eine starke Entzündungsreaktion aus. Wenn die Apoptose verstärkt wird, gibt es keine Krankheit, und die Effizienz der Autophagie ist reduziert. Nicht genutzte Zellfragmente werden zu Zielen von Immunsystemzellen. Immunkomplexe über FcγRIIa-Rezeptoren dringen in das Innere von plasmazytoiden dendritischen Zellen (pDC) ein, wo die Nukleinsäuren der Komplexe Toll-like-Rezeptoren aktivieren (TLR-7/9) [21] [22]. Die auf diese Weise aktivierten pDCs gehen in die leistungsfähige Produktion von Interferonen des Typs I (einschließlich IFN-α) über. Diese Cytokine wiederum stimulieren die Reifung von Monozyten (Mø) zu antigenpräsentierenden dendritischen Zellen (DC) und die Produktion von autoreaktiven Antikörpern durch B-Zellen, die die Apoptose aktivierter T-Zellen verhindern. Monozyten, Neutrophile und dendritische Zellen unter der Wirkung von IFN Typ I verstärken die Synthese von BAFF-Cytokinen (einem B-Zellstimulator, der ihre Reifung, Überleben und Produktion von Antikörpern fördert) und APRIL (ein Induktor der Zellproliferation). All dies führt zu einer Erhöhung der Anzahl von Immunkomplexen und einer noch stärkeren Aktivierung von pDC - der Kreis schließt sich. Anomaler Sauerstoffmetabolismus ist auch an der Pathogenese von SLE beteiligt, was Entzündung, Zelltod und den Zufluss von Autoantigenen erhöht. Die Mitochondrien sind größtenteils daran schuld: Die Unterbrechung ihrer Arbeit führt zu einer verstärkten Bildung von reaktiven Sauerstoffspezies (ROS) und Stickstoff (RNI), zu einer Verschlechterung der Schutzfunktionen von Neutrophilen und zu Netosen (NETosis).

Schließlich kann oxidativer Stress auch zur Entwicklung der Krankheit beitragen, zusammen mit einem anormalen Sauerstoffmetabolismus in der Zelle und beeinträchtigten Mitochondrien. Aufgrund der verstärkten Sekretion proinflammatorischer Zytokine, Gewebeschäden und anderer Prozesse, die den SLE-Verlauf charakterisieren, wird eine übermäßige Menge an reaktiven Sauerstoffspezies (ROS) gebildet [23], die das umgebende Gewebe weiter schädigen, zum ständigen Zufluss von Autoantigenen und spezifischen Suizid von Neutrophilen beitragen - Nicht-Krankheit. ). Dieser Prozess endet mit der Bildung von Neutrophilen-extrazellulären Fallen (NETs), die zur Erfassung von Krankheitserregern bestimmt sind. Leider spielen sie im Falle von SLE gegen den Wirt: Diese retikulären Strukturen bestehen hauptsächlich aus den Haupt-Lupus-Autoantigenen [24]. Die Wechselwirkung mit den neuesten Antikörpern macht es schwierig, den Körper von diesen Fallen zu reinigen, und erhöht die Produktion von Autoantikörpern. So entsteht ein Teufelskreis: Die Zunahme des Gewebeschadens während des Fortschreitens der Krankheit hat eine Zunahme der Menge an ROS zur Folge, die das Gewebe noch mehr zerstört [25], die Bildung von Immunkomplexen fördert, die Interferonsynthese stimuliert. Die pathogenetischen Mechanismen von SLE sind in den Abbildungen 3 und 4 ausführlicher dargestellt.

Figure 4. Die Rolle des programmierten Neutrophilen-Todes in der Pathogenese von SLE. Immunzellen stören die meisten körpereigenen Antigene normalerweise nicht, da sich potentielle Autoantigene in den Zellen befinden und nicht den Lymphozyten präsentiert werden. Nach dem Autophagetod werden die Reste der toten Zellen schnell verwertet. In einigen Fällen jedoch, zum Beispiel bei einem Überschuss an reaktiven Formen von Sauerstoff und Stickstoff (ROS und RNI), greift das Immunsystem in die Autoantigene von Nase zu Nase ein, was die Entwicklung von SLE provoziert. Beispielsweise werden polymorphonukleare Neutrophile (PMN) unter dem Einfluss von ROS einer Nicht-Toxizität ausgesetzt, und aus Zellresten wird ein "Netzwerk" (eng. Net) mit Nukleinsäuren und Proteinen gebildet. Dieses Netzwerk wird auch zu einer Quelle von Autoantigenen. Als Ergebnis werden Plasmazytoid-dendritische Zellen (pDC) aktiviert, wodurch IFN-α freigesetzt wird und ein Autoimmunangriff ausgelöst wird. Andere Konventionen: REDOX (Reduktion - Oxidationsreaktion) - Störung des Gleichgewichts von Redoxreaktionen; ER - endoplasmatisches Retikulum; DC - dendritische Zellen; B - B-Zellen; T-T-Zellen; Nox2-NADPH-Oxidase 2; mtDNA - mitochondriale DNA; schwarze Pfeile auf und ab - Verstärkung bzw. Unterdrückung. Um die Zeichnung in voller Größe zu sehen, klicken Sie darauf.

Wer ist schuld?

Obwohl die Pathogenese des systemischen Lupus erythematodes mehr oder weniger eindeutig ist, fällt es Wissenschaftlern schwer, die Hauptursache zu ermitteln, und zieht daher eine Kombination verschiedener Faktoren in Betracht, die das Risiko für die Entwicklung dieser Krankheit erhöhen.

In unserem Jahrhundert richten sich Wissenschaftler vor allem auf die erbliche Veranlagung der Krankheit. SLE konnte sich dem nicht entziehen, was nicht überraschend ist, da die Inzidenz je nach Geschlecht und ethnischer Zugehörigkeit stark variiert. Frauen leiden etwa 6–10 Mal häufiger an der Krankheit als Männer. Sie haben einen Spitzenwert von 15–40 Jahren, dh im gebärfähigen Alter [8]. Ethnizität ist mit Prävalenz, Krankheitsverlauf und Mortalität verbunden. Zum Beispiel ist ein Schmetterlingsausschlag typisch für weiße Patienten. Afroamerikaner und Afrocribes haben eine viel schwerwiegendere Erkrankung als Kaukasier, Rückfälle von Krankheiten und Entzündungsstörungen der Nieren sind häufiger. Discoid-Lupus ist auch bei dunkelhäutigen Menschen häufiger [5].

Diese Fakten zeigen, dass die genetische Veranlagung eine wichtige Rolle in der Ätiologie von SLE spielen kann.

Um dies zu verdeutlichen, verwendeten die Forscher die genomweite Assoziationssuchmethode, GWAS [26] [27] [28], die es ermöglicht, Tausende von genetischen Varianten mit Phänotypen in Verbindung zu bringen - in diesem Fall Manifestationen der Krankheit. Dank dieser Technologie wurden mehr als 60 Prädispositionen für systemischen Lupus erythematodes identifiziert. Sie können in mehrere Gruppen unterteilt werden. Eine dieser Loci-Gruppen ist mit einer angeborenen Immunantwort verbunden. Dies sind beispielsweise die Signalwege der NF-kB-Signalgebung, der DNA-Abbau, die Apoptose, die Phagozytose und die Verwendung von Zellbruchstücken. Es enthält Optionen, die für die Funktion und Signalisierung von Neutrophilen und Monozyten verantwortlich sind. Die andere Gruppe umfasst genetische Varianten, die an der Arbeit der adaptiven Verbindung des Immunsystems beteiligt sind, das heißt, mit den Funktions- und Signalnetzwerken von B- und T-Zellen verbunden sind. Darüber hinaus gibt es Loci, die nicht in diese beiden Gruppen fallen. Interessanterweise sind viele Risikoorte für SLE und andere Autoimmunerkrankungen üblich (Abb. 5).

Genetische Daten könnten verwendet werden, um das Risiko der Entwicklung einer SLE, ihrer Diagnose oder Behandlung zu bestimmen. Dies wäre in der Praxis äußerst nützlich, da es aufgrund der Art der Erkrankung nicht immer möglich ist, sie anhand der ersten Beschwerden und klinischen Manifestationen des Patienten zu identifizieren. Die Auswahl der Behandlung dauert auch einige Zeit, da die Patienten je nach den Eigenschaften ihres Genoms unterschiedlich auf die Therapie ansprechen. In der klinischen Praxis werden Gentests jedoch bislang nicht eingesetzt. Ein ideales Modell zur Beurteilung der Anfälligkeit für die Krankheit müsste nicht nur bestimmte Genvarianten berücksichtigen, sondern auch genetische Interaktionen, Zytokinspiegel, serologische Marker und viele andere Daten. Darüber hinaus müssten epigenetische Besonderheiten so weit wie möglich berücksichtigt werden - schließlich tragen sie laut Studien einen großen Beitrag zur Entwicklung von SLE bei [29].

Im Gegensatz zum Genom kann das Epigenom unter dem Einfluss externer Faktoren relativ leicht modifiziert werden. Einige glauben, dass es ohne sie möglich ist, dass sich SLE nicht entwickelt. Die offensichtlichste davon ist ultraviolette Strahlung, da die Patienten nach Sonneneinstrahlung häufig Rötungen und Hautausschläge zeigen.

Die Entwicklung der Krankheit kann anscheinend eine Virusinfektion auslösen. Es ist möglich, dass in diesem Fall Autoimmunreaktionen aufgrund der molekularen Nachahmung von Viren auftreten - dem Phänomen der Ähnlichkeit viraler Antigene mit körpereigenen Molekülen. Wenn diese Hypothese richtig ist, steht das Epstein-Barr-Virus [30] im Fokus der Forschung. In den meisten Fällen fällt es den Wissenschaftlern jedoch schwer, die Namen bestimmter Täter zu benennen. Es wird angenommen, dass Autoimmunreaktionen nicht durch spezifische Viren ausgelöst werden, sondern durch übliche Mechanismen zur Bekämpfung dieser Art von Erregern. Zum Beispiel ist der Weg zur Aktivierung von Interferonen des Typs I in Reaktion auf die Virusinvasion und in der Pathogenese von SLE häufig [6].

Untersucht wurden auch Faktoren wie Rauchen und Alkoholkonsum, deren Wirkung jedoch mehrdeutig ist. Es ist wahrscheinlich, dass Rauchen das Risiko für die Entwicklung der Krankheit erhöht, sie verschlimmert und die Organschäden erhöht. Laut einigen Quellen verringert Alkohol das Risiko, an SLE zu erkranken, die Beweise sind jedoch ziemlich widersprüchlich und es ist besser, diese Methode des Schutzes gegen die Krankheit nicht zu verwenden [5].

Es gibt nicht immer eine klare Antwort auf den Einfluss beruflicher Risikofaktoren. Wenn der Kontakt mit Siliziumdioxid nach einer Reihe von Arbeiten die Entwicklung von SLE provoziert, gibt es keine genaue Antwort auf die Auswirkungen von Metallen, Industriechemikalien, Lösungsmitteln, Pestiziden und Haarfärbemitteln. Wie oben erwähnt, kann Lupus schließlich durch den Einsatz von Medikamenten provoziert werden: Am häufigsten sind Chlorpromazin, Hydralazin, Isoniazid und Procainamid.

Behandlung: Vergangenheit, Gegenwart und Zukunft

Wie bereits erwähnt, gibt es nach wie vor keine Heilung für die „komplizierteste Krankheit der Welt“. Die Entstehung eines Medikaments wird durch die vielfältige Pathogenese der Krankheit, an der verschiedene Teile des Immunsystems beteiligt sind, behindert. Eine kompetente individuelle Auswahl der Erhaltungstherapie kann jedoch eine tiefe Remission erreichen [31], und der Patient kann mit Lupus erythematodes genauso wie mit einer chronischen Erkrankung leben.

Die Behandlung verschiedener Zustandsänderungen des Patienten kann von einem Arzt, genauer gesagt von Ärzten, eingestellt werden. Tatsache ist, dass die koordinierte Arbeit einer multidisziplinären Gruppe medizinischer Fachkräfte [32] bei der Behandlung von Lupus von großer Bedeutung ist: ein Hausarzt im Westen, ein Rheumatologe, ein klinischer Immunologe, ein Psychologe und oft ein Nephrologe, ein Hämatologe, ein Dermatologe, ein Neurologe. In Russland steht ein Patient mit SLE an erster Stelle eines Rheumatologen. Abhängig von der Schädigung der Systeme und Organe benötigt er möglicherweise einen zusätzlichen Rat von einem Kardiologen, Nephrologen, Dermatologen, Neurologen und Psychiater.

Die Pathogenese der Krankheit ist sehr kompliziert und verwirrt, daher befinden sich viele zielgerichtete Arzneimittel in der Entwicklung, während andere im Teststadium ihre Inkonsistenz gezeigt haben. Daher sind in der klinischen Praxis die am häufigsten verwendeten unspezifischen Arzneimittel.

Die Standardbehandlung umfasst verschiedene Arten von Medikamenten. Der erste Schritt sind verschriebene Immunsuppressiva - um die übermäßige Aktivität des Immunsystems zu unterdrücken. Die am häufigsten verwendeten sind Zytostatika Methotrexat, Azathioprin, Mycophenolatmofetil und Cyclophosphamid. Tatsächlich handelt es sich dabei um dieselben Arzneimittel, die zur Krebschemotherapie eingesetzt werden, und sie wirken in erster Linie auf aktiv teilende Zellen (im Fall des Immunsystems auf Klone aktivierter Lymphozyten). Es ist klar, dass diese Therapie viele gefährliche Nebenwirkungen hat.

In der akuten Phase der Krankheit nehmen Patienten routinemäßig Kortikosteroide ein, nicht-spezifische entzündungshemmende Medikamente, die zur Beruhigung der heftigsten Böen von Autoimmunreaktionen beitragen. Sie werden seit den 1950er Jahren in der SLE-Therapie eingesetzt. Dann haben sie die Behandlung dieser Autoimmunerkrankung auf ein qualitativ neues Niveau verlagert und bleiben dennoch die Basis der Therapie für das Fehlen einer Alternative, obwohl viele Nebenwirkungen auch mit ihrer Verwendung verbunden sind. Am häufigsten verschreiben Ärzte Prednison und Methylprednisolon.

Mit der Exazerbation von SLE seit 1976 wird auch die Pulstherapie angewendet: Der Patient erhält gepulste hohe Dosen Methylprednisolon und Cyclophosphamid [33]. Natürlich hat sich das Schema einer solchen Therapie nach 40 Jahren stark verändert, wird aber immer noch als Goldstandard bei der Behandlung von Lupus angesehen. Gleichzeitig gibt es eine Reihe schwerwiegender Nebenwirkungen, weshalb es für einige Patientengruppen nicht empfohlen wird, z. B. für Menschen mit schlecht kontrollierter arterieller Hypertonie und systemischen Infektionen. Insbesondere kann der Patient Stoffwechselstörungen entwickeln und das Verhalten ändern.

Wenn eine Remission erreicht ist, werden in der Regel Malariamittel verschrieben, die seit langem erfolgreich zur Behandlung von Patienten mit Läsionen des Bewegungsapparates und der Haut eingesetzt werden. Die Wirkung von Hydroxychloroquin, einer der bekanntesten Substanzen in dieser Gruppe, erklärt sich beispielsweise dadurch, dass es die Produktion von IFN-α hemmt. Seine Verwendung reduziert die Krankheitsaktivität langfristig, verringert die Schädigung von Organen und Gewebe und verbessert das Ergebnis der Schwangerschaft. Darüber hinaus verringert das Medikament das Thromboserisiko - und dies ist äußerst wichtig, wenn Sie die Komplikationen berücksichtigen, die im Herz-Kreislauf-System auftreten. Daher wird die Verwendung von Malariamedikamenten für alle Patienten mit SLE empfohlen [6]. Es gibt jedoch einen Tropfen Teer in einem Fass mit Honig. In seltenen Fällen entwickelt sich als Reaktion auf diese Therapie eine Retinopathie, und bei Patienten mit schwerer Nieren- oder Leberinsuffizienz besteht das Risiko einer mit Hydroxychloroquin assoziierten toxischen Wirkung [34].

Zur Behandlung von Lupus werden neuere zielgerichtete Arzneimittel eingesetzt (Abb. 5). Die fortgeschrittensten Entwicklungen zielen auf B-Zellen ab: Antikörper, Rituximab und Belimumab.

Rituximab ist ein chimärer monoklonaler Antikörper, der zur Behandlung von B-Zell-Lymphomen verwendet wird. Es zerstört selektiv reife B-Zellen durch Wechselwirkung mit dem Membranprotein CD20. Einige Studien haben seine Wirksamkeit bei der Behandlung von Lupus gezeigt, insbesondere bei Patienten mit schweren Erkrankungen, wenn Nieren-, Hämatologie- und Hautsymptome vorliegen. In zwei randomisierten kontrollierten Schlüsselstudien zeigte das Medikament jedoch keine guten Ergebnisse, sodass diese Therapie nicht offiziell für die Behandlung von SLE empfohlen wird.

Die zweite Droge war viel erfolgreicher. Als Ergebnis der Forschung wurde herausgefunden, dass die Serumspiegel von BAFF / BLyS-Cytokin stimulierenden B-Zellen bei Patienten mit SLE viel höher sind als bei gesunden Menschen. Die Signalkaskade, zu der auch BAFF gehört, ist der Schlüssel zur Entwicklung autoreaktiver B-Zellen. BAFF kontrolliert die Reifung von B-Zellen, die Proliferation und Produktion von Immunglobulin, und der humanisierte monoklonale Antikörper Belimumab bindet BAFF und neutralisiert dadurch seine Wirkung. Sicherheit und gute Verträglichkeit des Arzneimittels wurden in einer siebenjährigen Studie gezeigt. Die häufigsten Nebenwirkungen waren nicht lebensbedrohliche Infektionen mit leichtem bis mittlerem Schweregrad. So wurde Belimumab das erste Medikament zur Behandlung von SLE seit 1956 - mehr als 60 Jahre [1] [34] [35]!

Abbildung 5. Biologische Medikamente bei der Behandlung von SLE. Im menschlichen Körper reichern sich apoptotische und / oder nekrotische Zellreste an - zum Beispiel aufgrund einer Infektion mit Viren und einer Exposition gegenüber ultravioletter Strahlung. Dieser "Müll" kann von dendritischen Zellen (DC) eingefangen werden, deren Hauptfunktion in der Präsentation von Antigenen für T- und B-Zellen besteht. Letztere erwerben die Fähigkeit, auf die Autoantigene zu reagieren, die ihnen von DC präsentiert werden. Und so beginnt die Autoimmunreaktion, die Synthese von Autoantikörpern wird gestartet. Derzeit werden viele biologische Arzneimittel untersucht - Arzneimittel, die die Regulierung der Immunkomponenten des Körpers beeinflussen. Anifrolumab (ein Antikörper gegen den IFN-α-Rezeptor), Sifalimumab und Rontalizumab (Antikörper gegen IFN-α), Infliximab und Etanercept (Antikörper gegen Tumornekrosefaktor, TNF-α), Sirukumab (Anti-IL-6) und Tocilizumab (Anti-IL-6-Rezeptor). Abatacept (siehe Text), Belatacept, AMG-557 und IDEC-131 blockieren costimulatorische T-Zellen-Moleküle. Fostamatinib und R333 sind Inhibitoren der Milz-Tyrosinkinase (SYK). Verschiedene B-Zell-Transmembranproteine ​​richten sich gegen Rituximab und Ofatumumab (Antikörper gegen CD20), Epratuzumab (Anti-CD22) und Blinatumomab (Anti-CD19), die auch die Plasmazellrezeptoren (PC) blockieren. Belimumab (siehe Text) blockiert die lösliche Form von BAFF, Tabalyumab und Bliesibimod - löslichen und membrangebundenen Molekülen BAFF und Atazicept - BAFF und APRIL. Einige Medikamente wirken als Tolerogene, dh Substanzen, die die Toleranz der Immunsystemzellen wiederherstellen: Laquinimod, Paquinimod, Fingolimod, KRP-203 und Lupusor (Rigerimod) für T-Zellen, Abetimus und Edratid für B-Zellen. Andere Konventionen: BCR - B-Zell-Rezeptor; TCR - T-Zellrezeptor; MHC ist der Hauptkomplex der Histokompatibilität. Um die Zeichnung in voller Größe zu sehen, klicken Sie darauf.

Ein weiteres potenzielles Ziel der Anti-Erythem-Therapie sind Interferone des Typs I, die bereits oben diskutiert wurden. Mehrere Antikörper gegen IFN-α haben bereits vielversprechende Ergebnisse bei Patienten mit SLE gezeigt. Nun ist die nächste, dritte Phase ihrer Tests geplant.

Auch unter den Medikamenten, deren Wirksamkeit bei SLE derzeit untersucht wird, sollte Abatacept erwähnt werden. Es blockiert die kostimulatorischen Wechselwirkungen zwischen T- und B-Zellen und stellt somit die immunologische Toleranz wieder her.

Schließlich werden verschiedene Anticytokin-Medikamente entwickelt und getestet, zum Beispiel Etanercept und Infliximab-spezifische Antikörper gegen den Tumor-Nekrose-Faktor TNF-α [34].

Fazit

Der systemische Lupus erythematodes bleibt für den Patienten ein schwieriger Test, für den Arzt eine schwierige Aufgabe und für den Wissenschaftler ein untersuchter Bereich. Die medizinische Seite des Problems ist jedoch nicht begrenzt. Diese Krankheit bietet ein riesiges Feld für soziale Innovationen, da der Patient nicht nur medizinische Versorgung benötigt, sondern auch verschiedene Arten von Unterstützung, einschließlich psychologischer Unterstützung. Durch die Verbesserung der Informationsmethoden, spezialisierte mobile Anwendungen und Plattformen mit gut präsentierten Informationen wird somit die Lebensqualität von Menschen mit SLE erheblich verbessert [36].

Patientenorganisationen helfen dabei sehr - öffentliche Vereinigungen von Menschen, die an einer Krankheit leiden, und ihre Angehörigen. Zum Beispiel ist die Lupus Foundation of America sehr berühmt. Die Aktivitäten der Organisation zielen darauf ab, die Lebensqualität der mit SLE diagnostizierten Personen durch spezielle Programme, Forschung, Ausbildung, Unterstützung und Unterstützung zu verbessern. Zu den Hauptaufgaben gehört es, die Zeit für die Diagnosestellung zu verkürzen, den Patienten eine sichere und wirksame Behandlung zu bieten und den Zugang zu Behandlung und Pflege zu erweitern. Darüber hinaus betont die Organisation, wie wichtig es ist, medizinisches Personal zu schulen, Probleme mit Regierungsbeamten zu kommunizieren und das soziale Bewusstsein für systemischen Lupus erythematodes zu schärfen.

Ausführlicher über Struktur, Arbeit und Rolle ähnlicher Organisationen wird im letzten Artikel dieses Zyklus diskutiert.