Systemischer Lupus erythematodes - Diagnose der Krankheit

Die Diagnose eines systemischen Lupus erythematodes ist aufgrund des ausgeprägten Symptompolymorphismus schwierig. Die Diagnose des Lupus basiert auf den Beschwerden des Patienten, den Daten einer eingehenden Untersuchung, Laboruntersuchungen und instrumentellen Untersuchungsmethoden.

Umfrage und Inspektion bei der Diagnose von Lupus

Bei der Befragung eines Patienten ist es notwendig, die erbliche Veranlagung und das Vorhandensein von Verwandten mit einer ähnlichen Krankheit zu bestimmen. Bei der Untersuchung ist es wichtig, ein Symptom von drei Symptomen zu haben, die für Patienten mit systemischem Lupus erythematodes charakteristisch sind - ein Schmetterling im Gesicht, Arthritis und Polyserositis. Diese drei Symptome sind das Markenzeichen von Lupus und gelten als wichtiges diagnostisches Zeichen der Krankheit. Der Arzt achtet auch auf Anorexie, schnellen Gewichtsverlust, Schwäche und Müdigkeit, Verfärbung der Finger bei Stress oder Kälte sowie Sonnenlichtempfindlichkeit. Bei der Untersuchung können Geschwüre an der Mundschleimhaut und trockenen Augen festgestellt werden. Frauen klagen über vaginale Trockenheit.

Labordiagnostik des systemischen Lupus erythematodes:

1. Blutbild abschließen.

Labordaten können die Diagnose eines Lupus anzeigen oder bestätigen. Die folgenden Änderungen bei Blutuntersuchungen sind indikative Daten:

• Anämie (in 70% der Fälle gefunden) - hämolytisch oder nicht hämolytisch;
• Thrombozytopenie (tritt in 25-40% auf);
• Leukopenie (50% der Fälle) mit Lymphopenie;
• hoher ESR (mehr als 100 mm sind in der aktiven Periode möglich);
• serologische Untersuchung des Blutes - falsch positives Wasserman.

2. Biochemische Analyse von Blut.

Bei der biochemischen Analyse von Blut in Lupus werden Hyperproteinämie, ein Anstieg von Fibrinogen usw. beobachtet. Diese Veränderungen sind jedoch nicht spezifisch und zeigen den Schädigungsgrad verschiedener Organe und Systeme.

3. Allgemeine Urinanalyse für Lupus erythematodes.

Im Urin treten typische Veränderungen der fokalen Nephritis, der Glomerulonephritis oder des nephrotischen Syndroms auf.

• Proteinurie;
• Hämaturie;
• Harnsediment in Form von Zylindrurie;
• Leukozyturie.

Immunologische Diagnose des systemischen Lupus erythematodes

Die immunologische Diagnose eines systemischen Lupus erythematodes ist notwendig, da er Daten liefert, die die Erkrankung bestätigen.

1. Nachweis von Lupus LE-Hargravis-Zellen im Blut und Knochenmark. Hierbei handelt es sich um neutrophile segmentierte Leukozyten (seltener Basophile und Eosinophile), die aus phagocytischem Kern-DNA-Material bestehen. Bei 70% der Patienten mit SLE gefunden.
2. Antinukleäre Antikörper (ANF) finden sich bei fast allen Patienten mit Lupus erythematodes (bis zu 95%). Dies ist eine Gruppe von Antikörpern, die mit verschiedenen Komponenten des Zellkerns in Kontakt stehen. Antinukleäre Antikörper werden jedoch bei Patienten mit anderen Erkrankungen, sowohl rheumatischen als auch nicht rheumatischen, nachgewiesen.
3. Viele Patienten registrieren Antikörper gegen DNA in hohem Titer. Dies ist ein sehr spezifischer Test für Lupus.
4. Das Auftreten von Antikörpern gegen das Sm-Antigen.

Instrumentelle Diagnoseverfahren für Lupus erythematodes:

• Instrumentelle Diagnoseverfahren bestimmen die Verletzung verschiedener Organe bei systemischem Lupus erythematodes.
• Mit der Niederlage des Nervensystems - Computertomographie, MRI, Elektroenzephalographie.
• Mit der Niederlage des Bewegungsapparates sind eine Röntgenaufnahme der Knochen und Gelenke, die Densitometrie, der Ultraschall der Gelenke und die Weichteile notwendig.
• Mit Schäden am Herz-Kreislauf-System - ein Elektrokardiogramm, Echokardiographie, Überwachung zur Erkennung von Problemen des Herzmuskels und der Herzklappen.
• Mit der Niederlage des Magen-Darm-Traktes - der Arzt verschreibt ösophagogastroduodenoscopy, Ultraschalluntersuchung der Organe des Bauchraums.

Veränderungen im Atmungssystem sind auf dem Röntgenbild der Brust zu sehen. Durch das Fotografieren der Lunge kann der Arzt Entzündungen in der Lunge oder den Erguss erkennen.

Biopsie bei der Diagnose eines systemischen Lupus erythematodes

Eine wichtige Rolle bei der Diagnose des systemischen Lupus erythematodes ist eine Biopsie der Haut und (oder) der Nieren. Bei der Biopsie werden die Körper von Gross (Hämatoxylin-Körper) gefunden, die buchstäblich in allen Geweben sichtbar sind.

Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

Der systemische Lupus erythematodes ist eine chronische systemische Erkrankung mit den stärksten Manifestationen auf der Haut; Die Ätiologie des Lupus erythematodes ist nicht bekannt, seine Pathogenese ist jedoch mit gestörten Autoimmunprozessen verbunden, die zur Produktion von Antikörpern gegen gesunde Körperzellen führen. Die Krankheit ist anfälliger für Frauen im mittleren Alter. Die Häufigkeit von Lupus erythematodes ist nicht hoch - 2-3 Fälle pro tausend Menschen. Behandlung und Diagnose des systemischen Lupus erythematodes werden von einem Rheumatologen und einem Dermatologen gemeinsam durchgeführt. Die Diagnose der SLE basiert auf typischen klinischen Anzeichen, den Ergebnissen von Labortests.

Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

Der systemische Lupus erythematodes ist eine chronische systemische Erkrankung mit den stärksten Manifestationen auf der Haut; Die Ätiologie des Lupus erythematodes ist nicht bekannt, seine Pathogenese ist jedoch mit gestörten Autoimmunprozessen verbunden, die zur Produktion von Antikörpern gegen gesunde Körperzellen führen. Die Krankheit ist anfälliger für Frauen im mittleren Alter. Die Häufigkeit von Lupus erythematodes ist nicht hoch - 2-3 Fälle pro tausend Menschen.

Entwicklung und vermutete Ursachen des systemischen Lupus erythematodes

Die genaue Ätiologie des Lupus erythematodes ist nicht festgelegt, aber bei den meisten Patienten werden Antikörper gegen das Epstein-Barr-Virus gefunden, was die mögliche virale Natur der Erkrankung bestätigt. Bei fast allen Patienten werden auch Merkmale des Körpers beobachtet, durch die Autoantikörper produziert werden.

Die hormonelle Natur des Lupus erythematodes ist nicht bestätigt, aber hormonelle Störungen verschlechtern den Verlauf der Erkrankung, obwohl sie dessen Auftreten nicht provozieren können. Orale Kontrazeptiva werden nicht für Frauen mit diagnostiziertem Lupus erythematodes empfohlen. Menschen mit einer genetischen Veranlagung und identischen Zwillingen haben eine höhere Inzidenz von Lupus erythematodes als in anderen Gruppen.

Die Pathogenese des systemischen Lupus erythematodes beruht auf einer gestörten Immunoregulation, wenn die Proteinkomponenten der Zelle, hauptsächlich DNA, als Autoantigene wirken und infolge der Adhäsion sogar Zellen, die ursprünglich immun gegen Immunkomplexe waren, zu Zielen werden.

Das klinische Bild des systemischen Lupus erythematodes

Wenn Lupus erythematodes das Bindegewebe, die Haut und das Epithel beeinflusst. Ein wichtiges diagnostisches Merkmal ist eine symmetrische Läsion großer Gelenke und, wenn die Gelenke deformiert sind, auf die Beteiligung von Bändern und Sehnen zurückzuführen und nicht auf erosive Läsionen. Beobachtet Myalgie, Pleuritis, Pneumonitis.

Die auffälligsten Symptome des Lupus erythematodes sind jedoch auf der Haut zu bemerken, und für diese Manifestationen wird zuerst die Diagnose gestellt.

Lupus erythematodes ist im Anfangsstadium der Erkrankung durch einen kontinuierlichen Verlauf mit periodischen Remissionen gekennzeichnet, geht aber fast immer in eine systemische Form über. Oft markante erythematöse Dermatitis im Gesicht wie ein Schmetterling - Erythem an den Wangen, Wangenknochen und immer am Nasenrücken. Überempfindlichkeit gegen Sonnenstrahlung tritt auf - Photodermatosen sind in der Regel gerundet, vielfach vorhanden. Bei Lupus erythematodes ist ein Merkmal der Photodermatose das Vorhandensein einer hyperämischen Corolla, einer Atrophie im Zentrum und einer Depigmentierung des betroffenen Bereichs. Die kutikulären Schuppen, die die Oberfläche des Erythems bedecken, sind fest mit der Haut verlötet und der Versuch, sie zu trennen, ist sehr schmerzhaft. Im Stadium der Atrophie der betroffenen Haut wird die Bildung einer glatten, zarten alabasterweißen Oberfläche beobachtet, die die erythematösen Flecken allmählich ersetzt, beginnend von der Mitte bis zur Peripherie.

Bei einigen Patienten mit Lupus erythematodes breiten sich die Läsionen auf die Kopfhaut aus und verursachen vollständige oder teilweise Alopezie. Wenn die Läsionen die rote Umrandung der Lippen und die Schleimhaut des Mundes betreffen, sind die Läsionen bläulich rote, dichte Plaques, manchmal mit schuppenartigen Schuppen oben, ihre Umrisse haben klare Grenzen, die Plaques neigen zu Ulzeration und verursachen beim Essen Schmerzen.

Der Lupus erythematodes hat einen saisonalen Verlauf und in den Herbst-Sommer-Perioden verschlechtert sich der Hautzustand aufgrund der stärkeren Sonneneinstrahlung stark.

Im Falle des subakuten Lupus erythematodes werden im ganzen Körper psoriasisartige Herde beobachtet, Teleangiektasien ausgeprägt, retikuläres Leben erscheint auf der Haut der unteren Extremitäten (baumartiges Muster). Bei allen Patienten mit systemischem Lupus erythematodes werden generalisierte oder fokale Alopezie, Urtikaria und Pruritus beobachtet.

In allen Organen, in denen Bindegewebe vorhanden ist, beginnen pathologische Veränderungen mit der Zeit. Bei Lupus erythematodes sind alle Membranen des Herzens, des Nierenbeckens, des Gastrointestinaltrakts und des zentralen Nervensystems betroffen.

Wenn Patienten zusätzlich zu den Hautmanifestationen an wiederkehrenden Kopfschmerzen, Gelenkschmerzen ohne Berücksichtigung von Verletzungen und Witterungsbedingungen sowie Störungen der Arbeit von Herz und Nieren leiden, können wir aufgrund der Erhebung tiefere und systemische Erkrankungen annehmen und den Patienten auf Lupus erythematodes untersuchen. Eine starke Stimmungsänderung vom euphorischen Zustand zum Aggressionszustand ist auch eine charakteristische Manifestation des Lupus erythematodes.

Bei älteren Patienten mit Lupus erythematodes sind Hautmanifestationen, Nieren- und arthralgische Syndrome weniger ausgeprägt, aber häufiger wird das Sjögren-Syndrom beobachtet - es handelt sich um eine Autoimmunschädigung des Bindegewebes, die sich durch Speicheldrüsenhyposekretion, Trockenheit und scharfe Augen, Photophobie äußert.

Kinder mit Neugeborenen-Lupus erythematodes, die von kranken Müttern geboren wurden, haben im Säuglingsalter einen erythematösen Ausschlag und eine Anämie, daher sollte eine Differenzialdiagnose mit atopischer Dermatitis gestellt werden.

Diagnose des systemischen Lupus erythematodes

Wenn Sie einen systemischen Lupus erythematodes vermuten, wird der Patient von einem Rheumatologen und einem Dermatologen zur Konsultation überwiesen. Bei Lupus erythematodes werden in jeder symptomatischen Gruppe Manifestationen festgestellt. Kriterien für die Diagnose der Haut: Erythem in Form eines Schmetterlings, Photodermatitis, discoid Ausschlag; von der Seite der Gelenke: symmetrische Gelenkbeschädigung, Arthralgie, Perlenarmband-Syndrom an den Handgelenken aufgrund einer Deformierung der Bänder; bei den inneren Organen: verschiedene Lokalisation der Serositis, bei der Urinanalyse persistierende Proteinurie und Cylindrurie; des Zentralnervensystems: Krämpfe, Chorea, Psychosen und Stimmungsschwankungen; Auf der Seite der Hämatopoese äußert sich Lupus erythematodes durch Leukopenie, Thrombozytopenie, Lymphopenie.

Die Wasserman-Reaktion kann, wie andere serologische Studien, falsch positiv sein, was manchmal dazu führt, dass die Behandlung unzureichend ist. Mit der Entwicklung einer Lungenentzündung werden Röntgenaufnahmen der Lunge durchgeführt, und bei Verdacht auf Pleuritis wird eine Pleurapunktion durchgeführt. Um den Zustand des Herzens zu diagnostizieren - EKG und Echokardiographie.

Behandlung des systemischen Lupus erythematodes

Die anfängliche Behandlung des Lupus erythematodes ist in der Regel unzureichend, da irrtümliche Diagnosen von Photodermatose, Ekzem, Seborrhoe und Syphilis gestellt werden. Und nur in Abwesenheit der Wirksamkeit der verordneten Therapie werden zusätzliche Untersuchungen durchgeführt, bei denen der Lupus erythematodes diagnostiziert wird. Es ist nicht möglich, sich von dieser Krankheit vollständig zu erholen, aber eine rechtzeitige und korrekt ausgewählte Therapie ermöglicht eine Verbesserung der Lebensqualität des Patienten und die Vermeidung einer Behinderung.

Patienten mit Lupus erythematodes sollten direktes Sonnenlicht meiden, den ganzen Körper bedeckende Kleidung tragen und auf die offenen Bereiche eine Creme mit einem hohen UV-Schutzfilter auftragen. Kortikosteroid-Salben werden auf die betroffenen Hautpartien aufgetragen, da die Verwendung nicht-hormoneller Medikamente nicht funktioniert. Die Behandlung sollte intermittierend erfolgen, um keine hormonabhängige Dermatitis zu entwickeln.

Bei unkompliziertem Lupus erythematodes werden nichtsteroidale Antirheumatika verschrieben, um die Schmerzen in den Muskeln und Gelenken zu beseitigen. Aspirin sollte jedoch mit Vorsicht angewendet werden, da es die Blutgerinnung verlangsamt. Der Empfang von Glukokortikoiden ist obligatorisch, gleichzeitig werden Dosen von Medikamenten ausgewählt, so dass bei der Minimierung von Nebenwirkungen die inneren Organe vor Verletzungen geschützt werden.

Das Verfahren, wenn ein Patient Stammzellen nimmt und dann eine immunsuppressive Therapie durchgeführt wird, nach der Stammzellen wieder eingeführt werden, um das Immunsystem wiederherzustellen, ist selbst bei schweren und hoffnungslosen Formen des Lupus erythematodes wirksam. Bei dieser Therapie stoppt die Autoimmunaggression in den meisten Fällen und der Zustand des Patienten mit Lupus erythematodes verbessert sich.

Ein gesunder Lebensstil, die Vermeidung von Alkohol und Rauchen, angemessene Bewegung, ausgewogene Ernährung und psychischer Komfort ermöglichen es Patienten mit Lupus erythematodes, ihren Zustand zu kontrollieren und Behinderungen zu verhindern.

Systemischer Lupus erythematodes: Diagnose- und Diagnosekriterien

Ich entschied mich bedingt, diesen Artikel in zwei Teile zu unterteilen. Im ersten Fall stelle ich das Minimum an Untersuchungen fest, die bestanden werden müssen, um die Diagnose „systemischer Lupus erythematodes“ zu bestätigen, und im zweiten werde ich die diagnostischen Kriterien vorstellen, nach denen sich die Ärzte bei der SLE-Diagnose richten. Nachfolgend finden Sie den Standard der Umfrage. Natürlich sollte der Patient so schnell wie möglich an einen Rheumatologen überwiesen werden. Neben Beschwerden sollte der Arzt sorgfältig die Anamnese sammeln. Erkundigen Sie sich nach der gynäkologischen Vorgeschichte von Frauen, dem Vorliegen von Schwangerschaft / Geburt / Schwangerschaftsabbruch in der jüngeren Vergangenheit, der Allergiehistorie, der erblichen Veranlagung für alle chronischen Erkrankungen sowie dem Vorliegen von Lupus und anderen rheumatologischen Erkrankungen bei Verwandten. Wichtig sind der Beruf, der kürzliche Wohnsitzwechsel, der Lebensstil usw.

Nachfolgend finden Sie eine Labor- und Instrumentenuntersuchung, die zur Diagnosestellung sowie bei Bedarf periodisch durchgeführt werden muss (! Der behandelnde Facharzt bestimmt den Untersuchungsumfang!):

1. Komplettes Blutbild (gekennzeichnet durch einen Anstieg der ESR, eine Abnahme der Anzahl der weißen Blutkörperchen, Blutplättchen und roten Blutkörperchen),
2. Urinanalyse
3. C-reaktives Protein
4. immunologische Studien: Antinukleärer Faktor (ANF) - ein sehr wichtiger Marker für SLE, der bei mehr als 95% der Patienten nachgewiesen wird; Antikörper gegen DNA, Antikörper gegen Phospholipide, Reduktion der Komponenten C3, C4 des Komplementsystems, Antikörper gegen Ro / SS-A, La / SS-B, Antikörper gegen das Smith-Antigen (Smith, Sm), neue Läsionsmarker,
5. Röntgen von Knochen und Gelenken, Ultraschall der Gelenke oder MRI
6. Röntgen, CT-Untersuchung der Lunge,
7. Echokardiographie (EchoCG),
8. EKG, Ultraschall der Halsschlagadern,
9. Ultraschall der Bauchorgane,
10. MRT des Gehirns, USDG, EEG bei Nachweis,
11. Beratung anderer Spezialisten: Neurologe, Nephrologe, Augenarzt, Psychiater, Gynäkologe usw., falls erforderlich.

Die Differenzialdiagnose der SLE wird durchgeführt mit:

• Blutkrankheiten
• Vaskulitis,
• andere rheumatische Erkrankungen
• droge lupus,
• Tumoren
• verschiedene Infektionskrankheiten (infektiöse Mononukleose, Lyme-Borreliose, Tuberkulose, Syphilis, HIV-Infektion, Virushepatitis usw.) und andere Krankheiten.

Wir wenden uns nun den diagnostischen Kriterien für den systemischen Lupus erythematodes zu. Die Diagnose eines systemischen Lupus erythematodes sollte durch klinische Manifestationen und Labordaten begründet werden.

WICHTIG Die Bestätigung einer Diagnose erfordert mindestens 4 von 11 Kriterien für ACR, 1997.

Gemäß den SLICC-Diagnosekriterien von 2012 sollten für die SLE-Diagnose 4 Kriterien gelten, von denen eines immunologisch sein sollte (Antikörper gegen DNA, antinukleärer Faktor (ANF), Sm, Antiphospholipid-Antikörper, C3, C4).

Diagnosekriterien für SLE (ACR, 1997)

1. Kausausschlag: festes Erythem, mit Tendenz zur Ausbreitung in den Nasolabialbereich.
2. Discoid-Hautausschlag: erythematöse aufsteigende Plaques mit anhaftenden Hautschuppen und follikulären Verkehrsstaus, bei alten Läsionen sind atrophische Narben möglich.
3. Photosensibilisierung: Hautausschlag infolge der Reaktion auf Sonnenlicht.
4. Geschwüre im Mund: Geschwüre des Mundes oder Nasopharynx, meist schmerzlos.
5. Arthritis: nicht erosive Arthritis, die sich auf zwei oder mehr periphere Gelenke auswirkt und sich durch Schmerzen, Schwellung und Erguss äußert.
6. Serositis: Pleuritis (Pleuritis und / oder Pleurareibungsgeräusch und / oder Pleuraerguss), Perikarditis (perikardiales Reibungsgeräusch während der Auskultation und / oder Perikarditis-Anzeichen bei der Echokardiographie).
7. Nierenschaden: persistente Proteinurie (Eiweiß im Urin) von mindestens 0,5 g / Tag und / oder Zylindruria (Erythrozyten, granulär oder gemischt).
8. ZNS-Läsion: Krämpfe, Psychose (ohne Medikamente oder Stoffwechselstörungen).
9. Hämatologische Erkrankungen: hämolytische Anämie mit Retikulozytose, Leukopenie 9 / l mindestens einmal

IMMUNOLOGISCHE KRITERIEN:

ERINNERN DARAUF, dass gemäß diesen Kriterien für die Diagnose von SLE 4 Kriterien gelten sollten, von denen eines immunologisch sein sollte (a-DNA, ANF, Sm, a-KL, C3, C4).

Und hier ist ein ziemlich typischer klinischer Fall. Der Fall, wenn die "Diagnose auf das Gesicht geschrieben" wird.

Patientin P., 26 Jahre alt, wurde in einem ernsthaften Krankheitszustand mit folgenden Symptomen in die Rheumatologieabteilung eingeliefert: Anstieg der Körpertemperatur auf 38,5 ° C während des letzten Monats, Haarausfall, fortschreitender Gewichtsverlust, Schwellungen der Beine und des Gesichtes, Herzschmerz, Kurzatmigkeit körperliche Aktivität, erhöhter Blutdruck auf 220/120 mm Hg, Hautausschlag (Lokalisation - Nasenrücken, Wangen), Schmerzen und Schwellungen der Gelenke. Aus der Anamnese ist bekannt: vor 6 Monaten die erste dringende Geburt durch den Geburtskanal, vor 3 Monaten - eine Abtreibung (auf Laktationsmenorrhoe beruhend). 2 Wochen nach dem Abbruch traten subfebrile Temperatur und Schwäche auf. Eine wiederholte Kürettage der Gebärmutterhöhle wurde durchgeführt, und die Therapie wurde mit antibakteriellen Arzneimitteln des breiten Spektrums verschrieben - ohne wesentliche Verbesserung. M / w mit Pneumonie diagnostiziert, wurde dauerhaft ohne signifikante Verbesserung behandelt. Nach telefonischer Rücksprache mit einem Rheumatologen wurde eine Reihe spezifischer Tests verordnet, bei denen der Verdacht auf eine systemische Bindegewebserkrankung bestand. Sofort zur Rheumatologie-Abteilung unseres Krankenhauses geleitet. Nach der Untersuchung wurde die Diagnose gestellt: systemischer Lupus erythematodes, akuter Verlauf mit Herzschädigung (Endokarditis, Liebman-Sachs, CH 2a), Nieren (Lupusnephritis mit nephrotischem Syndrom und arterieller Hypertonie, chronischer Niereninsuffizienz), Lunge (Lupus pneumonitis), Haut ( discoid Ausschlag), Schleimhäute (Lupus-Cheilitis), trophische Störungen (Haarausfall, Gewichtsverlust), Blutgefäße (Netzleber, Handkapillaren), Gelenke (Polyarthralgie), immunologische Störungen.

Dies ist wirklich der Fall, wenn die Symptome typisch sind (obwohl es in SLE kein einziges pathognomonisches Symptom gibt!), Und die Diagnose verursacht keine besonderen Zweifel. Häufig erfordert die Diagnose von SLE jedoch eine recht lange eingehende Untersuchung. Nach meinen Angaben benötigt die Diagnose eines systemischen Lupus erythematodes eine recht lange Zeit für die Einstellung - von einigen Monaten bis zu mehreren Jahren. Unsere Patienten werden seit vielen Jahren von Dermatologen (mit einem Hautausschlag im Gesicht, derzeit typischer Lupus "Schmetterling" ist ziemlich selten), Kardiologen, Hausärzten, Neurologen und sogar Chirurgen beobachtet. Kein Wunder, dass Dr. House so sehr davon träumte, Lupus in seiner Praxis zu treffen, denn um diese Diagnose zu stellen, muss man wirklich "ein Hirnknacken bekommen".

92. Systemischer Lupus erythematodes Diagnosekriterien, Einstufung, Behandlung

SLE ist eine systemische Autoimmunkrankheit unbekannter Ätiologie, die auf einer genetisch bedingten Dysregulation der Immunregulation beruht, die die Bildung von organonspezifischem AT auf Antigene von Zellkernen mit der Entwicklung von Immunentzündungen in den Geweben vieler Organe bestimmt.

Die Art des Kurses und der Aktivitätsgrad des SLE wird gemäß der Klassifikation B, A festgelegt. Nasonova (1972-1986).

Die Art des Verlaufs wird basierend auf dem Schweregrad des Beginns, dem Zeitpunkt des Beginns des Verallgemeinerungsprozesses, den klinischen Merkmalen und der Rate des Fortschreitens der Krankheit bestimmt. Es gibt 3 Optionen für den SLE-Fluss:

• akut - mit plötzlichem Einsetzen, rascher Verallgemeinerung und Bildung eines polysyndromen Krankheitsbildes, einschließlich Nieren- und / oder ZNS-Schädigung, hoher immunologischer Aktivität und oft ungünstigem Ergebnis bei unbehandelter Wirkung;

• subakut - mit allmählichem Beginn, späterer Verallgemeinerung, Wellenähnlichkeit mit möglicher Entwicklung von Remissionen und einer günstigeren Prognose;

• primär chronisch - mit monosyndromem Beginn, späten und klinisch niedrigen Symptomen und einer relativ günstigen Prognose.

Bei Kindern wird in den meisten Fällen ein akuter und subakuter Verlauf von SLE festgestellt.

Es gibt folgende klinische und immunologische Varianten der Krankheit.

Der subakute Lupus erythematodes (subakuter Lupus erythematodes) ist ein Subtyp des SLE, der durch häufige papulosquame und / oder polyzyklische Anhäufungen der Haut und Photosensibilität mit der relativen Seltenheit der Entwicklung einer schweren Nephritis oder einer ZNS-Schädigung gekennzeichnet ist. Der serologische Marker dieser Krankheit sind Antikörper (AT) gegen Ro / SSA.

Neonataler Lupus (Neonatal Lupus) ist ein Syndromkomplex, der erythematöse Hautausschläge, einen kompletten transversalen Herzblock und / oder andere systemische Manifestationen umfasst, die bei Neugeborenen von Müttern, die an SLE, der Schögren-Krankheit, anderen rheumatischen Erkrankungen oder klinisch asymptomatischen Müttern leiden, im Serum auftritt deren Blut AT (IgG) bis nukleare Ribonukleoproteine ​​(Ro / SSA oder La / SSB) enthält. Eine Herzerkrankung kann bereits bei der Geburt eines Kindes festgestellt werden.

Der Drogenkonsum, der durch das Lupus-Syndrom (medikamenteninduzierter Lupus) hervorgerufen wird, wird durch seine klinischen und labortypischen Anzeichen, die dem idiopathischen SLE ähneln, ausgetragen und entwickelt sich vor dem Hintergrund der Behandlung mit bestimmten Medikamenten: Antiarrhythmika (Procainamid, Chinin), Antihypertensivum (Hydralazin, Methyldopa, Captopril, Silberschaum, Antihypertensives, Antihypertensives, Antihypertensivum). Atenolol, Labetalol, Prazosin usw.), psychotrope (Chlorpromazin, Perphenazin, Chlorprotixen, Lithiumcarbonat), Antikonvulsiva (Carbamazepin, Phenytoin usw.), Antibiotika (aus niazidom, Minocyclin), entzündlicher (Penicillamin, Sulfasalazin et al.), Diuretika (Hydrochlorthiazid, Chlorthalidon), hypolipidämische (lovastati-Präfektur, Simvastatin) und andere.

Das paraneoplastische Lupus-ähnliche Syndrom weist klinische und labortypische Symptome auf, die für SLE charakteristisch sind, und kann sich bei Patienten mit malignen Tumoren entwickeln. Bei Kindern ist extrem selten.

Klinisches Bild. Systemischer Lupus erythematodes betrifft vor allem Mädchen sowie Frauen im Allgemeinen; Jungen und Männer machen nur 5-10% der Gesamtzahl der Patienten aus. Am anfälligsten ist das Alter maximaler physiologischer Aktivität, einschließlich der Pubertät. Trotzdem ist SLE manchmal bei Kindern der ersten Monate und ersten Lebensjahre zu finden. Der Anstieg der Inzidenz bei Kindern beginnt im Alter von 9 Jahren, mit einem Höchststand von 12 bis 14 Jahren.

Der pathologische Prozess ist gekennzeichnet durch eine stetige Progression mit möglichen, zum Teil recht langen, langfristigen Remissionen, die unter dem Einfluss einer Behandlung oder spontan auftreten. In der akuten Zeit gibt es immer ein Fieber vom falschen Typ, das manchmal einen hektischen Charakter mit Schüttelfrost und starkem Schwitzen bekommt. Charakteristische Dystrophie, die oft bis zu Kachexie reicht, signifikante Veränderungen im Blut und Anzeichen von Schäden an verschiedenen Organen und Systemen. Letzteres kann ohne bestimmte Reihenfolge unabhängig voneinander zu unterschiedlichen Zeitpunkten vom Beginn der Erkrankung und in beliebigen Kombinationen auftreten.

Etwa 2/3 der Patienten haben eine typische Hautläsion, die sich durch exudatives Erythem mit Ödem, Infiltration mit Hyperkeratose äußert, häufig zur Bildung von Vesikeln und nekrotischen Geschwüren, wodurch atrophische oberflächliche Narben oder Pigmentflecken hinterlassen werden. Sehr charakteristisch ist die Kombination von akuten exsudativen und chronischen discoiden Veränderungen in Form von begrenzten rosa-roten Flecken mit weißgrauen Schuppen und Ausdünnung der Haut, die von der Mitte ausgeht und allmählich den gesamten Fokus erfasst. Die Lokalisierung der Lupus Dermatitis ist möglicherweise am vielfältigsten, aber der Lieblingsort ist die offene Haut: Gesicht, Hände, Brust. Das Erythem im Gesicht ähnelt mit seinen Umrissen einem Schmetterling, dessen Körper sich auf der Nase befindet, und den Flügeln - auf den Wangen. Es kann schnell verschwinden und nicht vollständig in separaten Teilen erscheinen. Bemerkenswert ist die erhöhte Lichtempfindlichkeit der Haut bei Lupus-Patienten. Die Sonneneinstrahlung ist einer der häufigsten Faktoren, die die Verschlimmerung des pathologischen Prozesses auslösen.

Auf der Haut von Patienten mit SLE können unspezifische allergische Manifestationen auftreten, wie z. B. helle Marmorierung, Urtikaria oder kernähnlicher Hautausschlag. Vaskuläre Störungen, DIC-Syndrom und Thrombozytopenie können zum Auftreten eines hämorrhagischen Ausschlags, zur Entwicklung von Kapillaren mit Mikro-Nekrose an den Fingerspitzen und den Handflächen führen. Allgemeine Dystrophie führt zu Trockenheit und Pigmentstörungen.

Neben der Haut und deren Anhänge sind betroffen. Das Haar fällt hart aus, was oft mit verschachtelter Glatze und sogar vollständiger Glatze endet. Nägel werden dystroph, spröde, Querstreifen treten auf. Die Schleimhäute der Lippen, des Mundes, der oberen Atemwege und der Genitalien sind in den Prozess involviert.

Eines der ersten und häufigsten klinischen Anzeichen der Erkrankung ist das Gelenkssyndrom in Form von flüchtiger Arthralgie, akuter oder subakuter Arthritis und Periarthritis mit Lunge, manchmal vorübergehenden exsudativen Phänomenen. Betroffen sind sowohl kleine als auch große Fugen. Lupus-Arthritis ist nicht progressiv.

Systemischer Lupus erythematodes bei Kindern - der Krankheitsverlauf

In extrem seltenen Fällen, auch bei langjähriger Erkrankung, kommt es zu einer Deformität der Gelenke aufgrund von periarthilen Veränderungen. Röntgenbilder spiegeln in der Regel intakten Gelenkknorpel und Osteoporose unterschiedlichen Ausmaßes wider.

Myalgie und Myositis werden häufig beobachtet. Letztere gehen einher mit einer Abnahme des Muskeltonus, einer allgemeinen Muskelschwäche, bis hin zur vollständigen Immobilität, Atrophie, lokaler Wanderverschmutzung und Muskelschmerzreaktion. Sie basieren auf lymphoiden Infiltraten von intermuskulärem Gewebe und Fibrinoidennekrose von Arterienwänden, begleitet von interstitiellen Ödemen. Es sollte beachtet werden, dass sich Muskelschwäche und Atrophie manchmal aufgrund von allgemeiner Dystrophie und Intoxikation entwickeln.

Der Misserfolg der serösen Membranen ist so häufig, dass Serositis neben Arthritis und Dermatitis die sogenannte kleine Triade bildet, die für SLE sehr charakteristisch ist. Besonders häufig werden in der Klinik Pleuritis und Perikarditis erkannt, aber nach Autopsiedaten wird jeder von ihnen selten isoliert und fast immer mit Peritonitis, Perihepatitis oder Perisplenitis kombiniert. Lupinen-Serousitis ist vergänglich; In seltenen Fällen geht es hart mit einer starken Ansammlung von Flüssigkeit in den Hohlräumen vor.

Unter den viszeralen Manifestationen von SLE ist die Carditis am häufigsten. Alle drei Herzmembranen können betroffen sein, bei Kindern und Jugendlichen dominiert jedoch die Myokarditis. Bei einer diffusen Myokarditis werden die Grenzen erweitert und die Herztöne gedämpft, ein mäßig ausgeprägtes systolisches Murmeln erscheint und der Herzschlag-Rhythmus ist manchmal gestört. Eine ausgeprägte Koronaritis geht mit Herzschmerz einher. Im EKG werden fast immer Anzeichen einer beeinträchtigten myokardialen Wiederherstellung erkannt (Abnahme, Glätte, Verformung und Inversion der G-Welle, seltener - ST-Intervall-Offset). Mögliche Verletzung der intraventrikulären und intraatrialen Leitung. Bei einer diffusen Myokarditis, einer Vergrößerung der Herzgröße, einer Glattheit der Herzbogen und einer Abnahme der Kontraktilität des Herzmuskels kann man radiographisch feststellen. Akute Herzinsuffizienz tritt selten auf. Neben der Myokarditis tritt häufig eine Myokarddystrophie auf. Die Lupus-Endokarditis wird fast immer mit einer Myokarditis kombiniert. Seine Lebenszeitdiagnose ist schwierig. Im Gegensatz zu septischer und rheumatischer Erkrankung wird sie als atypische bakterielle Endokarditis von Liebman-Sachs bezeichnet (im Auftrag von Forschern, die ihre Merkmale zuerst beschrieben haben). Es ist durch eine wandnahe Lokalisierung gekennzeichnet, obwohl gleichzeitig auch der Prozess der Ventile involviert ist. Meistens ist die Mitralklappe isoliert oder in Kombination mit einer Trikuspidal- und Aortenklappe betroffen. Eine Endokarditis spiegelt sich in der Klinik nicht immer eindeutig wider und kann nur morphologisch gesehen werden, insbesondere bei mäßigen Veränderungen der sklerotischen Klappe oder in der Nähe der Wand des Prozesses. In einigen Fällen zeigten Auskultation und PCG ein ausgeprägtes systolisches Murmeln organischer Natur oder es besteht eine Kombination aus "muskulärem" systolischem Rauschen mit einem deutlichen diastolischen Rauschen. Unter modernen Bedingungen ist Lupus carditis weitgehend geheilt und führt bei hämodynamischen Störungen selten zur Bildung eines organischen Defekts.

Die Lungenläsion in der Klinik wird weniger häufig als die Pleura-Läsion erkannt und ist bei der Mehrzahl der Patienten durch schlechte körperliche Daten gekennzeichnet. Bei der Autopsie wird es jedoch in allen Fällen gefunden. Lupus pneumonitis mit gewelltem Strom und Verdickung und fokaler Fibrinoidennekrose der alveolaren Septa, intraalveolares und interstitielles Ödem, Symptome von Pneumosklerose können zu Atemstillstand führen. Der Knappheit der klinischen Daten stand ein deutlicher Schweregrad der radiologischen Veränderungen gegenüber. Am häufigsten kommt es zu einer bilateralen persistenten Deformität des Gefäß-Interstitial-Musters in den Lungenfeldern, manchmal sogar während der klinischen Remission. Bei Exazerbationen treten mehrere fokalähnliche Schatten mittlerer Dichte mit unebenen Konturen auf, die manchmal miteinander verschmelzen, aber selten von einer Reaktion begleitet werden

Lungenwurzeln. Bei radiologischen Befunden kann es sich um große Infiltrate und discoide Atelektasen im Lungengewebe handeln, die ohne Eosinophilie und ohne Eosinophilie schnell voranschreiten und nicht zu Gewebezerstörung führen. Das Röntgenbild wird häufig durch Anzeichen von Pleuraschäden und hohes Ansehen des Zwerchfells durch Zwerchfellentzündung, pleurodiaphragmatische Verwachsungen und Verwachsungen ergänzt, wodurch der Tonus der Muskeln des Darms und des Zwerchfells verringert wird usw.

Die Lupus-Pneumonitis zum Zeitpunkt der Exazerbation ist nicht immer leicht von der sekundären banalen Pneumonie zu unterscheiden, die durch Leukozytose mit neutrophiler Verschiebung, die Röntgendaten und die Wirkung des Einsatzes von Antibiotika angezeigt wird.

Die Lupusnephritis nimmt unter anderen Visceriten mit SLE einen besonderen Platz ein, zeigt eine relative Resistenz gegenüber der Behandlung und bestimmt oft den Ausgang der Erkrankung insgesamt. Je akuter der SLE-Verlauf ist, desto häufiger sind die Nieren betroffen. Im Durchschnitt tritt Lupusnephritis bei 2/3 Patienten auf. Anzeichen davon können in jeder Periode der Krankheit auftreten, aber hauptsächlich in den ersten Monaten und immer in der aktiven Periode. In der Klinik kann es sich auf verschiedene Weise manifestieren: a) in Form einer sogenannten latenten Nephritis mit minimalem Harnsyndrom, ohne Ödem, arterieller Hypertonie und Funktionsstörungen; b) als ausgeprägte (manifeste) Nephritis ohne nephrotisches Syndrom, jedoch mit signifikanten Veränderungen im Urin, Änderungen der Funktionsparameter und extrarenalen Manifestationen; c) als nephritische Nephritis mit schwerem Harnsyndrom, Ödem, Hypertonie, Hypercholesterinämie.

Die Mehrzahl der Patienten (mit Ausnahme der Patienten mit minimaler Nierenschädigung) in der aktiven Phase der Nephritis hat arteriellen Hypertonie und Hyperazotämie. Funktionsstudien deuten darauf hin, dass neben einer Abnahme der glomerulären Filtration Funktionsstörungen des tubulären Nephrons und eine Abnahme des wirksamen renalen Plasmastroms auftreten.

Das Urin-Syndrom, das bei allen Varianten beobachtet wird, umfasst die Proteinurie, deren Schweregrad der klinischen Form der Nephritis sowie Erythrozyten und Leukozyturie entspricht. Die Pathologie des Harnsediments ist nicht spezifisch.

Die morphologische Studie zeigt sowohl spezifische Anzeichen einer Lupusnephritis (Verdickung der Basalmembranen - "Drahtschleifen") als nukleare Pathologie in Form von Hämatoxylinkörpern und Karyorrhexis, Fibrinoidveränderungen, Hyalinthromben in den glomerulären Kapillarspalten sowie Veränderungen der Art der Membranen oder eines Wristers.. Die Untersuchung von Nefrobioptatov mittels Histochemie und Elektronenmikroskopie hilft, monosyndrome Varianten von SLE zu erkennen, wobei als isolierter Nierenprozess (nephritische "Maske" von SLE) eingesetzt wird.

Der Verlauf der Lupusnephritis bei Kindern und Jugendlichen ist normalerweise chronisch, mit Exazerbationen und einer Tendenz zur Progression bis hin zur Entwicklung von Nierenversagen. Etwa 10% der Patienten haben einen schnell fortschreitenden Verlauf der Nephritis, der in kurzer Zeit zu einer tödlichen Folge einer Urämie führt. Bei 1/3 der Patienten verläuft die Nephritis durch Eklampsie oder akutes Nierenversagen kompliziert. Die Entwicklung einer zweiten faltigen Niere mit Symptomen einer azotämischen Urämie wird selten beobachtet, da der letale Ausgang in früheren Stadien auftritt. In den letzten Jahren ist es mit einer rechtzeitigen und intensiv eingeleiteten Behandlung zunehmend möglich, die Aktivität der Nephritis zu verringern, um den Charakter eines chronischen Prozesses mit langen Perioden minimaler Aktivität (latenter Verlauf) oder vollständiger klinischer und Laborremission zu erhalten.

Eine Beteiligung an dem pathologischen Prozess des Nervensystems wird bei mehr als der Hälfte der Kinder mit SLE diagnostiziert. Organische Läsion des Zentralnervensystems wird Neurolyse genannt. Gleichzeitig entwickeln sich im Cortex und im subkortikalen Bereich verstreute Herde der Erweichung der Gehirnsubstanz, die durch Thrombovasculitis kleiner Gefäße verursacht wird. Darüber hinaus klagen Patienten oft über Kopfschmerzen, Schweregefühl im Kopf, Schwindel und Schlafstörungen. Eine isolierte Verletzung peripherer Nerven verursacht Schmerzen und Parästhesien. Im Verlauf der Untersuchung werden verschiedene fokale oder diffuse neurologische Symptome in Form von Polyneuritis, Mykulitis, Myelitis, Enzephalitis usw. Syndrom, psychische Störungen, Entwicklung von Parese und Paralyse, Aphasie, Amnesie, Bewusstlosigkeit, komatöser oder soporöser Zustand dh eine ernsthafte Bedrohung für das Leben. Die Manifestation einer zerebrovaskulären Lupuserkrankung kann Epilepsie oder Chorea sein.

Als Folge einer organischen Schädigung des ZNS können Patienten schwere trophische Störungen der Haut, subkutanen Gewebes, die normalerweise symmetrisch angeordnet sind, entwickeln, die zu schnellem Fortschreiten und zur Bildung einer ausgedehnten und tiefen Nekrose neigen, die schwer zu behandeln sind. Der Eintritt einer Sekundärinfektion führt leicht zur Entwicklung einer Sepsis.

Es muss betont werden, dass Neurolapus neben der Lupusnephritis eines der schwersten und prognostisch ungünstigsten SLE-Syndrome ist, die zu Corticosteroid-Medikamenten führen.

Oft treten Symptome von gastrointestinalen Läsionen auf. Manchmal kann das Abdomensyndrom mit einem klinischen Bild eines akuten Abdomens zu einem führenden SLE-Zeichen werden. Diese sogenannten gastrointestinalen Krisen imitieren jede Erkrankung der Bauchhöhle, wie Blinddarmentzündung, Cholezystitis, Peritonitis, Darmverschluss, Colitis ulcerosa, Dysenterie und andere Darminfektionen. Die Grundlage des abdominalen Syndroms bei SLE ist meistens eine diffuse oder fokale Vaskulitis der abdominalen Organe mit möglicher kleiner Gefäß-Thrombose, die zu Schädigungen der Darmwände führt - Blutungen, manchmal sogar Herzinfarkten und Nekrosen, gefolgt von Perforationen und Darmblutungen oder fibropulenter Peritonitis. Symptomenkomplex des malignen aktuellen Morbus Crohn (terminale Ileitis) ist möglich. Bauchschmerzen können auch durch Perihepatitis, Perispleitis, Pankreatitis verursacht werden.

Die Pathologie der Leber mit der Entwicklung entzündlich-dystrophischer Veränderungen des Lupus (Lupus-Hepatitis) ist relativ selten. In den meisten Fällen spiegelt die Hepatomegalie die Beteiligung der Leber als Organ des Reticuloendotheliums im immunpathologischen Prozess wider. Beschwerden können auf eine Überdehnung der Kapsel zurückzuführen sein, mit einem erheblichen Anstieg an Organen, Gallendyskinesien oder dem Vorhandensein von Perihepatitis. Das Fehlen einer funktionellen Beeinträchtigung und die schnelle Rückdynamik als Reaktion auf eine Corticosteroidtherapie deuten auf einen überwiegend reaktiven Charakter der Hepatomegalie hin.

Die Niederlage der blutbildenden Organe und Veränderungen im peripheren Blut werden bei allen Patienten beobachtet. Das charakteristischste Anzeichen für SLE ist die Leukopenie mit einer neutrophilen Verschiebung zu Myelozyten und Promyelozyten. In der aktiven Zeit der Erkrankung ist die Anzahl der Leukozyten auf 4 109 - 3 bis 109 / l reduziert, und eine schärfere Leukopenie ist möglich. Manchmal wird es durch eine Leukozytose ersetzt, die die Wirkung einer Corticosteroidtherapie oder den Zusatz einer banalen Infektion widerspiegelt. Eine autoimmune hämolytische Anämie kann sich mit einem Rückgang der Anzahl der roten Blutkörperchen auf 1 1012 - 2 1012 / l entwickeln, was einen erheblichen prognostischen Wert hat. Neben Leukopenie und Anämie wird häufig eine Thrombozytopenie beobachtet. Im klinischen Bild unterscheidet es sich wenig von idiopathischer thrombozytopenischer Purpura, da es auch einen Autoimmunursprung hat. Gleichzeitig spiegelt eine Abnahme der Thrombozytenzahl häufig den Prozess der intravaskulären Koagulation wider. Auch bei erheblicher Leukopenie bleibt das Knochenmark normoblastisch. Die Plasmatisierung zieht mit einer entsprechenden Erhöhung der Anzahl von Plasmazellen im peripheren Blut auf sich.

In der Regel ist die aktive Periode von SLE durch eine erhöhte ESR gekennzeichnet, die 50 - 70 - 90 mm / h erreicht. Mit der Verbesserung des Zustands sowie unter dem Einfluss der Behandlung nimmt der ESR deutlich ab, normalisiert sich während der Remission, obwohl er bei vielen Patienten im Bereich von 16 bis 25 mm / h bleibt. Inhärente Anzeichen von Lupus sind Hyperproteinämie und Dysproteinämie. Während des Zeitraums der maximalen Aktivität erreicht der Serumproteinspiegel 90 - PO g / l aufgrund eines Anstiegs der grob dispergierten Fraktionen: Fibrinogen, Gammaglobulin, dessen Gehalt zweimal höher ist als die Altersnorm und 30 bis 40% rel. Daneben gibt es Hypoalbuminämie, vermehrte Oti-Globuline und vor allem a2-Globuline.

Dysproteinämie und ein signifikanter Anstieg an groben Proteinen sind für die Ausscheidung positiver Sedimentreaktionen und eine Reihe serologischer Tests (Vidalreaktion, Paul-Bunnel, Wasserman usw.) verantwortlich. Gleichzeitig wird in der aktiven Periode von SLE, C-reaktivem Protein, ein Anstieg der Diphenylaminreaktion, Seromukoidspiegel usw. nachgewiesen.Keines von ihnen ist spezifisch für SLE, kann aber, bestimmt in der Dynamik, geeignet sein, um den Grad der Krankheitsaktivität und die Auswahl einer geeigneten Therapie zu bestimmen..

Während der Remission zeigen die Patienten keine Beschwerden, führen einen aktiven Lebensstil und während der Untersuchung werden selten Anzeichen von SLE gefunden. Manchmal ist es möglich, Veränderungen im Blut festzustellen, die auf eine andauernde Intensität der Immunogenese hinweisen (erhöhte Gammaglobulin- und Immunglobulinkonzentration, Vorhandensein eines antinukleären Faktors und Antikörper gegen DNA sowie Abnahme des Komplementgehalts im Blutserum, Dysproteinämie usw.).

Fluss Abhängig von den Anfangsmanifestationen wird der akute, subakute und chronische Verlauf der Erkrankung unterschieden und in Analogie zum Rheuma seine hohe, moderate oder geringe Aktivität. Bei der überwiegenden Mehrheit der Kinder ist SLE akuter und bösartiger als bei Erwachsenen, mit heftigen allergischen Reaktionen, starkem Fieber vom falschen Typ, frühen schweren entzündlich-dystrophischen Veränderungen der inneren Organe und manchmal in den ersten Monaten des Krankheitsbeginns mit dem Tod. Der Tod tritt in solchen Fällen meistens mit Symptomen eines Herz-Lungen- oder Nierenversagens vor dem Hintergrund von Intoxikationen und tiefgreifenden Störungen der Homöostase, Hämokoagulation, des Wasser- und Elektrolythaushalts sowie des Eintritts einer Sekundärinfektion auf. Der chronische Verlauf des SLE mit einer langen mehrjährigen präsystemischen Periode bei Kindern wird selten beobachtet. Meist in den kommenden Monaten, seltener - am Ende des ersten oder zweiten Jahres beginnt die Verallgemeinerung des pathologischen Prozesses.

Es sollte jedoch daran erinnert werden, dass der zu Beginn häufig akute und sich in der Zukunft rasch entwickelnde SLE einen chronischen Verlauf mit Perioden verlängerter Remission erfährt. Darüber hinaus ist die allgemeine Entwicklung und das Wachstum von Kindern relativ zufriedenstellend. Gleichzeitig kann ein akuter maligner Verlauf mit der Entwicklung einer Lupuskrise zu einem chronisch laufenden Lupusprozess führen.

Diagnose und Differentialdiagnose. Als typischste Manifestation der Krankheit wird eine Kombination aus Lupus-Dermatitis mit progressiver Dystrophie, Anorexie, falscher Fieberart, Arthropathie mit Leukopenie, Anämie, erhöhter ESR und signifikanter Hypergammaglobulinämie angesehen. Das klinische Bild kann durch Lymphadenopathie, Serositis, Nephritis, Endokarditis, Pneumonitis ergänzt werden. Die Diagnose wird bei einem Lupus-Schmetterling wesentlich vereinfacht. Bei Kindern wie auch bei Erwachsenen kann der SLE jedoch für eine bestimmte Zeit durch ein Monosyndrom dargestellt werden, das beim Erlöschen durch ein anderes Symptom der Krankheit ersetzt werden kann. Wenn wir die Möglichkeit spontaner und langanhaltender Remissionen berücksichtigen, werden solche separaten Episoden manchmal nicht miteinander verbunden und SLE wird lange Zeit nicht erkannt.

Ein besonderer diagnostischer Wert wird der Anwesenheit von Patienten mit Lupuszellen (LE-Zellen), ANF und Antikörpern gegen DNA in hohen Titern im Blut beigemessen. Die Suche nach LE-Zellen sollte nicht nur im Blut des Patienten wiederholt durchgeführt werden, sondern auch in der entsprechenden Situation in synovialen, zerebrospinalen, pleuralen und perikardialen Flüssigkeiten. Gegebenenfalls auf eine Biopsie der Haut, Muskeln, Lymphknoten, Nieren zurückgreifen. Der charakteristische "Schmetterling" und die Dermatitis, das Vorhandensein von Lupuszellen in einer Menge von nicht weniger als 0,4% und ANF in hohem Titer machen die Diagnose von SLE zuverlässig und in der asymptomatischen Klinik.

Am häufigsten wird SLE von Rheuma, rheumatoider Arthritis, Nephritis, Kapillartoxikose, Verlgof-Krankheit, Sepsis, Epilepsie, akuten Erkrankungen der Bauchhöhle, insbesondere in Gegenwart von Monosyndromen, unterschieden.

Eine SLE-Diagnose wird gestellt, wenn während eines Beobachtungszeitraums 4 von 11 Kriterien vorliegen.

1. Erythem vom Schmetterlings-Typ: Resistentes Erythem (flach oder erhöht) an den Wangenknochen, fängt normalerweise die Nasolabialfalten nicht ein.

2. Discoid-Hautausschlag: Die hoch aufragenden Plaques mit eng anliegenden Haaren, die die Haarfollikel bedecken, werden durch atrophische Narben ersetzt.

3. Photosensibilisierung Hautausschlag durch Sonnenlicht (nach Anamnese oder während der Untersuchung)

4. Geschwüre der Mundschleimhaut und des Nasopharynx, meist schmerzlos (bei Untersuchung entdeckt)

5. Arthritis Ohne Deformitäten, Läsion von mindestens 2 Gelenken, die sich in Volumen, Schmerzen und Ergüssen äußert

6. Serositis-Pleuritis (Schmerzen an der Seite beim Atmen in der Anamnese oder Pleurareibgeräusche bei Auskultation, Pleuraerguss) oder Perikarditis (EKG-Veränderungen oder Perikardreibgeräusch, Perikarderguss)

7. Nierenschaden Resistente Proteinurie (mehr als 0,5 g / Tag) oder Zylindruria (Erythrozyten, Hämoglobin, Granulat-, Epithel- und Mischzylinder)

8. ZNS-Läsion Epileptische Anfälle oder Psychosen, die nicht mit Medikamenteneinnahme und Stoffwechselstörungen in Verbindung stehen: Urämie, Ketoazidose, Elektrolytstörungen

9. Hämatologische Erkrankungen Hämolytische Anämie mit Retikulozytose oder Leukopenie (Leukozytenzahl in mindestens zwei Bluttests nicht mehr als 4000 μL - 1) oder Lymphopenie (Lymphozytenzahl nicht mehr als 1500 μL - 1 in mindestens zwei Bluttests) oder Thrombozytopenie (Thrombozytenzahl beträgt nicht mehr als 100.000 μl - 1), nicht in Verbindung mit der Einnahme von Medikamenten

10. Immunerkrankungen: Vorhandensein von LE-Zellen oder Antikörpern gegen nDNA im Serum oder Antikörpern gegen Sm-Antigen oder positiven nicht-numbus-Reaktionen, die für 6 Monate bestehen bleiben, mit negativen Ergebnissen der Immunfluoreszenz-Absorption und der Treponem-Immobilisierung

11. Antinukleäre Antikörper Dauerhafter Titer antinukleärer Antikörper, die durch Immunfluoreszenz nachgewiesen wurden, nicht mit der Verabreichung von Medikamenten assoziiert, die das Lupus-Drogensyndrom verursachen

Jeder Patient mit ausgeprägten klinischen und laboratorischen Anzeichen einer SLE-Aktivität sollte in einem Krankenhaus behandelt werden. Die wirksamsten Therapeutika sind Corticosteroide: Prednison (1 Tablette - 5 mg), Triamcinolon (1 Tablette - 4 mg), Dexamethason (1 Tablette - 0,5 mg), Urbazon (1 Tablette - 4 mg) und andere Analoga von Prednisolon. Dank der Verwendung von Kortikosteroiden kann das schnelle Fortschreiten der Erkrankung aufhören, die Aktivität nimmt ab, es kommt zu einer Remission und das Leben der Patienten wird anhalten. Die Tagesdosis eines dieser Medikamente wird nicht durch das Alter des Kindes, sondern durch die Aktivität des pathologischen Prozesses bestimmt. Bei der Aktivität des SLE II-III-Grads, die bei der Niederlage der inneren Organe auftritt, beträgt die durchschnittliche Dosis meistens 1,0 bis 1,5 mg pro 1 kg Körpergewicht pro Tag (in Bezug auf Prednisolon). Bei einer Lupuskrise mit Anzeichen von Neuro-Lupus, Pankarditis, hämolytischer Anämie, Pankreatitis, Nephritis und nephrotischer Form kann die Dosis erhöht werden. In einigen Fällen wird die sogenannte Pulsotherapie eingesetzt. Zur gleichen Zeit, innerhalb von 3 Tagen, werden 1000 mg Prednisolon intravenös auf einmal verabreicht, gefolgt von einer Umstellung auf die orale Einnahme des Arzneimittels in mittleren Dosen.

Mit der Angemessenheit der Therapie am Ende des ersten Tages verbessert sich das Wohlbefinden, die Intoxikation nimmt ab und das Fieber nimmt ab. Normalerweise normalisiert sich die Temperatur in den ersten drei Tagen, die Auswirkungen von Arthritis verschwinden. Eine schnelle umgekehrte (positive) Dynamik weist Polyserositis, Lymphadenopathie und Splenomegalie auf. Die ESR wird später normalisiert, die viszeralen Manifestationen der Krankheit lassen nach, die Dysproteinämie wird weniger ausgeprägt, die Anzahl der LE-Zellen nimmt ab.

Nach etwa 3 bis 8 Wochen und bei nephrotischer Nephritis und später mit offensichtlicher Erleichterung der klinischen Manifestationen von SLE wird die maximale inhibitorische Dosis reduziert und das Kind wird allmählich in eine unterstützende Therapie mit Prednison überführt. Die Dauer der Anwendung beträgt oft mehrere Jahre. Es ist zu bedenken, dass Triamcinolon für eine Langzeitanwendung ungeeignet ist, da es an sich Myasthenie verursacht und Dexamethason schneller als Prednison ist und Manifestationen von exogenem Hyperkortizismus, Steroiddiabetes, Ösophagitis verursacht.

Ein zu schneller Rückgang sowie vorzeitige Absage oder spontane Beendigung der Behandlung führen zur Aktivierung des pathologischen Prozesses.

Im chronischen Verlauf des SLE und ohne klare Beteiligung am pathologischen Prozess der viszeralen Organe, des Nervensystems, werden Kortiko-Steroide nicht verschrieben oder werden nur in kleinen Dosen (0,5 mg / kg pro Tag) verwendet. Eine intensive und langanhaltende Behandlung mit Kortikosteroiden führt bei allen Patienten zu Anzeichen von Hyperkortisolismus in Form einer übermäßigen selektiven Ablagerung von Fett, violetten Stretch-Bändern auf der Haut, später Blässe, Hypertrichose, erhöhtem Blutdruck. Während des Zeitraums der aktiven Therapie beträgt die maximale Gewichtszunahme 17-20 kg oder mehr. Das Auftreten der ersten Anzeichen von Cushingoid (Mondgesicht) ist nicht immer der Grund für die Verringerung der Tagesdosis von Kortikosteroiden und vor allem für deren Abbruch. Die Behandlung führt neben dem Hyperkortikoidismus zu Osteoporose, manchmal mit Kompression der Wirbelkörper. Im letzteren Fall sollte die tägliche Dosis von Kortikosteroiden reduziert oder die Einnahme vollständig gestoppt werden. Sie sollten auch mit der Entwicklung von Magengeschwüren im Magen und Darm beseitigt werden, mit Diabetes, starker und anhaltender Hypertonie, schwerem Nierenversagen.

Neben Prednison sollten die Patienten ausreichend Vitamine, insbesondere Gruppe B, und Ascorbinsäure erhalten. Die Diät sollte gegen Geschwüre mit Einschränkung der Kohlenhydrate und Ballaststoffe angegangen werden, mit Ausnahme von Sokogonny- und Extraktionsgeschirr; Es sollte mit Protein- und Kaliumsalzen angereichert sein.

In Abwesenheit einer angemessenen therapeutischen Wirkung von Kortikosteroiden sowie bei ausgeprägten Nebenwirkungen durch ihre Verwendung im Krankenhaus werden Zytostatika als Immunsuppressiva (Antimetaboliten oder alkylierende Substanzen) verschrieben. Bei akutem SLE, hämolytischer Lupus-Anämie, Neuritis und Lupus nephrotischer Nephritis werden sie jedoch in allen Fällen in Kombination mit Corticosteroiden von Beginn der Behandlung an eingesetzt. Die effektive Tagesdosis von Azathioprin (Imuran) beträgt 2 mg / kg, manchmal muss sie auf 3-4 mg / kg erhöht werden, was die tägliche Dosis von Corticosteroiden signifikant reduzieren und sie gegebenenfalls vollständig abbrechen kann. Antimetaboliten sowie Kortikosteroide müssen vor allem bei Lupusnephritis über einen längeren Zeitraum von 6 bis 12 Monaten oder länger angewendet werden, wobei die tägliche Menge des Arzneimittels allmählich abnimmt, da die Aktivität von SLE abnimmt. Verwenden Sie neben Azathioprin auch Cyclophosphamid in einer Dosis von 2 mg / kg pro Tag, weniger häufig - Chlorbutin in einer Dosis von 0,2 mg / kg pro Tag.

Es sollte an die zytotoxische Wirkung von Antimetaboliten und alkylierenden Substanzen erinnert werden. Vor dem Hintergrund der Behandlung mit diesen Medikamenten sinkt die Anzahl der Leukozyten bei allen Patienten seltener und in viel geringerem Maße - rote Blutkörperchen, Thrombozyten, manchmal auch Agranulozytose. Eine kritische Anzahl von peripheren Blutleukozyten, die die Aufhebung von Immunsuppressiva erfordert, wird mit 2 bis 109 / l angenommen. In einigen Fällen wird die Behandlung durch den Eintritt einer Sekundärinfektion unterbrochen.

Die komplexe Behandlung von SLE zusammen mit Immunsuppressiva und Chinolin-Medikamenten: Delagil, Chloroquin in einer Dosis von 0,5 mg / kg pro Tag oder Plaquenil - 8 mg / kg pro Tag. Sie sind besonders relevant bei chronischen Formen der Krankheit mit ausgeprägten Gelenks- und Hautveränderungen, aber auch bei akutem Lupus während der klinischen Remission. Durch die kombinierte Steroidchinolintherapie können Sie die Erhaltungsdosis von Prednison schneller und signifikanter reduzieren und in einigen Fällen auch vollständig abbrechen.

Antikoagulanzien, insbesondere Heparin, sowie Antithrombozytenaggregate (Chimes, Metindol) sind ein wichtiger Teil der pathogenetischen Behandlung von SLE. Zunächst werden Heparin und gleichzeitig Antithrombozytenaggregate mit aktivem Lupus-Nephrotik-Syndrom und in allen anderen Fällen von aktivem Lupus mit klinischen und laboratorischen Anzeichen eines lokalisierten oder disseminierten intravaskulären Koagulationssyndroms (DIC) gezeigt. Im Falle eines latent aktuellen DIC-Syndroms, das nur durch Labormethoden nachgewiesen wird, kann es auf die Einführung indirekt wirkender Antikoagulanzien (Fenilin) ​​in Kombination mit Antiagglomeraten in den medizinischen Komplex beschränkt werden. Heparin wird in einer Dosis von 200 - 400 E / kg pro Tag oder mehr (zweimalige Verlängerung der Blutgerinnungszeit) verschrieben und alle 6-8 Stunden subkutan verabreicht. Die Dauer der Heparinotherapie beträgt 4-8 Wochen. Die Behandlung kann fortgesetzt oder wieder aufgenommen werden, wenn nach Abschluss keine einheitliche Normalisierung des Hämostasemechanismus vorliegt. Unter Berücksichtigung der Tatsache, dass im Falle eines SLE ein chronisches DIC-Syndrom vorliegt, muss der Zustand der Iso-Koagulation durch eine lange, manchmal viele Monate dauernde Behandlung mit Antikoagulanzien und Antithrombozytenagenten aufrechterhalten werden.

Die Verwendung von Salicylaten und Pyrazolon-Präparaten für SLE sollte ebenfalls als gerechtfertigt angesehen werden, insbesondere wenn der Schweregrad des Verfahrens gemildert wird und die tägliche Dosis von Kortikosteroiden verringert wird und um einen Remissionszustand aufrechtzuerhalten.

Bei der Verschreibung physiotherapeutischer Verfahren (Quarzbehandlung ist absolut kontraindiziert!), Transfusion von Blut, Plasma- und Blutersatzstoffen sowie Gamma-Globulin-Injektionen ist äußerste Vorsicht geboten. Diese sollten nur verwendet werden, wenn dies unbedingt erforderlich ist. Bei der Linderung der Krankheitsaktivität wurde die Anwendung der Physiotherapie ermöglicht.