logo

ASC Doctor - Website zur Pulmonologie

Lungenerkrankungen, Symptome und Behandlung von Atmungsorganen.

Goodpasture-Syndrom

Nationale klinische Leitlinien (Projekt von 2014) definieren das Goodpasture-Syndrom als Krankheit, die durch die Bildung von Antikörpern gegen die Basalmembranen der Lungenbläschen und / oder der Nierenglomeruli gekennzeichnet ist. Die Erkrankung manifestiert sich durch eine Lungenblutung und eine Glomerulonephritis mit einem rasch fortschreitenden Verlauf.

Was ist das

Die Krankheit wurde 1919 von Ernst Goodpascher als Fall einer Glomerulonephritis in Verbindung mit einer Lungenblutung während einer weltweiten Grippeepidemie beschrieben.

Alveolar Basalmembran

Beim Goodpascher-Syndrom sind die Lungenbläschen oder die Glomeruli der Nieren betroffen. Die Alveolen sind Atemblasen, die sich in Clustern an den Enden der kleinsten Bronchiolen befinden. Ihre Wand besteht aus einer Epithelschicht in Kontakt mit Luft und einer Endothelzellenschicht, die an der Wand der Blutkapillare liegt. Zwischen diesen Schichten befindet sich die Basismembran, die für Sauerstoff und Kohlendioxid durchlässig ist.

Der Glomerulus ist die kleinste funktionelle Einheit der Nieren. Es ist ein Netzwerk von gewundenen Kapillaren, die in einem Glomerulus eingeschlossen sind. Die Kapillaren sind mit einer Endothelschicht ausgekleidet und an der Kapsel befinden sich Zellen - Podozyten. Sie sind durch eine Basalmembran getrennt, die Wasser, Salze und einige Proteine ​​aus dem Blut in die Kapsel leitet. Es geht weiter und weiter unten und trennt die Zellen der Nierentubuli, die den primären Urin entfernen, und die Blutkapillaren, wo der Hauptteil der Flüssigkeit davon absorbiert wird.

Basalmembran des Nierenglomerulus

Somit ist die Basalmembran ein „biologischer Filter“, der die Ausscheidung von Kohlendioxid und Stoffwechselprodukten aus dem Körper und die Versorgung von Sauerstoff und Sauerstoff aus Luft und Flüssigkeit mit Salzen und Proteinen aus Primärurin ermöglicht. Bei einer Beschädigung werden diese Prozesse verletzt.

Beim Goodpasture-Syndrom werden an den Zellen der Basalmembran Antikörper gebildet - schützende Substanzen im Körper produziert. Es wirkt gegen sein eigenes Gewebe, daher wird dieser Vorgang als Autoimmun bezeichnet. Gebildete Antikörper und andere Immunkomponenten lagern sich auf der Basalmembran ab und beschädigen diese. Als Ergebnis bildet sich eine Glomerulonephritis - Entzündung der Nierenglomeruli sowie Lungenblutung.

Normalerweise ist das vaskuläre Endothel in den Lungenkapillaren für sich bildende Antikörper undurchlässig. Daher dringen sie nur mit einer Erhöhung der Gefäßpermeabilität in die Basalmembran der Alveolen ein. Daher sind zusätzliche Bedingungen erforderlich, um die Lunge beim Goodpasture-Syndrom zu schädigen:

  • pulmonale Hypertonie;
  • hoher Sauerstoffgehalt in der Atemluft;
  • Sepsis oder das Vorhandensein von Toxinen im Blut des Patienten;
  • Exposition gegenüber Kohlenwasserstoffproduktdämpfen (zum Beispiel Benzin);
  • Infektionen der oberen Atemwege;
  • Rauchen

Autoimmune Läsion der Basalmembran des Nierenglomerulus

Wer ist öfter krank?

Das Goodpasture-Syndrom ist eine seltene Erkrankung. In europäischen Ländern kommt es bei 1 von 2 Millionen Menschen vor. Es verursacht 1 bis 5% aller Fälle von Glomerulonephritis.

Häufiger leiden Vertreter der europäischen Rasse, aber Krankheitsfälle werden weltweit erfasst.

Obwohl eine Person jeden Alters krank werden kann, ist diese Wahrscheinlichkeit in zwei Gruppen höher:

  • Männer 20–30 Jahre alt;
  • Männer und Frauen über 60 Jahre alt.

Gründe

Die Ursache des Goodpasture-Syndroms ist unbekannt. Daher werden keine Maßnahmen zur Verhinderung entwickelt.

Es wurden mehrere Faktoren identifiziert, die für das Auftreten der Krankheit relevant sein können:

  • Virusinfektionen wie Influenza A2c;
  • längerer Kontakt mit Benzin und organischen Lösungsmitteln;
  • rauchen;
  • Schockwellenlithotripsie ("Quetschsteine") im Ureter während der Urolithiasis;
  • Genetische Merkmale - das Vorhandensein bestimmter HLA-Gene beim Menschen.

Fortschreiten der Krankheit

Das Goodpasture-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung, die durch die Bildung von Antikörpern gegen körpereigene Zellen verursacht wird. An seiner Entwicklung sind Antikörper gegen die glomeruläre Basalmembran beteiligt. Sie zielen darauf ab, an einen bestimmten (vierten) Kollagentyp zu binden und mit einem seiner Molekülabschnitte die Nichtkollagen-Domäne der 3. Kette.

Typ IV Kollagenstruktur

Es gibt verschiedene Arten von Kollagen. Der vierte Typ ist ein Netzwerk von miteinander verbundenen Spiralen, die jeweils aus drei Strängen bestehen. Pathologische Autoantikörper zielen auf ein bestimmtes Fragment eines solchen Biopolymers. Dieses Fragment wird als Goodpascher-Antigen bezeichnet und verursacht bei gesunden Menschen keine pathologischen Reaktionen.

Das Antigen von Goodpasture ist reichlich in den Nierenglomeruli, Alveolen sowie in den Wänden der Kapillaren der Netzhaut, der Cochlea des Innenohrs und der Plexus choroideus des Gehirns vorhanden.

Antikörper binden an das Goodpasture - Antigen, wodurch das Komplementsystem - spezifische Immunproteine ​​aktiviert werden. Eine Kaskadenproteinreaktion wird konsequent entfaltet, wodurch Entzündungszellen, Leukozyten, zum Kontaktpunkt von Antikörpern mit Antigenen hingezogen werden.

Leukozyten infiltrieren die betroffenen Gewebe und zerstören sie. Als Reaktion auf eine komplexe Immunantwort steigt die Anzahl der Epithelzellen, die sich in Form mikroskopischer Hemilumonen auf der Basalmembran ablagern. Dadurch wird die Nierenfunktion erheblich beeinträchtigt und sie können toxische Produkte nicht vollständig entfernen. Die gleiche Reaktion in den Lungengefäßen führt zu deren Schädigung und dem Eindringen von Blut in den Hohlraum der Alveolen.

Symptome

Zu Beginn der Krankheit treten unspezifische Symptome des Goodpasture-Syndroms auf:

  • Unwohlsein, unerklärliche Schwäche, Müdigkeit;
  • Fieber ohne klaren Grund;
  • Schmerzen in verschiedenen Gelenken ohne Schwellung oder Rötung;
  • Gewichtsreduzierung.

Bereits in diesem Stadium tritt Anämie bei Patienten auf, selbst wenn keine Lungenblutung vorliegt.

Unspezifische Symptome beim Goodpasture-Syndrom sind in der Regel weniger ausgeprägt als bei anderen rheumatologischen Erkrankungen. Oft geht der Patient nicht zum Arzt und die Krankheit schreitet rasch voran.

Bei fast 70% der Patienten ist die Hämoptyse das erste Symptom der Krankheit. Es ist besonders charakteristisch für Raucher. Die Ärzte stellen nun eine Abnahme der Häufigkeit dieses Symptoms fest, die mit einer Abnahme der Prävalenz dieser schädlichen Angewohnheit einhergehen kann.

Zu den Symptomen zählen neben der Hämoptyse Kurzatmigkeit und Husten und später eine Lungenblutung.

Lungenblutungen treten nicht unbedingt vor dem Hintergrund der Hämoptyse auf und sind nicht von ihrem Schweregrad abhängig. Bei vielen Patienten entwickelt es sich plötzlich und wird innerhalb weniger Stunden zur Todesursache. Diese Bedingung wird von schwerer Atemnot und bläulicher Haut begleitet. Es kann durch Lungenödem oder Pneumonie kompliziert sein.

Einige Monate nach Beginn der ersten pulmonalen Symptome bei einem Patienten mit Goodpasture-Syndrom tritt eine rasch fortschreitende Glomerulonephritis auf, die zu Nierenversagen führt. Dieser Zustand ist in den nächsten zwei Jahren oft tödlich.

Die wichtigsten Symptome von Nierenschäden:

  • Schwäche, Appetitlosigkeit, blasse Haut;
  • Kopfschmerzen und Rückenschmerzen;
  • verschiedene Schmerzen im Herzen;
  • hoher Blutdruck;
  • gemeinsames Ödem;
  • verschwommenes Sehen;
  • Abnahme des Urinvolumens.

Diese Symptome des Goodpasture-Syndroms manifestieren sich innerhalb von 4 bis 6 Wochen nach ihrem Auftreten vollständig. Daher wird eine solche Glomerulonephritis als schnell fortschreitend bezeichnet.

Goodpasture-Syndrom bei Kindern

Fälle von Goodpasture-Syndrom bei Kindern werden selten berichtet. Diese Krankheit verursacht 0,4-1% der Fälle von schwerem Nierenversagen bei Patienten unter 20 Jahren. Das Durchschnittsalter solcher Patienten beträgt 17 Jahre. Die Mortalität des Goodpasture-Syndroms bei Kindern liegt zwischen 0 und 3%, ihre Prognose ist besser als bei Erwachsenen.

Die Häufigkeit von Mädchen und Jungen ist ungefähr gleich. Aber die Krankheit betrifft nicht nur Jugendliche. Der jüngste der bekannten Patienten war 11 Monate alt.

Die Literatur listet nur einige Dutzend Fälle der Krankheit auf. Das Goodpasture-Syndrom bei Kindern wirkt sich auf die Nieren aus und verursacht eine Glomerulonephritis, die später zu Nierenversagen führt. Eines der ersten Anzeichen der Erkrankung ist das Auftreten von roten Blutkörperchen im Urin. Daher ist es wichtig, regelmäßig Vorsorgeuntersuchungen mit dem Kind durchzuführen und getestet zu werden. Wenn Sie einen Nierenschaden vermuten, sollten Sie Ihren Nephrologen sorgfältig untersuchen und gegebenenfalls einer Biopsie dieses Organs zustimmen.

Die Behandlung erfolgt wie bei erwachsenen Patienten.

Diagnose

Bei Verdacht auf ein Goodpasture-Syndrom sollte ein enzymgekoppelter Immunosorbent-Assay (ELISA) mit Bestimmung der Antikörper gegen die glomeruläre Basalmembran durchgeführt werden. Darüber hinaus müssen alle Patienten mit einer schnell progressiven Glomerulonephritis eine Nierenbiopsie erhalten. Bei der histologischen Untersuchung von Biopsiematerial unter einem Mikroskop werden spezifische Veränderungen festgestellt, die in Verbindung mit dem Nachweis von Antikörpern eine zuverlässige Diagnose des Goodpasture-Syndroms ermöglichen.

Diagnose Goodpascher-Syndrom

  • Sputum-Analyse: Siderophagen werden entdeckt - Zellen, die rote Blutkörperchen und das darin enthaltene Hämoglobin aufgenommen haben;
  • Bluttest: ESR erhöht, Leukozytenzahl erhöht, Konzentrationen von Hämoglobin und roten Blutkörperchen gesunken;
  • Biochemischer Bluttest: Der Kreatinin-, Kalium- und Harnsäurespiegel ist erhöht, die Indikatoren für den Fettstoffwechsel sind gestört.
  • Urinanalyse: Erythrozyten und Protein nachgewiesen;
  • Reberg-Test: Verringerung der glomerulären Filtrationsrate.

Die Diagnose des Goodpasture-Syndroms sollte mit dem Ausschluss anderer Krankheiten einhergehen. Ihre Liste ist sehr umfangreich. Daher sollte der Patient bei Verdacht auf diese Krankheit so schnell wie möglich zu einem Rheumatologen geschickt und auch von einem Nephrologen und einem Lungenarzt untersucht werden.

Welche Krankheitsdifferenzdiagnose wird durchgeführt mit:

Was ist das Goodpasture-Syndrom?

Das Goodpasture-Syndrom ist eine systemische Erkrankung, die die Basalmembranen der Nieren sowie die Alveolen betrifft. Abhängig von den Merkmalen der Läsion kann die Krankheit sowohl durch die Art der Glomerulonephritis als auch durch die Art der hämorrhagischen Pneumonie auftreten.

Risikogruppen

Der Name dieses Syndroms wurde zu Ehren des Wissenschaftlers gegeben, der es zuerst entdeckte. Im Jahr 1919 entdeckte Ernest William Goodpascher während einer Grippe-Epidemie diese Pathologie zum ersten Mal bei Patienten, die sich nach Influenza-Erkrankung an Spezialisten mit Verdacht auf Nierenschäden und Lungenentzündung wandten.

Trotz der Vielfalt der Symptome waren alle Bewerber häufig:

  • Hämoptyse
  • Jade
  • Entzündliche Läsion.

Trotz der Tatsache, dass die Krankheit selbst vor fast hundert Jahren bekannt wurde, streiten sich die Wissenschaftler immer noch über den Mechanismus ihres Auftretens und wie er behandelt werden kann.

Am häufigsten tritt die Krankheit bei Erwachsenen auf. Der erste Höhepunkt der Erkrankung fällt auf 20 bis 30 Jahre, der zweite auf 50 bis 60 Jahre. In einem früheren Alter leiden die Männer von Goodpasture an der Krankheit, und am zweiten Höhepunkt leiden Menschen beider Geschlechter mit der gleichen Häufigkeit.

Bei Kindern tritt die Krankheit praktisch nicht auf, aber es gibt Hinweise auf das Auftreten des Syndroms bei denen, deren Mütter Alkohol konsumiert haben und auch während der Schwangerschaft geraucht haben. Laut Statistik tritt die Krankheit mit einer Häufigkeit von 1: 2.000.000 auf.

Pathologisches Bild, Pathogenese

Zu den wichtigsten pathologischen Manifestationen gehören:

  • Nieren- und Lungenschaden.
  • Es gibt eine Kapillarvenulitis.
  • Die Entwicklung einer Glomerulonephritis, die in späteren Stadien der Erkrankung zur Bildung von Nierenversagen führen kann.
  • Blutungen in den Alveolen.
  • Die Entwicklung der Pneumosklerose vor dem Hintergrund des Fortschreitens der Alveolitis.

Pathogenese der Krankheit

Experten glauben, dass die Hauptverbindung bei der Pathogenese der Goodpasture-Krankheit die Bildung eigener Antikörper gegen die glomerulären und alveolaren Membranen ist. Die Interaktion des Komplementsystems und der Antikörper führt zur Entwicklung von Entzündungen in den Zielorganen.

Wissenschaftler weisen auch darauf hin, dass ein Zusammenhang zwischen den Autoantigenen der Alveolen und den Nieren besteht. Die Verlangsamung der Freisetzung von Membranabbauprodukten führt zur Bildung einer Autoimmunläsion.

Durch die Bildung von Immunkomplexen und deren anschließende Ablagerung entlang der Membranwand entstehen Entzündungsprozesse in den Alveolen und Glomeruli. Dies führt zu Alveolitis bzw. Glomerulonephritis. Die Hauptrolle spielen dabei T-Lymphozyten, Makrophagen und Endothelzellen. Von erheblicher Bedeutung sind auch freie Sauerstoffradikale, die eine Lipidperoxidation verursachen.

Die Ursachen und Formen der Krankheit

Es gibt mehrere Hauptoptionen für die Entwicklung der Pathologie:

  • Schnell progressive Glomerulonephritis und hämorrhagische Pneumonie, die zu Rückfällen neigen.
  • Langsames Fortschreiten der Veränderungen der Zielorgane.
  • Primärer Nierenschaden mit der Entwicklung von Nierenversagen.

Ursachen

Wie bereits erwähnt, sind die Ursachen des Auftretens noch nicht genau bestimmt. Es gibt mehrere mögliche Faktoren für die Entwicklung des Syndroms:

  • Genetische Veranlagung.
  • Die Folgen von Infektionen bakterieller und viraler Natur.
  • Akzeptanz bestimmter Medikamente (Penicillaminpräparate).
  • Lange Unterkühlung.

Laut Wissenschaftlern ist das Vorhandensein des DRW2-Gens im HLA-System ein Marker für die genetische Prädisposition. Darüber hinaus neigen Menschen, die negativen Umwelteinflüssen ausgesetzt sind, mit HIV infiziert und an verschiedenen Krebserkrankungen leiden, einem erhöhten Risiko, an der Krankheit zu erkranken.

Diagnosekriterien, Symptome

Es gibt mehrere Kriterien, die darauf hindeuten, dass der Patient ein Goodpasture-Syndrom hat, nämlich:

  • Komplexe Läsion der Atmungs- und Harnwege.
  • Standard-Röntgenbild in Form einer Verletzung des Lungenbildes und des Vorhandenseins von Infiltrationsherden.
  • Reduzierter Hämoglobinwert
  • Konstante Entwicklung von Nieren- und Atemstillstand.
  • Erhöhter Antikörperspiegel gegen die Glomeruli der Nieren und des Alveolargewebes.
  • Die systemische Natur der Krankheit ohne Schädigung anderer Organe, ausgenommen Zielorgane.

Symptome der Krankheit

Vor Beginn der Krankheit überwiegen unspezifische Symptome, nämlich:

  • Allgemeines Unwohlsein.
  • Aufrechterhaltung der Körpertemperatur bei 37,5 ° C
  • Anzeichen von Anämie.
  • Spürbarer Gewichtsverlust

Das klinische Hauptbild beginnt mit Lungenschäden. Die Hämoptyse erscheint zuerst. Wenn dies nicht der Fall ist, sind radiologische Nachweise das Hauptzeichen für Lungenschäden. Während des Trainings kann sich Dyspnoe entwickeln. Es wird auch ein Husten und Schmerzen in der Brust sein.

Zum Zeitpunkt der Manifestation der Erkrankung in der Lunge fehlt das auskultatorische Bild vollständig, und dann treten reiche Trockenrasseln auf. Vor dem Hintergrund der Niederlage der Atemwege kann Ödem-Syndrom verursachen.

Bei der Perkussion wird der Ton über die Stelle starker Blutungen hinweg verkürzt, was jedoch ziemlich selten vorkommt. Normalerweise werden bei dieser Erkrankung keine Veränderungen im Perkussionsklang beobachtet.

Wir sollten mögliche Veränderungen in der Arbeit des Herzens und des Kreislaufsystems als Ganzes nicht vergessen. So kann der Patient haben:

  • Erhöhter Blutdruck
  • Offset der relativen Mattheit des Herzens.
  • Systolisches Rauschen.
  • Mit dem Fortschreiten der Nierenpathologie kann perikardiale Reibung auftreten.
  • Bildung eines linksventrikulären Versagens.

Ein Nierenschaden äußert sich in einer Glomerulonephritis. Zu Beginn der Erkrankung tritt das Harnsyndrom auf. Im Urin werden Eiweiß und Erythrozyten bestimmt. Die Entwicklung eines Ödemsyndroms tritt aufgrund des schnellen Fortschreitens der Krankheit nicht auf.

Nur wenige Wochen sind für die Entstehung einer Nierenerkrankung im Endstadium erforderlich. Die Diagnose dieser Manifestationen ist nicht schwierig, aber oftmals zu früh.

Labordaten

  • Anämisches Syndrom, Leukozytose mit Linksverschiebung sowie ein hoher ESR-Spiegel sind charakteristisch für den allgemeinen Bluttest.
  • Im Urin: Proteinurie, Zylindrurie, Erythrozyturie. Mit fortschreitender Krankheit kann die Urindichte mit der Bildung von Isohypostenurie abnehmen.
  • In der biochemischen Analyse von Blut: reduzierte Eisenwerte, erhöhte Harnstoff- und Kreatininwerte.
  • In der Analyse von Sputum werden Hämosiderin und Siderophagen nachgewiesen.
  • Die Untersuchung der Nieren- und Lungenbiopsie durch ELISA, die Ablagerungen von Antigen-Antikörper-Komplexen zeigen wird.

Differentialdiagnose

Die Goodpascher-Krankheit muss von Pathologien unterschieden werden, die irgendwie zu Lungenblutungen führen. Sie sollten auch auf die Krankheit achten, die zu Blutstillung im kleinen Kreislauf führt.

Unter den systemischen Erkrankungen, bei deren Entwicklung Atem- und Nierenversagen beobachtet werden können, sollte Folgendes hervorgehoben werden:

  • Wegener-Granulomatose.
  • Systemischer Lupus erythematodes.
  • Hämorrhagische Vaskulitis
  • Knotenartige Polyarteritis.

Behandlung

Die moderne Therapie hat die Prognose dieser Pathologie etwas verbessert. Im Falle einer schweren Lungenblutung ist es daher erforderlich, eine Impulstherapie mit Methylprednisolon zu beginnen, die anschließend zu einer langen Behandlung mit Corticosteroiden übergeht.

Wenn keine Anzeichen für eine Lungenblutung bestehen, beginnt die Aufnahme der Hormone sofort. Nach den durchgeführten Untersuchungen steigt der Effekt der hormonellen Einnahme in Kombination mit Immunsuppressiva, Cyclophosphamid oder Azathioprin.

Ein positiver Effekt wird bei Patienten beobachtet, die sich einer Hämodialyse und Plasmapherese unterziehen. Es ist erwähnenswert, dass es nur möglich ist, auf eine Besserung zu warten, wenn eine Nierentransplantation durchgeführt wird, dies schließt jedoch nicht die Möglichkeit einer erneuten Entwicklung einer Glomerulonephritis aus.

Die folgenden Medikamente werden zur Behandlung der Krankheit eingesetzt:

  • Prednisolon.
  • Indomethacin.
  • Curantil
  • Azathioprin.

Prognose

Wenn die Krankheit nicht rechtzeitig diagnostiziert wurde, bleibt die Prognose ungünstig. Selbst mit der richtigen Therapie endet das Goodpasture-Syndrom mit dem Tod. Die Haupttodesursache ist Nierenversagen. Von der Manifestation der Hauptsymptome bis zum Tod dauert es normalerweise mehrere Jahre.

Wurde die Behandlung rechtzeitig begonnen, kann ein milderer Krankheitsverlauf erreicht werden. Es sollte jedoch beachtet werden, dass eine Behandlung nur dann wirkt, wenn sich die Manifestationen des Nierenversagens noch nicht manifestiert haben.

Deshalb ist es so wichtig, sich umfassenden Untersuchungen zu unterziehen, mit denen Sie schwerwiegende Körperverletzungen feststellen können.

Schere für innere Medizin, Propedeutik, allgemeine Pflege. / HUDPASCHER-SYNDROM

Das Goodpasture-Syndrom (hämorrhagisches pulmonal-renales Syndrom) ist eine fortschreitende Autoimmunerkrankung der Lungen und Nieren, gekennzeichnet durch die Bildung von Antikörpern gegen die Basalmembranen der glomerulären Nierenkapillaren und der Alveolen, die durch eine Kombination von Lungen- und Nierenblutungen manifestiert werden.

Die Krankheit wurde erstmals 1919 von Goodpascher beschrieben und tritt in jedem Alter auf, häufiger bei Männern.

Ätiologie und Pathogenese

Die Ätiologie der Krankheit ist nicht genau festgelegt. Es wird eine genetische Veranlagung für das Goodpasture-Syndrom angenommen, das Vorhandensein von HIA-DRW2 wird als dessen Marker angesehen. Es gibt einen Standpunkt zur möglichen Rolle einer Virusinfektion (Hepatitis-A-Virus und andere Viruserkrankungen), industriellen Gefahren, Medikamenten (insbesondere D-Penicillamin).

Grundlage der Pathogenese des Goodpasture-Syndroms ist das Abbild von Autoantikörpern an den Basalmembranen der Kapillaren der Glomeruli der Nieren und der Alveolen. Diese Antikörper gehören zur IgG-Klasse, sie binden sich in Gegenwart der C3-Komponente des Komplements an Antikörper der Basalmembranen und entwickeln anschließend eine Immunentzündung der Nieren und der Lungenbläschen. Gebildete Immunkomplexe lagern sich entlang der Basalmembranen der glomerulären Kapillaren ab, was zur Entwicklung eines immuninflammatorischen Prozesses in den Glomeruli (Glomerulonephritis) und den Alveolen (Alveolitis) führt.

Die Krankheit beginnt meistens mit den klinischen Manifestationen der Lungenpathologie. Die Patienten klagen über Husten, begleitet von Schmerzen im Brustkorb, Hämoptysen (häufig - ausgeprägte Lungenblutung), Atemnot (hauptsächlich während des Trainings), Gewichtsverlust. Während der Hämoptyse kann sich die Atemnot verstärken. Sorge ist auch Schwäche, reduzierte Arbeitsfähigkeit.

Bei der Untersuchung sind Blässe der Haut, Zyanose der Schleimhäute, Pastoznost oder ausgeprägte Schwellung des Gesichts, reduzierte Muskelkraft, Gewichtsverlust des Körpers bemerkenswert. Die Körpertemperatur wird normalerweise auf Fieberzahlen erhöht.

Wenn die Perkussion der Lunge durch die Verkürzung des Perkussionsklangs über ausgedehnte Lungenblutherde bestimmt werden kann, was jedoch selten beobachtet wird, ändert sich häufig der Perkussionsklang nicht.

Ein charakteristisches auskultatives Symptom des Goodpasture-Syndroms sind trockene und feuchte Rales, deren Anzahl während oder nach der Hämoptyse signifikant ansteigt.

Bei der Untersuchung des kardiovaskulären Systems wird die arterielle Hypertonie erkannt, eine Zunahme der relativen Dummheit des Herzens nach links ist möglich, gedämpfte Herztöne, weiches systolisches Murmeln und mit der Entwicklung eines schweren Nierenversagens tritt ein perikardiales Reibungsgeräusch auf. Bei progressivem Nierenschaden vor dem Hintergrund einer signifikanten arteriellen Hypertonie ist die Entwicklung eines akuten linksventrikulären Versagens mit einem Bild von Herzasthma und Lungenödem möglich.

Die charakteristischen klinischen Anzeichen einer Nierenpathologie sind Hämaturie (manchmal Makrohämaturie), schnell fortschreitendes Nierenversagen, Oligoanurie, arterielle Hypertonie.

In 10-15% der Fälle beginnt das Goodpasture-Syndrom mit klinischen Anzeichen einer Nierenpathologie - es tritt eine Klinik für Glomerulonephritis auf (Oligurie, Ödem, arterieller Hypertonie, schwerer Blässe) und dann treten Symptome einer Lungenläsion auf. Viele Patienten können Myalgie, Arthralgie haben.

Das Goodpasture-Syndrom ist unabhängig von den Anfallsmöglichkeiten in den meisten Fällen schwerwiegend, die Krankheit schreitet stetig voran, und es kommt zu einem schweren Lungen- und Nierenversagen. Die Lebenserwartung von Patienten ab dem Beginn der Erkrankung variiert zwischen einigen Monaten und 1-3 Jahren. Am häufigsten sterben Patienten an Urämie oder Lungenblutungen.

1. EICHE Charakteristisch sind Eisenmangel, hypochrome Anämie, Hypochromie, Anisozytose, Poikilozytose von Erythrozyten. Es gibt auch eine Leukozytose, eine Verschiebung der Leukozytenformel nach links, eine signifikante Erhöhung der ESR.

2. OAM. Im Urin wird Protein nachgewiesen (der Grad der Proteinurie kann erheblich sein), Zylinder (Granulat, Hyalin, Erythrozyten), Erythrozyten (kann schwere Hämaturie sein). Mit fortschreitender CRF nimmt die relative Dichte des Urins ab und in der Probe nach Zimnitsky entwickelt sich Isohypoenurie.

3.BAK Bei einer Erhöhung des Blutgehaltes von Harnstoff, Kreatinin, Haptoglobin, Seromucoid, a2- und γ-Globulinen wird eine Abnahme des Eisengehalts beobachtet.

4.IAC. Eine Abnahme der Anzahl der T-Lymphozyten-Suppressoren kann nachgewiesen werden, zirkulierende Immunkomplexe werden nachgewiesen. Antikörper gegen die Basalmembran der Kapillaren der glomerulären Alveolen werden durch indirekte Immunfluoreszenz oder Radioimmunoassay nachgewiesen.

5. Sputumprüfung. Im Auswurf gibt es viele Erythrozyten, Hämosiderin, Siderophagen.

1. Röntgenuntersuchung der Lunge. Charakteristische röntgenlogische Zeichen sind Lungeninfiltrate im Wurzelbereich mit Ausbreitung in den unteren und mittleren Teil der Lunge sowie progressive, symmetrische, bilaterale wolkenartige Infiltrate.

2. Die Untersuchung der Atmungsfunktion. Die Spirographie zeigt eine restriktive Form des Atemstillstandes (verminderte VC): Mit fortschreitender Erkrankung tritt der obstruktive Typ des Atemstillstands ein (verringerte FEV)1, Tiffno-Index).

3. EKG. Es gibt Anzeichen für eine schwere Myokarddystrophie einer anämischen und hypoxischen Genese (Abnahme der Amplitude der T-Wellen und des ST-Intervalls in vielen Ableitungen, häufiger im linken Brustkorb). Bei schwerer arterieller Hypertonie treten Anzeichen einer linksventrikulären Hypertrophie auf. Die Studie der Blutgaszusammensetzung. Arterielle Hypoxämie wird erkannt.

4. Forschung zu Lungen- und Nierenbiopsien. Charakteristische Merkmale:

-Vorhandensein von morphologischen Anzeichen einer Glomerulonephritis (meistens extrakapillär), hämorrhagischer Alveolitis, Hämosiderose und interstitieller Fibrose;

-Immunfluoreszenz-Nachweis von linearem IgG und einer C3-Komponente auf den Basalmembranen der Lungenbläschen und der Nierenglomeruli.

Das Goodpasture-Syndrom muss von einer Reihe von Erkrankungen unterschieden werden, die eine Hämoptyse oder eine Lungenblutung hervorrufen. Krebs der Bronchien und Lunge, Tuberkulose, Lungenabszesse, Bronchiektasen, Erkrankungen des Herzens und der Blutgefäße (was zu Stagnation und Bluthochdruck im kleinen Kreis führt), systemische Vaskulitis, hämorrhagische Diathese sollten ausgeschlossen werden.

Die Differentialdiagnose des Goodpasture-Syndroms und der idiopathischen Lungenhämosiderose ist in der Tabelle dargestellt.

Die Behandlung besteht aus der Verschreibung von Prednisolon bis zu 100 mg pro Tag in Kombination mit Zytostatika mit immunsuppressiven Eigenschaften (Azathioprin oder Cyclophosphamid 150-200 mg pro Tag).

Bei der Entwicklung von Nierenversagen sind Hämodialyse und Nierentransplantation angezeigt. In den letzten Jahren wurde Plasmapherese in Kombination mit Immunsuppressiva und Impulstherapie mit Methylprednisolon (1000 mg intravenöser Tropfen 1 Mal pro Tag für High) verwendet.

Im Allgemeinen ist die Prognose der Krankheit nach wie vor ungünstig. Der Tod tritt innerhalb von 0,5 bis 1 Jahr nach Beginn der Erkrankung mit Anzeichen einer Lungenherzkrankheit oder Nierenversagen auf.

Goodpasture-Syndrom

Das Goodpasture-Syndrom ist eine Autoimmunpathologie, die durch die Bildung von Autoantikörpern an den Basalmembranen der Nierenglomeruli und Lungenbläschen gekennzeichnet ist. Klinisch manifestiert sich das Goodpasture-Syndrom durch rezidivierende Lungenblutungen, progressive Glomerulonephritis und Nierenversagen. Die Diagnose des Goodpasture-Syndroms wird durch den Nachweis von Antikörpern gegen die glomeruläre Basalmembran (Anti GBM), Daten aus einer Nieren- und Lungenbiopsie sowie durch Röntgenuntersuchung der Lungen bestätigt. Die Behandlung des Goodpasture-Syndroms umfasst eine immunsuppressive Therapie (Glucocorticosteroide, Zytostatika), Plasmapherese nach Indikationen - Hämodialyse, Nierentransplantation.

Goodpasture-Syndrom

Das Goodpasture-Syndrom ist eine immuninflammatorische Läsion der Kapillaren der Nieren und Lunge, die bei der Entwicklung von Glomerulonephritis und hämorrhagischer Pneumonitis auftritt. Die Anzeichen dieser Pathologie wurden erstmals 1919 vom amerikanischen Pathophysiologen E.U. Goodpascher, für den die Krankheit nach ihm benannt wurde. In der Rheumatologie bezieht sich das Goodpasture-Syndrom auf systemische Vaskulitis und wird oft als "hämorrhagisches pulmonal-renales Syndrom", "hämorrhagische Pneumonie mit Glomerulonephritis", "idiopathische Hämosiderose der Lunge mit Nephritis" bezeichnet. Die Inzidenz des Goodpasture-Syndroms beträgt 1 Fall pro 1 Million Einwohner. Es gibt zwei Altersspitzen der Inzidenz - in 20-30 Jahren und 50-60 Jahren; Meistens sind Männer krank. Ohne Behandlung des Goodpasture-Syndroms erreicht die Sterblichkeit bei Patienten 75–90%.

Ursachen des Goodpasture-Syndroms

Ätiologische Mechanismen der Krankheit werden nicht zuverlässig identifiziert. Klinische Beobachtungen weisen auf einen Zusammenhang zwischen der Entstehung des Goodpasture-Syndroms und früheren Virusinfektionen (Influenza, Virushepatitis A usw.), Medikamenten (Carbimazol, Penicillamin), Berufsgefahren (Inhalation von organischen Lösungsmitteldämpfen, Lacken, Benzin), Hypothermie, Rauchen hin. Es wurde eine genetische Prädisposition für dieses Syndrom bei Individuen-Trägern von HLA-DRwl5-, HLA-DR4- und HLA-DRB1-Allelen festgestellt. Familienfälle des Goodpasture-Syndroms werden beschrieben.

Unter dem Einfluss eines ätiologischen Faktors, als Folge von Änderungen der Toleranz des Immunsystems, beginnt der Körper, Autoantikörper an den Basalmembranen der Lungenbläschen und der Nierenglomeruli zu produzieren. Es wird angenommen, dass die Strukturkomponente a-3 der Typ IV-Collagenkette, die in den Basalmembranen der Lungen- und Nierenkapillaren vorhanden ist, die Rolle eines Selbstantigens spielt. Gebildete Antikörper (GBM-Antikörper) in Gegenwart von C3-Komplement binden an Antigene; Die resultierenden Immunkomplexe lagern sich entlang der Basalmembranen ab und induzieren eine immunentzündliche Schädigung der Nierenglomeruli (Glomerulonephritis) und der Alveolen (Alveolitis). Bei der Entwicklung einer Autoimmunentzündung spielt die Aktivierung zellulärer Elemente (T-Lymphozyten, Endotheliozyten, Monozyten, alveolare Makrophagen, polymorphonukleare Leukozyten), Zytokine (Insulin-like, Thrombozytenwachstumsfaktoren, Tumornekrosefaktoren, Interleukin-1), freien Radioturinatrainernadelnadelnadelnadelnadels, eine Rolle. Faktoren, die das Nieren- und Lungengewebe beeinflussen.

Die pathomorphologischen Substrate des Goodpasture-Syndroms sind hämorrhagische nekrotisierende Alveolitis und Nephrosonephritis. Die histologische Untersuchung des Nierengewebes zeigt proliferative membranartige, proliferative oder nekrotisierende Glomerulonephritis, glomeruläre Sklerose und renale Parenchymfibrose. Die morphologische Untersuchung des Lungengewebes zeigt kapillare interalveolare Septa, Lungeninfiltrate, Hämosiderose, Pneumosklerose.

Symptome des Goodpasture-Syndroms

Drei Varianten des klinischen Verlaufs des Goodpasture-Syndroms werden unterschieden: maligne, mäßige und langsame. Charakteristisch für den malignen Verlauf sind eine rezidivierende hämorrhagische Pneumonie und eine schnell fortschreitende Glomerulonephritis. Beim zweiten Typ entwickelt sich das Lungen-Nieren-Syndrom langsamer und ist mäßig ausgeprägt. In der dritten Variante des Goodpasture-Syndroms überwiegen Glomerulonephritis und CRF; Lungenmanifestationen entwickeln sich spät.

Die maligne Version des Goodpasture-Syndroms debütiert mit Lungenblutungen und akutem Nierenversagen, die eine intensive Therapie erfordern (Beseitigung von Wasserelektrolytstörungen, Kompensation von Blutverlust, Sauerstoffinhalation, Beatmung, Hämodialyse oder Peritonealdialyse). In anderen Fällen kann die Krankheit mit häufigen Symptomen beginnen: Subfebrile, Unwohlsein, Gewichtsverlust. In einigen Fällen geht das Auftreten von Beschwerden von übertragener ARVI aus. Von den spezifischen Symptomen entwickeln sich normalerweise Anzeichen einer Lungenschädigung - Husten, fortschreitende Atemnot, Zyanose, Brustschmerzen, wiederkehrende Hämoptyse oder Lungenblutung. Lungenschäden beim Goodpasture-Syndrom werden oft durch kardiales Asthma und Lungenödem erschwert.

Zu den Lungenmanifestationen kommen bald renale Symptome hinzu: Hämaturie, Oligurie, periphere Ödeme, arterielle Hypertonie. Bei 10-15% der Patienten manifestiert sich das Goodpasture-Syndrom mit klinischen Anzeichen einer Glomerulonephritis. In vielen Fällen wird der Krankheitsverlauf von Myalgie, Arthralgie, Blutungen der Haut und Schleimhäuten, intraretinalen Blutungen, Perikarditis begleitet.

Diagnose Goodpascher-Syndrom

Bei der Untersuchung von Patienten mit Goodpasture-Syndrom fällt die Blässe der Haut, des Pastoznost oder der Gesichtsschwellung auf. In den Lungen sind trockene und feuchte Rasseln zu hören, deren Anzahl sich zum Zeitpunkt der Hämoptyse und danach erhöht. Im Allgemeinen wird bei einem Bluttest eine hypochrome Anämie, Anisozytose, Poikilozytose, Leukozytose, ein starker Anstieg der ESR, festgestellt. Für die allgemeine Urinanalyse charakteristisch für Proteinurie, Zylindrurie, Erythrozyturie; Probe Zimnitsky zeigt Isohypostenurie. In der biochemischen Analyse wird Blut durch den Anstieg des Kreatininspiegels, Harnstoffs, Seromukoids bestimmt; reduzierte Eisenkonzentration. Beim Goodpacus-Syndrom ist es typisch, eine große Anzahl von roten Blutkörperchen, Siderophagen und Hämosiderin in der allgemeinen Sputumanalyse nachzuweisen.

Die empfindlichste und spezifischste Methode für die Diagnose des Goodpasture-Syndroms ist die Bestimmung von Antikörpern gegen die glomeruläre Basalmembran (Anti-GBM) mittels ELISA oder RIA. Bei Röntgenaufnahmen der Lunge werden mehrere fokale Schatten erkannt. Die morphologische Bestätigung des Goodpasture-Syndroms basiert auf Daten einer Lungen- und Nierenbiopsie. Die Ergebnisse der instrumentellen Diagnostik sind von untergeordneter Bedeutung: Spirometrie, Ultraschall der Nieren, EKG, EchoCG.

Behandlung und Prognose des Goodpasture-Syndroms

In der akuten Phase des Goodpasture-Syndroms ist eine Pulpa-Therapie mit Methylprednisolon oder eine Kombinationspulstherapie (Methylprednisolon + Cyclophosphamid) angezeigt, gefolgt von einer unterstützenden Therapie nach Erreichung einer klinischen, Labor- und Röntgenremission. Um zirkulierende Immunkomplexe zu eliminieren, wird eine Plasmapherese durchgeführt. Die symptomatische Therapie des Goodpasture-Syndroms umfasst rote Blutkörperchen- und Blutplasmatransfusionen sowie die Verordnung von Eisenpräparaten. Bei der Entwicklung von terminalem Nierenversagen werden Hämodialysesitzungen verwendet. Eine Nephrektomie kann mit einer anschließenden Nierentransplantation durchgeführt werden, dies schließt jedoch das Wiederauftreten einer nekrotisierenden Glomerulonephritis in der Transplantation nicht aus.

Der Verlauf des Goodpasture-Syndroms ist stetig progressiv. Die Prognose ist nicht sehr ermutigend. Der Tod von Patienten ist in der Regel auf starke Lungenblutungen, schweres Nieren- oder Atemstillstand zurückzuführen. Bei einer malignen Variante tritt der Tod innerhalb weniger Wochen ein; In anderen Fällen reicht die durchschnittliche Lebenserwartung von mehreren Monaten bis zu 1-3 Jahren. Die Literatur beschreibt eine einzelne spontane Remission des Goodpasture-Syndroms.

Goodpasture-Syndrom: Ursachen, Anzeichen, Diagnose und Behandlung

Das Goodpasture-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung, die durch die Bildung von Autoimmun-Antikörpermolekülen an Membranen des basalen Typs der Nierenglomeruli sowie an den Membranen der Lungenbläschen gekennzeichnet ist.

Klinische Manifestationen des Goodpasture-Syndroms bei Lungenblutungen mit Rückfallseigenschaften.

Diese Blutungen provozieren die Entwicklung der progressiven Natur der Glomerulonephritis sowie des Nierenversagens.

Das Goodpasture-Syndrom ist eine ziemlich seltene Erkrankung des Immunsystems, die eine entzündungshemmende Eigenschaft und eine nicht immer eindeutige Ätiologie aufweist. Bei dieser Pathologie wird der Apparat der Lungenbläschen geschädigt und auch die glomerulären Zellmembranen des Nierenorgans sind betroffen.

Kapillaren im Blutkreislauf

Die Kapillaren sind die kleinsten Gefäße des Kreislaufsystems. Schäden an den Kapillaren in den inneren Organen führen zur Zerstörung dieses Organs und zum Verschwinden seiner Funktionalität.

Die Niederlage der Kapillaren provoziert die Entwicklung des Goodpasture-Syndroms, das sich bei Menschen im Alter von 20 bis 30 Jahren sowie in einer anderen Alterskategorie von 50 bis 60 Kalenderjahren entwickelt.

Das Auftreten von Pathologie tritt in einem Alter auf, das für diese Alterskategorien nicht relevant ist, aber dies sind Einzelfälle der Entwicklung des Goodpasture-Syndroms.

Wenn sich das Goodpasture-Syndrom auf der Basis von Organversagen entwickelt - Nieren- und Lungenfunktion -, ist die Prognose für die Genesung günstiger. Vergessen Sie jedoch nicht die rechtzeitige Behandlung dieser Pathologie.

Der amerikanische Arzt-Pathophysiologe E. Goodpascher beschrieb zuerst die Art der nekrotisierenden Vaskulopathie und isolierte sie zu einer separaten Krankheit der hypersensitiven Angiitis - dem Goodpasture-Syndrom.

Goodpasture-Syndrom-Code auf der ICD-10

Gemäß der internationalen Klassifikation der Krankheiten der zehnten Revision von ICD-10 gehört diese Pathologie zur Klasse "Sonstige nekrotisierende Vaskulopathie" und hat den Code M31.0 "Hypersensitive Angiitis" oder Goodpasture-Syndrom.

Ursachen des Goodpasture-Syndroms

Die Hauptursache für die Pathologie von Goodpascher ist heute nicht vollständig verstanden und nicht identifiziert. Zum Zeitpunkt einer Autoimmunerkrankung werden Autoantikörper produziert, die den zellulären molekularen Bereich auf der Membran zweier Organe, der Nieren und der Lunge, beeinflussen.

In den Arterien dieser Organe entwickelt sich mit ihrem entzündlichen Immunprozess eine systemische Vaskulitis.

Es gibt nur einige untersuchte Ursachen, die miteinander zusammenhängen:

  • Mit Schäden an den Organen von Virus- oder Infektionskrankheiten;
  • Wirkung auf Hepatitis Typ A auf Nieren- und Lungenzellen;
  • Langzeitbehandlung mit antibakteriellen Medikamenten der Penicillin-Gruppe;
  • Vergiftung des Körpers mit toxischen Verbindungen und Dämpfen dieser Verbindungen;
  • Starke und anhaltende Unterkühlung des gesamten Organismus;
  • Nikotinsucht über einen langen Zeitraum - Nikotinvergiftung von Organen;
  • Alkoholabhängigkeit - Körpervergiftung mit chronischem Alkohol;
  • HIV ist eine Krankheit.
  • Erworbenes Immunodeficiency-Syndrom (AIDS);
  • Onkologische Pathologie mit Metastasierung.

Der genetische Ort der erblichen Natur des Goodpasture-Syndroms wurde auch in der Struktur des HLA-DRwl5-Gens, des HLA-DR4-Gens und im HLA-DRB1-Gen gefunden.

Die Vererbung wird anhand von Beispielen des Syndroms bei Familienmitgliedern untersucht.

Pathogenese der Kapillarschädigung beim Goodpasture-Syndrom

Gemäß der Norm im Gefäßsystem des menschlichen Körpers befinden sich bis zu 50% der Kapillaren in der Warteposition, zum Zeitpunkt des Versagens der funktionierenden beschädigten werden sie ersetzt. Diese Kapillaren sind nicht beteiligt und befinden sich in einem Ruhezustand.

Kleine Gefäße befinden sich in allen Organen des Körpers und haben unterschiedliche Formen der Tortuosität (es gibt hakenförmige Kapillaren und auch Glomeruli).

Die Membran des Basaltyps in ihrer dreischichtigen Struktur:

  • Kollagenfilamente;
  • Glykoproteinkomplex;
  • Lipoproteinkomplex.

Die Funktionsverantwortung der Membran liegt in der Filtration der notwendigen Substanzen, dazu gibt es einen dreischichtigen Barriereschutz in der Membranstruktur der Gefäßmembran.

Die Pathogenese der Pathologie des Goodpasture-Syndroms hängt mit dem Entzündungsprozess zusammen, der selektiv in der Membran des Basaltyps in den kleinen Gefäßen der Alveolen der Lungenzellen sowie in den Glomeruli des Nierenorgans auftritt.

Die Natur dieses entzündlichen Prozesses liegt in der Natur eines Autoimmunprozesses. Dies bedeutet die Selbstzerstörung der Membran unter dem Einfluss ihrer Antikörper bei schlechtem oder falschem Barriereschutz.

Selbstverteidigung, die von Zellen des Immunsystems produziert wird, kann nicht rechtzeitig aufhören und führt zu zerstörerischen Aktionen an den Gefäßen mit geringem Durchmesser. Die zerstörerischen Wirkungen einer großen Kraft, die auf Kollagen gerichtet ist, sind in der Masse in den Nieren- und Lungenorganen enthalten.

Der Grund für eine solche Selektivität wurde bis heute nicht untersucht.

Die Struktur der Basalmembran

Basalzellmembranzellen werden von Organismen als Fremdkörper akzeptiert und gegen sie werden Antikörper produziert, die den Entzündungsprozess verursachen.

Dies ist eine Kapillaritis, die sich in der Kombination zweier Erkrankungen im Körper manifestiert:

  • Die Niederlage der Lungengefäße (Kapillaren) - exsudative Art der Lungenentzündung mit Hämoptyse;
  • Die Niederlage der Nierenglomeruli - Glomerulonephritis.

Die Rolle von Blutmolekülen bei Entzündungen, die das Goodpasture-Syndrom auslösen

Sie unterstützen Antikörper in ihrem Kampf gegen die Membran des Blutmoleküls sowie gegen Elemente der Gewebemoleküle.

Nachgewiesene Wirkung auf den Entzündungsprozess:

  • T-Lymphozytenmoleküle;
  • Monozytenzellen;
  • Leukozyten, polymorphonuklearer Typ;
  • Endothelzellenmoleküle;
  • Alveolare Makrophagen, die mehr als 40 Arten von Zytokinen produzieren, sowie Protease-Enzymmoleküle, die destruktiv auf die Alveolen des Lungengewebes wirken.

Arten von Zytokinen, die mit Antikörpern interagieren:

  • Tumorgewebe-Nekrose-Faktor;
  • Der Interleukin-Faktor ist der erste;
  • Plättchenwachstumsfaktor;
  • Beta-Transformationsfaktor;
  • Wachstumsfaktor insulinähnlich.
Die Hyperreaktionspartner sind Blutzellen und Gewebeelemente.

Der Mechanismus der Entzündung beim Goodpasture-Syndrom

Bietet Entzündungen im Körper die folgenden Reaktionen:

  • Spaltung von Arachidonsäure - Zersetzungsprodukte verursachen Entzündungen;
  • Sauerstoffmoleküle, die mit freien Radikalen gesättigt sind;
  • Proteolytische Enzyme;
  • Klebstoffmoleküle sind Kombinationen molekularer Natur, die Immunzellmoleküle für eine allgemeine Bewegung entlang des Blutstroms des menschlichen Körpers miteinander verbinden.

Goodpascher-Syndrom Entzündungen gehen mit Blutungen der Blutgefäße und Blutungen einher, die sich zu den Trennwänden zwischen den Lungenbläschen und zur Hyalinose der Struktur des Nierenorgans bewegen.

Dieser Prozess ist irreversibel und bildet eine Entwicklung in diesen Versagensorganen.

Renal-pulmonales Goodpasture-Syndrom bei Kindern

Das Goodpasture-Syndrom entwickelt sich bei Kindern rauchender Mütter, die während der Schwangerschaft die Nikotinsucht nicht aufgaben und erhebliche Mengen alkoholischer Getränke zu sich nahmen. Aufgrund des Sauerstoffmangels im sich entwickelnden Fötus im Mutterleib ähnelten die Lungen des Kindes denen des Rauchers.

Das Vorhandensein von Infektionskrankheiten, die das Atmungssystem während der Schwangerschaft im Körper einer Frau beeinflussen, entwickelt die Pathologie des Atmungssystems auch in der Gebärmutter, und die Einnahme von Nikotin verschlimmert diesen Prozess.

Spielt eine wichtige Rolle und ein Faktor der genetischen Vererbung. Die Pathologie dieses Prozesses besteht in pathologischen Prozessen im Lungen- und Nierenorgan.

Der Prozess der pathologischen Natur in den Zellen der Blutgefäße der Lunge:

  • Entzündung des Gefäßbettes des peripheren Organs;
  • Prozesse zerstörerischer proliferativer Natur;
  • Entzündung in den Venolen;
  • Läsion von Arteriolen;
  • Zerstörung von Lungenkapillaren;
  • Die Entwicklung der pathologischen Alveolitis hämorrhagischen Typs;
  • Blutung in den Alveolen ausgeprägter Natur;
  • Hämosiderose-Krankheit;
  • Pathologie Pneumosklerose.

Der Prozess der pathologischen Natur in den Zellen der Nierengefäße:

  • Prozesse zerstörerischer proliferativer Natur;
  • Veränderungen in den Nierenglomeruli des Kreislauftyps;
  • Extrakapillare Arten der Glomerulonephritis;
  • Nierenfibrose;
  • Pathologie der Nieren - Hyalinose;
  • Funktionsstörung der Nierenorgane.

Symptome des Fortschreitens des Nierenlungenensyndroms Goodpasture

Die Symptome des Goodpasture-Syndroms manifestieren sich meistens in den Lungenbläschen:

  • Trockener und starker Husten;
  • Kurzatmigkeit, die bei körperlicher Anstrengung auftritt und in der Hustenperiode mit Auswurf von Blut zunimmt;
  • Schmerzen in der Brust;
  • Starke Abnahme des Körpergewichts;
  • Die Schwäche des ganzen Körpers;
  • Erhöhte Körpertemperatur des Patienten;
  • Schüttelfrost
  • Die Trennung von blutigen Klumpen vom Körper mit starkem Husten.
Fieber

Hämoptyse kann bei der Entstehung der Erkrankung fehlen, und fast 40,0% der Patienten mit Goodpasture-Syndrom haben klinische Manifestationen in Form einer Hämaturie (Blut im Urin).

Bei eingeschränkter Nierenfunktion kann Blut im Urin das einzige klinische Symptom für eine sehr lange Entwicklungsphase der Krankheit sein.

Klinische Untersuchung der Pathologie

Visuell von einem Arzt mit Goodpasture-Syndrom untersucht, können die folgenden ausgeprägten Manifestationen des Syndroms gesehen werden:

  • Die Blutpathologie entwickelt sich - Anämie, die sich in Trockenheit der Blässe der Haut äußert;
  • Trockene Schleimhäute;
  • Blaufärbung (Zyanose) der Lippen und Nasolabialfalten;
  • Das Gesicht ist pastös;
  • Geschwollenheit der unteren Gliedmaßen;
  • Die Temperatur steigt höher als 38,0 Grad;
  • Schwacher Muskeltonus;
  • Schwäche des Körpers;
  • Ein erhöhter Blutdruckindex ist Hypertonie.

Mit der Methode der Auskultation des Goodpasture-Syndroms können identifiziert werden:

  • Keuchen im Lungenorgan trocken oder nass;
  • Gedämpfter Herzton, der bei der Entwicklung einer Mitralstenose auftreten kann, als Folge des Goodpasture-Syndroms;
  • Herzschlag, der zur Zeit der Systole des Herzmuskels gehört wird;
  • Bildung einer Perikarditis als Folge des Versagens des Nierenorgans;
  • Während der Auskultation ist das perikardiale Reibungsgeräusch zu hören.

Bei der Auskultationsmethode erscheinen die Symptome und Anzeichen des Syndroms heller, nachdem der Patient sich geräuspert hat.

Symptome im Endstadium des Goodpasture-Syndroms

Im Endstadium der Entwicklung der Pathologie entwickelt sich eine Glomerulonephritis, die die Klinik der Insuffizienz des Herzorgans sowie der arteriellen Hypertonie verschlimmert.

In diesem Stadium der Entwicklung tritt auf:

  • Nachtasthmaanfälle;
  • Geschwollenheit der Lunge;
  • Krankheit Lungenembolie.

In diesem Stadium der Entwicklung des Goodpasture-Syndroms manifestieren sich auch Anzeichen einer Nierenzellschädigung und die Entwicklung eines Nierenorganversagens:

  • Blut im Urin;
  • Kleine Ausscheidung von Urinorganismen;
  • Geschwollenes Gesicht;
  • Geschwollene Gliedmaßen;
  • Erhöhter Blutdruckindex und Anfälle einer hypertensiven Krise;
  • Blässe der Haut;
  • Muskelschmerzen;
  • Schmerzen in den Gelenken.
Blutdruckindex steigt

Formen des Syndroms

Es werden drei Formen der Bildung und Entwicklung des Goodpasture-Syndroms unterschieden:

  • Die Form des bösartigen Verlaufs der Pathologie - bei einem Patienten mit Goodpasture-Syndrom tritt eine Lungenentzündung hämorrhagischer Natur ziemlich schnell auf, und es bildet sich eine Pleuritis. Die Erkrankungen der Glomerulonephritis schreiten mit ausgeprägtem Nierenversagen voran;
  • Eine Form des Goodpasture-Syndroms mit vorherrschender Zerstörung der Nierenglomeruli, die eine Niereninsuffizienz bildet;
  • Der langsame Verlauf der Pathologie mit Schädigung beider Organe - der Lunge sowie der Nieren.

Diagnose des Syndroms

In der diagnostischen Untersuchung der Pathologie und bei der Differenzialdiagnose ist die Anamnese besonders für eine erbliche genetische Linie sehr wichtig.

Die Diagnose beginnt mit dem Testen der Zusammensetzung des Blutes zum Nachweis von DNA-Antikörpern - durch Enzymimmunoassay.

Für ein vollständigeres Bild ist es notwendig, Labor- und Instrumentenstudien zur Krankheit durchzuführen:

  • Komplettes Blutbild;
  • Allgemeine Analyse des Urins;
  • Immunogrammmethode;
  • Sputum-Analyse;
  • Mikroskopie von Gewebezellen des Nierenorgans sowie der Lunge;
  • Röntgenstrahl;
  • Messung der Atemfrequenz und des Luftvolumens durch die Lunge;
  • EKG (Elektrokardiographie des Herzorgans);
  • Spirographiemethode;
  • CT-Scan der Lunge (Computertomographie);
  • Messung des Drucks im Blut der Arterien von Sauerstoffionen und Kohlendioxidmolekülen;
  • Ultraschall (Ultraschall) der Nieren;
  • ECHO-Kardiographie des Herzens.

In einer diagnostischen Studie muss das Goodpasture-Syndrom klar unterschieden werden von:

  • Krankheiten Wegener-Granulomatose;
  • Polyarteritis nodulärer Typ;
  • Systemischer Lupus erythematodes;
  • Typ der hämorrhagischen Vaskulitis.
Diese Pathologien haben eine Autoimmun-Ätiologie und ähnliche Symptome, aber es fehlen ihnen Antikörper, die sich gegen Antigene manifestieren.

Diagnosekriterien

Es ist ziemlich schwierig, das Goodpasture-Syndrom zu diagnostizieren und eine genaue Diagnose zu stellen, da viele pathologische Anzeichen unspezifisch sind und die Symptome vielen anderen Erkrankungen sehr ähnlich sind.

Aus diesem Grund wurden Kriterien für die diagnostische Untersuchung des Nieren-Lungen-Syndroms festgelegt:

  • Die Kombination von Anzeichen von Lungenblutungen mit Nierenpathologie - Glomerulonephritis. Dies ist das erste Zeichen des Goodpasture-Syndroms.
  • Das Fortschreiten der Pathologie und die rasche Entwicklung von Nierenversagen und Versagen des Atmungssystems;
  • Anämie, die sich vor dem Hintergrund eines Mangels an Eisenmolekülen im Körper manifestiert;
  • Erhöhte Konzentration von Antikörpern im Blut, die eine Aggression auf die Basalmembran der Lungenbläschen sowie auf die Glomeruli der Nieren zeigen;
  • Komponenten von Antikörpern werden von Kapillaren begleitet.

Die Diagnostik wird sehr sorgfältig durchgeführt und es ist notwendig, Pathologien auszuschließen, die auch eine Hämoptyse manifestieren:

  • Lungentuberkulose;
  • Neues Wachstum in der Lunge;
  • Onkologische Tumoren in den Bronchien;
  • Abszessgewebe des Lungenorgans;
  • Pneumosklerose mit bronchialer Ekstase;
  • Pathologie des Herzorgans, kombinierte Herzfehler, Entwicklung einer Hypertonie der Lungenätiologie;
  • Pathologie des Blutflusssystems;
  • Krankheiten, die in die Gruppe der systemischen Vaskulitis einbezogen sind;
  • Diathese hämorrhagischer Manifestationen.

Behandlung des Goodpasture-Syndroms

Die Behandlungsmethoden des Goodpasture-Syndroms haben die Hauptrichtungen:

  • Methode zur Unterdrückung allergischer Reaktionen im Körper;
  • Stoppen von Blutungen und Blutungen;
  • Reinigung des Blutes von Antikörpern und Säureabfällen;
  • Wiederherstellung der funktionellen Verantwortlichkeiten der Nieren;
  • Erholungsaktivitäten für die Gesundheit der Lunge.

Drogentherapeutische Behandlung ist die Einnahme von Medikamenten:

  • Um die Autoimmunreaktion zu unterdrücken - das Medikament Cyclophosphamid;
  • Die Einnahme von Medikamenten der Gruppe der Glukokortikoide ist das Medikament Prednisolon.

Das Therapieprinzip für das Goodpasture-Syndrom ist im Anfangsstadium der Behandlung eine erhöhte Dosierung, die anschließend zur Erhaltungstherapie abnimmt. Der verschreibende Arzt schreibt das Schema der medikamentösen Behandlung und die Dosierung von Medikamenten vor. Klinische Empfehlungen:

Zusammen mit der Einnahme von Medikamenten wird die Plasmapherese jeden Tag oder alle zwei Tage behandelt. Plasmaphereserate - bis zu 30 Kalendertage.

Mit der raschen Entwicklung des Lungenversagens wird eine künstliche Beatmung des Organs durchgeführt.

Durchführung der Therapie mit Medikamenten, die Eisenionen enthalten.

Um Infektionskrankheiten vorzubeugen, wird ein Kurs mit antibakteriellen Medikamenten verschrieben.

Bei Insuffizienz des Nierenorgans wird die Hämodialyse im fortgeschrittenen Stadium der Entwicklung der Pathologie des Goodpasture-Syndroms mit einer Nierentransplantation behandelt.

Die Behandlung des Goodpasture-Syndroms ist ein langer Prozess, der bis zu einem Jahr dauert. Dies ist darauf zurückzuführen, dass während dieser Zeit mit der richtigen Therapie der Prozess der Bildung und Entwicklung neuer Antikörpermoleküle gestoppt wird.

Die Behandlung dieser Pathologie beinhaltete:

  • Arzt Rheumatologe;
  • Nephrologe;
  • Profilspezialist Pulmonologie.
Eine rechtzeitige diagnostische Untersuchung des Goodpasture-Syndroms und seine rechtzeitig begonnene Behandlung können die Symptome der Krankheit lindern und das Leben des Patienten verlängern.

Präventive Maßnahmen des Goodpasture-Syndroms

Das Goodpasture-Syndrom ist eine eher seltene Pathologie, die in der medizinischen Praxis auftritt und eine unerforschte Ätiologie und eine schwere Form der Entwicklung aufweist.

Es gibt nicht nur die klassische Art der Pathologie, sondern auch das atypische Goodpasture-Syndrom sowie die fulminante Entwicklung der Erkrankung, die zu einem schnellen letalen Ergebnis führt.

Es gibt keine speziell entwickelten präventiven Maßnahmen, um das Syndrom zu verhindern.

Goodpasture, und es gibt allgemeine Präventivmaßnahmen für das Atmungssystem und alle Arten von systemischer Vaskulitis:

  • Verzicht auf Nikotin- und Alkoholsucht;
  • Rechtzeitige Diagnose und Behandlung von Erkältungen der viralen oder infektiösen Ätiologie;
  • Bei den ersten Blutsymptomen im Urin sowie bei den ersten Anzeichen des Auftretens von Blut während des Auswurfens sofort einen Arzt konsultieren;
  • Je früher die Ursache der Pathologie erkannt und die Behandlung verschrieben wird, desto höher sind die Lebenschancen.

Die Prognose für ein Leben mit Goodpasture-Syndrom

Diese Pathologie ist in keiner der Manifestationen eine tröstliche Prognose. Das Goodpasture-Syndrom mit Hämoptyse ist für das Leben günstiger, weil es eine Chance hat, im Anfangsstadium der Pathologie diagnostiziert zu werden.

Bei Nierenentzündungen manifestiert sich das Syndrom - die Prognose ist schlecht. Die Patienten leben selbst nach der Methode der Hämodialyse nicht länger als 3 Jahre und bei maligner Entwicklung eines Nierenversagens - innerhalb von 30 - 120 Kalendertagen.

Bei einer Nierentransplantation sind Komplikationen bei der Abstoßung des Organs und urämisches Koma möglich.

Der pulmonale Typ des Goodpasture-Syndroms beträgt höchstens zwei bis drei Kalenderjahre. Todesursachen bei Lungenerkrankungen sind starke Blutungen.

Eine frühzeitige Behandlung führt zu Ergebnissen und verlängert mehrere Jahre des Lebens, jedoch unter ständiger Therapie und Ablehnung schädlicher Sucht.

Ein Rückfall der Krankheit tritt nicht selten auf, und zum Zeitpunkt des Rückfalls schreitet das Goodpasture-Syndrom ziemlich schnell voran, was immer zu einem tödlichen Ergebnis führt.

Goodpasture-Syndrom - die Prognose für das Leben ist ungünstig.