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Amyotrophe Lateralsklerose (ALS): Um welche Art von Krankheit handelt es sich?

Ivan Drozdov 20.08.2014 0 Kommentare

Amyotrophe Lateralsklerose (auch ALS, Motoneuron-Krankheit, Charcot-Krankheit und Lou-Gehrig-Krankheit) ist eine Erkrankung des Zentralnervensystems, bei der die motorischen Nervenzellen des Rückenmarks und des Gehirns betroffen sind. Im Verlauf der Entwicklung sind auch der Trigeminus-, Lingual-, Pharynx- und Gesichtsmotorennerv den nachteiligen Auswirkungen der Krankheit ausgesetzt, wodurch der Patient mit amyotropher Lateralsklerose neben motorischen Einschränkungen irreversible Störungen der Schluckfunktionen und der Umgangssprache äußert. Nach ICD-10 wird die UAS als Atrophiesystem eingestuft, das hauptsächlich das zentrale Nervensystem betrifft. Im Klassifikator wird ihm der Code G12.2 "Motoneuronenkrankheit" zugewiesen.

Klassifizierung (Formen der Krankheit)

Amyotrophe Lateralsklerose wird nach mehreren Kriterien klassifiziert. Amyotrophe Lateralsklerose ist abhängig vom betroffenen Bereich des zentralen Nervensystems:

  • Lendenwirbel - abwechselnd betroffene Beine, nach denen die Entwicklung der Erkrankung Atmung, Armbewegungen, Schlucken und Sprechen beeinträchtigen kann.
  • Thorax - in einem frühen Stadium, gekennzeichnet durch die Schwierigkeit, stehend zu stehen und die Neigung des Körpers. Mit der Entstehung der Erkrankung wirkt sich einerseits das Bein und der Arm aus, andererseits - zum anderen. In einigen Fällen ist die Einschränkung auf die Funktionen Atmung, Sprache und Schlucken beschränkt.
  • Zervikal - beide Hände leiden abwechselnd, dann atmen, Sprechapparat, Schluckreflex und beide Beine.
  • Bulbar - zu Beginn der Krankheit werden Sprache und Schluckreflex gestört. In der nächsten Phase sind zum einen das Bein und der Arm erst begrenzt, dann zum anderen.
  • Diffus - die Krankheit ist gekennzeichnet durch schnellen Gewichtsverlust, Atemstillstand sowie einseitige Schwäche in den Gliedmaßen.

Nach Art der Vererbung unterscheiden Sie ALS:

  • Autosomal rezessiv - tritt bei beiden Elternteilen auf, wenn ein "defektes" Gen vorhanden ist.
  • Autosomal dominant - entwickelt sich in Gegenwart einer Genpathologie bei einem der Eltern.

Die UAS zeichnet sich auch durch die Flussrate und die Lokalisierung von Brennpunkten aus:

  • Klassische ALS - betrifft die Neuronen des Rückenmarks und des Gehirns, was zu Atrophie und Muskelspastizität führt. Die Krankheit tritt in 85% der Fälle auf, davon sind 60% Männer. Mit seiner Entwicklung, vor allem nach 55 Jahren, gibt es eine Schwäche in den Gliedmaßen, Unbeholfenheit beim Gehen und Ziehen der Beine.
  • Progressive Bulbenlähmung - bei etwa 25% der Fälle werden Nervenzellen im Gehirn und im Rückenmark diagnostiziert, was zu Schluckbeschwerden und Sprachstörungen führt. Diese Art von Krankheit tritt häufiger bei Frauen auf, hauptsächlich im Alter.
  • Progressive Muskelatrophie ist ein eher seltener Typ, der vorwiegend bei Männern im jungen Alter auftritt. Während seiner Entwicklung ist der untere Teil der Motoneurone betroffen, was dazu führt, dass der Patient Muskelatrophie in den Gliedmaßen und Krampfanfällen hat und das Körpergewicht abnimmt.
  • Primäre Lateralsklerose - die oberen Motoneuronen sind betroffen, was zu schwachen Beinen und Gangstörungen führt. Manchmal können Sprachstörungen auftreten. Die Krankheit tritt hauptsächlich bei Männern im Alter von 50 Jahren auf.

Wodurch werden ALS verursacht?

Der Beginn des Zerstörungsmechanismus der Bewegungszellen des Nervensystems trägt zur Ansammlung von unlöslichem Protein (Glutamin) in ihnen bei. Die Gründe für die Entwicklung dieses Prozesses in der heutigen Weltmedizin sind nicht bekannt, aber es gibt Theorien, dass Krankheitsprovokateure sein können:

  • Heredität - bis zu 10% aller Fälle von diagnostizierter amyotropher Lateralsklerose werden von einem oder beiden Elternteilen vererbt.
  • Autoimmunprozesse - so schwere Pathologien wie ein bösartiger Tumor in der Lunge und Blutkrebs können zur Bildung von Antikörpern beitragen, die motorische Nervenzellen zerstören.
  • Genetik - in 20% der Fälle wird bei der Untersuchung der genetischen Kette eine genetische Störung festgestellt, die für die Produktion von Superoxide Dismutase-1 verantwortlich ist, einem Enzym, das Superoxid, das für Neuronen zerstörerisch ist, in Sauerstoff umwandelt.
  • Verletzung von Stoffwechselprozessen im Nervensystem - Gliazellen und eine Vielzahl von Enzymen sorgen für die Vitalaktivität von Neuronen. Einer Theorie zufolge erhöht sich das Risiko einer ALS-Erkrankung dutzendfach mit einer Abnahme der Funktion von Astrozyten, die für den Abbau von Glutamin im Nervengewebe verantwortlich sind.
  • Viren - eine Theorie existiert, aber in der Praxis ist wenig bewiesen. Amerikanischen Wissenschaftlern zufolge kann die Entwicklung einer amyotrophen Lateralsklerose das Poliovirus auslösen.

Die Feststellung von mindestens einem Faktor, der die Entstehung von ALS hervorrufen kann, sowie die für die Krankheit charakteristischen Symptome ist der Grund für den sofortigen Arztbesuch und eine detaillierte Untersuchung.

Amyotrophe Lateralsklerose: Symptome

Das Anfangsstadium der Krankheit ist durch das Auftreten allgemeiner Symptome wie Krämpfe, Schwäche und kurzzeitige Taubheit der Gliedmaßen gekennzeichnet. Sie können sich im ganzen Körper manifestieren, aber meistens entwickeln sich die Beschwerden in den unteren Extremitäten. Andere frühe Anzeichen von ALS sind:

  • Schwäche in den Händen und deren Gewichtsabnahme, seltener betrifft die Krankheit die Muskeln des Unterarms und des Schultergürtels;
  • Beweglichkeit der Finger, Muskelzucken;
  • Muskelschwäche der Beine, begleitet von schmerzhaften Krämpfen;
  • Manifestation von Bulbystörungen - eine Verletzung der Schluckfunktion und der Arbeit des Stimmapparates;
  • Krump - Muskelkrämpfe mit starken Schmerzen.

Die Art der spezifischen Symptome hängt davon ab, welche Form der ALS sich entwickelt und entwickelt:

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  1. Hals- und Brustform:
  • Schwäche in den Händen, wodurch es schwierig wird, bestimmte Aktionen auszuführen - schreiben, körperlich arbeiten, Sport treiben, Instrumente spielen;
  • Muskelspannung der Hand, ein Spannungsgefühl der Sehnen;
  • die Ausbreitung der Schwäche im Bereich des Unterarms und der Schulter aufgrund von Muskelatrophie;
  • Arm hängen
  1. Lendenform:
  • Schwierigkeiten beim Gehen - über weite Strecken die Treppe hinauf;
  • Müdigkeit und Schmerzen in den unteren Extremitäten mit langem Stehen im Stehen;
  • Absacken des Fußes, wodurch - die Unfähigkeit, sich auf den Fuß zu lehnen;
  • mangelnde Reflexflexion und Streckung der Zehen;
  • unfreiwilliges Wasserlassen, Stuhlgang.
  1. Bulbar-Form:
  • Sprachbehinderung - Promiskuität und Unschärfen beim Aussprechen einfacher Wörter und Sätze, Schwierigkeiten beim Bewegen der Zunge;
  • Schwierigkeiten beim Schlucken - Verstopfung von hartem Essen, Drosseln und Drosseln des Patienten;
  • Kontraktion der Lingualmuskeln, manifestiert sich in Form eines plötzlichen Zuckens der Zunge;
  • komplette Atrophie der Hals- und Gesichtsmuskulatur, die sich zu einem späten Zeitpunkt in Form eines Mangels an Kontrolle über Gesichtsausdrücke manifestiert, die Unfähigkeit, den Mund zu öffnen und sich selbst zu essen.

Amyotrophe Lateralsklerose neigt zum Fortschreiten und deckt schnell alle Muskeln des Körpers ab. Mit der Niederlage der Motoneuronen des Atmungssystems kann der Patient nicht alleine atmen, wodurch er an das künstliche Beatmungsgerät angeschlossen wird.

Diagnose

Amyotrophe Lateralsklerose ist während der ersten Untersuchung fast unmöglich zu diagnostizieren, da die Erkrankung selten ist und ihre frühen leichten Anzeichen Symptome vieler anderer Pathologien sein können. Wenn ein BAS vermutet wird, wird ein Neurologe eine umfassende Untersuchung vorschreiben, mit deren Hilfe Veränderungen in Motoneuronen erkannt und das Vorhandensein anderer Krankheiten beseitigt werden können:

  • Elektroneuromyographie - ermöglicht die Untersuchung der Durchlässigkeit von Nervenimpulsen in jedem Muskel der Gliedmaßen und des Pharynx, um eine Abnahme der Aktivität und Geschwindigkeit ihrer Bewegung im Falle einer Pathologie festzustellen.
  • Transkranielle Magnetstimulation - eine Methode, die die Ergebnisse der Elektroneuromyographie ergänzt. Während der Studie wird der allgemeine Zustand der Motoneuronen beurteilt.
  • Biochemische Analyse von Blut - Bei der amyotrophen Lateralsklerose wird der Enzymindikator, der bei der Zerstörung von Muskelgewebe (Kreatinphosphokinase) gebildet wird, 5-10 mal überschritten, eine geringe Menge an Leber- und Harnstoffenzymen ist vorhanden.
  • Eine genetische Analyse wird durchgeführt, um den Status des für Superoxid Dismutase-1 verantwortlichen Codes zu ermitteln.
  • MRT - ermöglicht es Ihnen, Läsionen der Motoneuronen zu identifizieren und Erkrankungen des Rückenmarks und des Gehirns auszuschließen, deren Symptome der Amyotrophen Lateralsklerose ähneln.
  • Lumbalpunktion - wird verwendet, um Krankheiten mit ähnlichen Symptomen auszuschließen.

Ein umfassender Ansatz für die diagnostische Forschung ermöglicht es Ihnen, die pathologischen Brennpunkte des Todes von Motoneuronen klar zu definieren und die Entwicklung anderer ebenso gefährlicher Krankheiten auszuschließen.

Behandlung von Amyotropher Lateralsklerose

Die Krankheit ist nicht vollständig geheilt. Im Mittelpunkt der Behandlung von ALS steht die Aufrechterhaltung der Vitalfunktionen mit Hilfe von Medikamenten und die richtige Pflege.

Um die Symptome zu lindern und das Nervensystem zu erhalten, wird dem Patienten Folgendes verschrieben:

  • Wirkstoffe zur Blockierung der Glutamat-Produktion und zur Stimulierung von Super Oxide Dismutase-1;
  • Muskelrelaxanzien - lindern Muskelkrämpfe;
  • ein Komplex der Vitamine A, B, E und C - versorgt die Nervenzellen mit Nährstoffen, verbessert die Impulsleitung durch sie;
  • Anabolika - stellen die erschöpfte Muskelmasse wieder her.

Alternative Methoden werden auch eingesetzt, um die Auswirkungen der Krankheit zu bekämpfen:

  • Stammzelltherapie - stoppt den Tod von Neuronen und hilft auch, die Verbindungen zwischen ihnen wiederherzustellen;
  • RNA-Interferenz - Mit Hilfe der Nanobiotechnologie wird die Vermehrung des pathologischen Proteins blockiert, was den späteren Tod von Motoneuronen verhindert.

Als zusätzliche therapeutische Maßnahme wird der Patient durchgeführt:

  • Fütterung durch die Sonde bei Verletzung des Schluckreflexes;
  • Massagen zur Muskelentspannung und zur Verhinderung der Bildung von Druckgeschwüren;
  • Durchführung der Physiotherapie;
  • Rücksprache mit einem Psychologen;
  • Beatmung der Lunge mit Schädigung der Nervenzellen der Atmungsorgane.

Es ist äußerst wichtig, den ALS-Patienten mit Wärme und Fürsorge für die Angehörigen zu umgeben, ohne ihn mit der Krankheit allein zu lassen.

Forecast UAS: Wie viel leben damit

Die Amyotrophe Lateralsklerose schreitet rasch voran, daher ist die Prognose trotz rechtzeitiger Entdeckung und symptomatischer Behandlung schlecht. Die Lebenserwartung für diese Krankheit ist für jeden spezifischen Fall individuell. Die durchschnittliche Zahl hängt von der Pathologie ab:

  • Mit klassischer ALS - 2 bis 5 Jahre nach Ausbruch der Krankheit. In seltenen Fällen kann der Patient mehr als 10 Jahre mit dieser Diagnose leben.
  • Bei progressiver Bulbenlähmung beträgt die Lebenserwartung sechs Monate bis drei Jahre ab dem Auftreten der Hauptsymptome.
  • Bei fortschreitender Muskelatrophie kann die Lebensdauer bis zu 10 Jahre einer unterstützenden Behandlung unterliegen.
  • Bei der primären Lateralsklerose ist die Prognose tröstlich, da der Patient alle Chancen hat, eine durchschnittliche Lebenserwartung zu haben. Die Lebensdauer kann verkürzt werden, wenn die Krankheit in die klassische Form der ALS übergeht.

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Die Prognose des Überlebens wird durch die Tatsache verstärkt, dass der massive Tod von Motoneuronen zu einem späten Zeitpunkt erkannt werden kann, selbst wenn eine unterstützende und symptomatische Behandlung nicht wirksam ist. Während seines restlichen Lebens erlebt der Patient Einschränkungen bei motorischen, schluckenden und sprachlichen Funktionen. In den meisten Fällen ist er bettlägerig, unfähig, Nahrung zu sich zu nehmen, sich selbst zu erhalten und zu atmen.

Was ist die ALS-Krankheit, was sind die Symptome und wie werden sie behandelt?

Unter den neurologischen Erkrankungen gibt es solche, die erfolgreich behandelt werden können. Aber es gibt solche, die nur suspendiert werden können - sie gehören zur Gruppe der degenerativ-dystrophen. Eine dieser Erkrankungen ist ALS - Amyotrophe Lateralsklerose. Lesen Sie hier über andere neurologische Störungen.

Was ist das Wesentliche der Pathologie?

Bei Amyotropher Lateralsklerose kommt es zu einem allmählichen Absterben von Nervenzellen, die sich in den seitlichen Hörnern des Rückenmarks befinden und für die motorische Funktion verantwortlich sind.

Gleichzeitig entwickeln sich verschiedene motorische Störungen. Die Krankheit schreitet allmählich voran und führt schließlich zum Tod aufgrund einer Schädigung der Atemmuskulatur.

Wer ist krank

Amyotrophe Lateralsklerose kann in jedem Alter auftreten - von Jugendlichen bis zu älteren Menschen. In zehn Prozent der Fälle handelt es sich um eine familiäre Form der Krankheit. Die übrigen Fälle sind sporadisch.

Klassifizierung

Es gibt verschiedene Formen von ALS, abhängig vom ersten betroffenen Bereich des Rückenmarks:

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Gründe

Es gibt keinen einzigen Grund für die Entwicklung einer amyotrophen Lateralsklerose - sie beruht auf einer Kombination mehrerer Faktoren.

Ursachen können vom Organismus selbst und von der äußeren Umgebung ausgehen:

  • Genetische Störungen - Es wurden 18 Gene gefunden, die für die Entwicklung von ALS verantwortlich sind.
  • Neurotrope Viren und Prionen;
  • Schlechte Ökologie;
  • Übermäßiger Stress.

Klinisches Bild

Die Symptome der Amyotrophen Lateralsklerose variieren je nach Ausmaß der Läsion:

  1. Bei der Pathologie des zervikalen und thorakalen Rückenmarks werden die ersten Symptome die Entwicklung einer schlaffen Lähmung der oberen Gliedmaßen sein. In diesem Fall werden alle Reflexe zunehmen. Dann gibt es Anzeichen für eine starke Lähmung der unteren Extremitäten, und alle Reflexe nehmen ebenfalls zu.
  2. Es gibt pathologische Anzeichen für eine Beschädigung des Pyramidenabschnitts. Allmählich entwickeln Sie Muskelatrophie. Das Fortschreiten der Erkrankung führt zu einer Beeinträchtigung der Beweglichkeit des Zwerchfells und der Interkostalmuskulatur - es kommt zu einem akuten Atemstillstand.
  3. Beginnt die Erkrankung mit einer Läsion der Lendenwirbelsäule und Querschnitten, entwickelt sie zunächst eine schlaffe Lähmung der unteren Extremitäten und vermehrt Reflexe. Pathologische pyramidale Symptome treten auf.
  4. Dann bildete sich eine starke Lähmung der oberen Extremitäten mit Hyperreflexie. Die Lähmung der oberen Extremitäten erreicht ihr Maximum später als die Lähmung der unteren. In beiden Fällen ist die letzte Stufe Anzeichen für eine Bulb-Insuffizienz.

Bulbar-Form wird unterschieden - wobei die Krankheit mit den folgenden Symptomen beginnt:

  • Sprachbehinderung;
  • Die Stimme wird nasal;
  • Die Atrophie der Zungenmuskeln entwickelt sich, wodurch der Schluckvorgang gestört wird.
  • Danach erscheint eine Parese des weichen Gaumens, Reflexe nehmen zu, Anzeichen oralen Automatismus treten auf;
  • Allmählich erfasst die Lähmung die oberen und dann die unteren Gliedmaßen.
  • Gleichzeitig gibt es verstärkte Reflexe, Pyramidenzeichen;
  • Diese Form der Krankheit geht mit einer starken Abnahme des Körpergewichts aufgrund von Essstörungen einher.
  • In der letzten Phase entwickelt sich ein Atemstillstand.

Die ungünstigste Option für die Entwicklung von Amyotropher Lateralsklerose ist eine primär generalisierte Form:

  • Sofort eine Lähmung aller Gliedmaßen entwickeln;
  • Die Sehnenreflexe sind geschwächt;
  • Das Bulbar-Syndrom mit gestörter Sprache und Schlucken tritt fast sofort auf;
  • Der Patient verliert schnell Körpergewicht;
  • Atemstillstand entwickelt sich schnell.

Diagnose

Was wird bei der Diagnosestellung berücksichtigt?

  • Das Vorhandensein eines peripheren Motoneurons, das durch klinische Daten und instrumentelle Forschungsmethoden bestätigt wird;
  • Das Vorhandensein des betroffenen zentralen Motoneurons, durch klinische Daten bestätigt;
  • Die fortschreitende Ausbreitung dieser Läsionen in allen Teilen des Rückenmarks;
  • Der Ausschluss aller anderen Krankheiten, die solche Symptome verursachen können.

Wie lässt sich klinisch die Niederlage des peripheren Motoneurons feststellen?

Zur gleichen Zeit entwickeln sich Paresen und Muskelatrophien der Körperteile, die von den betroffenen Neuronen innerviert werden:

  • Niederlage auf der Ebene des Hirnstamms - die gesamte Muskulatur des Gesichts, des weichen Gaumens, der Zunge, des Halses und des Larynx leidet;
  • Bei Verletzungen im Zervikalbereich sind die Muskeln des Halses, der oberen Extremitäten und des Zwerchfells betroffen.
  • Läsionen im Brustbereich - die Muskeln des Rückens und der vorderen Bauchwand sind betroffen;
  • Bei einer Verletzung im Kreuzbeinbereich leiden die Muskeln des Rückens und der Beine.

Wie wird das zentrale Motoneuron klinisch bestimmt?

Verstärkte Reflexe, Pyramidenzeichen, Spastik erscheinen:

  • Mit Schädigung des Hirnstamms - Krampf der Kaumuskulatur, Anzeichen oralen Automatismus, Krampf des Larynx, unwillkürliches Weinen und Lachen;
  • Mit einer Läsion in der Hals-, Brust- und Lendengegend - Krämpfe und Hyperreflexe in der entsprechenden Extremität, kleinere Muskelkrämpfe, Pyramidenmarkierungen.

Eine zuverlässige Diagnose der Amyotrophen Lateralsklerose wird gestellt, wenn in drei Teilen des Rückenmarks periphere und zentrale Motoneurone betroffen sind.

Instrumentelle Methoden

Welche instrumentellen Methoden werden zur Diagnose von UAS verwendet:

  • Elektromyographie - Nadel und Stimulation, bestimmt die Schädigung peripherer Neuronen;
  • Zur Differentialdiagnose und zum Ausschluss anderer Erkrankungen wird eine Computer- oder Magnetresonanztomographie durchgeführt.

Aus Labormethoden besteht das einzig Spezifische in der genetischen Kartierung: Identifizierung der Gene, die für die Entwicklung von Amyotropher Lateralsklerose verantwortlich sind.

Differentialdiagnose

Die Differenzialdiagnose sollte durchgeführt werden, um alle diese Krankheiten auszuschließen:

  • Verschiedene spinalen Amyotrophien, einschließlich Alter;
  • Paraneoplastisches Syndrom bei malignen Tumoren;
  • Hormonelles Ungleichgewicht;
  • Einige Infektionen, die tropisch auf die Substanz des Rückenmarks wirken;
  • Vaskuläre Schädigung des Rückenmarks;
  • Chronische Schwermetallvergiftung;
  • Körperschäden am Rückenmark.

Behandlung

Die Behandlung wird jedoch immer noch angewendet und hat zwei Ziele:

  • Verlangsamung des Fortschritts des pathologischen Prozesses, maximale Ausdehnung der Fähigkeit zur Selbstbedienung;
  • Verbesserung der Lebensqualität für Patienten.

In den meisten Fällen wird nur eine symptomatische Behandlung angewendet:

  • Bei Krämpfen wird eines der folgenden Arzneimittel verordnet - Carbamazepin, Baclofen, Tizanil;
  • Das Schmerzsyndrom kann nur mit narkotischen Analgetika entfernt werden - Tramal, Morphine;
  • Bei Depressionen wird Amitriptylin, Fluoxetin verschrieben;
  • Zur Korrektur von Stoffwechselstörungen - Cortexin, Glutoxim, Thiogamma;
  • Vitamine der Gruppe B - Kombilipen, Milgamma.

Bei Verletzungen der Haltung und der Verformung der Füße sind Korsetts und orthopädische Schuhe vorgeschrieben. Zur Vorbeugung gegen Thrombosen - Kompressionsstrümpfe oder Bandagen mit einem elastischen Verband. Bei einem Verstoß gegen den Prozess des Schluckens - zerdrückte Nahrung, Nahrung durch eine Nasensonde.

Amyotrophe Lateralsklerose: Anzeichen, Formen, Diagnose, wie man damit leben kann?

Laterale oder amyotrophe Lateralsklerose (ALS), bezeichnet als Motoneuronenkrankheit oder Charcot-Kozhevnikov-Krankheit, Motoneuronenkrankheit und an einigen Orten der Welt - Lou Gehrig-Krankheit, die sich hauptsächlich auf englischsprachige Regionen bezieht. Liebe Patienten in dieser Hinsicht sollten sich nicht wundern oder zweifeln lassen, ob der Text dieses Artikels den verschiedenen Namen dieses sehr schlechten pathologischen Prozesses entsprechen wird, was zu einer vollständigen Behinderung und dann zum Tod führt.

Kurz darüber, was eine Erkrankung von Motoneuronen ist

Die Grundlage dieser schrecklichen Krankheit ist eine Schädigung des Hirnstamms, die nicht an dieser Stelle aufhört, sondern sich auf die vorderen Hörner des Rückenmarks (Ebene der zervikalen Verdickung) und pyramidenförmige Bahnen ausbreitet, was zur Degeneration der Skelettmuskulatur führt. In histologischen Präparaten werden zytoplasmatische Einschlüsse, Buninas kleine Körper genannt, gefunden, und vor dem Hintergrund vaskulärer Infiltrate werden degenerativ veränderte, faltige und abgestorbene Nervenzellen beobachtet, an deren Stelle Glia-Elemente wachsen. Es ist offensichtlich, dass der Prozess zusätzlich zu allen Teilen des Gehirns und des Rückenmarks (Kleinhirn, Rumpf, Kortex, Unterkort etc.) und den Kernen motorischer FMN (Hirnnerven) die Meningen, die Hirngefäße und das Gehirn des Rückenmarks betrifft. Der Pathologe bei der Autopsie stellt fest, dass die Verdickung der Hals- und Lendenwirbelsäule bei den Patienten merklich verringert wird und der Rumpf vollständig verkümmert ist.

Wenn die Patienten vor 20 Jahren noch kaum 4 Jahre leben konnten, steigt die durchschnittliche Lebenserwartung in unserer Zeit, die bereits 5-7 Jahre erreicht. Die zerebrale Form unterscheidet sich immer noch nicht von der Langlebigkeit (3-4 Jahre), und die Bollarform bietet keine besonderen Chancen (5-6 Jahre). Zwar leben einige schon seit 12 Jahren, aber meistens handelt es sich um Patienten mit Gebärmutterhalskrebs. Was bedeutet dieser Begriff jedoch, wenn die Charcot-Krankheit (sporadische Formen) Kinder (Senior School) und Adoleszenz nicht verschont, während sie mehr "Chancen" hat, um eine Motoneuronenkrankheit zu erlangen, ist männlich. Familienfälle werden im Erwachsenenalter häufiger debütiert. Die eigentliche Gefahr, krank zu werden, bleibt in der Zeit zwischen 40 und 60 Jahren, aber nach 55 Männern haben die Männer keine Führung mehr und werden mit Frauen auf Augenhöhe.

Bulbäre Abnormalitäten der für die Atmungsfunktion verantwortlichen Zentren und des Herz-Kreislaufsystems verursachen normalerweise den Tod.

In der Literatur gibt es eine Definition wie "ALS-Syndrom". Dieses Syndrom hat nichts mit der Motoneuronenkrankheit zu tun, es hat völlig andere Ursachen und geht mit anderen Krankheiten einher (einige Proteinämie, durch Zecken übertragene Enzephalitis usw.), obwohl die Symptome des ALS-Syndroms dem frühen Stadium der Lou-Gehrig-Krankheit sehr ähneln, wenn die Klinik noch keine rasche Entwicklung erlebt hat. Aus demselben Grund unterscheidet sich das Anfangsstadium der amyotrophen Lateralsklerose von einem akuten zerebrovaskulären Unfall (Schlaganfall) oder multipler Sklerose.

Video: Vortrag über FH aus dem neurologischen Bildungsprogramm

Die Form wird durch die vorherrschenden Symptome bestimmt.

ALS hat keine Grenzen im erkrankten menschlichen Körper, er bewegt sich weiter und beeinflusst somit den gesamten Körper des Patienten. Daher sind Formen von Amyotropher Lateralsklerose eher bedingt, basierend auf dem Beginn des pathologischen Prozesses und lebhafteren Anzeichen von Schäden. Es sind die vorherrschenden Symptome im Verlauf der amyotrophen Lateralsklerose und nicht isolierte betroffene Bereiche, die die Bestimmung ihrer Formen ermöglichen, die wie folgt dargestellt werden können:

  • Der Hals und der Brustkorb, die zuerst die Arme, den Bereich der Schulterblätter und den gesamten Schultergürtel zu spüren beginnen. Es ist für eine Person sehr schwierig, Bewegungen zu kontrollieren, auf die selbst die Aufmerksamkeit vor der Krankheit nicht konzentriert werden musste. Physiologische Reflexe nehmen zu, pathologische treten parallel auf. Bald nachdem die Hände aufgehört haben zu gehorchen, tritt eine Muskelatrophie der Hand ("Affenpfote") auf, und der Patient in diesem Bereich ist unbeweglich. Die unteren Abteilungen bleiben auch nicht beiseite und werden in den pathologischen Prozess hineingezogen.
  • Lumbosakral Wie die Hände beginnen auch die unteren Gliedmaßen zu leiden, es tritt eine Schwäche in den Muskeln der unteren Gliedmaßen auf, begleitet von Zucken, häufig Krämpfen und dann Muskelatrophie. Pathologische Reflexe (ein positives Symptom von Babinsky und anderen) gehören zu den diagnostischen Kriterien, da sie bereits zu Beginn der Krankheit beobachtet werden;
  • Bulbar-Form - eine der schwersten, die den Patienten nur in seltenen Fällen die Lebenserwartung um mehr als 4 Jahre verlängern kann. Neben Problemen mit der Sprache ("nasal") und unkontrollierbaren Gesichtsausdrücken gibt es Anzeichen von Schwierigkeiten beim Schlucken, was zu einer völligen Unfähigkeit führt, allein zu essen. Der pathologische Prozess, der den gesamten Körper des Patienten erfasst, hat einen sehr negativen Einfluss auf die funktionellen Fähigkeiten des Atmungs- und Herz-Kreislauf-Systems. Daher sterben Menschen mit dieser Form, bevor sich eine Parese und eine Lähmung entwickeln. Es macht keinen Sinn, einen solchen Patienten für längere Zeit am Beatmungsgerät zu halten (künstliche Lungenbeatmung) und mit Pipetten und mit Hilfe einer Gastrostomie zu füttern, da der Prozentsatz der Hoffnung auf eine Genesung aus dieser Form fast auf null reduziert ist;
  • Cerebral, was hoch genannt wird. Es ist bekannt, dass alles vom Kopf kommt, daher ist es nicht verwunderlich, dass in der Gehirnform sowohl die Arme als auch die Beine betroffen sind und eine Atrophie entsteht. Darüber hinaus ist es für einen Patienten, der diese Option hat, sehr häufig, ohne Grund zu weinen oder zu lachen. Diese Handlungen sind in der Regel nicht mit seinen Erfahrungen und Gefühlen verbunden. Wenn ein Patient in seinem Zustand weint, ist dies zwar verständlich, aber es ist unwahrscheinlich, dass er von seiner Krankheit lächerlich wird. Daher kann man sagen, dass alles spontan geschieht, unabhängig vom Wunsch der Person. Je nach Schwere des Verlaufs ist die Gehirnform der Bollusform praktisch nicht unterlegen, was ebenfalls schnell zum Tod des Patienten führt.
  • Polyneurotisch (Poly bedeutet viel). Die Form manifestiert sich durch multiple Läsionen der Nerven und Muskelatrophie, Paresen und Lähmungen der Gliedmaßen. Viele Autoren unterscheiden es nicht in einer separaten Form, und in der Tat kann sich die Klassifizierung verschiedener Länder oder verschiedener Autoren dahingehend unterscheiden, was nicht beschämend ist. Daher sollten Sie sich nicht darauf konzentrieren, da die Gehirn- und die Bulbar-Form keine Quelle umgehen.

Die Ursachen der Krankheit...

Die Faktoren, die diesen schwierigen pathologischen Prozess auslösen können, sind nicht so zahlreich, aber eine Person kann sich jeden Tag unabhängig von Alter, Geschlecht und geographischem Standort täglich treffen, mit Ausnahme der erblichen Veranlagung, die nur für einen bestimmten Teil der Bevölkerung charakteristisch ist (5 -10%).

Also, die Ursachen der Motoneuron-Krankheit:

  1. Vergiftung (alle, aber besonders - Stoffe der chemischen Industrie, bei denen der Einfluss von Metallen die Hauptrolle spielt: Aluminium, Blei, Quecksilber und Mangan);
  2. Infektionskrankheiten, die durch die Aktivität verschiedener Viren im menschlichen Körper verursacht werden. Ein besonderer Ort gehört hier zu einer langsamen Infektion, die durch ein noch nicht etabliertes neurotropes Virus verursacht wird.
  3. Elektrische verletzung;
  4. Mangel an Vitaminen (Hypovitaminose);
  5. Schwangerschaft kann Motoneuronenkrankheit hervorrufen;
  6. Bösartige Tumoren (insbesondere Lungenkrebs);
  7. Operationen (Entfernung des Magens);
  8. Genetisch programmierte Prädisposition (familiäre Fälle von Motoneuronerkrankungen). Der Schuldige der amyotrophen Lateralsklerose ist ein auf Chromosom 21 lokalisiertes mutiertes Gen, das hauptsächlich durch die autosomal-dominante Vererbungsart übertragen wird, obwohl in einigen Fällen auch die autosomal-rezessive Variante in geringerem Maße auftritt;
  9. Unerklärlicher Grund.

... und ihre klinischen Manifestationen

Die Symptome der Amyotrophen Lateralsklerose sind in erster Linie durch das Auftreten einer peripheren und zentralen Handparese gekennzeichnet, was durch folgende Anzeichen angezeigt wird:

  • Periostal- und Sehnenreflexe beginnen sich zu verstärken;
  • Atrophie der Muskeln der Hände und des Skapulierbereichs;
  • Das Auftreten pathologischer Reflexe (die oberen Symptome von Rossolimo, die sich auf die pathologischen Reflexe der Hand beziehen, das positive Symptom von Babinsky usw.);
  • Klonus der Füße, Zunahme des Achilles und auch Kniereflexe;
  • Das Auftreten von fibrillären Zuckungen der Muskeln des Schultergürtels und zusätzlich der Muskeln der Lippen und der Zunge, die leicht bemerkt werden können, wenn Sie den Muskel im betroffenen Bereich mit einem Neurologenhammer schlagen;
  • Die Entstehung einer Bulbar-Paralyse, die sich in Würgen, Dysarthrie, Heiserkeit, Kieferhängen (natürlich niedriger), übermäßigem Sabbern äußert;
  • Im Falle einer Motoneuronenkrankheit leidet die menschliche Psyche praktisch nicht, jedoch ist es unwahrscheinlich, dass solch eine schwere Pathologie die Stimmung in keiner Weise beeinflusst und den emotionalen Hintergrund nicht beeinflusst. In einer solchen Situation geraten die Patienten in der Regel in eine tiefe Depression, da sie bereits etwas über ihre Krankheit wissen und der Staat sehr viel vermuten lässt.

Durch die Beteiligung des gesamten Körpers an dem Charcot-Syndrom ergeben sich offensichtlich reiche und vielfältige Symptome, die jedoch kurz als Syndrome dargestellt werden können:

  1. Träge und spastische Lähmung der Arme und Beine;
  2. Muskelatrophie mit:
    a) fibrilläre Zuckungen, die durch Stimulation der Vorderhörner des Rückenmarks verursacht werden, wodurch einige (einzelne) Muskelfasern angeregt werden;
    b) fasziale Zuckungen, die durch die Bewegung eines ganzen Muskelbündels hervorgerufen werden und aus der Stimulation der Wurzeln entstehen;
  3. Bulbar-Syndrom

Die wichtigsten diagnostischen Kriterien - Reflexe und ENMG

Bei der Diagnostik stützt sich die Diagnostik hauptsächlich auf den neurologischen Status. Die wichtigste instrumentelle Methode für die ALS-Suche ist die ENMG (Elektroneuromyographie). Die übrigen Tests werden durchgeführt, um in der Symptomatologie ähnliche Erkrankungen auszuschließen oder um den Körper des Patienten zu untersuchen, insbesondere den Zustand des Atmungssystems und muskuloskelettales System. Die Liste der erforderlichen Studien umfasst daher:

  • Allgemeine klinische (traditionelle) Tests (allgemeine Blut- und Urintests);
  • BAC (Biochemie);
  • Spinalpunktion (eher Multiple Sklerose ausschließen, da bei der Charcot-Krankheit keine Veränderung der Liquorflüssigkeit auftritt);
  • Muskelbiopsie;
  • R-Grafikprüfung;
  • MRI zum Erkennen oder Beseitigen organischer Läsionen;
  • Spirogramm (eine Studie der Atmungsfunktion), die für solche Patienten sehr wichtig ist, da Atmungsfunktionen bei amyotropher Lateralsklerose häufig leiden.

Das Leben erhalten und verlängern

Die Therapie der Motoneuronenerkrankung zielt in erster Linie auf die allgemeine Stärkung, die Aufrechterhaltung des Körpers und die Linderung der Symptome ab. Wenn sich der pathologische Prozess entwickelt, wächst das respiratorische Versagen, so dass der Patient (während er sich noch im Rollstuhl befindet) zur Verbesserung der Atmungsaktivität zu einem NIVL-Gerät (zur nichtinvasiven Beatmung der Lunge) und dann, wenn er nicht mehr zurechtkommt, zu stationären Beatmungsgeräten kommt.

Ein wirklich wirksames Mittel zur Behandlung der amyotrophen Lateralsklerose ist noch nicht erfunden worden, aber es ist immer noch notwendig, behandelt zu werden, und dem Patienten wird ein Medikament verschrieben:

  1. Rilutec (Riluzol) - die einzige gezielte Wirkung von Arzneimitteln. Nur ein wenig (etwa ein Monat) verlängert das Leben und ermöglicht es Ihnen, die Zeit zu verlängern, bevor der Patient in ein Beatmungsgerät überführt wird.
  2. Um das Sprechen und Schlucken zu verbessern, werden Anticholinesterase-Medikamente (Galantamin, Prozerin) verwendet.
  3. Hilft, Krämpfe zu lindern Elenium, Sibazon (Diazepam), Muskelrelaxantien;
  4. Für Depressionen und Schlafstörungen, Beruhigungsmittel, Antidepressiva und Schlaftabletten;
  5. Bei infektiösen Komplikationen wird eine Antibiotika-Therapie (Antibiotika) durchgeführt;
  6. Bei Schmerzen werden NSAIDs (nichtsteroidale entzündungshemmende Mittel) und Analgetika angewendet, und später wird der Patient auf narkotische Schmerzmittel übertragen.
  7. Amitriptylin wird verschrieben, um den Speichelfluss zu reduzieren.
  8. Die Behandlung umfasst in der Regel auch Vitamine der Gruppe B, anabole Steroide, die zur Erhöhung der Muskelmasse beitragen (Retabolil), nootrope Arzneimittel (Piracetam, Cerebrolysin, Nootropil).

Gute Pflege verbessert die Lebensqualität.

Man kann kaum mit der Aussage argumentieren, dass ein Patient mit Charcot-Krankheit besondere Pflege benötigt. Es ist insbesondere, weil eine Fütterung etwas wert ist. Und der Kampf gegen Wundliegen? Was ist mit Depressionen? Der Patient steht seinem Zustand kritisch gegenüber, er ist sehr besorgt, dass sich sein Zustand jeden Tag verschlechtert, und er hört auf, sich nicht freiwillig zu bedienen, kann nicht mit anderen kommunizieren und genießt ein leckeres Mittagessen.

Ein solcher Patient braucht:

  • In einem funktionellen Bett, ausgestattet mit einem Aufzug,
  • In einem Stuhl mit Ausrüstung, die die Toilette ersetzt;
  • In einem Rollstuhl, der durch Tasten angetrieben wird, die der Patient noch bedienen kann;
  • In den Kommunikationsmitteln, für die der Laptop am besten geeignet ist.

Die Prävention von Dekubitus ist sehr wichtig. In solchen Fällen dauert es nicht lange, bis das Bett sauber und trocken ist, ebenso wie der Körper des Patienten.

Der Patient isst hauptsächlich flüssige, gut geschluckte Nahrungsmittel, die reich an Proteinen und Vitaminen sind (während die Funktion des Schluckens erhalten bleibt). Anschließend wird der Patient durch eine Sonde gefüttert und dann gezwungen, aber zumindest - die Auferlegung einer Gastrostomie.

Es ist offensichtlich, dass der Patient mit Amyotropher Lateralsklerose stark leidet: moralisch und physisch. Gleichzeitig leiden auch die Menschen, die für ihn sorgen, für den er ein enger Mensch ist. Ich stimme zu, es ist sehr schwierig, in verblassende Augen zu schauen, Schmerz und Verzweiflung zu sehen und nicht in der Lage zu sein, die Krankheit zu besiegen, zu heilen, eine liebe Person wieder zum Leben zu erwecken. Angehörige, die sich um solche Patienten kümmern, verlieren an Kraft und werden oft selbst depressiv und deprimiert. Daher benötigen sie auch die Hilfe eines Psychotherapeuten mit verschreibungspflichtigen Beruhigungsmitteln und Antidepressiva.

Normalerweise suchen die Leser in der Beschreibung der Behandlung einer Krankheit nach vorbeugenden Maßnahmen und nach Möglichkeiten, eine bestimmte Krankheit mit Volksheilmitteln zu beseitigen. Tatsächlich kann die empfohlene Alternativmedizin, die große Mengen an B-Vitaminen, gekeimten Weizen- und Haferkörnern, Walnüssen und Propolis enthält, den Patienten nicht stören, wird ihn aber nicht heilen. Darüber hinaus sollten wir nicht vergessen, dass solche Menschen oft Probleme mit dem Schlucken haben, sodass im Falle der Charcot-Krankheit in der traditionellen Medizin kein Verlass ist.

Hier ist es - Amyotrophe Lateralsklerose (und viele weitere Namen). Die Krankheit ist furchtbar heimtückisch, unverständlich und unheilbar. Vielleicht kann ein Mensch eines Tages diese Krankheit bändigen, zumindest hoffen wir auf das Beste, weil Wissenschaftler auf der ganzen Welt an diesem Problem arbeiten.

Amyotrophe Lateralsklerose: Symptome, Grundsätze der Diagnose und Behandlung

Bei der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS, Motoneuronenerkrankung, Charcot-Krankheit) handelt es sich um eine selten vorkommende Pathologie des Nervensystems, bei der eine Person Muskelschwäche und -atrophie entwickelt, die unvermeidlich voranschreitet und zum Tod führt. Sie haben bereits im vorherigen Artikel die Ursachen und Mechanismen der Entstehung der Krankheit kennen gelernt. Sprechen wir nun über die Symptome, Diagnosemethoden und die Behandlung von ALS.

Symptome von ALS

Um herauszufinden, welche klinischen Manifestationen die Charcot-Krankheit haben kann, sollte man die zentralen und peripheren Motoneuronen verstehen.

Das zentrale Motoneuron befindet sich in der Großhirnrinde. Wenn er betroffen ist, entwickelt sich eine Muskelschwäche (Parese) in Verbindung mit einer Erhöhung des Muskeltonus, es nehmen Reflexe zu, die bei Betrachtung mit einem neurologischen Hammer überprüft werden. Es treten pathologische Symptome auf (eine spezifische Reaktion der Extremitäten auf bestimmte Reize, z. B. die Verlängerung der ersten Zehe bei Schlaganfallreizung) Außenkante des Fußes usw.).

Das periphere Motoneuron befindet sich im Hirnstamm und auf verschiedenen Ebenen des Rückenmarks (zervikal, thorakal, lumbosakral), d.h. unterhalb der zentralen. Mit der Degeneration dieses Motoneurons entwickelt sich auch eine Muskelschwäche, die jedoch von einer Abnahme der Reflexe, einer Abnahme des Muskeltonus, dem Fehlen pathologischer Symptome und der Entwicklung einer von diesem Motoneuron innervierten Muskelatrophie begleitet wird.

Das zentrale Motoneuron überträgt Impulse an das Peripheriegerät und das an den Muskel, und der Muskel wird als Reaktion darauf reduziert. Bei UAS ist in einigen Stufen die Übertragung des Impulses gesperrt.

Bei der Amyotrophen Lateralsklerose können sowohl das zentrale als auch das periphere Motoneuron betroffen sein, und in verschiedenen Kombinationen und auf verschiedenen Ebenen (z. B. tritt eine Degeneration des zentralen Motoneurons und des peripheren auf der zervikalen Ebene oder nur peripher auf der lumbosakralen Ebene am Beginn der Erkrankung auf). Es hängt davon ab, welche Symptome der Patient haben wird.

Folgende Formen von ALS werden unterschieden:

  • lumbosakral;
  • Cervicothoracic;
  • Bulbar: mit einem peripheren Motoneuron im Hirnstamm;
  • hoch: mit Läsionen des zentralen Motoneurons.

Diese Klassifizierung basiert auf der Bestimmung der Präferenzzeichen der Läsion eines der Neuronen zu Beginn der Erkrankung. Mit dem Fortbestehen der Krankheit verliert sie an Bedeutung, da immer mehr neue Motoneuronen auf verschiedenen Ebenen an dem pathologischen Prozess beteiligt sind. Eine solche Aufteilung spielt jedoch eine Rolle bei der Festlegung der Diagnose (ist sie überhaupt für ALS?) Und bestimmt die Prognose für das Leben (wie viel soll der Patient noch zu leben haben).

Häufige Symptome, die für jede Form von Amyotropher Lateralsklerose charakteristisch sind, sind:

  • insbesondere motorische Störungen;
  • Mangel an sensorischen Störungen;
  • Mangel an Störungen beim Wasserlassen und Stuhlgang;
  • das stetige Fortschreiten der Krankheit mit dem Einfangen neuer Muskelarrays bis zur vollständigen Immobilität;
  • Das Vorhandensein von periodischen schmerzhaften Krämpfen in den betroffenen Körperteilen wird als krampig bezeichnet.

Lumbosakral

Bei dieser Form der Krankheit gibt es zwei Möglichkeiten:

  • Die Krankheit beginnt erst mit der Niederlage des peripheren Motoneurons, das sich in den vorderen Hörnern des lumbosakralen Rückenmarks befindet. In diesem Fall entwickelt der Patient Muskelschwäche in einem Bein, dann erscheint es im anderen, Sehnenreflexe (Knie, Achillessehnen) nehmen ab, Muskeltonus in den Beinen nimmt ab, Atrophien bilden sich allmählich (es scheint, als würde das Bein abnehmen, als ob "Austrocknen" wäre).. Gleichzeitig werden Faszikulationen in den Beinen beobachtet - unwillkürliches Muskelzucken mit geringer Amplitude („Wellen“ der Muskeln, Muskeln bewegen sich). Dann werden die Muskeln der Hände in den Prozess einbezogen, Reflexe werden ebenfalls reduziert und Atrophien gebildet. Der Prozess geht höher - es geht um die Bulbar-Gruppe von Motoneuronen. Dies führt zum Auftreten von Symptomen wie gestörtes Schlucken, verschwommenes und verschwommenes Sprechen, einen Nasalfarbton der Stimme und ein Ausdünnen der Zunge. Es wird Würgen beim Essen, der Unterkiefer beginnt zu sacken, Probleme beim Kauen treten auf. Die Zunge hat auch Faszikulationen;
  • Zu Beginn der Krankheit werden Anzeichen einer gleichzeitigen Schädigung der zentralen und peripheren Motoneurone festgestellt, die Bewegung in den Beinen bewirken. Gleichzeitig wird Schwäche in den Beinen mit einer Zunahme der Reflexe, einer Zunahme des Muskeltonus und einer Muskelatrophie kombiniert. Pathologische Stoppsymptome von Babinsky, Gordon, Scheffer, Zhukovsky und anderen treten auf, dann treten ähnliche Veränderungen in den Händen auf. Dann sind motorische Neuronen des Gehirns beteiligt. Erscheinen Sprache, Schlucken, Kauen, Zucken in der Sprache. Erzwungenes Gelächter und Weinen.

Hals- und Brustform

Es kann auch auf zwei Arten debütieren:

  • Schäden nur am peripheren Motoneuron - Parese, Atrophie und Faszikulation treten auf, Tonfall in einer Hand. Nach einigen Monaten treten dieselben Symptome in einer anderen Hand auf. Hände nehmen die Form einer "Affenpfote" an. Gleichzeitig werden in den unteren Extremitäten eine Zunahme der Reflexe, pathologische Stoppzeichen ohne Atrophie festgestellt. Allmählich nimmt die Muskelkraft in den Beinen ab, der Bulbusabschnitt des Gehirns ist in den Prozess involviert. Und dann verschwommenes Sprechen, Schluckprobleme, Paresen und Faszikulationen der Zunge. Eine Schwäche in den Nackenmuskeln äußert sich in einem hängenden Kopf.
  • gleichzeitige Schädigung der zentralen und peripheren Motoneurone. Gleichzeitig sind Atrophien und erhöhte Reflexe mit pathologischen Handzeichen in den Händen, in den Beinen vorhanden - eine Zunahme der Reflexe, eine Abnahme der Stärke und ein pathologischer Stopp der Symptome ohne Atrophien. Später ist der Bulbarbereich betroffen.

Bulbar-Formular

Bei dieser Form der Erkrankung sind die ersten Symptome einer peripheren Motoneuronenläsion im Hirnstamm Artikulationsstörungen, Würgen während des Essens, Nasenstimmen, Atrophie und Faszikulationen der Zunge. Sprachbewegungen sind schwierig. Wenn auch das zentrale Motoneuron betroffen ist, umfassen diese Symptome auch eine Zunahme der Rachen- und Unterkieferreflexe, heftiges Lachen und Weinen. Der Würgereflex steigt.

In den Händen bildet sich mit fortschreitender Krankheit eine Parese mit atrophischen Veränderungen, einer Zunahme der Reflexe, einer Zunahme des Tonus und pathologischen Fußanzeichen. Ähnliche Veränderungen treten in den Beinen auf, jedoch etwas später.

Hohe Form

Dies ist eine Art Amyotrophe Lateralsklerose, bei der die Erkrankung mit einer primären Läsion des zentralen Motoneurons fortschreitet. Gleichzeitig bilden sich in allen Muskeln des Rumpfes und der Extremitäten Paresen mit einer Zunahme des Muskeltonus und pathologische Symptome.

Bei einer hohen Form treten neben motorischen Störungen auch Störungen im mentalen Bereich auf: Gedächtnis, Denken werden gestört, und die Intellektuellenindikatoren nehmen ab. Diese Erkrankungen erreichen manchmal den Grad der Demenz (Demenz), dies geschieht jedoch in 5% aller Fälle von Amyotropher Lateralsklerose.

Bulbar und hohe Formen von ALS sind prognostisch ungünstig. Patienten mit diesem Krankheitsbeginn haben eine geringere Lebenserwartung im Vergleich zu den zervikothorakalen und lumbosakralen Formen.

Was auch immer die ersten Manifestationen der Krankheit sein mögen, sie schreitet stetig voran. Paresen in verschiedenen Gliedmaßen führen zu einer Verletzung der Fähigkeit, sich unabhängig zu bewegen, sich selbst zu erhalten. Die Einbeziehung der Atemmuskulatur in den Prozess führt zuerst zu Atemnot während körperlicher Anstrengung, dann wird die Dyspnoe bereits im Ruhezustand gestört und es treten akute Luftmangel auf. In den Endstadien ist eine spontane Atmung einfach unmöglich, die Patienten benötigen eine ständige künstliche Beatmung der Lunge.

In seltenen Fällen können sich Harnstörungen in Form einer Verzögerung oder Harninkontinenz dem Ende der Erkrankung anschließen. Wenn ALS früh genug Impotenz entwickelt.

Bei einer Verletzung des Kauens und Schluckens, der Muskelatrophie verlieren die Patienten viel an Gewicht. Muskelatrophie wird durch Messen des Umfangs der Gliedmaßen an symmetrischen Stellen erfasst. Wenn der Unterschied zwischen der rechten und der linken Seite mehr als 1,5 cm beträgt, zeigt dies das Vorhandensein von Atrophie an. Das Schmerzsyndrom bei ALS ist verbunden mit Steifheit der Gelenke aufgrund von Parese, anhaltender Immobilität der betroffenen Körperteile, Krämpfen.

Da ALS die Dichtigkeit der Mundhöhle beeinträchtigt, Unterkiefer und Kopf nach unten hängen, geht dies mit einem ständigen Surren einher, was für den Patienten sehr unangenehm ist (insbesondere, da der gesunde Menschenverstand und die angemessene Wahrnehmung seines Zustands in den meisten Fällen bis zum Endstadium der Erkrankung bestehen bleiben ), erweckt den Eindruck einer psychisch kranken Person. Diese Tatsache trägt zur Bildung von Depressionen bei.

ALS geht mit vegetativen Störungen einher: übermäßiges Schwitzen, fettiges Gesicht, Verfärbung der Haut, Gliedmaßen werden kalt.

Die Lebenserwartung eines Patienten mit ALS liegt laut verschiedenen Quellen zwischen 2 und 12 Jahren, jedoch sterben mehr als 90% der Patienten innerhalb von 5 Jahren ab dem Zeitpunkt der Diagnose. Im Endstadium der Erkrankung sind die Patienten vollständig bettlägerig, die Atmung wird durch ein künstliches Lungenbeatmungsgerät unterstützt. Die Todesursache solcher Patienten kann Atemstillstand, die Hinzufügung von Komplikationen wie Lungenentzündung, Thromboembolie, Druckgeschwüre, Infektionen mit Verallgemeinerung der Infektion sein.

Grundsätze der Diagnose

Weltweit erfordert die Diagnose von UAS eine Reihe von Funktionen:

  • klinische Symptome eines zentralen Motoneuronschadens (pathologische Hand- und Fußsymptome, Zunahme der Laktationsreflexe, erhöhter Muskeltonus);
  • klinische Anzeichen peripherer Neuronenschäden, bestätigt durch elektrophysiologische Untersuchungsmethoden (Elektromyographie),
    pathologische Daten (Biopsie);
  • stetiges Fortschreiten der Krankheit unter Beteiligung neuer Muskelarrays.

Eine besondere Rolle spielt dabei der Ausschluss anderer Erkrankungen, bei denen Symptome auftreten können, die der ALS ähneln.

Bei Verdacht auf Amyotrophe Lateralsklerose nach sorgfältiger Beschwerdesammlung werden Anamnese und neurologische Untersuchung des Patienten angezeigt:

  • Elektromyographie (EMG);
  • Magnetresonanztomographie (MRI);
  • Labortests (Bestimmung der Konzentration von CPK, AlAT, AsAT, Kreatiningehalt);
  • Erforschung der Liquor cerebrospinalis (Liquor cerebrospinalis);
  • molekulargenetische Analyse.

Zur Diagnose der Amyotrophen Lateralsklerose wird ein nadelförmiges EMG verwendet. Im Falle von ALS zeigen sich Anzeichen einer Muskeldervierung, dh der betroffene Muskel hat keine funktionierende Verbindung zu den Neuronen und ihren Vorgängen. Dies wird zur Bestätigung der Niederlage des zentralen Motoneurons. Ein weiteres Symptom sind die von EMG erfassten Faszikulationspotentiale. Es sollte bekannt sein, dass das Potenzial von Faszikulationen auch bei gesunden Menschen gefunden werden kann, sie unterscheiden sich jedoch in einer Reihe von Anzeichen von den pathologischen (die durch EMG bestimmt werden können).

Die MRT des Gehirns und des Rückenmarks wird bei der Diagnose verwendet, um Krankheiten zu identifizieren, die die Symptome von ALS "simulieren" können, im Gegensatz zu ALS jedoch heilbar sind. Zeichen, die das Vorhandensein von ALS während der MRT bestätigen, sind Atrophie des Motorkortex des Gehirns, Degeneration der Pyramidenbahnen (Pfade, die das zentrale Motoneuron mit dem peripheren verbinden).

Bei ALS im Blut steigt der CK-Gehalt (Kreatinphosphokinase) im Vergleich zur Norm um das 2- bis 9-fache. Dies ist ein Enzym, das beim Abbau von Muskelfasern freigesetzt wird. Aus demselben Grund steigen die Indikatoren für ALT, AsAt und Kreatinin leicht an.

Im Liquor cerebrospinalis während der ALS leicht erhöhten Proteingehalt (bis zu 1 g / l).

Die molekulargenetische Analyse kann eine Genmutation im Chromosom 21 aufdecken, die für Superoxiddismutase-1 verantwortlich ist. Dies ist die informativste Methode aller Labortests.

Behandlung

Leider ist die Amyotrophe Lateralsklerose eine unheilbare Krankheit. Das heißt, heute gibt es keine Möglichkeit, das Fortschreiten der Krankheit für lange Zeit zu verlangsamen (oder zu stoppen).

Bisher wurde das einzige Medikament synthetisiert, das Patienten mit ALS zuverlässig das Leben verlängert. Diese Substanz, die die Freisetzung von Glutamat verhindert, ist Riluzol. Es müssen ständig 100 mg pro Tag eingenommen werden. Im Durchschnitt erhöht Riluzol die Lebenserwartung jedoch nur um 3 Monate. Es ist vor allem indiziert für Patienten, bei denen die Krankheit weniger als 5 Jahre besteht und eine unabhängige Atmung aufweist (das Volumen der erzwungenen Vitalkapazität der Lunge beträgt mindestens 60%). Bei der Verschreibung sollten Nebenwirkungen in Form von Hepatitis in Betracht gezogen werden. Daher sollten Patienten, die Riluzol erhalten, die Leberfunktion 1 Mal in 3 Monaten testen.

Eine symptomatische Therapie ist für alle Patienten mit ALS indiziert. Ihr Ziel ist es, Leiden zu lindern, die Lebensqualität zu verbessern und den Bedarf an Pflege von außen zu minimieren.

Bei folgenden Erkrankungen ist eine symptomatische Behandlung erforderlich:

  • bei Faszikulationen krampig - Carbamazepin (Finlepsin), Baclofen (Lyoresal), Sirdalud (Tizanidin);
  • zur Verbesserung des Muskelstoffwechsels - Berlithion (Espa-Lipon, Liponsäure), Carnitin (Elkar), Levocarnitin;
  • Depressionen - Fluoxetin (Prozac), Sertralin (Zoloft), Amitriptylin;
  • zur Verbesserung des Stoffwechsels in Neuronen - Vitamin B-Komplexkomplexe (Milgamma, Kombilipen usw.);
  • mit sabbern - Atropin wird in den Mund geträufelt, Amitriptylintabletten werden geschluckt, mechanische Reinigung der Mundhöhle, tragbare Absaugung, Botulinumtoxin-Injektion in die Speicheldrüsen, Bestrahlung der Speicheldrüsen.

Viele Symptome der Amyotrophen Lateralsklerose erfordern nicht medikamentöse Maßnahmen.

Wenn ein Patient Schwierigkeiten hat, Nahrung zu schlucken, muss auf Mahlzeiten mit gestampften und gemahlenen Speisen umgestellt werden. Verwenden Sie Souffles, Kartoffelpüree und halbflüssiges Getreide. Nach jeder Mahlzeit sollte eine Rehabilitation der Mundhöhle durchgeführt werden. Wenn die Nahrungsaufnahme so schwierig wird, dass der Patient mehr als 20 Minuten lang eine Portion Nahrung zu sich nehmen muss, wenn er nicht mehr als 1 Liter Flüssigkeit pro Tag trinken kann und auch mit einem progressiven Gewichtsverlust von mehr als 2% pro Monat, dann sollten Sie darüber nachdenken perkutane endoskopische Gastrostomie durchführen. Dies ist eine Operation, nach der Nahrung durch einen im Bauchraum gezüchteten Schlauch in den Körper gelangt. Wenn der Patient mit einer solchen Operation nicht einverstanden ist und die Nahrungsaufnahme überhaupt nicht möglich ist, muss auf Sondenfütterung umgestellt werden (eine Sonde wird durch den Mund in den Magen eingeführt, durch die Nahrung gegossen wird). Sie können parenterale (intravenöse) oder rektale (durch das Rektum) Leistung verwenden. Diese Methoden erlauben es den Patienten, nicht an Hunger zu sterben.

Sprachstörungen verkomplizieren die soziale Anpassung des Patienten erheblich. Mit der Zeit kann Sprache so unverständlich werden, dass verbaler Kontakt einfach unmöglich ist. In diesem Fall helfen Sie den elektronischen Schreibmaschinen. Verwenden Sie im Ausland die auf den Augäpfeln befindlichen Computersystem-Zeichensatz-Berührungssensoren.

Um eine tiefe Venenthrombose der unteren Extremitäten zu verhindern, sollte der Patient elastische Bandagen verwenden. Wenn infektiöse Komplikationen auftreten, sind Antibiotika angezeigt.

Die motorischen Symptome können mit speziellen orthopädischen Geräten teilweise korrigiert werden. Um das Gehen aufrechtzuerhalten, tragen Sie orthopädische Schuhe, Spazierstöcke und Spaziergänger auf. Wenn Sie den Kopf aufhängen, verwenden Sie einen halbstarren oder starren Kopfhalter. In den späten Stadien der Krankheit benötigt der Patient ein funktionelles Bett.

Eines der schwerwiegendsten Symptome bei ALS ist Atemstillstand. Wenn der Sauerstoffgehalt im Blut auf ein kritisches und schweres Atemversagen abfällt, ist die Verwendung periodischer nichtinvasiver Beatmungsgeräte angezeigt. Sie können von den Patienten zu Hause verwendet werden, sind jedoch aufgrund ihrer hohen Kosten nicht zugänglich. Wenn die Notwendigkeit eines Eingriffs in den Atmungsprozess 20 Stunden pro Tag übersteigt, werden dem Patienten eine Tracheotomie und eine künstliche Lungenbeatmung (ALV) gezeigt. Der Moment, in dem der Patient ein Beatmungsgerät benötigt, ist kritisch, da er auf den nahenden Tod hinweist. Die Übergabe eines Patienten an die Beatmung ist aus medizinischer Sicht sehr schwierig. Diese Manipulation rettet einige Zeit das Leben, verlängert aber gleichzeitig das Leiden, da ALS-Patienten sehr lange rational bleiben.

Amyotrophe Lateralsklerose ist eine schwere neurologische Erkrankung, die dem Patienten heute praktisch keine Chance lässt. Es ist sehr wichtig, sich nicht mit der Diagnose zu verwechseln. Eine wirksame Behandlung dieser Krankheit gibt es noch nicht. Das gesamte Spektrum der medizinischen und sozialen Maßnahmen, das im Falle von ALS umgesetzt wird, sollte darauf abzielen, das vollständigste Leben des Patienten sicherzustellen.

Erster medizinischer Kanal, Vortrag über "Amyotrophe Lateralsklerose". Liest Levitsky Gleb Nikolaevich