Was ist das Arnold-Chiari-Syndrom?

Ende des 19. Jahrhunderts wurde erstmals von einem österreichischen Pathologen Hans Chiari eine Anomalie beschrieben, die im nächsten Jahrhundert als "Arnold-Chiari-Syndrom" bezeichnet wurde. Missbildung ist eine angeborene Anomalie.

Was ist das Arnold-Chiari-Syndrom?

Bei dieser Anomalie fällt das gesamte Design der hinteren Schädelgrube unterhalb des großen Foramen for occipitalis ab.

Das BSO ist die Grenzzone zwischen Rückenmark und Gehirn. Ohne Pathologie bewegt sich die Liquor cerebrospinalis oder die Spinalflüssigkeit frei im Subarachnoidalraum. Beim Arnold-Chiari-Syndrom verstopfen die Tonsillen des Kleinhirns ein Loch, wodurch der Abfluss von Liquor cerebrospinalis gestört wird, was zur Bildung von Hydrocephalus beiträgt.

Arten und Grade der Krankheit

Das Arnold-Chiari-Syndrom hat drei Arten - I, II und III, IV. Alle sind mit einer abgesenkten Position der Kleinhirntonsillen verbunden.

In der allgemeinen Pathologie weisen die MK-Typen bestimmte Unterschiede auf:

• Typ-I-Syndrom ist das Auslassen der Mandeln und die Verschiebung des kleinen Gehirns unter dem BSO. Bei dieser Art von Anomalie ist die hintere Schädelgrube klein.

Bei der Diagnose können wir drei Varianten des Syndroms unterscheiden - anterior, intermediär und posterior:

1. In der anterioren Variante wird C2 nach hinten verschoben, hängend über den Dellenprozess, Basilariendruck und Platibasie;
2. Bei Vorhandensein einer Zwischenvariante werden die verschobenen Mandeln des Kleinhirns in der ventralen Teilung der Medulla oblongata und den oberen Segmenten des Rückenmarks zusammengedrückt;
3. Die hintere Variante führt zu einer Kompression der oberen Halswirbelabschnitte der Wirbelsäulen- und Rückenpartie der Medulla.

Die erste Art der Chiari-Fehlbildung bei Neurologen gilt als häufigste Erkrankung. Frauen, die spät geboren haben und in eine prämenopausale Periode eingetreten sind, leiden häufiger als andere darunter.

• Das Typ-II-Syndrom hat eine kongenitale Form. Das Fortschreiten der Pathologie tritt während der intrauterinen Entwicklung auf. Bei der Untersuchung des Fetus kann eine Anomalie festgestellt werden. Die Medulla oblongata, der IV-Ventrikel und der untere Teil des Wurms sind 2 mm unter dem Eingang der großen hinteren Öffnung eingeklemmt.
• Die Pathologie des Typs III ist durch den Prolaps des kleinen und länglichen Gehirns bis zur Meningozele der Region des Gebärmutterhalskopfes gekennzeichnet.
• Die IV-Pathologie ist eine Unterentwicklung des Kleinhirns ohne Auslassung der Mandeln in der BSU.

Zu Beginn des einundzwanzigsten Jahrhunderts wurde eine Anomalie vom Typ Null festgestellt. Es wird durch das Vorhandensein von Hydromyelie ohne ausgelassene Mandeln des kleinen Gehirns bestimmt.

Elena Potemkina wurde nach einer Reihe von Studien gebeten, das Syndrom nach dem Grad der Absenkung der Kleinhirntonsillen in die große Öffnung des Hinterhauptes zu klassifizieren:

• 0 Grad - die Mandeln befinden sich auf der oberen Ebene des AOR;
• 1 Grad - die Tonsillen haben sich an die Oberkante des Bogens von Atlanta oder C1 verschoben;
• 2 Grad - auf der Höhe der Oberkante von C2;
• Grad 3 - auf der Ebene des oberen C3 und darunter in kaudaler Richtung.

Der zweite und dritte Typ des Syndroms manifestiert sich zusammen mit anderen Erkrankungen des zentralen Nervensystems. Die dritte und vierte sind mit dem Leben nicht vereinbar.

Symptomatologie

Zeichen der Arnold Chiari-Anomalie können sowohl unabhängig als auch allgemein sein.

Dazu gehören die folgenden Symptome, die es zu beachten gilt:

• Beim Drehen des Kopfes und im Augenblick der Ruhe in den Ohren ertönt ein ungewöhnliches, progressives Geräusch in Form von Geräuschen, Brummen und Pfeifen.
• Während der Anstrengung aufgrund von Spannung treten Kopfschmerzen auf;
• Zucken der Augäpfel oder Nystagmus;
• Schmerzen im Nacken am Morgen. Erhöhter intrakranialer Druck, Taubheit;
• Schwindel und Orientierungsverlust können aufgrund einer eingeschränkten Aktivität der Kleinhirn auftreten.
• Unbeholfenheit wird in den Bewegungen beobachtet;
• Bei einer schweren Erkrankung tritt ein Tremor der Gliedmaßen auf. Was ist Gliedmaßenzittern hier?
• Es gibt Probleme mit dem Sehen in Form von "Augenschleier", Verzweigungen von Objekten, Blindheit. Beim Drehen des Kopfes nimmt das Phänomen zu. Dies ist auf den Druck auf die Medulla zurückzuführen;
• Die Muskeln der Gliedmaßen, des Gesichts und des Rumpfes werden viel schwächer;
• Probleme beim Wasserlassen werden beobachtet, wenn die Krankheit vernachlässigt wird und schwerwiegend ist.
• Die Empfindlichkeitsschwelle wird in einem der Körperteile oder im Gesicht, der Gliedmaße geringer;
• Bei scharfen Kopfbewegungen kann der Patient in Ohnmacht fallen;
• Störung der Atemwege - starkes Atmen oder völliges Stoppen;
• Schwere Komplikationen - Lähmung der Gliedmaßen, Hydrozephalus, Zystenbildung in der Wirbelsäule, Deformierung der Fußknochen.

Das Markenzeichen des Typ-I-Syndroms sind unaufhörliche Kopfschmerzen. Bei Typ II, der unmittelbar nach der Geburt oder in der frühen Kindheit auftritt, können Schluckbeschwerden beobachtet werden, ein schwacher Schrei.

Alle oben genannten Symptome verstärken sich beim Bewegen.

Fragen Sie den Arzt nach Ihrer Situation

Ursachen der Anomalie

Wissenschaftler haben die Ursachen des Arnold-Chiari-Syndroms noch nicht vollständig untersucht. Chiari-Fehlbildungen, auch Anomalien genannt, können sich aufgrund verschiedener Faktoren entwickeln.

Angeboren:

• Abnormale Entwicklung der Knochen des Schädels des Fötus - zu klein die hintere Schädelgrube eines sich richtig entwickelnden Babys führt zu einem Missverhältnis zwischen dem Wachstum der Knochen des Schädels und des Gehirns. Nur die Schädelknochen halten nicht mit dem Gehirn Schritt.
• Der Fötus ist hyperinduziertes BSO.

Gekauft:

• Während der Geburt erlitt das Baby eine traumatische Gehirnverletzung.
• Aufgrund der Verletzung der Zirkulation von Livkor in den Ventrikeln des Gehirns kommt es zu einer Rückenmarksverletzung. Es verdickt sich.

Das Arnold-Kiara-Syndrom kann gleichzeitig oder nach anderen Defekten auftreten, z. B. einer Wirbelsäulensyndrom.

Vor nicht allzu langer Zeit glaubten Experten, dass diese Krankheit angeboren ist, aber der Prozentsatz der Patienten mit einer angeborenen Anomalie liegt weit unter dem Prozentsatz des erworbenen Syndroms.

Risikofaktoren

Das Risiko einer Fehlbildung beim Fetus kann Faktoren wie erhöhen:

• Unkontrollierter Gebrauch von Medikamenten während der Schwangerschaft;
• Das Vorhandensein von schlechten Gewohnheiten bei einer schwangeren Frau;
• Infektionskrankheiten, die von der Mutter des Babys getragen werden. Wie Röteln und andere;
• Das Problem mit einer guten Ernährung bei einer schwangeren Frau.

Die meisten Experten sind der Meinung, dass das Arnold-Chiari-Syndrom vor dem Hintergrund genetischer Mutationen bei einem Kind auftritt. Im Moment wurde kein Zusammenhang mit der Chromosomenanomalie gefunden.

Arnold-Chiari-Syndrom beim Fötus

Eine Ultraschalluntersuchung kann das Vorhandensein von Pathologien im hinteren Gehirnbereich aufdecken. Nach dem ersten Schwangerschaftsdrittel sollte eine Ultraschalluntersuchung die Umrisse der Gehirnhälften des Babys mit dem entstehenden kleinen Gehirn zeigen. Unscharfe Gehirngröße und -form können auf ein Syndrom hinweisen.

Mit Hilfe von Ultraschall können Spezialisten Fehlbildungen des ersten und zweiten Typs erkennen. Zusätzlich zu dieser Forschungsmethode wird Echographie verwendet. Damit können Sie die seitlichen spitzen Ventrikel erkennen. Eine korrekte instrumentelle Diagnose des Fötus hilft, eine genaue Diagnose zu stellen.

Untersuchung und Diagnose

Es kommt vor, dass sich die Pathologie von Chiari nicht manifestiert, sondern erst offenbart wird, wenn sie von einem Arzt untersucht wird. Bei der Hauptuntersuchung mit EEG, REG und ECHO-EG kann der erhöhte intrakraniale Druck zum Vorschein kommen. Eine Röntgenaufnahme zeigt, ob Anomalien in den Schädelknochen vorliegen oder nicht. Die endgültige Diagnose mit einer solchen Überprüfung ist jedoch unmöglich.

Wenn Sie sicher sind, dass es eine Pathologie gibt, wird der Patient den Patienten zu einer Magnetresonanztomographie des Rückenmarks und des Gehirns schicken. Während der Studie darf der Patient sich nicht bewegen. Grudnichkov und Babys werden in einen Medikamentenschlaf getaucht, der dazu beitragen wird, die Umfrage erfolgreich durchzuführen. Für ein klares Bild müssen Sie möglicherweise ein Kontrastmittel injizieren.

Um das Vorhandensein von Syringomyelie auszuschließen, wird eine Tomographie der gesamten Wirbelsäule vorgeschrieben.

Komplikationen

Bei fehlender oder unzureichender Behandlung des Arnold-Chiari-Syndroms kann es zu einer Lähmung der Hirnnerven kommen. Eine Zyste an der Wirbelsäule bilden. Die Pathologie trägt zum Auftreten von Hydrozephalus bei. Dadurch sammelt sich Flüssigkeit im Gehirn. Um die Liquor cerebrospinalis zu entfernen, müssen die Ärzte die Operation umgehen und eine Drainage durchführen.

Behandlung

Wenn eine Anomalie festgestellt wird, muss die Behandlung dringend beginnen. Die Krankheit der ersten beiden Arten ist behandelbar.

Konservative Methode

Zu Behandlungszwecken muss der Arzt alle Indikatoren für die Untersuchung des Patienten untersuchen. Wenn das Hauptsymptom der Krankheit Kopfschmerzen ist, wird eine konservative Behandlung verordnet.

Nichtsteroidale Antirheumatika, Muskelrelaxanzien werden verordnet:

• Ibuprofen;
• Piroxicam;
• Diclofenac;
• Vecuronium;
• Atracurium;
• Tubocurarin

Nach der Beseitigung der Schmerzen werden Diuretika verschrieben. Sie können Heiserkeit mit Hilfe von Kursen bei einem Logopäden entfernen. Neben der medikamentösen Behandlung ist Bewegung hilfreich.

Die Therapie dauert mehrere Monate, danach ist eine vollständige Untersuchung erforderlich. In Ermangelung positiver Ergebnisse wird eine operative Behandlung verordnet.

Chirurgische Intervention

Wenn die konservative Therapie keine positiven Ergebnisse brachte oder der Patient schwere Symptome entwickelte, wird ihm eine Laminektomie, Dekompressionskranioektomie des SCF verschrieben. Ebenso wie der Kunststoff der Dura mater des Gehirns. Mit dieser Operation können Sie das Volumen der Schädelgrube erhöhen und das Foramen occipitalis erweitern. All dies führt zum Aufhören der Kompression und verbessert den Abfluss von Cerebrospinalflüssigkeit.

Bei einem Hydrozephalus wird die ventrikuläre Abduktion mit einem speziellen Ventil durchgeführt.

Während der Operation wird eine elektrophysiologische Kontrolle verwendet, mit deren Hilfe man entscheiden kann, ob die feste Membran des Gehirns vollständig geöffnet wird oder nicht.

Der Rehabilitationskurs nach der Operation dauert sieben Tage.

Chiari-Missbildungen sind nicht vollständig verstanden, und es gibt keine Möglichkeit, die Entwicklung dieser Krankheit vollständig zu verhindern. Zukünftige Eltern und insbesondere Mütter können jedoch das Risiko einer Pathologie minimieren. Um dies zu erreichen, müssen Sie einen korrekten Lebensstil führen, alle oben genannten Risikofaktoren untersuchen und wenn möglich beseitigen.

Die Gesundheit Ihres Kindes liegt bei Ihnen.

Anomalie Arnold-Chiari

Die Anomalie von Arnold Chiari ist eine Entwicklungsstörung, die darin besteht, dass die Größe der Schädelgrube und die darin befindlichen strukturellen Elemente des Gehirns unverhältnismäßig sind. Gleichzeitig fallen die Kleinhirntonsillen unterhalb der anatomischen Ebene ab und können beeinträchtigt werden.

Die Symptome der Arnold-Chiari-Anomalie manifestieren sich in Form von häufigem Schwindel und enden manchmal mit einem Gehirnschlag. Anzeichen von Anomalien können lange Zeit abwesend sein und sich dann abrupt erklären, beispielsweise nach einer Virusinfektion, einem Header oder anderen provozierenden Faktoren. Und es kann in jedem Lebensabschnitt passieren.

Beschreibung der Krankheit

Die Essenz der Pathologie reduziert sich auf eine abnormale Lokalisation der Medulla oblongata und des Kleinhirns, so dass kraniospinale Syndrome auftreten, die Ärzte oft als atypische Variante von Syringomyelie, Multipler Sklerose und Wirbelsäulentumoren betrachten. Bei der Mehrzahl der Patienten wird die abnormale Entwicklung von Rhombencephalon mit anderen Erkrankungen des Rückenmarks kombiniert - Zysten, die eine rasche Zerstörung der Wirbelsäulenstrukturen auslösen.

Die Krankheit wurde nach dem Pathologen Arnold Julius (Deutschland) benannt, der die ungewöhnliche Anomalie am Ende des 18. Jahrhunderts beschrieb, und dem österreichischen Arzt Hans Chiari, der die Krankheit im selben Zeitraum untersuchte. Die Prävalenz der Erkrankung variiert zwischen 3 und 8 Fällen pro 100.000 Menschen. Arnold Chiari 1 und 2 Grad Anomalie wird hauptsächlich festgestellt, während Erwachsene mit Typ 3 und 4 Anomalien nicht lange leben.

Die Anomalie von Arnold Chiari Typ 1 ist das Absenken der Elemente der hinteren Schädelgrube im Spinalkanal. Die Chiari-Krankheit Typ 2 ist durch eine Veränderung der Lage der Medulla oblongata und des vierten Ventrikels gekennzeichnet, und dies ist oft eine Wassersucht. Weniger verbreitet ist der dritte Grad der Pathologie, der durch eine ausgeprägte Verlagerung aller Elemente der Schädelgrube gekennzeichnet ist. Der vierte Typ ist die Kleinhirndysplasie ohne Abwärtsverschiebung.

Ursachen von Krankheiten

Laut einigen Autoren ist das Chiari-Syndrom eine Unterentwicklung des Kleinhirns, verbunden mit verschiedenen Anomalien in den Gehirnregionen. Anomalie Arnold Chiari 1 Grad - die häufigste Form. Diese Störung ist der einseitige oder bilaterale Abstieg der Kleinhirntonsillen in den Spinalkanal. Dies kann auf die Abwärtsbewegung der Medulla zurückzuführen sein, häufig auf eine Pathologie, die von verschiedenen Verletzungen der Schädel-HWS-Schulter begleitet wird.

Klinische Manifestationen können nur bei 3-4 Dutzend des Lebens auftreten. Es ist zu beachten, dass die asymptomatische Ektopie der Kleinhirntonsillen nicht behandlungsbedürftig ist und sich bei einer MRT häufig manifestiert. Bis heute ist die Ätiologie der Krankheit sowie die Pathogenese kaum verstanden. Dem genetischen Faktor wird eine bestimmte Rolle zugewiesen.

Es gibt drei Verbindungen im Entwicklungsmechanismus:

• genetisch bedingte angeborene Osteoneuropathie;
• traumatisierender Stachelrochen während der Geburt;
• hoher Druck der Liquor cerebrospinalis an den Wänden des Spinalkanals.

Manifestationen

Die Häufigkeit des Auftretens der folgenden Symptome:

• Kopfschmerzen bei einem Drittel der Patienten;
• Gliederschmerzen - 11%;
• Schwäche in Armen und Beinen (in einem oder zwei Gliedmaßen) - mehr als die Hälfte der Patienten;
• Taubheit in den Gliedmaßen - die Hälfte der Patienten;
• Reduktion oder Verlust der Temperatur- und Schmerzempfindlichkeit - 40%;
• Gangunsicherheit - 40%;
• unwillkürliche Schwingungen der Augen - ein Drittel der Patienten;
• Doppelbild - 13%;
• Schluckstörungen - 8%;
• Erbrechen in 5%;
• Verletzungen der Aussprache - 4%;
• Schwindel, Taubheit, Taubheit im Gesichtsbereich - bei 3% der Patienten;
• Synkope (Ohnmacht) - 2%.

Die Chiari-Krankheit zweiten Grades (bei Kindern diagnostiziert) kombiniert die Luxation des Kleinhirns, des Rumpfes und des vierten Ventrikels. Ein wesentliches Merkmal ist das Vorhandensein einer Meningomyelozele in der Lendengegend (Hernie des Spinalkanals mit einer Protrusion der Substanz des Rückenmarks). Neurologische Symptome entwickeln sich vor dem Hintergrund der abnormen Struktur des Hinterhauptbeins und der Halswirbelsäule. In allen Fällen gibt es häufig einen Hydrozephalus - eine Verengung der Wasserversorgung des Gehirns. Neurologische Anzeichen treten von Geburt an auf.

Die Operation der Meningomyelozele wird in den ersten Tagen nach der Geburt durchgeführt. Eine nachfolgende chirurgische Erweiterung der hinteren Schädelgrube ermöglicht gute Ergebnisse. Viele Patienten benötigen einen Rangiervorgang, insbesondere bei einer Stenose des Sylvian-Aquädukts. Im Fall der Anomalie dritten Grades wird eine Schädelhernie im unteren Halsbereich oder im oberen Halsbereich mit einer gestörten Entwicklung des Hirnstamms, der Schädelbasis und der oberen Halswirbel verbunden. Bildung erfasst das Kleinhirn und in 50% der Fälle - den Hinterkopflappen.

Diese Pathologie ist sehr selten, hat eine ungünstige Prognose und verkürzt die Lebenserwartung selbst nach einer Operation drastisch. Es ist unmöglich, genau zu sagen, wie viele Menschen nach einer rechtzeitigen Intervention leben werden, aber höchstwahrscheinlich wird diese Pathologie nicht für lange Zeit als unvereinbar mit dem Leben betrachtet. Der vierte Grad der Erkrankung ist eine separate zerebelläre Hypoplasie und gehört heute nicht zu den Arnold-Chiari-Symptomkomplexen.

Klinische Manifestationen beim ersten Typ verlaufen langsam über mehrere Jahre und werden von der Einbeziehung der oberen Halswirbelsäule und der distalen Medulla oblongata in den Prozess des Kleinhirns und der kaudalen Gruppe der Hirnnerven begleitet. Daher werden bei Personen mit der Arnold-Chiari-Anomalie drei neurologische Syndrome unterschieden:

• Das Bulbar-Syndrom geht mit einer Störung der Trigeminus-, Gesichts-, Prä-Cochlea-, Hypoglossus- und Vagusnerven einher. Gleichzeitig kommt es zu Verletzungen des Schluckens und der Sprache, zum Niederdrücken von spontanem Nystagmus, Schwindel, Atemstörungen, Weichteilparese einerseits, Heiserkeit, Ataxie, Bewegungskoordination, unvollständiger Lähmung der unteren Extremitäten.
• Das Syringomyelitis-Syndrom manifestiert eine Atrophie der Zungenmuskulatur, beeinträchtigtes Schlucken, mangelnde Empfindlichkeit im Gesichtsbereich, Heiserkeit der Stimme, Nystagmus, Schwäche in Armen und Beinen, spastische Zunahme des Muskeltonus usw.
• Das Pyramidensyndrom ist durch eine leichte spastische Parese aller Gliedmaßen mit Hypotoneus der Arme und Beine gekennzeichnet. Die Sehnenreflexe an den Gliedmaßen sind erhöht, Bauchreflexe werden nicht verursacht oder reduziert.

Schmerzen im Nacken und Nacken können durch Husten und Niesen verschlimmert werden. In den Händen nehmen Temperatur- und Schmerzempfindlichkeit sowie Muskelkraft ab. Oft treten bei Patienten Ohnmacht, Schwindel und Sehstörungen auf. Bei laufender Form treten Apnoe (kurzer Atemstillstand), schnelle unkontrollierte Augenbewegungen, Verschlechterung des Rachenreflexes auf.

Ein interessantes klinisches Zeichen bei solchen Menschen ist das Hervorrufen von Symptomen (Synkope, Parästhesien, Schmerzen usw.) durch Anspannung, Lachen, Husten, Valsalva-Abbau (verstärktes Ausatmen bei geschlossenem Mund und Nase). Mit dem Anwachsen von fokalen Symptomen (Stamm, Kleinhirn, Wirbelsäule) und Hydrozephalus stellt sich die Frage nach der operativen Expansion der hinteren Schädelgrube (suboccipitale Dekompression).

Diagnose

Die Diagnose einer Anomalie des ersten Typs ist nicht mit einer Schädigung des Rückenmarks verbunden und wird hauptsächlich bei Erwachsenen durch CT und MRI gestellt. Gemäß der Autopsie wird bei Kindern mit Hernien des Spinalkanals die Chiari-Krankheit des zweiten Typs in den meisten Fällen nachgewiesen (96-100%). Mit Hilfe von Ultraschall können Sie Durchblutungsstörungen der Flüssigkeit feststellen. Normalerweise zirkuliert Liquor cerebrospinalis leicht im Subarachnoidalraum.

Die Röntgen- und MRT-Aufnahme des Schädels zeigt die Expansion des Spinalkanals auf der Ebene von C1 und C2. Bei der Angiographie der Karotisarterien wird eine Hülle der Tonsillen der Kleinhirnarterie beobachtet. Das Röntgenbild zeigt solche begleitenden Veränderungen in der kraniovertebralen Region wie die Unterentwicklung des Atlas, den Zahnfortsatz der Epistrophie und die Verkürzung der atlantisch-occipitalen Entfernung.

Die Syringomyelie im seitlichen Röntgenbild zeigt die Unterentwicklung des hinteren Atlasbogens, die Unterentwicklung des zweiten Halswirbels, die Verformung des großen Foramen occipitalis, die Hypoplasie der lateralen Atlasbereiche, die Expansion des Spinalkanals auf der Ebene von C1-C2. Zusätzlich sollten eine MRT und eine invasive Röntgenuntersuchung durchgeführt werden.

Die Manifestation der Krankheitssymptome bei Erwachsenen und älteren Menschen wird häufig zum Grund für die Erkennung von Tumoren der hinteren Schädelgrube oder der kraniospinalen Region. In einigen Fällen helfen die Symptome des Patienten bei der Diagnosestellung: niedriger Haaransatz, verkürzter Hals usw. sowie kraniospinale Anzeichen von Knochenveränderungen in Röntgen, CT und MRI.

Der „Goldstandard“ für die Diagnose einer Störung ist heute die MRT des Gehirns und der Hals-Thorax-Region. Möglicherweise intrauterine Ultraschalldiagnostik. Zu den wahrscheinlichen Anzeichen einer Beeinträchtigung durch ECHO zählen eine innere tropfenartige, zitronenartige Kopfform und ein bananenförmiges Kleinhirn. Gleichzeitig halten einige Experten solche Ausprägungen nicht für spezifisch.

Um die Diagnose anhand verschiedener Scan-Ebenen zu klären, finden Sie mehrere Informationen über die Krankheitssymptome im Fötus. Ein Bild während der Schwangerschaft zu bekommen ist leicht genug. Daher bleibt Ultraschall eine der Hauptuntersuchungsmöglichkeiten, um die Pathologie im zweiten und dritten Trimester des Fetus auszuschließen.

Behandlung

Bei asymptomatischem Fluss wird eine kontinuierliche Beobachtung mit regelmäßigem Ultraschall und radiologischer Untersuchung gezeigt. Wenn das einzige Anzeichen einer Anomalie leichte Schmerzen sind, wird dem Patienten eine konservative Behandlung verordnet. Es umfasst eine Vielzahl von Optionen mit der Verwendung von nichtsteroidalen entzündungshemmenden Medikamenten und Muskelrelaxanzien. Zu den häufigsten NSAIDs gehören Ibuprofen und Diclofenac.

Sie können sich keine Schmerzmittel verschreiben, da sie eine Reihe von Kontraindikationen haben (z. B. Magengeschwür). Bei Kontraindikationen wählt der Arzt eine alternative Behandlungsoption. Von Zeit zu Zeit wird eine Dehydrationstherapie verschrieben. Wenn eine solche Behandlung innerhalb von zwei bis drei Monaten keine Wirkung zeigt, wird die Operation durchgeführt (Erweiterung des Foramen occipitalis, Entfernung des Wirbelbogens usw.). In diesem Fall ist ein streng individueller Ansatz erforderlich, um sowohl unnötige Eingriffe als auch Verzögerungen bei der Operation zu vermeiden.

Bei einigen Patienten ist die chirurgische Revision eine Möglichkeit, eine endgültige Diagnose zu stellen. Der Zweck des Eingriffs ist es, die Kompression der Nervenstrukturen zu beseitigen und die Liquorodynamik zu normalisieren. Diese Behandlung führt bei zwei bis drei Patienten zu einer signifikanten Verbesserung. Die Ausdehnung der Schädelgrube trägt zum Verschwinden von Kopfschmerzen, zur Wiederherstellung von Beweglichkeit und Beweglichkeit bei.

Ein günstiges prognostisches Zeichen ist die Lage des Kleinhirns über dem C1-Wirbel und das Vorhandensein nur von Kleinhirnsymptomen. Innerhalb von drei Jahren nach dem Eingriff können Rückfälle auftreten. Diese Patienten werden durch Entscheidung der medizinisch-sozialen Kommission einer Behinderung zugeordnet.

Arnold-Chiari-Syndrom

Während der Bildung des Fötus können verschiedene Anomalien auftreten, einschließlich Arnold-Chiari-Syndrom oder Arnold-Chiari-Malformation. Bei dieser Abweichung wird das Gehirn vor der Geburt zusammengedrückt, weil der Schädelabschnitt, in dem sich das Kleinhirn oder das kleine Gehirn befindet, wie es auch genannt wird, zu klein oder deformiert ist. Infolgedessen werden die fötalen Tonsillen mit ihrem anschließenden Quetschen im oberen Abschnitt des Wirbelkanals verschoben. Das geringe Volumen des Hinterlappens des Schädels führt dazu, dass Erwachsene ein Arnold-Chiari-Typ-1-Syndrom entwickeln.

Ursachen der Pathologie

Eindeutige Gründe für das Auftreten des Arnold-Chiari-Syndroms werden von Wissenschaftlern nicht vollständig geklärt. Dies hat nichts mit Chromosomenanomalien zu tun, zumindest wurde eine solche Verbindung noch nicht identifiziert. Zu dieser Frage gibt es zwei Gesichtspunkte: Früher glaubte man, dass die Arnold-Chiari-Fehlbildung angeboren ist, und kürzlich haben Wissenschaftler vermutet, dass dieser Defekt ein erworbener ist. Der Prozentsatz der Patienten mit angeborenen Anomalien von Arnold-Chiari ist viel geringer als der Prozentsatz der Menschen, die dieses Syndrom erworben haben.

Angeborene Ursachen

1. Die fötalen Knochen im Fötus entwickeln sich nicht so, wie sie sollten: zu klein eine hintere Schädelgrube, in der sich das Kleinhirn in einem sich normalerweise bildenden Fötus befindet. Das Arnold-Chiari-Syndrom resultiert also aus einem Missverhältnis zwischen dem Wachstum des Gehirns und den Schädelknochen, das heißt, die Knochen des Fötus "haben keine Zeit" für sein Gehirn.
2. Hyper-Vergrößerung des großen Foramen occipitalis beim Fötus.

Erworbene Gründe

1. Das Auftreten einer traumatischen Hirnverletzung beim Fötus während der Geburt.
2. Beschädigung der speziellen Flüssigkeit (CSF) im Rückenmark des Fötus. Dadurch wird der zentrale Kanal gestreckt.

Darüber hinaus kann das Arnold-Chiari-Syndrom gleichzeitig oder als Folge von anderen Defekten auftreten, wie zum Beispiel einer Tropfen des Rückenmarks.

Risikofaktoren

Es besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit, dass das Risiko der Entwicklung einer Arnold-Chiari-Anomalie bei einem Fetus die folgenden Faktoren erhöht:

• Drogenmissbrauch während der Schwangerschaft, insbesondere wenn sie nicht von einem Arzt verordnet wurden;
• Rauchen, Trinken beim Tragen eines Fötus;
• Übertragung fötaler Viruserkrankungen auf die Mutter, wie Röteln.

Arten von Arnold Chiari-Missbildungen

Alle Arten von Arnold-Chiari-Syndrom sind mit einer pathologisch niedrigen Lage der Kleinhirntonsillen verbunden. Sie unterscheiden sich jedoch in der Struktur des Hirngewebes, das in den Spinalkanal fällt, in der Pathologie der Entwicklung des Gehirns oder des Rückenmarks und im Ausmaß des Eindringens der Medulla oblongata in die Wirbelsäule.

Nennen wir die Arten von Missbildungen Arnold-Chiari:

1. Typ 1 - niedrig, im zervikalen Bereich befinden sich die Tonsillen des Kleinhirns, aber es gibt keine anderen Abnormalitäten im Gehirn.
2. Typ 2 zeigt die Verschiebung des Kleinhirns im großen Foramen occipitalis, kombiniert mit anderen Anomalien des Gehirns, der Wirbelsäule und des Rückenmarks.
3. Typ 3 - das Auftreten einer Hernie im Hinterkopf und die vollständige Verlagerung der Strukturen des Hinterhirns in das vergrößerte Foramen occipitalis. Bei dieser Art von Krankheit wird eine Person lange Zeit nicht leben können, diese Phase ist mit dem Tod behaftet.

Symptome

1 und 2 Typen des Arnold Chiari-Syndroms sind viel häufiger als Typ 3-Missbildungen. Dies sind jedoch völlig verschiedene Krankheiten, also betrachten Sie die Symptome von jeder von ihnen getrennt.

Symptome des Arnold Chiari-Syndroms 1 und Typ 2

Das auffälligste Symptom der Chiari-Anomalie Typ 1 ist ein dauerhafter Kopfschmerz. Zusätzlich dazu ist dieses Stadium der Krankheit gekennzeichnet durch:

• Übelkeit, Erbrechen;
• Hände verlieren Sensibilität, werden schwach;
• stark im Nacken verletzt;
• Tinnitus;
• der Weg wird unsicher;
• in den Augen von zwei;
• Beim Schlucken wird die Sprache unscharf.

Die Symptome des Arnold Chiari-Typ-2-Syndroms entwickeln sich normalerweise unmittelbar nach der Geburt oder in der frühen Kindheit. Wir listen sie auf:

• Probleme beim Schlucken sind ein sicheres Symptom einer Anomalie dieser Typ-2-Krankheit.
• Atemstillstand, schwacher Schrei, Keuchen, lautes Atmen bei Neugeborenen mit Chiari-Anomalie.

Symptome bei schwerwiegenden Anomalien:

Bei einem schwereren Arnold-Chiari-Syndrom können Bedingungen beobachtet werden, die den Infarkt des Gehirns und des Rückenmarks gefährden. Wir listen diese Symptome auf:

• Wenn der Patient seinen Kopf dreht, kann er vorübergehend Blindheit oder Doppeltsehen haben, sogar Bewusstlosigkeit.
• zitternde Gliedmaßen, Koordinationsstörungen;
• Gesichtshälfte, Körperteile, Arme oder Beine können die Empfindlichkeit teilweise verlieren;
• die Muskeln von Teilen des Gesichts, des Körpers, der Arme und der Beine werden schwächer;
• verschiedene Probleme beim Wasserlassen.

Dementsprechend unterscheiden sich auch die Behandlungsmethoden für verschiedene Arten von Missbildungen.

Arnold-Chiari-Syndrom-Behandlung

Es gibt verschiedene Methoden zur Behandlung von Arnold Chiari-Missbildungen: Operation und nichtoperative Methoden. Die Wahl der Behandlung hängt von den Symptomen ab, die mit dem Arnold-Chiari-Syndrom assoziiert sind, oder deren Fehlen von der Schwere jedes einzelnen Patienten. Die Behandlung hängt also von den Symptomen der Krankheit ab.

Konservative (nicht chirurgische) Behandlung

Bei milder Symptomatologie wird der Patient regelmäßig regelmäßig prophylaktischen Untersuchungen unterzogen. Bei geringfügigen Schmerzen im Bereich des Gebärmutterhalses wird der Arzt Schmerzmittel, entzündungshemmende Medikamente und Muskelrelaxanzien verschreiben. Solche Patienten müssen körperliche Übungen machen, eine Beschäftigungstherapie kann hilfreich sein, alles, was zur Verbesserung der Muskelkoordination beiträgt und das Zittern beseitigt. Es gibt Klassen mit einem Logopäden. Alle diese Maßnahmen können die nachfolgende Behandlungsmethode verzögern oder vollständig verhindern.

Chirurgische Behandlung

Wenn die Anwendung herkömmlicher Behandlungsmethoden des Arnold-Chiari-Syndroms nicht die gewünschte Wirkung bringt oder der Patient durch Symptome wie Taubheit der Extremitäten, Schwäche, Sehstörungen, Bewusstseinsstörungen ernsthaft beunruhigt ist, ist eine operative Methode zur Behandlung von Missbildungen erforderlich. Eine neurochirurgische Operation wird zum einen durchgeführt, um etwaige Defekte zu korrigieren, die zur Kompression des Gehirns führen, und zum anderen, um die Bewegung der Liquor cerebrospinalis zu normalisieren. Durch chirurgische Eingriffe bei der Behandlung der oben genannten Krankheit wird das Fortschreiten der Missbildung in der Struktur der Wirbelsäule und des Gehirns gestoppt, die Symptome stabilisieren sich. Das Arnold-Chiari-Typ-1-Syndrom wird behandelt, indem ein kleines Stück Knochen operativ aus der hinteren Fossa der Schädelgrube entfernt wird. Dies ist eine ziemlich häufige Operation für diese Art von Syndrom, die ein paar Stunden dauert und der Patient erholt sich innerhalb einer Woche. Als Ergebnis der Operation nimmt der Raum für das Gehirn zu und der intrakraniale Druck nimmt ab. Arnold Chiari Typ 2-Syndrom wird mit Bypass und Schließung der Myelomeningozele behandelt.

Das erfolgreiche Ergebnis der Operation wird durch die Abnahme des Drucks auf Rückenmark und Kleinhirn, die Normalisierung des Abflusses der Liquor cerebrospinalis, bestimmt.

Arnold-Chiari-Syndrom-Prävention

Vorbeugung ist die beste Behandlung, aber leider sind 100% wirksame Methoden zur Vorbeugung des Arnold-Chiari-Syndroms der Wissenschaft noch nicht bekannt. Dies ist auf unvollständige Informationen über die Ursachen der Anomalie zurückzuführen. Das einzige, was die Eltern des ungeborenen Kindes tun müssen, insbesondere die Mutter, die den Fötus trägt, besteht darin, die oben aufgeführten Risikofaktoren, die die Entwicklung der Arnold-Chiari-Malformation beeinflussen, maximal zu eliminieren. Außerdem muss eine Frau, die einen Fötus trägt, die Regeln eines gesunden Lebensstils befolgen:

• gut essen;
• Rauchen Sie nicht und trinken Sie keinen Alkohol, geschweige denn Drogen.
• Nehmen Sie Medikamente nur so ein, wie es von einem Arzt verordnet wurde.

Arnold-Chiari-Anomalie: Ursachen von Fehlbildungen, Manifestationen, Diagnose, Behandlung, Prognose

Die Arnold-Chiari-Anomalie wird auf die Defekte der Schädel-Wirbelzone zurückgeführt. Es wird in der hinteren Schädelgrube (ACF) gebildet, mit einem unzureichenden Volumen, aus dem das hintere Gehirn und das Kleinhirn in Richtung des großen Foramen occipitalis verschoben sind, und auch der Fluss der Liquor cerebrospinalis wird gestört.

Die Rückseite des Schädels bildet die sogenannte hintere Schädelgrube, in der sich die Hemisphären und der Wurm des Kleinhirns befinden, die Brücke, die Medulla, die nach Durchlaufen des großen Foramens in den Rücken übergeht. Das große Foramen for occipitalis ist auf die Knochenbasis des Schädels beschränkt und kann den Durchmesser nicht verändern. Jede Verschiebung der Gehirnstrukturen ist mit einer Diskrepanz zwischen ihrer Größe und dem Durchmesser der Öffnung, dem Verklemmen und Klemmen des Nervengewebes, deren Folgen fatal sein können, verbunden.

In der Medulla oblongata sind die vitalen Nervenzentren konzentriert, die für die Aktivität des Herz-Kreislaufsystems und der Atmung verantwortlich sind, so dass nicht nur das neurologische Defizit eine Manifestation der Krankheit ist. In schweren Fällen sind die Vitalfunktionen gehemmt und der Patient kann sterben. Die Verlagerung der Gehirnhälfte des Kleinhirns führt zum Abbruch der Zirkulation des Liquor mit Hydrozephalus, was die bestehenden Erkrankungen weiter verschlimmert.

Die Arnold-Chiari-Anomalie ist angeboren, entwickelt sich im Fötus und wird mit anderen Entwicklungsstörungen kombiniert, und ihre Klinik erscheint nicht immer sofort. In einigen Fällen vergeht vor der Manifestation der Pathologie eine signifikante Zeitspanne oder eine Situation, die die Manifestation einer asymptomatischen Anomalie vor dieser provoziert, und bei anderen Patienten kann sich dies als Zufallsbefund bei der MRT herausstellen. Häufig wird die Pathologie erworben und tritt unter dem Einfluss äußerer Ursachen auf, während Gehirn und Schädel bei der Geburt eine normale Struktur aufweisen.

Ursachen und Mechanismus der Entwicklung der hinteren Schädelgrube (ACF)

Über die Ätiologie der Chiari-Anomalie besteht kein Konsens. Wissenschaftler stellen verschiedene Theorien auf, von denen jede begründet ist und das Recht hat zu existieren.

Zuvor galt die Anomalie ausschließlich als angeborener Defekt, aber Beobachtungen von Experten zeigten, dass nur wenige Patienten während der Entwicklung des Fötus Defekte hatten, der Rest wurde im Laufe ihres Lebens erworben.

Die Gründe für die erworbene Pathologie des Cranio-Vertebral-Übergangs liegen in den ungleichmäßigen Wachstumsraten des Nervengewebes des Gehirns und der Knochenbasis des Schädels, wenn das Gehirn viel schneller wächst als der Knochenbehälter, in dem es sich befindet. Die daraus resultierende Ungleichheit im Volumen und dient als Grundlage der Arnold-Chiari-Krankheit.

Die angeborene Form der Pathologie wird mit einer Knochendysplasie kombiniert, die eine Unterentwicklung der Schädelknochen mit sich bringt, sowie eine Verletzung der Ausbildung des Bandapparats und jeglicher äußerer Einfluss, ein Trauma kann die Manifestationen der Pathologie dramatisch verschlimmern. Ein Merkmal ist die Kombination des Defektes der Schädelgrube mit anderen Erkrankungen der Gebärmutterentwicklung und angeborenen Syndromen.

Neurologen haben zwei Hauptmechanismen für die Pathologiebildung formuliert:

• Verringerung der PCF-Größe bei normalen Gehirnvolumina (wahrscheinlich aufgrund von Störungen während der vorgeburtlichen Periode).
• Die Zunahme des Volumens des Gehirns selbst unter Beibehaltung der korrekten Parameter der Schädelgrube und des großen Foramen for occipitalis, wenn das Gehirn seine kaudalen Teile in Richtung Foramen occipital drückt.

Da die Anomalie angeboren sein kann, zeigen unter anderem die Gründe an, die den normalen Verlauf der Schwangerschaft und die Entwicklung des Fötus verändern können:

1. Drogenmissbrauch, Alkoholkonsum und Rauchen während der Schwangerschaft, insbesondere in den frühen Stadien, wenn die Organe und Systeme des Embryos nur gebildet werden;
2. Virale Läsionen bei schwangeren Frauen, darunter Infektionen mit teratogener Wirkung, wie Röteln, Zytomegalovirus usw., sind besonders gefährlich.

Die Anomalie von Arnold-Chiari ergibt sich aus einer Reihe von erworbenen Gründen mit zunächst richtig entwickelten Gehirn- und Schädelknochen. Nach der Geburt zu seinem Aussehen führen kann:

1. Geburtsverletzungen, sowohl spontan als auch mit geburtshilflichen Vorteilen;
2. Traumatische Hirnverletzungen und hydrodynamische Auswirkungen der Liquor cerebrospinalis an den Wänden des Rückenmarkkanals bei Verletzung der Liquorodynamik (dies tritt bei Erwachsenen auf);
3. Hydrocephalus

Hydrocephalus kann ein provokanter Faktor sein, da eine Volumenzunahme des Schädelinhalts, auch wenn dies auf Kosten von Flüssigkeit geschieht, zwangsläufig zu einer Druckerhöhung und einer Verschiebung der Hirnregionen in kaudaler (posteriorer) Richtung führt. Auf der anderen Seite ist es eine Manifestation der Anomalie selbst, wenn der Abstieg des Kleinhirns eine Blockade der Liquorwege verursacht und den Druck der Liquorflüssigkeit erhöht, die durch die Gehirnhöhlen zirkuliert.

Arten und Grade der Arnold-Chiari-Anomalie

Abhängig vom Vorhandensein bestimmter Veränderungen im Gehirn und der Knochenbasis des Schädels ist es üblich, verschiedene Varianten der Arnold-Chiari-Anomalie zu unterscheiden:

• Die Chiari-Anomalie Typ 1 wird bei Erwachsenen und Jugendlichen im Allgemeinen bei einer Abwärtsbewegung der Kleinhirntonsillen festgestellt, die häufig mit einer Liquorstörung und einer Anhäufung von Liquor im zentralen Rückenmarkskanal (Hydromyelie) einhergeht. Mögliche Kompression des Hirnstamms.

Anomalie Arnold-Chiari Typ 1 - die am häufigsten diagnostizierte und eher günstige Prognose

• Die Arnold-Chiari-Typ-2-Anomalie manifestiert sich bereits bei Neugeborenen, da ein wesentlich größeres Hirnvolumen als bei Typ 1 verschoben wird: die Tonsillen des Kleinhirns und seines Wurms, die Medulla oblongata mit dem vierten Ventrikel, möglicherweise die Bildung des Mittelhirns. Normalerweise tritt bei 2 Defekten eine Verletzung der Flüssigkeitsströmung mit Gidromielia auf. Die Krankheit wird oft mit dem Vorhandensein einer angeborenen Hernie des Rückenmarks und Wirbelkörperanomalien verbunden.
• Die Typ-3-Krankheit zeichnet sich durch Protrusion der Pia mater mit der Substanz des Gehirns im Okzipitalbereich aus, zu der auch das Kleinhirn und die Medulla gehören.

Arnold Chiari-Anomalie Typ 3 im Bild

• Die Arnold-Chiari-Typ-4-Anomalie ist eine Unterentwicklung des Kleinhirns, wenn letzteres reduziert ist, so dass es nicht distal zum Kanal im Knochen absteigt. Die Pathologie macht ein Neugeborenes nicht lebensfähig und endet normalerweise im Tod.

Was den Schwerkraftgrad angeht, so gilt:

Die Arnold-Chiari-Anomalie 1. Grades kann als eine der einfachsten pathologischen Varianten angesehen werden, da praktisch keine Gehirndefekte darin sind und die Klinik vollständig fehlen kann und nur unter widrigen Bedingungen - Trauma, Neuroinfektion usw. - auftritt.

Fehlbildungen des zweiten und dritten Grades sind wiederum häufig mit verschiedenen Fehlbildungen des Nervengewebes kombiniert - Hypoplasien bestimmter Teile des Gehirns und subkortikaler Knoten, der Verdrängung der grauen Substanz, Zysten der Liquor cerebrospinalis, der Unterentwicklung der Faltungen des Gehirns.

Manifestationen des Arnold Chiari-Syndroms

Die Symptomatologie des Arnold-Chiari-Syndroms wird durch seinen Typ und die Art der Verschiebung der Strukturen der FCF bestimmt. Oft ist es asymptomatisch und wird bei Hirnuntersuchungen zufällig gefunden. Bei Erwachsenen kann das Auftreten von Symptomen zu Kopfverletzungen führen, bei Kindern sind einige Formen der Krankheit bereits in den ersten Stunden und Tagen des Lebens spürbar.

Typ-I-Anomalie wird am häufigsten diagnostiziert und kann sich im Jugendalter oder Erwachsenenalter mit den folgenden Syndromen manifestieren:

1. Hypertensive;
2. Kleinhirn
3. Bulbar;
4. Syringomyelic;
5. Schädelnervenschaden.

Hypertonie-Syndrom wird durch einen Anstieg des intrakranialen Drucks verursacht, der auf die Blockade des Abflusses von zerebrospinaler Flüssigkeit durch verdrängte Hirnregionen zurückzuführen ist. Es manifestiert sich:

• Kopfschmerzen im Hinterkopf, insbesondere beim Niesen, Husten;
• Übelkeit und Erbrechen, nach denen der Patient keine Erleichterung verspürt;
• Nackenmuskelspannung

Anzeichen einer Kleinhirnbeteiligung (Kleinhirn-Syndrom) gelten als Störungen der Sprache, der motorischen Funktion, des Gleichgewichts und des Nystagmus. Die Patienten klagen über instationäre Gangbewegungen, Instabilität der Körperposition im Weltraum, Schwierigkeiten bei der Feinmotorik und Bewegungsklarheit.

Die Niederlage des Hirnstamms ist aufgrund der Lage der Kerne der Hirnnerven und der vitalen Nervenzentren gefährlich. Stammsymptome sind:

1. Schwindel; Doppelbild und reduziertes Sehen;
2. Schwierigkeiten beim Schlucken;
3. Gehörschäden, Lärm in den Ohren;
4. Ohnmacht, Hypotonie, Schlafapnoe.

Erwachsene Träger von Arnold Chiari-Fehlbildungen weisen auf eine Zunahme von Schwindel und Tinnitus sowie auf Paroxysmen des Bewusstseinsverlusts beim Drehen und Beugen des Kopfes hin. Aufgrund der Kompression der Stämme der Hirnnerven treten Atrophie der halben Zunge und Bewegungsstörungen des Kehlkopfes mit der Störung des Schluckens, Atmens und Faltens auf.

Mit der Bildung von Hohlräumen und zerebrospinalen zerebrospinalen Zysten vor dem Hintergrund eines verstopften Zerebrospinalflusses bei Patienten mit Malariavariante I gibt es Anzeichen für ein Syringomyelie-Syndrom - eine Erkrankung der empfindlichen Sphäre, ein Taubheitsgefühl der Haut, Muskelschwund, Beckenorganendysfunktion, Abnahme und Verschwinden abdominaler Reflexe Gelenke.

Sensibilitätsstörungen gehen mit einer Verletzung der Wahrnehmung des eigenen Körpers einher, wenn der Patient, nachdem er die Augen geschlossen hatte, nicht sagen kann, in welcher Position sich seine Hände oder Füße befinden. Die Schmerz- und Temperaturempfindlichkeit ist ebenfalls reduziert.

Nach den Beobachtungen von Neurologen beeinflussen Durchmesser und Lokalisation der Zyste des Rückenmarks nicht notwendigerweise die Schwere und Häufigkeit von Störungen der sensorischen und motorischen Sphäre, Muskelhypotrophie.

Beim Syndrom des zweiten und dritten Typs ist der Verlauf der Pathologie viel schwerer, die Symptome treten unmittelbar nach der Geburt im Kind auf. Beschwerden der Atemwege - Stridor (laute Atmung), Anfälle des Stillstands und bilaterale Larynxparese, die zu Schluckstörungen führen, wenn flüssige Nahrung in die Nasenwege gelangt - sind charakteristisch.

Die zweite Art von Anomalie bei Babys in den ersten Lebensmonaten wird von Nystagmus, erhöhtem Muskeltonus in den Händen und bläulicher Haut begleitet, die sich besonders beim Stillen des Babys bemerkbar macht. Bewegungsstörungen sind unterschiedlich, ihre Manifestationen ändern sich, Tetraplegie ist möglich - Lähmung der oberen und unteren Extremitäten.

Die dritte und vierte Variante der Arnold-Chiari-Anomalie sind schwierig, es handelt sich um eine angeborene Pathologie, die nicht mit der normalen Funktion vereinbar ist. Daher kann die Prognose für eine solche Diagnose nicht als günstig angesehen werden.

Arnold-Chiari-Fehlbildungen können zu Komplikationen führen, die durch die Blockade des Liquorstromes, durch Schädigung der Kerne der Hirnnerven und durch Einschränkung der Stammstrukturen verursacht werden. Die häufigsten sind:

• Hypertonie-hydrozephales Syndrom - ein Anstieg des intrakranialen Drucks aufgrund einer Blockade von Flüssigkeitsdrainagen, die sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen möglich ist;
• Atemwegserkrankungen, Apnoe;
• Infektiöse Entzündungsprozesse - Bronchopneumonie, Uroinfektionen, die mit der Liegeposition des Patienten zusammenhängen, Verletzung von Schluck- und Atmungsakten, Funktion der Beckenorgane.

Bei schweren Erkrankungen können Koma, Herzstillstand und Atemdepression auftreten und innerhalb weniger Minuten zum Tod führen. Wiederbelebungsmaßnahmen bieten lebenswichtige Funktionen, aber es ist fast unmöglich, das Gehirn wieder zum Leben zu erwecken und die irreversiblen Auswirkungen der Kompression seiner Abteilungen zu beseitigen.

Diagnose und Behandlung von Arnold Chiari-Fehlbildungen

Aufgrund der Merkmale der Symptome und aufgrund einer Untersuchung durch einen Neurologen kann die Diagnose einer Chiari-Fehlbildung nicht gestellt werden. Enzephalographie, Untersuchungen der Gefäße des Kopfes geben auch keine Informationen über die Ursachen von neurologischen Erkrankungen, können aber das Vorhandensein eines erhöhten Drucks im Schädel aufzeigen. Radiographie, CT, MSCT zeigen das Vorhandensein von Defekten in den Schädelknochen an, die für diese Pathologie charakteristisch sind, aber der Zustand von Weichteilstrukturen, Nervengewebe kann nicht festgestellt werden.

Eine genaue Diagnose der Anomalie wurde durch die Verwendung von MRI ermöglicht, durch die der Arzt Knochendefekte bestimmen kann, und die Entwicklung des Gehirns selbst, seiner Gefäße, des Niveaus der Abteilungen im Verhältnis zu den Schädelknochen, ihrer Größe, des Volumens der hinteren Schädelgrube und der Breite des großen Hinterhauptfisches. Die MRT kann als die einzige genaue und verlässliche Methode zum Erkennen der Pathologie angesehen werden.

Die MRT erfordert die Immobilisierung des Patienten, der einige Zeit ruhig auf dem Tisch liegen muss. Kinder mit dieser Erkrankung können erhebliche Schwierigkeiten haben, daher wird die Studie im Zustand des Drogenschlafs durchgeführt. Um nach kombinierten Defekten des Rückenmarks und der Wirbelsäule zu suchen, werden diese Abschnitte der Wirbelsäule ebenfalls untersucht.

Wenn die Diagnose gestellt ist, wird der Patient an einen Neurochirurgen oder einen Neurologen überwiesen, um den Behandlungsplan, Indikationen für die Operation, seinen Typ zu bestimmen.

Die Anomalie von Arnold Chiari, die asymptomatisch ist, erfordert keine Behandlung. Darüber hinaus weiß der Träger der Pathologie möglicherweise nicht, dass im Körper etwas nicht stimmt. Wenn klinische Anzeichen der Krankheit auftreten, ist eine konservative oder chirurgische Behandlung angezeigt.

Wenn sich die Manifestationen auf Kopfschmerzen beschränken, wird eine medikamentöse Therapie verordnet, einschließlich entzündungshemmender Arzneimittel (ua Ibuprofen, Diclofenac), Analgetika (Ketorol) und Arzneimittel, die den Muskelspasmus (Mydocalm) lindern.

Bei neurologischen Störungen, Anzeichen einer Kompression des Gehirns, Nervenstämmen, bei Fehlen der medikamentösen Behandlung für 3 Monate, erfordert der Patient eine operative Korrektur.

Die Operation ist notwendig, um die Kompression des Nervengewebes zu beseitigen und die Zirkulation der Liquor cerebrospinalis zu normalisieren. Die populärste Operation bei der Chiari-Krankheit ist die Dekanpression der Schädel-Hals-Schulter, die darauf abzielt, die PCF zu vergrößern.

Während der Dekompression entfernt der Chirurg Teile des Hinterkopfbeins, reseziert die Mandeln des Kleinhirns und schneidet falls nötig die hinteren Teile der ersten Halswirbel ab. Um den Vorfall der hinteren Teile des Gehirns zu verhindern, werden auf der Dura mater spezielle Dubletten auf der Dura mater angebracht.

Beispiel für die Entfernung von Teilen des Hinterkopfknochens und der Halswirbel

Die Dekomprimierung von VFH gilt als traumatisch und riskant. Die Statistik ist so, dass zumindest bei jedem zehnten Patienten Komplikationen auftreten, während die Mortalitätsrate ohne Operation viel niedriger ist. Aufgrund des hohen Risikos einer chirurgischen Behandlung greifen Neurochirurgen nur bei wirklich ernsten Indikationen - Kliniken der Kompression von Hirnarealen - dazu.

Eine weitere Option für die chirurgische Behandlung ist das Rangieren, das den Abfluss von Liquor aus der Schädelhöhle in den Brust- oder Bauchraum gewährleistet. Durch die Implantation spezieller Schläuche sinken die Zerebrospinalflüssigkeit und der intrakraniale Druck.

Bei schweren Formen der Pathologie, Krankenhausaufenthalt, Maßnahmen zur Vorbeugung von Infektionskomplikationen und zur Korrektur neurologischer Erkrankungen werden angezeigt. Die Zunahme des zerebralen Ödems durch das Einsetzen seiner Teile in die Foramina occipitalis erfordert eine Behandlung bei der Wiederbelebung, einschließlich der Bekämpfung von Ödemen (Magnesia, Furosemid, Diacarb), der Etablierung künstlicher Atmung bei Atemstillstand usw.

Die Lebenserwartung und Prognose für Arnold-Chiari-Anomalien hängen von der Art der Pathologie ab. Bei Typ I kann die Prognose als günstig angesehen werden, in manchen Fällen erscheint die Klinik überhaupt nicht oder wird nur durch starke traumatische Faktoren ausgelöst. Im asymptomatischen Zustand leben die Träger der Anomalie, solange alle anderen Menschen leben.

Bei Anomalien des zweiten und ersten Typs mit klinischen Manifestationen ist die Prognose etwas schlechter, da sich das neurologische Defizit manifestiert, das selbst bei aktiver Behandlung nur schwer zu beseitigen ist. Daher ist eine rechtzeitige Operation für solche Patienten von großer Bedeutung. Je früher der Patient operiert wird, desto weniger starke neurologische Veränderungen sind zu erwarten.

Fehlbildungen des dritten und vierten Typs sind die schwersten Formen der Pathologie. Die Prognose ist ungünstig, da viele Hirnstrukturen beteiligt sind, häufig kombinierte Defekte anderer Organe, schwere Funktionsstörungen des Hirnstamms, die nicht mit dem Leben vereinbar sind.

Arnold Chiari-Syndrom (Abnormalität): Symptome und Behandlung

Syndrom (Anomalie) von Arnold-Chiari - die Hauptsymptome:

• Kopfschmerzen
• Schwäche
• Schwindel
• Bewegungskoordination
• Verschwommene Sicht
• Klingeln in den Ohren
• Verlust des Bewusstseins
• Nackenschmerzen
• Nackenschmerzen
• Verlust der Empfindung
• Harnwegserkrankungen
• Erhöhter intrakranieller Druck
• Zitternde Gliedmaßen
• Verformung des Fußes
• Verbesserte Augenbewegung
• Wirbelsäulendeformität
• Schwächung des Pharynxreflexes
• Vorübergehender Atemstillstand
• Unkontrollierte Augenbewegungen
• Verminderte Muskelkraft

Das Arnold-Chiari-Syndrom oder die Anomalie (Arnold-Chiari-Malformation) ist eine Gruppe von Gehirnentwicklungspathologien. Verstöße im Zusammenhang mit der Funktionsweise des Kleinhirns, das für das Gleichgewicht des Menschen verantwortlich ist. Diese Gruppe umfasst auch die Pathologien der Medulla oblongata, die sich in der Störung der Zentren manifestieren, die für das Atmungssystem, das Herz-Kreislauf-System und das zentrale Nervensystem verantwortlich sind.

Während der normalen Entwicklung befinden sich das Kleinhirn und seine Mandeln im Schädel über dem Foramen occipitalis. Während des Fortschreitens der Arnold-Chiari-Anomalie steigen die Kleinhirntonsillen ab und die Medulla wird gedrückt.

Wenn Sie der Statistik glauben, treten die Arnold-Chiari-Anomalien bei 3–8 Personen ab 100 Tausend auf. Abhängig vom Entwicklungsgrad der Erkrankung sowie der Art der Anomalie kann die Diagnose in den ersten Lebenswochen des Neugeborenen gestellt werden, wenn während der Schwangerschaft Faktoren aufgetreten sind, die die Entwicklung des Fötus beeinträchtigen. Weitere Pathologieexperten können bei einem Erwachsenen gefunden werden. Dies kann überraschend sein, da nicht in allen Fällen ausgeprägte Symptome und Beschwerden auftreten.

Das Arnold-Chiari-Syndrom wird in bestimmten Fällen vererbt, daher besteht ein Risikofaktor für die Entwicklung der Pathologie des Fötus während der Schwangerschaft bei einer Frau.

Gründe

Die Arnold-Chiari-Anomalie oder die Arnold-Chiari-Fehlbildung entwickelt sich aus mehreren Gründen. Der Hauptfaktor ist jedoch der Einfluss unerwünschter Faktoren auf den Körper der werdenden Mutter während der Schwangerschaft.

Bei jeder schwangeren Frau besteht das Risiko, dass Sie ein Baby mit einer solchen Pathologie bekommen. Dies wird durch folgende Faktoren erleichtert:

• Die Verwendung einer großen Anzahl von Medikamenten während der Schwangerschaft beeinträchtigt die Entwicklung des Fötus.
• wenn eine schwangere Frau während dieser Zeit rauchte und Alkohol konsumierte;
• wenn sie mehrere Viruserkrankungen hatte.

Alle diese Gründe wirken sich negativ auf die Entwicklung des Fötus aus.

Das angeborene Arnold-Chiari-Syndrom kann auf eine ungeeignete Entwicklung der Schädelknochen zurückzuführen sein. Die Rückseite des Schädels ist möglicherweise zu klein, sodass das Kleinhirn und der Okzipitallappen falsch platziert werden. Der Okzipitalbereich kann auch vergrößert werden. Das nennen Kliniker die Arnold-Chiari-Abnormalitäten.

Die erworbene Chiari-Fehlbildung schreitet aufgrund der Verletzung des Kindes während der Geburt voran.

Klassifizierung

• Anomalie Arnold-Chiari Typ 1. Für diese Art von Merkmal ist das Auslassen der Kleinhirntonsillen unterhalb des Foramen occipitalis;
• Typ 2-Anomalie. Angeborene Form, da sie bereits während der fötalen Entwicklung fortschreitet. Das Vorhandensein der Pathologie kann durch instrumentelle Untersuchungsmethoden festgestellt werden - die Mandeln des Kleinhirns und andere Strukturen des GM gehen durch die große Okzipitalöffnung aus
• Typ 3 Anomalie. Das Medulla und das Kleinhirn steigen bis auf die Ebene der Meningozele des Cervio-Okzipitalbereichs ab;
• Anomalie Typ 4. Bei dieser Pathologie gibt es eine Unterentwicklung des Kleinhirns;

Darüber hinaus tritt die Typ-2-Chiari-Krankheit am häufigsten bei anderen ZNS-Erkrankungen auf. Fehlbildungen des dritten und vierten Typs werden als mit dem Leben unvereinbar angesehen.

Symptomatologie

Die Symptome der Arnold Chiari-Anomalie sind allgemein und spezifisch. Anfangs kann es Schmerzen im Nacken geben, die auf den Nacken ausstrahlen. Die Schmerzen nehmen mit Schluckauf und Husten zu. Die Empfindlichkeit der Haut verschwindet, was die Entwicklung dieser Pathologie signalisieren kann. Bewusstseinsverlust, Schwindel und Sehverlust sind alarmierende Anomalien. Eine verringerte Muskelkraft der Arme kann auch aufgrund des Fortschreitens der Chiari-Krankheit auftreten. Im Bereich der Hände kann Kribbeln auftreten. Wenn sich die Krankheit verschlimmert, kann die Atmung für kurze Zeit aufhören, der Rachenreflex wird schwächer, die Augenbewegungen werden unkontrollierbar und beschleunigt.

Im Allgemeinen scheint eine Person, die einen Verdacht auf Arnold Chiari-Fehlbildung hat, ein Gefühl von Brummen, Zischen und Klingeln in den Ohren zu haben. Steigert auch den intrakraniellen Druck, besonders am Morgen. Die Koordination wird erheblich verschlechtert und es tritt ein Zittern der oberen und unteren Extremitäten auf. Weitere Probleme können beim Wasserlassen auftreten. Im Allgemeinen gibt es ein Gefühl von Schwäche, Müdigkeit.

Alle Symptome verstärken sich und werden während der Bewegungen hell. Wenn Sie keinen Arzt konsultieren und nicht mit der Behandlung beginnen, kann diese Erkrankung ein Rückenmark oder einen Hirninfarkt verursachen. Eine weitere Gefahr ist die Ansammlung von überschüssiger Flüssigkeit im Gehirn. Aufgrund des Fortschreitens von Chiari-Missbildungen können Deformitäten der Füße und der Wirbelsäule auftreten.

Diagnose

Liegen keine spezifischen Beschwerden vor, kann das Arnold-Chiari-Syndrom bei geplanten Untersuchungen festgestellt werden. Manchmal verursacht die Chiari-Anomalie keine Unannehmlichkeiten und wird bei verschiedenen Verfahren oder bei der Untersuchung durch einen Arzt versehentlich festgestellt.

Allgemeine Untersuchung - ECHO-EG, EEG und REG können einen erhöhten intrakranialen Druck feststellen. Ein Röntgenbild des Schädels zeigt Knochenanomalien. Diese Methoden erlauben jedoch keine endgültige Diagnose.

Bei Verdacht auf die Pathologie der Entwicklung des Gehirns weist der Arzt den Patienten zur Magnetresonanztomographie des Gehirns und des Rückenmarks auf. Dem Patienten kann auch eine Computertomographie verordnet werden. Während der Tomographie kann sich nicht bewegen. Um das Verfahren bei Säuglingen und Kleinkindern erfolgreich durchführen zu können, werden sie in den Zustand des Drogenschlafes getaucht. Manchmal müssen Sie ein Kontrastmittel einführen, um ein klares Bild zu erhalten. Das Gerät ermöglicht die Visualisierung von Knochenstrukturen und zeigt Weichteilformationen des Schädels.

Zur Bestimmung der Begleiterkrankungen ist zusätzlich eine Wirbelsäulentomographie erforderlich.

Behandlung

Die Behandlung der Arnold-Chiari-Anomalie hängt von der Art, Dauer und Schwere der Erkrankung ab. Der Arzt sollte mit den Ergebnissen aller Untersuchungen des Patienten vertraut sein und eine individuelle Behandlung vornehmen. Wenn das Hauptsymptom leichte Kopfschmerzen ist, kann eine konservative Therapie sinnvoll sein. In den meisten Fällen verschreibt der Arzt einen Empfangs-NPC und Muskelrelaxanzien.

Wenn die Behandlung von Arnold-Chiari-Missbildungen nicht zu positiven Ergebnissen führte, Schwäche auftritt, Gliedmaßen taub werden und andere Beschwerden auftreten, muss auf eine Operation zurückgegriffen werden. Während dieser Zeit sollte die Kompression der Nervenfasern beseitigt werden und der Fluss der Cerebrospinalflüssigkeit sollte normalisiert werden. Dazu erhöhen Sie das Volumen der hinteren Schädelgrube. Nach der Operation durchläuft der Patient einen Rehabilitationskurs von etwa sieben Tagen.

Durch die erfolgreiche Behandlung der Arnold-Chiari-Anomalie werden die Atmungs- und Motorikfunktionen normalisiert, die Empfindlichkeit kehrt zurück, der Schmerz verschwindet.

Trotz einer signifikanten Verbesserung des Zustands des Patienten muss er regelmäßig von einem Arzt untersucht werden.

Anomalieprävention

Da das Arnold-Chiari-Syndrom nicht gut verstanden wird, muss auf Ihre Gesundheit geachtet werden. Erfordert elementare Prävention, die auf einen gesunden Lebensstil reduziert ist. Da sich diese Krankheit im Fötus entwickeln kann, sollte eine Frau während der Schwangerschaft gesunde Lebensmittel essen. Die Diät sollte möglichst viel Gemüse, Obst, frische Säfte, Milchprodukte und Fleischprodukte enthalten. Mehr sollte Vitamin-Komplex genommen werden. Lange Zeit sollte man auf Alkohol und Zigaretten verzichten. Sie müssen auch nur die Arzneimittel und die vom Arzt angegebenen Dosen einnehmen. Dies garantiert die normale Entwicklung des Fötus während der Schwangerschaft. Bei störenden Symptomen sollten Sie sofort einen Arzt aufsuchen, untersucht werden und mit der Behandlung der Arnold-Chiari-Anomalie beginnen.

Wenn Sie glauben, dass Sie an einem Arnold-Chiari-Syndrom (Anomalie) leiden und die Symptome, die für diese Krankheit charakteristisch sind, können Ihnen Ärzte helfen: ein Neurochirurg, ein Genetiker, ein Kinderarzt.

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