Was ist das Kaposi-Sarkom bei HIV-Infektionen und bei Foto-Erkrankungen?

Das Kaposi-Sarkom ist eine seltene Krebsform. Dies ist ein maligner Tumor vaskulären Ursprungs, der in Lymph- und Blutzellen vorkommt und sich entwickelt. Es bildet sich auf der Haut oder den Schleimhäuten eines Tumors eine leuchtend rote oder violette Farbe (die Symptome können je nach klinischen Formen variieren). Die Krankheit ist durch einen aggressiven Verlauf mit Metastasen an den inneren Organen gekennzeichnet.

Lokalisierung und Prävalenz

Das Kaposi-Sarkom tritt am häufigsten bei HIV auf (etwa 40% der mit dem Immunschwäche-Virus infizierten Personen). Gesunde Menschen sind praktisch nicht von dieser Krankheit betroffen.

Tumore sind in der Regel an den Beinen lokalisiert, aber auch Arme, Körper und Gesicht können betroffen sein. In der epidemischen Form können sich Tumore im Mund befinden.

Ursachen und Risikofaktoren

Die Hauptursache der Erkrankung ist eine verringerte Immunität, bei der der Körper anfällig für Krebserkrankungen wird. Es wurde beobachtet, dass fast 90% der Patienten mit dem Herpesvirus (Stamm 8) infiziert sind. Diese Infektion ist jedoch kein Auslöser für die Entstehung von Krebs.
Das Kaposi-Sarkom greift Patienten häufig nach Organtransplantationen oder immunsuppressiver Therapie an. In solchen Fällen hat es einen schweren Verlauf der inneren Organe. Menschen, die in Teilen Afrikas leben, insbesondere in Malawi, Uganda, Sambia und Simbabwe, leiden unter endemischen Formen. Bei Menschen mit AIDS steigt das Risiko, einen Tumor zu bekommen, um das Zehnfache.

Symptome und klinische Formen

Es gibt vier klinische und epidemiologische Formen der Erkrankung, die sich in Symptomen und Verlauf unterscheiden.

Klassische Form

An der klassischen Form leiden in der Regel Menschen zwischen 50 und 60 Jahren. Diese Krankheit entwickelt sich asymptomatisch über einen langen Zeitraum.

Wir listen die Stadien der Krankheit auf:

• Der Anfang ist schmerzlos wachsende Knoten oder Flecken. Sie sind normalerweise im Unterschenkel oder in den Beinen lokalisiert;
• fleckige Stadien - Hautveränderungen werden zu größeren Formen kombiniert und erzeugen violette oder dunkelrote Flecken;
• papulares Stadium - die Flecken verhärten und verdicken sich und bilden sich zu Papeln;
• Tumorstadium - Wachstum hat einen Durchmesser von 1 cm, sie können bluten oder Geschwüre bekommen. In diesem Stadium hat der Patient einen Gewichtsverlust, Fieber und Schwitzen.

Die Krankheit betrifft normalerweise beide Gliedmaßen (nicht notwendigerweise sofort) und kann manchmal in den Genitalien, Oberschenkeln, Gesicht, Rumpf oder sogar in den inneren Organen lokalisiert sein.

Endemische Form

Die endemische (afrikanische) Form ist im Gegensatz zur klassischen keine seltene Krankheit. Es ist eine der häufigsten Krebserkrankungen in einigen Ländern Zentral- und Südafrikas. Betroffen sind in der Regel Jugendliche unter 35 Jahren. Die endemische Form ist in drei Varianten unterteilt:

• benigne papulöse (erinnert an einen klassischen Kaposi-Tumor);
• aggressiv - das Wachstum von Tumoren erfolgt viel schneller;
• verstreut - erinnert an eine mit HIV / AIDS assoziierte Form.

Die Entwicklung und Symptome des Krankheitsverlaufs sind die gleichen wie bei der klassischen Form.

Iatrogene Form

Iatrogene (immunsuppressive) Form des Kaposi-Sarkoms kann bei Patienten auftreten, die sich einer Organtransplantation unterzogen haben oder Autoimmunkrankheiten haben, woraufhin Immunsuppressiva lange Zeit verwendet wurden. Hautveränderungen, die am Körper des Patienten auftreten, sind nicht auf die unteren Gliedmaßen und Hüften beschränkt, sondern treten an allen Körperstellen auf. Nach Absetzen von Immunsuppressiva kann die Krankheit gestoppt und sogar vollständig geheilt werden.

Epidemieform

Die epidemische Form des Kaposi-Sarkoms ist mit dem humanen Immundefizienzvirus assoziiert. Betroffen sind vor allem Menschen, die sexuell mit HIV infiziert sind. Bei Patienten, die mit anderen Methoden infiziert sind (z. B. durch intravenösen Drogenkonsum), ist diese Krankheit viel seltener.

Kaposi-Sarkom bei HIV-Infizierten

Der klinische Verlauf ist immer aggressiv. Das epidemische Kaposi-Sarkom ist in der Mundhöhle (vor allem im harten Gaumen), im Gesicht und auf den Schleimhäuten lokalisiert. Im ersten Stadium manifestiert sich ein Tumor in Form roter oder bräunlicher Flecken und / oder Granula. Später wachsen sie, schrumpfen oder bleiben in derselben Form. Krebs entwickelt sich bei seiner Entstehung Metastasen im Herzen, in der Lunge, in der Leber, in der Milz, im Gastrointestinaltrakt und in anderen Organen.

Diagnose

Zur Diagnose sendet der Arzt ein Fragment einer Hautläsion oder eines Lymphknotens zur histologischen Untersuchung. Wenn der Tumor in den Atmungsorganen und im Gastrointestinaltrakt lokalisiert ist, wird eine Biopsie mit einem geeigneten Test durchgeführt: Bronchoskopie, Gastroskopie oder Darmspiegelung.

Behandlung

Die Behandlungsmethode hängt von der Schwere der Erkrankung und dem Allgemeinzustand des Patienten ab. Die Therapie kann allgemein, lokal oder kombiniert sein.

Lokale Behandlung

Diese Taktik basiert auf der lokalen Zerstörung von Hautveränderungen. Es wird bei Patienten mit einem frühen Stadium des Kaposi-Sarkoms mit kleinen Tumoren oder bei Patienten mit schwerwiegenden Gesundheitsproblemen angewendet, die sich keiner allgemeinen Therapie unterziehen können.

1. Chirurgische Resektion, lokale Kryotherapie und Laserkoagulation sind für kleine Knoten und Flecken wirksam.
2. Vinblastin, Bleomycin, Vinkistin - injizierbare Krebsmedikamente. Sie werden direkt in den betroffenen Bereich injiziert und regen den Abbau der Blutgefäße an, aus denen das Sarkom besteht.
3. Imiquimod, Alitretinoin (9-cis-Retinsäure) - Arzneimittel in Form von Gelen und Salben, die auf den Tumor aufgetragen werden, um sein Wachstum zu reduzieren.
4. Die Strahlentherapie ist wirksam, wenn Neoplasmen im ganzen Körper verstreut sind und die anderen oben aufgeführten Methoden nicht funktionieren. Dieses Verfahren führt bei 90% der Patienten zu einer Verbesserung der Gesundheit, hat jedoch schwerwiegende Nebenwirkungen.

Allgemeine Behandlung

Die beschriebenen lokalen Behandlungsmethoden sind sehr effektiv, sie sind jedoch nur auf einzelne Körperteile beschränkt, und der gesamte Körper ist mit dem Kaposi-Sarkom krank. Daher ist eine allgemeine Behandlung eine wichtige Voraussetzung für die Genesung. Es wird notwendigerweise bei Patienten verwendet, die an schnell fortschreitenden Formen der Erkrankung leiden, mit Schleimhautläsionen und inneren Organen. Es gibt drei Arten von Therapien: Immuntherapie, Chemotherapie und antiretrovirale Therapie.

1. Immuntherapie - ist die Einführung geeigneter Interferon-Dosen in den Patienten. Diese Substanz, die sich im Blut eines jeden Menschen befindet (wenn auch in geringen Dosen), hat das Potenzial, das Immunsystem zu regulieren und zu kontrollieren. Es wird angenommen, dass Interferon den Patienten dazu anregt, die Reaktion gegen Viren zu erhöhen, und auch die Bildung neuer Blutgefäße verhindert, die den Tumor mit Nährstoffen versorgen.
2. Die Chemotherapie ist eine Methode, die bei fast allen bösartigen Tumoren, einschließlich des Kaposi-Sarkoms, weit verbreitet ist. Chemotherapeutika wirken in verschiedenen Entwicklungsstadien der Krebszellen und verhindern deren Wachstum und Teilung, was zu einer Remission führen kann.
3. Hochaktive antiretrovirale Therapie - wird bei HIV-Infizierten eingesetzt. Normalerweise ist dies die erste und vielversprechendste Methode, die solchen Patienten zugewiesen wird. In 90% der Fälle verändert es den Krankheitsverlauf und erhöht die Lebenserwartung.

Volksheilmittel

Die traditionelle Medizin kann das Wachstum maligner Veränderungen nicht erfolgreich beeinflussen. Darüber hinaus ist jede Manipulation des Tumors mit der Aktivierung von Krebszellen und der Verschlechterung des Patienten verbunden. Nur natürliche Hilfsstoffe zur Verbesserung der Immunität einnehmen dürfen - Eleutherococcus, Sabelnik, Weißdorn, Hagebutte, weiße Mistel, usw.

Prognose und Komplikationen

Tumoren, die in den inneren Organen lokalisiert sind, gefährden das Leben direkt. In solchen Situationen mögliche systemische Störungen des gesamten Körpers und Tod.
In allen anderen Fällen hat das Kaposi-Sarkom eine günstige Prognose (unter fachkundiger medizinischer Betreuung). Die Geschwindigkeit und der Erfolg der Genesung hängen vom Zustand des Immunsystems des Patienten ab, dieser Indikator kann jedoch mit einer modernen Pharmakotherapie angepasst werden.

Prävention

Der Wissenschaft sind keine wirksamen Methoden zur Früherkennung und Prävention des Kaposi-Sarkoms bekannt. Die Vermeidung einer HIV-Infektion ist der einzig wirksame Weg, um das Morbiditätsrisiko zu senken.

Kaposi-Sarkom für HIV

Das Sarkom Kaposi wurde in den frühen 80er Jahren bereits vor der Entdeckung von AIDS registriert. Es war eine seltene Erkrankung, deren häufigste Form (manchmal als „klassisch“ bezeichnet) ein polyzentrischer Gefäßtumor war, der bei älteren Menschen normalerweise an den Beinen auftritt. Der Tumor trat bei Männern zehnmal häufiger auf als bei Frauen und normalerweise bei Menschen jüdischer oder osteuropäischer Abstammung. Die Krankheit entwickelte sich langsam und war chronisch: Die Patienten starben oft an anderen Ursachen im Alter.

In Afrika ist das Kaposi-Sarkom, insbesondere in bestimmten Gebieten südlich der Sahara, seit langem eine endemische Krankheit. Neben der Form, die der älteren Menschen jüdischer Nationalität ähnelt, und der Form, die bei jungen Kindern hauptsächlich Lymphknoten betrifft, gibt es auch eine bei jungen Erwachsenen vorkommende Varietät, die rasch voranschreitet und viele Gemeinsamkeiten mit dem AIDS-assoziierten Kaposi-Sarkom aufweist. Letzteres selbst ist heute in vielen Teilen Afrikas nicht ungewöhnlich.

Eine dritte Art von Kaposi-Sarkom, die nicht mit AIDS in Verbindung steht, wird bei Patienten gefunden, die sich einer immunsuppressiven Therapie unterziehen, hauptsächlich bei Patienten mit transplantierten Nieren. In dieser Gruppe sind Männer und Frauen gleichermaßen betroffen, und Tumore können sich nach Beendigung der Immunsuppression zurückbilden.

Heutzutage ist die häufigste Form des Kaposi-Sarkoms in Großbritannien eine mit AIDS in Verbindung stehende Form, die sich hauptsächlich bei jungen schwulen Männern entwickelt - jeder dritte oder vierte Homosexuelle, der an AIDS leidet, hat es. In anderen Risikogruppen. Bei Drogenabhängigen, die intravenöse Injektionen verwenden, ist dieser Tumor beispielsweise viel seltener, und das Auftreten seiner Herde geht normalerweise der Entwicklung opportunistischer Infektionen voraus.
Maligne bei Patienten mit erworbenem Immunodeficiency-Syndrom erhöhen das Risiko nicht nur für opportunistische Infektionen, sondern auch für einige maligne Tumore. Wir sprechen über das Kalosha-Sarkom und das hochgradige Lymphom: Jeder dieser Tumoren, die bei einer seropositiven Person für HIV gefunden werden, dient derzeit als Indikator für die Diagnose von AIDS. Gleichzeitig scheint eine erhöhte Inzidenz von oralen Plattenepithelkarzinomen und cloakogenen Rektalkarzinomen bei homosexuellen Männern, teilweise mit Antikörpern gegen HIV, beobachtet worden zu sein. Die Verbindung zwischen diesen Tumoren und AIDS bleibt jedoch unzuverlässig.

Klinische Patientengruppen mit Kaposi-Sarkom

• 1. "Klassik": ältere Männer, meistens Juden oder Osteuropäer
• 2. afrikanisch (verschiedene arten)
• 3. Patienten, die eine immunsuppressive Therapie erhalten
• 4. AIDS-assoziiert

Klinische Merkmale

Die Schwerpunkte des Kaposi-Sarkoms bei AIDS-Patienten sind in der Regel mehrfach, oft rasch fortgeschritten und können in fast allen Hautbereichen sowie in den inneren Organen auftreten. Auf der Haut erscheint ein Tumor in Form kleiner flacher Flecken von dunkelroter oder violetter Farbe, die sich innerhalb weniger Wochen oder Monate in prall gefüllte, schmerzlose Knötchen und Plaques verwandeln. Obwohl der Tumor sich wie die klassische Form auf die Beine auswirken kann, befinden sich die der klassischen Form ähnlichen Herde häufig auch auf Körper, Armen und Gesicht; am Körper sind sie oft entlang der Hautfurchen verlängert. Eine frühe Manifestation der Krankheit ist häufig eine Läsion am Gaumen. Wenn das Sarkom die Beine oder bestimmte Teile des Gesichts (insbesondere um die Augen) betrifft, werden häufig Gewebeschwellung beobachtet. Bei den meisten Patienten ist das Kaposi-Sarkom etwas verallgemeinert und betrifft häufig den Gastrointestinaltrakt und die Lunge. Der Verlauf der Erkrankung ist unterschiedlich, neue Herde entwickeln sich in einigen Monaten schnell. Trotz dieser aggressiven Natur der Erkrankung ist sie in manchen Fällen nur selten die Haupttodesursache für AIDS-Patienten.

Pathologie

Nach allgemein anerkannten Begriffen ist das Kaposi-Sarkom ein bösartiger Tumor, der aus dem vaskulären Endothelium stammt oder sich darin unterscheidet. Ungewöhnlich entwickelt sie sich in einem multi-fokalen Typ: In verschiedenen Oberflächen- und Innenbereichen werden neue Herde gebildet, was nicht durch den Transfer von Tumorzellen durch Lymphe oder Blut wie bei anderen Tumoren erklärt werden kann.

Obwohl das Kaposi-Sarkom ein vaskulärer Tumor ist, bleibt unklar, welche Zellen dazu führen. Früher galt es immer als Tumor der Blutgefäße, aber moderne Studien mit monoklonalen Antikörpern und anderen Zellmarkern legen nahe, dass der Tumor zumindest in einigen Fällen aus dem Endothel der Lymphgefäße gebildet wird.

Frühe Hauttumorherde an histologischen Proben sind schwer zu unterscheiden und leicht zu übersehen. Längere unregelmäßige Bereiche treten in der Dermis auf, wo die Anzahl der für chronische Entzündungen charakteristischen Zellen (insbesondere Plasmazellen) manchmal etwas erhöht wird und Hämosiderin abgelagert wird. Auf der Bühne punktförmiger (flacher) Herde des mit AIDS assoziierten Kaposi-Sarkoms sind Gruppen von Anastomosierungsräumen mit gewundener Kontur zu sehen. In dieser Phase gibt es praktisch keine Hinweise auf das Vorhandensein von Tumorzellen (der sogenannte Lympangiom-artige Typ des Kaposi-Sarkoms). In einem fortgeschritteneren Stadium von Plaques und Tumoren ergeben Herde aller Arten von Kaposi-Sarkom ein ausgeprägteres histopathologisches Bild. In der Dermis sieht man Aggregate spindelförmiger Zellen, in denen rote Blutkörperchen stecken, und hier sind Blutpigmentablagerungen sichtbar. Der Grad der chronischen Entzündung (die Anzahl der für sie charakteristischen Zellen) variiert ebenso wie die atypische Natur einzelner Tumorzellen. Schwere Anaplasien dieser Zellen mit zahlreichen und abnormalen mitotischen Figuren sind eher die Ausnahme als die Regel.

Die unmittelbare Ursache des Kaposi-Sarkoms ist noch nicht geklärt, und diese Frage bleibt umstritten. Obwohl Viruspartikel (insbesondere Cytomegaloviruspartikel) im Sarkomgewebe nachgewiesen wurden, sind die Beweise für die virale Ätiologie bestenfalls indirekt.

Behandlung

In den meisten Fällen wird das Kalosha-Sarkom nie zu einer Bedrohung für das Leben, und die Zukunft der Patienten hängt von der Immunschwäche ab, die dahinter lauert, und deren Folgen sie normalerweise sterben. In Ausnahmefällen können sich jedoch massive Läsionen in den Bauchorganen und in der Lunge entwickeln, was zu lebensbedrohlichen Blutungen führen kann. Die Behandlung sollte für die Form der Krankheit geeignet sein. Bei lokalen Kaposi-Sarkomknoten, die an Größe zunehmen und einen kosmetischen Defekt erzeugen, kann eine einzige Röntgenbestrahlung angewendet werden (8 Gy bei 100 kV). Wenn es nicht genug Rückbildung des Tumors gibt, kann das Verfahren wiederholt werden. Ein ausgedehntes Ödem, das insbesondere im Gesicht und um die Augen gebildet wird, kann auch durch periokulare Bestrahlung entfernt werden. Geschwüre im Gaumen können starken Energiequellen ausgesetzt sein. Blutende Läsionen, insbesondere an den Beinen, am Penis und am Gaumen, werden durch eine solche Exposition verschwinden, wodurch die Infektion durch Kontakte verhindert wird. Es wird auch eine intrafokale Chemotherapie (Vinblastin) beschrieben, die jedoch gegenüber der Bestrahlung keinen merklichen Vorteil hat, da sie schmerzhaft ist und den Ergebnissen zufolge einer Niedervolt-Röntgenaufnahme ähnelt. Mit den schnell fortschreitenden Symptomen des Kaposi-Sarkoms können Sie eine Chemo- oder Immuntherapie anwenden. Die Immuntherapie mit Interferon hat den Vorteil, dass es kaum zu einem dramatischen Immundefekt kommen kann. Darüber hinaus wurde gezeigt, dass einige Patienten während der Behandlung mit Interferon weniger an opportunistischen Infektionen leiden. Hierfür werden jedoch große Interferondosen benötigt, die mit Nebenwirkungen einhergehen können. Bei den meisten Patienten ist es erforderlich, die Dosis im Vergleich zur optimalen zu reduzieren - aufgrund von Symptomen wie Unwohlsein, Fieber und Schüttelfrost. In Fällen, in denen keine direkte Gefahr im Zusammenhang mit einer Immunschwäche zu erwarten ist und der Patient auf die Chemotherapie mit einem einzigen Wirkstoff oder einer Kombination davon anspricht, kann eine zytotoxische Chemotherapie eingesetzt werden. Etoposid (VP-16) und Vinblastin wurden am häufigsten als Einzelwirkstoffe verwendet. Eine kombinierte Chemotherapie war in 30 bis 80% der Fälle nützlich, führte jedoch nur zu einer unvollständigen und kurzfristigen Remission.

Kaposi-Sarkom, was ist das? Die ersten Symptome und Behandlungsmethoden

Das Kaposi-Sarkom bei HIV-infizierten Patienten gehört zu den "AIDS-Indikator" -Krankheiten. Der Nachweis eines Tumors dieses Typs bei Jugendlichen ohne offensichtliche Beeinträchtigung des Immunsystems bietet die Grundlage, um eine Diagnose einer HIV-Infektion im AIDS-Stadium auch ohne Laborforschungsmethoden zu stellen. Das Kaposi-Sarkom macht 85% aller Tumoren aus, die sich bei AIDS-Patienten entwickeln. Hierbei handelt es sich um einen malignen multifokalen Tumor vaskulären Ursprungs, der Haut, Schleimhäute und innere Organe befällt. Es gibt mehrere Varianten, von denen eine das AIDS-Sarkom ist.

Ein Tumor befällt Personen unter 35-40 Jahren, tritt meistens bei passiven Homosexuellen auf, erscheint als Flecken, Knötchen oder Plaques von leuchtendem Rot oder Rotbraun und breitet sich schnell in der Haut, den Schleimhäuten und den inneren Organen aus. Die Elemente des Tumors verschmelzen schließlich zu tumorähnlichen Formationen, die schließlich ulzerieren. Das Kaposi-Sarkom ist schwer zu behandeln und führt Patienten schnell zum Tod. Die korrekte Diagnose kann leicht festgestellt und durch Untersuchung eines Gewebestücks unter einem Mikroskop bestätigt werden.

Was ist das?

Das Kaposi-Sarkom (Kaposi-Angiosarkom oder multiple hämorrhagische Sarkomose) ist ein multipler maligner Tumor der Dermis (Haut). Zuerst von dem ungarischen Dermatologen Moritz Kaposi beschrieben und nach ihm benannt. Die Prävalenz dieser Krankheit ist im Allgemeinen gering, aber das Kaposi-Sarkom ist das erste unter malignen Tumoren, das HIV-Patienten befällt, und erreicht 40–60%.

Ursachen

Es ist aus bestimmten Gründen nicht bekannt, die das Auftreten solcher Tumore verursachen. Wissenschaftler gehen jedoch sehr wahrscheinlich davon aus, dass sich die Krankheit vor dem Hintergrund eines menschlichen Herpesvirus des 8. Typs entwickeln kann, der an sich noch nicht ausreichend untersucht wurde.

Auch das Kaposi-Sarkom begleitet häufig andere bösartige Prozesse, darunter:

Die Entstehung der Pathologie erfordert aus verschiedenen Gründen eine signifikante Verringerung der menschlichen Immunität. Darüber hinaus haben einige Personengruppen ein viel höheres Risiko für ein Kaposi-Sarkom als die übrigen. Zum Beispiel wird die Krankheit häufiger bei Männern als bei Frauen beobachtet.

In der Risikogruppe sind:

• HIV-infizierte Personen;
• Personen mit Organen, die von Spendern transplantiert wurden (insbesondere der Niere);
• ältere Männer der mediterranen Rasse;
• Personen, deren Heimat Äquatorialafrika ist.

Medizinwissenschaftler sind sich in einem Punkt einig: Meistens ist diese Krankheit, besonders in den Anfangsstadien der Entwicklung, wahrscheinlicher ein reaktiver Prozess (das heißt, als Reaktion auf eine infektiöse Läsion) als das echte Sarkom.

Pathologische Anatomie

Normalerweise hat der Tumor eine violette Farbe, aber die Farbe kann verschiedene Nuancen haben: rot, violett oder braun. Der Tumor kann flach sein oder sich leicht über die Haut erheben, er ist schmerzfrei, Flecken oder Knoten. Fast immer auf der Haut, zumindest auf den inneren Organen. Das Kaposi-Sarkom wird häufig mit einer Schädigung der Schleimhaut des Gaumens, der Lymphknoten, kombiniert. Der Krankheitsverlauf ist langsam. Der Nachweis des Kaposi-Sarkoms bei einer HIV-Infektion bildet die Grundlage für die Diagnose von AIDS.

Die histologische Struktur eines Tumors ist durch eine Vielzahl chaotisch lokalisierter dünnwandiger Gefäße und Bündel spindelförmiger Zellen gekennzeichnet. Der Tumor wird mit Lymphozyten und Makrophagen infiltriert. Die vaskuläre Natur des Tumors erhöht das Blutungsrisiko dramatisch. Bei Verdacht auf ein Kaposi-Sarkom ist jedoch keine Biopsie erforderlich. Das Kaposi-Sarkom ist ein spezieller Tumor, bei dem nicht nur die Diagnose, sondern auch die Behandlung überprüft werden muss. Dies mag auf den ersten Blick seltsam erscheinen. Diese Situation beruht auf der Tatsache, dass eine genaue Diagnose ohne Biopsie gestellt werden kann und die isolierte Behandlung des Kaposi-Sarkoms selten eine vollständige Heilung ermöglicht.

Darüber hinaus ist die Behandlung des Kaposi-Sarkoms (aufgrund seines Zusammenhangs mit den ursächlichen Faktoren der zugrunde liegenden Erkrankung) in der Regel palliativ, d. H. Nur um die Symptome der Erkrankung zu reduzieren.

Symptome

Das Krankheitsbild des Kaposi-Sarkoms ist sehr unterschiedlich und hängt von der Dauer der Erkrankung ab.

In den Anfangsstadien der Symptome des Sarkoms erscheinen rötlich-bläuliche Flecken verschiedener Formen und Größen sowie rosa Knoten, die dann bläulich werden. Während das Kaposi-Sarkom fortschreitet, erscheinen die Ausbrüche wie noduläre infiltrierte Elemente von rot-bläulicher Farbe, die sich in der Größe unterscheiden. Diese Knoten neigen dazu, sich zu vermischen, was zur Bildung großer Knotenpunkte mit gebildeten stark schmerzenden Geschwüren führt. Im Bereich des Fokus der Haut verdichtet, geschwollen, violett-bläulich. Hauptsächlich sind Herde auf der Haut der distalen Extremitäten lokalisiert (94% an den unteren Extremitäten - den anterolateralen Oberflächen der Beine und Füße) und neigen dazu, sich in der Nähe der oberflächlichen Venen zu befinden. Oft deutliche Symmetrie der Läsionen der Gliedmaßen.

Je nach Verlauf kann der Tumor subakut, akut und chronisch sein. Der akute Verlauf des Kaposi-Sarkoms ist durch rasch fortschreitende Symptome gekennzeichnet und manifestiert sich in generalisierten Hautläsionen in Form einer Vielzahl knotiger Formationen auf Körper, Gesicht und Gliedmaßen sowie Fieber. Diese Symptome werden von einer Schädigung der inneren Organe und / oder der Lymphknoten begleitet. Die Dauer der akuten Form von zwei Monaten bis zwei Jahren. Bei einem subakuten Sarkom tritt eine Verallgemeinerung von Hautläsionen weniger häufig auf. Der chronische Verlauf ist durch ein allmähliches Fortschreiten der Hautausschläge in Form von Plaque und fleckig-nodulären Elementen gekennzeichnet. Die Dauer der chronischen Form von acht Jahren oder mehr.

Immunsuppressiver Typ

Die Krankheit tritt auf, wenn Immunsuppressiva eingenommen werden (in der Regel nach einer Nierentransplantation). Gekennzeichnet durch:

• spärliche Symptome;
• chronischer und gutartiger Verlauf;
• seltene Beteiligung am Prozess der inneren Organe und Lymphknoten.

Mit der Aufhebung des immunsuppressiven Arzneimittels ist häufig eine deutliche Rückbildung der Krankheit verbunden.

Epidemie-Typ

Die Entstehung dieses Tumors ist eines der Hauptsymptome einer HIV-Infektion. Für ein solches Kaposi-Sarkom ist typisch:

• Vorkommen im jungen Alter (bis zu 40 Jahre);
• Neoplasmen von heller Farbe;
• charakteristische obligatorische Beteiligung am Schleimhautprozess;
• ungewöhnliche Anordnung von Elementen des Sarkoms: an der Nasenspitze, im Mund an einem harten Gaumen, obere Gliedmaßen.

Diese Art von Krankheit ist durch einen schnellen und bösartigen Verlauf gekennzeichnet, an dem Lymphknoten und innere Organe beteiligt sind.

Endemischer Typ

Kommt hauptsächlich in den Bewohnern Afrikas vor, in Russland tritt das normalerweise nicht auf. Besonderheiten dieses Typs sind:

• tritt gewöhnlich in der Kindheit auf, im ersten Lebensjahr;
• gekennzeichnet durch Schädigung der Lymphknoten und inneren Organe;
• auf der Haut treten pathologische Elemente praktisch nicht auf.

Durchflussoptionen

• Akut: Schnelles Fortschreiten des Prozesses, ungünstiges Ergebnis ohne Behandlung tritt 2 Monate bis 2 Jahre nach Ausbruch der Krankheit auf.
• Subakut: Patienten können ohne Therapie bis zu 3 Jahre alt werden.
• Chronisch: ein gutartiger Verlauf, bei dem Patienten 10 Jahre oder länger ohne Therapie auskommen können.

Wie das Kaposi-Sarkom aussieht: Foto

Das Foto unten zeigt, wie sich die Krankheit beim Menschen manifestiert.

Diagnose

Die Diagnose der Kaposi-Sarkomose wird von einem Infektionskrankheiten-Spezialisten, einem Dermatologen und einem Onkologen gestellt. Zuerst hören die Ärzte dem Patienten zu und machen eine Geschichte, und dann:

1. Überprüfen Sie die Anzeichen der Krankheit.
2. Machen Sie eine Biopsie.
3. Durchführung einer histologischen Studie zur Ermittlung der Proliferation von Fibroblasten.
4. Durchführung immunologischer Studien
5. Zur Analyse der HIV-Infektion wird Blut abgenommen.

Dem Patienten werden außerdem zusätzliche Untersuchungen wie Ultraschall, Röntgenstrahlen, Gastroskopie, CT-Untersuchung der Nieren, MRI der Nebennieren und andere zur Feststellung innerer Läsionen verordnet.

Komplikationen

Das Auftreten von Komplikationen des Kaposi-Sarkoms hängt vom Entwicklungsstadium der Erkrankung und der Lokalisation von Tumoren ab. Folgende Komplikationen können auftreten:

• lymphatisches Ödem, Elefanten durch Quetschen der Lymphknoten;
• bakterielle Infektion von geschädigten Tumoren;
• Begrenzung der motorischen Aktivität der Gliedmaßen und ihrer Verformung;
• Blutungen aus zerfallenden Tumoren;
• Vergiftung durch Zerfall von Tumoren;
• Verletzung der inneren Organe bei der Lokalisation von Neoplasmen.

Einige Komplikationen führen zu lebensbedrohlichen Zuständen.

Kaposi-Sarkombehandlung

Die Behandlung einzelner Läsionen wird operativ durchgeführt (Exzision der Läsion), gefolgt von einer Strahlentherapie. Eine solche Behandlung mit dem klassischen Kaposi-Sarkom führt bei 30-40% der Patienten zu einem erfolgreichen Ergebnis (Langzeitremission).

Bei einem Patienten mit einer Verallgemeinerung des Kaposi-Sarkoms, und insbesondere bei einer HIV-infizierten Person, wird ein Komplex aus antiretroviraler Therapie, Chemotherapie, Interferontherapie, Strahlentherapie gezeigt (dies führt jedoch häufig nicht zum gewünschten Ergebnis im AIDS-Stadium).

1) Hochaktive antiretrovirale Therapie (HAART)

• Die Dauer einer solchen Therapie sollte mindestens ein Jahr betragen.
• trägt zur Unterdrückung der Viruslast bei und erhöht den Immunstatus einer HIV-Infektion;
• Antiretrovirale Medikamente können die lebenswichtige Aktivität eines Herpesvirus, das Krebs verursacht, vollständig unterdrücken - das Kaposi-Sarkom.

2) Chemotherapie, für die Prospidin (ein Hausarzneimittel), Vincristin und Vinblastin (Rozevin), Etoposid, Taxol, Doxirubicin, Bleomycin und andere verwendet werden. Die Medikamente haben ausgeprägte Nebenwirkungen auf die blutbildenden Organe und andere, was häufig die Verschreibung einer Hormontherapie (Prednison, Dexamethason) erfordert.

• Zweck: Als immunmodulierende Wirkung werden Interferonpräparate verschrieben, und zwar: α-Interferon-Rekombinante 2a und 2b (Intron, Rooferon, Reaferon) oder natives (Wellferon) in Dosen von 5 bis 10 Millionen IE / Tag v / m, s / c lange Gänge.

4) Zur lokalen Therapie gehören: Strahlentherapie, Kryotherapie, Anwendung spezieller Gele (Panretin), lokale Chemotherapie.

Wirkstoffe, die bei der Behandlung einer HHV-8-Infektion recht wirksam wären, wurden noch nicht gefunden.

Prognose des Kaposi-Sarkoms

Die Prognose der Krankheit beim Kaposi-Sarkom hängt von der Art ihres Verlaufs ab und hängt eng mit dem Zustand des Immunsystems des Patienten zusammen. Bei höherer Immunität können Manifestationen der Erkrankung reversibel sein, eine systemische Behandlung hat eine gute Wirkung und ermöglicht bei 50-70% der Patienten eine Remission. Bei Patienten mit Kaposi-Sarkom mit einer CD4-Lymphozytenzahl von mehr als 400 μl-1 übersteigt die Remissionshäufigkeit vor dem Hintergrund einer laufenden Immuntherapie 45%, und bei CD4 von weniger als 200 μl-1 können nur 7% der Patienten Remission erreichen.

Prävention

Die wichtigste Maßnahme zur Prävention der Krankheit ist die rechtzeitige und ordnungsgemäße Behandlung von Immundefektzuständen. Die Verwendung von antiretroviralen Medikamenten bei HIV-infizierten Patienten ermöglicht es daher, lange Zeit die normale Funktion des Immunsystems aufrechtzuerhalten, wodurch das Auftreten eines Kaposi-Sarkoms verhindert wird.

Nach der Behandlung des Kaposi-Sarkoms ist mindestens alle 3 Monate eine gründliche Untersuchung der Haut und der Schleimhäute erforderlich. Der Zustand der Lunge und des Gastrointestinaltrakts sollte mindestens alle sechs Monate oder ein Jahr beurteilt werden. Diese Maßnahmen helfen dabei, das Wiederauftreten der Krankheit zu erkennen.

Kaposi-Sarkom bei HIV

Das Kaposi-Sarkom ist eine multifokale Tumorerkrankung, die hauptsächlich die Haut, die Schleimhäute der Mundhöhle, den Gastrointestinaltrakt und die Lymphknoten befällt und durch ein generalisiertes Neoplasma von Blutgefäßen und erweiterte Kapillaren gekennzeichnet ist, die zahlreiche Hohlräume unterschiedlicher Form und Größe bilden und von geschwollenem Endothelium bedeckt sind. Es tritt bei 30-40% der Patienten mit HIV-Infektion auf. Die Krankheit wurde zuerst von M. Kaposhi im Jahre 1872 unter dem Namen "idiopathisches multiples Sarkom" und dann - "idiopathisches multiples hämorrhagisches Hautsarkom" beschrieben.

Das Herpes-simplex-Virus Typ 8 (HHV-8, HHV-8) gilt als ein Faktor, der die Entwicklung des Kaposi-Sarkoms auslöst. Die Risikogruppen für die Entwicklung des Kaposi-Sarkoms sind:

Ältere Männer aus dem Mittelmeerraum.

Personen aus Äquatorialafrika.

Personen mit transplantierten Organen (Empfänger).

Pathogenese des Kaposi-Sarkoms

Das Kaposi-Sarkom ist ein immunabhängiger Prozess, der durch proliferative Veränderungen in Endothelzellen hervorgerufen wird, wobei sowohl Endothelzellen als auch perivaskuläre Zellen, die im Hinblick auf das Tumorwachstum multipotent sind, an der Histogenese beteiligt sind.

Bei Patienten mit Kaposi-Sarkom, einer Abnahme der T-Zell-Immunität und der Produktion von Alpha- und Gamma-Interferonen, Unterdrückung der Aktivität von Cytokinmediatoren der Immunantwort (IL-1, IL-2, Tumornekrosefaktor), Reduktion einer Subpopulation von T-Lymphozyten, die IL-Rezeptorrezeptoren exprimieren 2

Klassifizierung des Kaposi-Sarkoms

-klassisch (europäisch, sporadisch);

-endemisch (afrikanisch) (a-gefleckt, b-papular, in-roseolat);

-Immunsuppressivum (tritt vor dem Hintergrund der Verwendung von Immunsuppressoren auf);

-Epidemie (AIDS-bezogen).

Vertrieb in Mitteleuropa, Russland und Italien. Die bevorzugte Lokalisation des Kaposi-Sarkoms des klassischen Typs sind die Füße, die Seitenflächen des Unterschenkels und die Oberflächen der Hände. Sehr selten auf Schleimhäuten und Augenlidern. Die Läsionen sind normalerweise symmetrisch, asymptomatisch, Juckreiz und Brennen sind jedoch selten. Grenzen sind in der Regel klar.

Es gibt 3 klinische Stadien:

Entdeckt Das früheste Stadium. Die Flecken in diesem Stadium sind rötlich bläulich oder rötlichbraun in der Farbe von 1 mm bis 5 mm und unregelmäßig geformt. Die Oberfläche ist glatt.

Papularisch Die Elemente in dieser Stufe haben eine kugelförmige oder halbkugelförmige Form mit einer dichten elastischen Konsistenz von 2 mm bis 1 cm Durchmesser. Häufiger isoliert. Beim Zusammenfügen bilden sie eine abgeflachte oder halbkugelförmige Platte. Die Oberfläche der Platten ist glatt oder rau (wie Orangenschalen).

Tumor Zu diesem Zeitpunkt erfolgt die Bildung einzelner oder mehrerer Knoten. Mit einem Durchmesser von 1-5 cm rot-bläulich oder bläulich-braun. Weiche oder straffe elastische Konsistenz.

Hauptsächlich unter den Bewohnern Zentralafrikas verteilt. Es beginnt hauptsächlich in der Kindheit, der Höhepunkt der Inzidenz tritt im ersten Lebensjahr eines Kindes auf. In der Regel sind innere Organe und große Lymphknoten betroffen. Hautverletzungen sind selten und minimal.

Die Merkmale des Kaposi-Sarkoms bei HIV-Patienten sind:

1) die Entwicklung der Krankheit in einem jungen Alter (30 - 37 Jahre),

2) die weit verbreitete Natur der Läsionen, die Helligkeit der Farbe und die Fülle der ausgefällten Elemente.

3) Tendenz zu einer schnellen Verallgemeinerung mit Schädigung der Schleimhäute der Mundhöhle, der oberen Atemwege, der Lymphknoten, der inneren Organe, der Nasenspitze und der Schleimhäute, am harten Gaumen und der oberen Gliedmaßen

4) hohe Mortalität in der frühen Periode nach dem Einsetzen der ersten Manifestationen der Krankheit.

Klinik: Die wichtigsten morphologischen Veränderungen sind das gestörte vaskuläre Neoplasma und die Proliferation von spindelförmigen Zellen, die Sarkomzellen ähneln. Auf der Haut treten rötlich-bläuliche oder rötlich-braune Flecken auf, die allmählich zunehmen und einen Durchmesser von 3-5 cm und mehr erreichen. Allmählich wird die Färbung der Flecken dunkelbraun, matschbraun. Die Oberfläche der Flecken ist glatt, die Farbe ändert sich während der Diaskopie nicht, die Anzahl der Läsionen nimmt allmählich zu. Gleichzeitig mit Flecken oder nach einiger Zeit, dicht elastisch, bis zu einem Erbsenrosa, rötlich-bläulich mit einem braunen Schimmer, halbkugelförmig, erscheinen einzeln oder gruppierte Knötchen. Diese Knötchen können zunehmend in infiltrative Plaques und tumorähnliche Formationen übergehen. Ihre Oberfläche ist hügelig, seltener glatt. Auf der Oberfläche sieht man einen erweiterten Mund der Haarfollikel. Die Farbe des Ausschlags ähnelt der Farbe der Flecken, es sind jedoch bräunlich-bläuliche Töne vorhanden. Tumore können mit der Bildung von tiefen Geschwüren, die durch Blutungen kompliziert werden, Ulcerationen bilden. Der Prozess wird normalerweise von einem signifikanten Ödem begleitet.

Erfolgt in der Regel chronisch und gütig. Entwickelt sich nach einer Nierentransplantation, wonach spezielle Arten von Immunsuppressiva verordnet werden. Mit der Abschaffung von Medikamenten kommt es zur Rückbildung der Krankheit. Innere Organe sind selten beteiligt.

Sie unterscheiden akute, subakute und chronische Formen des Kaposi-Sarkoms.

Die akute Form des Kaposi-Sarkoms zeichnet sich durch eine rasche Verallgemeinerung des Prozesses aus. Die zunehmenden Symptome einer allgemeinen Vergiftung und Kachexie sind die Todesursache innerhalb von 2 Monaten bis 2 Jahren.

Die subakute Form des Kaposi-Sarkoms verläuft weniger schnell und ist weniger bösartig. Die Dauer der Krankheit ohne Behandlung kann 2-3 Jahre betragen. Ein relativ gutartiger Verlauf, ein allmählicher Fortschritt des Prozesses, ist durch die chronische Form des Kaposi-Sarkoms gekennzeichnet, bei der die Krankheitsdauer 8-10 Jahre oder mehr betragen kann.

Komplikationen des Kaposi-Sarkoms werden durch das Stadium der Erkrankung und die Lokalisation der Läsionen bestimmt. Bewegungsbeschränkungen in den Gliedmaßen, deren Verformung, Blutung und Vergiftung während des Zerfalls von Tumoren, Sehstörungen mit entsprechender Lokalisation von Läsionen usw.

Diagnose des Kaposi-Sarkoms

Die Diagnose des Kaposi-Sarkoms basiert auf den klinischen Merkmalen des Prozesses und den Ergebnissen der histologischen Untersuchung. In der Dermis finden sich zahlreiche ungeordnete, neu gebildete Blutgefäße und die Vermehrung spindelförmiger Zellen. Es gibt Bereiche mit Blutungen, Hämosiderin-Ablagerungen.

Die Differenzialdiagnose des Kaposi-Sarkoms sollte bei Sarkoidose, Lichen planus, Pilzmykose, Kaposi-Pseudosarkom, Hämosiderose usw. durchgeführt werden.

Histopathologie. Das frühe Stadium des Kaposi-Sarkoms lässt den Verdacht auf Extravasation und Hämosiderin im granulomatösen Gewebe vermuten. Die späten Stadien sind durch das Vorhandensein von angiomatösen (zahlreichen, manchmal saccularen Gefäßlumen, umgeben von einer Endothel- und Perithelzellenschicht) oder von Fibroblastenherden mit jungen spindelförmigen Fibroblasten gekennzeichnet, die aus perithelialen Adventivzellen gebildet wurden. Das Vorhandensein von Extravasaten und Hämosiderinkörnern unterscheidet fibroblastische Herde im Kaposi-Sarkom von Fibrosarkom.

Die Behandlung des Kaposi-Sarkoms kann lokal und systemisch sein.

Die lokale Therapie umfasst Bestrahlungsmethoden, Kryotherapie, Injektionen von Chemotherapie-Medikamenten in den Tumor, Anwendungen mit Dinitrochlorbenzol, Interferon alfa-Injektionen in den Tumor und einige andere Methoden. Die Hauptindikationen für eine Exposition sind große oder schmerzhafte Läsionen sowie der Versuch, einen kosmetischen Effekt zu erzielen. Manchmal kann die Behandlung des Kaposi-Sarkoms von einer Ulzeration des Gewebes begleitet werden, was wegen der möglichen Infektion vor dem Hintergrund einer Immunschwäche sehr gefährlich ist.

Eine systemische Behandlung des Kaposi-Sarkoms ist möglich, wenn vor dem Hintergrund des asymptomatischen Krankheitsverlaufs immunologisch günstige Faktoren (z. B. eine große Anzahl von CD4-Zellen) vorliegen. In diesem Fall erhöhen sich die Heilungschancen. Patienten mit einer schlechten Prognose der Krankheit können jedoch auch als Kandidaten für eine Behandlung in Betracht gezogen werden. In diesem Fall wird eine systemische Chemotherapie oder eine palliative Monochemotherapie durchgeführt. Die Gefahr der Anwendung der Polychemotherapie bei Immundefekten ist mit der toxischen Wirkung der Chemotherapie auf das Knochenmark verbunden, insbesondere vor dem Hintergrund der zur Behandlung der HIV-Infektion eingesetzten Arzneimittel. Doxorbicin 20 mg / kg.

Kaposi-Sarkom bei HIV-infizierten Patienten: Ursachen, Komplikationen, Behandlung

Hautkrebs tritt in den meisten Fällen vor dem Hintergrund einer stark reduzierten Immunität infolge einer HIV-Infektion, der Auswirkungen von Bauchoperationen, Immunsuppressiva usw. auf.

Eine solche multifokale Erkrankung ist das Kaposi-Sarkom für HIV, das nach dem ungarischen Dermatologen Moritz Kaposi benannt wurde. Er diagnostizierte zuerst die Pathologie, beschrieb die Etiopathogenese und mögliche Komplikationen.

Was ist das

Klinisch gesehen ist das Kaposi-Sarkom (in der medizinischen Literatur Kaposi-Angiosarkom, multiple hämorrhagische Sarkomose) eine pathologische Zunahme der Blutgefäße aufgrund einer unzureichenden Teilung der Endothelzellen.

Als Ergebnis dieses Prozesses erscheinen Plaques und Knoten mit Schwellung des umgebenden Gewebes. Die Natur von bösartigen Tumoren, die sich hauptsächlich auf der Haut manifestieren, kann aber auch auf den Lymphknoten, der Magen-Darm-Schleimhaut und den Lungen lokalisiert sein.

Die Krankheit ist extrem selten, steht jedoch bei HIV-infizierten Patienten (60-70%) an erster Stelle und betrifft hauptsächlich Männer. Laut Statistik sind von 10 Fällen des Kaposi-Sarkoms 9 Männer.

In der Zwischenzeit kann die hämorrhagische Sarkomatose nicht nur ein Symptom für HIV-infizierte Menschen sein, sondern auch eine unabhängige, mit dem Immunsystem zusammenhängende Pathologie, beispielsweise Herpevirus Typ 8 (HHV-8).

Sarkomflecken verhalten sich anders. Bei einigen Patienten konzentrieren sie sich nur auf bestimmte Bereiche, während sie bei anderen Patienten ohne klare Lokalisation im Körper verteilt sind. Neue Markierungen zeigen sich in einer klaren Abhängigkeit von der Immunität - je schlechter der Zustand des Patienten ist, desto größer ist die Anzahl und Größe der Plaques.

Es gibt zwei Arten von Krankheiten:

1. Chronisch Sie schreitet schrittweise fort, neue Formationen treten relativ selten auf (einmal im Monat oder mehrere Monate), der Zustand des Patienten ist stabil, eine Immuntherapie wird durchgeführt.
2. Ungestüm Es geht sehr schnell vor, buchstäblich innerhalb von sechs Monaten nach der Diagnose und zu irreversiblen Folgen. In Ermangelung einer adäquaten Behandlung kommt es zu Missbildungen der Gliedmaßen, starken Blutungen aus Tumoren und Lymphostase.

Stadien des Kaposi-Angiosarkoms

Es gibt 3 klinische Stadien:

1. Getupft ist das Anfangsstadium des Sarkoms, bei dem kleine (bis zu 5 mm Durchmesser) rötliche oder braune Plaques mit gezackten Kanten am Körper des Patienten erscheinen. Sieht aus wie eine rote Flechte mit charakteristischem papulösem Ausschlag. Die Oberfläche ist glatt und isoliert.
2. Papular - in diesem Stadium der Formation nimmt die Größe zu und einige erreichen Durchmesser von 2 bis 2,5 cm. Die Oberfläche ist glatt oder rau (wie bei einer Orangenhaut), mit Druck verspürt man Schmerzen. Ein charakteristisches Merkmal des Moritz Kaposi-Sarkoms ist die Teleangiektasie, bei der Plaques mit Besenreisern oder Retikulums durchsetzt sind.
3. Tumor - Verbreitung von Herden mit vergrößerten Lymphknoten, beeinträchtigter Lymphzirkulation, Lymphfluss im Gewebe (Lymphostase) und Fehlbildungen der Gliedmaßen ("Elefantenbeine").

Im dritten Stadium wird das Angiosarkom von Kaposi zu einer echten Sarkomose, das heißt, es wird bösartig. Als nächstes der Prozess der Metastasierung in Knochen, Lunge, Leber. Die Plaques sind groß, einige erreichen 5-7 cm, die Farbe ist rot und bläulich, die Textur ist elastisch und verschmilzt zu mehreren Brennpunkten.

Im Endstadium hat der Patient konstantes Fieber, hohes Fieber, Bluthusten, blutigen Durchfall, vollständige Erschöpfung und infolgedessen Tod.

Das Auftreten mehrerer charakteristischer Flecken bei HIV-infizierten Patienten weist auf den Beginn des destruktiven Stadiums hin. Es wurde ein Verallgemeinerungsprozess in Gang gesetzt, bei dem Plaques auf der Haut, den Lymphknoten, der Magenschleimhaut und dem Darm lokalisiert werden.

Es gibt einen sofortigen Rückgang der bereits reduzierten Immunität, bei der sich die Krankheit schnell entwickelt, was zu einem tödlichen Ergebnis führt.

Behandlung der Kaposi-Krankheit

Wenn einzelne isolierte Läsionen im Anfangsstadium des klassischen Kaposi-Sarkoms auftreten, werden eine chirurgische Entfernung und Bestrahlungstherapie empfohlen. Diese Kombination der Behandlung gilt als die effektivste und führt in 60% der Fälle zu einer verlängerten Remission.

HIV-infizierte Patienten, dh Patienten mit einer Verallgemeinerung des Kaposi-Sarkoms, werden empfohlen:

• antiretrovirale Therapie (HAART) zur Unterdrückung der Fortpflanzung des Virus und zum Verlangsamen des Fortschreitens der Krankheit;
• Systemische Chemotherapie - Einnahme von Medikamenten, die das Zellwachstum zerstören und unterdrücken;
• Interferontherapie - Unterdrückung der aktiven Virusreplikation;
• Strahlentherapie (Strahlung) - die Wirkung ionisierender Strahlung auf die Läsion, um die Aktivität pathogener Zellen zu unterdrücken.

Die Strahlentherapie gilt nur im Stadium der HIV-Infektion als wirksam. Für Patienten mit AIDS ist es nutzlos und provoziert nicht einmal eine kurzfristige Remission.

In einigen Fällen verschreiben Ärzte örtliche Behandlung. Als lokale Therapie verwendet:

1. Akupressur (Elektronenstrahlbelichtung) an großen Formationen und Pigmentflecken zur Beseitigung kosmetischer Defekte.
2. Kryotherapie mit flüssigem Stickstoff (maximal 3 Sitzungen), wonach in 8 von 10 Fällen eine vollständige Rückbildung des Hautausschlags auftritt, wobei jedoch der dermale Teil erhalten bleibt.
3. Lokale Chemotherapie, die insbesondere für Stadium 2 angezeigt ist. Wenden Sie hauptsächlich Vinblastin in einer Einzeldosis-Kur für 3 Sitzungen an. Nach dem Entfernen der Platte verbleiben pigmentierte Bereiche, die mit flüssigem Stickstoff entfernt werden. Der Effekt ist sehr hoch.

Alle diese Methoden beziehen sich auf die klassische Form der Kaposi-Krankheit - mit HIV-Infektion und Transplantation von Spenderorganen. Eine angemessene und wirksame Behandlung von SC, die durch das Herpevirus HHV-8 verursacht wird, wurde noch nicht gefunden.

Angiosarkom-Prävention

Wie bereits erwähnt, ist das Kaposi-Angiosarkom als eigenständige Erkrankung äußerst selten. In der Risikogruppe nur bestimmte Personengruppen:

• HIV-infiziert;
• mit AIDS diagnostiziert;
• Transplantation von Spenderorganen;
• Männer über 50 Jahre der Atlanto-Mediterranen Rasse;
• Ureinwohner Zentralafrikas.

Diese Personengruppen sollten regelmäßig, mindestens einmal in 6 Monaten, untersucht werden. HIV-Infizierte und AIDS-Patienten, dh Menschen mit einer durch die Krankheit verursachten Immunschwäche, sollten antiretrovirale Medikamente einnehmen, die ihre Immunität über einen langen Zeitraum in einem normalen Arbeitszustand aufrechterhalten können.

Wenn Symptome eines Angiosarkoms sowie nach der Behandlung festgestellt werden, erfordert eine gründliche Untersuchung der Haut und der Schleimhäute alle drei bis vier Monate alle 1 - 4 Monate eine Ultraschalluntersuchung des Gastrointestinaltrakts und der Lunge, um einen Rückfall zu vermeiden.

Zum Schluss noch ein paar Worte

Warum ist eine Routineuntersuchung so wichtig? Die frühzeitige Behandlung von HIV hat eine sehr günstige Prognose. Mehr als 95% der Patienten innerhalb von 10 Jahren führen ein normales Leben und sind nicht mit Nebenwirkungen und schmerzhaften Empfindungen konfrontiert.

Durch die rechtzeitige Biopsie von Tumoren auf der Haut können interne Tumore entdeckt werden, was für Patienten mit Immunodeficiency-Virus typisch ist. Und dies ist bereits 50% der Überlebensrate nach der Therapie.

Wenn Sie die Krankheit bereits im Stadium 2 (papulös) "einfangen", können Sie eine stabile Remission erreichen und das Leben des Patienten retten. Zu einem späteren Zeitpunkt ist es unwahrscheinlich, dass auch eine komplexe Behandlung und eine systemische Chemotherapie wirksam sind.

Kaposi-Sarkom bei HIV-infizierten Patienten

Das Kaposi-Sarkom bei HIV-infizierten Patienten gehört zu den "AIDS-Indikator" -Krankheiten. Der Nachweis eines Tumors dieses Typs bei Jugendlichen ohne offensichtliche Beeinträchtigung des Immunsystems bietet die Grundlage, um eine Diagnose einer HIV-Infektion im AIDS-Stadium auch ohne Laborforschungsmethoden zu stellen. Das Kaposi-Sarkom macht 85% aller Tumoren aus, die sich bei AIDS-Patienten entwickeln. Hierbei handelt es sich um einen malignen multifokalen Tumor vaskulären Ursprungs, der Haut, Schleimhäute und innere Organe befällt. Es gibt mehrere Varianten, von denen eine das AIDS-Sarkom ist. Die Krankheit wurde 1872 von dem ungarischen Dermatologen Moritz Kaposi erstmals beschrieben und nach ihm benannt.

Ein Tumor befällt Personen unter 35-40 Jahren, tritt meistens bei passiven Homosexuellen auf, erscheint als Flecken, Knötchen oder Plaques von leuchtendem Rot oder Rotbraun und breitet sich schnell in der Haut, den Schleimhäuten und den inneren Organen aus. Die Elemente des Tumors verschmelzen schließlich zu tumorähnlichen Formationen, die schließlich ulzerieren. Das Kaposi-Sarkom ist schwer zu behandeln und führt Patienten schnell zum Tod. Die korrekte Diagnose kann leicht festgestellt und durch Untersuchung eines Gewebestücks unter einem Mikroskop bestätigt werden.

Abb. 1. Kaposi-Sarkom bei AIDS

Epidemiologie der Krankheit

Bei HIV-infizierten Personen tritt das Kaposi-Sarkom 300 Mal häufiger auf als Patienten, die eine immunsuppressive Therapie erhalten, und 2000 Mal häufiger als in der Allgemeinbevölkerung. In der ersten Periode der Pandemie (von 1980 bis 1990) trat die Krankheit bei 40–50% der AIDS-Patienten (hauptsächlich bei Homosexuellen und Bisexuellen) auf. Mit der Kombination einer hochaktiven antiretroviralen Kombinationstherapie, insbesondere seit der Verwendung von Proteasehemmern, ist die Anzahl der Patienten auf 9 bis 18% zurückgegangen. Bei Frauen mit erworbenem Immunodeficiency-Syndrom entwickelt sich der Tumor beim Geschlechtsverkehr mit bisexuellen Partnern.

Abb. 2. Kaposi-Sarkom bei einem HIV-Patienten an den Genitalien.

Abb. 3. Kaposi-Sarkom an den Handflächen. Das Anfangsstadium (Foto links) und das tumorähnliche Stadium (Foto rechts).

Der Erreger des Kaposi-Sarkoms

Es wird angenommen, dass die Ursache für die Entwicklung des Kaposi-Sarkoms das Herpes-simplex-Virus Typ 8 (HHV8) in Kombination mit einer signifikanten Abnahme des menschlichen Immunsystems ist, das bei der HIV-Infektion im AIDS-Stadium auftritt. Dieses Virus tritt bei jedem dritten bisexuellen oder schwulen Menschen bei Heterosexuellen auf - in 5% der Fälle. In Geweben, die vom Kaposi-Sarkom betroffen sind, wird ständig HHV-8 nachgewiesen. In benachbarten Gebieten werden Viren nicht erkannt.

Abb. 4. Auf dem Foto Herpesvirus Typ 8 (HHV8).

Pathogenese der Krankheit

Ein starker Rückgang der Arbeit des Immunsystems führt zur Aktivierung der Herpes-Typ-8-Viren, die eine Reihe von Störungen im Körper des Patienten verursachen. In der Dermis, im subkutanen Gewebe und in den Schleimhäuten wird die Proliferation des Endothels der Innenwand der Blutgefäße festgestellt. Die Struktur der Gefäße selbst wird zerstört, sie werden dem "Sieb" ähnlich. Die Erythrozyten dringen in das umgebende Gewebe ein, Hämosiderin lagert sich in ihren Clustern ab. Markierte Proliferation junger Fibroblasten, die eine Spindelform haben, einige von ihnen zeigen Anzeichen von Atypien. Der Nachweis spindelförmiger Zellen ist ein histologischer Marker des Tumors. Makrophagen und Lymphozyten treten in großer Zahl in den Läsionen auf. Läsionen haben die Form von Flecken (Roseol), Plaques, Knötchen und tumorähnlichen Formationen, die letztendlich eitern und ulzerieren.

Das Wachstum des AIDS-assoziierten Kaposi-Sarkoms wird angeregt durch:

• Glukokortikoide und Immunsuppressiva (Cyclosporin),
• Zytokine, die HIV-infizierte Mononukleäre bilden,
• Interleukin-6 (IL-6) und Interleukin-1bet (IL-1b),
• wichtiger fibroblastischer Wachstumsfaktor,
• vaskulärer endothelialer Wachstumsfaktor,
• umwandelnder Wachstumsfaktor Beta,
• tat-Protein HIV et al

Die Immunsuppression bei AIDS-Patienten ist ein wesentlicher Faktor für die Entwicklung des Kaposi-Sarkoms.

Abb. 5. Kaposi-Sarkom bei einem Patienten mit AIDS. Meistens ist der Prozess in der oberen Körperhälfte lokalisiert.

Klinische Manifestationen

Die Immunsuppression ist eine der Voraussetzungen für die Entwicklung des Kaposi-Sarkoms. Bei einer relativ hohen Anzahl von CD4-Lymphozyten bei HIV-infizierten Patienten entwickelt sich der Tumor langsam, und wenn die Anzahl der CD4-Lymphozyten in 200 ml unter 200 liegt, entwickelt sich der Tumor schnell. Bei der Entwicklung einer pneumozystischen Pneumonie oder bei längerem Einsatz von Kortikosteroiden entwickelt sich das Kaposi-Sarkom bei Patienten schnell.

Merkmale des Kaposi-Sarkoms bei AIDS-Patienten

Die Hauptmerkmale des Kaposi-Sarkoms bei AIDS-Patienten:

• Junges Alter - bis zu 35 - 40 Jahre.
• Die Entwicklung des Tumorprozesses wird bei jedem dritten Patienten festgestellt. Dies sind hauptsächlich homosexuelle Personen und Patienten mit sexuell übertragbaren Krankheiten.
• Sarkom entwickelt sich mit anderen opportunistischen Infektionen (häufig mit Pneumocystic Pneumonie).
• Lokalisierung der primären Elemente am Kopf, Hals, in der oberen Körperhälfte und an den Genitalien.
• Die allgemeine Natur von Läsionen (multifokal). Symmetrie ist nicht typisch.
• Hämorrhagische Flecken sind oft hellrot, Plaques und Knoten sind die Hauptelemente des Ausschlags.
• Hautausschlag oft eitrig und geschwürig.
• Schnelle Verallgemeinerung des Tumorprozesses mit Schädigung der Lymphknoten, der Lunge, des Magen-Darm-Trakts und der Mundschleimhaut.
• Ausgeprägte Lymphostase
• Hohe Mortalität (die Lebenserwartung von 80% der Patienten überschreitet nicht eineinhalb Jahre).

Das Auftreten eines Kaposi-Sarkoms bei einem HIV-infizierten Patienten weist auf den Übergang der Krankheit in das AIDS-Stadium hin.

Abb. 6. Kaposi-Sarkom des Dünndarms. Mit Endoskopie aufgenommenes Bild.

Art des Tumors

Bei der HIV-Infektion haben Läsionen auf der Haut und den Schleimhäuten die Form von Flecken (Roseol), Papeln, Plaques oder Knötchen, oft violett, seltener violett oder braun. Die Grenzen der Brennpunkte sind klar. Die Elemente des Tumors sind schmerzlos, Juckreiz und Brennen des Patienten stören selten. Im Laufe der Zeit wird der Ausschlag zahlreicher, manchmal verschmilzt er und bildet tumorartige Formationen, die schließlich zu bluten beginnen, eitern und ulzerieren.

Abb. 7. Flecken, Papeln, Plaques und Knoten sind Elemente des Kaposi-Sarkoms.

Lokalisierung

Bei AIDS-Patienten befinden sich Tumorelemente auf Gesicht, Nase, Haut der oberen Körperhälfte, Genitalorganen und um den After. Seltener - an den unteren Gliedmaßen, Füßen und Handflächen. Oft ist die Schleimhaut der Mundhöhle, der Lunge und des Gastrointestinaltrakts an dem pathologischen Prozess beteiligt. Die Beteiligung der inneren Organe am pathologischen Prozess ist mit der Anwesenheit von HHV-8 verbunden.

Wenn der Ausschlag an den unteren Extremitäten auftritt, kommt es bei reichlichen Hautausschlägen zu einer Lymphostase, zu Gelenkschäden und zu Kontrakturen.

Abb. 8. Kaposi-Sarkom mit AIDS an der Mundschleimhaut. Die Anfangsstufe (Foto links), das laufende Formular (Foto rechts).

Abb. 9. Auf dem Foto zahlreiche Ausschläge auf der Schleimhaut des Zahnfleisches mit Kaposi-Sarkom.

Abb. 10. Kaposi-Sarkom am Gaumen.

Abb. 11. Kaposi-Sarkom auf der Zunge (Foto links) und Lippe (Foto rechts).

Kaposi-Sarkomformen

Die Niederlage der Haut wird in 2/3 der Fälle registriert. Der Prozess ist durch Hautausschläge in Form von Roseol, Papeln, Plaques und Knötchen gekennzeichnet, die oft violett oder braun sind. Das Gesicht, der Hals, die obere Körperhälfte und die Anogenitalregion sind die häufigsten Lokalisationen. Der Ausschlag ist schmerzlos, aber mit dem Auftreten einer Entzündung treten Schwellungen und Schmerzen auf. Große Tumorbildungen eitern oft und sind geschwürig.

Die Niederlage der Schleimhäute. Hautausschläge sind am häufigsten verbreitet und in der Nasenschleimhaut (22% der Fälle), im Mund und im Hals lokalisiert. Im Mund erscheinen Elemente des Tumors auf dem weichen und harten Gaumen (5% der Fälle), Wangen, Armen, Zunge, Kehlkopf und Rachen. Wenn der Prozess verallgemeinert ist, werden die Läsionen stark schmerzhaft.

Die Niederlage der inneren Organe wird bei 75% der Patienten beobachtet. Betroffen sind die Speiseröhre, der Darm, die Milz, die Leber, die Nieren, die Lunge, das Herz und das Gehirn, in denen Infiltrate auftreten. Mit der Ausbreitung des pathologischen Prozesses auf das Lungengewebe bei Patienten mit Atemnot. Mehr als die Hälfte der Patienten lebt nicht bis zu 6 Monate.

Die Niederlage des Gastrointestinaltrakts (45% der Fälle) wird oft durch Blutungen erschwert, die tödlich verlaufen. In 61% der Fälle sind Lymphknoten betroffen.

Abb. 12. Kaposi-Sarkom der Bindehaut des Auges (Foto links) und der Sklera (Foto rechts).

Stadien des Kaposi-Sarkoms

Entdeckt Am Anfang gibt es Flecken (Roseola). Bei AIDS haben sie eine violette oder braunrote Farbe, eine unregelmäßige abgerundete Form, einen Durchmesser von 1 bis 5 mm, eine glatte Oberfläche, schmerzlos, ohne Juckreiz. Meistens auf Gesicht, Nase, Augen, Handflächen, Genitalien, auf der Haut der oberen Körperhälfte.

Papularisch Elemente des Ausschlags beginnen sich über die Hautoberfläche zu erheben und werden zu Papeln mit einem Durchmesser von bis zu 1 cm. Sie haben eine hemisphärische Form, dicht, elastisch und isoliert. Beim Zusammenfügen bilden sich Plaques mit rauer Oberfläche ("Orangenschale").

Tumor Bei der Konfluenz von Papeln und Plaques bilden sich Tumorbildungen. Große Knoten fühlen sich dicht an, bläulich rot mit einem Durchmesser von 1 bis 5 cm. Mit der Zeit werden Sie mit Geschwüren bedeckt und beginnen zu bluten.

Die Anwendung einer hochaktiven antiretroviralen Therapie verlangsamt das Fortschreiten des Kaposi-Sarkoms.

Abb. 13. Kaposi-Sarkom am Fuß, Tumorform.

Abb. 14. Kaposi-Sarkom des Beines und Fußes.

Abb. 15. Kaposi-Sarkom mit HIV im Gesicht: Ausgangsform (Foto links) und allgemeine Form (Foto rechts).

Abb. 16. Kaposi-Sarkom mit HIV-Infektion im Gesicht.

Abb. 17. Kaposi-Sarkom mit HIV im Gesicht: um die Augen (Foto links) und an der Stirn in Form von Knoten (Foto rechts).

Diagnose des Kaposi-Sarkoms

Die Diagnose eines Kaposi-Sarkoms ist aufgrund des charakteristischen Tumors nicht schwierig. Die Diagnose eines Sarkoms wird durch histologische Untersuchung einer Materialprobe bestätigt. Unter dem Mikroskop sieht man zahlreiche dünnwandige Gefäßlücken, ausgeprägte Proliferation junger spindelförmiger Fibroblasten, von denen einige Anzeichen von Atypien, hämorrhagische Flecken mit Hämosiderinablagerungen, viele Makrophagen und Lymphozyten aufweisen.

Der Nachweis spindelförmiger Zellen in Läsionen von Zellen ist ein Marker der Krankheit.

Histologisches Bild der Krankheit

Abb. 18. Das Foto auf der linken Seite ist eine frühe Form der Krankheit. Das Foto rechts zeigt die Vermehrung von Spindelzellen, Einzelzellen und roten Blutkörperchen.

Abb. 19. Das Foto zeigt eine massive Verbreitung von Spindelzellen. Einzelne Erythrozyten und Haufen von Erythrozyten sind sichtbar.

Abb. Das Foto zeigt ausgedehnte, mit Blut gefüllte Bereiche, die einen gutartigen Gefäßtumor nachahmen.

Abb. 21. Der Knoten im Kaposi-Sarkom befindet sich unter der Epidermis, die noch nicht beschädigt ist (Foto links). Auf dem Foto rechts ist die oberflächliche Epidermis oberhalb der Läsion mit Ulzerationen zu sehen.

Abb. 22. Kaposi-Sarkom mit Lokalisation auf der Magenschleimhaut (Foto links), im Lymphknoten (Foto rechts).

Die Diagnose eines Kaposi-Sarkoms bei HIV-Patienten kann ohne Biopsie genau gestellt werden.

Prognose der Krankheit

Die prognostischen Kriterien des Kaposi-Sarkoms bei AIDS-Patienten sind die klinischen Manifestationen der Krankheit und die Indikatoren für Laborforschungsmethoden.

Klinische Manifestationen, die die Prognose der Krankheit bestimmen:

• Die Schwere des pathologischen Prozesses.
• Beteiligung am Infektionsprozess der inneren Organe.
• Der Schweregrad des Intoxikationssyndroms.
• Das Vorhandensein opportunistischer Infektionen.

• Hämatokrit
• CD4-Lymphozytenzahl.
• Das Verhältnis von CD4 / CD8-Lymphozyten.
• Interferon alpha level.

Um die Prognose des Kaposi-Sarkoms zu beurteilen, hilft das Niveau der T-Zellen

Wenn die Anzahl der T-Helferzellen bei Patienten, die länger als ein Jahr überlebt haben, mehr als 300 in 1 μl beträgt, wird sie als gut eingestuft, von 300 bis 100 - befriedigend, weniger als 100 - schlecht.

Das Verhältnis von CD4 / CD8-Lymphozyten bei Patienten, die länger als 1 Jahr überlebt haben, ist mehr als 0,5 gut, 0,5 bis 0,2 ist zufriedenstellend, weniger als 0,2 ist schlecht.

Bei AIDS-Patienten ist die Prognose des Kaposi-Sarkoms ungünstig. 99 - 100% der Patienten mit einer häufigen Form der Erkrankung sterben in den ersten 3 Monaten der Erkrankung.

Abb. 23. Eine häufige Form des Kaposi-Sarkoms bei einem AIDS-Patienten. Die Prognose ist ungünstig.

Behandlung des Kaposi-Sarkoms bei AIDS-Patienten

Die Wahl der Behandlungsmethode wird durch die Form der Erkrankung, die Lokalisierung des Prozesses und die allgemeinen Merkmale der HIV-Infektion beeinflusst. Beim Kaposi-Sarkom bei AIDS-Patienten werden lokale Behandlung und systemische Chemotherapie eingesetzt.

Lokale Behandlung

Die lokale Behandlung des Kaposi-Sarkoms bei HIV-Patienten wird bei lokalisierten Tumoren angewendet und zielt darauf ab, das Erscheinungsbild des Patienten zu verbessern. Bestrahlung, Kryotherapie, Elektrokoagulation werden angewendet. Der Tumor kann chirurgisch entfernt werden, woraufhin er in die Vinblastin-Läsion eingeführt wird.

Systemische Chemotherapie

Die Anwendung dieser Art der Behandlung wird durch den aggressiven Verlauf des Sarkoms bei der Mehrzahl der AIDS-Patienten, die Beteiligung von Lymphknoten und inneren Organen am pathologischen Prozess bestimmt. Das Vorhandensein opportunistischer Erkrankungen, Anämie und Immunschwäche schränkt jedoch seine Verwendung für viele Patienten ein, die in Not sind. Monotherapie wird für moderate Manifestationen der Klinik verwendet, kombinierte Chemotherapie für ausgeprägte Manifestationen. Es gibt keinen einheitlichen Ansatz für die Verwendung einer Chemotherapie bei AIDS-Patienten.

Für die Behandlung des Kaposi-Sarkoms bei AIDS-Patienten gibt es viele Chemotherapeutika: Vinblastin (Effekt 26%), Etoposid (76%), Vincristin (61%), Bleomycin (77%), Vincristin + Vinblastin (45%), Bleomycin + Vinblastin (62%) %), Vinblastin + Methotrexat (77%), Doxorubicin + Bleomycin + Vinblastin (66 - 86%).

Immunmodulatoren

Beim Kaposi-Sarkom werden endogene Interferon-Stimulanzien und Alpha-Interferon verwendet. Die Wirkung dieser Gruppe von Medikamenten hängt vom Zustand des Immunsystems des Patienten, der Entwicklung einer Anämie und dem Vorhandensein opportunistischer Erkrankungen ab.

Breitspektrum-Zytostatika

Es hat sich bei AIDS-Patienten mit Kaposi-Sarkom eines Breitspektrum-Zytostatikums - den liposomalen Anthracyclinen Dawkes und Doksil - als sehr wirksam erwiesen. Die Doxil-Therapie ist wirksamer als die "Goldstandard" -Behandlung für das Kaposi-Sarkom - Adriamycin + Bleomycin + Vincristin.

Aktive antiretrovirale Therapie

Eine aktive antiretrovirale Therapie mit der Verwendung von drei oder mehr Medikamenten wirkt prophylaktisch und therapeutisch für das Kaposi-Sarkom.

Abb. 24. Die topische Behandlung des Kaposi-Sarkoms wird lokal angewendet.

Die Behandlung des Kaposi-Sarkoms bei AIDS-Patienten ist palliativ. Es zielt nur darauf ab, die Schwere der Symptome der Krankheit zu reduzieren.