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Hämorrhagische Vaskulitis - Ursachen, Symptome und Behandlung

Vaskulitis

Als hämorrhagische Vaskulitis gilt eine Erkrankung, die eine Art Immunvaskulitis kleiner Gefäße darstellt und durch eine vermehrte Bildung von Immunkomplexen gekennzeichnet ist, die die Permeabilität der Gefäßwände erhöhen.

Diese Pathologie kann sich 2-3 Wochen nach akuter Tonsillitis, Grippe oder Scharlach entwickeln. Hämorrhagische Vaskulitis ist bei Kindern häufiger als bei Erwachsenen.

Besonders anfällig für Kinder von 4 bis 12 Jahren. Jungen sind zweimal häufiger krank als Mädchen.

Gründe

Warum tritt hämorrhagische Vaskulitis auf und was ist das? Die hämorrhagische Vaskulitis wird auch als Schönlein-Genoch-Krankheit oder Kapillartoxikose bezeichnet. Die Krankheit ist eine aseptische (ohne Infektion) Kapillarentzündung, die durch die schädigenden Wirkungen von Immunkomplexen verursacht wird. Manifestierte Kapillartoxikose mit Blutungen (Blutungen), eine Verletzung der intravaskulären Gerinnungsfähigkeit von Blut und eine Durchblutungsstörung in kleinen Blutgefäßen.

Die Ursachen der hämorrhagischen Vaskulitis bei Erwachsenen und Kindern lassen sich in verschiedene Arten einteilen:

Komplikationen nach einer Infektionskrankheit (Halsschmerzen, Influenza und ARVI, Scharlach und Windpocken), verursacht durch Viren, Bakterien oder Parasiten;
Nahrungsmittel- oder Drogenallergien;
Hypothermie oder individuelle Unverträglichkeit des Impfstoffs;
genetische Veranlagung.

Das Prinzip des Mechanismus der hämorrhagischen Vaskulitis ist die Bildung von Immunkomplexen. Während des Blutkreislaufs können diese Komplexe an den Innenflächen der Wände von kleinen Gefäßen abgelagert werden und somit Schäden verursachen, wenn eine nachfolgende aseptische Entzündung auftritt.

Bei Entzündungen der Gefäßwand nimmt die Elastizität ab. Infolgedessen wird es durchlässig und bildet Lumen, was zu Ablagerungen von Fibrin und Blutgerinnseln führt. Darauf aufbauend sind die pathologischen Anzeichen einer Vaskulitis Mikrothrombose und ein hämorrhagisches Syndrom (Bluterguss).

Klassifizierung

Abhängig von der klinischen Variante des Verlaufs der hämorrhagischen Vaskulitis ist:

dermal;
artikulär;
Bauch (dh von der Seite des Bauches);
Nieren;
kombiniert. Beliebige Kombinationen sind möglich. Die häufigste Hautgelenksoption, die ansonsten einfach genannt wird.

Je nach Verlauf der Krankheit kann sein:

blitzschnell (für mehrere Tage);
akut (bis zu 30-40 Tage);
verlängert (für 2 Monate oder länger);
wiederkehrend (Wiederauftreten von Anzeichen einer Krankheit 3-4 Mal oder mehr über mehrere Jahre hinweg);
chronisch (die klinischen Symptome bleiben länger als 1,5 Jahre oder länger bestehen) mit häufigen oder seltenen Exazerbationen.

Der Grad der Krankheitsaktivität:

Klinische Manifestationen

Die Häufigkeit der wichtigsten klinischen Manifestationen der hämorrhagischen Vaskulitis bei Kindern und Erwachsenen:

fleckiger Hautausschlag (hämorrhagischer Hautausschlag) - 100%;
Gelenksyndrom (Schmerzen in den Knöchelgelenken) - 70%;
abdominales Syndrom (Bauchschmerzen) - 60%;
Nierenschaden - 30-35%;

Bei dieser Krankheit können die Gefäße eines beliebigen Bereichs, einschließlich der Nieren, Lungen, Augen, des Gehirns, betroffen sein. Die hämorrhagische Vaskulitis ohne Schädigung der inneren Organe ist die günstigste Erkrankung in dieser Gruppe.

Symptome einer hämorrhagischen Vaskulitis

Bei der hämorrhagischen Vaskulitis sind die Symptome sehr unterschiedlich, aber alle Patienten haben Hautläsionen. Es kann sich bereits am Anfang der Krankheit und nach Auftreten anderer Symptome manifestieren. Am typischsten ist das Auftreten von Purpura - klein gefärbte (1-3 mm) Blutungen, die palpierbar sind. Dieser Ausschlag ist symmetrisch und befindet sich anfangs an den Füßen und Beinen, in Zukunft kann er sich darüber ausbreiten. Neben Purpura können auch andere Elemente des Ausschlags auftreten (Vesikel, Petechien, Erythem und sogar Nekrose).

Symptome einer hämorrhagischen Vaskulitis, wie eine Schädigung der Gelenkflächen, treten bei 70% der Patienten auf. Dieses Symptom tritt häufig zusammen mit Ausschlägen in der ersten Woche der Krankheit auf. Schäden an den Gelenken können unbedeutend sein und kurzfristige schmerzhafte Empfindungen verursachen, sie können jedoch auch umfangreicher sein, wenn nicht nur große (Knöchel und Knie), sondern auch kleine Gelenkflächen betroffen sind. Es gibt Schwellungen und Veränderungen in der Form der Gelenkoberfläche, und schmerzhafte Empfindungen können zwischen 2 Stunden und 5 Tagen andauern. Die Krankheit verursacht jedoch keine starke Verformung der Gelenkflächen.

Am schlimmsten ist die Niederlage des Gastrointestinaltrakts. Manchmal treten Bauchschmerzen sogar vor dem Hautausschlag auf. Sie treten mit dem Auftreten von Blutungen an der Darmwand auf und verkrampfen sich in der Natur. Häufig treten solche Schmerzen im Nabel, im rechten Beckenknochenbereich und im Subkostalbereich auf und ähneln einem akuten Bauch, der durch Blinddarmentzündung, Darmverschluss oder Ulkusperforation verursacht wird. Schmerzen dauern meistens drei Tage. Aber manchmal bis zu zehn Tage. Oft sind sie von Übelkeit und blutigem Erbrechen sowie dem Auftreten von Blut im Stuhl begleitet. In einigen Fällen kommt es zu Darmblutungen, die mit einem starken Blutdruckabfall und Kollaps einhergehen.

Seltenere Anzeichen einer Vaskulitis sind Nierenschäden in Form von Glomerulonephritis und Lungensyndrom, die sich durch Husten und Atemnot äußern.

Der Unterschied in den Symptomen bei Kindern und Erwachsenen

Der Ausbruch der Krankheit wird gelöscht, die Symptome sind milder.
Das Abdomensyndrom tritt nur bei 50% der Patienten auf und wird selten von Übelkeit und Erbrechen begleitet.
Nierenschäden führen zur Entwicklung einer chronischen diffusen Glomerulonephritis mit chronischem Nierenversagen.

Mehr als 30% der Kinder haben Fieber.
Charakterisiert durch akuten Beginn und Verlauf der Erkrankung.
Das Abdominal-Syndrom wird von einem flüssigen Stuhl mit Blutstreifen begleitet.
Häufig sind die Nieren von Anfang an in den Prozess involviert, wobei im Urintest Hämaturie und Proteinurie nachgewiesen werden.

Hämorrhagische Vaskulitis: Foto

Da die hämorrhagische Vaskulitis an den Beinen aussieht, bieten wir Ihnen die Möglichkeit, detaillierte Fotos der Symptome anzusehen.

Komplikationen

Mögliche Komplikationen der hämorrhagischen Vaskulitis sind:

Darmverschluss;
Pankreatitis;
Perforation von Magen- und Darmgeschwüren;
Peritonitis;
posthämorrhagische Anämie;
DIC mit Thrombozytopenie;
Thrombose und Herzinfarkt in den Organen;
Zerebrale Störungen, Neuritis.

Komplikationen bei einer hämorrhagischen Vaskulitis treten nur bei einer späten Behandlung auf. Daher ist es sehr wichtig, die Behandlung so schnell wie möglich zu beginnen. Es ist bekannt, dass jede Krankheit zu Beginn ihrer Entwicklung viel einfacher zu behandeln ist. Selbstmedikation, unkontrollierte Medikamente oder traditionelle Medizin führen zu einer Verschlechterung des Zustands des Patienten.

Diagnose

Bei Verdacht auf eine hämorrhagische Vaskulitis untersucht der Arzt den Patienten, sammelt Anamnese, verschreibt Laboruntersuchungen und diagnostische Untersuchungen, die helfen, ein umfassendes Bild der Erkrankung zu machen und eine geeignete Behandlung vorzuschreiben.

Die folgenden Tests gelten als die wichtigsten diagnostischen Methoden für die hämorrhagische Vaskulitis:

Koagulogramm
Nachweis zirkulierender Immunkomplexe (CIC).
Bestimmung von Immunglobulinklassen A (erhöht) und G (reduziert), Kryoglobulinen und Komponenten des Komplementsystems.
Biochemische Analyse (Proteinfraktionen, CRP, Antistreptolysin O, Seromucoid).
Allgemeiner (detaillierter) Bluttest mit der Berechnung der absoluten Werte der Indikatoren der Leukozytenformel.

Behandlung der hämorrhagischen Vaskulitis

Leichte Manifestationen des Hautsyndroms können eine ambulante (aber Bettruhe!) Behandlung mit der obligatorischen Einhaltung einer speziellen Diät (Ausschluss von Fleisch, Fisch, Eiern, obligatorischen Allergenen, neuen Produkten) und der Verschreibung einer medikamentösen Behandlung nahelegen. Die akute Phase erfordert jedoch den Aufenthalt im Krankenhaus, eine ständige medizinische Überwachung und im Falle der Beteiligung der inneren Organe am pathologischen Prozess - die Verwendung einer großen Anzahl von Medikamenten, die in speziellen Systemen und in bestimmten Dosierungen verschrieben werden.

Die Art der Behandlung der hämorrhagischen Vaskulitis variiert je nach Stadium der Erkrankung:

Debüt, Rückfall, Erlass;
klinische Form - einfach (Haut), gemischt, mit Nierenschaden;
Schweregrad der klinischen Manifestationen - mild (zufriedenstellende Gesundheit, geringe Hautausschläge, mögliche Schmerzen in den Gelenken), mäßig (Mehrfachausschläge, Gelenkschmerzen oder Arthritis, wiederkehrende Bauchschmerzen, Blutspuren oder Eiweißspuren im Urin), schwerwiegende Folgen (Hautausschläge, Nekrosen), rezidivierendes Angioödem, anhaltende Bauchschmerzen, Magen-Darm-Blutungen, Blut im Urin, nephrotisches Syndrom, akutes Nierenversagen);
Art der Erkrankung - akut (bis zu 2 Monate), anhaltend (bis zu 6 Monate), chronisch (wiederkehrende oder Entwicklung einer Schonlein-Genoch-Nephritis).

Das Schema der medikamentösen Behandlung umfasst:

Nichteinhaltung - Glockenspiel 2-4 Milligramm / Kilogramm pro Tag, trentaler intravenöser Tropf.
Heparin in einer Dosierung von 200-700 Einheiten pro Kilogramm Masse pro Tag subkutan oder intravenös viermal am Tag wird schrittweise mit einer Abnahme einer Einzeldosis abgebrochen.
Fibrinolyse-Aktivatoren - Nicotinsäure.
In schweren Fällen wird eine Plasmapherese oder eine Glukokortikosteroidtherapie verordnet.
In Ausnahmefällen werden Zytostatika wie Azathioprin oder Cyclophosphamid eingesetzt.

Die Dauer der Behandlung der hämorrhagischen Vaskulitis bei Kindern und Erwachsenen hängt von der Schwere der Erkrankung und ihrer klinischen Form ab. Es dauert in der Regel 2-3 Monate mit milden, 4-6 Monaten mit mäßiger und bis zu einem Jahr mit einem schweren Verlauf der Schönlein-Genoch-Krankheit, mit Rezidiven und Nephritis.

Die Behandlung von Patienten mit hämorrhagischer Vaskulitis wird durch die Tatsache verkompliziert, dass es jetzt keine Medikamente gibt, die den pathologischen Hauptprozess unabhängig von ihrem Ort wirksam unterdrücken. Es ist notwendig, die Wirkung absichtlich aktiver antigener Wirkungen auszuschließen, insbesondere solche, die zeitlich mit den klinischen Manifestationen der Erkrankung zusammenfallen.

Diät

Während der Behandlung ist es sehr wichtig, eine zusätzliche Sensibilisierung des Patienten zu verhindern. Daher ist eine Diät erforderlich, die Extrakte, Schokolade, Kaffee, Zitrusfrüchte, Erdbeeren, Eier, industrielle Konservenprodukte und Produkte, die vom Patienten schlecht vertragen werden, ausschließt.

Spezielle Diäten werden zusätzlich zu ausgeprägten abdominalen oder renalen Syndromen verschrieben. Daher wird bei schwerer Nephritis empfohlen, Diät Nr. 7 ohne Salz und Fleisch zu befolgen.

Welcher Arzt sollte kontaktiert werden?

Die hämorrhagische Vaskulitis bei Kindern und Erwachsenen wird von einem Rheumatologen behandelt. Bei der Niederlage verschiedener Organe ist die Konsultation relevanter Fachärzte erforderlich: ein Dermatologe (Haut), ein Gastroenetrologe (Darm), ein Neurologe (Gehirn), ein Nephrologe (Niere), ein Kardiologe (Herz), ein Lungenarzt (Lunge). Für die rechtzeitige Diagnose von Komplikationen nach der Medikation ist eine immunologi- sche Untersuchung wünschenswert.

Prognose

Bei der hämorrhagischen Vaskulitis ist die Prognose recht günstig. In seltenen Fällen kann der Tod in der akuten Phase der Erkrankung aufgrund von Komplikationen des Gastrointestinaltrakts (Blutungen, Invagination, Infarkt des Darms) auftreten. Der Tod kann auch eine Folge eines akuten Nierenversagens oder einer Schädigung des zentralen Nervensystems sein.

Einige Patienten mit hämorrhagischer Vaskulitis können eine chronische Nierenerkrankung entwickeln. Bei etwa 25% der Patienten mit Nierenschaden in der akuten Phase der Erkrankung bleiben die Veränderungen im Urinsediment über mehrere Jahre bestehen. Das Endergebnis der Krankheit bei diesen Patienten ist unbekannt.

Symptome einer hämorrhagischen Vaskulitis und deren Folgen

Die hämorrhagische Vaskulitis, deren Anzeichen sich am häufigsten durch Blutung und Schmerzen aufgrund einer Schädigung der kleinen Gefäße der Haut und der inneren Organe (Arteriolen, Kapillaren und Venolen) manifestieren, wird von einer aseptischen Entzündung und einer Verletzung der Gefäßwände begleitet. Infolgedessen besteht die Gefahr von Blutgerinnseln. Bei Hautläsionen, bei denen Ausschläge auftreten, spricht man auch von allergischer Purpura. In der Regel kommt es bei Kindern von 5 bis 14 Jahren und bei Jugendlichen bis 20 Jahren vor, aber auch bei Erwachsenen, die viel schwerer fließen können. Sowohl Männer als auch Frauen leiden gleichermaßen an Vaskulitis.

Ursachen der Vaskulitis

Die hämorrhagische Vaskulitis wird durch folgende Faktoren verursacht:

übertragene virale (oder andere) Infektion (Halsschmerzen, akute Infektionen der Atemwege, Influenza, Scharlach, Tuberkulose usw.);
die Einführung von Impfstoffen und Seren;
Intoleranz gegenüber bestimmten Arten von Medikamenten (z. B. Penicillin, Barbiturat, Streptomycin und einigen anderen) und Nahrungsmitteln;
Hypothermie;
Insektenstiche usw.

Risikofaktoren für die Krankheit sind: fortgeschrittenes Alter, allergische Reaktionen und wiederkehrende Infektionen. Eine große Rolle spielt die genetische Veranlagung.

Die Grundlage für den Mechanismus der Entstehung der Krankheit ist die Bildung der sogenannten zirkulierenden Immunkomplexe, die aus dem Blutkreislauf kleiner Gefäße austreten und sich an der Innenfläche der Wände kleiner Gefäße ablagern. Wenn sich das Immunsystem verändert, entstehen Antikörper, die die Gefäßwände schädigen und einen aseptischen Entzündungsprozess auslösen, der vom Körper auf die Schädigung seiner eigenen Zellen oder auf einen nicht mikrobiellen Stimulus reagiert. Die Permeabilität der Gefäßwand nimmt zu, Fibrin und thrombotische Massen setzen sich in ihrem Lumen ab, was zu Blutungen und zur Bildung von Mikrothromben führt.

Diagnose einer hämorrhagischen Vaskulitis

Die Diagnose besteht darin, den Patienten zu untersuchen, Anamnese zu sammeln und eine Reihe von Labor- und Hardwarestudien zu sammeln. Die wichtigsten davon sind:

allgemeine und biochemische Blutuntersuchung
Urinanalyse
Ultraschall,
Endoskopie
immunologische Studie
Biopsie der Nieren und der Haut.

Stationäre Behandlung Es besteht aus einer speziellen hypoallergene Ernährung und erhält oral verabreichte Medikamente (in Form von Injektionen oder intravenös), um den Körper vor schädlichen Substanzen reinigen, und die Bildung von Blutgerinnseln zu verhindern, die Blutzirkulation in kleinen Gefäßen verbessern, verhindert allergische Reaktionen, die die Bakterien abtöten, die als synthetischen Analoga von NNR-Hormonen, Analgetika dienen, entzündungshemmend und fiebersenkend, aktiviert das Immunsystem und reduziert den Säuregehalt des Magensaftes (um eine Schädigung der Schleimhaut zu vermeiden Magen) sowie Vitamine, die die Struktur der Zellen wiederherstellen und sie mit nützlichen Substanzen nähren.

Symptome

Alle Anzeichen, die eine hämorrhagische Vaskulitis begleiten, sind in verschiedene Syndrome, Formen und Grade mit einer gemeinsamen Entwicklung unterteilt:

Abdominales Syndrom (Bauchschädigung). Seine Ursachen sind zahlreiche Ausgießungen von Blut in die Darmwand und das Peritoneum. Symptome - mäßige Schmerzen (manchmal in Form von Anfällen), die meistens im Nabel auftreten. Mit den Schmerzen im Unterleib verändert sich auch das Aussehen des Patienten: Seine Haut wird blass, sein Gesicht ist gesunken, seine Augen werden eingesunken, seine Zunge trocken. Im Laufe der Zeit werden blutiges Erbrechen und Stuhlgang beobachtet. Die Schmerzen verschwinden entweder alleine oder in den ersten Tagen nach Therapiebeginn.
Gelenksyndrom. Manifestiert in Form subkutaner Blutungen über den Gelenken und in ihren Hohlräumen (hauptsächlich große Beingelenke), Schwellungen und Schmerzen in diesen. In diesem Fall ändert sich die Hautfarbe im betroffenen Bereich in rot und dann in bläulich. Diese Symptome halten nicht länger als eine Woche an, ohne dauerhafte Verformungen der Gelenke und Funktionsstörungen zu verursachen.
Hautsyndrom Manifestiert in Form von kleinen Blutungen auf der Hautoberfläche. Befindet sich in den Gelenken, Händen, Füßen, Oberschenkeln, Gesäß sowie auf Gesicht und Rumpf. Wenn Blutungen passieren, bleibt die Pigmentierung an ihrem Platz.
Renal-Syndrom Durch die Schädigung der Nierengefäße tritt dabei Blut im Urin auf, der Blutdruck steigt und es treten Schwellungen auf (in der Regel Individuen).
Anämisches Syndrom Verursacht durch niedrige Hämoglobinwerte. Seine Symptome sind: allgemeine Schwäche, Appetitlosigkeit, erhöhte Körpertemperatur, Schwindel, Tinnitus, schneller Herzschlag und Kurzatmigkeit auch bei geringer Belastung, geringe Leistungsfähigkeit, Ohnmacht, blitzende "Fliegen" vor den Augen und stechende Brustschmerzen.
Andere Syndrome manifestieren sich als Blutungen in der Lunge, im Gehirn oder im Rückenmark, im Herzmuskel usw. Sie werden selten gefunden und durch spezielle Diagnoseverfahren entdeckt.
Abhängig vom klinischen Bild des Verlaufs kann die hämorrhagische Vaskulitis verschiedene Formen annehmen: Haut, Bauch, Gelenk, Nieren oder kombiniert. Ihre Kombinationen sind möglich.
Abhängig von der Form kann die Krankheit sein: fulminant (mehrere Tage lang); akut (bis zu 30 bis 40 Tage); langwierig (bis zu 2 Monate und länger); wiederkehrend (3-4 mal oder öfter innerhalb weniger Jahre wiederholt); chronisch (Symptome bleiben 1 Jahr oder länger bestehen, periodisch verstärkt).
Der Aktivitätsgrad der Pathologie ist unterteilt in: klein, mittel und hoch. Es wird abhängig von der Manifestation der Symptome, der Temperatur und den Ergebnissen von Labortests festgelegt, wie z. B.: Indikatoren der ESR, Verringerung der Anzahl gesunder Blutzellen und Schutzsubstanzen des Körpers usw.

Folgen

Die hämorrhagische Vaskulitis verschiedener Arten verläuft auf unterschiedliche Weise und kann, wenn sie nicht behandelt wird, verschiedene Wirkungen haben. Sie hängen auch von einer Reihe anderer Faktoren ab: dem Alter des Patienten, den individuellen Eigenschaften seines Körpers, dem Vorhandensein begleitender chronischer Erkrankungen, der Form usw.

Der beste Weg, um die Folgen zu vermeiden, ist die rechtzeitige Entdeckung der Krankheit und die sofort eingeleitete, korrekt ausgewählte Behandlung. Moderne Techniken zur Bekämpfung der Vaskulitis können den Entzündungsprozess stoppen und einen Remissionszustand erreichen, der ständig aufrechterhalten werden muss.

Was auch immer die Therapie sein mag, sie werden durch die Tatsache vereint, dass auf jeden Patienten ein individueller Ansatz angewendet werden muss, da diese Krankheit, die in eine primäre (von sich selbst hervorgerufene) und eine sekundäre (aus einer anderen Krankheit resultierende) Krankheit unterteilt werden kann, unterschiedlich behandelt wird.

Während die Schädigungen der Blutgefäße der Haut und der Gelenke in wenigen Wochen verschwinden und keine Folgen haben, ist die Schädigung des Gastrointestinaltrakts (GIT) und der Nieren sehr gefährlich. Im ersten Fall kann es zur Perforation der Darmwand und zu starken Blutungen in der Darmwand kommen, gefolgt von Peritonitis, was zum Tod des Patienten führen kann. Im zweiten Fall entwickelt sich eine häufig asymptomatische Glomerulonephritis ohne Beschwerden beim Patienten. Dadurch sinkt die Qualität der Nieren, das Nierenversagen entwickelt sich und der Patient ist auf Hämodialyseverfahren angewiesen, ohne die er sterben wird, da die verlorene Nierenfunktion nicht wiederhergestellt werden kann.

Hämorrhagische Vaskulitis: Fotos, Ursachen und Behandlungsmethoden bei Kindern und Erwachsenen

Die hämorrhagische Vaskulitis hat auch die Bezeichnung allergische Purpura, Kapillartoxikose oder auf den Namen der Autoren, die beschrieben haben, die Krankheit von Shenlein-Genoch. Die Krankheit ist in einer umfangreichen Gruppe von Vaskulitis, Entzündungen von Blutgefäßen verschiedener Art und Größe enthalten.

Die Besonderheit der Reaktion der Gefäßwand sind aseptische Zustände (Abwesenheit des Erregers) und die dominante Rolle einer ausgeprägten allergischen Reaktion. Die Krankheit wird begleitet von einer erhöhten Thrombose, einer gestörten Blutmikrozirkulation in den Geweben und inneren Organen, was zu Schäden an Nieren, Gelenken und Verdauungsorganen führt.

Anfälliger für Kapillartoxikose Männer unter 20 Jahren, Kinder von 7 bis 13 Jahren. Die Inzidenz dieser Populationen liegt zwischen 14 und 24 pro 10.000.

Was ist das?

Die hämorrhagische Vaskulitis ist eine rheumatische Systemerkrankung, die durch eine chronische Entzündung der Kapillaren, Arteriolen und Venolen gekennzeichnet ist, die Haut, Gelenke, Bauchorgane und Niere versorgen. Ein anderer Name für hämorrhagische Vaskulitis ist die Schönlein-Genoch-Krankheit.

Ursachen

Die Ursachen der Krankheit sind nicht genau festgelegt. Es wird als autoimmun angesehen. Es wurde jedoch ein Zusammenhang mit den Faktoren der Aktivierung pathologischer Prozesse aufgezeigt. Dazu gehören:

traumatische Verletzungen der Haut und der Blutgefäße;
übertragenen viralen und bakteriellen Infektionskrankheiten, kommt einer akuten und chronischen Entzündung in den oberen Atemwegen (Influenza, ARVI, Tonsillitis, Sinusitis), Masern, häufigen Halsschmerzen, Windpocken, Typhus, Streptokokken-Erkrankungen besondere Bedeutung zu;
Impfungen während der Routineimpfung, prophylaktische Verwendung von Immunglobulinen;
Nahrungsmittelallergien;
Umstrukturierung des Körpers bei malignen und gutartigen Tumoren;
Veränderungen bei Frauen während der Schwangerschaft;
die Wirkung erhöhter Sonnenstrahlungsdosen (bei längerer Bräunung), Temperaturschwankungen und Strahlung;
allergische Reaktionen auf Medikamente (in der Regel Antibiotika, Sedativa und Antihypertonika);
Stoffwechselstörungen bei endokrinen Erkrankungen (Diabetes);
genetische Veranlagung in der Familie.
Haushalts- und Berufsvergiftung, Giftinfektion;
Kinder haben Wurmbefall;
Reaktion auf Insektenstiche.

Hämorrhagische Vaskulitis bei Erwachsenen entwickelt sich im Alter häufiger mit schwacher und gestörter Immunität.

Symptome einer hämorrhagischen Vaskulitis, Foto

Die Manifestationen der Krankheit hängen davon ab, welche Organe und Systeme behandelt werden. Hämorrhagische Vaskulitis kann sich als eine oder mehrere Symptomgruppen manifestieren (siehe Foto). Major der folgenden:

Hautläsionen;
Gelenkschäden;
Läsionen des Gastrointestinaltrakts;
Nierensyndrom;
in Einzelfällen - Läsionen der Lunge und des Nervensystems.

Am charakteristischsten ist der akute Beginn der Erkrankung, begleitet von einem Temperaturanstieg auf Fieberzahlen. Es kann Fälle geben, in denen der Temperaturanstieg fehlt.

Bei jedem Patienten tritt ein Hautsyndrom (oder Purpura) auf. Manifestiert in Form eines symmetrischen, kleinfleckigen oder fleckig-papulösen hämorrhagischen Hautausschlags, der hauptsächlich an den Extensorflächen der unteren (seltener der oberen) Extremitäten, um große Gelenke und am Gesäß lokalisiert ist. Der Ausschlag kann durch einzelne Elemente dargestellt werden und kann intensiv mit Angioödem kombiniert werden. Hautausschläge sind in der Regel wiederkehrende wellenartige Zeichen. Bei Ausbleichen der Hautausschläge bleibt die Pigmentierung erhalten. Bei häufigen Rezidiven tritt an der Stelle des Ausschlags Hautschuppung auf.
Das artikuläre Syndrom wird oft gleichzeitig mit der Haut beobachtet, vor allem bei Erwachsenen. Meistens werden große Beingelenke durch den Prozess abgedeckt, am seltensten - Ellbogen und Handgelenk. Deutlicher Schmerz, Rötung und Schwellung. Typisch für hämorrhagische Vaskulitis ist die flüchtige Natur der Gelenkschäden. In 25% der Fälle gehen migrierende Gelenkschmerzen Hautläsionen voraus. Das Gelenkssyndrom, das selten eine Woche dauert, wird manchmal mit Myalgie und Ödemen der unteren Extremitäten kombiniert.
Bei 2/3 der Patienten wird auch ein abdominales Syndrom beobachtet. Es ist durch spastische Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Magenblutungen gekennzeichnet. Gleichzeitig werden nur bei 5% der Patienten wirklich lebensbedrohliche Phänomene beobachtet.
Renal-Syndrom ist weniger häufig (40 bis 60% der Fälle) und entwickelt sich nicht sofort. Es manifestiert sich in Form von Hämaturie (Ausscheidung von Blut mit Urin) unterschiedlicher Schwere, in seltenen Fällen kann es zu einer Glomerulonephritis (Entzündung der Nieren) hämatischer oder nephrotischer Form kommen. Häufig manifestiert sich die Glomerulonephritis im ersten Jahr der Erkrankung und tritt selten beim nächsten Auftreten einer hämorrhagischen Vaskulitis oder nach dem Verschwinden aller anderen Manifestationen der Erkrankung auf.

In Einzelfällen kommt es zu pulmonalen Beschwerden - Blutungen, Blutungen. Auch selten gibt es Läsionen des Nervensystems - Kopfschmerzen, Krämpfe, Enzephalopathie oder Polyneuropathie.

Hämorrhagische Vaskulitis bei Kindern

Die Symptome einer Vaskulitis bei Kindern sind je nach Häufigkeit ihres Auftretens wie folgt verteilt:

Hautausschlag in Form von Papeln und roten Flecken - 100% der Fälle
Arthritis und Gelenkschmerzen - 82%
Bauchschmerzen - 63%
Nierenschaden (Glomerulonephritis) - 5-15%.

In den meisten Fällen erfolgt die Erholung spontan. Daher ist die Krankheit im Kindesalter relativ günstig, insbesondere wenn die Ernährungsregeln eingehalten werden und die Beseitigung eines möglichen ursächlichen Faktors begonnen hat. Nach Abklingen der Entzündung ist das Risiko eines erneuten Auftretens in den ersten 3 Monaten maximal, aber möglicherweise später.

Nach der Genesung sollte man sich das ganze Jahr über an die Prinzipien der diätetischen Ernährung halten und den Kontakt mit Allergenen vermeiden, die durch die Atemwege dringen.

Das Hautsyndrom im klinischen Bild der Vaskulitis ist führend. Es zeichnet sich durch folgende Merkmale aus:

das Auftreten eines Hautausschlags namens Purpura;
seine Symmetrie;
Purpura steigt über die Haut und ist gut tastbar;
gleichzeitig können es rote Flecken, Pickel, Blasen sein, die durch Juckreiz gekennzeichnet sind;
primäre Ausbrüche an den Füßen, später breiteten sie sich auf Hüften und Gesäß aus;
Nach ein paar Tagen werden die Eruptionen von hellem Rot braun und werden dann blass und verschwinden.
Manchmal können pigmentierte Läsionen vorhanden sein, die lange bestehen bleiben.

Die Entwicklung einer Glomerulonephritis tritt gewöhnlich innerhalb eines Monats nach dem Auftreten der ersten Symptome der Krankheit auf. Nierenschäden können mit minimalen Ausprägungen auftreten oder zu einem aggressiven Verlauf neigen. Abhängig davon sind die klinischen und laboratorischen Anzeichen einer Glomerulonephritis sehr unterschiedlich. Dazu gehören:

Protein im Urin;
Ödem, manchmal sehr ausgeprägt im Hinblick auf das nephrotische Syndrom, bei dem der Proteinverlust im Urin 3,5 g pro Tag erreichen kann;
Lendenschmerzen;
Rötung des Harns (grobe Hämaturie) oder nur mikroskopisch bestimmte Anwesenheit von roten Blutkörperchen (Mikrohämaturie);
vorübergehende Druckerhöhung.

Das abdominale Syndrom ist eine Folge einer Darmischämie. Bei Kindern zeichnet es sich aus durch:

Übelkeit;
Erbrechen;
Auftreten von blutigen Venen im Kot;
verschütteter Schmerz im gesamten Magen bei Koliken;
Schmerzen nehmen nach dem Essen zu;
lose Hocker.

Die abdominale Form der hämorrhagischen Vaskulitis ähnelt einem "scharfen Bauch", der traditionell einen chirurgischen Eingriff erfordert. Es ist jedoch bei dieser Krankheit seitdem kontraindiziert Läsionen von Blutgefäßen verursachen. Eine angemessene medikamentöse Therapie ist erforderlich.

Das artikuläre Syndrom bei hämorrhagischer Vaskulitis weist typische Symptome auf, die es vom artikulären Syndrom bei anderen Erkrankungen (Osteoarthritis, rheumatoide Arthritis, Gicht) unterscheiden. Dazu gehören:

fehlende Zerstörung des Gelenks;
Symmetrie der Läsion;
Mangel an Schmerzmigration;
häufige Läsionen der Knöchel- und Kniegelenke.

Die Behandlung eines Kindes mit hämorrhagischer Vaskulitis sollte im Krankenhaus begonnen werden. Normalerweise wird eine dreiwöchige Bettruhe angeboten, gefolgt von einer Erweiterung.

Wie wird eine hämorrhagische Vaskulitis diagnostiziert?

Eine Krankheit von Henoch Schönlein ist für einen Patienten, der alle drei Hauptsymptome aufweist, relativ leicht zu entdecken.

Es gibt kleine Unterschiede im Verlauf der Erkrankung bei Kindern und Erwachsenen.

Mehr als 30% der Kinder haben Fieber.
Charakterisiert durch akuten Beginn und Verlauf der Erkrankung.
Das Abdominal-Syndrom wird von einem flüssigen Stuhl mit Blutstreifen begleitet.
Häufig sind die Nieren von Anfang an in den Prozess involviert, wobei im Urintest Hämaturie und Proteinurie nachgewiesen werden.

Der Ausbruch der Krankheit wird gelöscht, die Symptome sind milder.
Das Abdomensyndrom tritt nur bei 50% der Patienten auf und wird selten von Übelkeit und Erbrechen begleitet.
Nierenschäden führen zur Entwicklung einer chronischen diffusen Glomerulonephritis mit chronischem Nierenversagen.

Diagnose

Die Diagnose der Krankheit wird umfassend durchgeführt. Zunächst führt der Arzt eine mündliche Befragung durch, in der er die Beschwerden des Patienten feststellt und Anamnese erfasst. Zukünftig können folgende Studien zugeordnet werden:

Ultraschall der Bauchorgane und der Nieren.
Bestimmung der Blutungsdauer.
Führen Sie Manschettentests sowie Proben des Kabelbaums und der Prise durch.
Stuhluntersuchung
Durchführung von immunologischen Studien sowie Blutbiochemie.
Virologische Studien zum Nachweis von Hepatitis.
Endoskopische Untersuchung des Gastrointestinaltrakts.
Ein Bluttest kann eine erhöhte Anzahl von Leukozyten und ESR nachweisen. Immunologische Störungen werden auch in Form eines Anstiegs der Immunglobuline A und einer Abnahme des Spiegels der Immunglobuline G beobachtet.
Während der körperlichen Untersuchung überprüft der Arzt die Funktion der Gelenke und untersucht sorgfältig die Haut, um Farbveränderungen und mögliche Hautausschläge zu erkennen. Falls Schwellungen im Gesichtsbereich festgestellt werden, kann dies auf eine Störung der normalen Funktion des Harnsystems hindeuten. Sie sollten auch den Puls überprüfen.

Die Krankheit sollte von den folgenden Beschwerden und Zuständen unterschieden werden:

Infektiöse Endokarditis
Systemische Vaskulitis (Goodpasture-Syndrom, Periarteriitis nodosa, Morbus Behcet).
Diffuse Erkrankungen des Bindegewebes (systemischer Lupus erythematodes).
Meningokokämie
Makroglobulinämischer Purpura Waldenstrom.
Yersiniose
Morbus Crohn

Darüber hinaus können ein Trepanobiopsieverfahren und eine Untersuchung des Knochenmarks verordnet werden.

Behandlung der hämorrhagischen Vaskulitis

Erstens ist eine Diät notwendig (allergene Lebensmittel sind ausgeschlossen). Zweitens strikte Bettruhe. Drittens die medikamentöse Therapie (Antithrombozytenagens, Antikoagulanzien, Kortikosteroide, Immunsuppressiva, Azathioprin sowie antithrombotische Therapie).

Wenden Sie die folgenden Medikamente an:

Fibrinolyse-Aktivatoren - Nicotinsäure.
Heparin in einer Dosierung von 200-700 Einheiten pro Kilogramm Masse pro Tag subkutan oder intravenös viermal am Tag wird schrittweise mit einer Abnahme einer einzelnen Dosis abgebrochen.
Disaggreganten - Glockenspiele 2-4 Milligramm / Kilogramm pro Tag, trental intravenöser Tropf.
In schweren Fällen wird eine Plasmapherese oder eine Glukokortikosteroidtherapie verordnet.
In Ausnahmefällen werden Zytostatika wie Azathioprin oder Cyclophosphamid eingesetzt.

Grundsätzlich ist der Verlauf der Erkrankung günstig, und eine immunsuppressive oder zytostatische Therapie wird selten eingesetzt (zB bei der Entwicklung einer Autoimmun-Nephritis).

Die Dauer der Behandlung der hämorrhagischen Vaskulitis hängt von der klinischen Form und dem Schweregrad ab: 2-3 Monate - für milde; 4-6 Monate - mit mäßigem; bis zu 12 Monate - bei schwerem wiederkehrenden Verlauf und Jade von Schönlein - Genoh; Im Falle eines chronischen Verlaufs werden sie 3-6 Monate lang wiederholt.

Kinder müssen in der Apotheke sein. 2 Jahre lang gehalten. In den ersten 6 Monaten besucht der Patient den Arzt monatlich, dann 1 einmal 3 Monate, dann 1 Mal in 6 Monaten. Prävention erfolgt mit Hilfe der Rehabilitation von chronischen Infektionsherden. Untersuchen Sie regelmäßig Kot auf Helmintheneiern. Solche Kinder sind beim Sport, bei verschiedenen Physiotherapien und bei Sonneneinstrahlung kontraindiziert.

Antworten auf Fragen

Was versteht man unter einer hypoallergenen Diät?

Vor allem hoch allergene Produkte wie Eier, Schokolade, Zitrusfrüchte, Kaffee und Kakao, Seefisch und Meeresfrüchte sowie Nüsse sollten vom Verzehr ausgeschlossen werden. Es ist auch notwendig, fetthaltige und frittierte Lebensmittel abzulehnen. In der Diät sollten Milchprodukte mit fettarmen, geschmorten und gekochten Gerichten dominieren. Grüne Äpfel, Getreidebrei, Truthahn- und Kaninchenfleisch, Pflanzenöle sind erlaubt.

Wie ist die Prognose für hämorrhagische Vaskulitis?

In der Regel ist die Prognose, insbesondere bei der milden Form der Erkrankung, günstig. Eine schwere hämorrhagische Vaskulitis ist mit einem erneuten Auftreten der Erkrankung und dem Auftreten von Komplikationen (Nephritis, kompliziert durch Nierenversagen) verbunden. Bei der Blitzform ist die Todeswahrscheinlichkeit innerhalb weniger Tage nach Ausbruch der Krankheit hoch.

Werden Patienten mit hämorrhagischer Vaskulitis zur Registrierung einer Apotheke genommen?

Eine Registrierung der Abgabe bei Erwachsenen nach der aufgeschobenen Krankheit ist nicht gezeigt. Kinder müssen zwei Jahre lang beobachtet werden. In den ersten sechs Monaten jeden Monat, in den nächsten sechs Monaten jedes Quartal und im letzten Jahr alle 6 Monate. Kinder sollten nicht Sport treiben, Physiotherapie und Sonneneinstrahlung (Sonneneinstrahlung) sind kontraindiziert.

Ist es möglich, Komplikationen und Konsequenzen nach einer hämorrhagischen Vaskulitis zu entwickeln und welche?

Ja, die Krankheit kann zu Darmverschluss und Peritonitis, chronischem Nierenversagen, Funktionsstörungen der inneren Organe (Herz, Leber), Anämie und Lungenblutungen führen, Kinder können eine hämorrhagische Diathese entwickeln.

Wie vermeide ich Exazerbationen?

Der Patient sollte nach seiner Entlassung aus dem Krankenhaus seine Krankheit zu Hause nicht vergessen. Zu diesem Zeitpunkt wusste er natürlich bereits alles über die Art der Krankheit, die Verhinderung von Exazerbationen, das Verhalten im Alltag, die Ernährung und die Art und Weise des Tages. Nachdem der Patient in die häusliche Atmosphäre eingetaucht ist, nimmt er keine Medikamente ohne ärztliches Rezept ein, stößt nicht auf Produkte, die einen Rückfall (Allergene) auslösen können, aber er isst voll und jeden Abend beginnt er mit leichten Lichtspaziergängen an der frischen Luft.

Darüber hinaus ist eine Person kontraindiziert:

Übermäßige Angstzustände, psychischer Stress;
Impfungen (nur aus gesundheitlichen Gründen möglich);
Schwere körperliche Arbeit (Kinder sind vom Sportunterricht ausgenommen);
Hypothermie;
Die Einführung von Immunglobulinen (Antistaphylokokken, Tetanus usw.).

Da es sich bei der hämorrhagischen Vaskulitis hauptsächlich um eine Kinderkrankheit handelt, werden spezielle Empfehlungen für Kleinkinder (oder Eltern?) Gegeben:

Alle sechs Monate besucht das Kind den behandelnden Arzt (wenn keine Verschlimmerung vorliegt);
Klinische Überwachung für mindestens 5 Jahre, falls die Nieren gesund sind, aber wenn sie besiegt sind, kann die Kontrolle lebenslang sein;
Kinder sind ein Jahr lang völlig von der Leibeserziehung befreit und werden dann in die Vorbereitungsgruppe versetzt.
Dreimal im Jahr ein obligatorischer Besuch beim Zahnarzt und Hals-Nasen-Ohrenarzt
Regelmäßige Urintests (allgemein und nach Nechyporenko) und Kotanalyse auf Helminthen;
Impfungen sind für 2 Jahre ausgeschlossen. Nach dieser Zeit werden Routineimpfungen durchgeführt, jedoch mit Erlaubnis des behandelnden Arztes und unter der "Antihistamin-Abdeckung".
Beachtung einer antiallergischen Diät - 2 Jahre;

Beratung von Eltern oder anderen Angehörigen in Bezug auf die Behandlung zu Hause, Rückfallprävention, Ernährung und Verhalten in der Schule und zu Hause.