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Umsetzung großer Schiffe

Die Transposition der großen Gefäße ist einer der häufigsten Herzfehler bei Säuglingen und die häufigste cyanotische KHK des Kindesalters (20-30 Fälle pro 100.000 Neugeborenen). TMS tritt bei 5-7% der Kinder mit KHK auf. Bei Patienten mit diesem Defekt überwiegen Jungen mit einem Verhältnis von M / D = 1,5-3,2 / 1. Bei Patienten mit Transposition der Hauptarterien haben 10% Fehlbildungen in anderen Organen. Weniger häufig ist die sogenannte angeborene TMS korrigiert, klinische Behandlung und Taktik, die erheblich von TMS unterscheiden.

Morphologie
Zum ersten Mal wurde 1797 von M. Baillie die anatomische Beschreibung des TMS gegeben, und der Begriff "Transposition" wurde 1814 von Farre als Merkmal des Defekts eingeführt, bei dem die Hauptarterien von den Ventrikeln und den Atrien und Ventrikeln übereinstimmen, die miteinander übereinstimmen. Mit anderen Worten ist morphologisch PP mit dem morphologisch rechten Ventrikel verbunden, von dem die Aorta vollständig oder größtenteils ausgeht, und der morphologisch verlassene Atrium verbindet sich mit dem morphologisch linken Ventrikel, von dem die Lungenarterie ausgeht.

In dem allgemeinsten Ausführungsbeispiel TMS - D-TMS - die linken und hinter der Aorta - Aorta rechten und vorderen und Pulmonalarterie befindet.

Der Begriff "korrigierte Transposition" bedeutet eine andere Art von Defekt, bei der atrioventrikuläre und ventrisch-arterielle Diskordanz beobachtet wird. Bei korrigierter Transposition befindet sich die Aorta links von der Lungenarterie.

Die meisten Autoren bezeichnen einen Defekt mit isolierter ventrikuloarterieller Diskordanz als einfaches TMS, während die Kombination von TMS mit anderen Defekten (normalerweise mit VSD und Lungenstenose) als komplexes TMS bezeichnet wird. Bei allen D-Transpositionen der Hauptarterien treten 50% bei intaktem MZHP auf, weitere 25% bei VSD und etwa 20% bei VSD und Lungenarterienstenose. In der sogenannten einfachen Umsetzung keine zusätzlichen Anomalien des Herzens, zusätzlich zum offenen Foramen ovale und persistierender Ductus arteriosus. In Kombination mit TMS mit VSD (die bei 40-45% der Patienten auftritt) hat etwa ein Drittel dieser Patienten kleine interventrikuläre Defekte, die keine schwerwiegende hämodynamische Bedeutung haben.

VSD werden am häufigsten mit Herz-Anomalien.

Sie kommen in klein, groß und können in jedem Teil des Septum lokalisiert werden. Kleine Membran- oder Muskeldefekte können sich mit der Zeit spontan schließen. Manchmal gibt VSD wie Atrioventrikularkanal im Zusammenhang mit einem einzigen AV-Ventil. Manchmal kann es auch zu einer Verschiebung der Trikuspidalklappe nach links mit ihrer Position oberhalb des interventrikulären Septums (übergreifende Trikuspidalklappe) und Hypoplasie des Pankreas kommen.

Zusammen mit dem TMS können andere zusätzliche Defekte treffen - oft PDA oder Aortenisthmusstenose, Koronaranomalien. Für D-TMS mit intakten IVS sind Koronaranomalien häufiger als D-TMS mit VSD. Die Behinderung des LV-LV-Trakts tritt bei TMS mit einer intakten MRF in weniger als 10% der Fälle auf und ist normalerweise aufgrund einer IVF-Verschiebung nach links dynamisch, da der Druck im rechten Ventrikel höher ist als im linken Ventrikel. Wenn die Partition nach vorne und nach rechts, dem Lungenstamm, eine Verschiebung von seiner Position über die IVS und Subaortenstenose verschoben.

In solchen Fällen sollten wir auch das Vorhandensein von strukturellen Anomalien des Aortenbogens, wie Hypoplasie, coarctation und andere Formen der Pause erwarten.

Die Obstruktion des LV-LV-Trakts tritt in 1 / 8-1 / 3-Fällen auf und häufiger in Kombination mit einem interventrikulären Defekt als bei intaktem TMS. Gelegentlich sind Anomalien wie der fibromuskuläre Tunnel, die Fasermembran und die anomale Befestigung der Klappen der atrioventrikulären Klappen die Ursache für die Verstopfung.

Koronare Anatomie
Obwohl die Anatomie der epikardialen Zweige der Herzkranzarterien unterschiedlich sein kann, sind die beiden Nebenhöhlen der Valsalva-Wurzel der Aorta immer in Richtung der Lungenarterie gerichtet und führen zu den Hauptkoronararterien. Man nennt sie Koronarsinus (gegenüber den Sinus).

Da die Hauptarterien nebeneinander angeordnet sind, der Koronarsinus in den vorderen und hinteren befand, und den nicht-koronaren Sinus zugewandt ist nach rechts. Liegt (wie üblich) die Aorta vorne und rechts, sind die Koronarsinus links vorne und rechts hinten. Meistens (in 68% der Fälle) weicht die linke Koronararterie von der an der linken Vorderseite gelegenen Koronarsinus ab und führt zu einem linken absteigenden Abzweig- und Circumflex-Ast. Die rechte Koronararterie verlässt die Koronarsinus direkt dahinter. Oft ist die Einhüllende des Zweig nicht vorhanden ist, aber von der linken Koronararterie erstreckt mehr Zweige Seiten- und Rückflächen des LV liefern. In 20% der Fälle stammt der Hüllzweig von der rechten Koronararterie (rechts vom rechten Koronarsinus ausgehend) und verläuft hinter der Lungenarterie entlang des linken atrioventrikulären Sulcus. In dieser Situation tritt die linke vordere absteigende Arterie getrennt vom Koronarsinus nach links vorne ab.

Diese zwei Arten der koronaren Anatomie finden sich in mehr als 90% der Fälle von D-TMS. Andere Varietäten umfassen eine einzige rechte Koronararterie (4,5%), eine einzige linke Koronararterie (1,5%), invertierte Koronararterien (3%) und intramurale Koronararterien (2%). Bei intramuralen Koronararterien befinden sich die Mündungen der Koronararterien an den Kommissuren, und es können zwei Mündungen in der rechten Nasennebenhöhle oder der einzige Mund, der die rechten und linken Koronararterien verursacht, beobachtet werden.

Hämodynamische Störungen
In TMS werden die kleinen und großen Kreislaufsysteme getrennt (Parallelkreislauf), und das Neugeborene überlebt nur während der fötalen Kommunikation (Arteriengang, offenes ovales Fenster). Die wichtigsten Faktoren, die den Grad der Sauerstoffsättigung des arteriellen Blutes Bestimmung umfassen die Anzahl und Größe der Kommunikation zwischen dem System und dem pulmonalen Blutflusses. Das Volumen des Blutflusses in der Lunge ist aufgrund dieser Kommunikation und des geringen Widerstands der Lungengefäße viel höher als normal. Daher hängt die systemische Sättigung am stärksten von dem sogenannten effektiven pulmonalen und systemischen Blutfluss ab - der Menge des desaturierten Blutes aus dem systemischen Blutfluss, die vom großen in den Lungenkreislauf für die Sauerstoffversorgung (effektiver pulmonaler Blutfluss - ELC) fließt, und dem Volumen des mit Sauerstoff angereicherten Blutes, das zum großen Kreislauf zurückkehrt Gasaustausch auf Kapillarebene (effektiver systemischer Blutfluss - ESC). Die Volumina von ELC und ESC müssen gleichwertig sein (interzirkulatorische Durchmischung), andernfalls wird das gesamte Blutvolumen in einen Kreislauf des Kreislaufs gelangen.

Normalerweise reicht das Durchmischen von Blut durch das ovale Fenster und den verschließenden Arteriengang nicht aus, um das Gewebe vollständig mit Sauerstoff zu versorgen, daher entwickelt sich schnell eine metabolische Azidose und das Kind stirbt. Wenn der Patient aufgrund von Defekten der Herzwände oder des PDA lebt, schließt sich schnell eine schwere pulmonale Hypertonie mit obstruktiver Läsion der Lungengefäße an. Eine unzureichend hohe Nachlast des LV führt zu einer progressiven Entwicklung der sekundären Hypoplasie.

Die Dauer des Beginns der Symptome
Die Dauer des Beginns der Symptome hängt von dem Grad der Vermischung des Blutes zwischen parallelen Kreisen des Lungenflusses und dem systemischen Blutfluss ab. In der Regel sind Anzeichen von TMS bereits in den ersten Stunden nach der Geburt sichtbar (ab dem Zeitpunkt der Arterienverengung und dem Schließen des ovalen Fensters), manchmal treten sie jedoch nach einigen Tagen oder Wochen auf, wenn die volumetrischen fötalen Shunts weiterhin funktionieren oder ein VSD vorliegt.

Symptome
Neugeborene mit TMS werden häufiger mit einem normalen Körpergewicht geboren. Das Bild eines Neugeborenen von Laster variiert von einem täuschend wohlhabenden Aussehen eines scheinbar gesunden Säuglings bis zu akutem Totalherzversagen und kardiogenem Schock. Parallelkreislauf wird durch eine schwere Hypoxämie begleitet, was somit Symptom ein Defekt des zentralen Zyanose ist. Blau oder lila Farbe der Haut und Schleimhaut schlägt TMS. Nicht nur die Dauer der Zyanose, sondern auch ihr Grad hängt eng mit den morphologischen Merkmalen des Defekts und dem Grad der Vermischung von Blut zwischen zwei parallelen Kreisläufen zusammen. Bei der primären körperlicher Untersuchung nach der Geburt kann das Kind überhaupt gesund erscheint, mit Ausnahme eines einzigen Symptom - Zyanose.

Bei Patienten mit intaktem FPM (d. H. Ohne VSD) tritt die Zyanose in 56% der ersten Stunde und in 92% am Ende des ersten Lebenstages auf. Der Zustand verschlechtert sich sehr schnell aufgrund der Verengung des Arteriengangs innerhalb von 24 bis 48 Stunden nach der Geburt, mit zunehmender Atemnot und Anzeichen eines Polyorganversagens. PaO2 wird normalerweise bei 25–40 mmHg gehalten. und steigt fast nicht an, wenn 100% Sauerstoff abgegeben werden. In Abwesenheit von DMPP und mit einer geringen Größe des ovalen Fensters tritt eine schwere Azidämie auf. Gleichzeitig haben die meisten Patienten kein Rauschen im Herzen, und die Grenzen des Herzens werden nicht bis zum 5-7. Lebenstag verlängert. Bei einem kleinen Teil der Patienten ist ein schwaches systolisches Murmeln am linken Rand des Brustbeins im mittleren oder oberen Drittel aufgrund der Beschleunigung des Blutflusses im LV-Ausscheidungskanal oder im abschließenden Arteriengang zu hören. Auch das Thorax-Röntgen und in den ersten Tagen des Lebens im Pflegeheim durchgeführt EKG können normal sein. Der Defekt kann zu diesem Zeitpunkt mit Hilfe einer sofort durchgeführten Echokardiographie erkannt werden.

Wenn das Neugeborene einen großen PDA oder VSD hat, kann die TMS-Diagnose aufgrund des scheinbaren Wohlbefindens möglicherweise nicht rechtzeitig gestellt werden. Die Zyanose ist in diesen Fällen unbedeutend und erscheint nur in den Augenblicken des Weins, die Grenzen des Herzens in der 1. Lebenswoche sind normal und das Geräusch ist nicht zu hören, selbst wenn zwischen dem linken und dem rechten Abschnitt aufgrund der Druckgleichheit in ihnen Meldungen stehen. In diesen Fällen fällt eine ausgeprägte Tachypnoe mit relativ schwacher Zyanose auf. Dies sind klassische Anzeichen von PDA, als kontinuierlichem systolischen Geräusch galoppierender Puls, treten in weniger als die Hälfte der Patienten in dieser Gruppe. Wenn der pulmonale Gefäßwiderstand signifikant verringert ist, nehmen die Symptome einer schweren Herzinsuffizienz zu. Bei Neugeborenen mit TMS und großen PDAs besteht die Gefahr einer nekrotischen Enterokolitis aufgrund eines retrograden diastolischen Blutflusses von der Aorta in die Lungenarterie und einer ischämischen Schädigung des Darms.

Diagnose
Röntgenbildlich kann die Thorax-Röntgenaufnahme im Brustbild der ersten Tage oder sogar Wochen des Lebens bei Kindern mit einem sogenannten einfachen TMS normal aussehen oder mit einer leichten Ausdehnung des Herzschattens, obwohl 1/3 der Patienten überhaupt keine Kardiomegalie haben. Das Gefäßmuster wird bei 1 / 3-1 / 2-Patienten nicht gestärkt und es gibt zunächst keine ovale Form des Herzens, obwohl das Gefäßbündel verengt ist. Der rechte Aortenbogen ist relativ selten zu sehen - bei 4% der Kinder mit einfachem TMS und bei 11% bei TMS plus VSD.

Nach 1,5–3 Wochen nimmt die Kardiomegalie bei fast allen Patienten ohne Obstruktion des LV-Ausscheidungsweges zu, indem sowohl Ventrikel als auch PP erhöht werden, was mit jeder nachfolgenden Studie zunimmt. Charakteristisch sind die ovale Form des Herzschattens in Form eines auf der Seite liegenden Eies und die Verengung des Schattens des oberen Mediastinums (schmales Gefäßbündel). Die Anzeichen einer Hypervolämie des Lungenkreislaufs sind deutlich ausgeprägt.

Bei einigen Patienten tritt selbst nach einer adäquaten Ballon-Arioseptostomie in den ersten 1 bis 2 Lebenswochen keine dramatische Zunahme des Gefäßmusters der Lunge auf, und eine niedrige arterielle O2-Sättigung kann fortbestehen. Dies deutet auf eine anhaltende Vasokonstriktion der arteriellen Gefäße des Lungenkreislaufs hin, durch die eine unzureichende Erhöhung des Volumens des Lungenblutflusses die Wirksamkeit der Atriozeptostomie minimiert. Früher, als die chirurgische Korrektur monatelang nach einer Ballonatrioseptostomie verschoben wurde, erlebten einige dieser Patienten eine starke Verschlechterung mit einer Zunahme der Cyanose aufgrund einer progressiven Abnahme des pulmonalen Blutflusses aufgrund der dynamischen Verengung des ausscheidenden LV-Traktes.

In Kombination mit TMS mit VSD sind Kardiomegalie und erhöhtes Gefäßmuster der Lunge im Vergleich zu einfachen TMS signifikant ausgeprägt. Die Gefäße in den Lungenwurzeln sind dramatisch ausgedehnt, und an der Peripherie der Lungenfelder erscheinen die Felder aufgrund der Vasokonstriktion oft verengt. Die linke Kontur eines Herzschattens kann verformt werden, indem ein Schatten eines erheblich ausgedehnten Lungenrumpfs erzeugt wird.

Im Elektrokardiogramm wird die elektrische Achse des Herzens normalerweise nach rechts verworfen, es gibt Anzeichen von Pankreas- und PT-Hypertrophie (Abb. 5.49). Während der ersten Lebenstage kann ein EKG normal sein, und nach 5 bis 7 Tagen tritt bei Patienten mit TMS ohne VSD eine wachsende pathologische Abweichung der elektrischen Achse des Herzens nach rechts auf. Wenn TMS mit VSD kombiniert wird, befindet sich bei 1/3 der Patienten die elektrische Achse des Herzens normal. Biventrikuläre Hypertrophie tritt bei 60-80% der Kinder mit TMS plus VSD auf. Ein tiefer Q-Prong ist bei V6 bei 70% der Patienten mit TMS und großem VSD und bei intakter AVM - bei 44% - zu finden. Die Symptome einer isolierten linksventrikulären Hypertrophie sind sehr selten, mit TMS in Kombination mit einem großen interventrikulären Defekt, einer nach links verlagerten Trikuspidalklappe und einer Pankreashypoplasie.

Im Falle eines Doppler-Echokardiogramms Sichtbarmachung der diskordanten Trennung der Hauptarterien von den Ventrikeln vom epigastrischen (subkostalen) Zugang. Gleichzeitig sind der Aortaausfluss aus der Bauchspeicheldrüse, der Parallelverlauf der Aorta und der Lungenarterie, der Lungenarterienausfluss aus dem LV und der Lungenarterienast sichtbar. Weitere Merkmale bei herkömmlichen transthorakalen Projektionen sind die gegenseitige räumliche Anordnung der Aorta und der Lungenarterie neben dem üblichen Chiasma sowie der Austrag der Koronararterien aus dem Hauptgefäß, das vom Pankreas ausgeht. PZh und PP sind erheblich erweitert. In der Projektion von vier Kammern von oben wird die Charakteristik des dahinter liegenden Gefäßes angegeben, d.h. Lungenarterie mit einer charakteristischen Unterteilung in den rechten und linken Zweig. Mit Hilfe der Dopplerographie wird der Blutabfluss durch das ovale Fenster oder DMPP und den arteriellen Gang bestimmt, und es wird eine signifikante Regurgitation an der Trikuspidalklappe beobachtet. Darüber hinaus spezifiziert die Echokardiographie das Vorhandensein und die Lokalisation des VSD, die Behinderung des LV-Ausscheidungswegs (oder die Stenose des Lungenrumpfes) sowie das Vorhandensein anderer zusätzlicher Anomalien (Größe der normalisierten Arrays, Vorhandensein der Aorta coarctation, Form und Funktion der Mitral- und Trikuspidaventile).

Labordaten - Bei der Untersuchung von Blutgasen werden PaO2 und 8p02 reduziert, der PaCO2-Spiegel erhöht, der Bicarbonatgehalt und der pH-Wert gesenkt. Im Allgemeinen erhöht die Analyse von Blut durch Erhöhen der Polyzythämie durch Erhöhen der Anzahl der roten Blutkörperchen die Spiegel von Hämoglobin und Hämatokrit.

TMS kombiniert mit einem großen VSD
Bei Neugeborenen mit diesem Defekt können zu Beginn keine Symptome auftreten, mit Ausnahme einer schwachen Zyanose, die normalerweise beim Weinen oder Füttern auftritt. Das Rauschen kann zunächst minimal sein oder auf systolisches Rauschen von 3-4 / 6 laut Loude sowie III-Herzton, Galopp-Rhythmus, Aufspalten und Verstärkung des II-Tons bezogen auf das Herz hören. In solchen Fällen wird der Defekt am häufigsten durch die Symptome einer Herzinsuffizienz erkannt, normalerweise nach 2 bis 6 Wochen. Neben Atemnot gibt es starkes Schwitzen, Müdigkeit während der Fütterung, schlechte Gewichtszunahme, Galopprhythmus, "grunzende" Atmung, Tachykardie, Übererregbarkeit, Hepatomegalie, Ödem, Zunahme der Zyanose.

Wenn der VSD auch mit einer Stenose der Lungenarterie (Verstopfung des linksventrikulären Traktes) oder sogar einer Atresie der Lungenarterie einhergeht, wird der Lungenblutfluss verringert und bei diesen Patienten wird eine ausgeprägte Cyanose von Geburt an in Kombination mit klinischen Anzeichen beobachtet, wie bei der Fallot-Tetrade mit Lungenatresie.
Beschädigung des Zentralnervensystems

Angeborene ZNS-Anomalien sind bei Patienten mit TMS selten. Hypoxisch-ischämische Schäden am Zentralnervensystem können bei Patienten mit unzureichender palliativer Korrektur auftreten oder wenn sie nicht durchgeführt werden. Das häufigste Debüt des Zentralnervensystems ist eine plötzliche Hemiparese bei Neugeborenen oder Kleinkindern. Das Risiko derartiger Komplikationen ist bei Kindern mit hypochromer mikrozytärer Anämie in Kombination mit schwerer Hypoxämie erhöht. Im Alter treten zerebrovaskuläre Erkrankungen gewöhnlich vor dem Hintergrund einer schweren Polycythämie auf, die zu einer anhaltenden Hypoxämie führt.

Natürliche Entwicklung des Laster
Ohne Behandlung sterben 30% der Patienten mit TMS in der ersten Woche, 50% - am Ende des ersten Monats, 70% - in den ersten 6 Monaten und 90% - bis zu 12 Monate.
Beobachtung vor der Operation

Unmittelbar nach der Geburt wird eine kontinuierliche intravenöse Infusion von Prostaglandin E1 oder E2 (Anfangsgeschwindigkeit von 0,02-0,05 µg / kg pro Minute, dann wird die Dosis zur Wirkung titriert) gestartet, die fortgesetzt wird, bis eine palliative oder radikalchirurgische Korrektur durchgeführt wird. In der Regel ist aufgrund einer schweren Herzinsuffizienz (oder Apnoe mit injiziertem Prostaglandin E1) eine Atmungsunterstützung (ALV) erforderlich. Zusätzlich werden Diuretika und Inotropika verschrieben (normalerweise Dopamininfusion ≥ 5 µg / kg pro Minute).

Der Zeitpunkt der chirurgischen Behandlung
In der Neugeborenenphase ist eine palliative oder radikale Operation erforderlich.

Arten der chirurgischen Behandlung
Wenn es nicht möglich ist, eine arterielle Umschaltung unmittelbar nach der Geburt durchzuführen, wird eine palliative Operation durchgeführt - eine miniinvasive Atrioseptostomie mit einem Rashkind-Ballon unter echokardiographischer oder angiographischer Kontrolle, bei der eine ausreichende Vermischung von Blut mit einer Defektgröße im Bereich einer ovalen Fossa von 0,7 bis 0,8 cm erreicht wird.

In den letzten vier Jahrzehnten hat sich die radikale chirurgische Korrektur von TMS aus den zuvor verwendeten Verfahren von Senning oder Mastard mit der Schaffung von intraatrialen Tunneln entwickelt, die Blut aus den Venen des kleinen und großen Kreislaufs in die entsprechenden ventrikulären Kreise, in denen die Aorta und Die Lungenarterie wird in ihre normalen anatomischen Positionen gebracht. Die technisch schwierigste Phase der Operation ist die gleichzeitige Bewegung der Herzkranzarterien. Arterieller Wechsel wird am besten in den ersten Tagen oder Wochen des Lebens durchgeführt. Die optimale Dauer der Radikalkorrektur für D-TMS sind die ersten 14 Tage des Lebens. Wenn das Kind aus irgendeinem Grund später zur Entbindung gebracht wird, wird zuerst die Lungenarterienbandierung + die systemisch-pulmonale Anastomose durchgeführt. Für die Operation des arteriellen Wechsels nach dem Banding wird das Intervall von 2 Wochen als das akzeptabelste angesehen. Es gibt Kriterien, die für den Betrieb des arteriellen Schaltens günstig sind: 1) die Wandstärke des LV - wie gewohnt nach Alter; 2) das Verhältnis des Drucks im LV zum Druck im Pankreas> 70%; 3) der Wert des Volumens des linken Ventrikels und die Masse seines Herzmuskels, die dem Alter entspricht. H. Yasui et al. (1989) stellten fest, dass in diesen Fällen die folgenden Bedingungen für einen arteriellen Schaltvorgang sicher genug sind: 1) Überschreitung der LV-Masse gegenüber der Norm um 60%; 2) LV-Druck> 65 mmHg; 3) das Druckverhältnis in LV / RV> 0,8.

Wenn TMS mit Lungenstenose und VSD kombiniert wird, werden in den ersten Lebensmonaten, falls erforderlich, Palliativoperationen (deren Art von den führenden hämodynamischen Erkrankungen abhängt) durchgeführt, und die hauptsächlichen Korrekturfehlbildungen werden später durchgeführt. Wenn eine schwere Zyanose beobachtet wird, sind zunächst ein Ballon oder eine offene Atrioseptostomie und eine systemisch-pulmonale Anastomose erforderlich, um die Blutmischung zu verbessern. Andere Patienten haben eine ausgewogenere Kombination dieser Defekte, so dass sie sich ohne palliative Eingriffe für viele Monate gut fühlen können. Das klassische Korrekturverfahren für diese Patienten ist die Rastelli-Operation, mit der Sie den Blutfluss vom LV durch den intraventrikulären Tunnel in die Aorta lenken können und die Nachricht des Pankreas mit der Lungenarterie durch die ventilhaltige Leitung aussenden.

Das Ergebnis einer radikalen chirurgischen Behandlung
In den letzten Jahren lag die postoperative Frühsterblichkeit in den ausländischen Herzchirurgiezentren für D-TMS mit intaktem interventrikulärem Septum bei Abwesenheit anderer Hochrisikofaktoren zwischen 1,6 und 11-13%. Die Faktoren für ein erhöhtes Risiko für eine postoperative Letalität sind: zusätzliche Defekte in der Herzstruktur, angeborene koronare Anomalien, Frühgeburtlichkeit oder geringes Körpergewicht zum Zeitpunkt der Operation, ein langer kardiopulmonaler Kreislauf während der Operation (> 150 min). Koronare Anomalien wie die Trennung aller drei Koronararterien von einem Sinus oder der intramurale Fluss der Koronararterien sind besonders ärgerlich.

Die Häufigkeit solcher Restkomplikationen, wie supravalvuläre Stenosen der Lungenarterie, Neoaorteninsuffizienz und Koronararterienverengungen, ist ziemlich gering.
Postoperative Beobachtung

Erste Erfahrungen mit dem arteriellen Schaltvorgang waren in einigen Fällen von supravalvulärer Stenose der Lungenarterie begleitet, deren Häufigkeit nach Einführung eines Perikardpflasters zum Ausgleich des Gewebedefizits nach dem Dissezieren der Valsalva-Nasennebenhöhlen in einer nicht pulmonalen Arterie abnahm.

Eine myokardiale Ischämie aufgrund einer Herzinsuffizienz ist nach wie vor die häufigste Ursache für eine postoperative Letalität. In den letzten Jahren ist sie jedoch mit der Entwicklung der Myokardschutztechnologie und der koronaren Bewegung weniger üblich geworden.

Die häufigste Ursache für einen erneuten Eingriff nach einem arteriellen Wechsel ist die Lungenstenose, die mit einer Häufigkeit von 7 bis 21% auftreten kann. Es wird aus verschiedenen Gründen gebildet, aber meistens aufgrund eines unzureichenden Wachstums des Lungenrumpfes, wenn eine Stenose im Bereich der Naht, des Pankreas, lokalisiert ist. Manchmal gibt es neoaortische Regurgitation (5-10%), die schwach ausgeprägt ist und nicht voranschreitet. Postoperative Komplikationen treten häufig nach intraatrialen Schaltvorgängen auf. Dazu gehören atriale Arrhythmien, ventrikuläre Dysfunktion und die Behinderung von Vorhofnachrichten.

Transposition der großen Gefäße: Symptome, Behandlungsprinzipien

Bei anatomisch korrekter Entwicklung des Herzens und der Gefäße kommuniziert die Aorta mit dem linken Ventrikel und transportiert mit Sauerstoff angereichertes Blut durch einen großen Blutkreislauf. Und der Lungenrumpf verzweigt sich vom rechten Ventrikel und gibt Blut in die Lunge ab, wo er mit Sauerstoff angereichert wird und zum linken Atrium zurückkehrt. Als nächstes tritt sauerstoffreiches Blut in den linken Ventrikel ein.

Unter dem Einfluss einer Reihe ungünstiger Faktoren kann die Kardiogenese jedoch falsch auftreten, und es kann sich eine angeborene Fehlbildung wie die vollständige Transposition der großen Gefäße (TMS) im Fötus bilden. Bei dieser Anomalie kehren sich die Aorta und die Lungenarterie um - die Aorta zweigt von rechts ab und die Lungenarterie vom linken Ventrikel. Infolgedessen gelangt nicht-sauerstoffhaltiges Blut in den systemischen Kreislauf, und sauerstoffangereichertes Blut wird erneut an den kleinen Kreis (d. H. An die Lunge) abgegeben. Daher gibt es eine Trennung der Blutkreisläufe, und sie stellen zwei geschlossene Ringe dar, die nicht miteinander kommunizieren.

Die hämodynamische Störung mit einem solchen TMS ist mit dem Leben nicht vereinbar, aber diese Anomalie wird oft mit einem offenen ovalen Fenster im interatrialen Septum kombiniert, das sie ausgleicht. Daher können zwei Kreise durch diesen Shunt miteinander kommunizieren, und es besteht zumindest eine leichte Vermischung von venösem und arteriellem Blut. Solch ein Sauerstoffgehalt des Blutes kann den Körper jedoch nicht vollständig sättigen. Wenn auch das interventrikuläre Septum im Herzen defekt ist, wird die Situation kompensiert, aber eine solche Anreicherung von Blut mit Sauerstoff reicht für die normale Körperfunktion nicht aus.

Ein Kind, das mit einem solchen angeborenen Defekt geboren wurde, gerät schnell in einen kritischen Zustand. Die Zyanose manifestiert sich in den ersten Stunden des Lebens, und ohne unmittelbare Hilfe stirbt das Neugeborene.

Komplettes TMS ist ein kritischer Herzfehler des blauen Typs, der mit dem Leben nicht kompatibel ist und immer eine dringende Herzoperation erfordert. Bei einem offenen ovalen Fenster und einem Vorhofseptumdefekt kann die Operation verschoben werden, sie muss jedoch in den ersten Lebenswochen des Kindes durchgeführt werden.

Dieser angeborene Defekt wird den häufigsten Anomalien des Herzens und der Blutgefäße zugeschrieben. Er ist zusammen mit Fallots Notizbuch, einem offenen ovalen Fenster, einem ventrikulären Septumdefekt und einer Aorta-Koerzierung in den "Big Five" -Herzanomalien eingeschlossen. Statistiken zufolge entwickelt sich TMS bei männlichen Feten 3-mal häufiger und liegt bei 7–15% aller angeborenen Defekte.

Bei Kindern mit korrigiertem TMS ändert sich die Lage der Ventrikel und nicht der Arterien. Bei dieser Art von Makel befindet sich venöses Blut im linken Ventrikel und im rechten Bereich mit Sauerstoff. Vom rechten Ventrikel aus gelangt sie jedoch in die Aorta und in den systemischen Kreislauf. Eine solche Hämodynamik ist ebenfalls atypisch, aber die Durchblutung wird immer noch durchgeführt. In der Regel beeinflusst diese Art von Anomalie den Zustand des geborenen Kindes nicht und stellt keine Gefahr für sein Leben dar. In der Folge kann es bei diesen Kindern zu Verzögerungen in der Entwicklung kommen, da die Funktionalität des rechten Ventrikels geringer ist als die des linken, und es kann die normale Blutversorgung des Lungenkreislaufs nicht vollständig gewährleisten.

In diesem Artikel werden Sie mit den möglichen Ursachen, Arten, Symptomen, Diagnoseverfahren und der Korrektur der Hauptgefäßtransposition vertraut gemacht. Diese Informationen helfen Ihnen, eine allgemeine Vorstellung von der Essenz dieser gefährlichen angeborenen Herzerkrankung des blauen Typs und den Prinzipien ihrer Behandlung zu bekommen.

Gründe

Wie alle anderen angeborenen Herzfehler entwickelt sich TMS in der vorgeburtlichen Periode unter dem Einfluss der folgenden nachteiligen Faktoren:

  • Vererbung;
  • ungünstige Ökologie;
  • Einnahme von teratogenen Medikamenten;
  • virale und bakterielle Infektionen (Masern, Epidparotitis, Windpocken, Röteln, ARVI, Syphilis usw.), die auf eine schwangere Frau übertragen werden;
  • Toxikose;
  • Erkrankungen des endokrinen Systems (Diabetes mellitus);
  • Alter der schwangeren über 35-40 Jahre;
  • Polyhypovitaminose während der Schwangerschaft;
  • Kontakt der werdenden Mutter mit Giftstoffen;
  • schlechte Gewohnheiten schwangerer Frauen.

Die abnormale Anordnung der großen Gefäße bildet sich im 2. Monat der Embryogenese. Der Mechanismus der Entstehung dieses Fehlers ist noch nicht ausreichend untersucht worden. Bisher wurde davon ausgegangen, dass der Defekt durch falsches Biegen des Aorten-Lungen-Septums gebildet wird. Später gingen die Wissenschaftler davon aus, dass die Transposition gebildet wird, da der arterielle Stamm verzweigt ist und das abnormale Wachstum der subpulmonalen und subaortalen Zapfen auftritt. Infolgedessen befindet sich die Klappe der Lungenarterie oberhalb der linken und die Aortenklappe oberhalb des rechten Ventrikels.

Klassifizierung

Abhängig von den begleitenden Defekten, die die Rolle von Shunts spielen, die die Hämodynamik in TMS kompensieren, werden verschiedene Varianten einer solchen Anomalie des Herzens und der Blutgefäße unterschieden:

  • Fehlbildungen, begleitet von einem ausreichenden Volumen des Lungenblutflusses und Hypervolämie, kombiniert mit einem offenen ovalen Fenster (oder einem einfachen TMS), einem ventrikulären Septumdefekt oder einem offenen Arteriengang und dem Vorhandensein zusätzlicher Shunts;
  • der Defekt geht mit einem unzureichenden Lungenblutfluss einher und wird mit einem Defekt des interventrikulären Septums und einer Stenose des äußeren Trakts (kompliziertes TMS) oder einer Verengung des äußeren Traktes des linken Ventrikels kombiniert.

Etwa 90% der Patienten mit TMS kombiniert mit Hypervolämie des Lungenkreislaufs. Darüber hinaus zeigen 80% der Patienten einen oder mehrere zusätzliche Ausgleichshunts.

Die günstigste Variante von TMS sind Fälle, in denen aufgrund von Vorhof- und Interventrikularseptumdefekten eine ausreichende Durchmischung von arteriellem und venösem Blut gewährleistet ist und eine mäßige Verengung der Lungenarterie das Auftreten einer signifikanten kleinkreiseligen Hypervolämie verhindert.

Normalerweise befinden sich Aorta und Pulmonalrumpf in einem gekreuzten Zustand. Während der Transposition sind diese Gefäße parallel angeordnet. Abhängig von ihrer relativen Position werden folgende TMC-Varianten unterschieden:

  • D-Option - die Aorta rechts vom Lungenrumpf (in 60% der Fälle);
  • L-Variante - die Aorta links vom Lungenrumpf (40% der Fälle).

Symptome

Während der intrauterinen Entwicklung manifestiert sich TMS fast überhaupt nicht, da bei dem fötalen Kreislauf der kleine Kreis noch nicht funktioniert und der Blutfluss durch das ovale Fenster und den offenen Arteriengang erfolgt. Normalerweise werden Kinder mit einer solchen Herzkrankheit normal geboren, mit ausreichendem oder leichtem Gewicht.

Nachdem das Baby geboren wurde, wird seine Lebensfähigkeit vollständig durch das Vorhandensein zusätzlicher Kommunikationen bestimmt, die die Durchmischung von arteriellem und venösem Blut gewährleisten. Ohne solche Ausgleichsunverträglichkeiten - ein offenes ovales Fenster, ein ventrikulärer Septumdefekt oder ein offener Arteriengang - stirbt das Neugeborene nach der Geburt.

Normalerweise kann TMS sofort nach der Geburt erkannt werden. Ausnahmen sind Fälle von korrigierter Transposition - das Kind entwickelt sich normal und die Anomalie tritt später auf.

Nach der Geburt hat das Neugeborene die folgenden Symptome:

Kombiniert man diese Anomalie mit einer Aorta-Koerktation und dem offenen arteriellen Gang, dann hat das Kind eine differenzierte Zyanose, die sich in einer stärkeren Zyanose des Oberkörpers äußert.

Bei Kindern mit TMS entwickelt sich später eine Herzinsuffizienz (die Größe des Herzens und der Leber nimmt zu, Aszites entwickelt sich seltener und es treten Ödeme auf). Anfangs ist das Körpergewicht des Kindes normal oder leicht überschritten, später entwickelt sich die Hypotrophie (um 1–3 Lebensmonate) aufgrund von Herzinsuffizienz und Hypoxämie. Solche Kinder leiden häufig an akuten respiratorischen Virusinfektionen und Lungenentzündung, die bei der körperlichen und geistigen Entwicklung zurückbleiben.

Bei der Untersuchung kann der Arzt die folgenden Symptome feststellen:

  • Keuchen in der Lunge;
  • vergrößerte Brust;
  • ungeteilter lauter II-Ton;
  • Geräusche zugehörigen Anomalie;
  • schneller Puls;
  • Herz Buckel;
  • Verformung der Finger wie "Drumsticks";
  • vergrößerte Leber.

Bei korrigiertem TMS, das nicht mit zusätzlichen angeborenen Anomalien der Herzentwicklung einhergeht, kann der Defekt lange Zeit asymptomatisch sein. Das Kind entwickelt sich normal, und Beschwerden treten nur dann auf, wenn der rechte Ventrikel nicht länger mit der Bereitstellung eines großen Blutkreislaufs mit ausreichend sauerstoffreichem Blut fertig wird. Bei der Untersuchung durch einen Kardiologen werden bei diesen Patienten paroxysmale Tachykardien, Herzgeräusche und atrioventrikuläre Blockade festgestellt. Wenn korrigiertes TMS mit anderen angeborenen Defekten kombiniert wird, hat der Patient Beschwerden, die für die gegenwärtigen Anomalien der Herzentwicklung charakteristisch sind.

Diagnose

Häufiger wird TMS im Krankenhaus erkannt. Bei der Untersuchung entdeckt der Arzt einen ausgeprägten, medial verlagerten Herzimpuls, Hyperaktivität des Herzens, Zyanose und Expansion des Brustkorbs. Beim Hören der Töne wird die Verstärkung beider Töne sichtbar, das Vorhandensein von systolischem Rauschen und Rauschen ist charakteristisch für begleitende Herzfehler.

Für eine detaillierte Untersuchung eines Kindes mit TMS werden folgende Diagnosemethoden vorgeschrieben:

  • ECG;
  • Echo-KG;
  • Röntgenaufnahme der Brust;
  • Herzkatheterisierung;
  • Angiokardiographie (Aorto, Atrio, Ventriculo und Koronarangiographie).

Basierend auf den Ergebnissen instrumenteller Studien des Herzens plant der Herzchirurg einen Plan für eine weitere chirurgische Korrektur der Anomalie.

Behandlung

Mit vollem TMS führen alle Kinder in den ersten Lebenstagen Notfall-Palliativoperationen durch, um einen Defekt zwischen den kleinen und großen Kreisen des Blutkreislaufs oder dessen Ausdehnung zu erzeugen. Vor solchen Eingriffen wird dem Kind ein Medikament verschrieben, das die Vereinigung des arteriellen Ductus Prostaglandin E1 fördert. Dieser Ansatz ermöglicht die Vermischung von venösem und arteriellem Blut und verleiht dem Kind Vitalität. Die Kontraindikation für die Durchführung solcher Operationen ist die irreversible pulmonale Hypertonie.

Abhängig vom klinischen Fall wird eine der Methoden für solche palliativen Operationen ausgewählt:

  • Ballonatrioseptostomie (Parkov-Rashkind-endovaskuläre Technik);
  • offene Atrioseptektomie (Resektion des interatrialen Septums nach der Methode von Blélok-Henlon).

Solche Eingriffe werden zur Beseitigung lebensbedrohlicher hämodynamischer Störungen durchgeführt und sind Vorbereitungen für die notwendige Korrektur der Herzoperation.

Um hämodynamische Störungen zu vermeiden, die während des TMS auftreten, können die folgenden Operationen ausgeführt werden:

  1. Gemäß dem Verfahren Senning. Der Herzchirurg zieht mit Hilfe spezieller Pflaster die Vorhofhöhlen nach, so dass das Blut aus den Lungenvenen in den rechten Vorhof und aus den Hohlvenen in die linken fließt.
  2. Nach dem Verfahren von Senf. Nach dem Öffnen des rechten Atriums schneidet der Chirurg den größten Teil des interatrialen Septums aus. Der Arzt schneidet einen Fleck in Form einer Hose aus einem Perikardblatt heraus und säumt es so ein, dass das Blut aus den Lungenvenen in den rechten Vorhof und aus den Hohlvenen nach links gelangt.

Um die falsche Anordnung der großen Gefäße während der Transposition anatomisch zu beseitigen, können die folgenden arteriellen Schaltvorgänge ausgeführt werden:

  1. Überschneidung und orthopädische Replantation der großen Gefäße, Ligation der PDA (nach Zhatene). Die Lungenarterie und die Aorta kreuzen sich und bewegen sich in ihre entsprechenden Ventrikel. Außerdem sind die Gefäße an ihren distalen Abschnitten mit proximalen Segmenten anastomosiert. Als nächstes führt der Chirurg eine Transplantation der Koronararterie in der Neoortie durch.
  2. Beseitigung der Lungenstenose und des plastischen Ventrikelseptumdefekts (von Rastelli). Solche Operationen werden mit einer Kombination aus Transposition mit ventrikulärem Septumdefekt und Lungenstenose durchgeführt. Der Defekt des interventrikulären Septums wird mit einem Patch aus Perikard oder synthetischem Material verschlossen. Die Lungenstenose wird durch Schließen des Mundes und Implantieren einer Gefäßprothese beseitigt, die die Kommunikation zwischen dem rechten Ventrikel und dem Lungenrumpf ermöglicht. Darüber hinaus bilden sie neue Wege des Blutabflusses. Vom rechten Ventrikel zur Lungenarterie fließt Blut durch die erzeugte extrakardiale Leitung und vom linken Ventrikel zur Aorta durch den intrakardialen Tunnel.
  3. Arterielle Schaltung und Kunststoff des interventrikulären Septums. Während des Eingriffs werden die Exzision und die Reimplantation der Lungenarterie in die rechte und die Aorta in den linken Ventrikel durchgeführt. Die Koronararterien werden an die Aorta genäht und der ventrikuläre Septumdefekt wird mit einem synthetischen oder perikardialen Pflaster verschlossen.

Typischerweise werden diese Operationen zu 2 Wochen des Lebens durchgeführt werden. Manchmal wird die Umsetzung bis 2-3 Monate verzögert.

Jede der oben genannten Methoden der anatomischen Korrektur von TMS hat ihre eigenen Indikationen, Kontraindikationen, Vor- und Nachteile. Die Taktik des arteriellen Wechsels wird abhängig vom klinischen Fall ausgewählt.

Nach einer Herzoperation wird den Patienten eine weitere lebenslange Nachsorge bei einem Herzchirurgen empfohlen. Eltern wird empfohlen, sicherzustellen, dass das Kind eine gutartige Behandlung einhält:

  • Ausschluss von starker körperlicher Anstrengung und übermäßiger Aktivität;
  • voller Schlaf;
  • ordnungsgemäße Organisation des Tagesablaufs;
  • richtige Ernährung;
  • prophylaktische Antibiotika vor zahnärztlichen oder chirurgischen Eingriffen, um infektiöse Endokarditis zu verhindern;
  • regelmäßige Überwachung durch einen Arzt und die Verwirklichung ihrer Ziele.

Im Erwachsenenalter, muss der Patient die gleichen Richtlinien und Einschränkungen zu beachten.

Prognose

Ohne rechtzeitige Herzoperation ist die Prognose des Ergebnisses von TMS immer ungünstig. Laut Statistik sterben etwa 50% der Kinder im ersten Lebensmonat, und bis zu einem Jahr überleben mehr als 2/3 der Kinder nicht aufgrund schwerer Hypoxie, zunehmender Azidose und Herzversagen.

Projektionen nach einer Herzoperation werden günstiger. Bei komplexen Defekten werden bei ungefähr 70% der Patienten positive Langzeitergebnisse beobachtet, bei einfacheren bei 85-90%. Nicht unerheblich für das Ergebnis solcher Fälle ist die regelmäßige Überwachung durch einen Herzchirurgen. Nach der Durchführung von Korrekturmaßnahmen können Patienten langfristige Komplikationen entwickeln: Stenose, Thrombose und Verkalkung von Leitungsrohren, Herzversagen usw.

Die Transposition der großen Gefäße ist einer der gefährlichsten Herzfehler und kann nur operativ entfernt werden. Ebenso wichtig für sein günstiges Ergebnis ist die Aktualität der Herzoperation. Solche Operationen werden bis zu 2 Wochen im Leben des Kindes durchgeführt und können nur in einigen Fällen um bis zu 2-3 Monate verzögert werden. Es ist wünschenswert, dass eine solche Entwicklungsanomalie bereits vor der Geburt des Kindes erkannt wird. Schwangerschaft und Geburt sind unter Berücksichtigung des Vorhandenseins dieser gefährlichen angeborenen Herzerkrankung beim zukünftigen Kind geplant.

VROZHDEHHYE Herzfehler

Transposition der großen Gefäße (TMS)

Die Transposition der großen Gefäße ist eine angeborene Herzkrankheit, bei der die großen und kleinen Kreisläufe des Kreislaufs getrennt und parallel funktionieren, ohne ständig miteinander zu kommunizieren (wie bei einem gesunden Herzen).

Schematisch kann es wie folgt dargestellt werden: Fig.1.

Der Gesundheitszustand und der Zustand des Kindes hängen in diesem Fall vollständig von der Anwesenheit und Größe der Nachrichten (Mitteilungen) zwischen den Kreisläufen ab. Diese Kommunikationen, manchmal auch als fötale Kommunikationen bezeichnet, sind dringend erforderlich, damit arterielles Blut (rot dargestellt) und venöses Blut (blau) gemischt werden und die Sauerstoffkonzentration im arteriellen Blut konstant bleibt. Wenn bei der Geburt eines Kindes die Größe des Vorhofseptumdefekts nicht ausreicht, erweitern wir ihn bei Durchgang durch das Gefäß auf den erforderlichen Durchmesser.

Diese Manipulation ist minimal invasiv und schonend für das Baby, effektiv (Rashkind-Verfahren oder Ballon-Atrioseptostomie). In schwierigen Situationen können Sie mit dieser Implementierung den Zustand des Kindes stabilisieren und auf die chirurgische Behandlung vorbereiten. Die Aufgabe einer chirurgischen Behandlung besteht darin, die großen Gefäße zusammen mit den Koronararterien zu bewegen, die Operation wird als „arterielle Schaltoperation“ oder nach Ansicht des Autors als die Operation von Zhatan bezeichnet.

Diese Art der chirurgischen Behandlung sollte so früh wie möglich in den ersten 14 Lebenstagen des Kindes durchgeführt werden. Die Operation ist radikal, das heißt, Herzerkrankungen werden in einer Operation vollständig eliminiert, und wiederholte Eingriffe am Herzen sind in der Regel nicht erforderlich. In unserem Herzzentrum wird die Technik der Reimplantation (Transplantation) der Koronararterien in ein neues Gefäß - die Aorta - angewendet, wenn die Aorta entfernt wird, dh wenn die Aorta gefüllt ist und ihre Wände abgeflacht sind (Abb. 2).

Dadurch ist es möglich, die Koronararterien (ohne Knicken und Torsion) optimal zu den großen Gefäßen zu positionieren, selbst bei der komplexen Anatomie der Koronararterien! In vielerlei Hinsicht ist es diese Phase der Operation für den Erfolg der Behandlung im Allgemeinen bestimmt. Ein wichtiges Merkmal der Operation ist auch die Rekonstruktionstechnik der neuen Lungenarterie. Dazu verwenden wir ein Pflaster aus dem eigenen Gewebe des Kindes - ein Autoperikard in Form von "Hosen", das so genäht wird, dass sich mehrere Wachstumszonen des Gefäßes bilden (Abb. 3).

Auf diese Weise können Sie die Entstehung einer erheblichen Komplikation auf lange Sicht nach der Operation vermeiden - das Auftreten von Stenosen (Verengung) des Lungenarterienstamms. Diese technischen Methoden können die Ergebnisse von Operationen des arteriellen Schalters verbessern.

Arterielle Komplikationen nach der Operation Schalten.

Die Operation des arteriellen Wechsels (Operation Zhatane) ist radikal, dh die angeborene Herzerkrankung ist vollständig korrigiert. Daher sind in der überwiegenden Mehrzahl der Fälle wiederholte Eingriffe am Herzen des Kindes nicht erforderlich. Die Entwicklung von Komplikationen wird jedoch manchmal nach mehreren Jahren beobachtet, die eine wiederholte chirurgische Behandlung erfordern.
Dazu gehören das Auftreten einer Stenose der Lungenarterie, die Entwicklung einer Aortenklappeninsuffizienz, Probleme mit zuvor implantierten Koronararterien können auftreten. Jede dieser Bedingungen erfordert eine sorgfältige Diagnose und Überwachung durch einen Kardiologen.
Lungenstenose.

Es kann einige Monate nach der Operation erscheinen. Dies ist oft darauf zurückzuführen, dass es zwei Maschenlinien (Anastomosen) gibt, die das Wachstum des Gefäßes an dieser Stelle behindern können. Dies kann zu einer Stenose (Verengung) führen. Eine weitere Voraussetzung für die Entstehung einer Stenose kann die Verwendung von Fremdmaterialien für die Rekonstruktion der Lungenarterie sein, beispielsweise Flecken von Xenoperikard. Letzteres ist ein Gewebe eines Tieres, eines Schweins oder eines Kalbes, das auf besondere Weise behandelt wird. Daher bevorzugen wir in unserem Zentrum Flecken aus dem eigenen Gewebe des Kindes, beispielsweise dem Perikard (dies ist das Gewebe, das das Herz des Kindes umgibt und eine Art Perikardbeutel bildet). Es hat auch die Besonderheit der Methode des Einfügens eines solchen Pflasters in das Gefäß. Wir verwenden einen Patch in Form von "Hosen" für die Rekonstruktion der Lungenarterie. Und nähen Sie es wie in Abbildung 3 gezeigt. Diese Technik schafft die Möglichkeit (Wachstumspotential) für das Wachstum des Gefäßes an mehreren Stellen.
Aortenklappeninsuffizienz.

Der Grund für die Entwicklung einer Aortenklappeninsuffizienz hängt mit der Tatsache zusammen, dass es sich um eine Pulmonalklappe handelt, dh sie ist für ein Gefäß mit niedrigem Druck (25-35 mmHg) ausgelegt Aorta In der Aorta wird der Druck des Kindes bei 75-120 mm Hg gehalten, dh die Belastung dieses Ventils ist jetzt um ein Vielfaches höher! Manchmal wird dieser Druck unter der Einwirkung eines solchen Drucks gedehnt (aufgeweitet), woraufhin der Flügel Kontaktpunkte verliert (Kaptation) und die Schließfunktion des Ventils gestört ist - eine Aortenklappeninsuffizienz tritt auf.

Grad der medizinischen Betreuung von Kindern mit TMS in Krasnojarsk.

Während der Schwangerschaft nach 20–22 Wochen ist es sehr wahrscheinlich, dass eine TMS-Diagnose gestellt werden kann. Dazu wird ein Ultraschall des Fötus durchgeführt, wonach ein paralleler Verlauf der Magistgefäße erfasst wird (Abb. 4). Der Arzt hat auch unbedingt auf andere Herzfehler im Zusammenhang TMS (Ventrikelseptumdefekt, Aortenisthmusstenose, Pulmonalarterienstenose) und Mängel anderer Organe und Systeme auszuschließen. Danach pränatal (vor der Geburt des Kindes) eine Konsultation mit der Teilnahme unserer Spezialisten Kardiologie statt, wo wir beraten und wir erklären, vor allem Chirurgie an den Eltern. Weiterhin verläuft die Schwangerschaft planmäßig mit einer vorgeburtlichen Krankenhauseinweisung im Perinatalzentrum von Krasnojarsk. Liefertermin wird mit den Ärzten Kardiologie vereinbart werden, um Ihr Kindes der Transportzeit und den Betrieb an dem besten Zeitpunkt zu planen. Unmittelbar nach der Geburt wird eine Echokardiographie durchgeführt. Nach Bestätigung der Diagnose wird das Kind von einem spezialisierten medizinischen Team zu unserem Cardio-Center transportiert. Heute ist diese medizinische Taktik die optimalste und ermöglicht es Ihnen, die Ergebnisse einer chirurgischen Behandlung zu maximieren!

Im Jahr 2013 wurden in der Abteilung für angeborene Herzkrankheiten 11 Patienten mit der Diagnose der Transposition der großen Gefäße operiert. Von diesen Patienten wurden 6 Patienten mit einfachem TMS arteriell gewechselt. Alle Operationen waren erfolgreich.

Abbildung 1. Hämodynamik der einfachen Transposition. Die Pfeile zeigen die Richtung des Blutflusses an.

Abbildung 2. Diagramm der Implantation der Koronararterie. Aorta geöffnet und mit Blut gefüllt wird Koronararterie Implantation bestimmt und machte einen Einstich der Aorta wird die Aorta eingespannt dann wieder.

Transposition großer Gefäße: Das Wesen der KHK, Ursachen, Behandlung, Prognose

Die Transposition der großen Gefäße (TMS) wird als schwere Herzanomalie bezeichnet, wenn die Aorta den rechten Ventrikel (RV) verlässt und der Lungenrumpf von links kommt. TMS macht bei Patienten mit dreimal mehr Jungen bis zu 15–20% aller angeborenen Herzfehler aus. TMS ist eine der häufigsten Formen von KHK, zusammen mit Fallots Tetrade, Aortenkoarkt, Ventrikelseptumdefekt (VSD) usw.

Durch die Transposition der Hauptarterien wird das arterielle Blut nicht mit Sauerstoff angereichert, da es sich in einem geschlossenen Kreis bewegt und die Lungen umgeht. Ein kleiner Patient wird unmittelbar nach der Geburt zyanotisch mit offensichtlichen Anzeichen einer Herzinsuffizienz. TMS ist ein "blauer" Defekt mit schwerer Gewebehypoxie, der in den ersten Tagen und Wochen eine operative Behandlung erfordert.

Ursachen von TMS

Es ist in der Regel nicht möglich, die genauen Ursachen für das Auftreten einer Pathologie bei einem bestimmten Baby festzustellen, da eine Mutter während der Schwangerschaft einer Vielzahl von Nebenwirkungen ausgesetzt gewesen sein könnte. Eine Rolle beim Auftreten dieser Anomalie kann spielen:

  • Viruserkrankungen während der Schwangerschaft (Röteln, Windpocken, Herpes, Infektionen der Atemwege);
  • Schwere Gestose;
  • Ionisierende Strahlung;
  • Alkoholkonsum, Arzneimittel mit teratogenen oder mutagenen Wirkungen;
  • Begleitende Pathologie bei einer schwangeren Frau (zum Beispiel Diabetes);
  • Moms Alter ist über 35 Jahre, besonders wenn die erste Schwangerschaft vorliegt.

Es wird bemerkt, dass TMS häufiger bei Kindern mit Down-Syndrom auftritt, deren Ursachen ebenfalls Chromosomenanomalien sind, die durch die oben genannten Gründe verursacht werden. Bei Kindern mit TMC können auch Defekte anderer Organe diagnostiziert werden.

Der Effekt der Vererbung ist möglich, obwohl das genaue Gen, das für die abnormale Entwicklung des Herzens verantwortlich ist, noch nicht gefunden wurde. In einigen Fällen wird die Ursache zu einer spontanen Mutation, während die Mutter die Wahrscheinlichkeit einer äußeren Exposition in Form von Röntgenstrahlen, Medikamenten oder Infektionen bestreitet.

Die Verlegung von Organen und Systemen findet in den ersten zwei Monaten der Entwicklung des Embryos statt. In dieser Zeit muss der sehr empfindliche Embryo vor allen möglichen toxischen Faktoren geschützt werden. Wenn sich das Herz unrichtig zu bilden begann, wird es sich nicht ändern, und die Anzeichen eines Laster werden sofort nach der Geburt sichtbar.

Blutbewegung mit TMS

Ich möchte näher darauf eingehen, wie sich das Blut während der Transposition durch die Hohlräume des Herzens und der Gefäße bewegt, denn ohne ein Verständnis dieser Mechanismen ist es schwierig, sich das Wesen des Laster und seine Manifestation vorzustellen.

Merkmale des Blutflusses in TMS bestimmen das Vorhandensein zweier geschlossener, nicht zusammenhängender Blutkreisläufe. Aus der Biologie weiß jeder, dass das Herz in zwei Kreisen Blut pumpt. Diese Ströme sind getrennt, repräsentieren jedoch ein einzelnes Ganzes. Venöses Blut verlässt die Bauchspeicheldrüse in der Lunge und gelangt als arterielles, mit Sauerstoff angereichertes Arterium im linken Vorhof zurück. Von der LV zur Aorta dringt arterielles Blut mit Sauerstoff ein und steuert Organe und Gewebe.

Bei TMS beginnt die Aorta nicht im linken, sondern im rechten Ventrikel und der Lungenrumpf bewegt sich von links weg. So werden zwei Kreise erhalten, von denen einer venöses Blut durch die Organe „treibt“, der zweite es in die Lunge schickt und es tatsächlich zurücknimmt. In dieser Situation kann kein adäquater Sprachaustausch stattfinden, da mit Sauerstoff angereichertes Blut keine anderen Organe als die Lunge erreicht. Diese Art von Fehler wird als komplettes TMS bezeichnet.

Eine vollständige Transposition des Fötus ist schwer zu erkennen. Mit einem Ultraschall sieht das Herz normal aus, vier Kammern, zwei Gefäße werden davon abweichen. In diesem Fall kann das diagnostische Kriterium des Defekts ein paralleler Verlauf der sich normalerweise kreuzenden Hauptarterien sowie die Sichtbarmachung eines großen Gefäßes sein, das im linken Ventrikel entsteht und in zwei Zweige unterteilt ist - die Lungenarterien.

Es ist klar, dass der Blutkreislauf bis zu einem kritischen Grad gestört ist, und ohne zumindest eine Gelegenheit, arterielles Blut in die Organe zu schicken, ist unerlässlich. Zur Hilfe eines kranken kleinen Herzens können andere CHDs seltsam genug klingen. Davon profitiert insbesondere ein offener arterieller Gangdefekt in den Septen zwischen den Vorhöfen oder den Ventrikeln. Das Vorhandensein solcher zusätzlichen Kommunikationsmittel ermöglicht es uns, beide Kreise miteinander zu verbinden und, obwohl minimal, die Sauerstoffzufuhr zu den Geweben zu gewährleisten. Zusätzliche Pfade sorgen für eine wichtige Aktivität vor der Operation und sind bei 80% der Patienten mit TMS verfügbar.

pathologische Blutbahnen für einen Erwachsenen gleichen den Defekt teilweise aus und sind bei den meisten Patienten vorhanden

Ebenso wichtig für die Klinik und die Prognose ist der Zustand des Lungenkreislaufs, das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein einer Überlastung des Blutes. Von dieser Position aus ist es üblich, die folgenden TMS-Typen zu unterscheiden:

  1. Bei Überlastung oder normalem Druck in der Lunge;
  2. Mit reduziertem Lungenkreislauf.

Neun von zehn Patienten finden eine Überlastung eines kleinen Kreises von "zusätzlichem" Blut. Die Gründe dafür können Fehler im Septum, offener arterieller Kanal und das Vorhandensein zusätzlicher Kommunikationswege sein. Die Verarmung eines kleinen Kreises tritt auf, wenn das LV-Entlüftungsloch verengt wird. Dies geschieht in isolierter Form oder in Kombination mit einem ventrikulären Septumdefekt.

Anatomisch komplexer Defekt ist die korrigierte Transposition der großen Gefäße. Sowohl die Kammern als auch die Blutgefäße sind im Herzen „verwirrt“. Dies ermöglicht es jedoch, die Durchblutungsstörung auszugleichen und auf ein akzeptables Niveau zu bringen. Bei korrigiertem TMS wechseln beide Ventrikel, von denen sich die Gefäße erstrecken, den Ort: Der linke Vorhof geht in den rechten Ventrikel über, die Aorta folgt, und aus dem rechten Vorhof gelangt das Blut in den LV und in den Lungenrumpf. Eine solche "Verwirrung" gewährleistet jedoch die Bewegung der Flüssigkeit in die richtige Richtung und die Anreicherung von Gewebe mit Sauerstoff.

Volles TMS (links) und korrigiertes Laster (rechts), Foto: vps-transpl.ru

Bei korrigierter Missbildung bewegt sich das Blut in physiologischer Richtung. Daher ist keine zusätzliche Kommunikation zwischen den Vorhöfen oder den Ventrikeln erforderlich, und wenn dies der Fall ist, spielt es eine negative Rolle und führt zu hämodynamischen Störungen.

Video: TMS - Medizinische Animation (ger)

Manifestationen von TMC

Während der intrauterinen Entwicklung manifestiert sich diese Herzerkrankung nicht, da der Lungenkreis des Fötus nicht funktioniert. Nach der Geburt, wenn das Herz des Babys anfängt, Blut allein in die Lunge zu pumpen, manifestiert sich auch TMS vollständig. Wenn die Transposition korrigiert ist, ist die Klinik knapp, und wenn der Defekt vollständig ist, werden seine Anzeichen nicht lange auf sich warten lassen.

Der Grad der Verstöße bei vollem TMS hängt von den Kommunikationsmitteln und deren Größe ab. Je mehr Blut im Herzen von Neugeborenen eingemischt wird, desto mehr Sauerstoff erhält Gewebe. Die beste Option ist, wenn in den Trennwänden genügend Öffnungen vorhanden sind und die Lungenarterie etwas verengt ist, wodurch eine Überlastung des Volumens des Lungenkreislaufs verhindert wird. Eine vollständige Umsetzung ohne zusätzliche Anomalien ist mit dem Leben nicht vereinbar.

Kinder mit Transposition der Hauptgefäße werden pünktlich geboren, mit normaler oder sogar großer Masse, und in den ersten Stunden des Lebens sind Anzeichen einer KHK zu bemerken:

  • Starke Zyanose des ganzen Körpers;
  • Kurzatmigkeit;
  • Erhöhte Herzfrequenz

Darüber hinaus nehmen die Phänomene der Herzinsuffizienz rapide zu:

  1. Das Herz wächst an Größe;
  2. Flüssigkeit erscheint in den Hohlräumen (Aszites, Hydrothorax);
  3. Die Leber nimmt zu;
  4. Schwellung tritt auf.

Andere Anzeichen einer Fehlfunktion des Herzens ziehen auch Aufmerksamkeit auf sich. Der sogenannte "Herz-Buckel" (Brustverformung) wird durch ein vergrößertes Herz verursacht, die Nagelhals verdicken sich, das Baby bleibt zurück, nimmt nicht gut zu. Beim Füttern treten bestimmte Schwierigkeiten auf, da das Kind bei starker Atemnot nur schwer in der Brust saugen kann. Jede Bewegung und sogar Weinen kann für einen solchen Säugling eine unmögliche Aufgabe sein.

Wenn ein übermäßiges Blutvolumen in die Lunge gelangt, besteht die Tendenz zu infektiös-entzündlichen Prozessen, häufigen Lungenentzündungen.

Die korrigierte Form von TMS verläuft wesentlich günstiger. In Abwesenheit anderer Herzfehler in der Klinik kann es zu keiner Transposition kommen, da sich das Blut korrekt bewegt. Das Kind wächst und entwickelt sich dem Alter entsprechend, und der Defekt kann durch Tachykardie, Herzgeräusch und Leitfähigkeitsstörungen zufällig erkannt werden.

Wenn die korrigierte Transposition mit anderen Erkrankungen kombiniert wird, werden die Symptome von ihnen bestimmt. Zum Beispiel tritt bei einer Öffnung im interventrikulären Septum Atemnot auf, der Puls wird erhöht, Anzeichen von Herzversagen in Form von Ödemen treten auf, eine vergrößerte Leber wird auftreten. Solche Kinder leiden an einer Lungenentzündung.

TMS-Korrekturmethoden

Bei anatomischen Veränderungen des Herzens kann nur ein chirurgischer Eingriff vorgenommen werden, und je früher er durchgeführt wird, desto weniger irreversibel sind die Folgen für die Erkrankung.

Notfallmaßnahmen sind für Patienten mit vollständigem TMS indiziert. Vor der Operation werden Prostaglandine verordnet, um ein Schließen des Ductus arteriosus zu verhindern, wodurch das Blut gemischt werden kann.

In den ersten Lebenstagen eines Babys können Operationen durchgeführt werden, die die Verbindung der Blutkreisläufe sicherstellen. Wenn sich in den Partitionen Löcher befinden - sie werden erweitert, wenn keine Fehler vorhanden sind - werden sie erstellt. Die Rashkind-Operation wird endovaskulär durchgeführt, ohne in die Brusthöhle einzudringen, und besteht aus der Einführung eines speziellen Ballons, der das ovale Fenster verlängert. Diese Intervention wirkt nur über mehrere Wochen hinweg vorübergehend, wobei die Frage der radikalen Behandlung gelöst werden sollte.

Die korrekteste und effektivste Behandlung ist eine Operation, bei der die Aorta in den linken Ventrikel und den Lungenrumpf nach rechts zurückkehrt, da sie normal gewesen wäre. Die Intervention erfolgt offen, in Vollnarkose, die Dauer beträgt eineinhalb bis zwei Stunden oder mehr, je nach Komplexität des Defekts.

TMS-Operationsbeispiel

Nachdem das Baby in Narkose getaucht ist, schneidet der Chirurg das Brustgewebe durch und erreicht das Herz. Zu diesem Zeitpunkt wird ein künstlicher Blutfluss hergestellt, wenn das Gerät die Rolle des Herzens erfüllt und das Blut zusätzlich gekühlt wird, um Komplikationen zu vermeiden.

Nachdem der Arzt den Weg zu den Hauptarterien und zum Herzen geebnet hat, schneidet er beide Gefäße etwas höher als ihre Befestigung ab, etwa in der Mitte der Länge. Der Koronarsaum wird an der Mündung der Lungenarterie genäht, dann wird die Aorta hier "zurückgeführt". Die Lungenarterie ist an dem Bereich der Aorta befestigt, der am Ausgang des rechten Ventrikels verbleibt, wobei ein Fragment des Perikards verwendet wird.

Das Ergebnis der Operation ist die normale Lage der Gefäßbahnen, wenn die Aorta aus dem linken Ventrikel austritt, die Herzkranzarterien des Herzens davon ausgehen und der Lungenrumpf in der rechten Hälfte des Organs entsteht.

Die optimale Behandlungsdauer ist der erste Lebensmonat. Natürlich ist es möglich, länger in ihrem Warten zu leben, aber dann wird der Eingriff selbst unangemessen. Wie Sie wissen, ist der linke Ventrikel dicker als der rechte und für eine große Druckbelastung ausgelegt. Im Falle eines Laster wird es verkümmern, wenn sich Blut in einen kleinen Kreis drängt. Wenn die Operation später durchgeführt wird, ist der linke Ventrikel nicht bereit, Blut in den systemischen Kreislauf zu pumpen.

Wenn die Zeit versäumt wird und die Anatomie des Herzens bereits wiederhergestellt werden kann, gibt es eine andere Möglichkeit, den Blutfluss zu korrigieren. Dies ist die sogenannte intraatriale Korrektur, die seit über 25 Jahren angewendet wird und sich als wirksames Mittel zur Behandlung von TMS erwiesen hat. Es wird Kindern gezeigt, die die oben genannte Operation nicht rechtzeitig ausgeführt haben.

Der Kern der intraatrialen Korrektur besteht darin, den rechten Vorhof zu sezieren, sein Septum zu entfernen und einen "Patch" zu nähen, der venöses Blut vom großen Kreis in den linken Ventrikel leitet, von wo es in die Lunge geht, während die Lungenvenen mit Sauerstoff angereichertes Blut in das "rechte" Herz und dann zurückführen in der ungewöhnlich gelegenen Aorta. Ohne den Ort der Hauptarterien zu verändern, wird somit die Bewegung des Blutes in die richtige Richtung erreicht.

Prognose und Behandlungsergebnisse

Wenn ein Baby mit einer Gefäßumsetzung geboren wird, sind seine Eltern sehr besorgt über die Frage, nicht nur nach der Operation, sondern auch, was danach passiert, wie sich das Kind entwickelt und was in der Zukunft auf ihn wartet. Bei einer rechtzeitigen chirurgischen Behandlung ist die Prognose recht günstig: Bis zu 90% oder mehr der Patienten leben normal, besuchen regelmäßig einen Kardiologen und bestehen ein Minimum an Untersuchungen, um die Arbeit des Organs zu überwachen.

Bei komplexen Defekten kann die Situation schlechter sein, die meisten Patienten haben jedoch eine akzeptable Lebensqualität. Nach der intraatrialen Korrektur leidet etwa die Hälfte der Patienten an Einschränkungen im Leben und ihre Dauer ist ziemlich hoch. Die andere Hälfte kann an Arrhythmien oder Symptomen einer Herzinsuffizienz leiden. Aus diesem Grund wird empfohlen, die körperliche Anstrengung zu begrenzen. Frauen werden vor den Risiken einer Schwangerschaft und einer Geburt gewarnt.

Heute ist TMS eine vollständig behandelbare Anomalie, und Hunderte von Kindern und Erwachsenen, die die Operation erfolgreich durchlaufen haben, sind ein Beweis dafür. Viel hängt von den Eltern ab, von ihrem Glauben an den Erfolg und dem Wunsch, ihrem Kind zu helfen.