Myelin und seine Rolle in der Arbeit des Neurons

Das Nervensystem erfüllt die wichtigsten Funktionen im Körper. Es ist für alle Handlungen und Gedanken einer Person verantwortlich, formt seine Persönlichkeit. Aber diese komplexe Arbeit wäre ohne eine Komponente - Myelin - unmöglich gewesen.

Myelin ist eine Substanz, die die Myelinschale bildet, die für die elektrische Isolierung der Nervenfasern und die Übertragungsgeschwindigkeit eines elektrischen Impulses verantwortlich ist.

Anatomie von Myelin in der Nervenstruktur

Die Hauptzelle des Nervensystems ist ein Neuron. Der Körper des Neurons heißt Soma. Darin ist der Kern. Der Körper des Neurons ist von kurzen Prozessen umgeben, die als Dendriten bezeichnet werden. Sie sind für die Kommunikation mit anderen Neuronen verantwortlich. Ein langer Prozess, das Axon, verlässt das Soma. Es trägt den Impuls vom Neuron zu anderen Zellen. Meistens verbindet es sich am Ende mit den Dendriten anderer Nervenzellen.

Die gesamte Oberfläche des Axons bedeckt die Myelinscheide, ein Prozess von Schwann-Zellen, der kein Zytoplasma enthält. Tatsächlich sind dies mehrere Schichten der Zellmembran, die um das Axon gewickelt sind.

Schwann-Zellen, die das Axon einhüllen, sind durch Ranviers Interceptions getrennt, bei denen Myelin fehlt.

Funktionen

Die Hauptfunktionen der Myelinscheide sind:

• Axonisolation;
• Beschleunigung des Impulses;
• Energieeinsparung durch Erhalt der Ionenflüsse;
• Nervenfaserunterstützung;
• Ernährungsaxon.

Wie Impulse wirken

Nervenzellen sind aufgrund ihrer Membran isoliert, aber immer noch miteinander verbunden. Die Bereiche, in denen die Zellen in Kontakt stehen, werden Synapsen genannt. Dies ist der Ort, an dem sich das Axon der einen Zelle und das Soma oder der Dendrit der anderen Zelle treffen.

Der elektrische Impuls kann innerhalb einer einzelnen Zelle oder von einem Neuron zu einem Neuron übertragen werden. Dies ist ein komplexer elektrochemischer Prozess, der auf der Bewegung von Ionen durch die Hülle einer Nervenzelle beruht.

Im Ruhezustand gelangen nur Kaliumionen in das Neuron, während Natriumionen draußen bleiben. Zur Zeit der Aufregung beginnen sie, den Ort zu wechseln. Axon von innen positiv aufgeladen. Dann hört das Natrium auf, durch die Membran zu fließen, und der Kaliumabfluss hört nicht auf.

Die Spannungsänderung aufgrund der Bewegung von Kalium- und Natriumionen wird als "Aktionspotential" bezeichnet. Es breitet sich langsam aus, aber die Myelinhülle, die das Axon umhüllt, beschleunigt diesen Prozess und verhindert den Abfluss und den Einstrom von Kalium- und Natriumionen aus dem Axonkörper.

Durch das Abfangen von Ranvier springt der Impuls von einem Teil des Axons zum anderen, wodurch er sich schneller bewegen kann.

Nachdem das Aktionspotential die Lücke im Myelin überschritten hat, stoppt der Impuls und der Ruhezustand kehrt zurück.

Diese Art der Energieübertragung ist charakteristisch für das zentrale Nervensystem. In Bezug auf das autonome Nervensystem sind Axone häufig zu finden, die mit einer geringen Menge Myelin oder gar nicht bedeckt sind. Sprünge zwischen Schwannschen Zellen werden nicht ausgeführt und der Impuls geht viel langsamer durch.

Zusammensetzung

Die Myelinschicht besteht aus zwei Lipidschichten und drei Proteinschichten. Es enthält viel mehr Lipide (70-75%):

• Phospholipide (bis zu 50%);
• Cholesterin (25%);
• Glacocerebrosid (20%) und andere.

Der hohe Fettgehalt bewirkt die weiße Farbe der Myelinscheide, so dass die damit bedeckten Neuronen "weiße Substanz" genannt werden.

Proteinschichten sind dünner als Lipide. Der Proteingehalt im Myelin beträgt 25-30%:

• Proteolipid (35-50%);
• Myelinbasisprotein (30%);
• Wolfgrammproteine ​​(20%).

Es gibt einfache und komplexe Proteine ​​des Nervengewebes.

Die Rolle von Lipiden in der Struktur der Schale

Lipide spielen eine Schlüsselrolle in der Struktur der fleischigen Hülle. Sie sind das strukturelle Material des Nervengewebes und schützen das Axon vor Energieverlust und Ionenfluss. Lipidmoleküle haben die Fähigkeit, Hirngewebe nach einer Schädigung wiederherzustellen. Myelin-Lipide sind für die Anpassung des reifen Nervensystems verantwortlich. Sie wirken als Hormonrezeptoren und kommunizieren zwischen Zellen.

Die Rolle von Proteinen

Ebenso wichtig in der Struktur der Myelinschicht sind Proteinmoleküle. Sie dienen zusammen mit Lipiden als Baumaterial für Nervengewebe. Ihre Hauptaufgabe besteht darin, Nährstoffe zum Axon zu transportieren. Sie entschlüsseln auch die in die Nervenzelle eintretenden Signale und beschleunigen die Reaktionen in der Nervenzelle. Die Teilnahme am Stoffwechsel ist eine wichtige Funktion der Proteinmoleküle der Myelinhülle.

Myelinisierungsfehler

Die Zerstörung der Myelinschicht des Nervensystems ist eine sehr ernste Pathologie, aufgrund derer die Übertragung von Nervenimpulsen verletzt wird. Es verursacht gefährliche Krankheiten, die oft mit dem Leben nicht vereinbar sind. Es gibt zwei Arten von Faktoren, die den Beginn der Demyelinisierung beeinflussen:

• genetische Prädisposition für die Zerstörung von Myelin;
• Exposition gegenüber internen oder externen Myelinfaktoren.
• Demyelisierung ist in drei Typen unterteilt:
• akut;
• remittent;
• akut einphasig.

Warum findet Zerstörung statt?

Die häufigsten Ursachen für die Zerstörung der fleischigen Hülle sind:

• rheumatische Erkrankungen;
• signifikante Dominanz von Proteinen und Fetten in der Ernährung;
• genetische Veranlagung;
• bakterielle Infektionen;
• Schwermetallvergiftung;
• Tumoren und Metastasen;
• anhaltender starker Stress;
• schlechte Ökologie;
• Pathologie des Immunsystems;
• Langzeitanwendung von Neuroleptika.

Krankheiten durch Demyelinisierung

Demyelinisierende Erkrankungen des Zentralnervensystems:

1. Die Canavan-Krankheit ist eine genetische Erkrankung, die in einem frühen Alter auftritt. Es ist durch Blindheit, Probleme beim Schlucken und Essen, Beeinträchtigung der Beweglichkeit und Entwicklung gekennzeichnet. Epilepsie, Makrozephalie und muskuläre Hypotonie sind ebenfalls eine Folge dieser Erkrankung.
2. Binswanger-Krankheit. Am häufigsten durch arterielle Hypertonie verursacht. Die Patienten erwarten Denkstörungen, Demenz sowie Geh- und Beckenorgane.
3. Multiple Sklerose. Kann an mehreren Teilen des ZNS Schäden verursachen. Er wird von Paresen, Lähmungen, Krämpfen und Motilitätsstörungen begleitet. Als Symptom der Multiplen Sklerose sind auch Verhaltensstörungen, Schwächung der Gesichtsmuskeln und Stimmbänder, Empfindlichkeitsstörungen bekannt. Das Sehvermögen ist gebrochen, die Wahrnehmung von Farbe und Helligkeit ändert sich. Multiple Sklerose ist auch durch Störungen der Beckenorgane und Dystrophie des Hirnstamms, des Kleinhirns und der Hirnnerven gekennzeichnet.
4. Devik-Krankheit - Demyelinisierung im Sehnerv und im Rückenmark. Die Krankheit ist durch eine gestörte Koordination, Empfindlichkeit und Funktion der Beckenorgane gekennzeichnet. Es zeichnet sich durch schwere Sehstörungen und sogar Erblindung aus. Das klinische Bild zeigt auch Paresen, Muskelschwäche und autonome Funktionsstörungen.
5. Osmotisches Demyelinisierungssyndrom. Es tritt aufgrund des Mangels an Natrium in den Zellen auf. Symptome sind Krämpfe, Persönlichkeitsstörungen, Bewusstseinsverlust, einschließlich Koma und Tod. Das Ergebnis der Erkrankung ist eine Schwellung des Gehirns, ein hypothalamischer Herzinfarkt und eine Hernie des Hirnstamms.
6. Myelopathie - verschiedene dystrophische Veränderungen im Rückenmark. Sie sind durch Muskelstörungen, sensorische Störungen und Beckenorganstörungen gekennzeichnet.
7. Leukoenzephalopathie - die Zerstörung der Myelinscheide im Subcortex des Gehirns. Die Patienten leiden unter ständigen Kopfschmerzen und epileptischen Anfällen. Es gibt auch Sehstörungen, Sprechen, Koordination und Gehen. Die Empfindlichkeit nimmt ab, Persönlichkeitsstörungen und Bewusstseinsstörungen werden beobachtet, die Demenz schreitet voran.
8. Leukodystrophie ist eine genetische Stoffwechselstörung, die zur Zerstörung von Myelin führt. Der Krankheitsverlauf wird von muskulären und motorischen Störungen, Lähmungen, Sehstörungen und Hörstörungen sowie progressiver Demenz begleitet.

Demyelinisierende Erkrankungen des peripheren Nervensystems:

1. Guillain-Barre-Syndrom - akute entzündliche Demyelinisierung. Sie ist gekennzeichnet durch Muskel- und Bewegungsstörungen, Atemstillstand, teilweises oder vollständiges Fehlen von Sehnenreflexen. Patienten leiden an Herzkrankheiten, Störungen des Verdauungssystems und Beckenorganen. Anzeichen für dieses Syndrom sind auch Parese- und Sensibilitätsstörungen.
2. Die neuronale Amyotrophie von Charcot-Marie-Tuta ist eine erbliche Pathologie der Myelinscheide. Es unterscheidet sich durch Sensibilitätsstörungen, Dystrophie der Wirbelsäule, Deformation der Wirbelsäule und Tremor.

Dies ist nur ein Teil der Krankheiten, die durch die Zerstörung der Myelinschicht entstehen. Die Symptome sind in den meisten Fällen ähnlich. Eine genaue Diagnose kann nur nach einer Computer- oder Magnetresonanztomographie erfolgen. Eine wichtige Rolle bei der Diagnose spielt das Skill-Level des Arztes.

Prinzipien der Behandlung von Schalenfehlern

Krankheiten, die mit der Zerstörung des Muschelfleischs verbunden sind, sind sehr schwer zu behandeln. Die Therapie zielt hauptsächlich darauf ab, die Symptome zu lindern und die Zerstörungsprozesse zu stoppen. Je früher die Krankheit diagnostiziert wird, desto größer ist die Chance, den Verlauf zu stoppen.

Myelin-Wiederherstellungsoptionen

Dank der rechtzeitigen Behandlung können Sie mit der Wiederherstellung des Myelins beginnen. Die neue Myelinscheide wird ihre Funktionen jedoch nicht so gut erfüllen. Darüber hinaus kann die Krankheit in ein chronisches Stadium übergehen und die Symptome bleiben nur geringfügig lindernd. Aber auch eine geringfügige Remyelinisierung kann den Krankheitsverlauf stoppen und verlorene Funktionen teilweise wiedererlangen.

Moderne Medikamente, die auf die Regeneration von Myelin abzielen, sind wirksamer, aber sehr teuer.

Therapie

Zur Behandlung von Krankheiten, die durch die Zerstörung der Myelinscheide verursacht werden, werden die folgenden Medikamente und Verfahren verwendet:

• Beta-Interferone (Stoppen des Krankheitsverlaufs, Verringerung des Rückfallrisikos und einer Behinderung);
• Immunmodulatoren (beeinflussen die Aktivität des Immunsystems);
• Muskelrelaxanzien (tragen zur Wiederherstellung der motorischen Funktionen bei);

• Nootropika (Wiederherstellen der Leitfähigkeit);
• entzündungshemmend (lindert Entzündungen, die zur Zerstörung von Myelin führten);
• Neuroprotektoren (verhindern die Schädigung von Gehirnneuronen);
• Schmerzmittel und Antikonvulsiva;
• Vitamine und Antidepressiva;
• Flottenfiltration (Verfahren zur Reinigung der Liquor cerebrospinalis).

Krankheitsprognose

Gegenwärtig führt die Behandlung der Demyelinisierung nicht zu einem hundertprozentigen Ergebnis, aber die Wissenschaftler entwickeln aktiv Medikamente zur Wiederherstellung der fleischigen Hülle. Forschung in folgenden Bereichen:

1. Stimulation von Oligodendrozyten. Dies sind Zellen, die Myelin produzieren. In dem von Demyelinisierung betroffenen Körper funktionieren sie nicht. Die künstliche Stimulation dieser Zellen hilft dabei, die beschädigten Teile der Myelinhülle wiederherzustellen.
2. Stimulation von Stammzellen. Stammzellen können sich zu vollwertigem Gewebe entwickeln. Es besteht die Möglichkeit, dass sie eine fleischige Hülle füllen.
3. Regeneration der Blut-Hirn-Schranke. Bei der Demyelinisierung wird diese Barriere zerstört und Lymphozyten können das Myelin negativ beeinflussen. Ihre Erholung schützt die Myelinschicht vor dem Angriff des Immunsystems.

Es ist möglich, dass die mit der Zerstörung von Myelin verbundenen Krankheiten bald nicht mehr unheilbar sein werden.

Wie erkennt man die Demyelinisierung des Gehirns?

Die Demyelinisierung des Gehirns ist ein pathologischer Prozess, der durch die Zerstörung der Myelinhülle um Neuronen und Bahnen gekennzeichnet ist.

Myelin ist eine Substanz, die die langen und kurzen Prozesse von Nervenzellen umhüllt. Damit erreicht der elektrische Impuls eine Geschwindigkeit von 100 m / s. Der Demyelinisierungsprozess beeinträchtigt die Leitfähigkeit des Signals, wodurch die Übertragung von Nervenimpulsen abnimmt.

Demyelinisierung ist ein allgemeiner Prozess, der eine Gruppe von demyelinisierenden Erkrankungen des Nervensystems vereint. Dazu gehören:

• Myelopathie;
• Multiple Sklerose;
• Guillain-Barre-Syndrom;
• Devic-Krankheit;
• progressive multifokale Leukoenzephalopathie;
• Balosklerose;
• spinaler Zunder;
• Charcot-Amyotrophie.

Die Zerstörung von Myelinscheiden ist auf zwei Arten möglich:

1. Myelinopathie ist die Zerstörung bereits bestehender Myelinproteine ​​vor dem Hintergrund biochemischer Störungen bei Myelin. Das heißt, die pathologischen Elemente im Myelin werden zerstört. Meist ist es genetisch bedingt.
2. Myelinoklasten - die Zerstörung von normal gebildetem Myelin unter dem Einfluss äußerer und innerer Faktoren.

Eine andere Einstufung wird durch den Ort des Schadens bestimmt:

• Die Zerstörung von Myelin im zentralen Nervensystem.
• Zerstörung von Myelin im peripheren Nervensystem.

Gründe

Alle auf Demyelinisierung beruhenden Krankheiten sind überwiegend Autoimmunerkrankungen. Dies bedeutet, dass die Immunität eines Kranken Myelin als einen feindlichen Wirkstoff (Antigen) betrachtet und Antikörper dagegen produziert (Myelin ist ein Protein). Der Antigen-Antikörper-Komplex wird auf der Oberfläche des Myelinproteins abgelagert, woraufhin die Schutzzellen des Immunsystems es zerstören.

Es gibt andere Ursachen für den pathologischen Prozess:

1. Neuroinfektionen, die eine Entzündung des Gehirns und des Rückenmarks verursachen: Herpes-Enzephalitis, Schlafkrankheit, Lepra, Polio, Tollwut.
2. Erkrankungen des endokrinen Systems, begleitet von Stoffwechselstörungen: Diabetes, Hyper- und Hypothyreose.
3. Akute und chronische Vergiftung mit Medikamenten, Alkohol und toxischen Substanzen (Blei, Quecksilber, Aceton). Intoxikationen treten auch vor dem Hintergrund innerer Erkrankungen auf, die ein Intoxikationssyndrom entwickeln: Influenza, Lungenentzündung, Hepatitis und Zirrhose.
4. Komplikationen des Tumorwachstums führen zur Entwicklung paraneoplastischer Prozesse.

Faktoren, die zur Entstehung schwerer Krankheiten führen können: häufige Hypothermie, schlechte Ernährung, Stress, Rauchen und Alkohol, Arbeit unter verschmutzten und schwierigen Bedingungen.

Symptome

Das klinische Bild der Demyelinisierung des Gehirns liefert keine spezifischen Symptome. Die Anzeichen des pathologischen Prozesses werden durch die Lokalisation der Läsion bestimmt, dem Teil des Gehirns, in dem Myelin zerstört wird.

Wenn wir von häufigen Erkrankungen sprechen, bei denen die Demyelinisierung das führende Syndrom ist, können wir solche Krankheiten und ihr klinisches Bild unterscheiden:

Der pyramidenförmige Pfad ist betroffen: Erregbarkeit der Sehnenreflexe nimmt zu, die Muskelkraft nimmt zu, sie lähmt, und die Muskulatur wird schnell ermüdet.

Das Kleinhirn ist betroffen: Die Bewegungskoordination symmetrischer Muskeln ist gestört, ein Zittern in den Gliedmaßen tritt auf, die Koordination höherer motorischer Akte ist gestört.

Das erste Symptom ist eine Sehbehinderung: Ihre Genauigkeit nimmt ab (bis zum Verlust). In schweren Fällen sind die Beckenorgane beeinträchtigt: Wasserlassen und Stuhlgang unterliegen nicht mehr der Bewusstseinskontrolle.

Bewegungsstörungen: Paraparese - Abnahme der Muskelkraft in Armen oder Beinen, Tetraparese - Abnahme der Muskelkraft aller 4 Gliedmaßen. Später entflammt das Gehirn, es treten subkortikale Demyelinisierungsherde auf, die zu einem Zusammenbruch der mentalen Funktionen führen: verminderte Intelligenz, Reaktionsgeschwindigkeit, Aufmerksamkeitsspanne. Bei komplizierter Dynamik wird das Rückenmark nekrotisiert, was sich in Form des vollständigen Verschwindens von Bewegungen und der Sensibilität auf der Ebene des betroffenen Segments manifestiert.

Die Muskelschwäche in den Beinen nimmt zu. Die Schwächung der Kraft beginnt mit den körpernahen Beinmuskeln (Quadrizeps, Sure Muskeln). Nach und nach geht die schlaffe Lähmung in die Arme über. Parästhesien treten auf - Patienten fühlen sich kribbeln, Taubheitsgefühl und Krabbeln der Gänsehaut.

Diagnose

Die Kernspintomographie ist die Hauptmethode, um Demyelinisierung zu erkennen. Schädigungen der Myelinscheiden werden auf den Schichten des Gehirns sichtbar gemacht.

Eine andere diagnostische Methode ist die evozierte Potentialmethode. Mit seiner Hilfe wird die Geschwindigkeit der Reaktion des Nervensystems auf den eingehenden Stimulus der auditorischen, visuellen und taktilen Modalität bestimmt.

Hilfsmethode ist die Rückenmarkpunktion und das Studium der Liquor cerebrospinalis. Identifizieren Sie damit entzündliche Prozesse in der Liquor cerebrospinalis.

Die Krankheitsprognose ist relativ ungünstig - sie hängt von der Aktualität der Diagnose ab.

Demyelinisierende Erkrankungen, Demyelinisierungsherde im Gehirn: Diagnose, Ursachen und Behandlung

Jedes Jahr eine wachsende Zahl von Erkrankungen des Nervensystems, begleitet von Demyelinisierung. Dieser gefährliche und meist irreversible Prozess wirkt sich auf die weiße Substanz des Gehirns und des Rückenmarks aus, führt zu anhaltenden neurologischen Störungen und individuelle Formen lassen dem Patienten keine Chance zu leben.

Demyelinisierende Krankheiten werden zunehmend bei Kindern und relativ jungen Menschen zwischen 40 und 45 Jahren diagnostiziert. Es besteht die Tendenz zu einem atypischen Verlauf der Pathologie, deren Ausbreitung sich auf die geografischen Gebiete erstreckt, in denen die Inzidenz sehr gering war.

Das Problem der Diagnostik und Behandlung von demyelinisierenden Erkrankungen ist nach wie vor schwierig und wenig erforscht, aber die seit Ende des letzten Jahrhunderts aktiv durchgeführte Forschung auf dem Gebiet der Molekulargenetik, Biologie und Immunologie ermöglichte uns einen Schritt in diese Richtung.

Dank der Bemühungen der Wissenschaftler erhielten sie Aufschluss über die grundlegenden Mechanismen der Demyelinisierung und ihre Ursachen, entwickelten Behandlungsschemata zur Behandlung einzelner Krankheiten und die Verwendung der MRI als Hauptdiagnosemethode ermöglicht die Bestimmung des bereits in einem frühen Stadium begonnenen pathologischen Prozesses.

Ursachen und Mechanismen der Demyelinisierung

Die Entwicklung des Demyelinisierungsprozesses basiert auf der Autoimmunisierung, wenn im Körper spezifische Protein-Antikörper gebildet werden, die die Bestandteile der Zellen des Nervengewebes angreifen. Die Entwicklung als Reaktion auf diese Entzündungsreaktion führt zu irreversiblen Schäden an den Vorgängen von Neuronen, zur Zerstörung ihrer Myelinhülle und zu einer gestörten Übertragung von Nervenimpulsen.

Risikofaktoren für die Demyelinisierung:

• Erbliche Veranlagung (assoziiert mit den Genen des sechsten Chromosoms sowie Mutationen der Gene von Cytokinen, Immunglobulinen, Myelinprotein);
• Virusinfektion (Herpes, Cytomegalovirus, Epstein-Barr, Röteln);
• Chronische Herde bakterieller Infektionen, H. pylori-Wagen;
• Vergiftung durch Schwermetalle, Benzindämpfe, Lösungsmittel;
• Starker und anhaltender Stress;
• Merkmale der Ernährung mit einem überwiegenden Anteil von Proteinen und Fetten tierischen Ursprungs;
• Ungünstige Umweltbedingungen.

Es wurde beobachtet, dass demyelinisierende Läsionen eine geografische Abhängigkeit haben. Die größte Anzahl von Fällen ist in den zentralen und nördlichen Teilen der Vereinigten Staaten (Europa) zu verzeichnen, eine ziemlich hohe Inzidenzrate in Sibirien (Zentralrussland). Im Gegensatz dazu sind unter Menschen in afrikanischen Ländern, Australien, Japan und China demyelinisierende Erkrankungen sehr selten. Die Rasse spielt auch eine bestimmte Rolle: Kaukasier setzen sich unter demyelinisierenden Patienten durch.

Der Autoimmunprozess kann unter widrigen Bedingungen von selbst beginnen, dann spielt Vererbung eine primäre Rolle. Das Befördern bestimmter Gene oder Mutationen in ihnen führt zu einer unzureichenden Produktion von Antikörpern, die die Hämato-Enzephal-Barriere durchdringen und bei der Zerstörung von Myelin eine Entzündung verursachen.

Ein weiterer wichtiger pathogenetischer Mechanismus ist die Demyelinisierung gegen Infektionen. Der Weg der Entzündung ist etwas anders. Die normale Reaktion auf das Vorhandensein einer Infektion ist die Bildung von Antikörpern gegen die Proteinkomponenten von Mikroorganismen. Es kommt jedoch vor, dass die Proteine ​​von Bakterien und Viren denen im Gewebe des Patienten so ähnlich sind, dass der Körper beginnt, seine eigenen und die anderen zu "verwirren", indem er sowohl Mikroben als auch seine eigenen Zellen angreift.

Entzündliche Autoimmunprozesse in den frühen Stadien der Erkrankung führen zu reversiblen Störungen der Impulsleitung, und die teilweise Erholung des Myelins ermöglicht es den Neuronen, Funktionen zumindest teilweise zu erfüllen. Im Laufe der Zeit schreitet die Zerstörung der Nervenmembranen voran, die Vorgänge der Neuronen werden "nackt" und es gibt einfach nichts, um Signale zu übertragen. In diesem Stadium tritt ein anhaltendes und irreversibles neurologisches Defizit auf.

Auf dem Weg zur Diagnose

Die Symptomatologie der Demyelinisierung ist äußerst vielfältig und hängt von der Lokalisation der Läsion, dem Verlauf einer bestimmten Krankheit und der Progressionsrate der Symptome ab. Der Patient entwickelt normalerweise neurologische Störungen, die häufig vorübergehend sind. Die ersten Symptome können Sehstörungen sein.

Wenn der Patient das Gefühl hat, dass etwas nicht stimmt, aber es ihm nicht mehr gelingt, die Veränderungen durch Müdigkeit oder Stress zu rechtfertigen, geht er zum Arzt. Es ist äußerst problematisch, eine bestimmte Art von Demyelinisierungsverfahren nur auf der Grundlage der Klinik zu vermuten, und der Spezialist hat nicht immer ein klares Vertrauen in die Demyelinisierung, daher ist keine zusätzliche Forschung erforderlich.

Beispiel für Demyelinisierungsherde bei Multipler Sklerose

Die hauptsächliche und sehr informative Methode zur Diagnose eines Demyelinisierungsprozesses wird traditionell als MRI betrachtet. Diese Methode ist harmlos und kann für Patienten unterschiedlichen Alters, schwangere Frauen und Kontraindikationen wie Übergewicht, Angst vor beengten Räumen, das Vorhandensein von Metallstrukturen, die auf ein starkes Magnetfeld reagieren, sowie psychische Erkrankungen eingesetzt werden.

Runde oder ovale hyperintense Herde der Demyelinisierung im MRT werden hauptsächlich in der weißen Substanz unter der Kortikalis gefunden, um die Herzkammern (periventrikulär), diffus gestreut, haben unterschiedliche Größen - von wenigen Millimetern bis zu 2-3 cm. Diese eher „jungen“ Felder der Demyelinisierung akkumulieren ein Kontrastmittel besser als die seit langem bestehenden.

Die Hauptaufgabe eines Neurologen bei der Erkennung einer Demyelinisierung ist es, die spezifische Form der Pathologie zu bestimmen und die geeignete Behandlung auszuwählen. Die Prognose ist mehrdeutig. Zum Beispiel ist es möglich, ein Dutzend oder mehr Jahre mit Multipler Sklerose zu leben, und bei anderen Varietäten kann die Lebenserwartung ein Jahr oder weniger betragen.

Multiple Sklerose

Multiple Sklerose (MS) ist die häufigste Form der Demyelinisierung und betrifft etwa 2 Millionen Menschen auf der Erde. Bei den von jungen Menschen dominierten Patienten im mittleren Alter zwischen 20 und 40 Jahren sind Frauen häufiger krank. In der umgangssprachlichen Rede verwenden Personen, die nicht in der Medizin sind, häufig den Begriff "Sklerose" im Zusammenhang mit altersbedingten Veränderungen, die mit Gedächtnisstörungen und Denkprozessen zusammenhängen. MS mit dieser "Sklerose" hat nichts zu tun.

Die Erkrankung beruht auf Autoimmunisierung und Schädigung der Nervenfasern, dem Abbau von Myelin und dem anschließenden Ersatz dieser Herde durch Bindegewebe (daher „Sklerose“). Charakteristisch für die diffuse Natur der Veränderungen sind Demyelinisierung und Sklerose in verschiedenen Bereichen des Nervensystems, die in ihrer Verteilung kein klares Muster zeigen.

Die Ursachen der Krankheit sind nicht bis zum Ende gelöst. Die komplexe Auswirkung von Vererbung, äußeren Bedingungen, Infektionen mit Bakterien und Viren wird angenommen. Es wird beobachtet, dass die PC-Frequenz höher ist, wenn weniger Sonnenlicht vorhanden ist, dh weiter vom Äquator entfernt.

In der Regel sind mehrere Teile des Nervensystems gleichzeitig betroffen, und sowohl das Gehirn als auch das Rückenmark können einbezogen werden. Ein charakteristisches Merkmal ist der Nachweis von Plaques verschiedener Verordnungen auf der MRI: von sehr frisch bis sklerotisch. Dies weist auf eine chronische persistierende Natur der Entzündung hin und erklärt eine Vielzahl von Symptomen mit einer Änderung der Symptome, während die Demyelinisierung fortschreitet.

Die Symptome der MS sind sehr unterschiedlich, da die Läsion gleichzeitig mehrere Teile des Nervensystems betrifft. Möglich:

• Parese und Lähmung, erhöhte Sehnenreflexe, krampfhafte Kontraktionen bestimmter Muskelgruppen;
• Gleichgewichtsstörung und Feinmotorik;
• Schwächung der Gesichtsmuskeln, Sprachveränderungen, Schlucken, Ptosis;
• Pathologie der Sensibilität, sowohl oberflächlich als auch tief;
• Auf der Seite der Beckenorgane - die Verzögerung oder Inkontinenz des Urins, Verstopfung, Impotenz;
• Bei Einbeziehung der Sehnerven - reduzierte Sehschärfe, Verengung der Felder, Beeinträchtigung der Farbwahrnehmung, Kontrast und Helligkeit.

Die beschriebenen Symptome werden mit Veränderungen in der mentalen Sphäre kombiniert. Die Patienten sind depressiv, der emotionale Hintergrund ist in der Regel reduziert, es besteht eine Tendenz zur Depression oder umgekehrt zur Euphorie. Mit zunehmender Anzahl und Größe der Demyelinisierungsherde in der weißen Substanz des Gehirns geht eine Abnahme der Intelligenz und der kognitiven Aktivität mit Veränderungen in den motorischen und sensiblen Bereichen einher.

Bei Multipler Sklerose ist die Prognose günstiger, wenn die Krankheit mit einer Sensibilitätsstörung oder visuellen Symptomen beginnt. Wenn die ersten Störungen der Bewegung, des Gleichgewichts und der Koordination auftreten, ist die Prognose schlechter, da diese Anzeichen auf eine Schädigung des Kleinhirns und der subkortikalen Leitbahnen hindeuten.

Video: MRT bei der Diagnose demyelinisierender Veränderungen bei MS

Marburg-Krankheit

Die Marburg-Krankheit ist eine der gefährlichsten Formen der Demyelinisierung. Da sich die Symptome plötzlich entwickeln, nehmen die Symptome rapide zu und führen innerhalb weniger Monate zum Tod des Patienten. Einige Wissenschaftler führen dies auf die Formen der Multiplen Sklerose zurück.

Der Beginn der Krankheit ähnelt einem allgemeinen Infektionsprozess, Fieber, generalisierte Krämpfe sind möglich. Die sich schnell bildenden Herde der Myelin-Zerstörung führen zu einer Vielzahl schwerer Bewegungsstörungen, zu einer Beeinträchtigung der Empfindlichkeit und des Bewusstseins. Durch meningeales Syndrom mit starken Kopfschmerzen, Erbrechen gekennzeichnet. Steigert oft den intrakranialen Druck.

Die Malignität der Marburg-Krankheit ist mit einer vorherrschenden Schädigung des Hirnstamms verbunden, in der die Hauptwege und die Hirnnerven konzentriert sind. Der Tod des Patienten tritt innerhalb weniger Monate nach Ausbruch der Krankheit ein.

Devik-Krankheit

Die Devika-Krankheit ist ein demyelinisierender Prozess, der die Sehnerven und das Rückenmark beeinflusst. Akut begonnen, schreitet die Pathologie schnell voran, was zu schweren Sehstörungen und Blindheit führt. Die Beteiligung des Rückenmarks ist aufsteigend und wird von Parese, Lähmung, Sensibilitätsverletzung und einer Störung der Aktivität der Beckenorgane begleitet.

Bereitgestellte Symptome können sich in etwa zwei Monaten bilden. Die Prognose für die Krankheit ist schlecht, insbesondere bei erwachsenen Patienten. Bei Kindern ist es mit der rechtzeitigen Ernennung von Glukokortikoiden und Immunsuppressiva etwas besser. Behandlungsschemata wurden noch nicht entwickelt, so dass die Therapie auf die Linderung der Symptome, die Verschreibung von Hormonen und unterstützende Aktivitäten reduziert wird.

Progressive multifokale Leukoenzephalopathie (PMLE)

PMLE ist eine demyelinisierende Gehirnerkrankung, die häufiger bei älteren Menschen diagnostiziert wird und von einer mehrfachen Schädigung des zentralen Nervensystems begleitet wird. In der Klinik gibt es Paresen, Krämpfe, Ungleichgewichte und Koordination, Sehstörungen, die durch eine Abnahme der Intelligenz bis hin zu schwerer Demenz gekennzeichnet sind.

Demyelinisierende Läsionen der weißen Substanz des Gehirns mit progressiver multifokaler Leukoenzephalopathie

Ein charakteristisches Merkmal dieser Pathologie wird als Kombination von Demyelinisierung mit Defekten der erworbenen Immunität betrachtet, die wahrscheinlich der Hauptfaktor bei der Pathogenese ist.

Guillain-Barre-Syndrom

Das Guillain-Barre-Syndrom ist durch Läsionen peripherer Nerven des Typs einer progressiven Polyneuropathie gekennzeichnet. Bei Patienten mit einer solchen Diagnose gibt es doppelt so viele Männer, die Pathologie hat keine Altersgrenze.

Die Symptomatologie reduziert sich auf Paresen, Lähmungen, Schmerzen im Rücken, in den Gelenken und in den Muskeln der Extremitäten. Häufige Arrhythmien, Schwitzen, Blutdruckschwankungen, die auf eine autonome Funktionsstörung hinweisen. Die Prognose ist günstig, aber im fünften Teil der Patienten bleiben die restlichen Anzeichen einer Schädigung des Nervensystems bestehen.

Merkmale der Behandlung von demyelinisierenden Erkrankungen

Zur Behandlung der Demyelinisierung werden zwei Ansätze verwendet:

• Symptomatische Therapie;
• Pathogenetische Behandlung.

Die pathogenetische Therapie zielt darauf ab, den Prozess der Zerstörung von Myelinfasern und die Beseitigung zirkulierender Autoantikörper und Immunkomplexe einzudämmen. Interferone - Betaferon, Avonex, Copaxon - werden allgemein als die Medikamente der Wahl angesehen.

Betaferon wird aktiv bei der Behandlung von Multipler Sklerose eingesetzt. Es ist erwiesen, dass mit seiner langfristigen Ernennung in Höhe von 8 Millionen Einheiten das Risiko des Fortschreitens der Krankheit um ein Drittel abnimmt, die Wahrscheinlichkeit einer Behinderung und die Häufigkeit von Exazerbationen abnehmen. Das Medikament wird jeden zweiten Tag unter die Haut gespritzt.

Immunglobulinpräparate (Sandoglobulin, ImBio) zielen darauf ab, die Produktion von Autoantikörpern und die Bildung von Immunkomplexen zu reduzieren. Sie werden zur Verschlimmerung zahlreicher demyelinisierender Erkrankungen innerhalb von fünf Tagen verwendet und intravenös mit einer Rate von 0,4 g pro Kilogramm Körpergewicht verabreicht. Wenn der gewünschte Effekt nicht erreicht wird, kann die Behandlung mit der halben Dosis fortgesetzt werden.

Ende des letzten Jahrhunderts wurde ein Verfahren zum Filtern von Flotte entwickelt, bei dem Autoantikörper entfernt werden. Der Behandlungsverlauf umfasst bis zu acht Eingriffe, bei denen bis zu 150 ml Liquor cerebrospinalis durch Spezialfilter geleitet werden.

Zur Demyelinisierung werden traditionell Plasmapherese, Hormontherapie und Zytostatika eingesetzt. Die Plasmapherese zielt darauf ab, zirkulierende Antikörper und Immunkomplexe aus dem Blutkreislauf zu entfernen. Glukokortikoide (Prednison, Dexamethason) reduzieren die Aktivität des Immunsystems, unterdrücken die Produktion von Antimyelinproteinen und wirken entzündungshemmend. Sie werden bis zu einer Woche in großen Dosen verschrieben. Zytostatika (Methotrexat, Cyclophosphamid) sind bei schweren Formen der Pathologie mit schwerer Autoimmunisierung anwendbar.

Die symptomatische Therapie umfasst Nootropika (Piracetam), Schmerzmittel, Antikonvulsiva, Neuroprotektoren (Glycin, Semax), Muskelrelaxanzien (Mydokalmie) für spastische Paralyse. Zur Verbesserung der Nervenübertragung werden B-Vitamine und in depressiven Zuständen Antidepressiva verschrieben.

Die Behandlung der demyelinisierenden Pathologie zielt nicht darauf ab, den Patienten aufgrund der Besonderheiten der Pathogenese dieser Erkrankungen vollständig von der Krankheit zu befreien. Ziel ist es, die zerstörerische Wirkung von Antikörpern zu verhindern, das Leben zu verlängern und die Qualität zu verbessern. Internationale Gruppen wurden gegründet, um die Demyelinisierung weiter zu untersuchen, und die Bemühungen von Wissenschaftlern aus verschiedenen Ländern bieten bereits wirksame Unterstützung für Patienten, obwohl die Prognose in vielen Formen nach wie vor sehr ernst ist.

Gehirndemyelinisierung: Symptome, Behandlung

Myelin ist eine fettähnliche Substanz, die die Hülle aus Nervenfasern bildet. Diese Hülle dient als Isolierung, damit sich die Erregung nicht auf benachbarte Fasern ausbreiten kann. Zur gleichen Zeit gibt es in der Myelinscheide seltsame Fenster - Räume, in denen Myelin fehlt. Ihre Anwesenheit beschleunigt die Übertragung von Nervenimpulsen erheblich. Wenn die Myelinisierung der Nervenfasern gestört ist, ist die Leitfähigkeit des Nervengewebes gestört und es treten verschiedene neurologische Störungen auf.

Wenn demyelinisierende Prozesse im Gehirn ablaufen, werden Wahrnehmung, Bewegungskoordination und mentale Funktionen gestört. In schweren Fällen kann dieser Prozess zu einer Behinderung und zum Tod des Patienten führen. Derzeit sind drei demyelinisierende Erkrankungen des Gehirns bekannt:

• Multiple Sklerose.
• Progressive multifokale Leukoenzephalopathie.
• Akute disseminierende Enzephalomyelitis.

Ursachen für Demyelinisierungsprozesse

Demyelinisierende Prozesse gelten als autoimmuner Hirnschaden. Zu den Gründen, warum das eigene Gewebe eines Menschen vom Immunsystem als fremd wahrgenommen wird, gehören:

• Rheumatische Erkrankungen.
• Angeborene Störungen in der Myelinstruktur.
• Angeborene oder erworbene Pathologie des Immunsystems.
• Infektiöse Läsionen des Nervensystems.
• Stoffwechselkrankheiten.
• Tumor- und paraneoplastische Prozesse.
• Rausch

Bei all diesen Erkrankungen wird die Myelinhülle des Nervengewebes zerstört und durch Bindegewebsformationen ersetzt.

Multiple Sklerose

Dies ist die häufigste demyelinisierende Erkrankung. Seine Besonderheit ist, dass sich die Demyelinisierungsherde gleichzeitig in mehreren Teilen des zentralen Nervensystems befinden, weshalb die Symptome vielfältig sind. Die ersten Anzeichen der Krankheit treten im Alter von etwa 25 Jahren auf, häufiger bei Frauen. Bei Männern tritt Multiple Sklerose weniger häufig auf, sie verläuft jedoch schneller.

Symptome

Die Symptome der Multiplen Sklerose hängen davon ab, welche Teile des zentralen Nervensystems von der Krankheit am stärksten betroffen sind. In dieser Hinsicht gibt es mehrere Gruppen:

• Pyramidensymptome - Paresen der Gliedmaßen, Muskelkrämpfe, Krämpfe, erhöhte Sehnenreflexe und Schwächung der Haut.
• Stammsymptome - Nystagmus (Auge zittert) in verschiedene Richtungen, verringert den Schweregrad des Gesichtsausdrucks, Schwierigkeiten beim Fokussieren der Augen.
• Beckensymptome - Funktionsstörung der Beckenorgane, tritt bei der Niederlage der Kerne des Rückenmarks auf.
• Kleinhirnsymptome - beeinträchtigte Bewegungskoordination, schwankender Gang, Schwindel.
• Visuell - Verlust von Gesichtsfeldern, verminderte Empfindlichkeit gegenüber Blumen, verminderter Wahrnehmungskontrast, Skotome (dunkle Flecken vor den Augen).
• Sensorische Störungen - Parästhesien (Gänsehaut), Vibrationsstörungen und Temperaturempfindlichkeit, Druckgefühl in den Gliedmaßen.
• Mentale Symptome - Hypochondrie, Apathie, schlechte Laune.

Diese Symptome treten selten zusammen auf, da sich die Krankheit über viele Jahre allmählich entwickelt.

Diagnose

Die gebräuchlichste Methode zur Diagnose von Multipler Sklerose ist die MRT. Es ermöglicht Ihnen, Herde der Demyelinisierung des Gehirns zu identifizieren. Auf den Bildern wirken sie wie hellere ovale Flecken vor dem Hintergrund des Gehirns. Der typische Ort liegt in der Nähe der Ventrikel des Gehirns und niedriger in der Nähe der Kortikalis. Bei einem langen Krankheitsverlauf verschmelzen die Läsionen, die Größe der Ventrikel des Gehirns nimmt zu (Zeichen der Atrophie).

Die Methode der evozierten Potentiale erlaubt es, den Grad der Nervenleitungsstörungen zu bestimmen Gleichzeitig werden Haut-, Seh- und Hörpotentiale bewertet.

Die Elektroneuromyographie - eine dem EKG ähnliche Methode - ermöglicht es Ihnen, den Fokus der Myelin-Zerstörung zu bestimmen, ihre Grenzen zu sehen und den Grad der Nervenschädigung zu beurteilen.

Immunologische Verfahren bestimmen das Vorhandensein von Antikörpern in der Zerebrospinalflüssigkeit und viralen Antigenen.

Zusätzlich zu diesen Verfahren können andere angewendet werden, um beispielsweise das Vorhandensein von Intoxikationen festzustellen.

Behandlung

Eine vollständige Heilung von Multipler Sklerose ist unmöglich, aber es gibt sehr wirksame Methoden für die pathogenetische und symptomatische Behandlung. Insbesondere der Einsatz von Interferon - Rebif, Betaferon hat sich gut bewährt. Vor dem Hintergrund dieser Medikamente verlangsamt sich das Fortschreiten der Erkrankung, die Häufigkeit von Exazerbationen nimmt ab, und es entwickeln sich selten Erkrankungen, die zu Behinderungen führen.

Plasmapherese und Cerebrospinalfluid-Immunofiltration werden verwendet, um pathologische Antigen-Antikörper-Komplexe zu entfernen.

Zur Aufrechterhaltung der kognitiven Funktionen werden Nootropika (Piracetam), Neuroprotektoren, Aminosäuren (Glycin) und Beruhigungsmittel verschrieben.

Den Patienten wird empfohlen, das Tagesregime einzuhalten, mäßige körperliche Aktivität im Freien und eine Sanatorium-Resort-Behandlung.

Progressive multifokale Leukoenzephalopathie

Im Gegensatz zu Multipler Sklerose entwickelt sich das Immunsystem erheblich. Ihre Ursache ist die Aktivierung des Polyomavirus (häufig bei 80% der Menschen). Die Schädigung des Gehirns ist asymmetrisch, unter den Symptomen - Empfindlichkeitsverlust, Bewegungsstörungen in den Gliedmaßen, bis zur Hemiparese, Hemianopie (Sehverlust in einem Auge). Verstöße treten immer auf der einen Seite auf. Charakterisiert durch die rasche Entwicklung von Demenz und Persönlichkeitsveränderungen. Die Krankheit gilt als unheilbar.

Akute disseminierende Enzephalomyelitis

Dies ist eine polyetiologische Erkrankung, die das Gehirn und das Rückenmark betrifft. Demyelinisierungsherde sind in vielen Teilen des zentralen Nervensystems verstreut. Symptome - Schläfrigkeit, Kopfschmerzen, Krampfsyndrom, Störungen, die durch die Niederlage einer bestimmten Region des zentralen Nervensystems verursacht werden. Die Behandlung einer Krankheit hängt von der Ursache ab, die sie in diesem speziellen Fall verursacht hat. Nach der Genesung können neurologische Defekte bestehen bleiben - Parese, Lähmung, Sehstörungen, Gehör, Koordination.

Demyelinisierende Erkrankung des Gehirns und des zentralen Nervensystems: Ursachen für Entwicklung und Prognose

Jede demyelinisierende Erkrankung ist eine schwerwiegende Pathologie, oft eine Frage von Leben und Tod. Das Ignorieren der ersten Symptome führt zur Entwicklung von Lähmungen, mehrfachen Problemen im Gehirn, inneren Organen und oft zum Tod.

Um eine ungünstige Prognose auszuschließen, wird empfohlen, alle Anweisungen des Arztes zu befolgen, um eine rechtzeitige Untersuchung durchzuführen.

Demyelinisierung

Was die Demyelinisierung des Gehirns ist, wird klar, wenn Sie kurz über die Anatomie und Physiologie der Nervenzelle sprechen.

Nervenimpulse wandern von Neuron zu Neuron zu Organen durch einen langen Prozess, der als Axon bezeichnet wird. Viele von ihnen sind von der Myelinscheide (Myelin) bedeckt, die für eine schnelle Impulsübertragung sorgt. Es besteht zu 30% aus Proteinen, der Rest in seiner Zusammensetzung - Lipide.

Entwicklungsmechanismus

In einigen Situationen kommt es zur Zerstörung der Myelinscheide, was auf eine Demyelinisierung hinweist. Zwei Hauptfaktoren führen zur Entwicklung dieses Prozesses. Die erste ist mit einer genetischen Veranlagung verbunden. Ohne den Einfluss offensichtlicher Faktoren initiieren einige Gene die Synthese von Antikörpern und Immunkomplexen. Die hergestellten Antikörper können die hämato-enzephalitische Barriere durchdringen und die Zerstörung von Myelin verursachen.

Das Herzstück eines anderen Prozesses ist die Infektion. Der Körper beginnt, Antikörper zu produzieren, die Proteine ​​von Mikroorganismen zerstören. In einigen Fällen werden jedoch Proteine ​​von pathologischen Bakterien und Nervenzellen als gleich wahrgenommen. Verwirrung tritt auf und der Körper infiziert seine eigenen Neuronen.

In den Anfangsstadien der Niederlage kann der Prozess angehalten und umgekehrt werden. Im Laufe der Zeit kommt die Zerstörung der Schale so weit, dass sie vollständig verschwindet und Axone entblößt. Verschwindet Substanz, um Impulse zu übertragen.

Gründe

Die Basis für demyelinisierende Pathologien sind folgende Hauptgründe:

• Genetisch. Bei einigen Patienten wird eine Mutation der für die Proteine ​​der Myelinscheide verantwortlichen Gene, der Immunglobuline, des sechsten Chromosoms festgestellt.
• Infektionsprozesse Gestartet durch Lyme-Borreliose, Röteln, Zytomegalievirus-Infektionen.
• Rausch Langfristiger Gebrauch von Alkohol, Drogen, psychotropen Substanzen, Exposition gegenüber chemischen Elementen.
• Stoffwechselstörungen. Aufgrund von Diabetes mellitus kommt es zu einer Funktionsstörung der Nervenzellen, die zum Tod der Myelinscheide führt.
• Neoplasma
• Stress

In letzter Zeit glauben immer mehr Wissenschaftler, dass der Mechanismus der Entstehung und Entwicklung miteinander verbunden ist. Vor dem Hintergrund erblicher Zustände unter dem Einfluss von Umwelt und Pathologien entwickeln sich demyelinisierende Erkrankungen des Gehirns.

Es wird darauf hingewiesen, dass sie meistens bei Europäern, Teilen der Vereinigten Staaten, im Zentrum Russlands und in Sibirien vorkommen. Sie sind in der Bevölkerung Asiens, Afrikas und Australiens weniger verbreitet.

Klassifizierung

In Bezug auf die Demyelinisierung sprechen Ärzte über Myelinoklasie, eine Verletzung der neuronalen Membran aufgrund von Genfaktoren.

Eine Läsion, die durch Erkrankungen anderer Organe auftritt, weist auf eine Myelinopathie hin.

Pathologische Herde treten im Gehirn, in der Wirbelsäule und in peripheren Teilen des Nervensystems auf. Sie können einen verallgemeinerten Charakter haben - in diesem Fall betreffen die Schäden die Membranen in verschiedenen Körperteilen. Mit einer isolierten Läsion in einem begrenzten Bereich.

Krankheiten

In der medizinischen Praxis gibt es mehrere Krankheiten, die durch demyelinisierende Prozesse des Gehirns gekennzeichnet sind.

Dazu gehört Multiple Sklerose - in dieser Form treten sie am häufigsten auf. Andere Manifestationen sind Pathologien von Marburg, Devik, progressive multifokale Leukoenzephalopathie, Guillain-Barré-Syndrom.

Multiple Sklerose

Etwa 2 Millionen Menschen leiden an Multipler Sklerose. In mehr als der Hälfte der Fälle entwickelt sich die Pathologie bei Menschen zwischen 20 und 40 Jahren. Es geht langsam voran, so dass die ersten Anzeichen erst nach wenigen Jahren gefunden werden. Kürzlich wurde es bei Kindern von 10 bis 12 Jahren diagnostiziert. Sie tritt häufiger bei Frauen auf, die in Städten leben. Kranke mehr Menschen, die weit weg vom Äquator leben.

Die Diagnose der Erkrankung erfolgt mittels Magnetresonanztomographie. Gleichzeitig werden mehrere Demyelinisierungsherde erkannt. Meistens sind sie in der weißen Substanz des Gehirns zu finden. Gleichzeitig existieren frische und alte Plaques nebeneinander. Dies ist ein Zeichen für einen fortlaufenden Prozess, der die fortschreitende Natur der Pathologie erklärt.

Patienten entwickeln Lähmung, Sehnenreflexe nehmen zu, lokale Anfälle treten auf. Feinmotorik leidet, Schlucken, Stimme, Sprache, Sensibilität, Gleichgewichtsfähigkeit werden gestört. Wenn der Sehnerv betroffen ist, wird das Sehen eingeschränkt und die Farbwahrnehmung verringert.

Eine Person wird gereizt, neigt zu Depressionen, Apathie. Im Gegenteil, manchmal gibt es Anfälle von Euphorie. Störungen der kognitiven Sphäre nehmen allmählich zu.

Die Prognose gilt als relativ günstig, wenn die Erkrankung im Anfangsstadium nur die sensorischen und optischen Nerven betrifft. Die Niederlage von Motoneuronen führt zum Zusammenbruch der Funktionen des Gehirns und seiner Teile: des Kleinhirn-, Pyramiden- und Extrapyramidsystems.

Marburg-Krankheit

Die akute Demyelinisierung, die zum Tod führt, kennzeichnet die Marburg-Krankheit. Nach Ansicht einiger Forscher ist die Pathologie eine Variante der Multiplen Sklerose. In den ersten Stadien treten Schäden hauptsächlich am Hirnstamm sowie an den Leitungswegen auf, was auf seine Vergänglichkeit zurückzuführen ist.

Die Krankheit beginnt als normale Entzündung, begleitet von Fieber. Anfälle können auftreten. In kurzer Zeit erscheint die Myelin-Substanz im betroffenen Bereich. Bewegungsstörungen treten auf, Sensibilität leidet, der intrakraniale Druck steigt an, der Prozess wird von Erbrechen begleitet. Der Patient klagt über starke Kopfschmerzen.

Devik-Krankheit

Die Pathologie steht im Zusammenhang mit der Demyelinisierung des Rückenmarks und der Nervenprozesse. Die Lähmung entwickelt sich rasch, es treten Sensibilitätsstörungen auf und Organe im Beckenbereich werden gestört. Schäden am Sehnerv führen zur Erblindung.

Die Prognose ist schlecht, besonders für Erwachsene.

Progressive multifokale Leukoenzephalopathie

Meistens zeigen ältere Menschen Anzeichen einer demyelinisierenden Erkrankung des Zentralnervensystems, die eine progressive multifokale Leukoenzephalopathie auszeichnet.

Schäden an Nervenfasern führen zu Paresen, dem Auftreten unwillkürlicher Bewegungen, Koordinationsstörungen, nachlassender Intelligenz. In schweren Fällen entwickelt sich Demenz.

Guillain-Barre-Syndrom

Das Guillain-Barre-Syndrom hat eine ähnliche Entwicklung. Weitere periphere Nerven sind betroffen. Patienten, meist Männer, haben Paresen. Sie leiden an starken Schmerzen in Muskeln, Knochen und Gelenken. Anzeichen von Arrhythmie, Druckänderungen, übermäßiges Schwitzen sprechen von Anzeichen für eine Funktionsstörung des vegetativen Systems.

Symptome

Die Hauptmanifestationen von demyelinisierenden Erkrankungen des Nervensystems sind:

• Bewegungsstörungen. Es gibt Paresen, Tremor, unwillkürliche Bewegungen, erhöhte Muskelsteifigkeit. Beobachtete Koordination der Koordination, Schlucken.
• Neurologisch. Es können epileptische Anfälle auftreten.
• Verlust der Empfindung Der Patient nimmt Temperatur, Vibration und Druck falsch wahr.
• Innere Organe Es gibt Harninkontinenz, Stuhlgang.
• Emotionale Störungen Die Patienten bemerkten eine Verengung des Intellekts, Halluzinationen, erhöhte Vergesslichkeit.
• Visuals Sehstörungen werden erkannt, die Wahrnehmung von Farben und Helligkeit gestört. Sie erscheinen oft zuerst.
• Allgemeines Wohlbefinden. Die Person wird schnell müde, schläfrig.

Diagnose

Die Hauptmethode zum Nachweis von Demyelinisierungsherden des Gehirns ist die Magnetresonanztomographie. Sie können damit ein genaues Bild der Krankheit machen. Die Einführung eines Kontrastmittels umreißt sie klarer, so dass Sie neue Läsionen der weißen Substanz des Gehirns auswählen können.

Andere Untersuchungsmethoden umfassen Blutproben, die Untersuchung von Liquor cerebrospinalis.

Behandlung

Das Hauptziel der Behandlung besteht darin, die Zerstörung der Myelinscheiden der Nervenzellen zu verlangsamen, die Funktionsweise des Immunsystems zu normalisieren und gegen myelininfizierte Antikörper zu kämpfen.

Immunstimulierende und antivirale Wirkungen haben Interferone. Sie aktivieren die Phagozytose und machen den Körper resistenter gegen Infektionen. Zugewiesen an Copaxone, Betaferon. Die intramuskuläre Verabreichung ist angezeigt.

Immunglobuline (ImBio, Sandoglobulin) kompensieren die natürlichen humanen Antikörper und erhöhen die Widerstandsfähigkeit des Patienten gegen Viren. Hauptsächlich in der Zeit der Exazerbation ernannt, intravenös verabreicht.

Dexamethason und Prednisalon werden zur Hormontherapie verschrieben. Sie führen zu einer Verringerung der Produktion von Antimyelinproteinen und verhindern die Entwicklung von Entzündungen.

Zur Unterdrückung der Immunprozesse in schweren Fällen werden Zytostatika eingesetzt. Diese Gruppe umfasst beispielsweise Cyclophosphamid.

Neben der medikamentösen Behandlung wird Plasmapherese eingesetzt. Der Zweck dieses Verfahrens ist die Blutreinigung, das Entfernen von Antikörpern und Toxinen.

Rückenmarksflüssigkeit wird gereinigt. Während des Verfahrens wird Flüssigkeit durch die Filter geleitet, um sie von Antikörpern zu reinigen.

Moderne Forscher behandeln Stammzellen und versuchen, das Wissen und die Erfahrung der Genbiologie anzuwenden. In den meisten Fällen ist es jedoch unmöglich, die Demyelinisierung vollständig zu stoppen.

Ein wichtiger Teil der Behandlung ist symptomatisch. Die Therapie soll die Qualität und Lebensdauer des Patienten verbessern. Es werden Nootropika verschrieben (Piracetam). Ihre Tätigkeit ist mit einer erhöhten geistigen Aktivität, verbesserter Aufmerksamkeit und Gedächtnis verbunden.

Antikonvulsive Medikamente reduzieren Muskelkrämpfe und damit verbundene Schmerzen. Dies sind Phenobarbital, Clonazepam, Amizepam, Valparin. Um die Steifheit zu lindern, werden Muskelrelaxanzien verschrieben (Mydocalm).

Die charakteristischen psychoemotionalen Symptome werden bei der Einnahme von Antidepressiva und Beruhigungsmitteln geschwächt.

Prognose

Demyelinisierende Krankheiten, die sich in den ersten Entwicklungsstadien befinden, können gestoppt oder verlangsamt werden. Prozesse, die das zentrale Nervensystem tief beeinflussen, haben einen ungünstigeren Verlauf und eine schlechtere Prognose. Bei den Pathologien von Marburg und Devik tritt der Tod innerhalb weniger Monate ein. Beim Guillain-Barre-Syndrom ist die Prognose ziemlich gut.

Hereditäre Veranlagung, Infektionen und Stoffwechselstörungen verursachen Schäden an der Myelinhülle der Zellen des Gehirns, des Rückenmarks und der peripheren Nerven. Der Prozess wird begleitet von der Entwicklung schwerer Krankheiten, von denen viele tödlich verlaufen. Um Hirnschäden zu stoppen, verschriebene Medikamente, die die Geschwindigkeit und Entwicklung der Demyelinisierung reduzieren sollen. Das Hauptziel der symptomatischen Behandlung ist es, die Symptome zu lindern, die geistige Aktivität zu verbessern, die Schmerzen zu reduzieren und unwillkürliche Bewegungen zu bewirken.

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Wie funktionieren Demyelinisierungsherde des Gehirns?

Demyelinisierende Gehirnerkrankungen treten in den meisten Fällen im Kindesalter und bei Menschen im Alter von 40 Jahren auf. Dieser pathologische Prozess ist durch die Niederlage der weißen Substanz und des Rückenmarks gekennzeichnet, was zu anhaltenden neurologischen Erkrankungen führt, die in manchen Fällen mit dem Leben nicht vereinbar sind.

Moderne Fortschritte in Wissenschaft und Medizin haben es ermöglicht, die Ursachen des Problems zu ermitteln und die Gelegenheit zu bieten, Verstöße in den frühen Entwicklungsstadien aufzudecken.

Prozess-Ätiologie

Was ist Demyelinisierung? Der Prozess entwickelt sich als Folge der negativen Auswirkungen von Protein-Antikörpern auf das Nervengewebe. Dies geht einher mit der Entwicklung einer Entzündungsreaktion, einer Schädigung von Neuronen, einer Zerstörung der Myelinhülle und einer gestörten Übertragung von Nervenimpulsen.

Die Muscheln der Nervenfasern werden beschädigt durch:

1. Erbliche Veranlagung.
2. Infektiöse Viruserkrankungen.
3. Chronische Herde bakterieller Infektionen.
4. Schwermetallvergiftung, Benzin, Lösungsmittel.
5. Starker und länger anhaltender Stress.
6. Übermäßiger Verbrauch von tierischem Eiweiß und Fett.
7. Ungünstige Umweltsituation.

Alle diese widrigen Bedingungen führen zur Entwicklung eines Autoimmunprozesses, aber die genetische Veranlagung spielt die wichtigste Rolle. Bestimmte Gene und ihre Mutationen führen zur Bildung von abnormalen Antikörpern, die die Barriere zwischen Blut und Nervengewebe durchdringen und das Gehirn vor Schäden schützen. Dadurch wird das Protein Myelin unter dem Einfluss des Entzündungsprozesses zerstört.

Der zweite Auslöser sind Infektionskrankheiten. Die Zerstörung von normalem Myelin erfolgt etwas anders. Im Normalzustand beginnt das Immunsystem nach seiner Einnahme Antikörper zu produzieren, um es zu bekämpfen. Aber manchmal sind die Proteine ​​des Erregers den Proteinen in den Geweben des menschlichen Körpers so ähnlich, dass die Antikörper sie verwechseln und zusammen mit den Bakterien ihre eigenen Zellen zerstören.

In den Anfangsstadien der Nervenfaserschäden, wenn sich der entzündliche Autoimmunprozess gerade erst entwickelt hat, können pathologische Veränderungen noch rückgängig gemacht werden. Es besteht die Möglichkeit einer teilweisen Erholung des Myelins, wodurch Neuronen einen bestimmten Teil ihrer Funktionen ausführen können. Mit der Entwicklung der Krankheit werden jedoch die Nervenmembranen mehr und mehr zerstört, die Nervenfasern werden freigelegt und sie verlieren ihre Fähigkeit, Signale zu übertragen. Es ist unmöglich, das Nervendefizit zu beseitigen und die verlorenen Funktionen in diesem Stadium an das Gehirn zurückzugeben.

Verlauf der Krankheit

Manifestationen von Demyelinisierungsprozessen hängen von dem Teil des Gehirns ab, in dem der pathologische Prozess begann, und vom Grad der Schädigung. Zu Beginn der Entwicklung der Pathologie gibt es eine beeinträchtigte Sehfunktion. Zunächst glaubt der Patient, dass er einfach müde ist, aber allmählich kann er die Manifestationen nicht ignorieren und geht zum Arzt.

Die Art der Demyelinisierung nur anhand der Symptome zu bestimmen, ist schwierig. Daher sind zusätzliche Untersuchungen erforderlich. Manifestationen hängen von der Form pathologischer Veränderungen ab.

Multiple Sklerose

Demyelinisierungsherde des Gehirns treten am häufigsten bei Multipler Sklerose auf. Die Krankheit wird begleitet von einer Autoimmunisierung, einer Schädigung der Nervenfasern, dem Zerfall der Myelinscheiden und dem Ersatz beschädigter Bereiche durch Bindegewebe.

Die Prozesse der Demyelinisierung und der Sklerose sind in verschiedenen Teilen des Gehirns zu finden, daher sind sie zunächst schwer zu assoziieren.

Die Ursachen für Verstöße vollständig zu ermitteln, war noch nicht möglich. Es wird angenommen, dass das Gehirn am stärksten von schlechter Vererbung, äußeren Bedingungen, Infektionen mit Viren und Bakterien betroffen ist. Das Gehirn und das Rückenmark sind normalerweise betroffen.

Pathologie kann sich manifestieren:

• Parese und Lähmung, erhöhte Sehnenreflexe, Muskelkrämpfe;
• Ungleichgewicht und Feinmotorik;
• Schwächung der Gesichtsmuskulatur, Schluckreflex, Sprechfunktion;
• Empfindlichkeitsänderung;
• Impotenz, Verstopfung, Inkontinenz oder Harnverhalt;
• Abnahme der Sicht, Verengung der Felder, Störung der Helligkeit und Wahrnehmung der Farbe.

Die beschriebenen Symptome können von Depressionen, einer Abnahme des emotionalen Hintergrunds, Euphorie oder Entmutigung begleitet sein. Wenn mehrere Brennpunkte auftreten, werden Intelligenz und Denken reduziert.

Marburg-Krankheit

Dies ist die gefährlichste Form der Schädigung der Gehirnsubstanz. Die Pathologie tritt stark auf und wird von einem schnellen Anstieg der Symptome begleitet. Dies äußert sich im Zustand des Patienten am negativsten. Eine Person kann innerhalb weniger Monate sterben.

Die Krankheit ähnelt anfänglich einer Infektion und wird von Fieber, Anfällen begleitet. Mit der Zerstörung von Myelin werden motorische Funktionen, Sensibilität und Bewusstsein beeinträchtigt. Charakterisiert durch das Auftreten von starken Schmerzen im Kopf und Erbrechen, erhöhtem intrakraniellen Druck. Bei einem malignen Verlauf ist der Hirnstamm betroffen, in dem die Kerne der Hirnnerven gesammelt werden.

Devik-Krankheit

Wenn dies auftritt, werden die Sehnerven und das Rückenmark geschädigt. Die akute Entwicklung des pathologischen Prozesses führt zur vollständigen Erblindung. Aufgrund der Tatsache, dass die Krankheit das Rückenmark betrifft, leidet eine Person an Parese, Lähmung, Funktionsstörungen der Beckenorgane und Sensibilitätsstörungen.

Lebhafte Manifestationen des Patienten treten innerhalb von zwei Monaten nach Beginn der Entwicklung der Pathologie auf. Bei Erwachsenen besteht keine Chance auf ein günstiges Ergebnis. Bei Kindern mit Pathologie kann der Zustand durch den Einsatz von Immunsuppressiva und Glukokortikoiden verbessert werden.

Multifokale Enzephalopathie

Diese Art der Demyelinisierung tritt bei älteren Menschen auf. Der Patient leidet unter Krämpfen, Paresen, Lähmungen, Sehstörungen, geistigen Fähigkeiten sinkt, die Entwicklung von Demenz ist möglich.

Die Zerstörung der Myelinscheiden geht mit einer Verletzung des Immunsystems einher.

Guillain-Barre-Syndrom

Gleichzeitig werden die Gehirnfunktionen durch periphere Nervenschäden gestört. Am häufigsten wirkt sich die Pathologie auf den Mann aus. Patienten mit Paresen treten auf, Muskeln, Gelenke schmerzen, Herzrhythmus ist gestört, Schwitzen nimmt zu, Blutdruck ändert sich dramatisch.

Diagnosemethoden

Die Diagnose bei demyelinisierten Erkrankungen im Gehirn kann nur mit Hilfe der Magnetresonanztomographie gestellt werden. Dies ist eine höchst informative und sichere Technik, die ein Minimum an Kontraindikationen aufweist. Dies kann nicht nur bei Klaustrophobie, Fettleibigkeit, psychischen Störungen oder dem Vorhandensein von Metallstrukturen im Körper geschehen, da der Tomograph ein großer Magnet ist.

Mit der Magnetresonanztomographie werden pathologische Herde an der weißen Substanz und um die Ventrikel herum erkannt. Sie sind oval, bis zu drei Zentimeter groß und diffus angeordnet.

Um das Vorhandensein von Formationen zu bestätigen, kann das Verfahren mit Kontrastverstärkung durchgeführt werden. Gleichzeitig sammelt sich das Kontrastmittel in den neuen Brennpunkten besser als in den alten.

Bei der Diagnose der Krankheit bestimmen Sie in erster Linie die Form der Demyelinisierung. Dies ist für die Wahl der Behandlungstaktik notwendig.

Die Prognose für einen ähnlichen pathologischen Prozess kann unterschiedlich sein. Wenn die Zerstörung von Myelin Multiple Sklerose verursacht hat, kann der Patient mehr als zehn Jahre alt werden, in anderen Fällen überschreitet die Lebenserwartung nicht ein Jahr.

Traditionelle Behandlungen

Behandlungsmethoden für eine demyelinisierende Erkrankung können unterschiedlich sein. Normalerweise führen Sie eine pathogenetische Therapie durch. Mit speziellen Präparaten verlangsamen sie die Zerstörung von Myelin, eliminieren die falschen Antikörper und normalisieren die Arbeit des Immunsystems. Ein ähnlicher Effekt wird normalerweise erreicht durch:

• Interferone in Form von Betaferon, Avonex, Copaxone. Das erste Medikament hilft bei der Behandlung von Multipler Sklerose. Es ist bewiesen, dass die Krankheit aufgrund der Verwendung von Betaferon über einen längeren Zeitraum langsamer fortschreitet, das Risiko einer Behinderung und die Häufigkeit von Exazerbationen verringert. Das Medikament wird jeden zweiten Tag intramuskulär verabreicht;
• Immunglobuline. Mit ihrer Hilfe werden Antikörper und Immunkomplexe in kleineren Mengen produziert. Dies wird mit Sandoglobulin oder ImBio erreicht. Diese Medikamente werden während Exazerbationen verschrieben. Sie werden in eine Vene injiziert und die Dosierung wird abhängig vom Gewicht des Patienten berechnet. In Abwesenheit des gewünschten Effekts wird die Behandlung nach einer Verschlimmerung fortgesetzt;
• Filtrierflotte. Während des Verfahrens die Entfernung von Antikörpern durchführen. Um das gewünschte Ergebnis zu erhalten, müssen Sie mindestens acht Sitzungen bestehen. Während der Behandlung wird die Liquor cerebrospinalis durch spezielle Filter geleitet;
• Plasmapherese. Es entfernt Antikörper und Immunkomplexe aus dem Blut.
• Hormontherapie. Die Behandlung beinhaltet die Verwendung von Glukokortikoiden. Mit Hilfe von Prednisolon und Dexamethason werden Antimyelinproteine ​​in kleineren Mengen produziert und der Entzündungsprozess entwickelt sich nicht. In der Regel werden große Mengen solcher Medikamente verschrieben, die nicht länger als innerhalb einer Woche eingenommen werden können.
• Zytostatika. Die Anwendung von Methotrexat und Cyclophosphamid wird bei schweren Erkrankungen praktiziert.

Eine symptomatische Behandlung ist ebenfalls erforderlich. Die Verringerung der Manifestationen des pathologischen Prozesses wird mit Hilfe von Nootropika in Form von Piracetam, Schmerzmitteln, Antikonvulsiva, Neuroprotektoren, Muskelrelaxantien, die Lähmungen lindern, erreicht.

Die Übertragung von Nervenimpulsen wird mit Hilfe von B-Vitaminen normalisiert und Depressionen werden mit Antidepressiva beseitigt.

Die medikamentöse Therapie und andere Methoden beseitigen die Pathologie nicht vollständig. Alle therapeutischen Maßnahmen setzen lediglich die Zerstörung der Myelinscheiden ein, verbessern die Lebensqualität und verlängern ihre Lebensdauer.

Folk-Methoden

Sie können die unangenehmen Manifestationen der Pathologie mit Hilfe der Volksheilmittel beseitigen und die Entwicklung anderer Erkrankungen verhindern. Um den Zustand des Gehirns zu verbessern, können Sie Folgendes verwenden:

• Anis Lofanta. Aus dieser Heilpflanze bereiten Sie eine Abkochung vor. Blätter, Stängel und Blüten werden zerkleinert und in einer Menge von einem Esslöffel zehn Minuten lang ein Glas Wasser über ein kleines Feuer gegossen. Wenn das Arzneimittel abgekühlt ist, wird ein Löffel Honig hinzugefügt, und vor den Mahlzeiten werden jeweils zwei Esslöffel getrunken.
• Kaukasische Diaskorei. Die Wurzel der Pflanze wird zerkleinert und in der Menge eines halben Teelöffels ein Glas gekochtes Wasser eingießen. Das Werkzeug wird eine Viertelstunde in einem Wasserbad aufbewahrt und vor dem Schlafengehen in einem Löffel verbraucht.

Diese Mittel tragen zur Verbesserung der Stoffwechselprozesse und der Durchblutung bei. Bei der Verwendung von Abkochungen sollten Sie sich an Experten wenden, da sie in Kombination mit bestimmten Medikamenten unerwünschte Nebenreaktionen verursachen können.