Myelom - Symptome und Prognose aller Krankheitsstadien

Die Rustitsky-Kalera-Krankheit oder das Myelom ist eine Krebserkrankung des Kreislaufsystems. Ein charakteristisches Merkmal der Krankheit ist, dass aufgrund eines malignen Tumors im Blut die Anzahl der Plasmazellen (Zellen, die Immunglobuline produzieren), die anfangen, anormales Immunglobulin (Paraprotein) zu produzieren, an Zahl zunimmt.

Multiple Myelom - was ist das in einfachen Worten?

Das multiple Myelom ist eine Form des Myeloms. Bei dieser Erkrankung kommt es im Knochenmark zu einem Plasma-Tumorzelltumor. Das Myelom der Knochen der Wirbelsäule, des Schädels, des Beckens, der Rippen, der Brust und weniger der Körperknochen ist statistisch häufiger. Maligne Tumoren (Plasmazytome) beim multiplen Myelom erfassen mehrere Knochen und erreichen eine Größe von 10-12 cm Durchmesser.

Plasmazellen sind ein Bestandteil des körpereigenen Immunsystems. Sie produzieren spezifische Antikörper, die gegen eine bestimmte Krankheit schützen (welches Immunglobulin hergestellt werden muss, wird von speziellen Gedächtniszellen vorgeschlagen). Mit einem Tumor (Plasma-Myelomzellen) infizierte Plasmazellen produzieren unkontrolliert abnormale (beschädigte) Immunglobuline, die den Körper nicht schützen können, sich aber in einigen Organen ansammeln und ihre Arbeit beeinträchtigen. Darüber hinaus verursacht Plasmazytom:

• Verringerung der Anzahl der roten Blutkörperchen, Blutplättchen und weißen Blutkörperchen;
• erhöhte Immunschwäche und erhöhte Anfälligkeit für verschiedene Infektionen;
• gestörte Blutbildung und erhöhte Blutviskosität;
• Verletzung des Mineralstoff- und Eiweißstoffwechsels;
• das Auftreten von Infiltraten in anderen Organen, besonders häufig in den Nieren;
• pathologische Veränderungen im Knochengewebe im Bereich des Tumors - der Knochen wird dünner und zerstört, und wenn der Tumor durch sie hindurchwächst, dringt er in das Weichgewebe ein.

Ursachen des Myeloms

Die Rustitsky-Kalera-Krankheit wurde von Ärzten untersucht, es besteht jedoch kein Konsens über die Gründe für ihr Auftreten in medizinischen Kreisen. Es wurde festgestellt, dass Lymphviren des T- oder B-Typs häufig im Körper eines Kranken vorhanden sind, und da Plasmazellen aus B-Lymphozyten gebildet werden, führt jede Störung dieses Prozesses zum Versagen und zum Einsetzen der Bildung von Patho-Plasmazellen.

Neben der viralen Version gibt es Hinweise, dass das Myelom auch durch Strahlenbelastung ausgelöst werden kann. Ärzte untersuchten Betroffene in Hiroshima und Nagasaki in der Explosionszone des Kernkraftwerks Tschernobyl. Es wurde festgestellt, dass unter denjenigen, die eine hohe Strahlendosis erhielten, ein hoher Prozentsatz von Fällen von Myelom und anderen Erkrankungen des Kreislauf- und Lymphsystems auftritt.

Unter den negativen Faktoren, die das Risiko für die Entwicklung eines Myeloms erhöhen, nennen die Ärzte:

• Rauchen - je länger die Erfahrung des Rauchers ist und je mehr Zigaretten geraucht werden, desto höher ist das Risiko.
• Immunschwäche;
• toxische Wirkungen auf den Körper;
• genetische Veranlagung.

Myelom - Symptome

Myelome treten hauptsächlich im Alter auf und betreffen sowohl Frauen als auch Männer. Rustitsky-Kalera-Krankheit - Symptome und klinisches Bild bei Patienten mit:

• Schädigung des Blut- und Knochensystems;
• Verletzung von Stoffwechselprozessen;
• pathologische Veränderungen im Harnsystem.

Multiple Myelomsymptome:

• Die ersten Anzeichen eines Myeloms sind Knochenschmerzen (in der Wirbelsäule, Brust, Schädelknochen), spontane Frakturen, Knochenverformungen und das Auftreten von Tumorbildungen.
• häufige Lungenentzündung und andere Erkrankungen, die durch eine Abnahme der Immunität und durch Einschränkung der Atembewegungen aufgrund von Veränderungen der Brustknochen ausgelöst werden;
• dystrophische Veränderungen in den Muskeln des Herzens, Herzversagen;
• vergrößerte Milz und Leber;
• Myelomnephropathie ist eine Störung der Nieren mit einem charakteristischen Anstieg der Urinproteine, die zu Nierenversagen führt.
• normochrome Anämie - Abnahme der Anzahl der roten Blutkörperchen und des Hämoglobinspiegels;
• Hyperkalzämie - eine erhöhte Menge an Kalzium im Plasma und im Urin, dieser Zustand ist sehr gefährlich, seine Symptome - Erbrechen, Übelkeit, Schläfrigkeit, Störung des Vestibularapparates, psychische Pathologie;
• Abnahme des Spiegels von normalem Immunglobulin;
• hämatopoetische Störungen - Schleimhautblutungen, Blutergüsse, Krämpfe der Phalangealarterie, hämorrhagische Diathese;
• Parästhesien ("Gänsehaut"), Kopfschmerzen, Benommenheit, Verwirrung, Krämpfe, Schwindel, Taubheit, Atemnot;
• In den Endstadien - Gewichtsverlust, Fieber, schwere Anämie.

Formen des multiplen Myeloms

Entsprechend der klinisch-anatomischen Klassifikation des Myeloms treten folgende Formen auf:

• solitäres Myelom - mit einer Tumorläsion im Knochen oder Lymphknoten;
• multiples (generalisiertes) myelom - mit der bildung mehrerer tumorherde.

Das multiple Myelom kann außerdem sein:

• diffus - in diesem Fall haben die pathologischen Formationen keine Grenzen, sondern durchdringen die gesamte Struktur des Knochenmarks;
• Das multiple fokale Plasmazytom des Knochens entwickelt sich in begrenzten Bereichen. Außerdem können Tumore in den Lymphknoten der Milz auftreten.
• diffuse fokale - kombinierte Anzeichen von diffus und vielfach.

Myelom - Stadium

Die Ärzte unterteilen die drei Stufen des multiplen Myeloms. Die zweite Stufe ist vorübergehend, wenn die Raten höher sind als in der ersten, aber niedriger als in der dritten (schwersten):

1. Die erste Stufe ist durch niedrige Hämoglobinwerte von bis zu 100 g / l, einen normalen Calciumspiegel, eine niedrige Konzentration an Paraproteinen und Bens-Jones-Protein, einen Tumorfokus von 0,6 kg / m², fehlende Osteoporose und Knochenfehlstellungen gekennzeichnet.
2. Die dritte Stufe ist durch niedrige Hämoglobinkonzentrationen von bis zu 85 g / l, Blutspiegel im Blut über 12 mg pro 100 ml, mehrere Tumore, hohe Paraproteinkonzentrationen und Bens-Jones-Protein, Gesamttumorgröße 1,2 kg / m² und mehr, offensichtlich Anzeichen von Osteoporose.

Komplikationen des multiplen Myeloms

Komplikationen im Zusammenhang mit der destruktiven Aktivität des Tumors sind charakteristisch für das multiple Myelom:

• starke Schmerzen und Zerstörung von Knochen (Frakturen);
• Nierenversagen mit der Notwendigkeit einer Hämodialyse;
• persistierende Infektionskrankheiten;
• schwere Anämie, die Transfusionen erfordert.

Myelom - Diagnose

Bei der Diagnose des Myeloms ist die Differentialdiagnose schwierig, insbesondere wenn keine offensichtlichen Tumorläsionen vorliegen. Wenn bei einem Patienten ein Myelom vermutet wird, ist der Hämatologe an der Untersuchung des Patienten und am Vorhandensein oder Fehlen von Anzeichen wie Knochenschmerzen, Blutungen und häufigen Infektionskrankheiten beteiligt. Weitere Studien werden ernannt, um die Diagnose, ihre Form und ihren Grad zu klären:

• allgemeine Blut- und Urinanalyse;
• Röntgenbild der Brust und des Skeletts;
• Computertomographie;
• biochemischer Bluttest;
• Koagulogramm;
• Untersuchung der Anzahl der Paraproteine ​​im Blut und im Urin;
• Knochenmarkbiopsie;
• Studie nach der Methode von Mancini zur Bestimmung von Immunglobulinen.

Myelom - Bluttest

Wenn Sie eine Diagnose eines Myeloms vermuten, schreibt der Arzt allgemeine und biochemische Blutuntersuchungen vor. Folgende Indikatoren sind charakteristisch für die Krankheit:

• Hämoglobin - weniger als 100 g / l;
• Erythrozyten - weniger als 3,7 t / l (Frauen), weniger als 4,0 t / l (Männer);
• Blutplättchen - weniger als 180 g / l;
• Leukozyten - weniger als 4,0 g / l;
• ESR - mehr als 60 mm pro Stunde;
• Protein - 90 g / l und darüber;
• Albumin - 35 g / l und darunter;
• Harnstoff - 6,4 mmol / l und darüber;
• Calcium - 2,65 mmol / l und darüber.

Myelom - Röntgenbild

Das wichtigste Stadium der Studie beim multiplen Myelom - Röntgenstrahlen. Die Diagnose der Myelomdiagnostik mit Radiographie kann dies vollständig bestätigen oder in Frage stellen. Tumorherde mit Röntgenstrahlen sind deutlich sichtbar, und der Arzt hat die Möglichkeit, den Grad der Schädigung und Verformung des Knochengewebes zu beurteilen. Diffuse Läsionen auf dem Röntgenbild sind schwieriger zu erkennen, sodass der Arzt möglicherweise zusätzliche Methoden benötigt.

Myelom - Behandlung

Derzeit wird für die Behandlung des multiplen Myeloms ein integrierter Ansatz verwendet, bei dem Medikamente in verschiedenen Kombinationen eingesetzt werden. Eine chirurgische Behandlung ist erforderlich, um die Wirbel aufgrund ihrer Zerstörung zu reparieren. Multiples Myelom - Behandlung mit Medikamenten beinhaltet:

• gezielte Therapie, die die Synthese von Proteinen stimuliert, die Paraproteine ​​bekämpfen;
• Chemotherapie, die das Wachstum von Krebszellen hemmt und sie abtötet;
• Immuntherapie zur Stimulierung der eigenen Immunität;
• Kortikosteroidtherapie zur Stärkung der Hauptbehandlung;
• Behandlung mit Knochengewebe, das Bisphosphonate stärkt;
• Schmerztherapie zur Schmerzlinderung.

Myelom - klinische Leitlinien

Leider ist es unmöglich, sich vollständig vom Myelom zu erholen, die Behandlung zielt auf die Verlängerung des Lebens. Befolgen Sie dazu einige Regeln. Die Diagnose des multiplen Myeloms - Empfehlungen der Ärzte:

1. Folgen Sie sorgfältig der vom Arzt verordneten Behandlung.
2. Stärkung der Immunität nicht nur bei Medikamenten, sondern auch bei Spaziergängen, Wasseranwendungen, Sonnenbaden (durch Sonnenschutzmittel und bei minimaler Sonnenaktivität - morgens und abends).
3. Befolgen Sie zum Schutz vor Infektionen die Regeln der persönlichen Hygiene, vermeiden Sie überfüllte Stellen und waschen Sie sich vor der Einnahme von Medikamenten und vor dem Essen die Hände.
4. Gehen Sie nicht barfuß, weil die peripheren Nerven besiegt werden, es ist leicht, sich zu verletzen und es nicht zu bemerken.
5. Überwachen Sie den Zuckerspiegel in Lebensmitteln, da einige Medikamente zur Entwicklung von Diabetes beitragen.
6. Behalten Sie eine positive Einstellung bei, denn positive Emotionen sind für den Krankheitsverlauf unerlässlich.

Chemotherapie bei multiplem Myelom

Die Chemotherapie bei multiplem Myelom kann mit einem oder mehreren Medikamenten durchgeführt werden. Diese Behandlungsmethode ermöglicht eine vollständige Remission in etwa 40% der Fälle, teilweise - in 50% der Fälle treten jedoch sehr häufig Rückfälle der Erkrankung auf, da die Erkrankung viele Organe und Gewebe betrifft. Plasmozytom - Behandlung mit Chemotherapie:

1. Im ersten Stadium der Behandlung werden Chemotherapeutika, die von einem Arzt in Form von Tabletten oder Injektionen verschrieben werden, gemäß dem Zeitplan eingenommen.
2. In der zweiten Phase wird, wenn die Chemotherapie wirksam war, eine Transplantation der eigenen Stammzellen des Knochenmarks durchgeführt - eine Punktion wird durchgeführt, die Stammzellen werden isoliert und wieder eingesetzt.
3. Zwischen den Kursen der Chemotherapie werden Behandlungen mit Alpha-Interferon-Präparaten durchgeführt, um die Verlängerung der Remission zu maximieren.

Multiples Myelom - Prognose

Bei einer Myelom-Diagnose ist die Prognose leider enttäuschend - Ärzte können nur Remissionsperioden verlängern. Patienten mit Myelom sterben häufig an einer Lungenentzündung, tödlichen Blutungen, die durch Blutungsstörungen, Frakturen, Nierenversagen, Thromboembolien verursacht werden. Ein guter Prognosefaktor ist ein junges Alter und das erste Stadium der Erkrankung. Die schlechteste Prognose ist bei Menschen, die älter als 65 Jahre sind, mit begleitenden Erkrankungen der Nieren und anderer Organe, multiplen Tumoren.

Multiple myeloma - lebensdauer:

• 1-2 Jahre - ohne Behandlung;
• bis zu 5 Jahre - durchschnittliche Lebenserwartung eines multiplen Myeloms für Patienten, die sich einer Therapie unterziehen;
• bis zu 10 Jahre - Lebenserwartung mit guter Reaktion auf Chemotherapie und Krankheiten im leichten Stadium;
• seit mehr als 10 Jahren können nur Patienten mit einer von Ärzten erfolgreich entfernten Tumorläsion leben.

Myelom

Myelom ist eine maligne Proliferation von reifen differenzierten Plasmazellen, begleitet von einer verstärkten Produktion von monoklonalen Immunglobulinen, Knochenmarkinfiltration, Osteolyse und Immunschwäche. Myelome treten mit Knochenschmerzen, spontanen Frakturen, der Entwicklung von Amyloidose, Polyneuropathie, Nephropathie und chronischem Nierenversagen, hämorrhagischer Diathese auf. Die Diagnose eines Myeloms wird durch Skelett-Röntgendaten, eine umfassende Laborstudie, Knochenmarkbiopsie und Trepanobiopsie bestätigt. Bei Myelom werden Mono- oder Polychemotherapie, Strahlentherapie, Knochenmark-Autotransplantation, Entfernung von Plasmazytom, symptomatische und palliative Behandlung durchgeführt.

Myelom

Die Myelomkrankheit (Rustitsky-Kalera-Krankheit, Plasmazytom, multiples Myelom) ist eine Erkrankung aus der Gruppe der chronisch myeloblastischen Leukämien mit lymphoplasmatischer Läsion der Hämopoese, die zu einer Anhäufung anomaler Immunoglobuline des gleichen Typs, beeinträchtigter humoraler Immunität und zur Zerstörung von Knochengewebe führt. Das Myelom ist durch ein geringes proliferatives Potenzial von Tumorzellen gekennzeichnet, das hauptsächlich das Knochenmark und die Knochen, seltener Lymphknoten und lymphoides Gewebe des Darms, der Milz, der Nieren und anderer Organe betrifft.

Myelom macht bis zu 10% der Fälle von Hämoblastose aus. Die Inzidenz von multiplem Myelom beträgt durchschnittlich 2-4 Fälle pro 100.000 Menschen und steigt mit dem Alter. In der Regel sind Patienten über 40 Jahre krank, Kinder - in äußerst seltenen Fällen. Das Myelom ist anfälliger für die Vertreter der Negroid-Rasse und des Mannes.

Myelomklassifizierung

Je nach Art und Prävalenz des Tumorinfiltrats werden lokale noduläre Form (solitäres Plasmazytom) und generalisierte (multiples Myelom) isoliert. Das Plasmozytom hat oft einen Knochen, seltener - die extraossäre (extramedulläre) Lokalisation. Das Knochenplasmazytom manifestiert sich durch einen einzigen Fokus der Osteolyse ohne Plasmazellinfiltration des Knochenmarks. Weichteil - Tumorläsion von Lymphgewebe.

Multiple Myelome treten häufiger auf und betreffen das rote Knochenmark der flachen Knochen, der Wirbelsäule und der proximalen langen Röhrenknochen. Es ist in vielfache, diffus-knotige und diffuse Formen unterteilt. Unter Berücksichtigung der Eigenschaften von Myelomzellen werden Plasmaplasma, plasmablastisches und schwach differenziertes Myelom (polymorphisch-zelluläres und kleinzelliges Myelom) isoliert. Myelomzellen sekretieren Immunglobuline derselben Klasse, ihre leichten und schweren Ketten (Paraproteine). In dieser Hinsicht werden immunochemische Varianten des Myeloms unterschieden: G-, A-, M-, D-, E-Myelom, Bens-Jones-Myelom, nicht sekretierendes Myelom.

In Abhängigkeit von den klinischen und laboratorischen Anzeichen werden 3 Stadien des Myeloms bestimmt: I - mit einer kleinen Tumormasse, II - mit einer durchschnittlichen Tumormasse, III - mit einer großen Tumormasse.

Ursachen und Pathogenese des multiplen Myeloms

Die Ursachen des multiplen Myeloms sind nicht klar. Häufig werden heterogene Chromosomenaberrationen bestimmt. Es gibt eine genetische Prädisposition für die Entwicklung eines multiplen Myeloms. Der Anstieg der Inzidenz ist mit den Auswirkungen von Strahlenexposition, chemischen und physikalischen Karzinogenen verbunden. Myelome werden häufig bei Menschen festgestellt, die Kontakt mit Mineralölerzeugnissen haben, sowie Gerber, Schreiner und Landwirte.

Die Entartung von lymphatischen Keimzellen in das Myelom beginnt im Prozess der Differenzierung reifer B-Lymphozyten auf der Ebene der Protoplasmozyten und wird von der Stimulierung ihres jeweiligen Klons begleitet. Der Wachstumsfaktor von Myelomzellen ist Interleukin-6. Beim Myelom werden Plasmazellen mit unterschiedlichem Reifegrad gefunden, deren Merkmale sich in ihrer Größe (> 40 & mgr; m), der blassen Farbe, dem Mehrkern (oft 3 - 5 Kerne) und dem Vorhandensein von Nukleol, der unkontrollierten Teilung und der langen Lebensdauer von normal unterscheiden.

Die Proliferation des Myelomgewebes im Knochenmark führt zur Zerstörung des hämatopoetischen Gewebes, der Hemmung normaler Sprossen der Lymphe und der Myelopoese. Im Blut nimmt die Anzahl der roten Blutkörperchen, Leukozyten und Blutplättchen ab. Myelomzellen können die Immunfunktion nicht vollständig ausführen, da die Synthese stark abfällt und normale Antikörper schnell zerstört werden. Tumorfaktoren deaktivieren Neutrophile, senken den Lysozymspiegel und verletzen die Funktion des Komplements.

Lokale Zerstörung von Knochen steht im Zusammenhang mit dem Ersatz von normalem Knochengewebe durch Proliferation von Myelomzellen und Stimulierung von Osteoklasten mit Zytokinen. Um den Tumor bilden sich Herde der Knochengewebeauflösung (Osteolyse) ohne Osteogenesezonen. Die Knochen erweichen, werden brüchig, eine beträchtliche Menge Kalzium geht in das Blut. Paraproteine, die in den Blutkreislauf gelangen, werden teilweise in verschiedenen Organen (Herz, Lunge, Magen-Darm-Trakt, Dermis, um die Gelenke) in Form von Amyloid abgelagert.

Symptome eines multiplen Myeloms

Das Myelom in der präklinischen Zeit verläuft ohne Beschwerden über den Gesundheitszustand und kann nur durch Labortests von Blut nachgewiesen werden. Die Symptome des Myeloms werden durch Plasmazytose der Knochen, Osteoporose und Osteolyse, Immunopathie, Nierenfunktionsstörungen, Veränderungen der qualitativen und rheologischen Eigenschaften des Blutes verursacht.

In der Regel beginnt das multiple Myelom Schmerzen in den Rippen, dem Brustbein, der Wirbelsäule, dem Schlüsselbein, den Schultern, dem Becken und den Hüftknochen zu manifestieren, die spontan bei Bewegungen und Palpation auftreten. Spontanfrakturen, Kompressionsfrakturen der Brust- und Lendenwirbelsäule sind möglich, was zu einer Wachstumsverkürzung, einer Kompression des Rückenmarks führt, die von radikulären Schmerzen, einer beeinträchtigten Empfindlichkeit und Beweglichkeit des Darms, der Blase, der Paraplegie begleitet wird.

Myelom-Amyloidose manifestiert Schäden an verschiedenen Organen (Herz, Niere, Zunge, Gastrointestinaltrakt), Hornhaut, Gelenken, Dermis und wird begleitet von Tachykardie, Herz- und Nierenversagen, Makroglossie, Dyspepsie, Hornhautdystrophie, Gelenkverformung, Hautinfiltration, Polyneuropathie. Hyperkalzämie entwickelt sich im schweren oder terminalen Stadium des multiplen Myeloms und wird begleitet von Polyurie, Übelkeit und Erbrechen, Dehydrierung, Muskelschwäche, Lethargie, Schläfrigkeit, psychotischen Störungen und manchmal Koma.

Eine häufige Manifestation der Krankheit ist die Myelomnephropathie mit resistenter Proteinurie, Zylindrurie. Nierenversagen kann mit der Entwicklung einer Nephrocalcinose sowie mit AL-Amyloidose, Hyperurikämie, häufigen Infektionen des Harnwegs und der Hyperproduktion des Bens-Jones-Proteins in Verbindung stehen, was zu einer Schädigung der Nierentubuli führt. Wenn Myelom ein Fanconi-Syndrom entwickeln kann - renale Azidose mit Konzentrationsstörung und Ansäuerung des Urins, Glukose- und Aminosäureverlust.

Das Myelom ist begleitet von Anämie und verminderter Erythropoietin-Produktion. Aufgrund der schweren Paraproteinämie kommt es zu einer signifikanten Erhöhung der ESR (bis zu 60-80 mm / h), einer Erhöhung der Blutviskosität und einer beeinträchtigten Mikrozirkulation. Beim Myelom entwickelt sich ein immundefekter Zustand und die Anfälligkeit für bakterielle Infektionen steigt. Dies führt bereits in der Anfangsphase zur Entwicklung einer Pneumonie, einer Pyelonephritis, die in 75% der Fälle einen schweren Verlauf hat. Infektiöse Komplikationen gehören zu den häufigsten direkten Todesursachen bei multiplem Myelom.

Das Hypokogulationssyndrom beim multiplen Myelom ist durch hämorrhagische Diathese in Form von Kapillarblutungen (Purpura) und Blutergüssen, Blutungen aus Schleimhaut, Nase, Verdauungstrakt und Gebärmutter gekennzeichnet. Ein einzelnes Plasmazytom tritt in einem früheren Alter auf, hat eine langsame Entwicklung und wird selten von einer Schädigung des Knochenmarks, des Skeletts, der Nieren, der Paraproteinämie, der Anämie und der Hyperkalzämie begleitet.

Diagnose des multiplen Myeloms

Bei Verdacht auf Myelom wird eine gründliche körperliche Untersuchung durchgeführt, Palpation schmerzender Bereiche der Knochen und Weichteile, Röntgenaufnahme des Brust- und Skeletts, Labortests, Aspirationsbiopsie des Knochenmarks mit Myelogramm, Trepanobiopsie. Zusätzlich werden Blutspiegel von Kreatinin, Elektrolyten, C-reaktivem Protein, b2-Mikroglobulin, LDH, IL-6 und Plasmazellproliferationsindex bestimmt. Eine zytogenetische Untersuchung von Plasmazellen, Immunphänotypisierung von mononukleären Blutzellen wird durchgeführt.

Bei multiplem Myelom, Hyperkalzämie, einem Anstieg des Kreatinins und einer Abnahme des Hb von 1% ist zu bemerken, wenn bei einer Plasmazytose> 30% keine Symptome vorliegen und die Knochenzerstörung (oder ihre eingeschränkte Natur) keine träge Form der Krankheit darstellt.

Die wichtigsten diagnostischen Kriterien für das Myelom sind eine atypische Plasmatisierung des Knochenmarks> 10–30%; histologische Anzeichen eines Plasmazytoms im Trepanat; die Anwesenheit von Plasmazellen im Blut, Paraprotein im Urin und Serum; Anzeichen einer Osteolyse oder einer generalisierten Osteoporose. Die Radiographie der Brust, des Schädels und des Beckens bestätigt das Vorhandensein lokaler Knochenschwundstellen in den flachen Knochen.

Ein wichtiger Schritt ist die Differenzierung des Myeloms mit der benignen monoklonalen Gammapathie unbestimmter Genese, Waldenström-Makroglobulinämie, chronischer lymphatischer Leukämie, Non-Hodgkin-Lymphom, primärer Amyloidose, primären Amyloidose, Knochenmetastasen von Kolonkrebs, Lungenkrebs, Osteodystrophie usw.

Behandlung und Prognose des multiplen Myeloms

Die Behandlung des Myeloms beginnt unmittelbar nach der Verifizierung der Diagnose, wodurch das Leben des Patienten verlängert und seine Qualität verbessert werden kann. Bei einer trägen Form sind erwartungsvolle Taktiken mit dynamischer Beobachtung bis zur Steigerung der klinischen Manifestationen möglich. Die gezielte Behandlung des multiplen Myeloms erfolgt unter Beteiligung der Zielorgane (der sogenannten CRAB - Hyperkalzämie, Nierenversagen, Anämie, Knochenzerstörung).

Die Hauptmethode der Behandlung des multiplen Myeloms ist eine Langzeit-Mono- oder Polychemotherapie mit der Ernennung von Alkylierungsmitteln in Kombination mit Glukokortikoiden. Die Polychemotherapie ist häufig angezeigt bei Stadium II, III, Stadium I der Bens-Jones-Proteinämie und Fortschreiten der klinischen Symptome.

Nach der Behandlung des Myeloms treten innerhalb eines Jahres Rückfälle auf, jede nachfolgende Remission ist weniger erreichbar und kürzer als die vorherige. Um die Remission zu verlängern, werden in der Regel Unterstützungsverläufe von a-Interferon-Präparaten verordnet. Eine volle Remission wird in maximal 10% der Fälle erreicht.

Bei jungen Patienten wird im ersten Jahr der Erkennung der Myelomerkrankung nach einer Hochdosis-Chemotherapie eine Knochenmarks- oder Blutstammzellen-Autotransplantation durchgeführt. Wenn die Plasmazytom-Strahlentherapie mit Solitärbehandlung verwendet wird, sorgt sie für eine langfristige Remission, wobei die Ineffektivität der Chemotherapie vorgeschrieben ist und der Tumor operativ entfernt wird.

Die symptomatische Behandlung des Myeloms beschränkt sich auf die Korrektur von Elektrolytstörungen, die qualitativen und rheologischen Parameter von Blut sowie die Durchführung einer hämostatischen und orthopädischen Behandlung. Palliativbehandlungen können Schmerzmittel, Glucocorticoid-Pulstherapie, Strahlentherapie, Prävention von Infektionskomplikationen einschließen.

Die Prognose des multiplen Myeloms wird durch das Krankheitsstadium, das Alter des Patienten, die Laborparameter, den Grad des Nierenversagens und die Knochenläsionen sowie den Zeitpunkt des Beginns der Behandlung bestimmt. Ein einzelnes Plasmazytom wiederholt sich häufig mit der Umwandlung in ein multiples Myelom. Die ungünstigste Prognose für das Stadium III B des Myeloms ist eine Lebenserwartung von 15 Monaten. Im Stadium III A sind es 30 Monate, im Stadium II und I, A und B 4,5 bis 5 Jahre. Bei primärer Resistenz gegen Chemotherapie beträgt die Überlebensrate weniger als 1 Jahr.

Myelom

Was ist ein multiples Myelom?

Hierbei handelt es sich um eine Tumorerkrankung, die aus Plasmablutzellen (einem Leukozyten-Subtyp, dh weißen Blutkörperchen) entsteht. Bei einem gesunden Menschen sind diese Zellen an den Prozessen des Immunschutzes beteiligt und bilden Antikörper. Beim multiplen Myelom (auch Myelom genannt) im Knochenmark und in den Knochen sammeln sich veränderte Plasmazellen, was die Bildung normaler Blutzellen und die Struktur des Knochengewebes stört. Manchmal hört man über das Myelom der Knochen, das Myelom der Wirbelsäule, die Nieren oder das Blut, aber das sind nicht genau die richtigen Namen. Das Myelom ist eine Erkrankung des hämatopoetischen Systems und der Knochen.

Myelomklassifizierung

Die Krankheit ist heterogen, Sie können die folgenden Optionen auswählen:

Die monoklonale Gammopathie unklarer Genese ist eine Gruppe von Krankheiten, bei denen eine übermäßige Menge an B-Lymphozyten (dies sind Blutzellen, die an Immunreaktionen beteiligt sind) eines Typs (Klons) abnormale Immunglobuline verschiedener Klassen produzieren, die sich in verschiedenen Organen anhäufen und ihre Arbeit (häufig) stören Niere leiden).

lymphoplasmatisches Lymphom (oder Non-Hodgkin-Lymphom), bei dem eine sehr große Anzahl von synthetisierten Klasse-M-Immunglobulinen Leber, Milz und Lymphknoten schädigen.

Das Plasmazytom besteht aus zwei Arten: isoliert (betrifft nur Knochenmark und Knochen) und extramedullär (die Anhäufung von Plasmazellen erfolgt in Weichteilen, z. B. in den Mandeln oder Nebenhöhlen). In einigen Fällen wird das isolierte Plasmazytom der Knochen zum multiplen Myelom, jedoch nicht immer.

Das multiple Myelom macht bis zu 90% aller Fälle aus und betrifft in der Regel mehrere Organe.

asymptomatisch (schwelendes, asymptomatisches Myelom)

Myelom mit Anämie, Nieren- oder Knochenschäden, d.h. mit Symptomen.

ICD-10-Myelomcode: C90.

Stufen des multiplen Myeloms

Die Stufen werden abhängig von der Menge an Beta-2-Mikroglobulin und Albumin im Serum bestimmt.

Myelom der Stufe 1: Der Beta-2-Mikroglobulin-Spiegel beträgt weniger als 3,5 mg / l und der Albumin-Gehalt 3,5 g / dl oder mehr.

Myelom der Stufe 2: Beta-2-Mikroglobulin variiert zwischen 3,5 mg / l und 5, 5 mg / l oder der Albumin-Spiegel liegt unter 3,5, während Beta-2-Mikroglobulin unter 3,5 liegt.

Stadium 3-Myelom: Der Gehalt an Beta-2-Mikroglobulin im Serum beträgt mehr als 5,5 mg / l.

Ursachen und Pathogenese des multiplen Myeloms

Ursachen des Myeloms sind unbekannt. Es gibt eine Reihe von Faktoren, die das Erkrankungsrisiko erhöhen:

Alter Bis zu 40 Jahre wird das Myelom fast nie krank, nach 70 Jahren ist das Risiko, an der Krankheit zu erkranken, deutlich erhöht

Männer werden häufiger krank als Frauen

Menschen mit schwarzer Haut haben doppelt so häufig ein Myelom als Europäer oder Asiaten.

Verfügbar monoklonale Gammopathie. Bei 1 von 100 Menschen wandelt sich die Gammapathie in ein multiples Myelom um.

Familiengeschichte von Myelom oder Gammapathie

Pathologie der Immunität (HIV oder die Verwendung von Medikamenten, die die Immunität unterdrücken)

Strahlenbelastung, Pestizide, Düngemittel

Unter normalen Bedingungen produziert das Knochenmark eine genau definierte Anzahl von B-Lymphozyten und Plasmazellen. Beim Myelom ist ihre Produktion außer Kontrolle geraten, das Knochenmark ist mit abnormalen Plasmazellen gefüllt und die Bildung von normalen Leukozyten und roten Blutkörperchen ist reduziert. Gleichzeitig produzieren diese Zellen anstelle von Antikörpern gegen Infektionen Proteine, die die Nieren schädigen können.

Symptome und Anzeichen eines multiplen Myeloms

Anzeichen, die helfen, Myelom zu vermuten:

Knochenschmerzen, vor allem in den Rippen und der Wirbelsäule

Pathologische Knochenbrüche

Häufige, wiederkehrende Fälle von Infektionskrankheiten

Schwere Schwäche, ständige Müdigkeit

Blutungen aus dem Zahnfleisch oder der Nase, bei Frauen - schwere Menstruation

Kopfschmerzen, Schwindel

Übelkeit und Erbrechen

Diagnose des multiplen Myeloms

Es kann schwierig sein, eine Diagnose zu stellen, da es beim Myelom keinen erkennbaren Tumor gibt, der wahrgenommen werden kann, und manchmal verläuft die Erkrankung ohne Symptome.

Die Diagnose eines multiplen Myeloms erfolgt in der Regel durch einen Hämatologen. Während des Interviews identifiziert der Arzt die Hauptsymptome der Erkrankung bei diesem Patienten, stellt fest, ob Blutungen, Knochenschmerzen oder häufige Erkältungen auftreten. Führen Sie dann zusätzliche Studien durch, die für eine genaue Diagnose und die Bestimmung des Krankheitsstadiums erforderlich sind.

Ein Bluttest auf Myelom weist häufig auf eine Erhöhung der Blutviskosität und eine Erhöhung der Erythrozytensedimentationsrate (ESR) hin. Oft reduziert die Anzahl der Blutplättchen und roten Blutkörperchen Hämoglobin.

Bei den Bluttests für Elektrolyte sind die Kalziumspiegel häufig erhöht; der biochemischen Analyse zufolge wird die Gesamtmenge an Protein erhöht, es werden Marker der Nierenfunktionsstörung bestimmt - hohe Anzahl von Harnstoff, Kreatinin.

Ein Bluttest auf Paraprotein wird durchgeführt, um die Art und Menge anormaler Antikörper (Paraproteine) zu bestimmen.

Im Urin wird häufig ein pathologisches Protein (Bens-Jones-Protein), das eine monoklonale leichte Kette von Immunglobulinen ist, bestimmt.

Röntgenaufnahmen der Knochen (Schädel-, Wirbelsäulen-, Femur- und Beckenknochen) zeigen charakteristische Myelomläsionen.

Knochenmarkpunktion ist das genaueste Diagnosewerkzeug. Ein Stück Knochenmark wird mit einer dünnen Nadel genommen, in der Regel wird eine Punktion im Brustbein oder in den Beckenknochen gemacht. Dann die resultierende Studie unter einem Mikroskop im Labor für entartete Plasmazellen und zytogenetische Forschung, um Veränderungen in den Chromosomen festzustellen.

Computertomographie, Magnetresonanztomographie und PET-Scan können in ihnen beschädigte Bereiche erkennen.

Methoden zur Behandlung des multiplen Myeloms

Derzeit werden unterschiedliche Behandlungsmethoden eingesetzt, vor allem die medikamentöse Therapie, bei der die Medikamente in unterschiedlichen Kombinationen eingesetzt werden.

Gezielte Therapie mit Medikamenten (Bortezomib, Carfilzomib (nicht in Russland zugelassen)), die aufgrund des Einflusses auf die Proteinsynthese den Tod von Plasmazellen verursachen.

Biologische Therapien wie Thalidomid, Lenalidomid und Pomalidomid stimulieren das eigene Immunsystem, um Tumorzellen zu bekämpfen.

Chemotherapie mit Cyclophosphamid und Melphalan, die das Wachstum hemmen und zum Tode schnell wachsender Tumorzellen führen.

Kortikosteroidtherapie (zusätzliche Behandlung, die die Wirkung essenzieller Arzneimittel verstärkt).

Bisphosphonate (Pamidronat, Zoledronsäure) werden verschrieben, um die Knochendichte zu erhöhen.

Schmerzmittel, einschließlich narkotischer Analgetika, werden bei starken Schmerzen (eine sehr häufige Beschwerde bei multiplem Myelom) angewendet, und chirurgische Verfahren und Strahlentherapie werden eingesetzt, um den Zustand des Patienten zu lindern.

Eine chirurgische Behandlung ist beispielsweise erforderlich, um die Wirbel mit Platten oder anderen Vorrichtungen zu fixieren, da Knochengewebe einschließlich der Wirbelsäule zerstört wird.

Nach einer Chemotherapie wird häufig eine Knochenmarktransplantation durchgeführt, und die autologe Knochenmarkstammzelltransplantation ist die effektivste und sicherste. Um dieses Verfahren durchzuführen, werden rote Knochenmarkstammzellen gesammelt. dann wird eine Chemotherapie verschrieben (in der Regel mit hohen Dosen von Krebsmedikamenten), die die Krebszellen zerstört. Nach dem Ende des gesamten Behandlungsverlaufs wird eine Operation durchgeführt, um zuvor gesammelte Proben zu transplantieren. Als Folge beginnen normale rote Knochenmarkzellen zu wachsen.

Bei einigen Formen der Erkrankung (hauptsächlich „schwelendes“ Melanom) ist keine dringende und aktive Behandlung erforderlich. Die Chemotherapie verursacht schwerwiegende Nebenwirkungen und in einigen Fällen Komplikationen, und die Auswirkungen auf den Krankheitsverlauf und die Prognose eines asymptomatischen "Glimmermyeloms" sind fraglich. Führen Sie in solchen Fällen eine regelmäßige Umfrage durch und beginnen Sie mit den ersten Anzeichen eines akuten Prozesses. Der Plan der Kontrollstudien und die Ordnungsmäßigkeit ihres Verhaltens wird vom Arzt für jeden Patienten individuell festgelegt, und es ist sehr wichtig, diese Bedingungen und alle Empfehlungen des Arztes zu beachten.

Komplikationen des multiplen Myeloms

Starke Schmerzen in den Knochen, die die Ernennung wirksamer Schmerzmittel erfordern

Nierenversagen bei Hämodialyse

Häufige Infektionskrankheiten inkl. Lungenentzündung (Lungenentzündung)

Knochen mit Frakturen verdünnen (pathologische Frakturen)

Anämie, die Bluttransfusionen erfordert

Prognose für multiples Myelom

Bei einem "glühenden" Myelom kann die Krankheit über Jahrzehnte nicht fortschreiten, jedoch ist eine regelmäßige Beobachtung durch den Arzt erforderlich, um Anzeichen einer Aktivierung des Prozesses rechtzeitig zu bemerken, und das Auftreten von Knochenherdenherden oder eine Zunahme der Anzahl von Plasmazellen über 60% im Knochenmark weist auf eine Verschlimmerung der Erkrankung hin (und eine Verschlechterung) Prognose).

Das Überleben des Myeloms hängt vom Alter und der allgemeinen Gesundheit ab. Derzeit sind die Aussichten insgesamt optimistischer als vor zehn Jahren: 77 von 100 Menschen, die an Myelom leiden, leben mindestens ein Jahr, 47 von 100 - mindestens 5 Jahre, 33 von 100 - mindestens 10 Jahre.

Todesursachen beim multiplen Myelom

In den meisten Fällen wird der Tod durch infektiöse Komplikationen (z. B. Lungenentzündung) sowie durch tödliche Blutungen (in Verbindung mit einer niedrigen Thrombozytenzahl und Blutungsstörungen), Knochenbrüchen, schweres Nierenversagen und Lungenembolie verursacht.

Ernährung bei multiplem Myelom

Die Ernährung des Myeloms sollte abwechslungsreich sein und eine ausreichende Menge an Obst und Gemüse enthalten. Es wird empfohlen, den Verbrauch von Süßigkeiten, Konserven und Fertigprodukten zu reduzieren. Eine spezielle Diät kann vermieden werden. Da das Myelom jedoch häufig von Anämie begleitet wird, ist es ratsam, regelmäßig eisenhaltige Lebensmittel zu konsumieren (mageres rotes Fleisch, Gemüsepaprika, Rosinen, Rosenkohl, Broccoli, Mango, Papaya, Guave).

In einer Studie wurde gezeigt, dass der Konsum von Kurkuma die Resistenz gegen Chemotherapie verhindert. Studien an Mäusen haben gezeigt, dass Curcumin das Wachstum von Krebszellen verlangsamen kann. Durch die Zugabe von Kurkuma während einer Chemotherapie können Übelkeit und Erbrechen gelindert werden.

Alle Änderungen in der Ernährung sollten vor allem während der Chemotherapie mit Ihrem Arzt abgestimmt werden.

Myelom

Wenn die Myelombluterkrankung fortschreitet, kommt es im Knochenmark zu einer Zerstörung von Plasmazellen, die mutieren und bösartig werden. Die Krankheit gehört zur paraproteinämischen Leukämie und hat den zweiten Namen "Blutkrebs". Es ist von Natur aus durch ein Tumorneoplasma gekennzeichnet, dessen Ausmaße in jedem Stadium der Erkrankung zunehmen. Die Diagnose ist schwer zu behandeln und kann zu einem unerwarteten Tod führen.

Was ist ein multiples Myelom?

Diese anormale Erkrankung namens „Rustitsky-Kalera-Krankheit“ verkürzt die Lebenserwartung. Im pathologischen Prozess gelangen Krebszellen in den systemischen Kreislauf und tragen zur intensiven Produktion der pathologischen Immunglobulin-Paraproteine ​​bei. Diese in Amyloide umgewandelten spezifischen Proteine ​​lagern sich in den Geweben ab und stören die Arbeit von wichtigen Organen und Strukturen wie Nieren, Gelenken und Herzen. Der allgemeine Zustand des Patienten hängt vom Krankheitsgrad und der Anzahl der malignen Zellen ab. Für die Diagnose ist eine Differenzialdiagnose erforderlich.

Solitäres Plasmazytom

Plasmazellkrebs dieser Art zeichnet sich durch einen Schwerpunkt der Pathologie aus, der im Knochenmark und im Lymphknoten lokalisiert ist. Um eine korrekte Diagnose eines multiplen Myeloms zu stellen, ist es notwendig, eine Reihe von Labortests durchzuführen, um die Ausbreitung mehrerer Herde auszuschließen. Wenn die Symptome der Myelomknochen-Läsionen ähnlich sind, hängt die Behandlung vom Stadium des pathologischen Prozesses ab.

Multiples Myelom

Bei dieser Pathologie werden mehrere Knochenmarkstrukturen gleichzeitig zu Pathologien, die rasch voranschreiten. Die Symptome eines multiplen Myeloms hängen vom Stadium der Läsion ab. Zur Verdeutlichung können Sie die thematischen Fotos unten sehen. Das Blutmyelom betrifft die Gewebe der Wirbel, die Schulterblätter, die Rippen, die Flügel des Ilium und die Knochen des Schädels, die zum Knochenmark gehören. Bei solchen bösartigen Tumoren ist das klinische Ergebnis für den Patienten nicht optimistisch.

Stufen

Das progressive Bens-Jones-Myelom in allen Stadien der Erkrankung stellt eine erhebliche Bedrohung für das Leben des Patienten dar. Daher ist die rechtzeitige Diagnose 50% der erfolgreichen Behandlung. Ärzte unterscheiden 3 Stadien der Myelompathologie, in denen die ausgeprägten Symptome der Krankheit nur zunehmen und zunehmen:

1. Die erste Etappe Im Blut herrscht ein Kalziumüberschuss, im Urin eine unbedeutende Konzentration von Paraproteinen und Eiweiß, der Hämoglobinindex erreicht 100 g / l, es gibt Anzeichen einer Osteoporose. Das Zentrum einer Pathologie wird aber fortschreiten.
2. Zweite Stufe Die Läsionen werden vielfacher, die Konzentration von Paraproteinen und Hämoglobin nimmt ab, die Masse des Krebsgewebes erreicht 800 g. Einzelne Metastasen überwiegen.
3. Die dritte Etappe Osteoporose schreitet in den Knochen voran, es gibt 3 oder mehr Herde in den Knochenstrukturen, die Proteinkonzentration im Urin und im Blutkalzium ist maximiert. Hämoglobin nimmt pathologisch auf 85 g / l ab.

Gründe

Das Myelom der Knochen schreitet spontan fort, und die Ärzte haben es nicht geschafft, die Ätiologie des pathologischen Prozesses bis zum Ende festzustellen. Eines ist bekannt - Menschen nach Strahlenexposition gehören zu einer Risikogruppe. Statistiken berichten, dass die Anzahl der Patienten nach Exposition mit einem solchen pathogenen Faktor signifikant zugenommen hat. Nach den Ergebnissen der Langzeittherapie ist es nicht immer möglich, den Gesamtzustand des klinischen Patienten zu stabilisieren.

Symptome eines multiplen Myeloms

Bei Knochenläsionen entwickelt der Patient zunächst eine Anämie mit unerklärlicher Ethologie, die auch nach einer therapeutischen Diät nicht korrigiert werden kann. Die charakteristischen Symptome sind ausgeprägte Schmerzen in den Knochen, es kann das Auftreten einer pathologischen Fraktur sein. Andere Veränderungen des allgemeinen Wohlbefindens während des Fortschreitens des Myeloms werden im Folgenden dargestellt:

• häufige Blutungen;
• gestörte Blutgerinnung, Thrombose;
• reduzierte Immunität;
• Herzmuskelschmerzen;
• erhöhter Eiweißgehalt im Urin;
• Instabilität der Temperatur;
• Nierenversagen-Syndrom;
• erhöhte Müdigkeit;
• schwere Symptome der Osteoporose;
• Wirbelsäulenfrakturen in komplizierten Krankheitsbildern.

Diagnose

Da die Krankheit zunächst asymptomatisch ist und nicht rechtzeitig diagnostiziert wird, haben Ärzte bereits Komplikationen des Myeloms, Verdacht auf Nierenversagen, festgestellt. Die Diagnose umfasst nicht nur die visuelle Untersuchung des Patienten und das Abtasten der weichen Knochenstrukturen, sondern zusätzliche klinische Untersuchungen. Das:

• Radiographie der Brust und des Skeletts zur Bestimmung der Anzahl von Tumoren im Knochen;
• Knochenmark-Aspirationsbiopsie zur Überprüfung der Anwesenheit von Krebszellen im Myelom;
• Trepanbiopsie - eine Studie über kompakte und schwammige Substanzen aus dem Knochenmark;
• Das Myelogramm ist für die Differentialdiagnose als informative invasive Methode erforderlich.
• zytogenetische Studie von Plasmazellen.

Behandlung des multiplen Myeloms

Bei unkomplizierten klinischen Bildern der Operationsmethoden: Transplantation von Spender- oder eigenen Stammzellen, hoch dosierte Chemotherapie mit Zytostatika, Strahlentherapie. Hämosorption und Plasmaphorese eignen sich für Hyperviscose-Syndrom, ausgedehnte Nierenschäden und Nierenversagen. Die medikamentöse Therapie für mehrere Monate bei Myelom-Pathologie umfasst:

• Schmerzmittel zur Schmerzlinderung im Knochenbereich;
• Penicillin-Antibiotika zur Wiederholung intravenöser und intravenöser Infektionsprozesse;
• Hämostatika gegen starke Blutungen: Vikasol, Etamzilat;
• Zytostatika zur Verringerung der Tumormassen: Melphalan, Cyclophosphamid, Chlorbutin;
• Glukokortikoide in Kombination mit starkem Trinken zur Verringerung der Kalziumkonzentration im Blut: Alkeran, Prednisolon, Dexamethason.
• Immunstimulanzien, die Interferon enthalten, wenn die Krankheit mit einer Abnahme der Immunität einherging.

Wenn der bösartige Tumor mit zunehmendem Druck auf benachbarte Organe und deren nachfolgende Funktionsstörung wächst, entscheiden sich die Ärzte, einen solchen pathogenen Tumor durch chirurgische Methoden zu entfernen. Das klinische Ergebnis und mögliche Komplikationen nach der Operation sind möglicherweise am unvorhersehbaren.

Ernährung für Myelom

Um das Wiederauftreten der Krankheit zu verringern, muss die Behandlung rechtzeitig erfolgen und eine Diät muss in das komplexe Schema aufgenommen werden. Die Einhaltung einer solchen Ernährung ist während des gesamten Lebens, insbesondere während der nächsten Verschärfung, erforderlich. Hier sind die wertvollen Empfehlungen von Spezialisten für Plasmazytose-Diät:

• Verringerung der Proteinzufuhr auf ein Minimum - maximal 60 g Protein pro Tag sind erlaubt;
• Lebensmittel wie Bohnen, Linsen, Erbsen, Fleisch, Fisch, Nüsse, Eier von der Tagesration ausnehmen;
• keine Nahrung zu sich nehmen, wodurch der Patient akute allergische Reaktionen entwickeln kann;
• Nehmen Sie regelmäßig natürliche Vitamine, halten Sie sich an eine intensive Vitamintherapie.

Prognose

Wenn der Patient nicht behandelt wird, kann er in den nächsten 2 Jahren an Myelom sterben, während die tägliche Lebensqualität regelmäßig verringert wird. Wenn jedoch systematisch Chemotherapiekurse unter Beteiligung von Zytostatika durchgeführt werden, steigt die Lebenserwartung eines klinischen Patienten auf 5 Jahre, in seltenen Fällen auf 10 Jahre. Vertreter dieser pharmakologischen Gruppe provozieren in 5% der klinischen Bilder eine akute Leukämie bei einem Patienten. Ärzte schließen einen plötzlichen Tod nicht aus, wenn er fortschreitet:

• Schlaganfall oder Herzinfarkt;
• bösartiger Tumor;
• Blutvergiftung;
• Nierenversagen.

Symptome eines multiplen Myeloms

✓ Von einem Arzt verifizierter Artikel

Myelom oder Myelom ist eine Art von Hämoblastose. Dieser Begriff wird als vertrauter und gefährlichster "Blutkrebs" bezeichnet. Mit anderen Worten, Myelom ist eine Krankheit, deren Entwicklung zu einer schnellen Vermehrung von Tumorzellen führt - Plasmazellen, die ein pathologisches Protein bilden, das "Paraprotein" genannt wird. Es sei darauf hingewiesen, dass die Plasmazellen im Knochenmark und Blut aufgrund von Mutationen zunehmen. Dieser Prozess verursacht die intensive Produktion von Paraprotein.

Der Hauptunterschied des Myeloms von anderen Krebserkrankungen - Krebs des Magens, Brustkrebs - besteht darin, dass Krebszellen gleichzeitig in einem beliebigen Bereich des Körpers lokalisiert sind und verschiedene Organe betreffen. Dort werden sie mit dem Blutstrom getragen.

Symptome eines multiplen Myeloms

Aufgrund der Tatsache, dass große Mengen von Antikörper-Plasmazellen im Knochenmark vorhanden sind, funktioniert es nicht mehr normal, die Blutbildung ist gestört und der Prozess der Zerstörung von Knochengewebe beginnt. Aufgrund der Tatsache, dass Krebszellen in verschiedenen Organen und Systemen vorhanden sind, tritt auch ein Versagen in ihrer Arbeit auf. Dies verursacht verschiedene Symptome der Krankheit.

Mehr über die Krankheit

Myelom ist ein Krebs, der durch Reproduktion und Konzentration von Plasmazellen im Knochenmark gekennzeichnet ist. Diese Zellen tragen dazu bei, pathologische Proteine ​​- Paraproteine ​​- in das Blut freizusetzen.

Um das Wesentliche dieser Krankheit zu verstehen, muss man verstehen, was diese Zellen sind - Plasmazellen und wie Paraproteine ​​produziert werden.

Was ist ein multiples Myelom?

Plasmazellen sind also Zellen, die aus B-Lymphozyten produziert werden. Der Prozess ihrer Entstehung ist sehr komplex und beginnt in der Regel mit der Einführung eines fremden Mikroorganismus in die Blutbahn.

Die Entwicklung des multiplen Myeloms

Zunächst wird die Mikrobe mit einem B-Lymphozyt gefunden, der sie wiederum als Bedrohung sieht. Dann wird der B-Lymphozyt aktiviert und geht zu einem nahegelegenen Lymphknoten. Dort ändert er seine Form und Erscheinung. Das Verfahren zur Herstellung von Antikörpern oder Immunglobulinen, deren Arbeit in der Zerstörung von auf dem Weg gefundenen Mikroben besteht, wird eingeleitet.

Mit anderen Worten, wenn ein Darmvirus einem B-Lymphozyt in die Quere gekommen ist, wird es nur mit Rotavirus oder Norovirus kämpfen. Dank dieses selektiven Mechanismus unterdrückt die Immunität die Vitalaktivität nur pathologisch gefährlicher Mikroorganismen und schädigt nicht die "nützlichen" Bakterien.

Epidemiologie des multiplen Myeloms

Reborn B-Lymphozyten wird zu einer vollwertigen Immunzelle, die als "Plasmazelle" bezeichnet wird. Nach der Transformation gelangt es in den Blutkreislauf und beginnt sich dort aktiv zu vermehren. Die aus Plasmazellen gebildeten Zellen werden als monoklonal bezeichnet.

Nach der Zerstörung von Krankheitserregern sterben viele monoklonale Zellen, und die "Überlebenden" verwandeln sich in Gedächtniszellen. In naher Zukunft werden sie diejenigen sein, die vor einer früheren Krankheit schützen. All das oben - das ist die Norm.

Es gibt aber auch gefährliche Störungen, die über die Entwicklung des Myeloms sprechen. Das heißt, diese Krankheit ist durch die endlose Produktion von monoklonalen Zellen durch die Plasmazelle gekennzeichnet. Sie sterben jedoch nicht - ihre Zahl steigt. Mit anderen Worten, während der Entwicklung des Myeloms stoppt der Prozess der Zerstörung monoklonaler Zellen. Als Ergebnis verbreiten sie sich und dringen in das Knochenmark ein, wobei sie Blutplättchen, Leukozyten und Erythrozyten aus dem Körper drängen. Infolgedessen entwickelt der Patient eine Panzytopenie - eine Verringerung der Anzahl vitaler Zellen im Blutkreislauf.

Ein Schlaganfall von normalem Knochenmark und Knochenmark bei multiplem Myelom

Es ist wichtig! In der Medizin gibt es einen solitären (einzelnen Tumor, der sich in einem bestimmten Knochen oder einer Läsion außerhalb des Knochenmarks befindet) und ein multiples Myelom. Die erste Option ist laut medizinischen Statistiken in den meisten Fällen erfolgreich behandlungsfähig.

Aber das ist noch nicht alles. Endlos proliferierende monoklonale Antikörper produzieren defekte Immunzellen, die keine Krankheitserreger abtöten können. Sie werden "Paraproteine" genannt.

Diese Formationen werden in großen Mengen auf verschiedenen Organen abgelagert. In dieser Hinsicht ist ihre Funktion beeinträchtigt, die Immunität wird gehemmt, die Gerinnungsfähigkeit des Blutes wird beeinträchtigt, seine Viskosität steigt, der Proteinstoffwechsel wird gestört, die Knochenstruktur wird zerstört, die Osteoporose entwickelt sich.

Es ist wichtig! Myelome entwickeln sich hauptsächlich bei Menschen über 40 Jahre. In großer Zahl wird die Krankheit in 50 bis 60 Jahren diagnostiziert. Frauen leiden weniger häufig als Männer.

Video - Multiple Myelome: Ursachen und Entwicklung

Ursachen des Myeloms

Die Gründe für das Auftreten der Krankheit durch Ärzte sind nicht vollständig verstanden. Es gibt jedoch einige Faktoren, die das Risiko für die Entwicklung einer Myelomerkrankung erhöhen können.

1. Virusinfektionen in chronischer Form.
2. Erblicher Faktor. Personen, deren Angehörige Leukämie hatten, fallen in die Gefahrenzone.
3. Der ständige Einfluss der Faktoren, die die Immunfunktionen beeinträchtigen - Stress, längere Exposition in der radioaktiven Zone, Einsatz von Zytostatika usw.
4. Menschen, die ständig Giftstoffe einatmen - Quecksilberdämpfe, Arsenverbindungen - fallen ebenfalls in die Gefahrenzone.
5. Fettleibigkeit ist auch ein provozierender Faktor für das Fortschreiten des multiplen Myeloms.

Ätiologie des multiplen Myeloms

Es ist wichtig! Die Krankheit wird durch Röntgen, Spiraltomographie, Blut- und Urinanalyse (allgemein), Biochemie, Aspiration (Entnahme von Knochenmark) diagnostiziert.

Symptome eines multiplen Myeloms

Die Symptome des Myeloms werden in 2 Gruppen unterteilt. Das:

• Anzeichen, die mit dem Fortschreiten eines malignen Tumors im Knochenmark zusammenhängen;
• Symptome, die der Ausbreitung des Tumors in verschiedenen Körperbereichen sowie Paraproteinen im Blutkreislauf innewohnen.

Klinik und Symptome des multiplen Myeloms

Das klinische Bild eines multiplen Myeloms, das in das Knochengewebe übergeht, sieht wie folgt aus.

Wegen dem, was sich manifestiert

Schwere, manchmal unerträgliche Schmerzen in den Knochen und Gelenken. Nicht in einem Bereich lokalisiert und werden im ganzen Körper beobachtet. Hauptsächlich nachts betroffen und verschlimmert sich durch Veränderung der Körperposition, Niesen, Husten, jegliche Bewegung

Knochenschmerzen sind das erste Symptom, das beim multiplen Myelom beobachtet wird. Hat eine nicht dauerhafte Natur

Mehrere Verletzungen, Frakturen im Zusammenhang mit Osteoporose - erhöhte Knochenbrüchigkeit

Diese Krankheit wird durch den Druck des Tumors auf den Knochen verursacht. Wenn also das Rückenmark durch gekrümmte Wirbel zusammengedrückt wird, wird die Arbeit des Urogenitalsystems, des Darms, durch die Verschlechterung der Nervenregulation der Organe gestört. Als Folge hat der Patient Durchfall, Probleme beim Wasserlassen, Stuhlinkontinenz und andere Störungen.

Muskelschwäche, Gefühlsverlust in den Beinen

Erscheinen aufgrund der Kompression des Wirbelsäulentumors

Das Wachstum des Patienten nimmt merklich ab

Dies liegt an der Verformung des Knochens.

Kalziumüberschuss im Blut oder Hyperkalzämie

Es entwickelt sich eher langsam. Die ersten Symptome einer Hyperkalzämie sind Übelkeit, unerträglicher Durst, trockener Mund, Austrocknung, Müdigkeit, häufiges Wasserlassen, Verstopfung, Gewichtsverlust, Muskelschwäche. Wenn Sie nicht rechtzeitig mit der Behandlung der Krankheit beginnen, kann dies zu einer Verletzung der geistigen Aktivität, der Nierenarbeit und des Komas führen

Es gibt eine charakteristische Schwäche und Müdigkeit. Fortschritte aufgrund des Ersatzes von Erythrozyten aus dem Knochenmark.

Die Abnahme der Leukozytenzahlen im Blut. Die Krankheit wird zur Quelle eines starken Rückgangs der Immunfunktion. In dieser Hinsicht beginnt die Person unter einer Vielzahl von Infektionen zu leiden, die durch die Einwirkung von Viren und Bakterien verursacht werden (Meningitis, Influenza, Lungenentzündung).

Verringerung der Anzahl der Blutplättchen im Blutkreislauf. Dieser pathologische Prozess wird zur Ursache einer schlechten Blutgerinnung. Infolgedessen hat der Patient Hämatome, Prellungen, blutende Wunden und Zahnfleisch. Oft kann eine Person die Blutung einfach nicht stoppen.

Der Patient hat häufig Infektionen, die durch Bakterien verursacht werden.

Dies ist auf den Fehler von Plasmazellen zurückzuführen, die zu einer Verringerung der Zusammensetzung lebenswichtiger Elemente im Blutkreislauf führen.

Es ist wichtig! Eine Person, die Leukopenie hat, kann bei angemessener Behandlung zwischen 5 und 10 Jahre alt werden. Ohne Therapie tritt der Tod zwei Jahre nach Beginn der Entwicklung auf.

Manifestationen, Entwicklungsmechanismus und Symptome des multiplen Myeloms

Symptome eines Tumors in verschiedenen Systemen des Körpers

Symptome, die der Ausbreitung des Tumors in verschiedenen Körpersystemen und Paraproteinen im Blut innewohnen.

1. Schlechte Nierenfunktion, Organversagen, Entwicklung des nephrotischen Syndroms. Krankheiten sind in erster Linie mit der Anhäufung von Paraproteinen in den Nieren und regelmäßigen Infektionsläsionen verbunden. Infolgedessen erleiden die Nieren eine enorme Belastung, durch die der Körper ausgeschieden wird, und es kommt zum Versagen. Renale Läsionen sind durch das Vorhandensein des Bence-Jones-Proteinkörpers und der Harnsäure im Urin gekennzeichnet. Die erste wird mithilfe einer speziellen medizinischen Analyse erkannt. Die Anwesenheit von Bens-Jones im Urin des Eiweißkörpers weist in der Regel auf die Entwicklung eines Myeloms hin. Im Gegensatz zu herkömmlichem Nierenversagen wird das Myelom nicht von Ödemen und Hypertonie begleitet.
2. Störung der Blutgerinnung. Entwickelt aufgrund eines Mangels an Blutplättchen sowie ihrer Funktionsunfähigkeit.
3. Herzfehler (Kardiomyopathie).
4. Symptome von neurologischen Erkrankungen.
5. Vergrößerte Milz und Leber in der Größe.
6. Erhöhte Blutdichte. Begleitet von reichlich vaginalen, nasalen, gingivalen, intestinalen und anderen Blutungen. Darüber hinaus hat der Patient Hämatome, Prellungen, Abschürfungen. Ein weiteres charakteristisches Symptom sind die "Augen eines Waschbären". Es zeichnet sich durch das Auftreten von Prellungen unter den Augen nach einer leichten Berührung in diesem Bereich aus. Dies ist auf die Zerstörung der Wände der Blutgefäße und die erhöhte Blutdichte zurückzuführen. Aufgrund einer schlechten Blutversorgung auf dem Hintergrund eines Myeloms kann der Patient Hypoxie, Anorexie und komplexe Herzkrankheiten entwickeln.
7. Zerstörung der Nägel, Haarausfall.
8. Die Mobilität der Sprache verschlechtert sich, sie nimmt zu.

Pathogenese des multiplen Myeloms

Es ist wichtig! Aufgrund eines zu viskosen Blutes im Myelom kann der Patient unter autonomen Störungen wie starkem Schwindel, Benommenheit, Müdigkeit, Angstzuständen, motorischer Koordination und Anfällen leiden. In Ausnahmefällen führt Schläfrigkeit mit Myelom zu Betäubung und Koma.

Myelom-Phasen

Behandlung des multiplen Myeloms

Die Therapie des multiplen Myeloms zielt in erster Linie darauf ab, das Leben des Patienten zu verlängern.

Es ist wichtig! Es ist nicht möglich, das Myelom vollständig zu beseitigen, sondern es ist nur möglich, die Ausbreitung des Tumors zu stoppen und in das Remissionsstadium zu gelangen.

Die Krankheitstherapie besteht aus Methoden zur Beseitigung der Symptome und speziellen Zytostatika. Die letzteren umfassen chemische und Strahlentherapie.

Symptomatische Behandlungsmethoden umfassen chirurgische Eingriffe, bei denen die Kompression der inneren Organe durch einen Tumor beseitigt wird, schmerzlindernde Medikamente eingenommen werden, sowie Methoden, die den Blutkalziumspiegel senken, die Blutgerinnung wiederherstellen und Nierenschäden behandeln.

Behandlung, Diagnose und Syndrome des multiplen Myeloms

Es ist wichtig! Wenn ein Patient krank ist, muss eine Diät befolgt werden, notwendigerweise eine proteinarme Diät. Es ist notwendig, nicht mehr als 60 g in eine nahrhafte Diät aufzunehmen. Protein pro Tag. Es wird empfohlen, den Konsum von Fleisch, Linsen, Eiweiß, Nüssen, Hülsenfrüchten, Fisch fast zu vernachlässigen.

Behandlungsmethoden des multiplen Myeloms

Algorithmus der Behandlung des ersten Rückfalls des multiplen Myeloms