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Was ist myelom

Das Myelom ist eine Krankheit, bei der im Körper aus veränderten Plasmazellen, die pathologische Immunglobuline (Paraproteine) produzieren, tumorartige Wucherungen gebildet werden. Es gibt immer noch Debatten über das Wesen des Myeloms, das klinische Bild, dessen Haupttypen und Prognosen Ende des 19. Jahrhunderts von Rustitsky und Kaler beschrieben wurden.

Gründe

Die genauen Ursachen der Erkrankung sind unbekannt. Die Entwicklung des Myeloms wird durch Faktoren erleichtert, die beim Auftreten anderer onkologischer Erkrankungen eine Rolle spielen.

Ursachen des Myeloms:

  • Alter (die meisten Menschen, die an Myelom leiden, sind Menschen über 65);
  • ionisierende Strahlung;
  • schlechte Ökologie;
  • Exposition gegenüber chemischen und toxischen Substanzen;
  • Exposition gegenüber petrochemischen Produkten;
  • genetische und rassische Prädisposition für die Krankheit;
  • Viren und Infektionen;
  • Stresssituationen.

Der Ausgangsfaktor für das Myelom ist das Versagen der B-Lymphozyten-Transformation (eine der weißen Blutkörperchen-Unterarten) in Plasmazellen, Zellen, die schützende Immunglobuline produzieren. Das Ergebnis ist eine schnell wachsende Kolonie von malignen veränderten Plasmazellen. Sie bilden Infiltrate (tumorähnliche Formationen) in den Geweben und betreffen hauptsächlich das Skelettsystem.

Allmählich verdrängen diese Zellen normale Hämopoese-Sprossen aus dem Knochenmark. Anämie entwickelt sich, Blutgerinnung ist gestört. Die Immunität nimmt ab, da Paraproteine ​​im Gegensatz zu normalen Immunglobulinen die Schutzfunktion nicht erfüllen können. Aufgrund der Anhäufung von Paraproteinen im Blut steigt die Gesamtproteingehalt, die Blutviskosität, an. Aufgrund von Nierenschäden ist der Urin gestört.

Bei verschiedenen Arten von Myelom kann nicht das gesamte Immunglobulin ausgeschieden werden, sondern nur seine einzelnen Proteinuntereinheiten - schwere oder leichte Polypeptidketten. So werden in Bens-Jones-Myelom Paraproteine ​​durch leichte Polypeptidketten dargestellt. Die Art des Myeloms und der Grad der Organschädigung bestimmen den Verlauf und die Prognose der Erkrankung.

Symptome

Das Myelom entwickelt sich allmählich, beginnend mit Knochenschmerzen, die oft das erste Anzeichen einer Krankheit sind. Der Prozess umfasst den inneren Teil der flachen Knochen des Schädels, Schulterblätter, Schlüsselbein, Becken, Brustbein, Wirbel und Rippen. Seltener die Epiphysen der Röhrenknochen. Wenn ein diffus-knotiges Myelom am Knochen eine abgerundete Bildung weicher Konsistenz erscheinen kann. Knochengewebe wird zerstört.

Manchmal ist der Beginn der Krankheit unsichtbar, und das Myelom manifestiert sich zuerst als spontane Fraktur.

Patienten klagen über Schwäche und galoppierende Temperatur. Es gibt Verletzungen des Verdauungssystems, Blutungen, Blutungen auf der Haut, verschwommenes Sehen. Es entwickelt sich eine Anämie, die die Prognose der Krankheit verschlimmert. Infektionen beitreten.

Hauptsymptome des Myeloms:

  • Knochenschmerzen;
  • das Auftreten der Tumorbildung auf den Knochen;
  • spontane Frakturen;
  • Missbildungen der Knochen, der Wirbelsäule;
  • Schwäche, Fieber;
  • Blutungen und Blutungen auf der Haut;
  • Dyspeptische Symptome (Übelkeit, Durchfall, Erbrechen, Appetitlosigkeit);
  • Störungen beim Wasserlassen, verminderte Harnabgabe, Schwellung;
  • Kopfschmerzen, neurologische Störungen;
  • Schmerzen entlang der Nerven, Funktionsstörungen der Beckenorgane;
  • häufige Erkältungen;
  • bei Verletzungen der inneren Organe: Schmerzen, Unbehagen, Schweregefühl im Hypochondrium, Herzklopfen usw.

Beim Quetschen des Gehirns mit Myelomknoten treten Kopfschmerzen auf. Es gibt Verletzungen der Sensibilität, des Deliriums, der Sprechstörung, der Parese, der Krämpfe. Mit der Niederlage der Wirbelsäule verformen sich die Wirbel. Dies führt zu einer Kompression der Nervenwurzeln, Schmerzen und Funktionsstörungen der Beckenorgane.

Diagnose

Labortests spielen eine führende Rolle bei der Diagnose von Myelomen. Bereits bei der allgemeinen Analyse von Blut und allgemeiner Analyse des Harns werden häufig charakteristische Veränderungen festgestellt. Dies ist eine stark beschleunigte (bis zu 80 mm / h und mehr) ESR, hohe Konzentrationen an Urinprotein, niedriges Hämoglobin, rote Blutkörperchen und Blutplättchen.

Die biochemische Analyse von Blut zeigt ein hohes Gesamtprotein zusammen mit einem geringen Albumingehalt. Bestimmt durch die Kalziumzunahme im Serum und im Urin.

Für eine genaue Diagnose ist Forschung erforderlich, um monoklonale Paraproteine ​​zu identifizieren:

  1. sie können durch Elektrophorese von Proteinen (Gradient M) nachgewiesen werden;
  2. Urin wird auf Bens-Jones-Protein getestet. Wenn Paraproteine ​​leichte Ketten umfassen, die durch die Tubuli der Nieren laufen, ist die Analyse positiv.
  3. Um den Typ des anomalen Paraproteins aufzuklären, wird eine Immunelektrophorese von Serum und Urin durchgeführt.

Um den Schweregrad der Erkrankung festzustellen und ihre Prognose genauer zu stellen, bestimmen Sie Folgendes:

  • quantitativer Spiegel von Blutimmunoglobulin;
  • PSA;
  • Beta-2-Mikroglobulin;
  • Plasmazellmarkierungsindex.

Achten Sie darauf, die Zusammensetzung des Knochenmarks zu untersuchen.

Auf diese Weise können Sie den Status aller Sprossenhämatopoese, den Prozentsatz der Plasmazellen, bestimmen. Um chromosomale Anomalien zu identifizieren, wird eine zytogenetische Forschung durchgeführt. Bei der Untersuchung des Skelettsystems unter Verwendung von Röntgenverfahren und Kernspintomographie.

Es gibt verschiedene Optionen für das Myelom. Sie ist einsam und verallgemeinert. Die erste Form ist ein einzelner Infiltrationsschwerpunkt, der sich häufiger in flachen Knochen befindet.

Unter den verallgemeinerten Formen gibt es:

  • diffuses Myelom mit Knochenmarkschädigung;
  • diffuse fokale Form, wenn andere Organe betroffen sind, insbesondere Knochen und Nieren;
  • Multiples Myelom, wenn Plasmazellen Tumorinfiltrate im ganzen Körper bilden.

Je nach Art der Zellen, aus denen das Tumorsubstrat besteht, gibt es:

  • plasmablastische Form;
  • Plasmazytische Form;
  • polymorph-zellulär;
  • kleine Zelle.

Immunochemische Anzeichen von ausgeschiedenen Paraproteinen emittieren:

  • Bens-Jones-Myelom (leichte Kettenkrankheit);
  • Myelom A, M oder G;
  • Diclon-Myelom;
  • nicht sekretiertes Myelom;
  • Myelom M (selten, aber ihre Prognose ist schlecht.).

Das häufigste Myelom ist G (bis zu 70% der Fälle), A (bis zu 20%) und Bens-Jones (bis zu 15%).
Während des Myeloms gibt es Stadien:

  • Ich - erste Manifestationen
  • II - das entwickelte klinische Bild,
  • III - Endstufe.

Die Unterschritte A und B werden ebenfalls unterschieden, wenn ein Nierenversagen beim Patienten vorliegt oder nicht.

Welche Blutuntersuchungen auf Myelom müssen bestanden werden - der Artikel wird erzählen.

Behandlung

Wenn Myelom Chemotherapie und andere Behandlungen verwendet wird. Wenn die Krankheit im Frühstadium diagnostiziert wird, sind langfristige Remissionen möglich. Die korrekte Prognose der Krankheit ermöglicht es Ihnen, die am besten geeignete Chemotherapie auszuwählen. Bei einem asymptomatischen Myelom verzögert sich die Behandlung, der Patient steht unter ärztlicher Aufsicht. Das fortgeschrittene Stadium der Erkrankung ist ein Hinweis auf die Ernennung von Zytostatika.

  • Chemotherapie. Bei der Auswahl der Medikamente berücksichtigen das Alter des Patienten die Sicherheit der Nieren. Chemotherapie ist Standard und hoch dosiert. Der Erfolg bei der Behandlung des Myeloms hängt mit der Schaffung von "Sarkolizina", "Melferan" und "Cyclophosphamid" in der Mitte des 20. Jahrhunderts zusammen. Sie bewerben sich jetzt. Daher ist "Melferan" in Kombination mit "Prednisolon" im Standardbehandlungsschema enthalten. Derzeit verwendete Medikamente: "Lenalidomid", "Karfilzomib" und "Bortezomib". Bei Patienten unter 65 Jahren ohne schwere Begleiterkrankungen kann nach Durchführung einer Standard-Chemotherapie eine Hochdosis-Chemotherapie mit gleichzeitiger Stammzelltransplantation verordnet werden.
  • gezielte Therapie (Behandlung auf molekulargenetischer Ebene). Monoklonale Antikörper werden verwendet;
  • Strahlentherapie. Bei Läsionen der Wirbelsäule mit Kompression der Nerven- oder Rückenmarkswurzeln wird eine Strahlentherapie verordnet. Es wird auch bei geschwächten Patienten als palliative Behandlung eingesetzt;
  • chirurgische und orthopädische Behandlung. Bei Knochenbrüchen kann eine chirurgische Rekonstruktionsbehandlung erforderlich sein, um sie zu stärken und zu fixieren.
  • Immuntherapie. Verschriebene Interferon-Medikamente, die das Wachstum von Myelomzellen verlangsamen;
  • Plasmaaustausch. Verursacht, das Blut von Paraproteinen zu reinigen;
  • Knochenmarktransplantation. Erfolgreiche Knochenmarktransplantationen ermöglichen eine gute Prognose für das Myelom;
  • Stammzelltherapie.

Video: Details zum Myelom

Ernährung (Diät)

Das Myelom sollte vollständig, aber schonend sein, mit einer Proteinmenge von bis zu 2 g pro 1 kg Körpergewicht pro Tag. Lebensmittel sollten reich an Vitaminen B, Vit. C Calcium. Wenn die Nieren normal funktionieren, wird empfohlen, während der Chemotherapie bis zu 3 Liter Flüssigkeit in Form von Tee, Kussel, Kompott, Abkochungen von getrockneten Hagebutten, Blaubeeren und Johannisbeeren zu trinken. Die Mahlzeiten sollten in kleinen Portionen gebrochen sein.

Wenn die weißen Blutkörperchen normal sind, können Sie Folgendes hinzufügen:

  1. Huhn, Kaninchenfleisch, Rindfleisch, mageres Schweinefleisch, Eier, Leber, Fisch;
  2. leicht getrocknetes Brot und Getreide in Form von Getreide, Beilagen;
  3. fermentierte Milchprodukte;
  4. frisches und gekochtes Obst und Gemüse.

Es ist notwendig, Süßigkeiten, Kuchen, würzige und fettreiche Gerichte auszuschließen. Wenn Neutrophile reduziert werden (segmentierte Blutleukozyten) und es zu dyspeptischen Phänomenen kommt, empfehlen sie Reissuppe, Reisbrei auf Wasser. Von Lebensmitteln ausschließen: Reichhaltige Mehlprodukte, Roggenbrot, Bohnen, Gerste, Hirse. Vollmilch, Milchprodukte, Borschtsch, Fettbrühen und Fleisch, Pickles und geräuchertes Fleisch, würzige Käsesorten und Gewürze, Säfte, Kwas und kohlensäurehaltige Getränke sind ebenfalls verboten.

Beispielmenü für Chemotherapie:

Frühstück 1: Dampfomelett, grüner Tee, Brot und Butter.
Frühstück 2: Grießauflauf, Kaffee, Brot.
Mittagessen: Suppe in einer schwachen Brühe mit Hackbällchen, gedünsteten Burgerfleisch, gedünstetem Obst, leicht getrocknetem Brot.
Sicher: Johannisbeergelee, trockene Kekse, Eibisch;
Abendessen: gekochtes Kalbfleisch mit Reisgarnitur, Marmelade, Hagebuttenbrühe.

Die Krankheit "Myelom der Knochen" ist im Anfangsstadium asymptomatisch. Mehr dazu hier.

Lebenserwartung für Myelom

Der Verlauf des Myeloms ist vielfältig. Es gibt sowohl träge als auch schnell fortschreitende Formen der Krankheit. Daher kann die Prognose der Lebenserwartung von Patienten von einigen Monaten bis zu 10 Jahren oder mehr variieren. Bei träger Form ist es günstig. Die durchschnittliche Lebenserwartung bei Standard-Chemotherapie beträgt 3 Jahre, bei hoher Dosis bis zu 5 Jahre.

Das Myelom ist eine Erkrankung mit einem hohen Grad an Malignität. Laut Statistik leben 50% der Patienten während einer rechtzeitigen Behandlung bis zu 5 Jahre. Wenn die Behandlung im Stadium III beginnt, überleben nur 15% der Patienten fünf Jahre. Im Durchschnitt beträgt die Lebenserwartung des Patienten 4 Jahre.

Myelom (Myelom, generalisiertes Plasmazytom, plasmazelluläres Myelom) ist eine maligne Erkrankung, die durch abnorm differenzierte B-Lymphozyten entsteht (in einem gesunden Organismus erzeugen diese Zellstrukturen Antikörper). Myelom wird als eine Art Blutkrebs angesehen und befindet sich hauptsächlich in.

Obwohl das Myelom ein recht schwerwiegender Feind für den menschlichen Körper ist, ist es mit rechtzeitiger Entdeckung und angemessener Behandlung überhaupt kein Satz. Wie erkennt man eine solche heimtückische Krankheit und wie sind die Lebensprognosen, wenn ein 3-Grad-Myelom diagnostiziert wurde? Insgesamt

Ein Tumor, der sich aus durch das Knochenmark produzierten Plasmazellen entwickelt, wird als Myelom bezeichnet. Das Auftreten von Myelomen trägt zum unkontrollierten Wachstum von Plasmazellen bei. Diese Pathologie bezieht sich auf eine Art maligner Erkrankung, die im Gehirn des Knochens (schwammiges Gewebe) aufgrund von.

Diese Krankheit bezieht sich auf Leukämie, dh es handelt sich um eine maligne Läsion des hämatopoetischen Systems. Pathogene Prozesse umfassen differenzierte Lymphozyten (Plasmazellen oder Leukozyten), die im gesunden Zustand Antikörper gegen Fremdwirkstoffe produzieren.

Das Myelom ist eine maligne Erkrankung des hämatopoetischen Systems, die durch Tumorentartung von Blutplasmazellen gekennzeichnet ist. Eine unbestreitbare Bestätigung der Diagnose "Myelom" ist das Vorhandensein von Paraprotein in biologischem Material (Blut und Urin) und die Konzentration von Plasmazellen im Knochenmark liegt über 15%. Diese Indikatoren.

Das Blutmyelom ist ein gefährlicher Krebs, dessen Behandlungserfolg durch die Progressionsrate der Pathologie, eine frühzeitige Diagnose und eine rechtzeitige Behandlung bestimmt wird. Myelom - was ist das? Aus dem Griechischen übersetzt bedeutet "Mielos" "Knochenmark", und das Ende von "Ohm" ist bei allen neoplastischen Erkrankungen üblich.

Myelom: Ursachen, Anzeichen, Stadien, Lebenserwartung, Therapie

Das Myelom gehört zur Gruppe der paraproteinämischen Hämoblastose, bei der die maligne Umwandlung von Plasmazellen von einer Überproduktion anormaler Immunglobulin-Proteine ​​begleitet wird. Die Krankheit ist relativ selten, mit durchschnittlich vier Menschen pro 100 Tausend Einwohner. Es wird vermutet, dass Männer und Frauen gleichermaßen anfällig für Tumore sind, aber nach einigen Daten werden Frauen immer noch häufiger krank. Darüber hinaus gibt es Hinweise auf ein höheres Risiko für ein Myelom bei Schwarzen in Afrika und den Vereinigten Staaten.

Das Durchschnittsalter der Patienten variiert zwischen 50 und 70 Jahren, das heißt, die Mehrheit der Patienten sind ältere Menschen, die neben dem Myelom eine andere Pathologie der inneren Organe haben, was die Prognose erheblich verschlechtert und den Einsatz aggressiver Therapien einschränkt.

Das Myelom ist ein bösartiger Tumor, aber es ist falsch, es als "Krebs" zu bezeichnen, da es nicht aus dem Epithelium stammt, sondern aus dem hämatopoetischen Gewebe. Der Tumor wächst im Knochenmark und seine Basis besteht aus Plasmazellen. Normalerweise sind diese Zellen für die Immunität und die Bildung von Immunglobulinen verantwortlich, die zur Bekämpfung verschiedener Infektionserreger erforderlich sind. Plasmazellen stammen von B-Lymphozyten. Wenn die Zellreifung gestört ist, erscheint ein Tumor-Klon, der zu einem Myelom führt.

Unter dem Einfluss ungünstiger Faktoren im Knochenmark kommt es zu einer vermehrten Vermehrung von Plasmablasten und Plasmazellen, die die Fähigkeit erhalten, abnormale Proteine ​​- Paraproteine ​​- zu synthetisieren. Diese Proteine ​​werden als Immunglobuline betrachtet, sind jedoch nicht in der Lage, ihre direkten Schutzfunktionen wahrzunehmen, und ihre erhöhte Menge führt zu einer Verdickung des Blutes und einer Schädigung der inneren Organe.

Die Rolle verschiedener biologisch aktiver Substanzen, insbesondere Interleukin-6, das bei Patienten erhöht ist, wurde nachgewiesen. Die Knochenmarkstromazellen, die eine unterstützende und ernährungsphysiologische Funktion (Fibroblasten, Makrophagen) ausüben, scheiden Interleukin-6 in großer Zahl aus, wodurch Tumorzellen aktiv proliferieren, ihr natürlicher Tod (Apoptose) gehemmt wird und der Tumor aktiv wächst.

Andere Interleukine sind in der Lage, Osteoklasten zu aktivieren - Zellen, die das Knochengewebe zerstören. Daher sind Knochenläsionen für das Myelom so charakteristisch. Unter dem Einfluss von Interleukinen gewinnen Myelomzellen einen Vorteil gegenüber gesunden Zellen, verdrängen sie und andere Sprösslinge der Blutbildung, was zu Anämie, eingeschränkter Immunität und Blutungen führt.

Im Verlauf der Krankheit unterscheiden chronisch und akut.

  • Im chronischen Stadium neigen Myelomzellen nicht dazu, sich rasch zu vermehren, und der Tumor verlässt den Knochen nicht, die Patienten fühlen sich gut und manchmal sind sie sich des Beginns des Tumorwachstums nicht bewusst.
  • Mit Fortschreiten des Myeloms treten zusätzliche Mutationen von Tumorzellen auf, wodurch neue Gruppen von Plasmazellen entstehen, die zur schnellen und aktiven Teilung befähigt sind; Der Tumor geht über die Knochen hinaus und beginnt seine aktive Verteilung im ganzen Körper. Die Niederlage der inneren Organe und die Hemmung hämatopoetischer Sprossen führen zu schweren Vergiftungssymptomen, Anämie und Immunschwäche, die das akute Stadium der Erkrankung zum Abbruch bringen und zum Tod des Patienten führen können.

Die Hauptstörungen bei multiplem Myelom sind Knochenpathologie, Immunschwäche und Veränderungen, die mit der Synthese einer großen Anzahl anormaler Immunglobuline zusammenhängen. Der Tumor betrifft die Knochen des Beckens, die Rippen, die Wirbelsäule, in denen die Prozesse der Gewebezerstörung stattfinden. Die Beteiligung der Nieren kann zu einer chronischen Insuffizienz führen, die für Patienten mit Myelom typisch ist.

Ursachen des Myeloms

Die genauen Ursachen des Myeloms werden weiterhin untersucht. Eine wichtige Rolle dabei spielt die Genforschung, die Gene finden soll, deren Mutationen zu einem Tumor führen können. So wurde bei einigen Patienten eine Aktivierung bestimmter Onkogene sowie die Unterdrückung von Suppressorgenen beobachtet, die normalerweise das Tumorwachstum blockieren.

Es gibt Hinweise auf ein mögliches Tumorwachstum bei längerem Kontakt mit Mineralölerzeugnissen, Benzol und Asbest. Die Rolle ionisierender Strahlung wird durch eine Zunahme der Inzidenz von Myelom in Japan angezeigt, die Atombombenangriffe durchgemacht haben.

Unter den Risikofaktoren stellen Wissenschaftler fest:

  1. Alter - die absolute Mehrheit der Patienten hat den 70-jährigen Meilenstein überschritten und nur 1% ist unter 40 Jahre alt;
  2. Rasse-schwarze Menschen in Afrika leiden fast zweimal an Myelom als Weiße, aber die Ursache für dieses Phänomen ist nicht bekannt.
  3. Familienveranlagung.

Die Auswahl der Typen und Stadien des Tumors spiegelt nicht nur die Merkmale seines Wachstums und seiner Prognose wider, sondern bestimmt auch das Behandlungsschema, das der Arzt wählen wird. Das Myelom kann solitär sein, wenn sich eine Tumorwachstumsstelle im Knochen befindet und es zu extrazerebralen Neoplasien kommen kann, wobei die Läsion verallgemeinert ist.

Das multiple Myelom ist in der Lage, Tumorherde in verschiedenen Knochen und inneren Organen zu bilden, und je nach Art der Prävalenz ist es knotig, diffus und plurusknotig.

Die morphologischen und biochemischen Merkmale von Tumorzellen bestimmen die vorherrschende zelluläre Zusammensetzung des Myeloms - plasmazytisch, plasmablastisch, kleinzellig, polymorphisch-zellulär. Der Reifegrad von Tumorklonen beeinflusst die Wachstumsrate von Neoplasien und die Aggressivität des Krankheitsverlaufs.

Klinische Symptome, Merkmale der Knochenpathologie und Störungen des Proteinspektrums im Blut bestimmen die Freisetzung der klinischen Stadien des Myeloms:

  1. Das erste Stadium des Myeloms ist relativ günstig, mit der längsten Lebenserwartung der Patienten, vorausgesetzt, es gibt eine gute Reaktion auf die Behandlung. Dieses Stadium ist gekennzeichnet durch: Hämoglobinspiegel über 100 g / l, das Fehlen von Knochenläsionen und als Folge die normale Calciumkonzentration im Blut. Die Tumormasse ist klein und die Anzahl der ausgeschiedenen Paraproteine ​​kann unbedeutend sein.
  2. Die zweite Stufe hat keine genau definierten Kriterien und wird festgelegt, wenn die Krankheit nicht den anderen beiden zugeordnet werden kann.
  3. Das dritte Stadium spiegelt das Fortschreiten des Tumors wider und verläuft mit einem signifikanten Anstieg des Kalziumspiegels aufgrund von Knochenzerstörung, das Hämoglobin fällt auf 85 g / l und darunter, und die wachsende Tumormasse produziert eine signifikante Menge an Tumorparaproteinen.

Der Wert eines solchen Indikators wie Kreatinin spiegelt den Grad an Stoffwechselstörungen und Nierenfunktionsstörungen wider, die die Prognose beeinflussen. Daher wird jede Stufe nach ihrer Konzentration in die Stufen A und B unterteilt, wenn der Kreatininwert unter 177 mmol / l (A) oder höher liegt Stufen IB, IIB, IIIB.

Manifestationen des Myeloms

Die klinischen Anzeichen eines multiplen Myeloms sind vielfältig und passen in verschiedene Krankheitsbilder - Knochenpathologie, Immunerkrankungen, Blutgerinnungspathologie, erhöhte Blutviskosität usw.

Hauptsyndrome für das multiple Myelom

Der Entwicklung eines umfassenden Krankheitsbildes geht immer eine asymptomatische Phase voraus, die bis zu 15 Jahre dauern kann, während sich die Patienten wohl fühlen, zur Arbeit gehen und übliche Dinge tun. Nur ein hoher ESR, ein ungeklärtes Erscheinungsbild des Proteins im Urin und der sogenannte M-Gradient während der Elektrophorese von Serumproteinen, was auf das Vorhandensein von abnormalen Immunglobulinen hindeutet, kann auf ein Tumorwachstum hinweisen.

Wenn das Tumorgewebe wächst, schreitet die Krankheit voran, und erste Anzeichen von Übelkeit treten auf: Schwäche, Müdigkeit, Schwindel, Gewichtsverlust und häufige Infektionen der Atemwege, Knochenschmerzen. Diese Symptome lassen sich nur schwer in altersbedingte Veränderungen einordnen, so dass der Patient zu einem Spezialisten geschickt wird, der anhand von Labortests eine genaue Diagnose stellen kann.

Knochenschaden

Das Knochenläsionssyndrom nimmt in der Myelomklinik einen zentralen Platz ein, da die Neoplasie in ihr Wachstum beginnt und zur Zerstörung führt. Zunächst sind die Rippen, Wirbel, Brustbein und Beckenknochen betroffen. Solche Veränderungen sind für alle Patienten charakteristisch. Die klassische Manifestation des Myeloms ist das Vorhandensein von Schmerzen, Schwellungen und Knochenbrüchen.

Das Schmerzsyndrom tritt bei bis zu 90% der Patienten auf. Schmerzen, wenn der Tumor wächst, werden stark, Bettruhe bringt keine Erleichterung mehr und Patienten haben Schwierigkeiten beim Gehen, Bewegungen der Gliedmaßen und Biegungen. Schwere akute Schmerzen können ein Zeichen für eine Fraktur sein, bei deren Auftreten bereits eine leichte Bewegung oder nur Drücken ausreichend ist. Im Bereich des Tumorwachstums bricht der Knochen zusammen und wird sehr zerbrechlich, die Wirbel werden abgeflacht und unterliegen Kompressionsfrakturen, und der Patient kann eine Abnahme des Wachstums und sichtbare Tumorknoten an Schädel, Rippen und anderen Knochen erfahren.

Zerstörung von Knochen im Myelom

Vor dem Hintergrund einer Knochenschädigung durch Myelom tritt Osteoporose auf (Verdünnung des Knochengewebes), die auch zu pathologischen Frakturen beiträgt.

Abnormalitäten im hämatopoetischen System

Bereits zu Beginn des Myeloms treten Hämatopoese-Störungen auf, die mit dem Wachstum eines Tumors im Knochenmark zusammenhängen. Zunächst können die klinischen Anzeichen gelöscht werden, aber im Laufe der Zeit wird Anämie offensichtlich, deren Symptome Hautblässe, Schwäche und Atemnot sind. Die Unterdrückung anderer Sprossen der Hämatopoese führt zu einem Mangel an Blutplättchen und Neutrophilen, so dass das hämorrhagische Syndrom und infektiöse Komplikationen beim Myelom nicht ungewöhnlich sind. Das klassische Zeichen des Myeloms ist die beschleunigte ESR, die auch für die asymptomatische Phase der Erkrankung charakteristisch ist.

Proteinpathologie-Syndrom

Die Proteinpathologie wird als das wichtigste Merkmal eines Tumors angesehen, da das Myelom in der Lage ist, eine signifikante Menge eines abnormalen Proteins zu produzieren - Paraproteine ​​oder Bens-Jones-Protein (leichte Ketten von Immunglobulinen). Mit einer signifikanten Erhöhung der Konzentration des pathologischen Proteins im Serum kommt es zu einer Abnahme der normalen Proteinfraktionen. Die klinischen Anzeichen dieses Syndroms sind:

  • Anhaltende Ausscheidung von Eiweiß im Urin;
  • Die Entwicklung der Amyloidose mit der Ablagerung von Amyloid (ein Protein, das nur während der Pathologie im Körper auftritt) in den inneren Organen und eine Verletzung ihrer Funktion;
  • Hyperviskose-Syndrom - ein Anstieg der Blutviskosität aufgrund eines Anstiegs des Proteingehalts, der sich in Kopfschmerzen, Taubheit in den Extremitäten, vermindertem Sehvermögen, trophischen Veränderungen bis zum Gangrän und einer Blutungsneigung äußert.

Nierenschaden

Bis zu 80% der Patienten leiden an Nierenschäden beim multiplen Myelom. Die Beteiligung dieser Organe ist mit ihrer Besiedlung durch Tumorzellen, der Ablagerung abnormaler Proteine ​​in den Tubuli sowie der Bildung von Calcinaten während der Knochenzerstörung verbunden. Solche Veränderungen führen zu einer beeinträchtigten Filtration des Urins, einer Verdichtung des Organs und der Entwicklung einer chronischen Niereninsuffizienz (CRF), die häufig zum Tod von Patienten führt ("Myelomniere"). CRF tritt mit schwerer Vergiftung, Übelkeit und Erbrechen, Essensverweigerung und Verschlimmerung der Anämie auf, und das Ergebnis ist ein urämisches Koma, wenn der Körper durch stickstoffhaltige Schlacken vergiftet wird.

Zusätzlich zu den beschriebenen Syndromen erleiden Patienten während der Infiltration des Gehirns und seiner Membranen mit Tumorzellen schwere Schädigungen des Nervensystems, oft sind auch periphere Nerven betroffen, dann Schwäche, Beeinträchtigung der Hautempfindlichkeit, Schmerzen und sogar Paralyse mit Kompression der Rückenmarkswurzeln.

Die Zerstörung der Knochen und das Auswaschen von Kalzium tragen nicht nur zu Frakturen, sondern auch zu Hyperkalzämie bei, wenn ein Anstieg des Kalziums im Blut zu Übelkeit, Übelkeit, Erbrechen, Schläfrigkeit und Bewusstseinsstörungen führt.

Das Wachstum des Tumors im Knochenmark verursacht einen Immundefektzustand, so dass die Patienten zu wiederkehrender Bronchitis, Lungenentzündung, Prielonephritis und Virusinfektionen neigen.

Das Endstadium des multiplen Myeloms tritt mit einem raschen Anstieg der Symptome der Intoxikation, der Verschlimmerung anämischer, hämorrhagischer Syndrome und einer Immunschwäche auf. Patienten verlieren an Gewicht, Fieber und leiden an schweren Infektionskomplikationen. In diesem Stadium ist der Übergang des Myeloms in eine akute Leukämie möglich.

Diagnose des Myeloms

Die Diagnose des Myeloms umfasst eine Reihe von Labortests, mit denen Sie eine genaue Diagnose in den frühen Stadien der Krankheit vornehmen können. Patienten verbringen:

  1. Allgemeine und biochemische Blutuntersuchungen (Hämoglobin, Kreatinin, Calcium, Gesamtprotein und Fraktionen usw.);
  2. Bestimmung des Gehalts an Proteinfraktionen im Blut;
  3. Bei einer Untersuchung des Urins, bei der der Proteingehalt erhöht ist, können leichte Ketten von Immunglobulinen (Bens-Jones-Protein) nachgewiesen werden;
  4. Knochenmark-Trepanobiopsie zum Nachweis von Myelomzellen und zur Beurteilung der Art der Läsion von Hämopoese-Sprossen;
  5. Röntgen, CT, MRI von Knochen.

Um die Ergebnisse der Studien richtig bewerten zu können, ist es wichtig, sie mit den klinischen Anzeichen der Erkrankung zu vergleichen. Die Durchführung einer Analyse ist für die Diagnose eines Myeloms nicht ausreichend.

Knochenmarkhistologie: normal (links) und Myelom (rechts)

Behandlung

Die Behandlung des Myeloms wird von einem Hämatologen in einem hämatologischen Krankenhaus durchgeführt und umfasst:

  • Zytostatische Therapie.
  • Strahlentherapie
  • Die Ernennung von alpha2-Interferon.
  • Behandlung und Vorbeugung von Komplikationen.
  • Knochenmarktransplantation.

Das Myelom wird auf unheilbare Tumoren des hämatopoetischen Gewebes zurückgeführt. Durch die rechtzeitige Therapie kann der Tumor jedoch kontrolliert werden. Es wird angenommen, dass eine Heilung nur mit einer erfolgreichen Knochenmarktransplantation möglich ist.

Bis heute ist die Chemotherapie die Hauptmethode zur Behandlung des Myeloms, wodurch die Lebensdauer der Patienten auf 3,5 bis 4 Jahre verlängert werden kann. Der Erfolg der Chemotherapie hängt mit der Entwicklung einer Gruppe von alkylierenden Chemotherapeutika (Alkeran, Cyclophosphamid) zusammen, die seit Mitte des letzten Jahrhunderts in Kombination mit Prednison eingesetzt werden. Die Verschreibung der Polychemotherapie ist wirksamer, die Überlebensrate der Patienten steigt jedoch nicht signifikant an. Die Entwicklung einer Tumor-Chemoresistenz gegenüber diesen Medikamenten führt zu einem bösartigen Verlauf der Erkrankung. Gegen dieses Phänomen wurden grundsätzlich neue Medikamente synthetisiert - Apoptose-Induktoren, Proteasom-Inhibitoren (Bortezomib) und Immunomodulatoren.

Voraussichtliche Taktiken sind bei Patienten mit IA- und IIA-Krankheitsstadien ohne Schmerzsyndrom und Risiko von Knochenbrüchen zulässig, sofern die Blutzusammensetzung ständig überwacht wird. Bei Anzeichen einer Tumorprogression sind Zytostatika jedoch obligatorisch.

Indikationen für eine Chemotherapie sind:

  1. Hyperkalzämie (erhöhte Serumcalciumkonzentration);
  2. Anämie;
  3. Anzeichen von Nierenschaden;
  4. Knochenbeteiligung;
  5. Die Entwicklung von hyperviscose und hämorrhagischen Syndromen;
  6. Amyloidose;
  7. Infektiöse Komplikationen.

Die Kombination von Alkeran (Melphalan) und Prednisolon (M + R), die die Vermehrung von Tumorzellen hemmen und die Produktion von Paraproteinen reduzieren, wurde als Hauptbehandlung für das Myelom erkannt. Bei resistenten Tumoren sowie anfänglich schweren malignen Erkrankungen ist eine Polychemotherapie möglich, wenn Vincristin, Adriablastin, Doxorubicin zusätzlich gemäß den entwickelten Polychemotherapieprotokollen verschrieben werden. Das M + P-Schema wird alle 4 Wochen in Zyklen verabreicht. Bei Anzeichen von Nierenversagen wird Alkeran durch Cyclophosphamid ersetzt.

Das spezifische Programm der zytostatischen Behandlung wird vom Arzt auf der Grundlage der Merkmale des Krankheitsverlaufs, des Zustands und des Alters des Patienten sowie der Empfindlichkeit des Tumors gegenüber bestimmten Arzneimitteln ausgewählt.

Die Wirksamkeit der Behandlung wird belegt durch:

  • Stabiler oder wachsender Hämoglobinwert (nicht weniger als 90 g / l);
  • Serumalbumin über 30 g / l;
  • Normaler Kalziumspiegel im Blut;
  • Der Mangel an Fortschritt der Knochenzerstörung.

Die Verwendung eines solchen Arzneimittels wie Thalidomid zeigt gute Ergebnisse beim Myelom, insbesondere bei resistenten Formen. Thalidomid hemmt die Angiogenese (Entwicklung von Tumorgefäßen), verstärkt die Immunantwort gegen Tumorzellen und provoziert den Tod maligner Plasmazellen. Die Kombination von Thalidomid mit Standardschemata der Zytostatika-Therapie führt zu einer guten Wirkung und ermöglicht in einigen Fällen die langfristige Verabreichung von Chemotherapeutika, die an der Venenkatheter-Installationsstelle mit Thrombosen belastet sind, zu vermeiden. Neben Thalidomid kann ein Medikament aus Haiknorpel (Neovastal), das auch für das Myelom verschrieben wird, die Angiogenese im Tumor hemmen.

Patienten unter 55-60 Jahren gelten als die beste Durchführung der Polychemotherapie, gefolgt von der Transplantation ihrer eigenen peripheren Stammzellen. Dieser Ansatz erhöht die durchschnittliche Lebenserwartung um bis zu fünf Jahre, und bei 20% der Patienten ist eine vollständige Remission möglich.

Die Ernennung von alpha2-Interferon in hohen Dosen wird durchgeführt, wenn der Patient in Remission geht, und dient als Bestandteil der Erhaltungstherapie über mehrere Jahre.

Video: Vortrag über die Behandlung des multiplen Myeloms

Die Strahlentherapie hat für diese Pathologie keine eigenständige Bedeutung, sie wird jedoch zur Bekämpfung von Knochen mit großen Brennpunkten der Zerstörung des Knochengewebes, schwerem Schmerzsyndrom und solitärem Myelom eingesetzt. Die Gesamtstrahlungsdosis beträgt üblicherweise nicht mehr als 2500-4000 Gy.

Zur Behandlung und Vorbeugung von Komplikationen gehören:

  1. Antibiotika-Therapie mit Breitbandwirkstoffen gegen infektiöse Komplikationen;
  2. Korrektur der Nierenfunktion bei Insuffizienz (Diät, Diuretika, Plasmapherese und Hämosorption, in schweren Fällen - Hämodialyse am „künstlichen Nierenapparat“);
  3. Normalisierung der Kalziumspiegel (Diuretika, Glukokortikoide, Calcitrin);
  4. Verwendung von Erythropoietin, Transfusion von Blutkomponenten mit schwerer Anämie und hämorrhagischem Syndrom;
  5. Entgiftungstherapie mit intravenöser Verabreichung von Medikamentenlösungen und angemessener Schmerzlinderung;
  6. In der Knochenpathologie werden Calcitrin, Anabolika, Präparate aus der Gruppe der Biophosphonate (Clodronat, Zometa) eingesetzt, die die destruktiven Prozesse in den Knochen reduzieren und deren Frakturen verhindern. Wenn Frakturen auftreten, wird Osteosynthese gezeigt, Zugkraft, möglicherweise chirurgische Behandlung, Bewegungstherapie ist obligatorisch, und lokale Bestrahlung kann als vorbeugende Maßnahme an der vorgesehenen Frakturstelle verwendet werden;
  7. Bei schwerem Hyperviskose-Syndrom und Pathologie der Nieren durchlaufen die Patienten aufgrund der Zirkulation einer erheblichen Menge an Tumorparaprotein Hämosorption und Plasmapherese, die dazu beitragen, große Proteinmoleküle aus dem Blutkreislauf zu entfernen.

Eine Knochenmarkstransplantation hat bisher noch keine weit verbreitete Anwendung für das Myelom gefunden, da das Risiko für Komplikationen immer noch hoch ist, insbesondere bei Patienten, die älter als 40-50 Jahre sind. Meist werden Stammzellentransplantationen vom Patienten oder Spender selbst durchgeführt. Die Einführung von Spenderstammzellen kann sogar zu einer vollständigen Heilung des Myeloms führen. Dieses Phänomen tritt jedoch selten aufgrund der hohen Toxizität der Chemotherapie auf, die in möglichst hohen Dosen verabreicht wird.

Die chirurgische Behandlung des Myeloms wird selten angewendet, vor allem bei lokalisierten Formen der Krankheit, wenn die Tumormasse lebenswichtige Organe, Nervenwurzeln und Blutgefäße komprimiert. Mögliche operative Behandlung bei Wirbelsäulenläsionen, um die Kompression des Rückenmarks bei Wirbelkörperfrakturen zu beseitigen.

Die Lebenserwartung während der Chemotherapie bei empfindlichen Patienten beträgt bis zu 4 Jahre, aber resistente Formen des Tumors reduzieren ihn auf ein Jahr oder weniger. Die längste Lebenserwartung wird bei Stadium IA - 61 Monaten beobachtet, und bei IIIB beträgt sie nicht mehr als 15 Monate. Bei länger anhaltender Chemotherapie sind nicht nur Komplikationen möglich, die mit den toxischen Wirkungen von Arzneimitteln zusammenhängen, sondern auch die Entwicklung der sekundären Resistenz des Tumors gegenüber der Behandlung und seine Umwandlung in akute Leukämie.

Im Allgemeinen wird die Prognose durch die Form des Myeloms, das Ansprechen auf die Behandlung sowie das Alter des Patienten und das Vorhandensein von Komorbiditäten bestimmt, ist jedoch immer schwerwiegend und in den meisten Fällen unbefriedigend. Die Heilung ist selten und schwere Komplikationen wie Sepsis, Blutungen, Nierenversagen, Amyloidose und toxische Schäden an den inneren Organen bei Verwendung von Zytostatika führen in den meisten Fällen zu tödlichen Folgen.

Myelom

Myelom ist eine maligne Proliferation von reifen differenzierten Plasmazellen, begleitet von einer verstärkten Produktion von monoklonalen Immunglobulinen, Knochenmarkinfiltration, Osteolyse und Immunschwäche. Myelome treten mit Knochenschmerzen, spontanen Frakturen, der Entwicklung von Amyloidose, Polyneuropathie, Nephropathie und chronischem Nierenversagen, hämorrhagischer Diathese auf. Die Diagnose eines Myeloms wird durch Skelett-Röntgendaten, eine umfassende Laborstudie, Knochenmarkbiopsie und Trepanobiopsie bestätigt. Bei Myelom werden Mono- oder Polychemotherapie, Strahlentherapie, Knochenmark-Autotransplantation, Entfernung von Plasmazytom, symptomatische und palliative Behandlung durchgeführt.

Myelom

Die Myelomkrankheit (Rustitsky-Kalera-Krankheit, Plasmazytom, multiples Myelom) ist eine Erkrankung aus der Gruppe der chronisch myeloblastischen Leukämien mit lymphoplasmatischer Läsion der Hämopoese, die zu einer Anhäufung anomaler Immunoglobuline des gleichen Typs, beeinträchtigter humoraler Immunität und zur Zerstörung von Knochengewebe führt. Das Myelom ist durch ein geringes proliferatives Potenzial von Tumorzellen gekennzeichnet, das hauptsächlich das Knochenmark und die Knochen, seltener Lymphknoten und lymphoides Gewebe des Darms, der Milz, der Nieren und anderer Organe betrifft.

Myelom macht bis zu 10% der Fälle von Hämoblastose aus. Die Inzidenz von multiplem Myelom beträgt durchschnittlich 2-4 Fälle pro 100.000 Menschen und steigt mit dem Alter. In der Regel sind Patienten über 40 Jahre krank, Kinder - in äußerst seltenen Fällen. Das Myelom ist anfälliger für die Vertreter der Negroid-Rasse und des Mannes.

Myelomklassifizierung

Je nach Art und Prävalenz des Tumorinfiltrats werden lokale noduläre Form (solitäres Plasmazytom) und generalisierte (multiples Myelom) isoliert. Das Plasmozytom hat oft einen Knochen, seltener - die extraossäre (extramedulläre) Lokalisation. Das Knochenplasmazytom manifestiert sich durch einen einzigen Fokus der Osteolyse ohne Plasmazellinfiltration des Knochenmarks. Weichteil - Tumorläsion von Lymphgewebe.

Multiple Myelome treten häufiger auf und betreffen das rote Knochenmark der flachen Knochen, der Wirbelsäule und der proximalen langen Röhrenknochen. Es ist in vielfache, diffus-knotige und diffuse Formen unterteilt. Unter Berücksichtigung der Eigenschaften von Myelomzellen werden Plasmaplasma, plasmablastisches und schwach differenziertes Myelom (polymorphisch-zelluläres und kleinzelliges Myelom) isoliert. Myelomzellen sekretieren Immunglobuline derselben Klasse, ihre leichten und schweren Ketten (Paraproteine). In dieser Hinsicht werden immunochemische Varianten des Myeloms unterschieden: G-, A-, M-, D-, E-Myelom, Bens-Jones-Myelom, nicht sekretierendes Myelom.

In Abhängigkeit von den klinischen und laboratorischen Anzeichen werden 3 Stadien des Myeloms bestimmt: I - mit einer kleinen Tumormasse, II - mit einer durchschnittlichen Tumormasse, III - mit einer großen Tumormasse.

Ursachen und Pathogenese des multiplen Myeloms

Die Ursachen des multiplen Myeloms sind nicht klar. Häufig werden heterogene Chromosomenaberrationen bestimmt. Es gibt eine genetische Prädisposition für die Entwicklung eines multiplen Myeloms. Der Anstieg der Inzidenz ist mit den Auswirkungen von Strahlenexposition, chemischen und physikalischen Karzinogenen verbunden. Myelome werden häufig bei Menschen festgestellt, die Kontakt mit Mineralölerzeugnissen haben, sowie Gerber, Schreiner und Landwirte.

Die Entartung von lymphatischen Keimzellen in das Myelom beginnt im Prozess der Differenzierung reifer B-Lymphozyten auf der Ebene der Protoplasmozyten und wird von der Stimulierung ihres jeweiligen Klons begleitet. Der Wachstumsfaktor von Myelomzellen ist Interleukin-6. Beim Myelom werden Plasmazellen mit unterschiedlichem Reifegrad gefunden, deren Merkmale sich in ihrer Größe (> 40 & mgr; m), der blassen Farbe, dem Mehrkern (oft 3 - 5 Kerne) und dem Vorhandensein von Nukleol, der unkontrollierten Teilung und der langen Lebensdauer von normal unterscheiden.

Die Proliferation des Myelomgewebes im Knochenmark führt zur Zerstörung des hämatopoetischen Gewebes, der Hemmung normaler Sprossen der Lymphe und der Myelopoese. Im Blut nimmt die Anzahl der roten Blutkörperchen, Leukozyten und Blutplättchen ab. Myelomzellen können die Immunfunktion nicht vollständig ausführen, da die Synthese stark abfällt und normale Antikörper schnell zerstört werden. Tumorfaktoren deaktivieren Neutrophile, senken den Lysozymspiegel und verletzen die Funktion des Komplements.

Lokale Zerstörung von Knochen steht im Zusammenhang mit dem Ersatz von normalem Knochengewebe durch Proliferation von Myelomzellen und Stimulierung von Osteoklasten mit Zytokinen. Um den Tumor bilden sich Herde der Knochengewebeauflösung (Osteolyse) ohne Osteogenesezonen. Die Knochen erweichen, werden brüchig, eine beträchtliche Menge Kalzium geht in das Blut. Paraproteine, die in den Blutkreislauf gelangen, werden teilweise in verschiedenen Organen (Herz, Lunge, Magen-Darm-Trakt, Dermis, um die Gelenke) in Form von Amyloid abgelagert.

Symptome eines multiplen Myeloms

Das Myelom in der präklinischen Zeit verläuft ohne Beschwerden über den Gesundheitszustand und kann nur durch Labortests von Blut nachgewiesen werden. Die Symptome des Myeloms werden durch Plasmazytose der Knochen, Osteoporose und Osteolyse, Immunopathie, Nierenfunktionsstörungen, Veränderungen der qualitativen und rheologischen Eigenschaften des Blutes verursacht.

In der Regel beginnt das multiple Myelom Schmerzen in den Rippen, dem Brustbein, der Wirbelsäule, dem Schlüsselbein, den Schultern, dem Becken und den Hüftknochen zu manifestieren, die spontan bei Bewegungen und Palpation auftreten. Spontanfrakturen, Kompressionsfrakturen der Brust- und Lendenwirbelsäule sind möglich, was zu einer Wachstumsverkürzung, einer Kompression des Rückenmarks führt, die von radikulären Schmerzen, einer beeinträchtigten Empfindlichkeit und Beweglichkeit des Darms, der Blase, der Paraplegie begleitet wird.

Myelom-Amyloidose manifestiert Schäden an verschiedenen Organen (Herz, Niere, Zunge, Gastrointestinaltrakt), Hornhaut, Gelenken, Dermis und wird begleitet von Tachykardie, Herz- und Nierenversagen, Makroglossie, Dyspepsie, Hornhautdystrophie, Gelenkverformung, Hautinfiltration, Polyneuropathie. Hyperkalzämie entwickelt sich im schweren oder terminalen Stadium des multiplen Myeloms und wird begleitet von Polyurie, Übelkeit und Erbrechen, Dehydrierung, Muskelschwäche, Lethargie, Schläfrigkeit, psychotischen Störungen und manchmal Koma.

Eine häufige Manifestation der Krankheit ist die Myelomnephropathie mit resistenter Proteinurie, Zylindrurie. Nierenversagen kann mit der Entwicklung einer Nephrocalcinose sowie mit AL-Amyloidose, Hyperurikämie, häufigen Infektionen des Harnwegs und der Hyperproduktion des Bens-Jones-Proteins in Verbindung stehen, was zu einer Schädigung der Nierentubuli führt. Wenn Myelom ein Fanconi-Syndrom entwickeln kann - renale Azidose mit Konzentrationsstörung und Ansäuerung des Urins, Glukose- und Aminosäureverlust.

Das Myelom ist begleitet von Anämie und verminderter Erythropoietin-Produktion. Aufgrund der schweren Paraproteinämie kommt es zu einer signifikanten Erhöhung der ESR (bis zu 60-80 mm / h), einer Erhöhung der Blutviskosität und einer beeinträchtigten Mikrozirkulation. Beim Myelom entwickelt sich ein immundefekter Zustand und die Anfälligkeit für bakterielle Infektionen steigt. Dies führt bereits in der Anfangsphase zur Entwicklung einer Pneumonie, einer Pyelonephritis, die in 75% der Fälle einen schweren Verlauf hat. Infektiöse Komplikationen gehören zu den häufigsten direkten Todesursachen bei multiplem Myelom.

Das Hypokogulationssyndrom beim multiplen Myelom ist durch hämorrhagische Diathese in Form von Kapillarblutungen (Purpura) und Blutergüssen, Blutungen aus Schleimhaut, Nase, Verdauungstrakt und Gebärmutter gekennzeichnet. Ein einzelnes Plasmazytom tritt in einem früheren Alter auf, hat eine langsame Entwicklung und wird selten von einer Schädigung des Knochenmarks, des Skeletts, der Nieren, der Paraproteinämie, der Anämie und der Hyperkalzämie begleitet.

Diagnose des multiplen Myeloms

Bei Verdacht auf Myelom wird eine gründliche körperliche Untersuchung durchgeführt, Palpation schmerzender Bereiche der Knochen und Weichteile, Röntgenaufnahme des Brust- und Skeletts, Labortests, Aspirationsbiopsie des Knochenmarks mit Myelogramm, Trepanobiopsie. Zusätzlich werden Blutspiegel von Kreatinin, Elektrolyten, C-reaktivem Protein, b2-Mikroglobulin, LDH, IL-6 und Plasmazellproliferationsindex bestimmt. Eine zytogenetische Untersuchung von Plasmazellen, Immunphänotypisierung von mononukleären Blutzellen wird durchgeführt.

Bei multiplem Myelom, Hyperkalzämie, einem Anstieg des Kreatinins und einer Abnahme des Hb von 1% ist zu bemerken, wenn bei einer Plasmazytose> 30% keine Symptome vorliegen und die Knochenzerstörung (oder ihre eingeschränkte Natur) keine träge Form der Krankheit darstellt.

Die wichtigsten diagnostischen Kriterien für das Myelom sind eine atypische Plasmatisierung des Knochenmarks> 10–30%; histologische Anzeichen eines Plasmazytoms im Trepanat; die Anwesenheit von Plasmazellen im Blut, Paraprotein im Urin und Serum; Anzeichen einer Osteolyse oder einer generalisierten Osteoporose. Die Radiographie der Brust, des Schädels und des Beckens bestätigt das Vorhandensein lokaler Knochenschwundstellen in den flachen Knochen.

Ein wichtiger Schritt ist die Differenzierung des Myeloms mit der benignen monoklonalen Gammapathie unbestimmter Genese, Waldenström-Makroglobulinämie, chronischer lymphatischer Leukämie, Non-Hodgkin-Lymphom, primärer Amyloidose, primären Amyloidose, Knochenmetastasen von Kolonkrebs, Lungenkrebs, Osteodystrophie usw.

Behandlung und Prognose des multiplen Myeloms

Die Behandlung des Myeloms beginnt unmittelbar nach der Verifizierung der Diagnose, wodurch das Leben des Patienten verlängert und seine Qualität verbessert werden kann. Bei einer trägen Form sind erwartungsvolle Taktiken mit dynamischer Beobachtung bis zur Steigerung der klinischen Manifestationen möglich. Die gezielte Behandlung des multiplen Myeloms erfolgt unter Beteiligung der Zielorgane (der sogenannten CRAB - Hyperkalzämie, Nierenversagen, Anämie, Knochenzerstörung).

Die Hauptmethode der Behandlung des multiplen Myeloms ist eine Langzeit-Mono- oder Polychemotherapie mit der Ernennung von Alkylierungsmitteln in Kombination mit Glukokortikoiden. Die Polychemotherapie ist häufig angezeigt bei Stadium II, III, Stadium I der Bens-Jones-Proteinämie und Fortschreiten der klinischen Symptome.

Nach der Behandlung des Myeloms treten innerhalb eines Jahres Rückfälle auf, jede nachfolgende Remission ist weniger erreichbar und kürzer als die vorherige. Um die Remission zu verlängern, werden in der Regel Unterstützungsverläufe von a-Interferon-Präparaten verordnet. Eine volle Remission wird in maximal 10% der Fälle erreicht.

Bei jungen Patienten wird im ersten Jahr der Erkennung der Myelomerkrankung nach einer Hochdosis-Chemotherapie eine Knochenmarks- oder Blutstammzellen-Autotransplantation durchgeführt. Wenn die Plasmazytom-Strahlentherapie mit Solitärbehandlung verwendet wird, sorgt sie für eine langfristige Remission, wobei die Ineffektivität der Chemotherapie vorgeschrieben ist und der Tumor operativ entfernt wird.

Die symptomatische Behandlung des Myeloms beschränkt sich auf die Korrektur von Elektrolytstörungen, die qualitativen und rheologischen Parameter von Blut sowie die Durchführung einer hämostatischen und orthopädischen Behandlung. Palliativbehandlungen können Schmerzmittel, Glucocorticoid-Pulstherapie, Strahlentherapie, Prävention von Infektionskomplikationen einschließen.

Die Prognose des multiplen Myeloms wird durch das Krankheitsstadium, das Alter des Patienten, die Laborparameter, den Grad des Nierenversagens und die Knochenläsionen sowie den Zeitpunkt des Beginns der Behandlung bestimmt. Ein einzelnes Plasmazytom wiederholt sich häufig mit der Umwandlung in ein multiples Myelom. Die ungünstigste Prognose für das Stadium III B des Myeloms ist eine Lebenserwartung von 15 Monaten. Im Stadium III A sind es 30 Monate, im Stadium II und I, A und B 4,5 bis 5 Jahre. Bei primärer Resistenz gegen Chemotherapie beträgt die Überlebensrate weniger als 1 Jahr.

Myelom - Symptome und Prognose aller Krankheitsstadien

Die Rustitsky-Kalera-Krankheit oder das Myelom ist eine Krebserkrankung des Kreislaufsystems. Ein charakteristisches Merkmal der Krankheit ist, dass aufgrund eines malignen Tumors im Blut die Anzahl der Plasmazellen (Zellen, die Immunglobuline produzieren), die anfangen, anormales Immunglobulin (Paraprotein) zu produzieren, an Zahl zunimmt.

Multiple Myelom - was ist das in einfachen Worten?

Das multiple Myelom ist eine Form des Myeloms. Bei dieser Erkrankung kommt es im Knochenmark zu einem Plasma-Tumorzelltumor. Das Myelom der Knochen der Wirbelsäule, des Schädels, des Beckens, der Rippen, der Brust und weniger der Körperknochen ist statistisch häufiger. Maligne Tumoren (Plasmazytome) beim multiplen Myelom erfassen mehrere Knochen und erreichen eine Größe von 10-12 cm Durchmesser.

Plasmazellen sind ein Bestandteil des körpereigenen Immunsystems. Sie produzieren spezifische Antikörper, die gegen eine bestimmte Krankheit schützen (welches Immunglobulin hergestellt werden muss, wird von speziellen Gedächtniszellen vorgeschlagen). Mit einem Tumor (Plasma-Myelomzellen) infizierte Plasmazellen produzieren unkontrolliert abnormale (beschädigte) Immunglobuline, die den Körper nicht schützen können, sich aber in einigen Organen ansammeln und ihre Arbeit beeinträchtigen. Darüber hinaus verursacht Plasmazytom:

  • Verringerung der Anzahl der roten Blutkörperchen, Blutplättchen und weißen Blutkörperchen;
  • erhöhte Immunschwäche und erhöhte Anfälligkeit für verschiedene Infektionen;
  • gestörte Blutbildung und erhöhte Blutviskosität;
  • Verletzung des Mineralstoff- und Eiweißstoffwechsels;
  • das Auftreten von Infiltraten in anderen Organen, besonders häufig in den Nieren;
  • pathologische Veränderungen im Knochengewebe im Bereich des Tumors - der Knochen wird dünner und zerstört, und wenn der Tumor durch sie hindurchwächst, dringt er in das Weichgewebe ein.

Ursachen des Myeloms

Die Rustitsky-Kalera-Krankheit wurde von Ärzten untersucht, es besteht jedoch kein Konsens über die Gründe für ihr Auftreten in medizinischen Kreisen. Es wurde festgestellt, dass Lymphviren des T- oder B-Typs häufig im Körper eines Kranken vorhanden sind, und da Plasmazellen aus B-Lymphozyten gebildet werden, führt jede Störung dieses Prozesses zum Versagen und zum Einsetzen der Bildung von Patho-Plasmazellen.

Neben der viralen Version gibt es Hinweise, dass das Myelom auch durch Strahlenbelastung ausgelöst werden kann. Ärzte untersuchten Betroffene in Hiroshima und Nagasaki in der Explosionszone des Kernkraftwerks Tschernobyl. Es wurde festgestellt, dass unter denjenigen, die eine hohe Strahlendosis erhielten, ein hoher Prozentsatz von Fällen von Myelom und anderen Erkrankungen des Kreislauf- und Lymphsystems auftritt.

Unter den negativen Faktoren, die das Risiko für die Entwicklung eines Myeloms erhöhen, nennen die Ärzte:

  • Rauchen - je länger die Erfahrung des Rauchers ist und je mehr Zigaretten geraucht werden, desto höher ist das Risiko.
  • Immunschwäche;
  • toxische Wirkungen auf den Körper;
  • genetische Veranlagung.

Myelom - Symptome

Myelome treten hauptsächlich im Alter auf und betreffen sowohl Frauen als auch Männer. Rustitsky-Kalera-Krankheit - Symptome und klinisches Bild bei Patienten mit:

  • Schädigung des Blut- und Knochensystems;
  • Verletzung von Stoffwechselprozessen;
  • pathologische Veränderungen im Harnsystem.

Multiple Myelomsymptome:

  • Die ersten Anzeichen eines Myeloms sind Knochenschmerzen (in der Wirbelsäule, Brust, Schädelknochen), spontane Frakturen, Knochenverformungen und das Auftreten von Tumorbildungen.
  • häufige Lungenentzündung und andere Erkrankungen, die durch eine Abnahme der Immunität und durch Einschränkung der Atembewegungen aufgrund von Veränderungen der Brustknochen ausgelöst werden;
  • dystrophische Veränderungen in den Muskeln des Herzens, Herzversagen;
  • vergrößerte Milz und Leber;
  • Myelomnephropathie ist eine Störung der Nieren mit einem charakteristischen Anstieg der Urinproteine, die zu Nierenversagen führt.
  • normochrome Anämie - Abnahme der Anzahl der roten Blutkörperchen und des Hämoglobinspiegels;
  • Hyperkalzämie - eine erhöhte Menge an Kalzium im Plasma und im Urin, dieser Zustand ist sehr gefährlich, seine Symptome - Erbrechen, Übelkeit, Schläfrigkeit, Störung des Vestibularapparates, psychische Pathologie;
  • Abnahme des Spiegels von normalem Immunglobulin;
  • hämatopoetische Störungen - Schleimhautblutungen, Blutergüsse, Krämpfe der Phalangealarterie, hämorrhagische Diathese;
  • Parästhesien ("Gänsehaut"), Kopfschmerzen, Benommenheit, Verwirrung, Krämpfe, Schwindel, Taubheit, Atemnot;
  • In den Endstadien - Gewichtsverlust, Fieber, schwere Anämie.

Formen des multiplen Myeloms

Entsprechend der klinisch-anatomischen Klassifikation des Myeloms treten folgende Formen auf:

  • solitäres Myelom - mit einer Tumorläsion im Knochen oder Lymphknoten;
  • multiples (generalisiertes) myelom - mit der bildung mehrerer tumorherde.

Das multiple Myelom kann außerdem sein:

  • diffus - in diesem Fall haben die pathologischen Formationen keine Grenzen, sondern durchdringen die gesamte Struktur des Knochenmarks;
  • Das multiple fokale Plasmazytom des Knochens entwickelt sich in begrenzten Bereichen. Außerdem können Tumore in den Lymphknoten der Milz auftreten.
  • diffuse fokale - kombinierte Anzeichen von diffus und vielfach.

Myelom - Stadium

Die Ärzte unterteilen die drei Stufen des multiplen Myeloms. Die zweite Stufe ist vorübergehend, wenn die Raten höher sind als in der ersten, aber niedriger als in der dritten (schwersten):

  1. Die erste Stufe ist durch niedrige Hämoglobinwerte von bis zu 100 g / l, einen normalen Calciumspiegel, eine niedrige Konzentration an Paraproteinen und Bens-Jones-Protein, einen Tumorfokus von 0,6 kg / m², fehlende Osteoporose und Knochenfehlstellungen gekennzeichnet.
  2. Die dritte Stufe ist durch niedrige Hämoglobinkonzentrationen von bis zu 85 g / l, Blutspiegel im Blut über 12 mg pro 100 ml, mehrere Tumore, hohe Paraproteinkonzentrationen und Bens-Jones-Protein, Gesamttumorgröße 1,2 kg / m² und mehr, offensichtlich Anzeichen von Osteoporose.

Komplikationen des multiplen Myeloms

Komplikationen im Zusammenhang mit der destruktiven Aktivität des Tumors sind charakteristisch für das multiple Myelom:

  • starke Schmerzen und Zerstörung von Knochen (Frakturen);
  • Nierenversagen mit der Notwendigkeit einer Hämodialyse;
  • persistierende Infektionskrankheiten;
  • schwere Anämie, die Transfusionen erfordert.

Myelom - Diagnose

Bei der Diagnose des Myeloms ist die Differentialdiagnose schwierig, insbesondere wenn keine offensichtlichen Tumorläsionen vorliegen. Wenn bei einem Patienten ein Myelom vermutet wird, ist der Hämatologe an der Untersuchung des Patienten und am Vorhandensein oder Fehlen von Anzeichen wie Knochenschmerzen, Blutungen und häufigen Infektionskrankheiten beteiligt. Weitere Studien werden ernannt, um die Diagnose, ihre Form und ihren Grad zu klären:

  • allgemeine Blut- und Urinanalyse;
  • Röntgenbild der Brust und des Skeletts;
  • Computertomographie;
  • biochemischer Bluttest;
  • Koagulogramm;
  • Untersuchung der Anzahl der Paraproteine ​​im Blut und im Urin;
  • Knochenmarkbiopsie;
  • Studie nach der Methode von Mancini zur Bestimmung von Immunglobulinen.

Myelom - Bluttest

Wenn Sie eine Diagnose eines Myeloms vermuten, schreibt der Arzt allgemeine und biochemische Blutuntersuchungen vor. Folgende Indikatoren sind charakteristisch für die Krankheit:

  • Hämoglobin - weniger als 100 g / l;
  • Erythrozyten - weniger als 3,7 t / l (Frauen), weniger als 4,0 t / l (Männer);
  • Blutplättchen - weniger als 180 g / l;
  • Leukozyten - weniger als 4,0 g / l;
  • ESR - mehr als 60 mm pro Stunde;
  • Protein - 90 g / l und darüber;
  • Albumin - 35 g / l und darunter;
  • Harnstoff - 6,4 mmol / l und darüber;
  • Calcium - 2,65 mmol / l und darüber.

Myelom - Röntgenbild

Das wichtigste Stadium der Studie beim multiplen Myelom - Röntgenstrahlen. Die Diagnose der Myelomdiagnostik mit Radiographie kann dies vollständig bestätigen oder in Frage stellen. Tumorherde mit Röntgenstrahlen sind deutlich sichtbar, und der Arzt hat die Möglichkeit, den Grad der Schädigung und Verformung des Knochengewebes zu beurteilen. Diffuse Läsionen auf dem Röntgenbild sind schwieriger zu erkennen, sodass der Arzt möglicherweise zusätzliche Methoden benötigt.

Myelom - Behandlung

Derzeit wird für die Behandlung des multiplen Myeloms ein integrierter Ansatz verwendet, bei dem Medikamente in verschiedenen Kombinationen eingesetzt werden. Eine chirurgische Behandlung ist erforderlich, um die Wirbel aufgrund ihrer Zerstörung zu reparieren. Multiples Myelom - Behandlung mit Medikamenten beinhaltet:

  • gezielte Therapie, die die Synthese von Proteinen stimuliert, die Paraproteine ​​bekämpfen;
  • Chemotherapie, die das Wachstum von Krebszellen hemmt und sie abtötet;
  • Immuntherapie zur Stimulierung der eigenen Immunität;
  • Kortikosteroidtherapie zur Stärkung der Hauptbehandlung;
  • Behandlung mit Knochengewebe, das Bisphosphonate stärkt;
  • Schmerztherapie zur Schmerzlinderung.

Myelom - klinische Leitlinien

Leider ist es unmöglich, sich vollständig vom Myelom zu erholen, die Behandlung zielt auf die Verlängerung des Lebens. Befolgen Sie dazu einige Regeln. Die Diagnose des multiplen Myeloms - Empfehlungen der Ärzte:

  1. Folgen Sie sorgfältig der vom Arzt verordneten Behandlung.
  2. Stärkung der Immunität nicht nur bei Medikamenten, sondern auch bei Spaziergängen, Wasseranwendungen, Sonnenbaden (durch Sonnenschutzmittel und bei minimaler Sonnenaktivität - morgens und abends).
  3. Befolgen Sie zum Schutz vor Infektionen die Regeln der persönlichen Hygiene, vermeiden Sie überfüllte Stellen und waschen Sie sich vor der Einnahme von Medikamenten und vor dem Essen die Hände.
  4. Gehen Sie nicht barfuß, weil die peripheren Nerven besiegt werden, es ist leicht, sich zu verletzen und es nicht zu bemerken.
  5. Überwachen Sie den Zuckerspiegel in Lebensmitteln, da einige Medikamente zur Entwicklung von Diabetes beitragen.
  6. Behalten Sie eine positive Einstellung bei, denn positive Emotionen sind für den Krankheitsverlauf unerlässlich.

Chemotherapie bei multiplem Myelom

Die Chemotherapie bei multiplem Myelom kann mit einem oder mehreren Medikamenten durchgeführt werden. Diese Behandlungsmethode ermöglicht eine vollständige Remission in etwa 40% der Fälle, teilweise - in 50% der Fälle treten jedoch sehr häufig Rückfälle der Erkrankung auf, da die Erkrankung viele Organe und Gewebe betrifft. Plasmozytom - Behandlung mit Chemotherapie:

  1. Im ersten Stadium der Behandlung werden Chemotherapeutika, die von einem Arzt in Form von Tabletten oder Injektionen verschrieben werden, gemäß dem Zeitplan eingenommen.
  2. In der zweiten Phase wird, wenn die Chemotherapie wirksam war, eine Transplantation der eigenen Stammzellen des Knochenmarks durchgeführt - eine Punktion wird durchgeführt, die Stammzellen werden isoliert und wieder eingesetzt.
  3. Zwischen den Kursen der Chemotherapie werden Behandlungen mit Alpha-Interferon-Präparaten durchgeführt, um die Verlängerung der Remission zu maximieren.

Multiples Myelom - Prognose

Bei einer Myelom-Diagnose ist die Prognose leider enttäuschend - Ärzte können nur Remissionsperioden verlängern. Patienten mit Myelom sterben häufig an einer Lungenentzündung, tödlichen Blutungen, die durch Blutungsstörungen, Frakturen, Nierenversagen, Thromboembolien verursacht werden. Ein guter Prognosefaktor ist ein junges Alter und das erste Stadium der Erkrankung. Die schlechteste Prognose ist bei Menschen, die älter als 65 Jahre sind, mit begleitenden Erkrankungen der Nieren und anderer Organe, multiplen Tumoren.

Multiple myeloma - lebensdauer:

  • 1-2 Jahre - ohne Behandlung;
  • bis zu 5 Jahre - durchschnittliche Lebenserwartung eines multiplen Myeloms für Patienten, die sich einer Therapie unterziehen;
  • bis zu 10 Jahre - Lebenserwartung mit guter Reaktion auf Chemotherapie und Krankheiten im leichten Stadium;
  • seit mehr als 10 Jahren können nur Patienten mit einer von Ärzten erfolgreich entfernten Tumorläsion leben.