Arnolds Missbildung - Chiari

Die Arnold-Chiari-Fehlbildung ist eine Krankheit, bei der die Tonsillen des Kleinhirns in das große Foramen occipitalis verschoben werden und eine Kompression der Medulla oblongata beobachtet wird.

Der Inhalt

Es besteht eine Wahrscheinlichkeit von Syringomyelie, Hydrocephalus, Meningomyelozele, die bei Patienten mit schweren Fällen der Entwicklung der Krankheit beobachtet wird. Das Durchschnittsalter der Patienten liegt zwischen 25 und 40 Jahren.

Gründe

Bisher wurde diese Anomalie von Experten als angeborene Erkrankung angesehen. Gegenwärtig wurde vermutet, dass die Ursache der Erkrankung für viele Menschen ein schnelles Gehirnwachstum ist, das während eines langsamen Wachstums der Schädelknochen auftritt. Und nur einige Patienten haben eine angeborene Natur der Krankheit. Es gibt auch verschiedene genetische Pathologien, die zur Auslassung der Kleinhirntonsillen führen können. Solche Krankheiten sind basilare Invagination, Platibasie und andere.

Es gibt auch eine Theorie, nach der angenommen wird, dass die Ursache der Anomalie die pathologische Spannung des Rückenmarks ist. In der Regel geschieht dies durch die Spannung des Endfadens.

Es gibt vier Arten von Krankheiten:

• Typ 1 (tritt ohne weitere Fehlbildungen des Nervensystems auf);
• Typ 2 (begleitet von neuro-vertebralen Missbildungen mit der Befestigung des Rückenmarks am Spinalkanal);
• Typ 3 (zerebrale Anomalien werden wie bei der Typ-2-Erkrankung beobachtet, ebenso wie die Enzephalozele des Hinterkopfes);
• Typ 4 (Unterentwicklung des Kleinhirns, seine Verlagerung in kaudaler Richtung tritt nicht auf).

Arnold-Chiari-Typ-1-Missbildungen manifestieren sich normalerweise im Jugendalter oder Erwachsenenalter. Beobachtete Dysplasie des Hinterkopfbeins, bei der die Tonsillen des Kleinhirns und ein Teil der Medulla oblongata durch die vergrößerte Fossa occipitalis hervorstehen, können Anzeichen einer Syringomyelie bemerkt werden. Arnold - Chiari Typ 2 Missbildung tritt unmittelbar nach der Geburt auf. Mit dieser Pathologie werden zusammen mit den Tonsillen des Kleinhirns der vierte Ventrikel und die Medulla abgesenkt und der Kleinhirnwurm wird verdrängt. Diese Art von Anomalie wird häufig mit Hydromyelie kombiniert und in vielen Fällen mit angeborenem Rückenmarksbruch verbunden.

Beim Arnold-Chiari-Typ-3-Syndrom steigen das Kleinhirn und die Medulla oblongata ab und werden im Spinalkanal platziert. Diese Abnormalität ist durch eine hohe suboccipitale oder zervikale Enzephalomeningozele gekennzeichnet. Bei Typ-4-Krankheit wird eine zerebelläre Hypoplasie beobachtet. Seine Verschiebung in kaudaler Richtung tritt jedoch nicht auf. Die beiden letztgenannten Arten von Krankheiten führen in der Regel zum Tod.

Symptome

Typische Anzeichen für Malariabildungen von Arnold - Chiari 1 Grad sind wie folgt:

• verminderte Sicht;
• Schwindel, Ohnmacht;
• schmerzhafte Manifestationen im Nacken und Nacken, die beim Niesen oder Husten stärker werden;
• Abnahme der Temperatur und Schmerzempfindlichkeit der Hände.

In komplexeren Fällen schließen Apnoe-Episoden, schnelle Augenbewegungen unwillkürlicher Natur und eine Abschwächung des Pharynxreflexes diese Symptome ein.

Diagnose

In einigen Fällen manifestiert sich die Krankheit nicht. Daher wird es unerwartet während der Diagnose festgestellt. Eine wirksame Methode zur Diagnose dieser Krankheit ist heute die MRI des Gehirns. Mit dieser Methode werden auch das Brust- und Halswirbelsäulengewebe diagnostiziert. Bei Bedarf wird eine Röntgen-Computertomographie der Halswirbel und des Hinterkopfbeins verwendet.

Behandlung

Behandlung von Arnold - Chiari Typ 1-Missbildungen Wenn die Krankheit von einem einzigen Symptom begleitet wird, das ein Schmerzsyndrom von geringer Intensität ist, konservative Behandlungsmethode anwenden. Es besteht aus verschiedenen Schemata, in denen nichtsteroidale Mittel verwendet werden. Ihre Wirkung ist auf die Beseitigung von Entzündungsprozessen gerichtet. Auch verwendet Muskelrelaxanzien.

Wenn eine konservative Therapie nach 2–3 Monaten keine Wirkung zeigt oder ein neurologisches Defizit auftritt, wird die Behandlung von Arnold-Chiari-Malformationen mit der Operationsmethode durchgeführt. Das Hauptziel der Operation ist es, die Kompression der Nervenstrukturen zu beseitigen und den Strom der Liquor cerebrospinalis zu normalisieren. Solche Ergebnisse werden durch Erhöhung des Volumens der hinteren Schädelgrube erzielt. Danach werden die Kopfschmerzen oft nachlassen oder ganz verschwinden, die motorischen Funktionen werden teilweise wiederhergestellt und die Empfindlichkeit kehrt zurück.

Die Präparation des Endfadens ist eine weniger traumatische Methode als bei herkömmlichen Therapiemethoden. Die Wahrscheinlichkeit von Komplikationen und Mortalität ist in diesem Fall bei minimalinvasiver Technik sehr gering.

Komplikationen

Aufgrund der zunehmenden Symptome einer intrakraniellen Hypertonie können progressive Funktionsstörungen des Kleinhirns auftreten. In der Halswirbelsäule wird das Rückenmark zusammengedrückt. Die Verletzung kann mit Knochendefekten einhergehen.

Prognose

Die Prognose hängt von der Art der Erkrankung ab. Manchmal kann eine Anomalie vom Typ 1 einen Patienten ein Leben lang begleiten und einen asymptomatischen Verlauf beibehalten. Arnold - Chiari-Malaria der Klassen 3 und 4 führt in der Regel zum Tod.

Anomalie Arnold-Chiari

Die Anomalie von Arnold Chiari ist eine Entwicklungsstörung, die darin besteht, dass die Größe der Schädelgrube und die darin befindlichen strukturellen Elemente des Gehirns unverhältnismäßig sind. Gleichzeitig fallen die Kleinhirntonsillen unterhalb der anatomischen Ebene ab und können beeinträchtigt werden.

Die Symptome der Arnold-Chiari-Anomalie manifestieren sich in Form von häufigem Schwindel und enden manchmal mit einem Gehirnschlag. Anzeichen von Anomalien können lange Zeit abwesend sein und sich dann abrupt erklären, beispielsweise nach einer Virusinfektion, einem Header oder anderen provozierenden Faktoren. Und es kann in jedem Lebensabschnitt passieren.

Beschreibung der Krankheit

Die Essenz der Pathologie reduziert sich auf eine abnormale Lokalisation der Medulla oblongata und des Kleinhirns, so dass kraniospinale Syndrome auftreten, die Ärzte oft als atypische Variante von Syringomyelie, Multipler Sklerose und Wirbelsäulentumoren betrachten. Bei der Mehrzahl der Patienten wird die abnormale Entwicklung von Rhombencephalon mit anderen Erkrankungen des Rückenmarks kombiniert - Zysten, die eine rasche Zerstörung der Wirbelsäulenstrukturen auslösen.

Die Krankheit wurde nach dem Pathologen Arnold Julius (Deutschland) benannt, der die ungewöhnliche Anomalie am Ende des 18. Jahrhunderts beschrieb, und dem österreichischen Arzt Hans Chiari, der die Krankheit im selben Zeitraum untersuchte. Die Prävalenz der Erkrankung variiert zwischen 3 und 8 Fällen pro 100.000 Menschen. Arnold Chiari 1 und 2 Grad Anomalie wird hauptsächlich festgestellt, während Erwachsene mit Typ 3 und 4 Anomalien nicht lange leben.

Die Anomalie von Arnold Chiari Typ 1 ist das Absenken der Elemente der hinteren Schädelgrube im Spinalkanal. Die Chiari-Krankheit Typ 2 ist durch eine Veränderung der Lage der Medulla oblongata und des vierten Ventrikels gekennzeichnet, und dies ist oft eine Wassersucht. Weniger verbreitet ist der dritte Grad der Pathologie, der durch eine ausgeprägte Verlagerung aller Elemente der Schädelgrube gekennzeichnet ist. Der vierte Typ ist die Kleinhirndysplasie ohne Abwärtsverschiebung.

Ursachen von Krankheiten

Laut einigen Autoren ist das Chiari-Syndrom eine Unterentwicklung des Kleinhirns, verbunden mit verschiedenen Anomalien in den Gehirnregionen. Anomalie Arnold Chiari 1 Grad - die häufigste Form. Diese Störung ist der einseitige oder bilaterale Abstieg der Kleinhirntonsillen in den Spinalkanal. Dies kann auf die Abwärtsbewegung der Medulla zurückzuführen sein, häufig auf eine Pathologie, die von verschiedenen Verletzungen der Schädel-HWS-Schulter begleitet wird.

Klinische Manifestationen können nur bei 3-4 Dutzend des Lebens auftreten. Es ist zu beachten, dass die asymptomatische Ektopie der Kleinhirntonsillen nicht behandlungsbedürftig ist und sich bei einer MRT häufig manifestiert. Bis heute ist die Ätiologie der Krankheit sowie die Pathogenese kaum verstanden. Dem genetischen Faktor wird eine bestimmte Rolle zugewiesen.

Es gibt drei Verbindungen im Entwicklungsmechanismus:

• genetisch bedingte angeborene Osteoneuropathie;
• traumatisierender Stachelrochen während der Geburt;
• hoher Druck der Liquor cerebrospinalis an den Wänden des Spinalkanals.

Manifestationen

Die Häufigkeit des Auftretens der folgenden Symptome:

• Kopfschmerzen bei einem Drittel der Patienten;
• Gliederschmerzen - 11%;
• Schwäche in Armen und Beinen (in einem oder zwei Gliedmaßen) - mehr als die Hälfte der Patienten;
• Taubheit in den Gliedmaßen - die Hälfte der Patienten;
• Reduktion oder Verlust der Temperatur- und Schmerzempfindlichkeit - 40%;
• Gangunsicherheit - 40%;
• unwillkürliche Schwingungen der Augen - ein Drittel der Patienten;
• Doppelbild - 13%;
• Schluckstörungen - 8%;
• Erbrechen in 5%;
• Verletzungen der Aussprache - 4%;
• Schwindel, Taubheit, Taubheit im Gesichtsbereich - bei 3% der Patienten;
• Synkope (Ohnmacht) - 2%.

Die Chiari-Krankheit zweiten Grades (bei Kindern diagnostiziert) kombiniert die Luxation des Kleinhirns, des Rumpfes und des vierten Ventrikels. Ein wesentliches Merkmal ist das Vorhandensein einer Meningomyelozele in der Lendengegend (Hernie des Spinalkanals mit einer Protrusion der Substanz des Rückenmarks). Neurologische Symptome entwickeln sich vor dem Hintergrund der abnormen Struktur des Hinterhauptbeins und der Halswirbelsäule. In allen Fällen gibt es häufig einen Hydrozephalus - eine Verengung der Wasserversorgung des Gehirns. Neurologische Anzeichen treten von Geburt an auf.

Die Operation der Meningomyelozele wird in den ersten Tagen nach der Geburt durchgeführt. Eine nachfolgende chirurgische Erweiterung der hinteren Schädelgrube ermöglicht gute Ergebnisse. Viele Patienten benötigen einen Rangiervorgang, insbesondere bei einer Stenose des Sylvian-Aquädukts. Im Fall der Anomalie dritten Grades wird eine Schädelhernie im unteren Halsbereich oder im oberen Halsbereich mit einer gestörten Entwicklung des Hirnstamms, der Schädelbasis und der oberen Halswirbel verbunden. Bildung erfasst das Kleinhirn und in 50% der Fälle - den Hinterkopflappen.

Diese Pathologie ist sehr selten, hat eine ungünstige Prognose und verkürzt die Lebenserwartung selbst nach einer Operation drastisch. Es ist unmöglich, genau zu sagen, wie viele Menschen nach einer rechtzeitigen Intervention leben werden, aber höchstwahrscheinlich wird diese Pathologie nicht für lange Zeit als unvereinbar mit dem Leben betrachtet. Der vierte Grad der Erkrankung ist eine separate zerebelläre Hypoplasie und gehört heute nicht zu den Arnold-Chiari-Symptomkomplexen.

Klinische Manifestationen beim ersten Typ verlaufen langsam über mehrere Jahre und werden von der Einbeziehung der oberen Halswirbelsäule und der distalen Medulla oblongata in den Prozess des Kleinhirns und der kaudalen Gruppe der Hirnnerven begleitet. Daher werden bei Personen mit der Arnold-Chiari-Anomalie drei neurologische Syndrome unterschieden:

• Das Bulbar-Syndrom geht mit einer Störung der Trigeminus-, Gesichts-, Prä-Cochlea-, Hypoglossus- und Vagusnerven einher. Gleichzeitig kommt es zu Verletzungen des Schluckens und der Sprache, zum Niederdrücken von spontanem Nystagmus, Schwindel, Atemstörungen, Weichteilparese einerseits, Heiserkeit, Ataxie, Bewegungskoordination, unvollständiger Lähmung der unteren Extremitäten.
• Das Syringomyelitis-Syndrom manifestiert eine Atrophie der Zungenmuskulatur, beeinträchtigtes Schlucken, mangelnde Empfindlichkeit im Gesichtsbereich, Heiserkeit der Stimme, Nystagmus, Schwäche in Armen und Beinen, spastische Zunahme des Muskeltonus usw.
• Das Pyramidensyndrom ist durch eine leichte spastische Parese aller Gliedmaßen mit Hypotoneus der Arme und Beine gekennzeichnet. Die Sehnenreflexe an den Gliedmaßen sind erhöht, Bauchreflexe werden nicht verursacht oder reduziert.

Schmerzen im Nacken und Nacken können durch Husten und Niesen verschlimmert werden. In den Händen nehmen Temperatur- und Schmerzempfindlichkeit sowie Muskelkraft ab. Oft treten bei Patienten Ohnmacht, Schwindel und Sehstörungen auf. Bei laufender Form treten Apnoe (kurzer Atemstillstand), schnelle unkontrollierte Augenbewegungen, Verschlechterung des Rachenreflexes auf.

Ein interessantes klinisches Zeichen bei solchen Menschen ist das Hervorrufen von Symptomen (Synkope, Parästhesien, Schmerzen usw.) durch Anspannung, Lachen, Husten, Valsalva-Abbau (verstärktes Ausatmen bei geschlossenem Mund und Nase). Mit dem Anwachsen von fokalen Symptomen (Stamm, Kleinhirn, Wirbelsäule) und Hydrozephalus stellt sich die Frage nach der operativen Expansion der hinteren Schädelgrube (suboccipitale Dekompression).

Diagnose

Die Diagnose einer Anomalie des ersten Typs ist nicht mit einer Schädigung des Rückenmarks verbunden und wird hauptsächlich bei Erwachsenen durch CT und MRI gestellt. Gemäß der Autopsie wird bei Kindern mit Hernien des Spinalkanals die Chiari-Krankheit des zweiten Typs in den meisten Fällen nachgewiesen (96-100%). Mit Hilfe von Ultraschall können Sie Durchblutungsstörungen der Flüssigkeit feststellen. Normalerweise zirkuliert Liquor cerebrospinalis leicht im Subarachnoidalraum.

Die Röntgen- und MRT-Aufnahme des Schädels zeigt die Expansion des Spinalkanals auf der Ebene von C1 und C2. Bei der Angiographie der Karotisarterien wird eine Hülle der Tonsillen der Kleinhirnarterie beobachtet. Das Röntgenbild zeigt solche begleitenden Veränderungen in der kraniovertebralen Region wie die Unterentwicklung des Atlas, den Zahnfortsatz der Epistrophie und die Verkürzung der atlantisch-occipitalen Entfernung.

Die Syringomyelie im seitlichen Röntgenbild zeigt die Unterentwicklung des hinteren Atlasbogens, die Unterentwicklung des zweiten Halswirbels, die Verformung des großen Foramen occipitalis, die Hypoplasie der lateralen Atlasbereiche, die Expansion des Spinalkanals auf der Ebene von C1-C2. Zusätzlich sollten eine MRT und eine invasive Röntgenuntersuchung durchgeführt werden.

Die Manifestation der Krankheitssymptome bei Erwachsenen und älteren Menschen wird häufig zum Grund für die Erkennung von Tumoren der hinteren Schädelgrube oder der kraniospinalen Region. In einigen Fällen helfen die Symptome des Patienten bei der Diagnosestellung: niedriger Haaransatz, verkürzter Hals usw. sowie kraniospinale Anzeichen von Knochenveränderungen in Röntgen, CT und MRI.

Der „Goldstandard“ für die Diagnose einer Störung ist heute die MRT des Gehirns und der Hals-Thorax-Region. Möglicherweise intrauterine Ultraschalldiagnostik. Zu den wahrscheinlichen Anzeichen einer Beeinträchtigung durch ECHO zählen eine innere tropfenartige, zitronenartige Kopfform und ein bananenförmiges Kleinhirn. Gleichzeitig halten einige Experten solche Ausprägungen nicht für spezifisch.

Um die Diagnose anhand verschiedener Scan-Ebenen zu klären, finden Sie mehrere Informationen über die Krankheitssymptome im Fötus. Ein Bild während der Schwangerschaft zu bekommen ist leicht genug. Daher bleibt Ultraschall eine der Hauptuntersuchungsmöglichkeiten, um die Pathologie im zweiten und dritten Trimester des Fetus auszuschließen.

Behandlung

Bei asymptomatischem Fluss wird eine kontinuierliche Beobachtung mit regelmäßigem Ultraschall und radiologischer Untersuchung gezeigt. Wenn das einzige Anzeichen einer Anomalie leichte Schmerzen sind, wird dem Patienten eine konservative Behandlung verordnet. Es umfasst eine Vielzahl von Optionen mit der Verwendung von nichtsteroidalen entzündungshemmenden Medikamenten und Muskelrelaxanzien. Zu den häufigsten NSAIDs gehören Ibuprofen und Diclofenac.

Sie können sich keine Schmerzmittel verschreiben, da sie eine Reihe von Kontraindikationen haben (z. B. Magengeschwür). Bei Kontraindikationen wählt der Arzt eine alternative Behandlungsoption. Von Zeit zu Zeit wird eine Dehydrationstherapie verschrieben. Wenn eine solche Behandlung innerhalb von zwei bis drei Monaten keine Wirkung zeigt, wird die Operation durchgeführt (Erweiterung des Foramen occipitalis, Entfernung des Wirbelbogens usw.). In diesem Fall ist ein streng individueller Ansatz erforderlich, um sowohl unnötige Eingriffe als auch Verzögerungen bei der Operation zu vermeiden.

Bei einigen Patienten ist die chirurgische Revision eine Möglichkeit, eine endgültige Diagnose zu stellen. Der Zweck des Eingriffs ist es, die Kompression der Nervenstrukturen zu beseitigen und die Liquorodynamik zu normalisieren. Diese Behandlung führt bei zwei bis drei Patienten zu einer signifikanten Verbesserung. Die Ausdehnung der Schädelgrube trägt zum Verschwinden von Kopfschmerzen, zur Wiederherstellung von Beweglichkeit und Beweglichkeit bei.

Ein günstiges prognostisches Zeichen ist die Lage des Kleinhirns über dem C1-Wirbel und das Vorhandensein nur von Kleinhirnsymptomen. Innerhalb von drei Jahren nach dem Eingriff können Rückfälle auftreten. Diese Patienten werden durch Entscheidung der medizinisch-sozialen Kommission einer Behinderung zugeordnet.

Arnold-Chiari-Anomalie: Ursachen von Fehlbildungen, Manifestationen, Diagnose, Behandlung, Prognose

Die Arnold-Chiari-Anomalie wird auf die Defekte der Schädel-Wirbelzone zurückgeführt. Es wird in der hinteren Schädelgrube (ACF) gebildet, mit einem unzureichenden Volumen, aus dem das hintere Gehirn und das Kleinhirn in Richtung des großen Foramen occipitalis verschoben sind, und auch der Fluss der Liquor cerebrospinalis wird gestört.

Die Rückseite des Schädels bildet die sogenannte hintere Schädelgrube, in der sich die Hemisphären und der Wurm des Kleinhirns befinden, die Brücke, die Medulla, die nach Durchlaufen des großen Foramens in den Rücken übergeht. Das große Foramen for occipitalis ist auf die Knochenbasis des Schädels beschränkt und kann den Durchmesser nicht verändern. Jede Verschiebung der Gehirnstrukturen ist mit einer Diskrepanz zwischen ihrer Größe und dem Durchmesser der Öffnung, dem Verklemmen und Klemmen des Nervengewebes, deren Folgen fatal sein können, verbunden.

In der Medulla oblongata sind die vitalen Nervenzentren konzentriert, die für die Aktivität des Herz-Kreislaufsystems und der Atmung verantwortlich sind, so dass nicht nur das neurologische Defizit eine Manifestation der Krankheit ist. In schweren Fällen sind die Vitalfunktionen gehemmt und der Patient kann sterben. Die Verlagerung der Gehirnhälfte des Kleinhirns führt zum Abbruch der Zirkulation des Liquor mit Hydrozephalus, was die bestehenden Erkrankungen weiter verschlimmert.

Die Arnold-Chiari-Anomalie ist angeboren, entwickelt sich im Fötus und wird mit anderen Entwicklungsstörungen kombiniert, und ihre Klinik erscheint nicht immer sofort. In einigen Fällen vergeht vor der Manifestation der Pathologie eine signifikante Zeitspanne oder eine Situation, die die Manifestation einer asymptomatischen Anomalie vor dieser provoziert, und bei anderen Patienten kann sich dies als Zufallsbefund bei der MRT herausstellen. Häufig wird die Pathologie erworben und tritt unter dem Einfluss äußerer Ursachen auf, während Gehirn und Schädel bei der Geburt eine normale Struktur aufweisen.

Ursachen und Mechanismus der Entwicklung der hinteren Schädelgrube (ACF)

Über die Ätiologie der Chiari-Anomalie besteht kein Konsens. Wissenschaftler stellen verschiedene Theorien auf, von denen jede begründet ist und das Recht hat zu existieren.

Zuvor galt die Anomalie ausschließlich als angeborener Defekt, aber Beobachtungen von Experten zeigten, dass nur wenige Patienten während der Entwicklung des Fötus Defekte hatten, der Rest wurde im Laufe ihres Lebens erworben.

Die Gründe für die erworbene Pathologie des Cranio-Vertebral-Übergangs liegen in den ungleichmäßigen Wachstumsraten des Nervengewebes des Gehirns und der Knochenbasis des Schädels, wenn das Gehirn viel schneller wächst als der Knochenbehälter, in dem es sich befindet. Die daraus resultierende Ungleichheit im Volumen und dient als Grundlage der Arnold-Chiari-Krankheit.

Die angeborene Form der Pathologie wird mit einer Knochendysplasie kombiniert, die eine Unterentwicklung der Schädelknochen mit sich bringt, sowie eine Verletzung der Ausbildung des Bandapparats und jeglicher äußerer Einfluss, ein Trauma kann die Manifestationen der Pathologie dramatisch verschlimmern. Ein Merkmal ist die Kombination des Defektes der Schädelgrube mit anderen Erkrankungen der Gebärmutterentwicklung und angeborenen Syndromen.

Neurologen haben zwei Hauptmechanismen für die Pathologiebildung formuliert:

• Verringerung der PCF-Größe bei normalen Gehirnvolumina (wahrscheinlich aufgrund von Störungen während der vorgeburtlichen Periode).
• Die Zunahme des Volumens des Gehirns selbst unter Beibehaltung der korrekten Parameter der Schädelgrube und des großen Foramen for occipitalis, wenn das Gehirn seine kaudalen Teile in Richtung Foramen occipital drückt.

Da die Anomalie angeboren sein kann, zeigen unter anderem die Gründe an, die den normalen Verlauf der Schwangerschaft und die Entwicklung des Fötus verändern können:

1. Drogenmissbrauch, Alkoholkonsum und Rauchen während der Schwangerschaft, insbesondere in den frühen Stadien, wenn die Organe und Systeme des Embryos nur gebildet werden;
2. Virale Läsionen bei schwangeren Frauen, darunter Infektionen mit teratogener Wirkung, wie Röteln, Zytomegalovirus usw., sind besonders gefährlich.

Die Anomalie von Arnold-Chiari ergibt sich aus einer Reihe von erworbenen Gründen mit zunächst richtig entwickelten Gehirn- und Schädelknochen. Nach der Geburt zu seinem Aussehen führen kann:

1. Geburtsverletzungen, sowohl spontan als auch mit geburtshilflichen Vorteilen;
2. Traumatische Hirnverletzungen und hydrodynamische Auswirkungen der Liquor cerebrospinalis an den Wänden des Rückenmarkkanals bei Verletzung der Liquorodynamik (dies tritt bei Erwachsenen auf);
3. Hydrocephalus

Hydrocephalus kann ein provokanter Faktor sein, da eine Volumenzunahme des Schädelinhalts, auch wenn dies auf Kosten von Flüssigkeit geschieht, zwangsläufig zu einer Druckerhöhung und einer Verschiebung der Hirnregionen in kaudaler (posteriorer) Richtung führt. Auf der anderen Seite ist es eine Manifestation der Anomalie selbst, wenn der Abstieg des Kleinhirns eine Blockade der Liquorwege verursacht und den Druck der Liquorflüssigkeit erhöht, die durch die Gehirnhöhlen zirkuliert.

Arten und Grade der Arnold-Chiari-Anomalie

Abhängig vom Vorhandensein bestimmter Veränderungen im Gehirn und der Knochenbasis des Schädels ist es üblich, verschiedene Varianten der Arnold-Chiari-Anomalie zu unterscheiden:

• Die Chiari-Anomalie Typ 1 wird bei Erwachsenen und Jugendlichen im Allgemeinen bei einer Abwärtsbewegung der Kleinhirntonsillen festgestellt, die häufig mit einer Liquorstörung und einer Anhäufung von Liquor im zentralen Rückenmarkskanal (Hydromyelie) einhergeht. Mögliche Kompression des Hirnstamms.

Anomalie Arnold-Chiari Typ 1 - die am häufigsten diagnostizierte und eher günstige Prognose

• Die Arnold-Chiari-Typ-2-Anomalie manifestiert sich bereits bei Neugeborenen, da ein wesentlich größeres Hirnvolumen als bei Typ 1 verschoben wird: die Tonsillen des Kleinhirns und seines Wurms, die Medulla oblongata mit dem vierten Ventrikel, möglicherweise die Bildung des Mittelhirns. Normalerweise tritt bei 2 Defekten eine Verletzung der Flüssigkeitsströmung mit Gidromielia auf. Die Krankheit wird oft mit dem Vorhandensein einer angeborenen Hernie des Rückenmarks und Wirbelkörperanomalien verbunden.
• Die Typ-3-Krankheit zeichnet sich durch Protrusion der Pia mater mit der Substanz des Gehirns im Okzipitalbereich aus, zu der auch das Kleinhirn und die Medulla gehören.

Arnold Chiari-Anomalie Typ 3 im Bild

• Die Arnold-Chiari-Typ-4-Anomalie ist eine Unterentwicklung des Kleinhirns, wenn letzteres reduziert ist, so dass es nicht distal zum Kanal im Knochen absteigt. Die Pathologie macht ein Neugeborenes nicht lebensfähig und endet normalerweise im Tod.

Was den Schwerkraftgrad angeht, so gilt:

Die Arnold-Chiari-Anomalie 1. Grades kann als eine der einfachsten pathologischen Varianten angesehen werden, da praktisch keine Gehirndefekte darin sind und die Klinik vollständig fehlen kann und nur unter widrigen Bedingungen - Trauma, Neuroinfektion usw. - auftritt.

Fehlbildungen des zweiten und dritten Grades sind wiederum häufig mit verschiedenen Fehlbildungen des Nervengewebes kombiniert - Hypoplasien bestimmter Teile des Gehirns und subkortikaler Knoten, der Verdrängung der grauen Substanz, Zysten der Liquor cerebrospinalis, der Unterentwicklung der Faltungen des Gehirns.

Manifestationen des Arnold Chiari-Syndroms

Die Symptomatologie des Arnold-Chiari-Syndroms wird durch seinen Typ und die Art der Verschiebung der Strukturen der FCF bestimmt. Oft ist es asymptomatisch und wird bei Hirnuntersuchungen zufällig gefunden. Bei Erwachsenen kann das Auftreten von Symptomen zu Kopfverletzungen führen, bei Kindern sind einige Formen der Krankheit bereits in den ersten Stunden und Tagen des Lebens spürbar.

Typ-I-Anomalie wird am häufigsten diagnostiziert und kann sich im Jugendalter oder Erwachsenenalter mit den folgenden Syndromen manifestieren:

1. Hypertensive;
2. Kleinhirn
3. Bulbar;
4. Syringomyelic;
5. Schädelnervenschaden.

Hypertonie-Syndrom wird durch einen Anstieg des intrakranialen Drucks verursacht, der auf die Blockade des Abflusses von zerebrospinaler Flüssigkeit durch verdrängte Hirnregionen zurückzuführen ist. Es manifestiert sich:

• Kopfschmerzen im Hinterkopf, insbesondere beim Niesen, Husten;
• Übelkeit und Erbrechen, nach denen der Patient keine Erleichterung verspürt;
• Nackenmuskelspannung

Anzeichen einer Kleinhirnbeteiligung (Kleinhirn-Syndrom) gelten als Störungen der Sprache, der motorischen Funktion, des Gleichgewichts und des Nystagmus. Die Patienten klagen über instationäre Gangbewegungen, Instabilität der Körperposition im Weltraum, Schwierigkeiten bei der Feinmotorik und Bewegungsklarheit.

Die Niederlage des Hirnstamms ist aufgrund der Lage der Kerne der Hirnnerven und der vitalen Nervenzentren gefährlich. Stammsymptome sind:

1. Schwindel; Doppelbild und reduziertes Sehen;
2. Schwierigkeiten beim Schlucken;
3. Gehörschäden, Lärm in den Ohren;
4. Ohnmacht, Hypotonie, Schlafapnoe.

Erwachsene Träger von Arnold Chiari-Fehlbildungen weisen auf eine Zunahme von Schwindel und Tinnitus sowie auf Paroxysmen des Bewusstseinsverlusts beim Drehen und Beugen des Kopfes hin. Aufgrund der Kompression der Stämme der Hirnnerven treten Atrophie der halben Zunge und Bewegungsstörungen des Kehlkopfes mit der Störung des Schluckens, Atmens und Faltens auf.

Mit der Bildung von Hohlräumen und zerebrospinalen zerebrospinalen Zysten vor dem Hintergrund eines verstopften Zerebrospinalflusses bei Patienten mit Malariavariante I gibt es Anzeichen für ein Syringomyelie-Syndrom - eine Erkrankung der empfindlichen Sphäre, ein Taubheitsgefühl der Haut, Muskelschwund, Beckenorganendysfunktion, Abnahme und Verschwinden abdominaler Reflexe Gelenke.

Sensibilitätsstörungen gehen mit einer Verletzung der Wahrnehmung des eigenen Körpers einher, wenn der Patient, nachdem er die Augen geschlossen hatte, nicht sagen kann, in welcher Position sich seine Hände oder Füße befinden. Die Schmerz- und Temperaturempfindlichkeit ist ebenfalls reduziert.

Nach den Beobachtungen von Neurologen beeinflussen Durchmesser und Lokalisation der Zyste des Rückenmarks nicht notwendigerweise die Schwere und Häufigkeit von Störungen der sensorischen und motorischen Sphäre, Muskelhypotrophie.

Beim Syndrom des zweiten und dritten Typs ist der Verlauf der Pathologie viel schwerer, die Symptome treten unmittelbar nach der Geburt im Kind auf. Beschwerden der Atemwege - Stridor (laute Atmung), Anfälle des Stillstands und bilaterale Larynxparese, die zu Schluckstörungen führen, wenn flüssige Nahrung in die Nasenwege gelangt - sind charakteristisch.

Die zweite Art von Anomalie bei Babys in den ersten Lebensmonaten wird von Nystagmus, erhöhtem Muskeltonus in den Händen und bläulicher Haut begleitet, die sich besonders beim Stillen des Babys bemerkbar macht. Bewegungsstörungen sind unterschiedlich, ihre Manifestationen ändern sich, Tetraplegie ist möglich - Lähmung der oberen und unteren Extremitäten.

Die dritte und vierte Variante der Arnold-Chiari-Anomalie sind schwierig, es handelt sich um eine angeborene Pathologie, die nicht mit der normalen Funktion vereinbar ist. Daher kann die Prognose für eine solche Diagnose nicht als günstig angesehen werden.

Arnold-Chiari-Fehlbildungen können zu Komplikationen führen, die durch die Blockade des Liquorstromes, durch Schädigung der Kerne der Hirnnerven und durch Einschränkung der Stammstrukturen verursacht werden. Die häufigsten sind:

• Hypertonie-hydrozephales Syndrom - ein Anstieg des intrakranialen Drucks aufgrund einer Blockade von Flüssigkeitsdrainagen, die sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen möglich ist;
• Atemwegserkrankungen, Apnoe;
• Infektiöse Entzündungsprozesse - Bronchopneumonie, Uroinfektionen, die mit der Liegeposition des Patienten zusammenhängen, Verletzung von Schluck- und Atmungsakten, Funktion der Beckenorgane.

Bei schweren Erkrankungen können Koma, Herzstillstand und Atemdepression auftreten und innerhalb weniger Minuten zum Tod führen. Wiederbelebungsmaßnahmen bieten lebenswichtige Funktionen, aber es ist fast unmöglich, das Gehirn wieder zum Leben zu erwecken und die irreversiblen Auswirkungen der Kompression seiner Abteilungen zu beseitigen.

Diagnose und Behandlung von Arnold Chiari-Fehlbildungen

Aufgrund der Merkmale der Symptome und aufgrund einer Untersuchung durch einen Neurologen kann die Diagnose einer Chiari-Fehlbildung nicht gestellt werden. Enzephalographie, Untersuchungen der Gefäße des Kopfes geben auch keine Informationen über die Ursachen von neurologischen Erkrankungen, können aber das Vorhandensein eines erhöhten Drucks im Schädel aufzeigen. Radiographie, CT, MSCT zeigen das Vorhandensein von Defekten in den Schädelknochen an, die für diese Pathologie charakteristisch sind, aber der Zustand von Weichteilstrukturen, Nervengewebe kann nicht festgestellt werden.

Eine genaue Diagnose der Anomalie wurde durch die Verwendung von MRI ermöglicht, durch die der Arzt Knochendefekte bestimmen kann, und die Entwicklung des Gehirns selbst, seiner Gefäße, des Niveaus der Abteilungen im Verhältnis zu den Schädelknochen, ihrer Größe, des Volumens der hinteren Schädelgrube und der Breite des großen Hinterhauptfisches. Die MRT kann als die einzige genaue und verlässliche Methode zum Erkennen der Pathologie angesehen werden.

Die MRT erfordert die Immobilisierung des Patienten, der einige Zeit ruhig auf dem Tisch liegen muss. Kinder mit dieser Erkrankung können erhebliche Schwierigkeiten haben, daher wird die Studie im Zustand des Drogenschlafs durchgeführt. Um nach kombinierten Defekten des Rückenmarks und der Wirbelsäule zu suchen, werden diese Abschnitte der Wirbelsäule ebenfalls untersucht.

Wenn die Diagnose gestellt ist, wird der Patient an einen Neurochirurgen oder einen Neurologen überwiesen, um den Behandlungsplan, Indikationen für die Operation, seinen Typ zu bestimmen.

Die Anomalie von Arnold Chiari, die asymptomatisch ist, erfordert keine Behandlung. Darüber hinaus weiß der Träger der Pathologie möglicherweise nicht, dass im Körper etwas nicht stimmt. Wenn klinische Anzeichen der Krankheit auftreten, ist eine konservative oder chirurgische Behandlung angezeigt.

Wenn sich die Manifestationen auf Kopfschmerzen beschränken, wird eine medikamentöse Therapie verordnet, einschließlich entzündungshemmender Arzneimittel (ua Ibuprofen, Diclofenac), Analgetika (Ketorol) und Arzneimittel, die den Muskelspasmus (Mydocalm) lindern.

Bei neurologischen Störungen, Anzeichen einer Kompression des Gehirns, Nervenstämmen, bei Fehlen der medikamentösen Behandlung für 3 Monate, erfordert der Patient eine operative Korrektur.

Die Operation ist notwendig, um die Kompression des Nervengewebes zu beseitigen und die Zirkulation der Liquor cerebrospinalis zu normalisieren. Die populärste Operation bei der Chiari-Krankheit ist die Dekanpression der Schädel-Hals-Schulter, die darauf abzielt, die PCF zu vergrößern.

Während der Dekompression entfernt der Chirurg Teile des Hinterkopfbeins, reseziert die Mandeln des Kleinhirns und schneidet falls nötig die hinteren Teile der ersten Halswirbel ab. Um den Vorfall der hinteren Teile des Gehirns zu verhindern, werden auf der Dura mater spezielle Dubletten auf der Dura mater angebracht.

Beispiel für die Entfernung von Teilen des Hinterkopfknochens und der Halswirbel

Die Dekomprimierung von VFH gilt als traumatisch und riskant. Die Statistik ist so, dass zumindest bei jedem zehnten Patienten Komplikationen auftreten, während die Mortalitätsrate ohne Operation viel niedriger ist. Aufgrund des hohen Risikos einer chirurgischen Behandlung greifen Neurochirurgen nur bei wirklich ernsten Indikationen - Kliniken der Kompression von Hirnarealen - dazu.

Eine weitere Option für die chirurgische Behandlung ist das Rangieren, das den Abfluss von Liquor aus der Schädelhöhle in den Brust- oder Bauchraum gewährleistet. Durch die Implantation spezieller Schläuche sinken die Zerebrospinalflüssigkeit und der intrakraniale Druck.

Bei schweren Formen der Pathologie, Krankenhausaufenthalt, Maßnahmen zur Vorbeugung von Infektionskomplikationen und zur Korrektur neurologischer Erkrankungen werden angezeigt. Die Zunahme des zerebralen Ödems durch das Einsetzen seiner Teile in die Foramina occipitalis erfordert eine Behandlung bei der Wiederbelebung, einschließlich der Bekämpfung von Ödemen (Magnesia, Furosemid, Diacarb), der Etablierung künstlicher Atmung bei Atemstillstand usw.

Die Lebenserwartung und Prognose für Arnold-Chiari-Anomalien hängen von der Art der Pathologie ab. Bei Typ I kann die Prognose als günstig angesehen werden, in manchen Fällen erscheint die Klinik überhaupt nicht oder wird nur durch starke traumatische Faktoren ausgelöst. Im asymptomatischen Zustand leben die Träger der Anomalie, solange alle anderen Menschen leben.

Bei Anomalien des zweiten und ersten Typs mit klinischen Manifestationen ist die Prognose etwas schlechter, da sich das neurologische Defizit manifestiert, das selbst bei aktiver Behandlung nur schwer zu beseitigen ist. Daher ist eine rechtzeitige Operation für solche Patienten von großer Bedeutung. Je früher der Patient operiert wird, desto weniger starke neurologische Veränderungen sind zu erwarten.

Fehlbildungen des dritten und vierten Typs sind die schwersten Formen der Pathologie. Die Prognose ist ungünstig, da viele Hirnstrukturen beteiligt sind, häufig kombinierte Defekte anderer Organe, schwere Funktionsstörungen des Hirnstamms, die nicht mit dem Leben vereinbar sind.

Chiari-Anomalie

Chiari-Anomalie (Arnold-Chiari-Fehlbildung) ist eine Erkrankung, bei der Gehirnstrukturen in der hinteren Schädelgrube in kaudaler Richtung abgesenkt werden und durch das große Foramen Foramen occipitalis austreten. Je nach Typ kann sich die Chiari-Anomalie als Kopfschmerz im Hinterkopf, Schmerzen in der Halsregion, Schwindel, Nystagmus, Ohnmacht, Dysarthrie, Kleinhirnataxie, Larynxparese, Hörverlust und Ohrenlärm, Sehstörungen, Dysphagia, Atemnot, Reizung manifestieren, Muskelhypotrophie und Tetraparese. Die Chiari-Anomalie wird durch MRT des Gehirns, der Hals- und Brustwirbelsäule diagnostiziert. Die Chiari-Anomalie, begleitet von einem anhaltenden Schmerzsyndrom oder einem neurologischen Defizit, wird operativ behandelt (Dekompression der hinteren Schädelgrube oder Bypassoperation).

Chiari-Anomalie

Im Bereich des Schädelübergangs mit der Wirbelsäule befindet sich ein großes Foramen for occipitalis, auf dessen Ebene der Hirnstamm in das Rückenmark übergeht. Oberhalb dieser Öffnung ist die hintere Schädelgrube lokalisiert. Es ist eine Brücke, Medulla und ein Kleinhirn. Die Chiari-Anomalie steht im Zusammenhang mit dem Austritt eines Teils der anatomischen Strukturen der hinteren Schädelgrube in das Lumen des großen Foramen Foramen occipitalis. Wenn dies auftritt, kommt es zu einer Kompression der Strukturen der Medulla oblonga und des Rückenmarks sowie zu Störungen des zerebrospinalen Ausflusses aus dem Gehirn, die zu einem Hydrozephalus führen. In Verbindung mit Platibasie, Assimilation von Atlanta und anderen bezieht sich die Chiari-Anomalie auf angeborene Fehlbildungen des kraniovertebralen Übergangs.

Chiari-Anomalien werden nach verschiedenen Angaben bei 3-8 Personen pro 100 Tausend Einwohner festgestellt. Je nach Typ kann die Chiari-Anomalie in den ersten Tagen nach der Geburt des Kindes diagnostiziert werden oder bei einem erwachsenen Patienten zu einem unerwarteten Befund werden. In 80% der Fälle wird die Chiari-Anomalie mit Syringomyelie kombiniert.

Ursachen der Chiari-Anomalie

Bis heute ist die Chiari-Anomalie eine Krankheit, über deren Ätiologie in der Neurologie kein Konsens besteht. Einige Autoren glauben, dass die Chiari-Anomalie mit einer reduzierten Größe der hinteren Schädelgrube einhergeht, was dazu führt, dass die darin befindlichen Strukturen durch das Foramen occipitalis austreten. Andere Forscher vermuten, dass sich die Chiari-Anomalie als Folge einer erhöhten Gehirngröße entwickelt, die in diesem Fall den Inhalt der hinteren Schädelgrube durch das Foramen occipitalis drückt.

Hydrocephalus kann einen Übergang einer leicht ausgeprägten Anomalie in eine ausgeprägte klinische Form hervorrufen, bei der das Gesamtvolumen des Gehirns aufgrund einer Zunahme der Ventrikel steigt. Da die Chiari-Anomalie zusammen mit einer Dysplasie der craniovertebralen Verbindungsknochenstrukturen von einer Unterentwicklung des Bandapparates in diesem Bereich begleitet wird, kann jede traumatische Hirnverletzung das Eindringen der Kleinhirntonsillen in das Occipital foramen mit der Manifestation des Krankheitsbildes der Erkrankung verschlimmern.

Chiari-Anomalie-Klassifizierung

Die Chiari-Anomalie ist in 4 Typen unterteilt:

Eine Chiari-I-Abnormalität ist durch das Auslassen der Kleinhirntonsillen unterhalb des großen Foramen occipitalis gekennzeichnet. Es tritt normalerweise bei Jugendlichen oder im Erwachsenenalter auf. Häufig begleitet von Hydromyelie - Ansammlung von Liquor im zentralen Kanal des Rückenmarks.

In den ersten Tagen nach der Geburt manifestiert sich eine Chiari-II-Anomalie. Neben den Kleinhirntonsillen tritt bei dieser Pathologie auch ein Wurm des Kleinhirns, der Medulla und des vierten Ventrikels durch das große Foramen occipital aus. Die Chiari-Anomalie Typ II wird viel häufiger mit Hydromyelie kombiniert als der erste Typ und in den meisten Fällen mit Myelomeningozele - kongenitale Spinalhernie - assoziiert.

Die Chiari-III-Anomalie zeichnet sich durch die Tatsache aus, dass das Kleinhirn und die Medulla oblongata, die durch das große Foramen occipital absteigen, sich in der Meningozele des Cervio-Occipitalbereichs befinden.

Die Chiari-IV-Anomalie ist eine Hypoplasie (Hypoplasie) des Kleinhirns und wird nicht von seiner Verlagerung in kaudaler Richtung begleitet. Einige Autoren führen diese Anomalie auf das Dandy-Walker-Syndrom zurück, bei dem die Hypoplasie des Kleinhirns mit der Anwesenheit kongenitaler Zysten der hinteren Schädelgrube und des Hydrozephalus verbunden ist.

Chiari-II- und Chiari-III-Anomalien werden häufig in Kombination mit anderen Dysplasien des Nervensystems beobachtet: Heterotopie der Großhirnrinde, Polymycrogyrie, Anomalien des Corpus callosum, Mozhandi-Zysten, Beugung des sylvischen Aquädukts, Hypoplasie der subkortikalen Strukturen und des Subkortikels.

Symptome einer Chiari-Anomalie

Die häufigste klinische Praxis ist eine Anomalie von Chiari Typ I. Es äußert sich in den Liquor cerebrospinalis, den Cerebellobulbar- und Syringomyelie-Syndromen sowie in den Läsionen der Hirnnerven. Normalerweise manifestiert sich die Chiari-I-Anomalie während der Pubertät oder bereits im Erwachsenenalter.

Beim Alkoholhypertonie-Syndrom, das mit einer Anomalie von Chiari I einhergeht, ist der Kopfschmerz im Nacken und im Nacken charakterisiert, der sich beim Niesen, Husten, Anspannen oder Verspannen der Nackenmuskulatur verschlimmert. Erbrechen kann unabhängig von der Nahrungsaufnahme oder ihrer Art auftreten. Bei der Untersuchung von Patienten mit Chiari-Anomalie werden erhöhte Nackenmuskeln sichtbar. Bei Störungen des Kleinhirns werden Sprachstörungen (Dysarthrie), Nystagmus, Kleinhirn-Ataxie beobachtet.

Schädigungen des Hirnstamms, der darin befindlichen Hirnnervenkerne und ihrer Wurzeln äußern sich in verminderter Sehschärfe, Diplopie, Schluckstörung, Hörverlust aufgrund einer Cochlearneuritis, systemischem Schwindel mit der Illusion der Rotation umliegender Objekte, Ohrgeräuschen, Schlafapnoe-Syndrom und wiederkehrenden kurzzeitigen Verlusten Bewusstsein, orthostatischer Kollaps. Patienten, die an einer Chiari-Anomalie leiden, stellten beim Drehen des Kopfes ein erhöhtes Schwindelgefühl und Ohrengeräusche fest. Das Drehen des Kopfes bei solchen Patienten kann zu Synkope führen. Atrophische Veränderungen in der Zungenhälfte und Larynxparese, begleitet von Heiserkeit und Atemnot, können beobachtet werden. Eine Tetraparese ist mit einer starken Abnahme der Muskelkraft in den oberen Gliedmaßen möglich als in den unteren.

In Fällen, in denen die Chiari-I-Anomalie mit Syringomyelie kombiniert wird, wird ein Syringomyelie-Syndrom beobachtet: Sensibilitätsstörungen durch dissoziierten Typ, Taubheit, Muskelhypotrophie, Beckenerkrankungen, Neuroarthropathie, Verschwinden von Bauchreflexen. Einige Autoren weisen jedoch auf eine unterschiedliche Größe und Lage der Syringomyelic-Zyste bei der Prävalenz von Sensibilitätsstörungen, dem Schweregrad der Parese und der Muskelhypotrophie hin.

Chiari-II- und Chiari-III-Anomalien haben ähnliche klinische Manifestationen, die sich bereits in den ersten Lebensminuten eines Kindes bemerkbar machen. Die Chiari-II-Anomalie geht einher mit lautem Atmen (angeborener Stridor), kurzzeitigen Atemstillständen, bilateralen neuropathischen Larynxparesen, Schluckbeschwerden durch Flüssigkeitsabgabe in die Nase. Bei Neugeborenen manifestiert sich die Chiari-II-Anomalie auch durch Nystagmus, erhöhten Muskeltonus in den oberen Extremitäten und Zyanose der Haut, die beim Füttern auftritt. Bewegungsstörungen können sich in unterschiedlichem Ausmaß ausdrücken und zur Tetraplegie übergehen. Die Chiari-III-Anomalie verläuft schwerer und ist oft nicht mit dem Leben vereinbar, einer Verletzung der fötalen Entwicklung.

Diagnostik der Chiari-Anomalie

Die neurologische Untersuchung und die Standardliste der neurologischen Untersuchungen (EEG, Echo-EG, REG) liefern keine spezifischen Daten, um die Diagnose einer "Chiari-Anomalie" zu stellen. In der Regel zeigen sie nur Anzeichen eines signifikanten Anstiegs des intrakraniellen Drucks, d. H. Des Hydrozephalus. Die Röntgenaufnahme des Schädels zeigt nur Knochenanomalien, die mit einer Chiari-Anomalie einhergehen können. Daher war die Diagnose dieser Erkrankung vor der Einführung in die neurologische Praxis der tomographischen Forschungsmethoden für den Neurologen sehr schwierig. Nun haben Ärzte die Möglichkeit, solchen Patienten eine genaue Diagnose zu stellen.

Es sollte beachtet werden, dass die MSCT und CT des Gehirns mit einer guten Visualisierung der Knochenstrukturen des kraniovertebralen Übergangs nicht hinreichend genau die Weichteilformationen der hinteren Schädelgrube beurteilen können. Daher ist die heutige einzige zuverlässige Methode zur Diagnose von Chiari-Anomalien die Magnetresonanztomographie. Seine Umsetzung erfordert die Immobilisierung des Patienten, so dass er bei kleinen Kindern im Zustand des Drogenschlafes durchgeführt wird. Neben der MRT des Gehirns ist auch eine MRT der Wirbelsäule, insbesondere der Hals- und Brustregion, erforderlich, um Meningozele und syringomyelische Zysten zu detektieren. Gleichzeitig sollte die Durchführung von MRI-Studien nicht nur auf die Diagnose der Chiari-Anomalie gerichtet sein, sondern auch darauf, andere Anomalien der Entwicklung des Nervensystems zu finden, die häufig damit verbunden sind.

Chiari-Anomaliebehandlung

Asymptomatisch fließende Anomalie Chiari muss nicht behandelt werden. In Fällen, in denen sich die Chiari-Anomalie nur durch das Vorhandensein von Schmerzen im Hals- und Okzipitalbereich manifestiert, wird eine konservative Therapie durchgeführt, einschließlich analgetischer, entzündungshemmender und muskelentspannender Arzneimittel. Wenn die Chiari-Anomalie von neurologischen Störungen (Parese, Störungen der Empfindlichkeit und des Muskeltonus, Störungen der Hirnnerven usw.) begleitet wird oder auf eine konservative Schmerztherapie nicht anspricht, ist eine chirurgische Behandlung angezeigt.

Kraniovertebrale Dekompression wird am häufigsten bei der Behandlung von Chiari-Anomalien eingesetzt. Bei der Operation wird das Foramen occipital erweitert, indem ein Teil des Occipitalknochens entfernt wird. Beseitigung der Kompression von Rumpf und Rückenmark durch Resektion der Kleinhirntonsillen und der hinteren Hälften der ersten beiden Halswirbel; Normalisierung der zerebrospinalen Flüssigkeitszirkulation durch Ablegen eines Pflasters künstlicher Materialien oder Allotransplantat in die Dura mater. In einigen Fällen wird die Chiari-Anomalie mit Hilfe von Rangieroperationen behandelt, die darauf abzielen, Liquor aus dem verlängerten Zentralkanal des Rückenmarks abzuleiten. Liquor cerebrospinalis kann in den Brustraum oder in die Bauchhöhle (Lumboperitonealdrainage) abgegeben werden.

Chiari-Anomalieprognose

Ein wichtiger Vorhersagewert ist der Typ, auf den sich die Chiari-Anomalie bezieht. In einigen Fällen kann die Chiari-I-Abnormalität während des gesamten Lebens des Patienten asymptomatisch bestehen bleiben. In den meisten Fällen führt eine Chiari-III-Anomalie zum Tod. Wenn neurologische Symptome von Chiari-I-Abnormalitäten sowie Chiari-II-Abnormalitäten auftreten, ist eine rechtzeitige chirurgische Behandlung von großer Bedeutung, da das entstandene neurologische Defizit selbst nach einer erfolgreichen Operation nur schlecht wiederhergestellt wird. Nach verschiedenen Berichten liegt die Wirksamkeit der chirurgischen Dekanpression bei der craniovertebralen Dekompression bei 50 bis 85%.

Arnold Chiari Anomalie: Symptome und Behandlung

Die Arnold-Chiari-Anomalie ist eine Verletzung der Struktur und des Ortes des Kleinhirns, des Hirnstamms im Verhältnis zum Schädel und zum Spinalkanal. Dieser Zustand bezieht sich auf angeborene Fehlbildungen, obwohl sie sich nicht immer von den ersten Lebenstagen an manifestieren. Manchmal treten die ersten Symptome nach 40 Jahren auf. Die Anomalie von Arnold Chiari kann sich durch verschiedene Symptome von Hirnschäden, Rückenmarksverletzungen und zerebrospinalen Flüssigkeitskreislauf äußern. Der Punkt in der Diagnose stellt normalerweise die Magnetresonanztomographie. Die Behandlung erfolgt durch konservative und chirurgische Methoden. In diesem Artikel erfahren Sie mehr über Symptome, Diagnose und Behandlung der Arnold-Chiari-Anomalie.

Normalerweise befindet sich die Linie zwischen Gehirn und Rückenmark auf der Ebene zwischen den Schädelknochen und der Halswirbelsäule. Hier ist ein großes Foramen im Hinterkopf, das tatsächlich als Bedingungslinie dient. Bedingt, weil das Hirngewebe ohne Unterbrechung und ohne klare Grenze in das Rückenmark eintritt. Alle anatomischen Strukturen, die sich oberhalb des großen Foramen occipitalis befinden, insbesondere Medulla, Brücke und Kleinhirn, gehören zu den Formationen der hinteren Schädelgrube. Wenn diese Formationen (eine nach der anderen oder alle zusammen) unter die Ebene des großen Foramen occipital absteigen, tritt die Arnold-Chiari-Anomalie auf. Eine solche falsche Lage des Kleinhirns, die Medulla oblongata führt zu einer Kompression des Rückenmarks im Bereich der Halswirbelsäule, stört die normale Zirkulation der Liquor cerebrospinalis. Manchmal wird die Arnold-Chiari-Anomalie mit anderen Missbildungen des kraniovertebralen Übergangs kombiniert, d. H. Dort, wo der Schädel in die Wirbelsäule übergeht. In solchen kombinierten Fällen sind die Symptome normalerweise ausgeprägter und machen sich schon früh bemerkbar.

Arnold Chiaris Anomalie wurde nach zwei Wissenschaftlern benannt: dem österreichischen Pathologen Hans Chiari und dem deutschen Pathologen Julius Arnold. Das erste im Jahr 1891 beschrieb eine Reihe von Anomalien der Entwicklung des Kleinhirns und des Hirnstamms, das zweite im Jahr 1894 gab eine anatomische Beschreibung des Abstiegs des unteren Teils der Kleinhirnhemisphären in das große Foramen.

Sorten der Arnold Chiari-Anomalie

Laut Statistik tritt die Arnold Chiari-Anomalie mit einer Häufigkeit von 3,2 bis 8,4 Fällen pro 100.000 Einwohner auf. Ein solch großer Bereich ist zum Teil auf die Heterogenität dieser Fehlbildung zurückzuführen. Worüber reden wir? Tatsache ist, dass die Arnold-Chiari-Anomalie normalerweise in vier Subtypen (beschrieben von Chiari) unterteilt ist, abhängig davon, welche Strukturen in das große Foramen occipital abgesenkt werden und wie unregelmäßig sie sind:

• Arnold-Chiari-I-Anomalie - wenn die Tonsillen des Kleinhirns vom Schädel in den Wirbelkanal (den unteren Teil der Kleinhirnhemisphären) herabsteigen;
• Arnold-Chiari-II-Anomalie - wenn der Großteil des Kleinhirns (einschließlich des Wurms) die Medulla, IV-Ventrikel, in den Spinalkanal absteigt;
• Arnold-Chiari-III-Anomalie - wenn sich fast alle Formationen der hinteren Schädelgrube (Kleinhirn, Medulla, IV-Ventrikel, Brücke) unterhalb des großen Foramen Foramen occipitalis befinden. Häufig befinden sie sich in der Hirnhernie der Hals-Okzipitalregion (eine Situation, in der ein Wirbelkanaldefekt in Form einer Wirbelspalte auftritt und der Inhalt des Durasacks, d. H. Das Rückenmark mit allen Membranen, in diesen Defekt eindringt). Der Durchmesser des großen Foramen occipitalis ist bei dieser Art von Anomalie erhöht;
• Arnold-Chiari-IV-Anomalie - Hypoplasie des Kleinhirns, aber das Kleinhirn selbst (oder vielmehr das, was an seiner Stelle gebildet wurde) ist richtig lokalisiert.

Ich und II Arten von Schraubstock sind häufiger. Dies liegt daran, dass die Typen III und IV in der Regel nicht mit dem Leben vereinbar sind, der Tod tritt in den ersten Lebenstagen ein.

Bis zu 80% aller Fälle von Arnold-Chiari-Anomalie werden mit der Anwesenheit von Syringomyelie kombiniert (einer Erkrankung, die durch Hohlräume im Rückenmark gekennzeichnet ist, die das Gehirngewebe ersetzen).

Bei der Entwicklung von Anomalien gehört die führende Rolle zu einer gestörten Bildung der Strukturen des Gehirns und der Wirbelsäule in der vorgeburtlichen Periode. Der folgende Faktor sollte jedoch berücksichtigt werden: Eine Kopfverletzung, die während der Geburt erlitten wurde, wiederholte kraniozerebrale Verletzungen im Kindesalter können Knochennähte im Schädelansatz beschädigen. Dadurch wird die normale Bildung der hinteren Schädelgrube gestört. Es wird zu klein, mit einer abgeflachten Neigung, weshalb alle Strukturen der hinteren Schädelgrube nicht hineinpassen. Sie suchen „nach einem Ausweg“ und stürzen in das große Foramen und dann in den Spinalkanal. Diese Situation wird gewissermaßen als erworbene Arnold-Chiari-Anomalie betrachtet. Symptome, die der Arnold-Chiari-Anomalie ähnlich sind, können auch bei der Entwicklung eines Gehirntumors auftreten, der bewirkt, dass die Kleinhirnhemisphären in das große Foramen und den Wirbelkanal gelangen.

Symptome

Die hauptsächlichen klinischen Manifestationen der Arnold-Chiari-Abnormalität hängen mit der Kompression von Gehirnstrukturen zusammen. Gleichzeitig werden die Gefäße, die das Gehirn versorgen, die Bahnen der Liquor cerebrospinalis und die Wurzeln der Hirnnerven, die diesen Bereich durchqueren, zusammengedrückt.

Es ist üblich, 6 neurologische Syndrome zu unterscheiden, die die Arnold-Chiari-Anomalie begleiten können:

Natürlich sind nicht immer alle 6 Syndrome vorhanden. Ihr Schweregrad variiert in unterschiedlichem Maße, je nachdem, welche Strukturen und wie komprimiert.

Das Hypertonie-Hydrozephal-Syndrom entwickelt sich als Folge einer gestörten Zirkulation der Liquor cerebrospinalis (Liquor). Normalerweise fließt Liquor cerebrospinalis frei aus dem Subarachnoidalraum des Gehirns in den Subarachnoidalraum des Rückenmarks. Der absteigende untere Teil der Tonsillen des Kleinhirns blockiert diesen Vorgang wie eine Korkflasche. Die Bildung von Liquor cerebrospinalis im Plexus choroideus setzt sich fort, und es gibt keinen Platz, um im großen und ganzen zu driften (ohne die natürlichen Absorptionsmechanismen zu berücksichtigen, was in diesem Fall nicht ausreicht). Flüssigkeit sammelt sich im Gehirn an, was zu einem Anstieg des intrakraniellen Drucks (intrakranielle Hypertonie) und einer Ausdehnung von Flüssigkeit enthaltenden Räumen (Hydrocephalus) führt. Dies äußert sich als Kopfschmerz einer gewölbten Figur, die durch Husten, Niesen, Lachen und Anstrengung verschlimmert wird. Der Schmerz wird im Hinterkopf, im Nacken, vielleicht in der Spannung der Nackenmuskulatur spürbar. Das plötzliche Erbrechen kann in keiner Weise mit dem Essen verbunden sein.

Das Cerebellar-Syndrom manifestiert sich als Verletzung der Bewegungskoordination, als "betrunkener" Gang und als Abfangen bei gezielten Bewegungen. Patienten machen sich Sorgen wegen Schwindel. Vielleicht das Auftreten von Zittern in den Gliedmaßen. Sprache kann gestört werden (wird in getrennte Silben unterteilt, chantend). Ein ziemlich spezifisches Symptom wird als "Nystagmus niedergeschlagen" betrachtet. Hierbei handelt es sich um ein unwillkürliches Zucken der Augäpfel, in diesem Fall nach unten gerichtet. Patienten können sich wegen Nystagmus über Doppeltsehen beschweren.

Das Bulbar-Pyramidensyndrom wird nach den Strukturen benannt, die der Kompression ausgesetzt sind. Wulbus ist der Name der Medulla oblongata aufgrund seiner knolligen Form, daher bedeutet das Bulbissyndrom Anzeichen für eine Schädigung der Medulla Oblongata. Und die Pyramiden sind die anatomischen Strukturen der Medulla oblongata, die Nervenfaserbündel sind, die Impulse von der Großhirnrinde zu den Nervenzellen der vorderen Hörnerhörner tragen. Pyramiden sind für freiwillige Bewegungen in den Gliedmaßen und im Rumpf verantwortlich. Dementsprechend manifestiert sich das Bulbären-Pyramiden-Syndrom klinisch als Muskelschwäche in den Gliedmaßen, Taubheit und Verlust von Schmerz und Temperaturempfindlichkeit (die Fasern durchlaufen die Medulla). Crush-Kerne von Hirnnerven, die sich im Hirnstamm befinden, verursachen Seh- und Hörstörungen, Sprache (aufgrund einer Störung der Zungenbewegungen), Nasenstimmen, Würgen beim Essen, Atemnot. Es kann zu einem kurzfristigen Bewusstseinsverlust oder einem Verlust des Muskeltonus kommen, während das Bewusstsein erhalten bleibt.

Radikuläres Syndrom bei Arnold-Chiari-Anomalie ist das Auftreten von Anzeichen einer Funktionsstörung der Hirnnerven. Dazu gehören eine eingeschränkte Beweglichkeit der Zunge, eine nasale oder heisere Stimme, eine beeinträchtigte Nahrungsaufnahme, Hörstörungen (einschließlich Tinnitus) und sensorische Störungen im Gesicht.

Das Syndrom der vertebrobasilaren Insuffizienz ist mit einer gestörten Blutversorgung im entsprechenden Blutpool verbunden. Aus diesem Grund kommt es zu Schwindelanfällen, Bewusstseinsverlust oder Muskeltonus und Sehstörungen. Wie wir sehen, wird deutlich, dass die meisten Symptome der Arnold-Chiari-Anomalie nicht auf eine unmittelbare Ursache zurückzuführen sind, sondern auf die kombinierte Wirkung verschiedener Faktoren. Anzeichen von Bewusstseinsverlust werden daher sowohl durch die Kompression bestimmter Zentren der Medulla oblongata als auch durch eine gestörte Blutversorgung im vertebrobasilaren Becken verursacht. Eine ähnliche Situation tritt bei Sehstörungen, Hörstörungen, Schwindel usw. auf.

Das Syringomyelitis-Syndrom tritt nicht immer auf, sondern nur bei Kombination einer Arnold-Chiari-Anomalie mit zystischen Veränderungen des Rückenmarks. Diese Situationen manifestieren sich in einer dissoziierten Sensibilitätsstörung (wenn Temperatur, Schmerz und Tastempfindlichkeit gebrochen sind und die Tiefe (Position der Gliedmaßen im Weltraum erhalten bleibt), Taubheitsgefühl und Muskelschwäche in einigen Gliedmaßen sowie Beeinträchtigung der Beckenfunktion (Harn- und Stuhlinkontinenz). Über was manifestierte Syringomyelie ist, können Sie in einem separaten Artikel lesen.

Jede Art von Arnold Chiari-Anomalie hat ihre eigenen klinischen Merkmale. Die Arnold-Chiari-Typ-I-Anomalie kann sich erst nach 30 bis 40 Jahren manifestieren (während der Körper jung ist, wird die Kompression der Strukturen kompensiert). Manchmal ist dieser Fehler ein zufälliger Befund, wenn eine Kernspintomographie für eine andere Krankheit durchgeführt wird.

Typ II wird häufig mit anderen Defekten kombiniert: Meningomyelozele der Lendengegend und Stenose des Aquädukts des Gehirns. Klinische Manifestationen treten ab den ersten Minuten des Lebens auf. Zusätzlich zu den Hauptsymptomen hat das Kind ein lautes Atmen mit Unterbrechungen, eine Verletzung des Schluckens von Milch, das Einnehmen von Nahrung in die Nase (das Kind würgt, würgt und kann die Brust nicht saugen).

Typ III wird häufig auch mit anderen Fehlbildungen des Gehirns und des Gebärmutterhalses zusammengeführt. In der zerebralen Hernie im zerviko-occipitalen Bereich können sich nicht nur das Kleinhirn, sondern auch die Medulla, die Okzipitallappen befinden. Dieser Defekt ist mit dem Leben fast unvereinbar.

Typ IV wird von einigen Wissenschaftlern in letzter Zeit nicht als ein Kiari-Symptomkomplex betrachtet, da er nicht mit dem Unterlassen des unterentwickelten Kleinhirns im großen Foramen occipitalis einhergeht. Die Einstufung des österreichischen Chiari, der diese Pathologie zuerst beschrieben hat, enthält jedoch Typ IV.

Diagnose

Die Kombination einer Anzahl der oben beschriebenen Symptome erlaubt es dem Arzt, die Arnold-Chiari-Anomalie zu vermuten. Zur genauen Bestätigung der Diagnose ist jedoch eine Computer- oder Magnetresonanztomographie erforderlich (die letztere Methode ist informativer). Das Bild, das mit der Magnetresonanztomographie aufgenommen wurde, zeigt, dass die Strukturen der hinteren Schädelgrube unterhalb des großen Foramen occipitalis weggelassen werden, und bestätigt die Diagnose.

Behandlung

Die Wahl der Behandlung von Anomalien von Arnold-Chiari hängt vom Auftreten von Symptomen der Krankheit ab.

Wenn der Defekt während eines Magnetresonanztomographen für eine andere Krankheit zufällig identifiziert wurde (dh, er hat keine klinischen Manifestationen und stört den Patienten nicht), wird die Behandlung überhaupt nicht durchgeführt. Der Patient ist auf eine dynamische Beobachtung eingestellt, um den Moment des Erscheinens der ersten klinischen Symptome der Gehirnkompression nicht zu verpassen.

Wenn sich die Anomalie als leicht ausgeprägtes hypertensives hydrozephales Syndrom manifestiert, werden Versuche einer konservativen Behandlung unternommen. Verwenden Sie zu diesem Zweck:

• Entwässerungsmittel (Diuretika). Sie reduzieren die Menge an Alkohol und tragen zur Schmerzlinderung bei.
• nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente zur Schmerzlinderung;
• Muskelrelaxanzien bei Muskelverspannungen im zervikalen Bereich.

Wenn der Gebrauch von Drogen genug ist, dann für einige Zeit darauf und aufhören. Wenn keine Wirkung auftritt oder der Patient Anzeichen für andere neurologische Syndrome hat (Muskelschwäche, Empfindlichkeitsverlust, Anzeichen für Funktionsstörungen der Hirnnerven, periodische Anfälle von Bewusstseinsverlust usw.), wenden Sie sich an eine chirurgische Behandlung.

Die chirurgische Behandlung besteht aus dem Trepanieren der hinteren Schädelgrube, der Entfernung eines Teils des Hinterkopfbeins, der Resektion der Kleinhirntonsillen, die in das große Foramen occipital abgesenkt werden, und einer Dissektion der Adhäsionen des Subarachnoidalraums, die die Zirkulation der Cerebrospinalflüssigkeit stören. Manchmal ist eine Shuntoperation erforderlich, deren Zweck darin besteht, überschüssige Liquorflüssigkeit abzuführen. "Überschüssige Flüssigkeit" durch einen speziellen Schlauch (Shunt) wird in die Brust oder Bauchhöhle abgegeben. Die Bestimmung des Zeitpunkts, zu dem die Notwendigkeit einer chirurgischen Behandlung besteht, ist eine sehr wichtige und entscheidende Aufgabe. Langanhaltende Veränderungen der Empfindlichkeit, Verlust der Muskelkraft, Defekte der Hirnnerven können sich nach einer Operation möglicherweise nicht vollständig erholen. Daher ist es wichtig, dass Sie den Moment nicht verpassen, in dem Sie wirklich ohne Operation nicht auskommen können. Bei Typ-II-Flecken ist eine chirurgische Behandlung in fast 100% der Fälle ohne vorherige konservative Behandlung angezeigt.

Somit ist die Arnold Chiari-Anomalie eines der Laster der menschlichen Entwicklung. Es kann asymptomatisch sein und sich ab den ersten Lebenstagen manifestieren. Die klinischen Manifestationen der Erkrankung sind sehr unterschiedlich, die Diagnose erfolgt mittels Magnetresonanztomographie. Therapeutische Ansätze variieren: vom Fehlen jeglicher Intervention bis zu operativen Methoden. Der Umfang der therapeutischen Maßnahmen wird individuell bestimmt.