Portal-Hypertonie-Syndrom bei Leberzirrhose

Das Portalhypertension-Syndrom ist eine Kombination von Symptomen, die Manifestationen eines komplizierten Verlaufs einer ausgedehnten Leberzirrhose darstellen. Bei dieser Krankheit bilden sich Knoten von Narbengewebe auf der Oberfläche des Organs und es funktioniert nicht mehr normal. Infolgedessen beginnt auch die Pfortader schlecht zu funktionieren und der Patient entwickelt ein portales Hypertonie-Syndrom (LNG), das zu einem Druckanstieg in diesem großen Blutgefäß führt.

Während der PG werden vier Hauptstadien unterschieden, und ihre Schwere drückt sich im Grad der Störung des normalen Blutkreislaufs nicht nur in der Leber, sondern auch in anderen Organen des Verdauungstraktes aus. Deshalb sollte die Behandlung dieser Pathologie und der Krankheiten, die zu ihrer Entwicklung geführt haben, so bald wie möglich beginnen.

In diesem Artikel werden Sie mit Ursachen, Formen, klinischen Stadien, Symptomen, möglichen Komplikationen, Diagnoseverfahren, Behandlung und Prävention des portalen Hypertonie-Syndroms vertraut gemacht. Diese Informationen helfen Ihnen, die richtige Entscheidung zu treffen, ob Sie Ihren Arzt kontaktieren müssen, der den richtigen Plan für die Prävention und Behandlung dieser Pathologie aufstellt.

Formen der portalen Hypertonie

Je nach Lokalisierungsort der portalen Hypertonie werden folgende Formen dieser Pathologie unterschieden:

• prähepatisch - Druck steigt im Bereich der Pfortader bis zu ihrem Eindringen in den Körper;
• intrahepatisch - unterteilt in presinusoidal, sinusoidal, postsinusoidal und tritt in Bereichen der Pfortader in der Leber auf;
• posthepatisch - erscheint in Bereichen der Pfortader, die Blut in die untere Hohlvene abgeben, oder in diesem venösen Gefäß;
• Der Mischdruck steigt in mehreren Teilen der Pfortader.

Gründe

Prähepatisches PG kann durch folgende Krankheiten und Zustände verursacht werden:

• Thrombose der Pfortader oder der Milzvene;
• Stenose oder angeborene Atresie (Obturation oder Abwesenheit) der Pfortader;
• Kompression der Pfortader-Neoplasmen;
• Direkte Verschmelzung der arteriellen Gefäße und Venen, die das Blut transportieren, was zu einem erhöhten Blutfluss führt.

Die folgenden Pathologien können die Ursache für die Entwicklung einer intrahepatischen PG sein:

• primäre biliäre Zirrhose;
• Tuberkulose;
• Schistosomiasis;
• Sarkoidose;
• Aus unbekannten Gründen entstehende Treibhausgase;
• regenerative noduläre Hyperplasie aufgrund von Venopathie;
• polyzystische Krankheit;
• Metastasen, die Lebergewebe zerstören;
• myeloproliferative Erkrankungen;
• akute fulminante Hepatitis;
• Alkohol-induzierte Hepatitis;
• Veno-Verschlusskrankheit;
• nicht-zirrhotische Portalfibrose der Leber.

Posthepatisches PG entwickelt sich aufgrund der folgenden Pathologien:

• Budd-Chiari-Syndrom;
• rechtsventrikuläre Herzinsuffizienz;
• Blockade der unteren Hohlvene;
• erhöhter Blutfluss im Pfortadersystem;
• intensiver Blutfluss in der Milz;
• arterielle Pfortaderfistel, bei der Blut aus der Arterie in die Pfortader gelangt.

Die Gründe für die Entwicklung einer gemischten Form von PG sind folgende:

• primäre biliäre Zirrhose;
• chronische aktive Hepatitis;
• Leberzirrhose, begleitet von Thrombosen der Pfortader.

Symptome

Alle Symptome des GHG-Syndroms sind unspezifisch und die Diagnose kann nur nach eingehender Untersuchung des Patienten gestellt werden. Dieser Symptomkomplex kann in den folgenden Manifestationen ausgedrückt werden:

• vergrößerte Milz in der Größe;
• Krampfadern des Verdauungstraktes: Speiseröhre, Magen, paraumbilicaler Bereich, Analbereich;
• Ansammlung von freier Flüssigkeit in der Bauchhöhle;
• Dyspeptische Symptome: Appetitlosigkeit, Völlegefühl, Erbrechen und Übelkeit, Schmerzen im Nabel, Grollgeräusche und Transfusionsgefühl im Bauchraum.

Stufen der portalen Hypertonie

LNG entwickelt sich in den folgenden Stufen:

1. Diese Phase wird als präklinisch bezeichnet, da sie sich durch Symptome manifestiert, die durch Krankheiten und Zustände hervorgerufen werden, die zu Bluthochdruck in der Pfortader führen. Solche Manifestationen äußern sich in Schweregefühl im rechten Hypochondrium, mäßiger Blähung und Müdigkeit.
2. Das klinische Stadium manifestiert sich in Symptomen, die auftreten, wenn die Auswirkungen der resultierenden portalen Hypertonie durch natürliche Kompensationsmechanismen eliminiert werden können. In dieser Phase kann der Patient Schwere und Schmerzen in der Leber und im Oberbauch verspüren. Er entwickelt Blähungen und andere dyspeptische Störungen (Übelkeit, Schmerzen und Unbehagen im Magenbereich). Der Patient spürt beim Essen eine frühe Sättigung, auch bei kleinen Portionen. Durch die Palpation der Bauchorgane können Sie die ersten Anzeichen einer vergrößerten Leber und Milz feststellen.
3. In diesem Stadium des Syndroms kann der Körper die resultierenden Abweichungen, die mit einem Druckanstieg in der Pfortader zusammenhängen, nicht mehr ausgleichen. Flüssigkeit sammelt sich in der Bauchhöhle an, Blutungen aus den erweiterten Venen treten jedoch noch nicht auf.
4. In diesem Stadium hat der Patient Komplikationen dieses Symptomkomplexes. Sie manifestieren sich in Aszites, die schwer zu behandeln sind und oft starke Blutungen aufweisen.

Komplikationen

Die Folgen von Treibhausgasen können wie folgt sein:

• Hypersplenismus - ein Zustand, der zur Zerstörung der roten Blutkörperchen und zur Entwicklung einer Anämie, Blutungen, die mit einem Rückgang des Blutplättchenpegels verbunden sind, und der Entwicklung von durch Leukopenie verursachten Infektionskrankheiten führt;
• Krampfadern verschiedener Teile des Verdauungstraktes, die zu Blutungen führen;
• latente Blutung aus dem Gastrointestinaltrakt;
• hepatische Enzephalopathie;
• Hernienbildung usw.

Diagnose

Der Nachweis des portalen Hypertonie-Syndroms basiert auf der Analyse der Beschwerden und der Krankengeschichte des Patienten. Nach einer Befragung und Untersuchung des Patienten erstellt der Arzt einen Befragungsplan. Die folgenden Labor- und Diagnosemethoden können enthalten sein:

• komplettes Blutbild;
• Studien zur Blutgerinnung;
• Blutbiochemie;
• Tests auf Hepatitis-Marker;
• Urinanalyse;
• Bestimmung der täglichen Diurese;
• Fibrogastroduodenoskopie;
• Ultraschall verschiedener Organe der Bauchhöhle oder der Nieren;
• Doppler-Ultraschalluntersuchungen;
• CT-Scan;
• MRI;
• röntgendichte Studien zur Untersuchung des Blutflusses im betroffenen Bereich;
• Elastographie;
• Echo-KG;
• Leberbiopsie;
• diagnostische Laparoskopie;
• Leberszintigraphie;
• Radiographie der Brust;
• Tests zum Nachweis von Tuberkulose, Schistosomiasis.

Die Anzahl prospektiver Studien hängt von den klinischen Manifestationen oder ermittelten Komplikationen dieses Symptomkomplexes ab.

In bestimmten Stadien des Syndroms kann der Arzt den Patienten an einen Hausarzt, einen Kardiologen oder einen Psychotherapeuten verweisen. Solche Konsultationen von engen Spezialisten ermöglichen es, einen effektiveren und sichereren Behandlungsplan zu erstellen.

Behandlung

Das Ziel der Behandlung von LNG ist die Beseitigung der Ursache, die es ausgelöst hat (z. B. Alkoholtherapie). Hierfür können verschiedene Techniken verwendet werden. Die Behandlung des Syndroms sollte nach dem Krankenhausaufenthalt des Patienten oder nach einer umfassenden ambulanten Untersuchung durchgeführt werden. Danach sollte der Patient in der Krankenstation sein.

Drogentherapie

Um die Hauptursachen zu beseitigen und das Fortschreiten des Syndroms zu verhindern, können Wirkstoffe der folgenden pharmakologischen Gruppen verwendet werden:

• Hypophysenhormone tragen zur Verengung der Arteriolen bei und der Druck in der Pfortader nimmt ab;
• Betablocker reduzieren die Stärke und Anzahl der Herzschläge und reduzieren dadurch den Druck, der im Blutstrom der Leber erzeugt wird;
• Organische Nitrate tragen zur Vasodilatation bei und bewirken Blutabfluss in kleinen Gefäßen (dadurch sinkt der Druck in der Pfortader);
• Diuretika werden verwendet, um überschüssige Flüssigkeit zu entfernen;
• Synthetische Analoga von Lactulose werden verwendet, um schädliche Substanzen aus dem Darm zu entfernen, die sich bei Verletzungen der Leber in ihrem Lumen ansammeln;
• Antibiotika werden verwendet, wenn bakterielle Komplikationen auftreten oder um diese zu verhindern.

Diät

Bei allen Patienten mit Anzeichen einer portalen Hypertonie und den Ursachen, die diese Pathologie verursachen, wird empfohlen, die Salzzufuhr auf 3 g pro Tag zu reduzieren.

Sie sollten auch eine kleinere Menge Protein in das Tagesmenü aufnehmen. Mahlzeiten mit diesem Nährstoff sollten den ganzen Tag über gleichmäßig verteilt sein. Diese Empfehlung wird gegeben, um das Risiko für gefährliche Komplikationen des Syndroms wie die hepatische Enzephalopathie zu verringern.

Chirurgische Behandlung

Die Operation beim portalen Hypertonie-Syndrom ist in folgenden Fällen angezeigt:

• Krampfadern mit Blutungsgefahr;
• Splenomegalie, die zur Zerstörung der roten Blutkörperchen führt;
• Aszites

Die folgenden chirurgischen Eingriffe können durchgeführt werden, um diese Auswirkungen der Pfortaderhypertonie zu beseitigen:

1. Splenorenal Bypass. Der Arzt führt eine Bypass-Anastamose der Milzarterie durch, die als Folge die Leber umgeht und in die untere Hohlvene eintritt.
2. Portosystemisches Rangieren. Der Chirurg erzeugt eine Anastomose, die als zusätzlicher Weg des Blutstroms dient.
3. Devaskularisation des distalen Ösophagus und des Herzens des Magens. Bei dem Eingriff werden die betroffenen Venen verbunden, wodurch das Blutungsrisiko verringert wird. In der Regel wird eine solche Operation durch Entfernung der Milz ergänzt.
4. Lebertransplantation von einem Spender. Eine Transplantation wird durchgeführt, wenn die oben genannten Methoden nicht durchgeführt werden können oder wenn sie in der Zukunft nicht wirksam sind. Häufig wird das relative Organ des Patienten als Implantat verwendet.

Um solche Komplikationen von PG wie Krampfadern zu beseitigen, können die folgenden Operationen durchgeführt werden:

• Schließung der veränderten Gefäße;
• Endoskopie-Sklerotherapie;
• Ligatur von Krampfadern mit laparoskopischen Techniken;
• Ballontamponade mit der Sonde Blackmore.

Bei Blutungen werden die folgenden Medikamente verabreicht, um das Volumen an verlorenem Blut aufzufüllen:

• eine Masse von Spendererythrozyten;
• Plasma;
• Plasmaersatzstoffe;
• hämostatische Mittel.

Mit der Entwicklung des Hypersplenismus können folgende Maßnahmen ergriffen werden:

• Leukopoese-Stimulanzien;
• Nebennierenhormonanaloga;
• Embolisation der Arterie der Milz;
• Splenektomie.

Bei der Entwicklung von Aszites werden folgende Behandlungsmethoden verwendet:

• Antagonisten von Nebennierenrindenhormonen;
• Diuretika;
• wasserlösliche Proteine.

Wenn ein Patient eine hepatische Enzephalopathie entwickelt, die zu einer unmittelbar bevorstehenden Behinderung und zum Tod des Patienten führt, werden die folgenden Methoden in den Behandlungsplan aufgenommen:

Prävention

Die primäre Vorbeugung gegen diese Krankheit besteht darin, die Entwicklung der Krankheiten zu verhindern, die sie verursachen können. Diese Maßnahmen umfassen Folgendes:

1. Hepatitis-B-Impfung.
2. Ablehnung von Abhängigkeiten (Konsum von Drogen, Alkohol, Nikotin enthaltenden Drogen).
3. Weigerung, hepatotoxische Medikamente einzunehmen.
4. Richtige Ernährung.
5. Kampf gegen widrige Umwelteinflüsse.

Nach der Entwicklung des Portal-Hypertonie-Syndroms bestehen präventive Maßnahmen aus den folgenden Maßnahmen des Patienten und des Arztes:

1. Dispensary Beobachtung.
2. Rechtzeitige Behandlung von sich verschlimmernden Krankheiten, die zum Fortschreiten des Syndroms beitragen können.
3. Einhaltung aller Empfehlungen des Arztes.

Um die Entwicklung von Komplikationen zu verhindern, die durch das Portal-Hypertonie-Syndrom verursacht werden, wird empfohlen, die folgenden Vorschriften zu treffen:

1. Durchführung von FGDS 1-mal in 1-2 Jahren bei Patienten ohne Anzeichen von Krampfadern des Verdauungstraktes. Wenn Veränderungen in den venösen Gefäßen festgestellt werden, kann der Arzt diesen Test öfter vorschreiben.
2. Diät mit reduziertem Protein und Einnahme von Lactulose zur Verhinderung einer hepatischen Enzephalopathie.

Prognosen

Die günstige Prognose für das oben beschriebene Syndrom hängt von vielen Faktoren ab. In extrahepatischen Formen ist es gutartiger.

Die intrahepatische Form dieser Krankheit, die für die Gesundheit und das Leben des Patienten am gefährlichsten ist, führt bei den meisten Patienten häufig zum Tod, ausgelöst durch massive Blutungen aus den veränderten Venen der Verdauungsorgane.

Welcher Arzt sollte kontaktiert werden?

Bei Anzeichen eines Syndroms oder bei Erkrankungen, die dieses verursachen können, sollte sich der Patient an einen Hepatologen oder einen Gastroenterologen wenden. Die ersten alarmierenden Symptome solcher Beschwerden können Unwohlsein und Schmerzen in der Leber, bitterer Mund, Gelbsucht usw. sein. Um die Diagnose zu bestätigen, verschreibt der Arzt einen Labortest, Ultraschall, CT-Scan, MRI oder andere Studien.

Das Portal-Hypertonie-Syndrom geht einher mit einem Druckanstieg in dieser Vene, der Blut aus der Leber entnimmt. Als Folge einer solchen Verletzung der Hämodynamik beginnt das Organ mit Narbengewebe bedeckt zu werden und seine Funktion wird beeinträchtigt. Für die Behandlung und Diagnose dieses Syndroms kann der Arzt sowohl chirurgische als auch therapeutische Behandlungsmethoden vorschreiben.

Über Portalhypertonie im Programm „Lebe gesund!“ Mit Elena Malysheva (vgl. 34:25 Min.):

Portal-Hypertonie-Syndrom

Die Leber ist eines der beständigsten Organe des Menschen: Sie hat viele strenge Tests - Fehler in der Ernährung, schlechte Gewohnheiten, Langzeitmedikationen, aber ihre Kompensationsfähigkeit ist so groß, dass die Leber alle Krankheiten ohne großen Schaden über viele Jahre hinweg bewältigen kann.

Die Möglichkeiten der Leber sind großartig, aber nicht unbegrenzt. Wenn aufgrund der entwickelten Pathologien im Blutflussweg in den Gefäßen verschiedene Hindernisse bestehen, führt dies zu einem Druckanstieg in ihnen. Diese Erkrankung wird als portale Hypertonie bezeichnet - eine lebensbedrohliche Erkrankung.

Frage Anatomie

Durch die Leber passiert die Pfortader - ein großes Gefäß, durch das Blut aus Milz, Magen, Darm und Pankreas fließt. Es ist eine Verschmelzung von drei Venen - der oberen und unteren Mesenterica und der Milz. Die Länge dieses venösen Stammes beträgt etwa acht Zentimeter und der Durchmesser beträgt etwa eineinhalb.

Der normale Blutdruck in der Pfortader reicht von 7 bis 10 mm. Hg Bei einigen Krankheiten steigt sie jedoch auf 12 bis 20 Millimeter an: So entwickelt sich die portale Hypertonie - ein komplexes Syndrom, das aus mehreren spezifischen Symptomen besteht.

Arten von Hypertonie

Es gibt prähepatische, intrahepatische und extrahepatische Hypertonie: Die obige Klassifizierung wird aufgrund von Unterschieden in der Lokalisierung der Pathologie akzeptiert.

Die prähepatische portale Hypertonie tritt bei Patienten mit abnormaler Entwicklung der unteren Hohlvene oder ihrer Thrombose sowie bei Lebervenenthrombosen auf. Das Budd-Chiari-Syndrom ist ein anderer Name für diese Variante der Pathologie.

Die intrahepatische Form des portalen Hypertonie-Syndroms ist eine Folge chronischer Lebererkrankungen - Hepatitis und Zirrhose.

Extrahepatische Form der Hypertonie tritt aufgrund chronischer Entzündungsprozesse in Geweben, Tumoren und Zirrhose auf. Eine angeborene Verstopfung der Pfortader kann ebenfalls zu einem erhöhten Druck führen.

Klinische Manifestationen und Symptome

Die Manifestationen des Syndroms sind vielfältig und hängen vom Ort der Pathologie und vom Entwicklungsstand ab.

Symptome des Anfangsstadiums

Das anfängliche (kompensierte) Stadium der portalen Hypertonie kann sich nicht oder nur in Form von Verdauungsstörungen manifestieren. Patienten beschweren sich über:

• Völlegefühl und Blähungen
• Aufstoßen und Übelkeit;
• Schmerzen in der epigastrischen Region;
• Störung des Stuhlganges (Durchfall).

Es gibt keine Auffälligkeiten in biochemischen Leberuntersuchungen, auch wenn die portale Hypertonie eine signifikante Anzahl erreicht.

Manifestationen der teilweisen Entschädigung

Ohne Behandlung manifestiert sich das Syndrom in einer Zunahme der dyspeptischen Symptome, während die Untersuchung moderate Krampfadern im unteren Ösophagus und Kardia sowie eine leichte Zunahme der Milz zeigt.

Klinik und Symptome von dekompensierter Hypertonie

Dies ist das letzte Stadium, in dem sich das Syndrom unter den schwersten Bedingungen manifestiert:

• Schwere anämie;
• Ascites (Bauchwassersucht);
• Eine starke Zunahme der Leber und Milz;
• Blutungen aus den Gefäßen des Magens und der Speiseröhre;
• Die Phänomene der Enzephalopathie.

Die im Labor dekompensierte Form der portalen Hypertonie wird durch Thrombozytopenie und Veränderungen in biochemischen Proben bestätigt - hohe Werte für hepatische Aminotransferasen (ALaT und AS-T) und Bilirubin.

Was passiert bei Leberzirrhose?

Die Zirrhose ist eine schwere Leberpathologie, die sich aus vielen Gründen entwickelt: Bei Erwachsenen spielen Alkohol- und Betäubungsmittelmissbrauch die Hauptrolle. Die Leberzirrhose beginnt auch als Folge einer langfristigen Verabreichung einer Anzahl von Medikamenten oder einer Infektion bei Hepatitis verschiedener Herkunft.

Das Portal-Hypertonie-Syndrom ist eine der schrecklichsten Komplikationen der Zirrhose, wenn bei schweren Verletzungen der Leberstruktur Hindernisse in seinem Kreislauf auftreten. Diese Hindernisse führen zusammen mit einer Erhöhung des Blutflusses in der Leberarterie zu einem Druckanstieg in der Pfortader auf 20 bis 30 mm. Hg Art.

Der Körper versucht, das Reißen des Gefäßes zu verhindern, und startet das System der "Zirkulation" des Blutkreislaufs durch die Anastomosen - eine Portalbotschaft mit der unteren Hohlvene.

Unter Blutdruck schwächen sich die Gefäßwände der Speiseröhre, Kardia und andere Teile des Gastrointestinaltrakts ab, Krampfadern bilden sich an den anfälligsten Stellen. Ein Knotenbruch ist mit starken Blutungen verbunden, die häufig zur Todesursache von Patienten werden.

Bühnen und Manifestationen

Das Anfangsstadium des Syndroms bei Leberzirrhose ist durch dyspeptische Störungen, Schmerzen in der linken und rechten Hypochondrie, Beschwerden im epigastrischen Bereich und Schweregefühl im Magen nach dem Essen gekennzeichnet. Aufstoßen, instabiler Stuhlgang, Übelkeit gehören ebenfalls zu den ersten Symptomen der Krankheit.

Die Patienten klagen über Appetitlosigkeit, Müdigkeit, Benommenheit und Apathie.

Da diese Empfindungen typisch für andere Erkrankungen des Magen-Darm-Trakts und für Lebensmittelvergiftungen sind, beeilen sich die Patienten nicht, einen Arzt aufzusuchen und gehen zu Spezialisten mit anderen Beschwerden:

• Schwarzer stinkender Fetid
• Erbrechen von rotem Blut oder Melena (geronnenes Blut)
• Exazerbation oder erste Manifestationen von Hämorrhoiden

Die Haut solcher Patienten trocknet aus und erhält eine erdige Tönung. Auf ihr finden sich winzige Gefäßbrüche in Form eines dünnen Spinnennetzes oder von Sternchen. Im Bereich des Nabels sind große gewundene Gefäße sichtbar - "der Kopf einer Qualle".

Aszites (abdominales Ödem) tritt in den späteren Stadien der Krankheit auf, ist jedoch für einige Zeit vorübergehend, da es durch geeignete medizinische Therapie leicht gestoppt werden kann. Eine weitere abdominale Dropsy erfordert die chirurgische Entfernung von Flüssigkeit aus der Bauchhöhle, was häufig zur Entwicklung einer Peritonitis und zum Tod von Patienten führt.

Im Anfangsstadium der portalen Hypertonie entwickeln die Patienten oft Hypersplenismus, ein spezielles Syndrom, das durch eine signifikante Abnahme bestimmter Blutzellen - Blutplättchen und Leukozyten - gekennzeichnet ist. Hypersplenismus ist eine direkte Folge einer vergrößerten Milz - Splenomegalie, die immer die portale Hypertonie begleitet.

Neurologische Störungen

Portalhypertonie, begleitet von Blutungen aus Krampfadern in der Speiseröhre, im Magen und im Darm, führt zur Aufnahme großer Mengen an Toxinen aus dem Darm. Sie verursachen eine Gehirnvergiftung, die zum Auftreten von Symptomen einer Enzephalopathie im dekompensierten Stadium führt.

Sie werden normalerweise wie folgt klassifiziert:

• Ich Abschluss - Patienten merken Schwäche, Müdigkeit, Schläfrigkeit, Zittern von Fingern und Händen;
• Grad II - Verlust der Fähigkeit, sich an Ort und Zeit zu orientieren, während der Sprachkontakt mit dem Patienten aufrechterhalten wird;
• Grad III - zur Unfähigkeit, in Raum und Zeit zu navigieren, wird das Fehlen von Sprachkontakt hinzugefügt, aber die Reaktion auf Schmerz bleibt bestehen;
• Grad IV - Krämpfe treten als Reaktion auf Schmerzreizung auf.

Diagnose des Syndroms

Die Diagnose der portalen Hypertonie wird auf der Grundlage von medizinischen Untersuchungen, Labortests sowie instrumentellen und endoskopischen Methoden gestellt.

Die esophagogastroskopische Methode ist die einfachste und am leichtesten zugängliche Methode zur Erkennung vaskulärer Pathologie im Magen und in der Speiseröhre. Während des Verfahrens identifiziert ein Spezialist die erweiterten Venen in diesen Teilen des Gastrointestinaltrakts, was zu einem absoluten Kriterium für die Diagnose eines portalen Hypertonie-Syndroms wird.

Wenn der erste Ausdehnungsgrad der Venen einen Durchmesser von 3 mm hat, wird der zweite Grad bestimmt, indem der Durchmesser der Gefäße auf 5 mm erhöht wird. Über den dritten Grad sagen sie, wenn das Lumen in den Venen des Magens und der Speiseröhre 5 mm überschreitet.

Die endoskopische Untersuchung ermöglicht es Ihnen, nicht nur den Grad der Gefäßerweiterung genau zu bestimmen, sondern auch die Wahrscheinlichkeit einer Blutung vorherzusagen.

Vorboten von Blutungen sind:

• Die Vergrößerung des Durchmessers der Gefäße des Magens und der Speiseröhre um 5 mm;
• Spannung von Krampfadern;
• Bereiche der Vaskulopathie an der Schleimhaut;
• Dilatation (Expansion) der Speiseröhre.

Differentialdiagnose

Trotz der offensichtlichen Manifestationen des portalen Hypertonie-Syndroms und der hohen Diagnosefähigkeit moderner medizinischer Geräte haben Fachleute manchmal Schwierigkeiten, diese Gefäßpathologie zu erkennen.

Dieses Problem tritt in Fällen auf, in denen das Hauptsymptom, mit dem der Patient das Krankenhaus betritt, anhaltende Aszites bleibt.

Was ist die Notwendigkeit, das Syndrom der portalen Hypertonie zu unterscheiden? In der Regel benötigen die Patienten zusätzliche Konsultationen durch enge Spezialisten, um krankheitsähnliche Krankheiten auszuschließen:

• Perikarditis quetschen;
• Ascitic-Syndrom bei Tuberkulose;
• Überwucherte Ovarialzysten bei Frauen, oft imitierend Aszites;

Eine vergrößerte Milz, die im Syndrom der portalen Hypertonie immer vorhanden ist, kann ein Zeichen für völlig andere Zustände sein - Bluterkrankungen, aber die Verabschiedung der Endoskopie der Wände des Magens und der Speiseröhre setzt alles an ihre Stelle: Die Diagnose der portalen Hypertonie wird vollständig entfernt, wenn die Untersuchung keine Veränderungen der Gefäße zeigt.

Prognose und Behandlung

Die Prognose des Verlaufs und des Ergebnisses des portalen Hypertension-Syndroms hängt von der zugrunde liegenden Erkrankung ab: Wenn beispielsweise die Leberzirrhose zu einem erhöhten Druck in der Pfortader führt, wird die weitere Entwicklung der Ereignisse von der Schwere des Leberversagens bestimmt.

Die Behandlung der portalen Hypertonie erfolgt konservativ und operativ. Die medikamentöse Therapie ist nur im Anfangsstadium der Erkrankung wirksam und umfasst einen Verlauf von Vasopressin und dessen Analoga, um den Druck in der Pfortader zu reduzieren.

Blutungen werden mit einer speziellen Sonde gestoppt, die das Blutgefäß drückt. Sklerotherapie wird auch verwendet - Einführung mit einer Häufigkeit von 2-4 Tagen einer speziellen Zusammensetzung, sklerosierende Ösophagusvenen. Die Wirksamkeit dieser Methode liegt bei etwa 80 Prozent.

Wenn keine konservative Behandlung erfolgt, werden chirurgische Eingriffe durchgeführt, deren Zweck darin besteht:

• Schaffung neuer Wege für den Blutabfluss;
• Reduzierter Blutfluss im Portalsystem;
• Flüssigkeitsentnahme aus dem Bauchraum mit Aszites;
• Blockade der Verbindung zwischen den Venen der Speiseröhre und dem Magen;
• Beschleunigung der Regenerationsprozesse im Lebergewebe und Verbesserung der Durchblutung.

Operationen werden nicht für ältere Patienten, schwangere Frauen und auch bei schweren Begleiterkrankungen durchgeführt.

Wie und warum passiert dies Kindern?

Portalhypertonie ist eine sehr „erwachsene“ Diagnose, sie wird jedoch auch Kindern gegeben, obwohl die Erkrankung bei ihnen extrem selten ist.

Der Hauptgrund für die Entwicklung einer solchen schweren Gefäßpathologie bei Kindern ist eine angeborene Anomalie der Pfortader. Kürzlich berichten Experten über die Auswirkungen der Nabelsepsis, die in der Neugeborenenzeit übertragen wurden. Zu den möglichen Ursachen für die portale Hypertonie bei Kindern gehört auch die Bezeichnung Omphalitis, eine infektiöse Entzündung der Unterseite der Nabelwunde, die sich in den ersten zwei Lebenswochen eines Kindes aufgrund von Verstößen gegen die Regeln und die Häufigkeit der Nabelbehandlung entwickelt.

Klinik und Symptome

Die Krankheit manifestiert sich auf unterschiedliche Weise: Viel hängt von der Schwere der pathologischen Veränderungen in der Pfortader ab.

Ein leichter Verlauf der portalen Hypertonie bei Kindern wird mit einer leicht ausgeprägten venösen Anomalie beobachtet und ist durch milde Symptome gekennzeichnet, die zufällig während der Untersuchung auf eine vergrößerte Milz oder Veränderungen im Bluttest (Leukopenie) festgestellt werden.

Mäßige portale Hypertonie wird in der frühen Kindheit diagnostiziert und äußert sich in einer starken Zunahme der Milzgröße. Blutungen aus dem Magen und der Speiseröhre können sich auch öffnen.

Schwere Form der portalen Hypertonie tritt in der Neugeborenenperiode auf, wenn das Kind:

• Seröser oder blutiger Ausfluss aus der Nabelwunde aufgrund von Eomphalitis;
• Erhöhter Bauch;
• Verstöße gegen den Stuhl, Kot mit Grüns vermischt;
• Verminderter Appetit.

Diese Kinder entwickeln frühe Magenblutungen sowie Blutungen aus der Speiseröhre. Beobachtete Aszites und Splenomegalie. Ein Merkmal der Bauchwassersucht bei jungen Kindern kann die Tatsache sein, dass keine Medikamente verabreicht werden.

Offensichtlich gleicht der wachsende Körper den bestehenden Defekt der Pfortader teilweise aus, da der Aszites allmählich verschwindet und die Dyspeptika gestillt werden.

Bei Kindern mit portaler Hypertonie bleibt der Appetit reduziert. Der Magen und die Milz bleiben deutlich vergrößert, aber die schwerwiegendsten Probleme verursachen Speiseröhren-Magen-Blutungen.

Während der geöffneten Blutungen klagen Kinder über Schwäche, Schwindel, Übelkeit. Wenn der Blutverlust erheblich ist, kann es zu einer kurzen Synkope kommen. Andere Symptome sind Tachykardie, Erbrechen von Blut.

Behandlung

Die Behandlung der portalen Hypertonie im Kindesalter wird durch konservative und chirurgische Methoden durchgeführt.

Eine konservative Behandlung wird verschrieben, um den Druck in der Pfortader zu verringern und innere Blutungen zu lindern, die die Haupt- und gefährlichste Manifestation der Krankheit waren und bleiben. Die medikamentöse Therapie wird in einer konventionellen Operation oder in einem spezialisierten Krankenhaus durchgeführt.

Operationen werden in Fällen gezeigt, in denen die Blutung nicht mit konservativen Methoden gestoppt werden kann oder wenn sie einige Zeit nach der Entlastung wieder aufgenommen wird. Eine chirurgische Behandlung wird für Kinder im Alter von drei bis sieben Jahren durchgeführt, manchmal werden sogar einjährige Patienten operiert.

Patienten werden im Notfall portocaval rangiert. Diese Form der Operation hat mehrere Vorteile gegenüber allen bisher angewendeten Methoden, um plötzliche Blutungen zu stoppen: Dadurch können langes Fasten, Anämie, Abnahme des Blutvolumens (Hypovolämie) und viele andere schwerwiegende Folgen vermieden werden.

Ein weiterer unbestrittener Vorteil des portokavalen Rangierens ist das Fehlen wiederkehrender Blutungen in der Zukunft und die Notwendigkeit wiederholter Operationen.

Es gibt auch chirurgische Behandlungsmethoden für die portale Hypertonie bei Kindern, deren Verwendung es erlaubt, Patienten bereits vor der ersten Blutung aus dem Ösophagus und dem Magen zu heilen, wodurch das Risiko für den Tod von Kindern oder deren weitere Behinderung erheblich verringert wird.

Portalhypertonie

Portalhypertonie ist ein Syndrom, das sich als Folge eines gestörten Blutflusses und eines Blutdruckanstiegs im Pfortadernpool entwickelt. Portalhypertonie ist durch Dyspepsie, Krampfadern der Speiseröhre und des Magens, Splenomegalie, Aszites und Magen-Darm-Blutungen gekennzeichnet. In der Diagnose der portalen Hypertonie sind Röntgenverfahren (Röntgen des Ösophagus und Magens, Kavographie, Porographie, Mesenterikographie, Splenoportographie, Zeliaographie), perkutane Splenomanometrie, Endoskopie, Ultraschall und andere am wichtigsten. Mesenterica-Kaval-Anastomose).

Portalhypertonie

Unter portaler Hypertonie (portaler Hypertonie) versteht man einen pathologischen Symptomkomplex, der durch einen Anstieg des hydrostatischen Drucks im Pfortaderkanal verursacht wird und mit einem gestörten venösen Blutfluss verschiedener Genese und Lokalisation (auf Ebene der Kapillaren oder großen Venen des Pfortenpools, Lebervenen, inferior vena cava) zusammenhängt. Portalhypertonie kann den Verlauf vieler Erkrankungen in der Gastroenterologie, Gefäßchirurgie, Kardiologie und Hämatologie komplizieren.

Ursachen der portalen Hypertonie

Die ätiologischen Faktoren, die zur Entwicklung der portalen Hypertonie führen, sind vielfältig. Die Hauptursache ist eine massive Schädigung des Leberparenchyms durch Lebererkrankungen: akute und chronische Hepatitis, Leberzirrhose, Lebertumore, parasitäre Infektionen (Schistosomiasis). Die Pathologie kann in Pathologie auftreten, die durch die extra- oder intrahepatische Cholestase verursacht wird. Die Pathologie kann durch die extra- oder intrahepatische Cholestase, die sekundäre biliäre Leberzirrhose, die sekundäre biliäre Leberzirrhose, die Choledoch- und Leberkarzinome, die Gallengangstumor, die Gallengangserkrankung, den Pankreaskarzinom, den Pankreaskarzinom, den Pankreaskopfkrebs, die intraoperative Schädigung oder den Verband der Gallenblase, den Pankreaskopfkrebs, die intraoperative Schädigung oder den Verband der Gallenblase, den Pankreaskopfkrebs, den Pankreaskopfkrebs, den Pankreaskopfkrebs und den Pankopfopfkrebs ausgelöst werden. Toxische Leberschäden spielen bei Vergiftungen durch hepatotrope Gifte (Drogen, Pilze etc.) eine gewisse Rolle.

Thrombose, angeborene Atresie, Tumorkompression oder Stenose der Pfortader können zur Entstehung einer portalen Hypertonie führen. Lebervenenthrombose beim Budd-Chiari-Syndrom; Drucksteigerung in den rechten Teilen des Herzens mit restriktiver Kardiomyopathie, konstriktiver Perikarditis. In einigen Fällen kann die Entwicklung einer portalen Hypertonie mit kritischen Zuständen während Operationen, Verletzungen, starken Verbrennungen, DIC und Sepsis zusammenhängen.

Die direkten Auflösungsfaktoren, die zur Entwicklung des klinischen Bildes der portalen Hypertonie führen, sind oft Infektionen, gastrointestinale Blutungen, massive Therapie mit Beruhigungsmitteln, Diuretika, Alkoholmissbrauch, Überschuss von tierischen Proteinen in Lebensmitteln, Operationen.

Klassifizierung der portalen Hypertonie

In Abhängigkeit von der Prävalenz der Bluthochdruckzone im Pfortenbett wird eine Gesamtsumme (die das gesamte Gefäßnetz des Portalsystems abdeckt) und eine segmentale Pfortaderhypertonie (begrenzt durch Blutflussstörung in der Milzvene mit Erhalt des normalen Blutflusses und des Drucks in den Pfortader und Mesenterica-Venen) unterschieden.

Die prähepatische, intrahepatische, posthepatische und gemischte portale Hypertonie wird entsprechend der Lokalisation des Venenblocks isoliert. Verschiedene Formen der portalen Hypertonie haben ihre Ursachen. So ist die Entwicklung der prähepatischen Portalhypertonie (3-4%) mit einer gestörten Durchblutung der Portal- und Milzvenen aufgrund ihrer Thrombose, Stenose, Kompression usw. verbunden.

In der Struktur der intrahepatischen portalen Hypertonie (85-90%) gibt es eine presinusoidale, sinusoidale und postsynusoidale Blockade. Im ersten Fall tritt ein Hindernis im Weg des intrahepatischen Blutflusses vor Kapillaren-Sinusoiden auf (tritt bei Sarkoidose, Schistosomiasis, Alveokokkose, Zirrhose, Polyzytose, Tumoren, nodulärer Umwandlung der Leber) auf; in der zweiten, in den hepatischen Sinusoiden selbst (die Ursachen sind Tumore, Hepatitis, Leberzirrhose); in der dritten - außerhalb der Leber Sinusoide (entwickelt bei alkoholischen Lebererkrankungen, Fibrose, Zirrhose, veno-okklusive Lebererkrankung).

Die posthepatische portale Hypertonie (10-12%) wird durch das Budd-Chiari-Syndrom, konstriktive Perikarditis, Thrombose und Kompression der unteren Hohlvene sowie andere Ursachen verursacht. Bei einer gemischten Form der portalen Hypertonie kommt es zu einer Verletzung des Blutflusses, sowohl in den extrahepatischen Venen als auch in der Leber selbst, beispielsweise bei Leberzirrhose und Pfortaderthrombose.

Die pathogenetischen Hauptmechanismen der portalen Hypertonie sind das Vorhandensein eines Hindernisses für den Abfluss von Pfortaderblut, eine Erhöhung des Volumens des Pfortaderblutflusses, ein erhöhter Widerstand der Pfortader und der Lebervenen und der Abfluss von Pfortaderblut durch das Kollateralsystem (zentrale Anastomose) zu den zentralen Venen.

Im klinischen Verlauf der portalen Hypertonie können 4 Stadien unterschieden werden:

• initial (funktional)
• mäßig (kompensiert) - mäßige Splenomegalie, leichte Krampfadern der Speiseröhre, Aszites nicht vorhanden
• schwere (dekompensierte) - ausgeprägte hämorrhagische, ödematose-ascitische Syndrome, Splenomegalie
• portale Hypertonie, kompliziert durch Blutungen aus den Krampfadern der Speiseröhre, des Magens, des Rektums, der spontanen Peritonitis, des Leberversagens.

Symptome einer portalen Hypertonie

Die frühesten klinischen Manifestationen der portalen Hypertonie sind dyspeptische Symptome: Blähungen, instabiler Stuhlgang, Völlegefühl im Magen, Übelkeit, Appetitlosigkeit, epigastrische Schmerzen, rechtes Hypochondrium und Hüftgegend. Es gibt das Auftreten von Schwäche und Müdigkeit, Gewichtsverlust, die Entwicklung von Gelbsucht.

Manchmal wird die Splenomegalie zum ersten Anzeichen einer portalen Hypertonie, deren Schweregrad von der Obstruktion und dem Druck im Portalsystem abhängt. Gleichzeitig nimmt die Größe der Milz nach gastrointestinalen Blutungen und Druckabbau im Pfortadervorrat ab. Splenomegalie kann mit Hypersplenismus kombiniert werden, einem Syndrom, das durch Anämie, Thrombozytopenie und Leukopenie gekennzeichnet ist und sich als Folge einer zunehmenden Zerstörung und teilweisen Ablagerung von Blutkörperchen in der Milz entwickelt.

Aszites mit portaler Hypertonie ist persistent und therapieresistent. Gleichzeitig wird eine Zunahme des Bauchvolumens, eine Schwellung der Knöchel beobachtet, und während der Untersuchung des Abdomens ist ein Netzwerk erweiterter Venen der vorderen Bauchwand in Form eines "Quallenkopfes" sichtbar.

Charakteristische und gefährliche Manifestationen der portalen Hypertonie sind Blutungen aus Krampfadern der Speiseröhre, des Magens und des Rektums. Gastrointestinale Blutungen entwickeln sich plötzlich, sind reichlich in der Natur, neigen zu Rückfällen und führen schnell zur Entwicklung einer post-hämorrhagischen Anämie. Wenn Blutungen aus der Speiseröhre und dem Magen erscheinen blutiges Erbrechen, Melena; mit Hämorrhoidenblutung - die Freisetzung von rotem Blut aus dem Rektum. Blutungen mit portaler Hypertonie können durch Wunden der Schleimhaut, einen erhöhten Druck im Bauchraum, eine Abnahme der Blutgerinnung usw. hervorgerufen werden.

Diagnose der portalen Hypertonie

Die Erkennung der portalen Hypertonie ermöglicht eine gründliche Untersuchung der Anamnese und des Krankheitsbildes sowie die Durchführung einer Reihe von Instrumentenstudien. Bei der Untersuchung des Patienten ist auf das Vorhandensein von Anzeichen einer Kollateralzirkulation zu achten: Krampfadern der Bauchwand, das Vorhandensein von verwundenen Gefäßen in der Nähe des Nabels, Aszites, Hämorrhoiden, Hirnblutungen usw.

Der Umfang der Labordiagnostik bei portaler Hypertonie umfasst eine Studie zur klinischen Analyse von Blut und Urin, Koagulogramm, biochemischen Parametern, Antikörpern gegen Hepatitis-Viren und Serum-Immunglobulinen (IgA, IgM, IgG).

Im Komplex der Röntgendiagnostik werden Kavographie, Portographie, Angiographie der Mesenterialgefäße, Splenoportographie, Celiaographie verwendet. Diese Studien erlauben es uns, den Grad der Blockade des Pfortader-Blutflusses zu identifizieren, um die Möglichkeit des Auftretens von vaskulären Anastomosen zu beurteilen. Der Zustand des hepatischen Blutflusses kann durch statische Leberszintigraphie bestimmt werden.

Ein Ultraschall im Bauchraum ist notwendig, um Splenomegalie, Hepatomegalie und Aszites zu entdecken. Mit Hilfe der Dopplerometrie der Lebergefäße werden die Größe der Pfortader, der Milz und der oberen Mesenterialvenen geschätzt, deren Ausdehnung die Beurteilung der Pfortaderhypertonie ermöglicht. Zur Erfassung des Drucks im Portalsystem wird auf die perkutane Splenomanometrie zurückgegriffen. Bei portaler Hypertonie kann der Druck in der Milzvene 500 mm Wasser erreichen. Art., Während es in der Regel nicht mehr als 120 mm Wasser ist. Art.

Die Untersuchung von Patienten mit portaler Hypertonie sieht die obligatorische Durchführung von Ösophagoskopie, FGDS und Sigmoidoskopie vor, wodurch Krampfadern des Gastrointestinaltrakts nachgewiesen werden können. Manchmal wird anstelle der Endoskopie eine Radiographie des Ösophagus und des Magens durchgeführt. Auf Leberbiopsie und diagnostische Laparoskopie wird gegebenenfalls zurückgegriffen, um morphologische Ergebnisse zu erhalten, die die Erkrankung bestätigen, die zu einer portalen Hypertonie führt.

Behandlung der portalen Hypertonie

Die therapeutische Behandlung der portalen Hypertonie kann nur auf der Stufe der Funktionsänderung der intrahepatischen Hämodynamik angewendet werden. Bei der Behandlung der portalen Hypertonie werden Nitrate (Nitroglycerin, Isosorbid), β-adrenerge Blocker (Atenolol, Propranolol), ACE-Inhibitoren (Enalapril, Fosinopril), Glycosaminoglykane (Sulodexid) usw. verwendet. ihre endoskopische Verbindung oder Verhärtung. Bei der Ineffektivität konservativer Eingriffe ist das Durchblitzen von krampfadernveränderten Venen durch die Schleimhaut angezeigt.

Die Hauptindikationen für die chirurgische Behandlung von portaler Hypertonie sind gastrointestinale Blutungen, Aszites und Hypersplenismus. Die Operation besteht in der Auferlegung einer vaskulären portokavalen Anastomose, die es ermöglicht, eine Bypassfistel zwischen der Pfortader oder ihren Nebenflüssen (M. mesenterica superior, Milzvene) und der unteren Vena cava oder Nierenvene zu bilden. Abhängig von der Form der portalen Hypertonie kann direktes portokavales Shunting, mesenteriales Caval-Shunting, selektives Splenorenal-Shunting, transjuguläres intrahepatisches portosystemisches Shunting, Blutflussverringerung der Milzarterie, Splenektomie durchgeführt werden.

Palliative Maßnahmen für eine dekompensierte oder komplizierte portale Hypertonie können die Drainage der Bauchhöhle und die Laparozentese umfassen.

Prognose für portale Hypertonie

Die Prognose für die portale Hypertonie beruht auf der Art und dem Verlauf der zugrunde liegenden Erkrankung. In der intrahepatischen Form der portalen Hypertonie ist das Ergebnis in den meisten Fällen ungünstig: Der Tod von Patienten tritt durch massive gastrointestinale Blutungen und Leberversagen auf. Die extrahepatische Portalhypertonie verläuft gutartiger. Die Einführung vaskulärer portokavaler Anastomosen kann das Leben manchmal um 10-15 Jahre verlängern.

Portalhypertonie: Faktoren des Auftretens, Anzeichen, Verlauf, Beseitigung

Portalhypertonie (ein Anstieg des Blutdrucks in der Pfortader) wird gebildet, wenn eine Barriere auftritt, wenn sich Blut aus dem Pfortaderpool bewegt - niedriger, in oder über der Leber. Der Druck im Portalsystem beträgt etwa 7 mm Hg. Säule, mit einer Zunahme von über 12 - 20 mm entwickelt sich eine Stagnation in den transportierenden venösen Gefäßen, dehnen sie sich aus. Dünne venöse Wände haben im Gegensatz zu Arterien keinen muskulösen Teil: Sie dehnen sich leicht und platzen. Bei Leberzirrhose werden in fast 90% der Fälle Krampfadern in Speiseröhre, Magen, Darm, Magen und Speiseröhre gebildet. Ein Drittel wird durch schwere Blutungen bis zu 50% - Tod nach dem ersten Blutverlust - kompliziert.

Topographie des Gefäßbetts

Schema der abdominalen Blutversorgung

Pfortader (Pfortader, lat. Vena portal) - sammelt venöses Blut aus fast allen Organen in der Bauchhöhle: das untere Drittel der Speiseröhre, Milz und Darm, Pankreas, Magen. Die Ausnahme ist das untere Drittel des Rektums (lat. Rectum), wo der venöse Blutfluss durch den Hämorrhoidplexus geht. Als nächstes fließt die Pfortader in die Leber, teilt sich in mehrere Äste auf und zerbricht in die kleinsten Venolen - Gefäße mit mikroskopisch dünnen Wänden.

Das venöse Blut fließt dann durch die Leberzellen (Hepatozyten), wo mit Hilfe von Enzymen die "Reinigung" von Giftstoffen erfolgt und alte Blutzellen verwendet werden. Der Ablauf des Abflusses geht in die Richtung der Vergrößerung der Blutgefäße. Als Ergebnis sammeln sie sich in einer einzigen Lebervene, die in die untere Hohlvene (lat. Vena cava inferior) fließt und durch sie das Blut in den rechten Ventrikel des Herzens gelangt.

Das Pfortadensystem kommuniziert mit der Vena cava inferior und umgeht die Leber und bildet Portokaval- und Rektokavalanastomosen, eine Art "alternativer Weg", der während der Entstehung des portalen Hypertonie-Syndroms wirkt. Venöse Anastomosen öffnen sich nur im Falle eines Druckanstiegs (Hypertonie) im Pfortadersystem, was dazu beiträgt, Blut abzulassen und die Leber zu entlasten. Als vorübergehendes Phänomen tritt dies bei Verletzungen des Bauchraums auf und normal, beispielsweise bei normaler Verstopfung.

Ursachen des Portal-Hypertonie-Syndroms (PG)

Der Grad der Lokalisation des Blutabflusses: Er kann sich unterhalb der Leber, in ihr oder darüber befinden - im Bereich der Vena cava. Aus Gründen (Ätiologie) der Erkrankung wurde eine Klassifizierung vorgenommen, die die portale Hypertonie in Dreiergruppen unterteilt.

1. Eine starke (adhepatische) Durchblutungsstörung tritt häufiger bei Thrombosen der Lebervenen (Morbus Chiari) und der darüber liegenden unteren Hohlvene (Budd-Chiari-Syndrom) auf, was zu einer Verengung des Lumens Vena Cava inf führt. mit Kompression durch ein Tumor- oder Narbengewebe. Eine Entzündung des Perikards (Herztasche) mit seinem Zusammenkleben (konstriktive Perikarditis) kann zu erhöhtem Druck in der Vena cava führen und den Abfluss aus der Leber behindern.
2. Durchblutungshindernisse in der Leber - die Leberform von PG - wird durch Zirrhose, chronische Leberentzündung, Tumorwachstum und mehrfache Verwachsungen nach Verletzungen oder Operationen beobachtet. Giftstoffe (Arsen, Kupfer, Vinylchlorid, Alkohol) zerstören Hepatozyten sowie Zytostatika (Methotrexat, Azathioprin) und erhöhen die Durchblutungsbeständigkeit.
   Leberzellen sind überraschend lebensfähig und können sich von selbst erholen: Selbst wenn eine ganze Fraktion zerstört wird, wachsen die restlichen Teile des Organs und ihre Funktion ist vollständig normalisiert. Eine andere Sache - ständige Vergiftung, chronische Entzündung oder systemische Erkrankung (zum Beispiel Rheuma). Letztendlich führen sie zum Ersatz des aktiven Gewebes durch das Bindegewebe, bilden eine Fibrose und schließen die Leber praktisch aus dem Blutkreislauf aus.
3. Leberfunktionsstörungen (extrahepatische Blockade) können Entzündungen in der Bauchhöhle sein, die zu Quetschungen oder vollständiger Überlappung der Pfortader führen; angeborene Fehlbildungen der Venen und Komplikationen nach erfolglosen Eingriffen in der Leber und im Gallengang. Eine isolierte v.portae-Thrombose wird häufig bei Kindern als Folge einer intraabdominalen Infektion (oder Nabelsepsis) des Neugeborenen oder - unabhängig vom Alter - bei Infektionskrankheiten des Verdauungssystems beobachtet.

Symptome und Entwicklung des Problems

Primäre Anzeichen und die Pathogenese von PG stehen im Zusammenhang mit einer Erkrankung, die die Hauptursache für einen Druckanstieg in der Pfortader ist. Im weiteren Verlauf des Prozesses treten klinische Symptome auf, die für alle Formen des hepatischen Hypertonie-Syndroms gleich sind:

• Vergrößerte Milz (Splenomegalie), verminderte Thrombozytenzahl, rote Blutkörperchen und weiße Blutkörperchen, gestörte Blutgerinnung (Hypersplenismus);
• Krampfadern des Magens, der Speiseröhre und des Rektums;
• Venöse Blutungen und Anämie nehmen zu;
• Aszites (Flüssigkeit in der Bauchhöhle);

Klinische Stadien der PG:

1. Das Stadium ist präklinisch - die Patienten fühlen sich rechts unter den Rippen schwer, der Magen ist ausgedehnt und Unwohlsein.
2. Schwere Symptome: Schmerzen im Oberbauch und unter den rechten Rippen, Ungleichgewicht von Verdauung, Leber und Milz nehmen zu.
3. Alle Symptome von PG sind vorhanden, es gibt Aszites, aber es gibt noch keine Blutung.
4. Stadium mit Komplikationen, einschließlich schwerer Blutungen.

Symptome einer signifikanten portalen Hypertonie

Die prä-hepatische Form beginnt oft in der Kindheit, verläuft ziemlich sanft, die Prognose ist positiv. Anatomisch wird die Pfortader durch ein Kavernom (ein Konglomerat aus dünnen und erweiterten Gefäßen) ersetzt. Komplikationen treten häufig auf - Venen im unteren Drittel der Speiseröhre, Überlappen des Pfortaderlumens, Veränderung der Blutgerinnung.

Bei Leber-PG wird die Leberzirrhose zum Leitsymptom. Die Dynamik hängt von der Aktivität ab, der Ursache von Bluthochdruck. Primäre und wiederholte Blutungen sind charakteristisch, Aszites ist vorhanden. Die Gelbfärbung der Haut und der Schleimhäute weist auf tiefe Leberfunktionsprobleme hin, die zu Leberversagen führen. Die ersten Anzeichen von Gelbheit sind besser sichtbar unter der Zunge, an den Handflächen.

Die suprahepatische Form des PG-Syndroms ist hauptsächlich mit der Chiari-Krankheit (oder dem Budd-Chiari-Syndrom) verbunden. Immer - akuter Beginn: plötzliche, sehr starke Schmerzen im oberen Bereich des Bauchraums (Oberbauchbereich) und rechts des Hypochondriums, die Leber steigt schnell an (Hepatomegalie), die Körpertemperatur steigt an, Aszites verbindet sich. Die Todesursache sind Blutungen und akutes Leberversagen.

Ursachen für Blutungen

Der Druck im Pfortadersystem ist höher als in den Hohlvenen: Normalerweise beträgt er 175 - 200 mm Wassersäule. Beim Blockieren verlangsamt sich die Geschwindigkeit des Blutflusses, der Druck steigt und kann bis zu 230 - 600 mm betragen. Der Anstieg des Venendrucks (bei Leberzirrhose und extrahepatischem PG) hängt mit dem Entwicklungsgrad der Blöcke und der Bildung von portokavalen venösen Bahnen zusammen.

Signifikante Kategorien von Anastomosen führen letztendlich zu lokaler Venenerweiterung und Blutungen:

• Zwischen dem Magen und der Speiseröhre (gastroesophageal) ergeben sich Krampfadern des unteren Drittels der Speiseröhre und eines Teils des Magens. Blutungen aus ihnen sind in fast der Hälfte der Fälle die gefährlichsten - tödlich.
• Zwischen der Paraumbilikal- und der unteren Hohlvene. Hypodermische Venen am Bauch, die vom Nabel zu den Seiten hin abweichen, sehen aus wie sich windende Schlangen: Sie werden als "Kopf der Medusa" (Caput Medusae) bezeichnet. Dies bezieht sich auf die Heldin der griechischen Mythen - Medusa Gorgon, die anstelle von Haaren auf dem Kopf lebende Schlangen hatte. Symptomatisch für Leberzirrhose.
• Zwischen dem Hämorrhoidenplexus (das untere Drittel des Rektums) und der unteren Hohlvene bilden sich lokale Varizen (Hämorrhoiden).
• Ursachen der Splenomegalie: Die Stagnation des Blutes im Vena portae-Pool führt zu einer vermehrten Füllung der Milz mit Blut und einer Vergrößerung seiner Größe. Normalerweise enthält die Milz 30-50 ml Blut, mit Splenomegalie mehr als 500 ml.

Aszites (Ansammlung von Flüssigkeit in der Bauchhöhle): Wird hauptsächlich in der hepatischen Form von PG beobachtet, kombiniert mit einem reduzierten Albuminspiegel (Eiweißfraktion) im Plasma, Funktionsstörungen in der Leber und verzögerter Ausscheidung von Natriumionen durch die Nieren.

Komplikationen bei portaler Hypertonie

Blutungen aus Krampfadern, Manifestationen:

1. Erbrechen von Blutrot, ohne vorheriges Schmerzempfinden - bei Blutungen aus der Speiseröhre.
2. Erbrechen, die Farbe des "Kaffeesatzes" - Blutungen aus den Magenvenen oder Auslaufen (aus der Speiseröhre) mit starken Blutungen. Die im Magensaft enthaltene Salzsäure beeinflusst das Hämoglobin und gibt ihm eine bräunliche Farbe.
3. Melena - schwarzer Kot, anstößig.
4. Ausscheidung von rotem Blut mit Kot - Blutungen aus den Hämorrhoiden des Rektums.

Die hepatische Enzephalopathie ist ein Komplex von Störungen des Nervensystems, der mit der Zeit irreversibel ist. Die Folge einer dekompensierten portalen Hypertonie wird bei Leberzirrhose und akutem Leberversagen beobachtet. Der Grund - in toxischen stickstoffhaltigen Substanzen werden sie normalerweise durch Leberenzyme inaktiviert. Klinische Stadien entsprechen den Symptomen entsprechend dem Schweregrad der Erkrankung:

• Die Probleme beziehen sich auf Schlafstörungen (Insomnie), der Patient ist schwer zu konzentrieren. Die Stimmung ist uneinheitlich, eine Neigung zu Depressionen und Reizbarkeit, die Manifestation von Angstzuständen in den kleinsten Ursachen.
• Ständige Schläfrigkeit, Reaktion auf die Umgebung wird gehemmt, Bewegungen sind langsam und widerstrebend. Der Patient ist zeitlich und räumlich desorientiert - er kann das aktuelle Datum nicht nennen und nicht bestimmen, wo er sich befindet. Das Verhalten ist der Situation unangemessen und unvorhersehbar.
• Bewusstsein ist verwirrt, erkennt andere nicht, Gedächtnisstörung (Amnesie). Wut, verrückte Ideen.
• Koma - Bewusstseinsverlust, später - Tod.

Bronchialaspiration - Inhalation von Erbrochenem und Blut; Erstickung durch Überlappung der Bronchialöffnungen oder Aspirationspneumonie (Lungenentzündung) und Bronchitis können die Folge sein.
Nierenversagen - als Folge einer Ausbreitung von Blutstauungen und toxischen Nierenschäden mit stickstoffhaltigen Stoffwechselprodukten.
Systemische Infektionen - Sepsis (allgemeine Blutinfektion), Darmentzündung, Lungenentzündung, Peritonitis.

Hepatorenales Syndrom bei portaler Hypertonie

Anzeichen eines hepatorenalen Syndroms:

1. Schwäche, Kraftlosigkeit, Geschmacksumkehrung (Dysgeusie)
2. Reduzierte Urinausgabe, weniger als 500 ml während des Tages
3. Daten zur Untersuchung von Patienten: Veränderungen der Finger- und Zehenform - "Drumsticks", gewölbte Nägel und ähnlich "Watch Glasses", Sclera-Gelbsucht, rote Flecken auf den Handflächen, "Sternchen" des gesamten Körpers "expandierte subkutane Kapillaren, Xanthelasma - gelbliche Cluster unter der Haut und den Schleimhäuten.
4. Aszites, Ausdehnung der Vena saphena am Unterleib ("Medusakopf"), Hernien um den Nabel, starke Schwellung der Beine und Arme.
5. Vergrößerte Leber, Milz.
6. Bei Männern das Wachstum der Brustdrüsen (Gynäkomastie).

Diagnosemaßnahmen

• Diagnose nach der allgemeinen Blutuntersuchung: Eine Abnahme des Hämoglobin- und Eisenspiegels ist ein Indikator für den gesamten Blutverlust während der Blutung; Nur wenige rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen und Blutplättchen sind Manifestationen des Hypersplenismus.
• Biochemische Blutuntersuchungen: Die Entdeckung von Enzymen, die normalerweise nur in den Leberzellen vorkommen, zeugt von der Zerstörung von Hepatozyten. Marker für virale Antikörper - bei Virushepatitis, Autoantikörpern - bei systemischen rheumatischen Erkrankungen.
• Ösophagographie: Röntgenuntersuchung der Speiseröhre unter Verwendung einer Kontrastsubstanz (Bariumsulfat). Sie können eine Veränderung der Wandkonturen aufgrund erweiterter Venen erkennen.
• Gastroduodenoskopie: mit einem flexiblen Gerät mit Optik - ein Gastroskop, das durch die Speiseröhre in den Magen eingeführt wird, Erosionen und Geschwüre, Krampfadern werden erkannt.
• Rektoromanoskopie: Sichtprüfung des Rektums, sichtbare Hämorrhoiden.
• Ultraschalluntersuchung: Beim Ultraschall werden sklerotische Veränderungen der Leber festgestellt, die Durchmesser der Pforte und der Milzvenen werden bewertet, das Pfortelsystem wird Thrombose diagnostiziert.
• Angio und Venographie: Ein Kontrastmittel wird in die Gefäße injiziert und dann eine Reihe von Röntgenstrahlen aufgenommen. Mit fortschreitendem Kontrast machen sich Änderungen in der Topographie und im Muster der Arterien und Venen sowie das Vorhandensein von Thrombosen bemerkbar.

Behandlung

Die Maßnahmen der Ärzte bei der Behandlung der portalen Hypertonie in der Klinik zielen in erster Linie auf die Beseitigung lebensbedrohlicher Komplikationen (Blutungen, Aszites, hepatische Enzephalopathie) ab. Zweitens befassen sie sich mit schweren Krankheiten, die eine Stagnation im Pfortadersystem hervorrufen. Die Hauptaufgaben bestehen darin, den Venendruck zu senken, Blutungen zu stoppen und zu verhindern, das Volumen des Blutverlusts auszugleichen, das Blutgerinnungssystem zu normalisieren und Leberversagen zu behandeln.

Die frühen Stadien der portalen Hypertonie werden konservativ behandelt. Die chirurgische Behandlung wird zum Hauptstadium mit schweren Symptomen und Komplikationen. Notfallmaßnahmen werden mit schweren Blutungen der Speiseröhre und des Magens durchgeführt, und bei Patienten mit Venen der Speiseröhre 2-3 Grad, Aszites und Splenomegalie mit Symptomen eines Hypersplenismus werden Wahloperationen durchgeführt.

Kontraindikationen für die Operation: fortgeschrittenes Alter, späte Stadien der Tuberkulose, dekompensierte Erkrankungen der inneren Organe, Schwangerschaft, maligne Tumoren. Temporäre Kontraindikationen: aktives Stadium der Leberentzündung, akute Thrombophlebitis des Pfortadersystems.

1. Die Medikamente Propranolol, Somatostatin, Terlipressin (verringern die Wahrscheinlichkeit von Blutungen um die Hälfte), kombiniert mit der Ligation von Krampfadern oder der Sklerotherapie. Somatostatin kann den renalen Blutfluss reduzieren und den Wasser-Salz-Haushalt stören, wobei Ascites-Mittel mit Vorsicht vorgeschrieben werden.
2. Endoskopische Sklerotherapie - Einführung mit Hilfe eines Endoskops (Gastroskop) von Somatostatin in die veränderten Venen der Speiseröhre, des Magens. Das Ergebnis ist eine Verstopfung des Lumens der Venen und das "Verkleben" (Verfestigen) ihrer Wände. Die Effizienz ist hoch - in 80% der Fälle bezieht sich die Methode auf den "Goldstandard" der Behandlung.
3. Tamponade (Kompression von innen) der Speiseröhre: Eine Sonde mit einem Manschettenballon wird in den Magen eingeführt, der Ballon wird aufgeblasen, er drückt die erweiterten Gefäße im Magen und das untere Drittel der Speiseröhre zusammen, die Blutung stoppt. Die Dauer der Kompression beträgt nicht mehr als einen Tag, andernfalls können sich Defekte der Wände (Dekubitus) der Organe bilden, Komplikationen - Ruptur der Schichten und Entwicklung einer Peritonitis.
4. Endoskopische Venenligatur (Speiseröhre und Magen) mit elastischen Ringen (Doping). Effizienz 80%, aber die praktische Umsetzung ist bei anhaltenden Blutungen schwierig. Gute Vorbeugung gegen wiederkehrende Blutungen.
5. Operation zur Behandlung von Krampfadern: Nur bei Stabilisierung des Zustandes des Patienten und normaler Leberfunktion mit der Ineffektivität von therapeutischen und endoskopischen Methoden. Nach der chirurgischen Behandlung nimmt die Inzidenz von Hepatorenal-Syndrom, Aszites und Peritonitis (Entzündung des Peritoneums) ab.
6. Lebertransplantation: Indikationen - nur bei Leberzirrhose nach zwei Blutungen mit der Notwendigkeit einer Transfusion von Spenderblut.

Die Prognose hängt vom Verlauf der zugrunde liegenden Erkrankung, die die portale Hypertonie verursacht hat, dem Entwicklungsgrad des Leberversagens und der Wirksamkeit der vom Arzt gewählten Behandlungsmethoden ab.