MED24INfO

Die Anatomie des Defekts ist durch die Inversion der Ventrikel und der atrioventrikulären Klappen unter Beibehaltung der anatomischen atrialen Lage gekennzeichnet. Dieses LA weicht vom funktionell rechten, aber anatomisch linken Ventrikel und der Aorta vom funktionell linken, aber anatomisch PJ ab. Mit L-TMC kehrt venöses Blut aus dem BPC (Kreislaufsystem) zum PP (rechter Vorhof) zurück und wird durch die Bicuspidalklappe (Mitralklappe) zum anatomisch LV (linken Ventrikel) und dann durch die PA (Lungenarterie) zum ICC (Lungenkreislauf) geschickt. ).

Das mit Sauerstoff angereicherte Blut aus der Lunge fließt in den linken Vorhof, tritt dann durch die Trikuspidalklappe in den anatomischen PJ (rechter Ventrikel) und durch die Aorta in die PCB ein. L-TMC kann mit VSD (ventrikulärem Septumdefekt), mit Ventilen oder subvalvulärer ALS (Lungenarterienstenose), systemischer (Tricuspid) atrioventrikulärer Ventilinsuffizienz, Anomalien des Leitungssystems (atrioventrikuläre Blockade), supraventrikulären Tachykardien kombiniert werden.

PATHOPHYSIOLOGIE

Bei Vorliegen eines anatomisch falsch geformten Herzens ist die Hämodynamik mit L-TMC nicht funktionell. Leider wird diese KHK (angeborene Herzerkrankung) häufig mit anderen Defekten und Herzrhythmusstörungen kombiniert, die die Prognose für den Patienten bestimmen.

KLINIK

a Klinische Manifestationen der Krankheit:

- mit isoliertem L-TMC sind die Patienten asymptomatisch;

- Bei gleichzeitiger KHK treten bei den meisten Patienten Symptome in den ersten Lebensmonaten auf, während das klinische Bild von der begleitenden KHK bestimmt wird. Insuffizienz der systemischen (Trikuspidal-) atrioventrikulären Klappe wird von Atemnot und Ermüdung begleitet.

b. Körperliche Untersuchung:

- in Gegenwart von Stenosen von J1A und VSD kann bei Patienten Zyanose auftreten;

- bei Vorhandensein eines großen VSD werden Pulsation der präkardialen Region und systolischer Tremor entlang der linken Brustbeinkante bestimmt;

- das auskultatorische Bild entspricht den zuvor in der KHK beschriebenen Eigenschaften;

- Bei Herzrhythmusstörungen werden Bradykardie, unregelmäßiger Puls oder Tachykardie beobachtet.

DIAGNOSTIK

1. Elektrokardiographie

- ein charakteristisches Merkmal ist das Vorhandensein einer Q-Welle in den Ableitungen V j - V4 und deren Abwesenheit in den Ableitungen V5 - V 6, die mit der Depolarisationsrichtung von MFV von LV nach RV verbunden ist;

- unterschiedliche Grade der AV-Blockierung bis zum Abschluß, was für L-TMC-Leitungsstörungen charakteristisch ist;

- Supraventrikuläre Tachykardien und das Wolf-P-Arkinson-White-Syndrom sind seltener.

- Anzeichen einer atrialen und ventrikulären Hypertrophie treten bei gleichzeitiger KHK auf,

1. Echokardiographie

- In der Standardposition mit vier Kammern anstelle des linken Ventrikels wird der rechte Ventrikel definiert. Anzeichen dafür sind erhöhte Trabekularität, das Vorhandensein eines Moderatorstrahls und eines AV-Ventils (dreiköpfige Ventile im Querschnitt).

- Fehlen einer faserigen Fortsetzung zwischen dem Septumblatt des AV-Ventils und dem Halbkugelventil;

- Vorhandensein einer faserigen Fortsetzung zwischen dem pulmonalen und dem rechten AV-Ventil;

- der Austritt aus dem venösen Ventrikel in der Fünf-Kammer-Position sieht aus wie der Austritt aus dem linken Ventrikel in der Regel lokalisiert ist;

- Die Aorta wird vor und links vom Flugzeug dargestellt.

- damit verbundene Defekte (VSD, Funktionsstörung des linken AV-Ventils usw.) sind möglich.

BEHANDLUNG UND BEOBACHTUNG

1. Beobachtung und Behandlung von Patienten mit L-TMC

a Behandlung von Herzinsuffizienz bei auftretenden Symptomen.

b. Antiarrhythmika, Radiofrequenzablation zusätzlicher atrioventrikulärer Verbindungen, Implantation eines Schrittmachers, falls angezeigt.

in Verhinderung der bakteriellen Endokarditis bei Vorhandensein von Beweisen.

1. Chirurgische Behandlung

Indikationen für die chirurgische Behandlung:

- das Vorhandensein von Symptomen (Zyanose, Herzversagen), die der Drogenkontrolle nicht zugänglich sind; Bei asymptomatischen Patienten zeigen sich Anzeichen für eine Abnahme der Funktion des systemisch anatomisch rechten Ventrikels (Dilatation des Pankreas, Regurgitation des TC oder strukturelle Anomalien des TC).

Kontraindikationen für die chirurgische Behandlung:

- das Vorhandensein absoluter Kontraindikationen für eine begleitende somatische Pathologie.

Chirurgische Taktik

Mit dieser Pathologie sind drei verschiedene Korrekturvarianten möglich:

1) „Klassischer Ansatz“ - Beseitigung der damit verbundenen Anomalien, die Bauchspeicheldrüse bleibt in der Systemposition.

2) Anatomische Korrektur - Doppelschaltung auf Ebene der Vorhöfe und Ventrikel.

3) hämodynamische einventrikuläre Korrektur.

Die Wahl der einzelnen Optionen hängt vom Alter des Patienten und der Anatomie des Defekts ab.

Der „klassische Ansatz“ ist möglich, wenn beide atrioventrikulären Klappen kompetent sind, die Ventrikel ausgeglichen sind und die Ventrikelfunktion nicht beeinträchtigt wird. Die Korrektur umfasst die Plastizität von VSD, TC und die Entfernung der Verstopfung des Flugzeugs.

In Zukunft die günstigste anatomische Korrektur.

Hinweise zur Anwendung dieser Strategie:

- ungleiche ventrikuläre Größe (RV 75% von LV),

- TC-Regurgitation und Pankreasfunktionsstörung

- Druck im linken Ventrikel von mindestens 2/3 des Systems.

Das duale Umschaltverfahren wird am besten im Alter von 1 Jahr durchgeführt, insbesondere wenn eine ventilhaltige Leitung vorgesehen ist. Wenn sich die Krankheit früher manifestiert, müssen alle Ressourcen der medikamentösen Behandlung oder eines palliativen Eingriffs eingesetzt werden. Die Auferlegung einer systemisch-pulmonalen Anastomose oder eine Verengung der Lungenarterie zum Schutz des Lungenbetts und / oder "Training" des linken Ventrikels (der Druck in der LV sollte mindestens 2/3 des Drucks betragen im Systemgesetz). Senning / Mastard wird intra-atriales Switching durchgeführt, in Abwesenheit einer subvalvulären Stenose des LA wird es durch arterielles Switching ergänzt. Bei subvalvulärer Stenose wird anstelle des arteriellen Wechsels das Rastelli-Verfahren durchgeführt. Je früher die Operation ausgeführt wird, desto besser ist der Funktionsstatus des Patienten.

Bei scharf unausgeglichenen Ventrikeln wird eine Einzelkammerkorrektur angewendet.

Operationstechnik

"Der klassische Ansatz." Der Zugang zum VSD durch den rechten Vorhof, die Subvalvuläre Stenose, eliminiert die Exzision hypertrophierter myokardialer Trabekel in der Ventrikelhöhle.

Aufgrund der Nähe des Leitungssystems ist die Verwendung einer Leitung, die ein extrakardiales Ventil enthält, für die Verbindung des LV-Hohlraums mit dem LA-Hohlraum gerechtfertigt.

Anatomische Korrektur (Senning / Mastard + arterieller Einschluss): Zunächst wird das Vorhofstadium durchgeführt, wobei der Fluss von den systemischen Venen über die Bauchspeicheldrüse in den Atrium und von den Lungenvenen in den Atrium über den linken Ventrikel geleitet wird ( Senning). Als nächstes wird der arterielle Umschaltvorgang auf dieselbe Weise wie bei D-TMC durchgeführt.

Senning / Mastard + Rastelli, Der erste Schritt des Verfahrens ist das intraatriale Wechseln. Halten Sie als Nächstes die zerebrovaskuläre Erkrankung unter Bildung von VOLZh (Ausstoßbereich des linken Ventrikels). LA wird genäht. Die Verbindung des Flugzeugs mit der Bauchspeicheldrüse wird unter Verwendung einer ventilhaltigen Leitung wiederhergestellt.

Die einventrikuläre Korrektur erfolgt stufenweise nach allgemein anerkannten Grundsätzen.

Spezifische Komplikationen bei der chirurgischen Behandlung:

- Verstopfung mit einem Fleck systemischer und pulmonaler Ausflusswege (Kriterium - Gradient 3–4 mm Hg);

Postoperative Beobachtung

1. Die Überwachung wird alle 6-12 Monate auf Lebenszeit durchgeführt, unabhängig davon, ob eine Herzoperation durchgeführt wurde oder nicht. Ziel: Beurteilung des Zustands der systemischen (Trikuspidal-) atrioventrikulären Klappe und des möglichen Fortschreitens von Herzrhythmusstörungen.
2. Die Vorbeugung der bakteriellen Endokarditis erfolgt nach Angaben.
3. Die Zulässigkeit von Sport und Sport nach der Korrektur des Laster

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Angeborene korrigierende Umsetzung der Hauptarterien

Dieser Defekt macht etwa 0,4% aller KHK aus, obwohl bei einigen Patienten (ohne zusätzliche Herzfehler) keine Symptome auftreten, die Häufigkeit dieses Defekts tatsächlich höher sein kann. Der Defekt wurde erstmals von Rokitansky im Jahre 1875 beschrieben. auch L-Transposition genannt, gekennzeichnet durch ventrikuläre Inversion und als Folge abnormaler (diskordanter) atrioventrikulärer und ventrikuloarterieller Nachrichten (doppelte Diskordanz). Korrigiertes TMS (kTMS) ist ein seltener Defekt, der bei etwa einem von 33.000 Neugeborenen auftritt.

Morphologie
Das systemische venöse Atrium (morphologisch rechts) kommuniziert durch die Mitralklappe mit dem morphologisch linken Ventrikel, und das LV ist über die Pulmonalklappe mit der Lungenarterie verbunden. Das pulmonalvenöse Atrium (morphologisch links) kommuniziert mit dem morphologisch rechten Ventrikel durch die Trikuspidalklappe, die aus diesem Grund als systemisches atrioventrikuläres System wirkt. Wenn die Herzkammern auf diese Weise verbunden sind, befindet sich der morphologisch linke Ventrikel rechts und die von der Prostata ausgehende Aorta links.

Wenn das interventrikuläre Septum intakt ist, ist die Anhaftung der Mitralklappenblättchen am Septum deutlich höher als bei der Anhaftung der Blätter der Trikuspidalklappe links.

Fast immer besteht eine faserige Fortsetzung zwischen den Mitral- und Pulmonalklappen oberhalb des rechten LV.

Die Pulmonalklappe wird somit zwischen dem Vorhofseptum und der Mitralklappe "eingeklemmt", wodurch das Vorhofseptum vom Ventrikel abgelenkt wird, was zu einer Beeinträchtigung der atrioventrikulären Leitung führt. Morphologisch erhält der rechte Ventrikel eine venöse Rückführung aus der Lunge und drückt sie durch den muskulären Infundibularus in die Aorta, während sich die Aortenklappe vor und links von der Lungenarterie befindet.

Aufgrund der abnormalen Rotation des Infundibulums bei einer kleinen Anzahl von Patienten befindet sich die Aorta rechts oder kurz vor dem Lungenrumpf. Daher spiegelt der Begriff „L-Transposition“ nicht immer die morphologische Essenz dieses Defekts wider. Aufgrund der anomalen Orientierung der Herzkammern im Brustkorb und des diskordanten ventrikuloarteriellen Übergangs verlaufen die Ausgangswege des linken Ventrikels und der Bauchspeicheldrüse im Gegensatz zu ihrem Kreuzweg im normalen Herzen parallel.

Die Koronararterien erstrecken sich von den beiden Aortensinus, die dem Lungenrumpf zugewandt sind, und oft erstrecken sich die drei Hauptkoronararterien von einem Koronarsinus.

Die epikardialen Koronararterien befinden sich so, wie sie den Ventrikeln entsprechen. Somit hat die rechte Koronararterie die anatomischen Merkmale der linken Hauptkoronararterie, und ihr kurzer Hauptstamm ist in vordere Interventrikular- und Zirkumflexäste unterteilt, wobei letzterer den Mitralklappenring umgibt. Die linke Koronararterie hat die Anatomie einer morphologisch rechten Koronararterie, wodurch Infundibular- und Randäste entstehen.

In den meisten Fällen wird kTMS von einer oder mehreren begleitenden Anomalien begleitet. VSD tritt in 50 bis 80% der Fälle auf. Der interventrikuläre Defekt ist in jedem Teil des Septums vorhanden, häufiger ist er häutig und groß, und die Pulmonalarterie kann sich darüber befinden, wobei er teilweise vom LV abweicht.

Eine Hypoplasie eines der Ventrikel kann auftreten, und wenn sie mild ist, verhindert sie nicht die chirurgische Korrektur der biventrikulären Zirkulation. Anatomische Obstruktion des linksventrikulären Traktes tritt bei 50% der Patienten auf, und die Hälfte von ihnen ist hämodynamisch signifikant.

Das Hindernis kann ventil- oder subvalvulär, transient oder stehend sein.

Es gibt auch eine Kombination mit AVK. Es gibt häufige Defekte in der Struktur der linken atrioventrikulären (Trikuspidalklappe), die in einigen Fällen der Ebstein-Anomalie ähneln. Der Ausfall der Trikuspidalklappe ist charakteristisch für 1/3 der Fälle von kTMS und ist wahrscheinlich die wichtigste Komplikation, die dieser Alterungsfehler mit sich bringt.

Die Trikuspidalklappe mit kTMS hat drei Blätter, aber die Septumklappe befindet sich medial und anterior als gewöhnlich. Die Klappe ist normalerweise dysplastisch, mit ungewöhnlich verdickten Sehnen in den Bereichen ihrer Anhaftung an das Septum und die hinteren Höcker. Ein extremer Grad ist die Ebstein-artige Transformation, die sich von der klassischen Ebstein-Krankheit dadurch unterscheidet, dass die vordere Klappe der Trikuspidalklappe der Normalgröße näher kommt, als dass sich die segelartige Verformung verstärkt; Gleichzeitig wird der Faserring des Ventils nicht aufgeweitet.

An der Stelle der Trikuspidalklappe "oben" über dem VSHP ist die Bauchspeicheldrüse hypoplastisch, während beim "VSD" der "oben sitzende" Mitralklappenhypoplasie der LV liegt.
Hämodynamische Störungen und Symptome

Aufgrund der doppelten Diskordanz wird die systemische venöse Rückführung in die Lunge und die pulmonale venöse Rückführung in den großen Kreislauf befördert. So entstehen hämodynamische Störungen nicht aufgrund von Störungen in der Abfolge des Blutflusses, sondern aufgrund des Vorhandenseins assoziierter Anomalien. Es gibt einen typischen Dreiklang von Missbildungen, der die klinischen Symptome einer korrigierten TMS verursacht - interventrikuläre Kommunikation, Verstopfung des Ausscheidungsweges des morphologisch linken Ventrikels und Anomalien der morphologisch rechten atrioventrikulären Klappe (Trikuspide).

Der natürliche Verlauf von kTMS ist äußerst variabel. Säuglinge mit schwerer Stenose / Atresie der Lungenarterie oder Mitralklappeninsuffizienz müssen in den ersten Lebensmonaten operativ versorgt werden. In Abwesenheit zusätzlicher Defekte (1-2% der Patienten mit diesem Defekt) entwickeln sich hämodynamische Störungen jedoch lange Zeit nicht, und die Diagnose kann zum ersten Mal in einem höheren Alter oder sogar bei einer Autopsie nach anderen Todesursachen gestellt werden.

Die meisten Patienten im Kindesalter weisen minimale oder milde klinische Symptome auf, die zwischen diesen beiden extremen Manifestationen von kTMS variieren, da die durch eine Haupt-VSD verursachten Störungen normalerweise durch eine gleichzeitige Obstruktion des LV-Ausscheidungs-Trakts ausgeglichen werden. Das Einsetzen der Symptome ist mit einem gestörten Blutfluss im Lungenkreislauf oder mit Regurgitation der atrioventrikulären Klappe des systemischen Ventrikels, Bradykardie aufgrund einer atrioventrikulären Blockade, myokardialen Dysfunktion des systemischen Ventrikels verbunden.

Schwere Stenosen oder Atresien der Lungenarterie führen in den ersten Tagen oder Wochen zu einer schweren Zyanose. Diese Neugeborenen benötigen die Einführung von Prostaglandin E1 und die Einführung eines systemisch-pulmonalen Shunts.

Bei einem großen VSD oder starkem Aufstoßen der Trikuspidalklappe und einer minimalen Behinderung des LV-Ausscheidungswegs tritt schweres Herzversagen in den ersten Wochen oder Monaten des Lebens auf. Herzinsuffizienz vor dem Hintergrund einer ausgeprägten kleinen Kreis-Hyper-Volämie tritt bei 30% der Kinder mit diesem Defekt vor dem Alter von 1 Jahr auf. Weitere 30% der Säuglinge mit kTMS im ersten Jahr leiden an schwerer Hypoxämie und Zyanose aufgrund einer drastischen Abnahme des pulmonalen Blutflusses.

Die häufigsten Symptome von kTMS sind Unverträglichkeit gegenüber der Belastung und schlechtes Wachstum des Kindes aufgrund eines Links-Rechts-Shunts, eine Zunahme der Hypoxämie und eine Abnahme der Verträglichkeit für die Belastung aufgrund einer Lungenstenose.

Seltener wird ein Arztbesuch durch Bradykardie oder eine atrioventrikuläre Blockade verursacht. Angeborene oder sehr frühe AV-Blockade tritt bei 10% der Patienten mit kTMS auf. In einer späteren Zeit schließt sich die AV-Blockade der Stufe I-II bei weiteren 20 bis 30% der Patienten ein, die von Geburt an eine normale atrioventrikuläre Leitfähigkeit hatten. Bei Patienten mit kTMS können auch andere Arrhythmien auftreten: Sick-Sinus-Syndrom, Vorhofflattern, atrioventrikuläre Reentrythykardie, ventrikuläre Tachykardie.

Diagnose
Der Herzschatten befindet sich radiographisch auf dem Brustbild der Brust in der Brustmitte oder rechts. Der obere Teil des Herzschattens, der von der Aorta und dem Lungenrumpf gebildet wird, scheint aufgrund einer Verletzung der relativen Position der Hauptarterien ungewöhnlich gerade zu sein. Die aufsteigende Aorta ist normalerweise auf der rechten Seite nicht sichtbar, und von der absteigenden Aorta und der Lungenarterie nach links gibt es keine konvexe Kontur.

Im Elektrokardiogramm erfolgt aufgrund der spiegelnden Anordnung des Bündels des His-Bündels eine ventrikuläre Aktivierung von rechts nach links, so dass Q-Zähne in den rechten präkordialen Ableitungen des EKG erscheinen und in den linken Ableitungen der Brust keine Q-Welle vorhanden ist. Dies kann mit einem niedrigeren Herzinfarkt verwechselt werden. Weitere wichtige zusätzliche Befunde sind Verletzungen der atrioventrikulären Überleitung oder ventrikulärer Prediscussion-Syndrome, seltener andere Arrhythmien.

Echokardiographische Studie. Wenn die Art der ventrikulären Trabekularität unsicher ist, sollte die Septumbefestigung der Mitral- und Trikuspidalklappen unter Berücksichtigung der höheren Befestigung der Mitralklappe geklärt werden. Bei einem interventrikulären Defekt kann dieses Symptom jedoch nicht sichtbar sein. In diesem Fall sind die Hauptdaten für eine ventrikuläre Inversion: das Vorhandensein einer faserigen Fortsetzung zwischen den Klappen der Mitral- und Pulmonalklappen in der Projektion entlang der langen Achse und vier Kammern vom Scheitelpunkt aus, das Vorhandensein des subaortalen Infundibularteils zur Identifizierung des morphologisch rechten Ventrikels. Die Einfügung der Hauptarterien wird von der parasternalen Position bestimmt. In den meisten Fällen befindet sich die Aorta vor und links von der Lungenarterie. Die Koronararterien sind von der parasternalen Projektion entlang der kurzen Achse sichtbar. Normalerweise stammt der vordere absteigende Ast von der rechten Koronararterie.

Natürliche Entwicklung des Laster
Bei isoliertem kTMS bei Kindern treten möglicherweise lange keine Symptome auf. Der Hauptfaktor für das Sterberisiko dieser Patienten ist das Versagen der Trikuspidalklappe. Während der ersten 10 Lebensjahre bleibt die Trikuspidalklappe in der Regel kompetent, aber ihre Insuffizienz entwickelt sich allmählich vom 2. bis zum 5. Lebensjahrzehnt. Ohne signifikante Trikuspidalinsuffizienz beträgt die 20-Jahres-Überlebensrate 93% und im Falle einer schweren Trikuspidalinsuffizienz nur 49%. Trikuspidalinsuffizienz führt immer zu Pankreasfunktionsstörungen. Darüber hinaus leiden die Patienten oft an Störungen der atrioventrikulären Überleitung bis hin zur kompletten AV-Blockade. Die Häufigkeit einer vollständigen AV-Blockade bei Patienten mit kTMS steigt jährlich um 2% und erreicht die Häufigkeit von 30% der erwachsenen Patienten.

Die aufgeführten Komplikationen führen in der Regel zu einem ungünstigen Ausgang von Patienten mit kTMS ohne weitere zusätzliche Defekte der Herzstruktur.

Beobachtung vor der Operation
Die Beobachtung beginnt, abhängig vom Grad der Herzinsuffizienz, der bei Kindern lange Zeit abwesend sein kann. Es wird Herzinsuffizienz behandelt, die sich allmählich durch den Eintritt der Bauchspeicheldrüseninsuffizienz entwickelt, die als systemische Funktion wirkt. Diuretika, ACE-Hemmer und Digoxin zuordnen. Bei Leitungsanomalien (AV-Blockade Stadium I-II) kann die Implantation eines Herzschrittmachers erforderlich sein.

Der Zeitpunkt der chirurgischen Behandlung
Abhängig von der Art des kTMS und seiner Kombination mit anderen Defekten sowie dem Zustand des Patienten und den entstandenen Komplikationen führen sie verschiedene Palliativoperationen oder eine radikale Korrektur bestehender Defekte durch. Wenn keine zusätzlichen Defekte vorliegen, ist eine frühzeitige Operation nicht erforderlich. In Kombination mit VSD werden die Indikationen für ihren Verschluss durch den Grad der pulmonalen Hypertonie bestimmt, dessen Entwicklung durch subpulmonale Stenose eingeschränkt sein kann.

Chirurgische Behandlung
Das korrigierte TMS selbst erfordert keine chirurgische Behandlung bis zur Entwicklung einer schweren Trikuspidalinsuffizienz. Die chirurgische Behandlung kann über die damit verbundenen Defekte in der Herzstruktur dargestellt werden. In einem frühen Alter ist manchmal ein palliativer Eingriff erforderlich - eine Pulmonalarterie-Bandierung bei Vorhandensein eines großen VSD und das Fehlen einer subpulmonalen Stenose oder umgekehrt die Einführung einer intersystemären vaskulären Anastomose, wenn eine schwerwiegende Behinderung des LV-Ausscheidungstrakts oder eine Lungenatresie im Allgemeinen vorliegt.

Die Beseitigung von Defekten im Zusammenhang mit kTMS (Schließung der VSD, Umgehung einer signifikanten subpulmonalen Stenose, Rekonstruktion oder Prothetik einer inkompetenten Trikuspidalklappe) wird sehr selten vor dem Alter von 2 Jahren durchgeführt, hauptsächlich aufgrund des hohen Risikos der erworbenen vollständigen AV-Blockade und der Schwierigkeit, die subpulmonale Stenose zu umgehen.

Der häufigste Typ eines interventrikulären Defekts in kTMS ist ein konoventrikulärer Defekt, bei dem sich die Pulmonalklappe teilweise oberhalb des interventrikulären Septums befindet. Der Zugang zum interventrikulären Defekt erfolgt entweder über die Aortenklappe (wodurch eine anatomische RV-Naht ermöglicht wird, um eine Beschädigung der Leitungspfade zu vermeiden) oder über das PP und die rechte Atrioventrikularklappe (in diesem Fall, um eine Verletzung des atrioventrikulären Ventrikelbündels zu vermeiden, eine intermittierende Naht einleiten Teflondichtungen).

Die Beseitigung der subpulmonalen Stenose mit kTMS ist mit erheblichen Schwierigkeiten verbunden, da die Ausdehnung des Ausscheidungsweges des Venenventrikels nicht durchgeführt werden kann, da die rechte Koronararterie den Austrittsabschnitt kreuzt. Die subpulmonale Stenose, sowohl isoliert als auch in Kombination mit VSD, wird mit einem ventilhaltigen extrakardialen Kanal eliminiert.

Aufgrund der Tatsache, dass die schrittweise progressive Trikuspidalinsuffizienz die Lebenserwartung der Patienten in den 1990er Jahren erheblich einschränkte. Das Prinzip der operativen anatomischen Korrektur von kTMS mit Hilfe der Doppelschaltung wurde entwickelt. Das Ziel der anatomischen Korrektur besteht darin, die pulmonalvenöse Rückkehr in den morphologisch linken Ventrikel und die Aorta und die systemische Rückkehr in den morphologisch rechten Ventrikel und die Lungenarterien unter Wiederherstellung der normalen Zirkulation umzulenken. Dies wird erreicht, indem Vorhoftunnel für diese Zwecke (Mastard- oder Senning-Betrieb) erstellt werden. Außerdem wird ein Arterienwechsel oder eine Kombination aus Mastard- oder Senning-Betrieb und Rastelli-Betrieb (Umleiten des Blutflusses durch die interventrikulären Tunnel) durchgeführt. Diese anatomische Korrektur wird als Doppelschaltung bezeichnet. Relative Kontraindikationen für Doppelschaltvorgänge können angeborene Anomalien der Koronararterien, Hypoplasien des morphologisch linken Ventrikels, Trikuspidalklappenversetzung und angeborene Anomalien der Mitralklappe sein.

Das Ergebnis einer chirurgischen Behandlung
Die chirurgische Behandlung von kTMS ist für einen Herzchirurgen eine ernste Herausforderung, da es keine optimale und einheitliche Strategie gibt und die chirurgische Korrektur oft sequenziell in mehreren Schritten durchgeführt wird. Alle anderen Methoden des chirurgischen Eingriffs mit diesem Defekt können neben der Palliativmethode in die sogenannte klassische Methode (Schließung der VSD, Beseitigung der pulmonalen Stenose usw.) unterteilt werden, bei der das Pankreas systemisch und anatomisch bleibt, worauf die Systemik zur LV wird. Die Verwendung anatomischer Korrekturmethoden (doppelter arterieller Wechsel) bei überlebenden Patienten kann die Lebensqualität erheblich verbessern und deren Dauer signifikant verlängern. Laut verschiedenen Herzchirurgiezentren in der Welt ist die Mortalität während dieser Korrektur in den letzten Jahren deutlich gesunken - von 11 bis 30 auf 5%. und erreichte 95% Überleben innerhalb von 10 Jahren nach der Operation.

Postoperative Beobachtung
Je nach Art des durchgeführten chirurgischen Eingriffs wird dieser individuell durchgeführt, jedoch ist eine langfristige (lebenslange) Beobachtung erforderlich. Optimale Beobachtungen werden in Zentren erreicht, in denen Patienten nach 18 Jahren von einem pädiatrischen Kardiologen oder Kardiologen mit Spezialisierung auf KHK bei Erwachsenen beobachtet werden können.

Transposition großer Gefäße: Das Wesen der KHK, Ursachen, Behandlung, Prognose

Die Transposition der großen Gefäße (TMS) wird als schwere Herzanomalie bezeichnet, wenn die Aorta den rechten Ventrikel (RV) verlässt und der Lungenrumpf von links kommt. TMS macht bei Patienten mit dreimal mehr Jungen bis zu 15–20% aller angeborenen Herzfehler aus. TMS ist eine der häufigsten Formen von KHK, zusammen mit Fallots Tetrade, Aortenkoarkt, Ventrikelseptumdefekt (VSD) usw.

Durch die Transposition der Hauptarterien wird das arterielle Blut nicht mit Sauerstoff angereichert, da es sich in einem geschlossenen Kreis bewegt und die Lungen umgeht. Ein kleiner Patient wird unmittelbar nach der Geburt zyanotisch mit offensichtlichen Anzeichen einer Herzinsuffizienz. TMS ist ein "blauer" Defekt mit schwerer Gewebehypoxie, der in den ersten Tagen und Wochen eine operative Behandlung erfordert.

Ursachen von TMS

Es ist in der Regel nicht möglich, die genauen Ursachen für das Auftreten einer Pathologie bei einem bestimmten Baby festzustellen, da eine Mutter während der Schwangerschaft einer Vielzahl von Nebenwirkungen ausgesetzt gewesen sein könnte. Eine Rolle beim Auftreten dieser Anomalie kann spielen:

• Viruserkrankungen während der Schwangerschaft (Röteln, Windpocken, Herpes, Infektionen der Atemwege);
• Schwere Gestose;
• Ionisierende Strahlung;
• Alkoholkonsum, Arzneimittel mit teratogenen oder mutagenen Wirkungen;
• Begleitende Pathologie bei einer schwangeren Frau (zum Beispiel Diabetes);
• Moms Alter ist über 35 Jahre, besonders wenn die erste Schwangerschaft vorliegt.

Es wird bemerkt, dass TMS häufiger bei Kindern mit Down-Syndrom auftritt, deren Ursachen ebenfalls Chromosomenanomalien sind, die durch die oben genannten Gründe verursacht werden. Bei Kindern mit TMC können auch Defekte anderer Organe diagnostiziert werden.

Der Effekt der Vererbung ist möglich, obwohl das genaue Gen, das für die abnormale Entwicklung des Herzens verantwortlich ist, noch nicht gefunden wurde. In einigen Fällen wird die Ursache zu einer spontanen Mutation, während die Mutter die Wahrscheinlichkeit einer äußeren Exposition in Form von Röntgenstrahlen, Medikamenten oder Infektionen bestreitet.

Die Verlegung von Organen und Systemen findet in den ersten zwei Monaten der Entwicklung des Embryos statt. In dieser Zeit muss der sehr empfindliche Embryo vor allen möglichen toxischen Faktoren geschützt werden. Wenn sich das Herz unrichtig zu bilden begann, wird es sich nicht ändern, und die Anzeichen eines Laster werden sofort nach der Geburt sichtbar.

Blutbewegung mit TMS

Ich möchte näher darauf eingehen, wie sich das Blut während der Transposition durch die Hohlräume des Herzens und der Gefäße bewegt, denn ohne ein Verständnis dieser Mechanismen ist es schwierig, sich das Wesen des Laster und seine Manifestation vorzustellen.

Merkmale des Blutflusses in TMS bestimmen das Vorhandensein zweier geschlossener, nicht zusammenhängender Blutkreisläufe. Aus der Biologie weiß jeder, dass das Herz in zwei Kreisen Blut pumpt. Diese Ströme sind getrennt, repräsentieren jedoch ein einzelnes Ganzes. Venöses Blut verlässt die Bauchspeicheldrüse in der Lunge und gelangt als arterielles, mit Sauerstoff angereichertes Arterium im linken Vorhof zurück. Von der LV zur Aorta dringt arterielles Blut mit Sauerstoff ein und steuert Organe und Gewebe.

Bei TMS beginnt die Aorta nicht im linken, sondern im rechten Ventrikel und der Lungenrumpf bewegt sich von links weg. So werden zwei Kreise erhalten, von denen einer venöses Blut durch die Organe „treibt“, der zweite es in die Lunge schickt und es tatsächlich zurücknimmt. In dieser Situation kann kein adäquater Sprachaustausch stattfinden, da mit Sauerstoff angereichertes Blut keine anderen Organe als die Lunge erreicht. Diese Art von Fehler wird als komplettes TMS bezeichnet.

Eine vollständige Transposition des Fötus ist schwer zu erkennen. Mit einem Ultraschall sieht das Herz normal aus, vier Kammern, zwei Gefäße werden davon abweichen. In diesem Fall kann das diagnostische Kriterium des Defekts ein paralleler Verlauf der sich normalerweise kreuzenden Hauptarterien sowie die Sichtbarmachung eines großen Gefäßes sein, das im linken Ventrikel entsteht und in zwei Zweige unterteilt ist - die Lungenarterien.

Es ist klar, dass der Blutkreislauf bis zu einem kritischen Grad gestört ist, und ohne zumindest eine Gelegenheit, arterielles Blut in die Organe zu schicken, ist unerlässlich. Zur Hilfe eines kranken kleinen Herzens können andere CHDs seltsam genug klingen. Davon profitiert insbesondere ein offener arterieller Gangdefekt in den Septen zwischen den Vorhöfen oder den Ventrikeln. Das Vorhandensein solcher zusätzlichen Kommunikationsmittel ermöglicht es uns, beide Kreise miteinander zu verbinden und, obwohl minimal, die Sauerstoffzufuhr zu den Geweben zu gewährleisten. Zusätzliche Pfade sorgen für eine wichtige Aktivität vor der Operation und sind bei 80% der Patienten mit TMS verfügbar.

pathologische Blutbahnen für einen Erwachsenen gleichen den Defekt teilweise aus und sind bei den meisten Patienten vorhanden

Ebenso wichtig für die Klinik und die Prognose ist der Zustand des Lungenkreislaufs, das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein einer Überlastung des Blutes. Von dieser Position aus ist es üblich, die folgenden TMS-Typen zu unterscheiden:

1. Bei Überlastung oder normalem Druck in der Lunge;
2. Mit reduziertem Lungenkreislauf.

Neun von zehn Patienten finden eine Überlastung eines kleinen Kreises von "zusätzlichem" Blut. Die Gründe dafür können Fehler im Septum, offener arterieller Kanal und das Vorhandensein zusätzlicher Kommunikationswege sein. Die Verarmung eines kleinen Kreises tritt auf, wenn das LV-Entlüftungsloch verengt wird. Dies geschieht in isolierter Form oder in Kombination mit einem ventrikulären Septumdefekt.

Anatomisch komplexer Defekt ist die korrigierte Transposition der großen Gefäße. Sowohl die Kammern als auch die Blutgefäße sind im Herzen „verwirrt“. Dies ermöglicht es jedoch, die Durchblutungsstörung auszugleichen und auf ein akzeptables Niveau zu bringen. Bei korrigiertem TMS wechseln beide Ventrikel, von denen sich die Gefäße erstrecken, den Ort: Der linke Vorhof geht in den rechten Ventrikel über, die Aorta folgt, und aus dem rechten Vorhof gelangt das Blut in den LV und in den Lungenrumpf. Eine solche "Verwirrung" gewährleistet jedoch die Bewegung der Flüssigkeit in die richtige Richtung und die Anreicherung von Gewebe mit Sauerstoff.

Volles TMS (links) und korrigiertes Laster (rechts), Foto: vps-transpl.ru

Bei korrigierter Missbildung bewegt sich das Blut in physiologischer Richtung. Daher ist keine zusätzliche Kommunikation zwischen den Vorhöfen oder den Ventrikeln erforderlich, und wenn dies der Fall ist, spielt es eine negative Rolle und führt zu hämodynamischen Störungen.

Video: TMS - Medizinische Animation (ger)

Manifestationen von TMC

Während der intrauterinen Entwicklung manifestiert sich diese Herzerkrankung nicht, da der Lungenkreis des Fötus nicht funktioniert. Nach der Geburt, wenn das Herz des Babys anfängt, Blut allein in die Lunge zu pumpen, manifestiert sich auch TMS vollständig. Wenn die Transposition korrigiert ist, ist die Klinik knapp, und wenn der Defekt vollständig ist, werden seine Anzeichen nicht lange auf sich warten lassen.

Der Grad der Verstöße bei vollem TMS hängt von den Kommunikationsmitteln und deren Größe ab. Je mehr Blut im Herzen von Neugeborenen eingemischt wird, desto mehr Sauerstoff erhält Gewebe. Die beste Option ist, wenn in den Trennwänden genügend Öffnungen vorhanden sind und die Lungenarterie etwas verengt ist, wodurch eine Überlastung des Volumens des Lungenkreislaufs verhindert wird. Eine vollständige Umsetzung ohne zusätzliche Anomalien ist mit dem Leben nicht vereinbar.

Kinder mit Transposition der Hauptgefäße werden pünktlich geboren, mit normaler oder sogar großer Masse, und in den ersten Stunden des Lebens sind Anzeichen einer KHK zu bemerken:

• Starke Zyanose des ganzen Körpers;
• Kurzatmigkeit;
• Erhöhte Herzfrequenz

Darüber hinaus nehmen die Phänomene der Herzinsuffizienz rapide zu:

1. Das Herz wächst an Größe;
2. Flüssigkeit erscheint in den Hohlräumen (Aszites, Hydrothorax);
3. Die Leber nimmt zu;
4. Schwellung tritt auf.

Andere Anzeichen einer Fehlfunktion des Herzens ziehen auch Aufmerksamkeit auf sich. Der sogenannte "Herz-Buckel" (Brustverformung) wird durch ein vergrößertes Herz verursacht, die Nagelhals verdicken sich, das Baby bleibt zurück, nimmt nicht gut zu. Beim Füttern treten bestimmte Schwierigkeiten auf, da das Kind bei starker Atemnot nur schwer in der Brust saugen kann. Jede Bewegung und sogar Weinen kann für einen solchen Säugling eine unmögliche Aufgabe sein.

Wenn ein übermäßiges Blutvolumen in die Lunge gelangt, besteht die Tendenz zu infektiös-entzündlichen Prozessen, häufigen Lungenentzündungen.

Die korrigierte Form von TMS verläuft wesentlich günstiger. In Abwesenheit anderer Herzfehler in der Klinik kann es zu keiner Transposition kommen, da sich das Blut korrekt bewegt. Das Kind wächst und entwickelt sich dem Alter entsprechend, und der Defekt kann durch Tachykardie, Herzgeräusch und Leitfähigkeitsstörungen zufällig erkannt werden.

Wenn die korrigierte Transposition mit anderen Erkrankungen kombiniert wird, werden die Symptome von ihnen bestimmt. Zum Beispiel tritt bei einer Öffnung im interventrikulären Septum Atemnot auf, der Puls wird erhöht, Anzeichen von Herzversagen in Form von Ödemen treten auf, eine vergrößerte Leber wird auftreten. Solche Kinder leiden an einer Lungenentzündung.

TMS-Korrekturmethoden

Bei anatomischen Veränderungen des Herzens kann nur ein chirurgischer Eingriff vorgenommen werden, und je früher er durchgeführt wird, desto weniger irreversibel sind die Folgen für die Erkrankung.

Notfallmaßnahmen sind für Patienten mit vollständigem TMS indiziert. Vor der Operation werden Prostaglandine verordnet, um ein Schließen des Ductus arteriosus zu verhindern, wodurch das Blut gemischt werden kann.

In den ersten Lebenstagen eines Babys können Operationen durchgeführt werden, die die Verbindung der Blutkreisläufe sicherstellen. Wenn sich in den Partitionen Löcher befinden - sie werden erweitert, wenn keine Fehler vorhanden sind - werden sie erstellt. Die Rashkind-Operation wird endovaskulär durchgeführt, ohne in die Brusthöhle einzudringen, und besteht aus der Einführung eines speziellen Ballons, der das ovale Fenster verlängert. Diese Intervention wirkt nur über mehrere Wochen hinweg vorübergehend, wobei die Frage der radikalen Behandlung gelöst werden sollte.

Die korrekteste und effektivste Behandlung ist eine Operation, bei der die Aorta in den linken Ventrikel und den Lungenrumpf nach rechts zurückkehrt, da sie normal gewesen wäre. Die Intervention erfolgt offen, in Vollnarkose, die Dauer beträgt eineinhalb bis zwei Stunden oder mehr, je nach Komplexität des Defekts.

TMS-Operationsbeispiel

Nachdem das Baby in Narkose getaucht ist, schneidet der Chirurg das Brustgewebe durch und erreicht das Herz. Zu diesem Zeitpunkt wird ein künstlicher Blutfluss hergestellt, wenn das Gerät die Rolle des Herzens erfüllt und das Blut zusätzlich gekühlt wird, um Komplikationen zu vermeiden.

Nachdem der Arzt den Weg zu den Hauptarterien und zum Herzen geebnet hat, schneidet er beide Gefäße etwas höher als ihre Befestigung ab, etwa in der Mitte der Länge. Der Koronarsaum wird an der Mündung der Lungenarterie genäht, dann wird die Aorta hier "zurückgeführt". Die Lungenarterie ist an dem Bereich der Aorta befestigt, der am Ausgang des rechten Ventrikels verbleibt, wobei ein Fragment des Perikards verwendet wird.

Das Ergebnis der Operation ist die normale Lage der Gefäßbahnen, wenn die Aorta aus dem linken Ventrikel austritt, die Herzkranzarterien des Herzens davon ausgehen und der Lungenrumpf in der rechten Hälfte des Organs entsteht.

Die optimale Behandlungsdauer ist der erste Lebensmonat. Natürlich ist es möglich, länger in ihrem Warten zu leben, aber dann wird der Eingriff selbst unangemessen. Wie Sie wissen, ist der linke Ventrikel dicker als der rechte und für eine große Druckbelastung ausgelegt. Im Falle eines Laster wird es verkümmern, wenn sich Blut in einen kleinen Kreis drängt. Wenn die Operation später durchgeführt wird, ist der linke Ventrikel nicht bereit, Blut in den systemischen Kreislauf zu pumpen.

Wenn die Zeit versäumt wird und die Anatomie des Herzens bereits wiederhergestellt werden kann, gibt es eine andere Möglichkeit, den Blutfluss zu korrigieren. Dies ist die sogenannte intraatriale Korrektur, die seit über 25 Jahren angewendet wird und sich als wirksames Mittel zur Behandlung von TMS erwiesen hat. Es wird Kindern gezeigt, die die oben genannte Operation nicht rechtzeitig ausgeführt haben.

Der Kern der intraatrialen Korrektur besteht darin, den rechten Vorhof zu sezieren, sein Septum zu entfernen und einen "Patch" zu nähen, der venöses Blut vom großen Kreis in den linken Ventrikel leitet, von wo es in die Lunge geht, während die Lungenvenen mit Sauerstoff angereichertes Blut in das "rechte" Herz und dann zurückführen in der ungewöhnlich gelegenen Aorta. Ohne den Ort der Hauptarterien zu verändern, wird somit die Bewegung des Blutes in die richtige Richtung erreicht.

Prognose und Behandlungsergebnisse

Wenn ein Baby mit einer Gefäßumsetzung geboren wird, sind seine Eltern sehr besorgt über die Frage, nicht nur nach der Operation, sondern auch, was danach passiert, wie sich das Kind entwickelt und was in der Zukunft auf ihn wartet. Bei einer rechtzeitigen chirurgischen Behandlung ist die Prognose recht günstig: Bis zu 90% oder mehr der Patienten leben normal, besuchen regelmäßig einen Kardiologen und bestehen ein Minimum an Untersuchungen, um die Arbeit des Organs zu überwachen.

Bei komplexen Defekten kann die Situation schlechter sein, die meisten Patienten haben jedoch eine akzeptable Lebensqualität. Nach der intraatrialen Korrektur leidet etwa die Hälfte der Patienten an Einschränkungen im Leben und ihre Dauer ist ziemlich hoch. Die andere Hälfte kann an Arrhythmien oder Symptomen einer Herzinsuffizienz leiden. Aus diesem Grund wird empfohlen, die körperliche Anstrengung zu begrenzen. Frauen werden vor den Risiken einer Schwangerschaft und einer Geburt gewarnt.

Heute ist TMS eine vollständig behandelbare Anomalie, und Hunderte von Kindern und Erwachsenen, die die Operation erfolgreich durchlaufen haben, sind ein Beweis dafür. Viel hängt von den Eltern ab, von ihrem Glauben an den Erfolg und dem Wunsch, ihrem Kind zu helfen.