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Wo rote Blutkörperchen beim Menschen zerstört werden

Die Hämolyse roter Blutkörperchen oder Zerstörung im Körper erfolgt kontinuierlich und beendet ihren Lebenszyklus, der 4 Monate dauert. Der Prozess, durch den dies nach Plan geschieht, wird von einer Person nicht bemerkt. Wenn jedoch die Zerstörung von Sauerstoffträgern unter dem Einfluss äußerer oder innerer Faktoren erfolgt, wird die Hämolyse gesundheitsschädlich. Um dies zu verhindern, ist es wichtig, Präventivmaßnahmen zu beachten, und für eine erfolgreiche Behandlung die charakteristischen Symptome schnell zu erkennen und die Gründe für die Entstehung der Pathologie herauszufinden.

Was ist dieser Zustand?

Der Prozess erfolgt unter der Wirkung einer Substanz - Hämolysin, in Form eines Antikörpers oder eines bakteriellen Toxins. Rote Blutkörperchen erfahren folgende Zerstörung:

  1. Unter dem Einfluss des Reizes wächst der Erythrozyt an Größe.
  2. Die Zellschale ist nicht dehnungsfähig, da diese Möglichkeit ihr nicht eigen ist.
  3. Bruch der Erythrozytenmembran, bei der ihr Inhalt in das Blutplasma fällt.

Das Video zeigt den Prozess deutlich.

Funktionen und Formulare

Die Hämolyse der Erythrozyten erfolgt vor dem Hintergrund einer gestörten Hämoglobinproduktion, eines Überschusses an Erythromycin-Blutzellen, eines physiologischen Ikterus, eines genetischen Mangels an Erythrozyten, bei dem sie zur Zerstörung neigen, sowie bei Autoimmunerkrankungen, wenn Antikörper eine Aggression auf ihre eigenen Blutzellen zeigen. Sie tritt bei akuter Leukämie, Myelom und systemischem Lupus erythematodes auf.

Bezogen auf den Ort des Abbaus der roten Blutkörperchen ist die Hämolyse:

  1. Intravaskulär, bei dem die Zerstörung während des Blutkreislaufs auftritt und bei Autoimmunerkrankungen und Hämolytika beobachtet wird. Anämie, nach Vergiftung mit hämolytischen Giften und bei einigen Krankheiten.
  2. Intrazellulär. Kommt in den Makrophagenblättern im hämatopoetischen Organ (Milz, Leber, Knochenmark) vor und wirkt auch als Folge von Thalassämie, erblicher Makroferozytose, einer autoimmunen Anämie. Leber und Milz sind vergrößert.
Die Hämolyse kann in Laborexperimenten künstlich induziert werden sowie unter dem Einfluss von Säuren, Infektionen, Giften, Substanzen, die schwere chemische Elemente enthalten, oder ungeeigneten Bluttransfusionen.

Mechanismus

Der Mechanismus der Hämolyse im Körper tritt wie folgt auf:

Anna Ponyaeva Abschluss an der Medizinischen Akademie in Nischni Nowgorod (2007-2014) und Aufenthalt in der Klinik für klinische Labordiagnostik (2014-2016). Stellen Sie eine Frage >>

  1. Natürlich. Der normale Prozess läuft im Körper kontinuierlich ab und ist das Ergebnis des Lebenszyklus der roten Blutkörperchen.
  2. Osmotisch Es entwickelt sich in einer hypotonischen Umgebung und ist in Gegenwart von Substanzen möglich, die die Erythrozytenmembran destruktiv beeinflussen.
  3. Thermisch. Es erscheint nach einer negativen Temperatur im Blut, und rote Blutkörperchen zerfallen mit Eiskristallen.
  4. Biologisch. Tritt auf, wenn der Körper Mikroben, Insekten, anderen biologischen Toxinen oder nach dem Mischen von inkompatiblem Blut ausgesetzt ist.
  5. Mechanisch. Beobachtet nach einer signifikanten mechanischen Wirkung auf das Blut, wenn die Zellwand des Erythrozyten beschädigt ist.

Ursachen und Symptome

Es gibt mehrere Gründe, warum sich eine Hämolyse entwickelt, aber die folgenden sind die häufigsten:

  1. Die Freisetzung von Schwermetallverbindungen in das Blut.
  2. Arsen- oder Essigsäurevergiftung.
  3. Alte Infektionskrankheiten.
  4. Akute Sepsis.
  5. DIC-Syndrom
  6. Chemische oder thermische Verbrennungen.
  7. Mischen von Blut, das nicht für den Rh-Faktor geeignet ist.

Ein erfahrener Spezialist muss nicht nur die Gründe für die Entstehung der Erythrozyten-Hämolyse kennen, sondern auch die charakteristischen Anzeichen, da die Pathologie im Frühstadium asymptomatisch ist und sich nur im akuten Stadium manifestiert, das sich schnell entwickelt. Klinisch manifestiert sich dies in Folgendem:

  1. Übelkeit, Erbrechen.
  2. Bauchschmerzen
  3. Ändern Sie die Hautfarbe.

Bei schwerer Hämolyse entwickelt ein Mensch Krämpfe, das Bewusstsein ist niedergedrückt und Anämie ist immer vorhanden, äußerlich äußert sich in Form von Unwohlsein, Hautlinderung und Atemnot. Objektive Funktion ist das Hören von systolischem Murmeln im Herzen. Beide Formen der Hämolyse sind durch eine vergrößerte Milz und Leber gekennzeichnet. Intravaskuläre Erythrozytenzerstörung verändert die Farbe des Urins.

Bei der Unterkompensation werden die Symptome geringer, Anämie fehlt oder ist nicht ausreichend ausgeprägt.

Akute Hämolyse

Eine akute Erkrankung, die während einer ausgeprägten Hämolyse auftritt, wird als akute Hämolyse bezeichnet. Es entwickelt sich mit hämolytischer Anämie, Pathologien oder Transfusionen von inkompatiblem Blut unter der Wirkung von Giften oder bestimmten medizinischen Präparaten. Es zeichnet sich durch eine schnell zunehmende Anämie, einen Anstieg der Konzentration an freiem Bilirubin, neutrophile Leukozytose, Retikulozytose usw. aus. Als Folge davon zerfallen zahlreiche Erythrozyten unter Freisetzung von Hämoglobin.

Die Krise beginnt mit dem Auftreten von Schwäche, Fieber, Übelkeit mit Würgen, Schmerzen in Form von Kontraktionen im unteren Rücken und im Bauchraum, verstärkter Dyspnoe, Tachykardie und einer Temperaturerhöhung. Schwere Pathologien sind durch einen starken Blutdruckabfall, die Entwicklung von Kollaps und Anurie gekennzeichnet.

Die Milz nimmt fast immer zu, die Leber ist seltener.

Hämolytische Anämie

Hämolyse ist häufig mit hämolytischer Anämie verbunden. In diesem Zustand erfolgt der Abbau von roten Blutkörperchen schneller, wonach eine indirekte Fraktion von Bilirubin freigesetzt wird. Bei Anämie verringert sich die Lebensdauer der roten Blutkörperchen und die Zeit ihrer Zerstörung wird reduziert. Diese Art von Anämie ist in zwei Arten unterteilt:

  1. Angeboren, bei dem der Prozess mit einer Abnormalität der Erythrozytenmembranen, einer Verletzung der chemischen Formel des Hämoglobins und einem Mangel an Enzymen beginnt
  2. Erworben, die Gifte, Toxine und Antikörper verursachen.

Jede hämolytische Anämie im Körper wird von Hepatosplenomegalie, Gelbsucht und Anämie-Syndrom begleitet. Ihre erworbene Art weist folgende Symptome auf:

  1. Hohes Fieber.
  2. Bauchschmerzen.
  3. Schwindel
  4. Gelbe Haut
  5. Gelenkschmerzen
  6. Schwäche
  7. Herzklopfen
Eine toxische Anämie ist häufig durch eine Schädigung des inneren Organs (Niere, Leber) gekennzeichnet. Bei einer Autoimmunanämie erfahren Patienten eine hohe Empfindlichkeit gegenüber niedrigen Temperaturen.

Neugeborene

Hämolyse bei einem Neugeborenen tritt in den ersten Stunden nach der Geburt auf. Die Hauptursache für die Entwicklung der Pathologie ist die Inkompatibilität ihres Rh-Faktors und ihrer Mutter. Dieser Zustand ist durch Anämie, Gelbsucht und schweres Ödem gekennzeichnet. In solchen Fällen erkennen Ärzte häufig Gelbsucht, die tödlich sein kann. Es bewirkt die Freisetzung von Bilirubin im Blutplasma.

Danach fühlt sich das Kind viel schlechter, was sich in Appetitlosigkeit, Schwäche und Krämpfen der Gliedmaßen äußert. Bei schwerem Ikterus treten signifikante Haut- und subkutane Ödeme, Anämie, eine Zunahme der Größe der Milz und der Leber auf. Die Lichtform zeichnet sich durch einen relativ leichten Fluss ohne besondere Abweichungen aus.

Diagnose

Ein Arzt mit Verdacht auf pathologische Hämolyse wird behandelt, wenn eine Person die folgenden Symptome aufweist:

  1. Verminderte Harnzahl.
  2. Hautbleiche, Schwäche und andere Symptome einer Anämie, insbesondere bei ihrer Stärkung.
  3. Die Farbe des Urins ist braun oder rot (teefarben).

Der Arzt beginnt die Untersuchung nach folgenden Fragen:

  1. Wann und welche Symptome der Hämolyse wurden beobachtet?
  2. Ob der Patient zuvor eine hämolytische Anämie oder einen G6PD-Mangel hatte.
  3. Hat die Person Angehörige mit Anomalien in der Vorgeschichte von Hämoglobin?

Ein Screening zum Nachweis der Krankheit erfordert:

  1. Allgemeine und chemische Analyse von Blut.
  2. Coombs-Test (bestimmt unvollständige Erythrozyten-Antikörper gegen den Rh-Faktor für den Test der Rh-Unverträglichkeit des Blutes der Mutter und des Fötus).
  3. CT-Scan oder Ultraschall des Bauches oder der Nieren.
Die Hauptmethode zur Diagnose der Pathologie ist das Labor. Ein erhöhter Spiegel von Bilirubin, Urobilin und Stercobilin wird auf die Zellhämolyse in den Ergebnissen des Bluttests hinweisen. Bei intravaskulärem Hämoglobin in Harnproben, Hämoglobinämie, Hämosiderinurie.

Behandlung

Die Behandlung der Hämolyse soll die Ursache der Erkrankung und die damit verbundenen unangenehmen Symptome beseitigen. Es ist möglich, Immunsuppressiva einzusetzen, die das Immunsystem unterdrücken, Glukokortikoide (mit einer Autoimmunartherapie) sowie eine Ersatztherapie (Transfusion von roten Blutkörperchen und Blutbestandteilen). Da Hämoglobin an kritische Grenzen stößt, ist die wirksamste Therapie die Transfusion von roten Blutkörperchen. Bei einer unwirksamen konservativen Behandlung wird die Milz entfernt.

Prävention

Vitamintherapie und Physiotherapie bieten zusätzlichen Schutz, vor allem, wenn Arbeit oder Leben mit gesundheitlichen Problemen verbunden sind. Bei den geringsten charakteristischen Symptomen und einem unbekannten Grund für das Auftreten einer Hämolyse ist es wichtig, den Körper so schnell wie möglich wieder in den Normalzustand zu bringen.

Der Zustand der pathologischen Hämolyse ist für die menschliche Gesundheit gefährlich und erfordert während der gesamten Behandlungsdauer eine Notfallbehandlung mit Patientenüberwachung. Seine Besonderheit ist, dass die Krankheit im Anfangsstadium fast keine Symptome aufweist und im letzteren zu schnell fortschreitet. Um einem solchen Zustand vorzubeugen, wird empfohlen, Präventivmaßnahmen zu beachten, und für Familien ist bei der Planung einer Schwangerschaft die Konsultation eines Spezialisten über die Bildung des Rh-Faktors bei einem Kind und dessen Verträglichkeit mit dem Blut der Mutter erforderlich.

Erythrozytenzerstörung bei einem gesunden Menschen.

Die wichtigsten menschlichen Blutkörperchen - rote Blutkörperchen zirkulieren im Blut maximal 120 Tage, im Durchschnitt 60–90 Tage. Der Alterungsprozess und in der Zukunft - die Zerstörung der roten Blutkörperchen bei einem gesunden Menschen ist mit der Hemmung der Bildung einer bestimmten Substanz - ATP während des Glukosestoffwechsels in diesen Elementen - verbunden. Durch die reduzierte Bildung von ATP stört der Mangel die Prozesse in der Zelle, die sie mit Energie versorgen. Dazu gehören: Die Wiederherstellung der Form roter Blutkörperchen, der Transport von Kationen durch ihre Membran und der Schutz roter Blutkörperchen vor Oxidation, ihre Membran verliert Sialinsäure. Das Altern und die Zerstörung von Erythrozyten verursacht auch Veränderungen in der Erythrozytenmembran: Von den ursprünglichen Diskoozyten werden sie in sogenannte Echinozyten, d. H. Erythrozyten, umgewandelt, auf deren Oberfläche zahlreiche spezifische Vorsprünge gebildet werden, und Auswüchse.

Der Grund für die Bildung von Echinozyten ist neben der Verringerung der Reproduktion von ATP-Molekülen in der Erythrozytenzelle während ihrer Alterung die verstärkte Bildung von Lysolecithin im menschlichen Blutplasma und ein erhöhter Gehalt an Fettsäuren darin. Diese Faktoren ändern das Verhältnis der Oberfläche der inneren und äußeren Schichten der Zellmembran des Erythrozyten durch Vergrößerung der Oberfläche der äußeren Schicht, was zum Auftreten von Auswüchsen von Echinozyten führt.

Nach dem Schweregrad der Membrantransformation und der erworbenen Form der Erythrozyten werden Echinozyten der Klassen I, II, III sowie Sphäroochinozyten der Klassen I und II unterschieden. Während des Alterns durchläuft die Zelle konsequent alle Stufen der Transformation in eine Klasse-III-Echinozyten-Zelle, verliert die Fähigkeit, ihre inhärente Scheibenform zu verändern und wiederherzustellen, wird schließlich zu Sphäro-Hirnozyt und die endgültige Zerstörung der roten Blutkörperchen findet statt. Durch die Beseitigung des Glukosemangels in der Erythrozytenzelle werden Echinozyten der Klassen I-II leicht in die ursprüngliche Form der Diskozyte zurückgeführt. Die Echinozytenzellen beginnen gemäß den Ergebnissen eines allgemeinen Bluttests zu erscheinen, beispielsweise in Dosenblut, das mehrere Wochen bei 4 ° C gelagert wird. Dies ist auf den Prozess der Verringerung der ATP-Bildung in Dosen zurückzuführen, wobei im Blutplasma die Substanz Lysolecithin vorkommt, die auch die Alterung und Zerstörung von roten Blutkörperchen beschleunigt. Wenn Echinozyten in frischem Plasma gewaschen werden, wird der ATP-Spiegel in der Zelle wiederhergestellt, und die Erythrozyten gewinnen innerhalb weniger Minuten ihre Form von Diskoozyten wieder.

Zerstörung der roten Blutkörperchen Erythrozyten-Zerstörungsstelle.

Die alternden Erythrozyten verlieren ihre Elastizität, wodurch sie in den Gefäßen zerstört werden (es kommt zu einer intravaskulären Hämolyse von Erythrozyten) oder sie werden Opfer von Makrophagen in der Milz, die sie ergreifen und zerstören, sowie Kupffer-Zellen der Leber und im Knochenmark (dies ist extravaskuläre oder intrazelluläre Hämolyse von Erythrozyten).. Mit Hilfe der intrazellulären Hämolyse pro Tag werden 80 bis 90% der alten roten Blutkörperchen zerstört, die etwa 6-7 g Hämoglobin enthalten, von denen bis zu 30 mg Eisen in Makrophagen abgegeben werden. Nach dem Hämoglobinspaltungsprozess wandelt sich das darin enthaltene Häm in ein Gallenpigment (Bilirubin) (bestimmt durch einen biochemischen Bluttest), das die Galle in das Darmlumen dringt und durch ihre Mikroflora zu Stercobilinogen beeinflusst wird. Diese Verbindung wird mit Fäkalien aus dem Körper ausgeschieden und unter Luft- und Lichteinfluss in Stercobilin umgewandelt. Bei der Umwandlung von 1 g Hämoglobin werden etwa 33 mg Bilirubin gebildet.

Die Zerstörung der roten Blutkörperchen in 10-20% erfolgt durch intravaskuläre Hämolyse. In diesem Fall gelangt Hämoglobin in das Plasma, wo es mit dem Plasma-Haptoglobin einen biochemischen Hämoglobin-Haptoglobin-Komplex bildet. Innerhalb von zehn Minuten werden 50% dieses Komplexes aus dem Plasma von den Leberparenchymzellen absorbiert, wodurch das Eindringen von freiem Hämoglobin in die Nieren verhindert wird, wo es zu einer Thrombose der Nephronen kommen kann. Bei einem gesunden Menschen enthält das Plasma etwa 1 g / l Haptoglobin, das im Blutplasma nicht an ihn gebundene Hämoglobin beträgt nicht mehr als 3-10 mg. Hämmoleküle, die bei der intravaskulären Hämolyse aus der Bindung mit Globin freigesetzt werden, sind bereits an das Plasmaprotein Hemopexin gebunden, das zur Leber transportiert und auch von den Parenchymzellen dieses Organs absorbiert wird und enzymatisch in Bilirubin umgewandelt wird.

Rote Blutkörperchen werden in zerstört

Mikrosphären, Ovalozyten haben eine geringe mechanische und osmotische Resistenz. Dicke, geschwollene Erythrozyten agglutinieren und passieren kaum die venösen Sinusoide der Milz, wo sie verweilen und sich Lyse und Phagozytose unterziehen.

Intravaskuläre Hämolyse ist der physiologische Abbau von roten Blutkörperchen direkt im Blutkreislauf. Es macht etwa 10% aller hämolysierenden Zellen aus. Diese Anzahl der zerstörten Erythrozyten entspricht 1 bis 4 mg freiem Hämoglobin (Ferrohämoglobin, bei dem Fe 2+) in 100 ml Blutplasma. Hämoglobin, das als Folge der Hämolyse in Blutgefäßen freigesetzt wird, wird im Blut an das Plasmaprotein Haptoglobin (Hapto, ich "bindet" auf Griechisch) gebunden, das auf α verweist2-Globuline. Der resultierende Hämoglobin-Haptoglobin-Komplex hat eine Mm von 140 bis 320 kDa, während der glomeruläre Filter der Niere Mm-Moleküle mit weniger als 70 kDa passiert. Der Komplex wird vom RES aufgenommen und von seinen Zellen zerstört.

Die Fähigkeit von Haptoglobin, Hämoglobin zu binden, verhindert seine extrarenale Eliminierung. Die Hämoglobin-Bindungskapazität von Haptoglobin beträgt 100 mg in 100 ml Blut (100 mg%). Der Überschuss der Hämoglobinbindungskapazität von Haptoglobin (bei einer Hämoglobinkonzentration von 120-125 g / l) oder eine Abnahme seines Blutspiegels wird durch die Freisetzung von Hämoglobin über die Nieren mit dem Urin begleitet. Dies ist der Fall bei massiver intravaskulärer Hämolyse.

Beim Eintritt in die Nierentubuli wird Hämoglobin von den Zellen des Nierenepithels adsorbiert. Durch renales tubuläres Epithel reabsorbiertes Hämoglobin wird in situ zerstört, um Ferritin und Hämosiderin zu bilden. Es gibt Hämosiderose der Nierentubuli. Epithelzellen der mit Hämosiderin beladenen Nierentubuli werden abgeblättert und mit dem Urin ausgeschieden. Bei einer Hämoglobinämie von mehr als 125-135 mg in 100 ml Blut ist die tubuläre Reabsorption unzureichend und freies Hämoglobin tritt im Urin auf.

Es gibt keinen eindeutigen Zusammenhang zwischen dem Niveau der Hämoglobinämie und dem Auftreten einer Hämoglobinurie. Bei persistierender Hämoglobinämie kann eine Hämoglobinurie mit einer geringeren Anzahl an freiem Plasmahämoglobin auftreten. Die Verringerung der Haptoglobinkonzentration im Blut, die bei längerer Hämolyse infolge seines Verbrauchs möglich ist, kann bei niedrigeren Konzentrationen an freiem Hämoglobin im Blut zu Hämoglobinurie und Hämosiderinurie führen. Bei hoher Hämoglobinämie wird ein Teil des Hämoglobins zu Methämoglobin (Ferryhemoglobin) oxidiert. Möglicher Zerfall von Hämoglobin im Plasma zu Subjekt und Globin. In diesem Fall wird Häm durch Albumin oder ein spezifisches Plasmaprotein, Hämopexin, gebunden. Die Komplexe durchlaufen dann wie Hämoglobin-Haptoglobin eine Phagozytose. Erythrozyten-Stroma wird von den Makrophagen der Milz absorbiert und zerstört oder in den Endkapillaren der peripheren Gefäße zurückgehalten.

Laborzeichen einer intravaskulären Hämolyse:

Eine abnorme intravaskuläre Hämolyse kann bei toxischen, mechanischen, Strahlen-, Infektions-, Immun- und Autoimmunschäden der Erythrozytenmembran, Vitaminmangel, Blutparasiten auftreten. Eine verstärkte intravaskuläre Hämolyse wird bei paroxysmaler Nachthämoglobinurie, Erythrozytenenzymopatie, Parasitose, insbesondere Malaria, erworbener autoimmuner hämolytischer Anämie, Komplikationen nach Transfusion, Inkompatibilität beobachtet parenchymale Leberschäden, Schwangerschaft und andere Krankheiten.

Wo werden Erythrozyten zerstört?

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Hämolyse - so wird der Prozess der Zerstörung roter Blutkörperchen in der Medizin bestimmt. Dies ist ein permanentes Phänomen, das durch den rund vier Monate andauernden Lebenszyklus der roten Blutkörperchen gekennzeichnet ist. Die geplante Zerstörung von Sauerstofftransportern zeigt keine Symptome. Wenn jedoch eine Hämolyse unter dem Einfluss bestimmter Faktoren stattfindet und ein erzwungener Prozess ist, kann ein solcher pathologischer Zustand nicht nur für die Gesundheit, sondern auch für das Leben im Allgemeinen gefährlich sein. Um der Pathologie vorzubeugen, sollte man präventive Maßnahmen einhalten, um die Symptome und die Ursache der Erkrankung umgehend herauszufinden und vor allem zu verstehen, wo genau die Zerstörung der roten Blutkörperchen stattfindet.

Wo werden Erythrozyten zerstört?

Prozessmerkmal

Während der Hämolyse werden rote Blutkörperchen beschädigt, was zur Freisetzung von Hämoglobin in das Plasma führt. Infolgedessen gibt es äußere Veränderungen im Blut - es wird roter, aber es ist viel transparenter.

Zerstörung tritt aufgrund der Exposition gegenüber bakteriellem Toxin oder Antikörpern auf. Der Prozess der Zerstörung der roten Blutkörperchen läuft wie folgt ab:

  1. Ein bestimmter Reiz kann die roten Blutkörperchen beeinflussen und zu einer Vergrößerung führen.
  2. Die Zellen der roten Blutkörperchen sind nicht elastisch und daher nicht gedehnt.
  3. Die vergrößerten Erythrozyten zerreißen, und ihr gesamter Inhalt gelangt in das Plasma.

Um deutlich zu sehen, wie der Zerstörungsprozess aussehen sollte, sollte das Video überprüft werden.

Hämolyse von roten Blutkörperchen

Merkmale der Hämolyse

Der Zerstörungsprozess wird aus folgenden Gründen aktiviert:

  • genetische Minderwertigkeit von Zellen;
  • Lupus;
  • Autoimmunfehler;
  • aggressive Reaktion von Antikörpern auf ihre Zellen;
  • akute Leukämie;
  • Gelbsucht;
  • übermäßige Menge Erythromycin-Zellen;
  • Myelom

Arten der Hämolyse

Die Zerstörung der roten Blutkörperchen erfolgt als Folge von Anämie, Vergiftung durch hämolytische Gase und Autoimmunerkrankungen. Tritt direkt während der Durchblutung auf.

Achtung! Der Prozess der Zerstörung der roten Blutkörperchen kann durch künstliche Mittel unter dem Einfluss von Giften, einer falsch durchgeführten Bluttransfusionsoperation, als Folge des Einflusses bestimmter Säuren verursacht werden.

Zerstörungsstelle für rote Blutkörperchen

Betrachtet man den natürlichen Prozess der Hämolyse als Folge der Alterung der roten Blutkörperchen, geht ihre Elastizität verloren und sie werden in den Gefäßen zerstört. Dieser Prozess wird als intravaskuläre Hämolyse definiert. Der intrazelluläre Prozess der Hämolyse beinhaltet die Zerstörung der Kupffer-Leberzellen im Inneren. So können bis zu 90% der alten roten Blutkörperchen (sie enthalten bis zu sieben Gramm Hämoglobin) an einem Tag kollabieren. Die restlichen 10% werden in den Gefäßen zerstört, wodurch sich im Plasma Haptoglobin bildet.

Hämolysemechanismen

Der Prozess der Zerstörung roter Blutkörperchen im Körper kann auf verschiedene Weise erfolgen.

Dies ist ein kontinuierlicher natürlicher Prozess, ein völlig normales Phänomen, das für den Abschluss des Lebenszyklus von Sauerstofftransportern charakteristisch ist.

Die Entwicklung des Prozesses erfolgt in einer hypotonischen Umgebung unter dem Einfluss von Substanzen, die sich negativ auf die Zellmembran auswirken

Wenn Bedingungen mit Temperatureinflüssen auf das Blut auftreten, zerfallen die Erythrozyten

Biologische Toxine oder falsche Bluttransfusionen können sich negativ auf die roten Blutkörperchen auswirken.

Die Bildung und Zerstörung von roten Blutkörperchen

Hauptursachen und Symptome

In der Medizin gibt es mehrere Gründe, aus denen die destruktiven Prozesse der roten Blutkörperchen aktiviert werden können. Die wichtigsten davon sind:

  • wenn Schwermetallverbindungen in das Blut gelangen;
  • wenn eine Person mit Arsen vergiftet wird;
  • wenn sie dem Körper von Essigsäure ausgesetzt sind;
  • bei chronischen Beschwerden;
  • bei akuter Sepsis;
  • wenn sich DIC entwickelt;
  • als Folge schwerer Verbrennungen;
  • mit ungeeigneten Rhesusfaktoren, wenn sich Blut während der Transfusion vermischt.

Was sind rote Blutkörperchen?

Die Anfangsstadien der Hämolyse sind absolut nicht durch irgendetwas gekennzeichnet, so dass der Fachmann den pathologischen Prozess bestimmen muss. Für den Patienten erkennbare Manifestationen treten im akuten Stadium auf. Während dieser Phase tritt sehr schnell auf, daher ist es notwendig, rechtzeitig zu reagieren. Die klinischen Merkmale des Erythrozytenzerstörungsprozesses äußern sich wie folgt:

  1. Es gibt ein Übelkeitsgefühl, das oft mit Erbrechen endet.
  2. Schmerzen im Unterleib.
  3. Ändern Sie die Farbe der Haut.

Lebensdauer der roten Blutkörperchen

Wenn sich die komplizierte Form manifestiert, kann der Patient Krämpfe, schweres Unwohlsein, Blanchieren und Atemnot erfahren. Testergebnisse zeigen Anämie. Das objektive Merkmal dieses Zustands ist durch das Auftreten von Geräuschen im Herzen gekennzeichnet. In diesem Fall ist eines der offensichtlichsten Anzeichen für eine Zerstörung der roten Blutkörperchen Organe, deren Größe (z. B. die Milz) vergrößert ist.

Beachten Sie! Wenn eine intravaskuläre Sicht der Hämolyse auftritt, ist ein zusätzliches Zeichen eine Änderung der Urinfarbindizes.

Erythrozytenzerstörung in akuter Form

Akute Manifestationen eines pathologischen Zustands werden als akute Hämolyse definiert. Pathologischer Prozess vor dem Hintergrund von Anämie, Blutunverträglichkeit während der Transfusion unter dem Einfluss toxischer Substanzen. Unterschiedliche sich schnell entwickelnde Anämie und ein signifikanter Anstieg der Bilirubinkonzentration. Durch die akute Hämolyse werden viele rote Blutkörperchen durch Freisetzung von Hämoglobin zerstört.

Eine Krise tritt auf, wenn ein Patient die folgenden Symptome aufweist:

  • menschliches Fieber;
  • Übelkeit tritt auf, die von Würgen begleitet wird;
  • Temperatur steigt an;
  • Atemnot wird verschlimmert;
  • schmerzhaftes Syndrom in Form von schmerzhaften Kontraktionen im Unterleib und im unteren Rücken;
  • Tachykardie.

Eine schwerere Form führt zur Entwicklung einer Anurie und davor einen deutlichen Blutdruckabfall.

Es ist wichtig! Während der akuten Periode wird ein signifikanter Anstieg der Milz beobachtet.

Hämolytische Anämie und Hämolyseprozess

Intravaskuläre und intrazelluläre Hämolyse

In den meisten Fällen hängen diese Konzepte zusammen. Dies erklärt sich aus der Tatsache, dass bei hämolytischer Anämie ein sofortiger Abbau der roten Blutkörperchen unter Freisetzung von Bilirubin stattfindet. Wenn eine Person an Anämie leidet, nimmt der Lebenszyklus von Sauerstofftransportern ab und beschleunigt den Prozess ihrer zerstörerischen Aktion.

Es gibt zwei Arten von Anämie:

  1. Angeboren Eine Person wird mit einer abnormalen Erythrozytenmembranstruktur oder mit einer unregelmäßigen Formel von Hämoglobin geboren.
  2. Erworben Es tritt als Folge der Exposition gegenüber toxischen Substanzen auf.

Wenn die Pathologie einen erworbenen Charakter hat, treten folgende Symptome auf:

  • die Temperatur steigt stark an;
  • Schmerzen im Magen;
  • Integumente werden gelb;
  • Schwindel;
  • schmerzhaftes Syndrom in den Gelenken;
  • sich schwach fühlen;
  • Herzklopfen.

Hilfe! Bei einer toxischen Form der Anämie leidet eines der inneren Organe - es ist die Leber oder eine der Nieren. Die Autoimmunform zeichnet sich durch Überempfindlichkeit gegen zu niedrige Temperaturen aus.

Der Prozess des Abbaus roter Blutkörperchen bei Neugeborenen

Bereits in den ersten Stunden des Lebens kann es zu Erbrechen der roten Blutkörperchen kommen. Die Hauptursache dieser Pathologie ist die Negativität des Rh-Faktors gegenüber dem mütterlichen. Dieser Zustand wird von Gelbfärbung der Haut, Anämie und Schwellung begleitet. Die Gefahr eines solchen pathologischen Zustands ist der Tod, da zu viel Bilirubin in das Blutplasma freigesetzt wird.

Das Kind macht sich Sorgen über Krämpfe, die Abneigung gegen die Brust, einen trägen Zustand Wenn es sich um eine komplizierte Form der Erkrankung handelt, werden auf der Haut starke Schwellungen sowie eine Zunahme der Leber auftreten.

Achtung! Methoden der modernen Medizin reduzieren das Ikterusrisiko auf ein Minimum und verhindern Komplikationen in Form von Entwicklungsverzögerungen.

Die Struktur und Funktionalität der roten Blutkörperchen finden Sie im Video.

Zerstörung der roten Blutkörperchen Ursachen und Behandlung

Erythrozyten-Hämolyse ist auch das Ergebnis eines fehlgeschlagenen Bluttests sowie ein Indikator für die Pathologie.
Die Lebensdauer eines roten Blutkörperchens beträgt 120 Tage. Die Erythrozytenkörperhülle ist zerrissen und Hämoglobin dringt ein. Sorgen Sie für eine Regelmäßigkeit dieses Prozesses, wenn keine speziellen Immunzellen, sogenannte Makrophagen, pathologisch vorhanden sind. In der Milz findet ein Prozess statt, der als intrazelluläre Hämolyse bezeichnet wird.
Intravaskuläre Hämolyse von Blutplättchen tritt im Blutkreislauf auf. Das freigesetzte Hämoglobin geht im Plasma eine Verbindung mit Protein ein und dringt in den Blutkreislauf der Leber ein. Das freie Hämoglobin im Verlauf einer Reihe von Umwandlungen wird zu Bilirubin, das mit Hilfe der Galle verwertet wird. Warum gibt es einen pathologischen Thrombozytenabbau?

Ursachen der Hämolyse

• Viren
• Giftstoffe
• Parasiten
• Bakterielle toxische Infektionen
• Getrennte Medikamente
• Insektenstiche und Schlangen
• Spezifische Immunreaktionen
• Reaktion auf eine inkompatible Blutgruppentransfusion
• Mechanische Schäden an großen Gefäßen
• Rhesuskonflikt zwischen Mutter und Kind nach der Geburt

Die aufgeführten Gründe führen zu einer Reihe erworbener Anämien.

Daneben gibt es auch angeborene Anämien. Sie äußern sich in einer signifikanten Verringerung der Lebensdauer der roten Blutkörperchen. Der Grund dafür ist angeborene Anämie, die die Lebensdauer der roten Blutkörperchen verkürzt. Physiologisch ist dies auf die Unterentwicklung und erhöhte Zerbrechlichkeit der Zellwände oder das Vorhandensein von Antigenen im Körper gegen die eigenen Erythrozyten zurückzuführen. Dadurch kommt es zu einer intrazellulären Hämolyse der blutbildenden Organe: der Leber, der Milz, die an Volumen zunimmt. Die Anzahl der roten Blutkörperchen wird reduziert.
Die technische Hämolyse roter Blutkörperchen tritt im Blut auf, das zur Analyse gesammelt wird. Darüber hinaus kann der Fehler sowohl während der Blutentnahme als auch bei unsachgemäßer Lagerung auftreten. Der Grund kann ein nicht steriler Schlauch sein, der die Blutröhrchen zur Analyse scharf schüttelt. Es ist unnötig zu erwähnen, dass die Zuverlässigkeit der Datenanalyse eines solchen Blutes Null ist und es muss wiederholt werden. Daher sollte der Laborassistent sehr verantwortungsvoll und ernsthaft Blut abnehmen und weitere Manipulationen damit durchführen.

Symptome einer Anämie

Wenn leichte Anämie auftritt, Schwäche, Übelkeit, Gelbfärbung des Augenweißes, Schüttelfrost.
Bei ausgedehnter Hämolyse gibt es eine graue Periode, die etwa acht Stunden nach Ausbruch der Krankheit dauert. Fortschreitet Schwäche in Kombination mit Kopfschmerzen. Es können Schmerzen im epigastrischen Bereich auftreten, die in den unteren Rückenbereich ausstrahlen, sowie im Bereich des rechten Hypochondriums. Ein häufiges Symptom des Auftretens in diesem Stadium ist auch eine Änderung der Farbe des Urins in Dunkelrot.
Erythropenie ist die nächste Stufe der Zerstörung der roten Blutkörperchen, die von einem Temperaturanstieg auf 39 Grad begleitet wird. Daraufhin wird ein Anstieg der Leber beobachtet, das Leberversagen nimmt zu, der Bilirubin-Index steigt an, die Gelbfärbung der Haut manifestiert sich. Die Nierenkanäle sind mit Hämoglobin-Zerfallsteilchen verstopft, wodurch die Nieren bis zur vollen Anurie arbeiten.

Hämolysebehandlung

Der erste Schritt besteht darin, den Körper vor einem äußeren Faktor zu schützen, der rote Blutkörperchen zerstört. Verschiedene Methoden der Notfalltherapie werden verwendet, um die Entfernung von Provokateuren aus dem Blut zu entfernen: Waschen der Magenhöhle, Einsetzen von Einläufen, Hämodialyse Gleichzeitig wird die Therapie von Symptomen durchgeführt, die eine Gefahr für Leben und Gesundheit darstellen. Die Therapie zielt darauf ab, die Funktionen der Leber und der Nieren wiederherzustellen.
Angeborene Formen von Anämie sind schwieriger zu behandeln. In einigen Fällen bewirkt die Wirkung eine Hormontherapie. Bei häufigen hämolytischen Krisen ist eine Entfernung der Milz angezeigt. Im Hinblick auf regelmäßige therapeutische Maßnahmen werden Bluttransfusionen sowie die Vermeidung und Beseitigung von Folgen und Komplikationen gezeigt.
Die akute Hämolyse ist eine schwere Erkrankung, die dringend intensive Pflege erfordert. Laufende Komplikationen können tödlich sein. Angeborene Formen der Anämie erfordern eine strenge Beobachtung und kontinuierliche Behandlung von Geburt an.

Sichelzellenanämie. Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung der Pathologie

Die Site bietet Hintergrundinformationen. Eine adäquate Diagnose und Behandlung der Krankheit ist unter Aufsicht eines gewissenhaften Arztes möglich.

Sichelzellenanämie ist eine Erbkrankheit des Blutsystems, gekennzeichnet durch einen genetischen Defekt, der zur Bildung normaler Hämoglobinketten in Erythrozyten führt. Das daraus resultierende anomale Hämoglobin unterscheidet sich in seinen elektrophysiologischen Eigenschaften vom Hämoglobin eines gesunden Menschen, wodurch sich die roten Blutkörperchen selbst verändern und eine langgestreckte Form annehmen, die sich unter dem Mikroskop einer Sichel ähnelt (daher der Name der Krankheit).


Sichelzellenanämie (CAS) ist die schwerwiegendste Form von erblichen Hämoglobinopathien (genetisch bedingte Störungen der Hämoglobinstruktur). Sichelförmige Erythrozyten verschlechtern sich schnell im Körper und verstopfen außerdem viele Gefäße im ganzen Körper, was zu schweren Komplikationen und sogar zum Tod führen kann.

Diese Blutkrankheit ist in afrikanischen Ländern weit verbreitet und ist eine häufige Todesursache für Menschen der Negroid-Rasse. Dies liegt an der weit verbreiteten Malaria in der Region (einer Infektionskrankheit, die sich auf menschliche Erythrozyten auswirkt). Aufgrund der Bevölkerungsmigration und der Vermischung ethnischer Gruppen heute kann diese Art von Anämie bei Menschen jeder Rasse in vielen verschiedenen Regionen der Welt auftreten. Männer und Frauen werden gleich oft krank.

Interessante Fakten

  • Die erste urkundliche Erwähnung der Sichelzellenanämie stammt aus dem Jahr 1846.
  • Etwa 0,5% der Weltbevölkerung sind gesunde Träger von Sichelzellenanämie.
  • Sowohl Patienten mit Sichelzellenanämie als auch asymptomatische Träger des mutierten Gens sind gegenüber Malaria praktisch immun. Dies ist darauf zurückzuführen, dass der Erreger der Malaria (Plasmodium malaria) nur normale rote Blutkörperchen infizieren kann.
  • Heute gilt die Sichelzellenanämie als unheilbare Krankheit, aber mit einer angemessenen Behandlung können kranke Menschen bis ins hohe Alter leben und Kinder bekommen.

Was sind rote Blutkörperchen?

Erythrozytenstruktur

Was ist Hämoglobin?

Der Innenraum des Erythrozyten ist fast vollständig mit Hämoglobin gefüllt - einem speziellen Protein-Pigment-Komplex, der aus Globin-Protein und einem Eisen enthaltenden Element - Häm besteht. Hämoglobin spielt die Hauptrolle beim Transport von Gasen im Körper.

Jedes rote Blutkörperchen enthält im Durchschnitt 30 Pikogramm (pg) Hämoglobin, was 300 Millionen Molekülen einer bestimmten Substanz entspricht. Ein Hämoglobinmolekül besteht aus zwei alpha (a1 und a2) und zwei beta (b1 und b2) Globinproteinketten, die durch Kombination vieler Aminosäuren (Strukturkomponenten von Proteinen) in einer streng definierten Sequenz gebildet werden. In jeder Globinkette befindet sich ein Hämmolekül, das ein Eisenatom enthält.

Die Bildung von Globinketten ist genetisch programmiert und wird durch Gene gesteuert, die sich auf verschiedenen Chromosomen befinden. Insgesamt verfügt der menschliche Körper über 23 Chromosomenpaare, von denen jedes ein langes und kompaktes DNA-Molekül (Desoxyribonukleinsäure) ist, das eine große Anzahl von Genen enthält. Die selektive Aktivierung eines Gens führt zur Synthese bestimmter intrazellulärer Proteine, die letztendlich die Struktur und Funktion jeder Zelle im Körper bestimmen.

Vier Gene mit 16 Chromosomenpaaren sind für die Synthese von a-Globinketten verantwortlich (ein Kind erhält von jedem Elternteil 2 Gene, und die Synthese jeder Kette wird durch zwei Gene gesteuert). Gleichzeitig wird die Synthese von b-Ketten nur von zwei Genen kontrolliert, die sich auf dem 11. Chromosomenpaar befinden (jedes Gen ist für die Synthese einer Kette verantwortlich). An jede Kette des gebildeten Globins ist Häm gebunden, wodurch ein vollständiges Hämoglobinmolekül gebildet wird.

Es ist wichtig zu beachten, dass sich neben den Alpha- und Betaketten auch andere Globinketten (Delta, Gamma, Sigma) in Erythrozyten bilden können. Ihre Kombinationen führen zur Bildung verschiedener Arten von Hämoglobin, die für bestimmte menschliche Entwicklungsphasen typisch sind.

Im menschlichen Körper wird bestimmt durch:

  • HbA. Normales Hämoglobin, bestehend aus zwei Alpha- und zwei Beta-Ketten. Normalerweise macht diese Form mehr als 95% des adulten Hämoglobins aus.
  • HbA2. Eine kleine Fraktion, die normalerweise nicht mehr als 2% des Gesamthämoglobins eines Erwachsenen ausmacht. Besteht aus zwei Alpha- und zwei Globin-Sigma-Ketten.
  • HbF (fötales Hämoglobin). Diese Form besteht aus zwei Alpha- und zwei Gammaketten und ist während der intrauterinen Entwicklung des Fötus vorherrschend. Es hat eine große Affinität für Sauerstoff, die die Gewebeatmung des Babys während der Geburt gewährleistet (wenn die Sauerstoffzufuhr aus dem Körper der Mutter begrenzt ist). Bei Erwachsenen übersteigt der HbF-Anteil 1–1,5% nicht und tritt in 1–5% der Erythrozyten auf.
  • HbU (fötales Hämoglobin). Es beginnt sich ab 2 Wochen nach der Empfängnis in roten Blutkörperchen zu bilden und wird nach Einsetzen der Blutbildung in der Leber vollständig durch fötales Hämoglobin ersetzt.

Erythrozytenfunktion

Die Transportfunktion von roten Blutkörperchen aufgrund der Anwesenheit von Eisenatomen in der Zusammensetzung von Hämoglobin. Beim Durchgang durch die Lungenkapillaren bindet Eisen Sauerstoffmoleküle an sich und transportiert sie zu allen Geweben des Körpers, wo die Trennung des Sauerstoffs vom Hämoglobin und dessen Übertragung in Zellen verschiedener Organe stattfindet. In lebenden Zellen nimmt Sauerstoff an der Zellatmung teil und das Nebenprodukt dieses Prozesses ist Kohlendioxid, das aus den Zellen freigesetzt wird und auch an Hämoglobin bindet.

Beim erneuten Durchgang durch die Lungenkapillaren wird Kohlendioxid vom Hämoglobin getrennt und mit Ausatemluft aus dem Körper freigesetzt, und neue Sauerstoffmoleküle werden an die freigesetzte Drüse gebunden.

Wo entstehen Erythrozyten?

Die Bildung von Erythrozyten (Erythropoese) wird erstmals am Tag 19 der Embryonalentwicklung im Dottersack (ein besonderer Strukturbestandteil des Embryos) beobachtet. Wenn der menschliche Körper wächst und sich entwickelt, erfolgt die Blutbildung in verschiedenen Organen. Ab der 6. Woche der intrauterinen Entwicklung ist der Hauptort der Erythrozytenbildung die Leber und die Milz, und nach 4 Monaten erscheinen die ersten Blutbildungsherde im roten Knochenmark (CCM).

Rotes Knochenmark ist eine Ansammlung hämatopoetischer Stammzellen, die sich in den Hohlräumen der Körperknochen befinden. Die meisten CMC-Substanzen befinden sich in den schwammigen Knochen (Becken, Schädel, Wirbelknochen) sowie in den langen Röhrenknochen (Schulter und Unterarm, Oberschenkel und Tibia). Allmählich steigt der Blutanteil in der CMC. Nachdem das Baby geboren ist, wird die hämatopoetische Funktion der Leber und der Milz gehemmt, und das Knochenmark wird zum einzigen Ort für die Bildung von Erythrozyten und anderen Blutzellen - Blutplättchen, die für die Blutgerinnung sorgen, und Leukozyten, die eine Schutzfunktion erfüllen.

Wie entstehen rote Blutkörperchen?

Alle Blutzellen werden aus sogenannten Stammzellen gebildet, die im frühen Stadium der Embryonalentwicklung in kleinen Mengen im Körper des Fötus vorkommen. Diese Zellen gelten als praktisch unsterblich und einzigartig. Sie enthalten den Kern, in dem sich die DNA befindet, sowie viele andere Strukturkomponenten (Organoide), die für Wachstum und Fortpflanzung erforderlich sind.

Bald nach der Bildung beginnt sich die Stammzelle zu teilen (multiplizieren), mit dem Ergebnis, dass viele ihrer Klone erscheinen, die andere Blutzellen bilden.

Aus der Stammzelle wird gebildet:

  • Vorläuferzellmyelopoese. Diese Zelle ähnelt dem Stamm, hat aber ein geringeres Differenzierungspotential (Erwerb spezifischer Funktionen). Unter dem Einfluss verschiedener Regulationsfaktoren kann es sich mit einem allmählichen Verlust des Zellkerns und der meisten Organoide zu teilen beginnen, und das Ergebnis der beschriebenen Prozesse ist die Bildung von roten Blutkörperchen, Blutplättchen oder weißen Blutkörperchen.
  • Vorläuferzell-Lymphopoese. Diese Zelle hat eine noch geringere Unterscheidungsfähigkeit. Daraus entstehen Lymphozyten (eine Art Leukozyten).
Die Differenzierung (Umwandlung) der Vorläuferzellmyelopoese in den Erythrozyten wird durch eine spezielle biologische Substanz, Erythropoietin, stimuliert. Es wird von den Nieren ausgeschieden, wenn das Körpergewebe Sauerstoff bekommt. Erythropoietin erhöht die Bildung von roten Blutkörperchen im roten Knochenmark, deren Zahl im Blut steigt, wodurch die Sauerstoffzufuhr zu Geweben und Organen erhöht wird.

Die Erythropoese im roten Knochenmark dauert etwa 4 bis 6 Tage. Danach werden Retikulozyten (junge Formen von Erythrozyten) in den Blutkreislauf freigesetzt, die innerhalb von 24 Stunden vollständig reifen und zu normalen Erythrozyten werden, die eine Transportfunktion ausüben können.

Wie werden rote Blutkörperchen zerstört?

Die durchschnittliche Lebensdauer eines normalen roten Blutkörperchens beträgt 100 - 120 Tage. Während dieser Zeit zirkulieren sie im Blut und verändern und verformen sich ständig, wenn sie durch die Kapillaren von Organen und Gewebe gehen. Mit dem Alter nehmen die plastischen Eigenschaften der roten Blutkörperchen ab, sie werden runder und verlieren ihre Verformungsfähigkeit.

Normalerweise wird ein kleiner Teil der roten Blutkörperchen im roten Knochenmark, in der Leber oder direkt im Blutkreislauf zerstört, aber die überwiegende Mehrheit der alternden roten Blutkörperchen wird in der Milz zerstört. Das Gewebe dieses Organs wird durch eine Vielzahl von sinusförmigen Kapillaren mit engen Schlitzen in den Wänden dargestellt. Normale rote Blutkörperchen passieren sie leicht und kehren dann in den Blutkreislauf zurück. Ältere Erythrozyten sind weniger plastisch, wodurch sie in den Sinusoiden der Milz stecken bleiben und durch spezielle Zellen dieses Organs (Makrophagen) zerstört werden. Außerdem unterliegen rote Blutkörperchen mit einer gebrochenen Struktur (wie bei der Sichelzellenanämie) oder infiziert mit verschiedenen Viren oder Mikroorganismen dem Blutkreislauf und der Zerstörung.

Durch die Zerstörung der roten Blutkörperchen wird ein gelbes Pigment gebildet - Bilirubin (indirekt, ungebunden), das in den Blutkreislauf freigesetzt wird. Diese Substanz ist in Wasser schwer löslich. Es wird in die Leberzellen in den Blutkreislauf überführt, wo es an Glucuronsäure bindet - das assoziierte oder direkte Bilirubin wird gebildet, das in der Zusammensetzung der Galle enthalten ist und im Stuhl ausgeschieden wird. Ein Teil davon wird in den Darm aufgenommen und mit dem Urin ausgeschieden, wodurch es gelblich gefärbt wird.

Hämhaltiges Eisen wird auch in den Blutkreislauf freigesetzt, wenn rote Blutkörperchen zerstört werden. Eisen ist in seiner freien Form giftig für den Körper und bindet sich schnell an ein spezielles Plasmaprotein, Transferrin. Transferrin transportiert Eisen in das rote Knochenmark, wo es erneut zur Synthese roter Blutkörperchen verwendet wird.

Was ist Sichelzellenanämie?

Diese Krankheit tritt auf, wenn eine Mutation in den Genen auftritt, die die Bildung von Globin-Betaketten steuern. Infolge der Mutation wird nur eine Aminosäure in der Struktur der b-Globinkette ersetzt (Glutaminsäure in Position 6 wird durch Valin ersetzt). Dies verstößt nicht gegen den Prozess der Bildung des Hämoglobinmoleküls als Ganzes, führt jedoch zu einer Änderung seiner elektrophysiologischen Eigenschaften. Hämoglobin wird instabil und ändert bei Hypoxie (Sauerstoffmangel) seine Struktur (kristallisiert, polymerisiert) und wird zu Hämoglobin S (HbS). Dies führt zu einer Veränderung der Form der roten Blutkörperchen - sie wird länger und dünner und wird wie ein Halbmond oder eine Sichel.

Das arterielle Blut, das aus der Lunge fließt, ist mit Sauerstoff gesättigt, so dass keine Veränderung der Hämoglobinstruktur auftritt. Auf Gewebeebene gelangen Sauerstoffmoleküle in die Zellen verschiedener Organe, was zur Polymerisation von Hämoglobin und zur Bildung sichelförmiger Erythrozyten führt.

In den Anfangsstadien der Krankheit ist dieser Prozess reversibel - wenn er die Lungenkapillaren erneut passiert, ist das Blut mit Sauerstoff gesättigt und die roten Blutkörperchen nehmen ihre normale Form an. Solche Veränderungen werden jedoch jedes Mal wiederholt, wenn rote Blutkörperchen unterschiedliche Gewebe passieren und ihnen Sauerstoff geben (hunderte oder sogar tausende Male pro Tag). Dadurch wird die Struktur der Erythrozytenmembran gebrochen, ihre Permeabilität erhöht sich für verschiedene Ionen (Kalium und Wasser verlassen die Zelle), was zu einer irreversiblen Formänderung der roten Blutkörperchen führt.

Die Plastizität der Sichelzelle ist erheblich vermindert, sie kann sich beim Durchgang durch die Kapillaren nicht reversibel verformen und verstopfen. Durch die Beeinträchtigung der Durchblutung verschiedener Gewebe und Organe kommt es zu einer Gewebehypoxie (Sauerstoffmangel auf der Ebene des Gewebes), wodurch sich noch mehr sichelförmige Erythrozyten bilden (ein sogenannter Teufelskreis wird gebildet).

Sichelzellenmembran von Erythrozyten ist durch eine erhöhte Zerbrechlichkeit gekennzeichnet, wodurch ihre Lebensdauer erheblich verkürzt wird. Die Verringerung der Gesamtzahl der roten Blutkörperchen im Blut sowie lokale Durchblutungsstörungen auf der Ebene verschiedener Organe (als Folge einer Blockierung der Blutgefäße) stimulieren die Bildung von Erythropoietin in den Nieren. Dies erhöht die Erythropoese im roten Knochenmark und kann die Manifestationen der Anämie teilweise oder vollständig ausgleichen.

Es ist wichtig anzumerken, dass HbF (bestehend aus Alpha-Ketten und Gamma-Ketten), dessen Konzentration in einigen Erythrozyten 5–10% erreicht, keine Polymerisation durchläuft und die sichelförmige Umwandlung von Erythrozyten verhindert. Zellen mit niedrigem HbF-Gehalt werden von vornherein verändert.

Ursachen der Sichelzellenanämie

Wie bereits erwähnt, ist die Sichelzellenanämie eine Erbkrankheit, die durch eine Mutation in einem oder zwei Genen verursacht wird, die für die Bildung von Globin-b-Ketten kodieren. Diese Mutation tritt nicht im Körper eines kranken Kindes auf, sondern wird von den Eltern an ihn übertragen.

Die Geschlechtszellen eines Mannes und einer Frau enthalten jeweils 23 Chromosomen. Bei der Befruchtung verschmelzen sie zu einer qualitativ neuen Zelle (Zygote), aus der sich der Fötus entwickelt. Die Kerne der männlichen und weiblichen Fortpflanzungszellen verschmelzen auch miteinander, wodurch der vollständige Satz von Chromosomen (23 Paare) wiederhergestellt wird, die den Zellen des menschlichen Körpers eigen sind. In diesem Fall erbt das Kind genetisches Material von beiden Elternteilen.

Die Sichelzellenanämie wird autosomal-rezessiv vererbt, das heißt, damit ein krankes Kind geboren werden kann, muss es mutierte Gene von beiden Elternteilen erben.

Abhängig von der Menge der von den Eltern erhaltenen Gene können geboren werden:

  • Ein Kind mit Sichelzellenanämie. Diese Option ist nur dann möglich, wenn sowohl der Vater als auch die Mutter des Kindes an dieser Krankheit erkrankt sind oder asymptomatische Träger sind. In diesem Fall muss das Kind ein defektes Gen von beiden Elternteilen erben (die homozygote Form der Krankheit).
  • Asymptomatischer Träger. Diese Option entwickelt sich, wenn das Kind ein defektes und ein normales Gen erbt, das die Bildung normaler Globinketten (heterozygote Form der Krankheit) codiert. Infolgedessen wird in dem Erythrozyten ungefähr die gleiche Menge an Hämoglobin S und Hämoglobin A vorhanden sein, was ausreicht, um die Normalform und Funktion des Erythrozyten unter normalen Bedingungen aufrechtzuerhalten.
Die genaue Ursache für das Auftreten von Genmutationen, die zum Auftreten von Sichelzellenanämie führen können, konnte bisher nicht festgestellt werden. Studien der letzten Jahre haben jedoch eine Reihe von Faktoren (Mutagene) aufgezeigt, deren Auswirkungen auf den Körper zu Schäden am genetischen Apparat von Zellen führen können, wodurch eine Reihe von Chromosomenerkrankungen verursacht werden.

Die Ursache für genetische Mutationen kann sein:

  • Malaria-Infektion. Diese Krankheit wird durch Malariaplasmodien verursacht, die bei der Freisetzung in den menschlichen Körper rote Blutkörperchen infizieren und deren Massentod verursachen. Dies kann zu Mutationen auf der Ebene des genetischen Apparats der roten Blutkörperchen führen, was das Auftreten verschiedener Krankheiten, einschließlich Sichelzellenanämie und anderer Hämoglobinopathien, verursachen kann. Einige Forscher neigen zu der Annahme, dass chromosomale Mutationen in Erythrozyten eine Art Schutzreaktion des Organismus gegen Malaria darstellen, da sichelförmige Erythrozyten praktisch nicht durch Malariaplasma betroffen sind.
  • Virusinfektion Das Virus ist eine nicht-zelluläre Lebensform, bestehend aus Nukleinsäuren RNA (Ribonukleinsäure) oder DNA (Desoxyribonukleinsäure). Dieser Infektionserreger kann sich nur innerhalb der Zellen eines lebenden Organismus vermehren. Beim Auftreffen auf eine Zelle wird das Virus in seinen genetischen Apparat eingebettet und verändert es so, dass die Zelle neue Fragmente des Virus zu produzieren beginnt. Dieser Prozess kann das Auftreten verschiedener chromosomaler Mutationen verursachen. Cytomegaloviren, Röteln und Masernviren, Hepatitis und viele andere können als Mutagene wirken.
  • Ionisierende Strahlung. Es ist ein Strom von Teilchen, der für das bloße Auge nicht sichtbar ist und die den genetischen Apparat absolut aller lebenden Zellen beeinflussen kann, was zur Entstehung vieler Mutationen führt. Die Anzahl und der Schweregrad der Mutationen hängen von der Dosis und der Dauer der Exposition ab. Neben dem natürlichen Strahlungshintergrund der Erde können Unfälle in Atomkraftwerken (Atomkraftwerken) und Atombombenexplosionen sowie private Röntgenstrahlen zu zusätzlichen Strahlungsquellen werden.
  • Schädliche Umweltfaktoren. Diese Gruppe umfasst verschiedene Chemikalien, auf die Menschen im Laufe ihres Lebens treffen. Die stärksten Mutagene sind Epichlorhydrin, das zur Herstellung vieler Arzneimittel verwendet wird, Styrol, das zur Herstellung von Kunststoffen, Schwermetallverbindungen (Blei, Zink, Quecksilber, Chrom), Tabakrauch und vielen anderen chemischen Verbindungen verwendet wird. Alle haben eine hohe mutagene und karzinogene (krebserregende) Aktivität.
  • Medikamente Die Wirkung einiger Medikamente beruht auf ihrer Wirkung auf den genetischen Apparat der Zellen, die mit dem Risiko verschiedener Mutationen verbunden ist. Die gefährlichsten medizinischen Mutagene sind die meisten Krebsmedikamente (Zytostatika), Quecksilberpräparate, Immunsuppressiva (die die Aktivität des Immunsystems unterdrücken).

Symptome einer Sichelzellenanämie

Wie bereits erwähnt, sind Menschen mit heterozygoter Form asymptomatische Träger des Sichelzellenanämie-Gens. Klinische Manifestationen der Erkrankung können nur bei der Entwicklung einer schweren Hypoxie auftreten (beim Aufstieg in die Berge, mit massivem Blutverlust usw.). Klinische Manifestationen der homozygoten Form können von minimalen Symptomen der Erkrankung bis zu einem schweren Verlauf mit Behinderung variieren und oft zum Tod des Patienten führen.

Der Schweregrad des klinischen Verlaufs der Sichelzellenanämie wird beeinflusst durch:

  • Die Anwesenheit von Hämoglobin F. Je mehr davon, desto weniger ausgeprägt sind die Symptome der Krankheit. Dies erklärt die Abwesenheit von SKA-Symptomen bei Neugeborenen - der größte Teil des HbF wird im sechsten Monat eines Kindes durch HbA ersetzt.
  • Klimatische und geographische Bedingungen. Der Sauerstoffdruck in der Atemluft ist umgekehrt proportional zur Höhe über dem Meeresspiegel. Mit anderen Worten, je höher eine Person ist, desto weniger Sauerstoff dringt mit jedem Atemzug in die Lunge ein. Die Symptome einer Sichelzellenanämie können sich innerhalb weniger Stunden manifestieren und verschlechtern, nachdem sie auf eine Höhe von mehr als 2000 Metern über dem Meeresspiegel angehoben wurden (selbst bei Menschen mit einer heterozygoten Form der Krankheit). SKA-Patienten sind für das Leben im Hochgebirge absolut kontraindiziert (einige Städte in Amerika und Europa liegen in einer Höhe von mehreren Kilometern).
  • Sozioökonomische Faktoren. Die Verfügbarkeit und Rechtzeitigkeit der Behandlung von Sichelzellanämie-Komplikationen beeinflussen auch den Schweregrad der klinischen Manifestationen der Krankheit.
Die äußeren Manifestationen der Sichelzellenanämie sind in erster Linie auf die Zerstörungsrate (Hämolyse) der roten Blutkörperchen der Sichelzelle (deren Lebensdauer ist auf 10-15 Tage verkürzt) sowie auf verschiedene Komplikationen zurückzuführen, die sich aus der Blockierung von Kapillaren im gesamten Körper mit roten Blutkörperchen der Sichelzellen ergeben.

Symptome einer Sichelzellenanämie sind:

  • Symptome im Zusammenhang mit der Zerstörung der roten Blutkörperchen;
  • hämolytische Krisen;
  • Symptome durch Verstopfung kleiner Gefäße;
  • vergrößerte Milz;
  • Sucht nach schweren Infektionen.

Symptome im Zusammenhang mit der Zerstörung der roten Blutkörperchen

Diese Gruppe von Symptomen beginnt sich normalerweise nach einem halben Jahr des Lebens eines Kindes zu manifestieren, wenn die Menge an Hämoglobin F abnimmt (in schweren Fällen der homozygoten Form der Krankheit) oder zu einem späteren Zeitpunkt.

Die frühesten Manifestationen der Sichelzellanämie sind:

  • Pallor Es entwickelt sich aufgrund einer Abnahme der roten Blutkörperchen. Die Haut und die sichtbaren Schleimhäute (Mundhöhle, Augenbindehaut usw.) werden blass und trocken, die Haut wird weniger elastisch.
  • Erhöhte Müdigkeit. Kinder mit Sichelzellenanämie zeichnen sich durch eine lethargische und sitzende Lebensweise aus. Mit jeder körperlichen Aktivität steigt der Bedarf des Körpers an Sauerstoff, dh es entwickelt sich Hypoxie. Dies führt dazu, dass mehr rote Blutkörperchen sichelförmig werden und kollabieren. Die Transportfunktion des Blutes nimmt ab, was zu einem schnellen Ermüdungsgefühl führt.
  • Häufiges Schwindelgefühl. Aufgrund des Sauerstoffmangels auf der Ebene des Gehirns ist dies ein lebensbedrohlicher Zustand.
  • Kurzatmigkeit Dieser Begriff impliziert eine Zunahme der Häufigkeit und Tiefe der Atembewegungen, die aus einem Gefühl von Luftmangel resultiert. Bei Patienten mit Sichelzellenanämie tritt dieses Symptom normalerweise während körperlicher Aktivität auf, es kann jedoch auch in Ruhe erscheinen (bei schweren Formen der Erkrankung, bei Höhenlagen).
  • Verzögerung in Wachstum und Entwicklung. Aufgrund der Tatsache, dass die Transportfunktion des Blutes signifikant reduziert ist, erhalten Gewebe und Organe nicht genügend Sauerstoff, um für normales Wachstum und die Entwicklung des Organismus erforderlich zu sein. Die Folge davon ist eine Verzögerung in der körperlichen und geistigen Entwicklung - Kinder, die später als ihre Altersgenossen zu gehen beginnen, sprechen, der Schullehrplan ist für sie schlechter. Es gibt auch eine Verzögerung in der Pubertät des Kindes.
  • Gelbfärbung der Haut. Pigment Bilirubin, das bei der Zerstörung der roten Blutkörperchen in den Blutkreislauf freigesetzt wird, verleiht der Haut und den sichtbaren Schleimhäuten eine gelbliche Farbe. Normalerweise wird diese Substanz in der Leber relativ schnell neutralisiert und aus dem Körper ausgeschieden. Bei Sichelzellenanämie ist jedoch die Anzahl der kollabierenden roten Blutkörperchen so groß, dass die Leber nicht das gesamte gebildete Bilirubin neutralisieren kann.
  • Dunkler Urin Die Farbe des Urins ändert sich aufgrund einer erhöhten Konzentration von Bilirubin.
  • Überschüssiges Eisen im Körper. Dieser Zustand kann sich als Folge schwerer, oft wiederholter hämolytischer Krisen entwickeln, wenn zu viel freies Eisen in die Blutbahn freigesetzt wird. Dies kann zum Auftreten von Hämosiderose führen, einem pathologischen Zustand, der durch Ablagerung von Eisenoxid in verschiedenen Geweben (in der Leber, Milz, Niere, Lunge usw.) gekennzeichnet ist, was zu einer Funktionsstörung der betroffenen Organe führt.

Hämolytische Krisen

Hämolytische Krisen können in verschiedenen Lebensabschnitten auftreten. Die Dauer der Remission (ein Zeitraum ohne Krisen) kann in Monaten oder Jahren berechnet werden, nach denen eine ganze Reihe von Angriffen auftreten kann.

Die Entwicklung einer hämolytischen Krise kann vorausgehen:

  • schwere generalisierte Infektion;
  • harte körperliche Arbeit;
  • auf eine größere Höhe steigen (mehr als 2000 Meter über dem Meeresspiegel);
  • übermäßige oder zu hohe Temperaturen;
  • Dehydratation (Erschöpfung von Körperflüssigkeiten).
Die hämolytische Krise ist durch die schnelle Bildung einer großen Anzahl sichelförmiger Erythrozyten gekennzeichnet, die die kleinen Gefäße verstopfen und in der Milz, der Leber, dem roten Knochenmark und anderen Organen sowie direkt im Gefäßbett zerstört werden. Dies führt zu einer starken Abnahme der Anzahl der roten Blutkörperchen im Körper, was sich in einer Zunahme der Atemnot, häufigem Schwindel (bis zum Bewusstseinsverlust) und anderen zuvor beschriebenen Symptomen äußert.

Symptome durch Verstopfung kleiner Gefäße

Wie bereits erwähnt, können sichelförmige Erythrozyten nicht durch kleine Gefäße durchdringen, daher bleiben sie in ihnen stecken, was zu einer Beeinträchtigung der Durchblutung in fast allen Organen führt.

Symptome einer Sichelzellenanämie sind:

  • Schmerzkrisen Treten infolge einer Blockade der Blutgefäße auf, die bestimmte Organe versorgen. Dies führt zur Entwicklung eines Sauerstoffmangels auf der Ebene des Gewebes, der von heftigen akuten Schmerzen begleitet wird, die mehrere Stunden bis zu mehreren Tagen andauern können. Das Ergebnis dieser Prozesse ist der Tod eines Gewebes oder Organs, dessen Sauerstoffzufuhr beeinträchtigt wird. Schmerzkrisen können plötzlich vor dem Hintergrund des vollständigen Wohlbefindens auftreten, meistens gehen jedoch virale und bakterielle Infektionen, schwere körperliche Anstrengungen oder andere Zustände einher, die mit der Entwicklung einer Hypoxie einhergehen.
  • Hautgeschwüre. Durch Verstopfung kleiner Gefäße und Durchblutungsstörungen in verschiedenen Hautbereichen entstehen. Das betroffene Gebiet ulzeriert und infiziert sich häufig, was zu schweren Infektionskrankheiten führen kann. Der charakteristischste Ort für Geschwüre ist die Haut der oberen und unteren Extremitäten, aber es können Schäden an der Haut des Rumpfes, des Halses und des Kopfes auftreten.
  • Sehbehinderung. Entwickeln Sie sich als Folge einer Blockade der Arterie, die die Netzhaut versorgt. Abhängig vom Durchmesser des betroffenen Gefäßes können verschiedene Störungen auftreten, die von einer verminderten Sehschärfe über die Netzhautablösung bis zur Erblindung reichen.
  • Herzversagen Die Ursache für die Schädigung des Herzens kann die Verstopfung der sichelförmigen roten Blutkörperchen der Koronararterien (Gefäße, die Blut in den Herzmuskel befördern) und die Entwicklung eines akuten Myokardinfarkts (Tod eines Teils des Herzmuskels infolge einer gestörten Sauerstoffzufuhr) sein. Darüber hinaus verursachen anhaltende Anämie und Hypoxie reflexartig eine Erhöhung der Herzfrequenz. Dies kann zu einer Hypertrophie (Zunahme der Größe) des Herzmuskels führen, gefolgt von einer Erschöpfung der Kompensationsmechanismen und der Entwicklung einer Herzinsuffizienz.
  • Hämaturie (Blut im Urin). Dieses Symptom kann als Folge einer Thrombose der Nierenvenen und Läsionen der Nephrone (Funktionseinheiten des Nierengewebes, in denen Urin gebildet wird) auftreten, wodurch sie für Erythrozyten durchlässig werden. Bei einem langen Krankheitsverlauf können mehr als 75% der Nephrone sterben und die Entwicklung von Nierenversagen ist ein ungünstiges prognostisches Anzeichen.
  • Priapismus Dieser Begriff impliziert das spontane Auftreten einer langen und schmerzhaften Erektion des Penis bei Männern. Dieses Symptom ist auf die Blockierung kleiner Kapillaren und Venen zurückzuführen, durch die Blut aus dem Organ fließt, was manchmal zur Entwicklung von Impotenz führen kann.
  • Knochenstrukturänderung. Häufige Knocheninfarkte sind charakteristisch für Sichelzellenanämie, was zu einer Veränderung der Knochenstruktur führt und weniger haltbar wird. Darüber hinaus stimuliert eine anhaltende Hypoxie die Ausscheidung einer großen Menge Erythropoietin durch die Nieren, was zum Wachstum des erythroiden hämopoetischen Keims im roten Knochenmark und zur Verformung der Knochen des Wirbelkopfes, der Rippen, führt.
  • Schäden an den Gelenken. Deutliche Schwellung und Zärtlichkeit der Gelenke der Extremitäten (Füße, Beine, Hände, Finger, Klopfen und Beine).
  • Neurologische Manifestationen. Sie sind das Ergebnis von Verstopfungen in den Arterien, die verschiedene Teile des Gehirns und des Rückenmarks versorgen. Neurologische Symptome bei Patienten mit Sichelzellenanämie können sich als Sensibilitätsstörungen, Parese (motorische Funktionsstörung), Plegie (vollständiger Verlust der motorischen Funktionen der Extremitäten) sowie akuter ischämischer Schlaganfall (Folge einer Blockade der Hirnarterie) äußern, der zum Tod führen kann.

Vergrößerte Milz

Eine vergrößerte Milz entsteht durch die Retention und Zerstörung einer großen Anzahl sichelförmiger Erythrozyten. Außerdem können sich Milzinfarkte entwickeln, was dazu führt, dass seine funktionellen Fähigkeiten erheblich reduziert werden.

Im Anfangsstadium der Sichelzellenanämie werden nur rote Blutkörperchen der Sichel in der Milz zurückgehalten und zerstört. Mit fortschreitender Krankheit werden die Organsinusoide blockiert, wodurch der Durchgang (Filtration) aller anderen Blutzellen gestört wird und der Körper an Größe zunimmt (Splenomegalie).

Infolge einer Blutstagnation in einer vergrößerten Milz kann sich ein als Hypersplenismus bezeichneter Zustand entwickeln. Es ist durch die Zerstörung nicht nur geschädigter, sondern auch normaler Zellelemente (Blutplättchen, Leukozyten, unveränderte Erythrozyten) gekennzeichnet. Dies geht einher mit einer schnellen Abnahme der Anzahl dieser Zellen im peripheren Blut und der Entwicklung entsprechender Symptome (häufige Blutungen, beeinträchtigte Schutzeigenschaften des Organismus). Die Entwicklung des Hypersplenismus ist besonders in der frühen Kindheit gefährlich, wenn die vergrößerte Milz die rasche Zerstörung der meisten roten Blutkörperchen verursachen kann und zum Tod des Kindes führt.

Sucht nach schweren Infektionen

Diagnose der Sichelzellenanämie

Der Hämatologe ist an der Diagnose und Behandlung von Sichelzellenanämie beteiligt. Es ist ziemlich schwierig, die Krankheit nur aufgrund der äußeren Manifestationen zu diagnostizieren, da sich viele Blutkrankheiten mit ähnlichen Symptomen manifestieren. Eine ausführliche Befragung des Patienten und seiner Eltern (falls das Kind krank ist) über den Zeitpunkt und die Umstände des Beginns der Symptome kann dem Arzt helfen, das Vorhandensein einer Sichelzellenanämie zu vermuten. Es sind jedoch weitere Studien erforderlich, um die Diagnose zu bestätigen.

Bei der Diagnose von Sichelzellen wird Anämie verwendet:

  • komplettes Blutbild;
  • biochemischer Bluttest;
  • Hämoglobinelektrophorese;
  • Ultraschall (Ultraschall);
  • Röntgenuntersuchung.

Allgemeine Blutuntersuchung

Einer der ersten Tests wurde bei allen Patienten mit Verdacht auf Blutkrankheiten verschrieben. Damit können Sie die zelluläre Zusammensetzung des peripheren Bluts beurteilen, die Informationen über den Funktionszustand verschiedener innerer Organe sowie über die Blutbildung im roten Knochenmark und das Vorhandensein einer Infektion im Körper liefert. Zur allgemeinen Analyse können sie sowohl Kapillarblut (aus einem Finger) als auch venöses Blut entnehmen.

Kapillarblutentnahmetechnik
Blut wird morgens auf nüchternen Magen genommen. Am Vorabend des Tests wird nicht empfohlen, vor dem Test Alkohol zu trinken, zu rauchen oder Drogen zu nehmen. Unmittelbar vor der Blutentnahme sollten Sie die Finger Ihrer linken Hand erwärmen, was die Mikrozirkulation verbessert und das Verfahren erleichtert.

Die Sammlung des Analysematerials erfolgt durch eine Krankenschwester im Behandlungsraum der Poliklinik. Die Haut der Fingerspitze wird mit einem Wattestäbchen behandelt, das mit einer 70% igen Alkohollösung angefeuchtet ist (um Infektionen zu vermeiden). Danach macht ein spezieller Nadelvernichter die Haut an der lateralen Oberfläche des Fingers durchstoßen (normalerweise werden 4 Finger der linken Hand verwendet, dies ist jedoch nicht kritisch). Der erste Blutstropfen, der erscheint, wird mit einem Wattestäbchen entfernt. Danach beginnt die Krankenschwester, abwechselnd die Fingerspitze zu drücken und loszulassen, wobei sie einige Milliliter Blut in ein steriles Messröhrchen aufnimmt.

Bei Verdacht auf Sichelzellenanämie wird der Finger, aus dem Blut entnommen wird, mit einem Seil oder einem Seil vorgebunden (2 - 3 Minuten). Dies schafft Bedingungen für eine Hypoxie, wodurch eine größere Anzahl sichelförmiger Erythrozyten gebildet wird, was die Diagnose erleichtert.

Technik für die venöse Blutentnahme
Blutproben werden auch von einer Krankenschwester durchgeführt. Die Regeln für die Vorbereitung der Analyse sind die gleichen wie für die Blutentnahme aus einem Finger. Normalerweise wird Blut aus den subkutanen Venen des Ellenbogenbereichs entnommen, deren Lage ziemlich leicht zu bestimmen ist.

Der Patient setzt sich und legt seine Hand auf die Stuhllehne, wobei er sie am Ellbogengelenk maximal beugt. Die Krankenschwester bringt ein Gummiband im Schulterbereich an (Quetschen der Saphenavenen führt zu Blutüberlauf und Schwellung über der Hautoberfläche) und fordert den Patienten auf, für einige Sekunden mit der Faust zu arbeiten (Quetschen und Entfalten der Faust), was ebenfalls zur Blutfüllung der Venen beiträgt und deren Bestimmung erleichtert.

Nachdem die Position der Vene bestimmt worden ist, behandelt die Krankenschwester zweimal den Ellenbogenbereich mit einem Wattestäbchen, das zuvor in einer 70% igen Alkohollösung getränkt ist. Danach durchsticht eine sterile Einmalspritze die Haut und die Venenwand und sammelt die erforderliche Blutmenge (in der Regel mehrere Milliliter). Ein sauberer Wattestäbchen (auch in Alkohol angefeuchtet) wird gegen die Einstichstelle gedrückt und die Nadel entfernt. Dem Patienten wird empfohlen, 10 bis 15 Minuten auf dem Flur zu warten, da bestimmte Nebenwirkungen (Schwindel, Bewusstseinsverlust) auftreten können.

Mikroskopische Untersuchung von Blut
Einige Tropfen des erhaltenen Blutes werden auf einen Objektträger übertragen, mit speziellen Farbstoffen (meist Methylenblau) angefärbt und im Lichtmikroskop untersucht. Mit dieser Methode können Sie die Anzahl der zellulären Elemente im Blut grob bestimmen, um deren Größe und Struktur zu bestimmen.

Bei Sichelzellenanämie ist es möglich, sichelförmige Erythrozyten (bei der Untersuchung von venösem Blut) nachzuweisen, aber ihre Abwesenheit schließt eine Diagnose nicht aus. Bei der routinemäßigen mikroskopischen Untersuchung lassen sich nicht immer halbmondförmige Erythrozyten erkennen, daher wird eine "Nassabstrich" -Studie mit Blut durchgeführt. Die Essenz der Studie ist wie folgt: Ein Blutstropfen wird auf einen Objektträger übertragen und mit einer speziellen Substanz, Natriumpyrosulfit, behandelt. Es „zieht“ Sauerstoff aus den roten Blutkörperchen, wodurch sie sichelförmig werden (wenn eine Person wirklich an einer Sichelzellenanämie erkrankt ist), was durch die Untersuchung in einem herkömmlichen Lichtmikroskop sichtbar wird. Diese Studie ist sehr spezifisch und ermöglicht es Ihnen, die Diagnose in den meisten Fällen zu bestätigen.

Blutuntersuchung in einem Hämatologieanalysator
Die meisten modernen Labore sind mit hämatologischen Analysegeräten ausgestattet - Geräten, mit denen Sie die quantitative Zusammensetzung aller zellulären Elemente sowie viele andere Blutparameter schnell und genau bestimmen können.