Was ist Erythrämie und wie ist sie gefährlich?

Erythrämie (Synonyme: echte Polycythämie, Vaquez-Krankheit) ist eine erworbene chronische Erkrankung des Knochenmarks, die eine übermäßige Produktion von roten Blutkörperchen verursacht. Diese übermäßige Bildung von roten Blutkörperchen führt zu Hypervolämie (erhöhtes Blutvolumen im Körper) und zu erhöhter Blutviskosität. Diese beiden Ursachen stören den normalen Blutfluss zu verschiedenen Organen des Körpers.

Eine erhöhte Blutviskosität führt zu einem erhöhten Risiko von Blutgerinnseln (Thromboembolien), die zu myokardialer Ischämie und Schlaganfall führen können.

Das Durchschnittsalter, bei dem eine Erythrämie diagnostiziert wird, beträgt 60–65 Jahre und wird bei Männern häufiger angegeben. Im Alter von 20 Jahren und noch mehr bei einem Kind kann die Vacaise-Krankheit selten gefunden werden. Bei Kindern wurden nur vereinzelte Fälle dieser Krankheit festgestellt.

Erythrämie kann Magengeschwüre und Urolithiasis verursachen. Einige Patienten entwickeln eine Myelofibrose, bei der Knochenmarkgewebe durch Bindegewebe verdrängt wird. Die Vermehrung abnormaler Knochenmarkzellen ist außer Kontrolle geraten, was wiederum zu akuter myeloblastischer Leukämie führen kann, die sehr schnell voranschreiten kann.

Flussvorhersage

Erythrämie ist eine schwere Erkrankung, die zu einem beschleunigten Tod führen kann, wenn sie nicht bekämpft wird. Medizinische Methoden ermöglichen es Ihnen, die Erythrämie zu kontrollieren, die Vafez-Krankheit kann jedoch nicht geheilt werden, so dass die Prognose enttäuschend ist. Die Lebenserwartung von Patienten mit dieser Krankheit beträgt durchschnittlich 5-10 Jahre, für einige Patienten kann diese Periode jedoch 20 Jahre betragen.

Ursachen von Krankheiten

Die Erythrämie beginnt mit Mutationen, dh Veränderungen im Erbgut der Zell-DNA. Die Ursachen der Erythrämie werden durch eine Mutation in einem Gen namens JAK 2 verursacht. Dieses Gen ist für die Bildung eines wichtigen Proteins verantwortlich, das an der Blutbildung beteiligt ist. Derzeit ist unbekannt, was die Mutation dieses Gens verursacht. Die Krankheit ist nicht erblich.

Neben Erythrämie (primäre Polycythämie) gibt es eine andere Art von Polycythämie - sekundäre. Sekundäre Polycythämie ist nicht mit der Mutation des JAK-2-Gens assoziiert, sondern wird durch langzeitige Exposition in einer Umgebung mit niedrigem Sauerstoffgehalt verursacht, die zu einer übermäßigen Produktion des Hormons Erythropoietin führt.

Erythropoietin erhöht die Bildung von roten Blutkörperchen, was zu einem Überschreiten des normalen Spiegels und einer Verdickung des Blutes führt. Eine sekundäre Polycythämie kann sich bei Kletterern, Piloten, Rauchern und Menschen mit schweren Lungen- oder Herzerkrankungen entwickeln. Erythrämie ist eine sehr seltene Blutkrankheit, aber keine einzige Dissertation wurde darauf geschrieben.

Wichtigste Anzeichen und Symptome

Die Erythrämie entwickelt sich eher langsam. Der Patient findet oft Jahre nach seinem Auftreten Symptome einer Erythrämie. Die Hauptursache für die Anzeichen und Symptome einer Erythrämie ist eine erhöhte Blutviskosität. Eine verlangsamte Durchblutung führt zu einer Verringerung der Sauerstoffmenge, die in verschiedene Körperteile eintritt. Ein Mangel an Sauerstoff führt zu einer Vielzahl von Problemen bei der Funktionsweise des Körpers.

Die häufigsten Anzeichen und Symptome einer Erythrämie sind Kopfschmerzen, Schwindel, Schwäche, Atemnot, Atembeschwerden beim Liegen, Zusammenziehen in der linken Bauchhälfte (verursacht durch eine vergrößerte Milz), verschwommenes Sehen, Juckreiz im gesamten Körper (besonders nach einem warmen Bad)., Rötung des Gesichts, Brennen der Haut (besonders in den Handflächen und Füßen), Zahnfleischbluten, verlängerte Blutung durch kleinere Wunden und unerklärlicher Gewichtsverlust. In einigen Fällen gibt es Schmerzen in den Knochen.

Mögliche Komplikationen

Die erhöhte Blutdichte bei Erythrämie kann ernste Gesundheitsrisiken darstellen. Die gefährlichste Komplikation dieser Krankheit ist die Bildung von Blutgerinnseln. Sie können zu einem Herzinfarkt oder Schlaganfall führen. Sie können auch zu einer vergrößerten Leber oder Milz führen.

Blutgerinnsel in der Leber oder Milz können plötzliche heftige Schmerzen verursachen. Die bei dieser Krankheit beobachtete erhöhte Konzentration roter Blutkörperchen kann zu Magen- und Zwölffingerdarmgeschwüren, Gicht oder Urolithiasis führen. Magen- und Zwölffingerdarmgeschwüre können durch das Schmerzsyndrom kompliziert sein.

Diagnose

Die Diagnose der Erythrämie wird durch die Tatsache verkompliziert, dass die Krankheit anfangs asymptomatisch sein kann. Oft wird die Krankheit aufgrund der Behandlung anderer Probleme diagnostiziert. Wenn Hämoglobin und Hämatokrit erhöht sind, es jedoch keine anderen Symptome der Krankheit gibt, werden in der Regel Klärungstests durchgeführt.

Die Diagnose wird anhand von Symptomen, körperlichen Untersuchungen, Altersdaten, Testergebnissen und allgemeinen Gesundheitsindikatoren einschließlich chronischer Erkrankungen gestellt. Eine detaillierte Studie der ambulanten Karte. Während der körperlichen Untersuchung werden das Volumen der Milz, der Rötungsgrad der Haut im Gesicht und das Vorhandensein von Zahnfleischbluten bewertet.

Wenn der Arzt die Diagnose einer Polycythämie bestätigt, besteht der nächste Schritt darin, die Form der Erkrankung (Erythrämie oder sekundäre Polycythämie) zu bestimmen. In einigen Fällen reicht die Analyse der Anamnese und der körperlichen Untersuchung aus, um festzustellen, welche Art von Polyzythämie stattfindet. Andernfalls sind Erythropoietinwerte im Blut erforderlich. Erythrämie ist im Gegensatz zu sekundärer Polycythämie durch extrem niedrige Erythropoietinwerte gekennzeichnet.

Welche Spezialisten müssen kontaktiert werden?

Die Überweisung an hochspezialisierte Spezialisten erfolgt in der Regel von einem Therapeuten, der das Vorhandensein einer Erythrämie vermutet. Der Patient wird in der Regel an einen Hämatologen überwiesen, einen Spezialisten für die Behandlung von Blutkrankheiten.

Diagnosetests und -verfahren

Tests, die mit Erythrämie durchgeführt werden, umfassen einen klinischen Bluttest sowie andere Arten von Bluttests. Wenn eine klinische Blutuntersuchung eine Änderung der Blutformel zeigt, insbesondere einen Anstieg der roten Blutkörperchen, besteht das Risiko der Erythrämie. Gleiches gilt für erhöhtes Hämoglobin und erhöhten Hämatokritwert.

Vielleicht die Ernennung weiterer klärender Analysen:

1. Blutausstrich Eine mikroskopische Analyse wird durchgeführt, um Informationen über Anzahl und Form von Blutzellen zu sammeln.
2. Studien zur arteriellen Blutgaszusammensetzung. Eine arterielle Blutprobe wird entnommen, um die Konzentration von Sauerstoff, Kohlendioxid und den pH-Wert des Blutes zu bestimmen. Eine niedrige Sauerstoffkonzentration kann auf eine Erythrämie hinweisen.
3. Erythropoietin-Analyse. Dieses Hormon stimuliert das Knochenmark, um zusätzliche Blutzellen zu bilden. Wenn der Krankheitsgrad von Erythropoietin reduziert ist.
4. Erythrozytenmassenanalyse. Normalerweise wird diese Art von Tests unter den Bedingungen der Strahlenmedizin der Klinik durchgeführt. Eine Blutprobe wird entnommen und mit einem schwach radioaktiven Farbstoff angefärbt. Anschließend werden die markierten roten Blutkörperchen wieder in den Blutstrom injiziert und im gesamten Körper verteilt, um anschließend mit speziellen Kammern überwacht zu werden, um die Gesamtzahl der roten Blutkörperchen im Körper zu bestimmen.

In einigen Fällen kann der Arzt eine Biopsie oder Knochenmarkaspiration anfordern. Eine Knochenmarkbiopsie ist ein kleines chirurgisches Verfahren, bei dem eine kleine Menge Knochenmark mit einer Nadel aus dem Knochen extrahiert wird. Diese Art der Analyse kann den Gesundheitszustand des Knochenmarks bestimmen.

Behandlung

Die Krankheitstherapie verwendet eine Reihe von Methoden. Sie können sowohl einzeln als auch in Kombination verwendet werden. Die Behandlungsoptionen umfassen Phlebotomie, medikamentöse Behandlung oder Immuntherapie.

Ziele der Therapie

Die Normalisierung der Blutdichte verringert das Risiko von Blutgerinnseln und die Entwicklung eines Herzinfarkts oder Schlaganfalls. Die normale Blutviskosität trägt zu einer ausreichenden Sauerstoffversorgung aller Körperteile bei und verringert die Symptome einer Erythrämie. Studien zeigen, dass die symptomatische Therapie der Erythrämie die Lebenserwartung des Patienten signifikant erhöht.

Behandlungsmethoden

1. Phlebotomie (Blutvergießen). Die Phlebotomie entfernt eine bestimmte Menge Blut durch eine Vene. Der Prozess des Blutvergießens gleicht einer Blutspendeoperation. Als Ergebnis nimmt die Anzahl der roten Blutkörperchen im Kreislaufsystem ab, und die Blutviskosität beginnt sich zu normalisieren. Normalerweise wird wöchentlich etwa ein halber Liter Blut entnommen, bis der Hämatokrit normal ist. Danach wird alle paar Monate eine Phlebotomie durchgeführt, um die normale Blutviskosität aufrechtzuerhalten.
2. Medikamentöse Behandlung. Der Arzt kann Medikamente verschreiben, um zu verhindern, dass das Knochenmark einen Überschuss an roten Blutkörperchen bildet. Hydroxyurea (ein Arzneimittel, das in der Chemotherapie verwendet wird) kann gegeben werden, um die Anzahl der roten Blutkörperchen und Blutplättchen im Blut zu senken. Aspirin kann auch verschrieben werden, um Schmerzen in den Knochen zu reduzieren und das Brennen in den Handflächen und Fußsohlen zu minimieren. Zusätzlich reduziert Aspirin das Risiko von Blutgerinnseln.
3. Immuntherapie Diese Form der Behandlung zielt auf die Verwendung von Immunarzneimitteln (zum Beispiel alpha-Interferon), die vom Körper produziert werden, um die übermäßige Bildung von roten Blutkörperchen im Knochenmark zu bekämpfen.

Blut aus dem menschlichen Kreislaufsystem entfernen

Andere Therapiemethoden

Bei Hautjucken, die durch Erythrämie verursacht werden, können geeignete Medikamente verschrieben werden: Cholestyramin, Cyproheptadin, Cimetidin oder Psoralen. Antihistaminika oder eine Ultravioletttherapie können ebenfalls verordnet werden.

Wenn der Harnsäurespiegel im Blut höher als normal ist, kann Allopurinol verschrieben werden. In den schwersten Fällen wird die Erythrämiebehandlung mit radioaktivem Phosphor verwendet, um die übermäßige Aktivität von Knochenmarkzellen zu unterdrücken.

Präventionsmöglichkeiten

Das Auftreten einer Erythrämie kann nicht verhindert werden. Mit einer angemessenen Behandlung bessern sich jedoch die Symptome und das Risiko für Erythrämie-Komplikationen wird minimiert. Erythrämie kann zu Zirrhose und Myelofibrose führen.

In einigen Fällen kann eine sekundäre Polyzythämie durch eine Anpassung des Lebensstils verhindert werden, wodurch Aktivitäten vermieden werden, die zu einer unzureichenden Sauerstoffversorgung des Körpers führen (z. B. Bergsteigen, Leben in Hochgebirgsregionen und Rauchen).

Empfohlener Lebensstil

Um Komplikationen zu vermeiden, ist eine rechtzeitige Diagnose der Erkrankung und eine umgehende Behandlung der Erythrämie wichtig. Wenn eritremii für kleine körperliche Anstrengung nützlich sein kann, zum Beispiel beim Gehen. Durch eine leichte Erhöhung der Herzfrequenz bei moderater Bewegung steigt der Blutfluss. Dies verringert das Risiko von Blutgerinnseln. Die Blutzirkulation kann auch durch leichtes Strecken der Beine verbessert werden.

Jucken der Haut begleitet den Patienten oft während der Krankheit. Es ist wichtig, die Haut nicht durch ständiges Kratzen zu beschädigen. Es wird empfohlen, Wasser mit niedriger Temperatur und sehr milde Reinigungsmittel zu verwenden. Es ist wichtig zu vermeiden, dass Sie sich nach dem Duschen mit einem Handtuch reiben, da eine feuchtigkeitsspendende Lotion hilfreich sein kann.

Wenn eritremii die Durchblutung in den Gliedmaßen verschlechtert, sind sie unter der Einwirkung sehr niedriger oder sehr hoher Temperaturen und körperlichem Druck anfälliger für Verletzungen. Bei dieser Krankheit ist es wichtig, diese Art von Stress zu vermeiden:

• Bei kaltem Wetter warme Kleidung tragen. Besonderes Augenmerk sollte auf die Erwärmung der Hände und Füße gelegt werden. Das Tragen warmer Handschuhe, Socken und Schuhe ist für einen Patienten von großer Bedeutung.
• Es ist wichtig, Überhitzung zu vermeiden, vor direkter Sonneneinstrahlung zu schützen, ausreichend Wasser zu trinken, um heiße Bäder und beheizte Pools zu vermeiden.
• Vermeiden Sie bei körperlicher Bewegung im Sport schwere Arbeitsbelastung, und wenn Sie eine Sportverletzung erhalten, sollten Sie sofort einen Arzt aufsuchen.
• Überwachen Sie den Zustand der Füße und informieren Sie den Arzt über das Auftreten von Schäden.

Erythrämie erfordert ständige Besuche beim Arzt, die Überwachung des Zustands des Körpers und die Anpassung der angewandten Therapie. Es ist wichtig, sich strikt an die vom Arzt verordnete Behandlung zu halten. Bei der Ernährung von Patienten mit Erythrämie wird häufig empfohlen, sich an eine Diät mit überwiegend fermentierter Milch und pflanzlichen Produkten zu halten. Es wird empfohlen, Produkte, die die Blutbildung fördern, aus der Ernährung des Patienten zu entfernen.

Erythrämie

Erythrämie bezieht sich auf Tumorerkrankungen, da sie mit einem pathologischen Anstieg der roten Blutkörperchen auftritt. In einigen Fällen steigt die Konzentration der weißen Blutkörperchen und Blutplättchen parallel an. Häufig wird die Krankheit nicht als Krebs angesehen und die Zunahme der roten Blutkörperchen ist gutartig. Patienten leben ein langes Leben ohne besondere Komplikationen bei der Diagnose der Erythrämie, so dass die Krankheit keine schwerwiegenden negativen Auswirkungen auf den Körper hat.

Was ist Erythrämie?

Oft haben Patienten eine Frage: "Was ist Erythrämie?" Die Antwort ist eindeutig - es ist eine Erkrankung des Blutsystems, die durch eine stetige und signifikante Zunahme der Anzahl gebildeter Elemente, der vorherrschenden roten Blutkörperchen oder der roten Blutkörperchen gekennzeichnet ist.

Die Erkrankung gehört zur Tumorgruppe, gilt jedoch nicht als bösartig. Es ist jedoch zu beachten, dass die Prognose für das Leben des Patienten bedingt günstig ist, da in manchen Fällen progressive Komplikationen beobachtet werden, die in relativ kurzer Zeit zum Tod des Patienten führen.

Erythrämie wird am häufigsten bei älteren, meist weiblichen Patienten diagnostiziert. Laut den neuesten Statistiken ist die Krankheit jedoch "jünger" - jetzt wird die Pathologie bei Patienten mittleren und jungen Alters erfasst. Die Krankheit ist äußerst selten, etwa 5 von 100 Millionen Menschen leiden an Blutleiden.

Erythrämie-Einstufung

Nach der internationalen Klassifikation der Krankheiten gehört die Erythrämie zur Gruppe der Leukämien. Es gibt zwei Hauptformen des Krankheitsverlaufs - akut und chronisch. Darüber hinaus gibt es eine Reihe von Anzeichen, nach denen der pathologische Zustand in mehrere Gruppen unterteilt werden kann.

Im Verlauf der Krankheit emittieren z.

1. Echte Polyzythämie - eine Erhöhung der Konzentration roter Blutkörperchen aufgrund der konstanten Zunahme der Anzahl von Zellen in einem bestimmten Blutvolumen.
2. Falsch: Die Konzentration der roten Blutkörperchen wird nicht durch Erhöhung der Anzahl erhöht, sondern durch Verringerung des Blutvolumens (Dehydratisierung, Blutverlust).

Die Ursache der Pathologie wird unterschieden:

Ursachen der Eriträmie

Die Ursachen des pathologischen Zustands sind nicht vollständig verstanden, aber die Ärzte unterscheiden mehrere wichtige Vorboten einer Erythrämie.

1. Genetische Veranlagung des Patienten zu Erkrankungen der blutbildenden Organe. Bestimmte Mutationen auf der Ebene der Gene, die sowohl im Verlauf der Gametogenese bei den Eltern als auch im Stadium der Embryonalentwicklung auftreten, wirken sich negativ auf die korrekte Insertion von Organen und ihre nachfolgende Funktion aus. Basierend auf medizinischen Statistiken ist Erythrämie außerdem häufiger bei Patienten mit schweren genetischen, chromosomalen und genomischen Mutationen wie dem Marfan-Syndrom, dem Down-Syndrom und dem Kleinfelter.
2. Exposition gegenüber ionisierender Strahlung. Eine längere Exposition gegenüber Strahlungssubstanzen wirkt sich auch auf den genetischen Apparat der meisten menschlichen Zellen aus und verursacht spontane Mutationen und Schäden an der Struktur des DNA-Moleküls. Berufe, die mit ständigem, langem Kontakt mit radioaktiven Substanzen verbunden sind, bewirken die Entwicklung der Wahrheit über Polycythämie.
3. Giftstoffe vergiften. Benzol, Cyclophosphamid, Azathioprin und andere ähnliche toxische Verbindungen können auf zellulärer Ebene Mutationen verursachen. Ständiger Kontakt führt zu schweren Schäden am genetischen Apparat der Zelle, zu spontanen und irreversiblen Veränderungen, die anschließend zur Entwicklung eines pathologischen Zustands führen.

Pathogenese

Die Entwicklung und der Verlauf der Erkrankung stehen in direktem Zusammenhang mit dem Auftreten von Störungen bei der Bildung gebildeter Elemente im roten Knochenmark - dem Hauptorgan der Hämatopoese bei erwachsenen Patienten. Die Entwicklung von Blutzellen aus einem polypotenten Vorläufer findet unbegrenzt statt, und die Nachkommen erwerben einen spezifischen Genotyp.

Infolgedessen hängt der Prozess der Erhöhung der Anzahl und der Reifung dieser Elemente der Erythrozytenform nicht von der hormonähnlichen Substanz Erythropoietin ab, die von den Nieren mit einem unzureichenden Sauerstoffgehalt des Körpers produziert wird.

Solche erythroiden Kolonien von Knochenmarkszellen sind das Hauptsymptom der Erythrämie, was es erlaubt, diese Pathologie von der üblichen Erhöhung der Anzahl der roten Blutkörperchen zu unterscheiden, die nach Blutverlust oder unter Bedingungen erhöhter körperlicher Anstrengung auftritt.

Darüber hinaus gibt es eine Reihe von Änderungen, die den gesamten Körper eines Kranken betreffen:

• dystrophische Prozesse werden in parenchymalen Organen nachgewiesen;
• rotes Knochenmark ist häufig fibrotisch und es wird eine Ansammlung von Fettgewebe festgestellt;
• Gefäße des Knochenmarks verändern ihre eigene Struktur, ihre Anzahl steigt dramatisch an;
• der Eisenvorrat sinkt;
• Hämoglobin wird in großen Mengen synthetisiert, Sauerstoff wird den Organen und Geweben nicht in dem für die Oxidation erforderlichen Volumen zugeführt, und zwar aufgrund einer Fehlfunktion der Moleküle.
• der Harnsäurespiegel im Blut steigt an;
• verringert die Lebensdauer von Blutkörperchen - Blutplättchen, Leukozyten, Erythrozyten.

Durch die Zunahme der Anzahl alter Blutzellen nehmen Milz und Leber zu. Dies ist ein weiteres nicht spezifisches diagnostisches Anzeichen für Erythrämie.

Klinisches Bild von Erythrämie

Die Symptome einer Erythrämie treten allmählich auf. Aufgrund der Zunahme der Zahl der roten Blutkörperchen, die ihre eigenen Funktionen nicht vollständig erfüllen kann, wird bei Patienten Folgendes beobachtet:

• Rötung der Haut, insbesondere des Gesichts;
• Patienten klagen über typische Symptome einer Hypoxie: Kopfschmerzen, Müdigkeit, Schwindel;
• signifikant erhöhte Lebergröße - Hepatomegalie;
• Milzgrößen viel höher als normale Werte;
• nach längerem Kontakt mit Wasser tritt unerträglicher Juckreiz auf;
• die Dauer der Blutung nimmt signifikant zu;
• Verringerung der visuellen, auditiven Empfindlichkeit;
• Rötung der Bindehaut der Augen aufgrund eines Anstiegs der Anzahl der roten Blutkörperchen;
• Krampfadern der unteren Extremitäten;
• Funktionsstörung des Immunsystems, Zunahme infektiöser Viruserkrankungen;
• mögliches Auftreten nekrotischer Veränderungen der Zehen, Hände;
• aufgrund einer Erhöhung der Blutviskosität bilden sich Blutgerinnsel, deren Folge ein Herzinfarkt sein kann;
• möglicherweise Verschlimmerung des Entzündungsprozesses im Magen-Darm-Trakt, häufig Perforation von Magen- oder Zwölffingerdarmgeschwüren.

Bei chronischer Erythrämie treten alle diese Anzeichen relativ langsam auf und sind weniger ausgeprägt als bei der akuten Form der Pathologie. Änderungen am Körper sind jedoch erforderlich, um den behandelnden Arzt unverzüglich zu beschreiben, um schwere Komplikationen zu vermeiden, die zum Tod führen können.

Erythrämie bei Kindern wird oft durch eine andere Krankheit verursacht und ist ein Symptom, eine relative oder falsche Pathologie der blutbildenden Organe. Diese Form des Flusses wird als sekundäre Erythrämie bezeichnet. Die Symptome und die Behandlung hängen von der zugrunde liegenden Erkrankung ab.

Stadien der Eriträmie

Diese Pathologie des Blutsystems verläuft in mehreren Stufen. Insgesamt unterscheiden Ärzte drei Hauptstadien der Krankheit.

Anfangsstadium

Dieser Zeitraum kann 2-3 Monate bis 5-6 Jahre betragen. Der Patient bemerkt während dieser Zeit keine größeren Veränderungen im eigenen Körper. Es wird nur bei einem allgemeinen Bluttest (einer Erhöhung der Konzentration roter Blutkörperchen und des Hämoglobinspiegels) nachgewiesen, aber nicht jeder Arzt verpflichtet sich, die Krankheit zu differenzieren.

Erythrämisches Stadium

In dieser Phase gibt es die ersten Manifestationen der Pathologie. Durch die Erhöhung der Blutmenge werden alle Organe gefüllt, der Druck steigt, es werden Rötungen der Haut und der Schleimhäute von Mund, Nase und Augen beobachtet. Die Plasmaviskosität ist relativ erhöht, was zur Bildung von Stagnation führt, es kommt zu arteriellen und venösen Thrombosen.

Der Blutfluss in die Milz und in die Leber nimmt allmählich zu, was zu einem erheblichen Überschuss der parenchymalen Organe führt. Es kann zu Sehstörungen, Hörverlust kommen. Blutungen sind relativ schwer zu stoppen. Pathologisch veränderte Erythrozyten übertragen nicht die erforderliche Sauerstoffmenge, weshalb die Arbeit einiger Strukturen, hauptsächlich der Skelettmuskulatur, gestört wird.

Anämisches Stadium

In diesem Stadium der Entwicklung der Krankheit treten irreversible Veränderungen im roten Knochenmark auf. Bei hämatopoetischen Organen tritt eine Fibrose auf, Bereiche werden durch Fettgewebe ersetzt. Somit nimmt die Produktion von Blutkörperchen allmählich ab, was zu Anämie führt. Durch eine signifikante Reduktion der Anzahl der Erythrozyten, Leukozyten und Blutplättchen nehmen die Milz und die Leber eine zusätzliche Belastung auf - in den Organen treten Blutverletzungen auf, die den Mangel an Blutzellen ausgleichen sollen.

Die akute und chronische Form der Krankheit im Endstadium ist durch langwierige, großflächige Blutungen gekennzeichnet - oft können Ärzte sie nicht rechtzeitig stoppen. Der Patient macht sich Sorgen über Kopfschmerzen, Schwäche und andere Hypoxiesymptome, die für ein Kind, eine schwangere Frau, besonders gefährlich sind.

Welche Ärzte sollten konsultiert werden?

Erythrämie ist eine schwere Blutkrankheit, die für einen Patienten unangenehme Folgen haben kann. Um eine solche Pathologie frühzeitig zu erkennen und zu behandeln, ist eine Untersuchung bei mehreren Ärzten erforderlich. Zunächst müssen Sie herausfinden, ob die Gefahr einer Erkrankung besteht: Arbeitsgefahren, genetische Veranlagung, kürzliche Kontakte mit radioaktiven oder toxischen Substanzen.

Wenn immer noch Anlass zur Besorgnis besteht, ist es erforderlich, sich an die Klinik am Wohnort zu wenden und mit dem behandelnden Arzt die Anfangsphase der Untersuchung zu durchlaufen. Wenn der Arzt Schwierigkeiten hat, eine Diagnose zu stellen, wird er Konsultationen mit anderen Spezialisten vereinbaren - einem Onkologen, einem Hämatologen.

Diagnose der Eriträmie

Die Labordiagnose dieser Pathologie umfasst.

1. Bluttestindikatoren (gesamt und biochemisch, Hämatokrit) sind erforderlich, um die Zunahme der Masse zirkulierender gebildeter Elemente zu beurteilen, um eine Zunahme der Blutviskosität festzustellen. Die Zahl der roten Blutkörperchen nimmt zu, der Anteil der Blutplättchen und der weißen Blutkörperchen ist jedoch geringer.
2. Knochenmarkpunktion zur anschließenden mikroskopischen Untersuchung von Biopsiematerial. Mit dieser Technik können Sie Änderungen auf der Ebene der Vorgängerzelle aller Blutzellenreihen erkennen.
3. Ultraschalluntersuchung der Leber und Milz.

Eine solche Untersuchung kann je nach Stadium der Erkrankung ergänzt werden, zum Beispiel bei der Ermittlung der Ursachen einer Anämie, die durch eine nicht identifizierte Pathologie der blutbildenden Organe verursacht wird.

Erythrämie-Behandlung

Die Behandlung der Erythrämie beginnt unmittelbar nach der Diagnose. Die Therapie hat folgende Ziele:

• Stabilisierung der Durchblutungsprozesse;
• Beseitigung der Hauptursache der Pathologie;
• symptomatische Behandlung;
• Wiederherstellung einer akzeptablen Eisenkonzentration.

Ernährung und Diät

Der Patient muss eine große Menge an Nahrungsmitteln essen, die viel Eisen enthalten, sowie die Vitamine B, C, die an der Hämoglobinsynthese beteiligt sind:

• Leber;
• Zitrusfrüchte;
• Buchweizen, brauner Reis, Haferflocken;
• Auberginen, Tomaten, Gemüse;
• Milchprodukte, Käse;
• frisches Gemüse und Obst, meistens rote, orange und gelbe Blüten.

Medikamentöse Behandlung

Wenn die Erythrämie im zweiten Stadium der Erkrankung problemlos erkannt wird, empfehlen die Ärzte die Verwendung von Zytostatika. Obwohl die Pathologie nicht als bösartig angesehen wird, müssen sich die Patienten in der onkologischen Apotheke unspezifisch behandeln lassen.

Diese Arzneimittel werden bei Verstößen gegen die Proliferation von Knochenmarkzellen eingesetzt, aber aufgrund der erheblichen Liste der Nebenwirkungen der blutbildenden Organe wird jedes Zytostatikum für längere Zeit nicht empfohlen. Außerdem wird Acetylsalicylsäure in die Therapie einbezogen, um Entzündungsprozesse zu reduzieren.

Andere Techniken

Neben der medikamentösen Therapie können einige Arten von nicht-traditionellen Behandlungen verwendet werden, beispielsweise Hirudotherapie oder Blutung. Diese Methoden sind jedoch äußerst gefährlich für das Leben des Patienten, insbesondere im Endstadium der Erkrankung, wenn nur wenige Blutplättchen vorhanden sind.

Bloodletting wird in 500 ml für ein Verfahren verordnet, das unter strenger Aufmerksamkeit des behandelnden Arztes durchgeführt wird.

Prävention und Prognose

Über die Prävention der Krankheit zu sprechen ist nur möglich, wenn der Patient keine genetische Prädisposition für die Pathologie hat. Darüber hinaus ist es erforderlich, den Kontakt mit toxischen und radioaktiven Substanzen zu minimieren, um das Auftreten von Mutationen im Zellgenom zu vermeiden.

Die Prognose der Erythrämie ist oft bedingt positiv, da die Krankheit behandelbar ist. Bei chronischer Polycythämie beträgt die Lebenserwartung 5 bis 25 Jahre nach Feststellung der Pathologie, sofern keine schwerwiegenden Komplikationen auftreten.

Mögliche Komplikationen

Die schwerwiegendsten Komplikationen dieser Erkrankung sind akute Thrombosen, eine Verschlechterung der Empfindlichkeit des auditorischen und visuellen Analysators, das Versagen mehrerer Organe und der Tod des Patienten. Ein sehr alter Patient kann mit allen Organen schwerwiegende Probleme haben, angefangen beim Bewegungsapparat bis hin zum Zentralnervensystem.

Methoden zur Bestimmung und Behandlung von Erythrämie

Erythrämie ist eine chronische Erkrankung, die eine Art Leukämie darstellt. Es zeichnet sich durch einen gutartigen Verlauf aus, aber mit der Zeit ist seine maligne Degeneration oder die Entwicklung vieler lebensbedrohlicher Komplikationen möglich.

Diese Krankheit ist durch einen starken Anstieg der roten Blutkörperchen (Erythrozyten) gekennzeichnet, der auf eine Fehlfunktion der Blutbildungsregulation zurückzuführen ist. In der medizinischen Literatur findet man einen anderen Namen für Erythrämie - Polycythemia vera. Sie können auch den Begriff Krankheit Vaise-Osler treffen.

Erythrämie-Entwicklungsmechanismus

Rote Blutkörperchen werden rote Blutkörperchen genannt. Sie spielen eine wichtige Rolle im Körper, da sie Sauerstoff zu allen Zellen transportieren sollen. Die Produktion von roten Blutkörperchen erfolgt in mehreren menschlichen Organen - im Knochenmark (in den Röhrenknochen, Wirbeln, Rippen usw.), in der Leber und in der Milz.

Diese Blutzellen bestehen zu 96% aus Hämoglobin, das den Sauerstofftransport in das Gewebe durchführt. Ihre rote Farbe ist auf den Gehalt an Eisen zurückzuführen. Erythrozyten werden aus Stammzellen gebildet. Sie gelten als besonders, weil sie einzigartige Eigenschaften haben. Diese Strukturen können sich in jede notwendige Zelle umwandeln.

Es gibt auch gelbes Knochenmark in menschlichen Knochen. Es besteht hauptsächlich aus Fettgewebe. Es beginnt zu funktionieren und übernimmt die Funktion der Entwicklung von Blutelementen in Notfallsituationen, wenn die Blutbildung nicht ordnungsgemäß erfolgt.

Wahre Polycythämie bezieht sich auf Krankheiten, deren Ursachen nicht vollständig geklärt sind. Irgendwann beginnt der Körper eines Kranken intensiv, rote Blutkörperchen zu produzieren, was zu Erythrämie führt. Das Ergebnis ist eine deutliche Verdickung des Blutes, es bilden sich Blutgerinnsel. Auch in 75% der Fälle von Erythrämie wird eine Zunahme der Anzahl von Blutplättchen und Leukozyten beobachtet.

Infolge all dieser negativen Veränderungen beginnt die Hypoxie zuzunehmen, die mit einem Sauerstoffmangel des menschlichen Körpers einhergeht. Vor dem Hintergrund eines Mangels an Nährstoffen für die meisten Organe versagt ihre Arbeit und es entwickeln sich zahlreiche Begleiterscheinungen. Sie stellen eine Gefahr für das Leben von Patienten mit Erythrämie dar und sind oft die Todesursache.

Ursachen der Eriträmie

Bei älteren Menschen wird meistens eine Erythrämie diagnostiziert. Diese Krankheit kann auch bei Männern oder Frauen im erwerbsfähigen Alter auftreten. Es wurde festgestellt, dass Vertreter des stärkeren Geschlechts anfälliger für Erythrämie sind. Es ist jedoch bewiesen, dass sich echte Polyzythämie auf eine eher seltene Krankheit bezieht. Es tritt jährlich bei etwa 5 Personen pro 100 Millionen Menschen auf.

In der medizinischen Literatur gibt es mehrere Hauptgründe, die zur Entwicklung von Erythrämie führen:

• genetische Veranlagung. Es wurde festgestellt, dass Genmutationen zur Entwicklung dieser gefährlichen Pathologie führen. Deshalb wird Erythrämie häufig vor dem Hintergrund von Krankheiten wie Down-Syndrom, Marfan, Kleinfelter, Bloom und vielen anderen erkannt.
• ionisierende Strahlung. Es kann zur Entwicklung einer Erythrämie führen, da es auf Genebene zu Veränderungen im Körper führt. Aufgrund dieser negativen Auswirkungen sterben einige Zellen, was zur Erkrankung führt.
• giftige Substanzen. Bei der Einnahme können sie auf der genetischen Ebene gravierende Veränderungen verursachen, die das Auftreten von Erythrozytose hervorrufen. Gefährliche Substanzen umfassen Benzol (in Benzin und verschiedenen chemischen Lösungsmitteln enthalten) sowie einige antibakterielle und zytostatische Präparate.

Eriträmie-Einstufung

Eine solche Krankheit wie Erythrämie, die sich in jedem Alter manifestiert, kann akut oder chronisch sein. Im letzteren Fall kann das Fortschreiten der Erkrankung über viele Jahre asymptomatisch erfolgen. In dieser Situation weisen nur Blutuntersuchungen im Labor auf bestimmte Pathologien im menschlichen Körper hin.

In Abhängigkeit von der Pathogenese kann die Erythrämie primär oder sekundär sein. Auch aufgrund der Merkmale des Fortschreitens der Pathologie unterscheiden sich zwei ihrer Formen:

• wahr Es wird ein signifikanter Anstieg der roten Blutkörperchen beobachtet.
• relativ (falsch). Es zeichnet sich durch einen Normalwert der Anzahl der Erythrozyten aus, der mit einer starken Abnahme des Blutplasmas verbunden ist.

Stadien der Eriträmie

Chronische Erythrämie zeichnet sich durch mehrere Stadien aus, von denen jede ihre eigenen Merkmale des Verlaufs hat. Experten identifizieren:

• Anfangsstadium. Die Dauer kann unterschiedlich sein - von einigen Monaten bis zu einigen Jahrzehnten. Das Anfangsstadium der Erythrämie ist durch das vollständige Fehlen klinischer Symptome der Krankheit gekennzeichnet. In einer Laboruntersuchung von Blut kann ein leichter Anstieg der roten Blutkörperchen nachgewiesen werden (etwa 5-7x1012 pro Liter Blut). Ein mäßiger Anstieg des Hämoglobins wird ebenfalls beobachtet;
• erythrämisches Stadium. Es zeichnet sich durch einen ständigen Anstieg der Konzentration der roten Blutkörperchen im Blut aus. Außerdem beginnt sich die Tumorbildung in Leukozyten und Blutplättchen zu differenzieren. Infolge all dieser negativen Veränderungen steigt das Blutvolumen in den Gefäßen schnell an. Sie selbst verändert sich auch. Wenn Erythrämie Blut dicker wird, wird die Bewegungsgeschwindigkeit deutlich verringert. Als Ergebnis tritt eine Plättchenaktivierung auf. Sie kommunizieren miteinander und bilden Staus. Sie überlappen das Lumen der kleinsten Gefäße, was zu einer unzureichenden Blutversorgung des Gewebes führt. Infolge einer Zunahme der Anzahl der grundlegenden Blutelemente beginnt es sich in der Milz aktiver abzubauen. Daher gelangen viele schädliche Substanzen mit Erythrämie in den Körper des Patienten, was sich negativ auf seine Funktion auswirkt.
• anämische Phase. Gekennzeichnet durch die Entwicklung von Fibrose im Knochenmark. In diesem Fall findet eine Transformation von Zellen statt, die früher aktiv am Blutbildungsprozess beteiligt waren. Infolgedessen werden sie durch faseriges Gewebe ersetzt. Dieser Prozess führt zu einer allmählichen Abnahme der roten Blutkörperchen, Blutplättchen und weißen Blutkörperchen. Das anämische Stadium der Erythrämie ist auch durch die Bildung extramedullärer Blutbildungsherde in der Milz und der Leber gekennzeichnet. Dies ist notwendig, um bestehende Verstöße auszugleichen.

Symptome des Anfangsstadiums der Erythrämie

Die Symptome einer Erythrämie hängen weitgehend vom Entwicklungsstadium dieser Krankheit ab. Erstens beachten die meisten Patienten die folgenden Warnzeichen:

• Hyperämie der Haut und der Schleimhäute. Das Auftreten dieses Symptoms der Erythrämie ist mit einem Anstieg der Konzentration von roten Blutkörperchen im Blutkreislauf verbunden. Eine Veränderung der Hautfarbe wird ausnahmslos in allen Körperteilen beobachtet. In diesem Fall ist eine Hyperämie bei Erythrämie nicht immer akut. In einigen Fällen wird die Haut nicht rot, sondern nur hellrosa. Sehr oft assoziieren Patienten solche Veränderungen nicht mit der Entwicklung einer Erythrämie, die fehlerhaft ist;
• das Auftreten von Schmerzen in den Gliedern und Fingern. Die Entwicklung dieses Symptoms ist mit einer gestörten Blutversorgung der kleinen Gefäße verbunden;
• Kopfschmerzen. Dieses Symptom tritt nicht bei allen Patienten auf, tritt jedoch häufig im Anfangsstadium der Erythrämie auf.

Symptome des erythrämischen Stadiums der Krankheit

Wenn die Krankheit fortschreitet und ernsthafte Veränderungen in der Zusammensetzung des Blutes beobachtet werden, treten folgende Symptome auf:

• Hepatomegalie. Es zeichnet sich durch eine Zunahme der Lebergröße aus, was auf die Entwicklung bestimmter pathologischer Prozesse im menschlichen Körper hindeutet;
• Splenomegalie. Es ist durch eine Zunahme der Milzgröße gekennzeichnet, die vor dem Hintergrund der Überfüllung des Körpers mit Blut und seiner Beteiligung am Prozess der Aufspaltung roter Blutkörperchen und anderer Elemente auftritt;
• erhöhte Hyperämie der Haut und der Schleimhäute. Außerdem sind geschwollene Venen aufgrund einer übermäßigen Füllung mit Blut im Körper eines Kranken deutlich sichtbar;
• den Blutdruck erhöhen;

• Auftreten von Erythromelalgie. Diese Verletzung wird begleitet von der Entwicklung von unerträglichen Schmerzen des brennenden Charakters in den Fingerspitzen der unteren und oberen Extremitäten. Erythromelalgie führt zu einer starken Hautrötung und zum Auftreten von Zyanosecken;
• die Entwicklung von starken Schmerzen in den Gelenken;
• Pruritus tritt auf, der nach Wasserprozeduren verschlimmert wird;
• Entwicklung von Magengeschwür und Zwölffingerdarmgeschwür. Dies ist auf die Verletzung der Blutversorgung des Gewebes und vor dem Hintergrund von trophischen Prozessen zurückzuführen.
• Blutungen Patienten erkennen vermehrt Zahnfleischbluten und andere Störungen;
• häufige Symptome Aufgrund der Entwicklung aller negativen Prozesse im Körper klagen Patienten mit Erythrämie über Schwäche, Müdigkeit, Schwindel, Tinnitus usw.

Symptome eines anämischen Stadiums der Erythrämie

Echte Polycythämie ohne geeignete Behandlung führt zu einer erheblichen Verschlechterung des Zustands des Patienten. Wird ihm nicht rechtzeitig geholfen, treten folgende Symptome auf:

• es treten alle Anzeichen einer Anämie auf. Beim Menschen ist die Haut deutlich blasser, Schwäche, Schwindel und eine Verschlechterung des Allgemeinzustandes des Körpers;
• intensive Blutung Kann spontan oder nach einer leichten Verletzung erscheinen. In schweren Fällen kann die Blutung mehrere Stunden dauern und ist schwer genug zu stoppen;
• das Auftreten von Blutgerinnseln. Dieses Phänomen ist die Haupttodesursache bei Erythrämie. Durch die Bildung von Blutgerinnseln wird die Durchblutung in den Venen der unteren Extremitäten, in den Gefäßen des Gehirns usw. gestört.

Diagnose der Eriträmie

Erythrämie wird von einem hochspezialisierten Hämatologen diagnostiziert. Er schreibt eine Reihe von Tests und Untersuchungen vor, um den Grad der negativen Veränderungen im menschlichen Körper zu ermitteln und die beste Behandlungsstrategie zu bestimmen. Dazu gehören:

• komplettes Blutbild, bei dem eine Änderung verschiedener Indikatoren beobachtet wird. Ein Anstieg der roten Blutkörperchen und Hämoglobin, Leukozyten und Blutplättchen wird beobachtet. Wenn die Krankheit das letzte Stadium der Schwere erreicht hat, fallen diese Blutparameter deutlich unter den Normalwert, was auf die Entwicklung einer Anämie hindeutet.
• Knochenmarkpunktion. Dieses Verfahren wird mit einer dünnen Nadel durchgeführt. Nach Untersuchung des gesammelten biologischen Materials kann die Anzahl der hämatopoetischen Zellen, das Vorhandensein maligner Prozesse oder Fibrose bestimmt werden;
• biochemischer Bluttest. Ermöglicht die Identifizierung der Eisenmenge im Körper. Bestimmt den Gehalt an Leberproben im Blut. Sie entsprechen der Anzahl der Substanzen, die bei der Zerstörung von Zellen dieses Organs in den Blutkreislauf freigesetzt werden. Der Bilirubinspiegel wird ebenfalls nachgewiesen, was die Intensität des Zerstörungsprozesses der roten Blutkörperchen anzeigt.

• Ultraschall der Bauchorgane. Es ist notwendig, die Größe der Leber und der Milz zu bestimmen, um Fibroseherde zu identifizieren.
• Doppler-Sonographie. Entwickelt, um die Geschwindigkeit des Blutflusses zu bestimmen, hilft, Blutgerinnsel in den Gefäßen zu erkennen.

Es hilft auch, eine korrekte Diagnose zu stellen, indem die Anamnese des Patienten und der Patient untersucht werden, da viele der Symptome der Krankheit mit bloßem Auge sichtbar sind. Der Arzt führt auch ein Gespräch mit dem Patienten und zeichnet sorgfältig alle bestehenden Beschwerden auf.

Grundsätze der Behandlung der Krankheit

Wenn die Erythrämie-Behandlung in erster Linie auf die allgemeine Stärkung des Körpers abzielt. Dem Patienten wird empfohlen, einen gesunden Lebensstil zu pflegen und den Tagesablauf zu organisieren. Für einen Erythrämiepatienten wird empfohlen, viel im Freien zu gehen, das Sonnenbaden jedoch zu minimieren.

Es ist auch wünschenswert, dass der Patient sich an die Milch-Gemüse-Diät hält. Produkte tierischen Ursprungs können in der Nahrung vorhanden sein, jedoch nicht in großen Mengen. Kontraindikationen werden für Lebensmittel festgelegt, die viel Ascorbinsäure oder Eisen enthalten.

Das Hauptziel der Therapie bei Vorhandensein von Erythrämie besteht darin, den Hämoglobinspiegel (bis zu 140-160 g / l) und den Hämatokrit (bis zu 45-46%) zu senken. Eine spezielle symptomatische Behandlung wird ebenfalls verschrieben, um die hauptsächlichen unangenehmen Symptome der Krankheit zu beseitigen. Insbesondere werden Medikamente verschrieben, um Schmerzen in den Gliedern, Durchblutungsstörungen usw. zu lindern.

Um die Anzahl der roten Blutkörperchen zu reduzieren, werden Hämoglobin und Hämatokrit bei erythrämienspezifischen Verfahren angewendet:

• Blutvergießen Mit diesem Verfahren können Sie das Blutvolumen in den Gefäßen reduzieren, was zu einer teilweisen Normalisierung der Hauptindikatoren bei Erythrämie führt. Bis zu 300-500 ml Blut werden normalerweise mit einer Häufigkeit von 2-4 Tagen entfernt. Dies geschieht, bis der Hämoglobinwert auf einen tolerierbaren Wert von 140-150 g / l fällt. Diese Behandlung ist für hohe Thrombozytenzahlen kontraindiziert;
• Erythrozytenpherese. Es ist ein wirksames Verfahren, eine sinnvolle Alternative zu Blutvergießen bei Erythrämie. Bei der Erythrozytapherese werden Erythrozyten aus dem Blut des Patienten ausgeschieden. Das Verfahren wird mit einem speziellen Filtergerät durchgeführt. Es ermöglicht Ihnen, die roten Blutkörperchen abzutrennen und das Plasma wieder in den Blutkreislauf zurückzuführen.

Medikamentöse Behandlung von Erythrämie

Wenn echte Polycythämie von vielen unangenehmen Symptomen begleitet wird, werden dem Patienten Zytostatika verschrieben. Sie werden bei starkem Juckreiz auf der Haut angewendet, wobei die Menge der Hauptelemente des Blutes signifikant erhöht wird. Indikationen für die Ernennung von Zytostatika sind auch eine Zunahme der Milz- und Lebergröße, die Entwicklung einer Ulkuskrankheit, Venenthrombosen und andere Komplikationen der Erythrämie.

Diese Medikamente können das Wachstum verschiedener Zellen im menschlichen Körper unterdrücken, so dass sie für die Behandlung dieser Krankheit relevant sind. Die beliebtesten Zytostatika sind:

• Mielosan;
• Hydroxyharnstoff;
• Imifos;
• Busulfan;
• radioaktiver Phosphor und andere.

Das letzte Mittel gilt als besonders wirksam. Es kann sich in den Knochen ansammeln und die Funktion des Knochenmarks hemmen, was zur Beseitigung vieler der störenden Symptome der Erythrämie führt. Wenn eine Behandlung mit radioaktivem Phosphor zu einem positiven Ergebnis führte, erlebt der Patient 2-3 Jahre lang eine stabile Remission. Wenn nach der Therapie die gewünschte Wirkung nicht beobachtet wird, wird sie wiederholt.

Diese Behandlungsmethode für Erythrämie hat viele Nebenwirkungen, daher sollte ihre Anwendung unter der Aufsicht eines erfahrenen Arztes erfolgen.

Die Verwendung anderer Medikamente gegen Erythrämie

Wenn sich eine Autoimmunerkrankung in Gegenwart einer Erythrämie entwickelt, werden Glukokortikoide verschrieben. Prednisolon wird am häufigsten verwendet. Die Dosis und das Behandlungsschema des Arzneimittels werden vom Arzt abhängig von den Merkmalen des Krankheitsverlaufs bestimmt. Wenn diese Behandlung nicht zu einem positiven Ergebnis führt, wird dem Patienten eine Operation zur Entfernung der Milz gezeigt.

Wenn die Entwicklung einer Erythrämie Anzeichen einer akuten Leukämie zeigte, wird ihre Therapie nach dem allgemein anerkannten Schema durchgeführt.

Sie sollten auch nicht vergessen, dass der Körper in Anwesenheit dieser Krankheit einen Eisenmangel hat. Dies ist darauf zurückzuführen, dass es mit Hämoglobin in Verbindung steht, dessen Menge die Norm weit übertrifft.

Daher werden vielen Patienten Medikamente verschrieben, die Eisenmangel ausgleichen. Dazu gehören:

• Ferrum Lek;
• Totem;
• Sorbifer;
• Hemofer und andere Analoga.

Wenn bei Erythrämie Uratovy-Diathese beobachtet wird, wird Allopurinol verschrieben. Sie können den Uratspiegel im Blut reduzieren, der vor dem Hintergrund der schnellen Zerstörung der roten Blutkörperchen deutlich ansteigt. Die Dosierung und Dosierung dieses Arzneimittels wird durch viele Faktoren bestimmt. Zunächst einmal ist es die Konzentration von Harnsäure im Körper eines Kranken.

Prognose für Erythrämie

Die Behandlung dieser Krankheit erfolgt in den meisten Fällen im Krankenhaus. Dies ist eine notwendige Notwendigkeit, da die verwendeten Medikamente viele Nebenwirkungen haben. Während der Erythrämietherapie ist es notwendig, die Dosierung der essenziellen Arzneimittel ständig anzupassen und die Reaktion des Körpers zu überwachen.

Die Komplikationen dieser Krankheit umfassen Myelofibrose und Leberzirrhose. Sie entwickeln sich in Ermangelung einer angemessenen Behandlung oder einer Nichteinhaltung der Empfehlungen des Arztes. Die Entwicklung einer myeloischen Leukämie ist ebenfalls möglich. In Anbetracht der Entwicklung der modernen Medizin ist der Verlauf der Erythrämie jedoch meistens gutartig. Die Lebenszeit mit der Entwicklung dieser Krankheit beträgt 10 Jahre oder mehr.

Prognose für Erythrämie

Es gibt eine Kategorie von Menschen, für die der Empfang einer warmen Dusche ein Problem darstellt. Jeder Kontakt der Haut mit heißem Wasser verursacht Juckreiz und Rötung der Haut. Der Grund für einen solchen Zustand, den eine Person mit einer Allergie gegen Haushaltschemikalien (Seife, Duschgel, Shampoo) oder im Wasser enthaltenes Chlor in Verbindung bringt. In Wirklichkeit ist dies jedoch das erste und Hauptsymptom von Krebs, das als Erythrämie bezeichnet wird, eine Erkrankung mit übermäßigem Blut.

Führende Kliniken im Ausland

Was ist die Gefahr der Krankheit und was sind ihre Ursachen?

Das Hauptzeichen, das eine weitere Untersuchung auslösen und fördern sollte, ist ein hoher Hämoglobinwert im Blut. Die meisten Leute glauben, je mehr von dieser Komponente, desto besser. Dies ist jedoch ein falsches Urteil.

Hohe Erythrozyten- und Hämoglobinraten führen zu zwei paradoxen Zuständen. Zum einen die Blutung, zum anderen die Viskosität des Blutes, was die Bildung von Blutgerinnseln fördert. Letztere provozieren wiederum die Entwicklung gefährlicher thromboembolischer Komplikationen - Herzinfarkte, Schlaganfälle, Blindheit.

Die wissenschaftliche Medizin geht davon aus, dass die Ursache der Erkrankung mit der Umwandlung von Stammzellen zusammenhängt, die in der schwammigen Substanz des Knochenmarks enthalten sind. Das Tyrosinkinase-Enzym mutiert in diesen Zellen, es ist das Hauptglied bei der Signalübertragung in der Zelle. Sein einziger unersetzlicher Säure-Schlag, der für die Synthese und das Wachstum aller Körpergewebe verantwortlich ist, wird durch ein anderes Phenylalanin ersetzt. Die Aminosäure Phenylalanin ist für die Faltung des Proteins in eine gefaltete Struktur (DNA und RNA) verantwortlich. Fehler dieses Prozesses verursachen die Bildung von falsch gefaltetem oder inaktivem Protein. Solche anormalen Konfigurationen sammeln sich an und verursachen Krankheiten.

Es gibt eine unkontrollierte Reproduktion roter Blutkörperchen in einem heftigen Modus, wodurch der normale Blutbildungsprozess unterdrückt wird.

Bluterythrämie ist eine Erkrankung des blutbildenden Apparats, die durch eine Erhöhung der Anzahl der roten Blutkörperchen, des Hämoglobins und des Volumens des gesamten zirkulierenden Blutes gekennzeichnet ist. Häufiger kranke Männer im Alter von 50 Jahren.

Frühe Anzeichen und reife Symptome der Krankheit

Schmerzhafter Juckreiz ist ein spezifisches diagnostisches Zeichen, das lange vor den ersten Symptomen auftritt und mit der Freisetzung der Hormone Serotonin und Histamin zusammenhängt.

Symptome, die den allgemeinen Zustand kennzeichnen:

• Schwindel, schlimmerer Kopfschmerz;
• Blutstoß ins Gehirn;
• Atemnot, Schwäche;
• verschwommenes Sehen, verschwommene Augen;
• Bluthochdruck - die kompensatorische Reaktion des Gefäßsystems auf einen Viskositätsanstieg;
• Herzversagen, Arteriosklerose (Schädigung großer Blutgefäße).

Die konstante Viskosität des Blutes führt zu einem langsameren Blutfluss und zu einer Belastung des Herzens. Es wird schwierig, dickes Blut zu pumpen. Hypoxie entwickelt ─ Gewebe und Organe erhalten keinen Sauerstoff.

Symptome der späten Stadien:

1. Rötung der Haut aufgrund der Erweiterung der Hautvenen, das am stärksten ausgeprägte Symptom in offenen Bereichen des Körpers Hals, Hände. Die Lippen und die Zunge sind rot und bläulich. Geschwollene Venen sind im Hals sichtbar. Der Augapfel ist blutunterlaufen.
2. Blutgerinnsel aufgrund von Durchblutungsstörungen in den Koronar-, Zerebral-, Milzgefäßen, Durchblutungsstörungen in den unteren und oberen Extremitäten.
3. Erythromelalgie ─ starke brennende Schmerzen der Fingerspitzen und Zehen. Der Grund ist eine neurovaskuläre Störung, bei der erhöhte Blutplättchen zur Bildung von Mikrothrombus in den Kapillaren führen.
4. Blutungen, oft aus dem Zahnfleisch und Krampfadern der Speiseröhre.
5. Vergrößerte Milz aufgrund übermäßiger Blutfüllung, Schmerzen im linken Hypochondrium.
6. Schmerzen in den Gelenken und Knochen unterschiedlicher Intensität. Wenn der Schmerz nicht ausgedrückt wird, können sie durch Druck auf den Knochen oder durch Klopfen identifiziert werden. Der Schmerz kann spontan sein.
7. Die Thrombose kleiner Gefäße der gastrointestinalen Mukosa zusammen mit trophischen Erkrankungen verringert die Widerstandsfähigkeit gegen das Helicobacter-Bakterium, was in 10-15% der Fälle zu Magen- und Zwölffingerdarmgeschwüren führt.

Äußere Manifestation der Krankheit

Was ist in der Diagnose enthalten?

Die Diagnostik sollte vor allem Krankheiten ausschließen, die zu einer erhöhten Produktion roter Blutkörperchen führen können: Erkrankungen des Herzens, der Lunge, der Nieren, die Substanzen produzieren, die die Bildung roter Blutkörperchen stimulieren.

Erythrämie kann nach den Ergebnissen eines routinemäßigen klinischen Bluttests vermutet werden:

• rote Blutkörperchen ─ 6 ─ 12 × 10 12 l;
• Hämoglobin ─ 160 ─ 200 g / l;
• Hämatokrit stieg auf 0,60 ─ 0,80 g / l;
• Leukozytose;
• Thrombozytose;
• reduzierter ESR aufgrund der Viskosität;
• reduziertes Erythropoietin ─-Hormon, Regulator des Prozesses der Bildung roter Blutkörperchen.

Eine genaue Diagnose wird basierend auf den Ergebnissen einer morphologischen Studie an roten Hirnzellen vorgenommen, die mittels Trepanobiopsie (Punktion) durchgeführt wurde.

Erythrämie - Ursachen, Labordiagnostik, Symptome, Behandlung.

Die Site bietet Hintergrundinformationen. Eine adäquate Diagnose und Behandlung der Krankheit ist unter Aufsicht eines gewissenhaften Arztes möglich.

Erythrämie (Synonyme - echte Polycythämie, Vaquez-Osler-Krankheit) - eine Tumorerkrankung, die zu den chronischen Leukämieformen (Tumorerkrankungen des Blutsystems) gehört. Es ist gekennzeichnet durch einen Blutanstieg vorwiegend Erythrozyten (sowie in gewissem Maße auch andere Blutzellen - Blutplättchen und Leukozyten), einen Anstieg des Hämoglobingehalts und einen Anstieg des zirkulierenden Blutvolumens.

Diese Blutkrankheit zeichnet sich durch einen relativ langen und gutartigen Verlauf aus, der jedoch eine maligne Umwandlung in eine akute Leukämie mit tödlichem Ausgang nicht ausschließt.

Erythrämie gilt als ziemlich seltene Erkrankung und tritt mit 4 - 7 Fällen pro 100 Millionen Einwohner pro Jahr auf. Menschen im mittleren und höheren Alter (über 50 Jahre) sind meistens krank, es wurden jedoch auch Krankheitsfälle zu einem früheren Zeitpunkt erfasst. Männer und Frauen werden mit derselben Häufigkeit krank.

Interessante Fakten

• Rote Blutkörperchen machen etwa 25% aller Zellen im menschlichen Körper aus.
• Pro Sekunde bilden sich im Knochenmark etwa 2,5 Millionen neue rote Blutkörperchen. Etwa die gleiche Menge wird im ganzen Körper zerstört.
• Die rote Farbe der roten Blutkörperchen ergibt Eisen, das Teil des Hämoglobins ist.
• Erythrämie ist einer der gutartigsten Tumorprozesse des Blutes.
• Erythrämie kann für viele Jahre asymptomatisch sein.
• Patienten mit Erythrämie neigen zu starken Blutungen, obwohl die Anzahl der Blutplättchen (die für das Stoppen der Blutung verantwortlich sind) erhöht wird.

Was sind rote Blutkörperchen?

Die Struktur und Funktion der roten Blutkörperchen

Die Form des Erythrozyten ist eine bikonkave Scheibe, deren durchschnittlicher Durchmesser 7,5 bis 8,3 Mikrometer (μm) beträgt. Ein wichtiges Merkmal dieser Zellen ist ihre Fähigkeit, sich zu falten und zu verkleinern, wodurch sie die Kapillaren passieren können, deren Durchmesser 2 bis 3 Mikrometer beträgt.

Die normale Menge der roten Blutkörperchen im Blut variiert je nach Geschlecht.

Die Rate der roten Blutkörperchen ist:

• für Frauen 3,5–4,7 x 10 12 in 1 Liter Blut;
• für Männer - 4,0 - 5,0 x 10 12 in 1 Liter Blut.

Das Zytoplasma (innere Umgebung der lebenden Zelle) des Erythrozyten ist zu 96% mit Hämoglobin gefüllt - einem roten Proteinkomplex, der ein Eisenatom enthält. Hämoglobin ist für die Abgabe von Sauerstoff an alle Organe und Gewebe des Körpers sowie für die Entfernung von Kohlendioxid (ein Nebenprodukt der Gewebeatmung) verantwortlich.

Der Transport von Gasen ist wie folgt:

• In den Lungenkapillaren (den dünnsten Blutgefäßen) schließt sich ein Sauerstoffmolekül an der Drüse an, die Teil von Hämoglobin ist (eine oxidierte Form von Hämoglobin, Oxyhämoglobin, wird gebildet).
• Aus den Lungen mit dem Blutkreislauf werden rote Blutkörperchen in die Kapillaren aller Organe übertragen, wo die Trennung des Sauerstoffmoleküls vom Oxyhämoglobin und dessen Übergang in die Zellen des Körpergewebes erfolgt.
• Stattdessen verbindet sich Hämoglobin mit Kohlendioxid, das von den Geweben abgegeben wird (es bildet sich ein Komplex, der als Carbhämoglobin bezeichnet wird).
• Beim Durchgang von roten Blutzellen, die Carbhämoglobin enthalten, durch die Lungenkapillaren wird Kohlendioxid von Hämoglobin getrennt und aus der ausgeatmeten Luft freigesetzt, und das nächste Sauerstoffmolekül wird stattdessen hinzugefügt, und der Zyklus wiederholt sich.

Normales Hämoglobin im Blut variiert je nach Geschlecht und Alter (bei Kindern und bei älteren Menschen ist die Anzahl niedriger).

Die Hämoglobinrate beträgt:

• für Frauen - 120 - 150 Gramm / Liter;
• für Männer - 130 bis 170 Gramm / Liter.

Wo entstehen Erythrozyten?

Die Bildung roter Blutkörperchen erfolgt kontinuierlich und kontinuierlich, beginnend mit 3 Wochen fötaler Entwicklung des Embryos bis zum Ende des menschlichen Lebens. Die Hauptorgane der Blutbildung im Fötus sind die Leber, die Milz und die Thymusdrüse (Thymusdrüse).

Ab dem 4. Monat der Embryonalentwicklung treten Blutbildungsherde im roten Knochenmark auf, das nach der Geburt eines Kindes und während des gesamten Lebens das blutbildende Organ ist. Das Gesamtvolumen eines Erwachsenen beträgt etwa 2,5 bis 4 kg und verteilt sich auf verschiedene Knochen des Körpers.

Bei einem Erwachsenen befindet sich rotes Knochenmark:

• in den Beckenknochen (40%);
• in den Wirbeln (28%);
• in den Knochen des Schädels (13%);
• in den Rippen (8%);
• in den langen Röhrenknochen der Arme und Beine (8%);
• im Brustbein (2%).

In den Knochen befindet sich neben Rot auch ein gelbes Knochenmark, das hauptsächlich durch Fettgewebe repräsentiert wird. Unter normalen Bedingungen hat es keine Funktion, aber unter bestimmten pathologischen Bedingungen kann es zu rotem Knochenmark werden und an der Blutbildung teilnehmen.

Wie entstehen rote Blutkörperchen?

Die Bildung von Blutzellen erfolgt aus sogenannten Stammzellen. Sie werden im Verlauf der Embryonalentwicklung in einer Menge gebildet, die ausreicht, um die hämatopoetische Funktion während des gesamten Lebens einer Person sicherzustellen. Ihr charakteristisches Merkmal ist die Fähigkeit, sich mit der Bildung von Klonen zu multiplizieren (zu teilen), die sich in beliebige Blutzellen verwandeln können.

Bei der Teilung von Stammzellen entstehen:

• Vorläuferzellen der Myelopoese. Je nach den Bedürfnissen des Körpers können sie sich teilen, um eine der Blutzellen zu bilden - Erythrozyten, Thrombozyten (verantwortlich für das Stoppen der Blutung) oder Leukozyten (Schutz des Körpers vor Infektionen).
• Ahnenzell-Lymphopoese. Sie bilden Lymphozyten, die Immunität bieten (Schutzfunktion).

Die Bildung von roten Blutkörperchen erfolgt im roten Knochenmark. Dieser Vorgang wird Erythropoese genannt und ist auf der Grundlage von Rückkopplungen reguliert. Wenn dem Körper Sauerstoff fehlt (während des Trainings, aufgrund von Blutverlust oder aus einem anderen Grund), bildet sich in den Nieren eine spezielle Substanz - Erythropoietin. Es beeinflusst die myeloide Vorläuferzelle und stimuliert deren Umwandlung (Differenzierung) in rote Blutkörperchen.

Dieser Prozess umfasst mehrere aufeinanderfolgende Teilungen, wodurch die Zelle kleiner wird, ihren Kern verliert und Hämoglobin ansammelt.

Für die Bildung von roten Blutkörperchen werden benötigt:

• Vitamine Vitamine wie B2 (Riboflavin), B6 ​​(Pyridoxin), B12 (Cobalamin) und Folsäure sind für die Bildung normaler Blutzellen notwendig. Ohne diese Substanzen werden die Teilungs- und Reifungsprozesse der Zellen im Knochenmark gestört, wodurch funktionsbedeutende rote Blutkörperchen in den Blutkreislauf freigesetzt werden.
• Eisen Dieses Spurenelement ist Teil des Hämoglobins und spielt eine wichtige Rolle beim Transport von Sauerstoff und Kohlendioxid durch die roten Blutkörperchen. Die Eisenaufnahme im Körper ist durch die Resorptionsrate im Darm (1 bis 2 Milligramm pro Tag) begrenzt.

Die Differenzierungsdauer beträgt etwa 5 Tage. Danach bilden sich im roten Knochenmark junge Erythrozyten (Retikulozyten). Sie werden in den Blutkreislauf freigesetzt und verwandeln sich innerhalb von 24 Stunden in reife rote Blutkörperchen, die vollständig am Transport von Gasen teilnehmen können.

Infolge einer Erhöhung der Anzahl der Erythrozyten im Blut verbessert sich die Sauerstoffzufuhr zu den Geweben. Dies hemmt die Ausscheidung von Erythropoetin durch die Nieren und verringert seine Wirkung auf die Vorläuferzelle der Myelopoese, die die Bildung roter Blutkörperchen im roten Knochenmark hemmt.

Wie werden rote Blutkörperchen zerstört?

Im Durchschnitt zirkuliert der Erythrozyt von 90 bis 120 Tagen im Blut, danach verformt sich die Oberfläche und wird starrer. Infolgedessen bleibt es in der Milz (dem Hauptorgan, in dem die Blutzellen zerstört werden) und bricht zusammen, da es seine Kapillaren nicht passieren kann.

Bei der Zerstörung der roten Blutkörperchen wird Eisen, das Teil des Hämoglobins ist, in die Blutbahn freigesetzt und von speziellen Proteinen in das rote Knochenmark transportiert, wo es erneut an der Bildung neuer roter Blutkörperchen beteiligt ist. Dieser Mechanismus ist äußerst wichtig für die Aufrechterhaltung des Blutbildungsprozesses, der normalerweise 20 bis 30 Milligramm (mg) Eisen pro Tag erfordert (während nur 1-2 mg aus der Nahrung aufgenommen werden).

Was ist Erythrämie?

Die Entstehung und Entwicklung von Erythrämie

Durch Mutationen wird ein abnormaler Klon dieser Zelle gebildet. Es hat die gleiche Fähigkeit zur Differenzierung (dh es kann zu Erythrozyten, Thrombozyten oder Leukozyten werden), wird jedoch nicht durch die körpereigenen Regulationssysteme kontrolliert, die eine konstante Zellblutzusammensetzung aufrechterhalten (seine Teilung erfolgt ohne Beteiligung von Erythropoietin oder anderen Wachstumsfaktoren).

Die mutierte myelopoetische Vorläuferzelle beginnt sich rasch zu vermehren und durchläuft alle oben beschriebenen Wachstums- und Entwicklungsstadien. Das Ergebnis dieses Prozesses ist das Auftreten absolut normaler und funktionsfähiger roter Blutkörperchen im Blut.

Daher erscheinen im roten Knochenmark zwei verschiedene Arten von Erythrozyten-Vorläuferzellen - normal und mutiert. Als Folge der intensiven und unkontrollierten Bildung von Erythrozyten aus einer mutierten Zelle steigt ihre Anzahl im Blut signifikant an und übertrifft die Bedürfnisse des Organismus. Dies wiederum hemmt die Sekretion von Erythropoietin durch die Nieren, was zu einer Abnahme seiner aktivierenden Wirkung auf den normalen Prozess der Erythropoese führt, die Tumorzelle jedoch in keiner Weise beeinflusst.

Darüber hinaus steigt mit fortschreitender Krankheit die Anzahl mutierter Zellen im Knochenmark an, was zum Ersatz normaler hämatopoetischer Zellen führt. Als Ergebnis kommt der Moment, wenn alle (oder fast alle) roten Blutkörperchen des Körpers aus einem Tumorklon der Vorläuferzelle der Myelopoese gebildet werden.

Bei der Erythrämie werden die meisten mutierten Zellen zu Erythrozyten, aber ein bestimmter Teil von ihnen entwickelt sich auf einem anderen Weg (mit der Bildung von Blutplättchen oder Leukozyten). Dies erklärt die Zunahme nicht nur der Erythrozyten, sondern auch anderer Zellen, deren Vorläufer die Vorläuferzelle der Myelopoese ist. Mit dem Krankheitsverlauf steigt auch die Anzahl der aus einer Tumorzelle gebildeten Blutplättchen und Leukozyten an.

Verlauf der Erythrämie

Erythrämie manifestiert sich zunächst überhaupt nicht und hat fast keine Auswirkungen auf das Blutsystem und den gesamten Organismus, jedoch können sich mit fortschreitender Krankheit gewisse Komplikationen und pathologische Zustände entwickeln.

Bei der Entwicklung der Erythrämie unterschieden sich bedingt:

• Anfangsstadium;
• erythrämisches Stadium;
• anämische (terminale) Stufe.

Anfangsstadium
Es kann mehrere Monate bis Jahrzehnte dauern, ohne sich zu zeigen. Es zeichnet sich durch einen moderaten Anstieg der Anzahl der roten Blutkörperchen (5 - 7 x 10 12 in 1 Liter Blut) und des Hämoglobins aus.

Erythrämisches Stadium
Charakterisiert durch einen Anstieg der Anzahl an Erythrozyten, die aus abnormalen Vorläuferzellen gebildet werden (mehr als 8 x 10 12 in 1 Liter Blut). Durch weitere Mutationen beginnt sich die Tumorzelle in Blutplättchen und Leukozyten zu differenzieren, was zu einer Erhöhung ihrer Anzahl im Blut führt.

Die Folge dieser Vorgänge ist der Überlauf der Blutgefäße und aller inneren Organe. Das Blut wird viskoser, die Geschwindigkeit seines Durchtritts durch die Gefäße verlangsamt sich, was zur Aktivierung von Blutplättchen direkt im Blutstrom beiträgt. Aktivierte Thrombozyten binden sich aneinander und bilden so genannte Thrombozytenpfropfen, die die Lücken kleiner Gefäße blockieren und den Blutfluss durch sie stören.

Darüber hinaus erfolgt die Zerstörung in der Milz infolge einer Zunahme der Anzahl von Zellen im Blut. Das Ergebnis dieses Prozesses ist der übermäßige Fluss zellulärer Abbauprodukte in das Blut (freies Hämoglobin, Purine).

Anämisches Stadium
Mit dem Fortschreiten der Krankheit im Knochenmark beginnt der Prozess der Fibrose - dem Ersatz hämatopoetischer Zellen durch fibröses Gewebe. Die hämatopoetische Funktion des Knochenmarks nimmt allmählich ab, was zu einer Abnahme der Anzahl der roten Blutkörperchen, Leukozyten und Blutplättchen im Blut (bis zu kritischen Werten) führt.

Das Ergebnis dieses Prozesses ist das Auftreten von extramedullären Blutungsherden (außerhalb des Knochenmarks) - in der Milz und in der Leber. Diese kompensatorische Reaktion zielt darauf ab, eine normale Anzahl von Blutzellen aufrechtzuerhalten.

Darüber hinaus kann das Auftreten extramedullärer Herde der Hämatopoese auf die Freisetzung von Tumorzellen aus dem Knochenmark und ihre Wanderung mit dem Blutfluss in die Leber und Milz zurückzuführen sein, wo sie sich in den Kapillaren aufhalten und sich rasch zu vermehren beginnen.

Ursachen der Eriträmie

Die Ursachen der Erythrämie sowie die Mehrzahl der neoplastischen Blutkrankheiten sind nicht genau festgelegt. Es gibt bestimmte prädisponierende Faktoren, die das Risiko für diese Krankheit erhöhen können.

Das Auftreten von Erythrämie kann dazu beitragen,

• genetische Veranlagung;
• ionisierende Strahlung;
• giftige Substanzen.

Genetische Veranlagung

Genmutationen, die direkt zur Entstehung von Erythrämie führen, konnten bisher nicht nachgewiesen werden. Die genetische Veranlagung ist jedoch durch die Tatsache belegt, dass die Inzidenz dieser Krankheit bei Menschen, die an bestimmten genetischen Erkrankungen leiden, signifikant höher ist als in der Allgemeinbevölkerung.

Das Risiko, eine Erythrämie zu entwickeln, ist erhöht mit:

• Down-Syndrom - Eine genetische Erkrankung, die sich in einer Verletzung der Gesichts-, Hals-, Kopf- und Entwicklungsverzögerung des Kindes äußert.
• Klinefelter-Syndrom - eine genetische Erkrankung, die sich während der Pubertät manifestiert und durch eine überproportionale Entwicklung des Körpers (große, lange und dünne Arme und Beine, lange Taille) sowie mögliche psychische Behinderungen gekennzeichnet ist.
• Bloom-Syndrom - eine genetische Erkrankung, die durch Kleinwuchs, Hyperpigmentierung der Haut, überproportionale Entwicklung des Gesichts und eine Prädisposition für Tumoren verschiedener Organe und Gewebe gekennzeichnet ist.
• Marfan-Syndrom - eine genetisch bedingte Erkrankung, bei der die Entwicklung des Bindegewebes des Körpers beeinträchtigt ist, was sich durch hohes Wachstum, lange Gliedmaßen und Finger, Sehstörungen und das Herz-Kreislauf-System äußert.

Es ist wichtig anzumerken, dass diese Erkrankungen nicht zum Blutsystem gehören und keine bösartigen Tumore sind. Der Mechanismus der Entwicklung der Erythrämie wird in diesem Fall durch die Instabilität des genetischen Apparats von Zellen (einschließlich Blutzellen) erklärt, wodurch sie für die Einwirkung anderer Risikofaktoren (Strahlung, Chemikalien) anfälliger werden.

Ionisierende Strahlung

Strahlungsstrahlung (Röntgenstrahlen oder Gammastrahlen) wird teilweise von den Zellen eines lebenden Organismus absorbiert, was Schäden auf der Ebene ihres genetischen Apparats verursacht. Dies kann zum Zelltod sowie zum Auftreten bestimmter DNA-Mutationen (Desoxyribonukleinsäure) führen, die für die Umsetzung der genetisch programmierten Zellfunktion verantwortlich sind.

Menschen, die der Explosion von Atombomben ausgesetzt sind, Unfälle in Atomkraftwerken sowie Patienten mit bösartigen Tumoren, die verschiedene Methoden der Strahlentherapie zur Behandlung verwendeten, sind den stärksten Strahleneffekten ausgesetzt.

Giftstoffe

Substanzen, die beim Verschlucken Mutationen auf der Ebene des genetischen Apparates von Zellen verursachen, werden als chemische Mutagene bezeichnet. Ihre Rolle bei der Entwicklung der Erythrämie wurde durch zahlreiche Studien belegt, aus denen hervorgeht, dass Menschen mit Erythrämie in der Vergangenheit mit diesen Substanzen in Kontakt gekommen sind.

Die chemischen Mutagene, die Erythrämie verursachen, sind:

• Benzol - ist Bestandteil von Benzin, chemischen Lösungsmitteln.
• Zytostatika - Azathioprin, Methotrexat, Cyclophosphamid.
• Antibakterielle Medikamente - Chloramphenicol (Chloramphenicol).

Das Risiko, eine Erythrämie zu entwickeln, wird durch die Kombination von Zytostatika mit einer Strahlentherapie (bei der Behandlung von Tumoren) signifikant erhöht.

Symptome einer Eriträmie

Symptome des Anfangsstadiums

Die Krankheit verläuft zunächst ohne besondere Manifestationen. Die Symptome einer Erythrämie in diesem Stadium sind nicht spezifisch, sie können bei anderen Pathologien auftreten. Ihr Auftreten ist eher für ältere Menschen charakteristisch.

Manifestationen des Anfangsstadiums der Erythrämie können sein:

• Rötung der Haut und der Schleimhäute. Sie tritt als Folge einer erhöhten Anzahl roter Blutkörperchen in den Gefäßen auf. Rötung wird in allen Bereichen des Körpers, im Kopf und an den Extremitäten, in der Mundschleimhaut und in den Augenmembranen festgestellt. Im Anfangsstadium der Erkrankung kann dieses Symptom mild sein, was dazu führt, dass der rosa Farbton der Haut häufig als Norm angenommen wird.
• Schmerzen in den Fingern und Zehen. Dieses Symptom wird durch eine Verletzung des Blutflusses durch kleine Gefäße verursacht. Im Anfangsstadium ist dies hauptsächlich auf eine erhöhte Blutviskosität aufgrund einer Zunahme der Anzahl von Zellelementen zurückzuführen. Verstöße gegen die Zufuhr von Sauerstoff zu den Organen führen zur Entwicklung einer Gewebsischämie (Sauerstoffmangel), die sich in brennenden Schmerzen äußert.
• Kopfschmerzen Unspezifische Symptome, die jedoch im Anfangsstadium der Erkrankung sehr ausgeprägt sein können. Häufige Kopfschmerzen können als Folge einer Durchblutungsstörung in kleinen Gehirngefäßen auftreten.

Symptome des erythrämischen Stadiums

Die klinischen Manifestationen des zweiten Stadiums der Erkrankung beruhen auf einer Zunahme der Anzahl von Zellen im Blut (wodurch diese viskoser wird), einer verstärkten Zerstörung der Milz und auch Störungen des Blutgerinnungssystems.

Symptome des erythrämischen Stadiums sind:

• Rötung der Haut;
• Erythromelalgie;
• Nekrose der Finger und Zehen;
• Erhöhung des Blutdrucks;
• vergrößerte Leber;
• vergrößerte Milz;
• Pruritus;
• vermehrte Blutung;
• Gelenkschmerzen;
• Geschwüre des Magen-Darm-Systems;
• Symptome eines Eisenmangels;
• thrombotische Schläge;
• Herzinfarkt;
• dilatierte Kardiomyopathie.

Rötung der Haut
Der Entwicklungsmechanismus ist derselbe wie im Anfangsstadium, die Hautfarbe kann jedoch einen violett-bläulichen Farbton annehmen, Punktblutungen können in den Schleimhäuten auftreten (als Folge eines Rupturens kleiner Gefäße).

Erythromelalgie
Die Ursachen für dieses Phänomen sind nicht genau festgelegt. Es wird angenommen, dass dies mit einer eingeschränkten Blutzirkulation in kleinen peripheren Gefäßen zusammenhängt. Sie äußert sich durch stark auftretende Rötungen und akute brennende Schmerzen im Bereich der Finger- und Zehenspitzen, der Ohrläppchen und der Nasenspitze.

Normalerweise ist die Läsion bilateral. Angriffe können mehrere Minuten bis zu mehreren Stunden dauern. Erleichterung kommt, wenn der betroffene Bereich in kaltes Wasser eingetaucht wird. Mit fortschreitender Hauptkrankheit können die Schmerzbereiche zunehmen und sich auf die Hand, den Fuß ausbreiten.

Nekrose der Finger und Zehen
Die Erhöhung der Anzahl der Blutplättchen (charakteristisch für dieses Stadium der Erkrankung) sowie die Verlangsamung des Blutflusses aufgrund einer Erhöhung der Viskosität tragen zur Bildung von Blutplättchenpfropfen bei, die kleine Arterien blockieren.

Die beschriebenen Prozesse führen zu lokalen Durchblutungsstörungen, die sich klinisch durch Schmerzen manifestieren, die später durch eine Sensibilitätsverletzung, eine Abnahme der Temperatur und das Absterben von Gewebe in dem betroffenen Bereich ersetzt werden.

Blutdruck steigt
Sie tritt aufgrund einer Erhöhung des Gesamtblutvolumens (BCC) im Blutkreislauf und auch infolge einer erhöhten Blutviskosität auf, die zu einem Anstieg des vaskulären Widerstands gegen den Blutfluss führt. Der Blutdruck steigt mit fortschreitender Krankheit allmählich an. Klinisch kann es sich durch erhöhte Müdigkeit, Kopfschmerzen, Sehstörungen und andere Symptome äußern.

Vergrößerte Leber (Hepatomegalie)
Die Leber ist ein Zugorgan, das normalerweise bis zu 450 Milliliter Blut ablagert. Bei einer Erhöhung der Blutvolumenrate überläuft das Blut die Lebergefäße (mehr als 1 Liter Blut kann darin zurückgehalten werden). Während der Migration von Tumorzellen in die Leber oder der Entwicklung extramedullärer hämatopoetischer Herde in ihr kann der Körper enorme Größen erreichen (zehn oder mehr Kilogramm).

Klinische Manifestationen der Hepatomegalie sind Schweregrad und Schmerzen im rechten Hypochondrium (die durch übermäßige Dehnung der Leberkapsel entstehen), Verdauungsstörungen und Atemstillstand.

Milzvergrößerung (Splenomegalie)
Aufgrund der Zunahme des BCC fließt die Milz mit Blut über, was schließlich zu einer Vergrößerung und Verdichtung des Organs führt. Zu diesem Prozess trägt auch die Entwicklung von pathologischen Blutungsherden in der Milz bei. In dem vergrößerten Organ treten die Zerstörungsprozesse von Blutzellen (Erythrozyten, Blutplättchen, Leukozyten) intensiver auf.

Pruritus
Das Auftreten dieses Symptoms wird durch den Einfluss einer bestimmten biologisch aktiven Substanz - Histamin - verursacht. Unter normalen Bedingungen ist Histamin in Leukozyten enthalten und wird nur unter bestimmten pathologischen Bedingungen freigesetzt, die häufiger allergischer Natur sind.

Bei einem langen Krankheitsverlauf tritt eine Zunahme der Zahl der aus einer Tumorzelle gebildeten Leukozyten auf. Dies führt zu einer intensiveren Zerstörung der Milz, was dazu führt, dass eine große Menge an freiem Histamin in den Blutkreislauf gelangt, was unter anderem zu starkem Hautjucken führt, der durch Kontakt mit Wasser verschlimmert wird (beim Händewaschen, Baden, bei Regen).

Erhöhte Blutung
Sie kann als Folge von erhöhtem Druck und bcc und als Folge einer übermäßigen Aktivierung von Blutplättchen im Gefäßbett auftreten, was zu deren Erschöpfung und Zerstörung des Blutgerinnungssystems führt. Eriträmien sind durch verlängerte und starke Blutungen aus dem Zahnfleisch nach dem Herausnehmen der Zähne, nach kleineren Schnitten und Verletzungen gekennzeichnet.

Gelenkschmerzen
Aufgrund der zunehmenden Zerstörung von Blutzellen gelangen zahlreiche ihrer Zerfallsprodukte, einschließlich der Purine, aus denen die Nukleinsäuren (der genetische Apparat der Zellen) bestehen, in den Blutkreislauf. Unter normalen Bedingungen werden Purine in Urate (Harnsäuresalze) umgewandelt, die mit dem Urin ausgeschieden werden.

Bei der Erythrämie ist die Anzahl der gebildeten Urate erhöht (die Uratdiathese entwickelt sich), wodurch sie in verschiedenen Organen und Geweben abgelagert werden. Im Laufe der Zeit sammeln sie sich in den Fugen an (zuerst in den kleinen und dann in den größeren). Klinisch äußert sich dies in Rötung, Schmerzen und eingeschränkter Beweglichkeit in den betroffenen Gelenken.

Magen-Darm-Geschwüre
Ihr Auftreten ist mit einer Durchblutungsstörung in der Magen- und Darmschleimhaut verbunden, die die Barrierefunktion erheblich reduziert. Saurer Magensaft und Lebensmittel (besonders scharf oder rau, schlecht verarbeitet) traumatisieren die Schleimhaut und tragen zur Entwicklung von Geschwüren bei.

Klinisch manifestiert sich dieser Zustand durch Bauchschmerzen, die nach dem Essen (mit einem Magengeschwür) oder bei leerem Magen (mit einem Zwölffingerdarmgeschwür) auftreten. Andere Manifestationen sind Sodbrennen, Übelkeit und Erbrechen nach den Mahlzeiten.

Symptome eines Eisenmangels
Wie bereits erwähnt, ist die Eisenmenge, die mit der Nahrung in den Körper gelangt, durch die Resorptionsrate im Darm begrenzt und beträgt 1-2 mg pro Tag. Unter normalen Bedingungen enthält der menschliche Körper 3-4 g Eisen, während 65-70% zu Hämoglobin gehören.

Bei der Erythrämie wird das meiste Eisen, das in den Körper gelangt (bis zu 90 - 95%), zur Bildung roter Blutkörperchen verwendet, was dazu führt, dass dieses Element in anderen Organen und Geweben fehlt.

Manifestationen von Eisenmangel sind:

• trockene Haut und Schleimhäute;
• Ausdünnung und erhöhte Brüchigkeit der Haare;
• Risse in den Mundwinkeln;
• Nagelabblätterung;
• Appetitlosigkeit;
• Verdauungsstörung;
• Verletzung von Geschmack und Geruch;
• Abnahme der Resistenz gegen Infektionen.

Thrombotischer Schlaganfall
Ein Schlaganfall (akute Beeinträchtigung der Durchblutung in einem bestimmten Bereich des Gehirns) entsteht auch als Folge der Bildung von Blutgerinnseln im Blutstrom. Es äußert sich in einem plötzlichen Bewusstseinsverlust und verschiedenen neurologischen Symptomen (abhängig von dem Bereich des Gehirns, in dem der Blutfluss gestört ist). Es ist eine der gefährlichsten Komplikationen der Erythrämie und ohne dringende medizinische Versorgung kann tödlich sein.

Herzinfarkt
Der Mechanismus des Auftretens eines Herzinfarkts ist derselbe wie bei einem Schlaganfall - die resultierenden Blutgerinnsel können das Lumen der Blutgefäße verstopfen, die das Herz versorgen. Da die kompensatorischen Fähigkeiten dieses Organs äußerst gering sind, werden die Sauerstoffreserven in diesem Organ schnell erschöpft, was zu einer Nekrose des Herzmuskels führt.

Ein Herzinfarkt äußert sich in einem plötzlichen Anfall von starken, akuten Schmerzen in der Herzregion, der länger als 15 Minuten dauert und sich bis zur linken Schulter und zum linken Rücken ausbreiten kann. Dieser Zustand erfordert einen dringenden Krankenhausaufenthalt und die Bereitstellung einer qualifizierten medizinischen Versorgung.

Dilatierte Kardiomyopathie
Dieser Begriff bezieht sich auf eine Fehlfunktion des Herzens, die mit einer Erhöhung des Blutvolumens zusammenhängt. Wenn die Herzkammern mit Blut überlaufen, tritt allmählich eine Dehnung des Organs auf, eine kompensatorische Reaktion, die auf die Aufrechterhaltung des Blutkreislaufs abzielt. Die Kompensationsfähigkeiten dieses Mechanismus sind jedoch begrenzt, und wenn sie erschöpft sind, dehnt sich das Herz zu sehr aus, wodurch es die Fähigkeit für normale Kontraktionen in voller Länge verliert.

Klinisch äußert sich dieser Zustand in allgemeiner Schwäche, Müdigkeit, Schmerzen im Herzbereich und Herzrhythmusstörungen, Ödemen.

Symptome eines anämischen Stadiums

Das dritte Stadium der Erythrämie wird auch als terminal bezeichnet, entwickelt sich in Abwesenheit einer geeigneten Behandlung im ersten und zweiten Stadium und endet oft mit dem Tod. Es ist durch eine Abnahme der Bildung aller Blutzellen gekennzeichnet, was zu klinischen Manifestationen führt.

Die Hauptmanifestationen des Endstadiums der Erythrämie sind:

• Blutungen;
• Anämie

Blutungen
Erscheinen Sie spontan oder mit einem minimalen Trauma für Haut, Muskeln, Gelenke und kann einige Minuten bis zu mehreren Stunden dauern, was eine Gefahr für das menschliche Leben darstellt. Charakteristische Anzeichen sind erhöhte Blutungen der Haut und Schleimhäute, Blutungen in Muskeln, Gelenken, Blutungen des Magen-Darm-Systems usw.

Das Auftreten von Blutungen im Endstadium aufgrund von:

• verminderte Blutplättchenbildung;
• die Bildung funktionell unlöslicher Blutplättchen.

Anämie
Dieser Zustand ist durch eine Abnahme des Hämoglobinspiegels im Blut gekennzeichnet, die häufig von einer Abnahme der Anzahl der roten Blutkörperchen begleitet wird.

Die Ursachen der Anämie im Endstadium der Krankheit können sein:

• Die Unterdrückung von Blut im Knochenmark. Grund dafür ist die Proliferation des Bindegewebes (Myelofibrose), die die blutbildenden Zellen vollständig aus dem Knochenmark verdrängt. Infolgedessen entwickelt sich eine sogenannte aplastische Anämie, die sich in einer Abnahme der roten Blutkörperchen, Blutplättchen und Leukozyten äußert.
• Eisenmangel Das Fehlen dieses Spurenelements führt zu einer Störung der Hämoglobinbildung, wodurch große funktionsunfähige rote Blutkörperchen in das Blut freigesetzt werden.
• Häufige Blutungen. In diesem Fall reicht die Bildungsrate der neuen Blutzellen nicht aus, um die durch die Blutung entstehenden Verluste zu kompensieren. Diese Situation wird durch Eisenmangel zusätzlich verschärft.
• Erhöhte Zerstörung der roten Blutkörperchen. In der vergrößerten Milz bleiben eine große Anzahl von Erythrozyten und Blutplättchen zurück, die im Laufe der Zeit zerstört werden und zu Anämie führen.

Die klinischen Manifestationen einer Anämie sind:

• blasse Haut und Schleimhäute;
• allgemeine Schwäche;
• erhöhte Müdigkeit;
• Gefühl von Luftmangel (besonders während des Trainings);
• häufiges Ohnmacht

Diagnose der Eriträmie

Die Diagnose und Behandlung dieser Krankheit betraf einen Hämatologen. Sie können die Krankheit aufgrund ihrer klinischen Manifestationen vermuten. Um jedoch die Diagnose zu bestätigen und eine geeignete Behandlung zu bestimmen, müssen Sie eine Reihe zusätzlicher Labor- und Instrumentenstudien durchführen.

In der Diagnose von eritremii verwendet:

• komplettes Blutbild;
• biochemischer Bluttest;
• Knochenmarkpunktion;
• Labormarker;
• Instrumentalstudien.

Allgemeine Blutuntersuchung

Der einfachste und zugleich einer der informativsten Labortests, mit dem Sie die Zellzusammensetzung des peripheren Blutes schnell und genau bestimmen können. Ein komplettes Blutbild (UAC) wird allen Patienten verschrieben, bei denen mindestens eines der Symptome einer Erythrämie vermutet wird.

Die Blutproben zur Analyse werden morgens auf leeren Magen in einem speziell ausgestatteten Raum durchgeführt. In der Regel wird dem Ringfinger der linken Hand Blut entnommen. Nachdem die Fingerspitze zuvor mit einer mit Alkohol befeuchteten Watte bearbeitet wurde, punktiert die Haut mit einer speziellen Nadel 2-4 mm tief. Der erste Blutstropfen wird mit einem Wattestäbchen gewaschen, wonach mehrere Milliliter Blut in eine spezielle Pipette gezogen werden.

Das gewonnene Blut wird in ein Reagenzglas überführt und zur weiteren Untersuchung ins Labor geschickt.

Die wichtigsten Parameter, die in OAK untersucht wurden, sind:

• Die Anzahl der Blutzellen. Die Anzahl der Erythrozyten, Blutplättchen und Leukozyten wird separat berechnet. Basierend auf der Anzahl der Zellen im untersuchten Material werden Rückschlüsse auf ihre Anzahl im Gefäßbett gezogen.
• Die Anzahl der Retikulozyten. Ihre Anzahl wird im Verhältnis zur Gesamtzahl der roten Blutkörperchen bestimmt und in Prozent ausgedrückt. Gibt Auskunft über den Blutzustand im Knochenmark.
• Die Gesamtmenge an Hämoglobin.
• Farbanzeige Mit diesem Kriterium können Sie den relativen Hämoglobingehalt im Erythrozyten bestimmen. Normalerweise enthält ein Erythrozyt 27 bis 33,3 Pikogramm (pg) Hämoglobin, das durch einen Farbindex von 0,85 bis 1,05 gekennzeichnet ist.
• Hämatokrit Zeigt den Anteil der Zellelemente im Verhältnis zum Gesamtblutvolumen an. In Prozent ausgedrückt.
• Erythrozyten-Sedimentationsrate (ESR). Die Zeit, während der die Trennung von Blutzellen und Plasma stattfindet, wird bestimmt. Je mehr rote Blutkörperchen im Blutvolumen sind, desto stärker stoßen sie sich ab (aufgrund der negativ geladenen Oberflächen der Zellmembranen) und desto langsamer wird der ESR.