Thrombozytopenische Purpura

Thrombozytopenische Purpura ist eine Art hämorrhagischer Diathese, die durch einen Mangel an roten Blutplättchen gekennzeichnet ist - Blutplättchen, die häufig durch Immunmechanismen verursacht werden. Anzeichen einer thrombozytopenischen Purpura sind spontane, multiple, polymorphe Blutungen in Haut und Schleimhäuten sowie Nasen-, Zahnfleisch-, Gebärmutter- und andere Blutungen. Bei Verdacht auf thrombozytopenische Purpura werden anamnestische und klinische Daten, allgemeines Blutbild, Koagulogramm, ELISA, Blutausstrichmikroskopie und Knochenmarkpunktion ausgewertet. Zu therapeutischen Zwecken werden den Patienten Kortikosteroid, Blutstillungsmittel, Zytostatika und Splenektomie verschrieben.

Thrombozytopenische Purpura

Thrombozytopenische Purpura (Verlhof-Krankheit, benigne Thrombozytopenie) ist eine hämatologische Pathologie, die durch einen quantitativen Mangel an Blutplättchen im Blut, begleitet von einer Blutungsneigung, der Entwicklung eines hämorrhagischen Syndroms gekennzeichnet ist. Bei der thrombozytopenischen Purpura sinkt der Blutplättchenspiegel im peripheren Blut deutlich unter den physiologischen Wert - 150 × 10 9 / l, mit einer normalen oder leicht erhöhten Anzahl von Megakaryozyten im Knochenmark. Die Häufigkeit des Auftretens von thrombozytopenischer Purpura steht unter anderen hämorrhagischen Diathesen an erster Stelle. Die Krankheit manifestiert sich in der Regel in der Kindheit (mit einem Höhepunkt in der Vor- und Vorschulzeit). Bei Jugendlichen und Erwachsenen wird die Pathologie bei Frauen 2-3-mal häufiger festgestellt.

Die Einordnung der thrombozytopenischen Purpura berücksichtigt ihre ätiologischen, pathogenetischen und klinischen Merkmale. Es gibt verschiedene Möglichkeiten - idiopathische (Verlgof-Krankheit), iso-, trans-, hetero-und autoimmune thrombozytopenische Purpura, den Symptomkomplex Verlgof (symptomatische Thrombozytopenie).

Mit dem Fluss von akuten, chronischen und wiederkehrenden Formen. Die akute Form ist eher typisch für Kinder, dauert bis zu 6 Monate mit der Normalisierung des Blutplättchen-Spiegels, hat keine Rückfälle. Die chronische Form dauert mehr als 6 Monate und tritt bei erwachsenen Patienten häufiger auf; rezidivierend - hat einen zyklischen Verlauf mit Wiederholungen von Episoden von Thrombozytopenie nach Normalisierung der Thrombozytenwerte.

Ursachen der thrombozytopenischen Purpura

In 45% der Fälle tritt idiopathische thrombozytopenische Purpura auf, die sich spontan ohne erkennbaren Grund entwickelt. In 40% der Fälle von Thrombozytopenie treten verschiedene Infektionskrankheiten (viral oder bakteriell) etwa 2-3 Wochen davor auf. In den meisten Fällen handelt es sich dabei um Infektionen der oberen Atemwege der unspezifischen Genese, in 20% davon sind sie spezifisch (Windpocken, Masern, Röteln, Mumps, infektiöse Mononukleose, Keuchhusten). Thrombozytopenische Purpura kann den Verlauf von Malaria, Typhus, Leishmaniose und septischer Endokarditis erschweren. Manchmal erscheint die thrombozytopenische Purpura vor dem Hintergrund der Immunisierung - aktiv (Impfung) oder passiv (Verabreichung von γ-Globulin). Thrombozytopenische Purpura kann durch die Einnahme von Medikamenten (Barbiturate, Östrogene, Arsen, Quecksilber), längere Exposition gegenüber Röntgenstrahlen (radioaktive Isotope), umfangreiche Operationen, Traumata, übermäßige Sonneneinstrahlung ausgelöst werden. Es gibt familiäre Fälle der Krankheit.

Die meisten Varianten der thrombozytopenischen Purpura sind immuner Natur und stehen im Zusammenhang mit der Produktion von Anti-Thrombozyten-Antikörpern (IgG). Die Bildung von Immunkomplexen auf der Oberfläche von Blutplättchen führt zu einer schnellen Zerstörung der Blutplättchen, wodurch ihre Lebenserwartung unter normalen Bedingungen auf mehrere Stunden anstatt auf 7-10 Tage reduziert wird.

Die isoimmune Form der thrombozytopenischen Purpura kann durch den Eintritt von "fremden" Blutplättchen in das Blut nach wiederholten Bluttransfusionen oder Blutplättchen sowie durch die antigene Inkompatibilität der Blutplättchen von Mutter und Fötus hervorgerufen werden. Eine heteroimmune Form entsteht, wenn die antigene Struktur der Blutplättchen durch verschiedene Wirkstoffe (Viren, Medikamente) geschädigt wird. Eine autoimmune Variante der thrombozytopenischen Purpura wird durch das Auftreten von Antikörpern gegen die eigenen, unveränderten Antigen der Blutplättchen verursacht und wird in der Regel mit anderen Erkrankungen derselben Genese (SLE, autoimmune hämolytische Anämie) kombiniert. Die Entwicklung einer transimmunen Thrombozytopenie bei Neugeborenen wird durch antithrombotische Autoantikörper ausgelöst, die durch die Plazenta der Mutter laufen, die an einer thrombozytopenischen Purpura leidet.

Das Fehlen von Thrombozyten in der thrombozytopenischen Purpura kann mit einer Funktionsschädigung von Megakaryozyten einhergehen, die den Prozess der Bewertung roter Blutkörperchen verletzt. Der Verlgof-Symptomkomplex wird zum Beispiel durch die Ineffektivität der Hämopoese bei Anämie (B12-Mangel, aplastisch), akute und chronische Leukämie, systemische Erkrankungen der blutbildenden Organe (Retikulosen), Knochenmarkmetastasen maligner Tumore verursacht.

Bei der thrombozytopenischen Purpura besteht eine Verletzung der Bildung von Thromboplastin und Serotonin, eine Abnahme der Kontraktilität und eine Erhöhung der Permeabilität der Kapillarwände. Dies ist verbunden mit einer Verlängerung der Blutungszeit, einer Störung der Blutgerinnung und dem Zurückziehen eines Blutgerinnsels. Bei hämorrhagischen Exazerbationen wird die Anzahl der Thrombozyten im Präparat auf einzelne Zellen reduziert und während der Remission auf ein Niveau unterhalb der Norm gebracht.

Symptome einer thrombozytopenischen Purpura

Thrombozytopenische Purpura manifestiert sich klinisch, wenn die Blutplättchenwerte unter 50 × 10 9 / l fallen, normalerweise 2-3 Wochen nach Exposition gegenüber dem ätiologischen Faktor. Kennzeichnend ist die Blutung im petechial-fleckigen (Bluterguss). Bei Patienten mit thrombozytopenischer Purpura treten schmerzlose Mehrfachblutungen unter der Haut in die Schleimhäute (die trockene Version) und auch die Blutung (die feuchte Version) auf. Sie entwickeln sich spontan (oft nachts) und ihre Schweregrad entspricht nicht der Stärke der traumatischen Auswirkungen.

Hämorrhagische Hautausschläge sind polymorph (von geringfügigen Petechien und Ekchymose bis zu großen Blutergüssen und Blutergüssen) und polychrom (von hellem Purpurblau bis Hellgelb-Grün, je nach Erscheinungszeit). Häufig treten Blutungen an der Vorderseite des Rumpfes und der Extremitäten auf, selten im Gesicht und am Hals. Blutungen werden auch an der Schleimhaut der Mandeln, am weichen und harten Gaumen, der Bindehaut und der Netzhaut, am Trommelfell, im Fettgewebe, in den parenchymalen Organen und den serösen Membranen des Gehirns bestimmt.

Pathognomonische intensive Blutung - Nase und Zahnfleisch, Blutung nach Entfernung der Zähne und Tonsillektomie. Hämoptyse, blutiges Erbrechen und Durchfall, Blut im Urin kann auftreten. Bei Frauen überwiegen meist Uterusblutungen in Form von Menorrhagie und Metrorrhagie sowie ovulatorische Blutungen in den Bauchraum mit Symptomen einer ektopen Schwangerschaft. Unmittelbar vor der Menstruation treten hämorrhagische Hautelemente, die Nase und andere Blutungen auf. Die Körpertemperatur bleibt normal, mögliche Tachykardie. Die thrombozytopenische Purpura hat eine moderate Splenomegalie. Bei starken Blutungen entwickeln sich Anämien der inneren Organe, Hyperplasien des roten Knochenmarks und der Megakaryozyten.

Die Darreichungsform manifestiert sich kurz nach der Einnahme des Medikaments und dauert 1 Woche bis 3 Monate mit spontaner Genesung. Strahlungsthrombozytopenische Purpura ist gekennzeichnet durch schwere hämorrhagische Diathese mit dem Übergang des Knochenmarks in den hypo- und aplastischen Zustand. Die infantile Form (bei Kindern unter 2 Jahren) hat einen akuten Beginn, eine schwere, häufig chronische Thrombozytopenie (9 / l).

Während der thrombozytopenischen Purpura werden Perioden hämorrhagischer Krisen, klinische und klinisch-hämatologische Remission festgestellt. In hämorrhagischen Krisen sind Blutungen und Veränderungen im Labor ausgeprägt, während der klinischen Remission gegen Thrombozytopenie treten keine Blutungen auf. Bei vollständiger Remission gibt es keine Blutungen und Laboränderungen. Akute post-hämorrhagische Anämie wird bei thrombozytopenischer Purpura mit starkem Blutverlust und chronischer Eisenmangelanämie mit chronischer Langzeitform beobachtet.

Die schrecklichste Komplikation - die Blutung im Gehirn - entwickelt sich plötzlich und schreitet rasch voran, begleitet von Schwindel, Kopfschmerzen, Erbrechen, Krampfanfällen und neurologischen Störungen.

Diagnose der thrombozytopenischen Purpura

Die Diagnose der thrombozytopenischen Purpura wird von einem Hämatologen unter Berücksichtigung der Anamnese, der Verlaufseigenschaften und der Ergebnisse von Labortests (klinische Analyse von Blut und Harn, Koagulogramm, ELISA, Mikroskopie von Blutausstrichen, Knochenmarkpunktion) gestellt.

Eine thrombozytopenische Purpura wird durch eine starke Abnahme der Blutplättchenzahl (9 / l), eine Erhöhung der Blutungszeit (> 30 Minuten), die Prothrombinzeit und die APTT, eine Abnahme des Ausmaßes oder das Fehlen der Blutgerinnungsrücknahme, angezeigt. Die Anzahl der Leukozyten liegt normalerweise im normalen Bereich, Anämie erscheint mit signifikantem Blutverlust. Auf dem Höhepunkt einer hämorrhagischen Krise werden positive Endothelproben entdeckt (Pinch, Tourniquet, Injektionen). Im Blutausstrich wird durch die Zunahme der Größe und Abnahme der Korngröße der Blutplättchen bestimmt. Rote oder Knochenmarkpräparate zeigen eine normale oder erhöhte Anzahl von Megakaryozyten, das Vorhandensein unreifer Formen, die Ligation von Blutplättchen in wenigen Punkten. Die Autoimmunität der Purpura wird durch das Vorhandensein von Antikörpern gegen Blutplättchen im Blut bestätigt.

Thrombozytopenische Purpura unterscheidet sich von aplastischen oder infiltrativen Prozessen des Knochenmarks, akuter Leukämie, Thrombozytopathie, SLE, Hämophilie, hämorrhagischer Vaskulitis, hypo- und dysfibrinogenämischer Erkrankung, juveniler Uterusblutung.

Behandlung und Prognose der thrombozytopenischen Purpura

Bei thrombozytopenischer Purpura mit isolierter Thrombozytopenie (Blutplättchen> 50x10 9 / l) ohne hämorrhagisches Syndrom wird keine Behandlung durchgeführt; Bei mäßiger Thrombozytopenie (30-50 x 10 9 / l) ist eine medikamentöse Therapie bei erhöhtem Blutungsrisiko (arterielle Hypertonie, Magengeschwür und 12 Zwölffingerdarmgeschwür) angezeigt. Wenn der Blutplättchenwert 9 / l ist, wird die Behandlung ohne zusätzliche Indikationen im Krankenhaus durchgeführt.

Blutungen werden durch die Einführung von Blutstillungsmitteln, topisch angewendeten Blutstillungsschwämmen, gestoppt. Zur Unterdrückung von Immunreaktionen und zur Verringerung der Gefäßpermeabilität werden Kortikosteroide in einer niedrigeren Dosis verordnet. hyperimmune Globuline. Bei großem Blutverlust sind Transfusionen von Plasma und gewaschenen roten Blutkörperchen möglich. Die Infusion der Blutplättchenmasse in thrombozytopenische Purpura ist nicht gezeigt.

Bei Patienten mit chronischer Form mit Wiederauftreten starker Blutungen und Blutungen in lebenswichtigen Organen wird eine Splenektomie durchgeführt. Vielleicht die Ernennung von Immunsuppressiva (Zytostatika). Die Behandlung der thrombozytopenischen Purpura sollte gegebenenfalls mit der Therapie der zugrunde liegenden Erkrankung kombiniert werden.

In den meisten Fällen ist die Prognose der thrombozytopenischen Purpura sehr günstig, in 75% der Fälle (bei Kindern - in 90%) ist eine vollständige Erholung möglich. Komplikationen (z. B. hämorrhagischer Schlaganfall) werden im akuten Stadium beobachtet, was zu einem Todesrisiko führt. Thrombozytopenische Purpura erfordert eine ständige Beobachtung durch einen Hämatologen, schließt Arzneimittel aus, die die Aggregationseigenschaften von Thrombozyten beeinflussen (Acetylsalicylsäure, Koffein, Barbiturate), Nahrungsmittelallergene, Vorsicht bei der Impfung von Kindern, eingeschränkte Sonneneinstrahlung.

Immunthrombozytopenische Purpura

PURPURA THROMBOCYTOPENIC (Purpur-Purpurschnecke (Purpura Purple Purpura), Purpurfarbe; Plättchen [s] + grech, Penia-Armut; der Gehalt an Megakaryozyten im Knochenmark.

Es werden zwei Formen von P. t unterschieden, die im Rahmen der traditionellen Terminologie als akute und chronische Thrombozytopenie bezeichnet werden.

Der Inhalt

Akute thrombozytopenische Purpura

Akute thrombozytopenische Purpura (syn. Postinfektiös oder haptenisch, P. t.).

Ätiologie und Pathogenese

Eine Thrombozytopenie (siehe) entwickelt sich aufgrund einer verstärkten Zerstörung der Blutplättchen. Die Gründe für die vermehrte Zerstörung von Blutplättchen (siehe) bei dieser Form P. von t. Werden nicht ausreichend untersucht. Primäre Bedeutung kommt dem Überschuss der Antigen-Antikörper-Komplexe im Blut zu (siehe Antigen-Antikörper-Reaktion), die als Reaktion auf die Einführung des Virus gebildet werden. Bindung von Immunkomplexen an einen spezifischen Thrombozytenmembranort (F_c-Rezeptor) schafft die Voraussetzungen für den Tod des letzteren. Thrombozyten, die mit Immunkomplexen beladen sind, werden in der Milz und in der Leber phagozytiert oder durch die Wirkung eines Komplements (siehe) direkt im Blutstrom zerstört. Es ist wahrscheinlich, dass Blutplättchen durch die Wirkung von Antikörpern zerstört werden können, die gegen virusmodifizierte Blutplättchen-Autoantigene gerichtet sind. Nach der Entfernung des Virus und seiner Antigene aus dem Körper wird die Antikörperproduktion gestoppt, die Zerstörung der Blutplättchen normalisiert und die Erholung beginnt.

Klinisches Bild

Es wird hauptsächlich bei Kindern im Vorschul- und Grundschulalter beobachtet. Beginnt akut.

Der klinischen Manifestation der Krankheit in 80-85% der Fälle geht eine Periode des Fiebers voraus, die häufig mit solchen Virusinfektionen wie Röteln (siehe), Masern (siehe), Windpocken (siehe), Influenza (siehe) verbunden ist. Die Fälle P. von t werden nach der Impfung beschrieben. Das Intervall vom Beginn der Infektion bis zum Beginn von P. m variiert zwischen 3 Tagen und 3 Wochen. Charakterisiert durch Hautausschläge in verschiedenen Größen, darunter petechiales, blutendes Zahnfleisch. Magen- und Nierenblutungen sind möglich. In 10-20% der Fälle kommt es zu einem leichten Anstieg der Milz und der Leber. 60% der Kinder haben eine mittelschwere Lymphadenopathie. Hämorrhagien im Gehirn sind in den ersten 2 Wochen möglich. Erkrankungen, insbesondere bei Petechien im Gesicht, Blutungen in der Mundschleimhaut und Bindehaut. Eine tiefe Thrombozytopenie wird gewöhnlich im Blut (weniger als 20.000 in 1 μl) aufgezeichnet, in 80% der Fälle - relative Lymphozytose, in 20% - Eosinophilie. In einer Radioisotop-Studie verkürzt sich die Lebensdauer der Blutplättchen bis zu mehreren Stunden. Eine kompensatorische Erhöhung ihrer Produktion geht einher mit einer Zunahme der Anzahl von Megakaryozyten im Knochenmark und dem Auftreten gigantischer Formen von Blutplättchen im Blut.

Die Diagnose

Die Diagnose basiert auf einer Ausnahme der symptomatischen Formen P. von t und verursacht in der Regel keine Schwierigkeiten. Die Immunität der Erkrankung bestätigt den Nachweis eines höheren Gehalts an Immunglobulin G-Klasse (Antikörpern) auf der Blutplättchenoberfläche als normal.

Behandlung und Prognose

Prednisolon wird für 3-4 Wochen in einer Dosis von 1-3 mg / kg Körpergewicht (Masse) verordnet. Laut Lasher und Ayer (J.M. Lusher, R. Iyer) reduzieren Glucocorticoidhormone die Krankheitsdauer nicht und ändern normalerweise nicht den Thrombozytenpegel, sie stoppen jedoch das hämorrhagische Syndrom und verringern die Wahrscheinlichkeit einer Blutung im Gehirn. Thrombozyten-Transfusionen sind meistens unwirksam; Die Transfusion großer Mengen an Blutplättchen führt manchmal zum Absterben der Blutung.

Die Krankheit dauert mehrere Wochen oder Monate. endet normalerweise mit einer spontanen Erholung in 1-2 Monaten. (maximal 6 Monate); Die Genesung wird bei 80% der Patienten festgestellt, der Rest verläuft chronisch. Sterblichkeit ca. 1% Es wird empfohlen, die Splenektomie für die Dauer dieses Zeitraums zu unterlassen, außer in Fällen, in denen die Operation gemäß den lebenswichtigen Indikationen (unbehandelt durch große Dosen von Prednisolon, ausgeprägtes hämorrhagisches Syndrom, Auftreten von Symptomen, die auf die Möglichkeit einer Blutung im Gehirn hindeuten) durchgeführt werden sollte. Eine zytostatische Therapie bei dieser Form P. von t ist unzweckmäßig. Wenn die Thrombozytopenie länger als 6 Monate anhält, können Sie über die chronische Form der Erkrankung nachdenken (siehe unten).

Prävention von Blutungen in der akuten Form von P. t soll die Mobilität der Krankheit einschränken, wobei die Möglichkeit einer Verletzung ausgeschlossen ist. Nehmen Sie keine Medikamente, die die Thrombozytenfunktion verletzen.

Chronische thrombozytopenische Purpura

Chronische thrombozytopenische Purpura (syn. Autoimmune P. t.). Zum ersten Mal wurde dieses Formular um 1735 von Verlgof (P.G. Werlhof) beschrieben. Frank (A.E. Frank, 1915) war der erste, der davon ausging, dass die Blutplättchenproduktion unter dem Einfluss eines Milzfaktors abnimmt. Diese Hypothese blieb fast ein halbes Jahrhundert lang populär, wurde aber nicht bestätigt. Eine alternative Version gehörte Katznelson (P. Katznelson, 1916), der die positive Wirkung der Splenektomie in P. t feststellte und auf dieser Grundlage behauptete, dass sich eine Thrombozytopenie als Folge einer zunehmenden Zerstörung von Blutplättchen in der Milz entwickelt; In den vergangenen zwei Jahrzehnten wurde dies durch zahlreiche Studien bestätigt.

Ätiologie und Pathogenese

Die Ursachen der Krankheit sind unbekannt. In den klassischen Experimenten von Harrington (WJ Harrington, 1951–1953), die von ihm und dem Laborpersonal durchgeführt wurden, wurde festgestellt, dass in der Gamma-Globulinfraktion von Blutplasma bei 60% der Patienten mit P. ein Faktor enthalten ist, der gesunde Menschen dazu veranlasst Thrombozytopenie. In der Folge konnte gezeigt werden, dass der Antithrombozytenfaktor ein Immunglobulin der Klasse G ist (siehe Immunglobuline), dass er mit Thrombozyten als Antikörper interagieren kann und in 95% der Fälle auf der Oberfläche der Blutplatte eines Patienten nachgewiesen werden kann. McMillan (R. McMillan) und Mitarbeiter haben bewiesen, dass Anti-Plättchen-IgG, das in vitro von Lymphozyten von Patienten mit Pt. Patienten synthetisiert wird, nicht nur an sich selbst, sondern auch an Spender binden kann, d.h..). Sowohl Donor- als auch autologe Blutplättchen haben mitogene Aktivität und können bei Patienten mit P. t eine Blast-Transformation von Lymphozyten verursachen. Die obigen Daten waren die Grundlage für die Zuordnung dieser Form von P. t. Zur sogenannten Gruppe. Autoimmunerkrankungen (siehe Autoallergische Erkrankungen). Pathogenese der persistierenden Langzeit-Thrombozytopenie, bei der Immunol. Proben sind negativ, nicht endgültig installiert. Anti-Thrombozyten (Antikörper), die an Thrombozyten binden, verletzen nicht nur deren Funktion, sondern führen auch zu deren anschließender Zerstörung in Milz und Leber. Die Spezifität von Anti-Thrombozyten-Antikörpern bei der autoimmunen Thrombozytopenie ist nicht bekannt, es wurde jedoch nachgewiesen, dass sie bei verschiedenen Patienten an verschiedenen Stellen der Thrombozytenmembran fixiert sind. Die erhöhte Zerstörung von Blutplättchen wird durch eine signifikante Verkürzung der Lebensdauer von isotopenmarkierten Zellen bestätigt. Im Gleichgewicht übersteigt das Niveau der Blutplättchenproduktion das 2- bis 2- fache. Ein Spiegelbild dieses Prozesses ist eine Zunahme der Anzahl und (oder) Größe von Megakaryozyten im Knochenmark und das Auftreten unreifer, vergrößerter Blutplättchen im Blut (siehe Knochenmark). Die vermehrte Blutung bei P. von T. ist sowohl mit einem Mangel an Blutplatten als auch mit Funktionsstörungen unter dem Einfluß von Antikörpern verbunden. Aus diesem Grund kann bei dieser Erkrankung im Gegensatz zur amegakaryozytären Thrombozytopenie, bei der der Schweregrad des hämorrhagischen Syndroms eindeutig mit dem Ausmaß des Blutplättchenmangels korreliert, eine signifikante Blutung mit einer moderaten Abnahme der Blutplättchenzahl beobachtet werden.

Pathologische Anatomie

Das Hauptziel der Autopsie ist die entfernte Milz (siehe). Bei der Splenektomie (siehe) und dem Verdacht auf eine chronisch aktive Hepatitis (siehe) und der symptomatischen Natur des Blutplättchenmangels entsteht eine marginale Leberbiopsie (siehe Leber, Forschungsmethoden).

Die Milz hat meistens normale Größe und Gewicht, manchmal erhöht (bis zu 400 g). Mikroskopisch zeigte sich häufig eine Hyperplasie des Gewebes. Die Anzahl und Größe der Follikel ist erhöht. Sie enthalten große Keimzentren, die von einem Ring aus reifen Lymphozyten umgeben sind, zu denen eine breite Randzone unreifer Lymphknotenelemente gehört. In einigen Fällen sind die Keimzentren zellarm, ihr Gewebe ist mit Proteinmassen imprägniert; Solche Veränderungen werden hauptsächlich bei langfristiger Anwendung von Corticosteroidhormonen beobachtet. Im roten Fruchtfleisch der Milz kommt es häufig zu einem Anstieg der Anzahl von Eosinophilen, Plasmazellen, Ansammlungen von Kernformen von roten Blutkörperchen, Megakaryozyten können nachgewiesen werden; In Keimzentren, Randzonen und Pulpa-Strängen ist die Anzahl der mononukleären Phagozyten normalerweise erhöht. Manchmal finden sich im Gewebe der Milz Gruppen von Xanthomzellen (Lipoidmakrophagen, geshepodobnyh Zellen), die offensichtlich als Folge der Phagozytose durch Makrophagen zerstörter Blutplättchen gebildet werden. In den Wänden der Zentral- und Pulpararterien, den Membranen der Nebenhöhlen, kommt es häufig zu einer massiven Anhäufung von Eiweißstoffen mit deren Verdickung und anschließender Sklerose. Endothel Sinus hyperplastisch.

In der Leber findet man Protein- und Fettdystrophie der Hepatozyten, Hyperplasien von Endotheliozyten des Sterns, die unterschiedlich stark exprimiert werden. Eine Trepan-Biopsie (siehe) des Beckenknochenkamms zeigt ein polymorphes Knochenmark in der Zellzusammensetzung, eine signifikante Zunahme der Anzahl von Megakaryozyten mit der Anwesenheit unreifer Formen unter ihnen. Bei massiven wiederholten Blutungen oder gleichzeitiger Hämolyse kann eine Zunahme der Kernelemente der Zellen der roten Reihe beobachtet werden.

Klinisches Bild

Sie wird häufiger im Alter von 20 bis 50 Jahren beobachtet, seltener bei Kindern. Frauen leiden 3-4 Mal häufiger als Männer. Die Krankheit manifestiert sich allmählich, allmählich, seltener akut, und es kann ein Zusammenhang mit verschiedenen provokativen Momenten (virale oder bakterielle Infektion, übermäßige Sonneneinstrahlung, Trauma) festgestellt werden. Das thrombozytopenische hämorrhagische Syndrom ist gekennzeichnet durch Hautmanifestationen (Ekchymose, Petechien, Extravasation an Injektionsstellen) und Blutungen aus den Schleimhäuten. Das Auftreten von Blutungen im Gesicht, in der Bindehaut der Augen, an den Lippen ist ein schwerwiegendes Symptom, das auf eine mögliche Blutung im Gehirn hinweist (siehe Schlaganfall). Ausbluten von ging. - kish. Traktat, Hämaturie, Hämoptyse sind seltener. Eine Vergrößerung der Milzgröße ist nicht typisch. Bei einer Splenomegalie (siehe auch), die nur geringfügig ist, muss der symptomatische Charakter des Defizits an Blutplättchen ausgeschlossen werden. In seltenen Fällen normalisiert sich die Thrombozytenzahl spontan. Dies wird normalerweise spätestens 6 Monate nach dem Einsetzen der ersten Symptome der Krankheit beobachtet, d. H. Wir können über akutes (postinfektiöses) P. m (siehe oben) sprechen.

Eine schwerwiegende Thrombozytopenie wird im Blut aufgezeichnet (in der Regel überschreitet die Anzahl der Blutplättchen 75.000 pro 1 μl nicht), es wird häufig ein erhöhter Gehalt an Riesenformen von Blutplättchen mit blauem Zytoplasma gefunden. Wenn die Thrombozytenzahl über 50.000 liegt, wird selten 1 µl hämorrhagisches Syndrom beobachtet. In der Studie des Knochenmarks zeigte sich eine erhöhte oder normale Anzahl von Megakaryozyten. Ein bedeutender Teil von ihnen wird durch junge Formen mit erhöhter Größe und basophilen Zytoplasma dargestellt. Das Fehlen von Blutplättchen um die Megakaryozyten ist kein Hinweis auf ein beeinträchtigtes Einklemmen der Blutplättchen-Untereinheiten, sondern auf einen beschleunigten Fluss von Zellen in das Blut oder deren Zerstörung im Knochenmark. Manchmal kommt es im Knochenmark zu einer roten Sprossenreizung, die mit Blutungen zusammenhängt. Eine erythroide Hyperplasie kann auf eine gleichzeitige Hämolyse zurückzuführen sein (siehe), die den Nachweis von Anti-Erythrozyten-Antikörpern mithilfe des Anti-Globulin-Coombs-Tests bestätigt (siehe Coombs-Reaktion). Die Blutungszeit (siehe) wird verlängert. Der Rückzug des Blutgerinnsels wird reduziert (siehe Rückzug). Die Blutgerinnung ist in den meisten Fällen normal (vgl. Blutgerinnungssystem). Manchmal in den Blutprodukten des Abbaus von Fibrinogen gefunden. Bei einigen Patienten wird eine Abnahme der Blutplättchen-Adhäsion an Glas, eine Verletzung der Aggregation von Adenosindiphosphat, Thrombin und Kollagen festgestellt. Nach V. G. Savchenko und L. I. Idelson (1981) mit Immunol. Die Studie ermittelt den im Vergleich zum normalen IgG-Gehalt auf der Blutplättchenoberfläche des Patienten erhöhten Anteil, was indirekt die Anwesenheit von Anti-Blutplättchen-Antikörpern bestätigt.

Die Diagnose

Die Diagnose beruht auf einer Ausnahme der erblichen und symptomatischen Formen P. von T. (vgl. Thrombozytopenie). In diagnostisch schwierigen Situationen kann das von Dixon und Rosse (R. Dixon, W. Rosse) entwickelte Verfahren zur quantitativen Bestimmung von IgG auf der Oberfläche von autologen Blutplättchen verwendet werden. Indirekte (Serum) Methoden werden derzeit wegen des geringen Informationsgehalts praktisch nicht eingesetzt. Zur Unterscheidung des akuten (postinfektiösen) P von chronischen (Autoimmunerkrankungen) mittels Immunol. Methoden in den frühen Stadien ist unmöglich. Die Diagnose berücksichtigt, dass akute (postinfektiöse) thrombozytopenische Purpura hauptsächlich bei Kindern auftritt, mehrere Wochen oder Monate dauert und normalerweise mit einer spontanen Genesung nach 1 bis 2, maximal 6 Monaten endet.

Behandlung

Die Behandlung beginnt im Falle eines Keils, Manifestationen der Krankheit. Prednison wird üblicherweise in einer Dosis von 1–2 mg / kg Körpergewicht verordnet. In 60% der Fälle steigt der Thrombozytenspiegel auf normal an, bei den meisten Patienten wird das hämorrhagische Syndrom gestoppt. In etwa 10% der Fälle ist die Glucocorticoidhormon-Therapie gegen die Thrombozytenzahl unwirksam. Die Behandlung mit Prednison führt selten zu einer endgültigen Heilung. Die Wiederaufnahme des hämorrhagischen Syndroms nach der Abschaffung von Prednisolon ist eine Indikation für die Splenektomie (siehe), um möglichst früh nach 6 Monaten zu ruyuieren. seit dem Ausbruch der Krankheit. Wenn große Dosen von Glucocorticoidhormonen die Blutung nicht stoppen, die das Leben des Patienten gefährdet, wird die Milz unabhängig von der Dauer der Erkrankung notfallmäßig entfernt. Nach statistischen Angaben führt die Splenektomie in 75% der Fälle zur endgültigen Genesung der Patienten. Bei 10-15% der Patienten nach einer Operation nimmt die Blutung trotz anhaltender Thrombozytopenie entweder stark ab oder stoppt vollständig.

Die Splenektomie sollte vor dem Hintergrund der Glukokortikoidtherapie durchgeführt werden. Die Dosis von Prednisolon, die das hämorrhagische Syndrom lindert, wird 1–2 Tage vor der Operation verdoppelt und ab dem 3. Tag der postoperativen Periode schnell (3–4 Tage) auf das Ausgangsniveau reduziert. Abhängig von der Wirkung der Operation beginnen sie mit einer langsamen Dosisreduktion und dem allmählichen Abbruch der Hormone. Nach Splenektomie, die die Thrombozytopenie nicht beseitigt hatte) und dem hämorrhagischen Syndrom, ist eine zuvor erfolglose Kortikosteroidtherapie häufig wirksam. Die Thrombozytenzahl nach einer effektiven Splenektomie ist nach einigen Tagen normalisiert. Am 7.-11. Tag nach der Operation wird häufig eine Hypertrombozytose registriert (bis zu 1 Million Blutplättchen in 1 µl Blut), die äußerst selten die Ursache einer Thrombose ist.

In Abwesenheit des Effekts der Splenektomie und der Wiederaufnahme eines schweren hämorrhagischen Syndroms werden zytostatische Immunsuppressiva behandelt, häufig in Kombination mit Corticosteroidhormonen. Die Wirkung der Therapie manifestiert sich in 1 - 2 Monaten, wonach sie die Glucocorticoidhormone aufheben. Wenden Sie die folgenden Medikamente an: Vincristin 1,4 mg / m 2 1 Mal pro Woche, die Dauer des Verlaufs beträgt 1 bis 2 Monate. Imuran (Azathioprin) von

2-3 mg / kg pro Tag, Kursdauer bis zu 3-5 Monaten; Cyclophosphamid (Cyclophosphamid) 200 mg pro Tag (normalerweise 400 mg jeden zweiten Tag) für einen Verlauf von ca. 6-8 g Die Ernennung von Zytostatika vor der Operation ist nicht akzeptabel, außer in Fällen, in denen eine Splenektomie aufgrund einer schwerwiegenden Interkurrenten-Pathologie nicht durchgeführt werden kann. Es ist notwendig, ihre Anwendung bei Kindern ohne lebenswichtige Indikationen zu vermeiden.

Die symptomatische Behandlung des hämorrhagischen Syndroms umfasst die Ernennung von Adroxon, synthetischen Progestinen (mit ungekürzter Menorrhagie). Die Verwendung von Vicasol und Calciumchlorid ist nicht angemessen. Wenn Nasenbluten häufig verwendet werden, sind hämostatische Schwämme, oxidierte Zellulose, Adroxon und lokale Kryotherapie. Thrombozyten-Transfusionen sind in der Regel unwirksam, da die transfundierten Zellen in der Milz und in der Leber extrem schnell zerstört werden.

Die Prognose ist günstig. Todesfälle sind selten, ihre Ursache ist meistens ein hämorrhagischer Schlaganfall.

Das Wiederauftreten einer Thrombozytopenie zu verhindern, ist die Verhinderung viraler und bakterieller Infektionen. Übermäßige Sonneneinstrahlung sollte vermieden werden. Bei einer nach der Behandlung verbleibenden Thrombozytopenie müssen alle Substanzen und Arzneimittel ausgeschlossen werden, die die Aggregationseigenschaften von Blutplättchen verletzen (Alkohol, Aspirin, Brufen, Metindol usw.).

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V. G. Savchenko; M. P. Khokhlova (pat. An.).

Thrombozytopenische Purpura

Samara State Medical University (SamSMU, KMI)

Bildungsstufe - Fachkraft
1993-1999

Russische medizinische Akademie für postgraduale Ausbildung

Thrombozytopenische Purpura bezieht sich auf Blutkrankheiten, die mit einem Mangel an Blutplättchen einhergehen. Es gehört zur Gruppe der hämorrhagischen Diathese.

Was ist eine thrombozytopenische Purpura?

Die Verringerung der Anzahl der Blutplättchen führt dazu, dass die Blutgerinnung stark abnimmt. Die Gefäße leiden an Nährstoffmangel, ihre innere Schicht ist beschädigt und die Durchlässigkeit der Wände für rote Blutkörperchen nimmt zu. Der Prozess geht einher mit einem Versagen des Immunsystems, das mit den Zellen des eigenen Körpers - den Blutplättchen - zu kämpfen beginnt.

Spontane Prellungen treten im Körper in Form kleiner roter Flecken oder Prellungen auf. Sie können wie punktuelle Blutungen (Petechien) aussehen, verschmelzen und bilden Streifen oder große Flecken. Aufgrund der Farbe dieser Flecken erhielt die Krankheit ihren Namen - Purpura. In der Tat kann die Farbe der Blutungen von violett-rot bis gelb-grün variieren.

Blutungen treten nicht nur in Form von Hautausschlägen auf. An den Schleimhäuten in der Nase, in der Mundhöhle, an der Sklera der Augen, im Fettgewebe, an den inneren Organen und an der Gehirnmembran treten geringfügige Blutungen auf. Meistens manifestiert sich die Krankheit bei Vorschulkindern. Thrombozytopenische Purpura tritt bei Erwachsenen ebenso häufig und vor allem bei Frauen auf (die Inzidenz ist dreimal höher als bei Männern).

Klassifikation der thrombozytopenischen Purpura

Die Klassifizierung der Purpura erfolgt nach der Form der Erkrankung und dem Mechanismus ihres Auftretens. Mit dem Fluss werden unterschieden:

• akut;
• chronisch;
• zyklisch rückfällig.

Akute Thrombozytopenie tritt häufiger im Kindesalter auf und dauert sechs Monate. Während dieser Zeit ist der Blutplättchenpegel wieder normal. In der Zukunft nicht wiederkehren. Chronische Form von kranken Erwachsenen, deren Dauer mehr als 6 Monate beträgt. Eine wiederkehrende Form äußert sich in einer Änderung der Normalisierungszyklen und einem Abfall der Blutplättchen.

Die Klassifizierung des Mechanismus des Auftretens

Nach dem Mechanismus des Auftretens der thrombozytopenischen Purpura wird wie folgt klassifiziert:

• idiopathische thrombozytopenische Purpura oder Verlgof-Krankheit;
• thrombotische thrombozytopenische Purpura;
• autoimmune thrombozytopenische Purpura.

Die Ätiologie der Krankheit ist unterschiedlich. Es kann ohne ersichtlichen Grund vorkommen. Dieses Purpur wird idiopathisch genannt und steht nicht in Zusammenhang mit anderen Pathologien. Zum ersten Mal wurde dieser Zustand im 18. Jahrhundert von Doktor Paul Verlgof beschrieben. Daher ist der zweite Name für idiopathische thrombozytopenische Purpura die Verlgof-Krankheit.

Thrombotische Purpura

Thrombotische thrombozytopenische Purpura ist eine Krankheit, die gesondert betrachtet werden sollte. Es tritt in schwerer Form auf und hat eine ungünstige Prognose. Die meisten Menschen werden zwischen 30 und 40 Jahren krank. Es ist auch durch eine Abnahme der Blutplättchen im Blut und das Auftreten von roten Flecken auf der Haut gekennzeichnet.

Ihr Verlauf unterscheidet sich jedoch grundlegend von der thrombozytopenischen Purpura. Beschädigte Blutplättchen haften aneinander und verstopfen arterielle Kapillaren, was zu Organischämie führt. Das Gehirn und die Gewebe der Lunge, des Herzens und der Nieren leiden darunter. Thrombotische thrombozytopenische Purpura nimmt anfangs eine akute Form an und entwickelt sich ziemlich schnell, begleitet von Blutungen, Fieber, neurologischen Symptomen - Desorientierung, Tremor, Sehstörungen (Doppelsehen), Krämpfen und anderen schweren Manifestationen, die zum Koma führen können. Immer begleitet von hämolytischer Anämie. Oft endet die Krankheit mit dem Tod des Patienten an Nierenversagen.

Immunformen der Thrombozytopenie

Eine der Ursachen für die Schädigung und den Tod von Blutplättchen ist der Angriff der eigenen Immunzellen. Diese Angriffe können unterschiedlicher Natur sein:

1. Die transimmune Form der Erkrankung tritt intrauterin im Fötus auf, auf die Anti-Thrombozyten-Antikörper von der Mutter übertragen werden. Im ersten Lebensmonat hat ein Kind eine reduzierte Anzahl an Blutplättchen im Blut.
2. Isoimmune entwickelt sich durch die Transfusion von Fremdblut.
3. Die Heteroimmunform ist durch eine Veränderung der antigenen Struktur von Blutplättchen gekennzeichnet. Gleichzeitig hören die Zellen des Immunsystems auf, sie als "Außenseiter" zu erkennen und anzugreifen. Die Ärzte gehen davon aus, dass diese Veränderungen auf frühere Viruserkrankungen oder bestimmte Medikamente zurückzuführen sind. Wenn die heteroimmune Form der Thrombozytopenie länger als 6 Monate dauert, wird sie in die Kategorie der Autoimmunerkrankungen übertragen.
4. Autoimmun-Formular. Es umfasst auch idiopathische thrombozytopenische Purpura bei Erwachsenen, wenn die Ursache des Angriffs der eigenen Immunität auf Thrombozyten unbekannt ist.

Die Entstehung einer Thrombozytopenischen Purpura ist in jedem Alter möglich. Oft dauert es eine wiederkehrende oder chronische Natur. Frauen sind in stärkerem Maße davon betroffen.

Ursachen der Krankheit

Die genauen Ursachen der thrombozytopenischen Purpura sind immer noch ein Grund für die Uneinigkeit unter den Ärzten. In fast 50% der Fälle wird es als idiopathisch diagnostiziert. In Einzelfällen ist es erblich bedingt und ist das Ergebnis einer Verletzung der Blutplättchenproduktion durch das Knochenmark. Die wahrscheinlichsten Faktoren, die Krankheiten verursachen, sind:

• Viruserkrankungen;
• Strahlungseffekt;
• Knochenmarkmetastasen und Tumoren;
• mechanische Beschädigung der Blutplättchen während der Operation für die Gefäßprothetik;
• Reaktion auf die Impfung und die Einführung von Gammaglobulin;
• Verabreichung von Zytostatika während der Chemotherapie;
• einige orale Kontrazeptiva.

In seltenen Fällen kann die Ursache eine längere Blutstauung und Schwangerschaft sein. Vielleicht die Entstehung einer sekundären Purpura, als Komorbidität bei anderen Krankheiten:

• Bindegewebsläsionen (systemische Erkrankungen);
• Leukämie;
• Hämophilie;
• Onkologie mit Knochenmarkmetastasen;
• Thrombozytopathie und einige andere.

Symptome

Normalerweise entwickelt sich die Krankheit schnell. Dies ist auf die katastrophale Verkürzung der Lebensdauer von Blutplättchen zurückzuführen. Die normale Dauer beträgt 7 bis 10 Tage. Und unter dem Einfluss schädlicher Faktoren nimmt sie auf mehrere Stunden ab. Die Symptome sind bei allen Formen der thrombozytopenischen Purpura ungefähr gleich und unterscheiden sich nur in der Intensität der Manifestation:

• das Auftreten von feinem rotem Hautausschlag oder großen subkutanen Hämatomen;
• Blutungen aufgrund eines Hauttraumas (zum Beispiel nach einer Injektion);
• offensichtliche Blutung aus den Schleimhäuten;
• verborgene Blutung aus dem Trommelfell, Magen- und Darmblutung (Stuhl ist mit Blut befleckt);
• Anämie, die sich vor dem Hintergrund eines ständigen Blutverlusts entwickelt;
• Nachtblutungen.

Möglichkeit des Hustens von Blut, Blutungen im Gehirn und im Glaskörper des Auges ist möglich. Der Körper ist unmittelbar davor mit einem Hautausschlag bedeckt. Charakteristisch ist seine asymmetrische Lokalisierung. Der Ausschlag kann trocken sein oder bluten. Eine Autoimmunthrombozytopenie kann eine vergrößerte Milz verursachen. Der Ausschlag wird manchmal von Fieber begleitet. Jungen haben oft Nasenbluten, Mädchen haben Uterusblutungen.

Normalerweise durchläuft der Krankheitsverlauf drei Stadien:

• hämorrhagische Krise, wenn die Anzahl der Thrombozyten auf ein kritisches Niveau reduziert wird;
• klinische Remission, bei der die Symptome verschwinden, eine Verschiebung der Labortests bleibt jedoch bestehen;
• Klinische und hämatologische Remission, wenn äußere Symptome verschwinden und das Blutbild normalisiert wird.

Diagnose

Die primäre Diagnose einer thrombozytopenischen Purpura ist eine visuelle therapeutische Untersuchung äußerer Manifestationen. Blutungen werden berücksichtigt. Die Labordiagnostik umfasst ein vollständiges Blutbild für Thrombozyten, ein Knochenmark-Myelogramm und einen biochemischen Bluttest. Bei Kindern wird die Behandlung nach Untersuchung und Feststellung der Symptome vorgeschrieben. Differentialdiagnose der sekundären Purpura.

Thrombotische Purpura wird zusätzlich in Bezug auf die Anzahl der Leukozyten, Retikulozyten und den Zustand der Erythrozyten (sie sind durch eine veränderte Form charakterisiert) diagnostiziert. Indikatoren in der biochemischen Analyse des Blutanstiegs (Bilirubin, Kreatinin, Harnstoff, Fibrinogenabbauprodukte treten auf).

Behandlung

Bei hämorrhagischen Symptomen wird die Behandlung der thrombozytopenischen Purpura nur im Krankenhaus durchgeführt. Wenn diese Krankheit eine strikte Bettruhe zeigt. Zunächst muss der Patient die Blutung stoppen und eine Therapie durchführen, die darauf abzielt, den Blutplättchenpegel zu erhöhen. Die ersten Medikamente, die behandelt werden, sind hämostatisch (Askorutin, Thrombin). Dann werden Hormontherapie (Prednisolon) und Immunglobuline verordnet. Die Aufnahme von Corticosteroid-Medikamenten dauert mindestens drei Monate.

Bei der Behandlung wird fast keine Transfusion einer Thrombose eines anderen Patienten verwendet, da sie sich möglicherweise nicht festsetzt. Mit starken Anzeichen einer Anämie können gewaschene rote Blutkörperchen ausgegossen werden - Blut ohne Leukozyten und Blutplättchen. Wenn die aufgeführten Methoden nicht funktionieren, greifen sie auf eine radikale Methode zurück - die Entfernung der Milz. Die Operation erfolgt nur mit hohem Bruchrisiko und ununterbrochener Blutung.

Nach der Behandlung wird der Patient entlassen und wird in der Klinik zur Registrierung einer Apotheke. Die Verantwortung für die Eltern liegt bei den Eltern. Sie sind verpflichtet, dem Kind eine normale Diät und regelmäßige ärztliche Untersuchungen zu unterziehen und die Faktoren zu minimieren, die das Wiederauftreten der Krankheit auslösen. Allergene Produkte müssen ausgeschlossen und das Kind vor Verletzungen geschützt werden.

Erwachsene nach der Behandlung sind bei der Verwendung von Blutverdünnern (z. B. alle Arten von Aspirin), Hypnotika und Beruhigungsmitteln sowie Koffein streng kontraindiziert. Die klinischen Aufzeichnungen für die Krankheit dauern mindestens zwei Jahre.

Thrombozytopenische Purpura: Risikofaktoren, Typen, Entwicklung, Diagnose, Therapie, Prognose

Thrombozytopenische Purpura bezieht sich auf hämorrhagische Diathese, die mit einer Verletzung der Blutplättchenkomponente der Hämostase einhergeht, bei der die Anzahl der Blutplatten unter den zulässigen Wert fällt (150 x 10 9 / l). Ein ähnliches Phänomen tritt unter Umständen auf, die dazu beitragen, dass Blutplättchen heftig zusammenfallen, übermäßig konsumiert werden oder sich unzureichend im Knochenmark vermehren.

Am häufigsten tritt eine Thrombozytopenie (TP) mit einer erhöhten Zerstörung der Zellen auf, obwohl alle diese Prozesse auch bei einem Patienten nicht ausgeschlossen sind, sie werden miteinander kombiniert, laufen parallel und verschärfen natürlich die Situation. Die Anzahl der Thrombozyten fällt in solchen Fällen auf kritische Zahlen ab, die wiederum den Schweregrad der Erkrankung bestimmen.

Ursachen der Thrombozytopenie

Die meisten Thrombozytopenien werden, wie bereits gezeigt, in der Natur erworben, das heißt, genetisch programmierte Defekte sind nicht die Ursache der Erkrankung, obwohl vereinzelte Fälle von Erbkrankheiten immer noch auftreten:

1. Eine Verletzung der Synthese von Thrombozytopoietinen im menschlichen Körper ist mit einer hereditären Thrombozytopenie verbunden.
2. Das Fehlen von Glykolyseenzymen oder des Krebszyklus gehört ebenfalls zu genetischen Anomalien.

Alle anderen Zustände, die durch eine Abnahme der Blutplättchenverbindung gekennzeichnet sind, werden in Immun und Nicht-Immun unterteilt, die ihre spezifischen Ursachen haben.

Nichtimmune Thrombozytopenie

Der Beginn des Auftretens einer nicht-immunen Thrombozytopenie sind die folgenden Faktoren:

• Mechanische Auswirkungen auf Thrombozyten, die zu Verletzungen führen (Gefäßprothetik, Splenomegalie, gigantische Hämangiome);
• Tumoren mit Knochenmarkmetastasen;
• Hämatopoetische Störung, begleitet von einer langsamen Zellvermehrung, die für eine aplastische Anämie charakteristisch ist, die häufig von einer Abnahme des Hämoglobins begleitet wird;
• Strahlenbelastung oder chemischen Verbindungen mit Schädigung der Myelopoese;
• Hoher Bedarf an Blutplättchen mit Mangel an Folsäure oder Vit B₁₂, disseminierte Thrombozytenaggregation (DAT, RDS - Respiratory Distress-Syndrom, Thrombose, DIC, Langzeittherapie mit kleinen Dosen Heparin).

Thrombotische thrombozytopenische Purpura (TTP), die einen akuten Beginn und einen malignen Verlauf hat, steht auch in Zusammenhang mit der nicht-immunen Variante von TP. Die Ätiologie dieser Krankheit ist noch nicht klar, aber die Tatsache, dass sie in der Regel zum Tod führt, ist bekannt. In folgenden Fällen tritt TTP häufiger bei Erwachsenen auf:

1. Übertragene bakterielle oder virale Infektion;
2. Impfungen;
3. Das Vorhandensein einer HIV-Infektion;
4. Schwangerschaft
5. Verwendung von oralen Kontrazeptiva;
6. Behandlung mit einigen Krebsmedikamenten;
7. Kollagenosen;
8. Als erbliche Pathologie (sehr selten).

Thrombotische thrombozytopenische Purpura ist gekennzeichnet durch die Ablagerung von Thrombus aus Hyalin-Thrombozyten, die durch spontane Aggregation von Blutplättchen in kleinkalibrigen Gefäßen verursacht wird, wodurch sie das Gefäß verschließen. Thrombus Thrombus erfasst den gesamten menschlichen Körper und schädigt die Mikrogefäße vieler Organe, daher ist TTP durch das Auftreten von Symptomen gekennzeichnet:

• Hämolytische Anämie;
• Fieber;
• Neurologische Symptome;
• Akutes Nierenversagen.

Der Tod des Patienten tritt in der Regel als Folge eines Nierenversagens (ARF) auf.

Produktion von Anti-Thrombozyten-Antikörpern - Weg zur Immunthrombozytopenie

Immunthrombozytopenische Purpura hat verschiedene Arten:

1. Isoimmune (Alloimmune) Thrombozytopenie, die häufig während der intrauterinen Entwicklung auftritt. Dies geschieht, wenn Antikörper gegen Blutplättchen von der Mutter zum Kind transportiert werden (eine Abnahme der Blutplättchen tritt beim Baby und im ersten Lebensmonat auf) oder wenn Antikörper gegen Blutplättchen durch Bluttransfusionen auftreten. Und da Thrombozyten-Antikörper nicht im Kreislauf sind, haften sie sofort an Thrombozyten-Antigenen.
2. Die Heteroimmun (haptenische) Thrombozytopenie wird durch die Bildung von Antikörpern gebildet, die als Reaktion auf die veränderte antigene Struktur von Blutplättchen gebildet werden (die Blutplättchen-Antigene verändern sich und werden für ihr eigenes Immunsystem "fremd"), was manchmal nach Atemwegsviruserkrankungen oder nach Einnahme bestimmter Medikamente auftritt. Eine mit Viren und Medikamenten assoziierte Thrombozytopenie kann bis zu sechs Monaten beobachtet werden. Wenn sie in dieser Zeit jedoch nicht verschwindet, wird sie umbenannt und gilt bereits als Autoimmunerkrankung.
3. Die Autoimmunthrombozytopenie (AITP) umfasst die größte Anzahl von Formen, zu denen die sogenannte idiopathische thrombozytopenische Purpura gehört, deren Ursache unbekannt ist. Die idiopathische Form irgendeiner Herkunft wurde früher Verlgof-Krankheit genannt, die für die Immunform nicht anwendbar ist. Die Verlgof-Krankheit wird nur noch als thrombotische thrombozytopenische Purpura bezeichnet, die ebenfalls idiopathisch, aber nicht immun ist.

Die Autoimmunthrombozytopenie hat auch eine eigene Aufteilung, abhängig von der Richtung der Antikörper und der Ursache. Idiopathische Autoimmunthrombozytolyse wird als symptomatisch bezeichnet, wenn die Ursache der Aggression gegen die eigenen Zellen nicht festgestellt wird, wenn festgestellt werden kann, warum die Blutplatten plötzlich zusammenbrechen. Symptomatische thrombozytopenische Purpura ist häufig ein Begleiter chronischer pathologischer Zustände:

Hämorrhagische Diathese mit AITP

• Chronische Formen von Leukämie (normalerweise chronische lymphatische Leukämie);
• Entzündliche Erkrankungen der Leber und der Nieren;

Mit AITP beginnt das Immunsystem plötzlich sein ursprüngliches Thrombozyten nicht zu erkennen, was in jeder Hinsicht normal ist, und ist, wenn man es für einen "Alien" hält, für die Produktion von Antikörpern verantwortlich.

Immunthrombozytopenische Purpura tritt in jedem Alter auf, beginnend mit der Neugeborenenperiode, und ist bei Kindern bei weitem nicht ungewöhnlich. Es betrifft die Krankheit hauptsächlich Frauen. Der Verlauf des pathologischen Prozesses nimmt häufig eine chronisch wiederkehrende Form an, insbesondere im Hinblick auf die idiopathische thrombozytopenische Purpura, da die bestehenden Hypothesen seines Auftretens die wahre Ursache für das Auftreten der Krankheit nicht erklären.

Entwicklung der Purpura

Die Entwicklung einer thrombozytopenischen Purpura hängt weitgehend von der Thrombozytolyse (Zelltod unter dem Einfluss von Antikörpern) ab. Im Knochenmark beginnen sich aktiv Megakaryozyten zu bilden, die schnell verbraucht werden und die Anzahl der Blutplättchen erhöhen, die in den Blutkreislauf gelangen, wo die Blutplatten für kurze Zeit sterben. Anstelle einer von ihm festgelegten Woche des Lebens bestehen sie mehrere Stunden, so dass das Knochenmark intensiv arbeitet und die Verluste kompensiert. Solche Thrombozytopenien werden als hyperregenerativ bezeichnet, die überwiegend bei Kindern vorkommen und die Mehrzahl der klinischen Formen in der Pädiatrie darstellen. Es kommt jedoch vor, dass Antikörper zusätzlich zu Blutplättchen zu Megakaryozyten geschickt werden, wodurch der Keim zerstört wird und sich keine Blutplatten bilden können. Dies ist die sogenannte hyporegenerative Thrombozytopenie, die nicht unbedingt immun ist.

Eine wichtige Rolle bei der Pathogenese von TP spielen die funktionellen Merkmale der Thrombozyten, ihre Beteiligung an der Hämostase und die Einspeisung der Gefäßwand sowie die Fähigkeit zur Adhäsionsaggregation, da sie wissen, wie sie unter Bildung eines Thrombozytenstopfens aneinander und an dem geschädigten Endothel haften.

Es kann gefolgert werden, dass der Hauptpunkt, der Blutungen auslöst, die Thrombozytopenie ist. Wenn die Gefäßwände keine Thrombozytenbefruchtung mehr erhalten, tritt ihre Dystrophie auf, die die roten Blutkörperchen nicht daran hindern kann, durch die Gefäße zu gelangen. Die geringste Verletzung kann in solchen Fällen zu längeren Blutungen führen.

Diagnose

Eine solche Diagnose wie thrombozytopenische Purpura kann vermutet werden, wenn häufige nasale Blutungen und hämorrhagischer petechial-fleckiger Hautausschlag auftreten, der sich vom allergischen dadurch unterscheidet, dass er beim Drücken nicht verschwindet. Die reduzierte Anzahl an Blutplättchen im Bluttest bestätigt die Diagnose von TP.

Wenn Sie TP in einem Hämostasiogramm diagnostizieren, können Sie die Blutungszeit der Ente um bis zu 30 Minuten oder länger erhöhen und die Blutgerinnsel-Retraktion verringern (weniger als 60%), während die Blutgerinnung durch Lee White normal bleibt. Die thrombozytopenische Purpura unterscheidet sich von der hereditären Thrombozytopathie (Thrombozytopenie) anhand einer Familienanamnese. Die hereditäre Thrombozytopathie ist durch eine Verringerung der Lebensdauer der Blutplättchen aufgrund der Minderwertigkeit der Membranen oder des Mangels an Enzymen in den Zellen selbst gekennzeichnet.

Hämorrhagischer Hautausschlag - bedeutet Purpura

Bei der Thrombozytopenie ist die Purpura durch das Auftreten einer petechial gefleckten Art von Blutungen gekennzeichnet. Bei schweren Verletzungen kann eine Ekchimatose auftreten. So können die Symptome einer thrombozytopenischen Purpura wie folgt dargestellt werden:

1. Blutungen, die an den Injektionsstellen auftraten;
2. Ausgeprägte Blutungen aus den Schleimhäuten (Mundhöhle, Tonsillen, Rachen);
3. Infektion ein bis zwei Wochen vor dem Ausschlag;
4. Normale Körpertemperatur auch bei Kindern und kann bis auf wenige Ausnahmen subfebrile werden;
5. Einzelne oder mehrere spontane Blutungen (manchmal nach einer leichten Verletzung);
6. Asymmetrische Läsion der Haut, Petechien und Blutergüsse verschiedener Größe;
7. Blutungen in verschiedenen Farben: von lila (hellrot) bis blau-grün und gelb;
8. Quetschungen lösen sich bis zu 3 Wochen auf;
9. Inkonsistenz von Verletzungen und Blutungen;
10. Das Auftreten von Blutungen während der Nacht (während des Schlafes);
11. Das Auftreten von hämorrhagischem Hautausschlag an Beinen, Armen und Rumpf;
12. Blutungen aus der Nase, dem Zahnfleisch und in der natürlichen Höhle;
13. Gastrointestinale Blutungen (schwarzer Stuhl oder eine Mischung aus rotem Blut);
14. Blutiges Erbrechen, das sekundärer Natur ist, da es durch Schlucken von Blut aus der Nase entsteht;
15. Anämie durch dauerhaften Blutverlust;
16. Hirnblutungen sind möglich, was ein sehr gefährliches Symptom ist.

In der medizinischen Praxis wurden außerdem Blutungen aus den Ohren, Hämoptysen und Glaskörperblutungen des Auges beschrieben, die zu völliger Erblindung führten.

Manifestationen der thrombozytopenischen Purpura

Die Menschen verwechseln die thrombozytopenische Purpura häufig mit der Schönlein-Henoch-Purpura, die durch einen vaskulitisch-violetten Ausschlag gekennzeichnet ist. Daher wird die Krankheit als hämorrhagische Vaskulitis bezeichnet. Es verwirrt die Tatsache, dass der Ausschlag wie ein Petechial aussieht, das mit TP befleckt ist. Die Schönlein-Henoch-Krankheit kann wie folgt beschrieben werden:

• Heller roter papulöser Ausschlag, mit der Zeit stumpf und hinterlässt bläuliche Pigmentflecken;
• Juckreiz vor Hautausschlag;
• Oft steigt die Temperatur des Körpers;
• Hautausschläge befinden sich symmetrisch an den Beinen und Armen;
• Schädigung der Nierengefäße (Mikro- und Grobhämaturie).

Ein Ausschlag bei hämorrhagischer Vaskulitis ist einer allergischen sehr ähnlich, verschwindet jedoch nicht, wenn er gedrückt wird. Die Schönlein-Genoch-Krankheit hat einen chronischen Verlauf, bei dem neben Haut, Gelenken, Magen-Darm-Trakt und Schleimhäuten auch 4 Formen dieser Erkrankung betroffen sein können:

Wie behandelt man thrombozytopenische Purpura?

Bei Verdacht auf eine thrombozytopenische Purpura sollte der Patient in ein Krankenhaus eingeliefert werden, da eine strenge Bettruhe mit einer ähnlichen Erkrankung erforderlich ist, bis die Blutplättchen das physiologische Minimum erreicht haben.

Bei Blutungen zuerst lokale (ε-Aminocapronsäure, hämostatische Schwämme, Thrombin, Adroxon) und allgemeine (Ascorutin und Calciumchlorid für die intravenöse Verabreichung) anwenden. In der ersten Phase der therapeutischen Maßnahmen umfasst die Corticosteroidtherapie bis zu 3 Monate.

Die Thrombozytopenie-Purpurabehandlung durch Thrombosetransfusionen ist nicht sehr süchtig, da die Blutplättchen des Spenders immer noch im Empfänger Wurzeln schlagen müssen, um ihn nicht noch stärker zu immunisieren (es wird die individuelle Selektion gezeigt). Daher wird bei tiefer Anämie, die auf dem Hintergrund des Blutverlusts aufgetreten ist, den gewaschenen roten Zellen der Vorzug gegeben.

Die Splenektomie (Radikalmethode) wird im zweiten Stadium der Behandlung bei anhaltenden Blutungen, aseptischen Entzündungen oder der Gefahr einer Milzruptur durchgeführt. Wenn die Entfernung der Milz auch keine Wirkung hat, wird die Behandlung mit kleinen Dosen von Corticosteroiden fortgesetzt. Sie werden zwar nicht die Anzahl der Blutplättchen wiederherstellen, aber zumindest das Blutungsrisiko im Gehirn verringern.

Bei diesen Patienten handelt es sich um absolut kontraindizierte Barbiturate, Koffein, Aspirin und andere Arzneimittel, die dazu beitragen, die Blutplättchenkomponente im Blut zu reduzieren. Daher wird der Patient strikt darauf aufmerksam gemacht.

Nach Abschluss der Behandlung und Entlassung aus dem Krankenhaus wird der Patient in der Klinik am Wohnort zur weiteren Beobachtung auf die Registrierung der Spender gestellt. In diesem Fall ist die Rehabilitation aller Herde einer chronischen Infektion obligatorisch, insbesondere in der Mundhöhle. Entwurmung wird auch durchgeführt.

Da die thrombozytopenische Purpura bei Kindern nicht ungewöhnlich ist, liegt die Verantwortung für den weiteren Krankheitsverlauf bei den Eltern. Sie werden befragt, was einen Rückfall der Erkrankung verursachen kann (ARVI, Exazerbation fokaler Infektionen). Darüber hinaus sollten Eltern wissen, wie sie schrittweise Härtungsübungen einführen und physiotherapeutische Übungen durchführen und ein Ernährungstagebuch führen (Beseitigung allergener Produkte). Um das Kind vor Verletzungen zu schützen, ist es in dieser Zeit von der Schule befreit und es wird gezeigt, dass es zu Hause studiert.

Eine Person ist mindestens 2 Jahre in der Krankenstation, um sich zu erholen. Die Prognose der Krankheit, wenn es sich nicht um thrombotische thrombozytopenische Purpura handelt, ist im Allgemeinen günstig.