Idiopathische thrombozytopenische Purpura

Idiopathische thrombozytopenische Purpura ist eine Thrombozytopenie mit hämorrhagischem Syndrom, die durch eine Abnahme der Thrombozytenzahl im peripheren Blut unter 150-160 g / l gekennzeichnet ist. In den meisten Fällen wird die Zerstörung von Blutplättchen durch einen Autoimmunprozess verursacht, der durch einen Infektionserreger oder ein Medikament ausgelöst wird.

Die maximale Inzidenz idiopathischer thrombozytopenischer Purpura im Kindesalter beträgt 1,5–2 pro 100.000 Einwohner. Ältere Kinder bekommen häufiger kranke Mädchen.

Ätiologie der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura

Es ist nicht vollständig etabliert, was im Namen der Krankheit (idiopathisch) betont wird. Gleichzeitig wurde eine erbliche Veranlagung zu idiopathischer thrombozytopenischer Purpura in Form einer erblichen Thrombopathie nachgewiesen. Bei 45-50% der Patienten mit sorgfältig gesammelter Anamnese ist es nicht möglich, die Ursache der Erkrankung festzustellen. In anderen Fällen können Krankheiten und äußere Einflüsse, die dem Beginn der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura vorausgehen, sehr unterschiedlich sein. Darunter waren SARS bei 28%, bakterielle Infektionen bei 11%, frühere prophylaktische Impfungen und die Einführung von Gamma-Globulin bei 6%, Traumata und Operationen bei 6-7%.

Pathogenese der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura

Der immunpathologische Prozess ist entscheidend für die Entstehung der Krankheit. Der Mechanismus der Entwicklung des immunpathologischen Prozesses in idiopathischer thrombozytopenischer Purpura ist wie folgt: Eine erbliche Prädisposition liegt in der schnellen Alterung von Blutplättchen, was zu einer vermehrten Ausnutzung von Blutplättchen in der Milz führt, was eine Aktivierung der Milzphagozyten verursacht, weitere Auslöser (Infektionen, Verletzungen usw.). was die Verdauungskapazität von Makrophagen und das Auftreten von Makrophagen auf der Oberfläche von Plättchenantigenen stört, die den Kontakt von B-Lymphozyten mit t auslösen ombotsitarnymi Antigene, wobei die gerinnungshemmende Autoantikörper produziert und erhöhte Blutplättchen Lyse auftritt, und erscheint Thrombozytopenie. Aufgrund der Thrombozytopenie ist das Endothel der Gefäße, denen der Blutplättchenschutz fehlt, betroffen, die Permeabilität des Endothels steigt, der Serotoningehalt sinkt und die kontraktile Funktion der Gefäße wird gestört und es kommt zu Blutungen.

Klassifikation der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura

Die Krankheit kann sein:

• akut (bis zu 6 Monate)
• chronisch:
  
  • mit seltenen Rückfällen
  • mit häufigen Rückfällen
  • ständig rückläufig "nass"
  • Exazerbation (Krise) "trocken"
  • klinische Remission
  • klinische und hämatologische Remission.

Klinik der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura.

Der Ausbruch der Krankheit, insbesondere im akuten Verlauf, ist turbulent. Die Gesundheit der Patienten leidet nicht signifikant, manchmal klagen Patienten über Lethargie und Unwohlsein. Oft ist die Temperatur der Subfebrile. Plötzlich erscheint das hämorrhagische Syndrom in Form von Blutungen und Blutungen. Art der Blutung - Kapillare. Die typischste Manifestation einer idiopathischen thrombozytopenischen Purpura ist das hämorrhagische Hautsyndrom. Er hat alle Patienten.

Die charakteristischen Merkmale der Blutung sind:

• Spontanität der Blutung, hauptsächlich nachts, Unzulänglichkeit ihres Einflusses, positive Endothelproben (Tourniquet, Prise usw.),
• Polymorphismus (von petechialen Elementen bis zu großer, häufiger Ekchymose),
• Polychromie (andere Farbe der hämorrhagischen Elemente),
• Asymmetrie des Ortes.

Die Haut des Patienten ähnelt der "Haut eines Leoparden". Die Hälfte der Patienten hat Blutungen in den Schleimhäuten (Mundschleimhaut, Augen). Charakteristisch sind Blutungen aus den Schleimhäuten - nasal, gastrointestinal, renal, uterin. Es gibt häufige Organblutungen, die häufiger als diagnostiziert werden. Hirnblutungen im Gehirn treten bei 1-3% der Patienten auf und sind eine sehr schlimme Komplikation. Häufige Symptome von Blutungen im Gehirn sind - Kopfschmerzen, Schwindel, Krämpfe, Erbrechen, Bewusstseinsstörungen, meningeale Phänomene, fokale Symptome. Das Äquivalent einer Gehirnblutung ist eine Netzhautblutung. Bei den inneren Organen kommt es nur zu einem leichten Anstieg der Milz und der Leber. Das Krankheitsbild der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura hängt vom Alter des Patienten und dem Zeitpunkt der Erkrankung ab.

Merkmale der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura bei Säuglingen:

• Alle Kinder haben eine komplizierte intrauterine Periode,
• Es ist immer möglich, einen provozierenden Faktor festzustellen
• die Krankheit tritt häufiger bei Jungen auf,
• Die Klinik ist gekennzeichnet durch "gewalttätige" Manifestationen, akuten Verlauf,
• typischer Hypersplenismus, manifestiert durch Anämie,
• Es gibt einen guten (positiven) Effekt der konservativen Therapie und eine günstige Prognose.

Bei 90% der Patienten ist der Krankheitsverlauf akut und endet mit einer stabilen klinischen und hämatologischen Remission. Und nur in 8-15% erfolgt ein Übergang zur chronischen Form der Krankheit. Ein günstiger Prognosefaktor im Krankheitsverlauf ist ein eindeutiger Zusammenhang zwischen der Entwicklung der Erkrankung und einer früheren Infektion.

Risikofaktoren für den chronischen Verlauf der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura sind:

• Deutliche und anhaltende Blutung für ein halbes Jahr vor dem Auftreten einer Krise in Form von Nasen- oder anderen Blutungen.
• "Kausloser" Anschein der Krise.
• Das Vorhandensein von Herden chronischer Infektionen.
• Lymphozytenreaktion im Knochenmark.
• Verringerung der Anzahl der T-Suppressoren.
• Ausgeprägtes hämorrhagisches Syndrom (Hautmanifestationen und Blutungen), das länger als 3 Monate vor dem Hintergrund einer konservativen Therapie bestand.
• Das Auftreten idiopathischer thrombozytopenischer Purpura bei Mädchen während der Pubertät. Zusätzliche Untersuchungsmethoden - positive Endothelproben, die auf eine Abnahme des Kapillarwiderstands, eine Zunahme der Blutungsdauer und Verstöße gegen die Retraktion eines Blutgerinnsels hinweisen.

Eine Thrombozytopenie ist während der hämatologischen Untersuchung obligatorisch, Anämie kann auftreten, meist hypochrom, insbesondere bei wiederholten und massiven Blutungen. Die Form und Größe der roten Blutkörperchen kann sich ändern. Am häufigsten wird die Aniso- und Poikilozytose von Erythrozyten im Krisenstadium beobachtet. Von der Seite des "weißen" Blutes ist eine kleine Leukozytose mit einer Verschiebung der Formel nach links möglich. Plasmazellen erscheinen im peripheren Blut als Ausdruck einer Irritation des Lymphapparates bei idiopathischer thrombozytopenischer Purpura und sind im chronischen Verlauf der Erkrankung häufiger. Indikatoren für ESR innerhalb normaler Grenzen. Mark-Hämatopoese - entspricht dem Bild der reaktiven Hämatopoese. Während der Krise der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura wird eine Hyperplasie der erythroiden Reihe der Hämatopoese beobachtet. Die Anzahl der Megakaryozyten ist variabel und kann häufiger erhöht werden. Neben einer normalen oder sogar einer erhöhten Anzahl von Megakaryozyten ist eine Abnahme der Blutplättchenbildung charakteristisch. Dies macht sich insbesondere in der akuten Phase der Krankheit oder Krise bemerkbar.

Diagnose der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura.

Die Diagnose basiert auf dem charakteristischen Krankheitsbild der Erkrankung und auf den Daten der Laboruntersuchung. Sehr typisch ist der zyklische Verlauf der Erkrankung - Krisen, die sich mit klinischer und in einigen Fällen hämatologischer Remission abwechseln. Im Allgemeinen wird die Diagnose durch das Eliminierungsverfahren gemacht, d.h. Alle Krankheiten, die eine sekundäre Thrombozytopenie verursachen können, müssen abgewiesen werden. Differentialdiagnose der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura. Es wird bei allen durch Blutungen begleiteten Krankheiten durchgeführt.

Heteroimmune thrombozytopenische Purpura treten sie häufiger bei Kindern auf als diagnostiziert. Die Zellmembran des Blutplättchens wird durch Viren, einige Medikamente, negativ beeinflusst. Sie legen normalerweise verborgene Blutplättchenantigene frei, was zum Kontakt dieser Blutplättchenantigene mit Lymphozyten und zur Bildung von Antithrombozytenantikörpern führt.

Es gibt 4 Formen der heteroimmunen Thrombozytopenie:

• Nahrungsmittelallergien, die durch bestimmte Lebensmittel (Kuhmilch, Zitronen usw.) verursacht werden;
• Droge-Allergie;
• Para- und postinfektiöses Auftreten nach vielen Krankheiten, häufig viral, infektiös;
• allergische Thrombozytopenie nach Impfungen.

Die Diagnose von heteroimmunen Formen der Thrombozytopenie wird auf der Grundlage von Anamnese, dem Verschwinden des hämorrhagischen Syndroms nach Absetzen von Medikamenten, gestellt.

Die Prognose von heteroimmunen Formen der Thrombozytopenie ist günstig, eine Normalisierung der Blutparameter wird nach 2-4 Wochen mit symptomatischer Therapie beobachtet.

Alloimmune thrombozytopenische Purpura von Neugeborenen - die Ätiologie und Pathogenese dieser Purpuraform ist in vieler Hinsicht identisch mit der hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen, aber Inkompatibilität und Immunkonflikt beziehen sich auf die Blutplättchen-Antigene, die der Vater von den Müttern erhält. Im Körper der sensibilisierten Mutter treten Antiplättchen-Antikörper auf, die die Plazenta der Mutter durchdringen und eine Thrombozytolyse im Fötus verursachen. Klinisch sind Petechien und Ekchymose, hämorrhagische Läsionen an den Schleimhäuten, Melena, Nasenbluten, die in den ersten Lebenstagen auftreten, charakteristisch. Blutungen im Gehirn können vorgeburtlich sein. Die Mortalität beträgt 10-15%. Je später das hämorrhagische Syndrom auftritt, desto leichter fließen die Krankheiten. In der Behandlung - Fütterung mit Spendermilch, die Ernennung von Prednison, Dicinon, Bluttransfusion (nicht Spender!) Mütterlicherseits.

Transimmune thrombozytopenische Purpura von Neugeborenen tritt bei Neugeborenen auf, die von Müttern von Patienten mit idiopathischer thrombozytopenischer Purpura oder systemischem Lupus erythematodes usw. geboren wurden. Die Klinik dieser Thrombozytopenie ist der alloimmunen neonatalen thrombozytopenischen Purpura ähnlich, das hämorrhagische Syndrom ist weniger ausgeprägt, seltener kommt es zu tödlichen Ergebnissen.

Hämorrhagische Vaskulitis (Schönlein-Henoch-Krankheit).

Fisher-Evans-Syndrom (thrombozytopenische Purpura mit erworbener hämolytischer Anämie). Die Diagnose der hämolytischen Natur von Anämie beruht auf dem Nachweis der Retikulozytose bei Patienten, einem Anstieg des Spiegels an indirektem Bilirubin und einer Abnahme der Erythrozytenresistenz.

Mit angeborener Amegakaryozyten-Thrombozytopenie. Diese Krankheit wird häufig von Anomalien der Entwicklung der Radialknochen begleitet (Hypo- oder Aplasie).

Beim Aldrich-Syndrom, bei dem die Krankheit seit den ersten Lebenstagen erblich bedingt ist, treten bei den Patienten Hauterscheinungen in Form von Ekzemen auf, eine ungewöhnliche Neigung zu verschiedenen Infektionen (Lungenentzündung, Meningitis usw.), Hypereosinophilie. Der Krankheitsverlauf ist chronisch, die Prognose schlecht.

Kazabach-Merritt-Syndrom (Hämangiom mit Thrombozytopenie). Bei diesem Syndrom ist das Hämangiom eine „Falle“ für Thrombozyten, bei der Lyse beobachtet wird.

Mit Thrombozytopathie (von-Willebrand-Krankheit, Glantsman-Krankheit). Bei diesen Erkrankungen ist neben einem ähnlichen Krankheitsbild eine normale Anzahl von Blutplättchen im peripheren Blut vorhanden.

Bei symptomatischer (sekundärer) Thrombozytopenie bei akuter Leukämie, bei hypo- und aplastischer Anämie, bei diffusen Bindegewebserkrankungen. Manchmal müssen Sie bei einigen Hautkrankheiten eine Differentialdiagnose stellen.

Pigmentierte progressive Dermatitis, Herz der Krankheit ist die proliferative intradermale Kapillaropathie. Hautläsionen erscheinen plötzlich in Form von gruppierten Punktblutungen in der Haut, die von einer violetten Kokarde umgeben sind. Mit fortschreitender Krankheit werden die Blutungen gelb, aber ringförmige Veränderungen bleiben bestehen. Die umgekehrte Entwicklung der Elemente des Ausschlags erfolgt langsam. Der Allgemeinzustand des Kindes leidet wenig. Eine Thrombozytopenie wird nicht beobachtet.

Mastozytose und unter ihnen sind hämorrhagische Formen der Pigmenturtikaria. Der Ausschlag bei dieser Krankheit ist relativ monomorph, in verschiedenen Größen, an der Haut des Rumpfes, an den Gliedmaßen und anderen Körperteilen. Bei der hämorrhagischen Form im Zentrum des Hautausschlags wurden Blutungen in Form von Punktblutungen beobachtet. Im Laufe der Zeit werden Flecken pigmentiert.

Behandlung der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura.

Die Behandlung ist immer noch eine schwierige und schwierige Aufgabe. Die Behandlungsmethode hängt vom Stadium der Erkrankung ab. Wenn in einer Krise Maßnahmen zur Blutungsbekämpfung zum Tragen kommen, dann wird während der Remission die Verhinderung einer Verschlimmerung der Krankheit und ihrer verschiedenen Komplikationen von großer Bedeutung. Pflege und Ernährung - In der akuten Phase der Erkrankung ist eine Bettruhe im Krankenhaus notwendig, die zur Blutstillung beiträgt. Sie müssen viel Flüssigkeit trinken, Lebensmittel sollten gekühlt und flüssig sein.

Behandlungen, die darauf abzielen, das hämorrhagische Syndrom zu stoppen, umfassen:

• lokale Therapie bei Nasen-, Zahnfleisch-, Gastrointestinal-, Gebärmutter- und anderen Blutungen;
• intravenöse Infusion von Aminocapronsäure mit obligatorischer Abwesenheit von Hämaturie;
• Blutplättchen-Transfusionen;
• intravenöse Immunoglobulininfusionen;
• Glukokortikoidtherapie;
• Splenektomie.

Die letzten drei Behandlungen beeinflussen den immunpathologischen Prozess. Die am meisten untersuchten aktiven Behandlungsmethoden für idiopathische thrombozytopenische Purpura sind die Glukokortikoidtherapie und die Splenektomie.

Indikationen für Glukokortikoide:

• generalisiertes hämorrhagisches Hautsyndrom, kombiniert mit Blutungen der Schleimhäute mit einer Anzahl von Blutplättchen im peripheren Blut von weniger als 10-15000;
• "nasse" Purpura, kompliziert durch posthämorrhagische Anämie;
• Netzhautblutung (Verdacht auf Hirnblutung), innere Blutung.

In der "trockenen" Form werden Hormone nicht zugeordnet. Die Anfangsdosis von Glukokortikoiden sollte groß sein - mindestens 2 mg / kg.

Die Splenektomie wurde 1916 von Schloffer und Katsnelson vorgeschlagen und wird seitdem häufig zur Behandlung von idiopathischer thrombozytopenischer Purpura verwendet. Indikationen für die Splenektomie sind alle Formen der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura, die wiederholte Hormontherapie erfordern sowie das Vorhandensein von Komplikationen, die das Leben des Patienten gefährden. Eine frühere Indikation für die Splenektomie war die 6-monatige Wirkung der Hormontherapie. Gehirnblutungen sind eine Notfallindikation für eine Operation.

Patienten, die Glucocorticoide über 6 Monate oder mehr erhalten haben, sind insbesondere in Stresssituationen für ein Entzugssyndrom prädisponiert. Zur Prophylaxe wird Hydrocortison Kindern 12 und 2 Stunden vor der Operation in den folgenden Dosen parenteral verabreicht: 25 mg für Vorschulkinder, 50 mg für Schulkinder. Hydrocortison in der gleichen Dosis wird alle 6 Stunden für einen Tag nach der Operation verabreicht. Am zweiten Tag nach der Operation wird Prednison bereits verabreicht und die Dosis schrittweise reduziert, um das Arzneimittel für eine Woche abzusetzen. Bereits 4 Stunden nach der Operation steigt die Anzahl der Thrombozyten. Nach Erreichen des maximalen Spiegels nimmt die Anzahl der Blutplättchen im Blut ab dem 2. 6. Tag allmählich ab. Ein charakteristisches Merkmal des peripheren Bluts bei splenektomierten Patienten ist die Leukozytose mit Neutrophilie für 1,5 bis 2 Wochen. In der Folgegeschichte gibt es Siderozyten, Erythrozyten mit Kernfragmenten (Jolly-Körper) und Hämoglobin-Präzipitate (Heinz-Körper). Einer der Gründe für die Ineffektivität der Splenektomie ist das Vorhandensein nicht entfernter zusätzlicher Milzen, deren Detektionsrate zwischen 10 und 25% variiert.

Komplikationen bei der Splenektomie umfassen schwere Infektionskrankheiten (normalerweise Pneumokokken) bei diesen Patienten, insbesondere im ersten Jahr nach der Operation. In dieser Zeit wurde die Bicillin-Prophylaxe dieser Komplikationen empfohlen. Wenden Sie bitsillin-5 1 Mal pro Monat an. Die Behandlung der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura durch intravenöse Verabreichung von Immunglobulin wird diskutiert. Der Mechanismus der positiven Wirkung von intravenösem Immunglobulin ist die Blockade von Anti-Thrombozyten-Autoantikörpern.

Die Behandlungstaktik von Patienten mit der „trockenen“ Form der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura lautet wie folgt: Der Modus ist sanft und begrenzt die Möglichkeit eines Traumas. Ernährungstabelle Nr. 5. Im Zusammenhang mit dem Auftreten von Erkrankungen bei diesen Patienten werden Vitaminpräparate empfohlen (C, B, E usw.).

Positiv wirken sich abwechselnde Arzneimittelverläufe aus, die die Adhäsionsaggregationsaktivität von Thrombozyten (Dicin, Adroxon, Lithiumcarbonat usw.) stimulieren. Die Beseitigung chronischer Infektionsherde ist obligatorisch. Mit aktiven Anzeichen einer Entzündung - Antibiotika-Therapie. Choleretika sind empfehlenswert: eine Kombination von Choleretika mit Cholekinetika - Liv-52, Allohol, Cholenzym, Hologon, choleretische Kräuter.
Bei der Behandlung von Patienten mit idiopathischer thrombozytopenischer Purpura sollte auf die Verschreibung von Salicylaten, Chlorpromazin, UHF, UFO und anderen Thrombozytenhemmern verzichtet werden. Klinische Untersuchung - die ständige Aufsicht eines Arztes und eines Hämatologen.

Thrombozytopenische Purpura

Thrombozytopenische Purpura ist eine Art hämorrhagischer Diathese, die durch einen Mangel an roten Blutplättchen gekennzeichnet ist - Blutplättchen, die häufig durch Immunmechanismen verursacht werden. Anzeichen einer thrombozytopenischen Purpura sind spontane, multiple, polymorphe Blutungen in Haut und Schleimhäuten sowie Nasen-, Zahnfleisch-, Gebärmutter- und andere Blutungen. Bei Verdacht auf thrombozytopenische Purpura werden anamnestische und klinische Daten, allgemeines Blutbild, Koagulogramm, ELISA, Blutausstrichmikroskopie und Knochenmarkpunktion ausgewertet. Zu therapeutischen Zwecken werden den Patienten Kortikosteroid, Blutstillungsmittel, Zytostatika und Splenektomie verschrieben.

Thrombozytopenische Purpura

Thrombozytopenische Purpura (Verlhof-Krankheit, benigne Thrombozytopenie) ist eine hämatologische Pathologie, die durch einen quantitativen Mangel an Blutplättchen im Blut, begleitet von einer Blutungsneigung, der Entwicklung eines hämorrhagischen Syndroms gekennzeichnet ist. Bei der thrombozytopenischen Purpura sinkt der Blutplättchenspiegel im peripheren Blut deutlich unter den physiologischen Wert - 150 × 10 9 / l, mit einer normalen oder leicht erhöhten Anzahl von Megakaryozyten im Knochenmark. Die Häufigkeit des Auftretens von thrombozytopenischer Purpura steht unter anderen hämorrhagischen Diathesen an erster Stelle. Die Krankheit manifestiert sich in der Regel in der Kindheit (mit einem Höhepunkt in der Vor- und Vorschulzeit). Bei Jugendlichen und Erwachsenen wird die Pathologie bei Frauen 2-3-mal häufiger festgestellt.

Die Einordnung der thrombozytopenischen Purpura berücksichtigt ihre ätiologischen, pathogenetischen und klinischen Merkmale. Es gibt verschiedene Möglichkeiten - idiopathische (Verlgof-Krankheit), iso-, trans-, hetero-und autoimmune thrombozytopenische Purpura, den Symptomkomplex Verlgof (symptomatische Thrombozytopenie).

Mit dem Fluss von akuten, chronischen und wiederkehrenden Formen. Die akute Form ist eher typisch für Kinder, dauert bis zu 6 Monate mit der Normalisierung des Blutplättchen-Spiegels, hat keine Rückfälle. Die chronische Form dauert mehr als 6 Monate und tritt bei erwachsenen Patienten häufiger auf; rezidivierend - hat einen zyklischen Verlauf mit Wiederholungen von Episoden von Thrombozytopenie nach Normalisierung der Thrombozytenwerte.

Ursachen der thrombozytopenischen Purpura

In 45% der Fälle tritt idiopathische thrombozytopenische Purpura auf, die sich spontan ohne erkennbaren Grund entwickelt. In 40% der Fälle von Thrombozytopenie treten verschiedene Infektionskrankheiten (viral oder bakteriell) etwa 2-3 Wochen davor auf. In den meisten Fällen handelt es sich dabei um Infektionen der oberen Atemwege der unspezifischen Genese, in 20% davon sind sie spezifisch (Windpocken, Masern, Röteln, Mumps, infektiöse Mononukleose, Keuchhusten). Thrombozytopenische Purpura kann den Verlauf von Malaria, Typhus, Leishmaniose und septischer Endokarditis erschweren. Manchmal erscheint die thrombozytopenische Purpura vor dem Hintergrund der Immunisierung - aktiv (Impfung) oder passiv (Verabreichung von γ-Globulin). Thrombozytopenische Purpura kann durch die Einnahme von Medikamenten (Barbiturate, Östrogene, Arsen, Quecksilber), längere Exposition gegenüber Röntgenstrahlen (radioaktive Isotope), umfangreiche Operationen, Traumata, übermäßige Sonneneinstrahlung ausgelöst werden. Es gibt familiäre Fälle der Krankheit.

Die meisten Varianten der thrombozytopenischen Purpura sind immuner Natur und stehen im Zusammenhang mit der Produktion von Anti-Thrombozyten-Antikörpern (IgG). Die Bildung von Immunkomplexen auf der Oberfläche von Blutplättchen führt zu einer schnellen Zerstörung der Blutplättchen, wodurch ihre Lebenserwartung unter normalen Bedingungen auf mehrere Stunden anstatt auf 7-10 Tage reduziert wird.

Die isoimmune Form der thrombozytopenischen Purpura kann durch den Eintritt von "fremden" Blutplättchen in das Blut nach wiederholten Bluttransfusionen oder Blutplättchen sowie durch die antigene Inkompatibilität der Blutplättchen von Mutter und Fötus hervorgerufen werden. Eine heteroimmune Form entsteht, wenn die antigene Struktur der Blutplättchen durch verschiedene Wirkstoffe (Viren, Medikamente) geschädigt wird. Eine autoimmune Variante der thrombozytopenischen Purpura wird durch das Auftreten von Antikörpern gegen die eigenen, unveränderten Antigen der Blutplättchen verursacht und wird in der Regel mit anderen Erkrankungen derselben Genese (SLE, autoimmune hämolytische Anämie) kombiniert. Die Entwicklung einer transimmunen Thrombozytopenie bei Neugeborenen wird durch antithrombotische Autoantikörper ausgelöst, die durch die Plazenta der Mutter laufen, die an einer thrombozytopenischen Purpura leidet.

Das Fehlen von Thrombozyten in der thrombozytopenischen Purpura kann mit einer Funktionsschädigung von Megakaryozyten einhergehen, die den Prozess der Bewertung roter Blutkörperchen verletzt. Der Verlgof-Symptomkomplex wird zum Beispiel durch die Ineffektivität der Hämopoese bei Anämie (B12-Mangel, aplastisch), akute und chronische Leukämie, systemische Erkrankungen der blutbildenden Organe (Retikulosen), Knochenmarkmetastasen maligner Tumore verursacht.

Bei der thrombozytopenischen Purpura besteht eine Verletzung der Bildung von Thromboplastin und Serotonin, eine Abnahme der Kontraktilität und eine Erhöhung der Permeabilität der Kapillarwände. Dies ist verbunden mit einer Verlängerung der Blutungszeit, einer Störung der Blutgerinnung und dem Zurückziehen eines Blutgerinnsels. Bei hämorrhagischen Exazerbationen wird die Anzahl der Thrombozyten im Präparat auf einzelne Zellen reduziert und während der Remission auf ein Niveau unterhalb der Norm gebracht.

Symptome einer thrombozytopenischen Purpura

Thrombozytopenische Purpura manifestiert sich klinisch, wenn die Blutplättchenwerte unter 50 × 10 9 / l fallen, normalerweise 2-3 Wochen nach Exposition gegenüber dem ätiologischen Faktor. Kennzeichnend ist die Blutung im petechial-fleckigen (Bluterguss). Bei Patienten mit thrombozytopenischer Purpura treten schmerzlose Mehrfachblutungen unter der Haut in die Schleimhäute (die trockene Version) und auch die Blutung (die feuchte Version) auf. Sie entwickeln sich spontan (oft nachts) und ihre Schweregrad entspricht nicht der Stärke der traumatischen Auswirkungen.

Hämorrhagische Hautausschläge sind polymorph (von geringfügigen Petechien und Ekchymose bis zu großen Blutergüssen und Blutergüssen) und polychrom (von hellem Purpurblau bis Hellgelb-Grün, je nach Erscheinungszeit). Häufig treten Blutungen an der Vorderseite des Rumpfes und der Extremitäten auf, selten im Gesicht und am Hals. Blutungen werden auch an der Schleimhaut der Mandeln, am weichen und harten Gaumen, der Bindehaut und der Netzhaut, am Trommelfell, im Fettgewebe, in den parenchymalen Organen und den serösen Membranen des Gehirns bestimmt.

Pathognomonische intensive Blutung - Nase und Zahnfleisch, Blutung nach Entfernung der Zähne und Tonsillektomie. Hämoptyse, blutiges Erbrechen und Durchfall, Blut im Urin kann auftreten. Bei Frauen überwiegen meist Uterusblutungen in Form von Menorrhagie und Metrorrhagie sowie ovulatorische Blutungen in den Bauchraum mit Symptomen einer ektopen Schwangerschaft. Unmittelbar vor der Menstruation treten hämorrhagische Hautelemente, die Nase und andere Blutungen auf. Die Körpertemperatur bleibt normal, mögliche Tachykardie. Die thrombozytopenische Purpura hat eine moderate Splenomegalie. Bei starken Blutungen entwickeln sich Anämien der inneren Organe, Hyperplasien des roten Knochenmarks und der Megakaryozyten.

Die Darreichungsform manifestiert sich kurz nach der Einnahme des Medikaments und dauert 1 Woche bis 3 Monate mit spontaner Genesung. Strahlungsthrombozytopenische Purpura ist gekennzeichnet durch schwere hämorrhagische Diathese mit dem Übergang des Knochenmarks in den hypo- und aplastischen Zustand. Die infantile Form (bei Kindern unter 2 Jahren) hat einen akuten Beginn, eine schwere, häufig chronische Thrombozytopenie (9 / l).

Während der thrombozytopenischen Purpura werden Perioden hämorrhagischer Krisen, klinische und klinisch-hämatologische Remission festgestellt. In hämorrhagischen Krisen sind Blutungen und Veränderungen im Labor ausgeprägt, während der klinischen Remission gegen Thrombozytopenie treten keine Blutungen auf. Bei vollständiger Remission gibt es keine Blutungen und Laboränderungen. Akute post-hämorrhagische Anämie wird bei thrombozytopenischer Purpura mit starkem Blutverlust und chronischer Eisenmangelanämie mit chronischer Langzeitform beobachtet.

Die schrecklichste Komplikation - die Blutung im Gehirn - entwickelt sich plötzlich und schreitet rasch voran, begleitet von Schwindel, Kopfschmerzen, Erbrechen, Krampfanfällen und neurologischen Störungen.

Diagnose der thrombozytopenischen Purpura

Die Diagnose der thrombozytopenischen Purpura wird von einem Hämatologen unter Berücksichtigung der Anamnese, der Verlaufseigenschaften und der Ergebnisse von Labortests (klinische Analyse von Blut und Harn, Koagulogramm, ELISA, Mikroskopie von Blutausstrichen, Knochenmarkpunktion) gestellt.

Eine thrombozytopenische Purpura wird durch eine starke Abnahme der Blutplättchenzahl (9 / l), eine Erhöhung der Blutungszeit (> 30 Minuten), die Prothrombinzeit und die APTT, eine Abnahme des Ausmaßes oder das Fehlen der Blutgerinnungsrücknahme, angezeigt. Die Anzahl der Leukozyten liegt normalerweise im normalen Bereich, Anämie erscheint mit signifikantem Blutverlust. Auf dem Höhepunkt einer hämorrhagischen Krise werden positive Endothelproben entdeckt (Pinch, Tourniquet, Injektionen). Im Blutausstrich wird durch die Zunahme der Größe und Abnahme der Korngröße der Blutplättchen bestimmt. Rote oder Knochenmarkpräparate zeigen eine normale oder erhöhte Anzahl von Megakaryozyten, das Vorhandensein unreifer Formen, die Ligation von Blutplättchen in wenigen Punkten. Die Autoimmunität der Purpura wird durch das Vorhandensein von Antikörpern gegen Blutplättchen im Blut bestätigt.

Thrombozytopenische Purpura unterscheidet sich von aplastischen oder infiltrativen Prozessen des Knochenmarks, akuter Leukämie, Thrombozytopathie, SLE, Hämophilie, hämorrhagischer Vaskulitis, hypo- und dysfibrinogenämischer Erkrankung, juveniler Uterusblutung.

Behandlung und Prognose der thrombozytopenischen Purpura

Bei thrombozytopenischer Purpura mit isolierter Thrombozytopenie (Blutplättchen> 50x10 9 / l) ohne hämorrhagisches Syndrom wird keine Behandlung durchgeführt; Bei mäßiger Thrombozytopenie (30-50 x 10 9 / l) ist eine medikamentöse Therapie bei erhöhtem Blutungsrisiko (arterielle Hypertonie, Magengeschwür und 12 Zwölffingerdarmgeschwür) angezeigt. Wenn der Blutplättchenwert 9 / l ist, wird die Behandlung ohne zusätzliche Indikationen im Krankenhaus durchgeführt.

Blutungen werden durch die Einführung von Blutstillungsmitteln, topisch angewendeten Blutstillungsschwämmen, gestoppt. Zur Unterdrückung von Immunreaktionen und zur Verringerung der Gefäßpermeabilität werden Kortikosteroide in einer niedrigeren Dosis verordnet. hyperimmune Globuline. Bei großem Blutverlust sind Transfusionen von Plasma und gewaschenen roten Blutkörperchen möglich. Die Infusion der Blutplättchenmasse in thrombozytopenische Purpura ist nicht gezeigt.

Bei Patienten mit chronischer Form mit Wiederauftreten starker Blutungen und Blutungen in lebenswichtigen Organen wird eine Splenektomie durchgeführt. Vielleicht die Ernennung von Immunsuppressiva (Zytostatika). Die Behandlung der thrombozytopenischen Purpura sollte gegebenenfalls mit der Therapie der zugrunde liegenden Erkrankung kombiniert werden.

In den meisten Fällen ist die Prognose der thrombozytopenischen Purpura sehr günstig, in 75% der Fälle (bei Kindern - in 90%) ist eine vollständige Erholung möglich. Komplikationen (z. B. hämorrhagischer Schlaganfall) werden im akuten Stadium beobachtet, was zu einem Todesrisiko führt. Thrombozytopenische Purpura erfordert eine ständige Beobachtung durch einen Hämatologen, schließt Arzneimittel aus, die die Aggregationseigenschaften von Thrombozyten beeinflussen (Acetylsalicylsäure, Koffein, Barbiturate), Nahrungsmittelallergene, Vorsicht bei der Impfung von Kindern, eingeschränkte Sonneneinstrahlung.

Idiopathische thrombozytopenische Purpura

Idiopathische thrombozytopenische Purpura wird in verschiedenen Altersgruppen beobachtet, Kinder und Jugendliche sind jedoch häufiger krank. ITP-Erwachsene treten in jedem Alter auf, normalerweise jedoch bei Menschen zwischen 20 und 40 Jahren. Bei Jungen und Mädchen wird die Krankheit mit der gleichen Häufigkeit erkannt. Bei Erwachsenen sind Frauen häufiger krank. Das Verhältnis von kranken Frauen und Männern reicht von 4: 3, 3: 1; Es gibt 4,5 Männer und 7,5 Frauen pro 100 Tausend Einwohner. Die Prävalenz von ITP bei Kindern und Erwachsenen liegt zwischen 1 und 13% pro 100 Tausend Menschen, und die jährliche Zunahme an ITP beträgt laut J. N. George et al. (1995) 10-125 Patienten (Kinder und Erwachsene) pro 1 Million Einwohner.

Die Symptome von ITP sind seit der Zeit von Hippokrates bekannt, aber erst 1735 wurde sie von Verlhof in einer separaten nosologischen Einheit isoliert und bei jungen Frauen als "Krankheit mit Blutflecken" beschrieben.

Ätiologie und Pathogenese. Die Ätiologie der Krankheit ist nicht genau festgelegt. Bei Kindern wird die Entwicklung von ITP gewöhnlich nach einer Infektionskrankheit beobachtet, insbesondere nach Viruserkrankungen (Influenza, Masern, Röteln, Windpocken, HIV usw.), Impfungen und Persistenz von Viren (Epstein-Barr-Virus - EBV, Cytomegalovirus-Infektion - CMV) und Parvovirus B19. Bei der Ermittlung der Gründe, die zur Entwicklung von ITP bei Erwachsenen führten, sollten die gleichen Faktoren berücksichtigt werden, d. H. In erster Linie die vorangegangenen infektiösen Prozesse. Einige Medikamente können die Entwicklung einer Immunthrombozytopenie verursachen: Chinidin, Goldsalze, Antibiotika, Nalidixinsäure, Trimethoprim, Paracetamol, Salicylsäure, verschiedene nichtsteroidale Antirheumatika, Captopril, Morphin, Heparin und andere Medikamente. In den letzten Jahren wurden überzeugende Beweise für die Rolle der Helicobacter pylory-Infektion bei der Entwicklung von idiopathischer thrombozytopenischer Purpura erhalten (Michel M. et al., 2002). Nach einer Studie von K. Kohda und Mitautoren (2002) zeigten 63,2% der Patienten mit der Beseitigung dieser Infektion einen signifikanten Anstieg der Blutplättchenwerte und umgekehrt einen signifikanten Rückgang des IgG.

Idiopathische thrombozytopenische Purpura ist eine erworbene Krankheit. Bei der Entwicklung von ITP spielt eine erbliche Veranlagung eine gewisse Rolle: ein autosomal dominanter Typ, der durch die qualitative Minderwertigkeit von Blutplättchen übertragen wird. ITP ist durch eine verstärkte Zerstörung der Blutplättchen aufgrund der Bildung von Antikörpern gegen ihre Membranantigene gekennzeichnet, die durch eine abnormale Reaktion auf Antigene verursacht werden. Die Grundlage des pathologischen Prozesses in ITP ist der Abbau der immunologischen Toleranz gegenüber dem eigenen Antigen.

Einstufung: Downstream gibt es akute (Dauer von 3 bis 6 Monaten) und chronische Formen von ITP. Letztere sind in Optionen unterteilt:

a) bei seltenen Rückfällen;

b) bei häufigen Rückfällen;

c) ständig rückfallender Kurs.

Akute Exazerbation (Krise), klinische Remission (Fehlen jeglicher Manifestationen des hämorrhagischen Syndroms mit persistierender Thrombozytopenie) und klinische und hämatologische Remission werden durch die Krankheitsdauer unterschieden.

Folgende Kriterien sind für einen ITP charakteristisch:

1) isolierte Thrombozytopenie (Blutplättchen 9 / l) in Abwesenheit anderer Abweichungen bei der Berechnung von Blutzellen;

2) das Fehlen klinischer und laboratorischer Anzeichen der Krankheit bei Blutsverwandten;

3) normale oder erhöhte Anzahl von Megakaryozyten im Knochenmark;

4) das Fehlen morphologischer und labortypischer Anzeichen, die für erbliche Formen der Thrombozytopenie charakteristisch sind;

5) das Fehlen klinischer Manifestationen anderer Krankheiten oder Faktoren, die eine Thrombozytopenie verursachen können (z. B. systemischer Lupus erythematodes, HIV-Infektion, akute Leukämie, myelodysplastisches Syndrom, a-Gamma-Globulinämie, Behandlung mit bestimmten Arzneimitteln);

6) Nachweis von Antiplatelet-TpA-IgG oder Serumantikörpern;

7) Wirkung der Kortikosteroidtherapie.

Die akute Form von ITP tritt hauptsächlich bei Kindern auf (80-90%). Ein Kind, häufiger nach einer Infektionskrankheit oder Impfung, und in der Regel nach 3 Wochen nimmt die Anzahl der Thrombozyten plötzlich ab und das hämorrhagische Syndrom entwickelt sich je nach dem mikrozirkulatorischen Typ. Das hämorrhagische Syndrom wird in der Regel durch Hautblutungen (Petechien, Purpura, Ekchymose), Blutungen in den Schleimhäuten, Blutungen aus den Schleimhäuten (Nasen-, Zahnfleisch-, Zahn-, Gebärmutterhals, seltener - Melena, Hämaturie) dargestellt. Körperliche Untersuchung des Patienten, mit Ausnahme des hämorrhagischen Syndroms, andere Läsionssyndrome (Intoxikation, Lymphadenopathie und Hepatosplenomegalie) werden nicht nachgewiesen. Bei einigen Patienten sind jedoch Leber und Milz vergrößert. Bei einer signifikanten Verringerung der Anzahl der Blutplättchen steigt das Risiko starker Blutungen mit der Entwicklung einer schweren post-hämorrhagischen Anämie, die eine Gefahr für das Leben des Patienten darstellt. Die Haupttodesursache ist, obwohl sie recht selten ist (weniger als 1% bei ITP), eine intrakranielle Blutung. Letztere sind folgende Risikofaktoren: Extremer Schweregrad des hämorrhagischen Hautsyndroms mit lokalisierten Petechien an Ohren, Gesicht, Mundschleimhaut, Blutungen in der Sklera, Blutungen aus der Nasenschleimhaut mit einer Thrombozytenzahl von weniger als 20 x 10 9 / l.

Bei Kindern, die älter als 10 Jahre sind, und bei Erwachsenen tritt häufiger eine chronische Form von ITP auf. Darüber hinaus entwickelt sich die idiopathische Form der Erkrankung häufig ohne offensichtlichen Zusammenhang mit einer früheren Erkrankung, obwohl bei sorgfältiger Anamnese häufig provokative Faktoren wie akute akute respiratorische Viruserkrankung, Halsschmerzen, längerer medizinischer Einsatz von Medikamenten, längerer Kontakt mit chemischen Faktoren ( Farben, Nitroverbindungen und Pestizide) usw. Das klinische Hauptsymptom der Erkrankung sind Blutungen aufgrund von Thrombozytopenie. Der Schweregrad des hämorrhagischen Syndroms ist sehr unterschiedlich - von einzelnen Prellungen und kleinen Petechien bis hin zu massiven Blutungen in inneren Organen und Blutungen in lebenswichtigen Organen und Zentren. Beobachten Sie Hämaturie (Nierenbecken, Blase, Harnröhre), Blutungen aus dem Gastrointestinaltrakt (blutiges Erbrechen, Melena) und Blutungen im Gehirn, in der Netzhaut. Hämorrhagien auf der Haut in Form von Petechien und Ekchymose sind häufig an der Vorderfläche des Rumpfes und der Extremitäten lokalisiert. Sie können an der Injektionsstelle erscheinen. An der Mundschleimhaut treten häufig hämorrhagische Vesiculitis und Bullae auf. Blutungen im Gesicht, in der Bindehaut, an den Lippen gelten als ernstes Symptom, das auf mögliche Blutungen im Gehirn hindeutet. Rezidivierende Zahnfleisch- und Epistaxis sind oft reichlich. Das einzige Symptom der Erkrankung ist oft eine Menorrhagie, die zu Beginn der Pubertät auftritt. Blutungen während der Zahnextraktion treten nicht immer auf, beginnen unmittelbar nach dem Eingriff und dauern mehrere Stunden und Tage. Aber nach einem Stopp erneuern sie sich in der Regel nicht.

Die Vergrößerung der Milz ist nicht typisch für chronische ITP, obwohl manchmal mit Ultraschall mäßige Splenomegalie nachgewiesen werden kann. Es gibt keine spezifischen Veränderungen in der Milz während der ITP. Die morphologische Untersuchung ergab eine Hyperplasie des lymphatischen Gewebes, ausgedrückt in der Expansion der Keimzentren der Follikel, das Auftreten einer breiten perifollikulären Zone junger lymphoider Elemente. Die Größe der Leber während der ITP wird normalerweise nicht verändert. Bei der Untersuchung des peripheren Blutes zeigte sich eine Abnahme der Thrombozytenzahl (immer 9 / l, oft bis auf Null). In Fällen, in denen die Thrombozytenzahl 50 x 10 9 / l übersteigt, wird selten eine hämorrhagische Diathese beobachtet.

Erythrozyten- und Hämoglobinspiegel können normal sein. Wenn sich eine Anämie entwickelt, dann ist in den meisten Fällen Eisenmangel (als Folge eines Blutverlusts). Bei einigen Patienten ist Anämie, wie Thrombozytopenie, immunen Ursprungs mit einem positiven Coombs-Test. Der Leukozytengehalt ist bei den meisten Patienten normal oder leicht erhöht. Leukopenie wird mit einer kombinierten Läsion von zwei oder drei Hämopoese-Sprossen beobachtet. Die Blutungszeit bei Patienten mit ITP wird verlängert, die Retraktion des Blutgerinnsels wird reduziert.

ITP-Behandlung. Bei der Behandlung von Autoimmun-Thrombozytopenien jeglicher Herkunft ist die Verwendung von Corticosteroidhormonen (vor allem), intravenösen Immunglobulinen, Splenektomie und Zytostatika-Immunsuppressiva traditionell.

Eine spontane Erholung bei Erwachsenen mit chronischem ITP ist äußerst selten. Bei einem Thrombozytenspiegel von> 50 x 10 9 / l ohne hämorrhagisches Syndrom gibt es keine Indikation für eine Therapie. Bei einem Thrombozyten-Spiegel von 20-30 x 10 9 / l und 9 / l und einem hämorrhagischen Syndrom (oder bei der Ermittlung von Risikofaktoren für Blutungen, wie Bluthochdruck, Magengeschwür oder aktiver Lebensstil) benötigen die Patienten jedoch eine Behandlung.

Bei erwachsenen Patienten mit chronischer ITP gelten Glukokortikoide als Standardbehandlungsmethode und werden als anfängliche Therapie bei mittelschweren bis schweren Thrombozytopenien mit hämorrhagischen Manifestationen eingesetzt. HAs sind für erwachsene Patienten mit ITP mit einer Thrombozytenzahl von 9 / l (einschließlich ohne klinische Manifestationen) mit minimaler Purpura sowie mit schwerem hämorrhagischem Syndrom angezeigt. In den letzten Jahren wurden zunehmend intravenöse Immunglobuline (IgG) zur Behandlung von ITP eingesetzt, die die Bildung von Antikörpern hemmen. Am häufigsten werden sie bei Patienten verwendet, die gegen HA oder andere Behandlungsmethoden resistent sind, obwohl sie auch als primäre Therapiemethode verwendet werden. Bei der komplexen Therapie von Patienten mit ITP werden auch antithymische (ATH) und antilymphozytische (ALG) Immunglobuline verwendet.

Bei unvollständiger und instabiler Wirkung der Behandlung von Patienten mit ITP (in der Regel 3 bis 4 Monate nach Therapiebeginn) treten Anzeichen für eine Splenektomie auf. Die Splenektomie wird frühestens 1 Jahr nach der Diagnose durchgeführt. Die größten Schwierigkeiten im Therapieplan sind Patienten mit ITP nach ineffektiver Splenektomie, bei denen eine Rückkehr zur Hormontherapie nicht erfolgreich ist oder selbst bei Verwendung hoher Hormondosen eine vorübergehende und instabile Wirkung zeigt. Dieser Patient ist eine Therapie mit zytostatischen Immunsuppressiva in Kombination mit Corticosteroidhormonen. Es sollte jedoch betont werden, dass die Verwendung von Immunsuppressiva vor der Splenektomie irrational ist, da eine solche Behandlung die Bedingungen für die nachfolgende Operation verschlechtert, was selten notwendig ist. Darüber hinaus ist die Behandlung mit Zytostatika bei jungen Patienten und Kindern mit einer mutagenen Wirkung und Sterilität behaftet. Daher ist der Einsatz von Zytostatika eher eine Verzweiflungstherapie im Falle einer ineffektiven Splenektomie.

Die symptomatische Behandlung des hämorrhagischen Syndroms bei Thrombozytopenie umfasst lokale und allgemeine Hämostatika. Rationaler Gebrauch von ACC, Adroxon, Ascorbinsäure, Ascorutin und anderen Mitteln. Vor allem bei Nasenbluten werden hämostatische Schwämme, oxidierte Cellulose, Adroxon, lokale Kryotherapie und ACC weit verbreitet. Die Indikationen für die Transfusion roter Blutkörperchen sollten streng begrenzt sein (tiefe akute Anämie). Um eine erneute Immunisierung des Patienten mit Leukozyten und Thrombozyten-Detritus zu vermeiden, werden nur gewaschene rote Blutkörperchen gegossen, deren Dosis individuell ausgewählt wird. Die Notwendigkeit von Thrombozytentransfusionen bei der Immunthrombozytopenie ist umstritten.

Prognose Die Prognose für das Leben ist meistens günstig. Bei der überwiegenden Mehrheit der Kinder (80–90%) führt ITP zu einer spontanen Erholung mit oder ohne Therapie. Die Erholung erfolgt normalerweise innerhalb von 6 Monaten, da Anti-Thrombozyten-Antikörper bis zu 3–6 Monate im Blut zirkulieren können. Patienten mit chronischer ITP müssen ständig überwacht werden. Starke Blutungen in schwerer Form können tödlich sein.

Idiopathische thrombozytopenische Purpura

Idiopathische thrombozytopenische Purpura gehört zur Gruppe der Diathesen. Bei allen Arten von Diathese ist die Purpura dieser Form die häufigste. In jüngerer Zeit wurde die Krankheit als idiopathisch erkannt.

In den letzten Jahren neigen immer mehr Fachleute dazu zu glauben, dass die Krankheit im Ursprung Autoimmun ist. Die Forschung in diesem Bereich befasst sich mit dem Bereich Medizin - Hämatologie.

Was ist eine Krankheit?

Die thrombozytopenische Funktion wird von hämorrhagischem Hautausschlag sowie einer Veränderung der Anzahl der Blutplättchen begleitet.

Die Thrombozytopenie ist in diesem Fall durch einen Rückgang ihrer Zahl gekennzeichnet. Mit dieser Tatsache wurde die Krankheit erstmals im 18. Jahrhundert assoziiert und durch den deutschen Arzt P. Verlgof verursacht. Deshalb wird Purpur sonst als "Verlgof-Krankheit" bezeichnet.

Es besteht eine regionale Abhängigkeit der thrombozytopenischen Purpura. In verschiedenen geografischen Gebieten variiert die Zahl der Fälle pro hunderttausend Menschen von einem bis dreizehn. Von den Kindern pro hunderttausend erkranken maximal zwei Personen.

Die häufigsten Patienten mit thrombozytopenischer Purpura:

• Mädchen
• Junge Mädchen und Frauen;
• Frauen mittleren Alters

In ICD-10 hat idiopathische thrombozytopenische Purpura den Code D69.3

Für Purpura, gekennzeichnet durch das Vorhandensein von primären und sekundären Veränderungen. Dieser Moment wird zwingend in der Differentialdiagnose berücksichtigt.

Die sekundären Veränderungen umfassen die Folgen von zuvor übertragenen und aktiven Krankheiten:

• Vaskulitis;
• Systemischer Lupus erythematodes;
• Bösartige Neubildungen und Läsionen;
• Akute und chronische Leukämie.

Veränderungen im Körper mit idiopathischer thrombozytopenischer Purpura

Die wichtigsten pathologischen Veränderungen treten in der Zusammensetzung des Blutes auf. Der Hauptplatz im Mechanismus der Prozesse wird durch Immunveränderungen und genetische Veranlagung besetzt.

Genetisch neigt eine Person zu einer vorzeitigen Alterung der Blutplättchen. Aufgrund des Verlustes ihrer Funktionalität und einer ungewöhnlichen Form des Thrombozyten-Todes tritt in der Milz schneller ein. Der Grund dafür ist eine übermäßige phagozytische Aktivität.

Makrophagen werden zu Thrombozytenantigenen. Dieser Prozess ist auf einige mögliche provozierende Faktoren zurückzuführen. Letzteres spielt oft die Einnahme bestimmter Medikamente oder eine frühere Infektion. Wenn Antigene mit Lymphozyten in Kontakt stehen, werden Antikörper vom Plättchen-Typ produziert.

Das Hauptproblem ist, dass Antikörper die Kontrolle über das Erkennungssystem von freundlichen und feindseligen Agenten verlieren. Eigene Blutplättchen werden liquidiert. Dies ist die Hauptursache für Thrombozytopenie.

Ein unzureichender Blutplättchengehalt im Blut führt zu einer Abnahme des Hormons Serotonin im Körper, um die Durchlässigkeit der Kapillarmembran zu erhöhen. Blutungen entstehen aufgrund der freien Freisetzung von roten Blutkörperchen aus dem Gefäßbett.

Mögliche Ursachen für idiopathische thrombozytopenische Purpura

Die genaue Ätiologie der idiopathischen Purpura ist unbekannt. Nun sehen Forscher eine genetische Veranlagung als Hauptursache der Krankheit.

Tatsache ist, dass in einer Reihe von Familien, in denen eine thrombozytopenische Purpura stattfand, ähnliche Fälle der Krankheit in früheren Generationen von Verwandten auftraten. Die übrigen Faktoren sind erwähnenswert, können jedoch nicht als ausreichend überzeugend bezeichnet werden.

Dazu gehören:

• Eine frühere Infektion des bakteriellen Typs;
• Impfversagen;
• Die postoperative Periode;
• Die Folgen schwerer Verletzungen;
• Folgen der Unterkühlung;
• Folgen von Medikamenten.

Eine zuvor übertragene bakterielle Infektion wurde in etwas mehr als 10% der Fälle von idiopathischer Purpura festgestellt.

Dieser Punkt gilt sowohl für Erwachsene als auch für Kinder. Impliziert HIV, Mononukleose und sogar Windpocken.

Einige Prozent der Kinder mit idiopathischer thrombozytopenischer Purpura erkrankten nach der BCG-Impfung an ihr.

Fälle von idiopathischer Purpura wurden berichtet, wenn Patienten zuvor bestimmte Medikamente eingenommen hatten, darunter:

• Indomethacin;
• Acetylsalicylsäure;
• Furosemid;
• Clonazepam;
• Ampicillin;
• Levamisole und andere.

Alle oben genannten Faktoren führen zu einer Abnahme der Thrombozytenzahl.

Das Ergebnis der Reaktion des Körpers während der Krankheit idiopathischen Purpura werden zu Formationen im Blut, die als Symbiose von Antigenen und Antikörpern charakterisiert werden können. Der Körper beginnt mit der Zerstörung, die direkt in der Milz stattfindet.

Die Existenz von Thrombozyten besteht etwa eine Woche lang. Aufgrund ihrer kurzen Lebensdauer ist die Integrität der Gefäßwände gestört.

Die Konsequenzen sind:

• Blutung (erhöht, wenn die kritische Frank-Zahl erreicht ist);
• Änderungen der Kontraktilität;
• Störungen der Blutgerinnselbildung.

Es sollte klargestellt werden, dass unter der kritischen Frank-Zahl verstanden wird, dass die Anzahl der Blutplättchen pro 1 & mgr; l 25 bis 30.000 nicht überschreitet.

Die geschätzte Ätiologie der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura hat eine Reihe von Merkmalen der Erkrankung bei Säuglingen gezeigt.

Zu diesen Funktionen gehören:

• Das häufigste Auftreten von Pathologie bei Jungen;
• Mütter von Säuglingen hatten Komplikationen während der Schwangerschaft;
• Eine einfachere Möglichkeit, Risikofaktoren zu identifizieren.

Klinische Manifestationen der thrombozytopenischen Purpura

Das häufigste Symptom der idiopathischen Purpura ist ein sogenanntes hämorrhagisches Syndrom.

Ihre Essenz liegt in unerwarteten Blutungen auf Haut und Schleimhäuten. Eine weitere Manifestation sind periodische Blutungen.

Hämorrhagische Symptome der Krankheit:

• Petechien auf der Haut und den Schleimhäuten;
• Unterschiede in der Pigmentfarbe;
• Das Auftreten von Blutungen in der Nacht;
• Keine Reaktion auf Veränderungen und gefesselte Proben;
• Asymmetrie hämorrhagischer Manifestationen;
• Mangel an Vorsprüngen unter der Haut.

Der Farbunterschied ähnelt allmählich der Leopardenfellfarbe. Wenn Kinder krank werden, kann der charakteristische Ausschlag an den Schleimhäuten der Augen und des Mundes festgestellt werden.

Bei Erwachsenen und Kindern treten Petechien am häufigsten auf der Hautoberfläche des Körpers sowie an den Extremitäten auf. Die Flecken am Hals treten viel seltener auf.

Zu den übrigen Symptomen der Krankheit:

• Leichte Schwäche;
• Atypische Temperaturerhöhung.

Blutungen sind durchschnittlich gefährlich, da sie nicht nur von den Nasenschleimhäuten stammen. Der Magen, die Nieren und der Darm bluten oft. Blut kann im Stuhl, Urin und Erbrechen gefunden werden. Bei Frauen und Mädchen wird der Menstruationsfluss während der Krankheit häufig..

Die größte Gefahr bei idiopathischer Purpura-Erkrankung sind Gehirnblutungen. Sie treten äußerst selten auf - die maximale Rate beträgt 1-2% aller erfassten Fälle.

Den Moment der Blutung zu erkennen, kann folgende Gründe haben:

• Kopfschmerzen;
• Krämpfe;
• Bewölkung des Bewusstseins;
• Erbrechen;
• Neurologische Manifestationen;
• Schwindel

Das Ausgießen bei ITP-Erkrankungen kann in der Bindehautmembran des Auges oder in seiner Netzhaut auftreten. Bei Säuglingen gibt es ein ziemlich starkes klinisches Bild. Die Milz steigt sehr stark an.

Es gibt auch anämische Manifestationen:

• Blanchieren der Haut;
• Schwere Schwäche
• Die bläuliche Tönung der Haut in der Nähe des Nasolabialdreiecks;
• Kalt bei Berührung mit Fuß und Hand.

Ältere Patienten mit idiopathischer thrombozytopenischer Purpura leiden nicht an einem signifikanten Volumenanstieg der Milz und Leber. Anämische Manifestationen der Krankheit werden überhaupt nicht beobachtet.

ITP-Klassifizierung

Eine idiopathische thrombozytopenische Purpura kann einen anderen Verlauf haben.

Es gibt zwei Hauptformen der Krankheit:

Die akute Form vergeht innerhalb von sechs Monaten. Während chronisch viel länger dauert.

Chronisch idiopathische thrombozytopenische Purpura ist durch eine Wiederholung von Krisen- und Remissionszyklen gekennzeichnet.

Hier erfolgt die Klassifizierung der Erkrankung nach der Zyklushäufigkeit:

• Kontinuierliche Rückfälle;
• Häufige Zyklen;
• Seltene Zyklen.

Die Einstufung der Krankheit gilt für Zeiten der Verschlimmerung. Die Form der thrombozytopenischen Purpura hängt davon ab, ob Blutungen auftreten.

Folgende zwei Formen werden unterschieden:

• Nasse Verschlimmerung;
• Trockene Exazerbation.

Die überwiegende Mehrheit der Fälle ist akut. Infolgedessen ist der Patient sowohl hämatologisch als auch klinisch in Remission. Die Remission ist beständig. Chronischer Verlauf entwickelt sich nicht mehr als in 10-15% der Fälle.